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25-040-A-10
Ldme est un motif de recours frquent aux urgences. En pratique clinique, le diagnostic positif ddme
ne pose pas de problme. Tous ne sont pas pathologiques : les dmes discrets par temps chaud,
les dmes modrs de la priode prmenstruelle et de la grossesse sans hypertension ni protinu-
rie. Lexamen clinique permet, avec le recueil de quelques lments cls dinterrogatoire, de biologie
et dimagerie, de guider le raisonnement diagnostique et dvoquer une tiologie. Le caractre gn-
ralis des dmes oriente vers linsufsance cardiaque, les pathologies rnales (insufsance rnale et
syndrome nphrotique), la cirrhose dcompense et les pathologies digestives (malabsorption et entro-
pathie exsudative). Le caractre localis et non inammatoire de ldme oriente vers un angidme ou
une pathologie thrombotique. Le caractre localis et inammatoire de ldme oriente principalement
vers une pathologie infectieuse. Le traitement des dmes est tiologique.
2015 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.
Gnralis Localis
Tableau 1.
Examens complmentaires raliser pour bilan ddmes.
dmes gnraliss dmes localiss
ECG D-dimres
Radiographie pulmonaire Doppler veineux et/ou abdominal
BNP ou pro-BNP Hmocultures
chographie cardiaque Bilan thyrodien
Bandelette urinaire Bilan immunitaire
Protinurie Bilan infectieux
Cratinine plasmatique et Bilan noplasique
albuminmie Histamine, tryptase
Bilan hpatique avec Complment, C3
transaminases C1 inhibiteur (fonctionnel et
Bilan de coagulation avec TP et pondral)
facteur 5
Ponction dpanchements
Bilan tiologique
Lorientation tiologique est le plus souvent obtenue par les
donnes de linterrogatoire et de lexamen clinique. Le type
dexamens complmentaires (Tableau 1) dpend de cette orien-
tation.
Chroniques
Linsufsance veineuse (post-thrombotique ou chronique
fonctionnelle) et les lymphdmes (iatrogne par curage gan-
Dclaration dintrts : les auteurs dclarent ne pas avoir de liens dintrts en
glionnaire ou infectieux par les larioses) sont les deux principales relation avec cet article.
causes.
Inflammatoires Rfrences
Les dmes inammatoires localiss sont infectieux jusqu la [1] McMurray JJ. Clinical practice. Systolic heart failure. N Engl J Med
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N. Javaud (nicolas.javaud@lmr.aphp.fr).
Urgences, Hpital Louis-Mourier, Hpitaux universitaires Paris-Nord-Val-de-Seine, APHP, Universit Paris-7, 178, rue des Renouillers, 92700 Colombes, France.
O. Fain.
Mdecine interne, Hpital Saint-Antoine, Hpitaux universitaires Est-Parisien, APHP, Universit Paris-6, 75012 Paris, France.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : Javaud N, Fain O. dmes gnraliss et dmes localiss. EMC - Mdecine durgence 2015;10(3):1-5
[Article 25-040-A-10].
Infections cutanes
F. Dumas, G. Kierzek, J.-L. Pourriat
Les infections cutanes reprsentent des pathologies frquentes en pratique quotidienne tant en
mdecine ambulatoire quen mdecine durgence hospitalire, de gravit variable, pouvant mettre en jeu
le pronostic vital. Profondeur de latteinte, terrain du patient et germe incrimin dterminent la prise en
charge thrapeutique (hospitalisation ou non, antibiothrapie ou non, voire chirurgie). Les infections
dorigine bactrienne (streptocoques, staphylocoques et le plus souvent pluribactriennes) regroupent les
infections du follicule (folliculite et furoncle), limptigo, les dermohypodermites non ncrosantes
(rysiples) et les dermohypodermites et fasciites ncrosantes. Lexistence dune brche dans la barrire
cutane (porte dentre) favorise la pntration du germe. Le diagnostic est le plus souvent clinique et les
examens complmentaires morphologiques ou bactriologiques peu contributifs. La prise en charge est
fonction de la svrit ; le plus souvent ambulatoire, elle peut ncessiter une prise en charge
mdicochirurgicale avec hospitalisation. Le traitement est le plus souvent empirique partir des donnes
microbiologiques et pidmiologiques. Outre les infections cutanes bactriennes, les ectoparasitoses et
les mycoses sont responsables de pathologies frquentes mais moins svres rencontres en mdecine
durgence.
2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.
Mdecine durgence 1
25-040-A-20 Infections cutanes
Streptococcus pyogenes (streptocoque b hmolytique du groupe A), ncrosantes : Clostridium perfringens, Clostridium novyi, Clostri-
Streptococcus agalactiae (streptocoque b hmolytique du groupe dium septicum. Lexotoxine ou lcithinase produite par le
B) et Streptococcus pneumoniae. Le facteur principal de pathog- Clostridium a ainsi une action sur les membranes tissulaire
nicit et de virulence est la capsule du streptocoque et notam- entranant une destruction du tissu de soutien [8].
ment la protine M prsente en surface. Cette protine M joue Pseudomonas aeruginosa, bacille Gram ngatif, en librant
le rle dun superantigne responsable de linhibition de la lexotoxine A, inhibe toute synthse protique par les cellules
phagocytose et reprsentant donc un facteur majeur de patho- cibles. La virulence est galement lie une hmolysine de
gnicit. La protine M est associe dautres protines de protases, de phospholipases et denzymes extracellulaires, qui
surface essentiellement composes dacides hyaluroniques dtruit en particulier lexoenzyme S au niveau de la barrire
jouant un rle dans ladhsion du streptocoque aux cellules pithliale, entranant une augmentation de la permabilit
pithliales. Ainsi, les streptocoques du groupe A sont reconnus vasculaire lorigine dune raction rythmateuse [9].
par lhmolysine de type b ; non seulement cette architecture
leur permet de lutter contre la phagocytose mais elle permet Anatomopathologie
galement aux streptocoques dadhrer et de coloniser les Une mise au point anatomique et terminologique est rendue
cellules adjacentes. La libration de toxines, en particulier par le ncessaire par la confusion introduite par le terme anglo-saxon
streptocoque du groupe A, facilite la progression bactrienne. cellulite (anglais : cellulitis). La Confrence de consensus de
Les exotoxines A et C ont des proprits antigniques ; elles 2000 dfinit trois types datteintes en fonction du type et de la
stimulent les lymphocytes polyclonaux qui librent des cytoki- profondeur du tissu atteint (piderme, derme, tissu sous-
nes ou dautres mdiateurs. Dautres exoenzymes ou exotoxines cutan, fascias et muscles, respectivement de la superficie la
pyrognes produites par certaines cellules souches, les strepto- profondeur) [10].
dornases et les streptolysines, sont la fois responsables de la Les dermohypodermites bactriennes non ncrosantes (DHB)
ncrose tissulaire par une activit cytolytique et leucotoxique ou rysiple (cellulitis pour les Anglo-Saxons), sans ncrose ni
mais aussi de linhibition du chimiotactisme. La svrit de la atteinte de laponvrose superficielle. Les lsions sont essentiel-
pathologie est troitement lie leur prsence [3]. Agissant par lement dorigine streptococcique et correspondent une
interaction antignique avec les lymphocytes T, elles entranent infection superficielle.
la libration massive de cytokines, de tumor necrosis factor (TNF) Les dermohypodermites bactriennes ncrosantes (DHBN),
alpha et dinterleukines responsables de la raction inflamma- sont classiquement appeles cellulites en France et necrotizing
toire et du processus ncrotique. cellulitis par les Anglo-Saxons, avec une ncrose des tissus
Les staphylocoques sont aussi des cocci Gram positif conjonctif et adipeux et un dcollement cutan mais respect de
disposs en diplocoques ou en amas. Les deux grandes espces laponvrose superficielle. Cette dernire constitue une barrire
sont le staphylocoque dor et les staphylocoques coagulase lextension expliquant une progression horizontale rapide.
ngative. Le risque pathogne est surtout li aux staphylocoques La fasciite ncrosante (FN) ou necrotizing fasciitis, correspond
dors responsables dinfections communautaires, nosocomiales une extension en profondeur avec atteinte de laponvrose
et opportunistes. Ils possdent de nombreux facteurs de viru- superficielle et une atteinte des muscles (dermohypodermite
lence et de pathognicit. La colonisation se fait par linterm- ncrosante avec myoncrose ou gangrne ).
diaire de protines de surface appeles adhsines. Ces protines La libration des toxines streptococciques ou staphylococci-
reconnaissent les molcules de la matrice extracellulaire, sy ques (toxines rythrognes) peut en outre tre responsable
fixent et entranent une dsorganisation de larchitecture dune dfaillance multiviscrale constituant ainsi un choc
matricielle. Parmi elles, le peptidoglycane et les acides ticho- toxique (syndrome du choc toxique streptococcique ou staphy-
ques induisent la scrtion de cytokines. La protine A, lie au lococcique : TSSS) [11].
peptidoglycane par son action antignique, provoque une
activation des lymphocytes B, entranant une opsonisation et la
phagocytose. Dautres protines de liaison interagissent avec le Infections bactriennes du follicule
collagne, la fibronectine ou le fibrinogne. La capsule du pilosbac
staphylocoque dor est compose dexopolysaccharides et
Les infections du follicule ont pour origine la plus frquente
participe avec la protine A linhibition de la phagocytose.
le staphylocoque dor. Elles concernent les rgions du cou, de
Lextension locale est favorise par la libration dhmolysine a,
la base des cils, de la barbe, des cuisses, du dos, des fesses [12].
b, D et de toxines synergohymnotropes. Ces substances ont
une activit cytolytique sur les cellules eucaryotes et notam-
ment sur les plaquettes ; ce rle hmolytique et leucotoxique
Prsentations cliniques
sajoute aux proprits dtergentes de ces toxines. Le staphylo- La folliculite, infection superficielle localise au niveau du
coque dor libre galement des enzymes (protase, lastase, ...) follicule pileux, se caractrise par une papule pripilaire
responsables de lsions au niveau des protines de soutien, de douloureuse puis une pustule contenu purulent centr par un
lacide hyaluronique ou de lADN facilitant ainsi la dissmina- poil qui volue favorablement en 1 semaine environ. Elle peut
tion bactrienne. Sous laction de la coagulase se forment des tre plus profonde avec une atteinte de la glande sbace dans
microthromboses vasculaires septiques, sources de mtastases sa totalit, formant alors des nodules inflammatoires centrs par
septiques lorigine de foyers secondaires. La toxine du un poil et pouvant voluer vers une forme chronique.
syndrome de choc toxique (TSST1) produite par les staphyloco- Le sycosis est une folliculite dorigine staphylococcique de la
ques est responsable de la survenue de chocs septiques cons- barbe, favorise par le rasage. Sur des terrains particuliers, la
cutifs par exemple lutilisation de tampons hyginiques. Les folliculite peut tre dorigine fongique ou bacille Gram
exfoliatines enfin sont des mtalloprotines qui prsentent un ngatif dans le cadre de traitement antibiotique prolong ou
tropisme cutan et se fixent sur les desmosomes, sur la profila- dune rosace.
grine et la filagrine de la couche granuleuse de lpiderme et Le furoncle est une inflammation centre sur le follicule
provoquent ainsi un dcollement cutan [4-6]. Dans une rcente voluant vers une suppuration puis une ncrose en quelques
tude, le staphylocoque mticilline rsistant (SAMR) est dsor- jours. La disparition de ce bourbillon se fait par llimination de
mais considr comme lespce staphylococcique la plus pus, laissant place un cratre rouge responsable dune cica-
frquemment en cause dans les infections cutanes et des tissus trice. Lassociation dune adnopathie ou dune lymphangite est
mous de patients se prsentant aux urgences [7]. possible et la prsence confluente de plusieurs lsions de ce type
Le bacille de Nicolaier ou Clostridium tetani est un bacille dfinit lanthrax (plus frquent sur la nuque, le dos ou les
Gram positif responsable du ttanos. Aprs introduction de fesses). La furonculose est dfinie par une rcurrence des
spores lors dune effraction cutane, ces dernires excrtent une pisodes de furoncle, essentiellement sur terrains prdisposs
toxine dans des conditions danarobiose (tissus ncross, rechercher (diabte, malnutrition...), et favorise par la macra-
ischmie, corps tranger). Dautres Clostridia interviennent dans tion, le manque dhygine et la prsence de gtes microbiens
les infections bactriennes cutanes et notamment les infections (cavits naturelles) quil faut radiquer [13-17].
2 Mdecine durgence
Infections cutanes 25-040-A-20
Infections du follicule
Soins locaux Soins locaux Soins locaux Soins locaux Soins locaux Hospitalisation en soins
Pas d'ATB - pni M - pni M - pni M - pni M intensifs
- pristinamycine - chirurgie au long cours Soins locaux
- pni M + aminosides i.v.
- glycopeptide + aminosides
i.v. (stap mti-R)
Figure 1. Arbre dcisionnel. Traitement des infections du follicule. ATB : antibiotique ; pni M : pnicilline M ; stap : staphylocoque ; i.v. : intraveineuse ;
p.o. : per os.
La staphylococcie maligne de la face est conscutive un gnrale bonne diffusion dans les tissus cellulaires et neuro-
furoncle ou un anthrax au niveau de la lvre suprieure, de mnings est indiqu pendant 10 jours. Dans le cas particulier
laile du nez, du pli nasognien ou de la face, manipul par des de la staphylococcie maligne de la face, une hospitalisation en
manuvres intempestives. Dvolution suraigu, elle se rvle urgence, voire en ranimation, est ncessaire en raison de
par un placard staphylococcique rouge violac, froid et lvolution potentiellement mortelle de cette infection. Lanti-
paradoxalement peu douloureux. Lvolution se fait vers une biothrapie est alors synergique (pnicilline M et aminosides en
extension progressive en profondeur notamment rtro-orbitaire cas de staphylocoque mti-S ou glycopeptide et aminosides en
et vers les cordons veineux de la face. Extension locorgionale cas de suspicion de germe mti-R) et par voie parentrale
et formation de phlbites localises conduisent des cordons associe une anticoagulation efficace. Le recours la chirurgie
veineux thromboss frontaux, sur le cuir chevelu et langle de peut tre ncessaire en cas dvolution vers une fasciite
lil avec risque majeur de thrombophlbite du sinus caverneux ncrosante.
(ophtalmoplgie et signes mningoencphalitiques). En cas dvolution chronique. Un traitement antibiotique
au long cours peut tre propos par une pnicilline M ou
Traitements [18-20] (Fig. 1) pristinamycine pendant 2 3 semaines associ des mesures
Soins dhygine gnrales : lavage des mains, lavage et dsinfection frquents
des vtements et du linge, recherche et radication des gtes
Quelle que soit ltendue de linfection cutane bactrienne, microbiens chez les porteurs, traitement de lentourage.
les soins de toilette quotidiens leau et au savon ordinaire
simposent en pralable aux autres traitements (le savonnage
dcolle les bactries et le rinage les limine). Imptigo
Lintrt des antiseptiques dans le traitement des infections Limptigo est une infection superficielle contagieuse car
cutanes superficielles primitives ou secondaires na jamais t auto-inoculable. Prsent surtout chez lenfant, il peut toucher
rellement valu comparativement lantibiothrapie locale, ladulte tmoignant alors toujours dune surinfection de lsions
en adjonction celle-ci, en adjonction lantibiothrapie par prexistantes. Les germes retrouvs sont principalement le
voie gnrale, ni mme par comparaison au lavage seul. En streptocoque b hmolytique du groupe A et le staphylocoque
revanche, leurs effets indsirables sont connus (dermite irritative dor.
ou allergique, effets gnraux par passage systmique).
Antibiothrapie Prsentation clinique
Ni la nomycine, ni la framyctine, ni des associations La lsion lmentaire est une bulle superficielle sous-corne,
dantibiotiques, y compris en prparation magistrale, ne sont entoure dun halo inflammatoire qui volue rapidement vers
recommandes dans le traitement des infections cutanes. une crote mlicrique. Initialement priorificielles, les lsions
Dans les formes simples, peu tendues et superficielles des stendent habituellement lensemble du visage et aux
folliculites et du furoncle (hors furonculose), une antibiothra- membres suprieurs. La survenue de telles lsions sur des
pie locale nest pas recommande. Lvolution spontane est dermatoses prurigineuses prexistantes est appele imptiginisa-
favorable en quelques jours. tion. Lvolution est favorable en 15 jours sans squelle. Le
Pour les cas de folliculites profondes, tendues ou sycosis, un diagnostic est clinique et ne ncessite aucun prlvement
traitement antibiotique est recommand par une pnicilline M bactriologique [21].
ou de la pristinamycine. Si lvolution est dfavorable, et Chez le nouveau-n, les bulles sont plus grosses et survien-
notamment en cas dabcdation, un traitement chirurgical est nent le plus souvent sur peau saine. Une pidermolyse complte
propos. lvolution des lsions : dcollement progressif de lpiderme
Dans le cas particulier du sycosis, un rasage court et lutilisa- superficiel constituant le SSSS ou staphylococcal scalded skin
tion de mousses antiseptiques peuvent tre utiles. Dans les syndrome. Le germe incrimin est le staphylocoque dor et sa
folliculites fongiques ou bacille Gram ngatif le traitement toxine exfoliante de type A ou B de point de dpart ombilical,
par voie gnrale sera adapt en fonction du germe suspect. nasal ou prinal. Le tableau clinique est dextension rapide
Dans tous les cas, des mesures dhygine simposent. avec hyperthermie et dshydratation ; lexamen, le dcolle-
En cas de terrain fragile, de forme tendue associe des ment peut tre objectiv par le signe de Nikolsky [22, 23].
signes gnraux danthrax ou de staphylococcie maligne de la Limptigo chez limmunodprim peut se prsenter sous une
face, un traitement antibiotique antistaphylococcique par voie forme plus profonde et ncrosante et ralise lecthyma.
Mdecine durgence 3
25-040-A-20 Infections cutanes
4 Mdecine durgence
Infections cutanes 25-040-A-20
DHB DHB - FN
Ambulatoire Hospitalisation
Membres et cervicofaciale Abdominale et prinale
ATB i.v. large spectre ATB large spectre
- pni G 30 MUI/24 h couvrant les entrobactries
Soins locaux Soins locaux - amoxicilline 100 mg/kg/24 h - pipracilline - tazobactam 2 g/24 h
ATB p.o. : ATB i.v. : - vancomycine 2 g/24 h - ceftriaxone 2 g/24 h
- amoxicilline - pni G 12 MUI/24 h i.v. + - vancomycine 2 g/24 h
3 4 g/24 h - amoxicilline - clindamycine 2,4g/24 h +
- pristinamycine 3 4 g/24 h i.v. - rifampicine 20 mg/kg/24 h - aminoside
50 mg/kg/24 h - clindamycine +/- +
- macrolide 2,4 g/24 h i.v. - aminoside - mtronidazole 1,5 g/24 h
+/- Chirurgie
- mtronidazole 1,5 g/24 h Remplissage et amines
Chirurgie
Remplissage et amines
Figure 2. Arbre dcisionnel. Traitement des dermohypodermites bactriennes (DHB), ncrosantes et fasciites ncrosantes (FN). ATB : antibiotique ; pni G :
pnicilline G.
Mdecine durgence 5
25-040-A-20 Infections cutanes
Gram positif notamment les streptocoques, bacilles Gram La prise en charge doit tre immdiate associant remplissage
ngatif et anarobies). Les prlvements bactriologiques sont vasculaire, amines vasoactives en cas dtat de choc et antibio-
indispensables, mais ils ne doivent pas retarder la premire thrapie par voie parentrale [60, 61].
injection dantibiotiques.
Probabiliste, elle est instaure par voie intraveineuse le plus
vite possible, avant le bloc opratoire et comporte toujours un
antibiotique actif sur les anarobies, le mtronidazole par
Ectoparasitoses
exemple. Les ectoparasitoses sont des dermatoses courantes en pratique
Dans le cadre de DHBN-FN cervicofaciales communautaires et quotidienne, cosmopolites lies des arthropodes apparents
des membres, lassociation classique comprend pnicilline G .
aux acariens (sarcoptidae) ou des insectes (pdiculoses). Plus
la dose de 30 MU/j (ou amoxicilline : 100 mg/kg/j) et clinda- gnantes que graves, ces infections cutanes sont galement
mycine la dose de 600 mg quatre fois par jour ou rifampicine contagieuses. La principale manifestation reste le prurit [62, 63].
10 mg/kg deux fois par jour. On prfrera lamoxicilline-acide
clavulanique 2 g 3/j, associ la gentamicine haute dose
6-8 mg/kg en une injection quotidienne [52]. Gale sarcoptique
Les aminosides sont indiqus en cas de suspicion de Pseudo- Sarcoptes scabiei hominis est une larve responsable de
monas aeruginosa et la vancomycine en cas dimmunodpres- dermatoses des tguments favorises par la promiscuit. La
sion. Lutilisation des fluoroquinolones ou du linzolide est transmission est strictement interhumaine par voie directe et la
actuellement en cours dtude. Dans tous les cas, une valuation contagiosit est trs importante. La femelle du sarcopte creuse
de lantibiothrapie est indispensable. La dure du traitement un tunnel dans la couche corne de la peau et y pond des
est de 15 jours minimum. ufs ; la priode dincubation peut aller jusqu 3 semaines.
Un remplissage vasculaire, associ des amines vasopressives,
et la correction des troubles hydrolectrolytiques, sont imm- Prsentations cliniques
diatement entrepris en cas dtat de choc ou de dfaillance
viscrale [53-55]. Cliniquement, un prurit prdominance nocturne sur
Le traitement essentiel repose sur la chirurgie, ralise dans certaines zones lectives comme les espaces interdigitaux, la face
les plus brefs dlais. Elle consiste en des excisions larges des antrieure des poignets et des coudes, lombilic, les fesses, la
tissus ncross associes lablation des hmatomes et micro- face internes des cuisses et organes gnitaux dans le cadre dune
thrombi et un lavage abondant. Elle permet lanalyse bact- atteinte collective, est vocateur. La prsence de sillons scabieux
riologique des tissus. Il sagit dune chirurgie lourde, ncessitant au niveau de la face antrieure des poignets et entre les doigts
le plus souvent des reprises et exposant le patient de nom- correspond au trajet de lacarien femelle. Ces lsions sinueuses
breuses complications ; la prsence demble dun chirurgien sont surleves dune papule appele minence acarienne. Il
plasticien est dailleurs conseille [56, 57]. faut rechercher galement des petites levures translucides ou
vsicules perles au niveau des espaces interdigitaux. Les autres
Loxygnothrapie hyperbare (OHB) est largement propose
lsions spcifiques sont les nodules scabieux : papulonodules
mais sa place et son bnfice rel sont trs discuts [58]. La
rouges ou violacs, prurigineux sigeant prfrentiellement sur
Confrence de consensus semble trancher en faveur de son
laine, laisselle ou le scrotum.
utilisation si, et seulement si, le caisson est disponible sur le lieu
La forme clinique du nourrisson se caractrise par la topogra-
de lhospitalisation et que le patient est transportable. LOHB ne
phie des lsions : vsicules et pustules au niveau des faces
doit en aucun cas retarder les autres traitements dont elle nest
palmaires et plantaires, les nodules au niveau praxillaire et
quun adjuvant modeste. Dautres thrapeutiques ont t
latteinte possible du visage (contrairement ladulte).
proposes, comme par exemple limmunothrapie qui serait
Les gales profuses et gales norvgiennes se dveloppent sur
susceptible de rduire le nombre dinterventions chirurgicales de
des terrains particuliers dimmunodpression ou de dbilits.
dbridement lorsquun streptocoque du groupe A est mis en
Elles ont la particularit dtre dune extrme contagiosit, de se
vidence [59]. Enfin, compte tenu des dures dhospitalisation
rpandre trs rapidement et dvoluer parfois vers des lsions
extrmement longues, un traitement anticoagulant et une
dhyperkratose (gale norvgienne).
nutrition parentrale fonction de lhypercatabolisme sont
La gale sarcoptique peut se compliquer essentiellement de
ncessaires dans la prise en charge ultrieure.
surinfection avec imptiginisation des lsions, eczmatisation et
nodules postscabieux (lsions papulonodulaires prurigineuses
Chocs toxiques cuivres).
Le syndrome de choc toxique streptococcique est une com- Diagnostic positif et traitement
plication grave des infections streptococciques. Il fait suite une
infection focale cutane ou des tissus mous et atteint prfren- Le diagnostic est clinique ; aucun examen nest ncessaire. La
tiellement ladulte. La libration dexotoxine streptococcique est recherche du parasite peut se faire par grattage des lsions et
responsable de lactivation du TNF lorigine du choc toxini- recherche au microscope des adultes, des ufs ou des formes
que. Le syndrome de choc toxique staphylococcique est immatures. Le dpt dune goutte dencre absorbe dans les
lexpression la plus svre de la scrtion de toxines par certains sillons permet de les reprer pour y effectuer un prlvement au
staphylocoques. La toxine 1 active les lymphocytes T et la vaccinostyle.
libration de cytokines. Le traitement des formes simples de ladulte, de lenfant de
Le tableau clinique repose sur lassociation dune porte plus de 2 ans et de la femme enceinte repose sur les scabcides
dentre cutane et de signes de choc. Lvolution rapide en 24 topiques comme le benzoate de benzyle (Ascabiol) en deux
72 heures se fait par lextension locale dun rythme asso- applications sur tout le corps espaces de 24 heures. Ce produit
ciant des bulles et des vsicules sur des lsions violaces. Puis les est utilis sous forme dilue 50 % chez le nourrisson.
signes gnraux sinstallent : hyperthermie, prostration, tat de Dans certaines formes simples et dans le cas de gale collective
choc et enfin dfaillance multiviscrale. La desquamation ou norvgienne, on utilise un traitement scabicide systmique
palmoplantaire survenant 1 semaine est vocatrice dune par ivermectine (Stromectol) la posologie de 2 mg pour 10 kg
tiologie staphylococcique. renouveler 2 semaines dintervalle.
Sur le plan biologique, on retrouve un syndrome inflamma- Dans les formes surinfectes, une antibiothrapie est associe
toire avec une hyperleucocytose et une lvation des protines et en cas deczmatisation, on peut proposer un traitement
de linflammation. Puis apparaissent les signes biologiques mollient et une corticothrapie brve.
reflets des dfaillances dorgane, i.e. insuffisance respiratoire, Les conditions du succs rsident dans le traitement de tous
hpatique et rnale. Les hmocultures confirment ltiologie les membres de lentourage (familial, collectivit) ainsi que du
streptococcique ou staphylococcique. linge et de la literie (utilisation dun insecticide par exemple).
6 Mdecine durgence
Infections cutanes 25-040-A-20
Mdecine durgence 7
25-040-A-20 Infections cutanes
Rfrences
Conclusion
[1] Collectif de lAssociation des professeurs de bactriologie-virologie-
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Toute rfrence cet article doit porter la mention : Dumas F., Kierzek G., Pourriat J.-L. Infections cutanes. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Mdecine
durgence, 25-040-A-20, 2007.
10 Mdecine durgence
25-040-A-30
Les dermatoses vsiculeuses et bulleuses rvlent des pathologies multiples dont certaines ont un
pronostic particulirement svre. Lorientation diagnostique chez un patient, consultant dans un service
durgences, varie selon son ge et repose sur un interrogatoire dtaill (existence de facteurs
dclenchants : prise mdicamenteuse, exposition solaire, contexte infectieux, etc.) ainsi que sur un
examen clinique minutieux (lsion lmentaire, atteintes muqueuses, signe de Nikolsky, etc.). Un
diagnostic de gravit (dcollement cutan important, atteinte des muqueuses entranant des difficults
respiratoires ou dalimentation, contexte infectieux svre, etc.) ncessite une prise en charge hospitalire
immdiate dans un service spcialis. La prise en charge ambulatoire de patients prsentant une
dermatose vsiculobulleuse non infectieuse relve dun avis dermatologique et ncessite une consultation
spcialise dans le dlai le plus court.
2010 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.
Mdecine durgence 1
25-040-A-30 Dermatoses vsiculeuses et bulleuses aux urgences
2 Mdecine durgence
Dermatoses vsiculeuses et bulleuses aux urgences 25-040-A-30
Tableau 1.
Conduite tenir devant une dermatose vsiculobulleuse.
valuer la gravit :
Point important
extension des lsions
Le cytodiagnostic de Tzank (cytologie dun frottis des
atteinte muqueuse
srosits racles au plancher dune lsion) est de moins
infection systmique
en moins pratiqu, mais, sil est disponible, reste un outil
Rechercher une prise mdicamenteuse rcente
important permettant avec une bonne sensibilit le
Prciser :
diagnostic rapide (quelques heures) et, moindre cot, de
ge
pemphigus et des infections virus herps simplex et
mode volutif
varicelle-zona. dfaut, un diagnostic durgence peut
contexte infectieux
tre assur par lexamen extemporan dune biopsie
Traitement symptomatique : cutane.
hospitalisation en cas de forme tendue ou rapidement volutive
rhydratation, nutrition
contrle de la douleur
prvention des infections (soins locaux) et antibiothrapie gnrale en Diagnostics tiologiques
cas dinfection systmique suspecte
rchauffement Lsions lmentaires vsiculeuses
Traitement spcifique :
arrt du ou des mdicaments suspects en cas de suspicion de toxider-
Causes infectieuses
mie Herps
traitement antiviral chez des patients, suspects dinfections virales,
La primo-infection herptique est le premier contact infectant
immunodprims ou prsentant des comorbidits
cutan ou muqueux avec le virus HSV1 (Herps simplex virus)
traitement de fond dans le service spcialis pour les dermatoses bul- ou HSV2. Elle peut tre symptomatique ou non. Classiquement,
leuses auto-immunes HSV1 affecte plutt la partie suprieure du corps, HSV2 la rgion
Prise en charge diagnostique : gnitale. La transmission virale est directe par contact avec de
recherche tiologique poursuivre laide dexamens complmentai- la peau ou des muqueuses scrtant HSV. Le rservoir dHSV est
res spcifiques dans un service spcialis strictement humain. Laspect clinique est variable selon la porte
dentre du virus.
Gingivostomatite herptique. La primo-infection buccale ou
Les rosions postbulleuses ne doivent pas tre confondues gingivostomatite herptique survient le plus souvent chez
avec des rosions ou ulcrations primitives, notamment sur les lenfant. Elle dbute brutalement par des douleurs buccales
muqueuses (aphtes, chancre, etc.). entranant une dysphagie, une hypersialorrhe dans un
Le diagnostic le plus difficile en pratique est celui des contexte fbrile et avec une altration de ltat gnral. En
sropapules lies un dme du derme et dont lexcoriation 24-48 heures, les gencives sont tumfies, saignantes au contact.
violente peut faire sourdre quelques gouttes de srosits Palais, piliers amygdaliens, pharynx, etc. peuvent tre dma-
sanglantes. Cest le cas du prurigo, avec, dans les formes tis et rythmateux. Sur ce fond rythmateux se dveloppe un
extrmes, de possibles vraies bulles. semis de vsicules de taille variable qui se rompent et laissent
La conduite tenir en cas de dermatoses vsiculobulleuses est place des rosions gristres, serties dun liser rouge, coales-
rsume dans le Tableau 1. Lorientation diagnostique est centes en rosions polycycliques et couvertes dun enduit
rsume dans la Figure 1. blanchtre. Lalimentation est impossible, lhaleine est ftide. La
Vsicules Bulles
Lsions muqueuses
Prurigo
Subaigus/ Pemphigodes Pemphigus
Gale
chroniques
Dermatite herptiforme
Figure 1. Arbre dcisionnel. tiologies principales voquer devant une dermatose vsiculobulleuse aux urgences. SSSS : ncrolyse pidermique
staphylococcique ; EPF : rythme pigment fixe.
Mdecine durgence 3
25-040-A-30 Dermatoses vsiculeuses et bulleuses aux urgences
4 Mdecine durgence
Dermatoses vsiculeuses et bulleuses aux urgences 25-040-A-30
Mdecine durgence 5
25-040-A-30 Dermatoses vsiculeuses et bulleuses aux urgences
Tableau 2.
Brlures bnignes.
Lsion dtendue restreinte et non circulaire
< 10 % de la surface cutane totale chez ladulte
< 5 % chez le nourrisson
Entre 5 % et 10 % chez lenfant et le sujet g
1 % de la surface corporelle totale quivaut une paume de main
Brlure peu profonde
Premier degr
Deuxime degr superficielle
Absence de facteurs de gravit associs
ge suprieur 3 ans, infrieur 60 ans
Absence de lsions du 3e degr
Absence de brlures du visage, du cou, des mains ou du prine
Brlures thermiques
Absence de retentissement gnral ni contexte pathologique parti-
culier (grossesse, immunodpression)
6 Mdecine durgence
Dermatoses vsiculeuses et bulleuses aux urgences 25-040-A-30
Point important
Mdicaments risque lev de SJS ou NET,
responsables de 50 % des cas de SJS/NET
Allopurinol
Sulfamides (anti-infectieux)
Nvirapine
Lamotrigine
Carbamazpine
Phnobarbital
Figure 8. Ncrolyse pidermique toxique : ulcrations douloureuses et Phnytoine
lsions croteuses des lvres ; atteinte des paupires avec perte des cils. Oxicam
Mdecine durgence 7
25-040-A-30 Dermatoses vsiculeuses et bulleuses aux urgences
Tableau 3.
SCORTEN.
Items (a) Nombre Risque
de points de dcs (%)
ge suprieur 40 ans
Frquence cardiaque suprieure 120/min 0-1 3%
Prsence dun cancer ou dune hmopathie 2 12 %
Surface cutane dcolle et dcollable sup- 3 35 %
rieure 10 %
Ure suprieure 10 mmol/l 4 58 %
Bicarbonates totaux infrieurs 20 mmol/l 5 90 % Figure 10. rythme pigment fixe bulleux : plaques rythmateuses
arrondies recouvertes de bulles.
Glycmie suprieure 14 mmol/l
(a)
1 point pour chaque item prsent.
prise du mdicament inducteur, en particulier barbituriques,
cyclines, sulfamides ou pyrazols. Il sagit de quelques plaques
Tableau 4. rythmateuses arrondies et trs bien limites. Elles peuvent se
Conduite tenir en urgence devant une ncrolyse pidermique toxique. recouvrir dune bulle (Fig. 10). En cas de rintroduction du
mdicament, les lsions rcidivent au mme site. Les organes
Rchauffer le patient
gnitaux ou les lvres sont frquemment touchs. Latteinte des
viter les traumatismes cutans, lutilisation de pansements adhsifs
muqueuses est rare. Lrythme pigment fixe bulleux dans sa
Poser une voie dabord priphrique et dbuter le remplissage : forme gnralise est un diagnostic de gravit.
rhydratation parentrale : 1,7 ml/kg/% surface dcolle de soluts
isotoniques pour 24 heures Causes infectieuses
Poser une sonde nasogastrique :
rysiple et dermohypodermites/fasciites ncrosantes
alimentation entrale : 1 000 calories les premires 24 heures puis aug-
mentation progressive Lrysiple commun est une dermohypodermite aigu non
ncrosante streptococcique (streptocoque b-hmolytique du
Poser une sonde urinaire en cas drosions des organes gnitaux :
groupe A, B, C et G), relativement frquente, touchant 10
surveillance de la diurse
100 cas pour 100 000 habitants par an. Il est frquemment
valuer ltat gnral, en particulier : associ une obsit.
hmodynamique Le dbut est brutal avec fivre et placard inflammatoire
frquence respiratoire douloureux, touchant majoritairement le membre infrieur. On
diurse trouve frquemment une trane de lymphangite vers une
conscience adnopathie locale douloureuse et augmente de volume.
Lapparition de bulles sur le placard rythmateux est un
douleur
phnomne peu frquent au cours de lrysiple commun, qui
Arrter tous mdicaments suspects
sobserve dans 5 % des cas. Cependant devant un tableau
valuer les facteurs pronostiques en utilisant le SCORTEN clinique drysiple, la prsence de bulles est un signe inqui-
Soins locaux : tant qui fait suspecter une dermohypodermite ncrosante
appliquer de la vaseline sur lensemble du tgument et sur les muqueu- (DHN) ou une fasciite ncrosante (FN). Pour cela, il faut saider
ses (lvres et organes gnitaux externes) de caractristiques smiologiques plus fines : un placard inflam-
dbuter ladministration de collyres neutres toutes les 2 heures matoire sans limite nette, accompagn de ncrose cutane, de
effectuer des bains de bouche toutes les 4 heures zones de marbrures, dun livdo distal, dune froideur de la
faire expectorer le patient toutes les 4 heures
peau, dune hypoesthsie superficielle, dune crpitation la
palpation ou dune odeur ftide tmoignant de la production de
Administrer des antalgiques majeurs en tenant compte de ltat respira-
gaz, dune extension rapide des lsions malgr le traitement
toire
antibiotique, volontiers associ des signes gnraux de sepsis
Adapter la glycmie
graves contrastant avec la pauvret des signes cliniques inflam-
Raliser des photographies, rassurer le patient sur la nature rversible des matoires orientent vers une DHN/FN. Au moindre doute, la
lsions cutanes ralisation dune imagerie par rsonance magntique et une
Hospitaliser le patient en unit de soins intensifs ou en unit spcialise exploration chirurgicale peuvent aider au diagnostic.
Les critres dhospitalisation demble sont un doute dia-
gnostique, des signes locaux de gravit ou gnraux importants,
lexistence de comorbidits, un contexte social difficile rendant
Point important
le suivi domicile compliqu. Les critres dhospitalisation dans
un second temps sont la persistance de la fivre 72 heures du
traitement antibiotique, lapparition de nouveaux signes locaux
La difficult majeure est de suspecter le diagnostic et/ou gnraux, la dcompensation dune tare associe.
Un traitement antibiotique actif sur le streptocoque
prcocement avant que la progression des lsions ne
b-hmolytique du groupe A est prescrit pour une dure de 10
rende le diagnostic vident. Les erreurs les plus communes 20 jours jusqu amlioration clinique : pnicilline A en
restent : ambulatoire et pnicilline G i.v. en cas dhospitalisation
C la varicelle : les vsicules et bulles initiales peuvent (actuellement remplace par la pnicilline A, car la pnicilline
ressembler au SJS/NET, mais avec trop de lsions i.v. est peu pratique dutilisation avec six perfusions par jour).
muqueuses et trop de douleurs ; En cas dallergie aux b-lactamines, un traitement par pristina-
C la stomatite rosive, mais il y a trop de lsions mycine est prescrit. En cas de traitement domicile, il faut
cutanes et la progression est rapide. sassurer quun suivi mdical rapproch peut tre mis en place,
notamment une rvaluation 48-72 heures. Dans le traite-
ment, il ne faut pas oublier le traitement des facteurs favori-
sants, de la porte dentre et le rappel antittanique.
rythme pigment fixe bulleux Lanticoagulation prventive nest pas systmatique sauf en cas
Cest une dermatose rare, de cause exclusivement mdica- de facteurs de risques associs. Lrysiple ne constitue pas en
menteuse. Les lsions apparaissent moins de 48 heures aprs la soi un facteur de risque thromboembolique.
8 Mdecine durgence
Dermatoses vsiculeuses et bulleuses aux urgences 25-040-A-30
Mdecine durgence 9
25-040-A-30 Dermatoses vsiculeuses et bulleuses aux urgences
Causes auto-immunes
Les dermatoses bulleuses auto-immunes (DBAI) constituent
un groupe htrogne de maladies, peu frquentes et de
pronostic variable. Ce sont des maladies acquises caractrises
par lexistence dautoanticorps antipidermiques. Leur volution
est le plus souvent subaige, cest donc assez rarement un
diagnostic durgence. On distingue :
les DBAI sous-pidermiques, avec perte de ladhsion der-
Figure 13. Purpura bulleux.
mopidermique dues des anticorps altrant des composants
de la jonction dermopidermique ;
etc.). Dans les formes rcidivantes, lorsque la nature postherp- les DBAI intrapidermiques avec perte de cohsion des
tique est tablie, un traitement prventif par valaciclovir est kratinocytes secondaires des autoanticorps dirigs contre
propos. les desmosomes.
Vasculites cutanosystmiques Dermatose bulleuse auto-immune sous-pidermique
Certaines vasculites cutanosystmiques sont de vritables
urgences mdicales surtout en cas datteinte rnale (insuffisance Pemphigode bulleuse. Cest la plus frquente des DBAI, elle
rnale aigu, hmaturie, hypertension artrielle), neurologique est sous-pidermique. Elle touche le sujet g (80 ans en
et digestive (hmorragie). Les signes cutans sont souvent moyenne). La maladie dbute en gnral par un prurit gnra-
vocateurs : purpura infiltr associ des vsiculobulles hmor- lis suivi de placards eczmatiformes ou urticariens. Lruption
ragiques secondairement ncrotiques (Fig. 13), livedo, ulcra- caractristique est faite de bulles tendues sur peau rythma-
tions, etc. Ces lsions sont localises aux membres infrieurs et teuse prdominant aux faces de flexion des membres (Fig. 14).
voluent par pousses. Les causes sont multiples : bactriennes Latteinte muqueuse est exceptionnelle. La pemphigode
(endocardite), virales (hpatite C), lies des maladies de bulleuse est une maladie grave avec un taux de mortalit de
systme (lupus rythmateux systmique, polyarthrite rhuma- 30 % 40 % 1 an, en partie li aux complications iatrognes
tode, etc.), lies des hmopathies (cryoglobulinmie, gamma- de la corticothrapie gnrale ou locale. Une hospitalisation est
pathie monoclonale, hmopathies malignes), lies des ncessaire en cas de lsions tendues, de signes de surinfection,
maladies granulomateuses (Wegener, Churg and Strauss, etc.) ou de difficults de soins au domicile. Le traitement de fond
encore dans le cadre dun purpura rhumatode, etc. (corticothrapie locale extraforte) est dbut en hospitalisation
ou en ambulatoire aprs une consultation spcialise. Il est
Autres
prolong plusieurs mois. On y associe des soins locaux : bains
Les mastocytoses bulleuses nonatales sont rares, quil sagisse antiseptiques, hydratation, nutrition compensant les pertes
dune urticaire pigmentaire bulleuse, de bulles aprs friction
hydrolectrolytiques et protiques.
dun mastocytome ou dune mastocytose cutane diffuse. Elles
Autres formes. La pemphigode cicatricielle touche le sujet
peuvent se manifester sous forme de larges dcollements
bulleux, il faut alors les distinguer dune pidermolyse aigu moins g que la pemphigode bulleuse et est caractrise par
staphylocoque dor [16]. latteinte prfrentielle des muqueuses, avec risque dvolution
Une ruption nonatale vsiculobulleuse quelque fois hmor- cicatricielle grave. Dvolution subaigu ou chronique, cette
ragique peut rvler une histiocytose langerhansienne. maladie est souvent diagnostique avec retard.
La pemphigode gestationnelle est une forme rare de pem-
Dermatoses bulleuses hrditaires phigode dbutant vers le 2e ou 3e trimestre de grossesse. Le
Si une pousse peut parfois conduire un recours aux pronostic ftal est li au risque de prmaturit.
urgences, le diagnostic est souvent connu et les antcdents La dermatite herptiforme est une maladie de ladolescent ou
vocateurs. de ladulte jeune. La maladie cliaque lui est souvent associe.
10 Mdecine durgence
Dermatoses vsiculeuses et bulleuses aux urgences 25-040-A-30
Causes mtaboliques
Diabte
La bullose des diabtiques est une complication rare du
diabte insulinodpendant ou non. Elle se manifeste par la
survenue de bulles sur peau saine principalement aux membres
infrieurs et parfois aux mains [17]. Le liquide des bulles est
strile. La physiopathologie est mal comprise. Lvolution est
bnigne et se fait vers la gurison en quelques semaines.
Maladie bulleuse des hmodialyss
Les hmodialyss peuvent prsenter une ruption proche de
la porphyrie cutane tardive (cf. infra).
Porphyries cutanes
Les porphyries sont des anomalies gntiques rares lies un
trouble de synthse de lhme, entranant une augmentation
anormale des porphyrines ou de leurs prcurseurs. Elles se
Figure 14. Pemphigode bulleuse : bulles de grandes tailles tendues,
manifestent par des signes cutans, digestifs et neurologiques.
certaines hmorragiques, sur peau rythmateuse sigeant aux faces de
La porphyrie cutane tardive est la porphyrie cutane la plus
flexion des membres infrieurs.
frquente chez ladulte. Elle est lie un dficit en uroporphy-
rinogne dcarboxylase et est favorise par des facteurs extrin-
sques (alcool, mdicaments, surcharge en fer, hpatite virale le
plus souvent C, etc.). Cliniquement, elle se manifeste avant tout
par une photosensibilit, une fragilit cutane, la survenue de
vsiculobulles des zones photoexposes. La prise en charge
repose sur des saignes itratives et le contrle des facteurs
favorisants.
Il faut savoir voquer le diagnostic de porphyrie congnitale
en cas dassociation des bulles nonatales et de photosensibilit.
Acrodermatite entropathique
Lacrodermatite est lie un dficit congnital (maladie
rcessive autosomique) partiel dabsorption du zinc. On parle de
pseudoacrodermatite entropathique en cas de carence dapport
en zinc (nutrition entrale). Les manifestations cliniques se
prsentent durant les premiers mois de vie par un rash cutan
caractristique par sa distribution symtrique, priorificielle,
rtroauriculaire. Les lsions sont ensuite vsiculobulleuses,
pustuleuses et croteuses. Lamlioration est rapide aprs
supplmentation en zinc.
Conclusion
Les dermatoses vsiculobulleuses constituent un groupe
htrogne de maladies la fois peu frquentes et de pronostics
trs variables. Il sagit toujours de lsions qui mritent, du fait
Figure 15. Pemphigus profond : vastes dcollements contours poly- de leur svrit potentielle, un bilan rigoureux guid par un
cycliques du dos cerns par une collerette pidermique sur peau non spcialiste et comportant une biopsie cutane. Un dcollement
rythmateuse. bulleux altre massivement la fonction de barrire de lpi-
derme. Les manifestations viscrales qui peuvent en rsulter
sont proportionnelles ltendue du dcollement : pertes
hydrolectrolytiques pouvant entraner des hypovolmies
Lpidermolyse bulleuse acquise reste exceptionnelle. Elle se
svres, dperdition thermique, surinfection bactrienne,
caractrise par la prsence de bulles mcaniques en peau saine
douleur, hypercatabolisme et pertes protidiques. Ainsi, un
sur les zones de frottement laissant des cicatrices atrophiques.
diagnostic de gravit (dcollement cutan important, atteinte
Dermatose bulleuse auto-immune intrapidermique .
des muqueuses entranant des difficults respiratoires ou
dalimentation, contexte infectieux svre, etc.) ncessite une
Les pemphigus sont des maladies auto-immunes qui touchent prise en charge hospitalire immdiate.
la peau et les muqueuses. Il sagit de maladies rares. Parmi les .
Mdecine durgence 11
25-040-A-30 Dermatoses vsiculeuses et bulleuses aux urgences
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Toute rfrence cet article doit porter la mention : Sbidian E., Roujeau J.-C. Dermatoses vsiculeuses et bulleuses aux urgences. EMC (Elsevier Masson SAS,
Paris), Mdecine durgence, 25-040-A-30, 2010.
12 Mdecine durgence
II - Introduction
2-0646
Smiologie cutane
D. Lipsker
En dermatologie, tout comme dans les autres disciplines mdicales, le diagnostic repose sur
linterrogatoire, lexamen physique et parfois certains examens complmentaires. Cependant, du fait de
laccessibilit directe de la peau linspection et la palpation, le nombre de maladies expression
cutane est trs grand et, plus quailleurs, lexamen physique joue un rle considrable.
2010 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.
Mots cls : Examen clinique ; Peau ; Lsions lmentaires ; Arrangement ; Distribution ; Morphologie
Tableau 2.
Distribution, arrangement et forme des lsions cutanes.
Distribution (incluant les muqueuses, le cuir chevelu et les ongles)
Points essentiels
Extension - localise (plis, paumes et plantes, sige, surface
articulaire, rgions gnitales, etc.) Un bon clairage est essentiel pour un examen
- rgionale dermatologique.
- gnralise Il faut examiner toute la peau, les muqueuses, les cheveux
- universelle
et les ongles.
Caractristiques - selon une structure anatomique ou embryologique
Linterrogatoire est trs important en dermatologie,
(vaisseau, lymphatique, mtamre, ligne mme si lexamen physique permet parfois un diagnostic
de Blaschko, etc.) immdiat. La peau tant linterface avec notre
- photodistribution (face, dcollet, dos des mains environnement, les dermatoses de cause exogne sont
et des avant-bras) frquentes et seule lanamnse permet den dterminer
- zones exposes (aux points de pression, lagent tiologique.
aux frottements, aux aroallergnes, etc.) De nombreuses maladies internes peuvent avoir une
- distribution folliculaire expression cutane. Dans certaines situations, il est donc
- distribution aux rgions sborrhiques (sourcil, essentiel de tenir compte des signes extracutans et des
sillon nasognien, prthoracique, etc.) antcdents.
- distribution aux rgions apocrines (rgions axillaire,
pubienne et mammaire)
- distribution endogne (symtrie, atteinte
simultane de plusieurs plis) difficile pour le mdecin non habitu lexamen de la peau. On
- zones bastions de certaines dermatoses peut toutefois correctement les identifier en rpondant aux trois
(psoriasis, lichen, gale, syphilis secondaire, atopie, questions suivantes (Fig. 1).
dermatite herptiforme, etc.)
Arrangement des lsions entre elles Est-ce que la lsion est palpable ?
- isoles
- groupes (amas, en bouquet, corymbique) Lsion non palpable : macule
- confluentes Lorsque la lsion nest pas palpable, il sagit dune anomalie
- linaires exclusivement visible, le plus souvent une modification localise
- annulaires de la couleur de la peau. Ces lsions sappellent des macules
Forme de la lsion (Fig. 2). On les distingue en fonction de leur couleur. Les
macules rouges mritent une mention particulire. Lrythme
- ronde, ovale
est une rougeur localise ou diffuse de la peau, seffaant la
- en cocarde (plusieurs anneaux concentriques dont un au moins vitropression, cest--dire lorsquon exerce une pression avec un
est palpable)
objet transparent pour chasser le sang des vaisseaux dermiques
- discode, nummulaire superficiels. Il peut tre permanent, paroxystique, rticul
- annulaire, circine (livedo) et parfois bleut (rythrocyanose). La couleur varie du
- polycyclique, ptalode (ralis par la fusion de lsions arrondies vides rose ple au rouge fonc. Lrythme diffus associe volontiers
ou pleines respectivement) des lsions planes et des lsions palpables (papules) ralisant
- linaire, digite ainsi, lorsquil est dapparition brutale, un exanthme maculo-
- serpigineuse papuleux (Fig. 3). Lorsque les lsions qui constituent lexan-
- stellaire
thme sont des macules rouges qui ont tendance confluer tout
en respectant des intervalles de peau saine, on parle dexan-
- rticule, cribriforme
thme morbilliforme. Lorsquil sagit de lsions de couleur rose
bien individualises mesurant en gnral moins de 2 cm, on
parle de rosole. Lorsquil sagit dune rougeur intense, diffuse,
lsions, lextension et/ou les modifications, la prsence de signes qui conflue sans laisser dintervalle de peau saine et qui donne
fonctionnels cutans (prurit, douleur, etc.) et extracutans, les limpression dun granit la palpation, on parle dexanthme
circonstances dclenchantes, les diagnostics antrieurement scarlatiniforme. Enfin, un rythme diffus, dvolution prolon-
proposs et les traitements dj appliqus. En raison du nombre ge, grave, touchant plus de 90 % de la surface corporelle,
important de dermatoses lies lenvironnement (eczma de saccompagnant demble ou trs rapidement dune desquama-
contact, morsure dinsecte, brlure solaire, toxidermie, etc.), les tion, est appel une rythrodermie.
conditions de survenue des lsions, les conditions de travail et La cyanose correspond une modification de la couleur de la
au domicile, lhoraire des lsions (par rapport au travail, peau ralisant une teinte bleu violac, avec abaissement de la
lalimentation, etc.) ainsi que la chronologie des prises mdica- temprature locale, touchant souvent les extrmits et les
menteuses sont souvent des informations anamnestiques muqueuses.
capitales. Il faut galement garder lesprit que pratiquement Certaines lsions rouges non palpables correspondent une
toutes les maladies peuvent tre responsables de manifestations dilatation permanente des petits vaisseaux du derme superficiel
cutanes, qui peuvent parfois les rvler. Cela implique de tenir sous la forme de petites lignes sinueuses de quelques millimtres
compte de lensemble des antcdents et des autres signes se vidant facilement la vitropression : il sagit de tlangiecta-
cliniques (donnes dinterrogatoire et dexamen physique) dans sies (Fig. 4). La pokilodermie est un syndrome dfini par
llaboration du diagnostic. Enfin, laccessibilit immdiate de la lassociation dune atrophie cutane, dune pigmentation
peau la biopsie permet une dmarche anatomoclinique dans rticule et de tlangiectasies.
toutes les situations o le diagnostic ne simpose pas demble. Une rougeur permanente, ne seffaant pas la vitropression,
tmoignant dune hmorragie intracutane, est appele purpura.
Reconnatre les lsions Le purpura peut tre circonscrit ou tendu et peut passer
successivement par diffrentes teintes allant du rouge au bleu,
lmentaires au vert, au jaune pour laisser persister sa suite, de faon
passagre ou durable, une squelle brune. On appelle ptchies
Reconnatre les lsions lmentaires est une chose facile pour des lsions purpuriques limites de petites dimensions ; vibices
lil entran du dermatologue, mais peut tre une tche des stries linaires purpuriques plus ou moins larges et plus ou
Non Oui
Papule Vsicule
Plaque Bulle
Nodule Pustule
Nouure
Figure 11. Nodule arrondi centre ulcr et Figure 14. Vgtation surface kratosique,
kratosique au cours dun kratoacanthome. dfinissant la verrucosit, au cours dune
verrue priunguale.
permet de diagnostiquer de nombreuses maladies, sans recours [6] Champion RH, Burton JL, Burns DA, Breathnach SM. Textbook of
aux examens complmentaires, un privilge rare notre dermatology. Oxford: Blackwell Scientific Publication; 1998
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and surgery. An integrated program in dermatology. Philadelphia: WB Lipsker D. Guide de lexamen clinique et du diagnostic en dermatologie.
Saunders; 1996. Paris: Elsevier Masson; 2010.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : Lipsker D. Smiologie cutane. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Trait de Mdecine Akos, 2-0646, 2010.
rythme noueux
F. Cordoliani
Lrythme noueux est une ruption brutale, voluant par pousses, gurissant en quelques semaines,
constitue de nodules et plaques inflammatoires prdominant sur les membres infrieurs, atteignant plus
souvent la femme jeune. Les causes sont multiples et font rechercher en premier lieu une infection
streptococcique, une sarcodose, une tuberculose. Des examens paracliniques simples sont
indispensables. Nanmoins beaucoup restent idiopathiques. Les diagnostics diffrentiels sont nombreux.
Outre le traitement tiologique, le traitement symptomatique consiste en repos allong, antalgiques,
anti-inflammatoires non strodiens.
2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.
Plan
Introduction 1
Reconnatre lrythme noueux 1
Enqute tiologique 2
Interrogatoire 2
Examen clinique 2
Bilan paraclinique 2
Diagnostic diffrentiel 2
Traitement 3
Conclusion 3
Introduction
Lrythme noueux ou dermohypodermite aigu est une
affection relativement frquente, qui consiste en une atteinte
inflammatoire de dbut brutal du derme et de lhypoderme. Le
diagnostic clinique ne pose en gnral pas de problme. Il sagit
dune hypersensibilit ractionnelle diverses pathologies,
infectieuses, inflammatoires... La recherche dune tiologie,
indispensable, est dlicate en raison de la multiplicit des
causes, et reste infructueuse dans 30 50 % des cas [1-3].
Traitement
Le repos allong est ncessaire et justifie un arrt de travail.
Des antalgiques sont prescrits la demande. Le port de bas de
contention est conseill et peut diminuer les douleurs ressenties
lorthostatisme.
Les anti-inflammatoires strodiens peuvent tre prescrits
pour une courte priode. La colchicine (1 2 mg/j), liodure de
potassium en prparation magistrale (600 900 mg/j) peuvent
tre utiles dans les formes chroniques [1]. Liodure de potassium
est contre-indiqu en cas daffection thyrodienne, de grossesse,
et a pour effets secondaires des troubles digestifs, des ruptions
acniformes et un risque de dysthyrodie par surcharge iode
lors de traitements prolongs.
Le traitement de la cause est indispensable dans certains cas :
traitement antibiotique dune infection streptococcique, traite-
ment antituberculeux. Dans le cas dun syndrome de Lfgren,
une simple surveillance est prconise, mais elle doit tre
prolonge. Chez plus de 90 % des sujets caucasiens, la dispari-
tion des adnopathies mdiastinales en quelques mois est la
rgle, alors que chez les sujets noirs, la sarcodose persiste dans
60 % des cas [7].
Conclusion
Lrythme noueux est un symptme bruyant mais bnin,
dvolution spontanment favorable, en rapport avec une
affection sous-jacente quil faut tenter de diagnostiquer par
lexamen clinique et quelques examens complmentaires
orients. Outre le traitement symptomatique, celui de laffection
Figure 3. Syndrome de Sweet. sous-jacente peut tre ncessaire.
.
F. Cordoliani (florence.cordoliani@sls.aphp.fr).
Service de dermatologie, hpital Saint-Louis, 1, avenue Claude-Vellefaux, 75475 Paris cedex 10, France.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : Cordoliani F. rythme noueux. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Trait de Mdecine Akos, 1-0540,
2008.
Verrues
D. Penso-Assathiany
Les verrues sont des tumeurs bnignes human papillomavirus (HPV), virus prsents en permanence sur
notre peau. Les sous-types dHPV ont un tropisme particulier mais non exclusif pour des localisations
cutanes ou muqueuses, les mains ou les pieds. Pendant trs longtemps, les lieux publics tels que les
piscines ont t souponns dtre lorigine de la transmission des verrues. Il a rcemment t dmontr
quil nen est rien. Actuellement, aucun traitement nest efficace de faon prouve et constante. Aussi
convient-il de ne pas utiliser de traitements agressifs ou douloureux qui nont pas plus defficacit court
et long terme que les autres. Une tude thrapeutique et virologique est actuellement en cours.
2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.
Point fort
Les verrues sont des lsions virales. La frquentation des
piscines nest pas un facteur de risque de verrue. Figure 2. Verrues planes.
Immunologie dans les zones cornes comme les plantes du pied. Elles sont
surtout localises aux mains et aux pieds, mais peuvent gale-
La rponse immunitaire fait intervenir limmunit inne et ment siger sur tout endroit de la peau, plus particulirement
adaptative humorale et cellulaire, en particulier cytotoxique. les genoux et les coudes.
Cependant, du fait de lpithliotropisme strict de linfection Sur les mains, elles touchent surtout les doigts. Sur les pieds,
HPV et de labsence de virmie, les contacts entre les HPV et le
elles sigent sur les orteils et les plantes. Habituellement isoles
systme immunitaire sont peu importants. De plus, les HPV ont
(myrmcie), elles peuvent, dans la localisation plantaire, se
dvelopp des mcanismes molculaires inhibant la prsenta-
regrouper en plaques ; elles sont alors plus superficielles, moins
tion des pitopes viraux au systme immunitaire [7] . Ces
diffrentes raisons expliquent la persistance de certaines douloureuses, formant des verrues en mosaque .
infections latentes ou asymptomatiques (absence de raction Les verrues peuvent galement tre planes (Fig. 2). Elles
inflammatoire). En situation dimmunosuppression, les verrues ressemblent alors de petites pastilles de couleur jaune ou
peuvent tre plus frquentes, plus importantes et diffuses, plus chamois poses sur la peau. Elles sigent le plus souvent sur la
difficiles traiter et plus rcidivantes. Cest le cas des patients face et sur le dos des mains, cest--dire sur une peau fine. Elles
vivant avec le syndrome dimmunodficience acquise (sida), des sont parfois isoles ou peuvent se regrouper en plaques. Sur la
transplants dorgane soumis une immunodpression thra- face, elles sont volontiers situes dans la rgion pribuccale. Il
peutique [8] et, un moindre degr, des atopiques. sagit parfois dune contamination familiale (mre-enfant). Chez
lhomme, leur prsence dans la barbe tmoigne dune auto-
inoculation, le poil agissant comme rservoir viral. Sur le dos
Clinique des mains, elles peuvent tre confondues, si elles sont pigmen-
tes, avec des lentigos actiniques ou des kratoses sborrhiques.
Les verrues cutanes sont des tumeurs qui peuvent prendre
plusieurs aspects. Les verrues typiques sont des tumeurs bour-
geonnantes, surface irrgulire et kratosique (Fig. 1).
Lorsquon dcape la couche superficielle apparaissent des
Traitements [9]
ponctuations noires qui correspondent une rtention hma- Le traitement des verrues reste un problme difficile. La prise
tique. Les verrues sont dpaisseur variable, souvent en fonction en charge thrapeutique des verrues doit toujours tenir compte
de leur localisation. Leur paisseur est souvent plus importante du caractre bnin, de la possibilit de disparition spontane et
de rcidive. Mme lorsque la verrue a guri, lHPV peut persister
sur la peau saine ou cicatricielle et tre responsable de rcidives.
Ainsi, lheure actuelle, aucun traitement ne garantit contre
une rcidive dans les semaines ou mois qui suivent la gurison.
Il faut toutefois prendre en compte la contagiosit et le
caractre douloureux des verrues, surtout dans leur localisation
plantaire. Le traitement doit donc sefforcer dtre le moins
agressif possible et pas trop contraignant pour pouvoir tre
effectu rgulirement.
Tableau 1.
Traitements chimiques : kratolytiques.
Sige Type de verrues
Vaseline salicyle 15 % (Transvercid) Orteils, doigts Petites, isoles
Vaseline salicyle de 20 % 50 % ou pommade Cochon Plantes Isoles (myrmcies), paisses ou en mosaque
Collodions (Duofilm ; Kerafilm) Doigts, orteils, plantes Peu paisses
Tableau 2.
Traitements chimiques : autres.
Sige Type de verrues Risque
Blomycine (hors AMM) viter les extrmits : doigts, orteils Isoles, exophytiques Ncrose, acrosyndrome
AMM : autorisation de mise sur le march.
Tableau 3.
Traitements physiques.
Indications Inconvnients
Cryothrapie Tous les types de verrues Douleur surtout si sur zone dappui plantaire
Laser CO2 Verrues exophytiques, rsistantes aux autres traitements Cicatrice sur les doigts et cicatrisation longue, gnant la marche sur les
plantes des pieds
Cochon ). Ces concentrations fortes ncessitent une Llectrocoagulation doit tre abandonne car au niveau des
protection soigneuse de la peau environnante. Celle-ci est au mains, elle laisse des cicatrices, et au niveau plantaire, des
mieux ralise par la pose dun vernis sur la peau avoisinante squelles douloureuses pendant parfois plusieurs mois.
ou par un sparadrap trou. Lionophorse nest pas efficace.
Les prparations base de collodion lastique, contenant Le laser CO2 est un traitement presque toujours efficace sur
des concentrations variables de lacide lactique et de lacide les verrues. Mais il laisse une rosion douloureuse qui peut
salicylique, sont galement disponibles dans le commerce mettre 2 6 semaines cicatriser. Les cicatrices au niveau des
(Duofilm, Kerafilm). Elles sont indiques dans les verrues plantes sont minimes. Elles peuvent tre plus gnantes sur les
peu paisses, ces prparations tant un peu moins kratolyti- doigts. Il est donc indiqu dans les verrues profuses, rsistan-
ques. tes aux traitements habituels. Pas plus que les autres traite-
Pour ces mthodes, un dcapage rgulier est ncessaire, la ments, il nvite les rcidives.
lime ongle jetable. Il faut noter quelle peut alors tre Dautres mthodes ont fait lobjet dtudes (laser Nd : Yag
contamine [10] et doit donc tre jete aprs usage. Un 1 064 nm par exemple) [11]. Leur efficacit doit tre confirme.
dcapage rgulier laide dune lame de bistouri peut gale- Ainsi, actuellement, le traitement des verrues doit prendre en
ment tre utile et est ralis au mieux par le mdecin. compte la localisation des verrues et leur anciennet. On peut
Le crayon de nitrate dargent, appliqu de faon obtenir un raisonnablement proposer le schma suivant :
blanchiment de la verrue, semble avoir une certaine efficacit.
pour les verrues rcentes, le traitement kratolytique et/ou la
Il sagit toutefois dune mthode douloureuse.
cryothrapie ;
Les injections intralsionnelles de blomycine (hors autorisa-
pour les verrues anciennes et rsistantes, le laser CO2, voire
tion de mise sur le march [AMM]) sont efficaces, mais
les injections intralsionnelles de blomycine.
douloureuses. Il existe un risque de ncrose ou dacrosyn-
Les perspectives font appel un autre concept thrapeutique,
drome quand elles sont effectues au niveau des doigts.
celui de la stimulation de limmunit locale. linstar des
Dautres topiques sont parfois utiliss de faon anecdotique et
condylomes, des molcules comme limiquimod pourraient
hors AMM. Il sagit du 5-fluorouracile topique (Efudix) et de
limiquimod (Aldara). peut-tre tre intressantes, mais pour linstant, elles nont pas
fait la preuve de leur efficacit pour les verrues des mains ou des
pieds.
Moyens physiques (Tableau 3)
Un essai thrapeutique de grande envergure portant sur les
La cryothrapie est facile dutilisation ; son efficacit, incons- verrues plantaires de ladulte est actuellement en cours (tude
tante, nest pas toujours obtenue aprs une seule application. VRAIE n NCT01059110). En cas dchec de la pommade
Il sagit dune mthode assez douloureuse, notamment dans Cochon sont compares cinq possibilits thrapeutiques :
la localisation plantaire. Le dlai idal entre deux applications poursuite de la pommade Cochon, cryothrapie, occlusion
semble tre tous les 15 jours. Il faut noter que certains virus simple, Efudix ou Aldara.
ne sont pas dtruits par la conglation, notamment le virus
de limmunodficience humaine et le virus de lhpatite C. Il
convient donc de ne pas utiliser lazote directement dans la
bombonne. Deux mthodes sont utilisables : lapplication
dun btonnet ouat jetable partir dun gobelet jetable, ou
du cryospray pendant 15 30 secondes, plusieurs fois,
obtenant ainsi une phlyctne qui apparat en quelques Point fort
heures. Le risque de rcidive de la verrue sa priphrie
dessinant une couronne est connu. Pour cette raison, certains Il ny a pas de traitement idal : efficace, dnu
auteurs prfrent donc lappliquer moins longtemps. Au dinconvnient et nempchant pas les rcidives. Par
niveau plantaire, il est prfrable de dcaper la verrue avant consquent, le traitement doit tre le moins agressif et le
dappliquer lazote liquide. On peut encadrer les sances dun moins douloureux possible.
traitement kratolytique.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : Penso-Assathiany D. Verrues. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Trait de Mdecine Akos, 2-0649, 2011.
Acn
F. Ballanger, B. Dreno
Lacn est trs frquente, touchant plus de 80 % des adolescents et jeunes adultes en France. Il sagit
dune affection inflammatoire chronique du follicule pilosbac voluant par pousses. Plusieurs facteurs
interviennent dans lacn : lhypersborrhe, la rtention sbace, la prolifration de Propionibacterium
acnes et linflammation. Les manifestations cliniques sont trs varies (lsions rtentionnelles,
inflammatoires ou mixtes). Le retentissement psychologique quelle peut engendrer est parfois important,
influenant la qualit de vie de ces patients. Les traitements antiacniques ont beaucoup progress. Le
choix du traitement doit tre adapt au type dacn et bien expliqu au patient car une bonne observance
conditionne la qualit du rsultat.
2010 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.
Mots cls : Acn ; Sborrhe ; Comdons ; Propionibacterium acnes ; Cyclines ; Gluconate de zinc ;
Isotrtinone
toujours discut dans lacn. Enfin, le lieu dhabitation, le mode aux parois pithliales et de sorganiser en biofilm. Le biofilm
de vie ninfluencent pas de manire significative la frquence et correspond une agrgation de micro-organismes entours
la svrit de lacn. dune membrane polysaccharidique quil scrte aprs avoir
adhr une surface. La colle biologique scrte par P acnes,
mlange au sbum, permettrait donc ladhrence de P. acnes
Facteurs tiopathogniques (Fig. 1) mais galement des cornocytes au niveau de linfundibulum
pilaire [5]. Paralllement, il a galement t dmontr que des
kratinocytes en culture stimuls par P. acnes scrtent de
Hypersborrhe et influence hormonale linterleukine 1a (IL1a) et que cette cytokine est capable
dinduire la formation de comdons. De plus, P. acnes agit
La production de sbum est essentielle au dveloppement de
directement sur la diffrenciation kratinocytaire en modulant
lacn. Lacn est associe une hypersborrhe, qui est une
lexpression dintgrines et de la filaggrine.
source de nutriment pour P. acnes. Le lien entre andrognes
(testostrone et dihydrotestostrone), production de sbum et
survenue dacn est actuellement admis. Cependant, chez la Rle primordial de P. acnes dans la phase
majorit des patients acniques, il ny a pas de trouble hormo- inflammatoire de lacn
nal et le taux de testostrone circulant est dans les limites de la
normale. Ceci pourrait sexpliquer par une hypersensibilit des La colonisation bactrienne au niveau du follicule pilosbac,
rcepteurs aux andrognes au niveau de la glande sbace et par en particulier par Staphylococcus epidermidis et P. acnes, joue un
une augmentation de la production des andrognes partir rle essentiel dans lapparition des lsions inflammatoires. Cette
dun prcurseur, le S-DHEA, via les systmes enzymatiques colonisation est favorise par lhypersborrhe. Il nexiste pas de
(notamment la 5arductase de type I) prsents non seulement corrlation dmontre entre limportance des lsions inflamma-
au niveau de la glande sbace mais aussi au niveau des toires acniques et le nombre de bactries P. acnes la surface
kratinocytes de linfundibulum folliculaire. de la peau laissant supposer que P. acnes agit plus par un
mcanisme inflammatoire quinfectieux. Actuellement, on
considre que les vnements inflammatoires seraient les
Hyperkratinisation folliculaire anormale vnements les plus prcoces du dveloppement dune lsion
et obstruction infundibulaire acnique via limmunit inne. En effet, P. acnes stimulerait la
Le microcomdon, non visible lil nu, est considr depuis scrtion de peptides antimicrobiens et de cytokines pro-
quelques annes comme la lsion lmentaire de lacn. Lobs- inflammatoires par les kratinocytes et les monocytes via
truction infundibulaire est lie une prolifration excessive des lactivation de rcepteurs de limmunit inne (TLR2). Cette
kratinocytes intracanalaires et une augmentation de ladh- inflammation prcoce via la production in situ de lIL1a et
sion des cornocytes entre eux. Grce au squenage complet dIL8, induirait linitiation du microcomdon. De plus P. acnes
du gnome de P. acnes, il a t montr rcemment que P. acnes scrte de nombreuses substances pro-inflammatoires qui
participe la formation de ce microcomdon et donc des entretiennent la raction inflammatoire. P. acnes a donc la fois
lsions rtentionelles. En effet, il est quip des gnes ncessai- une action pro-inflammatoire et comdogne, intervenant
res pour produire une colle biologique lui permettant dadhrer toutes les tapes du dveloppement de la lsion acnique.
Clinique
Lacn est par dfinition une affection polymorphe dans
laquelle on retrouve diffrentes lsions lmentaires qui peuvent
coexister ou succder les unes aux autres lors des pousses.
Lsions lmentaires
a
Sborrhe
1
Cest la condition pralable au dveloppement de lsions
acniques : action comdogne et inflammatoire du sbum. Elle
dbute souvent avant la pubert gnitale. La peau a un toucher
b
gras et un aspect brillant avec des pores cutans dilats, en
particulier dans la zone mdiofaciale. Elle sassocie frquemment
2 une hypersborrhe du cuir chevelu.
c
Lsions rtentionnelles
3
Le comdon ouvert (ou point noir) correspond un bouchon
de sbum et de kratine obstruant lorifice infundibulaire. Son
extrmit externe est colore en raison de loxydation des
graisses et des dpts de mlanine.
Le comdon ferm (ou microkyste) petite levure blanchtre
de 2 3 mm correspondant laccumulation, dans lentonnoir
du follicule pilosbac, de kratine et de sbum mlangs des
colonies bactriennes (en particulier P. acnes) et recouvert dun
piderme. Il reprsente le stade prcurseur du processus inflam-
matoire car la paroi peut se rompre aboutissant la constitution
de papule ou pustule. Il est donc dcrit comme la bombe
retardement de lacn (Fig. 2).
Figure 1. Physiopathologie de lacn. a. Obstruction folliculaire : accu-
mulation de sbum ; b. prolifration bactrienne de P. acnes : rle dans la Lsions inflammatoires
formation du microcomdon et dans la phase inflammatoire ; c. hypers-
La papule est une lsion inflammatoire de diamtre infrieur
crtion sbace ; 1. piderme ; 2. canal folliculaire ; 3. glande sbace.
5 mm pouvant apparatre de novo ou tre la consquence de
Acn et grossesse
Lvolution de lacn est imprvisible au cours dune gros-
sesse. Cependant, chez prs de 1 femme sur 4, on note lappa-
rition ou laggravation de lsions acniques, favorise par
laugmentation de la scrtion sbace au 3 e trimestre de
grossesse. Il sagit dacns inflammatoires touchant essentielle-
ment le visage. La prise en charge thrapeutique doit tenir
compte des contre-indications dues la grossesse : lisotrti-
none et les cyclines sont contre-indiques par voie orale ainsi
que les rtinodes locaux. Les traitements autoriss sont, par
voie topique, le peroxyde de benzoyle, les alpha-hydroxyacides
et par voie systmique, le gluconate de zinc.
Traitement
Il comprend les traitements topiques et systmiques.
Figure 5. Acn excorie et cicatrices dacn.
Les jeunes filles acniques souffrent frquemment dune Ils ont une activit kratolytique prdominante et sont donc
dysmorphophobie. Ne supportant pas leurs lsions dacn, elles indiqus dans les acns rtentionnelles. Ils modifient la diff-
les manipulent aboutissant un autoentretien de lacn et des renciation kratinocytaire terminale. Ceci, associ une
excoriations sources de cicatrices. Lutilisation abondante de diminution de la cohrence du bouchon corn, aboutit la
cosmtiques pour camoufler les lsions entretient encore cette fonte et lexpulsion des microkystes ou des comdons. On
acn (Fig. 5). distingue les rtinodes de premire gnration reprsents
avant tout par lacide rtinoque tout-trans ou trtinone qui est
Acn fminine tardive disponible en gel, crme ou solution aux concentrations de
0,025 %, 0,05 % et 0,1 % ; son isomre, lacide 13-cis-rtinoque
Elle se singularise par la reprise ou la survenue tardive dune ou isotrtinone est commercialis en gel 0,05 %. Le principal
acn chez une femme de plus de 25 ans. Elle est caractrise par effet secondaire est lirritation cutane secondaire la scheresse
des papules, pustules et nodules des rgions mentonnires et cutane. Lapplication du produit le soir, sur peau sche, en
sous-mandibulaires. Une cause mdicamenteuse ou externe (en faible quantit, dose lentement progressive permet de limiter
particulier cosmtique) doit tre recherche. Un bilan hormonal ce phnomne, frquent au dbut du traitement. Lisotrtinone
na dintrt que si la femme prsente des signes dhyperandro- a une efficacit moindre mais est parfois mieux tolre que la
gnie associs lacn (hirsutisme, strilit, oligomnorrhe, trtinone car elle na pas daction sbosuppressive par voie
prise de poids, alopcie de type masculin). Ce bilan comprend locale.
un dosage de la testostrone libre, 17OH progestrone, delta Les rtinodes de 2e gnration sont reprsents par ladapa-
4 androstnedione, S-DHEA et prolactinmie. lne, agoniste des rtinodes, disponible en gel et en crme
Acn du visage
Si rsistance :
minocycline
associe des pistaxis) ou vaginale. Le patient doit tre Lactate de cyprotrone : Androcur 25 ou 50 mg/j, associ
inform au pralable de ces ventuels effets indsirables. La lestradiol par voie orale, 20 jours sur 28, est efficace dans
prescription dmollients pour le visage et les lvres et ventuel- lacn de la femme, notamment en cas dhirsutisme ou dalop-
lement de larmes artificielles permet de les prvenir. cie andrognogntique associe. La tolrance est bonne.
Dautres effets secondaires sont observs plus rarement : Le spironolactone, bloqueur des rcepteurs aux andrognes,
douleurs musculoarticulaires, granulomes priunguaux, trou- peut tre une alternative thrapeutique chez les patientes
bles auditifs, syndrome dhypertension intracrnienne (particu- adultes prsentant une acn inflammatoire, rsistante aux autres
lirement risque lors dassociation des ttracyclines traitements. Cependant, la prescription est hors autorisation de
lisotrtinone), etc. Il existe actuellement une controverse sur mise sur le march (AMM) et doit tre rserve au
les symptmes psychiatriques associs au traitement par dermatologue.
isotrtinone. Des cas rests anecdotiques ont t rapports et, Les nouvelles pilules faiblement doses en estrognes et
initialement, ces symptmes psychiatriques taient considrs contenant des progestatifs de troisime gnration peu andro-
comme une raction idiosyncrasique la molcule. Mme si il gniques (gestodne, desogestrel) ont montr galement une
a t montr que les rtinodes peuvent influencer biologique- certaine activit antiacnique.
ment le systme nerveux central, il ny a actuellement aucun
lien de causalit admis entre isotrtinone et pathologie psy-
chiatrique [8]. De plus, la pathologie dermatologique elle-mme
Traitements physiques
peut tre un facteur de risque de syndrome dpressif. Il semble Leur efficacit dans lacn compare aux traitements mdica-
donc ncessaire de dpister des symptmes dpressifs avant de menteux reste prouver. En effet, aucune tude randomise
mettre en route le traitement par isotrtinone et de contrler avec une bonne mthodologie et un nombre de patients
rgulirement la thymie au cours du traitement, au besoin avec suffisant na t ralise ce jour. Nanmoins, leffet de certains
laide de psychologues. lasers (IPL, laser Fraxel) et de la photothrapie dynamique
Par ailleurs, on peut constater une lvation du cholestrol, semble tre intressant sur les lsions acniques inflammatoires
des triglycrides ou des transaminases. Un bilan biologique avec cependant une rechute qui semble assez rapide [9]. Les
comprenant le dosage du cholestrol, des triglycrides et des lasers ablatifs comme le CO2 et lErbium et les lasers fractionns
transaminases (SGOT, SGPT), est donc ralis avant linitiation comme le Fraxel sont par ailleurs utiliss dans le traitement de
du traitement, puis contrl aprs 1 mois de traitement dose cicatrices.
maximale (Tableau 1).
Ils ont une activit antiandrognique. Il sagit soit danti- Le choix thrapeutique se fait en quatre tapes.
andrognes vritables (actate de cyprotrone et spironolac- Dans un premier temps, linterrogatoire et lexamen clinique
tone), soit de molcules ayant des mcanismes indirects permettent dvaluer le type dacn, sa svrit, son anciennet,
(contraception estroprogestative). les traitements antrieurement reus, leur efficacit et leur
Rfrences
.
F. Ballanger.
B. Dreno (brigitte.dreno@wanadoo.fr).
Clinique dermatologique, Centre hospitalier universitaire de Nantes, Place Alexis-Ricordeau, 44093 Nantes cedex 1, France.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : Ballanger F., Dreno B. Acn. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Trait de Mdecine Akos, 2-0650, 2010.
Alopcies
S. Halouani, A. Souissi, M. Mokni
Les alopcies touchent lhomme et la femme tout ge. Elles ont un impact social et psychologique
important et peuvent affecter la qualit de vie des patients. Bien que les tiologies des alopcies soient
multiples, une bonne stratgie diagnostique base sur un interrogatoire minutieux, un examen clinique
et certains examens complmentaires permet gnralement un diagnostic prcis. La classication des
alopcies est base sur leur caractre cicatriciel ou non et sur leur distribution diffuse ou focale. Les
alopcies non cicatricielles diffuses sont domines par lefuvium tlogne et lalopcie androgntique.
Lefuvium tlogne nest pas une maladie en soi, mais il peut tre le signe dune maladie sous-jacente.
Lalopcie androgntique est caractrise par une topographie particulire et une distribution diffrente
selon le sexe. Les alopcies non cicatricielles focales sont reprsentes essentiellement par la pelade et
les alopcies traumatiques. Les alopcies cicatricielles peuvent tre primitives ou secondaires. Le recours
lhistologie est indispensable. Il permet de distinguer, dans les alopcies cicatricielles primitives, les
formes avec inltrats lymphocytaires, neutrophiliques ou mixtes. Les alopcies cicatricielles primitives les
plus communes sont reprsentes par le lichen plan pilaire et le lupus rythmateux chronique. Plusieurs
traitements sont disponibles pour la prise en charge des alopcies. Leur efcacit est variable selon la
pathologie en cause. Le traitement doit tre prcoce, surtout dans les alopcies cicatricielles, an darrter
ou de ralentir lvolution dnitive de lalopcie.
2016 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.
Efuvium tlogne
Cest lune des causes les plus frquentes de lalopcie diffuse.
Introduction Le follicule en phase anagne passe prmaturment en phase tlo-
gne, ce qui aboutit une perte importante de cheveux deux ou
Les alopcies constituent un motif frquent de consultation trois mois aprs la n de cette phase. Lefuvium tlogne nest
en dermatologie. Bien quelles soient bnignes, leur impact psy- pas une maladie en soi, mais est en rapport avec une maladie
chologique est important. Elles sont gnralement classes selon sous-jacente (Tableau 1) ou une cause iatrogne.
quelles soient cicatricielles ou non, diffuses, focales ou ayant une Il peut tre, en fonction de son tiologie, aigu (dure de moins
topographie particulire. Leur prise en charge ncessite un diag- de six mois), chronique (six mois ou plus) ou voluer par pousses.
nostic prcis (Fig. 1) an dtablir une stratgie thrapeutique Cliniquement, lalopcie est diffuse avec parfois un renforcement
adquate. bitemporal.
Alopcie
Interrogatoire
Examen clinique
LPP Folliculite
FDQ
Effluvium tlogne LEC chlodienne
AAG FDC
Syphilis Teigne Pelade Alopcie PPB DEPC
traumatique
Trichotillomanie
Figure 1. Arbre dcisionnel. AAG : alopcie andrognogntique ; LPP : lichen plan pilaire ; LEC : lupus rythmateux chronique ; PPB : pseudopelade de
Brocq ; FDQ : folliculite dcalvante de Quinquaud ; FDC : folliculte dissquante du cuir chevelu ; DEPC : dermatose rosive et pustuleuse du cuir chevelu.
Tableau 1. Syphilis
Causes defuvium tlogne.
Latteinte alopcique du cuir chevelu se voit au cours de la syphi-
Alopcie aigu diffuse lis secondaire. Le plus souvent, elle ralise une alopcie dite en
Agression ou stress clairire avec des plaques incompltement dglabres circons-
grand choc affectif ou psychologique crites, temporo-occipitales sur un cuir chevelu intact ; lalopcie
diffuse est trs rare. Les sourcils, les cils et la barbe peuvent gale-
hmorragie aigu, tat de choc, carence rcente
ment tre atteints. Le traitement est celui de la syphilis secondaire.
accouchement, fausse couche ou arrt de lallaitement
maladie infectieuse Alopcie androgntique
intervention chirurgicale sous anesthsie gnrale
Lalopcie androgntique (AAG) est une alopcie non cicatri-
Agressions toximdicamenteuses cielle, gntiquement dtermine, de distribution caractristique
alopcies mdicamenteuses et due un processus de miniaturisation progressive des folli-
alopcies alimentaires cules pileux du cuir chevelu. Les cheveux sont courts, minces et
alopcies par intoxications professionnelles duveteux. LAAG est familiale. Un polymorphisme du gne du
rcepteur dandrogne a t identi en association avec lAAG.
radiothrapie
La prsentation clinique est variable. Chez lhomme, il sagit dune
Alopcie chronique diffuse perte de cheveux selon une disposition et une progression parti-
Causes endocriniennes culire bien dcrites par Hamilton et Norwood.
hyperthyrodies, hypothyrodies Trois zones sont atteintes de facon prfrentielle : les tempes, le
hypoparathyrodies vertex et la rgion mdiofrontale. La perte bitemporale des che-
veux commence au niveau de la ligne frontale antrieure et volue
diabte mal quilibr
vers larrire. La perte des cheveux au vertex commence au centre
maladie de Cushing et progresse vers lextrieur de facon circonfrentielle. Comme
acromgalie les trois zones ne sont pas affectes de facon gale, il existe des
hyperprolactinmie variations cliniques multiples. Les cheveux occipitaux sont sou-
Causes mtaboliques et alimentaires vent prservs. Lge de dbut de la symptomatologie et la vitesse
de progression varient dune personne lautre. LAAG fminine
dcit en fer
se distingue de lAAG masculine par sa topographie plus diffuse
dcit en folates ou vitamine B12 atteignant les tempes et le vertex (Fig. 2) (classication de Lud-
dcit en zinc, acrodermatite entropathique wig) et par le respect dune bande frontale antrieure. Si lalopcie
carences nutritionnelles, rgimes amaigrissants, syndromes de est cliniquement isole, les dosages hormonaux sont gnrale-
malabsorption, alimentation parentrale ment normaux. En cas dassociation de troubles des rgles ou de
insufsance rnale, insufsance hpatocellulaire signes dhyperandrognie, un bilan hormonal est demand la
recherche dune cause ovarienne (ovaires polykystiques, tumeurs
Maladies systmiques
ovariennes virilisantes), surrnalienne (dcit en 21-hydroxylase,
Syphilis secondaire tumeurs virilisantes) ou hypophysaire (hyperprolactinmies).
Traitement
Minoxidil topique. Les tudes cliniques ont montr que le
Lefuvium tlogne est rversible une fois sa cause traite. minoxidil topique augmente le ratio anagne/tlogne, le nombre
Un traitement symptomatique base de minoxidil topique est de cheveux, lpaisseur et le poids de la tige pilaire [1] . Il est uti-
indiqu. Il permet en effet de prolonger la phase anagne. lis la dose de 1 ml deux fois par jour. Deux concentrations
Lassociation dacides amins soufrs (cystine) ou de vitamines du 2 % (pour la femme) et 5 % (pour lhomme) sont disponibles.
groupe B (biotinebpanthne) peut tre galement bnque. Lhypertrichose de la face et du cou est leffet secondaire le plus
Traitement
La corticothrapie locale est largement utilise dans le trai-
tement de la pelade. Une tude contrle contre placebo
mene chez 34 patients avec pelade modre svre montre
qu 24 semaines de traitement par du propionate de clo-
btasol 0,05 % en mousse, la repousse est signicative chez
Figure 2. Alopcie andrognogntique fminine. 25 % des patients [3] . Le taux de rcidive aprs arrt du trai-
tement varie de 37 63 % [3] . En pratique, la corticothrapie
en topiques est utilise chez les patients ayant une pelade
frquent chez la femme. Le prurit et lirritation du cuir chevelu en plaques peu nombreuses et peu tendues, surtout chez
sont galement rapports. Linterruption du minoxidil entrane lenfant.
un efuvium tlogne aigu qui commence trois quatre mois Les injections intralsionnelles de corticodes sont indiques
aprs larrt du traitement. de premire intention dans le traitement des pelades en
Finastride. Le nastride est un inhibiteur slectif de la 5- plaques peu tendues avec une atteinte de moins de 50 %
rductase de type II. Sa dose optimale dans le traitement de lAAG de la surface du cuir chevelu. Lactonide de triamcino-
masculine est de 1 mg/j. Il prvient la progression de la maladie lone est inject en intradermique. Les effets indsirables
chez 91 % des patients et produit une amlioration clinique chez associs incluent la douleur des injections et latrophie
66 % aprs deux ans de traitement continu [2] . Les effets indsi- transitoire.
rables sont observs chez moins de 2 % des patients et incluent Le minoxidil topique valu dans une tude contrle en
une diminution de la libido, une dysfonction rectile et une double aveugle chez des patients atteints de pelades extensives
diminution du volume de ljaculat. Ces effets sont habituelle- (> 75 % du cuir chevelu) montre un taux de repousse de 63,6 %
ment modrs et rversibles larrt du traitement. Linterruption chez le groupe trait contre 35,7 % dans le groupe placebo [4] . En
du nastride est galement suivie dune perte graduelle des pratique, le minoxidil est utilis comme un traitement adjuvant
cheveux avec un retour ltat initial un an aprs larrt du la corticothrapie topique.
traitement. La crme danthraline 1 % est applique en un temps
Dutastride. Le dutastride a des caractristiques similaires de contact dit court (short contact therapy) pendant 20
celles du nastride mais il a une action plus puissante puisquil 30 minutes tous les jours. Le temps de contact est aug-
inhibe la fois la 5-rductase de type I et de type II. Les effets ment de dix minutes toutes les deux semaines jusqu
secondaires sont plus frquents avec le dutastride quavec le lobtention dune dermite de contact. Ce traitement est pour-
nastride. suivi pendant trois mois et doit tre arrt en cas dabsence
Actate de cyprotrone. Administr la dose de 25 50 mg/j de repousse. Le taux de rponse varie de 20 75 % dans
dans les dix premiers jours du cycle menstruel, il peut tre les pelades en plaques et est de 25 % dans les pelades
utile chez les femmes ayant une hyperandrognie. Il ncessite dcalvantes [5] .
ladministration simultane destrognes. Limmunothrapie topique consiste en linduction dun eczma
Greffe de cheveux. Elle consiste prlever une bande de cuir de contact par lapplication dun puissant allergne de contact
chevelu ou des units folliculaires dun quatre cheveux de la comme le diphnylcyclopropnone. Le patient est initiale-
zone occipitale du cuir chevelu pour les rimplanter au vertex et ment sensibilis au niveau du cuir chevelu par une solution
dans la rgion frontale. Actuellement, grce la stabilisation de 2 % sous patch test. Aprs trois semaines, le produit sen-
la chute et la stimulation des zones donneuses par le traitement sibilisant est appliqu toutes les semaines. La concentration
mdical, la survie des greffons peut atteindre jusqu 90 %. de la solution est adapte selon le patient, le but tant
dobtenir un eczma modr au site dapplication. Le taux
de rponse varie de 9 87 % [6] . Leffet secondaire le plus
frquent est un eczma de contact de moyenne ou de
Alopcies focales grande svrit li une mauvaise slection des concentra-
tions.
Pelade Les corticodes systmiques ont une action stimulante sur
La pelade est une alopcie non cicatricielle auto-immune. Les la croissance pilaire. Trs peu dtudes comparatives de
prsentations cliniques varient de la simple plaque de petite taille protocoles dinjections intramusculaires, de bolus ou de trai-
(Fig. 3) une perte totale des cheveux (pelade dcalvante totale), tement quotidien par voie orale sont disponibles. En gnral,
voire des poils de tout le tgument (pelade universelle). environ 60 % des patients ayant une pelade en plaques exten-
La maladie survient dans tous les groupes ethniques, chez les sives rpondent favorablement aux bolus de corticothrapie,
deux sexes. Elle peut dbuter tout ge avec cependant un dbut contre moins de 10 % ayant des pelades ophiasiques ou des
le plus souvent avant lge de 20 ans. Lvolution de la pelade est pelades dcalvantes totales ou universelles. Les effets secon-
imprvisible. Il est important de rappeler quelle samliore sou- daires de la corticothrapie gnrale limitent leur utilisation.
vent spontanment et quil est difcile dvaluer les traitements Lassociation de faibles doses de corticothrapie gnrale au
sans contrle placebo. mthotrexate semble donner des rsultats encourageants. Quel
Teignes
Les teignes sont lapanage de lenfant avant la pubert et de
la femme adulte, lexception de la teigne favique qui peut se
prolonger au-del de la pubert, quel que soit le sexe.
Les teignes tondantes microsporiques ralisent de grandes
plaques arrondies, recouvertes de squames gristres sur lesquelles
les cheveux sont rgulirement casss quelques millimtres du
revtement cutan.
Les agents responsables sont des Microsporum (M.) sp. (surtout
M. canis). Les teignes tondantes Endothrix sont plus difciles
diagnostiquer : elles se prsentent sous forme de petites plaques
squamocroteuses sches ou purulentes au sein desquelles se Figure 4. Trichotillomanie avec cheveux coups des longueurs diff-
trouvent les cheveux parasits, casss trs courts. Les agents rentes.
responsables sont des Trichophyton (T.) sp. (T. soudanense, T. viola-
ceum, et plus rcemment T. tonsurans).
Les teignes inammatoires ou krions se manifestent par un
placard inammatoire ralisant une sorte de macaron en relief,
ponctu dorices pilaires dilats do sourd du pus avec expulsion
Tableau 2.
des cheveux.
Classication des alopcies cicatricielles.
Les agents fongiques responsables sont divers : anthropophiles,
zoophiles ou gophiles. Primitives Secondaires Hrditaires et
La teigne favique, devenue trs rare, est facile reconnatre dans congnitales
son aspect typique : plaques alopciques rythmatosquameuses Lymphocytaires Infections Kratose pilaire
avec prsence de godets faviques , dpressions cupuliformes Lichen plan pilaire Teignes dcalvante
recouvertes de crotes molles et jauntres. Lagent est T. schoen- - Classique Bactriennes Incontinentia
leinii. - Alopcie frontale Virales (zona, etc.) pigmenti
Le traitement de rfrence des teignes reste la grisofulvine la brosante Immunologiques Maladie de Darier
dose de 20 25 mg/kg par jour pendant six huit semaines. - Syndrome de Sarcodose Porokratose de
Lassueur-Graham Sclrodermie Mibelli
Alopcies traumatiques Little Ncrobiose lipodique rythrodermie
Pseudopelade de Raction du greffon contre ichtyosiforme
Les alopcies traumatiques sont provoques par des trauma-
Brocq lhte congnitale
tismes physiques et/ou chimiques. Lupus rythmateux Malignes Chondrodysplasie
Trichotillomanie chronique Noplasiques ponctue
La trichotillomanie est une tendance compulsive anormale Neutrophiliques Lymphoprolifratives Hypotrichose
tirer ou manipuler les cheveux. Elle survient le plus souvent Folliculite Facteurs exognes hrditaire de
chez lenfant et plus rarement chez ladulte, en particulier de sexe dcalvante de Radiations ionisantes Marie-Unna
fminin. Elle se prsente sous forme dune ou de plusieurs plaques Quinquaud Brlures
mal limites, asymtriques o les cheveux sont casss des lon- Folliculite Mdicaments
dissquante du cuir Dermatoses
gueurs diffrentes sur une peau non inammatoire (Fig. 4) ; les
chevelu Psoriasis
sourcils et les cils notamment des paupires suprieures peuvent
Mixtes Mucinose folliculaire
tre atteints. Chez lenfant, la trichotillomanie est habituellement
Folliculite Pyoderma gangrenosum
dvolution favorable. En revanche, chez la femme, lacte nest chlodienne de la Pemphigode cicatricielle
gnralement pas avou et les troubles psychologiques peuvent nuque pidermolyses bulleuses
tre majeurs. La prise en charge est complexe ncessitant une Dermatose rosive Hamartomes
collaboration entre le dermatologue et le psychiatre. et pustuleuse du cuir Diverses
Alopcies cosmtiques chevelu Alopcie lipdmateuse
Ces alopcies sont lies des habitudes ethniques, religieuses ou
de modes de coiffage. Le cheveu est ls par des moyens physiques
(fer chaud, rouleaux), chimiques ou le plus souvent par des trac-
tions rptes (alopcie de traction liminaire frontale, prothses irrversible du follicule pileux. Le diagnostic tiologique dune
capillaires, tresses). alopcie cicatricielle ncessite un examen histopathologique car
Le traitement repose sur la suppression de la cause. Lassociation les signes cliniques, bien quvocateurs, ne sont pas distinctifs.
du minoxidil topique permet une certaine repousse. La biopsie cutane doit tre ralise sur des lsions inamma-
toires et volutives, les zones atrophiques ne permettant pas de
faire de diagnostic rtrospectif. Au sein du groupe dalopcies
Alopcies cicatricielles cicatricielles primitives, lexamen histopathologique permet de
distinguer, selon la prdominance de linltrat prifolliculaire :
Les alopcies cicatricielles peuvent tre primitives ou secon- les alopcies cicatricielles lymphocytaires, neutrophiliques et
daires (Tableau 2). Leur point commun est la destruction mixtes.
S. Halouani.
Service de dermatologie, Hpital La Rabta, rue Jabbari, Bab Saadoun, 1007 Tunis, Tunisie.
A. Souissi.
Service de mdecine, Hpital des Forces de scurit, La Marsa, Tunisie.
M. Mokni (mourad.mokni@rns.tn).
Service de dermatologie, Hpital La Rabta, rue Jabbari, Bab Saadoun, 1007 Tunis, Tunisie.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : Halouani S, Souissi A, Mokni M. Alopcies. EMC - Trait de Mdecine Akos 2016;11(3):1-6 [Article
2-0655].
Troubles pigmentaires
T. Passeron
Les troubles pigmentaires sont frquents en pratique courante et regroupent de nombreuses pathologies
de causes et de pronostics trs diffrents. Une analyse anamnestique et smiologique rigoureuse permet
dans la plupart des cas de porter un diagnostic clinique. Le vitiligo est une dpigmentation acquise
touchant 1 % de la population gnrale. Dimportants progrs ont t raliss la fois dans la
connaissance de sa physiopathologie mais galement dans le traitement. Il doit tre diffrenci des
hypopigmentations postinflammatoires, trs frquentes mais qui entranent une hypopigmentation plus
quune dpigmentation complte de la peau. Le mlasma et les hyperpigmentations postinflammatoires
sont les causes les plus frquentes dhyperpigmentation. Dautres causes dhypo- ou
dhyperpigmentations importantes connatre sont galement abordes. Les troubles de la
pigmentation peuvent se scinder en trois grands groupes : les hypopigmentations, les
hyperpigmentations et les colorations anormales de la peau. Ces troubles pigmentaires rsultent de
mcanismes physiopathologiques divers incluant des variations quantitatives ou qualitatives du pigment
mlanique, des anomalies de distribution de la mlanine ou des drivs de lhmoglobine, la prsence
anormale de pigment dorigine endogne ou exogne ou un paississement de lpiderme. Ces troubles
pigmentaires peuvent affecter la peau mais aussi les phanres. Certains sont dorigine gntique tandis
que la plupart des autres sont acquis. Ainsi, il existe un nombre particulirement important de troubles
pigmentaires, seuls les plus frquents et les plus utiles connatre en pratique courante sont ici dtaills.
2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.
Point essentiel
Conduite tenir devant un trouble de la pigmen-
tation
Devant tout trouble de la pigmentation, on prcise :
le caractre congnital ou acquis ;
les antcdents familiaux de troubles pigmentaires ;
les ventuelles prises mdicamenteuses ;
les topiques appliqus ;
la prsence de manifestations extracutanes ;
lvolutivit des lsions ;
la prsence de lsions inflammatoires prcdant les
troubles pigmentaires ;
le rle et leffet ventuel des expositions solaires.
Les lsions sont palpes pour rechercher une infiltration,
un trouble de la sensibilit ou un signe de Darier
(cf. mastocytoses).
Le type de couleur est prcis en cas dhyperpigmentation
(brune en faveur dune pigmentation pidermique, gris
bleut dans les atteintes dermiques). Figure 1. Vitiligo du gland.
Il est galement utile de dterminer si la dpigmentation
est complte ou sil sagit dune hypopigmentation.
