Sunteți pe pagina 1din 362

I - Urgences Dermatologiques

 25-040-A-10

dmes gnraliss et dmes localiss


N. Javaud, O. Fain

Ldme est un motif de recours frquent aux urgences. En pratique clinique, le diagnostic positif ddme
ne pose pas de problme. Tous ne sont pas pathologiques : les dmes discrets par temps chaud,
les dmes modrs de la priode prmenstruelle et de la grossesse sans hypertension ni protinu-
rie. Lexamen clinique permet, avec le recueil de quelques lments cls dinterrogatoire, de biologie
et dimagerie, de guider le raisonnement diagnostique et dvoquer une tiologie. Le caractre gn-
ralis des dmes oriente vers linsufsance cardiaque, les pathologies rnales (insufsance rnale et
syndrome nphrotique), la cirrhose dcompense et les pathologies digestives (malabsorption et entro-
pathie exsudative). Le caractre localis et non inammatoire de ldme oriente vers un angidme ou
une pathologie thrombotique. Le caractre localis et inammatoire de ldme oriente principalement
vers une pathologie infectieuse. Le traitement des dmes est tiologique.
2015 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : Insufsance cardiaque ; Insufsance rnale ; Cirrhose ; Angidme

Plan  dmes gnraliss


Introduction 1 Albuminmie normale
dmes gnraliss 1
Origine cardiaque
Albuminmie normale 1
Albuminmie basse 2 Les dmes priphriques (Fig. 2) ainsi que les symptmes
dmes localiss 3 (dyspne et fatigue) sont non spciques. Toutefois, le diagnos-
Non inammatoires 3 tic dinsufsance cardiaque est le plus souvent ais. Dans les pays
Inammatoires 4 dvelopps, 1 2 % de la population a une insufsance cardiaque.
La prvalence augmente 10 % parmi les personnes de plus de
Bilan tiologique 4 70 ans [1, 2] . Lorthopne, la turgescence jugulaire et le bruit de
Conclusion 4 galop ont une spcicit de 70 90 % pour le diagnostic mais
seulement une sensibilit de 11 55 %. Ils doivent tre valus
la lumire de lhistoire de la maladie, de lexamen clinique
et des rsultats des examens complmentaires. Linterrogatoire
recherche une maladie coronarienne (cause de linsufsance car-
 Introduction diaque dans deux tiers des cas), une hypertension et un diabte
(facteurs contributifs importants). Linsufsance cardiaque peut
Ldme, accumulation anormale de liquide dans les tissus, galement rsulter dune cause gntique, une infection virale
est un motif de recours frquent aux urgences. Ldme inter- (passe inapercue ou pas), dune intoxication alcoolique, dune
stitiel dsigne lination du liquide contenu dans le secteur chimiothrapie. Les examens de routine, lectrocardiogramme
extracellulaire. Ldme sous-cutan peut tre associ un pan- (ECG) et radiographie de thorax, ont une faible sensibilit mais
chement des sreuses et/ou un dme viscral. En pratique peuvent fournir dautres informations utiles (lECG peut retrou-
clinique, le diagnostic positif ddme ne pose pas de problme. ver une brillation auriculaire, un QRS large suprieur 120 ms
Avant denvisager une dmarche diagnostique tiologique, il faut et une bradycardie sinoatriale). La radiographie peut mettre en
prendre en compte le fait que tous ne sont pas pathologiques : vidence un dme pulmonaire, une pathologie pulmonaire
les dmes discrets par temps chaud, les dmes modrs de primitive [1, 2] . La mesure de la concentration des peptides natriu-
la priode prmenstruelle et de la grossesse sans hypertension ni rtiques est recommande, puisque leurs taux sont levs dans
protinurie. linsufsance cardiaque [3, 4] . Lchocardiographie permet la conr-
Lexamen clinique permet, avec le recueil de quelques lments mation du diagnostic, fournit des informations sur la structure
cls dinterrogatoire, de biologie et dimagerie, de guider le raison- et la fonction myocardique et valvulaire. Elle permet la distinc-
nement diagnostique et dvoquer une tiologie (Fig. 1). tion entre insufsance cardiaque systolique et diastolique. La

EMC - Mdecine durgence 1


Volume 10 > n 3 > septembre 2015
http://dx.doi.org/10.1016/S1959-5182(15)45541-2
25-040-A-10  dmes gnraliss et dmes localiss

Figure 1. Arbre dcisionnel. Orientation diag-


dme nostique devant un dme.

Gnralis Localis

Albuminmie Albuminmie Non


Inflammatoire
normale basse inflammatoire

1. Insuffisance 1. Insuffisance 1. Aigu 1. Infectieux :


cardiaque hpatique Angidme : dermohypodermite
- histaminique
2. Syndrome - bradykinique 2. Rares :
2. Glomrulonphrite
nphrotique - syndrome de - toxiques :
aigu
3. Insuffisance Gleich envenimation
3. Endocrinien rnale - rhumatismale
2. Subaigu : - sclrodermie
4. Mdicament thrombose
5. Hyperpermabilit 4. Pathologie
digestive veineuse
capillaire
6. Idiopathique - malabsorption
- entropathie 3. Chronique :
exsudative insuffisance
veineuse ou
lymphatique

peut sagir dune atteinte aigu. Lexistence dune hypertension


de dbut brutal associe une hmaturie macroscopique, une
oligurie et une insufsance rnale aigu dnit en prsence
ddmes le syndrome nphritique aigu. La glomrulonphrite
aigu poststreptococcique reprsente lexemple typique dun
groupe plus large de glomrulonphrite postinfectieuse [6] .

Origines diverses plus rares


Les causes endocriniennes, lies lhyperthyrodie, au syn-
drome de Cushing sont plus rares. Les causes mdicamenteuses
doivent toujours tre voques : glucocorticodes, inhibiteurs cal-
ciques, insuline, glitazones, interfron, etc. (liste non exhaustive).
Le syndrome dhyperpermabilit capillaire idiopathique
(maladie de Clarkson) est une maladie rare caractrise par
des crises aigus aboutissant un choc hypovolmique, des
dmes, une hmoconcentration (hmatocrite leve) et une
hypoalbuminmie en labsence dalbuminurie. Une gammapathie
monoclonale de signication indtermine est souvent asso-
cie [7] .
Figure 2. dme du membre infrieur prenant le godet (insufsance
cardiaque). Albuminmie basse
Origine hpatique
documentation dune fraction djection normale ou subnormale
(> 40 ou 50 %) est ncessaire pour le diagnostic dinsufsance Ces dmes sont souvent associs une ascite. Ils sobservent
cardiaque diastolique. Il requiert galement une relaxation ventri- au cours des cirrhoses, quelle quen soit la cause. En France,
culaire anormale, un remplissage et une distensibilit diastolique lalcool est la premire cause de cirrhose. Lhpatite virale C en
perturbs [1, 2] . est la deuxime et la statohpatite non alcoolique la troisime.
Linsufsance cardiaque par insufsance ventriculaire droite est Les autres causes sont plus rares [8] .
galement possible. Elle sobserve lors des situations de cur Lascite et les dmes font parties des dcompensations spci-
pulmonaire postembolique. Lincidence est de 4 % deux ans ques lies la cirrhose avec lhmorragie digestive, le syndrome
dans une tude sur 223 patients ayant prsent une embolie hpatornal et lencphalopathie hpatique. Ces complications,
pulmonaire. Les facteurs de risque de survenue de cur pul- potentiellement associes, doivent tre recherches lors de toute
monaire chronique taient : une rcidive dembolie pulmonaire, dcompensation dmatoascitique [9, 10] .
un ge jeune lors de lpisode dembolie, un dfaut de perfu-
sion important et une embolie idiopathique la prsentation [5] . Origine rnale caractre chronique
Linsufsance ventriculaire droite se rencontre aussi dans le
Les dmes peuvent accompagner une atteinte chronique
cur pulmonaire chronique secondaire aux bronchopathies chro-
telle quune insufsance rnale ou un syndrome nphrotique.
niques obstructives. Le diagnostic, ais, repose sur le terrain.
Linsufsance rnale chronique se dnit par une baisse du
dbit de ltration glomrulaire de plus de trois mois, souvent
Origine rnale caractre aigu accompagne dune albuminurie. Les principales causes sont
Les dmes dorigine rnale touchent lensemble de le diabte (45 %), lhypertension (27 %), les glomrulonphrites
lorganisme mais touchent plus particulirement la face. Il (8 %) et les nphrites interstitielles chroniques (4 %). Les autres

2 EMC - Mdecine durgence


dmes gnraliss et dmes localiss  25-040-A-10

Figure 3. Angidme des lvres.

causes sont plus rares (maladie hrditaire, vascularite, noplasie,


idiopathiques) [11] . Le syndrome nphrotique se dnit par une Figure 4. Angidme histaminique du visage.
protinurie suprieure 3 g par 24 heures. La nphropathie dia-
btique est la cause la plus frquente de protinurie nphrotique.
Plusieurs maladies glomrulaires primitives peuvent tre respon-
sables dun syndrome nphrotique au premier rang desquelles la histaminique allergique est li des IgE diriges contre un
glomrulonphrite membraneuse [12] . antigne alimentaire, mdicamenteux, de venin dhymnoptre
ou de certaines substances (latex par exemple). Langidme
Origine digestive histaminique non allergique ne met pas en jeu limmunit sp-
cique. La dgranulation mastocytaire dhistamine peut tre
Les dmes sont secondaires une hypoalbuminmie, induite par des mdicaments : anti-inammatoires non stro-
dorigine non rnale ou non hpatique. Ils peuvent accompagner diens, aspirine, morphine, etc. [16] . En cas danaphylaxie, le dosage
une gastroentropathie exsudative (maladie de Whipple, maladie dhistamine et de tryptase doit tre effectu. Le traitement repose
de Crohn, lymphome principalement). On retrouve une diarrhe, sur ladministration dantihistaminiques. Lors des crises, les anti-
une hypoalbuminmie. Le diagnostic est ralis par la mesure de histaminiques doivent tre administrs le plus prcocement
la clairance de lalpha-1-antitrypsine [13] . possible [15] . En cas danaphylaxie associe, linjection intramus-
Ils peuvent tre prsents au cours des syndromes de malab- culaire dadrnaline la posologie de 0,01 mg/kg est indique en
sorption (maladie cliaque, rsections chirurgicales). La prsence urgence [17, 18] . En prophylaxie des rcidives, la posologie initiale
dautres anomalies biologiques comme la carence martiale, dantihistaminiques de nouvelle gnration est de un comprim
lhypocalcmie, lhypovitaminose D permet de les voquer. La par jour. Cette posologie peut tre augmente deux compri-
conrmation est apporte par lendoscopie avec biopsies duod- ms par jour en cas de rsistance au 15e jour de traitement [15] .
nales et/ou jjunales [13] . La corticothrapie est discute [18, 19] .
Langidme bradykinique (AE) est plus rare. Il dure deux trois
jours. Il est rsistant au traitement par corticodes et antihistami-
 dmes localiss niques. Langidme hrditaire peut tre associ un dcit en
C1 inhibiteur (type I ou II) ou non (angidme hrditaire avec
Non inflammatoires C1 inhibiteur normal) [20] . Cette maladie est rare : 1000 patients
sont atteints environ en France. Langidme acquis est princi-
Aigus palement secondaire aux inhibiteurs de lenzyme de conversion
Les angidmes (dmes non inammatoires aigus) se mani- de langiotensine (IEC) [21] . Son incidence varie de 0,2 0,7 %
festent par un gonement dapparition brutale, localis, durant aprs linstauration du traitement. Compte tenu de la prva-
de quelques heures deux trois jours, rversibles et ne lais- lence leve dhypertendus en France (6 millions dont 29 % traits
sant pas de squelles (Fig. 3). Ils peuvent toucher la face (joue(s), par IEC), de diabtiques (3 millions dont 62 % sous IEC ou sar-
lvre(s), paupires) et voluer vers un dme laryng. En cas tans) et du nombre de nouveaux cas par an dinfarctus en France
datteinte larynge ou de tout autre partie des voies ariennes (120 000 150 000), le nombre de cas potentiels dAE sous IEC est
suprieures (langue notamment), le pronostic vital est engag. important, avec une consultation aux urgences frquente [22] . Les
Ces angidmes sont caractriss par le mdiateur responsable angidmes secondaires aux IEC sont responsables dune morbi-
de lhyperpermabilit vasculaire : lhistamine ou la bradykinine. mortalit non ngligeable.
Langidme histaminique est le plus frquent [14, 15] . Il est Latteinte larynge est prsente dans 10 50 % des cas [22] .
caractris par sa rapidit dinstallation et sa rsolution rapide Le traitement des angidmes bradykiniques repose sur
en quelques heures. Il saccompagne souvent durticaire et de ladministration prcoce dicatibant ou de concentr de
prurit (Fig. 4, 5). Il peut tre allergique (mdi par les immu- C1 inhibiteur [23, 24] .
noglobulines E [IgE]) ou non allergique (lhistaminolibration est Enn, des pathologies plus rares peuvent tre en cause : le
non spcique, ne mettant pas en jeu les IgE). Langidme syndrome de Gleich associe aux angidmes rcidivants une

EMC - Mdecine durgence 3


25-040-A-10  dmes gnraliss et dmes localiss

Tableau 1.
Examens complmentaires raliser pour bilan ddmes.
dmes gnraliss dmes localiss
ECG D-dimres
Radiographie pulmonaire Doppler veineux et/ou abdominal
BNP ou pro-BNP Hmocultures
chographie cardiaque Bilan thyrodien
Bandelette urinaire Bilan immunitaire
Protinurie Bilan infectieux
Cratinine plasmatique et Bilan noplasique
albuminmie Histamine, tryptase
Bilan hpatique avec Complment, C3
transaminases C1 inhibiteur (fonctionnel et
Bilan de coagulation avec TP et pondral)
facteur 5
Ponction dpanchements

ECG : lectrocardiogramme ; BNP : brain natriuretic peptide ; TP : taux de pro-


thrombine.

Les autres causes rechercher peuvent tre : toxiques


(envenimation), rhumatismales (arthrite, phase chaude de lalgo-
neuro-dystrophie) ou maladies systmiques (dme lilac de la
sclrodermie, lupus).

 Bilan tiologique
Lorientation tiologique est le plus souvent obtenue par les
donnes de linterrogatoire et de lexamen clinique. Le type
dexamens complmentaires (Tableau 1) dpend de cette orien-
tation.

Figure 5. Lsion durticaire du dos.


 Conclusion
Le diagnostic positif ddme est facile. Le diagnostic tiolo-
gique est plus dlicat mme si le caractre gnralis ou localis
hyperosinophilie, une augmentation polyclonale des IgM et une
est un premier lment dorientation. Il fait appel aux don-
corticosensibilit [25] .
nes de linterrogatoire, de lexamen clinique et des examens
complmentaires. Les principales causes sont linsufsance car-
Subaigus diaque, la cirrhose dcompense, les pathologies rnales et les
Un dme localis non inammatoire subaigu est une throm- thromboses veineuses. Il ne faut pas mconnatre les angidmes,
bose veineuse ou compression veineuse jusqu preuve du plus rares, qui peuvent engager le pronostic vital court terme.
contraire. Ldme, prsent dans un tiers des cas de thrombose
veineuse profonde, est typiquement associ une douleur du pied
lors de sa dorsiexion (signe de Homans) [26] . Lincidence annuelle
des pathologies veineuses thromboemboliques est approxima-
tivement de 0,1 %. Un facteur de risque inn (dcit en
Points essentiels
antithrombine, dcit en protine C, S mutation du facteur 5 Lei-
den, mutation du gne qui code le facteur 2) ou acquis (chirurgie, Un dme gnralis est principalement secondaire
antcdent de thrombose, syndrome des antiphospholipides, can- une insufsance cardiaque, une pathologie rnale ou
cer, hospitalisation, grossesse, traitement estrognique) doit tre une cirrhose.
recherch. La compressibilit veineuse ultrasonographique est Le caractre inammatoire ou non dun dme localis
llment diagnostique cl quand une thrombose veineuse est
oriente vers ltiologie.
suspecte. La sensibilit et la spcicit de la compressibilit
Un dme localis non inammatoire oriente principa-
lchodoppler veineux sont de plus de 95 % pour le diagnostic de
thrombose veineuse proximale. Pour une thrombose veineuse du lement vers une pathologie veineuse thromboembolique
mollet, la sensibilit est de 70 % et la valeur prdictive positive de mais les angidmes ne doivent pas tre mconnus.
80 %. Ainsi, un suivi ultrasonographique une semaine aprs un Un dme localis inammatoire est dorigine infec-
test ngatif est ncessaire [27] . tieuse jusqu la preuve du contraire.

Chroniques
Linsufsance veineuse (post-thrombotique ou chronique
fonctionnelle) et les lymphdmes (iatrogne par curage gan-
Dclaration dintrts : les auteurs dclarent ne pas avoir de liens dintrts en
glionnaire ou infectieux par les larioses) sont les deux principales relation avec cet article.
causes.

Inflammatoires  Rfrences
Les dmes inammatoires localiss sont infectieux jusqu la [1] McMurray JJ. Clinical practice. Systolic heart failure. N Engl J Med
preuve du contraire. Une dermohypodermite doit tre voque. 2010;362:22838.

4 EMC - Mdecine durgence


dmes gnraliss et dmes localiss  25-040-A-10

[2] Aurigemma GP, Gaasch WH. Clinical practice. Diastolic heart failure. [16] Grattan CE, Humphreys F, British Association of Dermatologists The-
N Engl J Med 2004;351:1097105. rapy Guidelines and Audit Subcommittee. Guidelines for evaluation
[3] Braunwald E. Biomarkers in heart failure. N Engl J Med and management of urticaria in adults and children. Br J Dermatol
2008;358:214859. 2007;157:111623.
[4] Maisel AS, Krishnaswamy P, Nowak RM, McCord J, Hollander JE, [17] Simons FE, Ardusso LR, Dimov V, Ebisawa M, El-Gamal YM,
Duc P, et al. Rapid measurement of B-type natriuretic peptide in Lockey RF, et al. World Allergy Organization Anaphylaxis Guide-
the emergency diagnosis of heart failure. N Engl J Med 2002;347: lines: 2013 update of the evidence base. Int Arch Allergy Immunol
1617. 2013;162:193204.
[5] Pengo V, Lensing AW, Prins MH, Marchiori A, Davidson BL, [18] Simons FE, Ardusso LR, Bil MB, El-Gamal YM, Ledford DK, Ring
Tiozzo F, et al. Incidence of chronic thromboembolic pulmonary J, et al. World Allergy Organization anaphylaxis guidelines: summary.
hypertension after pulmonary embolism. N Engl J Med 2004;350: J Allergy Clin Immunol 2011;127 [587-593.e1-22].
225764. [19] Pollack Jr CV, Romano TJ. Outpatient management of acute urticaria:
[6] Hricik DE, Chung-Park M, Sedor JR. Glomerulonephritis. N Engl J the role of prednisone. Ann Emerg Med 1995;26:54751.
Med 1998;339:88899. [20] Cicardi M, Aberer W, Banerji A, Bas M, Bernstein JA, Bork K, et al.
[7] Gousseff M, Arnaud L, Lambert M, Hot A, Hamidou M, Duhaut P, et al. Classification, diagnosis, and approach to treatment for angioedema:
The systemic capillary leak syndrome: a case series of 28 patients from consensus report from the Hereditary Angioedema International Wor-
a European registry. Ann Intern Med 2011;154:46471. king Group. Allergy 2014;69:60216.
[8] Marcellin P, Pequignot F, Delarocque-Astagneau E, Zarski J-P, Ganne [21] Cicardi M, Zingale LC, Bergamaschini L, Agostoni A. Angioe-
N, Hillon P, et al. Mortality related to chronic hepatitis B and chronic dema associated with angiotensin-converting enzyme inhibitor use:
hepatitis C in France: evidence for the role of HIV coinfection and outcome after switching to a different treatment. Arch Intern Med
alcohol consumption. J Hepatol 2008;48:2007. 2004;164:9103.
[9] Garcia-Tsao G, Bosch J. Management of varices and variceal hemor- [22] Bluestein HM, Hoover TA, Banerji AS, Camargo CA, Reshef A,
rhage in cirrhosis. N Engl J Med 2010;362:82332. Herscu P. Angiotensin-converting enzyme inhibitor-induced angioe-
[10] Gins P, Fernndez J, Durand F, Saliba F. Management of critically-ill dema in a community hospital emergency department. Ann Allergy
cirrhotic patients. J Hepatol 2012;56(Suppl. 1):S1324. Asthma Immunol 2009;103:5027.
[11] Abboud H, Henrich WL. Clinical practice. Stage IV chronic kidney [23] Cicardi M, Bork K, Caballero T, Craig T, Li HH, Longhurst H, et al.
disease. N Engl J Med 2010;362:5665. Evidence-based recommendations for the therapeutic management of
[12] Orth SR, Ritz E. The nephrotic syndrome. N Engl J Med angioedema owing to hereditary C1 inhibitor deficiency: consensus
1998;338:120211. report of an International Working Group. Allergy 2012;67:14757.
[13] Colombe B, Massot C. Edema of the lower limb. Rev Prat [24] Zuraw BL. Clinical practice. Hereditary angioedema. N Engl J Med
2007;57:228590. 2008;359:102736.
[14] Soria A, Francs C. Urticaria: diagnosis and treatment. Rev Med Interne [25] Agard C, Evain S, Ponge T, Prin L, Hamidou M. Gleichs syndrome:
2014;35:58694. a case report. Rev Med Interne 2010;31:1579.
[15] Zuberbier T, Aberer W, Asero R, Bindslev-Jensen C, Brzoza Z, Cano- [26] Weinmann EE, Salzman EW. Deep-vein thrombosis. N Engl J Med
nica GW, et al. The EAACI/GA(2) LEN/EDF/WAO Guideline for the 1994;331:163041.
definition, classification, diagnosis, and management of urticaria: the [27] Bates SM, Ginsberg JS. Clinical practice. Treatment of deep-vein
2013 revision and update. Allergy 2014;69:86887. thrombosis. N Engl J Med 2004;351:26877.

N. Javaud (nicolas.javaud@lmr.aphp.fr).
Urgences, Hpital Louis-Mourier, Hpitaux universitaires Paris-Nord-Val-de-Seine, APHP, Universit Paris-7, 178, rue des Renouillers, 92700 Colombes, France.
O. Fain.
Mdecine interne, Hpital Saint-Antoine, Hpitaux universitaires Est-Parisien, APHP, Universit Paris-6, 75012 Paris, France.

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Javaud N, Fain O. dmes gnraliss et dmes localiss. EMC - Mdecine durgence 2015;10(3):1-5
[Article 25-040-A-10].

Disponibles sur www.em-consulte.com


Arbres Iconographies Vidos/ Documents Information Informations Auto- Cas
dcisionnels supplmentaires Animations lgaux au patient supplmentaires valuations clinique

EMC - Mdecine durgence 5


25-040-A-20

Infections cutanes
F. Dumas, G. Kierzek, J.-L. Pourriat

Les infections cutanes reprsentent des pathologies frquentes en pratique quotidienne tant en
mdecine ambulatoire quen mdecine durgence hospitalire, de gravit variable, pouvant mettre en jeu
le pronostic vital. Profondeur de latteinte, terrain du patient et germe incrimin dterminent la prise en
charge thrapeutique (hospitalisation ou non, antibiothrapie ou non, voire chirurgie). Les infections
dorigine bactrienne (streptocoques, staphylocoques et le plus souvent pluribactriennes) regroupent les
infections du follicule (folliculite et furoncle), limptigo, les dermohypodermites non ncrosantes
(rysiples) et les dermohypodermites et fasciites ncrosantes. Lexistence dune brche dans la barrire
cutane (porte dentre) favorise la pntration du germe. Le diagnostic est le plus souvent clinique et les
examens complmentaires morphologiques ou bactriologiques peu contributifs. La prise en charge est
fonction de la svrit ; le plus souvent ambulatoire, elle peut ncessiter une prise en charge
mdicochirurgicale avec hospitalisation. Le traitement est le plus souvent empirique partir des donnes
microbiologiques et pidmiologiques. Outre les infections cutanes bactriennes, les ectoparasitoses et
les mycoses sont responsables de pathologies frquentes mais moins svres rencontres en mdecine
durgence.
2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

Mots cls : Infections cutanes ; Chirurgie en urgence ; Staphylocoques ; Streptocoques ; Ectoparasitoses ;


Mycoses

Plan infections du follicule (folliculite et furoncle), lrysiple, les


dermohypodermites et fasciites ncrosantes et limptigo. Le
diagnostic est souvent simple partir dune prsentation
Introduction 1
clinique typique. La prise en charge est fonction de la svrit ;
Infections cutanes bactriennes 1 le plus souvent ambulatoire, elle peut cependant ncessiter une
Rappels bactriologiques et anatomopathologiques 1 prise en charge mdicochirurgicale avec hospitalisation. Le
Infections bactriennes du follicule pilosbac 2 traitement est le plus souvent empirique partir des donnes
Imptigo 3 microbiologiques et pidmiologiques.
Dermohypodermites aigus non ncrosantes bactriennes 4 Outre les infections cutanes bactriennes, seront galement
Dermohypodermites bactriennes ncrosantes et fasciites abordes des pathologies plus frquentes mais moins svres
ncrosantes (DHBN-FN) 5 rencontres en mdecine durgence, i.e. les ectoparasitoses et les
Chocs toxiques 6 mycoses.
Ectoparasitoses 6
Gale sarcoptique
Pdiculoses
6
7 Infections cutanes bactriennes
Infections mycosiques 7
Candidoses superficielles 7
Rappels bactriologiques
Infections dermatophyton de la peau glabre, des plis et phanres 7 et anatomopathologiques
Pityrosporoses 8
Bactriologie [1, 2]
Conclusion 8
Les germes cutans font la plupart du temps partie de la flore
saprophyte et ne sont pas pathognes. Lexistence dune brche
dans la barrire cutane peut favoriser la pntration du germe
Introduction voire une dissmination hmatogne. La prsence de germes
multiples sexplique par la synergie bactrienne notamment
Les infections cutanes reprsentent des pathologies frquen- entre bactries arobies et anarobies dans la protection
tes en pratique quotidienne tant en mdecine ambulatoire mutuelle contre la phagocytose ou la production de facteurs de
quen mdecine durgence hospitalire. Leur gravit est variable, croissance.
pouvant mettre en jeu le pronostic vital, et dpend de la Le streptocoque est un cocci Gram positif le plus souvent
profondeur de latteinte, du terrain du patient et du germe en chanette, strictement humain, dont le mtabolisme est
incrimin. Les infections dorigine bactrienne regroupent les anarobie. Les streptocoques pouvoir pathogne sont les

Mdecine durgence 1
25-040-A-20 Infections cutanes

Streptococcus pyogenes (streptocoque b hmolytique du groupe A), ncrosantes : Clostridium perfringens, Clostridium novyi, Clostri-
Streptococcus agalactiae (streptocoque b hmolytique du groupe dium septicum. Lexotoxine ou lcithinase produite par le
B) et Streptococcus pneumoniae. Le facteur principal de pathog- Clostridium a ainsi une action sur les membranes tissulaire
nicit et de virulence est la capsule du streptocoque et notam- entranant une destruction du tissu de soutien [8].
ment la protine M prsente en surface. Cette protine M joue Pseudomonas aeruginosa, bacille Gram ngatif, en librant
le rle dun superantigne responsable de linhibition de la lexotoxine A, inhibe toute synthse protique par les cellules
phagocytose et reprsentant donc un facteur majeur de patho- cibles. La virulence est galement lie une hmolysine de
gnicit. La protine M est associe dautres protines de protases, de phospholipases et denzymes extracellulaires, qui
surface essentiellement composes dacides hyaluroniques dtruit en particulier lexoenzyme S au niveau de la barrire
jouant un rle dans ladhsion du streptocoque aux cellules pithliale, entranant une augmentation de la permabilit
pithliales. Ainsi, les streptocoques du groupe A sont reconnus vasculaire lorigine dune raction rythmateuse [9].
par lhmolysine de type b ; non seulement cette architecture
leur permet de lutter contre la phagocytose mais elle permet Anatomopathologie
galement aux streptocoques dadhrer et de coloniser les Une mise au point anatomique et terminologique est rendue
cellules adjacentes. La libration de toxines, en particulier par le ncessaire par la confusion introduite par le terme anglo-saxon
streptocoque du groupe A, facilite la progression bactrienne. cellulite (anglais : cellulitis). La Confrence de consensus de
Les exotoxines A et C ont des proprits antigniques ; elles 2000 dfinit trois types datteintes en fonction du type et de la
stimulent les lymphocytes polyclonaux qui librent des cytoki- profondeur du tissu atteint (piderme, derme, tissu sous-
nes ou dautres mdiateurs. Dautres exoenzymes ou exotoxines cutan, fascias et muscles, respectivement de la superficie la
pyrognes produites par certaines cellules souches, les strepto- profondeur) [10].
dornases et les streptolysines, sont la fois responsables de la Les dermohypodermites bactriennes non ncrosantes (DHB)
ncrose tissulaire par une activit cytolytique et leucotoxique ou rysiple (cellulitis pour les Anglo-Saxons), sans ncrose ni
mais aussi de linhibition du chimiotactisme. La svrit de la atteinte de laponvrose superficielle. Les lsions sont essentiel-
pathologie est troitement lie leur prsence [3]. Agissant par lement dorigine streptococcique et correspondent une
interaction antignique avec les lymphocytes T, elles entranent infection superficielle.
la libration massive de cytokines, de tumor necrosis factor (TNF) Les dermohypodermites bactriennes ncrosantes (DHBN),
alpha et dinterleukines responsables de la raction inflamma- sont classiquement appeles cellulites en France et necrotizing
toire et du processus ncrotique. cellulitis par les Anglo-Saxons, avec une ncrose des tissus
Les staphylocoques sont aussi des cocci Gram positif conjonctif et adipeux et un dcollement cutan mais respect de
disposs en diplocoques ou en amas. Les deux grandes espces laponvrose superficielle. Cette dernire constitue une barrire
sont le staphylocoque dor et les staphylocoques coagulase lextension expliquant une progression horizontale rapide.
ngative. Le risque pathogne est surtout li aux staphylocoques La fasciite ncrosante (FN) ou necrotizing fasciitis, correspond
dors responsables dinfections communautaires, nosocomiales une extension en profondeur avec atteinte de laponvrose
et opportunistes. Ils possdent de nombreux facteurs de viru- superficielle et une atteinte des muscles (dermohypodermite
lence et de pathognicit. La colonisation se fait par linterm- ncrosante avec myoncrose ou gangrne ).
diaire de protines de surface appeles adhsines. Ces protines La libration des toxines streptococciques ou staphylococci-
reconnaissent les molcules de la matrice extracellulaire, sy ques (toxines rythrognes) peut en outre tre responsable
fixent et entranent une dsorganisation de larchitecture dune dfaillance multiviscrale constituant ainsi un choc
matricielle. Parmi elles, le peptidoglycane et les acides ticho- toxique (syndrome du choc toxique streptococcique ou staphy-
ques induisent la scrtion de cytokines. La protine A, lie au lococcique : TSSS) [11].
peptidoglycane par son action antignique, provoque une
activation des lymphocytes B, entranant une opsonisation et la
phagocytose. Dautres protines de liaison interagissent avec le Infections bactriennes du follicule
collagne, la fibronectine ou le fibrinogne. La capsule du pilosbac
staphylocoque dor est compose dexopolysaccharides et
Les infections du follicule ont pour origine la plus frquente
participe avec la protine A linhibition de la phagocytose.
le staphylocoque dor. Elles concernent les rgions du cou, de
Lextension locale est favorise par la libration dhmolysine a,
la base des cils, de la barbe, des cuisses, du dos, des fesses [12].
b, D et de toxines synergohymnotropes. Ces substances ont
une activit cytolytique sur les cellules eucaryotes et notam-
ment sur les plaquettes ; ce rle hmolytique et leucotoxique
Prsentations cliniques
sajoute aux proprits dtergentes de ces toxines. Le staphylo- La folliculite, infection superficielle localise au niveau du
coque dor libre galement des enzymes (protase, lastase, ...) follicule pileux, se caractrise par une papule pripilaire
responsables de lsions au niveau des protines de soutien, de douloureuse puis une pustule contenu purulent centr par un
lacide hyaluronique ou de lADN facilitant ainsi la dissmina- poil qui volue favorablement en 1 semaine environ. Elle peut
tion bactrienne. Sous laction de la coagulase se forment des tre plus profonde avec une atteinte de la glande sbace dans
microthromboses vasculaires septiques, sources de mtastases sa totalit, formant alors des nodules inflammatoires centrs par
septiques lorigine de foyers secondaires. La toxine du un poil et pouvant voluer vers une forme chronique.
syndrome de choc toxique (TSST1) produite par les staphyloco- Le sycosis est une folliculite dorigine staphylococcique de la
ques est responsable de la survenue de chocs septiques cons- barbe, favorise par le rasage. Sur des terrains particuliers, la
cutifs par exemple lutilisation de tampons hyginiques. Les folliculite peut tre dorigine fongique ou bacille Gram
exfoliatines enfin sont des mtalloprotines qui prsentent un ngatif dans le cadre de traitement antibiotique prolong ou
tropisme cutan et se fixent sur les desmosomes, sur la profila- dune rosace.
grine et la filagrine de la couche granuleuse de lpiderme et Le furoncle est une inflammation centre sur le follicule
provoquent ainsi un dcollement cutan [4-6]. Dans une rcente voluant vers une suppuration puis une ncrose en quelques
tude, le staphylocoque mticilline rsistant (SAMR) est dsor- jours. La disparition de ce bourbillon se fait par llimination de
mais considr comme lespce staphylococcique la plus pus, laissant place un cratre rouge responsable dune cica-
frquemment en cause dans les infections cutanes et des tissus trice. Lassociation dune adnopathie ou dune lymphangite est
mous de patients se prsentant aux urgences [7]. possible et la prsence confluente de plusieurs lsions de ce type
Le bacille de Nicolaier ou Clostridium tetani est un bacille dfinit lanthrax (plus frquent sur la nuque, le dos ou les
Gram positif responsable du ttanos. Aprs introduction de fesses). La furonculose est dfinie par une rcurrence des
spores lors dune effraction cutane, ces dernires excrtent une pisodes de furoncle, essentiellement sur terrains prdisposs
toxine dans des conditions danarobiose (tissus ncross, rechercher (diabte, malnutrition...), et favorise par la macra-
ischmie, corps tranger). Dautres Clostridia interviennent dans tion, le manque dhygine et la prsence de gtes microbiens
les infections bactriennes cutanes et notamment les infections (cavits naturelles) quil faut radiquer [13-17].

2 Mdecine durgence
Infections cutanes 25-040-A-20

Infections du follicule

Localise Profonde tendue

Folliculite Sycosis Furoncle Furonculose Anthrax Staphylococcie


de la face

Soins locaux Soins locaux Soins locaux Soins locaux Soins locaux Hospitalisation en soins
Pas d'ATB - pni M - pni M - pni M - pni M intensifs
- pristinamycine - chirurgie au long cours Soins locaux
- pni M + aminosides i.v.
- glycopeptide + aminosides
i.v. (stap mti-R)

Figure 1. Arbre dcisionnel. Traitement des infections du follicule. ATB : antibiotique ; pni M : pnicilline M ; stap : staphylocoque ; i.v. : intraveineuse ;
p.o. : per os.

La staphylococcie maligne de la face est conscutive un gnrale bonne diffusion dans les tissus cellulaires et neuro-
furoncle ou un anthrax au niveau de la lvre suprieure, de mnings est indiqu pendant 10 jours. Dans le cas particulier
laile du nez, du pli nasognien ou de la face, manipul par des de la staphylococcie maligne de la face, une hospitalisation en
manuvres intempestives. Dvolution suraigu, elle se rvle urgence, voire en ranimation, est ncessaire en raison de
par un placard staphylococcique rouge violac, froid et lvolution potentiellement mortelle de cette infection. Lanti-
paradoxalement peu douloureux. Lvolution se fait vers une biothrapie est alors synergique (pnicilline M et aminosides en
extension progressive en profondeur notamment rtro-orbitaire cas de staphylocoque mti-S ou glycopeptide et aminosides en
et vers les cordons veineux de la face. Extension locorgionale cas de suspicion de germe mti-R) et par voie parentrale
et formation de phlbites localises conduisent des cordons associe une anticoagulation efficace. Le recours la chirurgie
veineux thromboss frontaux, sur le cuir chevelu et langle de peut tre ncessaire en cas dvolution vers une fasciite
lil avec risque majeur de thrombophlbite du sinus caverneux ncrosante.
(ophtalmoplgie et signes mningoencphalitiques). En cas dvolution chronique. Un traitement antibiotique
au long cours peut tre propos par une pnicilline M ou
Traitements [18-20] (Fig. 1) pristinamycine pendant 2 3 semaines associ des mesures
Soins dhygine gnrales : lavage des mains, lavage et dsinfection frquents
des vtements et du linge, recherche et radication des gtes
Quelle que soit ltendue de linfection cutane bactrienne, microbiens chez les porteurs, traitement de lentourage.
les soins de toilette quotidiens leau et au savon ordinaire
simposent en pralable aux autres traitements (le savonnage
dcolle les bactries et le rinage les limine). Imptigo
Lintrt des antiseptiques dans le traitement des infections Limptigo est une infection superficielle contagieuse car
cutanes superficielles primitives ou secondaires na jamais t auto-inoculable. Prsent surtout chez lenfant, il peut toucher
rellement valu comparativement lantibiothrapie locale, ladulte tmoignant alors toujours dune surinfection de lsions
en adjonction celle-ci, en adjonction lantibiothrapie par prexistantes. Les germes retrouvs sont principalement le
voie gnrale, ni mme par comparaison au lavage seul. En streptocoque b hmolytique du groupe A et le staphylocoque
revanche, leurs effets indsirables sont connus (dermite irritative dor.
ou allergique, effets gnraux par passage systmique).
Antibiothrapie Prsentation clinique
Ni la nomycine, ni la framyctine, ni des associations La lsion lmentaire est une bulle superficielle sous-corne,
dantibiotiques, y compris en prparation magistrale, ne sont entoure dun halo inflammatoire qui volue rapidement vers
recommandes dans le traitement des infections cutanes. une crote mlicrique. Initialement priorificielles, les lsions
Dans les formes simples, peu tendues et superficielles des stendent habituellement lensemble du visage et aux
folliculites et du furoncle (hors furonculose), une antibiothra- membres suprieurs. La survenue de telles lsions sur des
pie locale nest pas recommande. Lvolution spontane est dermatoses prurigineuses prexistantes est appele imptiginisa-
favorable en quelques jours. tion. Lvolution est favorable en 15 jours sans squelle. Le
Pour les cas de folliculites profondes, tendues ou sycosis, un diagnostic est clinique et ne ncessite aucun prlvement
traitement antibiotique est recommand par une pnicilline M bactriologique [21].
ou de la pristinamycine. Si lvolution est dfavorable, et Chez le nouveau-n, les bulles sont plus grosses et survien-
notamment en cas dabcdation, un traitement chirurgical est nent le plus souvent sur peau saine. Une pidermolyse complte
propos. lvolution des lsions : dcollement progressif de lpiderme
Dans le cas particulier du sycosis, un rasage court et lutilisa- superficiel constituant le SSSS ou staphylococcal scalded skin
tion de mousses antiseptiques peuvent tre utiles. Dans les syndrome. Le germe incrimin est le staphylocoque dor et sa
folliculites fongiques ou bacille Gram ngatif le traitement toxine exfoliante de type A ou B de point de dpart ombilical,
par voie gnrale sera adapt en fonction du germe suspect. nasal ou prinal. Le tableau clinique est dextension rapide
Dans tous les cas, des mesures dhygine simposent. avec hyperthermie et dshydratation ; lexamen, le dcolle-
En cas de terrain fragile, de forme tendue associe des ment peut tre objectiv par le signe de Nikolsky [22, 23].
signes gnraux danthrax ou de staphylococcie maligne de la Limptigo chez limmunodprim peut se prsenter sous une
face, un traitement antibiotique antistaphylococcique par voie forme plus profonde et ncrosante et ralise lecthyma.

Mdecine durgence 3
25-040-A-20 Infections cutanes

Traitement lymphangite est possible. Pour tablir le diagnostic clinique, il


faut sassurer de labsence de cyanose, de lividit, datteinte
Le traitement de limptigo inclut une antibiothrapie
viscrale extracutane, de ncrose et dulcration, de plaie au
topique et systmique et des antiseptiques locaux. Lassociation
niveau du placard [34].
des mesures dhygine est ncessaire : viction scolaire pour
les enfants, traitement de la fratrie, port de sous-vtements
propres, ongles coups, lavage biquotidien des mains. Diagnostic positif
Pour les formes modres, lutilisation dantiseptiques et de Dans sa forme typique, le diagnostic positif est clinique et
topiques locaux comme lacide fusidique ou la mupirocine est aucun examen complmentaire nest justifi. En cas de doute,
prconise idalement 3 fois par jour mais en raison de probl-
la numration formule sanguine retrouverait une hyperleucocy-
mes dobservance attendus, il parat acceptable de ladministrer
tose polynuclaires neutrophiles associe une lvation des
2 fois par jour pendant 5 10 jours.
protines de linflammation comme la CRP, de la vitesse de
Lacide fusidique, antibiotique local principalement antista-
phylococcique, et la mupirocine, actif contre les cocci Gram sdimentation ou du fibrinogne. Mais ces signes biologiques
positif arobie, ont une efficacit quivalente [24-27]. Les formes sont inconstants.
peu svres dfinies comme tant un imptigo croteux com- La porte dentre doit tre recherche (piqre dinsecte,
portent la fois : intertrigo interorteils, ulcre de jambe...) et est prsente dans
une surface cutane atteinte < 2 % de la surface corporelle trois quarts des cas.
totale (1 % = surface dune paume de la main) ; Le diagnostic bactriologique des rysiples est difficile et peu
au plus cinq sites lsionnels actifs ; rentable compte tenu du manque de sensibilit ou de leur
une absence dextension rapide. positivit tardive. Les hmocultures sont recommandes en cas
Dans les autres formes (imptigo bulleux ou ecthyma - forme de fivre leve avec des facteurs de comorbidits [35].
ncrotique creusante - ou dont la surface cutane atteinte est Lvolution spontane de lrysiple est le plus souvent
suprieure 2 % de la surface corporelle totale ou plus dune favorable en quelques semaines mais peut aussi aboutir des
dizaine de lsions actives ou extension rapide), une antibioth- complications locales et systmiques graves [36, 37]. Les compli-
rapie par voie gnrale vise antistaphylococcique et anti- cations locales sont reprsentes par les abcs (dans lesquels
streptococcique est ncessaire. Les pnicillines restent le
Staphylococcus aureus est parfois prsent), les ncroses superfi-
traitement de rfrence malgr les rsistances croissantes,
cielles (limination du toit des bulles diffrencier des ncroses
notamment du staphylocoque dor. Les pnicillines M (oxacil-
line, cloxacilline) la posologie de 30 50 mg/kg/j et lassocia- profondes des DHBN) et les thromboses veineuses profondes.
tion amoxicilline-acide clavulanique sont les antibiotiques
privilgis. Le traitement par une cphalosporine de troisime Traitement (Fig. 2)
gnration est efficace, avec le plus souvent une dure de Le traitement est mdical et repose sur une antibiothrapie
traitement plus courte, mais son utilisation nest actuellement antistreptococcique (famille des b-lactamines, macrolides et
pas valide. En cas dallergie la pnicilline, une alternative apparents comme les lincosamides et synergistines). Il nexiste
thrapeutique par macrolides peut tre envisage mais doit tre pas de consensus sur le choix de lantibiotique qui est fonction
discute en raison de limportance l encore des rsistances du du mode dadministration, de la gravit du tableau clinique, de
staphylocoque dor. Un traitement par acide fusidique la
la certitude diagnostique et du patient lui-mme (compliance,
posologie de 1 1,5 g/j chez ladulte et 30 50 mg/kg/j chez
allergies, pathologies associes).
lenfant ou par pristinamycine la dose de 30 50 mg/kg/j, a
une efficacit quivalente loxacilline [28, 29]. En cas dhospitalisation et/ou de signes de gravit clinique
initiale, lantibiotique de rfrence est la pnicilline G adminis-
tre en quatre six perfusions par jour soit 10 20 MU/j avec
Dermohypodermites aigus non un relais per os aprs obtention de lapyrexie par pnicilline V
ncrosantes bactriennes de 3 6 MU/j en trois prises ou amoxicilline 3 4,5 g/j en trois
prises. Devant labsence de signes de gravit, un traitement per
Lrysiple est une dermohypodermite aigu non ncrosante os peut tre instaur demble par amoxicilline 3 4,5 g/j en
(DHB) dorigine bactrienne rcidivante dont lincidence, trois prises. La dure du traitement se situe entre 10 et 20 jours.
probablement sous-estime, est de 10 100 cas pour
Lindication dune hospitalisation dpend de la prsence de
100 000 habitants/an.
signes de gravit clinique, de la ncessit dune surveillance
Sur le plan bactriologique, la seule origine dmontre est
rapproche ou de limpossibilit de la mise en route dun
streptococcique (le plus souvent b hmolytique du groupe A
mais aussi du groupe B, C ou G) [30]. Aucune preuve dune traitement domicile. En cas dallergie aux b-lactamines, une
origine staphylococcique na t rapporte [31, 32]. Les hmocul- alternative thrapeutique est possible par pristinamycine,
tures sont positives dans seulement 5 % des cas drysiples, de macrolides ou clindamycine. Les cphalosporines de 3e gnra-
mme que les examens srologiques et les prlvements locaux tion ainsi que les fluoroquinolones paraissent tout aussi
sont inconstamment positifs. efficaces mais sont toujours ltude [38-40].
Paralllement, le traitement de la porte dentre est indispen-
Prsentation clinique sable ainsi quune anticoagulation prventive en cas de risque
thromboembolique associ. Il nest donc pas recommand de
La prsence dun lymphdme associ une porte dentre prescrire une anticoagulation prventive ni la recherche syst-
(intertrigo interorteils, ulcre de jambe) reste le facteur de risque matique dune thrombose veineuse profonde par chodoppler
principal de cette pathologie. Dautres facteurs mineurs ont t au cours de lrysiple simple. Devant labsence de preuve de
mis en vidence : linsuffisance veineuse, ldme des membres
leur innocuit dans ce type de pathologie, lutilisation des anti-
infrieurs ou encore lobsit [33]. Dans sa forme habituelle chez
inflammatoires par voie orale ou percutane est proscrite [41].
ladulte, lrysiple sige au niveau du membre infrieur dans
plus de 85 % des cas, mais latteinte est possible au niveau du Lvolution sous traitement antibiotique adapt et bien
visage, secondaire un portage streptococcique pharyng. Le conduit est favorable en une dizaine de jours : apyrexie en
dbut est brutal, associant une fivre leve, des frissons et 72 heures et disparition des signes locaux en 1 semaine. Une
lapparition dun placard cutan inflammatoire. La lsion volution dfavorable ncessite une rvaluation de lantibio-
initiale est un rythme homogne, dmateux, douloureux et thrapie, voire du diagnostic. La complication essentielle reste
extensif avec un bourrelet priphrique (aspect margin rouge). la rcidive dans 20 % des cas dont la prise en charge ncessite
Parfois, le placard inflammatoire peut aboutir des dcolle- lidentification et le traitement de la porte dentre et du
ments bulleux superficiels ou un purpura ptchial. Lassocia- lymphdme. En cas dchec, une antibiothrapie au long
tion une adnopathie priphrique douloureuse ou une cours par pnicilline V ou benzathine peut se discuter [10].

4 Mdecine durgence
Infections cutanes 25-040-A-20

DHB DHB - FN

Simple Compliqu Soins intensifs


ou risque d'inobservance

Ambulatoire Hospitalisation
Membres et cervicofaciale Abdominale et prinale
ATB i.v. large spectre ATB large spectre
- pni G 30 MUI/24 h couvrant les entrobactries
Soins locaux Soins locaux - amoxicilline 100 mg/kg/24 h - pipracilline - tazobactam 2 g/24 h
ATB p.o. : ATB i.v. : - vancomycine 2 g/24 h - ceftriaxone 2 g/24 h
- amoxicilline - pni G 12 MUI/24 h i.v. + - vancomycine 2 g/24 h
3 4 g/24 h - amoxicilline - clindamycine 2,4g/24 h +
- pristinamycine 3 4 g/24 h i.v. - rifampicine 20 mg/kg/24 h - aminoside
50 mg/kg/24 h - clindamycine +/- +
- macrolide 2,4 g/24 h i.v. - aminoside - mtronidazole 1,5 g/24 h
+/- Chirurgie
- mtronidazole 1,5 g/24 h Remplissage et amines
Chirurgie
Remplissage et amines

Figure 2. Arbre dcisionnel. Traitement des dermohypodermites bactriennes (DHB), ncrosantes et fasciites ncrosantes (FN). ATB : antibiotique ; pni G :
pnicilline G.

Dermohypodermites bactriennes lsions cutanes faussement rassurante) et limportance des


signes gnraux tmoignant de latteinte sous-cutane majeure.
ncrosantes et fasciites ncrosantes La DHBN-FN des membres dbute par une inflammation
(DHBN-FN) locale qui va stendre progressivement, parfois une vitesse
La distinction entre DHBN et FN nest pas clinique mais foudroyante. Un placard irrgulier, trs douloureux spontan-
chirurgicale, au vu de la profondeur des lsions : dans les ment, extensif, sans bourrelet priphrique contrairement
DHBN, latteinte extensive avec ncrose des tissus conjonctifs et lrysiple, apparat sur une peau daspect cyanos et livide ;
du tissu adipeux respecte laponvrose superficielle tandis que ldme est indur et mal dlimit. Lvolution spontane se
cette dernire, voire les tissus musculaires (myoncrose), fait sous forme dulcrations et de plaques de ncroses puis
peuvent tre aussi atteints dans les FN. apparat un dcollement avec des bulles, crpitations et odeur
Les DHBN-FN sont des infections relativement rares mme si putride accompagnes dexsudats et hypoesthsie cutane.
les donnes pidmiologiques restent peu nombreuses. On Rapidement, les signes gnraux passent au premier plan avec
estime leur frquence 3,5 cas pour 100 000 en 2001 aux tats- tat de choc et dfaillance viscrale pouvant conduire au
Unis [42]. La mortalit est leve et atteint 15 30 % toutes dcs [46-50] : fivre, tachycardie, polypne, hypotension art-
tiologies confondues [43-45]. rielle, oligoanurie. Le score de gravit (SAPS II ou APACHE II)
Ces infections sont avant tout polymicrobiennes associant reflte les dysfonctions dorganes et est corrl la mortalit.
bactries arobies et anarobies (Streptococcus sp., Staphylococcus
Diagnostic positif, examens complmentaires
sp., Escherichia coli, Peptostreptococcus sp, Bacteroides fragilis...)
mais elles peuvent aussi tre dorigine streptococcique seule. On et bilan dextension
distingue ainsi classiquement les DHBN-FN lies aux streptoco- La suspicion est avant tout clinique. Limagerie par rsonance
ques b hmolytiques du groupe A ou G, les gangrnes gazeuses magntique (IRM) en T2 est lexamen le plus performant avant
et myoncroses Clostridium sp. et les DHBN-FN flore mixte chirurgie. dfaut, la tomodensitomtrie (TDM) permet un
aroanarobie. premier bilan des lsions et dextension (notamment pour les
Certaines situations favorisent la prsence dautres germes formes cervicales, thoracoabdominales et prinales). Les clichs
plus spcifiques comme les morsures humaines (Eikenella radiologiques standards peuvent argumenter le diagnostic par la
corrodens) ou animales (Pasteurella sp.), le contact avec de leau prsence dun paississement des parties molles, dun corps
souille (Aeromonas sp., Vibrio sp.) ou encore le patient immu- tranger ou de bulles dair. En aucun cas ces examens morpho-
nodprim ou aux antcdents dantibiothrapies et/ou hospi- logiques ne doivent retarder la chirurgie.
talisations multiples (Pseudomonas sp.). Sur le plan biologique, en dehors du syndrome inflammatoire
avec hyperleucocytose, lanmie, lhypoalbuminmie, lhyper-
Prsentations cliniques glycmie, linsuffisance rnale, voire la coagulation intravascu-
Les DHBN-FN touchent essentiellement les membres inf- laire dissmine tmoignent de latteinte multiviscrale de cette
rieurs, mais elles peuvent atteindre toutes les zones du corps : pathologie et sont de bons marqueurs pronostiques.
membres suprieurs, prine (gangrne de Fournier), tte et cou Les hmocultures sont rarement positives et seul le prlve-
(formes cervicales, priorbitaires), thorax. Ces pathologies font ment des bulles permettrait une analyse bactriologique. Ce
suite une intervention chirurgicale, un traumatisme, des diagnostic est le plus souvent effectu en peropratoire.
lsions cutanes prexistantes ou peuvent tre idiopathiques.
Une effraction cutane est retrouve dans 60 80 % des cas [22]. Traitement (Fig. 2)
Les facteurs de risque de survenue sont reprsents par un La prise en charge thrapeutique doit tre multidisciplinaire,
diabte, un traitement par anti-inflammatoires non strodiens par une quipe mdicochirurgicale exprimente [51]. Prcocit
(AINS), une immunodpression (virus de limmunodficience de diagnostic, mise en route de lantibiothrapie sans dlai et
humaine [VIH], hmopathie, cancer, immunosuppresseurs) et geste chirurgical rapide et large sont les principaux facteurs
lalcoolisme. damlioration du pronostic.
La caractristique commune de ces pathologies est la discor- Lantibiothrapie doit tre dbute ds ladmission et tre
dance entre la discrtion des signes locaux (apparence des large spectre pour couvrir une flore polymicrobienne (cocci

Mdecine durgence 5
25-040-A-20 Infections cutanes

Gram positif notamment les streptocoques, bacilles Gram La prise en charge doit tre immdiate associant remplissage
ngatif et anarobies). Les prlvements bactriologiques sont vasculaire, amines vasoactives en cas dtat de choc et antibio-
indispensables, mais ils ne doivent pas retarder la premire thrapie par voie parentrale [60, 61].
injection dantibiotiques.
Probabiliste, elle est instaure par voie intraveineuse le plus
vite possible, avant le bloc opratoire et comporte toujours un
antibiotique actif sur les anarobies, le mtronidazole par
Ectoparasitoses
exemple. Les ectoparasitoses sont des dermatoses courantes en pratique
Dans le cadre de DHBN-FN cervicofaciales communautaires et quotidienne, cosmopolites lies des arthropodes apparents
des membres, lassociation classique comprend pnicilline G .
aux acariens (sarcoptidae) ou des insectes (pdiculoses). Plus
la dose de 30 MU/j (ou amoxicilline : 100 mg/kg/j) et clinda- gnantes que graves, ces infections cutanes sont galement
mycine la dose de 600 mg quatre fois par jour ou rifampicine contagieuses. La principale manifestation reste le prurit [62, 63].
10 mg/kg deux fois par jour. On prfrera lamoxicilline-acide
clavulanique 2 g 3/j, associ la gentamicine haute dose
6-8 mg/kg en une injection quotidienne [52]. Gale sarcoptique
Les aminosides sont indiqus en cas de suspicion de Pseudo- Sarcoptes scabiei hominis est une larve responsable de
monas aeruginosa et la vancomycine en cas dimmunodpres- dermatoses des tguments favorises par la promiscuit. La
sion. Lutilisation des fluoroquinolones ou du linzolide est transmission est strictement interhumaine par voie directe et la
actuellement en cours dtude. Dans tous les cas, une valuation contagiosit est trs importante. La femelle du sarcopte creuse
de lantibiothrapie est indispensable. La dure du traitement un tunnel dans la couche corne de la peau et y pond des
est de 15 jours minimum. ufs ; la priode dincubation peut aller jusqu 3 semaines.
Un remplissage vasculaire, associ des amines vasopressives,
et la correction des troubles hydrolectrolytiques, sont imm- Prsentations cliniques
diatement entrepris en cas dtat de choc ou de dfaillance
viscrale [53-55]. Cliniquement, un prurit prdominance nocturne sur
Le traitement essentiel repose sur la chirurgie, ralise dans certaines zones lectives comme les espaces interdigitaux, la face
les plus brefs dlais. Elle consiste en des excisions larges des antrieure des poignets et des coudes, lombilic, les fesses, la
tissus ncross associes lablation des hmatomes et micro- face internes des cuisses et organes gnitaux dans le cadre dune
thrombi et un lavage abondant. Elle permet lanalyse bact- atteinte collective, est vocateur. La prsence de sillons scabieux
riologique des tissus. Il sagit dune chirurgie lourde, ncessitant au niveau de la face antrieure des poignets et entre les doigts
le plus souvent des reprises et exposant le patient de nom- correspond au trajet de lacarien femelle. Ces lsions sinueuses
breuses complications ; la prsence demble dun chirurgien sont surleves dune papule appele minence acarienne. Il
plasticien est dailleurs conseille [56, 57]. faut rechercher galement des petites levures translucides ou
vsicules perles au niveau des espaces interdigitaux. Les autres
Loxygnothrapie hyperbare (OHB) est largement propose
lsions spcifiques sont les nodules scabieux : papulonodules
mais sa place et son bnfice rel sont trs discuts [58]. La
rouges ou violacs, prurigineux sigeant prfrentiellement sur
Confrence de consensus semble trancher en faveur de son
laine, laisselle ou le scrotum.
utilisation si, et seulement si, le caisson est disponible sur le lieu
La forme clinique du nourrisson se caractrise par la topogra-
de lhospitalisation et que le patient est transportable. LOHB ne
phie des lsions : vsicules et pustules au niveau des faces
doit en aucun cas retarder les autres traitements dont elle nest
palmaires et plantaires, les nodules au niveau praxillaire et
quun adjuvant modeste. Dautres thrapeutiques ont t
latteinte possible du visage (contrairement ladulte).
proposes, comme par exemple limmunothrapie qui serait
Les gales profuses et gales norvgiennes se dveloppent sur
susceptible de rduire le nombre dinterventions chirurgicales de
des terrains particuliers dimmunodpression ou de dbilits.
dbridement lorsquun streptocoque du groupe A est mis en
Elles ont la particularit dtre dune extrme contagiosit, de se
vidence [59]. Enfin, compte tenu des dures dhospitalisation
rpandre trs rapidement et dvoluer parfois vers des lsions
extrmement longues, un traitement anticoagulant et une
dhyperkratose (gale norvgienne).
nutrition parentrale fonction de lhypercatabolisme sont
La gale sarcoptique peut se compliquer essentiellement de
ncessaires dans la prise en charge ultrieure.
surinfection avec imptiginisation des lsions, eczmatisation et
nodules postscabieux (lsions papulonodulaires prurigineuses
Chocs toxiques cuivres).

Le syndrome de choc toxique streptococcique est une com- Diagnostic positif et traitement
plication grave des infections streptococciques. Il fait suite une
infection focale cutane ou des tissus mous et atteint prfren- Le diagnostic est clinique ; aucun examen nest ncessaire. La
tiellement ladulte. La libration dexotoxine streptococcique est recherche du parasite peut se faire par grattage des lsions et
responsable de lactivation du TNF lorigine du choc toxini- recherche au microscope des adultes, des ufs ou des formes
que. Le syndrome de choc toxique staphylococcique est immatures. Le dpt dune goutte dencre absorbe dans les
lexpression la plus svre de la scrtion de toxines par certains sillons permet de les reprer pour y effectuer un prlvement au
staphylocoques. La toxine 1 active les lymphocytes T et la vaccinostyle.
libration de cytokines. Le traitement des formes simples de ladulte, de lenfant de
Le tableau clinique repose sur lassociation dune porte plus de 2 ans et de la femme enceinte repose sur les scabcides
dentre cutane et de signes de choc. Lvolution rapide en 24 topiques comme le benzoate de benzyle (Ascabiol) en deux
72 heures se fait par lextension locale dun rythme asso- applications sur tout le corps espaces de 24 heures. Ce produit
ciant des bulles et des vsicules sur des lsions violaces. Puis les est utilis sous forme dilue 50 % chez le nourrisson.
signes gnraux sinstallent : hyperthermie, prostration, tat de Dans certaines formes simples et dans le cas de gale collective
choc et enfin dfaillance multiviscrale. La desquamation ou norvgienne, on utilise un traitement scabicide systmique
palmoplantaire survenant 1 semaine est vocatrice dune par ivermectine (Stromectol) la posologie de 2 mg pour 10 kg
tiologie staphylococcique. renouveler 2 semaines dintervalle.
Sur le plan biologique, on retrouve un syndrome inflamma- Dans les formes surinfectes, une antibiothrapie est associe
toire avec une hyperleucocytose et une lvation des protines et en cas deczmatisation, on peut proposer un traitement
de linflammation. Puis apparaissent les signes biologiques mollient et une corticothrapie brve.
reflets des dfaillances dorgane, i.e. insuffisance respiratoire, Les conditions du succs rsident dans le traitement de tous
hpatique et rnale. Les hmocultures confirment ltiologie les membres de lentourage (familial, collectivit) ainsi que du
streptococcique ou staphylococcique. linge et de la literie (utilisation dun insecticide par exemple).

6 Mdecine durgence
Infections cutanes 25-040-A-20

Pdiculoses Prsentations cliniques


Les pdiculoses sont dues des poux, insectes hmatophages Candidoses buccales et digestives
ubiquitaires et contagieux. On distingue trois types de poux Les lsions peuvent atteindre la commissure labiale (inter-
correspondant trois types datteintes. trigo) stendre la peau adjacente de la lvre (chilite), la
langue (glossite) ou la muqueuse buccale (stomatite). La lsion
Pdiculose corporelle est rythmateuse, douloureuse, vernisse et peut tre couverte
dun enduit (muguet). Chez les patients immunodprims, une
La pdiculose corporelle, dont lagent causal est le pediculus
extension est possible vers lsophage puis le reste du tube
humanus corporis qui vit dans les vtements (plis, coutures),
digestif lorigine de gastroentrites svres.
touche les sujets en prcarit. La transmission est interhumaine
et peut favoriser la transmission dautres maladies comme le Candidoses gnitales
typhus exanthmatique, la fivre quintane ou la fivre cosmo-
Chez la femme, la vulvovaginite candidosique est lassocia-
polite rcurrente. Les manifestations cliniques se prsentent sous
tion de lsions rythmateuses et dmateuses, dun prurit,
forme de prurit gnralis associ des lsions de grattage
dun enduit blanchtre et de leucorrhes. Lextension des
prdominant aux racines des membres. Le diagnostic se fait sur
lsions peut se faire vers les plis inguinaux, les plis interfessiers,
la dcouverte des poux sur le corps.
voire vers le col ou lurtre ; la vulvovaginite peut tre aigu ou
chronique. Chez lhomme, la forme clinique de candidose
Pdiculose du cuir chevelu gnitale est reprsente par une matite ou une balanite
La pdiculose du cuir chevelu est due pediculus humanus exceptionnelles.
capitis. La femelle adulte pond des ufs la base des cheveux.
Intertrigos candidosiques
Elle touche essentiellement les enfants par contamination
directe. Lassociation dun prurit du cuir chevelu diffus des Les facteurs favorisants de cette infection sont le surpoids, la
lsions de grattage au niveau du cuir chevelu, de la nuque et du macration, le diabte, le manque dhygine. La transmission la
cou fait voquer le diagnostic. La certitude diagnostique repose plus frquente est lauto-inoculation et la localisation prfren-
sur la mise en vidence par lexamen des cheveux de lentes tielle des lsions se fait sur les grands plis : gnitocrural,
vivantes ovodes, blanchtres, difficilement dtachables du prianal, interfessier et sous-mammaire. Les lsions peuvent
cheveu. En cas dimptiginisation, des lsions croteuses et des galement concerner les petits plis (interdigital ou pied).
adnopathies peuvent tre prsentes. Lintertrigo est une lsion fond rythmateux recouvert dun
enduit crmeux et limit par une bordure pustuleuse ou une
Phtiriase pubienne collerette. Il est le plus souvent bilatral lorsquil concerne les
grands plis et peut tre associ un prurit.
La phtiriase dont est responsable le phtirius pubis inguinalis
est une infection sexuellement transmissible par contact direct Candidoses des phanres [65]
et se dveloppe dans les poils pubiens. Le prurit pubien Lonychomycose candidosique concerne surtout les doigts ;
saccompagne de lsions de grattage mais aussi dadnopathies elle dbute par une atteinte de la zone matricielle et du repli
inguinales. Le diagnostic clinique repose sur la dcouverte de sus-ungual (prionyxis) puis de la tablette unguale (onyxis)
poux adultes au niveau prianal, axillaire et pectoral. prenant une couleur verdtre dans les rgions proximales et
latrales.
Traitements
La pdiculose du cuir chevelu et la phtiriase ncessitent des Diagnostic et traitement
lotions topiques base de pyrthrine (Spray-pax), de mala- Le diagnostic est essentiellement clinique. En cas de doute, il
thion ou de pdiculocide organophosphor (Prioderm). La peut se faire par prlvement lcouvillon : lexamen direct
lotion est appliquer pendant 12 heures puis rincer et met alors en vidence des levures bourgeonnantes avec prsence
lapplication est renouveler 8 jours aprs. Le traitement de filaments et la culture sur milieu de Sabouraud permet une
saccompagne dune dcontamination par lavage 60 C des identification.
vtements, literie, peluches, etc. Les antifongiques locaux se prsentent sous diverses formes :
Pour la pdiculose corporelle, un savonnage du corps puis crme, gel, lait, poudre, suspension buvable ou ovule. Les
une seule application des mmes produits suffisent venir diffrentes classes topiques sont les pyridones (ciclopiroxola-
bout des parasites. mine), les allylamines (terbinafine), les antibiotiques (nystatine,
La prvention des ectoparasitoses repose sur des rgles amphotricine B) et les drivs imidazols (ktoconazole,
dhygine (changement des vtements, douche quotidienne), la fluconazole) [66]. Ces deux dernires classes existent galement
surveillance des cheveux chez les enfants scolariss et lapplica- par voie gnrale.
tion de shampoings antiparasitaires priodiques. Lviction Actuellement, le traitement repose essentiellement sur les
scolaire nest pas obligatoire. drivs imidazols. Les candidoses buccales, gnitales, les
candidoses des plis et les candidoses unguales se traitent par
topiques antifongiques associs des mesures dhygine : lutte
Infections mycosiques contre la macration, toilette avec savon alcalin... Les formes
galniques sont adaptes en fonction de la localisation.
Les mycoses superficielles sont composes des candidoses, les Les formes systmiques sont rserves en association avec le
plus frquentes, des dermatophytoses et des pityrosporoses. traitement local au sujet immunodprim et aux lsions
tendues.
Candidoses superficielles [64]
Infections dermatophyton de la peau
Physiopathologie glabre, des plis et phanres [67]
Candida est une levure, unicellulaire, appartenant la famille
Physiopathologie
des albicans, germe endosaprophyte du tube digestif. La
contamination peut se faire par voie endogne point de Il existe trois types de dermatophytes : pidermophyton,
dpart digestif ou gnital, ou par voie exogne dans le cadre microsporum et trichophyton. Ces champignons agissent sur la
dune contamination mre/nouveau-n par contact direct. Le kratine de la peau et des phanres sans atteindre les muqueu-
passage systmique est exceptionnel mais possible notamment ses. La transmission est interhumaine mais peut se faire de
chez les sujets immunodprims. lanimal lhomme pour le microsporum.

Mdecine durgence 7
25-040-A-20 Infections cutanes

Prsentations cliniques Nanmoins, lmergence de rsistance doit conduire redoubler


de vigilance sur la prise en charge de ces infections cutanes, en
Les dermatophytoses des plis sont dues Trichophyton rubrum,
particulier en mdecine durgence. De mme, lutilisation
Trichophyton interdigitale et Epidermophyton floccosum. Latteinte
nouvelle de molcules, notamment les cphalosporines, le
interdigitale concerne essentiellement les 3e et 4e espaces, sous
leiconazide et les fluoroquinolones de dernire gnration, est
la forme dune lsion sche ou suintante pouvant se compliquer
de fissures, de bulles, pouvant stendre ou se surinfecter. actuellement ltude dans ces indications et promet une
Latteinte des grands plis prdomine sur les plis inguinaux, efficacit quivalente pour des traitements plus courts et moins
interfessiers et abdominaux formant des plaques rythmateuses lourds.
et desquamantes contours circins ( eczma margin de
Hebra ).
La dermatophytose de la peau glabre due Microsporum canis
se localise sur toutes les parties du corps formant des plaques
rythmateuses dvolution centrifuge et bordes par des lsions
vsiculosquameuses.
Points importants
Les teignes du cuir chevelu microsporiques ralisent des La gravit des infections cutanes est variable et elles
lsions alopciantes arrondies dallure centrifuge. Les teignes du peuvent mettre en jeu le pronostic vital. Cette gravit
cuir chevelu trichophytiques forment des lsions squamocro-
dpend de la profondeur de latteinte, du terrain du
teuses parfois pustuleuses. La teigne favique forme des lsions
alopciantes inflammatoires. Les krions sont des teignes
patient et du micro-organisme incrimin.
inflammatoires qui se composent de plaques inflammatoires Les infections dorigine bactrienne regroupent les
purulentes. infections du follicule (folliculite et furoncle), lrysiple,
Les teignes de la barbe donnent des papules inflammatoires les dermohypodermites et fasciites ncrosantes et
pustuleuses et verruqueuses. limptigo.
Les dermatophytoses unguales dues Trichophyton rubrum et Les germes cutans font la plupart du temps partie de la
Trichophyton interdigitale concernent principalement les orteils. flore saprophyte et ne sont pas pathognes. Lexistence
Elles sont souvent associes des atteintes interdigitales et dune brche dans la barrire cutane peut favoriser la
forment des lsions sur la partie latrodistale de longle qui pntration du germe, voire sa dissmination
voluent en lsion dhyperkratose sous-unguale, puis onycho-
hmatogne.
lyse par dtachement de la tablette.
Streptocoques et staphylocoques sont des cocci Gram
Diagnostic et traitement positif responsables de la plupart des infections cutanes
bactriennes. La prsence de germes multiples est
Le diagnostic repose sur lexamen des lsions en lumire de
frquente.
Wood qui montre une fluorescence jaune-verte en cas de
dermatophytose microsporique, sur le prlvement des lsions Limptigo est une infection superficielle contagieuse
avec examen direct qui met en vidence le dermatophyte par car auto-inoculable. Le traitement de limptigo inclut une
ses fils et la culture sur milieu de Sabouraud qui permet antibiothrapie topique et systmique et des
lidentification en 3 4 semaines. antiseptiques locaux.
Les antifongiques topiques existent sous diffrentes formes : Les dermohypodermites bactriennes non ncrosantes
gel, lotion, poudre, crme... Les diffrentes classes thrapeuti- (DHB) ou rysiple (cellulitis pour les Anglo-Saxons) sont
ques comprennent les drivs imidazols, la ciclopiroxolamine des infections superficielles, sans ncrose ni atteinte de
et la terbinafine. Le traitement par voie gnrale est la grisoful- laponvrose superficielle. Les dermohypodermites
vine la dose de 1 g/j chez ladulte et 20 mg/kg/j chez lenfant
bactriennes ncrosantes (DHBN) prsentent une ncrose
ou la terbinafine la dose de 250 mg/j ou le ktoconazole
avec dcollement cutan. La fasciite ncrosante (FN) ou
utilis entre 200 et 400 mg/j.
Pour les dermatophytoses des plis, de la peau glabre et necrotizing fasciitis, correspond une extension encore
unguales, le traitement est avant tout local mais si latteinte est plus en profondeur avec atteinte de laponvrose
tendue un traitement systmique peut tre envisag. superficielle.
Pour les teignes, un traitement local associ la grisofulvine DHBN et FN sont des infections polymicrobiennes
en premire intention est indiqu pour 6 semaines. Des mesures associant bactries arobies et anarobies (Streptococcus
dhygine comme le port dun bonnet, la coupe des cheveux, sp., Staphylococcus, Escherichia coli, Peptostreptococcus sp.,
doivent tre prconises. Bacteroides fragilis...). Leur prise en charge thrapeutique
urgente doit tre multidisciplinaire : prcocit de
Pityrosporoses diagnostic, mise en route de lantibiothrapie et geste
Les pityrosporoses sont des mycoses superficielles du revte- chirurgical. Lassociation classique comprend pnicilline G
ment cutan dues la levure saprophyte Malassezia furfur la dose de 30 MU/j (ou amoxicilline : 100 mg/kg/j) et
(Pityrosporum orbiculare). Cosmopolite et frquente, son inci- clindamycine la dose de 600 mg quatre fois par jour ou
dence est leve dans les pays tropicaux chauds et humides rifampicine 10 mg/kg deux fois par jour.
(favorise par la sudation). Les ectoparasitoses sont des dermatoses courantes en
Le pityriasis versicolor forme des macules arrondies ou pratique quotidienne, cosmopolites lies des
ovalaires, squameuses, achromiques, limites nettes, isoles ou arthropodes apparents aux acariens (sarcoptidae) ou
regroupes en placards au niveau des zones cutanes les plus
des insectes (pdiculoses). Plus gnantes que graves, ces
riches en glandes sbaces (tronc, cou, paules, avant-bras...) et
pargnant les paumes et les plantes.
infections cutanes sont pour la plupart contagieuses.
Le traitement repose sur le sulfure de slnium local ou le
ktoconazole per os en cas de forme profuse. .

Rfrences
Conclusion
[1] Collectif de lAssociation des professeurs de bactriologie-virologie-
La prise en charge des infections cutanes est actuellement hygine hospitalire des facults de mdecine. In: Bactriologie mdi-
bien codifie que ce soit en termes de diagnostic ou de traite- cale. Lyon: Presses Universitaires de Lyon; 1997. p. 119-26.
ment. Les donnes microbiologiques et pidmiologiques [2] Bisno AL. Cutaneous Infections: microbiologic and epidemiologic
guident la thrapeutique, en particulier lantibiothrapie. considerations. Am J Med 1984;76:172-9.

8 Mdecine durgence
Infections cutanes 25-040-A-20

[3] Iida K, Seki M, Saito M, Kawamura Y, Kajiwara H, Yoshida S. Capsule [28] MacDonald RS. Treatment of impetigo: paint it blue. BMJ 2004;
of Streptococcus pyogenes is essential for delayed death of mice in a 329:979.
model of streptococcal toxic shock syndrome. Microbiol Immunol [29] Archer GL, Climo MW. Staphylococcus aureus bacteremia- consider
2006;50:127-30. the source. N Engl J Med 2001;344:55-6.
[4] Collectif de lAssociation des professeurs de bactriologie-virologie- [30] Denis F, Martin C, Ploy MC. Lrysiple : donnes microbiologiques et
hygine hospitalire des facults de mdecine. In: Bactriologie mdi- pathogniques. Ann Dermatol Venereol 2001;128:317-25.
cale. Lyon: Presses Universitaires de Lyon; 1997. p. 107-14. [31] Kaul R, McGeer A, Low DE, Green K, Schwartz B. Population-based
[5] Gravet A, Couppie P, Meunier O, Clyti E, Moreau B, Pradinaud R, et al. surveillance for group A streptococcal necrotizing fasciitis: clinical
Staphylococcus aureus isolated in cases of impetigo produces both features, prognostic indicators, and microbiologic analysis of seventy-
epidermolysin A or B and LukE-LukD in 78 % of 131 retrospective and seven cases. Ontario Group A Streptococcal Study. Am J Med 1997;
prospective cases. J Clin Microbiol 2001;39:4349-56. 103:18-24.
[6] Yamasaki O, Yamaguchi T, Sugai M, Chapuis-Cellier C, Arnaud F, [32] Vlaminckx B, van Pelt W, Scouls L, van Silfhout A, Elzenaar C,
Vandenesch F, et al. Clinical manifestations of staphylococcal scalded- Mascini E, et al. Epidemiological features of invasive and non invasive
skin syndrome depend on serotypes of exfoliative toxins. J Clin group A streptococcal disease in the Netherlands, 1992-1996. Eur
Microbiol 2005;43:1890-3. J Microbiol Infect Dis 2004;23:434-44.
[7] Moran GJ, Krishnadasan A, Gorwitz RJ, Fosheim GE, McDougal LK, [33] DupuyA, Benchikhi H, Roujeau JC, Bernard P, Vaillant L, Chosidow O,
Carey RB, et al. Methicillin-resistant Staphylococcus aureus infections et al. Risk factors for erysipelas of the leg (cellulitis): case-control
among patients in the emergency department. N Engl J Med 2006;355: study. BMJ 1999;318:1591-4.
666-74. [34] Vaillant L. Critres diagnostiques de lrysiple. Ann Dermatol
[8] Collectif de lAssociation des professeurs de bactriologie-virologie- Venereol 2001;128:326-33.
hygine hospitalire des facults de mdecine. In: Bactriologie mdi- [35] Perl B, Gottehrer NP, Raveh D, Schlesinger Y, Rudensky B,
YinnonAM. Cost-effectiveness of blood cultures for adult patients with
cale. Lyon: Presses Universitaires de Lyon; 1997. p. 143.
cellulitis. Clin Infect Dis 1999;29:1483-8.
[9] Collectif de lAssociation des professeurs de bactriologie-virologie-
[36] Crickx B, Chevron F, Sigal-Nahum M. rysiple : donnes
hygine hospitalire des facults de mdecine.. In: Bactriologie mdi-
pidmiologiques, cliniques et thrapeutiques (111 cas). Ann Dermatol
cale. Lyon: Presses Universitaires de Lyon; 1997. p. 207-9.
Venereol 1991;118:11-6.
[10] Confrence de Consensus. rysiple et fasciites ncrosantes : prise en
[37] Cardall T, Glasser J, Guss DA. Clinical value of the total white blood
charge. Ann Dermatol Venereol 2001;128:463-82.
cell count and temperature in the evaluation of the patients with
[11] Chuang YY, Huang YC, Lin TY. Toxic shock syndrome in children:
suspected appendicitis. Acad Emerg Med 2004;11:1021-7.
epidemiology, pathogenesis, and management. Pediatr Drugs 2005;7:
[38] Lucht F. Quel traitement pour lrysiple? Antibiothrapie : mdica-
11-25.
ments et mthodes dadministration. Ann Dermatol Venereol 2001;128:
[12] Lorette G, Beaulieu P, Bismuth R, Duru G, Guihard W, Janin N, et al. 345-7.
Infections cutanes communautaires : bactries en cause et sensibilits [39] Bernard P, Plantin P, Roger H, Sassolas B, Villaret E, Legrain V, et al.
aux antibiotiques. Ann Dermatol Venereol 2003;130:723-8. Roxithromycin versus penicillin in the treatment of erysipelas in adults:
[13] Taieb A, Cambazard F, Bernard P, Vaillant L. Infections bactriennes et a comparative study. Br J Dermatol 1992;127:155-9.
levures : imptigo, folliculites/furoncle, rysiple. Ann Dermatol [40] Bernard P, Chosidow, Vaillant L, French Erysipelas Study Group. Oral
Venereol 2002;129(suppl10):S47-S52. pristinamycin versus standard penicillin regimen to treat erysipelas in
[14] Anonyme. Infections cutanomuqueuses bactriennes et mycosiques : adults: randomized, non-inferiority, open trial. BMJ 2002;325:864.
imptigo, folliculite/ furoncle, rysiple. Ann Dermatol Vnrol 2005; [41] Jaussaud R, Kaeppler E, Strady C, Beguinot I, Waldner A, Remy G.
132(suppl10):7S38-7S43. Should NSAID/ Corticoids be considered when treating erysipelas?
[15] Luelmo-Aguilar J, Santandra MS. Folliculitis: recognition and mana- Ann Dermatol Venereol 2001;128:348-51.
gement. Am J Clin Dermatol 2004;5:301-10. [42] Groseclose SL, Brathwaite WS, Hall PA, Connor FJ, Sharp P,
[16] Stulberg DL, Penrod MA, Blatmy RA. Commun bacterial skin infec- Anderson WJ, et al. Centers for Disease Control and Prevention (CDC).
tions. Am Fam Physician 2002;66:119-24. Summary of notifiable diseases--United States, 2002. MMWR Morb
[17] Mengesha YM, Bannett ML. Pustula skin disorders: diagnosis and Mortal Wkly Rep 2004;51:1-84.
treatment. Am J Clin Dermatol 2002;3:389-400. [43] Elliott D, Kufera JA, Myers RA. The microbiology of necrotizing soft
[18] Prescription des antibiotiques par voie locale dans les infections cuta- tissue infections. Am J Surg 2000;179:361-6.
nes primitives et secondaires. Recommandations de Bonne Pratique. [44] Childers BJ, Potyondy LD, Nachreiner R, Rogers FR, Childers ER,
Agence Franaise de Scurit Sanitaire des Produits de Sant, juillet Oberg KC, et al. Necrotizing fasciitis: a fourteen-year retrospective
2004. http://afssaps.sante.fr/pdf/5/rbp/dermreco.pdf. study of 163 consecutive patients. Am Surg 2002;68:109-16.
[19] Dega H, Chosidow O. Traitement des infections bactriennes [45] Singh G, Sinha SK, Adhikary S, Babu KS, Ray P, Khanna SK.
dermatologiques communes en ville. Antibiotiques 2003;5:5-15. Necrotising infections of soft tissues: a clinical profile. Eur J Surg 2002;
[20] Ladhani S, Garbach M. Staphylococcal skin infections in children: 168:366-71.
rational drug therapy recommendations. Paediatr Drugs 2005;7: [46] Chosidow O, Bourgault-Villada I. Dermohypodermites bactriennes
77-102. ncrosantes et fasciites ncrosantes. Ranimation 2001;10:276-81.
[21] Sladden MJ, Jonhston GA. Common skin infections in children. BMJ [47] Wong CH, Khin LW, Heng KS, Tan KC, Low CO. The LRINEC score:
2004;329:95-9. a tool for distinguishing necrotizing fasciitis from other tissue infec-
[22] Patel GK, Finlay AY. Staphylococcal scalded skin syndrome: diagnosis tions. Crit Care Med 2004;32:1535-41.
and management. Am J Clin Dermatol 2003;4:165-75. [48] BisnoAL, Stevens DL. Streptococcal infections of skin and soft tissues.
[23] Yamasaki O, Yamaguchi T, Sugai M, Chapuis-Cellier C, Arnaud F, N Engl J Med 1996;334:240-5.
Vandenesh F, et al. Clinical manifestations of staphylococcal scalded [49] Morton N, Swartz MD. Cellulitis. N Engl J Med 2004;350:904-12.
skin syndrome depend on serotypes of exfoliative toxins. J Clin [50] Brook I, Frazier EH. Clinical features and aerobic and anaerobic
Microbiol 2005;43:1890-3. microbiological characteristics of cellulitis. J Clin Microbiol 1995;33:
[24] White DG, Collins PO, Rowsell RB. Topical antibiotics in the treatment 2382-7.
of superficial skin infections in general practice-a comparison of [51] Gauzit R. Infections cutanes graves : dfinitions, caractristiques cli-
mupirocin with sodium fusidate. J Infect 1989;18:221-9. niques et microbiologiques. Ann Fr Anesth Reanim 2006;25:
[25] Kuniyuki S, Nakano K, Maekawa N, Suzuki S. Topical antibiotic 967-70.
treatment of impetigo with tetracycline. J Dermatol 2005;32: [52] Bedos JP. Dermohypodermites bactriennes ncrosantes et fasciites
788-92. ncrosantes : quels antibiotiques et comment? Ann Fr Anesth Reanim
[26] Axelsson I. Treatment of impetigo save mupirocin. BMJ 2004;329: 2006;25:982-5.
979. [53] Stevens DL. Streptococcal toxic shock syndrome. Clin Microbiol Infect
[27] Koning S, van Suijlekom-Smit LW, Nouwen JL, Verduin CM, 2002;8:133-6.
Bernsen RM, Oranje AP, et al. Fusidic acid cream in the treatment of [54] Souday V, Asfar P. Infections cutanes svres : dermohypodermites
impetigo in general practice: double blind randomised placebo bactriennes ncrosantes et fasciites ncrosantes. In: Actualits en ra-
controlled trial. BMJ 2002;324:203-6. nimation et urgences. Paris: Arnette-Blackwell; 2005. p. 540-60.

Mdecine durgence 9
25-040-A-20 Infections cutanes

[55] Rivers E, Nguyen B, Havstad S, Ressler J, Muzzin A, Knoblich B, et al. [61] Chi CY, Wang SM, Lin HC, Liu CC. A clinical and microbiological
Early goal-directed therapy in the treatment of severe sepsis and septic comparison of Staphylococcus aureus toxic shock and scalded skin
shock. N Engl J Med 2001;345:1368-77. syndromes in children. Clin Infect Dis 2006;42:181-5.
[56] Bilton BD, Zibari GB, McMillan RW, Aultman DF, Dunn G, Mc [62] Anonyme. Ectoparasitoses cutanes : gale et pdiculoses. Ann
Donald JC. Aggressive surgical management of necrotizing fasciitis Dermatol Vnrol 2005;132(suppl10):7S16-7S20.
serves to decrease mortality: a retrospective study. Am Surg 1998;64: [63] Hill N, Moor G, Cameron MM, Butlin A, Preston S, Willamson MS,
397-401. et al. Single blind, randomised, comparative study of the Bug Buster kit
[57] McHenry CR, Piotrowski JJ, Petrenic D, Malangoni MA. Determinants and over the counter pediculocide treatments against head lice in the
of mortality for necrotizing soft tissue infections. Ann Surg 1995;221: United Kingdom. BMJ 2005;331:384-7.
[64] Item n87. Infections cutanomuqueuses bactriennes et mycosiques :
558-65.
Candida albicans. Ann Dermatol Vnrol 2005;132(suppl10):
[58] Riseman JA, Zamboni WA, Curtis A, Graham DR, Konrad HR,
7S44-7S49.
Ross DS. Hyperbaric oxygen therapy for necrotizing fasciitis reduces [65] Mahoney JM, Bennet J, Olsen B. The diagnosis of onychomycosis.
mortality and the need for debridements. Surgery 1990;108:847-50. Dermatol Clin 2003;21:463-7.
[59] Norrby-Teglund A, Muller MP, Mcgeer A, Gan BS, Guru V, Bohnen J, [66] Arrese JE, Fogouang L, Pierard-Franchimont C, Pierard GE. Euclidean
et al. Successful management of severe group A streptococcal soft and fractal computer assisted corneofungimetry: a comparison of 2%
tissue infections using an aggressive medical regimen including ketoconazole and 1% terbinafine topical formulations. Dermatology
intravenous polyspecific immunoglobulin together with a conservative 2002;204:222-7.
surgical approach. Scand J Infect Dis 2005;37:166-72. [67] Item n87. Infections cutanomuqueuses bactriennes et mycosiques :
[60] Archer GL, Climo MW. Staphylococcus aureus bacteremia- consider infections dermatophytes de la peau glabre, des plis et des phanres.
the source. N Engl J Med 2001;344:55-6. Ann Dermatol Vnrol 2005;132(suppl10):7S50-7S53.

F. Dumas, Chef de clinique-assistant.


G. Kierzek, Praticien hospitalier.
J.-L. Pourriat, Professeur des Universits Praticien hospitalier (jean-louis.pourriat@htd.ap-hop-paris.fr).
Service des urgences mdicochirurgicales et mdicojudiciaires, Htel-Dieu, place du Parvis Notre-Dame, 75004 Paris, France.

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Dumas F., Kierzek G., Pourriat J.-L. Infections cutanes. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Mdecine
durgence, 25-040-A-20, 2007.

Disponibles sur www.emc-consulte.com


Arbres Iconographies Vidos / Documents Information Informations Auto-
dcisionnels supplmentaires Animations lgaux au patient supplmentaires valuations

10 Mdecine durgence
25-040-A-30

Dermatoses vsiculeuses et bulleuses


aux urgences
E. Sbidian, J.-C. Roujeau

Les dermatoses vsiculeuses et bulleuses rvlent des pathologies multiples dont certaines ont un
pronostic particulirement svre. Lorientation diagnostique chez un patient, consultant dans un service
durgences, varie selon son ge et repose sur un interrogatoire dtaill (existence de facteurs
dclenchants : prise mdicamenteuse, exposition solaire, contexte infectieux, etc.) ainsi que sur un
examen clinique minutieux (lsion lmentaire, atteintes muqueuses, signe de Nikolsky, etc.). Un
diagnostic de gravit (dcollement cutan important, atteinte des muqueuses entranant des difficults
respiratoires ou dalimentation, contexte infectieux svre, etc.) ncessite une prise en charge hospitalire
immdiate dans un service spcialis. La prise en charge ambulatoire de patients prsentant une
dermatose vsiculobulleuse non infectieuse relve dun avis dermatologique et ncessite une consultation
spcialise dans le dlai le plus court.
2010 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

Mots cls : Dermatose bulleuse ; Dermatose vsiculeuse ; Infections cutanes ; Toxidermie ;


Dermatose bulleuse auto-immune ; Dermatose bulleuse hrditaire

Plan traitement symptomatique et, dautre part, pour tablir un


diagnostic qui imposerait un traitement spcifique (pidermo-
Introduction 1
lyse staphylococcique, syndrome de Kaposi-Juliusberg).
Prise en charge dune maladie vsiculobulleuse aux urgences 1
Diagnostic positif 1
Gense des bulles et vsicules 2 Prise en charge dune maladie
Conduite tenir 2
Diagnostics diffrentiels 2
vsiculobulleuse aux urgences
Diagnostics tiologiques 3
Lsions lmentaires vsiculeuses 3 Diagnostic positif
Lsions lmentaires bulleuses 5
La vsicule est une collection liquidienne superficielle, de
Conclusion 11
diamtre infrieur 5 mm, contenant une srosit claire, situe
en peau saine ou lse, ou sur les muqueuses. Elle peut tre
hmisphrique, acumine (conique), ou prsenter une dpres-
Introduction sion centrale (ombilique). Les signes fonctionnels sont varia-
bles. Les lsions sont soit dissmines, soit groupes en
Les dermatoses vsiculeuses et bulleuses se dfinissent par leur bouquets ou en bandes. La vsicule est une lsion fragile et
contenu liquidien et se diffrencient par leur taille (diamtre transitoire rapidement remplace par une lsion rosive carac-
infrieur 5 mm pour les vsicules). Elles rvlent des patho- tristique par sa forme arrondie et parfois croteuse. Elle peut
logies multiples (infectieuses, inflammatoires, auto-immunes) aussi voluer en quelques heures quelques jours vers la
dont certaines ont un pronostic particulirement svre. coalescence (ralisant ainsi une bulle) ou la pustulisation.
Lorientation diagnostique chez un patient, consultant dans un Rarement sous-corne ou sous-pidermique, la vsicule est
service durgences, est fonction de son ge et repose sur un habituellement secondaire des altrations intrapidermiques
interrogatoire dtaill (existence de facteurs dclenchants : prise rsultant dun dme intercellulaire (spongiose) et/ou dune
mdicamenteuse, exposition solaire, contexte infectieux, etc.) ncrose des kratinocytes.
ainsi que sur un examen clinique minutieux (lsion lmen- La bulle, lsion en relief et de grande taille (suprieure
taire, atteintes muqueuses, signe de Nikolsky, etc.). La gravit est 5 mm), contient un liquide clair ou srohmatique. Elle peut se
lie limportance de la destruction pidermique, mais aussi au localiser sur la peau ou sur les muqueuses. Comme les vsicules,
terrain (ges extrmes, comorbidits, etc.) et latteinte des elle peut siger en peau saine ou sur une peau rythmateuse.
muqueuses pouvant entraner des difficults respiratoires et Les signes fonctionnels locaux sont variables (prurit, douleurs
dalimentation. Devant des lsions limites, aucune thrapeuti- type de brlure ou de cuisson). Le toit fragile et transitoire
que nest indispensable en urgence. Le patient doit tre alors volue vers une rosion caractristique par sa forme arrondie et
orient vers une consultation spcialise. En prsence de lsions la prsence dune collerette pithliale priphrique ou encore
tendues, lhospitalisation simpose, dune part, pour initier un vers un vaste dcollement pidermique donnant un aspect de

Mdecine durgence 1
25-040-A-30 Dermatoses vsiculeuses et bulleuses aux urgences

linge mouill sur la peau. Le signe de Nikolski est le dperdition thermique ;


dcollement cutan provoqu par une pression latrale du doigt surinfection bactrienne (colonisation des lsions cutanes
en peau apparemment saine. ds les premiers jours, susceptible dentraner une infection
Le sige de la bulle peut tre intrapidermique par acantho- systmique) ;
lyse (dissociation des desmosomes entranant une perte de douleur ;
cohsion des kratinocytes) ou par ncrose kratinocytaire, la hypercatabolisme et pertes protidiques ;
bulle est alors flasque et fragile. La bulle peut aussi rsulter dun etc.
clivage entre le derme et lpiderme ou clivage dermo- La gravit est donc lie limportance de la destruction
pidermique : elle est due des altrations des protines pidermique, mais aussi au terrain (ges extrmes, comorbidits,
constitutives de la jonction dermopidermique, la bulle est alors etc.) et latteinte des muqueuses pouvant entraner des
tendue. difficults respiratoires dalimentation, de transit, etc.

Point important Point important


Le diagnostic de vsicules ou de bulles est Toute forme tendue ou rapidement volutive impose
habituellement vident sur la peau... condition de ne pas une hospitalisation en urgence.
mconnatre le pige des crotes arrondies qui suivent
lexcoriation du toit par le prurit.
Il est plus difficile sur les muqueuses o des rosions
Interrogatoire
arrondies sont trop facilement baptises aphtes .
Lexistence dune collerette dcollable la pince signe une Linterrogatoire doit rechercher un contexte exogne :
bulle. brlure, agent externe de contact, exposition solaire et intro-
duction rcente (deux derniers mois) dun mdicament haut
risque (cf. Ractions mdicamenteuses ). Linterrogatoire
doit sattacher prciser :
Gense des bulles et vsicules les antcdents familiaux de maladie bulleuse (pidermolyse
bulleuse hrditaire de lenfant) ;
La collection de liquide qui les dfinit est un exsudat de
lge de dbut de la dermatose (pemphigode bulleuse du
srum qui se produit sous le double effet dune inflammation et
sujet g, etc.) ;
daltrations structurelles de lpiderme et du derme. Il peut
le mode volutif : aigu comme pour les toxidermies ou les
sagir :
causes infectieuses, chronique dans leczma, subaigu et par
dune ncrose (ou apoptose) de quelques kratinocytes au
pousses dans les maladies bulleuses auto-immunes, etc. ;
sein de lpiderme (vsicules, eczma, infections virales) ;
les signes fonctionnels associs et les circonstances dappa-
dune ncrose (ou apoptose) de tout lpiderme (bulles,
rition.
ncrolyse pidermique toxique) ;
dune ncrose profonde ischmique (bulles hmorragiques et Examen clinique
purpura, vascularites) ;
danomalies congnitales ou acquises (auto-immunes souvent, Lexamen clinique prcise la lsion lmentaire primitive
infectieuses rarement) des protines de jonction entre krati- (vsicule ou bulle) et son aspect (bulles tendus ou flasques), la
nocytes ou entre piderme et derme. topographie de lruption, lexistence de lsions cutanes
associes, latteinte ou non des muqueuses (oculaire, oto-rhino-
laryngologique [ORL], gnitale, anale), la fragilit anormale de
la peau dapparence normale au pourtour des lsions (signe de

Point important Nikolsky). Il value ltat gnral du patient (hydratation,


dnutrition, signes de sepsis).

Rappel anatomoclinique Examens complmentaires


La cohsion de lpiderme est assure par deux Il est ncessaire, devant toute dermatose vsiculobulleuse avec
systmes dadhsion : signes de gravit, de raliser :
C la cohsion de lpiderme est principalement assure un ionogramme sanguin et une fonction rnale pour guider
par les desmosomes qui permettent ladhsion la rhydratation ;
intrakratinocytaire (les kratinocytes sont les une gazomtrie artrielle en cas de difficult respiratoire lie
principales cellules de lpiderme) ; latteinte des muqueuses comme au cours dune ncrolyse
C la jonction dermohypodermique assure une bonne pidermique toxique ;
adhsion entre lpiderme et le derme sous-jacent. des prlvements bactriologiques et virologiques en cas de
points dappel dinfection systmique avant le dbut dune
Elle constitue une rgion macromolculaire
antiobiothrapie ou dun traitement antiviral (au cours dun
complexe. syndrome de Kaposi-Juliusberg chez lenfant atopique, par
Cest laltration de ces diffrents systmes dadhsion exemple).
qui est lorigine de la formation des bulles. Les recherches tiologiques se poursuivront au cours de
lhospitalisation ou en ambulatoire laide dexamens compl-
mentaires spcifiques dont les rsultats peuvent tre tardifs
(biopsies cutanes avec histologie standard et immuno-
Conduite tenir fluorescence directe, recherche danticorps antipiderme en cas
de suspicion de dermatoses bulleuses auto-immunes, etc.).
valuation de la gravit
Un dcollement bulleux altre massivement la fonction de Diagnostics diffrentiels
barrire de lpiderme. Les manifestations viscrales qui peuvent
en rsulter sont proportionnelles ltendue du dcollement : Il peut exister des formes bulleuses de maladies vsiculeuses
pertes hydrolectrolytiques pouvant entraner des hypovol- infectieuses (herps, zona, etc.) ou inflammatoires (eczma
mies svres avec risque dinsuffisance rnale fonctionnelle ; bulleux, dermatite herptiforme, etc.).

2 Mdecine durgence
Dermatoses vsiculeuses et bulleuses aux urgences 25-040-A-30

Tableau 1.
Conduite tenir devant une dermatose vsiculobulleuse.
valuer la gravit :
Point important
extension des lsions
Le cytodiagnostic de Tzank (cytologie dun frottis des
atteinte muqueuse
srosits racles au plancher dune lsion) est de moins
infection systmique
en moins pratiqu, mais, sil est disponible, reste un outil
Rechercher une prise mdicamenteuse rcente
important permettant avec une bonne sensibilit le
Prciser :
diagnostic rapide (quelques heures) et, moindre cot, de
ge
pemphigus et des infections virus herps simplex et
mode volutif
varicelle-zona. dfaut, un diagnostic durgence peut
contexte infectieux
tre assur par lexamen extemporan dune biopsie
Traitement symptomatique : cutane.
hospitalisation en cas de forme tendue ou rapidement volutive
rhydratation, nutrition
contrle de la douleur
prvention des infections (soins locaux) et antibiothrapie gnrale en Diagnostics tiologiques
cas dinfection systmique suspecte
rchauffement Lsions lmentaires vsiculeuses
Traitement spcifique :
arrt du ou des mdicaments suspects en cas de suspicion de toxider-
Causes infectieuses
mie Herps
traitement antiviral chez des patients, suspects dinfections virales,
La primo-infection herptique est le premier contact infectant
immunodprims ou prsentant des comorbidits
cutan ou muqueux avec le virus HSV1 (Herps simplex virus)
traitement de fond dans le service spcialis pour les dermatoses bul- ou HSV2. Elle peut tre symptomatique ou non. Classiquement,
leuses auto-immunes HSV1 affecte plutt la partie suprieure du corps, HSV2 la rgion
Prise en charge diagnostique : gnitale. La transmission virale est directe par contact avec de
recherche tiologique poursuivre laide dexamens complmentai- la peau ou des muqueuses scrtant HSV. Le rservoir dHSV est
res spcifiques dans un service spcialis strictement humain. Laspect clinique est variable selon la porte
dentre du virus.
Gingivostomatite herptique. La primo-infection buccale ou
Les rosions postbulleuses ne doivent pas tre confondues gingivostomatite herptique survient le plus souvent chez
avec des rosions ou ulcrations primitives, notamment sur les lenfant. Elle dbute brutalement par des douleurs buccales
muqueuses (aphtes, chancre, etc.). entranant une dysphagie, une hypersialorrhe dans un
Le diagnostic le plus difficile en pratique est celui des contexte fbrile et avec une altration de ltat gnral. En
sropapules lies un dme du derme et dont lexcoriation 24-48 heures, les gencives sont tumfies, saignantes au contact.
violente peut faire sourdre quelques gouttes de srosits Palais, piliers amygdaliens, pharynx, etc. peuvent tre dma-
sanglantes. Cest le cas du prurigo, avec, dans les formes tis et rythmateux. Sur ce fond rythmateux se dveloppe un
extrmes, de possibles vraies bulles. semis de vsicules de taille variable qui se rompent et laissent
La conduite tenir en cas de dermatoses vsiculobulleuses est place des rosions gristres, serties dun liser rouge, coales-
rsume dans le Tableau 1. Lorientation diagnostique est centes en rosions polycycliques et couvertes dun enduit
rsume dans la Figure 1. blanchtre. Lalimentation est impossible, lhaleine est ftide. La

Vsicules Bulles

Lsions muqueuses

Non ou minimes Oui Non ou minimes Oui

Kaposi-Juliusberg Syndrome de Purpura bulleux Ncrolyse


Aigus Zona Stevens-Johnson SSSS pidermique
Varicelle rythme polymorphe Brlures toxique
Herps Dermites caustiques
rythme pigment
fixe bulleux

Prurigo
Subaigus/ Pemphigodes Pemphigus
Gale
chroniques
Dermatite herptiforme

Figure 1. Arbre dcisionnel. tiologies principales voquer devant une dermatose vsiculobulleuse aux urgences. SSSS : ncrolyse pidermique
staphylococcique ; EPF : rythme pigment fixe.

Mdecine durgence 3
25-040-A-30 Dermatoses vsiculeuses et bulleuses aux urgences

stomatite saccompagne volontiers de lsions cutanes pribuc-


cales (vsicules groupes en bouquet). Les adnopathies cervica-
les sont volumineuses et sensibles. Lvolution est favorable en
10 15 jours. On estime que 60-70 % de la population adulte
a t contamine et est porteuse du virus HSV ltat latent.
Vingt pour cent dentre eux prsentent des rcurrences cliniques
favorises par certains facteurs dclenchants (exposition solaire,
fivre, cycle menstruel, stress, etc.). Ces rcurrences sont
prcdes de prodromes (picotements, sensation de cuisson).
Pour un malade donn, elles sont toujours localises au mme
endroit. La gurison spontane est rapide : 7 10 jours.
Une primo-infection buccale symptomatique justifie un
traitement ds que le diagnostic est voqu. Laciclovir par voie
orale est utilis chaque fois que cela est possible (200 mg 5 fois
par jour chez lenfant de plus de 2 ans et chez ladulte). Seule
la suspension buvable chez lenfant de moins de 6 ans est
autorise. La voie intraveineuse (i.v.) est utilise quand latteinte
buccale est trop importante (5 mg/kg trois fois par jour ou Figure 2. Syndrome de Kaposi-Juliusberg chez un adulte.
250 mg/m2 toutes les 8 heures chez lenfant). La dure du
traitement est de 5 10 jours. Des mesures de rhydratation
sont prises si ncessaire. Il nexiste pas de recommandations
pour le traitement curatif des rcurrences ni par voie orale ni visage (Fig. 2) et la partie suprieure du corps. Son diagnostic
par voie locale ; un traitement prventif peut tre propos par peut tre difficile, car elle est confondue avec une pousse de la
aciclovir (400 mg 2 fois par jour) ou valaciclovir (500 mg/j) si maladie primitive. Douleur et fivre leve sont les deux
les pousses sont suprieures 6 par an. Une valuation sera principaux signes dalerte, alors que les pousses de la dermatite
ralise entre 6 et 12 mois. atopique sont prurigineuses et trs fbriles. Le patient dira bien
Kratoconjonctivite aigu herptique. La kratoconjoncti- quil ne sagit pas dune pousse habituelle . Une dissmina-
vite aigu herptique est gnralement unilatrale, elle sobserve tion virale viscrale complique dun sepsis grave et dun dcs
surtout chez lenfant. Elle dbute par une sensation de corps est devenue rare grce au traitement antiviral. La prise en
tranger, de douleurs associes un larmoiement, une photo- charge est hospitalire et ncessite un traitement immdiat par
phobie, et parfois des troubles visuels. Les paupires sont aciclovir i.v. 5 mg/kg 3 fois par jour, sans attendre les rsultats
dmaties et sont surmontes de quelques vsicules. La des prlvements. Le virus HSV reste prsent dans les lsions
kratite est souvent superficielle et gurit rapidement sil ny a pendant au moins 24 heures sous aciclovir et une difficult
pas eu de corticothrapie locale intempestive. Le traitement est technique la ralisation immdiate du prlvement ne doit
le mme que pour lherps orofacial. Une consultation ophtal- pas tre prtexte retarder le traitement.
mologique est ncessaire. Herps nonatal. Lherps nonatal est rare, mais grave du
Primo-infection herptique gnitale. La primo-infection fait des complications neurologiques et viscrales importan-
herptique gnitale, surtout due HSV2 est surtout symptoma- tes [2]. Linfection est suppose conscutive une contamination
tique chez ladolescente ou la jeune femme. Cest une vulvova- dans la priode prinatale. Les lsions classiquement vsiculeu-
ginite aigu, associe une fivre parfois leve, un malaise ses, localises, peuvent prendre un caractre bulleux et ncroti-
gnral et des adnopathies inguinales bilatrales et sensibles. La que plus tendu plus ou moins intgr un tableau de
douleur est intense. Les petites et grandes lvres sont dma- septicmie nonatale. Le traitement repose sur laciclovir i.v. et
ties, rythmateuses et parsemes de vsicules rapidement sur des mesures prventives bien connues des obsttriciens.
rompues. On constate surtout des rosions arrondies contours Varicelle/zona
polycycliques. Ces lsions peuvent dborder vers la racine des
cuisses, le pubis et les fesses. Les douleurs mictionnelles sont La varicelle et le zona sont dus au mme virus, Herpes virus
constantes et la rtention urinaire non exceptionnelle. Les varicella. La varicelle correspond la primo-infection, le zona
lsions disparaissent spontanment en 3 semaines. Chez une rcurrence localise.
lhomme, la primo-infection est moins intense. Une atteinte La varicelle est la plus contagieuse des maladies ruptives :
anale isole (anorectite rosive aigu) est possible dans les deux 90 % des cas surviennent entre 1 et 14 ans. Son temps dincu-
sexes. Lherps gnital est particulirement rcidivant. Son bation est de 14 jours en moyenne. Aprs une phase dinvasion
diagnostic est souvent difficile : lsions fissuraires, rosives courte (fbricule, malaise, etc.), elle se prsente initialement
parfois infectes. Lexistence de prodromes et le caractre sous forme de macules roses rapidement surmontes dune
rcurrent au mme endroit sont des arguments indirects pour le vsicule (Fig. 3). Le liquide se trouble et la vsicule sombilique
diagnostic ; il doit tre confirm chez la femme en ge de puis se dessche en formant une crote. Une atteinte des
procrer (risque dherps nonatal). Le traitement de la primo- muqueuses est possible. Le cuir chevelu est atteint prcocement.
infection est laciclovir per os (200 mg 5 fois par jour pendant Lensemble du revtement cutan peut tre touch. Plusieurs
10 jours) ou i.v. (5 mg/kg trois fois par jour) ou le valaciclovir pousses de vsicules se succdent, lruption comporte des
per os (500 mg deux fois par jour pendant 10 jours). On peut lments dge diffrents. Il ny a pas lieu de prescrire des
proposer un traitement curatif des rcidives (aciclovir 200 mg antiviraux dans la forme bnigne de lenfant. Au plan local, des
5 fois par jour pendant 5 jours ou valaciclovir 1 000 mg en une antiseptiques de chlorhexidine sont utiliss pour prvenir la
ou deux prises). Le traitement prventif des rcidives est le surinfection. Laspirine (risque de syndrome de Reye :
mme que pour lherps orofacial. encphalopathie et statose hpatique) et les anti-inflam-
matoires non strodiens (AINS) (risque discut de fasciite
Cas particuliers : formes svres ncrosante) sont strictement interdits. Lviction des collectivi-
Syndrome de Kaposi-Juliusberg. Le syndrome de Kaposi- ts est ncessaire.
Juliusberg correspond une surinfection virale dissmine Les formes compliques sont rares.
HSV dune dermatose sous-jacente, habituellement une derma- Les surinfections, principalement observes chez lenfant,
tite atopique. Quelques cas ont t dcrits compliquant une sont secondaires au staphylocoque dor ou au streptocoque et
dermatite sborrhique, un lymphome pidermotrope ou une ncessitent une antibiothrapie par voie orale.
dermatose acantholytique (pemphigus, maladie de Hailey- La pneumopathie varicelleuse se voit surtout chez ladulte et
Hailey, maladie de Darier) [1] . Il sagit de formes fbriles dans les formes malignes. Elle se manifeste par une toux avec
ncroticohmorragiques associes une altration de ltat dyspne dans un contexte fbrile. Une prise en charge hospita-
gnral et une fivre leve. Lruption prdomine sur le lire est ncessaire et un traitement par voie veineuse daciclovir

4 Mdecine durgence
Dermatoses vsiculeuses et bulleuses aux urgences 25-040-A-30

Figure 3. Varicelle profuse chez un adulte.

est recommand. Des formes graves avec dtresse respiratoire


Figure 4. Brlures du deuxime degr du membre suprieur gauche.
ncessitant une prise en charge en ranimation sont possibles.
Lincidence des formes de ladulte semble augmenter.
Les formes graves et profuses (ruption ulcroncrotique,
hmorragique accompagne de signes gnraux) sont essentiel-
lement lies au terrain : sujets immunodprims, femme enceinte
(en cas de varicelle avant la 22e semaine damnorrhe, une
surveillance au centre de diagnostic antnatal est recomman-
de), varicelle nonatale. Lutilisation daciclovir i.v. est recom-
mande pour les femmes enceintes dont la varicelle survient
dans les 8 10 jours avant laccouchement, la varicelle nona-
tale et limmunodpression quelle quen soit la cause.
Le zona se caractrise par une ruption rythmatovsiculeuse
le plus souvent unilatrale et un syndrome algique sigeant au
niveau du mtamre. Tous les dermatomes peuvent tre atteints,
donnant autant de formes cliniques : zona intercostal, zona
cervical, zona ophtalmique, zona du ganglion gnicul, zona
des membres, etc. Les complications sont fonction du terrain.
Chez limmunodprim, lruption prend un aspect ulcron-
crotique, hmorragique, elle peut tre bilatrale ou peut toucher
de faon tage plusieurs mtamres. Dans ces formes graves,
des complications neurologiques (encphalites) pulmonaires ou
hpatiques peuvent survenir. Chez le sujet g, il faut redouter Figure 5. Brlures graves.
les complications oculaires du zona ophtalmique ainsi que les
algies postzostriennes.
Chez limmunocomptent, un traitement par valaciclovir per Les facteurs de gravit doivent tre dtermins le plus
os (1 g trois fois par jour pendant 7 jours) est recommand rapidement possible.
devant un zona ophtalmique et chez les patients de plus de La surface de la brlure, value en pourcentage de la surface
50 ans en prvention des algies postzostriennes. Un avis corporelle totale, constitue le principal critre de gravit (Fig. 4).
spcialis est toujours ncessaire en cas de zona ophtalmique. La rgle des 9 (tte et cou : 9 %, membre suprieur : 9 %, tronc :
Laciclovir par voie veineuse la dose de 10 mg/kg toutes les 4 9 %, soit 36 %, membre infrieur : 18 %), ou rgle de
8 heures, pendant 7 10 jours est rserv aux patients Wallace, offre une premire valuation. Elle ne convient pas
immunodprims. lenfant chez qui le ple cphalique peut reprsenter jusqu
18 % de la surface corporelle totale au dtriment des membres
Lsions lmentaires bulleuses infrieurs.
Lvaluation de la profondeur de la brlure est clinique. Le
Bulles par agents externes premier degr correspond une atteinte des couches superfi-
cielles de lpiderme et se caractrise par un rythme doulou-
Brlures reux. Le deuxime degr se manifeste par des phlyctnes
Trs frquente, la brlure aigu lgre, prise en charge en (Fig. 5) ; elles cicatrisent spontanment selon la profondeur de
ambulatoire, est opposer la brlure grave qui ncessite une la lsion. Une brlure du deuxime degr superficiel dtruit
hospitalisation dans un service spcialis. Les brlures sont partiellement la jonction dermopidermique, la cicatrisation
dorigines thermiques dans plus de 90 % des cas, lectriques, spontane est sans squelles. Une brlure du deuxime degr
chimiques, par irradiation ou mcaniques. profond (destruction de la totalit de lpiderme et du derme

Mdecine durgence 5
25-040-A-30 Dermatoses vsiculeuses et bulleuses aux urgences

Tableau 2.
Brlures bnignes.
Lsion dtendue restreinte et non circulaire
< 10 % de la surface cutane totale chez ladulte
< 5 % chez le nourrisson
Entre 5 % et 10 % chez lenfant et le sujet g
1 % de la surface corporelle totale quivaut une paume de main
Brlure peu profonde
Premier degr
Deuxime degr superficielle
Absence de facteurs de gravit associs
ge suprieur 3 ans, infrieur 60 ans
Absence de lsions du 3e degr
Absence de brlures du visage, du cou, des mains ou du prine
Brlures thermiques
Absence de retentissement gnral ni contexte pathologique parti-
culier (grossesse, immunodpression)

superficiel) conduit une cicatrice spontane lente de mauvaise


qualit en 2 4 semaines. Le troisime degr se caractrise par
labsence de phlyctnes, un aspect cartonn et blanchtre de la Figure 6. Dermite caustique.
peau, une insensibilit totale. Toute cicatrisation spontane est
impossible.
La localisation des brlures peut, elle seule, mettre en jeu linverse, dautres photodermatoses nont pas de chromo-
le pronostic vital (voies ariennes suprieures). Toute brlure phores identifis, il sagit de lucites idiopathiques dont la
circulaire (risques dischmie), du prine (risques infectieux), plupart sont peu svres (lucite polymorphe et lucite estivale
des mains et des pieds (risques fonctionnels) ncessite une prise bnigne). Cependant, dautres sont responsables de ractions
en charge hospitalire. graves ; cest le cas de lhydroa vacciniforme lorigine de
Les ges extrmes, lexistence de comorbidits sont galement cicatrices varioliformes des zones cutanes les plus exposes. Ces
des facteurs de mauvais pronostic. cicatrices, secondaires des lsions vsiculeuses, saggravent au
Le traitement ambulatoire est rserv aux formes simples cours des annes et aboutissent des troubles esthtiques
(Tableau 2). Le traitement local associe dsinfection des plaies graves.
(chlorhexidine 0,05 %) puis, selon les quipes, ponction des
phlyctnes en laissant le toit en place en cas de bulles de tailles Dermatites caustiques et/ou allergiques
limites ou excision de toutes les phlyctnes et enfin panse- Ce sont des formes graves se prsentant sous forme ddme
ments gras associs lutilisation de sulfadiazine argentique si aigu du visage, inflammatoire et recouvert de vsicules et de
la plaie est profonde ou sale. Il faut galement lutter contre la bulles crotes (Fig. 6). Les principales causes sont des allergnes
douleur avec refroidissement initial des plaies et administration puissants souvent aroports (bombes dautodfense, allergnes
dantalgiques de palier 2 ou 3. vgtaux, paraphnylnediamine).
Concernant les brlures graves (atteinte de plus de 10 % de
la surface corporelle totale ou un ou plusieurs facteurs de Autres
gravit), les premiers soins visent maintenir les fonctions Des lsions bulleuses peuvent tre secondaires des gelures,
vitales : assurer la libert des voies ariennes suprieures, assurer des piqres dinsectes ou de mduse, un traumatisme (bulles
une hmodynamique satisfaisante, mettre en place en urgence de cause mcanique : l ampoule ).
une voie veineuse priphrique pour traiter lhypovolmie,
rchauffer le patient. Une analgsie efficace est indispensable. Ractions mdicamenteuses
Dermatite par photosensibilisation Dans leur trs grande majorit, les ractions mdicamenteuses
Le diagnostic est tabli sans difficult particulire par la (toxidermies) sont bnignes et se manifestent par des signes
constatation du rle dclenchant des expositions solaires et cutans non spcifiques (exanthmes maculopapuleux, urticaire,
latteinte des parties dcouvertes. etc.). Bien que rares, les toxidermies graves (angidme et choc
Dans certaines photodermatoses, les substances photoactives anaphylactique, pustuloses exanthmatiques aigus gnralises,
ou chromophores responsables de lruption sont identifies : ils syndrome dhypersensibilit mdicamenteuse, ncrolyse pider-
sont alors dorigine endogne (cf. porphyries cutanes) ou mique toxique [NET], rythme pigment fixe bulleux gnra-
dorigine exogne arrivant par voie interne (mdicaments) ou lis) doivent tre diagnostiques, car elles mettent en jeu le
par usage de topiques cosmtiques ou mdicamenteux (gel pronostic vital. Seules sont dtailles ici les toxidermies
ktoprofne, musc ambre, etc.). De nombreux mdicaments ont bulleuses.
t dcrits comme responsables de phototoxicit svre (rup-
Ncrolyse pidermique toxique : syndrome de Lyell
tion tendue et ou bulleuse) : les cyclines, les AINS, les psycho-
ou syndrome de Stevens-Johnson
tropes, les quinolones. La raction phototoxique intresse alors
lensemble des parties exposes, contrairement aux applications Ce sont les formes les plus graves de toxidermies. Elles restent
de topique responsables dune raction localise aux rgions o exceptionnelles avec une incidence denviron deux cas par an
a t appliqu le photosensibilisant. Un exemple courant est et par million dhabitants [4]. La principale cause est mdica-
celui de la phytophotodermatose ou dermite des prs , o menteuse. Les molcules les plus risque sont : lallopurinol,
seules les zones cutanes en contact avec les plantes vont plusieurs anticomitiaux (lamotrigine, carbamazpine, phno-
prsenter des lsions vsiculobulleuses. Ltendue de la raction barbital, phnytone), la nevirapine, les sulfamides anti-
phototoxique, surtout si elle est bulleuse, peut ncessiter une infectieux et les AINS de la famille des oxicam [5, 6].
prise en charge hospitalire ; cela peut tre le cas dune photo- La raction dbute une dizaine de jours aprs la prise du
thrapie avec usage concomitant de mdicament photosensibi- mdicament inducteur. Histologiquement et cliniquement, il
lisant (psoralne) suivi ou non dune exposition solaire existe un continuum entre le syndrome de Lyell (NET)
artificielle ou naturelle vise esthtique [3]. (Fig. 7, 8) et le syndrome de Stevens-Johnson (SJS) (Fig. 9). Seule

6 Mdecine durgence
Dermatoses vsiculeuses et bulleuses aux urgences 25-040-A-30

Figure 7. Ncrolyse pidermique toxique : dcollement typique en


linge mouill .

Figure 9. Syndrome de Stevens-Johnson : macules rythmateuses,


bords irrguliers ; certaines sont vsiculobulleuses.

Point important
Mdicaments risque lev de SJS ou NET,
responsables de 50 % des cas de SJS/NET
Allopurinol
Sulfamides (anti-infectieux)
Nvirapine
Lamotrigine
Carbamazpine
Phnobarbital
Figure 8. Ncrolyse pidermique toxique : ulcrations douloureuses et Phnytoine
lsions croteuses des lvres ; atteinte des paupires avec perte des cils. Oxicam

ltendue finale de la surface dcolle les diffrencie (infrieure


10 % pour le SJS, comprise entre 10 % et 30 % pour la forme compenses. Des tudes rcentes ont permis de valider un
frontire SJS/NET, suprieure 30 % pour la NET) [7]. Le premier indice pronostique de SJS et TEN, le SCORTEN, et de prdire
signe clinique de certitude est lapparition de bulles cutanes et ainsi la mortalit [10]. Cet indice est ralis partir de param-
ou drosions des muqueuses gnralement prcd par des tres cliniques et biologiques recueillis ladmission du patient.
manifestations peu spcifiques (fivre, conjonctivite et brlures Les paramtres du SCORTEN sont dtaills dans le Tableau 3. La
oculaires, pharyngite, ruption rythmateuse). Latteinte mise en uvre prcoce dune prise en charge adapte permet
cutane est constitue initialement par des lsions rythma- dattendre dans les meilleures conditions la rpithlialisation
teuses diffuses, des cocardes atypiques ou des macules confluen- spontane. Ces patients ncessitent un remplissage demble et
tes. la phase dtat, la NET ralise un dcollement pi-
une hospitalisation en unit de soins intensifs. Larrt prcoce
dermique en linge mouill . Le signe de Nikolsky est positif
du mdicament imputable est essentiel. La conduite tenir en
et des lambeaux dpiderme se dtachent la moindre pression.
urgence est rsume dans le Tableau 4. Il nexiste pas de
Au cours du SJS, bulles et vsicules restent de petite taille, les
traitement spcifique de la NET. Le risque de mortalit est lev,
zones de dcollement par confluence sont limites. Latteinte
de 5 % 50 % selon lge et ltendue des lsions [11] . La
des muqueuses (oropharynx, yeux, organes gnitaux externes,
anus), prsente dans la quasi-totalit des cas, prcde ou suit les rpidermisation est rapide (10 30 jours). Les squelles
lsions cutanes de 1 2 jours. Lhistologie cutane (toujours cutanes (troubles de pigmentation) et des muqueuses (syn-
souhaitable pour des raisons mdicolgales ) montre une chies des organes gnitaux externes, photophobie, brlures
ncrose de la totalit de lpiderme, se dtachant dun derme oculaires, altration de lacuit visuelle) sont presque constantes.
peu modifi [8]. Il existe en outre un tat gnral gravement Le SJS/NET doit tre distingu :
altr accompagn dune fivre constante. Une polypne avec de lrythme polymorphe majeur ;
hypoxmie tmoigne dune ncrose de lpithlium bronchique, de lpidermolyse staphylococcique ;
le pronostic est alors rserv [9]. Les pertes hydrolectrolytiques, de lrythme pigment fixe (EPF) bulleux gnralis ;
secondaires aux dperditions cutanes, sont lorigine dune de la pustulose exanthmatique gnralise (autre type de
dshydratation complique dinsuffisance rnale fonctionnelle, toxidermie) en cas de confluence des pustules sur peau
voire de dfaillance cardiaque si elles ne sont pas rapidement rythrodermique.

Mdecine durgence 7
25-040-A-30 Dermatoses vsiculeuses et bulleuses aux urgences

Tableau 3.
SCORTEN.
Items (a) Nombre Risque
de points de dcs (%)
ge suprieur 40 ans
Frquence cardiaque suprieure 120/min 0-1 3%
Prsence dun cancer ou dune hmopathie 2 12 %
Surface cutane dcolle et dcollable sup- 3 35 %
rieure 10 %
Ure suprieure 10 mmol/l 4 58 %
Bicarbonates totaux infrieurs 20 mmol/l 5 90 % Figure 10. rythme pigment fixe bulleux : plaques rythmateuses
arrondies recouvertes de bulles.
Glycmie suprieure 14 mmol/l
(a)
1 point pour chaque item prsent.
prise du mdicament inducteur, en particulier barbituriques,
cyclines, sulfamides ou pyrazols. Il sagit de quelques plaques
Tableau 4. rythmateuses arrondies et trs bien limites. Elles peuvent se
Conduite tenir en urgence devant une ncrolyse pidermique toxique. recouvrir dune bulle (Fig. 10). En cas de rintroduction du
mdicament, les lsions rcidivent au mme site. Les organes
Rchauffer le patient
gnitaux ou les lvres sont frquemment touchs. Latteinte des
viter les traumatismes cutans, lutilisation de pansements adhsifs
muqueuses est rare. Lrythme pigment fixe bulleux dans sa
Poser une voie dabord priphrique et dbuter le remplissage : forme gnralise est un diagnostic de gravit.
rhydratation parentrale : 1,7 ml/kg/% surface dcolle de soluts
isotoniques pour 24 heures Causes infectieuses
Poser une sonde nasogastrique :
rysiple et dermohypodermites/fasciites ncrosantes
alimentation entrale : 1 000 calories les premires 24 heures puis aug-
mentation progressive Lrysiple commun est une dermohypodermite aigu non
ncrosante streptococcique (streptocoque b-hmolytique du
Poser une sonde urinaire en cas drosions des organes gnitaux :
groupe A, B, C et G), relativement frquente, touchant 10
surveillance de la diurse
100 cas pour 100 000 habitants par an. Il est frquemment
valuer ltat gnral, en particulier : associ une obsit.
hmodynamique Le dbut est brutal avec fivre et placard inflammatoire
frquence respiratoire douloureux, touchant majoritairement le membre infrieur. On
diurse trouve frquemment une trane de lymphangite vers une
conscience adnopathie locale douloureuse et augmente de volume.
Lapparition de bulles sur le placard rythmateux est un
douleur
phnomne peu frquent au cours de lrysiple commun, qui
Arrter tous mdicaments suspects
sobserve dans 5 % des cas. Cependant devant un tableau
valuer les facteurs pronostiques en utilisant le SCORTEN clinique drysiple, la prsence de bulles est un signe inqui-
Soins locaux : tant qui fait suspecter une dermohypodermite ncrosante
appliquer de la vaseline sur lensemble du tgument et sur les muqueu- (DHN) ou une fasciite ncrosante (FN). Pour cela, il faut saider
ses (lvres et organes gnitaux externes) de caractristiques smiologiques plus fines : un placard inflam-
dbuter ladministration de collyres neutres toutes les 2 heures matoire sans limite nette, accompagn de ncrose cutane, de
effectuer des bains de bouche toutes les 4 heures zones de marbrures, dun livdo distal, dune froideur de la
faire expectorer le patient toutes les 4 heures
peau, dune hypoesthsie superficielle, dune crpitation la
palpation ou dune odeur ftide tmoignant de la production de
Administrer des antalgiques majeurs en tenant compte de ltat respira-
gaz, dune extension rapide des lsions malgr le traitement
toire
antibiotique, volontiers associ des signes gnraux de sepsis
Adapter la glycmie
graves contrastant avec la pauvret des signes cliniques inflam-
Raliser des photographies, rassurer le patient sur la nature rversible des matoires orientent vers une DHN/FN. Au moindre doute, la
lsions cutanes ralisation dune imagerie par rsonance magntique et une
Hospitaliser le patient en unit de soins intensifs ou en unit spcialise exploration chirurgicale peuvent aider au diagnostic.
Les critres dhospitalisation demble sont un doute dia-
gnostique, des signes locaux de gravit ou gnraux importants,
lexistence de comorbidits, un contexte social difficile rendant

Point important
le suivi domicile compliqu. Les critres dhospitalisation dans
un second temps sont la persistance de la fivre 72 heures du
traitement antibiotique, lapparition de nouveaux signes locaux
La difficult majeure est de suspecter le diagnostic et/ou gnraux, la dcompensation dune tare associe.
Un traitement antibiotique actif sur le streptocoque
prcocement avant que la progression des lsions ne
b-hmolytique du groupe A est prescrit pour une dure de 10
rende le diagnostic vident. Les erreurs les plus communes 20 jours jusqu amlioration clinique : pnicilline A en
restent : ambulatoire et pnicilline G i.v. en cas dhospitalisation
C la varicelle : les vsicules et bulles initiales peuvent (actuellement remplace par la pnicilline A, car la pnicilline
ressembler au SJS/NET, mais avec trop de lsions i.v. est peu pratique dutilisation avec six perfusions par jour).
muqueuses et trop de douleurs ; En cas dallergie aux b-lactamines, un traitement par pristina-
C la stomatite rosive, mais il y a trop de lsions mycine est prescrit. En cas de traitement domicile, il faut
cutanes et la progression est rapide. sassurer quun suivi mdical rapproch peut tre mis en place,
notamment une rvaluation 48-72 heures. Dans le traite-
ment, il ne faut pas oublier le traitement des facteurs favori-
sants, de la porte dentre et le rappel antittanique.
rythme pigment fixe bulleux Lanticoagulation prventive nest pas systmatique sauf en cas
Cest une dermatose rare, de cause exclusivement mdica- de facteurs de risques associs. Lrysiple ne constitue pas en
menteuse. Les lsions apparaissent moins de 48 heures aprs la soi un facteur de risque thromboembolique.

8 Mdecine durgence
Dermatoses vsiculeuses et bulleuses aux urgences 25-040-A-30

protine qui assure la cohsion des kratinocytes diffrencis de


la partie la plus superficielle de lpiderme. La diffusion des
toxines exfoliantes par voie hmatogne, distance du foyer
initial, explique lextension rapide des bulles. Cette infection
affecte principalement le nouveau-n porteur de foyers staphy-
lococciques extracutans (ORL, conjonctival, ombilical, etc.).
Quelques cas de transmissions maternoftales lors de laccou-
chement ont t rapports [14, 15]. LESA est rare chez ladulte.
Lruption cutane est de type scarlatiforme, associe un
dme palmoplantaire et un nanthme. Au cours des
24-48 premires heures, des dcollements cutans surviennent,
trs rapidement extensifs, et laissent des rosions rythmateu-
ses, donnant laspect classique du bb bouillant . Les
muqueuses sont respectes. Lenfant est fbrile et en mauvais
tat gnral. La prsence de lsions dimptigo en zone priori-
Figure 11. pidermolyse staphylococcique aigu : rosions rythma- ficielle est fortement vocatrice. Les prlvements bactriologi-
teuses du tronc. ques partir du foyer infectieux initial mettent en vidence un
staphylocoque dor. Il faut distinguer lESA de la NET, notam-
ment par le respect des muqueuses et par lhistologie avec un
Lvolution est favorable dans la grande majorit des cas sous niveau de clivage intrapidermique pour lESA contrairement
antibiotique. une ncrose totale de lpiderme pour la NET. Lvolution est
favorable aprs la mise en route dune antibiothrapie anti-
Imptigo bulleux et pidermolyse staphylococcique aigu
staphylococcique intraveineuse associe un traitement symp-
Limptigo est une infection cutane aigu bactrienne, non tomatique (remplissage, antalgiques, etc.).
immunisante et contagieuse par auto-inoculation streptocoque
et/ou staphylocoque. Les nouveau-ns sont particulirement Autres
exposs au risque dinfections staphylocoque dor, infections Gale sarcoptique. La gale est due un acarien, Sarcoptes
le plus souvent nosocomiales. Il faut distinguer limptigo scabiei. La transmission est strictement interhumaine par voie
croteux de limptigo bulleux. Limptigo croteux est la forme directe. La forme clinique du nourrisson se caractrise par des
la plus frquente. Sa lsion initiale est une vsiculobulle vsicules et pustules des paumes et plantes.
superficielle sur base rythmateuse qui volue vers la formation
Dermatophytie bulleuse. La dermatophytose de la peau
de crotes mlicriques (couleur de miel). Ces lsions, souvent
glabre se transmet directement partir dun animal infect ou
dges diffrents chez un mme patient, sont peu douloureuses
porteur sain. Il sagit dun ou de plusieurs lments arrondis
et isoles (apyrexie). Limptigo prdomine chez lenfant de
rythmatosquameux et secs de quelques centimtres de
moins de 10 ans. Cette dermatose survient par pidmies dans
diamtre extension centrifuge. Ces lsions peuvent tre
les coles ou les crches. Limptigo bulleux est caractris par
vsiculeuses ou bulleuses en priphrie. La gurison, spontane
la prsence de bulles mesurant de 1 2 cm, laissant place de
vastes rosions en quelques jours. Il nexiste habituellement pas ou sous traitement, samorce partir du centre des lsions.
de signes gnraux. Cette forme est observe plus frquemment Syphilis congnitale. La syphilis congnitale est exception-
chez le nouveau-n et le nourrisson. Le germe responsable de nelle et secondaire une contamination transplacentaire par
cette forme clinique est principalement le staphylocoque dor. Treponema pallidum partir du quatrime mois de grossesse. Les
La disposition des lsions est ubiquitaire, mais prdominante en lsions cutanes sont polymorphes, des vsicules ou bulles
zones priorificielles dans limptigo staphylocoque alors que hmorragiques palmoplantaires sont pathognomoniques. Elles
limptigo streptococcique se localise au niveau des parties sont associes des lsions papuleuses du tronc, des fissures
dcouvertes ou traumatises. Le diagnostic clinique est confirm pribuccales, une hpatosplnomgalie, des signes neurologi-
par les rsultats des prlvements bactriologiques effectus ques, etc. Le diagnostic est confirm par la srologie. Il faut
partir des bulles ou des lsions ulcrocroteuses. La prise en traiter le nouveau-n par pnicilline. Lenqute et le traitement
charge consiste notamment en une viction scolaire jusqu maternel sont indispensables.
gurison complte en cas de traitement local ou pendant les
48 premires heures en cas dantibiothrapie par voie gnrale, Dermatoses inflammatoires
mais il faut aussi traiter la fratrie. Un ventuel foyer infectieux rythme polymorphe
ORL ou une dermatose sous-jacente sont galement recherchs.
Lutilisation dantiseptiques locaux na pas montr son intrt Il sagit dun syndrome cutanomuqueux aigu dfini par la
dans limptigo [12]. Une antibiothrapie locale est rserve aux morphologie des lsions. Il faut distinguer lrythme polymor-
formes modres dfinies comme tant un imptigo croteux phe (EP) majeur, dtiologie principalement infectieuse du SJS/
avec une surface cutane atteinte infrieure 2 % de la surface NET (tiologie mdicamenteuse). Le diagnostic de lEP repose
corporelle (une main correspond 1 %), moins de cinq sites exclusivement sur la smiologie des lsions cutanes : elles ont
lsionnels actifs et labsence dextension rapide. Lacide fusidi- un aspect caractristique en cocarde comprenant trois zones
que a une bonne pntration cutane, il est bactricide. Il est concentriques avec un centre inconstamment bulleux (Fig. 12).
prescrit en premire intention, trois fois par jour. La mupirocine Il existe une distribution symtrique et acrale (mains, pieds,
a une efficacit quivalente [13]. Il est prfrable, dans les autres genoux, coudes et visage) des lsions cutanes. Elles voluent
cas, dadministrer les antibiotiques par voie orale : imptigo spontanment favorablement en 2 3 semaines. Latteinte
diffus ou svre, imptigo bulleux, extension rapide, etc. Les muqueuse prdomine au niveau buccal, suivie des lsions
pnicillines M restent le traitement de rfrence (oxacilline), en oculaires puis des lsions gnitales. Lruption peut tre fbrile
seconde intention, lamoxicilline/acide clavulanique est pro- surtout dans les formes majeures (atteinte dau moins
pos. En cas dallergie, une alternative par macrolide ou acide 2 muqueuses). Il ny a habituellement aucune atteinte systmi-
fusidique peut tre envisage, si on ne suspecte pas de rsistan- que. Le problme majeur est le risque de rcurrence (30 % des
ces du staphylocoque dor. Lantibiothrapie orale sera poursui- cas).
vie 8 jours. LEP survient le plus souvent dans les suites de rcurrences
Il existe des formes extensives dimptigo bulleux, ou pider- herptiques (labial plus que gnital). De nombreuses autres
molyse staphylococcique aigu (ESA), ralisant de vastes dcolle- maladies infectieuses sont plus rarement en cause : Mycoplasma
ments avec signe de Nikolsky positif (Fig. 11). LESA est cause pneumoniae (environ 5 % des formes majeures, mais beaucoup
par des toxines pidermolytiques de certains types phagiques de plus chez lenfant), mononuclose infectieuse, hpatites B ou C,
staphylocoque dor. Ces toxines clivent la desmogline 1, etc. Le traitement est symptomatique (antalgiques, soins locaux,

Mdecine durgence 9
25-040-A-30 Dermatoses vsiculeuses et bulleuses aux urgences

pidermolyses bulleuses hrditaires


Il sagit dun groupe rare htrogne de gnodermatoses, de
transmission autosomique ou dominante, caractrises par une
fragilit cutanomuqueuse. On distingue les pidermolyses
bulleuses hrditaires (EBH) pidermolytiques correspondant
un clivage intrapidermique, les EBH jonctionnelles (clivage au
sein de la membrane basale) et les EBH dystrophiques (clivage
au niveau de la partie superficielle du derme). Les EBH sont
secondaires labsence de certains antignes de cohsion de la
peau. Certaines formes sont compatibles avec une vie nor-
male , dautres sont ltales ds les premires semaines de vie
(formes jonctionnelles). Le tableau clinique associe bulles
tendues en regard des zones de frottement et atteinte des
muqueuses. Ltat gnral initial peut tre trs altr selon
Figure 12. rythme polymorphe : cocarde typique avec les trois zones ltendue du dcollement et la profondeur du clivage avec des
concentriques ; certaines sont bulleuses. risques non ngligeables dinfections systmiques point de
dpart cutan.
Incontinentia pigmenti
Il sagit dune gnodermatose lie lX, transmise de faon
autosomique dominante, touchant majoritairement la petite
fille. Laspect clinique est celui de lsions initiales bulleuses de
disposition linaire sur le tronc ou les membres. Ces lsions
apparaissent dans les premires semaines de vie. Des manifesta-
tions neurologiques, ophtalmologiques, squelettiques, stomato-
logiques peuvent tre associes et font toute la gravit de la
maladie.

Causes auto-immunes
Les dermatoses bulleuses auto-immunes (DBAI) constituent
un groupe htrogne de maladies, peu frquentes et de
pronostic variable. Ce sont des maladies acquises caractrises
par lexistence dautoanticorps antipidermiques. Leur volution
est le plus souvent subaige, cest donc assez rarement un
diagnostic durgence. On distingue :
les DBAI sous-pidermiques, avec perte de ladhsion der-
Figure 13. Purpura bulleux.
mopidermique dues des anticorps altrant des composants
de la jonction dermopidermique ;
etc.). Dans les formes rcidivantes, lorsque la nature postherp- les DBAI intrapidermiques avec perte de cohsion des
tique est tablie, un traitement prventif par valaciclovir est kratinocytes secondaires des autoanticorps dirigs contre
propos. les desmosomes.
Vasculites cutanosystmiques Dermatose bulleuse auto-immune sous-pidermique
Certaines vasculites cutanosystmiques sont de vritables
urgences mdicales surtout en cas datteinte rnale (insuffisance Pemphigode bulleuse. Cest la plus frquente des DBAI, elle
rnale aigu, hmaturie, hypertension artrielle), neurologique est sous-pidermique. Elle touche le sujet g (80 ans en
et digestive (hmorragie). Les signes cutans sont souvent moyenne). La maladie dbute en gnral par un prurit gnra-
vocateurs : purpura infiltr associ des vsiculobulles hmor- lis suivi de placards eczmatiformes ou urticariens. Lruption
ragiques secondairement ncrotiques (Fig. 13), livedo, ulcra- caractristique est faite de bulles tendues sur peau rythma-
tions, etc. Ces lsions sont localises aux membres infrieurs et teuse prdominant aux faces de flexion des membres (Fig. 14).
voluent par pousses. Les causes sont multiples : bactriennes Latteinte muqueuse est exceptionnelle. La pemphigode
(endocardite), virales (hpatite C), lies des maladies de bulleuse est une maladie grave avec un taux de mortalit de
systme (lupus rythmateux systmique, polyarthrite rhuma- 30 % 40 % 1 an, en partie li aux complications iatrognes
tode, etc.), lies des hmopathies (cryoglobulinmie, gamma- de la corticothrapie gnrale ou locale. Une hospitalisation est
pathie monoclonale, hmopathies malignes), lies des ncessaire en cas de lsions tendues, de signes de surinfection,
maladies granulomateuses (Wegener, Churg and Strauss, etc.) ou de difficults de soins au domicile. Le traitement de fond
encore dans le cadre dun purpura rhumatode, etc. (corticothrapie locale extraforte) est dbut en hospitalisation
ou en ambulatoire aprs une consultation spcialise. Il est
Autres
prolong plusieurs mois. On y associe des soins locaux : bains
Les mastocytoses bulleuses nonatales sont rares, quil sagisse antiseptiques, hydratation, nutrition compensant les pertes
dune urticaire pigmentaire bulleuse, de bulles aprs friction
hydrolectrolytiques et protiques.
dun mastocytome ou dune mastocytose cutane diffuse. Elles
Autres formes. La pemphigode cicatricielle touche le sujet
peuvent se manifester sous forme de larges dcollements
bulleux, il faut alors les distinguer dune pidermolyse aigu moins g que la pemphigode bulleuse et est caractrise par
staphylocoque dor [16]. latteinte prfrentielle des muqueuses, avec risque dvolution
Une ruption nonatale vsiculobulleuse quelque fois hmor- cicatricielle grave. Dvolution subaigu ou chronique, cette
ragique peut rvler une histiocytose langerhansienne. maladie est souvent diagnostique avec retard.
La pemphigode gestationnelle est une forme rare de pem-
Dermatoses bulleuses hrditaires phigode dbutant vers le 2e ou 3e trimestre de grossesse. Le
Si une pousse peut parfois conduire un recours aux pronostic ftal est li au risque de prmaturit.
urgences, le diagnostic est souvent connu et les antcdents La dermatite herptiforme est une maladie de ladolescent ou
vocateurs. de ladulte jeune. La maladie cliaque lui est souvent associe.

10 Mdecine durgence
Dermatoses vsiculeuses et bulleuses aux urgences 25-040-A-30

le pemphigus paranoplasique exceptionnel associ des


hmopathies dont les lsions des muqueuses sont diffuses et
graves.
La mortalit se situe 5 % et est principalement due aux
complications iatrognes.

Causes mtaboliques
Diabte
La bullose des diabtiques est une complication rare du
diabte insulinodpendant ou non. Elle se manifeste par la
survenue de bulles sur peau saine principalement aux membres
infrieurs et parfois aux mains [17]. Le liquide des bulles est
strile. La physiopathologie est mal comprise. Lvolution est
bnigne et se fait vers la gurison en quelques semaines.
Maladie bulleuse des hmodialyss
Les hmodialyss peuvent prsenter une ruption proche de
la porphyrie cutane tardive (cf. infra).
Porphyries cutanes
Les porphyries sont des anomalies gntiques rares lies un
trouble de synthse de lhme, entranant une augmentation
anormale des porphyrines ou de leurs prcurseurs. Elles se
Figure 14. Pemphigode bulleuse : bulles de grandes tailles tendues,
manifestent par des signes cutans, digestifs et neurologiques.
certaines hmorragiques, sur peau rythmateuse sigeant aux faces de
La porphyrie cutane tardive est la porphyrie cutane la plus
flexion des membres infrieurs.
frquente chez ladulte. Elle est lie un dficit en uroporphy-
rinogne dcarboxylase et est favorise par des facteurs extrin-
sques (alcool, mdicaments, surcharge en fer, hpatite virale le
plus souvent C, etc.). Cliniquement, elle se manifeste avant tout
par une photosensibilit, une fragilit cutane, la survenue de
vsiculobulles des zones photoexposes. La prise en charge
repose sur des saignes itratives et le contrle des facteurs
favorisants.
Il faut savoir voquer le diagnostic de porphyrie congnitale
en cas dassociation des bulles nonatales et de photosensibilit.
Acrodermatite entropathique
Lacrodermatite est lie un dficit congnital (maladie
rcessive autosomique) partiel dabsorption du zinc. On parle de
pseudoacrodermatite entropathique en cas de carence dapport
en zinc (nutrition entrale). Les manifestations cliniques se
prsentent durant les premiers mois de vie par un rash cutan
caractristique par sa distribution symtrique, priorificielle,
rtroauriculaire. Les lsions sont ensuite vsiculobulleuses,
pustuleuses et croteuses. Lamlioration est rapide aprs
supplmentation en zinc.

Conclusion
Les dermatoses vsiculobulleuses constituent un groupe
htrogne de maladies la fois peu frquentes et de pronostics
trs variables. Il sagit toujours de lsions qui mritent, du fait
Figure 15. Pemphigus profond : vastes dcollements contours poly- de leur svrit potentielle, un bilan rigoureux guid par un
cycliques du dos cerns par une collerette pidermique sur peau non spcialiste et comportant une biopsie cutane. Un dcollement
rythmateuse. bulleux altre massivement la fonction de barrire de lpi-
derme. Les manifestations viscrales qui peuvent en rsulter
sont proportionnelles ltendue du dcollement : pertes
hydrolectrolytiques pouvant entraner des hypovolmies
Lpidermolyse bulleuse acquise reste exceptionnelle. Elle se
svres, dperdition thermique, surinfection bactrienne,
caractrise par la prsence de bulles mcaniques en peau saine
douleur, hypercatabolisme et pertes protidiques. Ainsi, un
sur les zones de frottement laissant des cicatrices atrophiques.
diagnostic de gravit (dcollement cutan important, atteinte
Dermatose bulleuse auto-immune intrapidermique .
des muqueuses entranant des difficults respiratoires ou
dalimentation, contexte infectieux svre, etc.) ncessite une
Les pemphigus sont des maladies auto-immunes qui touchent prise en charge hospitalire immdiate.
la peau et les muqueuses. Il sagit de maladies rares. Parmi les .

multiples variantes cliniques, on distingue :


le pemphigus profond (ou vulgaire ) qui dbute habituel-
lement par des rosions buccales associes lapparition de
Rfrences
bulles cutanes du thorax et du scalp (Fig. 15) ; [1] Zouhair K, El Ouazzani T, Azzouzi S, Sqalli S, Lakhdar H. Surinfection
le pemphigus superficiel sans lsions des muqueuses et des herptique du pemphigus. Ann Dermatol Venereol 1999;126:
lsions cutanes constitues de crotes superficielles ; 699-702.

Mdecine durgence 11
25-040-A-30 Dermatoses vsiculeuses et bulleuses aux urgences

[2] Brown ZA, Selke S, Zeh J, Kopelmann J, Maslow A, Ashley RL, et al. [9] Lebargy F, Wolkenstein P, Gisselbrecht M, Lange F, Fleury-Feith J,
The acquisition of herpes simplex virus during pregnancy. N Engl Delclaux C, et al. Pulmonary complications in toxic epidermal
J Med 1997;337:509-15. necrolysis: a prospective clinical study. Intensive Care Med 1997;23:
[3] Morison WL, Marwaha S, Beck L. PUVA-induced phototoxicity: inci- 1237-44.
dence and causes. J Am Acad Dermatol 1997;36:159-61. [10] Bastuji-Garin S, Fouchard N, Bertocchi M, Roujeau JC, Revuz J,
[4] Roujeau JC, Guillaume JC, Fabre JP, Penso D, Flchet ML, Girre JP. Wolkenstein P. SCORTEN: a severity-of-illness score for toxic
Toxic epidermal necrolysis (Lyell syndrome) incidence and drug epidermal necrolysis. J Invest Dermatol 2000;115:149-53.
etiology in France, 1981-1985. Arch Dermatol 1990;126:37-42. [11] Revuz J, Penso D, Roujeau JC, Guillaume JC, Payne CR, Wechsler J,
[5] Mockenhaupt M, Viboud C, Dunant A, Naldi L, Halevy S, Bouwes et al. Toxic epidermal necrolysis: clinical findings and prognosis factors
Bavinck JN, et al. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal in 87 patients. Arch Dermatol 1987;123:1160-5.
necrolysis: assessment of medication risks with emphasis on recently [12] Damstadt GL, Lane AT. Impetigo: an overview. Pediatr Dermatol
marketed drugs. The EuroSCAR-study. J Invest Dermatol 2008;128: 1994;11:293-303.
35-44. [13] Brown E, Wise R. Treatment for impetigo. Br J Gen Pract 2003;497:
[6] Halevy S, Ghislain PD, Mockenhaupt M, Fagot JP, Bouwes 974.
Bavinck JN, Sidoroff A, et al. EuroSCAR study Group. Allopurinol is [14] Haddad J, Piemont Y, Barrionuevo G, Baldaut JJ, Monteil H, Ritter J,
the most common cause of Stevens-Johnson syndrome and toxic et al. Syndrome de Lyell neonatal et infection staphylococcique
epidermal necrolysis in Europe and Israel. J Am Acad Dermatol 2008; materno-ftale. Arch Fr Pediatr 1991;148:227-8.
58:25-32. [15] Laut-Labrze C, Sarlangue J, Pedespan L, Doermann HP, Taeb A.
[7] Bastuji-Garin S, Rzany B, Stern RS, Shear NH, Naldi L, Roujeau JC. Dermatite exfoliatrice nonatale et infection staphylococcique
Clinical manifestation of cases of toxic epidermal necrolysis, Stevenvs- materno-ftale. Ann Dermatol Venereol 1997;124(suppl1):S114.
Johnson syndrome, and erythema multiforme. Arch Dermatol 1993; [16] Oranje AP, Soekanto W, Sukardi A, Vuzevski VD, van der Willingen A,
129:92-6. Afiani HM. Diffuse cutaneous mastocytosis mimicking staphylococcal
[8] Rzany B, Hering O, Mockenhaupt M, Schder W, Goerttler E, Ring J, scalded-skin syndrome: report of three cases. Pediatr Dermatol 1991;
et al. Histopathological and epidemiological characteristics of patients 8:147-51.
with erythema exudativum multiforme major, Stevens-Johnson syn- [17] Basarab T, Munn SE, McGrath J, Russel-Jones R. Bullosis
drome and toxic epidermal necrolysis. Br J Dermatol 1996;135: diabeticorum. A case report and literature review. Clin Exp Dermatol
6-11. 1995;20:218-20.

E. Sbidian, DES dermatologie.


J.-C. Roujeau, Professeur des Universits, praticien hospitalier (jean-claude.roujeau@hmn.aphp.fr).
Service de dermatologie, Hpital Henri Mondor, 51, avenue de Lattre-de-Tassigny, 94010 Crteil cedex, France.

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Sbidian E., Roujeau J.-C. Dermatoses vsiculeuses et bulleuses aux urgences. EMC (Elsevier Masson SAS,
Paris), Mdecine durgence, 25-040-A-30, 2010.

Disponibles sur www.em-consulte.com


Arbres Iconographies Vidos / Documents Information Informations Auto- Cas
dcisionnels supplmentaires Animations lgaux au patient supplmentaires valuations clinique

12 Mdecine durgence
II - Introduction
2-0646

Smiologie cutane
D. Lipsker

En dermatologie, tout comme dans les autres disciplines mdicales, le diagnostic repose sur
linterrogatoire, lexamen physique et parfois certains examens complmentaires. Cependant, du fait de
laccessibilit directe de la peau linspection et la palpation, le nombre de maladies expression
cutane est trs grand et, plus quailleurs, lexamen physique joue un rle considrable.
2010 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

Mots cls : Examen clinique ; Peau ; Lsions lmentaires ; Arrangement ; Distribution ; Morphologie

Plan Dmarche diagnostique


Introduction 1 Lexamen dermatologique doit se faire sous un bon clairage.
Il inclut lexamen de toute la peau, des phanres (cheveux,
Dmarche diagnostique 1
ongles, dents) et des muqueuses. Trois niveaux dobservation,
Reconnatre les lsions lmentaires 2 dans lordre de priorit suivant, doivent tre prciss
Est-ce que la lsion est palpable ? 2 (Tableaux 1 et 2) [2, 5-10] :
Est-ce que la surface de la peau est normale ? 6 la distribution des lsions : elle domine le raisonnement
Est-ce que la consistance de la peau est normale ? 6 diagnostique. La discussion diagnostique devant une ruption
Lsions intriques 7 gnralise est diffrente de celle dune lsion unique,
Autres signes 7 indpendamment de leur arrangement ou de leur nature. La
Signe fonctionnel : prurit 7 distribution peut parfois suggrer le mcanisme lsionnel
(exemple : photodistribution) ;
Conclusion 7 larrangement des lsions entre elles : cest un lment parfois
dterminant qui, lorsquil est particulier (exemple : linarit,
annularit), est souvent plus informatif que la nature des
lsions lmentaires. La plupart des lsions linaires sont
Introduction provoques par des agents exognes, dont le malade peut
avoir connaissance ou non (exemple : phytophotoderma-
En dehors de rares maladies se manifestant exclusivement par tose) ;
du prurit, un signe fonctionnel spcifique de lappareil tgu- la nature et les caractristiques de la (ou des) lsion(s)
mentaire, toutes les maladies dermatologiques donnent des lmentaire(s) : ce sont les lments dterminants dans tous
signes physiques. Nanmoins, les modes de rponse de la peau les cas o la distribution et/ou larrangement des lsions ne
aux diffrentes maladies et aux traumatismes quelle subit sont sont pas suffisamment discriminants pour poser un diagnos-
limits. Toutes les affections qui touchent la peau se manifes- tic demble. Il faut alors dcrire le plus prcisment ces
tent ainsi par un nombre limit de lsions, dfinies par leurs lsions.
caractristiques comme la consistance, la taille, la forme, le Le rle essentiel de linterrogatoire est souvent sous-estim
relief ou la couleur [1-3]. Ces modifications sont appeles les dans les traits de dermatologie. Linterrogatoire doit sefforcer
lsions lmentaires et il sagit des lsions les plus simples de prciser la date de dbut, la localisation des premires
auxquelles on peut ramener les diverses affections cutanes et
laide desquelles on peut les dcrire [3, 4]. Ces lsions lmentai-
res constituent la terminologie dermatologique sine qua non Tableau 1.
pour dcrire une maladie cutane. Pour tre classe en lsion lments de description dune dermatose.
lmentaire, une lsion doit pouvoir tre identifie facilement Distribution des lsions
sans tre confondue avec une autre. Cependant, lidentification
Arrangement des lsions
exacte des lsions lmentaires et le recensement de toutes les
lsions prsentes ncessitent un il entran. Lassociation de Identification de la lsion lmentaire
certaines lsions lmentaires constitue de vritables syndromes. Couleur de la lsion
Enfin, il ne faut pas perdre de vue que les lsions cutanes Taille de la lsion
peuvent tre volutives et changer, et quune mme maladie Forme, disposition et contour de la lsion
peut en comporter diffrents types. Ainsi, dans la varicelle par Profondeur de la lsion
exemple, les lsions lmentaires sont vsiculeuses, de distribu- Anomalies de la surface
tion cutanomuqueuse, sans configuration remarquable, vo-
Consistance de la lsion
luant vers lombilication et la formation de crotes.

Trait de Mdecine Akos 1


2-0646 Smiologie cutane

Tableau 2.
Distribution, arrangement et forme des lsions cutanes.
Distribution (incluant les muqueuses, le cuir chevelu et les ongles)
Points essentiels
Extension - localise (plis, paumes et plantes, sige, surface
articulaire, rgions gnitales, etc.) Un bon clairage est essentiel pour un examen
- rgionale dermatologique.
- gnralise Il faut examiner toute la peau, les muqueuses, les cheveux
- universelle
et les ongles.
Caractristiques - selon une structure anatomique ou embryologique
Linterrogatoire est trs important en dermatologie,
(vaisseau, lymphatique, mtamre, ligne mme si lexamen physique permet parfois un diagnostic
de Blaschko, etc.) immdiat. La peau tant linterface avec notre
- photodistribution (face, dcollet, dos des mains environnement, les dermatoses de cause exogne sont
et des avant-bras) frquentes et seule lanamnse permet den dterminer
- zones exposes (aux points de pression, lagent tiologique.
aux frottements, aux aroallergnes, etc.) De nombreuses maladies internes peuvent avoir une
- distribution folliculaire expression cutane. Dans certaines situations, il est donc
- distribution aux rgions sborrhiques (sourcil, essentiel de tenir compte des signes extracutans et des
sillon nasognien, prthoracique, etc.) antcdents.
- distribution aux rgions apocrines (rgions axillaire,
pubienne et mammaire)
- distribution endogne (symtrie, atteinte
simultane de plusieurs plis) difficile pour le mdecin non habitu lexamen de la peau. On
- zones bastions de certaines dermatoses peut toutefois correctement les identifier en rpondant aux trois
(psoriasis, lichen, gale, syphilis secondaire, atopie, questions suivantes (Fig. 1).
dermatite herptiforme, etc.)
Arrangement des lsions entre elles Est-ce que la lsion est palpable ?
- isoles
- groupes (amas, en bouquet, corymbique) Lsion non palpable : macule
- confluentes Lorsque la lsion nest pas palpable, il sagit dune anomalie
- linaires exclusivement visible, le plus souvent une modification localise
- annulaires de la couleur de la peau. Ces lsions sappellent des macules
Forme de la lsion (Fig. 2). On les distingue en fonction de leur couleur. Les
macules rouges mritent une mention particulire. Lrythme
- ronde, ovale
est une rougeur localise ou diffuse de la peau, seffaant la
- en cocarde (plusieurs anneaux concentriques dont un au moins vitropression, cest--dire lorsquon exerce une pression avec un
est palpable)
objet transparent pour chasser le sang des vaisseaux dermiques
- discode, nummulaire superficiels. Il peut tre permanent, paroxystique, rticul
- annulaire, circine (livedo) et parfois bleut (rythrocyanose). La couleur varie du
- polycyclique, ptalode (ralis par la fusion de lsions arrondies vides rose ple au rouge fonc. Lrythme diffus associe volontiers
ou pleines respectivement) des lsions planes et des lsions palpables (papules) ralisant
- linaire, digite ainsi, lorsquil est dapparition brutale, un exanthme maculo-
- serpigineuse papuleux (Fig. 3). Lorsque les lsions qui constituent lexan-
- stellaire
thme sont des macules rouges qui ont tendance confluer tout
en respectant des intervalles de peau saine, on parle dexan-
- rticule, cribriforme
thme morbilliforme. Lorsquil sagit de lsions de couleur rose
bien individualises mesurant en gnral moins de 2 cm, on
parle de rosole. Lorsquil sagit dune rougeur intense, diffuse,
lsions, lextension et/ou les modifications, la prsence de signes qui conflue sans laisser dintervalle de peau saine et qui donne
fonctionnels cutans (prurit, douleur, etc.) et extracutans, les limpression dun granit la palpation, on parle dexanthme
circonstances dclenchantes, les diagnostics antrieurement scarlatiniforme. Enfin, un rythme diffus, dvolution prolon-
proposs et les traitements dj appliqus. En raison du nombre ge, grave, touchant plus de 90 % de la surface corporelle,
important de dermatoses lies lenvironnement (eczma de saccompagnant demble ou trs rapidement dune desquama-
contact, morsure dinsecte, brlure solaire, toxidermie, etc.), les tion, est appel une rythrodermie.
conditions de survenue des lsions, les conditions de travail et La cyanose correspond une modification de la couleur de la
au domicile, lhoraire des lsions (par rapport au travail, peau ralisant une teinte bleu violac, avec abaissement de la
lalimentation, etc.) ainsi que la chronologie des prises mdica- temprature locale, touchant souvent les extrmits et les
menteuses sont souvent des informations anamnestiques muqueuses.
capitales. Il faut galement garder lesprit que pratiquement Certaines lsions rouges non palpables correspondent une
toutes les maladies peuvent tre responsables de manifestations dilatation permanente des petits vaisseaux du derme superficiel
cutanes, qui peuvent parfois les rvler. Cela implique de tenir sous la forme de petites lignes sinueuses de quelques millimtres
compte de lensemble des antcdents et des autres signes se vidant facilement la vitropression : il sagit de tlangiecta-
cliniques (donnes dinterrogatoire et dexamen physique) dans sies (Fig. 4). La pokilodermie est un syndrome dfini par
llaboration du diagnostic. Enfin, laccessibilit immdiate de la lassociation dune atrophie cutane, dune pigmentation
peau la biopsie permet une dmarche anatomoclinique dans rticule et de tlangiectasies.
toutes les situations o le diagnostic ne simpose pas demble. Une rougeur permanente, ne seffaant pas la vitropression,
tmoignant dune hmorragie intracutane, est appele purpura.
Reconnatre les lsions Le purpura peut tre circonscrit ou tendu et peut passer
successivement par diffrentes teintes allant du rouge au bleu,
lmentaires au vert, au jaune pour laisser persister sa suite, de faon
passagre ou durable, une squelle brune. On appelle ptchies
Reconnatre les lsions lmentaires est une chose facile pour des lsions purpuriques limites de petites dimensions ; vibices
lil entran du dermatologue, mais peut tre une tche des stries linaires purpuriques plus ou moins larges et plus ou

2 Trait de Mdecine Akos


Smiologie cutane 2-0646

Figure 1. Arbre dcisionnel. Algorithme du


Lsion palpable ? diagnostic des principales lsions lmentaires.
Les altrations de la consistance et/ou de
lpaisseur de la peau (comme la sclrose ou
latrophie par exemple) nont pas t incluses
Oui Non dans cet algorithme. * En ralit, la surface
dune pustule, dune vsicule ou dune bulle est
altre, car souleve par le contenu liquidien
Surface cutane Macule de la lsion.
altre ? Purpura
Tlangiectasie

Non Oui

Contenu solide Contenu liquide* Ulcration Lsions intriques :


Kratose, corne toute autre lsion
Squame avec une altration
Crote cutane

Papule Vsicule
Plaque Bulle
Nodule Pustule
Nouure

Figure 4. Tlangiectasies rsultant dune dilatation des vaisseaux super-


ficiels du derme et disparaissant la vitropression.

Figure 2. Macule blanche ou achromique avec lots de repigmentation


autour des follicules pileux au cours dun vitiligo. Figure 5. Purpura ptchial et
palpable au cours dune vasculite
leucocytoclasique.

Figure 3. Exanthme maculopapuleux au cours dune toxidermie.


Parfois, une lsion non palpable peut conserver une couleur
normale mais devenir visible du fait dune transparence inhabi-
tuelle de la peau, laissant apparatre les vaisseaux, devenant lisse
moins allonges ; ecchymoses des plaques purpuriques tendues et prenant un aspect en papier de cigarette : il sagit alors
contours plus ou moins irrguliers comportant souvent des dune macule atrophique. Pour certains, les lsions planes
teintes varies. Le purpura peut parfois tre palpable (papule squameuses (exemple : pityriasis versicolor) sont classes parmi
purpurique) (Fig. 5). les macules.

Trait de Mdecine Akos 3


2-0646 Smiologie cutane

Figure 8. Deux plaques ryth-


mateuses des jambes au cours
dun syndrome de Sweet.

Figure 6. Multiples papules en dme , confluentes par endroits


au cours dune amylose papuleuse.

Figure 7. Papules regroupes en anneau au cours dun granulome


annulaire.

Figure 9. Plaque de lichnification ralisant un paississement de la


peau avec exagration de ses sillons. noter galement la prsence
Lsion palpable
drosions linaires lies au grattage.
Lorsque les lsions sont palpables, il faut dterminer leur
contenu (solide ou liquidien), leur taille et leur localisation
(derme, hypoderme). Certaines lsions deviennent palpables
exclusivement du fait dune altration de la surface de la peau Figure 10. Multiples nodules et
(cf. infra). tumeurs au cours dun mycosis
fongode.
Lsion de contenu solide
La papule est dfinie comme une lsion palpable de petite
taille (< 10 mm), de contenu non liquidien. Il sagit en gnral
de lsions surleves dpassant le niveau de la peau adjacente
(Fig. 6). Vue den haut, une papule peut tre ronde, ovale,
ombilique (petite dpression centrale) ou polygonale. Vue de
profil, elle peut tre plane, en dme, sessile, pdicule ou
acumine. La surface peut tre lisse, rosive, ulcre ou ncroti-
que, recouverte de squames, de crotes ou de squames-crotes.
Enfin, la distribution peut tre folliculaire ou non. Les papules
par prolifration ou dpts pidermiques (exemple : verrue
plane) ont habituellement des limites nettes, alors que les
papules dermiques (exemple : granulome annulaire) sont moins
bien limites (Fig. 7).
Le terme de plaque est employ pour dsigner des lsions en
relief, plus tendues en surface quen hauteur et mesurant plus
de 1 cm (exemple : syndrome de Sweet) (Fig. 8).
La lichnification est davantage un syndrome lsionnel
nosologiquement dfini quune vritable lsion lmentaire. Elle crotre. Tout nodule de grande taille (souvent plus de 5 cm),
consiste en un paississement de la peau avec exagration de ses extension hypodermique, est appel nouure (Fig. 12). Les
sillons, qui rend apparent son quadrillage normal. Dans les gommes sont des productions hypodermiques qui se prsentent
petits losanges ainsi dessins se dveloppent des papules plus ou leur phase de crudit comme une nouure, mais passent
moins saillantes. On note souvent une pigmentation brun ensuite par une phase de ramollissement dbutant au centre de
jauntre ou violine, de petites squames adhrentes et des la gomme, pour aboutir lulcration avec issue dun liquide
excoriations. Elle rsulte dun prurit compliqu de grattages ou (gommeux) bien particulier (exemple : gomme syphilitique).
de frottements rpts (Fig. 9). Les vgtations sont des excroissances dallure filiforme,
Le nodule est une masse palpable, non liquidienne, mesurant digite ou lobule, ramifies en chou-fleur , de consistance
plus de 10 mm. Gnralement, on entend par nodule une molle. La surface de la lsion est forme dun piderme aminci
lsion ronde ou hmisphrique (exemple : carcinome basocellu- et ros, ou est couverte drosions suintantes et dulcrations
laire nodulaire) (Fig. 10, 11). Certains auteurs appellent tout (exemple : vgtation vnrienne, iodide) (Fig. 13). Elles
nodule dpassant 20 mm une tumeur. Les tumeurs ne possdent saignent facilement aprs un lger traumatisme. Les verrucosits
en gnral pas de caractre inflammatoire et ont tendance sont des vgtations dont la surface est recouverte dun enduit

4 Trait de Mdecine Akos


Smiologie cutane 2-0646

Figure 11. Nodule arrondi centre ulcr et Figure 14. Vgtation surface kratosique,
kratosique au cours dun kratoacanthome. dfinissant la verrucosit, au cours dune
verrue priunguale.

Figure 12. Nouures des deux


jambes au cours dun rythme
noueux.
Figure 15. Vsicule au cours
dune dyshidrose.

Figure 16. Bulles au cours dun


pemphigus.

de doute pour sassurer du contenu liquidien), les lsions sont


distingues en fonction de laspect du liquide quelles contien-
nent et de leur taille. Ainsi, une lsion liquidienne, dont le
liquide est clair, mesurant moins de 5 mm, est appele vsicule ;
elle est appele bulle lorsquelle dpasse 5 mm.
Les vsicules sont parfois videntes, ralisant une lsion
translucide qui peut tre arrondie (hmisphrique) (Fig. 15),
conique (acumine) ou avoir une dpression centrale (ombili-
Figure 13. Vgtations vnriennes. que). Mais elles sont souvent fragiles et passagres, pouvant se
rompre en ralisant un suintement, des rosions, des crotes
bords arrondis, mietts ou polycycliques.
corn, hyperkratosique souvent gristre, plus ou moins pais On distingue les bulles sous-pidermiques, dont le toit est
(exemple : verrue vulgaire, kratose sborrhique) (Fig. 14). solide et qui peuvent reposer sur une peau normale, rythma-
Un cordon est une lsion plus facilement palpable que visible teuse ou urticarienne (exemple : pemphigode ou porphyrie
et dont la sensation lors de la palpation voque une corde ou
cutane tardive), des bulles pidermiques, fragiles, souvent
une ficelle (exemple : thrombose veineuse superficielle ou
spontanment rompues, se prsentant alors comme une rosion
artrite temporale). Ces lsions sont linaires et plus ou moins
borde dune collerette (exemple : pemphigus). Les bulles
sinueuses. Leur taille est trs variable. La reconnaissance aise de
peuvent contenir un liquide clair (Fig. 16), trouble ou hmor-
ces cordons justifie quils soient classs parmi les lsions
ragique. En cas de lsion bulleuse trs superficielle, sous-corne,
lmentaires. Un sillon est un petit tunnel dans la peau qui
hberge habituellement un parasite. Il sagit souvent de lsions la fragilit de la lsion est extrme, expliquant la prsentation
millimtriques peine visibles et/ou palpables. habituelle post-bulleuse arrondie et squamocroteuse (exemple :
Enfin, une sclrose cutane (cf. infra) est une anomalie de la imptigo bulleux).
consistance de la peau, avant tout palpable, de mme que Lorsque le liquide contenu dans la lsion est demble trouble
ldme. ou purulent, on parle de pustule. Parmi les pustules, on
distingue les lsions folliculaires, qui sont acumines et centres
Lsions de contenu liquidien par un poil (exemple : folliculite) des lsions non folliculaires,
Lorsquil sagit de lsion de contenu liquidien (il faut percer en gnral plus planes et non acumines (Fig. 17). Ce deuxime
le toit de la lsion avec un vaccinostyle ou une aiguille en cas type de pustule est en gnral de sige intrapidermique, trs

Trait de Mdecine Akos 5


2-0646 Smiologie cutane

perte de substance chronique (> 1 mois) sans tendance la


Figure 17. Pustules ombili-
gurison spontane. Les ulcrations aux points de pression
ques au cours dune varicelle.
ralisent les escarres. Une fistule est un pertuis cutan, de
profondeur variable, qui correspond une communication
anormale dune structure profonde la surface de la peau. La
fistule peut laisser sourdre un liquide clair, trouble ou purulent.
Les squames se dfinissent comme des lamelles de cellules
cornes la surface de la peau. Elles sont peu adhrentes et se
dtachent facilement. Elles sont spontanment visibles ou
apparaissent aprs un grattage laide dune curette bord
mousse. Il est aussi possible de frotter la peau laide dun
morceau de tissu noir, ce qui les rend apparentes. Il est classique
de distinguer :
des squames scarlatiniformes : squames en grands lambeaux
traduisant une production corne brutale, intense et transi-
toire (exemple : scarlatine) ;
des squames en collerette : squames fines, adhrentes au
centre mais non en priphrie, recouvrant une lsion inflam-
matoire (exemple : pityriasis ros de Gibert) ;
des squames pityriasiformes : petites squames fines, peu
adhrentes, blanchtres et farineuses. Elles sont typiques du
pityriasis capitis (pellicules du cuir chevelu), mais elles
peuvent se voir dans la plupart des dermatoses rythmato-
squameuses communes ;
des squames ichtyosiformes : grandes squames polygonales
comme des cailles de poisson. Les lments squameux se
dtachent habituellement dun tgument trs sec ;
des squames psoriasiformes : squames blanches, brillantes,
Figure 18. Multiples pustules non folliculaires sur fond rythmateux lamellaires, argentes, larges et nombreuses. Elles correspon-
au cours dune pustulose exanthmatique. dent une parakratose sur le plan histologique et sont
caractristiques du psoriasis.
Une kratose se dfinit comme un paississement corn plus
superficiel, sous-corn, ne laissant parfois apparatre que des large qupais. Elle se caractrise sur le plan clinique par des
microrosions circulaires (exemple : psoriasis pustuleux) lsions circonscrites ou diffuses trs adhrentes et dures la
(Fig. 18). palpation. La sensation la palpation est tout fait particulire,
car la kratose donne la peau une impression de duret rigide
qui savre irrductible la pression du doigt. Au frottement
Est-ce que la surface de la peau sajoute une impression de rugosit. Lexploration la curette
est normale ? confirme limpression de duret ; cest tout juste si lon parvient
Toutes les lsions cutanes peuvent comporter une altration dtacher quelques squames.
de la surface cutane. Ces altrations sont alors des adjectifs Une corne est une kratose plus paisse ou plus haute que
permettant de mieux dcrire les lsions. Ailleurs, une altration large.
de la surface de la peau peut tre la seule lsion identifiable, Une crote est un desschement superficiel dun exsudat,
comme par exemple dans les kratodermies palmoplantaires qui dune scrtion, dune ncrose ou dune hmorragie cutane.
sont la consquence dun paississement de la couche corne de Elle donne lieu une sensation de rugosit la palpation. Elle
lpiderme. La description prcise des altrations de la surface adhre plus ou moins aux lsions quelle recouvre, mais
dune lsion permet de prvoir une partie des modifications contrairement aux kratoses, elle peut toujours tre dtache
histologiques sous-jacentes. Ces altrations indiquent ce qui se la curette. Il faut toujours faire tomber la crote pour examiner
passe dans lpiderme et dans la couche corne. Une surface la lsion quelle recouvre (ulcration, tumeur, etc.).
cutane normale signe labsence de lsion pidermique (en La gangrne et la ncrose dsignent une portion de tissu
dehors des anomalies de la pigmentation), traduisant que le cutan non viable qui tend sliminer. Elles se caractrisent
processus pathologique a lieu dans le derme et/ou lhypoderme. par une perte de la sensibilit selon tous les modes, un refroi-
La surface de la peau normale est lisse et le microrelief cutan dissement puis secondairement une coloration noire et la
peut tre distingu. Une altration de la surface cutane se formation dun sillon dlimination entre les tissus ncross et
caractrise habituellement par une perte du microrelief et/ou un les tissus sains (Fig. 19).
paississement localis de la couche corne et/ou une desqua-
mation et/ou une impression de rugosit la palpation et/ou un Est-ce que la consistance de la peau
suintement et/ou une fissuration, une rosion ou une est normale ?
ulcration.
Une rosion est une perte de la partie superficielle de la peau Certaines lsions sont essentiellement dues une modifica-
(piderme) qui gurit sans laisser de cicatrice. Il sagit dune tion de la consistance de la peau qui devient trop ou pas assez
lsion humide, suintante, se recouvrant secondairement dune souple. Ces lsions sont surtout apparentes la palpation.
crote, et dont le plancher est recouvert de multiples petits Latrophie cutane se dfinit par la diminution ou la disparition
points rouges (0,1 0,2 mm) correspondant aux papilles de tout ou partie des lments constitutifs de la peau (piderme,
dermiques. Le terme dexcoriation est parfois employ pour derme, hypoderme ou deux, voire trois compartiments). Elle se
dsigner une rosion secondaire un traumatisme, le plus prsente comme un amincissement du tgument qui se ride au
souvent le grattage. Une fissure est une rosion linaire. Une pincement superficiel, perdant son lasticit, son relief et
ulcration est une perte de substance cutane plus profonde qui prenant un aspect lisse et nacr. Les vaisseaux dermiques sont
touche lpiderme et le derme et qui, si elle gurit, laisse une souvent visibles. Latrophie de lhypoderme (lipoatrophie)
cicatrice. Les papilles dermiques ne sont plus visibles et lulc- provoque une dpression visible sur la surface cutane.
ration peut se recouvrir dun enduit fibrineux, dune crote Laltration ou la disparition du tissu lastique entrane une
srosanglante (une ulcration peut saigner) ou dune plaque perte de llasticit de la peau. La peau devient alors lche et ne
noire (ncrose). La diffrence entre ces deux lsions repose donc retrouve plus son aspect initial aprs un pincement, mais garde
sur la profondeur de la perte de substance. Un ulcre est une la marque quon lui a imprgne. Il se forme des ridules, des

6 Trait de Mdecine Akos


Smiologie cutane 2-0646

Figure 19. Altrations de la sur- Autres signes


face de la peau. Gangrne en pla-
que superficielle au cours dune
La palpation linaire ferme laide dune pointe mousse
angiodermite ncrotique.
permet de rechercher un dermographisme. La friction de
certaines lsions provoque une raction urticarienne, appele
signe de Darier, caractristique des mastocytoses.
Une traction de la peau normale et/ou pribulleuse permet
parfois de provoquer un dcollement cutan : ce signe de
Nikolsky se produit dans les maladies bulleuses intrapidermi-
ques, dans la ncrolyse pidermique toxique (syndrome de
Lyell) et dans certaines maladies bulleuses jonctionnelles
(pidermolyse bulleuse acquise). Une bulle qui stend alors que
lon exerce une pression verticale sur son sommet est un
quivalent de ce signe.
Une pression verticale permet aussi de rechercher la dpres-
sibilit dun dme (signe du godet ), dapprcier un temps
de recoloration capillaire (le temps quil faut pour obtenir une
couleur normale, rose, de la peau aprs blanchiment par la
pression), de rechercher des altrations du derme dans certaines
lsions, comme dans les neurofibromes ou les antodermies qui
sont dpressibles.
Le pincement de la peau permet, lpiderme et le derme tant
mobiles sur lhypoderme, de localiser les lsions hypodermiques
ou plus profondes au-dessus desquelles la peau se laisse norma-
rides, voire un authentique cutis laxa (relchement de la peau
lement plisser. Les nodules intradermiques, comme les derma-
qui pend et qui ne revient pas sur elle quand on ltire). Toutes
tofibromes, peuvent galement tre localiss ainsi car le
ces lsions correspondent des plis cutans permanents dans
plissement de la peau entrane la formation de fossettes
une topographie o la peau nest habituellement pas constam-
au-dessus des lsions.
ment plisse. Parfois, cest seulement au palper quon peut
Le grattage, par longle ou laide dune curette mousse (de
dtecter latrophie. Ainsi, la palpation de lantodermie donne
Brocq), de certaines lsions permet de faire apparatre la
au doigt la sensation de pntrer dans une vritable dpression,
desquamation caractristique du psoriasis (signe de la bougie
alors qu linspection, la peau cet endroit semble au contraire
= blanchiment initial, puis si lon persiste, le signe de la rose
faire saillie.
sanglante = hmorragie punctiforme inframillimtrique des
La sclrose est une augmentation de consistance des lments
vaisseaux superficiels des papilles dermiques) ou de provoquer
constitutifs du derme et parfois de lhypoderme, rendant le
un purpura linaire (exemple : amylose).
glissement des tguments plus difficile. Le tgument est indur
et perd sa souplesse normale. Latrophie sassocie souvent une
sclrose cutane pour donner lieu un tat sclroatrophique.
Une cicatrice peut ainsi tre atrophique, sclroatrophique ou au
Signe fonctionnel : prurit
contraire hypertrophique. Le prurit est le seul signe fonctionnel spcifique de la peau.
Cest une sensation qui provoque le besoin de se gratter. Il peut
Lsions intriques tre localis (exemple : cuir chevelu), rgional (exemple : un
membre) ou diffus. Sa chronologie et ses circonstances dappa-
Toutes les lsions prcdentes peuvent sassocier et raliser de rition doivent tre prcises : diurne, nocturne, leffort, leau,
vrais syndromes. Ainsi, les macules, les papules et les plaques etc. Son intensit rend compte de la gne entrane et on peut
rouges sont souvent squameuses et ralisent le groupe des distinguer trois niveaux :
affections rythmatosquameuses. Les papules peuvent raliser intermittent, tolrable ;
de nombreuses associations lsionnelles dont la reconnaissance permanent, durable mais rsistible, surtout diurne ;
est essentielle : papulovsicule, papulopustule, papule kratosi- incoercible, irrsistible, insomniant.
que, papule ncrotique, etc. La sclrose et latrophie sont Un prurit peut tre lsionnel, entranant alors des signes sur
souvent associes (sclroatrophie). Nanmoins, il ne faut pas la peau comme par exemple les nodules du prurigo. Des lsions
perdre de vue quune mme maladie peut se manifester par de grattage non spcifiques sont frquentes : rosions linaires,
diffrentes lsions lmentaires. Ainsi, une dermatose aussi papules excories, lichnification, pigmentation, etc. Il peut
commune que le psoriasis peut tre classe, selon les malades, aussi sintgrer dans une dermatose prurigineuse et accompa-
tantt parmi les lsions papuleuses ou papulosquameuses, gner des lsions dermatologiques plus spcifiques, quil faut
tantt parmi les pustules, tantt parmi les rythrodermies. De toujours rechercher. Parfois, elles sont videntes comme dans
plus, chez le mme malade, plusieurs types de lsions peuvent lurticaire, mais parfois elles peuvent tre discrtes comme les
coexister. sillons scabieux. Le prurit est dit sine materia en labsence de
toute lsion dermatologique lmentaire.
Les autres signes fonctionnels en rapport avec des affections
cutanes (douleur, dysesthsie, troubles de la transpiration,
Points essentiels intolrance la chaleur, etc.) ne sont pas abords ici.

Il faut toujours prciser la distribution dune dermatose, Conclusion


chercher un arrangement et/ou une configuration
En dermatologie, plus que dans nimporte quelle autre
remarquable et reprer toutes les lsions lmentaires discipline mdicale, lexamen physique est llment dtermi-
prsentes. nant de la dmarche diagnostique. Une connaissance parfaite de
En saidant des trois questions suivantes, il est possible la smiologie dermatologique est donc indispensable. Il est donc
didentifier les principales lsions lmentaires : essentiel de connatre et de savoir reconnatre les diffrentes
Est-ce que la lsion est palpable ? Est-ce que la surface de lsions dcrites dans ce chapitre. Lexamen dermatologique doit
la lsion est altre ? Est-ce que la consistance de la peau permettre didentifier la ou les lsions lmentaires, de recon-
est normale ? natre une ventuelle configuration et/ou arrangement remar-
quable et dapprcier la distribution des lsions. Cette dmarche

Trait de Mdecine Akos 7


2-0646 Smiologie cutane

permet de diagnostiquer de nombreuses maladies, sans recours [6] Champion RH, Burton JL, Burns DA, Breathnach SM. Textbook of
aux examens complmentaires, un privilge rare notre dermatology. Oxford: Blackwell Scientific Publication; 1998
poque. (p. 123-37).
. [7] Goldsmith LA, Lazarus GS, Tharp MD. Adult and pediatric
dermatology: a color guide to diagnosis and treatment. Philadelphia:
Rfrences FA Davis; 1997.
[8] Lawrence CM, Cox NH. Physical signs in dermatology. Color atlas
[1] Ashton R. Teaching non-dermatologists to examine the skin: a review and text. London: Wolfe publishing; 1993.
of the literature and some recommendations. Br J Dermatol 1994;132: [9] Sams WM, Lynch PJ. Principles and practice of dermatology.
221-5. Edinburgh: Churchill Livingstone; 1990 (p. 15-38).
[2] Jackson R. Morphological diagnosis of skin disease. A study of the [10] Saurat JH, Lachapelle JM, Lipsker D, Thomas L. Dermatologie et
living gross pathology of the skin. Ontario: Manticore Publishers; 1998. infections sexuellement transmissibles. Paris: Elsevier Masson; 2009
[3] Lipsker D. Lsions lmentaires de la peau : smiologie cutane. EMC
(p. 3-19).
(Elsevier Masson, SAS, Paris), Dermatologie, 98-045-A-10, 2007.
[4] Committee on nomenclature, international league of dermatological
societies. Glossary of basic dermatologic lesions. Acta Derm Venereol
1987;130:1-6 [suppl]. Pour en savoir plus
[5] Arndt KA, Robinson JK, Leboit PE, Wintroub BU. Cutaneous medicine
and surgery. An integrated program in dermatology. Philadelphia: WB Lipsker D. Guide de lexamen clinique et du diagnostic en dermatologie.
Saunders; 1996. Paris: Elsevier Masson; 2010.

D. Lipsker, Professeur des Universits, praticien hospitalier (dan.lipsker@chu-strasbourg.fr).


Universit de Strasbourg, Facult de Mdecine et clinique dermatologique, Hpitaux universitaires de Strasbourg, 1, place de lHpital, 67091 Strasbourg
cedex, France.

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Lipsker D. Smiologie cutane. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Trait de Mdecine Akos, 2-0646, 2010.

Disponibles sur www.em-consulte.com


Arbres Iconographies Vidos / Documents Information Informations Auto- Cas
dcisionnels supplmentaires Animations lgaux au patient supplmentaires valuations clinique

8 Trait de Mdecine Akos


1-0540

rythme noueux
F. Cordoliani

Lrythme noueux est une ruption brutale, voluant par pousses, gurissant en quelques semaines,
constitue de nodules et plaques inflammatoires prdominant sur les membres infrieurs, atteignant plus
souvent la femme jeune. Les causes sont multiples et font rechercher en premier lieu une infection
streptococcique, une sarcodose, une tuberculose. Des examens paracliniques simples sont
indispensables. Nanmoins beaucoup restent idiopathiques. Les diagnostics diffrentiels sont nombreux.
Outre le traitement tiologique, le traitement symptomatique consiste en repos allong, antalgiques,
anti-inflammatoires non strodiens.
2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

Mots cls : rythme noueux ; Panniculite

Plan

Introduction 1
Reconnatre lrythme noueux 1
Enqute tiologique 2
Interrogatoire 2
Examen clinique 2
Bilan paraclinique 2
Diagnostic diffrentiel 2
Traitement 3
Conclusion 3

Introduction
Lrythme noueux ou dermohypodermite aigu est une
affection relativement frquente, qui consiste en une atteinte
inflammatoire de dbut brutal du derme et de lhypoderme. Le
diagnostic clinique ne pose en gnral pas de problme. Il sagit
dune hypersensibilit ractionnelle diverses pathologies,
infectieuses, inflammatoires... La recherche dune tiologie,
indispensable, est dlicate en raison de la multiplicit des
causes, et reste infructueuse dans 30 50 % des cas [1-3].

Reconnatre lrythme noueux [4]

Le diagnostic est purement clinique.


Laffection survient plus volontiers chez la femme de 25
40 ans.
Une fivre, des douleurs articulaires ou abdominales peuvent
prcder lruption qui apparat brutalement. Les nouures,
bilatrales en gnral, prdominent nettement sur les membres Figure 1. rythme noueux (A, B).
infrieurs, notamment la face antrieure des jambes (Fig. 1).
Elles sont plus rares sur les membres suprieurs, le tronc [3]. Ce se succder, suivies dune gurison sans squelle en 1 2 mois.
sont des nodules et des plaques surlevs inflammatoires, Il existe des formes rcidivantes et des formes chroniques.
rythmateux, chauds, sensibles la palpation, de plusieurs Un syndrome inflammatoire biologique est habituel.
centimtres. Ils seffacent progressivement en une dizaine de Tout nodule inflammatoire des membres infrieurs nest pas
jours, en passant par les teintes bleutres puis jauntres de la obligatoirement un rythme noueux. En cas de doute diagnos-
bilignie, sans sulcrer ni fistuliser. Plusieurs pousses peuvent tique, une biopsie cutane peut tre ncessaire. Celle-ci doit tre

Trait de Mdecine Akos 1


1-0540 rythme noueux

profonde, comportant de lhypoderme. Elle montre une hypo-


dermite septale quelle que soit la cause de lrythme noueux.
Les cloisons interlobulaires de lhypoderme sont paissies et le
sige dun infiltrat inflammatoire lymphohistiocytaire. Les
retenir
lobules graisseux et les vaisseaux sont prservs [5]. Ceci limine Principales causes drythme noueux en France [2]
une vascularite, une autre forme dhypodermite. Nanmoins en Infection streptococcique.
cas de biopsie prcoce, les signes histologiques peuvent tre
trompeurs comportant un infiltrat riche en neutrophiles, une
Sarcodose.
vascularite [6]. Entropathies inflammatoires.
Infections : yersinioses, tuberculose, infection
mycoplasmes et Chlamydiae, hpatites virales.
La moiti des cas sont idiopathiques.
retenir
Interrogatoire
Biopsie cutane
Il recherche :
Elle est indique :
la notion de vaccination antrieure par le bacille bili de
en cas de topographie atypique ; Calmette-Gurin (BCG) ;
lments persistant plusieurs semaines ; un facteur dclenchant :
fistulisation ou cicatrice atrophique ; C infection rcente oto-rhino-laryngologique, gnitale,
disposition livdode des nodules. pulmonaire, digestive ;
C prise mdicamenteuse, vaccination ;
C contage tuberculeux ;
les rsultats des IDR et des radiographies pulmonaires
Enqute tiologique antrieures ;
Les tiologies sont multiples (Tableau 1). Lenqute est des symptmes daccompagnement.
indispensable et fonction des affections prsentes dans le pays
dexercice, de lorigine du patient, des symptmes associs [1]. Examen clinique
En France, les causes rechercher en priorit sont [2] : Il comporte la recherche danomalies oculaires, articulaires,
linfection streptocoque btahmolytique du groupe A. Une pulmonaires, digestives, une aphtose buccale et/ou gnitale.
angine le plus souvent, survenue dans les 15-21 jours prc-
dant lrythme noueux, avec positivit du prlvement
bactriologique et lvation 15 jours dintervalle des Bilan paraclinique
antistreptolysines et antistreptodornases ; Il comprend :
une sarcodose, notamment un syndrome de Lfgren com- numration-formule sanguine (NFS), vitesse de sdimentation
portant un rythme noueux, des adnopathies hilaires, (VS), C reactive protein (CRP), transaminases ;
ventuellement une inflammation priarticulaire des che- IDR la tuberculine, utilement compare aux rsultats
villes, et qui saccompagne de la ngativation de lintrader- antrieurs et mieux interprte si on a la notion dune
moraction (IDR) la tuberculine ; vaccination par le BCG ou de son absence ;
la tuberculose, classiquement sous la forme dune primo- radiographie pulmonaire, compare ventuellement au clich
infection, mais aussi volutive, surtout chez les migrants ; antrieur.
une entropathie inflammatoire. Dautres examens sont demands en fonction de linterroga-
toire, des symptmes associs ou des rsultats des examens
Tableau 1.
prcdents :
Liste non exhaustive des causes drythme noueux.
prlvement de gorge et srologie streptococcique en cas
dinfection ORL ;
Maladies inflammatoires Sarcodose (syndrome de Lfgren) srologies des hpatites virales, yersiniose, salmonellose,
Entropathies inflammatoires Chlamydiae ;
Acn fulminans* coproculture, tubage gastrique ;
coloscopie avec biopsies.
Maladies Infectieuses Infection streptocoque btahmolytique La biopsie cutane est inutile devant une forme typique car
Tuberculose maladie et primo-infection elle napporte pas dlment dorientation tiologique. Elle nest
Yersiniose utile quen cas de doute diagnostique.
Salmonellose
Infection Chlamydiae, mycoplasme Diagnostic diffrentiel
Maladie des griffes du chat
Lrysiple de jambe est unilatral, fbrile, sans nodule
Hpatites virales B, C
palpable.
Infection Campylobacter Les dermohypodermites chroniques de jambe sont volontiers
Parasitoses confondues avec lrythme noueux mais les lsions sont plus
Mycoses profondes fixes et persistantes. Lrythme indur de Bazin et les
Maladie de Hansen vascularites nodulaires se prsentent comme des nodules
inflammatoires, du tiers infrieur des jambes, souvent post-
Mdicamenteuses Vaccin antihpatite B
rieurs, avec des pousses rptes dvolution prolonge,
Contraceptifs sulcrant parfois, laissant des cicatrices pigmentes et
Pnicillines, sulfamides, cyclines dprimes. Histologiquement, il existe une atteinte inflam-
Vascularites Maladie de Behet matoire septale et lobulaire et une atteinte des vaisseaux.
Maladie de Horton
Lrythme indur de Bazin est considr comme dorigine
tuberculeuse alors que la vascularite nodulaire survient
Divers Lymphomes prfrentiellement chez des femmes ayant une surcharge
Grossesse pondrale et une insuffisance veineuse, sans argument pour
Pousse svre dune acn prexistante avec fivre, arthralgies, survenant de
une tuberculose [5].
manire spontane ou favorise par un traitement par testostrone ou Les panniculites observes au cours de la maladie de Weber-
isotrtinone. Christian, du dficit en alpha-1 antitrypsine, des pancratites,

2 Trait de Mdecine Akos


rythme noueux 1-0540

Figure 2. Priartrite noueuse. cours dhmopathies, dentropathies inflammatoires, de


polyarthrite rhumatode.
Diverses pathologies peuvent donner des nodules des mem-
bres infrieurs : lymphomes, panniculite lupique...
Certains considrent les lsions dhypodermite de la maladie
de Behet comme un pseudorythme noueux car une
vascularite est souvent prsente histologiquement [6]. Dautres
en font une tiologie drythme noueux part entire [3].
Dans tous ces cas, un avis dermatologique et parfois une
biopsie cutane profonde sont indispensables.

Traitement
Le repos allong est ncessaire et justifie un arrt de travail.
Des antalgiques sont prescrits la demande. Le port de bas de
contention est conseill et peut diminuer les douleurs ressenties
lorthostatisme.
Les anti-inflammatoires strodiens peuvent tre prescrits
pour une courte priode. La colchicine (1 2 mg/j), liodure de
potassium en prparation magistrale (600 900 mg/j) peuvent
tre utiles dans les formes chroniques [1]. Liodure de potassium
est contre-indiqu en cas daffection thyrodienne, de grossesse,
et a pour effets secondaires des troubles digestifs, des ruptions
acniformes et un risque de dysthyrodie par surcharge iode
lors de traitements prolongs.
Le traitement de la cause est indispensable dans certains cas :
traitement antibiotique dune infection streptococcique, traite-
ment antituberculeux. Dans le cas dun syndrome de Lfgren,
une simple surveillance est prconise, mais elle doit tre
prolonge. Chez plus de 90 % des sujets caucasiens, la dispari-
tion des adnopathies mdiastinales en quelques mois est la
rgle, alors que chez les sujets noirs, la sarcodose persiste dans
60 % des cas [7].

Conclusion
Lrythme noueux est un symptme bruyant mais bnin,
dvolution spontanment favorable, en rapport avec une
affection sous-jacente quil faut tenter de diagnostiquer par
lexamen clinique et quelques examens complmentaires
orients. Outre le traitement symptomatique, celui de laffection
Figure 3. Syndrome de Sweet. sous-jacente peut tre ncessaire.
.

peuvent tre responsables de nodules inflammatoires non


limits aux membres infrieurs, pouvant se fistuliser, et Rfrences
caractriss histologiquement par une atteinte des lobules de
lhypoderme. [1] Requena L, Sanchez E. Erythema nodosum. Semin Cutan Med Surg
Les vascularites des artres de moyen calibre avec atteinte 2007;26:114-25.
cutane comme la priartrite noueuse cutane (Fig. 2) sont [2] Cribier B, Caille A, Heid E, Grosshans E. Erythema nodosum and
responsables de nodules rythmateux, dun livedo inflam- associated disease. A study of 129 cases. Int J Dermatol 1998;37:
matoire et infiltr. Les nodules sulcrent parfois. Latteinte 667-72.
[3] Mert A, Kumbasar H, Ozaras R, Erten S, Tasli L, Tabak F, et al.
artrielle concerne les vaisseaux des septa hypodermiques ou
Erythema nodosum : an evaluation of 100 cases. Clin Exp Rheumatol
de la jonction dermohypodermique. 2007;25:563-70.
Les thrombophlbites superficielles ralisent tantt des [4] Petit A. Erythme noueux. Ann Dermatol Venereol 2001;128:167-71.
nodules inflammatoires, isols ou parfois disposs de manire [5] Lipsker D. Hypodermite nodulaire. Ann Dermatol Venereol 2001;128:
linaire, tantt un cordon veineux indur. 80-5.
Le syndrome de Sweet (Fig. 3) est une ruption aigu, fbrile, [6] Thurber S, Kohler S. Histopathologic spectrum of erythema nodosum.
en plaques et nodules, et comportant un trs riche infiltrat J Cutan Pathol 2006;33:18-26.
dermique de polynuclaires neutrophiles faisant partie du [7] Mana J, Marcoval J. Erythema nodosum. Clin Dermatol 2007;25:
groupe des dermatoses neutrophiliques , survenant au 288-94.

F. Cordoliani (florence.cordoliani@sls.aphp.fr).
Service de dermatologie, hpital Saint-Louis, 1, avenue Claude-Vellefaux, 75475 Paris cedex 10, France.

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Cordoliani F. rythme noueux. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Trait de Mdecine Akos, 1-0540,
2008.

Disponibles sur www.em-consulte.com


Arbres Iconographies Vidos / Documents Information Informations Auto-
dcisionnels supplmentaires Animations lgaux au patient supplmentaires valuations

Trait de Mdecine Akos 3


2-0649

Verrues
D. Penso-Assathiany

Les verrues sont des tumeurs bnignes human papillomavirus (HPV), virus prsents en permanence sur
notre peau. Les sous-types dHPV ont un tropisme particulier mais non exclusif pour des localisations
cutanes ou muqueuses, les mains ou les pieds. Pendant trs longtemps, les lieux publics tels que les
piscines ont t souponns dtre lorigine de la transmission des verrues. Il a rcemment t dmontr
quil nen est rien. Actuellement, aucun traitement nest efficace de faon prouve et constante. Aussi
convient-il de ne pas utiliser de traitements agressifs ou douloureux qui nont pas plus defficacit court
et long terme que les autres. Une tude thrapeutique et virologique est actuellement en cours.
2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

Mots cls : Verrues ; Papillomavirus

Plan selon leur tropisme tissulaire (cutan ou muqueux) ou selon


leur squence nuclotidique. Plusieurs genres, espces et types
viraux peuvent tre identifis. Par exemple, les types 6 et 11 du
Introduction 1
genre alpha sont spcifiques des verrues gnitales, le type 16 du
Physiopathologie 1 genre alpha est spcifique du cancer du col utrin, mais aussi de
pidmiologie et histoire naturelle 1 la maladie de Bowen qui est un carcinome in situ cutan. Les
types 1 (genre mu), 2 (alpha), 4 (gamma), 27 (alpha) et 57
Immunologie 2
(alpha) sont frquemment retrouvs au sein des verrues. Liso-
Clinique 2 lation et la purification des antignes restent difficiles. Il ny a
Traitements 2 donc pas, actuellement, de srologie utilisable en clinique [2] ni
Traitements chimiques 2 de culture possible.
Moyens physiques 3
Conclusion 4 pidmiologie et histoire
naturelle
La prvalence exacte des sujets porteurs de verrue nest pas
Introduction connue, mais il sagit dune affection frquente touchant 7 %
10 % des patients [1]. Les verrues sont plus frquentes chez
La verrue est la manifestation clinique dune infection virale lenfant, ladolescent et ladulte jeune. Toutefois, une tude
papillomavirus humain (HPV). Les verrues sont trs frquen- portant sur les affections dermatologiques des appels du
tes, surtout chez lenfant, constituant souvent un motif de contingent en le-de-France montre la prsence de verrues chez
consultation en dermatologie. Si leur diagnostic ne pose en environ 20 % dentre eux. La transmission non gnitale seffec-
gnral que peu de problmes, leur traitement en revanche reste tue probablement de peau peau ou par des surfaces contami-
alatoire quant son rsultat. De nombreuses inconnues nes. De petites rosions, des microtraumatismes peuvent
persistent et concernent notamment le mode de contamination, permettre lentre du virus dans la peau, soit partir dun autre
les facteurs de risque associs, et leur gurison. individu, soit par auto-inoculation. La dure dincubation nest
pas connue avec exactitude, mais est probablement longue,
pouvant atteindre plusieurs annes. Elle semble tre, en
moyenne, de quelques mois. La frquentation des piscines et
Physiopathologie des salles de sport est rgulirement incrimine, notamment
pour les verrues plantaires. Mais une tude rcente [3] vient de
Il existe de trs nombreux types dHPV. Certains sont respon- montrer labsence de lien entre la frquentation des piscines
sables plutt de lsions cutanes, dautres plutt de lsions publiques et la prsence de verrues chez lenfant. Il ny a donc
muqueuses, surtout gnitales, galement appeles condylomes pas de raison scientifique dinterdire la frquentation des
(cf. Maladies sexuellement transmissibles). Il sagit dun virus piscines aux enfants porteurs de verrues.
acide dsoxyribonuclique (ADN), non encapsul. Il rsiste la Des antcdents atopiques et une immunosuppression
conglation et la dessiccation. Linfection par HPV se caract- acquise ou constitutionnelle constituent un facteur de risque
rise par son pithliotropisme cutan ou muqueux. Les techni- lev pour lacquisition de verrues [4]. La prvalence des verrues
ques de biologie molculaire ont permis la caractrisation de est plus leve chez les bouchers et les poissonniers. Le type
plus de 120 gnotypes dHPV [1]. Les HPV peuvent tre classs dHPV responsable est lHPV 7 sans quon ait pu lisoler chez

Trait de Mdecine Akos 1


2-0649 Verrues

lanimal. En effet, il existe une spcificit despce des papillo-


mavirus. Il faut enfin noter que du gnome dHPV a t
retrouv dans les follicules pileux (poils, sourcils) ou la peau
saine (couvillons cutans) de sujets immunocomptents. Le
rservoir viral pourrait tre les cellules souches pithliales,
expliquant peut-tre la frquence des rcidives [5].
Linfection par HPV induit une rponse immunitaire le plus
souvent efficace car la disparition spontane des verrues est
frquente. Chez ladulte, un peu plus de 60 % des verrues
gurissent spontanment en 2 ans [6]. La gurison est souvent
prcde dune inflammation locale.

Point fort
Les verrues sont des lsions virales. La frquentation des
piscines nest pas un facteur de risque de verrue. Figure 2. Verrues planes.

Immunologie dans les zones cornes comme les plantes du pied. Elles sont
surtout localises aux mains et aux pieds, mais peuvent gale-
La rponse immunitaire fait intervenir limmunit inne et ment siger sur tout endroit de la peau, plus particulirement
adaptative humorale et cellulaire, en particulier cytotoxique. les genoux et les coudes.
Cependant, du fait de lpithliotropisme strict de linfection Sur les mains, elles touchent surtout les doigts. Sur les pieds,
HPV et de labsence de virmie, les contacts entre les HPV et le
elles sigent sur les orteils et les plantes. Habituellement isoles
systme immunitaire sont peu importants. De plus, les HPV ont
(myrmcie), elles peuvent, dans la localisation plantaire, se
dvelopp des mcanismes molculaires inhibant la prsenta-
regrouper en plaques ; elles sont alors plus superficielles, moins
tion des pitopes viraux au systme immunitaire [7] . Ces
diffrentes raisons expliquent la persistance de certaines douloureuses, formant des verrues en mosaque .
infections latentes ou asymptomatiques (absence de raction Les verrues peuvent galement tre planes (Fig. 2). Elles
inflammatoire). En situation dimmunosuppression, les verrues ressemblent alors de petites pastilles de couleur jaune ou
peuvent tre plus frquentes, plus importantes et diffuses, plus chamois poses sur la peau. Elles sigent le plus souvent sur la
difficiles traiter et plus rcidivantes. Cest le cas des patients face et sur le dos des mains, cest--dire sur une peau fine. Elles
vivant avec le syndrome dimmunodficience acquise (sida), des sont parfois isoles ou peuvent se regrouper en plaques. Sur la
transplants dorgane soumis une immunodpression thra- face, elles sont volontiers situes dans la rgion pribuccale. Il
peutique [8] et, un moindre degr, des atopiques. sagit parfois dune contamination familiale (mre-enfant). Chez
lhomme, leur prsence dans la barbe tmoigne dune auto-
inoculation, le poil agissant comme rservoir viral. Sur le dos
Clinique des mains, elles peuvent tre confondues, si elles sont pigmen-
tes, avec des lentigos actiniques ou des kratoses sborrhiques.
Les verrues cutanes sont des tumeurs qui peuvent prendre
plusieurs aspects. Les verrues typiques sont des tumeurs bour-
geonnantes, surface irrgulire et kratosique (Fig. 1).
Lorsquon dcape la couche superficielle apparaissent des
Traitements [9]

ponctuations noires qui correspondent une rtention hma- Le traitement des verrues reste un problme difficile. La prise
tique. Les verrues sont dpaisseur variable, souvent en fonction en charge thrapeutique des verrues doit toujours tenir compte
de leur localisation. Leur paisseur est souvent plus importante du caractre bnin, de la possibilit de disparition spontane et
de rcidive. Mme lorsque la verrue a guri, lHPV peut persister
sur la peau saine ou cicatricielle et tre responsable de rcidives.
Ainsi, lheure actuelle, aucun traitement ne garantit contre
une rcidive dans les semaines ou mois qui suivent la gurison.
Il faut toutefois prendre en compte la contagiosit et le
caractre douloureux des verrues, surtout dans leur localisation
plantaire. Le traitement doit donc sefforcer dtre le moins
agressif possible et pas trop contraignant pour pouvoir tre
effectu rgulirement.

Traitements chimiques (Tableaux 1, 2)


Ils font appel surtout aux prparations kratolytiques.
La vaseline salicyle, utilise des concentrations variant de
15 % 50 %, en fonction de la localisation, agirait en
altrant la cohsion kratinocytaire. Il existe des pastilles
appliquer avec un sparadrap et diffusant une concentration
15 % (Transvercid ). Elles sont faciles utiliser et sont
indiques dans les verrues situes en zone peu corne.
linverse, sur les talons, une concentration plus leve
(pouvant atteindre 50 %) est prfrable. Il existe galement
un produit fini, plus stable que la prparation, contenant de
Figure 1. Verrue vulgaire.
lacide salicylique 50 % dans du suif de buf (pommade

2 Trait de Mdecine Akos


Verrues 2-0649

Tableau 1.
Traitements chimiques : kratolytiques.
Sige Type de verrues
Vaseline salicyle 15 % (Transvercid) Orteils, doigts Petites, isoles
Vaseline salicyle de 20 % 50 % ou pommade Cochon Plantes Isoles (myrmcies), paisses ou en mosaque
Collodions (Duofilm ; Kerafilm) Doigts, orteils, plantes Peu paisses

Tableau 2.
Traitements chimiques : autres.
Sige Type de verrues Risque
Blomycine (hors AMM) viter les extrmits : doigts, orteils Isoles, exophytiques Ncrose, acrosyndrome
AMM : autorisation de mise sur le march.

Tableau 3.
Traitements physiques.
Indications Inconvnients
Cryothrapie Tous les types de verrues Douleur surtout si sur zone dappui plantaire
Laser CO2 Verrues exophytiques, rsistantes aux autres traitements Cicatrice sur les doigts et cicatrisation longue, gnant la marche sur les
plantes des pieds

Cochon ). Ces concentrations fortes ncessitent une Llectrocoagulation doit tre abandonne car au niveau des
protection soigneuse de la peau environnante. Celle-ci est au mains, elle laisse des cicatrices, et au niveau plantaire, des
mieux ralise par la pose dun vernis sur la peau avoisinante squelles douloureuses pendant parfois plusieurs mois.
ou par un sparadrap trou. Lionophorse nest pas efficace.
Les prparations base de collodion lastique, contenant Le laser CO2 est un traitement presque toujours efficace sur
des concentrations variables de lacide lactique et de lacide les verrues. Mais il laisse une rosion douloureuse qui peut
salicylique, sont galement disponibles dans le commerce mettre 2 6 semaines cicatriser. Les cicatrices au niveau des
(Duofilm, Kerafilm). Elles sont indiques dans les verrues plantes sont minimes. Elles peuvent tre plus gnantes sur les
peu paisses, ces prparations tant un peu moins kratolyti- doigts. Il est donc indiqu dans les verrues profuses, rsistan-
ques. tes aux traitements habituels. Pas plus que les autres traite-
Pour ces mthodes, un dcapage rgulier est ncessaire, la ments, il nvite les rcidives.
lime ongle jetable. Il faut noter quelle peut alors tre Dautres mthodes ont fait lobjet dtudes (laser Nd : Yag
contamine [10] et doit donc tre jete aprs usage. Un 1 064 nm par exemple) [11]. Leur efficacit doit tre confirme.
dcapage rgulier laide dune lame de bistouri peut gale- Ainsi, actuellement, le traitement des verrues doit prendre en
ment tre utile et est ralis au mieux par le mdecin. compte la localisation des verrues et leur anciennet. On peut
Le crayon de nitrate dargent, appliqu de faon obtenir un raisonnablement proposer le schma suivant :
blanchiment de la verrue, semble avoir une certaine efficacit.
pour les verrues rcentes, le traitement kratolytique et/ou la
Il sagit toutefois dune mthode douloureuse.
cryothrapie ;
Les injections intralsionnelles de blomycine (hors autorisa-
pour les verrues anciennes et rsistantes, le laser CO2, voire
tion de mise sur le march [AMM]) sont efficaces, mais
les injections intralsionnelles de blomycine.
douloureuses. Il existe un risque de ncrose ou dacrosyn-
Les perspectives font appel un autre concept thrapeutique,
drome quand elles sont effectues au niveau des doigts.
celui de la stimulation de limmunit locale. linstar des
Dautres topiques sont parfois utiliss de faon anecdotique et
condylomes, des molcules comme limiquimod pourraient
hors AMM. Il sagit du 5-fluorouracile topique (Efudix) et de
limiquimod (Aldara). peut-tre tre intressantes, mais pour linstant, elles nont pas
fait la preuve de leur efficacit pour les verrues des mains ou des
pieds.
Moyens physiques (Tableau 3)
Un essai thrapeutique de grande envergure portant sur les
La cryothrapie est facile dutilisation ; son efficacit, incons- verrues plantaires de ladulte est actuellement en cours (tude
tante, nest pas toujours obtenue aprs une seule application. VRAIE n NCT01059110). En cas dchec de la pommade
Il sagit dune mthode assez douloureuse, notamment dans Cochon sont compares cinq possibilits thrapeutiques :
la localisation plantaire. Le dlai idal entre deux applications poursuite de la pommade Cochon, cryothrapie, occlusion
semble tre tous les 15 jours. Il faut noter que certains virus simple, Efudix ou Aldara.
ne sont pas dtruits par la conglation, notamment le virus
de limmunodficience humaine et le virus de lhpatite C. Il
convient donc de ne pas utiliser lazote directement dans la
bombonne. Deux mthodes sont utilisables : lapplication
dun btonnet ouat jetable partir dun gobelet jetable, ou
du cryospray pendant 15 30 secondes, plusieurs fois,
obtenant ainsi une phlyctne qui apparat en quelques Point fort
heures. Le risque de rcidive de la verrue sa priphrie
dessinant une couronne est connu. Pour cette raison, certains Il ny a pas de traitement idal : efficace, dnu
auteurs prfrent donc lappliquer moins longtemps. Au dinconvnient et nempchant pas les rcidives. Par
niveau plantaire, il est prfrable de dcaper la verrue avant consquent, le traitement doit tre le moins agressif et le
dappliquer lazote liquide. On peut encadrer les sances dun moins douloureux possible.
traitement kratolytique.

Trait de Mdecine Akos 3


2-0649 Verrues

Conclusion [4] Penso-Assathiany D, FlahaultA, Roujeau JC. Verrues, piscine et atopie.


tude cas-tmoin ralise en cabinet de dermatologie librale. Ann
Au plan pidmiologique, ltude de Van Haalen [3] permet de Dermatol Venereol 1999;126:696-8.
confirmer [4] labsence de sur-risque li la frquentation des [5] Boxman IL, Berkhout RJ, Mulder LH, Wolkers MC, Bouwes
piscines, ce qui va lencontre des ides reues. Au plan Bavinck JN, Vermeer BJ, et al. Detection of human papillomavirus
thrapeutique, peu davances se sont produites. On peut DNA in plucked hairs from renal transplant recipients and healthy
esprer que ltude VRAIE permettra davoir une rponse aux volunteers. J Invest Dermatol 1997;108:712-5.
interrogations actuelles sur lefficacit des traitements. [6] Beutner KR. Nongenital human papillomavirus infections. Clin Lab
Med 2000;20:423-30.
[7] Doorbar J. The papillomavirus life cycle. J Clin Virol 2005;32(suppl):
Remerciements : Franois Aubin et Olivier Chosidow pour leurs aide et S7-S15.
conseils, dont ils ne sont jamais avares. [8] Euvrard S, Chardonnet Y, Hermier C, Viac J, Thivolet J. Verrues et
.

carcinomes pidermodes aprs transplantation rnale. Ann Dermatol


Venereol 1989;116:201-11.
Rfrences [9] Combemale P, Delolme H, Dupin M. Traitement des verrues. Ann
[1] Collge des enseignants. Affections cutanes et muqueuses Dermatol Venereol 1998;125:443-6.
papillomavirus humains (HPV). Ann Dermatol Vnrol 2005;132: [10] Aubin F, Gheit T, Prtet JL, Tommasine M, Mougin C, Chosidow O.
7S134-7S139. Presence and persistence of human papillomavirus types 1,2 and 4 on
[2] Carr J, Gyorfi T. Human papillomavirus. Epidemiology, transmission Emery boards after scraping off plantar warts. J Am Acad Dermatol
and pathogenesis. Clin Lab Med 2000;20:235-55. 2010;62:151-2.
[3] Van Haalen FM, Bruggink SC, Gussekloo J,Assendelft WJ, Eekhof JA. [11] Han TY, Lee JH, Lee CK, Ahn JY, Seo SJ, Hong CK. Long-pulsed
Warts in primary schoolchildren: prevalence and relation with Nd:YAG laser treatment of warts: report on a series of 369 cases.
environmental factors. Br J Dermatol 2009;161:148-52. J Korean Med Sci 2009;24:889-93.

D. Penso-Assathiany, Dermatologue (dompenso@wanadoo.fr).


30, avenue Victor-Cresson, 92130 Issy-les-Moulineaux, France.

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Penso-Assathiany D. Verrues. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Trait de Mdecine Akos, 2-0649, 2011.

Disponibles sur www.em-consulte.com


Arbres Iconographies Vidos / Documents Information Informations Auto- Cas
dcisionnels supplmentaires Animations lgaux au patient supplmentaires valuations clinique

4 Trait de Mdecine Akos


2-0650

Acn
F. Ballanger, B. Dreno

Lacn est trs frquente, touchant plus de 80 % des adolescents et jeunes adultes en France. Il sagit
dune affection inflammatoire chronique du follicule pilosbac voluant par pousses. Plusieurs facteurs
interviennent dans lacn : lhypersborrhe, la rtention sbace, la prolifration de Propionibacterium
acnes et linflammation. Les manifestations cliniques sont trs varies (lsions rtentionnelles,
inflammatoires ou mixtes). Le retentissement psychologique quelle peut engendrer est parfois important,
influenant la qualit de vie de ces patients. Les traitements antiacniques ont beaucoup progress. Le
choix du traitement doit tre adapt au type dacn et bien expliqu au patient car une bonne observance
conditionne la qualit du rsultat.
2010 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

Mots cls : Acn ; Sborrhe ; Comdons ; Propionibacterium acnes ; Cyclines ; Gluconate de zinc ;
Isotrtinone

Plan acnes, bactrie Gram positif anarobie. Si le diagnostic est en


gnral facile, la prise en charge thrapeutique peut tre
Introduction 1 complexe et doit tre adapte chaque patient.
pidmiologie 1
Facteurs tiopathogniques 2 pidmiologie
Hypersborrhe et influence hormonale 2
Hyperkratinisation folliculaire anormale et obstruction Lacn touche en premier lieu les adolescents entre 12 et
infundibulaire 2 18 ans avec une prvalence en France suprieure 70 %. Les
Rle primordial de P. acnes dans la phase inflammatoire de lacn 2 jeunes adultes de plus de 20 ans, particulirement les femmes,
Clinique 2 peuvent tre galement atteints. Ainsi, chez les trentenaires, la
Lsions lmentaires 2 prvalence des sujets acniques est de 35 % chez les femmes et
Forme clinique commune : acn juvnile 3 20 % chez les hommes [1]. Environ 41 % des femmes entre 25 et
Formes graves 3 40 ans prsenteraient de lacn [2] . La survenue de lsions
Formes tiologiques particulires 3 acniques peut avoir un retentissement psychologique majeur
qui nest pas toujours corrl la svrit clinique. Lacn
Traitement 4
reprsente donc un motif de consultation frquent. Cependant,
Moyens thrapeutiques topiques 4
Autres traitements topiques 5
on estime aujourdhui que moins de 50 % des sujets acniques
Moyens thrapeutiques systmiques 5
consultent un mdecin [3]. En mdecine gnrale, lacn est soit
Traitements physiques 6 le motif premier de la consultation, soit le motif secondaire
Stratgie thrapeutique 6 abord au cours dune consultation justifie pour une autre
pathologie.
Conclusion 7 Plusieurs facteurs influenant lacn ont t identifis et
notamment, la notion de terrain gntique : lexistence dant-
cdents familiaux dacn chez le pre ou la mre est plus
volontiers associe des acns plus prcoces, svres ou
Introduction rsistantes au traitement. Parmi les facteurs acquis, le tabac
influencerait notamment la formation de lsions rtentionnel-
Lacn est une pathologie inflammatoire chronique du les. En effet, certains travaux montrent que lacn serait
follicule pilosbac voluant par pousses. Elle est lorigine de significativement plus frquente chez les fumeurs (41,5 %) que
lsions disgracieuses du visage et parfois du tronc touchant chez les non fumeurs (9,7 %). Ceci pourrait sexpliquer par le
70 % 80 % des adolescents et jeunes adultes. Elle apparat fait que les kratinocytes prsentent des rcepteurs nicotiniques
la pubert et disparat le plus souvent lge adulte. Il sagit lactylcholine pouvant induire une hyperkratinisation lors
dune pathologie complexe, faisant intervenir plusieurs facteurs : de forte concentration de nicotine [4]. Le stress joue aussi un
une prdisposition gntique, une production excessive de rle majeur dans la survenue de pousse dacn par linterm-
sbum sous linfluence dun facteur hormonal, une kratinisa- diaire de la scrtion de neuromdiateurs librs par les termi-
tion de lpithlium folliculaire anormale et une inflammation naisons nerveuses priphriques entourant le follicule
associe la prsence au sein du follicule de Propionibacterium pilosbac. Le rle de lalimentation, en particulier du lait, est

Trait de Mdecine Akos 1


2-0650 Acn

toujours discut dans lacn. Enfin, le lieu dhabitation, le mode aux parois pithliales et de sorganiser en biofilm. Le biofilm
de vie ninfluencent pas de manire significative la frquence et correspond une agrgation de micro-organismes entours
la svrit de lacn. dune membrane polysaccharidique quil scrte aprs avoir
adhr une surface. La colle biologique scrte par P acnes,
mlange au sbum, permettrait donc ladhrence de P. acnes
Facteurs tiopathogniques (Fig. 1) mais galement des cornocytes au niveau de linfundibulum
pilaire [5]. Paralllement, il a galement t dmontr que des
kratinocytes en culture stimuls par P. acnes scrtent de
Hypersborrhe et influence hormonale linterleukine 1a (IL1a) et que cette cytokine est capable
dinduire la formation de comdons. De plus, P. acnes agit
La production de sbum est essentielle au dveloppement de
directement sur la diffrenciation kratinocytaire en modulant
lacn. Lacn est associe une hypersborrhe, qui est une
lexpression dintgrines et de la filaggrine.
source de nutriment pour P. acnes. Le lien entre andrognes
(testostrone et dihydrotestostrone), production de sbum et
survenue dacn est actuellement admis. Cependant, chez la Rle primordial de P. acnes dans la phase
majorit des patients acniques, il ny a pas de trouble hormo- inflammatoire de lacn
nal et le taux de testostrone circulant est dans les limites de la
normale. Ceci pourrait sexpliquer par une hypersensibilit des La colonisation bactrienne au niveau du follicule pilosbac,
rcepteurs aux andrognes au niveau de la glande sbace et par en particulier par Staphylococcus epidermidis et P. acnes, joue un
une augmentation de la production des andrognes partir rle essentiel dans lapparition des lsions inflammatoires. Cette
dun prcurseur, le S-DHEA, via les systmes enzymatiques colonisation est favorise par lhypersborrhe. Il nexiste pas de
(notamment la 5arductase de type I) prsents non seulement corrlation dmontre entre limportance des lsions inflamma-
au niveau de la glande sbace mais aussi au niveau des toires acniques et le nombre de bactries P. acnes la surface
kratinocytes de linfundibulum folliculaire. de la peau laissant supposer que P. acnes agit plus par un
mcanisme inflammatoire quinfectieux. Actuellement, on
considre que les vnements inflammatoires seraient les
Hyperkratinisation folliculaire anormale vnements les plus prcoces du dveloppement dune lsion
et obstruction infundibulaire acnique via limmunit inne. En effet, P. acnes stimulerait la
Le microcomdon, non visible lil nu, est considr depuis scrtion de peptides antimicrobiens et de cytokines pro-
quelques annes comme la lsion lmentaire de lacn. Lobs- inflammatoires par les kratinocytes et les monocytes via
truction infundibulaire est lie une prolifration excessive des lactivation de rcepteurs de limmunit inne (TLR2). Cette
kratinocytes intracanalaires et une augmentation de ladh- inflammation prcoce via la production in situ de lIL1a et
sion des cornocytes entre eux. Grce au squenage complet dIL8, induirait linitiation du microcomdon. De plus P. acnes
du gnome de P. acnes, il a t montr rcemment que P. acnes scrte de nombreuses substances pro-inflammatoires qui
participe la formation de ce microcomdon et donc des entretiennent la raction inflammatoire. P. acnes a donc la fois
lsions rtentionelles. En effet, il est quip des gnes ncessai- une action pro-inflammatoire et comdogne, intervenant
res pour produire une colle biologique lui permettant dadhrer toutes les tapes du dveloppement de la lsion acnique.

Clinique
Lacn est par dfinition une affection polymorphe dans
laquelle on retrouve diffrentes lsions lmentaires qui peuvent
coexister ou succder les unes aux autres lors des pousses.

Lsions lmentaires
a
Sborrhe
1
Cest la condition pralable au dveloppement de lsions
acniques : action comdogne et inflammatoire du sbum. Elle
dbute souvent avant la pubert gnitale. La peau a un toucher
b
gras et un aspect brillant avec des pores cutans dilats, en
particulier dans la zone mdiofaciale. Elle sassocie frquemment
2 une hypersborrhe du cuir chevelu.

c
Lsions rtentionnelles
3
Le comdon ouvert (ou point noir) correspond un bouchon
de sbum et de kratine obstruant lorifice infundibulaire. Son
extrmit externe est colore en raison de loxydation des
graisses et des dpts de mlanine.
Le comdon ferm (ou microkyste) petite levure blanchtre
de 2 3 mm correspondant laccumulation, dans lentonnoir
du follicule pilosbac, de kratine et de sbum mlangs des
colonies bactriennes (en particulier P. acnes) et recouvert dun
piderme. Il reprsente le stade prcurseur du processus inflam-
matoire car la paroi peut se rompre aboutissant la constitution
de papule ou pustule. Il est donc dcrit comme la bombe
retardement de lacn (Fig. 2).
Figure 1. Physiopathologie de lacn. a. Obstruction folliculaire : accu-
mulation de sbum ; b. prolifration bactrienne de P. acnes : rle dans la Lsions inflammatoires
formation du microcomdon et dans la phase inflammatoire ; c. hypers-
La papule est une lsion inflammatoire de diamtre infrieur
crtion sbace ; 1. piderme ; 2. canal folliculaire ; 3. glande sbace.
5 mm pouvant apparatre de novo ou tre la consquence de

2 Trait de Mdecine Akos


Acn 2-0650

Figure 2. Les lsions lmentaires de lacn : comdons ouverts, com-


dons ferms, pustules.

Figure 4. Acn inflammatoire du dos.

papulopustuleuses profuses au niveau de la face, avec extension


progressive des lsions au niveau du cou, du tronc, des fesses et
de la racine des membres. La peau est couverte de comdons
polyporeux, de microkystes, de kystes folliculaires de grande
taille, de papules, de pustules et de nodules fermes ou abcds
(Fig. 4). Ces nodules vont laisser place des lsions cicatricielles
dprimes ou des chlodes.

Acn fulminans : acn nodulaire aigu fbrile


et ulcreuse
Cest la forme la plus grave dacn, touchant avec prdilec-
tion les adolescents de sexe masculin. Le mcanisme physiopa-
Figure 3. Acn papulopustuleuse du visage. thognique ferait intervenir les antignes de P. acnes, qui
lorsquils sont produits en excs, formeraient des complexes
immuns circulants lorigine dune raction inflammatoire
gnrale. Il sagit dune ruption nodulaire de survenue brutale :
linflammation dune lsion rtentionnelle en particulier aprs
nodules inflammatoires et suppuratifs trs nombreux, voluant
manipulation. Elle peut ensuite voluer vers la rsorption ou
vers lmission de pus hmorragique ou la formation dulcra-
vers une pustule folliculaire.
tions ncrotiques, localises au niveau thoracique. Ceci est
Le nodule se manifeste par une tumfaction inflammatoire,
associ une atteinte importante de ltat gnral, une hyper-
profonde, douloureuse la palpation et fluctuante dont le
thermie 39-40 C, des douleurs articulaires et musculaires et
diamtre est suprieur 5 mm. Il est caractristique des acns
parfois un rythme noueux au niveau des membres infrieurs.
svres.
Lintroduction de lisotrtinone comme traitement dune acn
Les lsions dacn en disparaissant laissent souvent un
papulopustuleuse peut tre responsable de la survenue dune
rythme transitoire et/ou une pigmentation, qui, chez les
acn fulminans mais ceci reste exceptionnel compar au
patients de phototype fonc, peut tre dfinitive. Lvolution
nombre de patients traits. Les facteurs prdictifs de la survenue
vers des cicatrices hypertrophiques ou surtout atrophiques est
de laggravation dune acn sous isotrtinone sont le sexe
possible. Ces dernires tant dautant plus intenses que la
masculin, le jeune ge, limportance de latteinte rtentionnelle
composante inflammatoire est intense et la mise en route du
(comdons ouverts et ferms) [6].
traitement retarde.

Forme clinique commune : acn juvnile Formes tiologiques particulires


Lacn classique pubertaire est frquente puisquelle Acns induites
touche des degrs variables environ 70 %-80 % des adoles-
cents. Les premires lsions surviennent en gnral vers De nombreux agents sont susceptibles de provoquer une
12-13 ans chez la jeune fille, souvent plus tardivement chez le acn.
garon. La premire manifestation est lhypersborrhe
laquelle sassocient ensuite des lsions rtentionnelles ; celles-ci Acn mdicamenteuse
deviennent progressivement papulopustuleuses (Fig. 3). Le suspecter devant une acn survenue en dehors de lge
visage est en gnral atteint en priorit mais les lsions peuvent habituel de ladolescence, dapparition rcente et rapide, avec
stendre au niveau du dos, des paules et du dcollet. Lvo- absence de polymorphisme lsionnel, de topographie localise
lution mme en labsence de traitement est spontanment sur des zones inhabituelles, avec notion de prise mdicamen-
favorable et lacn gurit dans 90 % des cas vers 18-20 ans. teuse rcente et rsistance au traitement classique bien conduit.
La liste des mdicaments pouvant entraner une acn est
Formes graves longue :
hormones : corticodes, adrenocorticotrophic hormone (ACTH),
Acn nodulaire (ou conglobata) progestatifs, andrognes et strodes anabolisants ;
halognes : iode, brome, fluor, chlore ;
Cest une acn suppurative chronique. Elle survient plutt vitamines B12 ;
chez lhomme et dbute la pubert. Elle comporte des lsions anticonvulsivants : phnobarbital ;

Trait de Mdecine Akos 3


2-0650 Acn

Acn et grossesse
Lvolution de lacn est imprvisible au cours dune gros-
sesse. Cependant, chez prs de 1 femme sur 4, on note lappa-
rition ou laggravation de lsions acniques, favorise par
laugmentation de la scrtion sbace au 3 e trimestre de
grossesse. Il sagit dacns inflammatoires touchant essentielle-
ment le visage. La prise en charge thrapeutique doit tenir
compte des contre-indications dues la grossesse : lisotrti-
none et les cyclines sont contre-indiques par voie orale ainsi
que les rtinodes locaux. Les traitements autoriss sont, par
voie topique, le peroxyde de benzoyle, les alpha-hydroxyacides
et par voie systmique, le gluconate de zinc.

Traitement
Il comprend les traitements topiques et systmiques.
Figure 5. Acn excorie et cicatrices dacn.

Moyens thrapeutiques topiques


antituberculeux : isoniazide, rifampicine ; Trois classes mdicamenteuses ont fait la preuve de leur
immunosuppresseurs : ciclosporine, azathioprine ; efficacit dans le traitement local de lacn. Le choix se fait en
psychotropes : certains antidpresseurs tricycliques, diazpam, fonction du type dacn : rtentionnelle, inflammatoire ou
phnothiazine, sels de lithium. mixte. Lassociation des traitements entre eux permet davoir
Chez les femmes, il faut rechercher lutilisation dune pilule une action synergique en limitant les effets secondaires.
contraceptive inadapte un traitement antiacnique. Il est
prfrable dutiliser une pilule de 3e gnration, comportant un
Antibiotiques locaux
progestatif non andrognique.
Ils ont une action la fois antibactrienne et anti-
Acn des cosmtiques inflammatoire. On les rserve aux acns papulopustuleuses
Lie aux cosmtiques, aux pommades, aux dtergents, modres. En France, deux molcules sont disponibles :
lacne cosmetica ralise une acn comdonienne du visage, lrythromycine en solution ou en gel de 2 % 4 % et la
apparaissant le plus souvent chez la femme de 20 40 ans. clindamycine en solution 1 %. Cependant, ils ne doivent pas
tre utiliss en monothrapie dans le traitement de lacn en
Acn dorigine exogne raison du risque dapparition de rsistance bactrienne. Ils
doivent tre utiliss sur une dure limite (1 mois) et non
Elle est rare. Le chlore, les huiles industrielles, les goudrons,
associs un antibiotique systmique.
les radiations ionisantes peuvent entraner des acns, parfois
extrmement svres. Certaines acns sont lies des frotte-
ments ou des manipulations, ce sont les acns mcaniques. Peroxyde de benzoyle
Cest un agent kratolytique et antibactrien. Il est adapt
Acn nonatale aux acns essentiellement inflammatoires mais a une action
Cest le plus souvent une acn transitoire. Elle apparat ds la minime sur les lsions rtentionnelles. Trois effets indsirables
naissance et rgresse spontanment vers 1 3 mois. Elle sont possibles : lirritation cutane, en particulier en dbut de
survient chez prs dun nourrisson sur cinq avec une prdomi- traitement, une prescription initiale faible concentration
nance masculine (70 % 80 %) et se prsente sous forme de (2,5 %) puis lentement croissante peut pallier cet effet ; une
comdons et papules sur les joues et sur le front. Elle est lie au phototoxicit limitant son utilisation lt et la dcoloration de
sevrage des hormones maternelles dclenchant une stimulation certains vtements, ncessitant davertir le patient. Le peroxyde
hypophysaire du nouveau-n et donc une scrtion excessive de benzoyle est disponible en gel ou en lotion des concentra-
dandrognes surrnaliens et gonadiques. tions de 2,5 %, 5 % et 10 %.

