Chiari malformasi merupakan sebuah anomali kongenital yang terjadi di bagian

dasar otak, yang paling sering terjadi adalah (1) perpanjangan tosil posterior
jaringan serebelum ke medulla dan meluas ke dalam kanalis spinalis cervikal.2)
perpindahan bagian kaudai medulla dan bagian inferior ventrikel keempat ke
dalam kanalis servikalis (3) syringomyelia atau kelainan perkembangan tulang
belakang . Anomali ini untuk pertama kali dijelaskan oleh Chiari pada tahun
1891. Pada beberapa literatur terdapat penggunaan nama Arnold yang melekat
pada Chiari sehingga disebut juga sebagai Malformasi Arnold Chiari, meskipun
kontribusi Arnold relatif tidak signifikan dalam menjelaskan kelainan ini.
Terdapat 4 sub tipe kelainan yang di jelaskan oleh Chiari. Chiari tipe 1 dan 2
untuk kelainan turunnya cerebellomedullary tanpa dan dengan
meningomyelocele,. Chiari Tipe III untuk kelinan
Chiari malformasi adalah tidak lebih dari serviks tinggi atau
occipitocervical meningomyelocele dengan herniasi serebelum, dan tipe IV terdiri
hanya dari hipoplasia cerebellar. Saya t
harus ditekankan bahwa proporsi individu normal memiliki lidah kecil dari otak
posterior
menonjol oleh beberapa milimeter di bawah bibir bawah
foramen magnum; ini biasanya tidak penting dan
tidak membenarkan inklusi sebagai malformasi Chiari.
Beberapa fitur morfologis lainnya merupakan ciri khas dari
benar anomali Chiari. Medula dan pons yang memanjang dan saluran air yang
menyempit. jaringan pengungsi
(Medulla dan cerebellum) menyumbat foramen magnum;
sisa otak kecil, yang kecil, juga mengungsi sehingga untuk melenyapkan cisterna
magna. foramen
tersebut
dari Luschka dan Magendie sering membuka ke serviks yang
kanal, dan jaringan arachnoidal sekitar hernia
batang otak dan otak kecil adalah fibrosis. Semua faktor ini
mungkin operasi dalam produksi hidrosefalus,
yang selalu dikaitkan. Tepat di bawah ekor hernia dari
jaringan cerebellar ada ketegaran atau memacu di sumsum tulang belakang,
yang mendorong posterior oleh ujung bawah dari keempat
ventrikel. Dalam bentuk ini sepenuhnya dinyatakan malformasi ini,
meningomyelocele sebuah hampir selalu ditemukan. Itu harus
lagi ditekankan bahwa hydromyelia atau syringomyelia dari
kabel serviks umumnya temuan terkait dan teori-teori utama penyebab dari
yang terakhir didasarkan pada perubahan CSF
dinamika yang dihasilkan oleh malformasi Chiari.
kelainan perkembangan otak besar, terutama polymicrogyria dapat hidup
berdampingan, dan ujung bawah
sumsum tulang belakang dapat memperpanjang serendah sakrum (yaitu,
ditambatkan
tali). Ada kelainan tulang biasanya kranial juga.
Posterior fossa kecil; foramen magnum adalah
diperbesar dan beralur posterior. Nishikawa dan rekan
menyarankan bahwa kecilnya fossa posterior dengan kepadatan adalah kelainan
primer yang menuju ke otak
cacat. Seringkali dasar tengkorak diratakan atau
infolded oleh tulang belakang leher (kesan basilar)

