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 Manual CTO
de Medicina y Ciruga

2. a edicin

Dermatologa

Revisoras
Ely Cristina Corts Peralta
Caren Jocelyn Aquino Farrera
Alejandra Ziga Gonzlez

Autores
Didac Barco Nebreda
Lain Hermes Gonzlez Quarante
(traduccin casos clnicos)
 NOTA

La medicina es una ciencia sometida a un cambio constante. A medida que la investigacin y la experiencia
clnica amplan nuestros conocimientos, son necesarios cambios en los tratamientos y la farmacoterapia.
Los editores de esta obra han contrastado sus resultados con fuentes consideradas de confianza,
en un esfuerzo por proporcionar informacin completa y general, de acuerdo con los criterios aceptados
en el momento de la publicacin. Sin embargo, debido a la posibilidad de que existan errores humanos
o se produzcan cambios en las ciencias mdicas, ni los editores ni cualquier otra fuente implicada
en la preparacin o la publicacin de esta obra garantizan que la informacin contenida en la misma sea
exacta y completa en todos los aspectos, ni son responsables de los errores u omisiones ni de los resultados
derivados del empleo de dicha informacin. Por ello, se recomienda a los lectores que contrasten dicha
informacin con otras fuentes. Por ejemplo, y en particular, se aconseja revisar el prospecto informativo
que acompaa a cada medicamento que deseen administrar, para asegurarse de que la informacin
contenida en este libro es correcta y de que no se han producido modificaciones en la dosis recomendada
o en las contraindicaciones para la administracin. Esta recomendacin resulta de particular importancia
en relacin con frmacos nuevos o de uso poco frecuente. Los lectores tambin deben consultar
a su propio laboratorio para conocer los valores normales.

No est permitida la reproduccin total o parcial de este libro, su tratamiento informtico, la transmisin
de ningn otro formato o por cualquier medio, ya sea electrnico, mecnico, por fotocopia, por registro
y otros medios, sin el permiso previo de los titulares del copyright.

CTO EDITORIAL, S.L. 2016

Diseo y maquetacin: CTO Editorial

C/ Francisco Silvela, 106; 28002 Madrid

Tfno.: (0034) 91 782 43 30- Fax: (0034) 91 782 43 43
E-mail: ctoeditorial@ctomedicina.com
Pgina Web: www.grupocto.es

ISBN Dermatologa: 978-84-16527-17-5

ISBN Obra completa: 978-84-16527-11-3
Depsito legal: M-26880-2015
 Dermatologa

Manual CTO
de Medicina y Ciruga

2.a edicin

Grupo CTO
Editorial
 Q)
()
-
-e
,_e 06. Zoonosis y parasitosis
6.1.
6.2.
6.3.
Botn de oriente o leishmaniasis cutnea .................. 22
Escabiosis ... . . ................................................ 22
Pediculosis .... ................................................................................................................ 23
22

07. Enfermedades
eritematodesca mativas ... 24
7.1. Dermatitis seborreica ... ... . .. . .. ...... . 24
01. Generalidades .... ...... H H 1 7.2. Psoriasis .......................................... . ................................................................................................... 24
1.1. Estructura y funcin de la piel.... 7.3. Liquen plano ......................................................................................................................... 27
1.2. Lesiones cutneas elementales ..... 2 7.4. Pitiriasis rosada de Gibert . .. 28

1.3. Signos tiles en el diagnstico

dermatolgico .... 4
1.4. Teraputica dermatolgica ..... 4 08. Eccema. Dermatitis atpica 31
8.1 . Definicin y clasificacin
de los eccemas ......... ...................................... . ... 31
02. VIH y dermatologa ...... ..... .... 7 8.2. Eccemas de contacto ... ....................................... 31
2.1. Dermatosis asociadas al VI H............. 7 8.3. Eccema atpico ............................................. . . . .... 32
8.4. Otra s fo rmas de eccema..... . 33

03. Infecciones vricas 9

3.1. Herpes virus ..... 9
09. Urticaria y angioedema 35
3.2. Enterovirus ..... . ...... ........... . . . . .. . ... ...... 11 9.1 . Definicin y clasificacin . . 35
3.3. Poxvirus .......... ............................................................................. 11 9.2. Clnica. . . . . ...... . 35
3.4. Papovavirus ...... . 000000000000000000000 OOOOOH 11 9.3. Tratamiento .. ......................... .. .. . . .. H 36
9.4. Edema angioneurt ico familiar
de Qu incke (angioedema hereditario) ... 36
04. Infecciones micticas. 13
4.1. Pitiriasis versicolor .... . ...... ............................................................... 13
Dermatofitosis o tias ........ . ... ... . ........................ 13
1O. Toxicodermias H H .H 37
4.2.
4.3. Candidiasis.. ............................................... 14 10.1 . Definicin y clasificacin ............................................................................. 37

4.4. Esporotricosis ..... ...... ............. ... ... . ..... 15 10.2. Formas clnicas ....... .. . . .......................................................................... 37
10.3. Tratamiento . . . ............... ... ... .. . 38
10.4. Eritema multiforme . . . ...... . .. .... .. . . ..... 38
05. Infecciones bacterianas 17
5.1 . Piodermitis. Otras infecciones comunes ............ 17
H

11. Acn ... 40

5.2. Infecciones de los anejos ..... . .......................... ................. 18
5.3. Tuberculosi s cutnea .......... ................... 19 11.1 . Acn ............................................................................................................................................ 40
5.4. Lepra ....... . ....... 20 11.2. Roscea ..................................................................................................................................... 4 1
 ,
Dermatologa J 1n d i Ce

12. Alopecias 43 17. Manifestaciones cutneas

12.1. Definicin y clasificacin ..................................................................... 43 de las enfermedades endocrinas
12.2. Alopecias no cicatriza les ... ................. 43 y metablicas . .... . .. .H.. .. . 59
12.3. Alopecias cicatriza les. . 44 17.1. Patologatiroidea .... . ....... ............................................................ 59
17.2. Diabetes mellitus ..... . .................................................... 59

13. Alteraciones de la pigmentacin . 45

13.1. Discromas con hipopigmentacin 18. Manifestaciones cutneas
o acroma .... ........................................... 45 de las enfermedades digestivas ... 61
18.1. Enfermedad inflamatoria intestinal (EII) ................. 61

14. Fotosensibilidad.
Trastornos inducidos por la luz. 47
19. Manifestaciones cutneas
14.1 . Fotosensibilidad inducida de otras enfermedades internas ... 63
por sustancias qumicas..... .. ..................................................... 47
19.1 . Sarcoidosis . . .............................................. 63
14.2. Dermatosis exacerbadas por la luz . .................................... 47
19.2. Ami loidosis ..... ............ 63
14.3. Porfirias ..... . ................ 47
19.3. Deficiencias nutricionales ..... . ... ........................ 63
19.4. Trastornos del tejido elstico .... ............................................... 64
15. Enfermedades ampollosas
autoinmunitarias ....... 51
20. Facomatosis .... 66
15.1 . Grupo de los pnfigos .. ....... 51
15.2. Penfigoide ampolloso ... ........................ 52
15.3. Herpes gestationis o penfigoide gestacional....... 53
21. Tumores benignos y lesiones cutneas
15.4. Dermatitis herpetiforme
(enfermedad de Duhring-Brocq) ..... ........ .............................. 53
precancerosas . .. 70
15.5. Epidermlisis ampol losa adqui rida . .. ................ .............. 54 21.1 . Tumores cutneos benignos ........................................................... 70
15.6. Dermatosis con lgA lineaL.. . .................................... 54 21 .2. Les ion es cutneas precancerosas ................................................. 71

16. Paniculitis 56 22. Cncer de piel. Epiteliomas . 73

16.1. Concepto y clasificacin ..... .. . .......... 56 22.1. Carcinoma basocelular .... ... ............................................... 73
16.2. Eritema nudoso ..... ... ...................... 56 22.2. Carcinoma epidermoide
16.3. Vasculitis nodular. (carcinoma espinocelular) o escamoso ......................... 73
Eritema indurado de Bazin ..... . . ............................. 57 22.3 . Les iones pigmentadas ...... ..... ......... 74
,.
1n d i C e 1 Dermatologa

23. Melanoma maligno ....... H 76 25. Otros tumores cutneos 82

23.1. Epidemiologa y etiologa . . .. . . . ... . 76 25.1. Metstasis cutneas ........................................................................................... 82
23.2. Formas clnico-patolgicas . . .... . . . .... 76 25.2. Mastocitosis .............................................. .................................................. 82
23.3. Factores pronsticos en el mela noma.............................. 77
23.4. Tratamiento .................................................................... 78
26. Dermatosis paraneoplsicas 84
26.1. Sndrome de Sweet ...... .......................................................... 84
24. Linfomas cutneos ...... ............................... 80
24.1 . Micosis fungoide
y sndrome de Szary 88
Dermatologa

Generali dades

ORIENTACIN Este tema es necesario para repasar conceptos bsicos. Si a lo largo de la asignatura se te olvida
algn trmino, vuelve a l para revisarlo. Presta atencin a las lesiones elementales clnicas
ENARM y a los signos tiles para el diagnstico.

1.1. Estructura y funcin

de la piel (Figura 1)

Estructura de la epidermis

La epidermis es un epitel io estratificado y avascular de origen ectodr- Dermis

mico. Se divide en los siguientes estratos:
Basal o germinativo: contiene queratinocitos basales, melanocitos
y clulas de Merkel.
Espinoso: queratinocitos un idos por puentes intercelu lares (desmo-
somas).
Granuloso: queratinocitos que contienen grnu los de queratoh iali na.
Lcido: slo presente en pa lmas y plantas. Plexo
Crneo: clulas muertas, queratinizadas, sin ncleo (corneocitos). Folculo arteriovenoso
Dermis papilar Glndula profundo
sebcea piloso
sudorpara
Los tipos de clulas que constituyen las distintas capas de la piel son los ecrina

que se enumeran a continuacin:

Queratinocitos (90%): son las clu las mayoritarias en la epidermis.
Contienen las sig uientes estructu ras:
Grnulos de queratohialina: presentes en los queratinocitos del
estado granuloso. Contienen fi lagrina, un precursor de la queratina.
Corpsculos de Odland o queratinosomas: en los querati-
nocitos de los estratos gra nuloso y espinoso de la epiderm is.
Contienen lpidos y protenas que sern vertidos al espacio in-
tercelular para permitir la cohesin de los corneocitos y formar
una barrera impermeable que evita la prdida de agua.
Melanocitos (5-1 0%): asientan en la capa basa l en proporcin 1/ 10
con los querati nocitos. Derivan de la crest a neural. Se relacionan con
otras clulas media nte dend ritas, por las cuales t raspasan la melani-
na de los melanosomas (donde se sintetizan) a los queratinocitos.
El color de la piel depende del tama o y de la distribucin de los
melanosomas, no del nmero de melanocitos.
Figura 1. Estructura microscpica de la piel norma l
Cl ulas de Langerhans (2-5%): c lulas dendrticas de origen
mesodrm ico loca lizadas en el estrato espinoso. Tambin asien-
ta en la mucosa ora l, en la genital, en los gang lios y en el timo.
Perte necen al sistema monon uclea r fagoct ico y se orig inan en
la mdula sea. Forman parte de la in mu nidad celular, pues pre-
sentan antgenos a los linfocitos T. Al microscopio electrnico,
se aprecian unas formaciones intracitoplasmticas en forma de
raqueta, denominadas grnu los de Birbeck, que son patogno-
mnicas.
Clulas de Merkel (< 1%): son de origen neuroectodrmico. Se
loca lizan en la capa basa l y se cree que son receptores tctiles. Al
microscopio ptico, y con impregnacin argntica, se observa una
fo rmacin d iscoide en su porcin basal, denomi nada disco de Mer-
kel (Figura 2).
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2.a edicin

Estrato crneo Clula de Langerhans (gr nulos Birbeck-OKT6) Glndula sudorpara apocrina: desemboca en el infund bulo, por
encima de donde lo hace la glndu la sebcea . Abundan en la regin
anogenita l, las axilas, las areolas y el vestbulo nasa l. Tiene secrecin
Estrato granuloso
por decapitacin o apocrina . Su desarrollo es hormonal y comienza
Estrato a funcionar despus de la pubertad bajo el sistema nervioso autno-
espinoso mo (fibras ad renrgicas).
Glndula sebcea: desemboca en el infundbulo del fo lculo piloso.
Se distribuye por toda la superficie corpora l, excepto en las palmas y
en las plantas. Su secrecin es holocrina (toda la clula, con prdida
celular) y su control es hormonal.

Membrana basa l
Lmina lcida
(laminina, PATOLOGIA
fibronectina,
ag. penfigoide)
GLNDULA
SUDOR[ PARA APOCRINA
Q
~ ~
Lm ina densa SNS (Ad r) (
Secrecin apocrina Hidrosadenitis
(colgeno IV, ag . KF-1, Melanocito (decapitacin)
Sublmina basa l Clula de Merkel
ag . LH7-2)
(fibrillas de anclaje-colgeno VIl)

Figura 2. Estructura de la unin dermoepidrmica

GLNDULA
SUDOR[PARA ECRINA SNS (Ach) (
Estructura de la dermis Secrecin merocrina ~ Periporitis
(exocitosis)

Se encuentra bajo la epidermis, separada por la membrana basal. Proce-

de del mesodermo y se d ivide en derm is papi lar o superficial y en dermis
reticular o profunda. El mayor componente es el colgeno tipo l. Adems GLNDU LA Hormonal
SEBCEA (andrgenos)
existen fibras elsticas, fi broblastos, mastocitos, histiocitos, vasos y ter-
Secrecin holocrina
(
minaciones nerviosas. Algunas de estas fibras nerviosas forman los cor-
(lisis cel ular)
psculos de Meissner en las papilas drmicas, responsables del tacto, y
los de Vater-Paccini en la derm is profunda, que responden a la presin. Figura 3. Fisio loga de las glndulas cutneas

En la dermis se encuentran los anejos cutneos, que son los sigu ientes:
Folculos pilosos: se loca lizan en toda la superficie corporal, excep- 1.2. Lesiones
to en las pa lmas y en las plantas. El pelo tiene tres fases en su ciclo
de crecimiento: cutneas elementales (Figura 6l
Angeno: 2-5 aos, fa se de crecimiento.
Catgeno: 2-5 semanas, involucin.
Telgeno: 2-5 meses, cada. Lesiones clnicas

En condiciones normales, el 90% de los folcu los pilosos se encuen - Primarias

tra en fase angeno. En los efluvios telgenos muchos fo lculos
entran en telgeno y se produce una cada acentuada de pelo. Es
frecuente tras el parto, por una infeccin o por un estrs intenso.
El nmero y la distribucin corporal de los fo lculos pi losos est con-
dicionado por factores genticos y ho rmon ales. Al desarrollo exage-
rado de pelo en un individuo, no depend iente de alteraciones andro-
gnicas, se le denomina hipertricosis. El hirsutismo es un aumento del
pelo en mujeres por exceso androgn ico en loca lizaciones propias de
varones (por lo que no es un trm ino aplicable al va rn).
El folculo se d ivide en tres pa rtes anat mica s:
lnfundbulo o porcin superior: entre el orificio folicu lar y la
desembocadura de la glndula sebcea.
Istmo o zona media: que llega hasta la insercin del mscu lo
erector del pelo.
Porcin inferior o base.
Glndulas sudorparas ecrinas: loca lizadas en casi todo el cuerpo,
en especia l en las palmas, las plantas y las axilas. Su secrecin es me-
rocrina (por exocitosis, sin prdida celular) y se regu la por el sistema
nervioso aut nomo (fibras colinrgicas).
De contenido lquido:
Vescula: formacin elevada, menor de 0,5 cm.
Ampolla: lesin igua l o mayor de 0,5 cm.
Flictena: una ampolla de gra n tama o.
Pstula: es una vescu la de contenido pu rul ento.
Quiste: lesin encapsulada de contenido lquido o semislido.
De consistencia slida:
Mcula: ca mb io de co lo ra cin de la piel si n reli eve (no pal-
pable). Cuando una m cu la es de color rojo, se describe
como eritematosa, y si no desaparece a la vitropresin, se
denomina purprica (traduce la existencia de sangre extra-
vasada). En el d iagnstico d iferencial de las lesiones purp-
ri cas se debe tener en cuenta la prpura se nil, que consiste
en la apa ricin de mcu las violceas en zonas expuestas a
traumatismos, como consecuenc ia de la fragil idad capilar.
Tambin producen prpura las vasculitis leucocitoclsticas,
que tpicamente dan ppulas purpricas pa lpables, pero no
ndulos (Figura 4 ).

01 Generalidades
 Dermatologa 1 01
Ppula: elevacin slida pequea, menor de 1 cm y circunscrita de
la piel, que se resuelve sin dejar cicatriz. Si es igual o superior a 1 cm
se denomina placa. Ambas son palpables, a diferencia de la mcula.
Habn: placa eritematoedematosa de origen drm ico y de
evolucin fugaz (desaparece en menos de 24 horas). Es caracte-
rstico de la urticar ia.
Ndulo: lesin hipodrmica circunscrita, identificada por pa l-
pacin y que puede o no hacer relieve ("se toca mejor que se
ve"). Es la lesin tpica de las paniculitis, como el eritema nudoso.
Tubrculo: ndulo elevado, circunscrito, infiltrado, que cuando
se resue lve suele dejar cicatriz.
Goma: inflamacin granulomatosa que tiende a reblandecerse
y a abrirse al exterior.

Figura 5. Liquenificacin

Mcula Vesfcula

Habn Fisura

Figura 4. Prpura palpable en una vasculitis por hipersensibilidad

Secundarias
Ppula lcera

Destinadas a eliminarse:
Escama: lminas del estrato crneo que se desprenden.
Costra: secrecin, exudado o hemorragia seca superpuesta a
la piel
Escara: placa de tejido necrtico, negra y con lmites netos. Ndulo Quiste

Soluciones de continuidad:
Erosin: prdida de sustancia epidrmica, que cura sin dejar
cicatriz.
lcera: prdida de sustancia epidrmica y drm ica que deja ci-
catriz al curar.
Excoriacin: erosin secundaria al rascado.
Fisura: hend idura que llega a dermis alta, como producto de la
hiperqueratosis.
Otras:
Esclerosis: induracin de la piel con prdida de su elasticidad,
debida a fibrosis y a co lagenizacin drmica.
Cicatriz: tejido fibroso que reemplaza a la piel normal
Liquenificacin: engrosamiento de la epidermi s con acentuacin
de los pl iegues de la piel secundaria al rascado crnico (Figura 5).
lntrtrigo: lesin cutnea situada en los plieg ues.
Telangiectasia: mcu la arboriforme eritematosa secundaria a
una dilatacin permanente de un vaso cutneo.
Poiquilodermia: reas hipo e hiperpigmentadas con atrofia y
telangiectasias. Es inespecfica yse traduce en la existencia de
un dao cut neo crnico.
Figura 6. Lesiones elementales
Lesiones histolgicas
Las lesiones histolgicas de la piel son las siguientes:
Hiperqueratosis: aumento de la capa c rnea (verrugas, psoriasis).
Hipergranulosis: crecimiento de la granu losa .
Acantosis: aumento del estrato espinoso.
Acantlisi s: ruptura de los puentes intercelulares del estrato espino-
so (tpica de los pnfigos).
Espongiosis: edema inte rce lular intraep idrmico (propia del ec-
cema).
Balonizacin: edema intracelu lar (herpes).
Paraqueratosis: presencia de ncleos en los co rn eocitos (tpica de
la psoriasis).
Disqueratosis: queratin izacin anmala de c lulas individuales del
estrato espinoso (tpica de la enfermedad de Darier).
Papilomatosis: aumento de longitud de las papilas drmicas (pso-
riasis).
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2. a edicin

1.3. Signos tiles Albinismo oculocutneo

Precancerosis (xeroderma pigmentoso)
en el diagnstico dermatolgico Porfirias Eccema fotoalrg ico y fototoxias
Darier Pelagra
Roscea Derm atomiositis
Los signos tiles en el diag nsti co dermatolg ico son los siguientes:
Sndrome carcinoide
Fenmeno isomrfico de Koebner: consiste en la aparicin de le-
siones propias de una dermatosis en zonas de presin o traumati- Tabla 1. Dermatosis agravadas por el sol
zadas. Es tpico de enfermedades eritematodescamativas (psoriasis,
liquen plano (Figura 7) pitiriasis rubra pilaris, enfermedad de Da ri er),
infecciosas (verrugas, molluscum), vitligo, xantomas, vascu litis, sn- 1.4. Teraputica dermatolgica
drome de Sweet ...

Bases para la formulacin

de tratamientos tpicos

Cada tipo de lesi n y/o zona de piel a tratar puede tener un vehculo ms
indicado que otro. Los vehculos se diferencian por la proporci n ent re
agua y grasa. La s lesiones crn icas suelen ser secas, por lo que conviene
tratarlas con productos abundantes en grasa y con poca ag ua, como po-
madas y ungentos. En las lesiones ag udas, que son exudativas y hme-
das, se emplean frmu las con g ran proporcin de agua y poca grasa (fo-
mentos, lociones, pastas al agua). Entre ambos extremos se encuentra n
las lesiones subag udas que se trataran con cremas, en las q ue predomina
el agua sobre el aceite. Las zonas pi losas son tratadas con geles, espumas
y lociones (Figura 8).

Figura 7. Fenmeno de Kbebner: liquen plano sobre cicatriz

de laparotoma

Signo de Darier: aparicin de un habn (eritema, edema y prurito)

tras el ra scado de una lesin, debido a la degranulacin mastocitaria.
- Pastas
/
al agua
Es un signo patognomnica de las mastocitosis.
Fenmeno de patergia: una disrupcin d erm o-epidrmi ca
traumtica (por ej.: un pinchazo) prod uce una pstula en el luga r
agred ido. La diferencia con el fenmeno de Kbebner es que este
reproduce lesiones propias de la dermatosis en cuesti n (placas
de psoriasis, ppulas de liqu en plano ... ) mientra s que el d e pa-
j
tergia ocas io na una pstu la in especfica. Es tp ico de l pioder- Emulsiones
ma ga ng renoso, del sn drome d e Sweet y de la enfermedad de 0 /W: leche crema
W/O: pomada
Behc;:et.
Signo de Nikolsky: la presin tangencia l sobre la piel provoca un
despegamiento cutneo. Se produce en el pnfigo vu lgar, en la ne- - lfase - 2fases 3 fases
crlisis epidrmica txica, en el sndrome estafi loccico de la piel es-
ca ldada y en el imptigo ampolloso. Figura 8. Bases de la teraputica en dermatologa
Dermatosis fotosensibles: brotan o se agravan con el sol. La foto-
sensibi lidad se observa en el lu pus eritematoso, en algunas porfirias Corticoesteroides tpicos
o en la enfermedad de Darier, entre otras (Tabla 1).
Producen efecto ant iinflamatori o, inmunodepresor y vasoconstrictor. La
hidrocortisona es de baja potencia, la 3-met asona de potencia media-alta
y el clobetasol de potencia muy alta. En zonas de piel fin a (cara, pliegues)
No confundir el signo de Darier con la enferm edad se prefieren de baja potencia, por tener estas reas mayor absorcin. En
de Darier. cambio, en piel gruesa (pa lmas y plantas, dermatosis liquenificadas) se
tiende a usa r los ms potentes.

01 Generalidades
 Dermatologa 1 01
El principal efecto secundario de los corticoides tpicos es la atrofia cu - Radioterapia: indicada en epiteliomas basocelulares de difcil abor-
tnea y la aparicin de estras. Otros efectos adversos son la aparicin daje. Tambin puede emplearse en el sarcoma de Kaposi y en la mi-
de hipopigmentaci, hipertricosis, dermatitis perioral, acn esteroideo y cosis fungo ide.
retraso en la cicatrizacin de las heridas. No es raro observar rebrotes tras Fototerapia: se rea liza con rad iaciones ultravioletas A y B, con o sin
suspender un tratamiento crnico con corticoides (efecto rebote). Su ab- ingesta previa de psoralenos (interfieren en la sntesis de ADN y re-
sorcin sistmica puede conducir a un sndrome de Cush ing. fuerzan los efectos de la fototerapia). En general tienen efecto inmu-
nodepresor (y, por tanto, antii nfl amatorio). Se emplean en m ltiples
Retinoides patologas, como la psori asis, el eccema atpico, en los primeros es-
tadios de la micosis fungoide, etc.
Son derivados de la vitam ina A. Son queratolti cos, reg ulan la diferen-
ciacin de los querati noc itos y p rod ucen atrofia de las glndulas se- La Tabla 2 resume los diferentes opciones en teraputica dermatol-
bceas. Tpicamente pueden emplearse en el acn leve-mode rado. g ica.
Por va oral se em p lea n p ri ncipa lmente para el acn (isotret inon a) y
la psoriasis (acitreti no o etretin ato) . Se han ut iliza d o ta m b in en pre-
ca ncerosis y en ciertos tum ores cutneos (como el bexaroteno, para la Exudativa- Frmula Lociones
hmedas acuosa Fomentos
micos is fun goide).
Pastas al agua
Entre sus efectos secundarios destaca n la xerosis (sequedad cut nea) y Soluciones
y polvos
la queilitis descamativa (complicaciones consta ntes) y la t eratogen ia (el
ms grave). Pueden causar fotosensib il idad, efecto que compa rten con Costras- secas Emulsin Cremas
las tetracicli nas. Adems, es posible que aumenten el colest erol y los agua-aceite Leches
trigl icridos, recomendndose la vig ilancia del perfi l lipd ico de los pa-
cientes en tratam iento con estos frmacos. Pueden ser hepatotxicos y Costras- muy secas Emu lsin Pomadas
aceite-agua Ungentos
producir ca lcificaciones osteoligamentosas.

Geles
Espumas
Xerosis y queil isis (constantes). Lociones
Alteracin metab li ca (colesterol, trig li cridos, ci - _.."""'~.,...
do ri co ... ). Tabla 2. Eleccin de vehcul os en teraputica dermatolgica
Hepatotoxicidad.
Fotosensibilidad. En la Figura 9 se muestra la loca lizacin de algunas enfermedades cut-
Teratogen ia.
neas.
Hipertensin intracranea l, ca lcificaciones ...

Antihistamnicos
Lupus crn ico
Queratosis
Deben emplearse por va oral, los preparados t picos son desaconseja- discoide
actnica
bies puesto que pueden prod ucir fotosensibilidad. Tpicamente no se
controla su absorcin y p ueden ocasionar una dermatitis de contacto
Querat osis Queratoacantoma
irritativa. Todos son anti-Hl. seborreica
Clsicos: atraviesan la barrera hematoenceflica y producen somno-
lencia y efectos anticolinrg icos (por ej .: hidroxicina, difenhidramina,
Dermatitis
clorfenirami na ... ). Ep itelioma
seborreica
basocelu lar
Actualmente existen antihistamnicos de nueva generacin que
carecen de estos efectos: cetiricina, fexofe nadina, loratad ina, ebas-
tina, etc.

Teraputica fsica Eccema

de contacto

Lser: es una luz coherente con una longitud de onda determina- Lupus vulga r
da. Se emplea pa ra el tratamiento de lesiones vasculares (lser de
colorante pu lsado), ciruga dermatolg ica y tratamiento de algunas Perleche

lesiones epidrmicas (lser C0 2).

Acn juvenil
Ciruga de Mohs: microciruga de lesiones tu m ora les en la que se
pretende extirpar la mnima can tidad de t ejido sa no posible. Para
ello se rea lizan biopsias int raoperatori as hasta confi rmar la existen- Epitelioma
cia de mrgenes qui rrgicos libres de t um or. Est ind icada en tu- espinocelular

mores poco agresivos (epitel ioma basocelular) y en zonas donde

sea importante preserva r el mximo de tejido sano (por ej., canto
interno del oj o). Figura 9. Localizacin de algunas enfermedades cutaneas en la cara
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2 .a edicin

" El fenmeno de patergia es tpico de la enfermedad de Behc;et,

Ideas clave Ji!S del pioderma gangreroso y del sndrome de Sweet.

" La mcula no es una lesin palpable, la ppula s.
" La prpura senil produce mculas.
" La caracterstica fundamental del habn es su evanescencia
(menos de 24 horas).
" El ndulo se palpa mejor que se ve y es la lesin tpica de las
paniculitis.
" El signo de Darier es patognomn ica de las mastocitos is.
" Las lesiones secas se tratan con productos ricos en grasa (poma-
da y ungentos).
" Las lesiones agudas y exudativas se tratan con frmulas con
gran proporcin de agua (lociones y fomentos) .
" El efecto secundario ms frecuente de los corticoides es la atro-
fia cutnea.
" El uso fund amental de los antihistamnicos es por va oral. Las
fo rmas tpicas deben evitarse.