Acn excorie de la jeune fille Rtinodes topiques

Les jeunes filles acniques souffrent frquemment dune Ils ont une activit kratolytique prdominante et sont donc
dysmorphophobie. Ne supportant pas leurs lsions dacn, elles indiqus dans les acns rtentionnelles. Ils modifient la diff-
les manipulent aboutissant un autoentretien de lacn et des renciation kratinocytaire terminale. Ceci, associ une
excoriations sources de cicatrices. Lutilisation abondante de diminution de la cohrence du bouchon corn, aboutit la
cosmtiques pour camoufler les lsions entretient encore cette fonte et lexpulsion des microkystes ou des comdons. On
acn (Fig. 5). distingue les rtinodes de premire gnration reprsents
avant tout par lacide rtinoque tout-trans ou trtinone qui est
Acn fminine tardive disponible en gel, crme ou solution aux concentrations de
0,025 %, 0,05 % et 0,1 % ; son isomre, lacide 13-cis-rtinoque
Elle se singularise par la reprise ou la survenue tardive dune ou isotrtinone est commercialis en gel 0,05 %. Le principal
acn chez une femme de plus de 25 ans. Elle est caractrise par effet secondaire est lirritation cutane secondaire la scheresse
des papules, pustules et nodules des rgions mentonnires et cutane. Lapplication du produit le soir, sur peau sche, en
sous-mandibulaires. Une cause mdicamenteuse ou externe (en faible quantit, dose lentement progressive permet de limiter
particulier cosmtique) doit tre recherche. Un bilan hormonal ce phnomne, frquent au dbut du traitement. Lisotrtinone
na dintrt que si la femme prsente des signes dhyperandro- a une efficacit moindre mais est parfois mieux tolre que la
gnie associs lacn (hirsutisme, strilit, oligomnorrhe, trtinone car elle na pas daction sbosuppressive par voie
prise de poids, alopcie de type masculin). Ce bilan comprend locale.
un dosage de la testostrone libre, 17OH progestrone, delta Les rtinodes de 2e gnration sont reprsents par ladapa-
4 androstnedione, S-DHEA et prolactinmie. lne, agoniste des rtinodes, disponible en gel et en crme

4 Trait de Mdecine Akos


Acn 2-0650

0,1 %. Elle allie une action anti-inflammatoire aux proprits Tableau 1.


kratolytiques. Elle convient donc galement une acn mixte. Prescription codifie de lisotrtinone.
Dans tous les cas, il est recommand une photoprotection Avant la prescription disotrtinone
efficace pendant toute la dure du traitement.
- information des patients du risque tratogne
Mme si lheure actuelle il nexiste pas de consensus
- chez les femmes en ge de procrer, mise en place ou poursuite
concernant la tratognicit des rtinodes locaux, il est prudent
dun moyen efficace de contraception, prescription dun test
de les contre-indiquer chez la femme enceinte.
de grossesse srique qualitatif (bHCG) et remise du document
concernant laccord de soin et de contraception
Autres traitements topiques La prescription disotrtinone chez les femmes en ge de procrer

ne peut se faire quaprs :
Lacide azlaque (Skinoren ) est la fois kratolytique et
- 1 mois de contraception efficace et bien suivie
anti-inflammatoire avec une activit faible modre. Il est
- contrle de la ngativit du test sanguin qualitatif de grossesse datant
disponible sous forme de crme 20 %.
de moins de 3 jours
Les traitements topiques combins : rtinodes et antibioti-
- vrification de la bonne comprhension par la patiente des risques
ques, peroxyde de benzoyle et antibiotiques, rtinodes et
du traitement
peroxyde de benzoyle.
On constate actuellement le dveloppement de nouvelles - recueil de son accord de soin et de contraception sign et mention
sur lordonnance de la vrification de tous ces lments
stratgies combinant plusieurs traitements topiques. La combi-
(article R5143-5-5 du Code de la sant publique)
naison associant rtinodes topiques et rythromycine ou
clindamycine topique est plus efficace que chaque agent utilis Au moins tous les 2 mois, la poursuite de la contraception est vrifie,
seul. De mme, la combinaison rythromycine ou clindamycine les tests sanguins qualitatifs de grossesse datant de moins de 3 jours
avec peroxyde de benzoyle diminue le risque de rsistance sont contrls et leur ralisation mentionne sur lordonnance
bactrienne et augmente lefficacit. Enfin, lassociation adapa-
lne et peroxyde de benzoyle (Epiduo) augmente le spectre Lors de larrt du traitement, la contraception est poursuivie 1 mois
dactivit de ladapalne seule [7]. aprs larrt du traitement, compte tenu de llimination lente
du mdicament et un test de grossesse effectu 5 semaines aprs larrt
du traitement
Moyens thrapeutiques systmiques
Il existe quatre classes de traitements mdicamenteux.
prendre distance des repas, en vitant la consommation de
Antibiotiques soja, mas et pain complet. Ses effets secondaires sont rares et
modrs, type de gastralgie.
Leur principale indication est lacn inflammatoire modre
svre. Ils agissent la fois par leur activit antibactrienne en Isotrtinone
inhibant la prolifration de P. acnes mais aussi par leur activit
anti-inflammatoire (inhibition du chimiotactisme des polynu- Cest le seul traitement rellement curateur dans lacn. Il
claires neutrophiles, activit antilipasique, inhibition de la induit une atrophie de la glande sbace par apoptose des
production des cytokines inflammatoires), ce qui explique leur sbocytes, une diminution de lhyperkratinisation canalaire,
mode dutilisation dans lacn faible dose (100 mg pour les tout en rduisant linflammation. Il est recommand dans les
cyclines de 2e gnration, 300 mg pour la limcycline). Les acns ayant rsist un traitement bien conduit de 3 mois
principales molcules utilises sont la minocycline, la doxycy- associant un antibiotique oral et un traitement local et dans les
cline, la limcycline et la ttracycline. Les effets secondaires les acns svres (nodulaire ou conglobata). En raison de ses effets
plus frquents sont les troubles digestifs, les candidoses vagina- secondaires nombreux et potentiellement graves, sa prescription
les et la photosensibilit (principalement rapporte avec la est bien codifie par les rfrences mdicales opposables (RMO)
doxycycline). Dautres effets secondaires plus rares ont t et a t modifie rcemment par la rglementation europenne
dcrits. Ils concernent essentiellement la minocycline : syn- (Tableau 1). La dose orale initiale est de 0,5 mg/kg/j, poursuivie
drome dhypersensibilit, maladie srique, lupus rythmateux jusqu une dose totale cumule de 120 130 mg/kg (soit, pour
(minocycline uniquement), syndrome de Sweet, hpatite, une dose de 0,5 mg/kg une dure de traitement de 8 mois
nphrite, etc. Pour cette raison, il est fortement dconseill [0,5 mg 30 jours 8 mois]). Le traitement dure donc en
dutiliser la minocycline en premire intention, mais seulement moyenne 6 9 mois suivant la dose utilise. Les rcidives sont
en cas dchec des autres cyclines et de lisotrtinone. plus frquentes avec des doses quotidiennes faibles ou si la dose
Lun des problmes actuels de ces traitements est la survenue cumule optimale na pas t atteinte. Aprs un traitement bien
de rsistance bactrienne. Pour viter le dveloppement de ces conduit, elles sobservent dans 20 % 30 % des cas. La ralisa-
rsistances, il faut privilgier les traitements courts (4 mois au tion dune deuxime cure est alors licite.
maximum), obtenir une bonne observance du patient et viter Les effets secondaires de lisotrtinone sont dose-dpendants.
la multiplication de cures itratives squentielles avec diffrents Le plus grave est la tratognicit, le mdicament est donc
antibiotiques. Lassociation dune antibiothrapie locale et dune contre-indiqu chez la femme enceinte ou allaitante. Par
antibiothrapie gnrale est contre-indique. ailleurs, la femme en ge de procrer, doit obligatoirement
Lrythromycine orale (1 g/j) doit tre rserve des situa- signer un consentement aprs information concernant les
tions particulires (contre-indication aux cyclines), en associa- risques de malformations ftales et les autres effets secondaires
tion des traitements locaux lexception des antibiotiques. avant que le traitement puisse tre dbut. Une contraception
(contraception orale lexception de Diane 35, Implanon ou
Gluconate de zinc strilet) doit tre instaure 1 mois avant le dbut du traitement
et poursuivie jusqu 1 mois aprs larrt du traitement. Par
Il a une activit anti-inflammatoire en inhibant le chimiotac- ailleurs, des tests de grossesse sont raliss systmatiquement
tisme des polynuclaires, la production de TNF alpha et en avant de dbuter le traitement, puis tous les mois pendant toute
favorisant llimination des radicaux libres. Il est utilis dans les la dure du traitement et 1 mois aprs larrt du traitement
acns inflammatoires minimes modres. Ce traitement a (Tableau 1).
lavantage de ne pas avoir de contre-indication, il peut en Les effets secondaires cutanomuqueux sont les plus fr-
particulier tre utilis sans risque lors dune grossesse. La dose quents : cheilite, xrose, irritation cutane, scheresse conjonc-
prconise est de 2 glules par jour (30 mg de zinc lment) tivale (pouvant gner le port de lentilles), nasale (parfois

Trait de Mdecine Akos 5


2-0650 Acn

Acn du visage

- Chez la femme, rechercher des signes


d'hyperandrognie
(hirsutisme, dysmnorrhe)
- Chez l'enfant, rechercher
une pubert prcoce

Rtentionnelle Inflammatoire Mixte

Cosmtique Si acn minime : Si acn modre : Antibiotiques systmiques :


Extraction de comdons, peroxyde de benzoyle association gluconate de zinc cyclines les moins
nettoyage de peau ou/et ou antibiotiques per os photosensibilisantes en
Rtinodes topiques adapalne et traitement topique premire intention

Si rsistance :
minocycline

Si chec malgr 2 cures > 3 mois


isotrtinone 0,5 1 mg/kg/j
ou spironolactone 150-200 mg/j
contraception estroprogestative

Figure 6. Arbre dcisionnel. Stratgie thrapeutique devant une acn du visage.

associe des pistaxis) ou vaginale. Le patient doit tre Lactate de cyprotrone : Androcur 25 ou 50 mg/j, associ
inform au pralable de ces ventuels effets indsirables. La lestradiol par voie orale, 20 jours sur 28, est efficace dans
prescription dmollients pour le visage et les lvres et ventuel- lacn de la femme, notamment en cas dhirsutisme ou dalop-
lement de larmes artificielles permet de les prvenir. cie andrognogntique associe. La tolrance est bonne.
Dautres effets secondaires sont observs plus rarement : Le spironolactone, bloqueur des rcepteurs aux andrognes,
douleurs musculoarticulaires, granulomes priunguaux, trou- peut tre une alternative thrapeutique chez les patientes
bles auditifs, syndrome dhypertension intracrnienne (particu- adultes prsentant une acn inflammatoire, rsistante aux autres
lirement risque lors dassociation des ttracyclines traitements. Cependant, la prescription est hors autorisation de
lisotrtinone), etc. Il existe actuellement une controverse sur mise sur le march (AMM) et doit tre rserve au
les symptmes psychiatriques associs au traitement par dermatologue.
isotrtinone. Des cas rests anecdotiques ont t rapports et, Les nouvelles pilules faiblement doses en estrognes et
initialement, ces symptmes psychiatriques taient considrs contenant des progestatifs de troisime gnration peu andro-
comme une raction idiosyncrasique la molcule. Mme si il gniques (gestodne, desogestrel) ont montr galement une
a t montr que les rtinodes peuvent influencer biologique- certaine activit antiacnique.
ment le systme nerveux central, il ny a actuellement aucun
lien de causalit admis entre isotrtinone et pathologie psy-
chiatrique [8]. De plus, la pathologie dermatologique elle-mme
Traitements physiques
peut tre un facteur de risque de syndrome dpressif. Il semble Leur efficacit dans lacn compare aux traitements mdica-
donc ncessaire de dpister des symptmes dpressifs avant de menteux reste prouver. En effet, aucune tude randomise
mettre en route le traitement par isotrtinone et de contrler avec une bonne mthodologie et un nombre de patients
rgulirement la thymie au cours du traitement, au besoin avec suffisant na t ralise ce jour. Nanmoins, leffet de certains
laide de psychologues. lasers (IPL, laser Fraxel) et de la photothrapie dynamique
Par ailleurs, on peut constater une lvation du cholestrol, semble tre intressant sur les lsions acniques inflammatoires
des triglycrides ou des transaminases. Un bilan biologique avec cependant une rechute qui semble assez rapide [9]. Les
comprenant le dosage du cholestrol, des triglycrides et des lasers ablatifs comme le CO2 et lErbium et les lasers fractionns
transaminases (SGOT, SGPT), est donc ralis avant linitiation comme le Fraxel sont par ailleurs utiliss dans le traitement de
du traitement, puis contrl aprs 1 mois de traitement dose cicatrices.
maximale (Tableau 1).

Traitements hormonaux Stratgie thrapeutique (Fig. 6)

Ils ont une activit antiandrognique. Il sagit soit danti- Le choix thrapeutique se fait en quatre tapes.
andrognes vritables (actate de cyprotrone et spironolac- Dans un premier temps, linterrogatoire et lexamen clinique
tone), soit de molcules ayant des mcanismes indirects permettent dvaluer le type dacn, sa svrit, son anciennet,
(contraception estroprogestative). les traitements antrieurement reus, leur efficacit et leur

6 Trait de Mdecine Akos


Acn 2-0650

Tableau 2. cyclines associ un traitement topique bien men est nces-


Stratgies thrapeutiques. saire. La mise en route trop tardive est souvent associe un
Type dacn Traitement risque cicatriciel plus lev.
Le traitement dentretien repose sur les rtinodes locaux.
Acn rtentionnelle minime Trtinone topique ou adapalne Seule ladapalne 0,1 % a dmontr son efficacit dans ce
ou modre cadre, ventuellement en association avec le gluconate de zinc
Acn inflammatoire minime Peroxyde de benzoyle topique oral.
ou traitement combin Dans un quatrime temps, il est par ailleurs essentiel dappr-
Acn mixte minime Trtinone topique ou adapalne cier le retentissement psychique de la dermatose, ainsi que ses
+ peroxyde de benzoyle topique rpercussions en termes de qualit de vie. On essaie dvaluer
ou antibiothrapie topique galement selon les motivations du patient quelle pourra tre
(traitement combin) lobservance du traitement.
Acn inflammatoire moyenne Antibiothrapie orale ou gluconate
ou mixte de zinc + traitement topique
Acn inflammatoire svre avec
chec dune antibiothrapie orale
Isotrtinone + contraception stricte
chez la femme
Conclusion
bien conduite
Lacn est donc une pathologie complexe, trop souvent
Acn minime modre Estroprogestatif nouvelle
chez une femme souhaitant gnration
qualifie de banale . Beaucoup de progrs ont t raliss
une contraception dans la connaissance des mcanismes physiopathogniques de
lacn. Cela permettra probablement lavenir llaboration de
Acn avec hyperandrognie Androcur,
nouvelles stratgies thrapeutiques.
aprs avis endocrinologique

tolrance. Avant de dbuter tout traitement, il est important de


prendre le temps dexpliquer au patient les mcanismes de
lacn, son caractre physiologique et son mode volutif
Points essentiels
habituel sur quelques annes. Cette mise au point permet une Pathologie courante : 80 % des adolescents atteints.
meilleure comprhension mais souvent aussi une meilleure Lie une atteinte du follicule sbac avec trois
acceptation de la dermatose et amliore lobservance du
mcanismes principaux intriqus : hypersborrhe,
traitement.
hyperkratinisation et inflammation cutane.
Dans un deuxime temps, il convient de discuter avec le
patient de ses habitudes en matire dhygine ou de cosmti- La plupart des traitements, lexception de
ques et de lui donner des conseils simples : toilette quotidienne lisotrtinone, sont uniquement suspensifs et leur
ou biquotidienne avec un produit non irritant (pains surgras, efficacit dpend de la compliance du patient.
gel nettoyant sans savon, etc.), lapplication quotidienne dune Les traitements par antibiothrapie doivent tre de courte
crme hydratante adapte la peau acnique afin damliorer la dure (4 mois au maximum).
tolrance des traitements antiacniques. Les masques, exfolia- La prescription de lisotrtinone orale nest pas dnue
tions et autres soins vise esthtique ainsi que lutilisation de risques, elle est bien codifie par les nouvelles
abondante de maquillage sont contre-indiqus. La manipulation recommandations europennes reprises par lAFSSAPS
des lsions est dconseille car susceptible de provoquer des rcemment (recommandations 2008 sur lacn) et qui
pousses inflammatoires. La photoprotection est recommande sont respecter minutieusement.
en raison du potentiel phototoxique de certains traitements Erreurs viter :
anti-acniques et du risque de pigmentation des cicatrices chez
minimiser limportance de lacn auprs du patient, en
les sujets peaux mates.
effet mme si cest une dermatose banale , le
Le troisime temps est celui du traitement. Les stratgies
habituelles sont les suivantes (Tableau 2). retentissement en termes de qualit de vie est souvent
Dans les acns lgres modres, on dbute par un traite- majeur
ment local : ne pas dfinir le type dacn (rtentionnelle,
si lacn est prdominance rtentionnelle, on utilise un inflammatoire ou mixte) avant de prescrire
rtinode : adapalne 0,1 % ou trtinone 0,025 % ; prescrire au long cours des antibiotiques par voie
si lacn est inflammatoire, on utilise de prfrence du gnrale ou topique dans les acns inflammatoires
peroxyde de benzoyle ou un antibiotique local associ un associer antibiotique topique et systmique
rtinode local (afin de minimiser le risque de rsistance utiliser des antiseptiques qui sont inutiles et irritants
bactrienne) ou un traitement combin peroxyde de benzyle- mconnatre les mdicaments inducteurs dacn.
antibiotique ; Quand adresser au spcialiste :
dans les acns mixtes, les traitements topiques combins, devant un chec thrapeutique aprs un traitement
notamment les associations benzoyle de peroxyde ou par cyclines et traitement local bien men avec une
antibiotique-rtinodes, ont toute leur place. En cas dintol-
bonne observance
rance, le Skinoren peut avoir son intrt.
devant une acn inflammatoire modre ou svre o
Dans les acns inflammatoires modres svres avec
atteinte du tronc, les cyclines par voie orale ou le gluconate de apparaissent les premires cicatrices
zinc sont indiqus. Ces traitements doivent tre associs un quand une acn est nodulaire, tendue
traitement topique qui peut tre un antibiotique topique quand une acn saggrave brutalement avec pousse
uniquement avec le zinc. Si lacn rsiste un traitement bien inflammatoire svre
conduit pendant 3 mois par cyclines associ un traitement quand une acn saggrave sous isotrtinone orale
local, lisotrtinone est indique. quand lacn est associe des signes
Les acns svres (nodulaire ou conglobata) doivent bnficier dhyperandrognie
dun traitement par isotrtinone orale mais les nouvelles quand lacn survient dans un contexte inhabituel
recommandations europennes ne permettent pas de lutiliser (acn prpubertaire, acn familiale, etc.).
en premire ligne. Un essai pralable par un traitement par

Trait de Mdecine Akos 7


2-0650 Acn

Rfrences
.

[8] Strahan JE, Raimer S. Isotretinoin and the controversy of psychiatric


adverse effects. Int J Dermatol 2006;45:789-99.
[1] Collier CN, Harper JC, Cantrell WC, Wang W, Foster KW, Elewski BE. [9] Gold MH. Acne vulgaris: lasers, light sources and photodynamic
The prevalence of acne in adults 20 years and older. J Am Acad therapy-an update 2007. Expert Rev Anti Infect Ther 2007;5:1059-69.
Dermatol 2008;58:56-9.
[2] Poli F, Dreno B, Verschoore M. An epidemiological study of acne in Pour en savoir plus
female adults: results of a survey conducted in France. J Eur Acad
Dermatol Venereol 2001;15:541-5. Traitement de lacn par voie locale et gnrale. Recommandations.
[3] Pawin H, Chivot M, Beylot C, Faure M, Poli F, Revuz J, et al. Living AFSSAPS, novembre 2007.
with acne. A study of adolescents personal experiences. Dermatology Akman A, Durusoy C, Senturk M, Kaya Koc C, Soyturk D, Alpsoy E.
Treatment of acne with intermittent and conventional isotretinoin: a
2007;215:308-14.
randomized, controlled multicenter study. Arch Dermatol Res 2007;
[4] Capitanio B, Sinagra JL, Ottaviani M, Bordignon V, Amantea A,
299:467-73.
Picardo M. Smokers acne: a new clinical entity? Br J Dermatol 2007;
Strahan JE, Raimer S. Isotretinoin and the controversy of psychiatric adverse
157:1040-85. effects. Int J Dermatol 2006;45:789-99.
[5] Burkhart CG, Burkhart CN. Expanding the microcomedone theory and Cohen J, Adams S, Patten S. No association found between patients receiving
acne therapeutics: Propionibacterium acnes biofilm produces isotretinoin for acne and the development of depression in a canadian
biological glue that holds corneocytes together to form plug. J Am Acad prospective cohort. Can J Clin Pharmacol 2007;14:e227-e233.
Dermatol 2007;57:722-4. Brasic JR. Monitoring people treated with isotretinoin for depression.
[6] Chivot M. Pousses inflammatoires et aggravations dacn sous Psychol Rep 2007;100:1312-4.
isotrtinone orale. Ann Dermatol Venereol 2001;128:224-8. Heymann WR. Oral contraceptives for the treatment of acne vulgaris. J Am
[7] Thiboutot DM, Weiss J, Bucko A, Eichenfield L, Jones T, Clark S, et al. Acad Dermatol 2007;56:1056-7.
Adapalen-benzoyl peroxide, a fixed-dose combinaison for the Chivot M, Pawin H, Beylot C, Chosidow O, Dreno B, Faure M, et al. Acne
treatment of acne vulgaris: Results of a multicenter, randomized, scars: epidemiology, physiopathology, clinical features and treatment.
controlled study. J Am Acad Dermatol 2007;57:791-9. Ann Dermatol Venereol 2006;133:813-24.

F. Ballanger.
B. Dreno (brigitte.dreno@wanadoo.fr).
Clinique dermatologique, Centre hospitalier universitaire de Nantes, Place Alexis-Ricordeau, 44093 Nantes cedex 1, France.

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Ballanger F., Dreno B. Acn. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Trait de Mdecine Akos, 2-0650, 2010.

Disponibles sur www.em-consulte.com


Arbres Iconographies Vidos / Documents Information Informations Auto- Cas
dcisionnels supplmentaires Animations lgaux au patient supplmentaires valuations clinique

8 Trait de Mdecine Akos


 2-0655

Alopcies
S. Halouani, A. Souissi, M. Mokni

Les alopcies touchent lhomme et la femme tout ge. Elles ont un impact social et psychologique
important et peuvent affecter la qualit de vie des patients. Bien que les tiologies des alopcies soient
multiples, une bonne stratgie diagnostique base sur un interrogatoire minutieux, un examen clinique
et certains examens complmentaires permet gnralement un diagnostic prcis. La classication des
alopcies est base sur leur caractre cicatriciel ou non et sur leur distribution diffuse ou focale. Les
alopcies non cicatricielles diffuses sont domines par lefuvium tlogne et lalopcie androgntique.
Lefuvium tlogne nest pas une maladie en soi, mais il peut tre le signe dune maladie sous-jacente.
Lalopcie androgntique est caractrise par une topographie particulire et une distribution diffrente
selon le sexe. Les alopcies non cicatricielles focales sont reprsentes essentiellement par la pelade et
les alopcies traumatiques. Les alopcies cicatricielles peuvent tre primitives ou secondaires. Le recours
lhistologie est indispensable. Il permet de distinguer, dans les alopcies cicatricielles primitives, les
formes avec inltrats lymphocytaires, neutrophiliques ou mixtes. Les alopcies cicatricielles primitives les
plus communes sont reprsentes par le lichen plan pilaire et le lupus rythmateux chronique. Plusieurs
traitements sont disponibles pour la prise en charge des alopcies. Leur efcacit est variable selon la
pathologie en cause. Le traitement doit tre prcoce, surtout dans les alopcies cicatricielles, an darrter
ou de ralentir lvolution dnitive de lalopcie.
2016 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : Alopcies ; Efuvium tlogne ; Alopcie cicatricielle ; Alopcie androgntique ; Pelade ;


Lichen plan pilaire

Plan  Alopcies non cicatricielles


Introduction 1 Alopcies diffuses
Alopcies non cicatricielles 1
Efuvium anagne
Alopcies diffuses 1
Alopcies focales 3 Il est d une n prmature de la phase anagne ou un
Alopcies cicatricielles 4 arrt de la croissance du cheveu en phase anagne sans passer
Alopcies cicatricielles lymphocytaires 5 par les phases catagne et tlogne. La chute apparat quatre
Alopcies cicatricielles neutrophiliques 5 six semaines plus tard. Il a le plus souvent une cause iatrogne
Alopcies cicatricielles avec un inltrat mixte 5 (mdicaments, radiations).

Efuvium tlogne
Cest lune des causes les plus frquentes de lalopcie diffuse.
 Introduction Le follicule en phase anagne passe prmaturment en phase tlo-
gne, ce qui aboutit une perte importante de cheveux deux ou
Les alopcies constituent un motif frquent de consultation trois mois aprs la n de cette phase. Lefuvium tlogne nest
en dermatologie. Bien quelles soient bnignes, leur impact psy- pas une maladie en soi, mais est en rapport avec une maladie
chologique est important. Elles sont gnralement classes selon sous-jacente (Tableau 1) ou une cause iatrogne.
quelles soient cicatricielles ou non, diffuses, focales ou ayant une Il peut tre, en fonction de son tiologie, aigu (dure de moins
topographie particulire. Leur prise en charge ncessite un diag- de six mois), chronique (six mois ou plus) ou voluer par pousses.
nostic prcis (Fig. 1) an dtablir une stratgie thrapeutique Cliniquement, lalopcie est diffuse avec parfois un renforcement
adquate. bitemporal.

EMC - Trait de Mdecine Akos 1


Volume 11 > n 3 > juillet 2016
http://dx.doi.org/10.1016/S1634-6939(16)56208-5
2-0655  Alopcies

Alopcie
Interrogatoire
Examen clinique

Alopcie non Alopcie


cicatricielle cicatricielle

Diffuse Focale Biopsie

Distribution Bilan Peau normale Lymphocytaire Neutrophilique Mixte


Squames Cheveux
vocatrice Srologie syphilitique Cheveux en point
Mycologie casss
dexclamation

LPP Folliculite
FDQ
Effluvium tlogne LEC chlodienne
AAG FDC
Syphilis Teigne Pelade Alopcie PPB DEPC
traumatique
Trichotillomanie

Figure 1. Arbre dcisionnel. AAG : alopcie andrognogntique ; LPP : lichen plan pilaire ; LEC : lupus rythmateux chronique ; PPB : pseudopelade de
Brocq ; FDQ : folliculite dcalvante de Quinquaud ; FDC : folliculte dissquante du cuir chevelu ; DEPC : dermatose rosive et pustuleuse du cuir chevelu.

Tableau 1. Syphilis
Causes defuvium tlogne.
Latteinte alopcique du cuir chevelu se voit au cours de la syphi-
Alopcie aigu diffuse lis secondaire. Le plus souvent, elle ralise une alopcie dite en
Agression ou stress clairire avec des plaques incompltement dglabres circons-
grand choc affectif ou psychologique crites, temporo-occipitales sur un cuir chevelu intact ; lalopcie
diffuse est trs rare. Les sourcils, les cils et la barbe peuvent gale-
hmorragie aigu, tat de choc, carence rcente
ment tre atteints. Le traitement est celui de la syphilis secondaire.
accouchement, fausse couche ou arrt de lallaitement
maladie infectieuse Alopcie androgntique
intervention chirurgicale sous anesthsie gnrale
Lalopcie androgntique (AAG) est une alopcie non cicatri-
Agressions toximdicamenteuses cielle, gntiquement dtermine, de distribution caractristique
alopcies mdicamenteuses et due un processus de miniaturisation progressive des folli-
alopcies alimentaires cules pileux du cuir chevelu. Les cheveux sont courts, minces et
alopcies par intoxications professionnelles duveteux. LAAG est familiale. Un polymorphisme du gne du
rcepteur dandrogne a t identi en association avec lAAG.
radiothrapie
La prsentation clinique est variable. Chez lhomme, il sagit dune
Alopcie chronique diffuse perte de cheveux selon une disposition et une progression parti-
Causes endocriniennes culire bien dcrites par Hamilton et Norwood.
hyperthyrodies, hypothyrodies Trois zones sont atteintes de facon prfrentielle : les tempes, le
hypoparathyrodies vertex et la rgion mdiofrontale. La perte bitemporale des che-
veux commence au niveau de la ligne frontale antrieure et volue
diabte mal quilibr
vers larrire. La perte des cheveux au vertex commence au centre
maladie de Cushing et progresse vers lextrieur de facon circonfrentielle. Comme
acromgalie les trois zones ne sont pas affectes de facon gale, il existe des
hyperprolactinmie variations cliniques multiples. Les cheveux occipitaux sont sou-
Causes mtaboliques et alimentaires vent prservs. Lge de dbut de la symptomatologie et la vitesse
de progression varient dune personne lautre. LAAG fminine
dcit en fer
se distingue de lAAG masculine par sa topographie plus diffuse
dcit en folates ou vitamine B12 atteignant les tempes et le vertex (Fig. 2) (classication de Lud-
dcit en zinc, acrodermatite entropathique wig) et par le respect dune bande frontale antrieure. Si lalopcie
carences nutritionnelles, rgimes amaigrissants, syndromes de est cliniquement isole, les dosages hormonaux sont gnrale-
malabsorption, alimentation parentrale ment normaux. En cas dassociation de troubles des rgles ou de
insufsance rnale, insufsance hpatocellulaire signes dhyperandrognie, un bilan hormonal est demand la
recherche dune cause ovarienne (ovaires polykystiques, tumeurs
Maladies systmiques
ovariennes virilisantes), surrnalienne (dcit en 21-hydroxylase,
Syphilis secondaire tumeurs virilisantes) ou hypophysaire (hyperprolactinmies).
Traitement
Minoxidil topique. Les tudes cliniques ont montr que le
Lefuvium tlogne est rversible une fois sa cause traite. minoxidil topique augmente le ratio anagne/tlogne, le nombre
Un traitement symptomatique base de minoxidil topique est de cheveux, lpaisseur et le poids de la tige pilaire [1] . Il est uti-
indiqu. Il permet en effet de prolonger la phase anagne. lis la dose de 1 ml deux fois par jour. Deux concentrations
Lassociation dacides amins soufrs (cystine) ou de vitamines du 2 % (pour la femme) et 5 % (pour lhomme) sont disponibles.
groupe B (biotinebpanthne) peut tre galement bnque. Lhypertrichose de la face et du cou est leffet secondaire le plus

2 EMC - Trait de Mdecine Akos


Alopcies  2-0655

Figure 3. Pelade en plaques.

Traitement
La corticothrapie locale est largement utilise dans le trai-
tement de la pelade. Une tude contrle contre placebo
mene chez 34 patients avec pelade modre svre montre
qu 24 semaines de traitement par du propionate de clo-
btasol 0,05 % en mousse, la repousse est signicative chez
Figure 2. Alopcie andrognogntique fminine. 25 % des patients [3] . Le taux de rcidive aprs arrt du trai-
tement varie de 37 63 % [3] . En pratique, la corticothrapie
en topiques est utilise chez les patients ayant une pelade
frquent chez la femme. Le prurit et lirritation du cuir chevelu en plaques peu nombreuses et peu tendues, surtout chez
sont galement rapports. Linterruption du minoxidil entrane lenfant.
un efuvium tlogne aigu qui commence trois quatre mois Les injections intralsionnelles de corticodes sont indiques
aprs larrt du traitement. de premire intention dans le traitement des pelades en
Finastride. Le nastride est un inhibiteur slectif de la 5- plaques peu tendues avec une atteinte de moins de 50 %
rductase de type II. Sa dose optimale dans le traitement de lAAG de la surface du cuir chevelu. Lactonide de triamcino-
masculine est de 1 mg/j. Il prvient la progression de la maladie lone est inject en intradermique. Les effets indsirables
chez 91 % des patients et produit une amlioration clinique chez associs incluent la douleur des injections et latrophie
66 % aprs deux ans de traitement continu [2] . Les effets indsi- transitoire.
rables sont observs chez moins de 2 % des patients et incluent Le minoxidil topique valu dans une tude contrle en
une diminution de la libido, une dysfonction rectile et une double aveugle chez des patients atteints de pelades extensives
diminution du volume de ljaculat. Ces effets sont habituelle- (> 75 % du cuir chevelu) montre un taux de repousse de 63,6 %
ment modrs et rversibles larrt du traitement. Linterruption chez le groupe trait contre 35,7 % dans le groupe placebo [4] . En
du nastride est galement suivie dune perte graduelle des pratique, le minoxidil est utilis comme un traitement adjuvant
cheveux avec un retour ltat initial un an aprs larrt du la corticothrapie topique.
traitement. La crme danthraline 1 % est applique en un temps
Dutastride. Le dutastride a des caractristiques similaires de contact dit court (short contact therapy) pendant 20
celles du nastride mais il a une action plus puissante puisquil 30 minutes tous les jours. Le temps de contact est aug-
inhibe la fois la 5-rductase de type I et de type II. Les effets ment de dix minutes toutes les deux semaines jusqu
secondaires sont plus frquents avec le dutastride quavec le lobtention dune dermite de contact. Ce traitement est pour-
nastride. suivi pendant trois mois et doit tre arrt en cas dabsence
Actate de cyprotrone. Administr la dose de 25 50 mg/j de repousse. Le taux de rponse varie de 20 75 % dans
dans les dix premiers jours du cycle menstruel, il peut tre les pelades en plaques et est de 25 % dans les pelades
utile chez les femmes ayant une hyperandrognie. Il ncessite dcalvantes [5] .
ladministration simultane destrognes. Limmunothrapie topique consiste en linduction dun eczma
Greffe de cheveux. Elle consiste prlever une bande de cuir de contact par lapplication dun puissant allergne de contact
chevelu ou des units folliculaires dun quatre cheveux de la comme le diphnylcyclopropnone. Le patient est initiale-
zone occipitale du cuir chevelu pour les rimplanter au vertex et ment sensibilis au niveau du cuir chevelu par une solution
dans la rgion frontale. Actuellement, grce la stabilisation de 2 % sous patch test. Aprs trois semaines, le produit sen-
la chute et la stimulation des zones donneuses par le traitement sibilisant est appliqu toutes les semaines. La concentration
mdical, la survie des greffons peut atteindre jusqu 90 %. de la solution est adapte selon le patient, le but tant
dobtenir un eczma modr au site dapplication. Le taux
de rponse varie de 9 87 % [6] . Leffet secondaire le plus
frquent est un eczma de contact de moyenne ou de
Alopcies focales grande svrit li une mauvaise slection des concentra-
tions.
Pelade Les corticodes systmiques ont une action stimulante sur
La pelade est une alopcie non cicatricielle auto-immune. Les la croissance pilaire. Trs peu dtudes comparatives de
prsentations cliniques varient de la simple plaque de petite taille protocoles dinjections intramusculaires, de bolus ou de trai-
(Fig. 3) une perte totale des cheveux (pelade dcalvante totale), tement quotidien par voie orale sont disponibles. En gnral,
voire des poils de tout le tgument (pelade universelle). environ 60 % des patients ayant une pelade en plaques exten-
La maladie survient dans tous les groupes ethniques, chez les sives rpondent favorablement aux bolus de corticothrapie,
deux sexes. Elle peut dbuter tout ge avec cependant un dbut contre moins de 10 % ayant des pelades ophiasiques ou des
le plus souvent avant lge de 20 ans. Lvolution de la pelade est pelades dcalvantes totales ou universelles. Les effets secon-
imprvisible. Il est important de rappeler quelle samliore sou- daires de la corticothrapie gnrale limitent leur utilisation.
vent spontanment et quil est difcile dvaluer les traitements Lassociation de faibles doses de corticothrapie gnrale au
sans contrle placebo. mthotrexate semble donner des rsultats encourageants. Quel

EMC - Trait de Mdecine Akos 3


2-0655  Alopcies

que soit le protocole utilis, la corticothrapie systmique


montre un taux de rcidive important lors de la dgression
des doses.
La photochimiothrapie qui est une combinaison de psora-
lnes topiques ou oraux associs aux ultraviolets A (PUVA)
peut induire une repousse mais les rsultats long terme sont
mdiocres.
Les inhibiteurs de JAK 1/3, actuellement en cours de dvelop-
pement dans le traitement de la polyarthrite rhumatode et
du psoriasis, tant par voie orale quen topique, ont permis des
repousses chez des patients atteints de pelade universelle. Ils
pourraient constituer un traitement prometteur [7] .

Teignes
Les teignes sont lapanage de lenfant avant la pubert et de
la femme adulte, lexception de la teigne favique qui peut se
prolonger au-del de la pubert, quel que soit le sexe.
Les teignes tondantes microsporiques ralisent de grandes
plaques arrondies, recouvertes de squames gristres sur lesquelles
les cheveux sont rgulirement casss quelques millimtres du
revtement cutan.
Les agents responsables sont des Microsporum (M.) sp. (surtout
M. canis). Les teignes tondantes Endothrix sont plus difciles
diagnostiquer : elles se prsentent sous forme de petites plaques
squamocroteuses sches ou purulentes au sein desquelles se Figure 4. Trichotillomanie avec cheveux coups des longueurs diff-
trouvent les cheveux parasits, casss trs courts. Les agents rentes.
responsables sont des Trichophyton (T.) sp. (T. soudanense, T. viola-
ceum, et plus rcemment T. tonsurans).
Les teignes inammatoires ou krions se manifestent par un
placard inammatoire ralisant une sorte de macaron en relief,
ponctu dorices pilaires dilats do sourd du pus avec expulsion
Tableau 2.
des cheveux.
Classication des alopcies cicatricielles.
Les agents fongiques responsables sont divers : anthropophiles,
zoophiles ou gophiles. Primitives Secondaires Hrditaires et
La teigne favique, devenue trs rare, est facile reconnatre dans congnitales
son aspect typique : plaques alopciques rythmatosquameuses Lymphocytaires Infections Kratose pilaire
avec prsence de godets faviques , dpressions cupuliformes Lichen plan pilaire Teignes dcalvante
recouvertes de crotes molles et jauntres. Lagent est T. schoen- - Classique Bactriennes Incontinentia
leinii. - Alopcie frontale Virales (zona, etc.) pigmenti
Le traitement de rfrence des teignes reste la grisofulvine la brosante Immunologiques Maladie de Darier
dose de 20 25 mg/kg par jour pendant six huit semaines. - Syndrome de Sarcodose Porokratose de
Lassueur-Graham Sclrodermie Mibelli
Alopcies traumatiques Little Ncrobiose lipodique rythrodermie
Pseudopelade de Raction du greffon contre ichtyosiforme
Les alopcies traumatiques sont provoques par des trauma-
Brocq lhte congnitale
tismes physiques et/ou chimiques. Lupus rythmateux Malignes Chondrodysplasie
Trichotillomanie chronique Noplasiques ponctue
La trichotillomanie est une tendance compulsive anormale Neutrophiliques Lymphoprolifratives Hypotrichose
tirer ou manipuler les cheveux. Elle survient le plus souvent Folliculite Facteurs exognes hrditaire de
chez lenfant et plus rarement chez ladulte, en particulier de sexe dcalvante de Radiations ionisantes Marie-Unna
fminin. Elle se prsente sous forme dune ou de plusieurs plaques Quinquaud Brlures
mal limites, asymtriques o les cheveux sont casss des lon- Folliculite Mdicaments
dissquante du cuir Dermatoses
gueurs diffrentes sur une peau non inammatoire (Fig. 4) ; les
chevelu Psoriasis
sourcils et les cils notamment des paupires suprieures peuvent
Mixtes Mucinose folliculaire
tre atteints. Chez lenfant, la trichotillomanie est habituellement
Folliculite Pyoderma gangrenosum
dvolution favorable. En revanche, chez la femme, lacte nest chlodienne de la Pemphigode cicatricielle
gnralement pas avou et les troubles psychologiques peuvent nuque pidermolyses bulleuses
tre majeurs. La prise en charge est complexe ncessitant une Dermatose rosive Hamartomes
collaboration entre le dermatologue et le psychiatre. et pustuleuse du cuir Diverses
Alopcies cosmtiques chevelu Alopcie lipdmateuse
Ces alopcies sont lies des habitudes ethniques, religieuses ou
de modes de coiffage. Le cheveu est ls par des moyens physiques
(fer chaud, rouleaux), chimiques ou le plus souvent par des trac-
tions rptes (alopcie de traction liminaire frontale, prothses irrversible du follicule pileux. Le diagnostic tiologique dune
capillaires, tresses). alopcie cicatricielle ncessite un examen histopathologique car
Le traitement repose sur la suppression de la cause. Lassociation les signes cliniques, bien quvocateurs, ne sont pas distinctifs.
du minoxidil topique permet une certaine repousse. La biopsie cutane doit tre ralise sur des lsions inamma-
toires et volutives, les zones atrophiques ne permettant pas de
faire de diagnostic rtrospectif. Au sein du groupe dalopcies
 Alopcies cicatricielles cicatricielles primitives, lexamen histopathologique permet de
distinguer, selon la prdominance de linltrat prifolliculaire :
Les alopcies cicatricielles peuvent tre primitives ou secon- les alopcies cicatricielles lymphocytaires, neutrophiliques et
daires (Tableau 2). Leur point commun est la destruction mixtes.

4 EMC - Trait de Mdecine Akos


Alopcies  2-0655

Figure 5. Alopcie frontale brosante.

Alopcies cicatricielles lymphocytaires


Lichen plan folliculaire Figure 6. Lupus rythmateux chronique.

Le lichen plan folliculaire (LPF) est la cause la plus frquente.


Cliniquement, on distingue trois formes : le LPF clas-
sique, lalopcie frontale brosante (AFF) et le syndrome de Alopcies cicatricielles neutrophiliques
Lassueur-Graham Little. Le LPF classique est plus frquent chez Folliculite dcalvante de Quinquaud
la femme. Il ralise des plaques alopciques conuentes dans les
rgions frontales et centrales du cuir chevelu. Un rythme pri- La folliculite dcalvante de Quinquaud (FDQ) dbute par
folliculaire et des squames sont observs au niveau des zones des papules et des pustules folliculaires du vertex et/ou de
inammatoires et actives en priphrie de lalopcie. la rgion occipitale, suivies dune raction inammatoire et
LAFF se prsente comme une bande dalopcie cicatricielle de la aboutissant des plaques alopciques cicatricielles. Plusieurs
lisire antrieure du cuir chevelu avec un recul de la ligne frontale touffes de cheveux mergent dun seul orice pilaire dilat. La
(Fig. 5). pression de la rgion prifolliculaire fait sourdre du pus. La
Le syndrome de Lassueur-Graham Little est caractris par une maladie volue par pousses. Les antibiotiques antistaphylococ-
triade : une alopcie cicatricielle du cuir chevelu, un LPF du tronc ciques tels que la rifampicine (300 mg deux fois par jour) et la
et des extrmits, et une alopcie non cicatricielle des aisselles et clindamycine (300 mg deux fois par jour) sont utiliss en asso-
du pubis. ciation. La rcidive larrt des antibiotiques est la rgle et les
Les corticodes topiques et intralsionnels sont utiliss de pre- patients peuvent rester pendant des annes sous faibles doses
mire intention pour limiter lextension des plaques alopci- dantibiotiques.
ques.
La corticothrapie gnrale doit tre prescrite uniquement dans
les formes rapidement volutives, extensives ou rsistantes la
Folliculites dissquantes du cuir chevelu
corticothrapie locale. La prednisone orale peut tre alors admi- Il sagit dune forme rare dalopcie cicatricielle suppurative plus
nistre la dose de 1 mg/kg par jour pendant deux quatre frquente chez le sujet de sexe masculin. Elle est caractrise par
semaines avec une dgression progressive sur deux quatre des nodules uctuants et douloureux, des abcs et des sinus qui
mois. font sourdre du pus. Sur le plan thrapeutique, plusieurs observa-
tions conrment lefcacit de lisotrtinone 1 mg/kg par jour
Pseudopelade de Brocq pendant quatre sept mois.

Le concept de pseudopelade de Brocq (PPB) est discut.


Certains auteurs considrent cette entit comme une maladie
auto-immune primitive. Dautres suggrent que la PPB est le stade
Alopcies cicatricielles avec un infiltrat mixte
ultime dautres tiologies comme le LPF ou le lupus rythmateux Folliculite chlodienne de la nuque
discode. Il sagit de petites zones alopciques, lisses, blanches et
sclreuses, mal limites, compares des pas dans la neige qui Elle atteint surtout lhomme jeune peau noire. La rgion
conuent et enserrent des touffes de cheveux sains. La prise en occipitale basse est le sige habituel. Les lsions de dbut sont
charge de la maladie est difcile et rejoint celle du LPF. des papules fermes de la couleur de la peau ou rythmateuses
qui vont conuer progressivement pour former une plaque alo-
pcique chlodienne. Les traitements habituels des cicatrices
Lupus rythmateux chronique chlodiennes (cryothrapie, corticodes en topiques ou en injec-
Les lsions de lupus rythmateux discode voluent au niveau tions locales) ne font que retarder une volution cicatricielle
du cuir chevelu vers une alopcie cicatricielle. Les femmes inluctable.
sont plus frquemment atteintes que les hommes. Elles ra-
lisent des plaques rythmateuses et squameuses ayant une
volution atrophique centrale, associes des bouchons follicu-
Dermatose rosive et pustuleuse du cuir chevelu
laires, des tlangiectasies et des troubles pigmentaires (Fig. 6). Cette affection localise au cuir chevelu sobserve chez les
Lvolution long terme aboutit des plaques sclreuses et femmes ges. Elle ralise une plaque cicatricielle parseme de
atrophiques blanc ivoire. La prise en charge se base sur la pho- lsions croteuses et rosives, dvolution lente et progressive.
toprotection, la corticothrapie locale et les antipaludens de Une amlioration peut tre obtenue par les topiques corticodes,
synthse. le sulfate de zinc et le calcipotriol local.

EMC - Trait de Mdecine Akos 5


2-0655  Alopcies

[3] Charuwichitratana S, Wattanakrai P, Tanrattanakorn S. Randomized


Dclaration dintrts : les auteurs dclarent ne pas avoir de liens dintrts en double-blind placebo-controlled trial in the treatment of alopecia
relation avec cet article. areata with 0.25% desoximetasone cream. Arch Dermatol 2000;136:
12767.
[4] Fiedler-Weiss VC. Topical minoxidil solution (1% and 5%) in the treat-
 Rfrences ment of alopecia areata. J Am Acad Dermatol 1987;16(3 Pt 2):7458.
[5] Fiedler-Weiss VC, Buys CM. Evaluation of anthralin in the treatment
[1] Price VH, Menefee E, Strauss PC. Changes in hair weight and hair of alopecia areata. Arch Dermatol 1987;123:14913.
count in men with androgenic alopecia, after application of 5% and [6] Rokhsar CK, Shupack JL, Vafai JJ, Washenik K. Efficacy of topical
2% topical minoxidil, placebo, or no treatment. J Am Acad Dermatol sensitizers in the treatment of alopecia areata. J Am Acad Dermatol
1999;41:71721. 1998;39(5 Pt 1):75161.
[2] Leyden J, Dunlap F, Miller B. Finasteride in the treatment of men [7] Craiglow BG, King BA. Killing two birds with one stone: oral tofaci-
with frontal male pattern hair loss. J Am Acad Dermatol 1999;40(6 Pt tinib reverses alopecia universalis in a patient with plaque psoriasis. J
1):9307. Invest Dermatol 2014;134:298890.

S. Halouani.
Service de dermatologie, Hpital La Rabta, rue Jabbari, Bab Saadoun, 1007 Tunis, Tunisie.
A. Souissi.
Service de mdecine, Hpital des Forces de scurit, La Marsa, Tunisie.
M. Mokni (mourad.mokni@rns.tn).
Service de dermatologie, Hpital La Rabta, rue Jabbari, Bab Saadoun, 1007 Tunis, Tunisie.

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Halouani S, Souissi A, Mokni M. Alopcies. EMC - Trait de Mdecine Akos 2016;11(3):1-6 [Article
2-0655].

Disponibles sur www.em-consulte.com


Arbres Iconographies Vidos/ Documents Information Informations Auto- Cas
dcisionnels supplmentaires Animations lgaux au patient supplmentaires valuations clinique

6 EMC - Trait de Mdecine Akos


2-0660

Troubles pigmentaires
T. Passeron

Les troubles pigmentaires sont frquents en pratique courante et regroupent de nombreuses pathologies
de causes et de pronostics trs diffrents. Une analyse anamnestique et smiologique rigoureuse permet
dans la plupart des cas de porter un diagnostic clinique. Le vitiligo est une dpigmentation acquise
touchant 1 % de la population gnrale. Dimportants progrs ont t raliss la fois dans la
connaissance de sa physiopathologie mais galement dans le traitement. Il doit tre diffrenci des
hypopigmentations postinflammatoires, trs frquentes mais qui entranent une hypopigmentation plus
quune dpigmentation complte de la peau. Le mlasma et les hyperpigmentations postinflammatoires
sont les causes les plus frquentes dhyperpigmentation. Dautres causes dhypo- ou
dhyperpigmentations importantes connatre sont galement abordes. Les troubles de la
pigmentation peuvent se scinder en trois grands groupes : les hypopigmentations, les
hyperpigmentations et les colorations anormales de la peau. Ces troubles pigmentaires rsultent de
mcanismes physiopathologiques divers incluant des variations quantitatives ou qualitatives du pigment
mlanique, des anomalies de distribution de la mlanine ou des drivs de lhmoglobine, la prsence
anormale de pigment dorigine endogne ou exogne ou un paississement de lpiderme. Ces troubles
pigmentaires peuvent affecter la peau mais aussi les phanres. Certains sont dorigine gntique tandis
que la plupart des autres sont acquis. Ainsi, il existe un nombre particulirement important de troubles
pigmentaires, seuls les plus frquents et les plus utiles connatre en pratique courante sont ici dtaills.
2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

Mots cls : Pigmentation ; Vitiligo ; Mlasma ; Hypomlanose idiopathique en goutte ;


Hypomlanose maculeuse progressive ; Hyperpigmentation postinflammatoire

Plan Conduite tenir devant


Conduite tenir devant un trouble pigmentaire 1
un trouble pigmentaire
Hypopigmentations 2 Les troubles de la pigmentation peuvent tre associs de
Vitiligo 2 nombreuses maladies, tre idiopathiques ou tre secondaires
Hypomlanose idiopathique en goutte 3 des facteurs externes. Dans la plupart des cas une analyse
Hypomlanose maculeuse progressive 4 anamnestique et smiologique simple mais rigoureuse permet
Hypopigmentation postinflammatoire 4 de porter le diagnostic cliniquement.
Lexamen en lumire de Wood est trs utile. Le spectre
Hyperpigmentations 5 dmission de la lumire de Wood va de 320 400 nm. Le
Mlasma 5 patient est examin dans une pice sombre. Cet examen permet
Hyperpigmentation postinflammatoire 6 de dterminer si une hyperpigmentation est plutt pidermique
Hyperpigmentation dorigine mdicamenteuse 6 ou au contraire dermique. Il est galement utile dans les lsions
Hyperpigmentation hormonale 7 hypopigmentes.
Acanthosis nigricans 7 Hyperpigmentation pidermique : contraste par rapport
Mastocytose cutane 8 peau saine suprieur en Wood quen lumire normale.
Mosacisme pigmentaire 8 Hyperpigmentation dermique : contraste par rapport peau
Dermatose cendre 8 saine plus attnu en Wood quen peau normale.
Coloration anormale de la peau 9 Hyperpigmentation pidermique et dermique : association de
zones plus ou moins contrastes par rapport la peau saine
Tatouages 9
au sein dune mme lsion.
Ictre 9
Hypopigmentation : persistance dun aspect gristre de la
Carotnodermie 9
lsion.
Chromidrose et pseudochromidrose 9
Dpigmentation : la lsion apparat blanc ivoire en lumire de
Conclusion 9 Wood.
Lexamen la lampe de Wood donne galement un argument
diagnostique supplmentaire lorsque lon suspecte un pityriasis

Trait de Mdecine Akos 1


2-0660 Troubles pigmentaires

Point essentiel
Conduite tenir devant un trouble de la pigmen-
tation
Devant tout trouble de la pigmentation, on prcise :
le caractre congnital ou acquis ;
les antcdents familiaux de troubles pigmentaires ;
les ventuelles prises mdicamenteuses ;
les topiques appliqus ;
la prsence de manifestations extracutanes ;
lvolutivit des lsions ;
la prsence de lsions inflammatoires prcdant les
troubles pigmentaires ;
le rle et leffet ventuel des expositions solaires.
Les lsions sont palpes pour rechercher une infiltration,
un trouble de la sensibilit ou un signe de Darier
(cf. mastocytoses).
Le type de couleur est prcis en cas dhyperpigmentation
(brune en faveur dune pigmentation pidermique, gris
bleut dans les atteintes dermiques). Figure 1. Vitiligo du gland.
Il est galement utile de dterminer si la dpigmentation
est complte ou sil sagit dune hypopigmentation.

versicolor hyperpigment, en montrant une fluorescence verte.


Il montre une fluorescence rouge en prsence de coryn-
bactries.

Hypopigmentations
Vitiligo
Le vitiligo est une dermatose relativement frquente touchant
entre 0,5 % et 2 % de la population. Le vitiligo ne doit plus tre
considr comme une maladie psychosomatique. En effet,
mme si le stress au sens mdical du terme est un facteur
aggravant ou dclenchant rapport par de nombreux patients,
le vitiligo est une maladie polygntique multifactorielle o
dimportants progrs dans la physiopathologie soulignent
limportance du systme immunitaire [1, 2]. Le retentissement
parfois majeur sur la qualit de vie des personnes atteintes est
aujourdhui clairement dmontr. Cependant, mme si une
prise en charge psychologique de ces patients peut apporter une
aide relle sur la qualit de vie, cette dernire na jamais permis
dobtenir une repigmentation des lsions.

Clinique Figure 2. Vitiligo gnralis ne laissant plus que quelques espaces de


Macules blanches de la peau et parfois des muqueuses peau encore pigmente.
(Fig. 1).
Dpigmentation le plus souvent complte (blanc ivoire
[= blanc vif] en lumire de Wood). Non segmentaire
Disposition le plus souvent symtrique parfois segmentaire.
Macules parfois associes un blanchiment des poils ou des Localis : une ou plusieurs plaques localises dans une mme
cheveux (poliose). zone sans distribution selon un dermatome ou zostriforme.
Asymptomatique (parfois lger prurit au dbut). Vulgaire : la plus frquente, avec atteinte symtrique des
Acquis et saggravant progressivement avec le temps. macules achromiques rparties sur tout le corps.
Acrofacial : atteinte localise du visage et des extrmits.
Formes cliniques Muqueux : localisation des macules dpigmentes unique-
ment sur les muqueuses.
Plusieurs formes cliniques sont dcrites mais les donnes
Gnralis (universalis) : forme rare correspondant une
volutives et physiopathologiques soulignent deux grands types
dpigmentation complte ou quasi complte (Fig. 2).
de vitiligo : segmentaire et non segmentaire. Ces deux formes
sont parfois associes.
Pronostic et volution
Segmentaire Le dbut du vitiligo peut tre insidieux ou plus brutal. Lvo-
Distribution des macules sur un segment unilatral du corps lution est imprvisible. Elle se fait gnralement par pousses.
en sarrtant la ligne mdiane en regard dun dermatome. Le Les repigmentations spontanes sont exceptionnelles et sont
territoire le plus souvent atteint est le trigmin. Il semble que souvent secondaires aux expositions solaires.
ce type de vitiligo dbute plus tt (souvent avant lge de ce jour aucun traitement ne permet de freiner lvolution
10 ans). du vitiligo.

2 Trait de Mdecine Akos


Troubles pigmentaires 2-0660

Il convient de faire une photoprotection des zones vitiligi-


neuses mais il faut surtout viter les expositions intenses. Une
exposition modre et rgulire peut en effet aider repigmen-
ter les lsions.
Le traitement est propos en fonction des traitements dj
entrepris, de la localisation et de ltendue des lsions [3, 4].
Vitiligo localis
Dermocorticodes forts appliquer 1 fois/j. Le tacrolimus
pommade 0,1 % en applications biquotidiennes a montr des
rsultats comparables aux dermocorticodes sans effet secondaire
en termes de tlangiectasies (apparition de petits vaisseaux) ou
datrophie cutane. Le pimecrolimus en crme est defficacit
comparable au tacrolimus pommade. Il nest cependant pas
disponible en France. En cas dchec, les lampes ou lasers
excimer 308 nm peuvent tre proposs [4]. Il sagit dune
photothrapie mettant dans le spectre des UVB mais deffica-
cit lgrement suprieure et permettant de traiter slectivement
Figure 3. Vitiligo du bras. Noter le phnomne de Koebner avec des petites zones en pargnant la peau saine prilsionnelle. Les
dveloppement du vitiligo sur une cicatrice linaire. traitements chirurgicaux par greffes peuvent tre proposs dans
les vitiligos localiss et stables depuis au moins 3 ans.

La plupart des patients attribuent le dbut de leur vitiligo Vitiligo vulgaire


divers vnements de leur vie (accidents, maladies, grossesse ou Les UVB spectre troit sont le traitement de rfrence. Ils
stress motionnel), cependant, lexception du phnomne de sont plus efficaces et mieux tolrs que la PUVAthrapie dans le
Koebner, aucun de ces facteurs na t dmontr pour dclen- vitiligo. De 6 12 mois de traitement sont ncessaires raison
cher ou aggraver le vitiligo. Le phnomne de Koebner concer- de 2 3 sances par semaine. Dans les localisations difficiles,
nerait environ 5 % des patients atteints de vitiligo, il correspond lassociation de dermocorticodes et de photothrapie permet
au dveloppement de lsions de vitiligo sur des zones de daugmenter sensiblement la repigmentation.
traumatismes (Fig. 3).
Vitiligo segmentaire
La survie des patients ayant un vitiligo est gale celle de la
population gnrale, cependant il est associ un risque accru Le traitement chirurgical par greffe de mlanocytes ou greffe
de certaines pathologies auto-immunes. Le risque le plus de peau mince est le meilleur traitement. Les traitements
important est la thyrodite de Hashimoto quil faut rechercher proposs dans les vitiligos localiss peuvent tre essays mais
par un dosage des hormones thyrodiennes (T4 et thyroid sont gnralement moins efficaces.
stimulating hormone [TSH]) et une recherche danticorps anti- Vitiligo gnralis
thyroperoxydase (TPO).
En cas de dpigmentations trs importantes et stables, les
Diagnostic diffrentiel zones encore fonces peuvent aussi tre dpigmentes. Ces
indications doivent toujours tre mrement rflchies. Des
Hypopigmentation postinflammatoire : cest le diagnostic
donnes rcentes montrent que les lasers dpigmentants font
diffrentiel le plus frquent en pratique courante. La prsence
alors aussi bien que les agents dpigmentants avec moins
de lsions inflammatoires avant le trouble pigmentaire est
deffets secondaires.
vocatrice, mais elles ne sont pas toujours observes. Le terrain
Les autres traitements (vitamine D topique, antioxydant
atopique, la localisation sur les joues et dans les grands plis
topique ou par voie orale, complments alimentaires, etc.) nont
orientent vers des eczmatides achromiantes. Dautres dermato-
pas montr leur efficacit dans le vitiligo dans des tudes
ses inflammatoires peuvent galement donner des hypo-
srieuses.
pigmentations, mais dans tous les cas il sagit dune hypo-
La psychothrapie peut aider certaines personnes en souf-
pigmentation et non dune dpigmentation complte. Si besoin
france psychologique mais contrairement aux ides reues elle
lexamen en lampe de Wood est alors dterminant.
nest jamais efficace pour repigmenter les lsions ou stopper
Gnodermatoses pigmentaires : ces affections sont prsentes
lvolution du vitiligo.
ds la naissance mais peuvent ntre seulement notes quaprs
Enfin, en cas dinefficacit des traitements proposs ou dans
plusieurs mois de vie chez les enfants peau claire. Les albinis-
des zones habituellement rsistantes toute thrapeutique, des
mes se manifestent par une dpigmentation gnralise et sont
solutions cosmtologiques telles que les crmes couvrantes
facilement reconnaissables. Dautres affections sont similaires
spcialises, la dermopigmentation (pour les lvres ou aroles
cliniquement au vitiligo (pibaldisme, syndrome dHermansky
mammaires) ou les autobronzants peuvent apporter une aide
Pudlak, syndrome de Waardenburg, syndrome de Griscelli, etc.).
non ngligeable.
Le pibaldisme est le plus proche du vitiligo car les manifesta-
Dautres traitements sont en cours dvaluation et des progrs
tions sont uniquement cutanophanriennes. Cependant les
sensibles devraient encore avoir lieu dans les annes venir.
lsions sont prsentes ds la naissance et restent ensuite stables
dans le temps.
Hamartome achromique : macule achromique ou le plus
Hypomlanose idiopathique en goutte
souvent hypochromique de taille variable. Prsente ds la Dermatose bnigne trs frquente.
naissance et stable dans le temps. Ces lsions sont isoles et ne
ncessitent ni bilan, ni traitement. Clinique
Macules hypopigmentes arrondies ou ovalaires (Fig. 4) bien
Traitement limites.
Le traitement du vitiligo a connu des progrs sensibles ces De quelques millimtres 1 cm de diamtre.
dernires annes. Cependant, certaines localisations telles que Asymptomatiques.
les extrmits et les saillies osseuses restent trs difficiles Sur les membres et notamment les jambes.
traiter. Les possibilits thrapeutiques mais aussi les limites des Surtout chez la femme aprs 50 ans.
traitements doivent tre clairement expliques au patient.
Il ny a aucune urgence dbuter un traitement, notamment Diagnostic diffrentiel
chez les enfants, et il ne faut proposer de traitement que lorsque Laspect clinique est caractristique. Le vitiligo est rapidement
ces derniers, et non leurs parents, en font la demande. limin par le caractre hypochromique et non achromique des

Trait de Mdecine Akos 3


2-0660 Troubles pigmentaires

Figure 5. Hypomlanose maculeuse progressive.

Figure 4. Hypomlanose en goutte idiopathique. Certaines lsions ont


t cercles de bleu afin de mieux les individualiser.

lsions. Dans les formes dbutantes, des verrues planes, un


lichen sclroatrophique ou des hypopigmentations postinflam-
matoires peuvent se discuter.
Traitement
Lhypomlanose en goutte idiopathique est un phnomne
de photovieillissement cutan. Elle ne doit donc surtout pas tre
traite par photothrapie. Au contraire, une photoprotection
doit tre conseille pour limiter lextension des lsions. En cas
de demande thrapeutique, lapplication courte dazote liquide
ou la dermabrasion superficielle sont toutes deux efficaces.

Hypomlanose maculeuse progressive


Lhypomlanose maculeuse progressive est une dermatose de
description relativement rcente touchant essentiellement des
femmes jeunes (18 25 ans). Initialement rapporte chez les
sujets dorigine mtisse, elle peut en fait toucher tous les
phototypes. Elle est importante reconnatre car elle est
relativement frquente et est souvent confondue avec un
pityriasis versicolor. Ltiopathognie de cette affection est
inconnue. Une prolifration accrue de Propionibacterium sp.
pourrait tre responsable [5, 6].
Figure 6. Eczmatides achromiantes de la face externe du bras.
Clinique
Macules hypopigmentes (et non compltement dpigmen-
tes) (Fig. 5), de 1 3 cm de diamtre. un traitement antibactrien dirig contre le Propionibacterium
Sur le tronc, atteinte globalement symtrique avec confluence sp. (clindamycine et peroxyde de benzoyle en topique ou
progressive pour donner des placards hypopigments rythromycine per os).
contours polycycliques.
Asymptomatiques. Hypopigmentation postinflammatoire
Diagnostic diffrentiel Il sagit de la cause la plus frquente dhypopigmentation. De
Le principal diagnostic diffrentiel est le pityriasis versicolor. nombreuses dermatoses inflammatoires mais aussi des procdu-
Il sagit dune mycose superficielle, frquente et cosmopolite due res chirurgicales ou des traumatismes peuvent laisser des
Malassezia globosa (anciennement appele Malassezia furfur). hypopigmentations secondaires. Ces hypopigmentations sont
Bien que rencontre tous ges, elle est plus frquente chez transitoires dans la plupart des cas, mais elles sont parfois
ladolescent et ladulte jeune. Elle se manifeste par des lsions dfinitives.
hypochromiques, peu ou pas prurigineuses, sigeant le plus
Clinique
souvent sur la partie suprieure du tronc et la racine des
membres, au cou et exceptionnellement au visage. Elle survient Notion de dermatose inflammatoire prcdant la lsion
surtout chez les personnes de phototype fonc et en priode hypochromique (eczma, psoriasis, lichen, mycosis fongode)
estivale. La lumire de Wood montre une fluorescence jaune ou de procdure chirurgicale ou de traumatisme.
verte caractristique. Le traitement repose sur des antifongiques Taille et aspect polymorphes et dpendants de la cause sous-
locaux. jacente.
Caractre hypochromique, rarement dpigmentation com-
Traitement plte.
Le traitement repose sur la photothrapie (ultraviolets B Chez lenfant les eczmatides achromiantes (communment
[UVB] ou psoralnes et ultraviolets A [PUVA]) au mieux associe appeles dartres) sont la cause la plus frquente (Fig. 6). Ce

4 Trait de Mdecine Akos


Troubles pigmentaires 2-0660

Figure 7. Lpre tuberculode.

A
sont des lsions hypopigmentes du visage, des grands plis ou
de la face externe des bras le plus souvent. Linflammation
due leczma peut parfois passer inaperue. Il faut alors
rechercher un terrain atopique, une xrose cutane, un prurit.
Une cause classique, bien que devenue rare, est la lpre dans
sa forme tuberculode ou indtermine (Fig. 7). Elle se
manifeste par des plaques hypochromiques dont la bordure
est infiltre dans les formes tuberculodes. Lhypoesthsie et
lhypohidrose sont caractristiques. Le traitement repose sur
une antibiothrapie spcifique et prolonge.

Traitement
Cest celui de la cause sous-jacente. Dans le cadre des ecz-
matides, les mollients voire les dermocorticodes en cas de
pousse deczma, sont trs utiles. Les expositions solaires
modres permettent gnralement de faire rgresser les lsions
hypopigmentes.

Hyperpigmentations
Mlasma
B
Le mlasma est une hyperpigmentation du visage. Il est
encore appel chloasma ou masque de grossesse. Bien que la Figure 8. Mlasma.
grossesse soit un facteur dclenchant reconnu, seul 25 % des cas A. Noter le caractre symtrique et irrgulier des lsions.
de mlasma surviennent pendant une grossesse [7]. Les femmes B. Aspect en lumire de Wood. Le contraste avec la peau saine est
sont trs majoritairement touches mais le mlasma peut augment, ce qui souligne la prdominance dune pigmentation
galement se voir chez lhomme. Les asiatiques et les femmes pidermique.
dorigine ibriques sont les plus touches.
La physiopathologie du mlasma est encore mal connue.
Trois facteurs semblent cependant essentiels. Un facteur gnti-
que prdisposant comme le soulignent les diffrences raciales et Couleur gnralement non homogne allant du jaune ocre au
les cas familiaux, une stimulation hormonale (apparition durant noir en passant par le brun et le bleu.
la grossesse ou la prise destroprogestatifs) et une stimulation volution lente et globalement symtrique.
par les ultraviolets (dclenchement ou aggravation aprs Dbut ladolescence ou aprs (possibles formes aprs la
exposition solaire). mnopause).
Histologiquement on note une hypermlaninose (augmenta-
tion de la quantit de mlanine) des couches basales et supra- Formes cliniques
basales de lpiderme ou une surcharge pigmentaire localise
dans le derme superficiel ou moyen. La distinction ancienne Centrofaciale : distribution la plus frquente, observe dans
entre forme pidermique ou forme dermique est arbitraire et deux tiers des cas. Le front (en respectant la bordure du cuir
tous les mlasmas sont en fait mixtes avec prdominance dune chevelu), le nez, le menton et la partie mdiane des joues
surcharge pigmentaire dans lpiderme ou plus dans le derme sont concerns.
selon les patients et les lsions [7]. Malaire : touchant le nez et les joues, elle est observe chez
environ 20 % des patients.
Clinique Mandibulaire : elle se voit dans 15 % des cas et se limite aux
Lsions hyperpigmentes polycycliques formant des placards branches montantes de la mandibule.
irrguliers (Fig. 8). Une atteinte du cou peut se voir dans chacune de ces formes.

Trait de Mdecine Akos 5


2-0660 Troubles pigmentaires

Figure 10. Erythema ab igne de la cuisse gauche suite des contacts


rpts avec la chaleur dun ordinateur portable toujours pos sur cette
cuisse.

Les lasers pigmentaires dclenchs ne doivent pas tre


proposs car les rcidives sont constantes et les aggravations
post-traitement frquentes.
Figure 9. Pokilodermie de Civatte. Noter le respect du triangle sous-
mentonnier et la prsence de tlangiectasies associes lhyperpigmen- Hyperpigmentation postinflammatoire
tation.
Toute dermatose inflammatoire (eczma, psoriasis, pityriasis
ros de Gibert, etc.), peut gurir en laissant des taches rsiduel-
Diagnostics diffrentiels les hyperpigmentes, en particulier chez les sujets phototype
lev. Ces squelles sont particulirement frquentes et svres
Le principal diagnostic diffrentiel est lhyperpigmentation au cours de lrythme pigment fixe, du lupus rythmateux,
mdicamenteuse et par dpts de mtaux lourds. Linterroga- du lichen plan et des dermatoses phototoxiques. Les gestes
toire permet de dterminer les prises mdicamenteuses suspectes chirurgicaux, lasers, peeling, et les traumatismes peuvent
ou les expositions aux mtaux lourds. Cliniquement, lhyper- galement entraner des pigmentations postinflammatoires. La
pigmentation est souvent gris bleut, elle est rarement limite chaleur (avec un aspect rticul caractristique suivant la trame
au visage et les contours ne sont pas irrguliers et polycycliques vasculaire, le classique erythema ab igne ou rythme des
comme dans le mlasma. chaufferettes ) (Fig. 10), les dermatoses par friction, les
Les hyperpigmentations postinflammatoires comportent une radiations ionisantes, les brlures sont aussi responsables
phase inflammatoire que ne prsente pas le mlasma. dhyperpigmentation postinflammatoire.
La pokilodermie de Civatte donne une hyperpigmentation
La dure dvolution est gnralement de quelques semaines
rticule des joues et du cou qui peut ressembler au mlasma.
quelques mois mais elle peut parfois persister pendant
La pokilodermie de Civatte est secondaire un photovieillisse-
plusieurs annes.
ment de la peau, ce qui explique le respect des zones naturel-
lement protges comme le triangle sous-mentonnier. La
prsence de plaques hypopigmentes atrophiques et la prsence Clinique
de tlangiectasies redressent le diagnostic (Fig. 9). Le traitement Recherche linterrogatoire de la dermatose ou du geste
repose sur une photoprotection et sur les lasers pigmentaires ayant prcd la pigmentation.
dclenchs ou les lampes pulses. Les lsions sont polymorphes en ngatif pigmentaire de la
lsion initiale.
Traitement
Dabord expliquer que le mlasma est une pathologie chro- Traitement
nique voluant pendant 10 20 ans avec des risques importants
de rcidives, notamment aprs des expositions solaires. Photoprotection : un cran indice 50+ avec une bonne
Lutter contre les facteurs favorisants : suppression des protection en UVA est indispensable.
estroprogestatifs (lorsque cela est possible) et surtout protection Les topiques dpigmentants peuvent tre utiliss. Les dermo-
solaire trs rigoureuse avec utilisation dcrans couvrant les corticodes seuls ou associs avec de lhydroquinone sont les
spectres UVA et UVB++. plus efficace.
Le traitement de rfrence est le trio dpigmentant de Les lasers sont peu tudis dans cette indication. Ils sont
Kligman (prparation magistrale associant dermocorticode, souvent la cause de nombreuses hyperpigmentations post-
hydroquinone et trtinone) [8]. Il doit tre appliqu tous les inflammatoires.
soirs pendant 3 4 mois.
Les crmes dpigmentantes du commerce sont malheureuse-
ment peu efficaces. Elles peuvent tre utilises en relais du trio Hyperpigmentation dorigine
de Kligman. mdicamenteuse
Les peelings et les lasers fractionns peuvent tre proposs en
deuxime intention en cas dchec des agents dpigmentants Il existe deux grands types dhyperpigmentation dorigine
mais leur efficacit est inconstante et le risque de pigmentation mdicamenteuse. Dun ct lrythme pigment fixe, reprsen-
postinflammatoire et daggravation secondaire du mlasma est tant une mme symptomatologie rpondant la prise de
loin dtre nul. Dans tous les cas une information dtaille doit mdicaments divers, et les hyperpigmentations induites de
tre donne au patient. faon spcifique par certains mdicaments.

6 Trait de Mdecine Akos


Troubles pigmentaires 2-0660

De trs nombreux mdicaments peuvent tre la cause


dhyperpigmentation. Lamiodarone, les antipaludens de
synthse, la minocycline, les phnothiazines et les antid-
presseurs tricycliques sont les plus frquemment dcrits.
Traitement
Larrt du mdicament responsable lorsque cela est possible
permet gnralement une rgression trs lente des hyper-
pigmentations.
Les lasers pigmentaires dclenchs peuvent parfois tre utiles.
Les crmes dpigmentantes sont en revanche inefficaces car
la pigmentation est le plus souvent situe dans le derme.

Hyperpigmentation hormonale
Plusieurs endocrinopathies peuvent entraner des hyperpig-
mentations diffuses. Le syndrome de Cushing, la maladie
dAddison, et plus rarement le phochromocytome et lacrom-
galie peuvent entraner des hyperpigmentations. Le mcanisme
de lhyperpigmentation observ dans le syndrome de Cushing
et la maladie dAddison est bien connu. La principale hormone
propigmentante est lalpha melanocyte stimulating hormone
Figure 11. rythme pigment fixe de la rgion lombaire. (aMSH). Cette hormone se lie un rcepteur spcifique appel
MC1R (melanocortin 1 receptor) situ sur les mlanocytes et va
activer la fabrication de mlanine. Ladrenocorticotrophic hormone
rythme pigment fixe (ACTH) a galement des proprits propigmentantes. LaMSH et
lACTH proviennent toutes deux dun mme prcurseur, la pro-
Clinique opiomlanocortine (POMC) qui va tre clive pour donner ces
Une ou plusieurs lsions hyperpigmente(s) arrondie(s) ou deux hormones. Dans la maladie dAddison, les taux bas de
ovalaire(s) (Fig. 11), de couleur brun-violet noir, bien cortisol vont entraner une hyperproduction ractionnelle de
limites. POMC qui conduit aux troubles pigmentaires observs. Dans le
Un rythme, un lger dme, des vsicules ou des bulles syndrome de Cushing, seules les causes secondaires (maladie de
suivies dune desquamation ou dune lsion croteuse, Cushing avec scrtion accrue dACTH) et les causes tertiaires
prcdent parfois lhyperpigmentation. (scrtion de cortisol releasing hormone [CRH]) vont entraner une
Il est parfois associ un prurit ou une sensation de brlure. hyperpigmentation alors que les causes primaires o seul le
Les lsions peuvent se situer sur nimporte quel site cutan ou cortisol est augment ne donnent pas dhyper-
muqueux. Les lvres, le gland, les bras, les jambes, le tronc et pigmentation.
la rgion sacre constituent les sites prfrentiels.
Aprs chaque nouvelle prise du mdicament responsable, les Clinique
lsions rapparaissent au mme endroit, do le terme de Hyperpigmentation diffuse.
fixe . Au fur et mesure des pousses, la taille des lsions Prdominance aux muqueuses, aux plis et sur les cicatrices
peut augmenter et de nouvelles lsions apparatre. trs vocatrice.
Le dlai de survenue est typiquement de 1 2 semaines. Association avec les autres signes cliniques selon le type
Cependant, la sensibilisation peut prendre des semaines des dendocrinopathie.
annes avant que la premire pousse ne se fasse.
De trs nombreux mdicaments peuvent entraner un Traitement
rythme pigment fixe. Les drogues les plus frquemment
mises en cause sont les antalgiques et antipyrtiques, les Il est tiologique.
barbituriques, la dapsone, la phnolphtaline, la quinine, les
salicyls, les sulfamides et la ttracycline. Acanthosis nigricans
Diagnostics diffrentiels Lacanthosis nigricans est une dermatose relativement fr-
Les formes vsiculeuses des lvres peuvent faire discuter un quente quil est important de savoir reconnatre de par son
herps. association possible soit un hyperinsulinisme, soit des
Certaines lsions dabord rythmatoprurigineuses vsiculeu- cancers sous-jacents.
ses, peuvent faire voquer des eczmatides avec hyperpigmen-
tation postinflammatoire. Le terrain, lvolution et la notion de Clinique
prise mdicamenteuse font gnralement redresser le diagnostic.
Plaques pigmentes brunes paisses papillomateuses, asymp-
Traitement tomatiques.
Arrt du mdicament responsable. Topographie caractristique avec atteinte lective des plis
(surtout axillaires, inguinaux et faces latrales du cou).
Hyperpigmentations spcifiques la prise
de certains mdicaments Pronostic
Clinique Lacanthosis nigricans est une pathologie bnigne mais elle
est parfois le marqueur dun hyperinsulinisme sous-jacent. Cest
Hyperpigmentation mal limite avec souvent un aspect de galement parfois un signe paranoplasique (cancer estomac++).
peau sale. Des formes familiales bnignes existent galement.
De couleur variable mais souvent bleu-gris.
Souvent en zones photoexposes.
Traitement
Dlai de survenue gnralement de plusieurs mois aprs la
prise du mdicament responsable. La distinction entre acanthosis nigricans bnin et malin est
Aggravation progressive avec le temps et la dose cumule du primordiale. Au moindre doute, une recherche de noplasie
mdicament. sous-jacente doit tre effectue.

Trait de Mdecine Akos 7


2-0660 Troubles pigmentaires

Figure 12. Signe de Darier sur une mastocytose pigmentaire.

En cas dhyperinsulinisme associ, un rgime hypocalorique Figure 13. Mosacisme pigmentaire. Noter la disposition de la pigmen-
et de lexercice physique sont prconiss. tation et le respect de la ligne mdiane.
Le calcipotriol topique ainsi que les rtinodes locaux ou par
voie gnrale peuvent tre prescrits en cas de gne importante.
Une dermabrasion mcanique ou par laser CO2 peut gale- Clinique
ment tre propose. Hyperpigmentation homogne en lignes ou en stries convo-
lutes selon les lignes de Blaschko (Fig. 13).
Apparat ds les premires semaines de vie.
Mastocytose cutane Stable dans le temps.
Il sagit dune infiltration de la peau par des mastocytes. Bien
que relativement rare, il est important de la connatre car son Diagnostic diffrentiel
diagnostic clinique est ais et la possibilit datteinte extra- La disposition selon les lignes de Blaschko est caractristique.
cutane impose un bilan. La prsence danomalies extracutanes associes ou la notion
de lsions vsiculeuses ou bulleuses avant lapparition de la
Clinique pigmentation doit faire suspecter dautres gnodermatoses
pigmentaires et impose un avis spcialis.
Multiples macules brunes de quelques millimtres, peine
infiltres. Traitement
Sous leffet de la friction, elles deviennent urticariennes (signe
de Darier) (Fig. 12). Aucun traitement nest ncessaire. En cas de demande
Prurit associ frquent mais inconstant. esthtique, les lasers pigmentaires dclenchs peuvent tre
proposs mais des rcidives sont possibles [9] . Les crmes
Parfois signes en faveur dune atteinte systmique (troubles
dpigmentantes ne sont pas efficaces.
digestifs, asthnie, fractures spontanes).

Pronostic Dermatose cendre


Il sagit dune dermatose bnigne relativement rare sans
Les formes cutanes isoles sont les plus frquentes et sont
toutefois tre exceptionnelle. Elle touche les enfants comme les
dexcellent pronostic. Les atteintes systmiques ncessitent un
adultes, surtout phototypes levs, et serait plus frquente en
bilan, un traitement et un suivi en milieu spcialis.
Amrique latine et en Asie.

Traitement Clinique
Antihistaminiques. Macules hyperpigmentes plus ou moins rgulires de forme
viction des facteurs dclenchants (aliments et mdicaments et taille variable (Fig. 14).
histaminolibrateurs, bain chaud, effort violent, etc.). Parfois bordure lgrement surleve.
La photothrapie UVB ou PUVA est utile dans les formes Couleur bleu-gris (do le terme cendre ).
cutanes. Localisation : tronc, cou, bras et plus rarement visage.
Apparition progressive.
Asymptomatique.
Mosacisme pigmentaire
Diagnostic diffrentiel
Il regroupe des dermatoses caractrises par des anomalies de
la pigmentation cutane (hypo- ou hyperpigmentation) dispo- Essentiellement les hyperpigmentations postinflammatoires et
ses selon les lignes de Blaschko. Ces lignes correspondent des notamment le lichen plan pigmentogne dont les limites
lignes de migration embryonnaire. Ces lsions sont le tmoin nosologiques avec la dermatose cendre sont encore dbattues.
dun mosacisme touchant la ligne mlanocytaire mais parfois
aussi dautres lignes cellulaires. Traitement
Pour les dermatoses Blaschko-linaires avec hyperpigmenta- Aucun traitement nest vraiment efficace. Les formes pdia-
tion, diffrentes dnominations ont t utilises en particulier triques sont gnralement spontanment rgressives en 2
hypermlanose nvode linaire et convolute . 3 ans.

8 Trait de Mdecine Akos


Troubles pigmentaires 2-0660

Figure 14. Dermatose cendre. Figure 16. Carotnodermie.

Ictre
Il correspond une augmentation de la quantit de bilirubine
dans la peau et les muqueuses.
Le traitement est essentiellement tiologique. Chez le
nouveau-n une photothrapie peut tre propose dans lictre
nonatal. La lumire bleue (spectre entre 400 et 500 nm)
utilise provoque une isomrisation de la bilirubine libre. Ces
photobilirubines sont plus hydrophiles et peuvent tre excrtes
par la bile.

Carotnodermie
Il sagit dune augmentation de la quantit de carotne dans
la peau.
Couleur jaune-orang de la peau (xanthodermie).
Localisation surtout sur les paumes et les plantes (Fig. 16).
Respect des muqueuses.
La cause la plus frquente est une consommation excessive
Figure 15. Dermite de stase.
daliments riches en carotnodes (carottes, pinards, etc.) mais
aussi en lycopnes (tomates) ou en riboflavine. En labsence
dorigine alimentaire un bilan est ncessaire pour liminer les
autres causes (notamment hormonales, mtaboliques et les
Coloration anormale de la peau dysglobulinmies).

Chromidrose et pseudochromidrose
Tatouages
La vritable chromidrose est une pathologie exceptionnelle
Les tatouages correspondent au dpt de pigments dorigine qui entrane la scrtion dune sueur colore. Les pseudochro-
endogne ou exogne dans le derme ou lhypoderme. La cause midroses sont plus frquentes et correspondent une coloration
peut tre traumatique, mdicale (reprage pour radiothrapie ou anormale de la sueur soit par des vtements, soit par une
injection de fer), ou esthtique. prolifration cutane de bactries ou de champignons (Malasse-
Une cause frquente est la dermite de stase qui correspond zia globosa et Bacillus sp. sont les germes les plus frquemment
des dpts dhmosidrine sur les jambes et cheville la suite responsables).
dune insuffisance veineuse chronique (Fig. 15). Les dpts sont Le diagnostic est ais car la coloration de la peau disparat
brun-ocre ou gris bleut donnant un aspect sale la peau. Le lorsque lon frotte avec un linge mouill.
diagnostic est ais et se base sur le terrain et la prsence dautres Le traitement est celui de la prolifration bactrienne ou
signes dinsuffisance veineuse tels que les dmes dclives, mycosique ou simplement lviction du vtement responsable
botte sclrodermiforme, voire la prsence dun ulcre cutan. Le selon les cas.
traitement est ici causal (mesures positionnelles, port dune
contention veineuse adapte). Les lasers pigmentaires dclen-
chs peuvent, en cas de demande du patient, efficacement Conclusion
liminer ces dpts.
Dune faon gnrale, les tatouages rpondent bien au Les troubles pigmentaires sont frquents en pratique courante
traitement par lasers pigmentaires dclenchs [10]. et regroupent de nombreuses pathologies de causes et de

Trait de Mdecine Akos 9


2-0660 Troubles pigmentaires

pronostics trs diffrents. La connaissance de ces troubles [4] Passeron T, Ortonne JP. Use of the 308-nm excimer laser for psoriasis
pigmentaires est primordiale en mdecine gnrale en raison and vitiligo. Clin Dermatol 2006;24:33-42.
des pathologies sous-jacentes parfois associes, mais galement [5] Westerhof W, Relyveld GN, Kingswijk MM, de Man P, Menke HE.
en raison du retentissement souvent majeur sur la vie quoti- Propionibacterium acnes and the pathogenesis of progressive macular
dienne des personnes atteintes. Une analyse anamnestique et hypomelanosis. Arch Dermatol 2004;140:210-4.
smiologique rigoureuse permet dans la plupart des cas de [6] Relyveld GN, Westerhof W, Woudenberg J, Kingswijk M,
porter un diagnostic clinique et de proposer une prise en charge Langenberg M, Vandenbroucke-Grauls CM, et al. Progressive macular
adapte. hypomelanosis is associated with a putative Propionibacterium species.
.
J Invest Dermatol 2010;130:1182-4.
[7] Ortonne JP, Arellano I, Berneburg M. A global survey of the role of
Rfrences ultraviolet radiation and hormonal influences in the development of
melasma. J Eur Acad Dermatol Venereol 2009;23:1254-62.
[1] Passeron T, Ortonne JP. Physiopathology and genetics of vitiligo. [8] Kang HY, Bahadoran P, Suzuki I. In vivo reflectance confocal
J Autoimmun 2005;25(suppl):63-8. microscopy detects pigmentary changes in melasma at a cellular level
[2] Jin Y, Birlea SA, Fain PR, Gowan K, Riccardi SL, Holland PJ, et al. resolution. Exp Dermatol 2010;19:e228-e233.
Variant of TYR and autoimmunity susceptibility loci in generalized [9] Ortonne JP, Passeron T. Melanin pigmentary disorders: treatment
vitiligo. N Engl J Med 2010;362:1686-97. update. Dermatol Clin 2005;23:209-26.
[3] Gawkrodger DJ, OrmerodAD, Shaw L. Guideline for the diagnosis and [10] Passeron T, Toubel G. Pigmentary lasers. Ann Dermatol Venereol
management of vitiligo. Br J Dermatol 2008;159:1051-76. 2009;136(suppl6):S325-S329.

T. Passeron (passeron@unice.fr).
Service de dermatologie, INSERM U895 quipe 1, Hpital Archet 2, CHU de Nice, BP 3079, 151, route de Saint-Antoine-de-Ginestire, 06202 Nice, cedex 3,
France.

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Passeron T. Troubles pigmentaires. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Trait de Mdecine Akos, 2-0660,
2011.

Disponibles sur www.em-consulte.com


Arbres Iconographies Vidos / Documents Information Informations Auto- Cas
dcisionnels supplmentaires Animations lgaux au patient supplmentaires valuations clinique

10 Trait de Mdecine Akos


 2-0668

Acrosyndromes vasculaires
E. Puzenat, P. Humbert

Les acrosyndromes vasculaires sont lensemble des perturbations de la microcirculation du territoire


cutan des extrmits responsables dune modication de couleur et/ou chaleur des tguments, de facon
durable ou rversible. Ils sont classs selon leur survenue paroxystique ou permanente ou selon leur
mcanisme de dclenchement (vasoconstriction ou vasodilatation de la microcirculation).
2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : Acrosyndrome vasculaire ; Phnomne de Raynaud ; Acrocyanose ; rythermalgie ; Acrorhigose ;


Engelures ; Acrocholose ; Syndrome des paumes rouges

Plan  Phnomne de Raynaud


Introduction 1 Clinique
Phnomne de Raynaud 1
Il sagit dun acrosyndrome vasculaire paroxystique classique-
Clinique 1
ment dclench par le froid mais pouvant aussi survenir par temps
Physiopathognie 1
frais, humide ou venteux.
Interrogatoire 1
Il atteint le plus souvent les doigts et les orteils, mais aussi
Examen clinique 2
parfois les oreilles et le nez.
Bilan paraclinique dun phnomne de Raynaud 3
Il est plus frquent chez les femmes.
Prise en charge du phnomne de Raynaud 3
Cet acrosyndrome vasculaire peut tre primitif, on parle alors
Acrocyanose 4 de maladie de Raynaud, ou secondaire, on parle alors de syndrome
rythermalgie 4 de Raynaud. Lobjectif de linterrogatoire et de lexamen clinique
Acrorhigose 4 est de les diffrencier. Les causes des phnomnes de Raynaud
secondaires sont listes dans le Tableau 1.
Engelures 5 Le droulement de la crise est caractris par la survenue brutale
Acrocholose 5 de la succession de trois phases parfois inconstantes :
Syndrome des paumes rouges : syndrome de Lane 5 une phase syncopale blanche, qui dure environ 15 minutes et
qui est constante. Cest cette phase qui permet de poser le diag-
nostic de phnomne de Raynaud (Fig. 1) ;
une phase asphyxique bleue (Fig. 2) ;
 Introduction une phase hyperhmique rouge, qui tmoigne dune vasodila-
tation ractionnelle.
Les acrosyndromes vasculaires sont dnis comme lensemble
des perturbations de la microcirculation du territoire cutan des
extrmits (surtout la main), responsables dune modication de Physiopathognie
couleur et/ou de chaleur des tguments, de facon durable ou rver- Il sagit dun vasospasme paroxystique survenant soit :
sible. sur des vaisseaux indemnes danomalies en dehors des crises ;
Les acrosyndromes vasculaires peuvent tre classs selon leur il sagit alors dune maladie de Raynaud (forme primitive) ;
survenue paroxystique ou permanente ou selon leur mcanisme sur des vaisseaux pathologiques mme en dehors des crises, il
de dclenchement (vasoconstriction ou vasodilatation de la sagit alors dun syndrome de Raynaud (forme secondaire).
microcirculation).
On dnit ainsi :
les acrosyndromes vasculaires paroxystiques lis : Interrogatoire
une vasoconstriction : le phnomne de Raynaud ;
une vasodilatation : lrythermalgie ; Dans un premier temps, le mdecin doit chercher des argu-
les acrosyndromes vasculaires permanents lis : ments en faveur dune cause secondaire du phnomne de
une vasoconstriction : lacrocyanose, lacrorhigose, les enge- Raynaud :
lures ; ge de survenue tardif aprs 40 ans ;
une vasodilatation : lacrocholose, le syndrome des paumes atteinte unilatrale et/ou atteinte des pouces ;
rouges : syndrome de Lane. persistance des symptmes lt.

EMC - Trait de Mdecine Akos 1


Volume 9 > n 3 > juillet 2014
http://dx.doi.org/10.1016/S1634-6939(14)56211-4
2-0668  Acrosyndromes vasculaires

Tableau 1.
Causes des phnomnes de Raynaud secondaires.
Unilatral Bilatral
Artriopathies Causes professionnelles Collagnoses Hmopathie Causes Causes mdicamenteuses
Syndrome du canal et traumatiques (parfois Sclrodermie Cryoglobulinmie endocriniennes Btabloquants et collyres
carpien bilatral) systmique Maladie des Myxdme btabloquants
Syndrome du dl Maladie professionnelle Lupus rythmateux agglutinines froides Thyrodite de antiglaucomateux
thoracobrachial n 69 des engins dissmin Dysglobulinmie Hachimoto Antimigraineux drivs de
Athrosclrose vibrants : marteau Dermatomyosite et Syndromes lergot de seigle
Embolie artrielle piqueur, bcheron, etc. polymyosite myloprolifratifs Dcongestionnants nasaux
Maladie de Buerger Anvrisme cubital : Connectivite mixte par voie locale ou gnrale
(thromboangite maladie du marteau : (syndrome de Sharp) Bromocriptine
oblitrante) ouvrier, carreleur, etc. Polyarthrite Antiparkinsonien
Maladie de Takayasu Maladie des dcrouteurs rhumatode Blomycine
Maladie de Horton dautoclave Priartrite noueuse Interfron alpha, etc.
Microtraumatismes Syndrome de
localiss : karatka, Gougerot-Sjgren
volleyeurs, etc.

Figure 3. Mgacapillaires.

Figure 1. Phnomne de Raynaud, phase syncopale.

Examen clinique
En cas de maladie de Raynaud, lexamen clinique et lexamen
des mains sont strictement normaux.
En cas de syndrome de Raynaud, plusieurs anomalies cliniques
peuvent tre mises en vidence selon la cause :
en faveur dune maladie auto-immune :
acrosclrose et/ou sclrose cutane ;
cicatrices cupuliformes des pulpes des doigts ;
ulcrations digitales ;
mgacapillaires visibles lil nu (Fig. 3) ;
calcications sous-cutanes ;
tlangiectasies, etc. ;
en faveur dune cause vasculaire :
anomalie de palpation des pouls ;
anomalie de lauscultation cardiaque.

Manuvres
Dans lexploration dun phnomne de Raynaud, lexamen cli-
nique doit comporter un certain nombre de manuvres utiles
Figure 2. Phnomne de Raynaud, phase asphyxique.
dans la recherche tiologique.
Manuvre de Allen (Fig. 4)
Cest un geste clinique utile dans lexploration dun phno-
Dans un second temps, linterrogatoire doit rechercher des mne de Raynaud an den rechercher le caractre primitif ou
facteurs favorisant la survenue dun phnomne de Raynaud secondaire. Elle consiste comprimer simultanment les artres
secondaire : radiale et cubitale au niveau du poignet, puis relcher lune
activit professionnelle : engin vibratoire, etc. ; ou lautre des artres aprs avoir fait effectuer au malade des
pratiques sportives traumatisantes ; mouvements de exion-extension de la paume an de vidan-
prise de mdicaments vasoconstricteurs ; ger la vascularisation. On observe alors la revascularisation de
tabagisme ; la paume et des doigts qui, lorsquelle est retarde ou inhomo-
antcdent personnel ou familial de maladie auto-immune. gne (manuvre positive), apporte un argument en faveur du

2 EMC - Trait de Mdecine Akos


Acrosyndromes vasculaires  2-0668

diamtre des anses capillaires : 7 12 m ;


ux sanguin normal ;
atmosphre pricapillaire claire sans dme ni microhmorra-
gie.
Dans la maladie de Raynaud, la capillaroscopie est normale en
dehors des crises.
En cas de sclrodermie systmique
Le paysage capillaroscopique est caractristique. Il est compos
de capillaires gants ou mgacapillaires (diamtre suprieur
50 m) avec une diminution htrogne de la densit capil-
laire et une dsorganisation de larrangement des boucles de
capillaires aboutissant au stade tardif un dsert capillarosco-
pique.
Un examinateur entran peut ainsi faire le diagnostic de syn-
drome de Raynaud secondaire une sclrodermie systmique la
capillaroscopie.
Laspect nest cependant pas toujours aussi spcique et peut
uniquement montrer la prsence de capillaires dysmorphiques
avec exsudats et microhmorragies.
Figure 4. Manuvre de Allen.
Prise en charge du phnomne de Raynaud
caractre secondaire du phnomne de Raynaud. La positivit de La prise en charge tiologique du phnomne de Ray-
la manuvre de Allen traduit une atteinte organique des artres naud doit tre ralise en premire intention lorsquelle est
de la main et prouve que le phnomne de Raynaud nest pas un possible.
simple vasospasme sur des artres saines.
En cas de phnomne de Raynaud peu invalidant
Manuvre du chandelier ou manuvre de Roos (maladie de Raynaud)
Elle permet de diagnostiquer les syndromes de la traverse
thoracobrachiale responsables de phnomnes de Raynaud secon- Des mesures prophylactiques sont privilgier :
daires. Le patient est assis, bras en abduction, coude 90 degrs, mesures de protection vestimentaire au froid avec le port de
paules en arrire. Il ralise des mouvements douverture et de gants, vtements manches longues, adaptation du poste de
fermeture des mains alternativement pendant trois minutes. En travail, etc. ;
cas de compression artrielle, apparat une pleur de la main et viction des mdicaments vasoconstricteurs ;
des doigts, en cas de compression veineuse, une dilatation vei- sevrage tabagique impratif ;
neuse du rseau superciel du moignon de lpaule et du pectoral viction des microtraumatismes.
homolatraux avec cyanose du membre, en cas de compression
nerveuse, des paresthsies. En cas de phnomne de Raynaud svre
(syndrome de Raynaud)
Bilan paraclinique dun phnomne Un traitement mdicamenteux peut tre propos en compl-
ment des mesures prophylactiques :
de Raynaud les inhibiteurs calciques sont le traitement de premire inten-
tion du syndrome de Raynaud svre. La nifdipine (Adalate )
Ce bilan est raliser devant tout phnomne de Raynaud aty-
est le seul inhibiteur calcique avoir une autorisation de mise
pique, suspect dtre secondaire.
sur le march (AMM) dans cette indication, faible dose : 10 mg
matin, midi et soir. Il permet de diminuer la frquence et la
Biologique : bilan auto-immun svrit des vasospasmes au prix parfois deffets indsirables
Recherche danticorps antinuclaires plus solubles (SSA, SSB, tels que des cphales, des dmes des extrmits, etc. Dautres
RNP) plus anti-topo-isomrase (Scl70) plus anticentromre. inhibiteurs calciques sont couramment utiliss dont le type et
Discuter la recherche de cryoglobulinmie et dagglutinines la dose utiliser ne font pas lobjet dun consensus. Dautres
froides. traitements ont recu lAMM dans cette indication comme la
prazosine (Minipress ) ;
Radiologique les drivs de la prostacycline (Ilomdine ) sont utiliss dans
les phnomnes de Raynaud svres avec troubles trophiques
Rechercher une cause vasculaire avec la ralisation dun cho- (ulcres ischmiques) en volution. Ils bncient dune AMM
doppler artriel des membres suprieurs et prise de pression dans cette indication. Ils sutilisent par voie parentrale, la
tissulaire transcutane doxygne (TcPO2 ). posologie de 1,5 2 ng/kg par minute avec une dure de per-
Ralisation dun lectromyogramme (EMG) la recherche dun fusion de six heures, cinq jours conscutifs. Une adaptation
syndrome du canal carpien. des posologies sur trois jours est recommande pour limiter
les effets indsirables et amliorer la tolrance du traitement.
Capillaroscopique Il nexiste pas de consensus sur les intervalles entre les perfu-
Cet examen non invasif et reproductible est raliser surtout sions qui sont en gnral rptes toutes les six 12 semaines
en cas de phnomne de Raynaud bilatral. Lexaminateur appr- en fonction de la rponse clinique. Les effets indsirables
cie la morphologie capillaire, la densit et le diamtre des anses type dhypertension artrielle, de cphales, de douleurs abdo-
capillaires, le ux sanguin et latmosphre pricapillaire. Il permet minales, diarrhes ou vomissements rendent son utilisation
de suspecter le diagnostic de sclrodermie systmique au stade de dlicate et ncessitent une surveillance mdicale hospitalire.
syndrome de Raynaud en rvlant des anomalies spciques de la Dautres traitements semblent efcaces dans la prise en charge
pathologie. des syndromes de Raynaud svres en diminuant la frquence,
la dure et la svrit des crises et en amliorant les troubles
Chez le sujet normal trophiques associs : le bosentan (Tracleer ) : antagoniste mixte
Morphologie capillaire : les capillaires sont disposs en pingle des rcepteurs de lendothline (ETA et ETB) a recu une AMM
cheveux, intervalle rgulier ; dans le traitement prventif des ulcrations digitales ischmiques
densit : environ dix 14 capillaires par millimtre ; lies au syndrome de Raynaud en cas de sclrodermie systmique.

EMC - Trait de Mdecine Akos 3


2-0668  Acrosyndromes vasculaires

Le sildnal (Revatio ) et le tadalal (Cialis ), inhibiteurs slec- Tableau 2.


tifs des phosphodiestrases de type 5 (guanosine monophosphate Causes drythermalgie secondaire.
cyclique [cGMP]) pris par voie orale semblent galement ef- Syndromes myloprolifratifs
caces dans le traitement prventif du syndrome de Raynaud mais,
Hypertension artrielle
dans cette indication, ces traitements sont en prescription hors
AMM [1] . Diabte
Connectivites
Vascularites
 Acrocyanose Sclrose en plaques
Purpura thrombopnique idiopathique
Contrairement au phnomne de Raynaud, lacrocyanose est Goutte
un acrosyndrome vasculaire permanent touchant les deux mains
Insufsance veineuse
et les deux pieds. Les extrmits ont un aspect cyanos, bleu, sont
froides et humides. Mdicament : inhibiteurs calciques, bromocriptine, pergolide
Lhyperhidrose associe est caractristique. Lacrocyanose Intoxication au mercure
atteint le plus souvent les femmes jeunes, surtout longilignes, et
saggrave au froid. Elle ne se complique jamais de troubles tro-
phiques (sclrose cutane ou ulcration).
dcrites. Il code pour la sous-unit alpha des canaux sodiques :
Lacrocyanose est lie une vasodilatation de lensemble des
NaV1.7 [4] . Ces canaux sodiques sont principalement localiss
veinules des extrmits. Cette vasodilatation du secteur veinulaire
au niveau du ganglion rachidien dorsal et dans les neurones
provoque une stase veineuse dans ce secteur qui retentit en amont.
des ganglions sympathiques. Ils interviennent dans la nocicep-
Il y a donc diminution de la quantit de sang qui arrive au niveau
tion et dans la rgulation vasomotrice. Les mutations de NaV1.7
des tguments, les mains sont froides ; le sang des capillaires est
entranent lactivation des canaux sodiques. Les consquences
dsatur, donnant un aspect bleut aux mains.
sont une hyperexcitabilit des neurones nociceptifs responsables
Dans les cas dacrocyanose typique, la cause est toujours idio-
de la douleur et de la vasodilatation artriolaires paroxystiques [5] .
pathique et il ny a pas dindication raliser des examens
Dans les formes secondaires, latteinte peut tre asymtrique et
complmentaires.
dbuter aprs lge de 40 ans. Les causes drythermalgie secon-
Les patients sont en gnral peu gns (prjudice esthtique
daire sont regroupes dans le Tableau 2.
principalement) sauf en cas dhyperhidrose svre associe. Dans
Le diagnostic drythermalgie est clinique et repose sur la triade
ce cas, des sances dionophorse (exposition des mains et/ou des
rythme, augmentation de la chaleur locale et douleurs paroxys-
pieds un courant lectrique continu vhicul par leau) peuvent
tiques. Il ny a pas dexamen complmentaire raliser pour aider
tre proposes.
au diagnostic.
Les arguments cliniques pour le diagnostic de lrythermalgie
sont lexistence de crises paroxystiques, douloureuses, atteignant
 rythermalgie les extrmits, qui deviennent rouges, gones avec hyperhidrose
associe pendant les crises.
Lrythermalgie ou rythromlalgie est un acrosyndrome vascu- Les facteurs dclenchants sont toutes les situations susceptibles
laire se manifestant par des crises paroxystiques aigus touchant de provoquer une vasodilatation sanguine : chaleur, orthosta-
les mains et les pieds, dont la dure varie de quelques minutes tisme, exercice physique, etc.
quelques heures. Cest un acrosyndrome rare. Brutalement, Les facteurs amliorants sont toutes les situations susceptibles
le membre devient chaud, rythmateux avec apparition dun de diminuer lafux sanguin dans lextrmit : froid, surlvation
dme accompagn dune sensation de brlure intense. Les crises de lextrmit, etc.
sont favorises par la chaleur et leffort et calmes par lexposition Les symptmes sont amliors par la prise daspirine.
au froid ou par la surlvation du membre atteint. Les extrmits Les diagnostics diffrentiels de lrythermalgie sont surtout la
sont normales entre les crises. neuropathie priphrique, les acrodynies et lartriopathie.
Lrythermalgie peut tre primitive ou secondaire. Sa prise en charge est difcile et non codie.
Son incidence a t estime dans une tude amricaine de Le traitement tiologique est privilgier dans les rythermal-
2007 1,3 cas pour 100 000 habitants par an. Dans cette tude, gies secondaires.
les formes primitives taient plus frquentes que les formes Dans les rythermalgies primitives, ont t rapports comme
secondaires (1,1 pour 100 000 habitants par an versus 0,2 pour efcaces :
100 000 habitants par an) [2] . laspirine la dose de 500 mg en une prise ;
Le mcanisme tiopathognique de lrythermalgie est une les btabloquants par leur effet vasoconstricteur ;
vasodilatation artriolaire importante avec augmentation de la lindomtacine ;
quantit de sang dans la circulation sanguine distale expli- le pizotifne ;
quant la sensation de brlure et la rougeur de la peau. Les les antidpresseurs ;
symptmes sont amliors par le froid qui provoque une vaso- les antiarythmiques (mexilitine) ;
constriction, diminue lafux sanguin et calme la douleur. Ainsi, les anesthsiques locaux ou systmiques (lidocane en perfu-
les patients atteints utilisent frquemment de la glace ou des sion) ;
bains deau froide vise antalgique, pouvant tre responsables de les antipileptiques : carbamazpine, clonazpam, gabapentine.
complications. Une tude rtrospective ralise sur 168 patients Ces traitements doivent tre associs aux mesures dviction des
atteints drythermalgie rapporte des cas de ncrose digitale, de facteurs dclenchant les crises.
ncroses cutanes et de gangrne ayant parfois ncessit des
amputations. Des cas dhypothermie svre lie des expositions
chroniques au froid ont galement t dcrits [3] .
Lrythermalgie primitive est rare, sporadique ou parfois fami-
liale, les crises sont souvent symtriques et dbutent avant lge  Acrorhigose
de 40 ans.
Dans les formes drythermalgie familiale, la transmission est Cet acrosyndrome vasculaire touche surtout la femme jeune
autosomique dominante. Il sagit dune canalopathie : maladie et se traduit par des extrmits ples et froides en permanence.
lie une altration des canaux sodiques Nav1.7, entranant une Ce trouble est frquent et toujours bnin. En cas de prsentation
neuropathie des bres priphriques responsable de troubles vaso- clinique atypique (ge de survenue tardif, atteinte unilatrale),
moteurs et de douleurs. Le gne responsable est identi : SCN9A les diagnostics diffrentiels rechercher sont lhypothyrodie et
qui est localis sur le chromosome 2q ; plusieurs mutations sont lartriopathie.

4 EMC - Trait de Mdecine Akos


Acrosyndromes vasculaires  2-0668

 Engelures  Syndrome des paumes rouges :


Elles sont la traduction dune hypersensibilit au froid et syndrome de Lane
touchent plus souvent les femmes que les hommes. Ce sont des
lsions inammatoires dclenches par le froid et/ou lhumidit, Cest une anomalie microcirculatoire constitutionnelle rali-
comprenant des taches rythmateuses ou violines associes sant un tableau drythme palmaire permanent. Il doit tre
un dme. Un prurit est frquemment associ. Elles peuvent diffrenci des autres causes drythme palmaire (insufsance
sassocier un syndrome de Raynaud ou une acrocyanose. La hpatocellulaire, cirrhose, grossesse, hyperstrognie, mdica-
localisation la plus frquente est les pieds, mais elles peuvent ments, etc.).
atteindre les mains, le nez, les oreilles.
Les diagnostics diffrentiels sont les lupus engelures chez la
femme jeune, la maladie de Buerger chez lhomme fumeur, les  Rfrences
embolies de cristaux de cholestrol chez les patients de plus de
60 ans polyvasculaires, et les syndromes myloprolifratifs. [1] Levien TL. Advances in the treatment of Raynauds phenomenon. Vasc
Le traitement est essentiellement prventif : protection contre Health Risk Manag 2010;6:16777.
le froid, viction des mdicaments vasoconstricteurs, utilisation [2] Reed KB, Davis MD. Incidence of erythromelalgia: a population-based
study in Olmsted Country, Minnesota. J Eur Acad Dermatol Venereol
dinhibiteurs calciques.
2009;23:135.
[3] Davis MD, OFallon WM, Rogers RS, Rooke TW. Natural history
of erythromelalgia: presentation and outcome in 168 patients. Arch
 Acrocholose [4]
Dermatol 2000;136:3306.
Yang Y, Wang Y, Li S, Xu Z, Li H, Ma L, et al. Mutations in SCN9A,
encoding a sodium channel alpha subunit, in patients with primary
Il sagit de sensations subjectives des extrmits type de br- erythermalgia. J Med Genet 2004;41:1714.
lure sans anomalies objectives de couleur ou de temprature [5] Cummins TR, Dib-Hajj SD, Waxman SG. Electrophysiological pro-
de la peau. Pour certains, il sagirait dune forme incomplte perties of mutant Nav I.7 sodium channels in a painful inherited
drythermalgie. neuropathy. J Neurosci 2004;24:82326.

E. Puzenat (e1puzenat@chu-besancon.fr).
P. Humbert.
Service de dermatologie, CHU Saint-Jacques, Universit de Franche-Comt, Inserm U645, IFR133, 25030 Besancon cedex, France.

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Puzenat E, Humbert P. Acrosyndromes vasculaires. EMC - Trait de Mdecine Akos 2014;9(3):1-5 [Article
2-0668].

Disponibles sur www.em-consulte.com


Arbres Iconographies Vidos/ Documents Information Informations Auto- Cas
dcisionnels supplmentaires Animations lgaux au patient supplmentaires valuations clinique

EMC - Trait de Mdecine Akos 5


2-0670

Lsions pigmentes
T. Passeron

Les lsions pigmentes constituent un groupe htrogne et vari de lsions dermatologiques. Les nvus
sont des prolifrations mlanocytaires bnignes et frquentes. Plusieurs types et prsentations cliniques
de nvus existent ; cependant, devant toute lsion pigmente, le clinicien doit en priorit liminer
lhypothse dun mlanome. Mme si la prise en charge des mlanomes doit se faire en milieu spcialis
dermatologique, la gravit potentielle de ce cancer impose tout clinicien de savoir reconnatre une lsion
potentiellement suspecte de mlanome. La prsence de nombreuses lentigines ou de nombreuses taches
caf au lait doit galement alerter en raison de leur association potentielle des anomalies viscrales
parfois graves. Les lentigos actiniques sont des lsions pigmentes bnignes, trs frquentes et sont le
reflet dun photovieillissement cutan. Ces lsions peuvent, en cas de demande, tre efficacement traites
mais avant tout geste, il faut l encore sassurer de ne pas mconnatre un mlanome un stade
dbutant. Certaines lsions pigmentes ne sont pas dorigine mlanocytaire. Ainsi, certains carcinomes
basocellulaires peuvent tre pigments. Ces lsions sont gnralement de bon pronostic et doivent tre
traites chirurgicalement. Les kratoses sborrhiques sont trs frquentes et bnignes. Elles ne
ncessitent aucun traitement mais posent galement parfois des problmes diagnostiques avec des
lsions mlanocytaires.
2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

Mots cls : Nvus ; Mlanome ; Tache caf au lait ; Lentigo ; phlide ; Kratose sborrhique

Plan Taches caf au lait 7


Diagnostic 7
Introduction 1 Traitement 8
Nvus 2 Lentigo actinique 8
Caractristiques cliniques 2 Diagnostic 8
Formes cliniques 2 Traitement 8
Diagnostic diffrentiel 3 Lentigines 8
Traitement 3 Diagnostic 8
Mlanome 3 Traitement 8
Facteurs de risque 3
phlides 8
Diagnostic 4
Diagnostic 8
Formes cliniques 4
Traitement 9
Facteurs pronostiques 4
Traitement 5 Conclusion 9
Surveillance 6
Kratose sborrhique 6
Diagnostic 6
Diagnostic diffrentiel
Traitement
6
6
Introduction
Carcinome basocellulaire pigment 6 Les lsions pigmentes constituent un groupe htrogne et
Diagnostic 6 vari de lsions dermatologiques. Cependant, devant toute
Pronostic 6 lsion pigmente, le clinicien doit en priorit liminer lhypo-
Traitement 6 thse dun mlanome. La frquence de cette tumeur dorigine
Histiocytofibrome pigment 7 mlanocytaire est en constante augmentation. Si la gurison
Diagnostic 7 peut tre obtenue par une exrse chirurgicale dans les formes
Traitement 7 dbutantes, le pronostic des formes mtastatiques reste effroya-
Hamartome de Becker 7 ble. Ainsi, tous les acteurs de la filire de soins ont un rle
Diagnostic 7 dterminant pour dpister les mlanomes. Les autres lsions
Traitement 7 pigmentes sont gnralement bnignes et dans tous les cas de

Trait de Mdecine Akos 1


2-0670 Lsions pigmentes

meilleur pronostic. Le diagnostic est le plus souvent clinique et mlanome ungual est parfois difficile et il ne faut pas hsiter
de nombreuses possibilits thrapeutiques sont aujourdhui adresser le patient un dermatologue pour avis et ventuel-
disponibles. lement biopsie.
Nvus cliniquement atypiques : ce sont des nvus jonction-
nels ou composs de grande taille (6 12 mm) parfois
Nvus polychromes ou mal limits. La notion (et le terme) de nvus
dysplasiques doit tre abandonne car les nvus clinique-
Communment appels grains de beaut , les nvus sont ment atypiques nont pas une image histologique diffrente
des prolifrations mlanocytaires bnignes. Le mlanocyte est la de celle des autres nvus.
cellule qui produit et distribue la mlanine aux kratinocytes Nvus congnital : environ 1 % 2 % des enfants naissent
adjacents. Les mlanocytes sont situs dans lpiderme le long avec un nvus congnital. De faon arbitraire, ces nvus
de la membrane basale. Dans les nvus, la prolifration sont spars en trois groupes en fonction de leur taille :
mlanocytaire peut tre jonctionnelle (tous les mlanocytes sont petits, la trs grande majorit, lorsque le plus grand diamtre
en contact avec la membrane basale), dermique (tous les est infrieur 1,5 cm, intermdiaires entre 1,5 et 20 cm, et
mlanocytes sont localiss dans le derme) ou compose. gants. Dans lenfance, ils posent parfois des problmes
.
diagnostiques avec les taches caf au lait. Les critres en
Caractristiques cliniques faveur du nvus sont la prsence dun discret relief ou dune
pilosit.
Les caractristiques sont les suivantes :
lsions gnralement planes parfois en relief ( type de Une teinte inhomogne plaide aussi pour le nvus. Les rares
papulonodules) ; nvus congnitaux gants sont vidents ds la naissance,
couleur brun clair noire en passant par le bleu pour sigeant le plus souvent au dos. On note souvent la prsence
certaines formes dermiques, parfois de couleur chair, de de nvus plus petits en priphrie. Le risque de transforma-
diagnostic plus difficile ; tion en mlanome est difficile prciser (estim 6 %) et
gnralement de forme arrondie ou ovalaire bien rgulire ; explique la majorit des cas pdiatriques de mlanome. Cette
contours bien limits et symtriques ; transformation est souvent prcoce, avant la pubert. Il
peuvent tre prsentes sur toute la surface cutane et les semble que ce risque ne concerne presque exclusivement que
muqueuses. la lsion de grande taille, et pas les lsions satellites. Ce risque
et un vident retentissement esthtique majeur expliquent la
ncessit dune prise en charge thrapeutique spcialise, au
Formes cliniques mieux ralise au cours des deux premires annes. Une
Il existe de trs nombreuses formes cliniques et histologiques surveillance pour dpister la survenue dun mlanome est
de nvus, seules les plus frquentes sont dtailles ici. indique quel que soit le traitement ralis, qui ne permet
Nvus jonctionnels : ils sont plans ou discrtement infiltrs, que rarement lexrse complte de la lsion. Les nvus petits
avec une couleur variant du chamois au brun-noir. La surface et intermdiaires sont souvent assez ples la naissance. Leur
est lisse, les bords sont symtriques et le quadrillage de la croissance est moins rapide que celle de lenfant, ce qui fait
peau est respect (Fig. 1). que leur taille dfinitive est relativement plus faible. En
Nvus composs : ils sont discrtement infiltrs ou franche- revanche, ils foncent le plus souvent et peuvent se couvrir de
ment papillomateux. la fin de lenfance et ladolescence, poils la pubert.
ils deviennent souvent plus pais et plus foncs avec parfois Nvus spilus, appels aussi nvus sur nvus : ils se caract-
une hyperkratose de surface. risent par une macule brun clair de type tache caf au lait le
Nvus dermiques : ils peuvent tre en dme ou pdonculs. plus souvent congnitale sur laquelle apparaissent de nom-
En dme, ce sont des nodules hmisphriques, symtriques, breuses petites lsions pigmentes plus fonces maculeuses ou
un peu translucides, de couleur chair ou brun et sigeant sur discrtement papuleuses.
le visage. Souvent, quelques poils mergent de la surface. Les Nvus bleu : cest une lsion assez frquente due lexistence
nvus dermiques pdonculs sont souvent achromiques ou .
de thques de mlanocytes intradermiques. Ils sont arrondis,
bruns et sont des lsions molles sigeant le plus souvent dans bien limits, de petite taille, de surface lisse, et de couleur
les plis. bleue ou bleu fonc, presque noire.
Nvus unguaux : ils sont plus rares et se manifestent par Ils sigent le plus souvent sur les extrmits.
une mlanonychie (bande brune longitudinale de longle). La Tache mongolique : elle est particulirement frquente chez
couleur est brun clair noire mais reste homogne. La les Asiatiques, les Mditerranens et les Noirs. Elle se mani-
pigmentation doit rester localise sur longle et ne pas feste cliniquement par des macules gris bleut, de taille trs
stendre sur la peau adjacente. La distinction avec un variable et sigeant le plus souvent sur les lombes et les
fesses. Ces anomalies sont des hypermlanocytoses dermiques
dues la prsence de mlanocytes dans le derme, interprte
comme des mlanocytes nayant pas termin leur migration
embryonnaire du derme vers lpiderme. Elle est habituelle-
ment bnigne et transitoire, disparaissant pendant lenfance.
Nvus dOta (et Ito) : les nvus dOta et dIto sont des
hypermlanocytoses dermiques, ce qui explique leur couleur
gnralement gris bleut. Le nvus dOta est de topographie
segmentaire trigmine au visage avec une atteinte conjonc-
tivale homolatrale dans un tiers des cas. Latteinte de la
muqueuse buccale, voire des mninges, est plus rare. Lorsque
lhypermlanocytose dermique touche la rgion de lpaule,
on parle de nvus dIto. noter quil existe des hypermla-
. nocytoses dermiques acquises cliniquement et histologique-
ment identiques aux nvus dOta et dIto mais apparaissant
lge adulte.
Bien que plus rares, elles doivent tre connues car elles sont
facilement accessibles un traitement par laser (cf. infra).
Halonvus : ce type de lsion correspond une dpigmenta-
tion survenant autour dun nvus (Fig. 2). Cette dpigmenta-
Figure 1. Nvus jonctionnel du dos. Noter le caractre homogne de
tion peut ensuite stendre et faire compltement disparatre
la couleur, ses bords rguliers et le respect du quadrillage de la peau.
le nvus pour ne laisser quune macule dpigmente. Ce

2 Trait de Mdecine Akos


Lsions pigmentes 2-0670

avant 6 mois) et spcialise [2]. Les nvus congnitaux de plus


petites tailles peuvent tre uniquement surveills. Souvent clairs
la naissance, il faut savoir quils peuvent spaissir, foncer et
se recouvrir de poils lge adulte. Si un geste chirurgical est
envisag pour ces nvus de petite taille, la priode optimale se
situe entre 1 et 2 ans de vie.

Mlanome
Le mlanome est une tumeur qui drive de la transformation
des mlanocytes. Cest une tumeur agressive fort potentiel
invasif et migratoire. Le diagnostic doit tre le plus prcoce
possible car au stade mtastatique, le pronostic reste effroyable.
Seuls 20 % 30 % des mlanomes proviennent dune dgn-
rescence de nvus bnins alors que les 75 % restant apparais-
sent de novo [3]. Le risque de transformation dun nvus en
mlanome dans une vie est estim moins de 0,03 % [4]. Mis
part le cancer du poumon chez la femme, il sagit du cancer
dont lincidence a le plus augment ces dix dernires annes [5].
Cette incidence double environ tous les 10 ans et continue
daugmenter de 5 %/an dans les pays population blanche mais
reste stable dans ceux population noire [6]. value environ
10 15 nouveaux cas par an pour 100 000 habitants dans les
pays occidentaux, lincidence passe aux alentours de 40 nou-
veaux cas par an pour 100 000 habitants en Australie. Touchant
tous les ges, cette tumeur est un des cancers les plus frquents
chez le jeune adulte (cest dailleurs le plus frquent chez la
femme de 25 35 ans). Son taux de mortalit est de 1,2
1,5 pour 100 000 cas en France. Chaque heure, une personne
dcde dans le monde dun mlanome mtastas [6].
Le mlanome est une tumeur complexe qui associe des
altrations gniques avec des facteurs environnementaux. Il
existe indubitablement une prdisposition familiale qui est
souvent associe avec un nombre lev de nvus atypiques. Ce
Figure 2. Multiples halonvus du dos. Noter que certains nvus ont risque reste cependant aujourdhui encore difficile apprcier
compltement disparu et ne laissent quune macule dpigmente. puisque le pourcentage dindividus dveloppant un mlanome
et ayant des antcdents familiaux varie de 0,6 % 12,5 %
selon les sries [7]. ce jour, un certain nombre de gnes de
phnomne est bnin et ne ncessite aucun traitement. Il est susceptibilit au mlanome ont t mis en vidence et les voies
associ un risque plus lev de dvelopper un vitiligo. de signalisation impliques dans cette tumeur sont de mieux en
mieux individualises. Cette meilleure connaissance physiopa-
thologique a permis de dvelopper des traitements cibls
Diagnostic diffrentiel inhibant spcifiquement certaines protines cls pour le
Le diagnostic de nvus est clinique. Les diagnostics diffren- mlanome. Les rsultats obtenus avec ces traitements cibls sont
tiels sont les autres lsions pigmentes ; cependant, le principal encore prliminaires et doivent tre confirms mais ils sont trs
diagnostic diffrentiel est le mlanome (cf. infra). En cas de encourageants.
doute avec un mlanome, un examen histologique est
ncessaire. Facteurs de risque
Antcdents personnels ou familiaux de mlanome. Selon les
Traitement sries, entre 0,6 % 12,5 % des mlanomes surviennent dans
Les nvus sont des lsions bnignes qui ne doivent pas tre un contexte de mlanome familial, dfini comme au moins
systmatiquement enleves. Les mlanomes ne surviennent que deux mlanomes sur trois gnrations [7]. Par ailleurs, un
dans moins dun tiers des cas sur nvus prexistant. Enlever patient ayant dj dvelopp un mlanome est considr
tous les nvus, mme chez une personne risque de mla- comme susceptible den dvelopper dautres au cours de sa
nome, ne supprime donc pas le risque de mlanome et vie.
nentrane que des cicatrices inutiles. De mme, un nvus peut Exposition solaire. Le soleil reprsente le seul facteur envi-
tre traumatis accidentellement et mme saigner sans que cela ronnemental impliqu dans lpidmiologie du mlanome.
ncessite son exrse car cela ninduit en aucun cas sa transfor- Les tudes pidmiologiques descriptives attribuent le rle
mation en mlanome. En revanche, tout nvus se mettant majeur aux expositions intermittentes, celles reues dans
saigner spontanment doit alerter. Il sagit alors malheureuse- lenfance et ladolescence et aux antcdents dexpositions
ment dans ce cas de mlanomes dans des stades dj avancs. solaires intenses avec coups de soleil [8, 9]. De plus, de grandes
En cas de demande esthtique de la part du patient, les nvus diffrences sobservent en fonction de la latitude laquelle
peuvent tre enlevs chirurgicalement et toujours tre analyss on sexpose [5].
histologiquement mme si laspect clinique est bnin. Ils ne Phnotype. Les personnes de phototype I, cest--dire les
doivent pas tre traits par azote liquide ou par laser. Les nvus personnes peau claire, sujettes aux coups de soleil, avec des
dOta ou dIto et les hypermlanocytoses dermiques acquises yeux clairs, des cheveux roux ou clairs, et ayant des taches de
sont des exceptions. Ils peuvent en effet tre traits sans risque rousseur ont plus de risque de dvelopper un mlanome [10].
et efficacement par des lasers dclenchs pigmentaires (lasers La prsence de nvus en grand nombre (> 50), le syndrome
Alexandrite 755 nm et surtout Nd:YAG 1 064 nm) [1]. des nvus atypiques et la prsence de nvus congnitaux
La prise en charge des nvus congnitaux nest pas relle- gants constituent galement des facteurs de risque.
ment codifie. Le risque de mlanome est surtout plus lev Maladies gntiques. Des maladies gntiques de trouble de
dans les nvus congnitaux gants qui relvent dune prise en rparation de lacide dsoxyribonuclique (ADN) telles que le
charge prcoce (si possible ds les premires semaines de vie et xeroderma pigmentosum sont un facteur de risque rare mais

Trait de Mdecine Akos 3


2-0670 Lsions pigmentes

important de mlanome. Bien que beaucoup plus rares, des


cas de mlanomes ont galement t rapports dans le
syndrome de Li-Fraumeni qui est caractris par des muta-
tions du gne p53.

Diagnostic
Plusieurs lments cliniques doivent alerter le clinicien
devant une lsion pigmente.
Rgle ABCDE.
C A : asymtrie.
C B : bords irrguliers.
C C : couleur. Ce nest pas le caractre trs fonc dune lsion
qui doit alerter mais plutt la prsence de plusieurs
couleurs (diffrents tons de brun, rythme, voire zones
dpigmentes correspondant des zones de rgression
tumorale).
C D : diamtre. Le diamtre des mlanomes est gnralement
suprieur 6 mm.
C E : volutivit. Certainement le signe le plus important.
Tout nvus qui volue en taille, couleur, bordure ou Figure 3. Mlanome extension superficielle (SSM). Noter le caractre
aspect est a priori suspect. polychrome et irrgulier avec prsence de zones de rgression au sein de
Le vilain petit canard . Certaines personnes ont de trs la lsion.
nombreux nvus parfois atypiques cliniquement. Il est alors
souvent trs difficile de dtecter des lsions suspectes parmi
toutes ces lsions nviques. Il faut alors sintresser aux
lsions qui ne ressemblent pas aux autres [11]. Par exemple,
une lsion petite et trs pigmente doit alerter chez un
patient ayant des nvus de grande taille et clairs. Inverse-
ment, si la personne a essentiellement des nvus trs pig-
ments et dassez petite taille, il faut plutt sintresser aux
lsions claires et de plus grande taille.
Les formes ulcres ou saignant au contact correspondent
des lsions volues de mauvais pronostic.
Sur les ongles, le diagnostic est souvent plus difficile. Le
caractre polychrome et volutif de la bande pigmente doit
alerter. Un dbord de la pigmentation sur la peau adjacente
est pathognomonique de mlanome (signe de Hutchinson)
mais il est synonyme dune lsion dj volue.
Le diagnostic clinique doit imprativement tre confirm par
un examen anatomopathologique de la lsion dans son intgra-
lit. Les biopsies simples doivent tre vites car elles ne permet-
tent pas de dterminer lpaisseur maximale de la tumeur, ou
indice de Breslow. Or cest cet indice qui va guider en trs grande
partie le traitement et la surveillance. Lexamen histologique
prcise notamment le type de mlanome, lindice de Breslow, la
prsence dune ulcration et le nombre de mitoses par champ
(utile surtout dans les mlanomes peu pais infrieurs 1 mm).
Un bilan dextension clinique et radiologique est fait afin de
rechercher des lsions mtastatiques. La recherche du ganglion Figure 4. Mlanome nodulaire. Noter le dbord pigmentaire.
sentinelle peut tre ralise dans les mlanomes pais ou
ulcrs. la diffrence dautres cancers, la recherche du
ganglion sentinelle dans le mlanome a essentiellement un (Fig. 5). Elle sige gnralement sur les zones photoexposes
intrt pronostique [12]. (visage++) et chez les personnes de plus de 60 ans.
Mlanome muqueux. Le mlanome peut se dvelopper sur
Formes cliniques une muqueuse (gnitale, buccale, digestive). Ces mlanomes
sont heureusement rares car le diagnostic est souvent tardif.
Mlanome superficiel (superficial spreading melanoma [SSM]). Il existe dautres localisations, telles que des mlanomes
Cest une lsion plane, pigmente, mais volutive, htro- chorodiens.
chromique avec des bords irrguliers (Fig. 3).
Mlanome nodulaire. Il sagit dun nodule infiltr dont la Facteurs pronostiques
pigmentation a tendance stendre en priphrie du nodule
(Fig. 4). Il peut sulcrer ou saigner. Si le mlanome est dtect un stade prcoce, lexrse
Mlanome achromique. Redoutable pige diagnostique, ce chirurgicale avec marges de scurit permet un bon pronostic.
type de mlanome se manifeste gnralement par une lsion En revanche, si le diagnostic est tardif, notamment au stade de
nodulaire rose peu spcifique. Il faut chercher, notamment mtastases ganglionnaires ou viscrales, le pronostic vital est
en priphrie, la prsence inconstante de pigmentation. fortement altr. Le principal indice pronostique est lindice de
Mlanome acral. Il se dveloppe surtout chez les Asiatiques et Breslow qui correspond lpaisseur du mlanome. Si ce dernier
les Noirs. est infrieur 1 mm, le pronostic reste bon dans la plupart des
Mlanome de Dubreuilh. Il sagit dune macule brune, plus cas. Il existe ainsi une corrlation presque linaire entre
ou moins fonce, faisant voquer un lentigo actinique mais paisseur de la tumeur et mortalit. La positivit ou non dun
inhomogne et htrochromique avec bordures irrgulires. ganglion sentinelle est galement un facteur pronostique
Lvolution est dabord horizontale puis dans une deuxime majeur [13]. La classification des mlanomes a t mise jour en
phase, lextension est verticale avec apparition de nodule 2010 (Tableau 1) [14].

4 Trait de Mdecine Akos


Lsions pigmentes 2-0670

Chirurgie
Cest le traitement de rfrence de la lsion primitive et il
sagit encore, lheure actuelle, du seul traitement potentielle-
ment curatif du mlanome.

Point fort
Marges recommandes adaptes lindice de
Breslow [15]
Les marges dexrse doivent tre adaptes
lpaisseur tumorale.
Aucune marge suprieure 3 cm ne doit tre ralise.
paisseur tumorale (indice de Breslow), marges
dexrse recommandes
Mlanome in situ (pTis) : 0,5 cm
0-1 mm (pT1) : 1 cm
Figure 5. Mlanome de Dubreuilh volu avec dveloppement en son
1,01-2 mm (pT2) : 1-2 cm
centre dune lsion nodulaire.
2,01-4 mm (pT3) : 2 cm
> 4 mm (pT4) : 2-3 cm
Pour les mlanomes de Dubreuilh non invasifs, une marge
Tableau 1. de 1 cm est recommande. Lorsque cette marge ne peut
Classification American Joint Committee on Cancer (AJCC), 2010 [14].
pas tre respecte pour des raisons anatomiques et
Classification fonctionnelles, une marge de 0,5 cm est acceptable sous
couvert dun contrle histologique strict.
T paisseur (mm) Ulcration/mitoses
Tis ND ND
T1 1,00 a : sans ulcration
et mitoses < 1/mm2 Devant toute lsion suspecte de mlanome, une biopsie-
b : avec ulcration ou exrse doit tre pratique. En effet, une biopsie simple doit tre
mitoses 1/mm2 vite car elle peut, entre autres, minimiser lindice de Breslow
T2 1,01-2,00 a : sans ulcration
et donc conduire une reprise inadapte. Une reprise chirurgi-
cale est ensuite ralise avec des marges de scurit dpendant
b : avec ulcration
de lindice de Breslow. Cette approche chirurgicale en deux
T3 2,01-4,00 a : sans ulcration temps doit tre la rgle pour le traitement du mlanome. La
b : avec ulcration chirurgie est galement une indication des mtastases ganglion-
T4 > 4,00 a : sans ulcration naires (on effectue alors un curage de la rgion atteinte empor-
b : avec ulcration tant tous les ganglions de la rgion), des mtastases cutanes et
des mtastases viscrales uniques lorsque bien sr celles-ci sont
N Nombre de ganglions mtastatiques Type de mtastases accessibles chirurgicalement [16].
ganglionnaires
N0 0 ND Chimiothrapie
N1 1 a : micromtastase Elle permet dans les meilleurs cas de limiter la progression
b : macromtastase des mtastases mais elle na pas ou peu deffet sur la mdiane
N2 2-3 a : micromtastase de survie. Les polychimiothrapies lourdes nont pas montr
b : macromtastase leur supriorit par rapport aux monochimiothrapies. Les deux
c : mtastases cutanes molcules de rfrence sont la dacarbazine et la fotmustine.
en transit sans mtastase Cette dernire est active sur les mtastases crbrales mais est
ganglionnaire plus toxique sur le plan hmatologique [13]. Le tmozolomide,
N3 4+ ou paquet ganglionnaire driv de la dacarbazine, peut galement tre utilis.
ou mtastases cutanes en transit
avec mtastase ganglionnaire Radiothrapie
Le mlanome est une tumeur hautement radiorsistante. Les
M Site Taux LDH indications de la radiothrapie sont aujourdhui limites la
M0 Pas de mtastase ND radiothrapie strotaxique des mtastases isoles non oprables,
M1a Mtastases cutanes distance Normal notamment crbrales [17].
M1b Mtastases pulmonaires Normal
M1c Toutes autres mtastases viscrales Normal Interfron
Toute mtastase cutane ou viscrale lev Linterfron-a a une indication en traitement adjuvant dans
Tis : in situ (= mlanome intrapidermique) ; ND : non disponible ; LDH :
les atteintes ganglionnaires aprs la chirurgie. Son effet reste
lacticodshydrognase. cependant trs limit au prix dimportants effets secondaires et
dune altration importante de la qualit de vie sous traite-
ment [18]. Il peut galement tre propos plus faibles doses
dans les mlanomes non mtastatiques mais de mauvais
pronostic [19].
Traitement
Des recommandations sur la prise en charge des mlanomes Thrapies cibles
ont t dites en 2005 par la Socit franaise de Des inhibiteurs spcifiques de certaines voies de rgulation
dermatologie [15]. cruciales pour la prolifration et la survie des mlanomes sont

Trait de Mdecine Akos 5


2-0670 Lsions pigmentes

actuellement dvelopps. Ces traitements sont spcifiques de


certains types de mlanome ayant des mutations bien dtermi-
nes. Les rsultats les plus avancs proviennent dun inhibiteur
spcifique de la mutation BRAFV600E. Des rsultats prliminai-
res rapportent des rponses objectives dans 80 % des cas de
mlanomes traits ayant cette mutation [20]. Une tude multi-
centrique de phase III est actuellement en cours. Il est ncessaire
dattendre les rsultats sur la survie globale mais ces rsultats
sont trs encourageants et dautres thrapeutiques cibles sont
actuellement en dveloppement dans le mlanome (mais aussi
dans dautres cancers cutans).

Autres
Limmunothrapie et les protocoles de vaccinations donnent
des rsultats trs inconstants et sont encore ltude [18]. Des
rsultats significatifs ont t obtenus avec lipilimumab, un
anticorps anti-CTLA4, qui va lever le frein sur les cellules
lymphocytaires et restaurer une immunit antitumorale [21]. Ce
traitement a maintenant lindication en 2e ou 3e ligne dans les
mlanomes mtastass.

Surveillance
La surveillance des patients ayant eu un mlanome doit tre
effectue en milieu spcialis. Elle est avant tout clinique Figure 6. Kratoses sborrhiques profuses du dos.
dermatologique, au moins semestrielle pendant 5 ans puis
annuelle vie. On recherche des signes de rcidives locales ou
de mtastases cutanes, ganglionnaires ou viscrales mais
galement la survenue dun deuxime mlanome. Le rythme du
Traitement
suivi et la surveillance radiologique dpendent de lpaisseur du Les kratoses sborrhiques sont des lsions bnignes dvo-
mlanome. Dans tous les cas, une surveillance au moins lution chronique. Le risque de transformation maligne est nul
annuelle vie est ncessaire. mais les lsions se multiplient progressivement et leur taille
augmente ainsi que leur paisseur. Un traitement peut tre
propos vise esthtique. Il consiste soit en une exrse la
Kratose sborrhique curette, soit en une destruction avec de lazote liquide.

Les kratoses sborrhiques (ou verrues sborrhiques) sont


des lsions cutanes bnignes survenant le plus souvent chez le Carcinome basocellulaire
sujet g. Il sagit de lsions intrapidermiques. Elles sont trs
frquentes et surviennent aussi bien chez les hommes que chez pigment
les femmes. Elles apparaissent le plus souvent aprs 50 ans mais
des cas ont t dcrits chez des adultes jeunes (ds lge de Diagnostic
15 ans). Elles sont rares chez les sujets phototype fonc. Les carcinomes basocellulaires ont un aspect trs variable,
mais il existe un lment smiologique trs vocateur, mme sil
Diagnostic est inconstant, la perle :
nodule translucide, rose ou couleur chair ;
Ce sont de petites lsions papuleuses peine saillantes et
souvent tlangiectasique (cest--dire parcouru de petits
jauntres. Avec le temps, elles deviennent plus paisses,
vaisseaux) ;
kratosiques, pigmentes, parfois noirtres et avec un aspect
ferme ;
parfois franchement verruqueux.
de taille variable : du millimtre presque 1 cm ;
Lexamen minutieux des lsions trouve gnralement de
se trouve essentiellement en priphrie de la lsion.
.

petits clous corns de 1 ou 2 mm qui sont assez caractristi-


Ils sigent sur les zones photoexposes++ (le plus souvent sur
ques des kratoses sborrhiques.
le visage).
Il existe un enduit squamokratosique gras que lon peut
Il existe plusieurs formes cliniques : plan cicatriciel, superfi-
dtacher la curette. Chaque lsion apparat comme pose
ciel, nodulaire, ulcrant, sclrodermiforme. Toutes ces formes
sur la peau.
peuvent tre pigmentes ; on parle de carcinome basocellulaire
Il ny a pas dinfiltration prilsionnelle.
pigment (ou tatou) (Fig. 7).
La localisation est essentiellement sur le tronc, les zones
sborrhiques du visage et dans les plis axillaires, inguinaux
et sous-mammaires chez la femme. Lorsquelles sont nom- Pronostic
breuses, elles prennent sur le tronc une disposition en sapin Les carcinomes basocellulaires sont des tumeurs malignes
de Nol (Fig. 6). dexcellent pronostic. Le risque est essentiellement local. Les
mtastases sont exceptionnelles et rsultent de lsions trs
Diagnostic diffrentiel avances et souvent ngliges par le patient. Le risque est
surtout celui de la rcidive locale et de lapparition de nouveaux
Le diagnostic clinique est gnralement vident ; cependant, carcinomes basocellulaires et impose ce titre une surveillance
sur les zones photoexposes, ces lsions peuvent prendre un annuelle vie.
aspect moins pais et tre confondues avec des lsions dorigine
mlanocytaire (lentigo ou mlanome) ou avec des kratoses
actiniques pigmentes, voire avec un carcinome basocellulaire
Traitement
tatou. Un examen histologique est alors ncessaire. Le traitement du carcinome basocellulaire est chirurgical.
La survenue rapide de multiples lsions de verrues sborrhi- Pour certaines formes risque (priorificiel, rcidive, forme
ques doit faire redouter une noplasie profonde (signe de Leser- sclrodermiforme), un examen anatomopathologique extempo-
Trlat) et en particulier un cancer digestif. ran ou une chirurgie de Mohs sont conseills.

6 Trait de Mdecine Akos


Lsions pigmentes 2-0670

Figure 7. Carcinome basocellulaire. Noter, sur la gauche de la photo- Figure 8. Hamartome de Becker lombaire. Noter lassociation de la
graphie, la perle de grande taille avec tlangiectasies. composante pigmentaire et pilaire.

En cas de contre-indication chirurgicale, les formes superfi-


cielles peuvent tre traites, aprs biopsie pralable, par de la
photothrapie dynamique, des applications de 5-fluorouracile
ou dimiquimod. La cryochirurgie se fait de moins en moins.
Pour les formes non superficielles, la radiothrapie peut gale-
ment se discuter en cas de contre-indication chirurgicale.
Des thrapeutiques cibles sont actuellement values dans le
traitement des formes non accessibles la chirurgie ou pour les
exceptionnelles formes mtastatiques. L encore, les rsultats
prliminaires sont trs encourageants [22].

Histiocytofibrome pigment
Diagnostic
Il sagit dune lsion intradermique de 0,5 1 cm, parfois un
peu en relief, observe le plus souvent chez la femme.
La couleur est brun fonc, parfois de couleur chair ou au
contraire trs pigmente.
.
La palpation est dune aide prcieuse car elle trouve une Figure 9. Tache caf au lait de grande taille.
pastille dure mais bien limite trs caractristique du dia-
gnostic.
Il sige surtout sur les membres, notamment les jambes.
traitement par laser dpilatoire. La composante pigmentaire
peut galement tre traite par laser mais il existe un risque de
Traitement rcidive qui doit tre expliqu au patient.
Les histiocytofibromes sont des lsions bnignes. Aucun
traitement nest ncessaire. En cas de demande esthtique,
lexrse chirurgicale est le traitement de choix. Taches caf au lait
Les taches caf au lait sont des lsions frquentes (2 % ou
Hamartome de Becker plus des nouveau-ns et 10 % 20 % des adultes). Elles sont
bnignes mais il est important de noter quelles sont parfois
syndromiques. Ainsi, la prsence de plus de six taches caf au
Diagnostic lait chez une personne doit faire suspecter une neurofibroma-
Cest une lsion pigmente homogne gnralement de tose de type 1 (NF1). Dautres syndromes plus rares sont
grande taille sur laquelle on note une pilosit plus ou moins galement associs des taches caf au lait [23].
marque (Fig. 8).
Parfois prsent ds la naissance, lhamartome de Becker Diagnostic
apparat gnralement ladolescence.
Il associe la fois une composante pigmentaire et pilosbace. Macules de couleur brun clair (Fig. 9).
La pilosit est parfois absente chez lenfant. Le diagnostic est Couleur trs homogne.
alors difficile avec une tache caf au lait fonce ou un nvus Limites nettes.
jonctionnel de grande taille. Taille trs variable, de 1 cm de grand axe de vastes lsions
Il est ubiquitaire mais plus frquent en rgion scapulaire. de plusieurs dizaines de centimtres. Lorsquelles sont
millimtriques, elles passent parfois pour des phlides.
Localisation : ubiquitaire.
Traitement Prsentes ds la naissance ou se dveloppant dans lenfance.
Les hamartomes de Becker posent surtout des problmes Habituellement uniques ou en petit nombre, la majorit des
esthtiques. La composante pilaire est facilement accessible au sujets ayant le plus souvent moins de trois lsions.

Trait de Mdecine Akos 7


2-0670 Lsions pigmentes

Traitement
Les taches caf au lait ne ncessitent pas de traitement. Un
traitement vise esthtique est parfois demand par les
patients pour des lsions de grande taille ou situes dans des
zones visibles. Un traitement par laser dclench peut tre
propos. Bien que variable, la rponse au traitement est gnra-
lement bonne mais les rcidives sont trs frquentes. Les taches
caf au lait ne sont donc pas de bonnes indications de traite-
ment par laser et dans tous les cas, le patient doit tre claire-
ment inform du risque de rcidive [1].

Lentigo actinique
Contrairement aux ides reues, les lentigos actiniques, aussi
appels de faon impropre lentigos sniles ou taches de
vieillesse, ne sont pas des lsions lies au vieillissement cutan
mais au photovieillissement induit par les expositions chroni-
ques aux ultraviolets.

Diagnostic
Macules de couleur brun clair brun fonc.
Taille variable mais souvent centimtrique. A
Homognes et assez bien limites.
Uniquement en zone photoexpose (essentiellement dos des
mains et visage).
Il existe une forme particulire avec macules plus claires et
plus irrgulires survenant chez des sujets plus jeunes aprs une
exposition solaire intense et localise le plus souvent sur les
paules, le haut du dos ou le dcollet.

Traitement
Les lentigos actiniques nont pas de potentiel dgnratif. Ils
sont en revanche le signe dun photovieillissement. Une photo-
protection rigoureuse et une surveillance clinique, notamment
vis--vis du risque de carcinome cutan, sont donc prconises.
Les lentigos ne ncessitent pas de traitement mais ils sont
souvent source dune importante demande thrapeutique de la
part des patients. Les crmes dpigmentantes sont modrment
efficaces. Des applications de quelques secondes dazote liquide
permettent de les traiter efficacement. Ce traitement lavan-
tage dtre peu coteux mais il est fastidieux lorsque les lsions
sont nombreuses et il expose des risques dhypochromies
squellaires. Les lentigos actiniques sont en revanche une
excellente indication des lasers pigmentaires (Fig. 10) [1] .
Certains mlanomes, notamment les mlanomes de Dubreuilh,
peuvent au dbut tre confondus avec des lentigos actiniques. B
Un traitement dune telle lsion par azote liquide ou laser peut
Figure 10. Lentigos actiniques du visage.
retarder le diagnostic et grever le pronostic. Au moindre doute,
A. Avant traitement.
il est donc ncessaire dadresser le patient un dermatologue.
B. Aprs une sance de laser pigmentaire dclench.

Lentigines
Traitement
Diagnostic Les lentigines ne ncessitent pas de traitement et nont pas de
Lsions maculeuses, parfois discrtement papuleuses de petite potentiel dgnratif. En cas de demande esthtique, la rponse
taille (gnralement < 5 mm). au traitement par laser dclench est gnralement excellente [24].
Couleur brun fonc ou noire.
Pouvant toucher les muqueuses.
Pas de modification de couleur avec les saisons. phlides
Le plus souvent isoles, on parle alors de lentigo simplex.
Parfois nombreuses et pouvant alors sintgrer dans le cadre
de lentiginoses (tableau associant plusieurs anomalies cutanes
Diagnostic
et systmiques, tels le syndrome Leopard (lentigines [L], Lsions maculeuses de petite taille (< 5 mm).
anomalies lectrocardiographiques [E : electrocardiographic Couleur brun clair.
conduction abnormalities], hypertlorisme [O : ocular hypertelo- Quasi exclusivement chez les sujets de phototypes I et II.
rism], stnose pulmonaire [P : pulmonary stenosis], anomalies Photodistribution.
gnitales [A : abnormalities of genitalia] ; retard de croissance [R : Dbut dans lenfance lors des expositions solaires. Tendance
retardation of growth] ; surdit [D : deafness]), la maladie de Peutz- diminuer lge adulte.
Jeghers ou le complexe de Carney) (Fig. 11) [23]. La gravit Nombre et pigmentation plus importants en t, diminuant
potentielle de ces tableaux impose un avis spcialis en cas de pendant la saison hivernale.
suspicion de lentiginose. pargnent les muqueuses.

8 Trait de Mdecine Akos


Lsions pigmentes 2-0670

[4] Tsao H, Bevona C, Goggins W, Quinn T. The transformation rate of


moles (melanocytic nevi) into cutaneous melanoma: a population-
based estimate. Arch Dermatol 2003;139:282-8.
[5] Markovic SN, Erickson LA, Rao RD. Malignant melanoma in the 21st
century, part 1: epidemiology, risk factors, screening, prevention, and
diagnosis. Mayo Clin Proc 2007;82:364-80.
[6] Ries LA, Wingo PA, Miller DS. The annual report to the nation on the
status of cancer, 1973-1997, with a special section on colorectal cancer.
Cancer 2000;88:2398-424.
[7] Ford D, Bliss JM, Swerdlow AJ. Risk of cutaneous melanoma
associated with a family history of the disease. The International
Melanoma Analysis Group (IMAGE). Int J Cancer 1995;62:377-81.
[8] Bulliard JL. Site-specific risk of cutaneous malignant melanoma and
pattern of sun exposure in New Zealand. Int J Cancer 2000;85:627-32.
[9] Whiteman DC, Whiteman CA, Green AC. Childhood sun exposure as
a risk factor for melanoma: a systematic review of epidemiologic
studies. Cancer Causes Control 2001;12:69-82.
[10] Osterlind A, Tucker MA, Hou-Jensen K, Stone BJ, Engholm G,
Jensen OM. The Danish case-control study of cutaneous malignant
melanoma. I. Importance of host factors. Int J Cancer 1988;42:200-6.
[11] Grob JJ, Bonerandi JJ. The ugly duckling sign: identification of the
Figure 11. Lentigines multiples priorificielles dans le cadre dune
common characteristics of nevi in an individual as a basis for melanoma
maladie de Peutz-Jeghers.
screening. Arch Dermatol 1998;134:103-4.
[12] Amersi F, Morton DL. The role of sentinel lymph node biopsy in the
management of melanoma. Adv Surg 2007;41:241-56.
Traitement [13] Markovic SN, Erickson LA, Rao RD. Malignant melanoma in the 21st
Les phlides ne sont pas associes des maladies systmi- century, part 2: staging, prognosis, and treatment. Mayo Clin Proc
ques. Elles soulignent en revanche une sensibilit plus impor- 2007;82:490-513.
tante aux radiations ultraviolettes et imposent une photo- [14] Balch CM, Gershenwald JE, Soong SJ. Final version of 2009 AJCC
protection plus rigoureuse. Le traitement par laser dclench a melanoma staging and classification. J Clin Oncol 2009;27:6199-206.
t rapport comme efficace mais les rcidives sont quasi [15] Negrier S, Saiag P, Guillot B. Clinical practice guideline: 2005 update
constantes [25]. of recommendations for the management of patients with cutaneous
melanoma without distant metastases (summary report). Bull Cancer
2006;93:371-84.
Conclusion [16] Garbe C, Eigentler TK. Diagnosis and treatment of cutaneous
melanoma: state of the art 2006. Melanoma Res 2007;17:117-27.
Devant toute lsion pigmente, le clinicien doit en priorit [17] Samlowski WE, Watson GA, Wang M. Multimodality treatment of
liminer la possibilit dun mlanome. tant donn la gravit melanoma brain metastases incorporating stereotactic radiosurgery
potentielle des formes volues de mlanome, la connaissance (SRS). Cancer 2007;109:1855-62.
des facteurs de risque de mlanome et la recherche de lsion [18] Eggermont AM, Gore M. Randomized adjuvant therapy trials in
suspecte de mlanome doivent tre un rflexe pour tous les melanoma: surgical and systemic. Semin Oncol 2007;34:509-15.
acteurs de la filire de soin. Au moindre doute, un avis spcia- [19] Grob JJ, Dreno B, de la Salmonire P. Randomised trial of interferon
lis ou une biopsie-exrse de la lsion avec examen anatomo- alpha-2a as adjuvant therapy in resected primary melanoma thicker
pathologique doivent tre demands. Bien que plus rare, la than 1,5 mm without clinically detectable node metastases. French
prsence de nombreuses lentigines ou de nombreuses taches Cooperative Group on Melanoma. Lancet 1998;351:1905-10.
caf au lait doit galement alerter en raison de leur association [20] Flaherty KT, Puzanov I, Kim KB. Inhibition of mutated, activated
potentielle des anomalies viscrales parfois graves. Les autres BRAF in metastatic melanoma. N Engl J Med 2010;363:809-19.
lsions pigmentes sont bnignes ou dans tous les cas de bien [21] Hodi FS, ODay SJ, McDermott DF. Improved survival with
meilleur pronostic. En cas de demande, les approches thrapeu- ipilimumab in patients with metastatic melanoma. N Engl J Med 2010;
tiques sont aujourdhui nombreuses et efficaces. 363:711-23.
.
[22] Von Hoff DD, LoRusso PM, Rudin CM. Inhibition of the hedgehog
pathway in advanced basal-cell carcinoma. N Engl J Med 2009;361:
Rfrences [23]
1164-72.
Passeron T, Mantoux F, Ortonne JP. Genetic disorders of pigmentation.
[1] Passeron T, Toubel G. Pigmentary lasers. Ann Dermatol Venereol 2009; Clin Dermatol 2005;23:56-67.
136(suppl6):S325-S329. [24] Kato S, Takeyama J, Tanita Y, Ebina K. Ruby laser therapy for labial
[2] Lawrence CM. Treatment options for giant congenital naevi. Clin Exp lentigines in Peutz-Jeghers syndrome. Eur J Pediatr 1998;157:622-4.
Dermatol 2000;25:7-11. [25] Ye T, Pawlak A, Sarna T, Simon JD. Different molecular constituents in
[3] Rivers JK. Is there more than one road to melanoma? Lancet 2004;363: pheomelanin are responsible for emission, transient absorption and
728-30. oxygen photoconsumption. Photochem Photobiol 2008;84:437-43.

T. Passeron, MD, PhD (passeron@unice.fr).


Service de dermatologie, Inserm U895 quipe 1, Hpital Archet 2, Centre hospitalier universitaire de Nice, BP 3079, 151, route de
Saint-Antoine-de-Ginestire, 06202 Nice cedex 3, France.

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Passeron T. Lsions pigmentes. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Trait de Mdecine Akos, 2-0670,
2011.

Disponibles sur www.em-consulte.com


Arbres Iconographies Vidos / Documents Information Informations Auto- Cas
dcisionnels supplmentaires Animations lgaux au patient supplmentaires valuations clinique

Trait de Mdecine Akos 9


1-1150

Urticaire
M. Vigan

Le mdecin gnraliste est souvent le premier consult lors de la survenue dune urticaire. Il doit
rechercher des signes de gravit pour adapter la prise en charge thrapeutique, puis distinguer lurticaire
aigu de lurticaire chronique, en liminant lhypothse dune vascularite, afin dadapter la prise en
charge de la recherche tiologique.
2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

Mots cls : Urticaire ; Vascularite ; Antihistaminique ; Choc anaphylactique

Plan connue. Les signes de gravit doivent tre rapidement


reconnus pour tre pris en charge ;
Introduction 1 un problme de recherche tiologique primordiale en cas de
Quest-ce que lurticaire ? 1 pousse aigu ou aigu rcidivante. En cas durticaire chroni-
Quels sont les problmes de prise en charge poss par lurticaire ? 1 que, depuis la confrence de consensus, il est admis de ne pas
Quels sont les problmes de diagnostic poss par lurticaire ? 1 proposer un bilan extensif la recherche dune hypothtique
tiologie, mais dorienter les recherches par un interrogatoire
Conduite tenir devant une pousse durticaire 1
et un examen clinique minutieux.
Rechercher des signes de gravit ou des mdicaments favorisants 1
Recherche tiologique 2
Quels sont les problmes de diagnostic
Conduite tenir devant une urticaire chronique 2
Faire le diagnostic 2 poss par lurticaire ?
En cas durticaire chronique banale 3
Le mdecin doit diffrencier :
En cas de vasculite ou de vascularite urticarienne 3
les urticaires aigus des urticaires chroniques : une urticaire
Conclusion 4 qui volue depuis plus de 2 mois est une urticaire chronique ;
les vascularites urticariennes des urticaires banales. Une
urticaire dont les lsions ne disparaissent pas en 48 heures,
qui ne saccompagne pas dune restitution ad integrum, ou
Introduction qui saccompagne de signes gnraux ou articulaires doit faire
suspecter une vascularite urticarienne (Tableau 1).

Quest-ce que lurticaire ? [1]


Conduite tenir
La lsion lmentaire de lurticaire est une papule dma-
teuse prurigineuse et fugace ; elle disparat sans laisser de trace. devant une pousse durticaire
Ldme de Quincke et lurticaire profonde font partie du cadre
nosologique de lurticaire, mais ils sont sensiblement diffrents Rechercher des signes de gravit
de lurticaire banale. Les tiologies et les modalits volutives ou des mdicaments favorisants (Tableaux 1, 2)
des pousses durticaire sont variables, ce qui permet de parler
des urticaires. Le gnraliste doit, par lanalyse smiologique On sattachera rechercher un dme des muqueuses
des lsions et leur volution, dterminer de quel type durticaire (raucit de la voix, dyspne, toux), un prurit du cuir chevelu,
souffre son patient, et ainsi le guider au mieux dans la recher- . des paumes et des plantes, une angoisse, des sueurs, un abais-
che tiologique. Lurticaire est lie principalement la libration sement de la pression artrielle et un pouls acclr qui sont des
dhistamine par le mastocyte sous leffet de stimulation spcifi- signes de gravit.
que ou aspcifique.
Tableau 1.
Quels sont les problmes Principaux signes de gravit immdiate dune urticaire.
de prise en charge poss par lurticaire ? Raucit de la voix, gne la dglutition, hypersialorrhe ractionnelle,
toux, dyspne
Les urticaires posent deux problmes : Prurit palmoplantaire ou du cuir chevelu
un problme thrapeutique en urgence au moment de la Angoisse
crise : celle-ci peut tre isole, hors tout contexte, ou dans un
Hypotension, acclration du pouls
contexte durticaire chronique ou dans un contexte dallergie

Trait de Mdecine Akos 1


1-1150 Urticaire

Tableau 2. Tableau 3.
Mdicaments arrter en cas durticaire associe des signes de gravit. tiologies des urticaires aigus.
Anti-inflammatoires non strodiens Urticaire par contact
Inhibiteurs de lenzyme de conversion Urticaire au froid, au chaud, solaire, vibratoire
b-bloquants Urticaire de cause mdicamenteuse
Urticaire de cause alimentaire
Urticaire la suite de piqre dinsecte
Urticaire de la triade de Caroli : hpatite B
Il faut galement senqurir de la prise de b-bloquants, Urticaire idiopathique
dinhibiteurs de lenzyme de conversion ou danti-inflam-
matoires non strodiens, quil convient alors darrter
(Tableau 2). noter quune pousse durticaire tendue tout
le corps, sans signe de gravit, est impressionnante, mais pas
grave ; elle doit tre dcrite comme urticaire gnralise, le
terme durticaire gante devant tre proscrit car il est inexact et
anxiogne. La description clinique est primordiale et le terme
allergie ne doit pas tre utilis : il ne peut ltre que si
lallergie est prouve par lvolution, des tests cutans et/ou des
examens paracliniques ; la plupart des pousses durticaire aigu
en contexte fbrile chez lenfant sous antibiothrapie ne sont
pas allergiques mais aspcifiques. Elles doivent tre dcrites dans
le carnet de sant et peuvent inciter prmdiquer lenfant avec
un antihistaminique avant la prise ultrieure, mais ne doivent
pas tre notes allergie lantibiotique par exemple.

Traitement en cas de signes de gravit


Il faut alors prvoir une hospitalisation durgence et adapter Figure 1. Urticaire de contact au latex. Les papules fugaces apparais-
le traitement ce qui a t constat : malade couch avec les sent lorsque lon te les gants.
pieds surlevs en cas de chute de la pression artrielle ;
administration de Ventoline (une double bouffe en inspira-
tion profonde) pour les dmes laryngs, et Solupred orodis-
persible 20 mg 1 3 comprims sous la langue. En cas de chute table. Cette thrapeutique est rserve aux cas rsistants aux
tensionnelle, on utilise de ladrnaline la dose de 0,25 mg en antihistaminiques (on emploie alors la Clestamine doses
sous-cutan (s.c.) (Anahelp) ou de ladrnaline auto-injectable rapidement dcroissantes et rapidement arrtes). Une cortico-
Anapen. Cette dose peut tre renouvele 10 minutes plus tard thrapie au long cours ne doit pas tre instaure en cas de
en cas dinefficacit et en labsence de troubles du rythme. Dans pousses rcidivantes durticaire aigu.
le mme temps, il faut associer :
la pose dune voie dabord ;
linjection de corticodes (Solu-Mdrol : 20 mg en intravei- .
Recherche tiologique
neuse [i.v.] ou en intramusculaire [i.m.] rpter en fonction
de la rponse la thrapeutique) ; Il faut le plus tt possible rechercher ltiologie par linterro-
linjection dantihistaminiques (Polaramine 5 mg en i.v., . gatoire : contact, aliment, insecte, mdicament, effort [2, 3],
i.m. ou s.c., renouveler). Les corticodes et les antihistami- exposition des aroallergnes, terrain atopique (Tableau 3)
niques nont pour but que de prvenir la reprise volutive du (Fig. 1).
choc aprs puisement de leffet de ladrnaline. La sur- Si la recherche tiologique a permis lorientation vers une
veillance doit se prolonger aprs lamlioration des signes cause prcise, une consultation en milieu spcialis sera
cliniques, car une reprise volutive est possible dans les ncessaire, distance de la pousse aigu si des tests cutans
heures qui suivent.
sont prvus. En effet, lors de cette pousse, les mastocytes ont
En cas de chute tensionnelle, ladrnaline et la position pu tre tous dgranuls et il faut attendre la reconstitution de
dclive sont les seules thrapeutiques efficaces. Si la cause du
leur stock dhistamine, soit au moins 3 semaines, avant
choc nest pas vitable (allergie alimentaire, allergie aux
denvisager de faire les tests.
hymnoptres...), une trousse durgence avec antihistaminiques,
Le gnraliste a une place primordiale pour la recherche
corticodes, Anahelp ou Anapen doit tre en possession du
patient. Le maniement de ces produits et leur graduation dans tiologique : il voit son patient ds le dbut des troubles, il est
leur indication doivent lui tre expliqus rgulirement et les parfois appel son domicile, et peut ainsi rechercher prcoce-
produits doivent tre renouvels sils sont prims. Cette trousse ment les tiologies possibles de lurticaire.
doit accompagner le patient partout : il ne faut pas quil puisse
sortir sans ces produits, pas plus quil ne le ferait sans
chaussures.
Conduite tenir
Traitement en labsence de signes de gravit devant une urticaire chronique [4]

On utilise des antihistaminiques action rapide par voie


buccale (Xyzall : 1 cp ou Aerius 1cp ou Kestin lyo 1 2 cp) Faire le diagnostic
ou injectable (Polaramine injectable : 1 ampoule en i.m.), en
poursuivant le mme traitement pendant 1 semaine. On peut Lorsque les pousses durticaire durent plus de 6 semaines, on
galement associer un antihistaminique plus sdatif le soir parle durticaire chronique.
(Polaramine Repetabs ou Atarax). Il faut rechercher des signes de vascularite ou de vasculite
Le traitement de lurticaire aigu sans signe de gravit ne urticarienne (Tableau 4). En labsence de ceux-ci, on conclura
ncessite pas demble un corticode par voie orale ou injec- une urticaire banale.

2 Trait de Mdecine Akos


Urticaire 1-1150

Tableau 4.
Aspects smiologiques qui doivent faire voquer une vascularite
urticarienne.
Plaques inchanges au bout de 48 heures
Prurit peu intense, douleurs
Pas de restitutio ad integrum
Purpura associ
Signes gnraux, arthralgies

En cas durticaire chronique banale


Raliser un examen complet du patient,
et raliser un interrogatoire minutieux
la recherche dun lment dorientation
On prcisera le rythme des pousses, leur horaire (dbut, fin)
et leur circonstance de survenue.
. On fera dcrire les lsions en essayant bien sr de les voir.
Chez la femme, il faut faire prciser la date des dernires rgles
et le rythme de lurticaire par rapport au cycle. La recherche
dune cause physique (dermographisme, chaud, froid, pression,
eau, soleil) et de toute pathologie en cours ou passe, par
. linterrogatoire et lexamen clinique est primordiale. La notion Figure 2. Belles plaques durticaire alors que le patient prend ses
dexposition chronique un contact, un aliment ou un anti-H1 (tests codine et histamine ngatifs) : il y a des cas qui rsistent
mdicament sera prcise. aux anti-H1.
Si une cause semble possible, le patient sera adress en milieu
spcialis pour raliser le test diagnostique adapt.
Tableau 5.
Le retentissement psychique du prurit doit tre valu, ainsi
Urticaire de thrapeutique inhabituelle.
que les stress pouvant tre lis lurticaire.
Urticaire de contact : viction
En labsence de cause retrouve cliniquement Urticaire solaire : photothrapie, antipaludens de synthse
et par linterrogatoire, que faire ? Urticaire retarde la pression : prednisolone (10 15 mg/j)
Si les lsions nont pas t observes, il faut liminer ce qui Urticaire cholinergique : hydroxyzine (10 mg 3 fois/j) ou cyprohepta-
peut tre une cause grave de prurit : numration-formule dine (4 20 mg/j anti-H1)
sanguine, plaquettes, protine C ractive, vitesse de sdimenta- Urticaire adrnergique : propranolol (10 40 mg/j)
tion, radiographie pulmonaire, transaminases glutamino- Urticaire par allergie alimentaire : chromoglycate disodique (2 ampoules
oxalactiques et transaminases glutamique-pyruviques dans le 15 minutes avant chaque repas)
srum sanguin, qui limineront une cause hmatologique, une Urticaire par venin dinsecte : anti-H1 puis dsensibilisation
cause hpatique ou une maladie de systme volutive. Vascularite urticarienne : fonction de la cause
Si les lsions ont t observes, le diagnostic est certain et on
commence par proposer un traitement pour calmer le prurit ; il
ny a pas de bilan initial faire.
Priactine ( doses dcroissantes en cas durticaire cholinergi-
Calmer le prurit [5] que), Indocid (50 mg 3/j en cas durticaire retarde la
Le traitement symptomatique comprend les antihistamini- pression) et en cas dchec, Cortancyl (10 15 mg/j puis
ques classiques (Polaramine Repetabs : 2 cp/j, Atarax 25 : 1 dcroissance pour trouver la dose efficace la plus petite).
2 cp le soir) ou rcents (Xyzall : 1 cp/j le matin, Aerius :
1 cp/j le soir ou Kestin : 1 2 cp le matin jeun ou Mizollen Urticaire adrnergique [6]
ou Telfast 180 en labsence de contre-indication), ou des
Elle est exceptionnelle ; les lsions surviennent dans les
antihistaminiques avec action sur le mtabolisme du calcium
(Tinset : 2 cp/j). minutes qui suivent un stress ou la consommation de th ou de
Si lurticaire se poursuit au bout de 1 mois de ce traitement caf. Elles sont de petite taille, infrieure 5 mm, rythma-
bien conduit, on peut faire le bilan de prurit mentionn teuses, prurigineuses et entoures dun halo blanc de
ci-dessus, et changer les antihistaminiques, ou faire des associa- vasoconstriction.
tions de plusieurs antihistaminiques H1 ou dun anti-H2
(Tagamet 400 mg : 2 cp le soir en labsence de contre- Urticaire cholinergique
indication). Sils sont efficaces, il faut les continuer plusieurs Elle atteint ladulte jeune, se localise la partie suprieure du
mois, sils sont inefficaces, il faut diriger le patients vers un
tronc, mais peut tre plus tendue. Les lsions caractristiques,
centre spcialis (Fig. 2).
de petite taille (moins de 5 mm), roses et extrmement
Informer le patient prurigineuses, sont provoques par la sudation et disparaissent
en 1 heure.
Les lments dinformation concernent le diagnostic, le
principe du traitement et la bnignit de laffection.
En cas de vasculite
En cas de cause trouve , ou de tableau
particulier durticaire chronique [1]
ou de vascularite urticarienne
Le traitement est adapt laspect clinique si celui-ci voque Il faut adresser le patient en milieu spcialis pour effectuer
un tableau particulier (Tableau 5) : viction si possible, Avlocar- une tude histologique et complter les explorations
dyl (10 40 mg/j en cas durticaire adrnergique), Atarax ou (Tableau 6).

Trait de Mdecine Akos 3


1-1150 Urticaire

Tableau 6. patient que ce traitement doit tre poursuivi tant quil sera
tiologies des vasculites ou vascularites urticariennes. ncessaire (plusieurs mois ou des annes). La dmarche suivre
Idiopathique est rsume dans la Figure 3.
Syndrome de vascularite urticarienne avec hypocomplmentmie La bonne connaissance de cette pathologie permet de prendre
Mdicaments en charge le patient en instaurant une relation mdecin/
Lupus rythmateux systmique
malade fonde sur la confiance, qui permet de contrler la
demande du patient pour viter les examens inutiles et dviter
Syndrome de Gougerot-Sjgren
.

des traitements inadapts et dangereux (corticothrapie au long


Dysglobulinmie
cours, sauf en cas dindication prcise).
Viroses : hpatites B, C
Maladie de Still
Dysthyrodies
Paranoplasie

Point fort
Conclusion La pousse durticaire, quelle soit aigu, isole, ou sur
fond durticaire chronique, est anxiogne pour le patient.
Le mdecin doit en tenir compte et viter daccrotre
Les diffrentes sortes durticaire doivent tre bien connues du
gnraliste, car cest lui qui est appel en urgence par le patient
langoisse par des appellations non fondes (lurticaire
la plupart du temps, cest lui qui a le plus souvent grer cette peut tre gnralise, mais ne sera jamais gante). En
urgence et qui pourra raliser une enqute prcoce pour labsence de signes de gravit, le traitement se fera par les
retrouver la cause possible dune urticaire aigu. De cette antihistaminiques per os ou injectables poursuivre aussi
enqute dpend le rendement de la recherche ultrieure dune longtemps que ncessaire. Les corticodes sont rserver
tiologie. En cas durticaire chronique, le mdecin gnraliste aux checs des antihistaminiques et doivent tre
doit rechercher des signes cliniques et anamnestiques, qui interrompus au plus tt. En cas de signes de gravit, le
orienteront ou non vers la recherche dune tiologie, et des traitement doit tre adapt la clinique. Ltendue des
facteurs favorisants, qui pourront tre vits. Il doit mettre en lsions nest pas un signe de gravit.
place le traitement par antihistaminiques, en prvenant le

Lsions fixes
Nodules livedo, purpura
Arthralgies
Patient qui consulte pour urticaire Vascularite urticarienne
dmes douloureux
Prurit absent
Signes gnraux

Consultation spcialise
Plaques fugaces
prurigineuses, avec Pousses depuis Urticaire aigu
restitutio ad integrum moins de 6 semaines
Interrogatoire
et examen clinique
Traitement adapt
Bilan adapt
Pousses depuis plus Interrogatoire
Urticaire chronique
de 6 semaines et examen clinique

Sans particularit Si lments d'orientation :


Traitement faire le bilan adapt
antihistaminique consultation spcialise

Efficace Peu efficace

Continuer le traitement Changer d'anti-H ou les associer


Faire NFS, VS, CRP et TSH
Reprendre interrogatoire et examen clinique
Si l'urticaire persiste : consultation spcialise

Figure 3. Arbre dcisionnel. Conduite tenir pour la prise en charge dune urticaire chronique (adapt des recommandations de lAgence nationale
daccrditation et dvaluation en sant [Anaes]). NFS : numration formule sanguine ; VS : vitesse de sdimentation ; CRP : C reactive protein ; TSH : thyroid
stimulating hormone.

4 Trait de Mdecine Akos


Urticaire 1-1150

Rfrences
.

[5] Vigan M. Place des antihistaminiques dans la prise en charge des urti-
caires. Rev Fr Allergol Immunol Clin 2004;44:120-4.
[1] Vervloet D, Magnan A. Trait dallergologie. Paris: Flammarion [6] Shelley WB, Shelley ED. Adrenergic urticaria: a new form of stress-
Mdecine-Sciences; 2003. induced hives. Lancet 1985;2:1031-3.
[2] Eigenmann PA, Ranc F. Prvention du choc anaphylactique au cours
de lallergie alimentaire. Rev Fr Allergol Immunol Clin 2003;43:533-6.
[3] Beaudouin E, Renaudin JM, Codreanu F, Kanny G, Moneret- Pour en savoir plus
Vautrin DA. Allergie la farine de bl chez ladulte. Rev Fr Allergol
Immunol Clin 2007;47:175-9. http://www.sfdermato.com/.
[4] http://www.has-sante.fr/portail/display.jsp?id=c_272211. http://doccismef.chu-rouen.fr/html/nl/10/010348.html.

M. Vigan, Praticien hospitalier (mvigan@chu-besancon.fr).


Unit fonctionnelle dallergologie, Dpartement de dermatologie, Hpital Saint-Jacques, 25030 Besanon cedex, France.

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Vigan M. Urticaire. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Trait de Mdecine Akos, 1-1150, 2008.

Disponibles sur www.emc-consulte.com


Arbres Iconographies Vidos / Documents Information Informations Auto-
dcisionnels supplmentaires Animations lgaux au patient supplmentaires valuations

Trait de Mdecine Akos 5


2-0680

Livedo
C. Francs

Le livedo est une manifestation cutane frquente, dfinie par un rythme en mailles de filet dorigine
vasculaire. Laffirmation du caractre physiologique ou pathologique du livedo est ltape la plus difficile ;
elle repose sur ses caractristiques, la prsence dautres lsions dermatologiques et le contexte clinique.
Les livedos dorigine vasomotrice sont rticuls, mailles rgulires et fines. Le plus frquent est le livedo
physiologique, typiquement sur peau claire, non infiltr, dclive, souvent associ une acrocyanose et
une hypersudation. Les livedos par obstruction vasculaire sont irrguliers, ramifis avec des causes
multiples. Les mcanismes physiopathologiques font intervenir essentiellement des thromboses, des
embolies ou une vascularite. La multiplicit de ces causes rend illusoire la conception dun bilan
systmatique pratiquer devant un livedo permanent de ladulte. La biopsie cutane nest gnralement
contributive quen prsence dune infiltration ou dautres lsions dermatologiques. Le livedo des embolies
de cristaux de cholestrol est de couleur rouge fonc, douloureux et associ dautres lsions
dermatologiques telles que des orteils pourpres et des ncroses. loppos, le livedo du syndrome de
Sneddon est gnralement rouge, isol et gnralis, prcdant souvent de plusieurs annes les accidents
vasculaires crbraux.
2010 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

Mots cls : Livedo ; Syndrome de Sneddon ; Embolies multiples de cholestrol ; Thrombose ; Vascularite ;
Calciphylaxie

Plan annonciateur ou rvlateur de maladies systmiques plus ou


moins svres. Linterrogatoire et lexamen clinique sont les
examens cls du diagnostic tiologique [2].
Introduction 1
Poser le diagnostic de livedo 1
Dterminer les caractristiques du livedo 1 Poser le diagnostic de livedo
Apprcier le contexte clinique 2 Le livedo est une dermatose rticule, dessinant des mailles
Dterminer les causes du livedo 2 de filet, dorigine vasculaire. De nombreuses autres dermatoses,
Livedo rticul 2 dorigine non vasculaire, peuvent prendre un aspect rticul,
Livedo ramifi 3 pouvant poser des problmes diagnostiques avec un livedo. La
Conclusion 6 plus frquente dentre elles est la dermite des chaufferettes
(ou erythme a calore), lie une exposition chronique une
source de rayonnement infrarouge. La pigmentation rticule,
initialement rouge, laisse place une pigmentation brune
lentement rgressive avec larrt de lexposition [2]. Autrefois
Introduction provoque par les bouillottes, elle est plus souvent observe
maintenant sur les cuisses, provoque par la chaleur dgage de
Le livedo est dfini comme une rythrocyanose rticule lordinateur portable ou aprs maintien prolong trop proche de
dorigine vasculaire [1]. Laspect clinique du livedo sexplique par radiateurs.
la disposition anatomique de la microcirculation cutane
dlimite en units vasculaires fonctionnelles. Chacune dentre
elles forme un cne base pidermique aliment en son Dterminer les caractristiques
sommet par une artre dermique profonde. La dlimitation en
surface est ralise par les plexus veineux. Le livedo, reflet de la
du livedo
stase sanguine dans les plexus veineux, peut tre secondaire En 1907, Ehrmann(in [3]) a introduit le terme de livedo
une perturbation vasomotrice primitive locale ou gnrale, un racemosa (livedo ramifi) pour dcrire un livedo ramifi
obstacle veineux daval ou une pathologie vasculaire obstructive mailles irrgulires formant des ramifications ou des cercles
dermohypodermique (thrombose, embolie, vascularite). ouverts par opposition au livedo reticularis (livedo rticul),
Manifestation cutane frquente, le plus souvent physiologi- mailles fines, rgulires et formant des cercles complets. Dans
que, le livedo peut, dans certains cas, tre un symptme la littrature anglo-saxonne, les livedos ramifis et rticuls sont

Trait de Mdecine Akos 1


2-0680 Livedo

dnomms livedo reticularis condition quils soient patho- Tableau 1.


logiques par opposition au livedo physiologique dnomm Causes principales des livedos selon le mcanisme physiopathologique
cutis marmorata [4]. Cette distinction entre livedo ramifi et prdominant.
rticul na pas quun intrt thorique puisque tous les livedos Troubles vasomoteurs
ramifis sont pathologiques alors que les livedos rticuls
Livedo physiologique
peuvent tre physiologiques ou pathologiques. Lexamen dun
livedo doit se faire sous un bon clairage, de prfrence sur le Bas dbit circulatoire
tronc ou les fesses et debout. En effet, le livedo physiologique Amantadine
tant trs frquent, notamment sur peau claire, lexamen dun Maladies neurologiques
livedo sur les membres est parfois difficile en raison de lintri- Thromboses
cation avec un livedo physiologique. Devant tout livedo, les cinq Anomalies de la coagulation
lments suivants sont prciser : aspect rticul ou ramifi ; - dficit congnital en protine S
topographie sur les zones uniquement dclives ou au contraire
- dficit congnital en protine C
sur des zones non contigus caractrisant le livedo suspendu ;
- dficit congnital en antithrombine
prsence dune infiltration la palpation de toutes les zones
atteintes (sur les mailles ou entre les mailles) ; ge de dbut et - mutation du facteur V (facteur V Leiden)
circonstances dapparition (thermosensibilit, orthostatisme, - mutation du facteur II (prothrombine)
livedo permanent), en sachant que tout livedo peut tre thermo- - afibrinognmie et dysfibrinognmie congnitales
sensible et napparatre que dans certaines positions, quil soit - hyperhomocystinmie
physiologique ou pathologique [2]. - thrombopnies immunoallergiques induites par lhparine
La prsence dautres lsions dermatologiques constitue un - ncrose cutane aux antivitamines K avec dficit en protine C ou S
argument supplmentaire pour le caractre pathologique du
- syndrome des antiphospholipides
livedo. On recherche par exemple des zones de ncroses ou de
purpura, des nodules, des lsions atrophiques ou cicatricielles, - coagulation intravasculaire dissmine
des hmorragies sous-unguales ou un orteil pourpre. Tout Syndromes myloprolifratifs
livedo dapparition tardive, ramifi, suspendu et/ou infiltr doit Cryopathies
tre considr comme pathologique [2]. - cryoglobulinmie monoclonale (type I)
- cryofibrinognmie

Apprcier le contexte clinique [2]


- maladie des agglutinines froides
Oxalose primitive
Cette tape est fondamentale pour viter des examens Calcifications sous-cutanes par troubles du mtabolisme phosphocalcique
inutiles. Tous les antcdents familiaux et personnels doivent (calciphylaxie, hyperparathyrodie primitive)
tre nots. Linterrogatoire sattache prciser notamment les Tableaux cliniques avec divers facteurs prothrombotiques
antcdents cardiovasculaires (hypertension artrielle [HTA], - atrophie blanche
valvulopathie, athrosclrose, thrombophlbites, malaises et - syndrome de Sneddon
pertes de connaissance, etc.), neurologiques (migraines, acci- Embolies
dents vasculaires crbraux [AVC] ischmiques transitoires ou Embolies fibrinocruoriques, septiques dorigine cardiaque ou vasculaire
constitus, crises convulsives, etc.), oculaires (diplopie brutale, Embolies de cholestrol
amaurose, etc.), nphrologiques (insuffisance rnale chronique ;
Embolies gazeuses
pisode de calculs urinaires, etc.), digestifs, gynco-obsttricaux
(fausses couches spontanes avec leurs termes de survenue ; Embolies graisseuses
droulement des grossesses : HTA gravidique, clampsie ; Embolies tumorales
prmaturit). Un examen clinique complet est indispensable. Myxome
Dermite livdode de Nicolau
Vascularites : quelle que soit la cause, surtout
Dterminer les causes du livedo Priartrite noueuse
Cryoglobulinmies mixtes (types II et III)
Les principales causes de livedo, en fonction du mcanisme
physiopathologique prdominant, sont reportes sur le Tableau 1.

Livedo rticul
Le caractre rticul du livedo oriente vers un trouble
vasomoteur.
Le livedo physiologique est facile liminer du fait de son
caractre dclive, thermosensible (aggrav par le froid), sans
infiltration ou autre lsion dermatologique en dehors dune
acrocyanose souvent marque avec hypersudation. Gnrale-
ment, il prdomine sur les membres mais peut tre gnralis
(Fig. 1). Il est parfois associ une anorexie [2]. Il ne ncessite
aucun examen complmentaire.
Les autres livedos rticuls sont aisment diagnostiqus grce
aux contextes cliniques dans lesquels ils apparaissent.
Ainsi, en cas de bas dbit circulatoire, le livedo, de trs
mauvais pronostic, est en rapport avec une baisse de la perfu-
sion tissulaire globale dans un contexte souvent connu (choc
cardiognique, hypovolmique ou septique) [2].
Figure 1. Livedo physiologique des cuisses mailles fermes rgulires.
Chez les parkinsoniens traits par amantadine, un livedo
survient en quelques semaines dans 2 % 90 % des cas, ne
justifiant pas larrt du traitement [3]. Il est plus frquemment Au cours des maladies neurologiques, sont observs des
localis aux membres infrieurs, mais galement au tronc et aux livedos de stase sur membre mobilit rduite et des livedos
membres suprieurs. Il disparat en quelques semaines aprs plus diffus par atteinte des centres neurovgtatifs rgulant la
larrt de lamantadine. vasodilatation cutane [2].

2 Trait de Mdecine Akos


Livedo 2-0680

Point fort
Le livedo physiologique est dclive, thermosensible
(aggrav par le froid), sans infiltration ou autre lsion
dermatologique en dehors dune acrocyanose souvent
marque avec hypersudation. Gnralement, il
prdomine sur les membres mais peut tre gnralis. Il
ne ncessite aucun examen complmentaire.

Livedo ramifi
Il oriente vers une pathologie obstructive par atteinte endo-
luminale ou paritale. Figure 2. Ncrose avec bauche datrophie et livedo chez une femme
Il est classique de diffrencier les livedos par thrombose, avec atrophie blanche idiopathique.
vascularite ou embolie. Cette classification a un intrt didacti-
que en sachant quelle repose sur le mcanisme pathologique
prdominant avec cependant souvent intrication secondaire de
ces lsions histologiques et possibilit dune vasodilatation ncroses associes aux aPL, le froid pour les ncroses associes
satellite ractionnelle [2]. aux cryoglobulines monoclonales ou au cryofibrinogne. Le
livedo de la maladie des agglutinines froides est galement
Livedo par thrombose dclench par le froid, prsent dans 10 % des cas. Il sagit le plus
Il est soit associ des lsions ncrotiques gnralement souvent dune immunoglobuline M (IgM) monoclonale kappa
douloureuses, soit isol de diagnostic plus difficile, orient par responsable dune anmie hmolytique auto-immune. Des
laspect et le contexte cliniques. plaques ncrotiques en regard des zones graisseuses orientent
plus vers des thromboses aux antivitamines K (AVK) (dficit en
Lorsquil existe des lsions ncrotiques protines C et S souvent associ) ou aux hparines, non syst-
La biopsie cutane est gnralement contributive condition matiquement associes une thrombopnie (anticorps anti-
quelle soit profonde, faite au bistouri cheval sur la zone PF4). Le caractre distal, douloureux et symtrique du livedo
ncrotique et la peau adjacente souvent purpurique. Elle met en avec ncrose sur les mailles oriente vers un syndrome mylopro-
vidence une thrombose plus ou moins tendue des vaisseaux lifratif. Parfois, il est asymtrique et inaugural justifiant une
dermiques avec souvent un discret infiltrat lymphocytaire numration-formule sanguine (NFS) la recherche dune poly-
privasculaire, ne devant pas faire porter tort le diagnostic de globulie ou dune thrombocythmie [8]. Il sy associe souvent
vascularite. Parfois, une prolifration vasculaire ractionnelle ou dautres manifestations dermatologiques [9], lies la thrombo-
angioendothliomatose peut masquer la thrombose, notamment pathie (hmatomes, ecchymoses, ptchies, purpura) ou
dans latrophie blanche idiopathique, do la ncessit de lhyperplaquettose (rythromlalgie, ulcre des membres inf-
rpter les biopsies cutanes. Dans quelques cas, la prsence de rieurs, gangrne ischmique distale, prurit, thrombophlbite
cristaux birfringents en lumire polarise ou de calcifications superficielle, acrocyanose, phnomne de Raynaud, syndrome de
artriolaires ou dermiques profondes oriente vers une oxalose lorteil bleu [10]). Le plus souvent, lhmopathie est dj connue
primitive [4, 5] ou un phnomne de calciphylaxie [6]. et traite ; un chiffre normal de plaquettes nexclut pas cette
cause du fait de la thrombopathie associe.

Point fort
Lorsquil existe des lsions ncrotiques ou une infiltration,
Point fort
la biopsie cutane est gnralement contributive Le caractre distal, douloureux et symtrique du livedo
condition quelle soit profonde, faite au bistouri cheval avec ncrose sur les mailles oriente vers un syndrome
sur la zone ncrotique et la peau adjacente souvent myloprolifratif.
purpurique ou sur la zone infiltre.

Une fois le diagnostic de thrombose cutane confirm par Des ncroses cutanes circonscrites rcidivantes des membres
lexamen anatomopathologique, la recherche de facteurs infrieurs chez une femme de 45 ans, avec une volution par
prothrombotiques est hirarchise en fonction du tableau pousses et des cicatrices stellaires, porcelaines, bordures
clinique et des antcdents personnels et familiaux. La dcou- tlangiectasiques et pigmentes (Fig. 2) orientent vers une
verte dun de ces facteurs nexclut pas lintervention dautres vascularite livdode ou atrophie blanche [11]. Le livedo est
facteurs associs, car frquents dans la population gnrale gnralement limit galement aux membres infrieurs.
(mutation du facteur V Leiden, mutation G20212A de la Lintensit de la douleur est parfois explique par une neuropa-
prothrombine, lvation des facteurs VIII, IX, XI, hyperhomo- thie sensitive induite par le mme mcanisme thrombotique ou
cystinmie), ni la recherche de conditions favorisantes telles une vascularite associe [11, 12]. Llimination dune insuffisance
que la prise destroprogestatifs (contraception orale, traitement veineuse responsable est indispensable avant la recherche dun
hormonal), le tabagisme, la grossesse, la chirurgie ou limmo- facteur prothrombotique. Le traitement est difficile, diffrent
bilit prolonge [7]. selon chaque cas : antiagrgant, hparine de bas poids molcu-
Certains tableaux cliniques orientent vers une ou plusieurs laire, AVK, etc.
anomalies thrombotiques. Ainsi les ncroses extensives localises Ailleurs, le contexte clinique est llment dominant du
principalement sur les membres et le visage ont t rapportes diagnostic. La survenue dun livedo aigu ncrotique, ulcr,
en association avec des antiphospholipides (aPL), un cryo- douloureux, extensif des extrmits et du tronc chez un
fibrinogne, une cryoglobuline monoclonale. Un facteur dclen- insuffisant rnal chronique doit faire voquer systmatiquement
chant est souvent prsent : infection ou pousse lupique pour les le processus de calciphylaxie [13].

Trait de Mdecine Akos 3


2-0680 Livedo

Point fort
La survenue dun livedo aigu ncrotique, ulcr,
douloureux, extensif des extrmits et du tronc chez un
insuffisant rnal chronique doit faire voquer
systmatiquement le processus de calciphylaxie.

Ce phnomne rare, grave (60 % de dcs) [13] et de physio-


pathologie encore mal connue [6], consiste en un dpt aigu de
calcium dans les tissus interstitiels de patients dans un contexte
particulier (hyperparathyrodie, troubles de la coagulation) [6]. Le
produit phosphocalcique (en mg/dl) est suprieur 60 avec une
lvation de la parathormone. Une parathyrodectomie peut
faire disparatre le livedo avec amlioration de ltat gnral et
normalisation du bilan biologique [6].
Loxalose, quelle soit primitive (responsable alors de linsuf- Figure 3. Livedo ramifi du tronc non infiltr, non ncrotique, voca-
fisance rnale et dun livedo) ou secondaire linsuffisance teur de syndrome de Sneddon sans anticorps antiphospholipides du fait
rnale, en est le principal diagnostic diffrentiel [5]. de lpaisseur des mailles.
Lexistence dune insuffisance rnale progressive depuis
lenfance, ainsi que des antcdents de maladie lithiasique
urinaire et de nphrocalcinose orientent vers une maladie rare
disease research laboratory [VDRL]) est ralise en sachant que
autosomique rcessive du mtabolisme du glyoxylate : loxalose
cette recherche est le plus souvent ngative en prsence dun
primitive (ou hyperoxaliurie primitive), responsable dune
livedo larges mailles avec une largeur des embranchures
prcipitation de cristaux doxalate de calcium dans les tissus.
suprieure 1 cm (Fig. 3). Les autres facteurs thrombotiques
Une lvation des taux doxalate et dacide glycolique est
sont recherchs en fonction des antcdents familiaux et de la
dtecte dans les urines de 24 heures. Cependant, le diagnostic
prsence dun traitement appropri (hyperhomocystinmie par
peut ne pas tre voqu au stade dinsuffisance rnale car
exemple). Une chographie cardiaque sattache visualiser un
loxalurie, leve en dbut de maladie, se normalise au fil de
paississement valvulaire aortique ou mitral, dont la frquence
linstallation de linsuffisance rnale [4, 5, 14]. ce stade, le
leve est similaire en prsence ou absence danticorps aPL.
diagnostic doxalose secondaire linsuffisance rnale peut tre
Limagerie par rsonance magntique (IRM) crbrale nest faite
pos.
quen prsence daPL ou danomalies lchographie cardiaque.
Lorsque le livedo nest ni ncrotique ni infiltr Lintrt dune prvention primaire par antiagrgant plaquet-
taire en labsence de tout accident ischmique et danomalie
Le diagnostic est trs difficile. La biopsie cutane sur ou entre
valvulaire, quil y ait ou quil ny ait pas daPL, na jamais t
les mailles est gnralement peu contributive, ralise surtout en
dmontr bien que ce traitement soit souvent prconis. En
cas de livedo ramifi limit aux membres infrieurs pour ne pas
prsence dun accident ischmique ou danomalies valvulaires,
passer ct dune vascularite. Lorsque la biopsie ne rvle pas
un traitement antiagrgant plaquettaire est recommand en
danomalie significative, une surveillance dermatologique
labsence daPL et un traitement anticoagulant en leur prsence
annuelle est souhaitable du fait dune volution ascendante
avec un international normalized ratio (INR) suprieur ou gal
possible du livedo. Il est indispensable de ne pas traumatiser
psychologiquement les malades du fait du caractre incertain de 3. Les autres facteurs de risque vasculaires sont combattus
lvolution. En cas datteinte des membres associe une (traitement dune HTA, tabagisme, estroprogestatif, etc.).
atteinte du tronc et/ou des fesses est suspect demble un En labsence daPL, le traitement antiagrgant est remplac
livedo de syndrome de Sneddon (SNS) pouvant prcder de par un traitement anticoagulant en cas de nouvel accident
nombreuses annes les accidents ischmiques crbraux (AIC). ischmique sous traitement antiagrgant bien conduit. Tous ces
traitements nont aucun effet sur le livedo.

Livedo par embolies

Point fort Il survient dans des contextes particuliers. La biopsie cutane


est gnralement contributive au diagnostic condition quelle
soit assez profonde. En labsence de diagnostic prcis, lchogra-
Un livedo non infiltr, non ncrotique, atteignant les phie cardiaque est souvent utile.
quatre membres mais aussi le tronc et/ou les fesses fait Ainsi, la maladie des emboles de cholestrol (MEC) apparat
voquer un livedo de syndrome de Sneddon pouvant classiquement chez toute personne haut risque dathrosclrose
prcder de nombreuses annes les AIC. (ge, dyslipidmie, tabagisme, HTA, diabte, etc.) [16], dans les
semaines qui suivent un geste invasif (cathtrisme artriel,
chirurgie cardiaque ou artrielle), la mise en route dun traite-
ment anticoagulant ou fibrinolytique [17], voire spontanment, le
Ceux-ci sont recherchs attentivement par un interrogatoire facteur dclenchant ntant mis en vidence que dans 30 % des
orient notamment sur les accidents oculaires. La prsence de cas [16]. Le livedo est prsent dans prs de 50 % des cas de
migraines, trs frquentes dans ce contexte, complique linterro- MEC [18, 19], pouvant exceptionnellement ntre visible quen
gatoire tant donn les difficults du diagnostic diffrentiel entre orthostatisme [20]. Sa couleur est rouge pourpre fonc, avec une
une migraine accompagne et un accident ischmique transitoire . topographie dpendant du territoire vascularis en aval de la
(AIT) [15]. Une HTA est traite. La biopsie cutane est gnrale- plaque dathrome responsable. Il est douloureux, rarement isol,
ment inutile. La recherche daPL (anticorps anticardiolipine, gnralement associ des lsions ncrotiques non spcifiques et
anticoagulant lupique, anticorps anti-bta-2 glycoprotine 1, des orteils pourpres (blue-toe), vocateurs de MEC. Une
Treponema pallidum haemagglutination assay [TPHA]-venereal atteinte systmique est possible en rapport avec des migrations

4 Trait de Mdecine Akos


Livedo 2-0680

demboles dans diffrents organes (rein, cerveau, etc.) ou


un mcanisme immunologique satellite (hmorragies intra-
alvolaires). Les emboles peuvent tre visualiss au fond dil
en cas de plaques embolignes localises sur les troncs supra-
aortiques. Ils apparaissent sous la forme de fentes lancoles
dans les artrioles de la jonction dermohypodermique sur les
biopsies prleves de prfrence sur les lsions ncrotiques
plutt que sur le livedo (sur les mailles ou entre les mailles). Le
risque de ncrose secondaire ces biopsies est minime en
labsence datteinte artrielle majeure des gros troncs jambiers.
Une biopsie musculaire quadricipitale faite laveugle aurait
galement une bonne rentabilit (> 90 %) [21]. En cas datteinte
rnale, les cristaux peuvent galement tre visibles sur la biopsie
rnale, dangereuse sur ce terrain. Quelle que soit lorigine du
prlvement, la mise en vidence dune vascularite ou dune
thrombose nlimine pas le diagnostic mais incite faire des Figure 4. Livedo ramifi et infiltr au cours dune priartrite noueuse
cutane.
recoupes ou un nouveau prlvement si la suspicion clinique est
forte. Ltendue du spectre clinique des embolies de cristaux de
cholestrol, allant des formes cutanes isoles aux formes
systmiques rapidement mortelles, explique les difficults de loreillette se rsout en 3 mois. Le diagnostic de myxome est
lanalyse prospective ou rtrospective des traitements. Il nexiste pos par lchographie cardiaque. Le traitement chirurgical
aucune preuve defficacit des traitements mdicaux. Aussi les permet une disparition des symptmes.
traitements sont-ils essentiellement symptomatiques. Les formes
cutanes limites samliorent souvent spontanment avec des Livedo des vascularites
soins locaux ventuellement associs une hmodilution, voire
des drivs des prostacyclines en cas de ncrose distale pour Quels quen soient la cause et le niveau datteinte vasculaire
tenter de limiter les amputations. LHTA est traite par des (artriole de moyen calibre ou veinule postcapillaire), quelles
inhibiteurs de lenzyme de conversion de langiotensine. Leffet soient isoles ou associes une connectivite, avec ou sans aPL,
bnfique des corticodes dans les formes systmiques a t toutes les vascularites peuvent tre responsables dun livedo par
signal avec mme une corticodpendance dans certaines un mcanisme souvent mixte (inflammation paritale et
observations [22]. Thoriquement, les anticoagulants doivent tre thrombose intraluminale) [2]. La biopsie profonde au bistouri
arrts car ils sont considrs comme des facteurs favorisants. Or dune zone infiltre ou ncrotique pose le diagnostic de
leur arrt ninfluence lvolution des emboles de cristaux que vascularite et peut aider orienter vers ltiologie : vascularite
dans des observations privilgies [23, 24] . Leur maintien, ncrosante des artres de moyen calibre orientant vers une
lorsquils sont indispensables, ne saccompagne pas systmati- priartrite noueuse (PAN), atteinte des veinules dermiques
quement dune aggravation du tableau clinique [25]. La prudence superficielles et profondes lors des cryoglobulinmies mixtes [2].
justifie cet arrt dans tous les cas o lindication nen est pas
Priartrite noueuse
imprative. Les antiagrgants ne semblent pas avoir les mmes
inconvnients. Les indications du traitement chirurgical ne sont Cest la principale cause de livedo au sein des vascularites.
pas modifies par la prsence des embolies de cristaux de Le livedo est suspendu, inflammatoire, infiltr par endroit
cholestrol. la palpation, situ sur les membres infrieurs (Fig. 4) et parfois
Des cas dembolies fibrinocruoriques ou septiques peuvent les membres suprieurs. On estime sa prvalence entre 56 % et
tre observs en prsence dune cardiopathie emboligne, dune 78 % des cas dans les PAN cutanes isoles [2]. Habituellement,
endocardite, de thrombose ou dinfection dune prothse la palpation soigneuse permet de reprer quelques zones
vasculaire ou aprs un geste endovasculaire [25]. infiltres qui doivent tre biopsies au bistouri pour mettre en
Les livedos des embolies gazeuses (accident de dcompression vidence la vascularite ncrosante des artrioles hypodermiques.
ou maladie des caissons [2]) et des embolies graisseuses (poly- Une vascularite des petits vaisseaux peut tre associe, excep-
traumatisme avec fracture osseuse) surviennent dans des tionnellement isole. Dautres manifestations cutanes peuvent
contextes strotyps. Il en est de mme pour la dermite accompagner le livedo, telles que des nodules en dehors des
livdode de Nicolau (ou embolia cutis medicamentosa) surve- zones de livedo, des ncroses cutanes, des ulcrations, un
nant aprs nimporte quelle injection intramusculaire [26]. Par purpura ou des dmes segmentaires [2]. Fivre, arthralgies,
analogie, la toxicomanie intraveineuse peut entraner des myalgies, mononeuropathie priphrique multiple, douleurs
tableaux similaires de livedo ncrotique [27]. Des antcdents abdominales orientent vers une PAN systmique. Un livedo est
noplasiques doivent faire voquer la possibilit exceptionnelle prsent dans 17 % des PAN systmiques et 12 % des polyangi-
de mtastases cutanes, aisment confirmes par la biopsie tes microscopiques [33].
cutane [28].
Une ruption papulaire acrale avec claudication, des lsions
violaces serpigineuses et annulaires pulpaires, un rythme et
des ptchies des mains et des pieds orientent vers un myxome
de loreillette parfois mconnu. Diverses manifestations cardio-
vasculaires, parfois pseudosyncopales, mais aussi simulatrices
Point fort
dune endocardite bactrienne, des embolies systmiques et des Un livedo suspendu, inflammatoire, infiltr par endroit la
anvrismes artriels de topographie variable peuvent tre palpation sur les membres infrieurs et parfois les
associs [29]. Le diagnostic est plus facile en prsence de divers
membres suprieurs est vocateur de PAN.
syndromes associs au myxome (syndrome de Carney ; myxoma
syndrome : myxome cardiaque, lentigines du visage et du tronc,
tumeurs myxodes priphriques, neurofibromes, tumeurs
endocrines). La biopsie cutane, faite sur les mailles et entre les
Cryoglobulinmies mixtes
mailles, objective inconstamment les embolies myxomateuses
colores au bleu alcian [30-32]. Parfois ne sont observes quune Les cryoglobulinmies mixtes de types II et III activit
vascularite ou des thromboses. Le livedo du myxome de facteur rhumatode peuvent saccompagner respectivement de

Trait de Mdecine Akos 5


2-0680 Livedo

Livedo ramifi

Ncrose Infiltration Isol pur

Thrombose Embolie Vascularite Embolie Vascularite Syndrome de Sneddon

Biopsie de la ncrose Biopsie de l'infiltration Pas de biopsie

Figure 5. Arbre dcisionnel. Place de la biopsie devant un livedo ramifi.

livedo dans 22 % et 20 % des cas dans le cadre dune vascula- [5] Spiers EM, Sanders DY, Omura EF. Clinical and histologic features of
rite [2]. Il existe le plus souvent galement un purpura vasculaire primary oxalosis. J Am Acad Dermatol 1990;22:952-6.
plus ou moins ncrotique. Ont galement t dcrits des [6] Dereure O, Leray H, Barneon G, Canaud B, Mion C, Guilhou JJ. Exten-
ncroses cutanes des extrmits, du nez et des oreilles, une sive necrotizing livedo reticularis in a patient with chronic renal failure,
urticaire au froid, un phnomne de Raynaud. Les manifesta- hyperparathyroidism and coagulation disorder: regression after
tions cutanes peuvent tre aggraves au froid. Histologique- subtotal parathyroidectomy. Dermatology 1996;192:167-70.
ment, la vascularite prdomine sur les veinules du derme [7] Emmerich J, Bura A. Thrombophilie et grossesse : quel bilan pour
superficiel ou profond [2]. Elle prcde souvent les atteintes quelles patientes? Ann Med Interne (Paris) 2003;154:345-53.
rnales (HTA, protinurie, syndrome nphrotique ou nphri- [8] Schmutz JL, Cuny JF, Thess F, Weber M, Beurey J. Livedo rvlateur
tique) et neurologiques (neuropathie priphrique). Des arthral- dune thrombocythmie. Ann Dermatol Venereol 1987;114:227-31.
gies, des douleurs abdominales et une atteinte pulmonaire sont [9] Itin PH, Winkelmann RK. Cutaneous manifestations in patients with
galement possibles. La cryoglobulinmie de type II accompa- essential thrombocythemia. J Am Acad Dermatol 1991;24:59-63.
gne principalement les infections par lhpatite C, mais aussi le [10] Hachulla E, Rose C, Trillot N, Caulier-Leleu MT, Pasturel-Michon U.
mylome, la maladie de Waldenstrm, des lymphomes non Devant quelles manifestations vasculaires rechercher un syndrome
hodgkiniens et des maladies auto-immunes (lupus, polyarthrite myloprolifratif? J Mal Vasc 2000;25:382-7.
rhumatode, syndrome de Gougerot-Sjgren). La cryoglobulin- [11] Tran MD, Becherel PA, Cordel N, Piette JC, Frances C. Atrophie
mie de type III sobserve, quant elle, lors dinfection virale blanche idiopathique . Ann Dermatol Venereol 2001;128:1003-7.
aigu ou chronique (hpatite C, etc.), dinfections bactriennes [12] Mimouni D, Ng PP, Rencic A, Nikolskaia OV, Bernstein BD,
diverses, de maladies auto-immunes et de noplasies. Parfois Nousari HC. Cutaneous polyarteritis nodosa in patients presenting with
cependant, aucune cause ne peut tre mise en vidence. Du fait atrophie blanche. Br J Dermatol 2003;148:789-94.
de leurs proprits biochimiques, le dosage des cryoglobulin- [13] Cockerell CJ, Dolan ET. Widespread cutaneous and systemic
mies doit tre ralis dans des conditions particulires, au mieux calcification (calciphylaxis) in patients with the acquired
directement au laboratoire, et doit parfois tre rpt en cas de immunodeficiency syndrome and renal disease. J Am Acad Dermatol
ngativit. 1992;26:559-62.
[14] Rubenstein MC, Martinelli PT, Bayer-Garner IB, Klebuc MJ, Curry JL,
Hsu S. Persistent cutaneous manifestations of hyperoxaluria after
combined hepatorenal transplantation. Dermatol Online J 2004;10:10.
Conclusion [15] Francs C, Papo T, Wechsler B, Laporte JL, Biousse V, Piette JC.
Sneddon syndrome with or without antiphospholipid antibodies. A
tablir un algorithme dcisionnel (Fig. 5) devant un livedo est comparative study in 46 patients. Medicine 1999;78:209-19.
impossible raliser tant le contexte clinique conditionne [16] Fine MJ, Kapoor W, Falanga V. Cholesterol crystal embolization: a
compltement lattitude diagnostique. Seule une analyse fine review of 221 cases in the English literature. Angiology 1987;38:
smiologique du livedo associe un examen clinique complet 769-84.
et un interrogatoire policier concernant les antcdents [17] Jacquot CF, Belenfant X, Rossert J. Embolies de cholestrol (Elsevier
personnels et familiaux peut permettre dorienter le diagnostic. Masson SAS, Paris), Cardiologie, 11-620-A-10,Angiologie, 19-1550,
La biopsie est prconise en prsence dun livedo infiltr ou 1997 : 6p.
ncrotique ou associ dautres lsions cutanes, alors de [18] Kusaba A, Imayama S, Furue M. Delayed appearance of livedo
prfrence sur ces lsions associes. Elle est peu contributive en reticularis in 3 cases with a cholesterol embolism. Arch Dermatol 1999;
labsence de ces caractristiques. Un livedo ramifi, isol, 135:725-6.
atteignant les quatre membres et le tronc est vocateur de [19] Falanga V, Fine MJ, Kapoor WN. The cutaneous manifestations of
livedo de syndrome de Sneddon, do la ncessit dune cholesterol crystal embolization. Arch Dermatol 1986;122:1194-8.
surveillance clinique au long cours. [20] Chaudhary K, Wall BM, Rasberry RD. Livedo reticularis: an
.

underutilized diagnostic clue in cholesterol embolization syndrome.


Am J Med Sci 2001;321:348-51.
Rfrences [21] Blankenship JC, Butler M, Garbes A. Prospective assessment of
[1] Duval A, Pouchot J. Livedo : de la physiopathologie au diagnostic. Rev cholesterol embolization in patients with acute myocardial infarction
Med Interne 2008;29:380-92. treated with thrombolytic vs conservative therapy. Chest 1995;107:
[2] Francs C. Livedo. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Dermatologie, 662-8.
98-552-A-10, 2010 : 13p. [22] Roussy P, Perel Y, Longy M, Bouchez P, Le Bras M, Moretti G. Pseudo-
[3] Sladden MJ, Nicolaou N, Johnston GA, Hutchinson PE. Livedo priartrite noueuse corticosensible. Rechercher les embolies de
reticularis induced by amantadine. Br J Dermatol 2003;149:656-8. cholestrol et lanvrisme de laorte (lettre). Presse Med 1983;12:1779.
[4] Bodemer C, Flament F, Grunfeld JP, De Prost Y. Oxalose primitive et [23] Bruns FJ, Segel DP, Adler S. Control of cholesterol embolization by
livedo rticulaire. propos dun cas. Ann Dermatol Venereol 1989; discontinuation of anticoagulant therapy. Am J Med Sci 1978;275:
116:721-4. 105-8.

6 Trait de Mdecine Akos


Livedo 2-0680

[24] Lye WC, Cheah JS, Sinniah R. Renal cholesterol embolic disease. Case [31] Navarro PH, Bravo FP, Beltran GG. Atrial myxoma with livedoid
report and review of the literature. Am J Nephrol 1993;13:489-93. macules as its sole cutaneous manifestation. J Am Acad Dermatol 1995;
[25] Acker CG. Cholesterol microembolization and stable renal function 32:881-3.
with continued anticoagulation. South Med J 1992;85:210-2. [32] Bodokh I, Lacour JP, Perrin C, Ferrari E, Ticchioni M, Roule C, et al.
[26] Izumi AK, Samlaska CP, Hew DW, Bruno PP. Septic embolization Vascularite leucocytoclasique cutane avec anticoagulant circulant
arising from infected pseudoaneurysms following percutaneous rvlant un myxome de loreillette gauche. Ann Dermatol Venereol
transluminal coronary angioplasty: a report of 2 cases and review of the 1993;120:789-92.
literature. Cutis 2000;66:447-52. [33] Kluger N, Pagnoux C, Guillevin L, Francs C, French Vasculitis Study
[27] Ruffieux P, Salomon D, Saurat JH. Livedo-like dermatitis (Nicolaus Group.. Comparison of cutaneous manifestations in systemic
syndrome): a review of three cases. Dermatology 1996;193:368-71. polyarteritis nodosa and microscopic polyangiitis. Br J Dermatol 2008;
[28] Jouary T, Bens G, Lepreux S, Buzenet C, Taieb A. Livedo ncrotique 159:615-20.
localis aprs injection de cocane. Ann Dermatol Venereol 2003;130:
537-40.
[29] Spiers EM, Fakharzadeh SS. Livedo reticularis and inflammatory Pour en savoir plus
carcinoma of the breast. J Am Acad Dermatol 1994;31:689-90.
[30] Le Cam MT, Duterque M. Myxome de loreillette : manifestations cuta- Francs C. Livedo. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Dermatologie,
nes. Ann Dermatol Venereol 1999;126:32-4. 98-552-A-10, 2010.

C. Francs (camille.frances@tnn.aphp.fr).
Service de dermatologie-allergologie, Hpital Tenon, 4, rue de la Chine, 75020 Paris, France.

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Francs C. Livedo. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Trait de Mdecine Akos, 2-0680, 2010.

Disponibles sur www.em-consulte.com


Arbres Iconographies Vidos / Documents Information Informations Auto- Cas
dcisionnels supplmentaires Animations lgaux au patient supplmentaires valuations clinique

Trait de Mdecine Akos 7


 2-0690

Ulcres de jambe
E. Grynberg Laloum, P. Senet

La prvalence des ulcres de jambe est estime entre 0,5 et 1 % de la population gnrale et 3 % des
sujets de plus de 65 ans. Une insufsance veineuse est retrouve chez 57 82 % des patients porteurs
dune plaie de jambe. Les plaies ischmiques reprsentent 10 30 % des ulcres. Environ 10 % des ulcres
sont de cause plus rare comme une angiodermite ncrotique. La physiopathologie des ulcres veineux
est probablement lie une microangiopathie et des anomalies cellulaires induites par linsufsance
veineuse. La prise en charge des ulcres de jambe est maintenant bien codie par la Haute Autorit de
sant. Le diagnostic tiologique des ulcres de jambe est essentiellement clinique. La prise des pressions
distales et lchodoppler veineuse et/ou artrielle sont des examens complmentaires essentiels pour
le pronostic et le traitement des ulcres. Dautres examens plus spcialiss comme la ralisation dune
artriographie, de patch-tests picutans sont indiqus en fonction du terrain et de lexamen clinique. Les
complications les plus frquentes sont infectieuses. Le traitement tiologique est primordial : compression
veineuse associe si possible une chirurgie en cas dulcres veineux, repermabilisation artrielle en cas
dulcres ischmiques.
2015 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : Ulcres de jambe ; Insuffisance veineuse ; Artriopathie des membres infrieurs ;


Index de pression systolique ; Compression veineuse ; Revascularisation artrielle

Plan Traitement tiologique des ulcres 8


Traitement des ulcres veineux 8
Introduction 1 Traitement tiologique des ulcres artriels 9
Traitement tiologique des ulcres mixtes 9
Dfinition 1
Traitement prventif 10
pidmiologie 2
Prvalence des diffrentes tiologies des ulcres de jambe 2
Physiopathologie
Microangiopathie induite par linsuffisance veineuse
2
2
 Introduction
Anomalies molculaires et cellulaires au cours de lulcre
de jambe veineux 2 La prvalence des plaies chroniques de jambe dans la popu-
lation gnrale est leve, de lordre de 0,5 1 %. Les ulcres
Diagnostic clinique 3 veineux comme les ulcres artriels sont des pathologies chro-
Interrogatoire 3 niques de cot social lev. Le traitement tiologique est essentiel,
Examen clinique 3 cest celui de linsufsance veineuse et/ou de linsufsance art-
Mesure de lindex de pression systolique 4 rielle. La compression veineuse est indispensable la prise en
Examens complmentaires 4 charge de lulcre veineux. Lulcre artriel est une complication
Examens vasculaires 4 de lartriopathie oblitrante des membres infrieurs (AOMI) et
Examens sanguins 4 ncessite donc une correction des facteurs de risque associs (dia-
Prlvement bactriologique 5 bte, tabac, hypertension artrielle, etc.). Le traitement local de
Biopsies 5 lulcre de jambe comme les traitements systmiques sont des trai-
Patch-tests 5 tements pour linstant adjuvants. La Haute Autorit de sant (HAS)
Diagnostics diffrentiels des ulcres vasculaires 5 a rcemment tabli des recommandations sur la prise en charge

des ulcres prdominance veineuse [1] .


Pronostic 5
Pronostic des ulcres veineux 5

Pronostic des ulcres artriels


Complications
6
6
 Dnition
Complications locales 6 Lulcre de jambe est une plaie dvolution chronique, sans
Complications gnrales 7 aucune tendance spontane la gurison, sigeant sur la jambe
Traitements non spcifiques de ltiologie de lulcre 7 ou le dos du pied. Cette dnition exclut les maux perforants
Traitements locaux 7 plantaires ou ulcres diabtiques, sigeant sous le pied. Le carac-
Mesures associes 8 tre chronique de lvolution est relatif : la plaie est demble
considre comme chronique lorsquil sagit dune rcidive

EMC - Trait de Mdecine Akos 1


Volume 10 > n 1 > janvier 2015
http://dx.doi.org/10.1016/S1634-6939(14)56174-1
2-0690  Ulcres de jambe

dun ulcre de jambe. Lorsquil sagit dun premier pisode, on


considre quune plaie est chronique quand la gurison nest pas
obtenue au bout de quatre six semaines. Point fort
Langiodermite ncrotique reprsenterait 10 % des ulcres
 pidmiologie hospitaliss. Le terrain est celui dune femme de plus de
60 ans, hypertendue dans 90 % des cas, diabtique dans
Des tudes pidmiologiques sont disponibles en Europe mais
pas en France. La prvalence dans la population gnrale est
un cas sur trois. Lulcre est caractristique. Il dbute
au mieux dtermine par des enqutes par courrier ou par tl- par une plaque ncrotique voluant vers une ulcra-
phone sur des chantillons reprsentatifs de la population. La tion superficielle, borde dun liser livdode, purpurique.
question pose est simple : tes-vous porteur dune plaie chro- Lvolution est centripte. La douleur est majeure. Les
nique sur la jambe ? Ces enqutes sont ensuite couples un pouls distaux sont percus ou bien lindex des pressions
examen systmatique dun large chantillon de la population systoliques (IPS) est suprieur 0,8. La physiopatho-
jointe par tlphone ou par courrier pour corriger les chiffres et logie est peu connue. Lartriolosclrose des vaisseaux
liminer les faux positifs, comme des pathologies cutanes autres du derme, lie lhypertension artrielle, serait respon-
que des ulcres, ou des plaies de jambe voluant depuis moins sable dune ncrose dermique superficielle. Le traitement
de quatre semaines. Cette mthodologie permet de comptabili-
communment admis est lautogreffe cutane, ralise
ser les patients porteurs dulcres de jambe volutifs et qui nont
pas accs aux structures sanitaires. Ainsi, 50 60 % des patients
prcocement.
souffrant dulcres de jambe se soigneraient eux-mmes, chap-
pant aux structures hospitalires, aux inrmires et aux mdecins
libraux.
La prvalence de la maladie ulcreuse est estime 0,045 stade ultime. Limportance relative de ces diffrents facteurs reste
0,63 % [1] de la population gnrale. Cette prvalence augmente nanmoins discute [6] .
avec lge jusqu atteindre 3 % chez les sujets de plus de 80 ans [2] . Au cours de linsufsance veineuse, des manchons de brine
La prdominance fminine est nette (sex-ratio homme/femme privasculaires sont observs sur les capillaires et rsulteraient
de 1/2 1/3), tous les ges. Toutefois, les tudes rcentes, ajustes dune anomalie in situ de la brinolyse et de la coagulation. Ces
lge, montrent une prvalence fminine moins forte, de lordre manchons de brine seraient plus un marqueur danomalies de
de 1/1,6 [1] . la microcirculation quune relle cause de ncrose tissulaire. Ils
Le taux de rcurrence et la dure dvolution sont levs, par- pourraient cependant freiner les changes mtaboliques.
ticulirement pour les ulcres dorigine veineuse : 24 54 % des Une margination puis une migration extravasculaire des leu-
ulcres volueraient depuis plus de un an. cocytes ont galement t observes au niveau capillaire. Cest
En Angleterre, le cot par patient pour le traitement domi- lhypothse du pigeage lymphocytaire d des anomalies rho-
cile dun ulcre veineux est de 860 livres sterling par an [3] . En logiques de la microcirculation. Lactivation de lendothlium et
France, une tude rcente estime le cot moyen de la prise en des leucocytes serait responsable de la production denzymes pro-
charge globale dun ulcre de jambe 888 euros (5827 francs) par tolytiques, de radicaux libres et de cytokines pro-inammatoires,
mois, consultation, soins et traitement compris [4] . aboutissant une inammation chronique pricapillaire, une
altration endothliale et une destruction tissulaire. Enn, les
anomalies de la paroi veineuse seraient responsables dune
 Prvalence des diffrentes extravasation de macromolcules, dont le brinogne. Ces macro-
molcules peuvent se lier et squestrer les facteurs de croissance ou
tiologies des ulcres de jambe les protines matricielles, agissant comme des facteurs inhibiteurs
de la cicatrisation de la plaie.
Les ulcres de jambe ont une tiologie vasculaire dans la grande
majorit des cas. Les ulcres de jambe dautre origine sont rares et
discuts en diagnostic diffrentiel. Anomalies molculaires et cellulaires au cours
Une insufsance veineuse est retrouve chez 57 82 % des de lulcre de jambe veineux
patients porteurs de plaies chroniques de jambe dont 13 20 %
de plaies dorigine mixte, ischmique et veineuse [3] . Les plaies Plusieurs concepts ont merg rcemment sur des donnes
ischmiques reprsentent 10 30 % des ulcres. recueillies in vivo et in vitro partir de biopsies ou danalyses
Dans les insufsances veineuses, on retrouve 50 60 % de syn- dexsudats dulcres veineux prlevs chez des patients. Ainsi,
dromes post-thrombotiques et 40 50 % dinsufsance veineuse les rles de certaines cytokines pro-inammatoires (interleu-
supercielle. kine 1 [IL-1], tumor necrosis factor-[TNF], IL-6) dans la survenue
Environ 10 % des ulcres de jambe seraient dus une angioder- dulcres chroniques ont pu tre dtermins [7] .
mite ncrotique, cest--dire une ischmie cutane conscutive Le TNF-, en particulier, semble impliqu toutes les phases de
une artriolosclrose des vaisseaux du derme moyen, chez les la cicatrisation : il inuence la synthse de molcules dadhsion
patients hypertendus [5] . Classiquement, dans cette tiologie, il cellulaires, favorise la prolifration kratinocytaire, stimule, in
nexiste pas dartriopathie signicative des gros vaisseaux de la vivo, langiogense, peut galement dans certaines conditions
jambe. induire une apoptose cellulaire, participe au remodelage en sti-
mulant la prolifration de broblastes, et inuence la production
de collagne.
 Physiopathologie Dans les broblastes humains, TNF- et IL-1 augmentent
lexpression de la matrice de mtalloprotinases et diminue
La physiopathologie des ulcres de jambe est mal connue sur le lexpression de ses inhibiteurs [7] .
plan cellulaire et molculaire, sauf pour lulcre de jambe veineux, Les concentrations de cytokines pro-inammatoires, en parti-
qui est dtaill ici. culier le TNF-, sont leves dans les exsudats des ulcres veineux
et diminuent quand la plaie commence cicatriser [8] .
Il a galement t mis en vidence une activit macrophagique
Microangiopathie induite par linsuffisance anormale dans les tissus dulcres veineux responsable dune
veineuse inammation chronique freinant le processus de cicatrisation.
Sindrilaru a montr que la saturation en fer des macrophages
Trois grandes hypothses ont t proposes pour la physiopa- retrouve en zone ulcreuse induisait une modication du ph-
thologie de linsufsance veineuse dont lulcre de jambe est le notype macrophagique responsable dun relargage de TNF- et

2 EMC - Trait de Mdecine Akos


Ulcres de jambe  2-0690

Figure 2. Botte sclrodermiforme dans le cadre dun ulcre veineux.

Figure 1. Ulcre veineux fibrineux tendu.


Tableau 1.
Classification internationale cliniquetiologiqueanatomiquephysio-
de radicaux hydroxyles entranant la snescence des broblastes pathologique (CEAP) rvise en 2004.
environnants [9] . Les broblastes cultivs partir dulcres veineux Stade clinique Description clinique
ont en effet un phnotype de broblastes snescents. Leur capa-
cit se multiplier in vitro est abaisse en comparaison avec celle 1 Pas danomalie veineuse visible ou palpable
de broblastes prlevs chez le mme sujet en peau saine. 2 Tlangiectasies ou veines rticulaires
Lactivit mitognique des exsudats de plaie chronique est trs 3 dme
rduite quand elle est teste sur des cellules en culture, proba-
4 Modications cutanes :
blement en raison de la prsence de facteurs inhibiteurs de la C4a : pigmentation et/ou eczma
croissance des broblastes. C4b : lipodermatosclrose et/ou atrophie blanche
Lactivit protasique globale et des mtalloprotinases dans les
5 Ulcre cicatris
exsudats des ulcres veineux est plus leve que dans les plaies
aigus et diminue quand les ulcres cicatrisent. Les protases pour- 6 Ulcre non cicatris
raient tre responsables dun retard de cicatrisation en dgradant
les protines ncessaires la cicatrisation comme les protines
matricielles, les facteurs de croissance et leurs rcepteurs.
En immunohistochimie, sur des biopsies de peau en zone ulc-
reuse, priulcreuse et en zone saine, il na pas t montr de
diffrence dexpressions des marqueurs dapoptose cellulaire [10] .

 Diagnostic clinique
Interrogatoire
Linterrogatoire doit permettre de rechercher des arguments
orientant vers une tiologie veineuse, artrielle ou mixte de
lulcre [1] .
Les lments orientant vers une origine veineuse sont : des ant-
cdents personnels ou familiaux de varices des membres infrieurs
et daccidents thromboemboliques, des antcdents personnels de
traumatisme importants ou de chirurgie de membre infrieur, des
antcdents dulcres variqueux.
La composante artrielle dun ulcre doit tre suspecte
ds linterrogatoire devant : lexistence de facteurs de risque
cardiovasculaires (hypertension artrielle, diabte, tabagisme, Figure 3. Ulcre mixte surinfect Pseudomonas aeruginosa.
hypercholestrolmie, ge suprieur 60 ans), lexistence dautres
localisations athromateuses, la prsence de signes fonction-
nels dAOMI (claudication intermittente, voire douleur de latrophie blanche, des limitations de lamplitude de larticulation
dcubitus). de la cheville, et des cicatrices dulcres anciens (Fig. 2).
Les signes dinsufsance veineuse peuvent tre classs selon
la classication internationale cliniquetiologiqueanatomique
Examen clinique physiopathologique (CEAP) rvise en 2004 [11] (Tableau 1).
Les varices au stade dulcre de jambe ne sont souvent pas
Lexamen clinique doit rechercher des signes orientant vers une
visibles sur la jambe en raison de la sclrose cutane mais peuvent
origine veineuse ou artrielle de lulcre.
tre retrouves sur la cuisse homolatrale.
Le fond de lulcre est classiquement sale, brineux, souvent
Signes cliniques en faveur dune tiologie veineuse malodorant et verdtre en cas de colonisation par Pseudomo-
Lulcre veineux se prsente classiquement comme une lsion nas aeruginosa (Fig. 3).
supercielle, exsudative, peu douloureuse, situe en zone primal- Quand la dtersion est ralise, le fond devient rouge, bour-
lolaire jusquau tiers infrieur du mollet (Fig. 1). geonnant.
Les signes associs lulcre veineux devant tre recherchs Lexamen clinique value la fonction pompe du mollet en
sont : ldme de la cheville, les tlangiectasies, les veines rti- apprciant la mobilit de la cheville. Lulcre veineux est peu
culaires, la couronne phlbectasique de la cheville ou du pied, douloureux, sauf quelquefois au moment du changement de pan-
les varices, leczma, la dermite ocre, la lipodermatosclrose, sement ou en cas de surinfection bactrienne.

EMC - Trait de Mdecine Akos 3


2-0690  Ulcres de jambe

veineux pur est donc dni par un IPS suprieur 0,9. Lulcre
mixte prdominance veineuse est dni par des valeurs com-
prises entre 0,7 et 0,9. Un IPS infrieur 0,6 correspond une
AOMI capable dexpliquer lulcre elle seule [1] .
Une forme svre dAOMI est appele ischmie critique : elle est
dnie par lassociation de douleurs de dcubitus ou de troubles
trophiques depuis au moins 15 jours avec une pression artrielle
systolique la cheville infrieure 50 mmHg ou 30 mmHg
lorteil. Lobjectif thrapeutique immdiat de lischmie critique
est le sauvetage du membre par un geste de revascularisation
rapide.
linverse, un IPS suprieur 1,30 est en faveur dune incom-
pressibilit des artres et constitue un marqueur indpendant de
risque cardiovasculaire par mdiacalcose [12] .

 Examens complmentaires
Figure 4. Ulcres artriels lemporte-pice.
Examens vasculaires
Les recommandations de la HAS [1] prconisent la ralisation
dun chodoppler veineux chez tout patient porteur dun ulcre
des membres infrieurs. Il est complt par un chodoppler art-
riel en cas dIPS infrieur 0,9 et suprieur 1,3, dabolition des
pouls priphriques ou de signes fonctionnels dAOMI.
Lchodoppler veineux permet dans un premier temps de
conrmer le diagnostic dulcre veineux, et den prciser le mca-
nisme (reux ou obstruction). Il a galement pour intrt de
pratiquer une cartographie des veines incontinentes et de quan-
tier le reux des troncs veineux superciels et/ou profonds. Il
permet galement de reprer les veines perforantes incontinentes
qui peuvent alimenter lulcre. En cas de chirurgie veineuse super-
cielle, il permet de suivre lvolution des reux veineux profonds
et des veines perforantes.
La phlbographie est rarement faite, ralise en propratoire
avant chirurgie valvulaire. Les plthysmographies ne sont plus
ralises en routine mais dans le cadre dtudes ou dans des centres
spcialiss.
En cas de suspicion dulcre artriel, la mesure de la pression
Figure 5. Ulcres artriels creusants avec exposition tendineuse. transcutane en oxygne ou la mesure de la pression dorteil par
plthysmographie sont des examens peu invasifs, apprciant le
degr dischmie distale. La pression transcutane en oxygne
(TcPO2 ) est mesure lorteil ou la cheville, temprature cons-
Signes cliniques en faveur dune tiologie
tante, par un capteur pos directement sur la peau. Ces examens
artrielle sont pronostiques : une TcPO2 infrieure 30 mmHg, ou une pres-
Une absence des pouls des membres infrieurs constitue un sion dorteil infrieure 30 mmHg, signe une ischmie critique,
signe peu sensible et ne dispense en aucun cas de la mesure de ncessitant une revascularisation.
lIPS. Latteinte artrielle est conrme par lchodoppler artriel des
Les ulcres dorigine artrielle sont souvent multiples, bor- membres infrieurs permettant de localiser, de dcrire les st-
dure nette lemporte-pice (Fig. 4). Ils sont douloureux, noses et les occlusions et den apprcier la svrit. En gnral,
notamment la marche, et sigent classiquement sur la face une artriographie des membres infrieurs nest pas ralise en
antroexterne de la jambe ou sur le dessus du pied. Du fait de premire intention. Elle est au mieux ralise en radiologie inter-
lischmie, ils peuvent tre creusants avec mise nu des structures ventionnelle an de pratiquer dans le mme temps si besoin une
sous-jacentes (Fig. 5). angioplastie de dilatation sur les stnoses ou occlusions artrielles.
Les orteils et la peau priulcreuse sont froids et ples. La pilosit Une angio-imagerie par rsonance magntique (IRM) est le plus
est rduite, on peut galement noter une amyotrophie du mollet, souvent ralise avant lartriographie pour localiser et quanti-
en cas de claudication intermittente. er les lsions, valuer les possibilits thrapeutiques, et guider
langioplastie ventuelle ultrieure.

Mesure de lindex de pression systolique


Examens sanguins
Cette mesure est ralise grce un Doppler de poche au
lit du malade. Elle permet de rechercher une AOMI susceptible Le bilan des facteurs de risque cardiovasculaires ncessite la
dexpliquer ou daggraver lulcre, et dadapter la compression en recherche dun diabte, dune dyslipidmie et dune polyglobulie
cas dinsufsance veineuse. principalement en cas dAOMI avre, dobsit, de tabagisme.
LIPS correspond au rapport entre la pression artrielle systo- Un bilan nutritionnel et inammatoire minimal (protine C
lique mesure la cheville et la pression artrielle systolique ractive, pralbuminmie et albuminmie) est justi, quels que
humrale. Une artre distale est repre en tibial postrieur ou sur soient le poids et lindice de masse corporelle du patient. En effet,
le dessus du pied (artre pdieuse) au Doppler. Le brassard, ins- la prvalence de dnutrition protique est leve chez les patients
tall autour du mollet, est gon jusqu comprimer les artres et porteurs dulcres, surtout sils sont gs [13] . Cette dnutrition est
teindre le signal au Doppler. Il est ensuite dgon et la pression galement un facteur de mauvais pronostic de lulcre [14] .
laquelle rapparat le signal est note. Le reste des examens est adapter en fonction de ltat gnral
Un index normal est compris entre 1 et 1,3. La valeur seuil rete- de chaque patient. La prsence dun ulcre veineux ne justie pas
nue pour porter le diagnostic dAOMI est infrieure 0,9. Lulcre un bilan exhaustif de thrombose lheure actuelle.