Hypopigmentations
Vitiligo
Le vitiligo est une dermatose relativement frquente touchant
entre 0,5 % et 2 % de la population. Le vitiligo ne doit plus tre
considr comme une maladie psychosomatique. En effet,
mme si le stress au sens mdical du terme est un facteur
aggravant ou dclenchant rapport par de nombreux patients,
le vitiligo est une maladie polygntique multifactorielle o
dimportants progrs dans la physiopathologie soulignent
limportance du systme immunitaire [1, 2]. Le retentissement
parfois majeur sur la qualit de vie des personnes atteintes est
aujourdhui clairement dmontr. Cependant, mme si une
prise en charge psychologique de ces patients peut apporter une
aide relle sur la qualit de vie, cette dernire na jamais permis
dobtenir une repigmentation des lsions.
A
sont des lsions hypopigmentes du visage, des grands plis ou
de la face externe des bras le plus souvent. Linflammation
due leczma peut parfois passer inaperue. Il faut alors
rechercher un terrain atopique, une xrose cutane, un prurit.
Une cause classique, bien que devenue rare, est la lpre dans
sa forme tuberculode ou indtermine (Fig. 7). Elle se
manifeste par des plaques hypochromiques dont la bordure
est infiltre dans les formes tuberculodes. Lhypoesthsie et
lhypohidrose sont caractristiques. Le traitement repose sur
une antibiothrapie spcifique et prolonge.
Traitement
Cest celui de la cause sous-jacente. Dans le cadre des ecz-
matides, les mollients voire les dermocorticodes en cas de
pousse deczma, sont trs utiles. Les expositions solaires
modres permettent gnralement de faire rgresser les lsions
hypopigmentes.
Hyperpigmentations
Mlasma
B
Le mlasma est une hyperpigmentation du visage. Il est
encore appel chloasma ou masque de grossesse. Bien que la Figure 8. Mlasma.
grossesse soit un facteur dclenchant reconnu, seul 25 % des cas A. Noter le caractre symtrique et irrgulier des lsions.
de mlasma surviennent pendant une grossesse [7]. Les femmes B. Aspect en lumire de Wood. Le contraste avec la peau saine est
sont trs majoritairement touches mais le mlasma peut augment, ce qui souligne la prdominance dune pigmentation
galement se voir chez lhomme. Les asiatiques et les femmes pidermique.
dorigine ibriques sont les plus touches.
La physiopathologie du mlasma est encore mal connue.
Trois facteurs semblent cependant essentiels. Un facteur gnti-
que prdisposant comme le soulignent les diffrences raciales et Couleur gnralement non homogne allant du jaune ocre au
les cas familiaux, une stimulation hormonale (apparition durant noir en passant par le brun et le bleu.
la grossesse ou la prise destroprogestatifs) et une stimulation volution lente et globalement symtrique.
par les ultraviolets (dclenchement ou aggravation aprs Dbut ladolescence ou aprs (possibles formes aprs la
exposition solaire). mnopause).
Histologiquement on note une hypermlaninose (augmenta-
tion de la quantit de mlanine) des couches basales et supra- Formes cliniques
basales de lpiderme ou une surcharge pigmentaire localise
dans le derme superficiel ou moyen. La distinction ancienne Centrofaciale : distribution la plus frquente, observe dans
entre forme pidermique ou forme dermique est arbitraire et deux tiers des cas. Le front (en respectant la bordure du cuir
tous les mlasmas sont en fait mixtes avec prdominance dune chevelu), le nez, le menton et la partie mdiane des joues
surcharge pigmentaire dans lpiderme ou plus dans le derme sont concerns.
selon les patients et les lsions [7]. Malaire : touchant le nez et les joues, elle est observe chez
environ 20 % des patients.
Clinique Mandibulaire : elle se voit dans 15 % des cas et se limite aux
Lsions hyperpigmentes polycycliques formant des placards branches montantes de la mandibule.
irrguliers (Fig. 8). Une atteinte du cou peut se voir dans chacune de ces formes.
Hyperpigmentation hormonale
Plusieurs endocrinopathies peuvent entraner des hyperpig-
mentations diffuses. Le syndrome de Cushing, la maladie
dAddison, et plus rarement le phochromocytome et lacrom-
galie peuvent entraner des hyperpigmentations. Le mcanisme
de lhyperpigmentation observ dans le syndrome de Cushing
et la maladie dAddison est bien connu. La principale hormone
propigmentante est lalpha melanocyte stimulating hormone
Figure 11. rythme pigment fixe de la rgion lombaire. (aMSH). Cette hormone se lie un rcepteur spcifique appel
MC1R (melanocortin 1 receptor) situ sur les mlanocytes et va
activer la fabrication de mlanine. Ladrenocorticotrophic hormone
rythme pigment fixe (ACTH) a galement des proprits propigmentantes. LaMSH et
lACTH proviennent toutes deux dun mme prcurseur, la pro-
Clinique opiomlanocortine (POMC) qui va tre clive pour donner ces
Une ou plusieurs lsions hyperpigmente(s) arrondie(s) ou deux hormones. Dans la maladie dAddison, les taux bas de
ovalaire(s) (Fig. 11), de couleur brun-violet noir, bien cortisol vont entraner une hyperproduction ractionnelle de
limites. POMC qui conduit aux troubles pigmentaires observs. Dans le
Un rythme, un lger dme, des vsicules ou des bulles syndrome de Cushing, seules les causes secondaires (maladie de
suivies dune desquamation ou dune lsion croteuse, Cushing avec scrtion accrue dACTH) et les causes tertiaires
prcdent parfois lhyperpigmentation. (scrtion de cortisol releasing hormone [CRH]) vont entraner une
Il est parfois associ un prurit ou une sensation de brlure. hyperpigmentation alors que les causes primaires o seul le
Les lsions peuvent se situer sur nimporte quel site cutan ou cortisol est augment ne donnent pas dhyper-
muqueux. Les lvres, le gland, les bras, les jambes, le tronc et pigmentation.
la rgion sacre constituent les sites prfrentiels.
Aprs chaque nouvelle prise du mdicament responsable, les Clinique
lsions rapparaissent au mme endroit, do le terme de Hyperpigmentation diffuse.
fixe . Au fur et mesure des pousses, la taille des lsions Prdominance aux muqueuses, aux plis et sur les cicatrices
peut augmenter et de nouvelles lsions apparatre. trs vocatrice.
Le dlai de survenue est typiquement de 1 2 semaines. Association avec les autres signes cliniques selon le type
Cependant, la sensibilisation peut prendre des semaines des dendocrinopathie.
annes avant que la premire pousse ne se fasse.
De trs nombreux mdicaments peuvent entraner un Traitement
rythme pigment fixe. Les drogues les plus frquemment
mises en cause sont les antalgiques et antipyrtiques, les Il est tiologique.
barbituriques, la dapsone, la phnolphtaline, la quinine, les
salicyls, les sulfamides et la ttracycline. Acanthosis nigricans
Diagnostics diffrentiels Lacanthosis nigricans est une dermatose relativement fr-
Les formes vsiculeuses des lvres peuvent faire discuter un quente quil est important de savoir reconnatre de par son
herps. association possible soit un hyperinsulinisme, soit des
Certaines lsions dabord rythmatoprurigineuses vsiculeu- cancers sous-jacents.
ses, peuvent faire voquer des eczmatides avec hyperpigmen-
tation postinflammatoire. Le terrain, lvolution et la notion de Clinique
prise mdicamenteuse font gnralement redresser le diagnostic.
Plaques pigmentes brunes paisses papillomateuses, asymp-
Traitement tomatiques.
Arrt du mdicament responsable. Topographie caractristique avec atteinte lective des plis
(surtout axillaires, inguinaux et faces latrales du cou).
Hyperpigmentations spcifiques la prise
de certains mdicaments Pronostic
Clinique Lacanthosis nigricans est une pathologie bnigne mais elle
est parfois le marqueur dun hyperinsulinisme sous-jacent. Cest
Hyperpigmentation mal limite avec souvent un aspect de galement parfois un signe paranoplasique (cancer estomac++).
peau sale. Des formes familiales bnignes existent galement.
De couleur variable mais souvent bleu-gris.
Souvent en zones photoexposes.
Traitement
Dlai de survenue gnralement de plusieurs mois aprs la
prise du mdicament responsable. La distinction entre acanthosis nigricans bnin et malin est
Aggravation progressive avec le temps et la dose cumule du primordiale. Au moindre doute, une recherche de noplasie
mdicament. sous-jacente doit tre effectue.
En cas dhyperinsulinisme associ, un rgime hypocalorique Figure 13. Mosacisme pigmentaire. Noter la disposition de la pigmen-
et de lexercice physique sont prconiss. tation et le respect de la ligne mdiane.
Le calcipotriol topique ainsi que les rtinodes locaux ou par
voie gnrale peuvent tre prescrits en cas de gne importante.
Une dermabrasion mcanique ou par laser CO2 peut gale- Clinique
ment tre propose. Hyperpigmentation homogne en lignes ou en stries convo-
lutes selon les lignes de Blaschko (Fig. 13).
Apparat ds les premires semaines de vie.
Mastocytose cutane Stable dans le temps.
Il sagit dune infiltration de la peau par des mastocytes. Bien
que relativement rare, il est important de la connatre car son Diagnostic diffrentiel
diagnostic clinique est ais et la possibilit datteinte extra- La disposition selon les lignes de Blaschko est caractristique.
cutane impose un bilan. La prsence danomalies extracutanes associes ou la notion
de lsions vsiculeuses ou bulleuses avant lapparition de la
Clinique pigmentation doit faire suspecter dautres gnodermatoses
pigmentaires et impose un avis spcialis.
Multiples macules brunes de quelques millimtres, peine
infiltres. Traitement
Sous leffet de la friction, elles deviennent urticariennes (signe
de Darier) (Fig. 12). Aucun traitement nest ncessaire. En cas de demande
Prurit associ frquent mais inconstant. esthtique, les lasers pigmentaires dclenchs peuvent tre
proposs mais des rcidives sont possibles [9] . Les crmes
Parfois signes en faveur dune atteinte systmique (troubles
dpigmentantes ne sont pas efficaces.
digestifs, asthnie, fractures spontanes).
Traitement Clinique
Antihistaminiques. Macules hyperpigmentes plus ou moins rgulires de forme
viction des facteurs dclenchants (aliments et mdicaments et taille variable (Fig. 14).
histaminolibrateurs, bain chaud, effort violent, etc.). Parfois bordure lgrement surleve.
La photothrapie UVB ou PUVA est utile dans les formes Couleur bleu-gris (do le terme cendre ).
cutanes. Localisation : tronc, cou, bras et plus rarement visage.
Apparition progressive.
Asymptomatique.
Mosacisme pigmentaire
Diagnostic diffrentiel
Il regroupe des dermatoses caractrises par des anomalies de
la pigmentation cutane (hypo- ou hyperpigmentation) dispo- Essentiellement les hyperpigmentations postinflammatoires et
ses selon les lignes de Blaschko. Ces lignes correspondent des notamment le lichen plan pigmentogne dont les limites
lignes de migration embryonnaire. Ces lsions sont le tmoin nosologiques avec la dermatose cendre sont encore dbattues.
dun mosacisme touchant la ligne mlanocytaire mais parfois
aussi dautres lignes cellulaires. Traitement
Pour les dermatoses Blaschko-linaires avec hyperpigmenta- Aucun traitement nest vraiment efficace. Les formes pdia-
tion, diffrentes dnominations ont t utilises en particulier triques sont gnralement spontanment rgressives en 2
hypermlanose nvode linaire et convolute . 3 ans.
Ictre
Il correspond une augmentation de la quantit de bilirubine
dans la peau et les muqueuses.
Le traitement est essentiellement tiologique. Chez le
nouveau-n une photothrapie peut tre propose dans lictre
nonatal. La lumire bleue (spectre entre 400 et 500 nm)
utilise provoque une isomrisation de la bilirubine libre. Ces
photobilirubines sont plus hydrophiles et peuvent tre excrtes
par la bile.
Carotnodermie
Il sagit dune augmentation de la quantit de carotne dans
la peau.
Couleur jaune-orang de la peau (xanthodermie).
Localisation surtout sur les paumes et les plantes (Fig. 16).
Respect des muqueuses.
La cause la plus frquente est une consommation excessive
Figure 15. Dermite de stase.
daliments riches en carotnodes (carottes, pinards, etc.) mais
aussi en lycopnes (tomates) ou en riboflavine. En labsence
dorigine alimentaire un bilan est ncessaire pour liminer les
autres causes (notamment hormonales, mtaboliques et les
Coloration anormale de la peau dysglobulinmies).
Chromidrose et pseudochromidrose
Tatouages
La vritable chromidrose est une pathologie exceptionnelle
Les tatouages correspondent au dpt de pigments dorigine qui entrane la scrtion dune sueur colore. Les pseudochro-
endogne ou exogne dans le derme ou lhypoderme. La cause midroses sont plus frquentes et correspondent une coloration
peut tre traumatique, mdicale (reprage pour radiothrapie ou anormale de la sueur soit par des vtements, soit par une
injection de fer), ou esthtique. prolifration cutane de bactries ou de champignons (Malasse-
Une cause frquente est la dermite de stase qui correspond zia globosa et Bacillus sp. sont les germes les plus frquemment
des dpts dhmosidrine sur les jambes et cheville la suite responsables).
dune insuffisance veineuse chronique (Fig. 15). Les dpts sont Le diagnostic est ais car la coloration de la peau disparat
brun-ocre ou gris bleut donnant un aspect sale la peau. Le lorsque lon frotte avec un linge mouill.
diagnostic est ais et se base sur le terrain et la prsence dautres Le traitement est celui de la prolifration bactrienne ou
signes dinsuffisance veineuse tels que les dmes dclives, mycosique ou simplement lviction du vtement responsable
botte sclrodermiforme, voire la prsence dun ulcre cutan. Le selon les cas.
traitement est ici causal (mesures positionnelles, port dune
contention veineuse adapte). Les lasers pigmentaires dclen-
chs peuvent, en cas de demande du patient, efficacement Conclusion
liminer ces dpts.
Dune faon gnrale, les tatouages rpondent bien au Les troubles pigmentaires sont frquents en pratique courante
traitement par lasers pigmentaires dclenchs [10]. et regroupent de nombreuses pathologies de causes et de
pronostics trs diffrents. La connaissance de ces troubles [4] Passeron T, Ortonne JP. Use of the 308-nm excimer laser for psoriasis
pigmentaires est primordiale en mdecine gnrale en raison and vitiligo. Clin Dermatol 2006;24:33-42.
des pathologies sous-jacentes parfois associes, mais galement [5] Westerhof W, Relyveld GN, Kingswijk MM, de Man P, Menke HE.
en raison du retentissement souvent majeur sur la vie quoti- Propionibacterium acnes and the pathogenesis of progressive macular
dienne des personnes atteintes. Une analyse anamnestique et hypomelanosis. Arch Dermatol 2004;140:210-4.
smiologique rigoureuse permet dans la plupart des cas de [6] Relyveld GN, Westerhof W, Woudenberg J, Kingswijk M,
porter un diagnostic clinique et de proposer une prise en charge Langenberg M, Vandenbroucke-Grauls CM, et al. Progressive macular
adapte. hypomelanosis is associated with a putative Propionibacterium species.
.
J Invest Dermatol 2010;130:1182-4.
[7] Ortonne JP, Arellano I, Berneburg M. A global survey of the role of
Rfrences ultraviolet radiation and hormonal influences in the development of
melasma. J Eur Acad Dermatol Venereol 2009;23:1254-62.
[1] Passeron T, Ortonne JP. Physiopathology and genetics of vitiligo. [8] Kang HY, Bahadoran P, Suzuki I. In vivo reflectance confocal
J Autoimmun 2005;25(suppl):63-8. microscopy detects pigmentary changes in melasma at a cellular level
[2] Jin Y, Birlea SA, Fain PR, Gowan K, Riccardi SL, Holland PJ, et al. resolution. Exp Dermatol 2010;19:e228-e233.
Variant of TYR and autoimmunity susceptibility loci in generalized [9] Ortonne JP, Passeron T. Melanin pigmentary disorders: treatment
vitiligo. N Engl J Med 2010;362:1686-97. update. Dermatol Clin 2005;23:209-26.
[3] Gawkrodger DJ, OrmerodAD, Shaw L. Guideline for the diagnosis and [10] Passeron T, Toubel G. Pigmentary lasers. Ann Dermatol Venereol
management of vitiligo. Br J Dermatol 2008;159:1051-76. 2009;136(suppl6):S325-S329.
T. Passeron (passeron@unice.fr).
Service de dermatologie, INSERM U895 quipe 1, Hpital Archet 2, CHU de Nice, BP 3079, 151, route de Saint-Antoine-de-Ginestire, 06202 Nice, cedex 3,
France.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : Passeron T. Troubles pigmentaires. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Trait de Mdecine Akos, 2-0660,
2011.
Acrosyndromes vasculaires
E. Puzenat, P. Humbert
Tableau 1.
Causes des phnomnes de Raynaud secondaires.
Unilatral Bilatral
Artriopathies Causes professionnelles Collagnoses Hmopathie Causes Causes mdicamenteuses
Syndrome du canal et traumatiques (parfois Sclrodermie Cryoglobulinmie endocriniennes Btabloquants et collyres
carpien bilatral) systmique Maladie des Myxdme btabloquants
Syndrome du dl Maladie professionnelle Lupus rythmateux agglutinines froides Thyrodite de antiglaucomateux
thoracobrachial n 69 des engins dissmin Dysglobulinmie Hachimoto Antimigraineux drivs de
Athrosclrose vibrants : marteau Dermatomyosite et Syndromes lergot de seigle
Embolie artrielle piqueur, bcheron, etc. polymyosite myloprolifratifs Dcongestionnants nasaux
Maladie de Buerger Anvrisme cubital : Connectivite mixte par voie locale ou gnrale
(thromboangite maladie du marteau : (syndrome de Sharp) Bromocriptine
oblitrante) ouvrier, carreleur, etc. Polyarthrite Antiparkinsonien
Maladie de Takayasu Maladie des dcrouteurs rhumatode Blomycine
Maladie de Horton dautoclave Priartrite noueuse Interfron alpha, etc.
Microtraumatismes Syndrome de
localiss : karatka, Gougerot-Sjgren
volleyeurs, etc.
Figure 3. Mgacapillaires.
Examen clinique
En cas de maladie de Raynaud, lexamen clinique et lexamen
des mains sont strictement normaux.
En cas de syndrome de Raynaud, plusieurs anomalies cliniques
peuvent tre mises en vidence selon la cause :
en faveur dune maladie auto-immune :
acrosclrose et/ou sclrose cutane ;
cicatrices cupuliformes des pulpes des doigts ;
ulcrations digitales ;
mgacapillaires visibles lil nu (Fig. 3) ;
calcications sous-cutanes ;
tlangiectasies, etc. ;
en faveur dune cause vasculaire :
anomalie de palpation des pouls ;
anomalie de lauscultation cardiaque.
Manuvres
Dans lexploration dun phnomne de Raynaud, lexamen cli-
nique doit comporter un certain nombre de manuvres utiles
Figure 2. Phnomne de Raynaud, phase asphyxique.
dans la recherche tiologique.
Manuvre de Allen (Fig. 4)
Cest un geste clinique utile dans lexploration dun phno-
Dans un second temps, linterrogatoire doit rechercher des mne de Raynaud an den rechercher le caractre primitif ou
facteurs favorisant la survenue dun phnomne de Raynaud secondaire. Elle consiste comprimer simultanment les artres
secondaire : radiale et cubitale au niveau du poignet, puis relcher lune
activit professionnelle : engin vibratoire, etc. ; ou lautre des artres aprs avoir fait effectuer au malade des
pratiques sportives traumatisantes ; mouvements de exion-extension de la paume an de vidan-
prise de mdicaments vasoconstricteurs ; ger la vascularisation. On observe alors la revascularisation de
tabagisme ; la paume et des doigts qui, lorsquelle est retarde ou inhomo-
antcdent personnel ou familial de maladie auto-immune. gne (manuvre positive), apporte un argument en faveur du
E. Puzenat (e1puzenat@chu-besancon.fr).
P. Humbert.
Service de dermatologie, CHU Saint-Jacques, Universit de Franche-Comt, Inserm U645, IFR133, 25030 Besancon cedex, France.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : Puzenat E, Humbert P. Acrosyndromes vasculaires. EMC - Trait de Mdecine Akos 2014;9(3):1-5 [Article
2-0668].
Lsions pigmentes
T. Passeron
Les lsions pigmentes constituent un groupe htrogne et vari de lsions dermatologiques. Les nvus
sont des prolifrations mlanocytaires bnignes et frquentes. Plusieurs types et prsentations cliniques
de nvus existent ; cependant, devant toute lsion pigmente, le clinicien doit en priorit liminer
lhypothse dun mlanome. Mme si la prise en charge des mlanomes doit se faire en milieu spcialis
dermatologique, la gravit potentielle de ce cancer impose tout clinicien de savoir reconnatre une lsion
potentiellement suspecte de mlanome. La prsence de nombreuses lentigines ou de nombreuses taches
caf au lait doit galement alerter en raison de leur association potentielle des anomalies viscrales
parfois graves. Les lentigos actiniques sont des lsions pigmentes bnignes, trs frquentes et sont le
reflet dun photovieillissement cutan. Ces lsions peuvent, en cas de demande, tre efficacement traites
mais avant tout geste, il faut l encore sassurer de ne pas mconnatre un mlanome un stade
dbutant. Certaines lsions pigmentes ne sont pas dorigine mlanocytaire. Ainsi, certains carcinomes
basocellulaires peuvent tre pigments. Ces lsions sont gnralement de bon pronostic et doivent tre
traites chirurgicalement. Les kratoses sborrhiques sont trs frquentes et bnignes. Elles ne
ncessitent aucun traitement mais posent galement parfois des problmes diagnostiques avec des
lsions mlanocytaires.
2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.
Mots cls : Nvus ; Mlanome ; Tache caf au lait ; Lentigo ; phlide ; Kratose sborrhique
meilleur pronostic. Le diagnostic est le plus souvent clinique et mlanome ungual est parfois difficile et il ne faut pas hsiter
de nombreuses possibilits thrapeutiques sont aujourdhui adresser le patient un dermatologue pour avis et ventuel-
disponibles. lement biopsie.
Nvus cliniquement atypiques : ce sont des nvus jonction-
nels ou composs de grande taille (6 12 mm) parfois
Nvus polychromes ou mal limits. La notion (et le terme) de nvus
dysplasiques doit tre abandonne car les nvus clinique-
Communment appels grains de beaut , les nvus sont ment atypiques nont pas une image histologique diffrente
des prolifrations mlanocytaires bnignes. Le mlanocyte est la de celle des autres nvus.
cellule qui produit et distribue la mlanine aux kratinocytes Nvus congnital : environ 1 % 2 % des enfants naissent
adjacents. Les mlanocytes sont situs dans lpiderme le long avec un nvus congnital. De faon arbitraire, ces nvus
de la membrane basale. Dans les nvus, la prolifration sont spars en trois groupes en fonction de leur taille :
mlanocytaire peut tre jonctionnelle (tous les mlanocytes sont petits, la trs grande majorit, lorsque le plus grand diamtre
en contact avec la membrane basale), dermique (tous les est infrieur 1,5 cm, intermdiaires entre 1,5 et 20 cm, et
mlanocytes sont localiss dans le derme) ou compose. gants. Dans lenfance, ils posent parfois des problmes
.
diagnostiques avec les taches caf au lait. Les critres en
Caractristiques cliniques faveur du nvus sont la prsence dun discret relief ou dune
pilosit.
Les caractristiques sont les suivantes :
lsions gnralement planes parfois en relief ( type de Une teinte inhomogne plaide aussi pour le nvus. Les rares
papulonodules) ; nvus congnitaux gants sont vidents ds la naissance,
couleur brun clair noire en passant par le bleu pour sigeant le plus souvent au dos. On note souvent la prsence
certaines formes dermiques, parfois de couleur chair, de de nvus plus petits en priphrie. Le risque de transforma-
diagnostic plus difficile ; tion en mlanome est difficile prciser (estim 6 %) et
gnralement de forme arrondie ou ovalaire bien rgulire ; explique la majorit des cas pdiatriques de mlanome. Cette
contours bien limits et symtriques ; transformation est souvent prcoce, avant la pubert. Il
peuvent tre prsentes sur toute la surface cutane et les semble que ce risque ne concerne presque exclusivement que
muqueuses. la lsion de grande taille, et pas les lsions satellites. Ce risque
et un vident retentissement esthtique majeur expliquent la
ncessit dune prise en charge thrapeutique spcialise, au
Formes cliniques mieux ralise au cours des deux premires annes. Une
Il existe de trs nombreuses formes cliniques et histologiques surveillance pour dpister la survenue dun mlanome est
de nvus, seules les plus frquentes sont dtailles ici. indique quel que soit le traitement ralis, qui ne permet
Nvus jonctionnels : ils sont plans ou discrtement infiltrs, que rarement lexrse complte de la lsion. Les nvus petits
avec une couleur variant du chamois au brun-noir. La surface et intermdiaires sont souvent assez ples la naissance. Leur
est lisse, les bords sont symtriques et le quadrillage de la croissance est moins rapide que celle de lenfant, ce qui fait
peau est respect (Fig. 1). que leur taille dfinitive est relativement plus faible. En
Nvus composs : ils sont discrtement infiltrs ou franche- revanche, ils foncent le plus souvent et peuvent se couvrir de
ment papillomateux. la fin de lenfance et ladolescence, poils la pubert.
ils deviennent souvent plus pais et plus foncs avec parfois Nvus spilus, appels aussi nvus sur nvus : ils se caract-
une hyperkratose de surface. risent par une macule brun clair de type tache caf au lait le
Nvus dermiques : ils peuvent tre en dme ou pdonculs. plus souvent congnitale sur laquelle apparaissent de nom-
En dme, ce sont des nodules hmisphriques, symtriques, breuses petites lsions pigmentes plus fonces maculeuses ou
un peu translucides, de couleur chair ou brun et sigeant sur discrtement papuleuses.
le visage. Souvent, quelques poils mergent de la surface. Les Nvus bleu : cest une lsion assez frquente due lexistence
nvus dermiques pdonculs sont souvent achromiques ou .
de thques de mlanocytes intradermiques. Ils sont arrondis,
bruns et sont des lsions molles sigeant le plus souvent dans bien limits, de petite taille, de surface lisse, et de couleur
les plis. bleue ou bleu fonc, presque noire.
Nvus unguaux : ils sont plus rares et se manifestent par Ils sigent le plus souvent sur les extrmits.
une mlanonychie (bande brune longitudinale de longle). La Tache mongolique : elle est particulirement frquente chez
couleur est brun clair noire mais reste homogne. La les Asiatiques, les Mditerranens et les Noirs. Elle se mani-
pigmentation doit rester localise sur longle et ne pas feste cliniquement par des macules gris bleut, de taille trs
stendre sur la peau adjacente. La distinction avec un variable et sigeant le plus souvent sur les lombes et les
fesses. Ces anomalies sont des hypermlanocytoses dermiques
dues la prsence de mlanocytes dans le derme, interprte
comme des mlanocytes nayant pas termin leur migration
embryonnaire du derme vers lpiderme. Elle est habituelle-
ment bnigne et transitoire, disparaissant pendant lenfance.
Nvus dOta (et Ito) : les nvus dOta et dIto sont des
hypermlanocytoses dermiques, ce qui explique leur couleur
gnralement gris bleut. Le nvus dOta est de topographie
segmentaire trigmine au visage avec une atteinte conjonc-
tivale homolatrale dans un tiers des cas. Latteinte de la
muqueuse buccale, voire des mninges, est plus rare. Lorsque
lhypermlanocytose dermique touche la rgion de lpaule,
on parle de nvus dIto. noter quil existe des hypermla-
. nocytoses dermiques acquises cliniquement et histologique-
ment identiques aux nvus dOta et dIto mais apparaissant
lge adulte.
Bien que plus rares, elles doivent tre connues car elles sont
facilement accessibles un traitement par laser (cf. infra).
Halonvus : ce type de lsion correspond une dpigmenta-
tion survenant autour dun nvus (Fig. 2). Cette dpigmenta-
Figure 1. Nvus jonctionnel du dos. Noter le caractre homogne de
tion peut ensuite stendre et faire compltement disparatre
la couleur, ses bords rguliers et le respect du quadrillage de la peau.
le nvus pour ne laisser quune macule dpigmente. Ce
Mlanome
Le mlanome est une tumeur qui drive de la transformation
des mlanocytes. Cest une tumeur agressive fort potentiel
invasif et migratoire. Le diagnostic doit tre le plus prcoce
possible car au stade mtastatique, le pronostic reste effroyable.
Seuls 20 % 30 % des mlanomes proviennent dune dgn-
rescence de nvus bnins alors que les 75 % restant apparais-
sent de novo [3]. Le risque de transformation dun nvus en
mlanome dans une vie est estim moins de 0,03 % [4]. Mis
part le cancer du poumon chez la femme, il sagit du cancer
dont lincidence a le plus augment ces dix dernires annes [5].
Cette incidence double environ tous les 10 ans et continue
daugmenter de 5 %/an dans les pays population blanche mais
reste stable dans ceux population noire [6]. value environ
10 15 nouveaux cas par an pour 100 000 habitants dans les
pays occidentaux, lincidence passe aux alentours de 40 nou-
veaux cas par an pour 100 000 habitants en Australie. Touchant
tous les ges, cette tumeur est un des cancers les plus frquents
chez le jeune adulte (cest dailleurs le plus frquent chez la
femme de 25 35 ans). Son taux de mortalit est de 1,2
1,5 pour 100 000 cas en France. Chaque heure, une personne
dcde dans le monde dun mlanome mtastas [6].
Le mlanome est une tumeur complexe qui associe des
altrations gniques avec des facteurs environnementaux. Il
existe indubitablement une prdisposition familiale qui est
souvent associe avec un nombre lev de nvus atypiques. Ce
Figure 2. Multiples halonvus du dos. Noter que certains nvus ont risque reste cependant aujourdhui encore difficile apprcier
compltement disparu et ne laissent quune macule dpigmente. puisque le pourcentage dindividus dveloppant un mlanome
et ayant des antcdents familiaux varie de 0,6 % 12,5 %
selon les sries [7]. ce jour, un certain nombre de gnes de
phnomne est bnin et ne ncessite aucun traitement. Il est susceptibilit au mlanome ont t mis en vidence et les voies
associ un risque plus lev de dvelopper un vitiligo. de signalisation impliques dans cette tumeur sont de mieux en
mieux individualises. Cette meilleure connaissance physiopa-
thologique a permis de dvelopper des traitements cibls
Diagnostic diffrentiel inhibant spcifiquement certaines protines cls pour le
Le diagnostic de nvus est clinique. Les diagnostics diffren- mlanome. Les rsultats obtenus avec ces traitements cibls sont
tiels sont les autres lsions pigmentes ; cependant, le principal encore prliminaires et doivent tre confirms mais ils sont trs
diagnostic diffrentiel est le mlanome (cf. infra). En cas de encourageants.
doute avec un mlanome, un examen histologique est
ncessaire. Facteurs de risque
Antcdents personnels ou familiaux de mlanome. Selon les
Traitement sries, entre 0,6 % 12,5 % des mlanomes surviennent dans
Les nvus sont des lsions bnignes qui ne doivent pas tre un contexte de mlanome familial, dfini comme au moins
systmatiquement enleves. Les mlanomes ne surviennent que deux mlanomes sur trois gnrations [7]. Par ailleurs, un
dans moins dun tiers des cas sur nvus prexistant. Enlever patient ayant dj dvelopp un mlanome est considr
tous les nvus, mme chez une personne risque de mla- comme susceptible den dvelopper dautres au cours de sa
nome, ne supprime donc pas le risque de mlanome et vie.
nentrane que des cicatrices inutiles. De mme, un nvus peut Exposition solaire. Le soleil reprsente le seul facteur envi-
tre traumatis accidentellement et mme saigner sans que cela ronnemental impliqu dans lpidmiologie du mlanome.
ncessite son exrse car cela ninduit en aucun cas sa transfor- Les tudes pidmiologiques descriptives attribuent le rle
mation en mlanome. En revanche, tout nvus se mettant majeur aux expositions intermittentes, celles reues dans
saigner spontanment doit alerter. Il sagit alors malheureuse- lenfance et ladolescence et aux antcdents dexpositions
ment dans ce cas de mlanomes dans des stades dj avancs. solaires intenses avec coups de soleil [8, 9]. De plus, de grandes
En cas de demande esthtique de la part du patient, les nvus diffrences sobservent en fonction de la latitude laquelle
peuvent tre enlevs chirurgicalement et toujours tre analyss on sexpose [5].
histologiquement mme si laspect clinique est bnin. Ils ne Phnotype. Les personnes de phototype I, cest--dire les
doivent pas tre traits par azote liquide ou par laser. Les nvus personnes peau claire, sujettes aux coups de soleil, avec des
dOta ou dIto et les hypermlanocytoses dermiques acquises yeux clairs, des cheveux roux ou clairs, et ayant des taches de
sont des exceptions. Ils peuvent en effet tre traits sans risque rousseur ont plus de risque de dvelopper un mlanome [10].
et efficacement par des lasers dclenchs pigmentaires (lasers La prsence de nvus en grand nombre (> 50), le syndrome
Alexandrite 755 nm et surtout Nd:YAG 1 064 nm) [1]. des nvus atypiques et la prsence de nvus congnitaux
La prise en charge des nvus congnitaux nest pas relle- gants constituent galement des facteurs de risque.
ment codifie. Le risque de mlanome est surtout plus lev Maladies gntiques. Des maladies gntiques de trouble de
dans les nvus congnitaux gants qui relvent dune prise en rparation de lacide dsoxyribonuclique (ADN) telles que le
charge prcoce (si possible ds les premires semaines de vie et xeroderma pigmentosum sont un facteur de risque rare mais
Diagnostic
Plusieurs lments cliniques doivent alerter le clinicien
devant une lsion pigmente.
Rgle ABCDE.
C A : asymtrie.
C B : bords irrguliers.
C C : couleur. Ce nest pas le caractre trs fonc dune lsion
qui doit alerter mais plutt la prsence de plusieurs
couleurs (diffrents tons de brun, rythme, voire zones
dpigmentes correspondant des zones de rgression
tumorale).
C D : diamtre. Le diamtre des mlanomes est gnralement
suprieur 6 mm.
C E : volutivit. Certainement le signe le plus important.
Tout nvus qui volue en taille, couleur, bordure ou Figure 3. Mlanome extension superficielle (SSM). Noter le caractre
aspect est a priori suspect. polychrome et irrgulier avec prsence de zones de rgression au sein de
Le vilain petit canard . Certaines personnes ont de trs la lsion.
nombreux nvus parfois atypiques cliniquement. Il est alors
souvent trs difficile de dtecter des lsions suspectes parmi
toutes ces lsions nviques. Il faut alors sintresser aux
lsions qui ne ressemblent pas aux autres [11]. Par exemple,
une lsion petite et trs pigmente doit alerter chez un
patient ayant des nvus de grande taille et clairs. Inverse-
ment, si la personne a essentiellement des nvus trs pig-
ments et dassez petite taille, il faut plutt sintresser aux
lsions claires et de plus grande taille.
Les formes ulcres ou saignant au contact correspondent
des lsions volues de mauvais pronostic.
Sur les ongles, le diagnostic est souvent plus difficile. Le
caractre polychrome et volutif de la bande pigmente doit
alerter. Un dbord de la pigmentation sur la peau adjacente
est pathognomonique de mlanome (signe de Hutchinson)
mais il est synonyme dune lsion dj volue.
Le diagnostic clinique doit imprativement tre confirm par
un examen anatomopathologique de la lsion dans son intgra-
lit. Les biopsies simples doivent tre vites car elles ne permet-
tent pas de dterminer lpaisseur maximale de la tumeur, ou
indice de Breslow. Or cest cet indice qui va guider en trs grande
partie le traitement et la surveillance. Lexamen histologique
prcise notamment le type de mlanome, lindice de Breslow, la
prsence dune ulcration et le nombre de mitoses par champ
(utile surtout dans les mlanomes peu pais infrieurs 1 mm).
Un bilan dextension clinique et radiologique est fait afin de
rechercher des lsions mtastatiques. La recherche du ganglion Figure 4. Mlanome nodulaire. Noter le dbord pigmentaire.
sentinelle peut tre ralise dans les mlanomes pais ou
ulcrs. la diffrence dautres cancers, la recherche du
ganglion sentinelle dans le mlanome a essentiellement un (Fig. 5). Elle sige gnralement sur les zones photoexposes
intrt pronostique [12]. (visage++) et chez les personnes de plus de 60 ans.
Mlanome muqueux. Le mlanome peut se dvelopper sur
Formes cliniques une muqueuse (gnitale, buccale, digestive). Ces mlanomes
sont heureusement rares car le diagnostic est souvent tardif.
Mlanome superficiel (superficial spreading melanoma [SSM]). Il existe dautres localisations, telles que des mlanomes
Cest une lsion plane, pigmente, mais volutive, htro- chorodiens.
chromique avec des bords irrguliers (Fig. 3).
Mlanome nodulaire. Il sagit dun nodule infiltr dont la Facteurs pronostiques
pigmentation a tendance stendre en priphrie du nodule
(Fig. 4). Il peut sulcrer ou saigner. Si le mlanome est dtect un stade prcoce, lexrse
Mlanome achromique. Redoutable pige diagnostique, ce chirurgicale avec marges de scurit permet un bon pronostic.
type de mlanome se manifeste gnralement par une lsion En revanche, si le diagnostic est tardif, notamment au stade de
nodulaire rose peu spcifique. Il faut chercher, notamment mtastases ganglionnaires ou viscrales, le pronostic vital est
en priphrie, la prsence inconstante de pigmentation. fortement altr. Le principal indice pronostique est lindice de
Mlanome acral. Il se dveloppe surtout chez les Asiatiques et Breslow qui correspond lpaisseur du mlanome. Si ce dernier
les Noirs. est infrieur 1 mm, le pronostic reste bon dans la plupart des
Mlanome de Dubreuilh. Il sagit dune macule brune, plus cas. Il existe ainsi une corrlation presque linaire entre
ou moins fonce, faisant voquer un lentigo actinique mais paisseur de la tumeur et mortalit. La positivit ou non dun
inhomogne et htrochromique avec bordures irrgulires. ganglion sentinelle est galement un facteur pronostique
Lvolution est dabord horizontale puis dans une deuxime majeur [13]. La classification des mlanomes a t mise jour en
phase, lextension est verticale avec apparition de nodule 2010 (Tableau 1) [14].
Chirurgie
Cest le traitement de rfrence de la lsion primitive et il
sagit encore, lheure actuelle, du seul traitement potentielle-
ment curatif du mlanome.
Point fort
Marges recommandes adaptes lindice de
Breslow [15]
Les marges dexrse doivent tre adaptes
lpaisseur tumorale.
Aucune marge suprieure 3 cm ne doit tre ralise.
paisseur tumorale (indice de Breslow), marges
dexrse recommandes
Mlanome in situ (pTis) : 0,5 cm
0-1 mm (pT1) : 1 cm
Figure 5. Mlanome de Dubreuilh volu avec dveloppement en son
1,01-2 mm (pT2) : 1-2 cm
centre dune lsion nodulaire.
2,01-4 mm (pT3) : 2 cm
> 4 mm (pT4) : 2-3 cm
Pour les mlanomes de Dubreuilh non invasifs, une marge
Tableau 1. de 1 cm est recommande. Lorsque cette marge ne peut
Classification American Joint Committee on Cancer (AJCC), 2010 [14].
pas tre respecte pour des raisons anatomiques et
Classification fonctionnelles, une marge de 0,5 cm est acceptable sous
couvert dun contrle histologique strict.
T paisseur (mm) Ulcration/mitoses
Tis ND ND
T1 1,00 a : sans ulcration
et mitoses < 1/mm2 Devant toute lsion suspecte de mlanome, une biopsie-
b : avec ulcration ou exrse doit tre pratique. En effet, une biopsie simple doit tre
mitoses 1/mm2 vite car elle peut, entre autres, minimiser lindice de Breslow
T2 1,01-2,00 a : sans ulcration
et donc conduire une reprise inadapte. Une reprise chirurgi-
cale est ensuite ralise avec des marges de scurit dpendant
b : avec ulcration
de lindice de Breslow. Cette approche chirurgicale en deux
T3 2,01-4,00 a : sans ulcration temps doit tre la rgle pour le traitement du mlanome. La
b : avec ulcration chirurgie est galement une indication des mtastases ganglion-
T4 > 4,00 a : sans ulcration naires (on effectue alors un curage de la rgion atteinte empor-
b : avec ulcration tant tous les ganglions de la rgion), des mtastases cutanes et
des mtastases viscrales uniques lorsque bien sr celles-ci sont
N Nombre de ganglions mtastatiques Type de mtastases accessibles chirurgicalement [16].
ganglionnaires
N0 0 ND Chimiothrapie
N1 1 a : micromtastase Elle permet dans les meilleurs cas de limiter la progression
b : macromtastase des mtastases mais elle na pas ou peu deffet sur la mdiane
N2 2-3 a : micromtastase de survie. Les polychimiothrapies lourdes nont pas montr
b : macromtastase leur supriorit par rapport aux monochimiothrapies. Les deux
c : mtastases cutanes molcules de rfrence sont la dacarbazine et la fotmustine.
en transit sans mtastase Cette dernire est active sur les mtastases crbrales mais est
ganglionnaire plus toxique sur le plan hmatologique [13]. Le tmozolomide,
N3 4+ ou paquet ganglionnaire driv de la dacarbazine, peut galement tre utilis.
ou mtastases cutanes en transit
avec mtastase ganglionnaire Radiothrapie
Le mlanome est une tumeur hautement radiorsistante. Les
M Site Taux LDH indications de la radiothrapie sont aujourdhui limites la
M0 Pas de mtastase ND radiothrapie strotaxique des mtastases isoles non oprables,
M1a Mtastases cutanes distance Normal notamment crbrales [17].
M1b Mtastases pulmonaires Normal
M1c Toutes autres mtastases viscrales Normal Interfron
Toute mtastase cutane ou viscrale lev Linterfron-a a une indication en traitement adjuvant dans
Tis : in situ (= mlanome intrapidermique) ; ND : non disponible ; LDH :
les atteintes ganglionnaires aprs la chirurgie. Son effet reste
lacticodshydrognase. cependant trs limit au prix dimportants effets secondaires et
dune altration importante de la qualit de vie sous traite-
ment [18]. Il peut galement tre propos plus faibles doses
dans les mlanomes non mtastatiques mais de mauvais
pronostic [19].
Traitement
Des recommandations sur la prise en charge des mlanomes Thrapies cibles
ont t dites en 2005 par la Socit franaise de Des inhibiteurs spcifiques de certaines voies de rgulation
dermatologie [15]. cruciales pour la prolifration et la survie des mlanomes sont
Autres
Limmunothrapie et les protocoles de vaccinations donnent
des rsultats trs inconstants et sont encore ltude [18]. Des
rsultats significatifs ont t obtenus avec lipilimumab, un
anticorps anti-CTLA4, qui va lever le frein sur les cellules
lymphocytaires et restaurer une immunit antitumorale [21]. Ce
traitement a maintenant lindication en 2e ou 3e ligne dans les
mlanomes mtastass.
Surveillance
La surveillance des patients ayant eu un mlanome doit tre
effectue en milieu spcialis. Elle est avant tout clinique Figure 6. Kratoses sborrhiques profuses du dos.
dermatologique, au moins semestrielle pendant 5 ans puis
annuelle vie. On recherche des signes de rcidives locales ou
de mtastases cutanes, ganglionnaires ou viscrales mais
galement la survenue dun deuxime mlanome. Le rythme du
Traitement
suivi et la surveillance radiologique dpendent de lpaisseur du Les kratoses sborrhiques sont des lsions bnignes dvo-
mlanome. Dans tous les cas, une surveillance au moins lution chronique. Le risque de transformation maligne est nul
annuelle vie est ncessaire. mais les lsions se multiplient progressivement et leur taille
augmente ainsi que leur paisseur. Un traitement peut tre
propos vise esthtique. Il consiste soit en une exrse la
Kratose sborrhique curette, soit en une destruction avec de lazote liquide.
Figure 7. Carcinome basocellulaire. Noter, sur la gauche de la photo- Figure 8. Hamartome de Becker lombaire. Noter lassociation de la
graphie, la perle de grande taille avec tlangiectasies. composante pigmentaire et pilaire.
Histiocytofibrome pigment
Diagnostic
Il sagit dune lsion intradermique de 0,5 1 cm, parfois un
peu en relief, observe le plus souvent chez la femme.
La couleur est brun fonc, parfois de couleur chair ou au
contraire trs pigmente.
.
La palpation est dune aide prcieuse car elle trouve une Figure 9. Tache caf au lait de grande taille.
pastille dure mais bien limite trs caractristique du dia-
gnostic.
Il sige surtout sur les membres, notamment les jambes.
traitement par laser dpilatoire. La composante pigmentaire
peut galement tre traite par laser mais il existe un risque de
Traitement rcidive qui doit tre expliqu au patient.
Les histiocytofibromes sont des lsions bnignes. Aucun
traitement nest ncessaire. En cas de demande esthtique,
lexrse chirurgicale est le traitement de choix. Taches caf au lait
Les taches caf au lait sont des lsions frquentes (2 % ou
Hamartome de Becker plus des nouveau-ns et 10 % 20 % des adultes). Elles sont
bnignes mais il est important de noter quelles sont parfois
syndromiques. Ainsi, la prsence de plus de six taches caf au
Diagnostic lait chez une personne doit faire suspecter une neurofibroma-
Cest une lsion pigmente homogne gnralement de tose de type 1 (NF1). Dautres syndromes plus rares sont
grande taille sur laquelle on note une pilosit plus ou moins galement associs des taches caf au lait [23].
marque (Fig. 8).
Parfois prsent ds la naissance, lhamartome de Becker Diagnostic
apparat gnralement ladolescence.
Il associe la fois une composante pigmentaire et pilosbace. Macules de couleur brun clair (Fig. 9).
La pilosit est parfois absente chez lenfant. Le diagnostic est Couleur trs homogne.
alors difficile avec une tache caf au lait fonce ou un nvus Limites nettes.
jonctionnel de grande taille. Taille trs variable, de 1 cm de grand axe de vastes lsions
Il est ubiquitaire mais plus frquent en rgion scapulaire. de plusieurs dizaines de centimtres. Lorsquelles sont
millimtriques, elles passent parfois pour des phlides.
Localisation : ubiquitaire.
Traitement Prsentes ds la naissance ou se dveloppant dans lenfance.
Les hamartomes de Becker posent surtout des problmes Habituellement uniques ou en petit nombre, la majorit des
esthtiques. La composante pilaire est facilement accessible au sujets ayant le plus souvent moins de trois lsions.
Traitement
Les taches caf au lait ne ncessitent pas de traitement. Un
traitement vise esthtique est parfois demand par les
patients pour des lsions de grande taille ou situes dans des
zones visibles. Un traitement par laser dclench peut tre
propos. Bien que variable, la rponse au traitement est gnra-
lement bonne mais les rcidives sont trs frquentes. Les taches
caf au lait ne sont donc pas de bonnes indications de traite-
ment par laser et dans tous les cas, le patient doit tre claire-
ment inform du risque de rcidive [1].
Lentigo actinique
Contrairement aux ides reues, les lentigos actiniques, aussi
appels de faon impropre lentigos sniles ou taches de
vieillesse, ne sont pas des lsions lies au vieillissement cutan
mais au photovieillissement induit par les expositions chroni-
ques aux ultraviolets.
Diagnostic
Macules de couleur brun clair brun fonc.
Taille variable mais souvent centimtrique. A
Homognes et assez bien limites.
Uniquement en zone photoexpose (essentiellement dos des
mains et visage).
Il existe une forme particulire avec macules plus claires et
plus irrgulires survenant chez des sujets plus jeunes aprs une
exposition solaire intense et localise le plus souvent sur les
paules, le haut du dos ou le dcollet.
Traitement
Les lentigos actiniques nont pas de potentiel dgnratif. Ils
sont en revanche le signe dun photovieillissement. Une photo-
protection rigoureuse et une surveillance clinique, notamment
vis--vis du risque de carcinome cutan, sont donc prconises.
Les lentigos ne ncessitent pas de traitement mais ils sont
souvent source dune importante demande thrapeutique de la
part des patients. Les crmes dpigmentantes sont modrment
efficaces. Des applications de quelques secondes dazote liquide
permettent de les traiter efficacement. Ce traitement lavan-
tage dtre peu coteux mais il est fastidieux lorsque les lsions
sont nombreuses et il expose des risques dhypochromies
squellaires. Les lentigos actiniques sont en revanche une
excellente indication des lasers pigmentaires (Fig. 10) [1] .
Certains mlanomes, notamment les mlanomes de Dubreuilh,
peuvent au dbut tre confondus avec des lentigos actiniques. B
Un traitement dune telle lsion par azote liquide ou laser peut
Figure 10. Lentigos actiniques du visage.
retarder le diagnostic et grever le pronostic. Au moindre doute,
A. Avant traitement.
il est donc ncessaire dadresser le patient un dermatologue.
B. Aprs une sance de laser pigmentaire dclench.
Lentigines
Traitement
Diagnostic Les lentigines ne ncessitent pas de traitement et nont pas de
Lsions maculeuses, parfois discrtement papuleuses de petite potentiel dgnratif. En cas de demande esthtique, la rponse
taille (gnralement < 5 mm). au traitement par laser dclench est gnralement excellente [24].
Couleur brun fonc ou noire.
Pouvant toucher les muqueuses.
Pas de modification de couleur avec les saisons. phlides
Le plus souvent isoles, on parle alors de lentigo simplex.
Parfois nombreuses et pouvant alors sintgrer dans le cadre
de lentiginoses (tableau associant plusieurs anomalies cutanes
Diagnostic
et systmiques, tels le syndrome Leopard (lentigines [L], Lsions maculeuses de petite taille (< 5 mm).
anomalies lectrocardiographiques [E : electrocardiographic Couleur brun clair.
conduction abnormalities], hypertlorisme [O : ocular hypertelo- Quasi exclusivement chez les sujets de phototypes I et II.
rism], stnose pulmonaire [P : pulmonary stenosis], anomalies Photodistribution.
gnitales [A : abnormalities of genitalia] ; retard de croissance [R : Dbut dans lenfance lors des expositions solaires. Tendance
retardation of growth] ; surdit [D : deafness]), la maladie de Peutz- diminuer lge adulte.
Jeghers ou le complexe de Carney) (Fig. 11) [23]. La gravit Nombre et pigmentation plus importants en t, diminuant
potentielle de ces tableaux impose un avis spcialis en cas de pendant la saison hivernale.
suspicion de lentiginose. pargnent les muqueuses.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : Passeron T. Lsions pigmentes. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Trait de Mdecine Akos, 2-0670,
2011.
Urticaire
M. Vigan
Le mdecin gnraliste est souvent le premier consult lors de la survenue dune urticaire. Il doit
rechercher des signes de gravit pour adapter la prise en charge thrapeutique, puis distinguer lurticaire
aigu de lurticaire chronique, en liminant lhypothse dune vascularite, afin dadapter la prise en
charge de la recherche tiologique.
2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.
Tableau 2. Tableau 3.
Mdicaments arrter en cas durticaire associe des signes de gravit. tiologies des urticaires aigus.
Anti-inflammatoires non strodiens Urticaire par contact
Inhibiteurs de lenzyme de conversion Urticaire au froid, au chaud, solaire, vibratoire
b-bloquants Urticaire de cause mdicamenteuse
Urticaire de cause alimentaire
Urticaire la suite de piqre dinsecte
Urticaire de la triade de Caroli : hpatite B
Il faut galement senqurir de la prise de b-bloquants, Urticaire idiopathique
dinhibiteurs de lenzyme de conversion ou danti-inflam-
matoires non strodiens, quil convient alors darrter
(Tableau 2). noter quune pousse durticaire tendue tout
le corps, sans signe de gravit, est impressionnante, mais pas
grave ; elle doit tre dcrite comme urticaire gnralise, le
terme durticaire gante devant tre proscrit car il est inexact et
anxiogne. La description clinique est primordiale et le terme
allergie ne doit pas tre utilis : il ne peut ltre que si
lallergie est prouve par lvolution, des tests cutans et/ou des
examens paracliniques ; la plupart des pousses durticaire aigu
en contexte fbrile chez lenfant sous antibiothrapie ne sont
pas allergiques mais aspcifiques. Elles doivent tre dcrites dans
le carnet de sant et peuvent inciter prmdiquer lenfant avec
un antihistaminique avant la prise ultrieure, mais ne doivent
pas tre notes allergie lantibiotique par exemple.
Tableau 4.
Aspects smiologiques qui doivent faire voquer une vascularite
urticarienne.
Plaques inchanges au bout de 48 heures
Prurit peu intense, douleurs
Pas de restitutio ad integrum
Purpura associ
Signes gnraux, arthralgies
Tableau 6. patient que ce traitement doit tre poursuivi tant quil sera
tiologies des vasculites ou vascularites urticariennes. ncessaire (plusieurs mois ou des annes). La dmarche suivre
Idiopathique est rsume dans la Figure 3.
Syndrome de vascularite urticarienne avec hypocomplmentmie La bonne connaissance de cette pathologie permet de prendre
Mdicaments en charge le patient en instaurant une relation mdecin/
Lupus rythmateux systmique
malade fonde sur la confiance, qui permet de contrler la
demande du patient pour viter les examens inutiles et dviter
Syndrome de Gougerot-Sjgren
.
Point fort
Conclusion La pousse durticaire, quelle soit aigu, isole, ou sur
fond durticaire chronique, est anxiogne pour le patient.
Le mdecin doit en tenir compte et viter daccrotre
Les diffrentes sortes durticaire doivent tre bien connues du
gnraliste, car cest lui qui est appel en urgence par le patient
langoisse par des appellations non fondes (lurticaire
la plupart du temps, cest lui qui a le plus souvent grer cette peut tre gnralise, mais ne sera jamais gante). En
urgence et qui pourra raliser une enqute prcoce pour labsence de signes de gravit, le traitement se fera par les
retrouver la cause possible dune urticaire aigu. De cette antihistaminiques per os ou injectables poursuivre aussi
enqute dpend le rendement de la recherche ultrieure dune longtemps que ncessaire. Les corticodes sont rserver
tiologie. En cas durticaire chronique, le mdecin gnraliste aux checs des antihistaminiques et doivent tre
doit rechercher des signes cliniques et anamnestiques, qui interrompus au plus tt. En cas de signes de gravit, le
orienteront ou non vers la recherche dune tiologie, et des traitement doit tre adapt la clinique. Ltendue des
facteurs favorisants, qui pourront tre vits. Il doit mettre en lsions nest pas un signe de gravit.
place le traitement par antihistaminiques, en prvenant le
Lsions fixes
Nodules livedo, purpura
Arthralgies
Patient qui consulte pour urticaire Vascularite urticarienne
dmes douloureux
Prurit absent
Signes gnraux
Consultation spcialise
Plaques fugaces
prurigineuses, avec Pousses depuis Urticaire aigu
restitutio ad integrum moins de 6 semaines
Interrogatoire
et examen clinique
Traitement adapt
Bilan adapt
Pousses depuis plus Interrogatoire
Urticaire chronique
de 6 semaines et examen clinique
Figure 3. Arbre dcisionnel. Conduite tenir pour la prise en charge dune urticaire chronique (adapt des recommandations de lAgence nationale
daccrditation et dvaluation en sant [Anaes]). NFS : numration formule sanguine ; VS : vitesse de sdimentation ; CRP : C reactive protein ; TSH : thyroid
stimulating hormone.
Rfrences
.
[5] Vigan M. Place des antihistaminiques dans la prise en charge des urti-
caires. Rev Fr Allergol Immunol Clin 2004;44:120-4.
[1] Vervloet D, Magnan A. Trait dallergologie. Paris: Flammarion [6] Shelley WB, Shelley ED. Adrenergic urticaria: a new form of stress-
Mdecine-Sciences; 2003. induced hives. Lancet 1985;2:1031-3.
[2] Eigenmann PA, Ranc F. Prvention du choc anaphylactique au cours
de lallergie alimentaire. Rev Fr Allergol Immunol Clin 2003;43:533-6.
[3] Beaudouin E, Renaudin JM, Codreanu F, Kanny G, Moneret- Pour en savoir plus
Vautrin DA. Allergie la farine de bl chez ladulte. Rev Fr Allergol
Immunol Clin 2007;47:175-9. http://www.sfdermato.com/.
[4] http://www.has-sante.fr/portail/display.jsp?id=c_272211. http://doccismef.chu-rouen.fr/html/nl/10/010348.html.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : Vigan M. Urticaire. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Trait de Mdecine Akos, 1-1150, 2008.
Livedo
C. Francs
Le livedo est une manifestation cutane frquente, dfinie par un rythme en mailles de filet dorigine
vasculaire. Laffirmation du caractre physiologique ou pathologique du livedo est ltape la plus difficile ;
elle repose sur ses caractristiques, la prsence dautres lsions dermatologiques et le contexte clinique.
Les livedos dorigine vasomotrice sont rticuls, mailles rgulires et fines. Le plus frquent est le livedo
physiologique, typiquement sur peau claire, non infiltr, dclive, souvent associ une acrocyanose et
une hypersudation. Les livedos par obstruction vasculaire sont irrguliers, ramifis avec des causes
multiples. Les mcanismes physiopathologiques font intervenir essentiellement des thromboses, des
embolies ou une vascularite. La multiplicit de ces causes rend illusoire la conception dun bilan
systmatique pratiquer devant un livedo permanent de ladulte. La biopsie cutane nest gnralement
contributive quen prsence dune infiltration ou dautres lsions dermatologiques. Le livedo des embolies
de cristaux de cholestrol est de couleur rouge fonc, douloureux et associ dautres lsions
dermatologiques telles que des orteils pourpres et des ncroses. loppos, le livedo du syndrome de
Sneddon est gnralement rouge, isol et gnralis, prcdant souvent de plusieurs annes les accidents
vasculaires crbraux.
2010 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.
Mots cls : Livedo ; Syndrome de Sneddon ; Embolies multiples de cholestrol ; Thrombose ; Vascularite ;
Calciphylaxie
Livedo rticul
Le caractre rticul du livedo oriente vers un trouble
vasomoteur.
Le livedo physiologique est facile liminer du fait de son
caractre dclive, thermosensible (aggrav par le froid), sans
infiltration ou autre lsion dermatologique en dehors dune
acrocyanose souvent marque avec hypersudation. Gnrale-
ment, il prdomine sur les membres mais peut tre gnralis
(Fig. 1). Il est parfois associ une anorexie [2]. Il ne ncessite
aucun examen complmentaire.
Les autres livedos rticuls sont aisment diagnostiqus grce
aux contextes cliniques dans lesquels ils apparaissent.
Ainsi, en cas de bas dbit circulatoire, le livedo, de trs
mauvais pronostic, est en rapport avec une baisse de la perfu-
sion tissulaire globale dans un contexte souvent connu (choc
cardiognique, hypovolmique ou septique) [2].
Figure 1. Livedo physiologique des cuisses mailles fermes rgulires.
Chez les parkinsoniens traits par amantadine, un livedo
survient en quelques semaines dans 2 % 90 % des cas, ne
justifiant pas larrt du traitement [3]. Il est plus frquemment Au cours des maladies neurologiques, sont observs des
localis aux membres infrieurs, mais galement au tronc et aux livedos de stase sur membre mobilit rduite et des livedos
membres suprieurs. Il disparat en quelques semaines aprs plus diffus par atteinte des centres neurovgtatifs rgulant la
larrt de lamantadine. vasodilatation cutane [2].
Point fort
Le livedo physiologique est dclive, thermosensible
(aggrav par le froid), sans infiltration ou autre lsion
dermatologique en dehors dune acrocyanose souvent
marque avec hypersudation. Gnralement, il
prdomine sur les membres mais peut tre gnralis. Il
ne ncessite aucun examen complmentaire.
Livedo ramifi
Il oriente vers une pathologie obstructive par atteinte endo-
luminale ou paritale. Figure 2. Ncrose avec bauche datrophie et livedo chez une femme
Il est classique de diffrencier les livedos par thrombose, avec atrophie blanche idiopathique.
vascularite ou embolie. Cette classification a un intrt didacti-
que en sachant quelle repose sur le mcanisme pathologique
prdominant avec cependant souvent intrication secondaire de
ces lsions histologiques et possibilit dune vasodilatation ncroses associes aux aPL, le froid pour les ncroses associes
satellite ractionnelle [2]. aux cryoglobulines monoclonales ou au cryofibrinogne. Le
livedo de la maladie des agglutinines froides est galement
Livedo par thrombose dclench par le froid, prsent dans 10 % des cas. Il sagit le plus
Il est soit associ des lsions ncrotiques gnralement souvent dune immunoglobuline M (IgM) monoclonale kappa
douloureuses, soit isol de diagnostic plus difficile, orient par responsable dune anmie hmolytique auto-immune. Des
laspect et le contexte cliniques. plaques ncrotiques en regard des zones graisseuses orientent
plus vers des thromboses aux antivitamines K (AVK) (dficit en
Lorsquil existe des lsions ncrotiques protines C et S souvent associ) ou aux hparines, non syst-
La biopsie cutane est gnralement contributive condition matiquement associes une thrombopnie (anticorps anti-
quelle soit profonde, faite au bistouri cheval sur la zone PF4). Le caractre distal, douloureux et symtrique du livedo
ncrotique et la peau adjacente souvent purpurique. Elle met en avec ncrose sur les mailles oriente vers un syndrome mylopro-
vidence une thrombose plus ou moins tendue des vaisseaux lifratif. Parfois, il est asymtrique et inaugural justifiant une
dermiques avec souvent un discret infiltrat lymphocytaire numration-formule sanguine (NFS) la recherche dune poly-
privasculaire, ne devant pas faire porter tort le diagnostic de globulie ou dune thrombocythmie [8]. Il sy associe souvent
vascularite. Parfois, une prolifration vasculaire ractionnelle ou dautres manifestations dermatologiques [9], lies la thrombo-
angioendothliomatose peut masquer la thrombose, notamment pathie (hmatomes, ecchymoses, ptchies, purpura) ou
dans latrophie blanche idiopathique, do la ncessit de lhyperplaquettose (rythromlalgie, ulcre des membres inf-
rpter les biopsies cutanes. Dans quelques cas, la prsence de rieurs, gangrne ischmique distale, prurit, thrombophlbite
cristaux birfringents en lumire polarise ou de calcifications superficielle, acrocyanose, phnomne de Raynaud, syndrome de
artriolaires ou dermiques profondes oriente vers une oxalose lorteil bleu [10]). Le plus souvent, lhmopathie est dj connue
primitive [4, 5] ou un phnomne de calciphylaxie [6]. et traite ; un chiffre normal de plaquettes nexclut pas cette
cause du fait de la thrombopathie associe.
Point fort
Lorsquil existe des lsions ncrotiques ou une infiltration,
Point fort
la biopsie cutane est gnralement contributive Le caractre distal, douloureux et symtrique du livedo
condition quelle soit profonde, faite au bistouri cheval avec ncrose sur les mailles oriente vers un syndrome
sur la zone ncrotique et la peau adjacente souvent myloprolifratif.
purpurique ou sur la zone infiltre.
Une fois le diagnostic de thrombose cutane confirm par Des ncroses cutanes circonscrites rcidivantes des membres
lexamen anatomopathologique, la recherche de facteurs infrieurs chez une femme de 45 ans, avec une volution par
prothrombotiques est hirarchise en fonction du tableau pousses et des cicatrices stellaires, porcelaines, bordures
clinique et des antcdents personnels et familiaux. La dcou- tlangiectasiques et pigmentes (Fig. 2) orientent vers une
verte dun de ces facteurs nexclut pas lintervention dautres vascularite livdode ou atrophie blanche [11]. Le livedo est
facteurs associs, car frquents dans la population gnrale gnralement limit galement aux membres infrieurs.
(mutation du facteur V Leiden, mutation G20212A de la Lintensit de la douleur est parfois explique par une neuropa-
prothrombine, lvation des facteurs VIII, IX, XI, hyperhomo- thie sensitive induite par le mme mcanisme thrombotique ou
cystinmie), ni la recherche de conditions favorisantes telles une vascularite associe [11, 12]. Llimination dune insuffisance
que la prise destroprogestatifs (contraception orale, traitement veineuse responsable est indispensable avant la recherche dun
hormonal), le tabagisme, la grossesse, la chirurgie ou limmo- facteur prothrombotique. Le traitement est difficile, diffrent
bilit prolonge [7]. selon chaque cas : antiagrgant, hparine de bas poids molcu-
Certains tableaux cliniques orientent vers une ou plusieurs laire, AVK, etc.
anomalies thrombotiques. Ainsi les ncroses extensives localises Ailleurs, le contexte clinique est llment dominant du
principalement sur les membres et le visage ont t rapportes diagnostic. La survenue dun livedo aigu ncrotique, ulcr,
en association avec des antiphospholipides (aPL), un cryo- douloureux, extensif des extrmits et du tronc chez un
fibrinogne, une cryoglobuline monoclonale. Un facteur dclen- insuffisant rnal chronique doit faire voquer systmatiquement
chant est souvent prsent : infection ou pousse lupique pour les le processus de calciphylaxie [13].
Point fort
La survenue dun livedo aigu ncrotique, ulcr,
douloureux, extensif des extrmits et du tronc chez un
insuffisant rnal chronique doit faire voquer
systmatiquement le processus de calciphylaxie.
Livedo ramifi
livedo dans 22 % et 20 % des cas dans le cadre dune vascula- [5] Spiers EM, Sanders DY, Omura EF. Clinical and histologic features of
rite [2]. Il existe le plus souvent galement un purpura vasculaire primary oxalosis. J Am Acad Dermatol 1990;22:952-6.
plus ou moins ncrotique. Ont galement t dcrits des [6] Dereure O, Leray H, Barneon G, Canaud B, Mion C, Guilhou JJ. Exten-
ncroses cutanes des extrmits, du nez et des oreilles, une sive necrotizing livedo reticularis in a patient with chronic renal failure,
urticaire au froid, un phnomne de Raynaud. Les manifesta- hyperparathyroidism and coagulation disorder: regression after
tions cutanes peuvent tre aggraves au froid. Histologique- subtotal parathyroidectomy. Dermatology 1996;192:167-70.
ment, la vascularite prdomine sur les veinules du derme [7] Emmerich J, Bura A. Thrombophilie et grossesse : quel bilan pour
superficiel ou profond [2]. Elle prcde souvent les atteintes quelles patientes? Ann Med Interne (Paris) 2003;154:345-53.
rnales (HTA, protinurie, syndrome nphrotique ou nphri- [8] Schmutz JL, Cuny JF, Thess F, Weber M, Beurey J. Livedo rvlateur
tique) et neurologiques (neuropathie priphrique). Des arthral- dune thrombocythmie. Ann Dermatol Venereol 1987;114:227-31.
gies, des douleurs abdominales et une atteinte pulmonaire sont [9] Itin PH, Winkelmann RK. Cutaneous manifestations in patients with
galement possibles. La cryoglobulinmie de type II accompa- essential thrombocythemia. J Am Acad Dermatol 1991;24:59-63.
gne principalement les infections par lhpatite C, mais aussi le [10] Hachulla E, Rose C, Trillot N, Caulier-Leleu MT, Pasturel-Michon U.
mylome, la maladie de Waldenstrm, des lymphomes non Devant quelles manifestations vasculaires rechercher un syndrome
hodgkiniens et des maladies auto-immunes (lupus, polyarthrite myloprolifratif? J Mal Vasc 2000;25:382-7.
rhumatode, syndrome de Gougerot-Sjgren). La cryoglobulin- [11] Tran MD, Becherel PA, Cordel N, Piette JC, Frances C. Atrophie
mie de type III sobserve, quant elle, lors dinfection virale blanche idiopathique . Ann Dermatol Venereol 2001;128:1003-7.
aigu ou chronique (hpatite C, etc.), dinfections bactriennes [12] Mimouni D, Ng PP, Rencic A, Nikolskaia OV, Bernstein BD,
diverses, de maladies auto-immunes et de noplasies. Parfois Nousari HC. Cutaneous polyarteritis nodosa in patients presenting with
cependant, aucune cause ne peut tre mise en vidence. Du fait atrophie blanche. Br J Dermatol 2003;148:789-94.
de leurs proprits biochimiques, le dosage des cryoglobulin- [13] Cockerell CJ, Dolan ET. Widespread cutaneous and systemic
mies doit tre ralis dans des conditions particulires, au mieux calcification (calciphylaxis) in patients with the acquired
directement au laboratoire, et doit parfois tre rpt en cas de immunodeficiency syndrome and renal disease. J Am Acad Dermatol
ngativit. 1992;26:559-62.
[14] Rubenstein MC, Martinelli PT, Bayer-Garner IB, Klebuc MJ, Curry JL,
Hsu S. Persistent cutaneous manifestations of hyperoxaluria after
combined hepatorenal transplantation. Dermatol Online J 2004;10:10.
Conclusion [15] Francs C, Papo T, Wechsler B, Laporte JL, Biousse V, Piette JC.
Sneddon syndrome with or without antiphospholipid antibodies. A
tablir un algorithme dcisionnel (Fig. 5) devant un livedo est comparative study in 46 patients. Medicine 1999;78:209-19.
impossible raliser tant le contexte clinique conditionne [16] Fine MJ, Kapoor W, Falanga V. Cholesterol crystal embolization: a
compltement lattitude diagnostique. Seule une analyse fine review of 221 cases in the English literature. Angiology 1987;38:
smiologique du livedo associe un examen clinique complet 769-84.
et un interrogatoire policier concernant les antcdents [17] Jacquot CF, Belenfant X, Rossert J. Embolies de cholestrol (Elsevier
personnels et familiaux peut permettre dorienter le diagnostic. Masson SAS, Paris), Cardiologie, 11-620-A-10,Angiologie, 19-1550,
La biopsie est prconise en prsence dun livedo infiltr ou 1997 : 6p.
ncrotique ou associ dautres lsions cutanes, alors de [18] Kusaba A, Imayama S, Furue M. Delayed appearance of livedo
prfrence sur ces lsions associes. Elle est peu contributive en reticularis in 3 cases with a cholesterol embolism. Arch Dermatol 1999;
labsence de ces caractristiques. Un livedo ramifi, isol, 135:725-6.
atteignant les quatre membres et le tronc est vocateur de [19] Falanga V, Fine MJ, Kapoor WN. The cutaneous manifestations of
livedo de syndrome de Sneddon, do la ncessit dune cholesterol crystal embolization. Arch Dermatol 1986;122:1194-8.
surveillance clinique au long cours. [20] Chaudhary K, Wall BM, Rasberry RD. Livedo reticularis: an
.
[24] Lye WC, Cheah JS, Sinniah R. Renal cholesterol embolic disease. Case [31] Navarro PH, Bravo FP, Beltran GG. Atrial myxoma with livedoid
report and review of the literature. Am J Nephrol 1993;13:489-93. macules as its sole cutaneous manifestation. J Am Acad Dermatol 1995;
[25] Acker CG. Cholesterol microembolization and stable renal function 32:881-3.
with continued anticoagulation. South Med J 1992;85:210-2. [32] Bodokh I, Lacour JP, Perrin C, Ferrari E, Ticchioni M, Roule C, et al.
[26] Izumi AK, Samlaska CP, Hew DW, Bruno PP. Septic embolization Vascularite leucocytoclasique cutane avec anticoagulant circulant
arising from infected pseudoaneurysms following percutaneous rvlant un myxome de loreillette gauche. Ann Dermatol Venereol
transluminal coronary angioplasty: a report of 2 cases and review of the 1993;120:789-92.
literature. Cutis 2000;66:447-52. [33] Kluger N, Pagnoux C, Guillevin L, Francs C, French Vasculitis Study
[27] Ruffieux P, Salomon D, Saurat JH. Livedo-like dermatitis (Nicolaus Group.. Comparison of cutaneous manifestations in systemic
syndrome): a review of three cases. Dermatology 1996;193:368-71. polyarteritis nodosa and microscopic polyangiitis. Br J Dermatol 2008;
[28] Jouary T, Bens G, Lepreux S, Buzenet C, Taieb A. Livedo ncrotique 159:615-20.
localis aprs injection de cocane. Ann Dermatol Venereol 2003;130:
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[29] Spiers EM, Fakharzadeh SS. Livedo reticularis and inflammatory Pour en savoir plus
carcinoma of the breast. J Am Acad Dermatol 1994;31:689-90.
[30] Le Cam MT, Duterque M. Myxome de loreillette : manifestations cuta- Francs C. Livedo. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Dermatologie,
nes. Ann Dermatol Venereol 1999;126:32-4. 98-552-A-10, 2010.
C. Francs (camille.frances@tnn.aphp.fr).
Service de dermatologie-allergologie, Hpital Tenon, 4, rue de la Chine, 75020 Paris, France.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : Francs C. Livedo. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Trait de Mdecine Akos, 2-0680, 2010.
Ulcres de jambe
E. Grynberg Laloum, P. Senet
La prvalence des ulcres de jambe est estime entre 0,5 et 1 % de la population gnrale et 3 % des
sujets de plus de 65 ans. Une insufsance veineuse est retrouve chez 57 82 % des patients porteurs
dune plaie de jambe. Les plaies ischmiques reprsentent 10 30 % des ulcres. Environ 10 % des ulcres
sont de cause plus rare comme une angiodermite ncrotique. La physiopathologie des ulcres veineux
est probablement lie une microangiopathie et des anomalies cellulaires induites par linsufsance
veineuse. La prise en charge des ulcres de jambe est maintenant bien codie par la Haute Autorit de
sant. Le diagnostic tiologique des ulcres de jambe est essentiellement clinique. La prise des pressions
distales et lchodoppler veineuse et/ou artrielle sont des examens complmentaires essentiels pour
le pronostic et le traitement des ulcres. Dautres examens plus spcialiss comme la ralisation dune
artriographie, de patch-tests picutans sont indiqus en fonction du terrain et de lexamen clinique. Les
complications les plus frquentes sont infectieuses. Le traitement tiologique est primordial : compression
veineuse associe si possible une chirurgie en cas dulcres veineux, repermabilisation artrielle en cas
dulcres ischmiques.
2015 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.
Diagnostic clinique
Interrogatoire
Linterrogatoire doit permettre de rechercher des arguments
orientant vers une tiologie veineuse, artrielle ou mixte de
lulcre [1] .
Les lments orientant vers une origine veineuse sont : des ant-
cdents personnels ou familiaux de varices des membres infrieurs
et daccidents thromboemboliques, des antcdents personnels de
traumatisme importants ou de chirurgie de membre infrieur, des
antcdents dulcres variqueux.
La composante artrielle dun ulcre doit tre suspecte
ds linterrogatoire devant : lexistence de facteurs de risque
cardiovasculaires (hypertension artrielle, diabte, tabagisme, Figure 3. Ulcre mixte surinfect Pseudomonas aeruginosa.
hypercholestrolmie, ge suprieur 60 ans), lexistence dautres
localisations athromateuses, la prsence de signes fonction-
nels dAOMI (claudication intermittente, voire douleur de latrophie blanche, des limitations de lamplitude de larticulation
dcubitus). de la cheville, et des cicatrices dulcres anciens (Fig. 2).
Les signes dinsufsance veineuse peuvent tre classs selon
la classication internationale cliniquetiologiqueanatomique
Examen clinique physiopathologique (CEAP) rvise en 2004 [11] (Tableau 1).
Les varices au stade dulcre de jambe ne sont souvent pas
Lexamen clinique doit rechercher des signes orientant vers une
visibles sur la jambe en raison de la sclrose cutane mais peuvent
origine veineuse ou artrielle de lulcre.
tre retrouves sur la cuisse homolatrale.
Le fond de lulcre est classiquement sale, brineux, souvent
Signes cliniques en faveur dune tiologie veineuse malodorant et verdtre en cas de colonisation par Pseudomo-
Lulcre veineux se prsente classiquement comme une lsion nas aeruginosa (Fig. 3).
supercielle, exsudative, peu douloureuse, situe en zone primal- Quand la dtersion est ralise, le fond devient rouge, bour-
lolaire jusquau tiers infrieur du mollet (Fig. 1). geonnant.
Les signes associs lulcre veineux devant tre recherchs Lexamen clinique value la fonction pompe du mollet en
sont : ldme de la cheville, les tlangiectasies, les veines rti- apprciant la mobilit de la cheville. Lulcre veineux est peu
culaires, la couronne phlbectasique de la cheville ou du pied, douloureux, sauf quelquefois au moment du changement de pan-
les varices, leczma, la dermite ocre, la lipodermatosclrose, sement ou en cas de surinfection bactrienne.
veineux pur est donc dni par un IPS suprieur 0,9. Lulcre
mixte prdominance veineuse est dni par des valeurs com-
prises entre 0,7 et 0,9. Un IPS infrieur 0,6 correspond une
AOMI capable dexpliquer lulcre elle seule [1] .
Une forme svre dAOMI est appele ischmie critique : elle est
dnie par lassociation de douleurs de dcubitus ou de troubles
trophiques depuis au moins 15 jours avec une pression artrielle
systolique la cheville infrieure 50 mmHg ou 30 mmHg
lorteil. Lobjectif thrapeutique immdiat de lischmie critique
est le sauvetage du membre par un geste de revascularisation
rapide.
linverse, un IPS suprieur 1,30 est en faveur dune incom-
pressibilit des artres et constitue un marqueur indpendant de
risque cardiovasculaire par mdiacalcose [12] .
Examens complmentaires
Figure 4. Ulcres artriels lemporte-pice.
Examens vasculaires
Les recommandations de la HAS [1] prconisent la ralisation
dun chodoppler veineux chez tout patient porteur dun ulcre
des membres infrieurs. Il est complt par un chodoppler art-
riel en cas dIPS infrieur 0,9 et suprieur 1,3, dabolition des
pouls priphriques ou de signes fonctionnels dAOMI.
Lchodoppler veineux permet dans un premier temps de
conrmer le diagnostic dulcre veineux, et den prciser le mca-
nisme (reux ou obstruction). Il a galement pour intrt de
pratiquer une cartographie des veines incontinentes et de quan-
tier le reux des troncs veineux superciels et/ou profonds. Il
permet galement de reprer les veines perforantes incontinentes
qui peuvent alimenter lulcre. En cas de chirurgie veineuse super-
cielle, il permet de suivre lvolution des reux veineux profonds
et des veines perforantes.
La phlbographie est rarement faite, ralise en propratoire
avant chirurgie valvulaire. Les plthysmographies ne sont plus
ralises en routine mais dans le cadre dtudes ou dans des centres
spcialiss.
En cas de suspicion dulcre artriel, la mesure de la pression
Figure 5. Ulcres artriels creusants avec exposition tendineuse. transcutane en oxygne ou la mesure de la pression dorteil par
plthysmographie sont des examens peu invasifs, apprciant le
degr dischmie distale. La pression transcutane en oxygne
(TcPO2 ) est mesure lorteil ou la cheville, temprature cons-
Signes cliniques en faveur dune tiologie
tante, par un capteur pos directement sur la peau. Ces examens
artrielle sont pronostiques : une TcPO2 infrieure 30 mmHg, ou une pres-
Une absence des pouls des membres infrieurs constitue un sion dorteil infrieure 30 mmHg, signe une ischmie critique,
signe peu sensible et ne dispense en aucun cas de la mesure de ncessitant une revascularisation.
lIPS. Latteinte artrielle est conrme par lchodoppler artriel des
Les ulcres dorigine artrielle sont souvent multiples, bor- membres infrieurs permettant de localiser, de dcrire les st-
dure nette lemporte-pice (Fig. 4). Ils sont douloureux, noses et les occlusions et den apprcier la svrit. En gnral,
notamment la marche, et sigent classiquement sur la face une artriographie des membres infrieurs nest pas ralise en
antroexterne de la jambe ou sur le dessus du pied. Du fait de premire intention. Elle est au mieux ralise en radiologie inter-
lischmie, ils peuvent tre creusants avec mise nu des structures ventionnelle an de pratiquer dans le mme temps si besoin une
sous-jacentes (Fig. 5). angioplastie de dilatation sur les stnoses ou occlusions artrielles.
Les orteils et la peau priulcreuse sont froids et ples. La pilosit Une angio-imagerie par rsonance magntique (IRM) est le plus
est rduite, on peut galement noter une amyotrophie du mollet, souvent ralise avant lartriographie pour localiser et quanti-
en cas de claudication intermittente. er les lsions, valuer les possibilits thrapeutiques, et guider
langioplastie ventuelle ultrieure.
Tableau 2.
Principaux diagnostics diffrentiels des ulcres de jambe vasculaires.
Causes gnrales Anomalies mtaboliques Carences protiques, vitaminiques, zinc
Calcinoses cutanes, hyperparathyrodie, insufsance rnale chronique, goutte
Maladies du tissu conjonctif Syndrome dEhlers-Danlos, dcit en prolidase
Syndrome de Klinefelter
Troubles de la coagulation et causes Thrombopathies
hmatologiques
Syndromes myloprolifratifs, cryoglobulinmie, anmies hmolytiques
hrditaires (drpanocytose, etc.), anmies dautres origines
Causes iatrognes Corticodes, radiothrapie, chimiothrapie
Causes locorgionales Causes dermatologiques Pyoderma gangrenosum, ncrobiose lipodique, tumeurs ulcres (mlanome,
carcinome basocellulaire ou spinocellulaire, Kaposi), panniculites
Micro- ou macroangiopathies Sclrodermie, vascularite primitive ou secondaire une connectivite, angiodermite
ncrotique (hypertension artrielle)
Maladie de Buerger, embolies de cholestrol
Neuropathies Diabte, syringomylie, amylose, lpre
Infections Ostomylites, ecthyma, mycobactries, mycoses profondes
Complications
Complications locales
Colonisation bactrienne
Il est parfois difcile de diffrencier la colonisation bactrienne
dun ulcre et la vritable infection. La prsence de pus, dune
mauvaise odeur, une augmentation de la douleur, un aspect
inammatoire local sont autant de signes qui peuvent tre voca-
teurs de colonisation simple, lorsquils ne sont pas accompagns
de signes gnraux. Il sagit dune augmentation de la quan- Figure 7. Pustulose rosive de jambe.
tit de germes sur lulcre. Le prlvement bactriologique nest
pas ncessaire. Il existe alors un risque de survenue dune relle
pansement, sans lsion distance. Les principaux irritants sont
surinfection. Le traitement antibiotique nest pas utile. Il suft
les adhsifs des pansements, les antiseptiques (Fig. 6).
gnralement dacclrer le rythme de renouvellement des pan-
sements, et/ou dutiliser des pansements largent.
Pustulose rosive de jambe
Eczmatisation Il sagit dune entit peu connue, rcemment dcrite, et qui
semble plutt frquente dans la pratique clinique, mme si on ne
La peau priulcreuse devient rythmateuse, prurigineuse,
dispose pas encore de donnes pidmiologiques ables dans la
suintante ou parfois squameuse, sans limitation nette. Il peut
littrature. Le terrain est celui dune insufsance veineuse, dune
survenir des lsions distance. Le traitement fait appel aux der-
atrophie cutane, dulcres veineux, et du port de bandes de
mocorticodes en crme ou en pommade, appliqus chaque
contention. Lexamen clinique retrouve des lsions pustuleuses
pansement. Les allergnes retrouvs sont le plus souvent les mol-
qui conuent en de larges plaques rosives, croteuses, super-
lients, les antiseptiques, les antibiotiques locaux et les soins locaux
cielles douloureuses des jambes (Fig. 7). Lhistologie, quand elle est
type hydrogel ou pansements hydrocollodes (cf. supra).
pratique, retrouve des pustules spongiformes intrapidermiques,
associes un inltrat inammatoire du derme superciel, sans
Dermite irritative vascularit ni granulome, ni dpt danticorps en immunouores-
La peau priulcreuse est rythmateuse, squameuse, dou- cence directe. Le traitement nest pas codi : dermocorticodes,
loureuse ou prurigineuse. La zone atteinte est bien limite au tacrolimus topique sont gnralement efcaces.
Tableau 4.
Indications des diffrents pansements.
Dtersion Bourgeonnement pidermisation
Hydrocollodes Plaie modrment exsudative aux trois phases de cicatrisation
Hydrocellulaires Non Plaie peu trs exsudative Oui
Hydrogels Plaie sche, ncrotique ou brineuse Non
Hydrobres Plaie infecte, suintante Oui Non
Alginates Plaie infecte, suintante ou hmorragique Non
Charbons Plaie infecte, malodorante
Pansements gras, tulles Non Plaie propre, non suintante Oui
Acide hyaluronique Non Plaie sche, propre Oui
Films Non Non Plaie propre
pidermisation
Elle peut tre obtenue soit en cicatrisation dirige par Traitement tiologique
lutilisation de pansements type interface ou hydrocollode, soit
par une greffe cutane autologue qui permet un recouvrement des ulcres
cutan des ulcres en un temps plus rapide.
Il existe essentiellement deux techniques : Traitement des ulcres veineux
la greffe en rsille : ralise au bloc opratoire par un chirurgien,
et permettant de traiter des ulcres de grande taille ;
Compression veineuse
la greffe en pastille : au lit du patient, peut tre rpte plusieurs Dans ses recommandations, la HAS a dabord tenu rednir
fois pour un mme ulcre. les termes de contention et compression veineuse :
Les indications de la greffe sont principalement les ulcres art- la contention est une orthse non lastique efcace et active
riels aprs revascularisation et les angiodermites ncrotiques. Dans leffort, et quasi inactive au repos. En France, le terme de
le cas des ulcres veineux, lintrt est moins clair [27] . compression non lastique tend le remplacer ;
la compression est une orthse lastique agissant de manire
Cas particuliers active au repos et leffort.
Certains pansements contiennent des substances antiprotases. Les moyens de compressions sont, donc, regroups en quatre
Ils sont indiqus en cas de plaies chroniques aprs dtersion, parti- catgories :
culirement chez les patients prsentant des facteurs de retards de les bandes tirement court, bien tolres la nuit ;
cicatrisation. Toutefois, devant le faible nombre dtudes, la HAS les bandes tirement long, difcilement tolres la nuit ;
les a positionns simplement dans la catgorie des pansements les bandages multicouches, utilisant la superposition de plu-
hydrocellulaires. sieurs bandes de mme nature ou de nature diffrente ;
Il existe une gamme non ngligeable de pansements largent. les bas lastiques de compression.
Ils sont indiqus en cas de colonisation bactrienne importante. La HAS recommande de traiter par compression de haut niveau
Largent est prsent sous diffrentes formes : argent mtallique, de pression (30 40 mmHg la cheville) les ulcres veineux avec
sels dargent, sulfadiazine argentique (silver sulfadiazine [SSD]). un IPS compris entre 0,8 et 1,3.
Leur utilisation peut parfois permettre damliorer laspect local ; En raison de la prsence de pansements, lutilisation de bandes
toutefois, il na pas t dmontr quelle acclrait la cicatrisation est gnralement plus adapte en dbut de traitement que celle
de lulcre [28] . de bas.
En cas dutilisation de bandes, il est recommand de privilgier
Perspectives davenir les bandages multicouches qui offrent un niveau de pression plus
important que les bandages monocouches. La comparaison entre
La recherche soriente actuellement vers des voies thrapeu- lapplication de deux chaussettes ou bas de contention superpo-
tiques de plus en plus spciques : facteurs de croissance topiques, ss et de quatre couches de bandes de contention a t ralise
thrapie cellulaire, substitut cutan, angiogense thrapeutique, dans une tude multicentrique randomise et retrouve le mme
cellules souches msenchymateuses. Si des rsultats semblent par- taux defcacit sur la gurison des ulcres veineux avec toute-
fois prometteurs en ce qui concerne les plaies diabtiques, les fois une moins bonne tolrance. En effet, 38 % des patients traits
rsultats doivent tre prciss pour les ulcres de jambes vei- par superposition de bas ou chaussettes ont chang de mode de
neux, artriels ou mixtes. Une tude randomise multicentrique compression en cours de traitement, versus seulement 27 % pour
contre placebo rcente a test lapplication sur des ulcres veineux le groupe trait par compression de quatre couches de bandes [30] .
dun spray diffrentes concentrations contenant des broblastes Le choix du mode de compression doit tre adapt au cas par
immatures et des kratinocytes drivs de prpuces nonatals. cas, lobservance du patient tant un lment primordial la rus-
Les 228 patients inclus recevaient galement une compression site du traitement.
veineuse multicouche. Des cicatrisations plus rapides ont t La compression doit tre applique soit du lever au coucher, soit
observes pour tous les groupes traits avec le concentr cellu- 24 heures/24.
laire par rapport au vhicule seul, avec une amlioration plus
nette pour le groupe trait tous les 14 jours la concentration
de 5 106 cellules/ml, sans diffrence signicative sur la survenue Traitement chirurgical
deffets secondaires [29] . La place de la chirurgie veineuse dans la prise en charge des
ulcres veineux a t clarie par la HAS.
Mesures associes La chirurgie de linsufsance veineuse supercielle en associa-
tion la compression est recommande chez les patients ayant
Vaccination antittanique un ulcre ouvert ou cicatris, en cas de reux superciel objectiv
lchodoppler, sans obstruction ni reux des veines profondes,
La vaccination antittanique doit tre jour ; si ce nest pas le
et ayant un IPS suprieur 0,85.
cas, sa ralisation est indispensable.
La HAS sest bas sur les rsultats de ltude Effect of Surgery and
Compression on Healing and Recurrence (ESCHAR) [31] qui a mon-
Prise en charge de la douleur tr une diminution du taux de rcidive un an chez les patients
La douleur ressentie au moment de la rfection des pansements ayant subi une crossectomiestripping avec ou sans phlbectomie.
ou bien tout au long de la journe doit tre value et prise en Pour un IPS compris entre 0,7 et 0,85, la prservation du capital
charge en respectant les paliers classiques des antalgiques. veineux doit tre prise en compte.
Attention
traitement adjuvant intressant de la contention veineuse dans le
traitement des ulcres veineux [32] . Ce mdicament pourrait avoir
un effet starter de la cicatrisation.
Liloprost, analogue de la prostacycline, a rcemment t test
avec des rsultats encourageants dans les ulcres veineux [33] , mais Erreurs ne pas commettre
ceci reste encore conrmer par des tudes contrles. Utiliser un traitement par antibiotiques locaux ou gn-
La simvastatine a galement fait lobjet dune tude randomi- raux, adapts aux germes colonisant la plaie, pour traiter
se en double aveugle : 66 patients prsentant un ulcre veineux une colonisation simple.
ont t inclus, dune dure moyenne dvolution entre trois et Prescrire un antibiotique anti-Gram ngatif en cas
quatre ans. Les rsultats sont en faveur dun rle favorable de drysiple. En premire intention et en labsence de gra-
lutilisation de simvastatine 40 mg/j : une cicatrisation complte vit, la pnicilline G (1020 MU/j) est indique ou dfaut
a t obtenue dans 72 % des cas dans le groupe trait versus 32 % lamoxicilline (34,5 g/j) ou la pristinamycine (3 g/j).
dans le groupe contrle. Ces rsultats encourageants sont nuan- Ne pas examiner la plaie, souvent considre
cer du fait dune mthodologie discutable : critres dexclusion
drastiques, et surtout mthode de compression veineuse non stan- comme relevant de lapprciation par linfirmier(re).
dardise [34] . Lapprciation clinique de la plaie permet de faire le
diagnostic tiologique dans la plupart des cas, dapprcier
lexistence de complications et dadapter le traitement
local lors du suivi.
Traitement tiologique des ulcres artriels
Revascularisation
Lorsque lulcre est dorigine artrielle ou lorsquil existe une
participation artrielle prdominante, une solution de revas-
cularisation doit tre recherche. Diffrentes techniques sont
envisageables en fonction des donnes de lchodoppler et de
Point fort
lartriographie :
soit la chirurgie : pontages fmoropoplits ou fmorojambiers ; Quand adresser le patient au spcialiste ?
soit la radiologie interventionnelle pour ralisation dune Toute plaie ne cicatrisant pas au bout de trois mois.
angioplastie endoluminale percutane, avec ou sans pose de Toute plaie ncrotique et/ou hyperalgique en
stent. labsence dinsuffisance artrielle significative (suspicion
Un avis multidisciplinaire mdical et radiochirurgical est dangiodermite ncrotique).
ncessaire pour dcider de la ncessit et de la stratgie de revas- Toute plaie hyperbourgeonnante, surtout en cas
cularisation.
dhyperbourgeonnement non homogne, non rductible
par les corticodes locaux (suspicion de plaie tumorale).
Traitement mdical
Bien sr, le traitement repose galement sur la prise en charge
de la maladie athromateuse globale :
arrt du tabac ;
quilibre dun ventuel diabte, dune hypertension artrielle ;
prise en charge dune dyslipidmie ;
Points essentiels
prise en charge dune obsit, lutte contre la sdentarit ;
traitement mdical de lAOMI selon les recommandations de la Les ulcres de jambe sont frquents, dus une insuffi-
HAS [16] : instauration dune statine, dun antiagrgant plaquet- sance veineuse dans 60 80 % des cas, une insuffisance
taire et dun inhibiteur de lenzyme de conversion. artrielle dans 10 30 % des cas et une angiodermite
Dans les ulcres dorigine artrielle, le bnce clinique de
ncrotique dans 10 % des cas.
lutilisation de liloprost reste conrmer pour un traitement
Le traitement des ulcres doit tre tiologique : lutte
intraveineux pendant trois quatre semaines. Son utilisation est
rserve aux troubles trophiques non revascularisables. contre linsuffisance veineuse pour les ulcres veineux
et repermabilisation vasculaire (angioplastie, pontages)
pour les ulcres ischmiques.
Une complication frquente et potentiellement grave
Traitement tiologique des ulcres mixtes est lrysiple.
La prise en charge de ces ulcres ncessite de prendre en charge Le traitement local seul ne permet pas la cicatrisation sil
conjointement la composante veineuse et la composante art- nest pas associ au traitement tiologique.
rielle, en fonction de la svrit de chacune.
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Toute rfrence cet article doit porter la mention : Grynberg Laloum E, Senet P. Ulcres de jambe. EMC - Trait de Mdecine Akos 2015;10(1):1-10 [Article
2-0690].
Les maladies sexuellement transmissibles sont des maladies infectieuses dont la transmission est sexuelle,
uniquement ou prfrentiellement. Elles sont dues des micro-organismes : bactries, virus, parasites ou
champignons. Certaines peuvent tre ltales : infection par le virus de limmunodficience humaine,
cancer du col de lutrus d aux papillomavirus humains, carcinome hpatocellulaire d au virus de
lhpatite B, herps nonatal et syphilis. Dautres, si elles ne sont pas mortelles, peuvent entraner une
lourde morbidit, comme les strilits tubaires dues aux infections gnitales Chlamydia trachomatis.
2009 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.
Mots cls : MST ; Syphilis ; Gonococcie ; Chlamydia trachomatis ; Herps gnital ; Verrues gnitales
Plan Introduction
La peur du syndrome de limmunodficience acquise (sida) a
Introduction 1 initialement entran la modification des comportements
Ulcrations gnitales 1 sexuels dans les pays dvelopps avec lutilisation massive et
Syphilis primaire 2 systmatique du prservatif, ce qui a entran une diminution
Herps gnital 2 considrable de lincidence des maladies sexuellement transmis-
Chancre mou 2 sibles (MST) classiques depuis le milieu des annes 1980. Ainsi,
Attitude pratique devant une ulcration gnitale 3 la syphilis et la gonococcie ont vu leur frquence divise par dix
entre 1985 et 1995, en France et dans la plupart des pays
Autres causes dulcrations gnitales dorigine infectieuse 3
occidentaux. La diminution des infections Chlamydia est plus
Autres causes non infectieuses dulcrations gnitales 3
rcente. Nanmoins, depuis 1998, nous assistons dans les pays
Syphilis 3 occidentaux la rmergence de maladies infectieuses qui
Syphilis secondaire 3 avaient pratiquement disparu comme la gonococcie, la syphilis
Syphilis tardive 4 et la lymphogranulomatose vnrienne. Ces trois infections
Syphilis congnitale 4 touchent prfrentiellement les homosexuels masculins et
Interprtation des srologies trponmiques 4 indiquent un relchement manifeste de la prvention. Toutes
les MST se transmettent de faon similaire et participent la
Urtrites masculines 4 dissmination du virus de limmunodficience humaine (VIH),
Attitude pratique devant une urtrite masculine 4 en particulier par les ulcrations gnitales quelles provoquent.
Urtrite gonococcique 5 Infections VIH et MST classiques sont troitement intriques et
Urtrite Chlamydia trachomatis 5 leur prvention doit tre commune.
Urtrite Trichomonas vaginalis 5 En revanche, les infections virales endmiques dans la
Urtrite mycoplasmes 5 population, comme lherps gnital et les verrues gnitales,
Cervicovaginites 5 nont jamais diminu, voire ont augment. Beaucoup reste
faire en matire de prvention et dinformation pour atteindre
Cervicovaginites Neisseria gonorrhoeae 5
les groupes socialement dfavoriss des pays riches et maintenir
Cervicovaginites Chlamydia trachomatis 6
les principes dune sexualit sans risque. En Europe de lEst et
Cervicovaginites Trichomonas vaginalis 6 dans tous les pays en voie de dveloppement, particulirement
Infections gnitales basses : balanites et vulvovaginites 6 en Afrique, les MST sont en constante augmentation.
Balanites infectieuses 6 Nous tudierons successivement les ulcrations gnitales
Vulvovaginites 6 sexuellement transmissibles, les urtrites et les cervicovaginites,
Vaginose bactrienne 6 les infections gnitales basses et enfin les verrues gnitales.
Vulvovaginite Trichomonas vaginalis 6
Verrues gnitales 6 Ulcrations gnitales
Aspect clinique 6 Les ulcrations gnitales (ou chancres) sont des pertes de
Traitement 7 substance situes dans la rgion gnitale ou anale. Elles sont, le
Autres maladies sexuellement transmissibles 7 plus souvent, dorigine infectieuse domine par trois tiologies
principales : la syphilis, lherps gnital et le chancre mou. La
Maladies sexuellement transmissibles et infection par le VIH 7
frquence respective de ces trois tiologies varie selon les pays.
Conclusion 7 Dautres tiologies infectieuses sont plus rares (maladie de
Nicolas-Favre, donovanose). Ce nest quaprs avoir limin une
Lherps gnital est d le plus souvent au virus herpes Chancre mou [9]
simplex type 2 (HSV2), mais il peut tre d galement au virus
herpes simplex de type 1 (HSV1), dans 15 % 70 % des cas Le chancre mou, d Haemophilus ducreyi (bacille de Ducrey),
selon les tudes. est une tiologie majeure dulcration gnitale en Afrique. On
La primo-infection herptique correspond au premier contact le rencontre trs rarement en France, sauf lors de petites
entre un organisme jusque-l indemne et un des virus, HSV1 ou pidmies dimportation. Dans la forme typique, il ralise des
HSV2. Le plus souvent, la primo-infection herptique est de ulcrations multiples, volontiers sur le versant cutan, profon-
type 1, survient dans la rgion orofaciale et se produit pendant .
des, douloureuses, non indures, saccompagnant aprs quelques
lenfance. Elle est en rgle totalement asymptomatique. La jours dadnopathies locorgionales qui voluent vers le bubon
primomanifestation HSV2 correspond au premier contact avec et la fistulisation. Les formes atypiques sont frquentes.
le virus HSV2 chez un sujet dj infect par le virus HSV1. Elle Le diagnostic de certitude repose sur les prlvements in situ
.
peut galement tre parfaitement asymptomatique. Enfin, on par couvillonnage des bords du chancre avec examen direct sur
appelle herps rcurrent ou rcidivant une ractivation herpti- lame aprs coloration au bleu de mthylne ou coloration de
que in situ de type 1 ou de type 2. Gram, et cultures sur milieux spciaux. Aussi bien lexamen
Un premier pisode dherps gnital peut donc correspondre direct (prsence de bacilles Gram ngatif coloration bipolaire
une primo-infection HSV1 ou HSV2, une primomanifestation et disposition en chane de vlo ou en bancs de pois-
HSV2 ou une rcurrence HSV1 ou HSV2. La clinique, elle sons ) que la culture sont des examens dlicats, ncessitant un
seule, ne permet pas de diffrencier ces diffrentes possibilits. laboratoire entran.