Enferma de 70 aos que consulta refiriendo la aparicin, desde

Casos clnicos
Un paciente de 23 aos acude a consulta con un brote intenso
de dermatitis at pica que afecta a la mayor parte de la superficie
corporal y es muy pruriginoso. El tratamiento que debe evit ar es:
hace dos aos, de lesiones maculosas violceas y asintomticas en
dorso de antebrazos que desaparecen espontneamente en dos o
tres semanas, de forma irregular y tamao variable entre uno y 5
cm de dimetro. Las lesiones continan apareciendo desde enton-
ces, sin periodicidad fija. El diagnstico ms probable es:

1) Antih istamnicos tpicos. 1) Vascul it is leucocitocl stica.

2) Tacrlimus tpico. 2) Eccema xerodrm ico.
3) Ciclosporina oral. 3) Angiosarcoma de Kap osi.
4) Corticoides orales. 4) Prpura seni l.

RC: 1 RC: 4

01 Generalidades
_llermatolog a

VIH y dermatologa

Leucoplasia oral vellosa: son placas blanq uecinas que, a dife-

Tema complejo. Lo ms
importante es conocer bien
la porfiria cutnea tarda,
y aprender a distinguirla
de la aguda intermitente.
2.1. Dermatosis asociadas al VIH
rencia del muguet, as ientan en los bordes laterales de la lengua y
no se desprenden co n el raspado mecnico. Las produce el virus
de Epstein-Barr y aparece en fases avanzadas de la enfermedad
(Figura 11 ).
Angiomatosis bacilar: cuadro infecc ioso sistmico que cursa con la
apa ri cin de ppulas rojizas (pro lifera ciones vascula res) diseminadas
y afectacin de mltiples rganos. Se debe a Bartonella henselae. El
tratam iento se realiza con eritromicina.

La mayora de los pacientes VIH presentan alguna dermatosis a lo largo

de su enfermedad.

Dermatosis infecciosas

Candidiasis orofarngea (muguet): es la dermatosis ms frecuen-

te. Casi el 100% de los pacien tes la padecen en algn momento
(Figura 10).
Exantema de la infeccin aguda: aparece a las pocas semanas de
la infecc in en al gunos pacientes. Es macular, pa recido al de una mo-
nonucleosis.
Infecciones por herpes virus: se producen lesio nes m lt iples o in-
cluso disem inadas que responden m uy mal al tratamiento. Son fre-
cuentes las formas necrtico-hemorrgicas.

Figura 11. Leuco plasia ora l vellosa

Dermatosis no infecciosas

Dermatitis seborreica: es la dermatosis no infecciosa ms frecuen-

te, siendo ms extensa e intensa que en seronegativos.
Foliculitis eosinoflica: clnica m ente destaca el prurito. Se discute si
es una reaccin cutnea a frmacos.
Aftosis oral recidivante: rebelde al trata mient o. A veces responde
a la tal idom ida.
Otras: es caracterstico el agravamiento de la psoriasis.

Tumores cutneos en el SIDA

Figura 10. Candidiasis orofa rngea El c ncer ms frecuente en el SIDA es el sa rcoma de Kaposi (Figura 12).
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2. 8 edicin

A modo de resumen, la Figura 13 recoge las enfermedades cut neas

que se localizan en la mucosa oral.

Sa rcoma
de Ka posi
Liquen plano

Figura 12. Sarcoma de Kaposi en un paciente con SIDA Pnfigo

Cursa con mcu las fus ifo rmes vio lceas q ue con el ti empo pueden evo-
lucionar a ndulos indurados, con aspecto de mora (Tabla 3). Este cua-
dro se ha relacionado con la infeccin por herpes virus huma no t ipo 8 Herpes simpl e
(VHH-8), tanto en pacientes seropositivos como en seronegativos pa ra
VIH. El tratamiento del sarcoma de Kapos i local izado puede ser la extir-
pacin, la radioterapia o la vinblastina intra lesiona l. Si est disem inado, se
recurre al interfern o a la quim ioterapia.

Kaposi epidmico (vih) Kaposi clsico

Jvenes homosexuales (95%) Ancianos
Difuso y bilateral (frecuentemente Placas unilaterales (miembros
Leucoplas ia
en paladar, cara) inferiores)
Afectacin mucosa y visceral No tan frecuente
frecuente Leuco plasia oral
Lengua geogrfica vellosa
Invasin linftica precoz No tan precoz
Agresivo

Tabla 3. Diferencias entre el sarcoma de Kapos i epidmico y el clsico Figura 13. Enfermedades cutneas localizadas en la mucosa ora l

" La dermatosis no infecciosa m s hab itu al es la derm atitis sebo-

Ideas clave PS rreica.

" La derm atosis infecciosa ms frecuente en el paciente VIH es la " La leucoplasia oral vellosa es p rod ucida po r el vi rus de Epstein-
ca ndidiasis orofarngea. Barr y sus lesiones no se desprenden con el raspad o.

3) Es un marcador clnico de progresin de la infeccin por VI H.

Ca S OS C1 ni C OS ~~-. 4) El primer implicado en su patogenia parece ser la Candida albi-
cans.
Cul de las siguientes afirmaciones, referentes a la leucoplasia
oral vellosa que se asocia a la infeccin porVIH, es INCORRECTA? RC: 4

1) Suele ser asintomtica.

2) Existen clulas balonizadas en la histopatologa.

02 VIH y dermatologa
Dermatoo.LI...!Io"4'Jg...__a_ _ _ _----..

Infecciones vricas

Clnica
Tema complejo y rico
en detalles.
Herpes simple extragenital: el ms frecuente es el orofacial reci-
Hay que aprender,
sobre todo, los rasgos divante. La mayora de primoinfecciones son asintomticas, slo un
que permiten identificar 5% se man ifestan en forma de ging ivoestomatitis herptica, cuadro
las enfermedades. caracterizado por lceras orales con adenopatas cervicales y afec-
tacin del estado genera l (Figura 15). En las recid ivas, la clnica es
ms leve, con vescu las agrupadas sobre base eritematosa. Algunos
factores facilitan las reactivaciones: los traumatismos, la luz solar, el
3.1. Herpes virus fro, el estrs, la fiebre, la menstruacin .. .

Infeccin por virus herpes simple

Existen dos tipos de herpes simple (Figura 14):

Tipo 1: responsable de la mayora de los herpes extragenitales y del
20% de los genitales.
Tipo 11: causante del herpes gen ital y de un pequeo porcentaje de
los extragen itales.

Figura 15. Gingivoestomatitis herptica

Herpes simple genital: causa ms frecuente de lceras genitales des-

Figura 14. Herpes simple
El contagio se produce por contacto directo, existiendo el estado de por-
tador asintomtico. Tras la primo infeccin, el virus queda acantonado en
la porcin sensitiva de los ganglios craneales o espinales. La gravedad es
mayor en inmunodeprimidos.
pus de las traumticas. La primoinfeccin suele ser sintomtica, entre
los 3 y los 14 das del contacto sexual. Produce lceras agrupadas en el
surco balano-prepucial o en el prepucio con adenopatas inguinales do-
lorosas. Las recurrencias son menos graves que la primoinfeccin y son
ms frecuentes cuando el herpes genital est causado por VHS tipo 11.
Eccema herptico o erupcin variceliforme de Kaposi: disemina-
cin de la infeccin herptica sobre una dermatosis de base (sobre
todo, dermatit is atpica).
Herpes neonatal: se debe al contagio intrapa rto del VHS-11, con afec-
tacin neurolgica, deterioro genera l y vesculas o lceras en la piel.
Ot ras formas clnicas: son el herpes gladiatorum, el panadizo her-
ptico y la queratoconjuntivitis.
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2.8 edicin
Diagnstico
El diagnstico es fundamenta lmente clnico. El mtodo de confirmacin
ms fiable es el cu ltivo virolgico. La extensin de un frotis de las lesiones
(citod iagnstico de Tzanck) permite ver clu las multinucleadas e inclu-
siones intranucleares, que tambin se evidencian mediante el estudio
histolgico.
Tratamiento
Las formas leves no precisan tratamiento, este se administra en los si-
guientes casos:
La primoinfeccin .
Las recidivas graves o frecuentes (si afectan a la cal idad de vida).
Las compl icaciones (eritema multiforme, eccema herptico).
El frmaco de eleccin es el aciclovir y sus derivados (va laciclovir, famci-
clovir) por va ora l. Los antivricos tpicos no han demostrado ser tiles,
favorecen la maceracin de las lesiones (y, por tanto, la sobreinfeccin)
y no es infrecuente que ocasionen derm atitis de contacto alrgica por
hipersensibilidad.
Virus varicela zster
La primoinfeccin da lugar a una varice la (vase Seccin de Pediatra).
Tras la varicela, el virus queda acantonado en la porcin sensitiva de los
ganglios neurales y cuando recidiva, da lugar al herpes zster.
Varicela (Figu ra 16): tras 15 das de incubacin aparecen fiebre,
cefalea, prurito y lesiones polimorfas en distintos estadios: mcu las,
ppulas, vesculas, lceras y costras (imagen "en cielo estrellado").
Es caracterstica la afectacin de las mucosas (lceras) y del cuero
cabelludo. La manipulacin puede producir cicatrices. La complica-
cin ms frecuente es la sobreinfeccin bacteriana de las lesiones.
Un 20o/o de los adultos tiene neumona varicelosa demostrable radio-
lgicamente, pero slo da clnica en un 4o/o de los casos.
Figura 16. Vesculas tpicas en paciente con varicela
La varicela produce prurito; la mayora de las erup- ...,......,;::_.
ciones exantemticas no lo hacen.
03 Infecciones vricas
Herpes zster: el ms usual es el torcico. No suele aparecer ms
de una vez en la vida. Se caracteriza por vesculas sobre base erite-
matosa con d istri bucin metamrica unilateral. La complicacin ms
comn es la neuralg ia postherptica, ms frecuente en ancianos, y
que puede requerir tratamiento con carbamazepina o antidepresi-
vos tricclicos (Figura 17).
Figura 17. Herpes zster
Formas clnicas especiales
Las formas clnicas especiales son las siguientes:
Sndrome de Ramsay Hunt: afectacin del gangl io genicu lado del fa-
cia l. Produce vesculas en el pabelln auricular, en el conducto auditivo
externo, en la faringe, parlisis facial homolateral, sordera y vrtigo.
Afectacin del oftlmico: puede producir queratitis grave y requie-
re derivacin urgente a un oftalmlogo (se debe sospechar en pa-
cientes que presenten lesiones herpticas en la punta de la nariz)
(signo de Hutchinson).
Herpes zster diseminado: se afectan varios dermatomas de forma
bilateral. Es propio de inmunodeprim idos.
La afectacin de la punta nasal hace necesario un
examen oftalmolgico, porque la inerva el mismo
nervio que a la crnea (primera rama del trigmino).
Tratamiento
La varice la sin complicaciones se trata sintomtica mente. Los antivricos se
reservan para formas g raves o comp licadas. Existe ya comercializada una
vacuna de virus vivos atenuados cuyas ind icaciones estn en d iscusin.
El herpes zster debe ser tratado con antivricos cuando es detectado en
las primeras 48-72 horas y se t rate de pacientes con:
lnmunodepresin.
Edad superior a 55 aos.
Form as clnicas especia les citadas anteriormente.
Los frmacos empleados son orales: el aciclovir y sus derivados (valaci-
clovi r, famc iclovir). Ace leran la curacin de las lesiones y dism inuyen la
intensidad de la neuralgia postherptica . Los pacientes con insuficiencia
renal precisan ajuste de dosis, ya que el aciclovir es nefrotxico; en estos
pacientes se emplea la brivudina, de toma diaria nica.
 Dermatologa 1 03
3.2. Enterovirus 3.4. Papovavirus

Producen cuadros exantemticos inespecficos con gra n frecuenc ia, es-
pecialmente los virus Echo y Coxsackie (Tabla 4).
El virus Coxsackie 8 es la causa ms frecuente de pe-
ricard itis vri ca.
Virus del papiloma humano
El virus del papiloma humano (VPH) puede producir las verrugas vulgares
(Figura 19), las palmo-planta res, las p lanas y los condilomas acumi-
nados (Figura 20) o verrugas genitales. La enfermedad de transmisin
sexual ms frecuente son los condilomas acuminados.

Muchas de estas lesiones desaparecen espontneamente. Su tra-

A veces, estos exan t emas pueden apa rece r aco m pa ados de otras
man ifestac iones infecciosas, como una pericarditis.
Enfermedad mano-pie-boca o g losopeda: apa recen vescu las en las
localizaciones citadas. Causada por el Coxsackie A, en especial el A 16.
Herpangina: producida por Coxsackie A. Aparece fiebre alta y lce-
ras en la faringe, amgdalas y paladar blando (no afecta a las encas ni
a los labios, como s ocurre en la gingivoestomatitis herptica).
tamiento se basa en la destruccin fs ica d e las clu las parasitadas
por el virus (q ueratolticos, criote rapia, elect rocoagulac in). Existe
la pos ibil idad de em p lea r inmuno m od u la d ores, como el interfern
ainfiltrado o la aplicacin de im iq u imod en cre m a, con el fin de es-
t imular la respuesta inm u ne frente al VPH. La vacu nac in para los
serotipos oncognicos 6, 11, 16 y 18 est indicada en mujeres y en
hombres de entre 9 y 26 aos. Se administra una primera dosi s, la
segunda a los dos meses y la tercera, a los seis. Reduce la incidencia
de neoplas ia de crvix.

La herpangi na afecta a la regin fa rin goa migda lar y la

gingivoestomatit is herptica a labios y encas.
Recuerda

Enfermedad Dato tpico Comentarios

Herpes Vesculas VHS-1 extragenital
agrupadas sobre VHS-11 genital
base eritema tosa
En gen itales, lceras
Enfermedad Mano, pie, boca Virus Coxsackie
mano-pie-boca Vescu las no agrupadas

Herpangina Lesiones aftoides Virus Coxsackie

fari ngoamigdalares No confundir con
y en paladar blando herpesl

Tabla 4. Lesiones vesiculo sa s en mucosa ora l

Figura 19. Verrugas en pac iente con VIH

3.3. Poxvirus

Molluscum contagiosum: ppulas rosadas cupu liformes umbilica-

das (Figura 18). Es tpico de nios que frecuentan piscinas. Aunque
resuelven espontneamente, se suele practicar el curetaje o la crio-
terapi a de las lesiones.

Figura 18. Molluscum contagiosum Figu ra 20. Condilomas acuminados

Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2. a edicin

" La presencia de vesculas agrupadas sobre base eritematosa

Ideas clave ~ debe sugerir infeccin herptica.

" La primoinfeccin por herpes simple extragenital suele ser asin- " Ante una ppula umbilicada, hay que pensar en molusco con-
tomtica. tagioso.

" La primoinfeccin por herpes genital suele ser sintomtica. " La enfermedad de transmisin sexual ms frecuente es el condi-
loma acuminado (verruga genital).
" La causa ms frecuente de lcera genital, despus de la traum-
tica, es el herpes genital.

Nio de 3 aos de edad que, desde hace 4 das, presenta fiebre

Casos clnicos de 38-39 (, dolor a la deglucin, rechazo de alimento, decai-
miento y ftor oral. En la exploracin se observan lesiones ulce-
Un nio de seis aos acude a consulta por un cuadro de febrcula rosas de tamao variable, en encas, lengua y mucosa bucal, que
de tres das de evolucin, con dolor a la deglucin. Los datos ms sangran con facilidad, y adenopatas submaxilares y cervicales.
relevantes de la exploracin fsica son lesiones erosivas en el pala- El diagnstico debe ser:
dar y vesculas intraepidrmicas no agrupadas en palmas y plan-
tas. Entre los siguientes diagnsticos, cul es el ms probable? 1) Herpangina.
2) Estomatitis herptica.
1) Eritema multiforme. 3) Candidiasis bucal.
2) Rickettsiosis. 4) Infeccin bucal por anaerobios.
3) Sndrome de Stevens-Johnson.
4) Enfermedad de pie, mano, boca. RC: 2

RC: 4

03 Infecciones vricas
 ,
Dermatolo

Infecciones micticas

Como en el tema anterior,

ORIENTACIN recuerda los datos tpicos
ENARM para poder diagnosticar
los casos clnicos con facilidad.

4.1. Pitiriasis versicolor

Causada por una levad ura comensal, Pityrosporum ovale, que se transfor-
ma en su fo rma patgena (Malassezia furfur). Afecta, sobre todo, a pa-
cientes jvenes (15-45 aos), siendo rara en la infancia y en la vejez. Se
relaciona con el calor, la humedad y la hipersecrecin sebcea.

Se caracteriza po r la aparicin de mculas hipercrmicas o hipocr-

m icas que descaman al ra scado (s ig no de la uada), si la infeccin
est activa. Suelen aparece r en la regin centrotorc ica y en la espa l- Figura 22. Pitiriasis versicolor
da, es decir, en zonas seborreicas. Las rec id ivas son habituales, pese al
tratam iento.
4.2. Dermatofitosis o tias
El diagnstico es habitual-
mente clnico. Sirven de apo-
yo: Las dermatofitosis afectan a la piel y a las estructuras queratin izadas
Luz de Wood: fluores- como pelos y uas (no lo hacen a las mucosas). El diagnstico se rea liza
cencia ama rill o-a naran- cl nica mente y mediante el cu lt ivo, siendo la fluorescencia con la luz de
jada. Wood normalmente negativa. El dermatofito ms frecuente en genera l
Examen con hidrxido es el Trichophyton rubrum.
potsico (KOH): se apre-
cian filamentos y elemen- Tias no inflamatorias
tos redondos (imagen en
spaghetti y albondigas) No producen alopecia cicatriza! irreversible, mientras que las inflamato-
(Figura 21 ). rias s la pueden provocar. Las t ias se tratan con derivados azlicos o
terbinafina. Los tipos de tias son los siguientes:
El tratamiento se ll eva a Tia del cuero cabelludo (tinea capitis o tinea tonsurans): propia
cabo con azlicos tpicos de la infancia, cursa como placas alopcicas con pelos rotos y des-
y, en casos extensos o en camacin. Al llegar a la pubertad, suelen curar espontneamente sin
inmunodeprimidos, se em- dejar cicatriz.
plea la va oral. El diagnsti- Tia del cuerpo (herpes circinado o tinea corporis): placas erite-
co diferencial incluye la pi- matodescamativas circinadas (con los bordes ms activos) normal-
tiriasis rosada y los eccemas Figura 21. Pitiasis versicolor. Corte mente pruriginosas (Figura 23). Crece de forma excntrica, con me-
(Figura 22). histolgico nor actividad en el centro y mayor en los bordes.
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2. a edicin

Figura 23. Herpes circinado (tinea corporis)
Tia de los pies (tinea
peds): la m s frecuente
es el "pie de atleta", con
desca maci n en los es-
pacios interdigitales.
Tia incgnito: tia t ra-
tada errneamente con
corticoides que dificulta
el diagnstico al modifi-
ca r la lesin (Figu ra 24).
Tia inguinal (tinea
cruris o eccema margi-
nado de Hebra): placas
eritematodescamativas
de bordes ms activos
(Figura 25).
Tia ungueal: hiper-
queratosis subungueal
con oniclisis, sin perio-
nixis (Figura 26).
Tias inflamatorias
Suelen deberse a hongos de reserva r a animal (zoofli cos). Son lesiones
muy inflamatorias que t ienden a deja r cicatrices y alopecias cicat riza les.
Se trat an con azlicos o terbinafina sistm icos.
Querion de Celso: se
localiza en el cuero ca-
belludo. Consiste en una
placa eritematoedema-
tosa y exhudativa, con
pstu las. Supura pus a
travs de los folculos
con la presin (s igno de
la espumadera). Suele
dejar alopecia cicatriza !
(Figura 27).
Favus: tambin afecta al
cuero cabe ll udo. Cursa
con pstu las foliculares
que, al seca rse, se depri-
men adopta ndo forma
de cazoleta (cazoleta f- Figura 27. Querion de Celso
vica) (Figura 28). Poste-
riormente, se cubren de
costras amarillentas (es-
ctulas). El agente eti o-
lgico es el Trichophyton
schoenleinii.
Granuloma tricoftico
de Majocchi: afecta a
piel con pocos fo lculos
pilosos. Es tpi co de las
piernas de las muj eres
tras las depilaciones.
Tia de la barba: re-
cuerdan a una folicu liti s,
con pstu las y ndu los
Figura 24. Tia incgnito secundaria eritematosos. Figura 28. Favus
a tratamiento con esteroides tpicos

4 .3. Candidiasis

El agente causa l ms com n esCandida a/bicans. Normalmente, es sa-

prfita aunque, en ciertas cond iciones, puede convertirse en patgena
(in munodepresin, humedad, antibioterapia, embarazo, anticoncepti-
vos, ... ).

Figura 25. Tia inguinal (tinea cruris)
Formas clnicas
Figura 26. Tia ungueal
Intertrigo: placa eritematosa en los plieg ues cutneos. Son tpicas
las fisuras y la atrofia en el fondo del pliegue y las lesiones satlites
perifricas (ppulas y/o pstulas).
Afectacin mucosa: puede producir cuadros muy diversos como
vulvovaginitis, glosit is, queilit is... En los inmunodeprimidos y en los
lactantes es frecuente el muguet oral, consist ente en ppulas blan-
quecinas en la reg in ante rior de la mucosa oral.
Ungueal: suelen asociar inflamacin periunguea l (perionixis) y afec-
t acin inicial proximal, lo que la diferencia de las tias ungueales
(Figura 29).

04 Infecciones micticas
 Dermatologa 1 04

ADVP Glositis, lengua

negra vellosa

Muguet,
Perleche,
queilitis
Figura 29. Candidiasis ungueal
Intertrigo
candidisico

Casi el 100% de los pac ientes con VIH padecen mu-

guet a lo largo de su enferm edad.

Ero sio
Erosio interdigitalis blastomictica: afect an a los plieg ues interd i- interdigitalis
blastomictica
gitales de las ma nos por maceracin crn ica (humedad, lavado fre -
cuente de las manos) (Figura 30).

Vulvovag initis,
balanitis, an iti s
Onixis proximal
con perionixis

Figura 31. Candidiasi s

Comentario

Griseofulvina Ora l Slo tias Barato y seguro en ni os

(dermatofi tos) No cubre Candida!
Figura 30. Erosio interdigitalis blastomictica lmidazlicos Ora l Tias+ Ketoconazol: hepatotxico
Y tpico Candida Antiandrognico
Foliculitis candidisica: frecuente en heroinmanos por va paren- Fl uconazol: ms til
te ral. Aparecen pstu las en el cuero cabe lludo y en la barba y pue- en candid iasis mucosas
den acompaarse de afectaci n con drocostal y de endoftalm it is. Otros: itraconazol,
sertaconazol, etc.
La Figura 31, recoge la loca lizaci n de las diferentes fo rm as cl ni cas de Terbinafina Oral Oral: slo No usar frente a Candida va
candid iasis y tpico tias oral
Tpico:
Candida
y tias
Diagnstico
Tabla 5 . Antifngicos de uso frecuente.
El diagnstico de las candidiasis es cln ico o se realiza mediante cultivo. El
microscopio ptico revela una morfologa caracterstica.
4.4. Esporotricosis
Tratamiento de las micosis cutneas

Las micosis pueden tratarse por va tpica o sistm ica. Se prefi ere el tra- La esporotricosis es producida por Sporothrix schenckii, un hongo que se
tamiento sistm ico si hay: encuentra en maderas y vegeta les co n espinas (es tpico el pinchazo con
Lesiones numerosas. un rosa l). Tras este pinchazo, se produce un ndu lo que se ulcera. El hon-
Afectacin ungueal o del cuero cabe lludo. go se disemina por va linftica, apa reciendo una linfangitis (una cadena
Tias infl amatorias. de ndu los a lo largo del t rayecto de los vasos li nfticos). En inmunode-
prim idos, puede producir cuad ros m s graves. Se trata co n imidazoles
Los frmacos ms empleados son los q ue aparecen resumidos en la Tabla 5. (itraconazo l), te rbinafina o yod uro potsico.
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2. a edicin

" La afectacin ungueal por Candida produce perionixis, no as las

Ideas clave pj tias ungueales.

" La pitiriasis versicolor aparece en pieles grasas, produciendo " Un intertrigo con pstulas satlite debe hacer pensar en Can-
descamacin y alterando el color de la piel. dida.

" La tinea corporis produce tpicamente lesiones circinadas circu- " Ante un pinchazo con un rosal, hay que pensar en una posible
lares (de ah el nombre de "herpes circinado"). esporotricosis.

" La tia y el eccema pueden parecerse (prurito, descamacin ... ).

No se deben confundir, puesto que si se trata una tia con cor-
t icoides, empeorar.

Cul es el diagnstico ms probable ante un deportista more-

Casos clnicos no, de 19 aos, con pequeas manchas blancas en pecho y es-
palda que han aparecido en verano, durante un viaje a un pas
Ama de casa que, desde hace varios aos, presenta enrojeci- tropical?
miento de los pliegues proximales de las uas de varios dedos
de las manos, que ocasionalmente le supuran. Cul es el diag- 1) Vit l igo.
nstico ms probable? 2) Pitiriasis alba.
3) Piti riasis versicolor.
1) Dermatit is de contact o. 4) Liquen escleroatrfico.
2) Psoriasis.
3) Paroniqui a candidisica crn ica. RC: 3
4) Liquen plano.

RC: 3

04 Infecciones micticas
Dermatologa 1

Infecc iones bacte rianas

Como en los temas anteriores,
es necesario insistir en lo ms
tpico de cada cuadro. Hay
que prestar especial atencin
al imptigo, la erisipela
y la hidrosadenitis supurativa.
Imptigo
El imptigo es una infeccin superficial muy contagiosa, sin re percusin
sistm ica y de etiolog a norma lmente mixta, por cocos gram positivos
(estreptococos y estafilococos). Clsicamente, se aceptaba que la causa
ms frecuente era Streptococcus pyogenes aunque actualmente se seala
que predomina Staphylococcus aureus.

La forma ms tpica es el imptigo contagioso (Figura 32), que se

5.1. Piodermitis. caracteriza por costras color miel (melicricas), que aparecen normal-
mente en la cara y en otras zonas expuestas. Es tpico de nios. Una
Otras infecciones comunes temible comp licacin, aunque infrecuente, es la glomerulonefritis
postestreptoccica.
Las infecciones producidas en los anej os cutneos suelen estar causadas
por 5. aureus. En cambio, las que afectan slo a la dermis se deben con La fiebre reumtica, por el contrario, no aparece en relacin con infecciones
frecuencia a estreptococos (Tabla 6 ). estreptoccicas cutneas, sino nicamente con infecciones farngeas.