4 EMC - Trait de Mdecine Akos


Ulcres de jambe  2-0690

Tableau 2.
Principaux diagnostics diffrentiels des ulcres de jambe vasculaires.
Causes gnrales Anomalies mtaboliques Carences protiques, vitaminiques, zinc
Calcinoses cutanes, hyperparathyrodie, insufsance rnale chronique, goutte
Maladies du tissu conjonctif Syndrome dEhlers-Danlos, dcit en prolidase
Syndrome de Klinefelter
Troubles de la coagulation et causes Thrombopathies
hmatologiques
Syndromes myloprolifratifs, cryoglobulinmie, anmies hmolytiques
hrditaires (drpanocytose, etc.), anmies dautres origines
Causes iatrognes Corticodes, radiothrapie, chimiothrapie
Causes locorgionales Causes dermatologiques Pyoderma gangrenosum, ncrobiose lipodique, tumeurs ulcres (mlanome,
carcinome basocellulaire ou spinocellulaire, Kaposi), panniculites
Micro- ou macroangiopathies Sclrodermie, vascularite primitive ou secondaire une connectivite, angiodermite
ncrotique (hypertension artrielle)
Maladie de Buerger, embolies de cholestrol
Neuropathies Diabte, syringomylie, amylose, lpre
Infections Ostomylites, ecthyma, mycobactries, mycoses profondes

Prlvement bactriologique Tableau 3.


Pourcentage de patients guris 24 semaines [22] .
Le prlvement bactriologique nest gnralement pas nces- % guris 24 semaines
saire. Aucun signe dinfection nest pathognomonique. Le
2
diagnostic clinique repose souvent sur un faisceau darguments : volution < 12 mois et surface < 10 cm 71
rythme, inammation, augmentation de la chaleur locale, exsu- volution > 12 mois ou surface > 10 cm2 48
dat purulent, vre, aggravation rapide de laspect de lulcre, volution > 12 mois et surface > 10 cm2 22
apparition de ncrose, etc.
Lexamen bactriologique nest pas standardis. Le frottis par
couvillonnage est facile raliser au lit du malade, mais nest positifs par patient. Les allergnes le plus souvent retrouvs sont
pas un bon examen. Il rvle essentiellement la ore colonisant le baume du Prou (41 %), la fragrance mix (26,5 %), les anti-
la surface de la plaie. Cette ore bactrienne nest pas forc- septiques (20 %), les corticodes locaux (8 %). Le nombre de tests
ment pathogne et peut tre diffrente des germes responsables positifs tait directement li la dure dvolution de lulcre.
des infections invasives des tissus avoisinants. Il faut prfrer
lexamen du liquide daspiration avec comptage des germes par
millilitre. Rarement faite en pratique, la biopsie avec comptage
des germes par gramme de tissu est lexamen de rfrence. Elle
 Diagnostics diffrentiels
doit tre effectue au centre de la plaie, dbarrasse des tissus des ulcres vasculaires
ncrotiques. Lanalyse bactriologique quantitative de la biop-
sie indique une infection si plus de 105 106 germes/g de tissu De nombreuses pathologies autres que linsufsance veineuse
sont prsents, ou plus de 103 streptocoques -hmolytiques/g de ou artrielle peuvent se rvler ou se compliquer dune plaie chro-
tissu. Les hmocultures sont indiques en cas de signes gnraux nique de la jambe (Tableau 2). Cest lexamen clinique complet
dinfection. Dans tous les cas, une antibiothrapie ne doit tre du patient et de la plaie qui permet dorienter le diagnostic. Toute
dbute quaprs avoir ralis les prlvements bactriologiques. plaie qui na aucune tendance cicatriser en trois mois ncessite
un avis spcialis sur le plan diagnostique et thrapeutique.
Biopsies
Une biopsie cutane nest pas utile au diagnostic dulcre de  Pronostic
jambe dorigine veineuse, artrielle ou par angiodermite ncro-
tique. Laspect histologique nest pas spcique. Les indications Pronostic des ulcres veineux
des biopsies cutanes des ulcres de jambe sont restreintes : Les patients porteurs dulcres veineux sont une population
diagnostic dune cancrisation secondaire de la plaie ; trs inhomogne : certains vont cicatriser en quelques semaines
diagnostic diffrentiel, pour liminer une vascularite, un carci- avec un traitement local et une contention veineuse adapts,
nome cutan ulcr, etc. ; alors que dautres vont ncessiter des interventions thrapeu-
ulcre sans tendance lamlioration aprs trois six mois de tiques plus lourdes. La dtermination de facteurs pronostiques de
traitement. cicatrisation a fait lobjet dune publication rcente portant sur un
En cas dindication, il est recommand de pratiquer des biopsies trs large chantillon de 21 000 personnes prsentant un ulcre
multiples, sur les bords et au centre de lulcre. veineux [16] . Lvaluation des facteurs de risque de retard la cica-
trisation est base sur un systme de points. Une surface dulcre
Patch-tests suprieure 10 cm2 correspond 1 point. Une dure dvolution
de la plaie suprieure 12 mois correspond un autre point. Un
La pratique de patch-tests chez les patients porteurs dulcres score de 0 point correspond un pourcentage de patients guris
doit tre systmatique ds quil existe une dermite priulc- 24 semaines de 71 %. Un score de 1 point correspond un pour-
reuse. La batterie standard dallergnes est teste ainsi quune centage de 48 %, et un score de 2 points un pourcentage de 22 %
batterie ulcres , actuellement en cours de validation, compre- (Tableau 3).
nant les antiseptiques, les corticodes, les antibiotiques locaux Dautres facteurs de risque de retard la cicatrisation sont
et les topiques frquemment utiliss (crmes, lotions, panse- dcrits dans la littrature : une AOMI associe, une rcidive
ments, antiseptiques). Une tude prospective rcente [15] tudiant dulcre, une perte dautonomie, et une squelle de thrombose
leczma de contact chez 423 patients porteurs dulcres de jambes poplite, un indice de masse corporelle suprieur 33 kg/cm2 ,
a montr que 73 % des sujets porteurs dulcres prsentaient au un rapport diamtre de mollet/cheville suprieur 1,3, une arti-
moins un test picutan positif avec une moyenne de 3,75 tests culation de la cheville xe [17] , une mauvaise compliance la

EMC - Trait de Mdecine Akos 5


2-0690  Ulcres de jambe

compression veineuse. Une seule tude prospective [18] multicen-


trique a t ce jour ralise an de dterminer les facteurs de
risque les plus signicatifs. Il sagit dune tude qui a regroup
104 patients prsentant des ulcres veineux. Tous les patients ont
recu un traitement compressif et un traitement local adapt au
stade de la plaie. Sur les 94 patients qui ont pu nir ltude, 41
ont cicatris compltement 24 semaines, et 53 non. Concernant
les caractristiques initiales, lankylose de la cheville parat tre
le seul lment signicativement plus frquent chez les patients
nayant pas cicatris (60 % versus 37 %). Les deux autres facteurs
pronostiques mis en vidence sont : une chirurgie veineuse en
cours de traitement (27 % versus 4 %) et la diminution de plus de
30 % de la surface de lulcre la quatrime semaine (48 % versus
27 %).

Pronostic des ulcres artriels


Le facteur pronostique principal de cicatrisation des ulcres
artriels est la quantication de lischmie et la possibilit de ra-
liser une revascularisation. En effet, dans une tude rcente sur
199 patients porteurs dune AOMI stade IV de la classication de
Leriche et Fontaine, 73 % des patients bncirent dune revas-
cularisation, et 27 % taient rcuss la chirurgie et traits en
cicatrisation dirige. Dans le groupe trait chirurgicalement, 92 %
taient guris 24 semaines, alors quils ntaient que de 40 %
dans le groupe trait mdicalement. Lors du suivi sur cinq ans,
le taux damputation tait de 16 % pour le groupe revascularis
alors quil atteignait 37 % pour le groupe ayant bnci dun
traitement conservateur [19] .
Les autres facteurs pronostiques sont plus difciles tudier, la
morbidit et la mortalit tant bien entendu lies au terrain vas- Figure 6. Dermite irritative priulcreuse.
culaire sous-jacent. Une tude [20] faite sur 91 patients a retrouv
comme facteurs associs signicativement la cicatrisation de
lulcre, six mois de suivi aprs repermabilisation (angioplastie
ou pontage) : labsence dinsufsance rnale, la prsence du pouls
pdieux, une artre tibiale postrieure permable sous la che-
ville et le nombre dartres distales repermabilises la cheville
aprs pontage. Ni lindex de pression distale, ni la prsence dune
infection, dun diabte ou dautres facteurs de risque vasculaires
ntaient signicativement associs avec le risque de cicatriser
six mois du traitement vasculaire.

 Complications
Complications locales
Colonisation bactrienne
Il est parfois difcile de diffrencier la colonisation bactrienne
dun ulcre et la vritable infection. La prsence de pus, dune
mauvaise odeur, une augmentation de la douleur, un aspect
inammatoire local sont autant de signes qui peuvent tre voca-
teurs de colonisation simple, lorsquils ne sont pas accompagns
de signes gnraux. Il sagit dune augmentation de la quan- Figure 7. Pustulose rosive de jambe.
tit de germes sur lulcre. Le prlvement bactriologique nest
pas ncessaire. Il existe alors un risque de survenue dune relle
pansement, sans lsion distance. Les principaux irritants sont
surinfection. Le traitement antibiotique nest pas utile. Il suft
les adhsifs des pansements, les antiseptiques (Fig. 6).
gnralement dacclrer le rythme de renouvellement des pan-
sements, et/ou dutiliser des pansements largent.
Pustulose rosive de jambe
Eczmatisation Il sagit dune entit peu connue, rcemment dcrite, et qui
semble plutt frquente dans la pratique clinique, mme si on ne
La peau priulcreuse devient rythmateuse, prurigineuse,
dispose pas encore de donnes pidmiologiques ables dans la
suintante ou parfois squameuse, sans limitation nette. Il peut
littrature. Le terrain est celui dune insufsance veineuse, dune
survenir des lsions distance. Le traitement fait appel aux der-
atrophie cutane, dulcres veineux, et du port de bandes de
mocorticodes en crme ou en pommade, appliqus chaque
contention. Lexamen clinique retrouve des lsions pustuleuses
pansement. Les allergnes retrouvs sont le plus souvent les mol-
qui conuent en de larges plaques rosives, croteuses, super-
lients, les antiseptiques, les antibiotiques locaux et les soins locaux
cielles douloureuses des jambes (Fig. 7). Lhistologie, quand elle est
type hydrogel ou pansements hydrocollodes (cf. supra).
pratique, retrouve des pustules spongiformes intrapidermiques,
associes un inltrat inammatoire du derme superciel, sans
Dermite irritative vascularit ni granulome, ni dpt danticorps en immunouores-
La peau priulcreuse est rythmateuse, squameuse, dou- cence directe. Le traitement nest pas codi : dermocorticodes,
loureuse ou prurigineuse. La zone atteinte est bien limite au tacrolimus topique sont gnralement efcaces.

6 EMC - Trait de Mdecine Akos


Ulcres de jambe  2-0690

Blocage de larticulation tibiotarsienne La HAS a rcemment publi des recommandations pour la


bonne utilisation des pansements [24] . La quasi-totalit des panse-
Elle semble favorise par la douleur limitant les amplitudes de
ments ne sont pas des mdicaments mais des dispositifs mdicaux.
mouvement, limmobilisation et le traitement compressif. Elle
Leur remboursement est bas sur la liste des produits et prestations
doit tre prvenue systmatiquement par une mobilisation pr-
remboursables (LPPR) avec un prix attribu par le ministre. Un
ventive de la cheville en kinsithrapie.
pansement peut donc appartenir la LPPR ou pas et tre vendu
Dgnrescence carcinomateuse dans les ofcines un prix public gal ou suprieur celui x dans
la LPPR. La Scurit sociale prend en charge 65 100 % du pan-
Elle est exceptionnelle, dcrite sur des ulcres trs anciens, pr- sement appartenant la LPPR. Les mutuelles prennent en charge
sents depuis 25 ans en moyenne [21] . Il sagit dans la majorit des le complment. Une utilisation rationnelle des pansements est
cas dun carcinome pidermode bien diffrenci. Elle pose le pro- indispensable pour amliorer la qualit de vie des patients et dimi-
blme du diagnostic diffrentiel avec un carcinome cutan ulcr nuer les cots de prise en charge [25] . Cependant, aucun pansement
demble. Il est donc prconis de raliser des biopsies systma- na fait la preuve dune activit cicatrisante par lui-mme actuelle-
tiques en labsence damlioration, ou en cas daggravation dun ment. Les diffrentes indications des principaux pansements sont
ulcre aprs trois mois dun traitement bien conduit. Dans une rsumes dans le Tableau 4.
tude prospective multicentrique [22] , deux biopsies cutanes ont
t ralises systmatiquement sur des ulcres de jambe, une sur
les bords et une autre en priphrie. Tous les ulcres de jambe Nettoyage et dtersion
inclus taient rebelles trois mois de traitement bien conduit. La premire tape est le lavage de la plaie. La HAS recommande
Sur 145 patients avec 155 ulcres, neuf carcinomes pidermodes le nettoyage de la plaie au srum physiologique ou leau, en
(chez huit patients), cinq carcinomes basocellulaires, un mla- labsence de preuve dune efcacit des antiseptiques. Le savon
nome et un liomyome ont t retrouvs sur les histologies cuta- peut galement tre utilis. Les antiseptiques sont par ailleurs
nes, soit une prvalence de carcinomes cutans denviron 10 %. susceptibles dentraner des eczmas de contact, des dermites irri-
tatives et des rsistances certains antibiotiques. Ils pourraient
Complications gnrales galement retarder la cicatrisation en raison de leur cytotoxicit.
De mme, les antibiotiques locaux ne sont pas recommands, en
Ttanos raison de labsence de bnce clinique dmontr et du risque de
Entre 2005 et 2007, 41 cas de ttanos ont t dclars en France, survenue de rsistances de classe [26] .
dont 13 mortels. Les cas concernent principalement des personnes La deuxime tape est la dtersion de lulcre. Il sagit
ges (90 % ont 70 ans ou plus) et des femmes (76 %). La porte dter la brine et les rsidus ncrotiques. Plusieurs mthodes
dentre tait reprsente par des plaies chroniques dans 10 % des complmentaires peuvent tre utilises.
cas. Le statut vaccinal antittanique doit donc tre valu chez La dtersion mcanique peut tre ralise avec diffrents
tous les patients porteurs dulcres chroniques. instruments : curette, pince, bistouri, jet sous pression. Ces
techniques ncessitent parfois une anesthsie locale. LEmla a
Dermohypodermites bactriennes aigus obtenu une autorisation de mise sur le march (AMM) en France
avec ou sans ncrose pour lanesthsie de contact permettant la dtersion mcanique
des ulcres veineux. Huit applications par pisode ulcreux sont
Lulcre de jambe est un facteur de risque dmontr de surve- autorises par lAMM, raison de 1 2 g/cm2 , sans dpasser
nue drysiple, ainsi que la prsence dun lymphdme ou dune deux tubes par sance. Un lm occlusif est appliqu ensuite
insufsance veineuse [23] . La survenue dune infection sur un ter- pendant 30 minutes an dobtenir une anesthsie de bonne
rain ischmique impose une hospitalisation en raison du risque qualit.
de gangrne. La dtersion chirurgicale permet de raliser une mise plat de
lulcre, en une fois au bloc, sous anesthsie gnrale. Cette
Amputation et impotence fonctionnelle
technique est gnralement utilise en cas dulcre de grande
Lamputation reste exceptionnelle en cas dulcre veineux. taille, douloureux, et/ou quand une greffe est envisage.
La dtersion autolytique consiste utiliser le processus physio-
logique de liqufaction de la brine par lexsudat, en utilisant
 Traitements non spciques des pansements qui crent un milieu humide au niveau de la
de ltiologie de lulcre plaie et dissocient les tissus ncross. Les pansements utiliss
sont gnralement les hydrogels en cas de plaies sches, ou les
Traitements locaux alginates en cas de plaies humides.

Les traitements locaux des ulcres regroupent toutes les tech-


niques de soins directement en contact avec la plaie. Ils ne sont
Bourgeonnement
gnralement pas dpendants de ltiologie des ulcres mais plutt Cette phase se droule galement en milieu humide an de
de leur aspect clinique. Le principe est damener la plaie cicatriser permettre le dveloppement dun bourgeon charnu correspon-
en suivant les trois phases classiques de la cicatrisation en milieu dant la prolifration de broblastes. Elle prpare le lit de
humide : la dtersion, le bourgeonnement, puis lpidermisation. lpidermisation.

Tableau 4.
Indications des diffrents pansements.
Dtersion Bourgeonnement pidermisation
Hydrocollodes Plaie modrment exsudative aux trois phases de cicatrisation
Hydrocellulaires Non Plaie peu trs exsudative Oui
Hydrogels Plaie sche, ncrotique ou brineuse Non
Hydrobres Plaie infecte, suintante Oui Non
Alginates Plaie infecte, suintante ou hmorragique Non
Charbons Plaie infecte, malodorante
Pansements gras, tulles Non Plaie propre, non suintante Oui
Acide hyaluronique Non Plaie sche, propre Oui
Films Non Non Plaie propre

EMC - Trait de Mdecine Akos 7


2-0690  Ulcres de jambe

En cas dhyperbourgeonnement de lulcre, lemploi de Traitement antibiotique


dermocorticodes durant une dure limite quelques
Il ne doit tre envisag quen cas dinfection avre clinique-
jours permet gnralement de rduire le phnomne. Si
ment, et non en cas de colonisation. Lantibiotique de choix est
lhyperbourgeonnement persiste, il est ncessaire de raliser
celui de lrysiple : pnicilline G, amoxicilline ou pristinamycine.
une biopsie an dliminer une transformation maligne.
Les pansements pouvant tre utiliss selon les recommanda-
tions de la HAS sont les hydrocollodes ou les hydrocellulaires. Kinsithrapie
En cas de greffe envisage, un traitement par pression nga- Elle est toujours utile. Une phase initiale de drainage postural
tive (TPN) peut tre utilis. La TPN, par application locale dune peut tre trs utile en cas ddmes dcompenss pour permettre
pression ngative la surface de la plaie grce une structure ensuite de mieux tolrer la compression veineuse. La lutte contre
spongieuse, favorise le bourgeonnement et donc la prise de greffe lankylose de la cheville et lentretien de la pompe musculaire
ralise dans les suites immdiates dun traitement de quelques sont autant de facteurs contribuant limiter la perte dautonomie,
jours par TPN. lutter contre la sdentarit, et activer le retour veineux.

pidermisation
Elle peut tre obtenue soit en cicatrisation dirige par  Traitement tiologique
lutilisation de pansements type interface ou hydrocollode, soit
par une greffe cutane autologue qui permet un recouvrement des ulcres
cutan des ulcres en un temps plus rapide.
Il existe essentiellement deux techniques : Traitement des ulcres veineux
la greffe en rsille : ralise au bloc opratoire par un chirurgien,
et permettant de traiter des ulcres de grande taille ;
Compression veineuse
la greffe en pastille : au lit du patient, peut tre rpte plusieurs Dans ses recommandations, la HAS a dabord tenu rednir
fois pour un mme ulcre. les termes de contention et compression veineuse :
Les indications de la greffe sont principalement les ulcres art- la contention est une orthse non lastique efcace et active
riels aprs revascularisation et les angiodermites ncrotiques. Dans leffort, et quasi inactive au repos. En France, le terme de
le cas des ulcres veineux, lintrt est moins clair [27] . compression non lastique tend le remplacer ;
la compression est une orthse lastique agissant de manire
Cas particuliers active au repos et leffort.
Certains pansements contiennent des substances antiprotases. Les moyens de compressions sont, donc, regroups en quatre
Ils sont indiqus en cas de plaies chroniques aprs dtersion, parti- catgories :
culirement chez les patients prsentant des facteurs de retards de les bandes tirement court, bien tolres la nuit ;
cicatrisation. Toutefois, devant le faible nombre dtudes, la HAS les bandes tirement long, difcilement tolres la nuit ;
les a positionns simplement dans la catgorie des pansements les bandages multicouches, utilisant la superposition de plu-
hydrocellulaires. sieurs bandes de mme nature ou de nature diffrente ;
Il existe une gamme non ngligeable de pansements largent. les bas lastiques de compression.
Ils sont indiqus en cas de colonisation bactrienne importante. La HAS recommande de traiter par compression de haut niveau
Largent est prsent sous diffrentes formes : argent mtallique, de pression (30 40 mmHg la cheville) les ulcres veineux avec
sels dargent, sulfadiazine argentique (silver sulfadiazine [SSD]). un IPS compris entre 0,8 et 1,3.
Leur utilisation peut parfois permettre damliorer laspect local ; En raison de la prsence de pansements, lutilisation de bandes
toutefois, il na pas t dmontr quelle acclrait la cicatrisation est gnralement plus adapte en dbut de traitement que celle
de lulcre [28] . de bas.
En cas dutilisation de bandes, il est recommand de privilgier
Perspectives davenir les bandages multicouches qui offrent un niveau de pression plus
important que les bandages monocouches. La comparaison entre
La recherche soriente actuellement vers des voies thrapeu- lapplication de deux chaussettes ou bas de contention superpo-
tiques de plus en plus spciques : facteurs de croissance topiques, ss et de quatre couches de bandes de contention a t ralise
thrapie cellulaire, substitut cutan, angiogense thrapeutique, dans une tude multicentrique randomise et retrouve le mme
cellules souches msenchymateuses. Si des rsultats semblent par- taux defcacit sur la gurison des ulcres veineux avec toute-
fois prometteurs en ce qui concerne les plaies diabtiques, les fois une moins bonne tolrance. En effet, 38 % des patients traits
rsultats doivent tre prciss pour les ulcres de jambes vei- par superposition de bas ou chaussettes ont chang de mode de
neux, artriels ou mixtes. Une tude randomise multicentrique compression en cours de traitement, versus seulement 27 % pour
contre placebo rcente a test lapplication sur des ulcres veineux le groupe trait par compression de quatre couches de bandes [30] .
dun spray diffrentes concentrations contenant des broblastes Le choix du mode de compression doit tre adapt au cas par
immatures et des kratinocytes drivs de prpuces nonatals. cas, lobservance du patient tant un lment primordial la rus-
Les 228 patients inclus recevaient galement une compression site du traitement.
veineuse multicouche. Des cicatrisations plus rapides ont t La compression doit tre applique soit du lever au coucher, soit
observes pour tous les groupes traits avec le concentr cellu- 24 heures/24.
laire par rapport au vhicule seul, avec une amlioration plus
nette pour le groupe trait tous les 14 jours la concentration
de 5 106 cellules/ml, sans diffrence signicative sur la survenue Traitement chirurgical
deffets secondaires [29] . La place de la chirurgie veineuse dans la prise en charge des
ulcres veineux a t clarie par la HAS.
Mesures associes La chirurgie de linsufsance veineuse supercielle en associa-
tion la compression est recommande chez les patients ayant
Vaccination antittanique un ulcre ouvert ou cicatris, en cas de reux superciel objectiv
lchodoppler, sans obstruction ni reux des veines profondes,
La vaccination antittanique doit tre jour ; si ce nest pas le
et ayant un IPS suprieur 0,85.
cas, sa ralisation est indispensable.
La HAS sest bas sur les rsultats de ltude Effect of Surgery and
Compression on Healing and Recurrence (ESCHAR) [31] qui a mon-
Prise en charge de la douleur tr une diminution du taux de rcidive un an chez les patients
La douleur ressentie au moment de la rfection des pansements ayant subi une crossectomiestripping avec ou sans phlbectomie.
ou bien tout au long de la journe doit tre value et prise en Pour un IPS compris entre 0,7 et 0,85, la prservation du capital
charge en respectant les paliers classiques des antalgiques. veineux doit tre prise en compte.

8 EMC - Trait de Mdecine Akos


Ulcres de jambe  2-0690

La chirurgie de linsufsance veineuse est recommande en cas Traitement de la composante veineuse


de reux profond associ de type segmentaire. Si le reux profond
La compression doit tre adapte lIPS, car il existe un risque
est axial total, la place de la chirurgie veineuse supercielle na pas
daggravation de lAOMI. Lorsque lIPS est infrieur 0,8 ou sup-
pu tre prcise par la HAS.
rieur 1,3 : le niveau de compression doit tre abaiss moins
La chirurgie des veines perforantes nest pas recommande, car
de 30 mmHg, en privilgiant les compressions tirement court
leur incontinence rgresse en cas de traitement de linsufsance
qui exercent une faible pression au repos [1] . Le patient doit tre
veineuse supercielle.
inform quen cas daggravation de la douleur, la compression doit
La chirurgie veineuse profonde nest pas recommande en pre-
tre retire.
mire intention. Elle doit tre discute au cas par cas, en cas
dulcres ne cicatrisant pas ou rcidivant, au sein de services sp-
cialiss. Traitement de la composante artrielle
La revascularisation est indique au cas par cas, principalement
en cas dIPS bas (ischmie critique), en fonction de la topographie
Traitements systmiques
des lsions.
Le traitement systmique des ulcres veineux est un sujet qui
fait dbat depuis longtemps. La pentoxifylline pourrait tre un

Attention
traitement adjuvant intressant de la contention veineuse dans le
traitement des ulcres veineux [32] . Ce mdicament pourrait avoir
un effet starter de la cicatrisation.
Liloprost, analogue de la prostacycline, a rcemment t test
avec des rsultats encourageants dans les ulcres veineux [33] , mais Erreurs ne pas commettre
ceci reste encore conrmer par des tudes contrles. Utiliser un traitement par antibiotiques locaux ou gn-
La simvastatine a galement fait lobjet dune tude randomi- raux, adapts aux germes colonisant la plaie, pour traiter
se en double aveugle : 66 patients prsentant un ulcre veineux une colonisation simple.
ont t inclus, dune dure moyenne dvolution entre trois et Prescrire un antibiotique anti-Gram ngatif en cas
quatre ans. Les rsultats sont en faveur dun rle favorable de drysiple. En premire intention et en labsence de gra-
lutilisation de simvastatine 40 mg/j : une cicatrisation complte vit, la pnicilline G (1020 MU/j) est indique ou dfaut
a t obtenue dans 72 % des cas dans le groupe trait versus 32 % lamoxicilline (34,5 g/j) ou la pristinamycine (3 g/j).
dans le groupe contrle. Ces rsultats encourageants sont nuan- Ne pas examiner la plaie, souvent considre
cer du fait dune mthodologie discutable : critres dexclusion
drastiques, et surtout mthode de compression veineuse non stan- comme relevant de lapprciation par linfirmier(re).
dardise [34] . Lapprciation clinique de la plaie permet de faire le
diagnostic tiologique dans la plupart des cas, dapprcier
lexistence de complications et dadapter le traitement
local lors du suivi.
Traitement tiologique des ulcres artriels
Revascularisation
Lorsque lulcre est dorigine artrielle ou lorsquil existe une
participation artrielle prdominante, une solution de revas-
cularisation doit tre recherche. Diffrentes techniques sont
envisageables en fonction des donnes de lchodoppler et de
Point fort
lartriographie :
soit la chirurgie : pontages fmoropoplits ou fmorojambiers ; Quand adresser le patient au spcialiste ?
soit la radiologie interventionnelle pour ralisation dune Toute plaie ne cicatrisant pas au bout de trois mois.
angioplastie endoluminale percutane, avec ou sans pose de Toute plaie ncrotique et/ou hyperalgique en
stent. labsence dinsuffisance artrielle significative (suspicion
Un avis multidisciplinaire mdical et radiochirurgical est dangiodermite ncrotique).
ncessaire pour dcider de la ncessit et de la stratgie de revas- Toute plaie hyperbourgeonnante, surtout en cas
cularisation.
dhyperbourgeonnement non homogne, non rductible
par les corticodes locaux (suspicion de plaie tumorale).
Traitement mdical
Bien sr, le traitement repose galement sur la prise en charge
de la maladie athromateuse globale :
arrt du tabac ;
quilibre dun ventuel diabte, dune hypertension artrielle ;
prise en charge dune dyslipidmie ;
Points essentiels
prise en charge dune obsit, lutte contre la sdentarit ;
traitement mdical de lAOMI selon les recommandations de la Les ulcres de jambe sont frquents, dus une insuffi-
HAS [16] : instauration dune statine, dun antiagrgant plaquet- sance veineuse dans 60 80 % des cas, une insuffisance
taire et dun inhibiteur de lenzyme de conversion. artrielle dans 10 30 % des cas et une angiodermite
Dans les ulcres dorigine artrielle, le bnce clinique de
ncrotique dans 10 % des cas.
lutilisation de liloprost reste conrmer pour un traitement
Le traitement des ulcres doit tre tiologique : lutte
intraveineux pendant trois quatre semaines. Son utilisation est
rserve aux troubles trophiques non revascularisables. contre linsuffisance veineuse pour les ulcres veineux
et repermabilisation vasculaire (angioplastie, pontages)
pour les ulcres ischmiques.
Une complication frquente et potentiellement grave
Traitement tiologique des ulcres mixtes est lrysiple.
La prise en charge de ces ulcres ncessite de prendre en charge Le traitement local seul ne permet pas la cicatrisation sil
conjointement la composante veineuse et la composante art- nest pas associ au traitement tiologique.
rielle, en fonction de la svrit de chacune.

EMC - Trait de Mdecine Akos 9


2-0690  Ulcres de jambe

 Traitement prventif [15] Barbaud A, Collet E, Le Coz CJ, Meaume S, Gillois P. Contact allergy in
chronic leg ulcers: results of a multicentre study carried out in 423 patients
and proposal for an updated series of patch tests. Contact Dermatitis
Le traitement prventif des ulcres de jambe repose sur deux 2009;60:27987.
principes : [16] Margolis DJ, Allen-Taylor L, Hoffstad O, Berlin JA. The accuracy of
dpistage prcoce dune insufsance veineuse et traitement venous leg ulcer prognostic models in a wound care system. Wound Repair
mdical adapt avec utilisation de chaussettes ou de bas de Regen 2004;12:1638.
contention de classe 2, voire traitement chirurgical dans cer- [17] Milic DJ, Zivic SS, Bogdanovic DC, Karanovic ND, Golubovic ZV. Risk
tains cas ; factors related to the failure of venous leg ulcers to heal with compression
valuation des facteurs de risque cardiovasculaires, savoir treatment. J Vasc Surg 2009;49:12427.
tabagisme, hypertension artrielle, hypercholestrolmie, ob- [18] Chaby G, Senet P, Ganry O, Caudron A. Prognostic factors associated with
sit, antcdents familiaux daccidents cardiovasculaires, ge, healing of venous leg ulcers: a multicentre, prospective cohort study. Br J
Dermatol 2013;16:110613.
et la prise en charge des facteurs de risque extrinsques. [19] Tautenhahn J, Lobmann R, Koenig B, Halloul Z, Lippert H, Buerger T.
The influence of polymorbidity, revascularization, and wound therapy on
the healing of arterial ulceration. Vasc Health Risk Manag 2008;4:6839.
Dclaration dintrts : les auteurs nont pas transmis de dclaration de liens [20] Treiman GS, Oderich GS, Ashrafi A, Schneider PA. Management of ische-
dintrts en relation avec cet article. mic heel ulceration and gangrene: an evaluation of factors associated with
successful healing. J Vasc Surg 2000;31:11108.
[21] Combemale P, Bousquet M, Kanitakis J, Bernard P, Angiodermatology
 Rfrences Group, French Society of Dermatology. Malignant transformation of leg
ulcers: a retrospective study of 85 cases. J Eur Acad Dermatol Venereol
[1] Recommandations de lHAS; prise en charge de lulcre pr- 2007;21:93541.
dominance veineuse hors pansement. www.has-sante.fr/portail/upload/ [22] Senet P, Combemale P, Debure C, Baudot N, Machet L, Aout M, et al.
docs/application/pdf/recommandations finales pdf.pdf. For the Angio-dermatology Group of the French Society of Dermato-
[2] Andersson E, Hansson C, Swanbeck G. Leg and foot ulcer prevalence logy. Malignancy and chronic leg ulcers the value of systematic wound
and investigation of the peripheral arterial and venous circulation in a biopsies: a prospective, multicenter, cross-sectional study. Arch Dermatol
randomised elderly population. An epidemiological survey and clinical 2012;148:7048.
investigation. Acta Derm Venereol 1993;73:5761. [23] Dupuy A, Benchikhi H, Roujeau JC, Bernard P, Vaillant L, Chosidow O,
[3] Morrell CJ, Walters SJ, Dixon S, Collins KA, Brereton ML, Peters J, et al. et al. Risk factors for erysipelas of the leg (cellulitis): case control study.
Cost effectiveness of community leg ulcer clinics: randomised controlled Br Med J 1999;318:15914.
trial. Br Med J 1998;316:148791. [24] Recommandations de lHAS. valuation des pansements primaires
[4] Lvy E, Lvy P. Management of venous leg ulcer by french physicians, et secondaires, octobre 2007. www.has-sante.fr/portail/upload/
diversity and related costs: a prospective medico-economic observational docs/application/pdf/rapport evaluation pansements .pdf.
study. J Mal Vasc 2001;26:3944. [25] Senet P, Meaume S. Les pansements hydrocollodes. Ann Dermatol Vene-
[5] Lazareth I, Priollet P. Angiodermite ncrotique : traitement par greffes reol 1999;126:715.
cutanes prcoces. Ann Dermatol Venereol 1995;122:5758. [26] Machet L, Wolkenstein P, Vaillant L. Topical antibiotics used in dermato-
[6] Aubin F, Agache P. Physiopathologie des ulcres de jambe dorigine vei- logy: efficiency, indications and adverse events. Ann Dermatol Venereol
neuse. Ann Dermatol Venereol 1998;125:82532. 2000;127:42531.
[7] Weinstein DA, Kirsner RS. Refractory ulcers: the role of tumor necrosis [27] Ubbink DT, Westerbos SJ, Evans D, Land L, Vermeulen H. Topical nega-
factor-alpha. J Am Acad Dermatol 2010;63:14654. tive pressure for treating chronic wounds. Cochrane Database Syst Rev
[8] Trengove NJ, Bielefeldt-Ohmann H, Stacey MC. Mitogenic activity and 2008;(3):CD001898.
cytokine levels in non-healing and healing chronic leg ulcers. Wound [28] Vermeulen H, van Hattem JM, Storm-Versloot MN, Ubbink DT. Topi-
Repair Regen 2000;8:1325. cal silver for treating infected wounds. Cochrane Database Syst Rev
[9] Sindrilaru A, Peters T, Wieschalka S, Baican C, Baican A, Peter H, 2007;(1):CD005486.
et al. An unrestrained proinflammatory M1 macrophage population indu- [29] Kirsner RS, Marston WA, Snyder RJ, Lee TD, Cargill DI, Slade HB. Spray-
ced by iron impairs wound healing in humans and mice. J Clin Invest applied cell therapy with human allogenic fibroblasts and keratinocytes for
2011;121:98597. the treatment of chronic venous leg ulcers: a phase 2, multicentre, double-
[10] Heising S, Giebel J, Ostrowitzki AL, Riedel F, Haase H, Sippel K, et al. blind, randomised, placebo-controlled trial. Lancet 2012;380:97785.
Evaluation of apoptotic cells and immunohistochemical detection of FAS, [30] Ashby RL, Gabe R, Ali S, Adderley U, Bland JM. Clinical and cost-
FAS-L, Bcl-2, Bax, p53 and c-Myc in the skin of patients with chronic effectiveness of compression hosiery versus compression bandages in
venous leg ulcers. Int J Mol Med 2008;22:497505. treatment of venous leg ulcers (Venous leg Ulcer Study IV, VenUS IV): a
[11] Eklf B, Rutherford RB, Bergan JJ, Carpentier PH, Gloviczki P, Kist- randomised controlled trial. Lancet 2014;383:8719.
ner RL, et al. American Venous Forum International Ad Hoc Committee [31] Barwell JR, Davies CE, Deacon J, Harvey K, Minor J, Sassano A, et al.
for Revision of the CEAP Classification. Revision of the CEAP classi- Comparison of surgery and compression with compression alone in chro-
fication for chronic venous disorders: consensus statement. J Vasc Surg nic venous ulceration (ESCHAR study): randomised controlled trial.
2004;40:124852. Lancet 2004;363:18549.
[12] Recommandations de lHAS; prise en charge de lartriopathie [32] Jull AB, Waters J, Arroll B. Oral pentoxifylline for treatment of venous
chronique oblitrante athrosclreuse des membres infrieurs. www.has- leg ulcers. Cochrane Database Syst Rev 2000;(2):CD001733.
sante.fr/portail/upload/docs/application/pdf/AOMI rap.pdf. [33] Canciglia AL, Mandolfino T, DAlfonso MG. The efficacy of iloprost
[13] Senet P, Meaume S, Gouronnec A, Lecoz D, Debure C. valuation de ltat for the treatment of chronic venous ulcers of the lower limbs. Chir
nutritionnel chez les patients porteurs dulcres de jambe. Ann Dermatol 2011;32:4347.
Venereol 2002;129:3815. [34] Evangelista MT, Casintahan MF, Villafuerte LL. Simvastatin as a novel
[14] Legendre C, Debure C, Meaume S, Lok C, Golmard JL, Senet P. Impact of therapeutic agent for venous ulcers: a randomized, double-blind, placebo-
protein deficiency on venous ulcer healing. J Vasc Surg 2008;48:68893. controlled trial. Br J Dermatol 2014;170:11517.

E. Grynberg Laloum (ettylaloum@gmail.com).


Service de grontologie, Hpital Charles-Foix, 7, avenue de la Rpublique, 94205 Ivry-sur-Seine, France.
P. Senet.
Service de dermatologie, Hpital Tenon, 4, rue de la Chine, 75020 Paris, France.

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Grynberg Laloum E, Senet P. Ulcres de jambe. EMC - Trait de Mdecine Akos 2015;10(1):1-10 [Article
2-0690].

Disponibles sur www.em-consulte.com


Arbres Iconographies Vidos/ Documents Information Informations Auto- Cas
dcisionnels supplmentaires Animations lgaux au patient supplmentaires valuations clinique

10 EMC - Trait de Mdecine Akos


2-0695

Maladies sexuellement transmissibles.


Maladies vnriennes
B. Chaine, M. Janier

Les maladies sexuellement transmissibles sont des maladies infectieuses dont la transmission est sexuelle,
uniquement ou prfrentiellement. Elles sont dues des micro-organismes : bactries, virus, parasites ou
champignons. Certaines peuvent tre ltales : infection par le virus de limmunodficience humaine,
cancer du col de lutrus d aux papillomavirus humains, carcinome hpatocellulaire d au virus de
lhpatite B, herps nonatal et syphilis. Dautres, si elles ne sont pas mortelles, peuvent entraner une
lourde morbidit, comme les strilits tubaires dues aux infections gnitales Chlamydia trachomatis.
2009 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

Mots cls : MST ; Syphilis ; Gonococcie ; Chlamydia trachomatis ; Herps gnital ; Verrues gnitales

Plan Introduction
La peur du syndrome de limmunodficience acquise (sida) a
Introduction 1 initialement entran la modification des comportements
Ulcrations gnitales 1 sexuels dans les pays dvelopps avec lutilisation massive et
Syphilis primaire 2 systmatique du prservatif, ce qui a entran une diminution
Herps gnital 2 considrable de lincidence des maladies sexuellement transmis-
Chancre mou 2 sibles (MST) classiques depuis le milieu des annes 1980. Ainsi,
Attitude pratique devant une ulcration gnitale 3 la syphilis et la gonococcie ont vu leur frquence divise par dix
entre 1985 et 1995, en France et dans la plupart des pays
Autres causes dulcrations gnitales dorigine infectieuse 3
occidentaux. La diminution des infections Chlamydia est plus
Autres causes non infectieuses dulcrations gnitales 3
rcente. Nanmoins, depuis 1998, nous assistons dans les pays
Syphilis 3 occidentaux la rmergence de maladies infectieuses qui
Syphilis secondaire 3 avaient pratiquement disparu comme la gonococcie, la syphilis
Syphilis tardive 4 et la lymphogranulomatose vnrienne. Ces trois infections
Syphilis congnitale 4 touchent prfrentiellement les homosexuels masculins et
Interprtation des srologies trponmiques 4 indiquent un relchement manifeste de la prvention. Toutes
les MST se transmettent de faon similaire et participent la
Urtrites masculines 4 dissmination du virus de limmunodficience humaine (VIH),
Attitude pratique devant une urtrite masculine 4 en particulier par les ulcrations gnitales quelles provoquent.
Urtrite gonococcique 5 Infections VIH et MST classiques sont troitement intriques et
Urtrite Chlamydia trachomatis 5 leur prvention doit tre commune.
Urtrite Trichomonas vaginalis 5 En revanche, les infections virales endmiques dans la
Urtrite mycoplasmes 5 population, comme lherps gnital et les verrues gnitales,
Cervicovaginites 5 nont jamais diminu, voire ont augment. Beaucoup reste
faire en matire de prvention et dinformation pour atteindre
Cervicovaginites Neisseria gonorrhoeae 5
les groupes socialement dfavoriss des pays riches et maintenir
Cervicovaginites Chlamydia trachomatis 6
les principes dune sexualit sans risque. En Europe de lEst et
Cervicovaginites Trichomonas vaginalis 6 dans tous les pays en voie de dveloppement, particulirement
Infections gnitales basses : balanites et vulvovaginites 6 en Afrique, les MST sont en constante augmentation.
Balanites infectieuses 6 Nous tudierons successivement les ulcrations gnitales
Vulvovaginites 6 sexuellement transmissibles, les urtrites et les cervicovaginites,
Vaginose bactrienne 6 les infections gnitales basses et enfin les verrues gnitales.
Vulvovaginite Trichomonas vaginalis 6
Verrues gnitales 6 Ulcrations gnitales
Aspect clinique 6 Les ulcrations gnitales (ou chancres) sont des pertes de
Traitement 7 substance situes dans la rgion gnitale ou anale. Elles sont, le
Autres maladies sexuellement transmissibles 7 plus souvent, dorigine infectieuse domine par trois tiologies
principales : la syphilis, lherps gnital et le chancre mou. La
Maladies sexuellement transmissibles et infection par le VIH 7
frquence respective de ces trois tiologies varie selon les pays.
Conclusion 7 Dautres tiologies infectieuses sont plus rares (maladie de
Nicolas-Favre, donovanose). Ce nest quaprs avoir limin une

Trait de Mdecine Akos 1


2-0695 Maladies sexuellement transmissibles. Maladies vnriennes

tiologie infectieuse que lon peut considrer les causes non


infectieuses, en particulier tumorales, responsables dulcrations
gnitales chroniques qui sortent du cadre de cet article.
En pratique, il est souvent trs difficile, sur le seul examen
clinique et sur linterrogatoire, de prjuger de ltiologie. Aussi
une dmarche rigoureuse centre sur des prlvements bactrio-
logiques et virologiques locaux est-elle indispensable. En effet,
laspect clinique des ulcrations gnitales est souvent atypique
du fait des surinfections bactriennes et des traitements topi-
ques ou systmiques dj reus. Ltiologie majeure liminer
demble devant toute ulcration gnitale est la syphilis. Un
examen au microscope fond noir et une srologie trponmi-
que sont donc ncessaires devant toute ulcration gnitale [1].
Figure 1. Bouquet herptique du sillon balanoprputial.
Syphilis primaire [2-5]
Le chancre syphilitique primaire est typiquement unique,
muqueux, indolore, superficiel, propre et indur aprs quelques manifester galement par un simple bouquet dherps gnital.
jours dvolution. Il saccompagne dadnopathies non inflam- Lherps rcurrent se manifeste, le plus souvent, par des lsions
matoires, homolatrales dans le territoire de drainage. Il minimes voluant selon la chronologie classique sur 5 7 jours
survient aprs une incubation silencieuse de dure variable, en en bouquet de vsicules (Fig. 1) avec sensation de cuisson
moyenne 3 semaines. laissant place des rosions polycycliques, puis des crotes.
Le diagnostic repose sur la mise en vidence de Treponema Quelques adnopathies homolatrales sont possibles. La pr-
pallidum (trponme ple) au microscope fond noir. Cet sence de vsicules affirme le diagnostic dherps. En revanche,
examen ncessite un prlvement de bonne qualit de lexsudat lexistence drosions, de fissures, dexulcrations ou dulcra-
aprs grattage du fond du chancre et un laboratoire entran. La tions est compatible avec un herps, mais peut galement
positivit du fond noir est pathognomonique pour le diagnostic correspondre une forme atypique de syphilis ou de chancre
de syphilis primaire. On peut galement saider des srologies mou.
trponmiques, fluorescent Treponema antibody (FTA), Treponema
Aussi, le diagnostic de certitude repose, dans les cas difficiles,
pallidum haemagglutination assay (TPHA) et venereal disease
sur la mise en vidence du virus dans des lsions fraches par
research laboratory (VDRL), en sachant que ces srologies se
grattage du fond dune rosion ou par aspiration du liquide
positivent avec retard aprs le dbut du chancre, respectivement
dune vsicule pour mise en culture sur cellules fibroblastiques.
j5, j7 et j15. Un chancre syphilitique peut donc parfaitement
La raction de polymrisation en chane (PCR) est une techni-
saccompagner dune srologie trponmique encore totalement
que plus sensible que la culture. Les srologies herptiques ne
ngative et il est imprieux de demander systmatiquement une
permettent pas un diagnostic dherps gnital devant des lsions
raction dimmunofluorescence (FTA) dans les chancres
cliniques. Seules les srologies herptiques spcifiques de type
dbutants.
permettent secondairement de situer les lsions cliniques dans
Le chancre syphilitique est trs contagieux et gurit sponta-
lhistoire naturelle de la maladie. Il ny a actuellement pas de
nment en 1 2 mois, ce qui ne met pas labri des accidents
consensus sur lindication de ces srologies non inscrites la
ultrieurs de la syphilis secondaire et de la syphilis tertiaire.
nomenclature et rserves des laboratoires trs spcialiss.
Le traitement de la syphilis primaire repose sur linjection
unique intramusculaire de benzathine benzylpnicilline (Exten- Le traitement dun premier pisode dherps gnital ou dune
cilline, 2,4 millions dunits internationales [MUI]). En cas primo-infection herptique repose sur le valaciclovir pendant
dallergie bien documente aux btalactamines, ce traitement une dure de 5 10 jours selon lintensit des lsions. En
peut tre remplac par des cyclines, par exemple de la doxycy- revanche, dans un herps rcurrent, le bnfice dun traitement
cline : 100 mg, deux fois par jour pendant 3 semaines [4, 5]. Mais antiviral systmique est minime. De simples soins antiseptiques
de nombreux auteurs considrent que le mieux est une dsen- suffisent le plus souvent. Le traitement antiviral par aciclovir ou
sibilisation la pnicilline en milieu hospitalier spcialis. valaciclovir est, en revanche, absolument ncessaire chez un
sujet profondment immunodprim, par exemple au stade de
sida [7].
Herps gnital [6, 7]

Lherps gnital est d le plus souvent au virus herpes Chancre mou [9]
simplex type 2 (HSV2), mais il peut tre d galement au virus
herpes simplex de type 1 (HSV1), dans 15 % 70 % des cas Le chancre mou, d Haemophilus ducreyi (bacille de Ducrey),
selon les tudes. est une tiologie majeure dulcration gnitale en Afrique. On
La primo-infection herptique correspond au premier contact le rencontre trs rarement en France, sauf lors de petites
entre un organisme jusque-l indemne et un des virus, HSV1 ou pidmies dimportation. Dans la forme typique, il ralise des
HSV2. Le plus souvent, la primo-infection herptique est de ulcrations multiples, volontiers sur le versant cutan, profon-
type 1, survient dans la rgion orofaciale et se produit pendant .
des, douloureuses, non indures, saccompagnant aprs quelques
lenfance. Elle est en rgle totalement asymptomatique. La jours dadnopathies locorgionales qui voluent vers le bubon
primomanifestation HSV2 correspond au premier contact avec et la fistulisation. Les formes atypiques sont frquentes.
le virus HSV2 chez un sujet dj infect par le virus HSV1. Elle Le diagnostic de certitude repose sur les prlvements in situ
.
peut galement tre parfaitement asymptomatique. Enfin, on par couvillonnage des bords du chancre avec examen direct sur
appelle herps rcurrent ou rcidivant une ractivation herpti- lame aprs coloration au bleu de mthylne ou coloration de
que in situ de type 1 ou de type 2. Gram, et cultures sur milieux spciaux. Aussi bien lexamen
Un premier pisode dherps gnital peut donc correspondre direct (prsence de bacilles Gram ngatif coloration bipolaire
une primo-infection HSV1 ou HSV2, une primomanifestation et disposition en chane de vlo ou en bancs de pois-
HSV2 ou une rcurrence HSV1 ou HSV2. La clinique, elle sons ) que la culture sont des examens dlicats, ncessitant un
seule, ne permet pas de diffrencier ces diffrentes possibilits. laboratoire entran.
Seules, les srologies spcifiques de type peuvent situer lpisode Le chancre mou reste une maladie locale, mais peut entraner
herptique dans lhistoire naturelle de la maladie [8] . Les des dlabrements locorgionaux considrables.
consquences en sont cependant bien diffrentes selon quil Le traitement du chancre mou repose soit sur un traitement
sagit dune primo-infection ou dune rcurrence du fait de la minute : azithromycine 1 g per os ou ceftriaxone en une
possibilit dune virmie dans la premire hypothse. Lexis- injection intramusculaire de 500 mg, soit sur un traitement
tence dun herps gnital extrmement aigu, profus, avec de long par rythromycine : 2 g/j pendant 10 jours. La prsence
nombreuses vsicules, rosions, adnopathies satellites, voire dune adnopathie prfistuleuse ou fistulise peut ncessiter
fivre, est en faveur dune primo-infection, mais celle-ci peut se lhospitalisation, lalitement et les ponctions rptes [10].

2 Trait de Mdecine Akos


Maladies sexuellement transmissibles. Maladies vnriennes 2-0695

Attitude pratique devant une ulcration pemphigode bulleuse), enfin des ulcrations gnitales des
carcinomes pidermodes, maladie de Bowen ou maladie de
gnitale Paget (lsions chroniques pouvant voluer aprs plusieurs
Les trois diagnostics possibles sont : la syphilis, le chancre semaines ou mois vers une ulcration gnitale). En dehors des
mou et lherps. Lherps gnital est la premire cause dulcra- ulcrations traumatiques et des aphtes qui sont des diagnostics
tion gnitale dans les pays occidentaux. Le chancre mou est la diffrentiels frquents des ulcrations dorigine infectieuse, les
premire cause dulcration gnitale en Afrique. Mais, dans les autres tiologies dulcration gnitale surviennent dans des
deux cas, le diagnostic de syphilis doit absolument tre limin. contextes bien diffrents. Le diagnostic repose dans ces cas sur
La pratique dun examen direct la recherche du trponme la biopsie cutane et, ventuellement, pour les bulloses auto-
ple et dHaemophilus ducreyi simpose devant toute ulcration immunes, sur limmunofluorescence cutane directe. Un grand
gnitale et ncessite la prise en charge du patient dans un principe est que toute lsion gnitale chronique doit tre
service spcialis. La culture pour recherche du bacille de biopsie.
Ducrey et pour le virus herps, ainsi que des srologies trpo-
nmiques TPHA, VDRL et FTA, sont galement indispensables.
On ne doit pas attendre les rsultats de ces examens compl- Syphilis
mentaires pour commencer le traitement qui comporte, de La syphilis mrite dtre individualise, du fait de son
manire trs large, une injection dExtencilline quel que soit le volution en trois phases succdant au chancre primaire.
rsultat de lexamen au microscope fond noir. Ce traitement
est complt par un traitement long par rythromycine et par Syphilis secondaire
du valaciclovir en attendant lensemble des rsultats du labora-
toire. En labsence de plateau technique, il est galement licite La syphilis secondaire correspond la dissmination septic-
de proposer une association dExtencilline (une injection mique de Treponema pallidum. Elle succde aprs quelques
unique de 2,4 MUI) et un traitement de 10 jours par rythro- semaines au chancre syphilitique qui a, en gnral, cicatris
mycine et 5 10 jours de valaciclovir. Toutefois, on doit spontanment lorsque survient lruption secondaire. La syphilis
privilgier absolument la pratique des examens complmentai- secondaire volue en deux phases.
res (cf. supra) dans un laboratoire entran ou dans un centre Une phase de premire floraison entre la sixime semaine et
spcialis. Ces examens sont systmatiquement complts par le troisime mois aprs le dbut du chancre correspond la
une srologie du VIH, une srologie de lhpatite B voire une rosole syphilitique, ruption rythmateuse de couleur rose,
srologie de lhpatite C. En effet, la primo-infection VIH, qui non prurigineuse, peine visible, situe sur le tronc et saccom-
survient le plus souvent dans un contexte aigu et fbrile, peut pagnant, en rgle, dun syndrome gnral modr avec fbricule
parfaitement saccompagner dulcrations gnitales [11]. et polyadnopathies. Une discrte alopcie temporale est
.
possible. Le diagnostic diffrentiel est difficile avec une toxider-
mie ou une ruption dorigine infectieuse, en particulier
Autres causes dulcrations gnitales dorigine virale.
dorigine infectieuse La deuxime floraison survient partir du quatrime au
Outre la primo-infection VIH, il faut citer les causes suivantes. sixime mois et succde, le plus souvent, une rosole passe
La maladie de Nicolas-Favre, ou lymphogranulomatose aigu inaperue. Elle est caractrise par une ruption cutane, plus
vnrienne, est une maladie mergente depuis 2003 en Europe ou moins gnralise, prdominant sur le tronc, le visage, les
et endmique dans les rgions tropicales et subtropicales. Elle paumes et les plantes, les organes gnitaux externes (Fig. 2),
doit mme tre considre systmatiquement comme diagnostic constitue de lsions papuleuses souvent de couleur cuivre et
diffrentiel des ulcrations gnitales chez lhomme, en particu- surmontes dune squame (collerette de Biett). En fait, lrup-
lier dans les grandes villes et chez les homosexuels. tion de la syphilis secondaire de deuxime floraison (syphilides
Elle est due aux srotypes L1, L2, L3 de Chlamydia trachomatis secondaires) est trs polymorphe et peut voquer un psoriasis,
et se manifeste, en gnral, demble par une adnopathie un lichen plan, un parapsoriasis en gouttes, une varicelle, une
inguinale trs inflammatoire voluant vers la fistulisation en acn, une dermatite sborrhique, etc. Lhistologie est gale-
pomme darrosoir . Le chancre dinoculation est souvent de ment trs polymorphe mais souvent riche en plasmocytes, ce
trs petite taille et est pass inaperu. Nanmoins, la forme la qui est un lment anatomopathologique vocateur du dia-
plus frquente actuellement est la rectite aigu. Le diagnostic gnostic. La seconde floraison saccompagne le plus souvent dun
repose sur la mise en vidence de Chlamydia trachomatis dans le syndrome gnral plus marqu avec fbricule, polyadnopathies,
pus ganglionnaire et sur les srologies de Chlamydia trachomatis arthralgies, cphales et, ventuellement, atteintes articulaire,
qui montrent, le plus souvent, des titres levs danticorps. rnale, osseuse, voire mninge. Il existe frquemment une
La donovanose est une cause rare dulcration gnitale, la atteinte muqueuse, buccale et gnitoanale extrmement conta-
plupart des cas tant imports dInde, dOcanie ou dAmrique gieuse. Le trs grand polymorphisme clinique de la syphilis
du Sud. Elle est due une bactrie Gram ngatif trs difficile secondaire ncessite dvoquer systmatiquement ce diagnostic
cultiver : Calymmatobacterium granulomatosis. Elle ralise une devant une ruption cutane atypique et de rechercher, en
ulcration rouge vif, indolore, surleve en plateau et ne particulier, des antcdents dulcration gnitale lanamnse
saccompagne pas dadnopathies. Le diagnostic repose sur la (mais le chancre primaire est souvent pass inaperu du fait
mise en vidence par raclage du fond de lulcration de corps dune localisation anorectale ou pharynge), de rechercher des
de Donovan lintrieur des histiocytes. plaques muqueuses et des localisations palmoplantaires trs
Les autres causes dulcrations gnitales infectieuses sont caractristiques.
exceptionnelles en dehors de la gale, responsable dans un
contexte vocateur de prurit gnralis, de nodules scabieux
excoris dans la rgion gnitale.

Autres causes non infectieuses dulcrations


gnitales [9]
Il peut sagir dulcrations traumatiques ou caustiques,
daphtes (lsions douloureuses souvent situes sur le scrotum,
fond jaune beurre frais et pouvant sintgrer dans une
aphtose bipolaire ou dans une maladie de Behet), des ulcra-
tions postbulleuses de lrythme polymorphe, de lrythme
pigment fixe ou des toxidermies bulleuses (o linterrogatoire
retrouve la prcession par des bulles avec, volontiers, une
atteinte buccale associe), des ulcrations et rosions postbul-
Figure 2. Syphilis secondaire.
leuses des bulloses auto-immunes (rares : pemphigus vulgaire ou

Trait de Mdecine Akos 3


2-0695 Maladies sexuellement transmissibles. Maladies vnriennes

Le diagnostic de certitude repose sur la mise en vidence de (syphilis et trponmatoses endmiques : pian, bejel et carat).
Treponema pallidum au microscope fond noir sur les lsions de Le VDRL est une srologie non spcifique, frquemment
syphilis secondaire ulcres ou rosives. En cas dimpossibilit, positive dans des circonstances telles que diverses maladies
le diagnostic est facilement confirm par les srologies trpon- infectieuses, la grossesse, la toxicomanie lhrone et le
miques qui sont toutes positives avec des titres trs levs syndrome des antiphospholipides. Le test de Nelson nest plus
(VDRL quantitatif). utilis. Au cours de la syphilis, les srologies trponmiques se
Le traitement de la syphilis secondaire est identique celui positivent avec retard par rapport au dbut du chancre, entre
de la syphilis primaire : une seule injection dExtencilline, j5 et j15 (cf. supra), puis leurs titres augmentent progressive-
2,4 MUI par voie intramusculaire ou, en cas dallergie aux ment pour tre maximaux lors de la phase secondaire et
btalactamines, 2 semaines de cyclines per os. redescendre ensuite en labsence de traitement, trs lentement.
Seul le VDRL peut se ngativer aprs de nombreuses annes, le
Syphilis tardive TPHA et le FTA restant indfiniment positifs.
On regroupe sous ce terme lensemble des syphilis de plus de Aprs traitement, les titres du TPHA et du FTA se modifient
1 an dvolution. peu, mais le VDRL se ngative dans la syphilis prcoce, en
La syphilis tertiaire correspond des lsions granulomateuses moyenne en 1 an dans la syphilis primaire et en 2 ans dans la
viscrales organises autour de quelques trponmes parenchy- syphilis secondaire. Lorsque le traitement est institu avant la
mateux avec une atteinte prfrentielle du systme nerveux positivit des srologies trponmiques, celles-ci ne se positivent
(tabs et paralysie gnrale) et cardiovasculaire (anvrisme pas dans la plupart des cas.
aortique, insuffisance aortique). Mais tous les viscres peuvent Il ny a aucun moyen srologique de diffrencier la syphilis
tre atteints, en particulier le foie, le poumon, la peau (gommes vnrienne des trponmatoses endmiques. En cas de doute
syphilitiques) et les muqueuses. Lhistologie est trompeuse, sur lorigine dune srologie trponmique, il faut toujours
rvlant des lsions granulomateuses de type tuberculode et les privilgier lhypothse la plus grave, cest--dire celle dune
srologies trponmiques sont positives, mais souvent avec des syphilis, et traiter comme telle.
titres faibles.
Lensemble des syphilis tardives sans lsion de syphilis
tertiaire correspond la syphilis latente ou srologique tardive. Urtrites masculines
Elle ne se manifeste par aucune anomalie en dehors dune
srologie trponmique positive des titres variables mais Lurtrite masculine est une inflammation de lurtre, le plus
souvent faibles. La difficult, dans ces situations, est dliminer souvent dorigine infectieuse, se traduisant par un coulement
avec certitude une neurosyphilis asymptomatique, do urtral sreux ou purulent, ou par des symptmes urinaires peu
limportance de pratiquer un examen neurologique trs rigou- spcifiques (dysurie, pollakiurie, brlures mictionnelles, prurit
reux avec recherche de troubles psychiatriques, dune abolition canalaire). Les deux tiologies majeures durtrite masculine
des rflexes photomoteurs (signe dArgyll-Robertson), et de sont : le gonocoque (Neisseria gonorrhoeae) et Chlamydia tracho-
rechercher des troubles de la sensibilit profonde des membres matis [12], auxquels on peut ajouter Trichomonas vaginalis et
infrieurs et une abolition des rflexes ostotendineux, Mycoplasma genitalium.
achillens et rotuliens. Il est donc indispensable de pratiquer
une ponction lombaire devant toute syphilis tardive, ds lors
quil existe le moindre signe neurologique, que lon envisage un Attitude pratique devant une urtrite
traitement alternatif la pnicilline ou que lon soit dans une masculine
situation dchec thrapeutique, mais galement chez les
En cas durtrite avec coulement, le diagnostic durtrite est
patients sropositifs pour le VIH.
certain. Il importe de faire un examen direct de lcoulement
Le traitement des syphilis tardives est difficile et long. Il doit
pour recherche de diplocoques intracellulaires, de pratiquer une
comporter, au minimum, une injection hebdomadaire dExten-
cilline, 2,4 MUI pendant 3 semaines aprs avoir limin une culture pour recherche de gonocoques, ainsi quun examen
neurosyphilis. Pour ce faire, les indications de la ponction fiable pour recherche de C. trachomatis (soit culture sur frottis
lombaire (cf. supra) doivent guider la thrapeutique. Lorsquil endo-urtral, soit PCR du premier jet durine). On ne doit pas
existe une mningite biologique (hyperalbuminorachie et/ou attendre le rsultat de ces examens complmentaires pour
hypercytose) ou que le VDRL est positif dans le liquide traiter. Lorsque lexamen direct est positif pour le gonocoque,
cphalorachidien (LCR), un traitement de type neurosyphilis par un traitement antigonococcique associ un traitement anti-
pnicilline G intraveineuse, 20 MUI par jour pendant 15 jours, chlamydien est prescrit. En cas de ngativit de lexamen direct,
doit tre entrepris. Un TPHA positif dans le LCR na pas de un traitement antichlamydien seul est propos. Si lon ne
signification. En cas dallergie aux btalactamines, un traitement dispose pas dun plateau technique performant, un traitement
par ttracyclines pendant 3 semaines est une alternative systmatique antigonococcique et antichlamydien est indispen-
possible, mais uniquement aprs avoir affirm la normalit du sable (approche syndromique).
LCR. En cas de neurosyphilis, aucune alternative la pnicilline En labsence dcoulement urtral, il convient avant tout
G nest envisageable. Cest galement le cas de la femme dliminer une infection urinaire et de pratiquer un examen
enceinte allergique la pnicilline qui doit systmatiquement cytologique, dune part du premier jet durine (prsence de
tre dsensibilise cet antibiotique dans la syphilis tardive, polynuclaires vocateurs durtrite) et un examen de milieu de
quil y ait ou non une atteinte neuromninge. miction (prsence de polynuclaires voquant une infection
urinaire). Si la cytologie de milieu de miction est ngative, il
Syphilis congnitale convient, dune part de rechercher N. gonorrhoeae en culture par
un couvillonnage urtral, dautre part de rechercher C. tracho-
La syphilis congnitale est due au passage transplacentaire des matis par les mthodes vues plus haut. Le traitement doit tre
trponmes maternels, le plus souvent en fin de grossesse. La prescrit avant le rsultat de ces examens de laboratoire et
srologie trponmique (TPHA et VDRL) est obligatoire en dbut comporte systmatiquement un traitement antichlamydien de
de grossesse. La syphilis congnitale se manifeste soit par une 7 jours. Un traitement antigonococcique systmatique nest pas
mort in utero, soit par une syphilis profuse nonatale de type indispensable dans cette situation. De mme, en labsence de
secondaire, gravissime, soit par une atteinte plus tardive plateau technique performant, un traitement antichlamydien
pouvant se rvler dans lenfance par les stigmates de la syphilis est systmatiquement prescrit.
tertiaire.
Un traitement trichomonicide est prescrit en cas de positivit
de lexamen direct ou en labsence de plateau technique devant
Interprtation des srologies trponmiques une urtrite avec coulement, ou devant une urtrite sans
Nous disposons de trois srologies trponmiques : le TPHA, coulement rsistant aux cyclines.
le VDRL et le FTA. Le TPHA et le FTA sont des srologies Ces examens sont complts par des srologies pour le VIH,
trponmiques spcifiques de lensemble des trponmatoses la syphilis et les hpatites.

4 Trait de Mdecine Akos


Maladies sexuellement transmissibles. Maladies vnriennes 2-0695

Urtrite gonococcique Urtrite Trichomonas vaginalis


Lurtrite gonococcique est typiquement aigu, avec coule- T. vaginalis est un parasite flagell responsable durtrite
ment purulent jauntre ou verdtre et dysurie marque surve- subaigu et de balanoposthite. Il sagit dune tiologie peu
.
nant aprs une incubation courte, en gnral de moins de frquente durtrite dans les pays occidentaux, mais majeure
5 jours. Plus rarement, il sagit dune urtrite subaigu, voire un dans les pays tropicaux.
portage sain qui est exceptionnel. Le diagnostic repose sur lexamen direct, mettant en vidence
Le diagnostic repose sur lexamen direct du frottis de lcou- le parasite mobile entre lame et lamelle dans une goutte de
lement tal sur lame et color par coloration de Gram ou au srum physiologique (examen ltat frais) et sur les cultures
bleu de mthylne. La sensibilit de lexamen direct dans la spcifiques. Il nexiste pas de srologie.
gonococcie masculine est proche de 100 % : prsence de Le traitement repose sur ladministration en une fois dun
diplocoques intracellulaires dans les polynuclaires. La culture traitement minute de 2 g de nitro-imidazols (mtronida-
sur milieu de Thayer-Martin (glose chocolat) reste lexamen de zole, Flagyl ; nimorazole, Naxogyn ; tinidazole, Fasigyne) [18].
rfrence (rsultat en 1 2 jours).
En labsence de traitement, des complications peuvent
Urtrite mycoplasmes
survenir, en particulier une orchipididymite aigu, une prosta- On considre actuellement que la place des mycoplasmes
tite aigu, voire une septicmie gonococcique subaigu marque dans les urtrites masculines est extrmement limite [19] .
par une fbricule tranante, une polyarthrite et des lsions Mycoplasma hominis nest pas pathogne pour lurtre masculin.
cutanes pustuleuses. Ureaplasma urealyticum est un mycoplasme saprophyte des voies
Les localisations extragnitales de la gonococcie sont fr- gnitales masculines. Il est actuellement impossible de dtermi-
quentes : pharyngite ou portage pharyng, gonococcie anorec- ner avec prcision sa responsabilit dans les urtrites masculi-
tale totalement asymptomatique ou responsable dun tnesme nes, mais celle-ci semble faible. Il ne peut tre envisag quen
anorectal avec coulement purulent. La transmission de la labsence de tout pathogne associ, ce qui est rare, si la
gonococcie par les rapports buccognitaux est trs frquente. quantit de mycoplasmes est suprieure 103 ou 104 units de
changement de couleur (UCC) et probablement pour certains
Le traitement repose sur les donnes pidmiologiques de la
srotypes particuliers.
sensibilit du gonocoque aux diffrents antibiotiques. En
Le diagnostic repose sur la mise en vidence en culture sur
France, environ 20 % des gonocoques sont scrteurs de
milieux spciaux dU. urealyticum, examen trs facile pratiquer
pnicillinase (NGPP), ce qui interdit lutilisation des btalacta-
mais bien difficile interprter. Le traitement de rfrence des
mines en dehors des cphalosporines de troisime gnration.
urtrites U. urealyticum reste les ttracyclines. Il existe cepen-
De plus, en 2006 plus de 40 % des gonocoques taient rsistants
dant environ 10 % de souches rsistantes aux cyclines et jusqu
la ciprofloxacine ; ce traitement est donc rserv aux contre-
20 % des patients gardent une culture positive pour U. urealyti-
indications des autres molcules plus efficaces. Le traitement de
cum aprs traitement. De plus, la recolonisation est habituelle
choix, en France, est actuellement la Rocphine (ceftriaxone)
lors de la reprise des rapports sexuels. Lrythromycine, la
la dose de 500 mg par voie intramusculaire en une seule
josamycine, lazithromycine, et lofloxacine sont galement
injection. Les traitements alternatifs sont : le cfixime (Oroken,
efficaces et peuvent tre utilises en seconde intention. Nan-
400 mg per os en une prise) et en cas dallergie aux btalacta-
moins, aucune recommandation thrapeutique consensuelle
mines la ciprofloxacine (Ciflox, 500 mg per os en une prise).
nest disponible.
La spectinomycine (Trobicine) qui tait intressante comme
En revanche, M. genitalium, un mycoplasme de dcouverte
traitement alternatif, en particulier en cas dallergie la rcente, identifiable seulement par des techniques de PCR sur le
pnicilline, nest plus disponible en France. Le traitement doit premier jet durines ou sur le prlvement urtral, pourrait tre
tre complt par une antibiothrapie efficace contre C. tracho- responsable de 10 % 25 % des cas durtrites masculines, soit
matis du fait des frquentes associations entre N. gonorrhoeae et non gonococciques aigus, soit chroniques ou rcidivantes, sa
C. trachomatis (environ 25 % des cas) [13, 14]. prsence tant fortement corrle lexistence de polynuclaires
dans lurtre [20, 21]. Les porteurs asymptomatiques sont rares. Le
Urtrite Chlamydia trachomatis traitement recommand en premire intention pour M. genita-
lium est lazithromycine : Zithromax per os 500 mg le premier
C. trachomatis, bactrie intracellulaire responsable durtrites jour, puis 250 mg par jour les 4 jours suivants. En raison
masculines (srotypes D K), est actuellement ltiologie dchecs cliniques avec les cyclines, elles ne sont prescrites
principale durtrite masculine. Lincubation est variable quen deuxime intention en cas de contre-indication
(quelques jours quelques mois) et le portage asymptomatique lazithromycine pour une dure de 15 jours.
trs frquent puisquil peut atteindre 10 % dune population
dadultes jeunes.
Les signes cliniques sont en gnral modrs, rarement Cervicovaginites
urtrite purulente, plus souvent coulement transparent ou Les cervicovaginites sont frquentes et se manifestent par des
symptmes urtraux sans coulement. leucorrhes, troubles ou purulentes, une sensibilit anormale du
Le diagnostic repose sur la mise en vidence de la bactrie par col, une exo- ou endocervicite et une inflammation des parois
frottis endo-urtral et culture sur milieu cellulaire. Mais cet vaginales en gnral provoque par les leucorrhes elles-
examen a une sensibilit imparfaite (80 %), est long (de 3 mmes. Le toucher vaginal est normal. Les micro-organismes
7 jours), coteux et rserv des laboratoires spcialiss. Les responsables sont N. gonorrhoeae et C. trachomatis [22].
examens rapides, immunofluorescence ou tests immunoenzy-
matiques, ont une spcificit et une sensibilit trop mdiocres Cervicovaginites Neisseria gonorrhoeae
pour tre utiliss. En revanche, la PCR a une excellente sensibi- La gonococcie cervicale est responsable de leucorrhes
lit, est ralisable sur le premier jet durine, vitant par l un purulentes avec exo- et endocervicite. Un portage pharyng et
prlvement endo-urtral traumatisant [15]. Les srologies de C. anorectal est frquent chez la femme en association latteinte
trachomatis nont aucun intrt dans cette indication. gnitale (20 % 30 %).
C. trachomatis est la premire cause des orchipididymites du Le diagnostic repose sur lexamen direct du prlvement de
sujet jeune. C. trachomatis peut galement tre responsable de lendocol et sur les cultures. Une diffrence majeure avec
syndromes de Fiessinger-Leroy-Reiter. lurtrite masculine gonococcique est la trs faible rentabilit de
Le traitement des infections C. trachomatis repose sur les lexamen direct qui ne dpasse pas 25 % du fait de la grande
cyclines pour une dure de 7 jours, par exemple, doxycycline, richesse physiologique de la flore cervicovaginale et des difficul-
100 mg deux fois par jour pendant 7 jours. Une alternative trs ts de lecture. La recherche de N. gonorrhoeae doit se faire,
intressante, permettant damliorer lobservance au traitement, galement, systmatiquement lurtre (possibilit dune
est lutilisation dazithromycine (Zithromax, 1 g per os en dose localisation urtrale isole dans 10 % 20 % des cas). La culture
unique). Ces traitements ont une excellente efficacit mais des de gonocoque doit donc tre systmatique devant une
recontaminations sont possibles [13, 16, 17]. cervicovaginite.

Trait de Mdecine Akos 5


2-0695 Maladies sexuellement transmissibles. Maladies vnriennes

Les complications des infections gonococciques fminines, prlvement peut tre complt par un examen bactriologique
non traites ici, sont la salpingite aigu et lendomtrite, ainsi la recherche de streptocoques B. Cependant, la plupart des
que la bartholinite. balanites ne sont pas dorigine infectieuse, mais plus souvent
Le traitement est le mme que chez lhomme [13, 14]. des balanites dirritation favorises par lapplication intempes-
tive de topiques. La premire chose faire est, en gnral,
Cervicovaginites Chlamydia darrter tout traitement local agressif et de se contenter de
nitrate dargent et de pte leau [24].
trachomatis
C. trachomatis est ltiologie principale des cervicovaginites,
.
mais linfection est trs souvent asymptomatique, le portage
Vulvovaginites
asymptomatique pouvant toucher 5 % 10 % des jeunes Les tiologies les plus frquentes des vulvovaginites sont : la
femmes. candidose vulvovaginale, la vaginose bactrienne et les infec-
Le diagnostic repose sur la mise en vidence de C. trachomatis tions T. vaginalis.
par culture dun prlvement de lendocol. Ce prlvement doit
tre systmatiquement associ un prlvement urtral. La PCR Vulvovaginite candidosique
C. trachomatis peut galement tre pratique dans le premier jet Elle associe une vulvite rythmateuse et prurigineuse des
durine et remplace avantageusement le prlvement urtral. En leucorrhes blanches, paisses, adhrentes la muqueuse. Le
revanche, cet examen ne dispense pas dune recherche de C. diagnostic, souvent vident cliniquement, peut tre confirm
trachomatis au col (culture ou PCR). La srologie de C. tracho- par lexamen direct et la culture la recherche de C. albicans
matis est inutile, sauf en cas de suspicion de salpingite (douleurs (levures et pseudofilaments lexamen direct, nombreuses
abdominales, douleurs des culs-de-sac, difficults de mobilisa- colonies en culture). La candidose vulvovaginale nest pas une
tion utrine, fivre). MST. Il sagit dune anomalie de lcosystme vaginal pH trop
Les complications dune cervicovaginite C. trachomatis, non acide favoris par des toilettes intempestives, une immunod-
traites ici, sont lendomtrite, la salpingite, la pelvipritonite et pression, un diabte ou surtout la prise dantibiotiques. Le
la prihpatite de Fitz-Hugh-Curtis. C. trachomatis est la pre- traitement local par ovules dantifongiques imidazols est trs
mire cause de salpingite. Ces salpingites sont souvent dvolu- rapidement efficace, mais des rcidives sont frquentes, en
tion subaigu, de diagnostic difficile, conduisant des stnoses particulier en priode prmenstruelle [25].
tubaires et, terme, une strilit tubaire ou des grossesses
extra-utrines.
Le traitement des cervicovaginites C. trachomatis non
Vaginose bactrienne
compliques est le mme que chez lhomme, reposant sur La vaginose bactrienne est trs frquente. Elle est due une
1 semaine de cyclines ou un traitement dose unique anomalie de lcosystme vaginal pH trop alcalin (pH > 4,5),
dazithromycine. En cas dinfection haute (endomtrite, salpin- favorisant la prolifration danarobies et de Gardnerella vagina-
gite, pelvipritonite), un traitement long de 21 jours de cyclines lis. Elle saccompagne de leucorrhes abondantes, malodorantes.
est prfr [13, 16]. Il ny a pas de cervicite associe. Le diagnostic repose sur un
ensemble de critres cliniques (cf. supra) et de laboratoire : en
Cervicovaginites Trichomonas vaginalis particulier, la prsence de cellules indicatrices (clue-cells)
lexamen direct des scrtions et dun test positif la potasse
T. vaginalis est une tiologie mineure de cervicovaginite. Il
10 % provoquant une odeur nausabonde de la leucorrhe. La
sagit le plus souvent dune vulvovaginite avec peu ou pas
vaginose nest pas une MST mais des balanites anarobies ou
datteinte cervicale (simple exocervicite). Le diagnostic peut tre
G. vaginalis peuvent se voir chez le partenaire sexuel. Le
cliniquement voqu sur des leucorrhes trs abondantes,
traitement repose sur le mtronidazole per os : 1 g/j pendant
mousseuses, verdtres. Le diagnostic repose sur la mise en
7 jours, mais les rcidives sont frquentes, favorises par les
vidence du parasite ltat frais, examen ventuellement
toilettes intempestives [26, 27].
complt par des cultures spcifiques.
Le traitement repose sur ladministration en dose unique de
2 g de nitro-imidazol, comme chez lhomme [18, 22]. Vulvovaginite Trichomonas vaginalis
Une atteinte vulvaire est frquemment associe aux vaginites
Infections gnitales basses : ou cervicovaginites T. vaginalis.

balanites et vulvovaginites Verrues gnitales [26, 27]

Les balanites infectieuses et les vulvovaginites infectieuses


sont des pathologies bnignes, la frontire des MST. Les verrues gnitales ou condylomes acumins sont dus aux
virus des papillomes humains (PVH), en particulier aux types
Balanites infectieuses [23] 6 et 11.

Les balanites infectieuses sont des pathologies frquentes,


.
bnignes, plus frquentes chez les sujets non circoncis. Les
Aspect clinique
micro-organismes responsables sont Candida albicans, T. vagina- Il sagit de formations exophytiques plus ou moins kratosi-
lis et, accessoirement, le streptocoque B. ques, plus ou moins pdicules, rose rouge vif ou pigmentes,
La balanite candidosique est classiquement rythmateuse, quelquefois confluentes, sigeant sur le prpuce, le frein, le
parseme de pustules. Plus frquente chez le diabtique, elle .
sillon balanoprputial ou le mat urtral chez lhomme (Fig. 3),
peut sobserver chez les partenaires sexuels de femmes ayant rarement le fourreau, le vestibule et les lvres chez la femme, et
une vulvovaginite C. albicans. Un simple traitement antifon- la rgion anale et le pubis dans les deux sexes.
gique local (crme Fongamil, mulsion Fazol) est, en rgle, Le diagnostic clinique est en rgle vident ; dans les cas
trs rapidement efficace. douteux, lhistologie montre une hyperplasie pithliale avec
La balanite T. vaginalis est galement classique en associa- prsence de kolocytes. Dautres aspects cliniques sont possibles,
tion avec une urtrite T. vaginalis. en particulier des condylomes plans, mieux mis en vidence aprs
La balanite streptocoque B est plus rare, daspect clinique application dacide actique 5 % (blanchiment). Les verrues
non spcifique. Un simple traitement antiseptique non agressif gnitales sont contagieuses et sont caractrises par une tendance
est en gnral suffisant. la rcidive pendant plusieurs semaines ou mois. Le risque
majeur est leur association des lsions noplasiques, en parti-
Attitude pratique devant une balanite aigu culier au col utrin, dues des PVH oncognes essentiellement de
Il convient de faire un prlvement mycologique comportant types 16, 18, 31 et 33. Un examen gyncologique avec colposco-
un examen direct (prsence de levures et de pseudofilaments) et pie est indispensable chez toute femme atteinte de verrues
une culture (prsence de nombreuses colonies de C. albicans). Le gnitales ou dont le partenaire est atteint de verrues gnitales.

6 Trait de Mdecine Akos


Maladies sexuellement transmissibles. Maladies vnriennes 2-0695

Figure 3. Condylome du mat. Figure 4. Molluscum contagiosum du pubis.

Traitement
Le traitement des verrues gnitales est essentiellement
destructeur : moyens physiques (cryothrapie, lectrocoagula-
Attention
tion, laser) ou chimiques (acide trichloractique, podophyllo-
toxine ou 5-fluorouracile). Tous les traitements sont efficaces, Pathologies dclaration obligatoire
mais les rcidives sont frquentes quel que soit le traitement Hpatite B aigu
utilis. Limiquimod (Aldara) a un mcanisme daction original Infection VIH
(induction locale dinterfron a et de cytokines, stimulation de
la prsentation des antignes viraux aux lymphocytes T). Cet
immunomodulateur topique, lorsquil est bien support, a un si cette dernire srologie est ngative, une vaccination contre
taux de rcidive infrieur aux traitements destructeurs. lhpatite B.
Rcemment, deux vaccins prophylactiques anti-PVH sont
apparus. Le Gardasil, vaccin ttravalent ciblant les PVH haut
risque oncogne (16 et 18) ainsi que les PVH bas risque (6 et Maladies sexuellement
11) mais frquemment responsables de condylomes. Lefficacit
prventive vis--vis des condylomes et des dysplasies cervicales transmissibles et infection
est de lordre de 100 %, la tolrance est excellente et les
anticorps neutralisants persistent au moins pendant 7 ans. Le
par le VIH [29]

schma de vaccination comprend trois injections intramuscu- Les MST classiques et linfection par le VIH sont toutes
laires 0, 2 et 6 mois [28]. Le Cervarix qui ne cible que les PVH sexuellement transmissibles et sont troitement lies sur le plan
16 et 18 est moins intressant dans la mesure o il nempche pidmiologique ; les MST classiques ralisent un observatoire
pas les condylomes. Le schma de vaccination du Cevarix est de lpidmie du VIH. Elles favorisent la transmission du VIH
de trois injections 0, 1 et 6 mois. Le remboursement de ces par les rosions, ulcrations ou inflammations gnitales quelles
vaccins est limit aux indications suivantes : prvention des entranent. Leur prvention doit tre commune et les messages
dysplasies de haut grade et des cancers du col de lutrus, des dinformation sont les mmes : rduction du risque par labsti-
dysplasies de haut grade de la vulve et des verrues gnitales nence, la fidlit ou lutilisation de prservatifs.
externes dus aux PVH de type 6, 11, 16, 18, des jeunes filles de Linfection VIH, en retour, favorise lexpression des MST, en
14 ans et des jeunes filles et jeunes femmes de 15 23 ans qui particulier de lherps gnital, lexcrtion virale par lHSV2 tant
nauraient pas eu de rapports sexuels, ou au plus tard dans beaucoup plus frquente chez les patients sropositifs pour le
lanne suivant le dbut de leur vie sexuelle. Il nest pas VIH. Ainsi se constitue un cercle vicieux dans la transmission
ncessaire de vrifier le portage HPV gnital avant la vaccina- des unes et de lautre. La syphilis est galement volontiers plus
tion. Le vaccin nest pas recommand chez lhomme en France. grave chez les patients sropositifs pour le VIH et le traitement
Le cancer du col de lutrus est la deuxime cause de cancer des MST classiques est plus difficile chez les patients infects par
fminin dans le monde. Les PVH 16 et 18 ntant responsables le VIH, limmunodpression diminuant le taux de succs
que de 70 % de ces cancers, les vaccins, bien quefficaces thrapeutique dans la syphilis ou le chancre mou, et favorisant
100 %, ne prviendront pas tous les cancers du col. La sur- le passage la chronicit de lherps gnital, des verrues
veillance par frottis cervicovaginaux doit donc tre maintenue gnitales et des molluscum contagiosum.
chez toutes les femmes vaccines ou non vaccines.

Conclusion
Autres maladies sexuellement Lapproche des MST doit tre rigoureuse, quil sagisse des
transmissibles ulcrations gnitales, des urtrites masculines ou des cervicovagi-
nites. Les tiologies sont multiples, lexamen clinique peu sen-
Les molluscum contagiosum peuvent se transmettre lors de sible. Il est indispensable davoir recours des examens de
rapports sexuels et prdominent chez ladulte dans les rgions laboratoire de bonne qualit. La pratique de ces examens permet
gnitoanales, en particulier sur le pubis (Fig. 4). Linfection est de poser un diagnostic de certitude et favorise lobservance
due un virus du groupe pox. Le traitement est simplement thrapeutique. Cependant, un traitement immdiat est toujours
destructeur (curetage, cryothrapie). ncessaire sans attendre les rsultats des examens complmentai-
La phtiriase pubienne est une MST trs frquente et bnigne. res, avec de grands principes : le traitement de la syphilis devant
Linfection est due Phtirius pubis. Le traitement utilise notam- toute ulcration gnitale, le traitement antigonococcique et
ment des lotions base de pyrthres ou le simple rasage. antichlamydien devant toute urtrite masculine ou cervicovagi-
De nombreuses autres infections sortant du cadre de cet nite (Tableau 1). Une approche syndromique peut galement
article sont galement transmises sexuellement, en particulier tre envisage dans les pays ne disposant pas dun plateau tech-
les infections par le VIH, le virus de lhpatite B (VHB), le nique performant. Les rapports troits existant entre les MST
cytomgalovirus, le human herpes virus 8 et, plus rarement, le classiques et linfection VIH sont l pour rappeler quil sagit
virus de lhpatite C. rellement dun problme de sant publique. Enfin, les diffren-
Toute MST doit donc faire rechercher systmatiquement tes MST sont volontiers associes et lune doit faire rechercher
une infection concomitante au VIH et au VHB et proposer, les autres.

Trait de Mdecine Akos 7


2-0695 Maladies sexuellement transmissibles. Maladies vnriennes

Tableau 1.
Rcapitulatif des traitements des maladies sexuellement transmissibles les plus frquentes.
Traitement de premire intention Traitement de deuxime intention
Syphilis primaire et secondaire Extencilline, 2,4 MUI par voie intramusculaire Doxycycline, 100 mg deux fois par jour per os
dose unique pendant 3 semaines
Dsensibilisation pnicilline

Syphilis tardive Extencilline, 2,4 MUI par voie intramusculaire Doxycycline, 100 mg deux fois par jour per os
par semaine pendant 3 semaines pendant 3 semaines
Dsensibilisation pnicilline

Neurosyphilis Pnicilline G, 20 MUI/j par voie intraveineuse Dsensibilisation pnicilline


pendant 15 jours

Primo-infection herptique Zelitrex, 2 comprims par jour per os pendant


10 jours

Rcurrence herptique Zelitrex, 2 comprims par jour per os pendant


5 jours

Plus de six rcurrences herptiques par an Zelitrex, 1 comprim par jour per os pendant
6 9 mois

Chancre mou Zithromax, 1 g per os dose unique Rocphine, 500 mg par voie intramusculaire dose
unique
rythromycine, 2 g/j per os pendant 10 jours

Urtrite ou cervicite gonocoque Rocphine , 500 mg par voie intramusculaire, Oroken, 400 mg per os dose unique
dose unique Ciflox, 500 mg per os dose unique
+ traitement antichlamydien

Urtrite ou cervicite Chlamydia trachomatis Doxycycline, 100 mg deux fois par jour per os Zithromax, 1 g per os dose unique
pendant 1 semaine

Urtrite ou cervicite Trichomonas vaginalis Flagyl ou Naxogyn ou Fazigyne, 2 g per os dose


unique

Urtrite ou cervicite Mycoplasma genitalium Zithromax, 500 mg per os j1, puis 250 mg Doxycycline, 100 mg deux fois par jour pendant
de j2 j5 15 jours

Vulvovaginite Candida albicans Crme antifongique pendant 10 jours


+ Gynopvaryl LP ou Lomexin

Vaginose bactrienne Flagyl, 1g/j pendant 7 jours


MUI : millions dunits internationales.

Points essentiels
Des MST qui avaient pratiquement disparu rapparaissent depuis une dizaine dannes : la gonococcie, la syphilis et la
lymphogranulomatose aigu vnrienne.
Les MST provoquant des ulcrations gnitales favorisent la transmission du VIH.
Le travail dinformation sur les MST et leurs complications est indissociable de la prvention, en particulier par la promotion du
prservatif.
En France, la premire cause dulcration gnitale est lherps. Nanmoins, la syphilis doit tre recherche de faon systmatique.
Le traitement de la syphilis reste la pnicilline injectable. En cas dallergie la pnicilline, la dsensibilisation est recommande.
Actuellement, la rectite aigu est la forme la plus frquente de lymphogranulomatose aigu vnrienne, en particulier chez
lhomosexuel masculin.
Tout coulement urtral chez lhomme est une urtrite jusqu preuve du contraire.
Les complications des infections urognitales basses C. trachomatis sont lorchipididymite chez lhomme et la salpingite chez la
femme pourvoyeuse de strilit tubaire.
Le traitement des verrues gnitales peut tre effectu par le mdecin (cryothrapie, lectrocoagulation, laser) ou par le patient lui-
mme (Aldara, podophyllotoxine).
La rcente mise sur le march de vaccins prophylactiques anti-HPV chez la femme donne lespoir de voir diminuer les cancers du col
de lutrus dus au HPV 16 et 18. [30]

8 Trait de Mdecine Akos


Maladies sexuellement transmissibles. Maladies vnriennes 2-0695

Rfrences
.

[18] Alcaraz I, Dupin N, Janier M, Derancourt CH, Vernay-Vaisse CH.


Verraes-Derancourt S et la section MST de la SFD. Trichomonose. Ann
[1] Casin I, Bianchi A, Ramel F, Lajoie C, Chastang C, Scieux C, et al. Dermatol Vnrol 2006;133:2S15-2S16.
tude microbiologique des ulcrations gnitales masculines. propos [19] Bebear C. Les infections mycoplasmes gnitaux. Rev Eur Dermatol
de 75 cas. Pathol Biol 1990;38:710-5. MST 1991;3:307-14.
[2] Bonnetblanc JM. Syphilis. Ann Dermatol Venereol 2004;131:513-5. [20] Horner P, Thomas B, Gilroy CB, Egger M, Taylor-Robinson D. Role of
[3] Caumes E, Janier M. Syphilis. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Mycoplasma genitalium and Ureaplasma urealyticum in acute and
Maladies infectieuses, 8-039-A-10, 1994 : 14p. chronic nongonococcal urethritis. Clin Infect Dis 2001;32:995-1003.
[4] Janier M. Syphilis : aspects cliniques, biologiques et thrapeutiques. [21] Taylor-Robinson D, Gilroy CB, Hay PE. Occurrence of Mycoplasma
Rev Prat 2004;54:376-82. genitalium in different populations and its clinical significance. Clin
[5] Janier M. Traitement de la syphilis. Ann Dermatol Venereol 1999;126: Infect Dis 1993;17(suppl):66S-68S.
625-8. [22] Vexiau D, Bianchi A, Chastang C, Kermanach M, Ramel F, Perenet F,
[6] Janier M. Herps des organes gnitaux externes en dehors de la gros- et al. Cervico-vaginites. Aspects pidmiologiques cliniques et
sesse. Clinique, valeur diagnostique de la clinique, volution. Ann tiologiques. tude de 200 cas conscutifs dans un centre MST Paris.
Dermatol Venereol 2002;129:586-96. Gyncologie 1991;42:346-54.
[7] Laurent R. Herps. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Dermatologie, [23] Chaine B, Janier M. Diagnostic et traitement des balanites. EMC
(Elsevier Masson SAS, Paris), Urologie, 18-690-A-11, 2006.
98-290-A-10, 2002 : 11p.
[24] Abdennader S, Casin I, Janier M, Zavaro A, Vendeuil MO, Traor F,
[8] Janier M, Lassau F, Bloch J, Spindler E, Morel P, Grard P, et al.
et al. Balanites et agents infectieux. tude prospective de 100 cas. Ann
Seroprevalence of HSV type 2 antibodies in an STD clinic in Paris. Int
Dermatol Venereol 1995;122:580-4.
J STD AIDS 1999;10:522-6. [25] Vexiau-Robert D. Vulvo-vaginite candidosique rcidivante. Gynecol
[9] Chaine B, Janier M. Ulcrations gnitales de lhomme : diagnostic et Obstet (Paris) 1995;3:333-4.
traitement. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Urologie,18-690-A- [26] Bouscarat F, Dupin N, Janier M, Drobacheff C, Milpied B, Vexiau-
13, 2008. Robert D, Section MST de la SFD. Verrues gnitales (condylomes)
[10] Caumes E, Janier M, Dupin N, Misery L, Derancourt CH, Alcaraz I, externes. Ann Dermatol Vnrol 2006;133:2S36-2S38.
Section MST de la SFD. Chancre mou. Ann Dermatol Vnrol 2006; [27] Dupin N. Genital warts. Clin Dermatol 2004;22:481-6.
133:2S31-2S32. [28] HAS. Bon usage du mdicament. Quelle place pour le vaccin
[11] Janier M, Caumes E. Signes cutans de linfection par le virus de Papillomavirus humain (Gardasil) dans la prvention du cancer du
limmunodficience humaine (VIH). EMC (Elsevier Masson SAS, col? Aot 2007, www.has-sante.fr.
Paris), Dermatologie, 12-680-A-10, 1994 : 12p. [29] Grosskurth H, Mosha F, Todd J, Mwijarubi E, Klokke A, Senkoro K,
[12] Janier M, Lassau F, Casin I, Grillot P, Scieux C, Zavaro A, et al. Male et al. Impact of improved treatment of sexually transmitted diseases on
urethritis with and without discharge: a clinical and microbiological HIV infection in rural Tanzania: randomized controlled trial. Lancet
study. Sex Transm Dis 1995;22:244-52. 1995;346:530-6.
[13] AFSSAPS. Recommandations. Le traitement antibiotique probabiliste [30] Abdennader S, Casin I, Brunat N, Janier M, Prol Y, Morel P. Sexual
des urtrites et cervicites non compliques-Septembre 2005, transmission of Gardnerella vaginalis. Genitourin Med 1990;66:45.
www.afssaps.sante.fr.
[14] Halioua B, Lassau F, Janier M, Dupin N, Bouscarat F, Chartier CH, Pour en savoir plus
Section MST de la SFD. Gonococcie. Ann Dermatol Vnrol 2006;
133:2S11-2S12. Maladies sexuellement transmissibles. Recommandations diagnostiques et
[15] BianchiA, Scieux C, Brunat C, Vexiau D, Kermanach M, Pezin P, et al. thrapeutiques. Ann Dermatol Venereol 2006, aot/septembre, volume
An evaluation of the polymerase chain reaction amplicor Chlamydia 133, cahier 2, p5-71.
trachomatis in male urine and female urogenital specimens. Sex Transm Le prix dun consensus. Herps. Ann Dermatol Venereol 2002, avril, C2,
Dis 1994;21:196-200. volume 129, p467-679.
[16] Dupin N, Janier M, Bouscarat F, Milpied B, Vexiau-Robert D, Dupuis F, Sexually transmitted diseases treatment guidelines 2002. Centers for Disease
section MST de la SFD. Infection Chlamydia trachomatis. Ann Control and Prevention. mmWR Recomm Rep 2002 ; 51 : 1-78.
Dermatol Vnrol 2006;133:2S13-2S14. Dermatologie et infections sexuellement transmissibles. Jean-Hilaire Saurat,
[17] Thompson C. Azithromycin vs oxytetracycline for the treatment of Jean-Marie Lachapelle, Dan Lipsker, Luc Thomas. Chapitre 4. Masson
non-specific urethritis. Sex Transm Infect 2000;76:222. 2009.

B. Chaine, Praticien attach (benedictechaine@yahoo.fr).


M. Janier, Praticien hospitalier.
Centre clinique et biologique des MST, Hpital Saint-Louis, 42, rue Bichat, 75475 Paris cedex 10, France.

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Chaine B., Janier M. Maladies sexuellement transmissibles. Maladies vnriennes. EMC (Elsevier Masson
SAS, Paris), Trait de Mdecine Akos, 2-0695, 2009.

Disponibles sur www.em-consulte.com


Arbres Iconographies Vidos / Documents Information Informations Auto- Cas
dcisionnels supplmentaires Animations lgaux au patient supplmentaires valuations clinique

Trait de Mdecine Akos 9


2-0696

2-0696
Manifestations dermatologiques
AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine

de linfection par le virus


de limmunodficience humaine
E Caumes, M Janier

A u cours de linfection par le virus de limmunodficience humaine (VIH), les manifestations cutanomuqueuses
sont prsentes tous les stades de la maladie, de la primo-infection au sida. Elles peuvent rvler la maladie
et avoir un intrt pronostique.
Les dermatoses observes sont principalement tumorales, infectieuses et iatrognes. Les manifestations tumorales
sont domines par la maladie de Kaposi, noplasie opportuniste et multifocale. Les manifestations infectieuses les
plus communes sont virales (herps, zona, infections Papillomavirus) et fungiques (candidose, dermatophyties).
Les infections bactriennes (streptococcies, staphylococcies, syphilis...) et parasitaires (gale) sont plus rares.
Les intolrances mdicamenteuses sont frquentes et souvent dexpression dermatologique. Elles sont domines par
les toxidermies (exanthmes, syndromes de Stevens-Johnson, de Lyell et dhypersensibilit mdicamenteuse) qui
peuvent tre observes avec les sulfamides et les antirtroviraux. Les traitements antirtroviraux prolongs
concourent lapparition du syndrome lipodystrophique.
2002 Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : maladie de Kaposi, herps, zona, infections virales, infections bactriennes.


variables selon la rgion du monde : transmis
Introduction Primo-infection par le VIH sexuellement dans les pays occidentaux et transmis
plutt sur un mode oral dans lenfance dans les pays
tropicaux.
Lincubation se situe entre 3 jours et 3 mois, en
Les manifestations cutanes sont possibles tous La MK du sida (ou MK pidmique) se comporte
moyenne 2 semaines. La phase aigu dure de
les stades de linfection par le VIH. Elles sont de manire plus agressive, plus dissmine que la
3 jours 4 semaines (en moyenne 1 2 semaines).
frquentes, polymorphes, et parfois rvlatrices de MK classique, mais la lsion lmentaire est
La frquence des manifestations cliniques au cours
linfection (tableau I). Certaines sont trs vocatrices cliniquement et histologiquement la mme dans les
de la primo-infection VIH semble se situer autour de
de linfection par le VIH, dautres sont plus banales deux formes : cest une macule rythmateuse qui
50 % (5 90 %). Sur le plan cutan, il existe un
mais particulires par leur frquence, leur gravit ou exanthme, le plus souvent maculeux ou devient progressivement violace et sinfiltre (fig 1).
leur aspect clinique. La plupart ont en commun une maculopapuleux, dans 25 100 % des cas (en La topographie des lsions est ubiquitaire, sans la
volution chronique ou prolonge et un caractre moyenne 50 %). Lhistologie des lsions cutanes est prdilection de la MK classique pour les membres
rebelle aux traitements classiques. La majorit sont peu spcifique. Latteinte muqueuse sexprime par infrieurs ; le visage et le tronc sont frquemment
dorigine infectieuse, secondaires limmunod- une pharyngite douloureuse (50 100 % des cas), atteints. Une atteinte de la muqueuse buccale est
pression. Les maladies noplasiques sont souvent un simple nanthme du voile et des piliers, un prsente dans environ 50 % des cas des MK
induites par des virus opportunistes (Papillomavirus purpura palatin, des rosions buccales (aphtose, tendues (essentiellement sur le palais). Les
humains et cancers gnitaux, virus Epstein-Barr et voire vritables ulcrations buccales) et plus localisations viscrales, notamment pulmonaire, et
lymphomes, maladie de Kaposi et virus HHV8). rarement gnitales [9]. les formes avec dmes parfois considrables (du
Lhistoire naturelle des manifestations visage, des organes gnitaux et des membres
dermatologiques du sida a t profondment infrieurs) font toute la gravit de la maladie en
modifie par lapparition de traitements
antirtroviraux efficaces qui entranent habituel-
lement lamlioration spontane de la plupart des
dermatoses [7]. Ainsi la frquence des dermatoses les

Pathologies tumorales cutanes
et muqueuses
engageant le pronostic vital.
Le diagnostic de la MK repose sur lhistologie.
Lvolution de la MK est trs variable. Avant
plus opportunistes (candidoses, dermatophyties, Maladie de Kaposi lapparition des traitements antirtroviraux
herps rcurrent, maladie de Kaposi, leucoplasie Le terme de maladie de Kaposi (MK) doit tre hautement efficaces (HAART), le pronostic vital tait
orale chevelue) diminue. Mais dautres dermatoses prfr celui de sarcome de Kaposi car la MK nest principalement engag par les infections
(verrues, vgtations vnriennes) sont aussi pas un sarcome mais une hyperplasie endothliale opportunistes, la MK tant responsable du dcs de
frquentes [14]. Et ces traitements saccompagnent ou msenchymateuse polyclonale, multifocale, et ne ces patients dans 25 % des cas environ. Larrive de
parfois de lapparition de nouveaux effets mtastasiant pas. La maladie de Kaposi est la ces traitements a transform lvolution de la
indsirables lis la reconstitution immunitaire ou consquence de linfection par le virus HHV8 (ou maladie qui ne met plus trs souvent le pronostic
une toxicit mdicamenteuse [2]. KSHV). Les modes de transmission de ce virus sont vital en jeu. Pour tenter duniformiser les protocoles

1
2-0696 - Manifestations dermatologiques de linfection par le virus de limmunodficience humaine

Tableau I. Dermatoses infectieuses et leur traitement.

Bactries
Staphylococcies : antibiotiques antistaphylococciques (per os/locaux)
Streptococcies : antibiotiques antistreptococciques (per os/locaux)
Syphilis : traitement classique (ponction lombaire recommande dans les syphilis de plus de 1 an dvolution, si signes neurologiques, si VDRL > 32 units)
Priodontopathies : soins locaux + mtronidazole/spiramycine
Angiomatose bacillaire : rythromycine, fluoroquinolones, doxycycline, aminosides
Mycobactries
Mycobacterium tuberculosis : isoniazide, rifampicine, pyrazinamide thambutol
Mycobacterium haemophilum : minocycline, clarithromycine
Virus
Herps simplex : aciclovir per os (le valaciclovir na pas lAMM dans cette indication mais est prfrable du fait de sa meilleure biodisponibilit).
viter les traitements prolongs (risque de slection de souches multirsistantes)
Herps chronique : aciclovir IV : 15 mg/kg/j. Formes rsistantes laciclovir : foscarnet IV ou cidofovir IV ou topique
Zona : aciclovir per os ou IV. Le valaciclovir per os apparat plus intressant que laciclovir per os (mme sil na pas lAMM) du fait de sa meilleure biodisponibilit
orale mais le traitement du zona chez les patients immunodprims relve de laciclovir IV [7]
Varicelle-zona chronique : aciclovir IV : 30 mg/kg/j. Formes rsistantes laciclovir : foscarnet IV
Molluscum contagiosum : cryothrapie, curette (problmes des projections sanguines et de la dsinfection des instruments), cidofovir IV ou local (crme 3 %),
imiquimod crme 5 % (pas dAMM et peu effcace chez limmunodprim)
Verrues gnitales (HPV) : traitements classiques. Limiquimod na pas lAMM (et napparat pas trs effcace chez les patients immunodprims)
Leucoplasie orale chevelue : pas de traitement en dehors du traitement antirtroviral
Maladie de Kaposi (HHV8) : traitement antirtroviral, traitements locaux,
radiothrapie, interfron, monochimiothrapie, polychimiothrapie
Champignons
Candidoses buccales : antifongiques locaux (amphotricine B, nystatine), fluconazole per os (50 200 mg/j). viter les traitements continus (risque de rsistance)
Dermatophyties : traitement classique
Cryptococcose cutane : amphotricine B IV puis fluconazole per os
Histoplasmose cutane : amphotricine B IV puis itraconazole per os
Malassezia furfur : traitement classique
Parasites
Gale : traitement classique mais ncessit de traitements rpts dans les gales exagres, intrt de livermectine : 200 g/kg/j en une prise, ventuellement
renouvele 7 jours plus tard
Infections Demodex folliculorum : lindane local et ivermectine oral rpt

thrapeutiques, diverses classifications ont t


proposes : celle de Krown est la plus utilise
(tableau II) [18].
Les indications thrapeutiques dpendent de la
forme clinique de MK mais doivent aussi prendre en
compte lefficacit des traitements antirtroviraux. En
effet, on peut sattendre une amlioration
spontane de la MK chez prs de 80 % des patients
bnficiant dun puissant traitement antirtroviral et,
le plus souvent, la MK ne met pas directement en jeu
le pronostic vital. Sinon le choix peut se porter en
fonction du nombre des lsions vers les petits
moyens locaux (exrse, cryothrapie), la
radiothrapie, linterfron alpha, une monochimio-
thrapie (alcalodes de la pervenche, toposide,
anthracyclines, blomycine) ou une poly-
chimiothrapie [18].

Autres tumeurs
Les lymphomes sont frquents au cours du sida,
dont ils constituent dailleurs un critre majeur du
diagnostic. Il sagit, en rgle, de lymphomes B ou
indiffrencis, de haut grade (immunoblastiques,
type Burkitt ou diffus grandes cellules), le plus
souvent extranodaux (lymphomes crbral, digestif,
mdullaire, rarement leucmie aigu lymphoblas-
tique type 3), et pour lesquels les localisations
cutanes et muqueuses sont rares. Dans la moiti
des cas, le rle promoteur du virus Epstein-Barr (EBV)
1 Lsions maculopapuleuses angiomateuses du tronc caractristiques dune maladie de Kaposi. semble acquis.

2
Manifestations dermatologiques de linfection par le virus de limmunodficience humaine - 2-0696

Tableau II. Classification TIS de la maladie de Kaposi au cours du sida daprs Krown [18].

Meilleur pronostic Mauvais pronostic


(0) (1)
Tous les critres prsents Un seul critre sufft
Tumeur (T) Limite la peau et/ou aux aires dme ou ulcration tumorale
ganglionnaires et/ou minime atteinte Atteinte buccale tendue
buccale (palais) Atteinte gastro-intestinale
Atteinte viscrale
Immunit (I) CD4 > 200/mm3 CD4 < 200/mm3
Signes constitutionnels Pas dinfection opportuniste Infection opportuniste ou muguet
et systmiques (S) Indice de Karnofsky > 70 Signe B*
Absence de signe B* Indice de Karnofsky < 70
Neuropathie, lymphome

Signes B : fivre inexplique, sueurs nocturnes, amaigrissement involontaire > 10 %, diarrhe persistant depuis plus de 2 semaines

Des cas de maladie de Hodgkin ont galement syphilis. Ainsi, ont t dcrites des syphilis graves,
t dcrits chez des patients infects par le VIH, en neurologiques, oculaires ou cutanes (syphilis
rgle de stade IV avec parfois une atteinte cutane. malignes), parfois trs prcoces, et des checs de
De rares observations de lymphomes T, CD4 + et traitement par la benzathine pnicilline [17] .
surtout CD8 + ont t publies. Certains prsentent Beaucoup dauteurs sont donc partisans dune
une infiltration pseudolymphomateuse de la peau extrme prudence : schmas thrapeutiques
par des lymphocytes CD8 + activs par le VIH. renforcs, ponction lombaire ds la phase
Divers types de carcinomes ont t rapports : secondaire, surveillance srologique accrue. Les
modalits thrapeutiques sont conditionnes pour 2 Herps anal et prianal chronique rvl par des
carcinomes pidermodes gnitaux et anaux
certains par les rsultats de la ponction lombaire. rosions et ulcrations chroniques.
attribus aux virus des papillomes humains (cf infra),
carcinomes basocellulaires, exceptionnellement, Enfin, il est indispensable de pratiquer (et de
cas, les biopsies cutanes sont peu spcifiques et le
carcinomes spinocellulaires (une dizaine de cas). Il surveiller) les srologies trponmiques chez tous les
diagnostic repose sur les cultures partir de
existe aussi quelques observations de mlanome patients infects par le VIH, et inversement de
prlvement cutan.
malin, dclosion de nvus dysplasiques, et de rares pratiquer une srologie VIH tout patient ayant ou
Trs peu de cas associant lpre et infection par le
cas de mylome, liomyome ou liomyosarcome, ayant eu une syphilis.
VIH ont t publis malgr la superposition
rhabdomyosarcome. La gravit particulire des autres MST chez les
gographique de ces deux endmies. Les ractions
patients VIH est connue : herps graves, condylomes
de rversion de type I sont plus frquentes chez les
tendus, cancers du col utrin, hpatite B dvolution
patients infects par le VIH.


cirrhogne. Des checs thrapeutiques ont aussi t
Une quinzaine dobservations dinfections
Infections publis avec les traitements classiques : traitement
cutanes Mycobacterium haemophilum a t
minute par 250 mg de ceftriaxone dans le chancre
publie chez les patients infects par le VIH : il sagit
mou, aciclovir dans lherps.
en rgle de nodules violacs multiples, ulcrs ou
Enfin, les campagnes mdiatiques contre le sida
Infections bactriennes non, parfois douloureux, sigeant aux extrmits,
ont eu pour consquence premire, en particulier
prs des articulations et saccompagnant volontiers
Infections pyognes dans la communaut homosexuelle, de faire
darthrite, dostite ou ostomylite, de tnosynovite.
diminuer lincidence des MST classiques. Mais depuis
Les infections staphylococciques Staphylococcus Les infections Mycobacterium avium, trs
la fin des annes 1990, on observe une rapparition
aureus sont frquentes chez les patients infects par frquentes au stade terminal de linfection par le VIH,
des MST, notamment chez les patients infects par le
le VIH, particulirement chez les enfants. Il sagit le ne saccompagnent quexceptionnellement de
VIH, corrle la reprise de comportements sexuels
plus souvent dinfections cutanes superficielles : manifestations cutanes.
risque, phnomne connu sous le nom de
folliculites acniformes chroniques (visage, thorax, Dautres formes dinfections cutanes ont t
relapse .
fesses), folliculites axillaires, folliculites des membres, rapportes dautres mycobactries : Mycobac-
imptigos staphylococciques du cou et de la barbe, terium bovis, Mycobacterium marinum,
Autres infections bactriennes
rcidives dacn, botryomycoses, abcs, cellulites, Mycobacterium chelonae et Mycobacterium bovis
Langiomatose bacillaire (AB) survient le plus varit BCG.
ecthymas, intertrigos, furonculose.
souvent un stade avanc. Elle est due Bartonella
Les infections streptococciques Streptococcus (Bartonella henselae et B. quintana). B. henselae est Infections virales
pyogenes sont plus frquentes chez les patients transmis par les puces de chat et B. quintana par les
infects par le VIH. Dans une tude, linfection par le poux de corps. LAB se caractrise par des papules Herps simplex virus
VIH est associe un risque dinfection ou des nodules angiomateux plus ou moins Un herps cutanomuqueux chronique (durant
streptococcique B invasive 30 fois plus lev que profonds, parfois ulcrs, ressemblant des plus de 1 mois) est un critre de sida. Les herps
pour une population tmoin non infecte par le botryomycomes, uniques ou multiples. Latteinte chroniques prianaux se manifestent par des
VIH [11]. Ces chiffres trs levs dpassent le risque muqueuse est possible. Une atteinte multiviscrale, ulcrations multiples, confluentes dans lesquelles le
observ chez les diabtiques et les cancreux. (fivre, altration majeure de ltat gnral, atteinte virus HSV 2 est facilement isol par culture (fig 2).
osseuse, pulmonaire, crbrale, musculaire, Des tableaux similaires ont t dcrits sur la vulve, le
Maladies sexuellement transmissibles (MST) hpatique nodulaire ou pliose) le plus souvent gland, le visage, la jambe, la main, le cuir chevelu [3].
Les interrelations entre syphilis et infection par le associe aux signes cutans est frquente. La survenue de ces lsions chroniques est pjorative,
VIH sont nombreuses. La syphilis est un marqueur La tuberculose est lune des infections impliquant une immunodpression profonde
de sexualit risque aussi bien chez les opportunistes les plus frquentes chez les patients (infrieur 100 CD4/mm3). Des herps dissmins,
homosexuels que chez les htrosexuels. Lexistence infects par le VIH, mais les localisations cutanes cutans ou exceptionnellement viscraux ont t
dune ulcration gnitale, quelle soit syphilitique ou sont rares. Les miliaires cutanes et les rapports. Quant lherps rcidivant prioral,
non, favorise la sroconversion VIH. Enfin, linfection scrofulodermes semblent tre les plus frquents des gnital ou anal, il semble plus frquent chez les
par le VIH peut modifier lhistoire naturelle de la formes de tuberculose cutane. Dans la plupart des patients infects par le VIH.

3
2-0696 - Manifestations dermatologiques de linfection par le virus de limmunodficience humaine

3 Zona du trijumeau compliqu dune surinfection bactrienne avec aspect de dermohypodermite bactrienne
aigu.

Varicelle- zona 5 Vgtations vnriennes profuses du gland et du


La survenue dune varicelle est une ventualit sillon balanoprputial.
rare chez les adultes infects par le VIH et le plus Autres dermatoses virales
souvent immuniss contre cette infection aprs une
Les infections cytomgalovirus sont trs
varicelle de lenfance. Quelques cas de varicelle
frquentes chez les patients VIH + ayant moins de
grave, ncrotique ont t publis.
50 CD4/mm3 et constituent un critre de sida. Les
Le zona, souvent thoracique ou ophtalmique, est
localisations cutanes sont exceptionnelles et les
une manifestation trs frquente chez les patients
localisations muqueuses (buccales, gnitales,
infects par le VIH. Lincidence du zona est 17 fois
prianales) sont rares. Il sagit, le plus souvent,
plus leve chez les sropositifs que chez des sujets
dinfections dissmines neurologiques, rtiniennes,
srongatifs du mme ge [1]. Le zona peut survenir
pulmonaires ou digestives.
trs tt dans lhistoire naturelle de linfection par le
La leucoplasie orale chevelue (LOC) est une
VIH, en moyenne pour des taux de lymphocytes
atteinte de la muqueuse orale considre comme la
CD4 de 500/mm3. Il peut tre de manire non
ractivation dune infection virus Epstein-Barr [13].
exceptionnelle la premire manifestation clinique de
Elle tmoigne dune immunodpression
la sropositivit, amenant faire le diagnostic
relativement importante (en moyenne 300 lympho-
dinfection par le VIH.
cytes CD4/mm3). Le diagnostic est clinique. La LOC
Il sagit le plus souvent de zonas banals, non
est constitue par des lsions blanchtres, mal
compliqus. En revanche, les rcidives dans le mme
limites, irrgulires disposes verticalement sur les
dermatome ou distance sont plus frquentes et
bords latraux de la langue, stendant rarement sur
trs vocatrices dinfection par le VIH. Lorsque le
les faces dorsale et ventrale de celle-ci,
dficit immunitaire est svre, des zonas extensifs,
exceptionnellement sur la muqueuse jugale. Les
graves (fig 3), ncrotiques sont possibles [3].
lsions sont adhrentes, indolores, disposition
La dissmination cutane ou viscrale est rare. 4 Molluscum contagiosum profus du visage. linaire, filiformes et spaississent progressivement
Plusieurs observations de zonas dissmins avec un aspect hriss (chevelu).
chroniques ont cependant t publies, avec des
histoplasmoses peuvent simuler des molluscum Mycoses
lsions cutanes peu nombreuses, papulonodu-
contagiosum.
laires, hyperkratosiques, ulcres, fourmillant de Candidoses buccales
virus varicelle-zona (VZV), ces derniers pouvant tre Cest lune des manifestations les plus banales de
rsistants laciclovir, en particulier chez des patients Infections Papillomavirus humains (VPH) linfection par le VIH ds lors que le chiffre de
traits au long cours par aciclovir. lymphocytes CD4 sabaisse en dessous de
Les infections gnitales et anales (plus rarement
200/mm3.
Molluscum contagiosum buccales) VPH sont frquentes chez les patients
Le diagnotic de muguet (ou candidose
sropositifs pour le VIH et la dtection de VPH dans
Les molluscum contagiosum, dus des Poxvirus pseudomembraneuse) est clinique (fig 6) et na de
les voies gnitales et lanus, en labsence de lsions
(MCV 1 et 2), sont trs frquents chez les patients valeur quen labsence dantibiothrapie ou de
cliniques, pourrait tre plus frquente chez ces
infects par le VIH lorsque le taux de lymphocytes corticothrapie gnrale. Linterprtation des
patients. Les VPH en cause sont le plus souvent les
CD4 sabaisse en dessous de 200/mm3 et leur rsultats des prlvements mycologiques de la
VPH 6, 11, 16 et 18. Elles sexpriment par des
nombre augmente en mme temps que la bouche est difficile, Candida albicans tant une
condylomes, volontiers plus profus (fig 5) et plus
progression du dficit immunitaire [23]. levure saprophyte de la muqueuse buccale. La
difficiles traiter, des carcinomes anaux, des
Ce sont des molluscum contagiosum typiques quantification par numration des colonies a un
dysplasies du col et des cancers du col utrin. Les
mais particuliers par leur profusion (parfois des intrt, de mme que lexistence de pseudofilaments
cancers invasifs du col sont, actuellement, considrs
centaines) sur le tronc, le visage (fig 4), le cuir chevelu lexamen direct [8]. Plus rarement, dautres levures
comme un critre de sida.
et par leur caractre rcidivant. Le diagnostic est que Candida albicans sont identifies en culture :
parfois difficile en cas de molluscum trs Par ailleurs, quelques observations de verrues Candida krusei, Candida glabrata, Candida
volumineux, profonds ou non ombiliqus. En cas de dissmines (vulgaires ou planes), de papulose parapsilosis, Candida tropicalis. Les candidoses
doute diagnostique, un examen direct et une biopsie bowenode et dpidermodysplasie verruciforme ont rythmateuses et les perlches sont aussi
simposent car certaines cryptococcoses ou t publies. observes.

4
Manifestations dermatologiques de linfection par le virus de limmunodficience humaine - 2-0696

6 Forme pseudomembraneuse de candidose buc-


cale avec gingivite recouverte de lsions blanchtres
de muguet.

Dermatophyties
Les dermatophyties, principalement
Trichophyton rubrum, Trichophyton interdigitale et 7 Exanthme maculopapuleux dune toxidermie au cours de linfection par le virus de limmunodficience
Epidermophyton floccosum, sont observes chez 20 humaine.
40 % des patients infects par le VIH. Il sagit le plus
souvent dintertrigos interorteils banals mais aussi
Tableau III. Toxidermies et antirtroviraux.
donyxis avec ongles blancs, plus rarement de
dermatophytie de la peau glabre, exceptionnel- INNTI Nvirapine > Exanthmes banals
lement de formes profuses ou svres : teignes du Delavirdine > SJS, syndrome de Lyell
cuir chevelu en particulier Microsporum canis, Efavirenz Hypersensibilit mdicamenteuse
folliculites Trichophyton rubrum ou Microsporum INTI Abacavir > ddC > AZT = ddi = d4t = 3TC Exanthmes, hypersensibilit
canis, prionyxis, kratodermies palmoplantaires
Trichophyton rubrum, trichophyties dissmines [10]. IP Nelfinavir > Indinavir = ritonavir = saquinavir Exanthmes banals
Les dermatophyties peuvent survenir trs
INNTI : inhibiteurs non nuclosidiques de la transcriptase inverse
prcocement dans lhistoire naturelle de linfection INTI : inhibiteurs nuclosidiques de la transcriptase inverse
par le VIH mais les formes svres (atteinte de IP : inhibiteurs de protases
SJS : syndrome de Stevens-Johnson
lensembles des ongles, aspect dongles blancs)
tmoignent dun dficit immunitaire important.
et sur la positivit de lantignmie histoplasmique. des folliculites des patients infects par le VIH
Autres mycoses cutanes Les srologies peuvent tre ngatives. seraient dues D. folliculorum.
Les localisations cutanes des cryptococcoses, Les infections cutanes Malassezia furfur sont


sont rares au cours des infections dissmines rares au cours de linfection par le VIH. Quant la
Cryptococcus neoformans (10 %). Elles sont dermatite sborrhique, chez les patients infects par Manifestations cutanes
polymorphes, type de papules, nodules, ruptions le VIH, elle est non corrle la prsence de non infectieuses
pustuleuses, vsicules herptiformes, lsions Malassezia furfur.
acniformes du visage, papules type de molluscum De nombreux cas dinfection dissmine
Penicillium marneffei ont t observs, principa- Intolrance mdicamenteuse
contagiosum, ulcrations, cellulite, panniculite,
vgtations, purpura ou abcs sous-cutans sigeant lement en Thalande et en Asie du Sud-Est. Elles
Toxidermies
en rgle sur les membres, la tte ou le cou [5]. Le saccompagnent dans la majorit des cas de lsions
cutanes : papules, lsions type de molluscum Une frquence trs leve de toxidermie a t
diagnostic repose sur la mise en vidence des
contagiosum, ulcrations gnitales et buccales. dcrite chez les patients infects par le VIH, avec le
levures encapsules, lexamen direct dun trimthoprime-sulfamthoxazole (TMP-SMZ),
prlvement cutan, sur la biopsie cutane, sur le dautres sulfamides (sulfadoxine, sulfadiazine), et
cytodiagnostic de Tzanck, sur les cultures sur milieu
Parasitoses dautres mdicaments (amoxicilline, thalidomide,
de Sabouraud (peau, sang, liquide cphalorachidien) clindamycine, etc) [4]. Il sagit, le plus souvent, dun
et sur la positivit de lantignmie cryptococcique. Une dizaine de cas de gale profuse a t exanthme, maculopapuleux (fig 7), plus ou moins
Au cours des histoplasmoses dissmines, les rapporte au cours du sida, volontiers baptiss gale prurigineux survenant vers le 10e jour du traitement.
localisations cutanes surviennent dans environ exagre ou croteuse . Les lsions Dans environ deux tiers des cas, lruption disparat
10 % des cas, type de papules, nodules, macules, prdominent sur le tronc, sont rythmatosqua- spontanment malgr la poursuite du traitement.
plaques, folliculites, pustules, lsions acniformes, meuses, papulosquameuses, avec une Des cas de toxidermie grave ont t publis, en
vgtations, lsions herptiformes, en rgle situes hyperkratose considrable des coudes, des genoux, particulier des syndromes de Lyell dont la frquence
sur le visage, le tronc ou les bras [6]. Le diagnostic du scrotum mais les paumes sont pargnes et le est suprieure celle observe en dehors de
repose sur la mise en vidence des corps prurit est trs intense. linfection par le VIH [21].
levuriformes (seul lexamen direct permet Demodex folliculorum est responsable de Les principaux antirtroviraux pourvoyeurs de
lidentification de lespce), les cultures (lentes, 2 folliculites prdominant sur le visage et le cou, toxidermies sont les inhibiteurs non nuclosidiques
6 semaines) sur milieu de Sabouraud, partir de prurigineuses, pustuleuses. Linfiltrat prifolliculaire de la transcriptase inverse (INNTI) et labacavir
prlvements cutans (frottis, biopsie), mdullaires est volontiers riche en osinophiles. Cinq pour cent (tableau III). Les toxidermies observes avec les

5
2-0696 - Manifestations dermatologiques de linfection par le virus de limmunodficience humaine

Tableau IV. tiologies du prurit chez les pa-


tients infects par le VIH.

Prurit sans lsion cutane


Xrose
Prurit avec lsions cutanes
Non folliculaires :
- toxidermie
- gale
- piqre dinsecte/prurigo
- lichen plan
Folliculaires :
- Staphylococcus aureus
- Demodex folliculorum
- Malassezia furfur
- Folliculite osinophiles du VIH

Dermatite sborrhique
8 Association dune hypertrophie graisseuse du dos (bosse de bison) et dune fonte graisseuse du visage
(pseudocachexie) compliquant un traitement antirtroviral. La prvalence de la dermatite sborrhique (DS)
chez les patients infects par le VIH varie de 10
80 % selon les sries, et augmente avec la
progression du dficit immunitaire. La DS est
quelquefois atypique mais a le plus souvent un
aspect clinique trs proche de la DS du sujet
immunocomptent. Il pourrait sagir dune forme
mineure de psoriasis, comme lattestent les formes
de passage entre ces deux affections.

Psoriasis
Lincidence du psoriasis ne semble pas
augmente chez les patients infects par le VIH mais
de multiples observations font tat dune svrit
particulire du psoriasis sur ce terrain. Les formes
svres concernent environ 25 % des psoriasis et
semblent corrles un dficit immunitaire
important (CD4 < 200/mm3) [20].

Prurit- prurigo
Le prurit est un symptme frquent, plus
particulirement en rgion tropicale o il est un bon
9 Prurit-prurigo, forme frquente de rvlation de linfection par le virus de limmunodficience humaine en
marqueur clinique dinfection par le VIH [19]. Il peut
Afrique et aux Carabes
tre d des dermatoses bien individualises (gale,
dermatophyties, toxidermies, DS, lichen plan) ou la
INNTI et labacavir sont des exanthmes aspect pseudocachectique du visage (fonte des xrose cutane, frquente au stade terminal de la
maculopapuleux bnins, des syndromes de Lyell et boules de Bichat), une atrophie des fesses et des maladie (tableau IV). Mais bien souvent, le prurit
de Stevens-Johnson, et des syndromes dhypersensi- cuisses (avec aspect de pseudoveinomgalie). reste inexpliqu avec des lsions cutanes peu
bilit mdicamenteuse. Le risque de syndrome de Lhypertrophie centrale associe un ballonnement spcifiques : papules, papulopustules, folliculaires ou
Stevens-Johnson ou de syndrome de Lyell chez les abdominal, une hypertrophie mammaire, des non folliculaires, lsions acniformes, excoriations,
patients traits par nvirapine a t valu en lipomes de localisation tronculaire, une bosse de l s i o n s e c z m a t i f o r m e s o u l i c h n i fi e s ,
Europe 0,3 % (sur 2800 patients ayant reu de la bison. Les anomalies mtaboliques sont une pigmentations, lsions lichnodes, lsions
nvirapine). intolrance aux hydrates de carbone, une urticariennes, rarement rythrodermie ou
hypertriglycridmie, une hypercholstrolmie, une photodistribution (fig 9). Elles sigent sur le tronc et
rsistance linsuline. Ces anomalies mtaboliques les membres (surtout les rgions proximales), plus
Syndrome lipodystrophique
constituent des facteurs de risque dathromatose rarement sur le visage. Un certain nombre de ces
Le syndrome lipodystrophique est une dont les consquences long terme sont ruptions serait d une hypersensibilit aux
complication probable des traitements antirtro- certainement prendre en considration. piqres dinsecte [15].
viraux. Son apparition est corrle la dure du
traitement antirtroviral, un traitement par Autres dermatoses
inhibiteurs de protases (IP) ou inhibiteurs Restauration immunitaire
Des hyperpigmentations cutanomuqueuses
nuclosidiques de la transcriptase inverse (INTI), Linstauration dun traitement antirtroviral non mdicamenteuses ont t dcrites le plus
lintensit de la rponse immunitaire, la dure de la hautement efficace peut induire des maladies souvent un stade avanc ; mlanodermie diffuse,
rponse immunitaire, au sexe feminin, et un ge conscutivement la restauration immunitaire : mlanonychie, macules pigmentes muqueuses
plus avanc [2]. ractivation in situ de zona, abcs sous-cutan ou acrales et de mcanisme non univoque :
Il associe des degrs divers une atrophie Mycobacterium avium, raction paradoxale insuffisance surrnalienne, carences nutritionnelles
priphrique, une hypertrophie centrale, et des antituberculeuse, photodermatoses, piqres et vitaminiques (en particulier, en folates et en
anomalies mtaboliques diverses (fig 8). Latrophie dinsecte, folliculites, dermatite atopique, vitamine B12, hmochromatose post-transfusion-
priphrique est marque par la prsence d un sarcodose. nelle, rythrodermie pigmente CD8,

6
Manifestations dermatologiques de linfection par le virus de limmunodficience humaine - 2-0696


hyperproduction dalpha melanocyte stimulating chez des patients ayant un dficit immunitaire
hormone (MSH) [12]. profond (< 200 CD4/mm3) et chez lesquels une Conclusion
origine virale (virus herps simplex et
Lhypertrichose ciliaire acquise se manifeste par
cytomgalovirus) tait limine. Ces aphtoses ont
une pousse anormalement longue des cils, plus
une volution rcidivante, chronique voire Lhistoire des manifestations dermatologiques de
rarement il existe une hypertrichose plus diffuse des
mutilante. linfection par le VIH a t transforme par
sourcils et des tempes. Le mcanisme en est encore
Un aspect trs particulier de cheveux dfriss lapparition des traitements antirtroviraux
mystrieux. Tous les patients dcrits taient
soyeux a t dcrit chez les Noirs amricains et hautement efficaces mais ces traitements
profondment immunodprims [16].
africains (il pourrait concerner 10 % des comportent leurs propres effets indsirables et la
Des ulcrations buccales, pharynges, voire sropositifs africains) [22]. Son mcanisme est reconstitution immunitaire quils induisent peut avoir
sophagiennes, ont t dcrites au cours du sida inconnu. des effets dexpression dermatologique.

Eric Caumes : Praticien hospitalier, Professeur des Universits, service des maladies infectieuses et tropicales,
groupe hospitalier Piti-Salptrire, 47-83, boulevard de lHpital, 75013 Paris, France.
Michel Janier : Praticien hospitalier, centre clinique et biologique des maladies sexuellement transmissibles,
hpital Saint-Louis, 42, Rue Bichat, 75010 Paris, France.

Toute rfrence cet article doit porter la mention : E Caumes et M Janier. Manifestations dermatologiques de linfection
par le virus de limmunodficience humaine.
Encycl Md Chir (Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS, Paris, tous droits rservs), AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine, 2-0696, 2002, 7 p

Rfrences

[1] Buchbinder SP, Katz MH, Hessol NA, Liu JY, OMalley PM, Underwood R et [13] Greenspan JS, Greenspan D, Lennette ET, Abrams DI, Conant MA, Petersen
al . Herpes zoster and Human immunodeficiency virus infection. J Infect Dis V et al. Replication of Epstein-Barr virus within the epithelial cells of oral, Hairy
1992 ; 166 : 1153-1156 leukoplakia, an AIDS associated lesion. N Engl J Med 1985 ; 313 : 1564-1571

[2] Carr A, Cooper DA. Adverse effects of antiretroviral therapy. Lancet 2000 ; [14] Hengge UR, Franz B, Goos M. Decline of infectious skin manifestations in
356 : 1423-1430 the era of highly active antiretroviral therapy. AIDS 2000 ; 14 : 1068-1069

[3] Caumes E. Infections herpes simplex virus et virus varicelle-zona au cours [15] Hoover WD, Lang PG. Pruritis in HIV-infection. J Am Acad Dermatol 1991 ;
de linfection par le VIH. Md Mal Infect 1998 ; 28 : 245-252 24 : 1020-1021
[4] Caumes E, Bocquet H, Gentilini M. Toxidermies et infection par le VIH. Md [16] Janier M, Oksenhendler E, Civatte J. Hypertrichose ciliaire acquise du SIDA.
Mal Infect 1995 ; 25 : 488-499 Ann Dermatol Vnrol 1989 ; 116 : 559-561
[5] Chuck SL, Sande MA. Infections with Cryptococcus neoformans in the AIDS. [17] Johns DR, Tierney M, Felsenstein D. Alteration in the natural history of
N Engl J Med 1989 ; 321 : 794-799 neurosyphilis, by concurrent infection with the HIV. N Engl J Med 1987 ; 316 :
1569-1572
[6] Cohen PR, Bank DE, Silvers ON, Grossman ME. Cutaneous lesions of dis-
seminated histoplamosis in HIV-infected patients. J Am Acad Dermatol 1990 ; 23 :
422-428 [18] Krown SE, Metroka C, Wernz JC. Kaposis sarcoma in the acquired immune
deficiency syndrome: proposal for evaluation, response and staging criteria. J Clin
Oncol 1989 ; 7 : 1201-1207
[7] Costner M, Cockerell CJ. The changing spectrum of the cutaneous manifesta-
tions of HIV disease. Arch Dermatol 1998 ; 134 : 1290-1292
[19] Liautaud B, Pape JW, De Hovitz JA. Pruritic skin lesions. A common initial
[8] Datry A. Candidose digestive et infection VIH ; actualits cliniques et thra- presentation of AIDS. Arch Dermatol 1989 ; 125 : 629-632
peutiques. J Mycol Md 1992 ; 2 (suppl 1) : 5-14
[20] Obuch ML, Maurer TA, Becker B, Berger TG. Psoriasis and HIV infection. J
[9] De Jong MD, Hulsebosch JH, Lange JM. Clinical, virological and immuno- Am Acad Dermatol 1992 ; 27 : 667-673
logical features of primary HIV 1 infection. Genitourin Med 1991 ; 67 : 367-373
[21] Saiag P, Caumes E, Chosidow O, Revuz J, Roujeau JC. Drug-induced toxic
[10] Dompmartin D, Dompmartin A, Deluol AM, Grosshans E, Coulaud JP. Ony- epidermal necrolysis (Lyell syndrome) in patients infected with the HIV. J Am
chomycosis and AIDS. Clinical and laboratory findings in 62 patients. Int J Der- Acad Dermatol 1992 ; 26 : 567-574
matol 1990 ; 29 : 337-339
[22] Saraux A, Taelman H, Batungwanayo J, Guillet G. Haute valeur prdictive
[11] Farley MM, Harvey RC, Stull T, Smith JD, Schuchat A, Wenger JD et al. A des cheveux dfriss pour linfection VIH chez ladulte en Afrique Centrale. Ann
population-based assessment of invasive disease due to group B Streptococcus in Dermatol Vnrol 1993 ; 120 : 395-396
non pregnant adults. N Engl J Med 1993 ; 328 : 1807-1811
[23] Schwartz JJ, Myskowski PL. Molluscum contagiosum in patients with HIV
[12] Gallais V, Lacour JP, Ortonne JP. Troubles de la pigmentation cutane au infection. J Am Acad Dermatol 1992 ; 27 : 583-588
cours de linfection par le VIH. Ann Dermatol Vnrol 1992 ; 119 : 471-478

7
2-0697

Herps
R. Laurent

Les virus Herpes simplex (HSV1 et HSV2) de la famille des Herpesviridae, de contamination strictement
interhumaine, sont les agents tiologiques dinfections cutanomuqueuses gnralement bnignes et
rcurrentes, pouvant donner lieu des complications viscrales svres chez le nouveau-n et le sujet
immunodprim. Lherps gnital est une des maladies sexuellement transmissibles et ulcreuses les plus
frquentes, favorisant une co-infection par le virus de limmunodficience humaine (VIH). Aprs
linfection primaire, une infection latente sinstalle dans le noyau des neurones sensitifs ganglionnaires.
La ractivation dune infection ganglionnaire latente est lorigine des rcurrences herptiques
cutanomuqueuses. Linfection est contrle par limmunit cellulaire et la svrit de linfection est
corrle la dpression immunitaire. La production danticorps spcifiques de types gpG1 et gpG2 est un
marqueur de linfection herptique par HSV1 et HSV2. Laciclovir est le traitement universellement
reconnu de linfection herptique dont il a transform le pronostic des formes graves et amlior la qualit
de vie des patients. La prvention de lherps nonatal est justifie par sa gravit potentielle.
2005 Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots cls : Virus Herpes Simplex HSV1, HSV2 ; Herps orofacial ; Herps gnital ; Infection primaire ;
Infection latente ; Rcurrences herptiques ; Immunosuppression ; Aciclovir

Plan neurologiques ou nonatales. La gravit de lherps du


nouveau-n justifie dailleurs sa prvention. La dcouverte de
lactivit antiherptique de laciclovir (ACV) a considrablement
Introduction 1
chang le pronostic de linfection et permis une prvention
Rappel de la physiopathologie de linfection herptique 1 efficace.
Virus Herpes Simplex (HSV) 1
Primo-infection, latence, rcurrences 1
Rponse immunitaire linfection herptique 3
Rappel de la physiopathologie
pidmiologie de linfection herptique 3
Transmission dHSV 3 de linfection herptique
Herps nonatal 3
Co-infection HSV-VIH 3 Virus Herpes Simplex (HSV) (Fig. 1) [1-3]

Manifestations cliniques de linfection herptique 3


Cest un virus acide dsoxyribonuclique (ADN) caractris
Herps orofacial 3
par un cycle de rplication rapide et qui possde cette proprit
Herps gnital (HG) 4
biologique remarquable dtablir un tat de latence dans
Herps de limmunodprim 5
lorganisme avec un tropisme particulier pour les neurones
Complications de linfection herptique 6
ganglionnaires. Deux types antigniquement diffrents, HSV-
Herps nonatal 6
1 et HSV-2, sont infectants chez lhomme, qui constitue le seul
Diagnostic biologique de linfection herptique 6 rservoir de virus, la contagion tant strictement interhumaine.
Traitement de linfection herptique 7 La synthse de lADN viral exige la prsence dau moins sept
Primo-infection herptique 7 protines enzymatiques virales dont lADN polymrase nces-
Traitement de lherps rcurrent et prophylaxie 7 saire et suffisante la rplication et la thymidine kinase
Traitement de lherps de limmunodprim 7 implique dans le mtabolisme des nuclotides viraux. Ces deux
Traitement et prvention de lherps nonatal 8 enzymes sont les cibles potentielles de la chimiothrapie
antivirale, notamment lacicloguanosine (aciclovir).

Primo-infection, latence, rcurrences (Fig. 2) [2]


Introduction
Lors dun premier contact avec HSV (primo-infection symp-
Lherps cutanomuqueux est une des infections virales tomatique ou asymptomatique), le virus pntre la muqueuse
humaines les plus rpandues dans le monde. Cest une maladie buccale ou gnitale la faveur dune microabrasion, la suite
habituellement bnigne, mais volontiers rcidivante et pouvant dun contact direct avec des scrtions infectes ou avec une
se compliquer de formes viscrales gravissimes, en particulier surface muqueuse.

Trait de Mdecine Akos 1


2-0697 Herps

Reprsentation schmatique d'HSV Microscopie lectronique


100 nm
Capside polypeptidique
icosadre (20 faces)
(162 capsomres)

Tgument (protines
virales spcifiques)

ADN viral (gnome)

Glycoprotines de
surface (gpA, gpB, gpC
gpG)

Enveloppe
(bicouche lipidique)

120 200 nm

Figure 1. Particule virale complte Herpes virus simplex.

Figure 2. Cycle volutif de linfection


Pntration HSV herptique.

Srologie HSV - Srologie HSV1/ou 2 +

Primo-infection
inapparente
Primo-infection vraie 90 %
symptomatique (excrtion virale) pisode initial
10 % non primaire

LATENCE
Neurones ganglionnaires

Ractivation
virale

Rcurrences
Excrtion virale
cliniques Rcurrences infracliniques asymptomatique
(inaperues)

Pendant linfection primaire, les particules virales infectent les Neurone


terminaisons nerveuses sensitives et gagnent par voie rtroaxo- Fivre, traumas
nale le corps neuronal des ganglions sensitifs (trigmins, sacrs)
Menstruation, cot AMP- LATS (//gnes IE)
o se produit une multiplication virale dans certains neurones
cyclique
permissifs. Cest alors que va stablir une infection latente qui Chocs motionnels NGF
commence environ 10 jours aprs le dbut de linfection et va
Corticodes, soleil...
durer toute la vie : le ganglion trigmin pour lherps orolabial Rplication HSV
et le ganglion sacr pour lherps gnital en sont les sites les
Prostaglandines
plus frquents. Cet tat de latence caractris par une persis-
tance du gnome viral dans certains neurones reprsente pour H. du stress
le virus lavantage dchapper la rponse immune et aux Adrnaline
drogues antivirales qui nagissent que sur la rplication. Noradrnaline
La ractivation dune infection ganglionnaire latente est Figure 3. Stimuli de la rcurrence.
lorigine des rcurrences herptiques cutanomuqueuses : la
migration du virus le long de laxone et sa rplication au niveau
de la peau et des muqueuses produisent des lsions vsiculopus- stress, un traumatisme ou des facteurs hormonaux. Des facteurs
tuleuses : cest lherps rcurrent sigeant toujours au mme spcifiques neuronaux pourraient tre lorigine dune racti-
endroit ou dans une rgion proche. Ces rcurrences sont vation virale, contrle par des facteurs associs la latence
souvent dclenches par la fivre, une maladie infectieuse, le (LATS) (Fig. 3).

2 Trait de Mdecine Akos


Herps 2-0697

Rponse immunitaire linfection Tableau 1.


Prvention de lherps nonatal.
herptique
Situation Frquence Risque Conduite tenir
Rponse humorale maternelle (enfant)
La srologie herptique classique dtectant les anticorps anti- Primo-infection Trs rare 75 % Csarienne
HSV dirigs contre des antignes communs aux deux types est prepartum
++++ aciclovir
limite : seule une sroconversion a une valeur diagnostique au
cours dune primo-infection herptique ; la srologie herptique Rcurrence Rare 2-5 % Csarienne
na aucun intrt dans les rcurrences. prepartum
++

Immunit cellulaire Seuls antcdents Frquent 1/1000 Voie basse


dHG
La rponse immunitaire cellulaire joue un rle majeur dans Virologie cervicale
le contrle de la svrit de linfection par HSV, aussi bien lors Btadine, aciclovir
de linfection primaire que lors des rcurrences. Les lymphocy- Pas dHG 2/3 herps 1/10 000 Prvention MST
tes CD4 prolifrent en rponse lantigne HSV, mais la rponse nouveau-n
cellulaire cytotoxique nempche pas la ractivation ni les
HG : herps gnital ; MST : maladies sexuellement transmissibles.
rcurrences.
Les infections HSV sont plus svres et les rcurrences plus
frquentes chez les sujets immunodprims. Linfection herp- 20 cas par an. HSV-2 est responsable 3 fois sur 4 et dans 70 %
tique peut voluer vers une dissmination aigu cutanomu- des cas, la contamination a lieu lors du passage dans la filire
queuse, voire viscrale (sophagite, pneumopathie, mningo- gnitale dune patiente excrtrice du virus au moment de
encphalite). laccouchement. Ce risque de contamination du ftus aug-
mente en cas de rupture prmature des membranes de plus de
pidmiologie de linfection 6 heures et en cas de monitoring ftal par lectrodes de scalp.
Il est galement fonction de la situation de linfection mater-
herptique [1, 2]
nelle au moment de laccouchement (Tableau 1). [5]
Les populations risque dpistables sont donc les femmes
Transmission dHSV sropositives pour HSV-2 (risque potentiel dexcrtion virale
laccouchement) et les femmes srongatives pour HSV-2 dont
Lhomme est le seul rservoir de virus pour les virus herpti-
le partenaire a des rcurrences dherps gnital.
ques et la contagion est strictement interhumaine. Ce rservoir
est constitu par des personnes infectes abritant les virus dans
les ganglions sensitifs, les excrtant par intermittence au niveau Co-infection HSV-VIH
de la cavit buccale ou des muqueuses gnitales et les transmet- Lherps gnital est devenu linfection sexuellement trans-
tant par contact rapproch, intime. missible (IST) la plus frquente chez les personnes infectes par
Linfection HSV-1 (rgion cphalique, herps orolabial, le VIH. On estime quune IST, ulcrative ou non, augmente le
oculaire) se transmet par contact direct avec un sujet excrtant risque de transmission du VIH de 3 5 fois.
du virus lors dune primo-infection, dune rcurrence ou dune Cette co-infection frquente VIH et HSV-2 rsulte pour une
excrtion virale asymptomatique prsente aussi dans la salive. part du mme mode de transmission sexuelle des deux virus,
Les sports de contact (lutte, rugby) sont des circonstances mais aussi de facteurs inflammatoires et tissulaires qui augmen-
possibles de contamination. La frquence accrue des pratiques tent la contagiosit.
orognitales favorise linfection gnitale HSV-1 (15 40 % des Cette interaction entre les deux virus nest pas seulement
cas). pidmiologique, mais clinique, volutive et rciproque.
La transmission dHSV-2 se fait par contact gnital (et aussi Linfection HSV-2 est susceptible de stimuler la rplication du
par contact orognital). Cest une maladie sexuellement trans- VIH avec augmentation de la charge virale muqueuse et plas-
missible. Linfectiosit des lsions est majeure, en particulier lors matique. Rciproquement, il est bien tabli que linfection VIH
dune primo-infection, mais lexcrtion virale asymptomatique aggrave, par limmunodpression qui laccompagne, la maladie
est un facteur pidmiologique capital dans la transmission herptique en majorant la frquence et lexpression clinique des
dHSV-2. Selon des tudes prospectives sur des couples htro- rcurrences (ulcration chronique) et en augmentant lexcrtion
sexuels, le taux annuel de transmission dHSV-2 est de 10 % virale asymptomatique. Ces formes ulcreuses chroniques et
(transmission plus frquente dans le sens homme-femme que extensives touchent 15 30 % des patients infects par le
dans le sens femme-homme). Par ailleurs, 70 % des contagions VIH. [2]
surviennent en priode dexcrtion virale totalement
asymptomatique. [4]
En France, 70 % des adultes sont sropositifs pour HSV-1 :
linfection survient tt dans lenfance et la prvalence est encore
Manifestations cliniques
plus leve dans les pays pauvres et en voie de dveloppement. de linfection herptique [2, 3]

Lherps gnital est en progression dans les pays dvelopps


depuis une vingtaine dannes : environ 107 millions de La lsion initiale caractristique est une vsicule liquide clair
personnes sont infectes dans le monde, et en France il touche sur fond rythmateux, qui volue en pustules, ulcrations et
environ 2 millions de personnes. Lacquisition dHSV-2 se fait crotes, sans laisser de cicatrices. Sur une muqueuse, elle prend
partir de lge de 15 ans et les facteurs de risque sont lis vite laspect dune ulcration par rosion du toit de la vsicule.
principalement la sexualit, en particulier le nombre lev de
partenaires sexuels, une sexualit prcoce et des antcdents de Herps orofacial
maladies sexuellement transmissibles. Une sropositivit HSV-
2 est un marqueur de linfection herptique gnitale toujours Primo-infection
susceptible de ractivation. En France, le taux de sropositivit
Asymptomatique dans 90 % des cas, elle survient habituelle-
HSV-2 dans la population gnrale est de 15 17 % ; il passe
ment dans lenfance. Elle est bnigne le plus souvent, mais
57 % chez les consultants de MST.
cliniquement plus svre dans ses manifestations cutanomu-
queuses et gnrales que lherps rcurrent.
Herps nonatal La gingivostomatite aigu (Fig. 4) (due le plus souvent
Heureusement rare, lincidence de lherps nonatal en France HSV-1) touche principalement lenfant de 6 mois 5 ans, plus
est estime de 0,3 1 pour 10 000 nouveau-ns, soit environ rarement ladulte. Aprs une incubation de 6 jours en moyenne

Trait de Mdecine Akos 3


2-0697 Herps

Figure 4. Primo-infection herptique HSV-1.

Figure 5. Herps labial rcurrent.


Tableau 2.
Autres formes dherps cutan.
Panaris herptique : aprs piqre septique
ractivation HSV-1 et un traitement prventif par ACV est
Herps gladiatorum : lutte, rugby avec parfois des signes gnraux prconis la veille de lintervention pour une dure de 14 jours.
Herps de la joue (baisers, doigt suc de lenfant) Herps oculaire
Herps gnital par contact non sexuel Il faut savoir que cest la premire cause de ccit infectieuse
Eczema herpeticum (syndrome de Kaposi-Juliusberg) (cf. Fig. 10) : avec 60 000 cas en France. HSV-1 est le plus souvent en cause
infection cutane HSV sur une pousse deczma chronique (primaire : et une atteinte cutane ou labiale est associe latteinte
80 %, rcurrences : 20 %), ruption extensive de vsicules ombiliques, cornenne dans 72 % des cas, soulignant ainsi le rle de lauto-
fivre 39-40 et altration de ltat gnral, complications neurologi- inoculation. Cest donc un motif frquent de consultation,
ques et viscrales possibles dautant que les corticodes locaux frquemment utiliss en
Traitement par aciclovir par voie intraveineuse, chez lenfant, la dose ophtalmologie peuvent aggraver et/ou dclencher le tableau
de 5 mg/kg/8 h clinique en labsence dune couverture virale. [6]
Linfection herptique se manifeste par une blpharite, une
conjonctivite, une kratite, mais aussi une atteinte uvale et
rtinienne. Le risque de ccit est d en particulier une
(2 12 jours), un tableau bruyant, fbrile 39-40 accompagne atteinte cornenne profonde (kratite stromale) qui peut
une gingivostomatite touchant la partie antrieure de la cavit compliquer une forme pithliale superficielle dans 25 35 %
buccale : la muqueuse est rouge, hmorragique et parseme de des cas.
multiples rosions aphtodes touchant les lvres, qui sont
Le diagnostic repose sur lexamen la lampe fente et la
rosives et croteuses. On retrouve des adnopathies sous-
prise en charge est de la responsabilit de lophtalmologiste. Un
angulomaxillaires, souvent bilatrales. Il y a une dysphagie et
traitement prventif par ACV est prconis en cas de rcurrences
un refus dalimentation avec parfois des vomissements pouvant
frquentes (au moins 4 pisodes par an) ou en cas dexposition
conduire une dshydratation, principale complication chez
un facteur dclenchant connu (chirurgie oculaire, exposition
lenfant. La gurison spontane est obtenue en 10 15 jours et
aux UV, corticothrapie locale).
la dure considrablement raccourcie par lACV.
Dautres manifestations de cette primo-infection peuvent
sobserver : conjonctivite aigu ponctue superficielle, pharyn- Herps gnital (HG)
gite, laryngite, sophagite herptique et rhinite herptique.
Primo-infection
Autres formes dherps cutan
Elle est symptomatique dans 20 60 % des cas et correspond
Elles sont dcrites dans le Tableau 2. le plus souvent une infection HSV-2 (60 80 % des cas). Elle
se dveloppe aprs une priode dincubation de 2 10 jours
Rcurrences herptiques orofaciales chez un sujet srongatif pour HSV-1 et pour HSV-2. Linfection
Herps orolabial ou herps facial rcurrent (Fig. 5) HSV-1 (20 % des cas) est gnralement moins svre et les
Des facteurs dclenchants sont souvent lorigine dune rcurrences moins frquentes.
pousse dherps labial (Fig. 3). Le dbut est marqu par des Souvent prcde de prodromes (douleurs, prurit, paresth-
signes fonctionnels : douleurs, prurit, sensation de cuisson, sies, brlures, dysurie, coulement vaginal ou urtral), se
localiss au niveau dune lvre. Puis apparat une tache rouge et dveloppe chez la femme une vulvovaginite vsiculo-ulcreuse
trs rapidement des vsicules groupes en bouquets, formant avec dme vulvaire, ulcrations extensives toute la vulve,
parfois une phlyctne contour polycyclique voluant vers une parfois contour polycyclique, pouvant stendre sur le prine
ulcration croteuse. Ces lsions gurissent en 8 10 jours, et la racine des cuisses. Des signes gnraux sont prsents dans
laissant une macule rythmateuse persistante. Plusieurs 30 60 % des cas, avec fivre, myalgies, altration de ltat
pousses successives peuvent se produire avant que ne sur- gnral et parfois mme des signes mnings (mningite
vienne la gurison. Cette pousse peut saccompagner de lymphocytaire aigu spontanment rsolutive).
nvralgies du trijumeau. On dcrit galement des formes Plusieurs sites sont souvent concerns : atteinte vaginale,
abortives, subintrantes, un herps gant, une glossite, une cervicite parfois asymptomatique ou rosive, une endomtrite,
gingivostomatite diffuse. une urtrite avec dysurie. Il y a des adnopathies inguinales
Une forme particulire est un herps facial dvelopp dans les douloureuses bilatrales.
suites dun resurfaage cutan (dermabrasion mcanique, laser Chez lhomme, les symptmes locaux et rgionaux sont
puls CO2, laser Erbium ou peeling moyen ou profond). Cest bruyants et consistent essentiellement en rosions balanoprpu-
une complication qui survient dans 5 7 % des cas et dont tiales avec adnopathies ou vsiculopustules rosives sur le
lvolution peut savrer svre. Il sagit le plus souvent dune fourreau de la verge.

4 Trait de Mdecine Akos


Herps 2-0697

Figure 8. Herps fessier


1/3 < 2 rcurrences/an
rcurrent.

HERPS GNITAL 1/3 2 rcurrences/an


RCURRENT

1/3 10 rcurrences/an
Handicap srieux personnel/couple

Prodromes
Bouquet de vsicopustules, rosions, ulcrations
polycycliques, adnopathies
Peau gnitale et prinofessire
Dure 8 10 jours
Formes invalidantes
Figure 6. Herps gnital rcurrent.

Figure 7. Herps gnital rcurrent.

Dans les deux sexes, une localisation anorectale peut entra-


Figure 9. Ulcration herptique chronique. Patient VIH+.
ner une rectite avec atteinte anale associe ou isole, en
particulier chez lhomosexuel masculin. Des symptmes anorec-
taux comme des douleurs, tnesmes, coulement anal, peuvent
saccompagner de paresthsies en selle et des membres inf- Rappelons enfin la trs grande frquence des excrtions
rieurs, de rtention urinaire, dimpuissance. Ce sont des virales asymptomatiques [4] entre les rcurrences cliniques, plus
complications transitoires. courtes quaprs une primo-infection, mais observes mme en
La primo-infection gnitale gurit en 8 15 jours. Cependant, labsence dantcdents reconnus dherps et qui sont la cause
une excrtion virale asymptomatique sur les muqueuses gnita- majeure dherps nonatal.
les, en particulier chez la femme, peut persister jusqu 20 jours,
voire 3 mois aprs lpisode initial.
Herps de limmunodprim
Herps gnital rcurrent (Fig. 6)
Lherps de limmunodprim chez ladulte rsulte presque
La frquence des rcurrences est trs variable, parfois rgulire toujours dune ractivation dune infection HSV latente,
chez un mme malade. Elles sont moins frquentes avec HSV-1 ractivation particulirement frquente sur ce terrain o elle
(60 %) quavec HSV-2 (90 %). Cest parfois un srieux handicap revt un tableau atypique svre ou chronique. Cest en
personnel et pour le couple lorsque les rcurrences sont men- particulier le cas des patients greffs (moelle et organes) chez
suelles. Plusieurs tudes ont tabli limportance du retentisse- qui lincidence de la ractivation asymptomatique (excrtion
ment de lherps gnital sur la qualit de vie, limpact virale) atteint 80 % des cas en labsence dune prophylaxie
psychologique et le rle du stress et du niveau anxiogne, qui antivirale. Sont galement concerns les malades atteints de
sont des facteurs prdictifs des rcurrences. cancers, dhmopathies malignes et les patients sous
Prcde de prodromes et parfois de signes gnraux modrs, immunosuppresseurs.
lruption typique est un bouquet de vsicopustules sur fond Chez les patients infects par le VIH, en particulier lorsque le
rythmateux, voluant vers des rosions et des ulcrations taux de CD4 est infrieur 200/ml, linfection herptique
contour polycyclique avec adnopathies. Le sige est fixe pour chronique voluant depuis plus de 1 mois, ou viscrale (so-
un mme malade : rgion gnitale externe ou peau prinofes- phagienne, bronchique, pulmonaire), fait entrer le patient au
sire. La dure de la rcurrence est de 8 10 jours (Fig. 7 et 8). stade C de la classification de la maladie, cest--dire le stade du
Les formes atypiques rendent le diagnostic plus difficile : syndrome de limmunodficience acquise (sida). La rgion
formes attnues ou phmres, ou cliniquement atypiques, gnitale est lective, mais toutes les zones du corps sont
sous forme de fissures ou dulcrations vulvaires, drythme exposes linfection chronique : ulcrations buccales, lingua-
non spcifique, durtrite avec rosion du mat, de cervicite ou les, oculaires, anales, viscrales, cutanes. Devant toute ulcra-
de proctite isoles. Le diagnostic repose essentiellement sur la tion cutane chronique, il faut avoir le rflexe dune biopsie
culture virale et la polymerase chain reaction (PCR). pour culture virale et/ou PCR (Fig. 9).

Trait de Mdecine Akos 5


2-0697 Herps

Herps nonatal : 3 tableaux


Herps localis : 40 %
C peau, yeux, bouche
C mortalit exceptionnelle, complications neuro-
logiques : 30 %
Mningoencphalite : 45 %
C fivre, convulsions, coma, signes oculaires et
cutans
C LCR : lymphocytose, protinorachie, hypogly-
corachie
C mortalit 15 % (ACV), squelles 65 %
Figure 10. Eczma herpeticum. Herps dissmin : 25 %
C polyviscral, septicmique, mortalit 50 %,
squelles 41 %
Les infections herptiques post-greffes [6] taient frquentes et Diagnostic : PCR sang et LCR +++
graves avant lapparition des traitements antiviraux, justifiant
une prophylaxie efficace de rgle. Des ractivations sont encore
possibles en raison de lmergence de souches HSV rsistantes
lACV chez 5 % des patients immunodprims (versus 0,5 % La PCR applique au prlvement biologique, en particulier
chez limmunocomptent). Une mucite herptique et souvent dans le sang et le liquide cphalorachidien, est un apport
svre, marque par des ulcrations ncrotiques douloureuses considrable au diagnostic des infections herptiques
des lvres, de la rgion pribuccale, pouvant stendre la face nonatales.
et la cavit buccale, rend toute alimentation impossible. Les
localisations ano-gnito-prinales sont plus rares.
Lvolution est possible vers une dissmination aigu cuta-
nomuqueuse, voire viscrale. Lsophagite est la plus frquente
des atteintes viscrales et sobserve aussi chez le patient infect
rythme polymorphe
par le VIH lorsque le taux de CD4 est infrieur 50/ml. Le
diagnostic est affirm par la fibroscopie sophagienne et les
et herps rcurrent
tests virologiques.
Cause la plus frquente de lrythme polymorphe,
lruption dbute 7 21 jours aprs la pousse HSV
Complications de linfection herptique C Maculopapules en cocarde et ulcrations des
[2, 3] muqueuses
(Fig. 10)
C Pousses successives souvent fbriles
C Rcidive possible chaque rcurrence
C Gurit en 1 4 semaines
PCR sur biopsie : antignes HSV, mais pas de particules
Mningoencphalite virales
Prophylaxie antivirale parfois ncessaire au long cours
herptique : HSV-1
Cause la plus frquente des encphalites virales : une
centaine de cas par an en France Diagnostic biologique
Dcs de 70% des patients, squelles neurologiques de linfection herptique (Tableau 3) [3]

svres
Encphalite focale et ncrosante : unilatrale, des Un cytodiagnostic ralis sur frottis obtenu par raclage des
signes en foyers temporaux ou temporofrontaux lsions cutanomuqueuses (cytodiagnostic de Tzanck) permet
C Fivre, cphales, crises convulsives, troubles de la dobserver les cellules ballonnisantes avec noyau bourgeonnant,
un effet cytopathogne du virus herps, un examen simple et
conscience coma profond fbrile
rapide mais non pathognomonique, car on retrouve le mme
C Diagnostic : imagerie par rsonance magntique aspect dans la varicelle et le zona.
(IRM), lectroencphalogramme (EEG), PCR dans le On peut aussi dtecter lantigne HSV (par anticorps mono-
liquide cphalorachidien clonaux) et lADN dHSV (par hybridation molculaire) directe-
Pronostic transform par ACV dbut trs tt ment sur frottis : les rsultats sont obtenus en 2 6 heures, mais
la sensibilit de la technique est moyenne.
La culture virale reste donc la mthode de rfrence appor-
tant la certitude du diagnostic en prsence de lsions typiques
ou atypiques. Le dlai de transport au laboratoire du produit de
Herps nonatal prlvement ne doit pas excder 4 heures. Les rsultats sont
donns en 4 5 jours.
Quatre-vingt pour cent des enfants sont contamins en La PCR fait appel lamplification des squences dADN viral,
priode pri- et post-partum et le traitement antiviral intravei- permettant la dtection du virus en trs faible quantit dans un
neux administr trs prcocement a transform le pronostic en tissu suspect. Cest la mthode la plus sensible lheure actuelle
rduisant la morbidit et la mortalit, mais des squelles sont et cest aussi la mthode de choix pour le diagnostic de la
encore frquentes, en particulier les squelles de mnin- mningoencphalite herptique.
goencphalite dans 65 % des cas (microcphalies, retard La srologie antiherptique classique na dintrt diagnosti-
psychomoteur, ccit). que quau cours dune primo-infection herptique. La srologie

6 Trait de Mdecine Akos


Herps 2-0697

Tableau 3.
Diagnostic biologique de linfection herptique (daprs Ashley, 1999).
Indication approprie Type de prlvement Observations
Culture virale Lsions typiques ou atypiques Frottis, couvillonnage Milieu de transport ++ chronophage
Antivirogramme Liquide vsicule, sang, salive, LCR
Sensibilit > 90 %
Antigne HSV* Vsicules, ulcrations Frottis 26h
ADN-HSV** Diagnostic immdiat Sensibilit moyenne
Immunodprim
HSV-PCR Lsions tardives LCR, tissus, liquides biologiques 16-48 h
Excrtions asymptomatiques Sensibilit +++
Nouveau-n (tous sites) (> culture virale)
* Par anticorps monoclonaux ; ** Hybridation molculaire ; LCR : liquide cphalorachidien.

HSV spcifique de type (anticorps antiglycoprotines gpG1 et peu frquents, peut tre trait par des topiques antiviraux qui
gpG2 spcifiques dHSV-1 et HSV-2, dtects par test Elisa et raccourcissent lgrement lvolution : ACV gel, idoxuridine gel,
western blot) a un intrt diagnostique qui reste encore ibacitabine, raison de 4 6 applications quotidiennes.
dfinir. Une sropositivit HSV-2 marqueur dune infection Quant au traitement prophylactique, lACV, le valaciclovir et
latente peut se rvler utile dans certaines formes atypiques le famciclovir par voie orale ont prouv leur efficacit dans la
dherps (culture virale ngative). La srologie HSV-2 peut aussi prvention des rcurrences herptiques. LACV (400 mg 2 fois
apporter des renseignements utiles chez les couples srodiff- par jour) est le seul antiviral valu dans la prvention de
rents et chez la femme enceinte, pour apprcier au mieux les lherps labial rcurrent : il est propos en cas de rcurrences
risques dherps nonatal. frquentes (plus de 6 par an). Il sera propos aux mmes doses
dans lherps gnital rcurrent ou Zlitrex 500 (1 comprim
Traitement de linfection par jour) (confrence de consensus 2001). [7, 8]

herptique [2, 6-8]

Primo-infection herptique
Le traitement de la primo-infection herptique orale ou
gnitale repose sur lACV par voie gnrale. Une prcaution
Traitement de lHG
dutilisation est rappele chez linsuffisant rnal. et orolabial rcurrent
Lautre molcule disponible dans cette indication est le
valaciclovir (Zlitrex) qui, en raison dune meilleure biodispo- Recommand si gne importante et/ou si risque de
nibilit, a lavantage dune posologie rduite pour une mme contagion
efficacit. Le famciclovir a une efficacit comparable, mais na Rduit la dure (1-2 j)
pas dAMM dans cette indication.
C Zovirax cp 200 mg x 5/j x 5 jours
Ladjonction dun traitement local na pas dintrt dmontr.
Les signes cliniques rgressent rapidement ds linstauration du C Zlitrex cp 500 mg x 2/j x 5 jours
traitement et lvolution est considrablement raccourcie.
Le traitement vite les complications mais ne prvient pas la
survenue ultrieure des rcurrences, quelle que soit la prcocit
de sa mise en route. Une tude a montr une rduction de 90 %
de lexcrtion virale asymptomatique dans tous les sites anato-
miques et chez tous les patients : cela signifie aussi que 10 %
des femmes sous traitement par ACV excrtent encore du virus
Traitement prophylactique
et peuvent le transmettre. Aucune tude nest actuellement de lHG et orolabial rcurrent
disponible sur lefficacit de lACV sur la transmission dHSV.
Recommand si > 6 rcurrences/an
Traitement de lherps rcurrent Rduction des rcurrences de 80 %
et prophylaxie Prvention des rcurrences de 25 30 %
Le traitement oral par ACV ou valaciclovir nest indiqu C Zovirax cp 400 mg x 2/j
quen cas de rcurrences locorgionales svres dherps orola- C Zlitrex cp 500 mg x 1/j, rvaluation 1 an
bial ou dherps gnital. Lherps orolabial, pour les pisodes (Confrence de consensus 2001)

Traitement
Traitement de lherps
de la primo-infection de limmunodprim
Indiqu dans tous les cas, rduit la svrit des signes Le traitement curatif ncessite sur ce terrain la voie veineuse
cliniques et la dure dvolution dans les formes svres. Chez les greffs dorganes (greffe de
moelle), un traitement prventif systmatique est la rgle en
Nempche pas la survenue des rcurrences
raison de son efficacit. Le traitement est donn ds la greffe
Adultes : aciclovir (Zovirax) cp 200 mg x 5 x 10 j pour une dure minimale de 2 3 mois jusquau dbut de la
Enfant < 2 ans : 250 mg/m2/8 h x 10 j reconstitution immunitaire. LACV est administr par voie
Formes svres : intraveineuse pendant les 3 premires semaines (5 mg/kg 2 fois
C Zovirax IV 5 mg/kg/8 h x 8 j par jour chez ladulte, 250 mg/m2 2 fois par jour chez lenfant,
C Valaciclovir (Zlitrex) cp 500 mg x 2/j x 10 j puis relais per os la dose de 200 mg 4 fois par jour). En cas de
C Famciclovir (Oravir) cp 250 mg x 3/j x 10 j rsistances lACV, le traitement alternatif de choix est le
foscarnet dont le mode daction et le mcanisme de rsistance

Trait de Mdecine Akos 7


2-0697 Herps

sont diffrents. Enfin, le cidofovir pourra tre propos en La csarienne est indique dans tous les cas o il existe des
perfusion une fois par semaine la dose de 5 mg/kg. Une lsions herptiques pendant le travail, quil sagisse dune
surveillance attentive de la fonction rnale simpose. primo-infection ou dune rcurrence. Elle est discute en
labsence de lsions herptiques, sil ny a pas eu de traitement
antiviral de lpisode primaire survenu au cours du dernier
mois. Laccouchement par voie basse est autoris si cet pisode
Traitement de lherps primaire a t trait par ACV ou sil date de plus de 1 mois. Une
rcurrence herptique pendant la grossesse est traite par ACV
chez limmunodprim selon les modalits habituelles. La csarienne est recommande
en cas de lsions herptiques au moment du travail et discute
si le dbut de lpisode remonte moins de 1 semaine. Laccou-
Curatif : Zovirax IV 10 mg/kg/8 h chement par voie basse est autoris si la rcurrence date de plus
C dose double dans les formes trs svres de 7 jours (confrence de consensus 2001).
Rsistance lACV : Dans toutes ces situations, les examens virologiques consti-
C Foscarnet (Foscavir) 60 mg/kg/8 h tuent une aide la dcision (toute lsion suspecte au cours du
C Cidofovir (Vistide ) 5 mg/kg/semaine. Toxicit 9e mois et lors de laccouchement et en cas dantcdents dHG,
rnale culture cervicale lentre au travail).
Rappelons enfin quil ny a plus dintrt raliser une
csarienne quelle que soit la situation clinique si la rupture des
membranes a eu lieu depuis plus de 6 heures.
Traitement et prvention de lherps
nonatal [7]
La gravit de lherps nonatal et les risques levs de Rfrences
mortalit ou de squelles neurologiques imposent un traitement
prcoce sans attendre la confirmation virologique (ACV intra- [1] Halioua B, Malkin JE. Epidemiology of genital herpes, recent
veineux 60 mg/kg 21 jours dans les formes neurologiques et advances. Eur J Dermatol 1999;9:177-84.
dissmines, 14 jours dans la forme localise). Un traitement [2] Laurent R. Herps. Encycl Md Chir (Elsevier SAS, Paris), Dermato-
prsomptif est propos chez le nouveau-n qui prsente une logie, 98-290-A-10, 1998: 11p.
[3] Whitley RJ, Roizman B. Herpes simplex virus infections. Lancet 2001;
mningite ou une mningoencphalite dallure virale, lorsque le
357:1513-8.
pre ou la mre ont des antcdents dherps gnital, avec la
[4] Wald A, Zeh J, Selke S, Warren T, Ryncarz AJ, Ashley R. Reactivation
mme posologie recommande pour le traitement curatif. Ce of genital herpes simplex virus type 2 infection in asymptomatic
traitement prsomptif sera interrompu si lvolution et les seropositive persons. N Engl J Med 2000;342:844-5.
rsultats virologiques infirment le diagnostic (confrence de [5] Huraux JM. pidmiologie des infections herps simplex virus chez
consensus 2001). la femme enceinte et lenfant et transmission materno-ftale. Presse
Laciclovir est galement recommand chez la femme Med 1995;24(suppl25):2-3.
enceinte dans certaines indications (aucune embryopathie na [6] La chimiothrapie antivirale de lherps. Virol 2000;4(n spcial).
t signale ce jour) (Tableau 1). En cas de primo-infection ou [7] Confrence de consensus. Prise en charge de lherps cutano-
dinfection initiale non primaire survenant pendant le mois qui muqueux chez limmunocomptent, manifestations oculaires exclues.
prcde laccouchement, lACV est prescrit la dose de 200 mg Ann Dermatol Venereol 2002;129:469-76.
5 fois par jour per os jusqu laccouchement. Ce traitement [8] Patel R, Tyring S, Strand A, Price MJ, Grant DM. Impact of suppressive
diminue le taux des csariennes et le nombre de rcurrences au antiviral therapy on the health related quality of life of patients with
moment de laccouchement. recurrent genital herpes infection. Sex Transm Infect 1999;75:398-402.

R. Laurent* (rene.laurent@ufc-chu.univ-fcomte.fr).
CHU Saint-Jacques, service de dermatologie, 2, place Saint-Jacques, 25030 Besanon cedex, France.

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Laurent R. Herps. EMC (Elsevier SAS, Paris), Trait de Mdecine Akos, 2-0697, 2005.

Disponibles sur www.emc-consulte.com


Arbres Iconographies Vidos / Documents Information Informations Auto-
dcisionnels supplmentaires Animations lgaux au patient supplmentaires valuations

8 Trait de Mdecine Akos


2-0698

Varicelle Zona
R. Laurent

La varicelle et le zona sont dus au virus varicelle zona (VZV), un virus ADN de la famille des
Herpesviridae et de contamination strictement interhumaine. La varicelle correspond la primo-
infection et le zona une rcurrence, une infection latente touchant les ganglions sensitifs (trigmins,
spinothoraciques, gniculs) stant tablie aprs le primo-contact, et pouvant tre soumise une
ractivation. Linfection VZV apporte une immunit durable et dfinitive ; limmunit cellulaire joue un
rle majeur en contrlant linfection, car la svrit de la symptomatologie et des complications est
corrle la dpression immunitaire. Laviclovir a transform le pronostic de ces infections et la
prophylaxie par un vaccin vivant attnu est recommande chez les sujets risques.
2005 Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots cls : Virus Varicelle Zona ; Algies postzostriennes ; Aciclovir ; Vaccin ; Immunoglobulines spcifiques ;
Immunodprims ; Grossesse

Plan Cycle de rplication du VZV

Introduction 1 Adsorption du virus


Interaction Gpv-Rcell
VZV : virus varicelle-zona 1
Fusion env-memb-cell
Physiopathologie de linfection VZV 1 Pntration n.capside et tg.
Infection primaire VZV : varicelle 1 Expression
Infection latente ; ractivation : zona 2 des protines virales
Rponse immune 2 Immdiates, prcoces, tardives
pidmiologie 2 IE E L
Rplication du gnome
Manifestations cliniques de la varicelle 2 Assemblage des capsides
Forme typique bnigne de lenfant 2 Enveloppe virale dfinitive
Formes graves ou compliques de varicelle 3 Production de virus infectieux
Infection maternoftale VZV 3
Manifestations cliniques du zona 4
Forme typique 4 Figure 1. Cycle de rplication du VZV.
Zona ophtalmique (7 %) 4
Zona de limmunodprim 5
VZV : virus varicelle-zona
Diagnostic biologique 5
Dune taille denviron 200 nm, le VZV rvle en microscopie
Traitement des infections VZV 5 lectronique une morphologie comparable celle des autres
Traitement et prvention de la varicelle 5 herps virus. Le gnome viral est constitu dune molcule dADN
Traitement du zona 6 bicatnaire entoure dune capside icosadrique compose de
162 capsomres et dune enveloppe compose dune double
couche lipidique o sont ancres des glycoprotines. Entre la
nuclocapside et lenveloppe se trouve une structure amorphe et
Introduction fibreuse, le tgument, comportant des protines virales exprimes
au cours du cycle de rplication du VZV (Fig. 1). [1]
La varicelle et le zona sont dus au virus zona-varicelle (VZV),
un virus ADN appartenant la famille des Herpesviridae et de
contamination strictement interhumaine. La varicelle corres- Physiopathologie de linfection
pond la primo-infection et le zona une rcurrence.
Les infections VZV sont gnralement bnignes, mais des
VZV [1-3]

complications graves sont possibles chez les sujets immunod-


prims, mais galement chez ladulte immunocomptent. La
Infection primaire VZV : varicelle
thrapeutique antivirale, et en particulier laciclovir, a trans- Aprs contamination par voie arienne, linfection initiale des
form le pronostic de ces infections et la prophylaxie par un conjonctives et de la muqueuse respiratoire des voies ariennes
vaccin attnu est recommande chez les sujets risque. suprieures, est suivie dun premier cycle de rplication virale

Trait de Mdecine Akos 1


2-0698 Varicelle Zona

dans les ganglions lymphatiques (2e au 4e jour), puis dune


premire virmie (4e au 6e jour). Aprs un deuxime cycle de
pidmiologie
rplication virale dans le systme rticuloendothlial, une La sroprvalence du VZV dans la population gnrale est
deuxime virmie dissmine le virus dans tout lorganisme, ainsi extrmement leve : linfection touche les enfants ds lge de
que dans les cellules endothliales capillaires de la peau, 5 ans, la sroprvalence chez ladulte tant aux alentours de
atteignant lpiderme du 14e au 16e jour, avec apparition de 98 %. Le plus contagieux des Herpesviridae, le VZV, se transmet
lruption vsiculeuse. partir des vsicules cutanes (varicelle-zona) et par inhalation
des gouttelettes de Pflge ; il est galement dissmin par flux
Infection latente ; ractivation : zona dair dune pice lautre. On a calcul que le taux dattaque
Aprs la primo-infection, il se produit une migration axonale dans une maison tait de 70 % des personnes en contact avec
sensitive des virions vers le ganglion sensitif dans lequel va le malade (varicelle), un taux rduit des deux tiers pour le zona.
sinstaller une infection latente. Cette infection touche les Rappelons que lhomme infect est le seul rservoir de virus et
ganglions trigmins, spinothoraciques et gniculs. Le VZV se que la contagiosit commence 1 2 jours avant le dbut de
trouve dans les corps neuronaux sous forme pisomale (polyme- lruption et se poursuit jusqu la phase de crustation. La dure
rase chain reaction [PCR] in situ). Le mcanisme du maintien de dincubation de la maladie est de 14 jours.
cet tat de latence est inconnu. La transmission du VZV travers le placenta peut se faire
Des annes plus tard, la ractivation de linfection dans un de tout au long de la grossesse et le risque de varicelle congnitale,
ces ganglions (dclin de limmunit cellulaire anti-VZV spcifi- qui est de 2 % avant la 24 e semaine, est nul au troisime
que) entrane dans le mtamre correspondant le syndrome trimestre de gestation. Enfin, on peut parler de varicelle
algique associ lruption radiculaire unilatrale caractristique nosocomiale chez le personnel de sant (prvalence 1,2 pour
du zona. Il se produit, au cours de cette ractivation, une 1000), dont la source de contamination est le plus souvent un
rplication virale ganglionnaire, une rponse inflammatoire et zona. Dans les zones tropicales, linfection VZV touche les
ncrosante au niveau des neurones, causant selon ltendue des personnes plus ges avec une morbidit accrue et plus de
lsions une radiculonvrite, ou mylo-radiculo-mylite (corne dcs.
postrieure de la moelle). Le zona touche 10 20 % de la population et lincidence
augmente avec lge. Les facteurs de risque principaux sont lis
Rponse immune limmunodpression, en particulier celle relative lge,
Linfection VZV entrane une immunit durable et dfinitive. linfection par le virus de limmunodficience humaine (VIH) et
Cependant, des cas occasionnels de rinfection clinique peuvent les traitements immunosuppresseurs. En effet, la rponse
se produire, en particulier chez limmunodprim et mme chez lymphocytaire lantigne VZV dcline avec lge, le dvelop-
limmunocomptent. pement de lymphomes et le traitement immunosuppresseur. La
La sroconversion a lieu 1 3 jours aprs lexanthme, les survenue dun zona chez un patient VIH positif est prdictive
IgM apparaissant les premiers (associs la primo-infection), dun risque volutif accru de la maladie. Enfin, la dissmination
puis les IgG dont les titres sont persistants toute la vie et les IgA clinique des vsicules en dehors du dermatome primaire est le
dont les titres fluctuent en cas dexposition au VZV. signe dune morbidit accrue chez limmunodprim.
Lors de la ractivation du VZV (zona), on assiste une
ascension des IgG, des IgM et des IgA, correspondant une
rponse anamnestique avec prsence danticorps anti-P32. Manifestations cliniques
Le rle des anticorps neutralisants, donc protecteurs, est de
bloquer les phnomnes initiaux dadsorption, de fusion et de de la varicelle [2]

pntration des virions dans la cellule. Les anticorps antiviraux


jouent galement un rle dans la destruction des cellules Forme typique bnigne de lenfant
infectes par le virus.
Quant limmunit cellulaire, elle joue un rle majeur pour Elle touche lenfant de 2 12 ans dans 90 % des cas, avec
limiter linfection car la svrit de linfection VZV est corrle un maximum de frquence entre 5 et 9 ans. Elle survient par
la dpression immunitaire. Au cours de la rponse immuni- petites pidmies saisonnires la fin de lhiver et au dbut
taire cellulaire, la scrtion dinterfron gamma et dinterleukine du printemps. Aprs une incubation de 14 jours (10 21),
2 active fortement les cellules natural killer (NK) qui participent silencieuse, la phase dinvasion est courte (24 heures), carac-
la destruction des cellules infectes avec le concours capital trise par un syndrome prodromique fbrile avec malaises.
des lymphocytes T cytotoxiques (CTL) dont lactivation sest Les signes sont plus marqus chez ladulte. Lruption est
produite aprs reconnaissance de lantigne (Fig. 2). caractristique : il sagit de macules roses vite recouvertes de
vsicules en gouttes de rose qui passent par une ombili-
cation puis une crustation. Lruption est gnralise, ayant
Macrophage dbut au niveau du cuir chevelu puis tendue au niveau des
membres, du visage et du tronc. Le prurit est toujours impor-
tant, favorisant la surinfection des lsions et les cicatrices
rsiduelles. Sur la muqueuse buccale et vulvaire, lruption
IL-1
peut se prsenter sous forme de petites rosions arrondies
T helper spares les unes des autres (Fig. 3,4).
Cellules mmoire
IL-2
T cytotoxiques
IFN gamma Stimulation
T helper/Suppr.

La svrit VZV est


corrle la
Cellule infecte Cellule NK dpression immune

Figure 2. Immunit cellulaire et infection VZV. Figure 3. Varicelle.

2 Trait de Mdecine Akos


Varicelle Zona 2-0698

Figure 4. Varicelle.

Formes graves
ou compliques de la varicelle
Facteurs de risques :
C ge : nourrisson < 1 an, adulte, femme enceinte ;
C pidmie familiale ;
C pousse deczma prexistante, corticothrapie ;
C immunodprim.
Complications cutanes (40%) : surinfection
bactrienne, ruption ulcroncrotique, hmor-
ragique, profuse, avec signes cliniques graves.
Pneumopathie de la varicelle : plus frquente avant
6 mois et chez ladulte fumeur (1 cas sur 3, dcs dans
20 %). Pneumonie interstitielle et parfois dtresse
respiratoire. Opacits micro- et macronodulaires
(radiographie pulmonaire).
Chez ladulte, svrit accrue de lruption et
complications plus frquentes, pulmonaires et
neurologiques.
Complications neurologiques :
C ataxie crbelleuse : rgressive sans squelles chez
Figure 5. Varicelle de lenfant. Tableau dataxie aigu, avec ou sans autres
ladulte. signes neurologiques ;
C mningoencphalite: rare et grave chez ladulte ;
C mningite aseptique ;
C polyradiculomylite Guillain-Barr ;
C syndrome de Reye : encphalopathie et statose
hpatique ;
C rle direct du VZV (rplication) et dune
inflammation chronique granulomateuse avec
vasculite et thrombose.

Plusieurs pousses fbriles peuvent se succder, donnant au


tableau dermatologique des lments dges diffrents.
Lvolution est bnigne et la gurison obtenue en 15 jours. Varicelle de limmunodprim
Formes graves ou compliques de varicelle Formes graves, atypiques, ulcrohmorragiques,
Exceptionnelles chez lenfant, les formes graves et compli-
profuses, plus souvent compliques : varicelle
ques sont essentiellement lies au terrain. La surinfection progressive ou maligne , avec risque de diss-
cutane bactrienne peut tre prvenue par une antisepsie des mination viscrale (foie, poumon, encphale).
lsions cutanes. Les dermohypodermites aigus postvaricelle ne Enfant sous traitement immunosuppresseur
sont pas rares : placards isols des membres, du thorax, avec (cancer, lymphome, leucmie, greff mdullaire + +) :
fivre parfois prolonge ; lvolution sous antibiothrapie est C prvention du contage + ++ ;
favorable. Les ruptions ulcroncrotiques ou hmorragiques, C vaccination en priode de rmission : vaccin vivant
souvent profuses, sont principalement observes chez ladulte attnu souche Oka (AMM), fratrie et personnel
(Fig. 5). soignant ;
De mme, le tabagisme est un facteur de risque favorisant la
C immunoglobulines spcifiques anti-VZV : efficaces
pneumopathie de la varicelle. Il sagit dune pneumonie
interstitielle survenant 1 6 jours aprs lruption, se traduisant
en i.m. si prcoces, dans les 48-72 heures, en cas de
par une dyspne fbrile, une toux avec des hmoptysies et contage ;
parfois une dtresse respiratoire aigu. La radio pulmonaire C aciclovir 5 7 jours aprs le contage. En traitement
montre des opacits micro- et macronodulaires multiples. Elle prventif systmatique ds la greffe, pendant 2
est responsable de 30 % des dcs enregistrs au cours de la 3 mois (i.v. x 3 semaines, puis relais per os).
varicelle de ladulte. Enfant sous corticodes : risque accru avec de fortes
Les complications neurologiques observes au cours de la doses ; insuffisance surrnalienne relative.
varicelle sont rares chez lenfant. Elles consistent surtout en une
atteinte crbelleuse ralisant un tableau dataxie aigu pouvant
ou non saccompagner dautres signes neurologiques et dont
lvolution est gnralement favorable, rgressive sans squelles.
Dautres complications sont encore observes : un purpura Infection maternoftale VZV
thrombopnique de bon pronostic, une hpatite biologique
avec insuffisance hpatocellulaire, une atteinte rnale (glomru- La prvalence de la varicelle au cours de la grossesse est de 5
lonphrite aigu), un syndrome nphrotique, oculaire (conjonc- 7 pour 10 000 grossesses. Chez la femme enceinte, le risque
tivite, uvite, kratite, nvrite optique), arthrite, myocardite et de pneumopathie existe comme chez tout adulte et le danger
pricardite. essentiel est le risque de transmission lenfant : 5 % des

Trait de Mdecine Akos 3


2-0698 Varicelle Zona

Varicelle et grossesse
Infection maternoftale VZV
Femme enceinte :
C 5 % non immunises ;
C Prvalence de la varicelle : 5 7/10 000 grossesses ;
C Risque de pneumopathie varicelleuse.
Risque de transmission ftale :
C Avant la 24e semaine : varicelle congnitale (2 3 %
denfants contamins) : cicatrices cutanes
dprimes, achromiques ou pigmentes, micro-
phtalmie, cataracte, choriortinite, microcphalie,
retard mental, hypoplasie dun membre (mme
mtamre) dcs prcoce (1/3) ;
C Aprs la 25e semaine : le risque est la survenue dun Figure 6. Zona thoracique.
zona dans lenfance ;
C 5 jours avant et 2 jours aprs laccouchement :
varicelle nonatale ;
- 20 30% de mortalit (volution spontane) ;
- gravit du tableau clinique (absence de
transmission danticorps maternels) ;
- incubation : 9 15 jours ;
- ruption vsiculeuse et hmorragique, fivre,
dissmination pulmonaire et hpatique. Mauvais
pronostic. Traitement par aciclovir + +.

femmes enceintes ne sont pas immunises contre le VZV,


exposant lenfant au risque de varicelle congnitale avant la 24e
semaine.
Aprs la 25e semaine, le risque est la survenue dun zona dans
lenfance. Lorsque la contamination ftale a lieu juste avant et
Figure 7. Zona ophtalmique.
aprs laccouchement, le risque de varicelle nonatale est li
labsence de transmission des anticorps maternels : la gravit du
tableau clinique impose un traitement antiviral prcoce.
Zona ophtalmique (7 %) (Fig. 7)

Manifestations cliniques Il est la manifestation dune ractivation du VZV partir du


ganglion de Gasser. Le syndrome neurologique et lruption
du zona [3]
cutane se manifestent dans le territoire du nerf ophtalmique,
branche du trijumeau (V) et le plus souvent lune de ces
Forme typique branches :
Le zona intercostal (50 % des cas) touche le mtamre D5 la branche frontale : hmifront, partie interne de la paupire
D12. Lruption est prcde de 1 3 jours, parfois une suprieure ;
semaine, dans 90 % des cas, de douleurs hmithoraciques lacrymale : temporomalaire, partie externe de la paupire
associes un syndrome prodromique et des adnopathies suprieure ;
homolatrales axillaires. Ce tableau conduit souvent une nasale : angle interne de lil, conjonctive, racine du nez,
errance diagnostique avant que napparaisse lruption qui est cloison nasale (coryza avec anesthsie cornenne).
caractristique (Fig. 6) : mtamrique unilatrale, ce sont Les manifestations cliniques sont caractrises par des cphales
dabord des lments maculopapuleux rythmateux souvent fronto-orbitaires violentes, parfois prcessives de 3 jours
groups en lots antrieurs, latrothoraciques et latrodorsaux, lruption. Elles sont modres et presque toujours rgressives
se couvrant de vsicules liquide clair groupes en bouquets, chez le jeune. Elles peuvent tre intenses, lancinantes et
confluant parfois en bulles polycycliques. Lruption stend prolonges chez les sujets au-del de 50 ans.
progressivement sur tout le mtamre de lhmithorax. Aprs Plus prcisment, les complications du zona ophtalmique
2 ou 3 jours, les vsicules se fltrissent puis se desschent en sont lapanage des personnes ges, non seulement pour ce qui
crotelles qui tombent une dizaine de jours plus tard. Il peut concerne les algies post-zostriennes rebelles aux diffrents
persister des cicatrices atrophiques ou hypochromiques. Cette traitements, parfois dramatiques et qui ncessitent une prise en
topographie radiculaire unilatrale est trs vocatrice et peut charge spcifique, mais galement dautres complications
apporter un argument dcisif au diagnostic lorsque les lsions neurologiques (mningoencphalite, mylite, paralysies motri-
vsiculeuses sont discrtes, absentes ou phmres ou dans les ces, dficits moteurs, paralysie faciale homolatrale, paralysies
formes rythmateuses pures, ou encore celles observes au oculomotrices, hmiplgie controlatrale par vascularite
stade croteux. granulomateuse).
Le syndrome neurologique consiste essentiellement en des Les complications oculaires surviennent dans 50 % des cas.
algies pnibles type de causalgies, douleurs lancinantes, Les mcanismes pathogniques qui en sont lorigine sont
associes des lots dhypoesthsie et des troubles sympathi- divers, lis la rplication virale et aux phnomnes inflamma-
ques. Les signes gnraux sont discrets avec une lgre fbricule. toires, nvritiques et vasculaires. Rappelons que cest latteinte
Le plus souvent, lvolution est favorable avec rgression de la branche nasale du nerf ophtalmique qui est lorigine des
progressive des douleurs et de lruption en 2 ou 3 semaines. complications les plus srieuses, en particulier une kratite
Les algies persistantes rsiduelles sont lapanage des personnes pouvant conduire la ccit. Dautres manifestations sont
ges. observes : conjonctivite, uvite, rtinite, ncrose rtinienne,

4 Trait de Mdecine Akos


Varicelle Zona 2-0698

neuropathie optique ischmique, ulcration palpbrale, glau- immunohistochimie avec des anticorps monoclonaux. Quant
come. La gravit de ces complications ncessite une prise en la PCR, elle est rserve aux formes compliques, en particulier
charge et un suivi ophtalmologique pour en limiter les chez limmunodprim.
consquences. [3] La srologie utilise des techniques courantes trs spcifiques :
la prsence danticorps de type IgG tmoigne dune immunit
antrieure. La prsence dIgM nest pas forcment synonyme
Zona de limmunodprim dinfection rcente, car il y a parfois des faux positifs et ce
Chez limmunodprim, lruption prend souvent un aspect critre nest pas fiable en primo-infection. En cas de contage
ulcrohmorragique et ncrotique. Elle peut tre bilatrale ou chez une femme enceinte, on peut proposer la recherche
encore toucher plusieurs mtamres. Dans 40 % des cas, cest danticorps anti-VZV condition que ce dpistage soit fait dans
un zona gnralis qui dbute par une ruption zoniforme les 9 jours aprs le contage (avant la sroconversion).
suivie de vsicules dissmines sur tout le corps. Dans ce cas, le
risque volutif est accru dune atteinte polyviscrale et de la
survenue dautres complications. Cest en particulier le cas chez
le patient infect par le VIH qui est expos la ncrose
rtinienne aigu et la leucoencphalite.
Cest encore sur ce terrain immunodprim que des traite-
Diagnostic de laboratoire :
ments prolongs par des antiviraux peuvent aboutir une doute clinique, formes graves,
slection de souches rsistantes laciclovir. protocoles dtudes
Isolement du VZV en culture de cellules :
rfrence pour les prlvements cutans et les biopsies.
Zona : formes cliniques 2 7 j. Dtection dantignes prcoces en 48 h, par
immunoperoxydase.
Morphologiques : hmorragique, ncrotique, Immunocytodiagnostic sur frottis : AC
rythmateuse pure, bilatrale, gnralise (ID) monoclonal anti-VZV. Diagnostic spcifique rapide et
Topographiques : simple.
C rachidiens : zona thoracique (68 %), cervical PCR : dtection dacides nucliques en trs faible
(cervico-occipital-C1C2C3, sus-claviculaire-C3C4, quantit. Diagnostic des formes compliques
cervicobrachial-C4-C7), lomboabdominal, sacr (15 (oculaires, intrathcales [liquide cphalorachidien],
%) avec rtention durine et parsie des MI, viscrales, virmie chez limmunodprim, diagnostic
lombosciatique ; prnatal [amnios]).
C cphaliques : atteinte des paires crniennes, Srologie : dtection des AC anti-VZV. Simplicit,
maxillaire suprieur (hmivoile palais-luette), automatisation, diagnostic rtrospectif
maxillaire infrieur (langue-gencive-lvre
infrieure), facial (ganglion gnicul) ophtalmique ;
C zona facial : syndrome de Ramsay-Hunt, par atteinte
du VII et des nerfs auditifs: paralysie faciale Traitement des infections VZV
homolatrale, ruption du conduit auditif externe et
conque, vives otalgies, adnopathie prtragienne,
Traitement et prvention de la varicelle
anesthsie des deux tiers antrieurs hmilangue, Une varicelle bnigne de lenfant se contente dun traitement
tragus cochlovestibulaires, surdit ; local et symptomatique : usage dantiseptiques, dantihistamini-
C zona du X : se traduit par une dysphagie, des ques, de paractamol et dantibiotiques en cas de surinfection.
nauses, des vomissements, gastralgies, irrgularits Lviction scolaire est prescrite jusqu la gurison clinique. Les
antiviraux ne sont pas indiqus en labsence de complications
du rythme cardiaque (errances diagnostiques).
chez lenfant.
Les indications des antiviraux au cours de la varicelle ont fait
lobjet dune confrence de consensus (Lyon 1998) (Tableau 1).
Selon lautorisation de mise sur le march (AMM), laciclovir par
Diagnostic biologique [1] voie intraveineuse est indiqu dans les formes compliques,
chez limmunodprim et ladulte dnutri. On peut recomman-
La facilit du diagnostic clinique rend le diagnostic biologi- der (hors AMM) la prescription daciclovir devant une forme
que rarement utile. En cas de doute, dans les formes graves ou grave du nourrisson de moins de 1 an, ou du nouveau-n si la
dans le cadre de protocoles dtude, on peut raliser des mre a eu une varicelle au moment de laccouchement. Mmes
prlvements du liquide de vsicules mis en culture et isolement recommandations chez la femme enceinte au moment de
du VZV, ou rechercher le virus par immunofluorescence ou laccouchement ou dans les formes graves.

Tableau 1.
Indications des antiviraux : infections VZV (Confrence de consensus Lyon 1998).
Immunocomptent Immunodprim Cas particuliers
Varicelle Pas dindication dans les formes non compli- Selon lAMM Recommandations hors AMM :
ques Adulte : 10 mg/kg/8 h - varicelle du nouveau-n si la mre a eu
Formes compliques : Enfant ou adulte dnutri : 500 mg/m2/8 h une varicelle 10 jours avant et 2 jours aprs
ACV IV x 8-10 j laccouchement : 20 mg/kg/8 h
10 mg/kg/8 h formes graves < 1 an
Enfant : 500 mg/m2/8 h - varicelle femme enceinte lors de laccou-
(AMM) chement ou formes graves
Dure : 8-10 jours
ACV : aciclovir ; AMM : autorisation de mise sur le march.

Trait de Mdecine Akos 5


2-0698 Varicelle Zona

Tableau 2.
Traitement du zona. Indications des antiviraux : infections VZV (Confrence de consensus Lyon 1998).
Immunocomptent Immunodprim Cas particuliers
(AMM) (AMM)
Le traitement Zona ophtalmique : Tout zona sera trait par ACV IV pendant 7 Recommandations
doit dbuter ACV 800 mg 5/j 7 j 10 j Chez le sujet de moins de 50 ans et si fac-
dans les 48 ValACV 1 g 3/j 7 j Adulte : 10 mg/kg/8 h teurs prdictionnels dalgies persistantes :
72 heures FamCV 500 mg 3/j 7 j Enfant ou adulte dnutri: ValACV 1 g 3/j
Zona toute localisation ge > 50 ans : 500 mg/m2/8 h FamCV 500 mg 3/j 7 j
ValACV 1 g 3/j
FamCV (Oravir) 500 mg 3/j 7 j
ACV : aciclovir ; ValACV : valaciclovir ; FamCV : famciclovir.

La prvention de la varicelle passe par les immunoglobulines dbuter dans les 48 72 heures aprs le dbut de lruption
spcifiques anti-VZV et le vaccin vivant attnu de souches Oka. (Tableau 2). Lindication AMM retient, chez limmunocomp-
Les immunoglobulines spcifiques VZV sont prescrites la dose tent, le zona ophtalmique quel que soit lge et les zonas toutes
de 125 U/10 kg de poids en cas de contage chez un immuno- localisations chez les sujets de plus de 50 ans. Tout zona sera
dprim VZV srongatif, ou chez une femme enceinte gale- trait par aciclovir intraveineux chez les immunodprims.
ment srongative. On propose galement des immuno- Rappelons que la corticothrapie gnrale ne prsente pas de
globulines chez le nouveau-n dont la mre a eu une varicelle bnfice long terme sur la prvention des algies post-
1 semaine avant laccouchement. zostriennes. Celles-ci seront traites par des antalgiques
classiques, en ralit peu efficaces, ou la carbamazpine, en
particulier dans les algies trigmines. La gabapentine aurait un
effet antalgique et galement sur la restauration du sommeil. Ce

Vaccin VZV vivant attnu :


sont les antidpresseurs tricycliques (amitriptyline, dsipramine)
qui semblent constituer la meilleure indication condition
quils soient prescrits prcocement pour tre efficaces. On
souche Oka rserve les opiacs par voie orale doses adaptes en cas de
douleur persistante. Enfin, on a propos llectrostimulation et
96 % sroconversion et diminution de lincidence du la capsacine dont les effets thrapeutiques sont en ralit
zona (Gershon AA 1987-1990) : anecdotiques.
C bien tolr : quelques effets secondaires (rash,
fivre, raction au site dinjection) ;
C indication AMM : prvention de linfection VZV chez Rfrences
les enfants immunodprims (hors VIH) avant une
[1] Huraux JM, Nicolas JC, Agut H. In: Virologie mdicale. Paris: Estem;
immunosuppression intense et lors dune fentre 2003. p. 699p.
thrapeutique. Fratrie et personnel. [2] McCrary ML, Severson J, Tyring SK. Varicella zoster virus. J Am Acad
Dermatol 1999;41:1-4.
[3] Liesegang TJ. Varicella zoster viral disease. Mayo Clin Proc 1999;74:
983-8.
Traitement du zona [4] [4] Wood MJ, Kay R, Dworkin RH, Soong SJ, Whitley RJ. Oral acyclovir
therapy accelerates pain resolution in patients with herpes zoster: a
Le traitement local est le mme que pour la varicelle. Le meta-analysis of placebo-controlled trials. Clin Infect Dis
traitement antiviral par aciclovir, valaciclovir ou famciclovir doit 1996;22:341-7.

R. Laurent (rene.laurent@ufc.univ-fcomte.fr).
CHU Saint-Jacques, service de dermatologie, 2, place Saint-Jacques, 25030 Besanon cedex, France.

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Laurent R. Varicelle Zona. EMC (Elsevier SAS, Paris), Trait de Mdecine Akos, 2-0698, 2005.

Disponibles sur www.emc-consulte.com


Arbres Iconographies Vidos / Documents Information Informations Auto-
dcisionnels supplmentaires Animations lgaux au patient supplmentaires valuations

6 Trait de Mdecine Akos


2-0700

ruption aigu dissmine


B. Soutou, E. Wetterwald, S. Aractingi

Les ruptions aigus gnralises constituent, du fait de leur frquence, un problme quotidien pour les
dermatologues, mais aussi pour les mdecins gnralistes et les pdiatres. La difficult de leur prise en
charge tient au grand nombre de causes possibles et leur intrication frquente chez un mme malade.
Les principales causes druptions aigus gnralises sont les infections virales, les mdicaments et les
ruptions toxiniques. Les infections virales sont des causes extrmement frquentes dexanthmes, en
particulier chez lenfant. Beaucoup de virus peuvent tre lorigine de ce type druption. La notion de
contage et la prsence de symptmes accompagnateurs sont des lments vocateurs. Les ruptions
toxiniques comme la scarlatine, la pharyngite Arcanobacterium haemolyticum et le syndrome de choc
toxinique staphylococcique entranent des exanthmes essentiellement scarlatiniformes. Dautres
bactries comme le trponme, le mningocoque et les rickettsies peuvent causer des exanthmes par
mcanisme non toxinique. Les exanthmes maculopapuleux sont la manifestation la plus frquente des
accidents mdicamenteux. Le syndrome dhypersensibilit est une forme grave de toxidermie avec risque
datteinte systmique. La maladie de Kawasaki, la lymphadnite angio-immunoblastique et la raction
aigu du greffon contre lhte sont galement des diagnostics diffrentiels dexanthme maculopapuleux
dissmin. Les exanthmes dissmins nayant pas de spcificit clinique ou histologique, il est souvent
difficile de mettre rapidement le doigt sur une tiologie prcise.
2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

Mots cls : Exanthme ; Infection virale ; Infection bactrienne ; ruption toxinique ; Toxidermie

Plan Introduction
Introduction 1 Une ruption aigu dissmine correspond pratiquement un
rythme diffus, dinstallation brutale, associant volontiers des
Infections virales 1 lsions planes (macules) et des lsions palpables (papules),
Infections Entrovirus 2 ralisant ainsi un exanthme maculopapuleux. En consquence,
Infections Herpesvirus 2 les ruptions impliquant les autres lsions lmentaires primiti-
Infection parvovirus B19 (PVB19) 3 ves (vsicules, pustules, bulles, nodules, nouures, kratoses, etc.),
Rougeole 3 ou ayant une distribution localise (zones photoexposes, plis,
Rubole 3 zones palmoplantaires) ou un mode de survenue lent et pro-
Primo-infection au virus de limmunodficience humaine (VIH) 3 gressif ne font pas partie des affections prsentes.
Autres infections virales 3 Les exanthmes maculopapuleux constituent une situation
Infections bactriennes 4 trs frquente en pratique quotidienne des dermatologues, des
ruptions toxiniques 4
pdiatres et des mdecins gnralistes et urgentistes. Les
tiologies sont trs nombreuses et domines par les infections et
ruptions non toxiniques 4
les toxidermies. Laspect clinique est souvent peu spcifique.
Infections parasitaires 5 Lexamen histologique est rarement contributif. La prise en
Toxoplasmose 5 charge devient ainsi ardue, partant dune longue liste de
ruptions mdicamenteuses 5 diagnostics diffrentiels dont certains sont parfois difficiles
Exanthme maculopapuleux 5 tablir ou rfuter.
Syndrome dhypersensibilit 6 Avant de concevoir une conduite tenir simple devant un
exanthme maculopapuleux, nous faisons une mise au point
Autres causes 6 par groupements tiologiques des diffrentes affections respon-
Maladie de Kawasaki 6 sables de ce type druption.
Lymphadnite angio-immunoblastique (LAID) 6
Raction aigu du greffon contre lhte 6
Conduite tenir 6 Infections virales
Conclusion 6
Les infections virales sont des causes extrmement frquentes
dexanthmes, en particulier chez lenfant. Beaucoup de virus

Trait de Mdecine Akos 1


2-0700 ruption aigu dissmine

Tableau 1.
Principaux virus responsables dexanthme dissmin.
Espce virale Priode dincubation Particularits cliniques Mesures dviction
Coxsackievirus 3 5 jours Syndrome mains-pieds-bouche

chovirus 2 15 jours Fivre ruptive

Virus de lhpatite A 2 6 semaines Exanthme en phase prictrique Obligatoire jusqu gurison clinique

HVH-6 5 15 jours Exanthme subit

EBV 4 8 semaines Mononuclose infectieuse

CMV 9 60 jours Fivre souvent prolonge plus de 15 jours

Parvovirus B19 10 12 jours Mgalrythme pidmique

Virus de la rougeole 10 jours Catarrhe oculorespiratoire Obligatoire jusqu gurison clinique


Fivre
Exanthme j15

Virus de la rubole 14 18 jours Adnopathies cervicales associes Obligatoire jusqu gurison clinique

VIH 15 jours 3 mois Ulcrations muqueuses frquentes Aucune

Virus de lhpatite B 1 6 mois Exanthme en phase prictrique Aucune

Adnovirus 5 10 jours Syndromes adno-pharyngo-conjonctivaux


HVH-6 : herpesvirus hominis-6 ; EBV : virus dEpstein-Barr ; CMV : cytomgalovirus ; VIH : virus de limmunodficience humaine.

peuvent tre lorigine de ce type druption (Tableau 1). Infections Herpesvirus


Certains lments orientent le diagnostic vers une infection
virale, tels que la notion de contage, la prsence de symptmes Herpesvirus humain de type 6 (HHV6)
accompagnateurs, en particulier des symptmes respiratoires HHV6 appartient au genre des Roseolovirus de la sous-famille
(toux, expectorations, rhinorrhe, otalgie, dysphonie, dyspha- des Bta-herpesvirus. Il infecte presque tous les enfants dans les
gie), des symptmes digestifs (diarrhe), des arthralgies, des premires annes de la vie et persiste comme la majorit des
myalgies ou des adnopathies. autres Herpesvirus sous forme dinfection latente. Cest le sous-
type B qui est responsable de la majorit des primo-infections
Infections Entrovirus avec manifestations cliniques. En effet, 94 % des primo-
infections sont symptomatiques avec la prsence dans 24 % des
Les Entrovirus sont de petits virus acide ribonuclique cas dun exanthme subit (ou rosole infantile) [2]. Il sagit dune
(ARN), appartenant la famille des Picornaviridae et regroupant fivre ruptive, immunisante, caractre presque obligatoire,
les poliovirus, les coxsackievirus A et B, les chovirus et les qui atteint lenfant entre 6 mois et 3 ans [3]. La transmission du
entrovirus 68 71. Les entrovirus sont strictement humains virus se fait probablement par lintermdiaire de la salive. Aprs
et il nexiste pas de rservoir animal. La transmission est soit une incubation silencieuse de 5 15 jours, la fivre leve
directe par voie arienne, soit indirecte par voie orofcale, par 39-40 C apparat brutalement, bien supporte, isole pendant
lintermdiaire de mains sales, deaux souilles, dobjets ou 2 3 jours, puis disparat brusquement. Une ruption maculo-
daliments contamins. La dtection du virus est maximale en papuleuse prdominant sur la nuque et le tronc apparat alors.
priode estivale (de juin octobre) [1]. La primo-infection a lieu Trs fugace, elle ne persiste que 12 24 heures. Celle-ci est
dautant plus tt au cours de la vie que le niveau sociocono- typiquement ruboliforme, cest--dire que les lsions sont de
mique est plus bas. petites macules rose ple, de 2 3 mm de diamtre. Une
Un exanthme survient dans 5 % 35 % des infections par neutropnie est frquente. Lvolution clinique est habituelle-
Entrovirus. Ce sont surtout les chovirus qui peuvent occasion- ment suffisante pour voquer le diagnostic. Des ractivations
ner des ruptions aigus gnralises, notamment chez les sont possibles notamment aprs une transplantation dorgane
enfants. Les Entrovirus (coxsackievirus A et B, chovirus et ou une greffe de moelle. De mme, dans le syndrome dhyper-
entrovirus 68 71) peuvent se manifester par des exanthmes sensibilit ou drug rush with eosinophilia and systemic symptoms
maculopapuleux habituellement fbriles, associs ou non des (DRESS), une ractivation du HHV6 est souvent retrouve et est
symptmes respiratoires, digestifs ou mnings. La muqueuse associe des formes graves et ltales de la maladie [4]. Les
buccale peut tre rythmateuse, et des adnopathies sont techniques de rfrence pour ltude du virus sont la PCR
relativement rares. Ces exanthmes, le plus souvent morbillifor- quantitative en temps rel sur srum, plasma ou surnageant de
mes ou ruboliformes, ont peu de spcificit clinique, sauf dans cellules mononucles [5].
le cas du syndrome mains-pieds-bouche (coxsackievirus A 16).
Lexanthme d chovirus 16 est ruboliforme et associ de Cytomgalovirus (CMV)
faon inconstante un nanthme aphtode du palais ou des Le CMV est un Herpesvirus ubiquitaire. Il est rarement
piliers amygdaliens. Les ruptions chovirus 9 sont particuli- symptomatique mais peut parfois occasionner des infections
res par laspect purpurique et lassociation un syndrome graves chez les individus immunocomptents [6]. La transmis-
mning. sion se fait essentiellement par voie arienne. En cas dexpres-
Le diagnostic est essentiellement bas sur lassociation de sion clinique, la prsentation la plus frquente ressemble une
laspect clinique et des donnes pidmiologiques. Lisolement mononuclose infectieuse (fivre, myalgies, lymphadnopathies,
du virus par polymerase chain reaction (PCR) ou culture virale .
mononuclose sanguine) [7]. Un exanthme, le plus souvent
dans les scrtions respiratoires, le liquide cphalorachidien, le morbilliforme, serait prsent dans un faible pourcentage de ces
sang ou parfois dans les selles nest pas souvent ncessaire. Les patients.
srologies restent dutilisation limite aux srotypes frquents Comme dans la mononuclose infectieuse, une administra-
tels quchovirus 9 ou coxsackie B5. tion dampicilline en priode symptomatique dclenche le plus

2 Trait de Mdecine Akos


ruption aigu dissmine 2-0700

souvent une ruption cutane. Un examen fiable pour diagnos- Lruption apparat au 15e jour, dbutant habituellement au
tiquer une infection CMV est le test dantignmie directe visage et derrire les oreilles, avec une volution descendante
pp-65 qui identifie cet antigne sur les noyaux des leucocytes touchant le tronc le 2 e jour, puis les membres le 3 e jour.
circulants. Lexanthme est maculopapuleux, rythmateux, lgrement en
relief, non prurigineux. Ces maculopapules ont une taille de 1
Virus dEpstein-Barr (EBV) plusieurs millimtres, de contour irrgulier, parfois confluentes
mais respectant toujours des intervalles de peau saine.
Ce virus est galement trs rpandu et infecte prs de 90 %
Le diagnostic de certitude peut tre obtenu par lisolement
de la population mondiale. Il se transmet par la salive. La
viral des scrtions respiratoires et/ou par la srologie. De
primo-infection est souvent asymptomatique chez lenfant ;
nombreuses complications peuvent mailler le cours dune
alors que chez ladolescent et ladulte jeune, elle se prsente
rougeole (oto-rhino-laryngologiques, respiratoires, neurologi-
dans presque la moiti des cas par une mononuclose infec-
ques, etc.).
tieuse. La priode dincubation varie de 4 8 semaines. Un
exanthme ruboliforme ou parfois morbilliforme survient dans
3 % 15 % des mononucloses EBV [8]. Un dme priorbi- Rubole
taire et un nanthme palatin ptchial sont parfois associs Il sagit dune maladie virale ruptive, contagieuse, immuni-
la fivre, aux adnopathies et la pharyngite. En cas de sante, bnigne, apparaissant lors de la deuxime enfance, mais
traitement par ampicilline, la frquence de lruption atteint en redoutable pendant la grossesse en raison dun risque tratogne
revanche 90 % 100 % des cas. De l vient la classique contre- lev. Depuis les campagnes de vaccination, la rubole est
indication de lampicilline devant une angine, de peur que devenue une maladie bien moins frquente. La transmission de
celle-ci ne soit due au virus EBV et quun exanthme ne se ce Rubivirus est directe, par voie arienne et par voie transpla-
dveloppe. Les tests diagnostiques incluent les tudes srologi- centaire (rubole congnitale).
ques et parfois la PCR. Le tableau clinique classique apparat aprs une incubation
.
silencieuse de 2 3 semaines. Il sagit dune ruption maculo-
Infection parvovirus B19 (PVB19) papuleuse rose dbutant au visage et qui stend en 24 heures
au tronc et aux membres suprieurs.
Il est responsable du mgalrythme pidmique (ou cin- Elle est associe des adnopathies, le plus souvent occipita-
quime maladie) qui volue par pidmies familiales ou scolai- les et cervicales postrieures, une fivre modre et parfois
res chez lenfant de 5 10 ans, notamment en fin dhiver ou des arthralgies. Lruption disparat habituellement le 3e jour,
au dbut du printemps [9]. Prs de 65 % des adultes sont en sans squelles. Le diagnostic de certitude est apport par les
contact avec le PVB19 avant lge de 10 ans [10]. La transmission examens srologiques et repose sur la mise en vidence dune
se fait par voie arienne. Le mgalrythme pidmique corres- sroconversion, ou plus souvent, dIgM spcifique antirubole.
.
pond chez lenfant la primo-infection PVB19. La transmis- Une srologie de rubole doit tre exige lors de toute ruption
sion est directe, par voie arienne. Lruption dbute au visage aigu chez une femme enceinte ou chez quelquun de son
qui prend un aspect rythmato-dmateux soufflet . entourage.
.
Puis apparaissent des maculopapules qui stendent aux fesses
et aux membres, prdominant aux parties proximales et prenant
un aspect rticul contours circins en guirlandes .
Primo-infection au virus
Il ny a pas de syndrome fbrile, ni daltration de ltat de limmunodficience humaine (VIH)
gnral. Lvolution se fait vers la rgression en une dizaine de Pour des raisons videntes de prise en charge et de sant
jours, mais il existe une possibilit de rsurgences au soleil, la publique, il est fondamental de reconnatre une primo-infection
chaleur ou aux efforts pendant plusieurs semaines. Il semble VIH, qui est symptomatique dans plus de 55 % des cas.
que le PVB19 pourrait comme dautres virus persister Elle survient 15 jours 3 mois aprs la contamination et se
ltat latent dans la peau des sujets jeunes [11]. manifeste le plus souvent par un syndrome fbrile avec adno-
Le diagnostic est facile devant laspect clinique caractristi- pathies, myalgies, arthralgies et ruption cutane de type
que. La mise en vidence dimmunoglobulines M (IgM) spcifi- morbilliforme [12]. Cet exanthme sobserve dans environ 40 %
ques du PVB19 est un examen sensible et spcifique et suffit au des primo-infections VIH. Lruption est rythmateuse,
diagnostic de certitude. Le PVB19 est aussi responsable de crises maculeuse ou maculopapuleuse, non prurigineuse, prdominant
rythroblastopniques survenant chez des patients atteints sur le tronc mais pouvant atteindre le visage, les paumes et les
dhmoglobinopathies. Il peut aussi induire un purpura vascu- plantes. Elle est trs frquemment associe des ulcrations
laire et des polyarthrites. buccales et plus rarement gnitales. Des signes mnings,
La primo-infection PVB19 est moins frquente chez ladulte, digestifs ou respiratoires peuvent se voir. Biologiquement, on
mais la symptomatologie gnrale est plus marque avec fivre, observe un syndrome mononuclosique et une lvation des
polyarthralgies et adnopathies. Lruption cutane est plus rare transaminases dans 50 % des cas. La srologie en enzyme-linked
que chez lenfant, maculopapuleuse, daspect rticul, prdomi- immunosorbent assay (Elisa) et western blot est ngative ce
nant sur les membres. Laspect soufflet du visage est ici stade, le diagnostic repose donc sur la prsence dune antign-
beaucoup plus rare. mie VIH p24 positive suivie, 4 6 semaines plus tard, de
lapparition des anticorps anti-VIH.
Rougeole Le problme est de savoir face quelle ruption exiger ces
recherches, dautant plus que lantignmie est un examen dont
Le virus de la rougeole est un Paramyxovirus. Mme si la les rsultats ncessitent habituellement un temps de rponse de
rougeole est une affection de plus en plus rare depuis lre de 1 semaine, et que ce dlai peut tre source danxit dans
la vaccination, et habituellement bnigne en Europe, elle reste lattente des rsultats. En pratique, nous pensons quil est
encore frquente et grave dans les pays en voie de dveloppe- raisonnable de le proposer chez tout adulte jeune se prsentant
ment. Lhomme est le seul rservoir et la transmission est avec un exanthme et des ulcrations muqueuses et/ou des
exclusivement directe, par voie arienne. Limmunit est adnopathies et/ou des signes viscraux. En tout cas, il semble
durable toute la vie. indispensable de le prescrire chez un sujet appartenant un
La maladie est apparente dans 90 % des cas. La symptoma- groupe risque prsentant ce tableau clinique. Les autres
tologie dbute 10 jours aprs le contage. La priode dinvasion, indications sont poser au cas par cas.
dune dure de 4 jours, est marque par un catarrhe oculores-
piratoire (conjonctivite, larmoiement, rhinite, toux) associ un
syndrome fbrile atteignant progressivement 39-40 C chez un
Autres infections virales
enfant bouffi, grognon et fatigu. Le signe de Koplik peut tre Beaucoup dautres virus peuvent tre responsables druptions
retrouv sur la muqueuse jugale : il sagit dun semis de aigus gnralises comme les virus des hpatites virales, les
minuscules points, blanc bleut, sur un fond rythmateux. Adnovirus ou les Arbovirus.

Trait de Mdecine Akos 3


2-0700 ruption aigu dissmine

Les virus des hpatites A et B peuvent quelquefois occasionner prurigineux dbutant sur les faces dextension des membres
un exanthme maculopapuleux discret et transitoire au cours de avec volution centripte pargnant les zones palmoplantaires,
la phase prictrique, accompagnant lasthnie et les arthralgies. le visage et les fesses [18, 19]. Il sagit le plus souvent dadoles-
Les Adnovirus pourraient donner des exanthmes morbilli- cents ou dadultes jeunes.
formes, ruboliformes ou ptchiaux. Ces virus sont responsa-
bles dpidmies de pharyngites et de conjonctivites chez Syndrome de choc toxinique staphylococcique
lenfant et ladulte jeune. La survenue dun rash est possible [13]. (TSS)
Toutefois, en labsence de preuves bibliographiques solides, les
donnes tiologiques restent douteuses. Le TSS associe une fivre 39 C, une tachypne, une
Les Arbovirus comportent des familles htrognes de virus tachycardie, une hypotension et un exanthme scarlatiniforme
des rgions tropicales. Ils ont en commun la transmission par gnralis, suivis 1 2 semaines plus tard dune desquamation
des arthropodes. Les infections Arbovirus se manifestent prdominance palmoplantaire caractristique. Les atteintes
notamment par une fivre leve et des algies diffuses, suivies viscrales sont trs frquentes, et trois sont ncessaires pour
au 5 e ou 6 e jour dun exanthme maculopapuleux, signe porter le diagnostic de TSS. Le TSS est d une production
important dans des arboviroses comme la dengue, le chikungu- massive de cytokines lie la production dune exotoxine par
nya ou le virus west nile. Un syndrome hmorragique peut le staphylocoque, agissant ainsi comme superantigne. Parmi
aggraver le parcours de la maladie. Il faut penser aux arboviroses ces exotoxines, on identifie surtout la TSST-1 mais galement les
chez des sujets venant ou revenant de pays tropicaux. entrotoxines B et C1 [20].

Syndrome de choc toxinique streptococcique


Infections bactriennes
Il peut rarement donner un exanthme scarlatiniforme diffus
ruptions toxiniques mais le plus souvent il sagit dun rythme localis avec risque
lev de fasciite ncrosante et de manifestations systmiques
Il sagit druptions secondaires la production de toxines par graves.
certaines bactries. Ces toxines sont libres dans la circulation
systmique et entranent des exanthmes essentiellement
Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS)
scarlatiniformes.
Il dbute par un exanthme scarlatiniforme mais volue en
Scarlatine 24 heures vers une rythrodermie et des dcollements bulleux.
Due la toxine rythrogne des streptocoques du groupe A, Ceux-ci sont lexpression du clivage intrapidermique d aux
elle volue par petites pidmies dans les collectivits et touche exotoxines exfoliantes A et B.
surtout les enfants pendant les priodes froides. La transmission
est le plus souvent directe par voie arienne. Aprs une incuba- ruptions non toxiniques
tion de 2 5 jours, le dbut est brutal avec une angine fbrile
(39-40 C), des douleurs abdominales et des vomissements. En Syphilis secondaire
moins de 48 heures, il apparat un exanthme dbutant sur le
.
thorax et la racine des membres, qui stend sur tout le corps Il faut toujours y penser devant un exanthme maculopapu-
en respectant paumes et plantes, ainsi que la rgion pribuccale. leux. Lruption apparat 6 8 semaines aprs un chancre. Il
Lruption prdomine aux grands plis. sagit habituellement dun exanthme ruboliforme fait de
Elle est typiquement scarlatiniforme (cest--dire sans inter- macules ples et discrtes, essentiellement localis au tronc. Il
valle de peau saine), avec de grandes nappes chaudes cuisantes peut tre accompagn secondairement dulcrations linguales
et rouges. Elle est associe constamment un nanthme qui (plaques fauches), de papules ou syphilides papuleuses,
ralise une atteinte de la langue dont les deux tiers antrieurs dalopcie et dadnopathies cervicales postrieures. Le diagnos-
sont rythmateux et dpapills (langue framboise). Lvolu- tic est confirm par la srologie de la syphilis en demandant la
tion se fait vers la rgression des signes gnraux et vers ralisation des tests fluorescent Treponema antibody absorption
leffacement de lexanthme, avec une desquamation qui prend (FTA), Treponema pallidum haemagglutination assay (TPHA),
un aspect en doigts de gants aux extrmits, et en lam- venereal disease research laboratory (VDRL).
beaux sur le reste du corps. En labsence de traitement
antibiotique, des complications poststreptococciques (rhuma- Mningite mningocoque
tisme articulaire aigu, glomrulonphrite) sont possibles. Le
diagnostic est essentiellement clinique et peut tre confort par Une ruption aigu gnralise habituellement maculopapu-
la mise en vidence de streptocoques btahmolytiques dans les leuse peut accompagner une mningite mningocoque,
prlvements de gorge et/ou llvation retarde des anticorps notamment chez lenfant.
antistreptolysines (ASLO).
Les Streptococcus pyogenes isols actuellement produisent plus Rickettsioses
les toxines SPE-B et SPE-C, moins virulentes que la toxine SPE-A Les manifestations cutanes (exanthme maculeux, exan-
ayant prvalu au dbut du sicle. Toutes ces toxines provoquent thme maculopapuleux, avec parfois ptchies associes) sont
les manifestations cutanes par un mcanisme dhypersensibilit trs frquemment retrouves dans la majorit des rickettsioses
retarde [14] . Une nouvelle toxine SPE-A, gntiquement et du groupe des fivres boutonneuses et du groupe typhus. Elles
structurellement diffrente de la SPE-A connue, a t rcemment sont toutefois rares dans la fivre Q.
identifie dans une pidmie de scarlatine chez les adultes [15].
Fivre boutonneuse mditerranenne
Scarlatine staphylococcique
Il sagit dune rickettsiose due Rickettsia conorii, transmise
La scarlatine staphylococcique est rare. Elle provoque la par piqre de tique, en gnral dans le pourtour mditerranen.
mme ruption scarlatiniforme due aux streptocoques. On ne La fivre boutonneuse mditerranenne svit sur le mode
retrouve pas datteinte muqueuse ni de dcollement cutan. Les endmique avec pousses pidmiques estivales. Elle se mani-
toxines associes cette entit sont essentiellement lentro- feste par une fivre 39 C avec cphales et arthralgies, suivie
toxine staphylococcique B et la toxic shock syndrome toxin-1 dun exanthme maculopapuleux gnralis atteignant paumes
(TSST-1) [16, 17]. et plantes, fait de lsions parses, lenticulaires, roses. Il faut
systmatiquement rechercher la morsure de tique qui ralise
Pharyngite Arcanobacterium haemolyticum une tache noire escarotique. Le diagnostic, essentiellement
Les pharyngites Arcanobacterium haemolyticum peuvent tre clinique, est confirm par la srologie. Le traitement comprend
suivies quelques jours plus tard dun exanthme scarlatiniforme les macrolides chez lenfant et les cyclines chez ladulte.

4 Trait de Mdecine Akos


ruption aigu dissmine 2-0700

Typhus endmique Rickettsia prowazekii


Il dbute par une fivre leve et une confusion. Quelques
jours aprs apparat sur le tronc et les membres un exanthme
maculopapuleux ruboliforme voluant vers un aspect plus
purpurique.

Autres
La fivre typhode, due Salmonella typhi, peut saccompa-
gner dans presque 50 % des cas dune ruption sur la face
antrieure du tronc faite de plusieurs groupements de papules
lenticulaires roses survenant par pousses partir de la 2e
semaine de la maladie.
Les fivres rcurrentes, dues certaines espces de Borrelia, se
manifestent par des accs de fivre intermittents avec altration
aigu de ltat gnral. Lors de la dfervescence de la premire
pousse fbrile, un exanthme maculopapuleux peut tre
prsent, associ des sueurs profuses et une hypotension.
De mme, on peut observer un exanthme maculopapuleux
au cours de la brucellose, lehrlichiose et les fivres par morsure
de rat : le sodoku (Spirillum minus) et lhaverhilliose (Streptoba- Figure 1. Exanthme maculopapuleux mdicamenteux.
cillus moniliformis).
aspects, mais les exanthmes maculopapuleux en sont la
Infections parasitaires manifestation la plus frquente. Lexanthme peut tre mor-
billiforme, scarlatiniforme ou ruboliforme, et peut saccompa-
gner datteintes muqueuses, de fivre et parfois de prurit
Toxoplasmose (Fig. 1). Lruption dbute le plus souvent aux coudes, aux
La contamination seffectue dans lenfance. En France, genoux et au tronc, et stend progressivement tout le corps
partir de lge de 20 ans, 80 % des sujets sont immuniss. La en quelques jours.
primo-infection par Toxoplasma gondii est rarement symptoma- Il faut systmatiquement rechercher des signes de gravit de
tique. Les formes apparentes se manifestent habituellement par la toxidermie : rosions muqueuses, dcollement cutan avec
un exanthme morbilliforme accompagn dadnopathies signe de Nikolsky (dcollement cutan la pression digitale),
cervicales, et parfois dun syndrome fbrile. Lvolution est dme du visage et altration aigu de ltat gnral. De tels
bnigne mais le diagnostic est fondamental chez la femme signes font craindre une toxidermie grave engageant le pronos-
enceinte du fait du risque de malformation congnitale. Le tic vital comme la ncrolyse pidermique toxique (ou syndrome
diagnostic de certitude repose sur la srologie qui est spcifique de Lyell), le syndrome de Stevens-Johnson et le syndrome
et qui montre une lvation des IgM et des IgG anti-Toxoplasma dhypersensibilit mdicamenteuse.
gondii. Les toxidermies type druptions maculopapuleuses sur-
viennent en rgle 7 21 jours aprs lintroduction du mdica-
ment inducteur (avec un pic au 9e jour) en labsence de prise
ruptions mdicamenteuses antrieure, et en moins de 48 heures chez les patients dj
sensibiliss. Elles disparaissent habituellement sans squelle en
2 10 jours.
Exanthme maculopapuleux Devant un exanthme maculopapuleux, la dmarche consis-
tant imputer cette ruption un mdicament est probabiliste.
Elle est tout dabord base sur des arguments de nature chrono-
logique (imputabilit intrinsque) [21] : ruption survenant dans
retenir un dlai compatible avec une toxidermie, rgression larrt du
mdicament. Cependant, le dbut de lruption est possible
aprs larrt du mdicament inducteur (lintervalle libre dpend
Principaux mdicaments responsables dexan- de la demi-vie plasmatique dlimination du produit), et dautre
thme maculopapuleux part il existe des rmissions possibles malgr la poursuite du
Aminopnicillines, cphalosporines traitement (toxidermie au cotrimoxazole dans le syndrome de
Sulfonamides, trimthoprime-sulfamthoxazole limmunodficience acquise [sida]). La dmarche est ensuite
Inhibiteurs de lenzyme de conversion (IEC) base sur des arguments de notorit (imputabilit extrinsque).
Phnothiazines Il existe en effet des mdicaments risque lev de toxidermie
Anticomitiaux et dautres risque faible. La difficult du diagnostic rside donc
Allopurinol dans le fait quil nexiste pas de relle spcificit clinique,
histologique ou biologique.
Barbituriques
Lhistologie des ruptions maculopapuleuses dorigine mdi-
Nelfinavir, zalcitabine camenteuse est peu spcifique, montrant un infiltrat lymphocy-
Isoniazide taire dermique pricapillaire et une vacuolisation des
Produits de contraste iods kratinocytes. Lhmogramme est normal ou met en vidence
Sels dor une hyperosinophilie modre. Il ny a pas non plus de test
Anti-inflammatoires non strodiens biologique dimputabilit du mdicament, les radio-allergosorbent
Cytokines, granulocyte/monocyte-colony stimulating factor, test (RAST) et le test de dgranulation des basophiles tant peu
platine, chlorambucil, cytarabine, taxanes, toposide, spcifiques. La place des tests picutans et des intradermorac-
5-fluorouracile, mthotrexate, mitoxantrone, thiotepa, tions (IDR) est galement peu parlante. La situation qui en
imatinib, bortezomib rsulte est que le seul vrai test de certitude est le test de
rintroduction. Nanmoins, vu les risques quil fait encourir,
cette preuve est trs rarement faite. Le diagnostic de toxidermie
repose donc sur la mise en vidence dune ruption dallure
Parmi les ractions secondaires aux mdicaments, latteinte compatible, apparue dans un dlai compatible et rsolue aprs
cutane est la plus frquente. Celle-ci peut prendre de multiples linterruption du mdicament suspect. En pratique, sil y a

Trait de Mdecine Akos 5


2-0700 ruption aigu dissmine

plusieurs mdicaments imputables, la dcision doit mettre en palmoplantaires, puis dune ruption morbilliforme ou scarlati-
balance la gravit de la raction, la gravit de la maladie traite niforme avec desquamation secondaire. Lruption est associe
et le rapport bnfice/risque des traitements alternatifs. En une atteinte systmique (adnopathies cervicales, atteintes
fonction de cette analyse, on peut tre amen arrter un ou articulaire, digestive, mninge, etc.). Mais la gravit de cette
plusieurs traitements en cours. maladie tient la possibilit datteinte cardiaque (anvrisme
La physiopathologie des exanthmes maculopapuleux mdi- coronaire, myocardite, troubles de la conduction). La cause de
camenteux fait intervenir essentiellement lhypersensibilit la maladie est toujours inconnue et le traitement sappuie sur
retarde mdiation cellulaire, mais des ractions idiosyncrasi- les Ig intraveineuses, les corticodes systmiques et
ques sont possibles. laspirine [25-28].

