DEMENA

Afeciune neurodegenerativ caracterizat prin alterarea persistent i progresiv a

funciilor cognitive, cu evoluie ctre invaliditate i moarte prematur.
Deteriorarea cognitiv global implic un declin fa de nivelul anterior de funcionare i asociaz
simptome psihice, psihologice si comportamentale.
Funciile cognitive afectate n demene sunt: memoria, capacitatea de nvare, atenia, orientarea,
calculul, limbajul, gndirea i judecata.
Tulburri ale controlului emoional, modificri ale personalitii, sau simptome psihiatrice
(apatie, depresie, tulburri psihotice) i tulburri comportamentale.
Incidena crete cu vrsta, peste 65 de ani 10% din populaie este afectat.

Formele cele mai ntlnite sunt:

- demena de tip Alzheimer
- demena vascular
- demena cu corpi Lewy i demena asociat bolii Parkinson
- formele mixte (de exemplu boala Alzheimer asociat cu boal cerebro-vascular sau
boal Alzheimer asociat cu demen cu corpi Lewy).

Celelalte forme de demen din: boli neurodegenerative, boli inflamatorii/infecioase, boli

metabolice, boli neoplazice sunt rare, reprezint sub 10% din numrul cazurilor de demen.
Sunt reversibile demena din hipotiroidism sau deficitul de tiamin, demen ele care
mascheaz afeciuni psihiatrice (tulburri depresive majore, sindroame de dependen fa de
substane), alte afeciuni neurologice grave care prezint un un tablou clinic de demen (tumori
maligne, hidrocefalie intern normotensiv, hematoame cronice intracraniene sau SIDA) cu
tratamente specifice.

DEMENA (clasificare etiologic i evolutiv).

Demene permanente i Demene permanente Demene parial sau complet

progresive de obicei neprogresive reversibile

Boala Alzheimer Demena post- Demenele toxice i

traumatic medicamentoase (alcoolul,
monoxid de carbon, plumb,
mercur, mangan, pesticide,
trihexifenidil, barbiturice,
antidepresive triciclice, litiu,
digitala, , cocaina, etc.)

Demena vascular Demena post-anoxic Demenele cauzate de infecii

(multiinfarct, infarct (meningite, encefalite,
strategic, boala Binswanger, tuberculoz, parazitoze,
CADASIL, etc.) neuroborelioza)

1
Demena asociat bolii Hidrocefalia intern
Parkinson normotensiv

Demena cu corpi Lewy Hematomul subdural

Forme mixte* Tumorile cerebrale

Boala Huntington Boala Wilson

Demena fronto-temporal Afeciunile metabolice

(insuficien renal cronic,
demena de dializ, insuficien
hepatic, hipoglicemia cronic)

Boala Hallervorden-Spatz Afeciunile endocrine

(hipotiroidia, sindromul
Cushing)

Paralizia supranuclear Afeciunile autoimune (LES cu

progresiv vasculit asociat)

Scleroza multipl Afeciuni careniale (sindromul

Wernicke-Korsakov, pelagra,
carena de viatmin B12 i
folat)

Complexul SIDA-demen Sindroame paraneoplazice

(encefalita limbic)

Neurosifilisul (Paralizia
generalizat progresiv)

Boala Creutzfeldt-Jakob

* Cea mai frecvent form mixt este boala Alzheimer asociat cu boal cerebrovascular,
urmat de asocierea boal Alzheimer cu demena cu corpi Lewy
Orientarea diagnosticului se face n funcie de datele clinice i explorrile uzuale.

I. Boli in care demena este asociat cu semne clinice i de laborator ale altor afeciuni
medicale:
A. Infecia HIV / SIDA
B. Afeciuni endocrine: hipotiroidism, sd. Cushing, hipopituitarism
C. Carene nutriionale: sd. Wernicke-Korsakov, degenerescena combinat subacut
( carena de vit. B12 ), pelagra
D. Meningoencefalite cronice: paralizia generala progresiva, sifilisul meningo-vascular,
criptococcoza
E. Degenerescena hepato-lenticular familial ( b. Wilson ) i dobndit
F. Intoxicaii cronice ( inclusiv statusul dup intoxicaie cu CO )

2
 G. Hipoglicemia sau hipoxia prelungit
H. Encefalita limbic paraneoplazic
I. Expunera la metale grele: As, Bi, Au, Mn, Hg
J. Demena dialitic ( rara in prezent, datorita evolutiei tehnologiilor de dializ )

II. Boli n care demena este asociat cu alte semne neurologice, dar fr alte afeciuni
medicale evidente:
A. Invariabil asociate cu alte semne neurologice:
1. Boala Huntington
2. Scleroza multipl, boala Schilder, adreno-leucodistrofia i alte boli nrudite care
afecteaz mielina SNC
3. Lipidozele
4. Epilepsia mioclonic
5. B. Creutzfeldt-Jacob (clasic i noua variant), boala Gerstmann Strausler-
Scheinker ( demenele mioclonice, prionice )
6. Degenerescena cerebro-cerebeloas
7. Degenerescenele cortico-bazale
8. Demena cu paraplegie spastic
9. Paralizia supranucleara progresiv ( PSP )
10. Boala Parkinson
11. Scleroza lateral amiotrofic i complexul Parkinson-SLA-demen
12. Alte boli metabolice ereditare rar