TAMBAHAN 1

ARNOLD-CHIARI MALFORMATION

PENDAHULUAN
Antara tahun 1891 dan 1896, seorang ahli patologis dari Jerman bernama Hans von Chiari
mendeskripsikan sejumlah anomali dari serebellum caudal dan batang otak pada basis dari hasil
observasi otopsi. Pada tahun 1891 dia menggambarkan sebuah anomali yang meliputi pemanjangan
tonsil serebellar sampai ke dalam kanalis servikalis bagian atas melalui foramen magnum. Anomali
ini kemudian dikenal sebagai Malformasi Chiari tipe I. Lima tahun kemudian dia mempublikasikan
laporan lebih lanjut mengenai anomali otak belakang yang sekarang dikenal sebagai Malformasi
Chiari tipe II. Chiari juga melaporkan sebuah kasus spina bifida servikalis yang berkaitan dengan
herniasi serebellum melalui foramen magnum, yang kemudian dikenal sebagai Malformasi Chiari
tipe III. Beberapa penulis telah menambahkan bentuk dari hipoplasia serebellar yang berat tanpa
disertai adanya pemindahan dari otak melalui foramen magnum, ini dikenal sebagai Malformasi
Chiari tipe IV. (1)

Malformasi Arnold-Chiari meliputi empat tipe dari kelainan otak belakang, kemungkinan tidak saling
berhubungan satu dengan lainnya. Kebanyakan kasus malformasi Chiari merupakan tipe I atau II,
sedangkan tipe yang lainnya jarang ditemukan. Malformasi tipe II lebih berat dibandingkan dengan
tipe I. Malformasi tipe II hampir selalu berhubungan dengan spina bifida, dan sering terdiagnosis
sejak usia kanak-kanak. Sedangkan malformasi tipe I cenderung untuk terdiagnosis pada dekade
ketiga atau keempat kehidupan, sehingga disebut juga malformasi Chiari tipe dewasa. (2,3)

Gambar 1.
MRI otak potongan sagital, garis kuning menandakan batas bawah dari fossa posterior.
(Dikutip dari kepustakaan 7)

Normalnya batang otak dan serebellum terletak pada fossa posterior, sebuah area pada dasar
tengkorak yang melekat pada medula spinalis. Pada malformasi Arnold-Chiari, fossa posterior tidak
terbentuk dengan benar. Fossa posterior yang kecil menyebabkan batang otak, serebellum, atau
tonsil serebellar terperas ke bawah melalui celah pada dasar tengkorak. Jaringan yang mengalami
dislokasi bisa saja menghambat aliran dari cairan serebrospinal, di mana cairan ini yang memberi
suplai nutrisi ke otak dan medula spinalis. Sering berhubungan dengan keadaan lain seperti
hidrosefalus, spina bifida, atau syringomyelia. (3)

Walaupun malformasi ini muncul sejak lahir, bisa saja tidak menimbulkan gejala sampai usia
dewasa. Sehingga malformasi Arnold-Chiari ini sering tidak terdiagnosis hingga penderitanya
dewasa. (3)

DEFINISI Malformasi Arnold-Chiari adalah sebuah anomali kongenital dengan serebellum dan
medula oblongata yang memanjang dan mendatar, menonjol ke dalam kanalis spinalis melalui
foramen magnum. Terjadinya defek kongenital pada area belakang dari kepala di mana otak dan
medula spinalis berhubungan dan terjadi herniasi tonsil serebellum dan vermis melalui foramen
magnum ke dalam kanalis spinalis. Malformasi Arnold-Chiari merupakan kelainan genetik yang
langka atau jarang terjadi, di mana bagian dari otak terbentuk secara abnormal. (3, 4)

ETIOLOGI Penyebab dari malformasi Arnold-Chiari belum diketahui secara pasti, diduga adanya
gangguan pada masa perkembangan fetus dapat menyebabkan gangguan pembentukan otak.
Malformasi ini bisa disebabkan oleh paparan terhadap bahan-bahan berbahaya pada masa
perkembangan fetus atau berhubungan dengan masalah genetik atau sindroma yang cenderung
familial. (4)