Seules, les srologies spcifiques de type peuvent situer lpisode Le chancre mou reste une maladie locale, mais peut entraner
herptique dans lhistoire naturelle de la maladie [8] . Les des dlabrements locorgionaux considrables.
consquences en sont cependant bien diffrentes selon quil Le traitement du chancre mou repose soit sur un traitement
sagit dune primo-infection ou dune rcurrence du fait de la minute : azithromycine 1 g per os ou ceftriaxone en une
possibilit dune virmie dans la premire hypothse. Lexis- injection intramusculaire de 500 mg, soit sur un traitement
tence dun herps gnital extrmement aigu, profus, avec de long par rythromycine : 2 g/j pendant 10 jours. La prsence
nombreuses vsicules, rosions, adnopathies satellites, voire dune adnopathie prfistuleuse ou fistulise peut ncessiter
fivre, est en faveur dune primo-infection, mais celle-ci peut se lhospitalisation, lalitement et les ponctions rptes [10].
Attitude pratique devant une ulcration pemphigode bulleuse), enfin des ulcrations gnitales des
carcinomes pidermodes, maladie de Bowen ou maladie de
gnitale Paget (lsions chroniques pouvant voluer aprs plusieurs
Les trois diagnostics possibles sont : la syphilis, le chancre semaines ou mois vers une ulcration gnitale). En dehors des
mou et lherps. Lherps gnital est la premire cause dulcra- ulcrations traumatiques et des aphtes qui sont des diagnostics
tion gnitale dans les pays occidentaux. Le chancre mou est la diffrentiels frquents des ulcrations dorigine infectieuse, les
premire cause dulcration gnitale en Afrique. Mais, dans les autres tiologies dulcration gnitale surviennent dans des
deux cas, le diagnostic de syphilis doit absolument tre limin. contextes bien diffrents. Le diagnostic repose dans ces cas sur
La pratique dun examen direct la recherche du trponme la biopsie cutane et, ventuellement, pour les bulloses auto-
ple et dHaemophilus ducreyi simpose devant toute ulcration immunes, sur limmunofluorescence cutane directe. Un grand
gnitale et ncessite la prise en charge du patient dans un principe est que toute lsion gnitale chronique doit tre
service spcialis. La culture pour recherche du bacille de biopsie.
Ducrey et pour le virus herps, ainsi que des srologies trpo-
nmiques TPHA, VDRL et FTA, sont galement indispensables.
On ne doit pas attendre les rsultats de ces examens compl- Syphilis
mentaires pour commencer le traitement qui comporte, de La syphilis mrite dtre individualise, du fait de son
manire trs large, une injection dExtencilline quel que soit le volution en trois phases succdant au chancre primaire.
rsultat de lexamen au microscope fond noir. Ce traitement
est complt par un traitement long par rythromycine et par Syphilis secondaire
du valaciclovir en attendant lensemble des rsultats du labora-
toire. En labsence de plateau technique, il est galement licite La syphilis secondaire correspond la dissmination septic-
de proposer une association dExtencilline (une injection mique de Treponema pallidum. Elle succde aprs quelques
unique de 2,4 MUI) et un traitement de 10 jours par rythro- semaines au chancre syphilitique qui a, en gnral, cicatris
mycine et 5 10 jours de valaciclovir. Toutefois, on doit spontanment lorsque survient lruption secondaire. La syphilis
privilgier absolument la pratique des examens complmentai- secondaire volue en deux phases.
res (cf. supra) dans un laboratoire entran ou dans un centre Une phase de premire floraison entre la sixime semaine et
spcialis. Ces examens sont systmatiquement complts par le troisime mois aprs le dbut du chancre correspond la
une srologie du VIH, une srologie de lhpatite B voire une rosole syphilitique, ruption rythmateuse de couleur rose,
srologie de lhpatite C. En effet, la primo-infection VIH, qui non prurigineuse, peine visible, situe sur le tronc et saccom-
survient le plus souvent dans un contexte aigu et fbrile, peut pagnant, en rgle, dun syndrome gnral modr avec fbricule
parfaitement saccompagner dulcrations gnitales [11]. et polyadnopathies. Une discrte alopcie temporale est
.
possible. Le diagnostic diffrentiel est difficile avec une toxider-
mie ou une ruption dorigine infectieuse, en particulier
Autres causes dulcrations gnitales dorigine virale.
dorigine infectieuse La deuxime floraison survient partir du quatrime au
Outre la primo-infection VIH, il faut citer les causes suivantes. sixime mois et succde, le plus souvent, une rosole passe
La maladie de Nicolas-Favre, ou lymphogranulomatose aigu inaperue. Elle est caractrise par une ruption cutane, plus
vnrienne, est une maladie mergente depuis 2003 en Europe ou moins gnralise, prdominant sur le tronc, le visage, les
et endmique dans les rgions tropicales et subtropicales. Elle paumes et les plantes, les organes gnitaux externes (Fig. 2),
doit mme tre considre systmatiquement comme diagnostic constitue de lsions papuleuses souvent de couleur cuivre et
diffrentiel des ulcrations gnitales chez lhomme, en particu- surmontes dune squame (collerette de Biett). En fait, lrup-
lier dans les grandes villes et chez les homosexuels. tion de la syphilis secondaire de deuxime floraison (syphilides
Elle est due aux srotypes L1, L2, L3 de Chlamydia trachomatis secondaires) est trs polymorphe et peut voquer un psoriasis,
et se manifeste, en gnral, demble par une adnopathie un lichen plan, un parapsoriasis en gouttes, une varicelle, une
inguinale trs inflammatoire voluant vers la fistulisation en acn, une dermatite sborrhique, etc. Lhistologie est gale-
pomme darrosoir . Le chancre dinoculation est souvent de ment trs polymorphe mais souvent riche en plasmocytes, ce
trs petite taille et est pass inaperu. Nanmoins, la forme la qui est un lment anatomopathologique vocateur du dia-
plus frquente actuellement est la rectite aigu. Le diagnostic gnostic. La seconde floraison saccompagne le plus souvent dun
repose sur la mise en vidence de Chlamydia trachomatis dans le syndrome gnral plus marqu avec fbricule, polyadnopathies,
pus ganglionnaire et sur les srologies de Chlamydia trachomatis arthralgies, cphales et, ventuellement, atteintes articulaire,
qui montrent, le plus souvent, des titres levs danticorps. rnale, osseuse, voire mninge. Il existe frquemment une
La donovanose est une cause rare dulcration gnitale, la atteinte muqueuse, buccale et gnitoanale extrmement conta-
plupart des cas tant imports dInde, dOcanie ou dAmrique gieuse. Le trs grand polymorphisme clinique de la syphilis
du Sud. Elle est due une bactrie Gram ngatif trs difficile secondaire ncessite dvoquer systmatiquement ce diagnostic
cultiver : Calymmatobacterium granulomatosis. Elle ralise une devant une ruption cutane atypique et de rechercher, en
ulcration rouge vif, indolore, surleve en plateau et ne particulier, des antcdents dulcration gnitale lanamnse
saccompagne pas dadnopathies. Le diagnostic repose sur la (mais le chancre primaire est souvent pass inaperu du fait
mise en vidence par raclage du fond de lulcration de corps dune localisation anorectale ou pharynge), de rechercher des
de Donovan lintrieur des histiocytes. plaques muqueuses et des localisations palmoplantaires trs
Les autres causes dulcrations gnitales infectieuses sont caractristiques.
exceptionnelles en dehors de la gale, responsable dans un
contexte vocateur de prurit gnralis, de nodules scabieux
excoris dans la rgion gnitale.
Le diagnostic de certitude repose sur la mise en vidence de (syphilis et trponmatoses endmiques : pian, bejel et carat).
Treponema pallidum au microscope fond noir sur les lsions de Le VDRL est une srologie non spcifique, frquemment
syphilis secondaire ulcres ou rosives. En cas dimpossibilit, positive dans des circonstances telles que diverses maladies
le diagnostic est facilement confirm par les srologies trpon- infectieuses, la grossesse, la toxicomanie lhrone et le
miques qui sont toutes positives avec des titres trs levs syndrome des antiphospholipides. Le test de Nelson nest plus
(VDRL quantitatif). utilis. Au cours de la syphilis, les srologies trponmiques se
Le traitement de la syphilis secondaire est identique celui positivent avec retard par rapport au dbut du chancre, entre
de la syphilis primaire : une seule injection dExtencilline, j5 et j15 (cf. supra), puis leurs titres augmentent progressive-
2,4 MUI par voie intramusculaire ou, en cas dallergie aux ment pour tre maximaux lors de la phase secondaire et
btalactamines, 2 semaines de cyclines per os. redescendre ensuite en labsence de traitement, trs lentement.
Seul le VDRL peut se ngativer aprs de nombreuses annes, le
Syphilis tardive TPHA et le FTA restant indfiniment positifs.
On regroupe sous ce terme lensemble des syphilis de plus de Aprs traitement, les titres du TPHA et du FTA se modifient
1 an dvolution. peu, mais le VDRL se ngative dans la syphilis prcoce, en
La syphilis tertiaire correspond des lsions granulomateuses moyenne en 1 an dans la syphilis primaire et en 2 ans dans la
viscrales organises autour de quelques trponmes parenchy- syphilis secondaire. Lorsque le traitement est institu avant la
mateux avec une atteinte prfrentielle du systme nerveux positivit des srologies trponmiques, celles-ci ne se positivent
(tabs et paralysie gnrale) et cardiovasculaire (anvrisme pas dans la plupart des cas.
aortique, insuffisance aortique). Mais tous les viscres peuvent Il ny a aucun moyen srologique de diffrencier la syphilis
tre atteints, en particulier le foie, le poumon, la peau (gommes vnrienne des trponmatoses endmiques. En cas de doute
syphilitiques) et les muqueuses. Lhistologie est trompeuse, sur lorigine dune srologie trponmique, il faut toujours
rvlant des lsions granulomateuses de type tuberculode et les privilgier lhypothse la plus grave, cest--dire celle dune
srologies trponmiques sont positives, mais souvent avec des syphilis, et traiter comme telle.
titres faibles.
Lensemble des syphilis tardives sans lsion de syphilis
tertiaire correspond la syphilis latente ou srologique tardive. Urtrites masculines
Elle ne se manifeste par aucune anomalie en dehors dune
srologie trponmique positive des titres variables mais Lurtrite masculine est une inflammation de lurtre, le plus
souvent faibles. La difficult, dans ces situations, est dliminer souvent dorigine infectieuse, se traduisant par un coulement
avec certitude une neurosyphilis asymptomatique, do urtral sreux ou purulent, ou par des symptmes urinaires peu
limportance de pratiquer un examen neurologique trs rigou- spcifiques (dysurie, pollakiurie, brlures mictionnelles, prurit
reux avec recherche de troubles psychiatriques, dune abolition canalaire). Les deux tiologies majeures durtrite masculine
des rflexes photomoteurs (signe dArgyll-Robertson), et de sont : le gonocoque (Neisseria gonorrhoeae) et Chlamydia tracho-
rechercher des troubles de la sensibilit profonde des membres matis [12], auxquels on peut ajouter Trichomonas vaginalis et
infrieurs et une abolition des rflexes ostotendineux, Mycoplasma genitalium.
achillens et rotuliens. Il est donc indispensable de pratiquer
une ponction lombaire devant toute syphilis tardive, ds lors
quil existe le moindre signe neurologique, que lon envisage un Attitude pratique devant une urtrite
traitement alternatif la pnicilline ou que lon soit dans une masculine
situation dchec thrapeutique, mais galement chez les
En cas durtrite avec coulement, le diagnostic durtrite est
patients sropositifs pour le VIH.
certain. Il importe de faire un examen direct de lcoulement
Le traitement des syphilis tardives est difficile et long. Il doit
pour recherche de diplocoques intracellulaires, de pratiquer une
comporter, au minimum, une injection hebdomadaire dExten-
cilline, 2,4 MUI pendant 3 semaines aprs avoir limin une culture pour recherche de gonocoques, ainsi quun examen
neurosyphilis. Pour ce faire, les indications de la ponction fiable pour recherche de C. trachomatis (soit culture sur frottis
lombaire (cf. supra) doivent guider la thrapeutique. Lorsquil endo-urtral, soit PCR du premier jet durine). On ne doit pas
existe une mningite biologique (hyperalbuminorachie et/ou attendre le rsultat de ces examens complmentaires pour
hypercytose) ou que le VDRL est positif dans le liquide traiter. Lorsque lexamen direct est positif pour le gonocoque,
cphalorachidien (LCR), un traitement de type neurosyphilis par un traitement antigonococcique associ un traitement anti-
pnicilline G intraveineuse, 20 MUI par jour pendant 15 jours, chlamydien est prescrit. En cas de ngativit de lexamen direct,
doit tre entrepris. Un TPHA positif dans le LCR na pas de un traitement antichlamydien seul est propos. Si lon ne
signification. En cas dallergie aux btalactamines, un traitement dispose pas dun plateau technique performant, un traitement
par ttracyclines pendant 3 semaines est une alternative systmatique antigonococcique et antichlamydien est indispen-
possible, mais uniquement aprs avoir affirm la normalit du sable (approche syndromique).
LCR. En cas de neurosyphilis, aucune alternative la pnicilline En labsence dcoulement urtral, il convient avant tout
G nest envisageable. Cest galement le cas de la femme dliminer une infection urinaire et de pratiquer un examen
enceinte allergique la pnicilline qui doit systmatiquement cytologique, dune part du premier jet durine (prsence de
tre dsensibilise cet antibiotique dans la syphilis tardive, polynuclaires vocateurs durtrite) et un examen de milieu de
quil y ait ou non une atteinte neuromninge. miction (prsence de polynuclaires voquant une infection
urinaire). Si la cytologie de milieu de miction est ngative, il
Syphilis congnitale convient, dune part de rechercher N. gonorrhoeae en culture par
un couvillonnage urtral, dautre part de rechercher C. tracho-
La syphilis congnitale est due au passage transplacentaire des matis par les mthodes vues plus haut. Le traitement doit tre
trponmes maternels, le plus souvent en fin de grossesse. La prescrit avant le rsultat de ces examens de laboratoire et
srologie trponmique (TPHA et VDRL) est obligatoire en dbut comporte systmatiquement un traitement antichlamydien de
de grossesse. La syphilis congnitale se manifeste soit par une 7 jours. Un traitement antigonococcique systmatique nest pas
mort in utero, soit par une syphilis profuse nonatale de type indispensable dans cette situation. De mme, en labsence de
secondaire, gravissime, soit par une atteinte plus tardive plateau technique performant, un traitement antichlamydien
pouvant se rvler dans lenfance par les stigmates de la syphilis est systmatiquement prescrit.
tertiaire.
Un traitement trichomonicide est prescrit en cas de positivit
de lexamen direct ou en labsence de plateau technique devant
Interprtation des srologies trponmiques une urtrite avec coulement, ou devant une urtrite sans
Nous disposons de trois srologies trponmiques : le TPHA, coulement rsistant aux cyclines.
le VDRL et le FTA. Le TPHA et le FTA sont des srologies Ces examens sont complts par des srologies pour le VIH,
trponmiques spcifiques de lensemble des trponmatoses la syphilis et les hpatites.
Les complications des infections gonococciques fminines, prlvement peut tre complt par un examen bactriologique
non traites ici, sont la salpingite aigu et lendomtrite, ainsi la recherche de streptocoques B. Cependant, la plupart des
que la bartholinite. balanites ne sont pas dorigine infectieuse, mais plus souvent
Le traitement est le mme que chez lhomme [13, 14]. des balanites dirritation favorises par lapplication intempes-
tive de topiques. La premire chose faire est, en gnral,
Cervicovaginites Chlamydia darrter tout traitement local agressif et de se contenter de
nitrate dargent et de pte leau [24].
trachomatis
C. trachomatis est ltiologie principale des cervicovaginites,
.
mais linfection est trs souvent asymptomatique, le portage
Vulvovaginites
asymptomatique pouvant toucher 5 % 10 % des jeunes Les tiologies les plus frquentes des vulvovaginites sont : la
femmes. candidose vulvovaginale, la vaginose bactrienne et les infec-
Le diagnostic repose sur la mise en vidence de C. trachomatis tions T. vaginalis.
par culture dun prlvement de lendocol. Ce prlvement doit
tre systmatiquement associ un prlvement urtral. La PCR Vulvovaginite candidosique
C. trachomatis peut galement tre pratique dans le premier jet Elle associe une vulvite rythmateuse et prurigineuse des
durine et remplace avantageusement le prlvement urtral. En leucorrhes blanches, paisses, adhrentes la muqueuse. Le
revanche, cet examen ne dispense pas dune recherche de C. diagnostic, souvent vident cliniquement, peut tre confirm
trachomatis au col (culture ou PCR). La srologie de C. tracho- par lexamen direct et la culture la recherche de C. albicans
matis est inutile, sauf en cas de suspicion de salpingite (douleurs (levures et pseudofilaments lexamen direct, nombreuses
abdominales, douleurs des culs-de-sac, difficults de mobilisa- colonies en culture). La candidose vulvovaginale nest pas une
tion utrine, fivre). MST. Il sagit dune anomalie de lcosystme vaginal pH trop
Les complications dune cervicovaginite C. trachomatis, non acide favoris par des toilettes intempestives, une immunod-
traites ici, sont lendomtrite, la salpingite, la pelvipritonite et pression, un diabte ou surtout la prise dantibiotiques. Le
la prihpatite de Fitz-Hugh-Curtis. C. trachomatis est la pre- traitement local par ovules dantifongiques imidazols est trs
mire cause de salpingite. Ces salpingites sont souvent dvolu- rapidement efficace, mais des rcidives sont frquentes, en
tion subaigu, de diagnostic difficile, conduisant des stnoses particulier en priode prmenstruelle [25].
tubaires et, terme, une strilit tubaire ou des grossesses
extra-utrines.
Le traitement des cervicovaginites C. trachomatis non
Vaginose bactrienne
compliques est le mme que chez lhomme, reposant sur La vaginose bactrienne est trs frquente. Elle est due une
1 semaine de cyclines ou un traitement dose unique anomalie de lcosystme vaginal pH trop alcalin (pH > 4,5),
dazithromycine. En cas dinfection haute (endomtrite, salpin- favorisant la prolifration danarobies et de Gardnerella vagina-
gite, pelvipritonite), un traitement long de 21 jours de cyclines lis. Elle saccompagne de leucorrhes abondantes, malodorantes.
est prfr [13, 16]. Il ny a pas de cervicite associe. Le diagnostic repose sur un
ensemble de critres cliniques (cf. supra) et de laboratoire : en
Cervicovaginites Trichomonas vaginalis particulier, la prsence de cellules indicatrices (clue-cells)
lexamen direct des scrtions et dun test positif la potasse
T. vaginalis est une tiologie mineure de cervicovaginite. Il
10 % provoquant une odeur nausabonde de la leucorrhe. La
sagit le plus souvent dune vulvovaginite avec peu ou pas
vaginose nest pas une MST mais des balanites anarobies ou
datteinte cervicale (simple exocervicite). Le diagnostic peut tre
G. vaginalis peuvent se voir chez le partenaire sexuel. Le
cliniquement voqu sur des leucorrhes trs abondantes,
traitement repose sur le mtronidazole per os : 1 g/j pendant
mousseuses, verdtres. Le diagnostic repose sur la mise en
7 jours, mais les rcidives sont frquentes, favorises par les
vidence du parasite ltat frais, examen ventuellement
toilettes intempestives [26, 27].
complt par des cultures spcifiques.
Le traitement repose sur ladministration en dose unique de
2 g de nitro-imidazol, comme chez lhomme [18, 22]. Vulvovaginite Trichomonas vaginalis
Une atteinte vulvaire est frquemment associe aux vaginites
Infections gnitales basses : ou cervicovaginites T. vaginalis.
Traitement
Le traitement des verrues gnitales est essentiellement
destructeur : moyens physiques (cryothrapie, lectrocoagula-
Attention
tion, laser) ou chimiques (acide trichloractique, podophyllo-
toxine ou 5-fluorouracile). Tous les traitements sont efficaces, Pathologies dclaration obligatoire
mais les rcidives sont frquentes quel que soit le traitement Hpatite B aigu
utilis. Limiquimod (Aldara) a un mcanisme daction original Infection VIH
(induction locale dinterfron a et de cytokines, stimulation de
la prsentation des antignes viraux aux lymphocytes T). Cet
immunomodulateur topique, lorsquil est bien support, a un si cette dernire srologie est ngative, une vaccination contre
taux de rcidive infrieur aux traitements destructeurs. lhpatite B.
Rcemment, deux vaccins prophylactiques anti-PVH sont
apparus. Le Gardasil, vaccin ttravalent ciblant les PVH haut
risque oncogne (16 et 18) ainsi que les PVH bas risque (6 et Maladies sexuellement
11) mais frquemment responsables de condylomes. Lefficacit
prventive vis--vis des condylomes et des dysplasies cervicales transmissibles et infection
est de lordre de 100 %, la tolrance est excellente et les
anticorps neutralisants persistent au moins pendant 7 ans. Le
par le VIH [29]
schma de vaccination comprend trois injections intramuscu- Les MST classiques et linfection par le VIH sont toutes
laires 0, 2 et 6 mois [28]. Le Cervarix qui ne cible que les PVH sexuellement transmissibles et sont troitement lies sur le plan
16 et 18 est moins intressant dans la mesure o il nempche pidmiologique ; les MST classiques ralisent un observatoire
pas les condylomes. Le schma de vaccination du Cevarix est de lpidmie du VIH. Elles favorisent la transmission du VIH
de trois injections 0, 1 et 6 mois. Le remboursement de ces par les rosions, ulcrations ou inflammations gnitales quelles
vaccins est limit aux indications suivantes : prvention des entranent. Leur prvention doit tre commune et les messages
dysplasies de haut grade et des cancers du col de lutrus, des dinformation sont les mmes : rduction du risque par labsti-
dysplasies de haut grade de la vulve et des verrues gnitales nence, la fidlit ou lutilisation de prservatifs.
externes dus aux PVH de type 6, 11, 16, 18, des jeunes filles de Linfection VIH, en retour, favorise lexpression des MST, en
14 ans et des jeunes filles et jeunes femmes de 15 23 ans qui particulier de lherps gnital, lexcrtion virale par lHSV2 tant
nauraient pas eu de rapports sexuels, ou au plus tard dans beaucoup plus frquente chez les patients sropositifs pour le
lanne suivant le dbut de leur vie sexuelle. Il nest pas VIH. Ainsi se constitue un cercle vicieux dans la transmission
ncessaire de vrifier le portage HPV gnital avant la vaccina- des unes et de lautre. La syphilis est galement volontiers plus
tion. Le vaccin nest pas recommand chez lhomme en France. grave chez les patients sropositifs pour le VIH et le traitement
Le cancer du col de lutrus est la deuxime cause de cancer des MST classiques est plus difficile chez les patients infects par
fminin dans le monde. Les PVH 16 et 18 ntant responsables le VIH, limmunodpression diminuant le taux de succs
que de 70 % de ces cancers, les vaccins, bien quefficaces thrapeutique dans la syphilis ou le chancre mou, et favorisant
100 %, ne prviendront pas tous les cancers du col. La sur- le passage la chronicit de lherps gnital, des verrues
veillance par frottis cervicovaginaux doit donc tre maintenue gnitales et des molluscum contagiosum.
chez toutes les femmes vaccines ou non vaccines.
Conclusion
Autres maladies sexuellement Lapproche des MST doit tre rigoureuse, quil sagisse des
transmissibles ulcrations gnitales, des urtrites masculines ou des cervicovagi-
nites. Les tiologies sont multiples, lexamen clinique peu sen-
Les molluscum contagiosum peuvent se transmettre lors de sible. Il est indispensable davoir recours des examens de
rapports sexuels et prdominent chez ladulte dans les rgions laboratoire de bonne qualit. La pratique de ces examens permet
gnitoanales, en particulier sur le pubis (Fig. 4). Linfection est de poser un diagnostic de certitude et favorise lobservance
due un virus du groupe pox. Le traitement est simplement thrapeutique. Cependant, un traitement immdiat est toujours
destructeur (curetage, cryothrapie). ncessaire sans attendre les rsultats des examens complmentai-
La phtiriase pubienne est une MST trs frquente et bnigne. res, avec de grands principes : le traitement de la syphilis devant
Linfection est due Phtirius pubis. Le traitement utilise notam- toute ulcration gnitale, le traitement antigonococcique et
ment des lotions base de pyrthres ou le simple rasage. antichlamydien devant toute urtrite masculine ou cervicovagi-
De nombreuses autres infections sortant du cadre de cet nite (Tableau 1). Une approche syndromique peut galement
article sont galement transmises sexuellement, en particulier tre envisage dans les pays ne disposant pas dun plateau tech-
les infections par le VIH, le virus de lhpatite B (VHB), le nique performant. Les rapports troits existant entre les MST
cytomgalovirus, le human herpes virus 8 et, plus rarement, le classiques et linfection VIH sont l pour rappeler quil sagit
virus de lhpatite C. rellement dun problme de sant publique. Enfin, les diffren-
Toute MST doit donc faire rechercher systmatiquement tes MST sont volontiers associes et lune doit faire rechercher
une infection concomitante au VIH et au VHB et proposer, les autres.
Tableau 1.
Rcapitulatif des traitements des maladies sexuellement transmissibles les plus frquentes.
Traitement de premire intention Traitement de deuxime intention
Syphilis primaire et secondaire Extencilline, 2,4 MUI par voie intramusculaire Doxycycline, 100 mg deux fois par jour per os
dose unique pendant 3 semaines
Dsensibilisation pnicilline
Syphilis tardive Extencilline, 2,4 MUI par voie intramusculaire Doxycycline, 100 mg deux fois par jour per os
par semaine pendant 3 semaines pendant 3 semaines
Dsensibilisation pnicilline
Plus de six rcurrences herptiques par an Zelitrex, 1 comprim par jour per os pendant
6 9 mois
Chancre mou Zithromax, 1 g per os dose unique Rocphine, 500 mg par voie intramusculaire dose
unique
rythromycine, 2 g/j per os pendant 10 jours
Urtrite ou cervicite gonocoque Rocphine , 500 mg par voie intramusculaire, Oroken, 400 mg per os dose unique
dose unique Ciflox, 500 mg per os dose unique
+ traitement antichlamydien
Urtrite ou cervicite Chlamydia trachomatis Doxycycline, 100 mg deux fois par jour per os Zithromax, 1 g per os dose unique
pendant 1 semaine
Urtrite ou cervicite Mycoplasma genitalium Zithromax, 500 mg per os j1, puis 250 mg Doxycycline, 100 mg deux fois par jour pendant
de j2 j5 15 jours
Points essentiels
Des MST qui avaient pratiquement disparu rapparaissent depuis une dizaine dannes : la gonococcie, la syphilis et la
lymphogranulomatose aigu vnrienne.
Les MST provoquant des ulcrations gnitales favorisent la transmission du VIH.
Le travail dinformation sur les MST et leurs complications est indissociable de la prvention, en particulier par la promotion du
prservatif.
En France, la premire cause dulcration gnitale est lherps. Nanmoins, la syphilis doit tre recherche de faon systmatique.
Le traitement de la syphilis reste la pnicilline injectable. En cas dallergie la pnicilline, la dsensibilisation est recommande.
Actuellement, la rectite aigu est la forme la plus frquente de lymphogranulomatose aigu vnrienne, en particulier chez
lhomosexuel masculin.
Tout coulement urtral chez lhomme est une urtrite jusqu preuve du contraire.
Les complications des infections urognitales basses C. trachomatis sont lorchipididymite chez lhomme et la salpingite chez la
femme pourvoyeuse de strilit tubaire.
Le traitement des verrues gnitales peut tre effectu par le mdecin (cryothrapie, lectrocoagulation, laser) ou par le patient lui-
mme (Aldara, podophyllotoxine).
La rcente mise sur le march de vaccins prophylactiques anti-HPV chez la femme donne lespoir de voir diminuer les cancers du col
de lutrus dus au HPV 16 et 18. [30]
Rfrences
.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : Chaine B., Janier M. Maladies sexuellement transmissibles. Maladies vnriennes. EMC (Elsevier Masson
SAS, Paris), Trait de Mdecine Akos, 2-0695, 2009.
2-0696
Manifestations dermatologiques
AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine
A u cours de linfection par le virus de limmunodficience humaine (VIH), les manifestations cutanomuqueuses
sont prsentes tous les stades de la maladie, de la primo-infection au sida. Elles peuvent rvler la maladie
et avoir un intrt pronostique.
Les dermatoses observes sont principalement tumorales, infectieuses et iatrognes. Les manifestations tumorales
sont domines par la maladie de Kaposi, noplasie opportuniste et multifocale. Les manifestations infectieuses les
plus communes sont virales (herps, zona, infections Papillomavirus) et fungiques (candidose, dermatophyties).
Les infections bactriennes (streptococcies, staphylococcies, syphilis...) et parasitaires (gale) sont plus rares.
Les intolrances mdicamenteuses sont frquentes et souvent dexpression dermatologique. Elles sont domines par
les toxidermies (exanthmes, syndromes de Stevens-Johnson, de Lyell et dhypersensibilit mdicamenteuse) qui
peuvent tre observes avec les sulfamides et les antirtroviraux. Les traitements antirtroviraux prolongs
concourent lapparition du syndrome lipodystrophique.
2002 Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS. Tous droits rservs.
variables selon la rgion du monde : transmis
Introduction Primo-infection par le VIH sexuellement dans les pays occidentaux et transmis
plutt sur un mode oral dans lenfance dans les pays
tropicaux.
Lincubation se situe entre 3 jours et 3 mois, en
Les manifestations cutanes sont possibles tous La MK du sida (ou MK pidmique) se comporte
moyenne 2 semaines. La phase aigu dure de
les stades de linfection par le VIH. Elles sont de manire plus agressive, plus dissmine que la
3 jours 4 semaines (en moyenne 1 2 semaines).
frquentes, polymorphes, et parfois rvlatrices de MK classique, mais la lsion lmentaire est
La frquence des manifestations cliniques au cours
linfection (tableau I). Certaines sont trs vocatrices cliniquement et histologiquement la mme dans les
de la primo-infection VIH semble se situer autour de
de linfection par le VIH, dautres sont plus banales deux formes : cest une macule rythmateuse qui
50 % (5 90 %). Sur le plan cutan, il existe un
mais particulires par leur frquence, leur gravit ou exanthme, le plus souvent maculeux ou devient progressivement violace et sinfiltre (fig 1).
leur aspect clinique. La plupart ont en commun une maculopapuleux, dans 25 100 % des cas (en La topographie des lsions est ubiquitaire, sans la
volution chronique ou prolonge et un caractre moyenne 50 %). Lhistologie des lsions cutanes est prdilection de la MK classique pour les membres
rebelle aux traitements classiques. La majorit sont peu spcifique. Latteinte muqueuse sexprime par infrieurs ; le visage et le tronc sont frquemment
dorigine infectieuse, secondaires limmunod- une pharyngite douloureuse (50 100 % des cas), atteints. Une atteinte de la muqueuse buccale est
pression. Les maladies noplasiques sont souvent un simple nanthme du voile et des piliers, un prsente dans environ 50 % des cas des MK
induites par des virus opportunistes (Papillomavirus purpura palatin, des rosions buccales (aphtose, tendues (essentiellement sur le palais). Les
humains et cancers gnitaux, virus Epstein-Barr et voire vritables ulcrations buccales) et plus localisations viscrales, notamment pulmonaire, et
lymphomes, maladie de Kaposi et virus HHV8). rarement gnitales [9]. les formes avec dmes parfois considrables (du
Lhistoire naturelle des manifestations visage, des organes gnitaux et des membres
dermatologiques du sida a t profondment infrieurs) font toute la gravit de la maladie en
modifie par lapparition de traitements
antirtroviraux efficaces qui entranent habituel-
lement lamlioration spontane de la plupart des
dermatoses [7]. Ainsi la frquence des dermatoses les
Pathologies tumorales cutanes
et muqueuses
engageant le pronostic vital.
Le diagnostic de la MK repose sur lhistologie.
Lvolution de la MK est trs variable. Avant
plus opportunistes (candidoses, dermatophyties, Maladie de Kaposi lapparition des traitements antirtroviraux
herps rcurrent, maladie de Kaposi, leucoplasie Le terme de maladie de Kaposi (MK) doit tre hautement efficaces (HAART), le pronostic vital tait
orale chevelue) diminue. Mais dautres dermatoses prfr celui de sarcome de Kaposi car la MK nest principalement engag par les infections
(verrues, vgtations vnriennes) sont aussi pas un sarcome mais une hyperplasie endothliale opportunistes, la MK tant responsable du dcs de
frquentes [14]. Et ces traitements saccompagnent ou msenchymateuse polyclonale, multifocale, et ne ces patients dans 25 % des cas environ. Larrive de
parfois de lapparition de nouveaux effets mtastasiant pas. La maladie de Kaposi est la ces traitements a transform lvolution de la
indsirables lis la reconstitution immunitaire ou consquence de linfection par le virus HHV8 (ou maladie qui ne met plus trs souvent le pronostic
une toxicit mdicamenteuse [2]. KSHV). Les modes de transmission de ce virus sont vital en jeu. Pour tenter duniformiser les protocoles
1
2-0696 - Manifestations dermatologiques de linfection par le virus de limmunodficience humaine
Bactries
Staphylococcies : antibiotiques antistaphylococciques (per os/locaux)
Streptococcies : antibiotiques antistreptococciques (per os/locaux)
Syphilis : traitement classique (ponction lombaire recommande dans les syphilis de plus de 1 an dvolution, si signes neurologiques, si VDRL > 32 units)
Priodontopathies : soins locaux + mtronidazole/spiramycine
Angiomatose bacillaire : rythromycine, fluoroquinolones, doxycycline, aminosides
Mycobactries
Mycobacterium tuberculosis : isoniazide, rifampicine, pyrazinamide thambutol
Mycobacterium haemophilum : minocycline, clarithromycine
Virus
Herps simplex : aciclovir per os (le valaciclovir na pas lAMM dans cette indication mais est prfrable du fait de sa meilleure biodisponibilit).
viter les traitements prolongs (risque de slection de souches multirsistantes)
Herps chronique : aciclovir IV : 15 mg/kg/j. Formes rsistantes laciclovir : foscarnet IV ou cidofovir IV ou topique
Zona : aciclovir per os ou IV. Le valaciclovir per os apparat plus intressant que laciclovir per os (mme sil na pas lAMM) du fait de sa meilleure biodisponibilit
orale mais le traitement du zona chez les patients immunodprims relve de laciclovir IV [7]
Varicelle-zona chronique : aciclovir IV : 30 mg/kg/j. Formes rsistantes laciclovir : foscarnet IV
Molluscum contagiosum : cryothrapie, curette (problmes des projections sanguines et de la dsinfection des instruments), cidofovir IV ou local (crme 3 %),
imiquimod crme 5 % (pas dAMM et peu effcace chez limmunodprim)
Verrues gnitales (HPV) : traitements classiques. Limiquimod na pas lAMM (et napparat pas trs effcace chez les patients immunodprims)
Leucoplasie orale chevelue : pas de traitement en dehors du traitement antirtroviral
Maladie de Kaposi (HHV8) : traitement antirtroviral, traitements locaux,
radiothrapie, interfron, monochimiothrapie, polychimiothrapie
Champignons
Candidoses buccales : antifongiques locaux (amphotricine B, nystatine), fluconazole per os (50 200 mg/j). viter les traitements continus (risque de rsistance)
Dermatophyties : traitement classique
Cryptococcose cutane : amphotricine B IV puis fluconazole per os
Histoplasmose cutane : amphotricine B IV puis itraconazole per os
Malassezia furfur : traitement classique
Parasites
Gale : traitement classique mais ncessit de traitements rpts dans les gales exagres, intrt de livermectine : 200 g/kg/j en une prise, ventuellement
renouvele 7 jours plus tard
Infections Demodex folliculorum : lindane local et ivermectine oral rpt
Autres tumeurs
Les lymphomes sont frquents au cours du sida,
dont ils constituent dailleurs un critre majeur du
diagnostic. Il sagit, en rgle, de lymphomes B ou
indiffrencis, de haut grade (immunoblastiques,
type Burkitt ou diffus grandes cellules), le plus
souvent extranodaux (lymphomes crbral, digestif,
mdullaire, rarement leucmie aigu lymphoblas-
tique type 3), et pour lesquels les localisations
cutanes et muqueuses sont rares. Dans la moiti
des cas, le rle promoteur du virus Epstein-Barr (EBV)
1 Lsions maculopapuleuses angiomateuses du tronc caractristiques dune maladie de Kaposi. semble acquis.
2
Manifestations dermatologiques de linfection par le virus de limmunodficience humaine - 2-0696
Tableau II. Classification TIS de la maladie de Kaposi au cours du sida daprs Krown [18].
Signes B : fivre inexplique, sueurs nocturnes, amaigrissement involontaire > 10 %, diarrhe persistant depuis plus de 2 semaines
Des cas de maladie de Hodgkin ont galement syphilis. Ainsi, ont t dcrites des syphilis graves,
t dcrits chez des patients infects par le VIH, en neurologiques, oculaires ou cutanes (syphilis
rgle de stade IV avec parfois une atteinte cutane. malignes), parfois trs prcoces, et des checs de
De rares observations de lymphomes T, CD4 + et traitement par la benzathine pnicilline [17] .
surtout CD8 + ont t publies. Certains prsentent Beaucoup dauteurs sont donc partisans dune
une infiltration pseudolymphomateuse de la peau extrme prudence : schmas thrapeutiques
par des lymphocytes CD8 + activs par le VIH. renforcs, ponction lombaire ds la phase
Divers types de carcinomes ont t rapports : secondaire, surveillance srologique accrue. Les
modalits thrapeutiques sont conditionnes pour 2 Herps anal et prianal chronique rvl par des
carcinomes pidermodes gnitaux et anaux
certains par les rsultats de la ponction lombaire. rosions et ulcrations chroniques.
attribus aux virus des papillomes humains (cf infra),
carcinomes basocellulaires, exceptionnellement, Enfin, il est indispensable de pratiquer (et de
cas, les biopsies cutanes sont peu spcifiques et le
carcinomes spinocellulaires (une dizaine de cas). Il surveiller) les srologies trponmiques chez tous les
diagnostic repose sur les cultures partir de
existe aussi quelques observations de mlanome patients infects par le VIH, et inversement de
prlvement cutan.
malin, dclosion de nvus dysplasiques, et de rares pratiquer une srologie VIH tout patient ayant ou
Trs peu de cas associant lpre et infection par le
cas de mylome, liomyome ou liomyosarcome, ayant eu une syphilis.
VIH ont t publis malgr la superposition
rhabdomyosarcome. La gravit particulire des autres MST chez les
gographique de ces deux endmies. Les ractions
patients VIH est connue : herps graves, condylomes
de rversion de type I sont plus frquentes chez les
tendus, cancers du col utrin, hpatite B dvolution
patients infects par le VIH.
cirrhogne. Des checs thrapeutiques ont aussi t
Une quinzaine dobservations dinfections
Infections publis avec les traitements classiques : traitement
cutanes Mycobacterium haemophilum a t
minute par 250 mg de ceftriaxone dans le chancre
publie chez les patients infects par le VIH : il sagit
mou, aciclovir dans lherps.
en rgle de nodules violacs multiples, ulcrs ou
Enfin, les campagnes mdiatiques contre le sida
Infections bactriennes non, parfois douloureux, sigeant aux extrmits,
ont eu pour consquence premire, en particulier
prs des articulations et saccompagnant volontiers
Infections pyognes dans la communaut homosexuelle, de faire
darthrite, dostite ou ostomylite, de tnosynovite.
diminuer lincidence des MST classiques. Mais depuis
Les infections staphylococciques Staphylococcus Les infections Mycobacterium avium, trs
la fin des annes 1990, on observe une rapparition
aureus sont frquentes chez les patients infects par frquentes au stade terminal de linfection par le VIH,
des MST, notamment chez les patients infects par le
le VIH, particulirement chez les enfants. Il sagit le ne saccompagnent quexceptionnellement de
VIH, corrle la reprise de comportements sexuels
plus souvent dinfections cutanes superficielles : manifestations cutanes.
risque, phnomne connu sous le nom de
folliculites acniformes chroniques (visage, thorax, Dautres formes dinfections cutanes ont t
relapse .
fesses), folliculites axillaires, folliculites des membres, rapportes dautres mycobactries : Mycobac-
imptigos staphylococciques du cou et de la barbe, terium bovis, Mycobacterium marinum,
Autres infections bactriennes
rcidives dacn, botryomycoses, abcs, cellulites, Mycobacterium chelonae et Mycobacterium bovis
Langiomatose bacillaire (AB) survient le plus varit BCG.
ecthymas, intertrigos, furonculose.
souvent un stade avanc. Elle est due Bartonella
Les infections streptococciques Streptococcus (Bartonella henselae et B. quintana). B. henselae est Infections virales
pyogenes sont plus frquentes chez les patients transmis par les puces de chat et B. quintana par les
infects par le VIH. Dans une tude, linfection par le poux de corps. LAB se caractrise par des papules Herps simplex virus
VIH est associe un risque dinfection ou des nodules angiomateux plus ou moins Un herps cutanomuqueux chronique (durant
streptococcique B invasive 30 fois plus lev que profonds, parfois ulcrs, ressemblant des plus de 1 mois) est un critre de sida. Les herps
pour une population tmoin non infecte par le botryomycomes, uniques ou multiples. Latteinte chroniques prianaux se manifestent par des
VIH [11]. Ces chiffres trs levs dpassent le risque muqueuse est possible. Une atteinte multiviscrale, ulcrations multiples, confluentes dans lesquelles le
observ chez les diabtiques et les cancreux. (fivre, altration majeure de ltat gnral, atteinte virus HSV 2 est facilement isol par culture (fig 2).
osseuse, pulmonaire, crbrale, musculaire, Des tableaux similaires ont t dcrits sur la vulve, le
Maladies sexuellement transmissibles (MST) hpatique nodulaire ou pliose) le plus souvent gland, le visage, la jambe, la main, le cuir chevelu [3].
Les interrelations entre syphilis et infection par le associe aux signes cutans est frquente. La survenue de ces lsions chroniques est pjorative,
VIH sont nombreuses. La syphilis est un marqueur La tuberculose est lune des infections impliquant une immunodpression profonde
de sexualit risque aussi bien chez les opportunistes les plus frquentes chez les patients (infrieur 100 CD4/mm3). Des herps dissmins,
homosexuels que chez les htrosexuels. Lexistence infects par le VIH, mais les localisations cutanes cutans ou exceptionnellement viscraux ont t
dune ulcration gnitale, quelle soit syphilitique ou sont rares. Les miliaires cutanes et les rapports. Quant lherps rcidivant prioral,
non, favorise la sroconversion VIH. Enfin, linfection scrofulodermes semblent tre les plus frquents des gnital ou anal, il semble plus frquent chez les
par le VIH peut modifier lhistoire naturelle de la formes de tuberculose cutane. Dans la plupart des patients infects par le VIH.
3
2-0696 - Manifestations dermatologiques de linfection par le virus de limmunodficience humaine
3 Zona du trijumeau compliqu dune surinfection bactrienne avec aspect de dermohypodermite bactrienne
aigu.
4
Manifestations dermatologiques de linfection par le virus de limmunodficience humaine - 2-0696
Dermatophyties
Les dermatophyties, principalement
Trichophyton rubrum, Trichophyton interdigitale et 7 Exanthme maculopapuleux dune toxidermie au cours de linfection par le virus de limmunodficience
Epidermophyton floccosum, sont observes chez 20 humaine.
40 % des patients infects par le VIH. Il sagit le plus
souvent dintertrigos interorteils banals mais aussi
Tableau III. Toxidermies et antirtroviraux.
donyxis avec ongles blancs, plus rarement de
dermatophytie de la peau glabre, exceptionnel- INNTI Nvirapine > Exanthmes banals
lement de formes profuses ou svres : teignes du Delavirdine > SJS, syndrome de Lyell
cuir chevelu en particulier Microsporum canis, Efavirenz Hypersensibilit mdicamenteuse
folliculites Trichophyton rubrum ou Microsporum INTI Abacavir > ddC > AZT = ddi = d4t = 3TC Exanthmes, hypersensibilit
canis, prionyxis, kratodermies palmoplantaires
Trichophyton rubrum, trichophyties dissmines [10]. IP Nelfinavir > Indinavir = ritonavir = saquinavir Exanthmes banals
Les dermatophyties peuvent survenir trs
INNTI : inhibiteurs non nuclosidiques de la transcriptase inverse
prcocement dans lhistoire naturelle de linfection INTI : inhibiteurs nuclosidiques de la transcriptase inverse
par le VIH mais les formes svres (atteinte de IP : inhibiteurs de protases
SJS : syndrome de Stevens-Johnson
lensembles des ongles, aspect dongles blancs)
tmoignent dun dficit immunitaire important.
et sur la positivit de lantignmie histoplasmique. des folliculites des patients infects par le VIH
Autres mycoses cutanes Les srologies peuvent tre ngatives. seraient dues D. folliculorum.
Les localisations cutanes des cryptococcoses, Les infections cutanes Malassezia furfur sont
sont rares au cours des infections dissmines rares au cours de linfection par le VIH. Quant la
Cryptococcus neoformans (10 %). Elles sont dermatite sborrhique, chez les patients infects par Manifestations cutanes
polymorphes, type de papules, nodules, ruptions le VIH, elle est non corrle la prsence de non infectieuses
pustuleuses, vsicules herptiformes, lsions Malassezia furfur.
acniformes du visage, papules type de molluscum De nombreux cas dinfection dissmine
Penicillium marneffei ont t observs, principa- Intolrance mdicamenteuse
contagiosum, ulcrations, cellulite, panniculite,
vgtations, purpura ou abcs sous-cutans sigeant lement en Thalande et en Asie du Sud-Est. Elles
Toxidermies
en rgle sur les membres, la tte ou le cou [5]. Le saccompagnent dans la majorit des cas de lsions
cutanes : papules, lsions type de molluscum Une frquence trs leve de toxidermie a t
diagnostic repose sur la mise en vidence des
contagiosum, ulcrations gnitales et buccales. dcrite chez les patients infects par le VIH, avec le
levures encapsules, lexamen direct dun trimthoprime-sulfamthoxazole (TMP-SMZ),
prlvement cutan, sur la biopsie cutane, sur le dautres sulfamides (sulfadoxine, sulfadiazine), et
cytodiagnostic de Tzanck, sur les cultures sur milieu
Parasitoses dautres mdicaments (amoxicilline, thalidomide,
de Sabouraud (peau, sang, liquide cphalorachidien) clindamycine, etc) [4]. Il sagit, le plus souvent, dun
et sur la positivit de lantignmie cryptococcique. Une dizaine de cas de gale profuse a t exanthme, maculopapuleux (fig 7), plus ou moins
Au cours des histoplasmoses dissmines, les rapporte au cours du sida, volontiers baptiss gale prurigineux survenant vers le 10e jour du traitement.
localisations cutanes surviennent dans environ exagre ou croteuse . Les lsions Dans environ deux tiers des cas, lruption disparat
10 % des cas, type de papules, nodules, macules, prdominent sur le tronc, sont rythmatosqua- spontanment malgr la poursuite du traitement.
plaques, folliculites, pustules, lsions acniformes, meuses, papulosquameuses, avec une Des cas de toxidermie grave ont t publis, en
vgtations, lsions herptiformes, en rgle situes hyperkratose considrable des coudes, des genoux, particulier des syndromes de Lyell dont la frquence
sur le visage, le tronc ou les bras [6]. Le diagnostic du scrotum mais les paumes sont pargnes et le est suprieure celle observe en dehors de
repose sur la mise en vidence des corps prurit est trs intense. linfection par le VIH [21].
levuriformes (seul lexamen direct permet Demodex folliculorum est responsable de Les principaux antirtroviraux pourvoyeurs de
lidentification de lespce), les cultures (lentes, 2 folliculites prdominant sur le visage et le cou, toxidermies sont les inhibiteurs non nuclosidiques
6 semaines) sur milieu de Sabouraud, partir de prurigineuses, pustuleuses. Linfiltrat prifolliculaire de la transcriptase inverse (INNTI) et labacavir
prlvements cutans (frottis, biopsie), mdullaires est volontiers riche en osinophiles. Cinq pour cent (tableau III). Les toxidermies observes avec les
5
2-0696 - Manifestations dermatologiques de linfection par le virus de limmunodficience humaine
Dermatite sborrhique
8 Association dune hypertrophie graisseuse du dos (bosse de bison) et dune fonte graisseuse du visage
(pseudocachexie) compliquant un traitement antirtroviral. La prvalence de la dermatite sborrhique (DS)
chez les patients infects par le VIH varie de 10
80 % selon les sries, et augmente avec la
progression du dficit immunitaire. La DS est
quelquefois atypique mais a le plus souvent un
aspect clinique trs proche de la DS du sujet
immunocomptent. Il pourrait sagir dune forme
mineure de psoriasis, comme lattestent les formes
de passage entre ces deux affections.
Psoriasis
Lincidence du psoriasis ne semble pas
augmente chez les patients infects par le VIH mais
de multiples observations font tat dune svrit
particulire du psoriasis sur ce terrain. Les formes
svres concernent environ 25 % des psoriasis et
semblent corrles un dficit immunitaire
important (CD4 < 200/mm3) [20].
Prurit- prurigo
Le prurit est un symptme frquent, plus
particulirement en rgion tropicale o il est un bon
9 Prurit-prurigo, forme frquente de rvlation de linfection par le virus de limmunodficience humaine en
marqueur clinique dinfection par le VIH [19]. Il peut
Afrique et aux Carabes
tre d des dermatoses bien individualises (gale,
dermatophyties, toxidermies, DS, lichen plan) ou la
INNTI et labacavir sont des exanthmes aspect pseudocachectique du visage (fonte des xrose cutane, frquente au stade terminal de la
maculopapuleux bnins, des syndromes de Lyell et boules de Bichat), une atrophie des fesses et des maladie (tableau IV). Mais bien souvent, le prurit
de Stevens-Johnson, et des syndromes dhypersensi- cuisses (avec aspect de pseudoveinomgalie). reste inexpliqu avec des lsions cutanes peu
bilit mdicamenteuse. Le risque de syndrome de Lhypertrophie centrale associe un ballonnement spcifiques : papules, papulopustules, folliculaires ou
Stevens-Johnson ou de syndrome de Lyell chez les abdominal, une hypertrophie mammaire, des non folliculaires, lsions acniformes, excoriations,
patients traits par nvirapine a t valu en lipomes de localisation tronculaire, une bosse de l s i o n s e c z m a t i f o r m e s o u l i c h n i fi e s ,
Europe 0,3 % (sur 2800 patients ayant reu de la bison. Les anomalies mtaboliques sont une pigmentations, lsions lichnodes, lsions
nvirapine). intolrance aux hydrates de carbone, une urticariennes, rarement rythrodermie ou
hypertriglycridmie, une hypercholstrolmie, une photodistribution (fig 9). Elles sigent sur le tronc et
rsistance linsuline. Ces anomalies mtaboliques les membres (surtout les rgions proximales), plus
Syndrome lipodystrophique
constituent des facteurs de risque dathromatose rarement sur le visage. Un certain nombre de ces
Le syndrome lipodystrophique est une dont les consquences long terme sont ruptions serait d une hypersensibilit aux
complication probable des traitements antirtro- certainement prendre en considration. piqres dinsecte [15].
viraux. Son apparition est corrle la dure du
traitement antirtroviral, un traitement par Autres dermatoses
inhibiteurs de protases (IP) ou inhibiteurs Restauration immunitaire
Des hyperpigmentations cutanomuqueuses
nuclosidiques de la transcriptase inverse (INTI), Linstauration dun traitement antirtroviral non mdicamenteuses ont t dcrites le plus
lintensit de la rponse immunitaire, la dure de la hautement efficace peut induire des maladies souvent un stade avanc ; mlanodermie diffuse,
rponse immunitaire, au sexe feminin, et un ge conscutivement la restauration immunitaire : mlanonychie, macules pigmentes muqueuses
plus avanc [2]. ractivation in situ de zona, abcs sous-cutan ou acrales et de mcanisme non univoque :
Il associe des degrs divers une atrophie Mycobacterium avium, raction paradoxale insuffisance surrnalienne, carences nutritionnelles
priphrique, une hypertrophie centrale, et des antituberculeuse, photodermatoses, piqres et vitaminiques (en particulier, en folates et en
anomalies mtaboliques diverses (fig 8). Latrophie dinsecte, folliculites, dermatite atopique, vitamine B12, hmochromatose post-transfusion-
priphrique est marque par la prsence d un sarcodose. nelle, rythrodermie pigmente CD8,
6
Manifestations dermatologiques de linfection par le virus de limmunodficience humaine - 2-0696
hyperproduction dalpha melanocyte stimulating chez des patients ayant un dficit immunitaire
hormone (MSH) [12]. profond (< 200 CD4/mm3) et chez lesquels une Conclusion
origine virale (virus herps simplex et
Lhypertrichose ciliaire acquise se manifeste par
cytomgalovirus) tait limine. Ces aphtoses ont
une pousse anormalement longue des cils, plus
une volution rcidivante, chronique voire Lhistoire des manifestations dermatologiques de
rarement il existe une hypertrichose plus diffuse des
mutilante. linfection par le VIH a t transforme par
sourcils et des tempes. Le mcanisme en est encore
Un aspect trs particulier de cheveux dfriss lapparition des traitements antirtroviraux
mystrieux. Tous les patients dcrits taient
soyeux a t dcrit chez les Noirs amricains et hautement efficaces mais ces traitements
profondment immunodprims [16].
africains (il pourrait concerner 10 % des comportent leurs propres effets indsirables et la
Des ulcrations buccales, pharynges, voire sropositifs africains) [22]. Son mcanisme est reconstitution immunitaire quils induisent peut avoir
sophagiennes, ont t dcrites au cours du sida inconnu. des effets dexpression dermatologique.
Eric Caumes : Praticien hospitalier, Professeur des Universits, service des maladies infectieuses et tropicales,
groupe hospitalier Piti-Salptrire, 47-83, boulevard de lHpital, 75013 Paris, France.
Michel Janier : Praticien hospitalier, centre clinique et biologique des maladies sexuellement transmissibles,
hpital Saint-Louis, 42, Rue Bichat, 75010 Paris, France.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : E Caumes et M Janier. Manifestations dermatologiques de linfection
par le virus de limmunodficience humaine.
Encycl Md Chir (Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS, Paris, tous droits rservs), AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine, 2-0696, 2002, 7 p
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7
2-0697
Herps
R. Laurent
Les virus Herpes simplex (HSV1 et HSV2) de la famille des Herpesviridae, de contamination strictement
interhumaine, sont les agents tiologiques dinfections cutanomuqueuses gnralement bnignes et
rcurrentes, pouvant donner lieu des complications viscrales svres chez le nouveau-n et le sujet
immunodprim. Lherps gnital est une des maladies sexuellement transmissibles et ulcreuses les plus
frquentes, favorisant une co-infection par le virus de limmunodficience humaine (VIH). Aprs
linfection primaire, une infection latente sinstalle dans le noyau des neurones sensitifs ganglionnaires.
La ractivation dune infection ganglionnaire latente est lorigine des rcurrences herptiques
cutanomuqueuses. Linfection est contrle par limmunit cellulaire et la svrit de linfection est
corrle la dpression immunitaire. La production danticorps spcifiques de types gpG1 et gpG2 est un
marqueur de linfection herptique par HSV1 et HSV2. Laciclovir est le traitement universellement
reconnu de linfection herptique dont il a transform le pronostic des formes graves et amlior la qualit
de vie des patients. La prvention de lherps nonatal est justifie par sa gravit potentielle.
2005 Elsevier SAS. Tous droits rservs.
Mots cls : Virus Herpes Simplex HSV1, HSV2 ; Herps orofacial ; Herps gnital ; Infection primaire ;
Infection latente ; Rcurrences herptiques ; Immunosuppression ; Aciclovir
Tgument (protines
virales spcifiques)
Glycoprotines de
surface (gpA, gpB, gpC
gpG)
Enveloppe
(bicouche lipidique)
120 200 nm
Primo-infection
inapparente
Primo-infection vraie 90 %
symptomatique (excrtion virale) pisode initial
10 % non primaire
LATENCE
Neurones ganglionnaires
Ractivation
virale
Rcurrences
Excrtion virale
cliniques Rcurrences infracliniques asymptomatique
(inaperues)
1/3 10 rcurrences/an
Handicap srieux personnel/couple
Prodromes
Bouquet de vsicopustules, rosions, ulcrations
polycycliques, adnopathies
Peau gnitale et prinofessire
Dure 8 10 jours
Formes invalidantes
Figure 6. Herps gnital rcurrent.
svres
Encphalite focale et ncrosante : unilatrale, des Un cytodiagnostic ralis sur frottis obtenu par raclage des
signes en foyers temporaux ou temporofrontaux lsions cutanomuqueuses (cytodiagnostic de Tzanck) permet
C Fivre, cphales, crises convulsives, troubles de la dobserver les cellules ballonnisantes avec noyau bourgeonnant,
un effet cytopathogne du virus herps, un examen simple et
conscience coma profond fbrile
rapide mais non pathognomonique, car on retrouve le mme
C Diagnostic : imagerie par rsonance magntique aspect dans la varicelle et le zona.
(IRM), lectroencphalogramme (EEG), PCR dans le On peut aussi dtecter lantigne HSV (par anticorps mono-
liquide cphalorachidien clonaux) et lADN dHSV (par hybridation molculaire) directe-
Pronostic transform par ACV dbut trs tt ment sur frottis : les rsultats sont obtenus en 2 6 heures, mais
la sensibilit de la technique est moyenne.
La culture virale reste donc la mthode de rfrence appor-
tant la certitude du diagnostic en prsence de lsions typiques
ou atypiques. Le dlai de transport au laboratoire du produit de
Herps nonatal prlvement ne doit pas excder 4 heures. Les rsultats sont
donns en 4 5 jours.
Quatre-vingt pour cent des enfants sont contamins en La PCR fait appel lamplification des squences dADN viral,
priode pri- et post-partum et le traitement antiviral intravei- permettant la dtection du virus en trs faible quantit dans un
neux administr trs prcocement a transform le pronostic en tissu suspect. Cest la mthode la plus sensible lheure actuelle
rduisant la morbidit et la mortalit, mais des squelles sont et cest aussi la mthode de choix pour le diagnostic de la
encore frquentes, en particulier les squelles de mnin- mningoencphalite herptique.
goencphalite dans 65 % des cas (microcphalies, retard La srologie antiherptique classique na dintrt diagnosti-
psychomoteur, ccit). que quau cours dune primo-infection herptique. La srologie
Tableau 3.
Diagnostic biologique de linfection herptique (daprs Ashley, 1999).
Indication approprie Type de prlvement Observations
Culture virale Lsions typiques ou atypiques Frottis, couvillonnage Milieu de transport ++ chronophage
Antivirogramme Liquide vsicule, sang, salive, LCR
Sensibilit > 90 %
Antigne HSV* Vsicules, ulcrations Frottis 26h
ADN-HSV** Diagnostic immdiat Sensibilit moyenne
Immunodprim
HSV-PCR Lsions tardives LCR, tissus, liquides biologiques 16-48 h
Excrtions asymptomatiques Sensibilit +++
Nouveau-n (tous sites) (> culture virale)
* Par anticorps monoclonaux ; ** Hybridation molculaire ; LCR : liquide cphalorachidien.
HSV spcifique de type (anticorps antiglycoprotines gpG1 et peu frquents, peut tre trait par des topiques antiviraux qui
gpG2 spcifiques dHSV-1 et HSV-2, dtects par test Elisa et raccourcissent lgrement lvolution : ACV gel, idoxuridine gel,
western blot) a un intrt diagnostique qui reste encore ibacitabine, raison de 4 6 applications quotidiennes.
dfinir. Une sropositivit HSV-2 marqueur dune infection Quant au traitement prophylactique, lACV, le valaciclovir et
latente peut se rvler utile dans certaines formes atypiques le famciclovir par voie orale ont prouv leur efficacit dans la
dherps (culture virale ngative). La srologie HSV-2 peut aussi prvention des rcurrences herptiques. LACV (400 mg 2 fois
apporter des renseignements utiles chez les couples srodiff- par jour) est le seul antiviral valu dans la prvention de
rents et chez la femme enceinte, pour apprcier au mieux les lherps labial rcurrent : il est propos en cas de rcurrences
risques dherps nonatal. frquentes (plus de 6 par an). Il sera propos aux mmes doses
dans lherps gnital rcurrent ou Zlitrex 500 (1 comprim
Traitement de linfection par jour) (confrence de consensus 2001). [7, 8]
Primo-infection herptique
Le traitement de la primo-infection herptique orale ou
gnitale repose sur lACV par voie gnrale. Une prcaution
Traitement de lHG
dutilisation est rappele chez linsuffisant rnal. et orolabial rcurrent
Lautre molcule disponible dans cette indication est le
valaciclovir (Zlitrex) qui, en raison dune meilleure biodispo- Recommand si gne importante et/ou si risque de
nibilit, a lavantage dune posologie rduite pour une mme contagion
efficacit. Le famciclovir a une efficacit comparable, mais na Rduit la dure (1-2 j)
pas dAMM dans cette indication.
C Zovirax cp 200 mg x 5/j x 5 jours
Ladjonction dun traitement local na pas dintrt dmontr.
Les signes cliniques rgressent rapidement ds linstauration du C Zlitrex cp 500 mg x 2/j x 5 jours
traitement et lvolution est considrablement raccourcie.
Le traitement vite les complications mais ne prvient pas la
survenue ultrieure des rcurrences, quelle que soit la prcocit
de sa mise en route. Une tude a montr une rduction de 90 %
de lexcrtion virale asymptomatique dans tous les sites anato-
miques et chez tous les patients : cela signifie aussi que 10 %
des femmes sous traitement par ACV excrtent encore du virus
Traitement prophylactique
et peuvent le transmettre. Aucune tude nest actuellement de lHG et orolabial rcurrent
disponible sur lefficacit de lACV sur la transmission dHSV.
Recommand si > 6 rcurrences/an
Traitement de lherps rcurrent Rduction des rcurrences de 80 %
et prophylaxie Prvention des rcurrences de 25 30 %
Le traitement oral par ACV ou valaciclovir nest indiqu C Zovirax cp 400 mg x 2/j
quen cas de rcurrences locorgionales svres dherps orola- C Zlitrex cp 500 mg x 1/j, rvaluation 1 an
bial ou dherps gnital. Lherps orolabial, pour les pisodes (Confrence de consensus 2001)
Traitement
Traitement de lherps
de la primo-infection de limmunodprim
Indiqu dans tous les cas, rduit la svrit des signes Le traitement curatif ncessite sur ce terrain la voie veineuse
cliniques et la dure dvolution dans les formes svres. Chez les greffs dorganes (greffe de
moelle), un traitement prventif systmatique est la rgle en
Nempche pas la survenue des rcurrences
raison de son efficacit. Le traitement est donn ds la greffe
Adultes : aciclovir (Zovirax) cp 200 mg x 5 x 10 j pour une dure minimale de 2 3 mois jusquau dbut de la
Enfant < 2 ans : 250 mg/m2/8 h x 10 j reconstitution immunitaire. LACV est administr par voie
Formes svres : intraveineuse pendant les 3 premires semaines (5 mg/kg 2 fois
C Zovirax IV 5 mg/kg/8 h x 8 j par jour chez ladulte, 250 mg/m2 2 fois par jour chez lenfant,
C Valaciclovir (Zlitrex) cp 500 mg x 2/j x 10 j puis relais per os la dose de 200 mg 4 fois par jour). En cas de
C Famciclovir (Oravir) cp 250 mg x 3/j x 10 j rsistances lACV, le traitement alternatif de choix est le
foscarnet dont le mode daction et le mcanisme de rsistance
sont diffrents. Enfin, le cidofovir pourra tre propos en La csarienne est indique dans tous les cas o il existe des
perfusion une fois par semaine la dose de 5 mg/kg. Une lsions herptiques pendant le travail, quil sagisse dune
surveillance attentive de la fonction rnale simpose. primo-infection ou dune rcurrence. Elle est discute en
labsence de lsions herptiques, sil ny a pas eu de traitement
antiviral de lpisode primaire survenu au cours du dernier
mois. Laccouchement par voie basse est autoris si cet pisode
Traitement de lherps primaire a t trait par ACV ou sil date de plus de 1 mois. Une
rcurrence herptique pendant la grossesse est traite par ACV
chez limmunodprim selon les modalits habituelles. La csarienne est recommande
en cas de lsions herptiques au moment du travail et discute
si le dbut de lpisode remonte moins de 1 semaine. Laccou-
Curatif : Zovirax IV 10 mg/kg/8 h chement par voie basse est autoris si la rcurrence date de plus
C dose double dans les formes trs svres de 7 jours (confrence de consensus 2001).
Rsistance lACV : Dans toutes ces situations, les examens virologiques consti-
C Foscarnet (Foscavir) 60 mg/kg/8 h tuent une aide la dcision (toute lsion suspecte au cours du
C Cidofovir (Vistide ) 5 mg/kg/semaine. Toxicit 9e mois et lors de laccouchement et en cas dantcdents dHG,
rnale culture cervicale lentre au travail).
Rappelons enfin quil ny a plus dintrt raliser une
csarienne quelle que soit la situation clinique si la rupture des
membranes a eu lieu depuis plus de 6 heures.
Traitement et prvention de lherps
nonatal [7]
La gravit de lherps nonatal et les risques levs de Rfrences
mortalit ou de squelles neurologiques imposent un traitement
prcoce sans attendre la confirmation virologique (ACV intra- [1] Halioua B, Malkin JE. Epidemiology of genital herpes, recent
veineux 60 mg/kg 21 jours dans les formes neurologiques et advances. Eur J Dermatol 1999;9:177-84.
dissmines, 14 jours dans la forme localise). Un traitement [2] Laurent R. Herps. Encycl Md Chir (Elsevier SAS, Paris), Dermato-
prsomptif est propos chez le nouveau-n qui prsente une logie, 98-290-A-10, 1998: 11p.
[3] Whitley RJ, Roizman B. Herpes simplex virus infections. Lancet 2001;
mningite ou une mningoencphalite dallure virale, lorsque le
357:1513-8.
pre ou la mre ont des antcdents dherps gnital, avec la
[4] Wald A, Zeh J, Selke S, Warren T, Ryncarz AJ, Ashley R. Reactivation
mme posologie recommande pour le traitement curatif. Ce of genital herpes simplex virus type 2 infection in asymptomatic
traitement prsomptif sera interrompu si lvolution et les seropositive persons. N Engl J Med 2000;342:844-5.
rsultats virologiques infirment le diagnostic (confrence de [5] Huraux JM. pidmiologie des infections herps simplex virus chez
consensus 2001). la femme enceinte et lenfant et transmission materno-ftale. Presse
Laciclovir est galement recommand chez la femme Med 1995;24(suppl25):2-3.
enceinte dans certaines indications (aucune embryopathie na [6] La chimiothrapie antivirale de lherps. Virol 2000;4(n spcial).
t signale ce jour) (Tableau 1). En cas de primo-infection ou [7] Confrence de consensus. Prise en charge de lherps cutano-
dinfection initiale non primaire survenant pendant le mois qui muqueux chez limmunocomptent, manifestations oculaires exclues.
prcde laccouchement, lACV est prescrit la dose de 200 mg Ann Dermatol Venereol 2002;129:469-76.
5 fois par jour per os jusqu laccouchement. Ce traitement [8] Patel R, Tyring S, Strand A, Price MJ, Grant DM. Impact of suppressive
diminue le taux des csariennes et le nombre de rcurrences au antiviral therapy on the health related quality of life of patients with
moment de laccouchement. recurrent genital herpes infection. Sex Transm Infect 1999;75:398-402.
R. Laurent* (rene.laurent@ufc-chu.univ-fcomte.fr).
CHU Saint-Jacques, service de dermatologie, 2, place Saint-Jacques, 25030 Besanon cedex, France.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : Laurent R. Herps. EMC (Elsevier SAS, Paris), Trait de Mdecine Akos, 2-0697, 2005.
Varicelle Zona
R. Laurent
La varicelle et le zona sont dus au virus varicelle zona (VZV), un virus ADN de la famille des
Herpesviridae et de contamination strictement interhumaine. La varicelle correspond la primo-
infection et le zona une rcurrence, une infection latente touchant les ganglions sensitifs (trigmins,
spinothoraciques, gniculs) stant tablie aprs le primo-contact, et pouvant tre soumise une
ractivation. Linfection VZV apporte une immunit durable et dfinitive ; limmunit cellulaire joue un
rle majeur en contrlant linfection, car la svrit de la symptomatologie et des complications est
corrle la dpression immunitaire. Laviclovir a transform le pronostic de ces infections et la
prophylaxie par un vaccin vivant attnu est recommande chez les sujets risques.
2005 Elsevier SAS. Tous droits rservs.
Mots cls : Virus Varicelle Zona ; Algies postzostriennes ; Aciclovir ; Vaccin ; Immunoglobulines spcifiques ;
Immunodprims ; Grossesse
Figure 4. Varicelle.
Formes graves
ou compliques de la varicelle
Facteurs de risques :
C ge : nourrisson < 1 an, adulte, femme enceinte ;
C pidmie familiale ;
C pousse deczma prexistante, corticothrapie ;
C immunodprim.
Complications cutanes (40%) : surinfection
bactrienne, ruption ulcroncrotique, hmor-
ragique, profuse, avec signes cliniques graves.
Pneumopathie de la varicelle : plus frquente avant
6 mois et chez ladulte fumeur (1 cas sur 3, dcs dans
20 %). Pneumonie interstitielle et parfois dtresse
respiratoire. Opacits micro- et macronodulaires
(radiographie pulmonaire).
Chez ladulte, svrit accrue de lruption et
complications plus frquentes, pulmonaires et
neurologiques.
Complications neurologiques :
C ataxie crbelleuse : rgressive sans squelles chez
Figure 5. Varicelle de lenfant. Tableau dataxie aigu, avec ou sans autres
ladulte. signes neurologiques ;
C mningoencphalite: rare et grave chez ladulte ;
C mningite aseptique ;
C polyradiculomylite Guillain-Barr ;
C syndrome de Reye : encphalopathie et statose
hpatique ;
C rle direct du VZV (rplication) et dune
inflammation chronique granulomateuse avec
vasculite et thrombose.
Varicelle et grossesse
Infection maternoftale VZV
Femme enceinte :
C 5 % non immunises ;
C Prvalence de la varicelle : 5 7/10 000 grossesses ;
C Risque de pneumopathie varicelleuse.
Risque de transmission ftale :
C Avant la 24e semaine : varicelle congnitale (2 3 %
denfants contamins) : cicatrices cutanes
dprimes, achromiques ou pigmentes, micro-
phtalmie, cataracte, choriortinite, microcphalie,
retard mental, hypoplasie dun membre (mme
mtamre) dcs prcoce (1/3) ;
C Aprs la 25e semaine : le risque est la survenue dun Figure 6. Zona thoracique.
zona dans lenfance ;
C 5 jours avant et 2 jours aprs laccouchement :
varicelle nonatale ;
- 20 30% de mortalit (volution spontane) ;
- gravit du tableau clinique (absence de
transmission danticorps maternels) ;
- incubation : 9 15 jours ;
- ruption vsiculeuse et hmorragique, fivre,
dissmination pulmonaire et hpatique. Mauvais
pronostic. Traitement par aciclovir + +.
neuropathie optique ischmique, ulcration palpbrale, glau- immunohistochimie avec des anticorps monoclonaux. Quant
come. La gravit de ces complications ncessite une prise en la PCR, elle est rserve aux formes compliques, en particulier
charge et un suivi ophtalmologique pour en limiter les chez limmunodprim.
consquences. [3] La srologie utilise des techniques courantes trs spcifiques :
la prsence danticorps de type IgG tmoigne dune immunit
antrieure. La prsence dIgM nest pas forcment synonyme
Zona de limmunodprim dinfection rcente, car il y a parfois des faux positifs et ce
Chez limmunodprim, lruption prend souvent un aspect critre nest pas fiable en primo-infection. En cas de contage
ulcrohmorragique et ncrotique. Elle peut tre bilatrale ou chez une femme enceinte, on peut proposer la recherche
encore toucher plusieurs mtamres. Dans 40 % des cas, cest danticorps anti-VZV condition que ce dpistage soit fait dans
un zona gnralis qui dbute par une ruption zoniforme les 9 jours aprs le contage (avant la sroconversion).
suivie de vsicules dissmines sur tout le corps. Dans ce cas, le
risque volutif est accru dune atteinte polyviscrale et de la
survenue dautres complications. Cest en particulier le cas chez
le patient infect par le VIH qui est expos la ncrose
rtinienne aigu et la leucoencphalite.
Cest encore sur ce terrain immunodprim que des traite-
Diagnostic de laboratoire :
ments prolongs par des antiviraux peuvent aboutir une doute clinique, formes graves,
slection de souches rsistantes laciclovir. protocoles dtudes
Isolement du VZV en culture de cellules :
rfrence pour les prlvements cutans et les biopsies.
Zona : formes cliniques 2 7 j. Dtection dantignes prcoces en 48 h, par
immunoperoxydase.
Morphologiques : hmorragique, ncrotique, Immunocytodiagnostic sur frottis : AC
rythmateuse pure, bilatrale, gnralise (ID) monoclonal anti-VZV. Diagnostic spcifique rapide et
Topographiques : simple.
C rachidiens : zona thoracique (68 %), cervical PCR : dtection dacides nucliques en trs faible
(cervico-occipital-C1C2C3, sus-claviculaire-C3C4, quantit. Diagnostic des formes compliques
cervicobrachial-C4-C7), lomboabdominal, sacr (15 (oculaires, intrathcales [liquide cphalorachidien],
%) avec rtention durine et parsie des MI, viscrales, virmie chez limmunodprim, diagnostic
lombosciatique ; prnatal [amnios]).
C cphaliques : atteinte des paires crniennes, Srologie : dtection des AC anti-VZV. Simplicit,
maxillaire suprieur (hmivoile palais-luette), automatisation, diagnostic rtrospectif
maxillaire infrieur (langue-gencive-lvre
infrieure), facial (ganglion gnicul) ophtalmique ;
C zona facial : syndrome de Ramsay-Hunt, par atteinte
du VII et des nerfs auditifs: paralysie faciale Traitement des infections VZV
homolatrale, ruption du conduit auditif externe et
conque, vives otalgies, adnopathie prtragienne,
Traitement et prvention de la varicelle
anesthsie des deux tiers antrieurs hmilangue, Une varicelle bnigne de lenfant se contente dun traitement
tragus cochlovestibulaires, surdit ; local et symptomatique : usage dantiseptiques, dantihistamini-
C zona du X : se traduit par une dysphagie, des ques, de paractamol et dantibiotiques en cas de surinfection.
nauses, des vomissements, gastralgies, irrgularits Lviction scolaire est prescrite jusqu la gurison clinique. Les
antiviraux ne sont pas indiqus en labsence de complications
du rythme cardiaque (errances diagnostiques).
chez lenfant.
Les indications des antiviraux au cours de la varicelle ont fait
lobjet dune confrence de consensus (Lyon 1998) (Tableau 1).
Selon lautorisation de mise sur le march (AMM), laciclovir par
Diagnostic biologique [1] voie intraveineuse est indiqu dans les formes compliques,
chez limmunodprim et ladulte dnutri. On peut recomman-
La facilit du diagnostic clinique rend le diagnostic biologi- der (hors AMM) la prescription daciclovir devant une forme
que rarement utile. En cas de doute, dans les formes graves ou grave du nourrisson de moins de 1 an, ou du nouveau-n si la
dans le cadre de protocoles dtude, on peut raliser des mre a eu une varicelle au moment de laccouchement. Mmes
prlvements du liquide de vsicules mis en culture et isolement recommandations chez la femme enceinte au moment de
du VZV, ou rechercher le virus par immunofluorescence ou laccouchement ou dans les formes graves.
Tableau 1.
Indications des antiviraux : infections VZV (Confrence de consensus Lyon 1998).
Immunocomptent Immunodprim Cas particuliers
Varicelle Pas dindication dans les formes non compli- Selon lAMM Recommandations hors AMM :
ques Adulte : 10 mg/kg/8 h - varicelle du nouveau-n si la mre a eu
Formes compliques : Enfant ou adulte dnutri : 500 mg/m2/8 h une varicelle 10 jours avant et 2 jours aprs
ACV IV x 8-10 j laccouchement : 20 mg/kg/8 h
10 mg/kg/8 h formes graves < 1 an
Enfant : 500 mg/m2/8 h - varicelle femme enceinte lors de laccou-
(AMM) chement ou formes graves
Dure : 8-10 jours
ACV : aciclovir ; AMM : autorisation de mise sur le march.
Tableau 2.
Traitement du zona. Indications des antiviraux : infections VZV (Confrence de consensus Lyon 1998).
Immunocomptent Immunodprim Cas particuliers
(AMM) (AMM)
Le traitement Zona ophtalmique : Tout zona sera trait par ACV IV pendant 7 Recommandations
doit dbuter ACV 800 mg 5/j 7 j 10 j Chez le sujet de moins de 50 ans et si fac-
dans les 48 ValACV 1 g 3/j 7 j Adulte : 10 mg/kg/8 h teurs prdictionnels dalgies persistantes :
72 heures FamCV 500 mg 3/j 7 j Enfant ou adulte dnutri: ValACV 1 g 3/j
Zona toute localisation ge > 50 ans : 500 mg/m2/8 h FamCV 500 mg 3/j 7 j
ValACV 1 g 3/j
FamCV (Oravir) 500 mg 3/j 7 j
ACV : aciclovir ; ValACV : valaciclovir ; FamCV : famciclovir.
La prvention de la varicelle passe par les immunoglobulines dbuter dans les 48 72 heures aprs le dbut de lruption
spcifiques anti-VZV et le vaccin vivant attnu de souches Oka. (Tableau 2). Lindication AMM retient, chez limmunocomp-
Les immunoglobulines spcifiques VZV sont prescrites la dose tent, le zona ophtalmique quel que soit lge et les zonas toutes
de 125 U/10 kg de poids en cas de contage chez un immuno- localisations chez les sujets de plus de 50 ans. Tout zona sera
dprim VZV srongatif, ou chez une femme enceinte gale- trait par aciclovir intraveineux chez les immunodprims.
ment srongative. On propose galement des immuno- Rappelons que la corticothrapie gnrale ne prsente pas de
globulines chez le nouveau-n dont la mre a eu une varicelle bnfice long terme sur la prvention des algies post-
1 semaine avant laccouchement. zostriennes. Celles-ci seront traites par des antalgiques
classiques, en ralit peu efficaces, ou la carbamazpine, en
particulier dans les algies trigmines. La gabapentine aurait un
effet antalgique et galement sur la restauration du sommeil. Ce
R. Laurent (rene.laurent@ufc.univ-fcomte.fr).
CHU Saint-Jacques, service de dermatologie, 2, place Saint-Jacques, 25030 Besanon cedex, France.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : Laurent R. Varicelle Zona. EMC (Elsevier SAS, Paris), Trait de Mdecine Akos, 2-0698, 2005.
Les ruptions aigus gnralises constituent, du fait de leur frquence, un problme quotidien pour les
dermatologues, mais aussi pour les mdecins gnralistes et les pdiatres. La difficult de leur prise en
charge tient au grand nombre de causes possibles et leur intrication frquente chez un mme malade.
Les principales causes druptions aigus gnralises sont les infections virales, les mdicaments et les
ruptions toxiniques. Les infections virales sont des causes extrmement frquentes dexanthmes, en
particulier chez lenfant. Beaucoup de virus peuvent tre lorigine de ce type druption. La notion de
contage et la prsence de symptmes accompagnateurs sont des lments vocateurs. Les ruptions
toxiniques comme la scarlatine, la pharyngite Arcanobacterium haemolyticum et le syndrome de choc
toxinique staphylococcique entranent des exanthmes essentiellement scarlatiniformes. Dautres
bactries comme le trponme, le mningocoque et les rickettsies peuvent causer des exanthmes par
mcanisme non toxinique. Les exanthmes maculopapuleux sont la manifestation la plus frquente des
accidents mdicamenteux. Le syndrome dhypersensibilit est une forme grave de toxidermie avec risque
datteinte systmique. La maladie de Kawasaki, la lymphadnite angio-immunoblastique et la raction
aigu du greffon contre lhte sont galement des diagnostics diffrentiels dexanthme maculopapuleux
dissmin. Les exanthmes dissmins nayant pas de spcificit clinique ou histologique, il est souvent
difficile de mettre rapidement le doigt sur une tiologie prcise.
2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.
Mots cls : Exanthme ; Infection virale ; Infection bactrienne ; ruption toxinique ; Toxidermie
Plan Introduction
Introduction 1 Une ruption aigu dissmine correspond pratiquement un
rythme diffus, dinstallation brutale, associant volontiers des
Infections virales 1 lsions planes (macules) et des lsions palpables (papules),
Infections Entrovirus 2 ralisant ainsi un exanthme maculopapuleux. En consquence,
Infections Herpesvirus 2 les ruptions impliquant les autres lsions lmentaires primiti-
Infection parvovirus B19 (PVB19) 3 ves (vsicules, pustules, bulles, nodules, nouures, kratoses, etc.),
Rougeole 3 ou ayant une distribution localise (zones photoexposes, plis,
Rubole 3 zones palmoplantaires) ou un mode de survenue lent et pro-
Primo-infection au virus de limmunodficience humaine (VIH) 3 gressif ne font pas partie des affections prsentes.
Autres infections virales 3 Les exanthmes maculopapuleux constituent une situation
Infections bactriennes 4 trs frquente en pratique quotidienne des dermatologues, des
ruptions toxiniques 4
pdiatres et des mdecins gnralistes et urgentistes. Les
tiologies sont trs nombreuses et domines par les infections et
ruptions non toxiniques 4
les toxidermies. Laspect clinique est souvent peu spcifique.
Infections parasitaires 5 Lexamen histologique est rarement contributif. La prise en
Toxoplasmose 5 charge devient ainsi ardue, partant dune longue liste de
ruptions mdicamenteuses 5 diagnostics diffrentiels dont certains sont parfois difficiles
Exanthme maculopapuleux 5 tablir ou rfuter.
Syndrome dhypersensibilit 6 Avant de concevoir une conduite tenir simple devant un
exanthme maculopapuleux, nous faisons une mise au point
Autres causes 6 par groupements tiologiques des diffrentes affections respon-
Maladie de Kawasaki 6 sables de ce type druption.
Lymphadnite angio-immunoblastique (LAID) 6
Raction aigu du greffon contre lhte 6
Conduite tenir 6 Infections virales
Conclusion 6
Les infections virales sont des causes extrmement frquentes
dexanthmes, en particulier chez lenfant. Beaucoup de virus
Tableau 1.
Principaux virus responsables dexanthme dissmin.
Espce virale Priode dincubation Particularits cliniques Mesures dviction
Coxsackievirus 3 5 jours Syndrome mains-pieds-bouche
Virus de lhpatite A 2 6 semaines Exanthme en phase prictrique Obligatoire jusqu gurison clinique
Virus de la rubole 14 18 jours Adnopathies cervicales associes Obligatoire jusqu gurison clinique
souvent une ruption cutane. Un examen fiable pour diagnos- Lruption apparat au 15e jour, dbutant habituellement au
tiquer une infection CMV est le test dantignmie directe visage et derrire les oreilles, avec une volution descendante
pp-65 qui identifie cet antigne sur les noyaux des leucocytes touchant le tronc le 2 e jour, puis les membres le 3 e jour.
circulants. Lexanthme est maculopapuleux, rythmateux, lgrement en
relief, non prurigineux. Ces maculopapules ont une taille de 1
Virus dEpstein-Barr (EBV) plusieurs millimtres, de contour irrgulier, parfois confluentes
mais respectant toujours des intervalles de peau saine.
Ce virus est galement trs rpandu et infecte prs de 90 %
Le diagnostic de certitude peut tre obtenu par lisolement
de la population mondiale. Il se transmet par la salive. La
viral des scrtions respiratoires et/ou par la srologie. De
primo-infection est souvent asymptomatique chez lenfant ;
nombreuses complications peuvent mailler le cours dune
alors que chez ladolescent et ladulte jeune, elle se prsente
rougeole (oto-rhino-laryngologiques, respiratoires, neurologi-
dans presque la moiti des cas par une mononuclose infec-
ques, etc.).
tieuse. La priode dincubation varie de 4 8 semaines. Un
exanthme ruboliforme ou parfois morbilliforme survient dans
3 % 15 % des mononucloses EBV [8]. Un dme priorbi- Rubole
taire et un nanthme palatin ptchial sont parfois associs Il sagit dune maladie virale ruptive, contagieuse, immuni-
la fivre, aux adnopathies et la pharyngite. En cas de sante, bnigne, apparaissant lors de la deuxime enfance, mais
traitement par ampicilline, la frquence de lruption atteint en redoutable pendant la grossesse en raison dun risque tratogne
revanche 90 % 100 % des cas. De l vient la classique contre- lev. Depuis les campagnes de vaccination, la rubole est
indication de lampicilline devant une angine, de peur que devenue une maladie bien moins frquente. La transmission de
celle-ci ne soit due au virus EBV et quun exanthme ne se ce Rubivirus est directe, par voie arienne et par voie transpla-
dveloppe. Les tests diagnostiques incluent les tudes srologi- centaire (rubole congnitale).
ques et parfois la PCR. Le tableau clinique classique apparat aprs une incubation
.
silencieuse de 2 3 semaines. Il sagit dune ruption maculo-
Infection parvovirus B19 (PVB19) papuleuse rose dbutant au visage et qui stend en 24 heures
au tronc et aux membres suprieurs.
Il est responsable du mgalrythme pidmique (ou cin- Elle est associe des adnopathies, le plus souvent occipita-
quime maladie) qui volue par pidmies familiales ou scolai- les et cervicales postrieures, une fivre modre et parfois
res chez lenfant de 5 10 ans, notamment en fin dhiver ou des arthralgies. Lruption disparat habituellement le 3e jour,
au dbut du printemps [9]. Prs de 65 % des adultes sont en sans squelles. Le diagnostic de certitude est apport par les
contact avec le PVB19 avant lge de 10 ans [10]. La transmission examens srologiques et repose sur la mise en vidence dune
se fait par voie arienne. Le mgalrythme pidmique corres- sroconversion, ou plus souvent, dIgM spcifique antirubole.
.
pond chez lenfant la primo-infection PVB19. La transmis- Une srologie de rubole doit tre exige lors de toute ruption
sion est directe, par voie arienne. Lruption dbute au visage aigu chez une femme enceinte ou chez quelquun de son
qui prend un aspect rythmato-dmateux soufflet . entourage.
.
Puis apparaissent des maculopapules qui stendent aux fesses
et aux membres, prdominant aux parties proximales et prenant
un aspect rticul contours circins en guirlandes .
Primo-infection au virus
Il ny a pas de syndrome fbrile, ni daltration de ltat de limmunodficience humaine (VIH)
gnral. Lvolution se fait vers la rgression en une dizaine de Pour des raisons videntes de prise en charge et de sant
jours, mais il existe une possibilit de rsurgences au soleil, la publique, il est fondamental de reconnatre une primo-infection
chaleur ou aux efforts pendant plusieurs semaines. Il semble VIH, qui est symptomatique dans plus de 55 % des cas.
que le PVB19 pourrait comme dautres virus persister Elle survient 15 jours 3 mois aprs la contamination et se
ltat latent dans la peau des sujets jeunes [11]. manifeste le plus souvent par un syndrome fbrile avec adno-
Le diagnostic est facile devant laspect clinique caractristi- pathies, myalgies, arthralgies et ruption cutane de type
que. La mise en vidence dimmunoglobulines M (IgM) spcifi- morbilliforme [12]. Cet exanthme sobserve dans environ 40 %
ques du PVB19 est un examen sensible et spcifique et suffit au des primo-infections VIH. Lruption est rythmateuse,
diagnostic de certitude. Le PVB19 est aussi responsable de crises maculeuse ou maculopapuleuse, non prurigineuse, prdominant
rythroblastopniques survenant chez des patients atteints sur le tronc mais pouvant atteindre le visage, les paumes et les
dhmoglobinopathies. Il peut aussi induire un purpura vascu- plantes. Elle est trs frquemment associe des ulcrations
laire et des polyarthrites. buccales et plus rarement gnitales. Des signes mnings,
La primo-infection PVB19 est moins frquente chez ladulte, digestifs ou respiratoires peuvent se voir. Biologiquement, on
mais la symptomatologie gnrale est plus marque avec fivre, observe un syndrome mononuclosique et une lvation des
polyarthralgies et adnopathies. Lruption cutane est plus rare transaminases dans 50 % des cas. La srologie en enzyme-linked
que chez lenfant, maculopapuleuse, daspect rticul, prdomi- immunosorbent assay (Elisa) et western blot est ngative ce
nant sur les membres. Laspect soufflet du visage est ici stade, le diagnostic repose donc sur la prsence dune antign-
beaucoup plus rare. mie VIH p24 positive suivie, 4 6 semaines plus tard, de
lapparition des anticorps anti-VIH.
Rougeole Le problme est de savoir face quelle ruption exiger ces
recherches, dautant plus que lantignmie est un examen dont
Le virus de la rougeole est un Paramyxovirus. Mme si la les rsultats ncessitent habituellement un temps de rponse de
rougeole est une affection de plus en plus rare depuis lre de 1 semaine, et que ce dlai peut tre source danxit dans
la vaccination, et habituellement bnigne en Europe, elle reste lattente des rsultats. En pratique, nous pensons quil est
encore frquente et grave dans les pays en voie de dveloppe- raisonnable de le proposer chez tout adulte jeune se prsentant
ment. Lhomme est le seul rservoir et la transmission est avec un exanthme et des ulcrations muqueuses et/ou des
exclusivement directe, par voie arienne. Limmunit est adnopathies et/ou des signes viscraux. En tout cas, il semble
durable toute la vie. indispensable de le prescrire chez un sujet appartenant un
La maladie est apparente dans 90 % des cas. La symptoma- groupe risque prsentant ce tableau clinique. Les autres
tologie dbute 10 jours aprs le contage. La priode dinvasion, indications sont poser au cas par cas.
dune dure de 4 jours, est marque par un catarrhe oculores-
piratoire (conjonctivite, larmoiement, rhinite, toux) associ un
syndrome fbrile atteignant progressivement 39-40 C chez un
Autres infections virales
enfant bouffi, grognon et fatigu. Le signe de Koplik peut tre Beaucoup dautres virus peuvent tre responsables druptions
retrouv sur la muqueuse jugale : il sagit dun semis de aigus gnralises comme les virus des hpatites virales, les
minuscules points, blanc bleut, sur un fond rythmateux. Adnovirus ou les Arbovirus.
Les virus des hpatites A et B peuvent quelquefois occasionner prurigineux dbutant sur les faces dextension des membres
un exanthme maculopapuleux discret et transitoire au cours de avec volution centripte pargnant les zones palmoplantaires,
la phase prictrique, accompagnant lasthnie et les arthralgies. le visage et les fesses [18, 19]. Il sagit le plus souvent dadoles-
Les Adnovirus pourraient donner des exanthmes morbilli- cents ou dadultes jeunes.
formes, ruboliformes ou ptchiaux. Ces virus sont responsa-
bles dpidmies de pharyngites et de conjonctivites chez Syndrome de choc toxinique staphylococcique
lenfant et ladulte jeune. La survenue dun rash est possible [13]. (TSS)
Toutefois, en labsence de preuves bibliographiques solides, les
donnes tiologiques restent douteuses. Le TSS associe une fivre 39 C, une tachypne, une
Les Arbovirus comportent des familles htrognes de virus tachycardie, une hypotension et un exanthme scarlatiniforme
des rgions tropicales. Ils ont en commun la transmission par gnralis, suivis 1 2 semaines plus tard dune desquamation
des arthropodes. Les infections Arbovirus se manifestent prdominance palmoplantaire caractristique. Les atteintes
notamment par une fivre leve et des algies diffuses, suivies viscrales sont trs frquentes, et trois sont ncessaires pour
au 5 e ou 6 e jour dun exanthme maculopapuleux, signe porter le diagnostic de TSS. Le TSS est d une production
important dans des arboviroses comme la dengue, le chikungu- massive de cytokines lie la production dune exotoxine par
nya ou le virus west nile. Un syndrome hmorragique peut le staphylocoque, agissant ainsi comme superantigne. Parmi
aggraver le parcours de la maladie. Il faut penser aux arboviroses ces exotoxines, on identifie surtout la TSST-1 mais galement les
chez des sujets venant ou revenant de pays tropicaux. entrotoxines B et C1 [20].
Autres
La fivre typhode, due Salmonella typhi, peut saccompa-
gner dans presque 50 % des cas dune ruption sur la face
antrieure du tronc faite de plusieurs groupements de papules
lenticulaires roses survenant par pousses partir de la 2e
semaine de la maladie.
Les fivres rcurrentes, dues certaines espces de Borrelia, se
manifestent par des accs de fivre intermittents avec altration
aigu de ltat gnral. Lors de la dfervescence de la premire
pousse fbrile, un exanthme maculopapuleux peut tre
prsent, associ des sueurs profuses et une hypotension.
De mme, on peut observer un exanthme maculopapuleux
au cours de la brucellose, lehrlichiose et les fivres par morsure
de rat : le sodoku (Spirillum minus) et lhaverhilliose (Streptoba- Figure 1. Exanthme maculopapuleux mdicamenteux.
cillus moniliformis).
aspects, mais les exanthmes maculopapuleux en sont la
Infections parasitaires manifestation la plus frquente. Lexanthme peut tre mor-
billiforme, scarlatiniforme ou ruboliforme, et peut saccompa-
gner datteintes muqueuses, de fivre et parfois de prurit
Toxoplasmose (Fig. 1). Lruption dbute le plus souvent aux coudes, aux
La contamination seffectue dans lenfance. En France, genoux et au tronc, et stend progressivement tout le corps
partir de lge de 20 ans, 80 % des sujets sont immuniss. La en quelques jours.
primo-infection par Toxoplasma gondii est rarement symptoma- Il faut systmatiquement rechercher des signes de gravit de
tique. Les formes apparentes se manifestent habituellement par la toxidermie : rosions muqueuses, dcollement cutan avec
un exanthme morbilliforme accompagn dadnopathies signe de Nikolsky (dcollement cutan la pression digitale),
cervicales, et parfois dun syndrome fbrile. Lvolution est dme du visage et altration aigu de ltat gnral. De tels
bnigne mais le diagnostic est fondamental chez la femme signes font craindre une toxidermie grave engageant le pronos-
enceinte du fait du risque de malformation congnitale. Le tic vital comme la ncrolyse pidermique toxique (ou syndrome
diagnostic de certitude repose sur la srologie qui est spcifique de Lyell), le syndrome de Stevens-Johnson et le syndrome
et qui montre une lvation des IgM et des IgG anti-Toxoplasma dhypersensibilit mdicamenteuse.
gondii. Les toxidermies type druptions maculopapuleuses sur-
viennent en rgle 7 21 jours aprs lintroduction du mdica-
ment inducteur (avec un pic au 9e jour) en labsence de prise
ruptions mdicamenteuses antrieure, et en moins de 48 heures chez les patients dj
sensibiliss. Elles disparaissent habituellement sans squelle en
2 10 jours.
Exanthme maculopapuleux Devant un exanthme maculopapuleux, la dmarche consis-
tant imputer cette ruption un mdicament est probabiliste.
Elle est tout dabord base sur des arguments de nature chrono-
logique (imputabilit intrinsque) [21] : ruption survenant dans
retenir un dlai compatible avec une toxidermie, rgression larrt du
mdicament. Cependant, le dbut de lruption est possible
aprs larrt du mdicament inducteur (lintervalle libre dpend
Principaux mdicaments responsables dexan- de la demi-vie plasmatique dlimination du produit), et dautre
thme maculopapuleux part il existe des rmissions possibles malgr la poursuite du
Aminopnicillines, cphalosporines traitement (toxidermie au cotrimoxazole dans le syndrome de
Sulfonamides, trimthoprime-sulfamthoxazole limmunodficience acquise [sida]). La dmarche est ensuite
Inhibiteurs de lenzyme de conversion (IEC) base sur des arguments de notorit (imputabilit extrinsque).
Phnothiazines Il existe en effet des mdicaments risque lev de toxidermie
Anticomitiaux et dautres risque faible. La difficult du diagnostic rside donc
Allopurinol dans le fait quil nexiste pas de relle spcificit clinique,
histologique ou biologique.
Barbituriques
Lhistologie des ruptions maculopapuleuses dorigine mdi-
Nelfinavir, zalcitabine camenteuse est peu spcifique, montrant un infiltrat lymphocy-
Isoniazide taire dermique pricapillaire et une vacuolisation des
Produits de contraste iods kratinocytes. Lhmogramme est normal ou met en vidence
Sels dor une hyperosinophilie modre. Il ny a pas non plus de test
Anti-inflammatoires non strodiens biologique dimputabilit du mdicament, les radio-allergosorbent
Cytokines, granulocyte/monocyte-colony stimulating factor, test (RAST) et le test de dgranulation des basophiles tant peu
platine, chlorambucil, cytarabine, taxanes, toposide, spcifiques. La place des tests picutans et des intradermorac-
5-fluorouracile, mthotrexate, mitoxantrone, thiotepa, tions (IDR) est galement peu parlante. La situation qui en
imatinib, bortezomib rsulte est que le seul vrai test de certitude est le test de
rintroduction. Nanmoins, vu les risques quil fait encourir,
cette preuve est trs rarement faite. Le diagnostic de toxidermie
repose donc sur la mise en vidence dune ruption dallure
Parmi les ractions secondaires aux mdicaments, latteinte compatible, apparue dans un dlai compatible et rsolue aprs
cutane est la plus frquente. Celle-ci peut prendre de multiples linterruption du mdicament suspect. En pratique, sil y a
plusieurs mdicaments imputables, la dcision doit mettre en palmoplantaires, puis dune ruption morbilliforme ou scarlati-
balance la gravit de la raction, la gravit de la maladie traite niforme avec desquamation secondaire. Lruption est associe
et le rapport bnfice/risque des traitements alternatifs. En une atteinte systmique (adnopathies cervicales, atteintes
fonction de cette analyse, on peut tre amen arrter un ou articulaire, digestive, mninge, etc.). Mais la gravit de cette
plusieurs traitements en cours. maladie tient la possibilit datteinte cardiaque (anvrisme
La physiopathologie des exanthmes maculopapuleux mdi- coronaire, myocardite, troubles de la conduction). La cause de
camenteux fait intervenir essentiellement lhypersensibilit la maladie est toujours inconnue et le traitement sappuie sur
retarde mdiation cellulaire, mais des ractions idiosyncrasi- les Ig intraveineuses, les corticodes systmiques et
ques sont possibles. laspirine [25-28].