B. Adesea asociate cu alte semne neurologice:

1. Infarcte cerebrale multiple ( trombotice si/ sau embolice ) si b. Binswanger
2. Tumorile ( primare/ secundare ) sau abcesele cerebrale
3. Leziuni dup traumatisme cranio-cerebrale ( de regul tipuri de leziuni insoite
de diferite forme de sngerare cerebral )
4. Boala difuz cu corpi Lewy
5. Hidrocefaliile comunicante normotensive sau hidrocefaliile obstructive
6. Leucoencefalita multifocal progresiv ( LEMP )
7. Boala Marchiafava Bignami
8. Granulomatozele i vasculitele cerebrale
9. Encefalitele virale

III. Boli n care de obicei demena este singura manifestare evident a unei afeciuni
neurologice sau medicale:
A. Boala Alzheimer
B. Unele cazuri de SIDA
C. Demenele fronto-temporale i cele de lob frontal
D. Boli degenerative nespecificate

3
DIAGNOSTICUL DEMENEI
Criteriile diagnosticului de demen, indiferent de cauza care o produce, sunt (DSM IV TR)
1. Dezvoltarea mai multor deficite cognitive, dintre care obligatoriu:
a.Afectarea memoriei (scderea capacitii de a nva informaii noi sau de a evoca
informaii nvate anterior)
i
b.Cel puin una dintre urmtoarele:
i Afazie (tulburare de limbaj)
ii Apraxie (afectarea abilitii de a executa activiti motorii ntr-o anume
secven i care servesc unui scop, n lipsa afectrii funciei motorii)
iii Agnozie (incapacitatea de a recunoate sau identifica obiecte n lipsa
afectrii funciilor senzoriale)
iv Perturbarea funcionrii excutive (planificare, organizare, secvenializare,
abstractizare).
2. Deficitele cognitive menionate mai sus reprezint un declin fa de nivelul anterior de
funcionare i cauzeaz, fiecare, afectarea semnificativ a funcionrii sociale sau ocupaionale
3.Deficitele cognitive menionate mai sus nu apar exclusiv n cursul unui episod de delirium.

Criterii de diagnostic specifice se adaug pentru stabilirea diferitelor etiologii ale demenei.

Diagnosticul de tulburare cognitiv uoar conform criteriilor Petersen (7):

I Acuze ale bolnavului legate de alterarea memoriei.
II Activiti zilnice normale, fr afectarea activitii sociale sau profesionale.
III Funcie cognitiv n general normal.
IV Scderea obiectiv a performanelor mnestice caracteristice vrstei bolnavului
(evideniat prin teste neuropsihologice).
V Absena demenei.
Tulburarea cognitiv uoar: forma monodomeniu amnestic sau non-mnestic, forma cu
domenii multiple cu sau fr afectare mnestic).
Identificarea corect a formei clinice de tulburare cognitiva uoar este important ca
factor de prognostic al formei de demen ctre care poate evolua (boala Alzheimer, demen
vascular, demen asociat bolii Parkinson, boala difuz cu corpi Lewy, demen fronto-
temporal, etc.).
Doar 30-50% dintre pacienii cu tulburare cognitiv uoar evolueaz spre o form de
demen - n prezent nu exist o indicaie terapeutic specific acestei tulburri cognitive.
Se caut identificarea unor markeri clinici, imagistici, neuropsihologici si/ sau biologici
care s creasc gradul de predicie a evoluiei ctre o form de demen cu introducerea ct mai
precoce a unei forme de tratament care s ntrzie apariia bolii.

Diagnostic, diagnostic diferenial

Se bazeaz pe examenul clinic cu taloul clinic dominant, faza evolutiv i pe
investigaiile suplimentare.
Pentru diagnosticul bolii Alzheimer (4,5) trebuie folosite fie criteriile DSM-IV-TR fie criteriile
NINCDS-ADRDA (National Institute of Neurologic, Communicative Disorders and Stroke-

4
Alzheimer's disease and related Disorders Association). Pentru diagnosticul demenei vasculare
(4,5) trebuie folosite scala ischemic Hachinski sau criteriile NINDS-AIRENS (National
Institute of Neurological Disorders and Stroke Association Internationale pour la Recherche et
l'Enseignement en Neurosciences). Pentru diagnosticul demenei cu corpi Lewy se recomand
folosirea criteriilor McKeith. Pentru diagnosticul demenei fronto-temporale se recomand
folosirea criteriilor grupurilor din Lund i Manchester. Toate criteriile de diagnostic se refer la
demene probabile ntruct diagnosticul de certitudine pentru demene rmne neuropatologic.