Existe otra forma menos habitual llamada im ptigo ampolloso, de origen

Estafilococo > estreptococo. exclusivamente estafi loccico. Cursa con la aparicin de ampollas y de
Imptigo contagioso Costras melicricas. Sin clnica sistmica. erosiones en la piel afecta, co nsecuencia de las toxinas epidermolticas
Glomeru lonefritis, no endoca rditis
que poseen estas bacterias. Los imptigos se tratan co n mupirocina tpi-
Imptigo ampolloso Slo estafilococo. Ampo llas, erosiones ca, penicilina o cido fusd ico por va ora l.
Estreptococo. Placa bien defin ida.
Clnica sistm ica
Estreptococo. Placa mal defin ida.
Clnica sistm ica
Erysipelothrix rhusiopathiae.
Espina de pescado. Pen icilina
Corynebacterium minutissimum. Pliegues,
obesos, diabticos. Luz de Wood rojo coral.
Eritromicina
Infecciones anexiales Habitualmente estafilococo
Sndrome estafiloccico Infeccin ORLo vas areas. Cultivo cutneo
de la piel escaldada negativo. Nikolsky. Cloxacilina
Sndrome del shock Shock+ exantema +descamacin
txico estafiloccico pa lmoplantar
Sobreinfeccin de quemaduras
Sobreinfeccin del co rdn umbilical
Foliculitis de las piscinas o del agua ca liente
Snd rome de las uas verdes
Ectima gangrenoso

Tabla 6 . Piodermitis Figu ra 32. Imptigo contagioso

Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2. 8 edicin
Erisipela
La causa ms frecuente de erisipela es el estreptococo del grupo A. Con-
siste en una infeccin de la parte superficial de la dermis.
Se man ifesta como una placa eritematosa, bien definida, brillante y do-
lorosa a la presin, habitua lmente en la cara o en las piernas (tpico de
mujeres de med iana edad, con insufi ciencia venosa crn ica) (Figura 33).
Produce malestar general, fiebre y leucocitosis.
Figura 33. Erisipela
Celulitis
Infeccin de la dermis profunda y del tejido subcutneo, causada nor-
mal mente por estreptococos. Cursa con p lacas eritematosas mal defi ni-
das (por ser ms profunda que la erisipela), dolorosas y ca lientes. Tanto la
erisipela como la celul itis se tratan co n anti biticos sistm icos frente a los
gramposit ivos, como la penicilina.
Erisipeloide
Placa eritematosa en el dorso de la mano, que sue le detenerse al lle-
gar a la mueca (Figura 34) . Es una enfermedad propia de gana-
deros, matarifes o tras clavarse la espina de un pescado. El agente
etiolg ico es un grampos itivo, el Erysipelothrix rhusiopathiae. Se t rata
con penicilina .
Figura 34. Erisipeloide en la mano de un carn icero
No confundir la erisipela con el eri tema eri sipel iode,
manifestacin dermato lgica de la fiebre mediterr- _.""""::.;;;.~;
nea fam ili ar, que aparece tamb in en miembros in-
feriores.
05 Infecciones bacterianas
Eritrasma
Es una infeccin por un grampositivo, Corynebacterium minutissimum.
Placas eritematosas en grandes pliegues, en especial en las ingles. Es ms
frecuente en obesos y en diabticos. Se diferencian de las t ias ingu inales
en que el eritra sma t iene fluorescenc ia de color rojo cora l con la luz de
Wood. El t ratam iento es la erit rom icina.
5.2. 1nfecciones de los anejos
Foliculitis
Infeccin e inflamacin de uno o varios folculos pi losos causada sobre
todo por estafilococos. Se caracteriza por pstu las con distribucin folicu-
lar. La ma la higiene y las depilaciones son factores pred isponentes. En for-
mas leves se trata n tpica ment e (antispticos, mupirocina, cido fusd ico)
y las graves sistm icamente (cloxacili na, cido fusdico). Un tipo especial es
la fo licu litis del bao ca liente o de las piscinas, ca usada por Pseudomonas
aeruginosa, y que normalmente no requiere tratamiento (se autolimita).
Fornculos
Comprende toda la unidad fo lculo-glandu lar (Figura 35). Cuando se lo-
caliza en la cara existe peligro de que la infeccin afecte a estructuras
menngeas, en especial en el tringulo naso-geniano-labial (tringulo de
la muerte de Filatov). No se deben manipu lar estas lesiones.
Figu ra 35. Forncu lo
ntrax
El ntrax afecta a va ri os fornculos vecinos. Clnicamente se aprecia una
placa eritematosa fluctuante que agrupa varios puntos de supuracin,
con afectacin del estado general. Los fornculos facia les y los ntrax re-
qu ieren normalmente tratam iento sistmico frente a estafilococos.
No se debe confundir el ntrax con el carbunco, in-
feccin por Baci/lus anthracis, que es una lcera ne-
crtica con edema duro alrededor.
Hidrosadenitis supurativa
Es una inflamacin aguda o crnica de las glndu las sudorparas apo-
crinas. El lugar tpico de aparicin son las ingles y las axilas. Se debe a la
oclusin de la citada glndula y a la infeccin secundaria por Staphylo-

coccus aureus u otros grmenes. Los facto res hormonales tienen mucha
importancia, pues este cuadro se muestra despus de la pubertad. En los
casos crnicos, son tpicos los comedones y las cicatrices, que ocluyen
otras glndulas y cronifican la enfermedad (Figura 36).
Dermatologa 1 05
ciones umbilicales del recin nacido (tpico exudado verdoso) y la foliculitis
de las piscinas (Figura 37). En el paciente inmunodeprimido, sobre todo
en neutropnicos, es caracterstico el ectima gangrenoso, que se presenta
como lceras necrticas alrededor de las cuales hay eritema y edema.

La forma aguda se manifiesta por ndu los dolorosos inflamatorios, erite-

matosos, que pueden abscesificarse y drenar pus al exterior (golondrinos).

Figura 37. Gran u loma de las pi scinas en propietario de acuario

Figura 36. Hidrosadeniti s supurativa

Las recidivas son muy frecuentes, con brotes sucesivos que producen ci-
catrices, tractos fibrosos y trayectos fistulosos.
-Anejos
(estafilococo)
Infeccin

Foliculitis

Fornculos
Comentarios

Superficial. Si "bao caliente';

Pseudomonas
Si en cara, puede llegar
a meninges. No manipular!
Antrax Varios fornculos unidos.
En el tratamiento se emplean antibiticos orales durante largos periodos No confundir con carbunco
(tetraciclinas, penicilinas, cefalosporinas, rifampicina), antiinflamatorios Hidrosadenitis Glndulas apocrinas: ingles
orales, corticoides intralesionales y drenaje de los abscesos. En las formas y axilas. Muy recidivante
crnicas y ms graves, puede ser necesario el tratamiento con retinoides Dermis Imptigo Costras melicricas. Nios.
orales y/o ciruga. (estreptococo) Cuidado: glomerulonefritis
Erisipela Placa eritematosa, brillante
Sndrome de la piel escaldada estafiloccica y dolorosa a la presin
Celulitis Bordes peor definidos
o enfermedad de Von Rittershain que en erisipela

Tabla ?.Infecciones cutneas ms frecu entes

Causado por el Staphylococcus aureus fago 7 1, que produce una toxina epi-
dermoltica. Es un cuad ro tpico de la infancia en el que, coincid iendo con
una infeccin estafi loccica (ORL, vas respiratorias), aparece una eritroder-
mia que evoluciona hacia un despegamiento generalizado de la epidermis
con signo de Nikolsky. El aspecto es sim ilar al de una esca ldadura. Histolgi-
camente, el despegamiento es a nivel de la granu losa. El estafilococo no se
puede cultivar a partir de las lesiones cutneas, porque es una enfermedad
por toxinas que circulan por la sangre. El tratamiento es con cloxacilina.
Sndrome del shock txico estafiloccico
5.3. Tuberculosis cutnea
La forma ms frecuente de t uberculosis cutnea es el lupus vulgar
(Figura 38): una placa amarillenta con color de "jalea de manzana" a la vi-
tropres in, crnica y progresiva, situada normalmente en la cara (preau-
ricular). Existen muchas otras man ifestaciones, menos importantes, como
la tuberculos is verrucosa o el chancro tuberculoso.

Este sndrome se debe al Staphy/ococcus aureus productor de exotoxina

C (TSST-1) y enterotoxina F. Se caracteriza por fiebre e hipotensin, afecta-
cin func iona l de al menos tres rganos o sistemas (shock); un exantema
escarlatiniforme y descamacin palmo-plantar a las dos semanas del ini-
cio de la erupcin. El cuadro se relacion hace aos con el uso de tampo-
nes superabsorbentes; ahora, en ms del 40% de los casos, no se vincula
con la menstruacin. El tratamiento cons iste en remontar el shock, qu itar
la fuente de infeccin y adm in istrar los antibiticos adecuados.

Infecciones por Pseudomonas

A nivel cutneo, Pseudomonas puede producir d iversos cuadros, como la

sobreinfeccin de quemaduras, el sndrome de las uas verdes, las infec- Figura 38. Lupus vulgar
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2. 8 edicin

Otras m icobacterias que t ambin ti enen inters derm at olgico son las
sig uientes:
Mycobacterium marinum: causa el granu loma de las pi scinas o de los
acuarios. Se trata de un ndulo granulo matoso en manos o en pi es.
M. fortuitum y M. chelonae: en relaci n con la depi lacin, pueden
producir nd ulos ulcerados. Es la forma ms frecuente de micobac-
t eriosis atpica en nuestro medio.
extremidades. La alteraci n en la sensib ilidad es ms ta rda . La ma-
darosis (p rd id a de pelo en la cola de las cejas) y la fac ies leonina
(lep ro mas faciales) son lesio nes tpicas (Figura 40) . Las muti lacio-
nes y las deformi dades so n consec uencia d e los t rasto rn os trfi cos
y neuro lg icos.
Lepra borderline o dimorfa: formas cln icas inestables en las que es
posible ver ca ract ersti cas cln icas de am bas fo rmas pola res.

No se debe confundi r lupus vu lga r (tubercu los is) con

lupus pern io, manifestaci n de la sarcoidos is (va se
el Captu lo 20).
Hipertrofia
pabello nes Madarosis
au riculares

5.4. Lepra
Nariz ancha

La lepra es una enfermedad cr nica ca usada po r Mycobacterium leprae

(baci lo de Hansen), un bacilo cido-alcohol resistente. Leproma

Hi sto lg icamente, es ca ractersti co encontrarlo en el interio r de los ma- " - - - Hipertrofia

crfagos, agrupados en fo rm aciones llamadas g lobi. Afecta sobre t odo labia l
a la piel y al si stema nervioso perif ri co. Para su transmisin, precisa un Desaparicin
contacto ntimo y duradero, pero se desconoce el meca nismo. surcos facia les

Dependiendo de la in m un idad celular, se d isting uen dos formas clni cas Figura 40. Lepra lepromatosa
principales:
Lepra tuberculoide: se Diagnstico
traduce en una buena
respuesta inmune frente El diag nstico de la lepra se hace med iante baciloscopia de una muestra
al bacilo. Aparecen placas de tej ido ya q ue el bacilo de Hansen no se puede cultiva r. La int radermo-
hipocrmicas, con bor- rreaccin con leprom ina mide la respuesta inmune celular frente a bacilos
des muy bien definidos, m uertos. No es d iagnstica, slo etiq ueta la forma clnica, siendo positiva
elevados y de morfologa en la t uberculoide (buena inmunidad) y negativa en la lepromatosa (mala
arrosa riada (Figura 39). inmunidad). La lectura es a los 21 das (reaccin de M itsuda). Existen falsos
Es ca racterstica la prdida posit ivos en pacientes con tuberculosis o vacunados de BCG.
precoz de la sensibilidad
en dichas zonas. Micros- Tratamiento
cpicamente, se aprecian
granulomas drmicos pe- Figura 39. Lepra tuberculoide. La lepra es una enfe rm ed ad cr nica que p rec isa t ratamie ntos prolon-
rineurales. Mancha hipocrm ica anestsica gados:
Lepra lepromatosa: se prese nta en pacientes co n mala respu esta Lepra paucibacilar: consiste en sulfona ms rifampicina durante
inmune celular y, por ello, con abundantes bacilos (lep ra mult iba- seis meses.
cila r). La lesi n tpi ca es el lepro m a, p laca infi lt ra da mal defini da Lepra multibacilar: sulfo na ms rifam picina ms clofazim ina, du-
que aparece es pecialmente en la ca ra y en las zonas distales de las rante dos aos.

" El antecedente de "tampn superabsorbente" debe asociarse al

, Ideas clave i!!S sndrome del shock txico estafiloccico.

" Las costras melicricas son tpicas del imptigo contag ioso.
" El imptigo contagioso puede producir g lomerulonefritis como
complicacin.
" Las infeccio nes anexiales suelen deberse a 5. aureus.
" La form a ms frecuente de tubercu losis cutnea es el lupus vul-
gar, tpicamente descrito como "jalea de manzana" a la vitropre-
sin.
" Las m culas hipocrmicas anestsicas deben hacerte pensar en
la lepra .

" El erisipeloide es tpico de carniceros o tras clavarse una espina

de pescado.

05 Infecciones bacterianas
 Dermatologa 1 05
Un cuadro clnico crnico caracterizado por lesiones maculares
Casos clnicos hipocrmicas, de bordes mal definidos, de predominio en cara
y orejas, codos, nalgas y rodillas, con hipoestesia en las zonas
Ante un nio que acude a una guardera, a quien le han apareci- lesionadas, cada de los bordes laterales de las cejas, nervios cu-
do lesiones vesiculosas y costrosas de color miel en los antebra- bital y peroneo palpables y engrosados, con termoanalgesia en
zos y, cuatro das ms tarde, en la cara, sin afectacin general, manos y pies, es caracterstico de:
una de las siguientes consideraciones es correcta. Selela:
1) Lepra.
1) El diagnstico se har por inmunofluorescencia indirecta. 2) Dermatomiositis.
2) El cuadro probablemente se deba a sobreinfeccin herptica. 3) Micosis cutnea.
3) Los ttulos de antiestreptolisina O estarn muy probablemente 4) Sfilis secundaria.
elevados.
4) Es muy probable que en el cultivo de las lesiones crezcan varios RC: 1
grmenes grampositivos.

RC: 4
 rmatologa

Zoonosis y parasitosis

Tratamiento
ORIENTACIN Basta una lectura y estudiar
ENARM nicamente las Ideas Cl ave. El tratam iento se lleva a cabo co n antimon iales intra lesionales (g luconato
de antimon io o Glucantime'). Pueden ser tiles el itraconazol y la criote-
rapia.

6.1. Botn de oriente

6.2. Escabiosis
o leishmaniasis cutnea

La escabiosis est ocasionada por el caro Sarcoptes scabiei. Tiene un pe-

Etiologa y clnica riodo de incubac i n de un mes.

Su agente etiolgico ms frecuente en el mundo es la Leishmania tropica; Clnica

en nuestro medio lo es Leishmania donovani infantum. El reservorio del
protozoo son los perros y el hombre y se transmite mediante el mosquito
Phlebotomus. Es ms habitual en nios.
La picadura produce una ppula o ndulo que en semanas se ulcera y
forma una costra, provocando una cicat riz... El lugar t pico de aparicin
son las zonas expuestas al mosq uito, sobre todo la cara (Figura 41 ).
Produce prurito generalizado, ms intenso por la noche. Suele contagi ar-
se el paciente y su s famil iares. Es frecuente el antecedente de un viaje re-
ciente a un pas tropica l. Las lesiones aparecen entre los dedos de las ma-
nos (Figura 42), en las muecas, en los pies, en los genitales, en las areola s
mamarias y en las axi las. Suele respetar la espa lda y la cara. La lesin ms
especfi ca es el su rco aca rino, en cuyo extremo est la em inencia acarina,
zona de avance de l surco y donde se encuentra el parsito. En las axi las y
en los genitales son frecuentes los ndu los (sarna nodular).
Sarna noruega: tpica de inmunodeprimidos con hiperqueratosis
generalizada y costras. Produce muy poco prurito pero es muy co n-
tagiosa, porque existen muchos caros.

Figura 41. Lei shman iasis cutnea . Botn de o ri ente Figura 42. Escabiosis. Surco acariano
 Dermatologa 1 06
Sarna nodular: persistencia de ndu los pru riginosos, pese al trata- en principio una sola dosis para curar la escabiosis (utilizada ya por
miento. Las lesiones suelen aparecer en las axilas y en los genitales veterinarios).
y el pru rito se debe a un fenmeno de hipersensibilidad frente al
caro, ya muerto. Se trata con corticoides.
6.3. Pediculosis
Tratamiento

Permetrina en crema al S%: es el de eleccin. Poco txica, puede La ms frecuente de todas es la pediculosis capitis. Otras son la pediculosis
usarse en nios y en gestantes. corporis y la pediculosis pubis. Su sntoma fundamental es el prurito. En la pe-
Lindane tpico al 1%: irrita y es neurotxico, por lo que est contra- diculosis pubis son tpicas unas mcu las parduzcas en la ropa interior y sobre
indicado en embarazadas y en nios. la piel, que se denom inan mculas cerleas. Estas pigmentaciones aparecen
lvermectina oral: se em plea en casos de res istencia a los tratamien- como resultado de la reducc in de la hemoglobina por una enzima del par-
tos anteriores. An se posee poca experiencia de uso, pero bastara sito. El tratamiento consiste en malatin, lindano o permetrina por va tpica.

11 En la sarna, el tratamiento de eleccin es la permetrina; una al-

Ideas clave RS ternativa es ~ l l indano, que no obstante est contraindicado en
gestantes y"nios.
11 Cuadro tpico de leishmaniasis cutnea: nio con lesin lcera-
costrosa en la cara, de evolucin crnica.

11 La lesin ms especfica de sarna es el surco acarino. En forma

de caso clnico, sera: prurito nocturno+ prurito en familiares+
surco acarino + ppulas o ndulos en axilas y genitales.
 Dermatologia_

Enfermedades
eritematodescam ativas

O R 1 E ~J T A C 1 N Hay que prestar especial atencin al liquen plano. Debe conocerse muy bien la psoriasis,
especialmente la tabla de tratamiento. Sobre la pitiriasis rosada, basta que se sepa reconocer.
ENARM Obsrvense bien las fotografas, pueden ahorrar esfuerzo memorstico.

7 .1. Dermatitis seborreica
La dermatitis seborreica son ppulas o placas eritematod escamativas si-
tuadas en reas sebceas, como el cuero cabelludo, la regin centrofacial
(Figura 43), las axilas, las ingles y la lnea media del tronco.
natos), en la zona ce ntra l de la cara, en la regi n estern al, en las ax ilas
y/o en las ing les. En el neo nato puede generalizarse causando la eri-
troderm ia de Leiner, y en el adu lto es posible que asocie blefaritis. El
diagnstico diferencial incluye el eccema atpico en la forma infanti l,
y en el adulto el lupus eritematoso subagudo o la pitiriasis rosada
cuando afecta al tronco, y la psorias is invertida cuando lo hace a los
pliegues.

La enfermedad de Letterer-Siwe (vase el Apartado

23 .4) puede produc ir lesiones sim il ares a la dermatitis
seborreica del lactante. A diferenci a de esta, se asoc ia
a linfadenopatas y hepatoespl enomegalia.

No se debe confundir las palabras clave del imptigo

(costras amarillentas) con las de la dermatitis sebo-
rreica (escamas amarillentas).

Tratamiento

Figura 43. Dermatitis seborreica Se rea liza con antifngicos (im idazlicos o piroctona-olamina) y/o con
corticoides suaves tpicos. En el cuero cabelludo suele asociarse a un
Etiologa queratoltico (como el cido sa liclico).

La etiologa es desconocida, aunque se han implicado una respuesta in-

mune anorma l al hongo patgeno Pityrosporum ovale. Es ms frecuente e
intensa cuando se asocia a procesos neurolg icos (Pa rkin son, AVC), alco-
holismo e inmunodeficiencias (SIDA).
Clnica
Sue le manifestarse como ppu las o placas eritem atodescamativas
untuosas en el cuero cabelludo (costra lctea en el caso de los neo-
7 .2. Psoriasis
La psoriasis es una enferm edad in flamatoria crni ca de la piel que
cursa co n brotes. Afecta a un 1-2% de la poblac in, pud iendo apa-
recer a cualquier edad, con un mximo de inciden cia entre los 20 y
los 30 aos. Existe n antecedentes familiares en un tercio de los pa-
cientes.

Etiologa
Aunque su etiologa es desconocida, se cree que es mu ltifactorial, con
un componente gentico (herencia polignica) y con participacin de
diversos factores ambientales:
Infecciones: en la psoriasis en gotas, tpica de jvenes, es caracters-
tica una infeccin estreptoccica farngea previa.
Frmacos: el lit io, los ~ -bloqueantes, los AINE y los antipaldicos
pueden desencadenar o ag ravar un brote.
Traumatismos: presenta el fenmeno isomorfo de Ki:iebner.
Factores psicolgicos: el estrs empeora la enfermedad.
Clima: el calor y la luz solar mejoran las lesiones de psoriasis.
Patogenia
La alteracin inicial sera una secrecin alterada de citocinas por parte
de linfocitos T colaboradores activados. Las citocinas estimularan la pro-
liferacin de los queratinocitos con un acortam iento del ciclo celular. En
consecuencia, aumenta el grosor epidrm ico. Si el tiempo normal de
trnsito epidrmico suele ser de 28 das, en la psoriasis este trnsito pue-
de llegar a consumarse en tan slo cuatro das.
Clnica
La lesin elementa l es una placa eritematosa, con descamacin gru esa y
nacarada y bien delimitada. Cuando la lesin est regresando, alrededor
suele observarse un an il lo de piel ms plida que la norma l (ha lo de Wo-
ronoff).
Raspado metdico de Brocq: consiste en raspar con un obj eto
romo la superfi cie de la lesin. Por o rden, se observan estos fen-
menos:
1. Inicialmente se desprenden escamas finas (signo de la buja).
2. Se despega una membrana fina (membrana de Duncan-Buc-
kley).
3. Apa recer un punteado hemorrgico en la superficie (signo de
Auspitz) debido a la rotura de los capilares de las papila s drmi-
cas. El fenmeno de Auspitz es patognomnica de la psoriasis.
Formas clnicas
Psoriasis vulgar (en placas): es la forma ms frecuente de todas.
Las placas se loca lizan en reas extensoras (codos, rodi llas, glteos)
y en el cuero cabe ll udo de manera limitada (en pequeas placas) o
extensa (en grandes placas) (Figura 44).
Figura 44. Psoriasis en placas
Dermatologa 1 01
Eritrodermia psorisica: forma que afecta a ms del 90% de la su-
perficie corporal, con mayor eritema y con menos componente des-
camativo. Requiere ingreso hospitalario y seguimiento debido a la
gran tendencia a desa rrol lar complicaciones, entre las que destacan
infecciones de origen cutneo que pueden llevar a sepsis, hipopro-
teinemia e hiposideremia secundaria a la intensa exfoliacin.
Psoriasis en gotas: cursa con brotes de pequeas ppulas (0,5- 1 cm)
en el tronco y en la raz de los miembros. Es t pi ca de jvenes, tras
infecciones farngeas estreptoccicas, y es la de mejor pronstico.
Psoriasis invertida: afecta fundamentalmente a las reas flexoras: a
los plieg ues axilar, inguinal, submamario o genitales. Las placas estn
bien definidas, sin lesiones satlites ni atrofia del pliegue, como s
ocurre en los intrtrigos candid isicos (Figura 45).
Figura 45. Psoriasis invertida
Psoriasis ungueal (Figura 46):
Piqueteado de la lmina ungueal: es el hallazgo ms frecuen-
te, aunque es poco especfico.
Decoloracin en mancha de aceite: coloracin marrn-ama-
rillenta de inicio distal que asciende hacia proximal; es el signo
ms caracterstico.
Onicodistrofia con hiperqueratosis subungueal distal y
oniclisis.
Figura 46. Psoriasis ungueal. Hiperqueratosis distal y piqueteado
ungueal
Psoriasis pustulosa: que se clasifica en los siguientes tipos:
Generalizada (de von Zumbusch): variante aguda y poco fre-
cuente. Suele comenzar con fiebre y una eru pcin de pstulas
estriles diseminadas por el tronco y las extrem idades, sobre una
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2.a edicin

base intensamente eritematosa, que pueden conflu ir (Figura 47). (h iperqueratosis, acantosis), aunque no tienen tiempo de perder el ncleo
Puede existir fiebre elevada, malestar general y leucocitosis. (paraqueratosis) ni de formar los grnu los de queratohialina (hipogranulo-
Localizada: sis). Hay que recordar que el fenmeno inflamatorio basa l es el infiltrado
Pustulosis palmoplantar: brotes repetidos de pstu las linfocitario drmico y un au mento de los polimorfonucleares (Figura 49).
sobre una base eritematosa en pa lmas y plantas. Se seca
dejando unas costras marro nes y rea parecen en brotes
(Figura 48) .

Papilas di latadas en maza

con capilares dilatados (papilomatosis)

Figura 49. Reaccin de hiperplasia regular epidrmica en la psoriasis

Figura 47. Psoriasis pustulosa Psoriasis Liquen plano

Epidermis Hiperqueratosis Hiperqueratosis
PARAqueratsica ORTOqueratsica
Microabscesos Cuerpos de Civatte
de Munro-Sabouraud (queratinocitos
(PMN) apoptticos)
HIPOg ranulosis HIPERgranulosis
Acantosis Acantosis
Unin Papilomatosis Papilas "en diente
de sierra"
dermoepidrmica Degeneracin vacuolar
basal
Dermis Infiltrados perivasculares, Infiltrado "en banda",
mononuclear Mononuclear

Tabla 8. Histologa de la psoriasis y del liquen plano

Figura 48. Psoriasis pustu losa de mano
Acrodermatitis continua de Hallopeau: brotes de ps-
tulas y ppu las eritematodescamativas en los dedos de las
manos, con destruccin de la ua y reabsorcin de la falan-
ge distal en casos crn icos.
Artropata psorisica: se manifiesta entre el 10-20% de los pacien-
tes. Se asocia generalmente a o nicopata. Es ms intensa en casos
con enfermedad cutnea grave (formas pustu losas y eritrodrmicas).
El factor reumatoide suele ser negativo. Es frecuente su asociacin al
HLA B-27.
Histologa
La psoriasis tiene una histologa ca racterstica que se deduce de la ace-
leracin del cic lo celular. Dado que los queratinocitos se renuevan ms
rpidamente, hay un aumento de la mayora de los estratos epidrmicos
Tratamiento
El tratam iento de la psoriasis viene sistematizado en la Tabla 9. Cabe des-
tacar dos aspectos q ue no estn inclu idos en ella:
Los co rti coides sistmicos deben evita rse puesto que al ser suspen-
didos pueden producir un grave efecto rebote.
Los frmacos biolgicos estn destinados a interferir en la cascada
inflamatoria de citocinas alterada en la psoriasis. Se emplean en pso-
riasis moderadas-graves cuando los frmacos sistm icos (metotrexa-
to, acitretino, ciclosporina y fototerapia) estn contraindicados o han
fracasado. Algunos de ellos son los sigu ientes:
lnfliximab: es un anticuerpo monoclonal d irig ido contra el
TNFa. (factor de necrosis tumora l) con accin sobre las lesio-
nes cutneas y el componente artrtico. Como efectos secu n-
dari os destaca una mayor frecuencia de infecc io nes y las reac-
ciones de hipersensibi lidad al frmaco. Se adm inist ra por va
intravenosa.
Etanercept: resulta de la unin de la fraccin Fe de la lgG
humana y una parte del receptor del TNF. El TNF se une al

07 Enfermedades eritematodescamativas
 Dermatologa 1 01
Tratamiento Usos Efectos adversos y contraindicaciones
Tpico Psoriasis Emolientes Hidratante
leves-moderadas (urea, glicerina)
(< 25% superficie Queratolticos Eliminar el exceso
corporal) (cido saliclico) de escamas
Red uctores (ditranol) Placas hiperqueratsicas Manchan piel y ropa
Irritantes
Erupciones acneiformes
Corticoides Psoriasis estables Taqu ifi laxia
en placas. Absorcin percutnea
Los ms uti lizados Posible rebrote al suspender
Evitar tratam ientos prolongados
Anlogos vitamina D Psoriasis estables en placas Irritante en cara y pliegues
(calcitriol, calcipotriol, Hipercalcemia
tacalcitol)
Sistmico Psoriasis PUVA Combinable con tpicos Envejecimiento cutneo y carcinognesis
moderadas-graves y retinoides Eritrodermia y xerosis
(> 25%)
(Re-PUVA) lnmunosupresin
Hepatitis por psoralenos
No en nios, embarazo, insuficiencia heptica o renal,
fotosens ibilidad o precanceros is cutnea
Cataratas
Se acum ula en el crista lino durante 24 h (gotas de sol)
Retinoides (acitretino) Psoriasis graves pustulosas Sequedad cutnea (el ms frecuente)
o eritrodrmicas. Hipertrig licerid emia
No suele emplearse Hipercolesterolem ia
en mujeres en edad frtil
Elevacin tra nsaminasas
(vase efectos adversos ... )
Alopecia difusa
Hiperostosis vertebral, ca lcificaciones ligamentosas
Teratogenicidad: evitar el embarazo hasta 2 aos
despus del fi n del tratamiento!'
Evitar en nios, fallo heptico y re nal
Ciclosporina A Psoriasis graves, Efecto rebote
inflamatorias, resistentes Nefrotoxicidad
a otros tratamientos.
HTA
Accin muy rpida
Epiteliomas y li nfomas
Hipertricosis
Hiperplasia gingival
Hiperuricemia
Metotrexato Psoriasis graves resistentes Hepatotoxicidad
a otros tratamientos. Mielodepresin
Artropata psorisica Teratogen icidad hasta 3 meses tras finalizar
el tratamiento
Fotosensibilidad