Sebuah hipotesis menyebutkan bahwa dasar dari tulang tengkorak terlalu kecil sehingga
mendorong serebellum ke bawah. Teori lain terfokus pada pertumbuhan yang berlebih pada regio
serebellar. Pertumbuhan berlebih ini menekan serebellum ke bawah ke dalam kanalis spinalis. Ada
juga yang menyebutkan kegagalan penutupan tabung neural dengan drainase cairan serebrospinal
melalui tabung neural yang terbuka ke dalam cairan amnion terlibat dalam terjadinya malformasi
ini. (3,5)

Beberapa teori menyebutkan hal-hal yang dapat mengganggu pertumbuhan normal kepala selama
kehamilan berupa : (4)
Paparan terhadap bahan-bahan berbahaya
Kurangnya vitamin dan nutrisi pada makanan
Infeksi
Konsumsi alkohol dan obat-obat terlarang.

Malformasi Arnold-Chiari tipe II hampir selalu bersamaan dengan myelomeningocele. Penyebab

myelomeningocele tidak diketahui secara pasti, tetapi terdapat peranan genetik. Resiko terjadinya
rekuren setelah seorang anak terkena, meningkat hingga 3-4% dan meningkat sampai 10% setelah
dua kehamilan yang abnormal sebelumnya. Faktor nutrisi dan lingkungan tidak diragukan lagi
peranannya dalam terjadinya myelomeningocele. Ada bukti kuat mengenai ibu yang mendapatkan
suplemen asam folat selama kehamilan dapat menurunkan resiko terjadinya defek tabung neural
hingga 50%. (1,4,6)

Obat-obatan tertentu yang merupakan antagonis asam folat seperti trimetoprim, dan anti konvulsi
karbamazepin, fenitoin, fenobarbital, dan primidon meningkatkan resiko terjadinya
myelomeningocele. Anti konvulsi seperti asam valproat menyebabkan defek tabung neural pada 1-
2% kehamilan jika obat ini digunakan selama kehamilan. (6)

EPIDEMIOLOGI Insidens yang pasti dari malformasi Arnold-Chiari tipe I belum diketahui. Sebelum
adanya MRI, malformasi ini jarang terdiagnosis. Saat ini, dilaporkan 0,6% kasus pada semua usia,
dan 0,9% kasus dilaporkan pada penelitian pasien anak-anak. Kasus malformasi Arnold-Chiari tipe I
lebih banyak ditemukan pada wanita dengan perbandingan pria : wanita = 2 : 3. Tidak terdapat
predileksi pada suatu ras tertentu. Terbanyak ditemukan pada usia 10-30 tahun, oleh karena itu
malformasi Arnold-Chiari tipe I disebut juga malformasi Arnold-Chiari tipe dewasa. (2,7)

Frekuensi terjadinya malformasi Arnold-Chiari tipe II di Amerika Serikat diperkirakan terdapat 1

kasus dalam 1000 populasi. Malformasi ini mengakibatkan tingkat morbiditas dan mortalitas yang
cukup signifikan. Disfungsi otak belakang merupakan penyebab utama terjadinya kematian. Tingkat
mortalitas semua pasien malformasi ini pada tahun pertama adalah 15%. Beberapa penulis
melaporkan tingkat mortalitas jangka panjang mencapai 50%, tanpa memperdulikan jenis
pengobatannya. (1)

TANDA DAN GEJALA Gejala-gejala yang umum terdapat pada malformasi Arnold-Chiari pada bayi
dan anak-anak dapat berupa: (4)
Keterlambatan pertumbuhan
Kesulitan makan dan menelan
Kekakuan atau nyeri pada leher atau area di belakang kepala
Tangisan yang lemah
Masalah dalam bernapas
Sakit kepala
Penurunan kekuatan lengan