Syndrome dhypersensibilit Lymphadnite angio-immunoblastique


(LAID)
Il sagit dun lymphome rare, mais la peau annonce le
retenir diagnostic dans un tiers des cas de cette maladie. Des lsions
cutanes spcifiques sont prsentes dans 40 % des LAID.
Cependant laspect nest pas celui de tumeur, mais dun
Principaux mdicaments responsables de exanthme maculopapuleux morbilliforme non spcifique
syndrome dhypersensibilit mimant une toxidermie ou une dermatose virale. La particula-
Phnytone rit de cette ruption est quelle se prolonge sans quil ny ait
Carbamazpine de cause mdicamenteuse, avec apparition progressive de signes
Lamotrigine gnraux. Il faut alors songer cette hypothse afin dalerter
Phnobarbital lanatomopathologiste qui lit la biopsie cutane, car les aspects
Sulfamides antibactriens : initiaux sont trompeurs, mettant en vidence un infiltrat
C dapsone lymphode et une hyperplasie vasculaire.
C sulfasalazine
Inhibiteur calcique : diltiazem Raction aigu du greffon contre lhte
Spironolactone
Minocycline Elle survient dans les 3 mois suivant une greffe de moelle
Allopurinol allognique. Latteinte cutane dbute par un exanthme
Ranitidine maculopapuleux gnralis, morbilliforme ou scarlatiniforme,
avec une atteinte lective prifolliculaire. Les atteintes palmo-
Zalcitabine, zidovudine, saquinavir
plantaire et buccale sont frquentes [29] . Lruption peut
Thalidomide
saggraver pour donner des dcollements bulleux extensifs et
Mxiltine fatals. Le diagnostic est parfois difficile tablir car lexanthme
Sorbinil est comparable celui des toxidermies ou des ractivations
Amitriptyline virales et lhistologie nest pas spcifique. La prsence datteintes
Olanzapine extracutanes, notamment digestive et hpatique, est vocatrice.
Il sagit dune urgence mdicale exigeant une corticothrapie
systmique.
Le syndrome dhypersensibilit est une forme grave de
toxidermie. Il associe un exanthme maculopapuleux aigu
tendu une atteinte viscrale (adnopathies, hpatite cytoly- Conduite tenir
tique, nphrite interstitielle, pneumopathie interstitielle,
myocardite, pancratite, etc.) et une atteinte biologique La dmarche diagnostique est difficile et dpend de plusieurs
(hyperosinophilie suprieure 1 500/mm3, syndrome mono- lments de linterrogatoire et de lexamen clinique :
nuclosique, lymphocytose avec atypie cellulaire). Lors de cette lge : infections virales plus frquentes chez lenfant,
toxidermie, lruption est intense et prolonge, avec infiltration toxidermies plus frquentes chez le sujet g ;
dmateuse, rythrodermie et rosion des muqueuses. Le dlai la suspicion dun mdicament imputable (argument de
dapparition des signes aprs introduction du mdicament est chronologie et de notorit) ;
plus long que pour les autres toxidermies (20 90 j) [22] . les antcdents de maladies virales et de vaccinations ;
Lvolution peut tre fatale (dcs dans 10 % des cas). La la notion de contage, de voyage en zones endmiques ;
gurison est lente, allant jusqu 1 mois, parfois entrecoupe de la prsence de symptmes daccompagnement : respiratoires,
pousses. Les principaux mdicaments responsables de ce ORL, digestifs, mnings ; darthralgies, de myalgies et/ou
syndrome sont les anticonvulsivants et les sulfamides antibac- dadnopathies ;
triens [23]. La corticothrapie gnrale et les Ig intraveineuses
la prsence de signes de gravit : atteintes muqueuses,
sont ncessaires dans les formes graves. Lintrication entre
dcollements cutans, altration grave de ltat gnral.
lexpansion immunitaire de lymphocytes T spcifiques du
Certains examens de sang (numration-formule sanguine,
mdicament et la ractivation de certains Herpesvirus (notam-
transaminases, cratinine) sont utiles sil y a des signes de
ment HHV6) est de plus en plus voque actuellement [4, 22, 24].
gravit ; dautres tests plus spcifiques (srologies de la syphilis,
des hpatites et du VIH) sont raliss en cas de facteurs de
Autres causes risque.

Maladie de Kawasaki
Conclusion
La maladie de Kawasaki est une vasculite des moyens et gros
vaisseaux (notamment les coronaires) qui touche essentielle- La survenue dune ruption aigu gnralise doit systmati-
ment les enfants. Elle se manifeste par une fivre inaugurale quement faire rechercher une cause virale ou mdicamenteuse.
avec altration aigu de ltat gnral, atteinte muqueuse La difficult provient notamment de lassociation frquente
(chilite, nanthme frambois, conjonctivite bulbaire bilat- dun contexte infectieux qui a abouti la prise de mdicaments,
rale), suivies quelques jours aprs dun dme et dun rythme crant ainsi un facteur de confusion difficile grer.

6 Trait de Mdecine Akos


ruption aigu dissmine 2-0700

[12] Cooper DA, Gold J, Maclean P, Donovan B, Finlayson R, Barnes TG,

Points essentiels
et al. Acute AIDS retrovirus infection: definition of a clinical illness
associated with seroconversion. Lancet 1985;1:537-40.
[13] Ramsay M, Reacher M, OFlynn C, Buttery R, Hadden F, Cohen B,
En cas de traitement par ampicilline dune et al. Causes of morbilliform rash in a highly immunised English popu-
mononuclose infectieuse, la frquence de lexanthme lation. Arch Dis Child 2002;87:202-6.
[14] Manders SM. Toxin-mediated streptococcal and staphylococcal
atteint 90 % 100 % des cas.
disease. J Am Acad Dermatol 1998;39:383-98.
Il faut proposer une srologie VIH chez tout adulte jeune [15] Dong H, Xu G, Li S, Song Q, Liu S, Lin H, et al. Beta-haemolytic group
se prsentant avec un exanthme et des ulcrations A streptococci emm75 carrying altered pyrogenic exotoxin A linked to
muqueuses et/ou des adnopathies et/ou des signes scarlet fever in adults. J Infect 2008;56:261-7.
viscraux. [16] Lina G, Gillet Y, Vandenesch F, Jones ME, Floret D, Etienne J. Toxin
Le diagnostic de scarlatine est essentiellement clinique. involvement in staphylococcal scalded skin syndrome. Clin Infect Dis
En cas de suspicion de toxidermie, il faut 1997;25:1369-73.
systmatiquement rechercher des signes de gravit : [17] Wang CC, Lo WT, Hsu CF, Chu ML. Enterotoxin B is the predominant
rosions muqueuses, dcollements cutans, dme du toxin involved in staphylococcal scarlet fever in Taiwan. Clin Infect Dis
2004;38:1498-502.
visage et altration aigu de ltat gnral.
[18] Miller RA, Brancato F, Holmes K. Corynebacterium hemolyticum as a
.
La difficult du diagnostic clinique et tiologique dune cause of pharyngitis and scarlatiniform rash in young adults. Ann Intern
toxidermie rside dans le fait quil nexiste pas de relle Med 1986;105:867-72.
spcificit clinique, histologique ou biologique. [19] Gaston DA, Zurowski SM. Arcanobacterium haemolyticum
pharyngitis and exanthem. Three case reports and literature review.
Arch Dermatol 1996;132:61-4.
.

Rfrences [20] Ramos-e-Silva M, Pereira AL. Life-threatening eruptions due to


infectious agents. Clin Dermatol 2005;23:148-56.
[1] Khetsuriani N, Lamonte-Fowlkes A, Oberst S, Pallansch MA, Centers [21] Ngaud B, Evreux JC, Jouglard J, Lagier G. Imputabilit des effets
for Disease Control and Prevention. Enterovirus surveillance-United inattendus ou toxiques de mdicaments. Actualisation de la mthode
States, 1970-2005. MMWR Surveill Summ 2006;55:1-20. utilise en France. Therapie 1985;40:111-8.
[2] Zerr DM, Meier AS, Selke SS, Frenkel LM, Huang ML, Wald A, et al. [22] Kano Y, Shiohara T. The variable clinical picture of drug-induced
A population-based study of primary human herpesvirus 6 infection. N hypersensitivity syndrome/drug rash with eosinophilia and systemic
Engl J Med 2005;352:768-76. symptoms in relation to the eliciting drug. Immunol Allergy Clin North
[3] Irving WL, Chang J, Dunstan R, Grattan-Smith P, Cunningham AL. Am 2009;29:481-501.
Roseola infantum and other syndromes associated with acute HHV6 [23] Bocquet H, Bagot M, Roujeau JC. Drug-induced pseudolymphoma and
infection. Arch Dis Child 1990;65:1297-300. drug hypersensitivity syndrome (Drug Rash with Eosinophilia and
[4] Tohyama M, Hashimoto K, Yasukawa M, Kimura H, Horikawa T, Systemic Symptoms: DRESS). Semin Cutan Med Surg 1996;15:250-7.
Nakajima K, et al. Association of human herpesvirus 6 reactivation [24] Shiohara T, Inaoka M, Kano Y. Drug-induced hypersensitivity syn-
with the flaring and severity of drug-induced hypersensitivity syn- drome (DIHS): a reaction induced by a complex interplay among
drome. Br J Dermatol 2007;157:934-40. herpesviruses and antiviral and antidrug immune responses. Allergol
[5] Descamps V. Herps virus humain de type 6 : actualits. Ann Dermatol Int 2006;55:1-8.
Venereol 2006;133:773-5. [25] Gedalia A. Kawasaki disease: 40 years after the original report. Curr
[6] Rafailidis PI, Mourtzoukou EG, Varbobitis IC, Falagas ME. Severe Rheumatol Rep 2007;9:336-41.
cytomegalovirus infection in apparently immunocompetent patients: a [26] Tse SM, Silverman ED, McCrindle BW, Yeung RS. Early treatment
systematic review. Virol J 2008;27:47.
with intravenous immunoglobulin in patients with Kawasaki disease.
[7] Khoshnevis M, Tyring SK. Cytomegalovirus infections. Dermatol Clin
J Pediatr 2002;140:450-5.
2002;20:291-9.
[27] Inoue Y, Okada Y, Shinohara M, Kobayashi T, Kobayashi T,
[8] Mendoza N, Diamantis M, Arora A, Bartlett B, Gewirtzman A,
Tremaine AM, et al. Mucocutaneous manifestations of Epstein-Barr Tomomasa T, et al. A multicenter prospective randomized trial of
virus infection. Am J Clin Dermatol 2008;9:295-305. corticosteroids in primary therapy for Kawasaki disease: clinical course
[9] Vafaie J, Schwartz RA. Parvovirus B19 infections. Int J Dermatol 2004; and coronary artery outcome. J Pediatr 2006;149:336-41.
43:747-9. [28] Hsieh KS, Weng KP, Lin CC, Huang TC, Lee CL, Huang SM.
[10] Anderson L. Role of parvovirus B19 in human disease. Pediatr Infect Treatment of acute Kawasaki disease: aspirins role in the febrile stage
Dis J 1987;6:711-8. revisited. Pediatrics 2004;114:689-93.
[11] Bonvicini F, La Placa M, Manaresi E, Gallinella G, Gentilomi GA, [29] Husermann P, Walter RB, Halter J, Biedermann BC, Tichelli A, Itin P,
Zerbini M, et al. Parvovirus B19 DNA Is commonly harboured in et al. Cutaneous graft-versus-host disease: a guide for the
human skin. Dermatology 2010;220:138-42. dermatologist. Dermatology 2008;216:287-304.

B. Soutou, Dermatologue (bsoutou@gmail.com).


Centre hospitalier du Nord, 100 Jdeidet-Zgharta, Liban.
E. Wetterwald, Attach.
S. Aractingi, Praticien hospitalier.
Service de dermatologie, Hpital Tenon, 4, rue de la Chine, 75020 Paris, France.

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Soutou B., Wetterwald E., Aractingi S. ruption aigu dissmine. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Trait
de Mdecine Akos, 2-0700, 2011.

Disponibles sur www.em-consulte.com


Arbres Iconographies Vidos / Documents Information Informations Auto- Cas
dcisionnels supplmentaires Animations lgaux au patient supplmentaires valuations clinique

Trait de Mdecine Akos 7


 2-0703

Manifestations cutanes des hmopathies


malignes
B. Soutou, E. Wetterwald, S. Aractingi

Diffrents types de manifestations cutanes peuvent survenir dans les hmopathies malignes. Dune part,
il sagit de lsions cutanes spciques conscutives lenvahissement du derme par des cellules hmato-
potiques malignes et prenant typiquement laspect de nodules ou de plaques inltres. Dautre part, il
existe de nombreuses dermatoses satellites (dermatoses neutrophiliques, acrosyndromes, vasculites cuta-
nes, amyloses, cryoglobulinmies, ruptions bulleuses auto-immunes) pouvant rvler une hmopathie
non encore diagnostique ou indiquer une aggravation du pronostic dune hmopathie jusque-l stable.
Les infections cutanes peuvent survenir au cours dune septicmie ou par extension dune infection pro-
fonde contigu, mais elles sont le plus souvent primitives, favorises par la fragilisation iatrogne de la
peau, et ncessitent une prise en charge particulire. Les manifestations cutanes lies aux traitements
des hmopathies sont souvent cytotoxiques pouvant aboutir des dcollements bulleux extensifs graves ;
limputabilit est difcile tablir. Les ractions dhypersensibilit comme lurticaire et langio-dme
sont moins frquentes. La raction aigu du greffon contre lhte est une urgence diagnostique mais elle
est souvent difcile conrmer car elle peut mimer une toxidermie ou une ractivation virale.
2012 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

Mots cls : Hmopathie maligne ; Exanthme ; Dermatose paranoplasique ; Dermatose neutrophilique ;


Chimiothrapie

Plan infections cutanes ;


toxidermies et autres ractions iatrognes.
Introduction 1 Connatre ces diffrentes manifestations cutanes associes
aux hmopathies malignes est essentiel pour le dermatologue,
Localisations cutanes des leucmies et lymphomes 1 lhmatologue et le gnraliste car latteinte cutane peut :
Localisations cutanes des hmopathies mylodes 2 rvler lhmopathie et permettre le diagnostic initial ;
Localisations cutanes des hmopathies lymphodes 2 indiquer une transformation aigu dans les syndromes mylo-
Dermatoses satellites 2 dysplasiques ;
Dermatoses neutrophiliques 2 annoncer une aggravation du pronostic et aboutir une modi-
Manifestations vasculaires 4 cation de la prise en charge.
Manifestations lies une gammapathie monoclonale 4
Dermatoses bulleuses auto-immunes 4
Autres dermatoses satellites 5
Infections cutanes 5  Localisations cutanes
Toxidermies et autres ractions iatrognes 5 des leucmies et lymphomes
Conclusion 6
galement appeles lsions spciques, elles sont dnies par
la prsence de cellules hmatopotiques malignes dans la peau.
Ces cellules sont issues de prolifrations mylodes ou lym-
 Introduction phodes. Les hmopathies malignes mylodes proviennent de
la moelle osseuse et envahissent la peau via la circulation san-
Lexpression cutane est frquente et varie au cours des hmo- guine. Les hmopathies malignes lymphodes peuvent avoir leur
pathies malignes. Les lsions cliniques sont rparties en quatre origine dans les diffrents tissus lymphodes de lorganisme ; par
groupes : consquent, la peau peut en tre une localisation primaire ou
localisations cutanes des leucmies et lymphomes ; secondaire. Toutefois, les lymphomes cutans primaires ne sont
dermatoses satellites ; pas dtaills dans cet article.

EMC - Trait de Mdecine Akos 1


Volume 7 > n 2 > avril 2012
http://dx.doi.org/10.1016/S1634-6939(12)56217-4
2-0703  Manifestations cutanes des hmopathies malignes

Localisations cutanes des hmopathies dans un tiers des cas de cette maladie, faisant du dermatologue
lun des principaux acteurs dans la reconnaissance de cette affec-
mylodes tion. Or laspect nest pas celui de tumeur, mais dun exanthme
Les localisations cutanes des hmopathies mylodes sont maculopapuleux morbilliforme non spcique mimant une toxi-
faciles identier. Il sagit de nodules inltrs rythmateux ou dermie ou une dermatose virale.
violacs, de taille et de nombre variables, apparaissant en quelques La particularit de cette ruption est quelle se prolonge sans
jours semaines. quil ny ait de cause mdicamenteuse, avec apparition progres-
Un halo hmorragique est parfois visible. Les signes pi- sive de signes gnraux. Il faut alors songer cette hypothse an
dermiques (squames, rosions, vsicules, etc.) sont absents car dalerter lanatomopathologiste qui lit la biopsie cutane, car les
linltrat hmatopotique pargne lpiderme et le derme super- aspects initiaux sont trompeurs, mettant en vidence un inltrat
ciel. Dans une telle situation typique , le diagnostic de lymphode et une hyperplasie vasculaire ; de nouveaux marqueurs
localisation spcique est facile voquer. Si lhmopathie est immunohistochimiques (CXCL13 et PD1a) sont galement utili-
connue, la survenue de lsions cutanes spciques affecte le pro- ss pour le diagnostic.
nostic et peut aboutir une modication du traitement [1] ; par
consquent, une biopsie cutane doit tre ralise. Elle conrme Atteinte cutane des lymphomes leucmiques lis
le diagnostic en mettant en vidence un inltrat dermique dense au virus HTLV-1
de cellules avec un aspect cytologique identique celui de
Latteinte cutane est trs frquente (40 % 70 %) ; elle est faite
lhmopathie mylode connue. Si lhmopathie nest pas connue,
de papules et nodules diffus, voluant parfois vers une rythro-
un hmogramme avec frottis sanguin fournit un diagnostic ini-
dermie.
tial. Les leucmies aigus mylodes de type 4 (mylomonocytaire)
et de type 5 (monoblastique) sont celles qui donnent le plus fr-
quemment des localisations cutanes spciques. Atteinte cutane de la leucmie lymphode
Des prsentations atypiques sont galement possibles : chronique B
bulles, ncrose, nouures, prurigo, cutis verticis gyrata, pur- Elle peut se caractriser par une curieuse inltration violine des
pura, hmatomes, rosions muqueuses [24] . Linltration violace oreilles ou plus rarement du nez secondaire lenvahissement
du nez simulant le lupus pernio est essentiellement lapanage tumoral du derme.
des hmopathies mylomonocytaires chroniques. Dans les syn-
dromes hyperosinophiliques, des lsions spciques trompeuses Ainsi, reconnatre une localisation cutane spcique a deux
ont t dcrites, notamment type de vasculite ou drosions intrts :
plurioricielles [3] . La frquence des formes spciques atypiques identier une hmopathie jusque-l inconnue (rosions
est particulirement leve dans les localisations cutanes des oricielles rvlant un syndrome hyperosinophilique, un
syndromes mylodysplasiques. La mise en vidence de lsions exanthme permettant didentier une lymphadnopathie
cutanes spciques est trs importante dans les mylodysplasies, angio-immunoblastique, etc.) ;
car elles sont quasiment toujours annonciatrices de transforma- modier la prise en charge de lhmopathie. Ceci est vrai
tion aigu dans les 3 mois suivants [2] . dans le cas des hmopathies mylodes puisque la survenue de
Une situation particulire est la prsence de localisations cuta- lsions cutanes spciques est alors synonyme dune aggrava-
nes spciques tumorales alors que le sang priphrique et la tion majeure du pronostic (avec, par exemple, une survie deux
moelle ne sont pas envahis, dnissant ce qui est dcrit dans fois plus courte pour des leucmies aigus mylodes sil y a
la littrature anglo-saxonne sous le terme daleukemic leukemia une atteinte cutane spcique) [6] . Cette gravit fait proposer
cutis. Une leucmie mylode secondaire survient dans un dlai certains auteurs des traitements diffrents en cas de leuc-
de quelques semaines mois. Il sagirait dune forme de tropisme mies aigus mylodes avec lsions cutanes tumorales. Enn,
cutan lectif o les cellules mylodes saccumulent manifeste- il faut savoir que les lsions cutanes spciques sont souvent
ment dans le derme [5] . plus rsistantes la chimiothrapie que latteinte mdullaire et
peuvent tre source dchecs thrapeutiques et de rechutes.

Localisations cutanes des hmopathies


lymphodes  Dermatoses satellites
Plusieurs lymphomes B ou T peuvent envahir la peau et don- Les dermatoses satellites correspondent aux signes cutans vo-
ner des mtastases nodulaires parfois isoles. On peut galement luant paralllement lhmopathie. Toutefois, certains de ces
retrouver des tumeurs, des plaques inltres et rarement des signes, bien quils soient clairement lis lhmopathie, ne pr-
lsions ncroses. Lvolution est parfois aigu et le diagnostic se sentent pas ce paralllisme dans lvolution. Comme pour les
fait laide de lhistologie, limmunohistochimie et les tudes de lsions cutanes spciques, les dermatoses satellites peuvent
clonalit. rvler une hmopathie inconnue et permettre donc un diagnos-
Les manifestations cutanes associes aux hmopathies lym- tic prcoce. Mais elles peuvent aussi rvler une modication de
phodes sont rarement trompeuses et incluent habituellement lallure volutive de lhmopathie, ce qui peut dboucher parfois
tumeurs et/ou nodules dont le centre peut parfois se ncroser. Ce sur des modications thrapeutiques. Il faut noter aussi que ces
sont les formes cellules T qui sont les plus frquemment pour- dermatoses peuvent galement survenir de facon idiopathique ou
voyeuses de lsions cutanes spciques notamment les leucmies en association avec dautres facteurs tiologiques. Les diffrentes
lymphodes chroniques (LLC) T, les lymphomes leucmiques lis lsions cutanes satellites sont classes selon le Tableau 1.
au human T-cell lymphoma virus (HTLV-1) et les lymphomes T
de type lymphadnopathie angio-immunoblastique (LAI). Des
lsions cutanes spciques atypiques parfois bulleuses peuvent Dermatoses neutrophiliques
galement se voir dans les LLC, de mme que lrythrodermie des-
quamative et linltration violine des oreilles (LLC B). Nanmoins, Les dermatoses neutrophiliques sont des maladies inamma-
trois types cliniques de localisations particulires dhmopathies toires caractrises par une inltration non infectieuse de la peau
lymphodes mritent dtre dcrits. par des neutrophiles normaux. Le syndrome de Sweet (SS), le pyo-
derma gangrenosum (PG), lhidradnite eccrine neutrophilique
Atteinte cutane des lymphomes T de type (HEN), la pustulose sous-corne (PSC), lerythema elevatum diu-
tinum (EED) et quelques autres entits sont considrs comme
lymphadnopathie angio-immunoblastique appartenant au spectre des dermatoses neutrophiliques o lon
Des lsions cutanes spciques sont en effet prsentes dans reconnat essentiellement des formes cliniques typiques, mais
40 % des lymphadnopathies angio-immunoblastiques. Il sagit galement des aspects atypiques et des formes de chevauche-
certes dun lymphome rare, mais la peau annonce le diagnostic ment. Au cours de lvolution ou mme parfois demble, les

2 EMC - Trait de Mdecine Akos


Manifestations cutanes des hmopathies malignes  2-0703

Tableau 1. les tudes molculaires montrent dans les SS avec hmopathie un


Dermatoses satellites des hmopathies. inltrat compos de neutrophiles matures normaux et de cellules
Dermatoses neutrophiliques mylodes immatures. Des SS induits par des facteurs de croissance
(granulocyte colony stimulating factor [G-CSF]) ou des rtinodes
Syndrome de Sweet
(acide tout-trans-rtinoque) ont t rapports chez des patients
Hidradnite eccrine neutrophilique ayant des hmopathies mylodes. Lhypothse propose est la
Pyoderma gangrenosum mobilisation des prcurseurs des neutrophiles par le facteur de
Erythema elevatum diutinum croissance [11] . Le SS induit par le G-CSF prsente un inltrat parti-
Pustulose sous-corne (syndrome de Sneddon et Wilkinson) culirement riche en histiocytes [12] . En cas de SS sans hmopathie
connue, la recherche de celle-ci doit tre rpte tous les 6 mois
Manifestations vasculaires surtout que la survenue du SS peut prcder la dcouverte dune
Acrosyndromes (livedo rticul distal, rythromlalgie, lividiose hmopathie dune priode allant jusqu 11 ans [10] .
acrale, phnomne de Raynaud, acrocyanose)
Vasculites Hidradnite eccrine neutrophilique
Thrombophlbites supercielles
Ulcres de jambe
LHEN se caractrise par des plaques ou des nodules ryth-
Coagulation intravasculaire dissmine mateux et dmateux uni- ou bilatraux, localiss de facon
Manifestations lies une gammapathie monoclonale prdominante sur la peau priorbitaire, le cou et les paules.
Lvolution est spontanment favorable en 1 2 semaines.
Amylose AL
Lexamen histologique montre des neutrophiles disposs lecti-
Cryoglobulinmies vement autour des glandes et des canaux sudoripares. LHEN peut
Xanthomes plans tre ainsi considr comme une forme de SS prisudoral. Toutefois,
Hyperkratose folliculaire des extrmits deux diffrences majeures sont noter :
lHEN survient dans un contexte de leucmie mylode aigu
Dermatoses bulleuses auto-immunes
et presque jamais avec dautres cancers ou maladies inamma-
Pemphigus paranoplasique toires ;
pidermolyse bulleuse acquise lHEN est surtout dcrite au cours ou aprs une aplasie mdul-
Dermatose IgA linaire laire chimio-induite [13] .
Cependant, lHEN nest pas une toxidermie due des agents
Autres dermatoses satellites
cytotoxiques (cytarabine, blomycine), mais clairement une der-
Prurit, prurigo matose paranoplasique se dveloppant lectivement en priode
Ichtyose acquise daplasie mdullaire. Il est fondamental que cette entit soit
rythme annulaire centrifuge diffrencie des infections cutanes et des toxidermies, deux diag-
nostics diffrentiels frquents chez les patients leucmiques en
Ig : immunoglobulines aplasie.
Un paradoxe inexpliqu est celui de voir se dvelopper dans
le derme des inltrats striles polynuclaires neutrophiles chez
autres tissus de lorganisme peuvent tre le sige du mme inl-
des patients profondment neutropniques. Il semble que ce ph-
trat neutrophilique. Les mcanismes responsables de linltration
nomne rsulte dune diffrenciation puis dune migration dun
neutrophilique tissulaire ne sont pas bien connus. Les derma-
clone mylode tropisme cutan particulier [13, 14] .
toses neutrophiliques peuvent tre observes en dehors de toute
association, mais leur survenue est plus frquente au cours
des hmopathies mylodes (leucmies aigus mylodes, syn- Pyoderma gangrenosum
dromes myloprolifratifs, syndromes mylodysplasiques). Une
Le PG peut tre associ des hmopathies mylodes et
association dautres maladies systmiques comme les maladies
lymphodes. Cinquante pour cent des PG sont associs une
inammatoires de lintestin et les maladies auto-immunes est ga-
autre pathologie dont ils sont parfois rvlateurs, essentielle-
lement tablie. Lorsque lhmopathie est une mylodysplasie, la
ment des leucmies aigus, des syndromes mylodysplasiques et
dermatose neutrophilique pourrait prdire une aggravation rapide
myloprolifratifs, des dysglobulinmies monoclonales immu-
du pronostic.
noglobulines (IgA), avec ou sans mylome, et plus rarement
des lymphomes. La forme typique dbute souvent aux membres
Syndrome de Sweet infrieurs par une volumineuse pustule ou un nodule voluant
Bien que les formes associes aux hmopathies soient plus rapidement vers une ulcration phagdnique : il sagit dun
souvent publies, le SS est dans environ deux tiers des cas idio- ulcre douloureux dextension centrifuge avec un centre ncro-
pathique, survenant plus frquemment chez les femmes de la tique et un bord nettement trac et limit par un bourrelet
quarantaine [7, 8] . Parmi les cancers associs au SS, on retrouve inammatoire creus dexsudats purulents. Lexamen histolo-
surtout les leucmies mylodes chroniques, les syndromes my- gique, peu spcique, montre un inltrat neutrophilique du
lodysplasiques, le mylome, beaucoup moins les cancers solides derme et des modications dues lulcration. liminer une ori-
comme les cancers urognitaux. Huit 13 % des SS sont associs gine infectieuse et rechercher une maladie associe sont deux
une hmopathie mylode [9] . Dans 11 % des cas, ce syndrome tapes primordiales devant une telle ulcration.
prcde lhmopathie, ce qui dmontre limportance de son diag-
nostic prcoce.
Quelques jours aprs un prodrome grippal inconstant appa-
Erythema elevatum diutinum
raissent brutalement une vre leve, une altration de ltat Il sagit dune maladie trs rare mais qui peut nanmoins tre
gnral et une ruption de plaques et papules rythmateuses associe aux hmopathies mylodes ou certaines gammapathies
inltres dermiques et hypodermiques, sensibles, trs bien dli- monoclonales surtout de type IgA. Les lsions, trs vocatrices,
mites, de couleur rouge vif et de taille variable, extension sont caractrises par des papules et des nodules sigeant lective-
centrifuge avec dpression centrale. Ces lsions sigent prf- ment sur le dos des articulations des doigts des mains, les coudes
rentiellement sur le visage et les membres suprieurs. Lexamen et les genoux. Laspect histologique varie selon le stade volutif.
histologique est indispensable et conrme le diagnostic en retrou- Le stade initial est celui dune vraie vasculite avec inltrat neutro-
vant un dme et un inltrat neutrophilique dermique sans philique. Ensuite, latteinte vasculaire se manifeste par une brose
vasculite. Des tudes cas-tmoins montrent que la prsence de privasculaire plus ou moins intense, concentrique associe une
bulles, latteinte des membres suprieurs et lanmie sont signi- brose dermique ponctue de neutrophiles et parfois dhistiocytes
cativement associes au SS avec hmopathie [10] . Lhistologie et/ou spumeux [15] .

EMC - Trait de Mdecine Akos 3


2-0703  Manifestations cutanes des hmopathies malignes

Pustulose sous-corne (syndrome de Sneddon Des lsions cutanes de coagulation intravasculaire dissmine,
et Wilkinson) se manifestant par des plaques ncrotiques en carte de gogra-
phie , sont souvent associes aux leucmies aigus mylodes de
La PSC est une dermatose neutrophilique frquemment associe type 3 (promylocytaire).
une gammapathie monoclonale IgA. Quand cette gam-
mapathie nest pas retrouve, certains auteurs suggrent de la
rechercher annuellement [16] . Il ny a pas dassociation entre Manifestations lies une gammapathie
cette dermatose et des hmopathies mylodes. Des pousses monoclonale
rcidivantes de pustules de taille variable disposes en placards
arciformes et annulaires surviennent dans les grands plis et les Ces manifestations sont exclusives aux hmopathies lympho-
zones de exion. Les pustules voluent en se desschant vers prolifratives o le clone scrte un composant monoclonal.
la formation de crotes mellicriques puis de cicatrices pigmen- Lamylose AL ( chanes lgres) est une forme grave o
tes. Limage histologique de la PSC est une pustule uniloculaire latteinte cutane sobserve dans 29 % 40 % des cas [18] . Les prin-
sous-corne amicrobienne associe un inltrat neutrophilique cipaux signes cliniques sont le purpura prdominant aux plis
privasculaire. et aux paupires, les papules cireuses et la macroglossie. Mais il
Le traitement des dermatoses neutrophiliques dpend de peut exister dautres signes plus rares tels quune fragilit cuta-
lintensit et du caractre aigu ou chronique de la maladie. La ne, des bulles, une alopcie, des placards sclrodermiformes, une
colchicine, la dapsone, voire les dermocorticodes sont utiliss onychoatrophie. Lexamen histologique cutan retrouve, laide
dans les formes mineures. Les formes graves, dissmines ou mal des colorations spciales (rouge Congo, violet de Paris, thioa-
tolres, font appel en premier lieu aux corticodes systmiques. vine T), des dpts amylodes autour des vaisseaux et/ou dans
le derme superciel. Il faut insister sur limportance de la peau
comme outil diagnostique puisque au-del de signes cliniques,
Manifestations vasculaires lexamen de biopsie cutane ou de la graisse sous-cutane en peau
saine permet le diagnostic dans 40 % et 90 % des cas, respective-
Acrosyndromes ment. Limmunouorescence directe met en vidence les dpts
Les acrosyndromes sont surtout dcrits dans les hmopathies monotypiques de chanes lgres dIg. Limmunolectrophorse
mylodes, particulirement celles causant une hyperviscosit ou limmunoxation srique identie lIg monoclonale. Cette
sanguine comme les syndromes myloprolifratifs. Le signe prin- amylose peut atteindre les organes profonds et sa dcouverte pr-
cipal est un livedo rticul non inltr distal des membres coce est cruciale.
infrieurs. Les cryoglobulines sont des Ig sriques prcipitant in vitro au
Lrythromlalgie est un trouble vasomoteur paroxystique sur- froid. Les cryoglobulinmies monoclonales de type I (composant
venant la chaleur et se manifestant par un rythme douloureux monoclonal pur) et de type II (mixtes dont lun des composants
des extrmits. Elle peut tre idiopathique mais aprs 40 ans, elle est monoclonal) peuvent tre associes aux syndromes lympho-
doit faire rechercher un syndrome myloprolifratif, en particulier prolifratifs. Les principales manifestations cutanes sont soit des
une polyglobulie (27 % des polyglobulies) ou une thrombocyt- acrosyndromes (acrocyanose, phnomne de Raynaud, ncrose
mie. des extrmits), soit des signes de vasculite (purpura pigment,
La lividiose acrale est une manifestation exceptionnelle de nodules, urticaire, livedo, ulcres de jambe, etc.).
ncroses digitales conscutives des thrombi de cellules my- Les xanthomes plans sont exceptionnellement associs au my-
loblastiques qui sont des cellules peu dformables. Elle est donc lome, notamment avec une Ig monoclonale capable de se lier
observe dans des leucmies aigus mylodes trs hyperleucocy- certaines lipoprotines par son site anticorps formant ainsi
taires (> 100 000 blastes/mm3 ). des complexes Ig-lipoprotines qui se dposent anormalement
Le phnomne de Raynaud et lacrocyanose sont plus rares dans les tissus.
et plutt provoqus par une cryoglobulinmie au cours dune Lhyperkratose folliculaire des extrmits se caractrise par des
prolifration lymphode. Les lymphomes sont associs aux cryo- spicules kratosiques essentiellement cphaliques (nez, oreille,
globulinmies de types I et II. Il ny a pas de relation entre cuir chevelu). Elle est lie la prsence dune gammapathie mono-
lintensit de la cryoglobulinmie de type II et la gravit de clonale bnigne ou dun mylome.
latteinte cutane.
Dermatoses bulleuses auto-immunes
Vasculites Ce sont des maladies o lauto-immunit cible les sites de
Les vasculites associes aux hmopathies malignes affectent cohsion interkratinocytaire ou dermopidermique. Cette acti-
plus frquemment la peau que dautres organes. Les mani- vit auto-immune contre des antignes cutans provient dun
festations cutanes devraient donc permettre un diagnostic composant monoclonal ou plus frquemment polyclonal comme
prcoce. Il sagit le plus souvent dun purpura inltr des dans les thyrodites et anmies hmolytiques associes aux lym-
membres infrieurs voluant parfois vers des bulles ou des lsions phomes. Le pemphigus paranoplasique, lpidermolyse bulleuse
ncrotiques. acquise et la dermatose IgA linaire sont des exemples de
Des nodules dermohypodermiques constituent une autre forme dermatoses bulleuses auto-immunes pouvant sassocier des
clinique. Lhistologie est comparable celle des vasculites petits hmopathies lymphodes.
vaisseaux non paranoplasiques. Linltrat est neutrophilique Le pemphigus paranoplasique est caractris par des lsions
avec leucocytoclasie, mais des granulomes cellules gantes sont vsiculobulleuses rosives et ncrotiques associes des lsions
observs dans environ 30 % des cas [17] . La vasculite prcde ou maculopapuleuses, parfois en cible , et des papules
accompagne le diagnostic dhmopathie dans 26 % et 39 % des cas lichnodes dissmines. Il existe frquemment des rosions
respectivement [17] . Dans la littrature, les hmopathies mylodes muqueuses avec notamment une conjonctivite pseudomem-
sont les plus inductrices de vasculite. Cependant, nous avons braneuse. Lexamen histologique montre une acantholyse
constat dans notre srie une nette prdominance des hmopa- intrapidermique et une vacuolisation ou une ncrose des
thies lymphodes [17] . Dans cette mme srie, une cause infectieuse cellules basales. Limmunouorescence cutane directe met
ou mdicamenteuse de la vasculite est retrouve chez 26 % des en vidence un dpt dIgG et de fraction C3 du compl-
malades. Cette constatation rend le diagnostic de vasculite para- ment la fois au sein de lpiderme et la jonction
noplasique plus difcile tablir. dermopidermique. Limmunouorescence cutane indirecte
Des thrombophlbites supercielles peuvent se voir dans les retrouve la prsence danticorps antipiderme reconnaissant
polyglobulies (6 % des cas). divers substrats dont la peau humaine, lsophage de rat
Des ulcres de jambe peuvent compliquer les livedos ou et la vessie humaine. Ltude en immunotransfert du srum
mme survenir spontanment dans les leucmies mylodes des malades montre la prsence danticorps reconnaissant un
chroniques. complexe dantignes pidermiques appartenant la famille

4 EMC - Trait de Mdecine Akos


Manifestations cutanes des hmopathies malignes  2-0703

des plakines. Il est dnomm pemphigus paranoplasique en periodic acid schiff, May-Grunwald-Giemsa, Ziehl). Ces considra-
raison de son association surtout des prolifrations lym- tions ne sappliquent pas aux infections virales, lesquelles gardent
phodes : LLC, lymphome non hodgkinien et maladie de la mme prsentation classique.
Castleman. La gravit de linfection cutane dpend en partie de la viru-
lence du germe et de sa rsistance au traitement comme dans les
infections localises Alternaria ou Fusarium sp. Elle est nan-
Autres dermatoses satellites moins fortement lie au type mme de linfection, incluant les
Prurit et prurigo septicmies et les dermohypodermites.
Lincidence des infections fongiques cutanes et/ou syst-
Il sagit dun symptme important, parfois associ une hyper- miques, nosocomiales et opportunistes crot avec les annes
osinophilie et qui peut rvler une maladie de Hodgkin ou cause du nombre lev de patients immunodprims (hmo-
dautres lymphomes. Le problme vient du fait que le prurit est un pathies malignes, transplantation dorgane). Candida spp. et
symptme trs frquent, le plus souvent isol, et quil est impos- Aspergillus spp. sont les germes majoritairement en cause. Mais des
sible daller rechercher systmatiquement des lymphomes chez espces fongiques mergentes comme Trichosporon spp., Fusarium
tous les malades ayant un prurit ou un prurigo. Il ny a pas de spp., Scedosporium spp. et autres, sont de plus en plus incrimines
recette miracle pour rsoudre cette difcult mais lexprience dans des infections invasives et graves [20] .
pragmatique des auteurs, lorsquils sont face un malade ayant La survenue de lsions cutanes monomorphes dissmines sur
un prurit, est : le tronc et les extrmits avec atteinte palmoplantaire frquente
dinterroger ces malades sur lexistence de symptmes associs voque en premier une septicmie. Des macules ou papules ples
vocateurs de lymphome (amaigrissement, vre, sueurs noc- lgrement rythmateuses et diffuses suggrent une septicmie
turnes) ; Candida. Si les hmocultures sont ngatives ou si le traitement
dexaminer soigneusement la recherche de ganglions et antibiotique est dj dbut, la biopsie cutane avec culture est
dhpatosplnomgalie ; dune grande utilit diagnostique [21] .
de faire un bilan biologique minimal (numration-formule san- Les dermohypodermites peuvent, sous le masque dun placard
guine, vitesse de sdimentation, lacticodshydrognase) ; rythmateux rsistant mais dallure bnigne, voluer gravement
de faire une radiographie du thorax. vers une fasciite ncrosante. Elles sont le plus souvent dues des
La rapparition dun prurit chez un malade en rmission cocci Gram positif (staphylocoques, streptocoques), mais parfois
complte dun lymphome doit faire pratiquer des investigations aussi des agents opportunistes.
compltes la recherche dune rcidive dbutante. Lecthyma gangrenosum est typiquement d une infec-
De mme, des ractions inammatoires papuleuses intenses tion Pseudomonas aeruginosa. Il est caractris par des bulles
secondaires de simples piqres dinsectes et des prurigos bulleux hmorragiques volution rapidement ncrotique sur une plaque
sont rapports au cours de la LLC et posent parfois des problmes rythmateuse bordure annulaire, habituellement localis
de prise en charge thrapeutique. laine, la rgion prianale ou au creux axillaire. Il se dveloppe
de facon localise primitive ou dans un contexte de septicmie.
Ichtyose acquise Des gales profuses non prurigineuses peuvent galement se voir
Elle est habituellement gnralise, dintensit variable, et au cours des hmopathies malignes avec immunodpression.
confre parfois une certaine odeur cre la peau, sige dune dimi-
nution des scrtions sudorales et sbaces. Elle peut tre associe
avec un lymphome ou un mylome.  Toxidermies et autres ractions
rythme annulaire centrifuge iatrognes
Il sagit dune ruption faite dlments maculopapuleux Lpithlium cutanomuqueux, en raison de son renouvelle-
annulaires contours circins, formant de petits anneaux qui ment rapide, est particulirement affect par les effets secondaires
stendent progressivement de facon centrifuge, susceptibles de de la chimiothrapie. Les modalits thrapeutiques des hmo-
conuer pour former des contours polycycliques. Il peut tre asso- pathies sont de plus en plus nombreuses et varies. Les
ci une hmopathie maligne, en particulier la maladie de manifestations cutanes lies aux traitements des hmopathies
Hodgkin, aux lymphomes, aux leucmies aigus mylodes ou sont diverses et certaines sont spciques dune molcule don-
la maladie de Vaquez. ne. Leur physiopathologie est plus cytotoxique, dpendant de
la dose du mdicament, quallergique, relevant des mcanismes
dhypersensibilit [22] . Imputer les signes cutans un mdicament
 Infections cutanes prcis est parfois irrfutable, surtout quand la raction est connue
tre spcique dun produit. Toutefois, limputabilit manque
Le dcit immunitaire secondaire une insufsance mdullaire, souvent dvidence cause des faits suivants :
une chimiothrapie ou une radiothrapie augmentent le risque les exanthmes toxidermiques ressemblent ceux dorigine
infectieux dans les hmopathies malignes. Les infections cuta- virale frquemment rapports dans les hmopathies ;
nes peuvent survenir au cours dune septicmie ou par extension lhistologie cutane est souvent non spcique, compatible
dune infection profonde contigu, mais elles sont le plus souvent avec une toxidermie.
primitives, favorises par la fragilisation iatrogne des mcanismes Les mdicaments sont parfois associs de facon complexe ou
de rparation ou de dfense de la peau (corticothrapie, chi- introduits dans le mme dlai dimputabilit, lequel varie de
miothrapie, antibiothrapie large spectre, voies veineuses et quelques jours quelques semaines.
cathters). La prsence de certains lments peut contribuer au diagnostic
En cas daplasie mdullaire, les germes pouvant causer une de toxidermie comme :
infection cutane sont trs nombreux et varis. Cependant, la la survenue de ractions similaires ou plus attnues lors de
neutropnie diminue la rponse inammatoire et rend laspect perfusions antrieures du produit ;
clinique faussement rassurant : des signes cutans apparemment latteinte initiale ou prdominante des paumes des mains et des
bnins peuvent tre dus une infection trs grave [19] . Ainsi, plantes des pieds ;
aucune corrlation nexiste entre la prsentation clinique, la gra- lintensit de latteinte pidermique (ncrose, vacuolisation)
vit de linfection et le germe causal. En pratique, devant toute contrastant avec labsence dinltrat mononuclaire dermique,
suspicion clinique dinfection cutane chez un patient en apla- fait voquant une cytotoxicit directe du mdicament utilis.
sie, il faut raliser une biopsie et envoyer les prlvements en Les manifestations cutanes cytotoxiques les plus frquentes
bactriologie (examen direct et culture), en mycologie (examen sont les mucites et les alopcies. Les lignes de Beau sont de petites
direct et culture) et en anatomopathologie pour tude histolo- dpressions blanches unguales, transversales, qui sont la cons-
gique et colorations spciales de microbiologie (Grocott, Gram, quence de larrt de la synthse de la kratine par effet toxique

EMC - Trait de Mdecine Akos 5


2-0703  Manifestations cutanes des hmopathies malignes

Tableau 2. processus physiopathologique. La raction est plus grave et le dlai


Manifestations cutanes lies aux traitements des hmopathies. dapparition plus court avec les chimiothrapies courtes par rap-
Accidents lis la cytotoxicit des traitements port aux perfusions continues. Le traitement repose dabord sur
la rduction de la dose, la prolongation de lintervalle entre les
Alopcie
cures et les mesures symptomatiques comme le refroidissement
Stomatite, mucite des membres, lapplication de dermocorticodes ou du tacrolimus
Onycholyse et lignes de Beau topique, lesquels ont un effet variable.
Dcollements cutans Les toxidermies lhydroxyure, traitement de premire inten-
tion dans les syndromes myloprolifratifs, sont assez frquentes
Accidents dhypersensibilit
(7 % 45 % selon les sries). Certaines sont bnignes comme
Urticaire, angio-dme, anaphylaxie lhyperpigmentation diffuse ou localise (mlanodermie fron-
Effets lis au mcanisme daction cible tale, mlanonychies, pigmentation), la xrose cutane, lichtyose,
lalopcie, la pseudodermatomyosite, la stomatite buccale et les
Exanthme, prurit, xrose, acn, alopcie
ulcres buccaux. Les deux complications graves les plus frquentes
Raction aigu du greffon contre lhte ncessitant larrt du traitement sont les ulcres de jambe et
Exanthme maculopapuleux lapparition de carcinomes pidermodes sur les zones photo-
Dcollements bulleux extensifs exposes.
De nouveaux traitements, appels souvent thrapeutiques
Accidents plus spciques de certaines molcules cibles et ayant des mcanismes daction trs diffrents de ceux
Blomycine : ncroses digitales, hyperpigmentation agelle des chimiothrapies conventionnelles, sont de plus en plus utili-
Hydroxyure : ulcres de jambe, pseudodermatomyosite ss chez les patients atteints de cancers solides ou dhmopathies.
Interfrons : ncroses au point dinjection, psoriasis, lichen plan Avec ces nouvelles molcules apparaissent de nouvelles toxicits,
notamment cutanes. En effet, les cellules cutanes et les annexes
G-CSF : syndrome de Sweet, vasculites, prurit gnralis
expriment physiologiquement les diffrents rcepteurs et signaux
GM-CSF : exanthmes maculopapuleux molculaires cibls par ces nouvelles thrapies. Ainsi, les manifes-
G-CSF : granulocyte-colony stimulating factor ; GM-CSF : granulo/monocyte-colony
tations observes sont moins secondaires que directement lies
stimulating factor. leffet attendu du traitement. Parmi ces nouvelles molcules, on
peut citer [26, 27] :
les inhibiteurs des agents de transduction, notamment les inhi-
sur longle. Il nest donc pas rare de voir des sujets avec plusieurs biteurs de la tyrosine kinase multicibles comme :
lignes de Beau successives sur la totalit des ongles qui sont cha- limatinib, indiqu dans les leucmies mylodes chroniques,
cune le tmoin dun cycle de chimiothrapie. Certaines ractions pouvant causer : exanthmes maculopapuleux, dcollements
cutanes cytotoxiques peuvent aboutir des dcollements pider- bulleux, prurit, dmes faciaux et priorbitaires et ruptions
miques comparables ceux de lrythme polymorphe majeur, lichnodes,
au syndrome de Stevens-Johnson ou mme la ncrolyse pider- le dasatinib, indiqu dans les leucmies mylodes chro-
mique toxique (syndrome de Lyell). Les exemples sont multiples : niques et certaines leucmies lymphoblastiques aigus,
le mthotrexate, la udarabine, la cladribine, les alcalodes et les donnant : exanthme maculopapuleux, acn, xrose, alo-
anthracyclines. pcie, urticaire, hyperhidrose, photosensibilit et rythme
Les ractions dhypersensibilit comme lurticaire, langio- acral,
dme ou le choc anaphylactique sont relativement moins le nilotinib, indiqu dans les leucmies mylodes chro-
frquentes. La L-asparaginase, le cisplatinum et le rituximab sont niques et les syndromes hyperosinophiliques, donnant :
les plus susceptibles de donner ce type de manifestations. exanthme maculopapuleux, xrose, alopcie et prurit ;
La raction aigu du greffon contre lhte est allognique. Elle les inhibiteurs du protasome comme :
survient dans les 3 mois suivant la greffe de moelle osseuse. Elle le bortzomib, indiqu dans les mylomes, les lymphomes
est due une agression des tissus du patient immunodprim non hodgkiniens, causant : vasculite ncrosante, exanthme
par les lymphocytes du greffon. Latteinte cutane dbute par maculopapuleux, ulcrations cutanes et nodules inltrs.
un exanthme maculopapuleux qui peut stendre et saggraver
pour donner des dcollements bulleux extensifs et fatals. Les
atteintes palmoplantaire et buccale sont frquentes [23] . Le diag-
nostic est parfois difcile tablir car lexanthme est comparable
celui des toxidermies ou des ractivations virales et lhistologie
Points essentiels
nest pas spcique. La prsence datteintes extracutanes, notam-
ment digestive et hpatique, est vocatrice. En consquence, tout Les lsions cutanes spciques peuvent rvler une
patient ayant un aspect clinique et histologique compatible avec hmopathie encore inconnue ou indiquer une transfor-
une raction aigu du greffon contre lhte doit tre trait comme mation aigu dun syndrome mylodysplasique.
tel car il sagit dune urgence mdicale exigeant une corticothra- Lapparition dune dermatose neutrophilique doit faire
pie systmique [24] . rechercher une hmopathie maligne.
Un grand nombre de manifestations cutanes induites par les En cas de neutropnie, aucune corrlation nexiste entre
traitements des hmopathies et parfois spciques dun produit la prsentation clinique, la gravit de linfection cutane et
sont rsumes dans le Tableau 2 et lon en cite plus spciquement
le germe causal.
certaines.
Les manifestations cutanes lies aux traitements des
Lrythme acral est une complication frquente des chimio-
thrapies y compris celles utilises dans les hmopathies, en hmopathies sont diverses et le plus souvent dorigine
particulier la cytarabine, les anthracyclines et la clofarabine [25] . cytotoxique.
Il sagit de nappes rythmateuses, dmateuses, douloureuses,
bien limites, survenant aux paumes et aux plantes, trs faciles
reconnatre. Elles sont souvent accompagnes de douleurs et
de dysesthsies trs gnantes, notamment pour lutilisation des
couverts lors des repas. Les lsions peuvent rester localises aux  Conclusion
extrmits ou se dissminer secondairement avec dveloppement
dun exanthme. Cet effet secondaire est dose-dpendant. Le La connaissance des manifestations cutanes associes aux
mcanisme est encore peu lucid. La concentration lective hmopathies malignes a de multiples intrts. La complexit et
du produit dans les glandes sudoripares palmoplantaires suivie la richesse de ces manifestations doivent faire intervenir une col-
dune scrtion et dune rabsorption cutane feraient partie du laboration entre dermatologues et hmatologues.

6 EMC - Trait de Mdecine Akos


Manifestations cutanes des hmopathies malignes  2-0703

 Rfrences [14] Vignon-Pennamen MD, Aractingi S. Sweets syndrome and leu-


kemia cutis: a common skin homing mechanism? Dermatology
[1] Su WP. Clinical, histopathologic, and immunohistochemical correla- 2003;206:814.
tions in leukemia cutis. Semin Dermatol 1994;13:22330. [15] Wallach D, Vignon-Pennamen MD. From acute febrile neutrophilic
[2] Aractingi S, Bachmeyer C, Verola O, Miclea JM, Rousse- dermatosis to neutrophilic disease: forty years of clinical research. J
lot P, Dubertret L, et al. Misleading specific cutaneous lesions Am Acad Dermatol 2006;55:106671.
in myelodysplasic syndromes. J Am Acad Dermatol 1995;33: [16] Launay F, Albs B, Bayle P, Carrire M, Lamant L, Bazex J. Mala-
18791. die de Sneddon-Wilkinson. propos de quatre cas. Rev Med Interne
[3] Aractingi S, Janin-Mercier A, Zini JM, Gauthier MS, Tobelem G, 2004;25:1549.
Chauvenet L, et al. Mucosal erosions in hypereosinophilic syn- [17] Bachmeyer C, Wetterwald E, Aractingi S. Cutaneous vasculitis in the
drome: evidence for eosinophilic protein deposition. Arch Dermatol course of hematologic malignancies. Dermatology 2005;210:814.
1996;132:53541. [18] Breatnach SM, Black MM. Systemic amyloidosis and the skin: a review
[4] Aractingi S, Pautier P, Marolleau JP, Bachmeyer C, Meignin with special emphasis on clinical features and therapy. Clin Exp Der-
V, Barboteux M, et al. Necrotic cutaneous lesions revealing T matol 1979;4:51736.
cell lymphoma with eosinophilia. J Am Acad Dermatol 2002;46: [19] Wolfson JS, Sober AJ, Rubin RH. Dermatologic manifesta-
S1336. tions of infections in immunocompromised patients. Medicine
[5] Ohno S, Yokoo T, Ohta M, Yamamoto M, Danno K, Hamato N, 1985;64:11533.
et al. Aleukemic leukemia cutis. J Am Acad Dermatol 1990;22: [20] Groll AH, Walsh TJ. Uncommon opportunistic fungi: new nosocomial
3747. threats. Clin Microbiol Infect 2001;7:824.
[6] Shaikh BS, Frantz E, Lookingbill DP. Histologically proven leukemia [21] Itin PH, Winkelmann RK. Cutaneous manifestations in patients with
cutis carries a poor prognosis in acute nonlymphocytic leukemia. Cutis essential thrombocythemia. J Am Acad Dermatol 1991;24:5963.
1987;39:5760. [22] Wyatt AJ, Leonard GD, Sachs DL. Cutaneous reactions to chemothe-
[7] Neoh CY, Tan AW, Ng SK. Sweets syndrome: a spectrum of rapy and their management. Am J Clin Dermatol 2006;7:4563.
unusual clinical presentations and associations. Br J Dermatol [23] Husermann P, Walter RB, Halter J, Biedermann BC, Tichelli A, Itin
2007;156:4805. P, et al. Cutaneous graft-versus-host disease: a guide for the dermato-
[8] von den Driesch P. Sweets syndrome (acute febrile neutrophilic der- logist. Dermatology 2008;216:287304.
matosis). J Am Acad Dermatol 1994;31:53556. [24] Aractingi S, Soutou B. Skin manifestations associated with mali-
[9] Cohen P, Kurzrock R. Sweets syndrome and malignancy. Am J Med gnant haemopathies. In: Revuz J, editor. Life-Threatening Dermatoses
1987;82:12206. and Emergencies in Dermatology. Berlin: Springer-Verlag; 2009. p.
[10] Cohen PR. Sweets syndrome-a comprehensive review of an acute 145-53.
febrile neutrophilic dermatosis. Orphanet J Rare Dis 2007;2:34. [25] Faderl S, Gandhi V, OBrien S, Bonate P, Cortes J, Estey E, et al.
[11] Park JW, Mehrotra B, Barnett BO. The Sweet syndrome during therapy Results of a phase 1-2 study of clofarabine in combination with
with G-CSF. Ann Intern Med 1992;116:9968. cytarabine (ara-C) in relapsed and refractory acute leukemias. Blood
[12] Abecassis S, Ingen-Housz-Oro S, Cavelier-Balloy B, Arnulf B, 2005;105:9407.
Bachelez H, Dubertret L. Particular histological features of a case [26] Deslandres M, Sibaud V, Chevreau C, Delord JP. Effets secondaires
of Sweets syndrome induced by G-CSF. Ann Dermatol Venereol cutans des nouvelles molcules anticancreuses : focus sur les mol-
2004;131:36972. cules ciblant les rcepteurs tyrosine kinase et le rcepteur lEGF. Ann
[13] Aractingi S, Mallet V, Pinquier L, Chosidow O, Vignon-Pennamen Dermatol Venereol 2008;1S:1624.
MD, Degos L, et al. Neutrophilic dermatoses during granulocytopenia. [27] Heidary N, Naik H, Burgin S. Chemotherapeutic agents and the skin:
Arch Dermatol 1995;131:11415. an update. J Am Acad Dermatol 2008;58:54570.

B. Soutou, Dermatologue (bsoutou@gmail.com).


Centre hospitalier du Nord, 100 Jdeidet-Zgharta, Liban.
E. Wetterwald, Attach.
S. Aractingi, Praticien hospitalier.
Service de dermatologie, Hpital Tenon, 4, rue de la Chine, 75020 Paris, France.

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Soutou B, Wetterwald E, Aractingi S. Manifestations cutanes des hmopathies malignes. EMC Trait de
Mdecine Akos 2012;7(2):1-7 [Article 2-0703].

Disponibles sur www.em-consulte.com


Arbres Iconographies Vidos/ Documents Information Informations Auto- Cas
dcisionnels supplmentaires Animations lgaux au patient supplmentaires valuations clinique

EMC - Trait de Mdecine Akos 7


 2-0705

Syndromes sclrodermiformes
E. Puzenat, P. Humbert

Les syndromes sclrodermiformes regroupent un certain nombre de dermatoses diffrentes ayant en


commun une induration cutane localise ou diffuse dont la cause diffre dune dermatose lautre.
Certaines sont plus frquentes chez les enfants, dautres chez ladulte. Ce sont des maladies rares,
pouvant avoir des manifestations systmiques et dont la prise en charge thrapeutique est difcile.
2012 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

Mots cls : Sclrodermie cutane ; Fasciite de Shulman ;


Sclromyxdme dArndt-Gottron ; Sclrme de Buschke ; Fibrose nphrognique systmique

Plan Tableau 1.
Syndromes sclrodermiformes.
Introduction 1 Sclrodermie localise
Sclrodermie cutane 1 Fasciite de Shulman
Formes cliniques 2
pidmiologie 3 Sclromyxdme dArndt-Gottron
tiopathognie 3 Sclrme de Buschke
Manifestations cliniques extracutanes associes 3
Fibrose nphrognique systmique
Complications des morphes 3
Association des anomalies auto-immunes 3 Syndrome de Sharp
Association une sclrodermie systmique 3
Syndrome des huiles toxiques
Bilan dune sclrodermie localise 3
volution et traitement 3 Syndrome osinophilie-myalgie
Morphes induites 4 Acrodermatite chronique atrophiante
Fasciite de Shulman ou fasciite osinophiles 4
Autres :
Sclromyxdme dArndt-Gottron 4
- syndrome de Sharp
Sclrme de Buschke 4 - GVH
Fibrose nphrognique systmique 5 - chlorure de vinyl
- blomycine
Syndrome des huiles toxiques 5
- pentazocine
Syndrome osinophilie-myalgie et L-tryptophane 5 - syndrome de Werner
Acrodermatite chronique atrophiante ou maladie de - pokylodermie
Pick-Herxheimer 5 - cheiroarthropathie diabtique
- POEMS syndrome
- syndrome de Winchester
- pachydermopriostose

 Introduction - phnylctonurie
- brose localise idiopathique
- acromgalie
Les syndromes sclrodermiformes regroupent des dermatoses - progria
diverses ayant en commun une induration cutane plus ou - porphyrie cutane tardive
moins tendue et parfois associe des anomalies extracutanes - amylose
(Tableau 1). - syndrome carcinode

GVH : raction du greffon contre lhte ; POEMS : Polyneuropathy, organome-


galy, endocrinopathy, monoclonal protein, skin changes.
 Sclrodermie cutane
prendre diffrents aspects cliniques. Elle volue gnralement en
Il sagit de la forme de sclrodermie la plus frquente chez trois phases successives : dmateuse, puis indure et sclreuse,
lenfant, qui se caractrise par une sclrose cutane plus ou moins puis atrophique. Son volution est imprvisible et des amliora-
tendue et plus ou moins profonde. La sclrodermie cutane peut tions spontanes sont possibles.

EMC - Trait de Mdecine Akos 1


Volume 7 > n 3 > juillet 2012
http://dx.doi.org/10.1016/S1634-6939(12)56212-5
2-0705  Syndromes sclrodermiformes

Figure 1. Morphe en plaque. Figure 2. Sclrodermie en goutte.

Formes cliniques
Diffrentes formes cliniques peuvent coexister chez le mme
patient.

Sclrodermies cutanes en plaque : morphes


en plaque
Morphe en plaque (Fig. 1)
Il sagit de la forme clinique la plus frquente des sclrodermies
localises. Elle se prsente sous forme dune plaque unique, ou
de plaques multiples, initialement rythmateuse puis daspect
sclreux, blanche, indure, entoure dun halo rythmateux
caractristique appel lilac ring traduisant son activit inamma-
toire et son volutivit. Dans les suites de son volution apparat
une hyper- ou hypopigmentation plus ou moins atrophique. Elle
se localise principalement sur le corps, la racine des membres,
le visage tant habituellement pargn.
Atrophodermie idiopathique de Pierini-Pasini. Elle se tra-
Figure 3. Morphe en bande monomlique.
duit par lapparition de petites plaques demble atrophiques et
de couleur brune-violace sans inammation ni sclrose associe.
Sa localisation la plus frquente est le tronc. Son volution est
le plus souvent bnigne. Ltiopathognie de latrophodermie de Morphes linaires, en bande (Fig. 3)
Pierini-Pasini reste discute (entit distincte ou forme clinique de
Il sagit dune forme grave de sclrodermie cutane se localisant
morphe dinvolution spontane).
le plus souvent la face ou aux extrmits. Cest la forme la plus
Sclrodermie en goutte white spot disease (Fig. 2). Elle
frquente chez lenfant [1, 2] .
forme de petites taches blanches nacres multiples pouvant vo-
luer vers la pigmentation, et de distinction clinique et nosologique Morphe en bande
difcile avec le lichen sclroatrophique. Elle se localise principa- Au niveau des membres, elle ralise un tableau de sclroder-
lement la partie suprieure du tronc. mie dite monomlique dbutant souvent dans lenfance. Des
bandes sclroatrophiques apparaissent progressivement sur les
Morphe chlodienne ou nodulaire membres, puis la sclroatrophie stend aux muscles et aux ten-
Elle est caractrise par la prsence de nodules ressemblant dons, ralisant lextrme un aspect de morphe pansclrotique
des chlodes et associs des morphes en plaque. avec une atteinte profonde du tissu sous-cutan provoquant des
dformations articulaires et osseuses parfois associes un arrt
Morphe bulleuse ou retard de croissance du membre. Des anomalies osseuses de
type hyperostose linaire ou mlorhostose peuvent galement
La morphe bulleuse ou bullohmorragique est rare. Elle se complter le tableau.
traduit par lapparition de bulles sur une morphe en plaque.
Les bulles sont la consquence du blocage des lymphatiques der- Morphe en coup de sabre
miques par la sclrose, elles srodent en formant des rosions Sur le front ou le visage, la sclrodermie en bande donne un
douloureuses. aspect dit en coup de sabre avec ou sans hmiatrophie asso-
cie. La bande sclreuse se localise sur le front, peut remonter
jusquau cuir chevelu, entranant alors une alopcie cicatricielle,
Morphes gnralises et stendre jusquau nez, voire la lvre suprieure. Dans cette
Il sagit de lapparition de morphes en plaques multiples localisation, des lsions oculaires, des anomalies des gencives, des
conuentes ou non, atteignant parfois tout le corps, le visage et malpositions dentaires et latteinte de la langue sont possibles.
parfois les muqueuses, en nombre suprieur quatre et/ou attei- La peau est sclreuse, atrophique et adhre los sous-jacent. Elle
gnant plus de deux sites anatomiques. peut tre hypo- ou hyperpigmente. La sclrodermie en coup de

2 EMC - Trait de Mdecine Akos


Syndromes sclrodermiformes  2-0705

sabre peut parfois sassocier une hmiatrophie homolatrale du En cas de morphe monomlique, la croissance du membre
visage et est alors difcilement individualisable du syndrome de atteint peut tre ralentie, larticulation bloque en exion irr-
Parry-Romberg. ductible.
Syndrome de Parry-Romberg
Il sagit dune atrophie hmifaciale progressive dvolution Association des anomalies auto-immunes
chronique. Dans un premier temps, les anomalies sont profondes
et localises au niveau du tissu conjonctif, des muscles et des Des marqueurs biologiques dauto-immunit peuvent tre
os. Puis, secondairement, le derme est atteint avec apparition retrouvs chez les patients, en particulier dans les morphes gn-
progressive dune hmiatrophie de la face. La distinction noso- ralises ou linaires. Dans la population pdiatrique, leur prsence
logique entre sclrodermie en coup de sabre et syndrome de semble corrle au risque datteinte extracutane et au risque
Parry-Romberg prte encore discussion. datteinte diffuse [4] .
Des antcdents familiaux ou personnels de maladies auto-
immunes comme lhypothyrodie de Hashimoto, le vitiligo, la
Morphe profonde ou pansclrotique
pelade, la polyarthrite rhumatode, la dermatomyosite, le lupus
Elle atteint les tissus sous-cutans et lhypoderme et correspond systmique, le diabte non insulinodpendant et la maladie
une localisation profonde du processus sclreux. cliaque sont rapports dans la littrature [1, 2, 4] .

pidmiologie Association une sclrodermie systmique


La sclrodermie localise atteint surtout les femmes. La forme Elle est rarissime mais quelques cas ont t dcrits dans la litt-
en plaque est plus frquente chez ladulte tandis que les sclro- rature [5] .
dermies linaires atteignent surtout les enfants. Son incidence est
mal connue.
Bilan dune sclrodermie localise
tiopathognie Le diagnostic de sclrodermie localise est clinique.
La recherche de signes dune infection borrlienne est discu-
La cause de la sclrodermie localise est inconnue. Il existe table et la relation entre morphe et infection borrlienne est
probablement des anomalies du collagne de la matrice extracellu- toujours controverse [3] .
laire et du fonctionnement des broblastes avec augmentation de Devant une sclrodermie localise de lenfant, en particulier en
la synthse des collagnes de type I et III et diminution de la dgra- cas de forme gnralise ou linaire, il est recommand de ra-
dation du collagne par les mtalloprotinases de la matrice [3] . liser un bilan biologique comprenant : anticorps anti-nuclaires
Les anomalies de fonctionnement des broblastes passent par (ACAN), facteurs rhumatodes, anticorps (ac) anti-Scl70, ac anti-
le biais de cytokines, en particulier de linterleukine 1 et du trans- centromre et ac anticardiolipides. De la mme facon, devant
forming growth factor (TNF) mais leurs rles sont pour lheure non une sclrodermie linaire de la face, il est souhaitable deffectuer
lucids. un examen ophtalmologique, un lectroencphalogramme (EEG)
Une origine auto-immune et/ou une prdisposition gntique complt dune IRM crbrale en cas danomalie [2] .
avaient galement t voques. Dautres examens complmentaires sont raliser en cas de
point dappel clinique.

Manifestations cliniques extracutanes


associes [1, 2] volution et traitement
Les morphes se stabilisent en gnral aprs 3 5 ans
Dans un contexte de morphe, latteinte extracutane nest
dvolution et lamlioration spontane est possible. Cependant
pas exceptionnelle et doit tre recherche. Dans les tudes pdia-
certaines morphes peuvent, aprs une priode damlioration
triques 22,4 % 38,9 % des enfants atteints de morphes avaient
ou de quiescence, se ractiver et stendre. Le suivi des patients
des manifestations extracutanes associes [1, 4] . Celles-ci sont plus
doit donc tre prolong, en particulier chez lenfant [6] . Il nexiste
frquentes en cas de morphes gnralises ou linaires. Ces
pas de protocole bien dni de prise en charge thrapeutique des
manifestations sont par ordre de frquence dcroissante : les
sclrodermies cutanes, leur pronostic est difcile tablir et leur
atteintes articulaires puis neurologiques puis oculaires puis gastro-
volution imprvisible.
intestinales, respiratoires, rnales et cardiaques :
Sur les morphes, lapplication biquotidienne de propionate de
latteinte articulaire : arthrites ou contractures articulaires. Il
clobtasol (Dermoval pommade) peut stopper lvolution.
sagit de latteinte extracutane la plus frquente, surtout dans
En cas dchec, des traitements locaux par pommade la
les formes linaires ;
vitamine D (Daivonex pommade), par tacrolimus topique
latteinte du systme nerveux central (SNC) : elle survient le
0,1 % (Protopic pommade 0,1 %), par imiquimod (Aldara ) ou
plus souvent en cas de morphe linaire de la face. Lpilepsie
lassociation calcipotriol-btamthasone (Daivobex pommade)
et les migraines sont les manifestations neurologiques les plus
peuvent tre utiliss mais en prescription hors autorisation de
frquentes, elles peuvent prcder ou apparatre aprs latteinte
mise sur le march [79] . Leur efcacit est difcile valuer avec
cutane et parfois sassocient des anomalies de limagerie par
les donnes de la littrature (petites sries, tudes non contrles).
rsonance magntique (IRM) crbrale ;
Dans les formes tendues, lUVAthrapie, la PUVAthrapie ainsi
latteinte oculaire : elle est exclusivement prsente en cas
que la balnoPUVAthrapie semblent tre des alternatives th-
de sclrodermie en coup de sabre ou de syndrome de
rapeutiques intressantes, seules ou en association avec la
Parry-Romberg. Il sagit duvite antrieure, dpisclrite, de
corticothrapie gnrale [10] . Les UVA 1 (340 400 nm) sont
glaucome, de kratite, etc. ;
galement efcaces moyennes doses dans le traitement des mor-
les atteintes digestives (reux gastro-sophagien), pulmonaires
phes [11] .
(atteinte restrictive), cardiaques (troubles du rythme, pri-
Des cas ponctuels damlioration ont t rapports avec la pho-
cardite), rnales (syndrome nphritique et hmaturie) sont
tochiomiothrapie [12] .
possibles mais plus rares.
Dans les formes svres comme les morphes gnralises,
en coups de sabre ou linaires et en particulier chez lenfant,
Complications des morphes une corticothrapie gnrale est souvent utilise en premire
intention en association avec du mthotrexate. Diffrents pro-
La complication la plus frquente est le prjudice esthtique qui tocoles ont t utiliss (bolus de corticodes 30 mg/kg 3 jours
peut tre important. par mois pendant 3 mois ou corticothrapie orale journalire et

EMC - Trait de Mdecine Akos 3


2-0705  Syndromes sclrodermiformes

mthotrexate 0,3 0,6 mg/kg/sem) et la dure des diffrents trai- Tableau 2.


tements nest pas consensuelle [13, 14] . Le traitement amliore la Critres diagnostiques du sclromyxdme dArndt-Gottron.
morphe mais sa ractivation est possible son arrt. Le myco- ruption cutane constitue de papules, gnralise et
phnolate moftil (Cellcept ) a galement t rapport comme sclrodermiforme
efcace chez des enfants atteints de sclrodermie localise svre
volutive ou en chec dune association corticothrapie gnrale- Histologie cutane retrouvant des dpts de mucine dans le derme
mthotrexate [15] . rticulaire, une prolifration broblastique et une brose
La D pnicillamine et le calcipotriol par voie orale ont gale- Association une gammapathie monoclonale srique
ment t utiliss dans les sclrodermies localises de ladulte mais
il nexiste pas dtude contrle sur leur efcacit [16, 17] . Absence de pathologie thyrodienne
Enn, la chirurgie est une possibilit thrapeutique en cas de
sclrodermie en coup de sabre ou datteinte monomlique stable
cliniquement. chant doivent tre recherchs par linterrogatoire, tels un effort
physique, un traumatisme, la prise de mdicaments (statine, ph-
nitone, etc.) ou une piqre darthropodes (tique). Les patients
Morphes induites atteints de fasciite de Shulman prsentent un risque signicative-
ment plus lev dhmopathies malignes et des associations des
Des cas de morphes en plaque ou profondes ont t rappor-
cancers solides ont t rapportes (sein, prostate, poumon) [21] . Son
ts chez des nourrissons aprs des vaccinations type hpatite B,
traitement fait appel en premire intention la corticothrapie
DTP, ROR [18] . Dautres cas de morphe ont t dcrits aprs injec-
gnrale forte dose sur plusieurs mois avec ensuite diminu-
tions intramusculaires de vitamine B12 et vitamine K. Chez les
tion progressive des doses. Dans les formes corticorsistantes,
adultes, une sclrose cutane est apparue aprs traitement par
dautres traitements ont t utiliss : mthotrexate, ciclospo-
anti-TNF, aprs certaines chimiothrapies type taxanes, gencita-
rine, iniximab, hydroxycholoroquine, disulone, photothrapie
bine, blomycine, uoro-uracile et pmtrexed. Les vibrations ou
UVA 1 [2224] .
les traumatismes locaux ont galement t suspects comme fac-
teurs dclenchant lapparition de morphes [19] .

Sclromyxdme dArndt-Gottron [25]


Encore appel mucinose papuleuse, il fait partie du groupe
 Fasciite de Shulman ou fasciite des mucinoses cutanes primaires et est li une accumulation
de mucine dans le derme des patients atteints. Clinique-
osinophiles (Fig. 4) ment, il se caractrise par des plaques formes de papules
blanchtres, rythmateuses ou couleur chair, associes une
Considre par certains auteurs comme une forme anatomocli- inltration cutane sclrodermiforme initialement localise aux
nique de sclrodermie localise, elle apparat brutalement, par- mains et aux avant-bras, puis se gnralisant ensuite. Des
fois dans les suites dun effort. Elle se caractrise par un aspect atteintes extracutanes sont possibles et doivent tre recherches.
de peau dorange li la localisation profonde de la sclrose au Il peut sagir datteinte gastro-intestinale, pulmonaire (pneu-
niveau de lhypoderme et du fascia et par un aspect de veine mopathie interstitielle, syndrome restrictif, obstructif, HTAp),
en canyon . Sa localisation la plus frquente est la racine des musculaire, endocrinienne, articulaire et neurologique (canal
membres et latteinte est souvent bilatrale et symtrique. Il ny carpien, neuropathie priphrique, pilepsie, confusion, coma,
a habituellement pas dacrosclrose. Les atteintes extracutanes troubles psychiatriques, dcit neurologique focal). Un bilan
sont exceptionnelles mais elle peut se compliquer de rtractions systmatique la recherche de ces atteintes extracutanes est
articulaires lies la sclrose cutane et latteinte musculaire recommand avec ralisation dune TDM thoracique, dpreuves
et/ou aponvrotique. fonctionnelles respiratoires (EFR), dune chographie cardiaque
Le diagnostic, suspect cliniquement, est conrm par la biop- et dun lectromyogramme (EMG). Une immunoglobulinmie
sie profonde. Les prlvements biopsiques doivent comprendre monoclonale IgG lambda est quasiment toujours associe ce
la peau, les fascias et un peu de muscle ; ils conrment le diag- syndrome sans que son taux ne soit corrl la gravit de la
nostic en montrant une sclrose du tissu collagne dans le dermatose. Le diagnostic est conrm par lhistologie qui met
derme profond, lhypoderme et le fascia, associe un inltrat en vidence des dpts mucineux dans le derme papillaire. Le
inammatoire, riche en lments mononucls et, surtout, en diagnostic est clinique et retenu sur les critres du Tableau 2.
polynuclaires osinophiles. LIRM peut aider au diagnostic en Lvolution peut tre chronique et des rmissions spontanes par-
montrant des hypersignaux au niveau du fascia et guider ainsi la tielles ou compltes ou sous divers traitements ont t rapportes
biopsie profonde ; elle peut galement tre utilise pour le suivi dans la littrature, le traitement de premire intention tant la
volutif de la maladie [20] . Biologiquement, lhyperosinophilie, corticothrapie gnrale.
inconstante, est un lment dorientation. Des facteurs dclen-

 Sclrme de Buschke
Il se prsente cliniquement comme une inltration sclrodermi-
forme de la peau, dbutant au cou puis stendant au cuir chevelu,
paule, tronc et visage, pargnant les paumes et les plantes. Trois
types sont dcrits [26] . Le type 1, post-infectieux, de bon pronostic
et damlioration spontane en quelques mois ou annes, le type
2 dvolution chronique et possiblement associ une gammapa-
thie monoclonale IgG ou IgA et le type 3 dvolution galement
chronique et associ un diabte. Une atteinte extracutane est
possible. La cause du sclrme de Buschke est inconnue. Laspect
histologique peut tre typique montrant un derme paissi avec
des faisceaux de collagne largis et de larges espaces contenant
des dpts de mucine. Aucun traitement na fait la preuve de
son efcacit dans les types 2 et 3, la corticothrapie gnrale,
les immunosuppresseurs (MTX, ciclosporine), le thalidomide, les
Figure 4. Fasciite de Shulman.
Ig intraveineuses et la photothrapie ont t utiliss.

4 EMC - Trait de Mdecine Akos


Syndromes sclrodermiformes  2-0705

sont brutales et comporte des myalgies, des arthalgies et une


induration cutane profonde. Le tableau clinique peut ensuite se
complter par une atteinte pulmonaire, cardiaque ou digestive.
Lhyperosinophilie sanguine est constante.

 Acrodermatite chronique
atrophiante ou maladie
de Pick-Herxheimer
Elle fait partie des manifestations cutanes tardives de la bor-
rliose. Cliniquement, elle se traduit initialement comme une
rythrocyanose avec apparition secondaire dune atrophie der-
mopidermique avec bandes sclreuses. Le diagnostic repose sur
lanamnse, sur une srologie borrlienne trs positive en IgG, un
aspect histologique vocateur et sur la mise en vidence de la Bor-
rlia par technique polymerase chain reaction (PCR) ou par culture
partir dun fragment cutan. Le traitement de premire intention
Figure 5. Fibrose systmique nphrognique (clich du Dr Dupont). est lantibiothrapie par doxycycline par voie orale (200 mg/j pen-
dant 28 jours) ou par ceftriaxone IM ou IV (2 g/j pendant 14 jours).

 Fibrose nphrognique
systmique (Fig. 5) [27]  Rfrences
[1] Christen-Zaech S, Hakim M, Afsar FS, Paller AS. Pediatric morphea
Dcrite ds 1997, cette pathologie na t rapporte que chez le (localized scleroderma): review of 136 patients. J Am Acad Dermatol
patient insufsant rnal svre. Il sagit dune induration cutane 2008;59:38596.
progressive, dorigine toxique par exposition au gadolinium. La [2] Zulian F, Athreya H, Laxer R, Nelson AM, Feitosa de Oliveira
sclrose cutane touche les pieds, puis les jambes de facon bila- SK, Punaro MG, et al. Juvenile localized scleroderma: clinical and
trale et symtrique, puis se gnralise, pargnant en gnral le epidemiological features in 750 children. An international study. Rheu-
visage. Une impotence fonctionnelle majeure peut survenir en matology 2006;45:61420.
raison de exion articulaire irrductible. Des atteintes extracuta- [3] Weber K. Is juvenile localized scleroderma related to Lyme borreliosis?
nes (pulmonaire, musculaire, oculaire, cardiaque, digestive, etc.) J Am Acad Dermatol 2009;61:901.
sont possibles et peuvent tre responsables du dcs du patient. [4] Zulian F, Vallongo C, Woo P, Russo R, Ruperto N, Harper J, et al.
Lvolution est chronique, cependant une amlioration sponta- Localized scleroderma in childhood is not just a skin disease. Arthritis
ne a t rapporte chez des patients dont la fonction rnale sest Rheum 2005;52:287381.
amliore. Le bilan biologique ne retrouve pas de signe dauto- [5] Hayashi M, Ichiki Y, Kitajima Y. Coexistence of recurrent generali-
immunit ni de gammapathie monoclonale, laspect histologique zed morphea and systemic sclerosis. Acta Derm Venereol 2009;89:
est typique. Tous les sujets atteints ont t exposs des composs 32930.
de gadolinium (gadodiamide dans 90 % des cas). Aucune prise [6] Saxton-Daniels S, Jacobe H. An evaluation of long-term outcomes
en charge consensuelle nest publie ce jour et aucun traite- in adults with pediatric onset morphea. Arch Dermatol 2010;146:
ment na fait la preuve de son efcacit. Les recommandations 10445.
actuelles sont dvaluer la fonction rnale chez tout patient insuf- [7] Cunningham BB, Landells ID, Langman C, Sailer DE, Paller AS. Topi-
sant rnal ncessitant une IRM et de contre-indiquer les produits cal calcipotriene for morphea/linear scleroderma. J Am Acad Dermatol
de contraste contenant un ion gadolinium haut risque chez les 1998;39:2115.
malades ayant une clairance < 30 ml/min. [8] Kroft EB, Groeneveld TJ, Seyger MM, de Jong EM. Efficacy of topical
tacrolimus 0.1% in active plaque morphea: randomized, double blind,
emollient-controlles pilot study. Am J Clin Dermatol 2009;10:1817.
 Syndrome des huiles toxiques [28] [9] Dytoc M, Ting PT, Man J. First cases series on the use of imiquimod
for morphoea. Br J Dermatol 2005;153:81520.
[10] Uchiyama M, Okubo Y, Kawashima H, Yamamoto K, Mitsuhashi Y,
Il sagit dun syndrome systmique dcrit de juin 1981
Tsuboi R. Case of localized scleroderma successfully treated with bath
1982 en Espagne, li la consommation dhuile frelate. Envi- psoralen and ultraviolet A therapy. J Dermatol 2010;37:7580.
ron 20 000 cas et 400 dcs ont t rpertoris. Le tableau [11] Andres C, Kollmar A, Mempel M, Hein R, Ring J, Eberlein B.
clinique se droule en deux phases. La premire phase associe Successful ultraviolet A1 phototherapy in the treatment of localized
un dme pulmonaire, des myalgies, de la vre, des lsions scleroderma: a retrospective and prospective study. Br J Dermatol
cutanes type durticaire non spcique avec une hyperosi- 2010;162:4457.
nophilie sanguine. La seconde phase est une phase chronique [12] Neustadler JH, Samarin F, Carlson KR, Girardi M. Extracorporeal
apparaissant vers le troisime mois, caractrise par lassociation photochemotherapy for generalized deep morphea. Arch Dermatol
inconstante dune neuropathie priphrique, dune hpatopa- 2009;145:12730.
thie, de lsions sclrodermiformes cutanes et dune hypertension [13] Weibel L, Sampaio MC, Visentin MT, Howell KJ, Woo P, Harper
artrielle pulmonaire. La recherche dauto-anticorps est classique- JI. Evaluation of methotrexate and corticosteroids for the treat-
ment ngative. ment of localized scleroderma (morphea) in children. Br J Dermatol
2006;155:101320.
[14] Uziel Y, Feldman BM, Krafchik BR, Yeung RS, Laxer RM. Metho-
 Syndrome osinophilie-myalgie trexate and corticosterod therapy for pediatric localized scleroderma.
J Pediatr 2000;136:915.
et L-tryptophane [29]
[15] Martini G, Ramanan AV, Falcini F, Girschick H, Goldsmith DP,
Zulian F. Successful treatment of severe or methotrexate-resistant juve-
Ce syndrome dcrit la n des annes 1980 est d labsorption nile localized scleroderma with mycofenolate mofetil. Rheumatology
de composs contenant du L-tryptophane utilis dans la fabrica- 2009;48:14103.
tion de somnifres, dantidpresseurs, danorexignes ou utiliss [16] Falanga V, Medsger TA. D penicillamine in the treatment of localized
comme complment alimentaire. Les manifestations cliniques scleroderma. Arch Dermatol 1990;126:60912.

EMC - Trait de Mdecine Akos 5


2-0705  Syndromes sclrodermiformes

[17] Humbert P, Aubin F, Dupond JL, Delaporte E. Oral calcitriol as a [23] Silny W, Osmola-Mankowska A, Czarnecka-Operacz M, Zaba R,
new therapeutic agent in localized and systemic scleroderma. Arch Danczak-Pazdrowska A, Marciniak A. Eosinophilic fascitis: a report
Dermatol 1995;131:8501. of two cases treated with ultraviolet A1 phototherapy. Photodermatol
[18] Benmously Mlika RB, Kenani N, Badri T, Hammami H, Hichri J, Photoimmunol Photomed 2009;25:3257.
Haouet S, et al. Morphea profunda in a young infant after hepatitis B [24] Smith LC, Cox NH. Dapsone treatment for eosinophilic fasciitis. Arch
vaccination. J Am Acad Dermatol 2010;63:11112. Dermatol 2008;144:8457.
[19] Gerceker Turk B, Urkmez A, Kilinc Karaarslan I, Ertam I, [25] Le Moigne M, Mazereeuw-Hautier J, Bonnetblanc JM, Astudillo L,
Kandiloglu G, Dereli T. Unilateral generalized morphoea: could DIncan M, Bessis D, et al. Caractristiques cliniques et volutives du
vibration be a stimulating factor? Clin Exp Dermatol 2010;35: sclromyxodme : tude rtrospective multicentrique. Ann Dermatol
e1656. Venereol 2010;137:7828.
[20] Desvignes-Engelbert A, Sauliere N, Loeuille D, Blum A, Chary- [26] Graff R. Discussion of scleredema adultorum. Arch Dermatol
Valckenaere I. From diagnosis to remission: place of MRI in 1968;98:31920.
eosinophilic fasciitis. Clin Rheumatol 2010;29:14614. [27] Francs C, Senet P, Lipsker D. Fibrose systmique nphrognique. Rev
[21] Naoui A, Bouslama K, Abdallah M, Hamzaoui S, Arbi T, Bahri F, Med Interne 2011;32:35862.
et al. Fasciite avec eosinophilie (syndrome de Shulman) : propos de [28] Fonseca E. Manifestaciones cutaneas del sindrome toxico por aceite
11 patients. Rev Med Interne 2010;31:5359. de colza adulterado. Actas Dermosiliogr 2009;100:85760.
[22] Khanna D, Agrawal H, Clements PJ. Infliximab may be effective in [29] Connolly SM, Quimby SR, Griffing WL, Winkelmann RK.
the treatment of steroid -resistant eosinophilic fasciitis: report of three Scleroderma and L-tryptophan: a possible explanation of the
cases. Rheumatology 2010;49:11848. eosinophilia-myalgia syndrome. J Am Acad Dermatol 1990;23:4517.

E. Puzenat (epuzenat@chu-besancon.fr).
P. Humbert.
Service de dermatologie, CHU Saint-Jacques, Universit de Franche-Comt, Inserm U645, IFR133, 25030 Besancon cedex, France.

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Puzenat E, Humbert P. Syndromes sclrodermiformes. EMC - Trait de Mdecine Akos 2012;7(3):1-6
[Article 2-0705].

Disponibles sur www.em-consulte.com


Arbres Iconographies Vidos/ Documents Information Informations Auto- Cas
dcisionnels supplmentaires Animations lgaux au patient supplmentaires valuations clinique

6 EMC - Trait de Mdecine Akos


2-0710

Toxidermies
T. Duong, L. Valeyrie-Allanore

Les toxidermies regroupent lensemble des manifestations cutanes ou muqueuses secondaires la prise
dun mdicament. Lhtrognit de leur prsentation clinique et leur dlai de survenue variable
proviennent des diffrents mcanismes immunologiques impliqus et rendent leur diagnostic spcifique
difficile. Les ractions cutanes mdicamenteuses ont des spcificits smiologiques et une volution
diffrente. Leur spectre clinique varie de lexanthme maculopapuleux sans signe de gravit aux formes de
toxidermies graves avec atteinte viscrale comme le syndrome dhypersensibilit, Drug reaction with
eosinophilia and systemic symptoms (DRESS), ou les ncrolyses pidermiques, syndrome de Stevens-
Johnson ou Lyell. Les toxidermies graves reprsentent 0,1 % 0,3 % des toxidermies et peuvent mettre en
jeu le pronostic vital, leur diagnostic avec arrt prcoce du mdicament responsable et leur prise en
charge spcialise permet une diminution des complications et des squelles. Une bonne connaissance
des principaux tableaux des toxidermies et des principales classes de mdicaments responsables selon le
type clinique est indispensable afin de dterminer lorientation spcialise des patients, leur traitement et
les explorations complmentaires adaptes au diagnostic tiologique et de gravit. Une dmarche
systmatique du clinicien dans le diagnostic et la prise en charge des ractions mdicamenteuses vite
tout risque de rcidive : description smiologique, valuation des critres de gravit, enqute
mdicamenteuse.
2010 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

Mots cls : Toxidermies ; Ractions cutanomuqueuses mdicamenteuses ; Urticaire ;


Exanthme maculopapuleux ; DRESS ; Syndrome de Stevens-Johnson ; Syndrome de Lyell

Plan Introduction
Introduction 1 Les toxidermies regroupent lensemble des manifestations
Principaux tableaux cliniques de toxidermie 2 cutanes conscutives une prise mdicamenteuse. La peau est
lorgane le plus frquemment impliqu dans la survenue deffets
Exanthme maculopapuleux 2
secondaires avec une prvalence druption cutane value de
Urticaire, angidme et anaphylaxie 2
0,1 % 1 % des individus pour un mdicament donn [1].
Photosensibilit 4
Les toxidermies prsentent une grande variabilit phnotypi-
Vascularites 5
que, lhtrognit de ces prsentations cliniques cutanes peut
Raction mdicamenteuse type maladie-srique 5
rendre le diagnostic difficile et ncessite une prise en charge
Pustulose aigu exanthmatique gnralise 5
spcifique.
Syndrome dhypersensibilit mdicamenteuse 6
Les toxidermies svres saccompagnant dune mise en jeu du
rythme pigment fixe 6 pronostic vital et/ou de graves squelles reprsentent 0,1 %
Syndrome de Stevens-Johnson et ncrolyse pidermique toxique 0,3 % de lensemble des toxidermies [2]. Elles sont suspectes en
(NET) ou syndrome de Lyell 7 prsence de certains signes cliniques ou biologiques et condui-
Autres toxidermies 8 sent une plus grande vigilance, ainsi qu une surveillance
Toxidermie chez le patient immunodprim infect par le virus rapproche (Tableau 1).
de limmuodficience 1 ou 2 9 Les mcanismes physiopathologiques des toxidermies sont
Toxidermies et toxicit lies aux agents anticancreux 9 multiples et expliquent en partie la grande variabilit des
Tests diagnostiques, responsabilit mdicamenteuse 10 prsentations cliniques. On distingue les mcanismes immuno-
Tests picutans ou patchs tests 10 logiques dhypersensibilit, des mcanismes toxiques (dose-
Prick test et intradermoraction 10 dpendants, cumulatifs, retards, etc.). Ces derniers peuvent tre
Test de provocation orale 10 lis laccumulation du mdicament comme lhyperpigmenta-
Test in vitro 11 tion (amiodarone, quinolones, antipaludens, minocycline), la
photosensibilit ou une interaction pharmacologique entre le
Conclusion 11
mdicament et la prolifration ou la diffrentiation de lpi-
derme (scheresse cutane et rtinodes, alopcie et cytostati-
ques, folliculites et antircepteurs lendothelial growth factor

Trait de Mdecine Akos 1


2-0710 Toxidermies

Tableau 1. Le mcanisme physiopathologique est celui dune hypersen-


Critres de svrit dune toxidermie. sibilit de type IV mdiation cellulaire. Lhaptne mdica-
Critres cliniques menteux est prsent par les cellules langheransiennes aux
lymphocytes T par le complexe majeur dhistocompatibilit
Altration profonde de ltat gnral avec hyperthermie
(CMH-II) [6].
dme de la face
. Cliniquement, il sagit dune ruption polymorphe constitue
dme de la muqueuse buccale, des paupires, etc. de macules ou de papules rythmateuses confluentes, voire
rosions des muqueuses diffuses, parfois purpuriques aux membres infrieurs.
Prsence de lsions bulleuses avec signe de Nikolsky Latteinte muqueuse est rare, un prurit ou une fbricule sont
Pustules en grand nombre reposant sur un placard rythmateux parfois observs.
Critres biologiques Lhistologie reste peu spcifique, comprenant un infiltrat
Hyperosinophile suprieure 10 % ou > 1 500/mm3 lymphohistiocytaire privasculaire du derme, voire un infiltrat
mononucl lichnode associ quelques ncroses
Cytolyse hpatique 2N ou cholestase avec PAL > 1,5 N
kratinocytaires.
Dfaillance viscrale autre : insuffisance rnale organique, altration des
Lvolution des EMP est rapidement favorable, avec une
gaz du sang artriels...
rgression des lsions sans squelle en 1 2 semaines. Le
PAL : phosphatases alcalines. traitement symptomatique repose sur des corticodes topiques
en association avec des antihistaminiques en cas de prurit.
Les principaux diagnostics diffrentiels dEMP sont les
[EGF]) [3]. Les ractions dhypersensibilit mdicamenteuse se ruptions virales (virus de limmunodficience humaine 1 et 2
dcomposent en quatre groupes selon la classification de Gell- [VIH 1 et 2], lEpstein Barr virus [EBV], le cytomgalovirus
Coombs : [CMV], le human herpes virus 6 [HHV6], parvovirus B19, etc.), les
immunoglobulines E (IgE) dpendantes ou immdiates (type ractions du greffon contre hte (GVH), le syndrome de
I) : urticaire, angidme, anaphylaxie ; Kawasaki, ou la maladie de Still, etc. En outre, certains virus
ractions cytotoxiques induites par le mdicament (type II) : augmentent parfois le risque druption cutane comme le VIH
pemphigus, purpura li une thrombopnie mdicamen- avec le sulfamthoxazole, lEBV et lamoxicilline [7].
teuse ; Labsence damlioration rapide de lEMP, la survenue de
complexes- immuns (type III) : vascularites, maladie srique ; signes extracutans, un infiltrat histologique plus dense
hypersensibilit retarde avec mdiation cellulaire (type IV) : quattendu, une hyperosinophilie importante doivent faire
exanthme maculopapuleux, rythme pigment fixe, syn- suspecter un syndrome dhypersensibilit mdicamenteuse (cf.
drome de Stevens-Johnson ou syndrome de Lyell. infra), la limite du diagnostic diffrentiel, dont lEMP peut
Afin daffiner la classification des mcanismes physiopatho- constituer lexpression clinique initiale.
logiques des hypersensibilits de type IV, Pichler propose une La plupart des mdicaments induisent un EMP avec un risque
classification reposant sur le profil lymphocytaire des cellules et de 1 % des utilisateurs, mais certains avec un risque plus lev,
les cellules effectrices [4]. suprieur 3 % : allopurinol, aminopnicillines, cphalospori-
Dans cette classification, les hypersensibilits de type IV se nes, antipileptiques et sulfamides antibactriens [8].
dcomposent en quatre sous-groupes :
IVa mdi par les cellules T Th1, avec, comme mcanisme Urticaire, angidme et anaphylaxie
effecteur, les monocytes et les macrophages via linterfron
gamma (IFN-c) et le tumor necrosis factor (TMF) (eczma de Lurticaire, langidme et lanaphylaxie sont des ractions
contact, exanthme maculopapuleux) ; dhypersensibilit de type I mdies soit par des IgE spcifiques,
IVb mdi par les cellules T Th2, avec, comme mcanisme soit de manire directe non spcifique (anaphylactode),
effecteur, les lymphocytes et les osinophiles, via les interleu- conduisant une libration dhistamine par les mastocytes et
kines 4, 5 et 13 (IL4, IL5, IL13), otaxine (exanthme macu- une vasodilatation.
lopapuleux) ; Elles surviennent de quelques minutes aux premires heures
IVc mdi par les lymphocytes T cytotoxiques, avec, comme aprs la prise mdicamenteuse.
effecteur les CD4+/CD8+, via perforine, granzyme B, FasL Lurticaire aigu et langidme se diffrencient par la
(syndrome de Stevens-Johnson, syndrome de Lyell ou ncro- profondeur de ldme, dermohypodermique dans
lyse pidermique toxique, rythme pigment fixe) ; langidme. Tous deux peuvent se compliquer danaphylaxie
IVd mdi par les lymphocytes T, avec recrutement des avec mise en jeu du pronostic vital : collapsus, hypotension,
polynuclaires neutrophiles via CXCL-8, granulocyte bronchospasme ou spasme laryng.
macrophage-colony stimulating factor (GM-CSF) (pustulose . Cliniquement, lurticaire est une ruption de papules d-
exanthmatique aigu gnralise). mateuses, labiles et prurigineuses disparaissant en 24 48 heu-
Les toxidermies surviennent en moyenne 7 15 jours aprs res sans laisser de trace.
la premire prise dun mdicament, mais cet intervalle se Langidme est une urticaire profonde touchant plus
raccourcit de quelques heures 72 heures pour certaines volontiers les muqueuses, il se prsente comme un dme
toxidermies : urticaire, rythme pigment fixe, pustulose rythmateux des paupires, des lvres, des oreilles et/ou des
exanthmatique aigu gnralise (PEAG), ou au contraire il se muqueuses.
prolonge de 3 6 semaines dans le syndrome dhypersensibilit Histologiquement, la biopsie montre une image dinfiltrat
mdicamenteuse. mononucle avec dme du derme, et dilatation des capillaires.
Larrt du mdicament causal est indispensable, lvolution
est marque par le risque dune raction anaphylactique.
Principaux tableaux cliniques Un traitement antihistaminique anti-H1 vise symptomati-
que ou une courte corticothrapie gnrale sont prescrits en cas
de toxidermie (Tableau 2) dangidme. Lors dune raction danaphylaxie, une injection
de corticodes systmiques et dpinphrine sont pratiques en
Exanthme maculopapuleux urgence vise antidmateuse et afin de raliser une vaso-
constriction en rponse au choc vasoplgique secondaire la
Lexanthme maculopapuleux (EMP) est le tableau le plus libration massive dhistamine. Dans ce cadre, les patients sous
frquemment rencontr et reprsente plus de 90 % des toxider- btabloquants peuvent tre particulirement difficiles traiter.
mies [5]. Lruption survient en gnral 4 14 jours aprs le Pour certains auteurs, lurticaire et langidme seraient plus
dbut du mdicament et parfois 1 2 jours aprs larrt de ce frquemment associs chez des enfants et adolescents une
dernier. Ce dlai se raccourcit lors de rintroductions ultrieures. infection (58 %), une piqre dinsecte qu la prise dun

2 Trait de Mdecine Akos


Toxidermies 2-0710

Tableau 2.
Principales prsentations cliniques des toxidermies et principaux mdicaments impliqus.
Toxidermie Prsentations cliniques Intervalle de survenue Diagnostics diffrentiels Mdicaments frquemment
et critres diagnostiques aprs prise mdicamenteuse en cause
Exanthme Rash maculopapuleux 4 14 jours aprs la premire Virose Allopurinol, antipileptiques
maculopapuleux prise Aminopnicilline
Cphalosporines
Sulfamides antibactriens

Urticaire Prurit papules et plaques oed- Rapide moins de 48 heures Allergie alimentaire, piqres Antibiotiques
Angidme mateuses, dme profond ou dinsectes, dficit en inhibiteurs Anesthsiques
muqueux de C1 estrase
AINS
IEC

Phototoxicit rythme solaire ou ruption Exposition solaire Phytophotodermatoses Cyclines, quinolones


bulleuse du dos des mains (immdiate) Amiodarone, psoralnes
Voriconazole
Mthotrexate
Naproxene, furosmide

Photoallergie Eczma aigu en zones photo- Exposition solaire (retarde) Eczma de contact AINS (drivs propioniques
exposes, lichnifications en cas Dermatite atopique et piroxicam)
de processus chronique Phnothiazine
Diurtiques thiazidiques
et sulfamides
Fibrates, statines, IEC, inhibiteurs
calciques

Vascularites Purpura infiltr ou ncrotique 7 21 jours Auto-immunes, purpura Allopurinol


prdominant aux membres inf- rhumatode, cancers AINS
rieurs
Cimtidine
Antibiotiques
Hydantone
Propylthiouracil

Raction type ruption morbiliforme, urtica- 1 3 semaines Complment normal Cfaclor


maladie srique rienne, fivre, arthralgies Pas de complexes immuns Minocycline
et adnopathies
Pnicilline
Propranolol

Ncrose cutane Plaques rythmateuses et pur- 3 5 jours aprs la prise de CIVD Coumadine
aux anticoagulants puriques douloureuses, bulles warfarine en cas de dficit Purpura fulminans Hparine
hmorragiques, ncroses la protine C

AGEP Placards rythmateux et d- 1 3 jours Psoriasis pustuleux, Virose Diltiazem (hydoxy-) chloroquine
mateux parsems de pustules (entrovirus, parvovirus B19) Pristinamycine
non folliculaires (atteinte prdo- rythme mercuriel Aminopnicillines
minante des grands plis)
Terbinafine
Fivre hyperleucocytose

DRESS rythrodermie infiltre, dme 2 6 semaines Virose, Phnobarbital


du visage, fivre, polyadnopa- Syndrome hyperosinophile, Carbamazpine
thies, lymphocytes basophiles, lymphome, pseudolymphome Phnytone
hyperosinophilie, atteinte Sulfamides
viscrale
Minocycline
Allopurinol
Sels dor
Dapsone

rythme pigment Macules rythmateuses ou vio- 1 7 jours Uniquement mdicamenteux Phnazones


fixe laces parfois bulleuses Barbituriques
Rcidivant au mme endroit lors Ttracycline
de prises ultrieures Sulfamides
Carbamazpine
Oxicam
Paractamol
Drivs Cystine
AINS : anti-inflammatoires non strodiens ; IEC : inhibiteurs de lenzyme de conversion : EGFR : endothelial growth factor receptor ; PUVA : photothrapie par ultraviolets A ;
EPF : rythme pigment fixe ; CIVD : coagulation intravasculaire dissmine ; SJS : syndrome de Steven-Johnson ; NET : ncrolyse pidermique toxique ; DRESS : drug reaction
with eosinophilia and systemic symptoms ; AGEP : acute generalized exanthematous pustulosis.

Trait de Mdecine Akos 3


2-0710 Toxidermies

Tableau 2.
(Suite) Principales prsentations cliniques des toxidermies et principaux mdicaments impliqus.
Toxidermie Prsentations cliniques Intervalle de survenue Diagnostics diffrentiels Mdicaments frquemment
et critres diagnostiques aprs prise mdicamenteuse en cause
SJS et NET Atteinte cutane et muqueuse 4 28 jours rythme polymorphe, Sulfamides antibactriens,
Bulles sur fond rythmateux pidermolyse staphylococcique, anticonvulsivants
diffus, rosions muqueuses EPF Oxicam, pyrazolone
Allopurinol
pseudococardes
Nvirapine
Signe de Nikolsky

Troubles Hyperpigmentation localise ou Pigmentation postinflammatoire Minocycline


pigmentaires diffuse, cutane ou muqueuse Vitiligo Antimalariques
Pigmentation exogne, mtaux Amiodarone
lourds Contraception
Hypopigmentation Imipramine
Chimiothrapie
Clofazimine
Rtinodes
Corticostrodes
Quinolones

Lupus Fivre, syndrome inflammatoire, Survenue tardive parfois aprs Lupus non mdicamenteux Procanamide, hydralazine,
manifestations lupus systmique 1 an chlorpromazine, isoniazide,
mthyldopa, propylthiouracil,
practolol, D-pnicillamine, PUVA,
minocycline

Lupus Lupus subaigu : plaques Thiazidique, inhibiteurs calciques,


annulaire, rythmateuse et AINS
squameuse du tronc et des zones Terbinafine
photoexposes Grisofulvine

Pemphigus Bulles flasques, signe de Quelques semaines quel- Pemphigus auto-immun Radical thiol : D-pnicillamine
Nikolsky, atteinte cutane ques mois ou paranoplasique captopril autres IEC, piroxicam
et muqueuse

Pseudolymphome Plaques et papules rythmateu- Exposition prolonge de plu- Lymphome non Hodgkinien Hydantone
ses, nodules, adnopathies, sieurs mois quelques annes Butobarbital Carbamazpine
clones B et T cutans
IEC
Amiloride
D-pnicillamine

Acn Acn de survenue tardive Acn juvnile, prmenstruelle, Corticostrodes


ou cosmtique Andrognes
Hydantones
Lithium
Drivs halogns
Contraception stroprogestative
Inhibiteurs EGFR
AINS : anti-inflammatoires non strodiens ; IEC : inhibiteurs de lenzyme de conversion : EGFR : endothelial growth factor receptor ; PUVA : photothrapie par ultraviolets A ;
EPF : rythme pigment fixe ; CIVD : coagulation intravasculaire dissmine ; SJS : syndrome de Steven-Johnson ; NET : ncrolyse pidermique toxique ; DRESS : drug reaction
with eosinophilia and systemic symptoms ; AGEP : acute generalized exanthematous pustulosis.

mdicament (5 %) [9]. Nanmoins de nombreux mdicaments Phototoxicit


peuvent induire une urticaire, soit via des IgE spcifiques
(antibiotiques particulirement les pnicillines, ou anesthsi- Pour un mdicament donn, cette raction nest pas rare et
ques), soit par une raction immdiate non lie aux IgE (acides elle est constamment prvisible. Elle survient immdiatement
salicyls et anti-inflammatoires non strodiens [AINS] et aprs la prise dun mdicament et lexposition aux UV et rsulte
inhibiteurs de lenzyme de conversion de langiotensine [IEC]). directement dune raction photochimique responsable dune
On note, en outre, la survenue dun angidme avec un risque production de radicaux libres et de dommages cellulaires.
de 2-10/10 000 chez les nouveaux utilisateurs des IEC, suprieur . Cliniquement, lruption se caractrise par un rythme de type
1/10 000 nouveaux utilisateurs de pnicillines [10]. rythme solaire en zone photoexpose, parfois associ des
lsions bulleuses ou une pigmentation postinflammatoire.
Photosensibilit Histologiquement, il sagit dune dgnrescence de lpi-
derme avec une ncrose kratinocytaire, un dme dermique,
La photosensibilit est induite par des photosensibilisants soit un discret infiltrat lymphocytaire et une dilatation capillaire. La
endognes (porphyrie), soit exognes (substance mdicamen- photosensibilit rgresse immdiatement aprs larrt de la
teuse). Lruption cutane survient aprs lassociation dune substance photosensibilisante. Elle est facilement documente in
exposition aux ultraviolets (UV) et la prise mdicamenteuse. Les vitro et in vivo et les photopatchs tests sont rarement discrimi-
ractions de photosensibilit aux mdicaments se rpartissent nants. Une diminution de la dose rythmale moyenne aux UV
en deux groupes : phototoxicit et photoallergie [11]. est observe chez les patients exposs au mdicament photo-

4 Trait de Mdecine Akos


Toxidermies 2-0710

sensibilisant. Larrt du mdicament ou lviction du soleil sont


efficaces larrt des manifestations dermatologiques.

Photoallergie
Cette manifestation rsulte dune raction dhypersensibilit
mdiation cellulaire. Les UV sont ncessaires la transforma-
tion du mdicament en un allergne responsable dune rponse
immune cellulaire.
Les photoallergies surviennent plus tardivement que les
ractions de phototoxicit et requirent une exposition prolon-
ge au mdicament. Cliniquement, lruption est eczmatiforme
et prurigineuse en zone photoexpose, mais peut galement
stendre en zone photoprotge. Les photoallergies rgressent
progressivement larrt du mdicament, persistent parfois Figure 1. Nappe rythmateuse des plis avec semis de pustules (pustu-
plusieurs mois ou annes avec photormanence limage de la lose exanthmatique aigu gnralise PEAG).
photoallergie induite par le ktoprofne topique [12] . Les
photoallergies sont facilement mises en vidence par des
photopatchs tests. Larrt du mdicament entrane une dispari-
tion des lsions, nanmoins, il peut persister une raction urticarienne, et darthralgies survenant typiquement 10 jours (1
mme des doses infrieures dUV. 3 semaines en moyenne) aprs la prise mdicamenteuse [15].
De nombreux mdicaments induisent des ractions photoal- Les dpts de complexes immuns ; les vascularites ou lhypo-
lergiques : antibiotiques (cyclines, sulfamide, pyrthamine, complmentmie ne sont pas retrouvs dans les ractions type
fluoroquinolone), phnothiazine, diurtiques thiazidiques, AINS de maladie srique. Ces ractions essentiellement dcrites chez
type dacide salicyl. lenfant avec le cefaclor sobservent avec dautres mdicaments :
minocycline, bupropion, rituximab [16-19]. Linterruption du
mdicament est souvent suffisante larrt du tableau clinique,
Vascularites nanmoins, une courte corticothrapie systmique est parfois
ncessaire dans les formes svres [20]. Pour le cefaclor, malgr
Les vascularites mdicamenteuses sont secondaires soit une un risque faible de ractions croises la prise dautres btalac-
raction dhypersensibilit de type II (cytotoxique), soit une tamines ou de cphalosporines [21], certains cliniciens prconi-
raction de type III avec complexes immuns. Les lsions des sent lviction des btalactamines toutes confondues en cas de
vaisseaux de petits calibres peuvent tre induites par une maladie srique mdicamenteuse.
toxicit du mdicament sur les cellules endothliales avec
raction cytotoxique, ou par des dpts danticorps dirigs
contre lhaptne-mdicament [13]. Elles surviennent 7 21 jours Pustulose aigu exanthmatique gnralise
aprs la prise mdicamenteuse, ce dlai tant raccourci en cas de
rintroduction. La pustulose exanthmatique aigu gnralise (PEAG) se
Cliniquement, ce sont des papules purpuriques, ncrotiques caractrise par une ruption pustuleuse dans un contexte fbrile
ou bulleuses prdominant aux membres infrieurs. Une atteinte se dveloppant dans un dlai trs court aprs une nouvelle prise
viscrale, hpatique, rnale ou neurologique peut tre associe mdicamenteuse. Il sagit dune toxidermie svre pouvant
une hyperthermie, des arthralgies ou des myalgies. mettre en jeu le pronostic vital dans 1 % des cas [22] . La
Histologiquement, on observe une vascularite leucocytoclasi- physiopathologie de la PEAG reste encore mal connue, elle
que des petits vaisseaux avec ou sans ncrose fibrinode. saccompagne dune libration de cytokines activant les poly-
Limmunofluorescence directe met en vidence des dpts nuclaires neutrophiles par les lymphocytes T spcifiques du
dimmunoglobuline (IgM, etc.) et/ou de C3 en regard des mdicament (IL3, IL8, granulocyte-colony stimulating factor
vaisseaux dermiques. Lvolution est favorable larrt de [G-CSF]).
lagent causal. Lintroduction dune corticothrapie gnrale Elle se dveloppe classiquement dans un dlai de 24
peut tre ncessaire selon la svrit du tableau clinique, 72 heures aprs la prise mdicamenteuse. Cliniquement, elle se
notamment lors datteinte viscrale associe. caractrise par une hyperthermie (suprieure 38,5 C) prc-
Les vascularites mdicamenteuses sont rares et reprsentent dant parfois de quelques jours une ruption de pustules non
moins de 10 % des vascularites. Le diagnostic requiert llimi- folliculaires striles reposant sur des nappes rythmateuses,
nation par un bilan infectieux et auto-immun dautres tiologies prdominant en regard des grands plis (inguinaux et sous-
(tumorales, auto-immune, infectieuse, etc.). Aucun test in vitro mammaires, etc.) (Fig. 1). La confluence des lsions pustuleuses
ou in vivo ne permet de reproduire le mcanisme. peut entraner des dcollements superficiels avec pseudosigne de
Les mdicaments frquemment impliqus dans les vasculari- Nikolsky, faisant suspecter tort un syndrome de Lyell. Dans de
tes mdicamenteuses sont lallopurinol, les anti-inflammatoires rares cas, des atteintes muqueuses sont observes [8].
non strodiens (AINS), la cimtidine, la pnicilline, lhydan- Biologiquement, il existe une hyperleucocytose polynu-
tone, les sulfamides et le propylthiouracil, etc. claires neutrophiles associe un syndrome inflammatoire,
une hypercalcmie, une insuffisance rnale et rarement une
hyperosinophilie.
Raction mdicamenteuse type Lexamen histologique met en vidence des pustules spongi-
maladie-srique formes sous-cornes, un dme du derme papillaire et un
infiltrat privasculaire mixte essentiellement compos de
La maladie srique se dfinit par lassociation dune fivre, polynuclaires neutrophiles et dosinophiles. Rarement, on
dune polyadnopathie, darthralgies, dune ruption cutane, observe quelques ncroses kratinocytaires et une vascularite
dun malaise ou de douleurs abdominales [14]. Elle rsulte dune leucocytoclasique.
raction dhypersensibilit de type III. Initialement dcrite aprs Lvolution est souvent favorable en 1 2 semaines aprs
linjection de protines exognes, antitoxines, la maladie srique linterruption du mdicament causal avec une desquamation
est secondaire aux dpts tissulaires de complexes immuns, et superficielle. Un traitement symptomatique par dermocorticode
lactivation du complment responsable dune raction permet de raccourcir lvolution.
inflammatoire. Le principal diagnostic diffrentiel de la PEAG est le psoriasis
Les ractions mdicamenteuses de type maladie srique se pustuleux de Zumbusch qui se diffrencie par le caractre
manifestent par lassociation dune fivre, dune ruption rcidivant de lruption pustuleuse en labsence de mdicament,

Trait de Mdecine Akos 5


2-0710 Toxidermies

et dantcdent de psoriasis. Les formes svres de PEAG sont Pour simplifier la validation des cas, le groupe RegiSCAR a
parfois confondues avec un syndrome de Lyell du fait de la propos une grille o la prsence dau moins trois critres parmi
confluence des pustules, mais le respect des muqueuses et le les suivants, est ncessaire la validation rtrospective du
dcollement superficiel cartent rapidement ce diagnostic. DRESS : ruption cutane, fivre suprieure 38 C, polyadno-
Certaines prsentations cliniques de DRESS peuvent galement pathie, atteinte viscrale, prsence de lymphocytes basophiles,
avoir une composante pustuleuse. Nanmoins, la prsence hyperosinophilie ou thrombopnie [31] . Une autre grille
dune hyperosinophilie, de lymphocytes atypiques, dune propose par un groupe japonais associe ces critres la
atteinte viscrale et lvolution prolonge diffrencient les deux prsence dune ractivation du virus HHV6 dtecte par polyme-
entits. rase chain reaction (PCR) dans le sang [32].
En 2001, Sidoroff et al. ont propos une grille de validation
de la PEAG afin daffirmer rtrospectivement le diagnostic : Lexamen histologique dune biopsie cutane reste peu
ruption pustuleuse aigu ; spcifique : il existe un infiltrat lichnode prdominance
histologie compatible ; mononucle TCD8+ associ un dme dermique.
fivre suprieure 38 C ; Lvolution du syndrome dhypersensibilit peut tre prolon-
neutrophilie (> 1 500/mm3) avec ou sans osinophilie ; ge de quelques mois un an, entrecoupe de rmissions et de
rgression des symptmes en 15 jours [23]. rechutes cliniques et biologiques, expliques en partie par les
Les principaux mdicaments risque de PEAG ont rcem- ractivations virales successives HHV-6, HHV-7, EBV, CMV [33-
ment t valus par une tude cas-tmoin du groupe EuroScar. 35]. Latteinte viscrale la plus frquente est hpatique et une

Ils sont essentiellement reprsents par la pristinamycine, volution fatale est observe dans 10 % des cas [36]. Larrt
lampicilline, les quinolones, lhydroxychloroquine, les sulfami- prcoce du mdicament est ncessaire, mais souvent insuffisant
des antibactriens, la terbinafine, le diltiazem [24]. la rgression des symptmes.
Sur le plan thrapeutique, une corticothrapie locale de classe
Syndrome dhypersensibilit trs forte est parfois suffisante, cependant, en cas datteinte
mdicamenteuse viscrale profonde svre, voire menaante pour le pronostic
vital, il parat raisonnable dinitier un traitement par cortico-
Le syndrome dhypersensibilit mdicamenteuse ou drug thrapie gnrale.
reaction with eosinophilia and systemic syndrome (DRESS) est une Les principaux diagnostics diffrentiels du DRESS sont :
toxidermie svre associant des manifestations cutanes et une ruption virale, maladie srique, pseudolymphome, lymphome,
atteinte systmique. Il se dveloppe classiquement dans un dlai syndrome hyperosinophilique primitif ou secondaire.
de 2 6 semaines aprs le dbut de la prise mdicamenteuse. Les mdicaments les plus souvent lorigine du DRESS
Son incidence est de 1/10 000 avec les sulfamides antibactriens
sont les antipileptiques de la famille des amines aromatiques
et certains anticonvulsivants [25].
(phnobarbital, carbamazpine, phnytone, etc.), la minocy-
Diffrentes hypothses physiopathologiques sont encore
cline, lallopurinol et la dapsone, la nevirapine [36].
discutes, associant une raction dhypersensibilit retarde
une ractivation virale. Le mcanisme inaugural reste incertain :
le mdicament reconnu de faon spcifique par les lymphocytes
T serait lorigine dune expansion oligoclonale T et dune rythme pigment fixe
ractivation virale. La famille des virus du groupe Herps et en
premier lieu human herpes virus 6 (HHV6), mais galement Lrythme pigment fixe (EPF) est uniquement dtiologie
Epstein-Barr virus (EBV) et cytomgalovirus (CMV) pourrait tre mdicamenteuse. Le premier pisode survient 1 semaine aprs
lorigine dune interaction avec les voies de dtoxification et la prise mdicamenteuse et rcidive en moins de 2 jours lors
surtout modifier et prolonger la rponse immune [26, 27]. dune rintroduction.
Les lymphocytes T activs contribuent, par la libration dIL5, Le mcanisme physiopathologique est celui dune hypersen-
au recrutement des polynuclaires osinophiles, cellules le plus sibilit retarde, il implique des lymphocytes T CD8+ mmoires
fortement impliques dans cette toxidermie [28, 29]. qui, aprs un contact avec lhaptne mdicament, persistent
Lhypothse dune prdisposition gntique est actuellement dans lpiderme de la peau lse. Lors dune rintroduction
discute. Certains auteurs montrent une prdisposition gnti- ultrieure de lallergne, ces cellules prennent transitoirement
que la survenue dun DRESS pour un mdicament donn [28, un profil cytotoxique natural killer (NK), entranant une ncrose
29]. Cliniquement, le syndrome dhypersensibilit ou DRESS se
kratinocytaire. La mise en vidence de lymphocytes T rgula-
caractrise par une altration importante de ltat gnral teurs CD4+ dans le sang circulant et dans la peau lse aprs
associant asthnie, hyperthermie, etc. Lexamen dermatologique
stimulation antignique pourrait expliquer latteinte circonscrite
met en vidence un dme du visage associ une ruption ou
de lEPF. Ces derniers, par un contrle des T CD8+, limiteraient
exanthme souvent polymorphe souvent maculopapuleux peu
les dommages tissulaires et lextension de latteinte cutane [37].
spcifique, classiquement de plus de 50 % de la surface corpo-
relle, voire rythrodermique, sassociant parfois un purpura, Cliniquement, il sagit de macules rythmateuses pigmentes
une infiltration cutane distale, parfois des pustules non et/ou bulleuses (Fig. 2), unique ou multiples rcidivant toujours
folliculaires, et une desquamation en larges lambeaux. Dans de au mme endroit en cas dexposition ultrieure au mdicament.
rares cas, des lsions vsiculobulleuses secondaires ldme Latteinte gnitale peut sobserver alors que latteinte des autres
sont observes [30]. Les muqueuses sont en gnral respectes, muqueuses est plus rare [38]. Lruption disparat linterruption
mais des rosions des lvres ou du voile de palais sont parfois du mdicament en laissant une pigmentation brune rsiduelle.
observes. Histologiquement, on observe un infiltrat cellulaire privas-
Le reste de lexamen clinique peut mettre en vidence des culaire superficiel (lymphocytes, polynuclaires neutrophiles ou
adnopathies de plus de 1 cm sur au moins deux sites. Ces osinophiles) et profond du derme avec quelques ncroses
manifestations sassocient au moins une atteinte viscrale kratinocytaires. Des macrophages chargs de pigment de
profonde type dhpatite cytolytique et/ou cholestatique mlanine constituent un des signes cls du diagnostic.
(80 % des cas), nphropathie interstitielle, pneumopathie
interstitielle, etc. Les atteintes du myocarde, du systme nerveux Une exposition rpte au mdicament causal peut se com-
central (SNC), voire musculaires ou thyrodiennes sont plus pliquer dun EPF diffus et mimer une ncrolyse pidermique
rares. toxique.
Biologiquement, il existe une hyperleucocytose, une hype- Les mdicaments frquemment responsables dEPF sont les
rosinophilie (> 1 500/mm3), un syndrome mononuclosique drivs de la phnazone, les barbituriques, les ttracyclines, les
avec prsence de lymphocytes hyperbasophiles. sulfamides et les carbamazpines [39].

6 Trait de Mdecine Akos


Toxidermies 2-0710

Figure 3. Atteinte labiale de Stevens-Johnson type drosions.

Figure 2. Macule pigmente, rythme pigment fixe.

Syndrome de Stevens-Johnson et ncrolyse


pidermique toxique (NET) ou syndrome
de Lyell
Figure 4. Atteinte cutane de ncrolyse pidermique : vastes dcolle-
Le syndrome de Stevens-Johnson (SJS) et la ncrolyse pider- ments cutans, zones de Nikolsky positives et bulles tendues.
mique toxique (NET ou syndrome de Lyell) sont des toxidermies
rares, saccompagnant dune mortalit de 22 % [40].
Les SJS/NET se caractrisent par une apoptose kratinocytaire ces associations par le groupe RegiSCAR sur des populations
cutane et muqueuse qui se dveloppe dans un dlai de 4 et europennes a mis en vidence une association entre HLA-
28 jours aprs linitiation dun nouveau mdicament [40]. B*5801 et lallopurinol dans 61 % des cas, sans dmontrer de
Selon le pourcentage de surface corporelle dcolle/dcollable, lien entre HLA-B*1502 et la carbamazpine [46]. Les auteurs
on distingue le SJS infrieur 10 %, le syndrome de chevauche- dcrivent nanmoins dautres associations : HLA-B*38/
ment de 10 % 30 %, et la NET suprieure 30 %. Lincidence sulfamethoxazole, HLA-B*73/piroxicam [46].
de la NET varie de 0,4 1,2 cas/millions dhabitants par an, et Cliniquement, le SJS/NET se caractrise initialement par une
celle du SJS de 1 6 cas/millions dhabitants par an. altration majeure de ltat gnral, (fivre, douleur, syndrome
Le mcanisme physiopathologique du SJS/NET est encore mal grippal, rhinite) puis des rosions muqueuses (au moins deux
connu. La responsabilit du mdicament est clairement tablie sites) et une ruption maculopapuleuse rythmateuse pseudo-
dans 70 % des cas et, dans 5 % des cas, aucun mdicament cocardiforme, purpurique puis bulleuse dont la confluence
responsable nest retrouv. En labsence de prise mdicamen- aboutit de vastes dcollements cutans (Fig. 3 5). Le signe
teuse potentiellement imputable et dans la limite de nos de Nikolsky et latteinte muqueuse sont constamment observs
connaissances actuelles, dautres facteurs sont discuts, notam- (rosion conjonctivale, nasale, buccale, anale ou gnitale). Cette
ment le rle dagents infectieux tels que Mycoplasma pneumoniae ncrose peut en outre toucher les autres pithliums, notam-
mme sil est rarement retrouv [41, 42]. ment trachobronchique ou digestif.
Lors de la phase prcoce, on observe dans lpiderme des Biologiquement, une insuffisance rnale et des troubles
lymphocytes T-CD8+ lorigine dune raction cytotoxique hydrolectrolytiques sont inconstamment prsents, et lhyper-
spcifique et restreinte au complexe majeur dhistocompatibilit osinophilie nest pas classiquement observe. Une cytopnie,
de classe 1 pour un mdicament donn. Ces lymphocytes une lvation de lamylase secondaire la ncrose des glandes
cytotoxiques dont lactivit est module par des LT rgulateurs salivaires, une cytolyse hpatique, une insuffisance rnale
produisent diffrentes cytokines (INF- c, TNF-a, Fas-ligand) organique et des troubles hydrolectrolytiques tels quune
responsables, via les cellules mononucles, de la production de hypophosphormie compltent le tableau.
facteurs tels que le granzyme B et la granulyzine lorigine de Histologiquement, il existe une apoptose kratinocytaire de
lapoptose massive des kratinocytes. Ltude des liquides de toute la hauteur de lpiderme associ un infiltrat mononucl
bulles dans le SJS/NET a rcemment corrl les taux de granuly- modr prdominance CD8+ de topographie dermique super-
zine, protine scrte par les lymphocytes cytotoxiques et les ficiel et privasculaire.
cellules NK, la svrit du dcollement cutan [43]. Lvolution est marque la phase aigu par une extension
Certains facteurs de risque de dveloppement dun SJS/NET progressive du dtachement sur une dizaine de jours puis
comme la sropositivit VIH ou le lupus sont bien connus. linitiation dune rpithlialisation qui est complte en 2
Ltude du complexe majeur dhistocompatibilit a permis 3 semaines en moyenne. Les complications sont multiples et
dtablir un lien entre des groupes human leucoyte antigen (HLA) varies essentiellement reprsentes par des complications
et certains mdicaments. Une quipe tawanaise a rcemment infectieuses (surinfection locale, septicmie, pneumopathies,
rapport une trs forte association entre HLA-B*5801 et lallo- etc.), des troubles hydrolectrolytiques secondaires lhyper-
purinol chez des patients issus de lethnie asiatique Han pris en thermie et leffraction de la barrire cutane, la dtresse
charge pour un SJS/NET [44]. Une association forte (100 % des respiratoire secondaire latteinte spcifique, etc. Durant cette
cas) entre HLA-B*1502 et les SJS/NET la carbamazpine a phase, le pronostic vital est engag dans 5 % des SJS et 22 %
galement t rapporte dans cette mme ethnie [45]. Ltude de des NET [47] et corrl un score diagnostique valid par

Trait de Mdecine Akos 7


2-0710 Toxidermies

controverse avec un risque non ngligeable de surmortalit li


au sepsis [51]. Le traitement par immunoglobulines intraveineu-
ses (Ig i.v.), reposant sur linhibition de linteraction Fas-FasL et
de lapoptose, reste controvers et na montr dans notre
exprience aucun bnfice sur la mortalit et larrt de la
progression de la maladie [52]. Lutilisation de molcule antia-
poptotique et inhibitrice de lactivit cytotoxique CD-8 comme
la ciclosporine pourrait tre une piste intressante [53].
Le principal diagnostic diffrentiel du SJS/NET au stade non
bulleux est lrythme polymorphe. Ce dernier se diffrencie par
la prsence de vraies cocardes, un relatif respect du tronc, une
prdominance distale des lsions, et labsence de signe de
Nikolsky [54]. La ngativit de limmunofluorescence directe
permet dliminer certaines dermatoses bulleuses auto-immunes,
dermatose IgA linaire, pemphigus, etc. Lpidermolyse staphy-
loccocique se diffrencie du NET par labsence de lsion
muqueuse, la prdominance initiale aux plis et la topographie
du clivage sous-corn. Enfin les formes tendues dEPF prtent
parfois confusion, mais labsence de lsion muqueuse et la
rapidit dinstallation la prise mdicamenteuse permettent de
rectifier le diagnostic.
Dans une tude pidmiologique cas-tmoins europenne, le
groupe EuroSCAR a rcemment identifi les mdicaments
nouvellement commercialiss, les plus impliqus dans la
Figure 5. Lsions en cocardes (A) et pseudococardes (B). survenue de SJS/NET : nevirapine, lamotrigine, sertraline,
pantoprazole, tramadol. Ce travail confirme galement des
mdicaments traditionnellement pourvoyeurs de SJS/NET :
Tableau 3. sulfamides antibactriens, allopurinol, carbamazpine, phno-
SCORTEN, score pronostique syndrome de Stevens-Johnson/ncrolyse barbital, phnytone, AINS de type oxicam [40, 55].
pidermique toxique (SJS/NET).
Facteurs pronostiques Points Autres toxidermies
ge > 40 ans 1
Frquence cardiaque > 120 min 1
Dermatose immunoglobuline A linaire
Cancer ou hmopathie 1 Cest une dermatose bulleuse auto-immune (DBAI), avec
Surface dcolle j1 > 10 % 1 dpt linaire IgA le long de la membrane basale. Elle peut
Ure (> 10 mmol/l) 1 survenir 24 heures 14 jours aprs la prise mdicamenteuse.
Bicarbonates (< 20 mmol/l) 1
Cliniquement, lruption est constitue de plaques papuleuses
annulaires et de bulles tendues, latteinte muqueuse est rare. Le
Glycmie (> 14 mmol/l) 1
diagnostic, confirm par lhistologie, retrouve une bulle sous-
SCORTEN Mortalit (%) pidermique et un dpt linaire dIgA la jonction dermopi-
0-1 3,2
dermique. La majorit des patients ne prsentent pas
danticorps circulants. Lruption rgresse en 2 5 semaines
2 12,1
aprs larrt du mdicament. Les principaux mdicaments en
3 35,8
cause sont la vancomycine, lamiodarone, le captopril, linterf-
4 58,3 ron, le piroxicam, le diclofnac, le furosmide, les btalactami-
>5 90 nes, les sulfamides antibactriens, le lithium, les anti-IL-2 et
G-CSF.

diffrentes quipes, le SCORTEN o chaque item cote 1 point : Pemphigus mdicamenteux


ge suprieur 40 ans, noplasies, surface dcolle suprieure
Les mcanismes sont multiples, addition de drivs thiols aux
10 %, tachycardie suprieure 120/min, ure suprieure
desmosomes avec induction auto-Ac, ou raction cytotoxique au
10 mmol/l, glycmie suprieure 14 mmol/l, bicarbonates
mdicament responsable dune acantholyse. Cliniquement, on
infrieurs 20 mmol/l [48] (Tableau 3). Ce score a dmontr une
observe des bulles flasques ou des rosions postbulleuses,
plus grande valeur prdictive j3 [47].
cutanes ou muqueuses se dveloppant en quelques semaines
la phase tardive, les squelles sont multiples et altrent
quelques mois aprs la prise mdicamenteuse [56]. Histologique-
significativement la qualit de vie du patient. Sur le plan
ment, on observe une acantholyse, limmunofluorescence
cutan, il sagit de macules hypo- ou hyperpigmentes, de
directe est positive chez 50 % des patients ayant un pemphigus
cicatrices dystrophiques, donychodystrophie, etc. Scheresse
mdicamenteux. Les mdicaments en cause sont : mdicaments
muqueuse, prurit, plus rarement des squelles sophagiennes,
contenant un groupe thiol (pnicillamine, IEC, pyritinol),
bronchiques, urtrales et anales, etc. [49]. De toutes, latteinte
btalactamines, nvirapine, oxicam, phnobarbital.
ophtalmologique parat la plus invalidante, allant de la simple
photophobie une perte dacuit visuelle compromettant la
Lupus mdicamenteux
reprise de toute activit socioprofessionnelle. Une tude rcente
montrait que 25 % des patients dont lexamen ophtalmologique Les mcanismes physiopathologiques de lupus mdicamen-
tait normal 8 semaines dveloppaient des squelles oculaires teux sont multiples. Il peut sagir dun lupus systmique (LES,
1 an, justifiant dun suivi rgulier et prolong [50]. selon les critres de lAssociation amricaine de Rhumatologie
Sur le plan thrapeutique, la phase prcoce requiert une prise [ARA]) ou dun lupus subaigu purement cutan. Au cours des
en charge symptomatique, larrt du mdicament causal, les lupus mdicamenteux, les Ac-anti-histones sont dtects et les
soins locaux cutans et muqueux, lhydratation, lalimentation anti-acide dsoxyibonuclique (anti-ADN) constamment
entrale, lantalgie, la thermorgulation, etc. Il nexiste lheure absents. Les manifestations disparaissent classiquement aprs
actuelle pas de traitement curatif du SJS/NET. Lutilisation de la larrt du mdicament causal en 4 6 semaines. Les mdica-
corticothrapie gnrale vise anti-inflammatoire est trs ments frquemment rapports sont la procanamide, la

8 Trait de Mdecine Akos


Toxidermies 2-0710

D-pnicillamine, la minocycline, les AINS, la terbinafine, la Tableau 4.


grisofulvine, lisoniazide, les inhibiteurs calciques [57]. Toxidermies et toxicits lies aux chimiothrapies.
Prsentations Mdicaments responsables
Ncrose cutane aux anticoagulants
Alopcie Agents alkylants : cyclophosphamide, ifosfamide,
Les ncroses cutanes aux anticoagulants type warfarine sont mchlorthamine
rares et mortelles. Elles surviennent 3 5 jours aprs la prise du Anthracyclines : daunorubicine, doxorubicine,
mdicament. Cliniquement, on observe des plaques rythma- idarubicine
teuses purpuriques douloureuses avec bulles hmorragiques et Taxanes : paclitaxel, doctaxel
ncrose cutane, lie des thromboses des vaisseaux cutans et toposide, vincristine, vinblastine, topotcan,
sous-cutans. Les lsions sigent souvent sur les seins, les fesses irinotcan, actinomycine D
ou le haut des cuisses. Le traitement repose sur linterruption du
traitement, ladministration de vitamine K, des concentrs Mucite Daunorubicine, doxorubicine, forte dose de m-
thotrexate, forte dose de melphalan, topotcan,
danticorps antiprotine C. Dans le cas dune ncrose lie
cyclophosphamide, perfusions continues
lhparine, cette dernire est conscutive des thrombi lis aux
5-fluorouracile et analogues de 5-fluorouracile
agrgations plaquettaires.
Extravasation Anthracyclines, carmustine, 5-fluorouracil,
Pseudolymphomes vinblastine, vincristine, mitomycine

Les pseudolymphomes mdicamenteux sont dinstallation Hyperpigmentation Agents alkylants : busulfan, cyclophosphamide,
progressive quelques mois, voire annes aprs lintroduction du cisplatine, mechlorthamine
mdicament. Cliniquement, il peut sagir de plaques rythma- Antimtabolites : 5-fluorouracile, mthotrexate,
teuses ou violines uniques ou multiples, parfois de nodules. hydroxyure
Histologiquement, il existe un infiltrat polymorphe en bande Blomycine, doxorubicine
constitu de lymphocytes B et T, dosinophiles et dhistiocytes.
Lanalyse de la clonalit dans la peau est polyclonale. Les Hyperpigmentation 5-fluorouracile, cyclophosphamide, daunorubi-
lsions rgressent en quelques mois larrt du mdicament. Les unguale cine, doxorubicine, hydroxyure, mthotrexate,
blomycine
mdicaments inducteurs de pseudolymphomes sont le phno-
barbital, la carbamazpine, la chlopromazine, la promthazine, Hyperpigmentation Busulfan, 5-fluorouracile, hydroxyure,
les agonistes de langiotensine II, etc. muqueuse cyclophosphamide

ruptions acniformes Radiation recall Doxorubicine, daunorubicine, taxanes, actinomy-


cine D, capcitabine, gemcitabine
Les ruptions acniformes reprsentent 1 % des toxidermies.
Cliniquement, ce sont des papules ou pustules du visage et du Radiosensibilisant Doxorubicine, hydroxyura, taxanes,
haut du tronc. Les mdicaments essentiellement responsables 5-fluorouracile, toposide, gemcitabine, mtho-
trexate
sont les corticodes, les andrognes, lhydantone, le lithium, les
halognides, la contraception stroprogestative, et les inhibi- Photosensibilit 5-fluorouracile, mthotrexate, hydroxyure,
teurs du rcepteur lendothelial growth factor (EGF) [58]. dacarbazine, mitomycine

Hyper- ou hypopigmentations rythme acral Cytarabine, anthracyclines, 5-fluorouracile et ana-


logues, taxanes, tgafur, mthotrexate, cisplatine
Les hyper- ou hypopigmentation peuvent tre lies plu-
sieurs mcanismes : augmentation de la production de mla- Hidradnite eccrine Cytarabine, blomycine, anthracyclines, cyclo-
nine, photosensibilit, dpts des mtabolites mdicamenteux, neutrophilique phosphamide, cisplatine, topotcan
pigmentations postinflammatoires. Les lsions pargnent
Syringomtaplasie Cytarabine, cyclophosphamide, busulfan, carmus-
gnralement les muqueuses. Les mdicaments hyperpigmen- kratinisante tine, taxanes
tants sont la minocycline, lamiodarone, les imipraminiques et
la pefloxacine [59]. Parmi les mdicaments hypopigmentants Flush Asparaginase, forte dose BCNU, mithramycine
rtinodes ou corticodes topiques, hydroquinone, phnols,
catechols sont classiquement rapports. Autres Urticaire : asparaginase, blomycine, chlorambu-
cil, cyclophosphamide, daunorubicine
rythme polymorphe : blomycine, busulfan,
Toxidermie chez le patient immunodprim cyclophosphamide, toposide
infect par le virus de limmuodficience 1 Rash maculopapuleux : blomycine, carboplatine,
ou 2 cytarabine, mthotrexate, doxorubicine
liposomale, paclitaxel
Les patients immunodprims pour le VIH 1 et 2 ont un Vascularite cutane : busulfan, cyclophospha-
risque accru de dvelopper une toxidermie. Lincidence du SJS/ mide, hydroxyure, levamisole
TEN est de 1/1 000 par an versus 1/1 000 000 par an dans la
population gnrale [60]. Certains auteurs ont mis en vidence
un dficit acquis en gluthation, responsable, chez les patients,
en cas dEMP sans signe de gravit, la poursuite du traitement
dun mtabolisme altr du trimthoprime-sulfamthoxazole
devra tre discute en fonction du bnfice attendu.
augmentant le risque de toxidermie, hypothse actuellement
discute [61]. En outre, la corrlation entre le taux de CD4+ (100-
400/mm3) et le risque de toxidermie, ou mme le type HLA du Toxidermies et toxicit lies aux agents
patient a t tabli [62]. Ainsi lassociation de lHLA-DRB1 et anticancreux (Tableau 4)
dun taux de CD4 bas jouerait un rle dans la survenue du
syndrome dhypersensibilit la nvirapine, et la prsence Les chimiothrapies sont lorigine de ractions cutanes
dHLA-B*5701 avec les ractions labacavir [63, 64]. localises ou systmiques par le biais de mcanismes toxiques
Ces toxidermies posent le problme de linterruption du ou immunoallergiques [58]. La toxicit des agents de chimioth-
mdicament incrimin : dans le cas de SJS/TEN ou de syndrome rapie touche les muqueuses (xrose, mucite), les phanres
dhypersensibilit, le traitement doit tre suspendu ; nanmoins (alopcie, hirsutisme, hypertrichose, pigmentations unguales,

Trait de Mdecine Akos 9


2-0710 Toxidermies

un aspect zbr du cheveu, lrythme facial, ldme priorbi-


taire et enfin les ruptions de kratoacanthomes ou de nvi
multiples [66].
Lensemble des manifestations de toxicit cutane des inhibi-
teurs de tyrosine kinase sont rversibles linterruption des
traitements, et peuvent, lorsque latteinte est mineure ou
modre (grade 1 ou 2), bnficier dun traitement symptoma-
tique alors que latteinte svre (grade 4) impose toujours larrt
dfinitif de lagent responsable.

Tests diagnostiques,
responsabilit mdicamenteuse
Figure 6. Hyperkratose jauntre aux points dappui. Une difficult importante des toxidermies rside dans le
diagnostic du syndrome prsent, lvaluation de la gravit et la
recherche du mdicament responsable.
La multiplicit des mcanismes physiopathologiques rend le
onychodystrophie), mais ralise aussi des ncroses ou extrava- dveloppement doutils diagnostiques difficile, et aucun test in
sations aux points dinjection. Certaines manifestations plus vitro ou in vivo nest actuellement valid dans lexploration des
spcifiques telles que le phnomne de radiation recall, lhidra- toxidermies, mme si les patchs-tests sont utiles dans lexplora-
dnite eccrine neutrophilique, les acroparesthsies et lrythme tion mdicamenteuse des PEAG et les prick tests et lintrader-
acral sobservent avec certains agents. moraction (IDR) dans celle des urticaires.
Rcemment, lutilisation de nouveaux agents anticancreux la phase aigu, seuls un interrogatoire rigoureux ainsi
ciblant spcifiquement lactivit tyrosine kinase comme les quune documentation prcise de la toxidermie (description
inhibiteurs de lepidermal growth factor receptor (EGFR), les spcifique, histologie, iconographie, etc.) permettent de confir-
inhibiteurs de tyrosine kinase multicibles, ou les inhibiteurs du mer le diagnostic et dtablir le lien potentiel de causalit entre
vascular endothelial growth factor receptor (VEGFR), a t associe lruption et la prise mdicamenteuse. Dans les SJS/NET, la
de nouvelles prsentations de toxidermies. Lexpression de biopsie cutane confirme le diagnostic et limine les principaux
lEGFR, par les cellules des follicules pileux, les glandes sbaces diagnostics diffrentiels : DBAI, rythme polymorphe, etc.
et les kratinocytes expliquent la frquence des manifestations La ralisation dun bilan allergologique survient entre
cutanes. 6 semaines 6 mois aprs lpisode en labsence de toute
On distingue deux groupes thrapeutiques, les anticorps corticothrapie gnrale ou locale et dantihistaminiques. Les
monoclonaux reconnaissant la partie extracellulaire des rcep- tests sont raliss avec le mdicament dans sa forme commer-
teurs tyrosine kinase EGFR (cetuximab) ou des molcules cialise et/ou le principe actif et ses excipients.
pntration intracellulaire unique ou multicible (erlotinib). Les
molcules de type multicible ont une action intracellulaire et Tests picutans ou patchs tests
peuvent inhiber plusieurs activits kinase (imatinib), certaines
Le mdicament test est pos laide de chambre fine sur la
inhibant galement des rcepteurs prsents dans lenvironnent
peau. Le test est lu prcocement 20 minutes, 48 et 96 heures
tumoral, sur les cellules endothliales (sorafenib, sunitib) [65].
et en cas de ngativit 1 semaine. De rare cas durticaire et des
Les ractions de toxicit cutanes surviennent en moyenne 7
ractions anaphylactiques ont t rapports chez les patients
21 jours aprs lintroduction du traitement, et sont classes en
ayant prsent une raction aux btalactamines.
grade selon le National Cancer Institute Common Toxicity
Ces tests prsentent un rsultat mitig dans lEMP en fonc-
Criteria (NICTC) en :
tion des mdicaments tests [67].
atteinte mineure ; Leur utilit a t montre dans la PEAG et est plus discute
atteinte modre ; dans le DRESS et lEPF ; ils sont souvent ngatifs dans les SJS/
. atteinte svre ; TEN [68]. Dans les photoallergies, la ralisation dun patch test
atteinte avec mise en jeu du pronostic vital [66]. avec exposition de faibles doses UVA et UVB est souvent utile
Les principales manifestations cutanes rencontres avec les au diagnostic.
inhibiteurs de lEGFR (cetuximab) sont par ordre de frquence :
les ruptions acniformes ou papulopustuleuses du visage, la
Prick test et intradermoraction
.

xrose cutane, les atteintes unguales, fissures, paronychies, et


les hypertrichoses du visage ou trichomgalie progressive. Les prick tests et IDR sont raliss avec le mdicament dilu.
Les inhibiteurs de tyrosine kinase multicible (imatinib) Le prick test est utile dans le diagnostic des urticaires ; la lecture
induisent des ruptions psoriasiformes ou lichnodes, des se fait 20 minutes et 24 heures. En cas de ngativit, une IDR
ulcrations buccales, des dmes priorbitaires et quelques cas est ralise, des dilutions croissantes de mdicament par rapport
de toxidermies de type PEAG ou syndrome de Stevens-Johnson aux concentrations habituellement utilises : 10-4, 10-3, 10-2,
ont galement t rapports [65] . Dautres manifestations 10-1 sont injectes progressivement toutes les 30 minutes sur la
toxiques cutanes sont galement observes avec les thrapies face externe du bras du patient sous surveillance mdicale. Les
antiangiogniques (sorafenib, sunitinib) dont le double mca- lectures se font 30 minutes, 24 heures et 1 semaine en cas de
nisme daction inhibe la fois la prolifration des cellules ngativit. La sensibilit de ces tests reste discute [69]. Les prick
tumorales, mais galement des cellules endothliales. Le tests et lIDR peuvent se raliser dans lurticaire, lEMP, et sont
syndrome le plus frquemment rencontr est le syndrome formellement contre-indiqus en cas de SJS/NET ou de DRESS.
main-pied , galement observ avec dautres agents anticanc- En cas de positivit des tests, tous les mdicaments de la
reux comme les taxanes et le 5-fluorouracile. Les symptmes, mme classe doivent tre tests afin de limiter le risque daller-
rversibles larrt du traitement, varient dun rythme gie croise.
palmaire avec acroparesthsies, parfois avec un dme invali-
dant aux hyperkratoses jauntres aux points dappui responsa- Test de provocation orale
bles dun retentissement fonctionnel important (Fig. 6). Dautres
manifestations sont observes : les hmorragies unguales, la Certains auteurs ont rcemment dmontr la supriorit du
dcoloration des cheveux classiquement 5 6 semaines aprs le test de provocation orale (TPO) dans les EMP aux btalactami-
dbut du cycle de traitement, rversible lors de larrt, donnant nes en comparaison avec les tests picutans [70].

10 Trait de Mdecine Akos


Toxidermies 2-0710

Tableau 5. Lvaluation de traitement spcifique des formes svres en


Approche logique afin de dterminer le lien de causalit entre la dehors de larrt du mdicament causal reprsente un enjeu
toxidermie et le mdicament. majeur dans la comprhension des mcanismes physiopatholo-
Tableau clinique Type de lsions cutanes giques. Pour le clinicien et plus particulirement le dermatolo-
Distribution gue, une analyse fine de lruption et des manifestations
Atteinte muqueuse cliniques associes permet, en identifiant le type de toxidermie,
Signes associs : fivre, prurit, adnopathies, at-
davancer sur lenqute mdicamenteuse. La documentation des
teintes viscrales .
toxidermies fonde sur un spectre liant la clinique, lhistologie
Chronologie Date dintroduction de tous les mdicaments sus- et la biologie permettront, en cas de forme svre, une meilleure
pects orientation du patient dans des centres spcialiss.
Date de lruption .

Intervalle entre introduction mdicamenteuse et


ruption Rfrences
volution larrt du mdicament suspect [1] Arndt KA, Jick H. Rates of cutaneous reactions to drugs. A report from
volution en cas de rintroduction the Boston Collaborative Drug Surveillance Program. JAMA 1976;235:
Documentation Recherche bibliographique (e.g. Medline) 918-23.
dans la littrature Pharmacovigilance [2] Caranasos GJ, May FE, Stewart RB, Cluff LE. Drug-associated deaths
Pharmacovigilance du laboratoire commerciali- of medical in patients. Arch Intern Med 1976;136:872-5.
sant le mdicament [3] Roujeau JC. Immune mechanisms in drug allergy. Allergol Int 2006;
Recherche sur lensemble dune classe mdica- 55:27-33.
menteuse [4] Posadas SJ, Pichler WJ. Delayed drug hypersensitivity reactions - new
concepts. Clin Exp Allergy 2007;37:989-99.
[5] Hunziker T, Knzi UP, Braunschweig S, Zehnder D, Hoign R.
Comprehensive hospital drug monitoring (CHDM): adverse skin
Lintrt du TPO se discute en cas de ngativit des tests
reactions, a 20-year survey. Allergy 1997;52:388-93.
cutans, quand le mdicament imputable prsente un faible
[6] Pichler WJ, Yawalkar N. Allergic reactions to drugs: involvement of T
risque retrouv dans la littrature, et en labsence de toxidermie
cells. Thorax 2000;55:S61-S65.
svre (vascularite, SJS/NET, DRESS). La balance risque-bnfice
est tablie pour chaque patient, le test se droule en milieu [7] Carr A, Gross AS, Hoskins JM, Penny R, Cooper DA. Acetylation
hospitalier avec des doses croissantes de mdicaments. phenotype and cutaneous hypersensitivity to trimethoprim-
sulphamethoxazole in HIV-infected patients. AIDS 1994;8:333-7.
[8] Roujeau JC, Bioulac-Sage P, Bourseau C, Guillaume JC, Bernard P,
Test in vitro Lok C, et al. Acute generalized exanthematous pustulosis. Analysis of
63 cases. Arch Dermatol 1991;127:1333-8.
La recherche IgE spcifique ou radioallergosorbent technique
[9] Sackesen C, Sekerel BE, Orhan F, Kocabas CN, TuncerA,Adalioglu G.
(RAST) ne prsente dintrt que dans les ractions dhypersen-
The etiology of different forms of urticaria in childhood. Pediatr
sibilit immdiate (urticaire, angidme).
Dermatol 2004;21:102-8.
La recherche dun clone lymphocytaire T spcifique du
[10] Hedner T, Samuelsson O, Lunde H, Lindholm L, Andrn L,
mdicament prsente un intrt scientifique dans la compr-
Wiholm BE. Angio-oedema in relation to treatment with angiotensin
hension des mcanismes physiopathologiques, les clones
converting enzyme inhibitors. BMJ 1992;304:941-6.
CD8+ ayant plutt un profil Th1 et les clones CD4+ Th2. Le
clone est obtenu par une stimulation in vitro des lymphocytes [11] Moore DE. Drug-induced cutaneous photosensitivity: incidence,
du sujet avec le mdicament test. Ces clones ont t retrouvs mechanism, prevention and management. Drug Saf 2002;25:
avec certains mdicaments : pnicilline, lamotrigine, sulfam- 345-72.
thoxazole, phnobarbital, carbamazpine [71]. [12] Durbize E, Vigan M, Puzenat E, Girardin P,Adessi B, Desprez PH, et al.
Spectrum of cross-photosensitization in 18 consecutive patients with
contact photoallergy to ketoprofen: associated photoallergies to non-
benzophenone-containing molecules. Contact Dermatitis 2003;48:
144-9.
Point fort [13] Roujeau JC, Stern RS. Severe adverse cutaneous reactions to drugs. N
Engl J Med 1994;331:1272-85.
[14] Lawley TJ, Bielory L, Gascon P, Yancey KB, Young NS, Frank MM. A
Aucun test ne permet donc daffirmer la responsabilit prospective clinical and immunologic analysis of patients with serum
mdicamenteuse et, dans le cas de toxidermies svres, sickness. N Engl J Med 1984;311:1407-13.
leur ralisation est trs limite. En labsence de tests [15] Knowles SR, Shear NH. Recognition and management of severe
suffisamment sensibles et spcifiques, une approche cutaneous drug reactions. Dermatol Clin 2007;25:245-53.
logique prenant en compte la prsentation clinique, une [16] Knowles SR, Shapiro L, Shear NH. Serious adverse reactions induced
chronologie prcise et une recherche bibliographique by minocycline. Report of 13 patients and review of the literature. Arch
permet, dans la majeure partie des cas,s-dtablir un lien Dermatol 1996;132:934-9.
de causalit assez fort ou fort entre un mdicament et [17] McCollom RA, Elbe DH, Ritchie AH. Bupropion-induced serum
lruption cutane (Tableau 5). sickness-like reaction. Ann Pharmacother 2000;34:471-3.
[18] Herishanu Y. Rituximab-induced serum sickness. Am J Hematol 2002;
70:329.
[19] Schutgens RE. Rituximab-induced serum sickness. Br J Haematol
Conclusion 2006;135:147.
[20] King BA, Geelhoed GC. Adverse skin and joint reactions associated
Les toxidermies constituent un groupe htrogne tant dans with oral antibiotics in children: the role of cefaclor in serum sickness-
leurs prsentations que dans leurs mcanismes physiopatholo- like reactions. J Paediatr Child Health 2003;39:677-81.
giques. Elles reprsentent 3 % des hospitalisations en dermato- [21] Reynolds RD. Cefaclor and serum sickness-like reaction. JAMA 1996;
logie, et requirent lintervention du dermatologue dans le 276:950-1.
diagnostic et lvaluation de la svrit. Elles constituent la [22] Beylot C, Bioulac P, Doutre MS. Acute generalized exanthematic
premire cause deffet indsirable des mdicaments. pustuloses (four cases). Ann Dermatol Venereol 1980;107:37-48.

Trait de Mdecine Akos 11


2-0710 Toxidermies

[23] Sidoroff A, Halevy S, Bavinck JN, Vaillant L, Roujeau JC. Acute [43] Chung WH, Hung SI, Yang JY, Su SC, Huang SP, Wei CY, et al.
generalized exanthematous pustulosis (AGEP)--a clinical reaction Granulysin is a key mediator for disseminated keratinocyte death in
pattern. J Cutan Pathol 2001;28:113-9. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis. Nat Med
[24] Sidoroff A, Dunant A, Viboud C, Halevy S, Bavinck JN, Naldi L, et al. 2008;14:1343-50.
Risk factors for acute generalized exanthematous pustulosis (AGEP)- [44] Chung WH, Hung SI, Hong HS, Hsih MS, Yang LC, Ho HC, et al.
results of a multinational case-control study (EuroSCAR). Br Medical genetics: a marker for Stevens-Johnson syndrome. Nature
J Dermatol 2007;157:989-96. 2004;428:486.
[25] Knowles SR, Shapiro LE, Shear NH. Anticonvulsant hypersensitivity [45] Hung SI, Chung WH, Liou LB, Chu CC, Lin M, Huang HP, et al. HLA-
syndrome: incidence, prevention and management. Drug Saf 1999;21: B*5801 allele as a genetic marker for severe cutaneous adverse
489-501. reactions caused by allopurinol. Proc Natl Acad Sci USA 2005;102:
[26] Choquet-Kastylevsky G, Intrator L, Chenal C, Bocquet H, Revuz J, 4134-9.
Roujeau JC. Increased levels of interleukin 5 are associated with the [46] Lonjou C, Borot N, Sekula P, Ledger N, Thomas L, Halevy S, et al. A
generation of eosinophilia in drug-induced hypersensitivity syndrome. European study of HLA-B in Stevens-Johnson syndrome and toxic
Br J Dermatol 1998;139:1026-32. epidermal necrolysis related to five high-risk drugs. Pharmacogenet
[27] Descamps V, Valance A, Edlinger C, Fillet AM, Grossin M, Lebrun- Genomics 2008;18:99-107.
Vignes B, et al. Association of human herpesvirus 6 infection with drug [47] Gugan S, Bastuji-Garin S, Poszepczynska-Guign E, Roujeau JC,
reaction with eosinophilia and systemic symptoms. Arch Dermatol Revuz J. Performance of the SCORTEN during the first five days of
2001;137:301-4. hospitalization to predict the prognosis of epidermal necrolysis. J Invest
[28] Guant JL, Guant-Rodriguez RM, Gastin IA, Cornejo-Garca JA, Dermatol 2006;126:272-6.
Viola M, BarbaudA, et al. Pharmacogenetic determinants of immediate
[48] Bastuji-Garin S, Fouchard N, Bertocchi M, Roujeau JC, Revuz J,
and delayed reactions of drug hypersensitivity. Curr Pharm Des 2008;
Wolkenstein P. SCORTEN: a severity-of-illness score for toxic
14:2770-7.
epidermal necrolysis. J Invest Dermatol 2000;115:149-53.
[29] Chessman D, Kostenko L, Lethborg T, Purcell AW, Williamson NA,
[49] Valeyrie-Allanore L, Sassolas B, Roujeau JC. Drug-induced skin, nail
Chen Z, et al. Human leukocyte antigen class I-restricted activation of
and hair disorders. Drug Saf 2007;30:1011-30.
CD8+ T cells provides the immunogenetic basis of a systemic drug
hypersensitivity. Immunity 2008;28:822-32. [50] Bounoua M, Valeyrie-Allanore L, Sekula P, Roujeau JC,
[30] Peyrire H, Dereure O, Breton H, Demoly P, Cociglio M, Blayac JP, Mockenhaupt M. valuation prospective des squelles de syndrome de
et al. Variability in the clinical pattern of cutaneous side-effects of drugs Stevens-Johnson et de ncrolyse pidermique dans une cohorte euro-
with systemic symptoms: does a DRESS syndrome really exist? Br penne de 339 malades. Ann Dermatol Vnrol 2007;134(suppl):
J Dermatol 2006;155:422-8. 7S12.
[31] Kardaun SH, Sidoroff A, Valeyrie-Allanore L, Halevy S, [51] Kardaun SH, Jonkman MF. Dexamethasone pulse therapy for Stevens-
Davidovici BB, Mockenhaupt M, et al. Variability in the clinical pattern Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis. Acta Derm Venereol
of cutaneous side-effects of drugs with systemic symptoms: does a 2007;87:144-8.
DRESS syndrome really exist? Br J Dermatol 2007;156:609-11. [52] Bachot N, Revuz J, Roujeau JC. Intravenous immunoglobulin
[32] Shiohara T, Inaoka M, Kano Y. Drug-induced hypersensitivity syn- treatment for Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal
drome (DIHS): a reaction induced by a complex interplay among necrolysis: a prospective noncomparative study showing no benefit on
herpesviruses and antiviral and antidrug immune responses. Allergol mortality or progression. Arch Dermatol 2003;139:33-6.
Int 2006;55:1-8. [53] Arvalo JM, Lorente JA, Gonzlez-Herrada C, Jimnez-Reyes J.
[33] Kano Y, Hiraharas K, Sakuma K, Shiohara T. Several herpesviruses can Treatment of toxic epidermal necrolysis with cyclosporin A. J Trauma
reactivate in a severe drug-induced multiorgan reaction in the same 2000;48:473-8.
sequential order as in graft-versus-host disease. Br J Dermatol 2006; [54] Auquier-Dunant A, Mockenhaupt M, Naldi L, Correia O, Schrder W,
155:301-6. Roujeau JC, SCAR Study Group.. Correlations between clinical
[34] Shiohara T, Iijima M, Ikezawa Z, Hashimoto K. The diagnosis of a patterns and causes of erythema multiforme majus, Stevens-Johnson
DRESS syndrome has been sufficiently established on the basis of syndrome, and toxic epidermal necrolysis: results of an international
typical clinical features and viral reactivations. Br J Dermatol 2007; prospective study. Arch Dermatol 2002;138:1019-24.
156:1083-4. [55] Roujeau JC, Kelly JP, Naldi L, Rzany B, Stern RS, Anderson T, et al.
[35] Tohyama M, Hashimoto K, Yasukawa M, Kimura H, Horikawa T, Medication use and the risk of Stevens-Johnson syndrome or toxic
Nakajima K, et al. Association of human herpesvirus 6 reactivation epidermal necrolysis. N Engl J Med 1995;333:1600-7.
with the flaring and severity of drug-induced hypersensitivity syn- [56] Brenner S, Bialy-Golan A, Ruocco V. Drug-induced pemphigus. Clin
drome. Br J Dermatol 2007;157:934-40. Dermatol 1998;16:393-7.
[36] Roujeau JC. Clinical heterogeneity of drug hypersensitivity. Toxicology
[57] Pramatarov KD. Drug-induced lupus erythematosus. Clin Dermatol
2005;209:123-9.
1998;16:367-77.
[37] Mizukawa Y, Yamazaki Y, Shiohara T. In vivo dynamics of
[58] Heidary N, Naik H, Burgin S. Chemotherapeutic agents and the skin:
intraepidermal CD8+ T cells and CD4+ T cells during the evolution of
An update. J Am Acad Dermatol 2008;58:545-70.
fixed drug eruption. Br J Dermatol 2008;158:1230-8.
[38] Mahendra A, Gupta S, Gupta S, Sood S, Kumar P. Oral fixed drug [59] Le Cleach L, Chosidow O, Peytavin G, Berry JP, Boisnic S, Le Char-
eruption due to fluconazole. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2006; pentier Y, et al. Blue-black pigmentation of the legs associated with
72:391. pefloxacin therapy. Arch Dermatol 1995;131:856-7.
[39] Kauppinen K, Stubb S. Fixed eruptions: causative drugs and challenge [60] Saiag P, Caumes E, Chosidow O, Revuz J, Roujeau JC. Drug-induced
tests. Br J Dermatol 1985;112:575-8. toxic epidermal necrolysis (Lyell syndrome) in patients infected with
[40] Mockenhaupt M, Viboud C, Dunant A, Naldi L, Halevy S, Bouwes the human immunodeficiency virus. J Am Acad Dermatol 1992;26:
Bavinck JN, et al. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal 567-74.
necrolysis: assessment of medication risks with emphasis on recently [61] Coopman SA, Johnson RA, Platt R, Stern RS. Cutaneous disease and
marketed drugs. The EuroSCAR-study. J Invest Dermatol 2008;128: drug reactions in HIV infection. N Engl J Med 1993;328:1670-4.
35-44. [62] Tansuphaswadikul S, Aung SE, Phonrat B, Kaewkungwal J,
[41] Levy M, Shear NH. Mycoplasma pneumoniae infections and Stevens- Pitisuttithum P. Maek-a-nantawat W. Predisposing factors for
Johnson syndrome. Report of eight cases and review of the literature. nevirapine toxicity among AIDS patients with low baseline CD4 count.
Clin Pediatr 1991;30:42-9. Asian Pac J Allergy Immunol 2007;25:147-54.
[42] Grosber M, Alexandre M, Poszepczynska-Guign E, Revuz J, [63] Martin AM, Nolan D, James I, Cameron P, Keller J, Moore C, et al.
Roujeau JC. Recurrent erythema multiforme in association with Predisposition to nevirapine hypersensitivity associated with HLA-
recurrent Mycoplasma pneumoniae infections. J Am Acad Dermatol DRB1*0101 and abrogated by low CD4 T-cell counts. AIDS 2005;19:
2007;56(suppl5):S118-S119. 97-9.

12 Trait de Mdecine Akos


Toxidermies 2-0710

[64] Vitezica ZG, Milpied B, Lonjou C, Borot N, Ledger TN, Lefebvre A, [68] Wolkenstein P, Chosidow O, Flchet ML, Robbiola O, Paul M, Dum L,
et al. HLA-DRB1*01 associated with cutaneous hypersensitivity et al. Patch testing in severe cutaneous adverse drug reactions, including
induced by nevirapine and efavirenz. AIDS 2008;22:540-1. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis. Contact
[65] Deslandres M, Sibaud V, Chevreau C, Delord JP. Cutaneous side effects Dermatitis 1996;35:234-6.
associated with epidermal growth factor receptor and tyrosine kinase [69] Barbaud A, Trechot P, Reichert-Penetrat S, Commun N, Schmutz JL.
inhibitors. Ann Dermatol Venereol 2008;135(suppl1):16-24. Relevance of skin tests with drugs in investigating cutaneous adverse
[66] Autier J, Mateus C, Wechsler J, Spatz A, Robert C. Cutaneous side drug reactions. Contact Dermatitis 2001;45:265-8.
effects of sorafenib and sunitinib. Ann Dermatol Venereol 2008;135: [70] Padial A, Antunez C, Blanca-Lopez N, Fernandez TD, Cornejo-
148-53. Garcia JA, Mayorga C, et al. Non-immediate reactions to beta-lactams:
[67] Barbaud AM, Bn MC, Schmutz JL, Ehlinger A, Weber M, Faure GC. diagnostic value of skin testing and drug provocation test. Clin Exp
Role of delayed cellular hypersensitivity and adhesion molecules in Allergy 2008;38:822-8.
amoxicillin-induced morbilliform rashes. Arch Dermatol 1997;133: [71] Roujeau JC. Immune mechanisms in drug allergy. Allergol Int
481-6. 2006;55:27-33.

T. Duong (laurence.allanore@hmn.aphp.fr).
Service de dermatologie, Hpital Henri Mondor (AP-HP), Universit Paris XII, 51, avenue du Marchal-de-Lattre-de-Tassigny, 94400 Crteil, France.
L. Valeyrie-Allanore.
Centre de rfrence des maladies bulleuses immunologiques et toxiques, Hpital Henri Mondor (AP-HP), 51, avenue du Marchal-de-Lattre-de-Tassigny,
94400 Crteil, France.

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Duong T., Valeyrie-Allanore L. Toxidermies. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Trait de Mdecine Akos,
2-0710, 2010.

Disponibles sur www.em-consulte.com


Arbres Iconographies Vidos / Documents Information Informations Auto- Cas
dcisionnels supplmentaires Animations lgaux au patient supplmentaires valuations clinique

Trait de Mdecine Akos 13


2-0711

2-0711
AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine

Photoprotection

JR Manciet

L e spectre ultraviolet (UV) est divis artificiellement en trois parties : lUVC (270-290 nm) qui natteint pas la
surface de la terre ; lUVB (290-320 nm) ; lUVA (320-400 nm), dont on distingue lUVA de forte nergie, UVA
court ou UVA-2 (320-340 nm), et lUVA de faible nergie, UVA long ou UVA-1 (340-400 nm). Les UVB, mais aussi les
UVA, sont responsables deffets aigus et chroniques aprs absorption par la peau : coup de soleil, photo-
immunosuppression, photocarcinogense et photovieillissement.
Les consquences les plus graves de lexposition solaire sont les carcinomes et les mlanomes pour lesquels les UVB,
mais aussi les UVA, sont mis en cause, ce qui ncessite une protection efficace et homogne de tout le spectre UV.
2001 Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : photoprotection externe, photoprotection vestimentaire, photoprotection interne.


Type densoleillement
Introduction Photoprotection externe
La qualit du rayonnement sur la surface de la
terre nest pas constante et varie selon de nombreux
facteurs. En effet, lintensit des UV est dautant plus Cest la mthode de choix de la protection solaire.
La photoprotection repose sur quatre rgles :
importante que : Elle est obtenue par lapplication de produits
exposition modre, protections vestimentaire et
antisolaires. Ils contiennent les produits actifs, filtres
oculaire, protection externe par produits antisolaires lon sapproche de lquateur et que laltitude
solaires et crans minraux, compris dans un
et protection interne. augmente. 1 500 m daltitude, il existe 20 % dUVB
excipient qui permet une application adapte la
en plus quau niveau de la mer ;
peau du sujet. Pour tre efficaces, les produits


lon sexpose entre 12 h et 16 h lgales (10 h et antisolaires doivent tre appliqus selon certaines
Expositions solaires 14 h solaires). Cinquante pour cent de lnergie UV rgles et rester actifs pendant toute la dure de
journalire est dlivre pendant cette priode ; lexposition (photostabilit).
la rflexion du sol augmente. Elle est de 10 %
Produits actifs : filtres solaires et crans
Elles doivent tre modres, adaptes au pour leau de mer, de 15 25 % pour le sable et de
minraux
phototype et au type densoleillement. 50 85 % pour la neige.
De mme quil existe une chelle pour dfinir la Filtres solaires
Phototype Ce sont des molcules qui agissent par absorption
force du vent, il existe une chelle pour dterminer la
Les patients doivent connatre leur sensibilit au force du rayonnement solaire : lindex-UV. valu de dune partie du rayonnement UV. Ils nabsorbent pas
soleil ou phototype (tableau I). Un sujet peau claire 1 15, il permet dvaluer le risque de coup de soleil tous la mme proportion dUV (tableau III). Certains
naura jamais de bronzage protecteur : il fabrique et de choisir une photoprotection adapte. Ainsi, sont surtout actifs pour lUVB et dautres surtout pour
prfrentiellement un pigment rouge, qui non 14 h, fin juin, sur la Cte dAzur, lindex-UV est de 9, lUVA. Une nouvelle molcule photostable mise
seulement ne protge pas de lultraviolet (UV), mais ce qui correspond pour une peau claire la rcemment sur le march, le Tinasorbt M, permet
libre aprs exposition des radicaux libres toxiques survenue dun coup de soleil en 15 minutes une absorption quivalente dans les UVB et les UVA.
pour la peau et notamment lacide dsoxyribonu- (tableau II). Ces informations sont diffuses en t
crans minraux
clique (ADN). par la mto solaire .
Ce sont des substances inertes de trs petite taille
qui agissent par rflexion, diffraction et absorption.
Deux molcules sont utilises dans les produits
Tableau I. Classification simplifie des phototypes. antisolaires : le dioxyde de titane (TiO2) ultrafin et
loxyde zinc (ZnO) microfin. Dans lUVA, le ZnO
Coup de soleil
Phototype Carnation Coup de soleil Pigmentation apporte une meilleure protection.
aprs 3 semaines
I blanche toujours nulle constant Facteur de protection solaire (FPS)
II claire toujours faible frquent Par dfinition, cest le rapport entre la dure
minimale quil faut pour obtenir un coup de soleil
III claire souvent modre frquent rare avec le produit antisolaire et celle sans produit. Par
IV mate frquent forte exceptionnel exemple, pour un FPS 20, il faudrait une exposition
20 fois plus importante pour avoir un coup de soleil
V fonce rare trs forte exceptionnel que sans protection. Selon les produits, il peut varier
VI noire trs rare noire exceptionnel de 2 100. Cest la seule mesure tre reconnue par
la plupart des pays.

1
2-0711 - Photoprotection

cancers cutans. Par exemple, le butyl mthoxydi-


Tableau II. Index-ultraviolet (UV) ou puissance du soleil. Correspondance avec une protection benzoylmthane peut perdre la moiti de son
solaire adapte. activit anti-UVA au bout de 1 heure dexposition.
Dure de lexposition entranant un coup de soleil
Index-UV Allergies et photoallergies aux filtres solaires
et FPS correspondant
Peau claire FPS Peau mate FPS Elles paraissent moins frquentes depuis la
quasi-disparition de la benzophnone-3 dans la
Faible 1 et 2 > 1 heure 15 > 1 heure 12 composition des produits antisolaires europens.
Moyenne 3 et 4 40 min 150 > 1 heure 12 Elles doivent cependant tre suspectes devant
laggravation inexplique dune photodermatose.
Forte 5 et 6 30 min 30 1 heure 15 Les molcules contenues dans lexcipient
Trs forte 7 et 8 20 min 50+ 40 min 30 (conservateurs, mollients, parfums) semblent plus
souvent responsables des cas dintolrances ces
Extrme 9 et 10 15 min 50+ 30 min 30 produits.
FPS : facteur de protection solaire.
Bien prescrire un produit antisolaire
Autres proprits des produits Erreurs ne pas commettre Ce nest pas la photoprotection idale qui serait
antisolaires celle apporte par les vtements. Elle ne doit pas,
FPS
En labsence de normes entre les industriels de la chez le sujet normal, tre trop leve et ne pas
Il est calcul, pour des contraintes techniques, conduire rechercher une surexposition (tableaux II,
cosmtique, plusieurs types de mesure peuvent tre
avec une dose de 2 mg/cm2. Plusieurs tudes ont IV).
retenus.
montr que les doses rellement appliques taient
Facteur de protection UVA (FPA) en moyenne deux quatre fois moindres, souvent Proprits requises
par mauvaise information du mode dapplication.
Sa valeur peut tre calcule in vitro ou in vivo. In Un FPS 20 a par exemple un FPS rel compris entre 5 Le FPS chez le sujet normal doit tre compris
vivo, on utilise surtout la pigmentation immdiate et 10. entre 15 et 30-40 au dbut, pouvant tre baiss de
ou hle du soir . Cette pigmentation a t divise Les FPS suprieurs 30-40 doivent tre prescrits moiti chez le sujet peau mate lorsque le bronzage
en deux parties et seule la pigmentation immdiate mdicalement (photodermatoses, protection sous est obtenu. Chez un sujet peau claire, sans capacit
persistante (persistent pigmentation darkening [PPD] traitement photosensibilisant, etc). En effet, de protection contre lUV, il ne faut pas diminuer,
des Anglo-Saxons) parat fiable. lutilisation de ces produits conduit une tout au long de la dure de lexposition, la valeur du
surexposition par diminution de l alerte coup de FPS dans les produits utiliss (tableau V).
Rsistance leau Le produit antisolaire doit tre photostable.
soleil , avec risque potentiel daugmenter les effets
Le FPS et le FPA, mesurs avant et aprs plusieurs carcinogniques des UVA-1. Facteur de protection UVA : en labsence de
bains, doivent rester proches. norme europenne, le produit antisolaire doit
Photostabilit dun produit antisolaire contenir, soit lassociation Mexorylt SX (et XL)-butyl
Rsistance la sueur Cest une proprit indispensable. Cette perte de mthoxydibenzoylmthane stabilis, soit
On parle de rsistance la sueur lorsque les FPS et capacit darrter les UVA pendant une exposition lassociation TiO 2 -ZnO-(plus ou moins butyl
FPA calculs sont proches avant et aprs une solaire pourrait tre responsable, selon certains mthoxydibenzoylmthane stabilis), soit du
sudation maintenue pendant 30 minutes. auteurs, daugmenter le risque de survenue de Tinosorbt M.

Tableau III. Principales caractristiques des filtres solaires et crans minraux contenus dans les produits antisolaires.

Molcule active Nom commercial Activit Allergies Commentaires


TM
Benzophnone-3 Eusolex 4360 UVB, UVA-2 rare Photostable
Produits antivieillissement , conservateur
anti-UV
Ractions trs rares avec les autres benzoph-
nones et dautres molcules apparentes
(fnofibrate, ktoprofne)
Butyl mthyldibenzoylmthane ParsolTM 1789 UVA-1 frquente Photo-instable
premier photoallergne des produits antisolaires
Benzylidne camphre EusolexTM 6300 UVB rare essentiellement allergies de contact
et drivs
MexorylTM SX UVB, UVA-2 - Photostable
MexorylTM XL UVB, UVA-2 - Photostable
Octyl mthoxycinnamate Parsolt MCX UVB rare
PABA et drivs PABA UVB rare Ractions surtout frquentes en Amrique du
EscalolTM 507 Nord
Octyl triazone Uvinult T150 UVB -
Octocrylne UVB, UVA-2 -
Phnylbenzymidazole Eusolext 232 UVB rare
Benzotriazole TinasorbTM M UVB, UVA-1 - Photostable
UVA-2 Protection quivalente dans lUVA et lUVB
crans minraux TiO2 ultrafin UVB, UVA-2 - Non toxiques et non sensibilisants
ZnO microfin UVB, UVA-2 - Longueurs dondes arrtes en fonction de leur
diamtre
TiO2 pigmentaire UV, visible, IR - Les crans minraux ultrafins arrtent peu les
UVA-1, aussi impliqus dans la photocarcino-
gense
oxyde de fer UV, visible, IR -
micatitane, etc UV, visible, IR -

UV : ultraviolets ; PABA : acide para-aminobenzoque.

2
Photoprotection - 2-0711

Tableau IV. Prcautions respecter lors de toute exposition solaire.

1. valuer sa sensibilit personnelle au soleil (phototype) et les caractristiques locales de lirradiation UV


(climatologie)

Protections vestimentaire
et oculaire

Protection vestimentaire
2. Expositions progressives en vitant la priode 12 h - 16 h lt
Elle est un des lments indispensables de la
3. Se mfier de la disparition des alarmes physiologiques contre les UV photoprotection, mais elle varie selon le type de
- thermique : vent, ciel voil, altitude, projection de gouttelettes deau tissu. Contrairement aux tats-Unis et lAustralie o
il existe une norme de protection vestimentaire,
- lumineuse (visible) : le parasol ne protge que contre le rayonnement incident lultraviolet protector factor (UPF), en Europe, les
4. Chez lenfant industriels ne se sont pas encore impliqus dans ce
problme. Il faut donc se baser sur des critres
- se mfier du coup de chaleur (nourrisson) connus mais peu prcis qui permettent daider les
- crme cran minral (petite et plus grande granulomtrie) de FPS 15-30 rsistante leau patients choisir des vtements adquats. On
obtient une meilleure protection avec des fibres
5. La photoprotection doit comporter : serres (coton, acrylique), un vtement sec et port
- les vtements : tee-shirt, pantalon, casquette, lunettes de soleil lche, une couleur fonce. Les vtements avec
motifs imprims sont plus efficaces.
- les produits antisolaires doivent tre appliqus, une demi-heure avant lexposition, puis toutes les 2 heu-
res, en noubliant aucune zone exposes (oreilles, membres infrieurs), ainsi quaprs chaque bain Protection oculaire
6. Se mfier de toute substance potentiellement photosensibilisante (produits parfums, psoralnes, AINS, Elle peut tre obtenue par des lunettes de soleil
antibiotiques, etc.) anti-UVB et anti-UVA. La protection par les lentilles
7. Les parents doivent montrer lexemple de contact reste cependant peu prcise par les
fabricants. Les lentilles dures sont insuffisantes, car
UV : ultraviolette ; FPS : facteur de protection solaire ; AINS : anti-inflammatoires non strodiens. elles ne couvrent pas toute la corne.


Tableau V. Classification modifie des photoprotecteurs externes.

FPS (UVB
Photoprotection interne
Classe Protection UVA(1) Visible Indications
+ UVA-2)
0 Protection > 30-40 ++ + Photodermato- Associe la photoprotection externe, elle est en
maximale ses gnral indispensable au traitement des
photodermatoses. De nombreuses substances
I Trs haute 15 30-40 ++ + Sujet normal
protection peuvent tre utilises, mais leur mcanisme daction
est souvent inconnu. Les principaux mdicaments
II Haute 10 15 + Peau mate utiliss sont les antipaludens de synthse, les
protection bronze carotnodes et lacide para-aminobenzoque dont
III Protection 59 Ne pas utiliser les caractristiques sont dcrites dans le tableau VI.
modre
Antipaludens de synthse
IV Protection <5 Ne pas utiliser
Ils sont surtout indiqus dans la lucite
faible
polymorphe (LP), les lupus rythmateux, et faibles
UV : ultraviolets ; FPS : facteur de protection solaire. doses dans la porphyrie cutane tardive (PCT). Ils
(1)Les indices de protection anti-UVA ne sont pas nots du fait de labsence de consensus au sein des diffrents laboratoires de dermatocosmtologie.
sont moins actifs dans la lucite estivale bnigne (LEB).
fortes doses, ils peuvent aggraver une PCT.
Le choix de la forme galnique sorientera vers la protection vestimentaire. On choisit plus
des mulsions eau dans huile qui apportent de particulirement un produit de type eau dans huile, Carotnodes
meilleures substantivit et rsistance leau. Selon le de FPS compris entre 15 et 40. Ils sont lindication majeure de la protoporphyrie
territoire dapplication, on prfrera une crme pour rythropotique et peuvent tre efficaces dans la
le visage, un lait ou un gel pour le corps, un stick Photodermatoses
LEB et la LP.
pour les zones fragiles (lvres, cicatrices). Dans ces situations, la raction cutane est
dclenche par de trs faibles quantits dUV. Autres thrapeutiques
Lutilisation de produits antisolaires de FPS suprieur Elles ont des indications trs spcifiques. Les
Chez lenfant
40 est lgitime, en respectant les prcautions de anti-H1 fortes doses peuvent tre actifs dans
Lenfant prsente plusieurs particularits : une photostabilit et de bonne protection anti-UVA. Ils lurticaire solaire. Les corticodes doivent tre
surface cutane importante et une surexposition sont en gnral associs une photoprotection exceptionnellement prescrits. La vitamine PP
relative du fait de sa vie en plein air. Cest donc la interne. (Nicobiont), indique dans le traitement de la
priode o lducation la protection solaire doit pellagre, a une efficacit discute dans la LEB. La
dbuter, du fait des risques ultrieurs de Mode dapplication photothrapie est destine en gnral aux
photocarcinogense. Celle-ci ne peut se faire sans la Il doit se faire une demi-heure avant toute photodermatoses rsistant aux traitements
participation active de lentourage familial qui doit exposition, puis toutes les 2 heures, ainsi quaprs habituels. Lutilisation dantioxydants permettrait de
appliquer les mmes rgles de photoprotection. Les chaque bain. Il faut insister sur la ncessit de bien lutter contre les effets des radicaux libres. Des tudes
produits antisolaires ne font que pallier les manques rpartir le produit antisolaire sur tout le corps, et ce, complmentaires sont ncessaires chez lhomme
laisss par les prcautions classiques dexposition et en quantit suffisante. afin dvaluer leur place dans la photoprotection.

3
2-0711 - Photoprotection

Tableau VI. Classification des principaux mdicaments photoprotecteurs systmiques.

Carotnodes Antipaludens de synthse Acide para-aminobenzoque


Diffrentes molcules Btacarotne Hydroxychloroquine
Canthaxanthine Chloroquine
Contre-indications - Rtinopathie (canthaxanthine) - Rtinopathie - Hypersensibilit lacide para-
aminobenzoque et ses drivs
- Glaucome - Grossesse (hydroxychloroquine)
- Association aux antipaludens de synthse - Psoriasis
- Hypervitaminose A - Porphyrie cutane tardive (PCT) fortes
doses
- Enfant de moins de 5 ans
Effets indsirables
- Mineurs - Dpts en paillette dor (canthaxanthine) - Asthnie - Allergies exceptionnelles
pas de rtinopathie dcrite, mais : - Troubles digestifs
- pas plus de 2 mois/an - Photophobie
- dose totale : 15 g - Dpts cornens
- Coloration orange (paumes, plantes, cer- - Leucopnie modre
taines lentilles de contact)
- Majeurs - Rtinopathie : surveillance ophtalmologi-
que tous les 6 mois pour des traitements
suprieurs 6 mois/an
- Arrt cardiaque chez lenfant de moins de
5 ans
- Exceptionnel : hmolyse par dficit en
G6PD, aplasie mdullaire
Indications LEB (67 %) LP (70 %) LEB (60 %)
(effcacit en %)
LP (60 %) PCT : 200 mg/semaine de chloroquine
Protoporphyrie rythropotique : indication
majeure
Mcanisme daction Antiradicalaire ? Mal connu Absorption des UV ?
- stabilisation de lADN
- effet anti-inflammatoire
- effet immunomodulateur
Prsentation 15 jours avant puis demi-dose 3 semaines avant 15 jours avant puis demi-dose
Posologie - PhnoroTM : btacarotne (10 mg) + can- - Plaqunilt (200 mg dhydroxychloroquine - Pabasunt
thaxanthine (15 mg) : 1 glule par 10 kg de par comprim)
poids (maximum : 6/j) 2 comprims par jour
- nobiolt solaire, Btaselent, Minac- - Nivaquinet (100 mg de chloroquine par - Paraminant 500
tivet, Photodermt AR, Oxeliot : comprim) 2 comprims/j 4 6 comprims/j
2 glules/j

LEB : lucite estivale bnigne ; LP : lucite polymorphe ; ADN : acide dsoxyribonuclique.

Jean-Romain Manciet : Attach de consultation,


unit de dermatoallergologie et de photodermatologie, polyclinique de dermatologie, service du Pr Patrice Morel,
hpital Saint-Louis, 1, avenue Claude-Vellefaux, 75475 Paris cedex 10, France.

Toute rfrence cet article doit porter la mention : JR Manciet. Photoprotection.


Encycl Md Chir (Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS, Paris, tous droits rservs), AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine, 2-0711, 2001, 4 p

Rfrences

[1] Bani JC. Photoprotecteurs externes et cancers cutans. Ann Dermatol Vn- [7] 6e journes de la socit franaise de photodermatologie. Caen, 14-15 juin
rol 1996 ; 123 : 666-674 1991. Nouv Dermatol 1992 ; 11 (n 5)

[2] Jeanmougin M. Photodermatoses et photoprotection. Paris : Roche, 1983 : [8] 7e journes de la socit franaise de photodermatologie. Lille, 23-24 septem-
1-212 bre 1993. Nouv Dermatol 1994 ; 13 (n 5)

[3] La Ruche G, Csarini JP. Photodermatoses et photoprotection de lenfant. [9] 8e journes de la socit franaise de photodermatologie. Clermont-Ferrand,
Paris : Solad, 1993 : 1-92 21-23 septembre 1995. Nouv Dermatol 1996 ; 15 (n 5)

[4] Meynadier J, Meunier L. Peau et soleil. Paris : Privat, 1999 : 1-157 [10] Thomas P, Amblard P. Photodermatologie et photothrapie. Paris : Masson,
1987 : 1-133
[5] Peau et soleil. Rev Prat 1992 ; 42 (n 11)

[6] Ribrioux A. Antipaludens de synthse et peau. Ann Dermatol Vnrol 1990 ;


117 : 975-990

4
2-0715

Dermatoses bulleuses
H. Lapeyre-Linard, P. Joly

Les dermatoses bulleuses constituent un groupe de maladies nombreuses et htrognes. Elles sont
secondaires une atteinte des diffrents constituants de la peau : lpiderme, la jonction
dermopidermique ou le derme. Leurs tiologies sont multiples, hrditaires ou acquises, au premier rang
desquelles les toxidermies et les maladies auto-immunes. Le diagnostic repose habituellement sur
lexamen clinique et sur lhistologie, souvent complts par des examens immunologiques. Les formes
tendues, de pronostic spontan pjoratif, ncessitent la mise en route dun traitement symptomatique
rigoureux associ un traitement spcifique.
2009 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

Mots cls : Dermatose bulleuse ; rythme polymorphe ; Syndrome de Stevens-Johnson ;


Syndrome de Lyell ; Toxidermie ; Imptigo ; Pemphigode bulleuse ; Dermatite herptiforme ; Pemphigus

Plan Diagnostic positif


La bulle, en tant que lsion lmentaire, est dfinie comme
Introduction 1
une collection de liquide clair ou hmorragique de taille
Prise en charge dune maladie bulleuse 1 suprieure 3 mm. Lorsque le dcollement est superficiel, la
Diagnostic positif 1
bulle est le plus souvent fugace et est rapidement remplace par
Diagnostic diffrentiel 1
une rosion postbulleuse. Il faut donc savoir voquer le dia-
Diagnostic tiologique 2
gnostic devant des lsions rosives, parfois croteuses,
Diagnostic de gravit 2
contours arrondis. Lorsque la maladie est tendue, les bulles
Physiopathologie 2 coalescentes sont remplaces par de vastes dcollements pider-
Systmes de jonction interkratinocytaire et jonction miques. Le signe de Nikolsky correspond un dcollement
dermopidermique 2
cutan provoqu par le frottement appuy de la peau saine. Il
Mcanismes de formation des bulles 2
traduit un dcollement intrapidermique (acantholyse au cours
Bulles par ncrose pidermique 3
des pemphigus) ou une ncrose pidermique (syndrome de
tiologies 3 Lyell). Enfin, sur les muqueuses, les bulles sont particulirement
rythme polymorphe 3 phmres et sont le plus souvent remplaces par des rosions
Toxidermies 4 postbulleuses.
Bulles dorigine infectieuse 7
Bulles de cause externe 7
Maladies bulleuses auto-immunes 7 Diagnostic diffrentiel
Maladies bulleuses hrditaires 10
Maladies bulleuses dorigine mtabolique : porphyrie cutane Bulle
tardive 10
Il faut distinguer les bulles des vsicules de taille infrieure
Conclusion 11
(< 2 mm) et des pustules contenu purulent. Cependant,
certaines maladies bulleuses, comme la dermatite herptiforme,
saccompagnent volontiers de vsicules. Les rosions postbul-
Introduction leuses doivent tre diffrencies des autres rosions ou ulcra-
Les dermatoses bulleuses sont dfinies par la survenue de tions (chancre, aphtes), le plus souvent uniques et sans
lsions bulleuses cutanes et/ou muqueuses. Leur prise en dcollement priphrique.
charge diagnostique et thrapeutique doit tre rigoureuse car
certaines dermatoses peuvent mettre en jeu le pronostic vital. Maladies bulleuses
Il peut exister des formes bulleuses de maladies classiquement
Prise en charge dune maladie non bulleuses. Cest le cas tout particulirement de certaines
bulleuse dermatoses vsiculeuses comme lherps, le zona ou leczma,
mais aussi de certaines dermatoses pustuleuses et de certaines
Elle est rsume dans le Tableau 1. vascularites ncrosantes.

Trait de Mdecine Akos 1


2-0715 Dermatoses bulleuses

Tableau 1.
Conduite tenir devant une dermatose bulleuse.
Reconnatre la nature bulleuse de la dermatose
Rechercher la prise de mdicaments inducteurs
Prciser - lge (maladie congnitale, maladie bulleuse de lenfant ou de ladulte)
- lextension des lsions
- le mode volutif
Examens complmentaires Biopsie dune bulle distinguant :
- les bulles par ncrose pidermique (toxidermie)
- les bulles intrapidermiques (pemphigus, imptigo bulleux)
- les bulles sous-pidermiques (pemphigode bulleuse, pemphigode gestationis, dermatose immu-
noglobuline A linaire, pidermolyse bulleuse acquise, dermatite herptiforme, porphyrie cutane
tardive)
Immunofluorescence
- directe sur une biopsie de peau pribulleuse la recherche danticorps fixs dans la peau
- indirecte sur une prise de sang la recherche danticorps circulants
Autres examens
- immunoblot, enzyme-linked immunosorbent assay, immunomicroscopie lectronique
Traitement symptomatique - hospitalisation si tiologie mdicamenteuse ou atteinte tendue
- soins locaux
- rhydratation, nutrition
Traitement spcifique - arrt des mdicaments potentiellement inducteurs
- corticothrapie
- immunosuppresseurs

Diagnostic tiologique indirecte (IFI) recherchent la prsence dautoanticorps antipi-


derme. En prsence danticorps dirigs contre la jonction
Interrogatoire dermopidermique (JDE), une tude complmentaire en peau
clive par le chlorure de sodium (NaCl) molaire peut tre
Il doit toujours rechercher une introduction rcente de
effectue pour prciser si le marquage intresse le toit ou le
mdicaments possiblement imputables. Il permet par ailleurs de
plancher de la bulle. Lexamen du srum en immunotransfert
recueillir des lments dorientation importants : lge du
permet de dterminer le poids molculaire des protines
patient (pemphigode bulleuse chez le sujet g, pidermolyse
reconnues par les autoanticorps. La technique enzyme-linked
bulleuse hrditaire de lenfant), les antcdents personnels et
immunosorbent assay (Elisa) permet le dosage des autoanticorps
familiaux (existence de cas familiaux pour les dermatoses
dirigs contre les protines cibles, BPAG2 dans la pemphigode
bulleuses congnitales), le mode volutif (le caractre rapide-
bulleuse, desmoglines 1 et 3 dans le pemphigus, avec une
ment extensif tant plutt en faveur dune toxidermie ou dune
grande sensibilit et une grande spcificit. Il existe globalement
origine infectieuse), lexistence de signes fonctionnels associs
une relation entre le taux danticorps mesur par cette techni-
(prurit frquent dans la pemphigode bulleuse), lexistence de
que et la svrit de la maladie [1, 2]. La microscopie lectroni-
facteurs dclenchants (grossesse pour la pemphigode de la
que et limmunomicroscopie lectronique ne sont pas des
grossesse, exposition solaire pour la porphyrie cutane tardive,
examens de routine. Elles sont utiles dans certaines maladies
prises mdicamenteuses dans les toxidermies bulleuses) et la
bulleuses de la JDE, car elles permettent la localisation prcise
prsence dun terrain dbilit devant faire craindre un retentis-
du clivage et des dpts dautoanticorps au sein de la JDE.
sement important de la maladie et de son traitement.

Examen clinique Diagnostic de gravit


Il recherche des lments dorientation tiologique en Le dcollement cutan entrane une perte des fonctions
prcisant les caractristiques des lsions : taille, aspect des bulles physiologiques de la peau. Les risques de surinfection, de
(flasques ou tendues), aspect de la peau sous-jacente (prsence dshydratation et de dnutrition sont corrls ltendue du
de lsions eczmatiformes, urticariennes, cocardes), recherche dcollement et au terrain (existence de tares). Dans les formes
dun signe de Nikolsky, topographie et tendue des lsions, tendues, lhospitalisation est rendue ncessaire par la nature du
recherche de lsions muqueuses (buccales, gnitales ou oculai- traitement symptomatique mettre en uvre (antisepsie
res). Lexamen clinique permet dvaluer le retentissement de la rigoureuse, ranimation hydrolectrolytique).
maladie bulleuse : dshydratation, dnutrition, surinfection.
Toute forme tendue ou rapidement volutive impose une
hospitalisation dans un service spcialis. Lvolution est suivie Physiopathologie
grce un dcompte quotidien du nombre de bulles.

Examens complmentaires Systmes de jonction interkratinocytaire


Le diagnostic tiologique prcis dune dermatose bulleuse
et jonction dermopidermique
repose sur un certain nombre dexamens complmentaires. Une La cohsion de la peau et sa solidit sont assures par des
osinophilie est recherche sur la numration-formule sanguine systmes dadhsion situs, dune part entre les kratinocytes
et constitue un bon signe en faveur dune pemphigode bul- (desmosomes), dautre part entre lpiderme et le derme (JDE).
leuse. La biopsie dune bulle rcente prcise le niveau du clivage
intrapidermique ou sous-pidermique, et oriente souvent le Mcanismes de formation des bulles
diagnostic. Les donnes immunopathologiques permettent le
diagnostic prcis des maladies bulleuses auto-immunes ; lexa- Cest laltration de ces diffrents systmes dadhsion par des
men en immunofluorescence directe (IFD) dune biopsie de processus divers qui est lorigine de la formation des bulles. La
peau pribulleuse et lexamen du srum en immunofluorescence perte de ladhsion interkratinocytaire, ou acantholyse,

2 Trait de Mdecine Akos


Dermatoses bulleuses 2-0715

survenue de lsions en cocarde , ainsi dnommes car

Points essentiels
constitues de plusieurs zones concentriques. Chaque partie de
la lsion peut prendre des aspects diffrents (papule, vsicule,
bulle), do le nom drythme polymorphe . La lsion
Signes de gravit typique est arrondie, bien limite, de 1 2 cm de diamtre, et
Lsions bulleuses tendues comporte un centre cyanotique ou purpurique pouvant tre
Existence de lsions muqueuses remplac par une bulle, bord dune zone rythmateuse, la
Suspicion de toxidermie bulleuse priphrie de la lsion tant le sige dun dcollement vsicu-
Signe de Nikolsky sur une surface tendue leux en anneaux. Par confluence, les lsions peuvent prendre un
Signes de retentissement systmique : dshydratation, aspect polycyclique (Fig. 3). La topographie de lruption est
hypotension, tachycardie, fivre leve, oligurie galement vocatrice, avec une atteinte symtrique des faces
dextension des membres et une prdominance acrale des
De manire gnrale, la prise en charge des dermatoses
lsions (paumes, plantes).
bulleuses relve dun avis dermatologique spcialis.
Latteinte muqueuse est dintensit et de frquence variables.
Elle peut tre absente ou au contraire dominer le tableau
clinique, voire en tre la seule manifestation. Elle est constitue
entrane la formation de bulles intrapidermiques, tandis que
drosions postbulleuses touchant le plus souvent la muqueuse
latteinte de la JDE entrane la formation dune bulle
sous-pidermique. buccale, avec extension sur le bord vermillon des lvres, sige
de crotes paisses. Des atteintes gnitales et conjonctivales
Bulles par ncrose pidermique doivent galement tre recherches. Laltration de ltat gnral
est variable, habituellement modre, et peut comporter une
La ncrose kratinocytaire peut rsulter dune allergie mdi- sensation de malaise et une fivre. Lvolution est habituelle-
camenteuse (syndrome de Lyell, syndrome de Stevens-Johnson, ment favorable en quelques jours ou semaines dans les formes
toxidermie bulleuse) ou dune agression physique de lpiderme de gravit moyenne. Les formes rcidivantes, rencontres dans
(gelures, brlures du second degr). environ 5 % des cas, peuvent avoir un retentissement psycho-
Bulles dorigine toxinique ou mtabolique logique et social important. Elles sont habituellement dorigine
herptique.
La formation des bulles peut tre secondaire laction dune
toxine bactrienne (exfoliatine staphylococcique qui clive la
desmogline 1). Dans la porphyrie cutane tardive, cest une
tiologies
anomalie du mtabolisme de lhme qui est lorigine de Lrythme polymorphe est un syndrome rpondant de trs
laccumulation de produits phototoxiques. nombreuses tiologies faisant probablement intervenir un
mcanisme dhypersensibilit. Lenqute tiologique ne peut
Bulles par anomalie hrditaire tre exhaustive, et doit tre adapte au contexte et aux possibi-
Des anomalies gntiques de la synthse de certains consti- lits thrapeutiques (recherche dinfection herptique ou par
tuants des structures dadhsion sont lorigine des gnoder- Mycoplasma pneumoniae de faon systmatique, et ventuelle-
matoses bulleuses. Cest le cas des pidermolyses bulleuses ment dune autre infection selon le contexte clinique). Il est
congnitales (bulles dermopidermiques) et de la maladie de noter que plusieurs tiologies sont parfois possibles chez le
Hailey-Hailey (bulles intrapidermiques). mme malade. linverse, dans 50 % des cas, aucune tiologie
ne peut tre retenue avec certitude. Lrythme polymorphe
Bulles dorigine auto-immune
postherptique est le plus frquent, en particulier dans les
Les diffrentes protines constituant les systmes de jonction rythmes polymorphes rcidivants. Il touche le plus souvent
peuvent tre la cible dautoanticorps dans les dermatoses ladulte jeune et se prsente sous forme de lsions bulleuses
bulleuses auto-immunes. Les anticorps dirigs contre des entoures par des cocardes typiques deux ou trois cercles
constituants des desmosomes sont lorigine des pemphigus. prdominant aux extrmits (paumes et plantes). Il survient en
Les anticorps dirigs contre les composants de la JDE sont quant
moyenne 10 jours aprs une rcurrence herptique symptoma-
eux responsables de diffrentes maladies bulleuses auto-
tique ou asymptomatique, et volue favorablement spontan-
immunes sous-pidermiques.
ment. Il est caractris par de possibles rcidives rythmes par
Bulles spongiotiques les rcurrences herptiques (chaque rcurrence ne saccompa-
gnant cependant pas ncessairement dune pousse). Leur
Toutes les dermatoses saccompagnant dun dme interk-
caractre invalidant peut justifier le recours un traitement
ratinocytaire (spongiose) peuvent donner des bulles intrapider-
antiviral prventif au long cours.
miques lies lhyperpression et la souffrance kratinocytaire.
Cest le cas de leczma aigu et de certaines dermatoses virales.
Traitement
tiologies Outre les soins locaux, il repose sur le traitement de la cause
lorsquelle est retrouve (antibiothrapie lors de pneumopathie
Les diffrentes orientations diagnostiques voquer chez atypique Mycoplasma pneumoniae). Hormis le traitement
lenfant et chez ladulte sont rsumes dans les Figures 1 et 2. ventuel de la cause, un traitement curatif est en gnral inutile
car les lsions gurissent spontanment en 10 15 jours. Des
rythme polymorphe signes muqueux graves justifient une hospitalisation pour
Lrythme polymorphe est un syndrome cutanomuqueux prvenir le risque de dshydratation et de dnutrition. Dans les
rpondant de multiples tiologies dont la principale corres- formes rcidivantes (plus de cinq par an), lorsque la nature
pond aux rcurrences herptiques. La problmatique est centre postherptique est tablie, on peut proposer un traitement
sur la recherche de la cause et la frquence des rcidives. prolong (au moins 6 mois) par valaciclovir (Zelitrex). Une
Lrythme polymorphe est actuellement distingu du syn- brve corticothrapie per os (40 mg/j arrter en 10 jours)
drome de Stevens-Johnson et du syndrome de Lyell, qui commencer ds le dbut des lsions peut se discuter en cas de
correspondent le plus souvent des toxidermies. signes gnraux importants ou en cas de retentissement impor-
tant des lsions muqueuses (douleurs, dysphagie). Dans les
Signes cliniques formes rcurrentes invalidantes pour lesquelles les antiviraux
Le tableau clinique est habituellement typique et permet de sont inefficaces, le thalidomide (de 25 50 mg/j) peut tre
porter facilement le diagnostic. Lruption se caractrise par la propos avec une bonne efficacit [3].

Trait de Mdecine Akos 3


2-0715 Dermatoses bulleuses

Imptigo bulleux Prophyrie congnitale


Priorificielles Photodistribues
Acrodermatite entropathique Dermite des prs

Dysidrose vsiculobulleuse Sur papulonodules


Prurigo strophulus Mastocytose
Acrales (Signe de Darier +)
Incontinentia pigmenti
Syphilis congnitale

Herps
Brlure, succion... Virales
Traumatiques Zona
pidermolyse bulleuse hrditaire

Localise

tendue

Hrditaire Acquise

Signe de Nikolsky + Signe de Nikolsky

Zone de traumatisme Ichtyose Imptigo rcent Mdicament Cocardes Cocardes typiques


pidermolyse bulleuse rythrodermite Imputable atypiques
simple ichtyosiforme
bulleuse

Vsiculobulles

Malformations associes pidermolyse Syndrome de Lyell Syndrome de rythme


pidermolyse bulleuse staphylococcique Stevens-Johnson polymorphe
jonctionnelle ou dystrophique

Dermatite herptiforme
Eczma
Dermatose lgA linaire

Syndrome de
Zona Kaposi-Juliusberg
Varicelle
Herps

Figure 1. Arbre dcisionnel. Principales tiologies voquer devant une ruption bulleuse de lenfant.

Toxidermies syndrome de Lyell. Le traitement est symptomatique dune part,


rejoignant la prise en charge dun syndrome de Lyell, et
Syndrome de Stevens-Johnson tiologique dautre part, lorsquune infection mycoplasme est
Ce syndrome, autrefois appel rythme polymorphe majeur, retrouve.
est actuellement rapproch du syndrome de Lyell. Le tableau
dbute habituellement par des lsions bulleuses et hmorragi- Syndrome de Lyell
ques de la cavit buccale, associes des lsions croteuses du
versant externe des lvres. Des lsions gnitales sont frquem- Il sagit dun syndrome cutanomuqueux grave, secondaire
ment associes, de mme que des lsions conjonctivales qui une ncrose aigu de lpiderme, le plus souvent dorigine
font la gravit du syndrome. Ltat gnral est souvent altr. mdicamenteuse.
Les cocardes sont plus atypiques que dans lrythme polymor- Signes cliniques
phe et prdominent sur le tronc (Fig. 4). Les deux principales
tiologies sont reprsentes par les infections mycoplasme et Lruption est parfois prcde de prodromes type de
les mdicaments. Les mdicaments le plus souvent en cause syndrome pseudogrippal. Le dbut est le plus souvent brutal, les
sont les mmes que ceux dclenchant des syndromes de Lyell. lsions muqueuses prcdant habituellement les lsions cuta-
Il sagit souvent de formes majeures pouvant voluer vers un nes. Latteinte muqueuse, souvent intense, comporte des

4 Trait de Mdecine Akos


Dermatoses bulleuses 2-0715

Dermatite herptiforme
Dermatose lgA linaire

Porphyrie cutane tardive Eczma bulleux


Dermite des prs Photodistribution Vsiculobulles Lichen bulleux
Lupus bulleux Dermatophytie bulleuse

Varicelle - Zona
Herps bulleux
ruption bulleuse

Signe de Nikolsky + Signe de Nikolsky

Sujet g Mdicament imputable Cocardes Cocardes Terrain


Acantholyse Ncrose kratinocytaire atypiques typiques

Foyer staphylococcique Syndrome de rythme > 70 ans Femme enceinte Adulte jeune
Dcollement sous-corn Stevens-Johnson polymorphe

Atteinte Atteinte muqueuse


Pemphigus pidermolyse Syndrome de Lyell cutane pure synchiante
staphylococcique

Pemphigode Pemphigode Pemphigode pidermolyse


bulleuse cicatricielle gestationis bulleuse
acquise

Figure 2. Arbre dcisionnel. Principales tiologies voquer devant une ruption bulleuse de ladulte.

Figure 3. rythme polymorphe : lsions en cocarde . Figure 4. Syndrome de Stevens-Johnson : ectodermose pluriorificielle
associe des macules centre fonc, prdominant sur le tronc.

manifestations oculaires (conjonctivite, kratite) et buccopha-


rynges, parfois associes une atteinte trachobronchique cutan, sont lorigine dune dshydratation rapide si elles ne
grave, sophagienne et gnitale. sont pas compenses. Enfin, des atteintes viscrales peuvent tre
Latteinte cutane est constitue initialement par des lsions rencontres : leucopnie, thrombopnie, anmie, atteintes
rythmateuses diffuses ou en macules confluentes voluant en hpatiques et pancratiques, et surtout atteinte bronchopulmo-
1 3 jours vers un dcollement cutan. La peau prend alors un naire ou digestive de pronostic trs pjoratif. Une biopsie
aspect de linge mouill avec signe de Nikolsky (Fig. 5). Des cutane demande en urgence est une obligation mdicolgale.
bulles palmoplantaires sont frquemment associes. La surface Celle-ci confirme la ncrose de la totalit de lpiderme.
cutane dcolle doit tre value quotidiennement. Il existe en Lvolution est favorable dans 70 % des cas environ si les
outre une altration importante de ltat gnral avec fivre. Les mesures de rhydratation, de nutrition et dantisepsie adaptes
pertes hydrolectrolytiques importantes, lies au dcollement sont prises. La cicatrisation survient en 10 30 jours avec des

Trait de Mdecine Akos 5


2-0715 Dermatoses bulleuses

Tableau 3.
Distinction entre syndrome de Lyell et pidermolyse staphylococcique.
Syndrome de Lyell pidermolyse
(ou ncrolyse pidermique staphylococcique
toxique) (ou staphylococcal
scaled-skin syndrome)
Terrain Adulte (mais possible chez Enfant
lenfant)
Immunodpression (VIH) Parfois adulte mais immu-
nodprim et insuffisant
rnal
tiologie Mdicaments Exfoliatine staphylococci-
que
7 21 jours aprs la dernire Rechercher imptigo, om-
prise phalite, foyer staphylococci-
que ORL ou profond
Figure 5. Syndrome de Lyell : dcollement cutan donnant la peau un 3 8 jours aprs rintroduc-
tion
aspect de linge mouill .
Clinique Dcollement parfois prcd Lsions dbutant parfois
de cocardes autour de lsions dimptigo
Tableau 2. Plaques rouges confluentes Exanthme scarlatiniforme
Mdicaments le plus souvent incrimins dans le syndrome de Lyell (soit et douloureuses
du fait de proprits intrinsques, soit du fait de la frquence de Signe de Nikolsky positif Signe de Nikolsky positif
prescription). avec dcollement de len- avec dcollement superficiel
semble de lpiderme en
Antibiotiques Sulfamides linge mouill
Btalactamines Atteinte muqueuse Respect des muqueuses
thambutol AEG majeure AEG modre
Streptomycine Atteintes viscrales associes
Ttracyclines
volution 40 % de dcs (infection, Rapidement favorable sous
Rifampicine dfaillance polyviscrale) antibiothrapie
Quinolones Cicatrices pigmentes, syn- Absence de cicatrice
Antipileptiques Carbamazpine chies muqueuses
Hydantone Histologie Ncrose de lpiderme sur Dcollement sous-corn ou
Lamotrigine toute sa hauteur sous la couche granuleuse
Barbituriques Infiltration dermique sous-
jacente
Anti-inflammatoires Oxicams
Phnylbutazone Traitement Symptomatique Symptomatique
Salicyls Arrt des mdicaments im- Antibiothrapie antistaphy-
putables lococcique
Antiulcreux Pantoprazole
Dclaration (pharmacovigi-
Hypo-uricmiants Allopurinol lance)
Antifongiques Grisofulvine VIH : virus de limmunodficience humaine ; AEG : altration de ltat gnral ;
ORL : oto-rhino-laryngologique.
Antiparasitaires Pentamidine
Hypoglycmiants Chlorpropamide
Tolbutamide des oxicams. Limputabilit dun mdicament est retenue si le
dlai de survenue des manifestations cutanes est compris entre
Vaccinations
7 et 21 jours pour une premire prise et entre 3 et 8 jours pour
Chimiothrapie Mthotrexate une rintroduction. Le recueil des critres extrinsques auprs
Mtaux Sels dor des centres de pharmacovigilance et lanalyse de la littrature
mdicale fournissent galement des arguments dimportance.
Antirtroviral Nvirapine
Les autres cas correspondent des situations o les scores
Antidpresseur dimputabilit sont faibles mais o lorigine mdicamenteuse est
galement probable.
Diagnostic diffrentiel
squelles pigmentes. Une volution mortelle est cependant
possible, lie un choc septique ou aux atteintes viscrales, en pidermolyse staphylococcique ou staphylococcal scaled-skin
particulier trachobronchiques et pulmonaires. Le pronostic syndrome.
dpend essentiellement du terrain (ge, existence de tares), de Pustulose exanthmatique aigu gnralise avec dcolle-
ltendue du dcollement et dune ventuelle atteinte pulmo- ments pustuleux superficiels, tendus et confluents.
naire. Des complications oculaires (panophtalmie, synchies Les lments du diagnostic diffrentiel sont rsums dans le
conjonctivopalpbrales, syndrome sec) pouvant conduire la Tableau 3.
ccit peuvent survenir secondairement. Des synchies gnitales,
Traitement
notamment chez la femme, sont galement possibles.
Une hospitalisation dans un centre spcialis simpose ds
tiologie que le diagnostic est pos. Le traitement repose sur larrt
Une tiologie mdicamenteuse est retrouve dans plus de prcoce du mdicament imputable, une ranimation hydrolec-
trois quarts des cas (Tableau 2) [4]. Les mdicaments le plus trolytique adapte, des apports protidiques et caloriques
souvent en cause sont les sulfamides, les antipileptiques et les importants, des mesures de rchauffement ; sur des soins
anti-inflammatoires non strodiens, notamment de la famille antiseptiques particulirement rigoureux et ventuellement un

6 Trait de Mdecine Akos


Dermatoses bulleuses 2-0715

traitement antibiotique en cas dinfection patente. Une dclara-


tion au centre de pharmacovigilance est obligatoire.

Autres toxidermies bulleuses


Les ractions cutanes aux mdicaments peuvent prendre de
multiples aspects. Outre laspect de syndrome de Stevens-
Johnson et de syndrome de Lyell, les toxidermies bulleuses se
traduisent par des ruptions bulleuses plus ou moins tendues
touchant la peau et les muqueuses, et se diffrenciant du
syndrome de Stevens-Johnson par labsence de lsions cocardi-
formes. Leur risque dvolution vers une forme grave (syndrome
de Lyell ou syndrome de Stevens-Johnson) ncessite une
surveillance hospitalire.

Bulles dorigine infectieuse


Imptigo
Limptigo bulleux streptococcique (streptocoque btahmo-
lytique du groupe A) ou staphylococcique (staphylocoque dor)
est frquent chez lenfant, favoris par le manque dhygine et
svissant parfois sous forme de petites pidmies scolaires ou
familiales du fait de sa forte contagiosit. Il est caractris par
la prsence de bulles intrapidermiques trs superficielles, sous-
cornes, de topographie volontiers priorificielle. Les bulles
voluent vers la formation de crotes mlicriques jauntres
caractristiques. Le choix du traitement dpend de ltendue des
lsions. Si limptigo est paucilsionnel et localis, la prfrence Figure 6. Pemphigode bulleuse : bulles de grande taille sigeant en
est au traitement local associant un antiseptique type chlo- peau urticarienne la racine des membres infrieurs.
rhexidine et une pommade antibiotique (Fucidine) deux fois
par jour pendant 7 jours. En cas dimptigo tendu, une
antibiothrapie par voie gnrale est ncessaire : pnicilline du les lucites idiopathiques, parmi lesquelles la lucite polymor-
groupe M (Orbnine), macrolides (Josacine) ou synergistine phe et lhydroa vacciniforme, peuvent donner des lsions
(Pyostacine) pendant 10 jours. Un contrle des urines 3 semai- bulleuses.
nes aprs (recherche dune protinurie) est ncessaire (risque de
glomrulonphrite post-streptococcique). Le problme du Autres
staphylocoque dor mthicilline rsistant communautaire se
pose peu pour linstant en France. Des lsions bulleuses peuvent apparatre secondairement
lapplication de produits caustiques, des piqres dinsectes
pidermolyse staphylococcique (prurigo strophulus) ou encore des agents physiques
(brlures).
Lpidermolyse staphylococcique, rare chez ladulte, est
secondaire la scrtion dune toxine par certains staphyloco-
ques dors (Tableau 3).
Maladies bulleuses auto-immunes
Tout comme les maladies bulleuses hrditaires, elles consti-
Dermatoses virales tuent un groupe de maladies rares dont le diagnostic prcis
ncessite le recours au dermatologue et la prescription dexa-
Rappelons que les infections herps virus et virus
mens spcialiss.
varicelle-zona, habituellement vsiculeuses, peuvent parfois
prendre un aspect bulleux par confluence des lsions. Par atteinte de la jonction dermopidermique
Chez lenfant atopique (mais parfois galement chez ladulte
jeune), linfection par le virus herptique peut tre lorigine Les maladies bulleuses de la JDE sont multiples et sont lies
dun tableau svre de pustulose varioliforme de Kaposi- la production dautoanticorps dirigs contre diffrentes
Juliusberg. Les lsions sont constitues de vsiculobulles protines constituant la JDE.
hmorragiques et pustuleuses stendant rapidement lensem-
Pemphigode bulleuse
ble du tgument, dans un contexte daltration de ltat gnral.
Une hospitalisation est ncessaire pour linstauration dun Signes cliniques. Cest la dermatose bulleuse auto-immune
traitement par aciclovir intraveineux. de ladulte la plus frquente. Elle survient surtout chez des
sujets gs (ge moyen : 80 ans) et touche autant les hommes
que les femmes. Le dbut de la maladie est souvent marqu par
Bulles de cause externe des signes non spcifiques : prurit isol, placards eczmatiformes
ou urticariens. Les bulles reposent sur une base rythmateuse,
Soleil
urticarienne ou en peau saine. Elles sont tendues, solides,
Lorsque les lsions sont photodistribues, il faut voquer le liquide clair, de grande taille et prdominent de faon symtri-
rle des ultraviolets en distinguant : que sur le tronc et la racine des membres (Fig. 6). Lvolution
les dermatoses aggraves par le soleil (type lupus rythma- se fait par pousses, les bulles faisant place des rosions qui
teux) ; gurissent sans cicatrice en laissant parfois des grains de milium
les dermatoses par photosensibilisation, le chromophore ou des squelles pigmentes. Latteinte muqueuse est inhabi-
pouvant tre dorigine endogne (comme dans les porphyries tuelle. De nombreuses formes atypiques ont t dcrites : formes
cutanes) ou dorigine exogne (par ingestion de mdica- localises palmoplantaires, prtibiales, sur cicatrice, formes
ments photosensibilisants ou par contact avec des produits eczmatiformes, dishydrosiformes, urticariennes ou type de
photosensibilisants). Un exemple couramment rencontr en prurigo.
est la dermite des prs, ou phytophotodermatose, lie une Examens complmentaires. Une hyperosinophilie sanguine
exposition solaire aprs contact souvent en milieu humide est habituellement prsente. Lhistologie montre une bulle sous-
avec des vgtaux photosensibilisants ; pidermique sans ncrose du toit, ni acantholyse. Le plancher

Trait de Mdecine Akos 7


2-0715 Dermatoses bulleuses

de la bulle est le sige dun infiltrat de polynuclaires neutro- Traitement. Il repose en premire intention sur la disulone
philes et/ou osinophiles. LIFD sur une biopsie de peau la dose de 50 100 mg/j, en particulier chez les patients ayant
pribulleuse montre une fixation linaire dIgG et de C3 le long une atteinte buccale isole. En cas dchec et/ou datteinte
de la JDE. LIFI retrouve habituellement des anticorps circulants oculaire, le traitement repose sur lutilisation de cyclophospha-
marquant la JDE ; leur taux nest pas corrl lactivit de la mide, parfois associ une corticothrapie gnrale.
maladie. Lexamen du srum en immunotransfert nest pas Dermatite herptiforme
ncessaire au diagnostic de routine. Il retrouve des anticorps
circulants dirigs contre des antignes cibles de 230 et 180 kDa Physiopathologie. Sa physiopathologie est incompltement
(BPAG1 et BPAG2). La technique Elisa retrouve des anticorps comprise. Elle fait intervenir une hypersensibilit la gliadine
anti-BPAG1 et -BPAG2. LIFD et lIFI en peau clive par le NaCl contenue dans le gluten, comme lentropathie qui lui est
souvent associe.
molaire (ralises en cas de doute avec une autre pathologie de
Signes cliniques. La dermatite herptiforme est une maladie
la JDE, en particulier une pidermolyse bulleuse acquise)
rare, survenant prfrentiellement chez les sujets de race
montrent un marquage du toit de la bulle.
blanche, entre 20 et 40 ans. Le tableau clinique dbute habi-
Traitement. Il comporte des mesures propres toute maladie tuellement par un prurit longtemps isol. Les lsions cutanes
bulleuse : bains antiseptiques, hydratation et nutrition compen- ralisent des vsiculobulles reposant sur une base rythmateuse
sant les pertes hydrolectrolytiques et protiques. ou urticarienne. Leur groupement en anneau ou en mdaillon
Jusqu il y a une dizaine dannes, le traitement reposait sur est caractristique. Elles sigent de faon symtrique sur les faces
la corticothrapie gnrale. Le traitement de rfrence repose dextension des membres (coudes, genoux) et sur les fesses. Une
maintenant sur la corticothrapie locale forte, cest--dire le stomatite rosive est parfois associe.
propionate de clobtasol (Dermoval ), avec une meilleure Examens complmentaires. Lhistologie montre la prsence
efficacit et moins deffets secondaires [5]. Le choix de la dose de microabcs polynuclaires neutrophiles et osinophiles au
initiale (de 10 40 g/j) est fonction du poids du patient et du sommet des papilles dermiques. LIFD retrouve un aspect
nombre de bulles cutanes. On considre que la maladie est caractristique de dpts granuleux dIgA et de C3 au sommet
contrle lorsque aucune nouvelle bulle napparat plus et que des papilles dermiques. Des anticorps circulants antiendomy-
le prurit disparat. La dose initiale (dite dattaque) est poursuivie sium, antigliadine et antitransglutaminase sont souvent retrou-
jusqu 15 jours aprs le contrle de la maladie puis diminue vs, de mme quune atrophie villositaire du grle, le plus
trs progressivement, sur une priode de 6 18 mois en souvent asymptomatique. Une maladie cliaque vraie, avec
moyenne, avant dtre stoppe. Des rcidives de la maladie signes de malabsorption, est plus rarement retrouve. Le
peuvent tre observes lors de la dcroissance ou larrt du phnotypage human leukocyte antigen retrouve lhaplotype
traitement. Des traitements immunosuppresseurs (mthotrexate, B8/DR3 dans plus de 80 % des cas.
azathioprine) sont parfois proposs en cas de rechutes frquen- volution. Traitement. Lvolution de la maladie est chroni-
tes pour limiter les doses de corticodes. La surveillance est que et se fait par pousses, parfois provoques par une prise
excessive de gluten. Le risque volutif majeur mais rarissime est
essentiellement clinique, portant initialement sur un dcompte
reprsent par la survenue dun lymphome du grle.
quotidien du nombre de bulles, puis sur une rcidive ventuelle
Le traitement repose essentiellement sur le rgime sans
de la symptomatologie. Rappelons limportance dune sur-
gluten, qui est cependant trs contraignant, et sur la disulone.
.

veillance de la tolrance du traitement, la morbidit et la


Le traitement est dbut la dose de 100 mg/j, puis diminu
mortalit dorigine iatrogne tant majeures cet ge.
progressivement jusqu la dose minimale efficace. La sur-
Pemphigode de la grossesse veillance porte sur lamlioration clinique et la tolrance du
.

traitement (risque danmie hmolytique, de methmoglobin-


La pemphigode de la grossesse est traite par ailleurs (cf. mie et de syndrome dhypersensibilit mdicamenteuse).
article 2-0770 du Trait de mdecine Akos).
Dermatose immunoglobuline A linaire
Pemphigode cicatricielle
Cest la maladie bulleuse auto-immune la plus frquente chez
Il sagit dune maladie bulleuse auto-immune rare, touchant lenfant. Les bulles de grande taille, associes des vsicules
surtout les muqueuses. groupement herptiforme, prdominent sur la moiti infrieure
Signes cliniques. Elle survient chez le sujet g (60 ans) avec du tronc, les fesses, le prine et les cuisses. Lhistologie retrouve
une prdominance fminine. Les lsions sont essentiellement une bulle sous-pidermique avec, en IFD, des dpts linaires
muqueuses et se caractrisent par une volution cicatricielle dIgA le long de la JDE. Le traitement repose sur la disulone, et
synchiante. Les bulles muqueuses, fragiles et fugaces, font en cas dchec, sur les corticodes faibles doses. Lvolution est
rapidement place des rosions chroniques et douloureuses. Les habituellement favorable en quelques semaines quelques
atteintes les plus frquentes sont les atteintes buccales et mois.
oculaires. Des rosions gnitales, sophagiennes ou oto-rhino- Chez ladulte, latteinte faciale est plus frquente que chez
laryngologiques peuvent galement se rencontrer. Lvolution lenfant, de mme que les rosions buccales. Lexamen du
vers des cicatrices synchiantes est particulirement svre la srum en immunotransfert montre une ractivit des anticorps
conjonctive, avec un risque important de symblpharon pou- contre plusieurs antignes dermiques et pidermiques. Il existe
des formes paranoplasiques et mdicamenteuses (vancomycine
vant voluer vers la ccit, et lsophage, avec un risque de
notamment) ncessitant un bilan tiologique. La disulone est
stnose sophagienne. Latteinte cutane est inconstante et se
gnralement efficace. Une corticothrapie est parfois ncessaire
.

caractrise par des bulles ou des rosions chroniques de sige


en cas de rsistance la disulone.
cervical et cphalique laissant des cicatrices atrophiques.
Examens complmentaires. Les aspects histologiques et pidermolyse bulleuse acquise (EBA)
immunohistochimiques sont proches de ceux de la pemphigo- Cest une maladie rare, touchant le sujet jeune (ge moyen :
de bulleuse. LIFI ne montre le plus souvent que de faibles taux 35 ans), chez qui elle provoque lapparition de bulles flasques,
danticorps circulants ou est ngative. Limmunofluorescence provoques par des traumatismes minimes. Deux formes
sur peau clive par le NaCl retrouve un marquage du toit de la cliniques sont actuellement distingues : la forme dite aigu,
bulle, ou un marquage des versants dermique et pidermique. inflammatoire, qui simule une pemphigode bulleuse, et une
Limmunomicroscopie lectronique directe montre des dpts forme plus chronique, caractrise par des bulles sigeant en
dIgG la partie infrieure de la lamina lucida, dbordant sur peau non rythmateuse, sur les faces dextension des membres
la lame dense. Lexamen du srum en immunotransfert montre (articulations mtacarpophalangiennes, genoux). Il sy associe
principalement la prsence danticorps dirigs contre lantigne frquemment des rosions muqueuses, notamment buccales et
de 180 kDa de la pemphigode bulleuse (BPAG2). La recherche oculaires. Les bulles gurissent, au prix de cicatrices atrophiques,
danticorps anti-BPAG2 en Elisa est inconstamment positive. en laissant de nombreux grains de milium. Il sy associe parfois

8 Trait de Mdecine Akos


Dermatoses bulleuses 2-0715

Figure 7. Pemphigus vulgaire : rosions de la muqueuse buccale. Figure 8. Pemphigus sborrhique : lsions squamocroteuses inter-
scapulaires.
une dystrophie unguale pouvant conduire une onycholyse.
Contrairement la pemphigode bulleuse, lEBA ne saccompa-
gne habituellement pas dhyperosinophilie sanguine. Lhisto- Les pemphigus superficiels regroupent le pemphigus sborrhi-
logie et lIFD orientent le diagnostic en montrant une bulle que qui est une forme localise de la maladie et le pemphigus
sous-pidermique ne comportant quun infiltrat inflammatoire foliac sporadique ou endmique (fogo selvagem) qui corres-
assez pauvre, associe des dpts souvent granuleux dIgG et pond une forme dissmine. Dans le pemphigus sborrhique,
de C3 la JDE, sigeant sur le plancher du dcollement en peau les bulles, trs fugaces, sont remplaces par des lsions squamo-
clive. LIFI est le plus souvent ngative, mais lexamen du croteuses, parfois prurigineuses, distribues sur les zones
srum en immunotransfert objective parfois des anticorps sborrhiques : thorax, visage, cuir chevelu, rgion interscapu-
dirigs contre le collagne VII. Le diagnostic de certitude laire (Fig. 8). Il nexiste habituellement pas datteinte muqueuse.
ncessite le recours limmunomicroscopie lectronique qui Les lsions du visage peuvent en imposer pour un lupus
montre des dpts dIgG et de C3 sur les fibrilles dancrage du rythmateux ou une dermite sborrhique. Dans les formes
derme superficiel. La recherche dune entrocolopathie (maladie svres, le tableau clinique est celui dune rythrodermie
de Crohn, rectocolite hmorragique) est ncessaire dans les exfoliative.
formes chroniques dEBA car lassociation est frquente. Le Le pemphigus paranoplasique associe des signes de pemphigus
.
traitement de cette maladie est souvent difficile et repose vulgaire, de pemphigode bulleuse et drythme polymorphe.
habituellement sur lassociation dune corticothrapie gnrale Les lsions dbutent par des rosions buccales tranantes
et de ciclosporine. et douloureuses, avec parfois une atteinte sophagienne.
Latteinte rosive du versant externe des lvres est proche de
Par atteinte intrapidermique : pemphigus celle observe dans le syndrome de Stevens-Johnson. Une
Dfinition. pidmiologie atteinte conjonctivale (conjonctivite pseudomembraneuse) et
Les pemphigus sont des maladies auto-immunes rares qui gnitale est souvent associe. Latteinte cutane est polymor-
touchent la peau et les muqueuses. Les autoanticorps prsents phe : elle peut prendre laspect de lsions bulleuses drythme
dans les srums des malades sont dirigs contre des constituants polymorphe ou de pemphigode bulleuse. Une hmopathie
du desmosome, et sont responsables de lacantholyse et du lymphode, un thymome ou une maladie de Castelman sont le
clivage intrapidermique. On distingue trois grands types de plus souvent associs cette forme de pemphigus.
pemphigus : Examens complmentaires
le pemphigus vulgaire, o le clivage est suprabasal ;
les pemphigus superficiels, o le clivage est sous-corn ; Le diagnostic est confirm par lexamen histologique dune
le pemphigus paranoplasique, souvent associ une hmo- bulle rcente (fente acantholytique suprabasale au cours du
pathie maligne. pemphigus vulgaire, dans la couche granuleuse au cours des
Lassociation dautres maladies auto-immunes est possible : pemphigus superficiels, ncroses kratinocytaires au cours du
myasthnie, lupus rythmateux, maladie de Gougerot-Sjgren, pemphigus paranoplasique), par ltude en IFD dune biopsie
polyarthrite rhumatode, maladie de Basedow. de peau pribulleuse (prsence dIgG et de complment la
surface des kratinocytes, prenant un aspect en mailles de
Signes cliniques filet ) et par lexamen du srum en IFI (mise en vidence
Le pemphigus vulgaire dbute le plus souvent par des lsions danticorps circulants de classe IgG dirigs contre la surface des
muqueuses. Latteinte buccale, faite drosions douloureuses kratinocytes). Les tests Elisa identifient des autoanticorps
(Fig. 7), tranantes, pouvant gner lalimentation, est plus dirigs contre la desmogline 1 et la desmogline 3. Il existe
frquente que les atteintes gnitales et oculaires. Latteinte une relation entre le phnotype clinique des malades et le type
cutane survient secondairement, plusieurs semaines ou plu- danticorps circulants. La prsence danticorps anti-DSG1 isole
sieurs mois aprs les rosions muqueuses. Elle se caractrise par est caractristique du pemphigus superficiel (atteinte cutane
la survenue de bulles flaccides contenu clair, sigeant en peau exclusive) ; linverse, la prsence danticorps anti-DSG3 isole
non rythmateuse. Fragiles, les bulles laissent rapidement place est caractristique du pemphigus vulgaire avec atteinte
des rosions postbulleuses cernes par une collerette pider- . muqueuse exclusive alors que les patients ayant un pemphigus
mique. Il existe un signe de Nikolsky en peau pribulleuse et vulgaire avec atteinte cutanomuqueuse ont habituellement les
parfois en peau saine. Les lsions peuvent tre localises ou deux types dautoanticorps.
gnralises et prdominent aux points de pression, dans les Le titre des anticorps est corrl lactivit de la maladie
grands plis, sur le visage et le cuir chevelu, ainsi quaux (tendue initiale des lsions et risque de rechute) [2] . Les
extrmits. Des rosions sophagiennes, vaginales et rectales techniques dimmunoprcipitation et dimmunotransfert
sont galement possibles. Le pemphigus vgtant est une forme permettent didentifier dautres populations danticorps,
clinique de pemphigus vulgaire caractrise par lvolution notamment
vgtante des lsions et par leur disposition en regard des les anticorps antiplakines au cours des pemphigus para-
grands plis. noplasiques.