Tabla 9. Tratamiento de la psoriasis

etanercept en vez de hacerlo a los receptores celu lares, y de
este modo no ejerce su accin. Es menos potente que el infli-
ximab y tambin acta en el componente cutneo, el articu-
lar y aumenta el riesgo de infecciones. Se admin istra por va
subcutnea .
Adalimumab: es un anticuerpo monoclona l contra el TNF que
impide la un in de ste a los receptores celu lares p55 y p75. Ac-
ta en el componente cutneo y articular, incrementa el riesgo
de infecciones y es de adm inistracin subcutnea.
Ustekinumab: acta frente las interleucinas 12 y 23 de la cascada
inflamatoria. Tiene accin exclusivamente cutnea. Es de inyec-
cin subcutnea y tambin aumenta el riesgo de infecciones.
Efalizumab: retirado del mercado por un posible incremento
de la incidencia de la leucoencefalopata multifocal progresi va.
7 .3. Liquen plano
El liquen plano es una enfermedad infla m atori a, id ioptica, que afecta a
ambos sexos por igua l, con mayor frecuencia en la edad media de la vida.
Clnica
Cursa con ppu las p lanas, pol igonales, roj o-vio lceas, m uy pruri ginosas
que se loca lizan en la cara flexora de m uecas y anteb razos, tob illos, re-
gin lumbosacra y flancos. En su superficie p uede observarse un reticu-
lado blanquecino (estras de Wickham) (Figura 50). En un 60-70% de los
casos, hay lesiones en mucosas oral y genital que caractersticamente se
presentan como lesiones reticuladas blanquecinas.En ocasiones, estas
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2.a edicin
lesiones mucosas son erosivas y de d ifci l tratam iento, con un riesgo au-
mentado de degenerar en un ca rcinoma epidermoide.
Figura 50. Liquen plano. Ppul as poligonales con estras de Wi ckham
El liquen plano (sobre todo la variante oral erosiva) (Figura 51) se ha re la-
cionado con la infeccin por virus de la hepatitis C, aunque actua lmente
esta asociacin es dudosa. Tambin se ha vincu lado con las sales de oro,
los antipa ldicos y las t iazidas. En estos casos, su evolucin es ms trpida.
Figura 51 . Liquen plano de mucosa oral con reticulado blanquecino tpico
Histologa
Acantosis irreg ular con papilas en "dientes de sierra'; hi perqueratosis con
hipergranu losis, queratinocitos apoptticos (cuerpos de Civatte) y un in-
filtrado inflamatorio "en banda" en la unin dermoepidrmica, compues-
to por linfocitos e histiocitos {Figura 52) (vase la Tabla 8).
Ppulas violceas
con estras blancas
Dest ruccin
Infiltrado linfocitario de la ca pa basa l
liquenoide (en banda)
Figura 52. Reaccin linfocti ca de interfase (liquen plano)
07 Enfermedades eritematodescamativas
Tratamiento
El t ratam iento se rea liza con corticoides tp icos y antihistamnicos orales
en casos leves. En casos g raves o rebeldes al tratamiento, se emplean cor-
ticoides orales, PUVA o ciclosporina. En lesiones mucosas erosivas puede
utilizarse el acitretino.
En la psoriasis no se emplean corticoides sistm icos; _......,;:::,;;~,
en el liquen plano pueden indicarse.
7 .4. Pitiriasis rosada de Gibert
La pitiriasis rosada de Gibert es una dermatosis aguda, autolim itada, que
afecta fundamentalmente a adu ltos jvenes. Es de origen desconocido,
aunque se sospecha una etiologa vrica (se especu la su re lacin con el
herpes virus humano tipo 7).
Clnica
La erupcin comienza por una placa de entre 2 y 5 cm de dimetro, erite-
matosa, con un col larete descamativo central frecuentemente localizada
en el t ronco (meda lln herldico) {Figura 53). Aprox imadament e una se-
mana despus apa recen en el tronco y en la raz de los miembros ppu-
las ova ladas, de caractersticas similares al medalln pero ms pequeas,
d istribu idas segn las lneas de tensin de la piel. Suele ser asintomtica,
aunque a veces asocia prurito. Las lesiones pueden duran entre cuatro y
ocho semanas y desaparecen sin dejar cicatriz.
Figura 53. Pitiriasis rosada
La Figura 54 recoge, a modo de resumen, las d iferentes enfermedades
eritematodesacmativas ya estudiadas.
Diagnstico y tratamiento
El diagnstico es clnico. No suele precisar tratamiento y las terapia s reco-
mendadas en el pasado (PUVA, eritromicina o antivricos orales) no han
demostrado resultados claramente favorables.
 Dermatologa 1 01
Dermatitis seborreica
Pitiriasis rubra pilaris
reas seborreicas: cuero cabelludo, cejas, surcos Tronco y extremidades con los tpicos islotes
nasogenianos, retroauriculr, preesternal, ingle blancos de piel indemne
Eritema + descamacin amarillenta grasienta Ppulas hiperqueratsicas foliculares (dorso
Costra lctea, falsa tia amiantcea, eritrodermia dedos) junto a eritema anaranjado extenso
de Leiner Hiperqueratosis palmoplantar amarillenta
Intensa en enfermedades neurolgicas y SIDA Inicio brusco, luego cronificacin. En muchos
Darier casos tiene un curso oscilante
Caras latera les del cuello, centro del tronco
y reas seborreicas
Ppulas pequeas marronceas malolientes. Psoriasis
Peor con el sol
Disqueratosis (tpica)
Depresiones puntiformes en palmas
y plantas; alteraciones ungueales

Liquen plano Psoriasis

Caras de flexin de antebrazo y pierna, Codos, rodillas, cuero cabelludo, zonas de roce
mucosa oral, sacro Placa eritematosa cubierta por escama blanco-
Ppulas poligonales violceas, brillantes plateada
Signos: estras de Wickham, reticulado, Signos (Brocq): buja, roco de Auspitz,
cuerpos coloides d e Civatte membrana de Duncan Buckley
Autoinmunitaria Hiperqueratosis con paraqueratosis
Poco frecuente pero tpico: espinocelular oral, Papilomatosis, acantosis, hipogranulosis.
pterigium ungueal, alopecia irreversible Neutrfilos (Munro y Kogoj)

Figura 54. Enfe rmedades eritematodesca mativas

" La psoriasis en gotas suele aparecer en jvenes con infecciones

Ideas clave pj faringoamigdalares durante los das previos.

" La dermatitis seborreica afecta al 3-4% de la poblacin, pero en " Los corticoides tpicos pueden usarse en la psoriasis, pero los
el VIH es mucho ms frecuente (vase en Captulo 02). sistmicos no deben ser empleados.

" Existe un hongo, Pityrosporum ovale, implicado en la patogenia " El acitretino es teratgeno; la ciclosporina, nefrotxica; el meto-
de la dermatitis seborreica. trexato, hepatotxico.

" La dermatitis seborreica produce eritema y escamas amarillen- " Pensar en liquen plano si se ven ppulas planas poligonales pru-
tas en regin centrofacial. riginosas o lesiones reticuladas blanquecinas en mucosa oral.

" La psoriasis tiene un importante componente hereditario, aun- " Se sospecha pitiriasis rosada si se refiere una placa descamativa
que la causa exacta se desconoce. en el tronco, apareciendo despus otras ms pequeas.

" La lesin tpica de psoriasis es una placa eritematosa, descama- " Pensar en pitiriasis rubra pilaris si se encuentran "islotes de piel
tiva y bien delimitada. respetados" dentro de las placas.

Una mujer de 20 aos presenta, en primavera, una mancha cir-

Casos clnicos cinada color salmn, con descamacin en colla rete localizada en
el pecho, y pocos das despus, otras lesiones similares, pero ms
Enferma de 40 aos consulta por la aparicin, hace meses, de pequeas, diseminadas por el tronco. Son asintomticas. Cul
ppulas poligonales de color violceo en cara anterior de mu- es el diagnstico ms probable?
ecas, con prurito intenso. Adems, presenta lesiones en muco-
sa oral, de aspecto reticulado blanquecino. El diagnstico ms 1) Rosola sifiltica.
probable es: 2) Herpes circinado.
3) Pitiriasis versicolor.
1) Psoriasis. 4) Pitiriasis rosada.
2) Liquen plano.
3) Pitiriasis rubra pilaris. RC: 4
4) Dermatofitosis.

RC: 2
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2.a edicin

1) lchthyosis.
Case Study 2) Eczema.
3) Epidermolysis.
The microscopic picture shows a lesion with acanthosis, exten- 4) Psoriasis.
sion of the papillary dermis el ose to the surface epithelium, hy-
perkeratosis and neutrophil collections in the stratum corneum. Correct answer: 4
The most likely diagnosis is:

07 Enfermedades eritematodescamativas
Dermatologa

Eccema. Dermatitis atpica

De las enfermedades que

cursan con eccemas, la ms 8.2. Eccemas de contacto (Tabla 1o
importante es la dermatitis
atpica, sobre todo su clnica.
De los eccemas de contacto, es Eccema de contacto alrgico
necesario aprender a distinguir
el irritativo del alrgico.
Su aparicin est mediada inmunolgicamente (hipersensibilidad tipo
IV) frente a agentes extraos, adquiridos por penetracin percutnea.
Precisa una sensibilizacin previa al alrgeno.
8.1. Definicin y clasificacin
Clnica
de los eccemas
Pueden existir formas agudas y crnicas, dependiendo la localizacin
El eccema es un patrn clinicopatolg ico de inflamacin cutnea debido de las lesiones y del lugar de contacto con el alrgeno. Un sitio frecuen-
a mltiples etiologas. te es el dorso de las manos (Figura 55), sobre todo en los de origen
profesional.
Clnica
Las lesiones del eccema alrgico pueden aparecer en localizaciones dis-
La primera manifestacin del eccema es casi siempre el prurito. En fun- tantes de la zona de contacto con el alrgeno, dato que lo diferencia del
cin del tiempo de evolucin, se distinguen tres fases sucesivas, con sus eccema irritativo (en este, las les iones se presentan exclusivamente en las
respectivas lesiones ca ractersticas: zonas de contacto con el irritante).
Eccema agudo: eritema, edema, vesicu lacin-ampollas, exudacin.
Eccema subagudo: lesiones descamativas y descamacin.
Eccema crnico: liquen ificacin, grietas, fisurac in. Es necesario el
rascado mantenido para que apa rezcan este tipo de alteraciones.

En la fase aguda predom inan lesiones "lqu idas" tanto clnica (vescula,
ampollas) como histolgicamente (espongiosis o edema intercelular en
la epidermis) y suelen beneficiarse de tratamientos de base "lquida" (fo-
mentos, soluciones, lociones).

En fases crnicas, prevalecen las "secas" con hiperqueratosis y liquenifica-

cin. La liquenificacin resu lta de un engrosamiento y endurecimiento
de la piel, con acentuacin de sus pliegues, por rascado crnico debido
al prurito. Las lesiones crnicas se benefician de t ratamiento con prepara-
dos grasos (cremas, pomadas, ungentos).

Clasificacin

Eccemas de contacto: alrgicos o irritativos.

Eccema atpico.
Otros eccemas. Figura 55, Eccema de contacto alrgico
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2.a edicin

Alrgeno s m s frecuent es
Los antih istamn icos tpicos deben ser evitados.
Existe un g ran nmero de sustancias potencialmente sensibilizantes, tan-
to en la vida cotid iana como en el mundo profesional. Los ms com unes
son los sig uientes:
Nquel: el ms frecuente en mujeres, en relacin co n la bisutera. Es necesario evitar los alrgenos o los irritantes responsables. Se emplean
Cromo: el ms preva lente en varones, presente en el ceme nto (a lba- los co rtico ides tpicos (y ora les, en casos ag udos y/o extensos), los emo-
iles), en la bisutera y en los calzados de cue ro. lientes y los antih istam ni cos sistm icos.
Otros: parafeni lendiam ina (tintes de pelo y tatuajes de henna), fragan-
cias, frmacos tpicos (neom icina, antihistamnicos, procana), etc.
8.3. Eccema atpico
Diagnstico

El diagnstico se establece con la historia cln ica y con las pruebas epicu-
tneas de contacto. Estas se realizan una vez resueltas las lesiones, apli-
cando parches con alrgenos sobre piel sana, dejndolos en contacto
con la piel durante 48 horas. Se lee a las 48 y a las 96 horas. Se mide
cualitativamente la intensidad de la reaccin: negativa, positiva dbil (eri-
tema), positiva fuerte (ppulas-vesculas) o positiva extrema (ampollas).
Eccema de contacto irritativo
Es ms frecuente que el alrg ico. Consiste en una reaccin inflamatoria
no inmunolg ica debida al contact o co n agentes extern os. A d iferencia
del eccema alrgi co, puede ocu rrir al prim er co ntacto co n dichos agen-
tes y slo afecta r a la zona que haya estado en contacto con el mismo.
Los agentes pueden ser qumicos o fsicos: jabones, detergentes alca li-
nos, disolventes, calor, fro, friccin, microtraumatismos...
Clnica
Es un trastorno inflamatorio de la piel, de curso crnico y recidivante, que
afecta a un 12-15% de la poblacin infantil (Figura 56). Inicialmente se
manifiesta por piel seca y prurito.
Etiopatogenia
Es un trastorno hereditario polignico y multifactorial que suele observar-
se en el contexto persona l y/o familiar de una "ditesis at pica" (asma, ri-
nitis, conjuntivitis, dermatit is atpica), una tendencia a presentar una res-
puesta inflamato ria exagerada ante los estm ulos. Se cons ideran factores
importantes en el desarrol lo del eccema la alteraci n de la permeabilidad
cutnea y el poseer una s caracte rsti cas especia les de la respuesta inm u-
nita ri a. Existen numerosos factores desencadenantes o que mantienen
los brotes de eccemas: los aeroalrgenos (ca ros del polvo: D. pteronyssi-
mus); los antgenos bacterianos (S. aureus); los alimentos (ovoa lbmina);
el estrs psicolg ico ...

Este tipo de eccema suele ser menos agudo que el eccema alrg ico. El
ejemplo clsico es la dermatitis de las manos del ama de casa, producida
por el cloro del agua y los jabones. Pueden existir complicaciones como
la sobreinfecc in por S. aureus o infecciones disem inadas por virus herpes
simple (eccema herptico o erupcin varice liforme de Kapos i). El diag-
nstico es clnico y se apoya en unas pruebas epicutneas negativas o no
re levantes que descartan componente alrg ico.

Tratamiento

-Mecanismo

Clnica
Alrgico
Hipersensibilidad tipo IV
Agudo: vesculas-ampollas
Subagudo: costras-descamacin
Crnico: liquenificacin-fisuracin
Irritativo
No inm unolgico
Figura 56. Dermatitis atpica del lactante

Localizacin Dorso de manos
Sustancia Nquel-mujeres-bisutera
que lo Cromo-varones-cemento,
produce bisutera, calzado
Parafenilendiamina-
tintes-peluqueras
Medicamentos tpicos
(neom icina)
Diagnstico Pruebas epicutneas
posit ivas
Tabla 1O. Eccema de contacto (a lrg ico
Clnica
Toda la mano Se man ifesta con xe rosis (piel seca), eccemas recidiva ntes en localizacio-
Ms frecuenteen atpicos nes determinadas y prurito. Las primeras manifestaciones suelen ser en
Jabones la infancia, aunque pueden aparecer en cua lquier momento de la vida.
Detergentes alcalinos Normalmente la sintomatologa mejora con la edad. Pueden distinguirse
Disolventes tres fases:
Lactante: alrededor de los tres meses. Predomina el eritema y las
ppu las en el cuero cabe lludo y en la cara (respetando el tringu lo
nasogeniano).
Infantil: lesio nes secas, liquenificadas en flexuras antecubital y po-
Pruebas epicutneas pltea (Figura 57).
negativas
Adulto: lesiones secas, subagudas-crnicas en ca ra, cue llo, flexuras y
vs irritativo) dorso de manos (Figura 58).

08 Eccema. Dermatitis atpica

 Dermatologa 1 08
Corticoides tpicos: para lesiones leves-moderadas. Es necesario
recordar que su uso crnico puede tener efectos secundarios locales
y sistm icos.
Fototerapia: tanto los UVB de banda estrecha como los PUVA han
demostrado eficacia (relativa).
Antihistamnicos orales: alivian el prurito y pueden provocar seda-
cin leve. No deben emplearse tpicos puesto que es posible que
ocasionen fotosensibilidad.
Corticoides orales: para brotes agudos, en cic los cortos y no como
mantenimiento. La suspensin sbita puede ocasionar efecto rebote.
lnmunomoduladores: cic losporina A para el eccema atpico grave
del adu lto que no ha respondido a otras alternativas.
Figura 57. Dermatitis atpica infantil Tacrolimus y pimecrolimus tpico: inmunomoduladores tpicos
(in hibidores de la ca lcineurina). Aprobados para la dermatitis atpica
crnica en pacientes mayores de dos aos. No presentan los efectos
secundarios loca les que tienen los corticoides.

8.4. Otras formas de eccema

Eccema dishidrtico: vesculas y/o descamacin en caras laterales

Figura 58. Dermatitis atpica del adu lto, con xe rosis, placa de eccema
y quelitis
El prurito es un sntoma casi co nstante de la dermatitis atpica. Los pa-
cientes con dermatitis atpica son ms susceptibles al efecto de los irri-
tantes cutneos.
Existen otros signos menores de atopia, enfermedades asociadas y estig-
mas fsicos que se presentan en la Tabla 11 .
Tratamiento
Es imperativo aliviar el prurito y para ello son esenciales las medidas generales:
Medidas generales: baos con avena, jabones extragraso s sin de-
tergentes, emolientes. Relajacin y descanso ps icolgico.
de dedos de manos y pies, palmas y plantas, muy pruriginosas, recu-
rrentes.
Eccema numular: es un eccema localizado, con placas eritemato-
descamativas redondeadas de curso recidivante. Se cree que es de
origen mu lt ifactorial.
Eccema asteatsico o craquel: xe rosis intensa con piel resquebra-
jada, tpica en piernas de ancianos. Se relaciona con factores produc-
tores de xerosis: atrofia cutnea, clima fro y seco, uso de diurticos ...
Eccema de estasis: ocurre en pacientes con insuficiencia venosa.
Tiene una etiopatogen ia m ltiple: irritacin, sensibi lizaciones, sobre-
infecciones, todo ello sobre una piel previamente daada.
Eccema inducido por va sistmica: algunos pacientes sensibili-
za dos por va tp ica a un alergeno pueden desarrol lar eccemas d i-
se minados tras un co ntacto sistmico con dicho alrgeno (por ej,:
analgsicos, antibiticos, antidepresivos, oro o nquel).
Eccemas fotoinducidos: son lesiones eccematosas que aparecen
tras la administracin tpica o sistmica de una sustancia que acta
como fotosensib ilizante tras la exposicin a la luz.
Neurodermatitis o liquen simple crnico: eccema de curso cr-
nico debido al rascado persistente de la lesin: esta se liquenifica
(engrosam iento de la epidermis). Suele ser una placa eritematodes-
camativa nica en la nuca, en los tobillos o en el rea perigenital, y
est muy relacionado con el estrs psicolgico.

Formas menores de atopia Estigmas de atopia Enfermedades cutneas asociadas

Queilitis descamativa Pliegue infraorbitario de Dennie-Morgan lctiosis vulgar
Pitiriasis alba Signo de Hertogue (desaparicin cola de cejas) Alopecia areata
Eccema atpico de manos Hiperlinealidad palmar. Infecciones cutneas Vitligo
Dermatitis del pezn ms frecuentes y graves Sndrome de Netherton (ictiosis
Dishidrosis Lengua geogrfica lineal circunfleja y tricorrexis
Pulpitis digital crnica o dermatosis plantar juvenil Piel seca ictiosiforme invaginara)

Eccema numular Palidez perioral

Prrigo simple (escrfula) Eritema malar
Prrigo nodular Cataratas
Neurodermatitis crnica circunscrita (liquen simple crnico) Queratocono

Tabla 11 . Eccema atpico

Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2.a edicin

" El alrgeno ms frecuente en mujeres es el nquel; en varones,

Ideas clave RS el cromo.

" El eccema agudo se caracteriza por producir vesculas, e histol- " La dermatitis atpica suele implicar varios estigmas cutneos. El
gicamente por la espongiosis. ms importante es la piel seca .

" El eccema de contacto alrgico es de origen inmunolgico, no " El sntoma fundamental de la dermatitis atpica es el prurito.
as el irritativo.

" Las pruebas epicutneas son positivas en el eccema de contac-

to alrgico.

1) Eccema microbiano.
Casos clnicos 2) Dermatitis atpica.
3) Eccema seborreico.
Un nio de 5 aos de edad tiene lesiones eccematosas crnicas 4) Prrigo nodular.
en flexuras de brazos y piernas que producen intenso picor, aso-
ciadas a una queilitis descamativa de labios. Cul, entre los si- RC: 2
guientes, es el diagnstico ms probable?

08 Eccema. Dermatitis atpica

 a_
_DennatoJng~

Urticaria y angioede ma

Es necesari o tener claro
la lesin fun damental de la
urticaria y diferenciarla
de la urticaria-vasculitis.
Considerar el edema
angioneurtico como una forma
peculiar de angioedema.
9.1. Definicin y clasificacin
habn persiste ms de 24-48 horas en la misma localizacin, debe sospe-
charse una vasculitis urtica riforme y rea lizar una biopsia cutnea para su
diagnstico. En estos casos no es raro que asocie hipocomplementem ia
y artra lgias.
El sntoma prnceps de la urticaria es el prurito. Puede acompaarse de
sntomas gastroi ntestina les (nuseas, vm itos, epigastralgia, diarrea); res-
piratorios (d isnea, sibilancias) o cardiovascu lares (taqu icardia, hipoten-
sin y sensacin de "mareo").
Urticaria colinrgica

La urticaria se ca racteriza por habones y prurito. Es una reaccin inmu- Suele aparecer tras un aumento de la temperatura corporal (ejercicio, fie-
nolgica e inflamatoria de la piel ante diversos factores eti olgicos. In- bre, ducha caliente). Se manifiesta como habones de 1-2 mm predomi-
dependientemente de la causa, se produce una li beracin de histamina nantemente en el tronco. Es tpico en jvenes y est en re lacin con el
y de otros mediadores inflamatorios que ocasionan vasod ilatacin y au- deporte.
mento de la permeabilidad cap ilar, provocando un edema en la dermis
superfi cial. Se divide en ag uda y crnica, depend iendo de si los brotes
persisten ms o menos de seis sema nas.

Etiopatogenia

ldioptica: la ca usa es desconocida en el 60% de las urticarias ag u-

das. En las crnicas, este porcentaj e es mucho mayor.
Inmunolgica: algunas de ellas son med iadas por lgE, como la hi-
persensibilidad alimentaria (fresas, pescado, An isakis .. .). Otras se re-
laciona n con el complemento, como la enfermedad del suero o el
angioedema hereditario.
No inmunolgica: asociada a anomalas del metabolismo del cido
araquidnico o a la degran ulacin directa del mastocito. Un ejemplo
clsico es la urticaria por AlNE.

9.2. Clnica
Figura 59. Urt icaria aguda
La lesin elemental es el habn: ppulas o placas edematosas, rosadas o
blanquecinas, que pueden aparecer en cualquier localizacin, con exten-
sin variable (Figura 59) . La caracte rstica esencial es su eva nescencia
(desaparece en menos de 24 horas), y se trad uce en un edema drm ico La urticaria pigmentosa no es una fo rm a de urti caria,
sino una vari ante de mastocitosis.
superfici al. En ocasio nes coexiste un edema en la dermis profunda y en
el tejido celu lar subcutneo, hablndose ento nces de angioedema. Si el
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2.8 edicin

9.3. Tratamiento autosmica dominante. Tambin puede ser adqu irido, en procesos como
el lupu s eritematoso, las neoplasias, las anemias hemolt icas o las criog-
lobulinemias.
Si es posible, el tratamiento ser etiolgico. El trat amiento sintomti co
incluye:
Antihistamnicos orales: es el tra tamiento fund amenta l.
Corticoides sistmicos: pa ra casos graves o refracta rios.
Adrenalina: casos graves con anafi laxia.
Ciclosporina: en casos crnicos refra cta rios.

Se comienza por un anti -Hl, probando diferentes clases si no hay res-

puesta; despus se combinan. El siguiente paso sera aadir un ant i-H2 y,
por ltimo, los corticoides.

En algunas clases de urti ca ri a hay ant ihi stamnicos especialmente indi-

cados:
Dermografismo: hidroxicina.
Urticaria colinrgica: hidroxici na.
Por fro: ciproheptadina.
Urticaria retardada por presin: frecuente mente requ ieren cort i-
coides orales. Figura 60. Angioedema

9.4. Edema angioneurtico familiar

de Quincke ( angioedema hereditario)
El edema ang ioneurtico famil iar de Qu incke consiste en episod ios re-
cid iva ntes de edema del tejido celular subcutneo, frec uentemente en
manos, pies y cara (Figura 60). Afecta ta m bin a la mucosa intestina l
y respiratoria (diarreas, vmitos, broncospasmo). No cursa con habones,
sino nica mente con angioedema. Se produce por dfi cit rea l o funcio-
na l del inhi bidor de la fraccin Cl del complemento. Se hereda de fo rm a
La urticari a puede imp li car angioedema, pero esta
fo rm a de angioedema no im pli ca urtica ri a.
Recuerda
Tratamiento
Crisis agudas: plasma fresco o Cl inhibidor.
Profilaxis: danazol. Es un anaboliza nte andrognico que incrementa
la sntesis hepti ca del Cl inh ibidor.

" La mayora de las urticarias cr nicas (aparicin de lesiones du-

Ideas clave ft6 rante ms de seis sem anas) son idiopticas.

" La urticaria se caracteriza por habones pruriginosos de menos
de 24 horas de duracin y puede acompaarse de angioedema.
" Cuando las lesiones duran ms de 24 horas, est indicado reali-
zar una biopsia en busca de una urticaria-vasculitis.
" El edema angioneurtico familiar se debe a un dfi cit hered ita-
rio del inhi b idor de la Cl esterasa y se manifiesta por brot es de
angioedema sin habones.

1) Urticaria crnica idioptica.