Salah satu gejala yang paling umum dari malformasi Arnold-Chiari adalah sakit kepala. Sakit kepala
berawal dari leher atau dasar tengkorak dan bisa menjalar ke belakang kepala. Batuk, bersin, atau
membungkuk ke depan bisa memicu terjadinya sakit kepala ini. Sakit kepala bisa dirasakan selama
beberapa menit sampai beberapa jam. Terdapat juga rasa nyeri di leher atau lengan bagian atas.
Sering dilaporkan nyeri pada satu sisi saja dibandingkan nyeri pada kedua sisi. Kelemahan pada
lengan atau tangan, beberapa orang bisa mengalami kesulitan menelan, suara serak, gangguan
penglihatan termasuk pandangan menjadi kabur, atau penglihatan ganda. (3)

Pada beberapa kasus, malformasi Arnold-Chiari tipe I tidak menampakkan gejala. Gejala khas
malformasi Arnold-Chiari tipe I muncul pada dekade ketiga atau keempat selama kehidupan. Gejala
dari malformasi ini bervariasi, kebanyakan gejala yang timbul adalah akibat penekanan pada nervus
kranialis atau batang otak. Gejala bisa saja samar-samar atau bercampur dengan gejala penyakit
lain sehingga terjadi keterlambatan dalam mendiagnosis penyakit ini. (3)

Berikut ini adalah beberapa variasi gejala pada malformasi Arnold-Chiari tipe I yang pernah
dilaporkan pada beberapa literatur: (7)
Sakit kepala daerah suboksipital
Gejala-gejala mata, meliputi nyeri retro-orbital, gangguan penglihatan, fotofobia, dan diplopia
Gejala-gejala otoneurologik, meliputi pusing, vertigo, gangguan pendengaran, dan nistagmus
Gejala-gejala penekanan otak belakang, meliputi kelemahan, parestesia, ataksia, kelumpuhan
nervus kranialis, disfagia, disfasia, palpitasi, sinkop, apneu, dan kematian mendadak
Disfungsi medulla spinalis, yang muncul pada 94% pasien dengan syringomyelia dan 66% pasien
tanpa syringomyelia
Gejala-gejala syringomyelia, berupa gangguan sensasi / sensoris (rasa nyeri dan suhu) dan
kontrol motorik, gangguan cara berjalan

Gejala neurologis dari malformasi Arnold-Chiari tipe I bisa saja tidak tampak sampai usia dewasa.
Gejala-gejalanya bisa berupa peningkatan tekanan intrakranial utamanya sakit kepala, ataksia
serebellar yang progresif, spastis kuadriparesis yang progresif, serta nistagmus. (8)

Pada malformasi Arnold-Chiari tipe II terdapat tanda dan gejala yang umum berupa: (2)
Kesulitan menelan (disfagia neurogenik), yang dapat diketahui dengan adanya kesulitan makan,
sianosis selama makan, nasal regurgitasi
Apneu karena adanya gangguan ventilasi
 Stridor, khususnya pada inspirasi oleh karena paresis nervus X, biasa hanya sementara, tapi bisa
berlanjut menjadi henti napas
Aspirasi
Kelemahan lengan yang bisa menjadi quadriparesis
Opistotonus
Nistagmus
Tangisan yang lemah
Kelemahan pada wajah

Tanda dan gejala malformasi Arnold-Chiari tipe II dapat pula dibedakan pada bayi dan anak-anak:
(1)
a. Pada bayi
Distress pernapasan dan gangguan menelan
Stridor inspiratoar
Apneu episodik
Tangisan yang lemah
Aspirasi
Nistagmus
Nyeri pada ekstremitas
Kelemahan atau spastik pada ekstremitas
Berkurangnya refleks muntah
Kelumpuhan nervus VII
Skoliosis
b. Pada anak-anak
Nistagmus (horizontal dan rotatoar)
Spastik kuadriparesis
Kelemahan ekstremitas atas
Hiperefleks tendon dalam
Pneumonia sekunder rekuren yang disebabkan oleh aspirasi
Refluks gastroesofageal
Berkurangnya refleks batuk