Maladie de Kawasaki
Conclusion
La maladie de Kawasaki est une vasculite des moyens et gros
vaisseaux (notamment les coronaires) qui touche essentielle- La survenue dune ruption aigu gnralise doit systmati-
ment les enfants. Elle se manifeste par une fivre inaugurale quement faire rechercher une cause virale ou mdicamenteuse.
avec altration aigu de ltat gnral, atteinte muqueuse La difficult provient notamment de lassociation frquente
(chilite, nanthme frambois, conjonctivite bulbaire bilat- dun contexte infectieux qui a abouti la prise de mdicaments,
rale), suivies quelques jours aprs dun dme et dun rythme crant ainsi un facteur de confusion difficile grer.
Points essentiels
et al. Acute AIDS retrovirus infection: definition of a clinical illness
associated with seroconversion. Lancet 1985;1:537-40.
[13] Ramsay M, Reacher M, OFlynn C, Buttery R, Hadden F, Cohen B,
En cas de traitement par ampicilline dune et al. Causes of morbilliform rash in a highly immunised English popu-
mononuclose infectieuse, la frquence de lexanthme lation. Arch Dis Child 2002;87:202-6.
[14] Manders SM. Toxin-mediated streptococcal and staphylococcal
atteint 90 % 100 % des cas.
disease. J Am Acad Dermatol 1998;39:383-98.
Il faut proposer une srologie VIH chez tout adulte jeune [15] Dong H, Xu G, Li S, Song Q, Liu S, Lin H, et al. Beta-haemolytic group
se prsentant avec un exanthme et des ulcrations A streptococci emm75 carrying altered pyrogenic exotoxin A linked to
muqueuses et/ou des adnopathies et/ou des signes scarlet fever in adults. J Infect 2008;56:261-7.
viscraux. [16] Lina G, Gillet Y, Vandenesch F, Jones ME, Floret D, Etienne J. Toxin
Le diagnostic de scarlatine est essentiellement clinique. involvement in staphylococcal scalded skin syndrome. Clin Infect Dis
En cas de suspicion de toxidermie, il faut 1997;25:1369-73.
systmatiquement rechercher des signes de gravit : [17] Wang CC, Lo WT, Hsu CF, Chu ML. Enterotoxin B is the predominant
rosions muqueuses, dcollements cutans, dme du toxin involved in staphylococcal scarlet fever in Taiwan. Clin Infect Dis
2004;38:1498-502.
visage et altration aigu de ltat gnral.
[18] Miller RA, Brancato F, Holmes K. Corynebacterium hemolyticum as a
.
La difficult du diagnostic clinique et tiologique dune cause of pharyngitis and scarlatiniform rash in young adults. Ann Intern
toxidermie rside dans le fait quil nexiste pas de relle Med 1986;105:867-72.
spcificit clinique, histologique ou biologique. [19] Gaston DA, Zurowski SM. Arcanobacterium haemolyticum
pharyngitis and exanthem. Three case reports and literature review.
Arch Dermatol 1996;132:61-4.
.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : Soutou B., Wetterwald E., Aractingi S. ruption aigu dissmine. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Trait
de Mdecine Akos, 2-0700, 2011.
Diffrents types de manifestations cutanes peuvent survenir dans les hmopathies malignes. Dune part,
il sagit de lsions cutanes spciques conscutives lenvahissement du derme par des cellules hmato-
potiques malignes et prenant typiquement laspect de nodules ou de plaques inltres. Dautre part, il
existe de nombreuses dermatoses satellites (dermatoses neutrophiliques, acrosyndromes, vasculites cuta-
nes, amyloses, cryoglobulinmies, ruptions bulleuses auto-immunes) pouvant rvler une hmopathie
non encore diagnostique ou indiquer une aggravation du pronostic dune hmopathie jusque-l stable.
Les infections cutanes peuvent survenir au cours dune septicmie ou par extension dune infection pro-
fonde contigu, mais elles sont le plus souvent primitives, favorises par la fragilisation iatrogne de la
peau, et ncessitent une prise en charge particulire. Les manifestations cutanes lies aux traitements
des hmopathies sont souvent cytotoxiques pouvant aboutir des dcollements bulleux extensifs graves ;
limputabilit est difcile tablir. Les ractions dhypersensibilit comme lurticaire et langio-dme
sont moins frquentes. La raction aigu du greffon contre lhte est une urgence diagnostique mais elle
est souvent difcile conrmer car elle peut mimer une toxidermie ou une ractivation virale.
2012 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.
Localisations cutanes des hmopathies dans un tiers des cas de cette maladie, faisant du dermatologue
lun des principaux acteurs dans la reconnaissance de cette affec-
mylodes tion. Or laspect nest pas celui de tumeur, mais dun exanthme
Les localisations cutanes des hmopathies mylodes sont maculopapuleux morbilliforme non spcique mimant une toxi-
faciles identier. Il sagit de nodules inltrs rythmateux ou dermie ou une dermatose virale.
violacs, de taille et de nombre variables, apparaissant en quelques La particularit de cette ruption est quelle se prolonge sans
jours semaines. quil ny ait de cause mdicamenteuse, avec apparition progres-
Un halo hmorragique est parfois visible. Les signes pi- sive de signes gnraux. Il faut alors songer cette hypothse an
dermiques (squames, rosions, vsicules, etc.) sont absents car dalerter lanatomopathologiste qui lit la biopsie cutane, car les
linltrat hmatopotique pargne lpiderme et le derme super- aspects initiaux sont trompeurs, mettant en vidence un inltrat
ciel. Dans une telle situation typique , le diagnostic de lymphode et une hyperplasie vasculaire ; de nouveaux marqueurs
localisation spcique est facile voquer. Si lhmopathie est immunohistochimiques (CXCL13 et PD1a) sont galement utili-
connue, la survenue de lsions cutanes spciques affecte le pro- ss pour le diagnostic.
nostic et peut aboutir une modication du traitement [1] ; par
consquent, une biopsie cutane doit tre ralise. Elle conrme Atteinte cutane des lymphomes leucmiques lis
le diagnostic en mettant en vidence un inltrat dermique dense au virus HTLV-1
de cellules avec un aspect cytologique identique celui de
Latteinte cutane est trs frquente (40 % 70 %) ; elle est faite
lhmopathie mylode connue. Si lhmopathie nest pas connue,
de papules et nodules diffus, voluant parfois vers une rythro-
un hmogramme avec frottis sanguin fournit un diagnostic ini-
dermie.
tial. Les leucmies aigus mylodes de type 4 (mylomonocytaire)
et de type 5 (monoblastique) sont celles qui donnent le plus fr-
quemment des localisations cutanes spciques. Atteinte cutane de la leucmie lymphode
Des prsentations atypiques sont galement possibles : chronique B
bulles, ncrose, nouures, prurigo, cutis verticis gyrata, pur- Elle peut se caractriser par une curieuse inltration violine des
pura, hmatomes, rosions muqueuses [24] . Linltration violace oreilles ou plus rarement du nez secondaire lenvahissement
du nez simulant le lupus pernio est essentiellement lapanage tumoral du derme.
des hmopathies mylomonocytaires chroniques. Dans les syn-
dromes hyperosinophiliques, des lsions spciques trompeuses Ainsi, reconnatre une localisation cutane spcique a deux
ont t dcrites, notamment type de vasculite ou drosions intrts :
plurioricielles [3] . La frquence des formes spciques atypiques identier une hmopathie jusque-l inconnue (rosions
est particulirement leve dans les localisations cutanes des oricielles rvlant un syndrome hyperosinophilique, un
syndromes mylodysplasiques. La mise en vidence de lsions exanthme permettant didentier une lymphadnopathie
cutanes spciques est trs importante dans les mylodysplasies, angio-immunoblastique, etc.) ;
car elles sont quasiment toujours annonciatrices de transforma- modier la prise en charge de lhmopathie. Ceci est vrai
tion aigu dans les 3 mois suivants [2] . dans le cas des hmopathies mylodes puisque la survenue de
Une situation particulire est la prsence de localisations cuta- lsions cutanes spciques est alors synonyme dune aggrava-
nes spciques tumorales alors que le sang priphrique et la tion majeure du pronostic (avec, par exemple, une survie deux
moelle ne sont pas envahis, dnissant ce qui est dcrit dans fois plus courte pour des leucmies aigus mylodes sil y a
la littrature anglo-saxonne sous le terme daleukemic leukemia une atteinte cutane spcique) [6] . Cette gravit fait proposer
cutis. Une leucmie mylode secondaire survient dans un dlai certains auteurs des traitements diffrents en cas de leuc-
de quelques semaines mois. Il sagirait dune forme de tropisme mies aigus mylodes avec lsions cutanes tumorales. Enn,
cutan lectif o les cellules mylodes saccumulent manifeste- il faut savoir que les lsions cutanes spciques sont souvent
ment dans le derme [5] . plus rsistantes la chimiothrapie que latteinte mdullaire et
peuvent tre source dchecs thrapeutiques et de rechutes.
Pustulose sous-corne (syndrome de Sneddon Des lsions cutanes de coagulation intravasculaire dissmine,
et Wilkinson) se manifestant par des plaques ncrotiques en carte de gogra-
phie , sont souvent associes aux leucmies aigus mylodes de
La PSC est une dermatose neutrophilique frquemment associe type 3 (promylocytaire).
une gammapathie monoclonale IgA. Quand cette gam-
mapathie nest pas retrouve, certains auteurs suggrent de la
rechercher annuellement [16] . Il ny a pas dassociation entre Manifestations lies une gammapathie
cette dermatose et des hmopathies mylodes. Des pousses monoclonale
rcidivantes de pustules de taille variable disposes en placards
arciformes et annulaires surviennent dans les grands plis et les Ces manifestations sont exclusives aux hmopathies lympho-
zones de exion. Les pustules voluent en se desschant vers prolifratives o le clone scrte un composant monoclonal.
la formation de crotes mellicriques puis de cicatrices pigmen- Lamylose AL ( chanes lgres) est une forme grave o
tes. Limage histologique de la PSC est une pustule uniloculaire latteinte cutane sobserve dans 29 % 40 % des cas [18] . Les prin-
sous-corne amicrobienne associe un inltrat neutrophilique cipaux signes cliniques sont le purpura prdominant aux plis
privasculaire. et aux paupires, les papules cireuses et la macroglossie. Mais il
Le traitement des dermatoses neutrophiliques dpend de peut exister dautres signes plus rares tels quune fragilit cuta-
lintensit et du caractre aigu ou chronique de la maladie. La ne, des bulles, une alopcie, des placards sclrodermiformes, une
colchicine, la dapsone, voire les dermocorticodes sont utiliss onychoatrophie. Lexamen histologique cutan retrouve, laide
dans les formes mineures. Les formes graves, dissmines ou mal des colorations spciales (rouge Congo, violet de Paris, thioa-
tolres, font appel en premier lieu aux corticodes systmiques. vine T), des dpts amylodes autour des vaisseaux et/ou dans
le derme superciel. Il faut insister sur limportance de la peau
comme outil diagnostique puisque au-del de signes cliniques,
Manifestations vasculaires lexamen de biopsie cutane ou de la graisse sous-cutane en peau
saine permet le diagnostic dans 40 % et 90 % des cas, respective-
Acrosyndromes ment. Limmunouorescence directe met en vidence les dpts
Les acrosyndromes sont surtout dcrits dans les hmopathies monotypiques de chanes lgres dIg. Limmunolectrophorse
mylodes, particulirement celles causant une hyperviscosit ou limmunoxation srique identie lIg monoclonale. Cette
sanguine comme les syndromes myloprolifratifs. Le signe prin- amylose peut atteindre les organes profonds et sa dcouverte pr-
cipal est un livedo rticul non inltr distal des membres coce est cruciale.
infrieurs. Les cryoglobulines sont des Ig sriques prcipitant in vitro au
Lrythromlalgie est un trouble vasomoteur paroxystique sur- froid. Les cryoglobulinmies monoclonales de type I (composant
venant la chaleur et se manifestant par un rythme douloureux monoclonal pur) et de type II (mixtes dont lun des composants
des extrmits. Elle peut tre idiopathique mais aprs 40 ans, elle est monoclonal) peuvent tre associes aux syndromes lympho-
doit faire rechercher un syndrome myloprolifratif, en particulier prolifratifs. Les principales manifestations cutanes sont soit des
une polyglobulie (27 % des polyglobulies) ou une thrombocyt- acrosyndromes (acrocyanose, phnomne de Raynaud, ncrose
mie. des extrmits), soit des signes de vasculite (purpura pigment,
La lividiose acrale est une manifestation exceptionnelle de nodules, urticaire, livedo, ulcres de jambe, etc.).
ncroses digitales conscutives des thrombi de cellules my- Les xanthomes plans sont exceptionnellement associs au my-
loblastiques qui sont des cellules peu dformables. Elle est donc lome, notamment avec une Ig monoclonale capable de se lier
observe dans des leucmies aigus mylodes trs hyperleucocy- certaines lipoprotines par son site anticorps formant ainsi
taires (> 100 000 blastes/mm3 ). des complexes Ig-lipoprotines qui se dposent anormalement
Le phnomne de Raynaud et lacrocyanose sont plus rares dans les tissus.
et plutt provoqus par une cryoglobulinmie au cours dune Lhyperkratose folliculaire des extrmits se caractrise par des
prolifration lymphode. Les lymphomes sont associs aux cryo- spicules kratosiques essentiellement cphaliques (nez, oreille,
globulinmies de types I et II. Il ny a pas de relation entre cuir chevelu). Elle est lie la prsence dune gammapathie mono-
lintensit de la cryoglobulinmie de type II et la gravit de clonale bnigne ou dun mylome.
latteinte cutane.
Dermatoses bulleuses auto-immunes
Vasculites Ce sont des maladies o lauto-immunit cible les sites de
Les vasculites associes aux hmopathies malignes affectent cohsion interkratinocytaire ou dermopidermique. Cette acti-
plus frquemment la peau que dautres organes. Les mani- vit auto-immune contre des antignes cutans provient dun
festations cutanes devraient donc permettre un diagnostic composant monoclonal ou plus frquemment polyclonal comme
prcoce. Il sagit le plus souvent dun purpura inltr des dans les thyrodites et anmies hmolytiques associes aux lym-
membres infrieurs voluant parfois vers des bulles ou des lsions phomes. Le pemphigus paranoplasique, lpidermolyse bulleuse
ncrotiques. acquise et la dermatose IgA linaire sont des exemples de
Des nodules dermohypodermiques constituent une autre forme dermatoses bulleuses auto-immunes pouvant sassocier des
clinique. Lhistologie est comparable celle des vasculites petits hmopathies lymphodes.
vaisseaux non paranoplasiques. Linltrat est neutrophilique Le pemphigus paranoplasique est caractris par des lsions
avec leucocytoclasie, mais des granulomes cellules gantes sont vsiculobulleuses rosives et ncrotiques associes des lsions
observs dans environ 30 % des cas [17] . La vasculite prcde ou maculopapuleuses, parfois en cible , et des papules
accompagne le diagnostic dhmopathie dans 26 % et 39 % des cas lichnodes dissmines. Il existe frquemment des rosions
respectivement [17] . Dans la littrature, les hmopathies mylodes muqueuses avec notamment une conjonctivite pseudomem-
sont les plus inductrices de vasculite. Cependant, nous avons braneuse. Lexamen histologique montre une acantholyse
constat dans notre srie une nette prdominance des hmopa- intrapidermique et une vacuolisation ou une ncrose des
thies lymphodes [17] . Dans cette mme srie, une cause infectieuse cellules basales. Limmunouorescence cutane directe met
ou mdicamenteuse de la vasculite est retrouve chez 26 % des en vidence un dpt dIgG et de fraction C3 du compl-
malades. Cette constatation rend le diagnostic de vasculite para- ment la fois au sein de lpiderme et la jonction
noplasique plus difcile tablir. dermopidermique. Limmunouorescence cutane indirecte
Des thrombophlbites supercielles peuvent se voir dans les retrouve la prsence danticorps antipiderme reconnaissant
polyglobulies (6 % des cas). divers substrats dont la peau humaine, lsophage de rat
Des ulcres de jambe peuvent compliquer les livedos ou et la vessie humaine. Ltude en immunotransfert du srum
mme survenir spontanment dans les leucmies mylodes des malades montre la prsence danticorps reconnaissant un
chroniques. complexe dantignes pidermiques appartenant la famille
des plakines. Il est dnomm pemphigus paranoplasique en periodic acid schiff, May-Grunwald-Giemsa, Ziehl). Ces considra-
raison de son association surtout des prolifrations lym- tions ne sappliquent pas aux infections virales, lesquelles gardent
phodes : LLC, lymphome non hodgkinien et maladie de la mme prsentation classique.
Castleman. La gravit de linfection cutane dpend en partie de la viru-
lence du germe et de sa rsistance au traitement comme dans les
infections localises Alternaria ou Fusarium sp. Elle est nan-
Autres dermatoses satellites moins fortement lie au type mme de linfection, incluant les
Prurit et prurigo septicmies et les dermohypodermites.
Lincidence des infections fongiques cutanes et/ou syst-
Il sagit dun symptme important, parfois associ une hyper- miques, nosocomiales et opportunistes crot avec les annes
osinophilie et qui peut rvler une maladie de Hodgkin ou cause du nombre lev de patients immunodprims (hmo-
dautres lymphomes. Le problme vient du fait que le prurit est un pathies malignes, transplantation dorgane). Candida spp. et
symptme trs frquent, le plus souvent isol, et quil est impos- Aspergillus spp. sont les germes majoritairement en cause. Mais des
sible daller rechercher systmatiquement des lymphomes chez espces fongiques mergentes comme Trichosporon spp., Fusarium
tous les malades ayant un prurit ou un prurigo. Il ny a pas de spp., Scedosporium spp. et autres, sont de plus en plus incrimines
recette miracle pour rsoudre cette difcult mais lexprience dans des infections invasives et graves [20] .
pragmatique des auteurs, lorsquils sont face un malade ayant La survenue de lsions cutanes monomorphes dissmines sur
un prurit, est : le tronc et les extrmits avec atteinte palmoplantaire frquente
dinterroger ces malades sur lexistence de symptmes associs voque en premier une septicmie. Des macules ou papules ples
vocateurs de lymphome (amaigrissement, vre, sueurs noc- lgrement rythmateuses et diffuses suggrent une septicmie
turnes) ; Candida. Si les hmocultures sont ngatives ou si le traitement
dexaminer soigneusement la recherche de ganglions et antibiotique est dj dbut, la biopsie cutane avec culture est
dhpatosplnomgalie ; dune grande utilit diagnostique [21] .
de faire un bilan biologique minimal (numration-formule san- Les dermohypodermites peuvent, sous le masque dun placard
guine, vitesse de sdimentation, lacticodshydrognase) ; rythmateux rsistant mais dallure bnigne, voluer gravement
de faire une radiographie du thorax. vers une fasciite ncrosante. Elles sont le plus souvent dues des
La rapparition dun prurit chez un malade en rmission cocci Gram positif (staphylocoques, streptocoques), mais parfois
complte dun lymphome doit faire pratiquer des investigations aussi des agents opportunistes.
compltes la recherche dune rcidive dbutante. Lecthyma gangrenosum est typiquement d une infec-
De mme, des ractions inammatoires papuleuses intenses tion Pseudomonas aeruginosa. Il est caractris par des bulles
secondaires de simples piqres dinsectes et des prurigos bulleux hmorragiques volution rapidement ncrotique sur une plaque
sont rapports au cours de la LLC et posent parfois des problmes rythmateuse bordure annulaire, habituellement localis
de prise en charge thrapeutique. laine, la rgion prianale ou au creux axillaire. Il se dveloppe
de facon localise primitive ou dans un contexte de septicmie.
Ichtyose acquise Des gales profuses non prurigineuses peuvent galement se voir
Elle est habituellement gnralise, dintensit variable, et au cours des hmopathies malignes avec immunodpression.
confre parfois une certaine odeur cre la peau, sige dune dimi-
nution des scrtions sudorales et sbaces. Elle peut tre associe
avec un lymphome ou un mylome. Toxidermies et autres ractions
rythme annulaire centrifuge iatrognes
Il sagit dune ruption faite dlments maculopapuleux Lpithlium cutanomuqueux, en raison de son renouvelle-
annulaires contours circins, formant de petits anneaux qui ment rapide, est particulirement affect par les effets secondaires
stendent progressivement de facon centrifuge, susceptibles de de la chimiothrapie. Les modalits thrapeutiques des hmo-
conuer pour former des contours polycycliques. Il peut tre asso- pathies sont de plus en plus nombreuses et varies. Les
ci une hmopathie maligne, en particulier la maladie de manifestations cutanes lies aux traitements des hmopathies
Hodgkin, aux lymphomes, aux leucmies aigus mylodes ou sont diverses et certaines sont spciques dune molcule don-
la maladie de Vaquez. ne. Leur physiopathologie est plus cytotoxique, dpendant de
la dose du mdicament, quallergique, relevant des mcanismes
dhypersensibilit [22] . Imputer les signes cutans un mdicament
Infections cutanes prcis est parfois irrfutable, surtout quand la raction est connue
tre spcique dun produit. Toutefois, limputabilit manque
Le dcit immunitaire secondaire une insufsance mdullaire, souvent dvidence cause des faits suivants :
une chimiothrapie ou une radiothrapie augmentent le risque les exanthmes toxidermiques ressemblent ceux dorigine
infectieux dans les hmopathies malignes. Les infections cuta- virale frquemment rapports dans les hmopathies ;
nes peuvent survenir au cours dune septicmie ou par extension lhistologie cutane est souvent non spcique, compatible
dune infection profonde contigu, mais elles sont le plus souvent avec une toxidermie.
primitives, favorises par la fragilisation iatrogne des mcanismes Les mdicaments sont parfois associs de facon complexe ou
de rparation ou de dfense de la peau (corticothrapie, chi- introduits dans le mme dlai dimputabilit, lequel varie de
miothrapie, antibiothrapie large spectre, voies veineuses et quelques jours quelques semaines.
cathters). La prsence de certains lments peut contribuer au diagnostic
En cas daplasie mdullaire, les germes pouvant causer une de toxidermie comme :
infection cutane sont trs nombreux et varis. Cependant, la la survenue de ractions similaires ou plus attnues lors de
neutropnie diminue la rponse inammatoire et rend laspect perfusions antrieures du produit ;
clinique faussement rassurant : des signes cutans apparemment latteinte initiale ou prdominante des paumes des mains et des
bnins peuvent tre dus une infection trs grave [19] . Ainsi, plantes des pieds ;
aucune corrlation nexiste entre la prsentation clinique, la gra- lintensit de latteinte pidermique (ncrose, vacuolisation)
vit de linfection et le germe causal. En pratique, devant toute contrastant avec labsence dinltrat mononuclaire dermique,
suspicion clinique dinfection cutane chez un patient en apla- fait voquant une cytotoxicit directe du mdicament utilis.
sie, il faut raliser une biopsie et envoyer les prlvements en Les manifestations cutanes cytotoxiques les plus frquentes
bactriologie (examen direct et culture), en mycologie (examen sont les mucites et les alopcies. Les lignes de Beau sont de petites
direct et culture) et en anatomopathologie pour tude histolo- dpressions blanches unguales, transversales, qui sont la cons-
gique et colorations spciales de microbiologie (Grocott, Gram, quence de larrt de la synthse de la kratine par effet toxique
Toute rfrence cet article doit porter la mention : Soutou B, Wetterwald E, Aractingi S. Manifestations cutanes des hmopathies malignes. EMC Trait de
Mdecine Akos 2012;7(2):1-7 [Article 2-0703].
Syndromes sclrodermiformes
E. Puzenat, P. Humbert
Plan Tableau 1.
Syndromes sclrodermiformes.
Introduction 1 Sclrodermie localise
Sclrodermie cutane 1 Fasciite de Shulman
Formes cliniques 2
pidmiologie 3 Sclromyxdme dArndt-Gottron
tiopathognie 3 Sclrme de Buschke
Manifestations cliniques extracutanes associes 3
Fibrose nphrognique systmique
Complications des morphes 3
Association des anomalies auto-immunes 3 Syndrome de Sharp
Association une sclrodermie systmique 3
Syndrome des huiles toxiques
Bilan dune sclrodermie localise 3
volution et traitement 3 Syndrome osinophilie-myalgie
Morphes induites 4 Acrodermatite chronique atrophiante
Fasciite de Shulman ou fasciite osinophiles 4
Autres :
Sclromyxdme dArndt-Gottron 4
- syndrome de Sharp
Sclrme de Buschke 4 - GVH
Fibrose nphrognique systmique 5 - chlorure de vinyl
- blomycine
Syndrome des huiles toxiques 5
- pentazocine
Syndrome osinophilie-myalgie et L-tryptophane 5 - syndrome de Werner
Acrodermatite chronique atrophiante ou maladie de - pokylodermie
Pick-Herxheimer 5 - cheiroarthropathie diabtique
- POEMS syndrome
- syndrome de Winchester
- pachydermopriostose
Introduction - phnylctonurie
- brose localise idiopathique
- acromgalie
Les syndromes sclrodermiformes regroupent des dermatoses - progria
diverses ayant en commun une induration cutane plus ou - porphyrie cutane tardive
moins tendue et parfois associe des anomalies extracutanes - amylose
(Tableau 1). - syndrome carcinode
Formes cliniques
Diffrentes formes cliniques peuvent coexister chez le mme
patient.
sabre peut parfois sassocier une hmiatrophie homolatrale du En cas de morphe monomlique, la croissance du membre
visage et est alors difcilement individualisable du syndrome de atteint peut tre ralentie, larticulation bloque en exion irr-
Parry-Romberg. ductible.
Syndrome de Parry-Romberg
Il sagit dune atrophie hmifaciale progressive dvolution Association des anomalies auto-immunes
chronique. Dans un premier temps, les anomalies sont profondes
et localises au niveau du tissu conjonctif, des muscles et des Des marqueurs biologiques dauto-immunit peuvent tre
os. Puis, secondairement, le derme est atteint avec apparition retrouvs chez les patients, en particulier dans les morphes gn-
progressive dune hmiatrophie de la face. La distinction noso- ralises ou linaires. Dans la population pdiatrique, leur prsence
logique entre sclrodermie en coup de sabre et syndrome de semble corrle au risque datteinte extracutane et au risque
Parry-Romberg prte encore discussion. datteinte diffuse [4] .
Des antcdents familiaux ou personnels de maladies auto-
immunes comme lhypothyrodie de Hashimoto, le vitiligo, la
Morphe profonde ou pansclrotique
pelade, la polyarthrite rhumatode, la dermatomyosite, le lupus
Elle atteint les tissus sous-cutans et lhypoderme et correspond systmique, le diabte non insulinodpendant et la maladie
une localisation profonde du processus sclreux. cliaque sont rapports dans la littrature [1, 2, 4] .
Sclrme de Buschke
Il se prsente cliniquement comme une inltration sclrodermi-
forme de la peau, dbutant au cou puis stendant au cuir chevelu,
paule, tronc et visage, pargnant les paumes et les plantes. Trois
types sont dcrits [26] . Le type 1, post-infectieux, de bon pronostic
et damlioration spontane en quelques mois ou annes, le type
2 dvolution chronique et possiblement associ une gammapa-
thie monoclonale IgG ou IgA et le type 3 dvolution galement
chronique et associ un diabte. Une atteinte extracutane est
possible. La cause du sclrme de Buschke est inconnue. Laspect
histologique peut tre typique montrant un derme paissi avec
des faisceaux de collagne largis et de larges espaces contenant
des dpts de mucine. Aucun traitement na fait la preuve de
son efcacit dans les types 2 et 3, la corticothrapie gnrale,
les immunosuppresseurs (MTX, ciclosporine), le thalidomide, les
Figure 4. Fasciite de Shulman.
Ig intraveineuses et la photothrapie ont t utiliss.
Acrodermatite chronique
atrophiante ou maladie
de Pick-Herxheimer
Elle fait partie des manifestations cutanes tardives de la bor-
rliose. Cliniquement, elle se traduit initialement comme une
rythrocyanose avec apparition secondaire dune atrophie der-
mopidermique avec bandes sclreuses. Le diagnostic repose sur
lanamnse, sur une srologie borrlienne trs positive en IgG, un
aspect histologique vocateur et sur la mise en vidence de la Bor-
rlia par technique polymerase chain reaction (PCR) ou par culture
partir dun fragment cutan. Le traitement de premire intention
Figure 5. Fibrose systmique nphrognique (clich du Dr Dupont). est lantibiothrapie par doxycycline par voie orale (200 mg/j pen-
dant 28 jours) ou par ceftriaxone IM ou IV (2 g/j pendant 14 jours).
Fibrose nphrognique
systmique (Fig. 5) [27] Rfrences
[1] Christen-Zaech S, Hakim M, Afsar FS, Paller AS. Pediatric morphea
Dcrite ds 1997, cette pathologie na t rapporte que chez le (localized scleroderma): review of 136 patients. J Am Acad Dermatol
patient insufsant rnal svre. Il sagit dune induration cutane 2008;59:38596.
progressive, dorigine toxique par exposition au gadolinium. La [2] Zulian F, Athreya H, Laxer R, Nelson AM, Feitosa de Oliveira
sclrose cutane touche les pieds, puis les jambes de facon bila- SK, Punaro MG, et al. Juvenile localized scleroderma: clinical and
trale et symtrique, puis se gnralise, pargnant en gnral le epidemiological features in 750 children. An international study. Rheu-
visage. Une impotence fonctionnelle majeure peut survenir en matology 2006;45:61420.
raison de exion articulaire irrductible. Des atteintes extracuta- [3] Weber K. Is juvenile localized scleroderma related to Lyme borreliosis?
nes (pulmonaire, musculaire, oculaire, cardiaque, digestive, etc.) J Am Acad Dermatol 2009;61:901.
sont possibles et peuvent tre responsables du dcs du patient. [4] Zulian F, Vallongo C, Woo P, Russo R, Ruperto N, Harper J, et al.
Lvolution est chronique, cependant une amlioration sponta- Localized scleroderma in childhood is not just a skin disease. Arthritis
ne a t rapporte chez des patients dont la fonction rnale sest Rheum 2005;52:287381.
amliore. Le bilan biologique ne retrouve pas de signe dauto- [5] Hayashi M, Ichiki Y, Kitajima Y. Coexistence of recurrent generali-
immunit ni de gammapathie monoclonale, laspect histologique zed morphea and systemic sclerosis. Acta Derm Venereol 2009;89:
est typique. Tous les sujets atteints ont t exposs des composs 32930.
de gadolinium (gadodiamide dans 90 % des cas). Aucune prise [6] Saxton-Daniels S, Jacobe H. An evaluation of long-term outcomes
en charge consensuelle nest publie ce jour et aucun traite- in adults with pediatric onset morphea. Arch Dermatol 2010;146:
ment na fait la preuve de son efcacit. Les recommandations 10445.
actuelles sont dvaluer la fonction rnale chez tout patient insuf- [7] Cunningham BB, Landells ID, Langman C, Sailer DE, Paller AS. Topi-
sant rnal ncessitant une IRM et de contre-indiquer les produits cal calcipotriene for morphea/linear scleroderma. J Am Acad Dermatol
de contraste contenant un ion gadolinium haut risque chez les 1998;39:2115.
malades ayant une clairance < 30 ml/min. [8] Kroft EB, Groeneveld TJ, Seyger MM, de Jong EM. Efficacy of topical
tacrolimus 0.1% in active plaque morphea: randomized, double blind,
emollient-controlles pilot study. Am J Clin Dermatol 2009;10:1817.
Syndrome des huiles toxiques [28] [9] Dytoc M, Ting PT, Man J. First cases series on the use of imiquimod
for morphoea. Br J Dermatol 2005;153:81520.
[10] Uchiyama M, Okubo Y, Kawashima H, Yamamoto K, Mitsuhashi Y,
Il sagit dun syndrome systmique dcrit de juin 1981
Tsuboi R. Case of localized scleroderma successfully treated with bath
1982 en Espagne, li la consommation dhuile frelate. Envi- psoralen and ultraviolet A therapy. J Dermatol 2010;37:7580.
ron 20 000 cas et 400 dcs ont t rpertoris. Le tableau [11] Andres C, Kollmar A, Mempel M, Hein R, Ring J, Eberlein B.
clinique se droule en deux phases. La premire phase associe Successful ultraviolet A1 phototherapy in the treatment of localized
un dme pulmonaire, des myalgies, de la vre, des lsions scleroderma: a retrospective and prospective study. Br J Dermatol
cutanes type durticaire non spcique avec une hyperosi- 2010;162:4457.
nophilie sanguine. La seconde phase est une phase chronique [12] Neustadler JH, Samarin F, Carlson KR, Girardi M. Extracorporeal
apparaissant vers le troisime mois, caractrise par lassociation photochemotherapy for generalized deep morphea. Arch Dermatol
inconstante dune neuropathie priphrique, dune hpatopa- 2009;145:12730.
thie, de lsions sclrodermiformes cutanes et dune hypertension [13] Weibel L, Sampaio MC, Visentin MT, Howell KJ, Woo P, Harper
artrielle pulmonaire. La recherche dauto-anticorps est classique- JI. Evaluation of methotrexate and corticosteroids for the treat-
ment ngative. ment of localized scleroderma (morphea) in children. Br J Dermatol
2006;155:101320.
[14] Uziel Y, Feldman BM, Krafchik BR, Yeung RS, Laxer RM. Metho-
Syndrome osinophilie-myalgie trexate and corticosterod therapy for pediatric localized scleroderma.
J Pediatr 2000;136:915.
et L-tryptophane [29]
[15] Martini G, Ramanan AV, Falcini F, Girschick H, Goldsmith DP,
Zulian F. Successful treatment of severe or methotrexate-resistant juve-
Ce syndrome dcrit la n des annes 1980 est d labsorption nile localized scleroderma with mycofenolate mofetil. Rheumatology
de composs contenant du L-tryptophane utilis dans la fabrica- 2009;48:14103.
tion de somnifres, dantidpresseurs, danorexignes ou utiliss [16] Falanga V, Medsger TA. D penicillamine in the treatment of localized
comme complment alimentaire. Les manifestations cliniques scleroderma. Arch Dermatol 1990;126:60912.
[17] Humbert P, Aubin F, Dupond JL, Delaporte E. Oral calcitriol as a [23] Silny W, Osmola-Mankowska A, Czarnecka-Operacz M, Zaba R,
new therapeutic agent in localized and systemic scleroderma. Arch Danczak-Pazdrowska A, Marciniak A. Eosinophilic fascitis: a report
Dermatol 1995;131:8501. of two cases treated with ultraviolet A1 phototherapy. Photodermatol
[18] Benmously Mlika RB, Kenani N, Badri T, Hammami H, Hichri J, Photoimmunol Photomed 2009;25:3257.
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[19] Gerceker Turk B, Urkmez A, Kilinc Karaarslan I, Ertam I, [25] Le Moigne M, Mazereeuw-Hautier J, Bonnetblanc JM, Astudillo L,
Kandiloglu G, Dereli T. Unilateral generalized morphoea: could DIncan M, Bessis D, et al. Caractristiques cliniques et volutives du
vibration be a stimulating factor? Clin Exp Dermatol 2010;35: sclromyxodme : tude rtrospective multicentrique. Ann Dermatol
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11 patients. Rev Med Interne 2010;31:5359. de colza adulterado. Actas Dermosiliogr 2009;100:85760.
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E. Puzenat (epuzenat@chu-besancon.fr).
P. Humbert.
Service de dermatologie, CHU Saint-Jacques, Universit de Franche-Comt, Inserm U645, IFR133, 25030 Besancon cedex, France.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : Puzenat E, Humbert P. Syndromes sclrodermiformes. EMC - Trait de Mdecine Akos 2012;7(3):1-6
[Article 2-0705].
Toxidermies
T. Duong, L. Valeyrie-Allanore
Les toxidermies regroupent lensemble des manifestations cutanes ou muqueuses secondaires la prise
dun mdicament. Lhtrognit de leur prsentation clinique et leur dlai de survenue variable
proviennent des diffrents mcanismes immunologiques impliqus et rendent leur diagnostic spcifique
difficile. Les ractions cutanes mdicamenteuses ont des spcificits smiologiques et une volution
diffrente. Leur spectre clinique varie de lexanthme maculopapuleux sans signe de gravit aux formes de
toxidermies graves avec atteinte viscrale comme le syndrome dhypersensibilit, Drug reaction with
eosinophilia and systemic symptoms (DRESS), ou les ncrolyses pidermiques, syndrome de Stevens-
Johnson ou Lyell. Les toxidermies graves reprsentent 0,1 % 0,3 % des toxidermies et peuvent mettre en
jeu le pronostic vital, leur diagnostic avec arrt prcoce du mdicament responsable et leur prise en
charge spcialise permet une diminution des complications et des squelles. Une bonne connaissance
des principaux tableaux des toxidermies et des principales classes de mdicaments responsables selon le
type clinique est indispensable afin de dterminer lorientation spcialise des patients, leur traitement et
les explorations complmentaires adaptes au diagnostic tiologique et de gravit. Une dmarche
systmatique du clinicien dans le diagnostic et la prise en charge des ractions mdicamenteuses vite
tout risque de rcidive : description smiologique, valuation des critres de gravit, enqute
mdicamenteuse.
2010 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.
Plan Introduction
Introduction 1 Les toxidermies regroupent lensemble des manifestations
Principaux tableaux cliniques de toxidermie 2 cutanes conscutives une prise mdicamenteuse. La peau est
lorgane le plus frquemment impliqu dans la survenue deffets
Exanthme maculopapuleux 2
secondaires avec une prvalence druption cutane value de
Urticaire, angidme et anaphylaxie 2
0,1 % 1 % des individus pour un mdicament donn [1].
Photosensibilit 4
Les toxidermies prsentent une grande variabilit phnotypi-
Vascularites 5
que, lhtrognit de ces prsentations cliniques cutanes peut
Raction mdicamenteuse type maladie-srique 5
rendre le diagnostic difficile et ncessite une prise en charge
Pustulose aigu exanthmatique gnralise 5
spcifique.
Syndrome dhypersensibilit mdicamenteuse 6
Les toxidermies svres saccompagnant dune mise en jeu du
rythme pigment fixe 6 pronostic vital et/ou de graves squelles reprsentent 0,1 %
Syndrome de Stevens-Johnson et ncrolyse pidermique toxique 0,3 % de lensemble des toxidermies [2]. Elles sont suspectes en
(NET) ou syndrome de Lyell 7 prsence de certains signes cliniques ou biologiques et condui-
Autres toxidermies 8 sent une plus grande vigilance, ainsi qu une surveillance
Toxidermie chez le patient immunodprim infect par le virus rapproche (Tableau 1).
de limmuodficience 1 ou 2 9 Les mcanismes physiopathologiques des toxidermies sont
Toxidermies et toxicit lies aux agents anticancreux 9 multiples et expliquent en partie la grande variabilit des
Tests diagnostiques, responsabilit mdicamenteuse 10 prsentations cliniques. On distingue les mcanismes immuno-
Tests picutans ou patchs tests 10 logiques dhypersensibilit, des mcanismes toxiques (dose-
Prick test et intradermoraction 10 dpendants, cumulatifs, retards, etc.). Ces derniers peuvent tre
Test de provocation orale 10 lis laccumulation du mdicament comme lhyperpigmenta-
Test in vitro 11 tion (amiodarone, quinolones, antipaludens, minocycline), la
photosensibilit ou une interaction pharmacologique entre le
Conclusion 11
mdicament et la prolifration ou la diffrentiation de lpi-
derme (scheresse cutane et rtinodes, alopcie et cytostati-
ques, folliculites et antircepteurs lendothelial growth factor
Tableau 2.
Principales prsentations cliniques des toxidermies et principaux mdicaments impliqus.
Toxidermie Prsentations cliniques Intervalle de survenue Diagnostics diffrentiels Mdicaments frquemment
et critres diagnostiques aprs prise mdicamenteuse en cause
Exanthme Rash maculopapuleux 4 14 jours aprs la premire Virose Allopurinol, antipileptiques
maculopapuleux prise Aminopnicilline
Cphalosporines
Sulfamides antibactriens
Urticaire Prurit papules et plaques oed- Rapide moins de 48 heures Allergie alimentaire, piqres Antibiotiques
Angidme mateuses, dme profond ou dinsectes, dficit en inhibiteurs Anesthsiques
muqueux de C1 estrase
AINS
IEC
Photoallergie Eczma aigu en zones photo- Exposition solaire (retarde) Eczma de contact AINS (drivs propioniques
exposes, lichnifications en cas Dermatite atopique et piroxicam)
de processus chronique Phnothiazine
Diurtiques thiazidiques
et sulfamides
Fibrates, statines, IEC, inhibiteurs
calciques
Ncrose cutane Plaques rythmateuses et pur- 3 5 jours aprs la prise de CIVD Coumadine
aux anticoagulants puriques douloureuses, bulles warfarine en cas de dficit Purpura fulminans Hparine
hmorragiques, ncroses la protine C
AGEP Placards rythmateux et d- 1 3 jours Psoriasis pustuleux, Virose Diltiazem (hydoxy-) chloroquine
mateux parsems de pustules (entrovirus, parvovirus B19) Pristinamycine
non folliculaires (atteinte prdo- rythme mercuriel Aminopnicillines
minante des grands plis)
Terbinafine
Fivre hyperleucocytose
Tableau 2.
(Suite) Principales prsentations cliniques des toxidermies et principaux mdicaments impliqus.
Toxidermie Prsentations cliniques Intervalle de survenue Diagnostics diffrentiels Mdicaments frquemment
et critres diagnostiques aprs prise mdicamenteuse en cause
SJS et NET Atteinte cutane et muqueuse 4 28 jours rythme polymorphe, Sulfamides antibactriens,
Bulles sur fond rythmateux pidermolyse staphylococcique, anticonvulsivants
diffus, rosions muqueuses EPF Oxicam, pyrazolone
Allopurinol
pseudococardes
Nvirapine
Signe de Nikolsky
Lupus Fivre, syndrome inflammatoire, Survenue tardive parfois aprs Lupus non mdicamenteux Procanamide, hydralazine,
manifestations lupus systmique 1 an chlorpromazine, isoniazide,
mthyldopa, propylthiouracil,
practolol, D-pnicillamine, PUVA,
minocycline
Pemphigus Bulles flasques, signe de Quelques semaines quel- Pemphigus auto-immun Radical thiol : D-pnicillamine
Nikolsky, atteinte cutane ques mois ou paranoplasique captopril autres IEC, piroxicam
et muqueuse
Pseudolymphome Plaques et papules rythmateu- Exposition prolonge de plu- Lymphome non Hodgkinien Hydantone
ses, nodules, adnopathies, sieurs mois quelques annes Butobarbital Carbamazpine
clones B et T cutans
IEC
Amiloride
D-pnicillamine
Photoallergie
Cette manifestation rsulte dune raction dhypersensibilit
mdiation cellulaire. Les UV sont ncessaires la transforma-
tion du mdicament en un allergne responsable dune rponse
immune cellulaire.
Les photoallergies surviennent plus tardivement que les
ractions de phototoxicit et requirent une exposition prolon-
ge au mdicament. Cliniquement, lruption est eczmatiforme
et prurigineuse en zone photoexpose, mais peut galement
stendre en zone photoprotge. Les photoallergies rgressent
progressivement larrt du mdicament, persistent parfois Figure 1. Nappe rythmateuse des plis avec semis de pustules (pustu-
plusieurs mois ou annes avec photormanence limage de la lose exanthmatique aigu gnralise PEAG).
photoallergie induite par le ktoprofne topique [12] . Les
photoallergies sont facilement mises en vidence par des
photopatchs tests. Larrt du mdicament entrane une dispari-
tion des lsions, nanmoins, il peut persister une raction urticarienne, et darthralgies survenant typiquement 10 jours (1
mme des doses infrieures dUV. 3 semaines en moyenne) aprs la prise mdicamenteuse [15].
De nombreux mdicaments induisent des ractions photoal- Les dpts de complexes immuns ; les vascularites ou lhypo-
lergiques : antibiotiques (cyclines, sulfamide, pyrthamine, complmentmie ne sont pas retrouvs dans les ractions type
fluoroquinolone), phnothiazine, diurtiques thiazidiques, AINS de maladie srique. Ces ractions essentiellement dcrites chez
type dacide salicyl. lenfant avec le cefaclor sobservent avec dautres mdicaments :
minocycline, bupropion, rituximab [16-19]. Linterruption du
mdicament est souvent suffisante larrt du tableau clinique,
Vascularites nanmoins, une courte corticothrapie systmique est parfois
ncessaire dans les formes svres [20]. Pour le cefaclor, malgr
Les vascularites mdicamenteuses sont secondaires soit une un risque faible de ractions croises la prise dautres btalac-
raction dhypersensibilit de type II (cytotoxique), soit une tamines ou de cphalosporines [21], certains cliniciens prconi-
raction de type III avec complexes immuns. Les lsions des sent lviction des btalactamines toutes confondues en cas de
vaisseaux de petits calibres peuvent tre induites par une maladie srique mdicamenteuse.
toxicit du mdicament sur les cellules endothliales avec
raction cytotoxique, ou par des dpts danticorps dirigs
contre lhaptne-mdicament [13]. Elles surviennent 7 21 jours Pustulose aigu exanthmatique gnralise
aprs la prise mdicamenteuse, ce dlai tant raccourci en cas de
rintroduction. La pustulose exanthmatique aigu gnralise (PEAG) se
Cliniquement, ce sont des papules purpuriques, ncrotiques caractrise par une ruption pustuleuse dans un contexte fbrile
ou bulleuses prdominant aux membres infrieurs. Une atteinte se dveloppant dans un dlai trs court aprs une nouvelle prise
viscrale, hpatique, rnale ou neurologique peut tre associe mdicamenteuse. Il sagit dune toxidermie svre pouvant
une hyperthermie, des arthralgies ou des myalgies. mettre en jeu le pronostic vital dans 1 % des cas [22] . La
Histologiquement, on observe une vascularite leucocytoclasi- physiopathologie de la PEAG reste encore mal connue, elle
que des petits vaisseaux avec ou sans ncrose fibrinode. saccompagne dune libration de cytokines activant les poly-
Limmunofluorescence directe met en vidence des dpts nuclaires neutrophiles par les lymphocytes T spcifiques du
dimmunoglobuline (IgM, etc.) et/ou de C3 en regard des mdicament (IL3, IL8, granulocyte-colony stimulating factor
vaisseaux dermiques. Lvolution est favorable larrt de [G-CSF]).
lagent causal. Lintroduction dune corticothrapie gnrale Elle se dveloppe classiquement dans un dlai de 24
peut tre ncessaire selon la svrit du tableau clinique, 72 heures aprs la prise mdicamenteuse. Cliniquement, elle se
notamment lors datteinte viscrale associe. caractrise par une hyperthermie (suprieure 38,5 C) prc-
Les vascularites mdicamenteuses sont rares et reprsentent dant parfois de quelques jours une ruption de pustules non
moins de 10 % des vascularites. Le diagnostic requiert llimi- folliculaires striles reposant sur des nappes rythmateuses,
nation par un bilan infectieux et auto-immun dautres tiologies prdominant en regard des grands plis (inguinaux et sous-
(tumorales, auto-immune, infectieuse, etc.). Aucun test in vitro mammaires, etc.) (Fig. 1). La confluence des lsions pustuleuses
ou in vivo ne permet de reproduire le mcanisme. peut entraner des dcollements superficiels avec pseudosigne de
Les mdicaments frquemment impliqus dans les vasculari- Nikolsky, faisant suspecter tort un syndrome de Lyell. Dans de
tes mdicamenteuses sont lallopurinol, les anti-inflammatoires rares cas, des atteintes muqueuses sont observes [8].
non strodiens (AINS), la cimtidine, la pnicilline, lhydan- Biologiquement, il existe une hyperleucocytose polynu-
tone, les sulfamides et le propylthiouracil, etc. claires neutrophiles associe un syndrome inflammatoire,
une hypercalcmie, une insuffisance rnale et rarement une
hyperosinophilie.
Raction mdicamenteuse type Lexamen histologique met en vidence des pustules spongi-
maladie-srique formes sous-cornes, un dme du derme papillaire et un
infiltrat privasculaire mixte essentiellement compos de
La maladie srique se dfinit par lassociation dune fivre, polynuclaires neutrophiles et dosinophiles. Rarement, on
dune polyadnopathie, darthralgies, dune ruption cutane, observe quelques ncroses kratinocytaires et une vascularite
dun malaise ou de douleurs abdominales [14]. Elle rsulte dune leucocytoclasique.
raction dhypersensibilit de type III. Initialement dcrite aprs Lvolution est souvent favorable en 1 2 semaines aprs
linjection de protines exognes, antitoxines, la maladie srique linterruption du mdicament causal avec une desquamation
est secondaire aux dpts tissulaires de complexes immuns, et superficielle. Un traitement symptomatique par dermocorticode
lactivation du complment responsable dune raction permet de raccourcir lvolution.
inflammatoire. Le principal diagnostic diffrentiel de la PEAG est le psoriasis
Les ractions mdicamenteuses de type maladie srique se pustuleux de Zumbusch qui se diffrencie par le caractre
manifestent par lassociation dune fivre, dune ruption rcidivant de lruption pustuleuse en labsence de mdicament,
et dantcdent de psoriasis. Les formes svres de PEAG sont Pour simplifier la validation des cas, le groupe RegiSCAR a
parfois confondues avec un syndrome de Lyell du fait de la propos une grille o la prsence dau moins trois critres parmi
confluence des pustules, mais le respect des muqueuses et le les suivants, est ncessaire la validation rtrospective du
dcollement superficiel cartent rapidement ce diagnostic. DRESS : ruption cutane, fivre suprieure 38 C, polyadno-
Certaines prsentations cliniques de DRESS peuvent galement pathie, atteinte viscrale, prsence de lymphocytes basophiles,
avoir une composante pustuleuse. Nanmoins, la prsence hyperosinophilie ou thrombopnie [31] . Une autre grille
dune hyperosinophilie, de lymphocytes atypiques, dune propose par un groupe japonais associe ces critres la
atteinte viscrale et lvolution prolonge diffrencient les deux prsence dune ractivation du virus HHV6 dtecte par polyme-
entits. rase chain reaction (PCR) dans le sang [32].
En 2001, Sidoroff et al. ont propos une grille de validation
de la PEAG afin daffirmer rtrospectivement le diagnostic : Lexamen histologique dune biopsie cutane reste peu
ruption pustuleuse aigu ; spcifique : il existe un infiltrat lichnode prdominance
histologie compatible ; mononucle TCD8+ associ un dme dermique.
fivre suprieure 38 C ; Lvolution du syndrome dhypersensibilit peut tre prolon-
neutrophilie (> 1 500/mm3) avec ou sans osinophilie ; ge de quelques mois un an, entrecoupe de rmissions et de
rgression des symptmes en 15 jours [23]. rechutes cliniques et biologiques, expliques en partie par les
Les principaux mdicaments risque de PEAG ont rcem- ractivations virales successives HHV-6, HHV-7, EBV, CMV [33-
ment t valus par une tude cas-tmoin du groupe EuroScar. 35]. Latteinte viscrale la plus frquente est hpatique et une
Ils sont essentiellement reprsents par la pristinamycine, volution fatale est observe dans 10 % des cas [36]. Larrt
lampicilline, les quinolones, lhydroxychloroquine, les sulfami- prcoce du mdicament est ncessaire, mais souvent insuffisant
des antibactriens, la terbinafine, le diltiazem [24]. la rgression des symptmes.
Sur le plan thrapeutique, une corticothrapie locale de classe
Syndrome dhypersensibilit trs forte est parfois suffisante, cependant, en cas datteinte
mdicamenteuse viscrale profonde svre, voire menaante pour le pronostic
vital, il parat raisonnable dinitier un traitement par cortico-
Le syndrome dhypersensibilit mdicamenteuse ou drug thrapie gnrale.
reaction with eosinophilia and systemic syndrome (DRESS) est une Les principaux diagnostics diffrentiels du DRESS sont :
toxidermie svre associant des manifestations cutanes et une ruption virale, maladie srique, pseudolymphome, lymphome,
atteinte systmique. Il se dveloppe classiquement dans un dlai syndrome hyperosinophilique primitif ou secondaire.
de 2 6 semaines aprs le dbut de la prise mdicamenteuse. Les mdicaments les plus souvent lorigine du DRESS
Son incidence est de 1/10 000 avec les sulfamides antibactriens
sont les antipileptiques de la famille des amines aromatiques
et certains anticonvulsivants [25].
(phnobarbital, carbamazpine, phnytone, etc.), la minocy-
Diffrentes hypothses physiopathologiques sont encore
cline, lallopurinol et la dapsone, la nevirapine [36].
discutes, associant une raction dhypersensibilit retarde
une ractivation virale. Le mcanisme inaugural reste incertain :
le mdicament reconnu de faon spcifique par les lymphocytes
T serait lorigine dune expansion oligoclonale T et dune rythme pigment fixe
ractivation virale. La famille des virus du groupe Herps et en
premier lieu human herpes virus 6 (HHV6), mais galement Lrythme pigment fixe (EPF) est uniquement dtiologie
Epstein-Barr virus (EBV) et cytomgalovirus (CMV) pourrait tre mdicamenteuse. Le premier pisode survient 1 semaine aprs
lorigine dune interaction avec les voies de dtoxification et la prise mdicamenteuse et rcidive en moins de 2 jours lors
surtout modifier et prolonger la rponse immune [26, 27]. dune rintroduction.
Les lymphocytes T activs contribuent, par la libration dIL5, Le mcanisme physiopathologique est celui dune hypersen-
au recrutement des polynuclaires osinophiles, cellules le plus sibilit retarde, il implique des lymphocytes T CD8+ mmoires
fortement impliques dans cette toxidermie [28, 29]. qui, aprs un contact avec lhaptne mdicament, persistent
Lhypothse dune prdisposition gntique est actuellement dans lpiderme de la peau lse. Lors dune rintroduction
discute. Certains auteurs montrent une prdisposition gnti- ultrieure de lallergne, ces cellules prennent transitoirement
que la survenue dun DRESS pour un mdicament donn [28, un profil cytotoxique natural killer (NK), entranant une ncrose
29]. Cliniquement, le syndrome dhypersensibilit ou DRESS se
kratinocytaire. La mise en vidence de lymphocytes T rgula-
caractrise par une altration importante de ltat gnral teurs CD4+ dans le sang circulant et dans la peau lse aprs
associant asthnie, hyperthermie, etc. Lexamen dermatologique
stimulation antignique pourrait expliquer latteinte circonscrite
met en vidence un dme du visage associ une ruption ou
de lEPF. Ces derniers, par un contrle des T CD8+, limiteraient
exanthme souvent polymorphe souvent maculopapuleux peu
les dommages tissulaires et lextension de latteinte cutane [37].
spcifique, classiquement de plus de 50 % de la surface corpo-
relle, voire rythrodermique, sassociant parfois un purpura, Cliniquement, il sagit de macules rythmateuses pigmentes
une infiltration cutane distale, parfois des pustules non et/ou bulleuses (Fig. 2), unique ou multiples rcidivant toujours
folliculaires, et une desquamation en larges lambeaux. Dans de au mme endroit en cas dexposition ultrieure au mdicament.
rares cas, des lsions vsiculobulleuses secondaires ldme Latteinte gnitale peut sobserver alors que latteinte des autres
sont observes [30]. Les muqueuses sont en gnral respectes, muqueuses est plus rare [38]. Lruption disparat linterruption
mais des rosions des lvres ou du voile de palais sont parfois du mdicament en laissant une pigmentation brune rsiduelle.
observes. Histologiquement, on observe un infiltrat cellulaire privas-
Le reste de lexamen clinique peut mettre en vidence des culaire superficiel (lymphocytes, polynuclaires neutrophiles ou
adnopathies de plus de 1 cm sur au moins deux sites. Ces osinophiles) et profond du derme avec quelques ncroses
manifestations sassocient au moins une atteinte viscrale kratinocytaires. Des macrophages chargs de pigment de
profonde type dhpatite cytolytique et/ou cholestatique mlanine constituent un des signes cls du diagnostic.
(80 % des cas), nphropathie interstitielle, pneumopathie
interstitielle, etc. Les atteintes du myocarde, du systme nerveux Une exposition rpte au mdicament causal peut se com-
central (SNC), voire musculaires ou thyrodiennes sont plus pliquer dun EPF diffus et mimer une ncrolyse pidermique
rares. toxique.
Biologiquement, il existe une hyperleucocytose, une hype- Les mdicaments frquemment responsables dEPF sont les
rosinophilie (> 1 500/mm3), un syndrome mononuclosique drivs de la phnazone, les barbituriques, les ttracyclines, les
avec prsence de lymphocytes hyperbasophiles. sulfamides et les carbamazpines [39].
Les pseudolymphomes mdicamenteux sont dinstallation Hyperpigmentation Agents alkylants : busulfan, cyclophosphamide,
progressive quelques mois, voire annes aprs lintroduction du cisplatine, mechlorthamine
mdicament. Cliniquement, il peut sagir de plaques rythma- Antimtabolites : 5-fluorouracile, mthotrexate,
teuses ou violines uniques ou multiples, parfois de nodules. hydroxyure
Histologiquement, il existe un infiltrat polymorphe en bande Blomycine, doxorubicine
constitu de lymphocytes B et T, dosinophiles et dhistiocytes.
Lanalyse de la clonalit dans la peau est polyclonale. Les Hyperpigmentation 5-fluorouracile, cyclophosphamide, daunorubi-
lsions rgressent en quelques mois larrt du mdicament. Les unguale cine, doxorubicine, hydroxyure, mthotrexate,
blomycine
mdicaments inducteurs de pseudolymphomes sont le phno-
barbital, la carbamazpine, la chlopromazine, la promthazine, Hyperpigmentation Busulfan, 5-fluorouracile, hydroxyure,
les agonistes de langiotensine II, etc. muqueuse cyclophosphamide
Tests diagnostiques,
responsabilit mdicamenteuse
Figure 6. Hyperkratose jauntre aux points dappui. Une difficult importante des toxidermies rside dans le
diagnostic du syndrome prsent, lvaluation de la gravit et la
recherche du mdicament responsable.
La multiplicit des mcanismes physiopathologiques rend le
onychodystrophie), mais ralise aussi des ncroses ou extrava- dveloppement doutils diagnostiques difficile, et aucun test in
sations aux points dinjection. Certaines manifestations plus vitro ou in vivo nest actuellement valid dans lexploration des
spcifiques telles que le phnomne de radiation recall, lhidra- toxidermies, mme si les patchs-tests sont utiles dans lexplora-
dnite eccrine neutrophilique, les acroparesthsies et lrythme tion mdicamenteuse des PEAG et les prick tests et lintrader-
acral sobservent avec certains agents. moraction (IDR) dans celle des urticaires.
Rcemment, lutilisation de nouveaux agents anticancreux la phase aigu, seuls un interrogatoire rigoureux ainsi
ciblant spcifiquement lactivit tyrosine kinase comme les quune documentation prcise de la toxidermie (description
inhibiteurs de lepidermal growth factor receptor (EGFR), les spcifique, histologie, iconographie, etc.) permettent de confir-
inhibiteurs de tyrosine kinase multicibles, ou les inhibiteurs du mer le diagnostic et dtablir le lien potentiel de causalit entre
vascular endothelial growth factor receptor (VEGFR), a t associe lruption et la prise mdicamenteuse. Dans les SJS/NET, la
de nouvelles prsentations de toxidermies. Lexpression de biopsie cutane confirme le diagnostic et limine les principaux
lEGFR, par les cellules des follicules pileux, les glandes sbaces diagnostics diffrentiels : DBAI, rythme polymorphe, etc.
et les kratinocytes expliquent la frquence des manifestations La ralisation dun bilan allergologique survient entre
cutanes. 6 semaines 6 mois aprs lpisode en labsence de toute
On distingue deux groupes thrapeutiques, les anticorps corticothrapie gnrale ou locale et dantihistaminiques. Les
monoclonaux reconnaissant la partie extracellulaire des rcep- tests sont raliss avec le mdicament dans sa forme commer-
teurs tyrosine kinase EGFR (cetuximab) ou des molcules cialise et/ou le principe actif et ses excipients.
pntration intracellulaire unique ou multicible (erlotinib). Les
molcules de type multicible ont une action intracellulaire et Tests picutans ou patchs tests
peuvent inhiber plusieurs activits kinase (imatinib), certaines
Le mdicament test est pos laide de chambre fine sur la
inhibant galement des rcepteurs prsents dans lenvironnent
peau. Le test est lu prcocement 20 minutes, 48 et 96 heures
tumoral, sur les cellules endothliales (sorafenib, sunitib) [65].
et en cas de ngativit 1 semaine. De rare cas durticaire et des
Les ractions de toxicit cutanes surviennent en moyenne 7
ractions anaphylactiques ont t rapports chez les patients
21 jours aprs lintroduction du traitement, et sont classes en
ayant prsent une raction aux btalactamines.
grade selon le National Cancer Institute Common Toxicity
Ces tests prsentent un rsultat mitig dans lEMP en fonc-
Criteria (NICTC) en :
tion des mdicaments tests [67].
atteinte mineure ; Leur utilit a t montre dans la PEAG et est plus discute
atteinte modre ; dans le DRESS et lEPF ; ils sont souvent ngatifs dans les SJS/
. atteinte svre ; TEN [68]. Dans les photoallergies, la ralisation dun patch test
atteinte avec mise en jeu du pronostic vital [66]. avec exposition de faibles doses UVA et UVB est souvent utile
Les principales manifestations cutanes rencontres avec les au diagnostic.
inhibiteurs de lEGFR (cetuximab) sont par ordre de frquence :
les ruptions acniformes ou papulopustuleuses du visage, la
Prick test et intradermoraction
.
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T. Duong (laurence.allanore@hmn.aphp.fr).
Service de dermatologie, Hpital Henri Mondor (AP-HP), Universit Paris XII, 51, avenue du Marchal-de-Lattre-de-Tassigny, 94400 Crteil, France.
L. Valeyrie-Allanore.
Centre de rfrence des maladies bulleuses immunologiques et toxiques, Hpital Henri Mondor (AP-HP), 51, avenue du Marchal-de-Lattre-de-Tassigny,
94400 Crteil, France.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : Duong T., Valeyrie-Allanore L. Toxidermies. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Trait de Mdecine Akos,
2-0710, 2010.
2-0711
AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine
Photoprotection
JR Manciet
L e spectre ultraviolet (UV) est divis artificiellement en trois parties : lUVC (270-290 nm) qui natteint pas la
surface de la terre ; lUVB (290-320 nm) ; lUVA (320-400 nm), dont on distingue lUVA de forte nergie, UVA
court ou UVA-2 (320-340 nm), et lUVA de faible nergie, UVA long ou UVA-1 (340-400 nm). Les UVB, mais aussi les
UVA, sont responsables deffets aigus et chroniques aprs absorption par la peau : coup de soleil, photo-
immunosuppression, photocarcinogense et photovieillissement.
Les consquences les plus graves de lexposition solaire sont les carcinomes et les mlanomes pour lesquels les UVB,
mais aussi les UVA, sont mis en cause, ce qui ncessite une protection efficace et homogne de tout le spectre UV.
2001 Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS. Tous droits rservs.
Type densoleillement
Introduction Photoprotection externe
La qualit du rayonnement sur la surface de la
terre nest pas constante et varie selon de nombreux
facteurs. En effet, lintensit des UV est dautant plus Cest la mthode de choix de la protection solaire.
La photoprotection repose sur quatre rgles :
importante que : Elle est obtenue par lapplication de produits
exposition modre, protections vestimentaire et
antisolaires. Ils contiennent les produits actifs, filtres
oculaire, protection externe par produits antisolaires lon sapproche de lquateur et que laltitude
solaires et crans minraux, compris dans un
et protection interne. augmente. 1 500 m daltitude, il existe 20 % dUVB
excipient qui permet une application adapte la
en plus quau niveau de la mer ;
peau du sujet. Pour tre efficaces, les produits
lon sexpose entre 12 h et 16 h lgales (10 h et antisolaires doivent tre appliqus selon certaines
Expositions solaires 14 h solaires). Cinquante pour cent de lnergie UV rgles et rester actifs pendant toute la dure de
journalire est dlivre pendant cette priode ; lexposition (photostabilit).
la rflexion du sol augmente. Elle est de 10 %
Produits actifs : filtres solaires et crans
Elles doivent tre modres, adaptes au pour leau de mer, de 15 25 % pour le sable et de
minraux
phototype et au type densoleillement. 50 85 % pour la neige.
De mme quil existe une chelle pour dfinir la Filtres solaires
Phototype Ce sont des molcules qui agissent par absorption
force du vent, il existe une chelle pour dterminer la
Les patients doivent connatre leur sensibilit au force du rayonnement solaire : lindex-UV. valu de dune partie du rayonnement UV. Ils nabsorbent pas
soleil ou phototype (tableau I). Un sujet peau claire 1 15, il permet dvaluer le risque de coup de soleil tous la mme proportion dUV (tableau III). Certains
naura jamais de bronzage protecteur : il fabrique et de choisir une photoprotection adapte. Ainsi, sont surtout actifs pour lUVB et dautres surtout pour
prfrentiellement un pigment rouge, qui non 14 h, fin juin, sur la Cte dAzur, lindex-UV est de 9, lUVA. Une nouvelle molcule photostable mise
seulement ne protge pas de lultraviolet (UV), mais ce qui correspond pour une peau claire la rcemment sur le march, le Tinasorbt M, permet
libre aprs exposition des radicaux libres toxiques survenue dun coup de soleil en 15 minutes une absorption quivalente dans les UVB et les UVA.
pour la peau et notamment lacide dsoxyribonu- (tableau II). Ces informations sont diffuses en t
crans minraux
clique (ADN). par la mto solaire .
Ce sont des substances inertes de trs petite taille
qui agissent par rflexion, diffraction et absorption.
Deux molcules sont utilises dans les produits
Tableau I. Classification simplifie des phototypes. antisolaires : le dioxyde de titane (TiO2) ultrafin et
loxyde zinc (ZnO) microfin. Dans lUVA, le ZnO
Coup de soleil
Phototype Carnation Coup de soleil Pigmentation apporte une meilleure protection.
aprs 3 semaines
I blanche toujours nulle constant Facteur de protection solaire (FPS)
II claire toujours faible frquent Par dfinition, cest le rapport entre la dure
minimale quil faut pour obtenir un coup de soleil
III claire souvent modre frquent rare avec le produit antisolaire et celle sans produit. Par
IV mate frquent forte exceptionnel exemple, pour un FPS 20, il faudrait une exposition
20 fois plus importante pour avoir un coup de soleil
V fonce rare trs forte exceptionnel que sans protection. Selon les produits, il peut varier
VI noire trs rare noire exceptionnel de 2 100. Cest la seule mesure tre reconnue par
la plupart des pays.
1
2-0711 - Photoprotection
Tableau III. Principales caractristiques des filtres solaires et crans minraux contenus dans les produits antisolaires.
2
Photoprotection - 2-0711
Protection vestimentaire
2. Expositions progressives en vitant la priode 12 h - 16 h lt
Elle est un des lments indispensables de la
3. Se mfier de la disparition des alarmes physiologiques contre les UV photoprotection, mais elle varie selon le type de
- thermique : vent, ciel voil, altitude, projection de gouttelettes deau tissu. Contrairement aux tats-Unis et lAustralie o
il existe une norme de protection vestimentaire,
- lumineuse (visible) : le parasol ne protge que contre le rayonnement incident lultraviolet protector factor (UPF), en Europe, les
4. Chez lenfant industriels ne se sont pas encore impliqus dans ce
problme. Il faut donc se baser sur des critres
- se mfier du coup de chaleur (nourrisson) connus mais peu prcis qui permettent daider les
- crme cran minral (petite et plus grande granulomtrie) de FPS 15-30 rsistante leau patients choisir des vtements adquats. On
obtient une meilleure protection avec des fibres
5. La photoprotection doit comporter : serres (coton, acrylique), un vtement sec et port
- les vtements : tee-shirt, pantalon, casquette, lunettes de soleil lche, une couleur fonce. Les vtements avec
motifs imprims sont plus efficaces.
- les produits antisolaires doivent tre appliqus, une demi-heure avant lexposition, puis toutes les 2 heu-
res, en noubliant aucune zone exposes (oreilles, membres infrieurs), ainsi quaprs chaque bain Protection oculaire
6. Se mfier de toute substance potentiellement photosensibilisante (produits parfums, psoralnes, AINS, Elle peut tre obtenue par des lunettes de soleil
antibiotiques, etc.) anti-UVB et anti-UVA. La protection par les lentilles
7. Les parents doivent montrer lexemple de contact reste cependant peu prcise par les
fabricants. Les lentilles dures sont insuffisantes, car
UV : ultraviolette ; FPS : facteur de protection solaire ; AINS : anti-inflammatoires non strodiens. elles ne couvrent pas toute la corne.
Tableau V. Classification modifie des photoprotecteurs externes.
FPS (UVB
Photoprotection interne
Classe Protection UVA(1) Visible Indications
+ UVA-2)
0 Protection > 30-40 ++ + Photodermato- Associe la photoprotection externe, elle est en
maximale ses gnral indispensable au traitement des
photodermatoses. De nombreuses substances
I Trs haute 15 30-40 ++ + Sujet normal
protection peuvent tre utilises, mais leur mcanisme daction
est souvent inconnu. Les principaux mdicaments
II Haute 10 15 + Peau mate utiliss sont les antipaludens de synthse, les
protection bronze carotnodes et lacide para-aminobenzoque dont
III Protection 59 Ne pas utiliser les caractristiques sont dcrites dans le tableau VI.
modre
Antipaludens de synthse
IV Protection <5 Ne pas utiliser
Ils sont surtout indiqus dans la lucite
faible
polymorphe (LP), les lupus rythmateux, et faibles
UV : ultraviolets ; FPS : facteur de protection solaire. doses dans la porphyrie cutane tardive (PCT). Ils
(1)Les indices de protection anti-UVA ne sont pas nots du fait de labsence de consensus au sein des diffrents laboratoires de dermatocosmtologie.
sont moins actifs dans la lucite estivale bnigne (LEB).
fortes doses, ils peuvent aggraver une PCT.
Le choix de la forme galnique sorientera vers la protection vestimentaire. On choisit plus
des mulsions eau dans huile qui apportent de particulirement un produit de type eau dans huile, Carotnodes
meilleures substantivit et rsistance leau. Selon le de FPS compris entre 15 et 40. Ils sont lindication majeure de la protoporphyrie
territoire dapplication, on prfrera une crme pour rythropotique et peuvent tre efficaces dans la
le visage, un lait ou un gel pour le corps, un stick Photodermatoses
LEB et la LP.
pour les zones fragiles (lvres, cicatrices). Dans ces situations, la raction cutane est
dclenche par de trs faibles quantits dUV. Autres thrapeutiques
Lutilisation de produits antisolaires de FPS suprieur Elles ont des indications trs spcifiques. Les
Chez lenfant
40 est lgitime, en respectant les prcautions de anti-H1 fortes doses peuvent tre actifs dans
Lenfant prsente plusieurs particularits : une photostabilit et de bonne protection anti-UVA. Ils lurticaire solaire. Les corticodes doivent tre
surface cutane importante et une surexposition sont en gnral associs une photoprotection exceptionnellement prescrits. La vitamine PP
relative du fait de sa vie en plein air. Cest donc la interne. (Nicobiont), indique dans le traitement de la
priode o lducation la protection solaire doit pellagre, a une efficacit discute dans la LEB. La
dbuter, du fait des risques ultrieurs de Mode dapplication photothrapie est destine en gnral aux
photocarcinogense. Celle-ci ne peut se faire sans la Il doit se faire une demi-heure avant toute photodermatoses rsistant aux traitements
participation active de lentourage familial qui doit exposition, puis toutes les 2 heures, ainsi quaprs habituels. Lutilisation dantioxydants permettrait de
appliquer les mmes rgles de photoprotection. Les chaque bain. Il faut insister sur la ncessit de bien lutter contre les effets des radicaux libres. Des tudes
produits antisolaires ne font que pallier les manques rpartir le produit antisolaire sur tout le corps, et ce, complmentaires sont ncessaires chez lhomme
laisss par les prcautions classiques dexposition et en quantit suffisante. afin dvaluer leur place dans la photoprotection.
3
2-0711 - Photoprotection
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4
2-0715
Dermatoses bulleuses
H. Lapeyre-Linard, P. Joly
Les dermatoses bulleuses constituent un groupe de maladies nombreuses et htrognes. Elles sont
secondaires une atteinte des diffrents constituants de la peau : lpiderme, la jonction
dermopidermique ou le derme. Leurs tiologies sont multiples, hrditaires ou acquises, au premier rang
desquelles les toxidermies et les maladies auto-immunes. Le diagnostic repose habituellement sur
lexamen clinique et sur lhistologie, souvent complts par des examens immunologiques. Les formes
tendues, de pronostic spontan pjoratif, ncessitent la mise en route dun traitement symptomatique
rigoureux associ un traitement spcifique.
2009 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.
Tableau 1.
Conduite tenir devant une dermatose bulleuse.
Reconnatre la nature bulleuse de la dermatose
Rechercher la prise de mdicaments inducteurs
Prciser - lge (maladie congnitale, maladie bulleuse de lenfant ou de ladulte)
- lextension des lsions
- le mode volutif
Examens complmentaires Biopsie dune bulle distinguant :
- les bulles par ncrose pidermique (toxidermie)
- les bulles intrapidermiques (pemphigus, imptigo bulleux)
- les bulles sous-pidermiques (pemphigode bulleuse, pemphigode gestationis, dermatose immu-
noglobuline A linaire, pidermolyse bulleuse acquise, dermatite herptiforme, porphyrie cutane
tardive)
Immunofluorescence
- directe sur une biopsie de peau pribulleuse la recherche danticorps fixs dans la peau
- indirecte sur une prise de sang la recherche danticorps circulants
Autres examens
- immunoblot, enzyme-linked immunosorbent assay, immunomicroscopie lectronique
Traitement symptomatique - hospitalisation si tiologie mdicamenteuse ou atteinte tendue
- soins locaux
- rhydratation, nutrition
Traitement spcifique - arrt des mdicaments potentiellement inducteurs
- corticothrapie
- immunosuppresseurs
Points essentiels
constitues de plusieurs zones concentriques. Chaque partie de
la lsion peut prendre des aspects diffrents (papule, vsicule,
bulle), do le nom drythme polymorphe . La lsion
Signes de gravit typique est arrondie, bien limite, de 1 2 cm de diamtre, et
Lsions bulleuses tendues comporte un centre cyanotique ou purpurique pouvant tre
Existence de lsions muqueuses remplac par une bulle, bord dune zone rythmateuse, la
Suspicion de toxidermie bulleuse priphrie de la lsion tant le sige dun dcollement vsicu-
Signe de Nikolsky sur une surface tendue leux en anneaux. Par confluence, les lsions peuvent prendre un
Signes de retentissement systmique : dshydratation, aspect polycyclique (Fig. 3). La topographie de lruption est
hypotension, tachycardie, fivre leve, oligurie galement vocatrice, avec une atteinte symtrique des faces
dextension des membres et une prdominance acrale des
De manire gnrale, la prise en charge des dermatoses
lsions (paumes, plantes).
bulleuses relve dun avis dermatologique spcialis.
Latteinte muqueuse est dintensit et de frquence variables.
Elle peut tre absente ou au contraire dominer le tableau
clinique, voire en tre la seule manifestation. Elle est constitue
entrane la formation de bulles intrapidermiques, tandis que
drosions postbulleuses touchant le plus souvent la muqueuse
latteinte de la JDE entrane la formation dune bulle
sous-pidermique. buccale, avec extension sur le bord vermillon des lvres, sige
de crotes paisses. Des atteintes gnitales et conjonctivales
Bulles par ncrose pidermique doivent galement tre recherches. Laltration de ltat gnral
est variable, habituellement modre, et peut comporter une
La ncrose kratinocytaire peut rsulter dune allergie mdi- sensation de malaise et une fivre. Lvolution est habituelle-
camenteuse (syndrome de Lyell, syndrome de Stevens-Johnson, ment favorable en quelques jours ou semaines dans les formes
toxidermie bulleuse) ou dune agression physique de lpiderme de gravit moyenne. Les formes rcidivantes, rencontres dans
(gelures, brlures du second degr). environ 5 % des cas, peuvent avoir un retentissement psycho-
Bulles dorigine toxinique ou mtabolique logique et social important. Elles sont habituellement dorigine
herptique.
La formation des bulles peut tre secondaire laction dune
toxine bactrienne (exfoliatine staphylococcique qui clive la
desmogline 1). Dans la porphyrie cutane tardive, cest une
tiologies
anomalie du mtabolisme de lhme qui est lorigine de Lrythme polymorphe est un syndrome rpondant de trs
laccumulation de produits phototoxiques. nombreuses tiologies faisant probablement intervenir un
mcanisme dhypersensibilit. Lenqute tiologique ne peut
Bulles par anomalie hrditaire tre exhaustive, et doit tre adapte au contexte et aux possibi-
Des anomalies gntiques de la synthse de certains consti- lits thrapeutiques (recherche dinfection herptique ou par
tuants des structures dadhsion sont lorigine des gnoder- Mycoplasma pneumoniae de faon systmatique, et ventuelle-
matoses bulleuses. Cest le cas des pidermolyses bulleuses ment dune autre infection selon le contexte clinique). Il est
congnitales (bulles dermopidermiques) et de la maladie de noter que plusieurs tiologies sont parfois possibles chez le
Hailey-Hailey (bulles intrapidermiques). mme malade. linverse, dans 50 % des cas, aucune tiologie
ne peut tre retenue avec certitude. Lrythme polymorphe
Bulles dorigine auto-immune
postherptique est le plus frquent, en particulier dans les
Les diffrentes protines constituant les systmes de jonction rythmes polymorphes rcidivants. Il touche le plus souvent
peuvent tre la cible dautoanticorps dans les dermatoses ladulte jeune et se prsente sous forme de lsions bulleuses
bulleuses auto-immunes. Les anticorps dirigs contre des entoures par des cocardes typiques deux ou trois cercles
constituants des desmosomes sont lorigine des pemphigus. prdominant aux extrmits (paumes et plantes). Il survient en
Les anticorps dirigs contre les composants de la JDE sont quant
moyenne 10 jours aprs une rcurrence herptique symptoma-
eux responsables de diffrentes maladies bulleuses auto-
tique ou asymptomatique, et volue favorablement spontan-
immunes sous-pidermiques.
ment. Il est caractris par de possibles rcidives rythmes par
Bulles spongiotiques les rcurrences herptiques (chaque rcurrence ne saccompa-
gnant cependant pas ncessairement dune pousse). Leur
Toutes les dermatoses saccompagnant dun dme interk-
caractre invalidant peut justifier le recours un traitement
ratinocytaire (spongiose) peuvent donner des bulles intrapider-
antiviral prventif au long cours.
miques lies lhyperpression et la souffrance kratinocytaire.
Cest le cas de leczma aigu et de certaines dermatoses virales.
Traitement
tiologies Outre les soins locaux, il repose sur le traitement de la cause
lorsquelle est retrouve (antibiothrapie lors de pneumopathie
Les diffrentes orientations diagnostiques voquer chez atypique Mycoplasma pneumoniae). Hormis le traitement
lenfant et chez ladulte sont rsumes dans les Figures 1 et 2. ventuel de la cause, un traitement curatif est en gnral inutile
car les lsions gurissent spontanment en 10 15 jours. Des
rythme polymorphe signes muqueux graves justifient une hospitalisation pour
Lrythme polymorphe est un syndrome cutanomuqueux prvenir le risque de dshydratation et de dnutrition. Dans les
rpondant de multiples tiologies dont la principale corres- formes rcidivantes (plus de cinq par an), lorsque la nature
pond aux rcurrences herptiques. La problmatique est centre postherptique est tablie, on peut proposer un traitement
sur la recherche de la cause et la frquence des rcidives. prolong (au moins 6 mois) par valaciclovir (Zelitrex). Une
Lrythme polymorphe est actuellement distingu du syn- brve corticothrapie per os (40 mg/j arrter en 10 jours)
drome de Stevens-Johnson et du syndrome de Lyell, qui commencer ds le dbut des lsions peut se discuter en cas de
correspondent le plus souvent des toxidermies. signes gnraux importants ou en cas de retentissement impor-
tant des lsions muqueuses (douleurs, dysphagie). Dans les
Signes cliniques formes rcurrentes invalidantes pour lesquelles les antiviraux
Le tableau clinique est habituellement typique et permet de sont inefficaces, le thalidomide (de 25 50 mg/j) peut tre
porter facilement le diagnostic. Lruption se caractrise par la propos avec une bonne efficacit [3].
Herps
Brlure, succion... Virales
Traumatiques Zona
pidermolyse bulleuse hrditaire
Localise
tendue
Hrditaire Acquise
Vsiculobulles
Dermatite herptiforme
Eczma
Dermatose lgA linaire
Syndrome de
Zona Kaposi-Juliusberg
Varicelle
Herps
Figure 1. Arbre dcisionnel. Principales tiologies voquer devant une ruption bulleuse de lenfant.
Dermatite herptiforme
Dermatose lgA linaire
Varicelle - Zona
Herps bulleux
ruption bulleuse
Foyer staphylococcique Syndrome de rythme > 70 ans Femme enceinte Adulte jeune
Dcollement sous-corn Stevens-Johnson polymorphe
Figure 2. Arbre dcisionnel. Principales tiologies voquer devant une ruption bulleuse de ladulte.
Figure 3. rythme polymorphe : lsions en cocarde . Figure 4. Syndrome de Stevens-Johnson : ectodermose pluriorificielle
associe des macules centre fonc, prdominant sur le tronc.
Tableau 3.
Distinction entre syndrome de Lyell et pidermolyse staphylococcique.
Syndrome de Lyell pidermolyse
(ou ncrolyse pidermique staphylococcique
toxique) (ou staphylococcal
scaled-skin syndrome)
Terrain Adulte (mais possible chez Enfant
lenfant)
Immunodpression (VIH) Parfois adulte mais immu-
nodprim et insuffisant
rnal
tiologie Mdicaments Exfoliatine staphylococci-
que
7 21 jours aprs la dernire Rechercher imptigo, om-
prise phalite, foyer staphylococci-
que ORL ou profond
Figure 5. Syndrome de Lyell : dcollement cutan donnant la peau un 3 8 jours aprs rintroduc-
tion
aspect de linge mouill .
Clinique Dcollement parfois prcd Lsions dbutant parfois
de cocardes autour de lsions dimptigo
Tableau 2. Plaques rouges confluentes Exanthme scarlatiniforme
Mdicaments le plus souvent incrimins dans le syndrome de Lyell (soit et douloureuses
du fait de proprits intrinsques, soit du fait de la frquence de Signe de Nikolsky positif Signe de Nikolsky positif
prescription). avec dcollement de len- avec dcollement superficiel
semble de lpiderme en
Antibiotiques Sulfamides linge mouill
Btalactamines Atteinte muqueuse Respect des muqueuses
thambutol AEG majeure AEG modre
Streptomycine Atteintes viscrales associes
Ttracyclines
volution 40 % de dcs (infection, Rapidement favorable sous
Rifampicine dfaillance polyviscrale) antibiothrapie
Quinolones Cicatrices pigmentes, syn- Absence de cicatrice
Antipileptiques Carbamazpine chies muqueuses
Hydantone Histologie Ncrose de lpiderme sur Dcollement sous-corn ou
Lamotrigine toute sa hauteur sous la couche granuleuse
Barbituriques Infiltration dermique sous-
jacente
Anti-inflammatoires Oxicams
Phnylbutazone Traitement Symptomatique Symptomatique
Salicyls Arrt des mdicaments im- Antibiothrapie antistaphy-
putables lococcique
Antiulcreux Pantoprazole
Dclaration (pharmacovigi-
Hypo-uricmiants Allopurinol lance)
Antifongiques Grisofulvine VIH : virus de limmunodficience humaine ; AEG : altration de ltat gnral ;
ORL : oto-rhino-laryngologique.
Antiparasitaires Pentamidine
Hypoglycmiants Chlorpropamide
Tolbutamide des oxicams. Limputabilit dun mdicament est retenue si le
dlai de survenue des manifestations cutanes est compris entre
Vaccinations
7 et 21 jours pour une premire prise et entre 3 et 8 jours pour
Chimiothrapie Mthotrexate une rintroduction. Le recueil des critres extrinsques auprs
Mtaux Sels dor des centres de pharmacovigilance et lanalyse de la littrature
mdicale fournissent galement des arguments dimportance.
Antirtroviral Nvirapine
Les autres cas correspondent des situations o les scores
Antidpresseur dimputabilit sont faibles mais o lorigine mdicamenteuse est
galement probable.
Diagnostic diffrentiel
squelles pigmentes. Une volution mortelle est cependant
possible, lie un choc septique ou aux atteintes viscrales, en pidermolyse staphylococcique ou staphylococcal scaled-skin
particulier trachobronchiques et pulmonaires. Le pronostic syndrome.
dpend essentiellement du terrain (ge, existence de tares), de Pustulose exanthmatique aigu gnralise avec dcolle-
ltendue du dcollement et dune ventuelle atteinte pulmo- ments pustuleux superficiels, tendus et confluents.
naire. Des complications oculaires (panophtalmie, synchies Les lments du diagnostic diffrentiel sont rsums dans le
conjonctivopalpbrales, syndrome sec) pouvant conduire la Tableau 3.
ccit peuvent survenir secondairement. Des synchies gnitales,
Traitement
notamment chez la femme, sont galement possibles.
Une hospitalisation dans un centre spcialis simpose ds
tiologie que le diagnostic est pos. Le traitement repose sur larrt
Une tiologie mdicamenteuse est retrouve dans plus de prcoce du mdicament imputable, une ranimation hydrolec-
trois quarts des cas (Tableau 2) [4]. Les mdicaments le plus trolytique adapte, des apports protidiques et caloriques
souvent en cause sont les sulfamides, les antipileptiques et les importants, des mesures de rchauffement ; sur des soins
anti-inflammatoires non strodiens, notamment de la famille antiseptiques particulirement rigoureux et ventuellement un
de la bulle est le sige dun infiltrat de polynuclaires neutro- Traitement. Il repose en premire intention sur la disulone
philes et/ou osinophiles. LIFD sur une biopsie de peau la dose de 50 100 mg/j, en particulier chez les patients ayant
pribulleuse montre une fixation linaire dIgG et de C3 le long une atteinte buccale isole. En cas dchec et/ou datteinte
de la JDE. LIFI retrouve habituellement des anticorps circulants oculaire, le traitement repose sur lutilisation de cyclophospha-
marquant la JDE ; leur taux nest pas corrl lactivit de la mide, parfois associ une corticothrapie gnrale.
maladie. Lexamen du srum en immunotransfert nest pas Dermatite herptiforme
ncessaire au diagnostic de routine. Il retrouve des anticorps
circulants dirigs contre des antignes cibles de 230 et 180 kDa Physiopathologie. Sa physiopathologie est incompltement
(BPAG1 et BPAG2). La technique Elisa retrouve des anticorps comprise. Elle fait intervenir une hypersensibilit la gliadine
anti-BPAG1 et -BPAG2. LIFD et lIFI en peau clive par le NaCl contenue dans le gluten, comme lentropathie qui lui est
souvent associe.
molaire (ralises en cas de doute avec une autre pathologie de
Signes cliniques. La dermatite herptiforme est une maladie
la JDE, en particulier une pidermolyse bulleuse acquise)
rare, survenant prfrentiellement chez les sujets de race
montrent un marquage du toit de la bulle.
blanche, entre 20 et 40 ans. Le tableau clinique dbute habi-
Traitement. Il comporte des mesures propres toute maladie tuellement par un prurit longtemps isol. Les lsions cutanes
bulleuse : bains antiseptiques, hydratation et nutrition compen- ralisent des vsiculobulles reposant sur une base rythmateuse
sant les pertes hydrolectrolytiques et protiques. ou urticarienne. Leur groupement en anneau ou en mdaillon
Jusqu il y a une dizaine dannes, le traitement reposait sur est caractristique. Elles sigent de faon symtrique sur les faces
la corticothrapie gnrale. Le traitement de rfrence repose dextension des membres (coudes, genoux) et sur les fesses. Une
maintenant sur la corticothrapie locale forte, cest--dire le stomatite rosive est parfois associe.
propionate de clobtasol (Dermoval ), avec une meilleure Examens complmentaires. Lhistologie montre la prsence
efficacit et moins deffets secondaires [5]. Le choix de la dose de microabcs polynuclaires neutrophiles et osinophiles au
initiale (de 10 40 g/j) est fonction du poids du patient et du sommet des papilles dermiques. LIFD retrouve un aspect
nombre de bulles cutanes. On considre que la maladie est caractristique de dpts granuleux dIgA et de C3 au sommet
contrle lorsque aucune nouvelle bulle napparat plus et que des papilles dermiques. Des anticorps circulants antiendomy-
le prurit disparat. La dose initiale (dite dattaque) est poursuivie sium, antigliadine et antitransglutaminase sont souvent retrou-
jusqu 15 jours aprs le contrle de la maladie puis diminue vs, de mme quune atrophie villositaire du grle, le plus
trs progressivement, sur une priode de 6 18 mois en souvent asymptomatique. Une maladie cliaque vraie, avec
moyenne, avant dtre stoppe. Des rcidives de la maladie signes de malabsorption, est plus rarement retrouve. Le
peuvent tre observes lors de la dcroissance ou larrt du phnotypage human leukocyte antigen retrouve lhaplotype
traitement. Des traitements immunosuppresseurs (mthotrexate, B8/DR3 dans plus de 80 % des cas.
azathioprine) sont parfois proposs en cas de rechutes frquen- volution. Traitement. Lvolution de la maladie est chroni-
tes pour limiter les doses de corticodes. La surveillance est que et se fait par pousses, parfois provoques par une prise
excessive de gluten. Le risque volutif majeur mais rarissime est
essentiellement clinique, portant initialement sur un dcompte
reprsent par la survenue dun lymphome du grle.
quotidien du nombre de bulles, puis sur une rcidive ventuelle
Le traitement repose essentiellement sur le rgime sans
de la symptomatologie. Rappelons limportance dune sur-
gluten, qui est cependant trs contraignant, et sur la disulone.
.
Figure 7. Pemphigus vulgaire : rosions de la muqueuse buccale. Figure 8. Pemphigus sborrhique : lsions squamocroteuses inter-
scapulaires.
une dystrophie unguale pouvant conduire une onycholyse.
Contrairement la pemphigode bulleuse, lEBA ne saccompa-
gne habituellement pas dhyperosinophilie sanguine. Lhisto- Les pemphigus superficiels regroupent le pemphigus sborrhi-
logie et lIFD orientent le diagnostic en montrant une bulle que qui est une forme localise de la maladie et le pemphigus
sous-pidermique ne comportant quun infiltrat inflammatoire foliac sporadique ou endmique (fogo selvagem) qui corres-
assez pauvre, associe des dpts souvent granuleux dIgG et pond une forme dissmine. Dans le pemphigus sborrhique,
de C3 la JDE, sigeant sur le plancher du dcollement en peau les bulles, trs fugaces, sont remplaces par des lsions squamo-
clive. LIFI est le plus souvent ngative, mais lexamen du croteuses, parfois prurigineuses, distribues sur les zones
srum en immunotransfert objective parfois des anticorps sborrhiques : thorax, visage, cuir chevelu, rgion interscapu-
dirigs contre le collagne VII. Le diagnostic de certitude laire (Fig. 8). Il nexiste habituellement pas datteinte muqueuse.
ncessite le recours limmunomicroscopie lectronique qui Les lsions du visage peuvent en imposer pour un lupus
montre des dpts dIgG et de C3 sur les fibrilles dancrage du rythmateux ou une dermite sborrhique. Dans les formes
derme superficiel. La recherche dune entrocolopathie (maladie svres, le tableau clinique est celui dune rythrodermie
de Crohn, rectocolite hmorragique) est ncessaire dans les exfoliative.
formes chroniques dEBA car lassociation est frquente. Le Le pemphigus paranoplasique associe des signes de pemphigus
.
traitement de cette maladie est souvent difficile et repose vulgaire, de pemphigode bulleuse et drythme polymorphe.
habituellement sur lassociation dune corticothrapie gnrale Les lsions dbutent par des rosions buccales tranantes
et de ciclosporine. et douloureuses, avec parfois une atteinte sophagienne.
Latteinte rosive du versant externe des lvres est proche de
Par atteinte intrapidermique : pemphigus celle observe dans le syndrome de Stevens-Johnson. Une
Dfinition. pidmiologie atteinte conjonctivale (conjonctivite pseudomembraneuse) et
Les pemphigus sont des maladies auto-immunes rares qui gnitale est souvent associe. Latteinte cutane est polymor-
touchent la peau et les muqueuses. Les autoanticorps prsents phe : elle peut prendre laspect de lsions bulleuses drythme
dans les srums des malades sont dirigs contre des constituants polymorphe ou de pemphigode bulleuse. Une hmopathie
du desmosome, et sont responsables de lacantholyse et du lymphode, un thymome ou une maladie de Castelman sont le
clivage intrapidermique. On distingue trois grands types de plus souvent associs cette forme de pemphigus.
pemphigus : Examens complmentaires
le pemphigus vulgaire, o le clivage est suprabasal ;
les pemphigus superficiels, o le clivage est sous-corn ; Le diagnostic est confirm par lexamen histologique dune
le pemphigus paranoplasique, souvent associ une hmo- bulle rcente (fente acantholytique suprabasale au cours du
pathie maligne. pemphigus vulgaire, dans la couche granuleuse au cours des
Lassociation dautres maladies auto-immunes est possible : pemphigus superficiels, ncroses kratinocytaires au cours du
myasthnie, lupus rythmateux, maladie de Gougerot-Sjgren, pemphigus paranoplasique), par ltude en IFD dune biopsie
polyarthrite rhumatode, maladie de Basedow. de peau pribulleuse (prsence dIgG et de complment la
surface des kratinocytes, prenant un aspect en mailles de
Signes cliniques filet ) et par lexamen du srum en IFI (mise en vidence
Le pemphigus vulgaire dbute le plus souvent par des lsions danticorps circulants de classe IgG dirigs contre la surface des
muqueuses. Latteinte buccale, faite drosions douloureuses kratinocytes). Les tests Elisa identifient des autoanticorps
(Fig. 7), tranantes, pouvant gner lalimentation, est plus dirigs contre la desmogline 1 et la desmogline 3. Il existe
frquente que les atteintes gnitales et oculaires. Latteinte une relation entre le phnotype clinique des malades et le type
cutane survient secondairement, plusieurs semaines ou plu- danticorps circulants. La prsence danticorps anti-DSG1 isole
sieurs mois aprs les rosions muqueuses. Elle se caractrise par est caractristique du pemphigus superficiel (atteinte cutane
la survenue de bulles flaccides contenu clair, sigeant en peau exclusive) ; linverse, la prsence danticorps anti-DSG3 isole
non rythmateuse. Fragiles, les bulles laissent rapidement place est caractristique du pemphigus vulgaire avec atteinte
des rosions postbulleuses cernes par une collerette pider- . muqueuse exclusive alors que les patients ayant un pemphigus
mique. Il existe un signe de Nikolsky en peau pribulleuse et vulgaire avec atteinte cutanomuqueuse ont habituellement les
parfois en peau saine. Les lsions peuvent tre localises ou deux types dautoanticorps.
gnralises et prdominent aux points de pression, dans les Le titre des anticorps est corrl lactivit de la maladie
grands plis, sur le visage et le cuir chevelu, ainsi quaux (tendue initiale des lsions et risque de rechute) [2] . Les
extrmits. Des rosions sophagiennes, vaginales et rectales techniques dimmunoprcipitation et dimmunotransfert
sont galement possibles. Le pemphigus vgtant est une forme permettent didentifier dautres populations danticorps,
clinique de pemphigus vulgaire caractrise par lvolution notamment
vgtante des lsions et par leur disposition en regard des les anticorps antiplakines au cours des pemphigus para-
grands plis. noplasiques.
Pronostic. Traitement
La mortalit spontane tait de 70 % avant lutilisation des
corticodes, lie aux complications mtaboliques et infectieuses
du dcollement cutan. Elle se situe actuellement autour de 5 %
10 % et est principalement due aux complications iatrognes.
Le traitement dattaque est destin contrler la maladie. Le
traitement dentretien doses progressivement dcroissantes
vise maintenir la rmission complte, clinique et biologique
(disparition des anticorps circulants). Il repose essentiellement
sur la corticothrapie gnrale fortes doses. La prednisone
semble plus efficace que la prednisolone. Les doses utilises en
premire intention sont de 1 1,5 mg/kg/j. Des traitements
immunosuppresseurs par azathioprine, mycophnolate moftil,
cyclophosphamide sont parfois associs la corticothrapie en
cas de rsistance au traitement corticode ou demble dans un
but dpargne cortisonique. Les immunoglobulines intraveineu-
ses et lanticorps monoclonal anti-CD20, le rituximab, sont
proposs dans les formes svres corticorsistantes ou corticod- Figure 9. Porphyrie cutane tardive : bulle en zone photoexpose.
pendantes [6]. Les doses de corticodes sont ensuite progressive-
ment diminues, un traitement de plusieurs annes tant
souvent ncessaire. La disulone et les dermocorticodes consti- des lsions pigmentes. La disposition linaire ou en jet
tuent une alternative thrapeutique intressante dans les formes deau des lsions sur le tronc et les membres est caractristi-
.
peu tendues et au cours du pemphigus superficiel. La sur- que. La gravit de la maladie est lie lassociation possible de
veillance doit porter sur les signes cliniques, le taux danticorps lsions viscrales, en particulier neurologiques, oculaires et
circulants et les complications du traitement. osseuses.
Autres formes de pemphigus rythrodermie congnitale ichtyosiforme bulleuse
Les pemphigus mdicamenteux sont dclenchs par les Il sagit dune maladie autosomique dominante sexprimant
mdicaments contenant un groupe thiol, tels que la ds la naissance sous forme dune rythrodermie associe des
D-pnicillamine, le captopril, la thiopronine, la pyrithioxine, bulles flasques et de larges dcollements cutans. En quelques
mais galement avec dautres (piroxicam, btabloquants, annes, les lsions sont remplaces par une hyperkratose
phnylbutazone, rifampicine). Lacantholyse peut tre secon- verruqueuse noirtre prdominant aux coudes, aux genoux, aux
daire laction directe du mdicament. LIFD est alors ngative plis de flexion et sur la face dorsale des extrmits, respectant
et lvolution favorable larrt du traitement. Plus souvent, le le visage. Les lsions dgagent une odeur nausabonde secon-
mdicament ne fait que dclencher un pemphigus auto-immun. daire la surinfection, gnant la vie sociale. Le traitement
LIFD montre alors un marquage de type pemphigus et il existe repose sur les rtinodes.
un risque dautonomisation de la maladie malgr larrt du
traitement, ncessitant le recours la corticothrapie. Pemphigus chronique bnin familial
Le pemphigus herptiforme et le pemphigus IgA constituent (maladie de Hailey-Hailey)
deux autres formes cliniques rares de pemphigus.