Criteriile NINCDS-ADRDA pentru diagnosticul de boal Alzheimer probabil (9):

I Criterii pentru diagnosticul clinic de boal Alzheimer probabil:
a Demen diagnosticat prin examen clinic i documentat prin testul MMSE,
scala de demen Blessed sau alt test similar i confirmat prin examen
neuropsihologic;
b Deficite n dou sau mai multe arii cognitive;
c Caracter progresiv al afectrii memoriei i altor funcii cognitive;
d Stare de contien nealterat;
e Debut ntre 40 i 90 de ani, de obicei dup vrsta de 65 de ani;
f Absena bolilor sistemice sau altor boli neuropsihiatrice care s fie responsabile
pentru deficitele cognitive.
II Diagnosticul de boal Alzheimer probabil este susinut de:
a Deterioarea progresiv a funciilor cognitive, i anume a limbajului (afazie), a
executrii secveniale a actelor motorii (apraxie), a percepiilor i interpretrii
acestora (agnozie);
b Afectarea activitilor zilnice i apariia tulburrilor de comportament;
c Istoric familial de demen, mai ales confirmat neuropatologic;
d Teste de laborator dup cum urmeaz:
i Examen LCR normal
ii Traseu EEG normal sau cu modificri nespecifice (procent crescut de unde
lente)
iii Atrofie cerebral progresiv observat prin examinri de imagerie
cerebral repetate.
III Alte caracteristici care susin diagnosticul de boal Alzheimer probabil numai dac
celelalte cauze de demen au fost excluse:
a Platouri n cursul progresiei bolii;
b Prezena de simptome asociate cum sunt: depresia, insomnia, incontinena, idei
delirante, halucinaii, agitaie cu paroxisme verbale, emoionale sau motorii,
tulburri sexuale i pierdere ponderal;
c Prezena altor semne i simptome neurologice la unii pacieni, mai ales n fazele
avansate de boal, inclusiv semne motorii ca hipertonia, mioclonusul sau
tulburarea de mers;
d CT cerebral normal pentru vrsta respectiv.
IV Caracteristici care fac dubitabil diagnosticul de boal Alzheimer probabil:
a Debut brusc al simptomatologiei;
b Semne neurologice focale cum sunt hemipareza, tulburarea de sensibilitate
obiectiv, afectarea cmpului vizual, tulburarea de coordonare, aprute precoce n
cursul evoluiei bolii;

5
 c Crizele epileptice sau tulburarea de mers aprute precoce n cursul evoluiei bolii.

Avnd n vedere o multitudine de studii recente, att clinice ct i de laborator, prin care
s-a demonstrat c boala Alzheimer se asociaz frecvent cu factori de risc vasculari, n ultima
vreme este folosit din ce n ce mai autoritar diagnosticul de boal Alzheimer asociat cu boal
cerebrovascular, care tinde s nlocuiasc treptat formula diagnostic anterioar de demen
mixt (degenerativ i vascular). Ghidul de fa propune acceptarea ambelor formule
diagnostice, cu acelai sens. ntruct nu au fost clar acceptate criteriile de diagnostic pentru boala
Alzheimer asociat boal cerebrovascular, ghidul de fa recomand folosirea acestui diagnostic
n condiiile n care se respect criteriile de diagnostic de boal Alzheimer iar imagistica
cerebral structural identific leziuni vasculare cerebrale sau n condiiile n care un pacient cu
boal Alzheimer diagnosticat sufer un accident vascular cerebral.

Criteriile NINDS-AIRENS pentru diagnosticul de demen vascular probabil (10):

I Criterii pentru diagnosticul clinic de demen vascular probabil:
a Demen definit printr-un declin cognitiv fa de un nivel anterior i manifest
prin afectarea memoriei i a minim dou alte arii cognitive (orientare, atenie,
limbaj, integrare vizual-spaial, funcie executiv, control motor, praxie),
evideniat prin examen clinic i documentat prin teste neuropsihologice;
deficitele trebuie s fie suficient de severe nct s interfere cu activitile zilnice
dincolo de deficitele neurologice majore determinate de accidentele vasculare
cerebrale (de exemplu deficitul motor);
Criterii de excludere de diagnostic: alterarea strii de contien, delirium, psihoz,
afazie sever, deficit senzorial i motor major, care s mpiedice testarea
neuropsihologic. De asemenea sunt excluse cazurile cu afeciuni sistemice sau alte
afeciuni neurologice cu demen (de exemplu boal Alzheimer) care pot fi
responsabile pentru deficitele cognitive.
b Boal cerebrovascular , definit prin prezena semnelor neurologice focale
evideniate prin examenul clinic neurologic, cum sunt hemipareza, pareza facial
central, semnul Babinski, tulburarea de sensibilitate, hemianopsia, dizartria,
prezente sub forma semiologic de sindrom neurovascular (cu sau fr istoric
clinic de accident vascular cerebral) i dovad imagistic de boal
cerebrovascular (CT sau IRM cerebral), sub forma infarctelor cerebrale multiple
n teritoriul vaselor mari, a unui singur infarct situat strategic (girus angular,
talamus, parteabazal a emisferului cerebral, teritoriul arterei cerebrale posterioare
sau teritoriul arterei cerebrale anterioare), a lacunelor multiple la nivelul
ganglionilor bazali sau substanei albe, a leziunilor extensive la nivelul substanei
albe periventriculare sau a oricror combinaii de asemenea leziuni.
c O relaie de cauz-efect ntre demen i boala cerebrovascular ,
manifestat printr-una dintre urmtoarele variante: 1. debutul demenei n interval de
3 luni de la un accident vascular cerebral; 2. deteriorare abrupt sau fluctuant a
funciilor cognitive sau progresie n trepte a deficitelor cognitive.