Pada malformasi Arnold-Chiari tipe II dengan myelomeningocele, tanda-tanda serebellar tidak

terlihat pada bulan pertama kehidupan. Bisa terdapat stridor laringeal, paralisis
sternokleidomastoideus (menyebabkan keterlambatan gerak kepala ketika anak ditarik dari posisi
tidur ke posisi duduk). (8)

PATOFISIOLOGI
Banyak teori telah dikemukakan untuk menjelaskan mengenai malformasi ini, tapi belum ada
satu teoripun yang dapat membuktikan dengan memuaskan. Gangguan pada otak belakang
dijelaskan dengan baik oleh teori Mclone dan Knepper. Teori Mclone dan Knepper menjelaskan
bahwa terjadinya gangguan otak belakang pada malformasi Arnold-Chiari disebabkan oleh
berkembangnya serebellum yang berukuran normal di dalam fossa posterior yang kecil. Beberapa
bukti mengungkapakan terjadi kelainan mesodermal. Tidak berkembangnya somite oksipital dari
mesoderm para-aksial menyebabkan fossa kranialis posterior menjadi kecil dan sempit. Kegagalan
distensi normal dari sistem ventrikular rhombensefalik primitif menyebabkan hilangnya mesoderm
kranial basalis dari tulang induktif yang diperlukan untuk membentuk fossa posterior. Tentorium
tertinggal di bawah dan inadekuat, fleksura pontin tidak terbentuk. Distensi normal ventrikel
rhombensefalik dapat mempengaruhi perkembangan batang otak. Kegagalan distensi ventrikular
dapat menyebabkan disorganisasi nukleus nervus kranialis. Herniasi tonsillar yang terjadi
merupakan akibat sekunder dari faktor mekanis. (1,7)
DIAGNOSIS Jika malformasi Arnold-Chiari terjadi dengan kelainan kongenital lain (tampak sejak
lahir), diagnosis bisa didapat sejak lahir. Kadang kala diagnosis ditegakkan setelah onset dari tanda
dan gejala yang spesifik dan setelah tes diagnostik. Tes diagnostik yang bisa digunakan untuk
mendiagnosis adalah: (1,4,7)

Sinar X
Sebuah tes diagnostik yang menggunakan pancaran energi elektromagnetik untuk menghasilkan
gambaran dari jaringan dalam, tulang, dan organ ke film. Pemeriksaan ini dapat dengan mudah
terlihat anomali tulang. Anomali tulang dasar tengkorak dapat terlihat pada 25 50% pasien
malformasi ini. Pemeriksaan ini juga dapat memperlihatkan skoliosis, malfungsi shunt
ventrikuloperitoneal, pembesaran dari kanalis spinalis servikal, defek penyatuan midline posterior,
juga abnormalitas tulang anterior seperti dislokasi C1 dan C2. Tingkat kehandalan: pemeriksaan ini
penting dalam mengevaluasi abnormalitas tulang kranial dan vertebra. (1,4,7)

CT-scan
Sebuah tes diagnostik yang menggunakan kombinasi dari sinar X dan teknologi komputer untuk
menghasilkan gambaran cross-sectional (disebut slices), baik horizontal maupun vertikal dari tubuh.
CT-scan menampilkan gambaran yang lebih detail bagian dari tubuh, termasuk tulang, otot , lemak,
dan organ. Banyak digunakan untuk melihat adanya hidrosefalus, ektopia tonsillar, tonsil serebellar
yang tertancap, serta kecurigaan adanya malfungsi shunt. CT-scan dapat memperlihatkan foramen
magnum yang abnormal, dasar fossa posterior yang mendatar. (1,4,7)

Gambar 2.
Gambaran CT-scan potongan aksial, tampak hemisfer serebellar yang meluas ke anteromedial yang
hampir menutupi batang otak (kepala panah kecil).
(Dikutip dari kepustakaan 1)