Trait de Mdecine Akos 9


2-0715 Dermatoses bulleuses

Pronostic. Traitement
La mortalit spontane tait de 70 % avant lutilisation des
corticodes, lie aux complications mtaboliques et infectieuses
du dcollement cutan. Elle se situe actuellement autour de 5 %
10 % et est principalement due aux complications iatrognes.
Le traitement dattaque est destin contrler la maladie. Le
traitement dentretien doses progressivement dcroissantes
vise maintenir la rmission complte, clinique et biologique
(disparition des anticorps circulants). Il repose essentiellement
sur la corticothrapie gnrale fortes doses. La prednisone
semble plus efficace que la prednisolone. Les doses utilises en
premire intention sont de 1 1,5 mg/kg/j. Des traitements
immunosuppresseurs par azathioprine, mycophnolate moftil,
cyclophosphamide sont parfois associs la corticothrapie en
cas de rsistance au traitement corticode ou demble dans un
but dpargne cortisonique. Les immunoglobulines intraveineu-
ses et lanticorps monoclonal anti-CD20, le rituximab, sont
proposs dans les formes svres corticorsistantes ou corticod- Figure 9. Porphyrie cutane tardive : bulle en zone photoexpose.
pendantes [6]. Les doses de corticodes sont ensuite progressive-
ment diminues, un traitement de plusieurs annes tant
souvent ncessaire. La disulone et les dermocorticodes consti- des lsions pigmentes. La disposition linaire ou en jet
tuent une alternative thrapeutique intressante dans les formes deau des lsions sur le tronc et les membres est caractristi-
.
peu tendues et au cours du pemphigus superficiel. La sur- que. La gravit de la maladie est lie lassociation possible de
veillance doit porter sur les signes cliniques, le taux danticorps lsions viscrales, en particulier neurologiques, oculaires et
circulants et les complications du traitement. osseuses.
Autres formes de pemphigus rythrodermie congnitale ichtyosiforme bulleuse
Les pemphigus mdicamenteux sont dclenchs par les Il sagit dune maladie autosomique dominante sexprimant
mdicaments contenant un groupe thiol, tels que la ds la naissance sous forme dune rythrodermie associe des
D-pnicillamine, le captopril, la thiopronine, la pyrithioxine, bulles flasques et de larges dcollements cutans. En quelques
mais galement avec dautres (piroxicam, btabloquants, annes, les lsions sont remplaces par une hyperkratose
phnylbutazone, rifampicine). Lacantholyse peut tre secon- verruqueuse noirtre prdominant aux coudes, aux genoux, aux
daire laction directe du mdicament. LIFD est alors ngative plis de flexion et sur la face dorsale des extrmits, respectant
et lvolution favorable larrt du traitement. Plus souvent, le le visage. Les lsions dgagent une odeur nausabonde secon-
mdicament ne fait que dclencher un pemphigus auto-immun. daire la surinfection, gnant la vie sociale. Le traitement
LIFD montre alors un marquage de type pemphigus et il existe repose sur les rtinodes.
un risque dautonomisation de la maladie malgr larrt du
traitement, ncessitant le recours la corticothrapie. Pemphigus chronique bnin familial
Le pemphigus herptiforme et le pemphigus IgA constituent (maladie de Hailey-Hailey)
deux autres formes cliniques rares de pemphigus.
Il sagit dune maladie transmission autosomique domi-
nante. Elle dbute habituellement ladolescence ou lge
Maladies bulleuses hrditaires adulte, et volue par pousses estivales. Elle se caractrise par la
survenue de vsicules ou de petites bulles groupes en placards
pidermolyses bulleuses hrditaires sur le cou, les aisselles et la rgion inguinale. Le diagnostic est
Les pidermolyses bulleuses hrditaires sont des maladies confirm par lhistologie. LIFD est ngative. Le traitement
gntiques secondaires une fragilisation de la JDE du fait de repose essentiellement sur lutilisation dantiseptiques, de
mutations portant sur les gnes de certains de ses constituants. dermocorticodes et sur lexcision chirurgicale ou la vaporisation
On distingue en fonction du niveau du clivage dermopidermi- laser des zones atteintes.
que :
les pidermolyses bulleuses hrditaires simples (ou pider- Maladies bulleuses dorigine mtabolique :
molytiques), correspondant un clivage situ dans les
couches basales de lpiderme ;
porphyrie cutane tardive
les pidermolyses bulleuses jonctionnelles, correspondant Les porphyries cutanes sont des maladies le plus souvent
un clivage situ dans la membrane basale ; hrditaires, responsables de laccumulation de porphyrines
les pidermolyses bulleuses dystrophiques (ou dermolytiques), photosensibilisantes par dficits enzymatiques portant sur le
pour lesquelles le clivage sige dans la partie superficielle du mtabolisme de lhme. Elles se caractrisent cliniquement par
derme. lassociation dun syndrome dhyperfragilit cutane et dune
Le tableau clinique associe des bulles en regard des zones de photosensibilit. La forme la plus frquente est reprsente par
frottement et une atteinte muqueuse. Une histoire familiale et la porphyrie cutane tardive qui est seule dveloppe ici. Lie
la prsence des lsions ds la naissance sont hautement voca- un dficit en uroporphyrinogne dcarboxylase, elle est de plus
trices. Cependant, la maladie peut se dvelopper plus tardive- favorise par des facteurs extrinsques : alcoolisme chronique,
ment dans lenfance, parfois mme lge adulte dans les hpatite virale C, infection par le virus de limmunodficience
formes peu svres, et les antcdents familiaux peuvent humaine (VIH), mdicaments (sulfamides, estrognes,
manquer dans les formes rcessives. Lassociation dautres grisofulvine).
malformations, en particulier dentaires et unguales, est
galement vocatrice. La gravit des diffrents tableaux raliss Signes cliniques
dpend de ltendue du dcollement cutan et de la profondeur La porphyrie cutane tardive survient chez ladulte et se
du clivage. caractrise par la survenue de bulles sur les zones photoexposes
(visage, dos des mains), aprs exposition solaire (Fig. 9). La
Incontinentia pigmenti cicatrisation laisse des microkystes pidermiques (grains de
Lincontinentia pigmenti est une maladie du nourrisson milium). Sy associent une fragilit cutane, une hypertrichose
rcessive lie lX, touchant quasi exclusivement la petite fille temporomalaire, des troubles pigmentaires et une coloration
et comportant une atteinte initialement bulleuse voluant vers orange des urines aprs exposition la lumire.

10 Trait de Mdecine Akos


Dermatoses bulleuses 2-0715

Diagnostic [3] Cherouati K, Claudy A, Souteyrand P, Cambazard F, Vaillant L, Mou-


lin G, et al. Treatment by thalidomide of chronic multiforme erythema:
Lhistologie montre une bulle sous-pidermique non inflam- its recurrent and continuous variants. A retrospective study of 26
matoire acellulaire entre un piderme et des papilles dermiques patients. Ann Dermatol Venereol 1996;123:375-7.
intactes. LIFD et lIFI sont ngatives. [4] Mockenhaupt M, Viboud C, Dunant A, Naldi L, Halevy S, Bouwes
Le diagnostic est confirm par le dosage des uroporphyrines Bavinck JN, et al. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal
urinaires et des coproporphyrines fcales. La recherche dune necrolysis: assessment of medication risks with emphasis on recently
infection par le virus de lhpatite C et par le VIH doit tre marketed drugs. The EuroSCAR-study. J Invest Dermatol 2008;128:
systmatique. 35-44.
[5] Joly P, Roujeau JC, Benichou J, Picard C, Dreno B, Delaporte E, et al.
Traitement Acomparison of oral and topical corticosteroids in patients with bullous
pemphigoid. N Engl J Med 2002;346:321-7.
Il repose sur les saignes itratives, le contrle des facteurs [6] Joly P, Mouquet H, Roujeau JC, DIncan M, Gilbert D, Jacquot S, et al.
favorisants (sevrage alcoolique, mdicaments favorisants, A single cycle of rituximab for the treatment of severe pemphigus. N
photoprotection), et ventuellement sur lutilisation de faibles Engl J Med 2007;357:545-52.
doses dantipaludens de synthse.
Pour en savoir plus
Conclusion Bedane C, Bernard P, Bonnetblanc JM. Dermatoses bulleuses auto-immunes
de la jonction. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Dermatologie,
Les dermatoses bulleuses constituent un groupe de maladies 98-245-A-10, 2003 : 17p.
nombreuses et htrognes dont certaines peuvent mettre en Martel P, Joly P. Pemphigus. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Dermato-
jeu le pronostic vital. Leur prise en charge diagnostique doit logie, 98-250-A-10, 2001 : 28p.
donc tre rapide, reposant sur une analyse smiologique simple, Martel P, Joly P. Pustulose sous-corne et pemphigus Ig A. EMC (Elsevier
complte dun interrogatoire prcis et de quelques examens Masson SAS, Paris), Dermatologie, 98-540-C-10, 2000 : 7p.
complmentaires afin de mettre en place une thrapeutique Bouyssou-Gauthier M-L, Boulinguez S, Bedane C, Bonnet-Blanc JM.
adapte dans les meilleurs dlais. Porphyrie cutane. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Dermatologie,
.
98-240-A-10, 2000 : 11p.
Tesici A, Roujeau JC. rythme polymorphe (erythema multiforme). EMC
Rfrences (Elsevier Masson SAS, Paris), Dermatologie, 98-265-A-10, 2001 : 7p.
Wetterwald E, Chosidow O, Bachot N, Roujeau JC. Syndrome de Lyell
[1] Bernard P, Reguiai Z, Tancrede-Bohin E, Cordel N, Plantin P, (ncrolyse pidermique toxique). EMC (Elsevier Masson SAS, Paris),
Pauwels C, et al. Risk factors for relapse in patients with bullous Dermatologie, 98-270-A-10, 2001 : 13p.
pemphigoid in clinical remission: a multicentre, prospective, cohort Vaisse V. Varicelle-Zona. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Dermatologie,
study. Arch Dermatol 2008 (in press). 98-295-A-10, 2003 : 9p.
[2] Abasq C, Mouquet H, Gilbert D, Tron F, Grassi V, Musette P, et al. www.chu-rouen.fr/crnmba/.
ELISA testing of anti-desmoglein antibodies in the management of www.aphp.fr/site/actualite/pop_centre6_2004.htm.
pemphigus patients. Arch Dermatol 2008 (in press). www.porphyrie.net.

H. Lapeyre-Linard, Assistant spcialiste.


P. Joly, Professeur des Universits, praticien hospitalier (Pascal.Joly@chu-rouen.fr).
Clinique dermatologique, Hpital Charles-Nicolle, 1, rue de Germont, 76031 Rouen cedex, France.

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Lapeyre-Linard H., Joly P. Dermatoses bulleuses. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Trait de Mdecine
Akos, 2-0715, 2009.

Disponibles sur www.em-consulte.com


Arbres Iconographies Vidos / Documents Information Informations Auto-
dcisionnels supplmentaires Animations lgaux au patient supplmentaires valuations

Trait de Mdecine Akos 11


2-0716

2-0716
AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine

Lupus rythmateux

S Barete, O Chosidow, C Francs

O n peut observer de multiples manifestations dermatologiques dans les diffrentes catgories de lupus.
Les lsions lupiques sont caractrises par une dermatite dermopidermique. Les autres lsions, vasculaires
ou non vasculaires, sont surtout observes en association avec un lupus rythmateux systmique. Les lupus
rythmateux aigu, subaigu et chonique peuvent tre distingus selon laspect clinique, lhistologie et lvolutivit. En
dehors du syndrome de Raynaud et des lsions durticaire, les lsions vasculaires sont secondaires une vasculite ou
une thrombose.
2003 Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : lupus rythmateux, lupus discode.


Ce dernier argument permet classiquement un Latteinte peut galement tre muqueuse avec
Introduction classement en trois formes de lupus : aigu, atteinte du palais, des gencives, des joues.
subaigu, chronique. Les lsions de lupus aigu sont contemporaines le
plus souvent dune pousse de lupus rythmateux


De multiples manifestations cutanes sont dissmin (LEAD). Elle rgresse rapidement sans
observes au cours du lupus. Schmatiquement on Lsions lupiques ranon esthtique avec parfois des squelles
peut classer ces manifestations en trois groupes : hyperpigmentes chez le patient pigment.
les lsions lupiques avec atteinte histologique
de la jonction dermopidermique (JDE) ; Tableau clinique [1] Les autres dermatoses voquer sont : une
les lsions vasculaires ; rosace (aspect pustuleux associ), une dermite
Lupus aigu sborrhique (aspect squameux des plis
les lsions non lupiques et non vasculaires.
Il concerne quasi exclusivement la femme en nasogniens), une dermatomyosite (prdominance
Sil nexiste pas de dfinition formelle du lupus
priode dactivit gnitale. Laspect est celui dun sur les paupires suprieures de couleur lilas).
cutan, les lsions lupiques sont caractrises par
une atteinte de la JDE. Un faisceau darguments rythme plus ou moins dmateux ou squameux
Lupus subaigu
permet dtablir le diagnostic : aspect clinique mais sans atrophie. La topographie est
caractristique sur le visage avec une disposition en Il concerne majoritairement les femmes (70 %) et
vocateur, histologie compatible, positivit de
loup ou vespertilio (fig 1) respectant les sillons caucasiennes. Laspect clinique comprend des
limmunofluorescence directe cutane et volutivit.
nasogniens avec atteinte possible du cou et du lsions annulaires polycycliques bordure
dcollet (fig 2). Latteinte est plus ou moins tendue rythmateuse (fig 3) ou des plaques papulosqua-
avec prdominance sur les zones exposes. Une meuses psoriasiformes. Ces lsions prdominent sur
topographie interarticulaire des lsions des doigts est les zones exposes, sur le dcollet, le haut du dos
vocatrice. Un aspect bulleux est possible avec (fig 4) et les membres suprieurs sans atteinte des
dcollement pidermique. membres infrieurs.

2 Lupus aigu du dcollet.

1 Lupus aigu en vespertilio.

1
2-0716 - Lupus rythmateux

Laspect bulleux peut en imposer pour un


3 Lupus subaigu du rythme polymorphe mais il ny a pas datteinte
visage. muqueuse, une dermatophytie, un psoriasis, une
toxidermie.

Lupus rythmateux chronique


Quatre formes cliniques se rencontrent dans ce
type de lupus qui, galement, concerne plus
frquemment les femmes (60 %) entre 20 et 40 ans.
La plus frquente est le lupus discode suivi du lupus
tumidus, du lupus type dengelure et de la
panniculite lupique isole. Nanmoins, plusieurs
aspects peuvent coexister.
Le lupus discode est caractris par un rythme
limites nettes, des squames paisses, une atrophie
cicatricielle.
Si latteinte prdomine au visage (fig 5),
elle peut atteindre le cuir chevelu en donnant
une pseudopelade (fig 6) avec parfois une
extension des lsions aux membres suprieurs et
le tronc dans la forme dissmine. Latteinte des
rgions palmoplantaires est invalidante (fig 7)
pour son caractre rosif avec retentissement
fonctionnel.
Le lupus tumidus (fig 8) ralise un ou des placards
4 Lupus subaigu du tronc. saillants non squameux bord net, dmateux
sans squames, localiss au visage. Lvolution est
favorable sans atrophie. Les diagnostics discuter
sont les infiltrats lymphocytaires type Jessner-Kanoff
ou le lupus subaigu.
Le lupus type dengelure (fig 9, 10) est
distribution acrale (nez, doigts et orteils). Il est
aggrav avec le froid et se manifeste par des lsions
violaces douloureuses des extrmits avec
ulcrations. Le diagnostic de vasculite ou dengelure
est souvent propos en premire intention.
La panniculite lupique ou lupus profundus (fig 11)
comprend des nodules ou des plaques des zones
riches en graisses. Ces placards ou nodules voluent
vers latrophie cicatricielle aux zones suivantes :
cuisses, fesses, tiers suprieur des bras et joues
(boules de Bichat) (fig 12).

Diagnostic anatomopathologique cutan


Plusieurs aspects histologiques constituent le
dnominateur commun des trois formes de lsions
Lvolution des lsions est favorable sans lupiques : atteinte de lpiderme et du derme avec
cicatrice, mais avec des troubles de pigmentation hyperkratose, atrophie du corps muqueux,
(hypo- ou hyperpigmentation et tlangiectasies). dgnrescence des kratinocytes basaux,

6 Pseudopelade lupique.

5 Lupus discode de la joue.

2
Lupus rythmateux - 2-0716

diagnostiques de LEAD. Lexcs de critres


7 Lupus rythmateux dermatologiques associ un petit nombre
chronique plantaire. danomalies immunologiques peut conduire tort
diagnostiquer un LEAD, pourtant sans manifesta-
tions systmiques. Ce classement na aucune
consquence pratique puisque le choix du
traitement va dpendre uniquement de lexistence et
de la gravit des atteintes viscrales actuelles et non
du nombre de critres de lARA comptabiliss depuis
le dbut de la maladie.
Tous les types de lupus cutan peuvent tre
associs un LEAD. Toutefois, la frquence de cette
association est trs variable selon le type de lupus.
Ainsi, plus de 90 % des malades avec un LEA ont ou
auront un LEAD, les lsions dermatologiques tant
rvlatrices dans 25 % des cas ; linverse, 16
61 % des LEAD ont des lsions de LEA. Celles-ci
accompagnent trs souvent les pousses de lupus
systmique quelles doivent faire rechercher
systmatiquement. Plus de 50 % des malades avec
des lsions de lupus rythmateux systmique ont
8 Lupus tumidus des joues. un LEAD selon les critres de lARA. En fait, la large
majorit des malades avec lupus rythmateux
systmique nont pas datteinte systmique justifiant
une corticothrapie gnrale. Les atteintes viscrales
graves, en particulier rnales ou neurologiques,
seraient prsentes dans prs de 10 % des cas.
loppos, suivant les sries 7 21 % des malades
avec un LEAD ont des lsions de lupus ryth-
mateux systmique. De 15 20 % des malades avec
LEAD ont des lsions cutanes de lupus discode.
linverse, 10 20 % des malades avec lupus discode
ont ou auront un LEAD. Environ 8 % environ des
malades avec lupus discode initialement isol
voluent vers un LEAD, le plus souvent aprs
plusieurs annes. Il nexiste pas de critre prdictif
paississement de la membrane basale, dme et Nanmoins, il existe selon les techniques une
formel de cette volution ; pour certains cependant,
infiltrat lymphocytaire dermique. relative variation de positivit de la fluorescence,
le caractre dissmin des lsions cutanes, leur
Ltude en immunofluorescence directe (IFD) do la ncessit de bien connatre la valeur du
aggravation en priode prmenstruelle ou pendant
dune lsion lupique retrouve des dpts laboratoire danalyse anatomopathologique avec
la grossesse taient plus souvent associs une
dimmunoglobulines (IgG, A et M) et/ou du lequel on travaille.
volution vers un LEAD. Quarante pour cent des
complment (C1q, C3) la JDE dans 90 % des cas de Enfin, la positivit de lIFD se retrouve galement malades avec une panniculite lupique ont un LEAD.
lupus aigu et discode, dans 60 % de lupus subaigu. dans certaines dermatomyosites dont lhistologie est linverse, un aspect de panniculite nest not que
parfois proche de la forme lupus aigu. chez 2 3 % des LEAD.


Relation lupus cutans et LEAD [2]
Le LEAD est dfini par la positivit dau moins
Lsions vasculaires
quatre critres sur 11 de lARA (American Rheumatic
Association) modifi en 1997 (tableau I). Utiliss Les lsions vasculaires sont principalement
pour classer les maladies rhumatologiques ils ont t observes dans les LEAD. En dehors du syndrome de
dtourns de leur fonction pour en faire des critres Raynaud et des dmes angioneurotiques, elles

10 Lupus engelure des


pulpes des doigts.

9 Lupus engelure digital.

3
2-0716 - Lupus rythmateux

11 Panniculite lupique. Tableau I. Critres de classification du lupus


rythmateux aigu dissmin (LEAD) (1997).

1 rythme malaire : rythme fixe, maculeux ou


maculopapuleux sur les minences malaires, ten-
dant pargner les plis nasogniens.
2 Lupus discode : plaques rythmatopapuleuses
avec squames adhrentes senfonant dans les orifi-
ces folliculaires et atrophie secondaire.
3 Sensibilit : ruption cutane rsultant dune
raction anormale au soleil, constate par le ma-
lade ou le mdecin.
4 Ulcrations orales : ulcrations orales ou naso-
pharynges, habituellement non douleureuses cons-
tates par un mdecin.
5 Arthrite : arthrite non rosive touchant au moins
deux articulations priphriques, caractrise par
une sensibilit, une tumfaction ou un panchement.
6 Atteinte sreuse :
a) pleursie sur une histoire convaincante de
douleurs pleurales ou dun frottement pleural cons-
tat par un mdecin ou visualisation de lpanche-
les consquences thrapeutiques totalement ment ou
opposes. La mise en vidence dune thrombose b) pricardite documente sur lECG, un frotte-
impose la recherche danticorps antiphospholipides. ment ou la mise en vidence de lpanchement.
7 Atteinte rnale :
Syndrome de Raynaud a) protinurie persistante > 0,5 g/24 h ou > 3 +
si elle nest pas quantifie ou
Un phnomne de Raynaud (phase syncopale, b) cylindrurie.
puis phase cyanotique douloureuse) est prsent chez 8 Atteinte neurologique :
10 45 % des malades pouvant prcder de longue a) convulsions en labsence de cause mdica-
date lapparition du LEAD. Lapparition de ncrose menteuse ou danomalie mtabolique (urmie, aci-
digitale doit faire suspecter une thrombose ou une doctose, troubles lectrolytiques) ou
vasculite associe (fig 13). b) psychose en labsence de cause mdicamen-
teuse ou danomalie mtabolique (urmie, acidoc-
Livedo tose, troubles lectrolytiques).
9 Atteinte hmatologique :
Autrefois considr comme une manifestation de a) anmie hmolytique avec rticulocytose ou
vasculite lupique, le livedo est en fait statistiquement b) leucopnie < 4 000/mm3 constate au moins
associ au cours du lupus la prsence danticorps deux reprises ou
antiphospholipides (aPL) et aux manifestations c) lymphopnie < 1 500/mm3 constate au moins
vasculaires ischmiques crbrales. Ce livedo est deux reprises ou
d) thrombopnie < 100 000/mm3 en labsence
habituellement diffus, localis sur les membres et
de drogue cytopniante.
surtout le tronc, non infiltr, mailles fines ouvertes 10 Atteinte immunologique :
(livedo racemosa ou livedo ramifi) associ aux aPL a) anticorps anti-ADN natif un titre anormal ;
(fig 14), ou paisses peu associ aux aPL. Les b) anticorps anti-Sm ;
biopsies cutanes sur les mailles ou entre les mailles c) prsence danticorps antiphospholipides cor-
sont le plus souvent normales ; ailleurs elles mettent respondant soit
en vidence une artriolopathie oblitrante non 1) un taux lev danticorps anticardiolipine
spcifique, exceptionnellement une thrombose. de type IgG ou IgM ;
2) un anticoagulant de type lupique ;
12 Atrophie de la boule de Bichat. 3) une srologie syphilitique dissocie depuis
Ulcres de jambes
plus de 6 mois confirme par limmunofluorescence
sont secondaires une atteinte inflammatoire Des ulcres de jambes sont observs chez 3 % ou un test de Nelson.
(vasculite) ou thrombotique des vaisseaux cutans. environ des malades ayant un LEAD. Ils imposent de 11 Anticorps antinuclaires : titre anormal danti-
Un diagnostic prcis est indispensable tant donn pratiquer un doppler artriel et veineux des corps antinuclaires par immunofluorescence ou
autre technique quivalente en labsence de mdica-
ment inducteur de lupus.
13 Syndrome de Raynaud.
ECG : lectrocardiogramme.

membres infrieurs ainsi quune biopsie des bords


pour en comprendre le mcanisme, vasculite ou plus
souvent thrombose. Leur frquence est en effet
incontestablement plus leve en prsence daPL
allant de 5 39 %.

Urticaire et dme de Quincke


Des lsions durticaire fixe existent dans 4 13 %
des grandes sries de LEAD, correspondant
histologiquement une vasculite leucocytoclasique
des vaisseaux superficiels dermiques. Ces lsions
urticariennes non migratrices sont souvent associes
un complment abaiss et des anticorps
anti-C1q, par ailleurs trs frquemment observs au
cours du LEAD. Elles peuvent saccompagner de
lsions ddme de Quincke, diffrencier alors de

4
Lupus rythmateux - 2-0716

16 Alopcie diffuse non


cicatricielle.

17 Lupus bulleux.

14 Livedo ramifi.

15 Hmorragies unguales en flammches.

ldme angioneurotique, en rapport avec un dficit


congnital de linhibiteur de la C1 estrase.

Hmorragies en flammches multiples


sous-unguales

La survenue brutale dhmorragies en


flammches multiples sous-unguales sur plusieurs
doigts au cours dun LEAD tmoigne le plus souvent une vasculite ou des thromboses. Les lsions contemporaine des pousses ou survenant 3 mois
dun vnement important systmique tel quune atrophiques ivoirines dites datrophie blanche ou de aprs, pouvant donner un cuir chevelu clairsem
thrombose profonde ou une pousse lupique pseudomaladie de Degos, semblent plus souvent (fig 16) samliorant progressivement aprs
(fig 15). dorigine thrombotique que vasculitique. traitement. Ailleurs, les cheveux sont fins et fragiles,
facilement casss.
Ncroses cutanes extensives

Leur dbut est volontiers brutal avec un purpura


ncrotique laissant rapidement place une plaque
escarrotique noirtre borde dun liser purpurique

Manifestations non lupiques
non vasculaires
Lupus bulleux

Le lupus bulleux se manifeste cliniquement


par des bulles ou des vsiculobulles, parfois
tmoignant de leur volutivit. Elles peuvent regroupes en bouquets, apparaissant en peau
Les manifestations non lupiques non vasculaires
sintgrer dans le syndrome catastrophique des saine sur les zones exposes et non exposes,
forment un groupe de manifestations dermatolo-
antiphospholipides. Elles sont localises sur les disparaissant sans cicatrice, ni grain de milium
giques prfrentiellement observes au cours des
membres, le visage (joues, nez, oreilles) ou les fesses. (fig 17). Histologiquement, il sagit de bulles
lupus. Certaines sont frquentes telle lalopcie alors
La biopsie de la bordure purpurique objective sous-pidermiques avec un infiltrat de
que dautres sont rares comme le lupus bulleux, la
aisment des thromboses multiples. polynuclaires neutrophiles et osinophiles et
mucinose ou la pustulose amicrobienne.
souvent une vascularite leucocytoclasique
dermique. LIFD est gnralement positive. Le
Autres lsions vasculaires Alopcie clivage de la bulle est dermique superficiel en
Dautres lsions vasculaires peuvent survenir au Dans le LEAD, il ne sagit pas dune alopcie microscopie lectronique. Biologiquement,
cours dun LEAD. Les lsions purpuriques infiltres cicatricielle secondaire des lsions lupiques mais existent des anticorps anticollagne de type VII.
plus ou moins ncrotiques peuvent correspondre dune chute diffuse des cheveux (effluvium tlogne) Le lupus bulleux est diffrencier des bulles par

5
2-0716 - Lupus rythmateux

ncrose pidermique au cours du LEAD ou du


lupus subaigu et des rares associations de LEAD 18 Lupus antodermique.
avec dautres maladies bulleuses auto-
immunes : pemphigode bulleuse, pemphigus,
dermatite herptiforme, dermatose bulleuse
IgA linaire.

Antodermie

Les lsions dantodermie sont dfinies


histologiquement par la disparition localise du
tissu lastique, non centre par un follicule pileux,
sur toute la hauteur du derme et par laspect
dherniation la palpation (grain de raisin vid).
Elles sont surtout localises sur le cou et la moiti
suprieure du tronc et des bras (fig 18). Au sein
du lupus a t rcemment souligne lassociation
prfrentielle de ces lsions avec la prsence
daPL et la possibilit de microthromboses en


histologie. Pustulose amicrobienne des plis
Une pustulose amicrobienne des grands et petits
Conclusion
plis associe des pustules isoles du cuir chevelu a
Calcifications t rcemment dcrite au cours du lupus et dautres Les multiples formes cliniques des lsions
maladies auto-immunes. Laspect histologique est cutanes au cours du lupus ncessitent une
Les calcifications cutanes sont beaucoup plus celui dune pustule spongiforme. Les surinfections analyse smiologique prcise, au besoin soutenue
rares dans le lupus que dans la sclrodermie. Leur sont frquentes avec un aspect suintant, notamment par une biopsie cutane avec analyse
prsence doit faire rechercher une connectivite mixte de la rgion gnitale. Un dficit en zinc a t anatomopathologique afin de proposer le
et la prsence danticorps anti-U1RNP. rapport dans quelques cas. traitement le mieux adapt.

Stphane Barete : Chef de clinique-assistant.


Olivier Chosidow : Professeur.
Camille Francs : Professeur.
Service de mdecine interne, hpital de La Piti-Salptrire, 47-83, boulevard de lHpital, 75651 Paris cedex 13, France.

Toute rfrence cet article doit porter la mention : S Barete, O Chosidow et C Francs. Lupus rythmateux.
Encycl Md Chir (Elsevier SAS, Paris, tous droits rservs), AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine, 2-0716, 2003, 6 p

Rfrences

[1] Francs C. Manifestations dermatologiques du lupus. Rev Prat 1998 ; 48 : [2] Kahn MF. Maladies et syndromes systmiques. Paris : Flammarion, 2000
615-619

6
2-0717

2-0717
AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine

Dermatomyosite

S Barete, C Francs, O Chosidow

L a dermatomyosite est une pathologie inflammatoire qui associe une atteinte cutane constante et une
atteinte musculaire inconstante. Il sagit dune maladie rare, prdominance fminine, dont la cause demeure
inconnue. Plusieurs lments cliniques et histologiques peuvent aider distinguer une polymyosite dune
dermatomyosite. Diffrentes formes cliniques sont dcrites au cours des dermatomyosites. Il est important de
connatre ces diffrentes formes cliniques en raison du pronostic et des complications systmiques importantes selon
les formes.
2003 Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : dermatomyosite, polymyosite.


proximale des ongles o peuvent tre objectivs des
Introduction Atteinte cutane [3]
mgacapillaires lil nu ou en capillaroscopie
(fig 7) ;

Difficile objectiver dans certains cas, elle est certains aspects rythmatosquameux,
La dermatomyosite (DM) est une pathologie insidieuse parfois. Les signes cutans apparaissent pokilodermiques, peuvent garer le diagnostic vers
inflammatoire qui associe une atteinte cutane en zone expose au soleil, le visage et les mains, en un psoriasis, une dermite sborrhique, une dermite
constante et une atteinte musculaire inconstante respectant les rgions couvertes. Dans un cas sur de contact ou un lupus ;
localise prfrentiellement aux ceintures. Maladie deux les lsions surviennent ou saggravent lors
rare, dix cas de ladulte et trois de lenfant/ une atteinte hyperkratosique et fissuraire des
dune exposition solaire. Les aspects suivants
million dhabitants aux tats-Unis, la DM, doigts prenant un aspect de mains de mcanicien
peuvent tre rencontrs :
prdominance fminine (SR : 2/1), demeure de cause (fig 8) est connatre ;
un dme avec rythme liliac hliotrope
inconnue. des paupires suprieures (fig 1) ; certaines lsions prennent un aspect de
Parfois difficile distinguer de la polymyosite (PM) un rythme maculeux en bande du dos des panniculite (fig 9) pouvant se calcifier ou encore celui
dont latteinte musculaire est proche, plusieurs mains prdominant sur les rgions articulaires des de lipoatrophie (fig 10).
lments cliniques, histologiques et physiopatholo- doigts (fig 2). Certains lments papuleux sont les
giques permettent de distinguer la DM de la PM. papules de Gottron des articulations interphalan-
Diffrentes formes cliniques sont dcrites au cours giennes (fig 3) galement retrouves sur les coudes
des DM (DM amyopathique, DM de lenfant, et les genoux ;
syndromes des antisynthtases, DM associe un un rythme des coudes et des genoux plus ou
cancer ou aux connectivites, DM mdicamenteuse), moins squameux (fig 4, 5) ou encore du haut du dos
importantes connatre compte tenu du pronostic et (fig 6) ;
des complications systmiques importantes selon les un signe de la manucure dcrit comme un
formes. aspect rythmateux violine visible la partie

1 rythme liliac de la
paupire suprieure.

2 rythme en bandes des doigts.

1
2-0717 - Dermatomyosite

3 Papules de Gottron.

4 rythme du coude.

5 rythme squameux des


genoux.
Latteinte histologique nest pas spcifique
car galement prsente dans le lupus. Nanmoins,
elle montre : une hyperkratose avec
atrophie pidermique, un dme dermique,
une vacuolisation de la basale, une
dilatation capillaire, des dpts de mucine ;
linfiltrat privasculaire est CD4 positif avec
macrophages. Un aspect de vascularite est rare
mais possible.


Atteinte musculaire

Elle concerne 50 % des DM au moment du


diagnostic, apparat dans les mois qui suivent les
premiers signes cutans dans 30 % des cas.
Certaines formes sont dites amyopathiques aprs
6 rythme violine du dos. 2 ans sans atteinte musculaire et reprsentent
10 % des cas. Linstallation est le plus souvent
progressive et parfois trs svre demble avec
impotence fonctionnelle majeure demble. Les
signes fonctionnels telles asthnie, myalgies sont
frquents avec ou sans dficit franc. Latteinte
classique est symtrique et concerne les ceintures
scapulaires et pelviennes (signe du peigne, signe du
tabouret) avec conservation de la force distale.
La gravit rside dans latteinte de la muscula-
ture pharynge et ventilatoire avec les risques de
fausse route et de paralysie diaphragmatique
asphyxiante.
Sur le plan biologique les cratines phospho-
kinase (CPK) sont leves type MM et la troponine T
en cas datteinte cardiaque. Laldolase na pas
dintrt. Llectromyogramme montre un syndrome
myogne non spcifique. Limagerie par rsonance
magntique (IRM) musculaire faite en zone
cliniquement atteinte peut montrer des
hypersignaux T2 en cas de doute diagnostique . En
cas danomalie, elle sert alors guider la biopsie
neuromusculaire. Lhistologie musculaire est requise
en cas dabsence de lsion cutane (cf supra).


Autres atteintes

Latteinte articulaire concerne 25 % des patients


avec plutt des arthralgies. La dformation

2
Dermatomyosite - 2-0717

7 Signe de la manucure.

10 Lipoatrophie du bras.

anticorps anti JO-1 sont corrls latteinte


pulmonaire grave dans le cadre du syndrome des
antisynthtases.

8 Atteinte rythmateuse
et fissuraire des pulpes
digitales.

Formes cliniques
de dermatomyosite

La DM amyopathique correspond une atteinte


cutane isole sans atteinte musculaire significative.
Le traitement est en gnral moins agressif que dans
la forme classique.
La DM juvnile possde des particularits telle
lapparition de calcifications dans 30-70 % des cas
avec squelles articulaires et fonctionnelles. Le
traitement est alors plus agressif pour limiter ce
risque.
La DM associe au cancer [2] est davantage
rapporte chez le patient g mais est rarement
paranoplasique car latteinte rgresse rarement
aprs traitement du cancer. Nanmoins,
9 Panniculite abdominale. certains signes cutans tels la ncrose, une
vascularite histologique, mais aussi un
syndrome inflammatoire important sont
statistiquement associs un cancer.
La DM associe aux maladies systmiques
tels le lupus systmique, la sclrodermie
ou la polyarthrite rhumatode, le syndrome de
Gougerot-Sjgren et la priartrite noueuse,
reprsente 10 40 % des sries. La reprsen-
tation est majoritairement fminine (SR9/1),
lexistence danticorps anti-DNA, anti-SSA
anti-SSB, anti-RNP, anti-Scl 70 est frquemment
leve.
Le syndrome des antisynthtases est caractris
par une DM discrte sur le plan musculaire mais
avec atteinte interstitielle pulmonaire menaante
avec prsence danticorps anti-JO1. Latteinte
pulmonaire amne proposer un traitement
agressif.
articulaire est rare, except dans le syndrome des rvlatrice. Elle survient le plus souvent dans le cadre La DM mdicamenteuse concerne les patients
antisynthtases. du syndrome des antisynthtases avec anticorps traits par lhydroxyure, latorvastatine, la
Latteinte cardiaque grave en raison des troubles anti-JO1 et chez lenfant. D-pnicillamine.
du rythme constituant une menace vitale
imprvisible doit tre systmatiquement recherche


par la ralisation dun lectrocardiogramme (ECG).
Classification
Nanmoins, cette cause de dcs est rare. Anticorps et dermatomyosite des dermatomyosites
Latteinte pulmonaire est de mauvais pronostic,
dorigine obstructive par fausse route ou restrictive
par dficit musculaire, elle peut tre galement Plusieurs anticorps ont t dcrits dans la DM Plusieurs classifications sont utilises pour classer
infectieuse en rapport avec les immunosuppres- mais leur utilit est dbattue. Les facteurs les diffrentes myosites inflammatoires. Si celle de
seurs. Latteinte interstitielle dite spcifique, peut tre antinuclaires (FAN) sont prsents dans 50 % et les Bohan et Peter (tableau I) est la plus utilise, elle rend

3
2-0717 - Dermatomyosite

Tableau I. Critres diagnostiques de Bohan et Peter [1]. Tableau II. Classement des myosites
inflammatoires.
1. Dficit musculaire proximal avec ou sans dysphagie, avec ou sans atteinte des muscles respiratoires
2. lvation des enzymes musculaires Dermatopolymyosite
3. Biopsie musculaire vocatrice : ncrose des fibres musculaires, infiltrat mononucl
4. lectromyogramme : potentiels dunit motrice courts, polyphasiques, fibrillations Groupe 1 Polymyosite (PM)
5. Atteinte cutane typique Groupe 2 Dermatomyosite (DM)
Groupe 3 PM ou DM avec cancer
Diagnostic de DM Diagnostic de PM Groupe 4 DM juvnile
Groupe 5 PM ou DM avec une connectivite
Certain : si atteinte cutane et 3 autres critres Certain : 4 critres Groupe 6 DM amyopathique
Probable : si atteinte cutane et 2 critres Probable : 3 des 4 critres
Possible : si atteinte cutane et 1 critre Possible : 2 des 4 critres Myosite inclusion

DM : dermatomyosite ; PM : polymyosite

obligatoire latteinte musculaire au cours de la DM, dermatomyosite sans dermatose. Ainsi, certains ont en diffrents groupes qui correspondent davantage
ce qui nest pas toujours le cas et tend faire prfr le terme dermatopolymyosite, actuellement aux ralits cliniques (tableau II). part, se situe le
considrer la polymyosite comme une forme de abandonn, en classant les myosites inflammatoires syndrome des antisynthtases.

Stphane Barete : Chef de clinique-assistant.


Camille Francs : Professeur.
Olivier Chosidow : Professeur.
Service de mdecine interne, hpital de La Piti-Salptrire, 47-83, boulevard de lHpital, 75651 Paris cedex 13, France.

Toute rfrence cet article doit porter la mention : S Barete, C Francs et O Chosidow. Dermatomyosite.
Encycl Md Chir (Elsevier SAS, Paris, tous droits rservs), AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine, 2-0717, 2003, 4 p

Rfrences

[1] Bohan A, Peter JB, Bowman RL, Pearson CM. Computer-assisted analysis of [3] Kovacs SO, Kovacs SC. Dermatomyositis. J Am Acad Dermatol 1998 ; 39 :
153 patients with polymyositis and dermatomyositis. Medicine 1977 ; 56 : 255-286 899-920

[2] Cherin P, Piette JC, Herson S, Bletry O, Wechsler B, Frances C, Godeau P.


Dermatomyosite et cancer de lovaire : propos de 7 cas et revue de la littrature.
J Rheumatol 1993 ; 20 : 1897-1899

4
2-0718

2-0718
AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine

Sclrodermie

S Barete, O Chosidow, C Francs

L a sclrodermie systmique est une affection des tissus conjonctifs caractrise par la prsence dune sclrose,
dune atteinte vasculaire des artrioles et de la microcirculation avec anomalies immunologiques. Latteinte
cutane est dune grande aide pour un diagnostic prcoce de sclrodermie. Le CREST est en gnral une forme de
bon pronostic de sclrodermie avec prsence danticorps anticentromres. La sclrose cutane diffuse est souvent
associe une atteinte pulmonaire interstitielle, digestive, cardiaque et anticorps anti-Scl70. Les morphes sont des
atteintes cutanes similaires sans sclrose systmique. De nombreuses autres affections sont lorigine dune sclrose
cutane, parfois difficile distinguer dune sclrodermie.
2003 Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : CREST, sclrodermie systmique.


symptme diagnostique majeur. Lorsquelle est Elle dbute habituellement aux doigts qui sont
Introduction discrte ou difficile affirmer, dautres manifestations souvent initialement dmateux, boudins. Les
dermatologiques peuvent orienter le diagnostic. pulpes deviennent lisses sans dermatoglyphes.
Secondairement, la peau apparat luisante, indure,


La sclrodermie systmique est une affection adhrente aux plans profonds, notamment des
gnralise et caractrise par la prsence dune Sclrose cutane faces dorsales des phalanges (sclrodactylie) (fig 1).
sclrose des tissus conjonctifs, dune atteinte Peu peu, les mouvements dextension sont limits,
vasculaire des artrioles et de la microcirculation les articulations se fixent en flexion avec un aspect
La sclrose cutane est hautement vocatrice du des doigts effils en griffe (fig 2). Linfiltration
avec anomalies immunologiques. Latteinte cutane
diagnostic de sclrodermie sans tre spcifique ni sclreuse stend sur les poignets et les avant-bras
est dune grande aide diagnostique en dbutant par
constante puisquil existe dauthentiques avec une peau adhrente au plan profond, ne se
une sclrodactylie souvent complique de troubles
sclrodermies sans sclrose cutane. Le diagnostic laissant pas plisser. La sclrose dermique a tendance
trophiques. Les tlangiectasies et les dpts calciques
repose alors sur lassociation des anomalies
sont principalement observs dans une forme de
immunologiques et des atteintes viscrales. La
bon pronostic dnomme CREST avec sclrose
sclrose correspond histologiquement une fibrose
cutane limite, prsence danticorps anticentro-
dermique, cest--dire une densification du matriel
mres, possibilit dhypertension artrielle
fibrillaire du derme portant essentiellement sur le
pulmonaire. La sclrose cutane diffuse est plutt
collagne synthtis par les fibroblastes.
lapanage des formes svres avec atteintes
pulmonaire interstitielle, digestive, cardiaque et
anticorps anti-Scl70. Les morphes ont un aspect
histologique similaire celui de la sclrodermie
systmique. Il sagit dune atteinte uniquement
cutane avec un retentissement esthtique variable.
De nombreuses autres affections sont lorigine
dune sclrose cutane quil est parfois difficile de
distinguer dune sclrodermie.


Diagnostic dune sclrodermie
systmique

La sclrodermie [2] dbute gnralement par un


syndrome de Raynaud dont les caractristiques sont
dcrites dans le chapitre du lupus. Lapparition dune
sclrose prdominante aux extrmits (acrosclrose)
chez un sujet ayant un syndrome de Raynaud
dapparition rcente, permet rapidement de faire le
1 Sclrodactylie. 2 Main en griffe.
diagnostic. En effet, la sclrose cutane est le

1
2-0718 - Sclrodermie

7 Gangrne digitale.

tardivement avec raccourcissement du frein de la


3 Visage sclrodermique. 4 Alopcie cicatricielle. langue, largissement de lespace priodontal par
sclrose du ligament alvolodentaire, surtout pour
5 Sclrose cutane para- les incisives. Lorsquil sy associe une rtraction
vertbrale. gingivale, le collet des dents est mis nu entranant
leur dchaussement prcoce. La muqueuse est ple
et sche.
La sclrose stend sur le dcollet, le tronc (fig 5),
labdomen, la racine des membres. La peau est
tendue, brillante, avec disparition du pli cutan, gne
de la mobilit respiratoire ou des mouvements
abdominaux.
Au dbut, la sclrose cutane limite aux doigts
est parfois difficile distinguer des mains de
travailleurs manuels comportant un paississement
des diffrents composants cutans prdominant sur
les zones de friction ou de tension.


Manifestations dermatologiques
associes

Les troubles trophiques sont trs frquents,


localiss principalement aux doigts : micro-
ulcrations des pulpes (fig 6) ou du dos des
articulations, cicatrices stellaires, gangrne digitale
6 Ulcrations pulpaires. (fig 7), ongles dystrophiques avec paississement de
la cuticule.
Les tlangiectasies de la sclrodermie,
contrairement celles de la couperose, sont
arrondies, localises non seulement au visage, mais
aussi aux mains (fig 8) et sur la muqueuse buccale.
Elles sont parfois turgescentes, indiscernables de
celles de la maladie de Rendu-Osler, accessibles
comme elles un traitement par laser.
Les calcifications se constituent bas bruit,
formant des nodules, mobiles sur les plans profonds
mais adhrents la peau sus-jacente, souvent
visibles travers elle (fig 9). Elles sont localises
principalement sur les mains, galement sur les
avant-bras, les poignets, les coudes, les paules, les
atrophier les annexes. Ainsi, la sudation diminue ; clat particulier du regard. Le nez est fin et pinc ; les genoux. Elles peuvent prendre un aspect
les poils disparaissent progressivement. lvres sont amincies et rtractes avec exagration pseudotumoral. Elles peuvent se compliquer ou se
des plis radis pribuccaux (fig 3). Louverture de la rvler par une pousse inflammatoire douloureuse,
Au visage, la sclrose cutane est lorigine dune bouche (distance interincisives) devient limite. Sur le avec limination dune bouillie blanchtre . partir
sensation de tension anormale. Les rides du front cuir chevelu, il peut y avoir une alopcie cicatricielle dune certaine taille, elles sont visibles sur les
disparaissent. La rtraction palpbrale donne un (fig 4). La muqueuse buccale est atteinte plus radiographies des parties molles.

2
Sclrodermie - 2-0718

11 Mgacapillaires en capillaroscopie.


lments du diagnostic positif
de la sclrodermie systmique

Le diagnostic de sclrodermie systmique est un


8 Tlangiectasies. 9 Calcinose nodulaire digitale. diagnostic clinique [1]. La mise en vidence dune
fibrose dermique est inutile. La biopsie des
extrmits des doigts est souvent douloureuse avec
10 Sclrodermie dpig-
une cicatrisation difficile. Laspect histologique est
mentante.
non spcifique, indissociable notamment de celui
observ au cours des morphes.
Au dbut existe dans le derme profond un infiltrat
inflammatoire, constitu de lymphocytes,
plasmocytes et de quelques mastocytes autour des
vaisseaux et entre les faisceaux de collagne
homogniss dissocis par ldme. Plus tard, au
stade de fibrose, lpiderme est normal ou
atrophique ; la membrane basale est parfois
horizontalise ; tout le derme est occup par dpais
faisceaux de collagne, tasss les uns contre les
autres avec horizontalisation des fibres lastiques,
disparition progressive des annexes pilosbaces et
diminution des vaisseaux.
La capillaroscopie priunguale objective
habituellement des mgacapillaires (fig 11) avec
rarfaction du rseau vasculaire. Cet examen a un
intrt diagnostique essentiellement en prsence
dun syndrome de Raynaud isol.
Le diagnostic clinique est souvent confort par
lexistence dune atteinte extracutane. Les atteintes
digestive, pulmonaire, cardiaque et rnale sont
Les troubles pigmentaires (fig 10) sont frquents, plages sont surtout observes sur peau noire dcrites dans dautres chapitres. Une atteinte
surtout prsents en peau sclreuse mais pouvant distinguer du vitiligo. articulaire est prsente dans 40 90 % des cas
prcder la sclrose. La mlanodermie diffuse ou les type darthralgies ou darthrites. Il sagit le plus
plaques pigmentes sont observes essentiellement Dans la forme dmateuse, un dme peut souvent dune polyarthrite symtrique et dun
sur peau blanche alors que les dpigmentations prcder la sclrose de plusieurs mois et persister au enraidissement articulaire touchant essentiellement
initialement prifolliculaires en confettis puis en cours de lvolution. les doigts, les poignets, les genoux, les chevilles avec
possibilit dun drouillage matinal. Les signes
objectifs articulaires sont habituellement mineurs.
Tableau I. Principaux antignes et autoanticorps dans les sclrodermies systmiques. Des tnosynovites sont retrouves aux extrmits
des membres. Dun point de vue biologique, le
Dtermination de lantigne Localisation de lantigne Relation autoanticorps/clinique syndrome inflammatoire est souvent discret sans
Topo-isomrase I Nucloplasme, nuclole Formes cutanes diffuses valeur diagnostique. Il existe dans la majorit des cas
Atteintes pulmonaire interstitielle, cardia- des manifestations dauto-immunit.
que, rnale et digestive
Centromres Centromres Formes cutanes limites

ARN polymrase I Nuclole


CREST
Manifestations vasculaires :
HTAP, ncrose digitale
Formes cutanes diffuses
Atteintes rnale, cardiaque

Diagnostic immunologique
de la sclrodermie (tableau I)

PM-Scl Nuclole Forme cutane limite La frquence des anticorps antinuclaires est
Myosite, arthrite variable selon le substrat utilis. Ils sont prsents
U1RNP Nuclole Arthrite, HTAP, syndrome sec dans 85 90 % des cas sur frottis cellulaires
Syndrome de Sharp provenant de cultures de cellules appartenant des
lignes de division rapide (HEP-2). Ces anticorps
HTAP : hypertension artrielle pulmonaire. antinoyaux se rvlent par une fluorescence

3
2-0718 - Sclrodermie

Tableau II. Classification des sclrodermies. Tableau III. Critres de classification de la


sclrodermie systmique.
Forme cutane diffuse
Critre majeur
Dbut du syndrome de Raynaud moins de 1 an avant les modifications cutanes
Atteinte cutane des racines des membres et du tronc Sclrodermie cutane proximale
Crissement des tendons
Prcocit et frquence leve de : Critres mineurs
- atteinte interstitielle pulmonaire Sclrodactylie
- insuffsance rnale Cicatrice dprime dun doigt ou perte de subs-
- atteinte gastro-intestinale diffuse tance de la partie distale de la pulpe digitale
- atteinte myocardique Fibrose pulmonaire des bases
Absence danticorps anticentromres Dfinitions
Anticorps anti-topo-isomrase I (30 %)
Capillaroscopie : dilatation et destruction des anses capillaires Sclrodermie cutane : tension, paississement
cutan et induration ne prenant pas le godet ; for-
Formes cutanes limite mes localises de sclrodermie exclues
Syndrome de Raynaud ancien (10 15 ans) Sclrodactylie : modifications cutanes sclroder-
Atteinte cutane limite aux extrmits (jusquaux coudes ou genoux) miques des doigts et des orteils
Risque dhypertension artrielle pulmonaire dapparition tardive avec ou sans : Un critre majeur ou deux critres mineurs sont
- atteinte interstitielle pulmonaire requis
- nvralgies du trijumeau


- calcifications sous-cutanes
- tlangiectasies
Syndromes apparents
la sclrodermie systmique
Incidence leve danticorps anticentromres
Capillaroscopie : dilatation isole des anses capillaires
Morphes
Sous le terme de morphes sont regroupes
12 Morphe en plaque du diffrentes formes cliniques allant des plaques de
dos. morphe aux sclrodermies en coup de sabre du
front en passant par les sclrodermies en bandes des
membres.
Les morphes en plaques (fig 12) sont les plus
frquentes. Dans la forme typique, elles dbutent par
une plaque rose lilas souple qui stend
excentriquement. Le centre prend un aspect blanc
nacr, ivoire et devient sclreux la palpation, la
peau ne se laissant plus plisser. La persistance dune
arole rythmateuse rose-mauve appele lilac
ring tmoigne de la persistance dvolutivit des
lsions. Aprs un temps trs variable, la plaque se
stabilise ou rgresse en laissant souvent une
atrophie et une pigmentation rsiduelles. Au cuir
chevelu persiste une alopcie cicatricielle. loppos
des plaques de morphes, le lichen sclreux cutan
est presque toujours associ une atteinte gnitale.
En cas de doute diagnostique entre morphes et
nuclolaire, mouchete ou homogne. Ils formes constituent deux ples
lichen sclreux, la biopsie cutane permettra de
correspondent divers autoanticorps, les anticorps avec de nombreuses formes intermdiaires.
retenir le diagnostic de lichen sclreux devant
anticentromres et anti-topo-isomrase I ayant la La forme cutane limite est souvent assimile
lexistence dune bande hyaline sous-pidermique
plus grande valeur diagnostique. au CREST syndrome dont lacronyme dpourvue en fibres lastiques, borde par un
Ainsi, mme si le diagnostic de sclrodermie est s i g n i fi e l a s s o c i a t i o n d e c a l c i fi c a t i o n s , infiltrat inflammatoire sous-jacent. Lhistologie des
essentiellement clinique, la recherche des anticorps syndrome de Raynaud, atteinte sopha- morphes est voisine de celle de la sclrodermie
antinuclaires, anticentromres et anti-topo- gienne (esophagus), sclrodactylie et tlan- systmique. Lassociation morphes-lichen sclreux
isomrase I fait partie du bilan biologique effectu giectasies. Il existe de nombreuses est assez frquente.
devant toute suspicion de sclrodermie. Le taux de formes incompltes ne runissant pas toutes
ces anticorps nayant aucune valeur pronostique, il ces manifestations. Les formes de sclro- La sclrodermie en coup de sabre (fig 13) dbute
est inutile de rpter rgulirement cette recherche. Il dermie systmique sans sclrose cutane sur le front sous la forme dune bande paramdiane
existe dauthentiques sclrodermies sans nont pas de profil volutif particulier et de 1 3 cm de large, base suprieure, dbordant
autoanticorps. Les atteintes extracutanes ont alors peuvent tre regroupes avec sur le cuir chevelu, lorigine dune alopcie
une grande valeur diagnostique. En leur absence, le les formes comportant une atteinte cutane cicatricielle. La zone verticale est dprime en coup
diagnostic ne sera retenu quaprs limination limite. de sabre, tmoignant dune atrophie associe
soigneuse des syndromes apparents. la sclrose cutane. Toutes les formes de passage
existent entre les formes en coup de sabre


uniquement cutane et lhmiatrophie faciale
Critres de classification Quant aux critres de classification (tableau III) progressive de Parry-Romberg, caractrise par
des sclrodermies systmiques [3]
souvent confondus avec des critres diagnostiques, une atrophie progressive du tissu adipeux cutan,
ils sont tous hautement critiquables lorsquils sont des muscles, des cartilages et des os provoquant
De nombreuses classifications des sclrodermies appliqus des malades non rhumatologiques, ainsi une dysmorphie faciale. Lhmiatrophie
systmiques ont t proposes. La plus utile en particulirement des malades venus consulter en faciale dbute gnralement avant lge de
pratique est celle de LeRoy et al (tableau II). Ces dermatologie. 20 ans.

4
Sclrodermie - 2-0718

15 Syndrome de Sharp.

13 Sclrodermie en coup de sabre.

16 Fasciite de Shulman.

fluorescence mouchete, ciblant des ribonuclopro- Habituellement, le visage, les paumes, les plantes et
tines (RNP). Latteinte est plutt fminine avec un labdomen sont respects. Limpotence fonctionnelle
syndrome de Raynaud, des myalgies surtout est trs variable avec enraidissement des mains, des
proximales et des polyarthralgies bilatrales et poignets, des chevilles, des coudes, parfois arthrite,
symtriques, longtemps peu dformantes. Les doigts plus rarement tnosynovite, syndrome du canal
sont infiltrs, boudins mais sans sclrodactylie carpien. loppos de la sclrodermie, il ny a pas de
(fig 15) avec parfois des tlangiectasies de la syndrome de Raynaud ni de mgacapillaires en
sertissure unguale. La capillaroscopie montre des capillaroscopie, ni datteinte viscrale. Des aspects de
images proches de celles de la sclrodermie avec un morphes en plaques sont parfois observs. Les
14 Sclrodermie monomlique.
aspect dit broussailleux . Des macules deux anomalies biologiques les plus frquemment
rythmateuses du visage dallure lupique, des observes sont lhyperosinophilie et lhypergam-
La sclrodermie en bandes est le plus souvent
troubles pigmentaires, une alopcie non cicatricielle maglobulinmie sans autoanticorps. La biopsie en
localise sur un membre suprieur ou infrieur
peuvent complter le tableau clinique. Biologi- monobloc de la peau au muscle confirme le
(monomlique) (fig 14), parfois sur deux (dimlique).
quement existent souvent un syndrome diagnostic en mettant en vidence un paissis-
Elle dbute gnralement en haut du membre
inflammatoire, une anmie, une leucopnie. Les sement important du fascia avec densification du
formant des bandes sclroatrophiques de 2 5 cm
anticorps antinoyaux de type mouchet sont collagne, infiltrat lymphoplasmocytaire,
de large dextension progressive. Les structures
prsents un titre lev, dirigs contre lassociation histiocytaire avec ou sans osinophiles, pouvant
sous-jacentes participent au processus sclroatro-
dun acide ribonuclique (U1RNA) et de peptides stendre aux cloisons interfasciculaires. Latteinte
phique, en particulier les muscles, les tendons puis
dont le plus caractristique a un poids molculaire hmatologique (10 %), type le plus souvent
les os avec possibilit dhyperostose linaire en
de 68-70 kDa. daplasie mdullaire, fait toute la gravit du
coule visible sur les radiographies.
syndrome de Shulman, apparaissant de manire
La large majorit des patients avec morphes Fasciite de Shulman contemporaine ou secondaire latteinte des fascias.
nont pas danticorps antinuclaires. Nanmoins, De dbut souvent brutal aprs un effort physique
une prvalence de 30 60 % danticorps inusuel, la fasciite de Shulman se manifeste par des Sclrdme de Buschke
antinuclaires a t note en cas datteinte cutane myalgies, des arthralgies, une sensation de Il en existe deux grandes formes. La forme aigu
diffuse et/ou volutive. Il ny a pratiquement jamais gonflement associe une asthnie et un apparat quelques jours 1 mois aprs un pisode
danticorps anticentromres ni danticorps fbricule. la phase dtat existe une infiltration infectieux fbrile et touche surtout lenfant par un
anti-topo-isomrase I. cutane profonde, la partie superficielle se laissant aspect dmateux localis initialement au cou puis
trs finement plisser. Laspect en peau dorange, le stendant au visage (fig 17), la partie suprieure
Syndrome de Sharp
marquage en creux du trajet des veines des du tronc et la partie proximale des membres. Les
En 1972, Sharp a isol un tableau clinicobiolo- membres (fig 16) et les dmes segmentaires lsions rgressent le plus souvent spontanment en
gique caractris par lassociation de manifestations voquent latteinte profonde du fascia. Les lsions quelques mois. loppos, dans la forme chronique,
cliniques de lupus rythmateux dissmin, de sont bilatrales et grossirement symtriques les lsions similaires ont un dbut plus insidieux, une
sclrodermie systmique et de dermatopolymyosite touchant les avant-bras, les jambes, pouvant extension plus importante parfois lensemble du
la prsence danticorps antinuclaires avec une remonter sur les bras, les cuisses et le thorax. tgument et une volution durable. La forme

5
2-0718 - Sclrodermie

17 Sclrdme de Buschke.

chronique est associe une gammapathie bleu Alcian. Il existe par ailleurs un infiltrat cellulaire
monoclonale ou un diabte avec hyperinsuli- essentiellement fibroblastique. Les examens
nisme. Laspect histologique cutan diffre de celui biologiques mettent en vidence une gammapathie
dune sclrodermie uniquement la phase prcoce monoclonale, le plus souvent IgG chanes lgres
car les faisceaux de collagnes sont alors spars par lambda.
des fentes contenant des glycosaminoglycanes bien
visibles avec les colorations comme le bleu Alcian. Autres aspects sclrodermiformes 18 Chiroarthropathie du patient diabtique.
Des aspects sclrodermiformes ont galement t
Sclromyxdme dcrits au cours de lamylose primitive, de En conclusion, sil est relativement facile de
Il sagit dune maladie rare caractrise par mastocytoses, de la raction du greffon contre lhte, reconnatre une sclrodermie dans la majorit des
lassociation dun tat sclrodermiforme diffus des du syndrome de Werner, du rhumatisme cas, de nombreuses autres affections peuvent se
lsions papuleuses localises sur les poignets, la face fibroblastique. La chiroarthropathie diabtique prsenter sous un aspect sclrodermiforme pouvant
dorsale des mains, les avant-bras et le visage. Le (fig 18), observe chez les diabtiques insulinod- prter confusion. Lanalyse rigoureuse de laspect
diagnostic est confirm par lexamen anatomopa- pendants mal quilibrs, correspond un cutan, aide au besoin dune histologie cutane, est
thologique dune zone papuleuse objectivant une paississement fibrosant des tissus cutan et alors indispensable ainsi que la recherche des
fibrose avec des dpts de glycosaminoglycanes priarticulaire entranant un dficit dextension des atteintes viscrales, des anomalies immunologiques
dans le derme superficiel et moyen colors par le doigts. et capillaroscopiques.

Stphane Barete : Docteur.


Olivier Chosidow : Professeur.
Camille Francs : Professeur.
Service de mdecine interne, hpital de La Piti-Salptrire, 47-83, boulevard de lHpital, 75651 Paris cedex 13, France.

Toute rfrence cet article doit porter la mention : S Barete, O Chosidow et C Francs. Sclrodermie.
Encycl Md Chir (Elsevier SAS, Paris, tous droits rservs), AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine, 2-0718, 2003, 6 p

Rfrences

[1] Fautrel B, Aeschlimann A, Bourgeois-Droin C, Bourgeois P. Sclrodermies. [3] Le Roy EC, Black C, Fleischmajer R, Jablonska S, Krieg T, Medsger TA Jr et
In : Kahn MF, Peltier AP, Meyer O, Piette JC d. Maladies et syndromes systmi- al. Scleroderma (systemic sclerosis) Classification, subsets and pathogenesis. J
ques. Paris : Flammarion Mdecine-Sciences, 2000 : 469-532 Rheumatol 1988 ; 15 : 202-205

[2] Francs C, Ayoub N, Barete S. Comment reconnatre une sclrodermie ? Rev


Prat 2002 ; 52 : 1884-1890

6
2-0719

2-0719

Manifestations cutanes
AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine

de la sarcodose
S Barete, N Ayoub, C Francs, O Chosidow

L a sarcodose ou maladie de Besnier-Boeck-Schaumann est une granulomatose systmique ubiquitaire


dorigine inconnue. La peau en est un organe cible privilgi. Le diagnostic est facile trouver lexamen
clinique et la biopsie.
2003 Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : sarcodose, granulomatose.


Introduction

La sarcodose ou maladie de Besnier-Boeck-


Schaumann est une granulomatose systmique
ubiquitaire dorigine indtermine et probablement
multifactorielle, o la peau est un organe cible
privilgi. En effet, si lexamen radiographique
pulmonaire de routine constitue la circonstance de
dcouverte la plus frquente de la sarcodose, les
lsions cutanes, par leur accessibilit lexamen
clinique et la biopsie, facilitent considrablement le
diagnostic. 1 Sarcodes gros nodules du front. 2 Grosse sarcode.
Selon le mode de recrutement, la frquence des
manifestations cutanes dans les sries rapportes des membres et, plus rarement, les muqueuses. Leur parties proximales des membres (fig 6). Laspect des
dans la littrature varie entre 12 et 50 % des cas de disposition est tantt linaire, tantt serpigineuse ou sarcodes en plaques et gros nodules peut en
sarcodose, dont prs du tiers seraient uniquement annulaire (fig 5). Des cicatrices tlangiectasiques imposer pour un lupus tuberculeux, une
dermatologiques [1] . Il est possible dopposer peuvent apparatre au terme dune volution hmatodermie, une leishmaniose, une lpre ou une
schmatiquement lrythme noueux au reste des chronique. Le diagnostic diffrentiel se pose syphilis tardive.
manifestations cutanes dites spcifiques. Celles-ci essentiellement avec le granulome annulaire, les Le terme impropre de lupus pernio dsigne les
sont plus frquentes et habituellement plus svres syphilides papuleuses, le lichen plan et lacn sarcodes infiltrantes daspect typique atteignant le
chez les sujets peau noire. Les lsions spcifiques rosace faciale. visage, le nez (fig 7), les oreilles ou encore les
se caractrisent par un polymorphisme clinique qui Les sarcodes en plaques se traduisent par des extrmits, souvent associes des lsions osseuses
est rest longtemps rfractaire une classification placards infiltrs de plusieurs centimtres de taille, lytiques sous-jacentes. L encore, linfiltration est
simple et claire, mais auquel rpond un bien limits, parfois annulaires et de surface pteuse, la couleur rouge violace, jauntre la
dnominateur histologique commun. Un certain mamelonne, sigeant surtout sur le visage et les vitropression (aspect lupode).
nombre de caractres cliniques communs peut
cependant tre soulign demble : volution 3 Sarcodes gros nodu-
chronique, infiltration, aspect rythmatoviolac, les du visage.
lupode sattnuant progressivement et respect de
lpiderme.
Les sarcodes gros nodules [2] sont des lsions
dordre centimtrique, lisses et fermes,
rythmateuses, violaces ou bruntres (fig 1, 2, 3).
Elles sont habituellement peu nombreuses et
confluent pour former des infiltrats saillants centre
dprim et surface tlangiectasique. Linfiltration
est pteuse la palpation et les lsions plissent
la vitropression. Le visage, les paules et les bras
sont les localisations de prdilection. Il sagit de la
forme la plus frquente de sarcodose cutane.
Les sarcodes petits nodules sont des papules
dordre millimtrique, isoles ou multiples, bien
limites et fermes. Elles peuvent apparatre parfois
sur un mode ruptif (fig 4). Elles intressent le visage,
le thorax, la partie proximale et la face dextension

1
2-0719 - Manifestations cutanes de la sarcodose

8 Sarcode sur ancienne cicatrice. 9 Pseudopelade sarcodosique.

10 rythme noueux.

4 Sarcodes petits nodules ruptifs.

De nombreuses autres formes smiologiques de pas indispensables ; elles montrent invariablement


5 Sarcodes petits nodules daspect annulaire. sarcodose cutane, plus rares, peuvent tre dcrites : lexpression par les cellules pithliodes des
des sarcodes sur cicatrices (fig 8) ou post- marqueurs macrophagiques et histiocytaires,
traumatiques voquant un phnomne de Koebner, notamment lantigne CD68. Une fibrose
des atteintes palmoplantaires en plaques ou en interstitielle est note dans les lsions anciennes. Des
nappes rythmateuses, des aspects rythroder- inclusions silicosiques peuvent rarement tre mises
miques ou psoriasiformes en grandes nappes en vidence au sein des formations granuloma-
rythmatosquameuses, des formes alopciantes teuses, notamment dans les sarcodes post-
type de pseudopelade (fig 9), pseudochalasiques, traumatiques. Leur signification exacte reste
papuloncrotiques, dyschromiques ou ulcres. dterminer.
Les lsions muqueuses se traduisent par une
infiltration diffuse ou micronodulaire bien limite
(muqueuses nasale, gingivale, palatine ou
conjonctivale). Elles sont rares en dehors de latteinte
muqueuse du lupus pernio.
Lrythme noueux, loppos des lsions

lments diagnostiques

Devant une prsentation cutane de la


6 Sarcodes en plaques. spcifiques de sarcodose, est plus frquent chez les
sarcodose, il nest pas ncessaire de pratiquer
sujets de peau blanche (fig 10). Il sintgre le plus
systmatiquement un bilan dextension exhaustif.
souvent dans le syndrome de Lfgren (adnopathies
Ainsi, en labsence de points dappels orientant vers
mdiastinales bilatrales, rythme noueux, fivre et
latteinte dun organe particulier, il convient de limiter
arthralgies), dvolution habituellement
les explorations initiales une radiographie du
spontanment trs favorable.
thorax et aux dosages sriques de calcium, de
lenzyme de conversion de langiotensine et des


protines de linflammation (protine C-ractive,
Histologie taux des gammaglobulines). La surveillance de
lvolutivit de la sarcodose repose sur ces
paramtres biologiques auxquels sajoutent les
Les lments histologiques sont communs pour preuves fonctionnelles respiratoires avec DLCO
les lsions cutanes et systmiques de la sarcodose. (capacit de transfert de loxyde de carbone) et le
Il sagit de granulomes constitus de cellules lavage bronchoalvolaire en cas datteinte
pithliodes, sans ncrose fibrinode, bien limits et respiratoire. Lintrt de lanergie tuberculinique
7 Lupus pernio. entours dune couronne priphrique lymphocy- (80 % des cas) se trouve limit du fait de la faible
taire. Les techniques immunohistochimiques ne sont prvalence de la tuberculose en France.

2
Manifestations cutanes de la sarcodose - 2-0719

Stphane Barete : Chef de clinique-assistant.


Nakhl Ayoub : Docteur.
Camille Francs : Professeur.
Olivier Chosidow : Professeur.
Service de mdecine interne, hpital de La Piti-Salptrire, 47-83, boulevard de lHpital, 75651 Paris cedex 13, France.

Toute rfrence cet article doit porter la mention : S Barete, N Ayoub, C Francs et O Chosidoww. Manifestations cutanes de la sarcodose.
Encycl Md Chir (Elsevier SAS, Paris, tous droits rservs), AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine, 2-0719, 2003, 3 p

Rfrences

[1] Giuffrida TJ, Kerdel FA. Sarcoidosis. Dermatol Clin 2002 ; 20 : 435-447 [2] Young RJ 3rd, Gilson RT, Yanase D, Elston DM. Cutaneous sarcoidosis. Int
J Dermatol 2001 ; 40 : 249-253

3
2-0720

2-0720
AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine

Maladie de Behet

S Barete, O Chosidow, C Francs

L a maladie de Behet est une pathologie inflammatoire avec atteinte systmique potentiellement grave. Il
sagit dune vasculite dtiologie indtermine dont les nombreuses manifestations cutanomuqueuses sont
essentielles pour porter le diagnostic dans la majorit des cas. Des critres internationaux ont t tablis tels quune
aphtose buccale, une aphtose gnitale et une uvite. Cette pathologie touche plus particulirement les populations
du bassin mditerranen et du Japon.
2003 Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : maladie de Behet, vasculite, aphtose bipolaire.


Introduction

La maladie de Behet est une pathologie


inflammatoire de lhomme jeune avec atteinte
systmique potentiellement grave (atteinte
neurologique, digestive et/ou cardiovasculaire). Elle est
considre comme une vasculite dtiologie
indtermine dont les manifestations cutanomu-
queuses, nombreuses, sont essentielles pour porter le
diagnostic dans la majorit des cas. Des critres
internationaux mis en 1990 ont t tablis sur la
triade dcrite par Behet en 1937 qui associe une
1 Aphtose miliaire.
aphtose buccale, une aphtose gnitale et une uvite. Si
cette pathologie concerne prfrentiellement les
populations du bassin mditerranen et du Japon, elle
3 Aphtose majeure.
est en fait ubiquitaire et retrouve chez des Franais
autochtones. Compte tenu dune prvalence leve
dans cette population du HLA-B51, un facteur
gntique est vraisemblable, mais la pathognie
demeure inconnue.

Aphtose buccale

Atteinte cutane [2]

Elle est quasi constante mais parfois longtemps 2 Aphtose mineure.


isole.
Plusieurs tableaux sont possibles bien quil ny ait Lanalyse histologique inutile le plus souvent
pas de spcificit daspect de cette aphtose par rapport retrouve une ulcration non spcifique ou plus
aux aphtoses dautres origines : rarement une vasculite leucocytoclasique.
une aphtose herptiforme dite miliaire sous Nanmoins, plusieurs diagnostics diffrentiels
4 Ulcrations scrotales.
laspect de dizaines dulcrations punctiformes de la doivent tre envisags devant des aphtes buccaux
langue et de la cavit buccale (fig 1) ; avant dvoquer la maladie de Behet : ulcration fond jauntre parfois prcde par des
une aphtose mineure avec quelques aphtes viroses, notamment herptique ou entrovirus ; pseudofolliculites et chez la femme par une atteinte
pars (ulcrations tailles pic combles par une maladie bulleuse : rythme polymorphe, vulvaire ou vaginale de mme aspect. La gurison est
membrane jauntre donnant un aspect beurre frais pemphigus, lichen buccal rosif. lente mais il persiste une cicatrice chez certains patients
avec liser inflammatoire priphrique) peu profonds qui constitue un argument diagnostique important pour
et cicatrisant en 10 jours sans cicatrice (fig 2) ; Aphtose gnitale la maladie de Behet quand retrouve lexamen des
une aphtose majeure dlabrante par les Trs douloureuse, elle survient parfois avec laphtose organes gnitaux.
dimensions des aphtes et leurs profondeurs avec buccale mais souvent de faon non simultane. Elle se Lanalyse histologique nest pas spcifique, il
retentissement alimentaire majeur, complication manifeste par une atteinte prfrentielle chez lhomme importe donc dcarter les diagnostics diffrentiels des
directe de la douleur ressentie (fig 3). du scrotum (fig 4) et du fourreau de la verge avec une ulcrations gnitales :

1
2-0720 - Maladie de Behet

7 Syndrome de Sweet.

5 Pseudofolliculite.

centres par les poils (fig 5). Latteinte est ubiquitaire et Latteinte articulaire touche 50 % des patients
prdomine sur les membres infrieurs et le tronc. mais nest pas en rgle destructrice.
Lhistologie montre des foyers de ncrose Latteinte digestive est parfois grave en cas de
suppure, un infiltrat lymphocytaire CD4 et CD8 et une complication type de perforation.
vasculite des veinules. Le test pathergique pratiqu sur Lorchite est classique.
la face antrieure de lavant-bras par piqre avec une
aiguille strile G21 avec srum physiologique peut


reproduire cette histologie. Il doit tre lu (rythme,
papule, pustule) et biopsi entre la 24e et la 48e heure. Classification Behet [1]

Nodules dermohypodermiques
Ils constituent galement un aspect cutan de la Ulcration buccale rcurrente : aphtose mineure,
maladie de Behet. Ils ont plusieurs causes : une aphtose majeure ou ulcration herptiforme observe
hypodermite aigu non spcifique prenant laspect par un clinicien ou le malade survenant au moins trois
classique dun rythme noueux, une panniculite fois en 12 mois.
lymphohistiocytaire, une phlbite superficielle trajet
+ deux des quatre critres suivants :
linaire (fig 6) ou un syndrome de Sweet (fig 7).
ulcration gnitale rcurrente (aphtose ou
cicatrice observe par un clinicien ou le malade) ;

6 Phlbite superficielle.

Atteintes extracutanes

Elles font la gravit de la maladie de Behet [3].


lsions oculaires : uvite antrieure, uvite
postrieure ou hyalite lexamen la lampe fente
ou vasculite rtinienne observe par un
ophtalmologiste ;
Latteinte oculaire avec uvite menaant le lsions cutanes : rythme noueux observ par
pronostic visuel (ccit). Prsente dans 60 % des cas, un clinicien ou le malade, pseudofolliculites ou lsions
MST : syphilis, chancre mou, et herps ; un examen ophtalmologique complet est ncessaire papulopustuleuses ou nodules acniformes observs
rythme pigment fixe li un mdicament ; devant toute suspicion clinique de la maladie de par un clinicien en dehors de la priode dadolescence
maladies bulleuses ; Behet. Les rcidives ventuelles laissent des squelles et du traitement par corticodes ;
ulcre aigu de la vulve de Lipschtz chez une qui, cumules, grvent lacuit visuelle de faon test pathergique : lu par un clinicien entre la 24e
jeune fille, habituellement sans rcidive. dfinitive. et la 48e heure.
Latteinte neurologique (neuroBehet) atteint Critres applicables en labsence dautres
Aphtose bipolaire 20 % des patients sous la forme dune mnin- explications cliniques dautres diagnostics.
Elle nest pas pathognomonique de la maladie de goencphalite ou dune thrombophlbite des sinus Si les signes dermatologiques sont souvent au
Behet puisquelle peut se rencontrer dans les crbraux. premier plan dans la maladie de Behet, lcueil est de
entrocolopathies inflammatoires et la polychondrite Latteinte vasculaire comporte surtout des porter ce diagnostic par excs avec une thrapeutique
atrophiante. thromboses majoritairement veineuses superficielles inadapte. Dpourvue de marqueur biologique
et profondes des membres infrieurs avec risque de discriminant pour cette pathologie, lanalyse
Pseudofolliculites thrombose de la veine cave ou des veines rnales. Plus smiologique fine, lanamnse et lutilisation des
Elles sont dnommes ainsi car les pustules striles rarement, le compartiment artriel est atteint avec critres de diagnostic peuvent aider porter le
avec halo priphrique rythmateux ne sont pas laspect dartrite inflammatoire. diagnostic.

2
Maladie de Behet - 2-0720

Stphane Barete : Chef de clinique-assistant.


Olivier Chosidow : Professeur.
Camille Francs : Professeur.
Service de mdecine interne, hpital de La Piti-Salptrire, 47-83, boulevard de lHpital, 75651 Paris cedex 13, France.

Toute rfrence cet article doit porter la mention : S Barete, O Chosidow et C Francs. Maladie de Behet.
Encycl Md Chir (Elsevier SAS, Paris, tous droits rservs), AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine, 2-0720, 2003, 3 p

Rfrences

[1] Barnes CG. Behet syndrome-classification et critres. Ann Md Interne 1999 ; [3] Onder M, Gurer MA. The multiple faces of Behcets disease and its aetiologi-
150 : 477-482 cal factors. J Eur Acad Dermatol Venereol 2000 ; 15 : 126-136

[2] Francs C. Manifestations cutano-muqueuses de la maladie de Behet. Ann


Md Interne 1999 ; 150 : 535-541

3
2-0721

2-0721
AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine

Mastocytoses

S Barete, O Chosidow, C Francs

L es mastocytoses constituent un groupe htrogne daffections caractrises par laccumulation ou la


prolifration anormale de mastocytes dans les tissus. Elles sont rares, dapparition le plus souvent sporadique
mais parfois familiale, et surtout trs htrognes quant leur expression clinique, leurs modalits volutives et leur
pronostic. La peau est le seul tissu atteint dans les mastocytoses cutanes, affections bnignes observes
prfrentiellement chez lenfant, souvent spontanment rsolutives. Les mastocytoses systmiques sont dfinies par
latteinte dun ou plusieurs viscres ou tissus, gnralement la moelle osseuse, avec ou sans atteinte cutane. Le
caractre systmique concerne 10 30 % des mastocytoses, elles surviennent alors chez ladulte gnralement sans
prdilection de sexe, et sassocient parfois une hmopathie mylode.
2003 Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : mastocytose cutane, mastocytose systmique.


Manifestations cliniques

Elles sont secondaires la libration des


mdiateurs mastocytaires et/ou linfiltration des
diffrents organes et tissus.

Manifestations paroxystiques
La plus vocatrice est le flush ralisant un accs
subit de rubfaction gnralise ou limite la partie
suprieure du corps. Dautres signes sont volontiers
associs : cphales, sensation brieuse, palpitations,
hypotension pouvant aller jusqu la syncope et au 2 Urticaire pigmentaire du pied.
dcs, dyspne, prcordialgies, nauses,
vomissements, diarrhe, paresthsies, parfois prurit,
urticaire et bronchospasme ; plus rarement
hypertension. Les flushs durent en moyenne 15 30
minutes avec des extrmes allant de quelques
minutes plusieurs heures. Malgr leur dure
prolonge et labsence de cyanose, ils sont parfois
difficiles distinguer des flushs du syndrome
carcinode. Les flushs surviennent spontanment ou
sont dclenchs par divers facteurs. Ils sont lis la
libration dhistamine et dagents vasodilatateurs
(PGD2 ou ses mtabolites).
Les pousses congestives des lsions cutanes,
principalement observes chez lenfant, ont des 1 Urticaire pigmentaire de la cuisse.
facteurs dclenchants similaires ; leur intensit est 3 Signe de Darier.
variable, parfois lorigine de lsions bulleuses. chaque lment (1 mm plus de 1 cm de diamtre),
Un prurit gnralis accompagne volontiers les de leur nombre (moins de 10 plusieurs centaines) nombreuses, planes, de teinte plus fonce. Chez
flushs et les pousses congestives des lsions ; il est et de leur couleur allant du rouge violac au brun. lenfant, les lsions sont volontiers de grande taille,
plus rarement permanent. Les lsions distribution symtrique prdominent en quantit variable, ovalaires, allonges selon les
sur le tronc, pouvant atteindre les membres (fig 2), plis cutans, de teinte brun clair (fig 4), lgrement
Manifestations dermatologiques [3] plus rarement le visage et les muqueuses. La saillantes, de consistance lastique.
Lurticaire pigmentaire est la forme la plus turgescence des lments au dcours du grattage La forme tlangiectasique appele telangiectasia
frquente et la plus reconnaissable, survenant tout ralise le pathognomonique signe de Darier (fig 3), macularis eruptiva perstans (TMEP), considre
ge, mme chez le sujet g ; elle ralise une cependant inconstant, distinguer dun simple comme une variante de lurticaire pigmentaire, est
ruption relativement monomorphe faite de dermographisme parfois associ. Certaines plus trompeuse du fait de la prdominance des
macules ou maculopapules (fig 1), prsentant selon particularits sont propres lge de survenue. Chez lsions tlangiectasiques (fig 5), de la discrtion de la
les malades une grande variabilit de la taille de ladulte, les lsions sont plus souvent petites, pigmentation et de labsence du signe de Darier. Les

1
2-0721 - Mastocytoses

6 Mastocytose xanthlasmode du bras. 7 Mastocytose cutane diffuse.

noisette, de teinte ple allant du rose au jaune et


parfois au blanc nacr. Cette dernire teinte explique
la dnomination d urticaria depigmentosa parfois
donne cette forme.
Le mastocytome, exceptionnel chez ladulte mais
trs frquent chez le petit enfant avant 3 ans,
reprsente la troisime varit tumorale de ces
mastocytoses papulonodulaires. Il sagit dun nodule
unique, hmisphrique en dme, brun-noir, assez
ferme, simulant un histiocytofibrome, un mlanome
de Spitz ou mme un mlanome malin. Son
4 Mastocytose de lenfant . diagnostic est histologique.
La mastocytose cutane diffuse est plus rare,
8 Aspect pachydermique.
observe chez lenfant ou ladulte, caractrise par
lsions sont localises principalement sur la partie
une infiltration mastocytaire gnralise du
suprieure du tronc. Plus frquente chez ladulte, elle papillaire, infiltrat interstitiel ou nodulaire) et les
tgument (fig 7). La peau y est volontiers jauntre,
est souvent de diagnostic histologique. aspects cliniques de mastocytose. Cet infiltrat est
paissie, de consistance pteuse. Du fait de cette
Les mastocytoses papulonodulaires comprennent localis prfrentiellement dans le derme superficiel
coloration, de laccentuation des lsions dans les plis
trois varits : xanthlasmode (fig 6), multinodulaire autour des vaisseaux, plus rarement nodulaire et
de flexion et de la possibilit de petites papules, cette
globuleuse, tumorale, toutes observes alors plus profond. Des variantes existent suivant la
forme est parfois appele pseudoxanthomateuse .
essentiellement lors de la premire enfance. forme de la cellule (ovalaire, plasmocytode ou
Ailleurs, laspect de la peau peut tre normal,
Lruption de la mastocytose xanthlasmode dallure fibroblastique), le sige prfrentiel de
rythrodermique ou pachydermique (fig 8). Le prurit
ralise des lments ovalaires, jaune-chamois, linfiltrat ou sa densit sans valeur pronostique
est parfois trs intense.
saillants en plateau, de consistance lastique. Le tablie. La forme la plus difficile dinterprtation est la
signe de Darier est inconstant alors que les pousses forme TMEP car linfiltrat mastocytaire privasculaire


congestives des plaques, souvent bulleuses, sont nest pas dense et parfois comparable celui dune
particulirement frquentes. Habituellement Apport histopathologique [5] dermatose inflammatoire (urticaire ou dermatite
prsente ds la naissance, cette forme peut atopique). Cependant, dans ce cas, il y a un infiltrat
apparatre pendant les premires semaines de la vie. lymphocytaire ou autre qui est classiquement absent
La mastocytose multinodulaire globuleuse, La diversit des manifestations cliniques contraste en cas de mastocytose. Cette difficult illustre
parfois paucinodulaire, limite deux ou trois avec lunicit de laspect histologique reprsent par labsence actuelle de valeur numrique-seuil de
nodules strictement isols, est le plus souvent un infiltrat de mastocytes apparemment normaux et mastocytes par unit de surface entrant dans la
multinodulaire. Elle forme alors une ruption de quelques osinophiles. Nanmoins, il ny a pas de dfinition anatomopathologique de mastocytose.
gnralise avec de multiples lments saillants en corrlation leve entre les diffrentes prsentations Laugmentation du contenu en mlanine des
nodules hmisphriques de surface lisse, de histologiques (infiltrat privasculaire de la partie couches basales pidermiques rend compte de la
consistance ferme, de la taille dun pois celui dune superficielle du derme, infiltrat en plage du derme pigmentation. Les pousses congestives
correspondent un dme avec possibilit de
dcollements bulleux.
5 TMEP.


Autres manifestations

Elles concernent los, lappareil digestif, les


organes hmatopotiques, le systme nerveux
central.
Les localisations osseuses, en rgle asymptoma-
tiques, se manifestent surtout lors de complications :
fractures des os longs (jusqu 10 20 % des cas) ou
tassements vertbraux (3 10 %).
Les anomalies radiologiques sont plus souvent
diffuses (85 % des cas) que focales pures (5 %) ou
mixtes (10 %). Les lsions diffuses sont soit
condensantes prdominant sur le squelette axial,
soit dminralisantes, plus frquemment reconnues
et souvent dallure banale, voquant une

2
Mastocytoses - 2-0721

ostoporose. Les lsions lytiques focalises ralisent regroupant mastocytes, osinophiles et lymphocytes En prsence dune mastocytose cutane
des lacunes de taille variable, volontiers localises est presque constante chez ladulte, moins frquente apparemment isole confirme histologiquement,
sur la vote crnienne et les os longs. Les lsions chez lenfant. Lvolution est parfois marque par aucun bilan paraclinique nest justifi chez lenfant
diffuses et focales peuvent sassocier, ralisant des lapparition dune mylofibrose marque. alors que des radiographies du squelette sont
images vocatrices de mastocytose. Le diagnostic Des anomalies de lhmogramme sobservent systmatiquement pratiques chez ladulte.
repose sur la biopsie ostomdullaire ncessitant dans plus de 50 % des formes systmiques. Lexistence danomalies radiologiques vocatrices de
certaines prcautions : fixation lalcool, absence de Lanmie est lanomalie la plus courante, mastocytose conduit pratiquer une biopsie
dcalcification, inclusion en rsine plastique gnralement modre, normochrome, normocy- ostomdullaire.
(mthacrylate) et coloration au bleu de toluidine et taire, avec rticulocytose basse, parfois macrocytaire. Quant aux mastocytoses systmiques, la
Giemsa. Par ailleurs, des formes dostomalacies par Plus frquente en cas dhmopathie associe, principale tape diagnostique est den voquer
diminution de labsorption de vitamine D, lanmie peut aussi tre lie directement ou lventualit. Ltape ultrieure de confirmation
notamment en cas datteinte digestive spcifique, indirectement la mastocytose, notamment dans histologique est de difficult variable suivant le
ont t rapportes. les formes agressives : saignement, hypersplnisme, tableau clinique. La peau est systmatiquement
Latteinte digestive est possible avec douleurs malabsorption, voire infiltration mdullaire. Dautres biopsie, mme en labsence de lsion vocatrice, du
abdominales, manifestations cliniques les plus anomalies sont possibles, galement plus souvent fait de la possibilit de formes diffuses inapparentes.
frquentes. Les douleurs dyspeptiques sont observes dans les formes agressives ou associes Le diagnostic de mutation du c-kit peut tre propos
significativement associes une hyperscrtion une hmopathie : hyperleucocytose, monocytose, dans certains centres de recherche et pourrait entrer
acide gastrique basale avec une scrtion gastrique hyperosinophilie, leucopnie, thrombopnie, dans le bilan systmatique sur prlvement de
acide maximale proche de la normale, et en thrombocytose, mastocytes circulants. biopsie mdullaire et/ou cutane.
endoscopie la prsence dulcres duodnaux ou Diverses hmopathies (groupe II) ont t dcrites Le diagnostic biologique repose sur le dosage de
de duodnite, sans liaison marque avec en association avec les mastocytoses systmiques : marqueurs mastocytaires biochimiques et
lhistaminmie. syndromes myloprolifratifs, syndromes immunologiques.
La diarrhe est le plus souvent intermittente mylodysplasiques, leucmies aigus non On observe une augmentation de lhistaminmie
accompagnant les flushs, rarement chronique, alors lymphoblastiques, plus rarement lymphomes malins et de lhistaminurie, des mtabolites urinaires de la
lie davantage une hyperscrtion gastrique acide non hodgkiniens de divers types, neutropnie prostaglandine PGD2, de la tryptase plasmatique et
qu une acclration du transit digestif, trs chronique, dysglobulinmie mono- ou biclonale. dun mtabolite urinaire de lhistamine. Les dosages
inconstante, et/ou une malabsorption. Diverses anomalies cytogntiques ont t de ces mdiateurs dans les liquides biologiques
dcrites dans les mastocytoses associes une (sang et urine) sont effectus, mais ils sont peu
Histologiquement, il existe frquemment une
hmopathie mylode, mais aussi en leur absence. spcifiques en raison de possibles faux positifs (en
augmentation non spcifique des mastocytes de la
La frquence de lassociation mastocytose- cas dallergie) ou faux ngatifs (en cas de
muqueuse et sous-muqueuse, et parfois une
hmopathie mylode est gnralement interprte mastocytoses non scrtantes).
atrophie villositaire.
comme tmoignant dune anomalie dune cellule La tryptase, molcule comprenant deux chanes
Lendoscopie peut visualiser ces saillies nodulaires
souche hmatopotique commune. alpha (protryptase) et bta, est un marqueur
ainsi que des lsions dallure urticarienne.
Enfin, les leucmies mastocytes (groupe IV) sont mastocytaire excrt dont le taux semble corrl
Lhpatomgalie, frquente, est lie la limportance de linfiltrat mastocytaire. Ainsi, on a
exceptionnelles, caractrises par un pourcentage de
mastocytose ou une hmopathie associe. En soulign une certaine valeur prdictive datteinte
mastocytes circulants suprieur 10 %. Ces
rgle asymptomatique, elle na pas de traduction systmique des patients chez 50 % en cas de taux
mastocytes, morphologiquement atypiques
biologique notable en dehors dune lvation des compris entre 25-75 ng/mL 50 % et 100 % si le taux
(lobulation nuclaire, multinuclation, hypogranu-
phosphatases alcalines, parfois dorigine mixte est suprieur 75 ng/mL.
larit) sont parfois difficiles identifier, et le
hpatique et osseuse, et plus rarement des Quoi quil en soit, le diagnostic de mastocytose est
diagnostic diffrentiel dlicat, notamment avec
gammaglutamyl-transpeptidases. Histologiquement, avant tout histocytologique. En effet, lors dune
certaines leucmies mylodes chroniques
existent une infiltration mastocytaire des espaces suspicion de mastocytose de ladulte, un examen
transformes. Ces leucmies mastocytes sont
portes et/ou des traves sinusodales dans plus de la histologique du tissu impliqu et un examen
remarquables par labsence de lsions cutanes, la
moiti des cas, frquemment une fibrose portale et morphologique des cellules des tissus (le plus
frquence des ulcres digestifs et leur rsistance aux
beaucoup plus rarement une cirrhose. Quelques souvent, biopsie de peau et de moelle osseuse)
traitements. En outre, les trs rares sarcomes
observations dhypertension portale sans cirrhose et doivent tre pratiqus demble. Il est assez classique
mastocytes rapports dans la littrature peuvent
dascite parfois exsudative ont t rapportes. davoir recours la coloration au bleu de toluidine. Si
voluer en leucmie mastocytaire secondaire
Une atteinte hmatologique peut tre en rapport rejoignant le trs mauvais pronostic de la forme limmaturit des mastocytes ne permet pas leur
avec la mastocytose ou sassocier une ventuelle primitive. identification, notamment dans le cas des formes
hmopathie. Une splnomgalie gnralement malignes, le typage par immunocytochimie avec un
Dautres manifestations ont t dcrites :
asymptomatique avec hpatomgalie est souvent anticorps monoclonal antitryptase est alors
neuropsychiques (comitialit, polynvrite, anxit,
prsente dans les formes systmiques. Les aspects ncessaire.
troubles mnsiques, dpression) ; respiratoires
anatomopathologiques associent une infiltration
(dyspne asthmatiforme ou asthme lors des flushs,
mastocytaire et une fibrose trabculaire
infiltration mastocytaire pulmonaire dexpression


dimportance trs variable, une frquente
radiologique avec des images rticulaires ou des Classification des mastocytoses [1, 2]
osinophilie et parfois des foyers dhmatopose.
nodules pleins) ; cardiaques (tachycardie,
Latteinte ganglionnaire priphrique ou insuffisance cardiaque, trouble conductif ou de la
profonde est moins frquente, note surtout dans les repolarisation avec infiltration mastocytaire Lhtrognit des mastocytoses en fonction de
formes agressives ou associes une hmopathie. myocardique et pricardique) ; syndrome sec par leur extension et de leur pronostic explique les
Linfiltrat mastocytaire, de topographie volontiers infiltration mastocytaire des glandes salivaires ; diffrentes tentatives de classification. La plus
paracorticale, saccompagne dune prolifration urinaires (cystite interstitielle, pollakiurie et instabilit ancienne classification pour le clinicien est celle de
vasculaire et dune osinophilie, certains aspects vsicale par infiltrat mastocytaire). Travis en 1988 qui a t labore partir de 58 cas
pouvant prter confusion avec un lymphome T. de mastocytoses tudis rtrospectivement. Une
Ailleurs, linfiltrat envahit les follicules, voire rvision ultrieure en 1991 lissue dun consensus


lensemble du ganglion. par Metcalfe et al a conduit des modifications dont
Latteinte mdullaire, prsente dans 90 % des Diagnostic [4] lintgration des formes cutanes isoles
formes systmiques, revt un intrt diagnostique particulirement frquentes chez lenfant (tableau I).
majeur. La prsence de quelques mastocytes isols En 2000, un nouveau consensus a t publi en
sur la ponction a une valeur limite, tant galement Le diagnostic se pose trs diffremment selon la proposant de distinguer par des arguments cliniques,
observe dans les mastocytoses ractionnelles. prsence de lsions cutanes et de manifestations histologiques, immunohistochimiques et
Latteinte histologique typique avec des nodules cliniques voquant une forme systmique. cytologiques, les mastocytoses cutanes des

3
2-0721 - Mastocytoses

Tableau I. Classification de Metcalfe et al Tableau II. Classification des formes de mas- Tableau III. Critres diagnostiques des mas-
rvise (1991). tocytose systmique rvise (2000). tocytoses (2001).

I Mastocytose indolente IA Mastocytose indolente Mastocytose cutane


A. Instabilit hmodynamique A. Instabilit hmodynamique Atteinte cutane typique (une des formes cliniques)
B. Lsions cutanes histologiquement prouves B. Ulcre gastrique ou duodnal avec histologie positive par infiltrat mastocytaire
C. Ulcre gastrique ou duodnal C. Malabsorption typique
D. Malabsorption par infiltration mastocytaire D. Atteinte osseuse caractrise
E. Infiltration mastocytaire mdullaire E. Hpatosplnomgalie Mastocytose systmique
F. Atteinte osseuse F. Adnopathies Critres majeurs
G. Hpatosplnomgalie IB Mastocytose indolente type smouldering Infiltrat dense multifocal de mastocytes (> 15 mas-
H. Adnopathies tocytes agrgs) dtects sur sections de biopsie
II Mastocytose associe une hmopathie mdullaire et/ou sur sections dautres organes at-
II Mastocytose associe une hmopathie A. Syndrome myloprolifratif teints
A. Syndrome myloprolifratif B. Syndrome mylodysplasique Critres mineurs
B. Syndrome mylodysplasique A. Prsence de plus de 25 % de cellules fusiformes
III Mastocytose agressive dans les sections de moelle ou dorganes extra-
III Mastocytose agressive cutans atteints ou plus de 25 % de mastocytes aty-
IV Leucmie mastocytes
piques de lensemble des mastocytes observs sur
IV Leucmie mastocytes un talement de moelle
plusieurs annes, voire dcennies la dcouverte B. Dtection dune mutation du codon 816 du c-kit
diffrentes formes de mastocytoses systmiques dune atteinte systmique. La survie long terme dans la moelle ou les autres organes extracutans
(tableau II). Des critres majeurs et mineurs ont t nest pas diffrente de celle de la population analyss
proposs dans ce sens (tableau III). gnrale. Lvolution vers un autre groupe demeure C. Dtection de mastocytes Kit+ exprimant CD2
Plus rcemment, une classification permettant de exceptionnelle. Une nouvelle forme Ib appele et/ou CD25
tenir compte de la prsence ou non dans les tissus D. Tryptase srique contrle > 20 ng/mL en de-
smouldering est propose actuellement pour ce
hors dune autre hmopathie associe
de mutations du rcepteur c-kit a t propose. Ceci sous-groupe en raison dun profil volutif particulier
apparatrait justifi pour la prise en charge avec survie prolonge, correspondant soit une Si un critre majeur et un critre mineur ou trois
thrapeutique optimale avec les inhibiteurs des mastocytose systmique non diagnostique critres mineurs sont remplis, le diagnostic de mas-
tyrosines kinases existants ou en voie de synthse ancienne, soit la prphase dun groupe II ou IV. tocytose systmique est retenu
dans le but de cibler les patients porteurs dun certain Le groupe II (20 35 %) correspond aux
type de mutation c-kit. mastocytoses associes une hmopathie autre que infiltration polyviscrale massive saccompagnant
Metcalfe et al distinguent quatre groupes la leucmie mastocytaire, qui en conditionne le volontiers dune malabsorption svre ou
(tableau I). pronostic. lapparition dune hmopathie associe.
Le groupe I est celui des mastocytoses Le groupe III regroupe par exclusion les
indolentes regroupant les formes systmiques mastocytoses agressives, qui comportent Le groupe IV est reprsent par les rares
bnignes. Ce sont les plus frquentes (60 70 % des frquemment des adnopathies et une osinophilie ; leucmies mastocytaires caractrises par un taux
cas). Les lsions durticaire pigmentaire sont les signes cutans y sont inconstants. La survie de mastocytes circulants suprieur 10 %. On en
extrmement frquentes, et prcdent parfois de moyenne est de 2 4 ans, le dcs tant li une rapproche lexceptionnel sarcome mastocytes.

Stphane Barete : Chef de clinique-assistant.


Olivier Chosidow : Professeur.
Camille Francs : Professeur.
Service de mdecine interne, hpital de La Piti-Salptrire, 47-83, boulevard de lHpital, 75651 Paris cedex 13, France.

Toute rfrence cet article doit porter la mention : S Barete, O Chosidow et C Francs. Mastocytoses.
Encycl Md Chir (Elsevier SAS, Paris, tous droits rservs), AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine, 2-0721, 2003, 4 p

Rfrences

[1] Longley BJ, Metcalfe DD. A proposed classification of mastocytosis incorpo- [4] Travis WD, Li CY, Bergstralh EJ, Yam LT, Swee RG. Systemic mast cell
rating molecular genetics. Hematol Oncol Clin North Am 2000 ; 14 : 697-701 disease. Analysis of 58 cases and literature review. Medicine 1988 ; 67 : 345-368

[2] Metcalfe DD. Classification and diagnosis of mastocytosis: current status. J [5] Wolff K, Komar M, Petzelbauer P. Clinical and histopathological aspects of
Invest Dermatol 1991 ; 96 : 2-4 cutaneous mastocytosis. Leuk Res 2001 ; 25 : 519-528

[3] Soter NA. Mastocytosis and the skin. Hematol Oncol Clin North Am 2000 ;
14 : 537-555

4
2-0722

2-0722
AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine

Dermatoses paranoplasiques

S Barete, N Ayoub, C Francs, O Chosidow

L es dermatoses paranoplasiques sont caractrises par une affection cutane ou cutanomuqueuse associe
des noplasies sans relation directe avec les mtastases ou les phnomnes de compression. Un examen
dermatologique peut tre utile pour diagnostiquer un cancer au stade prcoce. Mme si certaines dermatoses sont
clairement associes un cancer, tel le syndrome de Bazex et son volution, la plupart ne dpendent pas de
lvolution de la tumeur.
2003 Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : dermatose paranoplasique, syndrome de Bazex.


Introduction

Les dermatoses paranoplasiques reprsentent


1 Acanthosis nigricans du
dos.

un groupe daffections cutanes ou cutanomu-


queuses caractrises par leur association des
noplasies et par une volution parallle celle de la
tumeur, nanmoins sans relation directe avec celle-ci
(comme les mtastases ou les phnomnes de
compression). Elles peuvent, dans certains cas,
amener le clinicien, par un simple examen attentif
du tgument, diagnostiquer un cancer au stade
prcoce. Certaines dermatoses, rares, telle
lacrokratose de Bazex sont obligatoirement
associes une noplasie, alors que dautres, plus
frquentes, le sont inconstamment.


Acanthosis nigricans

De diagnostic essentiellement clinique, cette


dun lymphome. Le diagnostic dacanthosis nigricans
ne justifie pas, en labsence des indices cliniques de
suspicion sus-cits, des explorations exhaustives la
gnralement une hyperkratose sous-unguale,
des striations longitudinales et/ou une coloration
dermatose ne revt que rarement un caractre jauntre. Le diagnostic de lacrokratose
recherche dun cancer. Lacanthosis nigricans est en paranoplasique repose sur les lments cliniques, la
paranoplasique. Les lsions dbutent par un
effet le plus souvent le tmoin cutan dun biopsie tant peu contributive du fait de labsence de
paississement gristre des plis, de dveloppement
hyperinsulinisme chronique et sexpliquerait par spcificit des donnes histologiques. Le patient type
insidieux et symtrique. Ces lsions en plaques
lactivation non spcifique des rcepteurs de est un homme cinquantenaire, alcoolotabagique. Un
asymptomatiques sassombrissent progressivement
lepidermal growth factor. Lobsit, le diabte de carcinome pidermode de la sphre ORL est le plus
et se recouvrent dune surface veloute,
type II ainsi que les syndromes avec insulinorsis- souvent mis en vidence. Ce cancer peut tre
papillomateuse. Elles intressent essentiellement les
tance sont les cas de figure les plus frquents en cliniquement silencieux et une valuation
grands plis (nuque, faces latrales du cou, aisselles,
pratique courante. exhaustive des voies arodigestives suprieures est
plis inguinaux) mais peuvent aussi toucher les plis
nasogniens, les aroles et lombilic, le dos (fig 1). recommande lorsque le diagnostic dacrokratose


Laspect histologique est superposable quelle que paranoplasique est pos. Exceptionnellement, il
soit la cause de lacanthosis nigricans (pigmentation,
Acrokratose de Bazex [2]
sagit dun adnocarcinome pulmonaire, digestif,
hyperkratose et papillomatose pidermiques). uroprostatique, utrin ou dun lymphome.
Lapparition rcente, le dveloppement rapide des Il sagit dune ruption psoriasiforme


lsions, latteinte des muqueuses (buccale, gnitale et asymptomatique (lsions rythmatoviolaces
anale) et la prsence dune kratodermie recouvertes de squames plus ou moins paisses et Erythema gyratum repens
palmoplantaire associe font suspecter le caractre adhrentes) trs particulire par sa topographie. Les
paranoplasique de lacanthosis nigricans. La lsions prcoces touchent de faon symtrique les
noplasie sous-jacente est souvent un stade extrmits distales des mains (fig 2) et des pieds, le Cette dermatose exceptionnelle mrite
avanc lors du diagnostic de la dermatose. Il sagit le bord libre des oreilles et larte nasale ; elles nanmoins dtre signale en raison de son
plus souvent dun adnocarcinome gastrique, plus stendent secondairement aux membres, au tronc caractre paranoplasique quasi constant. Elle se
rarement colique, pulmonaire, thyrodien, gnital ou et la face (fig 3). Les ongles prsentent manifeste par une ruption prurigineuse touchant le

1
2-0722 - Dermatoses paranoplasiques

2 Acrokratose de Bazex de la main. 3 Acrokratose de Bazex du visage. 4 rythme ncrolytique des grands plis.

tronc et la partie proximale des membres. Les lsions 5 rythme ncrolytique


formes de bandes de 2 3 cm de large, souvent extension centrifuge.
parallles, daspect ondul, serpigineux, voquant
des motifs de dentelle, darabesque ou encore des
nervures de bois sont bordes dune
desquamation fine et sont remarquables par leur
dplacement et leur progression de plusieurs
centimtres par jour. Les lments histologiques ne
sont pas spcifiques. Une hyperosinophilie est
souvent prsente. Les cancers qui sont associs
cette dermatose sont dorigine variable (poumon,
voies arodigestives suprieures, sein, tube digestif,
ovaire).


rythme ncrolytique
migrateur [4]

Caractristique par ses aspects clinique et


histologique, le tableau de lrythme ncrolytique 6 Hippocratisme digital.
migrateur nest pas sans rappeler les dermatoses
carentielles (dficit en zinc, hypo-amino-acidmie).
Lruption prdomine au dbut dans les grands plis
(fig 4) ou autour des orifices avant de stendre
secondairement. Les lsions sont constitues de
maculopapules rythmateuses en plages, devenant
squameuses, parfois bulleuses, extension
centrifuge (fig 5). Une collerette desquamative et
rosive borde les lsions. Une gurison centrale
laisse la place une hyperpigmentation rsiduelle.
Latteinte des muqueuses (stomatite, glossite, chilite,
perlche) et des phanres (onycholyse, cheveux fins
et rarfis) est frquente. Lhistologie est
caractristique : lpiderme est le sige dun dme
inter- et intracellulaire et dune ncrose
prdominante sur les couches superficielles avec sporadique ou dans le cadre des noplasies diagnostic est orient par une altration de ltat
formation de fentes longitudinales tandis que la endocriniennes multiples), encore que certains cas gnral associe un diabte, une anmie, une
partie infrieure de lpiderme reste intacte (image soient dcrits en labsence de celui-ci (malabsorption, thrombose. Il est confirm par llvation de la
dite de tranche napolitaine ). Lrythme hpatopathie chronique) sous le terme de glucagonmie, de la chromogranine A srique et les
ncrolytique migrateur doit faire imprativement pseudoglucagonomes. Le glucagonome est le plus donnes de limagerie abdominale. La scrtion de
rechercher un glucagonome (survenant de manire souvent localis la queue du pancras. Le glucagon par la tumeur induirait lrythme

2
Dermatoses paranoplasiques - 2-0722

7 Ichtyose des plis.



Ichtyose acquise

Par opposition lichtyose vulgaire apparaissant


durant les premiers mois ou les premires annes de
vie, lichtyose acquise paranoplasique se distingue
par sa survenue lge adulte, latteinte des plis et
des surfaces de flexion (fig 7), laspect rythmateux
et le prurit volontiers associs. Elle se manifeste par
une peau sche, craquele et squameuse
prdominant sur le tronc (fig 8) et les membres. Il
peut exister une kratodermie palmoplantaire et une
alopcie. Lichtyose acquise, survenant
probablement dans un contexte de prdisposition
hrditaire latente, est une affection rare qui nest
pas toujours paranoplasique. Elle peut tre
secondaire une prise mdicamenteuse
(hypolipmiants, allopurinol, acide nicotinique,
hypervitaminose A), faire suite une malnutrition et
survenir dans le cadre de maladies infectieuses (virus
8 Ichtyose acquise. de limmunodficience humaine [VIH], lpre) ou
systmiques (sarcodose, maladie de Crohn,
collagnoses). Lichtyose acquise paranoplasique
sassocie essentiellement la maladie de Hodgkin,
mais aussi aux lymphomes non hodgkiniens, aux
mylomes, aux leucmies et, dans certains cas, des
tumeurs solides (poumon, sein, sphre gnitale).


Kratodermie palmaire
pachydermatoglyphique [3]
Cette entit clinique (tripe-palms des Anglais) est
caractrise par un paississement des crtes
dermatoglyphiques pulpaires et une kratodermie
palmaire ou plantaire (fig 9) dapparence quadrille
ou veloute. Lexamen histologique nest pas
ncessaire au diagnostic (hyperkratose et
hyperacanthose pidermiques). Ce syndrome est
le plus souvent paranoplasique, mais des cas
idiopathiques sont aussi rapports. La noplasie
9 Kratodermie plantaire
pachydermatoglyphique. primitive est pulmonaire ou gastrique. Dans ce
dernier cas de figure, un acanthosis nigricans
complte volontiers le tableau clinique. Les
facteurs de croissance pidermiques et/ou le
TNF-a seraient impliqus dans la physio-
pathologie.


Papillomatose cutane floride

Lefflorescence rapide et brutale de papillomes


verruqueux cutans dont laspect est semblable aux
verrues vulgaires serait constamment paranopla-
sique. la papillomatose cutane floride sajoutent
souvent une papillomatose orale et un acanthosis
nigricans. Le spectre clinique des noplasies
sous-jacentes est superposable celui de
lacanthosis nigricans. linstar de celui-ci, la
ncrolytique migrateur par lhypoprotidmie et le hypertrophie des parties molles des dernires
papillomatose cutane floride sexpliquerait par la
dficit secondaire en acides amins. phalanges et une cyanose locale. Lhippocratisme
scrtion tumorale de lepidermal growth factor.
digital survient dans de multiples contextes : maladies


Hippocratisme digital

Ce terme fait rfrence la description initiale de


pulmonaires chroniques, affections cardiovasculaires
cyanognes, abus de laxatifs Le caractre
paranoplasique de lhippocratisme digital dans
certaines observations (cancer du poumon et plus
Pemphigus paranoplasique [1]

lanomalie unguale faite par Hippocrate dans son rarement hmopathies) est attest par la rgression Cette entit clinique individualise en 1990 est
Pronostic . Il sagit dune incurvation unguale en des anomalies unguales aprs le traitement de la nettement plus rare que les autres dermatoses
verre de montre dans le plan sagittal vers la face tumeur. Cette constatation est en fait assez rare du fait bulleuses auto-immunes. Particulier par sa
palmaire (fig 6). Il est inconstamment associ une de la survie souvent trs rduite des malades. prsentation clinique, associant des degrs

3
2-0722 - Dermatoses paranoplasiques

aggrav par le contact avec leau ou les bains


chauds. Un prurit gnralis peut aussi rvler un
cancer du poumon, de lestomac ou du clon qui
disparat avec le traitement de la tumeur.


Pityriasis rotunda

Cette entit clinique trs rare se prsente sous la


forme dune ou de plusieurs macules squameuses
du tronc et/ou des membres, non inflammatoires,
parfois dyschromiques, mesurant de 1 plusieurs
dizaines de centimtres de diamtre et caractrises
par un aspect rond, comme trac au compas quasi
parfait des lsions. La prsentation peut voquer une
dermatophytie ou un pityriasis versicolor. Deux
formes mritent dtre individualises : la forme
touchant avec prdilection les adultes japonais et
africains, volontiers paranoplasique, associe au
carcinome hpatocellulaire ou la tuberculose, et la
forme du sujet jeune europen, parfois familiale,
sans contexte noplasique. Les lments
histologiques et ultrastructuraux du pityriasis
10 Pemphigus paranoplasique de jambe.
rotunda voquent sa parent avec lichtyose.

11 Phlbite superficielle.


Syndrome carcinode

Il est dfini cliniquement par la survenue itrative


de pousses vasomotrices du visage et du dcollet
avec sensation de brlure et de malaise gnral
(tachycardie, dyspne, angoisse). Une diarrhe
motrice et/ou un bronchospasme accompagne
souvent les pisodes de flush. Un rythme
tlangiectasique permanent intressant la face, le
cou et la partie haute du thorax finit par sinstaller.
Lorsquil est paranoplasique, le syndrome
carcinode est li une tumeur des cellules
neuroendocrines du systme APUD scrtant des
mdiateurs vasoactifs (srotonine, histamine,
peptide intestinal vasoactif, kinine, prostaglandines)
ou un carcinome mdullaire de la thyrode. Les
tumeurs carcinodes neuroendocrines se
variables des signes de pemphigus, de pemphigode lymphode chronique) reprsentent lessentiel des
dveloppent principalement au niveau du tube
bulleuse et drythme polymorphe, le pemphigus maladies associes. Le pronostic est habituellement
digestif, du carrefour pancraticobiliaire, des
paranoplasique lest aussi par lexistence pjoratif du fait de la svrit et de la rsistance
bronches ou des ovaires. Avant de mettre en uvre
dautoanticorps reconnaissant plusieurs cibles thrapeutique des lsions muqueuses.
les explorations la recherche dune ventuelle
antigniques pidermiques. Les signes muqueux


noplasie sous-jacente, les causes habituelles de
sont habituellement au premier plan par latteinte
Prurit diffus flush doivent tre limines (rosace, rythme
rosive labiale, buccale et des voies arodigestives
pudique li lmotion, mnopause, alcool,
suprieures. Une conjonctivite pseudomembraneuse
mastocytose systmique, mdicaments).
est aussi frquemment note. Les lsions cutanes De nombreuses maladies internes peuvent
sont polymorphes et associent des lsions bulleuses saccompagner de prurit diffus sine materia,


en cocarde, des bulles tendues ou flasques avec cest--dire sans lsions lmentaires dermatolo-
signe de Nikolsky et des lsions lichnodes (fig 10). giques videntes lexamen clinique. Outre les Thrombophlbites migrantes
Lexamen histologique montre une acantholyse prurits de linsuffisance rnale chronique, de la superficielles
(pemphigus) et une ncrose kratinocytaire basale rtention biliaire, des dysthyrodies, des intolrances
(rythme polymorphe) ainsi quun infiltrat mdicamenteuses, de linfection VIH et de
inflammatoire osinophile et lymphocytaire certaines parasitoses systmiques, dauthentiques Elles reprsentent souvent le premier signe
dermique. Limmunofluorescence directe met en cas de prurit diffus dvolution paranoplasique sont dappel dune noplasie latente et se manifestent par
vidence des dpts dIgG et de C3 en intercellulaires dcrits. Lorsquil est intense et rsistant la un cordon inflammatoire indur intressant un
et le long de la membrane basale. Lexamen du thrapeutique, le prurit est un facteur de mauvais segment superficiel du rseau veineux (fig 11) ou
srum des malades en laboratoire spcialis pronostic dans la maladie de Hodgkin. Un prurit lymphatique. Cette prsentation peut survenir dans
(immunotransfert, immunoprcipitation ou tests prononc fait aussi partie du tableau des un contexte dembolies artrielles ou dun syndrome
Elisa) met en vidence des anticorps dirigs contre prolifrations lymphodes (lymphome angio- hmorragique. La localisation inhabituelle de la
plusieurs pitopes des desmosomes et des immunoblastique, maladie de Szary, mycosis thrombose (membre suprieur, tronc) constitue un
hmidesmosomes. Les prolifrations lymphodes fongode), des gammapathies monoclonales et de la signe dalarme motivant la recherche dun cancer
(lymphome, maladie de Castleman, leucmie maladie de Vaquez. Il peut tre dclench ou pancratique, mais aussi pulmonaire ou gastrique.

4
Dermatoses paranoplasiques - 2-0722

Stphane Barete : Chef de clinique-assistant.


Nakhl Ayoub : Docteur.
Camille Francs : Professeur.
Olivier Chosidow : Professeur.
Service de mdecine interne, hpital de La Piti-Salptrire, 47-83, boulevard de lHpital, 75651 Paris cedex 13, France.

Toute rfrence cet article doit porter la mention : S Barete, N Ayoub, C Francs et O Chosidow. Dermatoses paranoplasiques.
Encycl Md Chir (Elsevier SAS, Paris, tous droits rservs), AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine, 2-0722, 2003, 5 p

Rfrences

[1] Anhalt GJ, Kim SC, Stanley JR, Korman NJ, Jabs DA, Kory M et al. Paraneo- [3] Chosidow O, Becherel PA, Piette JC, Arock M, Debre P, Frances C. Tripe
plastic pemphigus. An autoimmune mucocutaneous disease associated with neo- palms associated with systemic mastocytosis: the role of transforming growth
plasia. N Engl J Med 1990 ; 323 : 1729-1735 factor-alpha and efficacy of interferon-alpha. Br J Dermatol 1998 ; 138 : 698-703

[4] Wermers RA, Fatourechi V, Kvols LK. Clinical spectrum of hyperglucagone-


[2] Bolognia JL, Brewer YP, Cooper DL. Bazex syndrome (acrokeratosis paraneo- mia associated with malignant neuroendocrine tumors. Mayo Clin Proc 1996 ; 71 :
plastica). An analytic review. Medicine 1991 ; 70 : 269-280 1030-1038

5
2-0724

2-0724

Tumeurs cutanes avec lsions


AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine

prcancreuses
MS Gautier

L es tumeurs cutanes sont trs nombreuses. Toutes les structures de la peau peuvent tre lorigine dun
processus bnin ou malin et lapport diagnostique de lanatomie pathologique est capital. Sont traites ici les
dermatoses prcancreuses et les tumeurs cutanes malignes les plus frquentes, savoir les carcinomes
basocellulaires, les carcinomes spinocellulaires et les mlanomes.
2003 Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : dermatoses prcancreuses, carcinomes basocellulaires, carcinomes spinocellulaires, mlanomes.


teuse au centre entoure dune lsion bruntre mal
Dermatoses prcancreuses limite peine rugueuse au toucher.
La figure 2 correspond une lsion beaucoup
plus hyperkratosique et plus brune du versant
Les lsions prcancreuses pidermiques ou
gauche du nez.
muqueuses, dfinies histologiquement par une
Ce sont toutes deux des kratoses actiniques. Le
dysplasie tissulaire et des atypies nuclaires de
diagnostic est clinique.
lpithlium, doivent tre reconnues par le praticien
Elles sigent sur les zones dcouvertes. Ce sont
avant dtre traites ce stade.
des taches rythmateuses aux limites imprcises,
Lsions prcancreuses cutanes mesurant de 0,5 3 cm de diamtre, rugueuses au
(tableau I) toucher, recouvertes dune hyperkratose
adhrente, jaune ou bruntre, saignant si lon essaie
Maladie de Bowen de la dtacher. Quand la base de la lsion sinfiltre,
Il sagit en fait dun vritable carcinome 1 Kratose prcarcinomateuse. Clich professeur quand elle devient hyperkratosique (corne cutane)
intrapithlial. En labsence de traitement, lvolution
Revuz. (fig 2), quand elle sulcre ou quand elle rcidive
vers un carcinome invasif est inluctable. Elle est aprs application dazote liquide, il faut craindre une
traite dans le paragraphe des tumeurs cutanes transformation vers un carcinome pidermode et
malignes. un contrle histologique simpose. Ce sont les plus
frquentes des lsions prcancreuses cutanes.
Elles surviennent chez les sujets gs, peau claire et
ayant t exposs au soleil. Elles sont lorigine de
limmense majorit des carcinomes spinocellulaires
Tableau I. Prcancroses cutanes. (CSC), do lintrt de leur prise en charge
thrapeutique prventive et curative. Le taux de
Maladie de Bowen transformation en carcinomes invasifs est denviron
Kratoses sniles ou actiniques : les plus frquen- 20 %. Le traitement consiste en lapplication dazote
tes liquide, lectrocoagulation superficielle ou lorsque
les lsions sont trs nombreuses, lapplication
Kratoses arsenicales : devenues rares, kratoder-
mie cloute et rpeuse et lsions kratosiques des quotidienne de crme au 5-fluorouracile jusqu ce
extrmits que la peau soit rosive. Limiquimod en gel
(immunostimulant) est en cours dvaluation. La
Kratoses du brai et des hydrocarbures : devenues corne cutane doit tre traite systmatiquement
anecdotiques du fait de lamlioration des condi- par exrse chirurgicale.
tions de travail
Radiodermites : risque de carcinomes basocellu- 2 Kratose prcarcinomateuse. Clich professeur Lsions prcancreuses des muqueuses
laires (avec ou sans radiodystrophie clinique pra- Revuz. Les lsions prcancreuses des muqueuses
lable), et de carcinomes spinocellulaires (toujours passent habituellement par un stade de
sur radiodystrophie)
Kratoses prcarcinomateuses leucokratose puis de leucoplasie. On distingue les
Infections pidermiques HPV oncognes, pi- (kratoses actiniques ou sniles) (fig 1, 2) chilites (sur les lvres, surtout infrieures) et les
dermodysplasie verruciforme de Lutz- leucokratoses buccales (sur le tiers antrieur de la
Lewandowski et papuloses bownodes des orga- muqueuse jugale), dont le principal facteur
nes gnitaux Diagnostic
tiologique est le tabac quil faut supprimer, les
Dysplasies pidermiques gntiques : porokrato- Observez les figures 1 et 2. leucokratoses gnitales sur lichen sclreux et les
ses de Mibelli et hamartomes verrucosbacs La figure 1 correspond une lsion du sourcil leucokratoses anales. Ces lsions doivent tre
gauche compose dune petite macule rythma- surveilles et biopsies au moindre signe suspect

1
2-0724 - Tumeurs cutanes avec lsions prcancreuses

(ulcration, induration et toute lsion de lichen


sclreux ne rpondant pas une corticothrapie
locale de niveau 1 quotidienne de 4 5 semaines).

Papillomavirus (HPV) oncognes


La maladie de Bowen des muqueuses est traite
dans le paragraphe des tumeurs cutanes. La
papulose bownode des muqueuses gnitales de la
femme, o le rle de certains HPV cocarcinognes
(HPV 16-18-31-33) est incrimin. Le pronostic de
cette affection est li au risque de dysplasie cervicale
(65 %) ncessitant un frottis annuel.

Essentiel connatre 6 Carcinome basocellulaire ulcr. Clich profes-


Les kratoses prcarcinomateuses sniles ou seur Revuz.
actiniques doivent tre limines compltement et
systmatiquement quel que soit le moyen
thrapeutique utilis. 3 Carcinome basocellulaire nodulaire. Clich pro-
Un suivi clinique rgulier est ncessaire car fesseur Revuz.
dautres kratoses actiniques vont apparatre durant
toute la vie, le potentiel solaire tant dj acquis et
les dommages cutans effectus depuis longtemps.

Quand adresser le patient au spcialiste ?


Devant toute infiltration et/ou ulcration dune
lsion prcancreuse, pour biopsie cutane.

Erreurs viter
Ngliger ces lsions prcancreuses sous prtexte
que le patient est g. Une application dazote
liquide est facile et peu coteuse en comparaison au
traitement dun carcinome pidermode, qui peut
tre trs difficile sur un terrain fragile. 4 Carcinome basocellulaire pagtode. Clich pro-
fesseur Revuz.


Tumeurs cutanes malignes

Les tumeurs cutanes sont extrmement 7 Carcinome basocellulaire trbrant. Clich pro-
nombreuses. Toutes les structures de la peau fesseur Revuz.
peuvent tre lorigine dun processus malin et
lapport diagnostic de lanatomie pathologique est Histopathologie
capital. Sont donc traites ici les tumeurs cutanes On observe de gros lobules pithliaux constitus
malignes les plus frquentes, savoir les tumeurs damas de petites cellules basophiles avec une ou
cutanes malignes pithliales et les mlanomes plusieurs cavitations pseudokystiques
malins.
pidmiologie
Tumeurs cutanes pithliales Cest le cancer le plus frquent chez lhomme de
malignes : carcinomes cutans peau blanche et le plus frquent des carcinomes
On en distingue deux grands types : cutans (80 % des carcinomes cutans). Sa malignit,
5 Carcinome basocellulaire sclrodermiforme. Cli- essentiellement locale, fait quil nentrane
les carcinomes basocellulaires (CBC) malignit
ch professeur Revuz. quexceptionnellement la mort, mais son diagnostic
essentiellement locale ;
les CSC, qui se dveloppent le plus souvent sur trop tardif peut obliger un traitement mutilant. Le
La figure 4 est un CBC pagtode pouvant tre pris
une lsion pithliale prcancreuse et qui soleil en est, pour certains, le facteur tiologique
tort pour un eczma, do la ncessit de biopsier
prsentent un potentiel mtastatique important. majeur, do limportance des mesures de
tout eczma ne gurissant pas sous
photoprotection pour sa prvention. Le sex-ratio
dermocorticodes.
Carcinomes basocellulaires (fig 3, 4, 5, 6, 7) homme/femme est de 1,3. La moyenne dge de
La figure 5 correspond un CBC sclrodermi-
survenue est situe entre 50 et 60 ans, soit 10 ans
Diagnostic forme : aspect rtractile pris parfois tort pour une
plus tt que le CSC.
Observez les figures 3 7. Quels sont vos ancienne cicatrice.
Les facteurs favorisants sont rsums dans le
diagnostics ? La figure 7 correspond un CBC trbrant dj
tableau III.
Deux (fig 3, 6) sont vidents car on y retrouve la bien avanc avec envahissement de tout le globe
lsion lmentaire, la perle, petite voussure oculaire. volution
translucide de 1 5 mm environ, parfois Le diagnostic de CBC, le plus souvent vident Lvolution spontane des CBC est caractrise
tlangiectasique, qui sobserve le plus souvent en cliniquement, doit toujours tre confirm par une par une croissance lente, quasi exclusivement locale,
priphrie de la lsion (retrouve au centre sur la biopsie cutane. Il est le plus souvent localis au les mtastases ntant quexceptionnelles.
figure 3 et en periphrie sur la figure 6). Le CBC de la visage : 85 % des CBC sigent sur la tte et le cou et Cependant, les CBC peuvent envahir et dtruire les
figure 3 correspond un CBC nodulaire et celui de la les 15 % restants essentiellement sur le tronc. Les structures voisines osseuses ou viscrales. Le risque
figure 6 un CBC ulcr. Les autres figures (fig 4, 5, muqueuses ne sont jamais atteintes. de rcidive, aprs excision complte, est en
7) correspondent aux formes anatomocliniques Les formes anatomocliniques sont rsumes dans moyenne de 5 %. Soixante-quinze 80 % des
rsumes dans le tableau II. le tableau II. rcidives surviennent dans les 5 premires annes.

2
Tumeurs cutanes avec lsions prcancreuses - 2-0724

Autres traitements
Tableau II. Formes anatomocliniques des carcinomes basocellulaires (CBC).
Cryochirurgie lazote liquide ou au protoxyde
Formes anatomocliniques Aspect cliniques Sige dazote : les rsultats carcinologiques sont encore en
cours dvaluation.
CBC nodulaire Une ou plusieurs perles fermes Visage et tronc surtout lectrocoagulation-curetage : pratique sous
Taille : quelques millimtres plus de 1 cm
anesthsie locale, elle consiste enlever la lsion
CBC plan cicatriciel Perle stendant de faon centrifuge et su- Front, cuir chevelu, tronc avec une curette tranchante, puis lectrocoaguler
perficielle, avec zone centrale cicatricielle et la cavit dvidement. Le taux de rcidive est plus
bordure perle lev quavec les autres techniques : elle nest donc
Taille jusqu plusieurs centimtres
indique que dans les zones faible risque et chez
CBC pagtode (de Darier) Plaque rythmatosquameuse avec crotel- Tronc surtout les patients trs gs, en raison de la rapidit du
les arrondies bordures parfois perles geste.
sans rgression centrale voquant un ec- Laser CO2 : il peut tre utilis dans les tumeurs
zma ou une maladie de Paget
superficielles du tronc ou des membres suprieurs et
CBC sclrodermiforme Infiltration sclreuse pseudocicatricielle mal Face surtout dans la nvomatose basocellulaire, en raison de sa
limite simplicit pour le patient lors du traitement des
CBC trbrant ou ulcus rodens Forme la plus grave : levure rose perle Face surtout lsions multiples.
centre ulcr en coup dongle volution Imiquimod : les rsultats carcinologiques sont
torpide avec atteinte des plans profonds encore en cours dvaluation.

Surveillance
Facteurs pronostiques rsultat esthtique convenable ;
La malignit locale est plus forte pour les La surveillance des cicatrices est ncessaire,
minimum de dsagrments pour le patient ;
carcinomes sclrodermiformes, ulcreux et pendant les 3 premires annes correspondant au
cot minimal. dlai o le risque de rcidive est maximum.
trbrants et pour les carcinomes des fentes
embryonnaires (sillons prinarinaires, angles Les deux principaux traitements sont la chirurgie
naso-orbitaires et rgions rtroauriculaires). Les CBC et la radiothrapie (tableau IV). Prvention
invasifs ayant dpass le plan dermique rcidivent Cest la photoprotection consistant par ordre
plus souvent, parce quils sont plus souvent Chirurgie dexrse defficacit dcroissante :
insuffisamment traits. Elle a lavantage de dterminer le caractre viter de sortir aux heures chaudes entre
complet ou non de lexrse et doit tre pratique le 12 heures et 16 heures (heure o le soleil est au
Traitement [4]
plus souvent possible. Le taux de rcidive est de 4 % znith en France, lt) ;
La gurison dfinitive des CBC est assure dans
5 ans. se protger par des vtements et chapeaux
95 % des cas, quel que soit le moyen thrapeutique
bords de 5 cm tout autour, une casquette protgeant
utilis. Le traitement doit tre choisi en fonction du
contexte (caractre de la tumeur, ge du patient, Radiothrapie mal les joues ;
problmes anesthsiques, traitements anticoagu- Il sagit surtout de radiothrapie superficielle (de cran total dindice 60 SPF sur toutes les zones
lants). Il existe deux grands principes de traitement : contact ou intermdiaire). Lendocuriethrapie et la dcouvertes, renouveler toutes les 2 heures.
lexrse de la tumeur et la destruction in situ. radiothrapie transcutane (250 kev) sont rserves
Lavantage denlever la lsion est la possibilit de des cas difficiles. Le taux de rcidives est de 7 %
Essentiel connatre
faire un contrle histologique et de sassurer du 5 ans. En cas de rcidive, il nest pas possible de Le CBC est un cancer cutan malignit locale.
caractre complet de lexrse. Les buts atteindre traiter une deuxime fois par radiothrapie. Elle est Le traitement de choix est chirurgical avec
sont : rserve aux sujets gs et aux contre-indications de contrle histologique afin de sassurer du caractre
efficacit carcinologique ; lanesthsie. complet de lexrse.

Tableau III. Facteurs favorisant la survenue des carcinomes basocellulaires.

Traumatismes Nvomatose basocellulaire


Facteurs favorisants Soleil Rayons X Hamartome sbac
et brlures ou syndrome de Gorlin
Caractristiques Atteinte des sujets Latente de quelques mois QS Affection gntique transmission
peau claire > 50 ans. Survenue possible sans autosomique dominante : carcino-
radiodystrophie mes basocellulaires multiples
+ pits ou trous palmoplantaires
+ kystes maxillaires + malforma-
tion osseuses

Tableau IV. Comparaison des deux principaux traitements des carcinomes basocellulaires.

Chirurgie dexrse Radiothrapie (RT)


Avantages Dtermine le caractre complet ou non de lexrse Simplicit et moindre cot sil sagit de RT superficielle (RT de
Meilleur rsultat esthtique contact ou intermdiaire), lendocuriethrapie et la RT transcutane
Moins de rcidives (4 % 5 ans) (250 KeV) sont rserves des cas diffciles
Inconvnients Anesthsie Pas danalyse de la qualit carcinologique du traitement
Ncessite plus souvent une hospitalisation si lanesthsie est gn- Plus de rcidives : 7 % 5 ans
rale ou selon le mode de reconstruction (plastie ou greffe) Impossibilit de traiter par RT une deuxime fois une ventuelle rci-
dive (surdosage)
Indications Le plus souvent possible Sujets gs
Contre-indications de lanesthsie, patients sous anticoagulants

3
2-0724 - Tumeurs cutanes avec lsions prcancreuses

chilite actinique. Les autres facteurs de risque sont :


le tabagisme et le mauvais tat buccodentaire.
Carcinome vulvaire : il est peu frquent. Il
survient surtout aprs la mnopause et le plus
souvent sur un lichen sclreux dont les lsions
restent visibles, en dehors de la tumeur. Les formes
ulcreuses indures sont les plus frquentes.
Carcinome de la verge : il est localis sur le
gland ou le sillon balanoprputial, et sa survenue est
favorise par le phimosis serr, les balanoposthites
rcidivantes et le lichen sclreux gnital, do le rle
prophylactique important de la circoncision. Il se
prsente comme une plaque indure et/ou ulcre
ou comme une prolifration vgtante.
Carcinomes pri-unguaux.
Dans cette localisation, le rle oncogne des HPV
peut tre important (HPV16 surtout).
Histopathologie
8 Carcinome pidermode. Clich professeur Revuz. Le diagnostic est histologique. Le CSC, dans sa
10 Carcinome pidermode rtroauriculaire. Clich forme typique bien diffrencie, est constitu
professeur Revuz. dpaisses traves cellulaires irrgulires connectes
lpiderme, constitues de grands kratinocytes
osinophiles, sordonnant parfois autour de petites
masses de kratine. Les cellules sont riches en
mitoses et en monstruosits nuclaires et
cytoplasmiques.
pidmiologie
En France et aux tats-Unis, les CSC reprsentent
environ 20 % des carcinomes cutans. Lincidence
des CSC augmente avec lge. La moyenne dge de
survenue est situe entre 60 et 70 ans. Le sex-ratio
homme/femme est de 2. La survenue dun CSC, en
labsence dlastose actinique, doit faire rechercher
un facteur favorisant.
9 Carcinome pidermode de la lvre infrieure.
Clich professeur Revuz. Facteurs favorisants
dose cumulative dexposition solaire et
Quand adresser le patient au spcialiste ? phototype clair. Le CSC du sujet caucasien survient
Devant toute lsion cutane apparue depuis plus essentiellement sur les zones photoexposes :
de 1 mois et nayant pas tendance gurir. visage et dos des mains ;
infection HPV (surtout HPV16 ou HPV18) :
Erreurs viter
rechercher systmatiquement dans les localisations
Ngliger les CBC sous prtexte que la malignit
11 Carcinome pidermode frontotemporal. Clich gnitales, prianales et priunguales ;
nest que locale ou que le patient est trop g. La professeur Revuz. autres : puvathrapie, gnodermatoses
croissance est lente mais inluctable. Trop de
(xeroderma pigmentosum), cicatrices prexistantes,
patients gs de 90 ans viennent consulter avec des
Toutes sont des tumeurs saillantes, dures, cicatrices de brlures, ulcres de jambe,
CBC au-del de toutes ressources thrapeutiques qui
infiltres et ulcres. Le diagnostic de malignit est radiothrapie (les CSC se dveloppent exclusivement
ont t ngligs par leurs praticiens 10 ans
ais. La lsion dbutante est une petite tumeur dure, sur des lsions de radiodermite ancienne),
auparavant sous prtexte que le patient tait g. La
kratinise, base infiltre. Elle volue rapidement arsenicisme, exposition un cancrogne chimique
prolongation de lesprance de vie doit nous rendre
vers une tumeur saillante avec ulcration indolore (mchlorthamine, goudrons et huiles minrales) et
plus agressifs avec ce type de tumeur.
fond dur et bordure surleve, base infiltre, qui immunodpression congnitale ou acquise (sida,
Carcinomes spinocellulaires (carcinomes saigne spontanment ou au toucher. Il existe des greffs dorgane, hmopathies, traitements
pidermodes) [6] (fig 3) formes verruqueuses des muqueuses buccales et immunosuppresseurs) ;
gnitales, malignit essentiellement locale. On lsions prcancreuses cutanes et muqueuses
Le CSC ou carcinome pidermode cutan est une
rattache cette entit : le carcinome verruqueux des (cf Dermatoses prcancreuses ).
tumeur invasive dveloppe aux dpens des
membres infrieurs, la papillomatose orale floride, la
kratinocytes pidermiques. Il survient plutt sur des
tumeur de Buschke-Lwenstein localise sur les
volution et pronostic [10]
dysplasies cutanes que de novo. Plus rares que les En labsence de traitement, lvolution se fait vers
organes gnitaux ou dans la rgion prianale. Il
CBC, les CSC sont beaucoup plus agressifs, avec la dissmination mtastatique. Les premires
sagit de tumeurs de diagnostic difficile, dont la
risque de dissmination mtastatique entranant la mtastases sont lymphatiques dans le territoire
preuve histologique est souvent tardive du fait de
mort en labsence dun traitement prcoce adquat. ganglionnaire satellite de la tumeur. Le risque de
prlvements superficiels qui ne montrent quune
Le facteur de risque majeur est lexposition solaire, mtastase 5 ans est denviron 5 %. Quatre-vingt-
papillomatose pidermique sans dysplasie
mais dans certaines localisations, le rle de certains quinze pour cent des rcidives locales ou des
remarquable. Il faut savoir se mfier de diagnostics
HPV est important. Le traitement est domin par la mtastases surviennent dans les 5 ans.
tels quulcre, mal perforant ou verrue plantaire
chirurgie mais la photoprotection, le dpistage et la Les facteurs de mauvais pronostic sont :
gante rsistant aux traitements usuels.
destruction systmatique des lsions prcancreuses taille suprieure 2 cm ;
sont les meilleurs traitements prventifs. Formes topographiques paisseur suprieure 4 mm ;
Carcinomes des muqueuses ou demi-muqueuses. aspect histologique peu diffrenci ;
Diagnostic
Carcinome de la lvre : il reprsente 50 % des localisation oreilles et lvres ;
Clinique CSC de la face. Il sige pratiquement toujours sur la survenue sur des cicatrices ;
Observez les figures 8, 9, 10, 11. lvre infrieure qui est expose au soleil, avec extension prinerveuse.

4
Tumeurs cutanes avec lsions prcancreuses - 2-0724

Traitement [3] Le terrain, les facteurs favorisants et le sige sont


Le traitement des CSC fait appel aux mmes les mmes que ceux des CSC.
principes que celui des CBC. Compte tenu du risque
de mtastase, il doit tre institu le plus rapidement Evolution
possible. Elle est lente, la lsion restant superficielle
pendant plusieurs annes mais envahissant ensuite
Traitement de la tumeur primitive
les plans profonds, voluant ainsi vers un CSC
Chirurgie : lexrse chirurgicale large de la invasif.
tumeur est le traitement de choix, car elle permet un
examen anatomopathologique de lensemble de la Traitement
tumeur avec, en particulier, un contrle des bords. Le meilleur traitement est chirurgical, afin de
Radiothrapie : lirradiation transcutane est sassurer du caractre complet de lexrse.
souvent la seule solution pour les tumeurs
volumineuses inextirpables. Le contrle tumoral est 12 Maladie de Bowen de la jambe. Clich profes-


obtenu, dans les trois quarts des cas, pour les seur Revuz.
tumeurs de 1 5 cm et, dans un peu plus de la Mlanomes [1]

moiti des cas, pour les tumeurs de plus de 5 cm.


Lendocuriethrapie est galement une bonne
Le mlanome est le quatrime cancer par ordre
alternative dans certaines localisations (lvre
de frquence aprs les cancers du sein, du poumon
infrieure, gland) ou lorsque la chirurgie risque dtre
et du clon. Sa forte augmentation dincidence en
mutilante ou est contre-indique. La radiothrapie
fait dans de nombreux pays une cible des
est contre-indique dans les CSC des membres.
campagnes dinformation et de dpistage. Une
Localisations particulires identification prcoce du mlanome augmente les
Carcinome de la verge : la curiethrapie aprs chances de gurison et la protection solaire diminue
circoncision est justifie si une exrse simple ne les risques de dvelopper un mlanome.
peut tre ralise. Dans les autres cas, lamputation
Devant une tumeur noire,
partielle ou totale est le meilleur traitement.
quand suspecter un mlanome ?
Carcinome vulvaire : le traitement de choix est
la vulvectomie partielle ou totale. Critres ABCDE
13 Maladie de Bowen frontale droite. Clich profes-
Carcinome de la lvre infrieure : il peut tre seur Revuz. Ils sont dune aide trs prcieuse pour le dpistage
trait par une exrse cuniforme suivie dune (fig 14) [12].
vermillonectomie, lorsquil est de petite taille. apparatre, soit une tumeur primitive de grande taille A comme asymtrie : un nvus bnin est
Lorsquil est plus volumineux, la curiethrapie est la devenue moins ou non accessible la chirurgie, soit symtrique. Un mlanome est souvent asymtrique.
technique de choix. des mtastases ganglionnaires ou distance au-del B comme bords : un nvus bnin a des bords
Traitement des atteintes ganglionnaires de toute ressource thrapeutique. rguliers. Un mlanome a souvent des bords
En prsence dune adnopathie cliniquement irrguliers avec des prolongements type de
Maladie de Bowen
pathologique, une adnectomie avec examen pseudopodes.
Cest un carcinome pidermode intrapider- C comme couleur : un nvus est le plus
histologique extemporan simpose. En cas de
mique volution lente. souvent monochrome et sil est bicolore, les couleurs
positivit, ce geste est suivi dun videment
ganglionnaire complet et, dans un deuxime temps, sont rparties de faon symtrique. Un mlanome
Clinique
dune irradiation systmatique. On ne fait pas de prsente le plus souvent plusieurs couleurs : rose,
Observez les figures 12 et 13. brune, noire ou chamois et rparties de faon
curage ganglionnaire prophylactique, mme pour
La figure 12 correspond une lsion anarchique.
les localisations auriculaires, labiales et gnitales
rythmateuse et bruntre kratosique bords D comme diamtre : un mlanome a souvent
particulirement lymphophiles.
irrguliers localise sur la jambe. un diamtre suprieur 6 mm.
Traitement des mtastases viscrales La figure 13 correspond une lsion de grande E comme volution rcente : si un malade
Seule une polychimiothrapie associant taille rythmato-squamo-croteuse du front, prcise que son grain de beaut a chang de
cisplatine, blomycine et 5-fluorouracile peut tre maladie de Bowen dj ancienne et de grande taille. couleur, a grandi, sest paissi, la dmang ou a
tente. Laspect clinique de la maladie de Bowen est saign : un spcialiste doit tre consult au plus vite.
diffrent sur la peau et sur les muqueuses :
Prvention Signe du vilain petit canard (fig 15)
sur la peau : lsion arrondie, de taille variable,
Elle comprend la photoprotection institue ds
de couleur rouge brun parfois couverte de Les nvus sont assez ressemblants chez une
lenfance, le port de slip durant les sances de
squames-crotes ou de crotelles, pouvant tre prise mme personne ; la lsion suspecte est celle qui est
puvathrapie chez lhomme, le traitement des
tort pour une lsion deczma ; diffrente [5].
lsions prcancreuses cutanomuqueuses et la
sur les muqueuses (rythroplasie de Queyrat) :
surveillance des cicatrices de brlures, de tre dautant plus vigilant que le sujet
petite tache rouge vif, sche, luisante, persistante
radiothrapie et des ulcres de jambes, avec biopsie est risque de mlanome
malgr les traitements locaux.
au moindre doute.
Les malades au phototype clair : roux ou
Essentiel connatre Diagnostic blonds, prenant des coups de soleil facilement et ne
Le CSC est un cancer invasif avec risque de Il est confirmer par biopsie cutane. bronzant pas ou peu.
dissmination mtastatique.
Le traitement de choix est chirurgical avec 0 1 2
contrle histologique afin de sassurer du caractre
complet de lexrse. Leur dtection prcoce est
essentielle et leur prvention est domine par la
photoprotection et le dpistage et la destruction
systmatique des lsions prcancreuses.
Asymtrie Bords irrguliers Couleur inhomogne Diamtre 6mm Extensivit
Erreurs viter
Cest une urgence thrapeutique. Tout retard au
14 ABCDaire du mlanome, daprs [12].
diagnostic et donc au traitement risque de voir

5
2-0724 - Tumeurs cutanes avec lsions prcancreuses

Case 1 Case 2

15 Le vilain petit canard , daprs [5].

Les patients ayant de multiples nvus, 16 Mlanome superficiel. Clich professeur Revuz. 18 Mlanome nodulaire. Clich professeur Revuz.
suprieurs 50 sur tout le tgument.
Les malades ayant deux ou plusieurs
mlanomes dans leur famille.

Conduite tenir devant tout nvus


suspect
Adresser le malade rapidement au spcialiste
pour exrse complte et analyse histologique.
viter si possible les biopsies qui peuvent empcher
de mesurer lpaisseur maximale de la tumeur ou
indice de Breslow, principal facteur de pronostic du
mlanome.

pidmiologie 17 Mlanome superficiel avec nodule infrieur. Cli-


Lincidence du mlanome double tous les 10 ans. ch professeur Revuz.
Un sujet sur 75 va faire un mlanome au cours de
sa vie. la rpartition des cellules mlaniques : elles
Le mlanome est donc un vritable problme de forment des thques volumineuses, prsentant une
sant publique, do limportance de la prvention activit jonctionnelle avec ascension intrapider- 19 Mlanome de Dubreuilh. Clich professeur
par la photoprotection et limportance du dpistage. mique des thques signant la malignit. Il sy associe Revuz.
une hyperplasie pidermique, un effacement de la
Facteurs de risque membrane basale, parfois une ulcration de
Soleil : facteur de risque environnemental lpiderme et des foyers de rgression : fibrose,
majeur de survenue de mlanome : surtout les mlanophages, infiltrats lymphocytaires.
ultraviolets (UV) B avec un effet additif des UVA et
surtout en exposition aigu. Formes cliniques
Phnotype : peau et yeux clairs.
Antcdent personnel ou familial de Mlanome superficiel ou SSM (fig 16, 17)
mlanome. Mlanomes familiaux : au moins deux Observez sur les figures 16 et 17 laspect
dans la fratrie ou la famille du premier degr, risque polychrome des lsions ; leurs contours irrguliers
multipli par 8. La prdisposition familiale est note sont trs vocateurs de mlanomes.
dans 5 10 % des mlanomes. Elle se transmet Les SSM sont les plus frquents des mlanomes
selon un mode autosomique dominant et a une (60 % des mlanomes malins), apparaissant entre
pntrance incomplte et variable. 20 et 40 ans, survenant dans 30 % des cas sur un
Prsence de nvus multiples ou de nvus nvus prexistant, sinon demble. 20 Mlanome de Dubreuilh. Clich professeur
atypiques. Revuz.
Ils voluent en deux phases, une phase
Xeroderma pigmentosum (gnodermatose). superficielle extensive durant environ 5 ans puis une
Nvus congnitaux et nvus de grande taille phase dinvasion en profondeur avec, cliniquement, bien limites, polychromes, contours irrguliers. L
(> 20 cm de diamtre). apparition dun nodule cutan (observez le nodule aussi, lvolution se fait en deux phases, une phase
apparu sur la partie infrieure du SSM de la dextension horizontale o le mlanome reste
ge de survenue figure 17). intrapidermique avec un taux de gurison ce
stade de 100 % : cest le mlanome de Dubreuilh,
Maximum entre 40 et 60 ans.
Mlanome nodulaire (fig 18) correspondant donc un mlanome in situ ; puis
Sige une phase dextension verticale au-del de la
Cest un mlanome invasif demble se
membrane basale vers le derme, correspondant
Atteinte surtout du tronc chez les hommes et des prsentant sous la forme de nodule demble
un mlanome invasif de pronostic beaucoup plus
membres infrieurs chez la femme. apparu rapidement.
pjoratif, do lintrt de traiter au stade de
mlanome de Dubreuilh.
Diagnostic Mlanome de Dubreuilh (fig 19, 20)
Le diagnostic est histologique : le diagnostic de Observez les figures 19 et 20 : ce sont des taches Mlanome acral lentigineux (fig 21)
malignit se fait sur : pigmentes du visage pouvant tre prises pour des Cest la forme acrale des mlanomes. Il faut se
la morphologie des cellules mlaniques : plus lentigos solaires mais les contours irrguliers et mfier de toute bande pigmente unguale quil
volumineuses que des cellules nviques, contours laspect polychrome doivent interpeller le clinicien et convient de biopsier, ou dun ongle pais fissuraire
anguleux, plus souvent en mitoses. La mlanine est faire raliser une biopsie cutane. associ ou non un priyonyxis avec errances
rpartie de faon htrogne dans les cellules et le Atteignant les sujets gs, ils sont localiss sur le diagnostiques et checs thrapeutiques. La biopsie
stroma ; visage (tempe, front). Ce sont des taches pigmentes doit tre propose.

6
Tumeurs cutanes avec lsions prcancreuses - 2-0724

ans est de 83 % toute paisseur confondue : 96 % si diffrents gnes suppresseurs de tumeurs (p16) ou
Breslow infrieur 0,75 mm ; infrieur 50 % si oncognes (CDK4) qui ne sont pas tous identifis. Le
Breslow suprieur 4 mm. risque de mlanome est estim plus de 50 %
Au stade II : la survie 5 ans est de 36 % tous lorsquil sagit dune mutation de p16 ou de CDK4.
stades II confondus. Elle est de 50 % si un seul Cependant, mme au sein dune famille dont la
ganglion est envahi ; elle est de 20 % sil y a quatre mutation est connue, il existe une variation
ganglions ou plus envahis. importante de la pntrance, faisant suspecter le rle
prpondrant de facteurs environnementaux. Ainsi,
Traitement dpister une mutation prdisposant au mlanome
Le traitement est chirurgical tous les stades. ne permet pas de prciser le niveau de risque rel
encouru par le patient et lefficacit de la surveillance
Traitement de la tumeur primitive de ces patients nest pas encore value. Ces tests
Une biopsie-exrse complte est souhaitable
21 Mlanome acrolentigineux. Clich professeur doivent donc tre rservs aux protocoles de
demble. Si la lsion est de grande taille ou localise
Revuz. recherche.
sur le visage, lorteil ou le doigt, une biopsie est
ralise, complte par une exrse complte. Ganglion sentinelle, nouvelle mthode
Puis une reprise chirurgicale est ralise dans le dvaluation du stade de la maladie
mois qui suit jusquau fascia en profondeur et dont La technique du ganglion sentinelle [9] consiste
les marges latrales dpendront de lpaisseur de la reprer le premier ganglion qui draine la tumeur
tumeur : primitive par radio-isotope et bleu aprs avoir inject
si le mlanome est intrapidermique (ou ces marqueurs au site de la tumeur primitive, en
mlanome de Dubreuilh) : exrse avec 5 mm de pratiquer lexrse puis lanalyse histologique.
marges latrales ; Lintrt actuel de la technique du ganglion
si lindice de Breslow est infrieur ou gal sentinelle est sa valeur pronostique qui est plus forte
1 mm : exrse avec 1 cm de marges latrales ; que lindice de Breslow [4]. Son autre intrt serait
si lindice de Breslow est suprieur 1 mm et doptimiser les indications de curage ganglionnaire
infrieur ou gal 4 mm, lexrse se fait avec 2 cm et celles des traitements adjuvants.
de marges latrales ;
si lindice de Breslow est suprieur 4 mm, les Traitement adjuvant : interfron et mlanome
marges latrales sont de 3 cm ; Dans le traitement adjuvant du mlanome haut
sil y a atteinte des doigts et des orteils : risque de rcidive (indice de Breslow suprieur
amputation 1 cm ou la mtacarpophalangienne 1,5 mm), deux schmas thrapeutiques possdent
au doigt et amputation la mtatarsophalangienne une autorisation de mise sur le march (AMM).
dans tous les cas aux orteils. Lun utilise de fortes doses dinterfron alpha-2b
22 Mlanome achromique. Clich professeur Revuz. Au stade I, les recherches actuelles concernent selon la posologie employe dans ltude de
la taille des marges de peau saine enlever autour Kirkwood [7, 8], lautre de faibles doses dinterfron
Mlanome achromique (fig 22)
de la tumeur primitive pour les mlanomes pais alpha-2a. Ce traitement na pas defficacit
Le diagnostic clinique est souvent trs difficile, le (Breslow > 4 mm), lintrt de la procdure dmontre sur la survie globale, seule la survie sans
mlanome pouvant prendre lallure dune verrue dadnectomie slective (mthode dite de ganglion rcidive est allonge. Il parat donc important de
plantaire, dun eczma rsistant au traitement sentinelle ) pour les mlanomes dont lpaisseur est dlivrer une information claire aux patients
habituel ou dune maladie de Bowen suprieure 1,5 mm et lidentification de traitements concernant les bnfices attendus et la toxicit du
Conduite tenir aprs confirmation adjuvants efficaces. traitement et de continuer valuer lefficacit de
histologique du mlanome [11] Traitement au stade II : il consiste en un curage linterfron dans cette indication.
ganglionnaire rgional complet. Il ny a pas de
Bilan dextension
traitement complmentaire.
Vaccination peptidique
Local et rgional, par un examen clinique la Limmunisation peptidique au cours de
Traitement au stade III : il sagit dun traitement
recherche de mtastases satellites, en transit ou mlanome mtastatique fait appel des antignes
palliatif, la survie mdiane ne dpassant pas 6 mois.
dadnopathies. choisis parce quexprims uniquement par les
Le meilleur traitement est l encore chirurgical si les
Gnral, avec chographie abdominale et cellules tumorales. Cest le cas des gnes MAGE. Le
mtastases sont oprables et peu
radiographie de thorax dont le but est plus de servir peptide obtenu du gne MAGE-1 est prsent par la
nombreusesSinon, les deux principales
de rfrence de base (existence de squelles de molcule human leukocyte antigen (HLA)-A1.
chimiothrapies utilises sont la dacarbazine
tuberculose pulmonaire ou dangiomes hpatiques) Environ 20 25 % de la population caucasienne est
(Dticnet, agent alkylant avec un taux de rponse
que de rechercher des mtastases distance, porteuse de cet haplotype. Dautres peptides
objective global de 15 20 % [rponses compltes
exceptionnelles demble. antigniques sont en cours dvaluation. Lantigne
et partielles]) et la fotmustine (Muphorant,
nitrosure). Les autres traitements, interfron, tumoral est ainsi inject directement dans
Classification lorganisme. Des rponses spectaculaires ont t
interleukine 2, autres chimiothrapies, nont pas
Stade I : mlanome sans mtastase rapportes avec obtention de rmissions compltes
montr de supriorit jusqu prsent et les
ganglionnaire, ni distance. ou partielles parfois de longue dure (> 1 an).
vaccinations sont en cours dvaluation.
Stade II : atteinte du premier relais
ganglionnaire. Essentiel connatre
Nouveauts et perspectives Lidentification prcoce du mlanome primitif est
Stade III : adnopathies au-del du premier
relais ganglionnaire et/ou mtastases distance. Gntique du mlanome un objectif primordial. Elle assure au malade une
La prdisposition familiale au mlanome prsente gurison au prix dune cicatrice limite. Do lintrt
Facteurs pronostiques une htrognit clinique : mlanome cutan de connatre les aspects cliniques initiaux et les
Au stade I : lindice de Breslow ou paisseur du multiple, mlanome cutan familial et association sous-groupes de personnes risques (sujets peau
mlanome est le principal facteur pronostique de possible des mlanomes de la chorode ou claire et/ou porteurs de nombreux nvus
mlanome au stade I. Le pourcentage de survie 5 dautres tumeurs. Ceci implique lintervention de pigmentaires).

7
2-0724 - Tumeurs cutanes avec lsions prcancreuses

Marie-Sophie Gautier : Ancien interne des hpitaux de Paris, ancien assistant lInstitut Gustave Roussy, attache,
Service de dermatologie du Pr Revuz, centre hospitalier universitaire Henri-Mondor, 51, avenue du Marchal-de-Lattre-de-Tassigny, 94010 Crteil, France.

Toute rfrence cet article doit porter la mention : MS Gautier. Tumeurs cutanes avec lsions prcancreuses.
Encycl Md Chir (Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS, Paris, tous droits rservs), AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine, 2-0724, 2003, 8 p

Rfrences

[1] Avril MF. Mlanome. Oncologie 2000 ; 2 : 1-96 [8] Kirkwood JM, Ibrahim JG, Sondak VK, Richards J, Flaherty LE, Ernstoff MS
et al. High- and low-dose interferon alfa-2b in high risk melanoma: first analysis
[2] Bachter D, Michl C, Buchels H, Vogt H, Balda BR. The predictive value of the of intergroup trial E 1690/S9111/C9110. J Clin Oncol 2000 ; 18 : 2444-2458
sentinel lymph node in malignant melanomas. Recent Results.Cancer Res 2001 ;
158 : 129-136 [9] Morton DL, Thompson JF, Essner R, Elashoff R, Stern SL, Nieweg OE et al.
Validation of accuracy of intraoperative lymphatic mapping and sentinel lym-
[3] Drake LA, Ceilley RI, Cornelison RL et al. Guidelines of care for cutaneous phadenectomy for early stage melanoma: a multicenter trial. Multicenter Selective
squamous cell carcinoma. J Am Acad Dermatol 1993 ; 628-631 Lymphadenectomy Trial Group. Ann Surg 1999 ; 230 : 453-463

[4] Drake LA, Ceilley RI, Cornelison RL, Dobes WA, Dorner W, Goltz RW et al. [10] Rowe DE, Carroll RJ, Day CL Jr. Prognostic factors for local recurrence,
Guidelines of care for basal cell carcinoma. J Am Acad Dermatol 1992 ; 26 : metastasis, and survival rates in squamous cell carcinoma of the skin, ear, and lip.
117-120 Implications for treatment modality selection. J Am Acad Dermatol 1992 ; 26 :
976-990
[5] Grob JJ. The Ugly Duckling sign: identification of the common characteris-
tics of nevi in a individual as a basis for melanome screening. Arch Dermatol [11] Socit Franaise de Dermatologie. Suivi des patients oprs dun mla-
1998 ; 134 : 103-104 nome de stade I. Confrence de consensus du 30/03/95. ANDEM
[6] Johnson TM, Rowe DE, Nelson BR, Swanson NA. Squamous cell carcinoma [12] Thomas L, Tranchand P, Berard F, Secchi T, Colin C, Moulin G et al. Semio-
of the skin (excluding lip and oral mucosa). J Am Acad Dermatol 1992 ; 26 : logical value of ABCDE criteria in the diagnosis of cutaneous pigmented tumors.
467-484 Dermatology 1998 ; 197 : 11-17
[7] Kirkwood JM, Strawderman MH, Ernstoff MS, Smith TJ, Borden EC, Blum
RH, et al. Interferon alfa-2b adjuvant therapy of high risk resected cutaneous
melanoma: the Eastern Cooperative Oncology Group Trial EST 1684. J Clin oncol
1996 ; 14 : 7-17

8
 2-0725

Psoriasis
I. Bournerias

Le psoriasis est une dermatose chronique caractrise par des plaques rythmatosquameuses, bien
limites, grossirement bilatrales et symtriques, voluant par pousses. De nombreuses variantes ana-
tomocliniques et volutives sont possibles. Le diagnostic est clinique dans la majorit des cas. La dermatose
est le plus souvent bnigne, mais des formes svres existent (psoriasis rythrodermique, psoriasis pus-
tuleux gnralis, psoriasis associ un rhumatisme). Son retentissement est psychosocial, esthtique
et/ou fonctionnel, altrant la qualit de vie des patients. Des avances importantes ont t faites ces
dernires annes, portant sur la physiopathologie, lexistence et limpact des comorbidits possiblement
associes, et surtout les thrapeutiques. De nouvelles thrapeutiques sont apparues, danciennes rva-
lues, topiques (non corticodes) et systmiques (photothrapie, rtinodes, mthotrexate, ciclosporine et
agents biologiques).
2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : Psoriasis ; Comorbidits ; Critres de svrit: BSA ; Body Surface Area ; PASI ; Psoriasis Area and
Severity Index ; DLQI ; Dermatology Life Quality Index ; Photothrapie ; Rtinodes ; Mthotrexate ;
Ciclosporine ; Biothrapie

Plan  Dnition
Dfinition 1 Le psoriasis est une dermatose chronique caractrise par des
pidmiologie 1 plaques rythmatosquameuses, bien limites, grossirement bila-

trales et symtriques, voluant par pousses. De nombreuses


volution 2
variantes cliniques existent, smiologiques, topographiques et
Tableaux cliniques et diagnostic diffrentiel 2 volutives ; le diagnostic est clinique dans la majorit des cas.
Psoriasis rythmatosquameux en plaques 2
Psoriasis en goutte 2
Psoriasis du cuir chevelu
Psoriasis des ongles
2
3
 pidmiologie [13]

Psoriasis palmoplantaire 3
Psoriasis localis aux plis 4 Le psoriasis est une dermatose frquente. La dermatose est ubi-
Psoriasis des muqueuses 4 quitaire, touche toutes les ethnies, mais avec des prvalences
Psoriasis de lenfant 4 variables. Sa frquence est aussi inuence par des facteurs gogra-
rythrodermie psoriasique 4 phiques et denvironnement. En France, on estime quelle atteint
Psoriasis pustuleux 4 2 3 % de la population.
La dermatose touche galement les deux sexes. Elle peut dbuter
Histologie 5 tout ge, avec chez ladulte deux pics de frquence, 20 30 ans
Anomalies biologiques 6 et 50 60 ans. Il existe une prdisposition gntique. On note une
Physiopathologie 6 frquence accrue chez les enfants dont les parents ont du psoriasis
(8 % des enfants sont atteints si un des parents a un psoriasis et
Psoriasis et mdicaments 6
40 % si les deux parents sont psoriasiques) ou chez les jumeaux
Comorbidits 7 homozygotes.
Atteintes rhumatologiques 7 Il existe une association avec certains antignes dhistocompati-
Maladie de Crohn 7 bilit de classe I, HLA-Cw6 et un moindre degr HLA-B13 et HLA-
Dpression 7 B17. Lassociation un groupe HLA-Cw6 est retrouve chez 85 %
Syndrome mtabolique 7 des psoriasiques ayant un dbut prcoce de leur dermatose et chez
Traitements 7 prs de 50 % des parents du premier degr de ces sujets.
Traitements locaux 8 Il existe galement une forte association avec lantigne HLA-
Traitements gnraux 8 B27 uniquement dans la forme gnralise du psoriasis pustuleux,
Traitements empiriques 9 et en cas de rhumatisme associ, dans la forme axiale plus que dans
la forme priphrique.

EMC - Trait de Mdecine Akos 1


Volume 9 > n 2 > avril 2014
http://dx.doi.org/10.1016/S1634-6939(14)56172-8
2-0725  Psoriasis

ongles par exemple), mais aussi dans le temps (pousse de pso-

Point fort riasis pustuleux chez un patient prsentant habituellement un


psoriasis rythmatosquameux). Leur frquence respective nest
pas chiffre, mais elles sont ici dcrites par ordre de frquence
globalement dcroissant.
pidmiologie
Maladie cutane chronique trs frquente
Dterminisme gntique polygnique
Essentiellement bnigne, mais un retentissement ven-
tuellement important sur la qualit de vie, sur une longue
Point fort
dure
Formes svres (psoriasis pustuleux, psoriasis associ Clinique
Diagnostic clinique plus ou moins difcile selon les mul-
un rhumatisme) ou graves (rythrodermie), rares mais
tiples formes cliniques : exprience du dermatologue
savoir rfrer rapidement
Aucun marqueur (ou combinaison de marqueurs) bio-
Importance des comorbidits et des facteurs de risque
logique spcique
associs dans la prise en charge
Lhistologie nest utile au diagnostic que dans de rares
cas de diagnostic diffrentiel difcile
Chez lenfant, diagnostic et prise en charge spcique
Ne pas ngliger (ni surestimer) le rle aggravant de cer-
 volution tains mdicaments

Le psoriasis commun est une dermatose le plus souvent non


grave mais visible dont limpact psychosocial est parfois impor-
tant ; sa tolrance est fonction, dune part de ltendue et/ou de la
localisation des lsions, dautre part de la personnalit et du mode Psoriasis rythmatosquameux en plaques
de vie du patient [4] .
Des formes svres existent, par leur tendue (psoriasis gn- Il reprsente la forme la plus commune de la maladie. Les
ralis, psoriasis rythrodermique), leur caractre inammatoire lsions rythmatosquameuses forment des plaques arrondies,
(psoriasis pustuleux), lassociation possible une atteinte rhuma- bien limites, se dtachant nettement sur la peau, grossire-
tismale, le handicap fonctionnel de certaines localisations (mains, ment symtriques, atteignant avec prdilection les coudes, les
pieds) ou limpact psychosocial (visage, organes gnitaux). genoux, la rgion lombosacre et le cuir chevelu. Les plaques sont
Les pousses de cette dermatose chronique peuvent tre dclen- rouge franc, recouvertes de squames plus ou moins paisses. La
ches par des pisodes infectieux, (streptococciques notamment), squame se dtache en bloc, faisant sourdre une rose sanglante
des facteurs psychologiques, des facteurs irritatifs locaux (avec typique. Tous les degrs dextension peuvent se voir, de quelques
apparition de lsions de psoriasis lendroit prcis du trau- plaques des membres une atteinte de toute la surface corporelle.
matisme, ou phnomne de Koebner), ou divers mdicaments Latteinte du visage reste rare, sauf en bordure du cuir chevelu ou
(cf. infra). dans les formes orides ; elle peut parfois rsumer la dermatose,
La grossesse ne semble pas inuencer lvolution (sauf excep- revtant alors laspect dune dermite sborrhique. Les lsions ne
tionnel psoriasis pustuleux gnralis). sont pas, classiquement, prurigineuses, sauf en phase volutive.
La grande majorit des psoriasiques sont amliors par le soleil, Leur aspect peut tre modi par les traitements locaux (Fig. 1).
mais une photoaggravation est parfois possible. Lassociation Essentiellement, deux diagnostics sont liminer : les dermato-
un thylisme est frquente et rend ces patients difciles trai- phyties (par un prlvement mycologique) et les lymphomes T
ter (contre-indications thrapeutiques, observance, instabilit du cutans (par la biopsie). Dautres dermatoses peuvent tre dis-
psoriasis, moindre efcacit des thrapeutiques) [5] . Le tabac est un cutes : le lichen plan, le parapsoriasis, le pityriasis rubrapilaire,
facteur aggravant dmontr des pustuloses palmoplantaires [6] . dont lvolution est diffrente (indication biopsier), mme si les
Lvolution de la dermatose est imprvisible, propre chaque traitements sont parfois les mmes.
individu, et peut varier au cours du temps. Il nexiste pas de fac-
teur pronostique. Les formes graves sont souvent prcoces dans
lhistoire naturelle de la maladie, mais ces formes peuvent survenir
Psoriasis en goutte
galement chez des sujets ayant un psoriasis modr, notamment Plus frquent chez lenfant et ladulte jeune, il est constitu de
la suite de certaines thrapeutiques (retrait dune corticothrapie petits lments, sigeant prfrentiellement sur le tronc (Fig. 2).
gnrale par exemple). Souvent dclench par une infection, il est ruptif, rgressant plus
Les sujets infects par le virus de limmunodcience humaine ou moins rapidement, de facon souvent spontane.
(VIH) peuvent tre atteints de psoriasis. La frquence de cette Les diagnostics de pityriasis ros de Gibert (dorigine
dermatose nest pas augmente sur ce terrain, mais son aspect virale), de syphilis secondaire (Venereal Disease Research Labo-
clinique et son volution sont particuliers ; des formes inamma- ratory/treponema pallidum hemagglutination [VDRL/TPHA] au
toires, diffuses, rebelles aux thrapeutiques usuelles, une atteinte moindre doute), de primo-infection VIH, de toxidermie, doivent
cutane svre, lassociation une atteinte rhumatologique rapi- tre limins.
dement invalidante, peuvent tre rvlatrices dune infection par
le VIH. Depuis lavnement des traitements antirtroviraux ef-
caces, ces psoriasis sont devenus plus rares et plus faciles prendre Psoriasis du cuir chevelu
en charge [7] .
Il peut se prsenter sous la forme dun tat pelliculaire peu
important, de plaques rythmatosquameuses bien limites ou
dun vrai casque croteux englobant la base des cheveux. Les
 Tableaux cliniques pustules sont rares, sauf en cas de surinfection, alors quelles
sont frquentes dans les folliculites bactriennes, mycosiques
et diagnostic diffrentiel [3]
ou virales, et les autres affections folliculaires plus rares du
cuir chevelu. Lalopcie psoriasique est trs rare. Le psoriasis
Le diagnostic de psoriasis est clinique, mais devant chaque du cuir chevelu est souvent associ une atteinte des oreilles
tableau clinique certaines autres dermatoses doivent tre voques (conques, conduits auditifs) et une dermite sborrhique du
et limines. Des associations topographiques sont possibles (pso- visage. Latteinte du cuir chevelu peut rester localise, mais elle
riasis rythmatosquameux et psoriasis du cuir chevelu ou des est le plus souvent associe aux autres formes de psoriasis (Fig. 3).

2 EMC - Trait de Mdecine Akos


Psoriasis  2-0725

Figure 1. Psoriasis rythmatosquameux en


plaques (A, B).

A B

Figure 2. Psoriasis en goutte.


Figure 3. Psoriasis du cuir chevelu.

Psoriasis des ongles


Les ongles peuvent galement tre atteints, de facon isole
ou non. Laspect grs en d coudre , constitue latteinte
unguale la plus frquente, mais des aspects hyperkratosiques,
des dformations ou de vritables onycholyses peuvent se
constituer, typiquement distales et soulignes par un lisr
rythmateux (Fig. 4). Ces dernires sont diffrencier des ony-
chopathies mycosiques (mais la surinfection champignon est
plus frquente sur ce terrain), mdicamenteuses ou dermatolo-
giques autres. Une atteinte unguale, mme isole, doit faire
rechercher au minimum des signes cliniques de rhumatisme
psoriasique.

Psoriasis palmoplantaire Figure 4. Psoriasis des ongles.


Il se prsente sous forme de placards kratosiques bien limits,
entours dune bordure rythmateuse, dune dermatose ecz-
matiforme vsiculopustuleuse mal limite, dune kratodermie dermatophyties, le lichen plan. Dans lacrokratose psoriasiforme
ssure ou dune acropulpite sche (Fig. 5). Les principaux diag- paranoplasique de Bazex, il existe en plus de la kratodermie
nostics diffrentiels sont leczma, les dermites irritatives, les palmoplantaire une atteinte du nez et des oreilles.

EMC - Trait de Mdecine Akos 3


2-0725  Psoriasis

Figure 6. Psoriasis des plis.

Psoriasis de lenfant
Il est particulier par latteinte souvent supercielle du tronc,
daspect parfois folliculaire ; il peut tre difcile diffrencier
dun eczma atopique. Une atteinte isole du cuir chevelu peut
raliser laspect dit de fausse teigne amiantace (prlvements
mycologiques au moindre doute). Certaines formes disposition
linaire doivent tre diffrencies des hamartomes pidermiques
A verruqueux dapparition tardive. Lvolution peut tre ruptive ou
chronique. Les formes pustuleuses sont rares chez lenfant.
Lge de dbut moyen se situe vers 8 ans. Chez le nouveau-n,
il peut dbuter prcocement par une atteinte type de dermite
sborrhique du sige ou gnralise. Il existe dexceptionnels
psoriasis congnitaux.

rythrodermie psoriasique
Elle est faite de lsions rythmatosquameuses touchant au
moins 90 % de la surface corporelle, avec un possible respect de
quelques zones de peau saine. Elle peut compliquer un psoriasis
connu ou tre inaugurale (Fig. 7). En labsence de lsions psoria-
siques typiques ou dantcdents conrms, elle est alors difcile
diffrencier des autres rythrodermies (eczma, toxidermie ou
lymphome cutan tant avec le psoriasis les tiologies les plus
frquentes).
B Les facteurs dclenchants sont ceux qui favorisent les pousses.
Cette complication grave est plus frquente en cas de psoriasis
Figure 5. Psoriasis palmoplantaire (A, B). instable, difcile contrler, et peut succder un psoriasis pus-
tuleux gnralis.
Un prurit na pas de valeur dorientation. Des adnopathies sont
souvent prsentes, non spciques, surtout en cas de lsions vo-
Psoriasis localis aux plis luant depuis plusieurs semaines. Lexamen histologique cutan
Il sige aux plis inguinaux, interfessiers et plus rarement nest pas spcique, surtout si la biopsie est effectue aprs un
sous-mammaires, axillaires, lombilic ou aux plis interorteils, certain temps dvolution de lrythrodermie.
et est parfois appel psoriasis invers. Latteinte du fond du pli Les troubles hmodynamiques, de la thermorgulation, pro-
est rouge vif, daspect verniss, bordures arciformes nettes, tiques et hydrolectrolytiques contribuent la svrit du
symtrique, sans pustules distance. Il est le plus souvent isol, pronostic, surtout si lvolution de lrythrodermie est prolonge
associ une atteinte du cuir chevelu, mais il peut coexister avec chez un sujet g [8] .
un psoriasis commun ou une atteinte unguale. Les mycoses Des formes prolonges ou rcidivantes sont possibles.
(candidoses et dermatophyties) doivent tre limines par des
prlvements (dautant plus quil peut y avoir une surinfection
lie aux topiques) (Fig. 6).
Psoriasis pustuleux
Il est constitu de pustules amicrobiennes, isoles, en nappes
ou diffuses sur un fond drythme. Elles apparaissent et se renou-
vellent rapidement. On peut observer rarement quelques lsions
Psoriasis des muqueuses pustuleuses dans des formes communes.
Le psoriasis des muqueuses se prsente sous forme de
plaques rythmateuses lisses, bien limites. Il touche plus Psoriasis pustuleux gnralis
souvent la rgion gnitale que la zone buccolinguale (langue Il est suraigu, fbrile, constitu de nappes de pustules millim-
gographique). Il faut insister auprs des patients sur la non- triques, laiteuses, supercielles, voluant par vagues successives
contagiosit. sur fond drythme. La macration dans les plis est frquente

4 EMC - Trait de Mdecine Akos


Psoriasis  2-0725

Figure 8. Psoriasis pustuleux gnralis.

Psoriasis pustuleux palmoplantaire


Les formes pustuleuses localises palmoplantaires, souvent
isoles, touchent prfrentiellement les minences thnar ou
hypothnar, les talons ou la vote plantaire. Les pustules sont
plus profondes, parfois brunes et sches, sur des plaques ryth-
mateuses bien limites (Fig. 9). Elles se rencontrent volontiers
chez les femmes de plus de 50 ans, sont souvent prurigineuses et
chroniques. Les prlvements liminent une infection mycosique,
mais les eczmas restent parfois difciles diffrencier (biopsie
non contributive).

Acrodermatite pustuleuse continue


Elle atteint un ou plusieurs doigts. Les pustules sches se tra-
duisent par des crotes jauntres ou des squames (Fig. 10). Un
panaris staphylococcique ou herptique et une mycose doivent
tre limins (prlvements bactriologiques, viraux et myco-
B logiques). Une onycholyse, une lyse osseuse sous-jacente, sont
Figure 7. rythrodermie psoriasique (A, B). possibles.

rythme annulaire centrifuge


(Fig. 8). Une hypoalbuminmie, une hypocalcmie, rarement une Des formes limites, plus rares, type drythme annulaire
hpatite cholstatique, une surinfection staphylococcique, des centrifuge (Fig. 11) sont dcrites chez lenfant.
polyarthralgies et une malabsorption associe sont possibles. Certains psoriasis, cliniquement trs inammatoires, ne pr-
Ce tableau peut tre inaugural et fait alors discuter une rup- sentent pas de vraies pustules, mais partagent le mme pronostic
tion infectieuse, une toxidermie (pustulose exanthmatique aigu volutif svre et les mmes difcults thrapeutiques que les
gnralise). En cas de psoriasis, les cultures bactriologiques et formes pustuleuses. Lhistologie peut tre celle des formes avec
virales sont striles, les srologies virales ngatives ; la responsabi- pustules cliniques.
lit dun mdicament est beaucoup plus difcile afrmer ou Les atteintes cutanes du syndrome de Reiter associent sui-
rfuter. La chronologie et les critres dimputabilit intrinsque vant la topographie un aspect inammatoire, et kratosique, avec
ne rglent pas toujours le problme, dautant que certains des atteinte des ongles et des muqueuses. Ces atteintes sont le plus
mdicaments pris par les patients peuvent aggraver un psoriasis. souvent secondaires latteinte articulaire.
Le psoriasis pustuleux gnralis peut survenir au cours de la
grossesse, surtout au troisime trimestre, et se poursuivre jusqu
laccouchement. Les lsions dbutent et prdominent aux plis.  Histologie
Le retentissement gnral peut tre svre, avec de possibles
complications ftales. Il a tendance rcidiver lors des grossesses Le diagnostic de psoriasis est clinique. Lexamen histologique
ultrieures. nest ncessaire que dans les formes cliniquement atypiques mais,
Aprs un pisode pustuleux, le psoriasis peut reprendre son dans ces formes et dans les localisations palmoplantaires, laspect
volution antrieure ou bien les pousses pustuleuses peuvent histologique est aussi moins caractristique [3] .
rcidiver. Les formes subintrantes entranent une invalidit Dans la forme commune, lpiderme est paissi avec papil-
importante et peuvent se compliquer damylose. lomatose, parakratose sche contenant des microabcs

EMC - Trait de Mdecine Akos 5


2-0725  Psoriasis

A
Figure 11. Psoriasis pustuleux annulaire.

polynuclaires ; les papilles dermiques contiennent des capillaires


dilats et hypertrophiques, et un inltrat inammatoire constitu
essentiellement de polynuclaires et de lymphocytes.
Les formes pustuleuses sont caractrises par des pustules ami-
crobiennes spongiformes uni- ou multiloculaires sous-cornes.
Un aspect moins spcique est possible, eczmatiforme ou
licheni.

 Anomalies biologiques
Il ny a pas danomalies biologiques dans le psoriasis en dehors
des formes compliques. Les diverses anomalies rapportes chez
les psoriasiques ne sont pas spciques de la dermatose.
Seule lhyperuricmie, qui traduit la prolifration cellulaire pi-
dermique, peut tre rattache la dermatose, avec dauthentiques
gouttes articulaires [9] .

 Physiopathologie
Malgr les progrs rcents, des inconnues persistent. Le psoriasis
B est considr comme une maladie polygnique ; plusieurs locus
Figure 9. Psoriasis pustuleux palmoplantaire (A, B). de susceptibilit sont connus, en particulier sur le chromosome 6
(non loin des gnes dhistocompatibilit), les chromosomes 1 et
17. Immunit inne et immunit adaptative sont impliques.
Un ou des antignes ou superantignes, pour linstant incon-
nus, entraneraient une activation des lymphocytes T (exprimant
les molcules HLA-DR et le rcepteur de linterleukine 2 [IL-2]),
une production de cytokines pro-inammatoires (dont les inter-
frons, le tumor necrosis factor [TNF], lIL-1, lIL-6, lIL-12, lIL-23,
etc.), responsables de la prolifration des kratinocytes pider-
miques, associe des anomalies de leur diffrenciation, et une
inammation du derme et de lpiderme (inltrats de polynu-
claires et lymphocytes), qui elle aussi son tour va stimuler
les lymphocytes T-helper. Les diffrentes thrapeutiques vont agir
respectivement sur la rponse initiale immunologique et la cas-
cade de signaux conduisant aux phnomnes inammatoires et
prolifratifs, ainsi que sur la prennisation de la raction [13] .

 Psoriasis et mdicaments
Certains mdicaments peuvent inuencer lvolution du pso-
riasis, mais les vrais psoriasis induits par des mdicaments sont
exceptionnels [10] .
La corticothrapie gnrale fait disparatre les lsions cutanes,
mais il existe un rebond presque constant larrt de la thra-
peutique, contre-indiquant ou limitant son usage chez les sujets
psoriasiques.
Le lithium aggrave le psoriasis et favorise le passage une forme
Figure 10. Acrodermatite pustuleuse.
inammatoire ou pustuleuse.

6 EMC - Trait de Mdecine Akos


Psoriasis  2-0725

Les btabloquants aggravent ou induisent un psoriasis sur un rtinodes saccumulent dans le tissu adipeux, le mthotrexate est
terrain prdispos, souvent avec un dlai moyen de deux trois plus hpatotoxique en raison de la statopathie lie lobsit
mois, parfois plus. Il ne sagit pas dune toxidermie stricto sensu et/ou lalcool [2729] .
ncessitant larrt du btabloquant, mais toutes les fois quun
changement thrapeutique est possible il doit tre tent.
Le rle des autres mdicaments est moins bien document :
anti-inammatoires non strodiens, antipaludens de synthse  Traitements
(mme si dauthentiques psoriasis pustuleux ou rythrodermies
ont t rapports), interfron, etc.

 Comorbidits Point fort


Certaines pathologies sont associes au psoriasis de facon consi- Traitements
dre comme non fortuite. Les traitements locaux (corticodes et non corticodes)
actuels restent la base du traitement de la majorit des cas.
Atteintes rhumatologiques [3, 11, 12] La photothrapie garde des indications, avec des
limitations (effets secondaires indsirables cumulatifs, dis-
Latteinte cutane est associe un rhumatisme psoriasique ponibilit).
dans 7 plus de 30 % des cas, suivant les sries. Diffrent types Les traitements gnraux systmiques doivent tre pres-
datteinte rhumatologique sont possibles : mono- ou polyarthrites crits par des dermatologues expriments dans le choix et
priphriques, atteintes axiales. Le syndrome de Reiter et le
la surveillance des multiples alternatives disponibles.
syndrome SAPHO (atteinte sternocostale avec pustulose palmo-
Le mthotrexate reste le traitement systmique de rf-
plantaire) sont des entits part.
Cest un diagnostic dlimination voqu sur latteinte rence.
inammatoire clinique, une vitesse de sdimentation et une Lhpatotoxicit propre du mthotrexate a t sur-
protine C-ractive leves, un facteur rhumatode, des anti- estime et dpend surtout des comorbidits (alcool,
corps anti-cyclic citrullinated peptide et antinuclaires ngatifs. statohpatite non alcoolique dans le cadre du syndrome
Les radiographies orientes et limagerie par rsonance magn- mtabolique).
tique sont galement des arguments du diagnostic qui doit Lhmatotoxicit est lie aux associations mdicamen-
tre fait par un rhumatologue. Lexistence dune atteinte rhu- teuses et des erreurs de prescription et/ou dobservance.
matologique peut faire pencher la dcision thrapeutique vers La prescription hebdomadaire du mthotrexate doit
un traitement systmique, mme en cas de psoriasis cutan
tre stricte, claire et sans ambigut.
localis.
Les rtinodes et la ciclosporine sont utiles dans des indi-
Il nexiste pas de paralllisme volutif entre latteinte cutane
et latteinte rhumatologique. Celle-ci peut survenir nimporte cations appropries.
quel moment de lvolution de la dermatose et leurs gravi- Les biothrapies, encore en deuxime ligne thrapeu-
ts respectives sont indpendantes. Toutes les formes cutanes tique, sont une famille thrapeutique en dveloppement
peuvent tre associes une atteinte articulaire, mais les formes rapide, aux indications volutives.
inammatoires pustuleuses ou unguales et semble-t-il des plis
le sont plus frquemment que les autres. Cette association
semble galement plus frquente chez les sujets infects par
le VIH. Il nexiste pas de traitement curatif du psoriasis.
Lobjectif thrapeutique consiste faire disparatre le plus pos-
sible les lsions cutanes et idalement maintenir le rsultat avec
Maladie de Crohn le moins deffets secondaires et dastreinte possible. Il est donc
La frquence du psoriasis dans la maladie de Crohn est sept fois primordial dapprcier la demande de chaque patient, le type, la
plus importante que dans la population gnrale [13] . localisation, lvolutivit du psoriasis et son histoire naturelle. On
peut saider de divers critres dapprciation ; parmi les plus uti-
liss, il existe des critres objectifs comme le Psoriasis Area and
Dpression Severity Index (PASI), et le Body Surface Area (BSA) (surface cor-
porelle atteinte estime par la surface de la main du patient) et
Lintrication dun psoriasis et dune dpression est souvent pr- des critres subjectifs (questionnaire de qualit de vie : Derma-
sente. Cette dernire a un impact sur le vcu de la dermatose, tology Life Quality Index [DLQI]). Ces critres sont imparfaits
sur lobservance des traitements (notamment locaux) et les traite- mais reproductibles et comparatifs, permettant de poser une indi-
ments respectifs peuvent interfrer [14, 15] . cation thrapeutique (par exemple, un BSA suprieur 10 rend
les traitements locaux illusoires, un PASI suprieur 10 corres-
Syndrome mtabolique pond un psoriasis objectivement svre, un DLQI suprieur 10
un psoriasis subjectivement svre), dapprcier lefcacit des
Les patients psoriasiques prsentent souvent un ou plusieurs thrapeutiques ou la ncessit den changer, et de les justier le
lments du syndrome mtabolique, obsit, diabte, anomalies cas chant (indication autorisation de mise sur le march dune
dyslipidmiques, hypertension artrielle, et ont donc un risque biothrapie dans le choix dun traitement de psoriasis modr
cardiovasculaire accru. Le TNF et lIL-6 ont un rle commun : svre) [30] .
linammation chronique lie au psoriasis pourrait aggraver ce Le choix dun traitement se fait avec le patient, en lui expli-
syndrome par le biais de linsulinorsistance et les adipokines quant les problmes inhrents chaque traitement, les modalits
scrtes par le tissu adipeux, notamment abdominal, ont un rle pratiques dadministration (locale, produit gras ou non, ou sys-
pro-inammatoire [1626] . tmique, per os, ou par voie injectable), le rythme du traitement
Limpact de ce syndrome est galement important sur les (une ou deux fois par jour avec lastreinte inhrente, ou une seule
traitements du psoriasis (contre-indications, interactions mdi- fois par semaine, ou moins souvent), et surtout les effets secon-
camenteuses) et sa prise en charge fait partie intgrante du daires possibles, ainsi que la surveillance clinique et biologique
traitement du psoriasis. requise, court et long termes. Cest le rapport bnce/risque
Par exemple, il est difcile un obse de se mettre de la crme qui est le plus important considrer, et il nest pas toujours le
sur les jambes, les plis sont sige de macration des lsions, les mme pour le patient et le mdecin [3133] .

EMC - Trait de Mdecine Akos 7


2-0725  Psoriasis

Traitements locaux [34, 35] risque carcinogne cutan cumulatif long terme (> 1500 J/cm2 ,
soit environ 15 cures de 30 sances). Une dosimtrie rigoureuse,
Dermocorticodes [3438] adapte au phototype du sujet, limite ce risque. La surveillance
Ils sont un bon traitement dattaque, efcace et cosmti- prolonge du revtement cutan aprs arrt dune photothrapie
quement trs apprciable ; les galniques doivent tre adaptes mme ancienne simpose. Cest un excellent traitement dattaque.
suivant les localisations (lotions, gels, mousses ou shampooings, Les UVB peuvent tre utiliss chez lenfant et la femme enceinte.
rarement crmes pour le cuir chevelu ; crmes ou pommades pour Laccessibilit aux cabines de photothrapie est aussi une limite.
le corps) ; ils sont appliqus uniquement sur les lsions, de facon
dgressive, par paliers de une deux semaines, rarement plus Acitrtine (Soriatane ) [46, 47]
longs. Un traitement dentretien est ncessaire, espac (maximum Cest un rtinode utilis par voie orale. Une contraception
deux applications par semaine jours espacs) an de minimiser orale est obligatoire chez la femme, maintenue pendant 2 ans
les effets secondaires long terme : surinfections rares, surtout aprs larrt (risque tratogne). Lutilisation de cette thrapeu-
atrophie cutane et en thorie tachyphylaxie. La classe du dermo- tique est limite par la possible augmentation du cholestrol
corticode doit tre adapte la topographie. La consommation et des triglycrides quil faut surveiller rgulirement, mais un
doit tre surveille (nombres de tubes utiliss mensuellement). Il taux normal sous traitement normocholestrolmiant nest pas
nexiste pas de retentissement sur la croissance de lenfant pour une contre-indication malgr laugmentation du risque cardio-
une consommation raisonnable . vasculaire au long cours. Lhypertriglycridmie non contrle
expose un surrisque de pancratite aigu. Lhpatotoxicit est
Analogues de la vitamine D [34, 35, 39] possible, probablement idiosyncrasique. Une fragilit cutano-
Calcipotriol (Daivonex crme), calcitriol (Silkis pommade), phanrienne modre est constante, elle est dose-dpendante et
tacalcitol (Apsor pommade et mulsion) sont de bons traite- tmoigne de limprgnation par les rtinodes ; en son absence,
ments dentretien et peuvent tre appliqus en dbordant les il ny a pas defcacit thrapeutique, mais elle ne doit pas deve-
lsions. La consommation hebdomadaire ne doit pas dpas- nir gnante (lvres et/ou yeux). Dautres effets secondaires, plus
ser 100 g du produit, soit trois tubes de 120 g/mois (risque rares, sont possibles (appositions osseuses, etc.). Cest surtout un
thorique dhypercalcmie), surtout si la lotion est galement excellent traitement dentretien ; en traitement dattaque, elle
utilise. Ils peuvent tre utiliss chez lenfant sans problme par- doit souvent tre combine la PUVAthrapie ou un traite-
ticulier. Lassociation calcipotriol et btamthasone (Daivobet ment local. Elle peut tre utilise chez lenfant, mais la croissance
pommade et gel, Xamiol lotion pour le cuir chevelu) est appli- doit tre surveille. Le cancer et ses traitements ne sont pas une
que tous les jours en traitement dattaque denviron 1 mois, contre-indication.
puis de facon espace en entretien. Les tubes de Daivobet sont
de 60 g. Mthotrexate [46, 48]
Cest le traitement de rfrence (Methotrexate , per os et injec-
Tazarotne [34, 35, 40] table, Novatrex comprims 2,5 mg, Imeth comprims 2,5 mg
Ce driv topique de la vitamine A (Zorac gel, 0,1 % et 0,05 %) et comprims 10 mg, Mtoject injectable). En administration
est parfois utile dans les kratodermies et autres lsions kra- hebdomadaire jour xe, indiqu explicitement sur la prescrip-
tosiques. Il na pas linconvnient des contre-indications des tion, de 10 25 mg, le mthotrexate est une thrapeutique sre
rtinodes systmiques (contraception, surveillance lipidique) et efcace ; il nest hmatotoxique quen cas dassociations mdi-
mais est souvent irritant. camenteuses par des mcanismes dinterfrence pharmacologique
(AINS, sulfamides antibactriens, surtout ; lacide actylsalicylique
Autres traitements locaux forte dose est contre-indiqu mais pas les faibles doses car-
diologiques) ou de non-respect des rgles de prescription. Son
Peuvent tre galement utiliss la vaseline salicyle pour dca- emploi est limit par une hpatotoxicit cumulative (brose avec
per les lsions trs squameuses (prparation magistrale allant de possible volution vers cirrhose), qui a t toutefois largement
3 30 %) et les traitements mollients divers. Les produits base surestime ; elle existe avec une dose-seuil actuellement estime
de goudrons et les badigeons de Caryolysine sont abandonns 4 g en labsence de facteur de risque (et tous les 2 g suppl-
(risque carcinogne potentiel et efcacit modeste) [34, 35] . mentaires cumulatifs). Elle est de 2 g en cas de facteur de risque
prexistant (antcdents dhpatopathie congnitale, virale ou
Traitements gnraux [4144] mdicamenteuse), de consommation dalcool ou de traitements
hpatotoxiques concomitants, et/ou de syndrome mtabolique
Ils sont rservs aux formes diffuses ou svres du psoriasis. associ. Le dosage des transaminases et lchographie ne sont
Ils sont defcacit indiscutable, mais on dispose actuellement pas des marqueurs sufsamment ables, laugmentation rpte
de peu dtudes comparant entre eux les diffrents traitements du peptide du procollagne III (marqueur de brose hpatique)
systmiques. Leur indication est diffrencie : certains peuvent impose des investigations supplmentaires (brotest et broscan) ;
galement traiter le rhumatisme psoriasique ; le choix doit si ces tests sont anormaux, la ponction-biopsie hpatique reste
tre individualis, entre autres en fonction de leurs contre- lexamen de rfrence (mais nest pas dnue de complications
indications et de leurs effets secondaires respectifs. Actuellement, possibles). Il ny a pas de dose cumule limitante en labsence de
les biothrapies restent encore des traitements de deuxime brose conrme. Ladministration dacide folique, suivant divers
intention. protocoles mais pas le jour de ladministration du mthotrexate,
Chez la femme en ge de concevoir, la contraception, sauf ne diminue pas lefcacit et amliore la tolrance. Les pneumopa-
exception, est ncessaire. thies dhypersensibilit sont exceptionnelles mais imposent larrt
du mthotrexate.
Photothrapie [45] Lantidote des accidents hmatologiques (en principe vitables)
est lacide folinique.
Elle comprend la photochimiothrapie (PUVAthrapie) et la
photothrapie par ultraviolets B (UVB) spectre troit (TLO1). La
PUVAthrapie est plus efcace que les UVB dans le psoriasis, elle
Ciclosporine [46, 49]
ncessite ladministration dun photosensibilisant (psoralne) par Elle est efcace la dose de 2 5 mg/kg/j ; il faut tenir compte
voie orale, plus rarement en bain. Les sances ont lieu deux ou des associations mdicamenteuses mais le dosage de la ciclo-
trois fois par semaine en traitement dattaque, puis en entretien sporinmie nest pas ncessaire. Son utilisation est limite par
de facon plus espace pendant un deux mois. La protection lhypertension artrielle (parfois prcoce) et la nphrotoxicit
oculaire est obligatoire (lunettes adaptes, risque de cataracte), induites ncessitant ladaptation des doses. Linnocuit de son
ainsi que celle du visage (par linge, sauf en cas de lsions) et utilisation continue au-del de deux ans nest pas connue (rver-
des organes gnitaux (string pendant les sances). Il existe un sibilit des altrations rnales, risque dinduction de lymphome).

8 EMC - Trait de Mdecine Akos


Psoriasis  2-0725

Actuellement, elle est utilise en sauvetage sur des temps [11] Claudepierre P, Bagot M. Rhumatisme psoriasique. Ann Dermatol
courts. La prescription initiale de ciclosporine (Noral ) est hos- Venereol 2008;135(Suppl. 2):638.
pitalire pour une dure de 6 mois. [12] Wilson FC, Icen M, Crowson CS, McEvoy MT, Gabriel SE, Kre-
mers HM. Incidence and clinical predictors of psoriatic arthritis in
Biothrapies [5052] patients with psoriasis: a population-based study. Arthritis Rheum
2009;61:2339.
Dans le psoriasis sont utiliss les anti-TNF (antircep- [13] Makredes M, Robinson Jr D, Bala M, Kimball AB. The burden of
teurs comme ltanercept [Enbrel ] ou les anticorps anti-TNF, autoimmune disease: a comparison of prevalence ratios in patients with
chimriques comme liniximab [Remicade ] ou humaniss psoriatic arthritis and psoriasis. J Am Acad Dermatol 2009;61:40510.
comme ladalimumab [Humira ]) et lanti IL-12/IL-23 comme [14] Bouguon K, Misery L. Dpression et psoriasis. Ann Dermatol Vene-
lustkinumab [Stelara ]. Ils sont indiqus en cas de psoriasis reol 2008;135:S2548.
svre, aprs chec, intolrance ou contre-indication de deux [15] Kurd SK, Troxel AB, Crits-Christoph P, Gelfand JM. The risk of
des trois traitements systmiques majeurs, photothrapie, mtho- depression, anxiety, and suicidality in patients with psoriasis. A
trexate et ciclosporine ; la premire prescription est hospitalire population-based cohort study. Arch Dermatol 2010;146:8915.
pour un an (rvisable aprs trois mois). Il existe un risque [16] Ortonne JP. Psoriasis, syndrome mtabolique et ses composantes. Ann
dinfections graves (tuberculose en particulier) et carcinogne Dermatol Venereol 2008;135:S23542.
(tumeurs solides et surtout lymphomes), daggravation de patho- [17] Jullien D. Physiopathologie du syndrome mtabolique. Ann Dermatol
Venereol 2008;135:S2438.
logies dmylinisantes et dinsufsance cardiaque, de frquence
[18] Lameira D, Lejeune S, Mourad JJ. Le syndrome mtabolique : son
diffrente selon la biothrapie. Ils ncessitent un bilan prth-
pidmiologie et ses risques. Ann Dermatol Venereol 2008;135:
rapeutique rigoureux. Il ny a pas dadaptation des doses ni en S24953.
fonction de lge, ni des fonctions hpatiques ou rnales, ni du [19] Love TJ, Qureshi AA, Karlson EW, Gelfand JM, Choi HK. Pre-
poids sauf pour liniximab et lustekinumab. Liniximab est valence of the metabolic syndrome in psoriasis. Arch Dermatol
administr en perfusion dans un contexte hospitalier, contraire- 2011;147:41924.
ment tous les autres qui sont administrs par voie sous-cutane [20] Wenk KS, Arrington KC, Ehrlich A. Psoriasis and non-alcoholic fatty
en ambulatoire. Il ny a pas dinteractions mdicamenteuses. liver disease. J Eur Acad Dermatol Venereol 2011;25:38391.
Leur prescription initiale est hospitalire, avec ordonnance de [21] Qureshi AA, Choi HK, Setty AR, Curhan GC. Psoriasis and the risk of
mdicaments dexception ; leur efcacit est juge 3 mois, puis diabetes and hypertension. A prospective study of US female nurses.
prescription hospitalire pour une dure de 1 an ; renouvellement Arch Dermatol 2009;145:37982.
en ville possible suivant les critres des mdicaments dexception. [22] Mehta NN, Yu Y, Pinnelas R, Krishnamoorthy P, Shin DB, Troxel AB,
Lindication de ces traitements est du ressort du dermatologue, et al. Attributable risk estimate of severe psoriasis on major cardiovas-
mais une troite collaboration avec les gnralistes est ncessaire cular events. Am J Med 2011;124, 775.e1-775.e6.
(interfrences mdicamenteuses, effets secondaires possibles, sur- [23] Mehta NN, Azfar RS, Shin DB, Neimann AL, Troxel AB, Gelfand JM.
veillance, etc.). Patients with severe psoriasis are at increased risk of cardiovascular
mortality: cohort study using the general practice research database.
Eur Heart J 2010;31:10006.
Traitements empiriques [53] [24] Gelfand JM, Azfar RS, Mehta NN. Psoriasis and cardiovascular risk:
strength in numbers. J Invest Dermatol 2010;130:91922.
Un bnce, malheureusement souvent transitoire, peut tre [25] Gelfand JM, Mehta NN, Langan SM. Psoriasis and cardiovascular risk:
apport certains patients par dautres mthodes thrapeutiques strength in numbers, part II. J Invest Dermatol 2011;131:100710.
comme les cures thermales, la relaxation ou lacupuncture, la prise [26] Stern RS, Huibregtse A. Very severe psoriasis is associated with increa-
en charge psychothrapique. sed noncardiovascular mortality but not with increased cardiovascular
risk. J Invest Dermatol 2011;131:115966.
[27] Gerdes S, Zahl VA, Knopf H, Weichenthal M, Mrowietz U. Comedi-
Dclaration dintrts : les auteurs dclarent ne pas avoir de liens dintrts en cations related to comorbidities: a study in 1203 hospitalized patients
relation avec cet article. with severe psoriasis. Br J Dermatol 2008;159:111623.
[28] Naldi L, Addis A, Chimenti S, Giannetti A, Piccardo M, Tomino C,
et al. Impact of body mass index and obesity on clinical response to
 Rfrences systemic treatment for psoriasis. Evidence from the psocare project.
Dermatology 2008;217:36573.
[29] Puig L. Obesity and psoriasis: body weight and body mass index
[1] Griffiths CE, Barker JN. Pathogenesis and clinical features of psoriasis. influence the response to biological treatment. J Eur Acad Dermatol
Lancet 2007;370:26371. Venereol 2011;25:100711.
[2] Nestle FO, Kaplan DH, Barker J. Psoriasis. N Engl J Med [30] Henseler T, Schmitt-Rau K. A comparison between BSA, PASI,
2009;361:496509. PLASI and SAPASI as measures of disease severity and improve-
[3] Jullien D. Psoriasis. In: Saurat JH, Lachapelle JM, Lipsker D, Tho- ment by therapy in patients with psoriasis. Int J Dermatol 2008;47:
mas L, editors. Dermatologie et infections sexuellement transmissibles. 101923.
Paris: Elsevier Masson; 2009. p. 26980. [31] Menter A, Griffiths CE. Current and future management of psoriasis.
[4] Kimball AB, Jacobson C, Weiss S, Vreeland MG, Wu Y. The psycho- Lancet 2007;370:27284.
social burden of psoriasis. Am J Clin Dermatol 2005;6:38392. [32] Strowd LC, Yentzer BA, Fleischer Jr AB, Feldman SR. Increasing
[5] Kazakevich N, Moody MN, Landau JM, Goldberg LH. Alcohol and use of more potent treatments for psoriasis. J Am Acad Dermatol
skin disorders: with a focus on psoriasis. Skin Ther Lett 2011;16:56. 2009;60:47881.
[6] Mrowietz U, van de Kerkhof PC. Management of palmo-plantar pus- [33] Foulkes AC, Grindlay DJ, Griffiths CE, Warren RB. Whats new in
tulosis: do we need to change? Br J Dermatol 2011;164:9426. psoriasis ? An analysis of guidelines and systematic reviews published
[7] Menon K, van Voorhees AS, Bebo Jr BF, Gladman DD, Hsu S, Kalb in 2009-2010. Clin Exp Dermatol 2011;36:5859.
RE, et al. Psoriasis in patients with HIV infection: from the medi- [34] Menter A, Korman NJ, Elmets CA, Feldman SR, Gelfand JM, Gordon
cal board of the National Psoriasis Foundation. J Am Acad Dermatol KB, et al. Guidelines of care for the management of psoriasis and
2010;62:2919. psoriatic arthritis. Section 3. Guidelines of care for the management of
[8] Rosenbach M, Hsu S, Korman NJ, Lebwohl MG, Young M, Bebo psoriasis with topical therapies. J Am Acad Dermatol 2009;60:64359.
BF, et al. Treatment of erythrodermic psoriasis: from the medical [35] Laws PM, Young HS. Topical treatment of psoriasis. Expert Opin
board of the National Psoriasis Foundation. J Am Acad Dermatol Pharmacother 2010;11:19992009.
2010;62:65562. [36] Lebrun Vignes B, Bourgault Villada I, Chosidow O. Dermocorticodes.
[9] Kwon HH, Kwon IH, Choi JW, Youn JI. Cross-sectional study on the EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Akos Encyclopdie Pratique de
correlation of serum uric acid with disease severity in korean patients Mdecine, 2-0780, 2001 : 5 p.
with psoriasis. Clin Exp Dermatol 2011;36:4738. [37] Horn EJ, Domm S, Katz HI, Lebwohl M, Mrowietz U, Kragballe
[10] Basavaraj KH, Ashok NM, Rashmi R, Praveen TK. The role of drugs K. International Psoriasis Council. Topical corticosteroids in psoria-
in the induction and/or exacerbation of psoriasis. Int J Dermatol sis: strategies for improving safety. J Eur Acad Dermatol Venereol
2010;49:135161. 2010;24:11924.

EMC - Trait de Mdecine Akos 9


2-0725  Psoriasis

[38] Van de Kerkhof P, Kragballe K, Segaert S, Lebwohl M. Internatio- [50] Menter A, Gottlieb A, Feldman SR, van Voorhees AS, Leonardi CL,
nal Psoriasis Council. Factors impacting the combination of topical Gordon KB, et al. Guidelines of care for the management of psoriasis
corticosteroid therapies for psoriasis: perspectives from the interna- and psoriatic arthritis. Section 1 Overview of psoriasis and guidelines
tional psoriasis council. J Eur Acad Dermatol Venereol 2011;25: of care for the treatment of psoriasis with biologics. J Am Acad Der-
11309. matol 2008;58:82650.
[39] McCormack PL. Calcipotriol/betamethasone dipropionate: a review [51] Gottlieb A, Korman NJ, Gordon KB, Feldman SR, Lebwohl M, Koo JY,
of its use in the treatment of psoriasis vulgaris of the trunk, limbs and et al. Guidelines of care for the management of psoriasis and psoriatic
scalp. Drugs 2011;71:70930. arthritis. Section 2. Psoriatic arthritis: Overview and guidelines of care
[40] Shapiro S, Heremans A, Mays DA, Martin AL, Hernandez-Medina M, for treatment treatment with emphasis on the biologics. J Am Acad
Lanes S. Use of topical tretinoin and the development of non cutaneous Dermatol 2008;58:85164.
adverse events: evidence from a systematic review of the literature. J [52] Menter A, Korman NJ, Elmets CA, Feldman SR, Gelfand JM, Gordon
Am Acad Dermatol 2011;65:1194201. KB, et al. Guidelines of care for the management of psoriasis and
[41] Thaci D. Long-term data in the treatment of psoriasis. Br J Dermatol psoriatic arthritis. Section 6. Guidelines of care for the treatment of
2008;159(Suppl. 2):1824. psoriasis and psoriatic arthritis: case-based presentations and evidence-
[42] Schmitt J, Zhang Z, Wozel G, Meurer M, Kirch W. Effi- based conclusions. J Am Acad Dermatol 2011;65:13774.
cacy and tolerability of biologic and nonbiologic systemic [53] Smith N, Weymann A, Tausk FA, Gelfand JM. Complementary and
treatments for moderate-to-severe psoriasis: meta-analysis alternative medicine for psoriasis: a qualitative review of the clinical
of randomized controlled trials. Br J Dermatol 2008;159: trial literature. J Am Acad Dermatol 2009;61:84156.
51326.
[43] Van Lumig P, Driessen R, Berends M, Boezeman J, van de Ker- Pour en savoir plus
khof P, de Jong E. Safety of treatment with biologics for psoriasis in
daily practice: a 5 year data. J Eur Acad Dermatol Venereol 2012;26: Site thrapeutique dermatologique : www.therapeutique-dermatologique.
28391. org. (chapitres psoriasis, corticothrapie locale, vitamine D et ses
[44] Dommasch ED, Abuabara K, Shin DB, Nguyen J, Troxel AB, Gelfand analogues, rtinoides topiques, mthotrexate, ciclosporine, rtinodes
JM. The risk of infection and malignancy with tumor necrosis factor systmiques, photothrapie UVB et PUVAthrapie).
antagonists in adults with psoriatic disease: a systematic review and Club Rhumatismes et inflammation : www.cri-net.com. Fiches pratiques bio-
meta-analysis of randomized controlled trials. J Am Acad Dermatol thrapies.
2011;64:103550. Site de la Haute autorit de sant : www.Has-sante.fr.
[45] Menter A, Korman NJ, Elmets CA, Feldman SR, Gelfand JM, Gordon Guinot C, Latreille J, Perrussel M, Doss N, Dubertret L., on behalf of the
KB, et al. Guidelines of care for the management of psoriasis and French Psoriasis Group. Psoriasis: characterization of six different
psoriatic arthritis. Section 5 Guidelines of care for the management clinical phenotypes. Exp Dermatol 2009;18:7129.
of psoriasis with phototherapy and photochemotherapy. J Am Acad Heller MM, Lee ES, Koo JY. Stress as an influencing factor in psoriasis. Skin
Dermatol 2010;62:11435. Ther Lett 2011;16:14.
[46] Menter A, Korman NJ, Elmets CA, Feldman SR, Gelfand JM, Gordon Weiss G, Shermer A, Trau H. The Koebner phenomenon: review of the
KB, et al. Guidelines of care for the management of psoriasis and literature. J Eur Acad Dermatol Venereol 2002;16:2418.
psoriatic arthritis. Section 4 Guidelines of care for the management Rutter KJ, Watson RE, Cotterell LF, Brenn T, Griffiths CE, Rhodes LE. Seve-
of psoriasis with traditional systemic agents. J Am Acad Dermatol rely photosensitive psoriasis: a phenotypically defined patient subset.
2009;61:45185. J Invet Dermatol 2009;129:28617.
[47] Ghasri P, Yentzer BA, Dabade TS, Feldman SR. Acitretin for the treat- de Jager ME, de Jong EM, van de Kerkhof PC, Seyger MM. Efficacy and
ment of psoriasis: an assessment of national trends. J Drugs Dermatol safety of treatments for childhood psoriasis: a systematic literature
2011;10:8737. review. J Am Acad Dermatol 2010;62:101330.
[48] Kalb RE, Strober B, Weinstein G, Lebwohl M. Methotrexate and pso- Chan CS, van Voorhees AS, Lebwohl MG, Korman NJ, Young M, Bebo BF Jr,
riasis: 2009 National Psoriasis Foundation Consensus Conference. J et al. Treatment of severe scalp psoriasis: from the medical board of the
Am Acad Dermatol 2009;60:82437. National Psoriasis Foundation. J Am Acad Dermatol 2009;60:96271.
[49] Rosmarin DM, Lebwohl M, Elewski BE, Gottlieb AB. National Meeuwis KA, de Hullu JA, de Jager ME, Massuger LF, van de Kerkhof
Psoriasis Foundation. Cyclosporine and psoriasis: 2008 National Pso- PC, van Rossum MM. Genital psoriasis: a questionnaire-based survey
riasis Foundation Consensus Conference. J Am Acad Dermatol on a concealed skin disease in the Netherlands. J Eur Acad Dermatol
2010;62:83853. Venereol 2010;24:142530.

I. Bournerias, Attach consultant, dermatologue (bourneriasi@wanadoo.fr).


Service de dermatologie, Hpital Henri-Mondor, 51, avenue du Marchal-de-Lattre-de-Tassigny, 94010 Crteil, France.
Service de mdecine interne et service des maladies infectieuses et tropicales, Groupe hospitalier Piti-Salptrire, 47-83, boulevard de lHpital, 75013 Paris,
France.

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Bournerias I. Psoriasis. EMC - Trait de Mdecine Akos 2014;9(2):1-10 [Article 2-0725].

Disponibles sur www.em-consulte.com


Arbres Iconographies Vidos/ Documents Information Informations Auto- Cas
dcisionnels supplmentaires Animations lgaux au patient supplmentaires valuations clinique

10 EMC - Trait de Mdecine Akos


2-0730

2-0730
AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine

Eczmas

JR Manciet

L a dermatite atopique touche 2 5 % des enfants de moins de 2 ans. Dans la majorit des cas, le diagnostic est
clinique et ne ncessite aucune exploration complmentaire.
2001 Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : eczma, allergie de contact, dermatite atopique, eczmas microbiens, eczma par voie endogne, bilan
allergologique, traitement.


Formes cliniques selon laspect au territoire dapplication du produit irritant. Les
Diagnostic dun eczma Eczma craquel : la peau est sillonne par des sensations de gne douloureuse prdominent sur un
craquelures rouges, linaires, sentrecroisant. Il sige ventuel prurit et peuvent tre aggraves par
assez frquemment sur les faces dextension des lexistence de fissures et de crevasses.
Gnralits membres. Autres diagnostics diffrentiels
Leczma est une des causes les plus frquentes de Eczma papulovsiculeux : il est constitu de Ce sont, dans les formes dissmines, la gale, le
consultation rencontres en pathologie dermatologi- petites levures papuleuses lgrement infiltres pityriasis ros de Gibert et le psoriasis ; dans les formes
que. Cliniquement non spcifique dune cause surmontes dune petite vsiculette, en plaques (cou, localises, certaines infections (herps, zona,
particulire, il est dfini comme une inflammation membres), ou dissmines sur le tronc et les membres. dermatophytie), etc (tableau I).
superficielle de la peau accompagne de prurit et Eczma nummulaire : rebelle et rcidivant, il est
caractrise par une ruption polymorphe forme form de lsions arrondies ou ovalaires le plus
dun rythme, de vsicules, de crotes et de souvent multiples, nettement dlimites, de 1 5 cm
Diagnostic tiologique
desquamation. Histologiquement, il existe un dme de diamtre. Il a tendance se dissminer.
avec vsiculation pidermique, souvent associ un Eczma lichnifi : cest une forme chronique Linterrogatoire est capital. Il fait prciser les
paississement pidermique (acanthose et deczma prenant laspect dune plaque ou dune antcdents atopiques et allergiques, la profession, les
parakratose). nappe bien circonscrite, de couleur gristre, paissie, activits extraprofessionnelles, les cosmtiques utiliss,
ce syndrome correspondent plusieurs tiologies : quadrille et trs prurigineuse. les circonstances et le sige dapparition, lexistence
leczma de contact, la dermatite atopique, les dune aggravation solaire, les traitements prescrits
Formes topographiques pour une autre pathologie ou pour leczma.
eczmas par voie endogne, les eczmas microbiens
et les eczmas de stase. Aux extrmits Lexamen clinique recherche :
La dyshidrose, trs prurigineuse, est constitue de les signes en faveur dune dermatite atopique,
Aspects cliniques vsicules tendues, profondment enchsses dans dun prurit, dune lichnification des plis chez ladulte et
lpiderme et remplies dun liquide clair, localises aux lenfant, atteinte du visage et des faces dextension des
Forme typique paumes, aux plantes et la face latrale des doigts et membres chez le nourrisson ;
des orteils. Lvolution est, soit discrte avec la topographie des lsions initiales avec leur
Leczma est form de placards de nombre, de
asschement des vsicules, soit bulleuse par ventuelle extension ;
dimensions et de formes variables, dont les contours
confluence des vsicules pouvant se surinfecter. les complications avec leur ventuel retentisse-
sont rguliers ou mietts.
Les kratodermies palmoplantaires sont formes de ment psychologique.
La lsion deczma passe schmatiquement par
plaques rythmatosquameuses prurigineuses, dont le
quatre stades successifs : Le bilan allergologique cutan est le troisime
diagnostic est difficile avec certaines dermites
phase rythmato-dmateuse : rougeur diffuse lment du diagnostic.
dirritation ou dermatoses hyperkratosiques et
plus ou moins dmateuse et prurigineuse, miette La finalit des tests picutans (patch-test) est de
fissuraires, dont le psoriasis.
en bordure, avec souvent aspect granit au toucher ; reproduire la raction clinique observe sur une rgion
Dans les acropulpites, les pulpes des doigts sont
phase vsiculeuse : semis de vsicules circonscrite de la peau, par mise en contact avec les
rches, finement crevasses, prurigineuses et
superficielles et claires sur le placard rythmato- douloureuses si fissuraires. allergnes suspects. Un test positif na de valeur que sil
dmateux. Cet aspect volue le plus souvent vers sintgre lhistoire clinique (pertinence du test). Les
une rupture des vsicules avec coulement de Au visage allergnes les plus frquents sont tests systmatique-
srosit ; Prdominant sur les zones exposes en respectant ment avec la batterie standard de lInternational
phase de suintement : la surface du placard est le fond des plis et les zones non ensoleilles, rgions Contact Dermatitis Research Group (ICDRG). On y
suintante, lgrement jauntre, se coagulant sous sous-orbitaire, sous-nasale, sous-mentonnire, il retrouve les mtaux, les composants des caoutchoucs
forme de crotelles. Ce suintement dure plusieurs jours voque une photosensibilit ; prdominant au fond et des colles, les marqueurs des parfums et des
plusieurs semaines ; des plis sans respecter les zones photoprotges, il vgtaux, des conservateurs, les molcules ayant une
phase de desquamation : la rougeur diminue, voque une allergie aroporte. amine primaire en para, la nomycine et la lanoline
des squames se forment et, si la cause de leczma est Diagnostic diffrentiel (alcools de laine) (tableau II).
supprime, le prurit disparat et lon observe une Les autres allergnes tudis dpendent du
restitutio ad integrum de lpiderme. Dermite dirritation diagnostic voqu et comportent des batteries plus
Le prurit est constant, de la phase rythmateuse Ce sont en gnral des lsions rythmatosqua- spcialises ainsi que les produits utiliss par les
la phase desquamative. meuses, voire kratosiques, assez nettement limites patients.

1
2-0730 - Eczmas

Tableau I. Diagnostics diffrentiels de leczma.

Prurit Clinique Examens complmentaires


Formes diffuses
- gale ++ Sillons, zones lectives (interdigitales, poignets, Recherche du sarcopte
etc)
- dermatite herptiforme ++ Histologie et IFD
- pityriasis ros de Gibert - Mdaillon initial, lsions rythmatosquameu-
ses plus petites en sapin de Nol
- psoriasis - Lsions rythmatosquameuses bien limites Histologie
(coudes, genoux, lombes++, ongles, etc)
- dermite sborrhique du nourrisson - Laspect clinique peut tre identique. Le dia- 0
gnostic est pos sur lvolution (gurison, der-
matite atopique typique)
Formes localises
- herps - Vsicules en bouquet Prlvement cutan
- zona - Vsiculobulles dprimes et croteuses
- trichophytie +/- Bordure priphrique Prlvement mycologique
Visage
- diffus
- rysiple - Fivre, AEG, bourrelet priphrique
- angiodme - dme
- paupires : dermatomyosite - dme lilac des paupires, AEG, myalgies
Paumes et plantes
- dysidrose surinfecte, pustuloses (psoriasis, Histologie
dermatophyties, etc)
Idem Prlvement bactriologique
- kratodermies palmoplantaires (psoriasis, etc) Idem
- syphilis secondaire Papules infiltres et squameuses TPHA, VDRL
- acropulpites Idem Histologie
Dermite dirritation - (brlure) Lsions bien limites sans extension Ncrose cellulaire, bulles intrapidermiques

TPHA : Treponema pallidum haemagglutination assay ; VDRL : venereal disease research laboratory ; IFD : immunofluorescence directe ; AEG : altration de ltat gnral.


extraits de plantes, anesthsiques tels que la Allergies croises
Eczma de contact allergique benzocane, les corticodes, etc, ou les autres Elles correspondent une sensibilisation de contact
composs, conservateurs, parfums, excipients. induite par deux substances chimiques diffrentes,
mais qui partagent entre elles des haptnes de
Gnralits Origine cosmtique structure chimique trs voisine comme les amines
Leczma de contact est une raction inflammatoire primaires en para (paraphnylne diamine [PPD],
Les allergnes les plus frquents sont les parfums,
immune de type hypersensibilit retarde, mdie par colorants azoques, benzocane).
les conservateurs, les excipients (lanoline), les teintures
les lymphocytes et induite par la pntration dans la
capillaires. Lallergie au vernis ongles est le plus
peau de substances de faible poids molculaire ou


souvent localise aux paupires et faces latrales du
haptnes qui ne deviennent antigniques quaprs
cou et pargne les mains. Dermatite atopique
liaisons aux protines des cellules pidermiques. Le
mcanisme de la sensibilisation se fait en deux phases,
Origine professionnelle
linduction et la rvlation. La multiplicit des
substances appliques sur la peau est vraisemblable- Le diagnostic est voqu sur une volution rythme Gnralits
ment la cause de laugmentation de frquence de ces par le travail. Dans certains cas, ces allergies rentrent La dermatite atopique est une forme deczma,
sensibilisations. Les tiologies les plus frquentes en dans le cadre des maladies professionnelles sexprimant sur un terrain gntique particulier,
fonction du sige initial sont reportes dans le indemnisables. Les allergnes rencontrs sont latopie, caractrise cliniquement par lasthme
tableau III. multiples et voluent avec les nouvelles technologies. allergique, la rhinite allergique et la dermatite
atopique, une transmission hrditaire dominante de
Diffrents allergnes Aspects particuliers type polygnique expression variable. En constante
augmentation depuis quelques annes, elle atteint 2
Origine vestimentaire Eczma aroport 5 % des enfants de moins de 2 ans.
Textiles : survenant souvent aprs port de Lallergne est vhicul par voie arienne et
vtements neufs, leczma sige surtout aux zones de dclenche un eczma sur les zones dcouvertes, Aspects cliniques
macration, de friction (plis, cou, scrotum) ; les visage, ou prdomine dans les plis, dos des mains, La dermatite atopique dbute en gnral entre 2 et
principaux allergnes sont les colorants, les apprts ; zones vestimentaires o lallergne est le plus 6 mois, mais elle est parfois difficile diffrencier de la
les fibres textiles sont rarement en cause. concentr. dermite sborrhique ; seule la persistance de
Objets vestimentaires non textiles : cuirs tanns au Eczma par photosensibilisation lruption, lapparition dun prurit, seulement
chrome, colles, colorants, caoutchoucs des chaussures perceptible lge de 3 mois, et lapparition dautres
Il fait intervenir le rayonnement solaire dans la
et des gants, nickel contenus dans les objets localisations permettent de confirmer a posteriori une
survenue de lruption. Il prdomine sur les zones
mtalliques, etc. dermatite atopique de survenue trs prcoce chez un
exposes et respecte les zones peu exposes : rgions
nourrisson. Lvolution gnrale est faite de pousses
Origine mdicamenteuse rtro-orbitaire, sous-mentonnire, sous-nasale et le
entrecoupes de rmission. Laspect des lsions et leur
fond des plis. Le diagnostic est fait par lexploration
Tous les topiques mdicamenteux peuvent tre sige varient en fonction de lge ; elles sont
photobiologique.
allergisants : les substances actives, antibiotiques accompagnes constamment dun prurit. La dermatite
(nomycine), antiseptiques (mercuriels, ammonium Eczma par procuration atopique ne persiste au-del de lge de 2 3 ans que
quaternaire, hexamidine), anti-inflammatoires Peu frquent, il est secondaire au contact avec un dans 10 % des cas ; seulement 2 % persistent lge
(bufexamac, anti-inflammatoires non strodiens), allergne port par une personne de lentourage. adulte.

2
Eczmas - 2-0730

Tableau II. Batterie standard europenne de lInternational Contact Dermatitis Research Group (ICDRG).

Allergnes Non professionnel Professionnel


1 Bichromate de potassium Cuirs tannes au chrome, certaines eaux de Javel Ciments, peintures, huiles industrielles, soudure
autogne, certains colorants, etc
2 Nomycine (sulfate) Topiques mdicamenteux, dsinfectants du tube Aliments et graines pour la volaille
digestif, dodorants, etc
3 Thiuram-mix Objets vestimentaires et objets divers en caout- Industries du caoutchouc, de lautomobile, de la
chouc, disulfirame, etc chaussure, insecticides et pesticides, etc
4 Paraphnylne diamine (PPD) Teintures capillaires, teintures textiles et du cuir Teintures capillaires, teintures textiles, du cuir, in-
dustrie du caoutchouc et des plastiques, etc
5 Chlorure de cobalt Pigment bleu de maquillage, matriel dostosyn- Ciments, porcelaines, peintures, objets nickels,
thse, vitamine B12 soudure, alliages divers, etc
6 Benzocane Topiques mdicamenteux
7 Formaldhyde Produits dhygine, cosmtiques, produits mna- Papiers, peintures, encres dimprimerie, textiles,
gers, papiers, matires plastiques, textiles fourrures, cuirs, colles, dsinfectants, horticulture et
agriculture, etc
8 Colophane Pansements divers, vernis chirurgicaux, certains Industries des caoutchoucs, forestires, des colles,
cosmtiques (dpilatoires, rouges lvres, etc), de certains papiers, etc
cires
9 Clioquinol Antiseptiques Dsinfection
10 Baume du Prou Cosmtiques, brillantines, lotions capillaires, par- Peintures, dentisterie
fums, boissons, tabac, topiques mdicamenteux
11 IPPD Objets en caoutchouc noir Industrie automobile, mtiers de la construction,
fermiers
12 Lanoline Cosmtiques, mdicaments topiques, arosols in- Encres dimprimerie, impermabilisation du cuir et
secticides, pansements, etc de la fourrure, etc
13 Mercapto-mix (MBT + CBS + MBTS + MOR) Objets en caoutchouc Industries du caoutchouc, etc
14 Rsine poxy Industries et utilisation des plastiques, des colles,
des peintures et vernis, des stratifis, etc
15 Parabens Cosmtiques, topiques mdicamenteux Crmes barrire
16 Rsine butylphnol formaldhyde paratertiaire Vtements, chaussures (colles) Industrie de la chaussure et de lautomobile (col-
les), etc
17 Fragrance-mix (graniol, eugnol + isoeugnol + Produits cosmtiques, produits de pharmacie, pro- Industries et mtiers de la parfumerie et de la cos-
oak moss absolute + hydroxycitronellal + cinnamyl duits alimentaires base de cannelle, de clou de mtique, essences aromatiques chez les boulangers
alcohol + cinnamaldehyde + a-amyl- girofle, dtergents et arosols, etc et les ptissiers, mtiers de lentretien, etc
cinnamaldhyde
18 Lactone-mix (alanctolatone, costulonide, dhydro- Topiques et cosmtiques Mtiers du bois et des plantes
costuslactone)
19 Quaterniumt 15 (Dowicilt 200) Bactricide et fongicide dans certains cosmtiques,
dsinfectant des lentilles de contact
20 Sulfate de nickel Bijoux, accessoires vestimentaires, objets mtalli- Nickelage, mtallurgie, peintures, alliages divers,
ques divers, matriel mdical, pigments bruns, cer- certains dtergents, huiles de coupe, etc
tains dtergents, etc
21 Kathont CG Cosmtiques, produits dentretien, adhsifs, colles Industrie des cosmtiques, mtiers de lentretien,
huiles de coupe, ptes papier, mulsions de latex,
peintures, etc
22 Mercaptobenzothiazole Objets en caoutchouc Industries du caoutchouc, etc
23 Primine Primevre Primevre

Aspects cliniques en fonction de lge niveau du visage, des mouvements de frottement sur (asthme, rhinite allergique). La peau est sche avec des
loreiller avec sommeil agit, mais cependant plaques deczma lichnifi et excori par le grattage
Chez le nourrisson conservation dun bon tat gnral. Lvolution se fait au niveau des plis des coudes, des creux poplits, du
Leczma est constitu de plaques rouge vif mal par pousses avec frquente surinfection poignet, du cou et des mains. Les mamelons sont
limites, croteuses, parfois vsiculosuintantes et staphylococcique. souvent eczmatiss. Sur les mains, les lsions
excories par le grattage. Les lsions prdominent au deczma sont sches avec aspect crevass des doigts ;
visage sur les convexits (front, joues, menton) en Chez lenfant latteinte digitale constitue un handicap important.
respectant la zone centrofaciale (nez, zone La persistance de la dermatite atopique au-del de Lvolution est fluctuante. La dermatite
pribuccale) ; dans les formes plus importantes, elles 2 ans est habituellement associe une modification atopique est amliore en saison estivale par
peuvent atteindre le cuir chevelu, le cou, les faces et une prsentation relativement uniforme de son lensoleillement et le bronzage ; elle est aggrave
dextension des membres et le sige. Le prurit constant aspect clinique. Ces enfants cumulent souvent les en hiver ; les situations motionnelles stressantes,
partir de lge de 3 mois provoque des griffures au manifestations cutanes et respiratoires de latopie la chaleur et la transpiration, notamment les

3
2-0730 - Eczmas

Tableau III. tiologies deczma de contact allergique les plus frquentes en fonction du sige.

Sige Allergne Produit


Face + paupires Parfums, conservateurs, excipients, filtres solaires Cosmtiques
Antiseptiques, antibiotiques Topiques mdicamenteux
Formol et rsines Vernis ongles, durcisseurs
Vgtaux Plantes, fleurs, aliments
Lvres Parfums, baume du Prou, antiseptiques, conservateurs, filtres solai- Rouge lvres, baumes, sticks
res
Vgtaux Aliments
Nickel, rsines, colophane Instruments de musique
Cou Formol et rsines Vernis ongles, durcisseurs
Nickel Colliers
Parfums, conservateurs, teintures capillaires Cosmtiques, teintures
Vtements (atteinte autres plis) Formol-ure
Oreilles Antibiotiques, antiseptiques Gouttes auriculaires
Plastiques, nickel Prothses auditives, couteurs, boucles doreilles, branches de lunet-
tes

Teintures, thioglycolates Teintures capillaires, produits de coiffure


Cuir chevelu Teintures, thioglycolates Teintures capillaires, produits de coiffure
Nickel Branches de lunettes, pingles, pinces
Conservateurs, parfums, mdicaments Lotions capillaires
Aisselles Parfums, antiseptiques, conservateurs Dodorants, antiperspirants, dpilatoires, topiques mdicamenteux
Formol-ure, colorants Textiles
Tronc Nickel Ceintures, boucles
Textiles Vtements
Plis des coudes Chrome, nickel Mtaux, ciments
Colorants Vtements
Avant-bras Plastiques, rsines, colles, vernis Toiles cires, vernis des tables
Poignets Nickel, chrome Bijoux, bracelets-montres, ciments
Colles (rsine butylphnolformaldhyde) Bracelets cuir
Dos des mains Caoutchoucs Gants en caoutchouc
Chrome, colles (rsines) Gants en cuir
Paumes Nickel, caoutchoucs Objets, gants, pneus
Baume du Prou, parfums, conservateurs, excipients Topiques mdicamenteux, agrumes
Produits mnagers
Doigts Rsine poxy, rsine butylphnolformaldhyde Matires plastiques, colles
Vgtaux Alimentation, horticulture
Encres, dtergents Imprimerie, produits mnagers
Plis Colorants Vtements, bas, collants
Poussires de bois exotiques Fabrication de meubles
Rgions anognitales Parfums, antiseptiques, conservateurs Ovules, dodorants, produits contraceptifs
Latex Prservatifs
Procane, antiseptiques Produits antihmorrodaires, suppositoires
Jambes Baume du Prou Topiques mdicamenteux, antiseptiques
Lanoline, parabens Cicatrisants
Antibiotiques (nomycine)
Chlorhexidine, hexamidine
Colorants Collants
Caoutchoucs Bandes de contention, bottes
Cuisses Nickel, caoutchoucs Jarretelles
Objets se trouvant dans les poches
Pieds Chrome, caoutchoucs, colles Chaussures
Formaldhyde Dodorants, antitranspirants

efforts physiques, aggravent ou dclenchent le La dermatose plantaire juvnile a un aspect clinique des chaussures hermtiques, rtention sudorale,
prurit, qui constitue la principale gne de la trs particulier : cest une dermatose des enfants en sensibilisation possible des allergnes des
maladie. ge scolaire portant en permanence des baskets. La chaussures (caoutchouc, colles, colorants), dermatite
Formes cliniques spcifiques de lenfant face plantaire des orteils et la zone dappui antrieur atopique.
Le pityriasis alba se prsente sous la forme de des deux pieds sont lisses, vernisses, souvent La chilite de lchage prsente des fissures
petites plaques hypochromiques peine hyperkratosiques et crevasses ; les crevasses commissurales et labiales infrieures, une irritation
rythmateuses, quelquefois finement entranent des douleurs et une gne pour la marche et prilabiale eczmatiforme et un tic de lchage.
squameuses, dartres furfuraces. Il se situe les activits sportives. Cette dermatose polytiologique La blpharite palpbrale : on peut observer des
surtout sur la face et sur les bras. fait intervenir plusieurs facteurs : confinement dans rosions fissuraires des canthus externes, mais le signe

4
Eczmas - 2-0730

Tableau IV. Diffrents allergnes responsables deczma par voie endogne.