6
 II Caracteristici care susin diagnosticul de demen vascular probabil:
a Apariia precoce a unie tulburri de mers (mers cu pai mici, magnetic, apraxic-
ataxic sau de tip parkinsonian);
b Istoric de afectare a stabilitii i posturii, cu apariia cderilor frecvente,
neprovocate;
c Tulburri micionale, cu necesitatea imperioas de a urina, polaikiurie i alte
simptome neexplicate de o afeciune urologic;
d Sindrom psudobulbar;
e Modificri ale structurii de personalitate i ale afectului, abulie, depresie,
incontinen emoional i alte deficite de tip subcortical, inclusiv retard
psihomotor i sindrom disexecutiv.

III Caracteristici care fac dubitabil diagnosticul de demen vascular probabil:

a Debut precoce al tulburrii mnestice i agravare progresiv a acesteia i a altor
tulburri cognitive (afazie, agnozie, apraxie) n lipsa unor leziuni corespunztoare
evideniate prin imagerie cerebral;
b Absena semnelor focale neurologice, cu excepia afectrii n ariile cognitive;
c Absena leziunilor cerebrovasculare caracteristice la examenele imagistice
cerebrale (CT sau IRM).

Criteriile McKeith revizuite pentru diagnoticul de demen cu corpi Lewy probabil (11):
I Criteriul esenial necesar pentru diagnosticul demenei cu corpi Lewy posibile sau probabile:
a Demena definit ca un declin cognitiv progresiv suficient de important pentru a
interfera cu activitatea social sau cu ocupaia obinuit.
b Afectarea proeminent sau persistent a memoriei poate s nu apar neaprat n fazele
iniiale ale bolii dar devine evident odat cu progresia acesteia.
c Deficite de atenie, de funcie executiv, de integrare vizual-spaial pot fi
proeminente.

II Manifestri clinice eseniale (dou dintre urmtoarele manifestri clinice sunt obligatorii pentru
diagnosticul de demen cu corpi Lewy probabil, unul pentru diagnosticul de demen cu corpi
Lewy posibil):
a Tulburare cognitiv fluctuant cu variaii pronunate ale ateniei i ale nivelului strii
de contien;
b Halucinaii vizuale recurente bine formate i detaliate;
c Semne clinice spontane de parkinsonism.

III Manifestri clinice sugestive (Dac una sau mai multe dintre acestea sunt prezente mpreun cu
una sau mai multe manifestri clinice eseniale, diagnosticul de demen cu corpi Lewy probabil
poate fi stabilit. Diagnosticul de demen cu corpi Lewy probabil nu poate fi stabilit numai pe
baza manifestrilor clinice sugestive) :
a Tulburare de comportament a somnului REM (RBD);
b Sensibilitate sever la neuroleptice;
c Semnal redus al transportorului de dopamin la nivelul ganglionilor bazali evideniat
prin SPECT sau PET.

7
IV Manifestri clinice care sprijin diagnosticul de demen cu corpi Lewy (de obicei prezente dar
care nu au specificitate diagnostic):
a Cderi repetate i sincope;
b Pierderi ale strii de contien tranzitorii, neexplicate
c Disfuncie autonom sever, de ex. hipotensiune ortostatic, incontinen urinar
d Halucinaii de alte tipuri dect vizuale
e Delir sistematizat
f Depresie
g Relativ prezervare a structurilor de la nivelul lobului temporal medial (examen IRM
sau CT)
h Scderea generalizat a captrii SPECT/PET de perfuzie, cu activitate occipital
redus
i Scintigrafie miocardic cu captare anormal (redus) de MIBG
j Unde lente proeminente pe EEG cu unde ascuite tranzitorii temporale.

V Diagnosticul de demen cu corpi Lewy este mai puin probabil

a n prezena bolii cerebrovasculare atestate prin semne clinice focale sau prin imagerie
cerebral
b n prezena oricrei alte afeciuni sitemice sau cerebrale care ar putea s fie
rspunztoare n parte sau n totalitate pentru tabloul clinic
c Dac parkinsonismul apare de abia n stadiul de demen sever.

VI Secvena temporal a simptomelor

Demena cu corpi Lewy trebuie diagosticat atunci cnd demena apare naintea
parkinsonismului sau simultan cu acesta (dac parkinsonismul este prezent). Termenul de
demen asociat bolii Parkinson trebuie folosit pentru a descrie demena care apare n
contextul unei boli Parkinson cunoscute. n activitatea practic trebuie folosit termenul
care este cel mai potrivit situaiei clinice i termeni generici cum ar fi cel de boal cu
corpi Lewy pot fi adesea utili. n activitatea de cercetare, cnd trebuie fcut distincia
ntre demena cu corpi Lewy i demena asociat bolii Parkinson, se continu
recomandarea regulii de maxim 1 an ntre debutul parkinsonismului i debutul demenei
(n cazul demenei cu corpi Lewy). n studiile clinico-patologice sau clinice, ambele
fenotipuri clinice pot fi considerate mpreun n categorii cum sunt boala cu corpi Lewy
sau -sinucleinopatii.
Criteriile pentru diagnosticul de demen fronto-temporal probabil (grupurile din Lund i
Machester):
I. Demen fronto-temporal probabil:
Tulburarea de comportament
- debut insidios i progresie lent;
- pierdere precoce n evoluie a respectului de sine (neglijarea igienei personale, etc.);
- pierdere precoce n evoluie a comportamentului normal n societate (pierderea
tactului social, infraciuni, cum ar fi furtul din magazine, etc.);
- semne precoce de dezinhibiie (impulsuri sexuale neinhibate, comportament violent,
glume nepotrivite, etc.);