CT-scan dapat sangat membantu pada pasien yang memiliki kontraindikasi untuk dilakukan
pemeriksaan MRI. CT-scan penting juga untuk mendeteksi abnormalitas tulang. (1,4,7)

MRI (Magnetic Resonance Imaging)

Sebuah tes diagnostik yang menggunakan gabungan dari magnet besar, gelombang radio, dan
komputer untuk menghasilkan gambaran detail dari organ, dan struktur dalam tubuh. (4)
Dengan adanya MRI, evaluasi diagnostik malformasi Arnold-Chiari mengalami perubahan. MRI ini
dapat mendeteksi malformasi Arnold-Chiari yang sebelumnya tidak dikenali atau salah diagnosis.
Posisi tonsillar, konfigurasi tonsillar, dan abnormalitas lainnya tampak pada potongan sagital dan
aksial. Pada pemeriksaan MRI dapat ditemukan: (1,4,7)
- Kesalahan posisi tonsil serebellar di bawah level foramen magnum
- Penyempitan fossa kranialis posterior
- Elongasi otak belakang
- Hidrosefalus obstruktif
- Abnormalitas lainnya yang menyertai seperti syringomyelia dan abnormalitas tulang
Salah satu hal yang dapat dinilai pada MRI adalah ektopia tonsillar. Tingkat ektopia tonsillat
diketahui dengan menghitung jarak ujung tonsillar di bawah garis yang menghubungkan basion dan
opisthion dalam satuan milimeter. Pengukuran dilakukan pada potongan sagital T1 (gambar 1).
Ujung tonsillar yang memanjang kurang dari 3 mm di bawah garis tersebut dikatakan normal. (1,7)

Untuk dapat memenuhi kriteria malformasi Arnold-Chiari kongenital, herniasi tonsillar harus primer,
bukan merupakan sebab dari adanya lesi massa seperti tumor otak, atau udem serebri. Kriteria
yang dapat digunakan adalah herniasi dari salah satu tonsil serebellar yang berjarak 5 mm atau
lebih dari garis penghubung basion dan opisthion. Herniasi tonsillar yang kurang dari 5 mm tidak
menyingkirkan diagnosis. Herniasi kedua tonsillar 3 5 mm di bawah foramen magnum disertai
keadaan-keadaan lain bisa saja merupakan malformasi Arnold-Chiari. Keadaan lain tersebut dapat
berupa cervicomedullary kinking, elongasi ventrikel keempat. (1,7)
Karena tonsil serebellar dipengaruhi oleh usia, maka beberapa penulis membuat kriteria ektopia
sebagai berikut: (1,7)
- Usia 0 10 tahun : herniasi 6 mm
- Usia 10 30 tahun : herniasi 5 mm
- Usia 30 80 tahun : herniasi 4 mm
- Usia 80 90 tahun : herniasi 3 mm

Pada MRI juga dapat dinilai adanya hidrosefalus obstruktif. Beberapa peneliti telah mempelajari
abnormalitas aliran cairan serebrospinal pada malformasi Arnold-Chiari. Semua pasien menunjukkan
adanya penyempitan jalur cairan serebrospinal pada foramen magnum setinggi level servikal 2-3,
dan ruang subarahnoid posterior di bawah ujung tonsil serebellar. Tingkat kehandalan MRI: 100%
spesifik pada ektopia tonsillar 5 mm dan 92% sensitif untuk malformasi Arnold-Chiari. (1,7)

Gambar 3.
Gambaran MRI potongan sagital T1, terlihat adanya elongasi ventrikel IV (4), hemisfer serebellar
yang mendorong batang otak ke anterior (6), dan medullary kink (9).
(Dikutip dari kepustakaan 1)

Gambar 4.
Gambaran MRI potongan sagital T1, terlihat adanya ektopia tonsillar, penyempitan fossa kranialis
posterior, dan cervicomedullary kinking.
(Dikutip dari kepustakaan 7)