Il sagit dune maladie transmission autosomique domi-
nante. Elle dbute habituellement ladolescence ou lge
Maladies bulleuses hrditaires adulte, et volue par pousses estivales. Elle se caractrise par la
survenue de vsicules ou de petites bulles groupes en placards
pidermolyses bulleuses hrditaires sur le cou, les aisselles et la rgion inguinale. Le diagnostic est
Les pidermolyses bulleuses hrditaires sont des maladies confirm par lhistologie. LIFD est ngative. Le traitement
gntiques secondaires une fragilisation de la JDE du fait de repose essentiellement sur lutilisation dantiseptiques, de
mutations portant sur les gnes de certains de ses constituants. dermocorticodes et sur lexcision chirurgicale ou la vaporisation
On distingue en fonction du niveau du clivage dermopidermi- laser des zones atteintes.
que :
les pidermolyses bulleuses hrditaires simples (ou pider- Maladies bulleuses dorigine mtabolique :
molytiques), correspondant un clivage situ dans les
couches basales de lpiderme ;
porphyrie cutane tardive
les pidermolyses bulleuses jonctionnelles, correspondant Les porphyries cutanes sont des maladies le plus souvent
un clivage situ dans la membrane basale ; hrditaires, responsables de laccumulation de porphyrines
les pidermolyses bulleuses dystrophiques (ou dermolytiques), photosensibilisantes par dficits enzymatiques portant sur le
pour lesquelles le clivage sige dans la partie superficielle du mtabolisme de lhme. Elles se caractrisent cliniquement par
derme. lassociation dun syndrome dhyperfragilit cutane et dune
Le tableau clinique associe des bulles en regard des zones de photosensibilit. La forme la plus frquente est reprsente par
frottement et une atteinte muqueuse. Une histoire familiale et la porphyrie cutane tardive qui est seule dveloppe ici. Lie
la prsence des lsions ds la naissance sont hautement voca- un dficit en uroporphyrinogne dcarboxylase, elle est de plus
trices. Cependant, la maladie peut se dvelopper plus tardive- favorise par des facteurs extrinsques : alcoolisme chronique,
ment dans lenfance, parfois mme lge adulte dans les hpatite virale C, infection par le virus de limmunodficience
formes peu svres, et les antcdents familiaux peuvent humaine (VIH), mdicaments (sulfamides, estrognes,
manquer dans les formes rcessives. Lassociation dautres grisofulvine).
malformations, en particulier dentaires et unguales, est
galement vocatrice. La gravit des diffrents tableaux raliss Signes cliniques
dpend de ltendue du dcollement cutan et de la profondeur La porphyrie cutane tardive survient chez ladulte et se
du clivage. caractrise par la survenue de bulles sur les zones photoexposes
(visage, dos des mains), aprs exposition solaire (Fig. 9). La
Incontinentia pigmenti cicatrisation laisse des microkystes pidermiques (grains de
Lincontinentia pigmenti est une maladie du nourrisson milium). Sy associent une fragilit cutane, une hypertrichose
rcessive lie lX, touchant quasi exclusivement la petite fille temporomalaire, des troubles pigmentaires et une coloration
et comportant une atteinte initialement bulleuse voluant vers orange des urines aprs exposition la lumire.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : Lapeyre-Linard H., Joly P. Dermatoses bulleuses. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Trait de Mdecine
Akos, 2-0715, 2009.
2-0716
AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine
Lupus rythmateux
O n peut observer de multiples manifestations dermatologiques dans les diffrentes catgories de lupus.
Les lsions lupiques sont caractrises par une dermatite dermopidermique. Les autres lsions, vasculaires
ou non vasculaires, sont surtout observes en association avec un lupus rythmateux systmique. Les lupus
rythmateux aigu, subaigu et chonique peuvent tre distingus selon laspect clinique, lhistologie et lvolutivit. En
dehors du syndrome de Raynaud et des lsions durticaire, les lsions vasculaires sont secondaires une vasculite ou
une thrombose.
2003 Elsevier SAS. Tous droits rservs.
Ce dernier argument permet classiquement un Latteinte peut galement tre muqueuse avec
Introduction classement en trois formes de lupus : aigu, atteinte du palais, des gencives, des joues.
subaigu, chronique. Les lsions de lupus aigu sont contemporaines le
plus souvent dune pousse de lupus rythmateux
De multiples manifestations cutanes sont dissmin (LEAD). Elle rgresse rapidement sans
observes au cours du lupus. Schmatiquement on Lsions lupiques ranon esthtique avec parfois des squelles
peut classer ces manifestations en trois groupes : hyperpigmentes chez le patient pigment.
les lsions lupiques avec atteinte histologique
de la jonction dermopidermique (JDE) ; Tableau clinique [1] Les autres dermatoses voquer sont : une
les lsions vasculaires ; rosace (aspect pustuleux associ), une dermite
Lupus aigu sborrhique (aspect squameux des plis
les lsions non lupiques et non vasculaires.
Il concerne quasi exclusivement la femme en nasogniens), une dermatomyosite (prdominance
Sil nexiste pas de dfinition formelle du lupus
priode dactivit gnitale. Laspect est celui dun sur les paupires suprieures de couleur lilas).
cutan, les lsions lupiques sont caractrises par
une atteinte de la JDE. Un faisceau darguments rythme plus ou moins dmateux ou squameux
Lupus subaigu
permet dtablir le diagnostic : aspect clinique mais sans atrophie. La topographie est
caractristique sur le visage avec une disposition en Il concerne majoritairement les femmes (70 %) et
vocateur, histologie compatible, positivit de
loup ou vespertilio (fig 1) respectant les sillons caucasiennes. Laspect clinique comprend des
limmunofluorescence directe cutane et volutivit.
nasogniens avec atteinte possible du cou et du lsions annulaires polycycliques bordure
dcollet (fig 2). Latteinte est plus ou moins tendue rythmateuse (fig 3) ou des plaques papulosqua-
avec prdominance sur les zones exposes. Une meuses psoriasiformes. Ces lsions prdominent sur
topographie interarticulaire des lsions des doigts est les zones exposes, sur le dcollet, le haut du dos
vocatrice. Un aspect bulleux est possible avec (fig 4) et les membres suprieurs sans atteinte des
dcollement pidermique. membres infrieurs.
1
2-0716 - Lupus rythmateux
6 Pseudopelade lupique.
2
Lupus rythmateux - 2-0716
Relation lupus cutans et LEAD [2]
Le LEAD est dfini par la positivit dau moins
Lsions vasculaires
quatre critres sur 11 de lARA (American Rheumatic
Association) modifi en 1997 (tableau I). Utiliss Les lsions vasculaires sont principalement
pour classer les maladies rhumatologiques ils ont t observes dans les LEAD. En dehors du syndrome de
dtourns de leur fonction pour en faire des critres Raynaud et des dmes angioneurotiques, elles
3
2-0716 - Lupus rythmateux
4
Lupus rythmateux - 2-0716
17 Lupus bulleux.
14 Livedo ramifi.
5
2-0716 - Lupus rythmateux
Antodermie
histologie. Pustulose amicrobienne des plis
Une pustulose amicrobienne des grands et petits
Conclusion
plis associe des pustules isoles du cuir chevelu a
Calcifications t rcemment dcrite au cours du lupus et dautres Les multiples formes cliniques des lsions
maladies auto-immunes. Laspect histologique est cutanes au cours du lupus ncessitent une
Les calcifications cutanes sont beaucoup plus celui dune pustule spongiforme. Les surinfections analyse smiologique prcise, au besoin soutenue
rares dans le lupus que dans la sclrodermie. Leur sont frquentes avec un aspect suintant, notamment par une biopsie cutane avec analyse
prsence doit faire rechercher une connectivite mixte de la rgion gnitale. Un dficit en zinc a t anatomopathologique afin de proposer le
et la prsence danticorps anti-U1RNP. rapport dans quelques cas. traitement le mieux adapt.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : S Barete, O Chosidow et C Francs. Lupus rythmateux.
Encycl Md Chir (Elsevier SAS, Paris, tous droits rservs), AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine, 2-0716, 2003, 6 p
Rfrences
[1] Francs C. Manifestations dermatologiques du lupus. Rev Prat 1998 ; 48 : [2] Kahn MF. Maladies et syndromes systmiques. Paris : Flammarion, 2000
615-619
6
2-0717
2-0717
AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine
Dermatomyosite
L a dermatomyosite est une pathologie inflammatoire qui associe une atteinte cutane constante et une
atteinte musculaire inconstante. Il sagit dune maladie rare, prdominance fminine, dont la cause demeure
inconnue. Plusieurs lments cliniques et histologiques peuvent aider distinguer une polymyosite dune
dermatomyosite. Diffrentes formes cliniques sont dcrites au cours des dermatomyosites. Il est important de
connatre ces diffrentes formes cliniques en raison du pronostic et des complications systmiques importantes selon
les formes.
2003 Elsevier SAS. Tous droits rservs.
proximale des ongles o peuvent tre objectivs des
Introduction Atteinte cutane [3]
mgacapillaires lil nu ou en capillaroscopie
(fig 7) ;
Difficile objectiver dans certains cas, elle est certains aspects rythmatosquameux,
La dermatomyosite (DM) est une pathologie insidieuse parfois. Les signes cutans apparaissent pokilodermiques, peuvent garer le diagnostic vers
inflammatoire qui associe une atteinte cutane en zone expose au soleil, le visage et les mains, en un psoriasis, une dermite sborrhique, une dermite
constante et une atteinte musculaire inconstante respectant les rgions couvertes. Dans un cas sur de contact ou un lupus ;
localise prfrentiellement aux ceintures. Maladie deux les lsions surviennent ou saggravent lors
rare, dix cas de ladulte et trois de lenfant/ une atteinte hyperkratosique et fissuraire des
dune exposition solaire. Les aspects suivants
million dhabitants aux tats-Unis, la DM, doigts prenant un aspect de mains de mcanicien
peuvent tre rencontrs :
prdominance fminine (SR : 2/1), demeure de cause (fig 8) est connatre ;
un dme avec rythme liliac hliotrope
inconnue. des paupires suprieures (fig 1) ; certaines lsions prennent un aspect de
Parfois difficile distinguer de la polymyosite (PM) un rythme maculeux en bande du dos des panniculite (fig 9) pouvant se calcifier ou encore celui
dont latteinte musculaire est proche, plusieurs mains prdominant sur les rgions articulaires des de lipoatrophie (fig 10).
lments cliniques, histologiques et physiopatholo- doigts (fig 2). Certains lments papuleux sont les
giques permettent de distinguer la DM de la PM. papules de Gottron des articulations interphalan-
Diffrentes formes cliniques sont dcrites au cours giennes (fig 3) galement retrouves sur les coudes
des DM (DM amyopathique, DM de lenfant, et les genoux ;
syndromes des antisynthtases, DM associe un un rythme des coudes et des genoux plus ou
cancer ou aux connectivites, DM mdicamenteuse), moins squameux (fig 4, 5) ou encore du haut du dos
importantes connatre compte tenu du pronostic et (fig 6) ;
des complications systmiques importantes selon les un signe de la manucure dcrit comme un
formes. aspect rythmateux violine visible la partie
1 rythme liliac de la
paupire suprieure.
1
2-0717 - Dermatomyosite
3 Papules de Gottron.
4 rythme du coude.
Atteinte musculaire
Autres atteintes
2
Dermatomyosite - 2-0717
7 Signe de la manucure.
10 Lipoatrophie du bras.
8 Atteinte rythmateuse
et fissuraire des pulpes
digitales.
Formes cliniques
de dermatomyosite
par la ralisation dun lectrocardiogramme (ECG).
Classification
Nanmoins, cette cause de dcs est rare. Anticorps et dermatomyosite des dermatomyosites
Latteinte pulmonaire est de mauvais pronostic,
dorigine obstructive par fausse route ou restrictive
par dficit musculaire, elle peut tre galement Plusieurs anticorps ont t dcrits dans la DM Plusieurs classifications sont utilises pour classer
infectieuse en rapport avec les immunosuppres- mais leur utilit est dbattue. Les facteurs les diffrentes myosites inflammatoires. Si celle de
seurs. Latteinte interstitielle dite spcifique, peut tre antinuclaires (FAN) sont prsents dans 50 % et les Bohan et Peter (tableau I) est la plus utilise, elle rend
3
2-0717 - Dermatomyosite
Tableau I. Critres diagnostiques de Bohan et Peter [1]. Tableau II. Classement des myosites
inflammatoires.
1. Dficit musculaire proximal avec ou sans dysphagie, avec ou sans atteinte des muscles respiratoires
2. lvation des enzymes musculaires Dermatopolymyosite
3. Biopsie musculaire vocatrice : ncrose des fibres musculaires, infiltrat mononucl
4. lectromyogramme : potentiels dunit motrice courts, polyphasiques, fibrillations Groupe 1 Polymyosite (PM)
5. Atteinte cutane typique Groupe 2 Dermatomyosite (DM)
Groupe 3 PM ou DM avec cancer
Diagnostic de DM Diagnostic de PM Groupe 4 DM juvnile
Groupe 5 PM ou DM avec une connectivite
Certain : si atteinte cutane et 3 autres critres Certain : 4 critres Groupe 6 DM amyopathique
Probable : si atteinte cutane et 2 critres Probable : 3 des 4 critres
Possible : si atteinte cutane et 1 critre Possible : 2 des 4 critres Myosite inclusion
DM : dermatomyosite ; PM : polymyosite
obligatoire latteinte musculaire au cours de la DM, dermatomyosite sans dermatose. Ainsi, certains ont en diffrents groupes qui correspondent davantage
ce qui nest pas toujours le cas et tend faire prfr le terme dermatopolymyosite, actuellement aux ralits cliniques (tableau II). part, se situe le
considrer la polymyosite comme une forme de abandonn, en classant les myosites inflammatoires syndrome des antisynthtases.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : S Barete, C Francs et O Chosidow. Dermatomyosite.
Encycl Md Chir (Elsevier SAS, Paris, tous droits rservs), AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine, 2-0717, 2003, 4 p
Rfrences
[1] Bohan A, Peter JB, Bowman RL, Pearson CM. Computer-assisted analysis of [3] Kovacs SO, Kovacs SC. Dermatomyositis. J Am Acad Dermatol 1998 ; 39 :
153 patients with polymyositis and dermatomyositis. Medicine 1977 ; 56 : 255-286 899-920
4
2-0718
2-0718
AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine
Sclrodermie
L a sclrodermie systmique est une affection des tissus conjonctifs caractrise par la prsence dune sclrose,
dune atteinte vasculaire des artrioles et de la microcirculation avec anomalies immunologiques. Latteinte
cutane est dune grande aide pour un diagnostic prcoce de sclrodermie. Le CREST est en gnral une forme de
bon pronostic de sclrodermie avec prsence danticorps anticentromres. La sclrose cutane diffuse est souvent
associe une atteinte pulmonaire interstitielle, digestive, cardiaque et anticorps anti-Scl70. Les morphes sont des
atteintes cutanes similaires sans sclrose systmique. De nombreuses autres affections sont lorigine dune sclrose
cutane, parfois difficile distinguer dune sclrodermie.
2003 Elsevier SAS. Tous droits rservs.
symptme diagnostique majeur. Lorsquelle est Elle dbute habituellement aux doigts qui sont
Introduction discrte ou difficile affirmer, dautres manifestations souvent initialement dmateux, boudins. Les
dermatologiques peuvent orienter le diagnostic. pulpes deviennent lisses sans dermatoglyphes.
Secondairement, la peau apparat luisante, indure,
La sclrodermie systmique est une affection adhrente aux plans profonds, notamment des
gnralise et caractrise par la prsence dune Sclrose cutane faces dorsales des phalanges (sclrodactylie) (fig 1).
sclrose des tissus conjonctifs, dune atteinte Peu peu, les mouvements dextension sont limits,
vasculaire des artrioles et de la microcirculation les articulations se fixent en flexion avec un aspect
La sclrose cutane est hautement vocatrice du des doigts effils en griffe (fig 2). Linfiltration
avec anomalies immunologiques. Latteinte cutane
diagnostic de sclrodermie sans tre spcifique ni sclreuse stend sur les poignets et les avant-bras
est dune grande aide diagnostique en dbutant par
constante puisquil existe dauthentiques avec une peau adhrente au plan profond, ne se
une sclrodactylie souvent complique de troubles
sclrodermies sans sclrose cutane. Le diagnostic laissant pas plisser. La sclrose dermique a tendance
trophiques. Les tlangiectasies et les dpts calciques
repose alors sur lassociation des anomalies
sont principalement observs dans une forme de
immunologiques et des atteintes viscrales. La
bon pronostic dnomme CREST avec sclrose
sclrose correspond histologiquement une fibrose
cutane limite, prsence danticorps anticentro-
dermique, cest--dire une densification du matriel
mres, possibilit dhypertension artrielle
fibrillaire du derme portant essentiellement sur le
pulmonaire. La sclrose cutane diffuse est plutt
collagne synthtis par les fibroblastes.
lapanage des formes svres avec atteintes
pulmonaire interstitielle, digestive, cardiaque et
anticorps anti-Scl70. Les morphes ont un aspect
histologique similaire celui de la sclrodermie
systmique. Il sagit dune atteinte uniquement
cutane avec un retentissement esthtique variable.
De nombreuses autres affections sont lorigine
dune sclrose cutane quil est parfois difficile de
distinguer dune sclrodermie.
Diagnostic dune sclrodermie
systmique
1
2-0718 - Sclrodermie
7 Gangrne digitale.
Manifestations dermatologiques
associes
2
Sclrodermie - 2-0718
11 Mgacapillaires en capillaroscopie.
lments du diagnostic positif
de la sclrodermie systmique
PM-Scl Nuclole Forme cutane limite La frquence des anticorps antinuclaires est
Myosite, arthrite variable selon le substrat utilis. Ils sont prsents
U1RNP Nuclole Arthrite, HTAP, syndrome sec dans 85 90 % des cas sur frottis cellulaires
Syndrome de Sharp provenant de cultures de cellules appartenant des
lignes de division rapide (HEP-2). Ces anticorps
HTAP : hypertension artrielle pulmonaire. antinoyaux se rvlent par une fluorescence
3
2-0718 - Sclrodermie
- calcifications sous-cutanes
- tlangiectasies
Syndromes apparents
la sclrodermie systmique
Incidence leve danticorps anticentromres
Capillaroscopie : dilatation isole des anses capillaires
Morphes
Sous le terme de morphes sont regroupes
12 Morphe en plaque du diffrentes formes cliniques allant des plaques de
dos. morphe aux sclrodermies en coup de sabre du
front en passant par les sclrodermies en bandes des
membres.
Les morphes en plaques (fig 12) sont les plus
frquentes. Dans la forme typique, elles dbutent par
une plaque rose lilas souple qui stend
excentriquement. Le centre prend un aspect blanc
nacr, ivoire et devient sclreux la palpation, la
peau ne se laissant plus plisser. La persistance dune
arole rythmateuse rose-mauve appele lilac
ring tmoigne de la persistance dvolutivit des
lsions. Aprs un temps trs variable, la plaque se
stabilise ou rgresse en laissant souvent une
atrophie et une pigmentation rsiduelles. Au cuir
chevelu persiste une alopcie cicatricielle. loppos
des plaques de morphes, le lichen sclreux cutan
est presque toujours associ une atteinte gnitale.
En cas de doute diagnostique entre morphes et
nuclolaire, mouchete ou homogne. Ils formes constituent deux ples
lichen sclreux, la biopsie cutane permettra de
correspondent divers autoanticorps, les anticorps avec de nombreuses formes intermdiaires.
retenir le diagnostic de lichen sclreux devant
anticentromres et anti-topo-isomrase I ayant la La forme cutane limite est souvent assimile
lexistence dune bande hyaline sous-pidermique
plus grande valeur diagnostique. au CREST syndrome dont lacronyme dpourvue en fibres lastiques, borde par un
Ainsi, mme si le diagnostic de sclrodermie est s i g n i fi e l a s s o c i a t i o n d e c a l c i fi c a t i o n s , infiltrat inflammatoire sous-jacent. Lhistologie des
essentiellement clinique, la recherche des anticorps syndrome de Raynaud, atteinte sopha- morphes est voisine de celle de la sclrodermie
antinuclaires, anticentromres et anti-topo- gienne (esophagus), sclrodactylie et tlan- systmique. Lassociation morphes-lichen sclreux
isomrase I fait partie du bilan biologique effectu giectasies. Il existe de nombreuses est assez frquente.
devant toute suspicion de sclrodermie. Le taux de formes incompltes ne runissant pas toutes
ces anticorps nayant aucune valeur pronostique, il ces manifestations. Les formes de sclro- La sclrodermie en coup de sabre (fig 13) dbute
est inutile de rpter rgulirement cette recherche. Il dermie systmique sans sclrose cutane sur le front sous la forme dune bande paramdiane
existe dauthentiques sclrodermies sans nont pas de profil volutif particulier et de 1 3 cm de large, base suprieure, dbordant
autoanticorps. Les atteintes extracutanes ont alors peuvent tre regroupes avec sur le cuir chevelu, lorigine dune alopcie
une grande valeur diagnostique. En leur absence, le les formes comportant une atteinte cutane cicatricielle. La zone verticale est dprime en coup
diagnostic ne sera retenu quaprs limination limite. de sabre, tmoignant dune atrophie associe
soigneuse des syndromes apparents. la sclrose cutane. Toutes les formes de passage
existent entre les formes en coup de sabre
uniquement cutane et lhmiatrophie faciale
Critres de classification Quant aux critres de classification (tableau III) progressive de Parry-Romberg, caractrise par
des sclrodermies systmiques [3]
souvent confondus avec des critres diagnostiques, une atrophie progressive du tissu adipeux cutan,
ils sont tous hautement critiquables lorsquils sont des muscles, des cartilages et des os provoquant
De nombreuses classifications des sclrodermies appliqus des malades non rhumatologiques, ainsi une dysmorphie faciale. Lhmiatrophie
systmiques ont t proposes. La plus utile en particulirement des malades venus consulter en faciale dbute gnralement avant lge de
pratique est celle de LeRoy et al (tableau II). Ces dermatologie. 20 ans.
4
Sclrodermie - 2-0718
15 Syndrome de Sharp.
16 Fasciite de Shulman.
fluorescence mouchete, ciblant des ribonuclopro- Habituellement, le visage, les paumes, les plantes et
tines (RNP). Latteinte est plutt fminine avec un labdomen sont respects. Limpotence fonctionnelle
syndrome de Raynaud, des myalgies surtout est trs variable avec enraidissement des mains, des
proximales et des polyarthralgies bilatrales et poignets, des chevilles, des coudes, parfois arthrite,
symtriques, longtemps peu dformantes. Les doigts plus rarement tnosynovite, syndrome du canal
sont infiltrs, boudins mais sans sclrodactylie carpien. loppos de la sclrodermie, il ny a pas de
(fig 15) avec parfois des tlangiectasies de la syndrome de Raynaud ni de mgacapillaires en
sertissure unguale. La capillaroscopie montre des capillaroscopie, ni datteinte viscrale. Des aspects de
images proches de celles de la sclrodermie avec un morphes en plaques sont parfois observs. Les
14 Sclrodermie monomlique.
aspect dit broussailleux . Des macules deux anomalies biologiques les plus frquemment
rythmateuses du visage dallure lupique, des observes sont lhyperosinophilie et lhypergam-
La sclrodermie en bandes est le plus souvent
troubles pigmentaires, une alopcie non cicatricielle maglobulinmie sans autoanticorps. La biopsie en
localise sur un membre suprieur ou infrieur
peuvent complter le tableau clinique. Biologi- monobloc de la peau au muscle confirme le
(monomlique) (fig 14), parfois sur deux (dimlique).
quement existent souvent un syndrome diagnostic en mettant en vidence un paissis-
Elle dbute gnralement en haut du membre
inflammatoire, une anmie, une leucopnie. Les sement important du fascia avec densification du
formant des bandes sclroatrophiques de 2 5 cm
anticorps antinoyaux de type mouchet sont collagne, infiltrat lymphoplasmocytaire,
de large dextension progressive. Les structures
prsents un titre lev, dirigs contre lassociation histiocytaire avec ou sans osinophiles, pouvant
sous-jacentes participent au processus sclroatro-
dun acide ribonuclique (U1RNA) et de peptides stendre aux cloisons interfasciculaires. Latteinte
phique, en particulier les muscles, les tendons puis
dont le plus caractristique a un poids molculaire hmatologique (10 %), type le plus souvent
les os avec possibilit dhyperostose linaire en
de 68-70 kDa. daplasie mdullaire, fait toute la gravit du
coule visible sur les radiographies.
syndrome de Shulman, apparaissant de manire
La large majorit des patients avec morphes Fasciite de Shulman contemporaine ou secondaire latteinte des fascias.
nont pas danticorps antinuclaires. Nanmoins, De dbut souvent brutal aprs un effort physique
une prvalence de 30 60 % danticorps inusuel, la fasciite de Shulman se manifeste par des Sclrdme de Buschke
antinuclaires a t note en cas datteinte cutane myalgies, des arthralgies, une sensation de Il en existe deux grandes formes. La forme aigu
diffuse et/ou volutive. Il ny a pratiquement jamais gonflement associe une asthnie et un apparat quelques jours 1 mois aprs un pisode
danticorps anticentromres ni danticorps fbricule. la phase dtat existe une infiltration infectieux fbrile et touche surtout lenfant par un
anti-topo-isomrase I. cutane profonde, la partie superficielle se laissant aspect dmateux localis initialement au cou puis
trs finement plisser. Laspect en peau dorange, le stendant au visage (fig 17), la partie suprieure
Syndrome de Sharp
marquage en creux du trajet des veines des du tronc et la partie proximale des membres. Les
En 1972, Sharp a isol un tableau clinicobiolo- membres (fig 16) et les dmes segmentaires lsions rgressent le plus souvent spontanment en
gique caractris par lassociation de manifestations voquent latteinte profonde du fascia. Les lsions quelques mois. loppos, dans la forme chronique,
cliniques de lupus rythmateux dissmin, de sont bilatrales et grossirement symtriques les lsions similaires ont un dbut plus insidieux, une
sclrodermie systmique et de dermatopolymyosite touchant les avant-bras, les jambes, pouvant extension plus importante parfois lensemble du
la prsence danticorps antinuclaires avec une remonter sur les bras, les cuisses et le thorax. tgument et une volution durable. La forme
5
2-0718 - Sclrodermie
17 Sclrdme de Buschke.
chronique est associe une gammapathie bleu Alcian. Il existe par ailleurs un infiltrat cellulaire
monoclonale ou un diabte avec hyperinsuli- essentiellement fibroblastique. Les examens
nisme. Laspect histologique cutan diffre de celui biologiques mettent en vidence une gammapathie
dune sclrodermie uniquement la phase prcoce monoclonale, le plus souvent IgG chanes lgres
car les faisceaux de collagnes sont alors spars par lambda.
des fentes contenant des glycosaminoglycanes bien
visibles avec les colorations comme le bleu Alcian. Autres aspects sclrodermiformes 18 Chiroarthropathie du patient diabtique.
Des aspects sclrodermiformes ont galement t
Sclromyxdme dcrits au cours de lamylose primitive, de En conclusion, sil est relativement facile de
Il sagit dune maladie rare caractrise par mastocytoses, de la raction du greffon contre lhte, reconnatre une sclrodermie dans la majorit des
lassociation dun tat sclrodermiforme diffus des du syndrome de Werner, du rhumatisme cas, de nombreuses autres affections peuvent se
lsions papuleuses localises sur les poignets, la face fibroblastique. La chiroarthropathie diabtique prsenter sous un aspect sclrodermiforme pouvant
dorsale des mains, les avant-bras et le visage. Le (fig 18), observe chez les diabtiques insulinod- prter confusion. Lanalyse rigoureuse de laspect
diagnostic est confirm par lexamen anatomopa- pendants mal quilibrs, correspond un cutan, aide au besoin dune histologie cutane, est
thologique dune zone papuleuse objectivant une paississement fibrosant des tissus cutan et alors indispensable ainsi que la recherche des
fibrose avec des dpts de glycosaminoglycanes priarticulaire entranant un dficit dextension des atteintes viscrales, des anomalies immunologiques
dans le derme superficiel et moyen colors par le doigts. et capillaroscopiques.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : S Barete, O Chosidow et C Francs. Sclrodermie.
Encycl Md Chir (Elsevier SAS, Paris, tous droits rservs), AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine, 2-0718, 2003, 6 p
Rfrences
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6
2-0719
2-0719
Manifestations cutanes
AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine
de la sarcodose
S Barete, N Ayoub, C Francs, O Chosidow
Introduction
1
2-0719 - Manifestations cutanes de la sarcodose
10 rythme noueux.
protines de linflammation (protine C-ractive,
Histologie taux des gammaglobulines). La surveillance de
lvolutivit de la sarcodose repose sur ces
paramtres biologiques auxquels sajoutent les
Les lments histologiques sont communs pour preuves fonctionnelles respiratoires avec DLCO
les lsions cutanes et systmiques de la sarcodose. (capacit de transfert de loxyde de carbone) et le
Il sagit de granulomes constitus de cellules lavage bronchoalvolaire en cas datteinte
pithliodes, sans ncrose fibrinode, bien limits et respiratoire. Lintrt de lanergie tuberculinique
7 Lupus pernio. entours dune couronne priphrique lymphocy- (80 % des cas) se trouve limit du fait de la faible
taire. Les techniques immunohistochimiques ne sont prvalence de la tuberculose en France.
2
Manifestations cutanes de la sarcodose - 2-0719
Toute rfrence cet article doit porter la mention : S Barete, N Ayoub, C Francs et O Chosidoww. Manifestations cutanes de la sarcodose.
Encycl Md Chir (Elsevier SAS, Paris, tous droits rservs), AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine, 2-0719, 2003, 3 p
Rfrences
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J Dermatol 2001 ; 40 : 249-253
3
2-0720
2-0720
AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine
Maladie de Behet
L a maladie de Behet est une pathologie inflammatoire avec atteinte systmique potentiellement grave. Il
sagit dune vasculite dtiologie indtermine dont les nombreuses manifestations cutanomuqueuses sont
essentielles pour porter le diagnostic dans la majorit des cas. Des critres internationaux ont t tablis tels quune
aphtose buccale, une aphtose gnitale et une uvite. Cette pathologie touche plus particulirement les populations
du bassin mditerranen et du Japon.
2003 Elsevier SAS. Tous droits rservs.
Introduction
Aphtose buccale
Atteinte cutane [2]
1
2-0720 - Maladie de Behet
7 Syndrome de Sweet.
5 Pseudofolliculite.
centres par les poils (fig 5). Latteinte est ubiquitaire et Latteinte articulaire touche 50 % des patients
prdomine sur les membres infrieurs et le tronc. mais nest pas en rgle destructrice.
Lhistologie montre des foyers de ncrose Latteinte digestive est parfois grave en cas de
suppure, un infiltrat lymphocytaire CD4 et CD8 et une complication type de perforation.
vasculite des veinules. Le test pathergique pratiqu sur Lorchite est classique.
la face antrieure de lavant-bras par piqre avec une
aiguille strile G21 avec srum physiologique peut
reproduire cette histologie. Il doit tre lu (rythme,
papule, pustule) et biopsi entre la 24e et la 48e heure. Classification Behet [1]
Nodules dermohypodermiques
Ils constituent galement un aspect cutan de la Ulcration buccale rcurrente : aphtose mineure,
maladie de Behet. Ils ont plusieurs causes : une aphtose majeure ou ulcration herptiforme observe
hypodermite aigu non spcifique prenant laspect par un clinicien ou le malade survenant au moins trois
classique dun rythme noueux, une panniculite fois en 12 mois.
lymphohistiocytaire, une phlbite superficielle trajet
+ deux des quatre critres suivants :
linaire (fig 6) ou un syndrome de Sweet (fig 7).
ulcration gnitale rcurrente (aphtose ou
cicatrice observe par un clinicien ou le malade) ;
6 Phlbite superficielle.
Atteintes extracutanes
2
Maladie de Behet - 2-0720
Toute rfrence cet article doit porter la mention : S Barete, O Chosidow et C Francs. Maladie de Behet.
Encycl Md Chir (Elsevier SAS, Paris, tous droits rservs), AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine, 2-0720, 2003, 3 p
Rfrences
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3
2-0721
2-0721
AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine
Mastocytoses
Manifestations cliniques
Manifestations paroxystiques
La plus vocatrice est le flush ralisant un accs
subit de rubfaction gnralise ou limite la partie
suprieure du corps. Dautres signes sont volontiers
associs : cphales, sensation brieuse, palpitations,
hypotension pouvant aller jusqu la syncope et au 2 Urticaire pigmentaire du pied.
dcs, dyspne, prcordialgies, nauses,
vomissements, diarrhe, paresthsies, parfois prurit,
urticaire et bronchospasme ; plus rarement
hypertension. Les flushs durent en moyenne 15 30
minutes avec des extrmes allant de quelques
minutes plusieurs heures. Malgr leur dure
prolonge et labsence de cyanose, ils sont parfois
difficiles distinguer des flushs du syndrome
carcinode. Les flushs surviennent spontanment ou
sont dclenchs par divers facteurs. Ils sont lis la
libration dhistamine et dagents vasodilatateurs
(PGD2 ou ses mtabolites).
Les pousses congestives des lsions cutanes,
principalement observes chez lenfant, ont des 1 Urticaire pigmentaire de la cuisse.
facteurs dclenchants similaires ; leur intensit est 3 Signe de Darier.
variable, parfois lorigine de lsions bulleuses. chaque lment (1 mm plus de 1 cm de diamtre),
Un prurit gnralis accompagne volontiers les de leur nombre (moins de 10 plusieurs centaines) nombreuses, planes, de teinte plus fonce. Chez
flushs et les pousses congestives des lsions ; il est et de leur couleur allant du rouge violac au brun. lenfant, les lsions sont volontiers de grande taille,
plus rarement permanent. Les lsions distribution symtrique prdominent en quantit variable, ovalaires, allonges selon les
sur le tronc, pouvant atteindre les membres (fig 2), plis cutans, de teinte brun clair (fig 4), lgrement
Manifestations dermatologiques [3] plus rarement le visage et les muqueuses. La saillantes, de consistance lastique.
Lurticaire pigmentaire est la forme la plus turgescence des lments au dcours du grattage La forme tlangiectasique appele telangiectasia
frquente et la plus reconnaissable, survenant tout ralise le pathognomonique signe de Darier (fig 3), macularis eruptiva perstans (TMEP), considre
ge, mme chez le sujet g ; elle ralise une cependant inconstant, distinguer dun simple comme une variante de lurticaire pigmentaire, est
ruption relativement monomorphe faite de dermographisme parfois associ. Certaines plus trompeuse du fait de la prdominance des
macules ou maculopapules (fig 1), prsentant selon particularits sont propres lge de survenue. Chez lsions tlangiectasiques (fig 5), de la discrtion de la
les malades une grande variabilit de la taille de ladulte, les lsions sont plus souvent petites, pigmentation et de labsence du signe de Darier. Les
1
2-0721 - Mastocytoses
congestives des plaques, souvent bulleuses, sont nest pas dense et parfois comparable celui dune
particulirement frquentes. Habituellement Apport histopathologique [5] dermatose inflammatoire (urticaire ou dermatite
prsente ds la naissance, cette forme peut atopique). Cependant, dans ce cas, il y a un infiltrat
apparatre pendant les premires semaines de la vie. lymphocytaire ou autre qui est classiquement absent
La mastocytose multinodulaire globuleuse, La diversit des manifestations cliniques contraste en cas de mastocytose. Cette difficult illustre
parfois paucinodulaire, limite deux ou trois avec lunicit de laspect histologique reprsent par labsence actuelle de valeur numrique-seuil de
nodules strictement isols, est le plus souvent un infiltrat de mastocytes apparemment normaux et mastocytes par unit de surface entrant dans la
multinodulaire. Elle forme alors une ruption de quelques osinophiles. Nanmoins, il ny a pas de dfinition anatomopathologique de mastocytose.
gnralise avec de multiples lments saillants en corrlation leve entre les diffrentes prsentations Laugmentation du contenu en mlanine des
nodules hmisphriques de surface lisse, de histologiques (infiltrat privasculaire de la partie couches basales pidermiques rend compte de la
consistance ferme, de la taille dun pois celui dune superficielle du derme, infiltrat en plage du derme pigmentation. Les pousses congestives
correspondent un dme avec possibilit de
dcollements bulleux.
5 TMEP.
Autres manifestations
2
Mastocytoses - 2-0721
ostoporose. Les lsions lytiques focalises ralisent regroupant mastocytes, osinophiles et lymphocytes En prsence dune mastocytose cutane
des lacunes de taille variable, volontiers localises est presque constante chez ladulte, moins frquente apparemment isole confirme histologiquement,
sur la vote crnienne et les os longs. Les lsions chez lenfant. Lvolution est parfois marque par aucun bilan paraclinique nest justifi chez lenfant
diffuses et focales peuvent sassocier, ralisant des lapparition dune mylofibrose marque. alors que des radiographies du squelette sont
images vocatrices de mastocytose. Le diagnostic Des anomalies de lhmogramme sobservent systmatiquement pratiques chez ladulte.
repose sur la biopsie ostomdullaire ncessitant dans plus de 50 % des formes systmiques. Lexistence danomalies radiologiques vocatrices de
certaines prcautions : fixation lalcool, absence de Lanmie est lanomalie la plus courante, mastocytose conduit pratiquer une biopsie
dcalcification, inclusion en rsine plastique gnralement modre, normochrome, normocy- ostomdullaire.
(mthacrylate) et coloration au bleu de toluidine et taire, avec rticulocytose basse, parfois macrocytaire. Quant aux mastocytoses systmiques, la
Giemsa. Par ailleurs, des formes dostomalacies par Plus frquente en cas dhmopathie associe, principale tape diagnostique est den voquer
diminution de labsorption de vitamine D, lanmie peut aussi tre lie directement ou lventualit. Ltape ultrieure de confirmation
notamment en cas datteinte digestive spcifique, indirectement la mastocytose, notamment dans histologique est de difficult variable suivant le
ont t rapportes. les formes agressives : saignement, hypersplnisme, tableau clinique. La peau est systmatiquement
Latteinte digestive est possible avec douleurs malabsorption, voire infiltration mdullaire. Dautres biopsie, mme en labsence de lsion vocatrice, du
abdominales, manifestations cliniques les plus anomalies sont possibles, galement plus souvent fait de la possibilit de formes diffuses inapparentes.
frquentes. Les douleurs dyspeptiques sont observes dans les formes agressives ou associes Le diagnostic de mutation du c-kit peut tre propos
significativement associes une hyperscrtion une hmopathie : hyperleucocytose, monocytose, dans certains centres de recherche et pourrait entrer
acide gastrique basale avec une scrtion gastrique hyperosinophilie, leucopnie, thrombopnie, dans le bilan systmatique sur prlvement de
acide maximale proche de la normale, et en thrombocytose, mastocytes circulants. biopsie mdullaire et/ou cutane.
endoscopie la prsence dulcres duodnaux ou Diverses hmopathies (groupe II) ont t dcrites Le diagnostic biologique repose sur le dosage de
de duodnite, sans liaison marque avec en association avec les mastocytoses systmiques : marqueurs mastocytaires biochimiques et
lhistaminmie. syndromes myloprolifratifs, syndromes immunologiques.
La diarrhe est le plus souvent intermittente mylodysplasiques, leucmies aigus non On observe une augmentation de lhistaminmie
accompagnant les flushs, rarement chronique, alors lymphoblastiques, plus rarement lymphomes malins et de lhistaminurie, des mtabolites urinaires de la
lie davantage une hyperscrtion gastrique acide non hodgkiniens de divers types, neutropnie prostaglandine PGD2, de la tryptase plasmatique et
qu une acclration du transit digestif, trs chronique, dysglobulinmie mono- ou biclonale. dun mtabolite urinaire de lhistamine. Les dosages
inconstante, et/ou une malabsorption. Diverses anomalies cytogntiques ont t de ces mdiateurs dans les liquides biologiques
dcrites dans les mastocytoses associes une (sang et urine) sont effectus, mais ils sont peu
Histologiquement, il existe frquemment une
hmopathie mylode, mais aussi en leur absence. spcifiques en raison de possibles faux positifs (en
augmentation non spcifique des mastocytes de la
La frquence de lassociation mastocytose- cas dallergie) ou faux ngatifs (en cas de
muqueuse et sous-muqueuse, et parfois une
hmopathie mylode est gnralement interprte mastocytoses non scrtantes).
atrophie villositaire.
comme tmoignant dune anomalie dune cellule La tryptase, molcule comprenant deux chanes
Lendoscopie peut visualiser ces saillies nodulaires
souche hmatopotique commune. alpha (protryptase) et bta, est un marqueur
ainsi que des lsions dallure urticarienne.
Enfin, les leucmies mastocytes (groupe IV) sont mastocytaire excrt dont le taux semble corrl
Lhpatomgalie, frquente, est lie la limportance de linfiltrat mastocytaire. Ainsi, on a
exceptionnelles, caractrises par un pourcentage de
mastocytose ou une hmopathie associe. En soulign une certaine valeur prdictive datteinte
mastocytes circulants suprieur 10 %. Ces
rgle asymptomatique, elle na pas de traduction systmique des patients chez 50 % en cas de taux
mastocytes, morphologiquement atypiques
biologique notable en dehors dune lvation des compris entre 25-75 ng/mL 50 % et 100 % si le taux
(lobulation nuclaire, multinuclation, hypogranu-
phosphatases alcalines, parfois dorigine mixte est suprieur 75 ng/mL.
larit) sont parfois difficiles identifier, et le
hpatique et osseuse, et plus rarement des Quoi quil en soit, le diagnostic de mastocytose est
diagnostic diffrentiel dlicat, notamment avec
gammaglutamyl-transpeptidases. Histologiquement, avant tout histocytologique. En effet, lors dune
certaines leucmies mylodes chroniques
existent une infiltration mastocytaire des espaces suspicion de mastocytose de ladulte, un examen
transformes. Ces leucmies mastocytes sont
portes et/ou des traves sinusodales dans plus de la histologique du tissu impliqu et un examen
remarquables par labsence de lsions cutanes, la
moiti des cas, frquemment une fibrose portale et morphologique des cellules des tissus (le plus
frquence des ulcres digestifs et leur rsistance aux
beaucoup plus rarement une cirrhose. Quelques souvent, biopsie de peau et de moelle osseuse)
traitements. En outre, les trs rares sarcomes
observations dhypertension portale sans cirrhose et doivent tre pratiqus demble. Il est assez classique
mastocytes rapports dans la littrature peuvent
dascite parfois exsudative ont t rapportes. davoir recours la coloration au bleu de toluidine. Si
voluer en leucmie mastocytaire secondaire
Une atteinte hmatologique peut tre en rapport rejoignant le trs mauvais pronostic de la forme limmaturit des mastocytes ne permet pas leur
avec la mastocytose ou sassocier une ventuelle primitive. identification, notamment dans le cas des formes
hmopathie. Une splnomgalie gnralement malignes, le typage par immunocytochimie avec un
Dautres manifestations ont t dcrites :
asymptomatique avec hpatomgalie est souvent anticorps monoclonal antitryptase est alors
neuropsychiques (comitialit, polynvrite, anxit,
prsente dans les formes systmiques. Les aspects ncessaire.
troubles mnsiques, dpression) ; respiratoires
anatomopathologiques associent une infiltration
(dyspne asthmatiforme ou asthme lors des flushs,
mastocytaire et une fibrose trabculaire
infiltration mastocytaire pulmonaire dexpression
dimportance trs variable, une frquente
radiologique avec des images rticulaires ou des Classification des mastocytoses [1, 2]
osinophilie et parfois des foyers dhmatopose.
nodules pleins) ; cardiaques (tachycardie,
Latteinte ganglionnaire priphrique ou insuffisance cardiaque, trouble conductif ou de la
profonde est moins frquente, note surtout dans les repolarisation avec infiltration mastocytaire Lhtrognit des mastocytoses en fonction de
formes agressives ou associes une hmopathie. myocardique et pricardique) ; syndrome sec par leur extension et de leur pronostic explique les
Linfiltrat mastocytaire, de topographie volontiers infiltration mastocytaire des glandes salivaires ; diffrentes tentatives de classification. La plus
paracorticale, saccompagne dune prolifration urinaires (cystite interstitielle, pollakiurie et instabilit ancienne classification pour le clinicien est celle de
vasculaire et dune osinophilie, certains aspects vsicale par infiltrat mastocytaire). Travis en 1988 qui a t labore partir de 58 cas
pouvant prter confusion avec un lymphome T. de mastocytoses tudis rtrospectivement. Une
Ailleurs, linfiltrat envahit les follicules, voire rvision ultrieure en 1991 lissue dun consensus
lensemble du ganglion. par Metcalfe et al a conduit des modifications dont
Latteinte mdullaire, prsente dans 90 % des Diagnostic [4] lintgration des formes cutanes isoles
formes systmiques, revt un intrt diagnostique particulirement frquentes chez lenfant (tableau I).
majeur. La prsence de quelques mastocytes isols En 2000, un nouveau consensus a t publi en
sur la ponction a une valeur limite, tant galement Le diagnostic se pose trs diffremment selon la proposant de distinguer par des arguments cliniques,
observe dans les mastocytoses ractionnelles. prsence de lsions cutanes et de manifestations histologiques, immunohistochimiques et
Latteinte histologique typique avec des nodules cliniques voquant une forme systmique. cytologiques, les mastocytoses cutanes des
3
2-0721 - Mastocytoses
Tableau I. Classification de Metcalfe et al Tableau II. Classification des formes de mas- Tableau III. Critres diagnostiques des mas-
rvise (1991). tocytose systmique rvise (2000). tocytoses (2001).
Toute rfrence cet article doit porter la mention : S Barete, O Chosidow et C Francs. Mastocytoses.
Encycl Md Chir (Elsevier SAS, Paris, tous droits rservs), AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine, 2-0721, 2003, 4 p
Rfrences
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4
2-0722
2-0722
AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine
Dermatoses paranoplasiques
L es dermatoses paranoplasiques sont caractrises par une affection cutane ou cutanomuqueuse associe
des noplasies sans relation directe avec les mtastases ou les phnomnes de compression. Un examen
dermatologique peut tre utile pour diagnostiquer un cancer au stade prcoce. Mme si certaines dermatoses sont
clairement associes un cancer, tel le syndrome de Bazex et son volution, la plupart ne dpendent pas de
lvolution de la tumeur.
2003 Elsevier SAS. Tous droits rservs.
Introduction
Acanthosis nigricans
Laspect histologique est superposable quelle que paranoplasique est pos. Exceptionnellement, il
soit la cause de lacanthosis nigricans (pigmentation,
Acrokratose de Bazex [2]
sagit dun adnocarcinome pulmonaire, digestif,
hyperkratose et papillomatose pidermiques). uroprostatique, utrin ou dun lymphome.
Lapparition rcente, le dveloppement rapide des Il sagit dune ruption psoriasiforme
lsions, latteinte des muqueuses (buccale, gnitale et asymptomatique (lsions rythmatoviolaces
anale) et la prsence dune kratodermie recouvertes de squames plus ou moins paisses et Erythema gyratum repens
palmoplantaire associe font suspecter le caractre adhrentes) trs particulire par sa topographie. Les
paranoplasique de lacanthosis nigricans. La lsions prcoces touchent de faon symtrique les
noplasie sous-jacente est souvent un stade extrmits distales des mains (fig 2) et des pieds, le Cette dermatose exceptionnelle mrite
avanc lors du diagnostic de la dermatose. Il sagit le bord libre des oreilles et larte nasale ; elles nanmoins dtre signale en raison de son
plus souvent dun adnocarcinome gastrique, plus stendent secondairement aux membres, au tronc caractre paranoplasique quasi constant. Elle se
rarement colique, pulmonaire, thyrodien, gnital ou et la face (fig 3). Les ongles prsentent manifeste par une ruption prurigineuse touchant le
1
2-0722 - Dermatoses paranoplasiques
2 Acrokratose de Bazex de la main. 3 Acrokratose de Bazex du visage. 4 rythme ncrolytique des grands plis.
rythme ncrolytique
migrateur [4]
2
Dermatoses paranoplasiques - 2-0722
Kratodermie palmaire
pachydermatoglyphique [3]
Cette entit clinique (tripe-palms des Anglais) est
caractrise par un paississement des crtes
dermatoglyphiques pulpaires et une kratodermie
palmaire ou plantaire (fig 9) dapparence quadrille
ou veloute. Lexamen histologique nest pas
ncessaire au diagnostic (hyperkratose et
hyperacanthose pidermiques). Ce syndrome est
le plus souvent paranoplasique, mais des cas
idiopathiques sont aussi rapports. La noplasie
9 Kratodermie plantaire
pachydermatoglyphique. primitive est pulmonaire ou gastrique. Dans ce
dernier cas de figure, un acanthosis nigricans
complte volontiers le tableau clinique. Les
facteurs de croissance pidermiques et/ou le
TNF-a seraient impliqus dans la physio-
pathologie.
Papillomatose cutane floride
Hippocratisme digital
lanomalie unguale faite par Hippocrate dans son rarement hmopathies) est attest par la rgression Cette entit clinique individualise en 1990 est
Pronostic . Il sagit dune incurvation unguale en des anomalies unguales aprs le traitement de la nettement plus rare que les autres dermatoses
verre de montre dans le plan sagittal vers la face tumeur. Cette constatation est en fait assez rare du fait bulleuses auto-immunes. Particulier par sa
palmaire (fig 6). Il est inconstamment associ une de la survie souvent trs rduite des malades. prsentation clinique, associant des degrs
3
2-0722 - Dermatoses paranoplasiques
Pityriasis rotunda
11 Phlbite superficielle.
Syndrome carcinode
noplasie sous-jacente, les causes habituelles de
sont habituellement au premier plan par latteinte
Prurit diffus flush doivent tre limines (rosace, rythme
rosive labiale, buccale et des voies arodigestives
pudique li lmotion, mnopause, alcool,
suprieures. Une conjonctivite pseudomembraneuse
mastocytose systmique, mdicaments).
est aussi frquemment note. Les lsions cutanes De nombreuses maladies internes peuvent
sont polymorphes et associent des lsions bulleuses saccompagner de prurit diffus sine materia,
en cocarde, des bulles tendues ou flasques avec cest--dire sans lsions lmentaires dermatolo-
signe de Nikolsky et des lsions lichnodes (fig 10). giques videntes lexamen clinique. Outre les Thrombophlbites migrantes
Lexamen histologique montre une acantholyse prurits de linsuffisance rnale chronique, de la superficielles
(pemphigus) et une ncrose kratinocytaire basale rtention biliaire, des dysthyrodies, des intolrances
(rythme polymorphe) ainsi quun infiltrat mdicamenteuses, de linfection VIH et de
inflammatoire osinophile et lymphocytaire certaines parasitoses systmiques, dauthentiques Elles reprsentent souvent le premier signe
dermique. Limmunofluorescence directe met en cas de prurit diffus dvolution paranoplasique sont dappel dune noplasie latente et se manifestent par
vidence des dpts dIgG et de C3 en intercellulaires dcrits. Lorsquil est intense et rsistant la un cordon inflammatoire indur intressant un
et le long de la membrane basale. Lexamen du thrapeutique, le prurit est un facteur de mauvais segment superficiel du rseau veineux (fig 11) ou
srum des malades en laboratoire spcialis pronostic dans la maladie de Hodgkin. Un prurit lymphatique. Cette prsentation peut survenir dans
(immunotransfert, immunoprcipitation ou tests prononc fait aussi partie du tableau des un contexte dembolies artrielles ou dun syndrome
Elisa) met en vidence des anticorps dirigs contre prolifrations lymphodes (lymphome angio- hmorragique. La localisation inhabituelle de la
plusieurs pitopes des desmosomes et des immunoblastique, maladie de Szary, mycosis thrombose (membre suprieur, tronc) constitue un
hmidesmosomes. Les prolifrations lymphodes fongode), des gammapathies monoclonales et de la signe dalarme motivant la recherche dun cancer
(lymphome, maladie de Castleman, leucmie maladie de Vaquez. Il peut tre dclench ou pancratique, mais aussi pulmonaire ou gastrique.
4
Dermatoses paranoplasiques - 2-0722
Toute rfrence cet article doit porter la mention : S Barete, N Ayoub, C Francs et O Chosidow. Dermatoses paranoplasiques.
Encycl Md Chir (Elsevier SAS, Paris, tous droits rservs), AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine, 2-0722, 2003, 5 p
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5
2-0724
2-0724
prcancreuses
MS Gautier
L es tumeurs cutanes sont trs nombreuses. Toutes les structures de la peau peuvent tre lorigine dun
processus bnin ou malin et lapport diagnostique de lanatomie pathologique est capital. Sont traites ici les
dermatoses prcancreuses et les tumeurs cutanes malignes les plus frquentes, savoir les carcinomes
basocellulaires, les carcinomes spinocellulaires et les mlanomes.
2003 Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS. Tous droits rservs.
teuse au centre entoure dune lsion bruntre mal
Dermatoses prcancreuses limite peine rugueuse au toucher.
La figure 2 correspond une lsion beaucoup
plus hyperkratosique et plus brune du versant
Les lsions prcancreuses pidermiques ou
gauche du nez.
muqueuses, dfinies histologiquement par une
Ce sont toutes deux des kratoses actiniques. Le
dysplasie tissulaire et des atypies nuclaires de
diagnostic est clinique.
lpithlium, doivent tre reconnues par le praticien
Elles sigent sur les zones dcouvertes. Ce sont
avant dtre traites ce stade.
des taches rythmateuses aux limites imprcises,
Lsions prcancreuses cutanes mesurant de 0,5 3 cm de diamtre, rugueuses au
(tableau I) toucher, recouvertes dune hyperkratose
adhrente, jaune ou bruntre, saignant si lon essaie
Maladie de Bowen de la dtacher. Quand la base de la lsion sinfiltre,
Il sagit en fait dun vritable carcinome 1 Kratose prcarcinomateuse. Clich professeur quand elle devient hyperkratosique (corne cutane)
intrapithlial. En labsence de traitement, lvolution
Revuz. (fig 2), quand elle sulcre ou quand elle rcidive
vers un carcinome invasif est inluctable. Elle est aprs application dazote liquide, il faut craindre une
traite dans le paragraphe des tumeurs cutanes transformation vers un carcinome pidermode et
malignes. un contrle histologique simpose. Ce sont les plus
frquentes des lsions prcancreuses cutanes.
Elles surviennent chez les sujets gs, peau claire et
ayant t exposs au soleil. Elles sont lorigine de
limmense majorit des carcinomes spinocellulaires
Tableau I. Prcancroses cutanes. (CSC), do lintrt de leur prise en charge
thrapeutique prventive et curative. Le taux de
Maladie de Bowen transformation en carcinomes invasifs est denviron
Kratoses sniles ou actiniques : les plus frquen- 20 %. Le traitement consiste en lapplication dazote
tes liquide, lectrocoagulation superficielle ou lorsque
les lsions sont trs nombreuses, lapplication
Kratoses arsenicales : devenues rares, kratoder-
mie cloute et rpeuse et lsions kratosiques des quotidienne de crme au 5-fluorouracile jusqu ce
extrmits que la peau soit rosive. Limiquimod en gel
(immunostimulant) est en cours dvaluation. La
Kratoses du brai et des hydrocarbures : devenues corne cutane doit tre traite systmatiquement
anecdotiques du fait de lamlioration des condi- par exrse chirurgicale.
tions de travail
Radiodermites : risque de carcinomes basocellu- 2 Kratose prcarcinomateuse. Clich professeur Lsions prcancreuses des muqueuses
laires (avec ou sans radiodystrophie clinique pra- Revuz. Les lsions prcancreuses des muqueuses
lable), et de carcinomes spinocellulaires (toujours passent habituellement par un stade de
sur radiodystrophie)
Kratoses prcarcinomateuses leucokratose puis de leucoplasie. On distingue les
Infections pidermiques HPV oncognes, pi- (kratoses actiniques ou sniles) (fig 1, 2) chilites (sur les lvres, surtout infrieures) et les
dermodysplasie verruciforme de Lutz- leucokratoses buccales (sur le tiers antrieur de la
Lewandowski et papuloses bownodes des orga- muqueuse jugale), dont le principal facteur
nes gnitaux Diagnostic
tiologique est le tabac quil faut supprimer, les
Dysplasies pidermiques gntiques : porokrato- Observez les figures 1 et 2. leucokratoses gnitales sur lichen sclreux et les
ses de Mibelli et hamartomes verrucosbacs La figure 1 correspond une lsion du sourcil leucokratoses anales. Ces lsions doivent tre
gauche compose dune petite macule rythma- surveilles et biopsies au moindre signe suspect
1
2-0724 - Tumeurs cutanes avec lsions prcancreuses
Erreurs viter
Ngliger ces lsions prcancreuses sous prtexte
que le patient est g. Une application dazote
liquide est facile et peu coteuse en comparaison au
traitement dun carcinome pidermode, qui peut
tre trs difficile sur un terrain fragile. 4 Carcinome basocellulaire pagtode. Clich pro-
fesseur Revuz.
Tumeurs cutanes malignes
Les tumeurs cutanes sont extrmement 7 Carcinome basocellulaire trbrant. Clich pro-
nombreuses. Toutes les structures de la peau fesseur Revuz.
peuvent tre lorigine dun processus malin et
lapport diagnostic de lanatomie pathologique est Histopathologie
capital. Sont donc traites ici les tumeurs cutanes On observe de gros lobules pithliaux constitus
malignes les plus frquentes, savoir les tumeurs damas de petites cellules basophiles avec une ou
cutanes malignes pithliales et les mlanomes plusieurs cavitations pseudokystiques
malins.
pidmiologie
Tumeurs cutanes pithliales Cest le cancer le plus frquent chez lhomme de
malignes : carcinomes cutans peau blanche et le plus frquent des carcinomes
On en distingue deux grands types : cutans (80 % des carcinomes cutans). Sa malignit,
5 Carcinome basocellulaire sclrodermiforme. Cli- essentiellement locale, fait quil nentrane
les carcinomes basocellulaires (CBC) malignit
ch professeur Revuz. quexceptionnellement la mort, mais son diagnostic
essentiellement locale ;
les CSC, qui se dveloppent le plus souvent sur trop tardif peut obliger un traitement mutilant. Le
La figure 4 est un CBC pagtode pouvant tre pris
une lsion pithliale prcancreuse et qui soleil en est, pour certains, le facteur tiologique
tort pour un eczma, do la ncessit de biopsier
prsentent un potentiel mtastatique important. majeur, do limportance des mesures de
tout eczma ne gurissant pas sous
photoprotection pour sa prvention. Le sex-ratio
dermocorticodes.
Carcinomes basocellulaires (fig 3, 4, 5, 6, 7) homme/femme est de 1,3. La moyenne dge de
La figure 5 correspond un CBC sclrodermi-
survenue est situe entre 50 et 60 ans, soit 10 ans
Diagnostic forme : aspect rtractile pris parfois tort pour une
plus tt que le CSC.
Observez les figures 3 7. Quels sont vos ancienne cicatrice.
Les facteurs favorisants sont rsums dans le
diagnostics ? La figure 7 correspond un CBC trbrant dj
tableau III.
Deux (fig 3, 6) sont vidents car on y retrouve la bien avanc avec envahissement de tout le globe
lsion lmentaire, la perle, petite voussure oculaire. volution
translucide de 1 5 mm environ, parfois Le diagnostic de CBC, le plus souvent vident Lvolution spontane des CBC est caractrise
tlangiectasique, qui sobserve le plus souvent en cliniquement, doit toujours tre confirm par une par une croissance lente, quasi exclusivement locale,
priphrie de la lsion (retrouve au centre sur la biopsie cutane. Il est le plus souvent localis au les mtastases ntant quexceptionnelles.
figure 3 et en periphrie sur la figure 6). Le CBC de la visage : 85 % des CBC sigent sur la tte et le cou et Cependant, les CBC peuvent envahir et dtruire les
figure 3 correspond un CBC nodulaire et celui de la les 15 % restants essentiellement sur le tronc. Les structures voisines osseuses ou viscrales. Le risque
figure 6 un CBC ulcr. Les autres figures (fig 4, 5, muqueuses ne sont jamais atteintes. de rcidive, aprs excision complte, est en
7) correspondent aux formes anatomocliniques Les formes anatomocliniques sont rsumes dans moyenne de 5 %. Soixante-quinze 80 % des
rsumes dans le tableau II. le tableau II. rcidives surviennent dans les 5 premires annes.
2
Tumeurs cutanes avec lsions prcancreuses - 2-0724
Autres traitements
Tableau II. Formes anatomocliniques des carcinomes basocellulaires (CBC).
Cryochirurgie lazote liquide ou au protoxyde
Formes anatomocliniques Aspect cliniques Sige dazote : les rsultats carcinologiques sont encore en
cours dvaluation.
CBC nodulaire Une ou plusieurs perles fermes Visage et tronc surtout lectrocoagulation-curetage : pratique sous
Taille : quelques millimtres plus de 1 cm
anesthsie locale, elle consiste enlever la lsion
CBC plan cicatriciel Perle stendant de faon centrifuge et su- Front, cuir chevelu, tronc avec une curette tranchante, puis lectrocoaguler
perficielle, avec zone centrale cicatricielle et la cavit dvidement. Le taux de rcidive est plus
bordure perle lev quavec les autres techniques : elle nest donc
Taille jusqu plusieurs centimtres
indique que dans les zones faible risque et chez
CBC pagtode (de Darier) Plaque rythmatosquameuse avec crotel- Tronc surtout les patients trs gs, en raison de la rapidit du
les arrondies bordures parfois perles geste.
sans rgression centrale voquant un ec- Laser CO2 : il peut tre utilis dans les tumeurs
zma ou une maladie de Paget
superficielles du tronc ou des membres suprieurs et
CBC sclrodermiforme Infiltration sclreuse pseudocicatricielle mal Face surtout dans la nvomatose basocellulaire, en raison de sa
limite simplicit pour le patient lors du traitement des
CBC trbrant ou ulcus rodens Forme la plus grave : levure rose perle Face surtout lsions multiples.
centre ulcr en coup dongle volution Imiquimod : les rsultats carcinologiques sont
torpide avec atteinte des plans profonds encore en cours dvaluation.
Surveillance
Facteurs pronostiques rsultat esthtique convenable ;
La malignit locale est plus forte pour les La surveillance des cicatrices est ncessaire,
minimum de dsagrments pour le patient ;
carcinomes sclrodermiformes, ulcreux et pendant les 3 premires annes correspondant au
cot minimal. dlai o le risque de rcidive est maximum.
trbrants et pour les carcinomes des fentes
embryonnaires (sillons prinarinaires, angles Les deux principaux traitements sont la chirurgie
naso-orbitaires et rgions rtroauriculaires). Les CBC et la radiothrapie (tableau IV). Prvention
invasifs ayant dpass le plan dermique rcidivent Cest la photoprotection consistant par ordre
plus souvent, parce quils sont plus souvent Chirurgie dexrse defficacit dcroissante :
insuffisamment traits. Elle a lavantage de dterminer le caractre viter de sortir aux heures chaudes entre
complet ou non de lexrse et doit tre pratique le 12 heures et 16 heures (heure o le soleil est au
Traitement [4]
plus souvent possible. Le taux de rcidive est de 4 % znith en France, lt) ;
La gurison dfinitive des CBC est assure dans
5 ans. se protger par des vtements et chapeaux
95 % des cas, quel que soit le moyen thrapeutique
bords de 5 cm tout autour, une casquette protgeant
utilis. Le traitement doit tre choisi en fonction du
contexte (caractre de la tumeur, ge du patient, Radiothrapie mal les joues ;
problmes anesthsiques, traitements anticoagu- Il sagit surtout de radiothrapie superficielle (de cran total dindice 60 SPF sur toutes les zones
lants). Il existe deux grands principes de traitement : contact ou intermdiaire). Lendocuriethrapie et la dcouvertes, renouveler toutes les 2 heures.
lexrse de la tumeur et la destruction in situ. radiothrapie transcutane (250 kev) sont rserves
Lavantage denlever la lsion est la possibilit de des cas difficiles. Le taux de rcidives est de 7 %
Essentiel connatre
faire un contrle histologique et de sassurer du 5 ans. En cas de rcidive, il nest pas possible de Le CBC est un cancer cutan malignit locale.
caractre complet de lexrse. Les buts atteindre traiter une deuxime fois par radiothrapie. Elle est Le traitement de choix est chirurgical avec
sont : rserve aux sujets gs et aux contre-indications de contrle histologique afin de sassurer du caractre
efficacit carcinologique ; lanesthsie. complet de lexrse.
Tableau IV. Comparaison des deux principaux traitements des carcinomes basocellulaires.
3
2-0724 - Tumeurs cutanes avec lsions prcancreuses
4
Tumeurs cutanes avec lsions prcancreuses - 2-0724
obtenu, dans les trois quarts des cas, pour les seur Revuz.
tumeurs de 1 5 cm et, dans un peu plus de la Mlanomes [1]
5
2-0724 - Tumeurs cutanes avec lsions prcancreuses
Case 1 Case 2
Les patients ayant de multiples nvus, 16 Mlanome superficiel. Clich professeur Revuz. 18 Mlanome nodulaire. Clich professeur Revuz.
suprieurs 50 sur tout le tgument.
Les malades ayant deux ou plusieurs
mlanomes dans leur famille.
6
Tumeurs cutanes avec lsions prcancreuses - 2-0724
ans est de 83 % toute paisseur confondue : 96 % si diffrents gnes suppresseurs de tumeurs (p16) ou
Breslow infrieur 0,75 mm ; infrieur 50 % si oncognes (CDK4) qui ne sont pas tous identifis. Le
Breslow suprieur 4 mm. risque de mlanome est estim plus de 50 %
Au stade II : la survie 5 ans est de 36 % tous lorsquil sagit dune mutation de p16 ou de CDK4.
stades II confondus. Elle est de 50 % si un seul Cependant, mme au sein dune famille dont la
ganglion est envahi ; elle est de 20 % sil y a quatre mutation est connue, il existe une variation
ganglions ou plus envahis. importante de la pntrance, faisant suspecter le rle
prpondrant de facteurs environnementaux. Ainsi,
Traitement dpister une mutation prdisposant au mlanome
Le traitement est chirurgical tous les stades. ne permet pas de prciser le niveau de risque rel
encouru par le patient et lefficacit de la surveillance
Traitement de la tumeur primitive de ces patients nest pas encore value. Ces tests
Une biopsie-exrse complte est souhaitable
21 Mlanome acrolentigineux. Clich professeur doivent donc tre rservs aux protocoles de
demble. Si la lsion est de grande taille ou localise
Revuz. recherche.
sur le visage, lorteil ou le doigt, une biopsie est
ralise, complte par une exrse complte. Ganglion sentinelle, nouvelle mthode
Puis une reprise chirurgicale est ralise dans le dvaluation du stade de la maladie
mois qui suit jusquau fascia en profondeur et dont La technique du ganglion sentinelle [9] consiste
les marges latrales dpendront de lpaisseur de la reprer le premier ganglion qui draine la tumeur
tumeur : primitive par radio-isotope et bleu aprs avoir inject
si le mlanome est intrapidermique (ou ces marqueurs au site de la tumeur primitive, en
mlanome de Dubreuilh) : exrse avec 5 mm de pratiquer lexrse puis lanalyse histologique.
marges latrales ; Lintrt actuel de la technique du ganglion
si lindice de Breslow est infrieur ou gal sentinelle est sa valeur pronostique qui est plus forte
1 mm : exrse avec 1 cm de marges latrales ; que lindice de Breslow [4]. Son autre intrt serait
si lindice de Breslow est suprieur 1 mm et doptimiser les indications de curage ganglionnaire
infrieur ou gal 4 mm, lexrse se fait avec 2 cm et celles des traitements adjuvants.
de marges latrales ;
si lindice de Breslow est suprieur 4 mm, les Traitement adjuvant : interfron et mlanome
marges latrales sont de 3 cm ; Dans le traitement adjuvant du mlanome haut
sil y a atteinte des doigts et des orteils : risque de rcidive (indice de Breslow suprieur
amputation 1 cm ou la mtacarpophalangienne 1,5 mm), deux schmas thrapeutiques possdent
au doigt et amputation la mtatarsophalangienne une autorisation de mise sur le march (AMM).
dans tous les cas aux orteils. Lun utilise de fortes doses dinterfron alpha-2b
22 Mlanome achromique. Clich professeur Revuz. Au stade I, les recherches actuelles concernent selon la posologie employe dans ltude de
la taille des marges de peau saine enlever autour Kirkwood [7, 8], lautre de faibles doses dinterfron
Mlanome achromique (fig 22)
de la tumeur primitive pour les mlanomes pais alpha-2a. Ce traitement na pas defficacit
Le diagnostic clinique est souvent trs difficile, le (Breslow > 4 mm), lintrt de la procdure dmontre sur la survie globale, seule la survie sans
mlanome pouvant prendre lallure dune verrue dadnectomie slective (mthode dite de ganglion rcidive est allonge. Il parat donc important de
plantaire, dun eczma rsistant au traitement sentinelle ) pour les mlanomes dont lpaisseur est dlivrer une information claire aux patients
habituel ou dune maladie de Bowen suprieure 1,5 mm et lidentification de traitements concernant les bnfices attendus et la toxicit du
Conduite tenir aprs confirmation adjuvants efficaces. traitement et de continuer valuer lefficacit de
histologique du mlanome [11] Traitement au stade II : il consiste en un curage linterfron dans cette indication.
ganglionnaire rgional complet. Il ny a pas de
Bilan dextension
traitement complmentaire.
Vaccination peptidique
Local et rgional, par un examen clinique la Limmunisation peptidique au cours de
Traitement au stade III : il sagit dun traitement
recherche de mtastases satellites, en transit ou mlanome mtastatique fait appel des antignes
palliatif, la survie mdiane ne dpassant pas 6 mois.
dadnopathies. choisis parce quexprims uniquement par les
Le meilleur traitement est l encore chirurgical si les
Gnral, avec chographie abdominale et cellules tumorales. Cest le cas des gnes MAGE. Le
mtastases sont oprables et peu
radiographie de thorax dont le but est plus de servir peptide obtenu du gne MAGE-1 est prsent par la
nombreusesSinon, les deux principales
de rfrence de base (existence de squelles de molcule human leukocyte antigen (HLA)-A1.
chimiothrapies utilises sont la dacarbazine
tuberculose pulmonaire ou dangiomes hpatiques) Environ 20 25 % de la population caucasienne est
(Dticnet, agent alkylant avec un taux de rponse
que de rechercher des mtastases distance, porteuse de cet haplotype. Dautres peptides
objective global de 15 20 % [rponses compltes
exceptionnelles demble. antigniques sont en cours dvaluation. Lantigne
et partielles]) et la fotmustine (Muphorant,
nitrosure). Les autres traitements, interfron, tumoral est ainsi inject directement dans
Classification lorganisme. Des rponses spectaculaires ont t
interleukine 2, autres chimiothrapies, nont pas
Stade I : mlanome sans mtastase rapportes avec obtention de rmissions compltes
montr de supriorit jusqu prsent et les
ganglionnaire, ni distance. ou partielles parfois de longue dure (> 1 an).
vaccinations sont en cours dvaluation.
Stade II : atteinte du premier relais
ganglionnaire. Essentiel connatre
Nouveauts et perspectives Lidentification prcoce du mlanome primitif est
Stade III : adnopathies au-del du premier
relais ganglionnaire et/ou mtastases distance. Gntique du mlanome un objectif primordial. Elle assure au malade une
La prdisposition familiale au mlanome prsente gurison au prix dune cicatrice limite. Do lintrt
Facteurs pronostiques une htrognit clinique : mlanome cutan de connatre les aspects cliniques initiaux et les
Au stade I : lindice de Breslow ou paisseur du multiple, mlanome cutan familial et association sous-groupes de personnes risques (sujets peau
mlanome est le principal facteur pronostique de possible des mlanomes de la chorode ou claire et/ou porteurs de nombreux nvus
mlanome au stade I. Le pourcentage de survie 5 dautres tumeurs. Ceci implique lintervention de pigmentaires).
7
2-0724 - Tumeurs cutanes avec lsions prcancreuses
Marie-Sophie Gautier : Ancien interne des hpitaux de Paris, ancien assistant lInstitut Gustave Roussy, attache,
Service de dermatologie du Pr Revuz, centre hospitalier universitaire Henri-Mondor, 51, avenue du Marchal-de-Lattre-de-Tassigny, 94010 Crteil, France.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : MS Gautier. Tumeurs cutanes avec lsions prcancreuses.
Encycl Md Chir (Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS, Paris, tous droits rservs), AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine, 2-0724, 2003, 8 p
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8
2-0725
Psoriasis
I. Bournerias
Le psoriasis est une dermatose chronique caractrise par des plaques rythmatosquameuses, bien
limites, grossirement bilatrales et symtriques, voluant par pousses. De nombreuses variantes ana-
tomocliniques et volutives sont possibles. Le diagnostic est clinique dans la majorit des cas. La dermatose
est le plus souvent bnigne, mais des formes svres existent (psoriasis rythrodermique, psoriasis pus-
tuleux gnralis, psoriasis associ un rhumatisme). Son retentissement est psychosocial, esthtique
et/ou fonctionnel, altrant la qualit de vie des patients. Des avances importantes ont t faites ces
dernires annes, portant sur la physiopathologie, lexistence et limpact des comorbidits possiblement
associes, et surtout les thrapeutiques. De nouvelles thrapeutiques sont apparues, danciennes rva-
lues, topiques (non corticodes) et systmiques (photothrapie, rtinodes, mthotrexate, ciclosporine et
agents biologiques).
2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.
Mots-cls : Psoriasis ; Comorbidits ; Critres de svrit: BSA ; Body Surface Area ; PASI ; Psoriasis Area and
Severity Index ; DLQI ; Dermatology Life Quality Index ; Photothrapie ; Rtinodes ; Mthotrexate ;
Ciclosporine ; Biothrapie
Plan Dnition
Dfinition 1 Le psoriasis est une dermatose chronique caractrise par des
pidmiologie 1 plaques rythmatosquameuses, bien limites, grossirement bila-
Psoriasis palmoplantaire 3
Psoriasis localis aux plis 4 Le psoriasis est une dermatose frquente. La dermatose est ubi-
Psoriasis des muqueuses 4 quitaire, touche toutes les ethnies, mais avec des prvalences
Psoriasis de lenfant 4 variables. Sa frquence est aussi inuence par des facteurs gogra-
rythrodermie psoriasique 4 phiques et denvironnement. En France, on estime quelle atteint
Psoriasis pustuleux 4 2 3 % de la population.
La dermatose touche galement les deux sexes. Elle peut dbuter
Histologie 5 tout ge, avec chez ladulte deux pics de frquence, 20 30 ans
Anomalies biologiques 6 et 50 60 ans. Il existe une prdisposition gntique. On note une
Physiopathologie 6 frquence accrue chez les enfants dont les parents ont du psoriasis
(8 % des enfants sont atteints si un des parents a un psoriasis et
Psoriasis et mdicaments 6
40 % si les deux parents sont psoriasiques) ou chez les jumeaux
Comorbidits 7 homozygotes.
Atteintes rhumatologiques 7 Il existe une association avec certains antignes dhistocompati-
Maladie de Crohn 7 bilit de classe I, HLA-Cw6 et un moindre degr HLA-B13 et HLA-
Dpression 7 B17. Lassociation un groupe HLA-Cw6 est retrouve chez 85 %
Syndrome mtabolique 7 des psoriasiques ayant un dbut prcoce de leur dermatose et chez
Traitements 7 prs de 50 % des parents du premier degr de ces sujets.
Traitements locaux 8 Il existe galement une forte association avec lantigne HLA-
Traitements gnraux 8 B27 uniquement dans la forme gnralise du psoriasis pustuleux,
Traitements empiriques 9 et en cas de rhumatisme associ, dans la forme axiale plus que dans
la forme priphrique.
A B
Psoriasis de lenfant
Il est particulier par latteinte souvent supercielle du tronc,
daspect parfois folliculaire ; il peut tre difcile diffrencier
dun eczma atopique. Une atteinte isole du cuir chevelu peut
raliser laspect dit de fausse teigne amiantace (prlvements
mycologiques au moindre doute). Certaines formes disposition
linaire doivent tre diffrencies des hamartomes pidermiques
A verruqueux dapparition tardive. Lvolution peut tre ruptive ou
chronique. Les formes pustuleuses sont rares chez lenfant.
Lge de dbut moyen se situe vers 8 ans. Chez le nouveau-n,
il peut dbuter prcocement par une atteinte type de dermite
sborrhique du sige ou gnralise. Il existe dexceptionnels
psoriasis congnitaux.
rythrodermie psoriasique
Elle est faite de lsions rythmatosquameuses touchant au
moins 90 % de la surface corporelle, avec un possible respect de
quelques zones de peau saine. Elle peut compliquer un psoriasis
connu ou tre inaugurale (Fig. 7). En labsence de lsions psoria-
siques typiques ou dantcdents conrms, elle est alors difcile
diffrencier des autres rythrodermies (eczma, toxidermie ou
lymphome cutan tant avec le psoriasis les tiologies les plus
frquentes).
B Les facteurs dclenchants sont ceux qui favorisent les pousses.
Cette complication grave est plus frquente en cas de psoriasis
Figure 5. Psoriasis palmoplantaire (A, B). instable, difcile contrler, et peut succder un psoriasis pus-
tuleux gnralis.
Un prurit na pas de valeur dorientation. Des adnopathies sont
souvent prsentes, non spciques, surtout en cas de lsions vo-
Psoriasis localis aux plis luant depuis plusieurs semaines. Lexamen histologique cutan
Il sige aux plis inguinaux, interfessiers et plus rarement nest pas spcique, surtout si la biopsie est effectue aprs un
sous-mammaires, axillaires, lombilic ou aux plis interorteils, certain temps dvolution de lrythrodermie.
et est parfois appel psoriasis invers. Latteinte du fond du pli Les troubles hmodynamiques, de la thermorgulation, pro-
est rouge vif, daspect verniss, bordures arciformes nettes, tiques et hydrolectrolytiques contribuent la svrit du
symtrique, sans pustules distance. Il est le plus souvent isol, pronostic, surtout si lvolution de lrythrodermie est prolonge
associ une atteinte du cuir chevelu, mais il peut coexister avec chez un sujet g [8] .
un psoriasis commun ou une atteinte unguale. Les mycoses Des formes prolonges ou rcidivantes sont possibles.
(candidoses et dermatophyties) doivent tre limines par des
prlvements (dautant plus quil peut y avoir une surinfection
lie aux topiques) (Fig. 6).
Psoriasis pustuleux
Il est constitu de pustules amicrobiennes, isoles, en nappes
ou diffuses sur un fond drythme. Elles apparaissent et se renou-
vellent rapidement. On peut observer rarement quelques lsions
Psoriasis des muqueuses pustuleuses dans des formes communes.
Le psoriasis des muqueuses se prsente sous forme de
plaques rythmateuses lisses, bien limites. Il touche plus Psoriasis pustuleux gnralis
souvent la rgion gnitale que la zone buccolinguale (langue Il est suraigu, fbrile, constitu de nappes de pustules millim-
gographique). Il faut insister auprs des patients sur la non- triques, laiteuses, supercielles, voluant par vagues successives
contagiosit. sur fond drythme. La macration dans les plis est frquente
A
Figure 11. Psoriasis pustuleux annulaire.
Anomalies biologiques
Il ny a pas danomalies biologiques dans le psoriasis en dehors
des formes compliques. Les diverses anomalies rapportes chez
les psoriasiques ne sont pas spciques de la dermatose.
Seule lhyperuricmie, qui traduit la prolifration cellulaire pi-
dermique, peut tre rattache la dermatose, avec dauthentiques
gouttes articulaires [9] .
Physiopathologie
Malgr les progrs rcents, des inconnues persistent. Le psoriasis
B est considr comme une maladie polygnique ; plusieurs locus
Figure 9. Psoriasis pustuleux palmoplantaire (A, B). de susceptibilit sont connus, en particulier sur le chromosome 6
(non loin des gnes dhistocompatibilit), les chromosomes 1 et
17. Immunit inne et immunit adaptative sont impliques.
Un ou des antignes ou superantignes, pour linstant incon-
nus, entraneraient une activation des lymphocytes T (exprimant
les molcules HLA-DR et le rcepteur de linterleukine 2 [IL-2]),
une production de cytokines pro-inammatoires (dont les inter-
frons, le tumor necrosis factor [TNF], lIL-1, lIL-6, lIL-12, lIL-23,
etc.), responsables de la prolifration des kratinocytes pider-
miques, associe des anomalies de leur diffrenciation, et une
inammation du derme et de lpiderme (inltrats de polynu-
claires et lymphocytes), qui elle aussi son tour va stimuler
les lymphocytes T-helper. Les diffrentes thrapeutiques vont agir
respectivement sur la rponse initiale immunologique et la cas-
cade de signaux conduisant aux phnomnes inammatoires et
prolifratifs, ainsi que sur la prennisation de la raction [13] .
Psoriasis et mdicaments
Certains mdicaments peuvent inuencer lvolution du pso-
riasis, mais les vrais psoriasis induits par des mdicaments sont
exceptionnels [10] .
La corticothrapie gnrale fait disparatre les lsions cutanes,
mais il existe un rebond presque constant larrt de la thra-
peutique, contre-indiquant ou limitant son usage chez les sujets
psoriasiques.
Le lithium aggrave le psoriasis et favorise le passage une forme
Figure 10. Acrodermatite pustuleuse.
inammatoire ou pustuleuse.
Les btabloquants aggravent ou induisent un psoriasis sur un rtinodes saccumulent dans le tissu adipeux, le mthotrexate est
terrain prdispos, souvent avec un dlai moyen de deux trois plus hpatotoxique en raison de la statopathie lie lobsit
mois, parfois plus. Il ne sagit pas dune toxidermie stricto sensu et/ou lalcool [2729] .
ncessitant larrt du btabloquant, mais toutes les fois quun
changement thrapeutique est possible il doit tre tent.
Le rle des autres mdicaments est moins bien document :
anti-inammatoires non strodiens, antipaludens de synthse Traitements
(mme si dauthentiques psoriasis pustuleux ou rythrodermies
ont t rapports), interfron, etc.
Traitements locaux [34, 35] risque carcinogne cutan cumulatif long terme (> 1500 J/cm2 ,
soit environ 15 cures de 30 sances). Une dosimtrie rigoureuse,
Dermocorticodes [3438] adapte au phototype du sujet, limite ce risque. La surveillance
Ils sont un bon traitement dattaque, efcace et cosmti- prolonge du revtement cutan aprs arrt dune photothrapie
quement trs apprciable ; les galniques doivent tre adaptes mme ancienne simpose. Cest un excellent traitement dattaque.
suivant les localisations (lotions, gels, mousses ou shampooings, Les UVB peuvent tre utiliss chez lenfant et la femme enceinte.
rarement crmes pour le cuir chevelu ; crmes ou pommades pour Laccessibilit aux cabines de photothrapie est aussi une limite.
le corps) ; ils sont appliqus uniquement sur les lsions, de facon
dgressive, par paliers de une deux semaines, rarement plus Acitrtine (Soriatane ) [46, 47]
longs. Un traitement dentretien est ncessaire, espac (maximum Cest un rtinode utilis par voie orale. Une contraception
deux applications par semaine jours espacs) an de minimiser orale est obligatoire chez la femme, maintenue pendant 2 ans
les effets secondaires long terme : surinfections rares, surtout aprs larrt (risque tratogne). Lutilisation de cette thrapeu-
atrophie cutane et en thorie tachyphylaxie. La classe du dermo- tique est limite par la possible augmentation du cholestrol
corticode doit tre adapte la topographie. La consommation et des triglycrides quil faut surveiller rgulirement, mais un
doit tre surveille (nombres de tubes utiliss mensuellement). Il taux normal sous traitement normocholestrolmiant nest pas
nexiste pas de retentissement sur la croissance de lenfant pour une contre-indication malgr laugmentation du risque cardio-
une consommation raisonnable . vasculaire au long cours. Lhypertriglycridmie non contrle
expose un surrisque de pancratite aigu. Lhpatotoxicit est
Analogues de la vitamine D [34, 35, 39] possible, probablement idiosyncrasique. Une fragilit cutano-
Calcipotriol (Daivonex crme), calcitriol (Silkis pommade), phanrienne modre est constante, elle est dose-dpendante et
tacalcitol (Apsor pommade et mulsion) sont de bons traite- tmoigne de limprgnation par les rtinodes ; en son absence,
ments dentretien et peuvent tre appliqus en dbordant les il ny a pas defcacit thrapeutique, mais elle ne doit pas deve-
lsions. La consommation hebdomadaire ne doit pas dpas- nir gnante (lvres et/ou yeux). Dautres effets secondaires, plus
ser 100 g du produit, soit trois tubes de 120 g/mois (risque rares, sont possibles (appositions osseuses, etc.). Cest surtout un
thorique dhypercalcmie), surtout si la lotion est galement excellent traitement dentretien ; en traitement dattaque, elle
utilise. Ils peuvent tre utiliss chez lenfant sans problme par- doit souvent tre combine la PUVAthrapie ou un traite-
ticulier. Lassociation calcipotriol et btamthasone (Daivobet ment local. Elle peut tre utilise chez lenfant, mais la croissance
pommade et gel, Xamiol lotion pour le cuir chevelu) est appli- doit tre surveille. Le cancer et ses traitements ne sont pas une
que tous les jours en traitement dattaque denviron 1 mois, contre-indication.
puis de facon espace en entretien. Les tubes de Daivobet sont
de 60 g. Mthotrexate [46, 48]
Cest le traitement de rfrence (Methotrexate , per os et injec-
Tazarotne [34, 35, 40] table, Novatrex comprims 2,5 mg, Imeth comprims 2,5 mg
Ce driv topique de la vitamine A (Zorac gel, 0,1 % et 0,05 %) et comprims 10 mg, Mtoject injectable). En administration
est parfois utile dans les kratodermies et autres lsions kra- hebdomadaire jour xe, indiqu explicitement sur la prescrip-
tosiques. Il na pas linconvnient des contre-indications des tion, de 10 25 mg, le mthotrexate est une thrapeutique sre
rtinodes systmiques (contraception, surveillance lipidique) et efcace ; il nest hmatotoxique quen cas dassociations mdi-
mais est souvent irritant. camenteuses par des mcanismes dinterfrence pharmacologique
(AINS, sulfamides antibactriens, surtout ; lacide actylsalicylique
Autres traitements locaux forte dose est contre-indiqu mais pas les faibles doses car-
diologiques) ou de non-respect des rgles de prescription. Son
Peuvent tre galement utiliss la vaseline salicyle pour dca- emploi est limit par une hpatotoxicit cumulative (brose avec
per les lsions trs squameuses (prparation magistrale allant de possible volution vers cirrhose), qui a t toutefois largement
3 30 %) et les traitements mollients divers. Les produits base surestime ; elle existe avec une dose-seuil actuellement estime
de goudrons et les badigeons de Caryolysine sont abandonns 4 g en labsence de facteur de risque (et tous les 2 g suppl-
(risque carcinogne potentiel et efcacit modeste) [34, 35] . mentaires cumulatifs). Elle est de 2 g en cas de facteur de risque
prexistant (antcdents dhpatopathie congnitale, virale ou
Traitements gnraux [4144] mdicamenteuse), de consommation dalcool ou de traitements
hpatotoxiques concomitants, et/ou de syndrome mtabolique
Ils sont rservs aux formes diffuses ou svres du psoriasis. associ. Le dosage des transaminases et lchographie ne sont
Ils sont defcacit indiscutable, mais on dispose actuellement pas des marqueurs sufsamment ables, laugmentation rpte
de peu dtudes comparant entre eux les diffrents traitements du peptide du procollagne III (marqueur de brose hpatique)
systmiques. Leur indication est diffrencie : certains peuvent impose des investigations supplmentaires (brotest et broscan) ;
galement traiter le rhumatisme psoriasique ; le choix doit si ces tests sont anormaux, la ponction-biopsie hpatique reste
tre individualis, entre autres en fonction de leurs contre- lexamen de rfrence (mais nest pas dnue de complications
indications et de leurs effets secondaires respectifs. Actuellement, possibles). Il ny a pas de dose cumule limitante en labsence de
les biothrapies restent encore des traitements de deuxime brose conrme. Ladministration dacide folique, suivant divers
intention. protocoles mais pas le jour de ladministration du mthotrexate,
Chez la femme en ge de concevoir, la contraception, sauf ne diminue pas lefcacit et amliore la tolrance. Les pneumopa-
exception, est ncessaire. thies dhypersensibilit sont exceptionnelles mais imposent larrt
du mthotrexate.
Photothrapie [45] Lantidote des accidents hmatologiques (en principe vitables)
est lacide folinique.
Elle comprend la photochimiothrapie (PUVAthrapie) et la
photothrapie par ultraviolets B (UVB) spectre troit (TLO1). La
PUVAthrapie est plus efcace que les UVB dans le psoriasis, elle
Ciclosporine [46, 49]
ncessite ladministration dun photosensibilisant (psoralne) par Elle est efcace la dose de 2 5 mg/kg/j ; il faut tenir compte
voie orale, plus rarement en bain. Les sances ont lieu deux ou des associations mdicamenteuses mais le dosage de la ciclo-
trois fois par semaine en traitement dattaque, puis en entretien sporinmie nest pas ncessaire. Son utilisation est limite par
de facon plus espace pendant un deux mois. La protection lhypertension artrielle (parfois prcoce) et la nphrotoxicit
oculaire est obligatoire (lunettes adaptes, risque de cataracte), induites ncessitant ladaptation des doses. Linnocuit de son
ainsi que celle du visage (par linge, sauf en cas de lsions) et utilisation continue au-del de deux ans nest pas connue (rver-
des organes gnitaux (string pendant les sances). Il existe un sibilit des altrations rnales, risque dinduction de lymphome).
Actuellement, elle est utilise en sauvetage sur des temps [11] Claudepierre P, Bagot M. Rhumatisme psoriasique. Ann Dermatol
courts. La prescription initiale de ciclosporine (Noral ) est hos- Venereol 2008;135(Suppl. 2):638.
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lustkinumab [Stelara ]. Ils sont indiqus en cas de psoriasis reol 2008;135:S2548.
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fonction de lge, ni des fonctions hpatiques ou rnales, ni du [19] Love TJ, Qureshi AA, Karlson EW, Gelfand JM, Choi HK. Pre-
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Toute rfrence cet article doit porter la mention : Bournerias I. Psoriasis. EMC - Trait de Mdecine Akos 2014;9(2):1-10 [Article 2-0725].
2-0730
AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine
Eczmas
JR Manciet
L a dermatite atopique touche 2 5 % des enfants de moins de 2 ans. Dans la majorit des cas, le diagnostic est
clinique et ne ncessite aucune exploration complmentaire.
2001 Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS. Tous droits rservs.
Mots-cls : eczma, allergie de contact, dermatite atopique, eczmas microbiens, eczma par voie endogne, bilan
allergologique, traitement.
Formes cliniques selon laspect au territoire dapplication du produit irritant. Les
Diagnostic dun eczma Eczma craquel : la peau est sillonne par des sensations de gne douloureuse prdominent sur un
craquelures rouges, linaires, sentrecroisant. Il sige ventuel prurit et peuvent tre aggraves par
assez frquemment sur les faces dextension des lexistence de fissures et de crevasses.
Gnralits membres. Autres diagnostics diffrentiels
Leczma est une des causes les plus frquentes de Eczma papulovsiculeux : il est constitu de Ce sont, dans les formes dissmines, la gale, le
consultation rencontres en pathologie dermatologi- petites levures papuleuses lgrement infiltres pityriasis ros de Gibert et le psoriasis ; dans les formes
que. Cliniquement non spcifique dune cause surmontes dune petite vsiculette, en plaques (cou, localises, certaines infections (herps, zona,
particulire, il est dfini comme une inflammation membres), ou dissmines sur le tronc et les membres. dermatophytie), etc (tableau I).
superficielle de la peau accompagne de prurit et Eczma nummulaire : rebelle et rcidivant, il est
caractrise par une ruption polymorphe forme form de lsions arrondies ou ovalaires le plus
dun rythme, de vsicules, de crotes et de souvent multiples, nettement dlimites, de 1 5 cm
Diagnostic tiologique
desquamation. Histologiquement, il existe un dme de diamtre. Il a tendance se dissminer.
avec vsiculation pidermique, souvent associ un Eczma lichnifi : cest une forme chronique Linterrogatoire est capital. Il fait prciser les
paississement pidermique (acanthose et deczma prenant laspect dune plaque ou dune antcdents atopiques et allergiques, la profession, les
parakratose). nappe bien circonscrite, de couleur gristre, paissie, activits extraprofessionnelles, les cosmtiques utiliss,
ce syndrome correspondent plusieurs tiologies : quadrille et trs prurigineuse. les circonstances et le sige dapparition, lexistence
leczma de contact, la dermatite atopique, les dune aggravation solaire, les traitements prescrits
Formes topographiques pour une autre pathologie ou pour leczma.
eczmas par voie endogne, les eczmas microbiens
et les eczmas de stase. Aux extrmits Lexamen clinique recherche :
La dyshidrose, trs prurigineuse, est constitue de les signes en faveur dune dermatite atopique,
Aspects cliniques vsicules tendues, profondment enchsses dans dun prurit, dune lichnification des plis chez ladulte et
lpiderme et remplies dun liquide clair, localises aux lenfant, atteinte du visage et des faces dextension des
Forme typique paumes, aux plantes et la face latrale des doigts et membres chez le nourrisson ;
des orteils. Lvolution est, soit discrte avec la topographie des lsions initiales avec leur
Leczma est form de placards de nombre, de
asschement des vsicules, soit bulleuse par ventuelle extension ;
dimensions et de formes variables, dont les contours
confluence des vsicules pouvant se surinfecter. les complications avec leur ventuel retentisse-
sont rguliers ou mietts.
Les kratodermies palmoplantaires sont formes de ment psychologique.
La lsion deczma passe schmatiquement par
plaques rythmatosquameuses prurigineuses, dont le
quatre stades successifs : Le bilan allergologique cutan est le troisime
diagnostic est difficile avec certaines dermites
phase rythmato-dmateuse : rougeur diffuse lment du diagnostic.
dirritation ou dermatoses hyperkratosiques et
plus ou moins dmateuse et prurigineuse, miette La finalit des tests picutans (patch-test) est de
fissuraires, dont le psoriasis.
en bordure, avec souvent aspect granit au toucher ; reproduire la raction clinique observe sur une rgion
Dans les acropulpites, les pulpes des doigts sont
phase vsiculeuse : semis de vsicules circonscrite de la peau, par mise en contact avec les
rches, finement crevasses, prurigineuses et
superficielles et claires sur le placard rythmato- douloureuses si fissuraires. allergnes suspects. Un test positif na de valeur que sil
dmateux. Cet aspect volue le plus souvent vers sintgre lhistoire clinique (pertinence du test). Les
une rupture des vsicules avec coulement de Au visage allergnes les plus frquents sont tests systmatique-
srosit ; Prdominant sur les zones exposes en respectant ment avec la batterie standard de lInternational
phase de suintement : la surface du placard est le fond des plis et les zones non ensoleilles, rgions Contact Dermatitis Research Group (ICDRG). On y
suintante, lgrement jauntre, se coagulant sous sous-orbitaire, sous-nasale, sous-mentonnire, il retrouve les mtaux, les composants des caoutchoucs
forme de crotelles. Ce suintement dure plusieurs jours voque une photosensibilit ; prdominant au fond et des colles, les marqueurs des parfums et des
plusieurs semaines ; des plis sans respecter les zones photoprotges, il vgtaux, des conservateurs, les molcules ayant une
phase de desquamation : la rougeur diminue, voque une allergie aroporte. amine primaire en para, la nomycine et la lanoline
des squames se forment et, si la cause de leczma est Diagnostic diffrentiel (alcools de laine) (tableau II).
supprime, le prurit disparat et lon observe une Les autres allergnes tudis dpendent du
restitutio ad integrum de lpiderme. Dermite dirritation diagnostic voqu et comportent des batteries plus
Le prurit est constant, de la phase rythmateuse Ce sont en gnral des lsions rythmatosqua- spcialises ainsi que les produits utiliss par les
la phase desquamative. meuses, voire kratosiques, assez nettement limites patients.
1
2-0730 - Eczmas
TPHA : Treponema pallidum haemagglutination assay ; VDRL : venereal disease research laboratory ; IFD : immunofluorescence directe ; AEG : altration de ltat gnral.
extraits de plantes, anesthsiques tels que la Allergies croises
Eczma de contact allergique benzocane, les corticodes, etc, ou les autres Elles correspondent une sensibilisation de contact
composs, conservateurs, parfums, excipients. induite par deux substances chimiques diffrentes,
mais qui partagent entre elles des haptnes de
Gnralits Origine cosmtique structure chimique trs voisine comme les amines
Leczma de contact est une raction inflammatoire primaires en para (paraphnylne diamine [PPD],
Les allergnes les plus frquents sont les parfums,
immune de type hypersensibilit retarde, mdie par colorants azoques, benzocane).
les conservateurs, les excipients (lanoline), les teintures
les lymphocytes et induite par la pntration dans la
capillaires. Lallergie au vernis ongles est le plus
peau de substances de faible poids molculaire ou
souvent localise aux paupires et faces latrales du
haptnes qui ne deviennent antigniques quaprs
cou et pargne les mains. Dermatite atopique
liaisons aux protines des cellules pidermiques. Le
mcanisme de la sensibilisation se fait en deux phases,
Origine professionnelle
linduction et la rvlation. La multiplicit des
substances appliques sur la peau est vraisemblable- Le diagnostic est voqu sur une volution rythme Gnralits
ment la cause de laugmentation de frquence de ces par le travail. Dans certains cas, ces allergies rentrent La dermatite atopique est une forme deczma,
sensibilisations. Les tiologies les plus frquentes en dans le cadre des maladies professionnelles sexprimant sur un terrain gntique particulier,
fonction du sige initial sont reportes dans le indemnisables. Les allergnes rencontrs sont latopie, caractrise cliniquement par lasthme
tableau III. multiples et voluent avec les nouvelles technologies. allergique, la rhinite allergique et la dermatite
atopique, une transmission hrditaire dominante de
Diffrents allergnes Aspects particuliers type polygnique expression variable. En constante
augmentation depuis quelques annes, elle atteint 2
Origine vestimentaire Eczma aroport 5 % des enfants de moins de 2 ans.
Textiles : survenant souvent aprs port de Lallergne est vhicul par voie arienne et
vtements neufs, leczma sige surtout aux zones de dclenche un eczma sur les zones dcouvertes, Aspects cliniques
macration, de friction (plis, cou, scrotum) ; les visage, ou prdomine dans les plis, dos des mains, La dermatite atopique dbute en gnral entre 2 et
principaux allergnes sont les colorants, les apprts ; zones vestimentaires o lallergne est le plus 6 mois, mais elle est parfois difficile diffrencier de la
les fibres textiles sont rarement en cause. concentr. dermite sborrhique ; seule la persistance de
Objets vestimentaires non textiles : cuirs tanns au Eczma par photosensibilisation lruption, lapparition dun prurit, seulement
chrome, colles, colorants, caoutchoucs des chaussures perceptible lge de 3 mois, et lapparition dautres
Il fait intervenir le rayonnement solaire dans la
et des gants, nickel contenus dans les objets localisations permettent de confirmer a posteriori une
survenue de lruption. Il prdomine sur les zones
mtalliques, etc. dermatite atopique de survenue trs prcoce chez un
exposes et respecte les zones peu exposes : rgions
nourrisson. Lvolution gnrale est faite de pousses
Origine mdicamenteuse rtro-orbitaire, sous-mentonnire, sous-nasale et le
entrecoupes de rmission. Laspect des lsions et leur
fond des plis. Le diagnostic est fait par lexploration
Tous les topiques mdicamenteux peuvent tre sige varient en fonction de lge ; elles sont
photobiologique.
allergisants : les substances actives, antibiotiques accompagnes constamment dun prurit. La dermatite
(nomycine), antiseptiques (mercuriels, ammonium Eczma par procuration atopique ne persiste au-del de lge de 2 3 ans que
quaternaire, hexamidine), anti-inflammatoires Peu frquent, il est secondaire au contact avec un dans 10 % des cas ; seulement 2 % persistent lge
(bufexamac, anti-inflammatoires non strodiens), allergne port par une personne de lentourage. adulte.
2
Eczmas - 2-0730
Tableau II. Batterie standard europenne de lInternational Contact Dermatitis Research Group (ICDRG).