8
 - rigiditate mental, inflexibilitate;
- hiperoralitate (modificri de diet, consum excesiv de alimente, manii alimentare,
fumat sau consum de alcool excesive, explorare oral a obiectelor, etc.);
- comportament stereotip i perseverent (plimbare excesiv, gesturi manieriste repetate
ca bti din palme, cntat, dansat, preocupare excesiv i ritual pentru mbrcat,
tezaurizare a diferitelor obiecte, folosire a toaletei, etc.);
- comportament de utilizare (explorare excesiv i continu a obiectelor din mediul
nconjurtor);
- tulburare de atenie, impulsivitate;
- lipsa criticii aciunilor proprii, lipsa contientizrii bolii.

Tulburarea afectiv
- depresie, anxietate, sentimentalism exagerat, idei fixe i suicidare, delir (precoce i
trectoare);
- ipohondrie, preocupri somatice bizare (precoce i trectoare);
- indiferen emoional, apatie, lipsa empatiei i simpatiei;
- amimie (lips de spontaneitate, inerie).

Tulburarea de limbaj
- reducere progresiv a limbajului spontan i a vocabularului (economie n
exprimare, lips de spontaneitate);
- stereotipii verbale (repetarea unui repertoriu modest de cuvinte, fraze sau locuiuni);
- ecolalie cu perseverare;
- mutism (n stadiul tardiv).

Orientarea spaial i praxia conservate

Semne clinice la examenul neurologic
- reflexe primitive (precoce);
- incontinen (precoce);
- akinezie, rigiditate, tremor (tardiv);
- hipotensiune arterial cu valori oscilante.

Investigaii paraclinice i neuropsihologice

- EEG normal;
- imagerie cerebral modificri predominant la nivelul lobilor frontali i temporali
(anterior);
- alterarea testelor neuropsihologice de lob frontal, n lipsa amneziei, afaziei severe
sau tulburrii de percepie spaial.

Caracteristici care susin diagnosticul de demen fronto-temporal probabil:

- Debut nainte de 65 de ani;
- Istoric familial pentru o afeciune similar la o rud de gradul I;
- Pareze de nervi bulbari, deficit motor, amiotrofii, fasciculaii (boal de neuron motor).

9
II.Elemente de excludere a diagnosticului de demen fronto-temporal probabil:
- Debut abrupt al simptomatologiei, de tip ictal;
- Traumatism cranio-cerebral premergtor debutului simptomatologiei;
- Amnezie sever precoce;
- Dezorientare paial precoce, cu rtcirea pacientului n medii familiare, localizare
deficitar a obiectelor;
- Apraxie sever precoce;
- Limbaj logoclonic cu pierderea irului gndirii;
- Mioclonii;
- Deficite cortico-bulbare i spinale;
- Ataxie cerebeloas;
- Coreo-atetoz;
- Modificri patologice precoce i severe ale traseului electroencefalografic;
- Modificri la imageria cerebral (leziuni multiple evideniate prin CT sau IRM sau
modificri structurale sau funcionale la nivelul girusului postcentral);
- Teste paraclinice sau de laborator care s pledeze pentru diagnosticul altei afeciuni
neurologice sau inflamatorii (scleroz multipl, sifilis, SIDA, encefalit herpetic,
etc.).

III.Elemente de excludere relativ a diagnosticului de demen fronto-temporal probabil:

- Istoric tipic de alcoolism cronic;
- Hipertensiune arterial cu valori susinut crescute;
- Istoric de boal vascular (angin pectoral, claudicaie, etc.).

Diagnosticul unui pacient cu sindrom demeial trebuie s cuprind:

1 Istoricul i anamenza modalitatea de debut,
antecedentele, factorii de risc; obligatoriu discuia cu familia acestuia, care pot furniza date
despre nivelul premorbid de funcionare cognitiv i evoluia n timp a simptomelor acestuia .
2 Examinarea cognitiv clinic i a strii de sntate
mintal cuprinde examinarea ateniei si a capacitii de concentrare, evaluarea capacitii de
orientare, a memoriei de scurt i lung durat, a praxiei, limbajului i funciilor de execuie.
Principalele entiti clinice de care sindromul demenial trebuie difereniat sunt: depresia,
delirium-ul, sindromul de dependen fa de substante.
Apoi se stabilete cadrul nosologic mai larg, respectiv tipul de demen i etiologia
sindromului.
3 Examenul clinic general este obligatoriu, poate pune n
eviden semne care s orienteze ctre diagnsoticul spre afeciuni generale care se nsoesc de
demen (tumor malign, afeciune metabolic, SIDA, hipotiroidism, anemie sever, etc.).
4 Examenul neurologic poate orienta diagnosticul ctre boli
neurologice primare care se asociaz cu demen (boala Wilson, boala Creutzfeldt-Jacob).
Examenul neurologic este important pentru a deosebi o demen de tip Alzheimer de o
demen vascular.
5 Examenul psihiatric poate depista tulburri non cognitive: simptome psihiatrice i de
comportament din primele stadii evolutive (depresia, fenomene psihotice, stri confuzionale,
episoade obsesive, anxietate, iritabilitate, dezinhibiie, agitaie).