PENANGANAN
Pengetahuan tentang gejala-gejala yang berpotensi mengancam jiwa membawa kepada
penanganan bedah dini khususnya pada bayi. Penanganan yang konservatif bisa menyebabkan
perubahan yang ireversibel. Diagnosis dini malformasi ini sangat penting karena merupakan
penyebab utama kematian pasien dengan myelomeningocele. (1,8)
Jika manifestasi tidak jelas dan belum pasti, sebaiknya tidak dilakukan apa-apa. Jika manifestasi
sudah nyata dan semakin meningkat, bisa diindikasikan laminektomi servikal dan pembesaran dari
foramen magnum. Penanganan yang dianjurkan adalah operasi untuk menghilangkan tekanan pada
area serebellar. Pada pembedahan, bagian dasar dari tulang tengkorak dihilangkan pada bagian
oksiput dan arkus dari beberapa vertebra servikal, hal ini menyebabkan dekompresi pada fossa
posterior, aliran cairan serebrospinal kembali menjadi lancar. (3,9)

PROGNOSIS Pasien malformasi Arnold-Chiari memiliki prognosis jangka panjang yang baik.
Penyembuhan total setelah operasi memerlukan waktu beberapa bulan. Pada 68% pasien
menunjukkan perbaikan gejala sempurna atau hampir sempurna, 12% memiliki gejala sisa yang
ringan sampai sedang, dan 20% tidak menunjukkan perubahan (biasanya neonatus memiliki hasil
yang lebih buruk dibandingkan anak yang lebih besar). (2,3)

Gagal napas merupakan penyebab terbanyak kematian (8 dari 17 pasien yang meninggal), sisanya
meninggal karena meningitis atau ventrikulitis (6 pasien), aspirasi (2 pasien), dan atresia bilier (1
pasien). Status pre-operasi dan tingkat kemunduran neurologis merupakan faktor prognostik yang
penting. Paralisis pita suara bilateral merupakan faktor terburuk dalam respon terhadap
pembedahan. (2)
KESIMPULANMalformasi Arnold-Chiari adalah sebuah anomali kongenital dengan serebellum dan
medula oblongata yang memanjang dan mendatar, menonjol ke dalam kanalis spinalis melalui
foramen magnum. Sering berhubungan dengan keadaan lain seperti hidrosefalus, spina bifida, atau
syringomyelia. Disfungsi nervus kranialis dan batang otak merupakan masalah yang paling serius dan
berpotensi mengancam jiwa.

Salah satu gejala yang paling umum dari malformasi Arnold-Chiari adalah sakit kepala. Sakit kepala
berawal dari leher atau dasar tengkorak dan bisa menjalar ke belakang kepala. Batuk, bersin, atau
membungkuk ke depan bisa memicu terjadinya sakit kepala ini. Sakit kepala bisa dirasakan selama
beberapa menit sampai beberapa jam. Pemeriksaan yang paling baik untuk mendiagnosis
malformasi ini adalah MRI. Penanganan yang terbaik adalah dengan pembedahan untuk dekompresi
pada fossa posterior, dan aliran cairan serebrospinal kembali menjadi lancar.

DAFTAR PUSTAKA1. Incesu L. Chiari II malformation. Available from:

http://www.emedicine.com/radio/byname/chiari-ii-malformation.htm. Accessed on September 2
2007.

2. Greenberg MS. Chiari malformation. In: Handbook of neurosurgery. 6th ed. New York: Thieme;
2006. p. 103-9.

3. Fratt LA, Rosalyn CD. Arnold-Chiari malformation health article. Available from:
http://www.healthline.com/galecontent/arnold-chiari-malformation-1. Accessed on September 2
2007.

4. Chiari malformation. Available from:

http://www.chw.org/display/PPF/DocID/22501/router.asp. Accessed on September 2 2007.

5. Townsend CM, et al. Specialties in general surgery. In: Sabiston textbook of surgery the
biological basis of modern surgical practice. 17th ed. Philadelphia: Elsevier Saunders; 2004. p.
2171-6.