Ractognes systmiques Allergnes de contact (sensibilisation)


Mdicaments
Antibiotiques - gentamicine - gentamicine
- kanamycine, tobramycine - nomycine (topiques, cosmtiques, dodorants)
- pnicilline - pnicilline
- sulfamides - amines en para (PPD, sulfanilamide/Exoseptoplixt)
Anti-inflammatoires strodiens - corticodes - corticodes locaux
et non strodiens - acide actylsalicylique - salicylates
- ktoprofne - ktoprofne
- piroxicam (UV) - thiomersal (acide thioglycolique)
- phnylbutazone - phnylbutazone
Divers - thylne diamine - thylne diamine
- propylne glycol - propylne glycol
- sulfamides thiazidiques - sulfanilamide
- anesthsiques - benzocane et PPD
- phnothiazines - phnothiazines (isothipendyl/Apaisylt,
promthazine/Phnergant, chlorprothazine/Neuriplget)
- aminophylline - thylne diamine
- disulfirame (Espralt) - thiuram des caoutchoucs
- vaccins contenant du thiomersal - thiomersal, mercuriels
Aliments - pices, armes - baume du Prou, fragrances, pices et armes
- colorants azoques - amines en para (PPD)
- conservateurs et antioxydants - conservateurs et antioxydants des topiques (cosmtiques,
mdicaments, etc)
Mtaux - aliments riches en nickel, en chrome, etc - nickel, chrome, etc
- corps trangers - nickel, chrome, etc

PPD : paraphnylne diamine.

le plus caractristique est la prsence dun second pli herptique (primo-infection essentiellement), plus du cou, des plis axillaires et inguinaux, atteinte de la
palpbral infrieur (signe de Dennie-Morgan), rarement coxsackie ou grippal. Lruption trs fbrile rgion prinale ou syndrome babouin ,
considr par certains comme pathognomonique. avec altration de ltat gnral survient au cours rythrodermie. Le diagnostic est confirm par les
dune pousse volutive de dermatite atopique. Elle patch-tests et ventuellement par un test de
Chez ladulte
dbute assez brutalement sur le visage puis se provocation par voie orale. Les allergnes les plus
Le tableau clinique est souvent le mme que celui
gnralise sous forme de vsiculopustules frquents sont reports dans le tableau IV.
de lenfant. Les lsions chroniques et trs lichnifies
se localisent sur les grands plis et les pousses peuvent varioliformes ombiliques, ncrotiques et
hmorragiques. Lvolution est actuellement favorable Eczma de stase
atteindre les mains, o elles peuvent entraner un
handicap socioprofessionnel important, les paupires, sous traitement antiviral. Les complications viscrales Il est constitu de grands placards rythmatosuin-
ou tre plus diffuses. La xrose est souvent importante. par dissmination sont actuellement rares (encphalite tants ou rythmatosquameux prurigineux, souvent
Toutes les autres formes cliniques deczma herptique). La prvention chez latopique en pousse recouverts de petites crotelles, limites nettes. Il peut
peuvent se voir : eczma nummulaire, dyshidrose, doit tre lloignement de tout sujet de lentourage dbuter autour dun ulcre de jambe et se compliquer
voire rythrodermie. atteint dherps. dallergie de contact aux topiques successivement
Verrues vulgaires, multiples et chroniques, et appliqus. Il parat multifactoriel, associant souffrance
Diagnostic de la dermatite atopique molluscum contagiosum frquents et profus. tissulaire par trouble circulatoire, microtraumatismes,
Dans la majorit des cas, le diagnostic de la etc.
dermatite atopique est clinique et ne ncessite aucune rythrodermie
exploration complmentaire.
Elle est parfois secondaire un sevrage brutal dune


Une exploration allergologique est dcide
corticothrapie locale tendue ou dune corticothra-
lorsque les lsions persistent malgr un traitement Traitements
pie gnrale (contre-indique).
bien suivi, ou lorsque des lsions apparaissent des
endroits atypiques de la dermatite atopique. Elle peut
Problmes relationnels
comporter, en fonction de ltiologie suspecte, la pose
Le traitement comporte plusieurs points : le
de patch-tests la recherche dune sensibilisation de Les possibles complications psychoaffectives
traitement de la pousse qui fait appel essentiellement
contact. Enfin, les allergnes alimentaires le plus secondaires un prurit chronique, une peau
aux corticodes locaux, et le traitement de ltiologie
frquemment trouvs dans la dermatite atopique de rythmateuse suintante ou lichnifie, doivent tre
quand elle est possible (viction dun allergne de
lenfant sont, par ordre de frquence, le blanc duf, prises en compte dans le traitement de la dermatite
contact, suppression des facteurs aggravants). Ce
larachide, la moutarde, le lait de vache et le poisson. atopique.
traitement nest pas toujours facile expliquer et il faut
Une exploration photobiologique est envisage en
donc sassurer quil a t bien compris par le patient.
cas daggravation lors de lexposition solaire.


Complications Traitement de la pousse deczma
Autres formes deczma
Surinfection des lsions exsudatives Antisepsie et ventuellement, asschement des
et excories lsions
Bactrienne et mycosique Eczma par voie endogne En cas de surinfection, des antiseptiques incolores et
Elles sont favorises par le prurit, le grattage et les
Cet eczma est dfini comme survenant aprs peu sensibilisants tels que la chlorhexidine, le nitrate
corticodes.
lingestion dun allergne par voie systmique aprs dargent 0,5 % dans leau (formes suintantes) peuvent
Virale sensibilisation primitive par un contact. Cliniquement, il tre utiliss. Les drivs mercuriels, lhexamidine,
Syndrome de Kaposi-Juliusberg ou pustulose peut se manifester par nimporte quelle forme potentiellement allergisants, sont vits. Les
varioliforme : cest une complication grave provoque deczma, mais des formes sont plus vocatrices : antibiotiques locaux ne sont pas ncessaires dans les
par un virus tropisme cutan, le plus souvent dyshidrose, atteinte des paupires, des faces latrales formes non compliques.

5
2-0730 - Eczmas

Tableau V. Choix dun corticode en fonction de ses diffrentes caractristiques.

Classification des corticodes Classe IV (modrs)


- Hydrocortisone Astiert crme hydrocortisone
- Hydracortt crme hydrocortisone
Classe III (assez forts)
- Aclosonet crme, pommade alclomtasone
- Clestoderm Relaist crme btamthasone valrate
- Locapredt crme dsonide
- Synalart PG solution fluocinolone actonide
- Topsynet pommade, lotion fluocinolone
- Tridsonitt crme dsonide
- Ultralant pommade fluocortolone
Classe II (forts)
- Betnevalt crme, pommade, lotion btamthasone valrate
- Clestodermt crme, pommade btamthasone valrate
- Diprosonet crme, pommade, lotion btamthasone dipropionate
- Effcortt hydrophile, lipophile hydrocortisone acponate
- Epitopict crme 0,05 %, gel difluprednate
- Halogt crme halcinomide
- Locatopt crme budsonide
- Locodt crme, crme paisse, pommade, lotion hydrocortisone butyrate
- Nrisonet crme, pommade, gras diflucortolone valrianate
- Penticortt crme, pommade amcinonide
- Synalart crme, gras pommade fluocinolone actonide
- Topicortet crme dsoximtasone
- Topsynet APG, gras pommade fluocinonide
Classe I (trs forts)
- Dermovalt crme, gel capillaire clobtasol
- Diprolnet crme, pommade btamthasone dipropionate
Choix dune classe - classes III et IV : enfant (surface cutane trs importante par rapport au poids) ; visage
- classe II : enfant > 5 ans
- classe I : exceptionnelle (hyperkratose)
Posologie - 1 fois par jour pendant 7 jours, puis 1 jour sur 2 pendant 10 jours
- ou matin et soir pendant 5 jours puis 1 fois par jour pendant 5 jours, puis 1 jour sur 2 pendant 8 jours
viter les associations + antibactriens (nomycine) : sans preuve de meilleure effcacit
+ antifongiques : risque dallergie
Effets secondaires - troubles trophiques : atrophie, vergetures
- troubles cosmtiques rversibles : hypopigmentation, hypertrichose, tlangiectasies, purpura, acn
- troubles inflammatoires : dermite priorale, granulome glutal infantile
- surinfection : candidose, molluscum contagiosum, herps, folliculites staphylococciques
Contre-indications - surinfection
- corticothrapie par voie gnrale

1 semaine, ou matin et soir pendant 5 jours, le soir professionnelle avec reclassement impossible, il faut
Corticothrapie locale (tableau V)
pendant 5 jours, 1 soir sur 2 pendant 8 jours. essayer de minimiser le contact par lutilisation de
La corticothrapie est en gnral indispensable au moyens de protection malheureusement souvent
Antihistaminiques (sdatifs)
traitement de la pousse deczma et doit tre de insuffisants. Le traitement de la dermatite atopique est
En gnral peu efficaces, certains auteurs les dtaill dans le tableau VI.
courte dure afin dviter les complications et les
associent au dbut du traitement en cas de prurit
phnomnes daccoutumance. Les crmes sont
insomniant. Traitement des complications
prfres pour les zones glabres et pour lenfant, les
pommades pour les formes trs sches et les lotions Traitements tiologiques Antibiothrapie per os en cas de surinfection
pour les zones pileuses. La mthode dapplication peut Dans leczma de contact, la suppression de staphylococcique.
se faire selon plusieurs schmas : 1 fois par jour lallergne, lorsquelle est possible, rgle le problme. Antiviraux par voie gnrale (aciclovir par
pendant 5 7 jours avec diminution progressive sur En cas de polysensibilisation ou dallergie exemple) en cas de syndrome de Kaposi-Juliusberg.

6
Eczmas - 2-0730

Tableau VI. Rgles thrapeutiques curatives et prventives de la dermatite atopique.

1 Rgles thrapeutiques gnrales


- Corticothrapie systmique contre-indique (risque de rebond larrt)
- Vaccinations non contre-indiques en dehors des phases de pousses
- viter le contact avec les sujets porteurs de lsions dherps en cas de pousse deczma
- Expositions solaires modres en gnral bnfiques. Une photoaggravation fait rechercher une photosensibilit
2 Traitement de la xrose cutane par lapplication dmollients et dacides gras essentiels (huile de bourrache, huile donagre)
3 Traitement prventif de la surinfection bactrienne par le staphylocoque dor, par une bonne hydratation parfois associe des antiseptiques doux (sulfate
de cuivre et de zinc, etc)
4 Traitements des facteurs environnementaux
- viction des facteurs aggravants tels que les irritants (laine, Nylont, dtergents, etc)
- viction, discute, des trophallergnes (uf, arachide, moutarde, lait de vache) dans les premiers mois de la vie avec diversification retarde et progressive de
lalimentation
- viction des pneumallergnes : animaux (chat, chien, cobaye), lutte contre les acariens (suppression des moquettes, au maximum des peluches quil faut laver
tous les 15 jours, des tentures). Passer rgulirement laspirateur et arer souvent ; utilisation dacaricides, lutte contre les moisissures ;
- viction des allergnes de contact : mtaux (percement des oreilles), parfums sensibilisants topiques mdicamenteux (nomycine, thiomersal, etc)
5 Dermatite atopique et profession. Il semble plus sage de dconseiller chez latopique atteint dune forme svre ou modre, notamment quand il existe une
atteinte des mains, une profession o lhumidit et le contact avec des produits irritants ou allergisants favorisent la sensibilisation : coiffure, mtiers de la sant,
esthtique, travaux manuels, etc
6 Dans les formes majeures, des traitements plus lourds sont proposs en milieu spcialis : photothrapie, ciclosporine, cures thermales (Avne, La Roche-
Posay, Uriage, etc)

Jean-Romain Manciet : Attach de consultation,


unit dallergologie et de photodermatologie, policlinique de dermatologie, service du professeur Patrice Morel,
hpital Saint-Louis, 1, avenue Claude-Vellefaux, 75475 Paris cedex 10, France.

Toute rfrence cet article doit porter la mention : JR Manciet. Eczmas.


Encycl Md Chir (Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS, Paris, tous droits rservs), AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine, 2-0730, 2001, 7 p

Rfrences

[1] Bousquet J, Godard P, Michel FB. Allergologie. Paris : Ellipses, 1993 : 1-494 [5] Foussereau J. Guide de dermato-allergologie professionnelle. Paris : Masson,
1987 : 1-452
[2] Dourtre MS. Immunodermatologie. Paris : Ellipses, 1994 : 1-375
[6] Progrs en dermato-allergologie. Bale : Mediscript, 1996 : 1-247
[3] Ducombs G, Chabeau G. Dermato-allergologie de contact. Abrgs. Paris :
Masson, 1988 : 1-168

[4] Foussereau J. Les eczmas allergiques cosmtologiques, thrapeutiques et


vestimentaires. Paris : Masson, 1987 : 1-600

7
2-0732

Dermatite sborrhique
L. Misery

La dermatite sborrhique est une dermatose rythmatosquameuse concernant essentiellement le cuir


chevelu (tat pelliculaire) et le visage mais pouvant avoir dautres localisations. La physiopathognie est
discute mais le rle de Malassezia semble important. Le stress est le principal facteur dclenchant des
pousses. Il faut savoir rechercher devant une dermatite sborrhique dapparition tardive ou atypique
une infection virus de limmunodficience humaine (VIH), un syndrome parkinsonien, une dpression
ou un cancer des voies arodigestives suprieures. La dermatite sborrhique du nourrisson, bipolaire, est
assez frquente. Mis part cette dernire forme, lvolution est chronique et rcidivante. Le traitement est
essentiellement topique et bas surtout sur les antifongiques.
2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

Mots cls : Dermatite sborrhique ; Stress ; Malassezia ; VIH

Plan lge. Trs frquente dans les premiers mois de la vie, elle
devient rarissime aprs 3 ans. Chez ladulte, le pic de frquence
Introduction 1 de la maladie se situe entre 18 et 40 ans avec une forte prdo-
minance masculine, le sex-ratio tant de six hommes pour une
pidmiologie 1
femme. Aprs 40 ans, on note une baisse de la frquence de la
tiopathognie 1 maladie et elle ne concerne quasiment plus que des hommes.
Diagnostic 2 Lors de linfection virus de limmunodficience humaine
Aspects cliniques chez ladulte 2 (VIH), la dermatite sborrhique est dautant plus frquente et
volution 2 intense que le dficit immunitaire est svre. La dermatite
Localisations 2 sborrhique peut aussi tre associe des cancers des voies
Formes cliniques 3 arodigestives suprieures, la pancratite chronique et lthy-
Diagnostics diffrentiels 3 lisme chronique.
Aspects cliniques chez lenfant 3 Au dcours daffections neuropsychiatriques telles que les
Chez le nouveau-n 3 syndromes parkinsoniens induits par les neuroleptiques ainsi
Chez le nourrisson 4 que dans la maladie de Parkinson mais aussi dans les syndromes
Chez le grand enfant et ladolescent 4
dpressifs, circonstances ayant pour point commun un dficit
Traitement 4 en Dopa ou dopamine, la dermatite sborrhique est plus
Traitements locaux 4 souvent rencontre.
Traitements systmiques 4
Stratgies thrapeutiques 4
Conclusion 4
tiopathognie
Ltiopathognie de la dermatite sborrhique reste encore
Introduction peu claire. Le rle de la levure Malassezia semble fondamen-
tal [3]. La sborrhe, quant elle, interviendrait comme facteur
La dermatite sborrhique [1] est une affection frquente, favorisant le dveloppement de ses levures. En effet, les aires
bnigne mais rcidivante et souvent mal vcue du fait de ses cutanes prfrentielles de la maladie sont celles o les levures
localisations. Elle peut donc engendrer un fort retentissement sont les plus nombreuses et o la scrtion sbace est la plus
psychosocial et une forte demande thrapeutique. importante.
La dermatite sborrhique nest pas une maladie infectieuse
mais plutt une raction inflammatoire de la peau aux levures
pidmiologie car Malassezia est une levure saprophyte. Les traitements
antifongiques sont efficaces mais ils ont aussi un rle anti-
La prvalence de la dermatite sborrhique est estime entre inflammatoire. Malassezia a un rle immunogne ou pro-
2 % et 4 % [2]. La frquence de la maladie varie en fonction de inflammatoire (peroxydation de lipides) encore mal compris.

Trait de Mdecine Akos 1


2-0732 Dermatite sborrhique

Lors des syndromes extrapyramidaux, on remarque une


diminution de la dermatite sborrhique lorsque les patients
sont traits par L-Dopa, ce qui suggre un rle de ce
neuromdiateur.
Enfin, il existe des facteurs saisonniers (la dermatite sbor-
rhique tant moins frquente en t) et le stress apparat
comme le principal facteur dclenchant des pousses [4].

Diagnostic
La lsion lmentaire de dermatite sborrhique associe un
rythme des squames plus ou moins grasses et paisses. Elle
sige prfrentiellement dans les rgions sborrhiques de la
peau (cuir chevelu, visage et parties mdianes du torse). Les
lsions sont souvent prurigineuses et saccompagnent parfois de
sensations de brlure. Le diagnostic clinique est facile et en
gnral suffisant.
Lexamen anatomopathologique apporte des donnes peu
spcifiques : acanthose hyperplasique de lpiderme interfollicu-
laire avec formation de petites squames parakratosiques
souvent priostiales, inflammation dermique superficielle,
privasculaire et prifolliculaire avec une exocytose lymphocy-
taire, lgre spongiose de lpithlium des infundibula pilaires et
de lpiderme autours des ostia pilaires hbergeant des levures Figure 2. Atteinte de laile du nez.
de type Malassezia.

Aspects cliniques chez ladulte


volution
La dermatite sborrhique dbute chez ladulte jeune et les
lsions sinstallent progressivement, commenant gnralement
par une atteinte du cuir chevelu. Elle volue par pousses.

Localisations
Par ordre de frquence dcroissant, la dermatite sborrhique
atteint en premier le cuir chevelu puis le visage (Fig. 1) puis le
tronc.
Latteinte du cuir chevelu est la plus frquente (95 % des cas).
Il sagit de ltat pelliculaire ou pityriasis capitis. Latteinte est

Figure 3. Lsions intersourcilires.

assez diffuse mais forme des petites plaques au dbut. Elle sige
prfrentiellement sur les rgions paritales et le vertex,
recouvert de fines squames. Elles dbordent rarement sur le
front ou les tempes mais souvent dans la rgion rtro-auriculaire
(Fig. 2) ou la base du cou. Les lsions elles-mmes sont donc en
gnral masques par les cheveux mais les pellicules sont trs
visibles sur les cheveux ou sur les vtements.
Le visage est la deuxime localisation de la dermatite sbor-
rhique (65 % des patients). La localisation des lsions est
mdiofaciale : sillons nasogniens, glabelle, partie mdiane des
sourcils (Fig. 3), lisire du front, pli sous-labial. Assez souvent,
la barbe et la moustache sont atteintes, plus rarement les joues,
presque jamais le dorsum nasal et la pointe du nez. Latteinte
des cils peut entraner des blpharites et des conjonctivites.
Le tronc reprsente la troisime localisation de la dermatite
sborrhique (30 % des patients). La topographie est caractris-
tique : prsternale (Fig. 4) et interscapulaire. Les lsions dbu-
tent par des macules pripilaires puis voluent vers des
mdaillons ronds, ovalaires ou circulaires. Elles sont parfois
jauntres ou un peu oranges.
Les autres localisations sont bien plus rares :
grands plis : plutt retrouve chez les patients obses de 30
Figure 1. Atteinte classique du visage.
50 ans ;

2 Trait de Mdecine Akos


Dermatite sborrhique 2-0732

Figure 6. Lsions inguinales chez un patient siden.

Figure 4. Lsions prsternales.

Figure 7. Lsions psoriasiformes du torse chez un patient siden.


Figure 5. Lsions du gland et du sillon balanoprputial.

organes gnitaux : surtout le gland et le sillon balanoprputial Diagnostics diffrentiels


(Fig. 5) ;
conduit auditif externe : complication possible par otites Au niveau du cuir chevelu, on discute essentiellement le
externes. psoriasis, surtout sil ny a pas dautre lsion sur le corps. Les
lsions sont plus sches, plus paisses, mieux limites et plus
Formes cliniques rythmateuses et les squames sont plus brillantes et moins
grasses.
Chez les patients sropositifs pour le VIH [5], la dermatite Au niveau du visage, on discute surtout le sbopsoriasis,
sborrhique est souvent svre, diffuse et gnralise (par- forme de psoriasis mimant une dermatite sborrhique. Lexa-
gnant volontiers le cuir chevelu mais touchant de faon men du reste du tgument est alors le plus important. Les
prfrentielle le visage en dbordant largement les zones lsions de dermatite atopique, eczma de contact ou rosace
atteintes habituellement, et avec des localisations atypiques sur sont bien diffrentes, ainsi que leur distribution. Le pemphigus
tout le corps frquentes) (Fig. 6). Les lsions sont plus infiltres rythmateux, le lupus rythmateux aigu, la dermatomyosite
et prennent un aspect psoriasiforme (Fig. 7). Cette forme de ou la carence en zinc sont rares.
dermatite sborrhique est volontiers rsistante aux traitements Sur le tronc, on peut discuter le pityriasis versicolor, le
classiques de la maladie. pityriasis ros de Gibert ou la syphilis.
Lassociation une rosace est rare mais son traitement est
complexe. On parle de dermatose mixte du visage.
Il existe des formes unilatrales de dermatite sborrhique
lors des syringomylies et des traumatismes trigmins.
Aspects cliniques chez lenfant
Dautres formes cliniques rares ont t dcrites :
forme pityriasiforme, sur le torse ; Chez le nouveau-n
rythrodermie ;
folliculite pityrosporique, qui est plutt un diagnostic Vers 3 4 semaines peut apparatre un rythme du visage et
diffrentiel. des crotes au niveau du cuir chevelu. La dermatite peut

Trait de Mdecine Akos 3


2-0732 Dermatite sborrhique

devenir bipolaire, avec une atteinte du sige, ou plus diffuse Traitements systmiques
ralisant une rythrodermie de Leiner-Moussous. Ltat gnral
est conserv, il ny a pas de prurit mais le grattage est absent Aucun traitement systmique na dAMM pour la dermatite
avant lge de 3 mois. Les filles et les garons sont touchs de sborrhique. Leur utilisation doit tre rserve des formes
faon identique. Ces lsions rentrent habituellement dans particulirement invalidantes et profuses, essentiellement au
lordre en quelques jours. cours de linfection VIH.
Le ktoconazole (Nizoral) la dose de 200 mg par jour est
le plus utilis mais il existe des effets secondaires non ngligea-
Chez le nourrisson bles, en particulier lhpatotoxicit. Litraconazole semble
prsenter moins deffets secondaires et pas dhpatotoxicit. La
Une ruption rythmatosquameuse ou croteuse apparat terbinafine montre aussi une efficacit dans le traitement de la
vers la fin du premier ou du deuxime mois de vie. Bien dermatite sborrhique.
souvent, la dermite est bipolaire. Latteinte du sige peut Les rtinodes oraux, essentiellement lisotrtinone, ont une
prendre laspect de psoriasis avec des squames ; on parle alors efficacit modre et pourraient mme favoriser la survenue de
de napkin psoriasis. Actuellement, une atteinte associe des lsions ressemblant celles de la dermatite sborrhique [8].
grands plis, des creux axillaires, ou mme une rythrodermie On a constat leffet bnfique de lensoleillement sur la
gnralise de Leiner-Moussous est plus rare. En quelques dermatite sborrhique. La photothrapie ultraviolette ne fait
semaines, les lsions disparaissent mais lvolution peut tre pas lobjet dun consensus.
prolonge.
Stratgies thrapeutiques
Chez le grand enfant et ladolescent Un traitement local est habituellement ncessaire et suffisant.
Il doit tre conduit au long cours car les rcidives sont habituel-
La dermatite sborrhique est exceptionnelle jusqu la
les. Lutilisation de mdicaments nest pas obligatoire, les
pubert. Chez ladolescent, laspect est diffrent de la forme
shampooings antipelliculaires disponibles dans le commerce
infantile de la maladie et devient proche de celle retrouve chez
tant gnralement efficaces. Une bonne hygine parat utile et
ladulte. prventive de pousses.
Le traitement systmique reste exceptionnel et sa prescription
relve du spcialiste. Mais le traitement dune ventuelle
Traitement [6, 7]
comorbidit favorisante est indispensable.
La dermatite sborrhique du nourrisson ne ncessite souvent
pas de traitement spcifique mis part des soins dhygine
Traitements locaux habituels avec un syndet en vitant lutilisation de produits
dtergents qui sont irritants. Les mmes traitements que ceux
Les antifongiques sont le principal traitement de la dermatite utiliss chez ladulte peuvent tre utiliss.
sborrhique. Les imidazols, dont le ktoconazole, sont les plus La dermatite sborrhique est une maladie chronique et
frquemment utiliss. On les utilise sous forme de gel moussant visible, dont le retentissement psychologique peut donc tre
ou de crme. Un traitement dattaque deux applications par important. Un soutien psychologique et une ducation thra-
semaine puis un traitement dentretien une application par peutique sont donc ncessaires. Il faut aussi savoir reconnatre
semaine est souvent propos. Dautres imidazols, comme le et traiter une comorbidit psychiatrique associe.
fluconazole, le miconazole, le bifonazole ou le mtronidazole
peuvent aussi tre utiliss mais lautorisation de mise sur le
march (AMM) est rserve au ktoconazole en gel moussant
(Ketoderm).
Conclusion
Parmi les autres antifongiques, la ciclopiroxolamine en
La dermatite sborrhique est une des dermatoses les plus
shampooing (Sebiprox ) a aussi lAMM. En dehors du cuir
frquentes. Bien que bnigne, elle peut avoir un retentissement
chevelu, des crmes contenant de la ciclopiroxolamine ou de la
important sur la qualit de vie du fait de sa localisation sur des
terbinafine ou des shampooings au pyrithione-zinc ou la
rgions visibles. Il sagit dune pathologie chronique et
piroctone-olamine peuvent tre aussi proposs. Il faut noter que
rcidivante.
le propylne glycol souvent prsent dans les shampooings a en
lui-mme une activit importante dans la dermatite
sborrhique.
Les dermocorticodes ont un effet rapide mais leur utilisation
doit tre limite du fait des effets rebond et de leurs effets
secondaires. Points importants
Le tacrolimus (Protopic) a montr une certaine efficacit
mais la seule indication faisant lobjet dune AMM est la La dermatite sborrhique atteint surtout le cuir chevelu
dermatite atopique. (tat pelliculaire) et le visage mais dautres localisations
Lacide salicylique a une action kratolytique. Il est souvent sont possibles.
associ dautres molcules dans des produits cosmtologiques Il sagit dune dermatose ractionnelle la levure
tels que les shampooings antipelliculaires des concentrations Malassezia.
infrieures 2 %. Chez le petit enfant, latteinte est souvent bipolaire (tte et
Le gluconate de lithium inhibe la synthse dacides gras et a sige).
une activit anti-inflammatoire. Il est disponible sous forme de Le traitement est essentiellement reprsent par les
crme 8 % (Lithioderm). antifongiques topiques.
Le sulfure de slnium est antifongique, kratolytique et Une dermatite sborrhique profuse ou dapparition
antisborrhique. Il est prsent dans des shampooings mais est rapide ou dapparition tardive doit faire rechercher une
moins utilis actuellement, probablement du fait dune odeur maladie associe : infection VIH, syndrome extra-
dsagrable. pyramidal, cancer des voies arodigestives suprieures.
Le peroxyde de benzoyle peut aussi tre utilis.

4 Trait de Mdecine Akos


Dermatite sborrhique 2-0732

Rfrences
.

[5] Khambaty MM, Hsu SS. Dermatology of the patient with HIV. Emerg
Med Clin North Am 2010;28:355-68.
[1] Molinari E, Chosidow O. La dermatite sborrhique : De la clinique au [6] Misery L, Plantin P. Seborrheic dermatitis. Ann Dermatol Venereol
traitement. Paris: Editions MedCom; 2010. 1997;124:30-6.
[2] Chosidow O, Amblard P, Bazex J, Bernard P. Seborrheic dermatitis.
[7] Quereux G, Dreno B, Chosidow O. Treatment of seborrheic dermatitis.
Ann Dermatol Venereol 2002;129:S191-S193.
[3] Misery L, Perrot JL. Dermatoses lies Malassezia furfur. EMC Ann Dermatol Venereol 2004;131:130-4.
(Elsevier Masson SAS), Dermatologie, 98-827-A-10, 1999. [8] Barzilai A, David M, Trau H, Hodak E. Seborrheic dermatitis-like
[4] Misery L, Touboul S, Vincot C, Dutray S, Rolland-Jacob G, eruption in patients taking isotretinoin therapy for acne:
Consoli SG, et al. Stress and seborrheic dermatitis. Ann Dermatol retrospective study of five patients. Am J Clin Dermatol 2008;9:
Venereol 2007;134:833-7. 255-61.

L. Misery (laurent.misery@chu-brest.fr).
Service de dermatologie, CHU, 5, avenue Foch, 29200 Brest, France.

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Misery L. Dermatite sborrhique. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Trait de Mdecine Akos, 2-0732,
2011.

Disponibles sur www.em-consulte.com


Arbres Iconographies Vidos / Documents Information Informations Auto- Cas
dcisionnels supplmentaires Animations lgaux au patient supplmentaires valuations clinique

Trait de Mdecine Akos 5


2-0738

2-0738
AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine

Infections cutanes bactriennes

N Fouchard

P armi les infections cutanes bactriennes, il est important de distinguer celles primitivement cutanes des
manifestations dermatologiques rsultant de la dissmination septicmique dune bactrie dans lorganisme.
De la rapidit diagnostique du praticien peut dpendre le pronostic vital li certaines infections. Lobjectif de cette
revue est dapporter une aide diagnostique et sur la conduite tenir, parfois urgente, devant les infections cutanes
bactriennes les plus frquemment rencontres en pratique courante.
2003 Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : infection cutane bactrienne, endocardite, streptocoque B hmolytique groupe A, Staphylococcus


aureus , mningococcmie, Pseudomonas aeruginosa , folliculite, imptigo, ecthyma, rysiple,
dermohypodermite aigu bactrienne, dermohypodermite aigu ncrosante, fasciite ncrosante.


m e l i t e n s i s ) possdent des endotoxines, fasciites ncrosantes. Latteinte du follicule
Introduction [12]
macromolcules lipopolysaccharidiques, qui font pilosbac est responsable de folliculite ou de
partie intgrante de la paroi bactrienne ; la rupture furoncle.
de la membrane bactrienne est ncessaire leur
Parmi les infections cutanes bactriennes, il faut libration. Leur toxicit est lie la fraction lipidique,
distinguer les infections bactriennes primitivement
cutanes des manifestations cutanes rsultant de la
dissmination bactrimique ou septicmique dune
bactrie dans lorganisme.
alors que leurs dterminants antigniques sont
ports par la fraction polysaccharidique. Deux
cytokines, produites par les macrophages activs par
le complexe lipopolysaccharidique, jouent un rle

Manifestations cutanes
des infections bactrimiques
ou septicmiques (tableau I)
Infections bactries Gram positif
Les manifestations cutanes associes aux toxique et pro-inflammatoire majeur : tumor necrosis
septicmies rsultent de mcanismes physiopatholo- factor (TNF) et interleukine 1 (IL1). Le TNF est un Endocardite bactrienne [15]
giques varis : pyrogne endogne via son action sur les centres Endocardite subaigu ( Streptococcus viridans
coagulation intravasculaire dissmine (CIVD) hypothalamiques. Il stimule la scrtion dautres et groupe non-A) [6, 19, 20]
(Neisseria meningitidis, Streptococcus spp., cytokines par les macrophages : IL1 (galement Les manifestations cutanes sont lies des
entrobacilles Gram ngatif) [21] ; pyrogne), IL6 et IL8 (activateur du chimiotactisme phnomnes emboliques (fibrineux ou septiques) ou
invasion vasculaire directe et obstruction par des leucocytes). Il augmente la synthse hpatique une vascularite. Les ptchies, maculopapules
certaines bactries (Neisseria meningitidis, du fibrinogne et active le systme de coagulation purpuriques ne blanchissant pas la vitropression,
Pseudomonas aeruginosa, Rickettsia spp.) ; via un effet sur lendothlium vasculaire ; il diminue sont frquentes (20 40 % des cas) ; elles
vascularite par formation de complexes la pression artrielle et la perfusion tissulaire en prdominent aux extrmits ou la partie
immuns (N e i s s e r i a m e n i n g i t i d i s , N e i s s e r i a rduisant la contractilit myocardique et en suprieure du thorax. Une atteinte muqueuse est
gonorrhoeae, Salmonella typhi) ; relchant le muscle lisse. Le complexe lipopolysac- habituelle (conjonctivale, palatine). Aprs une phase
endocardite avec emboles septiques charidique stimule directement la scrtion dIL1 par daccentuation, elles plissent en quelques jours.
(Staphylococcus (S.) aureus, Streptococcus spp.) ; les macrophages. LIL1 a galement un effet Histologiquement, elles correspondent une
action des toxines bactriennes (staphylococcal procoagulant sur lendothlium vasculaire, stimule inflammation des petits vaisseaux dermiques avec
scalded skin syndrome [SSSS], toxic shock syndrome ladhsion leucocytaire et la prolifration prolifration endothliale, infiltrat cellulaire
[TSS], scarlatine) [11]. lymphocytaire T CD4+ et B [20]. privasculaire et phnomnes hmorragiques. Les
La pathognicit dune bactrie est lie dune part Les infections bactriennes primitivement hmorragies sous-unguales en flammches ,
son pouvoir invasif, dautre part ses proprits cutanes rsultent dun dsquilibre de la flore situes au tiers moyen de longle, sont trs
toxiniques. Quelques espces bactriennes ne sont bactrienne commensale, jouant normalement un frquemment vocatrices dendocardite subaigu
pathognes que par leur seul pouvoir invasif rle protecteur vis--vis des bactries pathognes, li (dautres tiologies sont liminer : syndrome des
(Pneumococcus via une rsistance la phago- des facteurs locaux et environnementaux, ltat antiphospholipides, hyperosinophilie), les
cytose) ; linverse, dautres espces nagissent que immunitaire de lhte, aux proprits dadhrence et hmorragies dorigine traumatique tant
par le biais de production de toxines (Corynebac- de virulence du micro-organisme pathogne. La habituellement plus distales. Les nodosits (ou faux
terium diphteriae, Bacillus anthracis, Clostridium flore commensale cutane comprend des bactries panaris) dOsler sont observes dans 10 25 % des
tetani, Clostridium perfringens). Toutefois, la plupart Gram positif telles que Staphylococcus, Micrococcus cas : il sagit de nodules de petite taille,
des infections bactriennes rsultent de deux et Corynebacterium spp.. S. aureus et Streptococcus rythmateux, sensibles, qui sigent la pulpe des
mcanismes pathognes, invasif et toxinique par la pyogenes sont les deux principales bactries doigts et des orteils, sur les minences thnar et
mise en jeu de superantignes (Streptococcus pathognes au niveau cutan. Les infections hypothnar, voire sur les bras. Ils surviennent par
pyogenes, S. aureus) [11] ; parfois, les mcanismes pidermiques lies S. aureus et Streptococcus pousses, transitoires (12 24 heures quelques
restent obscurs. Les bactries Gram ngatif pyogenes sont limptigo et lecthyma. Les infections jours), peuvent desquamer mais ne sulcrent pas.
(Escherichia coli, Salmonella typhi, Neisseria dermohypodermiques comprennent lrysiple, les Les placards de Janeway sont des nodosits
meningitidis et Neisseria gonorrhoeae, Brucella dermohypodermites bactriennes ncrosantes et les hmorragiques, plus rarement des placards

1
2-0738 - Infections cutanes bactriennes

mais ne diffuse pas et nvolue pas vers la


Tableau I. Manifestations non pyodermitiques des septicmies. desquamation (ce qui le diffrencie de la scarlatine).
Les hmocultures sont gnralement ngatives dans
Exanthme maculeux Leptospirose, fivre aprs morsure de rat, brucellose, m-
ningococcmie chronique, ehrlichiose (enfant), chocs toxi- ce tableau dorigine toxinique.
ques streptococciques et staphylococciques, infections Purpura fulminans [5, 7, 20, 21]
Arcanobacterium haemolitycum
Le purpura fulminans est un tableau rare,
Papulonodules, pseudorythme noueux Mnigococcmie chronique, leptospirose
Taches roses lenticulaires Salmonellose majeure, chlamydiase correspondant une ncrose hmorragique cutane
Purpura ptchial Neisseriose, leptospirose, endocardite lente streptococci- aigu, habituellement fatale, survenant dans les
que, infections Capnocytophaga canimorsus (CIVD) suites dinfections bactriennes varies dorigine
Purpura gangrneux Mningococcmies, pneumococcmies, streptococcmies, streptococcique (groupe A), staphylococcique,
staphylococcmies et autres infections Gram ngatif pneumococcique, ou mningococcique, plus
Hmorragies en flammches sous- Endocardite lente (Streptococcus viridans) exceptionnellement virale (varicelle). Le purpura
unguales, nodosits dOsler, macules ryth- fulminans est la traduction de phnomnes
mateuses palmoplantaires de Janeway
hmorragiques lis une activation aigu du
systme de coagulation avec consommation
CIVD : coagulation intravasculaire dissmine.
excessive des protines de coagulation, et fibrinolyse
accrue. Le tableau clinique associe fivre, frissons, et
acm la 48 e heure, puis se normalise des placards violacs, ecchymotiques, contours
progressivement en 5 6 jours. Lruption apparat gographiques, symtriques, prdominant aux
24 48 heures aprs les signes pharyngs, sous la extrmits et aux zones de pression, mais pouvant
forme dun nanthme et dun exanthme. Les atteindre galement les lvres, les oreilles, le nez et le
signes muqueux associent une rougeur pharynge tronc. Des bulles hmorragiques peuvent apparatre
et une angine rythmatopultace. Des sur ces zones ecchymotiques. Une volution
adnopathies sous-mandibulaires bilatrales sont fulgurante vers la gangrne, notamment des doigts,
palpables. Aprs un stade saburral initial, la langue est possible. Des signes de dfaillance hmodyna-
prend un aspect frambois li une hypertrophie mique surviennent rapidement en 48 72 heures :
rythmateuse des papilles. Parfois, un purpura tachycardie, hypotension, avec vasoconstriction
ptchial du palais mobile est not. Lexanthme priphrique rflexe aggravant lischmie distale. Les
dbute au cou, puis stend rapidement au tronc, examens biologiques associent une polynuclose,
enfin aux extrmits : il est diffus la 36e heure, une thrombopnie, une baisse des facteurs I, II, V, VII,
1 Scarlatine. respectant visage, paumes et plantes. Lrythme est VIII de la coagulation et une augmentation des
constitu de micropapules mesurant 1 2 mm de produits de dgradation de la fibrine. Lhistologie
rythmateux, indolores, situs sur les paumes et diamtre, donnant un aspect rugueux au toucher ; il cutane, lorsquelle est pratique, rvle une
plantes, rarement observs dans lendocardite prdomine aux grands plis inguinaux, axillaires, des occlusion des artrioles par des thrombi fibrineux,
subaigu ( linverse de lendocardite aigu). coudes et labdomen, de mme quaux zones de avec infiltrat inflammatoire dense polynuclaires
pression (fesses). Lvolution se fait vers une neutrophiles cernant les foyers de ncrose. Aucune
Endocardite aigu ( S. aureus ) [6, 20]
desquamation en 5 6 jours, dbutant au visage bactrie nest mise en vidence. Le traitement repose
Les manifestations cutanes, observes dans
(oreilles + + +) puis stendant au tronc, enfin aux avant tout sur la mise en route dune antibiothrapie
environ 30 % des cas, regroupent pustules, abcs
extrmits o elle prend un aspect en larges adapte. Linjection prcoce (avant ladmission
sous-cutans, placards purpuriques centrs par une
lambeaux. Cette desquamation permet parfois un lhpital) dune cphalosporine de troisime
zone blanchtre, purulente. Laspiration laiguille
diagnostic rtrospectif dans les formes gnration, chez tout enfant prsentant des signes
de cette zone centrale met en vidence des amas de
cocci Gram positif au sein dun infiltrat paucisymptomatiques. Une polyadnopathie et une de sepsis associ un purpura ncrotique ou
inflammatoire polymorphe. Plus rarement, des splnomgalie sont parfois observes. Les examens ecchymotique, diminuerait la mortalit, qui malgr
nodules sous-cutans, fermes, recouverts dune peau biologiques rvlent une hyperleucocytose tout reste trs leve.
rythmateuse, habituellement localiss au tronc, polynuclaires neutrophiles, puis une discrte
osinophilie (5 10 % des cas). Le prlvement de Staphylococcies
surviennent dans un contexte subfbrile. Ils
voquent des lsions de panniculite. Les gorge met en vidence un streptocoque du groupe Les bactrimies et/ou septicmies
hmocultures sont souvent ngatives dans ce A. Llvation des antistreptolysines O (ASLO) peut staphylocoque surviennent volontiers sur terrain
contexte, bien quil sagisse probablement de aider au diagnostic rtrospectif. Le diagnostic favorisant : sujet g, affection cardiovasculaire ou
mtastases septiques ; lanalyse histologique rvle diffrentiel se discute avec les autres ruptions rnale sous-jacente, chirurgie rcente, toxicomanie,
un infiltrat inflammatoire non spcifique ; la mise en scarlatiniformes : infections S. aureus producteur pathologie maligne sous-jacente.
culture dun nodule permet lisolement de S. aureus. dexfoliatine (groupe phagique II), TSST-1,
exanthme subit (ou cinquime maladie, li pidermolyse staphylococcique aigu
human herpes virus 6), rubole, mononuclose ou SSSS [4, 9, 11, 19, 20]
Streptococcies (groupe A) [2, 7]
Lpidermolyse staphylococcique aigu est lie
infectieuse, toxidermies mdicamenteuses Le
Scarlatine [10, 20] (fig 1) traitement fait appel une antibiothrapie
la production dexotoxines (de types A et B) par une
La scarlatine est une ruption diffuse lie une souche de S. aureus appartenant le plus souvent au
antistreptococcique (pnicilline).
production dune toxine rythrogne par un groupe phagique II (plus rarement I et III). Elle
streptocoque du groupe A, dorigine pharynge, Choc toxique streptococcique (streptocoque survient habituellement chez le nouveau-n ou chez
porteur dun bactriophage lysognique. Trois du groupe A) [7, 11, 20] le jeune enfant, parfois chez lenfant plus g,
toxines rythrognes immunologiquement Une dfaillance aigu multiviscrale ressemblant rarement chez ladulte et alors sur terrain particulier,
distinctes (types A, B et C ) seraient produites par au choc toxique staphylococcique (TSST-1) peut chez linsuffisant rnal ou le patient immunod-
90 % des souches de streptocoque A. Actuellement, survenir lors dinfections streptocoque du groupe A prim. Elle dbute brutalement par un rythme
le type B, parfois associ au type C, serait (srotype M-1). Le foyer infectieux initial est diffus, fbrile. En 12 24 heures, apparat un
responsable de la majorit des cas de scarlatine. La habituellement une dermohypodermite aigu ou dcollement intrapidermique dbutant dans la
scarlatine survient habituellement chez lenfant g une fasciite ncrosante. Le tableau associe rgion mdiofaciale, le cou et les grands plis,
de 2 10 ans, rarement chez ladulte. Aprs une hypotension artrielle, frissons, fivre, tachycardie, particulier par son caractre trs superficiel se
incubation de 2 4 jours, une pharyngite fbrile myalgies, troubles psychiques et signes de traduisant par un signe de Nikolsky positif. Les
(souvent 39-40 C ) apparat, parfois associe des dfaillance multiviscrale (troubles gastro- muqueuses sont indemnes. Linfection initiale nest
nauses, vomissements, cphales, malaise, intestinaux, insuffisance rnale, dtresse respiratoire). pas toujours identifie : cathter, injection
douleurs abdominales, frissons. La fivre atteint son Un rythme localis, souvent au visage, est prsent parentrale, infection dune fistule artrioveineuse,

2
Infections cutanes bactriennes - 2-0738

abcs, arthrite septique Lhistologie confirme le


diagnostic en montrant un clivage intrapidermique
superficiel. Sous traitement antibiotique (oxacilline
50 100 mg/kg/24 h chez le nouveau-n, 100
200 mg/kg/24 h chez lenfant, 6 10 g/24 h chez
ladulte) et si ncessaire ranimation adapts, la
cicatrisation des lsions est obtenue rapidement en
quelques jours et le pronostic est tout fait favorable
chez lenfant.
Scarlatine staphylococcique [20]
La fivre scarlatiniforme staphylococcique simule
la forme streptococcique mais les signes muqueux
sont gnralement absents. Contrairement au SSSS, 3 Folliculite Staphylococcus aureus .
dont elle est considre comme une forme clinique
fruste, la formation de bulle na pas lieu ; toutefois, 2 Ecthyma gangrneux.
Autres bactries Gram ngatif [20]
un discret signe de Nikolsky peut tre observ.
Lvolution se fait en 2 5 jours vers une Septicmie Pseudomonas aeruginosa Le tableau caractristique dune infection
desquamation initialement faciale, puis diffuse. La (pyocyanique) [14, 19, 20] Haemophilus influenzae est une dermohypodermite
gurison survient en une dizaine de jours. aigu atteignant tte, cou ou membres suprieurs,
La septicmie Pseudomonas aeruginosa
habituellement chez le jeune enfant de moins de 3
Choc toxique staphylococcique ou TSS [20] survient sur terrain prdisposant : mylodysplasie,
ans. Escherichia coli, Proteus spp., Enterobacter spp.,
Le choc toxique staphylococcique est li le plus immunodpression. Dans un contexte de fivre
Serratia marcescens, et autres bacilles Gram ngatif
souvent la production dune toxine TSST-1 par une leve et de neutropnie, le tableau le plus
du genre Bacteroides peuvent tre lorigine de
souche de S. aureus. Le choc toxique staphylococ- vocateur est celui decthyma gangrneux le plus
tableaux de dermohypodermite aigu, voire de
cique a t particulirement observ dans les annes souvent localis dans la rgion anognitale (fig 2) ou
fasciite ncrosante, sur terrain prdisposant (sujets
1980 chez des femmes porteuses de tampons axillaire : ulcration arrondie, indolore, centre
gs, immunodprims, diabtiques) aprs
hyginiques absorbants pendant leurs menstrua- ncrotique ou surmont dune paisse crote
traumatisme, chirurgie ou pathologie inflammatoire
tions ; dautres foyers staphylococciques (tissus noirtre, bords rythmateux indurs. Le
prinale ou digestive.
mous, os, poumons) peuvent en tre lorigine. Le pyocyanique est habituellement isol localement et
tableau clinique associe fivre, hypotension dans les hmocultures. Malgr un traitement adapt,


artrielle, voire choc, et exanthme scarlatiniforme la mortalit, lie au terrain dfavorable, reste lourde
(80 %). Infections bactriennes
avec desquamation palmoplantaire retarde (1 primitivement cutanes
2 semaines). Une dfaillance multiviscrale, Fivre typhode, salmonelloses [20]
musculaire, neurologique centrale (encphalopathie Pyodermites primitives : donnes
toxique), rnale, hpatique et hmatologique, Dans un contexte de fivre leve (avec pouls
cliniques (tableau II) [10, 16]
apparat. Une hyperleucocytose est habituelle. Le dissoci) et de troubles digestifs, apparat lruption
traitement fait appel des mesures de remplissage rosoliforme caractristique (maculopapules roses Infections folliculaires
vasculaire, au traitement du foyer infectieux initial, de 2 3 mm de diamtre, situes le plus souvent la
S. aureus est responsable de la majorit des
une antibiothrapie antistaphylococcique adapte. face antrieure du thorax). Une absence
inflammations aigus du follicule pilosbac.
dhyperleucocytose, voire une leucopnie, est
Infections bactries Gram ngatif habituelle. Le diagnostic repose sur lisolement de Folliculites superficielles
Salmonella dans les hmocultures la premire Des papulopustules inflammatoires centres par
Mningococcmie aigu [8, 19, 20] semaine (80 % des cas), dans les selles la deuxime un poil en sont lexpression la plus superficielle
semaine. La srologie, dirige contre lantigne O , (fig 3). Elles sont favorises par les pansements
Aprs une phase pseudogrippale, sinstallent
positive aprs 2 semaines dvolution, est peu occlusifs et la macration. Les folliculites
fivre et syndrome mning. Les manifestations
sensible et peu spcifique (test de Widal). Lvolution staphylococciques de la barbe (sycosis) sont
cutanes sont habituellement purpuriques. Le
est habituellement favorable en quelques jours sous dvolution torpide et rcidivante, favorises et
purpura est initialement ptchial, parfois centr par
antibiothrapie adapte. aggraves par le rasage mcanique.
une zone gristre, vsiculeuse ; les lsions atteignent
les extrmits et le tronc, plus rarement la face, les
paumes et plantes et les muqueuses. Un tableau de Tableau II. Principales infections bactriennes cutanes.
gangrne hmorragique proche du purpura
Type clinique Germe
fulminans peut survenir, alors souvent associ des
signes de CIVD [5, 21]. Une hyperleucocytose Infections cutanes primitives
polynuclaires neutrophiles est note dans le sang et Pyodermites communes
le liquide cphalorachidien (LCR), ainsi quune Folliculite, sycosis, furoncle, anthrax, prionyxis, Staphylococcus aureus
hyperprotinorachie et une hypoglycorachie. La panaris
dtection dantigne soluble spcifique dans le LCR Imptigo, ecthyma, anite, vulvovaginite (enfant) Streptococcus pyogenes, Staphylococcus aureus
rysiple, dermohypodermite bactrienne, lymphangite Streptococcus pyogenes, parfois Staphylococcus
( laide dune technique dagglutination sur latex) aureus, Haemophilius influenzae
permet un diagnostic rapide. Lisolement du Gangrnes, fasciites ncrosantes Streptococcus pyogenes, Clostridium perfringens,
mningocoque est habituel dans le sang et le LCR, autres anarobies
beaucoup plus inconstant partir des lsions
cutanes. Le principal diagnostic diffrentiel est Surinfections bctriennes
lendocardite aigu S. aureus (cf supra) mais les Imptiginisation secondaire : dermatose chronique, Streptococcus pyogenes, Staphylococcus aureus
lsions purpuriques ont alors un centre purulent, brlure
dont le prlvement met en vidence des amas de Perte de substance, escarre, ulcre Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa,
Streptococcus pyogenes, autres germes opportunistes
cocci Gram positif lexamen direct et permet
lisolement du staphylocoque en culture. Le Entits cliniques particulires
pronostic est excellent sous traitement antibiotique Ecthyma gangrneux Pseudomonas aeruginosa
adapt, en dehors de la forme fulminante dans rythrasma Corynebacterium minutissimum
laquelle linjection prcoce dune cphalosporine de Kratolyse plantaire rosive Corynebacterium micrococcus
3e gnration peut tre salvatrice (cf supra).

3
2-0738 - Infections cutanes bactriennes

rvle une coloration rouge pourpre caractristique.


Lintertrigo pyocyanique des pieds est facilement
identifiable : il survient souvent chez un sujet trait
par antiseptiques locaux pour un intertrigo
dermatophytique ; il ralise un intertrigo douloureux,
inflammatoire, macr avec prsence dun enduit
verdtre nausabond.

Traitement des pyodermites primitives [16, 18]


Il associe un traitement local ncessaire et
suffisant dans les formes superficielles, un
traitement gnral antibiotique adapt (tableau III).
4 Imptigo. Le traitement local suffit dans les pyodermites
5 rythrasma.
superficielles : dsinfection et dtersion des lsions
par lavages avec des solutions antiseptiques
Dans lacn, S. aureus ne constitue quun dcouvertes tmoignant dun frquent portage (exemple : chlorhexidine). Le choix de lantibiotique
microbisme secondaire. En revanche, certaines narinaire et prinal, et de la dissmination local se fait entre trois molcules principales en
folliculites rcalcitrantes sont dues des bactries manuporte avec auto-inoculation de S. aureus. fonction du germe suspect : acide fusidique
Gram ngatif slectionnes lors des traitements Le diagnostic est habituellement clinique et la (Streptococcus pyogenes, S. aureus), mupirocine
antibiotiques dacn pustuleuse. La folliculite pratique dexamens bactriologiques systmatique (S. aureus mti-R), ou rythromycine (Corynebac-
Pseudomonas aeruginosa est observe sous forme nest pas justifie. Le principal diagnostic diffrentiel terium minutissimum, Propionibacterium acnes). Ce
de petites pidmies chez les sujets utilisateurs de est limptiginisation (ou surinfection secondaire) mme traitement est utilis pour la dcontamination
bains chauds tourbillonnants (jacuzzi) ou de piscines dune dermatose prexistante prurigineuse (gale, des gtes staphylococciques (acide fusidique).
contamines ; elle est faite de grosses pustules pdiculoses, varicelle, prurigo, dermatite atopique).
enchsses parpilles sur le corps. Le traitement gnral antibiotique, adapt au
Ecthyma germe en cause, peut se discuter en cas de lsions
Furoncle Lecthyma est un imptigo creusant, habituel- trs tendues ou si la ralisation du traitement local
Le furoncle peut faire suite une folliculite lement localis aux membres infrieurs. Il gurit en parat difficile. En cas de pyodermite complique, il
superficielle : cest une atteinte inflammatoire laissant des cicatrices dyschromiques. Il survient devient indispensable (tableau IV).
prifolliculaire profonde qui commence par une surtout chez des patients en tat de prcarit. La prise en charge des facteurs favorisants ne doit
induration chaude et douloureuse, aboutissant en pas tre oublie (diabte !). Les rgles dhygine
quelques jours une suppuration liminant le Anite streptococcique classiques restent essentielles : lavage frquent des
follicule ncrotique sous forme dun gros bourbillon Cette infection est frquente chez lenfant de mains, nettoyage des ongles, toilette des zones
jaune. La furonculose, rptition de furoncles, doit moins de 10 ans. Elle se traduit par une anite rosive pileuses avec un savon antiseptique, changement
faire rechercher un terrain favorisant (diabte, dficit douloureuse associe un rythme prianal frquent de sous-vtements, utilisation de serviettes
immunitaire), mais surtout un rservoir de S. habituellement bien circonscrit. Chez la fille de toilette et de rasoir personnels.
aureus (nez, oreilles, plis axillaires, ombilic, rgion prpubre, elle peut saccompagner dune
prinoanale). vulvovaginite. Elle est due le plus souvent Dermohypodermites bactriennes [1, 10]
Streptococcus pyogenes du groupe A b-hmolytique,
Anthrax [17] mais quelques cas ont t rapports S. aureus.
La peau est constitue dun piderme, dun
Lanthrax, agglomrat de furoncles, peut derme, dun hypoderme (dnomm tort tissu
saccompagner de fuses purulentes sous-jacentes. Il Autres infections non folliculaires sous-cutan). Lhypoderme est limit dans sa partie
doit tre diffrenci de la lsion spcifique du Lrythrasma (fig 5) est une infection profonde par le fascia superficialis, mal individualis
charbon, affection exceptionnelle, due Bacillus Corynebacterium minutissimum, ralisant une et inconstant, et une structure solide plus profonde,
anthracis, caractris par une vsiculopustule avec plaque de couleur chamois, bien limite, sigeant laponvrose superficielle, sige de la ncrose dans
dme inflammatoire priphrique et escarre aux grands plis ; lexamen la lumire de Wood la fasciite. Le terme anglo-saxon de cellulite faisant
noirtre centrale secondaire (en anglais, charbon se
dit anthrax et anthrax carbuncle). Tableau III. Pyodermites : principaux antibiotiques utiliss.
Infections superficielles non folliculaires Antibiotiques locaux :
Imptigo (fig 4) Acide fusidique Streptococcus pyogenes, Stratphylococcus aureus
Mupirocine Staphylococcus aureus mti-R
Cest la forme la plus superficielle des
rythromycine Propionibacterium, Corynebacterium minutissimum
pyodermites. Il prdomine chez lenfant de moins de
10 ans, surtout en saison estivale dans les milieux Antibiotiques systmiques :
dhygine prcaire. La contagiosit est nette mais Pnicilline A, G et V Streptococcus pyogenes
sexplique surtout par la promiscuit au sein de la Pnicilline + inhibiteur-b lactamase, pnicil- Staphylococcus aureus
cellule familiale ou des communauts denfants. line M, cphalosporine 1re gnration
La lsion initiale est une vsicule sous-corne Cphalosporine 2e et 3e gnrations, nou- DHB graves ( Streptococcus pyogenes, bactries Gram
remplie de srosit, de germes et de polynuclaires velles pnicillines ngatif)
Macrolides Staphylococcus aureus, Streptococcus pyogenes (si aller-
neutrophiles. Cependant, limptigo est souvent gie pnicilline), mycobactries atypiques (macrolides
diagnostiqu aux stades volutifs secondaires sous 2e gnration)
forme de vsiculopustules bien limites, Synergistines Staphylococcus aureus
ultrieurement de suintement daspect mlicrique Acide fusidique Staphylococcus aureus
puis croteux. On note frquemment un Clindamycine DHB Streptococcus pyogenes
groupement des lsions avec bauche de gurison Fluoroquinolones Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa et bact-
centrale confrant un aspect circin. ries Gram ngatif
Aminosides En association dans les pyodermites graves (selon antibio-
Il est difficile de distinguer cliniquement imptigo
gramme)
streptococcique et staphylococcique, et Vancomycine Staphylococcus aureus (en fonction de lantibiogramme et
actuellement, S. aureus est retrouv dans un grand en association)
nombre de cas, seul ou associ Streptococcus Cyclines Propionibacterium acnes
pyogenes. Limptigo prdomine aux zones Nitro-imidazols Rosace et DHB germes anarobies
priorificielles, au cuir chevelu et aux parties

4
Infections cutanes bactriennes - 2-0738

Tableau IV. Complications des pyodermites.

Streptococciques
- Complications locales
Gangrne, fasciite ncrosante
- Complications toxiniques
Glomrulonphrites aigus poststreptococciques
(srotypes M49 et M55)
Choc toxique streptococcique (srotypes M1 et
M3)
rythme prianal rcidivant (exfoliatines A et B)

Staphylococciques
- Complications locales
Ecthyma
Staphylococcie maligne de la face
- Complications toxiniques
Imptigo bulleux
pidermolyse staphylococcique aigu (ESA,
SSSS) (exfoliatines A et B)
Scarlatine staphylococcique (TSST 1?)
Choc toxique staphylococcique (TSST 1)
6 rysiple de la face.
ESA : pidermolyse staphylococcique aigu ; SSSS : staphylococcal
scalded skin syndrome ; TSST 1 : toxic shock syndrome toxin 1.

rfrence un tissu cellulaire sous-cutan inexistant


est impropre. Il est source de confusion car intresse
des entits histologiques varies et doit tre
abandonn et remplac selon la nature de la lsion
et la structure anatomique atteinte par la
dermohypodermite bactrienne, dermohypodermite
bactrienne ncrosante et fasciite ncrosante.

Dermohypodermite aigu bactrienne


ou rysiple [1, 10]
Lrysiple est une dermohypodermite aigu (non
ncrosante) dorigine bactrienne essentiellement
streptococcique, pouvant rcidiver. Une part
importante des patients, probablement proche de
50 %, est traite domicile. Cest une pathologie
7 rysiple du membre infrieur.
commune dont lincidence est estime 10-100 cas
pour 100 000 habitants/an. Lrysiple est dans plus
de 85 % des cas localis aux membres infrieurs. associes (diabte, alcoolisme, surpoids, maladies dpend de la disparition des signes locaux. Devant
Des facteurs de risque ont t mis en vidence : cardiovasculaires). Les complications sont un rysiple typique, sans signe de gravit, un
exceptionnelles. traitement oral demble est possible sous couvert
locaux (lymphdme et porte dentre : par
Le traitement de lrysiple doit tre dune surveillance clinique rapproche :
exemple, intertrigo interorteils, ulcre de jambe) et
antistreptococcique. Les antibiotiques utilisables en amoxicilline 3 4,5 g/j en trois prises quotidiennes
gnraux (obsit). Contrairement aux ides reues,
premire intention appartiennent la famille des pendant 15 jours. En cas dallergie aux
le diabte et lthylisme chronique ne sont pas des
b-lactamines ; toutefois, lutilisation de la b-lactamines, les alternatives sont la pristinamycine
facteurs de risque. Seule ltiologie streptococcique
pristinamycine est une alternative possible [3]. La (2 3 g/j en trois prises quotidiennes) [3], un
est dmontre. Dans les formes typiques et en
pnicilline G injectable reste lantibiotique de macrolide ou la clindamycine. Le traitement de la
labsence de signe(s) de comorbidit, aucun examen
rfrence. Cependant, son utilisation comporte des porte dentre ne doit pas tre oubli. Le risque de
bactriologique nest ncessaire. survenue dune thrombose veineuse profonde au
contraintes iatrognes (perfusions rptes) et
Le diagnostic positif est facile et clinique. Le dbut ncessite lhospitalisation. Cela justifie lusage de cours de lrysiple des membres infrieurs est
est souvent brutal. Il associe des signes gnraux traitements oraux demble (amoxicilline). Le choix faible (< 5 %). Il ne justifie pas lusage systmatique
(fivre 38,5-39 C en moyenne, frissons, malaise, de lantibiothrapie dpend de la dcision dun traitement anticoagulant prophylactique ;
nauses) et des signes locaux (placard inflammatoire dhospitalisation ou de maintien domicile, de la celui-ci doit tre discut seulement en cas de facteur
limites nettes ; le bourrelet priphrique nest gravit du tableau clinique local et gnral, de de risque thromboembolique associ. La recherche
trouv que dans les rysiples du visage) (fig 6). La lincertitude diagnostique devant un tableau systmatique dune phlbite profonde par
localisation la plus frquente se situe aux membres atypique, de la notion dallergie aux b-lactamines, chodoppler nest pas non plus justifie. Les
infrieurs (fig 7). La porte dentre doit tre de lobservance attendue dune thrapeutique anti-inflammatoires non strodiens ou les
recherche : intertrigo interorteils, ulcre chronique orale et des maladies associes. La posologie doit corticodes nont pas dindication au cours de
de jambe, plaies traumatiques ou autre dermatose tenir compte du poids (sujets obses !) et des lrysiple : ils pourraient favoriser la survenue de
infecte (eczma, par exemple). Lvolution est conditions dlimination, notamment rnale. Un fasciites ncrosantes. Ces traitements prescrits au
favorable en 8 10 jours sous traitement tableau clinique initial grave justifie le choix du long cours reprsentent un facteur de comorbidit
antibiotique dans plus de 80 % des cas. Lapyrexie traitement de rfrence par la pnicilline G devant conduire lhospitalisation demble.
est obtenue en 72 heures ; elle prcde intraveineuse (10 20 millions dunits/j en quatre Les rcidives drysiple surviennent chez environ
lamlioration des signes locaux observe au six perfusions). Lapyrexie permet le relais per os : 20 % des patients. Elles sont favorises par la
septime jour (80 % des cas pour ldme, 60 % des pnicilline V 3 6 millions dunits/j ou amoxicilline persistance ou la rcidive des facteurs favorisants :
cas pour lrythme). La mortalit est infrieure 3 4,5 g/j, en trois prises quotidiennes. La dure lymphdme chronique, persistance ou rcidive de
0,5 % et lie au terrain (ge lev) et aux pathologies totale du traitement, comprise entre 10 et 20 jours, la porte dentre. Une antibiothrapie prventive est

5
2-0738 - Infections cutanes bactriennes

ncessaire chez les patients ayant eu plusieurs correspond une ncrose de lhypoderme, de parfois bulles hmorragiques ; la ncrose est un
rcidives ou chez qui les facteurs favorisants sont laponvrose superficielle sous-jacente (fasciite), et signe capital, souvent limite quelques taches
difficilement contrlables : pnicilline V 2 4 millions secondairement du derme. Streptococcus pyogenes cyaniques, froides, hypoesthsiques, avec parfois
dunits/j en deux prises per os ou benzathine- est frquemment isol, mais une association crpitation neigeuse. La localisation aux membres
pnicilline 2,4 millions dunits intramusculaires plurimicrobienne est mise en vidence dans 40 infrieurs est la plus frquente, mais il existe des
toutes les 2 3 semaines. En cas dallergie aux 90 % des DHBN-FN (streptocoques, anarobies, formes cervicofaciales (avec risque de mdiastinite),
b-lactamines, un macrolide per os est prescrit. entrobactries, S. aureus, et entrocoques) ; plus thoracoabdominales (souvent postopratoires),
rarement, Pseudomonas aeruginosa est impliqu prinales. La place des examens complmentaires
Dermohypodermite aigu ncrosante chez le patient neutropnique. La DHBN-FN survient (tomodensitomtrie/ imagerie par rsonance
et fasciite ncrosante [1, 10] sur terrain favorisant : sujet g, tare sous-jacente, magntique, bactriologie, anatomopathologie)
Lappellation globale de dermohypodermite immunodpression. Les signes locaux sont souvent reste dfinir prcisment dans laide la dcision
bactrienne ncrosante avec ou sans fasciite moins francs que les signes gnraux (vocateurs opratoire, quils ne doivent en aucun cas retarder. Il
ncrosante ou DHBN-FN, a t adopte lors de la dun sepsis grave) : douleur intense, dme net sagit dune urgence mdicochirurgicale, mettant en
dernire confrence de consensus en 2001. Elle dpassant les limites imprcises de lrythme, jeu le pronostic vital (30 % de mortalit) [13].

Nathalie Fouchard : Praticien hospitalier,


Service de dermatologie, centre hospitalier Franois Quesnay, 2, boulevard Sully, 78201 Mantes-La-Jolie cedex, France.

Toute rfrence cet article doit porter la mention : N Fouchard. Infections cutanes bactriennes.
Encycl Md Chir (Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS, Paris, tous droits rservs), AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine, 2-0738, 2003, 6 p

Rfrences

[1] Anonymous. Confrence de consensus - rysiple et fasciite ncrosante: prise [12] Rhody C. Bacterial infections of the skin. Prim Care 2000 ; 27 : 459-473
en charge (texte court). Ann Dermatol Vnrol 2001 ; 128 : 458-462
[13] Saiag P, Le Breton C, Pavlovic M, Fouchard N, Delzant G, Bigot JM. Ma-
[2] Bernaldo De Quiros JC, Moreno S, Cercenado E, Diaz D, Berenguer J, Miral- gnetic resonance imaging (MRI) in adults presenting severe infectious cellulitis.
les P et al. Group A streptococcal bacteremia. A 10-year prospective study. Medi- Arch Dermatol 1994 ; 130 : 1150-1158
cine 1997 ; 76 : 238-248
[14] Sylvestre JF, Betlloch MI. Cutaneous manifestations due to Pseudomonas
[3] Bernard P, Chosidow O, Vaillant L. French Erysipelas Study Group. Oral infection. Int J Dermatol 1999 ; 38 : 419-431
pristinamycin versus standard penicillin regimen to treat erysipelas in adults: ran-
domised, non inferiority, open trial. Br Med J 2002 ; 325 : 864 [15] Taubert KA, Dajani AS. Optimisation of the prevention and treatment of
bacterial endocarditis. Drugs Aging 2001 ; 18 : 415-424
[4] Cribier B, Piemont Y, Grosshans E. Staphylococcal scalded skin syndrome in
adults. A clinical review illustrated with a new case. J Am Acad Dermatol 1994 ;
30 : 319-324 [16] Thestrup-Pedersen K. Bacteria and the skin: clinical practice and therapy
update. Br J Dermatol 1998 : 139 (suppl 53) : 1-3
[5] Darmstadt GL. Acute infectious purpura fulminans: pathogenesis and medical
management. Pediatr Dermatol 1998 ; 15 : 169-183 [17] Tutrone WD, Scheinfeld NS, Weinberg JM. Cutaneous anthrax: a concise
review. Cutis 2002 ; 69 : 27-33
[6] Dellion S, Cordoliani F, Degos C, Rybojad M, Vignon MD, Morel P. A case
for diagnosis: Osler subacute endocarditis. Ann Dermatol Venereol 1996 ; 123 : [18] Veien NK. The clinicians choice of antibiotics in the treatment of bacterial
125-126 skin infection. Br J Dermatol 1998 ; 139 (suppl 53) : 30-36

[7] Efstratiou A. Group A streptococci in the 1990s. J Antimicrob Chemother [19] Weber DJ, Cohen MS. The acutely ill patient with fever and rash. In : Man-
2000 ; 45 (suppl) : 3-12 dell GL, Bennett JE, Dolin R eds. Principle and practice in infectious diseases.
1995 : 549-561
[8] Ferguson LE, Hormann MD, Parks DK, Yetman RJ. Neisseria meningitidis.
J Pediatr Health Care 2002 ; 16 : 119-124 [20] Weinberg AN, Swartz MN. Bacterial diseases with cutaneous involvement.
In : Fitzpatrick TB, Eisen AZ, Wolff K, Freedberg IM, Austen KF eds. Dermato-
[9] Ladhani S. Recent developments in staphylococcal scalded skin syndrome. logy in general medicine. 1993 : 2297-2351
Clin Microbiol Infect 2001 ; 7 : 301-307
[21] Young LS. Sepsis syndrome. In : Mandell GL, Bennett JE, Dolin R eds.
[10] Laut-Labrze C, Maleville J, Taieb A. Infections bactriennes communes. Principle and practice in infectious diseases. London : Churchill Livingstone,
In : Saurat JH, Grosshans E, Laugier P, Lachapelle JM eds. Dermatologie et 1995 : 690-705
maladies sexuellement transmissibles. Paris : Masson, 1999 : 114-125

[11] Llewelyn M, Cohen J. Superantigens: microbial agents that corrupt immu-


nity. Lancet Infect Dis 2002 ; 2 : 156-162

6
2-0739

Infections aigus des parties molles


D. Farhi, V. Buffard, J.-C. Roujeau

Les infections aigus des tissus mous forment un groupe clinique htrogne. Les infections cutanes
superficielles (imptigo, ecthyma, infections folliculaires, etc.) sont en gnral exclues de ce cadre qui
comprend notamment les rysiples, les fasciites et les pyomyosites. Les dermohypodermites sont classes
en deux groupes : formes non ncrosantes, dont le traitement repose sur lantibiothrapie, et formes
ncrosantes, dont le traitement est mdicochirurgical. Certains terrains dterminent des tableaux
originaux. Chez les diabtiques, linfection des tissus mous concerne le plus souvent le pied. Chez le
toxicomane, les abcs cutans et les dermohypodermites sont frquents et il faut garder constamment
lesprit le risque dendocardite. Chez limmunodficient, les infections des tissus mous sont souvent
torpides et peuvent tre bactriennes, mycobactriennes, fongiques, parasitaires ou virales. Les infections
des tissus mous aprs blessure par animal impliquent le plus souvent des germes banals mais la
pasteurellose dinoculation ou la maladie des griffes du chat ne doivent pas tre mconnues.
2006 Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots cls : Dermohypodermite ; rysiple ; Fasciite ; Pyomyosite ; Streptocoque

Plan lvolutivit des lsions et les signes de sepsis ventuellement


associs dfinissent la gravit dun tableau qui peut ncessiter
une prise en charge urgente. Le diagnostic microbiologique est
Introduction 1
parfois incertain avant les rsultats des prlvements bactrio-
Infections germes banals 1 logiques. Un traitement antibiotique ou antifongique empirique
Dermohypodermites bactriennes aigus 1 est alors instaur.
Pyomyosites 4 Dans ce chapitre, les infections des tissus mous sont classes
Infections staphylococciques du visage 5 en trois groupes : infections germes banals, infections selon le
Infections selon le terrain 5 terrain et infections secondaires un contage animal.
Diabte 5
Immunodficience 6
Infection la suite dune blessure par animal 7 Infections germes banals
Infections polybactriennes (blessures par chiens et chats) 7
Conclusion 9
Dermohypodermites bactriennes aigus
La premire cause dinfection aigu des tissus mous est la
dermohypodermite bactrienne (DHB) streptococcique. Cest un
Introduction groupe htrogne. La nosologie pragmatique propose lors de
la confrence de consensus franaise [1] classe les dermohypo-
Les tissus mous comprennent lensemble des tissus situs dermites bactriennes en deux groupes, selon que leur prise en
au-dessus du plan ostocartilagineux : muscles, aponvroses, charge ncessite ou non, un geste chirurgical associ lantibio-
hypoderme, derme et piderme. Les infections des tissus mous thrapie (Fig. 1).
peuvent tre dorigine bactrienne, fongique, parasitaire ou
virale. Seront exclues de ce chapitre les infections parasitaires et Dermohypodermite aigu non ncrosante
virales, la tuberculose cutane et les infections cutanes super- ( mdicale ) streptococcique (rysiple)
ficielles, abordes ailleurs dans ce trait. Le diagnostic des
infections des tissus mous repose avant tout sur le contexte Dfinition
pidmiologique et sur la smiologie dermatologique. Les La nosologie utilise dans ce chapitre rserve, par dfinition,
arguments pidmiologiques du diagnostic sont le terrain du le terme rysiple aux dermohypodermites aigus strepto-
patient (sexe, ge, porte dentre, tare viscrale, tat immuni- cocciques et non ncrosantes.
taire), la notion de sjour en zone dendmie infectieuse
pidmiologie
particulire et le type de contage (iatrognique, animal, etc.). La
smiologie dermatologique permet de dterminer le tissu atteint Lrysiple est sporadique. Son incidence a t estime 1/103
(derme, hypoderme, fascia, muscle). La topographie, ltendue, en Norvge. [2] Lge moyen est denviron 60 ans et le sex-

Trait de Mdecine Akos 1


2-0739 Infections aigus des parties molles

Figure 1. Arbre dcisionnel. Dermohypo-


dermites bactriennes (DHB) aigus.
Tableau typique Tableau atypique
Diagnostic clinique vident Diagnostic clinique ambigu

Hospitalisation
rysiple DHB ncrosante aigu Examens complmentaires

Hospitalisation ou Hospitalisation en urgence DHB subaigu


traitement ambulatoire Antibiothrapie large spectre
Pied
diabtique,
immunosuppression
Antibiothrapie
antistreptococcique

Pas d'amlioration
Prise en charge
sous antibiotiques,
chirurgicale
Prvention collection, ncrose
des rcidives
Diagnostics diffrentiels :
- dermatoliposclrose,
- eczma aigu,
- pyoderma gangrenosum

ladnopathie (46 %) satellites sont inconstantes. Un syndrome


inflammatoire biologique et une hyperleucocytose polynu-
claires neutrophiles sont frquents. [4] Les prlvements
bactriologiques cutans (5 41 % de positivit) et les hmo-
cultures (5 % de positivit) ne sont pas indispensables. [9] La
srologie streptococcique (antistreptolysine, antistreptodornase),
ralise deux fois, 15 jours dintervalle, ne peut quaider le
diagnostic rtrospectif. Dans la grande majorit des cas, aucun
de ces examens paracliniques ne se justifie, du moins dans les
formes typiques et en labsence de comorbidit.
Diagnostic diffrentiel
Des signes inflammatoires localiss aux tissus mous peuvent
tre de cause infectieuse ou non. Les secondes sont rsumes
dans le Tableau 1.
Figure 2. rysiple.
volution et pronostic

-ratio denviron 1. [3-5] Les principaux facteurs de risques de En moyenne, les signes gnraux disparaissent en 1
lrysiple de jambe sont le lymphdme et lexistence dune 3 jours et les signes locaux en 4 7 jours, [10] suivis dune
porte dentre : intertrigo interorteils, plaie traumatique, ulcre desquamation postinflammatoire. [4] Dans une tude rcente
de jambe ou escarre. Les autres facteurs de risque sont linsuffi- sur 771 patients hospitaliss pour rysiple, [5] la dure
sance veineuse et les dmes des membres infrieurs. Le rle mdiane dhospitalisation tait de 8 jours, la dure mdiane
favorisant du diabte et de lalcoolisme na pas t dmontr. [6] dantibiothrapie tait de 15 jours, le taux de complication de
9,4 % (Tableau 2) et le taux de mortalit de 0,8 %, le plus
tiologie
souvent d la comorbidit. La principale complication est
Lespce le plus souvent en cause est Streptococcus pyogenes linsuffisance lymphatique avec lymphdme chronique
(groupe A) (65 %). Dautres streptocoques btahmolyti- secondaire, favorisant lui-mme la rcidive de lrysiple. [4] Le
ques peuvent tre en cause : Streptococcus agalactiae (groupe B) taux de rcidive des rysiples traits lhpital a t estim
(3 9 %), Streptococcus equisimilis (groupe C) (5 7 %) et, 12 % six mois et 30 % trois ans. [12, 13] Lincidence des
surtout, streptocoques du groupe G (14 25 %). [7, 8] thromboses veineuses profondes au cours de lrysiple est
Diagnostic positif clinique denviron 5 %. [14]
Lrysiple sige le plus souvent aux membres infrieurs Traitement curatif
(90 %), plus rarement aux membres suprieurs (5 %) ou au
visage (5 %). [4, 5] Typiquement, il dbute brutalement par une Le traitement de rfrence est la pnicilline G ou la pnicil-
fivre entre 38 et 40 C (85 % des cas), associe des frissons line A intraveineuse. [7, 15] En cas dintolrance aux btalactami-
intenses. Simultanment ou dans les 24 heures suivantes, nes, la pristinamycine ou la clindamycine seront choisies. [15]
apparat un placard rythmateux inflammatoire, luisant, Un traitement ambulatoire per os (aminopnicilline ou pristi-
bords nets, parfois surlevs (au visage), [9] dextension centri- namycine) peut tre donn en premire intention en labsence
fuge, sans gurison centrale (Fig. 2). Des bulles par dme sont de signe de gravit avec un contrle clinique 48 heures. Une
possibles dans lrysiple et ne constituent pas un signe de hospitalisation est indique pour les patients diabtiques ou
gravit. Un purpura ptchial est possible, les pustules sont rares immunodprims ou en cas de rsistance au traitement per os
et la ncrose cutane absente. La lymphangite (26 %) et/ou (aggravation clinique 48 h). La dure de lantibiothrapie est

2 Trait de Mdecine Akos


Infections aigus des parties molles 2-0739

Tableau 1.
Diagnostics diffrentiels non infectieux de lrysiple.
Thromboses veineuses superficielles ou profondes (pas dassociation privilgie lrysiple)
Pathologies locorgionales syndrome de loge ; intolrance aux (ou infection des) prothses orthopdiques
Maladies inflammatoires idiopathiques maladie priodique ; panniculites (lupus, dficit en alpha-1-antitrypsine, Weber-Christian); cellulite de Wells
et surtout pousses inflammatoires de lipodermatosclrose ou botte sclrodermiforme des insuffisances
veineuses chroniques
Noplasies et hmopathies mtastases cutanes inflammatoires; lymphome angiotrope
Dermatoses immunoallergiques eczma de contact, dme de Quincke

Tableau 2. Dermohypodermites aigus ncrosantes


Complications prcoces de lrysiple des membres infrieurs. [11]
( mdicochirurgicales )
Locales Abcs, ncrose, thrombophlbite, arthrite, ostomylite
Dfinition
Gnrales Sepsis grave, choc septique, iatrognicit (antibiotique,
anticoagulant), complications de dcubitus et dcompen- Le terme dermohypodermites bactriennes (DHB) aigus
sation de tares ncrosantes (ou mdicochirurgicales ) dsigne un groupe
nosologique htrogne du point de vue :
microbiologique : coques Gram positif (Streptococcus,
Enterococcus, Staphylococcus, etc.), bacilles Gram ngatif
de 2 3 semaines. Le dcubitus jambe surleve diminue le
arobies (entrobactries) et anarobies (Clostridium, Bacteroi-
lymphdme secondaire. Lrysiple nest pas un facteur de
des, etc.), associations microbiennes frquentes ;
risque particulier de phlbite, seule une anticoagulation prven-
tive sera discute. [14] Dans tous les cas, la recherche et le smantique : fasciite ncrosante , cellulites , gangrne
traitement de la porte dentre (intertrigo, ulcre, plaie) sont gazeuse ;
ncessaires. topographique : localisations historiquement considres
comme spcifiques ( gangrne de Fournier , cellulite de la
Traitement prventif face et du cou , etc.).
Il repose sur le port prcoce de bandes lastiques de conten- Lintrt du regroupement est pragmatique :
tion (force 2 ou 3) et le traitement des facteurs de risques, urgence de lantibiothrapie ;
notamment de la porte dentre. La porte dentre la mieux urgence potentielle du traitement chirurgical ;
documente est la dermatophytie des pieds. [3, 16] Le traitement autrement dit : prise en charge mdicochirurgicale. [20, 21]
dun lymphdme peut tre complt par natation, physioth- Limportance de cette prise en charge mdicochirurgicale a
rapie, massage et compression pneumatique. [17] Chez les t souligne par la confrence de consensus franaise publie
patients prsentant un taux lev de rcidive et/ou des facteurs en 2001. [22]
de risque persistants, une antibioprophylaxie au long cours sera
discute. [3] Elle reposera soit sur la benzathine pnicilline G, pidmiologie
intramusculaire, toutes les 2 3 semaines, soit sur lamoxicil-
Lge moyen est de 60 ans, [23] avec lgre prdominance
line, soit sur la pristinamycine. [18, 19] La dure optimale nest
masculine. [5, 23] Les facteurs de risques sont une porte dentre
pas consensuellement tablie : cette dure est fonction du
(effraction cutane), un terrain dbilit (immunodficience,
contrle des facteurs de risques, notamment de la porte
noplasie, diabte), une hypoxie locale (artriopathie) et les
dentre.
anti-inflammatoires non strodiens. Leur significativit respec-
tive est mal value, notamment celle des anti-inflammatoires
Dermohypodermites aigus non ncrosantes non strodiens. [24-26]
( mdicales ) non streptococciques
Microbiologie
Introduction
Le Streptococcus btahmolytique du groupe A est la premire
Pour certains auteurs, le staphylocoque dor est la deuxime
cause de DHB aigu ncrosante. Une infection polymicrobienne
cause de dermohypodermite aigu, loin derrire les streptoco-
avec des bacilles Gram ngatif et/ou des anarobies est
ques btahmolytiques. La porte dentre est alors frquemment
frquente, en particulier en zone priorificielle. [27]
une infection folliculaire ou un cathter veineux.
Diagnostic
Diagnostic
Alors que les formes streptococciques ont un dbut brutal, Le diagnostic diffrentiel initial entre rysiple et fasciite
par une fivre leve avec frissons, les formes staphylococciques ncrosante est parfois difficile, pouvant conduire soit un
sont plus torpides, subaigus, peu ou pas fbriles, et suspectes retard au traitement chirurgical, soit une chirurgie dlabrante
sur terrain dbilit (diabte, etc.) et certaines portes dentre injustifie. Les deux principaux groupes de critres en faveur
(furoncle, anthrax, voie veineuse, cicatrice opratoire, etc.). Les dune DHB ncrosante sont : [26]
prlvements bactriologiques cutans, positifs dans 15 30 % signes gnraux de gravit : sepsis svre (hypotension art-
des cas, ne constituent pas un critre diagnostique absolu, tant rielle et dfaillance viscrale), voire choc septique (hypotension
donn la possibilit de portage sain de staphylocoque. persistante malgr un remplissage vasculaire). [28] Ces signes
imposent une chirurgie durgence ;
Traitement signes locaux : ncrose, bulles, douleur spontane intense,
En labsence de contexte nosocomial, le traitement repose sur dme indur diffus, cyanose, lividit, ulcration, pleur,
la pnicilline M ou lassociation amoxicillineacide clavulani- hypoesthsie cutane (Fig. 3).
que. En cas de Staphylococcus aureus rsistant la mticilline, Le premier groupe de critres est le plus important lors de la
suspecter en cas de dermohypodermite aigu nosocomiale, un prise en charge initiale. Il faut se souvenir que quelques bulles
glycopeptide (vancomycine ou teicoplanine) sera choisi. En cas ou une douleur intense, chez un patient en bon tat gnral,
dallergie aux btalactamines, la pristinamycine, efficace sur sont possibles dans lrysiple et ne justifient pas une chirurgie
96 % des souches mticilline-sensibles, sera prescrite. dlabrante.

Trait de Mdecine Akos 3


2-0739 Infections aigus des parties molles

inefficacit des antibiotiques doivent faire suspecter le


diagnostic. Une biopsie est souhaitable bien quelle ne
permette pas toujours dexclure une infection. Lexistence
dune maladie associe dans 30 50 % des cas (hmopathie
lymphode ou mylode, colopathie inflammatoire) est une
aide au diagnostic. Il faut parfois se rsoudre une cortico-
thrapie gnrale empirique dont le bnfice est spectaculaire.
volution et pronostic
Complications et mortalit dpendent essentiellement du
terrain et de la survenue dun choc septique (en particulier,
exotoxine de certains streptocoques A responsable du syndrome
de choc toxique streptococcique [9]). Les squelles fonctionnelles
(raideurs, rtractions, amyotrophie) sont frquentes. Le taux
damputation est faible (de lordre de 5 %), sauf en cas dart-
riopathie, notamment diabtique. [22] La mortalit est de 10
Figure 3. Fasciite ncrosante.
60 % selon les sries : 40 60 % en cas de choc septique et 10
30 % en son absence. [22, 30, 31] La prcocit du traitement
chirurgical est corrle la survie. [32] Le choc septique est la
premire cause de mortalit, suivi par la maladie
thromboembolique. [22]
Traitement
Cest une urgence mdicochirurgicale, la prise en charge doit
tre multidisciplinaire. [22]
Le traitement mdical associe : mesures symptomatiques,
anticoagulation prventive et antibiothrapie intraveineuse
empirique qui doit couvrir le streptocoque et les germes
frquemment associs. Lassociation pnicilline G + clinda-
mycine est souvent recommande. [27] Malgr les conclusions
de la confrence de consensus et en raison de la frquence
des bactries Gram ngatifs, de nombreux auteurs ne
prconisent pas lassociation pnicilline G /clindamycine en
Figure 4. Pyoderma gangronesum. premire intention et mettent en avant lassociation acide
clavulanique/amoxicilline ou lassociation dune uridopni-
cilline avec un aminoside. Dans les infections prinales,
La prsence de crpitations ( neigeuses ) ou dimages postopratoires ou sur artriopathie oblitrante, ladjonction
ariques la radiographie sont en faveur dune infection de mtronidazole couvrira les bactries anarobies rsistantes,
anarobies (gangrne gazeuse Clostridium perfringens, voire C. telles que Bacteroides fragilis. [33]
septicum) ou entrobactries (Escherichia coli, Klebsiella, Le traitement chirurgical associe exploration, prlvements
Serratia). Exsudats nausabonds et dmes marqus sont bactriologiques et excision des zones infectes et ncroti-
vocateurs de Bacteroides fragilis. [29] ques. Il est frquemment itratif. [22]
Une composante musculaire (myosite septique) est parfois Divers traitements adjuvants ont t proposs. Lintrt de
associe avec lvation de la cratine phosphokinase (CPK) loxygnothrapie hyperbare est dbattu. [34, 35] Les immuno-
srique. globulines polyvalentes intraveineuses ont montr des rsul-
En prsence de signes locaux ambigus et en labsence de signe tats prometteurs dans le choc toxique streptococcique. [22, 36]
gnral de gravit, il est licite de se contenter dun traitement
antibiotique sous une surveillance stricte des signes locaux et Pyomyosites
gnraux. Lvolution sous antibiotiques dans les 48 72 heures
devient alors un critre dterminant pour une dcision de
dbridement chirurgical.
Dans ces cas, lIRM peut aider au diagnostic en montrant, au
niveau du fascia, un hypersignal en T2 et un rehaussement
aprs injection de gadolinium (en T1). Permettant un bilan
Mise au point
dextension lsionnel, lIRM peut guider la chirurgie. Toutefois,
elle ne doit pas retarder le geste opratoire : son intrt est
Dermohypodermites bactriennes (DHB) aigus
limit aux formes atypiques. rysiple : lrysiple typique (dbut brutal, fivre
leve) est dtiologie streptococcique. Cest la premire
Diagnostic diffrentiel cause de grosse jambe rouge aigu fbrile.
Dautres causes de ncrose cutane inflammatoire doivent DHB aigu non ncrosante non streptococcique :
tre distingues des hypodermites infectieuses ncrosantes. volution plus torpide, parfois dorigine staphylococcique
Les ncroses ischmiques par insuffisance artrielle dcompense. (sur furoncle, cathter).
La jambe est froide et les pouls distaux abolis. Lvaluation de DHB aigu ncrosante : urgence mdicochirurgicale.
la faisabilit dune repermabilisation artrielle prime sur un
geste de dbridement des lsions cutanes ncrotiques.
Le pyoderma gangrenosum est sans doute le diagnostic le plus
trompeur. Il sagit dune ulcration ncrotique progressant
Dfinition
rapidement par sa bordure inflammatoire polycyclique en
relief (Fig. 4). On pense bien sr linfection, mais atypies Ce sont des infections bactriennes aigus primitives des
cliniques, ngativit de la bactriologie et plus tardivement muscles squelettiques.

4 Trait de Mdecine Akos


Infections aigus des parties molles 2-0739

pidmiologie par labsence de thrombose veineuse. Les signes gnraux se


limitent le plus souvent une fivre bien tolre. Le traitement
La pyomyosite peut survenir tout ge. Une moyenne de repose sur lantibiothrapie (pnicilline M, pristinamycine,
28 ans a t rapporte, ainsi quune plus grande frquence chez vancomycine).
lhomme. [37] Les facteurs de risques sont : traumatisme local
(avec ou sans effraction cutane), sjour rcent en zone tropi-
cale, toxicomanie intraveineuse et immunodficience (sida, Infections selon le terrain
hmopathie). [38]
Diabte
Microbiologie Le diabte est associ une augmentation de frquence et de
Staphylococcus aureus est en cause dans 70 90 % des cas, [37] gravit de certaines infections, notamment cutanes. [41] Il
entrane une altration des fonctions des polynuclaires [42, 43]
suivi du Streptococcus. Divers autres germes peuvent tre
et des systmes antioxydants impliqus dans la bactricidie. [44]
responsables rarement. La contamination du muscle est le plus
Lefficacit antibactrienne du systme immunitaire serait
souvent hmatogne (bactrimie), plus rarement par inocula-
corrle au contrle glycmique. [43, 45, 46] Neuropathie priph-
tion de voisinage. Le plus souvent, aucune porte dentre nest rique et angiopathie favorisent la survenue et la persistance de
retrouve. portes dentres cutanes, ainsi que dun retard au diagnostic
(douleurs absentes ou discrtes).
Clinique
Infection du pied chez le diabtique
Gnralement, un seul muscle est atteint, le plus souvent au
Le pied est le sige le plus frquent des infections des tissus
pelvis ou aux membres infrieurs. [39] Les signes cliniques
mous chez le diabtique. [43] Les complications potentielles sont
associent fivre et signes inflammatoires musculaires localiss.
lostite, lamputation, le sepsis svre et le dcs par choc
Le diagnostic est parfois rendu difficile par laspect peu modifi
septique. La prise en charge du pied diabtique infect est
de la peau sus-jacente au muscle infect. Laspect indur multidisciplinaire et comporte : contrle glycmique strict,
comme du bois du muscle est vocateur. Une adnopathie rquilibration hydrolectrolytique et antibiothrapie couvrant
satellite est rare. Streptococcus et Staphylococcus (amoxicilline/acide clavulanique
ou pristinamycine). La radiographie osseuse est systmatique. En
Diagnostic cas dostite, une bi-antibiothrapie sera prescrite. En cas de mal
perforant, le rseau artriel des membres infrieurs sera explor,
Un syndrome inflammatoire biologique et une hyperleucocy- afin de ne pas mconnatre une ventuelle artriopathie curable.
tose avec neutrophilie et osinophilie sont frquents. Un taux Les mesures locales comprennent le traitement de la porte
de CPK sriques normal nlimine pas le diagnostic. [37] dentre et la lutte contre les appuis vicieux (au minimum
Limagerie est une aide prcieuse au diagnostic. Lchographie chaussure orthopdique, idalement pltre). En cas de suppura-
permet dliminer une phlbite et montre une hypochognicit tion ou de ncrose, le dbridement chirurgical est indiqu. [47]
musculaire focale. Le scanner et, surtout, lIRM, sont les
examens de rfrences. [40] La scintigraphie au gallium est trs Toxicomanie intraveineuse
sensible, mais fournit peu de prcision anatomique. pidmiologie
Le germe responsable peut tre identifi sur les prlvements
Jusqu 86 % des toxicomanes prsenteraient des complica-
bactriologiques locaux (aspiration laiguille ou prlvements
tions dermatologiques. [48] Lhronomanie est la premire
chirurgicaux) ou sur les hmocultures.
forme de toxicomanie intraveineuse (TIV) en France, suivie par
la cocanomanie. Linjection intraveineuse de buprnorphine
Traitement (Subutex), sous forme de comprims broys et dissous est
devenue commune (Fig. 5).
Il repose sur lantibiothrapie antistaphylococcique dabord
empirique (pnicilline M, vancomycine), puis adapte aux Facteurs favorisants
rsultats des prlvements. Au stade dabcdation, le drainage Les complications cutanes de la TIV sont lies au produit
chirurgical est le geste thrapeutique essentiel. [39] inject ou au matriel dinjection utilis. Leur mcanisme est
multifactoriel : infectieux, ischmique, pharmacodynamique
Infections staphylococciques du visage et/ou caustique.
Topographie
Staphylococcie maligne de la face
Elle est aussi varie que les sites dinjection, (intentionnels ou
Cette entit, rarissime, est dfinie par une thrombose suppu- accidentels) sous-cutane, intramusculaire, artrielle, voire dans
re de la veine faciale, associe une infection staphylococcique une veine muqueuse.
de voisinage. Elle peut stendre au sinus caverneux. Elle est
souvent provoque par la manipulation intempestive dun
furoncle situ en dedans de la ligne joignant la commissure
palpbrale externe la commissure labiale. Lexamen clinique
retrouve un placard dmati et inflammatoire, parsem de
pustules et travers par un cordon indur. Sy associe une
turgescence caractristique du rseau veineux superficiel. Le
tableau clinique se complte rapidement dune septicmie, avec
fivre 40 C. Le traitement repose sur lantibiothrapie
intraveineuse (pnicilline M ou vancomycine) et lanticoagula-
tion, en milieu hospitalier.

Staphylococcie de la face
Elle est dfinie par la survenue dun placard inflammatoire du
visage aprs manipulation intempestive dun furoncle. Beau-
coup moins rare que la forme maligne , elle sen distingue Figure 5. Abcs par injection de Subutex.

Trait de Mdecine Akos 5


2-0739 Infections aigus des parties molles

Tableau 3.
Classification et signes cliniques des mycobactrioses atypiques.
Classification Taxonomie Signes cutans a Autres signes cliniques a

Croissance lente M. marinum Granulome des piscines ou des aquariophiles Tnosynovites


Photochromognes (papules, nodules ou ulcrations, de disposition linaire,
ascendante le long des trajets lymphatiques, sporotri-
chode )
M. kansakii Papulopustules, nodules verruqueux sporotrichodes, Pneumopathie
ulcres, dermohypodermites profondes
Croissance lente M. scrofulaceum Nodules sous-cutans ulcrs, abcs Adnopathies (cervicales +++), pneumopathie
Scotochromognes
Croissance lente M. avium intracellulare Nodules sous-cutans, abcs, ulcres, dermohypodermite, Pneumopathie, adnopathie, synovite, ostomy-
Non chromogne panniculite lite, infection dissmine
M. ulcerans Ulcre de Buruli (plaques ncrotiques ulcres indolores) Pas de signes gnraux
M. haemophilum Nodules, papules, plaques, vsicules, furoncles, abcs, Adnopathie, arthrite septique, ostomylite,
ulcres (mains +++) pneumopathie, systme nerveux central
Croissance rapide M. fortuitum Nodules, abcs, ulcres, trajet fistuleux, dermohypoder- Mningite, endocardite, kratite, ostomylite,
mite, exanthme morbilliforme hpatite, mdiastinite, systme nerveux central,
infection dissmine
M. chelonei Nodules, abcs, fistules, dermohypodermite, infection Ostomylite. Peu ou pas de signes gnraux
de cathter
M. abscessus Nodules, abcs Pneumopathie
a
Les manifestations cliniques les plus frquentes sont en gras.

Tableau 4.
pidmiologie et traitement des mycobactrioses atypiques.
Taxonomie pidmiologie Traitement a

M. marinum Inoculation cutane directe (mains +++). Incubation : 2 6 semaines thambutol + rifampicine ou clarithromycine (1 2 mois
aprs gurison ; 3 6 mois au total), Bactrim, doxycycline
M. kansakii Immunodficience ou bronchopneumopathie chronique +++. INH + rifampicine + thambutol (18 mois), clarithromycine,
Tropisme pulmonaire Bactrim, streptomycine
M. scrofulaceum Sud-est des tats-Unis. Produits laitiers, hutres, sols, eau. Inoculation : Excision chirurgicale (adnectomie), INH, rifampicine,
inhalation ou ingestion. Enfants +++ clarithromycine (9 mois)
M. avium- Immunodficience ou bronchopneumopathie chronique +++. thambutol + clarithromycine + rifampicine ou rifabutine,
intracellulare Ubiquitaire. Inoculation : inhalation, ingestion ou cutane directe isoniazide, azithromycine, streptomycine
M. ulcerans Zones tropicales (Afrique, Mexique, Indonsie) et Australie. Excision chirurgicale
Inoculation cutane directe. Incubation : 3 mois. Enfants +++
M. haemophilum Immunodficience (sida +++). Transmission et rservoir mal connus Rifampicine ou rifabutine + clarithromycine + amikacine
(6 9 mois). Excision chirurgicale
M. fortuitum Ubiquitaire. Inoculation : cutane directe (incubation 4 6 semaines) Excision chirurgicale + amikacine + cfoxitine + clarithro-
ou ingestion. Immunodficient (infection systmique) ou non mycine, Bactrim, azithromycine, ciprofloxacine, sulfamides,
(infection des tissus mous) imipnme, doxycycline
M. chelonei Nosocomiale (cathter, chirurgie) ? Rle favorisant des corticodes ? Excision chirurgicale, tobramycine, imipnme, clarithro-
mycine, ciprofloxacine, doxycycline (6 mois)
M. abscessus Immunodficience (infection dissmine) ou non (infection cutane Excision chirurgicale, clarithromycine, cfoxitine, amika-
localise aprs traumatisme local). Nosocomiale ? cine (6 mois)
a
Les lments essentiels du traitement sont en gras.

Clinique du dficit immunitaire. Les difficults de prise en charge sont


Les complications infectieuses locales sont les plus frquentes. diagnostiques et thrapeutiques (frquence des rsistances aux
Gnralement, elles surviennent dans les 72 heures suivant une anti-infectieux, fragilit du terrain et interactions mdicamen-
injection. teuses potentielles). [50]
Il sagit le plus souvent dabcs ou de dermohypodermites
bactriennes (souvent ncrosantes) : staphylocoque dor et Mycobactrioses atypiques cutanes
streptocoques (notamment du groupe A) sont le plus souvent
en cause, suivis par les anarobies, notamment Clostridium sp, Ce groupe inclut toutes les mycobactries en dehors de
les bactries Gram ngatif et Candida albicans. Le traitement Mycobacterium tuberculosis et Mycobacterium leprae. [51] Les
repose sur lantibiothrapie. La chirurgie est indique en cas mycobactrioses sont frquemment mconnues des cliniciens.
dabcs (incision) ou de dermohypodermite ncrosante Elles sont inconstamment opportunistes : les facteurs favorisants
(excisions larges). sont gnraux (immunodficience et bronchopneumopathie
Les thrombophlbites septiques sont favorises par les chronique) et locaux (traumatismes - iatrogniques ou non). [52]
traumatismes veineux, linfection locale et leffet chimique Leur incidence a augment depuis la pandmie de sida. Les
direct des produits injects. Staphylococcus aureus est la Tableaux 3 et 4 rsument leurs caractristiques cliniques et
premire cause de bactrimie sur thrombophlbite septique. histologiques, leur pidmiologie et leur traitement.
Linfection Mycobacterium avium-intracellulare (ou avium
Immunodficience complex) est la mycobactriose atypique la plus frquente chez
De nombreuses infections opportunistes peuvent atteindre les lhomme. [53] Du fait de la ncessit de conditions de culture
parties molles. [49] Elles sont parfois la manifestation inaugurale spcifiques, le bactriologiste doit tre inform de la suspicion

6 Trait de Mdecine Akos


Infections aigus des parties molles 2-0739

rares infections au cours du sida. Linoculation peut tre


respiratoire ou cutane (pines de roses, charde, bris de glace,
poterie, etc.).
Clinique. Dans la forme lymphocutane, la plus frquente, la
lsion lmentaire est une papule ou une pustule, au site
dinoculation. Elle volue vers quelques nodules sous-cutans ou
des lsions ulcres base ncrotique et bords surlevs. Les
nodules ont une distribution linaire, suivant les trajets
lymphatiques. Une adnopathie et/ou une lymphangite satelli-
tes sy associent. Dans la forme cutane fixe, les lsions cutanes
restent localises au site dinoculation, et ne diffusent pas le
long des trajets lymphatiques. [68] Les lsions sigent classique-
ment sur les membres suprieurs chez ladulte et au visage chez
Figure 6. Alternariose. lenfant. Les facteurs favorisants incluent alcoolisme, sida et
hmopathies malignes. [69, 70]
de mycobactriose. Lantibiogramme est essentiel, car la suscep- Diagnostic. Il est port par lexamen mycologique dune
tibilit est trs variable selon les souches. La mono- biopsie cutane aprs coloration spcifique.
antibiothrapie sera vite, le traitement souvent maintenu au Traitement. Litraconazole ou lamphotricine B sont recom-
moins 1 2 mois aprs la gurison clinique (Tableau 4). mands en premire intention.

Mycoses profondes Mucormycose


pidmiologie. Les mucormycoses sont dues des champi-
Alternariose
gnons croissance rapide, de la classe des Zygomycetes. Les plus
pidmiologie. Les Alternaria sont ubiquitaires dans lair et frquents sont Rhizopus, Mucor et Absidia. Elles surviennent
les sols. Ce sont des mycoses opportunistes, survenant souvent gnralement chez des patients immunodficients. La majorit
dans le cadre dimmunosuppressions iatrogniques, [54-56] en des cas de mucormycose au cours du sida ont t rapports chez
particulier aprs transplantation. [57-59] Dautres facteurs des patients toxicomanes. [71]
associs sont : diabte, [60] traumatismes avec effraction cutane Diagnostic. La forme clinique la plus frquente est la forme
(notamment par vgtaux), milieu rural et certaines professions : rhinocrbrale, qui peut se compliquer de lsions cutanes
agriculteurs, fleuristes et jardiniers. [56] faciales secondaires (par contigut). Les formes cutanes
Diagnostic. Lalternariose est une infection subaigu des primitives ont t rapportes chez des brls ou sur cathter
tissus mous, superficiels ou profonds, atteignant avec prdilec- veineux recouvert de sparadrap adhsif contamin. La lsion
tion les extrmits des membres (traumatismes ?). [61] Les lsions initiale est une papule rythmateuse ou une pustule. Elle fait
lmentaires sont des nodules de 1 3 cm de diamtre, vo- rapidement place une ulcration ncrotique. La lsion l-
luant vers une ulcration, recouverte dune crote escarrotique, mentaire est un rythme indur avec une coloration bleue,
gnralement indolore et persistant quelques semaines pourpre centrale, lie une ncrose cutane (par invasion
quelques mois (Fig. 6). La prsence dAlternaria sur la peau fongique des vaisseaux dermiques). Les lsions cutanes secon-
normale et dans lenvironnement rend parfois difficile la preuve daires par dissmination hmatogne sont habituellement des
de son rle pathogne. nodules sous-cutans.
Traitement. Il reste dfinir. Pour certains, lexrse chirur- Traitement. Le traitement repose gnralement sur lampho-
gicale des lsions est la meilleure option malgr un taux de tricine B, parfois associe au dbridement chirurgical des
rcidive au mme site pouvant atteindre 20 %. [61] Lefficacit lsions. Les azols semblent inefficaces.
des antifongiques (amphotricine B, 5-flucytosine, ktoconazole,
itraconazole) est inconstante. [59] Un traitement associant
excision chirurgicale des lsions et 3 6 mois ditraconazole a
t propos.
Aspergilloses Mise au point
pidmiologie. Aspergillus est un saprophyte ubiquitaire,
prsent dans lair et les sols. Rarement pathogne chez le sujet Infections des parties molles selon le terrain
immunocomptent, il est responsable daspergillose invasive en Infection du pied diabtique : souvent peu fbrile,
cas dimmunodficience, avec des taux levs de mortalit. [62] indolore, complique dostite. largir le spectre
Clinique. Des mtastases septiques cutanes surviennent dans antibiotique (amoxicilline-acide clavulanique).
environ 10 % des aspergilloses dissmines, [63] habituellement Toxicomanie intraveineuse : frquence des infections
sous forme de plaques rythmateuses indures, voluant vers polymicrobiennes : staphylocoque, anarobies, candida.
une bulle hmorragique ou un ulcre ncrotique. [64] Dautres
Immunosuppression : se mfier des infections germes
manifestations sont possibles : papules vocatrices de mollus-
cum, abcs, granulomes sous-cutans, plaques vgtantes. [64, 65] atypiques. Prlvements mycobactriologiques et
Des aspergilloses cutanes primitives (par inoculation mycologiques systmatiques.
directe) ont t rapportes, notamment sur cathter central ou
aprs brlure cutane. [65] A. flavus serait dans ces formes
lespce la plus frquente.
Diagnostic. Il est port par la mise en culture dune biopsie Infection la suite dune blessure
cutane. Les colorations spcifiques montrent de nombreux
filaments branchs. Les hmocultures sont rarement positives. par animal
Lantignmie aspergillaire peut conforter le diagnostic.
Traitement curatif. Le traitement habituel repose sur Infections polybactriennes
lamphotricine B liposomale, en labsence dinsuffisance rnale, (blessures par chiens et chats)
lassociation amphotricine-flucytosine, [65] le voriconazole
(premire intention) [66, 67] et la caspofungine (seconde Lincidence des infections est plus leve aprs morsure de
intention). [62] chats (30 80 %) quaprs morsure de chien (2 20 %). [72] Les
griffures de chats entranent les mmes risques infectieux que
Sporotrichose les morsures. Au cours des infections cutanes qui en rsultent,
pidmiologie. Sporothrix schenkii est un champignon dimor- les prlvements bactriologiques retrouvent, en moyenne, 3
phe, prsent dans les sols et les vgtaux. Il est responsable de 5 espces bactriennes diffrentes, dont 1 espce anarobie. [72]

Trait de Mdecine Akos 7


2-0739 Infections aigus des parties molles

Diagnostic
Le premier argument du diagnostic est le contage : morsures
ou griffures de chats, piqre par la puce du chat. Aprs 3
10 jours dincubation, apparat au site dinoculation une papule
rythmateuse, voire une pustule. Deux 3 semaines plus tard,
apparat une adnopathie locorgionnale douloureuse, souvent
associe une fivre persistante. Ladnopathie rgresse gnra-
lement en quelques semaines ou mois, mais peut sabcder,
voire se fistuliser (10 30 % des cas). Rarement dautres
manifestations peuvent survenir, en particulier chez lenfant :
adnopathie profonde, hpatosplnomgalie, ostite, encpha-
lite ou neurortinite. Chez limmunodprim, B. henselae est
Figure 7. Pasteurellose.
responsable dangiomatose bacillaire et de pliose hpatique. En
cas de valvulopathie, B. henselae peut tre responsable dendo-
cardite. La srologie est la mthode diagnostique la plus
Une frquence leve de ces bactries est productrice de courante.
btalactamases. Pasteurella sp. est lespce spcifique la plus
couramment identifie. Des germes banals sont souvent Traitement
prsents. Les Bartonella sont sensibles de nombreux antibiotiques :
btalactamines (sauf oxacilline et cphalotine), macrolides et
Pasteurellose apparents (sauf clindamycine), aminosides, cyclines et rifampi-
pidmiologie cine. Cependant, le bnfice clinique de lantibiothrapie nest
pas prouv en cas de forme cutanoganglionnaire. En cas de
Pasteurella est un coccobacille Gram ngatif, aro-anarobie suppuration, une vacuation laiguille sera pratique. Dans les
facultatif, intra- et extracellulaire, commensal des voies arodi- formes compliques, une antibiothrapie par macrolide sera
gestives suprieures des chats (70 90 %) et des chiens (50 prescrite ; immunodficience ou valvulopathie seront
67 %), qui reprsentent le rservoir de la bactrie. Lespce recherches.
multocida est responsable de 80 % des infections humaines.
Pasteurella est prsente dans 75 % des infections postmorsure de rysiplode
chats (50 % pour les morsures de chiens). [72] P. multocida et P.
septica prdominent aprs morsure de chat et P. canis aprs Bactriologie et pidmiologie
morsure de chien. Erysipelothrix rhusiopathiae est un bacille Gram positif
Diagnostic positif encapsul prsent chez de nombreux mammifres, oiseaux,
reptiles et poissons. 30 50 % des cochons sont porteurs sains
Il sagit dune dermohypodermite aigu, parfois ncrotique, et constituent le rservoir principal. [77] Chez lhomme, ce
caractrise par lapparition rapide dune intense inflammation
bacille est responsable de lrysiplode , plus rarement
locale, trs douloureuse, dans les 24 48 heures suivant
dendocardite ou de septicmie. Linoculation est frquemment
linoculation (Fig. 7). Dautres localisations ont t dcrites par
professionnelle : bouchers, poissonniers, pcheurs, vtrinaires,
dissmination hmatogne : abcs, arthrite septique, ostite,
quarrisseurs, etc.
mningite, pritonite, endocardite et pneumopathie. Une
hypersensibilit peut se dvelopper secondairement, quelques Diagnostic
semaines aprs lpisode aigu, et se manifester par une tnosy-
novite, une arthrite, une ostite ou une algodystrophie. Lrysiplode (ou rouget du porc ) est une dermohypoder-
mite subaigu. En raison de son mode dacquisition, elle sige
Traitement frquemment aux mains. Lincubation est de 5 14 jours. Le
Les antibiotiques efficaces sont les pnicillines A associes symptme majeur est la douleur, intense, disproportionne par
un inhibiteur de btalactamases, les cphalosporines de rapport aux signes locaux. Laspect est celui dun placard
deuxime ou troisime gnration, la clindamycine et lazithro- rythmateux, violac, couleur aubergine , infiltr, indur,
mycine. [72] P. multocida est frquemment productrice de progressant en priphrie, avec gurison centrale. La fivre est
btalactamase et rsiste souvent aux macrolides et apparents. discrte ou absente, sans autres signes gnraux. Des manifesta-
Dans les formes svres, un traitement intraveineux est initiale- tions locorgionnales sont possibles : arthralgies (10 %),
ment recommand. arthrites, adnopathies, lymphangite. La septicmie, lendocar-
Le traitement empirique de choix est lassociation dite et le choc septique sont exceptionnels. [77-79]
amoxicilline-acide clavulanique pour une dure de 10 Traitement
15 jours. [72] Le traitement local repose sur la dsinfection et la
cicatrisation dirige (la suture sera vite). [73] Dans la forme cutane localise, la gurison spontane
survient le plus souvent en 4 semaines. Lantibiothrapie est
Maladie des griffes du chat indique pour diminuer la dure des signes et le risque de
rcidive. Le traitement repose sur la pnicilline G intraveineuse
Bactriologie ou la pnicilline V orale. [80]
B. henselae, identifie en 1990, est responsable de plusieurs
entits : maladie des griffes du chat, angiomatose bacillaire, Tularmie
pliose hpatique, bactrimie avec fivre persistante et endo-
Bactriologie
cardite. [74] Son rservoir (chat) et son vecteur (puce) sont
mondialement distribus. Francisella tularensis est un coccobacille Gram ngatif
arobie, pouvant survivre plusieurs semaines dans les carcasses
Dfinition et pidmiologie animales, leau et les sols. Deux types ont t dcrits : A (le plus
La maladie des griffes du chat est une lymphadnite subaigu virulent) et B (le seul rencontr en Europe). Les portes dentre
Bartonella, satellite du site dinoculation. Cest linfection principales sont la peau (saine ou lse) et le poumon, moins
Bartonella la plus frquente. [75] Elle est plus frquente avant souvent le tube digestif. Le rservoir est constitu par plusieurs
18 ans. Son incidence annuelle serait denviron 1/104 aux tats- espces mammifres, notamment des rongeurs : lapin, livre,
Unis. [76] La sroprvalence des anticorps contre B. henselae cureuil, castor, etc. [81-84] Les modes de contamination sont le
serait de 3,6 6 % dans la population. B. clarridgeiae peut contact direct avec le rservoir (mammifres) ou avec le vecteur
galement en tre responsable. (arthropodes), linhalation darosols ou lingestion.

8 Trait de Mdecine Akos


Infections aigus des parties molles 2-0739

Tableau 5. [4] Crickx B, Chevron F, Sigal-Nahum M, Bilet S, Faucher F, Picard C,


Traitement de la tularmie. [87]
et al. rysiple : donnes pidmiologiques, cliniques et thrapeutiques
Formes sporadiques Formes pidmiques
(111 cas). Ann Dermatol Venereol 1991;118:11-6.
[5] Schmit JL. Enqute prospective. rysiple et cellulites ncrosantes :
Streptomycine, 10 mg/kg/12h, Ciprofloxacine, 500 mg/12h, p.o., quelle prise en charge en milieu hospitalier? Ann Dermatol Venereol
i.m., 10 jours 10 jours 2001;128:334-7.
ou ou [6] DupuyA, Benchikhi H, Roujeau JC, Bernard P, Vaillant L, Chosidow O,
Gentamycine, 5 mg/kg/24h, i.m. Doxycycline, 100 mg/12h, p.o., et al. Risk factors for erysipelas of the leg (cellulitis): case-control
ou i.v., 10 jours 14 21 jours study. BMJ 1999;318:1591-4.
i.m. : intramusculaire ; i.v. : intraveineux ; p.o. : per os. [7] Bernard P, Plantin P, Roger H, Sassolas B, Villaret E, Legrain V, et al.
Roxithromycin versus penicillin in the treatment of erysipelas in adults:
a comparative study. Br J Dermatol 1992;127:155-9.
[8] Denis F, Martin C, Ploy MC. Lrysiple : donnes microbiologiques et
Clinique
pathogniques. Ann Dermatol Venereol 2001;128:317-25.
Des signes cutans (ulcres cutans) sont prsents dans 60 % [9] BisnoAL, Stevens DL. Streptococcal infections of skin and soft tissues.
des cas. Linoculation survient le plus souvent aux extrmits. N Engl J Med 1996;334:240-5.
Un 21 jours aprs lexposition (moyenne : 3-5 jours), apparat [10] Bergkvist PI, Sjobeck K. Antibiotic and prednisolone therapy of
une papule inflammatoire douloureuse ou prurigineuse au site erysipelas: a randomized, double-blind, placebo-controlled study.
dinoculation. La papule slargit, puis se forme une ulcration Scand J Infect Dis 1997;29:377-82.
centrale bien limite et remplie dun exsudat jaune. Une escarre [11] Karhukorpi EK, Karhukorpi J. Rapid laboratory diagnosis of
noirtre peut alors apparatre. Elle est souvent contemporaine ulceroglandular tularemia with polymerase chain reaction. Scand
dune adnopathie satellite trs inflammatoire. Lulcre peut J Infect Dis 2001;33:383-5.
[12] Jorup-Ronstrom C, Britton S, Gavlevik A, Gunnarsson K, Redman AC.
persister des mois ou laisser une cicatrice dystrophique. Lad-
The course, costs and complications of oral versus intravenous
nopathie peut sabcder, voire se fistuliser. Des localisations
penicillin therapy of erysipelas. Infection 1984;12:390-4.
septiques secondaires, cutanes ( tularmides ) ou viscrales,
[13] Jorup-Ronstrom C, Britton S. Recurrent erysipelas: predisposing
peuvent se former par dissmination hmatogne. Une srologie
factors and costs of prophylaxis. Infection 1987;15:105-6.
de titre lev (> 160) ou une multiplication par 4 du titre sur [14] Perrot JL, Perrot S. Laporte, Simitsidis S. Existe-t-il une place pour les
deux prlvements confirment le diagnostic. Une sroractivit anticoagulants dans le traitement de lrysiple? Ann Dermatol
croise avec Brucella, Proteus et Yersinia a t rapporte. [85] Des Venereol 2001;128:352-7.
techniques dimmunofluorescence et de PCR (polymrisation en [15] Bernard P, Chosidow O, Vaillant L. French Erysipelas Study Group.
chane) existent dans certains centres spcialiss. [11] Le diag- Oral pristinamycin versus standard penicillin regimen to treat
nostic bactriologique standard comporte un risque dinocula- erysipelas in adults: randomised, non-inferiority, open trial. BMJ 2002;
tion au personnel de laboratoire. 325:864.
[16] Roujeau JC, Sigurgeirsson B, Korting HC, Kerl H, Paul C. Chronic
Traitement
dermatomycoses of the foot as risk factors for acute bacterial cellulitis
La tularmie tant considre comme une arme biologique of the leg: a case-control study. Dermatology 2004;209:301-7.
potentielle, la dtection simultane de plusieurs cas localiss [17] Mortimer PS. Managing lymphoedema. Clin Exp Dermatol 1995;20:
implique une enqute pidmiologique. [86] Les recommanda- 98-106.
tions thrapeutiques [87] figurent dans le Tableau 5. [18] Duvanel T, Merot Y, Harms M, Saurat JH. Prophylactic antibiotics in
erysipelas. Lancet 1985;1:1401.
[19] Wang JH, Liu YC, Cheng DL, Yen MY, Chen YS, Wang JH, et al. Role
of benzathine penicillin G in prophylaxis for recurrent streptococcal
Conclusion cellulitis of the lower legs. Clin Infect Dis 1997;25:685-9.
[20] Dellinger EP. Severe necrotizing soft-tissue infections. Multiple
Le spectre clinique des infections des tissus mous est large, disease entities requiring a common approach. JAMA 1981;246:
allant de linfection cutane superficielle lurgence vitale. 1717-21.
Devant un placard inflammatoire aigu des tissus mous, le [21] Green RJ, Dafoe DC, Raffin TA. Necrotizing fasciitis. Chest 1996;110:
premier diagnostic voqu est la dermohypodermite bactrienne 219-29.
aigu, en raison de sa frquence et de lurgence quelle repr- [22] Brun-Buisson C. Stratgie de prise en charge des fasciites ncrosantes.
sente. La rcente confrence de consensus franaise soulignait la Ann Dermatol Venereol 2001;128:394-403.
ncessit duniformiser la terminologie des dermohypodermites [23] Kaul R, McGeer A, Low DE, Green K, Schwartz B. Population-based
bactriennes, avec pour principale finalit de distinguer les surveillance for group A streptococcal necrotizing fasciitis: clinical
formes mdicales (non ncrotiques) des formes mdicochi- features, prognostic indicators, and microbiologic analysis of seventy-
rurgicales (ncrotiques). Le diagnostic diffrentiel entre ces seven cases. Ontario Group A Streptococcal Study. Am J Med 1997;
deux entits est parfois difficile initialement et repose sur des 103:18-24.
arguments essentiellement cliniques et volutifs. [24] Davies HD, McGeer A, Schwartz B, Green K, Cann D, Simor AE, et al.
Invasive group A streptococcal infections in Ontario, Canada. Ontario
Toute infection des tissus mous dont la prsentation clinique
Group A Streptococcal Study Group. N Engl J Med 1996;335:547-54.
est atypique incite rechercher une immunodficience, un
[25] Aronoff DM, Bloch KC. Assessing the relationship between the use of
sjour en zone dendmie fongique ou un contage animal. Chez nonsteroidal antiinflammatory drugs and necrotizing fasciitis caused
limmunodficient, le diagnostic tiologique dune infection by group A streptococcus. Medicine 2003;82:225-35.
aigu des tissus mous implique la ralisation de multiples [26] Roujeau JC. Fasciites ncrosantes. Critres cliniques et facteurs de
prlvements microbiologiques. risque. Ann Dermatol Venereol 2001;128:376-81.
.
[27] Bouvet A. Cellulitis and necrotizing fasciitis: microbiology and
pathogenesis. Ann Dermatol Venereol 2001;128:382-9.
Rfrences [28] Bone RC, Balk RA, Cerra FB, Dellinger EP, Fein AM, Knaus WA, et al.
Definitions for sepsis and organ failure and guidelines for the use of
[1] Grosshans E. rysiples. Classification anatomoclinique, terminolo- innovative therapies in sepsis. Chest 1992;101:1656-62.
gie. Ann Dermatol Venereol 2001;128:307-11. [29] Brook I, Frazier EH. Clinical and microbiological features of
[2] Madsen ST. Scarlet fever and erysipelas in Norway during the last necrotizing fasciitis. J Clin Microbiol 1995;33:2382-7.
hundred years. Infection 1973;1:76-81. [30] Chelsom J, Halstensen A, Haga T, Hoiby EA. Necrotising fasciitis due
[3] Becq-Giraudon B. Lrysiple : prvention primaire et secondaire. Ann to group A streptococci in western Norway: incidence and clinical
Dermatol Venereol 2001;128:368-75. features. Lancet 1994;344:1111-5.

Trait de Mdecine Akos 9


2-0739 Infections aigus des parties molles

[31] Kaul R, McGeer A, Norrby-Teglund A, Kotb M, Schwartz B, [57] Altomare GF, Capella GL, Boneschi V, Viviani MA. Effectiveness of
ORourke K, et al. Intravenous immunoglobulin therapy for terbinafine in cutaneous alternariosis. Br J Dermatol 2000;142:
streptococcal toxic shock syndrome: a comparative observational 840-1.
study. The Canadian Streptococcal Study Group. Clin Infect Dis 1999; [58] Case records of the Massachusetts General Hospital. Weekly
28:800-7. clinicopathological exercises. Case 19-1999. A 55-year-old man with a
[32] McHenry CR, Piotrowski JJ, Petrinic D, Malangoni MA. Determinants destructive bone lesion 17 months after liver transplantation. N Engl
of mortality for necrotizing soft-tissue infections. Ann Surg 1995;221: J Med 1999;340:1981-8.
558-63. [59] Magina S, Lisboa C, Santos P, Oliveira G, Lopes J, Rocha M, et al.
[33] Dubreuil L, Singer E, Jaulhac B, Mory F, Lozniewski A, Bland S, et al. Cutaneous alternariosis by Alternaria chartarum in a renal transplanted
Sensibilit des anarobies stricts aux antibiotiques : bilan de ltude patient. Br J Dermatol 2000;142:1261-2.
multicentrique 1997-1998 de lanaro-club. Antibiotiques 1999;1: [60] Rossmann SN, Cernoch PL, Davis JR. Dematiaceous fungi are an
147-53. increasing cause of human disease. Clin Infect Dis 1996;22:73-80.
[34] Mathieu D. Place de loxygnothrapie hyperbare dans le traitement [61] Benito N, Moreno A, Puig J, Rimola A. Alternariosis after liver trans-
des fasciites ncrosantes. Ann Dermatol Venereol 2001;128:411-8. plantation. Transplantation 2001;72:1840-3.
[35] Riseman JA, Zamboni WA, Curtis A, Graham DR, Konrad HR, [62] Walsh TJ, Teppler H, Donowitz GR, Maertens JA, Baden LR,
Ross DS. Hyperbaric oxygen therapy for necrotizing fasciitis reduces Dmoszynska A, et al. Caspofungin versus liposomal amphotericin B
mortality and the need for debridements. Surgery 1990;108:847-50. for empirical antifungal therapy in patients with persistent fever and
[36] Kaul R, McGeer A, Norrby-Teglund A, Kotb M, Schwartz B, neutropenia. N Engl J Med 2004;351:1391-402.
ORourke K, et al. Intravenous immunoglobulin therapy for [63] Watsky KL, Eisen RN, Bolognia JL. Unilateral cutaneous emboli of
streptococcal toxic shock syndrome: a comparative observational Aspergillus. Arch Dermatol 1990;126:1214-7.
study. The Canadian Streptococcal Study Group. Clin Infect Dis 1999; [64] Hunt SJ, Nagi C, Gross KG, Wong DS, Mathews WC. Primary
28:800-7. cutaneous aspergillosis near central venous catheters in patients with
[37] Gibson RK, Rosenthal SJ, Lukert BP. Pyomyositis. Increasing the acquired immunodeficiency syndrome. Arch Dermatol 1992;128:
recognition in temperate climates. Am J Med 1984;77:768-72. 1229-32.
[38] Patel SR, Olenginski TP, Perruquet JL, Harrington TM. Pyomyositis: [65] Isaac M. Cutaneous aspergillosis. Dermatol Clin 1996;14:137-40.
clinical features and predisposing conditions. J Rheumatol 1997;24: [66] Herbrecht R, Denning DW, Patterson TF, Bennett JE, Greene RE,
1734-8. Oestmann JW, et al. Invasive fungal infections group of the european
[39] Fox LP, Geyer AS, Grossman ME. Pyomyositis. J Am Acad Dermatol organisation for research and treatment of cancer and the global
2004;51:308-14. aspergillus study group. Voriconazole versus amphotericin B for
[40] Trusen A, Beissert M, Schultz G, Chittka B, Darge K. Ultrasound and primary therapy of invasive aspergillosis. N Engl J Med 2002;347:
MRI features of pyomyositis in children. Eur Radiol 2003;13: 408-15.
1050-5. [67] Walsh TJ, Pappas P, Winston DJ, Lazarus HM, Petersen F, Raffalli J,
[41] Joshi N, Caputo GM, Weitekamp MR, Karchmer AW. Infections in et al. National institute of allergy and infectious diseases mycoses study
patients with diabetes mellitus. N Engl J Med 1999;341:1906-12. group. Voriconazole compared with liposomal amphotericin B for
[42] Delamaire M, Maugendre D, Moreno M, Le Goff MC, Allannic H, empirical antifungal therapy in patients with neutropenia and persistent
Genetet B. Impaired leucocyte functions in diabetic patients. Diabet fever. N Engl J Med 2002;346:225-34.
Med 1997;14:29-34. [68] Conant MA. Fungal infections in immunocompromised individuals.
[43] Gallacher SJ, Thomson G, Fraser WD, Fisher BM, Gemmell CG, Dermatol Clin 1996;14:155-62.
MacCuish AC. Neutrophil bactericidal function in diabetes mellitus: [69] Oscherwitz SL, Rinaldi MG. Disseminated sporotrichosis in a patient
evidence for association with blood glucose control. Diabet Med 1995; infected with human immunodeficiency virus. Clin Infect Dis 1992;15:
12:916-20. 568-9.
[44] Muchova J, Liptakova A, Orszaghova Z, Garaiova I, Tison P, Carsky J, [70] Shaw JC, Levinson W, Montanaro A. Sporotrichosis in the acquired
et al. Antioxidant systems in polymorphonuclear leucocytes of Type 2 immunodeficiency syndrome. J Am Acad Dermatol 1989;21:1145-7.
diabetes mellitus. Diabet Med 1999;16:74-8. [71] Sanchez MR, Ponge-Wilson I, Moy JA, Rosenthal S. Zygomycosis and
[45] McMahon MM, Bistrian BR. Host defenses and susceptibility to infec- HIV infection. J Am Acad Dermatol 1994;30:904-8.
tion in patients with diabetes mellitus. Infect Dis Clin North Am 1995; [72] Talan DA, Citron DM, Abrahamian FM, Moran GJ, Goldstein EJ.
9:1-9. Bacteriologic analysis of infected dog and cat bites. Emergency
[46] Rassias AJ, Marrin CA, Arruda J, Whalen PK, Beach M, Yeager MP. medicine animal bite infection study group. N Engl J Med 1999;340:
Insulin infusion improves neutrophil function in diabetic cardiac 85-92.
surgery patients. Anesth Analg 1999;88:1011-6. [73] Fleisher GR. The management of bite wounds. N Engl J Med 1999;340:
[47] Caputo GM, Cavanagh PR, Ulbrecht JS, Gibbons GW, Karchmer AW. 138-40.
Assessment and management of foot disease in patients with diabetes. [74] Holmes AH, Greenough TC, Balady GJ, Regnery RL, Anderson BE,
N Engl J Med 1994;331:854-60. OKeane JC, et al. Bartonella henselae endocarditis in an
[48] Del Giudice P. Cutaneous complications of intravenous drug abuse. Br immunocompetent adult. Clin Infect Dis 1995;21:1004-7.
J Dermatol 2004;150:1-0. [75] Tompkins LS. Of cats, humans, and Bartonella. N Engl J Med 1997;
[49] Fishman JA, Rubin RH. Infection in organ-transplant recipients. N Engl 337:1916-7.
J Med 1998;338:1741-51. [76] Jackson LA, Perkins BA, Wenger JD. Cat scratch disease in the United
[50] Piscitelli SC, Gallicano KD. Interactions among drugs for HIV and States: an analysis of three national databases. Am J Public Health
opportunistic infections. N Engl J Med 2001;344:984-96. 1993;83:1707-11.
[51] Jernigan JA, Farr BM. Incubation period and sources of exposure for [77] Reboli AC, Farrar WE. Erysipelothrix rhusiopathiae: an occupational
cutaneous Mycobacterium marinum infection: case report and review pathogen. Clin Microbiol Rev 1989;2:354-9.
of the literature. Clin Infect Dis 2000;31:439-43. [78] Gorby GL, Peacock Jr. JE. Erysipelothrix rhusiopathiae endocarditis:
[52] Winthrop KL, Abrams M, Yakrus M, Schwartz I, Ely J, Gillies D, et al. microbiologic, epidemiologic, and clinical features of an occupational
An outbreak of mycobacterial furunculosis associated with footbaths at disease. Rev Infect Dis 1988;10:317-25.
a nail salon. N Engl J Med 2002;346:1366-71. [79] Ognibene FP, Cunnion RE, Gill V, Ambrus J, Fauci AS, Parrillo JE.
[53] Ichiki Y, Hirose M, Akiyama T, Esaki C, Kitajima Y. Skin infection Erysipelothrix rhusiopathiae bacteremia presenting as septic shock.
caused by Mycobacterium avium. Br J Dermatol 1997;136:260-3. Am J Med 1985;78:861-4.
[54] Iwatsu T. Cutaneous alternariosis. Arch Dermatol 1988;124:1822-5. [80] Brooke CJ, Riley TV. Erysipelothrix rhusiopathiae: bacteriology,
[55] Machet L, Jan V, Machet MC, Vaillant L, Lorette G. Cutaneous epidemiology and clinical manifestations of an occupational pathogen.
alternariosis: role of corticosteroid-induced cutaneous fragility. J Med Microbiol 1999;48:789-99.
Dermatology 1996;193:342-4. [81] Eliasson H, Lindback J, Nuorti JP, Arneborn M, Giesecke J, Tegnell A.
[56] Ronan SG, Uzoaru I, Nadimpalli V, Guitart J, Manaligod JR. Primary The 2000 tularemia outbreak: a case-control study of risk factors in
cutaneous phaeohyphomycosis: report of seven cases. J Cutan Pathol disease-endemic and emergent areas, Sweden. Emerg Infect Dis 2002;
1993;20:223-8. 8:956-60.

10 Trait de Mdecine Akos


Infections aigus des parties molles 2-0739

[82] Reintjes R, Dedushaj I, Gjini A, Jorgensen TR, Cotter B, Lieftucht A, [85] From the Centers for Disease Control and Prevention. Tularemia--
et al. Tularemia outbreak investigation in Kosovo: case control and United States, 1990-2000. JAMA 2002;287:1519-20.
environmental studies. Emerg Infect Dis 2002;8:69-73. [86] From the Centers for Disease Control and Prevention. Recognition of
illness associated with the intentional release of a biologic agent. JAMA
[83] Young LS, Bickness DS, Archer BG, Clinton JM, Leavens LJ,
2001;286:2088-90.
Feeley JC, et al. Tularemia epidemia: Vermont, 1968. Forty-seven cases
[87] Dennis DT, Inglesby TV, Henderson DA, Bartlett JG, Ascher MS,
linked to contact with muskrats. N Engl J Med 1969;280:1253-60. Eitzen E, et al., Working Group on Civilian Biodefense.. Tularemia as
[84] Cronquist SD. Tularemia: the disease and the weapon. Dermatol Clin a biological weapon: medical and public health management. JAMA
2004;22:313-20. 2001;285:2763-73.

D. Farhi.
V. Buffard.
J.-C. Roujeau (jean-claude.roujeau@hmn.ap-hop-paris.fr).
Service de dermatologie, Hpital Henri Mondor, Universit Paris XII ,51, avenue du Marchal-de-Lattre-de-Tassigny, 94010 Crteil, France.

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Farhi D., Buffard V., Roujeau J.-C. Infections aigus des parties molles. EMC (Elsevier SAS, Paris), Trait de
Mdecine Akos, 2-0739, 2006.

Disponibles sur www.emc-consulte.com


Arbres Iconographies Vidos / Documents Information Informations Auto-
dcisionnels supplmentaires Animations lgaux au patient supplmentaires valuations

Trait de Mdecine Akos 11


2-0740

Dermatomycoses
M. Feuilhade de Chauvin

Les dermatomycoses sont des infections fongiques cutanes parmi les dermatoses les plus frquentes que
tout praticien est amen diagnostiquer. Les dermatomycoses regroupent en pratique courante les
dermatophytoses, les candidoses et les affections Malassezia. Souvent invalidantes, leur prise en charge
thrapeutique doit tre adapte au champignon pathogne et sa localisation. Un examen mycologique
est souvent utile pour les dermatomycoses de la peau glabre au moindre doute clinique ; il est ncessaire
pour les atteintes unguales et celles du cuir chevelu ou de la barbe.
2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

Mots cls : Dermatomycoses ; Dermatophytoses ; Candidoses cutanes ; Pityriasis versicolor ;


Folliculite Malassezia

Plan dviter les rechutes et les rcidives. Nous ne traitons dans cet
article que des mycoses cutanes diagnostiques en pratique
courante chez des patients immunocomptents. Nous ne
Introduction 1
traitons pas des mycoses cutanes du patient immunodprim
Dermatophytoses 1 ni des mycoses cutanes ou sous-cutanes dites tropicales .
Dermatophytoses des pieds et des mains et onychomycoses
des orteils et des doigts 1
Dermatophytoses de la peau glabre : membres, tronc, visage 4 Dermatophytoses
Dermatophytoses du cuir chevelu et de la barbe ou teignes 5
Traitement des dermatophytoses 7 Les dermatophytoses peuvent tre considres en trois
chapitres selon la pratique courante et le motif de consultation
Dermatoses Malassezia 8
habituel : les dermatophytoses des pieds et des mains et les
Pityriasis versicolor 8
onychomycoses des orteils et des doigts, les dermatophytoses de
Folliculite Malassezia 9
la peau glabre et les teignes du cuir chevelu et de la barbe.
Candidoses cutanes 9
Diagnostic diffrentiel 10
Traitement des candidoses cutanes 10
Dermatophytoses des pieds et des mains
Conclusion 10
et onychomycoses des orteils et des doigts
Dermatophytoses des pieds
Latteinte dermatophytique des pieds ou pied dathlte
Introduction reprsente 30 % des dermatophytoses. Elle est trs fr-
quente (51 % des militaires au Danemark, 32 % des judokas en
Les dermatomycoses sont des infections fongiques superfi- France, 26 % des marathoniens, 63,6 % dune classe de
cielles trs frquentes que tout mdecin est amen diagnosti- 140 tudiants en natation, 9 % dans la population gnrale
quer. Si elles ne sont pas trs graves, elles sont souvent Nancy mais 30 % si port de chaussures de scurit) [1]. Elle est
invalidantes pour le patient et ne gurissent jamais sans un la consquence dune rencontre sur un support contamin (sol
traitement adapt. En pratique, les dermatomycoses regroupent de salle de bain, piscine, hammam, salle de sports, tatamis, etc.)
les infections cutanes dermatophytes, Candida sp. et .
dun pied dont le stratum corneum altr par leau, la sudation
Malassezia sp. Les dermatophytoses dues aux dermatophytes, et les traumatismes locaux nassure plus son rle de barrire
champignons filamenteux ayant une grande affinit pour la physiologique efficace, avec des squames cutanes infectes par
kratine, relvent dune contamination partir dune source .
les filaments dun dermatophyte.
humaine, animale et parfois tellurique. Les candidoses cutanes Les dermatophytes sont responsables de 40 % 50 % des cas
et les dermatoses Malassezia sp., comme le pityriasis versicolor dintertrigos interorteils [1].
et la folliculite, sont opportunistes. Elles sont dues des levures partir de ces espaces interorteils, la dermatophytose, par
commensales de lorganisme humain qui deviennent patho- lintermdiaire des filaments mycliens du dermatophyte qui se
gnes lorsque le terrain du patient leur est favorable. La .
dveloppent dans la couche corne, peut stendre sur lensem-
gurison de ces dermatomycoses repose sur une prise en charge ble du pied. Il en rsulte des lsions desquamatives hyper-
claire ncessitant un diagnostic clinique prcis et sa confir- kratosiques ou vsiculobulleuses des plantes (Fig. 1), des bords
mation par un examen mycologique ralis dans de bonnes des pieds et des talons. Lextension sur le dos du pied ou la
conditions. Cette dmarche permet le choix dun antifongique cheville est trs prurigineuse et se traduit par des lsions
adapt et la proposition de mesures additives associes afin rythmateuses bordure circine et extensive.

Trait de Mdecine Akos 1


2-0740 Dermatomycoses

Figure 1. Dermatophytose plantaire squameuse bilatrale.


Figure 2. Dermatophytose palmaire : une seule paume.

retenir
La dermatophytose dbute gnralement dans les 3e et
4e espaces interorteils sous forme dun rythme, dune
desquamation ou de vsiculobulles pouvant saccom-
pagner dun prurit parfois froce mais il ny a aucune
odeur.

Trois dermatophytes transmission interhumaine en sont


responsables : Trichophyton rubrum (plus de 90 % des cas),
Trichophyton interdigitale et Epidermophyton floccosum.

retenir
Latteinte dune seule plante doit voquer le diagnostic de
Figure 3. Dermatophytose du dos de la main.
dermatophytose avant tout autre diagnostic.

Dermatophytoses des mains Dans de rares cas, le dermatophyte pntre par la surface de
la tablette unguale responsable dune leuconychie superficielle
Par grattage de ses pieds, le patient peut se contaminer une
main. Latteinte palmaire est identique latteinte plantaire : (Fig. 4A) lors de traumatismes ou par chevauchement des
desquamation, hyperkratose avec soulignage des plis de flexion orteils. Encore plus rarement, la dermatophytose unguale se
par une poudre blanche (Fig. 2). Latteinte du dos de la main prsente comme une leuconychie profonde et proximale
est une lsion rythmateuse, bordure circine extensive et (Fig. 4B). Ce type datteinte est plus frquent chez des sujets
prurigineuse (Fig. 3). immunodprims.
Lvolution dune onychomycose peut aboutir une onycho-
mycodystrophie totale avec destruction partielle de la tablette
unguale (Fig. 4C).
retenir Diagnostic diffrentiel dune dermatophytose
des pieds
Latteinte dune seule main doit voquer en premier le
Diagnostic diffrentiel dun intertrigo interorteil (Tableau 1)
diagnostic de dermatophytose et un foyer primaire aux
pieds doit tre recherch. Tout intertrigo interorteil nest pas fongique. Les intertrigos
des espaces interorteils sont dus des bactries dans 50 %
60 % des cas. Il sagit le plus souvent dinfections corynbac-
tries ou rythrasma (Fig. 5) donnant une fluorescence rose
Onychomycoses des orteils et des doigts corail sous les rayons ultraviolets. Lintertrigo est macr,
Les dermatophytes pntrent dans lappareil ungual des orteils blanchtre, peu desquamatif et dgage une odeur de fro-
ou des doigts par lhyponychium, au niveau de la jonction mage . Mais parfois il sagit dun intertrigo couenneux
.
cutane et du lit de longle. Ils provoquent une lsion hyperk- blanc creusant surtout du 4e espace interorteil sans odeur mais
ratosique sous-unguale avec onycholyse par dtachement de la pouvant tre douloureux avec malposition du 5e orteil. Cet
tablette unguale (atteinte sous-unguale latrodistale). intertrigo sobserve gnralement chez des patients pratiquant
Lonychomycose dermatophytique des orteils et des doigts est des ablutions sans schage des pieds. Rarement il sagit dun
pratiquement toujours secondaire une atteinte cutane du intertrigo trs rosif de teinte verdtre correspondant une
pied et/ou de la main. infection par un bacille pyocyanique (Fig. 6).

2 Trait de Mdecine Akos


Dermatomycoses 2-0740

A B C
Figure 4. Onychomycose dermatophyte.
A. Leuconychies superficielles.
B. Leuconychie profonde.
C. Onychodystrophie totale.

Tableau 1.
Intertrigos interorteils.
Sige prfrentiel 3e, 4e espaces 2e ,3e ,4e espaces 4e espace 1er, 2e, 3e, 4e espaces
Smiologie rythme Macr, blanc Blanc, couenneux, creusant rythme trs rosif
Desquamation Non desquamatif en profondeur Couleur verdtre
Fissure fond du pli Fissure sous la pliure des orteils Douloureux
Vsicobulles

Prurit Frquent Absent Absent Absent

Odeur Non Oui (odeur de fromage) Non Oui


(odeur de seringua, de pomme verte)

Fluorescence Non Fluorescence corail Non Non


en lumire de Wood

Diagnostic Dermatophytose rythrasma = infection Intertrigo bactries Infection Pseudomonas


corynbactries (absence de schage des pieds)
En cas dchec dun traitement suppos adapt, un examen mycologique est utile.

Figure 5. rythrasma interorteils. Figure 6. Intertrigo interorteils Pseudomonas.

Diagnostic diffrentiel des lsions plantaires ou palmaires Habituellement, dautres lsions cutanes de psoriasis sont
(Tableau 2) prsentes. Dans leczma de contact ou dans la dyshidrose sine
materia, latteinte est galement bilatrale et les vsicules sont
Au niveau des pieds, la prsence de lsions macres blanch- plus enchsses et plus petites que dans une dermatophytose.
tres dont les contours semblent faits avec un punch lemporte-
pice, sigeant dans les zones dappui et dgageant une odeur Diagnostic diffrentiel des onychomycoses dermatophyte
de fromage doit voquer le diagnostic de kratolyse ponctue Deux autres tiologies donychopathies sont essentiellement
provoque par des corynbactries (Fig. 7). Il sagit de patients discutables : les onychopathies psoriasiques et les onychopathies
avec une hypersudation et/ou macrant de manire prolonge traumatiques. Elles sont galement responsables dhyperkrato-
dans des chaussures. ses sous-unguales et donycholyse. Lonychopathie psoriasique
Le psoriasis et leczma sont les principales dermatoses qui est rarement isole sans lsions cutanes associes de psoriasis.
reprsentent un diagnostic diffrentiel. Le psoriasis palmoplan- Lonychopathie traumatique relve souvent dun contexte
taire provoque une atteinte bilatrale avec des lsions hyper- sportif, professionnel ou dune malposition des orteils. Il ny a
kratosiques et micaces sigeant sur les zones dappui (Fig. 8). pas datteinte cutane associe.

Trait de Mdecine Akos 3


2-0740 Dermatomycoses

Tableau 2.
Atteinte plantaire.
Smiologie Desquamation en lots Quelques grosses Lsions blanches macres Nombreuses petites Dyskratose paisse
Hyperkratose vsicules ou bulles Bordure comme faite vsicules enchsses daspect micac
lemporte-pice dans la peau
Parfois un peu rosif

Odeur Non Non Oui (odeur de fromage) Non Non

Prurit Frquent Oui Non Oui Prurit possible


Parfois douleur Parfois douleur

Sige prfrentiel Une ou deux plantes, Une seule plante Deux plantes, zones dappui Deux plantes Deux plantes, surtout
avant-pied, vote et lsions identiques entre Atteinte assez symtrique zones dappui
plantaire, bords des pieds les orteils ou de frottement

Diagnostic Dermatophytose Dermatophytose Kratolyse ponctue = Eczma ou dyshidrose Psoriasis


Rechercher atteinte Souvent pratique infection corynbactries sine materia Rechercher autres localisa-
interorteils de sports pieds-nus tions surtout mains
Il est prfrable de confirmer ou dinfirmer le diagnostic de dermatophytose par un examen mycologique. Psoriasis et dermatophytose plantaire peuvent tre associs.

Figure 7. Kratolyse ponctue.

Au niveau des doigts, les onychomycoses candidosiques sont


aussi, voire plus frquentes que les onychomycoses dermato-
phyte. Dans de rares cas, tant au niveau des orteils que des
doigts, il peut sagir dune onychomycose due des moisissures
(Scytalidium sp. chez des patients ayant vcu en zone tropicale
ou dautres moisissures ubiquitaires).

retenir
Lexamen mycologique reste indispensable avant toute Figure 8. Psoriasis plantaire.
dcision thrapeutique pour traiter une onychopathie.

touchs : pli interfessier, plis sous-mammaires, plis abdominaux,


plis axillaires. Cliniquement, la dermatophytose dbute par une
Dermatophytoses de la peau glabre : petite lsion prurigineuse rythmateuse souvent arrondie et
stend de faon centrifuge, sur une surface cutane variable
membres, tronc, visage pouvant atteindre le pubis, labdomen ou les fesses (Fig. 9).
Au niveau de la peau glabre (par opposition la barbe et au
cuir chevelu), la contamination rsulte de trois modes de
transmission : le patient est lui-mme porteur dune dermato-
phytose dans un autre site (pieds, cuir chevelu) qui stend
lensemble de la peau ou bien le patient sinfecte partir dun
animal parasit (dermatophyte zoophile) ou beaucoup plus
retenir
rarement partir dun sol ou de terre contamine (dermato- La lsion est limite par une bordure rythmato-
phyte tellurique). squamo-vsiculo-croteuse alors que le centre de la lsion
est en voie de gurison.
Atteinte des plis Lexamen clinique doit rechercher demble un foyer
Latteinte du pli inguinal (autrefois appele eczma margin primaire aux pieds.
de Hebra) est la plus frquente mais dautres plis peuvent tre

4 Trait de Mdecine Akos


Dermatomycoses 2-0740

Linterrogatoire doit rechercher un contact avec un animal


dans les semaines prcdentes et un examen clinique soigneux
recherche la prsence de lsions des pieds ou une atteinte du
cuir chevelu. partir des pieds ou dune teigne du cuir chevelu,
la dermatophytose peut stendre par grattage aux autres zones
de peau glabre (membres, tronc, visage).

Diagnostic diffrentiel dune dermatophytose


de la peau glabre
Aux plis (Tableau 3)
La prsence dune fluorescence rose corail en lumire aux
ultraviolets permet de dtecter un rythrasma, infection due aux
corynbactries appartenant la flore cutane et qui se multi-
plient dans ces espaces ferms et humides. La lsion est fine-
ment squameuse sur toute sa surface, lgrement bistre, bien
limite mais sans bordure en relief (Fig. 12). Il ny a pas de
prurit. Une dermite sborrhique ou un psoriasis des plis se
Figure 9. Dermatophytose du pli inguinal. prsentent sous forme dune nappe rythmateuse, plus ou
moins suintante et inflammatoire, bien limite sans bordure,
stendant sur les deux versants partir du fond du pli souvent
macr. Le prurit est variable.
Un eczma ralise un placard prurigineux, rythmateux, plus
ou moins papulovsiculeux bordure miette.
Rarement, certaines bulloses peuvent atteindre les plis comme
le pemphigus de Hailey-Hailey avec prsence de raghades
vocatrices au fond du pli.
Les grands plis peuvent tre le sige dune candidose, dun
pityriasis versicolor.
Au tronc et aux membres
Le principal diagnostic diffrentiel des dermatophytoses
Microsporum canis est le pityriasis ros de Gibert. Cette infection
virale dbute par un mdaillon suivi 2 semaines plus tard dune
ruption sous forme de petites lsions desquamatives plutt
ovalaires. Elle nest pas prurigineuse. Un psoriasis en goutte, un
eczma nummulaire, une primo-infection par le virus de
limmunodficience humaine (VIH) ou une syphilis secondaire
sont lorigine de lsions plus ou moins arrondies, rythma-
teuses et squameuses sur toute leur surface, sans extension
centrifuge.

Figure 10. Dermatophytose de la peau glabre Microsporum canis.


Dermatophytoses du cuir chevelu
et de la barbe ou teignes
Il sagit dune atteinte dermatophytique cutane et pilaire. Les
teignes du cuir chevelu touchent les enfants et parfois les
femmes ayant, le plus souvent, vcu en zone dendmie (Afri-
que noire, Maghreb, Moyen-Orient, etc.). La teigne du cuir
chevelu est linfection fongique la plus frquente chez lenfant
avant la pubert. Lhomme adulte peut prsenter une teigne de
la barbe mais exceptionnellement une teigne du cuir chevelu.
Dans les grandes villes, les teignes du cuir chevelu sont souvent
provoques par des dermatophytes transmission interhu-
maine, teigne microsporique (Microsporum langeronii), et teigne
endothrix (Trichophyton soudanense, Trichophyton tonsurans,
Trichophyton violaceum) dont la pntration cutane est facilite
par des habitudes de coiffure traumatisant la couche corne
(utilisation de rasoir, tondeuse, nattage afro ). Dans les
campagnes, des dermatophytes zoophiles ou gophiles sont
responsables de teigne microsporique (Microsporum canis) ou
inflammatoire (Trichophyton mentagrophytes, Microsporum gyp-
seum, etc.) aprs un contact direct ou indirect avec lanimal ou
Figure 11. Dermatophytose de la peau glabre : placard circin. le sol.
Cliniquement, les teignes tondantes microsporiques sont
responsables habituellement de lsions alopciques sous forme
Autres localisations (membres, tronc, visage) de grandes plaques desquamatives avec des cheveux casss
Les lsions sont de taille variable allant de petites lsions rgulirement quelques millimtres de la peau du cuir chevelu
arrondies contours circins trs vocatrices dune dermato- (Fig. 13A). Les teignes tondantes trichophytiques se prsentent
phytose Microsporum canis (anciennement appel herps sous forme de nombreuses petites lsions croteuses parfois
circin) (Fig. 10) de grands placards contour gographique purulentes parses sur le cuir chevelu (Fig. 13B). Les teignes
(Fig. 11). Certains dermatophytes zoophiles (par exemple, inflammatoires ou krions apparaissent brutalement sous forme
Trichophyton mentagrophytes) peuvent tre responsables de dune sorte dun macaron inflammatoire do sourd du pus avec
lsions inflammatoires. De mme lapplication errone et expulsion des cheveux par les orifices pilaires dilats (Fig. 13C).
prolonge de dermocorticodes topiques peut transformer une Parfois il sagit dauthentiques abcs sous-cutans. Il est frquent
lsion banale en lsion inflammatoire. de palper des adnopathies satellites.

Trait de Mdecine Akos 5


2-0740 Dermatomycoses

Tableau 3.
Lsions des grands plis : exemple, pli inguinal.
Smiologie Lsion ayant dbut Nappe rythmateuse Nappe rose-brun rythme cheval sur Placard rythmateux macr,
par un mdaillon face suintante, vernisse Homogne finement le pli suintant mal limit, bordure miette
interne de la cuisse Atteinte fond du pli desquamative sur toute Limitation nette, par- papulovsiculeuse
Extension centrifuge avec enduit blanc, limi- la surface fois squamocroteuse
limite par une bordure te par une desquama- Bordure sans relief mais sans relief
papuleuse rythmato- tion en collerette
squameuse ou vsiculo- Prsence de papulopus-
croteuse tules sur peau saine
Extension aux fesses
possible

Prurit Oui Parfois Non Parfois Oui


Brlure possible

Fluorescence en lu- Non Non Fluorescence rose corail Non Non


mire de Wood

Diagnostic Dermatophytose Candidose rythrasma = infection Dermite sborrhique Eczma


Rechercher foyer pri- Rechercher foyer diges- corynbactries Psoriasis
maire aux pieds tif ou gnital associ Rechercher autres loca-
lisations
Dautres dermatoses peuvent atteindre les plis : pityriasis versicolor, rythme mcanique de frottement, bulloses : au moindre doute ou en cas dchec thrapeutique,
demander un examen mycologique.

Figure 12. rythrasma du pli inguinal.

Les teignes dites faviques ne se voient plus en France. C


Les teignes de la barbe se prsentent gnralement comme
une folliculite suppure (Fig. 14). Figure 13. Dermatophytose du cuir chevelu.
A. Teigne microsporique.
Diagnostic diffrentiel des dermatophytoses B. Teigne endothrix.
C. Teigne inflammatoire ou krion.
du cuir chevelu et de la barbe
Les principaux diagnostics diffrentiels sont les infections
bactriennes staphylococciques, leczma, la dermite sborrhi-
que et le psoriasis. De mme toute affection du cuir chevelu saggravent, doivent faire voquer le diagnostic de teigne. Le
chez une femme adulte, surtout si elle est originaire dune zone patient doit bnficier dun prlvement mycologique dans un
endmique, toute folliculite de la barbe, si elles persistent ou laboratoire expriment en mycologie cutane.

6 Trait de Mdecine Akos


Dermatomycoses 2-0740

Traitement dune onychomycose


Aprs confirmation du diagnostic par un examen mycologi-
que, la prise en charge dune onychomycose dermatophytique
repose sur lassociation thrapeutique : avulsion chimique ou
mcanique et/ou solution filmogne et/ou traitement systmi-
que. Des recommandations ont t mises par la Socit
franaise de dermatologie [3]. Le choix thrapeutique prend en
compte lensemble de lappareil ungual : hyperkratose du lit
de longle, paisseur de la tablette, prsence dune onycholyse
et atteinte matricielle.
Un traitement local est suffisant pour les leuconychies
superficielles et les atteintes unguales trs limites. Dans la
majorit des cas, hyperkratose sous-unguale importante,
atteinte en fuse latrale, dermatophytome ou atteinte de la
rgion matricielle, un traitement systmique est indispensable.
Une bithrapie antifongique locale et systmique laisse esprer
une gurison totale.
Pour le traitement local, trois mdicaments sont disponibles :
Figure 14. Dermatophytose de la barbe. Mycoster solution filmogne 8 % (principe actif : ciclopirox
acide) et Locryl solution filmogne 5 % (principe actif :
amorolfine) et lAmycor Onychoset qui permet de ramollir la
partie infecte de longle et den assurer le dcoupage de

retenir
manire indolore. Le ciclopirox acide sapplique quotidienne-
ment et lamorolfine une fois par semaine. La ciclopirox
olamine Mycoster sous forme de crme a lautorisation de mise
sur le march (AMM) pour lonychomycose mais la formulation
En pratique tout tat squameux, croteux, pustuleux du
solution filmogne lui est habituellement prfre. La solution
cuir chevelu dun enfant doit voquer en premier le filmogne a notamment une action complmentaire de lanti-
diagnostic dune teigne du cuir chevelu. Il ne faut jamais fongique systmique dans les zones latrales anatomiquement
instituer une corticothrapie locale devant des lsions du mal vascularises et zones habituelles de rechute.
cuir chevelu dun enfant sans avoir limin formellement
le diagnostic de teigne.
De nombreux krions sont dus la transformation dune
teigne banale par application de dermocorticodes. retenir
La grande majorit des checs dans le traitement des
Traitement des dermatophytoses [2] onychomycoses dermatophytes est due une
pntration insuffisante des antifongiques, locaux ou
Traitement dune dermatophytose des plis systmiques, ne permettant pas dobtenir une concen-
(petits ou grands) et de la peau glabre tration efficace sur le dermatophyte dans les parties
Si la lsion est unique, un traitement local est souvent infectes de longle. Cette pntration est limite par une
suffisant. Tout antifongique actif sur les dermatophytes peut hyperkratose importante de la tablette et du lit de longle
tre utilis (terbinafine, imidazols, cicloporoxolamine, tolnaf- ou par une onycholyse qui limite la diffusion des
tate) (Tableau 1). Gel, lotion et poudre sont privilgis si la antifongiques du lit vers la tablette ou vice versa.
lsion est macre et humide. Une crme est prfrable si la Ces deux facteurs doivent tre combattus mcani-
lsion est desquamative et croteuse. La terbinafine est lanti- quement et/ou par kratolyse chimique.
fongique le plus actif sur les dermatophytes. Les imidazols et De plus, lappareil ungual allg se renouvelle plus
la ciclopirox olamine ont un spectre largi aux bactries Gram
rapidement, en liminant les lments fongiques.
positif comme les corynbactries responsables drythrasma.
Un traitement systmique est souvent ncessaire en cas de
lsions multiples ; terbinafine (250 mg/j pendant 1 2 semai-
nes) ou de lsions inflammatoires, grisofulvine (1 g/j pendant Pour le traitement systmique, trois antifongiques sont
3 4 semaines). disponibles en France dans cette indication : la terbinafine, le
Des conseils de prvention doivent tre prodigus pour viter ktoconazole et la grisofulvine. En pratique dermatologique, le
les rcidives et les rechutes : schage des pieds et des plis, ktoconazole et la grisofulvine ne sont plus prescrits dans cette
dsinfection des chaussures mises pieds nus, chaussons, etc. et indication. La terbinafine est lantifongique systmique le plus
connaissance des lieux de contamination (piscine, salle de bain, efficace sur les dermatophytes responsables donychomycose et
douches publiques, tatamis, etc.). celui dont la dure de prescription est la plus courte. Cest le
Le choix thrapeutique est reconsidrer si dautres lsions mdicament de premire intention. Elle est prescrite la dose
cutanes dermatophytiques sont associes (atteintes plantaires de 250 mg/j en une prise au cours du repas pendant 6 semaines
et/ou unguales). 3 mois pour les ongles des mains et pendant 3 6 mois pour
les ongles des orteils. Cependant, la gurison clinique ne
Traitement dune atteinte palmoplantaire sobserve quaprs la repousse complte de longle (doigts : 4
6 mois ; orteils : 9 12 mois), le patient doit tre prvenu de ce
Un antifongique local est habituellement insuffisant pour dlai .
gurir les lsions hyperkratosiques sches ou vsiculobulleuses. Dautres antifongiques systmiques de la famille des triazols,
Un traitement systmique est ncessaire pour viter les rechutes. itraconazole et fluconazole, ont montr une activit intressante
En pratique, la terbinafine per os est prescrite pendant 2 semai- dans le traitement des onychomycoses dermatophytes, mais
nes associe un antifongique local : terbinafine (deux fois/j ils ne possdent pas en France dautorisation de mise sur le
pendant 2 semaines) ou autre (deux fois/j pendant 3-4 semai- march (AMM) dans lindication onychomycose. Les taux de
nes), et un kratolytique si besoin. gurison obtenus avec ces mdicaments sont infrieurs ceux
Les mesures prventives des rcidives dj cites compltent de la terbinafine dans le traitement des onychomycoses
le traitement mdical. dermatophytes [3].

Trait de Mdecine Akos 7


2-0740 Dermatomycoses

Toute autre localisation dermatophytique associe doit tre microsporique ou de krion. Une pilation des cheveux persis-
traite dans le mme temps et les mesures de prvention des tant sur le krion est souvent utile. Un dtressage des nattes
rcidives doivent tre expliques. africaines et lutilisation dun kratolytique dans les formes
croteuses permettent une meilleure action des antifongiques
Traitement dune teigne du cuir chevelu topiques. La dsinfection des bonnets, casquettes, peigne, brosse
ou de la barbe [4] laide de poudres et solutions dantifongiques et le nettoyage
des tondeuses ou des rasoirs vitent les rcidives. Si le dermato-
phyte en cause est anthropophile, la famille est examine et les
membres atteints traits. Si le dermatophyte est zoophile,
retenir lanimal responsable doit tre trait par un vtrinaire.

Le traitement dune teigne ne se conoit quaprs un


examen mycologique prcisant le type de parasitisme du
cheveu et lagent fongique responsable. La conduite retenir
thrapeutique est identique quil sagisse de teignes dites
tondantes ou de teignes inflammatoires. Rappelons que les mesures dviction scolaire dfinies par
Le traitement comprend imprativement un traitement larrt du 3 mai 1989 (Journal officiel du 31 mai 1989)
systmique associ un traitement local et des mesures ont t revues et modifies par le Conseil suprieur
additives. dhygine publique de France en 2003 (www.sante.
La grisofulvine demeure le mdicament de premire gouv.fr/htm/dossiers/maladie_enfant/accueil.htm) : En
intention dans le traitement des teignes. Elle est active cas de teigne du cuir chevelu, lenfant fait lobjet dune
dans toutes les formes cliniques, tondante, favique ou viction scolaire sauf sil prsente un certificat mdical
inflammatoire, et sur tous les types de parasitisme pilaire attestant dune consultation et de la prescription dun
(endothrix, ectothrix). traitement adapt .

La grisofulvine est prescrite la dose journalire de


20 mg/kg/j au moins. La dure du traitement est de 6
Dermatoses Malassezia
8 semaines.
La prise des comprims doit tre accompagne dun corps Pityriasis versicolor
gras (fromage, beurre) pour une meilleure absorption. Lorsque le biotope cutan leur est favorable, les levures de
Si lenfant ne sait pas avaler de comprims, ceux-ci peuvent Malassezia dveloppent une forme pseudofilamenteuse qui
tre crass dans un peu de liquide. prolifre dans le stratum corneum, responsable de linfection
En cas dintolrance la grisofulvine, dautres molcules de Malassezia, le pityriasis versicolor.
la famille des triazols, fluconazole et itraconazole, prsentent Les circonstances favorables connues, bien quelles naient pas
un intrt dans le traitement des teignes endothrix et micros- fait lobjet dtudes, sont : lhypersudation et le climat tropical,
poriques mais ne possdent pas ce jour dAMM en France chaud et humide, lhypercorticisme (maladie de Cushing,
dans cette indication. La terbinafine est plus efficace sur les grossesse, corticothrapie) et une prdisposition gntique (il
teignes endothrix que sur les teignes microsporiques et inflam- existe souvent, dans les formes diffuses et rcidivantes, plusieurs
matoires. Le mdicament na pas dAMM chez lenfant bien membres atteints gntiquement lis). La qualit du sbum et
quil soit bien tolr la dose de 1 cp pour un poids suprieur lutilisation dhuiles corporelles jouent sans doute un rle.
40 kg, cp pour un poids de 20-40 kg, cp pour un poids
infrieur 20 kg pendant 2-4 semaines.
Aucun antifongique systmique ne doit tre prescrit une
femme enceinte ou allaitante et un nourrisson (de moins de
1 an) dont les fonctions hpatiques sont encore immatures.
Pour le traitement local, toutes les crmes et lotions antifon-
retenir
giques actives sur les dermatophytes peuvent tre proposes. Le Le pityriasis versicolor est une infection opportuniste
tolnaftate Sporiline, sous sa forme de lotion huileuse, est bnigne mais inesthtique due des levures lipophiles du
intressant pour les cheveux crpus facilitant la pntration du genre Malassezia (12 espces sont rpertories).
mdicament et le coiffage des cheveux. Un shampooing anti-
fongique (Ktoderm gel, Sbiprox) peut tre utilis deux fois
Elles appartiennent la flore normale de nos follicules
par semaine en complment (application pendant 10 15 min pilosbacs depuis la naissance et colonisent linfundi-
avant rinage). Cependant, en prsence dune teigne inflamma- bulum au moment de la pubert quand les glandes
toire, la prescription dantifongiques topiques daction rapide sbaces sont en activit.
(ciclopirox olamine, ktoconazole, terbinafine) risque de
majorer la raction immunitaire et il est prfrable de privilgier
des antifongiques daction plus lente (autres azols). Chez ladulte, la prvalence de la maladie est entre 18 et
40 ans alors quelle est rare avant la pubert et chez le vieillard.
Les zones prfrentiellement atteintes sont les zones les plus

retenir
riches en glandes sbaces : le cou, le haut du dos et du thorax,
entre les seins, les paules mais il existe des formes diffuses
lensemble du corps ou des localisations plus rares (plis ingui-
Ladministration de corticodes systmiques ou locaux naux, dos des mains) avec cependant un respect des paumes et
plantes. Chez lenfant, il est possible de porter ce diagnostic ds
doit tre formellement proscrite car elle est nfaste. Le
la priode prpubertaire. Les atteintes du visage sont particuli-
corticode facilite le dveloppement du dermatophyte et rement frquentes chez eux. La lsion lmentaire est une
sa pntration dans les tissus profonds. macule arrondie, rose brun fonc, de quelques millimtres de
.
diamtre apparaissant autour dun follicule pilosbac. La
confluence des macules est responsable de lsions de taille
Des mesures additives sont indispensables pour obtenir une variable contours polycycliques.
gurison rapide et dfinitive. Elles consistent dgager aux La lsion active est desquamative au grattage (signe du
ciseaux les zones infectes jusquen zone saine en cas de teigne copeau) et prsente une discrte fluorescence jauntre aux

8 Trait de Mdecine Akos


Dermatomycoses 2-0740

immunodpression) pourraient tre impliqus dans la multipli-


cation des levures et leur colonisation des follicules pilosbacs.

Diagnostic diffrentiel
La folliculite Malassezia est diffrencier dune banale acn.

Traitement
Le traitement de ces folliculites nest pas codifi. De bons
rsultats sont rapports avec les antifongiques systmiques,
associs ou non des antifongiques topiques, actifs sur Malas-
sezia (ktoconazole, fluconazole, itraconazole) mais les rechutes
sont habituelles.

Candidoses cutanes
Les candidoses cutanes sont beaucoup plus rares que les
Figure 15. Folliculite Malassezia sp. dermatophytoses ou le pityriasis versicolor. Les candidoses
cutanes sont des infections des grands plis (plis inguinaux,
axillaires, sous-mammaires, etc.) et des petits plis (plis interfes-
rayons ultraviolets (production de pityrialactone ?). Aprs un siers, interdigitaux, commissures labiales, etc.) avec une exten-
certain temps dvolution sans doute par blocage de la mlano- sion possible la peau adjacente et sont responsables
gense, les lsions deviennent achromiques (rle de lacide donychomycoses des doigts. Une candidose cutane peut se
azlaque ou dautres inhibiteurs de la tyrosinase ?). Il ny a pas dvelopper lorsque des facteurs favorisants locaux altrant le
de prurit, sauf dans les formes diffuses folliculaires. revtement cutan (humidit, macration, corticothrapie
locale) sont prsents. Aux mains, il sagit souvent dun contexte
Diagnostic diffrentiel professionnel ncessitant des contacts rpts avec leau. Aux
ongles des doigts, la destruction de la cuticule par des trauma-
Le prlvement mycologique dun pityriasis versicolor se fait
tismes professionnels ou une manucurie intensive facilite
par la mthode du scotch test. Une cellophane adhsive transpa-
lentre de Candida sous le repli sus-ungual. Le port de couche
rente est applique sur les lsions puis colle sur une lame
favorise la candidose cutane fessire chez le nouveau-n ou le
porte-objet et examine au microscope. La prsence de pseudo- vieillard. Certains facteurs gnraux peuvent tre impliqus :
filaments courts, paroi paisse, et damas de levures de diabte dsquilibr, corticothrapie systmique et autres
Malassezia confirme le diagnostic de pityriasis versicolor. La traitements immunosuppresseurs.
culture na aucun intrt. Ceci permet dliminer dautres Latteinte cutane surtout inguinale ou fessire peut tre
dermatoses responsables de lsions achromiques (vitiligo, dartres .
secondaire une candidose digestive ou vaginale qui doit tre
achromiantes, etc.) ou arrondies et squameuses (rythrasma, recherche de principe.
dermite sborrhique, etc.). Dans la candidose des plis, les symptmes vocateurs sont
Traitement du pityriasis versicolor [2] lexistence dun rythme, daspect verniss et suintant dbu-
tant au fond du pli, recouvert dun enduit crmeux blanchtre,
En pratique, le traitement des formes localises est lapplica- et stendant de part et dautre sur la peau adjacente.
tion de ktoconazole gel moussant : une deux applications .
Lrythme est limit par une bordure desquamative trs fine en
espaces de 1 semaine, en laissant agir le mdicament 15 minu- dentelle et de petites papulopustules sobservent sur la peau
tes avant rinage. Dautres antifongiques topiques sont gale- saine environnante (Fig. 16).
ment actifs sur Malassezia : imidazols, cyclopirox olamine, Le patient se plaint de sensation de brlures ou de prurit.
tolnaftate, terbinafine mais ncessitent des applications biquo- Lonychomycose candidosique primaire dbute par un prio-
tidiennes, pendant plusieurs semaines. Dans les formes profuses, nyxis (ou paronychie) dvolution subaigu ou chronique
rcidivantes ou folliculaires, un traitement systmique par formant une tumfaction douloureuse de la zone matricielle
ktoconazole (200-400 mg/j) pendant 10 jours est justifi. La do peut sourdre du pus. Il apparat secondairement une
terbinafine per os est inefficace dans cette indication. Une dystrophie de la tablette unguale gnralement colore en brun
information explicative sur cette mycose non contagieuse mais verdtre dans les sillons proximal et latraux (Fig. 17). Les
parfois rcidivante doit tre fournie au patient. onychomycoses Candida albicans reprsentent environ 60 %
des onychomycoses des doigts.
Folliculite Malassezia
La folliculite Malassezia a t dcrite en 1969 par Weary
puis considre comme une entit en 1973 par Potter pour
dsigner des patients avec une ruption papulorythmateuse et
pustuleuse folliculaire de la partie haute du tronc et des bras. La
prsentation clinique des folliculites Malassezia est trs
monomorphe avec prsence dune ruption prurigineuse faite
de trs petites papulopustules inflammatoires folliculaires situes
sur le haut du dos, les paules et le haut du thorax avec une
extension sur les bras et les flancs (comme dessinant un
maillot de corps ) (Fig. 15). Elle est caractrise par la prsence
dun bouchon de spores de Malassezia au niveau des follicu-
les pilosbacs bien visible lexamen mycologique direct du
contenu du follicule obtenu par extraction. Elle se rencontre
chez les sujets immunocomptents mais prend souvent un
aspect plus inflammatoire et profus chez des patients
immunodprims.
Des facteurs environnementaux ou iatrognes (atmosphre
Figure 16. Candidose du pli sous-mammaire.
chaude et humide, corticothrapie locale, antibiothrapie,

Trait de Mdecine Akos 9


2-0740 Dermatomycoses

Traitement des candidoses cutanes


Traitement des candidoses des plis
Les antifongiques locaux actifs sur les Candida sont suffi-
sants pour traiter linfection (imidazols, ciclopirox olamine,
terbinafine). Les formes galniques contenant de lalcool
doivent tre vites car les lsions sont inflammatoires. Un
bon schage des plis est conseill ainsi que lradication des
facteurs locaux favorisants (contact avec leau, macration,
irritation, etc.) et des sites rservoirs parfois associs (candidose
digestive ou vaginale).

Traitement des onychomycoses Candida [3]


Le traitement local associe un schage soigneux des mains
et/ou le double port de gants (gants en coton sous les gants en
plastique) lors des contacts avec leau et lapplication dun
antifongique local. Lantifongique doit tre appliqu plusieurs
fois par jour et si possible aprs chaque lavage des mains
Figure 17. Onychomycose Candida albicans. pendant 4 6 mois jusqu gurison de longle. Si latteinte est
polydactylique ou si la paronychie est importante, un traite-
ment systmique est associ au traitement local : ktoconazole
(200 400 mg/j) sous surveillance biologique hpatique, ou
fluconazole, le plus utilis en pratique courante (mais il doit
ltre une dose de 150 450 mg 1 j/semaine), ou itraconazole
retenir (400 mg/j 1 semaine/mois). Ces derniers antifongiques ont
montr leur efficacit et leur bonne tolrance mais ne possdent
pas, en France, dAMM dans cette indication. Avant prescrip-
Les candidoses cutanes sont des infections tion, les interactions quils prsentent avec dautres mdica-
opportunistes dues des levures du genre Candida. ments doivent tre soigneusement prises en compte.
Les candidoses cutanes sont pratiquement toujours La terbinafine nest pas recommande dans les candidoses
dues lespce Candida albicans. Cest une levure unguales au vu des rsultats obtenus in vitro et in vivo. La
commensale naturelle du tube digestif et de la cavit grisofulvine est inefficace.
vaginale mais absente sur une peau saine. Elle est capable
de dvelopper une forme pseudofilamenteuse lorsquelle Conclusion
devient pathogne et responsable dune infection.
Les dermatomycoses sont des infections fongiques dont la
gurison dfinitive peut tre obtenue condition davoir port un
diagnostic clinique exact qui, dans la plupart des cas, doit tre
confirm par un examen mycologique ralis dans un laboratoire
Diagnostic diffrentiel expriment qui de plus identifie prcisment le champignon
Dautres dermatoses atteignant les plis (dermatophytose, responsable. Les antifongiques locaux et/ou systmiques disponi-
bles ce jour sont parfaitement efficaces si leur choix est bien
psoriasis, eczma, etc.) sont parfois discutables. De mme le
adapt la dermatomycose diagnostique. Les mesures compl-
diagnostic dune onychomycose Candida des doigts est parfois
mentaires recommandes ci-dessus sont indispensables la
difficile tablir avec celui dune dermatophytose, dune prennisation de la gurison clinique et mycologique.
onychomycose moisissure, dun psoriasis, dun traumatisme. .

Le recours au prlvement mycologique est gnralement utile


pour confirmer une candidose cutane ou unguale : lexamen Rfrences
direct doit montrer les pseudofilaments avec des levures de
Candida sp. La culture confirme lespce responsable. La prsence [1] Lacroix C, Baspeyras M, De la Salmonire P, Benderdouche M,
de levures en grande quantit sans forme pseudofilamenteuse Couprie B, Accoceberry I, et al. Tinea pedis in european marathon
nindique quune colonisation cutane ou unguale dune runners. J Eur Acad Dermatol Venereol 2002;16:139-42.
[2] Lacroix C, Feuilhade de Chauvin M. Traitements antifongiques. EMC
dermatose dautre origine. Dautres espces de Candida commen-
(Elsevier Masson SAS, Paris), Dermatologie, 98-906-A-10, 2008.
sales de la peau (Candida parapsilosis et Candida guillermondii) ou [3] Onychomycoses : modalits de diagnostic et prise en charge. Ann
de lenvironnement (Candida tropicalis) peuvent venir coloniser Dermatol Vnrol 2007;134(suppl5):5S7-5S16.
des lsions cutanes deczma ou de psoriasis, une onycholyse [4] Feuilhade de Chauvin M. Les teignes du cuir chevelu en 2006. Ral
traumatique sans tre responsables de lonychopathie. Thr Dermato-Vnrol 2006 (n157).

M. Feuilhade de Chauvin, Ancienne interne des Hpitaux de Paris, matre de confrences des Universits, praticien hospitalier, dermatologue, biologiste
(martine.feuilhade-de-chauvin@sls.aphp.fr).
Laboratoire de mycologie, Hpital Saint-Louis, 1, avenue Claude-Vellefaux, 75475 Paris cedex 10, France.

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Feuilhade de Chauvin M. Dermatomycoses. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Trait de Mdecine Akos,
2-0740, 2011.

Disponibles sur www.em-consulte.com


Arbres Iconographies Vidos / Documents Information Informations Auto- Cas
dcisionnels supplmentaires Animations lgaux au patient supplmentaires valuations clinique

10 Trait de Mdecine Akos


2-0743

Ectoparasitoses : poux et gale


S. Bouvresse, O. Chosidow

Les ectoparasitoses sont des dermatoses parasitaires ubiquitaires et contagieuses essentiellement


reprsentes par les pdiculoses et la gale humaine. Elles sont trs rpandues dans le monde. Les
pdiculoses du cuir chevelu constituent dune certaine manire un enjeu de sant publique au vu de leur
importante prvalence en milieu scolaire et des problmes thrapeutiques (rsistance aux insecticides,
rle nfaste possible de ces pesticides). Les poux du corps affectent essentiellement les sujets en situation
de grande prcarit et peuvent tre les vecteurs dinfections bactriennes parfois svres pouvant svir
sous forme dpidmie. La pdiculose pubienne et la gale font partie des maladies sexuellement
transmissibles. La gale est frquente dans les collectivits comme les maisons de retraite, les services de
long sjour pour sujets gs, les prisons ou les foyers daccueil. Elles posent parfois de difficiles problmes
diagnostiques et thrapeutiques en fonction de lge du patient et du terrain. La prise en charge de la gale
est dsormais facilite par la possibilit dun traitement oral par ivermectine, notamment pour les cas de
gale profuse ou en collectivit. Le dveloppement de nouveaux agents antiparasitaires et lmergence de
rsistances aux insecticides doivent faire rvaluer les stratgies de prise en charge de ces ectoparasitoses.
2010 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

Mots cls : Poux ; Gale ; Pyrthrine ; Malathion ; Benzoate de benzyle ; Ivermectine

Plan Pdiculoses
Introduction 1 Les pdiculoses sont des pathologies ubiquitaires en rapport
avec linfestation par des insectes hmatophages : les poux. La
Pdiculoses 1 plus frquente des pdiculoses est la pdiculose du cuir chevelu
Donnes pidmiologiques et cliniques 1 qui pose le problme du dveloppement de rsistances aux
Modalits thrapeutiques 2 insecticides. Les pdiculoses corporelles, marqueur de prcarit
Gale humaine 4 sociale et sanitaire, sont les vecteurs de maladies infectieuses
Donnes pidmiologiques et cliniques 4 rmergentes parfois graves. La pdiculose pubienne est surtout
Modalits thrapeutiques 4 transmise sexuellement et doit faire rechercher une maladie
Conclusion 5 sexuellement transmissible (MST) associe.

Donnes pidmiologiques et cliniques [1]


Donnes parasitologiques
Introduction
Trois espces de poux sont susceptibles dinfester lhomme :
Les pdiculoses et la gale humaine sont des ectoparasitoses Pediculus humanus varit capitis, qui vit dans le cuir chevelu,
transmission interhumaine exclusive, contagieuses et extrme- Pediculus humanus varit corporis, qui vit dans les vtements et
ment rpandues dans le monde. Les pdiculoses du cuir chevelu se nourrit sur le corps, et Pthirus pubis (ou inguinalis) qui vit sur
reprsentent un rel enjeu de sant publique au vu de leur le pubis. Ces insectes de 1 3 mm sont visibles lil nu et
importante prvalence, notamment en milieu scolaire, et des possdent trois paires de pattes munies de puissantes griffes
difficults lies leur traitement. Les poux du corps, sils dont le diamtre est adapt la rgion colonise. Le pou femelle
affectent essentiellement les sujets en situation de grande pond en moyenne 10 lentes (Fig. 1) par jour qui closent en
prcarit, peuvent tre les vecteurs dinfections bactriennes 8 jours pour donner des nymphes qui deviennent adultes en
parfois svres pouvant svir sous forme dpidmie. La pdicu- 10 jours, aprs trois mues successives. La femelle vit de 1
lose pubienne, comme la gale, fait partie des infections sexuel- 3 mois mais peut survivre en dehors de son hte : pendant
quelques heures pour lespce capitis et jusqu 3 semaines pour
lement transmissibles. La prise en charge de la gale est facilite
lespce corporis.
par la possibilit dun traitement oral par ivermectine, notam-
ment pour les cas de gale profuse ou en collectivit. Le dve-
loppement de nouveaux agents antiparasitaires et lmergence
Donnes pidmiologiques
de rsistances aux insecticides doivent faire rvaluer les La transmission interhumaine des poux est directe par
stratgies de prise en charge de ces ectoparasitoses. contact rapproch cest en gnral le cas pour la pdiculose du

Trait de Mdecine Akos 1


2-0743 Ectoparasitoses : poux et gale

moins de 1 mm et sont ovodes, blanchtres opalescentes. Une


fois mortes, elles se distinguent des pellicules car elles ne sont
pas mobilisables le long du cheveu.
Dans la pdiculose corporelle, le prurit saccompagne dune
ruption urticarienne et de lsions de grattage type deczma-
tisation qui prdominent aux rgions couvertes (emmanchures
postrieures, rgions scapulaire et lombaire). Lorsque linfesta-
tion est chronique, il existe souvent une leucomlanodermie
des vagabonds ainsi que de multiples adnopathies. Les
surinfections bactriennes sont frquentes. Les poux de grande
taille (4 mm) et les lentes sont recherchs dans les vtements au
niveau du col et des coutures.
En ce qui concerne la pdiculose pubienne, le prurit pubien
doit guider le diagnostic, confirm par la prsence du parasite
et des lentes visibles lil nu. On recherche surinfection locale
et lsions de grattage ; toutes les zones pileuses y compris les
cils sont examines. Un bilan de MST est propos au patient
et son (ses) partenaire(s) sexuel(s). Lexamen des sujets
Figure 1. Lentes accroches sur les cheveux. appartenant lentourage proche dun enfant parasit est
systmatique.

cuir chevelu ou indirecte via les brosses, les vtements ou la


Modalits thrapeutiques
literie contamins, selon lespce concerne.
La pdiculose du cuir chevelu est la plus frquente, affectant
Pdiculicides topiques disponibles et rsistances
prfrentiellement les enfants dge scolaire de 4 11 ans et Les agents utiliss pour le traitement des pdiculoses doivent
leur entourage proche. En France, entre 1996 et 1998 des idalement avoir une activit pdiculicide et lenticide. Les
enqutes de prvalence ont montr des taux de 6 % Bobigny antiparasitaires externes ont dsormais le statut de mdicaments
et de 8 % Tours, prvalences moyennes dont les chiffres sont mais ne sont pas rembourss par la Scurit sociale. Deux classes
trs variables la fois dcole cole et de classe classe [2]. Il pharmacologiques sont disponibles (Tableau 1) : les drivs du
sagit dune parasitose bnigne mais pouvant entraner certaines pyrthre (pyrthrines naturelles ou pyrthrinodes de synthse)
comorbidits : prurit, surinfection, stigmatisation sociale. Au et les organophosphors reprsents par le malathion. Le
cours dune infestation classique, on compte une dizaine de lindane (organochlor) nest plus commercialis en Europe. Les
poux dans la chevelure mais des infestations massives sont plus effets indsirables locaux sont frquents et bnins : prurit,
volontiers observes chez les adultes en situation de prcarit. rythme, dme, brlure, irritation des yeux. Les solutions
Dans les pays dvelopps, linverse des pays en voie de alcooliques, malathion en particulier, semblent plus irritantes.
dveloppement, le manque dhygine et les conditions socio- Les effets indsirables graves sont exceptionnels mais lAgence
conomiques ne sont pas des facteurs favorisants des pdiculo- franaise de scurit sanitaire des produits de sant (Afssaps) a
ses du cuir chevelu de lenfant. contre-indiqu lutilisation des sprays par/pour les sujets
La pdiculose corporelle est favorise par la prcarit sociale asthmatiques (risque de survenue de bronchospasme mortel).
et sanitaire touchant principalement les individus sans domicile Une rcente tude cas-tmoins portant sur de faibles effectifs
fixe, les populations victimes de guerre ou de catastrophe suggre que les pdiculicides topiques puissent constituer un
naturelle. La transmission du parasite seffectue par linterm- facteur de risque des leucmies de lenfant sans toutefois
diaire des vtements et de la literie. Les poux de corps sont pouvoir tablir un lien de causalit [5].
vecteurs potentiels de bactries pathognes telles que Bartonella Les lotions constituent la galnique la plus adapte. Les
quintana (agent de la fivre des tranches pendant la shampooings doivent tre vits car ils sont moins efficaces du
premire guerre mondiale et dsormais responsable dendocar- fait dun temps de contact insuffisant et dune dilution du
dites et de lmergence de la fivre des tranches urbaine principe actif ; leur utilisation rpte a dailleurs probablement
dans la population des sans-abri, alcooliques), Rickettsia prowa- favoris lacquisition de rsistance. La rsistance des poux est
zekii (agent du typhus pidmique ou typhus exanthmatique) dcrite pour chacun des groupes dinsecticides. Ainsi, en 1994,
ou Borrelia recurrentis responsable dpidmies de fivre rcur- la rsistance des poux aux pyrthrinodes (rsistance clinique et
rente cosmopolite [3]. noter quune tude rcente a dtect parasitologique) a t mise en vidence en France sur la base
une infestation de poux du cuir chevelu par Bartonella quintana dun essai thrapeutique randomis [6]. Depuis, la rsistance aux
chez des sujets sains sans domicile fixe San Francisco, drivs du pyrthre a t confirme dans plusieurs pays du
Californie [4]. monde et un haplotype de mutations (gne KDR, mutations
Pthirus pubis, le pou pubien ou morpion , vit habituelle- T929I, L932F et M815I) a pu rendre compte de cette rsistance
ment sur les poils du pubis et les poils adjacents (rgions avec une corrlation phnotype/gnotype tablie [7]. La rsis-
inguinofessires, cuisses, abdomen, thorax) et parfois les poils tance des poux au malathion a t mise en vidence au Dane-
axillaires, la barbe, les cils et les sourcils. La transmission est mark [8] et au Royaume-Uni [9]. Des souches de poux rsistant
essentiellement directe, par contacts sexuels (MST), mais aussi la fois la permthrine et au malathion ont mme t dcrites
par contact intime non sexuel, rendant compte de linfestation en Angleterre [10] et ponctuellement en France [11]. Actuelle-
possible des sans-abri ou denfants contamins par un parent ment, limportance du phnomne de rsistance nest pas
infest. Chez lenfant, il faut nanmoins voquer la possibilit connue en France mais le malathion constitue le traitement de
de svices sexuels. Enfin, la contamination indirecte est thori- rfrence, en particulier en cas dchec des pyrthrinodes.
quement possible par les serviettes ou la literie.
Alternatives aux insecticides topiques
Caractristiques cliniques [1]
Le dveloppement de rsistance a conduit au dveloppement
Dans la pdiculose du cuir chevelu, le prurit secondaire une de techniques defficacit controverse comme le bug-busting,
raction dhypersensibilit la piqre est inconstant ; il utilis principalement au Royaume-Uni. Il correspond un
prdomine dans les rgions temporales et occipitales. Lexamen peignage mticuleux et rpt intervalles rguliers, des
peut retrouver des lsions de grattage, des adnopathies ou, plus cheveux mouills imprgns de dmlant [12, 13]. Les applica-
rarement, des signes de surinfection locale : imptigo, voire tions dessence, les produits base dhuiles essentielles, le
pyodermite du cuir chevelu. Les lentes vivantes sont solidement vinaigre, le peigne lectrique ou les systmes de dlivrance dair
colles aux cheveux, proximit du cuir chevelu. Elles mesurent chaud nont pas t valus rigoureusement. De mme, les

2 Trait de Mdecine Akos


Ectoparasitoses : poux et gale 2-0743

Tableau 1.
Principaux topiques insecticides pdiculicides (sauf shampoings).
Famille chimique Principe actif Substances Spcialits Galnique Efficacit Effets secondaires Contre-
associes indications
Pyrthrines Pyrthre Butoxyde Spray-Pax Arosol Pdiculicide Irritation Les sprays sont
naturelles de pipronyle Lenticide Neurologique contre-indiqus
(risque faible) chez les sujets
asthmatiques
Pyrthrines Dpallthrine Butoxyde Para Spcial Poux Arosol Pdiculicide Irritation
de synthse de pipronyle Allergie lun
Lenticide Neurologique
des constituants
Permthrine - Nix Crme (risque faible)
Butoxyde Altopou Lotion
de pipronyle
+ mthropne
Butoxyde Pyrflor Lotion
de pipronyle
+ enoxolone
Phnothrine - Item Lotion
Organophosphor Malathion - Prioderm Lotion Pdiculicide Irritation
Arosol Lenticide Pulmonaire
Digestif
Neurologique
Divers Permthrine Butoxyde Para plus Arosol Pdiculicide Irritation
+ malathion de pipronyle Lenticide Pulmonaire
Digestif
Neurologique

rpulsifs et les traitements prventifs ne sont pas recommands. Tableau 2.


La dimticone, driv de la silicone, permet dimmobiliser et Causes dchecs du traitement des pdiculoses.
dasphyxier le pou. Un essai randomis dquivalence portant
sur 253 sujets a compar lefficacit de la dimticone lotion Facteurs humains :
4 % (Pouxit) versus la phnothrine lotion 0,5 % et a montr - incomprhension du traitement (barrire du langage)
une efficacit comparable (70 % versus 75 %) dans le traitement - ignorance, ngligence ou mauvaise observance
des pdiculoses. Si la rponse thrapeutique nest pas complte, - cot des produits non rembourss par la Scurit sociale
cette nouvelle voie de traitement semble intressante car la
rsistance aux insecticides ne peut laffecter [14]. Un autre essai Traitement insuffisant :
randomis rcemment publi suggre lintrt de la dimticone - galnique inapproprie
lotion 92 % comme alternative aux pdiculicides insecticides - produit insuffisamment lenticide
chimiques [15] ; les conclusions de cet essai sont toutefois - applications insuffisantes (quantit, dure, frquence)
difficiles gnraliser en raison de labsence dvaluation de
lefficacit 15 jours aprs le dbut du traitement. Dautres tudes Rinfestation : environnement et/ou sujet(s) contact(s) non trait(s)
sont en cours pour tablir lefficacit de nouvelles thrapeuti-
ques (ivermectine orale). Acquisition de rsistances aux insecticides employs

Modalits pratiques du traitement


produit). Le rasage de cheveux nest pas conseill. Une impti-
Pdiculose du cuir chevelu ginisation ou une eczmatisation associe doivent tre recher-
La conduite tenir devant un sujet atteint de pdiculose du ches et traites. Il faut rechercher la prsence de poux et de
cuir chevelu a fait lobjet de recommandations du Conseil lentes chez toutes les personnes vivant dans le foyer du sujet
suprieur dhygine publique de France [16]. Il serait souhaitable parasit. Seuls les sujets parasits doivent tre traits, si possible
que ces recommandations mises en 2003 soient actualises. simultanment et les parents doivent tre duqus au suivi des
Le sujet parasit doit tre trait par un insecticide topique enfants atteints traits. Les causes dchec du traitement sont
(lotion ou crme) appliqu raie par raie sur la chevelure en nombreuses et rsumes dans le Tableau 2. Les collectivits
respectant le temps de pose indiqu par le fabricant avant doivent tre informes des cas de pdiculoses afin de faciliter le
limination du produit par un shampoing doux. Llentage est dpistage prcoce des autres enfants. Lviction scolaire nest pas
ensuite ralis laide dun peigne poux et peut tre facilit obligatoire. Enfin, la dcontamination des bonnets, charpes,
par des substances aidant au dcollage des lentes (vinaigre, acide peluches, draps et oreillers se fait par lavage une temprature
formique). Le traitement doit tre systmatiquement rpt 7 minimale de 50 C en machine [17]. Les peignes, brosses et
11 jours plus tard puisque aucun traitement nest parfaitement articles non lavables peuvent tre tremps dans le pdiculicide
lenticide. Sur les cils, il est possible dappliquer de la perm- utilis ou isols pendant 3 jours. La dsinfection des locaux
thrine 1 % ou de la vaseline. Chez le nourrisson les pyrthri- nest pas ncessaire.
nes ne doivent pas tre laisses en place plus de 10 minutes. Le
malathion doit plutt tre vit avant 2 ans du fait de la teneur Pdiculose corporelle
en alcool du produit. Un examen de contrle du cuir chevelu La dsinfection de la literie et des vtements (lavage 50 C
(ventuellement facilit par un peigne poux) est recommand ou utilisation dun spray antiparasitaire) est systmatique et en
le lendemain (j2) et une dizaine de jours (j10-j12) aprs le gnral suffisante (en labsence de situation pidmique et de
premier traitement. Si le sujet prsente des poux vivants ces maladies infectieuses corollaires), associe une douche et un
examens, il faut traiter nouveau : en changeant la classe lavage au savon. Habituellement, aucun traitement pdiculicide
pharmacologique en prsence de poux j2 (rsistance haute- nest ncessaire. En revanche, une surinfection bactrienne
ment probable) ; avec le produit utilis initialement en prsence ventuelle doit systmatiquement tre recherche et traite, de
de poux j10-j12 (la prsence de poux tmoignant de lclosion mme quune maladie bactrienne transmise par les poux du
des lentes dans lintervalle et de la mauvaise action lenticide du corps.

Trait de Mdecine Akos 3


2-0743 Ectoparasitoses : poux et gale

Pdiculose pubienne
La pdiculose du pubis ncessite un traitement du patient et
du (des) partenaire(s) sexuel(s) avec dpistage et traitement des
MST associes. Les modalits thrapeutiques sont identiques
celles de la pdiculose du cuir chevelu mais il est prfrable de
traiter lensemble des zones pileuses du tronc et des cuisses. Les
spcialits insecticides topiques utilisables comportent une
indication spcifique pour la pdiculose pubienne ou plus
gnralement pour les pdiculoses. Latteinte ciliaire peut tre
traite par une crme la permthrine 1 % ou mme par de
la vaseline simple. Le rasage des poils est parfois ncessaire si les
lentes sont abondantes. Les vtements et la literie sont lavs
50 C. Une imptiginisation doit tre recherche et, le cas
chant, traite.

Gale humaine
Figure 3. Gale : atteinte inter-digito-palmaire.
Donnes pidmiologiques et cliniques [18]
Donnes parasitologiques et pidmiologiques
La gale est due un acarien, Sarcoptes scabiei varit hominis,
parasite humain obligatoire, qui vit dans la couche corne de
lpiderme (Fig. 2). Aprs la fcondation, la femelle y creuse un
sillon o elle dpose trois cinq ufs par jour. La dure de vie
du sarcopte dans la peau est de 1 2 mois ; le cycle parasitaire
dure 21 jours. Lincubation de la gale commune de ladulte est
de 3 semaines mais de quelques jours en cas de rinfestation.
Dans une gale classique, on retrouve une dizaine de sarcoptes
en moyenne sur la peau mais la densit parasitaire peut tre
considrablement plus leve dans les formes profuses ou
hyperkratosiques de gale, expliquant la contagiosit beaucoup
plus importante.
La gale est essentiellement transmise par contact humain
troit peau peau . La gale est ainsi considre comme une
MST. La survie possible du sarcopte quelques heures en dehors
de son hte explique la possibilit de transmission indirecte par
le linge ou la literie, en particulier en cas dinfestation parasi-
taire massive. Ces formes profuses de gale, trs contagieuses,
touchent prfrentiellement les patients immunodprims, y Figure 4. Lsions plantaires vsiculeuses au cours de la gale du
compris par les traitements locaux type dermocorticodes (cas nourrisson.
frquents chez les sujets gs, notamment en institution). La
gale toucherait 300 millions dindividus dans le monde par an,
sans distinction de sexe ni dethnie mais est favorise par la vie secondaires non spcifiques sont en fait plus frquentes : stries
en collectivit : elle survient alors par pidmies cycliques, en de grattage, papules excories, lichnification, eczmatisation,
particulier dans les foyers pour les sujets en situation de imptigo.
prcarit sociale, dans les tablissements pour personnes ges La smiologie peut varier selon lge (Fig. 4) et le terrain. Les
ou encore les prisons. La prcarit (hors institutionnalisation) ne caractristiques des formes cliniques particulires sont rsumes
semble pas tre un facteur identifi comme favorisant linfesta- dans le Tableau 3. Le prlvement parasitologique la recherche
tion par le sarcopte [19]. du sarcopte est particulirement intressant dans ces formes de
gale atypiques.
Caractristiques cliniques
Les lsions sont prfrentiellement situes aux espaces Modalits thrapeutiques
interdigitaux des mains (Fig. 3), la face antrieure des poi-
Scabicides topiques
gnets, aux zones axillaires antrieures, aux fesses, aux aroles
mammaires et aux organes gnitaux masculins. Le dos, le visage Les scabicides topiques sont neurotoxiques pour les sarcoptes,
et le cou sont en rgle pargns mais le cuir chevelu peut tre leurs larves et leurs ufs. Depuis 2007, les antiparasitaires
parasit. Les lsions spcifiques de gale, tels les sillons scabieux externes sont classs comme mdicaments mais ils ne sont pas
et vsicules perles des mains, les nodules scabieux des organes remboursables par la Scurit sociale. Les principales caractris-
gnitaux ou des creux axillaires, peuvent manquer. Les lsions tiques des scabicides topiques sont rsumes dans le Tableau 4.
En France, le benzoate de benzyle (Ascabiol) en lotion 10 %
est le plus utilis. Le lindane nest plus commercialis en
Europe. Il faut lappliquer sur lensemble du tgument y
compris paumes, plantes, sillons rtro-auriculaires, pli interfes-
sier, ongles, organes gnitaux et cuir chevelu en respectant les
muqueuses et le visage. En cas de lavage des mains, le produit
doit tre immdiatement appliqu nouveau. Le visage doit
galement tre trait dans les formes profuses chez lenfant, en
protgeant les yeux et la bouche. Les topiques antiscabieux
prsentent plusieurs inconvnients. Lapplication tendue sur le
corps entier et la tolrance locale parfois mdiocre peuvent tre
lorigine dune mauvaise observance. Leur utilisation est
Figure 2. Sarcoptes scabiei.
difficile en cas dpidmie en collectivit.

4 Trait de Mdecine Akos


Ectoparasitoses : poux et gale 2-0743

Tableau 3.
Caractristiques des formes cliniques particulires de gale.
Forme clinique Contexte vocateur Prsentation atypique Localisation prfrentielle Remarque
Gale du nourrisson Agitation, contorsions (prurit) Lsions vsiculeuses Palmoplantaires (Fig. 4) Sillons inconstants
Nodules scabieux Axillaires
Inguinognitaux
Gale du sujet g Prurit inconstant, tardivement Lsions eczmatiformes parses Atteinte frquente du dos Gale volontiers profuse du fait
dtect Possibilit de forme bulleuse et du cuir chevelu du retard diagnostique
Vie en collectivit
Gale hyperkratosique Patients immunodprims, rythrodermie, discrtement Latteinte du dos, du visage Forme rare de gale profuse,
souffrant dun handicap voire non prurigineuse avec et du cuir chevelu est extrmement contagieuse
mental, ou dans les suites hyperkratose palmoplantaire frquente mais les lsions
dune dermocorticothrapie farineuse se limitent parfois aux seules
prolonge extrmits
Gale des gens propres Prurit rcent recrudescence Absence de lsion cutane Survient parfois en contexte
nocturne et caractre familial pidmique

Tableau 4.
Principaux topiques antiscabieux et leurs caractristiques.
Dnomination commune Spcialit Contre-indication Modalits dapplication Effets secondaires Remarque
internationale (galnique) chez ladulte
Benzoate de benzyle 10 % Ascabiol (lotion) Application de 24 heures, Irritation cutane La dure dapplication
(et sulfiram) ventuellement renouvele Eczma de contact doit tre rduite
le lendemain chez les nourrissons
Effet antabuse
et les femmes enceintes

Esdpallthrine (et butoxyde Sprgal (arosol) Asthme Application unique Irritation
de pipronyle) de 12 heures
Crotamiton Eurax (crme) < 2 ans 2 applications conscutives Irritation Action acaricide infrieure
de 24 heures peu frquente mais utile pour les nodules
scabieux de lenfant

Traitement par voie orale : ivermectine Tableau 5.


Causes de prurit post-scabieux.
Livermectine est un antiparasitaire large spectre qui
Sans intervalle libre aprs traitement
possde depuis 2001 une autorisation de mise sur le march
Irritation cutane par le traitement acaricide (traitement excessif)
(AMM) pour le traitement de la gale (Stromectol ). Il est
remboursable 65 % par la Scurit sociale. Les effets secondai- Dermite eczmatiforme (raction allergique)
res observs au cours du traitement de la gale, rares et bnins Traitement insuffisant : mauvaise observance (incomprhension du
(troubles gastro-intestinaux, neurologiques ou dermatologiques), traitement), hyperkratose de la gale croteuse (dcapage initial par
sont transitoires. Une exacerbation du prurit est possible en vaseline salicyle insuffisant)
dbut de traitement. Livermectine sadministre en prise orale Acarophobie
unique la dose de 200 g/kg. Ladministration systmatique Autre cause de prurit masqu par une gale
dune deuxime dose 2 semaines dintervalle (hors AMM) est Avec intervalle libre aprs traitement suprieur 72 heures
aujourdhui fortement conseille car le produit nest pas actif Rinfestation prcoce : sujets contacts non traits, portage du cuir che-
sur les ufs, ceci expliquant les checs rapports aprs une seule velu non trait, nodule persistant
dose [20, 21]. Livermectine est contre-indique chez lenfant de
moins de 15 kg et la femme enceinte ou allaitante. On note
cependant que le Centre de rfrence sur les agents tratognes
recommande dutiliser livermectine (Stromectol) quel que soit Que le choix du traitement se porte sur un scabicide topique
le terme de la grossesse. Sa facilit dutilisation en fait pour ou sur livermectine, il faut toujours y associer les mesures de
beaucoup le traitement de premire intention, a fortiori si le dcontamination environnementale (sans excs dans la gale
traitement local est difficilement envisageable (patient isol, commune). Il est important de sassurer de la bonne compr-
difficults de comprhension, dermatose associe). Dautres hension du traitement afin doptimiser lobservance. Si le
formes de gale apparaissent comme des indications privilgies contexte est vocateur, un dpistage (et ventuellement un
du traitement oral : la gale des patients infects par le virus de traitement) de MST associe est ralis pour le patient et son
limmunodficience humaine (VIH) [22] , la gale profuse ou (ses) partenaire(s). Le prurit peut persister plusieurs jours aprs
hyperkratosique et la gale pidmique [23]. le traitement antiscabieux : au-del de 2 semaines, il faut
voquer certains diagnostics rsums dans le Tableau 5. La
conduite tenir thrapeutique en fonction du terrain, des
Modalits pratiques du traitement formes cliniques ou des complications est expose dans le
Le traitement de la gale a fait lobjet de recommandations du Tableau 6. Pour un prurit inexpliqu, le traitement dpreuve
Conseil suprieur dhygine publique de France [24]. Il serait antiscabieux ne doit pas tre systmatiquement utilis car son
souhaitable que ces recommandations mises en 2003 soient intrt na pas t dmontr [25].
actualises. Le traitement concerne simultanment le malade,
son entourage proche (dpistage et traitement simultan de tous
les sujets contacts, mme asymptomatiques) ainsi que la Conclusion
dsinfection de la literie et des vtements ports depuis
1 semaine par lavage en machine 60 C ou lapplication dun La pdiculose du cuir chevelu est frquente et pose des
biocide. problmes thrapeutiques difficiles. Son traitement repose sur la

Trait de Mdecine Akos 5


2-0743 Ectoparasitoses : poux et gale

Tableau 6.
Modalits du traitement de la gale dans certaines situations particulires.
Traitement local Traitement systmique Mesures associes spcifiques Remarques
Nourrisson et enfant Ascabiol (pur ou dilu) Livermectine est Il faut traiter le visage Intrt du crotamiton
< 2 ans ou Sprgal pendant contre-indique chez lenfant en vitant bouche et yeux pour les nodules scabieux
6 12 heures maximum de moins de 15 kg
Femme enceinte Ascabiol et Sprgal Livermectine est Le lindane est contre-indiqu
sans dpasser 12 heures contre-indique
dapplication
Gale profuse Raliser au moins 2 applications Ivermectine 200 g/kg avec Isolement : hospitalisation
de scabicide topique avec 2 administrations conscutives en gnral ncessaire
traitement du visage
Gale Applications rptes de Doses rptes divermectine Hospitalisation et isolement Applications de scabicides
hyperkratosique scabicides et de vaseline salicyle (200 g/kg) 14 jours en dermatologie rptes jusqu ngativation
(minimum 10 %) dintervalle Traitement du visage du prlvement
et des ongles (coups et brosss parasitologique
avec le scabicide)
Gale imptiginise Prfrer un traitement oral en cas Antibiothrapie orale avant Rechercher une protinurie
daltration cutane importante de dbuter le traitement la bandelette aprs 3 semaines
scabicide, si topique chez lenfant
Gale eczmatise Lapplication dmollients Intrt de livermectine en cas
doit tre prfre daltration cutane importante
aux dermocorticodes

prise en charge de lindividu, de son entourage proche (dpis- traitement scabicide topique ou livermectine en premire
tage et traitement simultan de tous les sujets parasits) et sur intention. Nanmoins, livermectine orale constitue un progrs
la dcontamination environnementale (linge, literie, etc.). important du fait de sa commodit demploi, de son bon
Les recommandations actuelles prconisent lutilisation rapport bnfice/risque, de la meilleure observance attendue et
dinsecticides topiques (pyrthrines et malathion) mais lmer- de son cot acceptable. Ainsi, plus forte raison quand le
gence de rsistances (dont la prvalence en France nest pas nombre de sujets traiter est important, il semble licite de
quantifie) pourrait amener rvaluer les stratgies thrapeu- proposer livermectine en premire intention. Une deuxime
tiques et prciser la place de nouvelles techniques (bug- prise divermectine doit tre prescrite 14 jours plus tard
busting, dimticone, ivermectine par voie orale). Des essais systmatiquement pour viter lchec de la stratgie. Les
thrapeutiques de qualit devraient tre requis pour situer la scabicides topiques doivent tre privilgis chez les femmes
place des produits antipoux, quils soient classs dans les enceintes ou allaitantes, les enfants de moins de 15 kg ou en cas
mdicaments ou les dispositifs mdicaux. dchec de livermectine.
En ce qui concerne la gale commune, il nexiste actuellement .

pas de niveau de preuve suffisant pour recommander un


Rfrences
[1] Chosidow O. Scabies and pediculosis. Lancet 2000;355:819-26.

Points importants
[2] Courtiade C, Labreze C, Fontan I, Taieb A, Maleville J. La pdiculose
du cuir chevelu : enqute par questionnaire dans quatre groupes scolai-
res de lAcadmie de Bordeaux en 1990-1991. Ann Dermatol Venereol
Le traitement des ectoparasitoses repose sur la prise en 1993;120:363-8.
[3] Brouqui P, Stein A, Dupont HT, Gallian P, Badiaga S, Rolain JM, et al.
charge de lindividu, de son entourage proche
Ectoparasitism and vector-borne diseases in 930 homeless people from
(dpistage traitement) et sur la dcontamination Marseilles. Medicine 2005;84:61-8.
environnementale. Il faut sassurer de la bonne [4] Bonilla DL, Kabeya H, Henn J, Kramer VL, Kosoy MY, et al.
comprhension du traitement. Bartonella quintana in body lice and head lice from homeless persons,
Dans la pdiculose du cuir chevelu, le traitement doit tre San Francisco, California, USA. Emerg Infect Dis 2009;15:912-5.
rpt systmatiquement 7 11 jours aprs le premier [5] Menegaux F, Baruchel A, Bertrand Y, Lescoeur B, Leverger G,
traitement. Nelken B, et al. Household exposure to pesticides and risk of childhood
Le peigne poux facilite la dtection des cas et le suivi acute leukaemia. Occup Environ Med 2006;63:131-4.
[6] Chosidow O, Chastang C, Brue C, Bouvet E, Izri M, Monteny N, et al.
thrapeutique ncessaire j2 et j12 du traitement
Controlled study of malathion and d-phenothrin lotions for Pediculus
pdiculicide. humanus var capitis-infested schoolchildren. Lancet 1994;344:1724-7.
Les poux de corps peuvent tre vecteur de maladies [7] Yoon KS, Gao JR, Lee SH, Clark JM, Brown L, Taplin D. Permethrin-
bactriennes. resistant human head lice, Pediculus capitis, and their treatment. Arch
Pthirus pubis doit tre recherch trait dans toutes les Dermatol 2003;139:994-1000.
zones pileuses. [8] Kristensen M, Knorr M, Rasmussen AM, Jespersen JB. Survey of
Pdiculose pubienne et gale font partie des infections permethrin and malathion resistance in human head lice populations
sexuellement transmissibles (IST). from Denmark. J Med Entomol 2006;43:533-8.
La gale a des prsentations cliniques variables en fonction [9] Downs AM, Stafford KA, Hunt LP, Ravenscroft JC, Coles GC.
Widespread insecticide resistance in head lice to the over-the-counter
de lge et du terrain : faire un prlvement
pediculocides in England, and the emergence of carbaryl resistance. Br
parasitologique dans les gales atypiques. J Dermatol 2002;146:88-93.
Gales profuses et pidmiques sont les indications [10] Downs AM, Stafford KA, Harvey I, Coles GC. Evidence for double
privilgies de livermectine. resistance to permethrin and malathion in head lice. Br J Dermatol
Le traitement par ivermectine doit tre renouvel 1999;141:508-11.
2 semaines aprs la premire prise. [11] Izri MA, Brire C. Premiers cas de rsistance de Pediculus capitis Linn
1758 au malathion en France. Presse Med 1995;24:1444.

6 Trait de Mdecine Akos


Ectoparasitoses : poux et gale 2-0743

[12] Hill N, Moor G, Cameron MM, Butlin A, Preston S, Williamson MS, [21] Ly F, Caumes E, Ahmet C, Ndaw T, Ndiaye B, Mah A. Ivermectin
et al. Single blind, randomised, comparative study of the Bug Buster kit versus benzyl benzoate applied once or twice to treat human scabies in
and over the counter pediculicide treatments against head lice in the Dakar, Senegal: a randomized, controlled trial. Bull World Health
United Kingdom. Bt Med J 2005;331:384-7. Organ 2009;87:424-30.
[13] Chosidow O. Bug Buster for head lice: is it effective? Arch Dermatol [22] Alberici F, Pagani L, Ratti G, Viale P. Ivermectin alone or in
2006;142:1635-7. combination with benzyl benzoate in the treatment of human
[14] Burgess IF, Brown CM, Lee PN. Treatment of head louse infestation immunodeficiency virus-associated scabies. Br J Dermatol 2000;142:
with 4% dimeticone lotion: randomised controlled equivalence trial. 969-72.
BMJ 2005;330:1423. [23] Leppard B, NaburiAE. The use of ivermectin in controlling an outbreak
[15] Heukelbach J, Pilger D, Oliveira F, Khakban A, Ariza L, Feldmeier H. of scabies in a prison. Br J Dermatol 2000;143:520-3.
A highly efficacious pediculicide based on dimeticone: Randomized [24] Avis du CSHP de France. section des maladies transmissibles, relative
observer blinded comparative trial. BMC Infect Dis 2008;8:115.
la conduite tenir en cas de gale (sance du 27 juin 2003). Ann
[16] Avis du CSHP de France du 27 juin 2003, relatif la conduite tenir
Dermatol Venereol 2004;131:1119-21.
devant un sujet atteint de pdiculose du cuir chevelu. Ann Dermatol
[25] Badiaga S, Foucault C, Rogier C, Doudier B, Rovery C, Dupont HT,
Venereol 2004;131:1122-4.
[17] Izri A, Chosidow O. Efficacy of machine laundering to eradicate head et al. The effect of a single dose of oral ivermectin on pruritus in the
lice: recommendations to decontaminate washable clothes, linens, and homeless. J Antimicrob Chemother 2008;62:404-9.
fomites. Clin Infect Dis 2006;42:e9-e10.
[18] Chosidow O. Clinical practices. Scabies. N Engl J Med 2006;354:
1718-27.
[19] Stratigos AJ, Stern R, Gonzlez E, Johnson RA, OConnell J, Dover JS. Pour en savoir plus
Prevalence of skin disease in a cohort of shelter-based homeless men.
J Am Acad Dermatol 1999;41:197-202. Centre de rfrence des agents tratognes : http://www.lecrat.org.
[20] Usha V, Gopalakrishnan Nair TV. A comparative study of oral Guide dinvestigation et daide la gestion de gale communautaire de
ivermectin and topical permethrin cream in the treatment of scabies. lINVS : http://www.invs.sante.fr/publications/2008/epidemie_gale_
J Am Acad Dermatol 2000;42:236-40. commmunautaire/epidemie_gale_commmunautaire.pdf.

S. Bouvresse, Chef de clinique-assistant, dermatologue.


O. Chosidow, Professeur des Universits-praticien hospitalier, dermatologue (olivier.chosidow@hmn.aphp.fr).
Service de dermatologie, Hpital Henri Mondor, 51, avenue du Marchal-de-Lattre-de-Tassigny, 94010 Crteil, France.

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Bouvresse S., Chosidow O. Ectoparasitoses : poux et gale. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Trait de
Mdecine Akos, 2-0743, 2010.

Disponibles sur www.em-consulte.com


Arbres Iconographies Vidos / Documents Information Informations Auto- Cas
dcisionnels supplmentaires Animations lgaux au patient supplmentaires valuations clinique

Trait de Mdecine Akos 7


2-0745

2-0745
AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine

Dermatologie sur peau noire

PP Cabotin

L a peau dite noire varie en fait du brun clair au brun sombre suivant les ethnies ou le degr de mtissage, avec
un vritable continuum de coloration, sans limite clairement dfinie entre les Blancs et les Noirs .
Il existe cependant des diffrences physiologiques et pathologiques entre ces deux types de peau, qui bien que
souvent minimes, entranent une modification de laspect et de lvolution des dermatoses, qui peut tre droutante
pour le praticien.
La connaissance de ces spcificits et un bon examen clinique suffiront dans la majorit des cas apporter une
rponse adapte.
Elsevier, Paris.


Pigmentation
Spcificit structurelle 1 Ligne de Voigt.
et fonctionnelle Le nombre de mlanocytes semble identique
dans les peaux noires et dans les peaux blanches,
piderme mais leur fonctionnement est diffrent. Les
La couche corne nest pas plus paisse que celle mlanocytes de la peau noire ont des ramifications
des peaux blanches. Elle semble plus dense, avec plus importantes et un appareil de synthse trs
sans doute un plus grand nombre de couches de dvelopp. Ils fabriquent des mlanosomes de
cornocytes. grande taille qui se rpartissent dans tout lpiderme,
jusquaux couches superficielles, mais aussi dans le
Cela explique la plus grande rsistance la
derme. Ils sont rpartis en complexes comme dans
coupure ou la piqre de lpiderme. Cet aspect
la peau blanche, ou libres dans le cytoplasme des
pourrait expliquer la tendance lhyperkratose
mlanocytes et dans lpiderme. Enfin, il ny a pas de
des peaux noires, responsable dun aspect trs
dgradation lysosomiale de ces mlanosomes qui
squameux, voire croteux ou verruqueux, des
persistent dans lpiderme jusqu la desquamation
dermatoses les plus banales.
de celui-ci.
Il semble que la peau noire se dshydrate plus
Cette pigmentation est une protection efficace Ligne blanche mdiothoracique
facilement que la peau blanche, avec une perte
contre le soleil, qui explique la raret des brlures, Il sagit dune ligne hypochromique verticale sur la
transpidermique en eau plus leve.
des allergies solaires et des cancers cutans lis au face antrieure du thorax, en regard du sternum. Elle
soleil : carcinomes baso- ou spinocellulaires et
Derme est frquente chez les petits enfants et sattnue ou
mlanomes. disparat avec lge.
Le derme est pais et compact, avec de
nombreux faisceaux de fibres de collagne Ligne de Voigt


parallles la surface. Une particularit est la
Cette ligne fine de la face antrieure du bras,
prsence de nombreux fragments de fibres de Variations physiologiques bilatrale, est due une dmarcation entre deux
collagne rpartis dans tout le derme, tandis quils de coloration
zones de coloration diffrente, la plus fonce tant
sont rares dans les peaux blanches. Le rseau lextrieur. Elle part de laisselle et descend le long du
vasculaire du derme superficiel semble plus La pigmentation des peaux noires prsente de bras jusquau pli du coude. Elle se voit surtout dans
important, ainsi que le rseau lymphatique. Les nombreuses variations naturelles qui doivent tre lenfance, dans prs de 25 % des cas, et disparat
fibroblastes sont nombreux, souvent hypertrophis, connues pour rassurer le patient et viter de recourir avec lge (fig 1).
avec un appareil de Golgi et un rticulum des explorations inutiles.
endoplasmique trs importants. Hypomlanose en gouttes
Cela semble tre le reflet dune hyperactivit Inhomognit de la pigmentation Elle se traduit par des petites macules brun clair
mtabolique du derme, qui expliquerait deux types ou totalement blanches qui apparaissent avec lge
Sauf sur les peaux les plus sombres, la coloration
de ractions, non spcifiques, mais trs frquentes sur les membres infrieurs, puis les membres
nest jamais uniforme.
sur peau noire : la lichnification et les cicatrices suprieurs et le tronc. Leur petite taille, infrieure
chlodiennes. Certaines zones sont naturellement plus fonces : 5 mm, et leur rpartition alatoire permettent
Les fibres lastiques sont moins nombreuses et de tour de la bouche et des yeux, front, cou, aisselles, dliminer le diagnostic de vitiligo.
structure un peu diffrente. En revanche, elles sont prine, pieds et mains. Les faces dextension des
articulations sont galement plus fonces, mais en Hypomlanose maculeuse du mtis
Elsevier, Paris

protges efficacement contre llastose solaire et


persistent mme dans le derme du visage des sujets flexion, la peau stire et redevient de couleur Frquente aux Antilles, il sagit de larges taches
gs. Cela explique le retard dapparition des signes normale. hypochromiques mal limites du bas du dos,
de vieillissement cutan par rapport aux peaux Il ny a pas de traitement pour ces variations donnant un aspect sale et floconneux. Elles peuvent
blanches. naturelles. toucher les flancs et labdomen (fig 2). Elles

1
2-0745 - Dermatologie sur peau noire

2 Hypomlanose du m-
tis.

3 Dermatosis papulosa nigra et pityriasis alba. 5 Kratodermie ponctue.

plusieurs points de la cicatrice. Il faut rpter les


apparaissent chez ladulte jeune mtiss, avec un sances, en respectant un intervalle dau moins 2
caractre souvent familial. La dpigmentation est mois pour limiter le risque deffets systmiques des
variable dans le temps et sattnue avec le bronzage. corticodes. La chirurgie ne doit jamais tre utilise
Elle ne doit pas tre confondue avec un pityriasis seule car elle expose au risque de rcidive plus large
versicolor, dont les taches sont bien limites, ni avec que la lsion initiale. Le laser CO2 a t propos en
une dpigmentation postinflammatoire. utilisant une technique de multipuncture.
Il nexiste pas de traitement.
Kratodermie ponctue palmaire
Pigmentation buccale physiologique Il sagit de petites dpressions des plis de flexion
La muqueuse buccale est habituellement rose, de la main et des doigts, arrondies, daspect
mais avec lge, une ligne brun ardois sur les kratosique (fig 5). Elles dbutent chez ladulte jeune,
gencives et des macules bien limites sur les lvres et avec un caractre souvent familial, et augmentent
la face interne des joues peuvent apparatre. avec lge. Il ne faut pas les confondre avec une
Le leucdme buccal est une zone gristre ou kratodermie palmaire dautre cause (eczma,
blanche mal limite des joues, en regard de larticul lichen, etc).
dentaire, prsente dans toutes les races mais plus
visible et frquente chez les Noirs.
Anhum
4 Chlode spontane du dcollet. Cette pathologie trs rare ne se rencontre que
Tache mongolique chez les Africains. Une fissure douloureuse bilatrale
Dermatosis papulosa nigra
Elle est prsente chez un bb sur deux. Cest une apparat sous un ou plusieurs orteils et volue en
Ces petites papules lisses, brun sombre, bien
grande tache bien limite, bleu sombre, sur les fesses plusieurs annes vers une bande fibreuse annulaire
limites, sont trs frquentes, atteignant prs de
ou le sacrum. Elle disparat avec lge. Parfois les constrictive de lorteil, qui aboutit terme sa chute.
70 % des patients aprs 50 ans. Elles commencent
taches sont plus nombreuses, avec une atteinte du Le dernier orteil est le plus souvent touch. Au dbut,
apparatre dans lenfance et augmentent en nombre
dos et des paules qui peut persister jusqu lge la fissure peut tre prise pour une dermatophytie,
et en taille avec les annes. Elles touchent
adulte. mais lchec des traitements antimycosiques doit y
principalement le visage (fig 3), en particulier les
faire penser. Au stade de striction, il faut liminer les
Macules hyperpigmentes des paumes pommettes et les tempes, mais aussi le cou et le
pseudo-anhums lis aux neuropathies : lpre,
et des plantes dcollet. Les femmes sont beaucoup plus atteintes
diabte ou alcoolisme. La chirurgie permet parfois de
que les hommes.
Les paumes et les plantes sont naturellement plus librer lorteil.
Il ny a aucun risque de transformation maligne.
claires que le reste du corps. partir de
ladolescence, des macules sombres, bien limites,
Lhistologie montre un aspect proche des verrues Pseudofolliculite de la barbe
sborrhiques, dont le dermatosis papulosa nigra est
symtriques, peuvent apparatre, dabord sur le Il ne sagit pas proprement parler dune
sans doute la version particulire la peau noire. Le
creux de la vote plantaire, puis sur lensemble de la pathologie spcifique, car elle survient dans toutes
traitement a un but purement esthtique. Il repose
zone. les races chez les hommes barbe dure. Elle est
sur les applications dazote liquide ou llectrocoagu-
Mais une lsion pigmente unique dune paume cependant beaucoup plus frquente et grave chez
lation, pratiques avec prudence pour viter les
ou dune plante doit toujours faire voquer la les Afro-Antillais, avec un potentiel volutif
dyschromies post-thrapeutiques.
possibilit dun mlanome acral, localisation quasi spcifique.
exclusive du mlanome chez les Noirs. Chlodes spontanes Ds les premiers rasages, des papules et des
Les cicatrices chlodes ne sont pas spcifiques pustules se manifestent lors de la repousse. Les
Mlanonychies des peaux noires, bien quelles soient beaucoup plus lsions sont surtout localises sous les rebords
Ce sont des stries unguales longitudinales, plus frquentes que sur les peaux blanches. maxillaires, mais touchent parfois toute la barbe
ou moins pigmentes, qui apparaissent lge En revanche, les chlodes spontanes ne se (fig 6). chaque rasage les lsions rcidivent, avec
adulte et augmentent en nombre et en largeur avec voient que sur les peaux pigmentes. Elles une augmentation progressive du nombre et de la
le temps. Elles sont bilatrales et symtriques et apparaissent spontanment, surtout chez ladulte taille des papules. Lorsque le patient arrte le rasage
touchent prs de 70 % des personnes ges. jeune, sur le dcollet ou plus rarement sur les pendant 1 ou 2 semaines, les lsions diminuent,
Une bande sombre unique, unilatrale, paules (fig 4). mais les papules fibreuses peuvent persister
dapparition rcente, doit faire suspecter un Ce sont des tumfactions lisses, bien limites, plusieurs mois.
mlanome ungual. dures ou fermes la palpation. Elles sont En cas dvolution prolonge, linflammation
gnralement plus sombres que la peau normale. induit une hyperpigmentation cutane de toute la


Lvolution est marque par une extension zone rase. Les papules peuvent devenir de trs
progressive en galette ou en pinces de crabe , grande taille, avec un aspect pseudochlodien.
Pathologie spcifique
puis une stabilisation sans aucune tendance la La maladie est due une repousse anormale des
rgression. poils. Soit le poil, coup trop court, ne peux ressortir
Un certain nombre de dermatoses napparaissent Le traitement, long et difficile, repose sur les du follicule et sincarne dans la peau, induisant une
quasiment que sur les peaux noires. injections de corticodes retard de faon traante en raction granulomateuse, soit le poil repousse

2
Dermatologie sur peau noire - 2-0745

6 Pseudofolliculite de la barbe. 7 Acn chlodienne de la nuque.


normalement pour se rincarner dans la peau du fait
de sa courbure et de sa duret. Il forme alors un arc Hypopigmentations
de 1 ou 2 mm de diamtre la surface de la peau, 8 Vitiligo.
dont on peut extraire lextrmit libre avec une
pingle. Les dpigmentations cutanes sont trs mal
ressenties par les patients peau noire du fait de leur revanche, il faut prparer le patient lide que les
Les lsions existantes seront traites par un
caractre trs affichant. Le diagnostic essentiel est le atteintes anciennes des doigts sont le plus
antibiotique local tel que lrythromycine pendant
vitiligo, maladie vcue comme une catastrophe par gnralement irrcuprables.
plusieurs semaines, le soir pour viter la brlure de
ces patients. Quels que soient le traitement entrepris et son
lexcipient alcoolique. Une cure de 1 ou 2 mois de
efficacit, le patient est expos au risque de
cyclines de deuxime gnration 100 mg/j peut
Vitiligo nouvelles pousses pendant plusieurs annes. La
tre associe. En cas de lsions trs nombreuses ou
Aussi frquent que sur peau blanche, le vitiligo est maladie peut cesser dvoluer spontanment, avec
inflammatoires, un dermocorticode pourra tre
bien entendu beaucoup plus grave sur peau noire parfois une repigmentation spontane qui sera
utilis sur la barbe pendant une dizaine de jours. Le
par son retentissement esthtique majeur (fig 8). rarement complte.
rasage devra tre arrt pendant au moins
2 semaines. Les localisations prfrentielles sont similaires :
Pityriasis alba
Le traitement prventif des rcidives repose extrmits, face antrieure des poignets, face
surtout sur une modification des habitudes de antrieure des jambes, tour de la bouche et des Il sagit en fait deczmatides ou dartres ,
rasage. Le patient doit comprendre quil ne peut se yeux, organes gnitaux externes. ractions inflammatoires dorigine inconnue qui
raser de prs. Le rasage aura lieu tous les 2 ou Les lsions peuvent se prsenter comme sur les surviennent spontanment chez des sujets peau
3 jours, au mieux avec une tondeuse ou un rasoir peaux blanches : grandes taches arrondies ou sche et sensible.
lectrique, sans tendre la peau, sans passer polycycliques, totalement blanches, trs bien Cette dermatose trs frquente peut toucher des
rebrousse-poil, et dune manire gnrale sans limites. Mais il existe des formes cliniques enfants de toute couleur. Sur peau noire, elle est
insister pour viter dobtenir un poil coup trop court. trompeuses, particulires la peau noire : beaucoup plus frquente et visible et peut
Une crme hydratante permettra de limiter lirritation la dpigmentation peut ne pas tre totale, les galement atteindre des adultes jeunes.
du rasoir. taches tant brun clair et non blanches. En cas de La lsion dbute par une plaque inflammatoire
En pratique, le patient doit trouver lui-mme un doute, lapparition dune achromie totale au cours de rythmatosquameuse durant quelque jours, qui
quilibre entre le degr de perfection du rasage quil lvolution fera le diagnostic ; passe le plus souvent inaperue et volue
souhaite et la quantit de lsions quil accepte. il existe des formes trichromes associant des rapidement vers une dpigmentation. Les macules
macules totalement dpigmentes des zones sont hypopigmentes mais pas achromiques
Acn chlodienne de la nuque simplement hypopigmentes et des zones de peau comme celles du vitiligo. Leur bordure est
Cette affection est mal nomme car il ne sagit ni normale ; gnralement floue ou miette. Elles se localisent
dune acn, ni dune chlode, mais dune raction lorsque le tour des follicules pileux reste principalement au visage, sur les joues, sur les
granulomateuse inflammatoire chronique. pigment, les taches de vitiligo prennent un aspect tempes et sur les paules. Elles stendent parfois
Elle dbute chez lhomme jeune par des papules mouchet ; tout le corps (fig 3).
et pustules de la nuque qui voluent par pousses. enfin, le vitiligo peut prendre un aspect Les taches se repigmentent spontanment en
Aprs plusieurs mois dvolution, une zone de floconneux mal limit avec des zones hypopig- quelques semaines, mais de nouvelles pousses
cheveux clairsems, seme de petites papules mentes bordure floue, intriques avec les zones peuvent survenir, entranant une extension du
fermes la palpation, apparat sur la nuque et la de peau normale. nombre des lsions.
base du crne (fig 7). Lvolution se poursuit en Dans tous les cas, la localisation reste vocatrice Le traitement est en deux temps. Il faut liminer
quelques annes vers de larges nodules daspect et il existe souvent des lsions plus classiques sur linflammation sous-jacente responsable de la
pseudochlodien, mins par des trajets fistuleux qui certaines zones. dpigmentation. Un dermocorticode de classe III, ou
sinfectent par intermittence. Le traitement est trs difficile et souvent dcevant. II en cas dchec, peut tre utilis pendant 8 jours. Le
Ltiologie est proche de celle de la pseudofolli- Les dermocorticodes peuvent tre efficaces pour les patient doit comprendre que ce traitement empche
culite de la barbe. Le rasage de la nuque ou le simple lsions dbutantes, mais ils doivent tre appliqus simplement une extension ou une multiplication des
frottement des cols et charpes entranent une pendant une longue priode, ce qui expose aux lsions. La repigmentation se fait naturellement en
cassure des cheveux qui repoussent en dclenchant risques datrophie cutane et de dcoloration de la quelques semaines sil ne survient pas de nouvelle
une raction granulomateuse un corps tranger. peau priphrique. pousse. Elle est parfois beaucoup plus lente, avec
Le traitement prventif de nouvelles pousses Les applications dazote liquide peuvent une persistance des lsions pendant plusieurs mois
repose sur larrt du rasage et lviction des cols permettre une repigmentation par migration des ou annes. Dans les cas les plus tenaces, une
montants et des charpes. Les papules et pustules mlanocytes partir des follicules pileux ou des PUVA-thrapie peut permettre une repigmentation
peuvent tre traites par une cure de cyclines per os bords des lsions. plus rapide.
et une antibiothrapie locale sur plusieurs mois. Pour La PUVA-thrapie est plus efficace, mais il faut La prvention des rcidives comprend lutilisation
les nodules de grande taille, lexrse chirurgicale ou souvent plus de 60 sances avant dobtenir un dune crme trs hydratante matin et soir en hiver. Il
au laser semble la meilleure solution, au prix dune rsultat acceptable. Les lsions du visage sont faut viter les gels douche, les bains moussants et
cicatrice alopcique dfinitive. heureusement les premires se repigmenter. En mme les savons usuels, et prconiser un syndet

3
2-0745 - Dermatologie sur peau noire

(pain dermatologique) pour la toilette, afin de limiter thoriquement sans risque, mais beaucoup de
lirritation lie aux dtergents trop puissants. Tableau I. Principales tiologies des hypo- femmes lutilise sur de trs longues priodes, sans
pigmentations sur peau noire. aucun contrle. Des hypomlanoses en confettis
Hypopigmentations postinflammatoires peuvent alors apparatre sur le visage, pour
Hypopigmentations postinflammatoires
Sur peau noire, la gurison dune inflammation lesquelles il nexiste pas de traitement.
cutane superficielle peut entraner une Pityriasis alba (eczmatides achromiantes) Les prparations dpigmentantes utilises
dpigmentation cutane. Ainsi, devant une Dermite sborrhique traditionnellement pour claircir le teint sont un
hypopigmentation, linterrogatoire est primordial Dermatite atopique mlange, variable suivant les individus, de
pour rechercher les caractristiques dune Psoriasis (aprs gurison des plaques)
dtergents, dhydroquinone, de corticodes, etc. Elles
ventuelle dermatose prexistante. Vitiligo entranent souvent des inflammations aigus suivies
de dpigmentations irrgulires, parfois dfinitives
Dermite sborrhique Classique
lorsque les dtergents utiliss ont entran une
Elle est assez rare sur peau noire. La phase Trichrome
Mouchet brlure caustique trop profonde (tableau I).
inflammatoire est souvent peu visible, avec parfois
Prifolliculaire
une simple desquamation grasse des zones


concernes qui gurit spontanment en laissant une Hypopigmentations physiologiques
hypopigmentation rgulire. Hyperpigmentations
Ligne blanche mdiothoracique
Le diagnostic se fait sur la localisation des lsions, Lignes de Voigt
trs vocatrice (sillons nasogniens, sourcils, zone Hypomlanose en gouttes Lhyperpigmentation est le deuxime grand cadre
prtragyenne) et sur lassociation une dermite Hypomlanose maculeuse du mtis symptomatologique des dermatoses sur peau noire.
sborrhique du cuir chevelu (prurit, desquamation
Hypopigmentations infectieuses Elle est responsable de nombreuses consultations,
et pellicules).
les modifications de couleur de la peau tant
Pityriasis versicolor gnralement trs mal ressenties dans les
Psoriasis Maladie de Hansen
populations afro-antillaises.
Trs rare sur peau noire, le psoriasis a la Onchocercose
particularit de gurir en laissant des taches Pian Les tiologies sont trs nombreuses, mais il
arrondies hypopigmentes. Elles peuvent persister importe de connatre dune part les causes
Hypopigmentations iatrognes principales, dautre part les tiologies plus spcifiques
plusieurs semaines avant de disparatre
spontanment. Dermocorticodes des populations noires.
Hydroquinone
Dermatite atopique Prparations dpigmentantes Acn pigmentaire
Frquente chez les enfants, elle gurit parfois en Tous les processus inflammatoires cutans sur
laissant une zone hypopigmente, voire totalement peau noire sont susceptibles dinduire une
arrondies ou polycycliques sur les membres
blanche, surtout dans les plis. Linterrogatoire hyperpigmentation qui risque de persister plusieurs
infrieurs. La srologie de la syphilis montrera au
retrouve des antcdents similaires et la notion de semaines ou mois, mme aprs arrt de
moins un TPHA (Treponema pallidum haemaggluti-
lsions prurigineuses plus ou moins inflammatoires linflammation en cause. Ce phnomne est
nation assay) positif.
ayant prcd la dpigmentation. particulirement marqu au cours de lacn
Pityriasis versicolor polymorphe, et les patients consultent souvent plus
Hypopigmentations infectieuses pour les pigmentations secondaires que pour lacn
Enfin, il ne faut pas oublier le pityriasis versicolor elle-mme.
Trois maladies spcifiquement tropicales peuvent
dont la forme achromiante peut galement toucher
donner des lsions dpigmentes sur les peaux Le diagnostic est facile : les macules pigmentes
le sujet noir, aprs exposition solaire. Les macules
noires. Elles doivent tre recherches systmati- sigent sur le visage, le dos et le dcollet, et
deviennent alors hypochromiques, voire totalement
quement chez les sujets venant dune zone sassocient constamment avec des lsions acniques
blanches. Leur localisation sur le haut du dos, les
dendmie. classiques (fig 9).
paules et la nuque, permet de les distinguer des
Le plus souvent, la pigmentation ne survient pas
Maladie de Hansen macules de vitiligo.
en mme temps que la lsion mais lui succde. Elle
Elle est encore trs prsente en Afrique. Elle peut Hypopigmentations iatrognes peut ensuite rester stable pendant plusieurs
se prsenter sous forme de taches hypopigmentes semaines, ou mme mois, jusqu disparition
de grande taille, avec une bordure floue ou parfois Plusieurs mdicaments topiques sont susceptibles
spontane. La rptition des pousses dacn va
annulaire. Les lsions sont plus ou moins dentraner des dpigmentations.
donc aboutir un aspect tachet du visage trs
nombreuses, rparties sur tout le corps, symtriques. Les dermocorticodes peuvent donner des
inesthtique.
La recherche dune hypoesthsie au tact ou la hypopigmentations ds la deuxime semaine de
Lorsque les lsions ont t manipules par le
douleur est donc un geste indispensable en prsence traitement. Elles dpendent de la dure du
patient, les macules pigmentes sont souvent plus
dune macule hypopigmente, mme ancienne, traitement et de la classe du corticode. La
larges, plus sombres et plus tenaces.
ainsi que la recherche dune hypertrophie nerveuse dpigmentation rgresse spontanment en plusieurs
Le traitement passe dabord par celui de lacn
et dune atteinte sensitivomotrice distale. semaines.
afin dviter lapparition de nouvelles
Les corticodes sont souvent utiliss en
pigmentations.
Onchocercose volue autoprescription par des femmes qui veulent
Mais les taches pigmentes persistent aprs la
Elle est responsable dun aspect particulier des sclaircir le teint. Il sagit gnralement de
disparition des lsions dacn. Elles peuvent tre
membres infrieurs : des taches totalement blanches dermocorticodes dimportation, vendus librement
comme celles du vitiligo, bordure dchiquete, dans les instituts de beaut spcialiss pour la peau
coexistent avec des lsions de couleur brun sombre noire ou dans certains marchs frquents par une
ou rouge, prurigineuses, encore actives. ce stade, il population afro-antillaise, comme le march de
existe gnralement une atteinte oculaire. Chteau-Rouge Paris. Les patientes ne sont pas
Linterrogatoire retrouve un prurit chronique et un toujours averties de la prsence dun dermocorti-
sjour prolong en Afrique tropicale, en zone rurale code dans le produit. Linterrogatoire la
forestire. recherche de lutilisation dun produit dpig-
mentant est donc indispensable devant toute
Pian hypopigmentation du visage.
Cest une syphilis endmique qui atteint surtout Lhydroquinone est un dpigmentant disponible
les enfants vivant en zone sahlienne. Chez ladulte, en pharmacie, sans ordonnance, de faibles
9 Acn pigmentaire.
il peut laisser des lsions cicatricielles blanches concentrations (2 % maximum). Ce dosage est

4
Dermatologie sur peau noire - 2-0745

traites par la trtinone qui a dmontr son


efficacit dans le traitement de lacn pigmentaire Tableau II. Principales tiologies des hyper-
chez les Noirs amricains. Elle est souvent mal pigmentations sur peau noire.
tolre et doit donc tre prescrite en couche trs
tiologies les plus frquentes
mince, deux fois par semaine au dbut, en
augmentant lentement la frquence des Acn
applications. Une crme dpigmentante au Lichnification :
mquinol ou lhydroquinone peut lui tre associe. eczma
prurit idiopathique
Eczmas prurigo
eczmatides
Les eczmas sont la deuxime grande cause
Pigmentations dorigine infectieuse
dhyperpigmentation sur peau noire.
Dans leczma allergique aigu, les signes habituels Gale
(dme, vsicules, suintement) manquent le plus Pityriasis versicolor
souvent. Laspect clinique est gnralement celui Pigmentations inflammatoires
dune plaque pigmente, mal limite, la surface
fripe, avec parfois des excoriations superficielles. Le 10 Lichnification sur un prurit idiopathique. Pityriasis ros de Gibert
prurit, intense, est constant. Le diagnostic sera Lichen plan
voqu sur lapparition brutale, le caractre localis Psoriasis en pousse
Lichen plan
et la notion de contacts allergisants : bijoux, Pigmentations iatrognes
Il se manifeste par des papules en relief, trs
cosmtiques, lessive, chaussures, etc.
pigmentes, parfois kratosiques. La localisation sur Ochronose
Sur les peaux pigmentes, les eczmas se
les avant-bras et les poignets est vocatrice mais Pigmentations mercurielles
lichnifient trs rapidement, parfois aprs 1 2 Pigmentations mdicamenteuses
inconstante.
semaines dvolution. Le grattage permanent
aboutit une hyperpigmentation localise, bien Pigmentations physiologiques
Psoriasis
limite, avec un paississement cutan daspect Taches mongoliques
quadrill , sem de papules fermes. La surface est Il est rare sur peau noire. Il se manifeste par des
Pigmentations palmoplantaires
souvent hyperkratosique. plaques hyperpigmentes, recouvertes de squames Pigmentations buccales
souvent paisses. Lrythme classique nest pas
Le traitement repose sur lviction de la cause et
visible. Limportance de la desquamation et la Causes non spcifiques
les dermocorticodes. Il ne faut pas hsiter recourir
localisation sur les coudes, les genoux et les lombes, Mlasma
des dermocorticodes de classe II, voire de classe I
permettent de faire le diagnostic. Taches caf au lait
en cas de lichnification.
Hamartomes
Autres pigmentations
Pigmentations postinflammatoires
Devant une pigmentation sur peau noire, dautres
Toute dermatose inflammatoire sur peau noire Mlasma
diagnostics peuvent tre voqus.
peut se manifester par une hyperpigmentation. Elle
Il existe sur peau noire. Il donne une
est parfois trs importante et apparat au premier Pityriasis versicolor hyperpigmentation malaire bien dlimite, sans
plan, rendant le diagnostic plus difficile.
Il est frquent. Les macules sont brunes, plus particularit par rapport aux peaux claires. Il
sombres que la peau normale. Leur caractre trs ncessite les mme prcautions de protection
Prurits chroniques idiopathiques
bien limit et finement squameux et la localisation solaire.
Ils sont trs frquents sur peau noire, surtout en sur le haut du tronc permettent de faire le diagnostic. Toutes les causes usuelles dhyperpigmentation
hiver. Ils sont probablement dus la scheresse peuvent en outre se retrouver sur peau noire
cutane qui se majore lorsque le climat devient froid Ochronose (tableau II).
et sec. Le prurit est diffus, plus intense sur le haut du
Cest une pathologie trs particulire de la peau
dos, les chevilles et les avant-bras, avec une


noire, rare, due lutilisation chronique de
recrudescence aprs la douche et la chaleur du lit.
pommades claircissantes base dhydroquinone. Maladies du cuir chevelu
Le grattage entrane des pigmentations en stries ou
Les mlanocytes chappent linhibition par
en larges plaques mal limites, dues une
lhydroquinone et deviennent hyperractifs
lichnification superficielle (fig 10). La peau apparat
lexposition solaire. Une hyperpigmentation apparat Le cheveu des patients noirs est crpu du fait de
globalement sche, avec parfois une fine
sur les zones malaires, en ailes de papillon , plusieurs facteurs : coupe elliptique (ronde pour les
desquamation. Le traitement repose sur lapplication
associes aux hypopigmentations en confettis Asiatiques et les Caucasiens), follicules pileux
quotidienne dune crme hydratante, aprs la
dues lhydroquinone. Puis des petites papules de incurvs, ponts disulfures dans la structure.
douche par exemple, poursuivre tout lhiver.
couleur variable surviennent, donnant un aspect
multicolore trs inesthtique et pour lequel il nexiste Alopcies traumatiques
Pityriasis ros de Gibert
pas de traitement. Les femmes antillaises ou africaines utilisent des
Il est aussi frquent sur peau noire que sur peau modes de coiffure particuliers qui sont responsables
blanche, mais il est trs pigment et souvent Pigmentations mercurielles de la majorit des problmes du cuir chevelu.
kratosique. Il faut y penser devant une ruption de Elles sont galement une complication des
lsions ovalaires brun fonc sur le tronc. Des crmes ou savons dpigmentants base de mercure Alopcie de traction
macules pigmentes peuvent persister plusieurs que lon peut trouver dans les salons de coiffure ou Trs frquente, voire quasi inluctable chez les
semaines aprs gurison. instituts de beaut afro-antillais. Ces produits sont femmes noires, lalopcie de traction est due aux
responsables dune irritation cutane qui devient traumatismes rpts exercs sur la chevelure, soit
Gale hyperpigmente par dpts de mercure sur la par le port de tresses artificielles noues aux
Elle donne des pigmentations dues au grattage. jonction dermopidermique. Il nexiste pas de cheveux, soit par lutilisation quotidienne de
Les vsicules et les sillons sont souvent peu visibles, traitement. bigoudis, soit simplement par le brossage intensif
remplacs par une hyperkratose des zones Certains mdicaments donnent des hyperpig- avec tirage des cheveux en arrire en une petite
prfrentielles de la gale : entre les doigts, sur les mentations quelle que soit la race du patient, mais queue de cheval .
aisselles, les mamelons et les organes gnitaux qui seront plus marques sur peau noire : Ces tractions rptes entranent un arrachage
externes. clofazimine, minocycline, etc. des cheveux sur toute la bordure du cuir chevelu,

5
2-0745 - Dermatologie sur peau noire

particulirement marqu sur les tempes. la longue, cheveux diffuse, plus marque sur le vertex et les Le seul problme est donc de savoir reconnatre
le follicule pileux dgnre et lalopcie devient tempes. Il ny a pas de traitement. les signes cliniques des dermatoses usuelles,
dfinitive. modifis par les caractristiques propres de la peau
Folliculite dcalvante du cuir chevelu
Laspect est celui dune rarfaction progressive de noire :
la chevelure sur les zones temporales, avec Cette pathologie inflammatoire dtiologie lrythme est gnralement masqu par la
persistance de cheveux clairsems, fins et cassants. inconnue survient avant tout chez la femme, mais pigmentation. Ainsi, toutes les lsions rouges
Lalopcie peut aussi toucher la bordure frontale et la aussi parfois chez lhomme. paratront brun fonc, grises ou noires. Cependant,
zone occipitale. Elle saggrave progressivement si les Il sagit dune ruption de papules et de pustules, lexamen trs rapproch sous un bon clairage, en
traumatismes persistent. gnralement sur le vertex, avec parfois des petits tirant la peau, permettra le plus souvent de
Le traitement repose sur labandon ou la abcs douloureux. Les lsions voluent par pousses retrouver lrythme ;
limitation des modes de coiffure traumatiques et sur pendant plusieurs semaines et entranent une
les modifications de pigmentation sont au
le minoxidil qui permet parfois une repousse, jamais alopcie en plaques lisses et brillantes o ne
premier plan. La plupart des dermatoses se
complte. persistent que quelques cheveux pars.
prsenteront comme une hypo- ou une
La physiopathologie est sans doute similaire hyperpigmentation, derrire laquelle il faudra
Alopcie du dfrisage celle de lacn chlodienne de la nuque et de la
retrouver la pathologie responsable ;
pseudofolliculite de la barbe.
Le dfrisage des cheveux avec des produits les lsions ont une forte tendance
Les cyclines faibles doses pendant quelques
capillaires spcifiques concerne la majorit des lhyperkratose. Elle se manifestera par une
semaines, plus une cure courte de dermocorticodes,
femmes noires en France. Lorsquil est trop frquent desquamation importante ou par lexubrance des
permettent de traiter les pousses, mais les plaques
(plus de quatre fois par an), trop prolong, avec des crotes ou des cornes cutanes, donnant un aspect
alopciques constitues sont dfinitives.
produits trop forts, ou sur des cheveux fins, il peut grossier aux lsions les plus banales ;
entraner des alopcies aigus par cassure brutale la lichnification est trs rapide. Les dermatoses
des cheveux.
Dans ce cas, les cheveux sont tous casss 1 ou
2 cm de longueur, par plaques. Le cheveu est trs
sec, cassant trs facilement avec une traction

Conclusion

La prise en charge des dermatoses sur peau noire


prurigineuses volueront donc rapidement vers un
tableau strotyp de lsions pigmentes, paissies,
kratosiques, daspect quadrill .
En pratique, comme pour toute dermatose,
modre. Il ny a pas de traitement. Les crmes ncessite donc la connaissance des pathologies lexamen clinique attentif la recherche de la lsion
hydratantes permettent de limiter les cassures, mais spcifiques, ainsi que celle des variations lmentaire, linterrogatoire prcis sur le mode de
il est souvent ncessaire de couper les cheveux court physiologiques de pigmentation. survenue et lvolution des lsions, et la recherche
pour unifier la coiffure, et dattendre la repousse Mais cela ne reprsente en fait quun petit dautres lsions sur lensemble du tgument,
naturelle. nombre de cas, les populations afro-antillaises permettront le plus souvent darriver au diagnostic,
la longue, les dfrisages rpts peuvent lser prsentant gnralement les mme dermatoses que surtout lorsque le praticien aura acquis un minimum
les follicules pileux, entranant une rarfaction des les populations europennes. dexprience de la peau noire.