Casos clnicos 2) Edema angioneurtico.
3) Urticaria fsica.
Adulto de 41 aos que, desde hace un ao, tiene brotes de le- 4) Urticaria-vascu litis.
siones habonosas diseminadas por todo el cuerpo, de color rojo,
que duran das y se acompaan de artralgias. Histolgicamente RC: 4
hay un infiltrado neutroflico perivascular con leucocitoclasia, en
dermis superior. Este cuadro corresponde a:

09 Urticaria y angioedema
Dermatologa 1

Toxicodermias

nolgico. Han sido implicados el alopurinol, las t iacidas, las sales

Bsicamente, hay que orientar
de oro y las sulfamidas.
el estudio al eritema multiforme
y sus formas graves. Espectro eritema multiforme-Stevens Johnson-necrlisis epi-
Para ello, ser muy til la tabla drmica txica : es la erupcin ms grave y cu rsa con eritema gene-
de diagnstico diferencial. ra lizado y fo rmacin de ampollas con afectacin mucosa aad ida. Se
han implicado a AINE, alopurinol, su lfam idas, hidantonas.
Eritrodermia: eritema y descamacin ge nera lizadas que afectan a
ms de l 90o/o de la superficie cutnea. Frecuente con oro, pirazolo-
1 0.1. Definicin y clasificacin nas, litio. Las causas ms frecuentes de eritroderm ia so n: eccemas,
psori asis, linfomas cutneos y f rmacos.
Lupus eritematoso: hidra lazina, procainamida.
Las toxicoderm ias son reacciones cutneas muy vari ables que aparecen Esclerodermia: penicilam ina, bleomicina, triptfano adulterado,
tras la administracin de un frmaco. Son uno de los efectos secundarios aceite de colza.
ms frecuentes de los med icamentos. Los mecanismos de produccin Pseudolinfoma por fenitona: con adenopatas, hepatitis y lesiones
de muchas de el las son desconocidos, ya sean inmunolg icos o no, y la cutneas (sndrome de hipersensibilidad).
cl n ica no permite distingu irlos. Reacciones acneiformes por inhibidores del factor de creci-
miento epidrmico (erlotinib, gefitinib): estos frmacos se utili-
zan pa ra el tratamiento de carcinomas epidermoides (por ej ., pul-
1 0.2. Formas clnicas mn) diseminados q ue no responden a las pautas convencionales
de qu imioterapia, co m o medicacin pa liativa. Parece haber una
re lacin directa entre la toxicidad cutnea y el efecto teraputico,
Las formas clnicas de las toxicodermias son las siguientes: de modo q ue a mayor reaccin acne iforme, ms inhibicin de la
Exantema morbiliforme: es la ms frecu ente (la mitad de los neoplasia (Figura 62).
casos). Son erupci ones gene ralizadas compuestas por mculas
o ppulas simtricas y con flu entes, que sue len comenzar por el
tronco (Figura 61 ). Es muy habitua l con las penicili nas y p ueden
aparece r entre una y dos sema nas despus de co menza r el trata-
miento. Puede asocia rse a prurito, fie bre y eosinofilia. Los frmacos
ms frecuentes son: penici lin as, AIN E, sulfamidas, he moderivados,
antiepil pticos, p irazolonas.
Urticaria y angioedema: puede existir afect acin de la mucosa res-
piratoria e hipotensin. Aparece en minutos-horas tras la ingestin
del frmaco. Los ms implicados son las penicilinas y AAS.
Exantema fijo medicamentoso: una o varias placas eritematovio-
lceas en cualquier reg in corporal, aunque es bastante caractersti-
ca la loca lizacin en ca ra, manos y mucosas ora l o genital. Provocan
sensacin de quemazn. Deja hiperpigmentacin residua l. Cada vez
que se administra el medicament o, reaparece la lesin en la misma
localizacin (de ah la denominacinde "fijo"). AINE, sulfamidas, anti-
conceptivos y AAS han sido impl icados.
Vasculitis leucocitoclstica: prpu ra palpab le. Puede afectar a
otros rganos como el ri n. Se cree que el meca ni smo es inmu- Figura 61 . Exantema mobiliforme por amoxici li na
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2 .a edicin
Figura 62. Erupcin acneiforme por erlotinib
10.3. Tratamiento
El t ratamiento consiste en sustituir el medica mento potencialmente res-
ponsable, administrar antihistamnicos para controlar el prurito y corticoi-
des tpicos o sistm icos si el cuad ro es grave o extenso.
10.4. Eritema multiforme
Es de eti opa togenia no aclarada, co nsiderada una reaccin cutnea ante
diversos estmulos. Sus histolog as muestran similitudes, lo que invita a
pensar en una patogenia comn.
Clnica
Se han descrito tres grupos diferentes, aunq ue en muchas ocasiones sus
clnicas se solapa n:
Eritema multiforme menor: el ms frecuente, con cerca del 80%
de los casos. Suele anteceder una infeccin por virus herpes sim-
ple sintomtica (60%) o subclnica, unos 15 das antes. Se manifiest a
como una erupci n simtri ca en zonas de exten sin de manos, co-
dos, rod illas y pies de lesiones eritematoedematosas, en forma de
diana ("herpes iris de Bateman" o lesin "en esca rapela"), con centro
violceo a veces ampolloso (Figura 63). La afectacin mucosa es
rara, con erosiones poco intensas en la mucosa ora l. Tiende a la recu-
rrencia con sucesivos brotes de lesiones herpticas.
Figura 63. Eritema multiforma minar. Herpes iris de Bateman
Eritema multiforme mayor o sndrome de Stevens-Johnson:
es ms raro. Habitualmente ti ene un periodo prodrm ico de hasta
14 das, con fi ebre, tos, cefa lea, artralg ias, etc. Posteriormente, apa-
recen placas eritematoedematosas ms extensas, con tend encia a
la form acin de ampollas y erosio nes mucosas ms intensas (boca,
gen ita les, faringe, laringe, conjuntiva) (Figura 64). Son normales los
sntomas sistmicos y no ti ende a la recurrencia.
10 Toxicodermias
Los facto res etiolgicos ms frecue ntes son los frmacos (sulfam i-
das, AINE, anticonvu lsiva ntes y antibiticos en orden decreciente).
Tam bin se han implica do agentes infecciosos, fun damentalmente
Mycoplasma pneumoniae.
Las enfermedades que tienen el signo de Nikolsky son
la NET, el sndrome de la pi el esca ldada estafilocci-
ca (SSSS) y el pnfigo . En la NET es toda la epiderm is
la que se despega (mal pronstico), mientras que en
el SSSS, el despegamiento epidrmico se produce a
nivel de la granulosa .
Figura 64. Eritema exudativo mu ltiforme mayor
Necrlisis epidrmica txica (NET): muchos autores la consideran la
forma ms grave de eritema multiforme mayor, invocndose los mismos
agentes farmacolgicos. Aparece un rash morbiliforme rpidamente
confluente que abarca casi toda la piel, con ampollas flccidas que de-
jan amplias reas de piel denudada. La afectacin de va rias mucosas es
constante. Son frecuentes las complicaciones (neumona, hemorragia
digestiva, insuficiencia renal, shock hemodinmico) con una mortalidad
cercana al 25%. En nios, debe hace rse el diagnstico diferencial con el
snd rome de la piel escaldada estafiloccica, que no afecta a las mucosas.
Histopatologa
Debe destaca rse el borra miento de la unin dermoepidrmica por un infil-
trado linfohistiocitario y la degeneracin vacuolar de la capa basal con que-
ratinocitos necrticos. En la NET, la necrosis de queratinocitos es masiva.
Tratamiento
En el EM menor, solamente se pauta tratamiento sintomtico con cor-
ticoides tpi cos y antihi sta mnicos orales. El tratami ento de la infecci n
por VHS slo es til (para evitar las lesiones de EM) si se trata en la fase
inicial de la infecci n vi ral.
El EM mayor requiere el tratamiento de la infeccin subyacente o la retira-
da del medicamento implicado y medidas de soporte. Est en discusin
el uso de esteroides orales, en funcin del estado general del paciente.
El paciente con una NET precisa ing reso en una unidad de q uemados,
con mo nitorizacin del hematocrito, balance hidroelectro ltico, profi laxis
antibiti ca y medidas de soporte. Resu lta controvertid o el uso de corti-
coides sistmicos, inmunog lobulinas y/o ciclosporina.
La Tabla 12 resume el diagnstico diferencial de los eritemas mu ltiformes
 Dermatologa 1 10
EM menor EM mayor
Etiologa ms frecuente ldioptico. Frmacos Frmacos
Herpes simple
Curso Agudo autolimitado; recurrente Ag udo autolimitado Agudo autolim itado
Prdromos Ausentes Presentes Presentes
Localizacin Acral Acral y cara Tro nco y ca ra
Afectacin mucosa Ausente Promi nente Prominente
Sntomas constitucionales Ausentes Presentes Graves
Afectacin sistm ica Ausente Ocasional Ms frecuente
Duracin 1-3 semanas 2-4 semanas 3-6 semanas
Tipo de lesin Lesiones en diana Lesiones en diana, ampollas Eritema diseminado, despegamiento epidrm ico
Mortalidad 0% 5-15% 5-50%
Tabla 12. Diag nstico dife rencial de los eritemas multifo rm es

" El sndrome de Stevens-Johnson y la necrlisis epidrmica t-

Ideas clave f!iS xi ca son formas graves de eritema multiforme secundarias a
frmacos que presentan clnica sistmica y afectacin mucosa
" El exantema morbiliforme y la urticaria son las formas ms fre- importante.
cuentes de toxicodermia.
" En la histologa, es tpica la necrosis de queratinocitos y la va-
" En el exantema fijo medicamentoso aparecen placas eritemato- cuolizacin de la basal.
edematosas en las mismas localizaciones (cara, manos y genita-
les) cada vez que se toma el frmaco responsable.

" Las lesiones en d iana del eritema multiforme minar pueden de-
sarrollar vesculas en el centro. El desencadenante ms frecu en-
te es el virus herpes simple.

3) Eritema multiforme.
Casos clnicos 4) Eritema crnico migratorio.

El sndrome de Stevens-Johnson es una forma grave de: RC: 3

1) Psoriasis.
2) Lupus eritematoso.

around 70% of the body surface. Sorne bullas are also obser-
Case Study ved. His lips, ora l mucosa and conjunctiva are al so affected with
erosions. Nikolsky 's sign is positive. Which of the following is
A 69-year-old man with a past history of hypertension and the most likely diagnosis?
hyperuricemia who is currently taking amlodipine and allo-
purinol arrives at the emergency department complaining of 1) Bu llous pemphigoid.
a confluent rash on his trunk and proximal pa rt of the limbs 2) Toxic epidermal necrolysis.
that started 48 hours ago. Two weeks ago he had to go to the 3) Pemph igus vu lgaris.
emergency department because of an acute lumbalgia. He re- 4) Paraneoplastic pemph igus.
ceived treatment with diclofenac. Physical exam ination reveals
erythematous and purple flat lesions on epidermis that cover Correct answer: 2
 1
Dermatologa

Acn

ORIENTACIN Hay que conocer la clnica

ENARM del acn y de la roscea.

11.1. Acn

El acn es una enferm edad infl amato ria del fo lculo pilosebceo, conse-
cuencia de una alteracin en la q ueratinizacin fo licular. Afecta a adoles-
centes y a adu ltos jvenes.

Etiopatogenia

Su etiologa es multifactoria l:
Alteracin en la queratinizacin del infundbulo folicular: lo que
genera un tapn de queratina (comedn) que obstruye el orificio de
salida .
Alteracin cuantitativa y cualitativa de la produccin de sebo Figura 65. Acn
de la glndula sebcea: este fenmeno es andrgenodepend iente.
Alteraciones en la microtlora bacteriana: aumenta la cantidad de
Propionibacterium acnes, capaz de meta boliza r lpidos, produciendo
mediadores de la inflamaci n.
Factores agravantes: estrs, anti conceptivos ora les andrognicos,
em pleo de cosmticos no li bres de aceites. No se ha est ablecido una
relacin clara con la dieta.

Clnica

La lesin inicial es el comed n, que puede ser cerrado (blanquecino) o

abierto (oscuro), y evoluciona a lesiones inflamatorias: ppulas, pstu las,
ndulos y quistes, en orden creciente de gravedad. Habitua lmente se
combinan distintas lesiones de forma simult nea, con lo que el acn es
poli morfo. Se centra en reas sebceas: cara (Figura 65), espa lda, hom-
bros y regin centrotorcica.
Figura 66. Acn conglobata
Existen dos formas clnicas graves de acn:
Acn conglobata: ndu los, quistes y abscesos comunicados por fs- Diagnstico
tulas que dejan intensas cicatrices hipertrfi cas (Figura 66).
Acn fulminans: como el conglobata, pero con fiebre, malestar ge- El diagnstico se reali za por la clnica . Debe diferenciarse de la ros-
nera l, leucocitosis, aumento de la VSG e inclu so artralgias. Tambin cea, d e la fo li cu liti s, de las ve rrug as p lanas y de las erupciones acnei-
se local iza en el tronco. formes.

Tratamiento
El tratamiento depende de la gravedad clnica:
Leves (acn comedoniano y papuloso): suele ser suficiente con el
tratamiento tpico, pero tiende a recurrir. Los agentes ms utilizados
son los sigu ientes:
Perxido de benzoilo: es queratoltico, comedoltico y bac-
teriosttico. Puede provocar irritacin y deste ir la ropa. Existe
slo en formulacin tpica, no o ral.
Retinoides tpicos: tretinona (cido 13-trans-retinoico), iso-
tretinona, adapaleno y tazaroteno, empleados como comedo-
lticos y exfoliantes.
cido azelaico al 20%: es comedoltico y red uce la poblacin
bacteriana.
Antibiticos: clindamicina all % o eri tromicina al 2%.
Dermatologa 1 11
antebrazos, muslos, glteos de trabajadores con hidrocarburos clo-
rados y alqu itranes.
Acn por frmacos: tpicos (corticoides, alquitranes) o sistmicos
(corticoides, ACTH, bromuro, yod uro, antiepilpticos, antituberculo-
sos e inhibidores del facto r de crecimiento epidrmico). Suele ser
una erupcin monomorfa, sin comedones y con predominio de pa-
pu lopstulas.
11.2. Roscea
La roscea es una enfermedad crn ica, de patogenia desconocida, ca-
racterizada por eritema y lesiones acneiformes en la cara. Afecta ms a
mujeres entre los 30 y los 50 aos de edad (Figura 67).

Etiopatogenia
Los retinoides tp icos y sistmicos como las tetraci- Desconocida, aunque se implican la labilidad vasomotora, la infeccin
clinas, pueden producir fotosensibi li dad. por Demodex folliculorum, la fotoexposicin, y la predisposicin gentica.
Recuerda Se discute el posible papel patognico del H. pylori.

Moderados (acn papulopustuloso y noduloqustico): se em- Clnica

plea habitua lmente tratamiento oral:
Antibiticos: doxicili na y minociclina son los ms utilizados. Com ienza por episod ios de flushing faciales ante diversos estmulos (caf,
Son bacteriostticos frente a P acnes y antiinflamatorios al in- alcohol, comidas picantes, sol, ambientes calu rosos, etc.), que va provo-
hibir la quim iotaxis de los neutrfilos. Son fotosensibiliza ntes. cando la apa ricin de eritema persistente (cuperosis), telangiectasia s y
Tambin se usan los macrlidos (eritrom icina y azitromicina), ppulo-pstulas sin comedones. Con el tiempo pueden aparecer lesio-
fundamentalmente en el acn infantil, donde las tetraciclinas nes oculares (blefaritis, conjuntivitis, iritis) e hiperplasia de tejidos blandos
esta ran contra indicadas. (rinofim a, otofima, blefarofima), ms tpica en los varones.
Antiandrgenos: acetato de ciproterona, en combinacin con
estrgenos. Es til para tratar formas moderadas-graves en mu- Tratamiento
jeres, inclu so sin evidentes alteraciones hormonales.
lsotretinona (13-cis-retinoico): derivado de la vitamina A. Pro- Hay que evitar estmulos vasodilatadores. En casos leves, se emplea el
duce atrofia en la glndu la sebcea y regula la queratin izacin. metron idazol tpico o el cido azela ico, posteriormente doxiciclina o mi-
El efecto secundario ms frec uente es la xerosis cutaneomucosa. nociclina orales. En los graves, se utiliza la isotretinona oral en dosis bajas.
Se deben monitorizar los triglicridos, el colesterol y las transami-
nasas, puesto que puede elevar sus niveles. Es posible que pro-
duzca hipertensin intracraneal, sobre todo si se coa dministra
con las tetraciclinas. Otros efectos son: alopecia, mialgias, altera-
ciones de la cicatrizacin y disminucin de la visin nocturna. No
debe permitirse el embarazo durante el tratamiento y en el mes
posterior a la finalizacin del mismo. Produce fotosensibilidad y
el tratamiento suele reservarse para el otoo y el invierno.

Despus del tratamiento con isotreti nona, se evitar

el embarazo durante un mes. Con el acitretino (vase
psoriasis) este periodo debe ser de dos aos. Recuerda

Graves (acn conglobata y fulminans): se combinan los corti coi-

des orales y la isotretinona oral.

Erupciones acneiformes

Acn ocupacional: se produce por oclusin del folculo pilosebceo

por aceites minera les. Comedones negros y ppu las eritematosas en Figura 67. Roscea. Obsrvese la falta de comedones
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2. a edicin

-Epidemiologa

Etiol oga
Adolescentes y ad ultos jvenes
Acn

Alteracin de la queratizizacin del infundbu lo folicular

Alteracin cuantitativa y cualitativa de la produccin de sebo
Mujeres de 30 a SO aos

Labi lidad vasomotora

Demodex fol/icu/orum
Roscea

Propionibacterium acnes Enfermedades gastrointesti nales (H. pylori?)?

Empeora con estrs, anticonceptivos orales muy andrognicos, limpieza Pred isposicin gentica
obsesiva de cara y man ipu lacin

Clnica Polimorfi smo: comedones (cerrados o abiertos), ppulas, pstulas, nd ulos, Flushing facial (caf, alcohol, picantes, sol, calor...)
quistes en ord en de gravedad Eritema persistente (cuperosis)
Localizacin: cara, espalda, hombros y reg in centrotorcica Telangiectasias
Formas clnicas graves de acn: Papu lopstulas sin comedones
- Acn congfobata: grandes ndulos, quistes y abscesos comunicados por Lesiones oftlmicas (blefaritis, conjuntivitis, iritis)
fstulas en t ronco funda mentalmente y extremidades proximales que dejan
Hiperplasia tej idos blandos (rinofi ma, otofima,
intensas cicatrices hipertrficas. No presenta cl nica sistmica
blefarofima), ms tpica en va rones
- Acn fufminans: sim ilar al acn cong lobata, pero con cl nica sistm ica
(fiebre, malestar general, leucocitosis, aumento de la VSG e incluso artralgias)

Tabla 13. Ac n y roscea

" Los tratamientos sitmicos ms utilizados en el acn vulg ar son

Ideas clave ~ los antibiticos (doxici lina y minociclina) y la isotretionona.

" Aunque la lesin elemental del acn es el com ed n, la clnica " La roscea afecta a mujeres de edad media . Muestran pieles
suele ser polimorfa, con presencia de com edones, ppulas, ps- sensibles que reaccionan con una vasod ilatacin excesiva fren-
tulas, quistes y cicatrices. te a mlt iples estmulos.

" Deben descartarse erupciones acneiformes secunda rias cu ando " La cl nica es d e cuperosis, f/using, t elangiectasias y ppulo-ps-
las lesiones son monomorfas y sin comedones. En este ca so, siem- tul as faciales. Puede acompaarse de afectacin ocular y rinofi -
p re hay que descartar el uso tpico o sistmico de corti coides. m a (esto ltimo, m s frecu ente en varones).

Cul de las sig u ient es afirmaciones es FALSA respecto a la ro-

Casos clnicos scea?

La isotretinona es un frmaco que se emplean por va o ral para
tratar el acn en algunos pacientes. Cul de las siguientes res-
puest as es FALSA?
1) Puede elevar los niveles sricos de colesterol y t ri g licridos.
2) Produce casi siempre una importante sequedad de piel y mucosa.
3) Es teratgeno, y por ell o es obli gatori o que las muj eres q ue lo
tomen realice n u na antico ncepci n durante al menos 2 aos
despus de fi nalizado el tratamiento.
4) Puede alterar el proceso de cicatrizacin de las heridas y faci litar
la aparicin de queloides.
1) Es una erupcin que se presenta predomi nantemente en cue ll o
y escote.
2) Es ms frecuente en la mujer que en el hombre.
3) El rinofima es una variante con engrosamiento de la piel de la
nariz.
4) Puede estar asociada a conjuntivitis y b lefaritis.
RC: 1

RC: 3

11 Acn
 Alopecias

Tema muy secundario. ductasa fo licula r, que disminuye los niveles perifricos de dihidro-
1

Lo ms importante es tener testosterona, uno de los mediadores que favorecen la progresin de

ORIENTACIN claro qu patologas causan este cuad ro). En mujeres se emp lea el acetato de ciproterona como
ENARM alopecia cicatriza/ y cules
no (es necesario aprender
antiandrge no.

muy bien la tabla).

12.1. Definicin y clasificacin

Las alopecias son un grupo de enfermedades defin idas por la dism inu-
cin de la densidad del pelo o ausencia del mismo en cualquier parte de
la superfi cie cut nea.

Para su estud io, es frecuente dividirlas en los sigu ientes t ipos:

Alopecias cicatrizales: ca usadas por ma lformac i n, dao o des-
tru ccin del fol culo, por lo que son definitivas.
Alopecias no cicatrizales: bien debidas a miniaturizacin del folcu lo
o bien a sndromes hereditarios o asociadas a enfermedades sistmicas.

Figura 68. Alopecia andrognica

12.2. Alopecias no cicatriza les
Alopecia areata

Alopecia andrognica o calvicie comn
Este tipo de alopecia se debe al efecto combinado de la predisposicin
gentica y de los andrgenos sobre los folcu los pilosos.
Puede comenzar ya en la pubertad y la progresin es gradual, siguiendo
unos patrones clnicos determinados:
Varones: receso de la lnea de implantacin frontoparieta l, ms tar-
de alopecia en el vrtex, luego estas reas se va n uniendo por una
prdida difusa hasta que t ermina en la "ca lvicie hipocrtica: conser-
va ndo solamente las regiones temporales y occipital. Se d ivide, se-
g n Hamilton, en ocho grados (Figura 68).
Mujeres: prdida difusa en regin parietal y en vrtex, si n retraso de
la lnea de implantacin. Hay tres g rados de Ludwig.
Para su tratamiento se utiliza el m in oxid ilo tpico 2-So/o y el finaste-
ride en dos is de 1mg/d v.o. (antia ndrgeno inhibidor de la Su-re-
La alopecia areata es una enfermedad ca racterizada por placas alopci-
cas bien definidas y asintomticas, sin inflamacin de la piel, en el cuero
cabelludo (Figura 69) o en otra s zonas del cuerpo (puede afectar a toda
la superfi cie corporal). No hay cicatrizacin ni atrofia. En ocasiones, exis-
ten pelos cortos en forma de porra ("en signo de excla macin"), que son
diagnsticos, llamados pelos peldicos. Su presencia indica que la enfer-
medad est activa. Suele darse en adu ltos jvenes y se cree que se debe
a una conj uncin de factores heredita rios, autoinmunitario y psquicos.
Puede asociarse a enfermedades autoinmun itarias como vitl igo, Add i-
son, t iroiditis de Hashimoto y anem ia perniciosa.
El t ratamiento depende de la extensin, emplendose corticoides tp i-
cos o intralesionales en placas pequeas, y ora les en caso de extensiones
mayores. Pueden utilizarse sensibilizantes tpicos (d initroclorobenceno
o difenciprona), o PUVA para casos ms extensos. Ningn tratamiento es
plenamente eficaz en todos los casos. Es posible la repoblacin espont-
nea de las placas.
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2.a edicin

12.3. Alopecias cicatriza les

Es necesario recordar: lupus eritematoso cutneo crn ico (discoide)

(Figura 70), liquen plano, mucinosa folicular, tias inflamatorias y pseudo pe-
lada de Brocq (proceso de etiologa desconocida, considerada por algunos
autores como el estad io final de procesos como el lupus o el liquen plano).

Figu ra 69. Alopecia areata

Efluvio telgeno

Es la segunda ca usa m s frecuente de alo pecia, despu s de la androg-

nica. Por la accin de d iversos factores (dietas hi pocal ri cas, estrs, fi e-
bre alta, emba razo, frmacos), se produce el paso de m uchos fo lcu los
de manera brusca a la fase de te lgeno, por lo q ue, tres meses despus,
comienza a caer el cabe llo en mayor cantidad. La recuperaci n es es pon- Fig u ra 70. Alopecia cicatriza ! por lupus cut neo crnico
t nea entre seis y doce meses despus, si se suspende la ca usa.

Efluvio angeno Alopecias cicatrizales Alopecias no cicatriza les

Liquen plano Alopecia areata
Suele ser ocasio nado por txicos, q ue deti enen el ciclo del pelo en fase
Lupus cut neo crn ico Psoriasis
de crecim iento o anagn, produciendo una ca da del pelo bru sca y d ifu-
Esclerodermia Dermatitis seborreica
sa. Puede apa recer con el uso de citost ti cos, intoxicacio nes (mercurio . ..)
Dermatomiositi s Sfi lis secundari a
o en el dfi cit g rave de prot enas.
Ti as inflamatori as Tias no inflamatorias
Pseudopelada de Brocq
Otras ca usas de alopecia no cicatriza ! son: la sfili s secund aria, la ti a del
Mucinosis fo licular
cuero ca bell udo, la tricotilo mana, el hipertiro idismo e hipot iro idismo, el
lupus eritematoso sist mico, la ferropenia . .. Tabla 14. Alopecias cicatriza les y no cicat riza les

raciones autoinmunitarias del tiroides; el efluvio telgeno, que

Ideas clave RS aparece despus de situaciones estresantes, como el part o, y el
efluvio angeno, relacionado con quimioterpicos.
" Las alopecias se dividen en cicatrizales (irreversibles) y no cicatri-
zales (reversibles), segn el aspecto de la piel de la zona alopcica. " Entre las alopecias cicatrizales, se encuentran el liquen plano pi -
lar y el lupus cut neo crnico (discoide).
" Las alopecias no cicatriza les son: la alopecia androgentica, que
es la ms frecuente; la alopecia areata, que puede implicar alte-

1) Psoriasis.
Casos clnicos . 2) Liquen.
3) Eritema exudativo mu lt iforme minor.
Cul de los siguientes procesos determina una alopecia cicat ri- 4) Pseudotia am iantcea.
za! definitiva?
RC: 2

12 Alopecias
Dermatologa 1

Alteracio nes
de la pigmenta cin

El me/asma y el vitligo son
trastornos frecuentes y fciles
de r ecordar. Lo ms importante
es saber qu lesiones pueden
favorecer el desarrollo
de melanoma.
Existen diversos t ipos, segn la d istribucin de las lesiones:
Generalizado: el ms habit ual, con placas simtricas en superficies ex-
tensoras de cuello, extremidades, axilas y ca ra (periorificial, sobre todo).
Focal: placas nicas sin distribucin en dermatomas.
Segmentara: afecta a un dermatoma, de forma asimtrica.
Universal: prdida completa de pigmento.

13.1. Discromas
con hipopigmentacin o acroma

Las discrom as con hipopigmentaci n se deben a la d ismi nucin o a la

ausencia tota l de melani na o de melanocitos en la epiderm is. En este
apartado se rema rcar slo el vit ligo.

Vitligo Figura 71 . Vitligo

El vitligo se caracteriza por mculas acrm icas por destruccin de los Tratamiento
melanocitos. Afecta al 1o/o de la poblacin, suele comenzar en la infan-
cia o en la juventud y t iene carcter famil iar, supon indose una herencia El tratamiento se har en funcin del t ipo de lesin:
multifactorial. Lesiones localizadas: corticoides tpicos.
Lesiones extensas o generalizadas: UVB o PUVA. Puede emplearse
Etiopatogenia el khe lli n (fotosensibilizante tpico) con fotote rapia. Otra alternativa
es la despigmentacin de la piel sana con hidroquinona.
Existen tres teoras acerca de su etiopatogenia:
Autoinmunitario: debido a su asociacin con otras enfermedades La Tabla 15 resume dos d iferentes t umores meln icos benig nos.
autoinmun ita rias (anem ia pern iciosa, enfermedad de Graves, enfer-
medad de Addison, etc.). Se pueden detectar anticuerpos antime-
lanocito cuyos niveles se correlaciona n con la actividad de la enfer- Epidermis Dermis
medad. Aumenta Eflides Melasma-cloasma
Autocitotxica: autodestru cci n de los melanocitos por exceso de melanina Manchas de caf
funci n y fo rmacin de rad ica les libres. con leche
Neural: basada en la evidencia de vit ligos segmentarios, presencia Nevus de Becker
de vitligo en reas denervadas y en modelos animales. Aumentan Lntigos Mancha monglica
melanocitos Nevus de Ota (cabez"Ota")
Clnica Nevus de lto (hombr"lto")
Nevus azul
Manchas acrmicas de cu rso crn ico y progresin variable (Figura 71 ).
Otros nevus melanocticos (incluido Spitz)
Tienen fenmeno de Koebner. Puede esta r asociado a alopecia areata y
a diabetes mellitus. Tabla 15. Tumores melnicos benignos
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2 .a edicin

colores distintos, siendo ms azu l cuanto ms profunda est la

Ideas clave f!!S melanina .

" Los cambios en la pigmentacin cutnea pueden ser debidos a " El vitligo afecta a ms dell % de la poblacin. Se manifiesta como
aumentos o disminuciones de la melanina o del nmero de me- mculas acrmicas, resu ltado de la destruccin local de los mela-
lanocitos. Tambin la profund idad del pigmento puede mostrar nocitos.