Aspects cliniques en fonction de lge niveau du visage, des mouvements de frottement sur (asthme, rhinite allergique). La peau est sche avec des
loreiller avec sommeil agit, mais cependant plaques deczma lichnifi et excori par le grattage
Chez le nourrisson conservation dun bon tat gnral. Lvolution se fait au niveau des plis des coudes, des creux poplits, du
Leczma est constitu de plaques rouge vif mal par pousses avec frquente surinfection poignet, du cou et des mains. Les mamelons sont
limites, croteuses, parfois vsiculosuintantes et staphylococcique. souvent eczmatiss. Sur les mains, les lsions
excories par le grattage. Les lsions prdominent au deczma sont sches avec aspect crevass des doigts ;
visage sur les convexits (front, joues, menton) en Chez lenfant latteinte digitale constitue un handicap important.
respectant la zone centrofaciale (nez, zone La persistance de la dermatite atopique au-del de Lvolution est fluctuante. La dermatite
pribuccale) ; dans les formes plus importantes, elles 2 ans est habituellement associe une modification atopique est amliore en saison estivale par
peuvent atteindre le cuir chevelu, le cou, les faces et une prsentation relativement uniforme de son lensoleillement et le bronzage ; elle est aggrave
dextension des membres et le sige. Le prurit constant aspect clinique. Ces enfants cumulent souvent les en hiver ; les situations motionnelles stressantes,
partir de lge de 3 mois provoque des griffures au manifestations cutanes et respiratoires de latopie la chaleur et la transpiration, notamment les
3
2-0730 - Eczmas
Tableau III. tiologies deczma de contact allergique les plus frquentes en fonction du sige.
efforts physiques, aggravent ou dclenchent le La dermatose plantaire juvnile a un aspect clinique des chaussures hermtiques, rtention sudorale,
prurit, qui constitue la principale gne de la trs particulier : cest une dermatose des enfants en sensibilisation possible des allergnes des
maladie. ge scolaire portant en permanence des baskets. La chaussures (caoutchouc, colles, colorants), dermatite
Formes cliniques spcifiques de lenfant face plantaire des orteils et la zone dappui antrieur atopique.
Le pityriasis alba se prsente sous la forme de des deux pieds sont lisses, vernisses, souvent La chilite de lchage prsente des fissures
petites plaques hypochromiques peine hyperkratosiques et crevasses ; les crevasses commissurales et labiales infrieures, une irritation
rythmateuses, quelquefois finement entranent des douleurs et une gne pour la marche et prilabiale eczmatiforme et un tic de lchage.
squameuses, dartres furfuraces. Il se situe les activits sportives. Cette dermatose polytiologique La blpharite palpbrale : on peut observer des
surtout sur la face et sur les bras. fait intervenir plusieurs facteurs : confinement dans rosions fissuraires des canthus externes, mais le signe
4
Eczmas - 2-0730
le plus caractristique est la prsence dun second pli herptique (primo-infection essentiellement), plus du cou, des plis axillaires et inguinaux, atteinte de la
palpbral infrieur (signe de Dennie-Morgan), rarement coxsackie ou grippal. Lruption trs fbrile rgion prinale ou syndrome babouin ,
considr par certains comme pathognomonique. avec altration de ltat gnral survient au cours rythrodermie. Le diagnostic est confirm par les
dune pousse volutive de dermatite atopique. Elle patch-tests et ventuellement par un test de
Chez ladulte
dbute assez brutalement sur le visage puis se provocation par voie orale. Les allergnes les plus
Le tableau clinique est souvent le mme que celui
gnralise sous forme de vsiculopustules frquents sont reports dans le tableau IV.
de lenfant. Les lsions chroniques et trs lichnifies
se localisent sur les grands plis et les pousses peuvent varioliformes ombiliques, ncrotiques et
hmorragiques. Lvolution est actuellement favorable Eczma de stase
atteindre les mains, o elles peuvent entraner un
handicap socioprofessionnel important, les paupires, sous traitement antiviral. Les complications viscrales Il est constitu de grands placards rythmatosuin-
ou tre plus diffuses. La xrose est souvent importante. par dissmination sont actuellement rares (encphalite tants ou rythmatosquameux prurigineux, souvent
Toutes les autres formes cliniques deczma herptique). La prvention chez latopique en pousse recouverts de petites crotelles, limites nettes. Il peut
peuvent se voir : eczma nummulaire, dyshidrose, doit tre lloignement de tout sujet de lentourage dbuter autour dun ulcre de jambe et se compliquer
voire rythrodermie. atteint dherps. dallergie de contact aux topiques successivement
Verrues vulgaires, multiples et chroniques, et appliqus. Il parat multifactoriel, associant souffrance
Diagnostic de la dermatite atopique molluscum contagiosum frquents et profus. tissulaire par trouble circulatoire, microtraumatismes,
Dans la majorit des cas, le diagnostic de la etc.
dermatite atopique est clinique et ne ncessite aucune rythrodermie
exploration complmentaire.
Elle est parfois secondaire un sevrage brutal dune
Une exploration allergologique est dcide
corticothrapie locale tendue ou dune corticothra-
lorsque les lsions persistent malgr un traitement Traitements
pie gnrale (contre-indique).
bien suivi, ou lorsque des lsions apparaissent des
endroits atypiques de la dermatite atopique. Elle peut
Problmes relationnels
comporter, en fonction de ltiologie suspecte, la pose
Le traitement comporte plusieurs points : le
de patch-tests la recherche dune sensibilisation de Les possibles complications psychoaffectives
traitement de la pousse qui fait appel essentiellement
contact. Enfin, les allergnes alimentaires le plus secondaires un prurit chronique, une peau
aux corticodes locaux, et le traitement de ltiologie
frquemment trouvs dans la dermatite atopique de rythmateuse suintante ou lichnifie, doivent tre
quand elle est possible (viction dun allergne de
lenfant sont, par ordre de frquence, le blanc duf, prises en compte dans le traitement de la dermatite
contact, suppression des facteurs aggravants). Ce
larachide, la moutarde, le lait de vache et le poisson. atopique.
traitement nest pas toujours facile expliquer et il faut
Une exploration photobiologique est envisage en
donc sassurer quil a t bien compris par le patient.
cas daggravation lors de lexposition solaire.
Complications Traitement de la pousse deczma
Autres formes deczma
Surinfection des lsions exsudatives Antisepsie et ventuellement, asschement des
et excories lsions
Bactrienne et mycosique Eczma par voie endogne En cas de surinfection, des antiseptiques incolores et
Elles sont favorises par le prurit, le grattage et les
Cet eczma est dfini comme survenant aprs peu sensibilisants tels que la chlorhexidine, le nitrate
corticodes.
lingestion dun allergne par voie systmique aprs dargent 0,5 % dans leau (formes suintantes) peuvent
Virale sensibilisation primitive par un contact. Cliniquement, il tre utiliss. Les drivs mercuriels, lhexamidine,
Syndrome de Kaposi-Juliusberg ou pustulose peut se manifester par nimporte quelle forme potentiellement allergisants, sont vits. Les
varioliforme : cest une complication grave provoque deczma, mais des formes sont plus vocatrices : antibiotiques locaux ne sont pas ncessaires dans les
par un virus tropisme cutan, le plus souvent dyshidrose, atteinte des paupires, des faces latrales formes non compliques.
5
2-0730 - Eczmas
1 semaine, ou matin et soir pendant 5 jours, le soir professionnelle avec reclassement impossible, il faut
Corticothrapie locale (tableau V)
pendant 5 jours, 1 soir sur 2 pendant 8 jours. essayer de minimiser le contact par lutilisation de
La corticothrapie est en gnral indispensable au moyens de protection malheureusement souvent
Antihistaminiques (sdatifs)
traitement de la pousse deczma et doit tre de insuffisants. Le traitement de la dermatite atopique est
En gnral peu efficaces, certains auteurs les dtaill dans le tableau VI.
courte dure afin dviter les complications et les
associent au dbut du traitement en cas de prurit
phnomnes daccoutumance. Les crmes sont
insomniant. Traitement des complications
prfres pour les zones glabres et pour lenfant, les
pommades pour les formes trs sches et les lotions Traitements tiologiques Antibiothrapie per os en cas de surinfection
pour les zones pileuses. La mthode dapplication peut Dans leczma de contact, la suppression de staphylococcique.
se faire selon plusieurs schmas : 1 fois par jour lallergne, lorsquelle est possible, rgle le problme. Antiviraux par voie gnrale (aciclovir par
pendant 5 7 jours avec diminution progressive sur En cas de polysensibilisation ou dallergie exemple) en cas de syndrome de Kaposi-Juliusberg.
6
Eczmas - 2-0730
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7
2-0732
Dermatite sborrhique
L. Misery
Plan lge. Trs frquente dans les premiers mois de la vie, elle
devient rarissime aprs 3 ans. Chez ladulte, le pic de frquence
Introduction 1 de la maladie se situe entre 18 et 40 ans avec une forte prdo-
minance masculine, le sex-ratio tant de six hommes pour une
pidmiologie 1
femme. Aprs 40 ans, on note une baisse de la frquence de la
tiopathognie 1 maladie et elle ne concerne quasiment plus que des hommes.
Diagnostic 2 Lors de linfection virus de limmunodficience humaine
Aspects cliniques chez ladulte 2 (VIH), la dermatite sborrhique est dautant plus frquente et
volution 2 intense que le dficit immunitaire est svre. La dermatite
Localisations 2 sborrhique peut aussi tre associe des cancers des voies
Formes cliniques 3 arodigestives suprieures, la pancratite chronique et lthy-
Diagnostics diffrentiels 3 lisme chronique.
Aspects cliniques chez lenfant 3 Au dcours daffections neuropsychiatriques telles que les
Chez le nouveau-n 3 syndromes parkinsoniens induits par les neuroleptiques ainsi
Chez le nourrisson 4 que dans la maladie de Parkinson mais aussi dans les syndromes
Chez le grand enfant et ladolescent 4
dpressifs, circonstances ayant pour point commun un dficit
Traitement 4 en Dopa ou dopamine, la dermatite sborrhique est plus
Traitements locaux 4 souvent rencontre.
Traitements systmiques 4
Stratgies thrapeutiques 4
Conclusion 4
tiopathognie
Ltiopathognie de la dermatite sborrhique reste encore
Introduction peu claire. Le rle de la levure Malassezia semble fondamen-
tal [3]. La sborrhe, quant elle, interviendrait comme facteur
La dermatite sborrhique [1] est une affection frquente, favorisant le dveloppement de ses levures. En effet, les aires
bnigne mais rcidivante et souvent mal vcue du fait de ses cutanes prfrentielles de la maladie sont celles o les levures
localisations. Elle peut donc engendrer un fort retentissement sont les plus nombreuses et o la scrtion sbace est la plus
psychosocial et une forte demande thrapeutique. importante.
La dermatite sborrhique nest pas une maladie infectieuse
mais plutt une raction inflammatoire de la peau aux levures
pidmiologie car Malassezia est une levure saprophyte. Les traitements
antifongiques sont efficaces mais ils ont aussi un rle anti-
La prvalence de la dermatite sborrhique est estime entre inflammatoire. Malassezia a un rle immunogne ou pro-
2 % et 4 % [2]. La frquence de la maladie varie en fonction de inflammatoire (peroxydation de lipides) encore mal compris.
Diagnostic
La lsion lmentaire de dermatite sborrhique associe un
rythme des squames plus ou moins grasses et paisses. Elle
sige prfrentiellement dans les rgions sborrhiques de la
peau (cuir chevelu, visage et parties mdianes du torse). Les
lsions sont souvent prurigineuses et saccompagnent parfois de
sensations de brlure. Le diagnostic clinique est facile et en
gnral suffisant.
Lexamen anatomopathologique apporte des donnes peu
spcifiques : acanthose hyperplasique de lpiderme interfollicu-
laire avec formation de petites squames parakratosiques
souvent priostiales, inflammation dermique superficielle,
privasculaire et prifolliculaire avec une exocytose lymphocy-
taire, lgre spongiose de lpithlium des infundibula pilaires et
de lpiderme autours des ostia pilaires hbergeant des levures Figure 2. Atteinte de laile du nez.
de type Malassezia.
Localisations
Par ordre de frquence dcroissant, la dermatite sborrhique
atteint en premier le cuir chevelu puis le visage (Fig. 1) puis le
tronc.
Latteinte du cuir chevelu est la plus frquente (95 % des cas).
Il sagit de ltat pelliculaire ou pityriasis capitis. Latteinte est
assez diffuse mais forme des petites plaques au dbut. Elle sige
prfrentiellement sur les rgions paritales et le vertex,
recouvert de fines squames. Elles dbordent rarement sur le
front ou les tempes mais souvent dans la rgion rtro-auriculaire
(Fig. 2) ou la base du cou. Les lsions elles-mmes sont donc en
gnral masques par les cheveux mais les pellicules sont trs
visibles sur les cheveux ou sur les vtements.
Le visage est la deuxime localisation de la dermatite sbor-
rhique (65 % des patients). La localisation des lsions est
mdiofaciale : sillons nasogniens, glabelle, partie mdiane des
sourcils (Fig. 3), lisire du front, pli sous-labial. Assez souvent,
la barbe et la moustache sont atteintes, plus rarement les joues,
presque jamais le dorsum nasal et la pointe du nez. Latteinte
des cils peut entraner des blpharites et des conjonctivites.
Le tronc reprsente la troisime localisation de la dermatite
sborrhique (30 % des patients). La topographie est caractris-
tique : prsternale (Fig. 4) et interscapulaire. Les lsions dbu-
tent par des macules pripilaires puis voluent vers des
mdaillons ronds, ovalaires ou circulaires. Elles sont parfois
jauntres ou un peu oranges.
Les autres localisations sont bien plus rares :
grands plis : plutt retrouve chez les patients obses de 30
Figure 1. Atteinte classique du visage.
50 ans ;
devenir bipolaire, avec une atteinte du sige, ou plus diffuse Traitements systmiques
ralisant une rythrodermie de Leiner-Moussous. Ltat gnral
est conserv, il ny a pas de prurit mais le grattage est absent Aucun traitement systmique na dAMM pour la dermatite
avant lge de 3 mois. Les filles et les garons sont touchs de sborrhique. Leur utilisation doit tre rserve des formes
faon identique. Ces lsions rentrent habituellement dans particulirement invalidantes et profuses, essentiellement au
lordre en quelques jours. cours de linfection VIH.
Le ktoconazole (Nizoral) la dose de 200 mg par jour est
le plus utilis mais il existe des effets secondaires non ngligea-
Chez le nourrisson bles, en particulier lhpatotoxicit. Litraconazole semble
prsenter moins deffets secondaires et pas dhpatotoxicit. La
Une ruption rythmatosquameuse ou croteuse apparat terbinafine montre aussi une efficacit dans le traitement de la
vers la fin du premier ou du deuxime mois de vie. Bien dermatite sborrhique.
souvent, la dermite est bipolaire. Latteinte du sige peut Les rtinodes oraux, essentiellement lisotrtinone, ont une
prendre laspect de psoriasis avec des squames ; on parle alors efficacit modre et pourraient mme favoriser la survenue de
de napkin psoriasis. Actuellement, une atteinte associe des lsions ressemblant celles de la dermatite sborrhique [8].
grands plis, des creux axillaires, ou mme une rythrodermie On a constat leffet bnfique de lensoleillement sur la
gnralise de Leiner-Moussous est plus rare. En quelques dermatite sborrhique. La photothrapie ultraviolette ne fait
semaines, les lsions disparaissent mais lvolution peut tre pas lobjet dun consensus.
prolonge.
Stratgies thrapeutiques
Chez le grand enfant et ladolescent Un traitement local est habituellement ncessaire et suffisant.
Il doit tre conduit au long cours car les rcidives sont habituel-
La dermatite sborrhique est exceptionnelle jusqu la
les. Lutilisation de mdicaments nest pas obligatoire, les
pubert. Chez ladolescent, laspect est diffrent de la forme
shampooings antipelliculaires disponibles dans le commerce
infantile de la maladie et devient proche de celle retrouve chez
tant gnralement efficaces. Une bonne hygine parat utile et
ladulte. prventive de pousses.
Le traitement systmique reste exceptionnel et sa prescription
relve du spcialiste. Mais le traitement dune ventuelle
Traitement [6, 7]
comorbidit favorisante est indispensable.
La dermatite sborrhique du nourrisson ne ncessite souvent
pas de traitement spcifique mis part des soins dhygine
Traitements locaux habituels avec un syndet en vitant lutilisation de produits
dtergents qui sont irritants. Les mmes traitements que ceux
Les antifongiques sont le principal traitement de la dermatite utiliss chez ladulte peuvent tre utiliss.
sborrhique. Les imidazols, dont le ktoconazole, sont les plus La dermatite sborrhique est une maladie chronique et
frquemment utiliss. On les utilise sous forme de gel moussant visible, dont le retentissement psychologique peut donc tre
ou de crme. Un traitement dattaque deux applications par important. Un soutien psychologique et une ducation thra-
semaine puis un traitement dentretien une application par peutique sont donc ncessaires. Il faut aussi savoir reconnatre
semaine est souvent propos. Dautres imidazols, comme le et traiter une comorbidit psychiatrique associe.
fluconazole, le miconazole, le bifonazole ou le mtronidazole
peuvent aussi tre utiliss mais lautorisation de mise sur le
march (AMM) est rserve au ktoconazole en gel moussant
(Ketoderm).
Conclusion
Parmi les autres antifongiques, la ciclopiroxolamine en
La dermatite sborrhique est une des dermatoses les plus
shampooing (Sebiprox ) a aussi lAMM. En dehors du cuir
frquentes. Bien que bnigne, elle peut avoir un retentissement
chevelu, des crmes contenant de la ciclopiroxolamine ou de la
important sur la qualit de vie du fait de sa localisation sur des
terbinafine ou des shampooings au pyrithione-zinc ou la
rgions visibles. Il sagit dune pathologie chronique et
piroctone-olamine peuvent tre aussi proposs. Il faut noter que
rcidivante.
le propylne glycol souvent prsent dans les shampooings a en
lui-mme une activit importante dans la dermatite
sborrhique.
Les dermocorticodes ont un effet rapide mais leur utilisation
doit tre limite du fait des effets rebond et de leurs effets
secondaires. Points importants
Le tacrolimus (Protopic) a montr une certaine efficacit
mais la seule indication faisant lobjet dune AMM est la La dermatite sborrhique atteint surtout le cuir chevelu
dermatite atopique. (tat pelliculaire) et le visage mais dautres localisations
Lacide salicylique a une action kratolytique. Il est souvent sont possibles.
associ dautres molcules dans des produits cosmtologiques Il sagit dune dermatose ractionnelle la levure
tels que les shampooings antipelliculaires des concentrations Malassezia.
infrieures 2 %. Chez le petit enfant, latteinte est souvent bipolaire (tte et
Le gluconate de lithium inhibe la synthse dacides gras et a sige).
une activit anti-inflammatoire. Il est disponible sous forme de Le traitement est essentiellement reprsent par les
crme 8 % (Lithioderm). antifongiques topiques.
Le sulfure de slnium est antifongique, kratolytique et Une dermatite sborrhique profuse ou dapparition
antisborrhique. Il est prsent dans des shampooings mais est rapide ou dapparition tardive doit faire rechercher une
moins utilis actuellement, probablement du fait dune odeur maladie associe : infection VIH, syndrome extra-
dsagrable. pyramidal, cancer des voies arodigestives suprieures.
Le peroxyde de benzoyle peut aussi tre utilis.
Rfrences
.
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L. Misery (laurent.misery@chu-brest.fr).
Service de dermatologie, CHU, 5, avenue Foch, 29200 Brest, France.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : Misery L. Dermatite sborrhique. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Trait de Mdecine Akos, 2-0732,
2011.
2-0738
AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine
N Fouchard
P armi les infections cutanes bactriennes, il est important de distinguer celles primitivement cutanes des
manifestations dermatologiques rsultant de la dissmination septicmique dune bactrie dans lorganisme.
De la rapidit diagnostique du praticien peut dpendre le pronostic vital li certaines infections. Lobjectif de cette
revue est dapporter une aide diagnostique et sur la conduite tenir, parfois urgente, devant les infections cutanes
bactriennes les plus frquemment rencontres en pratique courante.
2003 Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS. Tous droits rservs.
m e l i t e n s i s ) possdent des endotoxines, fasciites ncrosantes. Latteinte du follicule
Introduction [12]
macromolcules lipopolysaccharidiques, qui font pilosbac est responsable de folliculite ou de
partie intgrante de la paroi bactrienne ; la rupture furoncle.
de la membrane bactrienne est ncessaire leur
Parmi les infections cutanes bactriennes, il faut libration. Leur toxicit est lie la fraction lipidique,
distinguer les infections bactriennes primitivement
cutanes des manifestations cutanes rsultant de la
dissmination bactrimique ou septicmique dune
bactrie dans lorganisme.
alors que leurs dterminants antigniques sont
ports par la fraction polysaccharidique. Deux
cytokines, produites par les macrophages activs par
le complexe lipopolysaccharidique, jouent un rle
Manifestations cutanes
des infections bactrimiques
ou septicmiques (tableau I)
Infections bactries Gram positif
Les manifestations cutanes associes aux toxique et pro-inflammatoire majeur : tumor necrosis
septicmies rsultent de mcanismes physiopatholo- factor (TNF) et interleukine 1 (IL1). Le TNF est un Endocardite bactrienne [15]
giques varis : pyrogne endogne via son action sur les centres Endocardite subaigu ( Streptococcus viridans
coagulation intravasculaire dissmine (CIVD) hypothalamiques. Il stimule la scrtion dautres et groupe non-A) [6, 19, 20]
(Neisseria meningitidis, Streptococcus spp., cytokines par les macrophages : IL1 (galement Les manifestations cutanes sont lies des
entrobacilles Gram ngatif) [21] ; pyrogne), IL6 et IL8 (activateur du chimiotactisme phnomnes emboliques (fibrineux ou septiques) ou
invasion vasculaire directe et obstruction par des leucocytes). Il augmente la synthse hpatique une vascularite. Les ptchies, maculopapules
certaines bactries (Neisseria meningitidis, du fibrinogne et active le systme de coagulation purpuriques ne blanchissant pas la vitropression,
Pseudomonas aeruginosa, Rickettsia spp.) ; via un effet sur lendothlium vasculaire ; il diminue sont frquentes (20 40 % des cas) ; elles
vascularite par formation de complexes la pression artrielle et la perfusion tissulaire en prdominent aux extrmits ou la partie
immuns (N e i s s e r i a m e n i n g i t i d i s , N e i s s e r i a rduisant la contractilit myocardique et en suprieure du thorax. Une atteinte muqueuse est
gonorrhoeae, Salmonella typhi) ; relchant le muscle lisse. Le complexe lipopolysac- habituelle (conjonctivale, palatine). Aprs une phase
endocardite avec emboles septiques charidique stimule directement la scrtion dIL1 par daccentuation, elles plissent en quelques jours.
(Staphylococcus (S.) aureus, Streptococcus spp.) ; les macrophages. LIL1 a galement un effet Histologiquement, elles correspondent une
action des toxines bactriennes (staphylococcal procoagulant sur lendothlium vasculaire, stimule inflammation des petits vaisseaux dermiques avec
scalded skin syndrome [SSSS], toxic shock syndrome ladhsion leucocytaire et la prolifration prolifration endothliale, infiltrat cellulaire
[TSS], scarlatine) [11]. lymphocytaire T CD4+ et B [20]. privasculaire et phnomnes hmorragiques. Les
La pathognicit dune bactrie est lie dune part Les infections bactriennes primitivement hmorragies sous-unguales en flammches ,
son pouvoir invasif, dautre part ses proprits cutanes rsultent dun dsquilibre de la flore situes au tiers moyen de longle, sont trs
toxiniques. Quelques espces bactriennes ne sont bactrienne commensale, jouant normalement un frquemment vocatrices dendocardite subaigu
pathognes que par leur seul pouvoir invasif rle protecteur vis--vis des bactries pathognes, li (dautres tiologies sont liminer : syndrome des
(Pneumococcus via une rsistance la phago- des facteurs locaux et environnementaux, ltat antiphospholipides, hyperosinophilie), les
cytose) ; linverse, dautres espces nagissent que immunitaire de lhte, aux proprits dadhrence et hmorragies dorigine traumatique tant
par le biais de production de toxines (Corynebac- de virulence du micro-organisme pathogne. La habituellement plus distales. Les nodosits (ou faux
terium diphteriae, Bacillus anthracis, Clostridium flore commensale cutane comprend des bactries panaris) dOsler sont observes dans 10 25 % des
tetani, Clostridium perfringens). Toutefois, la plupart Gram positif telles que Staphylococcus, Micrococcus cas : il sagit de nodules de petite taille,
des infections bactriennes rsultent de deux et Corynebacterium spp.. S. aureus et Streptococcus rythmateux, sensibles, qui sigent la pulpe des
mcanismes pathognes, invasif et toxinique par la pyogenes sont les deux principales bactries doigts et des orteils, sur les minences thnar et
mise en jeu de superantignes (Streptococcus pathognes au niveau cutan. Les infections hypothnar, voire sur les bras. Ils surviennent par
pyogenes, S. aureus) [11] ; parfois, les mcanismes pidermiques lies S. aureus et Streptococcus pousses, transitoires (12 24 heures quelques
restent obscurs. Les bactries Gram ngatif pyogenes sont limptigo et lecthyma. Les infections jours), peuvent desquamer mais ne sulcrent pas.
(Escherichia coli, Salmonella typhi, Neisseria dermohypodermiques comprennent lrysiple, les Les placards de Janeway sont des nodosits
meningitidis et Neisseria gonorrhoeae, Brucella dermohypodermites bactriennes ncrosantes et les hmorragiques, plus rarement des placards
1
2-0738 - Infections cutanes bactriennes
2
Infections cutanes bactriennes - 2-0738
artrielle, voire choc, et exanthme scarlatiniforme la mortalit, lie au terrain dfavorable, reste lourde
(80 %). Infections bactriennes
avec desquamation palmoplantaire retarde (1 primitivement cutanes
2 semaines). Une dfaillance multiviscrale, Fivre typhode, salmonelloses [20]
musculaire, neurologique centrale (encphalopathie Pyodermites primitives : donnes
toxique), rnale, hpatique et hmatologique, Dans un contexte de fivre leve (avec pouls
cliniques (tableau II) [10, 16]
apparat. Une hyperleucocytose est habituelle. Le dissoci) et de troubles digestifs, apparat lruption
traitement fait appel des mesures de remplissage rosoliforme caractristique (maculopapules roses Infections folliculaires
vasculaire, au traitement du foyer infectieux initial, de 2 3 mm de diamtre, situes le plus souvent la
S. aureus est responsable de la majorit des
une antibiothrapie antistaphylococcique adapte. face antrieure du thorax). Une absence
inflammations aigus du follicule pilosbac.
dhyperleucocytose, voire une leucopnie, est
Infections bactries Gram ngatif habituelle. Le diagnostic repose sur lisolement de Folliculites superficielles
Salmonella dans les hmocultures la premire Des papulopustules inflammatoires centres par
Mningococcmie aigu [8, 19, 20] semaine (80 % des cas), dans les selles la deuxime un poil en sont lexpression la plus superficielle
semaine. La srologie, dirige contre lantigne O , (fig 3). Elles sont favorises par les pansements
Aprs une phase pseudogrippale, sinstallent
positive aprs 2 semaines dvolution, est peu occlusifs et la macration. Les folliculites
fivre et syndrome mning. Les manifestations
sensible et peu spcifique (test de Widal). Lvolution staphylococciques de la barbe (sycosis) sont
cutanes sont habituellement purpuriques. Le
est habituellement favorable en quelques jours sous dvolution torpide et rcidivante, favorises et
purpura est initialement ptchial, parfois centr par
antibiothrapie adapte. aggraves par le rasage mcanique.
une zone gristre, vsiculeuse ; les lsions atteignent
les extrmits et le tronc, plus rarement la face, les
paumes et plantes et les muqueuses. Un tableau de Tableau II. Principales infections bactriennes cutanes.
gangrne hmorragique proche du purpura
Type clinique Germe
fulminans peut survenir, alors souvent associ des
signes de CIVD [5, 21]. Une hyperleucocytose Infections cutanes primitives
polynuclaires neutrophiles est note dans le sang et Pyodermites communes
le liquide cphalorachidien (LCR), ainsi quune Folliculite, sycosis, furoncle, anthrax, prionyxis, Staphylococcus aureus
hyperprotinorachie et une hypoglycorachie. La panaris
dtection dantigne soluble spcifique dans le LCR Imptigo, ecthyma, anite, vulvovaginite (enfant) Streptococcus pyogenes, Staphylococcus aureus
rysiple, dermohypodermite bactrienne, lymphangite Streptococcus pyogenes, parfois Staphylococcus
( laide dune technique dagglutination sur latex) aureus, Haemophilius influenzae
permet un diagnostic rapide. Lisolement du Gangrnes, fasciites ncrosantes Streptococcus pyogenes, Clostridium perfringens,
mningocoque est habituel dans le sang et le LCR, autres anarobies
beaucoup plus inconstant partir des lsions
cutanes. Le principal diagnostic diffrentiel est Surinfections bctriennes
lendocardite aigu S. aureus (cf supra) mais les Imptiginisation secondaire : dermatose chronique, Streptococcus pyogenes, Staphylococcus aureus
lsions purpuriques ont alors un centre purulent, brlure
dont le prlvement met en vidence des amas de Perte de substance, escarre, ulcre Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa,
Streptococcus pyogenes, autres germes opportunistes
cocci Gram positif lexamen direct et permet
lisolement du staphylocoque en culture. Le Entits cliniques particulires
pronostic est excellent sous traitement antibiotique Ecthyma gangrneux Pseudomonas aeruginosa
adapt, en dehors de la forme fulminante dans rythrasma Corynebacterium minutissimum
laquelle linjection prcoce dune cphalosporine de Kratolyse plantaire rosive Corynebacterium micrococcus
3e gnration peut tre salvatrice (cf supra).
3
2-0738 - Infections cutanes bactriennes
4
Infections cutanes bactriennes - 2-0738
Streptococciques
- Complications locales
Gangrne, fasciite ncrosante
- Complications toxiniques
Glomrulonphrites aigus poststreptococciques
(srotypes M49 et M55)
Choc toxique streptococcique (srotypes M1 et
M3)
rythme prianal rcidivant (exfoliatines A et B)
Staphylococciques
- Complications locales
Ecthyma
Staphylococcie maligne de la face
- Complications toxiniques
Imptigo bulleux
pidermolyse staphylococcique aigu (ESA,
SSSS) (exfoliatines A et B)
Scarlatine staphylococcique (TSST 1?)
Choc toxique staphylococcique (TSST 1)
6 rysiple de la face.
ESA : pidermolyse staphylococcique aigu ; SSSS : staphylococcal
scalded skin syndrome ; TSST 1 : toxic shock syndrome toxin 1.
5
2-0738 - Infections cutanes bactriennes
ncessaire chez les patients ayant eu plusieurs correspond une ncrose de lhypoderme, de parfois bulles hmorragiques ; la ncrose est un
rcidives ou chez qui les facteurs favorisants sont laponvrose superficielle sous-jacente (fasciite), et signe capital, souvent limite quelques taches
difficilement contrlables : pnicilline V 2 4 millions secondairement du derme. Streptococcus pyogenes cyaniques, froides, hypoesthsiques, avec parfois
dunits/j en deux prises per os ou benzathine- est frquemment isol, mais une association crpitation neigeuse. La localisation aux membres
pnicilline 2,4 millions dunits intramusculaires plurimicrobienne est mise en vidence dans 40 infrieurs est la plus frquente, mais il existe des
toutes les 2 3 semaines. En cas dallergie aux 90 % des DHBN-FN (streptocoques, anarobies, formes cervicofaciales (avec risque de mdiastinite),
b-lactamines, un macrolide per os est prescrit. entrobactries, S. aureus, et entrocoques) ; plus thoracoabdominales (souvent postopratoires),
rarement, Pseudomonas aeruginosa est impliqu prinales. La place des examens complmentaires
Dermohypodermite aigu ncrosante chez le patient neutropnique. La DHBN-FN survient (tomodensitomtrie/ imagerie par rsonance
et fasciite ncrosante [1, 10] sur terrain favorisant : sujet g, tare sous-jacente, magntique, bactriologie, anatomopathologie)
Lappellation globale de dermohypodermite immunodpression. Les signes locaux sont souvent reste dfinir prcisment dans laide la dcision
bactrienne ncrosante avec ou sans fasciite moins francs que les signes gnraux (vocateurs opratoire, quils ne doivent en aucun cas retarder. Il
ncrosante ou DHBN-FN, a t adopte lors de la dun sepsis grave) : douleur intense, dme net sagit dune urgence mdicochirurgicale, mettant en
dernire confrence de consensus en 2001. Elle dpassant les limites imprcises de lrythme, jeu le pronostic vital (30 % de mortalit) [13].
Toute rfrence cet article doit porter la mention : N Fouchard. Infections cutanes bactriennes.
Encycl Md Chir (Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS, Paris, tous droits rservs), AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine, 2-0738, 2003, 6 p
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6
2-0739
Les infections aigus des tissus mous forment un groupe clinique htrogne. Les infections cutanes
superficielles (imptigo, ecthyma, infections folliculaires, etc.) sont en gnral exclues de ce cadre qui
comprend notamment les rysiples, les fasciites et les pyomyosites. Les dermohypodermites sont classes
en deux groupes : formes non ncrosantes, dont le traitement repose sur lantibiothrapie, et formes
ncrosantes, dont le traitement est mdicochirurgical. Certains terrains dterminent des tableaux
originaux. Chez les diabtiques, linfection des tissus mous concerne le plus souvent le pied. Chez le
toxicomane, les abcs cutans et les dermohypodermites sont frquents et il faut garder constamment
lesprit le risque dendocardite. Chez limmunodficient, les infections des tissus mous sont souvent
torpides et peuvent tre bactriennes, mycobactriennes, fongiques, parasitaires ou virales. Les infections
des tissus mous aprs blessure par animal impliquent le plus souvent des germes banals mais la
pasteurellose dinoculation ou la maladie des griffes du chat ne doivent pas tre mconnues.
2006 Elsevier SAS. Tous droits rservs.
Hospitalisation
rysiple DHB ncrosante aigu Examens complmentaires
Pas d'amlioration
Prise en charge
sous antibiotiques,
chirurgicale
Prvention collection, ncrose
des rcidives
Diagnostics diffrentiels :
- dermatoliposclrose,
- eczma aigu,
- pyoderma gangrenosum
-ratio denviron 1. [3-5] Les principaux facteurs de risques de En moyenne, les signes gnraux disparaissent en 1
lrysiple de jambe sont le lymphdme et lexistence dune 3 jours et les signes locaux en 4 7 jours, [10] suivis dune
porte dentre : intertrigo interorteils, plaie traumatique, ulcre desquamation postinflammatoire. [4] Dans une tude rcente
de jambe ou escarre. Les autres facteurs de risque sont linsuffi- sur 771 patients hospitaliss pour rysiple, [5] la dure
sance veineuse et les dmes des membres infrieurs. Le rle mdiane dhospitalisation tait de 8 jours, la dure mdiane
favorisant du diabte et de lalcoolisme na pas t dmontr. [6] dantibiothrapie tait de 15 jours, le taux de complication de
9,4 % (Tableau 2) et le taux de mortalit de 0,8 %, le plus
tiologie
souvent d la comorbidit. La principale complication est
Lespce le plus souvent en cause est Streptococcus pyogenes linsuffisance lymphatique avec lymphdme chronique
(groupe A) (65 %). Dautres streptocoques btahmolyti- secondaire, favorisant lui-mme la rcidive de lrysiple. [4] Le
ques peuvent tre en cause : Streptococcus agalactiae (groupe B) taux de rcidive des rysiples traits lhpital a t estim
(3 9 %), Streptococcus equisimilis (groupe C) (5 7 %) et, 12 % six mois et 30 % trois ans. [12, 13] Lincidence des
surtout, streptocoques du groupe G (14 25 %). [7, 8] thromboses veineuses profondes au cours de lrysiple est
Diagnostic positif clinique denviron 5 %. [14]
Lrysiple sige le plus souvent aux membres infrieurs Traitement curatif
(90 %), plus rarement aux membres suprieurs (5 %) ou au
visage (5 %). [4, 5] Typiquement, il dbute brutalement par une Le traitement de rfrence est la pnicilline G ou la pnicil-
fivre entre 38 et 40 C (85 % des cas), associe des frissons line A intraveineuse. [7, 15] En cas dintolrance aux btalactami-
intenses. Simultanment ou dans les 24 heures suivantes, nes, la pristinamycine ou la clindamycine seront choisies. [15]
apparat un placard rythmateux inflammatoire, luisant, Un traitement ambulatoire per os (aminopnicilline ou pristi-
bords nets, parfois surlevs (au visage), [9] dextension centri- namycine) peut tre donn en premire intention en labsence
fuge, sans gurison centrale (Fig. 2). Des bulles par dme sont de signe de gravit avec un contrle clinique 48 heures. Une
possibles dans lrysiple et ne constituent pas un signe de hospitalisation est indique pour les patients diabtiques ou
gravit. Un purpura ptchial est possible, les pustules sont rares immunodprims ou en cas de rsistance au traitement per os
et la ncrose cutane absente. La lymphangite (26 %) et/ou (aggravation clinique 48 h). La dure de lantibiothrapie est
Tableau 1.
Diagnostics diffrentiels non infectieux de lrysiple.
Thromboses veineuses superficielles ou profondes (pas dassociation privilgie lrysiple)
Pathologies locorgionales syndrome de loge ; intolrance aux (ou infection des) prothses orthopdiques
Maladies inflammatoires idiopathiques maladie priodique ; panniculites (lupus, dficit en alpha-1-antitrypsine, Weber-Christian); cellulite de Wells
et surtout pousses inflammatoires de lipodermatosclrose ou botte sclrodermiforme des insuffisances
veineuses chroniques
Noplasies et hmopathies mtastases cutanes inflammatoires; lymphome angiotrope
Dermatoses immunoallergiques eczma de contact, dme de Quincke
Staphylococcie de la face
Elle est dfinie par la survenue dun placard inflammatoire du
visage aprs manipulation intempestive dun furoncle. Beau-
coup moins rare que la forme maligne , elle sen distingue Figure 5. Abcs par injection de Subutex.
Tableau 3.
Classification et signes cliniques des mycobactrioses atypiques.
Classification Taxonomie Signes cutans a Autres signes cliniques a
Tableau 4.
pidmiologie et traitement des mycobactrioses atypiques.
Taxonomie pidmiologie Traitement a
M. marinum Inoculation cutane directe (mains +++). Incubation : 2 6 semaines thambutol + rifampicine ou clarithromycine (1 2 mois
aprs gurison ; 3 6 mois au total), Bactrim, doxycycline
M. kansakii Immunodficience ou bronchopneumopathie chronique +++. INH + rifampicine + thambutol (18 mois), clarithromycine,
Tropisme pulmonaire Bactrim, streptomycine
M. scrofulaceum Sud-est des tats-Unis. Produits laitiers, hutres, sols, eau. Inoculation : Excision chirurgicale (adnectomie), INH, rifampicine,
inhalation ou ingestion. Enfants +++ clarithromycine (9 mois)
M. avium- Immunodficience ou bronchopneumopathie chronique +++. thambutol + clarithromycine + rifampicine ou rifabutine,
intracellulare Ubiquitaire. Inoculation : inhalation, ingestion ou cutane directe isoniazide, azithromycine, streptomycine
M. ulcerans Zones tropicales (Afrique, Mexique, Indonsie) et Australie. Excision chirurgicale
Inoculation cutane directe. Incubation : 3 mois. Enfants +++
M. haemophilum Immunodficience (sida +++). Transmission et rservoir mal connus Rifampicine ou rifabutine + clarithromycine + amikacine
(6 9 mois). Excision chirurgicale
M. fortuitum Ubiquitaire. Inoculation : cutane directe (incubation 4 6 semaines) Excision chirurgicale + amikacine + cfoxitine + clarithro-
ou ingestion. Immunodficient (infection systmique) ou non mycine, Bactrim, azithromycine, ciprofloxacine, sulfamides,
(infection des tissus mous) imipnme, doxycycline
M. chelonei Nosocomiale (cathter, chirurgie) ? Rle favorisant des corticodes ? Excision chirurgicale, tobramycine, imipnme, clarithro-
mycine, ciprofloxacine, doxycycline (6 mois)
M. abscessus Immunodficience (infection dissmine) ou non (infection cutane Excision chirurgicale, clarithromycine, cfoxitine, amika-
localise aprs traumatisme local). Nosocomiale ? cine (6 mois)
a
Les lments essentiels du traitement sont en gras.
Diagnostic
Le premier argument du diagnostic est le contage : morsures
ou griffures de chats, piqre par la puce du chat. Aprs 3
10 jours dincubation, apparat au site dinoculation une papule
rythmateuse, voire une pustule. Deux 3 semaines plus tard,
apparat une adnopathie locorgionnale douloureuse, souvent
associe une fivre persistante. Ladnopathie rgresse gnra-
lement en quelques semaines ou mois, mais peut sabcder,
voire se fistuliser (10 30 % des cas). Rarement dautres
manifestations peuvent survenir, en particulier chez lenfant :
adnopathie profonde, hpatosplnomgalie, ostite, encpha-
lite ou neurortinite. Chez limmunodprim, B. henselae est
Figure 7. Pasteurellose.
responsable dangiomatose bacillaire et de pliose hpatique. En
cas de valvulopathie, B. henselae peut tre responsable dendo-
cardite. La srologie est la mthode diagnostique la plus
Une frquence leve de ces bactries est productrice de courante.
btalactamases. Pasteurella sp. est lespce spcifique la plus
couramment identifie. Des germes banals sont souvent Traitement
prsents. Les Bartonella sont sensibles de nombreux antibiotiques :
btalactamines (sauf oxacilline et cphalotine), macrolides et
Pasteurellose apparents (sauf clindamycine), aminosides, cyclines et rifampi-
pidmiologie cine. Cependant, le bnfice clinique de lantibiothrapie nest
pas prouv en cas de forme cutanoganglionnaire. En cas de
Pasteurella est un coccobacille Gram ngatif, aro-anarobie suppuration, une vacuation laiguille sera pratique. Dans les
facultatif, intra- et extracellulaire, commensal des voies arodi- formes compliques, une antibiothrapie par macrolide sera
gestives suprieures des chats (70 90 %) et des chiens (50 prescrite ; immunodficience ou valvulopathie seront
67 %), qui reprsentent le rservoir de la bactrie. Lespce recherches.
multocida est responsable de 80 % des infections humaines.
Pasteurella est prsente dans 75 % des infections postmorsure de rysiplode
chats (50 % pour les morsures de chiens). [72] P. multocida et P.
septica prdominent aprs morsure de chat et P. canis aprs Bactriologie et pidmiologie
morsure de chien. Erysipelothrix rhusiopathiae est un bacille Gram positif
Diagnostic positif encapsul prsent chez de nombreux mammifres, oiseaux,
reptiles et poissons. 30 50 % des cochons sont porteurs sains
Il sagit dune dermohypodermite aigu, parfois ncrotique, et constituent le rservoir principal. [77] Chez lhomme, ce
caractrise par lapparition rapide dune intense inflammation
bacille est responsable de lrysiplode , plus rarement
locale, trs douloureuse, dans les 24 48 heures suivant
dendocardite ou de septicmie. Linoculation est frquemment
linoculation (Fig. 7). Dautres localisations ont t dcrites par
professionnelle : bouchers, poissonniers, pcheurs, vtrinaires,
dissmination hmatogne : abcs, arthrite septique, ostite,
quarrisseurs, etc.
mningite, pritonite, endocardite et pneumopathie. Une
hypersensibilit peut se dvelopper secondairement, quelques Diagnostic
semaines aprs lpisode aigu, et se manifester par une tnosy-
novite, une arthrite, une ostite ou une algodystrophie. Lrysiplode (ou rouget du porc ) est une dermohypoder-
mite subaigu. En raison de son mode dacquisition, elle sige
Traitement frquemment aux mains. Lincubation est de 5 14 jours. Le
Les antibiotiques efficaces sont les pnicillines A associes symptme majeur est la douleur, intense, disproportionne par
un inhibiteur de btalactamases, les cphalosporines de rapport aux signes locaux. Laspect est celui dun placard
deuxime ou troisime gnration, la clindamycine et lazithro- rythmateux, violac, couleur aubergine , infiltr, indur,
mycine. [72] P. multocida est frquemment productrice de progressant en priphrie, avec gurison centrale. La fivre est
btalactamase et rsiste souvent aux macrolides et apparents. discrte ou absente, sans autres signes gnraux. Des manifesta-
Dans les formes svres, un traitement intraveineux est initiale- tions locorgionnales sont possibles : arthralgies (10 %),
ment recommand. arthrites, adnopathies, lymphangite. La septicmie, lendocar-
Le traitement empirique de choix est lassociation dite et le choc septique sont exceptionnels. [77-79]
amoxicilline-acide clavulanique pour une dure de 10 Traitement
15 jours. [72] Le traitement local repose sur la dsinfection et la
cicatrisation dirige (la suture sera vite). [73] Dans la forme cutane localise, la gurison spontane
survient le plus souvent en 4 semaines. Lantibiothrapie est
Maladie des griffes du chat indique pour diminuer la dure des signes et le risque de
rcidive. Le traitement repose sur la pnicilline G intraveineuse
Bactriologie ou la pnicilline V orale. [80]
B. henselae, identifie en 1990, est responsable de plusieurs
entits : maladie des griffes du chat, angiomatose bacillaire, Tularmie
pliose hpatique, bactrimie avec fivre persistante et endo-
Bactriologie
cardite. [74] Son rservoir (chat) et son vecteur (puce) sont
mondialement distribus. Francisella tularensis est un coccobacille Gram ngatif
arobie, pouvant survivre plusieurs semaines dans les carcasses
Dfinition et pidmiologie animales, leau et les sols. Deux types ont t dcrits : A (le plus
La maladie des griffes du chat est une lymphadnite subaigu virulent) et B (le seul rencontr en Europe). Les portes dentre
Bartonella, satellite du site dinoculation. Cest linfection principales sont la peau (saine ou lse) et le poumon, moins
Bartonella la plus frquente. [75] Elle est plus frquente avant souvent le tube digestif. Le rservoir est constitu par plusieurs
18 ans. Son incidence annuelle serait denviron 1/104 aux tats- espces mammifres, notamment des rongeurs : lapin, livre,
Unis. [76] La sroprvalence des anticorps contre B. henselae cureuil, castor, etc. [81-84] Les modes de contamination sont le
serait de 3,6 6 % dans la population. B. clarridgeiae peut contact direct avec le rservoir (mammifres) ou avec le vecteur
galement en tre responsable. (arthropodes), linhalation darosols ou lingestion.
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D. Farhi.
V. Buffard.
J.-C. Roujeau (jean-claude.roujeau@hmn.ap-hop-paris.fr).
Service de dermatologie, Hpital Henri Mondor, Universit Paris XII ,51, avenue du Marchal-de-Lattre-de-Tassigny, 94010 Crteil, France.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : Farhi D., Buffard V., Roujeau J.-C. Infections aigus des parties molles. EMC (Elsevier SAS, Paris), Trait de
Mdecine Akos, 2-0739, 2006.
Dermatomycoses
M. Feuilhade de Chauvin
Les dermatomycoses sont des infections fongiques cutanes parmi les dermatoses les plus frquentes que
tout praticien est amen diagnostiquer. Les dermatomycoses regroupent en pratique courante les
dermatophytoses, les candidoses et les affections Malassezia. Souvent invalidantes, leur prise en charge
thrapeutique doit tre adapte au champignon pathogne et sa localisation. Un examen mycologique
est souvent utile pour les dermatomycoses de la peau glabre au moindre doute clinique ; il est ncessaire
pour les atteintes unguales et celles du cuir chevelu ou de la barbe.
2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.
Plan dviter les rechutes et les rcidives. Nous ne traitons dans cet
article que des mycoses cutanes diagnostiques en pratique
courante chez des patients immunocomptents. Nous ne
Introduction 1
traitons pas des mycoses cutanes du patient immunodprim
Dermatophytoses 1 ni des mycoses cutanes ou sous-cutanes dites tropicales .
Dermatophytoses des pieds et des mains et onychomycoses
des orteils et des doigts 1
Dermatophytoses de la peau glabre : membres, tronc, visage 4 Dermatophytoses
Dermatophytoses du cuir chevelu et de la barbe ou teignes 5
Traitement des dermatophytoses 7 Les dermatophytoses peuvent tre considres en trois
chapitres selon la pratique courante et le motif de consultation
Dermatoses Malassezia 8
habituel : les dermatophytoses des pieds et des mains et les
Pityriasis versicolor 8
onychomycoses des orteils et des doigts, les dermatophytoses de
Folliculite Malassezia 9
la peau glabre et les teignes du cuir chevelu et de la barbe.
Candidoses cutanes 9
Diagnostic diffrentiel 10
Traitement des candidoses cutanes 10
Dermatophytoses des pieds et des mains
Conclusion 10
et onychomycoses des orteils et des doigts
Dermatophytoses des pieds
Latteinte dermatophytique des pieds ou pied dathlte
Introduction reprsente 30 % des dermatophytoses. Elle est trs fr-
quente (51 % des militaires au Danemark, 32 % des judokas en
Les dermatomycoses sont des infections fongiques superfi- France, 26 % des marathoniens, 63,6 % dune classe de
cielles trs frquentes que tout mdecin est amen diagnosti- 140 tudiants en natation, 9 % dans la population gnrale
quer. Si elles ne sont pas trs graves, elles sont souvent Nancy mais 30 % si port de chaussures de scurit) [1]. Elle est
invalidantes pour le patient et ne gurissent jamais sans un la consquence dune rencontre sur un support contamin (sol
traitement adapt. En pratique, les dermatomycoses regroupent de salle de bain, piscine, hammam, salle de sports, tatamis, etc.)
les infections cutanes dermatophytes, Candida sp. et .
dun pied dont le stratum corneum altr par leau, la sudation
Malassezia sp. Les dermatophytoses dues aux dermatophytes, et les traumatismes locaux nassure plus son rle de barrire
champignons filamenteux ayant une grande affinit pour la physiologique efficace, avec des squames cutanes infectes par
kratine, relvent dune contamination partir dune source .
les filaments dun dermatophyte.
humaine, animale et parfois tellurique. Les candidoses cutanes Les dermatophytes sont responsables de 40 % 50 % des cas
et les dermatoses Malassezia sp., comme le pityriasis versicolor dintertrigos interorteils [1].
et la folliculite, sont opportunistes. Elles sont dues des levures partir de ces espaces interorteils, la dermatophytose, par
commensales de lorganisme humain qui deviennent patho- lintermdiaire des filaments mycliens du dermatophyte qui se
gnes lorsque le terrain du patient leur est favorable. La .
dveloppent dans la couche corne, peut stendre sur lensem-
gurison de ces dermatomycoses repose sur une prise en charge ble du pied. Il en rsulte des lsions desquamatives hyper-
claire ncessitant un diagnostic clinique prcis et sa confir- kratosiques ou vsiculobulleuses des plantes (Fig. 1), des bords
mation par un examen mycologique ralis dans de bonnes des pieds et des talons. Lextension sur le dos du pied ou la
conditions. Cette dmarche permet le choix dun antifongique cheville est trs prurigineuse et se traduit par des lsions
adapt et la proposition de mesures additives associes afin rythmateuses bordure circine et extensive.
retenir
La dermatophytose dbute gnralement dans les 3e et
4e espaces interorteils sous forme dun rythme, dune
desquamation ou de vsiculobulles pouvant saccom-
pagner dun prurit parfois froce mais il ny a aucune
odeur.
retenir
Latteinte dune seule plante doit voquer le diagnostic de
Figure 3. Dermatophytose du dos de la main.
dermatophytose avant tout autre diagnostic.
Dermatophytoses des mains Dans de rares cas, le dermatophyte pntre par la surface de
la tablette unguale responsable dune leuconychie superficielle
Par grattage de ses pieds, le patient peut se contaminer une
main. Latteinte palmaire est identique latteinte plantaire : (Fig. 4A) lors de traumatismes ou par chevauchement des
desquamation, hyperkratose avec soulignage des plis de flexion orteils. Encore plus rarement, la dermatophytose unguale se
par une poudre blanche (Fig. 2). Latteinte du dos de la main prsente comme une leuconychie profonde et proximale
est une lsion rythmateuse, bordure circine extensive et (Fig. 4B). Ce type datteinte est plus frquent chez des sujets
prurigineuse (Fig. 3). immunodprims.
Lvolution dune onychomycose peut aboutir une onycho-
mycodystrophie totale avec destruction partielle de la tablette
unguale (Fig. 4C).
retenir Diagnostic diffrentiel dune dermatophytose
des pieds
Latteinte dune seule main doit voquer en premier le
Diagnostic diffrentiel dun intertrigo interorteil (Tableau 1)
diagnostic de dermatophytose et un foyer primaire aux
pieds doit tre recherch. Tout intertrigo interorteil nest pas fongique. Les intertrigos
des espaces interorteils sont dus des bactries dans 50 %
60 % des cas. Il sagit le plus souvent dinfections corynbac-
tries ou rythrasma (Fig. 5) donnant une fluorescence rose
Onychomycoses des orteils et des doigts corail sous les rayons ultraviolets. Lintertrigo est macr,
Les dermatophytes pntrent dans lappareil ungual des orteils blanchtre, peu desquamatif et dgage une odeur de fro-
ou des doigts par lhyponychium, au niveau de la jonction mage . Mais parfois il sagit dun intertrigo couenneux
.
cutane et du lit de longle. Ils provoquent une lsion hyperk- blanc creusant surtout du 4e espace interorteil sans odeur mais
ratosique sous-unguale avec onycholyse par dtachement de la pouvant tre douloureux avec malposition du 5e orteil. Cet
tablette unguale (atteinte sous-unguale latrodistale). intertrigo sobserve gnralement chez des patients pratiquant
Lonychomycose dermatophytique des orteils et des doigts est des ablutions sans schage des pieds. Rarement il sagit dun
pratiquement toujours secondaire une atteinte cutane du intertrigo trs rosif de teinte verdtre correspondant une
pied et/ou de la main. infection par un bacille pyocyanique (Fig. 6).
A B C
Figure 4. Onychomycose dermatophyte.
A. Leuconychies superficielles.
B. Leuconychie profonde.
C. Onychodystrophie totale.
Tableau 1.
Intertrigos interorteils.
Sige prfrentiel 3e, 4e espaces 2e ,3e ,4e espaces 4e espace 1er, 2e, 3e, 4e espaces
Smiologie rythme Macr, blanc Blanc, couenneux, creusant rythme trs rosif
Desquamation Non desquamatif en profondeur Couleur verdtre
Fissure fond du pli Fissure sous la pliure des orteils Douloureux
Vsicobulles
Diagnostic diffrentiel des lsions plantaires ou palmaires Habituellement, dautres lsions cutanes de psoriasis sont
(Tableau 2) prsentes. Dans leczma de contact ou dans la dyshidrose sine
materia, latteinte est galement bilatrale et les vsicules sont
Au niveau des pieds, la prsence de lsions macres blanch- plus enchsses et plus petites que dans une dermatophytose.
tres dont les contours semblent faits avec un punch lemporte-
pice, sigeant dans les zones dappui et dgageant une odeur Diagnostic diffrentiel des onychomycoses dermatophyte
de fromage doit voquer le diagnostic de kratolyse ponctue Deux autres tiologies donychopathies sont essentiellement
provoque par des corynbactries (Fig. 7). Il sagit de patients discutables : les onychopathies psoriasiques et les onychopathies
avec une hypersudation et/ou macrant de manire prolonge traumatiques. Elles sont galement responsables dhyperkrato-
dans des chaussures. ses sous-unguales et donycholyse. Lonychopathie psoriasique
Le psoriasis et leczma sont les principales dermatoses qui est rarement isole sans lsions cutanes associes de psoriasis.
reprsentent un diagnostic diffrentiel. Le psoriasis palmoplan- Lonychopathie traumatique relve souvent dun contexte
taire provoque une atteinte bilatrale avec des lsions hyper- sportif, professionnel ou dune malposition des orteils. Il ny a
kratosiques et micaces sigeant sur les zones dappui (Fig. 8). pas datteinte cutane associe.
Tableau 2.
Atteinte plantaire.
Smiologie Desquamation en lots Quelques grosses Lsions blanches macres Nombreuses petites Dyskratose paisse
Hyperkratose vsicules ou bulles Bordure comme faite vsicules enchsses daspect micac
lemporte-pice dans la peau
Parfois un peu rosif
Sige prfrentiel Une ou deux plantes, Une seule plante Deux plantes, zones dappui Deux plantes Deux plantes, surtout
avant-pied, vote et lsions identiques entre Atteinte assez symtrique zones dappui
plantaire, bords des pieds les orteils ou de frottement
retenir
Lexamen mycologique reste indispensable avant toute Figure 8. Psoriasis plantaire.
dcision thrapeutique pour traiter une onychopathie.
Tableau 3.
Lsions des grands plis : exemple, pli inguinal.
Smiologie Lsion ayant dbut Nappe rythmateuse Nappe rose-brun rythme cheval sur Placard rythmateux macr,
par un mdaillon face suintante, vernisse Homogne finement le pli suintant mal limit, bordure miette
interne de la cuisse Atteinte fond du pli desquamative sur toute Limitation nette, par- papulovsiculeuse
Extension centrifuge avec enduit blanc, limi- la surface fois squamocroteuse
limite par une bordure te par une desquama- Bordure sans relief mais sans relief
papuleuse rythmato- tion en collerette
squameuse ou vsiculo- Prsence de papulopus-
croteuse tules sur peau saine
Extension aux fesses
possible
retenir
manire indolore. Le ciclopirox acide sapplique quotidienne-
ment et lamorolfine une fois par semaine. La ciclopirox
olamine Mycoster sous forme de crme a lautorisation de mise
sur le march (AMM) pour lonychomycose mais la formulation
En pratique tout tat squameux, croteux, pustuleux du
solution filmogne lui est habituellement prfre. La solution
cuir chevelu dun enfant doit voquer en premier le filmogne a notamment une action complmentaire de lanti-
diagnostic dune teigne du cuir chevelu. Il ne faut jamais fongique systmique dans les zones latrales anatomiquement
instituer une corticothrapie locale devant des lsions du mal vascularises et zones habituelles de rechute.
cuir chevelu dun enfant sans avoir limin formellement
le diagnostic de teigne.
De nombreux krions sont dus la transformation dune
teigne banale par application de dermocorticodes. retenir
La grande majorit des checs dans le traitement des
Traitement des dermatophytoses [2] onychomycoses dermatophytes est due une
pntration insuffisante des antifongiques, locaux ou
Traitement dune dermatophytose des plis systmiques, ne permettant pas dobtenir une concen-
(petits ou grands) et de la peau glabre tration efficace sur le dermatophyte dans les parties
Si la lsion est unique, un traitement local est souvent infectes de longle. Cette pntration est limite par une
suffisant. Tout antifongique actif sur les dermatophytes peut hyperkratose importante de la tablette et du lit de longle
tre utilis (terbinafine, imidazols, cicloporoxolamine, tolnaf- ou par une onycholyse qui limite la diffusion des
tate) (Tableau 1). Gel, lotion et poudre sont privilgis si la antifongiques du lit vers la tablette ou vice versa.
lsion est macre et humide. Une crme est prfrable si la Ces deux facteurs doivent tre combattus mcani-
lsion est desquamative et croteuse. La terbinafine est lanti- quement et/ou par kratolyse chimique.
fongique le plus actif sur les dermatophytes. Les imidazols et De plus, lappareil ungual allg se renouvelle plus
la ciclopirox olamine ont un spectre largi aux bactries Gram
rapidement, en liminant les lments fongiques.
positif comme les corynbactries responsables drythrasma.
Un traitement systmique est souvent ncessaire en cas de
lsions multiples ; terbinafine (250 mg/j pendant 1 2 semai-
nes) ou de lsions inflammatoires, grisofulvine (1 g/j pendant Pour le traitement systmique, trois antifongiques sont
3 4 semaines). disponibles en France dans cette indication : la terbinafine, le
Des conseils de prvention doivent tre prodigus pour viter ktoconazole et la grisofulvine. En pratique dermatologique, le
les rcidives et les rechutes : schage des pieds et des plis, ktoconazole et la grisofulvine ne sont plus prescrits dans cette
dsinfection des chaussures mises pieds nus, chaussons, etc. et indication. La terbinafine est lantifongique systmique le plus
connaissance des lieux de contamination (piscine, salle de bain, efficace sur les dermatophytes responsables donychomycose et
douches publiques, tatamis, etc.). celui dont la dure de prescription est la plus courte. Cest le
Le choix thrapeutique est reconsidrer si dautres lsions mdicament de premire intention. Elle est prescrite la dose
cutanes dermatophytiques sont associes (atteintes plantaires de 250 mg/j en une prise au cours du repas pendant 6 semaines
et/ou unguales). 3 mois pour les ongles des mains et pendant 3 6 mois pour
les ongles des orteils. Cependant, la gurison clinique ne
Traitement dune atteinte palmoplantaire sobserve quaprs la repousse complte de longle (doigts : 4
6 mois ; orteils : 9 12 mois), le patient doit tre prvenu de ce
Un antifongique local est habituellement insuffisant pour dlai .
gurir les lsions hyperkratosiques sches ou vsiculobulleuses. Dautres antifongiques systmiques de la famille des triazols,
Un traitement systmique est ncessaire pour viter les rechutes. itraconazole et fluconazole, ont montr une activit intressante
En pratique, la terbinafine per os est prescrite pendant 2 semai- dans le traitement des onychomycoses dermatophytes, mais
nes associe un antifongique local : terbinafine (deux fois/j ils ne possdent pas en France dautorisation de mise sur le
pendant 2 semaines) ou autre (deux fois/j pendant 3-4 semai- march (AMM) dans lindication onychomycose. Les taux de
nes), et un kratolytique si besoin. gurison obtenus avec ces mdicaments sont infrieurs ceux
Les mesures prventives des rcidives dj cites compltent de la terbinafine dans le traitement des onychomycoses
le traitement mdical. dermatophytes [3].
Toute autre localisation dermatophytique associe doit tre microsporique ou de krion. Une pilation des cheveux persis-
traite dans le mme temps et les mesures de prvention des tant sur le krion est souvent utile. Un dtressage des nattes
rcidives doivent tre expliques. africaines et lutilisation dun kratolytique dans les formes
croteuses permettent une meilleure action des antifongiques
Traitement dune teigne du cuir chevelu topiques. La dsinfection des bonnets, casquettes, peigne, brosse
ou de la barbe [4] laide de poudres et solutions dantifongiques et le nettoyage
des tondeuses ou des rasoirs vitent les rcidives. Si le dermato-
phyte en cause est anthropophile, la famille est examine et les
membres atteints traits. Si le dermatophyte est zoophile,
retenir lanimal responsable doit tre trait par un vtrinaire.
retenir
riches en glandes sbaces : le cou, le haut du dos et du thorax,
entre les seins, les paules mais il existe des formes diffuses
lensemble du corps ou des localisations plus rares (plis ingui-
Ladministration de corticodes systmiques ou locaux naux, dos des mains) avec cependant un respect des paumes et
plantes. Chez lenfant, il est possible de porter ce diagnostic ds
doit tre formellement proscrite car elle est nfaste. Le
la priode prpubertaire. Les atteintes du visage sont particuli-
corticode facilite le dveloppement du dermatophyte et rement frquentes chez eux. La lsion lmentaire est une
sa pntration dans les tissus profonds. macule arrondie, rose brun fonc, de quelques millimtres de
.
diamtre apparaissant autour dun follicule pilosbac. La
confluence des macules est responsable de lsions de taille
Des mesures additives sont indispensables pour obtenir une variable contours polycycliques.
gurison rapide et dfinitive. Elles consistent dgager aux La lsion active est desquamative au grattage (signe du
ciseaux les zones infectes jusquen zone saine en cas de teigne copeau) et prsente une discrte fluorescence jauntre aux
Diagnostic diffrentiel
La folliculite Malassezia est diffrencier dune banale acn.
Traitement
Le traitement de ces folliculites nest pas codifi. De bons
rsultats sont rapports avec les antifongiques systmiques,
associs ou non des antifongiques topiques, actifs sur Malas-
sezia (ktoconazole, fluconazole, itraconazole) mais les rechutes
sont habituelles.
Candidoses cutanes
Les candidoses cutanes sont beaucoup plus rares que les
Figure 15. Folliculite Malassezia sp. dermatophytoses ou le pityriasis versicolor. Les candidoses
cutanes sont des infections des grands plis (plis inguinaux,
axillaires, sous-mammaires, etc.) et des petits plis (plis interfes-
rayons ultraviolets (production de pityrialactone ?). Aprs un siers, interdigitaux, commissures labiales, etc.) avec une exten-
certain temps dvolution sans doute par blocage de la mlano- sion possible la peau adjacente et sont responsables
gense, les lsions deviennent achromiques (rle de lacide donychomycoses des doigts. Une candidose cutane peut se
azlaque ou dautres inhibiteurs de la tyrosinase ?). Il ny a pas dvelopper lorsque des facteurs favorisants locaux altrant le
de prurit, sauf dans les formes diffuses folliculaires. revtement cutan (humidit, macration, corticothrapie
locale) sont prsents. Aux mains, il sagit souvent dun contexte
Diagnostic diffrentiel professionnel ncessitant des contacts rpts avec leau. Aux
ongles des doigts, la destruction de la cuticule par des trauma-
Le prlvement mycologique dun pityriasis versicolor se fait
tismes professionnels ou une manucurie intensive facilite
par la mthode du scotch test. Une cellophane adhsive transpa-
lentre de Candida sous le repli sus-ungual. Le port de couche
rente est applique sur les lsions puis colle sur une lame
favorise la candidose cutane fessire chez le nouveau-n ou le
porte-objet et examine au microscope. La prsence de pseudo- vieillard. Certains facteurs gnraux peuvent tre impliqus :
filaments courts, paroi paisse, et damas de levures de diabte dsquilibr, corticothrapie systmique et autres
Malassezia confirme le diagnostic de pityriasis versicolor. La traitements immunosuppresseurs.
culture na aucun intrt. Ceci permet dliminer dautres Latteinte cutane surtout inguinale ou fessire peut tre
dermatoses responsables de lsions achromiques (vitiligo, dartres .
secondaire une candidose digestive ou vaginale qui doit tre
achromiantes, etc.) ou arrondies et squameuses (rythrasma, recherche de principe.
dermite sborrhique, etc.). Dans la candidose des plis, les symptmes vocateurs sont
Traitement du pityriasis versicolor [2] lexistence dun rythme, daspect verniss et suintant dbu-
tant au fond du pli, recouvert dun enduit crmeux blanchtre,
En pratique, le traitement des formes localises est lapplica- et stendant de part et dautre sur la peau adjacente.
tion de ktoconazole gel moussant : une deux applications .
Lrythme est limit par une bordure desquamative trs fine en
espaces de 1 semaine, en laissant agir le mdicament 15 minu- dentelle et de petites papulopustules sobservent sur la peau
tes avant rinage. Dautres antifongiques topiques sont gale- saine environnante (Fig. 16).
ment actifs sur Malassezia : imidazols, cyclopirox olamine, Le patient se plaint de sensation de brlures ou de prurit.
tolnaftate, terbinafine mais ncessitent des applications biquo- Lonychomycose candidosique primaire dbute par un prio-
tidiennes, pendant plusieurs semaines. Dans les formes profuses, nyxis (ou paronychie) dvolution subaigu ou chronique
rcidivantes ou folliculaires, un traitement systmique par formant une tumfaction douloureuse de la zone matricielle
ktoconazole (200-400 mg/j) pendant 10 jours est justifi. La do peut sourdre du pus. Il apparat secondairement une
terbinafine per os est inefficace dans cette indication. Une dystrophie de la tablette unguale gnralement colore en brun
information explicative sur cette mycose non contagieuse mais verdtre dans les sillons proximal et latraux (Fig. 17). Les
parfois rcidivante doit tre fournie au patient. onychomycoses Candida albicans reprsentent environ 60 %
des onychomycoses des doigts.
Folliculite Malassezia
La folliculite Malassezia a t dcrite en 1969 par Weary
puis considre comme une entit en 1973 par Potter pour
dsigner des patients avec une ruption papulorythmateuse et
pustuleuse folliculaire de la partie haute du tronc et des bras. La
prsentation clinique des folliculites Malassezia est trs
monomorphe avec prsence dune ruption prurigineuse faite
de trs petites papulopustules inflammatoires folliculaires situes
sur le haut du dos, les paules et le haut du thorax avec une
extension sur les bras et les flancs (comme dessinant un
maillot de corps ) (Fig. 15). Elle est caractrise par la prsence
dun bouchon de spores de Malassezia au niveau des follicu-
les pilosbacs bien visible lexamen mycologique direct du
contenu du follicule obtenu par extraction. Elle se rencontre
chez les sujets immunocomptents mais prend souvent un
aspect plus inflammatoire et profus chez des patients
immunodprims.
Des facteurs environnementaux ou iatrognes (atmosphre
Figure 16. Candidose du pli sous-mammaire.
chaude et humide, corticothrapie locale, antibiothrapie,
M. Feuilhade de Chauvin, Ancienne interne des Hpitaux de Paris, matre de confrences des Universits, praticien hospitalier, dermatologue, biologiste
(martine.feuilhade-de-chauvin@sls.aphp.fr).
Laboratoire de mycologie, Hpital Saint-Louis, 1, avenue Claude-Vellefaux, 75475 Paris cedex 10, France.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : Feuilhade de Chauvin M. Dermatomycoses. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Trait de Mdecine Akos,
2-0740, 2011.
Plan Pdiculoses
Introduction 1 Les pdiculoses sont des pathologies ubiquitaires en rapport
avec linfestation par des insectes hmatophages : les poux. La
Pdiculoses 1 plus frquente des pdiculoses est la pdiculose du cuir chevelu
Donnes pidmiologiques et cliniques 1 qui pose le problme du dveloppement de rsistances aux
Modalits thrapeutiques 2 insecticides. Les pdiculoses corporelles, marqueur de prcarit
Gale humaine 4 sociale et sanitaire, sont les vecteurs de maladies infectieuses
Donnes pidmiologiques et cliniques 4 rmergentes parfois graves. La pdiculose pubienne est surtout
Modalits thrapeutiques 4 transmise sexuellement et doit faire rechercher une maladie
Conclusion 5 sexuellement transmissible (MST) associe.
Tableau 1.
Principaux topiques insecticides pdiculicides (sauf shampoings).
Famille chimique Principe actif Substances Spcialits Galnique Efficacit Effets secondaires Contre-
associes indications
Pyrthrines Pyrthre Butoxyde Spray-Pax Arosol Pdiculicide Irritation Les sprays sont
naturelles de pipronyle Lenticide Neurologique contre-indiqus
(risque faible) chez les sujets
asthmatiques
Pyrthrines Dpallthrine Butoxyde Para Spcial Poux Arosol Pdiculicide Irritation
de synthse de pipronyle Allergie lun
Lenticide Neurologique
des constituants
Permthrine - Nix Crme (risque faible)
Butoxyde Altopou Lotion
de pipronyle
+ mthropne
Butoxyde Pyrflor Lotion
de pipronyle
+ enoxolone
Phnothrine - Item Lotion
Organophosphor Malathion - Prioderm Lotion Pdiculicide Irritation
Arosol Lenticide Pulmonaire
Digestif
Neurologique
Divers Permthrine Butoxyde Para plus Arosol Pdiculicide Irritation
+ malathion de pipronyle Lenticide Pulmonaire
Digestif
Neurologique
Pdiculose pubienne
La pdiculose du pubis ncessite un traitement du patient et
du (des) partenaire(s) sexuel(s) avec dpistage et traitement des
MST associes. Les modalits thrapeutiques sont identiques
celles de la pdiculose du cuir chevelu mais il est prfrable de
traiter lensemble des zones pileuses du tronc et des cuisses. Les
spcialits insecticides topiques utilisables comportent une
indication spcifique pour la pdiculose pubienne ou plus
gnralement pour les pdiculoses. Latteinte ciliaire peut tre
traite par une crme la permthrine 1 % ou mme par de
la vaseline simple. Le rasage des poils est parfois ncessaire si les
lentes sont abondantes. Les vtements et la literie sont lavs
50 C. Une imptiginisation doit tre recherche et, le cas
chant, traite.
Gale humaine
Figure 3. Gale : atteinte inter-digito-palmaire.
Donnes pidmiologiques et cliniques [18]
Donnes parasitologiques et pidmiologiques
La gale est due un acarien, Sarcoptes scabiei varit hominis,
parasite humain obligatoire, qui vit dans la couche corne de
lpiderme (Fig. 2). Aprs la fcondation, la femelle y creuse un
sillon o elle dpose trois cinq ufs par jour. La dure de vie
du sarcopte dans la peau est de 1 2 mois ; le cycle parasitaire
dure 21 jours. Lincubation de la gale commune de ladulte est
de 3 semaines mais de quelques jours en cas de rinfestation.
Dans une gale classique, on retrouve une dizaine de sarcoptes
en moyenne sur la peau mais la densit parasitaire peut tre
considrablement plus leve dans les formes profuses ou
hyperkratosiques de gale, expliquant la contagiosit beaucoup
plus importante.
La gale est essentiellement transmise par contact humain
troit peau peau . La gale est ainsi considre comme une
MST. La survie possible du sarcopte quelques heures en dehors
de son hte explique la possibilit de transmission indirecte par
le linge ou la literie, en particulier en cas dinfestation parasi-
taire massive. Ces formes profuses de gale, trs contagieuses,
touchent prfrentiellement les patients immunodprims, y Figure 4. Lsions plantaires vsiculeuses au cours de la gale du
compris par les traitements locaux type dermocorticodes (cas nourrisson.
frquents chez les sujets gs, notamment en institution). La
gale toucherait 300 millions dindividus dans le monde par an,
sans distinction de sexe ni dethnie mais est favorise par la vie secondaires non spcifiques sont en fait plus frquentes : stries
en collectivit : elle survient alors par pidmies cycliques, en de grattage, papules excories, lichnification, eczmatisation,
particulier dans les foyers pour les sujets en situation de imptigo.
prcarit sociale, dans les tablissements pour personnes ges La smiologie peut varier selon lge (Fig. 4) et le terrain. Les
ou encore les prisons. La prcarit (hors institutionnalisation) ne caractristiques des formes cliniques particulires sont rsumes
semble pas tre un facteur identifi comme favorisant linfesta- dans le Tableau 3. Le prlvement parasitologique la recherche
tion par le sarcopte [19]. du sarcopte est particulirement intressant dans ces formes de
gale atypiques.
Caractristiques cliniques
Les lsions sont prfrentiellement situes aux espaces Modalits thrapeutiques
interdigitaux des mains (Fig. 3), la face antrieure des poi-
Scabicides topiques
gnets, aux zones axillaires antrieures, aux fesses, aux aroles
mammaires et aux organes gnitaux masculins. Le dos, le visage Les scabicides topiques sont neurotoxiques pour les sarcoptes,
et le cou sont en rgle pargns mais le cuir chevelu peut tre leurs larves et leurs ufs. Depuis 2007, les antiparasitaires
parasit. Les lsions spcifiques de gale, tels les sillons scabieux externes sont classs comme mdicaments mais ils ne sont pas
et vsicules perles des mains, les nodules scabieux des organes remboursables par la Scurit sociale. Les principales caractris-
gnitaux ou des creux axillaires, peuvent manquer. Les lsions tiques des scabicides topiques sont rsumes dans le Tableau 4.
En France, le benzoate de benzyle (Ascabiol) en lotion 10 %
est le plus utilis. Le lindane nest plus commercialis en
Europe. Il faut lappliquer sur lensemble du tgument y
compris paumes, plantes, sillons rtro-auriculaires, pli interfes-
sier, ongles, organes gnitaux et cuir chevelu en respectant les
muqueuses et le visage. En cas de lavage des mains, le produit
doit tre immdiatement appliqu nouveau. Le visage doit
galement tre trait dans les formes profuses chez lenfant, en
protgeant les yeux et la bouche. Les topiques antiscabieux
prsentent plusieurs inconvnients. Lapplication tendue sur le
corps entier et la tolrance locale parfois mdiocre peuvent tre
lorigine dune mauvaise observance. Leur utilisation est
Figure 2. Sarcoptes scabiei.
difficile en cas dpidmie en collectivit.
Tableau 3.
Caractristiques des formes cliniques particulires de gale.
Forme clinique Contexte vocateur Prsentation atypique Localisation prfrentielle Remarque
Gale du nourrisson Agitation, contorsions (prurit) Lsions vsiculeuses Palmoplantaires (Fig. 4) Sillons inconstants
Nodules scabieux Axillaires
Inguinognitaux
Gale du sujet g Prurit inconstant, tardivement Lsions eczmatiformes parses Atteinte frquente du dos Gale volontiers profuse du fait
dtect Possibilit de forme bulleuse et du cuir chevelu du retard diagnostique
Vie en collectivit
Gale hyperkratosique Patients immunodprims, rythrodermie, discrtement Latteinte du dos, du visage Forme rare de gale profuse,
souffrant dun handicap voire non prurigineuse avec et du cuir chevelu est extrmement contagieuse
mental, ou dans les suites hyperkratose palmoplantaire frquente mais les lsions
dune dermocorticothrapie farineuse se limitent parfois aux seules
prolonge extrmits
Gale des gens propres Prurit rcent recrudescence Absence de lsion cutane Survient parfois en contexte
nocturne et caractre familial pidmique
Tableau 4.
Principaux topiques antiscabieux et leurs caractristiques.
Dnomination commune Spcialit Contre-indication Modalits dapplication Effets secondaires Remarque
internationale (galnique) chez ladulte
Benzoate de benzyle 10 % Ascabiol (lotion) Application de 24 heures, Irritation cutane La dure dapplication
(et sulfiram) ventuellement renouvele Eczma de contact doit tre rduite
le lendemain chez les nourrissons
Effet antabuse
et les femmes enceintes
Esdpallthrine (et butoxyde Sprgal (arosol) Asthme Application unique Irritation
de pipronyle) de 12 heures
Crotamiton Eurax (crme) < 2 ans 2 applications conscutives Irritation Action acaricide infrieure
de 24 heures peu frquente mais utile pour les nodules
scabieux de lenfant
Tableau 6.
Modalits du traitement de la gale dans certaines situations particulires.
Traitement local Traitement systmique Mesures associes spcifiques Remarques
Nourrisson et enfant Ascabiol (pur ou dilu) Livermectine est Il faut traiter le visage Intrt du crotamiton
< 2 ans ou Sprgal pendant contre-indique chez lenfant en vitant bouche et yeux pour les nodules scabieux
6 12 heures maximum de moins de 15 kg
Femme enceinte Ascabiol et Sprgal Livermectine est Le lindane est contre-indiqu
sans dpasser 12 heures contre-indique
dapplication
Gale profuse Raliser au moins 2 applications Ivermectine 200 g/kg avec Isolement : hospitalisation
de scabicide topique avec 2 administrations conscutives en gnral ncessaire
traitement du visage
Gale Applications rptes de Doses rptes divermectine Hospitalisation et isolement Applications de scabicides
hyperkratosique scabicides et de vaseline salicyle (200 g/kg) 14 jours en dermatologie rptes jusqu ngativation
(minimum 10 %) dintervalle Traitement du visage du prlvement
et des ongles (coups et brosss parasitologique
avec le scabicide)
Gale imptiginise Prfrer un traitement oral en cas Antibiothrapie orale avant Rechercher une protinurie
daltration cutane importante de dbuter le traitement la bandelette aprs 3 semaines
scabicide, si topique chez lenfant
Gale eczmatise Lapplication dmollients Intrt de livermectine en cas
doit tre prfre daltration cutane importante
aux dermocorticodes
prise en charge de lindividu, de son entourage proche (dpis- traitement scabicide topique ou livermectine en premire
tage et traitement simultan de tous les sujets parasits) et sur intention. Nanmoins, livermectine orale constitue un progrs
la dcontamination environnementale (linge, literie, etc.). important du fait de sa commodit demploi, de son bon
Les recommandations actuelles prconisent lutilisation rapport bnfice/risque, de la meilleure observance attendue et
dinsecticides topiques (pyrthrines et malathion) mais lmer- de son cot acceptable. Ainsi, plus forte raison quand le
gence de rsistances (dont la prvalence en France nest pas nombre de sujets traiter est important, il semble licite de
quantifie) pourrait amener rvaluer les stratgies thrapeu- proposer livermectine en premire intention. Une deuxime
tiques et prciser la place de nouvelles techniques (bug- prise divermectine doit tre prescrite 14 jours plus tard
busting, dimticone, ivermectine par voie orale). Des essais systmatiquement pour viter lchec de la stratgie. Les
thrapeutiques de qualit devraient tre requis pour situer la scabicides topiques doivent tre privilgis chez les femmes
place des produits antipoux, quils soient classs dans les enceintes ou allaitantes, les enfants de moins de 15 kg ou en cas
mdicaments ou les dispositifs mdicaux. dchec de livermectine.
En ce qui concerne la gale commune, il nexiste actuellement .
Points importants
[2] Courtiade C, Labreze C, Fontan I, Taieb A, Maleville J. La pdiculose
du cuir chevelu : enqute par questionnaire dans quatre groupes scolai-
res de lAcadmie de Bordeaux en 1990-1991. Ann Dermatol Venereol
Le traitement des ectoparasitoses repose sur la prise en 1993;120:363-8.
[3] Brouqui P, Stein A, Dupont HT, Gallian P, Badiaga S, Rolain JM, et al.
charge de lindividu, de son entourage proche
Ectoparasitism and vector-borne diseases in 930 homeless people from
(dpistage traitement) et sur la dcontamination Marseilles. Medicine 2005;84:61-8.
environnementale. Il faut sassurer de la bonne [4] Bonilla DL, Kabeya H, Henn J, Kramer VL, Kosoy MY, et al.
comprhension du traitement. Bartonella quintana in body lice and head lice from homeless persons,
Dans la pdiculose du cuir chevelu, le traitement doit tre San Francisco, California, USA. Emerg Infect Dis 2009;15:912-5.
rpt systmatiquement 7 11 jours aprs le premier [5] Menegaux F, Baruchel A, Bertrand Y, Lescoeur B, Leverger G,
traitement. Nelken B, et al. Household exposure to pesticides and risk of childhood
Le peigne poux facilite la dtection des cas et le suivi acute leukaemia. Occup Environ Med 2006;63:131-4.
[6] Chosidow O, Chastang C, Brue C, Bouvet E, Izri M, Monteny N, et al.
thrapeutique ncessaire j2 et j12 du traitement
Controlled study of malathion and d-phenothrin lotions for Pediculus
pdiculicide. humanus var capitis-infested schoolchildren. Lancet 1994;344:1724-7.
Les poux de corps peuvent tre vecteur de maladies [7] Yoon KS, Gao JR, Lee SH, Clark JM, Brown L, Taplin D. Permethrin-
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2-0745
AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine
PP Cabotin
L a peau dite noire varie en fait du brun clair au brun sombre suivant les ethnies ou le degr de mtissage, avec
un vritable continuum de coloration, sans limite clairement dfinie entre les Blancs et les Noirs .
Il existe cependant des diffrences physiologiques et pathologiques entre ces deux types de peau, qui bien que
souvent minimes, entranent une modification de laspect et de lvolution des dermatoses, qui peut tre droutante
pour le praticien.
La connaissance de ces spcificits et un bon examen clinique suffiront dans la majorit des cas apporter une
rponse adapte.
Elsevier, Paris.
Pigmentation
Spcificit structurelle 1 Ligne de Voigt.
et fonctionnelle Le nombre de mlanocytes semble identique
dans les peaux noires et dans les peaux blanches,
piderme mais leur fonctionnement est diffrent. Les
La couche corne nest pas plus paisse que celle mlanocytes de la peau noire ont des ramifications
des peaux blanches. Elle semble plus dense, avec plus importantes et un appareil de synthse trs
sans doute un plus grand nombre de couches de dvelopp. Ils fabriquent des mlanosomes de
cornocytes. grande taille qui se rpartissent dans tout lpiderme,
jusquaux couches superficielles, mais aussi dans le
Cela explique la plus grande rsistance la
derme. Ils sont rpartis en complexes comme dans
coupure ou la piqre de lpiderme. Cet aspect
la peau blanche, ou libres dans le cytoplasme des
pourrait expliquer la tendance lhyperkratose
mlanocytes et dans lpiderme. Enfin, il ny a pas de
des peaux noires, responsable dun aspect trs
dgradation lysosomiale de ces mlanosomes qui
squameux, voire croteux ou verruqueux, des
persistent dans lpiderme jusqu la desquamation
dermatoses les plus banales.
de celui-ci.
Il semble que la peau noire se dshydrate plus
Cette pigmentation est une protection efficace Ligne blanche mdiothoracique
facilement que la peau blanche, avec une perte
contre le soleil, qui explique la raret des brlures, Il sagit dune ligne hypochromique verticale sur la
transpidermique en eau plus leve.
des allergies solaires et des cancers cutans lis au face antrieure du thorax, en regard du sternum. Elle
soleil : carcinomes baso- ou spinocellulaires et
Derme est frquente chez les petits enfants et sattnue ou
mlanomes. disparat avec lge.
Le derme est pais et compact, avec de
nombreux faisceaux de fibres de collagne Ligne de Voigt
parallles la surface. Une particularit est la
Cette ligne fine de la face antrieure du bras,
prsence de nombreux fragments de fibres de Variations physiologiques bilatrale, est due une dmarcation entre deux
collagne rpartis dans tout le derme, tandis quils de coloration
zones de coloration diffrente, la plus fonce tant
sont rares dans les peaux blanches. Le rseau lextrieur. Elle part de laisselle et descend le long du
vasculaire du derme superficiel semble plus La pigmentation des peaux noires prsente de bras jusquau pli du coude. Elle se voit surtout dans
important, ainsi que le rseau lymphatique. Les nombreuses variations naturelles qui doivent tre lenfance, dans prs de 25 % des cas, et disparat
fibroblastes sont nombreux, souvent hypertrophis, connues pour rassurer le patient et viter de recourir avec lge (fig 1).
avec un appareil de Golgi et un rticulum des explorations inutiles.
endoplasmique trs importants. Hypomlanose en gouttes
Cela semble tre le reflet dune hyperactivit Inhomognit de la pigmentation Elle se traduit par des petites macules brun clair
mtabolique du derme, qui expliquerait deux types ou totalement blanches qui apparaissent avec lge
Sauf sur les peaux les plus sombres, la coloration
de ractions, non spcifiques, mais trs frquentes sur les membres infrieurs, puis les membres
nest jamais uniforme.
sur peau noire : la lichnification et les cicatrices suprieurs et le tronc. Leur petite taille, infrieure
chlodiennes. Certaines zones sont naturellement plus fonces : 5 mm, et leur rpartition alatoire permettent
Les fibres lastiques sont moins nombreuses et de tour de la bouche et des yeux, front, cou, aisselles, dliminer le diagnostic de vitiligo.
structure un peu diffrente. En revanche, elles sont prine, pieds et mains. Les faces dextension des
articulations sont galement plus fonces, mais en Hypomlanose maculeuse du mtis
Elsevier, Paris
1
2-0745 - Dermatologie sur peau noire
2 Hypomlanose du m-
tis.
Lvolution est marque par une extension zone rase. Les papules peuvent devenir de trs
progressive en galette ou en pinces de crabe , grande taille, avec un aspect pseudochlodien.
Pathologie spcifique
puis une stabilisation sans aucune tendance la La maladie est due une repousse anormale des
rgression. poils. Soit le poil, coup trop court, ne peux ressortir
Un certain nombre de dermatoses napparaissent Le traitement, long et difficile, repose sur les du follicule et sincarne dans la peau, induisant une
quasiment que sur les peaux noires. injections de corticodes retard de faon traante en raction granulomateuse, soit le poil repousse
2
Dermatologie sur peau noire - 2-0745
normalement pour se rincarner dans la peau du fait
de sa courbure et de sa duret. Il forme alors un arc Hypopigmentations
de 1 ou 2 mm de diamtre la surface de la peau, 8 Vitiligo.
dont on peut extraire lextrmit libre avec une
pingle. Les dpigmentations cutanes sont trs mal
ressenties par les patients peau noire du fait de leur revanche, il faut prparer le patient lide que les
Les lsions existantes seront traites par un
caractre trs affichant. Le diagnostic essentiel est le atteintes anciennes des doigts sont le plus
antibiotique local tel que lrythromycine pendant
vitiligo, maladie vcue comme une catastrophe par gnralement irrcuprables.
plusieurs semaines, le soir pour viter la brlure de
ces patients. Quels que soient le traitement entrepris et son
lexcipient alcoolique. Une cure de 1 ou 2 mois de
efficacit, le patient est expos au risque de
cyclines de deuxime gnration 100 mg/j peut
Vitiligo nouvelles pousses pendant plusieurs annes. La
tre associe. En cas de lsions trs nombreuses ou
Aussi frquent que sur peau blanche, le vitiligo est maladie peut cesser dvoluer spontanment, avec
inflammatoires, un dermocorticode pourra tre
bien entendu beaucoup plus grave sur peau noire parfois une repigmentation spontane qui sera
utilis sur la barbe pendant une dizaine de jours. Le
par son retentissement esthtique majeur (fig 8). rarement complte.
rasage devra tre arrt pendant au moins
2 semaines. Les localisations prfrentielles sont similaires :
Pityriasis alba
Le traitement prventif des rcidives repose extrmits, face antrieure des poignets, face
surtout sur une modification des habitudes de antrieure des jambes, tour de la bouche et des Il sagit en fait deczmatides ou dartres ,
rasage. Le patient doit comprendre quil ne peut se yeux, organes gnitaux externes. ractions inflammatoires dorigine inconnue qui
raser de prs. Le rasage aura lieu tous les 2 ou Les lsions peuvent se prsenter comme sur les surviennent spontanment chez des sujets peau
3 jours, au mieux avec une tondeuse ou un rasoir peaux blanches : grandes taches arrondies ou sche et sensible.
lectrique, sans tendre la peau, sans passer polycycliques, totalement blanches, trs bien Cette dermatose trs frquente peut toucher des
rebrousse-poil, et dune manire gnrale sans limites. Mais il existe des formes cliniques enfants de toute couleur. Sur peau noire, elle est
insister pour viter dobtenir un poil coup trop court. trompeuses, particulires la peau noire : beaucoup plus frquente et visible et peut
Une crme hydratante permettra de limiter lirritation la dpigmentation peut ne pas tre totale, les galement atteindre des adultes jeunes.
du rasoir. taches tant brun clair et non blanches. En cas de La lsion dbute par une plaque inflammatoire
En pratique, le patient doit trouver lui-mme un doute, lapparition dune achromie totale au cours de rythmatosquameuse durant quelque jours, qui
quilibre entre le degr de perfection du rasage quil lvolution fera le diagnostic ; passe le plus souvent inaperue et volue
souhaite et la quantit de lsions quil accepte. il existe des formes trichromes associant des rapidement vers une dpigmentation. Les macules
macules totalement dpigmentes des zones sont hypopigmentes mais pas achromiques
Acn chlodienne de la nuque simplement hypopigmentes et des zones de peau comme celles du vitiligo. Leur bordure est
Cette affection est mal nomme car il ne sagit ni normale ; gnralement floue ou miette. Elles se localisent
dune acn, ni dune chlode, mais dune raction lorsque le tour des follicules pileux reste principalement au visage, sur les joues, sur les
granulomateuse inflammatoire chronique. pigment, les taches de vitiligo prennent un aspect tempes et sur les paules. Elles stendent parfois
Elle dbute chez lhomme jeune par des papules mouchet ; tout le corps (fig 3).
et pustules de la nuque qui voluent par pousses. enfin, le vitiligo peut prendre un aspect Les taches se repigmentent spontanment en
Aprs plusieurs mois dvolution, une zone de floconneux mal limit avec des zones hypopig- quelques semaines, mais de nouvelles pousses
cheveux clairsems, seme de petites papules mentes bordure floue, intriques avec les zones peuvent survenir, entranant une extension du
fermes la palpation, apparat sur la nuque et la de peau normale. nombre des lsions.
base du crne (fig 7). Lvolution se poursuit en Dans tous les cas, la localisation reste vocatrice Le traitement est en deux temps. Il faut liminer
quelques annes vers de larges nodules daspect et il existe souvent des lsions plus classiques sur linflammation sous-jacente responsable de la
pseudochlodien, mins par des trajets fistuleux qui certaines zones. dpigmentation. Un dermocorticode de classe III, ou
sinfectent par intermittence. Le traitement est trs difficile et souvent dcevant. II en cas dchec, peut tre utilis pendant 8 jours. Le
Ltiologie est proche de celle de la pseudofolli- Les dermocorticodes peuvent tre efficaces pour les patient doit comprendre que ce traitement empche
culite de la barbe. Le rasage de la nuque ou le simple lsions dbutantes, mais ils doivent tre appliqus simplement une extension ou une multiplication des
frottement des cols et charpes entranent une pendant une longue priode, ce qui expose aux lsions. La repigmentation se fait naturellement en
cassure des cheveux qui repoussent en dclenchant risques datrophie cutane et de dcoloration de la quelques semaines sil ne survient pas de nouvelle
une raction granulomateuse un corps tranger. peau priphrique. pousse. Elle est parfois beaucoup plus lente, avec
Le traitement prventif de nouvelles pousses Les applications dazote liquide peuvent une persistance des lsions pendant plusieurs mois
repose sur larrt du rasage et lviction des cols permettre une repigmentation par migration des ou annes. Dans les cas les plus tenaces, une
montants et des charpes. Les papules et pustules mlanocytes partir des follicules pileux ou des PUVA-thrapie peut permettre une repigmentation
peuvent tre traites par une cure de cyclines per os bords des lsions. plus rapide.
et une antibiothrapie locale sur plusieurs mois. Pour La PUVA-thrapie est plus efficace, mais il faut La prvention des rcidives comprend lutilisation
les nodules de grande taille, lexrse chirurgicale ou souvent plus de 60 sances avant dobtenir un dune crme trs hydratante matin et soir en hiver. Il
au laser semble la meilleure solution, au prix dune rsultat acceptable. Les lsions du visage sont faut viter les gels douche, les bains moussants et
cicatrice alopcique dfinitive. heureusement les premires se repigmenter. En mme les savons usuels, et prconiser un syndet
3
2-0745 - Dermatologie sur peau noire
(pain dermatologique) pour la toilette, afin de limiter thoriquement sans risque, mais beaucoup de
lirritation lie aux dtergents trop puissants. Tableau I. Principales tiologies des hypo- femmes lutilise sur de trs longues priodes, sans
pigmentations sur peau noire. aucun contrle. Des hypomlanoses en confettis
Hypopigmentations postinflammatoires peuvent alors apparatre sur le visage, pour
Hypopigmentations postinflammatoires
Sur peau noire, la gurison dune inflammation lesquelles il nexiste pas de traitement.
cutane superficielle peut entraner une Pityriasis alba (eczmatides achromiantes) Les prparations dpigmentantes utilises
dpigmentation cutane. Ainsi, devant une Dermite sborrhique traditionnellement pour claircir le teint sont un
hypopigmentation, linterrogatoire est primordial Dermatite atopique mlange, variable suivant les individus, de
pour rechercher les caractristiques dune Psoriasis (aprs gurison des plaques)
dtergents, dhydroquinone, de corticodes, etc. Elles
ventuelle dermatose prexistante. Vitiligo entranent souvent des inflammations aigus suivies
de dpigmentations irrgulires, parfois dfinitives
Dermite sborrhique Classique
lorsque les dtergents utiliss ont entran une
Elle est assez rare sur peau noire. La phase Trichrome
Mouchet brlure caustique trop profonde (tableau I).
inflammatoire est souvent peu visible, avec parfois
Prifolliculaire
une simple desquamation grasse des zones
concernes qui gurit spontanment en laissant une Hypopigmentations physiologiques
hypopigmentation rgulire. Hyperpigmentations
Ligne blanche mdiothoracique
Le diagnostic se fait sur la localisation des lsions, Lignes de Voigt
trs vocatrice (sillons nasogniens, sourcils, zone Hypomlanose en gouttes Lhyperpigmentation est le deuxime grand cadre
prtragyenne) et sur lassociation une dermite Hypomlanose maculeuse du mtis symptomatologique des dermatoses sur peau noire.
sborrhique du cuir chevelu (prurit, desquamation
Hypopigmentations infectieuses Elle est responsable de nombreuses consultations,
et pellicules).
les modifications de couleur de la peau tant
Pityriasis versicolor gnralement trs mal ressenties dans les
Psoriasis Maladie de Hansen
populations afro-antillaises.
Trs rare sur peau noire, le psoriasis a la Onchocercose
particularit de gurir en laissant des taches Pian Les tiologies sont trs nombreuses, mais il
arrondies hypopigmentes. Elles peuvent persister importe de connatre dune part les causes
Hypopigmentations iatrognes principales, dautre part les tiologies plus spcifiques
plusieurs semaines avant de disparatre
spontanment. Dermocorticodes des populations noires.
Hydroquinone
Dermatite atopique Prparations dpigmentantes Acn pigmentaire
Frquente chez les enfants, elle gurit parfois en Tous les processus inflammatoires cutans sur
laissant une zone hypopigmente, voire totalement peau noire sont susceptibles dinduire une
arrondies ou polycycliques sur les membres
blanche, surtout dans les plis. Linterrogatoire hyperpigmentation qui risque de persister plusieurs
infrieurs. La srologie de la syphilis montrera au
retrouve des antcdents similaires et la notion de semaines ou mois, mme aprs arrt de
moins un TPHA (Treponema pallidum haemaggluti-
lsions prurigineuses plus ou moins inflammatoires linflammation en cause. Ce phnomne est
nation assay) positif.
ayant prcd la dpigmentation. particulirement marqu au cours de lacn
Pityriasis versicolor polymorphe, et les patients consultent souvent plus
Hypopigmentations infectieuses pour les pigmentations secondaires que pour lacn
Enfin, il ne faut pas oublier le pityriasis versicolor elle-mme.
Trois maladies spcifiquement tropicales peuvent
dont la forme achromiante peut galement toucher
donner des lsions dpigmentes sur les peaux Le diagnostic est facile : les macules pigmentes
le sujet noir, aprs exposition solaire. Les macules
noires. Elles doivent tre recherches systmati- sigent sur le visage, le dos et le dcollet, et
deviennent alors hypochromiques, voire totalement
quement chez les sujets venant dune zone sassocient constamment avec des lsions acniques
blanches. Leur localisation sur le haut du dos, les
dendmie. classiques (fig 9).
paules et la nuque, permet de les distinguer des
Le plus souvent, la pigmentation ne survient pas
Maladie de Hansen macules de vitiligo.
en mme temps que la lsion mais lui succde. Elle
Elle est encore trs prsente en Afrique. Elle peut Hypopigmentations iatrognes peut ensuite rester stable pendant plusieurs
se prsenter sous forme de taches hypopigmentes semaines, ou mme mois, jusqu disparition
de grande taille, avec une bordure floue ou parfois Plusieurs mdicaments topiques sont susceptibles
spontane. La rptition des pousses dacn va
annulaire. Les lsions sont plus ou moins dentraner des dpigmentations.
donc aboutir un aspect tachet du visage trs
nombreuses, rparties sur tout le corps, symtriques. Les dermocorticodes peuvent donner des
inesthtique.