Pierre-Patrice Cabotin : Dermatologue, attach lhpital Saint-Louis,


centre de sant Sabouraud, 2, place du Docteur-Alfred-Fournier, 75010 Paris, France.

Toute rfrence cet article doit porter la mention : PP Cabotin. Dermatologie sur peau noire.
Encycl Md Chir (Elsevier, Paris), AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine, 2-0745, 1998, 6 p

Rfrences

[1] George AO, Akanji AO, Nduka EU, Olasone EU, Odusan O et al. Clinical, [4] Olumide YM, Odunowo BD, Odiase AO et al. Depigmentation in black afri-
biochemical and morphologic features of acne cheloidalis in a black population. can patients. Int J Dermatol 1990 ; 29 : 166-174
Int J Dermatol 1993 ; 32 : 714-716
[5] Olumide YM, Odunowo BD, Odiase AO et al. Regional dermatoses in the
[2] Guillet G, Hlnon R, Guillet MH, Gauthier Y, Mnard N et al. Hypomlanose african. Facial hypermelanosis. Int J Dermatol 1991 ; 30 : 186-189
maculeuse confluente et progressive du mtis mlanoderme. Ann Dermatol Vene-
reol 1992 ; 119 : 19-24 [6] Sperling LC, Skelton HG, Smith KJ, Sau P, Friedman K et al. Follicular
degeneration syndrome in men. Arch Dermatol 1994 ; 130 : 763-769
[3] La Ruche G, Cesarini JP. Histologie et physiologie de la peau noire. Ann
Dermatol Venereol 1992 ; 119 : 567-574

6
15
15-1 Maladies de l'appareil ungual
R. Baran, S. Goettmann, L. Thomas

L'appareil ungual normal Ongle (limbe, corne, lame, tablette ou plaque unguale). C'est une
lame rectangulaire, semi-dure, convexit dorsale. Sa surface dor-
L'ongle prend naissance dans une invagination de l'piderme de sale est lisse et brillante. La lame unguale comporte d'arrire en
la face dorsale de la dernire phalange, apparue au cours de la avant deux parties:
9e semaine embryonnaire. L'dification de l'appareil ungual est la racine ou base de l'ongle, cache par le repli sus-ungual;
ralise au cours d'un programme lent, de 20semaines. L'intgrit le corps de l'ongle, qui reprsente la zone visible que se partagent
anatomophysiologique de cet ensemble repose sur des lments ingalement la lunule blanc opaque (portion distale de la matrice
insparables (fig.15.1). limite arciforme antrieure, vue par transparence), qui adhre fai-
blement l'ongle, et la zone rose du lit. En avant de la lunule, le
lit droule ses crtes longitudinales entre lesquelles s'engrnent les
artes longitudinales de la tablette, expliquant ainsi sa forte adh-
rence au lit. la partie distale de celui-ci, on trouve l'hyponychium
o l'ongle se dtache des plans sous-jacents. Un examen attentif
identifie la bande onychocorne: ple, ambre, translucide, troite
de 0,5 1,5mm, elle barre l'ongle transversalement et correspond
une vascularisation propre cette rgion.

Repli postrieur (proximal ou sus-ungual). C'est une expansion de


l'piderme de la face dorsale de la phalange distale. Il constitue par sa
face profonde la lvre suprieure de la rainure proximale ou cul-de-sac
ungual, et plaque la racine de l'ongle sur la matrice unguale. Avec
les replis latraux, le repli postrieur fournit une voie anatomique
continue pour la propagation des processus pathologiques. Il se ter-
mine par une production corne, la cuticule, qui scelle l'espace virtuel
situ entre la tablette et le repli.

Rainures latrales et postrieure. La plaque unguale en dehors


de son extrmit distale, constituant le bord libre, s'insre dans
les rainures latrales et postrieure. Les premires deviennent plus
profondes mesure qu'elles se rapprochent de la rainure unguale
postrieure avec laquelle elles se confondent et qui loge la racine
de l'ongle.

Matrice. Elle forme la lvre infrieure de la rainure proximale et


mord sur le quart postrieur de la lvre suprieure. Elle repose sur
la phalange osseuse distale la manire d'un croissant concavit
postro-infrieure dont les cornes latrales, aux gros orteils, sont
situes sur un plan infrieur celui des cornes latrales digitales. La
Fig.15.1Anatomie de l'ongle matrice produit la lame qui se dvide comme un rouleau de papier
Zone visible: la vitesse de 1/10e de mm par jour aux mains, moiti moins vite aux
1 Sillon distal 2 Hyponychium 3 Lit ungual 4 Limite distale de la pieds, sans influence sur l'paisseur. Le tiers suprieur de la lame
lunule 5 Cuticule terminant le repli sus-ungual unguale provient de la matrice proximale et les 2/3 infrieurs de
la matrice distale. Une atteinte matricielle s'exprime par une dystro-
Zone cache par le repli sus-ungual:
phie touchant la tablette unguale elle-mme.
6 Bord proximal de la base de l'ongle log dans le cul-de-sac 7 Matrice
8 Tendon extenseur
Physiologie [2]
La tablette sert de couverture au lit ungual. Cette fonction de pro-
tection revt toute son importance en traumatologie o elle empche
la formation, parfois exubrante, d'un faux ongle du lit.
La plaque unguale exerce un plan fixe de contrepression dans
Anatomie [1] la sensibilit tactile: le boutonnage d'un vtement s'avre difficile
L'appareil ungual repose directement sur le prioste de la phalange par suite du relvement distal de la pulpe; en l'absence d'ongle: on
distale et comprend quatre structures spcialises: parle de doigt aveugle.
la matrice qui produit l'ongle; L'ongle est indispensable pour la prhension des petits objets
le lit sur lequel il repose; par sa projection au-del de l'ogive pulpaire. Toutefois, une lon-
le repli sus-ungual qui le couvre en partie; gueur excessive le rend malhabile. Le grattage est une fonction o
et l'hyponychium dont il se dtache. l'ongle excelle. Au cours du nettoyage d'objets, il rivalise avec un

Dermatologie et infections sexuellement transmissibles


2017, Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs
829
15-1 Maladies des annexes
Maladies de l'appareil ungual

instrument mtallique. Dans leur rle agressif, la marque des ongles Une liste de dfinitions propres la smiologie unguale est four-
permet de fournir des indications mdico-lgales lors d'une strangu- nie la fin du chapitre15-1, et doit tre consulte chaque fois que le
lation ou d'un viol. L'ongle est l'accessoire indispensable du guita- lecteur hsite sur la signification d'un terme. Il existe un trs grand
riste, du violoniste pizzicato ou du harpiste. Enfin l'ongle, choy nombre de publications relatives aux affections des ongles. Dans
en cosmtologie, devient une parure esthtique. les rfrences cites en fin de chapitre, des informations dtailles
peuvent tre obtenues pour chacune d'entre elles.
Physiopathologie
L'ongle est une annexe ostomusculaire [3]. Il fait partie d'une Anomalies mineures
unit fonctionnelle comprenant la phalange osseuse distale, plu- Elles intressent parfois la coloration et, surtout, la consistance de
sieurs structures de l'articulation phalangienne distale, des fibres l'ongle.
du tendon extenseur et des ligaments latraux. Les enthses sont La fragilit vient en tte des proccupations des patients.
des points d'insertion osseuse des ligaments, des tendons ou des
capsules articulaires. L'ensemble forme l'organe enthsique. Clinique. L'anomalie la plus frquente est l'onychoschizie, ddou-
blement lamellaire distal, qu'explique physiologiquement la double
Histologie [4] provenance de la tablette.
Les fissures du bord libre sont uniques ou multiples, terminant
La matrice et le lit de l'ongle ont en commun l'absence de couche granu- parfois les fins sillons longitudinaux de la surface de l'ongle, dite
leuse, sauf au cours des processus pathologiques. En revanche, la struc- onychorrhexique.
ture histologique de l'hyponychium est identique celle de l'pithlium Les fractures transversales de l'extrmit, plus souvent partielles,
cutan. C'est ainsi qu'il existe des cellules de Langerhans dans l'appareil s'expliquent par la direction des fibrilles de kratine perpendicu-
ungual; en revanche, les mlanocytes sont rares et quiescents dans laires l'axe de croissance unguale.
les conditions habituelles. Lors d'une avulsion unguale, l'piderme du
lit reste adhrent la partie infrieure de la tablette et met nu les Prvention et traitement. La fragilit s'observant essentiellement
papilles dermiques ordonnes en sillons longitudinaux et parallles qui chez la femme, il est vident que les contacts avec l'eau et l'utilisa-
dessinent une tle ondule en coupe transversale. tion de produits d'entretien jouent un rle primordial dans sa surve-
nue. La double protection des mains (gants de fil ou de coton avec
La base de l'ongle, l'oppos, est peu adhrente l'piderme de la gants de caoutchouc ou de plastique par-dessus) est indispensable
matrice sauf aux angles postrolatraux, relis l'articulation voi- dans le traitement de cette anomalie. La dshydratation anormale-
sine par des attaches fibreuses. ment rapide de l'onychine chez certains sujets explique les bienfaits
d'une crme hydratante additionne de phospholipides. Elle est
Le repli sus-ungual ne se distingue histologiquement de la peau applique sur les ongles, aprs chacune des trois ou quatre toilettes
que par l'absence de papilles dermiques et de poils. Les capillaires prconises quotidiennement. Les nettoyages supplmentaires des
dont l'orientation est parallle la surface se prsentent en plusieurs mains peuvent se faire l'aide de lotions nettoyantes sans rinage.
ranges de boucles rgulires ou lgrement sinueuses, la plus L'immersion des doigts dans une eau savonneuse au cours de la
distale tant la plus intressante pour l'examen capillaroscopique. manucurie est proscrire. La manipulation de produits alimentaires
L'tude morphologique des boucles capillaires est le temps le plus humides (viandes, poissons, fruits, lgumes) doit tre effectue ga-
important. Il est complt par la recherche d'anomalies fonction- lement avec la double paire de gants.
nelles du flux sanguin, l'tude des veinules sous-papillaires et l'exa-
men des tissus pricapillaires. Les principales applications pratiques
de la capillaroscopie priunguale concernent l'tude des troubles
vasomoteurs et le dpistage des microangiopathies des collagnoses. Atteinte unguale des dermatoses
Psoriasis ungual [5]
Biologie
La matrice unguale manifeste une activit permanente (contraire- Aspects cliniques
ment celle du cheveu). Toutefois, il existe des variations, fonction Le psoriasis ungual est une des manifestations caractristiques
de l'extrmit: aux mains le remplacement d'un ongle requiert 4 du spectre de la maladie psoriasique mais, curieusement, il tisse
5mois, au gros orteil, 10 18mois. La main dominante et les doigts des liens plus troits avec le psoriasis arthritique (PsA) qu'avec le
les plus longs ont la croissance la plus rapide. psoriasis isol. Le psoriasis ungual n'est donc pas seulement une
Un ralentissement s'observe chez le vieillard, au cours de l'im- maladie des annexes de la peau. Son impact sur la qualit de vie
mobilisation (attelle), du froid, avec certaines mdications (cyto- peut tre majeur chez certains patients et il signe bien souvent une
toxiques), lors de certaines affections (syndrome xanthonychique). inflammation systmique non matrise.
l'oppos, ciclosporine, lvodopa, imidazols, etc. acclrent la D'un point de vue physiopathologique, selon Fourni [6], deux
croissance unguale et certaines dermatoses galement (psoriasis, lsions fondamentales sont retrouves et permettent d'expliquer
pityriasis rubra pilaire et rythrodermie ichtyosiforme bulleuse). l'ensemble des signes cliniques et radiologiques: la synovite et l'en-
La mesure de la pousse unguale possde non seulement une thsite. Dans le psoriasis, la synovite n'est pas le primum movens
valeur diagnostique comme dans certaines formes discrtes du syn- de la maladie mais serait due la libration de cytokines inflamma-
drome xanthonychique, mais encore pronostique puisqu'elle per- toires partir des enthses enflammes.
met de juger de l'efficacit du traitement. Quelques chiffres concernant le psoriasis ungual sont difiants.
Il affecte 61 % des sujets ayant un psoriasis cutan, 80 90 %
des patients atteints de psoriasis arthropathique; 90% auront une
L'ongle pathologique manifestation unguale au cours de la vie qui reste rarement isole.
Alors que 57% des psoriasiques accusent une atteinte des mains et
Nous distinguerons les troubles mineurs, l'atteinte unguale des des pieds, 27% des malades ne sont touchs qu'aux mains et 16%
dermatoses, les colorations unguales ou chromonychies, les infec- aux pieds. L'appareil ungual est douloureux dans 52% des cas; les
tions de l'appareil ungual par les bactries et les agents myco- douleurs articulaires sont prsentes dans 54% des cas, les lsions
siques, enfin, quelques affections relevant de la chirurgie unguale. cutanes sont concomitantes dans 94% des cas.

830
Maladies des annexes 15-1
Maladies de l'appareil ungual

Ainsi la qualit de vie s'altre-t-elle dans 76% des cas, le han- La rugosit de la tablette ou trachyonychie peut tre le symptme
dicap tant aussi bien physique que psychologique. Pour 93% des dominant caractrisant les 20ongles grss.
patients, il existe une connotation esthtique importante, chez 59%,
une gne relle au cours d'activit quotidienne et 48% prouvent L'accentuation des crtes longitudinales, physiologiques, prend
une difficult assumer leur emploi. La prdisposition des psoria- parfois l'aspect de gouttes de cire fondue, ou de coules linaires.
siques aux (sur)infections fongiques est trois fois suprieure celles La matrice distale peut induire une leuconychie (fig.15.2b) et un
des personnes indemnes de cette affection cutane. En dehors des aspect marbr de la lunule.
ongles, le psoriasis s'attarde volontiers sur des rgions privilgies
comme le cuir chevelu et le pli interfessier. Un seul doigt peut tre Manifestations prennes du lit et de l'hyponychium. Elles, entra-
touch sans manifestation radiologique. En revanche, l'IRM permet nant une onycholyse, les taches d'huile de Milian ou une hyperk-
de rvler une enthsopathie. Moins coteuses, l'chographie en ratose sous-unguale.
3D et, peut-tre, l'OCT (Optical Coherence Tomography), ventuel-
lement associes la scintigraphie osseuse, sont, elles, susceptibles Les taches d'huile rouge bruntre mdio-unguales (fig.15.2c),
de dceler un psoriasis arthropathique. En somme, tout porte classiques dans le psoriasis, s'observent galement dans d'autres
croire aujourd'hui que l'onychopathie psoriasique est un marqueur affections comme l'acropustulose et le lupus rythmateux, rali-
d'une atteinte inflammatoire profonde. sant un dcollement du limbe corn, souvent distance des bords
Du point de vue micro-anatomique, certaines images histolo- distolatraux. Parmi les affections susceptibles de compter l'ony-
giques confirment le lien entre les diffrentes structures. Le ten- cholyse dans leur symptomatologie, le psoriasis vient en tte.
don extenseur, en particulier, poursuit son insertion osseuse en
Une ligne de coloration jaune dessine une dmarcation entre l'ongle
enveloppant la racine de l'ongle. Les ligaments latraux forment
ros normal et l'ongle dcoll, blanc gristre. Elle est rehausse
un rseau d'intgration contribuant l'arrimage des bords latraux
d'une bordure rythmateuse fonce sur son versant proximal. La
de la tablette unguale. Ce continuum virtuel de structures du tissu
prolifration parakratosique explique aussi bien l'hyperkratose
conjonctif se confond avec le prioste paissi de la phalange dis-
sous-unguale, lorsque les cellules adhrent entre elles (fig.15.2d),
tale et avec les nombreux ligaments cutans qui fixent la graisse
que l'onycholyse, lorsqu'elles ont perdu leur coalescence.
pulpaire la peau.
Le psoriasis est loin d'tre une maladie exceptionnelle et son int- Les hmatomes filiformes se situent surtout dans la partie distale
rt actuel est devenu quadruple, par: du lit.
la dcouverte d'une panoplie diagnostique allant du domaine
visible, clinique, celui de l'invisible, avec l'imagerie mdicale; Formes cliniques
une meilleure connaissance des diagnostics diffrentiels;
La paronychie psoriasique possde des aspects particuliers : la
l'valuation de l'affection grce de nouveaux scores plus perfor-
cuticule est intacte et la face dorsale du repli sus-ungual souvent
mants et faciles tablir;
rythmatosquameuse. La pression exerce sur le repli libre un
enfin, la possibilit d'utiliser des thrapeutiques incomparable- matriel caseux cellules nucles ou anucles sans accompa-
ment plus efficaces que celles que nous connaissions dans un pass gnement levuro-bactrien. Au cours des traitements par rtinodes,
relativement rcent. ce phnomne est particulirement dmonstratif.
Corrlations anatomocliniques
Chez l'enfant, le psoriasis prend l'image de la parakratose pus-
Lsions matricielles. Il faut les distinguer des autres atteintes tuleuse de Hjorth-Sabouraud qui voque cliniquement une ony-
sous-unguales. Les lsions matricielles sont transitoires, volutives chomycose, une dermatite atopique ou un psoriasis.
et discontinues. Elles sont responsables des dpressions ponctues
(ongles en d coudre) (fig.15.2a) qui constituent le matre symp- L'acrodermatite pustuleuse est une traduction clinique de l'image
tme du psoriasis ungual, des sillons transversaux, de la trachyo- histologique que constitue l'abcs de Munro-Sabouraud ou la pus-
nychie et de l'onychomadse. tule de Kogoj (cf. chapitre11-4).

a b c d

Fig.15.2Aspect du psoriasis ungual (cf. texte)

831
15-1 Maladies des annexes
Maladies de l'appareil ungual

Les formes mdicamenteuses doivent tre reconnues en vrifiant une injection tous les 3mois. Nous nous refusons d'utiliser le dermo-
les ordonnances du patient: la prise de lithium, de btabloquants, jet malgr sa commodit, l'apparition de kystes d'implantation tant
d'antipaludens de synthse, d'anti-TNF et d'interfron qui peuvent rel puisqu'ils ont conduit l'amputation de la phalange distale.
avoir un rle d'induction et/ou d'exacerbation. En cas d'chec des corticodes injectables, des auteurs turcs ont
vant l'efficacit d'une injection de 2,5 mg de mthotrexate de
Diagnostic diffrentiel chaque ct de l'ongle la hauteur du repli sus-ungual, aprs bloc
Il se pose diffremment selon les manifestations observes. Les anesthsique digital. Les injections sont rptes 1 fois/semaine
dpressions ponctues se rencontrent dans la pelade et l'eczma. durant 6mois.
La trachyonychie doit faire discuter une pelade, un lichen plan et
Lorsque le psoriasis sige sur les tissus sous-unguaux non matriciels,
un eczma. L'tiologie de l'onycholyse est multifactorielle, candido-
les lsions consistent en une hyperkratose sous-unguale ou une
sique, professionnelle, et chez la femme galement cosmtique,
onycholyse du lit sous forme de tache d'huile, soit de dcollement
en sachant que le nettoyage excessif de la rgion sous-unguale
distolatral. Dans la premire hypothse, une kratinolyse chimique
favorise le phnomne de Koebner. Le seul diagnostic dlicat est
l'ure 40% permet de dcouper la kratine pathologique pour
celui de mycose. Les cultures, rptes en cas de ngativit et l'ap-
traiter le lit nouvellement expos. Dans le second cas, le dcou-
plication de critres rigoureux avec assistance histomycologique
page la pince de la portion de tablette dcolle nous ramne la
permettent d'liminer une onychomycose isole mais non une asso-
situation prcdente. Il suffit d'appliquer des dermocorticodes de
ciation pathologique.
classe4 de faon quotidienne, vesprale, de prfrence sous occlu-
sion pendant une quinzaine de jours, puis de manire discontinue,
Traitement en procdant rgulirement au dcoupage de la tablette, en l'ab-
sence d'adhrence au lit ungual.
Contexte et stratgie. Le traitement est long, fastidieux, dcevant. Son
succs dpend de l'obstination du mdecin et de l'adhsion du patient Nous compltons souvent le traitement par des massages en
au traitement ainsi que des particularits de la maladie et de son reten- insistant sur la sertissure proximale de l'ongle avec le tazarotne
tissement sur la qualit de vie. L'implication de l'appareil ungual au (rtinode), le calcipotriol (driv de la vitamineD3) associ au clo-
cours du psoriasis reste le meilleur indicateur d'un psoriasis arthropa- btasol ou encore le tacrolimus 0,1%.
thique concomitant. De nombreux travaux indiquent que l'onycholyse Si les rsultats s'avrent insuffisants et si la demande reste forte,
arrive en tte des signes unguaux, diagnostiqus par les rhumatolo- nous proposons au patient des infiltrations de corticodes, sous
gues utilisant les critres de la classification du psoriasis arthropathique anesthsie locale, par injection sous-unguale du lit par voie lat-
(CASPAR). Ces critres ont permis de montrer, sur 1 633sujets atteints rale, de 0,1mL d'actonide de triamcinolone 10mg par mL, effec-
de psoriasis ungual, qu'ils taient trois fois plus souvent susceptibles tue avec une seringue Luer-Lock munie d'une aiguille de 30 G,
de dvelopper un psoriasis arthropatique que les autres. aux points cardinaux Nord-Est Nord-Ouest Sud-Est Sud-Ouest.
Deux trois sances un mois d'intervalle peuvent tre bnfiques.
L'volution spontane du psoriasis ungual est capricieuse, faite
En l'absence d'amlioration, chez un sujet toujours dcid voir
de rmissions et de rechutes. De faon paradoxale, l'exposition
la fin de son tourment, ou simplement en cas de refus du traitement
solaire peut aggraver les lsions unguales et un phnomne de
prcdent, on peut envisager, en l'absence d'onycholyse, un badi-
Koebner peut s'observer aprs un traumatisme isol ou rpt. Le
geonnage du pourtour ungual matin et soir avec une solution de
traitement ne peut pas tre univoque, il doit tre envisag en fonc-
5-fluoro-uracile 1 % dans du propylne glycol pendant 6 mois,
tion de l'importance des lsions, du sexe, de la profession, de l'ge,
puis de faon discontinue. Ce traitement peut tre trs irritant.
de l'extension la peau, de l'atteinte articulaire priphrique ainsi
que de la demande du patient et de son niveau de comprhension. La PUVA thrapie ne conserve plus beaucoup d'adeptes.
ces considrations, il faut ajouter le type des lsions, reflet fidle La radiothrapie et les bains d'lectrons ne doivent plus tre
de la localisation anatomique de la maladie sur l'appareil ungual. proposs. L'efficacit du Pulsed Dye Laser PDL (595nm) raison
Chez l'enfant le plus difficile est de convaincre la famille, toujours d'une sance par mois s'est avre comparable celle de la photo
en qute d'un remde efficace et rapide. C'est pourquoi photogra- thrapie dynamique utilisant l'acide mthyl aminolvulinique.
phier l'atteinte psoriasique une fois par an montre aux parents que Parmi les effets secondaires, on note une douleur transitoire dans
nous restons particulirement vigilants. les premires 24heures et un lger purpura du lit des ongles traits,
disparaissant en une semaine.
Chez l'adulte, le problme se pose diffremment selon la profes-
sion. Le manuel sujet aux micro et/ou macrotraumatismes a peu Si, pour diverses raisons (psoriasis cutan gnant), le patient
de chance de tirer parti du traitement. En revanche, dans certaines souhaite avoir recours un traitement systmique, l'acitrtine (0,2-
professions librales, un patient trs motiv toutes les chances 0,3mg/kg/j) est certainement efficace au bout de 6mois, sauf dans
d'en tirer bnfice. les formes onycholytiques que l'on risque d'aggraver. Cependant, sa
dure, toujours longue, ses effets secondaires, souvent consquents,
et les prcautions qu'elle ncessite, n'en font rarement un traite-
L'action du traitement qui, bien entendu, ne s'exerce que sur ment de choix. De plus, le phnomne de Koebner peut rveiller
les tissus pri ou sous-unguaux, incite la matrice produire une paronychie psoriasique latente, exigeant parfois des injections
d'actonide de triamcinolone dans le repli sus-ungual.
un ongle normal qui se dveloppera environ 5mois plus tard.
Ciclosporine et mthotrexate (MTX) restent en comptition,
toutefois, compte tenu des risques encourus principalement avec la
Lorsque le psoriasis affecte la matrice unguale, les traitements ciclosporine pour le rein et l'hypertension artrielle, sans parler de
topiques sont dcevants. En revanche, les injections intralsion- l'hirsutisme, notre prfrence se porte sur le MTX que l'on dbute
nelles de corticodes en suspension travers le repli sus-ungual, la dose de 15mg/semaine que l'on augmente progressivement sans
avec une aiguille de 30G, sont certainement trs efficaces. dpasser 20 25mg et que l'on diminuera trs progressivement au
Elles sont effectues raison d'une injection/mois pendant bout de 6mois. Bien entendu, ces deux mdications imposent des
6mois. L'absence d'amlioration, bien que rare, entrane la suspen- examens biologiques rguliers. Le MTX serait plus efficace sur les
sion du traitement. En fait, habituellement ds la 2e injection, une lsions d'origine matricielle tandis que la ciclosporine serait plus
amlioration se dessine nettement dans la rgion proximale. active sur celles du lit ungual.
Au bout des 6mois, les injections se poursuivront toutes les 6 Chez la femme, le psoriasis peut bnficier de tout ce qui prcde,
8semaines; s'il faut persvrer au-del d'une anne, on proposera en rappelant que le MTX et l'acitrtine ncessitent une contraception.

832
Maladies des annexes 15-1
Maladies de l'appareil ungual

L'utilisation au long cours de ces traitements systmiques n'tant Les ongles sont touchs dans 1 16% des cas, selon les tudes.
pas dnue d'effets secondaires, on comprend l'intrt suscit par les Le lichen plan avec atteinte onychodystrophique peut tre associ
biothrapies qui peuvent exercer des effets remarquables sur l'atteinte une ruption lichnienne typique, ou se prsenter comme une
unguale, laquelle n'est accepte comme seule indication un traite- atteinte cutane atypique avec, par exemple, ulcration plantaire de
ment que dans des cas trs particuliers (cf. chapitres10-13 et 22-6). lichen bulleux ou des lsions du scalp uniquement, ou encoredes
Chez l'enfant, nous restons particulirement vigilants en pr- manifestations orales. Enfin la maladie peut se rsumer une
sence d'une atteinte unguale sur laquelle on pratiquera chaque atteinte unguale. Ces formes isoles de lichen plan ungual sont
anne une chographie pour dpister la survenue d'une ventuelle les plus intressantes car elles risquent de faire errer le diagnos-
arthropathie psoriasique. tic, entranant un retard qui peut tre extrmement prjudiciable
au patient. En effet, la disparition souvent spontane de la plupart
Psoriasis pustuleux. L'acitrtine (50 mg/j) est d'une grande effica- des formes cutanes s'oppose la tendance destructive du processus
cit. Toutefois lorsque l'on diminue la dose, on risque une rechute qui inflammatoire du lichen de l'appareil ungual, identique en cela au
peut ne toucher qu'un seul doigt ou un seul orteil. Cependant, l'ac- lichen du cuir chevelu. Le pronostic dpend, par consquent, de la
tion conjugue du calcipotriol et du tazarotne en massage, 2fois/j, rapidit avec laquelle sera pos le diagnostic et instaur le traite-
parat bnfique, ainsi que celle des corticodes sous occlusion. Le ment qui permettra de reconnatre les formes rsolutives de celles
numsulide, anti-inflammatoire non strodien (100mg 2/j), montre qui aboutissent des squelles permanentes.
une certaine activit, mais son interruption entrane galement une
rechute, qui serait relativement limite, grce son association aux
Manifestations cliniques habituelles du lichen ungual (fig.15.3)
traitements locaux prcdents. Paradoxalement, les formes polydacty-
liques ragiraient mieux que les formes mono ou paucidactyliques. Le Les formes monodactyliques ne sont pas rares, ce qui peut sur-
psoriasis pustuleux et l'acrodermatite continue d'Hallopeau sont sen- prendre les non-initis.
sibles la ciclosporine, doses fortes avec les inconvnients qu'elles Les manifestations lichniennes apparaissent sur toutes les struc-
comportent; les doses faibles exigent, en gnral, leur association aux tures kratinises de l'appareil ungual et de son pourtour mais,
traitements locaux indiqus. Il faut souligner l'efficacit rcemment contrairement au psoriasis, elles se prtent moins facilement une
dmontre d'une pommade au tacrolimus 0,1% en monothrapie schmatisation. Une paronychie peut tre le premier signe de la
prolonge. maladie. Elle s'accompagne souvent d'un rythme parfois discrte
ment bleut ou lilac.
Infection mycosique et psoriasis. Les cultures, couples un exa-
men histomycologique, sont indispensables au moindre doute, la Les replis priunguaux prsentent exceptionnellement des papules
dcouverte de moisissures ou de levures risquant d'garer le diag d'un lichen classique. Dans certains cas, on constate une symphyse
nostic. L'exprience montre que les dermatophytes sont rares aux de l'piderme du repli postrieur avec les tissus sous-unguaux.
ongles des doigts, mais non exceptionnels aux orteils. Ces associa- Le repli sus-ungual s'amincit, s'accole la matrice tandis que la
tions fongiques favorisent une raction isomorphique. C'est pourquoi cuticule dtache une expansion qui adhre l'ongle qu'elle fissure
les dispositifs transunguaux antifongiques que nous compltons avant d'aboutir progressivement son ventuelle destruction: c'est
volontiers par un traitement systmique en prsence de dermato- le ptrygion dorsal dont l'largissement progressif entrane la pr-
phytes semblent avoir trouv dans le psoriasis un dbouch leur sence d'ailerons unguaux latraux souvent asymtriques. La des-
mesure la condition de procder pralablement au dbridement truction de la tablette est donc fonction de l'importance de l'atteinte
de la kratine pathologique avec ou sans kratolyse l'ure 40%. matricielle, mais n'est pas ncessairement prcde d'un ptrygion.

L'atteinte de la matrice conditionne galement les modifications


Atteinte strictement unguale et rhumatisme psoriasique infra- du relief de la tablette dont la pousse est ralentie. Elle peut, selon
clinique. Reste encore le problme thrapeutique non rsolu des l'importance et la diffusion des foyers, se manifester par une accen-
rhumatismes psoriasiques infracliniques touchant les sujets l'at-
tuation des lignes longitudinales (crtes et sillons) ou par une fis-
teinte strictement unguale, surtout type d'onycholyse mais gale-
sure longitudinale traversant toute la tablette, voire des dpressions
ment de dpressions ponctues ou d'hyperkratose sous-unguale.
cupuliformes souvent irrgulires.
La sonographie, l'IRM et la scintigraphie permettent de dtecter une
affection articulaire naissante. Le choix des traitements dpendra La fragilit des ongles est remarquable. Parfois double d'une kolo-
donc des spcificits de chaque patient et de l'avis du rhumatologue. nychie, elle s'explique avant tout par l'amincissement global de
la tablette mais galement par l'apparition proximale d'une ony-
Lichen plan ungual [7, 8] choschizie lamellaire ou d'une onychomadse qui dtache l'ongle
dans sa rgion postrieure. Dans l'onychorrhexie, une srie de petits
Aspects cliniques (fig.15.3) sillons longitudinaux et parallles creusent la partie superficielle de
la plaque unguale qui prend un aspect terne.

Dans la varit trachyonychique (dystrophie des 20 ongles), les


sillons multiples produisent des ongles rugueux, grss, o des
striations longitudinales serres sont faites d'une alternance de fines
cannelures et de crtes discrtes, le tout aggrav par la formation de
fissures distales.
Si le processus de destruction matricielle gagne le lit, il entrane
une chute de l'ongle, habituellement dfinitive. Si l'aspect atro-
pho-cicatriciel est limit au lit, il peut tre recouvert d'une tablette
onycholytique. Plus rarement, il arrive qu'une hyperkratose
sous-unguale se manifeste sur tous les doigts; une varit type
de pseudo-tumeur sous-unguale a mme t dcrite.

Les formes dyschromiques sont diffrentes selon le sige de l'atteinte


sur l'appareil ungual. En dehors de la forme xanthonychique avec
Fig.15.3Lichen plan ungual ou sans trachyonychie et qui peut en imposer pour un syndrome des

833
15-1 Maladies des annexes
Maladies de l'appareil ungual

ongles jaunes, une mlanonychie longitudinale tmoigne de l'activit Diagnostic diffrentiel


des mlanoyctes d'une matrice enflamme l'exception de toute autre Il ne se pose pas en prsence d'un lichen cutan et/ou muqueux
anomalie cutane. Nous avons galement rapport l'apparition d'une typique.
mlanonychie longitudinale sur des tablettes redevenues normales
aprs un an de traitement pour une dystrophie unguale lichnienne Dystrophie des 20ongles de l'enfance. En ralit, cette varit
par trtinate. On constate avec une certaine frquence un rythme de trachyonychie se rencontre aussi chez l'adulte. Si elle drive sou-
de la lunule, homogne ou partiel, parfois fait de petits rectangles vent du lichen plan, son origine est parfois psoriasique, peladique
rouges, distincts, tranchant sur l'opacit blanchtre lunulaire. Des ou atopique.
modifications du lit, visibles par transparence, peuvent s'observer:
rythronychie longitudinale, papule rythmateuse ou rouge sombre. Lichen striatus onychodystrophique. Celui-ci ne prsente gn-
ralement que des ressemblances lointaines avec le lichen plan.
Formes cliniques Il atteint avec prdilection l'enfant et sige le long d'un membre,
Lichen rosif. Il ralise une acropathie des avant-pieds et, plus rarement, souvent suprieur, sous forme d'une bande irrgulire. Parfois une
des mains. Elle comporte d'une part des altrations unguales avec participation unguale sur un ou deux doigts ralise divers types de
disparition secondaire dfinitive des ongles et, d'autre part, des lsions lsions, toutes spontanment rsolutives en une ou deux annes. On
rosives, parfois hmorragiques, succdent des bulles phmres. a dcrit une forme de lichen striatus strictement localise l'appareil
ungual qui peut en imposer pour un lichen plan ungual isol.
Atrophie idiopathique des ongles de Samman. Cette affection
acquise touche un ou plusieurs doigts et orteils avec une certaine Psoriasis. Il se manifeste aussi bien dans la rgion proximale de
asymtrie. L'atrophie idiopathique des ongles traduit le point culmi- l'ongle que dans la rgion distale alors que le lichen ungual est
nant de la souffrance matricielle. avant tout une maladie de la matrice. Du point de vue volutif,
certains ongles psoriasiques s'amliorent, tandis que d'autres s'ag-
Formes bulleuses et pseudo-bulleuses. ct de l'atteinte isole d'un gravent. Dans le lichen, on constate volontiers une volution iden-
ongle jaune lichnien o l'histologie rvlait un processus bulleux,
tique de tous les ongles affects. La greffe levuro-bactrienne est
nous avons dcrit une forme pseudo-bulleuse type de dgantage
frquente dans les deux cas.
de tous les doigts, s'exprimant par une limination de tout l'appareil
ungual par simple pression exerce sur le repli sus-ungual [9].
Pelade unguale (fig.15.4). Elle prsente bien des analogies avec
Lichen plan familial. Il aurait tendance rechuter plus facilement le lichen par l'rythronychie des lunules ou la trachyonychie.
que la forme classique [10]. Cependant, si comme dans le psoriasis, l'ongle peladique se couvre
de dpressions cupuliformes, il ne fait jamais de ptrygion. Le pt-
Lichen plan sur peau noire. Chez les sujets noirs, les formes stricte- rygion acquis est en effet le signe majeur du lichen plan ungual,
ment unguales sont assez frquentes en milieu tropical. L'aspect mais il s'observe galement dans les ischmies vasomotrices et les
peut tre celui du classique ptrygion dorsal acquis avec ou sans radiodermites. Il en existe une varit post-traumatique.
atrophie du lit, mais les manifestations peuvent tre plus aigus: l'at-
teinte est gnralement polydactylique et franchement invalidante,
les destructions irrversibles de l'appareil ungual tant habituelles.

Lichen plan de l'enfant. ct des signes classiques observs chez


l'adulte, le LP linaire de l'enfant prsente aux extrmits une distri-
bution unilatrale zostriforme peut-tre cause de la plus grande
tendance de l'enfant traumatiser ses extrmits avec koebnerisa-
tion la cl. La dermoscopie permet une meilleure visualisation des
signes caractristiques. Ainsi en cas d'onycholyse, aprs section de
la zone non adhrente de la tablette, elle peut rvler une conver-
gence de lignes vers le centre du lit, tmoignant de la prsence de
l'atrophie cicatricielle dfinitive.

Pronostic. Il dpend de la diffusion des lsions et de la rapidit avec


laquelle est pos le diagnostic et le traitement par corticodes mis en
uvre. Toutefois sont irrversibles le ptrygion et l'anonychie qui
laisse place une rgion atrophocicatricielle. Fig.15.4Ongles peladiques: ongles grss comme dcaps verticale-
ment au jet de sable
La multiplication des lignes longitudinales et la fragilit unguale
sont rversibles en l'absence d'atteinte matricielle importante. Les
papules lichniennes du lit et l'hyperkratose sous-unguale sont
Dans trois observations, un mlanome achromique in situ de l'ap-
gnralement curables.
pareil ungual a pris le masque d'un lichen plan sous-ungual [11].

Diagnostic positif Traitement


L'atteinte unguale isole est de diagnostic dlicat. On doit y penser Si la dystrophie trachyonychique des 20ongles gurit toujours spon-
devant les manifestations dcrites, en particulier en prsence d'un tanment, seuls les corticodes sont capables d'viter l'volution
ptrygion. Mais seule la biopsie, un geste indispensable, permettra catastrophique de certaines varits de lichen plan vers l'atrophie
d'affirmer la nature lichnienne de l'onychodystrophie. permanente et le ptrygion. Dans les formes monodactyliques, les
L'examen histologique rvle un infiltrat lymphocytaire en bande injections de la rgion matricielle sont logiques. Lorsque l'atteinte
de la matrice et/ou du derme du lit avec hyperkratose, hypergranu- frappe plusieurs doigts, la prescription systmique s'impose. Les
lose et acanthose de l'pithlium matriciel. effets collatraux des corticostrodes doivent tre mis en balance
L'onychorrhexie rsulte de l'atteinte de la matrice proximale dont avec la possibilit d'une anonychie permanente, la gne fonction-
les foyers d'atrophie entranent un amincissement plus ou moins nelle qu'elle procure (prise dfectueuse des petits objets, absence de
prononc de la tablette. plan de contre-pression) et son caractre inesthtique.

834
Maladies des annexes 15-1
Maladies de l'appareil ungual

Nous prfrons la corticothrapie orale de prednisone cours d'une atteinte digitale distale o elle ralise une onycholyse
(0,5mg/kg) les injections intramusculaires profondes d'actonide (eczma des tulipes, durcisseurs unguaux formols, etc.).
de triamcinolone (0,5-1mg/kg/mois). On peut associer au traite- L'tiologie est plus dlicate mettre en vidence chez des ato-
ment systmique des injections intralsionnelles d'actonide de piques lgers, ou des patients souffrant d'eczma nummulaire ou
triamcinolone 0,5mg/mL. de dysidrose. Les modifications de la tablette sont le fait d'une
En l'absence d'atrophie du lit, on peut tenter dans les formes atteinte matricielle, sans doute secondaire l'inflammation de
mono ou paucidigitales l'application de propionate de clobtasol voisinage, plutt qu' une raction allergique primitive. Elles
sous occlusion nocturne ou de tacrolimus. sont dysmorphiques par modification globale (paississement
Les rsultats du traitement varient avec le type de l'atteinte. ou amincissement de la tablette, souvent d'aspect tourment) ou
Contrairement au ptrygion, les atteintes lgres modres per- superficielle (criblures, sillons transversaux irrguliers). La chute
mettent d'obtenir une restitution ad integrum dans la plupart des de l'ongle est possible par onychomadse ou par onycholyse. On
cas. Toutefois chez prs de la moiti des patients, une seconde note parfois une hyperkratose sous-unguale et des fissures dou-
cure est ncessaire, soit cause d'une rechute aprs gurison loureuses de la rgion.
complte, soit la suite d'une rsurgence des lsions aprs une L'allergie aux vernis ongles se manifeste rarement par une
amlioration considrable ou bien en l'absence d'une amliora- atteinte unguale mais habituellement par des lsions cutanes
tion tangible. ectopiques (paupires, rgion pribuccale, faces latrales du cou).
Si la corticothrapie associe aux adjuvants classiques d'un traite Elles seraient plus rares si on laissait au vernis le temps de scher
ment au long cours n'est pas ralisable, qu'elle soit orale ou sous correctement.
forme d'injection intramusculaire profonde chaque mois pendant
6mois (double dose le 1ermois, suivie d'une simple dose les mois Maladie de Darier
suivants), on peut utiliser l'alitrtinone. Toutefois, l'acitrtine, la Il existe dans cette affection autosomique dominante (cf. cha-
ciclosporine, l'acide fumarique, le mycophnolate moftil, l'azathio- pitre 7) une triade unguale pathognomonique faite de bandes
prine et l'tanercept ont pu se montrer efficaces. longitudinales rouges et blanches parcourant la tablette, et de
kratoses sous-unguales distales, souvent cuniformes (fig.15.5).
L'acitrtine, efficace sur les papules kratosiques du repli sus-un-
Autres dermatoses gual, est sans action sur l'appareil ungual.
Pelade
La frquence de l'atteinte unguale varie suivant les auteurs de 7
66%. L'importance de l'onychopathie peladique est classiquement
proportionnelle la gravit de l'atteinte capillaire. En ralit, elle
est surtout fonction de la brutalit avec laquelle dbute l'affection;
c'est pourquoi des lsions unguales importantes coexistent parfois
avec des pelades discrtes qu'elles peuvent mme prcder.

Aspects cliniques. Il peut s'agir de dystrophies globales ou superfi-


cielles, de dyschromies et d'amincissement:
dystrophies globales : kolonychie, tablette parfois rduite un
moignon d'ongle, chute de l'ongle par onychomadse, dystrophie
totale pseudo-mycosique;
dystrophies superficielles: accentuation du relief des lignes lon-
gitudinales, onychorrhexie frquente, fissures transversales parfois
incompltes ou simples sillons de Beau. rosions ponctues diffuses
(ongles grls) ou en lignes horizontales plus frquemment que ver-
ticales, ongles facettes et surtout ongles grss (comme dcaps Fig.15.5Maladie de Darier: bandes longitudinales rouges et blanches
verticalement au jet de sable) (cf. fig.15.4) [12]; parcourant la tablette et kratoses sous-unguales distales
dyschromie partielle, le plus souvent; leuconychie transversale,
rythme fonc ou simple aspect marbr de la lunule; totale, ongle
opaque ou jauntre, gristre ou bruntre;
consistance: tablette amincie plutt qu'paissie, donc molle, fra-
gile, cassante et friable. Ces caractres sont exagrs par le ralentis- Chromonychies (colorations pathologiques
sement de sa croissance.
Parmi tous ces aspects peu spcifiques, seuls les ongles grss de l'ongle) [13]
seraient assez vocateurs mme en l'absence de signes capillaires, Les dyschromies unguales apportent parfois un appoint consi-
rechercher sur toutes les rgions pilaires. drable au diagnostic. La chromonychie correspond une colo-
ration anormale de la kratine de l'ongle ou de sa surface et/ou
Traitement. Il peut tre considr d'utilit discutable, l'affection une altration de la qualit des tissus sous-jacents. Elle est gale-
rgressant habituellement avec l'amlioration capillaire, mais des ment conditionne par l'tat des vaisseaux dermiques de la rgion
massages priunguaux avec du propionate de clobtasol ne sont sous-unguale et la composition du sang. L'examen se fait sur
peut-tre pas totalement inefficaces. des doigts en tat de relchement complet, vitant toute pression
pulpaire. Souvent l'origine externe de la dyschromie est atteste par
Eczmas la configuration de la tache, dont la limite proximale correspond
L'appareil ungual est particulirement sensible l'eczma la forme du repli postrieur. Si la limite distale de la tache colo-
quelles que soient la nature de l'allergne ou sa voie de pn- re rappelle la forme de la lunule, elle voque une origine interne
tration. L'origine des manifestations unguales est vidente au (fig.15.6).

835
15-1 Maladies des annexes
Maladies de l'appareil ungual

a b
Fig. 15.6 L'aspect des colorations unguales indique leur origine : Fig.15.7Syndrome xanthonychique ou syndrome des ongles jaunes
externe (a) ou interne (b)

constante, avec paississement de la tablette. Mais il existe surtout


des ongles hyperconvexes, avec hypercourbure transversale, parfois
Chromonychies lies des causes externes en vritable dos d'ne. On constate galement une disparition des
Origine professionnelle: coiffeurs, photographes, etc. cuticules avec souvent une paronychie chronique, une onycholyse
Topiques mdicamenteux divers: nitrate d'argent par exemple. frquente, voire une chute possible de l'ongle.
Tabac et cosmtiques: henn, vernis ongles. Parfois la coloration est plus marque aux mains qu'aux pieds.
Traumatismes : hmatome et, parfois, mlanonychie longitudi- Elle s'explique en partie par la lenteur de la croissance de l'ongle.
nale diffrencier du mlanome dont la coloration est anormale- Le syndrome des ongles jaunes a t observ dans la polyarthrite
ment fixe dans le temps. rhumatode. La relation entre une affection maligne et le syndrome
Infections mycobactriennes: cf. infra. xanthonychique est discute.
Agents physiques: radiothrapie rgionale ou distance, antitu- Comme au cours du lichen plan ungual, des tests d'allergie aux
morale. mtaux des amalgames et des implants dentaires mritent d'tre
Brlures thermiques. effectus.
Dans les formes qui n'ont pas rgress spontanment, l'associa-
tion de vitamineE (1000UI/j) et de fluconazole (300mg 1jour/
Chromonychies lies des mdications
semaine) nous a donn les meilleurs rsultats sur l'appareil ungual
systmiques exclusivement [15].
Antibiotiques. La photo-onycholyse est prdominante (en particu-
lier doxycycline, minocycline, pfloxacine).
Mlanonychies longitudinales
Psoralnes. Ils causent rarement une pigmentation de l'ongle et/ou Une mlanonychie longitudinale (ML) est une pigmentation
du lit; voire une photo-onycholyse dont on peut distinguer clinique- linaire de la tablette et/ou du lit de l'ongle en rapport avec la
ment quatre varits [14]: production de pigment mlanique par un foyer de mlanocytes
la plus frquente dessine un dcollement d'aspect semi-lunaire, normaux ou non (fig. 15.8). Les mlanocytes matriciels sont
dont la convexit proximale nettement limite est souvent cerne quiescents chez les sujets de race blanche et les ML y sont inha-
par une pigmentation fonce; bituelles (1%). Les mlanonychies ethniques touchent 11 20%
une deuxime, en gnral monodactylique, est particulire par des sujets de race jaune, 77 % des sujets de race noire gs de
son encoche proximale, en chapeau de brioche, avec une limitation 20ans, allant jusqu' 95% l'ge de 50ans; elles sont souvent
quasi circulaire; multiples, de coloration plus ou moins fonce, de largeur variable,
la troisime est mdio-unguale : elle se complique souvent de bords rectilignes, elles apparaissent surtout dans les deux pre-
photohmorragies sous-unguales; mires dcennies.
la dernire, rare, est bulleuse.

Antimalariques. Ils sont l'origine d'une pigmentation gris bleu


du lit.

Agents cytotoxiques. Peuvent tre observes : mlanonychie en


bandes, surtout horizontales; lunules bleues dans l'argyrie (mtaux
lourds); cyanose du lit par les sulfones, par exemple.

Syndrome xanthonychique ou syndrome des


ongles jaunes (fig.15.7)
Ongles jaunes, lymphdme, affections ORL ou bronchopulmo-
naires chroniques sont les principaux caractres du yellow nail
syndrome. Le premier, et le plus spectaculaire, des symptmes,
dans la majorit des cas, rside dans des modifications de l'appareil
ungual, chez un sujet d'ge moyen: arrt ou fort ralentissement de
la croissance unguale, chromonychie jaune verdtre, sclronychie Fig.15.8Mlanonychie longitudinale par hyperplasie mlanocytaire

836
Maladies des annexes 15-1
Maladies de l'appareil ungual

La lsion pigmente matricielle responsable de la mlanonychie Tableau15.1Abcdaire du mlanome de l'appareil ungual


longitudinale peut tre en rapport avec une activation fonctionnelle
A ge (pic 50-70ans) Asiatiques, Africains, Afro-Amricains
des mlanocytes matriciels, une hyperplasie mlanocytaire typique
ou atypique [16]. Un aspect de ML peut tre donn par d'autres B Bandes fonces 3mm + bords irrguliers
pigments.
C Changements rapides (largeur proximale >distale)
Un examen clinique approfondi parfois suivi d'un examen histo-
logique redresse le diagnostic: hmatome linaire non migrateur; D Doigts-orteils (M1, P1, M2) surtout main dominante
infection fongique ou bactrienne (T.rubrum nigricans, Scytalidium
E Extension pigmentaire cutane (signe de Hutchinson)
dimidiatum, Proteus mirabilis), corps tranger sous-ungual,
hmosidrose. F Antcdents familiaux, nvus dysplasiques
M1 : pouce (main); M2 : index (main); P1 : gros orteil (pied).
Activation mlanocytaire. La majorit des ML observes cor-
respondent une simple activation fonctionnelle mlanocytaire,
d'autant plus frquente que la peau du sujet est pigmente, sous Mais ces critres utiles pour les mlanomes pigments ne le sont
l'influence de divers facteurs: pas pour les varits achromiques et leur valeur chez l'enfant est
fortement discute.
systmiques: grossesse, maladie gnrale (endocrinopathie, mal-
nutrition, etc.), thrapeutique (prise mdicamenteuse, chimiothra- Dermoscopie. Elle sera d'un grand secours dans les cas typiques [19].
pie, radiothrapie, PUVAthrapie); Elle examine le fond (mlanocytique ou non) la rgularit des lignes
locorgionaux: processus inflammatoire local quelle que soit son longitudinales et des globules. l'oppos, un patron au caractre
origine (traumatisme, dermatose de localisation unguale comme malin se manifeste par la prsence de lignes et de globules irrguliers
le lichen, l'amylose, tumeur comme la maladie de Bowen ou un ainsi que d'un bord flou des lignes. La dermoscopie du bord distal
carcinome); de la tablette [20] est trs utile car la hauteur dorsale ou ventrale
frottement: friction des onychotillomanies avec atteinte frquente du pigment indique si l'origine matricielle de la bande est proximale
et parfois symtrique des deux pouces, frottement des orteils dans (risque dystrophique non ngligeable) ou au contraire distale si la
les chaussures avec atteinte symtrique des parties latrales externes pigmentation concerne les 2/3 infrieurs de l'ongle (risque dystro-
des 4e et 5eorteils, du gros orteil chevauch par le 2eorteil plus long phique ngligeable).
que le 1er; En l'absence de certitude diagnostique, la biopsie est indispen-
anomalies du systme pigmentaire comme le syndrome de Peutz- sable avec dermoscopie peropratoire [21].
Jeghers-Touraine, la maladie de Laugier, cause de ML d'un ou de
plusieurs doigts. Indications l'exrse. L'interrogatoire approfondi, un bon examen
cutanomuqueux et dermoscopique, le suivi sur quelques mois
peuvent permettre d'affirmer la nature bnigne de la ou des ML. Dans
Hyperplasie mlanocytaire. D'autres ML correspondent des pro- le cas contraire, la rgle est d'intervenir sur toute ML suspecte dans la
lifrations mlanocytaires bnignes (lentigo, nvus) ou malignes crainte d'un mlanome in situ voire invasif. L'exrse sera dcide en
dont le diagnostic sera histologique, 80% des ML de l'enfant cor- fonction de diffrents paramtres cliniques et anamnestiques complts
respondent des lentigos ou des nvus. Chez les noirs, l'appareil d'un examen dermoscopique. Les lments cliniques incitant l'ex-
ungual est un site de prdilection pour le mlanome; la modifica- rse concernent les patients haut risque de mlanome (phototype
tion d'une bande considre comme ethnique ou l'apparition d'une clair, antcdent de mlanome, nvus multiples), la survenue pendant
ML aprs la 5e ou 6e dcennie incite la mfiance surtout si elle l'ge adulte, l'atteinte du pouce, de l'index ou du gros orteil, une colo-
s'largit et devient noir jais. ration htrochrome, un flou des bords, une destruction partielle ou
totale de la lame unguale, un dbordement pigmentaire priungual
ou signe de Hutchinson. Lorsque ce dernier est monodactylique, il est
Conduite tenir pathognomonique du diagnostic de mlanome, s'il accompagne une
Chez l'enfant, il faut insister sur l'extrme raret du mlanome ulcration de l'appareil ungual ou une tumeur exophytique. Mais une
ungual (moins de 10cas dans la littrature). La majorit des autres pigmentation priunguale peut tre observe au cours de diverses
cas de mlanome publis est discutable, n'tant fonds que sur affections : nvus trs pigment, maladie de Laugier, syndrome de
deux critres: l'atypie cellulaire et le dsordre architectural. Nous Peutz-Jeghers-Touraine, sida, prise mdicamenteuse (cyclines, AZT,
savons, par ailleurs, que les caractres histologiques sont insuffi- etc.), radiothrapie. Certaines ML trs fonces sont visibles par transpa-
sants pour diffrencier un mlanome d'une hyperplasie mlano- rence travers la cuticule et la partie distale du repli sus-ungual (faux
cytaire bnigne de l'enfant chez lequel existe l'ventualit d'une signe de Hutchinson). L'lment le plus important est l'volutivit de
rgression spontane. Elle nous pousse vers une attitude attentiste, la lsion au cours du temps, en particulier son largissement.
mme en prsence d'un signe de Hutchinson ou d'un microsigne La dermoscopie des bandes pigmentes de l'ongle fournit des
de Hutchinson (cuticulaire). Elle permet d'esprer une rgression, arguments suffisamment prcis pour dcider de l'indication imp-
voire une disparition de la pigmentation dont la prsence de glo- rieuse d'une biopsie. Aprs dermoscopie peropratoire, l'utili-
bules le long des lignes mlaniques pourrait tre un signe prcur- sation des immunomarquages anti-P16 ainsi que BAP-1 et K167,
seur [17]. Toutefois l'attnuation progressive d'une mlanonychie BRAF V600E, donnent un argument diagnostique supplmentaire.
longitudinale ne signifie pas que le nvus sous-jacent ait disparu, Malheureusement, ils ne tranchent pas dfinitivement entre l'aspect
comme nous l'avons montr histologiquement [18]. De plus, on bnin et malin.
connat quelques observations, sans doute rares, o l'volution La microscopie confocale est d'un apport majeur dans la dtec-
d'une mlanonychie longitudinale chez l'enfant, s'est traduite par tion peropratoire du mlanome [22].
un mlanome l'ge adulte. Enfin, les techniques molculaires (FISH : cyclineD-1 et surtout
CGH) nourrissent de grands espoirs dans un proche avenir.

Chez l'adulte, aprs s'tre assur de la prsence de mlanine devant Histologie des lsions mlanocytaires de l'appareil ungual. Elle est
une mlanonychie longitudinale, on vrifiera s'il existe sur les dlicate: la distinction entre hyperplasie mlanocytaire typique type
autres ongles une pigmentation identique. On dclinera ensuite de lentigo et nvus ou hyperplasie atypique est parfois difficile d'au-
l'abcdaire du mlanome de l'appareil ungual (tableau15.1). tant plus que diffrents aspects peuvent se succder sur une mme

837
15-1 Maladies des annexes
Maladies de l'appareil ungual

lsion, d'o la ncessit de raliser des coupes sries sur la totalit qui maillent l'volution de ces paronychies. Il faut insister sur la
de la lsion. La technique de l'exrse de la ML dpendra de plusieurs frquence du pyocyanique dans les onycholyses, qu'il marque de
facteurs : largeur de la bande, situation mdiane ou latrale, sige sa coloration verdtre, rsultant de sa diffusion pigmentaire (pyo-
matriciel proximal et/ou distal de la lsion pigmente matricielle (pou- cyanine et fluorescine). Alors que l'acide actique 2% est effi-
vant tre suspecte par une coloration de Fontana sur un fragment dis- cace contre le Pseudomonas, l'hypochlorite de sodium (solution de
tal de la lame unguale, la pigmentation des couches superficielles de Dakin) supprime galement sa coloration pathologique, mais non
la tablette signant l'origine matricielle proximale, la pigmentation des pas l'onycholyse: d'o l'intrt de dcouper la zone pathologique
couches profondes, l'origine matricielle distale). La pice sera orien- afin de traiter correctement le lit ungual.
te et l'anatomopathologiste prvenu du contexte et du type d'ex-
rse. L'histologie des lsions mlanocytaires est ardue et les chances
d'aboutir un diagnostic ne doivent pas tre compromises par un
Aspects cliniques
manque d'information et une mauvaise prise en charge du fragment Les infections mycosiques et bactriennes de l'appareil ungual
(coupe parallle au grand axe de la ML). sont d'une extrme frquence. Nous les avons groupes dans un
but didactique en fonction de l'atteinte topographique (tableau15.2
[23]). Mais avant tout, le pied d'athlte accompagne presque tou-
Infections mycosiques (onychomycoses) jours une onychomycose. Il se prsente sous cinq grandes formes:
etbactriennes 1. type interorteils;
Le terme de mycosique et bactrien indique l'intrication trs fr- 2. type mocassin;
quente d'une infection un agent fongique et bactrien. C'est ainsi 3. type vsiculeux;
que les germes Gram et le streptocoque jouent un rle important 4. type ulcreux;
dans les paronychies chroniques, candidosiques ou non. Il en va de 5. varit asymptomatique rvle par le prlvement mycologique,
mme pour le staphylocoque dor responsable des pousses aigus d'o la ncessit d'un traitement local adquat.

Tableau15.2Infections mycosiques et bactriennes de l'ongle


Principaux types
Sige Examens mycologiques Aspect clinique
cliniques

Varit distolatrale (fig 15 9)

Onycholytique Mains T.rubrum L'hyperkratose sous-unguale distale tmoigne de l'invasion parasitaire de la couche corne. Elle
secondaire etpieds T.interdigitale s'accompagne ultrieurement d'un dcollement de la tablette (onycholyse secondaire). L'envahissement
Epidermophyton floccosum mycosique se fait progressivement vers la rgion proximale. Il est responsable, avec la flore microbienne varie,
des teintes que l'on observe du jaune au marron ou au vert. Il existe de grandes variations dans l'intensit des
Onycholytique Mains Candida albicans lsions. L'onycholyse d'emble est plus frquente aux mains qu'aux pieds.
primitive etpieds Candida parapsilosis
Scopulariopsis brevicaulis
Diphtrodes
Pseudomonas

Paronychique Pieds Neoscytalidium dimidiatum

Dyschromique Mains Fusarium


etpieds

Varit superficielle

Leuconychique Pieds T.interdigitale (90%) Exceptionnelle aux doigts, elle se manifeste aux orteils sous forme de petits lots blancs, opaques, limites
nettes. Ils intressent progressivement toute la surface de l'ongle qui s'effrite au grattage la curette.

Acremonium spp La description de nouvelles varits est importante pour la dcision thrapeutique. Certaines apparaissant sous
Aspergillus spp la cuticule, sous forme de taches ou encore de bandes transversales spares par de l'ongle sain. D'autres sont
Fusarium spp secondairement profondes.
Candida (chez l'enfant)
T.rubrum (chez l'enfant)

Mlanonychique Pieds Neoscytalidium dimidiatum


T.rubrum nigricans

Varit sous-unguale proximale

Leuconychique Mains T.rubrum Les lsions apparaissent sous le repli proximal sous forme de zones blanches, initialement confines dans la
etpieds rgion lunulaire. Elles s'tendent ensuite vers la rgion distale de l'ongle dont elles occupent de larges surfaces.
L'existence de formes polydactyliques, surtout chez les immunodprims, et des formes type de leuconychie
Mains Candida albicans transversale bande unique, ou multiple, spares par de l'ongle sain posent le problme de l'existence de gtes
fongiques profonds.
Paronychique Mains Fusarium spp
etpieds La paronychie chronique rsulte le plus souvent d'une maladie professionnelle (p.ex. barmaid, etc.). Elle dbute
Aspergillus
sur un repli latral, par un dme rouge peu douloureux qui gagne progressivement la rgion postrieure.
Aprs plusieurs mois, les replis dessinent un coussinet semi-circulaire enserrant la base de l'ongle. Ce bourrelet
inflammatoire est sensible, dcoll et rtract. Son expression livre une gouttelette purulente o Candida albicans
est l'agent pathogne habituel au milieu de germes intestinaux. La prsence de staphylocoques dors explique la
frquence des pisodes aigus. En l'absence de traitement, la tablette apparat cisele de sillons brefs, horizontaux,
rapprochs, parallles, le long d'une bande bruntre longeant verticalement un des bords latraux, parfois dcoll.

838
Maladies des annexes 15-1
Maladies de l'appareil ungual

Tableau15.2(suite)
Principaux types
Sige Examens mycologiques Aspect clinique
cliniques

Varit endonyx

Leuconychique Mains T. soudanense Le champignon pntre dans la kratine du bord libre en pargnant le lit ungual.
T.violaceum

Onychomycodystrophie totale

Secondaire Mains Dermatophytes, levures La forme secondaire est l'aboutissement obligatoire et lointain de toutes les varits prcdentes. La tablette,
etpieds etmoisissures d'abord paissie, devient friable et finit par disparatre la suite d'un traumatisme, mme lger.

Primitive (granulome Mains Candida albicans En cas de dficit immunitaire, l'invasion fongique touche tous les tissus unguaux d'emble. L'ongle est
candidosique) etpieds parfois trs pais, l'envahissement priungual et la raction inflammatoire dermique expliquent l'aspect
ou candidose pseudo-hippocratique.
cutanomuqueuse
chronique

Traitement
Pour tre efficaces, les traitements curatifs doivent tenir compte de
plusieurs paramtres tels que l'ge, les caractres de l'ongle myco-
sique, la nature du champignon, le nombre d'ongles atteints et leur
sige. Ces traitements peuvent tre rpartis en trois grands groupes:
les antifongiques systmiques, les dispositifs antifongiques transun-
guaux, les avulsions.

Antifongiques systmiques
Les traitements doivent obir des rgles impratives concernant
leur dure, leur tolrance et leur cot. Ils doivent donc tre courts:
une possibilit offerte par les antimycosiques rcents qui diffusent
dans la face ventrale de la tablette par l'intermdiaire du lit, et se
retrouvent en quelques jours au bord libre de l'ongle. De plus, le
caractre kratinophile de ces molcules explique leur caractre
rmanent dont tiendra compte notre attitude thrapeutique. Les
ongles resteront cliniquement dystrophiques jusqu' l'limination
de la kratine pathologique, ce qui explique sa dure variable,
fonction de la hauteur de la pntration proximale du champignon.

Terbinafine. Contrairement aux imidazols, la terbinafine est une


allylamine fongicide sur les dermatophytes. En France, elle possde
Fig.15.9Onychomycose: forme distolatrale
l'AMM pour le traitement des onychomycoses provoques par des
dermatophytes.
Diagnostic Itraconazole. Le traitement est efficace contre les dermatophyties,
Avant toute dcision thrapeutique, on effectuera un prlvement les candidoses et fusarioses. Il entrane une acclration de la crois-
ungual la jonction ongle sain ongle pathologique pour examen sance unguale. Des interactions mdicamenteuses propres cette
direct et culture. S'ils sont ngatifs, dans environ un tiers des cas, molcule sont nombreuses.
il faut les rpter et les associer l'examen histomycologique d'un
fragment de kratine pathologique color au PAS. Idalement, ce Fluconazole. Son activit anticandidosique ne doit pas faire oublier
prlvement entame discrtement l'hyponychium sous-jacent. Sous son efficacit l'gard des dermatophytes. La possibilit d'utiliser
anesthsie locale, une biopsie l'emporte-pice de 3 ou 4 mm de un traitement la dose unique de 150 300 mg rpte chaque
diamtre, selon la surface de la tablette, l'exclusion des tissus semaine en fait une mdication intressante chez les malades poly-
qu'elle surmonte, est un geste ncessaire au diagnostic prcoce des mdicaments. Il acclre galement la pousse unguale.
formes sous-unguales proximales. Elle peut tre remplace par un
dcoupage tangentiel de la tablette au bistouri, jusqu'aux couches Dispositifs antifongiques transunguaux
profondes pathologiques. La mise au point de solutions filmognes a remis l'honneur les
L'histologie met en vidence la pntration du parasite dans la traitements topiques antimycosiques:
kratine unguale et/ou hyponychiale. En effet, l'intgrit anato- le ciclopirox d'application quotidienne ou sa forme hydrosoluble
mopathologique de l'hyponychium indique que les champignons associe au chitosan avec la mme frquence au coucher;
non dermatophytiques dcouverts en culture ne sont que des sapro- l'amorolfine 5% raison d'une application/semaine.
phytes. l'oppos, l'envahissement de la kratine hyponychiale Le double inconvnient d'une monothrapie par solution filmogne
redresse les rsultats faussement ngatifs de la culture quand les tient dans sa limitation aux atteintes non lunulaires et dans la dure
dermatophytes ont perdu leur vitalit. du traitement: 4 6mois aux mains, 6 12mois, voire plus aux gros
Le diagnostic final repose sur la confrontation clinique et myco orteils. Elle prsente un avantage certain: facilit et innocuit.
logique, voire histologique, dans les cas les plus difficiles. De nouvelles molcules bientt sur le march, telles que l'fico-
La PCR qui permet d'obtenir un diagnostic mycologique en trois nazole et le tavaborol par exemple, paraissent d'une efficacit gale,
jours est certainement un examen de premire importance. sinon suprieure.

839
15-1 Maladies des annexes
Maladies de l'appareil ungual

Avulsions et kratolyse chimio-antifongique La plupart des traitements antifongiques agissent sur le mta
L'avulsion chirurgicale complte, bien que sduisante, est certaine- bolisme des strols. Il parat donc souhaitable d'atteindre simulta-
ment viter, ne serait-ce qu' cause du risque ultrieur d'incarna- nment des cibles diffrentes.
tion distale. En revanche, nous sommes partisans d'une avulsion
chirurgicale partielle, geste simple et rapide qui supprime le foyer Chez le sujet g. Le sujet g doit accder un statut personnalis,
pathologique dans les formes limites, tout en permettant la fonction de la demande, de son tat physique, du sige de l'atteinte
tablette restante de jouer son rle de contrepression pulpaire. Elle (doigts et/ou orteils) des pathologies (parfois multiples) et des carac-
est indispensable en prsence d'un dermatophytome (hyperkratose tres particuliers de son onychomycose (tendance l'onychogryphose)
compacte imprgne de champignons). La mauvaise rputation dont sur un terrain souvent ischmique. Le patient en bonne condition
jouissent les interventions relatives l'ongle a fait de la kratolyse physique et prenant soin de sa personne n'a pas une demande dif-
chimio-antifongique l'hritire logique de la mthode prcdente. frente de celle de malades plus jeunes. Toutefois, il faut considrer
L'association bifonazole-ure ou l'ure simple 40% permet de diffremment les mains et les pieds, ces derniers mritant moins de
dcoller lectivement la portion pathologique de la tablette tout en soins pharmacologiques que les mains mais sans doute plus d'atten-
respectant les attaches de l'ongle sain. Il suffit alors de procder au tion de la part du pdicure dont le concours nous parat essentiel. Il
dcoupage de la kratine mycosique, de nettoyer le lit en traitant pourra traiter plus spcialement les hyperplasies unguales par abra-
quotidiennement la rgion pendant 2mois avec un imidazol. Un sion rpte l'aide d'un instrument rotatif. Dans la catgorie des
double cueil rside toutefois dans le caractre fastidieux du traite- malades polymdicaments, la plupart des cliniciens ont la sagesse de
ment des formes polydactyliques et des onychomycoses proximales. refuser une extension de la panoplie mdicamenteuse. Si la demande
est suffisamment forte pour cder la pression du patient et des siens,
Conduite pratique la terbinafine (1semaine/mois) et le fluconazole prise unique heb-
domadaire (150 300mg) nous paraissent de prescription acceptable.
Chez l'adulte sain. Il existe trois piges thrapeutiques qui dimi- En dehors de telles exceptions, le traitement chez ces sujets se rsume
nuent la fois l'efficacit des traitements systmiques et celle des des soins locaux, en particulier la kratinolyse chimio-antifongique
dispositifs transunguaux: qui ne risque pas de lser un orteil artritique.
l'onycholyse empche la diffusion des substances antifongiques
systmiques dans la tablette par l'intermdiaire du lit, elles n'at-
teindront la kratine unguale qu' travers la matrice. Il faut donc Chez l'enfant. En France, la terbinafine n'a pas obtenu l'AMM dans
dcouper la portion unguale dtache du lit; le traitement des onychomycoses de l'enfant. Toutefois, comme chez
l'adulte, on pourrait prconiser la terbinafine pendant 6semaines
l'onychomycose des bords latraux de la tablette unguale nous
dans l'onychomycose des mains et 3mois dans celle des pieds,
ramne au cas de figure prcdent, puisque les bords latraux sont
raison de 250mg/j lorsque le poids excde 40kg, 125mg/j lorsqu'il
anatomiquement sans attache intime avec les gouttires latrales;
se situe entre 20 et 40kg, enfin 62,5mg/j lorsqu'il est infrieur
le dermatophytome nomm plus haut rend la pntration des
20kg (tableau15.3).
principes actifs alatoire.

Tableau15.3Traitement des onychomycoses infantiles


On peut en tirer l'enseignement suivant: une onychomycose
Agent antifongique Posologie
touchant moins des deux tiers distaux sans tre accompagne
de l'une des trois associations mentionnes ci-dessus peut Terbinafine Traitement en continu Orteils: 12semaines;
tirer parti d'un traitement simple par application de solutions mains: 6semaines
filmognes ou d'une kratolyse chimio-antifongique. Une <20kg cp (62,5mg)/j
onychomycose envahissant la rgion proximale ou les bords
20-40kg cp 125mg/j
latraux, ou encore s'accompagnant d'une onycholyse, mrite
un traitement systmique, associ selon les cas aux vernis >40kg 1 cp (250mg)/j
antifongiques et/ou la kratinolyse chimio-antifongique.
Itraconazole (glules) Traitement intermittent: Orteils: 3traitements
1semaine avec intermittents;
traitement/3semaines mains: 2traitements
Concernant la nature du champignon, la terbinafine est oppose avec sans intermittents
efficacit sur les dermatophytes. Les difficults commencent avec les
candidoses unguales, la terbinafine paraissant plus efficace envers 10-20kg 50mg 1j/2
Candida parapsilosis qu' l'gard de Candida albicans. Comme l'itra-
conazole n'est dlivr en France qu'en milieu hospitalier, le choix se 20-30kg 100mg/j
limite au fluconazole. Enfin, il existe un problme dlicat, celui des 30-40kg 100mg le 1erjour, 200mg le
moisissures. Elles sont rarement sensibles aux agents systmiques, lendemain
malgr des succs anecdotiques, et bnficient souvent des disposi-
tifs transunguaux ou de la kratinolyse chimio-antifongique (qu'il >50kg 200mg 2fois/j
convient parfois de rpter), ou encore d'une avulsion chirurgicale
Itraconazole (solution Traitement intermittent Orteils: 3traitements
partielle ou totale (aux doigts), suivie d'un traitement topique par orale) intermittents; mains:
amphotricineB accompagn, ventuellement, d'un traitement sys- 2traitements intermittents
tmique l'itraconazole ou par terbinafine 500mg/j, une semaine/ 3-5mg/kg/j
mois pendant 3mois en prsence d'Aspergillus spp.
Fluconazole Traitement intermittent Orteils: 26semaines;
Les moisissures de traitement difficile requirent des associations mains: 26semaines
thrapeutiques. Si les dispositifs antifongiques transunguaux 3-6mg/kg 1/semaine
mritent d'tre utiliss au cours d'un traitement initial chez l'enfant,
Traitement intermittent 1fois/j, 1semaine/mois, aussi
dont les ongles sont minces, l'adulte doit bnficier d'associations
longtemps que ncessaire
thrapeutiques locales, systmiques et mcaniques pour rduire
au maximum la dure du traitement. Ce tableau est un simple guide.

840
Maladies des annexes 15-1
Maladies de l'appareil ungual

Cas particuliers Elles concernent en particulier les antimtabolites, les antimito-


Quatre varits cliniques mritent une mention spciale. tiques, les agents alkylants, les inhibiteurs de topo-isomrase.
L'origine des agents responsables est riche; nous citerons: blomy-
L'onycholyse primitive exige le dcoupage de la tablette. Lorsqu'elle cine, cyclophosphamide, doxorubicine, hydroxyure, mthotrexate.
est candidosique, un traitement local par les topiques traditionnels Une pigmentation orange s'observe, aprs rsorption sanguine
(imidazols ou ciclopiroxolamine) s'avre suffisant. de l'hmatome sous-ungual par pression, aprs taxanes, capcita-
bine, cisplatine.
La paronychie chronique est habituellement une pathologie fmi- Des leuconychies transversales se rencontrent aprs cyclophos-
nine considre aujourd'hui comme une raction immunologique phamide, doxorubicine, vincristine, mais galement par electron
par sensibilisation aux protines. En ralit, elle s'observe au cours beam et radiothrapie.
de la manipulation de nombreux aliments. La candidose, parfois
rencontre, parat habituellement secondaire. Le traitement vise
supprimer l'inflammation du bourrelet avec des corticodes locaux Effets indsirables des thrapies cibles
associs un anticandidosique. La corticothrapie en injections anticancreuses
intralsionnelles aurait des succs son actif. Le vernis l'amorol- On les groupe sous le nom d'agents inhibiteurs du rcepteur du
fine 5% se serait montr efficace dans les paronychies candido- facteur de croissance pidermique (EGFRI). Parmi les principaux
siques chez 90% des sujets traits, malgr l'atteinte de la rgion motifs de consultation concernant l'appareil ungual au cours des
matricielle. L'viction stricte des contacts avec l'eau, les produits thrapies cibles, on retrouve (tableau15.5):
alimentaires humides, est indispensable la gurison (port de deux
fragilit unguale avec amincissement de la tablette, rarement
paires de gants, coton plus caoutchouc).
paississement;
La paronychie fusariose peut entraner une inflammation, voire douleurs unguales, principalement l'extrmit des doigts, mais
un abcs priungual des tissus de la rgion. Comme les autres avec une prdilection pour les gros orteils; elles s'accompagnent
moisissures, elle bnficie d'une cure topique d'amphotricine B habituellement de paronychies, de pseudo-granulomes pyogniques
associe ou non une avulsion. et mme d'abcs priunguaux;
rythme priungual, pieds rouges et chauds, parfois dma-
La candidose cutanomuqueuse chronique (CCMC) est un syn- tis, sensation de piqres douloureuses avec dme bilatral trs
drome qui habituellement apparat chez l'enfant ou l'adolescent sensible des paumes et parfois des plantes, souvent associs un
et rechute en dpit du traitement. Une infection dermatophytique rythme (syndrome main-pied);
associe peut survenir chez ces malades. dyschromie unguale (mlanonychie, xanthonychie, leuconychie);
xrose, pulpites et fissures.
Prophylaxie des rechutes
Actuellement, on value les rechutes 10-12 % environ, un an
Tableau15.5chelle d'valuation des effets indsirables des thra-
aprs la fin d'un traitement systmique. Lorsqu'on se souvient que
pies cibles [25]
les onychomycoses dermatophytes sont prcdes d'une atteinte Effets Modrs Importants
Lgers Grade 1
cutane plantaire ou pulpaire, et qu'il existe une prdisposition indsirables Grade 2 Grade 3
gntique autosomique dominante pour T. rubrum, on conoit
la ncessit d'un traitement prventif. Ce traitement d'entretien, Altrations Onycholyse ou Onycholyse avec Atteintes
unguales accentuation du douleur lgre unguales
double, s'adresse aux plantes et aux espaces des orteils avec les
relief des lignes modre, toute susceptibles
topiques antifongiques classiques ou modernes (terbinafine 1%, longitudinales atteinte susceptible d'interfrer avec
amorolfine 0,25%) et utilise les dispositifs antifongiques transun- ou sillons d'interfrer avec l'autonomie du
guaux 2fois/mois sans limite de dure. transversaux des activits de patient (AP)
Absence de la vie quotidienne
Toxicit des traitements systmiques douleur (AVQ)

anticancreux sur l'appareil ungual [24] Altrations des Dchirure ou rythme sensible Abcs priungual
replis unguaux absence ou douloureux ou ou atteintes
La toxicit peut tre induite par les chimiothrapies ou par les th-
de cuticule ou toute lsion des interfrant avec
rapies cibles. replis interfrant l'AP
rythme des
replis avec l'AVQ
Complications unguales par toxicit chimio-
Altration de Xrose et/ou Xrose et/ou Lsions interfrant
induite (tableau15.4) l'extrmit rythme indolore rythme avec avec l'AP
de la dernire douleur lgre
Tableau15.4Complications unguales par toxicit chimio-induite
phalange modre ou
Origine des effets piqres ou fissures
Signes ou toute lsion
indsirables
de l'extrmit
Matrice unguale Lignes de Beau suivies parfois d'onychomadse interfrant avec
Fragilit unguale (pousse ralentie, amincissement l'AVQ
des ongles)
Leuconychie vraie, transversale, unique ou multiple AVQ: comprend la prparation des repas, les achats au march, la manipulation de la monnaie, etc.
AP: comporte la toilette, l'habillage et le dshabillage, le besoin d'une aide pour s'alimenter, utiliser
Mlanonychie longitudinale, transversale ou diffuse
les toilettes, faire son traitement, mais sans astreinte au lit.
Lit ungual Onycholyse hmorragique ou non
Douleur intense d'origine hmorragique (taxanes)
Paronychie, pseudo-granulome pyognique,
Leuconychie apparente
abcs priungual
Replis priunguaux Paronychie (surtout par taxanes)
Il faut considrer tout facteur traumatique, non pas comme la cause,
Pseudo-granulome pyognique
mais plutt comme l'aggravation de la paronychie. La douleur peut

841
15-1 Maladies des annexes
Maladies de l'appareil ungual

tre intense et entraner une limitation fonctionnelle du sujet avec cuticule et le repli sus-ungual, entranant de multiples lignes trans-
un fort impact sur la qualit de vie. Le gros orteil est couramment versales successives mdianes n'occupant pas toute la largeur de
atteint, mais la localisation digitale peut conduire une dtriora- la tablette unguale, parfois gristres car incrustes de poussires,
tion fonctionnelle des activits quotidiennes. pouvant creuser une dpression longitudinale mdiane; la cuticule
L'application frquente de vaseline dans la rgion priunguale est fragmentaire ou absente. Le repli sus-ungual peut tre ryth-
est importante dans la prvention de l'infection. la longue, tou- mateux, irrit, dmateux et la surface de la lunule est augmente.
tefois, les patients peuvent prsenter une surinfection par staphylo-
coque dor resistant la mthicilline, entrocoques et Pseudomonas La dystrophie canaliforme de Heller (fig. 15.10) est plus rare et
ou encore Candida spp, ce qui exige une culture au moindre doute, plus souvent localise sur un pouce, ou les deux, caractrise cli-
afin de traiter l'inflammation d'un granulome pyognique, un abcs niquement par une fissure mdiane; la tablette unguale de part et
priungual ou une paronychie aigu par antibiothrapie systmique d'autre de la fissure est surleve et orne de courtes lignes transver-
approprie (cphalosporines, fluoroquinolones, en particulier en sales donnant un aspect en sapin de Nol. Le tic l'origine de la
prsence d'une infection germes Gram ngatifs) pour viter un ry- dystrophie consiste vraisemblablement en une pression d'un autre
siple, un panaris profond ou un phlegmon des gaines tendineuses. doigt sur la base de l'ongle o la kratine est encore souple. Le repli
Certains auteurs plaident pour un traitement empirique des parony- sus-ungual est sain mais la lunule habituellement de grande taille.
chies avec en plus des cphalosporines, ciprofloxacine, lvofloxamine,
moxifloxamine, tandis que d'autres prconisent un traitement antibio-
tique en fonction de la prsentation clinique (coulement abondant ou
purulent) et toujours adapt au prlvement bactriologique, au cours
des dommages occasionns par les inhibiteurs de mTOR. Le traitement
de la paronychie dpend, en ralit, de sa gravit. De nombreuses
communications isoles font tat de l'efficacit d'antibiotiques locaux
(acide fusidique, mupirocine, tea tree oil [Melaleuca alternifolia] qui est
un antiseptique naturel) ou encore des inhibiteurs de la calcineurine.
Des massages l'adaptalne semblent un apport intressant.
Les effets indsirables des thrapies cibles anticancreuses sont
plus frquents que ceux de la chimiothrapie classique, sur les
tissus priunguaux, en dehors des taxanes. Toutefois, ils peuvent
rgresser assez rapidement l'arrt du traitement, ou aprs conces-
sion posologique.
Ces complications mritent d'tre classes selon une chelle
d'valuation qui doit permettre de traiter chaque patient de la faon Fig.15.10Dystrophie canaliforme de Heller
la plus adquate, en fonction de l'importance des manifestations
toxiques et de satisfaire, ainsi, les impratifs qui leur sont inhrents. L'onychophagie est plus frquente chez l'enfant o la partie distale
des lames peut tre ronge jusqu' dcouvrir l'hyponychium, voire
le lit ungual, donnant un aspect de brachyonychie, avec parfois
Anomalies unguales d'origine traumatique extrmit en baguette de tambour.

Traumatismes rpts des doigts L'onychotillomanie du repli sus-ungual, frottement rpt de la


Les dystrophies unguales d'origine traumatique des ongles des pulpe d'un doigt sur le repli sus-ungual des doigts voisins, engendre
mains comprennent les dystrophies induites par des manucuries des lignes de Beau ou des irrgularits transversales de la surface
abusives et les onychotillomanies. des tablettes unguales concernes. De multiples traumatismes par
mordillements et/ou par les autres doigts entranent un prionyxis
Dystrophies par manucurie squameux, croteux ou pseudo-verruqueux. On constate gale-
Le refoulement excessif des cuticules au cours des manucuries peut ment des excoriations par arrachement de petits fragments corns
tre responsable de prionyxis inflammatoire et de disparition de (envies), parfois suivies d'une dystrophie de la tablette unguale,
la cuticule, d'anomalies de surface de la lame unguale avec leuco- secondaire aux pousses de prionyxis: lignes transversales, ony-
nychies ou lignes transversales successives. Le passage de la lime chomadse, irrgularit de la surface, hmorragies filiformes. Un
sous la tablette pour nettoyer l'espace sous-ungual peut entraner ou plusieurs ongles peuvent tre touchs, sinon tous. La dystro-
une onycholyse de coloration blanche, contours bien rguliers ou phie prdomine sur les premiers doigts, pouvant respecter les deux
en montagnes russes; aprs dcoupe de la lame, le lit sous-jacent derniers.
apparat sain. L'arrt des gestes agressifs, l'viction des contacts
avec l'eau et le dcoupage rpt des lames dcolles en cas d'ony- L'onychotillomanie des lames unguales s'explique par des mor-
cholyse entranent la gurison. dillements rpts, et/ou des frottements ou encore une pression
des doigts entranant une dformation convexe ou concave des
Onychotillomanies tablettes. Parfois, elles sont lamines, uses, fissures longitudinale-
ment et mme arraches jusqu' destruction totale; l'affection peut
Elles sont gnres par un, ou plusieurs, gestes rptitifs inconscients
ressembler un lichen avec ptrygion. Les hmorragies sous-un-
(tic), ou conscients, source de satisfaction telle pour le patient
guales ne sont pas rares.
qu'elle le pousse le rpter (geste compulsif). Elles doivent tre
connues car elles reprsentent un motif trs frquent de consulta-
Diagnostic
tion en pathologie unguale, d'autant plus qu'elles peuvent prendre
le masque d'une autre affection : la cause de l'onychopathie est Les trois dernires varits peuvent s'associer, formant des dystro-
le plus souvent mconnue par le patient. Les principales formes phies unguales complexes. La grande taille des lunules est un bon
rencontres sont les suivantes. marqueur d'onychotillomanie. Chez certains sujets, l'onychotillo-
manie peut s'accompagner de mlanonychie de friction par simple
Le refoulement maniaque de la cuticule touche le plus souvent un activation mlanocytaire, surtout au pouce et l'index, plus rarement
pouce ou les deux, l'index ou le majeur refoulant rgulirement la au majeur, pouvant faire craindre un mlanome lorsque l'onychotillo-

842
Maladies des annexes 15-1
Maladies de l'appareil ungual

manie monodactylique a dtruit et pigment l'appareil ungual. Il faut latrale parfois complique de botriomycome, de surinfection;
enfin avoir l'esprit que certaines onychotillomanies sont secondaires elle fera rechercher une hyperostose dorsale de la houppe pha-
une dystrophie unguale prexistante (p. ex. post-traumatique ou langienne rsquer en cas de dcision thrapeutique chirurgi-
psoriasis) et modifient donc la symptomatologie de l'affection. Un cale d'un ongle en pince douloureux. un stade prcoce, la pose
test thrapeutique (occlusion de quelques semaines) permet alors de d'une orthonyxie (agrafe mtallique) peut corriger la dformation.
confirmer l'onychotillomanie surajoute. Dans certains cas, l'onycho- L'aspect en pince peut galement s'observer au niveau des petits
tillomanie secondaire est susceptible d'aggraver l'onychopathie pr- orteils. La compression dans la chaussure et les dformations
existante par un phnomne de Koebner (psoriasis). osseuses dgnratives jouent un rle majeur dans la gense de
ces dformations;
Traitement une onychogrypose (onychogryphose), qui atteint surtout les gros
Il repose sur le port prolong de pansements occlusifs (de couleur orteils. La lame unguale bruntre, pachyonychique, barre de mul-
chair) sur les doigts atteints; il est de ralisation simple en cas de tiples sillons transversaux, dvie vers l'extrieur, se recourbe, pre-
refoulement de la cuticule, de dystrophie canaliforme de Heller, nant l'aspect d'une griffe. Plusieurs facteurs tiologiques peuvent
d'onychotillomanie plus complexe paucidigitale. Le pansement per- s'associer : notion de traumatisme antrieur, microtraumatismes
met au patient de prendre conscience du tic. rpts et troubles de la statique plantaire, troubles circulatoires,
En cas d'atteinte de tous les doigts, on peut proposer la mthode neuropathie priphrique, absence de soins (coupe rgulire des
des pansements tournants, visant gurir certains ongles d'abord, ongles), onychomycose surajoute. Le traitement s'adresse au meu-
en esprant en gurir d'autres dans un deuxime temps, et en comp- lage ou l'avulsion unguale chimique suivie de soins adapts. Le
tant sur la volont du malade pour ne pas endommager nouveau traitement radical consiste en une destruction chirurgicale ou une
des ongles ayant repris un aspect esthtique normal. phnolisation du lit et de la matrice.
L'utilisation de produits rpulsifs en applications locales comme Ces dystrophies unguales peuvent tre invalidantes par les dou-
la clindamycine topique, de got dsagrable, est propose dans les leurs qu'elles provoquent, les difficults du port de la chaussure, la
onychophagies; son efficacit est inconstante. gne la marche, mais aussi par les complications infectieuses gra-
Dans les formes svres, rcalcitrantes, un traitement neurolep- vissimes qu'elles peuvent produire chez certains patients diabtiques
tique systmique court peut tre propos (fluoxtine). et/ou artritiques (ncroses, gangrnes, porte d'entre infectieuse).
Ces dystrophies risquent de se compliquer de surinfection fon-
gique dermatophytes et, surtout, moisissures (Scopulariopsis
Traumatismes rpts des gros orteils brevicaulis, Fusarium) qui parasitent volontiers l'ongle du gros
Diffrentes dystrophies unguales sont en rapport avec les micro- orteil dj dystrophique. En cas de surinfection fongique, un prl-
traumatismes rpts infligs aux ongles des orteils; elles sont sou- vement mycologique est indispensable, aucun traitement ne devant
vent prises tort pour une onychomycose. Les traumatismes sont tre instaur sans certitude diagnostique.
favoriss par les troubles de la statique plantaire, les dformations Quelle que soit la dystrophie, le choix des chaussures est fonda-
des pieds et des orteils acquises au cours de la vie (hallux valgus, mental aprs examen des troubles de la statique plantaire au podos-
rigidus ou erectus, orteils en marteau, chevauchement d'orteils, cope (chaussures adaptes, semelles, etc.). Un meulage rgulier des
rotation externe du 5eorteil); le port de chaussures troites, talons lames paissies assure un meilleur confort au patient.
hauts, est un facteur favorisant, expliquant la prpondrance fmi- Certaines de ces dystrophies s'observent galement chez les spor-
nine des lsions. On observe les formes suivantes: tifs (sports o le pied vient buter rgulirement contre l'extrmit
une onycholyse, latrale externe du gros orteil par chevauchement de la chaussure). Hmatomes sous-unguaux rptition, pisodes
du 2eorteil plus long. On constate parfois la prsence d'un hmatome d'onychomadse avec onychoptose rptition, hyperkratose
triangulaire, bilatral, signant le traumatisme. Le lit est gnralement sous-unguale en sont la complication. La prophylaxie passe donc
sain aprs dcoupage, toutefois, il n'est pas exceptionnel de constater avant tout par un chaussage appropri.
l'existence d'un granulome pyognique associ un hallux erectus;
une hyperkratose sous-unguale d'origine traumatique, blanche ou
jaune ple, plus compacte et moins friable que l'hyperkratose sous-un- Verrues
guale mycosique poudreuse jaune orange; elle est soit diffuse, soit Les verrues vulgaires sont causes par diffrents types de papil-
circonscrite et douloureuse prenant l'aspect d'un cor sous-ungual. lomavirus ou HPV. Ce sont des tumeurs bnignes lgrement
L'examen clinique permet souvent de retrouver la cause du frottement, contagieuses. Leur nature est fibropithliale, leur surface krato-
2eorteil en marteau et plus long que le 1er par exemple; sique et rugueuse. Elles sigent frquemment sur le bord du repli
un kratome, ou cor sous-ungual, se manifestant par une douleur sus-ungual.
exquise la pression, lors de la marche ou sous le poids du drap D'une faon gnrale, les verrues priunguales sont asymp-
et par une petite onycholyse distale de coloration brune en raison tomatiques, bien que leur fissuration les rende douloureuses. La
de microhmorragies. La dcoupe de la tablette permet de mettre prsence d'une dpression longitudinale de la tablette est rare
la lsion kratosique circonscrite en vidence et de la dcaper, sou- par compression matricielle. Une pseudo-paronychie s'explique
lageant la douleur. Le kratome, souvent situ sous l'ongle du gros par une atteinte de la face profonde du repli sus-ungual. Les
orteil, complique frquemment un hallux erectus par frottement de sujets atteints de verrues priunguales sont souvent onycho-
la partie distale de la lame contre le toit de la chaussure. Le traite- phages, malmnent les petites envies priunguales et arrachent
ment est podologique et doit supprimer le frottement responsable parfois quelques fragments de kratine unguale. Tous ces gestes
(conseils de chaussage, orthoplastie, baguettes de rsine poses sur favorisent la diffusion des verrues et les rendent rsistantes au
la lame, de part et d'autre du kratome); traitement.
une onychophose, hyperkratose douloureuse du fond d'un repli Les verrues sous-unguales sont douloureuses. L'envahissement
latral par le frottement rpt de la lame, qui mrite un traitement se fait par l'hyponychium, puis elles gagnent le lit avant de soulever
podologique; la tablette.
des hmatomes sous-unguaux, des sillons transversaux multi- Le diagnostic diffrentiel limine une onychophose du repli lat-
ples, une onychomadse, tmoignant de traumatismes matriciels ral des orteils, une tumeur filamenteuse, des vgtations sous-un-
rpts; guales de l'amylose, un cor sous-ungual.
une hypercourbure transversale de la lame (ongle en pince), Les lsions verruqueuses chroniques au-del de la quarantaine
frquente au gros orteil avec pincement du lit ungual, incarnation exigent une biopsie la recherche d'une maladie de Bowen.

843
15-1 Maladies des annexes
Maladies de l'appareil ungual

Certaines verrues tant considres comme responsables de macrogol400 tamponn 0,25% sont bnfiques condition d'tre
lsions osseuses sous-jacentes, il peut tre dlicat de les diffrencier rptes deux ou trois reprises 2mois d'intervalle.
d'un kratoacanthome dont la rgression n'est pas courante dans
cette rgion, ou mme d'un carcinome pidermode. Exostose sous-unguale
Le traitement peut tre frustrant. La blopuncture utilise un
vaccinostyle pour introduire du sulfate de blomycine (1 mg/mL C'est une tumeur ostocartilagineuse se dveloppant partir de la
de srum physiologique). Ce traitement particulirement efficace phalange distale, le plus souvent du gros orteil (fig.15.11), mais elle
peut entraner des ractions vasomotrices type de phnome de peut atteindre les doigts. Bien que de nombreux auteurs distinguent
Raynaud, d'o son interdiction chez l'enfant. l'exostose sous-unguale de l'ostochondrome, certains prfrent
les regrouper. Si la nature de l'exostose reste inconnue, l'hypothse
La cryothrapie, fort dsagrable, doit faire place au laser colo-
d'un processus ractionnel plutt que tumoral est probable.
rant puls.
Les gurisons magiques, certes troublantes, existent bien

Affections relevant de la chirurgie unguale


Biopsie unguale
Elle exige une parfaite connaissance des diffrentes techniques et
de leurs indications [26]. La biopsie peut s'effectuer l'aide d'un
emporte-pice de 3 mm de diamtre dans la rgion matricielle
aprs relvement du repli postrieur et de la partie proximale de
la tablette, et de 4mm dans le lit, avec ou sans avulsion unguale
partielle pralable. Elle ne laisse pas de squelle dystrophique. La
biopsie latro-longitudinale intresse toute la longueur de l'ongle
et les tissus sus- et sous-unguaux correspondants, y compris la
corne latrale de la matrice. Elle permet d'obtenir des indications
volutives sur plusieurs mois de croissance. Il en rsulte, toutefois,
Fig.15.11Exostose sous-unguale: aspect clinique et radiographique
un ongle plus troit. Rcemment, on a prconis dans les mlano-
nychies longitudinales une coupe tangentielle (shaving) de la zone La plupart des patients sont des adolescents ou des adultes
matricielle, l'origine de la bande. jeunes. Un traumatisme est retrouv dans moins d'un quart des
cas. La douleur est variable, mais n'est pas fonction de l'importance
Tumeurs de l'appareil ungual de la dformation. L'aspect clinique dpend de la localisation et de
l'anciennet de la tumeur.
Elles peuvent tre de diagnostic vident : verrues, pseudo-kystes Au dbut, la lsion nodulaire soulve la tablette sans l'altrer.
mucodes, ou au contraire malais: mlanomes achromiques, mala- Puis la tumeur distend le lit et dtruit la tablette divers degrs.
die de Bowen qui sont loin d'tre exceptionnels [27]. Toute lsion Ulcration et suintement sont des ventualits possibles.
suspecte ou simplement tranante exige une radiographie et une
La prsence d'une tumeur douloureuse, dure, blanc nacr, par-
biopsie-exrse (entre des mains comptentes) pour identifier une
courue de fines tlangiectasies doit voquer le diagnostic et sa
noformation de la rgion dont les caractres cliniques se rsument
confirmation radiologique est indispensable.
le plus souvent des modifications de la coloration, une dforma-
Le diagnostic diffrentiel devra carter une verrue sous-unguale,
tion de l'ongle, enfin sa disparition complte ou partielle. L'IRM
un kratoacanthome, un granulome pyognique, un kyste d'inclu-
peut tre une source d'informations importantes.
sion, un mlanome achromique et des calcifications sous-unguales.
Le traitement est exclusivement chirurgical.
Pseudo-kystes mucodes
Ils entranent habituellement une dformation de l'appareil ungual
qu'explique une communication entre la tumeur et l'articulation Kratoacanthome
interphalangienne distale, sur fond d'ostoarthrite. Typiquement, L'affection dbute par une petite papule inflammatoire touchant
la lsion sige dans le repli sus-ungual, o elle est asymptoma- principalement le pouce ou l'index. Elle crot rapidement pour
tique, de consistance molle ou ferme, kystique ou fluente. Elle peut atteindre plusieurs millimtres 1 ou 2 cm en 4 8 semaines.
tre dprime ou en dme surface lisse. La tumeur comprime la ce stade, le diagnostic repose sur l'intensit de la douleur, le gon-
matrice, imprimant une dpression bords parallles, parcourant flement et l'rythme digital et celui des tissus priunguaux. Le
toute la longueur de l'ongle et dont la largeur est fonction de la nodule croteux apparat en gnral sous le bord libre de l'ongle,
dimension de la tumeur. Lorsque l'extension kystique sige entre soulev et parfois rod.
la matrice et le prioste, l'ongle apparat dystrophique, parfois pli- Radiologiquement, existe prcocement une ncrose osseuse par
catur sur un bord latral et souvent rouge fonc dans la rgion compression de l'extrmit de la phalange distale, sans raction
lunulaire. Le percement de la tumeur visible avec une aiguille strile prioste. En fait, c'est surtout la rapidit de l'volution de la lsion
livre un liquide clair, glatiniforme. qui permet de poser le diagnostic et d'envisager un traitement
Une IRM a montr l'existence d'une troisime varit situe dans chirurgical conservateur.
le repli sus-ungual sans connexion avec l'articulation (vritable Histologiquement, l'importance de la dyskratose dans cette varit
dgnrescence myxode des tissus). anatomique de kratoacanthome la diffrencie des autres formes.
Parmi les multiples traitements proposs, les plus efficaces sont L'incontinentia pigmenti peut tre responsable de tumeurs kra-
chirurgicaux: suppression des ostophytes de la rgion articulaire tosiques sous-unguales douloureuses qui s'observent chez la
mais surtout ligature de la communication reliant la tumeur l'arti- femme de 15 30ans et qui ont les caractres cliniques et histo-
culation, sans en faire ncessairement l'exrse. logiques du kratoacanthome. Contrairement la forme classique
Dans certains cas, aprs avoir vid la lsion kystique, des injec- du kratoacanthome sous-ungual, cette varit peut rgresser au
tions sclrosantes utilisant notamment 2 3/10e de mL de lauro- cours d'une grossesse.

844
Maladies des annexes 15-1
Maladies de l'appareil ungual

Onychomatricome Le diagnostic diffrentiel limine cliniquement: verrues priun-


guales, onychomycose, granulome pyognique, exostose sous-un-
Cette tumeur de connaissance relativement rcente est assez rare guale, tumeur glomique, pithlioma spinocellulaire. La facilit
et spcifique l'appareil ungual. Les doigts sont beaucoup plus avec laquelle la maladie de Bowen peut s'accompagner d'une pig-
souvent le sige de cette tumeur que les orteils. La tumeur semble mentation unguale, voire priunguale (faux signe de Hutchinson),
exceptionnelle chez l'enfant. Cinq caractres cliniques sont suffi- doit permettre d'liminer la prsence d'un mlanome.
samment loquents pour porter le diagnostic: une bande jaune lon-
gitudinale de largeur variable, une forte tendance l'hypercourbure
transversale de la tablette, l'existence d'une accentuation des lignes Ongle incarn [28]
longitudinales sur la zone pathologique et la prsence d'hmatomes
filiformes de la rgion proximale de l'ongle; enfin, l'avulsion expose Ongle incarn de l'enfant
une tumeur villeuse mergeant sous le repli sus-ungual et dont Il peut tre congnital (position intra-utrine anormale, facteurs
l'origine est matricielle. gntiques, variations au cours du dveloppement normal du gros
Les digitations filamenteuses pntrent plus ou moins loin dans orteil) ou rsulter de facteurs acquis (position ventrale, vtements
le fourreau ungual constitu de nombreuses cavits. Lorsque les serrs, chaussures inadaptes, hygine unguale alatoire).
villosits sont de grande taille la section distale de la tablette peut Il existe sept varits d'ongle incarn chez l'enfant:
entraner un saignement et faire dcouvrir de multiples perforations. 1. le bourrelet latral congnital du gros orteil;
Une telle section peut faciliter le diagnostic de formes atypiques.
2. l'incarnation unguale distale;
L'IRM montre des images pathognomoniques. Sur le plan sagittal,
3. l'incarnation unguale distolatrale;
elles dcouvrent le corps de la tumeur dans la rgion matricielle et
4. la dsaxation unguale congnitale de l'hallux;
l'invagination de la lsion dans l'entre du fourreau ungual.
5. l'ongle en pince;
Le traitement est chirurgical.
6. l'incarnation unguale par rflexe de prhension;
7. la rtronychie.
Fibrokratome acquis ungual
Dans la mesure du possible, il est important d'viter les traite-
Il est identique au fibrome digital acquis et quivalent au fibrome en ments invasifs afin de mettre en uvre les mthodes conserva-
gousse d'ail. C'est un nodule avec hyperkratose de l'extrmit, de trices, en particulier celles de fixation par bande adhsive selon
base troite survenant principalement dans la rgion priunguale. la mthode d'Arai. Elles procdent d'une technique commune: le
Cette tumeur peut tre double et mme triple, et atteindre une taille taping permettant l'loignement des tissus agresss de la rgion
importante. La plupart des fibrokratomes apparaissent sous le repli vulnrante de la tablette par application d'une extrmit de bande
sus-ungual, ils creusent la tablette d'une dpression longitudinale adhsive (p.ex. Elastopore) sur les tissus mous, puis enroulement
bords nets. Certaines de ces lsions de provenance matricielle se de cette bande, tire obliquement sur la face plantaire de l'orteil;
dveloppent dans la tablette et apparaissent finalement en son milieu. on fixe ensuite l'autre extrmit sur la face dorsale de l'orteil. Deux
Le diagnostic diffrentiel liminera les tumeurs de Koenen (mul- prcautions sont indispensables : viter l'effet garrot ainsi que le
tiples et pluri-digitales), la fibromatose juvnile, les cornes cutanes maintien concomitant de deux articulations la fois. Une traction
et la maladie de Bowen qui peut simuler un fibrokratome ungual correcte s'avrant indispensable, le taping est renouvel quo-
acquis, surtout lorsqu'elle s'accompagne d'une mlanonychie longi- tidiennement (ce qui suppose une troite collaboration avec les
tudinale. Le traitement est chirurgical. Une excision insuffisamment parents du sujet). L'existence d'un tissu de granulation n'est pas
profonde entrane une rechute. une contre-indication, bien au contraire.

Tumeurs de Koenen Bourrelets latraux congnitaux du gros orteil. Lorsqu'ils appa-


raissent la naissance, les bourrelets latraux unguaux sont
Les fibromes priunguaux de Koenen se dveloppent dans 50% gnralement bilatraux et symtriques, ils atteignent plus volon-
des cas de sclrose tubreuse. Ils apparaissent, en gnral, entre 12 tiers le repli latral interne de l'hallux. Ils sont dmatis, fermes,
et 14ans et augmentent progressivement en nombre et en taille avec sensibles et parfois rouges. Ils augmentent progressivement et sont
l'ge. Les tumeurs sont petites, arrondies, couleur chair, leur surface mme susceptibles de couvrir un tiers de l'ongle. Cette anomalie
est lisse. Leur extrmit peut tre lgrement hyperkratosique, res- peut tre douloureuse surtout lors des premiers pas. Elle disparat
semblant au fibrokratome. spontanment, habituellement, aprs une ou deux annes.
Si le traitement classique tait jusqu'ici chirurgical, un traitement
topique par rapamycine permet aujourd'hui d'obtenir leur gurison. Incarnation unguale distale [5]. Cette anomalie doit tre dis-
tingue de la pseudo-incarnation unguale des prmaturs et de
certains enfants terme, dont les ongles n'atteignent pas la pulpe
Maladie de Bowen digitale distale. Dans sa varit infantile, l'hallux prsente un
et carcinome spinocellulaire bourrelet pulpaire en avant de la tablette avec, parfois, une cer-
La maladie de Bowen apparat de plus en plus frquente. La lsion taine hypertrophie des replis latraux. Ce muret distal empche
type de fissure douloureuse survient le plus souvent la face la progression du bord libre de l'ongle. La dformation du tissu
profonde d'un repli latral ou du repli postrieur qui prend parfois normal produite par l'hypertrophie congnitale du tissu distal peut
un aspect leuco-plasiforme. Une atteinte verruciforme priunguale tre aggrave dans certains cas par des facteurs acquis comme l'ha-
n'est pas rare, l'association une mlanonychie longitudinale plaide bitude de dormir sur le ventre dans l'enfance. Les modifications
galement en faveur de la maladie de Bowen. apparaissent aux ongles des orteils quand l'enfant procde de faon
La tumeur gagne progressivement le lit ungual o l'accumu- active des mouvements de pdalage et porte des chaussures ou
lation de kratines anormales finit par sparer de l'ongle. Aprs des vtements serrs (grenouillre en textile extensible).
destruction partielle de la tablette, on dcouvre une lsion ryth- La croissance correcte de l'ongle du gros orteil direction normale
matosquameuse, une ulcration ou un paississement irrgulier du se fait en gnral vers l'ge de 6 8mois. Chez l'adolescent, l'incar-
lit ungual. Seule la biopsie permet le diagnostic histologique de la nation distale ne diffre pas de celle de l'adulte, elle s'observe habi-
maladie de Bowen. Toutefois, l'examen microscopique des tissus tuellement aprs disparition de l'ongle du gros orteil, conscutive
exciss, selon la technique de Mohs rvle dj, dans de nombreux un acte chirurgical, comme l'avulsion ou aux microtraumatismes
cas, la transformation spinocellulaire. rpts dont sont victimes certains jeunes sportifs.

845
15-1 Maladies des annexes
Maladies de l'appareil ungual

La disparition de l'ongle qui est plan de contre-pression favorise force suffisante qui lui permette de surmonter le muret antrieur
la constitution progressive d'un bourrelet cutan distal sur lequel qui l'arrte. ce stade, une technique chirurgicale simple permet
viendra buter l'ongle nouvellement form. de raligner l'appareil ungual dans la direction du gros orteil. Les
La mthode d'Arai par ancrage adhsif pour abaisser le bour- meilleurs rsultats sont probablement obtenus avant l'ge de 2 ou
relet semi-circulaire est certainement efficace entre des mains 3 ans. Mais nous avons observ des rsultats satisfaisants, mme
expertes. Il peut tre complt par la mise en place d'un faux ongle chez l'adulte.
acrylique dbordant le muret antrieur. En cas d'chec, l'incarna- Cependant, tant donn qu'une amlioration spontane, voire
tion distale sera traite par la technique de Dubois, dont l'exrse une raxation complte, peut survenir dans prs de 50% des sujets
en quartier d'orange permet d'obtenir, en fin d'intervention, le de moins de 10ans, la dcision thrapeutique dpendra de l'impor-
dsenclavement de la partie distale de l'ongle. tance du degr de dsaxation et des complications possibles:
si la dsaxation de la tablette est lgre, le traitement peut tre
Incarnation unguale distolatrale. Une coupe d'ongle conservateur;
inapproprie peut laisser un spicule qui agresse le repli latral et si la dviation est importante, l'ongle enfoui dans les tissus mous,
le pntre la manire d'un harpon dans la rgion distolatrale, la rotation chirurgicale de la matrice dsaxe est essentielle pour
mesure que la tablette avance. Il faut introduire dans la gouttire prvenir une dystrophie unguale permanente.
latrale ou le bord distolatral une mche de tulle de povidone
iode, voire un simple coton imprgn de collodion et proposer
Ongle en pince. C'est une dystrophie caractrise par une hyper-
des bains de pieds antiseptiques. La prsence d'un granulome
courbure transversale qui s'accentue mesure qu'elle gagne la
pyognique exige un prlvement suivi d'une culture. Il est utile
rgion distale. Les bords de la tablette enserrent les tissus du lit
d'alterner un corticode puissant le matin et une mousse raser
aprs s'tre enfoncs dans les gouttires latrales. Il existe diff-
antiseptique, sous occlusion, le soir. La persistance des signes,
rentes causes d'ongle en pince: les formes hrditaires et les formes
souvent accompagne de l'pithlialisation du tissu de granulation
acquises.
ou bien une rcidive de celui-ci pousse le thrapeute vers
l'alternative suivante : une rsection tissulaire en hmi-gueule Les premires sont presque toujours symtriques. Des manifes-
de requin ou une phnolisation de la corne latrale matricielle tations similaires peuvent se rencontrer chez d'autres membres de
homologue. Nous recommandons plus particulirement la la famille. Le gros orteil montre souvent une dviation latrale de
premire option chez la fillette car elle permet de conserver la phalange distale mais la dviation des ongles est encore plus
l'intgralit de la tablette alors que la phnolisation aboutit un marque. Lorsque les petits orteils sont impliqus, leur dviation est
ongle plus troit. En ralit, l'attaque des parties molles exige interne. Cette anomalie peut tre congnitale ou apparatre au cours
parfois une antibiothrapie pralable et concomitante avec de l'adolescence. Notons que l'pidermolyse bulleuse simple (type
pristinamycine par exemple. Aprs anesthsie locale, on pratique Dowling-Meara) peut s'accompagner d'ongles en pince lgrement
une rsection partielle de 3 mm sur toute la longueur de la paissis aux doigts et aux orteils.
tablette, pour permettre la phnolisation des cornes matricielles. Contrairement la forme hrditaire, la varit acquise n'est
Aprs mise en place d'un garrot, elle s'effectue en protgeant la pas symtrique bien que l'atteinte des ongles des doigts puisse
peau priphrique de vaseline, puis on effectue trois applications tre multiple et paratre relativement symtrique. Plusieurs derma-
de phnol aqueux 88 %, de 30 secondes chacune, en frottant toses sont responsables des formes acquises avec, en tte, le pso-
nergiquement la rgion latrale de la matrice qui s'enroule en riasis. Des tumeurs de l'appareil ungual telles que l'exostose et
croissant concavit postro-infrieure sur la base de la phalange les kystes d'implantation sont galement l'origine des ongles en
osseuse l'aide d'un coton entourant une pince type Halsted. pince; le traitement de la cause entrane la disparition de la dys-
Dans les cas trs rares o une amlioration permanente n'est trophie. Il en est de mme pour les onychomycoses Trichophyton
pas obtenue, il faut s'assurer de l'absence d'exostose, aprs rubrum et de la maladie de Kawasaki parfois causes d'ongles en
examen radiographique, demand au moindre doute. La mise en pince. Les techniques d'orthonyxie sont susceptibles de corriger
place d'une hmigouttire protgeant le bord latral de la tablette, l'hypercourbure unguale. On en distingue trois grandes varits:
ainsi que les techniques d'orthonyxie, souvent efficaces, sont du le type fil d'acier, lamelles stratifies, et celle plot et fil de
domaine du pdicure-podologue. titane.

Incarnation unguale par rflexe de prhension. Le rflexe de


Dsaxation unguale congnitale du gros orteil. Le terme de dsaxa- prhension (grasp-reflex) apparat du 6e jour de la naissance au
tion congnitale de l'ongle de l'hallux, une anomalie hrditaire, 4emois. Il entrane une compression rpte des doigts et une paro-
insiste sur sa principale caractristique, la dviation latrale (surtout nychie responsable d'un dme du pourtour ungual de plusieurs
externe) de la tablette par rapport l'axe de la phalange distale. doigts. En l'absence d'ossification cet ge, les bords de la tablette
Une succession de sillons transversaux, le plus souvent multiples, s'enfoncent facilement dans les tissus mous qui l'entourent sous
est un des premiers signes de cette dysplasie; ils peuvent se dve- l'influence des pressions rptes. La gurison s'effectue sponta-
lopper sur toute la surface de cette tablette triangulaire o les crtes nment.
forment des vagues rgulires. Elles semblent faire suite des pi-
sodes rcurrents de souffrance matricielle, conduisant parfois une Rtronychie. Elle traduit une incarnation unguale proximale. Elle
onychomadse latente suivie d'onychoptose, la position de l'ongle touche surtout des adultes mais les enfants et les adolescents sont
nouveau tant dj bien avance lors de la chute de l'ancien, son loin d'tre pargns. L'atteinte uni ou bilatrale du gros orteil est
absence d'adhrence au lit est frquente. La lame peut tre paissie relativement frquente mais la forme digitale n'est pas exception-
et prsenter une diminution progressive de sa surface dans sa partie nelle.
distale. L'ongle peut afficher une teinte grise, parfois bruntre (par ct d'une triade dsormais classique: arrt de la croissance
hmorragie) ou encore verdtre (Pseudomonas). En fait, ces modi- de l'ongle paronychie subaigu proximale xanthonychie, on
fications seraient d'importance relative si n'existaient des complica- note la prsence d'un tissu de granulation la base de l'ongle, d'un
tions locales inflammatoires susceptibles de survenir ds la naissance exsudat inflammatoire sous-ungual, d'une onycholyse, d'un sou-
aussi bien que chez le sujet g, type d'hmionychogryphose. lvement proximal des ongles empils les uns sur les autres entra-
La dsaxation primitive de l'ongle parat bien tre le facteur prin- nant l'abaissement de la partie distale adhrente de l'ongle initial et
cipal responsable de l'incarnation. La direction de la croissance de contribuant l'apparence bulbeuse de l'extrmit digitale, de signes
la tablette s'effectuant vers l'extrieur, l'ongle ne possde pas la fonctionnels d'intensit variable.

846
Maladies des annexes 15-1
Maladies de l'appareil ungual

Si le diagnostic clinique s'impose dans la plupart des cas, toute Brachyonychie: synonyme d'ongle court. Ongle raccourci dans
hsitation pourrait tre leve par l'chographie haute rsolution sa longueur et plus large que long, pouce en raquette.
qui montre un signe pathognomonique: la rduction de la distance Canal: synonyme de gouttire, dpression longitudinale bords
habituelle entre le bord proximal de la tablette et la base de la pha- parallles, parcourant gnralement toute la tablette.
lange distale. Cannelure: synonyme de sillon.
Le traitement est des plus simples, limit l'avulsion de la tablette Chloronychie: coloration verte des ongles.
dont la face profonde rvle l'encastrement des ongles successifs. Chromonychie: coloration des ongles.
Crte: faible saillie rectiligne parfois, interrompue plus ou moins
Ongle incarn de l'adulte rgulirement.
Criblures: synonyme de ponctuations, dpressions de Roseneau,
L'onychocryptose de l'adulte se rsume quatre varits: l'incar-
ongle grl, ongle en d coudre; cf. rosions ponctues.
nation distolatrale, l'incarnation antrieure, l'ongle en pince et
l'incarnation postrieure ou rtronychie. Cul-de-sac postrieur: synonyme de rainure proximale ou post-
rieure hbergeant la racine de l'ongle.
La forme distolatraleobit aux mmes impratifs que chez l'ado- Cuticule: expansion de la couche corne du bord distal du repli
lescent, avec ses trois varits (cf. supra). sus-ungual sur la plaque de l'ongle. En fait, on donne ce nom
aux deux couches dorsale et ventrale du stratum corneum du repli
L'incarnation antrieure mrite la pose d'un gel ungual prosth- postrieur qui se confondent sur la tablette.
tique, ancr sur la tablette enclave, afin d'abaisser le bourrelet dis- D coudre: cf. Criblures, rosions ponctues.
tal. En cas d'chec (rare entre des mains expertes), la technique de Defluvium unguium: synonyme d'onychomadse, d'onychoptose.
Dubois, dcoupant un quartier d'orange des tissus distolatraux, Dpressions de Roseneau: cf. Criblures.
devrait tre utilise. Dystrophie unguale mdiane canaliforme de Heller: dystro-
phie passagre mais rcidivante type de rainure mdiane cana-
L'ongle en pince se prsente sous diffrentes formes d'hypercour- liforme longitudinale plus ou moins profonde pouvant creuser un
bure: en tuile de Provence, en volute et avec plicature. Les formes canal ou une simple fissure noirtre.
discrtes mritent un traitement podologique conservateur par Envies: petites rosions traumatiques des replis dont la couche
orthonyxie. Les varits douloureuses d'ongle en volute o les superficielle pidermique reste fixe la peau sous forme d'un
bords latraux enserrent les tissus sous-unguaux distaux peuvent petit peron corn.
bnficier d'une phnolisation des cornes latrales ou d'interven- ponychium : mot viter, synonyme pour certains de repli
tions chirurgicales plus complexes, avec section mdiane et verti- sus-ungual et pour d'autres d'expansion de la couche corne de
cale du lit suivie d'un cartement des replis latraux maintenu par la face ventrale du repli sus-ungual sur la tablette.
des points rtro-versants. rosions ponctues : dpressions cupuliformes, en nombre
variable, de la dimension d'une pointe une tte d'pingle. Elles
La rtronychie exige une avulsion unguale complte. sont diffuses (d coudre) ou au contraire distribues en file
indienne sur une ou plusieurs lignes verticales. Ailleurs, elles
dterminent des sillons transversaux ou en vagues de sable.
Quelques dfinitions smiologiques [29] Fragilit des ongles : caractre particulier attribu aux ongles
mous, cassants ou friables.
Alopecia unguium: cf. Onychoptose. Gouttire: synonyme de canal. Sillon plus ou moins large et pro-
Anonychie: absence de tout ou d'une partie de l'ongle. fond rsultant d'une compression matricielle tumorale (fibromes
Arte: synonyme de crte. divers, pseudokyste mucode, etc.).
Bande onychodermique : situe la partie distale du lit au Hapalonychie: varit d'ongles mous.
contact de l'hyponychium. Ple, ambre, translucide, troite de Hippocratisme digital : dformation associant une incurvation
0,5 1mm, elle barre l'ongle transversalement. unguale vers la face palmaire, une hypertrophie des dernires
Beau, sillon ou ligne (synonymes) de Beau (fig.15.12): dpres- phalanges et une cyanose locale, inconstante (fig.15.13).
sion linaire, transversale situe en arrire d'un bourrelet plus
ou moins net, et qui prend naissance sous le repli postrieur.
Elle peut tre traumatique, ou conscutive une atteinte gnrale
profonde, aigu, surtout fbrile et d'apparition brusque.

Fig.15.13Hippocratisme digital

Hyponychium: extension sous-unguale de l'piderme proximal


de l'extrmit du doigt, situe en avant du lit de l'ongle. Cette rgion
Fig.15.12Sillon ou ligne de Beau devient onychogne dans certaines circonstances pathologiques.

847
15-1 Maladies des annexes
Maladies de l'appareil ungual

Hyponychium aberrant : expansion distale de la rgion hypo- Onychoptose: chute des ongles. Synonyme de defluvium, alopecia
nychiale adhrant la face ventrale de la tablette. Elle efface le unguium.
sillon distal sous-ungual. Synonyme de ptrygion ventral. Onychorrhexie : fragilit anormale des ongles s'accompagnant
Kolonychie: altration des ongles caractrise par le relvement d'une srie de petits sillons longitudinaux et parallles, creuss
en cuillre de leurs bords latraux, de telle sorte que la partie dans la partie superficielle de la lame comme si l'ongle avait t
mdiane est dprime et concave. ray avec un poinon. Ils aboutissent souvent une fissuration
Leuconychie: coloration blanche des ongles. Elle peut tre totale du bord libre.
ou partielle (ponctue ou strie). Il existe galement une leuco- Onychoschizie: clivage de l'ongle, habituellement distal.
nychie apparente (par modification des tissus sous-jacents). Onychose: synonyme d'une part d'onychopathie, onychie, toute
Leuconychomycose : leuchonychie due certaines mycoses affection de l'ongle, et d'autre part de tout trouble dystrophique
unguales. des ongles.
Lignes longitudinales : par altration du relief en retrait (can- Onychotillomanie: dchirement des ongles et/ou de leur pour-
nelures) ou en saillie (crtes). tour. On peut rattacher ce tic le refoulement maniaque des cuti-
Lit de l'ongle : zone rose situe en avant de la matrice et en cules et l'onychophagie.
arrire de l'hyponychium. Elle est protge par la tablette. Onyxis: atteinte de l'ongle d'origine inflammatoire.
Lunule : portion antrieure de la matrice vue par transparence Pachyonychie: paississement du corps ungual.
dans le quart postrieur de l'ongle visible, et de couleur verre Pachyonychogryphose : onychogryphose avec paississement
pil. extrme.
Macronychie : ongle anormalement grand, mais normal par Panaris: infection aigu des doigts quels que soient sa nature et
ailleurs. son mode de propagation.
Matrice de l'ongle: zone gnratrice de l'ongle. Paronychie: synonyme de prionyxis.
Mlanonychie: pigmentation de l'ongle. Prionyxis: inflammation des replis sus-ungual et latraux.
Micronychie: petitesse anormale des ongles. Platonychie : aplatissement congnital ou acquis de la lame
Nigritie unguale: coloration brune de l'ongle; cf. Mlanonychie. unguale.
Ongle : synonyme de tablette, plaque, lame unguale, plateau Polyonychie: anomalie congnitale caractrise par la prsence
ungual, limbe corn. d'ongles surnumraires.
Ongle plicature latrale: aplatissement plus ou moins net de Pouce en raquette: brachyonychie.
la partie mdiane de l'ongle avec verticalisation latrale, uni- ou Ptrygion dorsal: expansion du repli sus-ungual qui adhre
bilatrale de ses bords qui restent parallles. l'ongle qu'elle fissure, avant d'aboutir ventuellement sa des-
Ongle en cornet: synonyme d'ongle en pince, cf. Ongle en volute. truction au cours de sa progression.
Ongle en d coudre: cf. rosions ponctues. Ptrygion ventral: synonyme de pterygium inversum unguis; cf.
Ongle en tuile de Provence : hypercourbure transversale Hyponychium aberrant.
convexit suprieure s'accompagnant d'un paralllisme rigou- Rainure distale : sillon convexit antrieure bordant distale-
reux de ses bords. ment l'hyponychium. Cette rainure sous-unguale spare le bord
Ongle en volute: dystrophie caractrise par une hypercourbure libre de l'ongle du tgument de l'extrmit de la phalange.
transversale qui augmente le long de l'axe longitudinal et atteint Repli sus-ungual: synonyme de repli postrieur proximal ou dorsal.
son maximum la partie distale. Replis latraux: parties molles bordant les rainures latrales o
Ongle grl: cf. rosions ponctues. s'enchssent les bords latraux de la tablette.
Ongle grs: cf. Trachyonychie. Aspect dcap au jet de sable. Sclronychie: ongles durs.
Ongle incarn : anomalie rsultant d'un conflit douloureux Sillon de Beau: cf. Beau (fig.15.12).
tablette/parties molles. Sillons longitudinaux ou cannelures : sillons longitudinaux
Onychalgie : synonyme d'onychodynie. Douleur localise aux parallles, fins et peu profonds, spars par des crtes peine
ongles. saillantes. Ils sont physiologiques aprs la quarantaine.
Onycharthrose: synonyme d'onycho-ostodysplasie. Striation: strie, striure, termes quivoques et imprcis, qu'il vaut
Onychatrophie: synonyme d'onycho-atrophie: atrophie cong- mieux remplacer par lignes longitudinales (cf. ce mot).
nitale ou acquise des ongles. Dans sa forme majeure, la dispari- Trachyonychie: ongles rugueux; cf. Ongle grs.
tion totale de l'ongle est complique d'une atrophie dfinitive du Usure des ongles : anomalie du bord libre des ongles, cons-
territoire ungual, souvent d'aspect cicatriciel. cutive un grattage intense et qui polit leur surface. L'usure du
Onychauxis: paississement de la lame unguale. Synonyme de bord libre se rencontre galement dans un grand nombre de pro-
pachyonychie. fessions manuelles.
Onychine: kratine des ongles. Xanthonychie: coloration jaune des ongles.
Onycho-ostodysplasie : association d'une dysplasie unguale
bilatrale et de diverses dysplasies osseuses (cf. chapitre19). RFRENCES
Onychocryptose: ongle incarn. 1. De Berker D. et coll., in: Baran R., ed., Dawber's Nail diseases and their
management, 4ed. Wiley-Blackwell, Oxford, 2012.
Onychohtrotopie: situation anatomique anormale de l'ongle. 2. Fouilloux B. et coll., Physiologie de l'appareil ungual. in : Dezutter-
Synonyme d'ectopie unguale. Dambuyant C. et coll., (eds). Actualits en biologie cutane, vol.1. Eska,
Onycholyse : dcollement de l'ongle du lit ungual dpart Paris, 2007, 13, 67.
distolatral. 3. McGonagle D. et coll., Dermatology. 2009, 218, 97.
4. Perrin C. et coll., Am J Dermatophol. 2010, 323, 1.
Onychomadse: dcollement de l'ongle dpart proximal abou- 5. Baran R., Presse Med. 2014, 43, 1251.
tissant sa chute. Elle reste longtemps latente. 6. Fourni B. et coll., Rev Rhum Engl Ed. 1999, 64, 446.
Onychomalacie: ramollissement des ongles. 7. Goettmann S. et coll., J Eur Acad Dermatol Venereol. 2012, 26, 1304.
Onychomycose: mycose unguale. 8. Baran R., Front Med. 2014, 1, 46.
9. Baran R. et coll., J Am Acad Dermatol. 2008, 58, 232.
Onychophagie: habitude de se ronger les ongles. 10. Kofoed M.L. et coll., J Am Acad Dermatol. 1985, 13, 50.
Onychopose: ensemble de processus cellulaires aboutissant 11. Andr J. et coll., Arch Dermatol. 2010, 146, 418.
la formation de la kratine unguale (onychine). 12. Baran R. et coll., Ann Dermatol Vnrol. 1978, 105, 387.

848
Maladies des annexes 15-1
Maladies de l'appareil ungual

13. Piraccini B.M. et coll., Dermatol Clin. 2015, 33, 185. 22. Debarbieux S. et coll., Br J Dermatol. 2012, 167, 828.
14. Baran R. et coll., Photodermatol Photoimmunol Photomed. 2002, 18, 202. 23. Baran R. et coll., J Mycol Med. 2014, 24, 247.
15. Baran R. et coll., J Drugs Dermatol. 2009, 8, 276. 24. Robert C. et coll., Lancet Oncology. 2015, 16, 181.
16. Goettmann-Bonvallot S. et coll., J Am Acad Dermatol. 1999, 41, 17. 25. Lacouture M.E. et coll., Support Care Cancer. 2010, 18, 5092.
17. Murata Y. et coll., Cutis. 2012, 90, 293. 26. Baran R., in: Goldsmith L.A. et coll., eds., Fitzpatrick's Dermatology in
18. Tosti A. et coll., Arch Dermatol. 1994, 130, 1076. General Medicine, 8th ed. McGraw Hill, New York, 2012, 2956.
19. Ronger S. et coll., Arch Dermatol. 2002, 138, 1327. 27. Baran R. et coll., Dermatol Clin. 2006, 24, 297.
20. Braun R.P. et coll., J Am Acad Dermatol. 1999, 41, 17. 28. Blatire V. et coll., Presse Med. 2014, 43, 1230.
21. Hirata H. et coll., J Am Acad Dermatol. 2011, 65, 297. 29. Baran R. et coll., Presse Med. 2014, 43, 1208.

849
2-0767

Brlures superficielles : physiopathologie,


clinique, traitement
S. Ingen-Housz-Oro, M.-D. Benjoar

Les brlures superficielles (premier et deuxime degr superficiel) sont frquentes et cicatrisent en gnral
en moins de 2 semaines avec des soins locaux adapts. Certaines topographies (face, mains, zones
priorificielles), une surface tendue (plus de 10 % chez ladulte, 5 % chez lenfant), un terrain gnral
fragile (jeune enfant ou sujet g, insuffisance rnale, diabte, etc.), une origine chimique ou des lsions
viscrales associes ncessitent une valuation en centre spcialis. Les plaies doivent tre surveilles
toutes les 48 heures afin de ne pas mconnatre un approfondissement secondaire ou une surinfection.
2010 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

Mots cls : Brlure ; Sulfadiazine argentique

Plan Critres de gravit de la brlure [1]


Gnralits sur les brlures 1 Surface cutane atteinte
Dfinition, circonstances de survenue 1 Elle peut tre estime par plusieurs moyens :
pidmiologie 1 rgle des 9 de Wallace :
Critres de gravit de la brlure 1 C tte et cou : 9 % ;
Profondeur de la brlure 2 C 1 membre suprieur : 9 % ;
Prise en charge thrapeutique 2 C 1 membre infrieur : 18 % ;
Immdiate 2 C chaque face du tronc : 18 % ;
Secondaire 3 C organes gnitaux externes : 1 %.
Conclusion 4 Attention : ces valeurs sont celles de ladulte, pour les enfants,
la surface de lextrmit cervicale est proportionnellement plus
importante ;
paume de la main : 1 % ; les deux faces dune main : 3 %.
Une brlure est juge grave si elle touche 10 % ou plus de la
Gnralits sur les brlures surface corporelle dun adulte, 5 % ou plus de la surface
corporelle dun enfant ou 5-10 % de la surface corporelle dun
sujet g en raison du risque de choc hypovolmique ; celui-ci
Dfinition, circonstances de survenue est la consquence de la ncrose de coagulation des vaisseaux
Une brlure est une agression thermique ou plus rarement de la zone brle occasionnant une permabilit anormale de
chimique de la peau. ceux-ci et donc un dme sous-cutan important avec hypovo-
Les brlures domestiques sont les plus frquentes (60 %) : par lmie efficace.
projection (liquide chaud) ou de contact (plaque chauffante).
Elles touchent prfrentiellement les jeunes enfants (les garons Profondeur de la brlure
plus que les filles, dun ge infrieur 5 ans) et les sujets gs On distingue les brlures du deuxime degr profond et du
mobilit rduite. Plus rarement, les brlures peuvent tre troisime degr, en raison de la non-cicatrisation spontane (cf.
professionnelles (lectriciens), lies des catastrophes (incen- paragraphe suivant).
dies, explosions, etc.), chimiques par acides (acide sulfurique,
acide chlorhydrique, acide nitrique) ou par base (soude,
Terrain du patient
potasse), secondaire une exposition des radiations ionisan-
tes, solaires. La brlure est plus grave chez un enfant de moins de 5 ans
et chez un adulte de plus de 60 ans.
pidmiologie [1] Les comorbidits sont le diabte, linsuffisance respiratoire,
cardiaque ou rnale, limmunodpression.
Au Royaume-Uni, 175 000 personnes par an consultent aux Chez le sujet g, lindice de Serge Baux permet dapprcier
urgences pour brlures et 10 % de ces brlures ncessitent une le risque vital selon la formule suivante :
hospitalisation en milieu spcialis. ce nombre sajoutent Indice = ge + surface de brlure profonde + 15 en cas de tare
environ 250 000 personnes qui ne consultent que leur mdecin associe.
traitant. Le nombre de dcs attribu aux brlures est de Si cet indice est infrieur 50, le pronostic est bon, sil est
300 par an. suprieur 100, la survie est infrieure 10 %.

Trait de Mdecine Akos 1


2-0767 Brlures superficielles : physiopathologie, clinique, traitement

Figure 1. Brlure polymorphe premier et deuxime degr superficiel.

Figure 3. Brlure du deuxime degr superficiel. Noter les rosions


postbulleuses roses.

Degrs de profondeur dune brlure


Figure 2. Brlure premier et deuxime degr dune main, topographie
Les diffrents degrs de profondeur dune brlure sont :
ncessitant un avis spcialis.
le premier degr qui affecte les couches superficielles de
lpiderme, mais avec conservation de la couche basale :
C le signe clinique est lrythme douloureux par hypervas-
Lsions associes cularisation dermique sous-jacente ;
C la cicatrisation est spontane en 3-5 jours par desquama-
Les lsions associes peuvent tre lintoxication au monoxyde tion acclre ;
de carbone, les brlures respiratoires ( suspecter en cas de le troisime degr qui affecte toute lpaisseur de lpiderme et
brlure de la face, des lvres, du nez) et les lsions traumatiques
du derme avec ncrose de coagulation du rseau vasculaire et
(fractures, compressions musculaires).
disparition des annexes.
Les principaux facteurs de risque de mortalit sont lge
On parle de quatrime degr ou de carbonisation en cas
suprieur 60 ans, une surface corporelle atteinte de plus
datteinte graisseuse ou musculaire :
de 40 % et lexistence de brlures respiratoires associes. La
mortalit des brlures graves est de lordre de 5 % 6 % ; elle C le signe clinique est laspect blanc ou noir plus ou moins
est principalement due une dfaillance multiviscrale, accom- cartonn, anesthsi ;
pagne dans la moiti des cas dune surinfection bactrienne [2]. C aucune cicatrisation nest possible sauf partir des berges,
souvent loignes. Le traitement chirurgical est obligatoire ;
les stades intermdiaires :
C le deuxime degr superficiel qui montre une atteinte totale
de lpiderme et du derme papillaire ; le signe clinique est
Point important une phlyctne, laissant ensuite nu une rosion rose et
suintante, douloureuse (Fig. 3) ; la cicatrisation est sponta-
La gravit de la brlure dpend de la surface cutane ne en moins de 14 jours, mais une dyschromie squellaire
est possible ;
atteinte, de la profondeur de la brlure, du terrain sous-
C le deuxime degr profond montre une destruction pidermi-
jacent et des lsions viscrales associes.
que avec atteinte du derme rticulaire, mais prservation
des annexes ; le signe clinique est une phlyctne fond
rouge brun, laissant ensuite nu une rosion blanchtre
atone et hypsthsique avec un dcollement des annexes
Profondeur de la brlure cutanes ; la cicatrisation est lente, en 3-6 semaines, au prix
Lestimation de la profondeur de la brlure est essentielle- de cicatrices souvent hypertrophiques. Attention, il y a
ment clinique, mais peut tre difficile et subjective [3]. Chez un risque dapprofondissement secondaire en cas de
mme patient, une mme brlure peut tre de profondeur surinfection.
ingale, revtant un caractre polymorphe (Fig. 1, 2). Des
modles animaux sont dvelopps pour mieux comprendre les
modifications cellulaires et tissulaires engendres en fonction de Prise en charge thrapeutique
la profondeur de la brlure [4]. Des techniques telles que le laser
Doppler ou la vidomicroscopie [5] peuvent prciser la profon-
deur, mais ces techniques ne sont pas disponibles en routine. La
Immdiate
brlure est un processus dynamique ncessitant une rvalua- Les actions immdiates doivent tre les suivantes :
tion quotidienne les premiers jours afin de ne pas mconnatre appeler les secours, loigner le bless de la source de la
une aggravation de la profondeur qui pourrait alors modifier la brlure ou couper le courant lectrique en cas de brlure
conduite thrapeutique. lectrique ;

2 Trait de Mdecine Akos


Brlures superficielles : physiopathologie, clinique, traitement 2-0767

contrle tous les deux jours (dpistage dune aggrava-

Point important
tion) ;
C produits utilisables : la Socit franaise dtude et de
traitement des brlures recommande les produits sui-
La profondeur de la brlure se juge cliniquement. vants classs en plusieurs catgories :
Attention, la distinction entre un deuxime degr catgorie A : pommades calmantes sans antibactriens
superficiel et un deuxime degr profond peut tre comme la trolamine (Biafine) ;
difficile, dautant plus que la brlure peut sapprofondir catgorie B : pansements membranes types hydrocollodes
secondairement. (Duoderm, Comfeel) ou hydrocellulaires (Biatain,
Allevyn), alginates (Algostril) ;
catgorie C : interfaces (Urgotul) ou tulles vaselins,
recouvrir dun pansement secondaire type hydrocellu-
enlever les vtements brls uniquement sils ne collent pas
la peau ; laire ou de compresses ;
refroidir les zones brles avec une irrigation douce deau tide catgorie D : pansements ou crmes avec antibactriens
(20-25 C) pendant 15 minutes ; certaines brlures chimiques type sulfadiazine argentique (Flammazine , Urgotul
ncessitent une irrigation plus longue ; S.Ag) ;
envelopper les zones brles dans un champ strile ou les indications thrapeutiques en pratique :
dfaut, un drap propre, pas dantiseptiques ni de pommades ; C brlure du premier degr : pommade calmante type
apprcier rapidement la profondeur et la surface brle pour trolamine, simple crme hydratante ou vaseline ;
dcider dun transport en milieu chirurgical, voire en centre C brlures du deuxime degr : la trolamine tant contre-
de brls : indique du fait du risque dinfection, on recommande
C surface totale atteinte suprieure 5 % chez lenfant et lutilisation de lun des autres types de pansements ou de
suprieure 10 % chez ladulte ; la sulfadiazine argentique ;
C brlure du troisime degr suprieur ou gale 1 % ; C brlures infectes : lutilisation de pansements ou de crmes
C brlure de la face, du cou, des mains, des zones priorifi- avec antibactriens, notamment la sulfadiazine argentique,
cielles suprieure ou gale au 2e degr superficiel ; est largement recommande dans la littrature [6-8] ;
C brlures chimiques > 5 % de la surface corporelle ;
surveillance de lvolution : toute brlure du deuxime degr
C terrain fragile : enfant, sujet g, femme enceinte, comor-
doit tre rgulirement surveille la recherche dune surinfec-
bidits svres, etc. ;
tion et toute brlure qui, aprs 10 jours dvolution, ne
C lsions traumatiques ou suspicion de brlures pulmonaires
prsente aucun signe de rpidermisation, doit faire lobjet
associes ;
dune consultation en centre spcialis. Il faut se rappeler que :
mettre en place une perfusion pour rhydratation en cas de
C une brlure du premier degr doit tre gurie en 3-5 jours ;
surface brle suprieure ou gale 15 % ;
C une brlure du 2e degr superficiel doit tre gurie en une
administrer des antalgiques et des antiulcreux.
dizaine de jours ;
C une brlure du 2e degr profond peut cicatriser spontan-
ment. Cependant, il est recommand de respecter un dlai
Point important dattente maximal de 21 jours sous peine dexposer le
patient un retard de cicatrisation important et des
Paramtres justifiant dadresser demble le squelles fonctionnelles importantes. Une greffe de peau
mince doit tre alors envisage.
patient en centre spcialis
Surface totale atteinte de plus de 5 % chez lenfant,
10 % chez ladulte Brlures intermdiaires (deuxime degr)
Brlure du troisime degr de plus de 1 % Le diagnostic est parfois difficile entre deuxime degr
Brlure de la face, du cou, des mains, des zones superficiel et deuxime degr profond et les lsions peuvent
priorificielles suprieure ou gale au deuxime degr ventuellement saggraver en 48 heures.
superficiel Deux stratgies sont possibles :
Brlures chimiques de plus de 5 % de la surface une excision-greffe prcoce qui est la mthode de choix au
corporelle dos de la main afin de permettre une rducation rapide. La
Terrain fragile : enfant, sujet g, femme enceinte, brlure est excise de faon tangentielle au dermatome
comorbidits svres, etc. lectrique jusqu obtenir un piquet hmorragique. On
applique ensuite une greffe de peau mince prleve de
Lsions traumatiques ou suspicion de brlures
prfrence au scalp ;
pulmonaires associes
une greffe de peau mince des zones non cicatrises aprs
21 jours de dtersion par pansement la Flammazine puis
bourgeonnement et pithlialisation. Celle-ci lavantage de
Secondaire permettre une dlimitation prcise des tissus viables ou non.
Elle est recommande la face en dehors des paupires et des
Brlures bnignes (premier et deuxime degr oreilles.
superficiel franc)
Brlures profondes (troisime degr)
La prise en charge comprend :
le traitement de la douleur ; La prise en charge se fait en milieu spcialis et nest pas
lexcision des phlyctnes ; dtaille dans ce chapitre. Seuls les grands principes sont
la pose du pansement : rappels :
C principes : excision des tissus ncross en un ou plusieurs temps ;
lavage de la plaie leau et au savon ou utilisation compensations des dperditions caloriques et thermiques ;
dantiseptique non alcoolis ; dpistage et traitement des surinfections ;
pansement selon les indications ci-dessous ; greffes de peau mince autologues partir de zones intactes ou
pas de colorant ; obtenues par culture dpiderme partir dun petit fragment
doigts et orteils spars ; de peau saine du patient prlev ladmission ;

Trait de Mdecine Akos 3


2-0767 Brlures superficielles : physiopathologie, clinique, traitement

kinsithrapie prolonge ;
vtements compressifs en cas de cicatrices hypertrophiques ;
Conclusion
attelles de posture ; La gravit des brlures dpend essentiellement du terrain du
cures thermales avec douches filiformes, etc. patient, de la profondeur et de la surface brle. Les brlures
bnignes sont les plus frquentes et peuvent tre traites en ville
par le mdecin gnraliste ou le dermatologue. La surveillance

Point important
.
doit tre rgulire afin de ne pas mconnatre un approfondis-
sement secondaire qui ncessite alors un avis de brulologue. Les
brlures graves et/ou survenant chez un jeune enfant ou un
Les soins locaux doivent tre raliss avec des pansements sujet fragile doivent tre adresses sans tarder en milieu
gras, des hydrocellulaires ou des hydrocollodes sous spcialis.
surveillance clinique rapproche. Tout retard de .

cicatrisation (10-14 jours pour un deuxime degr


superficiel, 21 jours pour un deuxime degr profond)
Rfrences
justifie une prise en charge en milieu spcialis. [1] Enoch S, Roshan A, Shah M. Emergency and early management of
burns and scalds. BMJ 2009;338:b1037.
[2] Bloemsma GC, Doktera J, Boxmaa H, Oen IM. Mortality and causes of
death in a burn centre. Burns 2008;34:1103-7.
Place des antibiotiques chez le brl la phase [3] La Hei ER, Holland AJ, Martin HC. Laser Doppler imaging of
aigu paediatrics burns: burn wound outcome can be predicted independent
of clinical examination. Burns 2006;32:550-3.
Il ny a pas dindication une antibiothrapie en labsence [4] Meyerholz DK, Piester TL, Sokolich JC, Zamba GK, Light TD.
dinfection avre. Morphological parameters for assessment of burn severity in an acute
Attention, la fivre, lhyperleucocytose et llvation de la C burn injury rat model. Int J Exp Pathol 2009;90:26-33.
reactive protein (CRP) nont pas de valeur chez le brl. [5] McGill DJ, Sorensen K, MacKay IR, Taggart I, Watson SB.Assessment
Laspect de la plaie est important pour le diagnostic dinfec- of burn depth: a prospective, blinded comparison of laser Doppler
tion (prsence dune raction inflammatoire locale ou locor- imaging and videomicroscopy. Burns 2007;33:833-42.
gionale, de pus, volution locale dfavorable) ainsi que les [6] Monafo WW, West MA. Current treatment recommendations for
prlvements bactriologiques (locaux par couvillonnage voire topical burn therapy. Drugs 1990;40:364-73.
biopsie, hmocultures). [7] Momcilovic D. Topical agents used in the treatment of burns. Med Pregl
Linfection locale relve dun traitement local (chirurgie si 2002;55:109-13.
besoin). [8] Palmieri TL, Greenhalgh DG. Topical treatment of pediatric patients
En revanche, en cas de signes gnraux patents, une antibio- with burns: a practical guide. Am J Clin Dermatol 2002;3:529-34.
thrapie gnrale large spectre associant plusieurs molcules
bactricides doit tre dbute en urgence, ds les prlvements Pour en savoir plus
bactriologiques effectus ; lantibiothrapie sera adapte au vu
des rsultats de ces prlvements et sa dure sera de 8 15 jours Rfrentiels et recommandations de la Socit franaise dtude et de traite-
selon le germe. ment des brlures. www.sfetb.org

S. Ingen-Housz-Oro (saskia.oro@hmn.aphp.fr).
Service de dermatologie, CHU Henri Mondor, 51, avenue du Marchal-de-Lattre-de-Tassigny, 94000 Crteil, France.
M.-D. Benjoar.
Service de chirurgie plastique, CHU Henri Mondor, 51, avenue du Marchal-de-Lattre-de-Tassigny, 94000 Crteil, France.

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Ingen-Housz-Oro S., Benjoar M.-D. Brlures superficielles : physiopathologie, clinique, traitement. EMC
(Elsevier Masson SAS, Paris), Trait de Mdecine Akos, 2-0767, 2010.

Disponibles sur www.em-consulte.com


Arbres Iconographies Vidos / Documents Information Informations Auto- Cas
dcisionnels supplmentaires Animations lgaux au patient supplmentaires valuations clinique

4 Trait de Mdecine Akos


2-0770

Dermatoses de la grossesse
S. Rgnier, S. Aractingi

Les bouleversements hormonaux, immunologiques et mtaboliques entrans par la grossesse peuvent


provoquer certaines modifications cutanes totalement physiologiques et transitoires. ct de cela,
dauthentiques dermatoses spcifiques de la grossesse sont dcrites. Elles sont le plus souvent bnignes,
mais peuvent parfois engager le pronostic maternoftal. Il est donc important de bien connatre toutes
ces modifications cutanes quelles soient physiologiques ou pathologiques afin de rassurer les femmes
enceintes souvent inquites et de les adresser au moindre doute au dermatologue.
2009 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

Mots cls : Dermatose polymorphe de la grossesse ; Pemphigode de la grossesse ; Cholestase gravidique

Plan En 1983, Holmes et Black [1] proposrent une classification


simplifie de ces dermatoses spcifiques de la grossesse en
distinguant quatre entits distinctes :
Introduction 1 les dermatoses polymorphes de la grossesse (DPG) ;
Modifications physiologiques 1 la pemphigode de la grossesse (anciennement herpes gesta-
Modifications pigmentaires 1 tionis) (PG) ;
Modifications pilosbaces 2 le prurigo de la grossesse ;
Modifications du tissu lastique 2 les folliculites prurigineuses de la grossesse.
Modifications de glandes sudorales 3 ct de cela, la cholestase intrahpatique gravidique, ou
Modifications vasculaires 3 encore limptigo herptiforme doivent tre connus des derma-
tologues bien quils ne fassent pas partie des dermatoses
Dermatoses spcifiques de la grossesse 3 spcifiques de la grossesse.
Dermatose polymorphe de la grossesse (DPG) 3 En effet, certaines situations peuvent engager le pronostic
Pemphigode de la grossesse (PG) 4 ftal ou maternel.
Prurigo de la grossesse 5
Folliculite prurigineuse de la grossesse 5 Modifications physiologiques
Cholestase gravidique (CG) 5
Les modifications de la peau, des muqueuses et des phanres
Imptigo herptiforme 5
observes en cours de grossesse sont trs frquentes et disparais-
Eczma atopique de la grossesse (AEP) 5
sent le plus souvent spontanment dans les mois qui suivent
Conclusion 6 laccouchement.

Modifications pigmentaires
Les modifications pigmentaires touchent 85 % 90 % des
Introduction femmes, notamment les femmes phototype fonc. Elles
surviennent prcocement au cours de la grossesse et saccen-
Les modifications hormonales, immunologiques et mtaboli- tuent progressivement pour sestomper puis disparatre dans la
ques observes au cours de la grossesse peuvent tre responsa- majorit des cas en post-partum. Ces modifications intressent
bles de modifications cutanes physiologiques multiples. Il sagit essentiellement le visage, les aroles mammaires, et le mamme-
dun motif frquent de consultation, il est donc important de lon, les rgions axillaires, la rgion anognitale et la face interne
les connatre afin de pouvoir rassurer les femmes enceintes sur des cuisses. Les zones de pigmentation physiologique (aroles,
leur caractre bnin et le plus souvent transitoire. Les manifes- mamelon, et rgions gnitales) deviennent plus fonces en
tations cutanes observes peuvent tre : cours de grossesse et restent souvent plus pigmentes quavant
la grossesse [1].
des manifestations pigmentaires ;
La ligne blanche abdominale (ligne mdiane stendant de la
des manifestations vasculaires ;
symphyse pubienne jusquau sternum) est la zone de pigmen-
des modifications de la structure du derme ; tation la plus frquente (75 %) [1] (Fig. 1). On parle alors de
des modifications sudorales et sbaces. linea nigra. Les cicatrices rcentes, les nvi peuvent galement
Outre ces modifications cutanes physiologiques, dauthenti- foncer au cours de la grossesse.
ques dermatoses spcifiques de la grossesse peuvent apparatre. Lhyperkratose nvode du mamelon et de larole corres-
Ces manifestations cutanes ont fait lobjet de multiples pond une hyperkratose verruqueuse brune du mammelon,
dnominations et leur classification est longtemps reste floue bnigne. Cette entit relativement rare nest pas spcifique de la
et imprcise. grossesse.

Trait de Mdecine Akos 1


2-0770 Dermatoses de la grossesse

Figure 2. Larges vergetures abdominales.

galement le visage, notamment sur la lvre suprieure, sur la


rgion du menton. Cette hyperpilosit est plus frquente chez
les femmes ayant dj une pilosit brune et dveloppe.
Elle disparat dans les 6 mois qui suivent laccouchement.
Figure 1. Linea nigra sus- et sous-ombilicale.
Effluvium tlogne
Durant la grossesse, il existe une proportion plus importante
Certaines patientes prsentent enfin une ou plusieurs mla-
de cheveux anagnes partir du deuxime trimestre de gros-
nonychies (pigmentation unguale mlanique), disparaissant
sesse (95 %, pour une femme normale hors grossesse de lordre
spontanment aprs laccouchement.
de 85 %) avec rduction du nombre de cheveux tlognes et ce,
Le mlasma ou masque de grossesse est une hyperpig-
jusqu 8 jours post-partum. Aprs laccouchement, la dcrois-
mentation (hypermlanose) symtrique du visage relativement
sance brutale du taux dstrognes entrane un dtournement
frquente puisquelle atteint, selon les sries, de 15 % 70 %
des cheveux anagnes vers la phase tlogne, entranant une
des patientes [1-3].
chute des cheveux appele effluvium tlogne [1-3]. Le taux de
Sa physiopathologie reste mconnue, mais est probablement
cheveux en phase anagne immdiatement aprs laccouche-
multifactorielle : origine gntique (prdominance chez les
ment diminue 75 % environ. Leffluvium tlogne apparat
femmes phototype fonc), effet combin de la scrtion
dans les 5 premiers mois aprs laccouchement et peut persister
stroprogestative, exposition aux ultraviolets (UV), hyperscr-
jusqu un an aprs. La masse capillaire se restaure ad integrum
tion de MSH (melanocyte stimulating hormone). Laugmentation
dans la grande majorit des cas.
du taux de la pro-opiomlanocortine (POMC), dont le clivage se
fait en plusieurs composants (surtout la MSH, une hormone Modifications sbaces
hypophysaire), provoque une stimulation de la production de Une hypersborrhe est frquente, notamment au niveau du
mlanosomes par les mlanocytes. visage. Des lsions dacn parfois importantes et souvent
Il apparat habituellement durant le deuxime trimestre de la prdominance inflammatoire peuvent apparatre ds le premier
grossesse et saggrave jusqu laccouchement. Il rgresse en trimestre de grossesse. Le traitement local fait appel au peroxyde
gnral spontanment la premire anne aprs laccouchement, de benzoyle, lrythromycine, mais galement au zinc per os.
mais peut persister dans 10 % 30 % des cas (surtout chez les Les rtinodes sont contre-indiqus.
femmes phototype fonc). Le mlasma est aggrav par lexpo-
sition solaire [1-3].
On distingue trois formes cliniques de mlasma :
Modifications du tissu lastique
la forme centrofaciale sige sur le front, les joues, la lvre Vergetures
suprieure, le nez, le menton ; Selon les sries, 55 % 90 % des femmes enceintes dvelop-
la forme malaire est situe sur les joues et le nez ; peraient des vergetures [1-3].
la forme mandibulaire atteint la branche montante des Les zones atteintes sont la rgion abdominale, les seins, les
mandibules. cuisses, les flancs (Fig. 2).
Cliniquement, il sagit de plaques pigmentes maculeuses Les vergetures sont exceptionnellement prurigineuses.
plutt bien limites prenant diffrentes teintes allant du beige Elles se prsentent initialement sous forme de stries linaires
clair au brun fonc. pourpres disposes perpendiculairement aux zones de tension.
Lexamen en lumire de Wood permet de distinguer la Les vergetures plus anciennes palissent pour devenir des
profondeur du pigment, ce qui est utile pour la prise en charge cicatrices blanches.
thrapeutique. On distingue le mlasma pidermique (accen- La physiopathologie est multifactorielle. Elles peuvent tre
tuation de la pigmentation en lumire de Wood), le mlasma hormonales tout dabord par limprgnation adrnocorticotrope,
dermique (pas daccentuation) peu accessible au traitement, et mais peuvent tre galement lies la distension abdominale.
la forme mixte (accentuation sur certaines zones uniquement). Les facteurs de risque de dvelopper des vergetures gravidi-
La forme pidermique est la plus frquente devant la forme ques associent, selon les tudes, lobsit maternelle et la prise
dermique puis la forme mixte. Cest galement la forme la plus de poids durant la grossesse, lindice de masse corporelle (IMC)
accessible aux thrapeutiques locales. et le poids du bb, un ge jeune, des antcdents familiaux.
Le traitement nest propos qu distance de laccouchement Une tude rcente a ainsi mis en vidence que chez 50 % des
compte tenu des facteurs hormonaux, de la forte proportion de patientes ayant des vergetures, on retrouvait un antcdent
rgression spontane et galement de la contre-indication de la maternel de vergetures gravidiques [4]. De plus, le risque de
plupart des traitements en cours de grossesse. survenue de cette complication tait troitement li la
Le seul traitement prescrire en cours de grossesse est la prsence, avant la grossesse, de vergetures des seins et des
protection solaire. cuisses. En revanche, dans cette srie, il ntait pas retrouv
dassociation particulire avec la prise de poids maternelle. Enfin
Modifications pilosbaces les vergetures seraient plus frquentes chez les plus jeunes
femmes enceintes.
Hypertrichose Histologiquement, il existe une diminution des fibres lasti-
Une hypertrichose est relativement classique en cours de ques et de leur rorganisation et un amincissement du derme
grossesse, prdominant sur la rgion sous-ombilicale, mais par rapport la peau prilsionnelle.

2 Trait de Mdecine Akos


Dermatoses de la grossesse 2-0770

La prise en charge thrapeutique reste trs pauvre


puisquaucun traitement na fait la preuve de son efficacit tant
prventive que curative.

Fibromes pendulum = achrocordons = molluscum


fibrosum gravidarum
Il sagit de tumeurs bnignes qui se dveloppent essentielle-
ment sur le cou et les rgions axillaires. Cliniquement, il sagit
de petites lsions pigmentes pdicules indolores apparaissant
entre le quatrime et le sixime mois de grossesse. Certaines
peuvent disparatre spontanment aprs laccouchement.
Le traitement est vise esthtique (cryothrapie,
lectrocoagulation).

Tubercules de Montgomery
Ce sont des glandes sbaces associes aux canaux lactifres.
Ils deviennent prominents lors de la grossesse, sous la forme de Figure 3. pulis ou botriomycome de la langue.
papules brunes au niveau des aroles mammaires.
sits vulvaires, les varices ainsi que les hmorrodes sont
dmes galement plus frquentes, mais le risque de thrombose est
Les dmes peuvent prendre le godet aux membres infrieurs exceptionnel (Fig. 2).
et aux pieds. Ils sont frquents en fin de grossesse (70 %) et La fragilit vasculaire est implique dans le dveloppement de
indpendants de la prclampsie. ces troubles.
Sur le visage, notamment les paupires, les dmes sont Hmangiomes
blancs, ne prennent pas le godet et intressent 50 % des
femmes en fin de grossesse. Les hmangiomes intressent moins de 5 % des grossesses au
Ces dmes seraient lis la rtention hydrosode ainsi qu premier trimestre. Ils sont soit superficiels, soit sous-cutans. Le
laugmentation de la permabilit vasculaire en fin de grossesse. rle des strognes est galement voqu.
Ils disparaissent rapidement aprs laccouchement. Gingivite et pulis gravidique
Une gingivite hypertrophique parfois douloureuse et hmor-
Modifications de glandes sudorales ragique peut apparatre partir du cinquime mois de grossesse,
Lhypersudation est frquente en cours de grossesse, hormis chez environ 2 % des femmes enceintes. Il peut sy associer des
la sudation palmoplantaire qui diminue lapproche de granulomes pyogniques ou botriomycomes, le plus souvent
laccouchement [1-3]. interdentaires, parfois au niveau de la langue. Il sagit de
tumeurs bnignes saignotantes pdicules molles rouge vif
correspondant lpulis gravidique (Fig. 3). Ces tumeurs
Modifications vasculaires rgressent en gnral aprs laccouchement, mais leur exrse
Les modifications vasculaires sont bien connues et sont lies peut tre rendue ncessaire en raison de douleur ou de gne
deux facteurs importants : des modifications hormonales et lalimentation.
laugmentation de la pression intravasculaire.
Purpura ptchial des membres infrieurs
rythrose palmaire Le purpura ptchial des membres infrieurs est probable-
Deux tiers des Caucasiennes et un tiers des Africaines prsen- ment li une fragilit capillaire accrue en cours de grossesse.
teraient un rythme palmaire. Celui-ci apparat au cours des Tlangiectasies unilatrales nvodes
deux premiers mois de grossesse et saccentue en fin de gesta-
Les tlangiectasies unilatrales nvodes se dveloppent de
tion. Il disparat spontanment aprs laccouchement dans 90 %
faon strictement unilatrale sur le territoire cervicobrachial
des cas.
(C3 C4 et territoire trigmin) et disparaissent spontanment
Il se prsente sous deux formes cliniques :
aprs laccouchement. La disposition suit parfois les lignes de
une atteinte diffuse de toute la paume et des pulpes prenant
Blaschko.
un aspect mott rythrocyanotique ;
un rythme limit aux minences thnars et hypothnars
ou sur la tte des mtacarpiens, qui est la forme la plus Dermatoses spcifiques
frquente.
La rgression est totale en post-partum.
de la grossesse
En marge de ces modifications physiologiques de la peau,
Angiomes stellaires dauthentiques dermatoses, spcifiques de la grossesse, peuvent
Les angiomes stellaires sont relativement frquents (deux tiers apparatre.
des Caucasiennes, mais seulement 10 % des Africaines). Clini- En 1983, Holmes et Black [5] proposrent une classification
quement, ils se prsentent sous forme dune artriole centrale simplifie de ces manifestations cutanes spcifiques de la
associe de fines branches radies et un rythme priangio- grossesse en distinguant quatre entits :
mateux. Celui-ci disparat la vitropression. la dermatose polymorphe de la grossesse (DPG) ;
Les sites anatomiques les plus frquemment atteints sont la pemphigode de la grossesse (anciennement herpes gesta-
ceux correspondant au territoire de drainage de la veine cave tionis) (PG) ;
suprieure : le cou, le visage, notamment la rgion priorbitaire, le prurigo de la grossesse ;
le dcollet et les bras. les folliculites prurigineuses de la grossesse.
Une disparition spontane dans les 8 semaines post-partum Dautres entits pouvant saccompagner de signes dermatolo-
est commune. Les lsions persistantes pourront tre traites par giques, comme la cholestase intrahpatique gravidique ou
lectrocoagulation ou laser vasculaire. limptigo herptiforme, sont galement importantes conna-
Le rle des strognes est avanc dans la gense de ces tre en raison du risque ftomaternel quelles engendrent.
lsions.
Dermatose polymorphe de la grossesse
Varicosits (DPG)
Quarante pour cent des femmes enceintes prsentent des Cette dnomination regroupe les anciens termes de PUPPP
varicosits, essentiellement des membres infrieurs. Les varico- (pruritic urticarial papules and plaques of pregnancy), drythme

Trait de Mdecine Akos 3


2-0770 Dermatoses de la grossesse

Figure 4. ruption papuleuse abdominale le long des vergetures et


respectant la zone priombilicale : dermatose polymorphe de la
grossesse.
Figure 5. ruption papuleuse annulaire : pemphigode de la grossesse.

polymorphe de la grossesse, de rash toxmique gravidique et


poids ftal excessifs pourrait avoir un rle dans le dveloppe-
drythme toxique de la grossesse ou encore de prurigo tardif
ment de cette dermatose [9]. Nanmoins, cette hypothse na
de la grossesse.
pas confirm ultrieurement [6-8]. Aucune perturbation dordre
La DPG concerne 0,4 % 0,8 % des femmes enceintes
auto-immun, immunologique ou hormonale na t mise en
(1 grossesse sur 200 environ) et son tiologie reste encore
vidence au cours des DPG, hormis une diminution du cortisol
inconnue. Les femmes dveloppant une DPG sont majoritaire-
srique dans une tude isole [7]. De mme, aucune association
ment primigestes (entre 42 % et 76 %) et primipares (55 %
HLA (human leucocyte antigen) particulire na t retrouve.
80 %) [5-9]. Les manifestations cutanes apparaissent le plus
Rcemment, une nouvelle hypothse a t avance, soulevant le
souvent au troisime trimestre de la grossesse (79 % 96 % des
rle potentiel des cellules ftales dans la pathognie de la DPG.
cas), parfois en post-partum immdiat [5-9] . Les grossesses
Ainsi, de lacide dsoxyribonuclique (ADN) Y, donc potentiel-
gmellaires sont plus souvent concernes, de mme que les
lement ftal, a pu tre dtect dans la peau lse de femmes
femmes portant des ftus de sexe mle [8]. Ce dernier point
atteintes de DPG et enceintes de garons, alors quil nen tait
demeure inexpliqu. Un risque accru de csarienne est gale-
pas retrouv dans la peau de femmes enceintes de filles, ou de
ment rapport [8, 10]. Plus rcemment, Ohel et al. ont mis en
garons et ayant une autre dermatose [11]. Cette constatation
vidence une association significative entre hypertension et
amne les auteurs penser que les cellules ftales circulantes
DPG [10].
pourraient migrer dans la peau maternelle et entraner une
Les premires manifestations cutanes apparaissent habituel-
raction aboutissant au dveloppement des lsions cutanes.
lement au niveau de labdomen, le plus souvent en regard des
vergetures, en respectant la zone priombilicale, contrairement
la pemphigode de la grossesse (Fig. 4). Elle stend secondai- Pemphigode de la grossesse (PG)
rement aux membres et au tronc en respectant le visage. Les La PG est une dermatose bulleuse auto-immune associe
lsions initiales sont des papules rythmateuses urticariennes ltat gravidique ou au post-partum. Elle a parfois t dcrite en
pouvant confluer en plaques. Des lsions vsiculeuses (40 % association des tumeurs trophoblastiques, mle hydatiforme ou
67 %), annulaires (18 %) ou en cocarde (20 %) peuvent choriocarcinome. Lincidence de cette dermatose rare est value
galement tre observes [5-9]. Il ny a pas de bulle et, habituel- de faon trs variable entre 1/1 600 et 1/50 000 grossesses ; elle
lement, pas de lsion muqueuse. Les rgions palmoplantaires se situe plus vraisemblablement autour 1/7 000 grossesses [6, 7, 12,
sont classiquement respectes, mais de rares cas datteinte type 13]. Elle atteint habituellement des femmes multipares (contrai-

de dishydrose ont t dcrits. Le prurit est quasi constant, trs rement la DPG) classiquement au deuxime ou troisime
intense, parfois insomniant. trimestre de la grossesse. Des cas ont t dcrits en post-partum
Lvolution est rapidement marque par la persistance, voire et en dbut de grossesse.
laggravation des lsions en labsence de traitement jusqu la fin Les manifestations cutanes sont classiquement prcdes
de la grossesse. Elle est ensuite favorable et les signes cutans dun prurit sine materia. La topographie intresse initialement
disparaissent spontanment et rapidement aprs laccouchement. labdomen, particulirement la zone ombilicale (50 % 80 %
Nanmoins, des pousses en post-partum immdiat peuvent des cas) puis stend au tronc et aux membres, parfois au visage
tre observes. Une rcidive est possible lors des grossesses et aux rgions palmoplantaires. Une atteinte muqueuse est
ultrieures (20 % des cas), elle est alors peu svre et rapidement possible. Les lsions cutanes se caractrisent par des papules et
rsolutive. Il ny a pas de retentissement sur le pronostic des plaques rythmato-dmateuses, pseudo-urticariennes
maternoftal. souvent annulaires sur lesquelles apparaissent rapidement de
Lhistologie de la peau, peu spcifique, montre un dme du vritables bulles tendues contenu clair (Fig. 5, 6). Lruption
derme papillaire associ un infiltrat inflammatoire privascu- peut rgresser avant laccouchement, mais une pousse en post-
laire lymphohistiocytaire, parfois osinophiles. Des signes partum est trs frquemment dcrite (75 % 85 % des cas) [13,
pidermiques sont inconstamment retrouvs (spongiose, 14]. Des cas de PG persistantes ont t rapports, voluant de

parakratose, acanthose). Limmunofluorescence cutane directe faon autonome plusieurs annes aprs la grossesse [13]. La PG
(IFD) est indispensable au diagnostic puisquelle est constam- rcidive de faon plus prcoce et plus svre lors des grossesses
ment ngative, ce qui permet de diffrencier une DPG dune ultrieures. La prise dstroprogestatifs pourrait galement
pemphigode de la grossesse prbulleuse dbutante ou atypique. dclencher une nouvelle pousse. Il peut exister une hyper-
Le traitement de la DPG est purement symptomatique, osinophilie sanguine.
lintensit et le caractre insomniant du prurit justifiant la Lhistologie retrouve un dme du derme papillaire associ
prescription dantihistaminiques et de dermocorticodes de un infiltrat lymphohistiocytaire privasculaire, essentiellement
classe II. Le dclenchement de laccouchement, si le terme le osinophiles, une spongiose osinophiles et une bulle sous-
permet, peut tre discut en cas de prurit invalidant rsistant au pidermique. Le diagnostic repose sur limmunofluorescence
traitement classique. cutane directe, qui est un examen fondamental devant tre
Ltiologie et la pathognie de cette dermatose restent ralis systmatiquement devant toute dermatose gravidique
inconnues. Certains auteurs ont postul que la distension prurigineuse. Elle retrouve un dpt linaire de C3 le long de
cutane mcanique lie une prise de poids maternelle et un la jonction dermopidermique. Dans moins de 40 % des cas, il

4 Trait de Mdecine Akos


Dermatoses de la grossesse 2-0770

retrouv un poids de naissance plus faible ainsi quune lgre


prdominance denfants de sexe mle [7]. LIFD est ngative, il
ny a pas de perturbation biologique, il ny a pas de risque
ftomaternel particulier. Le traitement fait appel aux
dermocorticodes.

Cholestase gravidique (CG)


Ce nest pas proprement parler une dermatose de la gros-
sesse puisquil ny a pas druption cutane spcifique, mais des
lsions secondaires au prurit.
Cette entit est nanmoins importante connatre compte
tenu du risque ftal quelle engendre. Lincidence de la CG est
value environ 2/1 000 grossesses. La CG se manifeste par un
prurit intense, le plus souvent nocturne, survenant au troisime
trimestre de la grossesse. Les lsions cutanes sont secondaires
Figure 6. Lsions vsiculobulleuses du dos de la main et des doigts : au prurit et correspondent des excoriations de grattage, parfois
pemphigode de la grossesse. des lsions de prurigo. Les symptmes rgressent aprs
laccouchement. Une rcurrence lors de grossesses ultrieures est
frquente (60 % 70 % des cas), plus rarement lors de la prise
existe galement un dpt linaire dimmunoglobulines G (IgG), dstroprogestatifs. Biologiquement, il existe une augmentation
gnralement moins intense. Ltude du srum en immuno- des transaminases prdominant sur les alanines aminotransfra-
fluorescence indirecte permet de dtecter dans 60 % 90 % des ses (ALAT) (95 % des cas). Le dosage des sels biliaires totaux
cas des autoanticorps antimembrane basale de type IgG1 dirigs jeun est primordial, car il quantifie lintensit de la cholestase
contre un composant des hmidesmosomes de la membrane et serait corrl aux signes de souffrance ftale. Les risques
basale (herpes gestationis factor). Les techniques dimmunotrans- ftaux, lis une anoxie placentaire, sont la mort ftale in
fert ont permis de mettre en vidence deux cibles antigniques, utero (0,75 % 3,2 %) ou prinatale (0,75 % 6,4 %), le retard
BPAg1 et BPAg2, de poids molculaire 230 et 180 kD respective- de croissance (17 % 50 %) et la prmaturit (12 % 50 %) [18].
ment (antignes cibles de la pemphigode bulleuse). Dans la La majorit des auteurs recommandent ainsi un dclenchement
majorit des PG, les autoanticorps circulants reconnaissent de laccouchement 38 semaines damnorrhe (SA) en cas de
uniquement lantigne BPAg2, plus rarement les deux. Au cours CG modre et 36 SA en cas de CG svre.
de la pemphigode bulleuse, lantigne majoritairement reconnu La cholestyramine (Questran ), agent chlateur des sels
est BPAg1. Les autoanticorps de la PG ont un site antignique biliaires, est utilise avec un taux de rponses cliniques de 70 %.
commun avec le domaine non collagnique (NC16a) de Nanmoins, le dlai daction sur le prurit est de plusieurs jours
BPAg2 [14, 15]. et il ny a pas defficacit sur les perturbations biologiques. De
Il existe en outre une nette prdominance des haplotypes plus, la cholestyramine entrane une malabsorption de la
HLA DR3 et 4 ainsi que de lallle C4 nul chez les femmes vitamine K, do des risques hmorragiques. Lacide ursod-
atteintes de PG [16]. Certaines associations des maladies auto- soxycholique (UCDA) agirait plus rapidement et contrlerait
immunes ont t rapportes, comme la maladie de Basedow, la la fois le prurit et les anomalies biologiques. Il nentranerait pas
pelade universelle, le vitiligo ou la rectocolite hmorragique. de risque ftomaternel et pourrait diminuer la mortalit
Le pronostic ftal est bon. Une ruption ventuellement ftale [18].
bulleuse est parfois observe chez le nouveau-n, elle est
rapidement rsolutive. En outre, il semblerait exister un risque Imptigo herptiforme
plus lev dhypotrophie ftale, de prmaturit et daccouche-
Limptigo herptiforme (IH) est une dermatose rare et
ment par csarienne (ce mme point a t rapport au cours de
certains cas ont t rapports en dehors de toute grossesse. Cette
la DPG) chez ces femmes atteintes de PG [13, 17].
entit nappartient donc pas la classification des dermatoses
Le traitement fait appel aux dermocorticodes de classe I et
spcifiques de la grossesse dcrite par Holmes et Black [5]. Des
aux antihistaminiques dans les formes paucibulleuses. Dans les
similitudes cliniques et histologiques avec le psoriasis pustuleux
cas les plus svres, une corticothrapie gnrale est indique,
gnralis (forme Von Zumbusch) font suspecter une parent
raison de 0,5 1 mg/kg par jour. Un maintien ou une raug-
entre ces deux entits. Nanmoins, le lien entre ces deux
mentation des doses est conseill en fin de grossesse afin de
dermatoses est encore actuellement controvers. Lruption
couvrir les risques de pousses du post-partum.
survient le plus souvent chez les primipares au troisime
trimestre de la grossesse. Cliniquement, il sagit de plaques
Prurigo de la grossesse rythmateuses extension centrifuge et se couvrant secondai-
Le prurigo de la grossesse (anciennement prurigo gestationis rement de pustules striles localises initialement dans les
de Besnier ou prurigo prcoce de la grossesse) concerne 1/300 grands plis. Une hyperthermie et des signes digestifs sont
1/450 grossesses [5, 6]. Lruption dbute entre 25 et 30 semaines frquemment associs. Les rcidives lors dune grossesse ult-
damnorrhe et tend persister aprs le post-partum. Les rieure sont frquentes et plus prcoces. Des rcurrences ont
papules excories de prurigo atteignent des faces dextension des galement t dcrites lors de la prise dstroprogestatifs. Des
membres, des paules et de labdomen. Le pronostic mater- antcdents de psoriasis ne sont retrouvs que dans un tiers des
noftal est normal. Il ny a pas de rcurrence lors des grossesses cas. Biologiquement, une hypocalcmie et une hypoalbumin-
ultrieures dans la grande majorit des cas. Lhistologie est peu mie peuvent tre retrouves. Il existe un risque de mort ftale
spcifique et lIFD est ngative. Il ny a pas de perturbation in utero (25 %) et un risque de malformation ftale
biologique. Pour certains auteurs, le prurigo de la grossesse (hydrocphalie). Le traitement est difficile et controvers. La
surviendrait lectivement sur un terrain atopique, et ne serait corticothrapie par voie gnrale serait ingalement efficace,
que lexpression dun prurit gravidique sur un terrain favori- lassociation rtinodes-PUVAthrapie serait une bonne alterna-
sant [5, 7] . Le traitement associe antihistaminiques et tive, mais elle est rserve au post-partum. Les cas avec hypo-
dermocorticodes. calcmie rpondraient de faon favorable une supplmen-
tation calcique. Enfin, lassociation ciclosporine-corticothrapie
Folliculite prurigineuse de la grossesse systmique a t rapporte dans un cas [19].
Il sagit dune ruption acniforme relativement rare (24 cas
rapports), apparaissant au troisime trimestre. Des papules et Eczma atopique de la grossesse (AEP)
pustules folliculaires striles se dveloppent sur le tronc, parfois Dans une tude rcente sur une large srie de femmes
des membres suprieurs [7]. Elle disparat spontanment aprs enceintes, Ambros-Rudolph et al. ont propos dintgrer dans le
laccouchement. Dans une srie de 14 cas, les auteurs ont cadre des dermatoses de la grossesse le terme nouveau deczma

Trait de Mdecine Akos 5


2-0770 Dermatoses de la grossesse

atopique de la grossesse [12]. Cette entit est caractrise par la [3] Muallem MM, Rubeiz NG. Physiological and biological skin changes
survenue de lsions prurigineuses essentiellement des plis, chez in pregnancy. Clin Dermatol 2006;24:80-3.
des patientes ayant des antcdents personnels ou familiaux [4] Chang AL, Agredano YZ, Kimball AB. Risk factors associated with
datopie associe ou non un taux lev dimmunoglobulines striae gravidarum. J Am Acad Dermatol 2004;51:881-5.
E (IgE). Nanmoins, dans cette srie, seules 21 % des femmes [5] Holmes RC, Black MM. The specific dermatoses of pregnancy. J Am
enceintes atteintes dAEP avaient un antcdent personnel Acad Dermatol 1983;8:405-12.
datopie. [6] Roger D, Vaillant L, Fignon A, Pierre F, Bacq Y, Brechot JF, et al.
Les manifestations cutanes survenaient plutt au cours des Specific pruritic diseases of pregnancy. A prospective study of 3192
deux premiers trimestres de grossesse sous forme dun eczma pregnant women. Arch Dermatol 1994;130:734-9.
classique (48 % des cas) ou sous forme dun prurigo. Les [7] Vaughan Jones SA, Hern S, Nelson-Piercy C, Seed PT, Black MM. A
situations antrieurement dcrites comme prurigo de la gros- prospective study of 200 women with dermatoses of pregnancy
sesse ou folliculite de la grossesse ont t reclassifies dans cette correlating clinical findings with hormonal and immunopathological
srie comme AEP [12]. profiles. Br J Dermatol 1999;141:71-81.
[8] Regnier S, Fermand V, Levy P, Uzan S, Aractingi S. A case-control
Conclusion study of polymorphic eruption of pregnancy. J Am Acad Dermatol
2008;58:63-7.
Rares ou plus frquentes, les dermatoses de la grossesse [9] Cohen LM, Capeless EL, Krusinski PA, Maloney ME. Pruritic
peuvent entraner des complications parfois graves chez la mre, urticarial papules and plaques of pregnancy and its relationship to
mais galement chez lenfant. Il est donc important de savoir maternal-fetal weight gain and twin pregnancy. Arch Dermatol 1989;
les diagnostiquer et les prendre en charge. Il ne faut pas hsiter 125:1534-6.
raliser une biopsie cutane avec IFD devant toute dermatose [10] Ohel I, Levy A, Silberstein T, Holcberg G, Sheiner E. Pregnancy
prurigineuse de la grossesse ainsi quun dosage des sels biliaires outcome of patients with papules and plaques of pregnancy. J Matern
et des transaminases en cas de prurit sine materia. Fetal Neonat Med 2006;19:305-8.
[11] Aractingi S, Berkane N, Bertheau P, Le Gou C, Dausset J, Uzan S,
et al. Fetal DNA in skin of polymorphic eruption of pregnancy. Lancet

En pratique [12]
1998;352:1898-901.
Ambros-Rudolph CM, Mllegger RR, Vaughan-Jones SA, Kerl H,
Black MM. The specific dermatoses of pregnancy revisited and
La classification des dermatoses spcifique, de la grossesse reclassified: results of a retrospective two-center study on 505 pregnant
patients. J Am Acad Dermatol 2006;54:395-404.
regroupe quatre entits : la dermatose polymorphe de la
[13] Jenkins RE, Hern S, Black MM. Clinical features and management of
grossesse, la pemphigode de la grossesse, la folliculite 87 patients with pemphigoid gestationis. Clin Exp Dermatol 1999;24:
prurigineuse de la grossesse et le prurigo de la grossesse. 255-9.
La cholestase gravidique ainsi que limptigo herptiforme [14] Amato L, Mei S, Gallerani I, Moretti S, Fabbri P. A case of chronic
ne font pas partie de cette classification, mais doivent tre herpes gestationis: Persistent disease or conversion to bullous
connues en raison des risques ftaux quelles engendrent pemphigod? J Am Acad Dermatol 2003;49:302-7.
(mort ftale in utero). [15] Powell MB, Sakuma-Oyama Y, Oyama N, Albert S, Bhogal B,
La biopsie cutane avec immunofluorescence directe doit Kaneko F, et al. Usefulness of BP180 NC16a enzyme-linked
immunosorbent assay in the serodiagnosis of pemphigoid gestationis
tre ralise devant toute ruption prurigineuse de la and in differentiating between pemphigoid gestationis and pruritic
grossesse. urticarial papules and plaques of pregnancy. Arch Dermatol 2005;141:
Le dosage des sels biliaires et des transaminases doit tre 705-10.
propos devant tout prurit sine materia en cours de [16] Shornick JK, Artlett CM, Jenkins RE, Briggs DC, Welsh KI,
grossesse. Garvey MP, et al. Complement polymorphism in herpes gestationis:
association with C4 null allele. J Am Acad Dermatol 1993;29:545-9.
.

[17] Mascaro Jr. JM, Lecha M, Mascaro JM. Fetal morbidity in herpes
Rfrences [18]
gestationis. Arch Dermatol 1995;131:1209-10.
Kroumpouzos G, Cohen L. Specific dermatoses of pregnancy: an
[1] Estve E, Saudeau L, Pierre F, Barruet K, Vaillant L, Lorette G. evidence-based systematic review. Am J Obstet Gynecol 2003;188:
Physiological cutaneous signs in normal pregnancy: a study of 60 1083-92.
pregnant women. Ann Dermatol Venereol 1994;121:227-31. [19] Imai N, Watanabe R, Fujiwara H, Ito M, Nakamura A. Successful
[2] Wong RC, Ellis CN. Physiologic skin changes in pregnancy. J Am Acad treatment of impetigo herpetiformis with oral cyclosporine during
Dermatol 1984;10:929-40. pregnancy. Arch Dermatol 2002;138:128-9.

S. Rgnier (stephanie.regnier@hmn.aphp.fr).
Service de dermatologie, Hpital Henri Mondor, 51, avenue du Marchal-de-Lattre-de-Tassigny, 94010 Crteil cedex, France.
S. Aractingi.
Service de dermatologie, Hpital Tenon, 20, rue de la Chine, 75020 Paris, France.

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Rgnier S., Aractingi S. Dermatoses de la grossesse. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Trait de Mdecine
Akos, 2-0770, 2009.

Disponibles sur www.em-consulte.com


Arbres Iconographies Vidos / Documents Information Informations Auto- Cas
dcisionnels supplmentaires Animations lgaux au patient supplmentaires valuations clinique

6 Trait de Mdecine Akos


2-0775

Dermatologie du sujet g
P. Senet, J. Fontaine, S. Meaume

Le vieillissement de la population est un lment majeur de la dmographie actuelle. La proportion de


sujets gs de plus de 65 ans est en constante augmentation jusqu atteindre actuellement plus de 15 %
de la population gnrale en France. Lesprance de vie en 2004 tait de plus de 80 ans pour les femmes
et de 77 ans pour les hommes. La dermatologie du sujet g prend de plus en plus dimportance dans la
pratique dermatologique courante, que cela soit lhpital ou en ville. La demande en dermatologie dans
les units de griatrie va augmenter encore dans les prochaines annes car la frquence des pathologies
courantes comme les carcinomes cutans, les plaies chroniques et la pemphigode augmente avec lge.
Dans une tude rcente en France, on note que les dermatologues libraux prennent en charge
majoritairement des lsions cancreuses ou prcancreuses, des infections fongiques et le psoriasis, qui
atteignent essentiellement des sujets gs. Par ailleurs, la prvalence des symptmes dermatologiques
augmente avec lge. Le champ de la dermatologie griatrique est donc large, couvrant les modifications
cutanes physiologiques comme les rides lies au vieillissement chronologique, les pathologies lies au
vieillissement photo-induit et les pathologies plus frquentes chez le sujet g comme le prurit, les
rythmes fessiers et les carcinomes cutans.
2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

Mots cls : Peau ; Sujet g ; rythme fessier ; Prurit ; Carcinomes cutans

Plan dailleurs avec lge [3]. La dermatologie griatrique est donc en


pleine expansion, aussi bien en dermatologie librale et hospi-
Introduction 1 talire que dans les services de mdecine. La dermatologie du
sujet g comprend des altrations physiologiques obligatoires
Vieillissement cutan : physiologie et aspects cliniques 1 du tgument lies au vieillissement normal , comme les rides,
Physiologie 1 les pathologies bnignes trs frquentes inhrentes au vieillisse-
Aspects cliniques 2
ment, comme les kratoses sborrhiques, et des pathologies
Principales pathologies dermatologiques du sujet g 3 prcises touchant particulirement mais non exclusivement le
Pathologies infectieuses 3 sujet g, comme les carcinomes cutans ou le prurit.
Cancers cutans 4
Pemphigode bulleuse 5
Prurit
rythme fessier du sujet g incontinent
6
8
Vieillissement cutan :
physiologie et aspects cliniques
Physiologie
Introduction
Le vieillissement cutan est un processus physiologique dfini
Le vieillissement de la population en France est une donne par lensemble des altrations du revtement cutan qui
majeure de la dmographie actuelle. La proportion de sujets de surviennent au fil des ans [4, 5].
plus de 65 ans augmente, atteignant actuellement 15 % de la On distingue classiquement trois types de vieillissements : le
population gnrale. De fait, certaines pathologies dermatologi- vieillissement intrinsque, le vieillissement extrinsque et le
ques comme les cancers cutans, le prurit et les ulcres de jambe vieillissement hormonal.
deviennent de plus en plus frquentes en raison du vieillisse-
ment de la population. Les ulcres de jambe sont dailleurs un Vieillissement intrinsque
des motifs les plus frquents dhospitalisation en dermatologie,
avec les mlanomes et les maladies inflammatoires systmi- Encore appel chronovieillissement, cest lhorloge biologique
ques [1] . En revanche, les motifs de consultation les plus qui affecte la peau de la mme faon que les autres organes.
frquents chez les dermatologues libraux sont les infections Cliniquement, le vieillissement intrinsque est plus net dans
fongiques, les tumeurs cutanes cancreuses et prcancreuses et les rgions photoprotges.
le psoriasis, qui atteignent plus souvent les sujets gs [2]. La Il se caractrise sur le plan histologique par une atrophie de
prvalence des demandes de soins en dermatologie augmente lensemble des constituants de la peau (piderme, derme et

Trait de Mdecine Akos 1


2-0775 Dermatologie du sujet g

hypoderme) et des altrations du tissu lastique. Au niveau


pidermique, le stratum corneum est peu modifi, lpiderme
est atrophique et la jonction dermopidermique est aplatie. La
densit et lactivit des mlanocytes sont diminues et il y a peu
de cellules de Langerhans. Au niveau du derme, lpaisseur est
diminue ; les vaisseaux, les fibroblastes et les annexes se
rarfient. Lhypoderme est atrophique certains endroits
(visage, mains) ou au contraire hypertrophique dans dautres
(abdomen, bras, hanche). Au niveau des phanres, une calvitie
et une canitie se dveloppent et la tablette unguale devient
rugueuse et gristre.
Sur le plan fonctionnel, la diminution de la fonction sbace
entrane un dficit en film lipidique de surface. Laltration de
la cohsion des cornocytes entrane un accroissement de la
desquamation cutane. Des anomalies de la thermorgulation,
de la ractivit vasculaire et des perceptions sensorielles sont Figure 1. Kratose sborrhique (ou snile).
galement constates.

Vieillissement extrinsque
Influenc par les facteurs environnementaux et plus particu-
lirement par lexposition aux ultraviolets (UV), ou hliodermie,
il prdomine donc dans les rgions photoexposes et chez les
sujets de phototype clair. Le rle des autres facteurs de vieillis-
sement extrinsque comme le tabac, lalcool et les drogues est
probable.
Le mcanisme du vieillissement extrinsque photo-induit a
t bien tudi. Sur le plan histologique, il est caractris par
une variation de lpaisseur de lpiderme (atrophie ou hyper-
plasie par endroits) avec souvent des atypies nuclaires et des
anomalies de leur maturation (dyskratose). Le nombre de
mlanocytes est augment, avec une distribution irrgulire de
la mlanine. Une horizontalisation et une atrophie de la
jonction dermopidermique sont observes. Les parois capillai- Figure 2. Purpura de Bateman par fragilit capillaire.
res sont paissies pour devenir rares puis atrophiques. Le
marqueur histopathologique du photovieillissement est llas-
tose solaire : cest laccumulation de matriel basophile (prenant
les mmes colorations que les fibres lastiques) dans le derme des sujets de plus de 65 ans. Elles sont daspects trs variables.
superficiel et moyen. Il semble que ce matriel lastosique Elles se dveloppent sur lensemble du tgument, et en particu-
corresponde surtout la production dune matrice extracellu- lier sur le visage o elles peuvent motiver une demande
laire anormale par les fibroblastes. Les fonctions immunitaires dexrse dans un but esthtique. Elles ne dgnrent jamais
de la peau sont altres. Latrophie cutane, un stade avanc, mais certaines dentre elles, de dveloppement endophytique et
sajoute la fragilit. trs pigmentes, inquitent parfois et peuvent en imposer pour
Le tabagisme a t incrimin dans plusieurs travaux comme un nvus (grain de beaut) ou un mlanome. Dans le doute,
pouvant acclrer le vieillissement extrinsque. En effet, la ces lsions doivent tre biopsies. Les adnomes sbacs du
nicotine et ses drivs potentialisent leffet des UV. Laltration visage, petits nodules blanc jauntre ombiliqus au centre, se
du tissu conjonctif est probablement lie la production de dveloppent essentiellement sur les peaux hypersborrhiques et
mtalloprotinases induite par le tabac. peuvent en imposer pour des carcinomes basocellulaires dbu-
tants. La papulose fibrolastolytique du cou dsigne des papules
Vieillissement hormonal blanches fibreuses de la nuque et du cou, non folliculaires, de
2 3 mm de diamtre, correspondant sur le plan histologique
Les modifications cutanes qui surviennent la mnopause, un paississement de collagne. Le purpura snile de Bateman
tout en faisant partie du vieillissement intrinsque physiologi- . (Fig. 2), sigeant le plus souvent sur les membres suprieurs, est
que, mritent une considration particulire. La carence stro- li une fragilit vasculaire induite par lge, sans trouble de la
gnique majore certains paramtres du vieillissement cutan coagulation ni thrombopnie.
comme latrophie, latonie, le desschement et la pleur. Les manifestations cliniques du vieillissement photo-induit,
On peut aussi observer, en cas de rupture de lquilibre ou hliodermie, sont plus complexes et caractristiques [7, 8]. Le
progestrone-strognes-andrognes, des signes dhyperandro- principal signe est reprsent par llastose solaire qui se traduit
gnie tels quune pilosit anormale du visage, une chute de par une peau jauntre et rugueuse, parcourue de rides et de
cheveux et de lacn chez des sujets gntiquement prdisposs. sillons profonds (peau citrine de Milian, (Fig. 3), avec parfois
Il est dmontr actuellement que ces troubles peuvent tre un aspect accentu dispos en plaques (lastome diffus de
considrablement attnus par un traitement hormonal Dubreuilh). cet aspect dlastose sajoutent souvent des
substitutif. troubles de la pigmentation donnant un aspect tachet irrgu-
lier. La peau expose peut tre le sige de signes exagrs
Aspects cliniques dhliodermies telles que les kratoses actiniques. Ce sont des
lsions prpithliomateuses dgnrant dans moins de 10 %
Les manifestations cliniques du vieillissement intrinsque des cas, prsentes surtout sur le visage ou les mains des sujets
sont relativement limites [6]. Elles se traduisent essentiellement peau claire. Lsions squameuses, brun sale, adhrentes, rugueu-
par de la xrose, une laxit, lapparition de prolifrations ses et souvent multiples, elles spaississent parfois jusqu
pithliales bnignes sigeant principalement sur le tronc former des cornes. Linduration et linfiltration annoncent
(kratoses sborrhiques) ou le visage (hyperplasie sbace), et parfois la transformation en carcinome pidermode.
des taches rubis. Les kratoses sborrhiques (Fig. 1) sont On dcrit galement des aspects particuliers du vieillissement,
extrmement frquentes, puisque retrouves chez plus de 60 % ralisant des tableaux cliniques bien individualiss.

2 Trait de Mdecine Akos


Dermatologie du sujet g 2-0775

Figure 5. Lentigos actiniques du dos des mains.

imposer pour un mlanome de Dubreuilh ou un mlanome et


Figure 3. Peau citrine de Milian avec comdons, tmoignant de en cas de doute il faut imprativement pratiquer une biopsie.
llastose solaire. Sil existe une demande de la part des malades, ils peuvent tre
dtruits avec de lazote liquide, pulvriss au laser ou traits
avec des crmes dpigmentantes.

Principales pathologies
dermatologiques du sujet g
Pathologies infectieuses
Infections fungiques
Chez les sujets gs, les intertrigos des grands ou petits plis
sont favoriss par le relchement cutan et musculaire et la
macration.
Les intertrigos dermatophytiques touchent aussi bien les grands
plis (inguinaux, sous-mammaires) que les petits espaces
interdigitoplantaires.
Les intertrigos candidosiques, daspect verniss avec des pustules
distance et une collerette desquamative, touchent souvent les
plis inguinaux et interfessiers des malades incontinents porteurs
de changes complets. La perlche (atteinte des commissures
labiales) est favorise par la perte de larticul dentaire (prothse
dentaire mal adapte), lhypersialorrhe et les modifications
anatomiques des lvres et des joues lies au vieillissement.
Le traitement de ces intertrigos associe une bonne hygine et
un traitement par imidazols ou allylamine topiques [9, 10]. La
persistance dun intertrigo malgr un traitement de 3 4 semai-
Figure 4. Maladie de Favre-Racouchot. nes correctement conduit doit faire discuter un traitement
oral [10], une dermite dirritation ou un psoriasis des plis, surtout
si lintertrigo a un aspect verniss et bien limit. Une biopsie
Llastodose nodulaire kystes et comdons, ou maladie de cutane peut confirmer le diagnostic. Le traitement est alors une
Favre et Racouchot (Fig. 4), associe de faon variable des papules corticothrapie locale.
dlastose, jauntres, des kystes et des comdons sur le front, les Les onychomycoses sont des affections trs courantes, dont la
tempes et les faces latrales du nez. Elle est plus frquente chez prvalence est estime autour de 3 % en France. Elles survien-
lhomme g. Elle entrane un prjudice esthtique et peut tre nent rarement sur des ongles sains, raison pour laquelle elles
prise pour de lacn mais relve dun mcanisme bien diffrent, atteignent particulirement le sujet g. Elles sont dues des
puisque ce ne sont que des manifestations du vieillissement dermatophytes, des levures ou des moisissures de traitement
actinique. Il ny a gure de traitement proposer. plus difficile. Un prlvement mycologique pour examen direct
La nuque rhombodale se rencontre chez les hommes qui ont et culture est indispensable avant de commencer un long
beaucoup travaill au soleil (marins, agriculteurs). La peau de la traitement topique (vernis imidazols avec ou sans avulsion
nuque est paissie, molle, quadrille de gros plis losangiques. chimique de longle) ou oral en cas datteinte de plusieurs
Lrythrose interfolliculaire du cou est frquente. Elle atteint les ongles ou datteinte matricielle [11]. Le traitement oral repose
faces latrocervicales mais respecte un losange sous-mentonnier actuellement sur la terbinafine en cas de dermatophytose et sur
labri des rayons UV. Le fond de la dermatose est rouge avec le fluconazole en cas de candidose.
. de trs fines tlangiectasies cribles de micropapules folliculaires.
Cet aspect, li uniquement au vieillissement solaire, est plus Gale
frquent chez la femme.
Les lentigos actiniques (Fig. 5) apparaissent avec lge. Ils En milieu institutionnel, la gale survient par petites pid-
forment des macules brunes bien limites, de quelques millim- mies. Le prurit dabord localis aux rgions interdigitales et aux
tres 1 ou 2 centimtres de diamtre, essentiellement sur le dos fesses se gnralise ensuite tout le corps sauf au visage, avec
des mains et le visage. Les lentigos actiniques peuvent en une recrudescence nocturne. La recherche soigneuse du sillon

Trait de Mdecine Akos 3


2-0775 Dermatologie du sujet g

lamoxicilline. Les macrolides et apparents comme la pristina-


mycine, peuvent galement tre utiliss, soit demble chez les
sujets allergiques la pnicilline, soit en seconde intention [15].
Si le diagnostic est tabli avec certitude et si le contexte social
permet une surveillance rgulire du patient, celui-ci peut tre
maintenu domicile. En revanche, lorsque des signes de gravit
sont prsents ou si le terrain est dfavorable (sujet g, polypa-
thologique, etc.), lhospitalisation est indispensable.

Zona
Lincidence du zona augmente avec lge. Les douleurs aigus
et subaigus, principales complications du zona la phase
dtat, sont plus frquentes et plus durables chez le sujet g. Il
Figure 6. Vsicule perle et sillon scabieux. en est de mme pour les douleurs postzostriennes. Le zona
ophtalmique se rencontre aussi chez les personnes ges,
galement grev de phnomnes douloureux persistants. Les
autres complications sont en revanche plus rares avec lge :
scabieux sur les mains et/ou les organes gnitaux et la mise en lsions cutanes ncrotiques ou hmorragiques, gnralisation
vidence de lacarien confirment le diagnostic (Fig. 6). du zona (zona-varicelle) avec plus de 20 vsicules ectopiques,
condition de traiter simultanment tous les sujets atteints, paralysies motrices et complications neurologiques centrales. Le
le traitement local au benzoate de benzyle (Ascabiol) correcte- zona du sujet de plus de 50 ans relve dun traitement par le
ment conduit permet denrayer une pidmie. Le produit est valaciclovir (Zelitrex) : six comprims par jour 500 mg avant
appliqu sur la peau humide et tide, en un ou deux badigeons la 72e heure pendant 7 jours, ou le famciclovir (Oravir) : trois
10 minutes dintervalle. On peut aussi choisir deux applica- comprims par jour 500 mg avant la 72 e heure pendant
tions 24 heures ou 8 jours dintervalle. Dans tous les cas il 7 jours pour la prvention des algies postzostriennes. Laciclo-
est indispensable de procder un rinage aprs 24 heures et vir (Zovirax) par voie intraveineuse est rserver aux patients
un traitement simultan des vtements et de la literie. immunodprims la dose de 10 mg/kg trois fois par jour
Depuis 1995, un antihelminthique, livermectine (Stromec- pendant 7 10 jours. Le zona ophtalmique relve dun traite-
tol), a t rapport efficace dans le traitement de la gale, ment par laciclovir (Zovirax) : cinq comprims par jour
aboutissant une autorisation de mise sur le march (AMM) 800 mg per os avant la 48e heure suivant la phase ruptive
rcente en France. Livermectine est administre en une dose pendant 7 jours, ou le valaciclovir (Zelitrex) : six comprims
orale unique de 200 g/kg, ventuellement rpte 1 2 semai- par jour 500 mg avant la 72 e heure pendant 7 jours. La
nes plus tard en cas de gale svre ou chez les patients immu- posologie de laciclovir doit tre ajuste en fonction de ltat de
nodprims. Le risque de mort subite li ce mdicament, un la fonction rnale. La corticothrapie gnrale autrefois prco-
moment suspect, a t dfinitivement cart par des tudes nise pour la prvention des algies postzostrienne nest plus
plus rcentes. Ce traitement constitue un progrs majeur dans recommande.
la prise en charge de la gale commune en institution [12]. Le traitement adjuvant du zona repose sur une antisepsie
Le prurit postscabieux est frquent. Sil sagit dune irritation locale par applications de chlorhexidine en solution aqueuse. La
au traitement, les symptmes disparaissent le plus souvent prescription de produits usage local tels que le talc, ainsi que
rapidement en moins dune semaine, par simple application les antibiotiques, antiviraux, antiprurigineux et anesthsiques en
dmollient. Si le prurit persiste au-del de quelques semaines, gels, crmes, lotions et pommades nest pas recommande.
une possible rinfestation est prendre en considration. Le traitement des douleurs associes au zona doit tre prcd
dune valuation de leur intensit. la phase aigu, on dbute
rysiple par la prescription dantalgiques de la classe II (paractamol-
codine, paractamol-dextropropoxyphne) de lOMS (Organi-
Lrysiple est une pathologie commune : 10 100 cas pour sation mondiale de la sant). Si cela ne suffit pas, il faut
100 000 habitants par an. Lge moyen des patients est de rapidement prescrire aux personnes ges du chlorhydrate de
62 ans. Dans 90 % des cas, la maladie sige aux membres morphine en dbutant par de faibles doses.
infrieurs. Lobsit et le lymphdme sont des facteurs Le traitement des douleurs postzostriennes survenant au-del
favorisants. La porte dentre est un intertrigo interorteils (66 % de 30 jours relve de la prescription damitriptyline (Laroxyl,
des cas) ou un ulcre de jambe (14 %). Le germe responsable est Elavil) : 75 mg par jour semblent efficaces sur le fond doulou-
presque toujours un streptocoque btahmolytique, en particu- reux permanent (AMM). La carbamazpine (Tgrtol) ou le
lier le streptocoque du groupe A. Malaises, frissons et fivre Neurontin sont utiles pour lutter contre les paroxysmes
accompagnent lapparition du placard inflammatoire chaud, hyperalgiques [16].
rythmateux, dmateux et douloureux. Le bourrelet priph-
rique, frquent dans les atteintes du visage (10 % des cas), est
absent aux membres infrieurs (85 % des cas). Une adnopathie Cancers cutans
satellite est retrouve dans 46 % des cas et une lymphangite
. dans 26 % des cas. Le diagnostic diffrentiel se pose avec les Les carcinomes cutans sont essentiellement reprsents par
dermohypodermites ncrosantes, beaucoup plus rares mais plus les carcinomes basocellulaires (plus de 80 % des tumeurs
graves [13, 14]. cutanes) et les carcinomes pidermodes. Les carcinomes non
Le traitement de lrysiple repose en premire intention sur pithliaux comme le mlanome et la tumeur de Merkel sont
les antibiotiques de la famille des btalactamines ou des moins frquents mais de pronostic plus sombre. Lincidence des
macrolides et apparents (lincosamides et synergistines). Le cancers pithliaux augmente avec lge, car ils sont en partie
traitement dattaque est la pnicilline G par voie intraveineuse lis lexposition solaire cumule [17]. La prvalence des cancers
la dose de 10 20 millions dunits par jour sur une dure de cutans a t value chez 248 patients hospitaliss en griatrie
5 10 jours. Ds lobtention dune apyrexie stable et dune en soins de suite ou de longue dure. Les patients taient
amlioration des signes locaux, un relais oral soit par pnicilline systmatiquement examins par un dermatologue au moment
V (Oracilline , 4 6 millions dunits par jour), soit par de la toilette, sans quun avis dermatologique nait t
amoxicilline (3 4,5 g/j), est mis en place pour une dure totale demand. La prvalence totale des cancers cutans observe
de 10 20 jours. La tendance actuelle est de sorienter demble dans cette tude tait de 5,6 %, 80 % des tumeurs tant situes
vers des pnicillines administrables par voie orale comme en zone photoexpose [18].

4 Trait de Mdecine Akos


Dermatologie du sujet g 2-0775

Figure 7. Carcinome basocellulaire nodulaire du front. Figure 9. Kratose actinique.

Figure 8. Carcinome basocellulaire superficiel du dos. Figure 10. Carcinome pidermode de la joue.

Carcinomes pithliaux : carcinomes Carcinomes non pithliaux [20]


basocellulaires et carcinomes pidermodes [19]
Le mlanome est le plus frquent des carcinomes cutans non
Les carcinomes basocellulaires sont les plus frquents des pithliaux avec une incidence actuellement en augmentation,
carcinomes cutans (2/3 des cas) mais aussi des cancers. Ils autour de 10 nouveaux cas pour 100 000 habitants par an. Le
surviennent dans la plupart des cas de faon sporadique. diagnostic clinique repose sur lanalyse morphologique dune
Lincidence des carcinomes basocellulaires crot de faon linaire lsion cutane habituellement pigmente, asymtrique, irrgu-
aprs 40 ans. Aprs 85 ans, lincidence annuelle est de 863 cas lire dans ses bords, son relief et sa couleur. Une confirmation
chez les hommes et 550 cas chez les femmes pour 100 000 histologique par biopsie est ncessaire. La biopsie emporte la
habitants, deux tiers des tumeurs tant situes sur la rgion lsion demble dans la limite du possible ; elle ne sera partielle
cervicofaciale. Les tumeurs sont classes en trois types clini- quen cas de lsion tendue. Les marqueurs pronostiques sont
ques : nodulaire (Fig. 7), superficiel (Fig. 8) ou sclrodermiforme. surtout histologiques, domins par lpaisseur tumorale selon
Le traitement de premire intention est chirurgical, prenant en Breslow, qui guide lextension de lexrse chirurgicale. Lexrse
compte la localisation, le type clinique, le type histologique et est complte par une reprise chirurgicale avec des marges
le risque denvahissement local ou de prise en charge en cas de comprises entre 1 et 3 cm selon lhistologie. Le risque mtasta-
rcidive. Les marges sont de 3 10 mm. Le risque mtastatique tique est lev et impose une surveillance rapproche en
est exceptionnel. Pour autant, ces tumeurs sont dpister et consultation une fois tous les 3 mois au dbut [20]. Chez le sujet
traiter prcocement en raison du risque invasif et destructeur en g, le mlanome de Dubreuilh (anciennement mlanose) est
profondeur. Le suivi est essentiel, au moins une fois par an en un mlanome in situ, cest--dire intrapidermique, se prsen-
raison du risque de rcidive et de tumeurs multiples. tant comme une nappe pigmente irrgulire, le plus souvent
Lincidence des carcinomes pidermodes est plus faible : sur la joue. Son exrse complte est ncessaire en raison du
20 nouveaux cas chez les hommes et 10 chez les femmes pour risque invasif (Fig. 11).
100 000 habitants par an. Ils reprsentent un tiers des carcino-
mes cutans. Ils surviennent dans la grande majorit des cas de
manire sporadique aprs 60 ans, sur des lsions prcancreuses Pemphigode bulleuse
domines par les kratoses actiniques (Fig. 9), chez des sujets de
phototype clair. Contrairement aux carcinomes basocellulaires, La pemphigode bulleuse est de loin la dermatose bulleuse
ils ont un potentiel mtastatique, dabord lymphophile. Les auto-immune la plus frquente avec une incidence estime 7
signes voquant la transformation dune kratose actinique sont 10 nouveaux cas par million dhabitants par an. Elle survient
lapparition dune infiltration ou dun caractre bourgeonnant trs prfrentiellement chez les sujets gs, la moyenne dge
(Fig. 10). Le traitement de premire intention est chirurgical car des patients se situant entre 75 et 85 ans. La pemphigode
il permet un contrle histologique de la pice dexrse. Les bulleuse est une dermatose bulleuse auto-immune sous-
marges utilises sont habituellement de 1 cm. La surveillance est pidermique. Lruption bulleuse peut tre prcde de signes de
ncessaire pour dpister une rcidive locale (taux moyen de dbut particulirement trompeurs, pouvant durer plusieurs
10 %), faire le diagnostic des mtastases (moins de 0,01 %), semaines : prurit chronique diffus, ruption de plaques eczma-
traiter les lsions prpithliomateuses et dcouvrir de nouveaux tiformes et/ou urticariennes trs prurigineuses, localises
carcinomes. Le plus souvent les kratoses actiniques sont principalement sur les faces internes de membres, les faces
dtruites systmatiquement en consultation par cryothrapie. latrales du cou et le tronc.

Trait de Mdecine Akos 5


2-0775 Dermatologie du sujet g

Lhistologie cutane, ralise sur une bulle rcente, montre un


dcollement sous-pidermique, dont le toit est constitu par
lpiderme intact. Linfiltrat dermique est constitu de polynu-
claires osinophiles et neutrophiles.
Limmunofluorescence directe est ralise sur une biopsie
cutane ralise en zone pribulleuse. Elle montre un dpt
linaire dIgG et/ou de C3 le long de la jonction dermopider-
mique, parfois associ dautres immunoglobulines.
Limmunofluorescence indirecte consiste dtecter la prsence
dautoanticorps IgG circulants antimembrane basale. Ceux-ci
sont dtects dans 70 90 % des cas mais leur taux nest pas
corrl la svrit de la maladie.
Pour classer plus prcisment les dermatoses bulleuses auto-
immunes entre elles, dautres examens comme limmunomi-
Figure 11. Mlanome de Dubreuilh de la main avec, au centre, mla- croscopie lectronique peuvent tre raliss. Ils sont pratiqus
nome invasif. dans le cadre de protocoles de recherche et en cas dincertitude
diagnostique. Lexamen du srum en immunotransfert est plus
spcifique que limmunofluorescence indirecte pour dtecter les
autoanticorps. Pour la pemphigode bulleuse, cet examen
dtecte dans 80 % des cas des autoanticorps circulants dont les
antignes cibles sont BP230 (ou BPAG1) et BP180 (ou BPAG2).
Ces deux antignes sont des composants des hmidesmosomes,
responsables de ladhsion des kratinocytes sur la membrane
basale.

Pronostic
Le pronostic cutan est bon court terme : la corticothrapie
locale ou orale entrane un arrt de lapparition de nouvelles
bulles en quelques jours. Cependant, il existe un risque lev de
corticorsistance, de corticodpendance ou de rechute larrt
du traitement. Le pronostic vital est mauvais avec une mortalit
entre 25 et 40 % 1 an, principalement en raison de compli-
Figure 12. Pemphigode bulleuse. cations infectieuses, des effets secondaires des traitements et de
la polypathologie associe au terrain [23].

Traitement
Aspect clinique
Sur le plan thrapeutique, la pemphigode bulleuse a fait
Lruption typique est faite de bulles de grande taille, lobjet de sept tudes randomises contrles, synthtises dans
tendues, survenant sur une peau rythmateuse. Elles sont une revue Cochrane rcente [24], dont les principales conclu-
localises de faon symtrique sur la racine des membres et le sions sont les suivantes :
tronc, pargnant habituellement le visage (Fig. 12). Le liquide une corticothrapie orale dose suprieure 0,75 mg/kg/j
semble inutile et dangereuse. Une posologie infrieure
des bulles est clair, quelquefois hmorragique. Lvolution se fait
(0,5 mg/kg/j) serait probablement efficace pour contrler la
vers une rosion postbulleuse, avec prsence dun collet pri-
maladie contrairement aux schmas thrapeutiques classiques
phrique, puis vers une crote. La gurison se fait sans cicatrice,
antrieurement proposs. Cette posologie devrait permettre
sauf dventuelles squelles pigmentaires. Les bulles surviennent
de diminuer lincidence et la svrit des effets secondaires
par pousses successives. Latteinte muqueuse buccale est
lis au traitement ;
possible mais rare. Une tude rcente de lquipe de Rouen a
le traitement de premire intention est actuellement le
montr quun diagnostic de pemphigode bulleuse peut tre fait
traitement local par les dermocorticodes forts (classe IV,
avec une sensibilit de 90 % et une spcificit de 83 % quand
Dermoval). Ce traitement semble entraner moins deffets
trois critres sur les quatre suivants sont retrouvs : ge sup-
indsirables que la corticothrapie orale doses leves, en
rieur 70 ans, absence de prdominance brachiofaciale, absence termes de mortalit notamment. En pratique, quand le
datteinte muqueuse et absence de cicatrices atrophiques [21]. traitement local est ralisable (possibilit de soins cutans
Une tude pidmiologique cas-tmoins franaise [22] avait biquotidiens par le patient lui-mme ou les aidants), il doit
montr il y a quelques annes que les patients atteints de tre choisi en premire intention. Pour autant se pose
pemphigode bulleuse consommaient plus de neuroleptiques et actuellement le problme du traitement au long cours ou en
de spironolactone quune population tmoin apparie. Dautres relais [25].
mdicaments possiblement inducteurs de pemphigode bulleuse
ont depuis t bien documents sur des cas cliniques : bumta-
mide, chloroquine, fluoxtine, gabapentine. En pratique, une
Prurit
cause mdicamenteuse plausible sur le plan chronologique est Le vieillissement entrane des modifications morphologiques
donc recherche de principe, en sattardant particulirement sur cutanes videntes lil nu. Lune de ses caractristiques
les neuroleptiques et la spironolactone. essentielle est la scheresse (ou xrose) qui peut entraner elle
seule un prurit spcifique de la personne ge nomm prurit
snile . Avant de conclure ce diagnostic, quelques pathologies
Bilan diagnostique
sont liminer, surtout chez la personne ge, que la peau soit
La numration formule sanguine (NFS) montre souvent une sche ou non.
hyperosinophilie entre 500 et 1 500/mm3. La dmarche de
Examens cliniques et paracliniques dun patient
confirmation diagnostique devant une suspicion clinique de
pemphigode bulleuse est, en routine, la ralisation dune
atteint de prurit gnralis
biopsie cutane pour histologie cutane et immunofluorescence Linterrogatoire prcise les modalits du prurit : anciennet,
directe. localisation, rythmicit, circonstances dclenchantes (douche

6 Trait de Mdecine Akos


Dermatologie du sujet g 2-0775

pour la xrose), atteinte de lentourage (capital pour le diagnos-


tic de gale) et heure de survenue, en sachant que la plupart des
prurits ont une recrudescence vesprale. Il faudra surtout Points importants
sattacher tablir une liste exhaustive des mdicaments que
prend le patient, les prurits mdicamenteux tant les plus Prurits dorigine interne
frquents. Insuffisance rnale chronique ( hyperparathyrodie),
Lexamen clinique montre souvent des signes aspcifiques de hmodialyse.
grattage tels que des excoriations, des stries linaires, voire en Rtention biliaire (avec ou sans ictre), hpatite C.
cas de prurit ancien, un paississement cutan (ou lichnifica- Causes hmatologiques : polyglobulie, carence martiale,
tion) et une pigmentation. Ces signes sont plus rares en cas de lymphomes et dysglobulinmies (mylome, maladie de
prurit snile o lon voit des signes de vieillissement : peau Waldenstrm, bnignes).
squameuse, rche et terne, voire une dermite craquele allant Parasitoses : piqres (moustiques, puces, sarcoptes,
jusquaux fissures douloureuses sigeant surtout au niveau des poux), onchocercose, trypanosomiase, bilharziose,
convexits (genoux, coudes et flancs). distomatose.
Enfin, il nest pas rare quune dermatose dbute par un Dysthyrodie.
simple prurit. Il faut se mfier avant tout de la gale, surtout Cancers (prurit paranoplasique) : clon, estomac,
chez les personnes ges institutionnalises, et de la pemphigo- prostate, poumons.
de bulleuse. Il est indispensable, chez une personne ge Raction mdicamenteuse.
souffrant dun prurit inexpliqu, de faire pratiquer une immu- Infection VIH.
nofluorescence directe la recherche danticorps antimembrane Prurit aquagnique.
basale avant de conclure un prurit snile. La biopsie cutane Prurit psychogne.
est alors ralise la face interne de la cuisse, l o la concen- Cause exceptionnelle : maladie de Creutzfeldt-Jakob.
tration antignique est la plus forte.