13 Alteraciones de la pigmentacin
_D ermato 1ogf-Ll"a
'-----------..

Fotosensibilidad.
Trastornos inducidos por la luz

Es tpica la hiperpigmentacin postinflamatoria del cue llo, que desapare-

Tema complejo. Lo ms
ce lentamente despus de varios meses.
importante es conocer bien
la porfiria cutnea tarda,
y aprender a distinguirla
de la aguda intermitente.
No deben adm inistrarse tetracicl inas con isotretinoi-
na para tratar el acn. El adelgazam iento cutneo
producido por los retinoides faci lita la fototox icidad
de las tetracicl inas. El uso conju nto aumenta el ri esgo
14.1. Fotosensibilidad inducida de hipertensin intracraneal.

por sustancias qumicas

La fotosensibilidad inducida por sustancias qum icas puede ser fototxica 14.2. Dermatosis exacerbadas
(parece una quemadu ra sola r y es posible que ocurra tras la primera ex-
posicin al medicamento) o fotoal rg ica (la luz cambia la configuracin
por la luz
del medicamento y la convierte en un antgeno; hace fa lta una primera
exposicin previa) (Tabla 16). Son aquellas dermatosis que se ag ravan o precipitan con el sol. Este

-
dato aparentemente bana l p uede facil itar mucho el diagnstico de
cuadros como el lupus eritematoso, la porfiria o la enfermedad de Da-
Fotoalergia Fototoxicidad rier (Tabla 17).
Mecanismo Hipersensibilidad tipo IV No inmunitaria
Ms frecuente
Brote En segunda exposicin En primera exposicin LES Albinismo ocu locutneo

Tarda (48 horas despus)
Clnica Erupcin polimorfa, Monomorfa, como cualquier
eccematosa, incluso
en reas cubiertas
Causas Sulfamidas, PABA,
fenotiacinas (prometazina)
Tabla 16. Erupcin fotoalrgica vs fototxica
En cualquier persona Porfirias Precancerosis (xeroderma pigmentoso)
Darier Fotoalergias y fototoxias
Roscea Pelagra
quemadura, en reas
expuestas Dermatomiositis
Sndrome carcinoide
Tetraciclinas (fotooniclisis),
alquitrn, psoralenos, retinoides
Tabla 17. Dermatosi s agravadas por el sol

Ambos t ipos de fotosensib il idad son frecuentes con el piroxicam, las
tiacidas y las tetraciclinas. Es muy t pica de estas ltimas la fotooni-
clisis.
Un tipo especial de fototoxic idad es la fitofotodermatitis, que est causa-
da por furocumarinas (psoralenos) fotoactivas presentes en las plantas.
Tpico de camareros (zumo de lima) expuestos al sol en terrazas.
La dermatitis de Berloque est causada por una interaccin entre la luz
solar y el aceite de bergamota, presente en muchas colon ias y perfumes.
14.3. Porfirias
Es un grupo de enfermedades metablicas caracterizadas por defectos
enzimticos hereditarios o adquiridos de la va metablica del grupo
hemo de la hemoglobina .
Su sntesis se produce en el hgado y en la mdula sea. El defecto da
lugar a la acumulacin de metabol itos intermedios (porfirinas) que ab-
sorben energa lumn ica y provocan fotosensib il izacin.
Manua l CTO de Medic ina y Ciruga, 2.a edic in

Clasificacin cambios esclerodermiformes, especialmente en aquellas porfirias

Su clasificacin se basa en el rgano en el que el dficit enzimtico es
ms man ifiesto (Tabla 18):
Eritropoyticas:
Porfiria eritropoyti ca congnita (de Gnther) : herencia AR.
Protoporfiria eritropoytica: herencia AD.
Hepticas:
Porfiria cutnea tarda: herencia AD o adqu irida.
Porfiria aguda interm itente: herencia AD.
Porfiria variegata: herencia AD.
Coproporfiria hereditaria: herencia AD.
Dficit de ALA deshidratasa: herencia AR.
Hepatoeritropoyticas:
Porfiria hepatoeritropoytica: herencia AR.
Clnica
Hay manifestaciones cutneas y/o extracutneas. En general, las porfi ri as
tpicamente cutneas son aquellas que llevan en su nombre la palabra
"eritropoytica" o "cutnea: Las dems son agudas y sistmicas. La porfiria
variegata y la coproporfiria hereditaria muestran una cln ica mixta, sist-
mica y cutnea, mientras que la porfiria aguda intermitente y el dfi cit de
ALA-deshid rata sa slo presentan sntomas sistm icos.
Manifestaciones cutneas
Las manifestaciones cutneas son las sigu ientes:
Fotosensibilidad aguda: prurito, dolor y escozor minutos despus
de la exposicin solar, seguido de eritema y edema. Aparecen en zo-
nas expuestas y duran 12-24 hora s. Frecuente en la protoporfiria eri-
tropoytica.
Hiperfragilidad cutnea: con curso subagudo-crn ico: ampo-
llas subepidrmicas tras mnimos traumatismos, sobre todo en el
dorso de las manos, que se siguen de eros iones y cicat ri ces con
formac in de qu istes de mi lium. Con el tiempo pueden existir
que originan acmulo de uroporfirina 1 (activadora de fibroblas-
tos), que son la cutnea tarda y la de Gnther.
Manifestaciones extracutneas
Crisis porfrica o ataque agudo de porfiria: es un cuadro agudo,
tpico de las porfirias no cutneas (la porfiria aguda intermitente es
el prototipo), que cursa siempre con aumento en orina de aminole-
vuln ico y porfobilingeno (ayudan al diagnstico) y que se mani-
fiesta clnicamente con crisis de sntomas digestivos, neurolgicos y
psiquitricos, en relacin casi siempre con un desencadenante (75%
de los casos). Los desencadenantes ms frecuentes son los frma-
cos, prin cipalmente los barbitricos y otros hipnticos (utilizados en
anestesias), las su lfam idas, los antiepilpticos, los ergotamn icos, el
alcoho l, los anticonceptivos o el cloranfenico l. Menos frecuentes son
las alteraciones hormona les, las infecciones, el estrs o el ayuno. Los
sntomas de las crisis son los sig uientes:
Digestivos (sistema nervioso autnomo): dolor abdomina l c-
lico, estre imiento, nuseas y vm itos. Tambin taquicardia, hi-
pertensin ...
Neurolgicos (sistema nervioso perifrico): polineuropata pe-
rifrica, mialgias, paresias y parestesias, de fo rm a simtrica en
extremidades. Suele confundirse con cuad ros neurolgicos
como el Guilla in-Ba rr.
Psiquitricos (sistema nervioso central): confusin, alucinacio-
nes o autnticos cuadros psicticos.
Un dato caracterstico de las cri sis porfricas es el hallazgo de una
hiponatremia franca y la necesidad de comer du lces. El mejor tra-
tamiento para las crisis es la prevencin, evitando los desencade-
nantes. En caso de brote grave puede ser muy til el tratamiento
con hematina endovenosa, que revierte el cuad ro rpidamente. Han
de adm ini strarse carbo hidratos (a dosis altas inhiben la sntesis del
g rupo hemo).
Anemia hemoltica: es debida al acmulo de porfirinas en los hepato-
citos y produce esplenomegalia. Tpica de las porfirias eritropoyticas.
Afectacin heptica: dao por depsito de porfirinas y hierro.

Porf1ria cutnea tarda Porf1ria eritropoytica congnita Porfiria aguda intermitente

Dficit enzimtico URO 111 descarboxilasa (uroporfirina URO 111 PGB deaminasa
y coproporfirin a en sangre, orina y heces
confirman el diagnstico)

Edad 3-4. dcada (varones > mujeres) Infancia 15-40 aos

Frecuencia Ms frecuente Muy rara Ms frecuente en nrdicos
Fotosensibilidad Moderada-grave Marcada desde nacimiento NO

Clnica cutnea sr S[ (con graves mutilaciones) NO

Clnica sistmica Diabetes mellitus (25%) Anem ia hemoltica (tie paales de rojo) Crisis porfrica
Siderosis heptica (asintomtico) Eritrodoncia
Esplenomegalia

Tratamiento Flebotomas Esplenectoma Evitar desencadenantes

Eliminar alcohol Fotoproteccin de crisis
Clorocina Tratamiento infecciones cutneas Clorpromacina y analgsicos
Dieta rica en hidratos
de carbono
Hematina

Tabla 18. Porfirias

14 Fotosensibilidad. Trastornos inducidos por la luz

 Dermatologa 1 14
Diagnstico

El diagnstico se realiza por deteccin de los productos acumulados en

el plasma, la orina, las heces, los eritrocitos o la mdula sea .

Porfiria cutnea tarda

Se hereda de manera autosmica dominant e o bien es adquirida (la ma-

yora de los casos) en relacin con facto res hepatolesivos como el alcohol,
los estrgenos, la infeccin por VHC, la hemocromatosis o la exposicin
a txicos (hexaclorobenceno). Es debida a la deficiencia de uroporfi rin-
geno descarboxilasa a nivel heptico, que provoca un acmulo de uro-
porfiringeno 111.

Clnicamente, las manifestaciones com ienzan en la adolescencia (en las

formas familiares hered itarias) o en la tercera o cuarta dcada en formas
adquiridas; afecta con mayor frecuenc ia a varones. Se inicia con hiperfra-
gilidad cutnea en el dorso de las manos (ampolla s, erosiones, quistes de
mi liu m) ms hiperpigmentacin facia l e hipertricosis malar relacionadas
con una marcada fotosensib ilidad (Figuras 72 y 73). La afectacin hep-
tica suele ser asintomtica y se debe al depsito de porfirinas y de hierro.
Es caracterstica la presencia de fluorescencia rosa-rojiza en la orina cuan-
do se exam ina con la luz de Wood.
El diagnstico se confirma media nte la presencia de uroporfirina 1y 111 en
orina, e isocoproporfirina en heces en cant idades elevadas y otras porfi-
rinas en plasma. Histolgicamente, las ampollas son subepidrmicas, sin
reaccin inflamatoria acompaante. Las porfirinas de las hemates son
normales.
El tratamiento consiste en eliminar los desencadenantes (alcohol, estr-
genos), flebotomas peridicas para reducir hierro y dejar hemoglobina
en 10-1 1 g/di o dar cloroquina oral en dosis bajas para aumentar la eli-
minacin urinaria de porfirinas (en caso de contraindicacin de fleboto-
mas).
La URO-descarbox il asa es la enzima imp li cada en la
PCT.
Figura 73. Porfiria cutnea tarda. Lesiones en manos
Protoporfiria eritropoytica
Es la segunda ms frecuente y la que mayor incidencia tiene en nios.
Com ienza en la infancia con intolerancia al sol. La clnica es de eritema
so lar agudo que aparece a las pocas horas de la exposicin. No existe
excrecin de porfi rinas en la ori na, lo que puede dificultar el d iagns-
tico (se deben medir porfirinas en heces). Asocia colel itiasis. Es de uti li-
dad el tratamient o con ~-caroten o para aumentar el tiempo de expo-
sicin solar.
Porfiria eritropoytica congnita
(de Gnther)
Es excepcional y muy grave. Existe dficit de la enzima cosinteta-
sa . El recin nacido t ie los paales de rojo y presenta progresiva-
mente eritrodoncia (Figura 74), esp lenomegalia y anemia hemolti-
ca. Cu rsa con fotosensibi lidad extrema, por lo q ue aparecen ampo-
lla s en zonas fot oexpuestas que van dejando mltip les cicatrices y
mutilaciones. Su tratamiento se basa en la esple nectoma y en la foto-
proteccin. El trasplante de m d u la sea ha sido cu rativo en casos
graves.

Fotosensibilidad
-J'V
J

Hiperpigmentacin
cutnea

Figura 72. Porfiria cutnea tarda Figura 74. Eritrodoncia

Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2.a edicin

" La mayora de las porfirias son de herencia autosmica domi-

Ideas clave ;?:{
" Las sustancias fotosensibilizantes pueden dar reacciones de tipo
fototxico (que son las ms frecuentes y aparecen tras la primera
exposicin) o de tipo fotoalrgico (que requieren sensibilizacin
previa). Las primeras dan una clnica de quemadura solar, mien-
tras que las fotoalrgicas dan un aspecto ms parecido al eccema
agudo, con extensin de las lesiones a zonas no fotoexpuestas.
" Diurticos y tetraciclinas son causa frecuente de fototoxicidad.
nante, excepto la porfiria eritropoytica congnita (recesiva) y la
porfiria cutnea tarda (adquirida en el80% de los casos).
" La PECo de Gnther es la forma ms grave. Nios peludos con
orinas rojas y eritrodoncia que desarrollan cicatrices, mutilacio-
nes y anemia hemoltica.
" La PCT se presenta en hombres de 40-50 aos con hepatopa-
ta (enolismo, VHC+, hemocromatosis). Da hipertricosis malar y
ampollas en las manos. Se trata con flebotomas y antipaldicos.

" Entre las dermatosis fotoagravadas, hay que recordar el lupus " La PAI nunca afecta a la piel. Presenta clnica sistmica a brotes
eritematoso, la enfermedad de Darier, la roscea y la pelagra. (dolor abdominal, psicosis, parestesias y paresias).

" La erupcin polimorfa lumnica es la fotodermatosis idioptica

ms frecuente.

Cul es la sospecha diagnstica de un paciente que desarrolla

Casos clnicos una polineuropata simtrica y rpidamente progresiva, con cri-
sis de dolor abdominal, episodios comiciales y un cuadro psic-
Adulto de 47 aos, bebedor abundante, acude a la consulta por tico?
aparicin de pequeas lesiones ampollosas en el dorso de la
mano por traumatismos mnimos. En la exploracin se observa 1) Sndrome de Guillain-Barr.
tambin una hiperpigmentacin difusa y una hipertricosis facial. 2) Porfiria aguda intermitente.
El diagnstico ms probable es: 3) Neuropata diabtica.
4) Amiloidosis.
1) Pnfigo vulgar.
2) Dermatitis herpetiforme. RC: 2
3) Porfiria cutnea tarda.
4) Epidermlisis ampollosa simple.

RC: 3

1) Erythema multiforme.
Case Study 2) Lichen planus.
3) Hepatocutaneous porphyria .
A 32-year-old woman goes to the clinic complaining of sever- 4) Subacute cutaneous lupus erythematous.
a! erythematous annular lesions that have been appearing on
her shoulders, arms and scapular area for the last 20 days, after Correct answer: 4
sunbathing during the previous days. The central area appears
to be less affected than the periphery. She claims that she is
asymptomatic. Which of the following is the most likely diagnosis?

14 Fotosensibilidad. Trastornos inducidos por la luz

Dermato-..L.:IIo""-l"Jg-L..Wlla_ _ _ _ _ _ _ __

Enferme dades ampollos as

autoinmu nitarias

Es un tema muy importante que es preciso dominar. Hay que tener un esquema mental
de las caractersticas de cada patologa, tal y como se expone en los puntos clave.
Es necesario fijarse en el dibujo con las claves para el diagnstico histolgico.
La tabla que aparece al final del tema es un excelente resumen, por lo que ahorrar mucho
esfuerzo.

15.1. Grupo de los pnfigos
Los pnfigos son enfermedades ampollosas de la piel y de las muco-
sas caracterizadas clnicamente por ampollas flccidas; histolgica-
mente lo estn por despegamiento intraepidrmico debido a acan-
tlisis; e inmunopatolgicamente por anticuerpos lgG, depositados
y circu lantes, dirigidos contra las un iones interce lulares de los quera-
tinocitos (desmosomas). Su pronsti co depende de la forma clnica.
El pnfigo vulgar es la forma ms grave, con una mortalidad del 10%
con los tratamientos actua les. Antiguamente, sin tratamiento, era de
hasta el 60%.
Clasificacin
Pnfigo vulgar:
Forma localizada: pnfigo vegetante (pliegues; cuero cabelludo).
Inducido por frmacos: penici lam ina y captopril.
foliceo (esta s protenas se expresan en concentraciones distintas en piel
y mucosas, lo que explica la afectacin o no de mucosas que muestran
las diferentes va riantes de pnfigo).
Clnica
En funcin del tipo de pnfigo, la clnica ser la siguiente:
Pnfigo vulgar: es la fo rma ms frecuente y la ms grave de los
pnfigos. La lesin in icial es una ampol la flccida o erosin sobre
piel aparentemente normal en cua lquier localizacin, ms habi-
tualmente en flexuras y en zonas de presin. Evolucionan a ero-
siones dolorosas y costras. Las erosiones en la mucosa oral son la
forma inicia l de presentacin en la mayor pa rte de los pacientes.
Hay signo de Nikolsky.
Pnfigo fol iceo: rara vez aparecen ampollas. Com ienza en reas
seborreicas como erosiones y costras sobre una base eritematosa y
se ext iende posteriormente a todo el tegumento. La afectacin mu-
cosa es excepcional.

Pnfigo fol iceo: Diagnstico

Forma localizada: pnfigo eritematoso (reas seborreicas).
Forma endmica: fogo selvagem.
Inducido por frmacos: pen icilamina y captopril.
Pnfigo paraneoplsico: linfomas y t imomas.
Etiopatogenia
La alteracin fundamenta l en el pnfigo es la acantli sis, provocada por
la unin de la lgG a antgenos de los desmosomas. Se desconocen los
mecanismos que inician la formac in de los anticuerpos. Se han identifi-
cado las protenas que actan como antgeno, que son principalmente la
desmoglena 3 pa ra el pnfigo vulga r y la desmoglefna 1 para el pnfigo
Histologa (Figura 75):
Pnfigo vulgar: ampol la intraepidrmica supra basa l por acan-
tlisis (Figuras 76 y 77) .
Pnfi go foliceo: ampolla intraepidrmica a nivel de la granu-
losa y subcrnea.
IF D: lgG depositada en los espacios intercelulares de los queratina-
citos. No pueden dife renciarse los distintos t ipos de pnfigo por el
patrn de IFD.
IFI: lgG antisustancia intercelular de la epidermis positivos en ms
del 75% de pacientes. Tienen una correlacin positiva, pero inexacta
con la actividad de la enfermedad.
Manual CTO de Med icina y Ciruga, 2.a edi cin

Tratamiento
El pnfigo vu lgar no suele produc ir pruri to a diferen-
cia del penfingo ide ampolloso, el herpes gestationis y
Corticoides sistmicos de eleccin. Se emplea prednisona 1-2 mg/kg/da la dermatitis herpetiforme.
para controlar los brotes agudos. Se hace un descenso paulatino y se utiliza
dosis de mantenimiento durante aos. Tambin se usan inmunosupresores:
ciclofosfamida, azatioprina y, excepcionalmente, sales de oro, ciclosporina.
15.2. Penfigoide ampolloso
Ac. sustancia
intercelular Lmi na El penfigoide ampol loso es la enfermedad ampollosa autoinmunitaria ms
lcida
frecuente. Cursa con ampol las subepidrmicas norma lmente en pacientes
de edad avanzada (mayores de 60 aos), caracterizada histopatolgicamen-
Lmina te por el depsito de lgG y C3 en la membrana basal (Figura 78).
densa

Sub lmi na
Depsito basa l
lineal
en lmina -J::~~'f?PSK-.71 Depsito
lcida granular
en dermis
papil ar

Pnfigo Penfigoide ampolloso Epidermlisis Dermatitis

Herpes gestationis ampollosa adquirida herpetiforme

Figura 75. Enfermedades ampollosas autoinmunitarias.

Claves para el diagnstico hi stolgico

Figura 78. Penfingoide ampolloso. Ampollas ten sas. No hay signo

de Nikolsky

Etiopatogenia

El depsito de lgG dirigido contra antgenos protena BP180 de la lmina

lcida (hemidesmosoma) activa el complemento y provoca una reaccin
inflamatoria que desencadena la separacin dermoepidrmica.

Clnica
Figura 76. Pnfigo vu lgar La cln ica se basa en la apa ri cin en gente mayor de ampol las tensas so-
bre piel sana o sobre lesiones habonosas. Predominan en el abdomen y
en las reas tl exoras de las extremidades. Hay pru rito intenso. No deja ci-
catrices. Existe afectacin de la mucosa ora l hasta en un 35% de los casos.
No hay signo de Ni kolsky.

Diagnstico

Histologa: ampol la subepidrm ica con infiltrado drmico con eo-

sinfilos.
IFD: lgG +/- C3 en depsito lineal en la membrana basal de la unin
dermoepidrmica.
IFI: lgG antimembrana basal circulantes positivos en un 70-80% de
los casos, sin correlacin con la actividad de la enfermedad.

Tratamiento

No es tan grave como el pnfigo vulgar. En el tratamiento se usan corticoi-

des tpicos y/ o sistmicos: prednisona 1 mg/ kg/ da. Si no hay respuesta,
Figura 77. Pnfigo vulga r con afectacin de la mucosa oral con erosiones pueden emplearse azatioprina u otros inmunosupresores.

15 Enfermedades ampollosas autoinmunitarias


Penfigoide cicatriza!
El penfingoide cicatriza! es una enfermedad ampollosa subepidrmica,
con caractersticas histolg icas e inmunopatolgicas simi lares al penfi-
goide ampolloso, aunq ue definida por lesiones m ucosas con importante
tendencia a la cicatrizacin.
Clnica
Afecta con mayor frec uencia a muje res de edad avanzada. Se presenta
fundamenta lmente en mucosas, que por orde n decreciente de frecuen-
cia son las siguientes: boca, conjuntiva, la ri nge, genitales y esfago. Se
producen ampollas con tendencia a la cicat rizacin y a la formacin de si-
nequias. Existen lesiones cutneas que aparecen en un 30% de los casos.
Diagnstico
Histologa e IFD: similar a las del penfigoide ampolloso.
IFI: habitualmente negativa.
Tratamiento
El tratam iento se lleva a cabo con predn isona, frecuentemente acompa-
ada de inm unosupresores (azatioprina o ciclofosfam ida) seg n la grave-
dad y las mucosas afectadas.
15.3. Herpes gestationis
o penfigoide gestacional
El herpes gestationis es una enfermedad ampollosa subepidrmica au-
toinmunitaria de aparicin en el embarazo y en el posparto, que cursa
como una erupcin de vesculas pruriginosas, producidas por la presen-
cia de lgG dirigidas contra la membra na basal.
Clnica
Entre el seg undo y el tercer t rimestre de la gestacin apa recen ppulas,
habones, vescu las y ampollas pruriginosas que em pieza n en el rea pe-
riumbi lica l y se extienden al resto de la piel (Figura 79). Las mucosas no
suelen afectarse. El brote puede autolimitarse, pero son comunes nuevos
episodios en el pospa rto, con la toma de anticonceptivos y con nuevos
embarazos. Un 5-1 O% de nios nace con lesiones parecidas, que se au-
tolimitan en unas semanas, debido al paso de anticuerpos maternos a
travs de la placenta.
El signo de N ikosky apa rece en el pnfigo y no en el _._~.,...
resto de enferm edades ampoll osas auto inmuni tarias.
Diagnstico
Histologa : ampolla subepidrmica con eosinfi los.
IFD: C3 en depsito lineal en la membrana basal y en el 30-40% de
casos, tambin lgG.
IFI : lgG antimembrana basal circulantes positivos en casi todos los
casos (empleando anticuerpos monoclona les). Factor HG (que se
Dermatologa 1 15
corresponde con una lgG capaz de fijar complemento) positivo en
bajas concentraciones frecuentemente.
Tratamiento
Se rea liza con predn isona oral en dosis de 0,5 mg/kg/da. Pueden em-
plearse los antihistamn icos ora les.
Figura 79. Herpes gestationis. Vescu las incipientes
15.4. Dermatitis herpetiforme
(enfermedad de Duhring-Brocq)
La dermatitis herpetiforme es una enfermedad benigna y crnica carac-
terizada por ppulas y vesculas simtricas muy pru riginosas en reas ex-
tensoras, en pacientes con una enteropata sensible al gluten en el 90%
de los casos, habitua lmente asintomtica.
Etiopatogenia
Su etiologa es desconocida. Alta incidencia de HLA-BB y DR3. No se ha
demostrado relacin patogn ica entre la enteropata y los depsitos cu-
t neos de lgA. pero se piensa que el gluten j uega un papel importante.
Clnica
Suele comenzar entre la segunda y la cuarta dcadas de la vida. Las
les iones son polimorfas, con ppu las, placas urticariformes y vescu -
las excoriadas agrupadas -de ah el trmino "herpetiforme"- con dis-
tribucin simtrica en reas de extensin (codos, rodillas, escpulas,
g lteos, cuero cabelludo) sin afectacin mucosa (Figura 80). El snto-
ma fundamental es el prurito. Slo un 30% manifestarn alteraciones
cln icas intestina les (diarrea, esteato rrea, do lor abdom ina l).
Diagnstico
Histologa: ampolla subepidrmica con microabscesos de poli mor-
fonucleares en las papilas drmicas. Infiltrado neutroflico en dermis.
IFD: depsito granular de lgA en el vrtice de las papilas drm icas.
Puede asociar C3.
IFI: no se detectan anticuerpos antimembrana basa l. Son positivos
los antirreticulina, antiendomisio y antim icrosomales, propios de la
celiaqu a.
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2.a edicin

Tratamiento 1 S.S. Epidermlisis

Dieta sin gluten: es el tratamiento de eleccin. Normaliza la entero-
para y mejora las lesiones cutneas a largo plazo.
Sulfona: es el tratamiento farmacolgi co de eleccin. Los pacientes
deben tomar de por vida la dosis mnima que los mantenga libres
de lesiones.
ampollosa adquirida
Es una dermatosis ampollosa crn ica rara, que afecta a adultos en forma
de hiperfragilidad cutnea en zonas de roce, con fo rmacin de ampollas
ante pequeos traumatismos. Aparecen ampollas subepidrmicas con-
secuencia de la destruccin del colgeno VIl de las ti brillas de anclaje de
la membrana basal por autoanticuerpos lgG. Responde de forma irregu-
lar a corticoides y a ciclosporina.

1 S.6. Dermatosis con lgA lineal

Es una enfermedad ampo llosa, benigna y autolimitada, que se pre-

senta en la infancia y se ca racteriza por mostrar una clnica intermed ia
entre penfigoide ampolloso y dermatitis herpetiforme, y una hi stolo-
ga tambin intermedia, salvo por el dato diferencia l de mostrar en la
inmunofluorescenc ia directa depsitos lineales de lgA en la zona de
la membrana basa l. Responde al tratamiento con sulfona.

Las enfermedades ampo llosas que producen depsi-

tos de lgA (dermatiti s herpetiforme y dermatos is lgA _.."""":::..;;;"
linea l) responden a sulfona. El resto se tratan con cor-
ticoides.
Figura 80. Dermatit is herpetiforme

Pnfigo vulgar Penfigoide ampolloso Herpes gestationis Dermatitis herpetiforme

Cln ica 40-50 aos Anciano Gestante 15-35 aos
Suelen afectar a mucosas A veces mucosa NO mucosas NO mucosas
NO prurito sr prurito sr prurito sr prurito
Ampo lla flccida Ampolla tensa Herpetiforme Herpetiforme
Nikolsky No Nikolsky No Nikolsky No Nikolsky
IFD lgG lgG lgG lgA
Histologa Ampolla INTRAepidrmica Ampolla SUBepidrmica Ampolla Ampolla SUBepidrmica
Hay acantlisis Hay eosinfilos SUBepidrm ica Neutrfilos en dermis
Hay eosinfilos
Tratamiento Corticoides a dosis altas Corticoides Corticoides Dieta sulfona
Recuerda Mortalidad 10% Recidiva si nuevo Asociada a enteropata
embarazo por gluten!! 90%
Tabla 19. Enfermedades ampollosas autoinmunitarias

Ideas clave z " El pnfigo vulgar es la forma ms grave y frecuente de pnfigo.

La mayora tienen afectacin mucosa importante.

" Para el diagnstico de estas enfermedades es necesario estable-
cer una correlacin de la clnica con los hallazgos histolgicos y
de inmunofluorescencia directa (IFD).
" Localizacin de la ampolla: intraepidrmica en el pnfigo y
subepidrmica en el resto. El pnfigo vulgar afecta a adultos
de 40-50 aos con lesiones mucosas y ampollas flccidas en
piel.
" En el pnfigo hay acantlisis por la accin de las lgG dirigidas
contra antgenos de la superficie del queratinocito.
" El pnfigo foliceo no afecta mucosas. Son frecuentes las ero-
siones cutneas, pero no las ampollas.
" El penfigoide ampolloso suele aparecer en la tercera edad. Las
ampollas son tensas y aparecen sobre placas urticariformes pru-
riginosas. La afectacin mucosa es infrecuente. Tiene mejor pro-
nstico que el pnfigo.
" La histologa del penfigoide muestra ampollas subepidrmicas
con abundantes eosinfilos.

15 Enfermedades ampollosas autoinmunitarias


" La IFD del penfigoide muestra depsitos de C3 y en menor in-
tensidad de lgG en la membrana basal dermoepidrmica.
" La clnica, histologa e IFD del penfigoide gestacional es la mis-
ma que la del penfigoide ampolloso, considerndose una forma
de penfigoide de presentacin en embarazadas.
" La dermatitis herpetiforme (OH) se manifiesta con vesculas muy
pruriginosas en codos, rodillas y glteos que no responden a corti-
coides. Asociada a enfermedad celaca habitualmente asintomtica.
" La histologa de la OH muestra una ampolla subepidrmica con
neutrfilos en el vrtice de las papilas drmicas.
Casos clnicos
Cuando se observa una inmunofluorescencia directa positiva en
la piellesional y perilesional, afectando a la sustancia intercelu-
lar de la epidermis, podemos hacer el diagnstico de:
1) Penfigoide ampollar.
2) Dermatitis herpetiforme.
3) Epidermlisis ampollar.
4) Pnfigo vulgar.
RC: 4
Anciano de 80 aos de edad que bruscamente presenta, por el
cuerpo y extremidades, grandes ampollas sobre una base urticaria l.
Algunas son purpricas. No hay afectacin de las mucosas. Se con-
serva el estado general. El prrito es discreto y las erosiones postam-
pollosas cicatrizan dejando mculas pigmentadas. Histopatolgica-
mente se ven ampollas subepidrmicas con abundantes eosinfilos.
Por inmunofluorescencia directa, se observa un depsito lineal de
lgG y C3 a nivel de la membrana basal. Cul es el diagnstico?
Dermatologa 1 15
" La IFD de la OH demuestra depsitos granulares de lgA en pa-
pilas drmicas.
" La OH presenta los mismos autoanticuerpos que la enfermedad
ce laca y responde al mismo tratamiento (dieta sin gluten). La
su lfona es el tratamiento mdico de eleccin .
" La epidermlisis ampollosa adquirida se manifiesta con ampo-
llas en zonas de roce. El colgeno VIl (forma las fibrillas de ancla-
je de la membrana basal) es el antgeno contra el que se dirigen
las lgG.
" La dermatosis lineallgA es la ms frecuente en la infancia y res-
ponde al tratamiento con sulfona.
1) Pnfigo vulgar.
2) Pnfigo cicatriza l.
3) Penfigoide ampolloso.
4) Dermatitis herpetiforme.
RC: 3
Una mujer de 23 aos consulta por presentar, desde hace varios
meses, unas ppulas y vesculas agrupadas localizadas en codos,
rodillas, nuca y glteos. La realizacin de una inmunofluores-
cencia directa objetiva depsitos granulares lgA en las papilas
drmicas. Cul de los siguientes enunciados es cierto en esta
paciente?
1) Debe aplicarse una crema acaricida (linda no, permetrina) todas
las noches.
2) El tratamiento de eleccin es un corticoide tpico.
3) Es aconsejable que realice una dieta sin gluten.
4) El mejor tratamiento es el yoduro potsico.
RC: 3
 1
Dermatologa

Paniculitis

ORIENTACIN Se debe conocer lo tpico del eritema nodoso y de la vasculitis nodular. Frecuentemente,
ENARM el diagnstico diferencial ser histolgico (ser til la regla nemotcnica de la tabla).