6. Johnston MV, Stephen K. Congenital anomalies of the central nervous system. In: Richard EB,
Robert MK, Hal BJ, editors. Nelson textbook of pediatrics. 17th ed. Philadelphia: Saunders; 2004. p.
1983-92.

7. Siddiqi NH. Chiari I malformation. Available from:

http://www.emedicine.com/radio/topic149.htm. Accessed on September 2 2007.

8. Ropper AH, Robert HB. Developmental disease of the nervous system. In: Adams and victors
principles of neurology. 8th ed. New York: McGraw-Hill; 2005. p. 861-2.

9. Bale JF. Congenital disorders of the central nervous system. In: Osborn LM, et al, editors.
Pediatrics. Philadelphia: Elsevier Mosby; 2005. p. 1162-73.

ADAM Victor Diseases of the Spinal Cord 1227

Syringomyelia didefinisikan sebagai gangguan degeneratif atau perkembangan progresif
kronis pada sumsum tulang belakang, yang ditandai secara klinis dengan kelemahan tanpa
nyeri pada tangan dan lengan (Amiotrofi brakialis) dan gangguan sensorik segmental dengan
jenis ganguan sensorik yang terpisah (hilangnya sensasi panas dan nyeri dan taktil yang
terpisah, posisi sendi, dan rasa getar, sebagai dijelaskan kemudian). Adanya kavitasi dibagian
tengah medula spinalis, biasanya pada daerah cervical, tetapi meluas ke atas pada beberapa
kasus ke medulla oblongata dan pons (syringobulbia) atau ke bawah ke daerah thorakal dan
bahkan ke segmen lumbal. Sering ditemukan pada kelainan terkait perkembangan tulang
belakang (skoliosis torakal, fusi tulang belakang, atau anomali Klippel-Feil), dari dasar
tengkorak (platybasia dan basilar invaginasi), dan khususnya otak kecil dan batang otak (tipe
I Chiari malformasi). sekitar 90 persen kasus syringomyelia memiliki tipe I Chiari
malformasi, yang terdiri semata-mata karena herniasi tonsil cerebellar. Sebaliknya, sekitar 50
persen dari tipe I Chiari malformasi terkait dengan syringomyelia. Barnett and colleagues
mengklsifikasikan syiringomyelia menjadi subtipe :
Tipe I. Syiringomyelia dengan obstruksi pada foramrn magnum dan dilatasi dari kanalis
sentralis (developmental type)
a). Dengan Malformasi Chiari Type I
b). Dengan lesi obstruksi lain pada foramen magnum
Tipe II. Syiringomyelia tanpa obstruksi foraen magnum (idiopathic developmental type)
Tipe III. Syringomyelia dengan penyakit spinal cord lainnya (tipe didapat)
a). Tumor medula spinalis ( biasanya intramedulary khususnya haemangioblastoma)
b). Myelopaty traumatik
c). Aracnoiditis dan pacymeningitis
d). Myelomalacia sekunder akibat kompresi (tumr,spondylosis), infark,henatomyelia.
Tipe IV . Pure Hydromyelia ( dilatasi developmental pada kanalis sentralis) dengan atau
tanpa hidrosefalus
Siringomielia paling sering mengenai medula spinalis cervical , umumnya menimbulkan
hilangnya sensasi nyeri dan suhu dibahu dan ekstremitas atas.Siringomielia yang meluas
secara progresif dapat merusak traktus medula spinalis yang panjang yang menyebabkan
paraparesis spastik dan gangguan proses berkemih , defekasi dan fungsi seksual.
Syringobulbi dapat menyebabkan atrofi unilateral pada lidah, hiperalgesia atau anestesi pada
wajah dan berbagai jenis nistagmus sesuai dengan lokasi dan komfigurasi
siring( Ropper,2014)