Points importants
Conduite tenir
Bilan biologique en cas de prurit chronique
Prurits dorigine dermatologique NFS, plaquettes, fer srique, CRP (C reactive protein).
Dermatoses prurigineuses : Glycmie jeun.
dermatite atopique (eczma constitutionnel) ; Ure, cratinine, calcmie.
eczma de contact ; Bilirubine, phosphatases alcalines, transaminases,
lichen ; gamma-GT.
urticaire ; TSH ultrasensible (thyroid stimulating hormone).
dermatoses bulleuses auto-immunes (pemphigode lectrophorse des protines.
+ ++) ; Radiographie de thorax et chographie abdominale.
ectoparasitose (gale) ; Srologie VIH.
prurigos.
Prurits par irritants externes :
dtergents et savons.
Prurits du sujet g : neuroleptiques peuvent aussi tre utiliss. Il est vident que ces
scheresse cutane aggrave par les savons et traitements sont utiliser avec une grande prcaution chez les
antiseptiques ; personnes ges en raison du risque de somnolence et de
rle des facteurs psychognes. chutes. Quelques cas particuliers ont t traits avec succs par
dautres traitements. En cas dinsuffisance rnale, la capsacine
topique, la cholestyramine, lhydroxyde daluminium, la
photothrapie UV-B et la parathyrodectomie subtotale ont t
Au vu des causes de prurit dorigine interne, il est ncessaire proposs. Dans le cadre de la rtention biliaire, la cholestyra-
de rechercher des adnopathies, une hpatosplnomgalie, et mine, les mdicaments antiacides, lhydroxyde daluminium, la
des signes de dysthyrodie. Il est surtout important de ne pas rifampicine (10 mg/kg) ou encore le phnobarbital (20
passer ct dune cause grave potentiellement curable ce 30 cg/j) sont utiliss.
stade. Le traitement local est essentiel, surtout en cas de prurit
Au terme de cet examen clinique, un bilan minimal puis une snile. Il faut avant tout supprimer tous les facteurs aggravants
immunofluorescence directe seront pratiqus. comme les toilettes intensives utilisant des antiseptiques ou des
produits irritants et dtergents. Une toilette se fait si possible
sous la douche, leau tide, en utilisant des savons doux.
Prise en charge thrapeutique du prurit Lhydratation et la protection de ces peaux sches sont capita-
les. Les produits utiliss ralentissent lvaporation de leau
Le traitement symptomatique du prurit est souvent dcevant (mulsions eau dans lhuile) et/ou hydratent la peau (mulsions
car peu spcifique, le mcanisme du prurit tant souvent huile dans leau). On utilise les mollients pour la prvention
indtermin et les mdiateurs en cause souvent inconnus. Le ou le traitement de la scheresse cutane ou du prurit snile.
traitement tiologique est donc essentiel. Certaines, base dure, sont indiques en cas de peau sche et
Les traitements gnraux reposent principalement sur les squameuse.
antihistaminiques bloquants les rcepteurs H1. Ils attnuent le Les traitements locaux contenant des antihistaminiques,
prurit tant par leur effet sdatif quantihistaminique. La anesthsiques et anti-inflammatoires sont vits en raison du
doxpine, antidpresseur tricyclique anxiolytique, possde une risque de sensibilisation et deczma de contact. De mme, il
action antiprurigineuse la dose de 50 mg/j. Les sdatifs ou les nest pas recommand dutiliser des dermocorticodes. En effet,

Trait de Mdecine Akos 7


2-0775 Dermatologie du sujet g

est suivie dun rinage soign, jusquau fond des plis, et


termine par un schage par tamponnement et non par frotte-
ment. La majorit des auteurs ne prconise plus lutilisation
systmatique dantiseptiques. Les produits colors (bleu de
Milian, osine aqueuse) ne sont plus employs car ils masquent
les lsions dermatologiques. Les bains de permanganate dilu
sont asschants, mais exposent un risque toxique (ncrose
cutane) sils sont utiliss des concentrations trop
importantes.
Les infections mycosiques sont traites par des antimycosi-
ques imidazols en mulsion ou en crme plutt quen pom-
made ou en poudre. Ces produits prsentent lavantage dtre
actifs la fois sur les bactries et les champignons. En revanche,
il faut viter les antiseptiques agressifs, les dermocorticodes, et
Figure 13. Psoriasis des plis. lutilisation de corps gras occlusifs lors des changes. Les
mollients en crmes, les onguents et les crmes barrires de
type pte leau sont recommands en cas de dermite
irritative. Le rythme des changes doit tre plus frquent (au
ceux-ci sont source de complications locales importantes, moins 6 fois par jour), en choisissant des modles plus
surtout chez le sujet g, en aggravant la xrose puis la fragilit absorbants.
cutane et ses retards de cicatrisation [26, 27]. Le psoriasis associe au traitement symptomatique un traite-
ment par dermocorticodes non fluors pendant une courte
priode. Les rcidives sont frquentes.
rythme fessier du sujet g incontinent Si aucune amlioration ne survient en 2 3 semaines, lavis
. dun spcialiste doit tre sollicit. Il peut tre ncessaire, dans
Diffrentes tiologies sont envisager pour ces dermites du
certains cas difficiles, de pratiquer une biopsie ou des prlve-
sige chez la personne ge incontinente [28].
ments bactriologiques et mycosiques.
La dermite dirritation est favorise par les selles, les urines, les
phnomnes de friction, la surinfection bactrienne ou mycosi-
que et lutilisation de topiques agressifs. Laspect est celui dune
dermite vernisse, rouge, parfois lgrement squameuse, qui Rfrences
atteint les convexits (fesses, grandes lvres, scrotum, racine des [1] Modeste AB, Josset V, Hautemanire A, Roujeau JC, Plantin P, Joly P.
cuisses). En rgle gnrale la rgion anale et prianale est Enqute sur lactivit des services de dermatologie hospitaliers fran-
respecte. Aprs quelques jours, la colonisation par Candida ais. Ann Dermatol Venereol 2002;129:1266-70.
albicans est frquente avec apparition de pustulettes blanchtres [2] Lukasiewicz E, Martel J, Roujeau JC, FlahaultA. La dermatologie lib-
en priphrie de lrythme. un stade ultrieur, des rosions rale en France mtropolitaine en 2000. Ann Dermatol Venereol 2002;
peuvent survenir. La surinfection microbienne (staphylocoque, 129:1261-5.
entrobactries) est habituelle au bout de quelques jours et peut [3] Fleischer AB, McFarlane M, Hinds MA, Mittelmark MB. Skin condi-
se traduire par lapparition de vsiculopustules. En cas de tions and symptoms are common in elderly: the prevalence of skin
diarrhe, la rgion prianale est atteinte. Des lsions ncrotiques symptoms and conditions in an elderly population. J Geriatr Dermatol
des fesses peuvent apparatre. Dans cette rgion, les lsions sont 1996;4:78-87.
volontiers rosives et douloureuses. Une atteinte secondaire de [4] Fisher GJ, Kang S, Varani J, Bata-Csorgo Z, Wan Y, Datt S, et al.
. la vulve est galement possible par extension de la dermite des Mechanisms of photoaging and chronoogical skin aging. Arch
convexits. En cas datteinte isole privulvaire, la recherche Dermatol 2002;138:1462-70.
dune infection urinaire doit tre effectue. [5] Yaar M. Mechanisms of aging. Arch Dermatol 2002;138:1429-31.
[6] Leyden JJ. Clinical features of ageing skin. Br J Dermatol 1990;
Les candidoses sont frquentes, quil sagisse dune candidose
122(suppl35):1-3.
demble ou de la surinfection dune dermatose sous-jacente. Le
[7] Gilchbrest BA. A reviaw of skin ageing and its medical therapy. Br
malade peut souffrir dun muguet, dune infection vaginale ou
J Dermatol 1996;135:867-75.
. dune atteinte digestive elle-mme secondaire une antibioth- [8] Calderone DC, Fenske NA. The clinical spectrum of actinic elastosis.
rapie large spectre prolonge. Laspect est celui dun intertrigo J Am Acad Dermatol 1995;32:1016-24.
bords mietts avec pustules et desquamation en collerette. [9] Kyle AA, Dahl MV. Topical therapy for fungal infections. Am J Clin
Le psoriasis invers, souvent mconnu, est parfois la seule Dermatol 2004;5:443-51.
manifestation de la maladie psoriasique. Il ralise une dermatose [10] Lesher JL. Oral therapy of common superficial fungal infections of the
rouge-ros vernisse, non prurigineuse, bien limite, dabord skin. J Am Acad Dermatol 1999;40(6Pt2):S31-S34.
localise au niveau des plis mais pouvant aussi stendre sur les [11] Cribier BJ, Paul C. Long-term efficacy of antifungals in toenail
convexits (Fig. 13). Une atteinte des plis sous-mammaires ou onychomycosis: a critical review. Br J Dermatol 2001;145:446-52.
des creux axillaires est possible. Les antcdents personnels ou [12] Chosidow O. Scabies and pediculosis. Lancet 2000;355:819-26.
familiaux de psoriasis sont inconstants et difficiles retrouver. [13] Confrence de consensus. rysiple et fasciite ncrosante: prise en
Si le traitement symptomatique choue ou sil survient une charge. Ann Dermatol Venereol 2000;127:336-40.
rcidive, une biopsie peut tre pratique pour affirmer ou [14] DupuyA, Benchikhi H, Roujeau JC, Bernard P, Vaillant L, Chosidow O,
infirmer le diagnostic. et al. Risk factors for erysipelas of the leg (cellulitis): a case-control
Les eczmas de contact ralisent un aspect rythmatosqua- sudy. BMJ 1999;318:1591-4.
meux ou vsiculeux inconstamment prurigineux. Ils sont [15] Bernard P, Chosidow O, Vaillant L. Oral pristinamycine versus stan-
dard penicillin regimen to treat erysipelas in adults: randomised, non-
secondaires lutilisation de topiques allergisants (antiseptiques,
inferiority, open trial. BMJ 2002;325:864-73.
crmes et pommades diverses).
[16] Management of VZV infections. Short text of the 11th consensus
Enfin, il existe une pathologie iatrogne lie au port des couches. conference on anti-infectious therapies. Presse Med 1998;27:1231-6.
Des plaies peuvent apparatre au niveau des lastiques des [17] Katalinic A, Kunze U, Schfer T. Epidemiology of cutaneous
couches. Les dermatoses prexistantes sont souvent aggraves melanoma and non melanoma skin cancer in Schleswig-Holstein,
sous les couches. Germany: incidence, clinical subtypes, tumour stages and localization
Le traitement de la dermite dirritation commence par une (epidemiology of skin cancer). Br J Dermatol 2003;149:1200-6.
meilleure adaptation des soins dhygine. La toilette doit tre [18] Benamor S, Meaume S, Senet P. Prevalence of cutaneous cancers
ralise leau tide avec un pain dermatologique sans savon ou among patients hospitalized in a geriatric hospital. Ann Dermatol
un savon surgras, lexclusion des savons trop dtergents. Elle Vnrol 2002;129:1S81-1S141.

8 Trait de Mdecine Akos


Dermatologie du sujet g 2-0775

[19] Recommandations pour la pratique clinique. Prise en charge du [23] Korman NJ. Bullous pemphigoid. The latest in diagnosis, prognosis
carcinome basocellulaire de ladulte. Ann Dermatol Venereol 2004; and therapy. Arch Dermatol 1998;134:1137-41.
131:659-756. [24] Khumalo N, Kirtschig G, Middleton P, Hollis S, Wojnarowska F,
[20] Tsao H, Atkins MB, Sober J. Management of cutaneous melanoma. N Murrell D. Interventions for bullous pemphigoid. Cochrane Database
Engl J Med 2004;351:998-1012. Syst Rev 2003(3) (CD002292).
[21] Joly P, Courville P, Lok C, Bernard P, Saiag P, Dreno B, et al. Clinical [25] Fontaine J, Joly P, Roujeau JC. Treatment of bullous pemphigoid.
criteria for the diagnosis of bullous pemphigoid: a reevaluation J Dermatol 2003;30:83-90.
acording to immunoblot analysis of patient sera. Dermatology 2004; [26] Misery L, Cambazard F. Pruritis (with treatment). Diagnostic approach.
208:16-20. Rev Prat 2002;52:1139-44.
[22] Bastuji-Garin S, Joly P, Picard-Dahan C, Bernard P, Vaillant L, [27] Fleischer AB. Pruritus in the elderly. Adv Dermatol 1995;10:41-59.
Pauwels C, et al. Drugs associated with bullous pemphigoid. A case- [28] Meaume S, Senet P. Diagnostic et conduite tenir devant un rythme
control study. Arch Dermatol 1996;132:272-6. fessier de la personne ge. Rev Griatr 2000;25:1-5.

P. Senet, Praticien hospitalier (patricia.senet@cfx.aphp.fr).


Service de grontologie V, Hpital Charles Foix, Pavillon de lOrbe, 7, avenue de la Rpublique, 94205 Ivry-sur-Seine cedex, France.
Consultation de dermatologie, Hpital Rothschild, 33, boulevard de Picpus, 75571 Paris cedex 12, France.
J. Fontaine, Chef de clinique assistant.
S. Meaume, Praticien hospitalier.
Service de grontologie V, Hpital Charles Foix, Pavillon de lOrbe, 7, avenue de la Rpublique, 94205 Ivry-sur-Seine cedex, France.

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Senet P., Fontaine J., Meaume S. Dermatologie du sujet g. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Trait de
Mdecine Akos, 2-0775, 2007.

Disponibles sur www.emc-consulte.com


Arbres Iconographies Vidos / Documents Information Informations Auto-
dcisionnels supplmentaires Animations lgaux au patient supplmentaires valuations

Trait de Mdecine Akos 9


2-0780

Dermocorticodes
B. Lebrun-Vignes, O. Chosidow

Les dermocorticodes ont transform la thrapeutique dermatologique depuis le dbut de lutilisation


topique de lhydrocortisone dans les annes 1950. Des composs drivs plus puissants ont ensuite t
synthtiss et les indications des dermocorticodes se sont multiplies. Il existe actuellement une vingtaine
de molcules diffrentes qui sont classes suivant leur activit anti-inflammatoire. De nombreuses
pathologies cutanes, en particulier inflammatoires ou tumorales, sont sensibles aux dermocorticodes.
Dans le but de minimiser le risque deffets indsirables locaux ou systmiques, leur utilisation doit
respecter des rgles prenant en compte la dermatose traite et sa localisation, ainsi que les
caractristiques du patient. Le choix du dermocorticode (niveau dactivit, excipient), son mode
dapplication (technique, rythme dapplication) et linformation du patient et/ou de son entourage
permettent dobtenir un rapport bnfice/risque optimal.
2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

Mots cls : Dermocorticodes ; Corticodes locaux ; Corticothrapie locale cutane ; Dermatite atopique ;
Psoriasis

Plan Introduction
Introduction 1 Les dermocorticodes ont t utiliss en dermatologie partir
des annes 1950, poque laquelle Sulzberger dcouvre leffica-
Principaux mcanismes daction des glucocorticodes 1
cit de lhydrocortisone en application locale dans certaines
Proprits pharmacodynamiques des glucocorticodes 2 pathologies cutanes inflammatoires ou prolifratives [1]. Des
Activit lchelon molculaire 2 modifications chimiques ont ensuite t apportes lhydrocor-
Activit lchelon cellulaire 2 tisone pour amliorer la slectivit, la biodisponibilit et
Proprits utilises et observes en thrapeutique 2 lefficacit de la molcule [2].
Activits des molcules plus rcentes 2 De nombreuses pathologies dermatologiques inflammatoires,
Classification 2 dysimmunitaires ou tumorales sont sensibles aux dermocorti-
codes. Mais leur utilisation abusive des premires annes a
Pharmacocintique 3
conduit des effets indsirables svres, en particulier chez
Biodisponibilit cutane 3
lenfant, responsables dune apprhension persistante des
Effet rservoir 3
prescripteurs et des malades vis--vis de ces mdicaments. Cette
Modalits dutilisation des dermocorticodes 3 vritable phobie ressentie par les malades ou leur entourage
Choix du niveau dactivit du dermocorticode 3 conduit frquemment une mauvaise observance du traite-
Quantification des dermocorticodes 3 ment, responsable dchec thrapeutique [3]. Cette mauvaise
Technique et rythme dapplication 3 rputation des dermocorticodes na pas lieu dtre car ces
Modalits de prescription 4 mdicaments ont rvolutionn la prise en charge de nombreu-
Indications 4 ses dermatoses comme la dermatite atopique. Leur prescription
doit cependant saccompagner de rgles dutilisation qui
Contre-indications 4
permettent dans limmense majorit des cas dviter les effets
Effets indsirables 4 indsirables. Ces rgles doivent tre clairement expliques au
Effets indsirables locaux 5 patient et/ou son entourage, en sassurant au fil des consulta-
Effets indsirables systmiques 5 tions quelles ont t comprises et respectes.
Allergie de contact 5
Risques de lutilisation des dermocorticodes chez la femme
enceinte 5
Principaux mcanismes daction
Surveillance du traitement 5
Associations 5
des glucocorticodes [2, 4-13]

Prparations magistrales 5 . Lactivit des glucocorticodes passe principalement par


lactivation dun rcepteur spcifique, qui permet ensuite
lactivation ou linhibition de nombreux gnes cibles.

Trait de Mdecine Akos 1


2-0780 Dermocorticodes

En dehors des effets sur la transcription, les glucocorticodes atrophiant dermique recherch). En termes deffets indsirables,
ont galement des effets non gnomiques via le rcepteur les consquences sur les diffrentes couches de la peau sont les
cytosolique ou via un rcepteur membranaire. suivantes :
Un polymorphisme gntique concernant le gne du rcep- piderme : atrophie pidermique rversible larrt ;
teur aux glucocorticodes pourrait tre un facteur de variabilit mlanocytes : rarfaction provoquant une dpigmentation
interindividuel de la rponse thrapeutique et de lapparition long terme ;
des effets indsirables. Il pourrait expliquer soit une hypersen- derme : diminution de la synthse de collagne et de proto-
sibilit, soit une hyposensibilit du rcepteur aprs fixation du glycanes par les fibroblastes, altration de la structure des
glucocorticode [14]. fibres lastiques do une atrophie dermique non rversible
(vergetures dfinitives).
Proprits pharmacodynamiques Proprits immunosuppressives
des glucocorticodes [4-12, 15]
Par leurs actions sur les cellules de la ligne blanche (cf.
supra), les dermocorticodes exercent une activit immunosup-
Activit lchelon molculaire pressive locale, utile dans le cadre de pathologies faisant
.
Les glucocorticodes ont une action inhibitrice ou activatrice intervenir le systme immunitaire (eczma par exemple), mais
sur la transcription de nombreux gnes, rendant compte de galement responsable du risque infectieux associ lutilisation
proprits pharmacodynamiques non slectives. prolonge de dermocorticodes.

Activit lchelon cellulaire Phnomne de tolrance ou tachyphylaxie


Les glucocorticodes ont une action non spcifique sur de Ce phnomne se traduit par lapparition dune rsistance de
nombreux types cellulaires, en particulier sur les cellules la dermatose aprs applications prolonges et ininterrompues.
sanguines de la ligne blanche : La tachyphylaxie apparat dautant plus vite que le corticode
macrophages : inhibition de la diffrenciation et des fonc- est plus puissant, et pour une mme molcule, que la concen-
tions des macrophages ; tration est plus forte. Ce phnomne pharmacologique ne
polynuclaires neutrophiles : inhibition de ladhsion aux concerne pas les effets indsirables qui ont tendance saccen-
cellules endothliales, fonction peu altre par les cortico- tuer. Certains auteurs discutent cependant la ralit de lexpres-
des ; sion clinique de la tachyphylaxie et relient plutt la perte
polynuclaires osinophiles, basophiles et mastocytes : defficacit la diminution de lobservance au cours du
inhibition de la dgranulation, de la libration dhistamine et temps [17].
de leucotrine ;
lymphocytes :
C lymphocytes T : inhibition de la production, de la prolif- Activits des molcules plus rcentes
ration et des fonctions des lymphocytes T helper, suppres-
seurs et cytotoxiques avec production prfrentielle de La recherche dans le domaine des dermocorticodes sest
cellules de la voie Th2 et inhibition des cellules de la voie oriente vers la production de drivs possdant une activit
Th1, anti-inflammatoire du mme ordre que les drivs plus anciens,
C lymphocytes B : inhibition de la prolifration, effets mais induisant moins deffets indsirables queux. Ce groupe
minimes sur les plasmocytes et la scrtion dimmunoglo- comprend la fluticasone, le prednicarbate, lacponate de
bulines ; mthylprednisolone et le furoate de momtasone. Certaines
cellules endothliales : diminution de la permabilit vascu- tudes in vitro et in vivo semblent montrer que ces drivs ont
laire et de lactivation des cellules endothliales, des mcanis- des effets indsirables locaux (atrophie) et systmiques (suppres-
mes de ladhsion cellulaire et de linflammation ; sion de laxe corticotrope) moins marqus que les drivs plus
anciens [18, 19]. Dautres montrent des rsultats plus nuancs [20,
fibroblastes : diminution de la prolifration et de la produc- 21]. Lintrt de ces molcules en termes deffet indsirable dans
tion de protines dont le collagne.
le cadre dutilisation prolonge dans des pathologies dermato-
logiques chroniques reste dmontrer.
Proprits utilises et observes .

en thrapeutique
Classification [22]

Proprits anti-inflammatoires
Cette activit rsulte des mcanismes dtaills ci-dessus. Mais Lactivit anti-inflammatoire dun corticode topique dpend
les dermocorticodes ont galement des proprits vasoconstric- de la structure chimique de la molcule, de son affinit pour les
trices qui participent leur effet anti-inflammatoire en dimi- rcepteurs, de sa concentration dans le vhicule et de la nature
nuant rapidement lrythme et ldme et donc en agissant du vhicule. La classification utilise est base sur le test de
sur les manifestations cliniques de linflammation. Cette vasoconstriction de McKenzie (cf. supra) mais surtout sur les
proprit sert de support au test de McKenzie [16] mis au point donnes defficacit issues des essais cliniques. Mme si elle
dans les annes 1960 pour comparer sur la peau humaine leffet reste indicative, cette classification est importante en pratique
vasoconstricteur des diffrents corticodes entre eux. Lintensit quotidienne car elle permet de choisir la formulation la plus
de la vasoconstriction est value par la mesure du blanchiment approprie en termes de rapport bnfice/risque. Elle comporte
obtenu aprs application cutane chez le sujet sain, sous actuellement en France quatre niveaux dactivit anti-
occlusion. Ce test a particip, avec les rsultats des tudes inflammatoire (appels aussi niveaux de puissance) :
cliniques comparatives, ltablissement dune chelle de activit anti-inflammatoire trs forte ;
puissance des dermocorticodes mais est dsormais moins utilis activit anti-inflammatoire forte ;
(cf. infra). activit anti-inflammatoire modre ;
activit anti-inflammatoire faible (trs peu dindications
Proprits antimitotiques (ou antiprolifratives) actuellement).
Les dermocorticodes ont une activit antiprolifrative sur Dans un souci dharmonisation avec la classification interna-
tous les composants cellulaires de la peau, lorigine deffets tionale [23], les dermocorticodes dactivit anti-inflammatoire
indsirables locaux, mais sont aussi utiliss dans un but trs forte correspondent au niveau IV, les dermocorticodes de
thrapeutique, par exemple dans les cicatrices chlodes (effet faible activit reprsentant le niveau I.

2 Trait de Mdecine Akos


Dermocorticodes 2-0780

Pharmacocintique [2, 4, 24]

Biodisponibilit cutane
Point fort
La biodisponibilit cutane, cest--dire la pntration dans Facteurs influenant la pntration cutane
les diffrentes couches de lpiderme puis dans le derme, Facteurs lis au dermocorticode
dpend des caractristiques chimiques intrinsques de la C Liposolubilit de la molcule : pntration favorise
molcule (polarit, liposolubilit, taille, etc.), mais de nombreux
par une forte liposolubilit
autres facteurs influencent la pntration cutane [25-27]. Ils sont
numrs et les principaux sont dtaills.
C Concentration : augmentation de la pntration
avec laugmentation de la concentration
Effet rservoir C Nature de lexcipient : pntration favorise par une
pommade (effet occlusif), par le propylne glycol
Les dermocorticodes ont la capacit de saccumuler dans la (solubilisant)
couche corne de lpiderme pour tre relargus ensuite pro- C Prsence dadjuvants : lacide salicylique (kra-
gressivement vers les couches plus profondes de lpiderme et le
tolytique) et lure (agent hydratant de la kratine)
derme. Cest leffet rservoir , observ lorsque la couche
corne nest pas ou peu altre. Cet effet rservoir perd de son favorisent la pntration
importance, voire disparat lorsque la couche corne est Facteurs lis la peau
pathologique (desquamation importante, dermatose rosive). C Altration de lpiderme : augmentation de la
Laugmentation du nombre dapplications quotidiennes peut pntration dans les dermatoses inflammatoires et
tre propose lors du traitement initial des dermatoses dans exprimentalement par la mthode du stripping
lesquelles la couche corne est trs altre (exemple : eczma C Degr dhydratation : meilleure diffusion dans un
aigu suintant et/ou excori), mais cela reste dmontrer (cf. piderme bien hydrat
infra) [28]. C Site anatomique : en fonction de lpaisseur de la
couche corne, principale barrire la diffusion
Modalits dutilisation C ge du patient : absorption plus importante chez le
sujet g et surtout chez le prmatur. Chez lenfant,
des dermocorticodes le problme est surtout li un rapport surface
corporelle/poids lev
Choix du niveau dactivit C Temprature cutane : augmentation de la
du dermocorticode (Tableau 1) pntration avec laugmentation de la chaleur locale
Le choix du niveau dactivit du dermocorticode repose sur
Facteurs lis au mode dapplication
le rapport bnfice/risque du traitement, pour un malade C Surface dapplication
donn. Celui-ci dpend du type de laffection et donc de ltat C Dure du contact
de la peau traiter, de la surface et du sige des lsions traiter, C Occlusion : multiplie labsorption cutane par un
de lge du patient. Les dermocorticodes dactivit trs forte .
facteur 10 en augmentant le degr dhydratation de
doivent tre rservs un usage spcialis, pendant une dure la couche corne, la temprature locale et le temps
limite et sous surveillance adapte. de contact

Quantification des dermocorticodes


La quantification de dermocorticode utiliser est difficile Technique et rythme dapplication
prciser. Le nombre de tubes par unit de temps ne pas dpasser
est un point de repre, mais il nexiste pas de consensus et cela Le dermocorticode doit tre tal en couche fine avec un
reste une valuation grossire de la quantit quotidienne lger massage pour le faire pntrer.
appliquer. Des auteurs anglais ont propos une unit de mesure : La technique de locclusion est de prescription spcialise,
la phalangette , correspondant la quantit de crme ou de rserver aux lsions trs paisses, rsistantes, de surface limite,
pommade sortie dun tube dun orifice de 5 mm de diamtre et aux atteintes des paumes et des plantes et parfois du cuir
dpose sur la dernire phalange dun index dadulte. Cette unit chevelu.
(= 0,5 g) permet de traiter une surface cutane quivalente la En traitement dattaque, compte tenu de leffet rservoir et du
surface de deux mains dadulte [29]. risque de tachyphylaxie, la posologie rationnelle est dune

Tableau 1.
Indications des dermocorticodes en fonction de leur niveau dactivit.
Activit trs forte Activit forte et modre Activit faible (trs peu dindications)
Utilisation brve sur lsions rsistantes et de surface Eczma de contact (+ viction de lallergne+++) Traitement dentretien/relais des dermocorticodes
limite ; relais par classe de puissance infrieure Dermatite atopique plus puissants
Psoriasis (localisation palmoplantaire+++) Psoriasis (localis, cuir chevelu, visage, psoriasis Dermatite sborrhique
Lichnification, nvrodermite invers) Eczma (paupires)
Lichen plan Dermite de stase
Lichen sclreux gnital Lichen plan
Cicatrices hypertrophiques, chlodes Prurigo non parasitaire
Pemphigode bulleuse Dyshidrose
Sclrodermie en plaques Eczma nummulaire
Myxdme prtibial Piqre dinsectes
Pelade rythme solaire
Mastocytose Lupus cutan discode
Granulome annulaire
Sarcodose

Trait de Mdecine Akos 3


2-0780 Dermocorticodes

application quotidienne. Elle est de deux applications par jour


en cas daltration de la couche corne. Malgr le manque
Contre-indications
dvaluation rigoureuse concernant lefficacit en fonction du Les dermocorticodes sont contre-indiqus dans toutes les
nombre dapplications quotidiennes [30], il semble que deux dermatoses infectieuses et en particulier au cours des dermatoses
applications par jour napportent en rgle pas de bnfice virales (herps, varicelle) en raison du risque daggravation de la
supplmentaire par rapport une seule application, mais peut
pathologie infectieuse. Ils sont galement contre-indiqus sur
augmenter le risque deffet indsirable. Le moment de la
des lsions dacn, de rosace et drythme fessier quils
journe le plus opportun pour appliquer le dermocorticode est
entretiennent et/ou aggravent.
probablement celui qui pose le moins de problme dorganisa-
tion au patient et son entourage. En pratique, lapplication Dans de nombreuses dermatoses inflammatoires comme la
aprs le bain ou la douche (matin ou soir) sur une peau encore dermatite atopique, la colonisation staphylococcique est plus
un peu humide est conseille, en raison dune meilleure importante en peau atteinte quen peau saine et est proportion-
pntration au travers dune couche corne hydrate. nelle lintensit de latteinte. Malgr leur effet pro-
La dure du traitement doit tre aussi courte que possible. infectieux , les dermocorticodes permettent de rduire la
Dans les dermatoses aigus, le dermocorticode peut tre arrt colonisation par le staphylocoque en restaurant la barrire
de faon rapidement progressive, voire brutalement. Dans les pidermique [44, 45]. Seule une surinfection staphylococcique
dermatoses chroniques, larrt doit tre lentement progressif en patente (suintement purulent, crotes mellicriques, adnopa-
espaant les applications pour viter un rebond de la dermatose, thies, fivre) justifie un traitement anti-infectieux (antibiothra-
une application 1 jour sur 2 puis 1 jour sur 3 avant larrt. La pie gnrale le plus souvent) et ne doit pas trop retarder
dcroissance peut tre facilite par lutilisation alterne dun linitiation de la corticothrapie locale.
dermocorticode de classe plus faible et/ou dun mollient.
Depuis quelques annes, des tudes ont mis en vidence
lintrt dun traitement dentretien dans la dermatite
atopique [31-33] et le psoriasis [34, 35] en prvention des rechutes
Effets indsirables [46]

chez les malades ayant des pousses frquentes. Ce traitement Ils apparaissent dautant plus vite et sont dautant plus
dentretien consiste en lapplication dun dermocorticode de marqus que le dermocorticode est puissant, surtout en cas
forte activit 2 3 jours par semaine, aprs blanchiment par un dutilisation prolonge et/ou sous occlusion.
traitement dattaque.

Modalits de prescription
La prescription dun dermocorticode doit tre clairement
rdige en mentionnant :
la dcroissance progressive (nombre de jours pour chaque
palier) ;
le nombre maximal de tubes utiliser par unit de temps et
Point fort
son poids (exemple : un tube de 30 g pour 1 mois) ;
Effets indsirables locaux des dermocorticodes
les zones traiter et les zones ne pas traiter ;
en cas de prescription associe dun mollient, lordre Atrophie cutane
dapplication (en rgle, appliquer le dermocorticode en pidermique (rversible) : piderme en papier
premier). cigarette , fragilit au moindre traumatisme, pseudo-
Il est fondamental daccompagner la prescription dune cicatrices spontanes, retard de cicatrisation
information claire sur les bnfices attendus et les risques Dermique : purpura ecchymotique, tlangiectasies,
potentiels, conduisant proposer des conseils pratiques pour vergetures (dfinitives+++ car rupture du derme, prcoces
optimiser lefficacit (par exemple en vitant un sous-dosage, chez les adolescents)
premire cause dchec du traitement) et minimiser le risque Hypodermique (surtout en cas dinjections peu
deffet indsirable [36]. Le dveloppement de lducation thra- profondes)
peutique dans ce domaine permet damliorer lobservance et le
Dermites rosaciformes du visage
suivi des patients, en particulier dans la dermatite atopique de
lenfant [37]. Acn induite
Aggravation dune rosace
Dermite priorale
Indications Infections cutanes bactriennes, mycosiques, virales
Modification dune dermatose infectieuse primitive
Les dermocorticodes ont une action rapide sur les sympt-
C Effet de masque par action anti-inflammatoire
mes lis linflammation, en particulier sur le prurit. Ils
reprsentent donc un traitement de nombreuses dermatoses (dermatophytie, gale, etc.)
inflammatoires. Parmi celles-ci, la dermatite atopique et le C Aggravation dune infection (herps+++)
psoriasis sont les plus frquentes et constituent les indications Infection secondaire sur dermatose suintante (rare)
les mieux values [38-40] . Malgr lapparition de nouvelles Effets secondaires oculaires (traitement des paupires)
thrapeutiques topiques ou systmiques, les dermocorticodes Glaucome
conservent tout leur intrt dans ces pathologies. Le perfection- Cataracte
nement de la galnique tend amliorer lefficacit et le confort Dans les dermatoses dtiologie non contrle
dutilisation de ces substances, en particulier pour les localisa- Phnomne de rebond larrt dune corticothrapie
tions difficiles traiter comme le cuir chevelu ou les plaques de locale prolonge ( viter par une dcroissance
psoriasis paisses des coudes et des genoux : spray, shampoing,
progressive)
empltres mdicamenteux, mousse [41].
Dans la pemphigode bulleuse, grce aux tudes ralises en Dpendance au traitement
France [42, 43], la corticothrapie locale de trs forte activit et Autres (le plus souvent rversibles larrt)
forte dose (entre 10 et 40 g/j) est considrer comme le Hypopigmentation (peaux pigmentes+++)
traitement de premire intention. Hypertrichose
De nombreuses autres dermatoses aigus, subaigus ou Granulome glutal (drivs fluors sur dermite du sige
chroniques sont corticosensibles (Tableau 1), avec cependant un du nourrisson)
niveau de preuve faible, voire nul. Leur utilisation est alors Sensibilisation (additifs ou corticode lui-mme)
base sur un consensus professionnel.

4 Trait de Mdecine Akos


Dermocorticodes 2-0780

Effets indsirables locaux pathologie traite, lobservance du traitement doit tre value
avant de parler de corticorsistance.
Lorsquils sont utiliss pendant des priodes courtes et sans
occlusion, les dermocorticodes sont sans effet secondaire
important. Leffet secondaire local le plus souvent observ est
latrophie pidermique au site dapplication observe clinique-
Associations
ment lors des traitements prolongs. Elle est rversible dans les Lassociation des anti-infectieux (antiseptique, antibiotique
semaines suivant larrt. Latrophie du derme, irrversible, ne se ou antifongique) tmoigne le plus souvent dune incertitude
voit que dans de rares cas dutilisation prolonge de dermocor- diagnostique. Elle nest absolument pas justifie et expose des
ticodes dactivit trs forte. risques de sensibilisation. De ce fait, de nombreuses spcialits
associant ces principes actifs ont t retires du march franais
Effets indsirables systmiques ces dernires annes.
Les effets systmiques observs sont de mme nature que Lassociation entre dermocorticodes et calcipotriol a un
ceux dcrits au cours dune corticothrapie prolonge par voie intrt essentiellement pour amliorer lobservance des traite-
gnrale. Bien que rapports chez ladulte, ils sont surtout ments topiques dans le psoriasis [53].
redouter chez lenfant en raison dun rapport surface corporelle/ Lassociation lacide salicylique peut tre utile en augmen-
poids plus important que chez ladulte. tant la pntration du dermocorticode et par son action
kratolytique, en particulier dans les plaques paisses de
psoriasis. Le risque de pntration de lacide salicylique chez
Allergie de contact [47-51] lenfant est important et doit cependant tre pris en
La sensibilisation aux dermocorticodes se voit essentielle- considration.
ment chez des patients ayant des dermatoses chroniques, traits
squentiellement par de multiples dermocorticodes. Les
altrations de la barrire cutane et les modifications immuno- Prparations magistrales
logiques locales prsentes dans ces pathologies constituent
vraisemblablement des facteurs favorisant la sensibilisation. En Les prparations magistrales ne prsentent aucun intrt en
raison des proprits anti-inflammatoires des corticodes, la pratique courante car il existe suffisamment de spcialits dans
prsentation clinique de lallergie de contact aux dermocortico- la pharmacope pour mener un traitement depuis le traitement
des est atypique : elle doit tre suspecte en cas de mauvaise dattaque jusqu la fin de la dcroissance. En outre, la stabilit
rponse ou de rsistance au traitement dune dermatose classi- des molcules nest pas garantie aprs dconditionnement,
quement corticosensible, devant un eczma de contact dma- dilution et/ou association dautres molcules.
teux ou purpurique, parfois en fausses cocardes ou daspect .

annulaire et centrifuge. Cette sensibilisation peut tre due aux


excipients, aux produits associs (principes actifs ou conserva- Rfrences
teurs) ou aux strodes eux-mmes. Un pour cent 5 % des [1] Sulzberger MB, Witten VH. The effect of topically applied compound
malades tests en routine ont un test positif un ou plusieurs F in selected dermatoses. J Invest Dermatol 1952;19:101-2.
.
corticodes. Les dermocorticodes sont actuellement classs en [2] Tuber U. Dermatocorticosteroids: structure, activity, pharmaco-
cinq groupes (A, B, C, D1 et D2) en fonction de leur structure kinetics. Eur J Dermatol 1994;4:419-29.
chimique et de leur potentiel immunogne. [3] Charman CR, Morris AD, Williams HC. Topical corticosteroid phobia
En cas de suspicion dallergie de contact un ou plusieurs in patients with atopic eczema. Br J Dermatol 2000;142:931-6.
dermocorticodes, des tests picutans permettent de confirmer [4] Yohn JJ, Weston WL. Topical glucocorticosteroids. Curr Probl
le diagnostic et didentifier les substances impliques. Dermatol 1990;2:31-63.
[5] Boumpas DT. Glucocorticoid therapy for immune-mediated diseases:
Risques de lutilisation des dermocorticodes basic and clinical correlates. Ann Intern Med 1993;119:1198-208.
[6] Barnes PJ. Anti-inflammatory actions of glucocorticoids: molecular
chez la femme enceinte mechanism. Clin Sci 1998;94:557-72.
Une revue systmatique de la littrature concernant les effets [7] Rhen T, Cidlowski JA.Antiiflammatory action of glucocorticoids. New
indsirables des corticodes locaux chez la femme enceinte a mechanism for old drugs. N Engl J Med 2005;353:1711-23.
slectionn et analys deux tudes de cohorte et cinq tudes [8] Jenkins BD, Pullen CB, Darimont BD. Novel glucocorticoids receptor
cas-contrle incluant un total de 659 675 patientes. Une seule coactivator effector mechanisms. Trends Endocrinol Metab 2001;12:
tude cas-contrle retrouve une augmentation du risque de 122-6.
fente palatine du ftus aprs exposition maternelle au premier [9] Radoja N, Komine M, Jho SH, Blumenberg M, Tomic-Canic M. Novel
mechanism of steroid action in skin through glucocorticoid receptor.
trimestre et une tude de cohorte montre une augmentation du
Mol Cell Biol 2000;20:1328-39.
risque de petit poids de naissance chez les nouveau-ns de
[10] Solito E, Russo-Marie F. Anti-inflammatoires strodiens. In: Briand P,
mres exposes des dermocorticodes de trs forte activit. Les editor. Linflammation. Paris: John Libbey Eurotext; 1998. p. 540-9.
autres tudes ne montrent pas de surrisque danomalie cong- [11] Almawi WY, Melemedjian OK. Negative regulation of nuclear
nitale, de prmaturit, de mort in utero ou de dystocie [52]. Les factor-jB activation and function by glucocorticoids. J Mol Endocrinol
conclusions doivent cependant tre prudentes en raison du 2002;28:69-78.
faible niveau de preuve de ces travaux. [12] Almawi WY, Abou Jaoude MM, Li XC. Transcriptional and post-
transcriptional mechanisms of glucocorticoid antiproliferative effects.
Surveillance du traitement [13]
Hematol Oncol 2002;20:17-32.
Drouin J, Sun YL, Chamberland M, Gauthier Y, De Lean A, Nemer M,
La surveillance dune corticothrapie locale prolonge doit et al. Novel glucocorticoids receptor complex with DNA element of the
hormone-repressed POMC gene. EMBO J 1993;12:145-56.
tre guide par le risque dapparition deffets secondaires (cf.
[14] Charmandari E, Chrousos GP, Kino T. Identification of natural human
supra) locaux ou gnraux. La quantification du nombre de
glucocorticoid receptor (hGR) mutations or polymorphisms and their
tubes utiliss sur une priode donne est un moyen simple de functional consequences at the hormone-receptor interaction level.
rechercher soit une sous-consommation, soit une surconsom- Methods Mol Biol 2009;590:33-60.
mation de dermocorticode. Chez les enfants, le suivi systma- [15] Oikarinen A, Haapasaari KM, Sutinen M, Tasanen K. The molecular
tique de la courbe de croissance permet de dpister un ventuel basis of glucocorticoid-induced skin atrophy: topical glucocorticoid
retard. Dans les cas rares dutilisation massive de dermocortico- apparently decreases both collagen synthesis and the corresponding
des de puissance forte ou trs forte (comme dans la pemphigo- collagen mRNA level in human skin in vivo. Br J Dermatol 1998;139:
de bulleuse), la surveillance se rapproche de celle dune 1106-10.
corticothrapie gnrale. En cas dinefficacit de la corticoth- [16] McKenzie AW, Stoughton RB. Method comparing percutaneous
rapie locale, outre la remise en question du diagnostic de la absorption of steroids. Arch Dermatol 1962;86:608-10.

Trait de Mdecine Akos 5


2-0780 Dermocorticodes

[17] Feldman SR. Tachyphylaxie to topical corticosteroids: the more you [36] Bewley A. Expert consensus: time for a change in the way we advise
use them, the less they work? Clin Dermatol 2006;24:229-30. our patients to use topical corticosteroids. Br J Dermatol 2008;158:
[18] Schfer-Korting M, Schmid MH, Korting HC. Topical glucocorticoids 917-20.
with improved risk-benefit ratio. Drug Saf 1996;6:375-85. [37] Chavigny JM, Adiceom F, Bernier C, Debons M, Stalder JF.
[19] Schackert C, Korting HC, Schfer-Korting M. Qualitative and quanti- Assessment of an educational program in an Atopic School:
tative assessment of the benefit-risk ratio of medium potency topical pilot study in 40 patients. Ann Dermatol Venereol 2002;129:
corticosteroids in vitro and in vivo. BioDrugs 2000;13:267-77. 1003-7.
[20] Korting HC, Unholzer A, Schafer-Korting M, Tausch I, Gassmueller J, [38] Anonyme. Topical steroids for atopic dermatitis in primary care.
Nietsch KH. Different skin thinning potential of equipotent medium- DTB 2003;41:5-8.
strenght glucocorticoids. Skin Pharmacol Appl Skin Physiol 2002;15: [39] Nicolie B. Quel est le traitement des pousses de dermatite atopique de
85-91. lenfant ? Ann Dermatol Venereol 2005;132:1S193-1S224.
[21] Hoffmann K,Auer T, Stucker M, HoffmannA,Altmeyer P. Comparison [40] Thomas KS, Armstrong S, Avery A, Po AL, ONeill C, Young S, et al.
of skin atrophy and vasoconstriction due to mometasone furoate, Randomised controlled trial of short bursts of a potent topical
methylprednisolone and hydrocortisone. J Eur Acad Dermatol corticosteroid versus prolonged use of a mild or moderate atopic
Venereol 1998;10:137-42. eczema. BMJ 2002;146:768-71.
[22] Le Dictionnaire Vidal 2009, ditions du Vidal; 2009. [41] Feldman SR, Yentzer BA. Topical clobetasol propionate in the
[23] Confrence de consensus : prise en charge de la dermatite atopique de treatment of psoriasis: a review of newer formulations. Am J Clin
lenfant. Texte long. Ann Dermatol Venereol 2005;132:1S24. Dermatol 2009;10:397-406.
[24] Turpeinen M. Absorption of hydrocortisone from the skin reservoir in [42] Joly P, Roujeau JC, Benichou J, Picard C, Dreno B, Delaporte E, et al.
atopic dermatitis. Br J Dermatol 1991;124:358-60. Acomparison of oral and topical corticosteroids in patients with bullous
[25] Plantin P. Peau du nouveau-n. In: Dubertret L, Aractingi S, pemphigoid. N Engl J Med 2002;346:321-7.
Bachelez H, Bodemer C, Chosidow O, Cribier B, et al., editors. Th- [43] Joly P, Roujeau JC, Benichou J, Delaporte E, DIncan M, Dreno B, et al.
rapeutique dermatologique. Paris: Mdecine-Science Flammarion; A comparison of two regimens of topical corticosteroids in the
2001. p. 1109-12. treatment of patients with bullous pemphigoid: a multicenter
[26] Goodyear HM, Harper JI. Wet wrap dressings for eczema: an effec- randomized study. J Invest Dermatol 2009;129:1681-7.
tive treatment but not to be misused. Br J Dermatol 2002;146:159. [44] Stalder JF, Fleury M, Sourisse M, Rostin M, Pheline F, Litoux P. Local
[27] Pei AY, Chan HH, Ho KM. The effectiveness of wet wrap dressings steroid therapy and bacterial skin flora in atopic dermatitis. Br
using 0,1% mometasone furoate and 0,005 % fluticasone propionate J Dermatol 1994;131:536-54.
ointments in the treatment of moderate to severe atopic dermatitis in [45] Gong JQ, Lin L, Lin T, Hao F, Zeng FQ, Bi ZG, et al. Skin colonization
children. Pediatr Dermatol 2001;18:343-8. by Staphylococcus aureus in patients with eczema and atopic dermatitis
[28] Lagos BR, Maibach HI. Frequency of application of topical and relevant combined topical therapy: a double-blind multicentre
corticosteroids: an overview. Br J Dermatol 1998;139:763-6. randomized controlled trial. Br J Dermatol 2006;155:680-7.
[29] Long CC, Millsz CM, Finlay AY. A practical guide to topical therapy in [46] Hengge UR, Ruzicka T, Schwartz A, Cork MJ. Adverse effects of
children. Br J Dermatol 1998;138:293-6. topical glucocorticoids. J Am Acad Dermatol 2006;54:1-5.
[30] Green C, Colquitt JL, Kirby J, Davidson P, Payne E. Clinical and cost- [47] Coopman S, Degreef H, Dooms-Goossens A. Identification of cross-
effectiveness of once-daily versus more frequent use of same potency reaction patterns in allergic contact dermatitis from topical
topical corticosteroids for atopic eczema: a systematic review and corticosteroids. Br J Dermatol 1989;121:27-34.
economic evaluation. Health Technol Assess 2004;47:1-20. [48] Isaksson M, Andersen KE, Brandao FM, Bruynzeel DP, Camarasa JG,
[31] Van Der Meer JB, Glazenburg EJ, Mulder PG, Eggink HF, Diepgen T, et al. Patch testing with corticosteroid mixes in Europe. A
Coenraads PJ. The management of moderate to severe atopic dermatitis multicentre study of the EECDRG. Contact Dermatitis 2000;42:
in adults with topical fluticasone propionate. Br J Dermatol 1999;140: 27-35.
1114-21. [49] Le Coz CJ. Hypersensibilit aux corticodes. Ann Dermatol Venereol
[32] Kirkup ME, Birchall NM, Weinberg EG, Helm K, Kennedy CTC.Acute 2002;129:346-7.
and maintenance treatment of atopic dermatitis in children two com- [50] Lepoittevin JP, Drieghe J, Dooms-Goossens A. Studies in patients with
parative studies with fluticasone propionate (0,05 %) cream. corticosteroid contact allergy. Understanding cross-reactivity among
J Dermatol Treat 2003;14:141-8. different steroids. Arch Dermatol 1995;131:31-7.
[33] Hanifin J, Gupta AK, Rajagopalan R. Intermittent dosing of fluticasone [51] Baek M, Marot L, Nicolas JF, Pilette C, Tennstedt D, Goossens A.
propionate cream for reducing the risk of relapse in atopic dermatitis Allergic hypersensitivity to topical and systemic corticosteroids: a
patients. Br J Dermatol 2002;147:528-37. review. Allergy 2009;64:978-94.
[34] Katz HI, Hien NT, Prawer SE, Scott JC, Grivna EM. Betamethasone [52] Chi CC, Wang SH, Kirtschig G, Wojnarowska F. Systematic review of
dipropionate in optimized vehicule. Intermittent pulse dosing for the safety of topical corticosteroids in pregnancy. J Am Acad Dermatol
extended maintenance treatment of psoriasis. Arch Dermatol 1987;123: 2010;62:694-705.
1308-11. [53] Augustin M, Peeters P, Radtke M, Moehling U, Lapp C. Cost-
[35] Katz HI, Prawer SE, Medansky RS, Krueger GG, Mooney JJ, effectiveness model of topical treatment of mild to moderate psoriasis
Jones ML, et al. Intermittent corticosteroid maintenance treatment of vulgaris in Germany. A comparison of calcipotriol/betamethasone
psoriasis: a double-blind multicenter trial of augmented betamethasone (Daivobet/Dovobet/Taclonex) once daily and a morning/evening
dipropionate ointment in a pulse dose treatement regimen. non-fix combination of calcipotriol and betamethasone. Dermatology
Dermatologica 1991;183:269-74. 2007;215:219-28.

B. Lebrun-Vignes, Praticien hospitalier (benedicte.lebrun-vignes@psl.aphp.fr).


Centre rgional de pharmacovigilance, Service de pharmacologie, Groupe hospitalier Piti-Salptrire, 47, boulevard de lHpital, 75013 Paris, France.
O. Chosidow, Professeur des Universits, praticien hospitalier.
Service de dermatologie, Hpital Henri Mondor, 51, avenue du Marchal-de-Lattre-de-Tassigny, 94010 Crteil, France.

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Lebrun-Vignes B., Chosidow O. Dermocorticodes. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Trait de Mdecine
Akos, 2-0780, 2011.

Disponibles sur www.em-consulte.com


Arbres Iconographies Vidos / Documents Information Informations Auto- Cas
dcisionnels supplmentaires Animations lgaux au patient supplmentaires valuations clinique

6 Trait de Mdecine Akos


 2-0785

Antiseptiques
L. Machet, E. Fourtillan, L. Vaillant

Les antiseptiques sont des antimicrobiens daction rapide, mais brve et non spcique. Leur spectre
daction et leurs effets indsirables varient selon les diffrentes familles. Les deux molcules les plus
adaptes lantisepsie de la peau saine et des muqueuses, avant une intervention invasive (chirurgie,
ponction), sont la chlorhexidine et la povidone iode. Lefcacit des antiseptiques pour lantisepsie de la
peau lse (plaies, infections cutanes ou muqueuses) est mal documente, bien que leur utilisation soit
trs frquente en pratique dans les infections supercielles de la peau.
2016 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : Antiseptiques ; Chlorhexidine ; Povidone iode ; Rsistance microbienne ; Eczma

Plan toire et non spcique, exercant gnralement une toxicit directe


sur la paroi des micro-organismes, mais aussi sur celle des cel-
Introduction 1 lules comme les kratinocytes, do leur causticit pour la peau
et a fortiori pour les muqueuses. Ils appartiennent la famille
Principales molcules et spcialits antiseptiques 2 des biocides, qui comprend, outre les antiseptiques, des conserva-
Alcools 2 teurs et les dsinfectants. Le spectre dactivit est propre chaque
Ammoniums quaternaires 2 famille dantiseptiques (Tableau 1). Le dlai et la rmanence de
Chlorhexidine 2 laction aprs lapplication de lantiseptique sont variables dun
Hexamidine 2 antiseptique un autre (Tableau 2). Les antibiotiques peuvent
Hextidine 2 aussi tre utiliss localement, mais ils ont une action plus cible,
Iode et drivs iods 3 moins directement agressive pour la paroi cellulaire, par exemple
Mercure et drivs mercuriels 3 en inhibant certaines enzymes bactriennes [1, 2] . Les antiseptiques
Argent et drivs argentiques 3 comme les antibiotiques sont trs probablement trop souvent uti-
Oxydants chlors 3 liss dans des indications discutables [13] .
Peroxyde dhydrogne (eau oxygne H2 O2 ) 3 Les antiseptiques peuvent tre responsables dune disparition
Permanganate de potassium (KMnO4 ) 3 des agents infectieux sur lesquels ils sont actifs (activit dite
Triclocarban 3 bactricide , virucide , etc.) ou dune simple inhibition de
Critres de choix des antiseptiques 3 leur croissance (activit dite bactriostatique , virustatique ,
Indications des antiseptiques 4 etc.). Un antiseptique est ainsi dit bactricide sil rduit in vitro
Antisepsie de la peau saine 4 la quantit initiale de cinq souches donnes de bactries dun
Antisepsie de la peau lse 4 facteur 105 , aprs un temps de contact de cinq minutes. Mais

lactivit des antiseptiques est rduite par la prsence de sang,


Problmes poss par la surutilisation des antiseptiques 4
de srum, ou de pus. Les antiseptiques peuvent tre lobjet
Rsistances acquises 4
dune rsistance naturelle ou acquise de la part de certains
Allergies 5
micro-organismes [4] . Certaines bactries sont la fois rsistantes
Conclusion 5 des antibiotiques et des antiseptiques [5] . Les antiseptiques
sont souvent prsents comme conservateurs dans des topiques
ou cosmtiques (dentifrices, dodorants, etc.). Ils peuvent tre
responsables deffets indsirables, et sont dsormais qualis
 Introduction d excipients effets notoires . La premption dun antisep-
tique aprs ouverture du acon survient assez rapidement, les
Les antiseptiques sont des produits antimicrobiens usage conditionnements unidoses sont de ce fait dutilisation plus pra-
externe (peau et muqueuses) daction assez rapide, mais transi- tique. Enn, certains colorants en solution aqueuse ont une action

EMC - Trait de Mdecine Akos 1


Volume 11 > n 3 > juillet 2016
http://dx.doi.org/10.1016/S1634-6939(16)56223-1
2-0785  Antiseptiques

Tableau 1.
Spectre daction des antiseptiques.
Cocci Gram positif Bacilles Gram positif Gram ngatif Champignons Spores Virus Prions
Alcools ++ ++ ++ ++ O ++ O
Ammoniums quaternaires + O + + O O
Chlorhexidine ++ ++ ++ ++ O O
Hexamidine + + O O O
Drivs iods ++ ++ ++ ++ ++ ++ O
Drivs mercuriels + + + O O O
Drivs argentiques + O O
Oxydants chlors ++ ++ ++ ++ ++ ++ ++
Peroxyde dhydrogne + + + O +a
KMnO4 ++ ++ ++ O O O O
Triclocarban + + O O O O

++ : disparition des micro-organismes ; + : inhibition de la croissance des micro-organismes ; : activit variable selon les espces ; O : absence dactivit.
a
Efcace si associ au cuivre.

Tableau 2. ternaire [8] . Les ammoniums quaternaires sont synergiques avec la


Dlai daction et rmanence des principaux antiseptiques en chlorhexidine et les alcools, mais incompatibles avec les savons
dermatologie. anioniques et de nombreux autres antiseptiques.
Dlai daction Rmanence
Alcools < 1 min < 5 min Chlorhexidine
Chlorhexidine < 5 min 1h
La chlorhexidine (gluconate ou digluconate), la concentra-
Hexamidine > 5 min >1h
tion de 0,5 % pour la dsinfection des plaies, et jusqu 4 %
Drivs iods < 5 min >1h pour lantisepsie propratoire du site dintervention chirurgi-
Drivs mercuriels < 5 min <1h cale, est disponible en solution aqueuse (Septivon , Diaseptil ,
Oxydants chlors < 1 min < 5 min Plurexid ), ou hydroalcoolique (par exemple Hibitane contient
Peroxyde dhydrogne < 5 min < 5 min
67 % dalcool thylique). La chlorhexidine est rapidement active
sur la majorit des bactries, mais elle est peu active sur cer-
tains bacilles Gram ngatif tels que Pseudomonas aeruginosa. La
chlorhexidine est virucide pour le virus de limmunodcience
antiseptique nulle (osine par exemple), sauf lorsquils sont uti- humaine (VIH). Des rsistances acquises ont t dcrites pour
liss en solution alcoolique, et cest alors lalcool qui exerce son certaines souches de bacilles Gram ngatif et de staphylo-
action. coques. Lactivit de la chlorhexidine est diminue en prsence
de matires organiques. Lemploi de la chlorhexidine proximit
de la conjonctive nest pas recommand, ainsi que dans le conduit
 Principales molcules auditif externe si lintgrit du tympan nest pas connue : des cas
de surdit irrversible ont t publis chez des porteurs dune per-
et spcialits antiseptiques foration tympanique. Lutilisation de la chlorhexidine aqueuse est
possible chez le nouveau-n et chez la femme enceinte.
Alcools Son large spectre daction et sa bonne tolrance ont fait de la
chlorhexidine lun des antiseptiques majeurs. La chlorhexidine
Lalcool thylique 70 % est efcace et tolrable en peau saine.
est en outre utilise en stomatologie, sous forme de solution pour
Son action rapide (< 1 min) justie son emploi avant une prise de
bains de bouche ou de pte gingivale, pour ralentir la formation
sang ou une injection. Il ne doit pas tre mis sur les muqueuses
de la plaque dentaire. La contamination frquente des acons de
ou proximit des yeux, ainsi que sur une peau lse. Son utilisa-
chlorhexidine aqueuse doit faire prfrer les solutions hydroal-
tion chez le prmatur et le jeune nourrisson est dconseille [6, 7] .
cooliques, ou les conditionnements unidoses quand la prsence
Lactivit antimicrobienne des drivs iods et de la chlorhexidine
dalcool est mal tolre (muqueuses, plaies).
est augmente en solution alcoolique (qui diminue cependant leur
tolrance en peau lse).
Hexamidine
Ammoniums quaternaires Lhexamidine est disponible en solution hydroalcoolique ou
aqueuse (moins stable que la prcdente) la concentration
Les plus utiliss comme antiseptiques sont le chlorure de
de 0,1 ou 0,15 %. Elle est bactriostatique (bactricide si asso-
benzalkonium, le chlorure de miristalkonium et le ctrimide
cie lalcool) vis--vis des bactries Gram positif. Des
(mlange de bromure de ctrimonium et de dodcyl-trimthyl-
rsistances acquises ont t dcrites chez le staphylocoque. Sa
ammonium). Ils sont commercialiss sous forme de solutions
rmanence est bonne, mais son dlai daction est suprieur cinq
aqueuses ou alcooliques, ou de crmes, la concentration de
minutes. Lutilisation sur les muqueuses nest pas recommande.
0,5 % environ, sous les marques suivantes : Biseptine , Ctavlon ,
Lhexamidine est commercialise sous les noms dHexaseptine ,
Dermaspray antiseptique, Dermobacter , Erytal , Mercryl ,
Hexomdine et en association dans Cytal . Hexomdine solu-
Septisept et Sterlane . En stomatologie, Alodont et Pansoral
tion et transcutane contiennent respectivement 30 et 43 %
sont proposs, sans dmonstration de leur utilit, pour le trai-
dalcool.
tement des aphtes. Ils sont dtergents et peuvent entraner des
ncroses pithliales aprs applications fortes concentrations
sur les muqueuses ou sur la peau. Ils sont occasionnellement Hextidine
responsables dhypersensibilit de type I, avec risque de choc
anaphylactique lors dune anesthsie gnrale ralise avec un Lhextidine la concentration de 0,1 0,2 % est bact-
curarisant ayant galement une structure de type ammonium qua- ricide pour plusieurs espces aro- ou anarobies de la ore

2 EMC - Trait de Mdecine Akos


Antiseptiques  2-0785

buccodentaire, sa cible privilgie. Lhextidine est peu active sur Peroxyde dhydrogne (eau oxygne H2 O2 )
les levures. Sa tolrance muqueuse et cutane est bonne mais elle
peut altrer temporairement le got et lodorat. Les spcialits Son activit antiseptique repose sur une dnaturation des pro-
commercialises sont utilises en stomatologie sous la forme de tines microbiennes. Elle est brve et limite certaines bactries
bains de bouche (Givalex , Hextril ), ou de gel gingival. Lintrt Gram positif (bactriostatique) et certains virus (VIH), et est inhi-
de lhextidine pour lhygine de la cavit buccale et pour le trai- be par le contact avec les matires organiques qui entranent une
tement des aphtes na jamais t dmontr. effervescence. Celle-ci peut tre utile pour le nettoyage mcanique
dune plaie ou lhmostase. Leau oxygne peut tre irritante pour
la peau ; son utilisation est proscrite proximit des conjonc-
Iode et drivs iods tives, et est incompatible avec les pansements hydrocellulaires.
Elle est commercialise en solution 3 % (Eau oxygne Gilbert ,
Liode est un excellent antiseptique bactricide utilis en solu- Dosoxygne ). Elle doit tre conserve labri de la chaleur et
tion alcoolique 2 ou 2,5 %. Son spectre dactivit est trs de la lumire, et ne doit pas tre associe aux autres antiseptiques
large : bactries Gram positif et Gram ngatif, mycobact- oxydants.
ries, champignons, spores et virus. Lactivit antiseptique est
assez brve et diminue en prsence de matires organiques. Les
limites lutilisation de liode sont lies sa mauvaise tolrance Permanganate de potassium (KMnO4 )
cutane et muqueuse (dermite caustique) ds que les applica-
tions sont rptes. Lutilisation de liode et de ses drivs est Il est trs rapidement antibactrien mais sans activit sur
contre-indique chez la femme enceinte ou allaitante, et chez les autres micro-organismes. Il est inactiv par les matires
le prmatur, le nouveau-n et le jeune nourrisson, en raison organiques, et sa rmanence est faible. Il est trs caustique
du risque dhypothyrodie chez lenfant [9] . Liode et ses drivs (attention aux ingestions accidentelles) et doit donc tre
sont incompatibles avec les mercuriels (risque de ncrose cuta- dilu au moins au 1/10 000. La solution nale est alors rose
ne ou muqueuse), et avec le peroxyde dhydrogne. La povidone ple, mais peut durablement tacher lmail dune baignoire,
iode est utilise en solution de 1 10 %. Elle est moins irri- etc.
tante que lalcool iod. Elle est commercialise dans les gammes
Btadine et Poliodine . Il est utile de rappeler quil nexiste pas Triclocarban
d allergie croise entre hypersensibilit immdiate aprs injec-
tion de produit de contraste iod pour un examen radiologique, Le triclocarban est un carbanilide, utilis la concentration de
et un eczma aprs application cutane de povidone iode. Dans 1 2 %. Il est actif sur les bactries Gram positif, pour lesquelles
ce dernier cas, le responsable de leczma est habituellement la il est bactriostatique de facon prolonge. Le triclocarban ne doit
povidone [10] . pas tre utilis chez le nourrisson. Les deux spcialits contenant
du triclocarban sont Cutisan , et Solubacter . En outre, le triclo-
carban est prsent dans certains pains de toilette dermatologiques
Mercure et drivs mercuriels (Nobacter ).
La merbromine (ou mercurochrome) a une activit antiseptique
faible, et, de plus, diminue aprs contact avec des matires orga-
niques. Le mercure et ses drivs sont rapidement caustiques,  Critres de choix
et ne doivent pas tre associs la chlorhexidine, aux ammo-
niums quaternaires, aux drivs iods et chlors. Les risques
des antiseptiques
dhypersensibilit, et de survenue deffets systmiques (rnaux,
Les antiseptiques sont trs utiliss [3] . Le prescripteur doit
neurologiques), aprs utilisations rptes, existent. Les mer-
connatre les effets indsirables locaux (causticit, eczma de
curiels ne doivent pas tre utiliss chez le nourrisson. Il ne
contact) ou plus rarement gnraux (toxicit viscrale, anaphy-
persiste quune spcialit usage cutan : solution aqueuse de
laxie) des molcules quil utilise, ainsi que les incompatibilits
Mercurescine Gifrer 2 %. Il ny a plus dorganomercuriel dans
ventuelles des associations dantiseptiques. Dune manire gn-
Mercryl solution moussante.
rale, il est prfrable de ne pas associer entre elles, simultanment
ou successivement, diffrentes spcialits antiseptiques. Pour
tous les antiseptiques, le risque deffet indsirable local ou
Argent et drivs argentiques systmique augmente en cas dapplications rptes, sur de
Ils sont bactriostatiques avec une activit plus importante larges surfaces, sous occlusion, sur une peau lse, sur une
sur les bactries Gram ngatif que sur celles Gram positif. muqueuse, ainsi que sur la peau du prmatur ou du jeune
Lassociation la sulfadiazine (Flammazine ) les rend bactricides. nourrisson. La possible contamination des antiseptiques par
Ils ne doivent pas tre associs aux oxydants (chlors et eau oxyg- des micro-organismes doit tre galement connue. La princi-
ne). Leur tolrance cutane est bonne, mais les patients doivent pale limite des prsentations usage unique est leur prix
tre informs de la possible survenue dun noircissement de la lev.
peau aprs exposition la lumire. Le nitrate dargent en solution Le choix dun antiseptique repose sur lefcacit et la bonne
aqueuse de 0,5 2 % a une activit antiseptique faible mais, en tolrance de la molcule. Lefcacit est apprcie a priori par un
revanche, colore et tache les salles de bains. Largent est utilis spectre adapt lutilisation (large pour une antisepsie propra-
pour son action antibactrienne dans des pansements (Aquacel toire, troit ciblant les cocci Gram positifs dans les infections
argent). cutanes supercielles), par un dlai daction bref (moins de
trois minutes), par une action sufsamment rmanente (plu-
sieurs dizaines de minutes), par une activit pas ou peu diminue
Oxydants chlors par la prsence de matires organiques, et ventuellement par
une prsentation adapte lusage (Tableau 2). La rmanence
La principale molcule active de cette classe est lacide hypo- des antiseptiques dont on dispose est toujours trop courte, par-
chloreux, mtabolite commun aux antiseptiques chlors. Laction ticulirement en peau lse, et la recolonisation microbienne
antiseptique augmente avec la concentration du produit chlor. est inluctable quelques dizaines de minutes aprs lapplication
La tolrance cutane est bonne aux concentrations usuelles. dun antiseptique. La bonne tolrance associe une causticit
Lutilisation des oxydants chlors est limite en mdecine, par modeste ou absente, un risque deczma faible et des effets sys-
leur forte inactivation par les matires organiques, et par leur tmiques rares ou sans gravit. Lantiseptique idal nexiste pas
faible rmanence. Lhypochlorite de sodium (Dakin Cooper , et, en pratique, les qualits requises ne sont runies que pour un
Amukine ) nest pas compatible avec les pansements hydrocel- petit nombre dantiseptiques : chlorhexidine et povidone iode
lulaires, alginates ou hydrobres, ainsi que largent. pour lessentiel, qui sont les principaux antiseptiques bien

EMC - Trait de Mdecine Akos 3


2-0785  Antiseptiques

Tableau 3. Antisepsie des dermatoses bulleuses tendues


Formes commerciales les plus usites et principales situations pratiques
o les antiseptiques peuvent tre utiliss. Cette situation concerne les dermatoses bulleuses hrditaires,
les dermatoses bulleuses auto-immunes (pemphigode bulleuse,
Noms Utilisation possible pemphigus), et les toxidermies svres (ncrolyse pidermique
commerciaux toxique, pustulose exanthmatique aigu gnralise). Aucune
Chlorhexidine aqueuse Septivon , Infections cutanes ou tude spcique ntant disponible, lintrt des antiseptiques
Diaseptil , muqueuses supercielles dans ces dermatoses a t extrapol partir des rsultats obtenus
Plurexid chez les brls.
Chlorhexidine alcoolique Hibitane Champ opratoire En pratique, on peut proposer un bain quotidien avec de leau
additionne de chlorhexidine. Idalement, le bain doit tre suivi
Drivs iods Btadine Infections cutanes ou
dun rincage la douchette qui permet dliminer lantiseptique,
muqueuses supercielles
et donc de diminuer sa causticit, mais galement de faire dis-
Hexamidine Hexomdine Infections cutanes paratre les dbris cutans qui sont des gtes de pullulation
supercielles microbienne.
Oxydants chlors Dakin Cooper Infections cutanes
Amukine supercielles
Antisepsie des dermatoses suintantes
Cette situation comprend surtout leczma aigu ou la dermatite
atopique, et la varicelle. Lintrt des antiseptiques dans ces der-
connatre et prescrire (Tableau 3). Lassociation de ces antisep-
matoses, cest--dire la prvention dune surinfection, nest pas
tiques lalcool thylique est synergique et utile, mais mal tolre
dmontr. Dans la dermatite atopique, Stalder et al. ont mon-
en cas deffraction cutane ou sur les muqueuses.
tr la supriorit de la corticothrapie locale sur la chlorhexidine
et le permanganate de potassium, illustrant ainsi que la restau-
ration de la barrire cutane est le meilleur moyen de diminuer
 Indications des antiseptiques la colonisation bactrienne cutane [16] . Par extension, on peut
considrer que lunique traitement dun eczma aigu est la corti-
Lintrt des antiseptiques en peau saine est admis par tous cothrapie locale. Lutilisation des antiseptiques entre les pousses
avant une effraction cutane telle quune ponction veineuse, ou de dermatite atopique est illogique et dltre. Une mta-analyse
a fortiori avant une chirurgie. Mais la dmonstration de lutilit rcente a montr labsence dintrt des antibiotiques ou des anti-
des antiseptiques en peau lse na t que rarement faite [1, 11] . septiques (incluant les textiles imprgns dargent) pour amliorer
Dans ltat actuel des connaissances, et compte tenu deffets ind- les patients atteints de dermatite atopique [17] .
sirables non rares, lutilisation des antiseptiques en peau lse
doit donc tre raisonnablement empirique cest--dire rser- Antisepsie des infections et surinfections cutanes
ve aux dermatoses bulleuses et aux brlures tendues o, de bactriennes supercielles
facon consensuelle, les antiseptiques pourraient limiter le risque
de sepsis grave. Dans tous les autres cas, lvaluation du rapport Ce grand cadre comprend les infections cutanes primitives
bnce/risque doit tre systmatique, et le souci de ne pas favori- supercielles (imptigo, folliculites, furoncles) et la surinfection
ser lmergence de souches rsistantes toujours prsent lesprit. de dermatoses prexistantes (imptiginisation). Les effets indsi-
Il faut garder en mmoire que, quelle que soit la dermatose trai- rables locaux ou systmiques, le problme des rsistances acquises
te, cest la restauration de lintgrit cutane qui constitue la aux antiseptiques et antibiotiques, font que le choix entre traite-
meilleure dfense contre les germes. ment par antiseptiques, par antibiotiques locaux ou systmiques,
nest pas toujours facile. Une enqute rcente a montr que les
antiseptiques sont souvent prescrits seuls ou associs aux antibio-
Antisepsie de la peau saine tiques (locaux ou systmiques) dans des infections supercielles
comme les folliculites, les furoncles, les panaris, ou limptigo [3] .
Cela concerne les mains des soignants et chirurgiens, les ponc- Or, ces infections cutanes supercielles gurissent souvent
tions et lantisepsie de la peau du champ opratoire. Les deux spontanment, et le traitement de la dermatose sous-jacente suft
antiseptiques utiliss sont la chlorhexidine alcoolique 0,5 % ou habituellement gurir limptiginisation. Les tudes comparant
la povidone iode. Pour une action optimale, lantiseptique doit chlorhexidine ou povidone iode avec savonnage seul manquent.
tre appliqu sur une peau aussi propre que possible. Une dter- Lacn, qui nest pas une maladie infectieuse, nest pas une indi-
sion mcanique et un savonnage antiseptique peuvent donc tre cation lantisepsie.
ncessaires. Une mta-analyse Cochrane de 2004 montrait un
taux faible de complications, et labsence dtude convaincante Antisepsie des plaies chroniques
pour la supriorit dun antiseptique sur un autre antiseptique,
(ulcres et escarres)
dans le lavage des mains des chirurgiens [12, 13] . Mieux encore, dans
une tude de 1810 patients oprs en chirurgie plastique, et slec- Lintrt des antiseptiques dans la prvention du retard de
tionns comme faible risque, les patients ont t randomiss cicatrisation est nul : la majorit des antiseptiques sont en effet
entre lavage leau et au savon, du site opratoire, ou deux appli- cytotoxiques et ralentissent la croissance des kratinocytes et des
cations successives dun antiseptique (chlorhexidine ou povidone broblastes. En outre, vouloir striliser une plaie chronique
iode) cinq minutes avant lincision. Il ny a eu aucune infection est illusoire. De plus, il y a un risque lev de sensibilisation
dans les deux groupes [14] . de contact aux antiseptiques chez les patients porteurs de plaies
chroniques [18] . Lemploi des antiseptiques doit donc tre vit.

Antisepsie de la peau lse


Antisepsie des plaies aigus  Problmes poss
Le lavage abondant leau potable du robinet, par laction par la surutilisation
mcanique de drainage, est privilgier. Il nest pas certain que
lapplication dun antiseptique aprs cette tape de lavage ait
des antiseptiques
une utilit quelconque [15] . Un savonnage soigneux et rpt, Rsistances acquises
lablation systmatique dventuels corps trangers sont proba-
blement sufsants. En labsence de (sur)infection patente, le Elles sont connues depuis longtemps pour les antiseptiques les
traitement repose ensuite sur les pansements (tulles vaselins, plus anciens. La chlorhexidine est plus rcente, mais largement
hydrocollodes ou hydrocellulaires). utilise lheure actuelle, et le nombre de publications relatant des

4 EMC - Trait de Mdecine Akos


Antiseptiques  2-0785

rsistances a logiquement augment. Ainsi 35 % des Staphylococcus


aureus rsistant la mthicilline (SARM) sont rsistants la chlo-
 Conclusion
rhexidine, contre 8 % au Royaume-Uni et jusqu 62 % au Japon, Les preuves de lutilit des antiseptiques dans des situations fr-
le mcanisme de cette rsistance tant li aux gnes qacA/B [19] . quentes en mdecine gnrale manquent. Face une plaie aigu
Plus ennuyeux dans certains cas, il sagit de lacquisition dune ou chronique, une dermatose suintante mme fortement coloni-
rsistance croise avec des antibiotiques. se, un lavage suivi dun rincage, ainsi que le traitement de la
dermatose sufsent. Face une infection supercielle bnigne
(folliculite, imptigo localis, furoncle, panaris non compli-
Allergies qu), il nest pas facile dtablir un rationnel entre labstention,
lantisepsie, ou lantibiothrapie locale. Il est probablement dif-
Les eczmas de contact sont frquents chez les utilisateurs rgu- cile de rsister la pression du patient ou de son entourage,
liers, chirurgiens ou patients. Ainsi, 5 et 10 % des patients ayant et lopinion commune est que cela ne peut pas faire de mal ,
un ulcre de jambe sont sensibiliss la chlorhexidine et la ce qui est faux (cf. les rsistances et allergies parfois graves).
povidone iode [18] . Ces eczmas peuvent tre particulirement Les campagnes dinformation sur les antibiotiques ont permis
intenses avec lhexamidine. un recul de la prescription dantibiotiques, on peut esprer de
Les accidents dhypersensibilit immdiate (urticaire de mme une diminution de la prescription excessive dantisepti-
contact) sont plus rares, mais potentiellement graves en cas ques [1, 3] .
dapplication sur la muqueuse oropharynge. Des chocs ana-
phylactiques sont possibles mme aprs application sur la peau
intacte [2023] . Dclaration dintrts : les auteurs dclarent ne pas avoir de liens dintrts en
relation avec cet article.

 Rfrences
Points essentiels [1] Vaillant L. Les antiseptiques : cest pas automatique. Ann Dermatol
Les antiseptiques sont des agents anti-infectieux utili- Venereol 2005;132:94952.
[2] Fleurette J, Freney J, Reverdy ME. Antisepsie et dsinfection. Paris:
ss par voie locale (cutane ou muqueuse) pour rduire ditions ESKA; 1995, 1640 p.
temporairement la densit bactrienne la surface avant [3] Fourtillan E. Traitements des infections cutanes bactriennes super-
un geste invasif (ponction, chirurgie), ou pour rduire la ficielles. Enqute auprs des mdecins gnralistes du Cher au cours
transmission bactrienne (mains des soignants). Leur dlai de lanne 2010. [thse de mdecine], Universit Francois-Rabelais de
daction est de une quelques minutes, leur dure daction Tours, 2012. 126p.
de une quelques heures. [4] McDonnell G, Russell AD. Antiseptics and disinfectants: activity,
Leur mode daction explique leur causticit pour les action, and resistance. Clin Microbiol Rev 1999;12:14779.
[5] Russel AD. Do biocides select for antibiotic resistance? J Pharm Phar-
cellules pithliales : attention aux applications fortes macol 2000;52:22733.
concentrations sur des muqueuses ou sur des plaies cuta- [6] Harpin V, Rutter N. Percutaneous alcohol absorption and skin necrosis
nes. Les dermites irritatives des mains sont trs frquentes in a preterm infant. Arch Dis Child 1982;57:4779.
chez les soignants. [7] Plantin P, Guillois B, Sizun J, Guillet G. Placards hmorragiques ten-
La peau saine est colonise normalement par une ore dus, consquence de lantisepsie alcoolise chez le grand prmatur.
Presse Med 1990;19:432.
microbienne commensale. La densit de cette ore est
[8] Weston A, Assem ES. Possible link between anaphylactoid reactions
faible dans les zones sches, et beaucoup plus leve dans to anesthetics and chemicals in cosmetics and biocides. Agents Actions
les zones plus humides (plis et muqueuses). 1994;41:S1389.
Si la barrire cutane est lse (abrasion, plaie aigu ou [9] Smerdely P, Lim A, Boyages SC, Waite K, Wu D, Roberts V, et al.
chronique, dermatose), la densit microbienne augmente Topical iodine-containing antiseptics and neonatal hypothyroidism in
car le milieu de culture est plus favorable, responsable dun very-low-birthweight infants. Lancet 1989;2:6614.
aspect exsudatif, plus ou moins croteux, imptiginis, des [10] Ancona A, Suarez de la Torre R, Macotela E. Allergic contact
dermatitis from povidone iodine. Contact Dermatitis 1985;13:
lsions. 668.
La prsence de ces exsudats rduit fortement lefcacit [11] Caumes E, Le Maitre E, Garnier JM, Bricaire F, Crickx B. Tolrance
des antiseptiques in vivo. clinique des antiseptiques cutans chez 3403 malades en pratique de
La colonisation microbienne ne ncessite pas habituel- ville. Ann Dermatol Venereol 2006;133:75560.
lement dantiseptiques, sauf en cas de lsions tendues [12] Edwards PS, Lipp A, Holmes A. Preoperative skin antiseptics for
(grand brl, dermatose bulleuse). La restauration de preventing surgical wound infections after clean surgery. Cochrane
Database Syst Rev 2004;(3):CD003949.
lintgrit de la barrire cutane, par le traitement de la
[13] Pietsch H. Hand antiseptics: rubs versus scrubs, alcoholic solu-
dermatose, suft rgler le problme. tions versus alcoholic gels. J Hosp Infect 2001;48(Suppl. A):
En cas de densit microbienne plus importante, des S336.
signes inammatoires locaux, une adnopathie rgionale, [14] Kalantar-Hormozi AJ, Davami B. No need for preoperative antiseptics
une vre, peuvent survenir : cest la surinfection, qui in elective outpatient plastic surgical operations: a prospective study.
ncessite un traitement antimicrobien systmique. Plast Reconstr Surg 2005;116:52931.
Les infections localises supercielles de la peau (follicu- [15] Smith RG. A critical discussion of the use of antiseptics in acute
traumatic wounds. J Am Podiatr Med Assoc 2005;95:14853.
lites, furoncles, imptigos) sont bnignes, et gurissent la [16] Stalder JF, Fleury M, Sourisse M, Rostin M, Pheline F, Litoux P.
plupart du temps spontanment. Local steroid therapy and bacterial skin flora in atopic dermatitis. Br J
Le niveau de preuve de lefcacit des antiseptiques Dermatol 1994;131:53640.
dans ces infections banales est trs faible. Lutilisation des [17] Bath-Hextall FJ, Birnie AJ, Ravenscroft JC, Williams HC. Inter-
antiseptiques est trs certainement excessive dans ces indi- ventions to reduce Staphylococcus aureus in the management of
cations. atopic eczema: an updated Cochrane review. Br J Dermatol 2010;163:
Les rsistances acquises aux antiseptiques (comme aux 1226.
[18] Machet L, Couh C, Perrinaud A, Hoarau C, Lorette G, Vaillant L. High
antibiotiques) constituent un problme majeur de sant prevalence of sensitisation still persists in leg ulcer patients: a retrospec-
publique. tive series of 106 patients tested between 2001-2002 and metaanalysis
1975-2003. Br J Dermatol 2004;150:92935.

EMC - Trait de Mdecine Akos 5


2-0785  Antiseptiques

[19] Sheng WH, Wang JT, Lauderdale TL, Weng CM, Chen D, Chang SC. [21] Fisher AA. Contact urticaria from chlorhexidine. Cutis 1989;43:178.
Epidemiology and susceptibilities of methicillin-resistant Staphylo- [22] Okano M, Nomura M, Hata S. Anaphylactic symptoms due to chlo-
coccus aureus in Taiwan: emphasis on chlorhexidine susceptibility. rhexidine gluconate. Arch Dermatol 1989;125:502.
Diagn Microbiol Infect Dis 2009;63:30913. [23] Autegarden JE, Pecquet C, Huet S, Bayrou O, Leynadier F. Anaphylac-
[20] Waran KD, Munsick RA. Anaphylaxis from povidone-iodine. Lancet tic shock after application of chlorhexidine to unbroken skin. Contact
1995;345:1506. Dermatitis 1999;40:215.

L. Machet, Dermatologue, Professeur des Universits, praticien hospitalier (machet@med.univ-tours.fr).


Service de dermatologie, CHU de Tours, 37044 Tours cedex 01, France.
Universit Francois-Rabelais de Tours, 60, rue du Plat-dtain, 37000 Tours, France.
E. Fourtillan, Mdecin gnraliste.
11, rue du Calvaire, 79160 Coulonges-sur-lAutize, France.
L. Vaillant, Dermatologue, Professeur des Universits, praticien hospitalier.
Service de dermatologie, CHU de Tours, 37044 Tours cedex 01, France.
Universit Francois-Rabelais de Tours, 60, rue du Plat-dtain, 37000 Tours, France.

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Machet L, Fourtillan E, Vaillant L. Antiseptiques. EMC - Trait de Mdecine Akos 2016;11(3):1-6 [Article
2-0785].

Disponibles sur www.em-consulte.com


Arbres Iconographies Vidos/ Documents Information Informations Auto- Cas
dcisionnels supplmentaires Animations lgaux au patient supplmentaires valuations clinique

6 EMC - Trait de Mdecine Akos


 98-140-A-10

Prurit
L. Misery

Le prurit est le principal signe fonctionnel en dermatologie. La connaissance de sa physiopathologie


progresse beaucoup, avec en particulier la mise en vidence de voies non histaminergiques. Ses causes
sont trs nombreuses, dermatologiques (premire cause : dermatite atopique) ou extradermatologiques.
Ainsi, de nombreuses maladies rnales, hpatiques, endocriniennes, hmatologiques ou autres peuvent
tre lorigine dun prurit. Le prurit peut tre li au simple vieillissement cutan ou des troubles
psychologiques. Le traitement du prurit est important pour la qualit de vie du malade, mais les possibilits
thrapeutiques sont souvent peu efcaces en dehors dun traitement tiologique.
2012 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : Prurit ; Peau ; Neuromdiateur ; Nerf ; Histamine ; PAR-2

Plan  Introduction
Introduction 1 Le prurit constitue un des symptmes trs frquents de la der-
Physiopathologie 1 matologie. Il ne concerne que la peau et quelques muqueuses

malpighiennes. Le prurit est dni comme une sensation dplai-


Exploration fonctionnelle 2
sante qui provoque le besoin de se gratter [1, 2] . Les anglophones
Induction exprimentale du prurit 2
possdent deux mots quivalents prurit en Francais : itch
Aspects qualitatifs du prurit 2
dsigne plutt un prurit associ une maladie cutane, alors
Mesure de lintensit du prurit 2
quaucune dermatose nest associe au pruritus, mais les deux
Mesure de lintensit du grattage 2
termes sont de plus en plus employs indiffremment. Le prurit
Prurits dermatologiques 2 nest pas une douleur a minima ; il soppose dailleurs sur bien des
Prurits non dermatologiques 3 points la douleur (Tableau 1). Il sagit de deux sensations sub-
Causes mdicamenteuses 3 jectives universelles, mais le prurit se caractrise par une rponse
Causes toxiques 3 motrice spcique : le grattage. Il existe des sensations interm-
Prurit urmique 3 diaires entre le prurit et la douleur (ou voisines) : les paresthsies
Prurit cholestatique 4 (picotements, brulures, fourmillements, etc.). Le prurit peut sur-
Prurits hmatologiques 4 venir au cours de nombreuses circonstances : maladies cutanes
Prurits paranoplasiques 4 inammatoires, accumulation de toxines (prurit cholestatique ou
Prurits endocriniens 4 urmique), maladies gnrales (hmopathies, maladies endocri-
Prurits dorigine mtabolique 4 niennes, etc.). Il peut tre induit par des agents exognes (produits
Prurits neurologiques 4 chimiques, mdicaments). Il peut tre uniquement neurognique
Prurits dorigine infectieuse 5 ou psychognique. Il peut tre aigu ou chronique. Lapprciation
Prurit aquagnique 5 de son intensit est difcile. Au mme titre que la douleur ou
Prurit snile 5 lasphyxie, il peut tre lorigine dune souffrance importante.
Prurit psychogne 5 Les thrapeutiques actuelles ne sont pas toujours pleinement ef-
Prurit anognital 5 caces.
Bilan tiologique 5
Complications 5
Traitement 6  Physiopathologie
Traitement tiologique 6
Mesures gnrales 6 Lhistamine est loin dtre le seul mdiateur impliqu dans le
Traitements locaux 6 prurit [3, 4] . Elle peut mme ne pas intervenir du tout dans certains
Traitements gnraux 6 prurits. Cela explique pourquoi les antihistaminiques ne sont pas
Conclusion 6 toujours efcaces. La substance P, la srotonine et les prostaglan-
dines (surtout la prostaglandine E2) sont aussi des mdiateurs

EMC - Dermatologie 1
Volume 7 > n 4 > novembre 2012
http://dx.doi.org/10.1016/S0246-0319(12)60621-9
98-140-A-10  Prurit

Tableau 1. diffrent selon la pathologie ; par exemple, urticaire, prurit psy-


Diffrences entre prurit et douleur. chogne ou dermatite atopique. Des signes cutans ou gnraux
Prurit Douleur associs vont guider le diagnostic tiologique. Un aspect verniss
des ongles est en faveur dun prurit ancien et intense.
Geste en consquence Grattage Retrait Linterrogatoire doit prciser les caractres du prurit :
Localisation Peau, Peau, semi- date et mode de dbut (brutal ou progressif) ;
semi-muqueuses muqueuses, association ou non des dysesthsies ou des paresthsies ;
muqueuses facteurs dclenchants (stress, irritants, etc.) ;
volution (aigu, paroxystique ou chronique) ;
Effets de la chaleur Exacerbation Calme
chronologie (heure de la journe, priode de lanne) ;
Effets du froid Calme Exacerbation intensit (gne dans le travail, la vie quotidienne, la vie affective
Effets de morphiniques Exacerbation Calme
ou le sommeil) ;
topographie et extension ;
Effets des antihistaminiques Souvent favorables Aucun facteurs aggravants (hypersudation, sport, bains, douches,
Seuil minimal Stimuli minimes Stimuli moyens repas) ou calmants (froid, dtente) ;
contexte associ (maladies, toxiques) ;
liens avec signes objectifs (avant, pendant ou aprs les signes
cutans) ;
importants du prurit. Le rle dautres neuromdiateurs comme
existence ou non dun prurit collectif ;
la somatostatine, le calcitonin gene-related peptide et le vasoactive
effets des traitements.
intestinal peptide est aussi suspect. Les morphiniques naturels
Il nexiste pas de questionnaire standardis sur le prurit comme
(ou exognes) peuvent induire un prurit. Rcemment, il a t
pour la douleur pour linstant, mais des discussions ont lieu au
dmontr que le prurit pouvait tre induit par des cytokines telles
sein de la socit internationale : lInternational Forum for the
que linterleukine-2 et linterfron , et dailleurs calm par des
Studies on Itch (IFSI) [13] .
substances comme la ciclosporine. Certaines protases (trypsine,
papane) ou kinines (kallicrine, bradykinine) peuvent tre pruri-
tognes [5] . Mesure de lintensit du prurit [14]
ct des rcepteurs de lhistamine, on sait dsormais que
les rcepteurs des srine-protases (PAR-2 et dans une moindre Lintensit du prurit ne peut tre apprcie que sur
mesure PAR-4) reprsentent la deuxime voie dactivation du pru- linterrogatoire du patient. Lapprciation par un observateur est
rit [6] . Ces rcepteurs sont activs par un poil--gratter (cowhage en une mauvaise mthode. La mesure de lintensit du grattage nest
anglais) et reprsentent une voie totalement indpendante de la que le reet indirect du prurit. La mesure de lintensit du pru-
voie histaminergique. rit est difcile car subjective. Plusieurs mthodes dvaluation de
Lactivation de ces rcepteurs ne saccompagne dailleurs pas lintensit du prurit ont nanmoins t proposes. Elles sinspirent
dune papule dmateuse, contrairement celle des rcepteurs des chelles dvaluation de la douleur, lchelle visuelle analo-
de lhistamine. Elle est suivie par celle de neurones diffrents des gique allant de 0 10 tant la plus utilise.
neurones histaminergiques dans la moelle pinire [7] puis le cer- Lvaluation de linsomnie et de laltration de la qualit de vie,
veau [8] . ventuellement par des chelles, permet de mesurer des reets
indirects mais trs pertinents de lintensit du prurit.

 Exploration fonctionnelle Mesure de lintensit du grattage [15]


Lexploration fonctionnelle du prurit est difcile [9] . Actuelle- Lapprciation du prurit par le grattage est beaucoup utilise,
ment, il nexiste pas de modle in vitro de prurit, bien que la chez lhomme ou chez lanimal, mais a ses limites. Un prurit faible
reproduction in vitro de linammation neurogne cutane sen nentrane pas de grattage en dessous dun seuil variable dun sujet
rapproche beaucoup [10] . Lapprciation du prurit passe donc par lautre. Des paresthsies, des dysesthsies et mme la douleur
des modles in vivo, humains ou animaux. Elle est fonde sur le peuvent induire le grattage.
ressenti ou sur la mesure des mouvements de grattage. Lintensit du grattage peut tre apprcie indirectement par
le nombre et la taille dexcoriations, de lsions de prurigo ou de
lsions de dermographisme. Mais elle est en gnral value par
Induction exprimentale du prurit lobservation de lacte de se gratter, de prfrence sur un enregis-
trement vido. Lenregistrement du grattage est difcile car il sagit
Le prurit peut tre induit exprimentalement, dans le cadre dune activit par dnition irrgulire. La dure, la frquence,
dtudes cliniques par linjection dans le derme dhistamine, de lintensit, la direction, lamplitude et la localisation des actions
srotonine, de substance P, de compos 48/80, de kallicrine, de de grattage sont trs variables. Il est difcile de sparer un acte de
bradykinine, de papane ou de trypsine ou par linjection intra- grattage du suivant.
veineuse de morphiniques ou dinterleukine-2 [5] . Le prurit peut
aussi tre induit par de faibles courants lectriques, mais ceux-ci
induisent souvent une douleur ou des paresthsies plutt quun
prurit. Ils peuvent mme inhiber un prurit par stimulation de
 Prurits dermatologiques [16, 17]

bres affrentes [11] . Lesthsiomtre, constitu de bres de nylon


Les prurits dermatologiques sont les prurits lis une maladie
de diffrents calibres [12] , est un moyen mcanique dinduire un
cutane. En prsence de lsions cutanes, le patient ressent sou-
prurit. La stimulation est obtenue en appliquant les bres de
vent un prurit. Il est classique de dire que le psoriasis ninduit pas
nylon sur la peau. En pratique, linduction dun prurit est le plus
de prurit. Cette notion est errone : il est clairement dmontr que
souvent ralise avec lhistamine, par injection intradermique ou
le prurit est prsent dans environ 80 % des cas [18] .
ionophorse.
Il existe des dermatoses directement prurigineuses.
La frontire entre dermatose et neuropathie nest parfois pas
Aspects qualitatifs du prurit claire, comme dans le prurigo nodulaire ou le prurit aquagnique.
Dans ce chapitre, les diffrents prurits dermatologiques ne seront
Lapprciation des aspects qualitatifs du prurit sappuie sur pas traits en dtail car chaque cause fait lobjet dun chapitre
lexamen clinique et linterrogatoire. Lexamen clinique montre spcique dans le trait.
les lsions de grattage (nombre, profondeur, localisation, dispo- Le diagnostic est en gnral pos grce linterrogatoire et
sition), des papules ou des nodules de prurigo, des lsions de lexamen clinique. Une biopsie est parfois ncessaire. Une immu-
dermographisme, des lichnications. Le grattage est en effet bien nouorescence directe et indirecte est ncessaire devant des

2 EMC - Dermatologie
Prurit  98-140-A-10

lsions bulleuses ou, de manire plus systmatique, chez la per-


sonne ge. Des immunomarquages sont utiles en cas de suspicion
de lymphome.
Au cours des maladies dermatologiques stricto sensu, le prurit
est rapport spontanment par le patient ou doit tre recherch. Il
peut sagir dun critre diagnostique fondamental dans certaines
maladies, par exemple la dermatite atopique, alors que sa prsence
ou son absence ne sont daucune aide ailleurs, comme dans le
psoriasis.
Enn, rappelons que le prurit peut prcder les lsions cutanes,
en particulier au cours de lurticaire, du dermographisme, de la
dermatite atopique ou de la pemphigode.

 Prurits non
dermatologiques [16, 17, 19]
(Fig. 1, 2)

Linterrogatoire est souvent sufsant pour identier une cause


possible, mais un bilan tiologique est parfois ncessaire.

Causes mdicamenteuses
Face un prurit isol, le premier rexe doit tre de rechercher
une cause mdicamenteuse.
Le prurit sans vritable toxidermie associe peut apparatre plu-
sieurs mois ou mme annes aprs lintroduction du traitement.
Il peut disparatre plusieurs semaines aprs larrt du traitement
incrimin. Les mcanismes physiopathologiques sont assez mal
connus : cholestase, activation des mastocytes ou des bres ner-
veuses [19] . Toutes les tiologies mdicamenteuses de prurit nont
dailleurs pas t prouves, mais il est difcile dtablir une hirar-
chisation qui puisse reposer sur des bases scientiques [20] . Cest
pourquoi lviction dpreuve est importante. La causalit des
mdicaments dans un prurit sans lsion cutane est toujours dis-
cutable et ne peut tre conrme que par lviction.
Figure 2. Prurigo nodulaire.

Causes toxiques
poissons tropicaux [21] . Les contacts avec divers poissons, parasites
Les causes toxiques peuvent tre lies des intoxications et mollusques marins ou deau douce, peuvent tre lorigine de
alimentaires, en particulier la ciguatera, rencontre dans les prurit cause de toxines libres par ces animaux au contact, par
des mcanismes allergiques, non allergiques ou mixtes [22] . Cest
en particulier le cas des cercaires ( puces des canards ) ou des
mduses.
Les causes toxiques peuvent tre iatrognes, sans tre mdica-
menteuses. Cest le cas de lhydroxythyl amidon, utilis pour le
remplissage vasculaire. Le prurit survient plusieurs semaines
aprs la perfusion [23, 24] . Parmi les causes toxiques, on peut aussi
citer les opiacs utiliss par les toxicomanes.

Prurit urmique
Il est li une insufsance rnale chronique mais pas aigu.
Il serait prsent chez 40 85 % des hmodialyss [25] . Il ny a pas
de facteur favorisant connu et son origine reste mystrieuse, pro-
bablement non univoque. Xrose ? Accumulation de mtabolites
dans la peau et/ou les bres nerveuses ? Hyperparathyrodisme
secondaire ? Scrtion dopiacs endognes ? Produits toxiques
utiliss pendant la dialyse ? Il est le plus souvent paroxystique.
Il est localis une fois sur deux.
Il disparat aprs la transplantation rnale et, occasion-
nellement, aprs la dialyse. Le traitement est difcile [26] .
rythropotine, mollients, antihistaminiques, colestyramine
ou hparine donnent des rsultats trs dcevants. Le char-
bon activ 6 g par jour serait efcace [27] . Les rayonnements
ultraviolets B (UVB) permettent souvent une diminution du pru-
rit, mais leur utilisation doit tre limite chez ces patients
immunodprims par linsufsance rnale et dventuels trai-
tements immunosuppresseurs [16] . La naltrexone en cas de
prurit gnralis [28] ou le tacrolimus topique en cas de prurit
localis [29] pourraient tre de nouvelles thrapeutiques intres-
Figure 1. Prurigo.
santes.

EMC - Dermatologie 3
98-140-A-10  Prurit

Prurit cholestatique Le syndrome des noplasies endocriniennes multiples de type 2


peut tre associ un prurit localis (amylodose cutane ou notal-
Le prurit est un signe prcoce de cholestase chronique et pr- gie paresthsique) [47] .
cde parfois de plusieurs annes les autres signes, cutans ou Un prurit gnralis a t observ au cours de tumeurs car-
non, des hpatopathies. Il prdomine sur les extrmits et les cinodes, cancers du sein, de la prostate, de lutrus ou de la
zones de frottement, sintensie la nuit et saccompagne sou- thyrode, mais il sagit de cas isols, et on ne peut exclure une
vent dune pigmentation cutane respectant classiquement la simple concidence [19] .
zone mdiodorsale [30] . Le diagnostic est ais, par le dosage des
phosphatases alcalines, de la gamma-glutamyl-tansfrase et de la
bilirubine. On suppose que le prurit serait li laccumulation Prurits endocriniens
de sels biliaires [31] induisant une production exagre dopiacs
Grossesse
dorigine hpatique [32] . Les causes de prurit cholestatique les plus
frquemment rencontres sont lhpatite C, les hpatites mdica- Le prurit gravidique est souvent associ la cholestase intra-
menteuses et la grossesse. hpatique (diagnostic par une augmentation des taux sanguins
Il faut noter que la cirrhose thylique, le foie cardiaque [33] et des acides biliaires totaux, mais aussi des transaminases) et bnin,
lhmochromatose ne donnent habituellement pas de prurit. bien quinvalidant. Il est surtout prsent en n de grossesse, dans
En plus du traitement de la cause, la colestyramine (Questran ) 2 % des grossesses, et gurit quelques jours aprs laccouchement.
est le traitement de rfrence [30, 34] Une amlioration est obte- Il peut saccompagner dun ictre dans 10 % des cas. Il peut tre
nue en 3 ou 4 jours. Le traitement est contre-indiqu en cas trait par Questran ou Delursan . Exceptionnellement, il peut
dobstruction complte des voies biliaires. Les effets secondaires sassocier une carence dabsorption en vitamine K, pouvant
sont nombreux et les rsultats ne sont pas toujours satisfaisants. conduire des hmorragies chez la mre et le nouveau-n, le pro-
Lacide ursodsoxycholique est dcevant au cours de la cirrhose nostic ftal pouvant alors tre rserv [51] . Un prurit de ce type
biliaire primitive [35] . La rifampicine apparait comme le traitement peut aussi tre observ lors de la prise dostroprogestatifs ou lors
de choix [36] . On peut aussi prconiser la naloxone [32] ou, surtout, du syndrome prmenstruel [52] . Le prurigo gravidique peut perdu-
la naltrexone [37] et la photothrapie [38] . rer plusieurs mois aprs laccouchement. Ses causes ne sont pas
claires.
Un prurit peut tre le premier signe dune dermite papuleuse
Prurits hmatologiques et prurigineuse de la grossesse ou dune pemphigode gestatio-
nis. Cela justie une biopsie cutane, avec immunouorescence
Lymphomes directe, en cas dapparition de papules et, surtout, de bulles asso-
Le prurit gnralis est un signe classique (30 % des patients) cies un prurit.
et prcoce des lymphomes, en particulier de la maladie de
Hodgkin, o il peut prcder de plusieurs annes lapparition Maladies thyrodiennes
dadnopathies. Il est souvent plus intense la nuit et est souvent Lhyperthyrodie (essentiellement la maladie de Basedow)
class tort comme prurit psychogne ou prurigo nodulaire [39] et saccompagne dun prurit dans 10 % des cas. Il peut tre isol ou
serait de mauvais pronostic. Il peut aussi exister au cours dautres associ une urticaire.
lymphomes ou gammapathies monoclonales. Au cours des lym- Lhypothyrodie peut saccompagner dun prurit li la sche-
phomes pidermotropes [40] , il est svre et associ des signes resse cutane.
cutans typiques. Laprpitant pourrait reprsenter un traitement
trs efcace [41] .
Diabte
Le diabte est une cause classique mais nalement rare de prurit
Maladie de Vaquez
sine materia gnralis [53] . Il serait plutt associ des hypergly-
Au cours de cette polyglobulie, comme au cours de polyglobu- cmies modres. En fait, des paresthsies lies la neuropathie
lies bnignes, le prurit existe dans 70 % des cas. Il prend souvent, diabtique sont plus souvent rencontres. Des dmangeaisons
mais pas toujours, la forme dun prurit aquagnique ou li la cha- localises lies une candidose semblent plus frquentes.
leur. Il peut prcder le diagnostic de plusieurs annes [42] . Il peut
tre li la scrtion de srotonine et de prostaglandines, mais Maladies parathyrodiennes
aussi une carence relative en fer [43] . Le traitement est tiologique,
mais aussi symptomatique, par laspirine [44] , linterfron alpha [45] Hyper- et hypoparathyrodie primaires peuvent tre associes
ou la puvathrapie [46] . Un prurit a t rapport de manire anec- un prurit.
dotique au cours dautres hmopathies malignes de la ligne
mylode. Une inltration par des leucmides peut ainsi tre res- Prurits dorigine mtabolique
ponsable du syndrome de la houppe mentonnire .
Le prurit associ une hypercalcmie survient gnralement
Mastocytose dans un contexte dhyperparathyrodie, alors que celui li
lhyperuricmie est en fait toujours li une hmopathie.
Les mastocytoses cutanes et systmiques peuvent La carence en fer est une cause, qui serait relativement fr-
saccompagner de prurit [47] , mme en labsence de lsion quente [54] , de prurit gnralis ou anognital. Le prurit prcde
spcique, du fait de la libration de nombreux mdiateurs, en ou accompagne lanmie. Son mcanisme de survenue demeure
particulier de lhistamine et des srine-protases. Le traitement inconnu et sa ralit est mme discute.
par les antihistaminiques est habituellement efcace.

Prurits neurologiques
Prurits paranoplasiques
Au cours des prurits neuropathiques, le prurit est souvent asso-
Les prurits peuvent aussi tre associs des cancers solides . ci des paresthsies, voire des sensations douloureuses.
Le prurit est cependant rare au cours de cancers (0,67 %) [48] . Il est Plusieurs maladies du systme nerveux central peuvent donner
observ au cours de cancers bloquant les voies biliaires, cancers lieu un prurit : tumeurs crbrales [49] , sclrose en plaques [55] ,
primitifs (digestifs) ou secondaires. accidents vasculaires crbraux et anvrysmes [56] , abcs cr-
Les tumeurs crbrales [49] peuvent saccompagner dun prurit braux [57] , lsions [58] ou compression [59] mdullaires.
gnralis ou, curieusement, limit au nez. Au cours de la notalgie paresthsique [60, 61] , il existe un pru-
Les carcinomes du poumon anaplasiques petites cellules rit et/ou des paresthsies localises dans le dos. Des atteintes
peuvent exceptionnellement tre lorigine dun prurit, par la similaires ont t dcrites dans dautres rgions, par exemple la
scrtion inapproprie de parathormone [50] . cruralgie paresthsique.

4 EMC - Dermatologie
Prurit  98-140-A-10

Le prurit brachioradial [62] se caractrise par une atteinte dun Tableau 2.


quart suprieur du torse et du membre adjacent. Initialement Critres diagnostiques dun prurit psychogne.
considr comme une photodermatose, il semble plutt sagir Critres obligatoires
dune neuropathie lie une arthropathie ou une discopathie
Prurit sine materia localis ou gnralis
de C4 C7.
Prurit chronique (> 6 semaines)
Les neuropathies des petites bres [63] reprsentent probable-
Pas de cause somatique
ment une cause non rare de prurit. Isoles depuis une quinzaine
dannes, elles sont lies une atteinte des terminaisons nerveuses Critres facultatifs
intrapidermiques. Le diagnostic est voqu devant un prurit neu- Relation chronologique entre la survenue du prurit et des
ropathique commencant aux pieds, ventuellement aux mains, vnements de vie pouvant avoir une rpercussion psychique
puis stendant lensemble du tgument. voqu cliniquement, Variations de lintensit avec le stress
le diagnostic est conrm par ltude quantitative de la sensibi- Variations nycthmrales
lit et, surtout, par la mesure de la densit des bres nerveuses Prdominance pendant les priodes de repos ou dinaction
intrapidermiques [64] . Trouble psychique associ
Les prurits neurologiques rpondent souvent bien la capsa- Prurit qui peut tre amlior par des psychotropes
cine par voie locale, en prparation magistrale en France (2,6 g) Prurit qui peut tre amlior par des psychothrapies
dolorsine de capsicum (2 %) et Excipial Lipolotion qsp (200 g).
En deuxime intention, on peut avoir recours la gabapentine
(Neurontin ) ou la prgabaline (Lyrica ) par voie gnrale. La dlimination, mais aussi dun diagnostic fond sur des arguments
capsacine 8 % (Qutenza ) peut aussi tre utilise [65] , mais sa positifs. Des critres diagnostiques ont donc t proposs [73]
prescription est rserve des centres spcialiss. (Tableau 2).
Un traitement par hydroxyzine ou doxpine est souvent ef-
cace. On peut y associer des mollients ou apprendre au patient
Prurits dorigine infectieuse remplacer le geste de grattage par lapplication dun antiprurigi-
Au cours de linfection par le virus de limmunodcience neux. Une psychothrapie ou un traitement psychotrope peuvent
humaine (VIH), le prurit est un signe frquent, isol ou associ tre entrepris.
des signes cutans varis. Un prurit isol doit faire rechercher Quoi quil en soit, il existe une composante psychique pour tout
systmatiquement une infection par le VIH [66] . Ce prurit peut prurit, organique ou non, dans la mesure o le vcu dun prurit
tre sine materia et d une neuropathie ou un lymphome est trs variable dun sujet lautre et souvent sans rapport avec
sous-jacent, ou bien associ diverses affections cutanes. lintensit suppose en fonction de ltiologie.
Un prurit isol, ou seulement associ une hyperosinophi-
lie doit faire rechercher une parasitose : anguillulose, lariose,
ascaridiose, oxyurose, trichocphalose, trichinose, larva migrans, Prurit anognital
distomatose, bilharziose, chinococcose, kyste hydatique, tae-
niase et, surtout, toxocarose [67] . Les prurits localiss peuvent correspondre la localisation
cutane dune maladie dermatologique ou tre lie une cause
systmique de prurit, dont le prurit psychogne. Dans le cas parti-
Prurit aquagnique culier du prurit anognital, il faut ajouter les causes proctologiques
(souillures fcales ou sromuqueuses, hmorrodes, produits de
Il survient de 1 5 minutes aprs le contact avec leau. Il
toilette mal rincs, etc.). Parfois, un lectromyogramme peut rv-
dure de 10 120 minutes et peut tre intense. Lexamen ne
ler une radiculopathie lombosacre dont le traitement repose sur
retrouve aucun signe objectif ( la diffrence de lurticaire aqua-
le bloc paravertbral.
gnique) [63] . Il peut tre isol (prurit cholinergique) ou associ
Ainsi, lexamen soign de la rgion anognitale ne doit pas se
une polyglobulie [42, 44] , un syndrome hyperosinophilique [68]
limiter la peau. Poser des questions sur les habitudes ou les
ou une leucmie lymphoblastique [69] ou une mylodyspla-
antcdents, ainsi que sur les circonstances dapparition et de
sie [70] , ces hmopathies pouvant se rvler des annes aprs le
disparition du prurit peut tre particulirement utile. Souvent, le
dbut du prurit. Lalcalinisation de leau peut tre utile (de 25
prurit anognital peut rester idiopathique. Les traitements locaux
200 g de bicarbonate de soude dans une baignoire) [71] . Il peut
du prurit (cf. infra) peuvent alors apporter une aide apprciable.
tre trait par des anti-H1 (surtout sils sont anticholinergiques),
ultraviolets B, A (UVB, UVA), aspirine, propranolol ou capsacine
topique [19, 72] .

 Bilan tiologique
Prurit snile
Dans la mesure du possible, le bilan tiologique doit tre orient
Ce diagnostic est pos chez un sujet de plus de 70 ans, aprs par les donnes de linterrogatoire et de lexamen clinique. Cepen-
avoir limin toutes les autres causes. Le prurit est dclench par dant, il arrive assez souvent que le clinicien nait aucune piste ou
les stimuli habituels (chaleur, laine, etc.) ou permanent. Sa phy- quil souhaite liminer toute cause organique avant de poser le
siopathognie est discute : xrose cutane ? dsaffrentation ? diagnostic de prurit psychogne.
accumulation de mtabolites dans la peau ou les nerfs ? Son traite-
ment est difcile, alors que son retentissement physique (prurigo)
ou psychique (dpression) peut tre trs important. Les mollients
apportent parfois une amlioration.
 Complications
Prurit psychogne Les complications principales du prurit sont lies une svre
altration de la qualit de vie. Il existe souvent un retentis-
Ce diagnostic doit tre pos aprs llimination de toute cause sement social (retentissement sur le travail ou la vie sociale),
organique et avec des lments cliniques en faveur dun trouble psychologique (modications de la personnalit) ou psychia-
psychiatrique. Il doit tre systmatiquement voqu avec le trique (anxit, dpression, alcoolisme) majeur. Linsomnie est
patient, qui a souvent une opinion, justie ou non mais tou- aussi une complication majeure du prurit.
jours intressante. Le prurit psychogne peut tre isol, associ Les lsions de grattage peuvent tre la porte dentre
une carence affective, et parfois associ des signes de dpression dinfections locales voire systmiques. Elles sont lorigine dune
ou plus rarement dhypochondrie, danorexie mentale, dhystrie douleur. Le grattage rpt peut aussi donner lieu aux lichnica-
ou de psychose. Il ne sagit donc pas uniquement dun diagnostic tions.

EMC - Dermatologie 5
98-140-A-10  Prurit

 Traitement contre-indiqus en cas de glaucome ou dadnome prostatique.


La coprescription avec des inducteurs ou des inhibiteurs enzyma-
Traitement tiologique tiques doit tre vite.
Plusieurs psychotropes ont une action antiprurigineuse [82] ,
Dans la mesure du possible, il faut bien entendu supprimer la quils soient neuroleptiques (butyrophnone), anxiolytiques
cause du prurit. Les traitements sont abords dans chacun des (hydoxyzine) ou antidpresseurs (doxpine, uoxtine et autres
chapitres de lEMC. inhibiteurs de recapture de la srotonine). Les inhibiteurs de
recapture de la srotonine ont des indications trs varies [74, 83] :
prurit psychogne, prurit paranoplasique, etc.
Mesures gnrales La naloxone, antagoniste des opiacs, est essentiellement
Il faut viter tout ce qui peut favoriser lapparition ou utilise dans les prurits dorigine hpatique [84] et dans les pru-
lexacerbation du prurit. Pour la toilette, il faut prfrer les rits secondaires lutilisation dopiacs [85] . Mais la naltrexone
douches courtes aux bains, viter les dtergents et les savons (Revia ), utilisable per os, est demploi beaucoup plus facile, la
acides et privilgier les savons surgras ou alcalins et les syn- dose dun comprim par jour.
dets. Des mollients doivent tre appliqus aprs la toilette Les antagonistes des rcepteurs de type 3 de la srotonine ont
et les applications peuvent tre renouveles dans la journe. peut-tre un intrt dans les prurits dorigine rnale [86] . En fait, ils
Le coton est mieux adapt que dautres textiles, en particu- se sont avrs trs dcevants.
lier la laine. Les vtements trop serrs ou trop chauds doivent La gabapentine (Neurontin ) ou la prgabaline (Lyrica ) pour-
tre vits. Les excitants (alcool, caf, th, pices), les boissons raient tre utiles dans tous les prurits neurognes, le prurit des
chaudes et les fruits acides favoriseraient aussi le prurit. An diabtiques et le prurit postzostrien [87] , ainsi que dans le prurit
dviter les lsions de grattage, les ongles doivent tre coups urmique [74] .
courts. Lacupuncture [88] peut tre utilise contre le prurit. Une tude
randomise en double aveugle contre placebo a montr son ef-
cacit [89] , puis une autre a montr des effets quivalents ceux
Traitements locaux dun antihistaminique [90] .
La crnothrapie, les techniques de relaxation, les psy-
Les antiprurigineux locaux ou les anesthsiques locaux [74] chothrapies (psychanalyse, psychothrapie de soutien ou
apportent souvent un soulagement temporaire mais apprciable. comportementale) ou mme les placebos ont parfois un effet
En cas de prurit paroxystique, il faut apprendre au malade rem- remarquable. Dans tous les cas, il est important dcouter le
placer le grattage par leur application, ce qui peut permettre de patient et de dmonter le cercle vicieux prurit-vcu anxiogne ou
casser le cercle vicieux prurit-grattage-prurit. dpressogne-prurit.
Leau frache est le plus simple des antiprurigineux locaux.
Des produits cosmtiques base de menthol, de glycocolle,
dendocannabinodes, de rafnose [75] , de calamine ou de
polidocanol sont commercialiss (Gel uide de Calamine ,  Conclusion
Trixera , Physiogel A. I. , Terax , Pruritol , Sensinol ,
etc.). La prise en charge du prurit doit commencer par la recherche
La capsacine [74, 76, 77] est trs efcace dans certaines indications, dune tiologie, le bilan paraclinique devant tre orient par la
lorsque le prurit est localis. Elle nest pas commercialise en clinique. Ensuite, le traitement doit tre tiologique si possible, et
France sous forme de crme, mais des prparations magistrales sinon symptomatique. Il peut tre dcevant et le prurit reste un
sont possibles. Les premires applications sont un peu doulou- champ de recherche explorer [74, 91] .
reuses, mais la sdation est obtenue en quelques jours. Lusage de
patchs est rserv des quipes spcialises.
La doxpine [78] , par son action antihistaminique et anticholi-
nergique, est aussi efcace. Pour linstant, cet antidpresseur nest
pas encore commercialis en France sous forme topique (prpara-
Points essentiels
tion magistrale 5 %).
Les corticodes locaux sont essentiellement efcaces sur les Le prurit nest pas toujours associ une maladie der-
lsions inammatoires, mais pourraient tre utiles dans tous les matologique ou allergologique, mais peut tre rvlateur
types de prurit. Leur utilisation doit toutefois tre limite dans daffections varies.
le temps et lespace. En labsence dinammation visible, il est Un bilan tiologique doit tre ralis devant tout pru-
recommand de ne pas les utiliser. rit. Il se limite souvent lexamen clinique, les examens
Le tacrolimus topique a une autorisation de mise sur le march paracliniques devant tre orients.
(AMM) limite la dermatite atopique. Toutefois, il semble ef- Le traitement du prurit ne se limite pas aux antihista-
cace dans de nombreux prurits localiss, mme sils sont dorigine miniques. Les possibilits sont multiples et doivent tre
systmique [74] . discutes en fonction de la cause.
Les UVA ou UVB ont une action antiprurigineuse dans des cir-
constances trs varies [7981] . Les sances doivent tre suivies de
lapplication dmollients car la xrose suivant la puvathrapie
ou lUVB-thrapie est une cause classique de prurit.

Traitements gnraux  Rfrences


Lhistamine tant un des principaux mdiateurs du prurit, les [1] Rothman R. Physiology of itch. Physiol Rev 1941;21:35781.
antihistaminiques sont les mdicaments les plus utiliss. Nan- [2] Yosipovitch G, Greaves MW, Schmelz M. Itch. Lancet
moins, ils sont partiellement ou totalement inefcaces sur certains 2003;361:6904.
prurits. Ceux qui sont spciques des rcepteurs H1 sont indi- [3] Lerner EA. Chemical mediators of itching. In: Bernhard JD, editor.
qus, les anti-H2 pouvant tre toutefois tre utiles, la diffrence Itch. Mechanisms and management of pruritus. New York: McGraw-
des anti-H3. Les anti-H4 reprsentent probablement une voie Hill; 1994. p. 2335.
davenir. Les anti-H1 de premire gnration sont sdatifs, alors [4] Wallengren J. The pathophysiology of itch. Eur J Dermatol
que ceux de deuxime gnration ne le sont pas. Nanmoins, 1993;3:6437.
ceux de premire gnration sont particulirement indiqus en [5] Misery L. Fonction sensorielle. In: Agache P, editor. Physiologie de
cas de composante psychogne. Les antihistaminiques sont trs la peau et explorations fonctionnelles cutanes. Paris: Doin; 2000. p.
bien tolrs. Ceux qui ont une action anticholinergique sont 6458.

6 EMC - Dermatologie
Prurit  98-140-A-10

[6] Steinhoff M, Neisius U, Ikoma A, Fartasch M, Heyer G, Skov PS, [39] Schelnitz LS, Paller AS. Hodgkins disease manifesting as prurigo
et al. Proteinase-activated-receptor-2 mediates itch: a novel pathway nodularis. Pediatr Dermatol 1990;7:1369.
for pruritus in human skin. J Neurosci 2003;23:617683. [40] Meyer N, Paul C, Misery L. Pruritus in cutaneous T-cell lymphoma:
[7] Davidson S, Giesler GJ. The multiple pathways for itch and their frequent, often severe and difficult to treat. Acta Derm Venereol
interactions with pain. Trends Neurosci 2010;33:5508. 2010;90:127.
[8] Papoiu AD, Coghill RC, Kraft RA, Wang H, Yosipovitch G. A tale [41] Duval A, Dubertret L. Apepritant as an anipruritic agent? N Engl J
of two itches. Common features and notable differences in brain acti- Med 2009;361:14156.
vation evoked by cowhage and histamine induced itch. Neuroimage [42] Archer CB, Camp RD, Greaves MN. Polycythmia vera can present
2012;59:361123. with aquagenic pruritus. Lancet 1988;1:1451.
[9] Misery L, Cambazard F. Exploration fonctionnelle quantative: prurit. [43] Roujeau JC. Prurit de linsuffisance rnale chronique. Ann Dermatol
In: Agache P, editor. Physiologie de la peau et explorations fonction- Venereol 1986;113:2658.
nelles cutanes. Paris: Doin; 2000. p. 6537. [44] Fjellner B, Hagermark O. Pruritus in polycythemia rubra vera.
[10] Pereira U, Boulais N, Lebonvallet N, Lefeuvre L, Gougerot A, Misery Treatment with aspirin and possibility of platelet involvement. Acta
L. Development of an in vitro coculture of primary sensitive pig Dermatol Venereol 1979;59:50512.
neurones and keratinocytes for the study of cutaneous neurogenic [45] Finelli C, Guggliotal L, Gamberi B, Vinelli N. Relief of intractable
inflammation. Exp Dermatol 2010;19:9315. pruritus in polycythemia vera with recombinant interferon alpha. Am
[11] Ekbom A. Some neurophysiological aspects of itch. Semin Dermatol J Hematol 1993;43:3168.
1995;14:26270. [46] Morison WC, Nesbitt JA. Oral psoralen photochimiotherapy for pru-
[12] Weinstein CD, Drozdenko R, Weinstein S, Spivak H. A new nonin- riuts associated with polycythemia vera and myelofibrosis. Am J
vasive method to evaluate the antipruritic efficacy of over-the-counter Hematol 1993;42:40910.
skin care products. J Soc Cosmet Chem 1995;46:5365. [47] Cerio R, Murphy GM, Sladen GE. A combination of phototherapy and
[13] Misery L. Report from the World Congress on Itch. Expert Rev Der- cholestyramine for the relief of pruritus in primary biliray cirrhosis. Br
matol 2011;6:5779. J Dermatol 1987;116:2657.
[14] Wahlgren CF. Measurement of itch. Semin Dermatol 1995;14:27784. [48] Higgins EM, Du Vivier AW. Cutaneous manifestations of malignant
[15] Savin J. The measurement of scratching. Semin Dermatol disease. Br J Hosp Med 1992;48:55861.
1995;14:2859. [49] Andreev VC, Petkov I. Skin manifestations associated with tumors of
[16] Bernhard JD. Pruritus in skin diseases. In: Bernhard JD, editor. Itch. the brain. Br J Dermatol 1975;92:6758.
Mechanisms and management of pruritus. New York: McGraw-Hill; [50] Thomas S, Harrington C. Intractable pruritus as presenting symtom of
1994. p. 3767. carcinoma of the bronchus. Clin Exp Dermatol 1983;8:45962.
[17] Misery L, Stnder S. Pruritus. Berlin: Springer-Verlag; 2010. [51] Fisk NM, Storey GN. Fetal outcome in obstetric cholestasis. Br J Obstet
[18] Yosipovitch G, Goon A, Wee J, Chan YH, Goh CL. The prevalence Gynecol 1988;95:113743.
and clinical characteristics of pruritus among patients with extensive [52] Drill VA. Benign cholestatic jaundice of pregnancy from oral contra-
psoriasis. Br J Dermatol 2000;143:96976. ceptives. Am J Obstret Gynecol 1971;66:58993.
[19] Misery L, Cambazard F. Les prurits gnraliss non dermatologiques. [53] Neilly JB, Martin A, Simpson N. Pruritus in diabetes mellitus: inves-
In: Rousset H, Vital-Durand D, editors. Diagnostics difciles en mde- tigation of prevalence and correlation with diabetes control. Diabetes
cine interne. Paris: Maloine; 1999. p. 86174. Care 1986;9:2735.
[20] Reich A, Stnder S, Szepietowski JC. Drug-induced pruritus: a review. [54] Lazo S, Guzman FJ, Ferez Arallano JL, Pastor T. Sidropnie et prurit.
Acta Derm Venereol 2009;89:23644. Sem Hop Paris 1988;64:27234.
[21] Bourre P, Lanson A. Consommation de poisons tropicaux : attention [55] Koeppel MC, Bramont C, Ceccaldi M, Habib M, Sayag J. Paroxysmal
la ciguatera ! Rev Prat Med Gen 1999;13:11913. pruritus and multiple sclerosis. Br J Dermatol 1993;129:5978.
[22] Poirier JP. Dermatoses aquatiques. Nouv Dermatol 2004;23:4708. [56] King CA, Huff FJ, Jorizzo JL. Unilateral neurogenic pruritus: paroxys-
[23] Boldt J. Safety of nonblood plasma substitutes: less frequently discus- mal itching assciated with central nervous system lesions. Ann Intern
sed issues. Eur J Anesthesiol 2010;27:495500. Med 1982;97:2223.
[24] Bork K. Pruritus precipated by hydroxyethyl starch: a review. Br J [57] Sullivan MJ, Drake ME. Unilateral pruritus and nocardia brain abcess.
Dermatol 2005;152:312. Neurology 1984;34:8289.
[25] Bencini PL, Montagnino G, Citterio A. Cutaneous abnormalities in [58] Kinsella LJ, Carney-Godley K, Feldman E. Lichen simplex chronicus
uremic patients. Nephron 1989;40:7849. as the initial manifestation of intramedullary neoplasm and syringo-
[26] Tan J, Haberman HF, Coldman AJ. Identifying effective treatments for myelia. Neurosurgery 1992;30:41821.
uremic pruritus. J Am Acad Dermatol 1991;25:8118. [59] Rongioletti F. Pruritus as presenting sign of cervical rib. Lancet
[27] Pederson JA, Matter BJ, Czerwinski AW. Relief of idiopathic genera- 1992;339:55.
lized pruritus in dialysis patients treated with activated oral charcoal. [60] Bernhard JD. Macular amyloidosis, notalgia paresthetica and pruritus:
Ann Intern Med 1980;93:4468. three sides of the same coin? Dermatologica 1991;183:536.
[28] Legroux-Crespel E, Cldes J, Misery L. A comparative study on the [61] Chabre O, Labat-Moleur F, Berthod F, Tarel V. Atteinte cutane asso-
effects of naltrexone and loratadine on uremic pruritus. Dermatology cie la noplasie endocrinienne multiple de type 2A (syndrome de
2004;208:32630. Sipple) : un marqueur clinique prcoce. Presse Med 1992;21:299303.
[29] Mettang T, Pauli-Magnus C, Alscher DM. Uraemic pruritus new [62] Cohen AD, Masalha R, Medvedovsky E, Vardy DA. Brachioradial pru-
perspectives and insights from recent trials. Nephrol Dial Transplant ritus: a symptom of neuropathy. J Am Acad Dermatol 2003;48:8258.
2002;17:155863. [63] Hsieh ST. Pathology and functional diagnosis of painful small-fiber
[30] Garden J, Ostrow J, Roenigk H. Pruritus in hepatic cholestasis. Arch neuropathy. Acta Neurol Taiwan 2010;19:829.
Dermatol 1985;121:141520. [64] Lauria G, Bakkers M, Schmitz C, Lombardi R, Penza P, Devigli G,
[31] Ghent CN. Pruritus of cholestasis is related to effects of bile salts on et al. Intraepidermal nerve density at the dital leg: a worlwide normative
the liver not the skin. Am J Gastroenterol 1987;82:1178. reference study. J Periph Nerve System 2010;15:2027.
[32] Berne B, Vahlquist A, Fischer T. UV treatment of urmic pruri- [65] Wallace M, Papagallo M. Qutenza : a capsaicin 8% patch for
tus reduces the vitamin A content of the skin. Eur J Clin Invest the management of postherpetic neuralgia. Expert Rev Neurother
1984;14:2036. 2011;11:1527.
[33] Misery L. Foie cardiaque et dmangeaisons. Ann Dermatol Venereol [66] Shapiro RS, Samorodin C, Hood AF. Pruritus as presenting sign
2001;128:1268. of acquired immunodeficiency sundrom. J Am Acad Dermatol
[34] Khandewal M, Malet PF. Pruritus associated with cholestasis. A review 1987;16:11157.
of pathogenesis and management. Dig Dis Sci 1994;39:18. [67] Humbert P, Niezborala M, Salembier R, Aubin F, Piarroux R, Buchet
[35] Gong Y, Huang ZB, Christensen E, Gluud C. Ursodeoxycholic S, et al. Skin manifestations associated with toxocarasis: a case-control
acid for primary biliary cirrhosis. Cochrane Database Syst Rev study. Dermatology 2000;201:2304.
2008;(3):CD000551. [68] Newton JA, Singh AK, Greaves MW, Spry CJ. Aquagenic pruritus
[36] Khurana S, Singh P. Rifampin is safe for treatment of pruritus due associated with idiopathic hypereosinphilic syndrome. Br J Dermatol
to chronic cholestasis: a meta-analysis of prospective randomized- 1990;122:1036.
controlled trials. Liver Int 2006;26:9438. [69] Ratvanel R, Burrows N, Marcus R, Norris P. Aquagenic pruritus and
[37] Bergasa NV. The pruritus of cholestasis. J Hepatol 2005;43:107888. acute lymphoblastic leukmia. Br J Dermatol 1993;129:3489.
[38] Cambazard F, Souteyrand P, Pierini AM. Les mastocytoses de lenfant. [70] Grath MC, Greaves MW. Aquagenic pruritus and the myelodysplastic
Ann Pediatr 1982;29:1725. syndrome. Br J Dermatol 1990;123:4145.

EMC - Dermatologie 7
98-140-A-10  Prurit

[71] Bircher AJ. Water inducing itch. Dermatologica 1990;181:837. [82] Misery L, Claudy A. Prurit anal: nouveaux concepts physiopatholo-
[72] Handsfield-Jones SE, Greaves MW. Aquagenic pruritus: update on giques, implications thrapeutiques. Lyon Med 1995;125:123.
diagnosis and treatment. Br J Dermatol 1991;125(suppl38):13. [83] Zylicz Z, Krajnik M, Sorge AA, Costantini M. Paroxetine in the treat-
[73] Misery L, Alexandre S, Dutray S, Chastaing M, Consoli SG, Audra H, ment of severe non-dermatological pruritus: a randomized, controlled
et al. Functional itch disorder or psychogenic pruritus: suggested diag- trial. J Pain Symptom Manage 2003;26:110512.
nosis criteria from the French psychodermatology group. Acta Derm [84] Bernstein JE, Swift RM, Soltain K, Lorincz AL. Antipruritic effect
Venereol 2007;87:3414. of an opiate antagonist naloxone hydrochloride. J Invest Dermatol
[74] Weisshaar E, Szepietowski JC, Darsow U, Misery L, Wallengren J, 1982;78:823.
Mettang T, et al. EDF guidelines for chronic pruritus. Acta Derm [85] Murphy JD, Gelfand HJ, Bicket MC, Ouanes JP, Kumar KK, Isaac
Venereol 2012;(in press). GR, et al. Analgesic efficacy of intravenous naloxone for the treatment
[75] Misery L, Lige F, Cambazard F. valuation de lefficacit et de la of postoperative pruritus: a meta-analysis. J Opioid Manag 2011;7:
tolrance dune crme contenant du raffinose au cours de la dermatite 3217.
atopique. Nouv Dermatol 2005;24:33941. [86] Bergasa NV, Talbot TL, Alling DW. A controlled trial of naloxone
[76] Lysy J, Sistiery-Ittah M, Israelit Y, Shmueli A, Strauss-Liviatan N, infusions for the pruritus of chronic cholestasis. Gastroenterology
Mindrul V, et al. Topical capsaicina novel and effective treatment for 1992;102:5449.
idiopathic intractable pruritus ani: a randomised, placebo controlled, [87] Misery L. Gabapentin in dermatology. Dermatology 2005;211:7980.
crossover study. Gut 2003;52:132. [88] Lundenberg T, Bondesson L, Thomas M. Effect of acupuncture on
[77] Paul C, Chosidow O, Francs C. La Capsacine en dermatologie. Ann experimentally induced itch. Br J Dermatol 1987;117:7717.
Dermatol Venereol 1993;120:56370. [89] Pfab P, Hammes M, Backer M, Huss-Marp J, Athanasiadis GI, Tolle
[78] Drake LA, Fallon JD, Sober A, the Doxepin Study Group. Relief of TR, et al. Preventive effect of acupuncture on histamine-induced itch:
pruritus in patients with atopic dermatitis after treatment with topical a blinded, randomized, placebo-control, crossover trial. J Allergy Clin
doxepin cream. J Am Acad Dermatol 1994;31:6136. Immunol 2005;116:13868.
[79] Crosby DL. Phototherapy for geriatric pruritus. J Geriatr Dermatol [90] Pfab P, Kirchner MT, Huss-Marp J, Schuster T, Schalok PC, Fuquin
1995;3:2431. J, et al. Acupuncture compared with oral antihistamine for type I
[80] Goin I, Lessana-Leibowitch M, Fortier P. Successful treatment of the hypersensitivity itch and skin response in adults with atopic dermati-
pruritus of human immunodefiency virus infection and acquired immu- tis: a patient- and examiner-blinded, randomized, placebo-controlled,
nodeficiency syndrome with psoralens plus ultraviolet A therapy. J Am crossover trial. Allergy 2012;67:56673.
Acad Dermatol 1989;20:5113. [91] Biro T, Ko MC, Bromm B, Wei ET, Bigliardi P, Siebenhaar F, et al. How
[81] Menage HD, Norris PG, Hawk JL. The efficacy of psoralen photo- best to fight that nasty itch - from new insights into the neuroimmuno-
chemotherapy in the treatment of aquagenic pruritus. Br J Dermatol logical, neuroendocrine, and neurophysiological bases of pruritus to
1993;129:1635. novel therapeutic approaches. Exp Dermatol 2005;14:22540.

L. Misery, Professeur des Universits, praticien hospitalier (laurent.misery@chu-brest.fr).


Service de Dermatologie, CHU Brest, 2, avenue Foch, 29200 Brest, France.

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Misery L. Prurit. EMC - Dermatologie 2012;7(4):1-8 [Article 98-140-A-10].

Disponibles sur www.em-consulte.com


Arbres Iconographies Vidos/ Documents Information Informations Auto- Cas
dcisionnels supplmentaires Animations lgaux au patient supplmentaires valuations clinique

8 EMC - Dermatologie
2-0795

Approche psychologique des dermatoses


S.-G. Consoli, R. Malet

Les dermatoses concernent un organe, la peau, tout fait particulier en raison de ses liens anciens,
nombreux et complexes avec le psychisme. Ces liens contribuent en particulier faire de la peau un
organe privilgi de la vie de relation. Dailleurs, les changes tactiles prcoces entre la mre et lenfant
sont indispensables au dveloppement somatique et psychique harmonieux de ce dernier. La peau
participe la constitution dune image de soi cohrente, accompagne par les sentiments destime de soi
et de solidit des limites corporelle et psychique, ce qui dfinit le narcissisme de tout individu.
2010 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

Mots cls : Dermatoses ; Approche psychologique ; Relation mdecin-malade ; Dmarche psychosomatique

Plan Tableau 1.
Manifestations cutanes provoques par des troubles psychologiques.
Introduction 1 Troubles des conduites
Prise en compte du retentissement psychologique Ceux qui prennent directement Pathomimie
et socioprofessionnel 2 la peau pour cible Trichotillomanie
Diagnostic de manifestations cutanes provoques Excoriations dites nvrotiques
par des troubles psychologiques 2 et acn excorie
Manifestations cutanes fonctionnelles 2 Ceux qui entranent indirectement Troubles obsessionnels compulsifs
Consquences cutanes des troubles des conduites 2 des modifications cutanes Troubles des conduites alimentaires
Expressions cutanes dun trouble dlirant 3 Intoxication alcoolique et/ou
intoxication tabagique
Dmarche psychosomatique 4
Implications thrapeutiques 4 Dlires cutans
Conclusion 4
Troubles fonctionnels cutans Prurit psychogne
et muqueux Glossodynie, stomatodynie,
vulvodynie
Introduction Dysmorphophobie
Lapproche psychologique des dermatoses nexiste pas sans les
mdecins. Cette approche parat indispensable dans de trs
nombreuses situations cliniques. Influence par la psychanalyse, les caractristiques de la dmarche psychosomatique (lins-
dont le point de vue reste essentiel beaucoup dgards, elle cription de la maladie dans lhistoire du patient) ;
bnficie actuellement des apports dautres disciplines. Ainsi
la rflexion sur la relation dermatologue-malade.
lpidmiologie, la psychologie de la sant, la physiologie, la
Lide dune approche psychosomatique qui consisterait
neuro-immunologie sont aussi trs importants, permettant la
mise en place de travaux de recherche dont la mthodologie est seulement en la recherche dune cause psychique aux maladies
rigoureuse. Mais, dans tous les cas, au cur de lapproche somatiques, notamment dermatologiques, est actuellement
psychologique des dermatoses se situe le psychisme de lindi- moins dactualit. Peu dtudes ont pu mettre en vidence une
vidu et en particulier sa dimension inconsciente. Cette appro- cause psychique comme seule tiologie dune maladie somati-
che psychologique est donc centre sur lcoute des malades que. En revanche, il semble acquis que dans nombre de cas, des
considrs comme des individus traverss par une histoire pousses volutives de diverses maladies somatiques sont
singulire. Cette coute est dabord ralise par les mdecins dclenches par des facteurs psychiques.
puisque ce sont eux, les premiers, qui peuvent dcouvrir des Par ailleurs, la rflexion sur la relation mdecin-patient a pris
liens entre une maladie cutane et la souffrance psychique dun beaucoup dimportance dans des domaines trs divers de la
sujet porteur de cette maladie. dermatologie (cancrologie, dermatologie esthtique par exem-
Lapproche psychologique des dermatoses comporte quatre ple). Cette rflexion est indispensable dans de nombreuses
principaux aspects [1] (Tableau 1) : situations cliniques ; par exemple, lors de lannonce dune
la prise en compte du retentissement psychologique et mauvaise nouvelle ou du suivi dune maladie chronique. En
socioprofessionnel ; outre, les dermatologues ont de plus en plus souvent recours
le diagnostic des manifestations cutanes provoques par des une dmarche thique (au sens de ce qui est la bonne action
troubles psychologiques ; pour le patient singulier rencontr).

Trait de Mdecine Akos 1


2-0795 Approche psychologique des dermatoses

La rflexion sur la relation mdecin-patient a pour but de anxieux et dpressifs sont plus frquents que dans les groupes
mieux reprer les motions, les affects, les penses qui apparais- contrles. La dermatite atopique svre entrane une altration de
sent, plus ou moins consciemment, lors de la consultation tant la qualit de vie non seulement du patient, mais encore de la
du ct du patient que du ct du mdecin. Que ce dernier famille quand il sagit dun enfant, de faon proportionnelle
puisse reprer ses sentiments ngatifs ou linverse positifs lindex Score Atopic Dermatitis (SCORAD-D). Le prurit et les
(contre-transfert) est un point essentiel pour comprendre les troubles du sommeil, qui existent chez 60 % des patients,
enjeux de la relation et inflchir le cours de cette relation dans aggravent les difficults scolaires et les troubles de lhumeur [7].
un sens qui soit favorable la mise en place dune relation
mdecin-patient harmonieuse permettant, en particulier, une
observance de bonne qualit. Diagnostic de manifestations
cutanes provoques
Prise en compte
par des troubles psychologiques
du retentissement psychologique
et socioprofessionnel Manifestations cutanes fonctionnelles
De nombreuses tudes montrent limportance du retentisse- Elles sont dfinies comme des plaintes concernant le fonc-
ment psychoaffectif des maladies cutanes. Des affects anxieux tionnement de lorgane peau ou comme des sensations cutanes
et dpressifs avec des ides suicidaires, ainsi quune grande anormales sans substratum anatomique connu (par exemple
atteinte de lestime de soi (avec sentiments de honte et attitudes certains cas de prurit, de glossodynie, de vulvodynie). Elles sont
dvitement de situations anxiognes : piscine, relation affective appeles aussi par les somaticiens : symptmes mdicalement
et sexuelle...) sont frquemment rapports chez les sujets inexpliqus et par les psychiatres troubles somatoformes
souffrant dune dermatose. selon la dfinition du Diagnostic and Statistical Manual of
Une tude rcente est venue confirmer la frquence de Mental Disorders (DSM) IV (classification nord-amricaine des
lidation suicidaire active chez les malades atteints de derma- pathologies psychiatriques). Elles sont souvent considres
tose. Les taux de prvalence de lidation suicidaire sont comme un quivalent dpressif rvlateur dune dpression au
quivalents ceux rencontrs chez les malades souffrant de cours de laquelle, trs souvent, les troubles somatiques de la
maladies somatiques autres que dermatologiques et rputes dpression (fatigue et insomnie matinale, douleurs, anorexie,
beaucoup plus graves sur le plan pronostique [2]. Ces rsultats par exemple) ainsi que linhibition psychomotrice (aboulie,
soulignent limportance de raliser un dpistage de la dpression troubles de la mmoire, de lattention, de la concentration) sont
chez les malades atteints daffections cutanes. Cependant, le au premier plan alors que les troubles psychiques de la dpres-
caractre particulirement chronique et affichant dune derma- sion, cest--dire les troubles des contenus de la pense et de
tose ne doit pas faire minimiser, dans lintensit du retentisse- lhumeur (dprciation des autres et de soi-mme, anhdonie,
ment socioprofessionnel et psychoaffectif de cette dermatose, le irritabilit, tristesse, ides pessimistes, voire suicidaires) sont au
rle de facteurs psychologiques prexistant la survenue de la deuxime plan et demandent tre recherchs [8].
maladie (par exemple une fragilit narcissique).
La constitution dchelles permettant lapprciation de la Consquences cutanes des troubles
qualit de vie des malades souffrant daffections cutanes et de
leur famille se dveloppe actuellement. On a ainsi dcouvert
des conduites
que, contrairement peut-tre certaines ides reues, les Elles sont nombreuses et varies, nous insistons sur trois
maladies cutanes peuvent tre aussi invalidantes que les dentre elles.
maladies pouvant mettre le pronostic vital en jeu. Les malades
atteints de psoriasis font tat dune rduction de leur autonomie Pathomimie cutane ou trouble factice cutan
physique et dune altration de leur fonctionnement psycholo- (Fig. 1)(selon la dnomination du DSM IV)
gique comparables ce que lon rencontre dans les maladies
cancreuses, les maladies rhumatologiques, lhypertension De diagnostic difficile voquer et poser, il sagit dune
artrielle, les maladies cardiaques, le diabte et la dpression [3]. dermatose factice survenant le plus souvent chez une femme,
De plus, laltration de la vie sexuelle est trs frquente. Elle ne qui la provoque dans un tat de conscience clair. La patiente
samliore que lorsque le traitement amliore les scores de dissimule sa responsabilit dans lapparition de ses lsions
gravit de 75 % ou plus. Cependant, gravit gale, limpor- cutanes et elle garde donc secrtes ses manipulations sur sa
tance de laltration de la qualit de la vie en gnral est trs peau avec les diffrents soignants rencontrs. On ne retrouve
variable dun sujet lautre [4]. Ce rsultat est cohrent avec une pas de motif rationnel prcis pouvant expliquer une telle
tude montrant que, plus que lextension, le sige et la dure du conduite. Les simulations sont donc exclues du cadre des
psoriasis lui-mme, ce sont les facteurs psychologiques qui
prdisent le mieux limportance du handicap qui rsulte de
cette affection [5]. Lvocation avec le patient de sa vie amicale,
affective et sexuelle et sa prise en compte (en particulier lors du
choix dun traitement) sont dterminantes pour amliorer la
qualit de vie du patient et la qualit de la relation
mdecin-patient [4].
En ce qui concerne lacn, les tudes sont peu nombreuses et
contradictoires, ce qui peut sexpliquer par des variations de la
mthodologie. Cependant, des tudes montrent lexistence
dune anxit, de troubles motionnels et de difficults com-
portementales associs lacn. Dautres montrent que, par
rapport une population exempte dacn, les patients porteurs
de cette affection ont plus de symptmes dpressifs (sans parler
forcment de dpression). Par ailleurs, laltration de la qualit
de vie est plus corrle au retentissement psychosocial qu
limportance de lacn elle-mme. Laltration de la qualit de
vie serait dautant plus importante que lacn volue depuis
longtemps, que lge avance, et quil sagit dune femme [6].
Les rsultats sont plus cohrents dans la dermatite atopique. Il
Figure 1. Pathomimie.
existe une altration nette de la qualit de la vie et les symptmes

2 Trait de Mdecine Akos


Approche psychologique des dermatoses 2-0795

croteuses cres par les ongles, dont laspect linaire, ou en


virgule est trs vocateur. Elles sigent habituellement sur le
visage, moins souvent sur le dos et le dcollet. Souvent les
patient(e)s tentent de minimiser leur responsabilit, mais sans
la dissimuler, la diffrence des pathomimies. Ils sont habituel-
lement convaincus quils (elles) touchent du fait de lexis-
tence de lsions dacn sous-jacentes. Cest dire limportance
dun examen soigneux sous une bonne lumire, en tirant la
peau afin de ne pas ngliger dventuels microkystes peu
visibles, mais qui reprsentent un vritable attrait pour les
doigts de ces patient(e)s. La prsentation de ces patient(e)s est
strotype, mais la psychopathologie ne lest pas, de mme que
leur volution. Ils (elles) ont pris lhabitude denlever les plus
petites asprits de leur peau, de faon compulsive. Cette
conduite peut survenir sur une personnalit nvrotique obses-
sionnelle et elle serait, selon beaucoup dauteurs, un quivalent
dpressif.
Mme dans les formes trs chroniques et lorsque les patien-
t(e)s ont conscience quils (elles) sont lorigine des excoria-
tions, ils sont peu disposs consulter un psychiatre ou un
Figure 2. Acn excorie. psychologue/psychanalyste. Les inhibiteurs de recapture de la
srotonine peuvent tre indiqus. Souvent seul face cette
pathologie, le mdecin somaticien qui prend en charge les
pathomimies ainsi que dautres conduites pathologiques manifestations cutanes peut assurer le soutien psychologique
prenant pour cible la peau, mais non tenues secrtes par le et, plus long terme, laccompagnement vers une prise en
patient (excoriations nvrotiques) [9]. Lorsque le diagnostic est charge psychiatrique et/ou psychologique spcialise, travers
pos, il est important de maintenir un lien thrapeutique. Pour une relation en apparence purement organiciste.
cela, il sagit de montrer la patiente que lon sait, sans lui
dire explicitement que lon sait, et il est important de lui faire Expressions cutanes dun trouble dlirant
comprendre quen aucun cas elle ne sera juge sur les manires
dont elle exprime ses souffrances, quelles que soient ces Dlires cutans
manires. Il ne faut donc pas forcer laveu, sous peine de Il sagit avant tout du dlire dinfestation par un parasite.
provoquer une surenchre des lsions ou une dcompensation Caractris par la conviction dlirante dtre infest par des
psychologique, parfois grave (le risque suicidaire est souvent parasites, il survient typiquement chez une femme ge,
prsent). On ne retrouve pas une organisation spcifique de la solitaire et dprime, souvent la suite dun deuil (syndrome
personnalit mme si une personnalit limite est souvent dEkbom). Le traitement est articul autour de la prescription
voque. Cependant, le type de personnalit est un lment dun neuroleptique parfois associ un traitement
essentiel du pronostic. Quand il existe, il est souvent utile de antidpresseur.
sappuyer sur un tat dpressif, pour collaborer avec un Il sagit dun trouble dlirant de type somatique. Pour la
psychiatre. classification internationale des maladies (CIM 10), il sagit
dune forme particulire de paranoa hypocondriaque. Pour la
Trichotillomanie classification du DSM IV, il sagit dun trouble dlirant non
Elle consiste en larrachage par le sujet lui-mme de ses schizophrnique.
propres cheveux ou poils du corps. Lacte darrachage est assez Cependant, ct de cette entit, dautres dlires existent, et
facilement reconnu par le sujet lui-mme ou par ses parents tous les intermdiaires sont possibles entre une dpression
quand il sagit dun petit enfant. Il suffit pour cela quune dlirante et un dlire chronique.
relation confiante, dnue de tout a priori et de tout jugement
puisse stablir entre le mdecin et le patient souffrant dune Dlire dysmorphophobique
trichotillomanie.
Les proccupations esthtiques sont normales et plutt de
Chez ladulte, la trichotillomanie peut correspondre un
bon aloi chez tout individu et tout ge. Mais il arrive, tout
trouble obsessionnel et compulsif (TOC) ou un geste automa-
particulirement ladolescence, que ces proccupations
tique proche du tic. Selon les cas, ce trouble peut survenir dans
esthtiques deviennent pathologiques. Les inquitudes de
le cadre dune personnalit organise sur un mode obsessionnel
ladolescent relatives lensemble de sa morphologie corporelle
et compulsif, ou mme dune personnalit psychotique. Il ny a
ou une partie dfinie de son corps sont alors sans rapport avec
donc pas de personnalit type. En revanche, des troubles de
la ralit et ne sont pas calmes par un dialogue rassurant
lhumeur sont frquemment associs. Remarquons que chez le
ou/et un traitement. Ladolescent scrute indfiniment dans le
petit enfant, le geste darrachage des cheveux peut tre transi-
miroir, par exemple, les follicules pilosbacs de son nez, avec
toire et banal.
un grand sentiment dtranget ou mme de perte didentit.
On a alors affaire une dysmorphophobie dlirante pouvant
Acn excorie
.

marquer lentre dans une schizophrnie : ladolescent a la


Lacn excorie (Fig. 2) concerne essentiellement les femmes. conviction inbranlable que telle ou telle partie de son corps est
Il faut distinguer sur le plan clinique les excoriations dune acn disgracieuse.
patente, dont lvolution est habituellement favorable lorsque Les dysmorphophobies comportent deux versants :
lacn est traite. Il est ncessaire cependant, dans ces cas, les dysmorphophobies dlirantes, classes dans les troubles
dtablir une relation de confiance avec les patient(e)s en psychotiques par le DSM IV ;
expliquant les enjeux du suivi thrapeutique. Ils (elles) doivent les dysmorphophobies corporelles, dfinies comme la peur
bien comprendre quune partie non ngligeable de leurs lsions dune dysmorphie corporelle qui ne peut tre rattache
est lie leur propre action sur leur peau (sans cependant porter aucun autre trouble mental caractris. Le DSM IV les classe
un jugement ngatif sur leur conduite pathologique et en dans les troubles somatoformes.
tentant den comprendre, bien au contraire, les ressorts). En Pour tous ces malades dermatologiques, le trouble primitif est
effet si cette conduite ne cesse pas, la pathologie ne cessera pas. psychologique et non dermatologique. Cependant, cest le
La prise en charge des acns excories sans acn est dermatologue qui a la tche la plus ardue raliser : celle de
diffrente. Le diagnostic repose sur lexamen clinique : lsions faire prendre conscience son malade lorigine psychologique

Trait de Mdecine Akos 3


2-0795 Approche psychologique des dermatoses

de ses troubles cutans. Dans cette dmarche, le dermatologue Tableau 2.


peut toujours se faire aider par un psychiatre psychothrapeute, Thrapeutiques psychiatriques/psychologiques.
que ce dernier ait rencontr ou non le malade en question. Par Traitements mdicamenteux psychotropes
ailleurs, la mise en vidence chez son malade dun tat dpressif
peut permettre au dermatologue de sappuyer sur lexistence de Techniques de gestion du stress
cet tat pour lui conseiller un suivi psychologique paralllement
au suivi dermatologique. Psychothrapies Approches corporelles :
- massages

Dmarche psychosomatique - relaxation


Hypnothrapie
Elle tente de mettre en relation la survenue et lvolution de Thrapie cognitiviste
maladies cutanes comportant des altrations anatomiques et et comportementaliste
biologiques objectivables, avec, au ct bien sr des facteurs Psychothrapie psychanalytique
biologiques, des facteurs psychologiques (des vnements vcus, Psychanalyse
des facteurs de stress, des caractristiques de la personnalit ou
de lenvironnement social de cet individu). La dmarche ducation thrapeutique Programmes dducation pour la sant
psychosomatique respecte donc le fait biologique. Elle ralise,
en fait, une lecture spcifique de toute dermatose et soppose
donc la division arbitraire entre les affections cutanes qui
montrer des capacits de ngociateur habile et empathique
seraient somatiques et celles qui seraient psychosomatiques.
lgard de son malade. Et ce dautant plus que les affections
Ainsi, les tudes bases sur une dmarche psychosomatique
chroniques posent deux problmes principaux :
concernent des maladies dermatologiques aussi diverses que, par
celui de la qualit de vie ;
exemple, le psoriasis, lacn, lherps, la dermatite atopique, la
celui de la compliance au traitement [9].
pelade, le pemphigus, le lupus ou le mlanome malin [10].
Lapproche psychologique des dermatoses ouvre un large
La plupart de ces tudes cliniques soulignent :
ventail de techniques thrapeutiques pour lesquelles la dimen-
leffet bnfique sur lvolution de la maladie cutane des
sion psychologique est centrale :
interventions psychologiques visant modifier la relation du
les programmes dducation pour la sant, qui visent non
sujet malade au stress ;
seulement le malade mais aussi sa famille (par exemple les
lexistence de traits de personnalit favorisant limpact dun
parents dun enfant souffrant dune dermatite atopique ou
stress sur la peau dun sujet donn.
ceux dun enfant souffrant dune gnodermatose) ou son
La notion dun stress ne renvoie pas seulement, en effet,
environnement social (le personnel des coles par exemple) ;
une ralit extrieure mais galement la structure de la
les apprentissages de stratgies de gestion du stress (en
personnalit et aux capacits dfensives du sujet confront aux
gnral et li la maladie) ; ce propos, il faut souligner le
contraintes psychosensorielles externes et aux pripties de sa
rle des groupes de rencontre de malades ou de parents de
vie affective. Les sujets plus fragiles sur le plan somatique
malades ainsi que limportance du rle des associations de
seraient caractriss par une grande difficult laborer psychi-
malades.
quement les traumatismes psychoaffectifs, cest--dire les
Quant aux diffrentes approches psychothrapiques au sens
penser : donc les inscrire dans un scnario significatif avec la
strict du terme, elles sont indiques dans de nombreuses
reconnaissance et lexpression des sentiments que ces trauma-
affections cutanes, soit seules, soit associes entre elles ou bien
tismes psychoaffectifs ont dclench en soi [11].
sr, si ncessaire, un traitement psychotrope (le plus souvent
Mais il faut certainement nuancer le rle de ces caractristi-
un antidpresseur dose efficace tout en tenant compte des
ques du fonctionnement psychique dans le dclenchement et la
effets secondaires). On peut citer, par exemple, lhypnose, les
survenue de pousses de maladies cutanes. En effet, les
massages, la relaxation, les approches cognitivocomportementa-
donnes cliniques et le matriel recueilli lors des psychothra-
les [12]. Quant la psychothrapie analytique et la psychana-
pies sont loin de trouver frquemment ces caractristiques chez
lyse, elles sont indiques quand les malades dsirent modifier
les malades souffrant dune affection cutane.
en profondeur certains traits de leur personnalit (Tableau 2).
Des tudes dtailles de cas suivis en psychothrapie analyti-
que insistent aussi sur la fragilit narcissique des sujets souffrant
dune maladie somatique. Cette fragilit peut prexister et tre
majore par latteinte cutane. Ces sujets, qui ont une mauvaise Conclusion
image deux-mmes et qui ne sestiment pas, vont tre, en
toutes circonstances, plus sensibles au regard dautrui, vite Lapproche psychologique des dermatoses ne doit bien sr
blesss par un regard, un geste, une parole, cherchant sans cesse jamais ngliger le traitement dermatologique ainsi que le rle
chez autrui approbation, intrt et amour et ayant tendance psychothrapique du dermatologue lui-mme. Cest seulement
rprimer fortement leur hostilit par crainte de perdre lamour dans ces conditions que la peau peut retrouver ses fonctions
dautrui. Dailleurs, on a montr que certains traits de person- esthtiques et hdoniques et que le sujet quelle cachait peut
nalit trs lis au narcissisme du sujet (la dsirabilit sociale et enfin prendre la parole, exprimer sentiments et dsirs, sinscrire
la rpression de lhostilit) ainsi que le caractre affichant de la dans son histoire personnelle et familiale.
maladie rendaient les sujets psoriasiques plus vulnrables aux .

stress, quils soient lis au psoriasis lui-mme ou bien quils


paraissent indpendants du psoriasis. Rfrences
[1] Consoli SM. Relation mdecin-malade. EMC (Elsevier Masson SAS,
Implications thrapeutiques Paris), Encyclopdie Pratique de Mdecine, 1-0010, 1998 : 8p.
[2] Dehen L, Taieb C, Myon E, Dubertret L. Dermatosis and depressive
Cette relation implique une coute attentive et respectueuse
symptoms. Ann Dermatol Venereol 2006;133:125-9.
de ce que le malade exprime ou attend, mais galement une [3] Rapp SR, Feldman SR, Exum ML, Fleisher AB, Reboussin DM.
capacit de clairvoyance de la part du mdecin face aux Psoriasis causes as much disability as other major medical diseases.
sentiments que son malade dclenche en lui-mme. J Am Acad Dermatol 1999;41:401-7.
Une telle position est dautant plus indispensable que les [4] Sampogna F, Gisondi P, Tabolli S, Abeni D. IDI Multipurpose Psoriasis
affections cutanes sont souvent des affections chroniques. Tout Research on Vital Experiences investigators. Impairment of sexual life
particulirement, dans ce contexte, le mdecin est interpell par in patients with psoriasis. Dermatology 2007;214:144-50.
le malade dans ses reprsentations, ses convictions, ses croyan- [5] Richards HL, Fortune DG, Griffiths CE, Main CJ. The contribution of
ces et prouve plus ou moins consciemment des affects varis perception of stigmatisation to disability in patients with psoriasis.
provoqus par cette interpellation. Il lui faut bien souvent J Psychosom Res 2001;50:11-5.

4 Trait de Mdecine Akos


Approche psychologique des dermatoses 2-0795

[6] Tan JK, Li Y, Fung K, Gupta AK, Thomas DR, Sapra S, et al. Diver- [10] Fawzy FI, Fawzy NW, Hyun CS, Elashoff R, Guthrie D, Fahey JL, et al.
gence of demographic factors associated with clinical severity Malignant melanoma. Effects of an early structured psychiatric inter-
compared with quality of life impact in acne. J Cutan Med Surg 2008; vention, coping, and affective state on recurrence and survival 6 years
12:235-42. later. Arch Gen Psychiatry 1993;50:681-9.
[7] Ben-Gashir MA, Seed PT, Hay RJ.Are quality of family life and disease
severity related in childhood atopic dermatitis? J Eur Acad Dermatol [11] Esterling B, Antoni MH, Kumar M, Schneiderman N. Emotional
Venereol 2002;16:455-62. repression, stress disclosure responses, and Epstein-Barr vital capsid
[8] Consoli SG. Psychiatrie et dermatologie. EMC (Elsevier Masson SAS, antigen titers. Psychosom Med 1990;52:397-410.
Paris), Psychiatrie, 37-670-B-10, Dermatologie, 12-965-A-10, 1997 :
12p. [12] Ehlers A, Stangier U, Gieler U. Treatment of atopic dermatitis: a
[9] Consoli SG. Dermatitis artefacta: a general review. Eur J Dermatol comparison of psychological and dermatological approaches to relapse
1995;5:5-11. prevention. J Consult Clin Psychol 1995;63:624-35.

S.-G. Consoli, Praticien consultant (sylvie.consoli@wanadoo.fr).


Service de mdecine interne, Groupe hospitalier Piti-Salptrire, 47-83, boulevard de lHpital, 75651 Paris cedex 13, France.
R. Malet, Ancien interne des hpitaux de Paris, ancien chef de clinique-assistant.
65, boulevard de Courcelles, 75008 Paris, France.

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Consoli S.-G., Malet R. Approche psychologique des dermatoses. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Trait
de Mdecine Akos, 2-0795, 2010.

Disponibles sur www.em-consulte.com


Arbres Iconographies Vidos / Documents Information Informations Auto- Cas
dcisionnels supplmentaires Animations lgaux au patient supplmentaires valuations clinique

Trait de Mdecine Akos 5


2-0800

Dermatologie pdiatrique
C. Laut-Labrze

Contrairement aux ides reues, la peau de lenfant est mature trs rapidement aprs la naissance et
seule la peau des prmaturs pose des problmes particuliers. Cependant, certaines prcautions doivent
tre prises en ce qui concerne les traitements topiques, car il y a un risque plus grand dintoxication en
raison dun rapport surface cutane/volume de distribution plasmatique infrieur celui de ladulte. Chez
lenfant, toute tumeur congnitale de la ligne mdiane doit faire suspecter la possibilit dun dysraphisme
et devant une tumeur dont le diagnostic clinique nest pas vident, une biopsie et/ou un avis spcialis
doit tre demand. Les tumeurs les plus frquentes sont les hmangiomes, certaines formes sont
systmatises et peuvent tre associes des malformations. Les infections cutanes sont frquentes.
Limptigo reste la principale dermatose bactrienne ; il complique frquemment une autre dermatose
comme une gale, une pdiculose, une dermatite atopique ou un prurigo. Lurticaire est une affection
bnigne chez lenfant ; les infections virales en sont les principales causes. Parmi les exanthmes fbriles,
les exanthmes maculopapuleux, qui sont les plus frquents, sont gnralement sans gravit. En
revanche, la survenue brutale dun exanthme scarlatiniforme compliquant une infection focale (panaris,
plaie infecte) doit faire voquer lhypothse dun syndrome toxinique comme une pidermolyse
staphylococcique ou un choc toxique. En outre, tout exanthme fbrile persistant chez un enfant, sans
point dappel infectieux mais associ un syndrome inflammatoire biologique, doit faire voquer une
maladie de Kawasaki. Les exanthmes peu ou non fbriles sont reprsents essentiellement par le
pityriasis ros de Gibert, le syndrome de Gianotti-Crosti et lexanthme asymtrique priflexural. La
dermatite atopique est la dermatose inflammatoire la plus frquente du nourrisson et de lenfant ; le
psoriasis est beaucoup plus rare.
2006 Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots cls : Angiomes ; Pyodermites ; Exanthme ; Maladie de Kawasaki ; Dermatite atopique ;


Phacomatose

Plan Gnodermatoses les plus frquentes 10


Phacomatoses 10
Introduction : spcificit de la peau de lenfant 1 Ichtyoses 11
pidermolyses bulleuses hrditaires (EBH) 11
Pathologie tumorale courante 2
Dermatologie topographique 11
Angiomes 2
Pathologie du cuir chevelu 11
Nvus 4
Pathologie de la sphre gnitale 11
Autres tumeurs frquentes 5
Prcautions thrapeutiques chez lenfant 12
Infections cutanes 5
Infections bactriennes 5
Infections virales 6
Infections parasitaires 6 Introduction : spcificit
Infections mycosiques 6
ruptions cutanes et exanthmes 7
de la peau de lenfant
Urticaire 7 Contrairement aux ides reues, la peau de lenfant est
Exanthmes fbriles 8 mature trs rapidement aprs la naissance et seule la peau des
Exanthmes non fbriles 8 prmaturs pose des problmes particuliers. La peau des nour-
Dermatoses inflammatoires 9 rissons et de lenfant a les mmes proprits que celle de
Dermatite atopique et prurigo 9 ladulte, mais elle est plus lisse et surtout plus souple, ce qui
Psoriasis 10 rend certaines interventions chirurgicales plus faciles. la
Acn 10 naissance, le nouveau-n est rythrosique, puis vient la desqua-
mation physiologique. Certaines dermatoses sont physiologi-
ques cet ge et ne doivent pas conduire des investigations

Trait de Mdecine Akos 1


2-0800 Dermatologie pdiatrique

Tableau 1.
Principales dermatoses transitoires du nouveau-n normal terme.
Variations de couleur rythrose (hmoglobine > 16 g)
Ictre
Hyperpigmentation : scrotum et rgion priunguale
Tache mongolique (sujet peau pigmente surtout)

Variations de texture Vernix caseosa (slimine en quelques heures)


Desquamation diffuse (maximum j15)

Pilosit Lanugo : dos, rgions temporales, oreilles


Trs grande variabilit physiologique de la densit et de la rpartition des cheveux

Anomalies vasculaires Livedo et/ou acrocyanose (variable et souvent discret)


Aspect Arlequin : vasodilatation fugace dun hmicorps
Angiomes plans mdians et symtriques : front, paupires, nuque, parfois rgion dorsolombaire (Fig. 4)

ruptions pustuleuses bnignes rythme toxique (trs frquent)


Mlanose pustuleuse transitoire
Miliaire sudorale ou sbace
Pustulose cphalique Malassezia (anciennement acn nonatale)

Anomalies muqueuses Perles dEpstein


Cal succion lvre suprieure

Anomalies gnitales physiologiques Hypertrophie mammaire


coulement vaginal
Hydrocle et phimosis

Dermatoses traumatiques ant- ou postnatales Ecchymoses, purpura


Bosse srosanguine ou cphalhmatome
Cytostatoncrose
Bulles de succions (mains)
Griffures

complmentaires (Tableau 1). Chez le nourrisson, la fonction de


thermorgulation cutane est immature, do la ncessit de
contrler la temprature de lenvironnement. En ce qui
concerne la mlanogense, elle est peu performante, justifiant la
recommandation de ne pas exposer les enfants au soleil direct
jusqu lge de 3 ans. En revanche, la fonction barrire de la
peau est normale chez lenfant, nanmoins le rapport surface
cutane/volume de distribution plasmatique est diffrent et il
existe un risque plus grand dintoxication lors de lapplication
de topiques. Enfin, la fonction sbace est normalement au
repos, elle ne sactive quau moment de la pubert sous
linfluence des andrognes.

Pathologie tumorale courante


Angiomes [1]
Selon la classification de lInternational Society for the Study Figure 1. Hmangiome tumoral de la face.
of Vascular Anomalies (ISSVA), on distingue deux groupes
dangiomes : les tumeurs et les malformations vasculaires. Chez
lenfant, les tumeurs sont reprsentes essentiellement par les
hmangiomes. Les malformations vasculaires comprennent les comme une tumfaction saillante de tonalit bleute et de
malformations du rseau capillaire (angiome plan), lymphati- consistance ferme et lastique. Enfin, la forme mixte associe une
que, veineux et artriel. Dans ce chapitre, seuls seront abords composante superficielle en regard dun hmangiome sous-
les hmangiomes, les angiomes plans et les lymphangiomes, les cutan. Il apparat le plus souvent aprs la naissance dans les
autres malformations vasculaires tant trs rares chez lenfant et premires semaines de vie, et lvolution naturelle est la
prises en charge en milieu spcialis. rgression spontane aprs une phase de croissance plus ou
moins longue qui peut aller de quelques semaines 5 ou
Hmangiomes [1-3] 6 mois, voire 1 an dans certains cas. Puis, lhmangiome va
Les hmangiomes sont prsents chez 10 % des nourrissons. progressivement plir et devenir moins tendu. lge de
On distingue la forme superficielle dermique qui se prsente 5-6 ans, une disparition complte de lhmangiome est note
sous la forme dune tumeur cutane rouge vif et bien limite dans 70 % des cas, mais il persiste parfois un aspect de peau
surface lisse ou grenue. Les hmangiomes dits tumoraux sont fltrie en regard de la lsion. Dans 30 % des cas, il persiste des
bien limits et souvent prominents (Fig. 1) et les hmangiomes squelles qui vont de simples tlangiectasies rsiduelles des
dits tlangiectasiques superficiels sont constitus de la coales- squelles esthtiques ou fonctionnelles majeures.
cence de papules rythmateuses sur un fond tlangiectasique Malgr cette volution favorable, certains hmangiomes
(Fig. 2). Parfois, lhmangiome est sous-cutan et se prsente peuvent se compliquer.

2 Trait de Mdecine Akos


Dermatologie pdiatrique 2-0800

tre responsable dune amblyopie, soit en obturant la fente


palpbrale, soit en exerant une compression sur le globe
oculaire. Les hmangiomes qui prsentent le plus grand risque
sont ceux qui sont sous-cutans et point de dpart intraorbi-
taire. Les hmangiomes de la face, comme langiome
Cyrano , peuvent, du fait de leur volume ou de leur caractre
affichant, ncessiter un traitement mdicochirurgical pour viter
un retentissement sur le dveloppement psychoaffectif de
lenfant.
Hmangiomes marqueurs de malformations associes
Certains hmangiomes doivent attirer lattention sur la
possibilit de malformations sous-jacentes. Cest le cas des
hmangiomes tendus et parfois systmatiss de la face, qui
peuvent sassocier des malformations crbrales, oculaires ou
cardiaques (syndrome PHACE pour : malformations de la fosse
postrieure, grands hmangiomes faciaux, anomalies artrielles,
cardiaques [incluant une coarctation aortique], et oculaires
[Eye]). Les hmangiomes de la rgion lombosacre, surtout sils
sont accompagns dune autre anomalie comme une queue
faunesque ou un lipome, peuvent rvler un neurodysraphisme
occulte.
Traitement des hmangiomes compliqus
Le traitement de premire intention des hmangiomes
compliqus reste la corticothrapie gnrale la dose de 2
Figure 2. Hmangiome de forme superficielle. 3 mg/kg/j. La tolrance chez lenfant est le plus souvent bonne ;
cependant, une surveillance tensionnelle est prconise, certai-
nes quipes signalant des cas dhypertension artrielle avec
myocardiopathie. Cette corticothrapie doit tre maintenue
Hmangiomes avec risque de complication vitale
dose pleine de 4 6 semaines puis progressivement diminue
Le syndrome de Kasabach-Merritt survient sur des formes en fonction de la symptomatologie, une reprise de croissance de
particulires dhmangiomes ayant une volution plus agressive lhmangiome ncessitant parfois une rascension des doses. La
sur le plan clinique et histologique (angiomes en touffes ou corticothrapie intralsionnelle prconise par certaines quipes
hmangiomes kaposifomes). Il sagit le plus souvent dun doit tre considre avec prudence en raison du risque de
. hmangiome de grande taille qui augmente brutalement de ncrose cutane ; dautre part, linjection dun corticode retard
volume, devient inflammatoire et douloureux chez un nourris- dans une lsion richement vascularise expose probablement
son ltat gnral altr. lenfant aux mmes risques que ceux de la corticothrapie
Ces remaniements sont le fait dune thrombose avec sques- gnrale.
tration plaquettaire massive au sein de la lsion entranant une Le traitement de seconde intention des hmangiomes graves
thrombopnie et des troubles secondaires de la coagulation. Il est linterfron alpha, mais sa neurotoxicit potentielle doit faire
sagit dune urgence thrapeutique, qui ncessite la prise en limiter son usage aux checs de la corticothrapie.
charge en milieu spcialis. La radiothrapie nest plus utilise en raison du risque
Lhmangiome sous-glottique peut tre responsable dune carcinogne long terme. La chirurgie na gnralement pas
dtresse respiratoire aigu. Cest la prsence dun hmangiome dindication en phase prcoce, sauf si une action radicale sur
en barbe atteignant le menton et la lvre infrieure avec une lsion complique inaccessible au traitement mdical peut
difficults respiratoires ou troubles de dglutition qui doivent tre propose. Le laser colorant puls na quune place
faire rechercher cette localisation. modeste dans la prise en charge des hmangiomes compliqus ;
Lhmangiomatose viscrale peut tre associe la prsence il peut savrer utile pour traiter les ulcrations et les tlangiec-
de trs nombreux hmangiomes cutans, parfois une centaine tasies rsiduelles. Sa place doit tre prcise dans le traitement
ou bien un hmangiome segmentaire. Dans cette situation, il prcoce des formes purement cutanes et superficielles ; en
peut exister des hmangiomes viscraux, en particulier hpati- revanche, son inefficacit a t dmontre dans le traitement
ques, qui peuvent, du fait dune vascularisation intense, avoir des formes sous-cutanes, mme traites trs prcocement. la
un retentissement hmodynamique. Dans de rares cas, les phase tardive, la chirurgie permet de traiter les squelles
hmangiomes hpatiques peuvent saccompagner dune hypo- fonctionnelles ou cosmtiques en association parfois avec le
thyrodie (destruction de la T3 par scrtion locale de laser.
3-iodothyronine diodinase).
Angiomes plans [1, 4]
Hmangiomes avec risques de complications locales
Langiome plan est prsent ds la naissance et persiste toute
Lulcration est imprvisible, son mcanisme est inconnu, la vie. Il na pas de tendance stendre, mais il va grandir
mais la macration et les frottements rpts constituent des proportionnellement lors de la croissance. Langiome plan pose
. facteurs aggravants. Elle apparat volontiers sur les zones de le plus souvent seulement un problme cosmtique, mais sa
frottement : le dos, la rgion prinale irrite par le contact des localisation certains territoires cutans doit attirer lattention
couches, et la rgion pribuccale soumise aux frottements lors du clinicien sur la possibilit de complications.
des ttes. Du fait de son caractre imprvisible, il nest pas Le syndrome de Sturge-Weber-Krabbe ou angiomatose
envisageable de traiter prventivement tous les hmangiomes, encphalotrigmine associe un angiome plan de la face un
cependant la famille doit tre informe de cette complication angiome de la leptomninge homolatral et un glaucome. Le
pour venir en consultation au plus tt. territoire risque pour langiome correspond la branche
ophtalmique du trijumeau (front et paupire suprieure) (Fig. 3).
Hmangiome de localisation critique
Cet angiome ne doit pas tre confondu avec langiome en
Il peut avoir un retentissement sur une fonction vitale et flammche frquent chez le nourrisson, de localisation mdio-
ncessiter un traitement rapide. Lhmangiome orbitaire peut faciale avec atteinte palpbrale bilatrale et symtrique (Fig. 4).

Trait de Mdecine Akos 3


2-0800 Dermatologie pdiatrique

souvent propos la famille, dans le but dobtenir un plisse-


ment de la lsion avant quelle nait eu un retentissement
psychosocial. Dautre part, il semble quun traitement prcoce
rduise le nombre de passages ncessaires pour obtenir un
rsultat cosmtique satisfaisant et le risque de recoloration.
Cependant, dans un grand nombre de cas, le laser colorant
puls ne permet pas deffacer compltement la lsion et
beaucoup despoirs reposent sur lavancement technologique
dans le domaine des lasers.

Lymphangiomes [1]
Les lymphangiomes ou malformations lymphatiques peuvent
tre micro- ou macrokystiques ; parfois, les deux aspects sont
combins. Cliniquement, les lymphangiomes macrokystiques se
prsentent comme des tumeurs sous-cutanes de consistance
rnitente ; le plus souvent, ils sont prsents ds la naissance ;
. parfois, le diagnostic est fait en antnatal. La localisation
prfrentielle des lymphangiomes macrokystiques est la rgion
cervicofaciale.
La principale complication de ces malformations est la
survenue de pousses inflammatoires douloureuses, qui peuvent
nanmoins voluer vers une gurison secondaire.
Figure 3. Angiome plan tendu au front et la paupire suprieure La localisation des lymphangiomes microkystiques est plus
devant faire rechercher un angiome pial et une atteinte ophtalmologique varie ; on peut mme en voir sur les muqueuses (langue). Il
(syndrome de Sturge-Weber-Krabbe). sagit de malformations intratissulaires dont lvolution est
insidieuse. Classiquement, dans la forme circonscrite, on
observe la surface de la peau de petites vsicules au contenu
tantt translucide, tantt hmatique, isoles ou groupes en
nappes. Le plus souvent les manifestations cutanes correspon-
dent seulement la partie merge de liceberg, et le lymphan-
giome envahit les tissus sous-jacents, entranant progres-
sivement un lymphdme avec une augmentation de volume
et une dformation de toute la rgion lge adulte. Parfois, le
lymphangiome nest pas aussi typique ; on peut observer
simplement une hypertrophie des tissus sans signes cutans, ou
bien avec des signes discrets sous la forme de pseudoangiomes
plans tlangiectasiques acquis et pouvant disparatre sponta-
nment ; cest alors la biopsie qui permet de porter le diagnos-
tic. Le traitement des lymphangiomes est extrmement difficile ;
les lsions macrokystiques peuvent tre sclroses ou enleves
chirurgicalement ; les lsions microkystiques sont le plus
souvent impossibles traiter de manire dfinitive.

Nvus [5, 6]
On distingue les nvus congnitaux et les nvus acquis. Les
nvus congnitaux peuvent tre de grande taille, habituelle-
ment, on parle de nvus gant pour une lsion qui dpassera
20 cm de diamtre lge adulte. Le risque de dgnrescence
Figure 4. Angiome plan en flammche rgressant dans les premiers de ces nvus a longtemps t survalu ; il est estim actuelle-
mois de vie et ne ncessitant aucun examen complmentaire. ment moins de 5 % pour les formes gantes. Lautre compli-
cation potentiellement grave est la mlanose neuromninge,
qui peut compliquer un nvus gant, le plus souvent postrieur
Langiome de la leptomninge peut retentir sur le dveloppe- (rgion occipitale et dos) et possdant de nombreux nvus
ment psychomoteur, certains enfants ayant des formes graves satellites. Lexrse de ces nvus est recommande mais
avec comitialit prcoce mal contrle par les traitements extrmement difficile en pratique ; elle fait appel des proc-
anticonvulsivants. Le risque de glaucome ncessite un suivi dures chirurgicales itratives avec parfois pose de prothses
ophtalmologique vie. dexpansion ; certaines quipes utilisent le curetage nonatal
Langiome plan du membre infrieur peut entraner une et/ou le laser. Pour les nvus congnitaux de petite taille,
croissance anormale en longueur et en diamtre de ce membre lexrse systmatique nest pas mdicalement justifie ; celle-ci
qui ncessite une prise en charge orthopdique. Langiome plan doit tre discute avec la famille essentiellement sur des
dun membre infrieur est souvent associ une dysplasie considrations dordre esthtique, si possible au sein dune
veineuse (syndrome de Klippel-Trenaunay) et plus rarement consultation mdicochirurgicale.
des shunts artrioveineux (syndrome de Parkes-Weber). Des Les nvus acquis sont frquents dans lenfance, ils sont lis
angiomatoses diffuses peuvent se voir de faon isole ou bien en grande partie des facteurs gntiques, mais galement
sintgrer des gnodermatoses plus complexes comme le lexposition solaire prcoce. Lexrse prophylactique de ces
syndrome de Prote ou les phacomatoses pigmentovasculaires. nvus est inutile, la prvention du mlanome reposant plutt
Actuellement, le traitement de rfrence des angiomes plans sur la protection solaire dans les premires annes de vie, et un
de lenfant est le laser colorant puls. Pour obtenir un rsultat suivi dermatologique pour les familles risque ou les enfants
satisfaisant, plusieurs passages sur langiome sont ncessaires (de ayant un phototype clair et de nombreux nvus. Il existe
quatre six en moyenne). Un traitement prcoce est le plus nanmoins une forme particulire de nvus propre lenfant,

4 Trait de Mdecine Akos


Dermatologie pdiatrique 2-0800

Tumeur cutane

oui non
Congnitale ?

oui non Rgression oui


Sur la ligne non
spontane ?
mdiane ?

Principales tumeurs Principales tumeurs


non Diagnostic oui acquises acquises avec
vident ? non rgressives* potentiel rgressif*
- Nvus (nvus Spitz) - Hmangiome
- Pilomatricome - Verrue
non Rgression oui - Botryomycome - Molluscum contagiosum
spontane ? - Lipome - Mastocytome
Avis spcialis : - Chlode - Xanthogranulome
- Anomalie congnitale - Granulome annulaire
de la ligne mdiane : - Granulome aseptique
discuter imagerie de la face
Principales tumeurs Principales tumeurs - Cicatrice hypertrophique
- Tumeur de diagnostic congnitales congnitales
non vident : discuter non rgressives* avec potentiel rgressif**
biopsie et/ou exrse - Kyste dermode - Hmangiome congnital
- Fibrochondromes - Lymphangiome macrokystique
- Mningocle - Mastocytose
- Nvus - Histiocytose auto-involutive
- Hamartomes (exemple : - Cytostatoncrose
hamartome verrucosbac)

Figure 5. Arbre dcisionnel devant une tumeur de lenfant. * Exrse discuter en fonction du contexte clinique. ** Habituellement, cest
labstention/surveillance qui est prfrable.

qui est le nvus de Spitz. Il se prsente comme une tumeur


rose dapparition rapide ; lhistologie est inquitante et peut
Infections cutanes
faire voquer un mlanome ; lvolution est cependant bnigne.
Infections bactriennes [7]
Autres tumeurs frquentes (Fig. 5) .
Limptigo reste la plus frquente des dermatoses bactriennes
de lenfant. Il sagit dune ruption vsiculopustuleuse dvolu-
Les tumeurs nonatales localises sur la ligne mdiane
tion croteuse de localisation volontiers priorificielle.
doivent toujours faire voquer la possibilit dune anomalie
Classiquement, limptigo est d des streptocoques pyog-
.
sous-jacente, comme un dysraphisme occulte.
nes, mais le staphylocoque dor est galement frquent.
Certaines tumeurs sont de diagnostic vident lexamen
Limptigo staphylococcique est volontiers bulleux, le germe
clinique, comme les xanthogranulomes ou les mastocytomes,
scrtant une toxine exfoliatrice. Chez un enfant en bonne
mais parfois seule la biopsie cutane permet daffirmer le
sant, les complications sont rares, mais un imptigo non trait
diagnostic.
peut voluer vers un ecthyma creusant, une pidermolyse
staphylococcique chez lenfant de moins de 5 ans, ou au pire
une localisation systmique (ostite). Dans les formes limites
dimptigo, un traitement local est suffisant. Il faut faire une
Points forts toilette soigneuse avec un savon en liminant avec soin les
crotes, puis on applique une crme antibiotique pendant 8
10 jours (acide fusidique ou mupirocine) (cf. recommandations
Tumeurs de lenfant de lAgence franaise de scurit sanitaire des produits de sant
Toute tumeur congnitale de la ligne mdiane doit faire [AFSSAPS] en 2004 sur lusage des antibiotiques locaux). Il vaut
suspecter la possibilit dun dysraphisme. mieux protger les lsions situes sur les parties dcouvertes
Les tumeurs les plus frquentes sont les hmangiomes avec un pansement. Il ne faut pas oublier de couper les ongles
(10 % des nourrissons), les formes systmatises peuvent courts et conseiller des lavages de mains frquents. Lviction
scolaire est souhaitable pour limiter la contamination des
tre associes des malformations (syndrome PHACE).
autres enfants. En cas datteinte diffuse, une antibiothrapie per
Le risque de dgnrescence des nvus congnitaux a os est utile (association amoxicilline-acide clavulanique,
longtemps t survalu ; il est estim actuellement cphalosporine de premire gnration ou en cas de sensibili-
moins de 5 % pour les formes gantes. sation aux btalactamines, un macrolide), mais les soins locaux
Une biopsie et/ou un avis spcialis doit tre demand restent ncessaires pour liminer les crotes qui constituent des
devant une tumeur acquise dont le diagnostic clinique gtes bactriens inaccessibles aux antibiotiques systmiques,
nest pas vident. acclrer la gurison et limiter le risque de contamination de
lentourage. En cas de rcidive de limptigo, il faut faire un

Trait de Mdecine Akos 5


2-0800 Dermatologie pdiatrique

prlvement bactriologique pour liminer une rsistance et


chercher dans lentourage une possible source de recontamina-
tion. Il est classique de dire quil faut toujours chercher ce qui
se cache sous un imptigo. En effet, un imptigo du cuir
chevelu doit faire rechercher une pdiculose, et des lsions
diffuses un eczma ou une gale sous-jacente.
Les autres infections bactriennes classiques peuvent bien sr
se voir chez lenfant. Lrysiple complique habituellement une
plaie traumatique ou la varicelle.

Infections virales
.
Les infections cutanes virales les plus frquentes sont les
verrues et les molluscums contagiosums. Les molluscums
contagiosums sont de petites tumeurs de couleur peau normale
au centre ombiliqu, ils surviennent volontiers chez des enfants
ayant une dermatite atopique et/ou entranent une raction
deczma localis. Le traitement repose sur lexrse la curette,
mais ils peuvent galement gurir spontanment.

Infections parasitaires
La pdiculose reste frquente dans les communauts
denfants. Les produits antipoux restent efficaces dans la plupart
des cas condition de bien respecter les modalits demploi et
de traiter tout le monde en mme temps ! En revanche les
traitements prventifs nont jamais fait la preuve de leur
efficacit. Il est prfrable dutiliser les lotions (lotions base de
pyrthrines) plutt que les shampooings, et de faire deux Figure 6. Gale du nourrisson avec de nombreux nodules scabieux.
traitements 7 jours dintervalle pour traiter les lentes ayant
chapp la premire application. En cas dchec du traitement,
il faut sassurer que celui-ci a t fait correctement et que Infections mycosiques
lenfant na pas t recontamin par un membre de son entou-
rage. Enfin, il faut envisager une rsistance du poux au pdicu- Pour les dermatophyties de la peau glabre, on retrouve
licide et proposer une alternative thrapeutique (par exemple actuellement essentiellement Microsporum canis et Trichophyton
malathion si rsistance aux pyrthrines). Se rfrer aux recom- mentagrophytes transmis par les rongeurs de compagnie (cf.
mandations du Conseil suprieur dhygine publique de France chapitre dermatomycoses). Les autres infections cutanes,
qui a donn, en 2003, les procdures suivre (disponibles sur notamment Candida ou autres dermatophytes, sont rares
le site www.sante.gouv.fr). chez lenfant.
La gale est une affection sous-diagnostique. Beaucoup
denfants arrivent la consultation avec des formes profuses ou
Teignes
imptigines, parce que le diagnostic naura pas t voqu. .
Depuis quelques annes, on assiste un retour des teignes
Chez le nourrisson, la prsentation clinique est parfois trom- anthropophiles. Tout enfant ayant une alopcie avec un cuir
peuse avec des lsions peu spcifiques voquant un eczma. Les chevelu squameux est suspect de teigne.
signes vocateurs sont la prsence de vsiculopustules des Mais il faut galement penser ce diagnostic en cas dtat
paumes et des plantes, et des lsions papulopustuleuses, ou pelliculaire chronique chez un enfant africain, ou devant des
nodulaires dans la rgion axillaire (Fig. 6). Chez lenfant plus lsions dallure suppure qui ne rpondent pas aux antibioti-
grand, les lsions sont similaires celles de ladulte et localises ques. Un enfant dorigine franaise et nayant jamais quitt la
dans les zones de prdilection : poignet, organes gnitaux, France a toutes les chances davoir une teigne zoophile (Micros-
emmanchures...Le grattage des sillons permet parfois de retrou- porum canis transmis surtout par les chats, ou Trichophyton
ver le sarcopte. Chez lenfant immunodprim, la gale peut mentagrophytes transmis plutt par les rongeurs), ce qui signifie
prendre laspect dune rythrodermie hyperkratosique ; la quil faut surtout senqurir de la prsence danimaux domici-
contagiosit est alors extrme. Chez lenfant de moins de 5 ans liaires et quil sera inutile de faire une viction scolaire, la
et/ou de moins de 15 kg, le traitement repose toujours sur transmission interhumaine de ces dermatophytes tant tout
lapplication locale dun scabicide (benzoate de benzyle ou fait exceptionnelle. En revanche, un enfant dorigine africaine,
esdpallthrine). Le benzoate de benzyle a une toxicit neuro- mme sil na jamais voyag, est susceptible davoir contract
logique, cependant aucun cas dintoxication na t rapport une teigne anthropophile. Les teignes dAfrique du Nord sont
chez lenfant dans les conditions normales dutilisation. Les essentiellement des trichophytons (Trichophyton soudanense) et
enfants peuvent tre traits comme les adultes avec deux donnent des lsions multiples daspect suppur. Les teignes
badigeons 15 minutes dintervalle, rincer aprs 24 heures. dAfrique Centrale ou de lOuest sont plutt microsporiques
Pour les petits nourrissons de moins de 3 mois, par principe de (Microsporum audouini varit langeroni) et donnent de grandes
prcaution, il est recommand de faire un seul badigeon, mais plaques alopciques squameuses et bien circonscrites. Trichophy-
sur lensemble du corps, y compris le cuir chevelu souvent ton tonsurans peut se voir chez les enfants ayant sjourn dans
atteint dans cette tranche dge. En situation de prcarit ce les Carabes (Cuba, Hati...).
traitement relve du casse-tte, car il est trs contraignant et En cas de suspicion de teigne anthropophile, il faut faire une
coteux (aucun remboursement). Chez lenfant plus grand, on viction scolaire. Tous les enfants de la famille, ainsi que les
peut utiliser livermectine per os (Stromectol, 200 g/kg en une cousins, les amis doivent tre examins, sans oublier les mres
prise renouveler 1 semaine plus tard) ; ce traitement est qui peuvent tre porteuses saines. Tous les sujets suspects
maintenant rembours ; il est bien sr plus facile administrer doivent tre prlevs ; les prlvements doivent tre confis
et son taux defficacit est de 70 80 % (identique au benzoate un laboratoire de mycologie de rfrence pour identification. Si
de benzyle). Pour le traitement des sujets contacts et de le diagnostic est hautement probable, le traitement peut tre
lenvironnement, le Conseil suprieur dhygine publique de entrepris sans attendre le rsultat de la culture. Il repose
France a donn, en 2003, les procdures suivre (disponibles toujours sur la grisofulvine 15 20 mg/kg/j en une seule prise
sur le site www.sante.gouv.fr). le matin avec un corps gras (tartine beurre ou margarine)

6 Trait de Mdecine Akos


Dermatologie pdiatrique 2-0800

pendant 6 8 semaines (le traitement est seulement fungistati- Prsentation clinique


que). En cas dintolrance la grisofulvine, il est possible de
donner de la terbinafine qui a fait la preuve de son efficacit Le diagnostic est habituellement facile ; les principaux
dans les infections dermatophytes ; cependant, cette molcule diagnostics diffrentiels pouvant tre confondants devant une
na pas lautorisation de mise sur le march (AMM) chez ruption urticarienne sont : la maladie de Kawasaki, ldme
lenfant de moins de 12 ans et son efficacit serait moindre que aigu hmorragique, le purpura rhumatode et lrythme
la grisofulvine dans les teignes microsporiques. Le traitement polymorphe. En cas dangio-dme de la face, on limine
local seul nest pas suffisant pour traiter une teigne, mais il galement un eczma aigu, un prurigo par piqres dinsectes et
rduit le portage et on estime que 10 jours de traitement local une dermohypodermite aigu infectieuse. Langio-dme, le
permet dliminer tout risque de contamination pour lentou- caractre ecchymotique et les arthralgies sont frquents dans
rage, ce qui permet la leve de lviction scolaire (imidazols en lurticaire du petit enfant et ne sont pas considrs comme des
gel moussant ou en spray solution). La dsinfection des lieux de complications. Les complications graves sont le choc anaphy-
vie ne parat pas indispensable pour les teignes, on traitera lactique et ldme de Quincke. Le choc anaphylactique est
seulement les couvre-chefs , et surtout on jettera la tondeuse rarissime avant 1 an ; mais sa frquence augmente avec lge.
cheveux qui sert habituellement pour tondre tous les enfants Ldme de Quincke est frquent, mais malgr son caractre
de la famille et les autres... impressionnant, il est rare quil y ait une vraie dtresse respira-
toire ; il faut alors rechercher un bronchospasme associ.

Traitement

Points forts En labsence de complications, le traitement de premire


intention de lurticaire repose sur les antihistaminiques H1.
Avant 2 ans, on utilise les anti-H 1 de premire gnration
Infections cutanes (hydroxyzine, dexchlorphniramine, mquitazine), aprs 2 ans
Limptigo reste la plus frquente des dermatoses on peut utiliser les anti-H1 plus rcents et de dure de vie plus
bactriennes de lenfant. longue (loratadine ou ctirizine). Pour ne pas sexposer une
Les verrues et les molluscums contagiosums peuvent rcidive trop rapide, ils ne doivent pas tre arrts trop vite, en
gurir spontanment ; il nest pas indispensable particulier si lon suspecte une urticaire dorigine virale et/ou
dentreprendre un traitement. mdicamenteuse.
La gale est une affection sous-diagnostique et les
enfants font volontiers des formes profuses ou tiologies
imptigines. Sauf retour dune zone dendmie parasitaire, la recherche
On doit suspecter une teigne chez tout enfant ayant dune parasitose en France devant une urticaire de lenfant est
une alopcie avec un cuir chevelu squameux et/ou inutile, exception faite de Toxocara canis. La cause la plus
inflammatoire. frquente durticaire chez lenfant est reprsente par les
infections virales. Tous les virus peuvent tre responsables : virus
varicelle-zona, Epstein-Barr virus, adnovirus, rotavirus...
Lurticaire saccompagne alors souvent dautres signes comme
ruptions cutanes de la fivre, une rhinorrhe, ou des troubles digestifs. Lurticaire
mdicamenteuse est frquente chez lenfant, mais moins de
et exanthmes (Tableau 2) 10 % sont de vraies allergies immunoglobulines- [Ig] E dpen-
dantes. Le plus souvent il sagit de fausses allergies par
histaminolibration, ou de tableau de pseudomaladie srique
Urticaire [8] (btalactamines essentiellement). Le tableau de pseudomaladie
Lurticaire est un motif frquent de consultation et dadmis- srique associe une urticaire le plus souvent ecchymotique avec
sion aux urgences pdiatriques. Dans la grande majorit des cas, un angio-dme des extrmits et des arthralgies. Dans ce
il sagit dune affection bnigne entrant dans le cadre dune dernier cas, lintervention dun cofacteur comme une infection
virose. intercurrente est ncessaire pour dclencher le processus

Tableau 2.
Orientation diagnostique devant une ruption cutane de lenfant.
Exanthme maculopapuleux Exanthme viral : rougeole, rubole, adnovirose, exanthme subit, mgalrythme pidmique, mononuclose in-
fectieuse...
Choc toxique staphylococcique (toxine TSST1)
Maladie de Kawasaki si fivre et syndrome inflammatoire associ
Toxidermie mdicamenteuse : antibiotiques et anticonvulsivants

Exanthme scarlatiniforme Exanthme bactrien toxinique (streptocoque et staphylocoque essentiellement): scarlatine (toxine rythrogne ou
exfoliatine), choc toxique (toxine TSST1), pidermolyse staphylococcique (exfoliatine)
Maladie de Kawasaki si fivre et syndrome inflammatoire associ

Exanthme papuleux APEC* et syndrome de Gianotti-Crosti


Exanthme viral : parvovirus B19 (ruption en gants et chaussettes)

Exanthme vsiculeux Exanthme viral : varicelle, zona, greffe herptique sur dermatite atopique, entrovirus (syndrome pied-main-bouche)

Exanthme pustuleux Exanthme viral : zona, greffe herptique sur dermatite atopique
Psoriasis
Maladie de Kawasaki si fivre et syndrome inflammatoire associ

Exanthme papulosquameux Pityriasis ros de Gibert


Psoriasis
Pityriasis lichnodes
* APEC : exanthme asymtrique priflexural (asymtric periflexural exantherm of chilhood).

Trait de Mdecine Akos 7


2-0800 Dermatologie pdiatrique

immunologique, ce qui rend inutile les explorations allergolo- prdictifs de complications sont lge lev de lenfant, la
giques classiques comme la recherche dIgE spcifiques anti- thrombocytose, et lassociation vitesse de sdimentation (VS) et
btalactamines et les pricks tests. Le diagnostic dallergie C reactive protein (CRP) leves. Rcemment, lattention a
alimentaire est souvent port par excs devant une urticaire. galement t attire sur des publications mettant laccent sur
Nanmoins, la frquence de lallergie alimentaire tant en laugmentation du risque dathrosclrose aprs une maladie de
augmentation, ce diagnostic est considrer compte tenu des Kawasaki. Le traitement repose sur les Ig polyvalentes intravei-
consquences pour lenfant et sa famille. Le plus souvent, il neuses, la dose de 2 g/kg en une seule fois, associes
sagit dun enfant atopique qui prsente une urticaire de dure laspirine dose anti-inflammatoire (50 80 mg/kg/j).
brve avec un syndrome de pntration orale et/ou des troubles
digestifs associs (vomissements, diarrhe), plus rarement, un Exanthmes scarlatiniformes (ES)
bronchospasme. Avant 15 ans, 5 aliments sont responsables de Avec la diminution des souches de streptocoques producteurs
80 % des allergies alimentaires : uf, arachide, lait, poisson et de lexotoxine SPE-A (au profit de SPE-B et C), les scarlatines
moutarde. Les facteurs de risques pour faire une allergie graves sont devenues rares. Toutefois, la survenue brutale dun
alimentaire grave sont : adolescent, sujet asthmatique et allergie ES compliquant une infection focale (panaris, plaie infecte)
aux cacahutes et aux noisettes. doit faire voquer lhypothse dun syndrome du choc toxique
Lurticaire physique est frquente chez lenfant (dermogra- et conduire un traitement adapt avant la survenue des signes
phisme et urticaire cholinergique essentiellement). Il sagit alors de choc. LES peut aussi tre le mode de prsentation cutan
dune urticaire chronique, dont le diagnostic est facile dune maladie de Kawasaki.
linterrogatoire et/ou la ralisation de tests physiques. La
possibilit de maladie systmique et/ou gntique est une Exanthmes vsiculeux
ventualit rare, dans ce cas lurticaire est chronique et volon-
Ils sont reprsents avant tout par la varicelle et linfection
tiers atypique : caractre plutt fixe, signes associs (altration
herptique tendue sur dermatose prexistante (dermatite
de ltat gnral, fivre, arthrites inflammatoires...). Les affec-
atopique essentiellement). Gnralement bnigne, la varicelle
tions les plus frquemment rencontres chez lenfant sont la
reste un des tout premiers motifs dhospitalisation en se
maladie de Still et le lupus.
distinguant par un vaste ventail de complications. Les compli-
Pronostic cations intrinsques sont assez rares chez lenfant (pneumonie,
mningite, ataxie), mais les complications cutanes bactriennes
Dans 70 % des cas, lurticaire reste un pisode sans lende- sont au premier plan, en particulier chez lenfant de moins de
main. Cependant, lurticaire chronique nest pas exceptionnelle 4 ans. Un enfant ayant une hyperthermie persistante au cours
chez lenfant et pose les mmes problmes que chez ladulte. La .
dune varicelle doit tre soigneusement examin la recherche
ralisation dun bilan tiologique exhaustif est hautement dune complication cutane bactrienne. Le staphylocoque dor
discutable, sil ny a pas de point dappel vident linterroga- .
donne volontiers des imptigos bulleux ou des lsions ncroti-
toire. Il peut sagir dune urticaire rcidivante lors des pisodes ques multiples alors que le streptocoque est responsable dun
infectieux et/ou la prise de mdicaments ; dans ce cas, les tableau drysiple pouvant voluer vers labcdation ou au pire
anti-H1 pourront tre donns de manire intermittente. Mais une fasciite ncrosante. Un traitement antibiotique intraveineux
parfois, lurticaire est chronique avec des pisodes subintrants, adapt doit tre rapidement dbut en milieu hospitalier devant
ncessitant un traitement au long cours. ces tableaux de dermohypodermites invasives du petit enfant.
De trs rares cas de purpura fulminans postinfectieux ont
Exanthmes fbriles galement t rapports au dcours de varicelles par production
danticorps antiprotine S.
Les exanthmes de lenfant constituent galement un motif
Le zona de lenfant nest pas une situation exceptionnelle et
de consultation extrmement frquent aux urgences dun
son volution est gnralement peu douloureuse et bnigne. Le
hpital comme au cabinet du mdecin gnraliste ou du
recours des investigations complmentaires et un traitement
pdiatre. Ces exanthmes sont vcus avec beaucoup dinqui-
spcifique nest habituellement pas ncessaire, sauf dans le cas
tude ; il est important de savoir reconnatre les situations
dun zona ophtalmique ou la prsence datypies cliniques et/ou
ncessitant un traitement spcifique, comme la maladie de
extension des vsicules en dehors du mtamre primitivement
Kawasaki.
atteint.
Exanthmes maculopapuleux (EMP) .
Enfin, la greffe herptique sur dermatite atopique (eczema
herpeticum) reste une situation dactualit, souvent diagnosti-
Ce sont les plus frquents et gnralement sans gravit. En que tort au dbut comme un imptigo.
France, les exanthmes viraux sont habituellement bnins, ce Son pronostic a t rvolutionn par laciclovir, condition
qui ne motive pas la recherche du virus en cause. Lapparition de dbuter le traitement prcocement. Habituellement on peut
dun EMP chez un enfant fbrile qui a reu des antipyrtiques, retrouver les vsicules ombiliques typiques dherps ; la
anti-inflammatoires et/ou antibiotiques fait souvent suspecter, prsence dune stomatite vsiculeuse associe est galement
tort, une toxidermie. En dehors des manifestations urticarien- vocatrice chez un enfant fbrile.
nes, les toxidermies sont en fait peu frquentes chez lenfant et Le syndrome pied-main-bouche est le plus souvent bnin ;
rarement compliques. lruption est constitue de petites vsicules oblongues et
.
Au sein de ces ruptions bnignes, il faut reconnatre la gristres sur les mains et les pieds, associes une stomatite
maladie de Kawasaki [9, 10] qui touche surtout lenfant de moins rosive. Les vsicules peuvent galement stendre aux membres
de 5 ans. infrieurs ou des zones traumatises (phnomne de Koebner).
Son diagnostic positif reste bas sur un faisceau darguments
cliniques associant une fivre leve durant plus de 5 jours des
signes cutanomuqueux trs varis (conjonctivite, chilite,
Exanthmes non fbriles
rythro-dme palmoplantaire, rash cutan polymorphe, Pityriasis ros de Gibert (PRG)
desquamation du sige et des extrmits). Les adnopathies font
galement partie des critres cliniques, mais elles ne sont pas Le PRG nest pas lapanage de lenfant ; sa smiologie ne
toujours prsentes. En revanche, laltration de ltat gnral est diffre pas de celle de ladulte.
constante, de mme que la prsence dun syndrome inflamma-
toire biologique. La prsentation clinique peut tre inhabituelle, Acropapulose de Gianotti-Crosti
en particulier chez le grand enfant, avec une ruption cutane Lacropapulose de Gianotti-Crosti se rencontre presque
type de pseudorythme polymorphe, des adnopathies exclusivement chez le petit enfant de moins de 5 ans. Lrup-
cervicales volumineuses et des signes muqueux trs marqus. Le tion est compose de papules couleur peau, parfois confluentes,
risque cardiovasculaire est bien connu avec la survenue dan- sigeant sur les membres et la face (Fig. 7). Lvolution peut se
vrismes coronariens dans 14 % des cas en France. Les facteurs faire sur un mode purpurique parfois inquitant. Lruption est

8 Trait de Mdecine Akos


Dermatologie pdiatrique 2-0800

Figure 7. Acropapulose de Gianotti-Crosti. Figure 8. Asymetric periflexural exanthem of childhood (APEC).

longue, elle peut durer 6 8 semaines, mais elle est bnigne et


habituellement non prurigineuse. Initialement cette affection
avait t dcrite aprs des hpatites B, mais actuellement, on
retrouve plutt une infection Epstein-Barr virus (EBV) ou la
Points forts
notion dune vaccination avec un virus vivant attnu. ruptions de lenfant
Les infections virales sont les principales causes
Exanthme asymtrique priflexural [11] (APEC :
durticaire de lenfant. Un traitement antihistaminique est
asymetric periflexural exanthem of childhood )
habituellement suffisant, sa dure doit tre dau moins 10
LAPEC a un dbut localis unilatral dans un pli, prenant un 15 jours.
aspect caractristique en feuillet de livre et voluant de Tout exanthme fbrile persistant, sans point dappel
manire strotype vers une gnralisation des lsions, puis
infectieux mais associ un syndrome inflammatoire
une gurison spontane. Actuellement lagent infectieux
responsable de lAPEC demeure inconnu. Il sagit dune derma-
biologique doit faire voquer une maladie de Kawasaki.
tose bnigne et frquente touchant surtout les enfants entre 2 et La varicelle est une virose habituellement bnigne ; la
3 ans avec des pics de frquence en fvrier et en t (juin persistance dune hyperthermie et/ou une altration de
septembre). Lhypothse initiale dune maladie dinoculation a ltat gnral doit faire craindre une complication, en
t limine, aucune relation ne parat exister entre lAPEC et particulier chez lenfant de moins de 5 ans, une
le PRG et aucun caractre transmissible interhumain na t dermohypodermite bactrienne grave.
retrouv. Deux patients sur trois prsentent des prodromes : Les exanthmes peu ou non fbriles sont reprsents
rhinite, pharyngite, troubles respiratoires et digestifs ; une fivre essentiellement par le PRG, le syndrome de Gianotti-Crosti
est note dans environ un cas sur deux. Lruption dbute le et lAPEC.
plus souvent sur le tronc (creux axillaire) et plus rarement sur
les membres. Lextension est centrifuge avec une prdominance
unilatrale (Fig. 8) qui se maintient pendant toute la dure
dvolution mais une bilatralisation peut survenir secondaire-
ment. Lruption est rythmateuse et micropapuleuse, peu lge de 3 mois, les lsions sigent sur les convexits des
prurigineuse et rgresse spontanment en 3 6 semaines. Il membres et du visage, en pargnant la rgion mdiofaciale. Il
existe dans 70 % des cas des adnopathies cliniquement sagit dun rythme mal limit, dvolution squameuse et
dcelables dans le territoire satellite du site de lruption. Parfois parfois vsiculeuse et suintante. Bien souvent, le prurit nest
lAPEC a une prsentation plus atypique avec une atteinte vident quaprs lge de 6 mois, quand le nourrisson est en
faciale ou priphrique ; la fivre peut tre leve et lruption mesure de se gratter. La dermatose volue par pousses succes-
prolonge jusqu 3 mois. Toutes ces constatations cliniques sives, mais il est rare que la peau soit compltement normale
sont en faveur dune tiologie infectieuse de lAPEC ; cependant, entre deux pisodes ; frquemment, il persiste une xrose
les tudes la recherche dun agent infectieux, bactrien ou cutane. Au cours de la deuxime anne de vie, la symptoma-
viral sont pour linstant infructueuses. Deux hypothses sont tologie se modifie, avec une localisation prfrentielle de la
possibles, soit un agent infectieux viral unique, soit plusieurs dermatose aux plis de flexion et aux zones bastions (extr-
agents possibles comme dans le syndrome de Gianotti-Crosti. mits, plis sous-auriculaires). La peau est sche, daspect
farineux , et lorsque la dermatose est trs chronique, la
Dermatoses inflammatoires lichnification secondaire au grattage est frquente. Aprs lge
de 3-4 ans, la symptomatologie cutane samliore spontan-
ment, mais lenfant garde souvent une xrose cutane, cest
Dermatite atopique et prurigo [12] galement cet ge quapparaissent les manifestations respira-
La dermatite atopique est la plus frquente des dermatoses toires (asthme, rhinite...). Parfois, la dermatite atopique perdure,
inflammatoires chez lenfant. Elle dbute habituellement aprs avec un retentissement important dans les relations sociales.

Trait de Mdecine Akos 9


2-0800 Dermatologie pdiatrique

Certaines prsentations cliniques de dermatite atopique sont Lacn nonatale est un terme mal appropri. Le plus sou-
importantes connatre, comme les formes nummulaires, o les vent, on observe une pustulose monomorphe du visage entre
lsions sont bien limites et parfois paisses, rsistant au 2 et 4 semaines de vie, qui correspond probablement une
traitement, et souvent confondues avec des dermatoses infec- colonisation de la peau par les levures genre Malassezia et qui
tieuses et traites tort par antibiothrapie. Le prurigo strophu- gurit spontanment ou avec un traitement local antifungique
lus se voit galement souvent dans le contexte de la dermatite de quelques jours.
atopique ; il se manifeste par des lsions papulovsiculeuses, La vritable acn est trs rare, et elle apparat plus tard vers 4
parfois bulleuses, et surtout trs prurigineuses. Les zones de 6 mois. On peut observer des microkystes et des comdons,
prdilection sont les membres et limptiginisation est fr- localiss le plus souvent sur les pommettes, mais parfois il y a
quente. Dans de rares cas, la dermatite atopique sintgre dans de vritables nodulokystes. Il y a frquemment des antcdents
un cadre syndromique plus complexe (syndrome de Job- familiaux dacn et la dure dvolution peut tre trs longue.
Buckley, syndrome de Wiskott-Aldrich...) ; il existe alors tout un Si lexamen clinique est normal par ailleurs, il ny a pas lieu de
cortge de signes cliniques associs, en particulier des infections faire des explorations, en particulier endocriniennes, cette acn
bactriennes rptes, qui conduisent rapidement un avis correspondant une hypersensibilit des glandes sbaces aux
spcialis. andrognes ou un signe de pubert dissoci. Le traitement est
difficile car les traitements locaux sont mal supports dans cette
Diagnostic diffrentiel tranche dge ; on peut utiliser un peroxyde de benzoyle
La dermatite sborrhique atteint les nourrissons de moins de 2,5 %, de ladapalne en crme ou du nicotinamide. Les
3 mois ; elle peut prcder la dermatite atopique. Le psoriasis antibiotiques comme les macrolides sont peu efficaces ; on peut
atteint volontiers le visage chez lenfant pouvant mimer une essayer le gluconate de zinc et en dernier recours lisotrtinone.
dermatite atopique, mais il existe habituellement distance des Lacn prcoce de la priode prpubertaire doit faire recher-
lments dont la smiologie est plus spcifique (coudes, genoux, cher des anomalies endocriniennes. Un examen clinique
nombril...). Un diagnostic important ne pas mconnatre est complet la recherche de signe de pubert doit tre pratiqu et
celui de gale, frquemment eczmatise chez les enfants, et pour des explorations complmentaires proposes la recherche
laquelle le traitement par dermocorticodes peut conduire une dune hyperandrognie lie en particulier un bloc enzymati-
forme croteuse hyperkratosique. Leczma de contact peut se que surrnalien.
voir tout ge, lapplication de topiques sensibilisants, mme
pour de trs jeunes enfants, tant particulirement rpandue :
crmes hydratantes, produits de bain parfums, huiles de Gnodermatoses
massage, lingettes nettoyantes... les plus frquentes
Prise en charge thrapeutique (cf. confrence
de consensus sur prise en charge dune dermatite Phacomatoses [14, 15]
atopique de lenfant : www.sfdermato.com) Les phacomatoses les plus frquentes sont la neurofibroma-
tose de type 1 (NF1), la sclrose tubreuse de Bourneville (STB),
Quel que soit le degr de gravit de la dermatite atopique, les
le syndrome de Sturge-Weber-Krabbe et lincontinentia pigmenti
soins locaux sont indispensables. Peu denfants rsistent une
(IP).
thrapeutique locale bien faite, la cause dchec la plus fr-
Dans lenfance, la NF1 se manifeste essentiellement par les
quente tant la rticence utiliser les corticodes locaux. Le
taches caf au lait et les phlides axillaires, les neurofibromes
traitement de premire intention repose sur lapplication de
apparaissant plus volontiers aprs la pubert. Les principales
dermocorticodes associe des rgles hyginodittiques
complications vues pendant lenfance sont les gliomes du
simples. Les vaccins doivent tre faits normalement, si possible
chiasma, la scoliose, les troubles de lapprentissage et rarement
en dehors de fortes pousses de dermatite atopique. Il ne faut
les tumeurs nerveuses malignes (neuroblastomes).
pas oublier de prvenir la famille de la gravit potentielle de
La STB est souvent voque devant des convulsions prcoces,
linfection herptique sur ce terrain, et les inciter consulter
nanmoins elle peut aussi tre dcouverte grce lexamen
rapidement en cas druption vsiculeuse fbrile.
dermatologique qui peut mettre en vidence les macules
achromiques caractristiques qui sont trs prcoces. Plus tard,
Psoriasis [13] les angiofibromes de la face sont galement trs vocateurs,
Environ 30 % des psoriasis dbutent avant lge de 15 ans. ainsi que les hamartomes collagnes et les tumeurs de Koenen.
Dans 30 40 % des cas de psoriasis de lenfant, il existe un Comme dans la NF, un suivi clinique au long cours est nces-
apparent du premier degr galement atteint. La forme clini- saire compte tenu des complications potentielles, notamment
que la plus frquente est le psoriasis en gouttes. Lassociation les rhabdomyomes cardiaques.
une autre dermatose comme une dermatite atopique ou un LIP est une gnodermatose rare de transmission dominante
vitiligo nest pas exceptionnelle. lie lX. Les signes dermatologiques de lIP sont trs spcifi-
En pratique, il est frquent de retrouver un streptocoque ques et quasi constants. Il existe des critres cliniques permet-
pyogne chez les enfants psoriasiques quelle que soit la forme tant de poser le diagnostic (Landy 1993). En labsence de cas
clinique et lanciennet de la dermatose ; cependant, une .
familiaux, la prsence dun seul critre majeur est suffisante
antibiothrapie antistreptococcique ne donne pas toujours un pour porter le diagnostic : ruption nonatale vsiculeuse
rsultat cliniquement apprciable. Le pronostic tant meilleur linaire typique, hyperpigmentation caractristique et/ou
que chez ladulte, un traitement incisif demble nest pas alopcie atrophique linaire. Les critres mineurs ne font que
indispensable. On commencera par un traitement local, comme conforter le diagnostic : atteinte dentaire, atteinte rtinienne,
par exemple une association dermocorticode et driv de la alopcie et/ou cheveux laineux. En revanche, si le patient a un
vitamine D. La photothrapie constitue un palier important parent de sexe fminin du premier degr reconnu atteint, la
dans lescalade thrapeutique, et comme pour la prescription prsence dun critre mineur suffit pour porter le diagnostic
des traitements systmiques, lavis dune quipe exprimente dIP. Le pronostic est li latteinte neurologique qui peut tre
en dermatologie pdiatrique est souhaitable avant sa mise en responsable dune comitialit et dun retard mental, mais
route. galement latteinte rtinienne qui peut mettre en jeu la
fonction visuelle. Une enqute familiale est ncessaire : recher-
che dantcdents familiaux du ct maternel, examen de la
Acn mre et des autres femmes de la famille. Le conseil gntique est
Lacn touche environ 90 % des adolescents. Avant cette galement indispensable compte tenu de la gravit potentielle
priode, on peut tre confront trois situations diffrentes : de lIP. Rcemment, le gne responsable de la maladie a t
lacn dite nonatale, lacn infantile et lacn prcoce dcouvert (gne IKK-y ou NEMO en Xq28) permettant un
prpubertaire. diagnostic molculaire de confirmation et ouvrant de nouveaux

10 Trait de Mdecine Akos


Dermatologie pdiatrique 2-0800

horizons sur la physiopathologie de la maladie. Un suivi numrer toutes ; on peut citer parmi les plus connues les
pluridisciplinaire est ncessaire tous les mois pendant la dysplasies ectodermiques qui sassocient des anomalies
premire anne, puis tous les ans en fonction des complications dentaires et de la sudation, les trichothiodystrophies avec retard
observes. mental et photosensibilit, le syndrome de Netherton, certaines
formes de pachyonychies ou la dysplasie mucopithliale. Dans
Ichtyoses [16] .
certains cas, il sagit seulement dune dysplasie pilaire isole ;
cest le cas du monilethrix, des cheveux incoiffables ou du
.
Il existe de nombreuses formes dichtyoses hrditaires. Les syndrome des cheveux anagnes caduques.
plus graves peuvent se manifester ds la priode nonatale, sous Dans ce dernier cas, lanamnse est trs informative ; les
laspect dit de bb collodion . parents rapportent ne jamais avoir fait couper les cheveux
Ce terme dsigne un tat cutan pathologique nonatal lenfant et signalent un arrachage facile ds la moindre traction,
caractris par une peau vernisse comparable une pellicule de parfois par poignes [18].
collodion sche. Il doit tre diffrenci des simples hyperkra-
toses collodionnes de la postmaturit ainsi que du kratome Alopcies circonscrites
malin (ftus Arlequin), forme la plus grave dichtyose connue,
dans laquelle le ftus apparat recouvert dune carapace Les alopcies circonscrites nonatales correspondent le plus
rigide et fissure et dont lvolution est le plus souvent fatale souvent une aplasie cutane. Celle-ci peut tre parfaitement
dans les premiers jours de vie. Dans le syndrome de bb isole, le plus souvent sur le vertex (caractre parfois autosomi-
collodion, le revtement cutan apparat tendu et luisant, il est que dominant) ou bien associe un syndrome polymalformatif
responsable de lapparence caractristique du visage associant localis (mningocle) ou plus gnral (trisomie 13, syndrome
un ectropion et un clabion, des oreilles recroquevilles, et de dAdams-Oliver). Lalopcie triangulaire de Sabouraud est
laspect gant des extrmits. La peau est rigide au toucher localise dans la rgion temporale qui apparat recouverte de
donnant limpression dune membrane plastifie ; on note quelques cheveux duveteux ; elle nest manifeste souvent que
rapidement des fissures au fond des plis partir desquelles vers lge de 2 3 ans et laspect persiste toute la vie. Les causes
commence la desquamation. Dans 90 % des cas, il existe une les plus frquentes dalopcie acquise circonscrite chez lenfant
ichtyose sous-jacente, le plus souvent une ichtyose lamellaire sont reprsentes par les teignes (cf. chapitre infections myco-
(40 % des cas) ou une rythrodermie ichtyosiforme sche (40 % siques) et la pelade (cf. chapitre alopcie). Les trichotillomanies
des cas). Parfois, il sagit dune ichtyose vulgaire ou plus sont galement assez frquentes.
rarement dune trichothiodystrophie ou une dysplasie ectoder-
mique. En revanche, lichtyose lie lX, qui se prsente sous Touffe de cheveux nonatale
la forme de grandes squames gristres daspect sale chez un La prsence dune touffe de cheveux en couronne doit faire
garon, nest jamais prcde dun tat collodionn. voquer la possibilit dun dysraphisme sous-jacent, surtout sil
existe dautres signes cutans associs (aplasie membraneuse ou
pidermolyses bulleuses hrditaires angiome). Sinon, une touffe de cheveux dense et localise
(EBH) [17] correspond habituellement un nvus congnital.

Les EBH sont des gnodermatoses caractrises par une


fragilit cutane anormale entranant la formation de bulles et
drosions cutanes et parfois muqueuses par clivage entre
lpiderme et le derme ; leur gravit trs variable est dpendante
du niveau de clivage. Les EBH sont classes en pidermolyses
Points forts
bulleuses simples (EBS) dont le niveau de clivage est intrakra-
tinocytaire respectant la membrane basale, pidermolyses Pathologie du cuir chevelu
jonctionnelles (EBJ) o le clivage se situe au sein de la jonction Les causes les plus frquentes dalopcie acquise
dermopidermique (lamina lucida) et les pidermolyses bulleuses circonscrite chez lenfant sont reprsentes par les teignes
dystrophiques (EBD) dont le clivage est situ juste sous la et la pelade.
membrane basale. La prsence dune touffe de cheveux en couronne doit
Les EBS se transmettent le plus souvent sur le mode domi- faire voquer la possibilit dun dysraphisme sous-jacent,
nant ; elles sont compatibles avec une vie quasiment normale si surtout sil existe dautres signes cutans associs.
le sujet vite le plus possible les phnomnes de friction sur sa Des cheveux trs fins, poussant peu et sarrachant
peau.
facilement ds la moindre traction, doivent faire voquer
Les EBJ sont les plus graves. La forme la plus frquente est
un syndrome des cheveux anagnes caduques.
lEBJ de type Herlitz (anomalie laminine 5), qui atteint non
seulement la peau mais galement tous les autres pithliums
(respiratoires, digestifs...) ; elle entrane le dcs au cours de la
premire anne de vie.
Les EBD sont galement souvent rcessives ; elles ne sont pas Pathologie de la sphre gnitale [19, 20]

ltales, mais elles entranent des handicaps importants. Les


patients cicatrisent sur un mode atrophique avec grains de Dermites fessires du nourrisson
milium ; progressivement apparaissent des troubles nutritionnels
Chez le nourrisson, la pathologie gnitale est essentiellement
et fonctionnels (mutilation des extrmits, rtractions
reprsente par les syndromes malformatifs (non traits ici) et
tendineuses).
les dermites fessires au sens large. Du fait de lamlioration des
La prise en charge des pidermolyses bulleuses est sympto-
conditions dhygine et de la haute technicit actuelle des
matique ; les formes graves doivent tre rfres des centres
changes complets, la prsentation des dermites fessires a
spcialiss pour typage prcis et conseil gntique.
compltement chang ces 20 dernires annes. Les dermites
dirritation, classiquement localises sur les convexits, se voient
Dermatologie topographique essentiellement lors dpisodes de diarrhe ou lorsque les
conditions socioconomiques amnent la mre changer
lenfant trop peu souvent. Lamlioration de lhygine et
Pathologie du cuir chevelu lutilisation dune pte leau protectrice suffisent habituelle-
ment obtenir la gurison. La dermite sborrhique du nour-
Alopcies diffuses risson est galement moins frquente ; elle est souvent bipolaire,
Il existe un grand nombre de gnodermatoses dans lesquelles mais latteinte diffuse type Leiner-Moussous est devenue
il y a des anomalies des cheveux. Il est impossible de les exceptionnelle. Un traitement par imidazols, ventuellement

Trait de Mdecine Akos 11


2-0800 Dermatologie pdiatrique

initi par 2 3 jours de dermocorticodes, est habituellement


efficace, le relais tant pris par des mollients. En labsence de
rponse thrapeutique, il faut penser la possibilit dune
dermatose carentielle comme une acrodermatite entropathique,
ou bien une volution vers une dermatite atopique ou, plus
rarement, un psoriasis. Les candidoses se reconnaissent la
prsence de pustules en priphrie des lsions ; frquemment il
y a une diarrhe et un muguet buccal associ qui doivent tre
traits dans le mme temps. La dermatite atopique se localise
rarement sous les couches, la prsence dun eczma du sige
doit faire voquer la possibilit dune dermite de contact (aux
couches ou aux produits de toilette).

Pathologie inflammatoire et infectieuse


La pathologie gnitale de lenfant diffre de celle de ladulte
du fait de conditions anatomiques et physiologiques diffrentes.
En particulier chez la petite fille, labsence de pilosit et de
pannicule adipeux associe labsence de flore de Dderlein la Figure 9. Protrusion pyramidale anale chez un nourrisson.
rend particulirement vulnrable aux infections bactriennes. La
cause principale de vulvite est lirritation par toilette et essuyage
mal adapts, mais la prsence dun rythme intense et de
douleur doit faire voquer une vulvovaginite bactrienne, en
particulier streptocoque (une vulvite staphylococcique est Points forts
. galement possible). Latteinte type danite circonscrite se voit
dans les deux sexes ; elle est habituellement due la prsence Pathologie de la sphre gnitale
dun streptocoque pyogne. La prsence dun eczma du sige chez un nourrisson
Dans ce cas, un traitement antibiotique per os est recom- doit faire voquer la possibilit dune dermite de contact
mand. Lecthyma gangrneux a un aspect ncrotique ; il est li (aux couches ou aux produits de toilette) ;
une infection bactrie Gram ngatif comme Pseudomonas Les vulvovaginites et les anites de lenfant sont
aeruginosa ; cest une urgence thrapeutique car il survient habituellement dues des bactries pyognes, surtout le
habituellement sur un terrain immunodprim (neutropnie). streptocoque A btahmolytique ;
La prsence dune ulcration vulvaire aigu trs douloureuse est Il ne faut pas confondre les condylomes avec les
vocatrice dun aphte aigu de Lipschtz, habituellement protrusions pyramidales qui sont frquentes chez le petit
dorigine virale (Epstein-Barr virus), quil ne faut pas confondre
enfant, en particulier la fille ;
avec lecthyma gangrneux.
Chez lenfant, les condylomes peuvent tre transmis de
Devant un prurit vulvaire, il faut galement sassurer quil ny
manire innocente par la mre au moment de
a pas de lichen sclroatrophique. Cette dermatose inflammatoire
laccouchement ou par manuportage lors des soins, mais
peut se voir avant la pubert ; il y a habituellement un aspect
trs blanc nacr caractristique de la vulve, associ parfois des
des prcautions doivent tre prises afin de ne pas passer
hmorragies sous-pithliales et des remaniements anatomiques ct de svices sexuels.
(fusion petites lvres, encapuchonnement clitoridien...). Chez le
garon, on observe un phimosis avec ppuce blanc nacr et
souvent fissur. Un traitement dermocorticode fort doit tre
institu pendant plusieurs semaines pour limiter les remanie-
Prcautions thrapeutiques
ments anatomiques parfois irrversibles. chez lenfant
Mme chez lenfant, cest lindication qui doit guider la
Pathologie tumorale dcision thrapeutique et non lge. Cependant, certaines
Tous les types de tumeurs peuvent se rencontrer dans cette prcautions doivent tre prises. En ce qui concerne les traite-
rgion (nvus, angiomes...). Les condylomes mritent une place ments topiques, il y a un risque plus grand dintoxication en
part car bien sr ils soulvent souvent lhypothse de svices raison dun rapport surface cutane/volume de distribution
sexuels. Chez lenfant, les condylomes sigent souvent dans la plasmatique infrieur celui de ladulte. Chez le nourrisson, il
rgion prianale, mais ils peuvent stendre la rgion vulvaire faut bannir les prparations salicyles et alcoolises, et limiter
ou sur la verge. Trois modes de contamination sont admis ; les quantits appliques dimidazols (risque dhyperosinophi-
deux sont dits innocents , la contamination mre-enfant au lie), danesthsiques locaux (mthmoglobinmie), de drivs
iods (dysthyrodies) ainsi que les dermocorticodes et les
moment de laccouchement et la contamination par manupor-
drivs de la vitamine D. Il est habituel de dconseiller lappli-
tage lors des soins lorsque les parents sont porteurs de human
cation de certains topiques comme les dermocorticodes sous les
papillomavirus (hPV). Le troisime mode est la contamination
couches ; cependant, sil ny a pas dalternative thrapeutique,
par attouchements sexuels, quil ne faut pas sous-estimer car elle
on peut tout de mme les utiliser, la condition de les limiter
pourrait reprsenter 30 50 % des cas selon les diffrentes en quantit et en dure (pas plus de 2 3 jours de suite
tudes. Les lments qui doivent alerter sont lge de lenfant ponctuellement). Chez lenfant plus grand, ces prcautions
suprieur 3 ans, la localisation des condylomes dans les plis restent valables, mais cest surtout dans le cas o il existe une
radis de lanus, voire le canal anal. Dans tous les cas, il est dermatose tendue (eczma ou psoriasis rythrodermique), ou
prfrable dadresser lenfant une quipe spcialise qui une permabilit cutane altre que des intoxications ont t
programmera un examen clinique complet et un entretien avec signales (syndrome de Netherton, ichtyoses...).
un psychologue rod ce type de situations. Il ne faut pas En ce qui concerne les traitements gnraux vise dermato-
confondre les condylomes avec les protrusions pyramidales qui logique, on utilise bien sr en premire intention les mdica-
sont frquentes chez le petit enfant, en particulier la fille. La ments ayant une AMM chez lenfant. Nanmoins, dans certains
protrusion se prsente comme une petite levure anale, le plus cas, on peut tre amen utiliser des mdicaments ayant
souvent sur la ligne mdiane ou paramdiane ; elle rgresse seulement lAMM chez ladulte si la situation lexige, comme
spontanment (Fig. 9). dans le cas dun enfant ayant une acn infantile grave justifiant

12 Trait de Mdecine Akos


Dermatologie pdiatrique 2-0800

de lisotrtinone ou un enfant ayant une teigne et ne tolrant [11] Coustou D, Laut-Labrze C, Bioulac-Sage P, Labb L, Taeb A.
pas la grisofulvine. Dans cette situation, lavis dune quipe Asymmetric periflexural exanthem of childhood.Aclinical, pathologic,
pdiatrique est recommand. and epidemiologic prospective study. Arch Dermatol 1999;135:
. 799-803.
[12] Laut-Labrze C, Boralevi F. Dermatite atopique. Prise en charge dia-
Rfrences gnostique et thrapeutique. Concours Med 2004;126:709-13.
[13] C Laut-Labrze C. Traitement du psoriasis de lenfant. Ann Dermatol
Venereol 2001;128:286-90.
[1] Mathes EF, HaggstromAN, Dowd C, Hoffman WY, Frieden IJ. Clinical
characteristics and management of vascular anomalies. Arch Dermatol [14] Chateil JF, Brun M, Le Manh C, Diard F, Labrze C. Phacomatoses
2004;140:979-83. chez lenfant. Encycl Md Chir (Elsevier SAS, Paris), Pdiatrie, 4-092-
[2] Chiller KG, Passaro D, Frieden I. Hemangiomas of infancy. Clinical B-10, Radiodiagnostic Squelette normal-Neuroradiologie-Appareil
characteristics, morphologic subtypes, and their relationship to race, locomoteur, 31-625-A-10, 2000.
ethnicity, and sex. Arch Dermatol 2002;138:1567-76. [15] Redouani-Kherbaoui L, Goizet C, Laut-Labrze C. Incontinentia
[3] Haggstrom AN, Frieden IJ. Hemangiomas: past, present and future. pigmenti. Encycl Md Chir (Elsevier SAS, Paris), Dermatologie,
J Am Acad Dermatol 2004;51:S50-S52. 98-260-A-10, 2003.
[4] Laut-Labrze C, Boralevi F, Pedespan JM, Meymat Y, Taeb A. [16] Laut-Labrze C. Bb collodion. In: Thrapeutique dermatologique.
Pulsed dye laser for Sturge-Weber syndrome. Arch Dis Child 2002;87: Paris: Mdecine-Science Flammarion; 2001.
434-5. [17] Lacour JP, Meneguzzi G. pidermolyses bulleuses hrditaires. In:
[5] Berg P, Lindelof B. Congenital melanocytic naevi and cutaneous Saurat JH, Grosshans E, Laugier P, Lachapelle JM, editors. Dermato-
melanoma. Melanoma Res 2003;13:441-5. logie et maladies sexuellement transmissibles. Paris: Masson; 2004.
[6] Marghoob AA, Dusza S, Oliveria S, Halpern AC. Number of satellite [18] Chapalain V, Winter H, Langbein L, Leroy JM, Labrze C, Nikolic M,
nevi as a correlate for neurocutaneous melanosis in patients with large et al. Is the loose anagen hair syndrome a keratin disorder? A clinical
congenital melanocytic nevi. Arch Dermatol 2004;140:171-5. and molecular study. Arch Dermatol 2002;138:501-6.
[7] Laut-Labrze C, Maleville J, Taeb A. Les affections bactriennes [19] Labb L, Laut-Labrze C. Lichen sclreux vulvaire. Ann Dermatol
communes. In: Saurat JH, Grosshans E, Laugier P, Lachapelle JM,
Venereol 2004;131:883-7.
editors. Dermatologie et maladies sexuellement transmissibles. Paris:
[20] Boralevi F. Condylomes de lenfant. Ann Dermatol Venereol 2004;131:
Masson; 2004.
[8] Mortureux P, Laut-Labrze C, Legrain-Lifermann V, Lamireau T, 913-9.
Sarlangue J, Taeb A. Acute urticaria in infancy and early childhood. A
prospective study. Arch Dermatol 1998;134:319-23.
[9] Chantepie A, Mauran P, Lusson JR, Vaillant MC, Bozio A. Complica- Pour en savoir plus
tions cardiovasculaires de la maladie de Kawasaki : rsultats dune
Harper J, Oranje A, Prose N. Textbook of pediatric dermatology. London:
enqute cardiopdiatrique multicentrique franaise. Arch Pediatr 2001;
Blackwell Publishing; 2005.
8:713-9.
[10] Silva AE, Maeno Y, Hashmi A, Smallborn JF, Silverman ED, www.blackwelldermatology.com.
McCrindle BW. Cardiovascular risk factors after Kawasaki disease: a Confrence de consensus sur la prise en charge dune dermatite atopique de
case-control study. J Pediatr 2001;138:400-5. lenfant : www.sfdermato.com.

C. Laut-Labrze (christine.labreze@chu-bordeaux.fr).
Unit de dermatologie pdiatrique, Hpital Pellegrin-Enfants, place Amlie Raba-Lon, 33076 Bordeaux, France.

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Laut-Labrze C. Dermatologie pdiatrique. EMC (Elsevier SAS, Paris), Trait de Mdecine Akos, 2-0800,
2006.

Disponibles sur www.emc-consulte.com


Arbres Iconographies Vidos / Documents Information Informations Auto-
dcisionnels supplmentaires Animations lgaux au patient supplmentaires valuations

Trait de Mdecine Akos 13

S-ar putea să vă placă și