16.1. Concepto y clasificacin 16.2. Eritema nudoso

La paniculitis es la inflamacin del tej ido ce lul ar subcutneo, man ifes-
tada como nd ulos eritematosos o violceos, do lorosos que apa recen,
preferentemente, en las extremid ades inferiores. Su diag nstico req uie-
re una biopsia profunda que incluya la hi poderm is. Tanto si asocian o
no vascu liti s en la histologa, la manifesta ci n clnica habitua l de las
panicul iti s es en fo rm a de ndu los o placas subcutneas. La presencia
de prpura pa lpable no es propia de estos procesos, sindolo de las
vasculitis leucocitoclsticas.
Es la panicu lit is ms frecuente. Aparece n ndu los y/o placas subcu t-
neas, eritematosas, preferentemente en la ca ra anterior de las piernas, de
curso autoli m itado y q ue afecta predom inantement e a mujeres j venes
(Figura 8 1).
Cura sin dejar cicatriz en un plazo de cuatro o seis semanas. Puede acom-
paarse de ma lesta r genera l, fiebre y artralgias.

Clasificacin

La clasificacin es histolgica y se basa en la localizacin del infiltrado in-

fl amatorio y en la presencia o ausencia de vascu litis asociada (Tabla 20).

-Septo
No vasculitis
Eritema no-do-so:
- No= no vascu litis
- do = doloroso
- so= septal
Vasculitis
PAN (que lo sePAN)
Tromboflebitis
migratoria

Escleroderm ia y afin es
(mia lgia-eosinofilia)
Necrobiosis lipodica
Lobulillo Paniculitis de Weber-
Christian (generalizada)
Pancretica (necrosis grasa)
Dficit de a-1 antitripsina
LES
Infecciosa
Neonatal
Postesteroidea
Fsica
Histioctica citofgica
Tabla 20. Clasificac in de las pa niculitis
Figura 81 . Eritema nudoso
Eritema indurado
de B-a-zin:
Etiologa
B = "B"asculitis
a= adipocito
Se piensa que es una respuesta inmunolgica desencadenada por mlti-
- in= indolora
ples estmulos antign icos diferentes:
(vasculitis nodular)
Infecciones:
Bacterianas: estreptococos (la ms frecuente), tuberculosis, le-
pra, linfogranuloma venreo, Yersinia, Mycop/asma.
Fngicas: blastomicosis, histoplasmosis.
Vricas: mononucleosis infecciosa.

Enfermedades sistmicas:
Sarcoidosis, enfermedad inflamatoria intestinal (enfermedad
de Crohn ms frecuenteme nte), sndrome de Beh;:et.
Neoplasias: linfomas y leucem ias.
Frmacos:
Anti conceptivos orales, sulfam idas, bromuros, yoduros.
Diagnstico
El diagnstico es confi rm ado mediante la histologa, donde se observa
un infiltrado inflamatorio in icial de neutrfi los y ms tarde de clulas mo-
nonucleares, sin vascu litis.
Tratamiento
Reposo en cama, vendas compresivas y eliminacin del agente etiolg i-
co. Se deben emplear AINE (AAS, indometacina) o yoduro potsico. Los
corticoides orales se utilizarn para casos ms graves.
Dermatologa 1 16
destruccin del lobu lillo. Cuando se relaciona con una tuberculosis, reci-
be el nombre de "eritema indurado de Bazin '~ En l las lesiones se deben
a fenmenos de hipersensibilidad, por lo que aunque es posible detec-
tar material gentico de M. tuberculosis por tcn icas de PCR, el cu ltivo es
siempre negativo.
Diagnstico
El diagnstico es histolgico: paniculitis lobu li llar o mixta acompaada
de una vasculitis que afecta a arterias o venas lobuli llares. En la mitad de
los casos se pueden objetivar granu lomas tuberculoides con caseosis y
necrosis grasa.
Tratamiento
Reposo en cama y AINE o yod uro potsico. En caso de re lacin con tuber-
culosis, la triple terapia especfica puede resultar beneficiosa.

r- (;.:::::..~'
La aparicin de eritema nudoso con adenopatas hi- -./_:::;::}.)
li ares bilaterales y fiebre es una forma de presenta- ~
cin aguda de la sarco idosis que recibe el nombre de Recuerda
sndrome de Li:ifgren.

16.3. Vasculitis nodular.

Eritema indurado de Bazin

Paniculitis ca racterizada por ndulos eritematosos, habitualmente indo-

loros, loca lizados en la cara posterior de las piernas, que suelen ulcerarse
y dejar una cicatriz atrfica (Figura 82 ). Evoluciona en brotes recurren-
tes de forma crnica. Afecta con mayor frecuencia a mujeres con edades Figura 82. Vasculitis nodular
comprendidas entre 30 y 50 aos.

Etiologa
El yoduro potsico sirve para tratar las paniculitis, el -......::=. .
sndrome de Sweet y la esporotricosis cutnea.
Es de etiologa desconocida. Se cree debida a inm unocomplejos que da-
aran los vasos hipodrmicos de mediano calibre, con la consiguiente

" La histologa del EN es de panicu litis septal sin vasculitis.

Ideas clave 2S
" La vasculitis nodular tambin se presenta con ndulos en pier-
" Las panicu litis se clasifican segn sus caractersticas anatamo- nas, aunque suelen afectar a pantorrillas. Las lesiones son ms
patolgicas. crnicas, con tendencia a ulcerarse y dejar cicatriz.

" El eritema nudoso (EN) se manifiesta en mujeres jvenes con " La etiologa de la vasculitis nodular es desconocida. Cuando se
episodios recurre ntes de ndulos eritematosos do lorosos en debe a una reaccin de hipersensibilidad a M. tuberculosis, reci-
zonas pretibiales que curan sin dejar cicatriz. be el nombre clsico de eritema indurado de Bazin .

" El EN puede ser id ioptico (lo ms frecuente) o aparecer como " La histologa de la vasculitis nodular es de paniculitis lobulillar
respuesta a infecciones, frmacos o enfermedades sistmicas. con vasculitis.
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2 .a edicin

En el eritema nudoso, la anatoma patolgica se caracteriza por:

Casos clnicos
1) Acantosis.
Enferma de 52 aos a la que, desde hace aos, le aparecen en 2) Acantlisis.
piernas lesiones nodulares que evolucionan, con pocas de 3) Paniculitis septal.
mejora y empeoramiento y que a veces se ulceran. En el es- 4) Paniculitis lobulillar.
tudio anatomopatolgico se demuestra la existencia de una
paniculitis lobulillar. Cul sera su diagnstico? RC: 3

1) Panarteritis nudosa.
2) Eritema indurado de Bazin .
3) Eritema nudoso.
4) Poliangetis microscpica.

RC: 2

16 Paniculitis
 ,
Dermatolo

Manifestaciones cutneas
de las enfermedades endocrinas
y metablicas

Se trata de un tema poco

importante cuyo estudio
se podr solucionar con
lo reflejado en las Ideas Clave.
Centrarse en las manifestaciones
cutneas relacionadas
con la diabetes mel!itus, sobre
todo, la necrobiosis lipodica.

17 .1. Patologa tiroidea

Piel ca liente, eritematosa e hiperhidrtica. Puede haber alopecia difusa y

uas de Plum mer (Figura 83) (cncavas y con on iclisis distal).
Figura 84. Mixedema pretibia l

Hipotiroidismo
La piel queda p lida, fra y seca. El ca mbio cutneo ms t pico es el mi-
xedema genera lizado (debido al depsito de mucopolisacridos en der-
mis), que s mejora con la normalizacin de la funcin tiroidea .

No se debe confundir mixedema pretibial (G raves)

con mi xedema generalizado (hipotiroidismo).

17.2. Diabetes mellitus

Figura 83. Uas de Plummer
En la enfermedad de Graves hay mixedema pretibial (placas marrones-
rosadas en cara anterior de piernas) (Figu ra 84). La dermopata es una
manifestacin extratiroidea de esta enfermedad y est mediada por la
activacin inmunolg ica de los fibroblastos que producen mucopolisa-
cridos, con lo cual no se modifica con la normalizacin de la funcin
tiroidea. El tratamiento, por tanto, no ser el del proceso t iroideo causal
sino con corticoides tpicos potentes.
En la DM, hay una mayor susceptibi lidad a las infecciones cut neas, ya
sea bacterianas (erit ra sma, piodermitis estafi loccicas) o fngicas (Can-
dida, dermatofitosis). Debido a alteraciones metablicas de los lpidos,
son frecuentes los xantoma s eruptivos, que apa recen de forma sbita
como ppulas amarill entas por aumento de quilomicrones y desapare-
cen con el control metablico. Como en otras xant omatosis, es posible
encontrar acmulos en dermis de histiocitos espumosos, llenos de l-
pidos en la histologa.
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2.a edicin

La man ifestacin cutnea ms frecuente de los diabticos es la dermopa-

ta d iabtica: placas marrones, irregu lares y asintomticas en las piernas.
Son debidas a la m icroang iopata subyacente.

Otras manifestac iones hab ituales son las sig ui entes:

Acantosis nigricans: placas marro nes, papi lomatosas, aterciopela-
das, en fl exuras de cuello, axilas e ing les (Figura 85).

Figura 86. Necrobiosis li pod ica

Granuloma anular: placas anulares eritematosas localizadas en dorso

de manos, codos o rodillas (Figura 87). Histolgica mente se aprecia ne-
crosis del colgeno con un g ranuloma en empalizada alrededor, siendo
la histologa muy parecida a la de la necrobiosis lipodica y al ndulo
reumatoide. La forma sistmica o diseminada es la que ms se asocia a
DM. Puede tratarse con corticoides tpicos o intralesionales, aunque en
el 75o/o de los casos desaparece dentro de los dos primeros aos.
Foliculitis perforante y enfermedad de Kyrle: sobre todo cuando
hay nefropata term inal. Apa recen ppulas y ndu los craterifo rmes.

Figura 85. Acantos is nigricans

Necrobiosis lipodica: es muy rara aunqu e caractersti ca de la

DM. Es m s frecuente en muj eres, y aunqu e ti ene prefe rencia po r
la cara antero lat eral de la p iern a, p uede aparecer en cara, t ro nco
y extrem idad es superi ores (Figura 86). Es pos ible que preceda
a la d ia betes y su curso es independi ente d el control g lucm ico.
Un 40o/o d e necrobi os is lipo di cas aparecen en ausencia de d ia-
betes.
Clnica mente se forman pl acas aplanadas, atrfi cas, bien delim itadas,
de coloracin amarillenta, con t elangiect asia s superficiales q ue pue-
den ulcerarse debido a la atrofi a intensa. Se emplea n los corticoides
tpicos como trata miento con escaso xito. Figura 87. Gran u loma anu lar

Ideas clave z " La dermopata diabtica es la manifestacin cutnea ms fre-

cuente de la diabetes mellitus.

" El mi xedema pretibial es t p ico de la enfermedad de Graves. Su
curso es independiente de la funcin tiroidea.
" El m ixedema generalizado aparece en formas graves de hi poti-
roid ismo y se cura al corregir la funcin tiroidea.
" Aunque la necrobiosis lipod ica es ms frecuente en diabticos,
su curso es independiente del control glucmico. Se manifies-
ta como ndulo-placas marrones o amarillentas y atrficas que
ti enden a ulcerarse. Suelen localizarse en cara anterolateral de
piernas.

17 Manifestaciones cutneas
de las enfermedades endocrinas y metablicas
Dermatologa

Manifestaciones cutneas
de las enfermedades digestivas

El objetivo de este tema

es remarcar el pioderma
gangrenoso. Simplemente
es necesario identificar el caso
por lo tpico de la clnica.

18.1. Enfermedad inflamatoria

intestinal (EII)

La enfermedad infl amatoria intestinal presenta man ifestaciones cutneas
en un 15% de los casos. Existen va rias derma tosis que se asocian de forma
tpica con esta enfermedad y su apa rici n puede ayuda r al diagnstico
del cuadro d igest ivo.
Pioderma gangrenoso
El pioderma ga ngrenoso es una derm at osis neut rofl ica reactiva carac-
terizada por la aparicin de lceras dol o rosas. Es idio pti co en el 40-50%
de los casos o se asocia a en ferm edades com o co lit is ulcerosa, art ri t is
reumatoide, gam mapatas monoclo nales, t rastornos mielopro liferativos,
enfermedad de Beh;:et, hepatitis crnica act iva, etc.
Figura 88. Erit ema nudoso
El tratamiento se basa en prednisona en dosis altas. Las altern ativas son
las sig uientes: ciclosporina, sulfona, clofazimi na, m inociclina, con resu lta-
dos d iversos.
Eritema nudoso
La Ell es una ca usa ra ra de esta enfermedad. Normalmente, cuando apa-
rece el eritema nudoso (Figura 89), lo hace asociado a un brote activo de
la Ell, al cont rario que el pioderma gang renoso, q ue no guarda re lacin
con el grado de actividad de la Ell.

In icialmente aparecen pstu las nicas o mlt iples q ue coalescen en n-

dulos dolorosos q ue se ulceran. La s lceras son de crecimiento prog resi-
vo, con fondo necrtico. Es ca racterst ico que el borde sea sobreelevado y
violceo. Son ms frec uen tes en abdomen y p iernas, suelen acompaar-
se de fiebre y, a veces, de artritis (Figura 88).

La asociacin a Ell es variable; un 30% de pac ientes con pioderma

gangrenoso p uede asociar Ell. Es m s habit ual en relacin con la co-
litis ulce rosa q ue con la enferm eda d de Cro hn . Sig uen ambas enfer-
medades un cu rso cln ico inde pend ient e d e la enfe rm edad cutnea .
Prese nta fe n m eno d e patergia, al ig ua l que la enferm edad d e Be-
h;:et.

Histolg ica mente existe una lcera con un infiltrado inflamatori o de neu-
trfi los sin vascu litis. Figu ra 89. Eritema nudoso
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2. a edicin

" Su curso es independiente de la afectacin intestinal de la Ell y

Ideas clave 1!6 presenta fenmeno de patergia.

" Tanto el pioderma gangrenoso (PG) como el eritema nudoso " Se trata de un diagnstico de exclusin: es obligado descartar
(EN) pueden asociarse a El l. causas infecciosas y no infecciosas (vasculitis).

" El PG se presenta como una lcera socavada de bordes sobree-

levados violceos que crece a pesar del tratamiento antibitico.
Es muy doloroso y puede implicar fiebre.

Cul sera el diagnstico?

Casos clnicos
1) Eritema nudoso.
Enfermo de 50 aos de edad a quien desde hace 1 ao, le apare- 2) Necrosis grasa pancretica.
cen, en distintas zonas de la piel, lesiones ulcerosas, que crecen 3) Pioderma gangrenoso.
en superficie y en profundidad, con un borde de las lceras en 4) Vasculitis granulomatosa.
que existen lesiones pustulosas. Estas lceras, algunas veces, re-
gresan por el centro. los traumas provocan la aparicin de nue- RC: 3
vas lesiones. El enfermo tiene alteraciones intestinales que se
diagnostican de colitis ulcerosa.

18 Manifestaciones cutneas
de las enfermedades digestivas
Dermatologa

Manifestaciones cutneas
de otras enfermedades internas

Prestar especial atencin a dos Tratamiento

patologas fundamentalmente:
la sarcoidosis y el Para el tratamiento se pautan co rti co ides ora les. La cloroquina es t il en
pseudoxantoma elstico. No el manejo de lesiones cut neas crnicas.
es necesario profundizar en el
estudio de estas enfermedades,
sino recordar el dato tfpico que
permitir hacer el diagnstico.
19.2. Amiloidosis

En la amiloidosis existen formas de afectacin cutnea loca lizada que se

19.1. Sarcoidosis muestran como mculas, ppu las o ndulos muy pruriginosos en el t ronco
y en las piernas, q ue no guardan relacin con la amiloidosis sistmica.

En la sa rcoidos is, un 25% de los pacientes pu eden presentar manifesta-
ciones cutneas como ppulas infiltradas de co lor pardo o vio lceo, erite-
ma nudoso (q ue es la manifestacin ms comn y forma parte del sndro-
me de Lfgren), o bien lupus pernio. Este es la lesin ms ca racterstica
de la sa rcoidosis: una placa empastada, vio lcea, en la nariz, mejillas o
lbulos de las orejas, que se asocia con formas crnicas de sarcoidosis
(Figura 90) (fibrosis pulmonar, uveti s cr nica y quistes seos).
En las formas sistmicas, la amiloidosis primaria (AL) es la que muestra ms
afectacin cutnea. Es tpica la trada: sndrome del tnel carpiano, macroglosia
y lesiones mucocutneas (petequias y equimosis espontneas, ppulas o pla-
cas de aspecto creo periorbitarias -"ojos de mapache" (Figura 91 )-y en otras
localizaciones). Se deben descartar discrasias de clulas B o mieloma mltiple.

Figura 91 . Ojos de mapache

Figura 90. Lupus pernio

Diagnstico 19.3. Deficiencias nutricionales

Se basa en un cuadro cln ico y radiolgico compatible, evidencia histolgica
de granulomas sarcoideos (no caseificantes) y negatividad de cultivos y tincio- Las defi ciencias nutricionales estn resum idas en la Tabla 21.
nes para otras entidades (hongos, bacilos cido-alcohol resistentes, etctera).

La infi ltrac in de la pared vascu lar por el am iloide y la

alteracin de la coagu lacin que produce facilita la apa-
No co nfundir el lupus pernio con el lupus vul ga r, una ri cin de equimosis ante traumatismos mnimos (signo
fo rm a de tuberc ulosis cutnea. de la prpura del pellizco), que en la regin periorbita-
ria recibe el nombre de signo de ojo de mapache.
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2.a edicin

Causa Clnica

Acrodermatitis Zinc Dficit Dermatitis

enteroptica enzimtico en la vesiculoampollosa,
(Figura 92) absorcin placas erosivas
de zinc. sangrantes (cara
HAR (se presenta de payaso), cada
en recin de pelo y fragil idad
nacidos) ungueal, diarrea

Pelagra Niacina Malnutricin o Diarrea + demencia +

(Figura 93) y/o alteraciones del dermatitis fotosensible
triptfano metabolismo con ppulas
del triptfano eritematodescamativas
(sndrome (collar de Casal)
ca rcinoide) Figura 92. Acrodermatitis enteroptica Figura 93. Pelagra
Escorbuto Vitamina Dieta pobre en Queratosis folicular
e o cido frutas y verduras en brazos, prpura 19.4. Trastornos del tejido elstico
ascrbico frescas perifolicu lar y sangrado
de encas. Hematomas
dolorosos subperisticos
Los trastornos del tej ido conectivo y sus man ifestac iones se resumen en
Tabla 21. Deficiencias nutricionales la Tabla 22.

Pseudoxantoma elstico

Concepto Enfermedad gentica en la cual se calcifican las fibras elsticas del tej ido cutneo. ocular y cardiovascular

Tipos 1: alteraciones cutneas, oculares y cardiovascula res

11: slo alteraciones cutneas

Manifestaciones cutneas Ppu las amari llas "en piel de pollo" en pliegues

Manifestaciones oculares Estras angioides (lo m s frecuente, 50%)

Alteraciones del pigmento retiniano (lo ms precoz)

Manifestaciones vasculares Claud icacin intermitente

Hemorragia digestiva
Hi pertensin
Oclusin coronaria

Sndrome de marfan

Concepto Enfermedad gentica autosmica dominante

Manifestaciones cutneas Estras de distensin (las ms frecuentes)

Elastosis perforante serpiginosa

Manifestaciones oculares Luxacin del cristal ino

Manifestaciones esquelticas Cifoescoliosis

Aracnodactil ia
Deformidad torcica

Manifestaciones vasculares Aneurismas articos

Prolapso mitra !

Sndrome de ehlers-danlos

Concepto Grupo de enfermedades genticas con varias formas de herencia

(tipo 1 es autosmica dominante y la ms grave)

Manifestaciones cutneas Fragilidad (arrugada y aterciopelada)

Alteracin de la cicatrizacin

Manifestaciones osteoarticulares Hiperextensibilidad articular y ligamentosa

Otros Ditesis hemorrg ica

Alteraciones cardacas
Alteraciones oculares

Tabla 22. Trastornos del tejido elstico

19 Manifestaciones cutneas
de otras enfermedades internas
 Dermatologa 1 19
" La pelagra, por dficit de niacina o triptfano, se manifiesta a
1
Ideas clave ~ nivel cutneo como una dermatitis fotosensible que dibuja en
el cuello el signo clsico del collar de Casal.
" La lesin ms caracterstica de la sarcoidosis es el lupu s pernio.
" El pseudoxantoma elstico se caracteriza por piel con aspecto
" La amiloidosis localizada cutnea puede ser macular, papular o de "piel de pollo desplumado" en laterales del cuello y estras
nodular. Una caracterstica relevante es el prurito. angioides en la retina.

" La ami loidosis sistmica primaria (AL) puede afectar a la piel. La " El sndrome de Marfan presenta aracnodactilia, subluxacin del
secundaria no. Son tpicas las ppulas y las placas de aspecto cristalino y estras de distensin.
creo localizadas en cara y cuello.

3) Sndrome de Marfan.
Casos clnicos 4) Ocronosis.

Una mujer de 39 aos, diagnosticada previamente de prolapso RC: 1

mitra!, es remitida por presentar hiperlaxitud articular genera-
lizada. En el examen fsico, objetivamos la presencia de ppulas En Dermatologa se denomina lupus pernio a una forma de:
blanquecino-amarillentas en zonas de flexin de las axilas y el
cuello. Un examen oftalmolgico muestra estras angioides en 1) Lupus tuberculoso.
la retina. Cul de las siguientes enfermedades hereditarias pre- 2) Lupus eritematoso.
senta la paciente? 3) Sarcoidosis.
4) Psoriasis.
1) Pseudoxantoma elstico.
2) Sndrome de Ehlers-Danlos tipo 111. RC: 3
 Facomatosis

Sera conveniente limitar el estudio a la neurofibromatosis tipo 1 y a la esclerosis tuberosa,

centrndose en los puntos clave de cada una de ellas. Si se quiere orientarlo de forma sencilla,
hay que aprenderse solamente las Ideas Clave e ir directamente a las ilustraciones del final del
capftulo.

Las facomatosis son u n grupo heterogneo de enfermedade s ge- d isposicin aumentada para neoplasias neuro lgicas y cutneas.
ntica s, conoc idas como sndromes neurocutneos, caracteri zados A continuacin, en la Tabla 23, se muestran sus caractersti cas prin-
por anomalas en tejidos neuroectodrmicos y por padecer una pre- cipa les.

Angiomatosis encfalo-trigeminal (sndrome de Sturge-Weber)

Manifestaciones Malformacin capilar (mancha "en vino de Oporto") en la primera/ segunda

rama trigeminal
Ang ioma leptomenngeo occipital con calcificaciones de doble contorno
"en va de tren":
- Produce crisis com icia les

Angiomatosis cerebelo-retiniana (enfermedad de von Hippei-Lindau)

Caractersticas Herencia autosm ica dominante, cromosoma 3

Ang iomas cutneos
Hemangioblastomas retinianos:
- Primera manifestacin de la enfermedad
- Dan desprendimientos retinianos y disminucin de la agudeza visual

Hemangioblastoma cerebe loso. Puede secretar eritropoyetina y dar policitemia

Quistes, adenomas y/o carcinomas renales (HTA}, pancreticos, hepticos y de
epiddimo
Figura 94. Sndro me d e Stu rge-We ber
Feocromocitoma
Esclerosis tuberosa (enfermedad de Pringle-Bourneville o "epiloia")

Herencia Autosmica dominante, cromosomas 9 y 16

Diagnstico Slo 1 criterio patognomnica o 2 o ms de los tpicos
Los patognomnicas son:
Angiofibromas faciales
Fibromas ungueales (tumores de Koenen)
Tuber cortical
Astrocitomas retin ianos mltiples
Ndulo subependimario glial o astrocitom a de clula s gigantes
Ndulos calcifi cados subependimarios mltiples en la TC o la RM que protruyen
hacia el ventrculo
Figura 95. Esclerosis t u berosa. Facies
Tabla 23. Facomatosis (contina en pgina siguiente) caracte rstica con angiofi bromas
 Dermatologa 1 20
Esclerosis tuberosa (enfermedad de Pringle-Bourneville o "epiloia")

Manifestaciones Mculas hipopigmentadas lanceoladas. Precoces, no especficas

cutneas (tambin en sanos)
Angiofibromas faciales (los mal llamados "adenomas sebceos"). Ppulas
marronceas perinasales. Patognomnicas
Fibromas periungueales y subungueales (tumores de Koenen). Patognomnicas
Placas en piel de chagrn. Rugosas

Manifestaciones Cri sis convulsivas. Precoces

neu rolgicas Retraso menta l
Hamartomas ce rebrales pa renquimatosos (tberes corticales). Patognomnicas
Hamartomas subependimarios gliales. Patognomnicas. Algunos
son astrocitomas gigantocelulares, exclusivos de esta enfermedad

Manifestaciones Hamartomas gliales retinianos. Patognomnicas

oculares

Manifestaciones Angiom iolipomas bilaterales m lt ip les, quistes

renales

Manifestaciones Rabdom ioma Figura 96. Esclerosis tuberosa

cardacas

Neurofibromatosis tipo 1(enfermedad de von Recklinghausen)

Herencia Autosmica dom inante, relacionada con protena supresora tumora l

del cromosoma 17

Diagnstico Deben cumplirse 2 o ms criterios:

Seis o ms manchas caf con leche (mayores de 5 mm en prepberes
y de 15 mm en pos pberes)
Dos o ms neurofibromas o un neurofibroma plexiforme
Eflides en pliegues axilares o inguinales (signo de Crowe)
Dos o ms hamartomas del iris (ndulos de Lisch)
Glioma ptico
Alteraciones seas distintivas: displasia esfenoida l. pseudoartrosis, adelgazamiento
de la cortical de los huesos largos
Un familiar de primer grado afecto, segn los criterios anteriores

Manifestaciones Manchas caf con leche. El signo ms precoz

cutneas Neurofibromas
Eflides axilares. Patognomnicas

Manifestaciones Ndu los de Li sch. Son hama rtomas del iri s, m uy especfi cos de NF-1
oculares ya que estn en el l 00% de los pacientes mayores de 20 aos

Manifestaciones Pseudoartrosis del tercio distal tibial

seas Displasia del ala mayor del esfenoides

Manifestaciones Pubertad precoz

endocrinas Feocromocitomas
Otras

Manifestaciones Neurofibromas en tracto digestivo: estreimiento, hemorragias,

digestivas obstruccin

Manifestaciones HTA por feocromocitoma

cardiovasculares

Manifestaciones Predisposicin para tumor de Wi lms, rabdomiosa rcoma, melanoma ma ligno, leucemias,
oncolgicas retinoblastoma

Neurofibromatosis tipo 11

Herencia Relacionada con el cromosoma 22

Manifestaciones Neurinomas bilaterales en VIII par craneal, meningiomas

Mn ima o nula clnica cutnea

Tabla 23. Facomatosis Figura 97. Neuro fibro m atosis tipo 1

Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2.a ed icin

Neurofibromatosis tipo 1 Esclerosis tuberosa

Cromosoma 17 Cromosoma 16 y 9

-
-
Ndulos de Lisch (muy especficos) Glioma ptico
Angiofibromas
faciales (Pringle)
Facomas