La recherche dune hypoesthsie au tact ou la hypopigmentations ds la deuxime semaine de
Lorsque les lsions ont t manipules par le
douleur est donc un geste indispensable en prsence traitement. Elles dpendent de la dure du
patient, les macules pigmentes sont souvent plus
dune macule hypopigmente, mme ancienne, traitement et de la classe du corticode. La
larges, plus sombres et plus tenaces.
ainsi que la recherche dune hypertrophie nerveuse dpigmentation rgresse spontanment en plusieurs
Le traitement passe dabord par celui de lacn
et dune atteinte sensitivomotrice distale. semaines.
afin dviter lapparition de nouvelles
Les corticodes sont souvent utiliss en
pigmentations.
Onchocercose volue autoprescription par des femmes qui veulent
Mais les taches pigmentes persistent aprs la
Elle est responsable dun aspect particulier des sclaircir le teint. Il sagit gnralement de
disparition des lsions dacn. Elles peuvent tre
membres infrieurs : des taches totalement blanches dermocorticodes dimportation, vendus librement
comme celles du vitiligo, bordure dchiquete, dans les instituts de beaut spcialiss pour la peau
coexistent avec des lsions de couleur brun sombre noire ou dans certains marchs frquents par une
ou rouge, prurigineuses, encore actives. ce stade, il population afro-antillaise, comme le march de
existe gnralement une atteinte oculaire. Chteau-Rouge Paris. Les patientes ne sont pas
Linterrogatoire retrouve un prurit chronique et un toujours averties de la prsence dun dermocorti-
sjour prolong en Afrique tropicale, en zone rurale code dans le produit. Linterrogatoire la
forestire. recherche de lutilisation dun produit dpig-
mentant est donc indispensable devant toute
Pian hypopigmentation du visage.
Cest une syphilis endmique qui atteint surtout Lhydroquinone est un dpigmentant disponible
les enfants vivant en zone sahlienne. Chez ladulte, en pharmacie, sans ordonnance, de faibles
9 Acn pigmentaire.
il peut laisser des lsions cicatricielles blanches concentrations (2 % maximum). Ce dosage est
4
Dermatologie sur peau noire - 2-0745
noire, rare, due lutilisation chronique de
recrudescence aprs la douche et la chaleur du lit.
pommades claircissantes base dhydroquinone. Maladies du cuir chevelu
Le grattage entrane des pigmentations en stries ou
Les mlanocytes chappent linhibition par
en larges plaques mal limites, dues une
lhydroquinone et deviennent hyperractifs
lichnification superficielle (fig 10). La peau apparat
lexposition solaire. Une hyperpigmentation apparat Le cheveu des patients noirs est crpu du fait de
globalement sche, avec parfois une fine
sur les zones malaires, en ailes de papillon , plusieurs facteurs : coupe elliptique (ronde pour les
desquamation. Le traitement repose sur lapplication
associes aux hypopigmentations en confettis Asiatiques et les Caucasiens), follicules pileux
quotidienne dune crme hydratante, aprs la
dues lhydroquinone. Puis des petites papules de incurvs, ponts disulfures dans la structure.
douche par exemple, poursuivre tout lhiver.
couleur variable surviennent, donnant un aspect
multicolore trs inesthtique et pour lequel il nexiste Alopcies traumatiques
Pityriasis ros de Gibert
pas de traitement. Les femmes antillaises ou africaines utilisent des
Il est aussi frquent sur peau noire que sur peau modes de coiffure particuliers qui sont responsables
blanche, mais il est trs pigment et souvent Pigmentations mercurielles de la majorit des problmes du cuir chevelu.
kratosique. Il faut y penser devant une ruption de Elles sont galement une complication des
lsions ovalaires brun fonc sur le tronc. Des crmes ou savons dpigmentants base de mercure Alopcie de traction
macules pigmentes peuvent persister plusieurs que lon peut trouver dans les salons de coiffure ou Trs frquente, voire quasi inluctable chez les
semaines aprs gurison. instituts de beaut afro-antillais. Ces produits sont femmes noires, lalopcie de traction est due aux
responsables dune irritation cutane qui devient traumatismes rpts exercs sur la chevelure, soit
Gale hyperpigmente par dpts de mercure sur la par le port de tresses artificielles noues aux
Elle donne des pigmentations dues au grattage. jonction dermopidermique. Il nexiste pas de cheveux, soit par lutilisation quotidienne de
Les vsicules et les sillons sont souvent peu visibles, traitement. bigoudis, soit simplement par le brossage intensif
remplacs par une hyperkratose des zones Certains mdicaments donnent des hyperpig- avec tirage des cheveux en arrire en une petite
prfrentielles de la gale : entre les doigts, sur les mentations quelle que soit la race du patient, mais queue de cheval .
aisselles, les mamelons et les organes gnitaux qui seront plus marques sur peau noire : Ces tractions rptes entranent un arrachage
externes. clofazimine, minocycline, etc. des cheveux sur toute la bordure du cuir chevelu,
5
2-0745 - Dermatologie sur peau noire
particulirement marqu sur les tempes. la longue, cheveux diffuse, plus marque sur le vertex et les Le seul problme est donc de savoir reconnatre
le follicule pileux dgnre et lalopcie devient tempes. Il ny a pas de traitement. les signes cliniques des dermatoses usuelles,
dfinitive. modifis par les caractristiques propres de la peau
Folliculite dcalvante du cuir chevelu
Laspect est celui dune rarfaction progressive de noire :
la chevelure sur les zones temporales, avec Cette pathologie inflammatoire dtiologie lrythme est gnralement masqu par la
persistance de cheveux clairsems, fins et cassants. inconnue survient avant tout chez la femme, mais pigmentation. Ainsi, toutes les lsions rouges
Lalopcie peut aussi toucher la bordure frontale et la aussi parfois chez lhomme. paratront brun fonc, grises ou noires. Cependant,
zone occipitale. Elle saggrave progressivement si les Il sagit dune ruption de papules et de pustules, lexamen trs rapproch sous un bon clairage, en
traumatismes persistent. gnralement sur le vertex, avec parfois des petits tirant la peau, permettra le plus souvent de
Le traitement repose sur labandon ou la abcs douloureux. Les lsions voluent par pousses retrouver lrythme ;
limitation des modes de coiffure traumatiques et sur pendant plusieurs semaines et entranent une
les modifications de pigmentation sont au
le minoxidil qui permet parfois une repousse, jamais alopcie en plaques lisses et brillantes o ne
premier plan. La plupart des dermatoses se
complte. persistent que quelques cheveux pars.
prsenteront comme une hypo- ou une
La physiopathologie est sans doute similaire hyperpigmentation, derrire laquelle il faudra
Alopcie du dfrisage celle de lacn chlodienne de la nuque et de la
retrouver la pathologie responsable ;
pseudofolliculite de la barbe.
Le dfrisage des cheveux avec des produits les lsions ont une forte tendance
Les cyclines faibles doses pendant quelques
capillaires spcifiques concerne la majorit des lhyperkratose. Elle se manifestera par une
semaines, plus une cure courte de dermocorticodes,
femmes noires en France. Lorsquil est trop frquent desquamation importante ou par lexubrance des
permettent de traiter les pousses, mais les plaques
(plus de quatre fois par an), trop prolong, avec des crotes ou des cornes cutanes, donnant un aspect
alopciques constitues sont dfinitives.
produits trop forts, ou sur des cheveux fins, il peut grossier aux lsions les plus banales ;
entraner des alopcies aigus par cassure brutale la lichnification est trs rapide. Les dermatoses
des cheveux.
Dans ce cas, les cheveux sont tous casss 1 ou
2 cm de longueur, par plaques. Le cheveu est trs
sec, cassant trs facilement avec une traction
Conclusion
Toute rfrence cet article doit porter la mention : PP Cabotin. Dermatologie sur peau noire.
Encycl Md Chir (Elsevier, Paris), AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine, 2-0745, 1998, 6 p
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15-1 Maladies de l'appareil ungual
R. Baran, S. Goettmann, L. Thomas
L'appareil ungual normal Ongle (limbe, corne, lame, tablette ou plaque unguale). C'est une
lame rectangulaire, semi-dure, convexit dorsale. Sa surface dor-
L'ongle prend naissance dans une invagination de l'piderme de sale est lisse et brillante. La lame unguale comporte d'arrire en
la face dorsale de la dernire phalange, apparue au cours de la avant deux parties:
9e semaine embryonnaire. L'dification de l'appareil ungual est la racine ou base de l'ongle, cache par le repli sus-ungual;
ralise au cours d'un programme lent, de 20semaines. L'intgrit le corps de l'ongle, qui reprsente la zone visible que se partagent
anatomophysiologique de cet ensemble repose sur des lments ingalement la lunule blanc opaque (portion distale de la matrice
insparables (fig.15.1). limite arciforme antrieure, vue par transparence), qui adhre fai-
blement l'ongle, et la zone rose du lit. En avant de la lunule, le
lit droule ses crtes longitudinales entre lesquelles s'engrnent les
artes longitudinales de la tablette, expliquant ainsi sa forte adh-
rence au lit. la partie distale de celui-ci, on trouve l'hyponychium
o l'ongle se dtache des plans sous-jacents. Un examen attentif
identifie la bande onychocorne: ple, ambre, translucide, troite
de 0,5 1,5mm, elle barre l'ongle transversalement et correspond
une vascularisation propre cette rgion.
instrument mtallique. Dans leur rle agressif, la marque des ongles Une liste de dfinitions propres la smiologie unguale est four-
permet de fournir des indications mdico-lgales lors d'une strangu- nie la fin du chapitre15-1, et doit tre consulte chaque fois que le
lation ou d'un viol. L'ongle est l'accessoire indispensable du guita- lecteur hsite sur la signification d'un terme. Il existe un trs grand
riste, du violoniste pizzicato ou du harpiste. Enfin l'ongle, choy nombre de publications relatives aux affections des ongles. Dans
en cosmtologie, devient une parure esthtique. les rfrences cites en fin de chapitre, des informations dtailles
peuvent tre obtenues pour chacune d'entre elles.
Physiopathologie
L'ongle est une annexe ostomusculaire [3]. Il fait partie d'une Anomalies mineures
unit fonctionnelle comprenant la phalange osseuse distale, plu- Elles intressent parfois la coloration et, surtout, la consistance de
sieurs structures de l'articulation phalangienne distale, des fibres l'ongle.
du tendon extenseur et des ligaments latraux. Les enthses sont La fragilit vient en tte des proccupations des patients.
des points d'insertion osseuse des ligaments, des tendons ou des
capsules articulaires. L'ensemble forme l'organe enthsique. Clinique. L'anomalie la plus frquente est l'onychoschizie, ddou-
blement lamellaire distal, qu'explique physiologiquement la double
Histologie [4] provenance de la tablette.
Les fissures du bord libre sont uniques ou multiples, terminant
La matrice et le lit de l'ongle ont en commun l'absence de couche granu- parfois les fins sillons longitudinaux de la surface de l'ongle, dite
leuse, sauf au cours des processus pathologiques. En revanche, la struc- onychorrhexique.
ture histologique de l'hyponychium est identique celle de l'pithlium Les fractures transversales de l'extrmit, plus souvent partielles,
cutan. C'est ainsi qu'il existe des cellules de Langerhans dans l'appareil s'expliquent par la direction des fibrilles de kratine perpendicu-
ungual; en revanche, les mlanocytes sont rares et quiescents dans laires l'axe de croissance unguale.
les conditions habituelles. Lors d'une avulsion unguale, l'piderme du
lit reste adhrent la partie infrieure de la tablette et met nu les Prvention et traitement. La fragilit s'observant essentiellement
papilles dermiques ordonnes en sillons longitudinaux et parallles qui chez la femme, il est vident que les contacts avec l'eau et l'utilisa-
dessinent une tle ondule en coupe transversale. tion de produits d'entretien jouent un rle primordial dans sa surve-
nue. La double protection des mains (gants de fil ou de coton avec
La base de l'ongle, l'oppos, est peu adhrente l'piderme de la gants de caoutchouc ou de plastique par-dessus) est indispensable
matrice sauf aux angles postrolatraux, relis l'articulation voi- dans le traitement de cette anomalie. La dshydratation anormale-
sine par des attaches fibreuses. ment rapide de l'onychine chez certains sujets explique les bienfaits
d'une crme hydratante additionne de phospholipides. Elle est
Le repli sus-ungual ne se distingue histologiquement de la peau applique sur les ongles, aprs chacune des trois ou quatre toilettes
que par l'absence de papilles dermiques et de poils. Les capillaires prconises quotidiennement. Les nettoyages supplmentaires des
dont l'orientation est parallle la surface se prsentent en plusieurs mains peuvent se faire l'aide de lotions nettoyantes sans rinage.
ranges de boucles rgulires ou lgrement sinueuses, la plus L'immersion des doigts dans une eau savonneuse au cours de la
distale tant la plus intressante pour l'examen capillaroscopique. manucurie est proscrire. La manipulation de produits alimentaires
L'tude morphologique des boucles capillaires est le temps le plus humides (viandes, poissons, fruits, lgumes) doit tre effectue ga-
important. Il est complt par la recherche d'anomalies fonction- lement avec la double paire de gants.
nelles du flux sanguin, l'tude des veinules sous-papillaires et l'exa-
men des tissus pricapillaires. Les principales applications pratiques
de la capillaroscopie priunguale concernent l'tude des troubles
vasomoteurs et le dpistage des microangiopathies des collagnoses. Atteinte unguale des dermatoses
Psoriasis ungual [5]
Biologie
La matrice unguale manifeste une activit permanente (contraire- Aspects cliniques
ment celle du cheveu). Toutefois, il existe des variations, fonction Le psoriasis ungual est une des manifestations caractristiques
de l'extrmit: aux mains le remplacement d'un ongle requiert 4 du spectre de la maladie psoriasique mais, curieusement, il tisse
5mois, au gros orteil, 10 18mois. La main dominante et les doigts des liens plus troits avec le psoriasis arthritique (PsA) qu'avec le
les plus longs ont la croissance la plus rapide. psoriasis isol. Le psoriasis ungual n'est donc pas seulement une
Un ralentissement s'observe chez le vieillard, au cours de l'im- maladie des annexes de la peau. Son impact sur la qualit de vie
mobilisation (attelle), du froid, avec certaines mdications (cyto- peut tre majeur chez certains patients et il signe bien souvent une
toxiques), lors de certaines affections (syndrome xanthonychique). inflammation systmique non matrise.
l'oppos, ciclosporine, lvodopa, imidazols, etc. acclrent la D'un point de vue physiopathologique, selon Fourni [6], deux
croissance unguale et certaines dermatoses galement (psoriasis, lsions fondamentales sont retrouves et permettent d'expliquer
pityriasis rubra pilaire et rythrodermie ichtyosiforme bulleuse). l'ensemble des signes cliniques et radiologiques: la synovite et l'en-
La mesure de la pousse unguale possde non seulement une thsite. Dans le psoriasis, la synovite n'est pas le primum movens
valeur diagnostique comme dans certaines formes discrtes du syn- de la maladie mais serait due la libration de cytokines inflamma-
drome xanthonychique, mais encore pronostique puisqu'elle per- toires partir des enthses enflammes.
met de juger de l'efficacit du traitement. Quelques chiffres concernant le psoriasis ungual sont difiants.
Il affecte 61 % des sujets ayant un psoriasis cutan, 80 90 %
des patients atteints de psoriasis arthropathique; 90% auront une
L'ongle pathologique manifestation unguale au cours de la vie qui reste rarement isole.
Alors que 57% des psoriasiques accusent une atteinte des mains et
Nous distinguerons les troubles mineurs, l'atteinte unguale des des pieds, 27% des malades ne sont touchs qu'aux mains et 16%
dermatoses, les colorations unguales ou chromonychies, les infec- aux pieds. L'appareil ungual est douloureux dans 52% des cas; les
tions de l'appareil ungual par les bactries et les agents myco- douleurs articulaires sont prsentes dans 54% des cas, les lsions
siques, enfin, quelques affections relevant de la chirurgie unguale. cutanes sont concomitantes dans 94% des cas.
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Maladies des annexes 15-1
Maladies de l'appareil ungual
Ainsi la qualit de vie s'altre-t-elle dans 76% des cas, le han- La rugosit de la tablette ou trachyonychie peut tre le symptme
dicap tant aussi bien physique que psychologique. Pour 93% des dominant caractrisant les 20ongles grss.
patients, il existe une connotation esthtique importante, chez 59%,
une gne relle au cours d'activit quotidienne et 48% prouvent L'accentuation des crtes longitudinales, physiologiques, prend
une difficult assumer leur emploi. La prdisposition des psoria- parfois l'aspect de gouttes de cire fondue, ou de coules linaires.
siques aux (sur)infections fongiques est trois fois suprieure celles La matrice distale peut induire une leuconychie (fig.15.2b) et un
des personnes indemnes de cette affection cutane. En dehors des aspect marbr de la lunule.
ongles, le psoriasis s'attarde volontiers sur des rgions privilgies
comme le cuir chevelu et le pli interfessier. Un seul doigt peut tre Manifestations prennes du lit et de l'hyponychium. Elles, entra-
touch sans manifestation radiologique. En revanche, l'IRM permet nant une onycholyse, les taches d'huile de Milian ou une hyperk-
de rvler une enthsopathie. Moins coteuses, l'chographie en ratose sous-unguale.
3D et, peut-tre, l'OCT (Optical Coherence Tomography), ventuel-
lement associes la scintigraphie osseuse, sont, elles, susceptibles Les taches d'huile rouge bruntre mdio-unguales (fig.15.2c),
de dceler un psoriasis arthropathique. En somme, tout porte classiques dans le psoriasis, s'observent galement dans d'autres
croire aujourd'hui que l'onychopathie psoriasique est un marqueur affections comme l'acropustulose et le lupus rythmateux, rali-
d'une atteinte inflammatoire profonde. sant un dcollement du limbe corn, souvent distance des bords
Du point de vue micro-anatomique, certaines images histolo- distolatraux. Parmi les affections susceptibles de compter l'ony-
giques confirment le lien entre les diffrentes structures. Le ten- cholyse dans leur symptomatologie, le psoriasis vient en tte.
don extenseur, en particulier, poursuit son insertion osseuse en
Une ligne de coloration jaune dessine une dmarcation entre l'ongle
enveloppant la racine de l'ongle. Les ligaments latraux forment
ros normal et l'ongle dcoll, blanc gristre. Elle est rehausse
un rseau d'intgration contribuant l'arrimage des bords latraux
d'une bordure rythmateuse fonce sur son versant proximal. La
de la tablette unguale. Ce continuum virtuel de structures du tissu
prolifration parakratosique explique aussi bien l'hyperkratose
conjonctif se confond avec le prioste paissi de la phalange dis-
sous-unguale, lorsque les cellules adhrent entre elles (fig.15.2d),
tale et avec les nombreux ligaments cutans qui fixent la graisse
que l'onycholyse, lorsqu'elles ont perdu leur coalescence.
pulpaire la peau.
Le psoriasis est loin d'tre une maladie exceptionnelle et son int- Les hmatomes filiformes se situent surtout dans la partie distale
rt actuel est devenu quadruple, par: du lit.
la dcouverte d'une panoplie diagnostique allant du domaine
visible, clinique, celui de l'invisible, avec l'imagerie mdicale; Formes cliniques
une meilleure connaissance des diagnostics diffrentiels;
La paronychie psoriasique possde des aspects particuliers : la
l'valuation de l'affection grce de nouveaux scores plus perfor-
cuticule est intacte et la face dorsale du repli sus-ungual souvent
mants et faciles tablir;
rythmatosquameuse. La pression exerce sur le repli libre un
enfin, la possibilit d'utiliser des thrapeutiques incomparable- matriel caseux cellules nucles ou anucles sans accompa-
ment plus efficaces que celles que nous connaissions dans un pass gnement levuro-bactrien. Au cours des traitements par rtinodes,
relativement rcent. ce phnomne est particulirement dmonstratif.
Corrlations anatomocliniques
Chez l'enfant, le psoriasis prend l'image de la parakratose pus-
Lsions matricielles. Il faut les distinguer des autres atteintes tuleuse de Hjorth-Sabouraud qui voque cliniquement une ony-
sous-unguales. Les lsions matricielles sont transitoires, volutives chomycose, une dermatite atopique ou un psoriasis.
et discontinues. Elles sont responsables des dpressions ponctues
(ongles en d coudre) (fig.15.2a) qui constituent le matre symp- L'acrodermatite pustuleuse est une traduction clinique de l'image
tme du psoriasis ungual, des sillons transversaux, de la trachyo- histologique que constitue l'abcs de Munro-Sabouraud ou la pus-
nychie et de l'onychomadse. tule de Kogoj (cf. chapitre11-4).
a b c d
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15-1 Maladies des annexes
Maladies de l'appareil ungual
Les formes mdicamenteuses doivent tre reconnues en vrifiant une injection tous les 3mois. Nous nous refusons d'utiliser le dermo-
les ordonnances du patient: la prise de lithium, de btabloquants, jet malgr sa commodit, l'apparition de kystes d'implantation tant
d'antipaludens de synthse, d'anti-TNF et d'interfron qui peuvent rel puisqu'ils ont conduit l'amputation de la phalange distale.
avoir un rle d'induction et/ou d'exacerbation. En cas d'chec des corticodes injectables, des auteurs turcs ont
vant l'efficacit d'une injection de 2,5 mg de mthotrexate de
Diagnostic diffrentiel chaque ct de l'ongle la hauteur du repli sus-ungual, aprs bloc
Il se pose diffremment selon les manifestations observes. Les anesthsique digital. Les injections sont rptes 1 fois/semaine
dpressions ponctues se rencontrent dans la pelade et l'eczma. durant 6mois.
La trachyonychie doit faire discuter une pelade, un lichen plan et
Lorsque le psoriasis sige sur les tissus sous-unguaux non matriciels,
un eczma. L'tiologie de l'onycholyse est multifactorielle, candido-
les lsions consistent en une hyperkratose sous-unguale ou une
sique, professionnelle, et chez la femme galement cosmtique,
onycholyse du lit sous forme de tache d'huile, soit de dcollement
en sachant que le nettoyage excessif de la rgion sous-unguale
distolatral. Dans la premire hypothse, une kratinolyse chimique
favorise le phnomne de Koebner. Le seul diagnostic dlicat est
l'ure 40% permet de dcouper la kratine pathologique pour
celui de mycose. Les cultures, rptes en cas de ngativit et l'ap-
traiter le lit nouvellement expos. Dans le second cas, le dcou-
plication de critres rigoureux avec assistance histomycologique
page la pince de la portion de tablette dcolle nous ramne la
permettent d'liminer une onychomycose isole mais non une asso-
situation prcdente. Il suffit d'appliquer des dermocorticodes de
ciation pathologique.
classe4 de faon quotidienne, vesprale, de prfrence sous occlu-
sion pendant une quinzaine de jours, puis de manire discontinue,
Traitement en procdant rgulirement au dcoupage de la tablette, en l'ab-
sence d'adhrence au lit ungual.
Contexte et stratgie. Le traitement est long, fastidieux, dcevant. Son
succs dpend de l'obstination du mdecin et de l'adhsion du patient Nous compltons souvent le traitement par des massages en
au traitement ainsi que des particularits de la maladie et de son reten- insistant sur la sertissure proximale de l'ongle avec le tazarotne
tissement sur la qualit de vie. L'implication de l'appareil ungual au (rtinode), le calcipotriol (driv de la vitamineD3) associ au clo-
cours du psoriasis reste le meilleur indicateur d'un psoriasis arthropa- btasol ou encore le tacrolimus 0,1%.
thique concomitant. De nombreux travaux indiquent que l'onycholyse Si les rsultats s'avrent insuffisants et si la demande reste forte,
arrive en tte des signes unguaux, diagnostiqus par les rhumatolo- nous proposons au patient des infiltrations de corticodes, sous
gues utilisant les critres de la classification du psoriasis arthropathique anesthsie locale, par injection sous-unguale du lit par voie lat-
(CASPAR). Ces critres ont permis de montrer, sur 1 633sujets atteints rale, de 0,1mL d'actonide de triamcinolone 10mg par mL, effec-
de psoriasis ungual, qu'ils taient trois fois plus souvent susceptibles tue avec une seringue Luer-Lock munie d'une aiguille de 30 G,
de dvelopper un psoriasis arthropatique que les autres. aux points cardinaux Nord-Est Nord-Ouest Sud-Est Sud-Ouest.
Deux trois sances un mois d'intervalle peuvent tre bnfiques.
L'volution spontane du psoriasis ungual est capricieuse, faite
En l'absence d'amlioration, chez un sujet toujours dcid voir
de rmissions et de rechutes. De faon paradoxale, l'exposition
la fin de son tourment, ou simplement en cas de refus du traitement
solaire peut aggraver les lsions unguales et un phnomne de
prcdent, on peut envisager, en l'absence d'onycholyse, un badi-
Koebner peut s'observer aprs un traumatisme isol ou rpt. Le
geonnage du pourtour ungual matin et soir avec une solution de
traitement ne peut pas tre univoque, il doit tre envisag en fonc-
5-fluoro-uracile 1 % dans du propylne glycol pendant 6 mois,
tion de l'importance des lsions, du sexe, de la profession, de l'ge,
puis de faon discontinue. Ce traitement peut tre trs irritant.
de l'extension la peau, de l'atteinte articulaire priphrique ainsi
que de la demande du patient et de son niveau de comprhension. La PUVA thrapie ne conserve plus beaucoup d'adeptes.
ces considrations, il faut ajouter le type des lsions, reflet fidle La radiothrapie et les bains d'lectrons ne doivent plus tre
de la localisation anatomique de la maladie sur l'appareil ungual. proposs. L'efficacit du Pulsed Dye Laser PDL (595nm) raison
Chez l'enfant le plus difficile est de convaincre la famille, toujours d'une sance par mois s'est avre comparable celle de la photo
en qute d'un remde efficace et rapide. C'est pourquoi photogra- thrapie dynamique utilisant l'acide mthyl aminolvulinique.
phier l'atteinte psoriasique une fois par an montre aux parents que Parmi les effets secondaires, on note une douleur transitoire dans
nous restons particulirement vigilants. les premires 24heures et un lger purpura du lit des ongles traits,
disparaissant en une semaine.
Chez l'adulte, le problme se pose diffremment selon la profes-
sion. Le manuel sujet aux micro et/ou macrotraumatismes a peu Si, pour diverses raisons (psoriasis cutan gnant), le patient
de chance de tirer parti du traitement. En revanche, dans certaines souhaite avoir recours un traitement systmique, l'acitrtine (0,2-
professions librales, un patient trs motiv toutes les chances 0,3mg/kg/j) est certainement efficace au bout de 6mois, sauf dans
d'en tirer bnfice. les formes onycholytiques que l'on risque d'aggraver. Cependant, sa
dure, toujours longue, ses effets secondaires, souvent consquents,
et les prcautions qu'elle ncessite, n'en font rarement un traite-
L'action du traitement qui, bien entendu, ne s'exerce que sur ment de choix. De plus, le phnomne de Koebner peut rveiller
les tissus pri ou sous-unguaux, incite la matrice produire une paronychie psoriasique latente, exigeant parfois des injections
d'actonide de triamcinolone dans le repli sus-ungual.
un ongle normal qui se dveloppera environ 5mois plus tard.
Ciclosporine et mthotrexate (MTX) restent en comptition,
toutefois, compte tenu des risques encourus principalement avec la
Lorsque le psoriasis affecte la matrice unguale, les traitements ciclosporine pour le rein et l'hypertension artrielle, sans parler de
topiques sont dcevants. En revanche, les injections intralsion- l'hirsutisme, notre prfrence se porte sur le MTX que l'on dbute
nelles de corticodes en suspension travers le repli sus-ungual, la dose de 15mg/semaine que l'on augmente progressivement sans
avec une aiguille de 30G, sont certainement trs efficaces. dpasser 20 25mg et que l'on diminuera trs progressivement au
Elles sont effectues raison d'une injection/mois pendant bout de 6mois. Bien entendu, ces deux mdications imposent des
6mois. L'absence d'amlioration, bien que rare, entrane la suspen- examens biologiques rguliers. Le MTX serait plus efficace sur les
sion du traitement. En fait, habituellement ds la 2e injection, une lsions d'origine matricielle tandis que la ciclosporine serait plus
amlioration se dessine nettement dans la rgion proximale. active sur celles du lit ungual.
Au bout des 6mois, les injections se poursuivront toutes les 6 Chez la femme, le psoriasis peut bnficier de tout ce qui prcde,
8semaines; s'il faut persvrer au-del d'une anne, on proposera en rappelant que le MTX et l'acitrtine ncessitent une contraception.
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Maladies des annexes 15-1
Maladies de l'appareil ungual
L'utilisation au long cours de ces traitements systmiques n'tant Les ongles sont touchs dans 1 16% des cas, selon les tudes.
pas dnue d'effets secondaires, on comprend l'intrt suscit par les Le lichen plan avec atteinte onychodystrophique peut tre associ
biothrapies qui peuvent exercer des effets remarquables sur l'atteinte une ruption lichnienne typique, ou se prsenter comme une
unguale, laquelle n'est accepte comme seule indication un traite- atteinte cutane atypique avec, par exemple, ulcration plantaire de
ment que dans des cas trs particuliers (cf. chapitres10-13 et 22-6). lichen bulleux ou des lsions du scalp uniquement, ou encoredes
Chez l'enfant, nous restons particulirement vigilants en pr- manifestations orales. Enfin la maladie peut se rsumer une
sence d'une atteinte unguale sur laquelle on pratiquera chaque atteinte unguale. Ces formes isoles de lichen plan ungual sont
anne une chographie pour dpister la survenue d'une ventuelle les plus intressantes car elles risquent de faire errer le diagnos-
arthropathie psoriasique. tic, entranant un retard qui peut tre extrmement prjudiciable
au patient. En effet, la disparition souvent spontane de la plupart
Psoriasis pustuleux. L'acitrtine (50 mg/j) est d'une grande effica- des formes cutanes s'oppose la tendance destructive du processus
cit. Toutefois lorsque l'on diminue la dose, on risque une rechute qui inflammatoire du lichen de l'appareil ungual, identique en cela au
peut ne toucher qu'un seul doigt ou un seul orteil. Cependant, l'ac- lichen du cuir chevelu. Le pronostic dpend, par consquent, de la
tion conjugue du calcipotriol et du tazarotne en massage, 2fois/j, rapidit avec laquelle sera pos le diagnostic et instaur le traite-
parat bnfique, ainsi que celle des corticodes sous occlusion. Le ment qui permettra de reconnatre les formes rsolutives de celles
numsulide, anti-inflammatoire non strodien (100mg 2/j), montre qui aboutissent des squelles permanentes.
une certaine activit, mais son interruption entrane galement une
rechute, qui serait relativement limite, grce son association aux
Manifestations cliniques habituelles du lichen ungual (fig.15.3)
traitements locaux prcdents. Paradoxalement, les formes polydacty-
liques ragiraient mieux que les formes mono ou paucidactyliques. Le Les formes monodactyliques ne sont pas rares, ce qui peut sur-
psoriasis pustuleux et l'acrodermatite continue d'Hallopeau sont sen- prendre les non-initis.
sibles la ciclosporine, doses fortes avec les inconvnients qu'elles Les manifestations lichniennes apparaissent sur toutes les struc-
comportent; les doses faibles exigent, en gnral, leur association aux tures kratinises de l'appareil ungual et de son pourtour mais,
traitements locaux indiqus. Il faut souligner l'efficacit rcemment contrairement au psoriasis, elles se prtent moins facilement une
dmontre d'une pommade au tacrolimus 0,1% en monothrapie schmatisation. Une paronychie peut tre le premier signe de la
prolonge. maladie. Elle s'accompagne souvent d'un rythme parfois discrte
ment bleut ou lilac.
Infection mycosique et psoriasis. Les cultures, couples un exa-
men histomycologique, sont indispensables au moindre doute, la Les replis priunguaux prsentent exceptionnellement des papules
dcouverte de moisissures ou de levures risquant d'garer le diag d'un lichen classique. Dans certains cas, on constate une symphyse
nostic. L'exprience montre que les dermatophytes sont rares aux de l'piderme du repli postrieur avec les tissus sous-unguaux.
ongles des doigts, mais non exceptionnels aux orteils. Ces associa- Le repli sus-ungual s'amincit, s'accole la matrice tandis que la
tions fongiques favorisent une raction isomorphique. C'est pourquoi cuticule dtache une expansion qui adhre l'ongle qu'elle fissure
les dispositifs transunguaux antifongiques que nous compltons avant d'aboutir progressivement son ventuelle destruction: c'est
volontiers par un traitement systmique en prsence de dermato- le ptrygion dorsal dont l'largissement progressif entrane la pr-
phytes semblent avoir trouv dans le psoriasis un dbouch leur sence d'ailerons unguaux latraux souvent asymtriques. La des-
mesure la condition de procder pralablement au dbridement truction de la tablette est donc fonction de l'importance de l'atteinte
de la kratine pathologique avec ou sans kratolyse l'ure 40%. matricielle, mais n'est pas ncessairement prcde d'un ptrygion.
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15-1 Maladies des annexes
Maladies de l'appareil ungual
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Maladies des annexes 15-1
Maladies de l'appareil ungual
Nous prfrons la corticothrapie orale de prednisone cours d'une atteinte digitale distale o elle ralise une onycholyse
(0,5mg/kg) les injections intramusculaires profondes d'actonide (eczma des tulipes, durcisseurs unguaux formols, etc.).
de triamcinolone (0,5-1mg/kg/mois). On peut associer au traite- L'tiologie est plus dlicate mettre en vidence chez des ato-
ment systmique des injections intralsionnelles d'actonide de piques lgers, ou des patients souffrant d'eczma nummulaire ou
triamcinolone 0,5mg/mL. de dysidrose. Les modifications de la tablette sont le fait d'une
En l'absence d'atrophie du lit, on peut tenter dans les formes atteinte matricielle, sans doute secondaire l'inflammation de
mono ou paucidigitales l'application de propionate de clobtasol voisinage, plutt qu' une raction allergique primitive. Elles
sous occlusion nocturne ou de tacrolimus. sont dysmorphiques par modification globale (paississement
Les rsultats du traitement varient avec le type de l'atteinte. ou amincissement de la tablette, souvent d'aspect tourment) ou
Contrairement au ptrygion, les atteintes lgres modres per- superficielle (criblures, sillons transversaux irrguliers). La chute
mettent d'obtenir une restitution ad integrum dans la plupart des de l'ongle est possible par onychomadse ou par onycholyse. On
cas. Toutefois chez prs de la moiti des patients, une seconde note parfois une hyperkratose sous-unguale et des fissures dou-
cure est ncessaire, soit cause d'une rechute aprs gurison loureuses de la rgion.
complte, soit la suite d'une rsurgence des lsions aprs une L'allergie aux vernis ongles se manifeste rarement par une
amlioration considrable ou bien en l'absence d'une amliora- atteinte unguale mais habituellement par des lsions cutanes
tion tangible. ectopiques (paupires, rgion pribuccale, faces latrales du cou).
Si la corticothrapie associe aux adjuvants classiques d'un traite Elles seraient plus rares si on laissait au vernis le temps de scher
ment au long cours n'est pas ralisable, qu'elle soit orale ou sous correctement.
forme d'injection intramusculaire profonde chaque mois pendant
6mois (double dose le 1ermois, suivie d'une simple dose les mois Maladie de Darier
suivants), on peut utiliser l'alitrtinone. Toutefois, l'acitrtine, la Il existe dans cette affection autosomique dominante (cf. cha-
ciclosporine, l'acide fumarique, le mycophnolate moftil, l'azathio- pitre 7) une triade unguale pathognomonique faite de bandes
prine et l'tanercept ont pu se montrer efficaces. longitudinales rouges et blanches parcourant la tablette, et de
kratoses sous-unguales distales, souvent cuniformes (fig.15.5).
L'acitrtine, efficace sur les papules kratosiques du repli sus-un-
Autres dermatoses gual, est sans action sur l'appareil ungual.
Pelade
La frquence de l'atteinte unguale varie suivant les auteurs de 7
66%. L'importance de l'onychopathie peladique est classiquement
proportionnelle la gravit de l'atteinte capillaire. En ralit, elle
est surtout fonction de la brutalit avec laquelle dbute l'affection;
c'est pourquoi des lsions unguales importantes coexistent parfois
avec des pelades discrtes qu'elles peuvent mme prcder.
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15-1 Maladies des annexes
Maladies de l'appareil ungual
a b
Fig. 15.6 L'aspect des colorations unguales indique leur origine : Fig.15.7Syndrome xanthonychique ou syndrome des ongles jaunes
externe (a) ou interne (b)
836
Maladies des annexes 15-1
Maladies de l'appareil ungual
Chez l'adulte, aprs s'tre assur de la prsence de mlanine devant Histologie des lsions mlanocytaires de l'appareil ungual. Elle est
une mlanonychie longitudinale, on vrifiera s'il existe sur les dlicate: la distinction entre hyperplasie mlanocytaire typique type
autres ongles une pigmentation identique. On dclinera ensuite de lentigo et nvus ou hyperplasie atypique est parfois difficile d'au-
l'abcdaire du mlanome de l'appareil ungual (tableau15.1). tant plus que diffrents aspects peuvent se succder sur une mme
837
15-1 Maladies des annexes
Maladies de l'appareil ungual
lsion, d'o la ncessit de raliser des coupes sries sur la totalit qui maillent l'volution de ces paronychies. Il faut insister sur la
de la lsion. La technique de l'exrse de la ML dpendra de plusieurs frquence du pyocyanique dans les onycholyses, qu'il marque de
facteurs : largeur de la bande, situation mdiane ou latrale, sige sa coloration verdtre, rsultant de sa diffusion pigmentaire (pyo-
matriciel proximal et/ou distal de la lsion pigmente matricielle (pou- cyanine et fluorescine). Alors que l'acide actique 2% est effi-
vant tre suspecte par une coloration de Fontana sur un fragment dis- cace contre le Pseudomonas, l'hypochlorite de sodium (solution de
tal de la lame unguale, la pigmentation des couches superficielles de Dakin) supprime galement sa coloration pathologique, mais non
la tablette signant l'origine matricielle proximale, la pigmentation des pas l'onycholyse: d'o l'intrt de dcouper la zone pathologique
couches profondes, l'origine matricielle distale). La pice sera orien- afin de traiter correctement le lit ungual.
te et l'anatomopathologiste prvenu du contexte et du type d'ex-
rse. L'histologie des lsions mlanocytaires est ardue et les chances
d'aboutir un diagnostic ne doivent pas tre compromises par un
Aspects cliniques
manque d'information et une mauvaise prise en charge du fragment Les infections mycosiques et bactriennes de l'appareil ungual
(coupe parallle au grand axe de la ML). sont d'une extrme frquence. Nous les avons groupes dans un
but didactique en fonction de l'atteinte topographique (tableau15.2
[23]). Mais avant tout, le pied d'athlte accompagne presque tou-
Infections mycosiques (onychomycoses) jours une onychomycose. Il se prsente sous cinq grandes formes:
etbactriennes 1. type interorteils;
Le terme de mycosique et bactrien indique l'intrication trs fr- 2. type mocassin;
quente d'une infection un agent fongique et bactrien. C'est ainsi 3. type vsiculeux;
que les germes Gram et le streptocoque jouent un rle important 4. type ulcreux;
dans les paronychies chroniques, candidosiques ou non. Il en va de 5. varit asymptomatique rvle par le prlvement mycologique,
mme pour le staphylocoque dor responsable des pousses aigus d'o la ncessit d'un traitement local adquat.
Onycholytique Mains T.rubrum L'hyperkratose sous-unguale distale tmoigne de l'invasion parasitaire de la couche corne. Elle
secondaire etpieds T.interdigitale s'accompagne ultrieurement d'un dcollement de la tablette (onycholyse secondaire). L'envahissement
Epidermophyton floccosum mycosique se fait progressivement vers la rgion proximale. Il est responsable, avec la flore microbienne varie,
des teintes que l'on observe du jaune au marron ou au vert. Il existe de grandes variations dans l'intensit des
Onycholytique Mains Candida albicans lsions. L'onycholyse d'emble est plus frquente aux mains qu'aux pieds.
primitive etpieds Candida parapsilosis
Scopulariopsis brevicaulis
Diphtrodes
Pseudomonas
Varit superficielle
Leuconychique Pieds T.interdigitale (90%) Exceptionnelle aux doigts, elle se manifeste aux orteils sous forme de petits lots blancs, opaques, limites
nettes. Ils intressent progressivement toute la surface de l'ongle qui s'effrite au grattage la curette.
Acremonium spp La description de nouvelles varits est importante pour la dcision thrapeutique. Certaines apparaissant sous
Aspergillus spp la cuticule, sous forme de taches ou encore de bandes transversales spares par de l'ongle sain. D'autres sont
Fusarium spp secondairement profondes.
Candida (chez l'enfant)
T.rubrum (chez l'enfant)
Leuconychique Mains T.rubrum Les lsions apparaissent sous le repli proximal sous forme de zones blanches, initialement confines dans la
etpieds rgion lunulaire. Elles s'tendent ensuite vers la rgion distale de l'ongle dont elles occupent de larges surfaces.
L'existence de formes polydactyliques, surtout chez les immunodprims, et des formes type de leuconychie
Mains Candida albicans transversale bande unique, ou multiple, spares par de l'ongle sain posent le problme de l'existence de gtes
fongiques profonds.
Paronychique Mains Fusarium spp
etpieds La paronychie chronique rsulte le plus souvent d'une maladie professionnelle (p.ex. barmaid, etc.). Elle dbute
Aspergillus
sur un repli latral, par un dme rouge peu douloureux qui gagne progressivement la rgion postrieure.
Aprs plusieurs mois, les replis dessinent un coussinet semi-circulaire enserrant la base de l'ongle. Ce bourrelet
inflammatoire est sensible, dcoll et rtract. Son expression livre une gouttelette purulente o Candida albicans
est l'agent pathogne habituel au milieu de germes intestinaux. La prsence de staphylocoques dors explique la
frquence des pisodes aigus. En l'absence de traitement, la tablette apparat cisele de sillons brefs, horizontaux,
rapprochs, parallles, le long d'une bande bruntre longeant verticalement un des bords latraux, parfois dcoll.
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Maladies des annexes 15-1
Maladies de l'appareil ungual
Tableau15.2(suite)
Principaux types
Sige Examens mycologiques Aspect clinique
cliniques
Varit endonyx
Leuconychique Mains T. soudanense Le champignon pntre dans la kratine du bord libre en pargnant le lit ungual.
T.violaceum
Onychomycodystrophie totale
Secondaire Mains Dermatophytes, levures La forme secondaire est l'aboutissement obligatoire et lointain de toutes les varits prcdentes. La tablette,
etpieds etmoisissures d'abord paissie, devient friable et finit par disparatre la suite d'un traumatisme, mme lger.
Primitive (granulome Mains Candida albicans En cas de dficit immunitaire, l'invasion fongique touche tous les tissus unguaux d'emble. L'ongle est
candidosique) etpieds parfois trs pais, l'envahissement priungual et la raction inflammatoire dermique expliquent l'aspect
ou candidose pseudo-hippocratique.
cutanomuqueuse
chronique
Traitement
Pour tre efficaces, les traitements curatifs doivent tenir compte de
plusieurs paramtres tels que l'ge, les caractres de l'ongle myco-
sique, la nature du champignon, le nombre d'ongles atteints et leur
sige. Ces traitements peuvent tre rpartis en trois grands groupes:
les antifongiques systmiques, les dispositifs antifongiques transun-
guaux, les avulsions.
Antifongiques systmiques
Les traitements doivent obir des rgles impratives concernant
leur dure, leur tolrance et leur cot. Ils doivent donc tre courts:
une possibilit offerte par les antimycosiques rcents qui diffusent
dans la face ventrale de la tablette par l'intermdiaire du lit, et se
retrouvent en quelques jours au bord libre de l'ongle. De plus, le
caractre kratinophile de ces molcules explique leur caractre
rmanent dont tiendra compte notre attitude thrapeutique. Les
ongles resteront cliniquement dystrophiques jusqu' l'limination
de la kratine pathologique, ce qui explique sa dure variable,
fonction de la hauteur de la pntration proximale du champignon.
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15-1 Maladies des annexes
Maladies de l'appareil ungual
Avulsions et kratolyse chimio-antifongique La plupart des traitements antifongiques agissent sur le mta
L'avulsion chirurgicale complte, bien que sduisante, est certaine- bolisme des strols. Il parat donc souhaitable d'atteindre simulta-
ment viter, ne serait-ce qu' cause du risque ultrieur d'incarna- nment des cibles diffrentes.
tion distale. En revanche, nous sommes partisans d'une avulsion
chirurgicale partielle, geste simple et rapide qui supprime le foyer Chez le sujet g. Le sujet g doit accder un statut personnalis,
pathologique dans les formes limites, tout en permettant la fonction de la demande, de son tat physique, du sige de l'atteinte
tablette restante de jouer son rle de contrepression pulpaire. Elle (doigts et/ou orteils) des pathologies (parfois multiples) et des carac-
est indispensable en prsence d'un dermatophytome (hyperkratose tres particuliers de son onychomycose (tendance l'onychogryphose)
compacte imprgne de champignons). La mauvaise rputation dont sur un terrain souvent ischmique. Le patient en bonne condition
jouissent les interventions relatives l'ongle a fait de la kratolyse physique et prenant soin de sa personne n'a pas une demande dif-
chimio-antifongique l'hritire logique de la mthode prcdente. frente de celle de malades plus jeunes. Toutefois, il faut considrer
L'association bifonazole-ure ou l'ure simple 40% permet de diffremment les mains et les pieds, ces derniers mritant moins de
dcoller lectivement la portion pathologique de la tablette tout en soins pharmacologiques que les mains mais sans doute plus d'atten-
respectant les attaches de l'ongle sain. Il suffit alors de procder au tion de la part du pdicure dont le concours nous parat essentiel. Il
dcoupage de la kratine mycosique, de nettoyer le lit en traitant pourra traiter plus spcialement les hyperplasies unguales par abra-
quotidiennement la rgion pendant 2mois avec un imidazol. Un sion rpte l'aide d'un instrument rotatif. Dans la catgorie des
double cueil rside toutefois dans le caractre fastidieux du traite- malades polymdicaments, la plupart des cliniciens ont la sagesse de
ment des formes polydactyliques et des onychomycoses proximales. refuser une extension de la panoplie mdicamenteuse. Si la demande
est suffisamment forte pour cder la pression du patient et des siens,
Conduite pratique la terbinafine (1semaine/mois) et le fluconazole prise unique heb-
domadaire (150 300mg) nous paraissent de prescription acceptable.
Chez l'adulte sain. Il existe trois piges thrapeutiques qui dimi- En dehors de telles exceptions, le traitement chez ces sujets se rsume
nuent la fois l'efficacit des traitements systmiques et celle des des soins locaux, en particulier la kratinolyse chimio-antifongique
dispositifs transunguaux: qui ne risque pas de lser un orteil artritique.
l'onycholyse empche la diffusion des substances antifongiques
systmiques dans la tablette par l'intermdiaire du lit, elles n'at-
teindront la kratine unguale qu' travers la matrice. Il faut donc Chez l'enfant. En France, la terbinafine n'a pas obtenu l'AMM dans
dcouper la portion unguale dtache du lit; le traitement des onychomycoses de l'enfant. Toutefois, comme chez
l'adulte, on pourrait prconiser la terbinafine pendant 6semaines
l'onychomycose des bords latraux de la tablette unguale nous
dans l'onychomycose des mains et 3mois dans celle des pieds,
ramne au cas de figure prcdent, puisque les bords latraux sont
raison de 250mg/j lorsque le poids excde 40kg, 125mg/j lorsqu'il
anatomiquement sans attache intime avec les gouttires latrales;
se situe entre 20 et 40kg, enfin 62,5mg/j lorsqu'il est infrieur
le dermatophytome nomm plus haut rend la pntration des
20kg (tableau15.3).
principes actifs alatoire.
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Maladies des annexes 15-1
Maladies de l'appareil ungual
anticancreux sur l'appareil ungual [24] Altrations des Dchirure ou rythme sensible Abcs priungual
replis unguaux absence ou douloureux ou ou atteintes
La toxicit peut tre induite par les chimiothrapies ou par les th-
de cuticule ou toute lsion des interfrant avec
rapies cibles. replis interfrant l'AP
rythme des
replis avec l'AVQ
Complications unguales par toxicit chimio-
Altration de Xrose et/ou Xrose et/ou Lsions interfrant
induite (tableau15.4) l'extrmit rythme indolore rythme avec avec l'AP
de la dernire douleur lgre
Tableau15.4Complications unguales par toxicit chimio-induite
phalange modre ou
Origine des effets piqres ou fissures
Signes ou toute lsion
indsirables
de l'extrmit
Matrice unguale Lignes de Beau suivies parfois d'onychomadse interfrant avec
Fragilit unguale (pousse ralentie, amincissement l'AVQ
des ongles)
Leuconychie vraie, transversale, unique ou multiple AVQ: comprend la prparation des repas, les achats au march, la manipulation de la monnaie, etc.
AP: comporte la toilette, l'habillage et le dshabillage, le besoin d'une aide pour s'alimenter, utiliser
Mlanonychie longitudinale, transversale ou diffuse
les toilettes, faire son traitement, mais sans astreinte au lit.
Lit ungual Onycholyse hmorragique ou non
Douleur intense d'origine hmorragique (taxanes)
Paronychie, pseudo-granulome pyognique,
Leuconychie apparente
abcs priungual
Replis priunguaux Paronychie (surtout par taxanes)
Il faut considrer tout facteur traumatique, non pas comme la cause,
Pseudo-granulome pyognique
mais plutt comme l'aggravation de la paronychie. La douleur peut
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15-1 Maladies des annexes
Maladies de l'appareil ungual
tre intense et entraner une limitation fonctionnelle du sujet avec cuticule et le repli sus-ungual, entranant de multiples lignes trans-
un fort impact sur la qualit de vie. Le gros orteil est couramment versales successives mdianes n'occupant pas toute la largeur de
atteint, mais la localisation digitale peut conduire une dtriora- la tablette unguale, parfois gristres car incrustes de poussires,
tion fonctionnelle des activits quotidiennes. pouvant creuser une dpression longitudinale mdiane; la cuticule
L'application frquente de vaseline dans la rgion priunguale est fragmentaire ou absente. Le repli sus-ungual peut tre ryth-
est importante dans la prvention de l'infection. la longue, tou- mateux, irrit, dmateux et la surface de la lunule est augmente.
tefois, les patients peuvent prsenter une surinfection par staphylo-
coque dor resistant la mthicilline, entrocoques et Pseudomonas La dystrophie canaliforme de Heller (fig. 15.10) est plus rare et
ou encore Candida spp, ce qui exige une culture au moindre doute, plus souvent localise sur un pouce, ou les deux, caractrise cli-
afin de traiter l'inflammation d'un granulome pyognique, un abcs niquement par une fissure mdiane; la tablette unguale de part et
priungual ou une paronychie aigu par antibiothrapie systmique d'autre de la fissure est surleve et orne de courtes lignes transver-
approprie (cphalosporines, fluoroquinolones, en particulier en sales donnant un aspect en sapin de Nol. Le tic l'origine de la
prsence d'une infection germes Gram ngatifs) pour viter un ry- dystrophie consiste vraisemblablement en une pression d'un autre
siple, un panaris profond ou un phlegmon des gaines tendineuses. doigt sur la base de l'ongle o la kratine est encore souple. Le repli
Certains auteurs plaident pour un traitement empirique des parony- sus-ungual est sain mais la lunule habituellement de grande taille.
chies avec en plus des cphalosporines, ciprofloxacine, lvofloxamine,
moxifloxamine, tandis que d'autres prconisent un traitement antibio-
tique en fonction de la prsentation clinique (coulement abondant ou
purulent) et toujours adapt au prlvement bactriologique, au cours
des dommages occasionns par les inhibiteurs de mTOR. Le traitement
de la paronychie dpend, en ralit, de sa gravit. De nombreuses
communications isoles font tat de l'efficacit d'antibiotiques locaux
(acide fusidique, mupirocine, tea tree oil [Melaleuca alternifolia] qui est
un antiseptique naturel) ou encore des inhibiteurs de la calcineurine.
Des massages l'adaptalne semblent un apport intressant.
Les effets indsirables des thrapies cibles anticancreuses sont
plus frquents que ceux de la chimiothrapie classique, sur les
tissus priunguaux, en dehors des taxanes. Toutefois, ils peuvent
rgresser assez rapidement l'arrt du traitement, ou aprs conces-
sion posologique.
Ces complications mritent d'tre classes selon une chelle
d'valuation qui doit permettre de traiter chaque patient de la faon Fig.15.10Dystrophie canaliforme de Heller
la plus adquate, en fonction de l'importance des manifestations
toxiques et de satisfaire, ainsi, les impratifs qui leur sont inhrents. L'onychophagie est plus frquente chez l'enfant o la partie distale
des lames peut tre ronge jusqu' dcouvrir l'hyponychium, voire
le lit ungual, donnant un aspect de brachyonychie, avec parfois
Anomalies unguales d'origine traumatique extrmit en baguette de tambour.
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Maladies des annexes 15-1
Maladies de l'appareil ungual
manie monodactylique a dtruit et pigment l'appareil ungual. Il faut latrale parfois complique de botriomycome, de surinfection;
enfin avoir l'esprit que certaines onychotillomanies sont secondaires elle fera rechercher une hyperostose dorsale de la houppe pha-
une dystrophie unguale prexistante (p. ex. post-traumatique ou langienne rsquer en cas de dcision thrapeutique chirurgi-
psoriasis) et modifient donc la symptomatologie de l'affection. Un cale d'un ongle en pince douloureux. un stade prcoce, la pose
test thrapeutique (occlusion de quelques semaines) permet alors de d'une orthonyxie (agrafe mtallique) peut corriger la dformation.
confirmer l'onychotillomanie surajoute. Dans certains cas, l'onycho- L'aspect en pince peut galement s'observer au niveau des petits
tillomanie secondaire est susceptible d'aggraver l'onychopathie pr- orteils. La compression dans la chaussure et les dformations
existante par un phnomne de Koebner (psoriasis). osseuses dgnratives jouent un rle majeur dans la gense de
ces dformations;
Traitement une onychogrypose (onychogryphose), qui atteint surtout les gros
Il repose sur le port prolong de pansements occlusifs (de couleur orteils. La lame unguale bruntre, pachyonychique, barre de mul-
chair) sur les doigts atteints; il est de ralisation simple en cas de tiples sillons transversaux, dvie vers l'extrieur, se recourbe, pre-
refoulement de la cuticule, de dystrophie canaliforme de Heller, nant l'aspect d'une griffe. Plusieurs facteurs tiologiques peuvent
d'onychotillomanie plus complexe paucidigitale. Le pansement per- s'associer : notion de traumatisme antrieur, microtraumatismes
met au patient de prendre conscience du tic. rpts et troubles de la statique plantaire, troubles circulatoires,
En cas d'atteinte de tous les doigts, on peut proposer la mthode neuropathie priphrique, absence de soins (coupe rgulire des
des pansements tournants, visant gurir certains ongles d'abord, ongles), onychomycose surajoute. Le traitement s'adresse au meu-
en esprant en gurir d'autres dans un deuxime temps, et en comp- lage ou l'avulsion unguale chimique suivie de soins adapts. Le
tant sur la volont du malade pour ne pas endommager nouveau traitement radical consiste en une destruction chirurgicale ou une
des ongles ayant repris un aspect esthtique normal. phnolisation du lit et de la matrice.
L'utilisation de produits rpulsifs en applications locales comme Ces dystrophies unguales peuvent tre invalidantes par les dou-
la clindamycine topique, de got dsagrable, est propose dans les leurs qu'elles provoquent, les difficults du port de la chaussure, la
onychophagies; son efficacit est inconstante. gne la marche, mais aussi par les complications infectieuses gra-
Dans les formes svres, rcalcitrantes, un traitement neurolep- vissimes qu'elles peuvent produire chez certains patients diabtiques
tique systmique court peut tre propos (fluoxtine). et/ou artritiques (ncroses, gangrnes, porte d'entre infectieuse).
Ces dystrophies risquent de se compliquer de surinfection fon-
gique dermatophytes et, surtout, moisissures (Scopulariopsis
Traumatismes rpts des gros orteils brevicaulis, Fusarium) qui parasitent volontiers l'ongle du gros
Diffrentes dystrophies unguales sont en rapport avec les micro- orteil dj dystrophique. En cas de surinfection fongique, un prl-
traumatismes rpts infligs aux ongles des orteils; elles sont sou- vement mycologique est indispensable, aucun traitement ne devant
vent prises tort pour une onychomycose. Les traumatismes sont tre instaur sans certitude diagnostique.
favoriss par les troubles de la statique plantaire, les dformations Quelle que soit la dystrophie, le choix des chaussures est fonda-
des pieds et des orteils acquises au cours de la vie (hallux valgus, mental aprs examen des troubles de la statique plantaire au podos-
rigidus ou erectus, orteils en marteau, chevauchement d'orteils, cope (chaussures adaptes, semelles, etc.). Un meulage rgulier des
rotation externe du 5eorteil); le port de chaussures troites, talons lames paissies assure un meilleur confort au patient.
hauts, est un facteur favorisant, expliquant la prpondrance fmi- Certaines de ces dystrophies s'observent galement chez les spor-
nine des lsions. On observe les formes suivantes: tifs (sports o le pied vient buter rgulirement contre l'extrmit
une onycholyse, latrale externe du gros orteil par chevauchement de la chaussure). Hmatomes sous-unguaux rptition, pisodes
du 2eorteil plus long. On constate parfois la prsence d'un hmatome d'onychomadse avec onychoptose rptition, hyperkratose
triangulaire, bilatral, signant le traumatisme. Le lit est gnralement sous-unguale en sont la complication. La prophylaxie passe donc
sain aprs dcoupage, toutefois, il n'est pas exceptionnel de constater avant tout par un chaussage appropri.
l'existence d'un granulome pyognique associ un hallux erectus;
une hyperkratose sous-unguale d'origine traumatique, blanche ou
jaune ple, plus compacte et moins friable que l'hyperkratose sous-un- Verrues
guale mycosique poudreuse jaune orange; elle est soit diffuse, soit Les verrues vulgaires sont causes par diffrents types de papil-
circonscrite et douloureuse prenant l'aspect d'un cor sous-ungual. lomavirus ou HPV. Ce sont des tumeurs bnignes lgrement
L'examen clinique permet souvent de retrouver la cause du frottement, contagieuses. Leur nature est fibropithliale, leur surface krato-
2eorteil en marteau et plus long que le 1er par exemple; sique et rugueuse. Elles sigent frquemment sur le bord du repli
un kratome, ou cor sous-ungual, se manifestant par une douleur sus-ungual.
exquise la pression, lors de la marche ou sous le poids du drap D'une faon gnrale, les verrues priunguales sont asymp-
et par une petite onycholyse distale de coloration brune en raison tomatiques, bien que leur fissuration les rende douloureuses. La
de microhmorragies. La dcoupe de la tablette permet de mettre prsence d'une dpression longitudinale de la tablette est rare
la lsion kratosique circonscrite en vidence et de la dcaper, sou- par compression matricielle. Une pseudo-paronychie s'explique
lageant la douleur. Le kratome, souvent situ sous l'ongle du gros par une atteinte de la face profonde du repli sus-ungual. Les
orteil, complique frquemment un hallux erectus par frottement de sujets atteints de verrues priunguales sont souvent onycho-
la partie distale de la lame contre le toit de la chaussure. Le traite- phages, malmnent les petites envies priunguales et arrachent
ment est podologique et doit supprimer le frottement responsable parfois quelques fragments de kratine unguale. Tous ces gestes
(conseils de chaussage, orthoplastie, baguettes de rsine poses sur favorisent la diffusion des verrues et les rendent rsistantes au
la lame, de part et d'autre du kratome); traitement.
une onychophose, hyperkratose douloureuse du fond d'un repli Les verrues sous-unguales sont douloureuses. L'envahissement
latral par le frottement rpt de la lame, qui mrite un traitement se fait par l'hyponychium, puis elles gagnent le lit avant de soulever
podologique; la tablette.
des hmatomes sous-unguaux, des sillons transversaux multi- Le diagnostic diffrentiel limine une onychophose du repli lat-
ples, une onychomadse, tmoignant de traumatismes matriciels ral des orteils, une tumeur filamenteuse, des vgtations sous-un-
rpts; guales de l'amylose, un cor sous-ungual.
une hypercourbure transversale de la lame (ongle en pince), Les lsions verruqueuses chroniques au-del de la quarantaine
frquente au gros orteil avec pincement du lit ungual, incarnation exigent une biopsie la recherche d'une maladie de Bowen.
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15-1 Maladies des annexes
Maladies de l'appareil ungual
Certaines verrues tant considres comme responsables de macrogol400 tamponn 0,25% sont bnfiques condition d'tre
lsions osseuses sous-jacentes, il peut tre dlicat de les diffrencier rptes deux ou trois reprises 2mois d'intervalle.
d'un kratoacanthome dont la rgression n'est pas courante dans
cette rgion, ou mme d'un carcinome pidermode. Exostose sous-unguale
Le traitement peut tre frustrant. La blopuncture utilise un
vaccinostyle pour introduire du sulfate de blomycine (1 mg/mL C'est une tumeur ostocartilagineuse se dveloppant partir de la
de srum physiologique). Ce traitement particulirement efficace phalange distale, le plus souvent du gros orteil (fig.15.11), mais elle
peut entraner des ractions vasomotrices type de phnome de peut atteindre les doigts. Bien que de nombreux auteurs distinguent
Raynaud, d'o son interdiction chez l'enfant. l'exostose sous-unguale de l'ostochondrome, certains prfrent
les regrouper. Si la nature de l'exostose reste inconnue, l'hypothse
La cryothrapie, fort dsagrable, doit faire place au laser colo-
d'un processus ractionnel plutt que tumoral est probable.
rant puls.
Les gurisons magiques, certes troublantes, existent bien
844
Maladies des annexes 15-1
Maladies de l'appareil ungual
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15-1 Maladies des annexes
Maladies de l'appareil ungual
La disparition de l'ongle qui est plan de contre-pression favorise force suffisante qui lui permette de surmonter le muret antrieur
la constitution progressive d'un bourrelet cutan distal sur lequel qui l'arrte. ce stade, une technique chirurgicale simple permet
viendra buter l'ongle nouvellement form. de raligner l'appareil ungual dans la direction du gros orteil. Les
La mthode d'Arai par ancrage adhsif pour abaisser le bour- meilleurs rsultats sont probablement obtenus avant l'ge de 2 ou
relet semi-circulaire est certainement efficace entre des mains 3 ans. Mais nous avons observ des rsultats satisfaisants, mme
expertes. Il peut tre complt par la mise en place d'un faux ongle chez l'adulte.
acrylique dbordant le muret antrieur. En cas d'chec, l'incarna- Cependant, tant donn qu'une amlioration spontane, voire
tion distale sera traite par la technique de Dubois, dont l'exrse une raxation complte, peut survenir dans prs de 50% des sujets
en quartier d'orange permet d'obtenir, en fin d'intervention, le de moins de 10ans, la dcision thrapeutique dpendra de l'impor-
dsenclavement de la partie distale de l'ongle. tance du degr de dsaxation et des complications possibles:
si la dsaxation de la tablette est lgre, le traitement peut tre
Incarnation unguale distolatrale. Une coupe d'ongle conservateur;
inapproprie peut laisser un spicule qui agresse le repli latral et si la dviation est importante, l'ongle enfoui dans les tissus mous,
le pntre la manire d'un harpon dans la rgion distolatrale, la rotation chirurgicale de la matrice dsaxe est essentielle pour
mesure que la tablette avance. Il faut introduire dans la gouttire prvenir une dystrophie unguale permanente.
latrale ou le bord distolatral une mche de tulle de povidone
iode, voire un simple coton imprgn de collodion et proposer
Ongle en pince. C'est une dystrophie caractrise par une hyper-
des bains de pieds antiseptiques. La prsence d'un granulome
courbure transversale qui s'accentue mesure qu'elle gagne la
pyognique exige un prlvement suivi d'une culture. Il est utile
rgion distale. Les bords de la tablette enserrent les tissus du lit
d'alterner un corticode puissant le matin et une mousse raser
aprs s'tre enfoncs dans les gouttires latrales. Il existe diff-
antiseptique, sous occlusion, le soir. La persistance des signes,
rentes causes d'ongle en pince: les formes hrditaires et les formes
souvent accompagne de l'pithlialisation du tissu de granulation
acquises.
ou bien une rcidive de celui-ci pousse le thrapeute vers
l'alternative suivante : une rsection tissulaire en hmi-gueule Les premires sont presque toujours symtriques. Des manifes-
de requin ou une phnolisation de la corne latrale matricielle tations similaires peuvent se rencontrer chez d'autres membres de
homologue. Nous recommandons plus particulirement la la famille. Le gros orteil montre souvent une dviation latrale de
premire option chez la fillette car elle permet de conserver la phalange distale mais la dviation des ongles est encore plus
l'intgralit de la tablette alors que la phnolisation aboutit un marque. Lorsque les petits orteils sont impliqus, leur dviation est
ongle plus troit. En ralit, l'attaque des parties molles exige interne. Cette anomalie peut tre congnitale ou apparatre au cours
parfois une antibiothrapie pralable et concomitante avec de l'adolescence. Notons que l'pidermolyse bulleuse simple (type
pristinamycine par exemple. Aprs anesthsie locale, on pratique Dowling-Meara) peut s'accompagner d'ongles en pince lgrement
une rsection partielle de 3 mm sur toute la longueur de la paissis aux doigts et aux orteils.
tablette, pour permettre la phnolisation des cornes matricielles. Contrairement la forme hrditaire, la varit acquise n'est
Aprs mise en place d'un garrot, elle s'effectue en protgeant la pas symtrique bien que l'atteinte des ongles des doigts puisse
peau priphrique de vaseline, puis on effectue trois applications tre multiple et paratre relativement symtrique. Plusieurs derma-
de phnol aqueux 88 %, de 30 secondes chacune, en frottant toses sont responsables des formes acquises avec, en tte, le pso-
nergiquement la rgion latrale de la matrice qui s'enroule en riasis. Des tumeurs de l'appareil ungual telles que l'exostose et
croissant concavit postro-infrieure sur la base de la phalange les kystes d'implantation sont galement l'origine des ongles en
osseuse l'aide d'un coton entourant une pince type Halsted. pince; le traitement de la cause entrane la disparition de la dys-
Dans les cas trs rares o une amlioration permanente n'est trophie. Il en est de mme pour les onychomycoses Trichophyton
pas obtenue, il faut s'assurer de l'absence d'exostose, aprs rubrum et de la maladie de Kawasaki parfois causes d'ongles en
examen radiographique, demand au moindre doute. La mise en pince. Les techniques d'orthonyxie sont susceptibles de corriger
place d'une hmigouttire protgeant le bord latral de la tablette, l'hypercourbure unguale. On en distingue trois grandes varits:
ainsi que les techniques d'orthonyxie, souvent efficaces, sont du le type fil d'acier, lamelles stratifies, et celle plot et fil de
domaine du pdicure-podologue. titane.
846
Maladies des annexes 15-1
Maladies de l'appareil ungual
Si le diagnostic clinique s'impose dans la plupart des cas, toute Brachyonychie: synonyme d'ongle court. Ongle raccourci dans
hsitation pourrait tre leve par l'chographie haute rsolution sa longueur et plus large que long, pouce en raquette.
qui montre un signe pathognomonique: la rduction de la distance Canal: synonyme de gouttire, dpression longitudinale bords
habituelle entre le bord proximal de la tablette et la base de la pha- parallles, parcourant gnralement toute la tablette.
lange distale. Cannelure: synonyme de sillon.
Le traitement est des plus simples, limit l'avulsion de la tablette Chloronychie: coloration verte des ongles.
dont la face profonde rvle l'encastrement des ongles successifs. Chromonychie: coloration des ongles.
Crte: faible saillie rectiligne parfois, interrompue plus ou moins
Ongle incarn de l'adulte rgulirement.
Criblures: synonyme de ponctuations, dpressions de Roseneau,
L'onychocryptose de l'adulte se rsume quatre varits: l'incar-
ongle grl, ongle en d coudre; cf. rosions ponctues.
nation distolatrale, l'incarnation antrieure, l'ongle en pince et
l'incarnation postrieure ou rtronychie. Cul-de-sac postrieur: synonyme de rainure proximale ou post-
rieure hbergeant la racine de l'ongle.
La forme distolatraleobit aux mmes impratifs que chez l'ado- Cuticule: expansion de la couche corne du bord distal du repli
lescent, avec ses trois varits (cf. supra). sus-ungual sur la plaque de l'ongle. En fait, on donne ce nom
aux deux couches dorsale et ventrale du stratum corneum du repli
L'incarnation antrieure mrite la pose d'un gel ungual prosth- postrieur qui se confondent sur la tablette.
tique, ancr sur la tablette enclave, afin d'abaisser le bourrelet dis- D coudre: cf. Criblures, rosions ponctues.
tal. En cas d'chec (rare entre des mains expertes), la technique de Defluvium unguium: synonyme d'onychomadse, d'onychoptose.
Dubois, dcoupant un quartier d'orange des tissus distolatraux, Dpressions de Roseneau: cf. Criblures.
devrait tre utilise. Dystrophie unguale mdiane canaliforme de Heller: dystro-
phie passagre mais rcidivante type de rainure mdiane cana-
L'ongle en pince se prsente sous diffrentes formes d'hypercour- liforme longitudinale plus ou moins profonde pouvant creuser un
bure: en tuile de Provence, en volute et avec plicature. Les formes canal ou une simple fissure noirtre.
discrtes mritent un traitement podologique conservateur par Envies: petites rosions traumatiques des replis dont la couche
orthonyxie. Les varits douloureuses d'ongle en volute o les superficielle pidermique reste fixe la peau sous forme d'un
bords latraux enserrent les tissus sous-unguaux distaux peuvent petit peron corn.
bnficier d'une phnolisation des cornes latrales ou d'interven- ponychium : mot viter, synonyme pour certains de repli
tions chirurgicales plus complexes, avec section mdiane et verti- sus-ungual et pour d'autres d'expansion de la couche corne de
cale du lit suivie d'un cartement des replis latraux maintenu par la face ventrale du repli sus-ungual sur la tablette.
des points rtro-versants. rosions ponctues : dpressions cupuliformes, en nombre
variable, de la dimension d'une pointe une tte d'pingle. Elles
La rtronychie exige une avulsion unguale complte. sont diffuses (d coudre) ou au contraire distribues en file
indienne sur une ou plusieurs lignes verticales. Ailleurs, elles
dterminent des sillons transversaux ou en vagues de sable.
Quelques dfinitions smiologiques [29] Fragilit des ongles : caractre particulier attribu aux ongles
mous, cassants ou friables.
Alopecia unguium: cf. Onychoptose. Gouttire: synonyme de canal. Sillon plus ou moins large et pro-
Anonychie: absence de tout ou d'une partie de l'ongle. fond rsultant d'une compression matricielle tumorale (fibromes
Arte: synonyme de crte. divers, pseudokyste mucode, etc.).
Bande onychodermique : situe la partie distale du lit au Hapalonychie: varit d'ongles mous.
contact de l'hyponychium. Ple, ambre, translucide, troite de Hippocratisme digital : dformation associant une incurvation
0,5 1mm, elle barre l'ongle transversalement. unguale vers la face palmaire, une hypertrophie des dernires
Beau, sillon ou ligne (synonymes) de Beau (fig.15.12): dpres- phalanges et une cyanose locale, inconstante (fig.15.13).
sion linaire, transversale situe en arrire d'un bourrelet plus
ou moins net, et qui prend naissance sous le repli postrieur.
Elle peut tre traumatique, ou conscutive une atteinte gnrale
profonde, aigu, surtout fbrile et d'apparition brusque.
Fig.15.13Hippocratisme digital
847
15-1 Maladies des annexes
Maladies de l'appareil ungual
Hyponychium aberrant : expansion distale de la rgion hypo- Onychoptose: chute des ongles. Synonyme de defluvium, alopecia
nychiale adhrant la face ventrale de la tablette. Elle efface le unguium.
sillon distal sous-ungual. Synonyme de ptrygion ventral. Onychorrhexie : fragilit anormale des ongles s'accompagnant
Kolonychie: altration des ongles caractrise par le relvement d'une srie de petits sillons longitudinaux et parallles, creuss
en cuillre de leurs bords latraux, de telle sorte que la partie dans la partie superficielle de la lame comme si l'ongle avait t
mdiane est dprime et concave. ray avec un poinon. Ils aboutissent souvent une fissuration
Leuconychie: coloration blanche des ongles. Elle peut tre totale du bord libre.
ou partielle (ponctue ou strie). Il existe galement une leuco- Onychoschizie: clivage de l'ongle, habituellement distal.
nychie apparente (par modification des tissus sous-jacents). Onychose: synonyme d'une part d'onychopathie, onychie, toute
Leuconychomycose : leuchonychie due certaines mycoses affection de l'ongle, et d'autre part de tout trouble dystrophique
unguales. des ongles.
Lignes longitudinales : par altration du relief en retrait (can- Onychotillomanie: dchirement des ongles et/ou de leur pour-
nelures) ou en saillie (crtes). tour. On peut rattacher ce tic le refoulement maniaque des cuti-
Lit de l'ongle : zone rose situe en avant de la matrice et en cules et l'onychophagie.
arrire de l'hyponychium. Elle est protge par la tablette. Onyxis: atteinte de l'ongle d'origine inflammatoire.
Lunule : portion antrieure de la matrice vue par transparence Pachyonychie: paississement du corps ungual.
dans le quart postrieur de l'ongle visible, et de couleur verre Pachyonychogryphose : onychogryphose avec paississement
pil. extrme.
Macronychie : ongle anormalement grand, mais normal par Panaris: infection aigu des doigts quels que soient sa nature et
ailleurs. son mode de propagation.
Matrice de l'ongle: zone gnratrice de l'ongle. Paronychie: synonyme de prionyxis.
Mlanonychie: pigmentation de l'ongle. Prionyxis: inflammation des replis sus-ungual et latraux.
Micronychie: petitesse anormale des ongles. Platonychie : aplatissement congnital ou acquis de la lame
Nigritie unguale: coloration brune de l'ongle; cf. Mlanonychie. unguale.
Ongle : synonyme de tablette, plaque, lame unguale, plateau Polyonychie: anomalie congnitale caractrise par la prsence
ungual, limbe corn. d'ongles surnumraires.
Ongle plicature latrale: aplatissement plus ou moins net de Pouce en raquette: brachyonychie.
la partie mdiane de l'ongle avec verticalisation latrale, uni- ou Ptrygion dorsal: expansion du repli sus-ungual qui adhre
bilatrale de ses bords qui restent parallles. l'ongle qu'elle fissure, avant d'aboutir ventuellement sa des-
Ongle en cornet: synonyme d'ongle en pince, cf. Ongle en volute. truction au cours de sa progression.
Ongle en d coudre: cf. rosions ponctues. Ptrygion ventral: synonyme de pterygium inversum unguis; cf.
Ongle en tuile de Provence : hypercourbure transversale Hyponychium aberrant.
convexit suprieure s'accompagnant d'un paralllisme rigou- Rainure distale : sillon convexit antrieure bordant distale-
reux de ses bords. ment l'hyponychium. Cette rainure sous-unguale spare le bord
Ongle en volute: dystrophie caractrise par une hypercourbure libre de l'ongle du tgument de l'extrmit de la phalange.
transversale qui augmente le long de l'axe longitudinal et atteint Repli sus-ungual: synonyme de repli postrieur proximal ou dorsal.
son maximum la partie distale. Replis latraux: parties molles bordant les rainures latrales o
Ongle grl: cf. rosions ponctues. s'enchssent les bords latraux de la tablette.
Ongle grs: cf. Trachyonychie. Aspect dcap au jet de sable. Sclronychie: ongles durs.
Ongle incarn : anomalie rsultant d'un conflit douloureux Sillon de Beau: cf. Beau (fig.15.12).
tablette/parties molles. Sillons longitudinaux ou cannelures : sillons longitudinaux
Onychalgie : synonyme d'onychodynie. Douleur localise aux parallles, fins et peu profonds, spars par des crtes peine
ongles. saillantes. Ils sont physiologiques aprs la quarantaine.
Onycharthrose: synonyme d'onycho-ostodysplasie. Striation: strie, striure, termes quivoques et imprcis, qu'il vaut
Onychatrophie: synonyme d'onycho-atrophie: atrophie cong- mieux remplacer par lignes longitudinales (cf. ce mot).
nitale ou acquise des ongles. Dans sa forme majeure, la dispari- Trachyonychie: ongles rugueux; cf. Ongle grs.
tion totale de l'ongle est complique d'une atrophie dfinitive du Usure des ongles : anomalie du bord libre des ongles, cons-
territoire ungual, souvent d'aspect cicatriciel. cutive un grattage intense et qui polit leur surface. L'usure du
Onychauxis: paississement de la lame unguale. Synonyme de bord libre se rencontre galement dans un grand nombre de pro-
pachyonychie. fessions manuelles.
Onychine: kratine des ongles. Xanthonychie: coloration jaune des ongles.
Onycho-ostodysplasie : association d'une dysplasie unguale
bilatrale et de diverses dysplasies osseuses (cf. chapitre19). RFRENCES
Onychocryptose: ongle incarn. 1. De Berker D. et coll., in: Baran R., ed., Dawber's Nail diseases and their
management, 4ed. Wiley-Blackwell, Oxford, 2012.
Onychohtrotopie: situation anatomique anormale de l'ongle. 2. Fouilloux B. et coll., Physiologie de l'appareil ungual. in : Dezutter-
Synonyme d'ectopie unguale. Dambuyant C. et coll., (eds). Actualits en biologie cutane, vol.1. Eska,
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Onychomadse: dcollement de l'ongle dpart proximal abou- 5. Baran R., Presse Med. 2014, 43, 1251.
tissant sa chute. Elle reste longtemps latente. 6. Fourni B. et coll., Rev Rhum Engl Ed. 1999, 64, 446.
Onychomalacie: ramollissement des ongles. 7. Goettmann S. et coll., J Eur Acad Dermatol Venereol. 2012, 26, 1304.
Onychomycose: mycose unguale. 8. Baran R., Front Med. 2014, 1, 46.
9. Baran R. et coll., J Am Acad Dermatol. 2008, 58, 232.
Onychophagie: habitude de se ronger les ongles. 10. Kofoed M.L. et coll., J Am Acad Dermatol. 1985, 13, 50.
Onychopose: ensemble de processus cellulaires aboutissant 11. Andr J. et coll., Arch Dermatol. 2010, 146, 418.
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848
Maladies des annexes 15-1
Maladies de l'appareil ungual
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849
2-0767
Les brlures superficielles (premier et deuxime degr superficiel) sont frquentes et cicatrisent en gnral
en moins de 2 semaines avec des soins locaux adapts. Certaines topographies (face, mains, zones
priorificielles), une surface tendue (plus de 10 % chez ladulte, 5 % chez lenfant), un terrain gnral
fragile (jeune enfant ou sujet g, insuffisance rnale, diabte, etc.), une origine chimique ou des lsions
viscrales associes ncessitent une valuation en centre spcialis. Les plaies doivent tre surveilles
toutes les 48 heures afin de ne pas mconnatre un approfondissement secondaire ou une surinfection.
2010 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.
Point important
tion) ;
C produits utilisables : la Socit franaise dtude et de
traitement des brlures recommande les produits sui-
La profondeur de la brlure se juge cliniquement. vants classs en plusieurs catgories :
Attention, la distinction entre un deuxime degr catgorie A : pommades calmantes sans antibactriens
superficiel et un deuxime degr profond peut tre comme la trolamine (Biafine) ;
difficile, dautant plus que la brlure peut sapprofondir catgorie B : pansements membranes types hydrocollodes
secondairement. (Duoderm, Comfeel) ou hydrocellulaires (Biatain,
Allevyn), alginates (Algostril) ;
catgorie C : interfaces (Urgotul) ou tulles vaselins,
recouvrir dun pansement secondaire type hydrocellu-
enlever les vtements brls uniquement sils ne collent pas
la peau ; laire ou de compresses ;
refroidir les zones brles avec une irrigation douce deau tide catgorie D : pansements ou crmes avec antibactriens
(20-25 C) pendant 15 minutes ; certaines brlures chimiques type sulfadiazine argentique (Flammazine , Urgotul
ncessitent une irrigation plus longue ; S.Ag) ;
envelopper les zones brles dans un champ strile ou les indications thrapeutiques en pratique :
dfaut, un drap propre, pas dantiseptiques ni de pommades ; C brlure du premier degr : pommade calmante type
apprcier rapidement la profondeur et la surface brle pour trolamine, simple crme hydratante ou vaseline ;
dcider dun transport en milieu chirurgical, voire en centre C brlures du deuxime degr : la trolamine tant contre-
de brls : indique du fait du risque dinfection, on recommande
C surface totale atteinte suprieure 5 % chez lenfant et lutilisation de lun des autres types de pansements ou de
suprieure 10 % chez ladulte ; la sulfadiazine argentique ;
C brlure du troisime degr suprieur ou gale 1 % ; C brlures infectes : lutilisation de pansements ou de crmes
C brlure de la face, du cou, des mains, des zones priorifi- avec antibactriens, notamment la sulfadiazine argentique,
cielles suprieure ou gale au 2e degr superficiel ; est largement recommande dans la littrature [6-8] ;
C brlures chimiques > 5 % de la surface corporelle ;
surveillance de lvolution : toute brlure du deuxime degr
C terrain fragile : enfant, sujet g, femme enceinte, comor-
doit tre rgulirement surveille la recherche dune surinfec-
bidits svres, etc. ;
tion et toute brlure qui, aprs 10 jours dvolution, ne
C lsions traumatiques ou suspicion de brlures pulmonaires
prsente aucun signe de rpidermisation, doit faire lobjet
associes ;
dune consultation en centre spcialis. Il faut se rappeler que :
mettre en place une perfusion pour rhydratation en cas de
C une brlure du premier degr doit tre gurie en 3-5 jours ;
surface brle suprieure ou gale 15 % ;
C une brlure du 2e degr superficiel doit tre gurie en une
administrer des antalgiques et des antiulcreux.
dizaine de jours ;
C une brlure du 2e degr profond peut cicatriser spontan-
ment. Cependant, il est recommand de respecter un dlai
Point important dattente maximal de 21 jours sous peine dexposer le
patient un retard de cicatrisation important et des
Paramtres justifiant dadresser demble le squelles fonctionnelles importantes. Une greffe de peau
mince doit tre alors envisage.
patient en centre spcialis
Surface totale atteinte de plus de 5 % chez lenfant,
10 % chez ladulte Brlures intermdiaires (deuxime degr)
Brlure du troisime degr de plus de 1 % Le diagnostic est parfois difficile entre deuxime degr
Brlure de la face, du cou, des mains, des zones superficiel et deuxime degr profond et les lsions peuvent
priorificielles suprieure ou gale au deuxime degr ventuellement saggraver en 48 heures.
superficiel Deux stratgies sont possibles :
Brlures chimiques de plus de 5 % de la surface une excision-greffe prcoce qui est la mthode de choix au
corporelle dos de la main afin de permettre une rducation rapide. La
Terrain fragile : enfant, sujet g, femme enceinte, brlure est excise de faon tangentielle au dermatome
comorbidits svres, etc. lectrique jusqu obtenir un piquet hmorragique. On
applique ensuite une greffe de peau mince prleve de
Lsions traumatiques ou suspicion de brlures
prfrence au scalp ;
pulmonaires associes
une greffe de peau mince des zones non cicatrises aprs
21 jours de dtersion par pansement la Flammazine puis
bourgeonnement et pithlialisation. Celle-ci lavantage de
Secondaire permettre une dlimitation prcise des tissus viables ou non.
Elle est recommande la face en dehors des paupires et des
Brlures bnignes (premier et deuxime degr oreilles.
superficiel franc)
Brlures profondes (troisime degr)
La prise en charge comprend :
le traitement de la douleur ; La prise en charge se fait en milieu spcialis et nest pas
lexcision des phlyctnes ; dtaille dans ce chapitre. Seuls les grands principes sont
la pose du pansement : rappels :
C principes : excision des tissus ncross en un ou plusieurs temps ;
lavage de la plaie leau et au savon ou utilisation compensations des dperditions caloriques et thermiques ;
dantiseptique non alcoolis ; dpistage et traitement des surinfections ;
pansement selon les indications ci-dessous ; greffes de peau mince autologues partir de zones intactes ou
pas de colorant ; obtenues par culture dpiderme partir dun petit fragment
doigts et orteils spars ; de peau saine du patient prlev ladmission ;
kinsithrapie prolonge ;
vtements compressifs en cas de cicatrices hypertrophiques ;
Conclusion
attelles de posture ; La gravit des brlures dpend essentiellement du terrain du
cures thermales avec douches filiformes, etc. patient, de la profondeur et de la surface brle. Les brlures
bnignes sont les plus frquentes et peuvent tre traites en ville
par le mdecin gnraliste ou le dermatologue. La surveillance
Point important
.
doit tre rgulire afin de ne pas mconnatre un approfondis-
sement secondaire qui ncessite alors un avis de brulologue. Les
brlures graves et/ou survenant chez un jeune enfant ou un
Les soins locaux doivent tre raliss avec des pansements sujet fragile doivent tre adresses sans tarder en milieu
gras, des hydrocellulaires ou des hydrocollodes sous spcialis.
surveillance clinique rapproche. Tout retard de .
S. Ingen-Housz-Oro (saskia.oro@hmn.aphp.fr).
Service de dermatologie, CHU Henri Mondor, 51, avenue du Marchal-de-Lattre-de-Tassigny, 94000 Crteil, France.
M.-D. Benjoar.
Service de chirurgie plastique, CHU Henri Mondor, 51, avenue du Marchal-de-Lattre-de-Tassigny, 94000 Crteil, France.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : Ingen-Housz-Oro S., Benjoar M.-D. Brlures superficielles : physiopathologie, clinique, traitement. EMC
(Elsevier Masson SAS, Paris), Trait de Mdecine Akos, 2-0767, 2010.
Dermatoses de la grossesse
S. Rgnier, S. Aractingi
Modifications pigmentaires
Les modifications pigmentaires touchent 85 % 90 % des
Introduction femmes, notamment les femmes phototype fonc. Elles
surviennent prcocement au cours de la grossesse et saccen-
Les modifications hormonales, immunologiques et mtaboli- tuent progressivement pour sestomper puis disparatre dans la
ques observes au cours de la grossesse peuvent tre responsa- majorit des cas en post-partum. Ces modifications intressent
bles de modifications cutanes physiologiques multiples. Il sagit essentiellement le visage, les aroles mammaires, et le mamme-
dun motif frquent de consultation, il est donc important de lon, les rgions axillaires, la rgion anognitale et la face interne
les connatre afin de pouvoir rassurer les femmes enceintes sur des cuisses. Les zones de pigmentation physiologique (aroles,
leur caractre bnin et le plus souvent transitoire. Les manifes- mamelon, et rgions gnitales) deviennent plus fonces en
tations cutanes observes peuvent tre : cours de grossesse et restent souvent plus pigmentes quavant
la grossesse [1].
des manifestations pigmentaires ;
La ligne blanche abdominale (ligne mdiane stendant de la
des manifestations vasculaires ;
symphyse pubienne jusquau sternum) est la zone de pigmen-
des modifications de la structure du derme ; tation la plus frquente (75 %) [1] (Fig. 1). On parle alors de
des modifications sudorales et sbaces. linea nigra. Les cicatrices rcentes, les nvi peuvent galement
Outre ces modifications cutanes physiologiques, dauthenti- foncer au cours de la grossesse.
ques dermatoses spcifiques de la grossesse peuvent apparatre. Lhyperkratose nvode du mamelon et de larole corres-
Ces manifestations cutanes ont fait lobjet de multiples pond une hyperkratose verruqueuse brune du mammelon,
dnominations et leur classification est longtemps reste floue bnigne. Cette entit relativement rare nest pas spcifique de la
et imprcise. grossesse.
Tubercules de Montgomery
Ce sont des glandes sbaces associes aux canaux lactifres.
Ils deviennent prominents lors de la grossesse, sous la forme de Figure 3. pulis ou botriomycome de la langue.
papules brunes au niveau des aroles mammaires.
sits vulvaires, les varices ainsi que les hmorrodes sont
dmes galement plus frquentes, mais le risque de thrombose est
Les dmes peuvent prendre le godet aux membres infrieurs exceptionnel (Fig. 2).
et aux pieds. Ils sont frquents en fin de grossesse (70 %) et La fragilit vasculaire est implique dans le dveloppement de
indpendants de la prclampsie. ces troubles.
Sur le visage, notamment les paupires, les dmes sont Hmangiomes
blancs, ne prennent pas le godet et intressent 50 % des
femmes en fin de grossesse. Les hmangiomes intressent moins de 5 % des grossesses au
Ces dmes seraient lis la rtention hydrosode ainsi qu premier trimestre. Ils sont soit superficiels, soit sous-cutans. Le
laugmentation de la permabilit vasculaire en fin de grossesse. rle des strognes est galement voqu.
Ils disparaissent rapidement aprs laccouchement. Gingivite et pulis gravidique
Une gingivite hypertrophique parfois douloureuse et hmor-
Modifications de glandes sudorales ragique peut apparatre partir du cinquime mois de grossesse,
Lhypersudation est frquente en cours de grossesse, hormis chez environ 2 % des femmes enceintes. Il peut sy associer des
la sudation palmoplantaire qui diminue lapproche de granulomes pyogniques ou botriomycomes, le plus souvent
laccouchement [1-3]. interdentaires, parfois au niveau de la langue. Il sagit de
tumeurs bnignes saignotantes pdicules molles rouge vif
correspondant lpulis gravidique (Fig. 3). Ces tumeurs
Modifications vasculaires rgressent en gnral aprs laccouchement, mais leur exrse
Les modifications vasculaires sont bien connues et sont lies peut tre rendue ncessaire en raison de douleur ou de gne
deux facteurs importants : des modifications hormonales et lalimentation.
laugmentation de la pression intravasculaire.
Purpura ptchial des membres infrieurs
rythrose palmaire Le purpura ptchial des membres infrieurs est probable-
Deux tiers des Caucasiennes et un tiers des Africaines prsen- ment li une fragilit capillaire accrue en cours de grossesse.
teraient un rythme palmaire. Celui-ci apparat au cours des Tlangiectasies unilatrales nvodes
deux premiers mois de grossesse et saccentue en fin de gesta-
Les tlangiectasies unilatrales nvodes se dveloppent de
tion. Il disparat spontanment aprs laccouchement dans 90 %
faon strictement unilatrale sur le territoire cervicobrachial
des cas.
(C3 C4 et territoire trigmin) et disparaissent spontanment
Il se prsente sous deux formes cliniques :
aprs laccouchement. La disposition suit parfois les lignes de
une atteinte diffuse de toute la paume et des pulpes prenant
Blaschko.
un aspect mott rythrocyanotique ;
un rythme limit aux minences thnars et hypothnars
ou sur la tte des mtacarpiens, qui est la forme la plus Dermatoses spcifiques
frquente.
La rgression est totale en post-partum.
de la grossesse
En marge de ces modifications physiologiques de la peau,
Angiomes stellaires dauthentiques dermatoses, spcifiques de la grossesse, peuvent
Les angiomes stellaires sont relativement frquents (deux tiers apparatre.
des Caucasiennes, mais seulement 10 % des Africaines). Clini- En 1983, Holmes et Black [5] proposrent une classification
quement, ils se prsentent sous forme dune artriole centrale simplifie de ces manifestations cutanes spcifiques de la
associe de fines branches radies et un rythme priangio- grossesse en distinguant quatre entits :
mateux. Celui-ci disparat la vitropression. la dermatose polymorphe de la grossesse (DPG) ;
Les sites anatomiques les plus frquemment atteints sont la pemphigode de la grossesse (anciennement herpes gesta-
ceux correspondant au territoire de drainage de la veine cave tionis) (PG) ;
suprieure : le cou, le visage, notamment la rgion priorbitaire, le prurigo de la grossesse ;
le dcollet et les bras. les folliculites prurigineuses de la grossesse.
Une disparition spontane dans les 8 semaines post-partum Dautres entits pouvant saccompagner de signes dermatolo-
est commune. Les lsions persistantes pourront tre traites par giques, comme la cholestase intrahpatique gravidique ou
lectrocoagulation ou laser vasculaire. limptigo herptiforme, sont galement importantes conna-
Le rle des strognes est avanc dans la gense de ces tre en raison du risque ftomaternel quelles engendrent.
lsions.
Dermatose polymorphe de la grossesse
Varicosits (DPG)
Quarante pour cent des femmes enceintes prsentent des Cette dnomination regroupe les anciens termes de PUPPP
varicosits, essentiellement des membres infrieurs. Les varico- (pruritic urticarial papules and plaques of pregnancy), drythme
de dishydrose ont t dcrits. Le prurit est quasi constant, trs rement la DPG) classiquement au deuxime ou troisime
intense, parfois insomniant. trimestre de la grossesse. Des cas ont t dcrits en post-partum
Lvolution est rapidement marque par la persistance, voire et en dbut de grossesse.
laggravation des lsions en labsence de traitement jusqu la fin Les manifestations cutanes sont classiquement prcdes
de la grossesse. Elle est ensuite favorable et les signes cutans dun prurit sine materia. La topographie intresse initialement
disparaissent spontanment et rapidement aprs laccouchement. labdomen, particulirement la zone ombilicale (50 % 80 %
Nanmoins, des pousses en post-partum immdiat peuvent des cas) puis stend au tronc et aux membres, parfois au visage
tre observes. Une rcidive est possible lors des grossesses et aux rgions palmoplantaires. Une atteinte muqueuse est
ultrieures (20 % des cas), elle est alors peu svre et rapidement possible. Les lsions cutanes se caractrisent par des papules et
rsolutive. Il ny a pas de retentissement sur le pronostic des plaques rythmato-dmateuses, pseudo-urticariennes
maternoftal. souvent annulaires sur lesquelles apparaissent rapidement de
Lhistologie de la peau, peu spcifique, montre un dme du vritables bulles tendues contenu clair (Fig. 5, 6). Lruption
derme papillaire associ un infiltrat inflammatoire privascu- peut rgresser avant laccouchement, mais une pousse en post-
laire lymphohistiocytaire, parfois osinophiles. Des signes partum est trs frquemment dcrite (75 % 85 % des cas) [13,
pidermiques sont inconstamment retrouvs (spongiose, 14]. Des cas de PG persistantes ont t rapports, voluant de
parakratose, acanthose). Limmunofluorescence cutane directe faon autonome plusieurs annes aprs la grossesse [13]. La PG
(IFD) est indispensable au diagnostic puisquelle est constam- rcidive de faon plus prcoce et plus svre lors des grossesses
ment ngative, ce qui permet de diffrencier une DPG dune ultrieures. La prise dstroprogestatifs pourrait galement
pemphigode de la grossesse prbulleuse dbutante ou atypique. dclencher une nouvelle pousse. Il peut exister une hyper-
Le traitement de la DPG est purement symptomatique, osinophilie sanguine.
lintensit et le caractre insomniant du prurit justifiant la Lhistologie retrouve un dme du derme papillaire associ
prescription dantihistaminiques et de dermocorticodes de un infiltrat lymphohistiocytaire privasculaire, essentiellement
classe II. Le dclenchement de laccouchement, si le terme le osinophiles, une spongiose osinophiles et une bulle sous-
permet, peut tre discut en cas de prurit invalidant rsistant au pidermique. Le diagnostic repose sur limmunofluorescence
traitement classique. cutane directe, qui est un examen fondamental devant tre
Ltiologie et la pathognie de cette dermatose restent ralis systmatiquement devant toute dermatose gravidique
inconnues. Certains auteurs ont postul que la distension prurigineuse. Elle retrouve un dpt linaire de C3 le long de
cutane mcanique lie une prise de poids maternelle et un la jonction dermopidermique. Dans moins de 40 % des cas, il
atopique de la grossesse [12]. Cette entit est caractrise par la [3] Muallem MM, Rubeiz NG. Physiological and biological skin changes
survenue de lsions prurigineuses essentiellement des plis, chez in pregnancy. Clin Dermatol 2006;24:80-3.
des patientes ayant des antcdents personnels ou familiaux [4] Chang AL, Agredano YZ, Kimball AB. Risk factors associated with
datopie associe ou non un taux lev dimmunoglobulines striae gravidarum. J Am Acad Dermatol 2004;51:881-5.
E (IgE). Nanmoins, dans cette srie, seules 21 % des femmes [5] Holmes RC, Black MM. The specific dermatoses of pregnancy. J Am
enceintes atteintes dAEP avaient un antcdent personnel Acad Dermatol 1983;8:405-12.
datopie. [6] Roger D, Vaillant L, Fignon A, Pierre F, Bacq Y, Brechot JF, et al.
Les manifestations cutanes survenaient plutt au cours des Specific pruritic diseases of pregnancy. A prospective study of 3192
deux premiers trimestres de grossesse sous forme dun eczma pregnant women. Arch Dermatol 1994;130:734-9.
classique (48 % des cas) ou sous forme dun prurigo. Les [7] Vaughan Jones SA, Hern S, Nelson-Piercy C, Seed PT, Black MM. A
situations antrieurement dcrites comme prurigo de la gros- prospective study of 200 women with dermatoses of pregnancy
sesse ou folliculite de la grossesse ont t reclassifies dans cette correlating clinical findings with hormonal and immunopathological
srie comme AEP [12]. profiles. Br J Dermatol 1999;141:71-81.
[8] Regnier S, Fermand V, Levy P, Uzan S, Aractingi S. A case-control
Conclusion study of polymorphic eruption of pregnancy. J Am Acad Dermatol
2008;58:63-7.
Rares ou plus frquentes, les dermatoses de la grossesse [9] Cohen LM, Capeless EL, Krusinski PA, Maloney ME. Pruritic
peuvent entraner des complications parfois graves chez la mre, urticarial papules and plaques of pregnancy and its relationship to
mais galement chez lenfant. Il est donc important de savoir maternal-fetal weight gain and twin pregnancy. Arch Dermatol 1989;
les diagnostiquer et les prendre en charge. Il ne faut pas hsiter 125:1534-6.
raliser une biopsie cutane avec IFD devant toute dermatose [10] Ohel I, Levy A, Silberstein T, Holcberg G, Sheiner E. Pregnancy
prurigineuse de la grossesse ainsi quun dosage des sels biliaires outcome of patients with papules and plaques of pregnancy. J Matern
et des transaminases en cas de prurit sine materia. Fetal Neonat Med 2006;19:305-8.
[11] Aractingi S, Berkane N, Bertheau P, Le Gou C, Dausset J, Uzan S,
et al. Fetal DNA in skin of polymorphic eruption of pregnancy. Lancet
En pratique [12]
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Ambros-Rudolph CM, Mllegger RR, Vaughan-Jones SA, Kerl H,
Black MM. The specific dermatoses of pregnancy revisited and
La classification des dermatoses spcifique, de la grossesse reclassified: results of a retrospective two-center study on 505 pregnant
patients. J Am Acad Dermatol 2006;54:395-404.
regroupe quatre entits : la dermatose polymorphe de la
[13] Jenkins RE, Hern S, Black MM. Clinical features and management of
grossesse, la pemphigode de la grossesse, la folliculite 87 patients with pemphigoid gestationis. Clin Exp Dermatol 1999;24:
prurigineuse de la grossesse et le prurigo de la grossesse. 255-9.
La cholestase gravidique ainsi que limptigo herptiforme [14] Amato L, Mei S, Gallerani I, Moretti S, Fabbri P. A case of chronic
ne font pas partie de cette classification, mais doivent tre herpes gestationis: Persistent disease or conversion to bullous
connues en raison des risques ftaux quelles engendrent pemphigod? J Am Acad Dermatol 2003;49:302-7.