10
6 Examenul psihologic
Evaluarea funciei cognitive prin teste neuropsihologice presupune aplicarea de teste
pentru aprecierea deficitului cognitiv i scale pentru evaluarea depresiei (uneori depresia
poate mima o demen sau se poate asocia unei demene).
Testul MMSE (Mini Mental State Examination) i testul de desenare a ceasului.
Pentru tulburrile psihiatrice de dipoziie, perceptuale, de gndire i comportament, cel
mai utilizat este inventarul neuropsihiatric (neuropsychiatric inventory, NPI).
Evaluarea activitilor zilnice prin chestionare specifice, de exemplu chestionarul
activitilor zilnice funcionale sau echivalente.
Prin chestionarele neuropsihologice i o anamnez minuioas cu un examen clinic atent
se poate diferenia demena de tip cortical (predomin tulburarea de memorie, afectarea
limbajului i praxiei) de demena de tip subcortical (bradifrenie, tulburri de
comportament i modificarea structurii de personalitate).
Boala Alzheimer se manifest ntotdeauna clinic ca o demen de tip cortical, demena
vascular se poate manifesta att cortical ct i subcortical, n timp ce demenele din
afeciunile metabolice, endocrine i infecioase sunt de tip subcortical.

7.Analize de laborator
Obligatoriu cele uzuale: hemoleucogram, uree, creatinin, VSH, glicemie, transaminaze;
Se recomand efectuarea ionogramei i investigarea funciei tiroidiene (TSH) pentru a identifica
afeciunile metabolice.
n unele cazuri pot fi necesare analize specifice: teste serologice pentru boli infecioase (de
exemplu SIDA, sifilis, borelioz, encefalita herpetic, etc.), teste imunologice (de exemplu
pentru diagnosticul vasculitelor, a lupusului sistemic, etc.), probe toxicologice (pentru
identificarea intoxicaiilor cu metale grele), teste genetice (pentru identificarea bolii Alzheimer
precoce familiale, a demenei fronto-temporale, a CADASIL, care au la origine mutaii genetice),
alte dozri (de exemplu nivelul seric de vitamin B12 sau homocistein) sau alte teste specifice.
Examenul lichidului cefalorahidian (biochimic i al celularitii)
n boala Alzheimer peptidul A42 are un nivel sczut iar proteina tau un nivel crescut n LCR
comparativ cu subiecii non-demeni de aceeai vrst.
n Boala Creutzfeldt-Jakob (demen rapid prograsiv asociat cu mioclonii), dozarea n LCR
a proteinei 14-3-3 este important pentru diagnostic.

8.Investigaiile neuroimagistice, tomografie computerizat cerebral fr contrast, pentru

excluderea altor patologii cerebrale i pentru a ajuta la stabilirea diagnosticului de demen.
n unele cazuri poate fi necesar rezonana magnetic cerebral sau examinri imagistice cu
contrast.
n cazuri selecionate poate fi necesar pentru diagnosticul etiologic al demenei i SPECT
cerebral (diagnostic diferenial ntre demen de tip Alzheimer i demen vascular), ns
SPECT cerebral nu trebuie utilizat niciodat ca unic investigaie imagistic.
Investigaia imagistic exclude alte patologii cerebrale: tumorile cerebrale, complexul SIDA-
demen,etc.) i sprijin diagnosticul tipului de demen neurodegenerativ (de exemplu n boala
Alzheimer, atrofia cerebral predominant la nivelul hipocampului i a lobului temporal, n
demena fronto-temporal atrofia cerebral predominant la nivelul lobilor frontali i temporali,
n demena vascular evidenierea leziunilor vasculare i a tipului acestora, etc.).

11
 n unele situaii simptomatologia este clinic evident pentru boala Alzheimer dar CT-ul nu
este modificat pentru vrsta pacientului.

8.Examenul electroencefalografic (EEG) poate aduce informaii necesare diagnosticului

etiologic al demenei, spre exemplu n suspiciunea de boal Creutzfeldt-Jakob sau de encefalite.

9.Biopsia cerebral poate fi necesar numai n cazuri rare, n care diagnosticul etiologic nu
poate fi stabilit prin alte proceduri. Se efectueaz n centre de neurochirurgie la recomandarea
neurologului sau psihiatrului curant i cu acordul scris al familiei sau reprezentantului legal al
bolnavului.

TRATAMENTUL DEMENELOR
1 Terapia medicamentoas a simptomelor cognitive
Tratamentul specific al bolii Alzheimer trebuie iniiat n funcie de stadiul evolutiv al bolii:
a Boala Alzheimer forme uoare (scor MMSE 20-26):
Inhibitori de colinesteraze reprezint medicaia de prim alegere unul dintre urmtorii:
1 Donepezil doz zilnic 5-10 mg
2 Rivastigmin doza zilnic 6-12 mg
3 Galantamin doza zilnic 16-24 mg
n stadiile incipiente n care inhibitorul de colinesteraz nu este tolerat poate fi recomandat
memantina.
b. Boala Alzheimer forme moderate (scor MMSE 11-19) inhibitorii de colinesteraze
asociai sau nu cu memantin sau memantin n monoterapie.
Pacienii care evolueaz de la forma uoar spre cea moderat (scor MMSE 14-20) se
poate aduga memantina (doz zilnic 10-20 mg) la tratamentul cu inhibitori de acetil
colinesteraz, cnd boala are o evoluie rapid progresiv. Memantina poate fi folosit n aceast
situaie i n monoterapie , ca alternativ la terapia de combinaie.
Formele moderate de boal Alzheimer (scor MMSE 1014) ar trebui tratate cu o
combinaie de inhibitor de acetilcolinesteraz i memantina (doz zilnic 10-20 mg).

c. Boala Alzheimer forme grave (scor MMSE 3-10):

b Memantina reprezint medicaia de prim alegere (doz zilnic 10-20 mg).
c Donepezilul reprezint medicaia de a doua alegere, n caz de intoleran sau lips
de rspuns la memantin.
Formele grave de boal Alzheimer (scor MMSE 5-10), terapia combinat cu memantin i
inhibitor de colinesteraze este recomandat n cazul n care rspunsul clinic la memantin nu este
satisfctor.
Inhibitorii de colinesteraze se utilizeaz ca terapie pe termen lung.
Continuarea tratamentului n stadiile severe de demen doar dac medicul specialist, n
colaborare cu medicul de familie i cu familia, observ meninerea unui beneficiu.
Cnd pacienii n stadii terminale de demn i-au pierdut funcionalitatea aproape total i
nu mai prezint nici o mbuntire funcional sau cognitiv n urma tratamentului, medicul
specialist poate decide oprirea tratamentului.
Dac se ntrerupe tratamentul se recomand renceperea lui n cel mai scurt timp.

12
 Medicamentele pentru demen sunt n general bine tolerate, la pacienii cu comorbiditate
somatic hepatic sau renal, se vor face modificrile necesare.
n cazul efectelor adverse sau lipsei de rspuns la terapie se poate nlocui un preparat cu
altul din aceeai clas. La scderea scorului MMSE sub 10, tratamentul cu inhibitor de
colinesteraz nu trebuie ntrerupt.

Alte medicamente antidemeniale care se pot administra:

Cerebrolysin n forme uoare sau medii de boal, n monoterapie sau n asociere dac
nu se obine un rspuns clinic satisfctor cu medicaia de prim sau a doua alegere.
Extractul standardizat de Ginkgo biloba Egb761 (i nu suplimentele alimentare cu
Ginkgo biloba, care conin i componente chimice ce pot determina uneori reacii adverse
semnificative sau interaciuni medicamentoase importante, n special cu anticoagulantele) n
formele uoare de boal, dac s-au ncercat diferii inhibitori de colinesteraz fr rspuns clinic
satisfctor, ca medicaie de a doua alegere i n formele medii de boal.

Tratamentul factorilor de risc:

Tratamentul factorilor de risc vasculari la pacienii cu boal Alzheimer sau cu boal
Alzheimer asociat cu boal cerebro-vascular (antiagregant, antihipertensive, statine,etc.).
Pacienii diagnosticai recent trebuie evaluai dup 2 luni pentru a se determina tolerabilitatea
i apoi monitorizai la cel puin 6 luni.
Evalurile ulterioare sunt necesare pentru a monitoriza efectele cogntive, funcionale i
comportamentale (incluznd stabilizarea sau ncetinirea evoluiei), eventualele efecte adverse sau
comorbiditi soamtice, psihice, neurologice.

Demenele vasculare
a Tratamentul de prevenie secundar a accidentelor vasculare cerebrale pentru a limita
deteriorarea cognitiv (antiagregante, statine, antihipertensive,etc.).
b Inhibitorii de colinesteraze. Donepezilul (5-10 mg doz zilnic), rivastigmina (6-12 mg
doz zilnic) sau galantamina (16-24 mg doz zilnic), asociai tratamentului de prevenie
secundar.
Donepezilul recomandat pentru demena vascular uoar sau moderat.
Boala Alzheimer asociat cu boal cerebrovascular se recomand folosirea galantaminei
(16-24 mg doz zilnic), asociat tratamentului de prevenie secundar.
Memantina (10-20 mg doz zilnic) se recomand ca medicaie de a doua alegere n
demenele vasculare, asociat tratamentului de prevenie secundar.
Memantina amelioreaz tulburarea cognitiv i tulburarea de comportament a pacienilor cu
demen vascular (20, 21).
c Extractul standardizat de Ginkgo biloba Egb761 poate fi recomandat n asociere cu
terapia de prevenie secundar, ca medicaie de a treia alegere, atunci cnd inhibitorii de
colinesteraze i memantina nu au fost eficace sau au generat efecte adverse.

Demena cu corpi Lewy i demena asociat bolii Parkinson)

a Rivastigmina (doz zilnic de 6-12 mg) este medicaia de prim alegere.

13
 b Donepezilul (doz zilnic de 5-10 mg) cnd rivastigmina nu este eficace sau produce
efecte adverse.

Demena fronto-temporal
a Inhibitorii de colinesteraze nu i-au dovedit eficiena
n demena fronto-temporal.
b Antidepresivele, n special inhibitorii de recaptare a serotoninei, pot fi recomandai n
demena fronto-temporal.

Demene de alte etiologii

Terapie specific: compensarea funciei tiroidiene n hipotiroidii, administrarea de vitamin B12
n deficitul de vitamin B12, tratament chelator de cupru n boala Wilson, tratament antibiotic n
sifilis, etc.