(mort ftale in utero). [15] Powell MB, Sakuma-Oyama Y, Oyama N, Albert S, Bhogal B,
La biopsie cutane avec immunofluorescence directe doit Kaneko F, et al. Usefulness of BP180 NC16a enzyme-linked
immunosorbent assay in the serodiagnosis of pemphigoid gestationis
tre ralise devant toute ruption prurigineuse de la and in differentiating between pemphigoid gestationis and pruritic
grossesse. urticarial papules and plaques of pregnancy. Arch Dermatol 2005;141:
Le dosage des sels biliaires et des transaminases doit tre 705-10.
propos devant tout prurit sine materia en cours de [16] Shornick JK, Artlett CM, Jenkins RE, Briggs DC, Welsh KI,
grossesse. Garvey MP, et al. Complement polymorphism in herpes gestationis:
association with C4 null allele. J Am Acad Dermatol 1993;29:545-9.
.
[17] Mascaro Jr. JM, Lecha M, Mascaro JM. Fetal morbidity in herpes
Rfrences [18]
gestationis. Arch Dermatol 1995;131:1209-10.
Kroumpouzos G, Cohen L. Specific dermatoses of pregnancy: an
[1] Estve E, Saudeau L, Pierre F, Barruet K, Vaillant L, Lorette G. evidence-based systematic review. Am J Obstet Gynecol 2003;188:
Physiological cutaneous signs in normal pregnancy: a study of 60 1083-92.
pregnant women. Ann Dermatol Venereol 1994;121:227-31. [19] Imai N, Watanabe R, Fujiwara H, Ito M, Nakamura A. Successful
[2] Wong RC, Ellis CN. Physiologic skin changes in pregnancy. J Am Acad treatment of impetigo herpetiformis with oral cyclosporine during
Dermatol 1984;10:929-40. pregnancy. Arch Dermatol 2002;138:128-9.
S. Rgnier (stephanie.regnier@hmn.aphp.fr).
Service de dermatologie, Hpital Henri Mondor, 51, avenue du Marchal-de-Lattre-de-Tassigny, 94010 Crteil cedex, France.
S. Aractingi.
Service de dermatologie, Hpital Tenon, 20, rue de la Chine, 75020 Paris, France.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : Rgnier S., Aractingi S. Dermatoses de la grossesse. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Trait de Mdecine
Akos, 2-0770, 2009.
Dermatologie du sujet g
P. Senet, J. Fontaine, S. Meaume
Vieillissement extrinsque
Influenc par les facteurs environnementaux et plus particu-
lirement par lexposition aux ultraviolets (UV), ou hliodermie,
il prdomine donc dans les rgions photoexposes et chez les
sujets de phototype clair. Le rle des autres facteurs de vieillis-
sement extrinsque comme le tabac, lalcool et les drogues est
probable.
Le mcanisme du vieillissement extrinsque photo-induit a
t bien tudi. Sur le plan histologique, il est caractris par
une variation de lpaisseur de lpiderme (atrophie ou hyper-
plasie par endroits) avec souvent des atypies nuclaires et des
anomalies de leur maturation (dyskratose). Le nombre de
mlanocytes est augment, avec une distribution irrgulire de
la mlanine. Une horizontalisation et une atrophie de la
jonction dermopidermique sont observes. Les parois capillai- Figure 2. Purpura de Bateman par fragilit capillaire.
res sont paissies pour devenir rares puis atrophiques. Le
marqueur histopathologique du photovieillissement est llas-
tose solaire : cest laccumulation de matriel basophile (prenant
les mmes colorations que les fibres lastiques) dans le derme des sujets de plus de 65 ans. Elles sont daspects trs variables.
superficiel et moyen. Il semble que ce matriel lastosique Elles se dveloppent sur lensemble du tgument, et en particu-
corresponde surtout la production dune matrice extracellu- lier sur le visage o elles peuvent motiver une demande
laire anormale par les fibroblastes. Les fonctions immunitaires dexrse dans un but esthtique. Elles ne dgnrent jamais
de la peau sont altres. Latrophie cutane, un stade avanc, mais certaines dentre elles, de dveloppement endophytique et
sajoute la fragilit. trs pigmentes, inquitent parfois et peuvent en imposer pour
Le tabagisme a t incrimin dans plusieurs travaux comme un nvus (grain de beaut) ou un mlanome. Dans le doute,
pouvant acclrer le vieillissement extrinsque. En effet, la ces lsions doivent tre biopsies. Les adnomes sbacs du
nicotine et ses drivs potentialisent leffet des UV. Laltration visage, petits nodules blanc jauntre ombiliqus au centre, se
du tissu conjonctif est probablement lie la production de dveloppent essentiellement sur les peaux hypersborrhiques et
mtalloprotinases induite par le tabac. peuvent en imposer pour des carcinomes basocellulaires dbu-
tants. La papulose fibrolastolytique du cou dsigne des papules
Vieillissement hormonal blanches fibreuses de la nuque et du cou, non folliculaires, de
2 3 mm de diamtre, correspondant sur le plan histologique
Les modifications cutanes qui surviennent la mnopause, un paississement de collagne. Le purpura snile de Bateman
tout en faisant partie du vieillissement intrinsque physiologi- . (Fig. 2), sigeant le plus souvent sur les membres suprieurs, est
que, mritent une considration particulire. La carence stro- li une fragilit vasculaire induite par lge, sans trouble de la
gnique majore certains paramtres du vieillissement cutan coagulation ni thrombopnie.
comme latrophie, latonie, le desschement et la pleur. Les manifestations cliniques du vieillissement photo-induit,
On peut aussi observer, en cas de rupture de lquilibre ou hliodermie, sont plus complexes et caractristiques [7, 8]. Le
progestrone-strognes-andrognes, des signes dhyperandro- principal signe est reprsent par llastose solaire qui se traduit
gnie tels quune pilosit anormale du visage, une chute de par une peau jauntre et rugueuse, parcourue de rides et de
cheveux et de lacn chez des sujets gntiquement prdisposs. sillons profonds (peau citrine de Milian, (Fig. 3), avec parfois
Il est dmontr actuellement que ces troubles peuvent tre un aspect accentu dispos en plaques (lastome diffus de
considrablement attnus par un traitement hormonal Dubreuilh). cet aspect dlastose sajoutent souvent des
substitutif. troubles de la pigmentation donnant un aspect tachet irrgu-
lier. La peau expose peut tre le sige de signes exagrs
Aspects cliniques dhliodermies telles que les kratoses actiniques. Ce sont des
lsions prpithliomateuses dgnrant dans moins de 10 %
Les manifestations cliniques du vieillissement intrinsque des cas, prsentes surtout sur le visage ou les mains des sujets
sont relativement limites [6]. Elles se traduisent essentiellement peau claire. Lsions squameuses, brun sale, adhrentes, rugueu-
par de la xrose, une laxit, lapparition de prolifrations ses et souvent multiples, elles spaississent parfois jusqu
pithliales bnignes sigeant principalement sur le tronc former des cornes. Linduration et linfiltration annoncent
(kratoses sborrhiques) ou le visage (hyperplasie sbace), et parfois la transformation en carcinome pidermode.
des taches rubis. Les kratoses sborrhiques (Fig. 1) sont On dcrit galement des aspects particuliers du vieillissement,
extrmement frquentes, puisque retrouves chez plus de 60 % ralisant des tableaux cliniques bien individualiss.
Principales pathologies
dermatologiques du sujet g
Pathologies infectieuses
Infections fungiques
Chez les sujets gs, les intertrigos des grands ou petits plis
sont favoriss par le relchement cutan et musculaire et la
macration.
Les intertrigos dermatophytiques touchent aussi bien les grands
plis (inguinaux, sous-mammaires) que les petits espaces
interdigitoplantaires.
Les intertrigos candidosiques, daspect verniss avec des pustules
distance et une collerette desquamative, touchent souvent les
plis inguinaux et interfessiers des malades incontinents porteurs
de changes complets. La perlche (atteinte des commissures
labiales) est favorise par la perte de larticul dentaire (prothse
dentaire mal adapte), lhypersialorrhe et les modifications
anatomiques des lvres et des joues lies au vieillissement.
Le traitement de ces intertrigos associe une bonne hygine et
un traitement par imidazols ou allylamine topiques [9, 10]. La
persistance dun intertrigo malgr un traitement de 3 4 semai-
Figure 4. Maladie de Favre-Racouchot. nes correctement conduit doit faire discuter un traitement
oral [10], une dermite dirritation ou un psoriasis des plis, surtout
si lintertrigo a un aspect verniss et bien limit. Une biopsie
Llastodose nodulaire kystes et comdons, ou maladie de cutane peut confirmer le diagnostic. Le traitement est alors une
Favre et Racouchot (Fig. 4), associe de faon variable des papules corticothrapie locale.
dlastose, jauntres, des kystes et des comdons sur le front, les Les onychomycoses sont des affections trs courantes, dont la
tempes et les faces latrales du nez. Elle est plus frquente chez prvalence est estime autour de 3 % en France. Elles survien-
lhomme g. Elle entrane un prjudice esthtique et peut tre nent rarement sur des ongles sains, raison pour laquelle elles
prise pour de lacn mais relve dun mcanisme bien diffrent, atteignent particulirement le sujet g. Elles sont dues des
puisque ce ne sont que des manifestations du vieillissement dermatophytes, des levures ou des moisissures de traitement
actinique. Il ny a gure de traitement proposer. plus difficile. Un prlvement mycologique pour examen direct
La nuque rhombodale se rencontre chez les hommes qui ont et culture est indispensable avant de commencer un long
beaucoup travaill au soleil (marins, agriculteurs). La peau de la traitement topique (vernis imidazols avec ou sans avulsion
nuque est paissie, molle, quadrille de gros plis losangiques. chimique de longle) ou oral en cas datteinte de plusieurs
Lrythrose interfolliculaire du cou est frquente. Elle atteint les ongles ou datteinte matricielle [11]. Le traitement oral repose
faces latrocervicales mais respecte un losange sous-mentonnier actuellement sur la terbinafine en cas de dermatophytose et sur
labri des rayons UV. Le fond de la dermatose est rouge avec le fluconazole en cas de candidose.
. de trs fines tlangiectasies cribles de micropapules folliculaires.
Cet aspect, li uniquement au vieillissement solaire, est plus Gale
frquent chez la femme.
Les lentigos actiniques (Fig. 5) apparaissent avec lge. Ils En milieu institutionnel, la gale survient par petites pid-
forment des macules brunes bien limites, de quelques millim- mies. Le prurit dabord localis aux rgions interdigitales et aux
tres 1 ou 2 centimtres de diamtre, essentiellement sur le dos fesses se gnralise ensuite tout le corps sauf au visage, avec
des mains et le visage. Les lentigos actiniques peuvent en une recrudescence nocturne. La recherche soigneuse du sillon
Zona
Lincidence du zona augmente avec lge. Les douleurs aigus
et subaigus, principales complications du zona la phase
dtat, sont plus frquentes et plus durables chez le sujet g. Il
Figure 6. Vsicule perle et sillon scabieux. en est de mme pour les douleurs postzostriennes. Le zona
ophtalmique se rencontre aussi chez les personnes ges,
galement grev de phnomnes douloureux persistants. Les
autres complications sont en revanche plus rares avec lge :
scabieux sur les mains et/ou les organes gnitaux et la mise en lsions cutanes ncrotiques ou hmorragiques, gnralisation
vidence de lacarien confirment le diagnostic (Fig. 6). du zona (zona-varicelle) avec plus de 20 vsicules ectopiques,
condition de traiter simultanment tous les sujets atteints, paralysies motrices et complications neurologiques centrales. Le
le traitement local au benzoate de benzyle (Ascabiol) correcte- zona du sujet de plus de 50 ans relve dun traitement par le
ment conduit permet denrayer une pidmie. Le produit est valaciclovir (Zelitrex) : six comprims par jour 500 mg avant
appliqu sur la peau humide et tide, en un ou deux badigeons la 72e heure pendant 7 jours, ou le famciclovir (Oravir) : trois
10 minutes dintervalle. On peut aussi choisir deux applica- comprims par jour 500 mg avant la 72 e heure pendant
tions 24 heures ou 8 jours dintervalle. Dans tous les cas il 7 jours pour la prvention des algies postzostriennes. Laciclo-
est indispensable de procder un rinage aprs 24 heures et vir (Zovirax) par voie intraveineuse est rserver aux patients
un traitement simultan des vtements et de la literie. immunodprims la dose de 10 mg/kg trois fois par jour
Depuis 1995, un antihelminthique, livermectine (Stromec- pendant 7 10 jours. Le zona ophtalmique relve dun traite-
tol), a t rapport efficace dans le traitement de la gale, ment par laciclovir (Zovirax) : cinq comprims par jour
aboutissant une autorisation de mise sur le march (AMM) 800 mg per os avant la 48e heure suivant la phase ruptive
rcente en France. Livermectine est administre en une dose pendant 7 jours, ou le valaciclovir (Zelitrex) : six comprims
orale unique de 200 g/kg, ventuellement rpte 1 2 semai- par jour 500 mg avant la 72 e heure pendant 7 jours. La
nes plus tard en cas de gale svre ou chez les patients immu- posologie de laciclovir doit tre ajuste en fonction de ltat de
nodprims. Le risque de mort subite li ce mdicament, un la fonction rnale. La corticothrapie gnrale autrefois prco-
moment suspect, a t dfinitivement cart par des tudes nise pour la prvention des algies postzostrienne nest plus
plus rcentes. Ce traitement constitue un progrs majeur dans recommande.
la prise en charge de la gale commune en institution [12]. Le traitement adjuvant du zona repose sur une antisepsie
Le prurit postscabieux est frquent. Sil sagit dune irritation locale par applications de chlorhexidine en solution aqueuse. La
au traitement, les symptmes disparaissent le plus souvent prescription de produits usage local tels que le talc, ainsi que
rapidement en moins dune semaine, par simple application les antibiotiques, antiviraux, antiprurigineux et anesthsiques en
dmollient. Si le prurit persiste au-del de quelques semaines, gels, crmes, lotions et pommades nest pas recommande.
une possible rinfestation est prendre en considration. Le traitement des douleurs associes au zona doit tre prcd
dune valuation de leur intensit. la phase aigu, on dbute
rysiple par la prescription dantalgiques de la classe II (paractamol-
codine, paractamol-dextropropoxyphne) de lOMS (Organi-
Lrysiple est une pathologie commune : 10 100 cas pour sation mondiale de la sant). Si cela ne suffit pas, il faut
100 000 habitants par an. Lge moyen des patients est de rapidement prescrire aux personnes ges du chlorhydrate de
62 ans. Dans 90 % des cas, la maladie sige aux membres morphine en dbutant par de faibles doses.
infrieurs. Lobsit et le lymphdme sont des facteurs Le traitement des douleurs postzostriennes survenant au-del
favorisants. La porte dentre est un intertrigo interorteils (66 % de 30 jours relve de la prescription damitriptyline (Laroxyl,
des cas) ou un ulcre de jambe (14 %). Le germe responsable est Elavil) : 75 mg par jour semblent efficaces sur le fond doulou-
presque toujours un streptocoque btahmolytique, en particu- reux permanent (AMM). La carbamazpine (Tgrtol) ou le
lier le streptocoque du groupe A. Malaises, frissons et fivre Neurontin sont utiles pour lutter contre les paroxysmes
accompagnent lapparition du placard inflammatoire chaud, hyperalgiques [16].
rythmateux, dmateux et douloureux. Le bourrelet priph-
rique, frquent dans les atteintes du visage (10 % des cas), est
absent aux membres infrieurs (85 % des cas). Une adnopathie Cancers cutans
satellite est retrouve dans 46 % des cas et une lymphangite
. dans 26 % des cas. Le diagnostic diffrentiel se pose avec les Les carcinomes cutans sont essentiellement reprsents par
dermohypodermites ncrosantes, beaucoup plus rares mais plus les carcinomes basocellulaires (plus de 80 % des tumeurs
graves [13, 14]. cutanes) et les carcinomes pidermodes. Les carcinomes non
Le traitement de lrysiple repose en premire intention sur pithliaux comme le mlanome et la tumeur de Merkel sont
les antibiotiques de la famille des btalactamines ou des moins frquents mais de pronostic plus sombre. Lincidence des
macrolides et apparents (lincosamides et synergistines). Le cancers pithliaux augmente avec lge, car ils sont en partie
traitement dattaque est la pnicilline G par voie intraveineuse lis lexposition solaire cumule [17]. La prvalence des cancers
la dose de 10 20 millions dunits par jour sur une dure de cutans a t value chez 248 patients hospitaliss en griatrie
5 10 jours. Ds lobtention dune apyrexie stable et dune en soins de suite ou de longue dure. Les patients taient
amlioration des signes locaux, un relais oral soit par pnicilline systmatiquement examins par un dermatologue au moment
V (Oracilline , 4 6 millions dunits par jour), soit par de la toilette, sans quun avis dermatologique nait t
amoxicilline (3 4,5 g/j), est mis en place pour une dure totale demand. La prvalence totale des cancers cutans observe
de 10 20 jours. La tendance actuelle est de sorienter demble dans cette tude tait de 5,6 %, 80 % des tumeurs tant situes
vers des pnicillines administrables par voie orale comme en zone photoexpose [18].
Figure 8. Carcinome basocellulaire superficiel du dos. Figure 10. Carcinome pidermode de la joue.
Pronostic
Le pronostic cutan est bon court terme : la corticothrapie
locale ou orale entrane un arrt de lapparition de nouvelles
bulles en quelques jours. Cependant, il existe un risque lev de
corticorsistance, de corticodpendance ou de rechute larrt
du traitement. Le pronostic vital est mauvais avec une mortalit
entre 25 et 40 % 1 an, principalement en raison de compli-
Figure 12. Pemphigode bulleuse. cations infectieuses, des effets secondaires des traitements et de
la polypathologie associe au terrain [23].
Traitement
Aspect clinique
Sur le plan thrapeutique, la pemphigode bulleuse a fait
Lruption typique est faite de bulles de grande taille, lobjet de sept tudes randomises contrles, synthtises dans
tendues, survenant sur une peau rythmateuse. Elles sont une revue Cochrane rcente [24], dont les principales conclu-
localises de faon symtrique sur la racine des membres et le sions sont les suivantes :
tronc, pargnant habituellement le visage (Fig. 12). Le liquide une corticothrapie orale dose suprieure 0,75 mg/kg/j
semble inutile et dangereuse. Une posologie infrieure
des bulles est clair, quelquefois hmorragique. Lvolution se fait
(0,5 mg/kg/j) serait probablement efficace pour contrler la
vers une rosion postbulleuse, avec prsence dun collet pri-
maladie contrairement aux schmas thrapeutiques classiques
phrique, puis vers une crote. La gurison se fait sans cicatrice,
antrieurement proposs. Cette posologie devrait permettre
sauf dventuelles squelles pigmentaires. Les bulles surviennent
de diminuer lincidence et la svrit des effets secondaires
par pousses successives. Latteinte muqueuse buccale est
lis au traitement ;
possible mais rare. Une tude rcente de lquipe de Rouen a
le traitement de premire intention est actuellement le
montr quun diagnostic de pemphigode bulleuse peut tre fait
traitement local par les dermocorticodes forts (classe IV,
avec une sensibilit de 90 % et une spcificit de 83 % quand
Dermoval). Ce traitement semble entraner moins deffets
trois critres sur les quatre suivants sont retrouvs : ge sup-
indsirables que la corticothrapie orale doses leves, en
rieur 70 ans, absence de prdominance brachiofaciale, absence termes de mortalit notamment. En pratique, quand le
datteinte muqueuse et absence de cicatrices atrophiques [21]. traitement local est ralisable (possibilit de soins cutans
Une tude pidmiologique cas-tmoins franaise [22] avait biquotidiens par le patient lui-mme ou les aidants), il doit
montr il y a quelques annes que les patients atteints de tre choisi en premire intention. Pour autant se pose
pemphigode bulleuse consommaient plus de neuroleptiques et actuellement le problme du traitement au long cours ou en
de spironolactone quune population tmoin apparie. Dautres relais [25].
mdicaments possiblement inducteurs de pemphigode bulleuse
ont depuis t bien documents sur des cas cliniques : bumta-
mide, chloroquine, fluoxtine, gabapentine. En pratique, une
Prurit
cause mdicamenteuse plausible sur le plan chronologique est Le vieillissement entrane des modifications morphologiques
donc recherche de principe, en sattardant particulirement sur cutanes videntes lil nu. Lune de ses caractristiques
les neuroleptiques et la spironolactone. essentielle est la scheresse (ou xrose) qui peut entraner elle
seule un prurit spcifique de la personne ge nomm prurit
snile . Avant de conclure ce diagnostic, quelques pathologies
Bilan diagnostique
sont liminer, surtout chez la personne ge, que la peau soit
La numration formule sanguine (NFS) montre souvent une sche ou non.
hyperosinophilie entre 500 et 1 500/mm3. La dmarche de
Examens cliniques et paracliniques dun patient
confirmation diagnostique devant une suspicion clinique de
pemphigode bulleuse est, en routine, la ralisation dune
atteint de prurit gnralis
biopsie cutane pour histologie cutane et immunofluorescence Linterrogatoire prcise les modalits du prurit : anciennet,
directe. localisation, rythmicit, circonstances dclenchantes (douche
Points importants
Conduite tenir
Bilan biologique en cas de prurit chronique
Prurits dorigine dermatologique NFS, plaquettes, fer srique, CRP (C reactive protein).
Dermatoses prurigineuses : Glycmie jeun.
dermatite atopique (eczma constitutionnel) ; Ure, cratinine, calcmie.
eczma de contact ; Bilirubine, phosphatases alcalines, transaminases,
lichen ; gamma-GT.
urticaire ; TSH ultrasensible (thyroid stimulating hormone).
dermatoses bulleuses auto-immunes (pemphigode lectrophorse des protines.
+ ++) ; Radiographie de thorax et chographie abdominale.
ectoparasitose (gale) ; Srologie VIH.
prurigos.
Prurits par irritants externes :
dtergents et savons.
Prurits du sujet g : neuroleptiques peuvent aussi tre utiliss. Il est vident que ces
scheresse cutane aggrave par les savons et traitements sont utiliser avec une grande prcaution chez les
antiseptiques ; personnes ges en raison du risque de somnolence et de
rle des facteurs psychognes. chutes. Quelques cas particuliers ont t traits avec succs par
dautres traitements. En cas dinsuffisance rnale, la capsacine
topique, la cholestyramine, lhydroxyde daluminium, la
photothrapie UV-B et la parathyrodectomie subtotale ont t
Au vu des causes de prurit dorigine interne, il est ncessaire proposs. Dans le cadre de la rtention biliaire, la cholestyra-
de rechercher des adnopathies, une hpatosplnomgalie, et mine, les mdicaments antiacides, lhydroxyde daluminium, la
des signes de dysthyrodie. Il est surtout important de ne pas rifampicine (10 mg/kg) ou encore le phnobarbital (20
passer ct dune cause grave potentiellement curable ce 30 cg/j) sont utiliss.
stade. Le traitement local est essentiel, surtout en cas de prurit
Au terme de cet examen clinique, un bilan minimal puis une snile. Il faut avant tout supprimer tous les facteurs aggravants
immunofluorescence directe seront pratiqus. comme les toilettes intensives utilisant des antiseptiques ou des
produits irritants et dtergents. Une toilette se fait si possible
sous la douche, leau tide, en utilisant des savons doux.
Prise en charge thrapeutique du prurit Lhydratation et la protection de ces peaux sches sont capita-
les. Les produits utiliss ralentissent lvaporation de leau
Le traitement symptomatique du prurit est souvent dcevant (mulsions eau dans lhuile) et/ou hydratent la peau (mulsions
car peu spcifique, le mcanisme du prurit tant souvent huile dans leau). On utilise les mollients pour la prvention
indtermin et les mdiateurs en cause souvent inconnus. Le ou le traitement de la scheresse cutane ou du prurit snile.
traitement tiologique est donc essentiel. Certaines, base dure, sont indiques en cas de peau sche et
Les traitements gnraux reposent principalement sur les squameuse.
antihistaminiques bloquants les rcepteurs H1. Ils attnuent le Les traitements locaux contenant des antihistaminiques,
prurit tant par leur effet sdatif quantihistaminique. La anesthsiques et anti-inflammatoires sont vits en raison du
doxpine, antidpresseur tricyclique anxiolytique, possde une risque de sensibilisation et deczma de contact. De mme, il
action antiprurigineuse la dose de 50 mg/j. Les sdatifs ou les nest pas recommand dutiliser des dermocorticodes. En effet,
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Toute rfrence cet article doit porter la mention : Senet P., Fontaine J., Meaume S. Dermatologie du sujet g. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Trait de
Mdecine Akos, 2-0775, 2007.
Dermocorticodes
B. Lebrun-Vignes, O. Chosidow
Mots cls : Dermocorticodes ; Corticodes locaux ; Corticothrapie locale cutane ; Dermatite atopique ;
Psoriasis
Plan Introduction
Introduction 1 Les dermocorticodes ont t utiliss en dermatologie partir
des annes 1950, poque laquelle Sulzberger dcouvre leffica-
Principaux mcanismes daction des glucocorticodes 1
cit de lhydrocortisone en application locale dans certaines
Proprits pharmacodynamiques des glucocorticodes 2 pathologies cutanes inflammatoires ou prolifratives [1]. Des
Activit lchelon molculaire 2 modifications chimiques ont ensuite t apportes lhydrocor-
Activit lchelon cellulaire 2 tisone pour amliorer la slectivit, la biodisponibilit et
Proprits utilises et observes en thrapeutique 2 lefficacit de la molcule [2].
Activits des molcules plus rcentes 2 De nombreuses pathologies dermatologiques inflammatoires,
Classification 2 dysimmunitaires ou tumorales sont sensibles aux dermocorti-
codes. Mais leur utilisation abusive des premires annes a
Pharmacocintique 3
conduit des effets indsirables svres, en particulier chez
Biodisponibilit cutane 3
lenfant, responsables dune apprhension persistante des
Effet rservoir 3
prescripteurs et des malades vis--vis de ces mdicaments. Cette
Modalits dutilisation des dermocorticodes 3 vritable phobie ressentie par les malades ou leur entourage
Choix du niveau dactivit du dermocorticode 3 conduit frquemment une mauvaise observance du traite-
Quantification des dermocorticodes 3 ment, responsable dchec thrapeutique [3]. Cette mauvaise
Technique et rythme dapplication 3 rputation des dermocorticodes na pas lieu dtre car ces
Modalits de prescription 4 mdicaments ont rvolutionn la prise en charge de nombreu-
Indications 4 ses dermatoses comme la dermatite atopique. Leur prescription
doit cependant saccompagner de rgles dutilisation qui
Contre-indications 4
permettent dans limmense majorit des cas dviter les effets
Effets indsirables 4 indsirables. Ces rgles doivent tre clairement expliques au
Effets indsirables locaux 5 patient et/ou son entourage, en sassurant au fil des consulta-
Effets indsirables systmiques 5 tions quelles ont t comprises et respectes.
Allergie de contact 5
Risques de lutilisation des dermocorticodes chez la femme
enceinte 5
Principaux mcanismes daction
Surveillance du traitement 5
Associations 5
des glucocorticodes [2, 4-13]
En dehors des effets sur la transcription, les glucocorticodes atrophiant dermique recherch). En termes deffets indsirables,
ont galement des effets non gnomiques via le rcepteur les consquences sur les diffrentes couches de la peau sont les
cytosolique ou via un rcepteur membranaire. suivantes :
Un polymorphisme gntique concernant le gne du rcep- piderme : atrophie pidermique rversible larrt ;
teur aux glucocorticodes pourrait tre un facteur de variabilit mlanocytes : rarfaction provoquant une dpigmentation
interindividuel de la rponse thrapeutique et de lapparition long terme ;
des effets indsirables. Il pourrait expliquer soit une hypersen- derme : diminution de la synthse de collagne et de proto-
sibilit, soit une hyposensibilit du rcepteur aprs fixation du glycanes par les fibroblastes, altration de la structure des
glucocorticode [14]. fibres lastiques do une atrophie dermique non rversible
(vergetures dfinitives).
Proprits pharmacodynamiques Proprits immunosuppressives
des glucocorticodes [4-12, 15]
Par leurs actions sur les cellules de la ligne blanche (cf.
supra), les dermocorticodes exercent une activit immunosup-
Activit lchelon molculaire pressive locale, utile dans le cadre de pathologies faisant
.
Les glucocorticodes ont une action inhibitrice ou activatrice intervenir le systme immunitaire (eczma par exemple), mais
sur la transcription de nombreux gnes, rendant compte de galement responsable du risque infectieux associ lutilisation
proprits pharmacodynamiques non slectives. prolonge de dermocorticodes.
en thrapeutique
Classification [22]
Proprits anti-inflammatoires
Cette activit rsulte des mcanismes dtaills ci-dessus. Mais Lactivit anti-inflammatoire dun corticode topique dpend
les dermocorticodes ont galement des proprits vasoconstric- de la structure chimique de la molcule, de son affinit pour les
trices qui participent leur effet anti-inflammatoire en dimi- rcepteurs, de sa concentration dans le vhicule et de la nature
nuant rapidement lrythme et ldme et donc en agissant du vhicule. La classification utilise est base sur le test de
sur les manifestations cliniques de linflammation. Cette vasoconstriction de McKenzie (cf. supra) mais surtout sur les
proprit sert de support au test de McKenzie [16] mis au point donnes defficacit issues des essais cliniques. Mme si elle
dans les annes 1960 pour comparer sur la peau humaine leffet reste indicative, cette classification est importante en pratique
vasoconstricteur des diffrents corticodes entre eux. Lintensit quotidienne car elle permet de choisir la formulation la plus
de la vasoconstriction est value par la mesure du blanchiment approprie en termes de rapport bnfice/risque. Elle comporte
obtenu aprs application cutane chez le sujet sain, sous actuellement en France quatre niveaux dactivit anti-
occlusion. Ce test a particip, avec les rsultats des tudes inflammatoire (appels aussi niveaux de puissance) :
cliniques comparatives, ltablissement dune chelle de activit anti-inflammatoire trs forte ;
puissance des dermocorticodes mais est dsormais moins utilis activit anti-inflammatoire forte ;
(cf. infra). activit anti-inflammatoire modre ;
activit anti-inflammatoire faible (trs peu dindications
Proprits antimitotiques (ou antiprolifratives) actuellement).
Les dermocorticodes ont une activit antiprolifrative sur Dans un souci dharmonisation avec la classification interna-
tous les composants cellulaires de la peau, lorigine deffets tionale [23], les dermocorticodes dactivit anti-inflammatoire
indsirables locaux, mais sont aussi utiliss dans un but trs forte correspondent au niveau IV, les dermocorticodes de
thrapeutique, par exemple dans les cicatrices chlodes (effet faible activit reprsentant le niveau I.
Biodisponibilit cutane
Point fort
La biodisponibilit cutane, cest--dire la pntration dans Facteurs influenant la pntration cutane
les diffrentes couches de lpiderme puis dans le derme, Facteurs lis au dermocorticode
dpend des caractristiques chimiques intrinsques de la C Liposolubilit de la molcule : pntration favorise
molcule (polarit, liposolubilit, taille, etc.), mais de nombreux
par une forte liposolubilit
autres facteurs influencent la pntration cutane [25-27]. Ils sont
numrs et les principaux sont dtaills.
C Concentration : augmentation de la pntration
avec laugmentation de la concentration
Effet rservoir C Nature de lexcipient : pntration favorise par une
pommade (effet occlusif), par le propylne glycol
Les dermocorticodes ont la capacit de saccumuler dans la (solubilisant)
couche corne de lpiderme pour tre relargus ensuite pro- C Prsence dadjuvants : lacide salicylique (kra-
gressivement vers les couches plus profondes de lpiderme et le
tolytique) et lure (agent hydratant de la kratine)
derme. Cest leffet rservoir , observ lorsque la couche
corne nest pas ou peu altre. Cet effet rservoir perd de son favorisent la pntration
importance, voire disparat lorsque la couche corne est Facteurs lis la peau
pathologique (desquamation importante, dermatose rosive). C Altration de lpiderme : augmentation de la
Laugmentation du nombre dapplications quotidiennes peut pntration dans les dermatoses inflammatoires et
tre propose lors du traitement initial des dermatoses dans exprimentalement par la mthode du stripping
lesquelles la couche corne est trs altre (exemple : eczma C Degr dhydratation : meilleure diffusion dans un
aigu suintant et/ou excori), mais cela reste dmontrer (cf. piderme bien hydrat
infra) [28]. C Site anatomique : en fonction de lpaisseur de la
couche corne, principale barrire la diffusion
Modalits dutilisation C ge du patient : absorption plus importante chez le
sujet g et surtout chez le prmatur. Chez lenfant,
des dermocorticodes le problme est surtout li un rapport surface
corporelle/poids lev
Choix du niveau dactivit C Temprature cutane : augmentation de la
du dermocorticode (Tableau 1) pntration avec laugmentation de la chaleur locale
Le choix du niveau dactivit du dermocorticode repose sur
Facteurs lis au mode dapplication
le rapport bnfice/risque du traitement, pour un malade C Surface dapplication
donn. Celui-ci dpend du type de laffection et donc de ltat C Dure du contact
de la peau traiter, de la surface et du sige des lsions traiter, C Occlusion : multiplie labsorption cutane par un
de lge du patient. Les dermocorticodes dactivit trs forte .
facteur 10 en augmentant le degr dhydratation de
doivent tre rservs un usage spcialis, pendant une dure la couche corne, la temprature locale et le temps
limite et sous surveillance adapte. de contact
Tableau 1.
Indications des dermocorticodes en fonction de leur niveau dactivit.
Activit trs forte Activit forte et modre Activit faible (trs peu dindications)
Utilisation brve sur lsions rsistantes et de surface Eczma de contact (+ viction de lallergne+++) Traitement dentretien/relais des dermocorticodes
limite ; relais par classe de puissance infrieure Dermatite atopique plus puissants
Psoriasis (localisation palmoplantaire+++) Psoriasis (localis, cuir chevelu, visage, psoriasis Dermatite sborrhique
Lichnification, nvrodermite invers) Eczma (paupires)
Lichen plan Dermite de stase
Lichen sclreux gnital Lichen plan
Cicatrices hypertrophiques, chlodes Prurigo non parasitaire
Pemphigode bulleuse Dyshidrose
Sclrodermie en plaques Eczma nummulaire
Myxdme prtibial Piqre dinsectes
Pelade rythme solaire
Mastocytose Lupus cutan discode
Granulome annulaire
Sarcodose
chez les malades ayant des pousses frquentes. Ce traitement Ils apparaissent dautant plus vite et sont dautant plus
dentretien consiste en lapplication dun dermocorticode de marqus que le dermocorticode est puissant, surtout en cas
forte activit 2 3 jours par semaine, aprs blanchiment par un dutilisation prolonge et/ou sous occlusion.
traitement dattaque.
Modalits de prescription
La prescription dun dermocorticode doit tre clairement
rdige en mentionnant :
la dcroissance progressive (nombre de jours pour chaque
palier) ;
le nombre maximal de tubes utiliser par unit de temps et
Point fort
son poids (exemple : un tube de 30 g pour 1 mois) ;
Effets indsirables locaux des dermocorticodes
les zones traiter et les zones ne pas traiter ;
en cas de prescription associe dun mollient, lordre Atrophie cutane
dapplication (en rgle, appliquer le dermocorticode en pidermique (rversible) : piderme en papier
premier). cigarette , fragilit au moindre traumatisme, pseudo-
Il est fondamental daccompagner la prescription dune cicatrices spontanes, retard de cicatrisation
information claire sur les bnfices attendus et les risques Dermique : purpura ecchymotique, tlangiectasies,
potentiels, conduisant proposer des conseils pratiques pour vergetures (dfinitives+++ car rupture du derme, prcoces
optimiser lefficacit (par exemple en vitant un sous-dosage, chez les adolescents)
premire cause dchec du traitement) et minimiser le risque Hypodermique (surtout en cas dinjections peu
deffet indsirable [36]. Le dveloppement de lducation thra- profondes)
peutique dans ce domaine permet damliorer lobservance et le
Dermites rosaciformes du visage
suivi des patients, en particulier dans la dermatite atopique de
lenfant [37]. Acn induite
Aggravation dune rosace
Dermite priorale
Indications Infections cutanes bactriennes, mycosiques, virales
Modification dune dermatose infectieuse primitive
Les dermocorticodes ont une action rapide sur les sympt-
C Effet de masque par action anti-inflammatoire
mes lis linflammation, en particulier sur le prurit. Ils
reprsentent donc un traitement de nombreuses dermatoses (dermatophytie, gale, etc.)
inflammatoires. Parmi celles-ci, la dermatite atopique et le C Aggravation dune infection (herps+++)
psoriasis sont les plus frquentes et constituent les indications Infection secondaire sur dermatose suintante (rare)
les mieux values [38-40] . Malgr lapparition de nouvelles Effets secondaires oculaires (traitement des paupires)
thrapeutiques topiques ou systmiques, les dermocorticodes Glaucome
conservent tout leur intrt dans ces pathologies. Le perfection- Cataracte
nement de la galnique tend amliorer lefficacit et le confort Dans les dermatoses dtiologie non contrle
dutilisation de ces substances, en particulier pour les localisa- Phnomne de rebond larrt dune corticothrapie
tions difficiles traiter comme le cuir chevelu ou les plaques de locale prolonge ( viter par une dcroissance
psoriasis paisses des coudes et des genoux : spray, shampoing,
progressive)
empltres mdicamenteux, mousse [41].
Dans la pemphigode bulleuse, grce aux tudes ralises en Dpendance au traitement
France [42, 43], la corticothrapie locale de trs forte activit et Autres (le plus souvent rversibles larrt)
forte dose (entre 10 et 40 g/j) est considrer comme le Hypopigmentation (peaux pigmentes+++)
traitement de premire intention. Hypertrichose
De nombreuses autres dermatoses aigus, subaigus ou Granulome glutal (drivs fluors sur dermite du sige
chroniques sont corticosensibles (Tableau 1), avec cependant un du nourrisson)
niveau de preuve faible, voire nul. Leur utilisation est alors Sensibilisation (additifs ou corticode lui-mme)
base sur un consensus professionnel.
Effets indsirables locaux pathologie traite, lobservance du traitement doit tre value
avant de parler de corticorsistance.
Lorsquils sont utiliss pendant des priodes courtes et sans
occlusion, les dermocorticodes sont sans effet secondaire
important. Leffet secondaire local le plus souvent observ est
latrophie pidermique au site dapplication observe clinique-
Associations
ment lors des traitements prolongs. Elle est rversible dans les Lassociation des anti-infectieux (antiseptique, antibiotique
semaines suivant larrt. Latrophie du derme, irrversible, ne se ou antifongique) tmoigne le plus souvent dune incertitude
voit que dans de rares cas dutilisation prolonge de dermocor- diagnostique. Elle nest absolument pas justifie et expose des
ticodes dactivit trs forte. risques de sensibilisation. De ce fait, de nombreuses spcialits
associant ces principes actifs ont t retires du march franais
Effets indsirables systmiques ces dernires annes.
Les effets systmiques observs sont de mme nature que Lassociation entre dermocorticodes et calcipotriol a un
ceux dcrits au cours dune corticothrapie prolonge par voie intrt essentiellement pour amliorer lobservance des traite-
gnrale. Bien que rapports chez ladulte, ils sont surtout ments topiques dans le psoriasis [53].
redouter chez lenfant en raison dun rapport surface corporelle/ Lassociation lacide salicylique peut tre utile en augmen-
poids plus important que chez ladulte. tant la pntration du dermocorticode et par son action
kratolytique, en particulier dans les plaques paisses de
psoriasis. Le risque de pntration de lacide salicylique chez
Allergie de contact [47-51] lenfant est important et doit cependant tre pris en
La sensibilisation aux dermocorticodes se voit essentielle- considration.
ment chez des patients ayant des dermatoses chroniques, traits
squentiellement par de multiples dermocorticodes. Les
altrations de la barrire cutane et les modifications immuno- Prparations magistrales
logiques locales prsentes dans ces pathologies constituent
vraisemblablement des facteurs favorisant la sensibilisation. En Les prparations magistrales ne prsentent aucun intrt en
raison des proprits anti-inflammatoires des corticodes, la pratique courante car il existe suffisamment de spcialits dans
prsentation clinique de lallergie de contact aux dermocortico- la pharmacope pour mener un traitement depuis le traitement
des est atypique : elle doit tre suspecte en cas de mauvaise dattaque jusqu la fin de la dcroissance. En outre, la stabilit
rponse ou de rsistance au traitement dune dermatose classi- des molcules nest pas garantie aprs dconditionnement,
quement corticosensible, devant un eczma de contact dma- dilution et/ou association dautres molcules.
teux ou purpurique, parfois en fausses cocardes ou daspect .
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Akos, 2-0780, 2011.
Antiseptiques
L. Machet, E. Fourtillan, L. Vaillant
Les antiseptiques sont des antimicrobiens daction rapide, mais brve et non spcique. Leur spectre
daction et leurs effets indsirables varient selon les diffrentes familles. Les deux molcules les plus
adaptes lantisepsie de la peau saine et des muqueuses, avant une intervention invasive (chirurgie,
ponction), sont la chlorhexidine et la povidone iode. Lefcacit des antiseptiques pour lantisepsie de la
peau lse (plaies, infections cutanes ou muqueuses) est mal documente, bien que leur utilisation soit
trs frquente en pratique dans les infections supercielles de la peau.
2016 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.
Tableau 1.
Spectre daction des antiseptiques.
Cocci Gram positif Bacilles Gram positif Gram ngatif Champignons Spores Virus Prions
Alcools ++ ++ ++ ++ O ++ O
Ammoniums quaternaires + O + + O O
Chlorhexidine ++ ++ ++ ++ O O
Hexamidine + + O O O
Drivs iods ++ ++ ++ ++ ++ ++ O
Drivs mercuriels + + + O O O
Drivs argentiques + O O
Oxydants chlors ++ ++ ++ ++ ++ ++ ++
Peroxyde dhydrogne + + + O +a
KMnO4 ++ ++ ++ O O O O
Triclocarban + + O O O O
++ : disparition des micro-organismes ; + : inhibition de la croissance des micro-organismes ; : activit variable selon les espces ; O : absence dactivit.
a
Efcace si associ au cuivre.
buccodentaire, sa cible privilgie. Lhextidine est peu active sur Peroxyde dhydrogne (eau oxygne H2 O2 )
les levures. Sa tolrance muqueuse et cutane est bonne mais elle
peut altrer temporairement le got et lodorat. Les spcialits Son activit antiseptique repose sur une dnaturation des pro-
commercialises sont utilises en stomatologie sous la forme de tines microbiennes. Elle est brve et limite certaines bactries
bains de bouche (Givalex , Hextril ), ou de gel gingival. Lintrt Gram positif (bactriostatique) et certains virus (VIH), et est inhi-
de lhextidine pour lhygine de la cavit buccale et pour le trai- be par le contact avec les matires organiques qui entranent une
tement des aphtes na jamais t dmontr. effervescence. Celle-ci peut tre utile pour le nettoyage mcanique
dune plaie ou lhmostase. Leau oxygne peut tre irritante pour
la peau ; son utilisation est proscrite proximit des conjonc-
Iode et drivs iods tives, et est incompatible avec les pansements hydrocellulaires.
Elle est commercialise en solution 3 % (Eau oxygne Gilbert ,
Liode est un excellent antiseptique bactricide utilis en solu- Dosoxygne ). Elle doit tre conserve labri de la chaleur et
tion alcoolique 2 ou 2,5 %. Son spectre dactivit est trs de la lumire, et ne doit pas tre associe aux autres antiseptiques
large : bactries Gram positif et Gram ngatif, mycobact- oxydants.
ries, champignons, spores et virus. Lactivit antiseptique est
assez brve et diminue en prsence de matires organiques. Les
limites lutilisation de liode sont lies sa mauvaise tolrance Permanganate de potassium (KMnO4 )
cutane et muqueuse (dermite caustique) ds que les applica-
tions sont rptes. Lutilisation de liode et de ses drivs est Il est trs rapidement antibactrien mais sans activit sur
contre-indique chez la femme enceinte ou allaitante, et chez les autres micro-organismes. Il est inactiv par les matires
le prmatur, le nouveau-n et le jeune nourrisson, en raison organiques, et sa rmanence est faible. Il est trs caustique
du risque dhypothyrodie chez lenfant [9] . Liode et ses drivs (attention aux ingestions accidentelles) et doit donc tre
sont incompatibles avec les mercuriels (risque de ncrose cuta- dilu au moins au 1/10 000. La solution nale est alors rose
ne ou muqueuse), et avec le peroxyde dhydrogne. La povidone ple, mais peut durablement tacher lmail dune baignoire,
iode est utilise en solution de 1 10 %. Elle est moins irri- etc.
tante que lalcool iod. Elle est commercialise dans les gammes
Btadine et Poliodine . Il est utile de rappeler quil nexiste pas Triclocarban
d allergie croise entre hypersensibilit immdiate aprs injec-
tion de produit de contraste iod pour un examen radiologique, Le triclocarban est un carbanilide, utilis la concentration de
et un eczma aprs application cutane de povidone iode. Dans 1 2 %. Il est actif sur les bactries Gram positif, pour lesquelles
ce dernier cas, le responsable de leczma est habituellement la il est bactriostatique de facon prolonge. Le triclocarban ne doit
povidone [10] . pas tre utilis chez le nourrisson. Les deux spcialits contenant
du triclocarban sont Cutisan , et Solubacter . En outre, le triclo-
carban est prsent dans certains pains de toilette dermatologiques
Mercure et drivs mercuriels (Nobacter ).
La merbromine (ou mercurochrome) a une activit antiseptique
faible, et, de plus, diminue aprs contact avec des matires orga-
niques. Le mercure et ses drivs sont rapidement caustiques, Critres de choix
et ne doivent pas tre associs la chlorhexidine, aux ammo-
niums quaternaires, aux drivs iods et chlors. Les risques
des antiseptiques
dhypersensibilit, et de survenue deffets systmiques (rnaux,
Les antiseptiques sont trs utiliss [3] . Le prescripteur doit
neurologiques), aprs utilisations rptes, existent. Les mer-
connatre les effets indsirables locaux (causticit, eczma de
curiels ne doivent pas tre utiliss chez le nourrisson. Il ne
contact) ou plus rarement gnraux (toxicit viscrale, anaphy-
persiste quune spcialit usage cutan : solution aqueuse de
laxie) des molcules quil utilise, ainsi que les incompatibilits
Mercurescine Gifrer 2 %. Il ny a plus dorganomercuriel dans
ventuelles des associations dantiseptiques. Dune manire gn-
Mercryl solution moussante.
rale, il est prfrable de ne pas associer entre elles, simultanment
ou successivement, diffrentes spcialits antiseptiques. Pour
tous les antiseptiques, le risque deffet indsirable local ou
Argent et drivs argentiques systmique augmente en cas dapplications rptes, sur de
Ils sont bactriostatiques avec une activit plus importante larges surfaces, sous occlusion, sur une peau lse, sur une
sur les bactries Gram ngatif que sur celles Gram positif. muqueuse, ainsi que sur la peau du prmatur ou du jeune
Lassociation la sulfadiazine (Flammazine ) les rend bactricides. nourrisson. La possible contamination des antiseptiques par
Ils ne doivent pas tre associs aux oxydants (chlors et eau oxyg- des micro-organismes doit tre galement connue. La princi-
ne). Leur tolrance cutane est bonne, mais les patients doivent pale limite des prsentations usage unique est leur prix
tre informs de la possible survenue dun noircissement de la lev.
peau aprs exposition la lumire. Le nitrate dargent en solution Le choix dun antiseptique repose sur lefcacit et la bonne
aqueuse de 0,5 2 % a une activit antiseptique faible mais, en tolrance de la molcule. Lefcacit est apprcie a priori par un
revanche, colore et tache les salles de bains. Largent est utilis spectre adapt lutilisation (large pour une antisepsie propra-
pour son action antibactrienne dans des pansements (Aquacel toire, troit ciblant les cocci Gram positifs dans les infections
argent). cutanes supercielles), par un dlai daction bref (moins de
trois minutes), par une action sufsamment rmanente (plu-
sieurs dizaines de minutes), par une activit pas ou peu diminue
Oxydants chlors par la prsence de matires organiques, et ventuellement par
une prsentation adapte lusage (Tableau 2). La rmanence
La principale molcule active de cette classe est lacide hypo- des antiseptiques dont on dispose est toujours trop courte, par-
chloreux, mtabolite commun aux antiseptiques chlors. Laction ticulirement en peau lse, et la recolonisation microbienne
antiseptique augmente avec la concentration du produit chlor. est inluctable quelques dizaines de minutes aprs lapplication
La tolrance cutane est bonne aux concentrations usuelles. dun antiseptique. La bonne tolrance associe une causticit
Lutilisation des oxydants chlors est limite en mdecine, par modeste ou absente, un risque deczma faible et des effets sys-
leur forte inactivation par les matires organiques, et par leur tmiques rares ou sans gravit. Lantiseptique idal nexiste pas
faible rmanence. Lhypochlorite de sodium (Dakin Cooper , et, en pratique, les qualits requises ne sont runies que pour un
Amukine ) nest pas compatible avec les pansements hydrocel- petit nombre dantiseptiques : chlorhexidine et povidone iode
lulaires, alginates ou hydrobres, ainsi que largent. pour lessentiel, qui sont les principaux antiseptiques bien
Rfrences
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Les rsistances acquises aux antiseptiques (comme aux 1226.
[18] Machet L, Couh C, Perrinaud A, Hoarau C, Lorette G, Vaillant L. High
antibiotiques) constituent un problme majeur de sant prevalence of sensitisation still persists in leg ulcer patients: a retrospec-
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Toute rfrence cet article doit porter la mention : Machet L, Fourtillan E, Vaillant L. Antiseptiques. EMC - Trait de Mdecine Akos 2016;11(3):1-6 [Article
2-0785].
Prurit
L. Misery
Plan Introduction
Introduction 1 Le prurit constitue un des symptmes trs frquents de la der-
Physiopathologie 1 matologie. Il ne concerne que la peau et quelques muqueuses
EMC - Dermatologie 1
Volume 7 > n 4 > novembre 2012
http://dx.doi.org/10.1016/S0246-0319(12)60621-9
98-140-A-10 Prurit
2 EMC - Dermatologie
Prurit 98-140-A-10
Prurits non
dermatologiques [16, 17, 19]
(Fig. 1, 2)
Causes mdicamenteuses
Face un prurit isol, le premier rexe doit tre de rechercher
une cause mdicamenteuse.
Le prurit sans vritable toxidermie associe peut apparatre plu-
sieurs mois ou mme annes aprs lintroduction du traitement.
Il peut disparatre plusieurs semaines aprs larrt du traitement
incrimin. Les mcanismes physiopathologiques sont assez mal
connus : cholestase, activation des mastocytes ou des bres ner-
veuses [19] . Toutes les tiologies mdicamenteuses de prurit nont
dailleurs pas t prouves, mais il est difcile dtablir une hirar-
chisation qui puisse reposer sur des bases scientiques [20] . Cest
pourquoi lviction dpreuve est importante. La causalit des
mdicaments dans un prurit sans lsion cutane est toujours dis-
cutable et ne peut tre conrme que par lviction.
Figure 2. Prurigo nodulaire.
Causes toxiques
poissons tropicaux [21] . Les contacts avec divers poissons, parasites
Les causes toxiques peuvent tre lies des intoxications et mollusques marins ou deau douce, peuvent tre lorigine de
alimentaires, en particulier la ciguatera, rencontre dans les prurit cause de toxines libres par ces animaux au contact, par
des mcanismes allergiques, non allergiques ou mixtes [22] . Cest
en particulier le cas des cercaires ( puces des canards ) ou des
mduses.
Les causes toxiques peuvent tre iatrognes, sans tre mdica-
menteuses. Cest le cas de lhydroxythyl amidon, utilis pour le
remplissage vasculaire. Le prurit survient plusieurs semaines
aprs la perfusion [23, 24] . Parmi les causes toxiques, on peut aussi
citer les opiacs utiliss par les toxicomanes.
Prurit urmique
Il est li une insufsance rnale chronique mais pas aigu.
Il serait prsent chez 40 85 % des hmodialyss [25] . Il ny a pas
de facteur favorisant connu et son origine reste mystrieuse, pro-
bablement non univoque. Xrose ? Accumulation de mtabolites
dans la peau et/ou les bres nerveuses ? Hyperparathyrodisme
secondaire ? Scrtion dopiacs endognes ? Produits toxiques
utiliss pendant la dialyse ? Il est le plus souvent paroxystique.
Il est localis une fois sur deux.
Il disparat aprs la transplantation rnale et, occasion-
nellement, aprs la dialyse. Le traitement est difcile [26] .
rythropotine, mollients, antihistaminiques, colestyramine
ou hparine donnent des rsultats trs dcevants. Le char-
bon activ 6 g par jour serait efcace [27] . Les rayonnements
ultraviolets B (UVB) permettent souvent une diminution du pru-
rit, mais leur utilisation doit tre limite chez ces patients
immunodprims par linsufsance rnale et dventuels trai-
tements immunosuppresseurs [16] . La naltrexone en cas de
prurit gnralis [28] ou le tacrolimus topique en cas de prurit
localis [29] pourraient tre de nouvelles thrapeutiques intres-
Figure 1. Prurigo.
santes.
EMC - Dermatologie 3
98-140-A-10 Prurit
Prurits neurologiques
Prurits paranoplasiques
Au cours des prurits neuropathiques, le prurit est souvent asso-
Les prurits peuvent aussi tre associs des cancers solides . ci des paresthsies, voire des sensations douloureuses.
Le prurit est cependant rare au cours de cancers (0,67 %) [48] . Il est Plusieurs maladies du systme nerveux central peuvent donner
observ au cours de cancers bloquant les voies biliaires, cancers lieu un prurit : tumeurs crbrales [49] , sclrose en plaques [55] ,
primitifs (digestifs) ou secondaires. accidents vasculaires crbraux et anvrysmes [56] , abcs cr-
Les tumeurs crbrales [49] peuvent saccompagner dun prurit braux [57] , lsions [58] ou compression [59] mdullaires.
gnralis ou, curieusement, limit au nez. Au cours de la notalgie paresthsique [60, 61] , il existe un pru-
Les carcinomes du poumon anaplasiques petites cellules rit et/ou des paresthsies localises dans le dos. Des atteintes
peuvent exceptionnellement tre lorigine dun prurit, par la similaires ont t dcrites dans dautres rgions, par exemple la
scrtion inapproprie de parathormone [50] . cruralgie paresthsique.
4 EMC - Dermatologie
Prurit 98-140-A-10
Bilan tiologique
Prurit snile
Dans la mesure du possible, le bilan tiologique doit tre orient
Ce diagnostic est pos chez un sujet de plus de 70 ans, aprs par les donnes de linterrogatoire et de lexamen clinique. Cepen-
avoir limin toutes les autres causes. Le prurit est dclench par dant, il arrive assez souvent que le clinicien nait aucune piste ou
les stimuli habituels (chaleur, laine, etc.) ou permanent. Sa phy- quil souhaite liminer toute cause organique avant de poser le
siopathognie est discute : xrose cutane ? dsaffrentation ? diagnostic de prurit psychogne.
accumulation de mtabolites dans la peau ou les nerfs ? Son traite-
ment est difcile, alors que son retentissement physique (prurigo)
ou psychique (dpression) peut tre trs important. Les mollients
apportent parfois une amlioration.
Complications
Prurit psychogne Les complications principales du prurit sont lies une svre
altration de la qualit de vie. Il existe souvent un retentis-
Ce diagnostic doit tre pos aprs llimination de toute cause sement social (retentissement sur le travail ou la vie sociale),
organique et avec des lments cliniques en faveur dun trouble psychologique (modications de la personnalit) ou psychia-
psychiatrique. Il doit tre systmatiquement voqu avec le trique (anxit, dpression, alcoolisme) majeur. Linsomnie est
patient, qui a souvent une opinion, justie ou non mais tou- aussi une complication majeure du prurit.
jours intressante. Le prurit psychogne peut tre isol, associ Les lsions de grattage peuvent tre la porte dentre
une carence affective, et parfois associ des signes de dpression dinfections locales voire systmiques. Elles sont lorigine dune
ou plus rarement dhypochondrie, danorexie mentale, dhystrie douleur. Le grattage rpt peut aussi donner lieu aux lichnica-
ou de psychose. Il ne sagit donc pas uniquement dun diagnostic tions.
EMC - Dermatologie 5
98-140-A-10 Prurit
6 EMC - Dermatologie
Prurit 98-140-A-10
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8 EMC - Dermatologie
2-0795
Les dermatoses concernent un organe, la peau, tout fait particulier en raison de ses liens anciens,
nombreux et complexes avec le psychisme. Ces liens contribuent en particulier faire de la peau un
organe privilgi de la vie de relation. Dailleurs, les changes tactiles prcoces entre la mre et lenfant
sont indispensables au dveloppement somatique et psychique harmonieux de ce dernier. La peau
participe la constitution dune image de soi cohrente, accompagne par les sentiments destime de soi
et de solidit des limites corporelle et psychique, ce qui dfinit le narcissisme de tout individu.
2010 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.
Plan Tableau 1.
Manifestations cutanes provoques par des troubles psychologiques.
Introduction 1 Troubles des conduites
Prise en compte du retentissement psychologique Ceux qui prennent directement Pathomimie
et socioprofessionnel 2 la peau pour cible Trichotillomanie
Diagnostic de manifestations cutanes provoques Excoriations dites nvrotiques
par des troubles psychologiques 2 et acn excorie
Manifestations cutanes fonctionnelles 2 Ceux qui entranent indirectement Troubles obsessionnels compulsifs
Consquences cutanes des troubles des conduites 2 des modifications cutanes Troubles des conduites alimentaires
Expressions cutanes dun trouble dlirant 3 Intoxication alcoolique et/ou
intoxication tabagique
Dmarche psychosomatique 4
Implications thrapeutiques 4 Dlires cutans
Conclusion 4
Troubles fonctionnels cutans Prurit psychogne
et muqueux Glossodynie, stomatodynie,
vulvodynie
Introduction Dysmorphophobie
Lapproche psychologique des dermatoses nexiste pas sans les
mdecins. Cette approche parat indispensable dans de trs
nombreuses situations cliniques. Influence par la psychanalyse, les caractristiques de la dmarche psychosomatique (lins-
dont le point de vue reste essentiel beaucoup dgards, elle cription de la maladie dans lhistoire du patient) ;
bnficie actuellement des apports dautres disciplines. Ainsi
la rflexion sur la relation dermatologue-malade.
lpidmiologie, la psychologie de la sant, la physiologie, la
Lide dune approche psychosomatique qui consisterait
neuro-immunologie sont aussi trs importants, permettant la
mise en place de travaux de recherche dont la mthodologie est seulement en la recherche dune cause psychique aux maladies
rigoureuse. Mais, dans tous les cas, au cur de lapproche somatiques, notamment dermatologiques, est actuellement
psychologique des dermatoses se situe le psychisme de lindi- moins dactualit. Peu dtudes ont pu mettre en vidence une
vidu et en particulier sa dimension inconsciente. Cette appro- cause psychique comme seule tiologie dune maladie somati-
che psychologique est donc centre sur lcoute des malades que. En revanche, il semble acquis que dans nombre de cas, des
considrs comme des individus traverss par une histoire pousses volutives de diverses maladies somatiques sont
singulire. Cette coute est dabord ralise par les mdecins dclenches par des facteurs psychiques.
puisque ce sont eux, les premiers, qui peuvent dcouvrir des Par ailleurs, la rflexion sur la relation mdecin-patient a pris
liens entre une maladie cutane et la souffrance psychique dun beaucoup dimportance dans des domaines trs divers de la
sujet porteur de cette maladie. dermatologie (cancrologie, dermatologie esthtique par exem-
Lapproche psychologique des dermatoses comporte quatre ple). Cette rflexion est indispensable dans de nombreuses
principaux aspects [1] (Tableau 1) : situations cliniques ; par exemple, lors de lannonce dune
la prise en compte du retentissement psychologique et mauvaise nouvelle ou du suivi dune maladie chronique. En
socioprofessionnel ; outre, les dermatologues ont de plus en plus souvent recours
le diagnostic des manifestations cutanes provoques par des une dmarche thique (au sens de ce qui est la bonne action
troubles psychologiques ; pour le patient singulier rencontr).
La rflexion sur la relation mdecin-patient a pour but de anxieux et dpressifs sont plus frquents que dans les groupes
mieux reprer les motions, les affects, les penses qui apparais- contrles. La dermatite atopique svre entrane une altration de
sent, plus ou moins consciemment, lors de la consultation tant la qualit de vie non seulement du patient, mais encore de la
du ct du patient que du ct du mdecin. Que ce dernier famille quand il sagit dun enfant, de faon proportionnelle
puisse reprer ses sentiments ngatifs ou linverse positifs lindex Score Atopic Dermatitis (SCORAD-D). Le prurit et les
(contre-transfert) est un point essentiel pour comprendre les troubles du sommeil, qui existent chez 60 % des patients,
enjeux de la relation et inflchir le cours de cette relation dans aggravent les difficults scolaires et les troubles de lhumeur [7].
un sens qui soit favorable la mise en place dune relation
mdecin-patient harmonieuse permettant, en particulier, une
observance de bonne qualit. Diagnostic de manifestations
cutanes provoques
Prise en compte
par des troubles psychologiques
du retentissement psychologique
et socioprofessionnel Manifestations cutanes fonctionnelles
De nombreuses tudes montrent limportance du retentisse- Elles sont dfinies comme des plaintes concernant le fonc-
ment psychoaffectif des maladies cutanes. Des affects anxieux tionnement de lorgane peau ou comme des sensations cutanes
et dpressifs avec des ides suicidaires, ainsi quune grande anormales sans substratum anatomique connu (par exemple
atteinte de lestime de soi (avec sentiments de honte et attitudes certains cas de prurit, de glossodynie, de vulvodynie). Elles sont
dvitement de situations anxiognes : piscine, relation affective appeles aussi par les somaticiens : symptmes mdicalement
et sexuelle...) sont frquemment rapports chez les sujets inexpliqus et par les psychiatres troubles somatoformes
souffrant dune dermatose. selon la dfinition du Diagnostic and Statistical Manual of
Une tude rcente est venue confirmer la frquence de Mental Disorders (DSM) IV (classification nord-amricaine des
lidation suicidaire active chez les malades atteints de derma- pathologies psychiatriques). Elles sont souvent considres
tose. Les taux de prvalence de lidation suicidaire sont comme un quivalent dpressif rvlateur dune dpression au
quivalents ceux rencontrs chez les malades souffrant de cours de laquelle, trs souvent, les troubles somatiques de la
maladies somatiques autres que dermatologiques et rputes dpression (fatigue et insomnie matinale, douleurs, anorexie,
beaucoup plus graves sur le plan pronostique [2]. Ces rsultats par exemple) ainsi que linhibition psychomotrice (aboulie,
soulignent limportance de raliser un dpistage de la dpression troubles de la mmoire, de lattention, de la concentration) sont
chez les malades atteints daffections cutanes. Cependant, le au premier plan alors que les troubles psychiques de la dpres-
caractre particulirement chronique et affichant dune derma- sion, cest--dire les troubles des contenus de la pense et de
tose ne doit pas faire minimiser, dans lintensit du retentisse- lhumeur (dprciation des autres et de soi-mme, anhdonie,
ment socioprofessionnel et psychoaffectif de cette dermatose, le irritabilit, tristesse, ides pessimistes, voire suicidaires) sont au
rle de facteurs psychologiques prexistant la survenue de la deuxime plan et demandent tre recherchs [8].
maladie (par exemple une fragilit narcissique).
La constitution dchelles permettant lapprciation de la Consquences cutanes des troubles
qualit de vie des malades souffrant daffections cutanes et de
leur famille se dveloppe actuellement. On a ainsi dcouvert
des conduites
que, contrairement peut-tre certaines ides reues, les Elles sont nombreuses et varies, nous insistons sur trois
maladies cutanes peuvent tre aussi invalidantes que les dentre elles.
maladies pouvant mettre le pronostic vital en jeu. Les malades
atteints de psoriasis font tat dune rduction de leur autonomie Pathomimie cutane ou trouble factice cutan
physique et dune altration de leur fonctionnement psycholo- (Fig. 1)(selon la dnomination du DSM IV)
gique comparables ce que lon rencontre dans les maladies
cancreuses, les maladies rhumatologiques, lhypertension De diagnostic difficile voquer et poser, il sagit dune
artrielle, les maladies cardiaques, le diabte et la dpression [3]. dermatose factice survenant le plus souvent chez une femme,
De plus, laltration de la vie sexuelle est trs frquente. Elle ne qui la provoque dans un tat de conscience clair. La patiente
samliore que lorsque le traitement amliore les scores de dissimule sa responsabilit dans lapparition de ses lsions
gravit de 75 % ou plus. Cependant, gravit gale, limpor- cutanes et elle garde donc secrtes ses manipulations sur sa
tance de laltration de la qualit de la vie en gnral est trs peau avec les diffrents soignants rencontrs. On ne retrouve
variable dun sujet lautre [4]. Ce rsultat est cohrent avec une pas de motif rationnel prcis pouvant expliquer une telle
tude montrant que, plus que lextension, le sige et la dure du conduite. Les simulations sont donc exclues du cadre des
psoriasis lui-mme, ce sont les facteurs psychologiques qui
prdisent le mieux limportance du handicap qui rsulte de
cette affection [5]. Lvocation avec le patient de sa vie amicale,
affective et sexuelle et sa prise en compte (en particulier lors du
choix dun traitement) sont dterminantes pour amliorer la
qualit de vie du patient et la qualit de la relation
mdecin-patient [4].
En ce qui concerne lacn, les tudes sont peu nombreuses et
contradictoires, ce qui peut sexpliquer par des variations de la
mthodologie. Cependant, des tudes montrent lexistence
dune anxit, de troubles motionnels et de difficults com-
portementales associs lacn. Dautres montrent que, par
rapport une population exempte dacn, les patients porteurs
de cette affection ont plus de symptmes dpressifs (sans parler
forcment de dpression). Par ailleurs, laltration de la qualit
de vie est plus corrle au retentissement psychosocial qu
limportance de lacn elle-mme. Laltration de la qualit de
vie serait dautant plus importante que lacn volue depuis
longtemps, que lge avance, et quil sagit dune femme [6].
Les rsultats sont plus cohrents dans la dermatite atopique. Il
Figure 1. Pathomimie.
existe une altration nette de la qualit de la vie et les symptmes
[6] Tan JK, Li Y, Fung K, Gupta AK, Thomas DR, Sapra S, et al. Diver- [10] Fawzy FI, Fawzy NW, Hyun CS, Elashoff R, Guthrie D, Fahey JL, et al.
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de Mdecine Akos, 2-0795, 2010.
Dermatologie pdiatrique
C. Laut-Labrze
Contrairement aux ides reues, la peau de lenfant est mature trs rapidement aprs la naissance et
seule la peau des prmaturs pose des problmes particuliers. Cependant, certaines prcautions doivent
tre prises en ce qui concerne les traitements topiques, car il y a un risque plus grand dintoxication en
raison dun rapport surface cutane/volume de distribution plasmatique infrieur celui de ladulte. Chez
lenfant, toute tumeur congnitale de la ligne mdiane doit faire suspecter la possibilit dun dysraphisme
et devant une tumeur dont le diagnostic clinique nest pas vident, une biopsie et/ou un avis spcialis
doit tre demand. Les tumeurs les plus frquentes sont les hmangiomes, certaines formes sont
systmatises et peuvent tre associes des malformations. Les infections cutanes sont frquentes.
Limptigo reste la principale dermatose bactrienne ; il complique frquemment une autre dermatose
comme une gale, une pdiculose, une dermatite atopique ou un prurigo. Lurticaire est une affection
bnigne chez lenfant ; les infections virales en sont les principales causes. Parmi les exanthmes fbriles,
les exanthmes maculopapuleux, qui sont les plus frquents, sont gnralement sans gravit. En
revanche, la survenue brutale dun exanthme scarlatiniforme compliquant une infection focale (panaris,
plaie infecte) doit faire voquer lhypothse dun syndrome toxinique comme une pidermolyse
staphylococcique ou un choc toxique. En outre, tout exanthme fbrile persistant chez un enfant, sans
point dappel infectieux mais associ un syndrome inflammatoire biologique, doit faire voquer une
maladie de Kawasaki. Les exanthmes peu ou non fbriles sont reprsents essentiellement par le
pityriasis ros de Gibert, le syndrome de Gianotti-Crosti et lexanthme asymtrique priflexural. La
dermatite atopique est la dermatose inflammatoire la plus frquente du nourrisson et de lenfant ; le
psoriasis est beaucoup plus rare.
2006 Elsevier SAS. Tous droits rservs.
Tableau 1.
Principales dermatoses transitoires du nouveau-n normal terme.
Variations de couleur rythrose (hmoglobine > 16 g)
Ictre
Hyperpigmentation : scrotum et rgion priunguale
Tache mongolique (sujet peau pigmente surtout)
Lymphangiomes [1]
Les lymphangiomes ou malformations lymphatiques peuvent
tre micro- ou macrokystiques ; parfois, les deux aspects sont
combins. Cliniquement, les lymphangiomes macrokystiques se
prsentent comme des tumeurs sous-cutanes de consistance
rnitente ; le plus souvent, ils sont prsents ds la naissance ;
. parfois, le diagnostic est fait en antnatal. La localisation
prfrentielle des lymphangiomes macrokystiques est la rgion
cervicofaciale.
La principale complication de ces malformations est la
survenue de pousses inflammatoires douloureuses, qui peuvent
nanmoins voluer vers une gurison secondaire.
Figure 3. Angiome plan tendu au front et la paupire suprieure La localisation des lymphangiomes microkystiques est plus
devant faire rechercher un angiome pial et une atteinte ophtalmologique varie ; on peut mme en voir sur les muqueuses (langue). Il
(syndrome de Sturge-Weber-Krabbe). sagit de malformations intratissulaires dont lvolution est
insidieuse. Classiquement, dans la forme circonscrite, on
observe la surface de la peau de petites vsicules au contenu
tantt translucide, tantt hmatique, isoles ou groupes en
nappes. Le plus souvent les manifestations cutanes correspon-
dent seulement la partie merge de liceberg, et le lymphan-
giome envahit les tissus sous-jacents, entranant progres-
sivement un lymphdme avec une augmentation de volume
et une dformation de toute la rgion lge adulte. Parfois, le
lymphangiome nest pas aussi typique ; on peut observer
simplement une hypertrophie des tissus sans signes cutans, ou
bien avec des signes discrets sous la forme de pseudoangiomes
plans tlangiectasiques acquis et pouvant disparatre sponta-
nment ; cest alors la biopsie qui permet de porter le diagnos-
tic. Le traitement des lymphangiomes est extrmement difficile ;
les lsions macrokystiques peuvent tre sclroses ou enleves
chirurgicalement ; les lsions microkystiques sont le plus
souvent impossibles traiter de manire dfinitive.
Nvus [5, 6]
On distingue les nvus congnitaux et les nvus acquis. Les
nvus congnitaux peuvent tre de grande taille, habituelle-
ment, on parle de nvus gant pour une lsion qui dpassera
20 cm de diamtre lge adulte. Le risque de dgnrescence
Figure 4. Angiome plan en flammche rgressant dans les premiers de ces nvus a longtemps t survalu ; il est estim actuelle-
mois de vie et ne ncessitant aucun examen complmentaire. ment moins de 5 % pour les formes gantes. Lautre compli-
cation potentiellement grave est la mlanose neuromninge,
qui peut compliquer un nvus gant, le plus souvent postrieur
Langiome de la leptomninge peut retentir sur le dveloppe- (rgion occipitale et dos) et possdant de nombreux nvus
ment psychomoteur, certains enfants ayant des formes graves satellites. Lexrse de ces nvus est recommande mais
avec comitialit prcoce mal contrle par les traitements extrmement difficile en pratique ; elle fait appel des proc-
anticonvulsivants. Le risque de glaucome ncessite un suivi dures chirurgicales itratives avec parfois pose de prothses
ophtalmologique vie. dexpansion ; certaines quipes utilisent le curetage nonatal
Langiome plan du membre infrieur peut entraner une et/ou le laser. Pour les nvus congnitaux de petite taille,
croissance anormale en longueur et en diamtre de ce membre lexrse systmatique nest pas mdicalement justifie ; celle-ci
qui ncessite une prise en charge orthopdique. Langiome plan doit tre discute avec la famille essentiellement sur des
dun membre infrieur est souvent associ une dysplasie considrations dordre esthtique, si possible au sein dune
veineuse (syndrome de Klippel-Trenaunay) et plus rarement consultation mdicochirurgicale.
des shunts artrioveineux (syndrome de Parkes-Weber). Des Les nvus acquis sont frquents dans lenfance, ils sont lis
angiomatoses diffuses peuvent se voir de faon isole ou bien en grande partie des facteurs gntiques, mais galement
sintgrer des gnodermatoses plus complexes comme le lexposition solaire prcoce. Lexrse prophylactique de ces
syndrome de Prote ou les phacomatoses pigmentovasculaires. nvus est inutile, la prvention du mlanome reposant plutt
Actuellement, le traitement de rfrence des angiomes plans sur la protection solaire dans les premires annes de vie, et un
de lenfant est le laser colorant puls. Pour obtenir un rsultat suivi dermatologique pour les familles risque ou les enfants
satisfaisant, plusieurs passages sur langiome sont ncessaires (de ayant un phototype clair et de nombreux nvus. Il existe
quatre six en moyenne). Un traitement prcoce est le plus nanmoins une forme particulire de nvus propre lenfant,
Tumeur cutane
oui non
Congnitale ?
Figure 5. Arbre dcisionnel devant une tumeur de lenfant. * Exrse discuter en fonction du contexte clinique. ** Habituellement, cest
labstention/surveillance qui est prfrable.
Infections virales
.
Les infections cutanes virales les plus frquentes sont les
verrues et les molluscums contagiosums. Les molluscums
contagiosums sont de petites tumeurs de couleur peau normale
au centre ombiliqu, ils surviennent volontiers chez des enfants
ayant une dermatite atopique et/ou entranent une raction
deczma localis. Le traitement repose sur lexrse la curette,
mais ils peuvent galement gurir spontanment.
Infections parasitaires
La pdiculose reste frquente dans les communauts
denfants. Les produits antipoux restent efficaces dans la plupart
des cas condition de bien respecter les modalits demploi et
de traiter tout le monde en mme temps ! En revanche les
traitements prventifs nont jamais fait la preuve de leur
efficacit. Il est prfrable dutiliser les lotions (lotions base de
pyrthrines) plutt que les shampooings, et de faire deux Figure 6. Gale du nourrisson avec de nombreux nodules scabieux.
traitements 7 jours dintervalle pour traiter les lentes ayant
chapp la premire application. En cas dchec du traitement,
il faut sassurer que celui-ci a t fait correctement et que Infections mycosiques
lenfant na pas t recontamin par un membre de son entou-
rage. Enfin, il faut envisager une rsistance du poux au pdicu- Pour les dermatophyties de la peau glabre, on retrouve
licide et proposer une alternative thrapeutique (par exemple actuellement essentiellement Microsporum canis et Trichophyton
malathion si rsistance aux pyrthrines). Se rfrer aux recom- mentagrophytes transmis par les rongeurs de compagnie (cf.
mandations du Conseil suprieur dhygine publique de France chapitre dermatomycoses). Les autres infections cutanes,
qui a donn, en 2003, les procdures suivre (disponibles sur notamment Candida ou autres dermatophytes, sont rares
le site www.sante.gouv.fr). chez lenfant.
La gale est une affection sous-diagnostique. Beaucoup
denfants arrivent la consultation avec des formes profuses ou
Teignes
imptigines, parce que le diagnostic naura pas t voqu. .
Depuis quelques annes, on assiste un retour des teignes
Chez le nourrisson, la prsentation clinique est parfois trom- anthropophiles. Tout enfant ayant une alopcie avec un cuir
peuse avec des lsions peu spcifiques voquant un eczma. Les chevelu squameux est suspect de teigne.
signes vocateurs sont la prsence de vsiculopustules des Mais il faut galement penser ce diagnostic en cas dtat
paumes et des plantes, et des lsions papulopustuleuses, ou pelliculaire chronique chez un enfant africain, ou devant des
nodulaires dans la rgion axillaire (Fig. 6). Chez lenfant plus lsions dallure suppure qui ne rpondent pas aux antibioti-
grand, les lsions sont similaires celles de ladulte et localises ques. Un enfant dorigine franaise et nayant jamais quitt la
dans les zones de prdilection : poignet, organes gnitaux, France a toutes les chances davoir une teigne zoophile (Micros-
emmanchures...Le grattage des sillons permet parfois de retrou- porum canis transmis surtout par les chats, ou Trichophyton
ver le sarcopte. Chez lenfant immunodprim, la gale peut mentagrophytes transmis plutt par les rongeurs), ce qui signifie
prendre laspect dune rythrodermie hyperkratosique ; la quil faut surtout senqurir de la prsence danimaux domici-
contagiosit est alors extrme. Chez lenfant de moins de 5 ans liaires et quil sera inutile de faire une viction scolaire, la
et/ou de moins de 15 kg, le traitement repose toujours sur transmission interhumaine de ces dermatophytes tant tout
lapplication locale dun scabicide (benzoate de benzyle ou fait exceptionnelle. En revanche, un enfant dorigine africaine,
esdpallthrine). Le benzoate de benzyle a une toxicit neuro- mme sil na jamais voyag, est susceptible davoir contract
logique, cependant aucun cas dintoxication na t rapport une teigne anthropophile. Les teignes dAfrique du Nord sont
chez lenfant dans les conditions normales dutilisation. Les essentiellement des trichophytons (Trichophyton soudanense) et
enfants peuvent tre traits comme les adultes avec deux donnent des lsions multiples daspect suppur. Les teignes
badigeons 15 minutes dintervalle, rincer aprs 24 heures. dAfrique Centrale ou de lOuest sont plutt microsporiques
Pour les petits nourrissons de moins de 3 mois, par principe de (Microsporum audouini varit langeroni) et donnent de grandes
prcaution, il est recommand de faire un seul badigeon, mais plaques alopciques squameuses et bien circonscrites. Trichophy-
sur lensemble du corps, y compris le cuir chevelu souvent ton tonsurans peut se voir chez les enfants ayant sjourn dans
atteint dans cette tranche dge. En situation de prcarit ce les Carabes (Cuba, Hati...).
traitement relve du casse-tte, car il est trs contraignant et En cas de suspicion de teigne anthropophile, il faut faire une
coteux (aucun remboursement). Chez lenfant plus grand, on viction scolaire. Tous les enfants de la famille, ainsi que les
peut utiliser livermectine per os (Stromectol, 200 g/kg en une cousins, les amis doivent tre examins, sans oublier les mres
prise renouveler 1 semaine plus tard) ; ce traitement est qui peuvent tre porteuses saines. Tous les sujets suspects
maintenant rembours ; il est bien sr plus facile administrer doivent tre prlevs ; les prlvements doivent tre confis
et son taux defficacit est de 70 80 % (identique au benzoate un laboratoire de mycologie de rfrence pour identification. Si
de benzyle). Pour le traitement des sujets contacts et de le diagnostic est hautement probable, le traitement peut tre
lenvironnement, le Conseil suprieur dhygine publique de entrepris sans attendre le rsultat de la culture. Il repose
France a donn, en 2003, les procdures suivre (disponibles toujours sur la grisofulvine 15 20 mg/kg/j en une seule prise
sur le site www.sante.gouv.fr). le matin avec un corps gras (tartine beurre ou margarine)
Traitement
Tableau 2.
Orientation diagnostique devant une ruption cutane de lenfant.
Exanthme maculopapuleux Exanthme viral : rougeole, rubole, adnovirose, exanthme subit, mgalrythme pidmique, mononuclose in-
fectieuse...
Choc toxique staphylococcique (toxine TSST1)
Maladie de Kawasaki si fivre et syndrome inflammatoire associ
Toxidermie mdicamenteuse : antibiotiques et anticonvulsivants
Exanthme scarlatiniforme Exanthme bactrien toxinique (streptocoque et staphylocoque essentiellement): scarlatine (toxine rythrogne ou
exfoliatine), choc toxique (toxine TSST1), pidermolyse staphylococcique (exfoliatine)
Maladie de Kawasaki si fivre et syndrome inflammatoire associ
Exanthme vsiculeux Exanthme viral : varicelle, zona, greffe herptique sur dermatite atopique, entrovirus (syndrome pied-main-bouche)
Exanthme pustuleux Exanthme viral : zona, greffe herptique sur dermatite atopique
Psoriasis
Maladie de Kawasaki si fivre et syndrome inflammatoire associ
immunologique, ce qui rend inutile les explorations allergolo- prdictifs de complications sont lge lev de lenfant, la
giques classiques comme la recherche dIgE spcifiques anti- thrombocytose, et lassociation vitesse de sdimentation (VS) et
btalactamines et les pricks tests. Le diagnostic dallergie C reactive protein (CRP) leves. Rcemment, lattention a
alimentaire est souvent port par excs devant une urticaire. galement t attire sur des publications mettant laccent sur
Nanmoins, la frquence de lallergie alimentaire tant en laugmentation du risque dathrosclrose aprs une maladie de
augmentation, ce diagnostic est considrer compte tenu des Kawasaki. Le traitement repose sur les Ig polyvalentes intravei-
consquences pour lenfant et sa famille. Le plus souvent, il neuses, la dose de 2 g/kg en une seule fois, associes
sagit dun enfant atopique qui prsente une urticaire de dure laspirine dose anti-inflammatoire (50 80 mg/kg/j).
brve avec un syndrome de pntration orale et/ou des troubles
digestifs associs (vomissements, diarrhe), plus rarement, un Exanthmes scarlatiniformes (ES)
bronchospasme. Avant 15 ans, 5 aliments sont responsables de Avec la diminution des souches de streptocoques producteurs
80 % des allergies alimentaires : uf, arachide, lait, poisson et de lexotoxine SPE-A (au profit de SPE-B et C), les scarlatines
moutarde. Les facteurs de risques pour faire une allergie graves sont devenues rares. Toutefois, la survenue brutale dun
alimentaire grave sont : adolescent, sujet asthmatique et allergie ES compliquant une infection focale (panaris, plaie infecte)
aux cacahutes et aux noisettes. doit faire voquer lhypothse dun syndrome du choc toxique
Lurticaire physique est frquente chez lenfant (dermogra- et conduire un traitement adapt avant la survenue des signes
phisme et urticaire cholinergique essentiellement). Il sagit alors de choc. LES peut aussi tre le mode de prsentation cutan
dune urticaire chronique, dont le diagnostic est facile dune maladie de Kawasaki.
linterrogatoire et/ou la ralisation de tests physiques. La
possibilit de maladie systmique et/ou gntique est une Exanthmes vsiculeux
ventualit rare, dans ce cas lurticaire est chronique et volon-
Ils sont reprsents avant tout par la varicelle et linfection
tiers atypique : caractre plutt fixe, signes associs (altration
herptique tendue sur dermatose prexistante (dermatite
de ltat gnral, fivre, arthrites inflammatoires...). Les affec-
atopique essentiellement). Gnralement bnigne, la varicelle
tions les plus frquemment rencontres chez lenfant sont la
reste un des tout premiers motifs dhospitalisation en se
maladie de Still et le lupus.
distinguant par un vaste ventail de complications. Les compli-
Pronostic cations intrinsques sont assez rares chez lenfant (pneumonie,
mningite, ataxie), mais les complications cutanes bactriennes
Dans 70 % des cas, lurticaire reste un pisode sans lende- sont au premier plan, en particulier chez lenfant de moins de
main. Cependant, lurticaire chronique nest pas exceptionnelle 4 ans. Un enfant ayant une hyperthermie persistante au cours
chez lenfant et pose les mmes problmes que chez ladulte. La .
dune varicelle doit tre soigneusement examin la recherche
ralisation dun bilan tiologique exhaustif est hautement dune complication cutane bactrienne. Le staphylocoque dor
discutable, sil ny a pas de point dappel vident linterroga- .
donne volontiers des imptigos bulleux ou des lsions ncroti-
toire. Il peut sagir dune urticaire rcidivante lors des pisodes ques multiples alors que le streptocoque est responsable dun
infectieux et/ou la prise de mdicaments ; dans ce cas, les tableau drysiple pouvant voluer vers labcdation ou au pire
anti-H1 pourront tre donns de manire intermittente. Mais une fasciite ncrosante. Un traitement antibiotique intraveineux
parfois, lurticaire est chronique avec des pisodes subintrants, adapt doit tre rapidement dbut en milieu hospitalier devant
ncessitant un traitement au long cours. ces tableaux de dermohypodermites invasives du petit enfant.
De trs rares cas de purpura fulminans postinfectieux ont
Exanthmes fbriles galement t rapports au dcours de varicelles par production
danticorps antiprotine S.
Les exanthmes de lenfant constituent galement un motif
Le zona de lenfant nest pas une situation exceptionnelle et
de consultation extrmement frquent aux urgences dun
son volution est gnralement peu douloureuse et bnigne. Le
hpital comme au cabinet du mdecin gnraliste ou du
recours des investigations complmentaires et un traitement
pdiatre. Ces exanthmes sont vcus avec beaucoup dinqui-
spcifique nest habituellement pas ncessaire, sauf dans le cas
tude ; il est important de savoir reconnatre les situations
dun zona ophtalmique ou la prsence datypies cliniques et/ou
ncessitant un traitement spcifique, comme la maladie de
extension des vsicules en dehors du mtamre primitivement
Kawasaki.
atteint.
Exanthmes maculopapuleux (EMP) .
Enfin, la greffe herptique sur dermatite atopique (eczema
herpeticum) reste une situation dactualit, souvent diagnosti-
Ce sont les plus frquents et gnralement sans gravit. En que tort au dbut comme un imptigo.
France, les exanthmes viraux sont habituellement bnins, ce Son pronostic a t rvolutionn par laciclovir, condition
qui ne motive pas la recherche du virus en cause. Lapparition de dbuter le traitement prcocement. Habituellement on peut
dun EMP chez un enfant fbrile qui a reu des antipyrtiques, retrouver les vsicules ombiliques typiques dherps ; la
anti-inflammatoires et/ou antibiotiques fait souvent suspecter, prsence dune stomatite vsiculeuse associe est galement
tort, une toxidermie. En dehors des manifestations urticarien- vocatrice chez un enfant fbrile.
nes, les toxidermies sont en fait peu frquentes chez lenfant et Le syndrome pied-main-bouche est le plus souvent bnin ;
rarement compliques. lruption est constitue de petites vsicules oblongues et
.
Au sein de ces ruptions bnignes, il faut reconnatre la gristres sur les mains et les pieds, associes une stomatite
maladie de Kawasaki [9, 10] qui touche surtout lenfant de moins rosive. Les vsicules peuvent galement stendre aux membres
de 5 ans. infrieurs ou des zones traumatises (phnomne de Koebner).
Son diagnostic positif reste bas sur un faisceau darguments
cliniques associant une fivre leve durant plus de 5 jours des
signes cutanomuqueux trs varis (conjonctivite, chilite,
Exanthmes non fbriles
rythro-dme palmoplantaire, rash cutan polymorphe, Pityriasis ros de Gibert (PRG)
desquamation du sige et des extrmits). Les adnopathies font
galement partie des critres cliniques, mais elles ne sont pas Le PRG nest pas lapanage de lenfant ; sa smiologie ne
toujours prsentes. En revanche, laltration de ltat gnral est diffre pas de celle de ladulte.
constante, de mme que la prsence dun syndrome inflamma-
toire biologique. La prsentation clinique peut tre inhabituelle, Acropapulose de Gianotti-Crosti
en particulier chez le grand enfant, avec une ruption cutane Lacropapulose de Gianotti-Crosti se rencontre presque
type de pseudorythme polymorphe, des adnopathies exclusivement chez le petit enfant de moins de 5 ans. Lrup-
cervicales volumineuses et des signes muqueux trs marqus. Le tion est compose de papules couleur peau, parfois confluentes,
risque cardiovasculaire est bien connu avec la survenue dan- sigeant sur les membres et la face (Fig. 7). Lvolution peut se
vrismes coronariens dans 14 % des cas en France. Les facteurs faire sur un mode purpurique parfois inquitant. Lruption est
Certaines prsentations cliniques de dermatite atopique sont Lacn nonatale est un terme mal appropri. Le plus sou-
importantes connatre, comme les formes nummulaires, o les vent, on observe une pustulose monomorphe du visage entre
lsions sont bien limites et parfois paisses, rsistant au 2 et 4 semaines de vie, qui correspond probablement une
traitement, et souvent confondues avec des dermatoses infec- colonisation de la peau par les levures genre Malassezia et qui
tieuses et traites tort par antibiothrapie. Le prurigo strophu- gurit spontanment ou avec un traitement local antifungique
lus se voit galement souvent dans le contexte de la dermatite de quelques jours.
atopique ; il se manifeste par des lsions papulovsiculeuses, La vritable acn est trs rare, et elle apparat plus tard vers 4
parfois bulleuses, et surtout trs prurigineuses. Les zones de 6 mois. On peut observer des microkystes et des comdons,
prdilection sont les membres et limptiginisation est fr- localiss le plus souvent sur les pommettes, mais parfois il y a
quente. Dans de rares cas, la dermatite atopique sintgre dans de vritables nodulokystes. Il y a frquemment des antcdents
un cadre syndromique plus complexe (syndrome de Job- familiaux dacn et la dure dvolution peut tre trs longue.
Buckley, syndrome de Wiskott-Aldrich...) ; il existe alors tout un Si lexamen clinique est normal par ailleurs, il ny a pas lieu de
cortge de signes cliniques associs, en particulier des infections faire des explorations, en particulier endocriniennes, cette acn
bactriennes rptes, qui conduisent rapidement un avis correspondant une hypersensibilit des glandes sbaces aux
spcialis. andrognes ou un signe de pubert dissoci. Le traitement est
difficile car les traitements locaux sont mal supports dans cette
Diagnostic diffrentiel tranche dge ; on peut utiliser un peroxyde de benzoyle
La dermatite sborrhique atteint les nourrissons de moins de 2,5 %, de ladapalne en crme ou du nicotinamide. Les
3 mois ; elle peut prcder la dermatite atopique. Le psoriasis antibiotiques comme les macrolides sont peu efficaces ; on peut
atteint volontiers le visage chez lenfant pouvant mimer une essayer le gluconate de zinc et en dernier recours lisotrtinone.
dermatite atopique, mais il existe habituellement distance des Lacn prcoce de la priode prpubertaire doit faire recher-
lments dont la smiologie est plus spcifique (coudes, genoux, cher des anomalies endocriniennes. Un examen clinique
nombril...). Un diagnostic important ne pas mconnatre est complet la recherche de signe de pubert doit tre pratiqu et
celui de gale, frquemment eczmatise chez les enfants, et pour des explorations complmentaires proposes la recherche
laquelle le traitement par dermocorticodes peut conduire une dune hyperandrognie lie en particulier un bloc enzymati-
forme croteuse hyperkratosique. Leczma de contact peut se que surrnalien.
voir tout ge, lapplication de topiques sensibilisants, mme
pour de trs jeunes enfants, tant particulirement rpandue :
crmes hydratantes, produits de bain parfums, huiles de Gnodermatoses
massage, lingettes nettoyantes... les plus frquentes
Prise en charge thrapeutique (cf. confrence
de consensus sur prise en charge dune dermatite Phacomatoses [14, 15]
atopique de lenfant : www.sfdermato.com) Les phacomatoses les plus frquentes sont la neurofibroma-
tose de type 1 (NF1), la sclrose tubreuse de Bourneville (STB),
Quel que soit le degr de gravit de la dermatite atopique, les
le syndrome de Sturge-Weber-Krabbe et lincontinentia pigmenti
soins locaux sont indispensables. Peu denfants rsistent une
(IP).
thrapeutique locale bien faite, la cause dchec la plus fr-
Dans lenfance, la NF1 se manifeste essentiellement par les
quente tant la rticence utiliser les corticodes locaux. Le
taches caf au lait et les phlides axillaires, les neurofibromes
traitement de premire intention repose sur lapplication de
apparaissant plus volontiers aprs la pubert. Les principales
dermocorticodes associe des rgles hyginodittiques
complications vues pendant lenfance sont les gliomes du
simples. Les vaccins doivent tre faits normalement, si possible
chiasma, la scoliose, les troubles de lapprentissage et rarement
en dehors de fortes pousses de dermatite atopique. Il ne faut
les tumeurs nerveuses malignes (neuroblastomes).
pas oublier de prvenir la famille de la gravit potentielle de
La STB est souvent voque devant des convulsions prcoces,
linfection herptique sur ce terrain, et les inciter consulter
nanmoins elle peut aussi tre dcouverte grce lexamen
rapidement en cas druption vsiculeuse fbrile.
dermatologique qui peut mettre en vidence les macules
achromiques caractristiques qui sont trs prcoces. Plus tard,
Psoriasis [13] les angiofibromes de la face sont galement trs vocateurs,
Environ 30 % des psoriasis dbutent avant lge de 15 ans. ainsi que les hamartomes collagnes et les tumeurs de Koenen.
Dans 30 40 % des cas de psoriasis de lenfant, il existe un Comme dans la NF, un suivi clinique au long cours est nces-
apparent du premier degr galement atteint. La forme clini- saire compte tenu des complications potentielles, notamment
que la plus frquente est le psoriasis en gouttes. Lassociation les rhabdomyomes cardiaques.
une autre dermatose comme une dermatite atopique ou un LIP est une gnodermatose rare de transmission dominante
vitiligo nest pas exceptionnelle. lie lX. Les signes dermatologiques de lIP sont trs spcifi-
En pratique, il est frquent de retrouver un streptocoque ques et quasi constants. Il existe des critres cliniques permet-
pyogne chez les enfants psoriasiques quelle que soit la forme tant de poser le diagnostic (Landy 1993). En labsence de cas
clinique et lanciennet de la dermatose ; cependant, une .
familiaux, la prsence dun seul critre majeur est suffisante
antibiothrapie antistreptococcique ne donne pas toujours un pour porter le diagnostic : ruption nonatale vsiculeuse
rsultat cliniquement apprciable. Le pronostic tant meilleur linaire typique, hyperpigmentation caractristique et/ou
que chez ladulte, un traitement incisif demble nest pas alopcie atrophique linaire. Les critres mineurs ne font que
indispensable. On commencera par un traitement local, comme conforter le diagnostic : atteinte dentaire, atteinte rtinienne,
par exemple une association dermocorticode et driv de la alopcie et/ou cheveux laineux. En revanche, si le patient a un
vitamine D. La photothrapie constitue un palier important parent de sexe fminin du premier degr reconnu atteint, la
dans lescalade thrapeutique, et comme pour la prescription prsence dun critre mineur suffit pour porter le diagnostic
des traitements systmiques, lavis dune quipe exprimente dIP. Le pronostic est li latteinte neurologique qui peut tre
en dermatologie pdiatrique est souhaitable avant sa mise en responsable dune comitialit et dun retard mental, mais
route. galement latteinte rtinienne qui peut mettre en jeu la
fonction visuelle. Une enqute familiale est ncessaire : recher-
che dantcdents familiaux du ct maternel, examen de la
Acn mre et des autres femmes de la famille. Le conseil gntique est
Lacn touche environ 90 % des adolescents. Avant cette galement indispensable compte tenu de la gravit potentielle
priode, on peut tre confront trois situations diffrentes : de lIP. Rcemment, le gne responsable de la maladie a t
lacn dite nonatale, lacn infantile et lacn prcoce dcouvert (gne IKK-y ou NEMO en Xq28) permettant un
prpubertaire. diagnostic molculaire de confirmation et ouvrant de nouveaux
horizons sur la physiopathologie de la maladie. Un suivi numrer toutes ; on peut citer parmi les plus connues les
pluridisciplinaire est ncessaire tous les mois pendant la dysplasies ectodermiques qui sassocient des anomalies
premire anne, puis tous les ans en fonction des complications dentaires et de la sudation, les trichothiodystrophies avec retard
observes. mental et photosensibilit, le syndrome de Netherton, certaines
formes de pachyonychies ou la dysplasie mucopithliale. Dans
Ichtyoses [16] .
certains cas, il sagit seulement dune dysplasie pilaire isole ;
cest le cas du monilethrix, des cheveux incoiffables ou du
.
Il existe de nombreuses formes dichtyoses hrditaires. Les syndrome des cheveux anagnes caduques.
plus graves peuvent se manifester ds la priode nonatale, sous Dans ce dernier cas, lanamnse est trs informative ; les
laspect dit de bb collodion . parents rapportent ne jamais avoir fait couper les cheveux
Ce terme dsigne un tat cutan pathologique nonatal lenfant et signalent un arrachage facile ds la moindre traction,
caractris par une peau vernisse comparable une pellicule de parfois par poignes [18].
collodion sche. Il doit tre diffrenci des simples hyperkra-
toses collodionnes de la postmaturit ainsi que du kratome Alopcies circonscrites
malin (ftus Arlequin), forme la plus grave dichtyose connue,
dans laquelle le ftus apparat recouvert dune carapace Les alopcies circonscrites nonatales correspondent le plus
rigide et fissure et dont lvolution est le plus souvent fatale souvent une aplasie cutane. Celle-ci peut tre parfaitement
dans les premiers jours de vie. Dans le syndrome de bb isole, le plus souvent sur le vertex (caractre parfois autosomi-
collodion, le revtement cutan apparat tendu et luisant, il est que dominant) ou bien associe un syndrome polymalformatif
responsable de lapparence caractristique du visage associant localis (mningocle) ou plus gnral (trisomie 13, syndrome
un ectropion et un clabion, des oreilles recroquevilles, et de dAdams-Oliver). Lalopcie triangulaire de Sabouraud est
laspect gant des extrmits. La peau est rigide au toucher localise dans la rgion temporale qui apparat recouverte de
donnant limpression dune membrane plastifie ; on note quelques cheveux duveteux ; elle nest manifeste souvent que
rapidement des fissures au fond des plis partir desquelles vers lge de 2 3 ans et laspect persiste toute la vie. Les causes
commence la desquamation. Dans 90 % des cas, il existe une les plus frquentes dalopcie acquise circonscrite chez lenfant
ichtyose sous-jacente, le plus souvent une ichtyose lamellaire sont reprsentes par les teignes (cf. chapitre infections myco-
(40 % des cas) ou une rythrodermie ichtyosiforme sche (40 % siques) et la pelade (cf. chapitre alopcie). Les trichotillomanies
des cas). Parfois, il sagit dune ichtyose vulgaire ou plus sont galement assez frquentes.
rarement dune trichothiodystrophie ou une dysplasie ectoder-
mique. En revanche, lichtyose lie lX, qui se prsente sous Touffe de cheveux nonatale
la forme de grandes squames gristres daspect sale chez un La prsence dune touffe de cheveux en couronne doit faire
garon, nest jamais prcde dun tat collodionn. voquer la possibilit dun dysraphisme sous-jacent, surtout sil
existe dautres signes cutans associs (aplasie membraneuse ou
pidermolyses bulleuses hrditaires angiome). Sinon, une touffe de cheveux dense et localise
(EBH) [17] correspond habituellement un nvus congnital.
de lisotrtinone ou un enfant ayant une teigne et ne tolrant [11] Coustou D, Laut-Labrze C, Bioulac-Sage P, Labb L, Taeb A.
pas la grisofulvine. Dans cette situation, lavis dune quipe Asymmetric periflexural exanthem of childhood.Aclinical, pathologic,
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C. Laut-Labrze (christine.labreze@chu-bordeaux.fr).
Unit de dermatologie pdiatrique, Hpital Pellegrin-Enfants, place Amlie Raba-Lon, 33076 Bordeaux, France.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : Laut-Labrze C. Dermatologie pdiatrique. EMC (Elsevier SAS, Paris), Trait de Mdecine Akos, 2-0800,
2006.