2.Terapia medicamentoas a simptomelor non-cognitive

Numai n situaiile n care abordrile non-farmacologice nu sunt posibile sau nu au fost eficiente.
Demena Alzheimer - inhibitor de acetilcolinesteraz, mai ales dac abordrile non-
farmacologice nu au fost posibile sau au fost ineficiente. Medicaia psihotrop, mai ales
antipsihotic trebuie fcut n urma unei analize individuale a riscurilor sau beneficiilor
tratamentului.Tratamentul trebuie s fie limitat, reizuit.
Pentru agitaia pacienilor cu demen Trazodona. A doua alegere pentru agitaie,
antiepilepticele ca valproatul sau carbamazepina. Monoterapie sau n asociaie cu un
antipsihotic atipic.
Benzodiazepinele recomandate sunt lorazepam sau oxazepam. De evitat Diazepamul, mai
ales dac este folosit n mod cronic, putnd produce dezinhibiie sau stri confuzionale, cu
accentuarea strii de agitaie. Se poate totui folosi n strile de agitaie acut. Buspirona
anxiolitic nebenzodiazepinic eficient mai ales n strile de agitaie cu anxietate. Propranololul
poate fi util la unii pacieni cu comportament agresiv. Inhibitorii selectivi ai recaptrii serotoninei
pot de asemenea ameliora agitaia.
Simptomelor psihotice (de exemplu halucinaii, idei delirante, etc) se recomand
administrarea de antipsihotice, n doz mic, care se crete treptat la nevoie. Sunt recomandate
antipsihoticele atipice, i numai ocazional cele convenionale:
- Risperidona (doz zilnic 0,5-2 mg) este medicaia de prim alegere (24).
- Quetiapina, ziprasidona, olanzapina i clozapina pot fi recomandate ca medicaie de a
doua alegere, lundu-se n considerare posibilele efecte adverse specifice fiecrui preparat.
- Haloperidolul poate fi recomandat ca medicaie de a doua alegere doar n cazul n care
neurolepticele atipice nu au fost eficiente sau nu sunt disponibile. n acest caz se vor monitoriza
posibilele complicaii ale tratamentului (cardiovasculare, sindroame parkinsoniene, etc.).
Ocazional fenomenele psihotice pot fi ameliorate de inhibitori aselectivi ai recaptrii serotoninei
(SSRI)

14
 n cazul simptomelor psihotice asociate -sinucleinopatiilor (D. Corpi Levy) se pot
recomanda clozapin sau quetiapin, lundu-se n considerare posibilele efecte adverse
specifice fiecrui preparat. Nu sunt recomandate neurolepticele clasice deoarece ele pot provoca
reacii adverse speciale, cu accentuarea intensitii fenomenelor halucinatorii i agravarea
tulburrilor de tip extrapiramidal.
Antiphihoticele, chiar i cele atipice, trebuie administrate cu grij, ntruct pot determina
efecte adverse semnificative Pentru Pacienii cu demen cu corpi Lewy care prezint
simptomatologie non-cognitiv important, cu tulburri comportamentale severe, se recomand
un inhibitor de acetilcolinesteraz.
Pacienii cu demen vascular, n orice etap evolutiv, care prezint tulburri psihiatrice i
comportamentale beneficiaz de tratament cu un inhibitor de acetilcolinesteraz.
Pacienii cu demen care asociaz i depresie se recomand s fie tratai cu inhibitori
selectivi de recaptare a serotoninei. Ca medicaie de a doua alegere pot fi folosite antidepresive
cu caracer dual (venlafaxina, mirtazapina sau trazodona). De evitat antidepresivele triciclice
datorit efectelor anticolinergice. posibilitatea apariiei confuziei.
Apatia sever se va trata cnd este deosebit de sever cu psihostimulante. Unele
antidepresive tip SSRI exp.Fluoxetina pot avea efecte activatoare; de asemenea inhibitorii de
acetilcolinesteraz pot ameliora apatia.
Insomnia pacienilor cu demen poate fi rezolvat cu medicaie antidepresiv sedativ, i n
primul rnd trazodon, ca i cu hipnotice sedative non-benzodiazepinice zolpidem, folosit pe
timp limitat.
Comportament sexual agresiv, de obicei la brbai se pot recomanda ageni estrogenici
(medroxiprogesteron).

Terapia nemedicamentoas
Servicii medicale integrate, care s le asigure: ngrijirea primar, ngrijirea la domiciliu,
servicii speciale de zi, ngrijre specializat n cmin spital, ngrijrie intermediar i de recuperare,
ngrijre n cadrul spitalelor generale, servicii specializate de sntate mintal cu servicii de
evaluare a memoriei, terapii psihologice i de ngrijrie la domiciliu.
Psihoterapie - forme uoare i medii, programe structurate de stimulare cognitiv.
n formele medii i grave, pacienii cu demen au nevoie de supraveghere i ngrijire
permanent din partea familiei sau a unui ngirjitor specializat (drept la nsoitor).
n fazele evolutive severe, pacienii cu demen vor fi spitalizai n instituii medicale
specilizate pentru ngijirea terminal a pacienilor cu demen, pe durat nelimitat, din cauza
totalei dependene fizice i psihice i a multiplelor complicaii medicale care survin n aceast
etap final a bolii.

15