Neurofibromas
Rabdomiomas
Eflides axilares
(signo de Crowe)

con leche"
(:2: 6)

HTA secundaria
a feocromocitoma Cifoescoliosis

Fibromas
ungueales
Neurofibromatosis tipo 11 (T. de Koenen)
Cromosoma 22

Manchas
hipocrmicas
Neurofibromas bilaterales del VIII PC Placa de piel
Sordera neurosensorial retrococlear de zapa
Afectacin del facial (regin lumbosacra)
El tumor surge de la rama vestibular
Clnica de fosa posterior

Von Hippei-Lindau
Sturge-Weber
Cromosoma3

Hemangiomas
Angiomas en retina
en piel

HTA secundaria
a feocromocitom a

Tumores
cerebelosos

Mancha en "vino de Oporto" (trigmino)

Angiomatosis leptomenngea Carcinoma renal
Calcificaciones en "va de tren" y quistes renales
Crisis epilpticas

Figura 98. Facomatosis

20 Facomatosis

Ideas clave .i!S
" Las facomatosis o sndromes neurocutneos se caracterizan por
una mayor incidencia de neoplasias cutneas y neurolgicas. Son
de herencia autosmica dominante y expresividad muy vari able.
" Las manchas caf con leche son el signo ms precoz de la neu-
rofibromatosis tipo 1(NF-1).
" Las eflides axilares (signo de Crowe) y los ndulos de Lisch del
iris son muy especficos de NF-1.
" El glioma de nervio ptico y el feocromocitoma son tumores a
tener en cuenta en la NF-1.
" La Esclerosis Tuberosa (ET) puede expresar epilepsia, retraso
mental y lesiones cutneas como los angiofibromas faciales y
fibromas ungueales.
Casos clnicos
En una revisin, a un adolescente diagnosticado de sndrome de
Von Recklinghausen, se le descubren cifras altas de tensin ar-
terial, sin ninguna otra sintomatologa. Qu cuadro patolgico RC: 3
acompaante de los siguientes hay que descartar?
Case Study
A 37-year-old woman, mother of an 8-year-old girl recently diag-
nosed type 1neurofibromatosis, goes to her physician asking for
sorne genetic counseling. Her daughter presents multiple neu-
rofibromas, caf-au-lait spots and Lisch nodules. The mother has
two caf-au-Jait spots. The father died in a car accident when he
was 38-years-old. The mother comes now beca use she has a new
partner, and they want to know whether a pre-implantation ge-
netic diagnosis is indicated in their case, if they consider having
children together. ls pre-implantation genetic diagnosis indica-
ted in this case?
Dermatologa 1 20
" Las manchas hipocrmicas lanceoladas son las lesiones cut-
neas ms precoces de ET, pero no son especficas.
" El astrocitoma gigantocelular es un tumor cerebral que slo se
manifiesta en pacientes con ET. Son frecuentes los angiomioli-
pomas mltiples renales.
" El sndrome de Sturge-Weber se define por una (ma lformacin
capilar) en el territorio del trigmino y en meninges; puede pro-
ducir epilepsia.
" La presencia de angiomas en retina, piel y cerebelo con policite-
mia y quistes o tumores renales es caracterstico de la enferme-
dad de von Hippei-Lindau.
1) Schwannoma perirrenal.
2) Glioma en regin hipotalmica.
Feocromocitoma intraabdominal.
3)
4) Nefropata mesangial asociada.
1) Yes. Given the aforementioned data and the fact that the mother
presents two caf-au-/ait spots, the pre-implantation diagnosis
is recommended.
2) The pre-implantation genetic diagnosis is indicated if the cau-
sative mutation is detected first in the daughter and eventually
in the mother.
3) lt is not recommended, since type 1 neurofibromatosis is cau-
sed by mutations in the neurofibromin gene (17q11.2) with an
autosomal recessive inheritance.
4) No. Two caf-au-lait spots are not diagnostic and the likelihood
of her new partner being a carrier is extremely low. (Type 1neu-
rofibromatosis is a very rare disease).
Correct answer: 2

Tumores benignos y lesiones
;
cutaneas precancerosas
ORIENTACIN Recordar las lesiones precancerosas, el nevus sebceo de Jadassohn y los sndromes
que obligadamente desarrollan neoplasias (Gorlin y xeroderma p igmentoso). Se puede utilizar
ENARM la tabla de las principales precancerosis para aprender lo esencial.
21.1. Tumores cutneos benignos
Queratosis seborreica
La q ueratosis seborreica es el tumo r benig no m s frecuente del ser hu-
mano, puesto que fo rma pa rte del p roceso de envejecimiento cut neo.
No req uiere t rat amiento, ya que no degenera en lesio nes malig nas.
Clnicamente son p pulas hi perq uerat sicas, de superfi cie ca ractersti-
camente untuosa o atercio pelada al tacto, con crestas, fi suras y tapones
crn eos en su superfi cie (Figura 99). Habitualmente se pig mentan, mos-
t rando una coloracin ma rr n o neg ruzca . Se loca liza n en la cabeza y el
t ronco y pueden ser numerosas.
Figura 99. Queratosis seborreica. Obsrvese el borde delimitado, los
tapones crneos y la superficie queratsica untosa
Aunq ue actualmente se d iscute si es una coincidencia fort uita, la eru pcin
en brote de m lt iples q ueratosis seborreicas prurig inosas clsicamente
Dermatologa_
se consideraba un marcador de neoplasia visceral (sig no de Leser-Tre lat)
y obliga ba a desca rtar la exist encia de un adenoca rcino ma de est mago,
una micosis fungoide o una leucemia asociados.
Dermatofibroma
("histiocitoma fibroso benigno")
Se presenta en extremidades de mujeres jvenes, como un nd ulo pe-
q ueo y duro, engastado en la dermi s y de colo r pard uzco. Tpicamente
se deprime en su zona central al ser pellizcado (sig no del hoyuelo).
Tumores vasculares benignos
Aparecen desde el nacimiento o en los primeros meses de vida como
consecuencia de una proliferacin anormal del tejido vascular cutneo.
Se pueden distingu ir varios ti pos, segn el tamao de los vasos afecta-
dos, la morfolog a y la profund idad que alca ncen. Se clasifican de la si-
guiente fo rma:
Malformaciones vasculares:
Malformaciones capilares o "a ngiomas planos': nevus flam-
meus o "mancha de vino de Oport o"; manchas cap ilares meno-
res, como la "mancha sa lmn", que desaparece con los aos.
Malformaciones venosas.
Malformaciones linfticas.
Tumores vasculares:
Hemangioma: evolucin natura l a la involucin.
Angioma tuberoso: crecen con una sobreelevacin. Son los
lla mados "a ng iomas en fresa':
La actitud t eraput ica co n los ang io mas cong nitos o adq uiridos en
la infancia es la obse rvac i n, al m enos hasta la edad d e cuatro aos,
pues suelen invo lucio nar espontnea mente. Los casos resistentes se
puede n t rata r con inyecci n de co rt icoides, p ropa no lo l o lser de co-
lo rante p ulsado.
 Dermatologa 1 21
Sndromes que asocian angiomas tnicas, que se denom inan queilitis actnicas, tambin precursoras de
ca rcinomas escamosos.
Los snd romes que asocian angiomas son los siguientes:
Sndrome de Sturge-Weber o angiomatosi s encfalo-trigeminal.
Vase el Captulo 20.
Sndrome de Klippei-Trenaunay o hemihipertrofia hem iangiect-
sica: ma lformacin capilar ms hipertrofia sea y de tejidos blandos
de la extremidad afecta.
Sndrome de Kassabach-Merritt: ang ioma cavernoso g igante con
trombocitopenia por secuestro de plaquetas y hemorragias por con-
sumo de factores de la coagulacin . Puede ser mortal en un 20o/o de
los casos, por una coagulacin intrava scu lar diseminada.
Sndrome de Mafucci: angiomas cavernosos en extremidades y dis-
condroplasia.
Sndrome del nevus azul gomoso {b/ue rubber-bleb nevus): cursa
con mltiples hemang iomas cavernosos, de coloracin azu lada y
aspecto de "tetilla de goma'; en la piel y en el tracto gastrointestinal,
pudiendo producir anemia ferropnica por el sa ngrado crn ico.

Figura 1OO. Queratosis actnicas

21.2. Lesiones cutneas
Cicatrices: se pueden desarro llar epiteliomas espinocelu lares de alta
precancerosas agresividad sobre cicatrices crn icas, en especial las secundarias a
quemaduras ( lceras de Ma rjolin), as como sobre ulceraciones tr-
Las principales precancerosis quedan recogidas en la Tabla 24. pidas como las va ri cosas.
Nevus sebceo, organoide o de Jadassohn: placa alopcica, ama-
ri llenta, lisa o aterciopelada, que apa rece en el cuero cabelludo al
nacimiento o en los primeros m eses de vida (Figura 101 ). Es un
Comentarios hamartoma epidrm ico y anexia l (deri va de g lndu las apocrinas y
sebceas) que al llegar la pubertad, y por estmulo hormonal, pue-
Queratosis Carcinoma Es la lesin precancerosa ms de crecer y degenerar en tumores benignos (siringocistoadenoma
actnica epidermoide frecuente
papilfero) y tambin en malignos (siendo el epitelioma basocelular
Relacin con exposicin solar crnica el ms frecuente, So/o). Su tratamiento es la extirpacin antes de la
Queilitis Carcinoma Es la forma labial de la queratosis pubertad.
actnica epidermoide actnica
Mayor poder de malign izacin
y de disem inacin
Nevus Carcinoma Hoy cuestionado (realmente
sebceo basocelular tricoblastomas)
u organoide Placa alopcica amarillenta en cuero
cabelludo
Sndrome Carcinoma Carcinomas basocelulares mltiples
de Gorlin basocelular en jvenes

Xeroderma Carcinoma Gentico. Reparacin defectuosa del

pigmentoso basocelular, DNA daado
epidermoide Implica anomalas oculares
y melanoma
Tabla 24. Principa les precancerosis Figura 101. Nevus sebceo

Querat osis actnica: es la lesin precancerosa ms frecuente y
afecta casi al 1OOo/o de la poblacin de reas soleadas. Se relaciona
con el dao solar crn ico, apareciendo en zonas fotoexpuestas. Cl-
nicamente son ppulas eritematodescamativas, hiperqueratsicas,
rasposas al tacto, de curso crn ico (Figura 100). Histolgicamente
presentan displasia queratinoctica basa l. Aproximadamente un 20o/o
de los casos prog resan a ca rcinoma epidermoide invasivo. Estas le-
siones pueden tratarse con 5-fluoruracilo tpico, imiquimod tpico,
crioterapia o ci ruga.
La semimucosa del labio inferior es muy vulnerable al dao por el
sol y el tabaco y desarrolla lesiones equiva lentes a las queratosis ac-
Leucoplasias: son placas blanquecinas que se localizan en las mu-
cosas y que no se desprenden con el raspado superficial. Pueden
verse en mltiples patologas como la papilomatosis ora l o el liquen
plano, pero tambin como consecuencia de la irritacin crnica me-
c nica (asociada al uso de prtesis dental) o qumica (por el consu-
mo de alcohol o tabaco). Una leucoplasia ti ene potencial para sufrir
una transformacin maligna en el 5-1 5o/o de los casos. La actitud co-
rrecta ante una leucopla sia de larga evolucin debe ser el estud io
histolgico.
Sndrome de los nevus basocelulares (sndrome de Gorlin): tras-
torno polimalformativo autosmico dom inante, consistente en la
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2.a edicin

aparicin de mltiples carcinomas basocelulares a edades precoces
y sin relacin con la exposicin solar.
Junto a esto, se observan anomalas craneofaciales como quistes
odontognicos, hipertelorismo y protrusin frontal, que dan al pa-
ciente una facies caracterstica, as como anoma las seas y neurol-
gicas y tendencia a desarrollar neoplasias viscerales.
Xeroderma Pigmentoso (XP): es una enfermedad hereditaria, au-
tosmica recesiva, en la que existe un dficit en la reparacin de las
lesiones del ADN inducidas por la luz ultravioleta. Tambin presenta
afectacin neurolgica, ocular y cutnea.
La clnica comienza en la infancia, sobre piel sana: envejecimiento
cutneo precoz, eflides y mltiples neoplasias cutneas, entre ellas
epitel iomas basocelulares (los ms frecuentes, al igual que en la po-
blacin general), carcinomas epidermoides y melanomas. A los 20
aos de edad, todos los pacientes ya han desarrollado al menos un
tumor maligno.
En el 80o/o de los casos existe alteracin ocular: inicialmente fotofobia
y conjuntivitis, luego queratitis, ectropin y otras complicaciones. El
40% de los pacientes presenta una degeneracin neurolgica pro-
gresiva, con retraso mental y epilepsia.
El nico tratamiento aplicable es la fotoproteccin y la extirpacin
precoz y adecuada de los tumores.

" El sndrome de Gorlin se manifiesta con mltiples carcinomas

Ideas clave ~ basocelulares en pacientes jvenes y con independencia de la
fotoexposicin.
" La queratosis actnica es la lesin precancerosa ms frecuente y
la fotoexposicin crnica, el procarcingeno con mayor preva- " En el xeroderma pigmentase existe una sensibilidad exagerada
lencia. Puede degenerar en carcinoma escamoso. al sol, con aparicin de signos de fotoenvejecimiento cutneo
precoz, alteraciones oculares y mltiples carcinomas (basocelu-
" Todas las lesiones crnicas de la piel pueden degenerar en car- lares y escamosos) y melanomas.
cinoma escamoso. El nevus sebceo de Jadassohn es una alte-
rac in congnita que es posible que degenere en carcinoma
basocelular.

El xeroderma pigmentoso se acompaa de:

Casos clnicos
1) lctiosis.
Las queratosis son: 2) Alteracin de las fibras elsticas.
3) Alteraciones gastrointestinales.
1) Lesiones anodinas que se desarrollan por el envejecimiento de 4) Alteraciones oculares.
los queratinocitos.
2) Displasias epidrmcas incipientes que pueden evolucionar a RC: 4
un carcinoma espinocelular invasor.
3) Equivalentes a las pecas o a los lntigos solares.
4) Ms frecuentes en la espalda de los hombres de edad avanzada
que han trabajado al aire libre durante muchos aos.

RC: 2

eaS e Stu dy i. j
They are well separated from the surrounding skin. The most
likely diagnosis is:

A 78-year-old patient with a 50-year history of smoking also has 1) Malignant melanoma with cutaneous satellitosis.
hypertension, dyslipemia and ischemic heart disease diagnosed 2) Basal cell Nevus syndrome.
when he was 65-years-old. He goes to his physician complaining 3) Drug-induced hyperpigmentation.
of multiple cutaneous lesions that have been progressively ap- 4) Seborrheic keratosis.
pearing on his back and abdomen. The lesions are coin-like and
brownish, with a raised verrucoid and "stuck-on" appearance. Correct answer: 4

21 Tumores benignos
y lesiones cutneas precancerosas
Dermatologa

Cncer de piel. Epiteliomas

Las formas clnicas especia les son las sigu ientes:

Tema complejo. Lo ms
Esclerodermiforme: placa bla nco-amari llenta ma l delimitada, es-
importante es conocer bien
la porfiria cutnea tarda, clertica, que casi nunca se ulcera y aparece sobre todo en la cara. Es
y aprender a distinguirla una forma radiorresistente.
de la aguda intermitente. Superficial-multicntrico o pagetoide: es una forma eritemato-
descamativa, que tpicamente se localiza en el t ronco.
Ulcus rodens (terebrant e): forma ag resiva, con ulceracin y
crecim iento en p rofun d id ad, que p rod uce exte nsa destru ccin
22.1. Carcinoma basocelular local.
Nodular: ppula o ndulo perlado con telang iectasias.
Pigmentado: puede ser indistinguible del mela noma, aunque suele
El carcinoma basocelular es el tumor maligno ms frecuente en la espe- ser ms duro.
cie humana, y en Occidente, su incidencia casi quintuplica la del cncer
de pulmn. Constituye aproximadamente el 60% de todos los cnceres Tratamiento y pronstico
de piel y supone entre el 60 y el 75% de los ca rcinomas. La exposicin
solar crnica es su principa l factor etio lg ico, por eso la mayor pa rte de El t ratam iento de eleccin es la ciruga. Se em plea la ciruga de MOHS
ellos aparecen en la ca ra y a pa rt ir de los 40 aos. Un factor de riesgo en zonas donde hay que conservar tejido sa no ci rcundante. Como al-
aadido es tener un fototipo 1o 11: piel que t iende a quemarse ms que a ternativas se tienen: la crioterapia, el imiq uimod (aprobado pa ra el trata-
broncea rse, con pelo y ojos claros. m iento del basal ioma superficial), la electrocoagulacin, la radiote rapia,
la terapia fotod inm ica o el interfern int ralesiona l. El pronstico del
Anatoma patolgica tumor es excelente, ya que su crecimiento es lento y las metstasis son
excepciona les.
Histolgicamente deriva de las clulas pluripotencia les de la capa basal
de la epidermis, que proliferan y se disponen en forma de nidos y cordo-
nes celulares en empal izada. 22.2. Carcinoma epidermoide
Clnica (carcinoma espinocelular)
o escamoso
Consiste en una ppula rosada
de brillo perlado de crecimien-
to progresivo, que puede ulce- Es el segundo tumor cut -
rarse y sangrar (Figura 102). neo maligno en frecuenc ia,
Suele contener telangiectasias teniendo mayor incidencia
y/o glbulos pigmentados en qu e el basocel ular en alg u-
su interior. Aparece por orden nas loca lizaciones como, por
en las siguientes partes: cabe- ejemplo, en las m anos. Deri-
za, cuello, extremidades supe- va de los querati nocitos d e
riores y tronco. Destruye por la epid ermis y puede apare-
contigidad y son excepcio- cer tanto en la piel como en
nales las metstasis a distancia. Figura 102. Ca rcinoma basocelular las m ucosas. Las metstas is
Suele localizarse sobre piel sana nodu lar. Brillo perlado con son re lativamente frecuen-
y nunca aparece en mucosas. telangiectasias superficiales tes (Figura 103) . Figura 103. Carcinoma epidermoide
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2.a edicin
Etiopatogen ia
La exposicin solar es el principal factor etiolgico, por eso aparece en zo-
nas de exposici n solar, como la ca ra. En la mayora de los casos se asienta
sobre lesiones premal ignas: queratosis actn icas, leucoplasia, cicatrices y
lceras crn icas, entre otra s.
Anatoma patolgica
Los queratinocitos atpi cos inicialmente respetan la integridad de la
membrana basa l (hablndose en ese estad io de ca rcinoma epidermoide
in situ o enfermedad de Bowen). Cuando el epidermo ide in situ asienta
en mucosas, se denomina eritroplasia de Queyrat. Posteriormente infiltra
la dermis rompiendo la membrana basal, pudiendo da r metstasis. Estas
son principalmente linfticas, siendo el rie sgo de metstasis mayor en los
epiderm oides de mucosas, en especial en pacientes in munodeprimidos.
Clnica
Clnicamente, es ms pol imorfo que el basocelul ar, con placas eritema-
t osas o eritem atodescamati vas de larga evo luci n que, con el ti empo,
adoptan formas ppulo-tumora les, con frecuencia ul ce radas y 5a n-
grantes.
Tratamiento
El tratamiento de eleccin es la ext irpacin qu irrgica con mrg enes de
seguridad. En los ca rcin o mas intraepiteliales o ca rcino mas in si tu, es posi-
ble el uso de la crioterapi a, el imiquimod tp ico, la electrocoagu lacin o
la destruccin med iante lser de dixido de carbono. La radioterapia se
emplea a veces con xito, en especial en los de mucosas y para red ucir
masa tumoral.
Queratoacantoma
Es una lesin de crec imiento rpido, con morfologa caracterstica e histo-
loga de ca rcinoma epidermoide bien diferenciado, aunq ue actualmente
se d iscute si rea lmente es una va ri edad ms de ca rcino ma epid ermo ide
(Figura 104). Se presenta co mo una ppu la cupuliforme simtri ca co n
un crter c rn eo ce ntral. Su comportamiento suele ser benigno, pud ien-
do reso lverse espontn eamente, dejando una cicatriz. Suele extirparse
mediante ciruga.
Figura 104. Queratoacantoma
22 Cncer de piel. Epiteliomas
-Frecuencia
Etiologa
Clnica
Carcinoma basocelular
Mayor
Fotoexposicin
"Brillo perlado"
Carcinoma epidermoide
Menor
Fotoexposicin (+ importante)
Eritema, descamacin
Telangiectasias Ms queratsico
su perficiales Sobre lesin premaligna
Sobre piel "sana" destruye (uno)
por contigidad Puede dar metstasis
NUNCA en mucosas Puede afectar a mucosas
Tab la 25 . Difere ncias entre ca rcinoma basocelular y ca rcinoma
epid ermoid e
22.3. Lesiones pigmentadas
Las lesiones pigmentadas son las sig uientes:
Nevus melanocticos adquiridos: son proliferacio nes melanocti-
cas que aparecen desde la infa ncia y que aumentan con la edad,
exist iendo dos picos: uno entre la primera y la seg unda dcada de la
vida y otro en la cua rta. Pasados los 50 aos, alg unos pierden el pig-
mento o desaparecen. Pueden encontrarse en la unin dermoepi-
drmi ca (nevus juntura!), penetrando en la dermis (nevus compues-
to) o slo co n compo nente drm ico (nevus intradrm ico).
Nevus melanocticos congnitos: estn presentes desde el naci-
miento. Afecta n al 0,2% de los rec in nacidos. Son mculas o placas
pigmentadas que suelen asociarse a pelos gruesos en su superficie.
Au nque en la actua lidad se cree que el riesgo de degeneracin a
melanoma es similar al de los nevus mela nocticos adquiridos, se re-
comienda un seg uimiento cercano o su exresis. Pa rece que las le-
siones mayores presentan un peligro ms elevado de malignizacin.
Nevus displsicos: son nevus con melanocitos d isplsicos que tie-
nen un pot encial de evolucin a melanoma. Clnica mente suelen ser
asimtricos, irregu lares y/o co n bordes irregulares. Existe el sndrome
de los nevus d isplsicos que defi ne a familias co n m ltiples nevus
displsicos con t endencia a ma lign iza rse hacia mela nomas.
Nevus de Spitz: es el mal llamado mela noma juvenil; es una prolife-
racin melanoctica que histolgica mente puede confundirse con un
melanoma. Clnica mente cursa co mo una ppula pigmentada o erite-
matosa que aparece en la infancia y se localiza con frecuencia en la cara.
Nevus de Sutton o halo nevus: consiste en un nevus melanoctico
que comie nza a involucionar, apa reciendo un halo de despigmenta-
cin a su alrededor. Es m s frecuente en pacientes co n vitligo. Debe
hacerse d iagnsti co diferencial co n mela noma primario y met stasis
de melanoma (Figura 1OS).
Nevus azul: lesiones de co loracin azu l oscuro que se asientan con
mayor frecuencia en la ca ra y en el dorso de manos y pies. Su co lor
se debe a la loca lizaci n intradrmica del pigmento.
Figura 105. Nevus de Sutton o halo nevus

Nevus de Ota (gafotas): aparece en zonas inerva das por la primera
y la segunda ramas del tri gmino, afectando casi siempre al ojo.
Ideas clave !!!S
" El carcinoma basocelular es la neoplasia ms frecu ente de to-
das. Se produce en zonas fotoexpuestas y en pacientes por en-
cima de los 40 aos (se debe a la exposicin solar crnica).
" El carcinoma basocelular se presenta en forma de ppula per-
lada con telangiectasias superficiales sobre una piel sana. Las
metstasis son excepcionales y no aparece en mucosas.
Dermatologa 1 22
Nevus de lto (hombrito): sim ilar al de Ota, pero loca lizado en la
reg in acromioclavicular.
" El carcinoma escamoso (epidermoide o espinocelular) es me-
nos frecuente. Suele aparecer sobre una piel daada (queratos is
actnicas) o mucosa alterada (queilitis actnica del labio o eritro-
plasia de Queyrat de mucosa genital).
" El carcinoma escamoso puede dar metstasis, sobre todo en los
del labio inferior.
" La apa ricin de una lesin nodular con crter crneo central y
crecimiento rpido es tpico de queratoacantoma.

Melanom a maligno
Bsicamente, hay que centrarse
en los criterios pronsticos
del melanoma precoz
y en las distintas formas
clnico-patolgicas.
23.1. Epidemiologa y etiologa
El melanoma es el tumor cutneo ms agresivo por su enorme capacidad
metastatizante. Representa el 3-5% de todos los cnceres de piel y tanto
su incidencia (un 3-7% por ao) como la morta lidad estn aumentando.
Suele aparecer en edades ms precoces que los epiteliomas y es ms
frecuente en mujeres (2:1 ).
El melanoma es una neoplasia derivada de los melanocitos y puede apa-
recer en cua lqu ier loca lizacin donde exista n estos. En la piel, lo ms fre-
cuente es que aparezcan sobre piel sana (de novo). Sin embargo, existen
proliferaciones melanocticas que tienen mayor probabilidad de degenerar
a melanoma (principa lmente nevus congnito gigante y nevus displsico).
Como en otros tumores cutneos, la exposicin solar (especialmente
quemaduras en la infancia, ms que una exposicin crn ica y manten ida
a la luz solar) es un factor de riesgo de primer orden en la aparicin del
melanoma. Otras circ unstancias, como los fototipos claros, la presencia
de nevus disp lsicos o un elevado nmero de nevus melanocticos son
tambin factores de riesgo. Son muy importantes los antecedentes fam i-
liares de melanoma, ya que algunas mutaciones genticas determinan
un mayor riesgo de desarrollar la enfermedad. El mela noma realiza el cre-
cimiento en dos fases, una primera en sentido transversa l (fase rad ial) y
otra en sentido vertica l, infi ltrando entonces la dermis.
23.2. Formas clnico-patolgicas (Figura 1o6J
Melanoma tipo lentigo maligno
Relacionado con la exposicin solar crnica; por tanto, suele apare-
cer en ancianos en reas crnicamente fotoexpuesta s, clsicamente
Dermatologa
la ca ra. Es el melanoma m s frecuente en la tercera edad . En la fase
de crecimiento rad ial se ap rec ia una m c ula negruzca d iscrm ica,
extensa y de bo rdes irregu lares (es la llamad a peca de Hutchinson o
melanos is de Dubreu ilh). Esta fase rad ial es larga, d iez o ms aos (por
eso es la variante de mejor pronstico) y se sigue de un crecimiento
vertical en el que se aprecian elevaciones en la lesin por invasin
drmica. Cuando la lesin no ha traspasado an la membrana basal
-me lanoma in situ- se denom ina lentigo ma ligno.
Histolgicamente, el lentigo m aligno se ca racte ri za por voluminosos
melanocitos fusiformes, al princ ipio aislados ent re las clulas de la
capa basal y ms ade lante formando grupos pequeos en el resto de
la epidermis.
Melanoma de extensin superficial
Es la forma cln ica ms frec uente. Se relacio na con la exposicin solar
ag uda e inte rm itente (qu em ad uras so lares en la infancia) y su inciden-
cia mxima aparece ent re los 20 y los 60 aos. Se loca liza en zonas en
las que la expos icin solar no es continua : es frecuente en las piernas
en las mujeres y en la espa lda en los varones. Clnicamente es carac-
terstico que la lesin sufra cambios de color e intensos fenmenos
de regresin. La fase de crecimiento radia l d ura una media de cinco
aos y tras ella aparecen sobre el borde de la lesin ppu las, ndulos,
ulceraciones y fenmenos hemorrgicos que delatan la presencia de
la fase vertical.
Microscp icamente, los m elanocitos neo p ls icos so n redondeados,
casi monomorfos, con un amplio citoplasma claro y agrupados en
nidos.
Melanoma nodular
Variedad muy agresiva debido a que la n ica fase de crecimiento recono-
cible es la de crecimiento vert ica l. Debuta preferentemente en la cabeza
o el tronco, como un ndu lo marrn oscu ro o negro, sin que se observe
claramente hiperpigmentacin macu lar en la periferia de la lesin.
Microscpica mente se observa que, desde el primer momento, los mela-
nocitos atpicos proliferan en la zona juntura! dermoepidrmica, rompen
la membrana basal y penetran en la derm is sin crecimiento radial. Falta la
rea ccin defensiva del estroma, parcial o tota lmente.
 Dermatolog a 1 23
Melanoma de extensin superficial

90% en cara/zonas fotoexpuestas 30% nevus previo

de pieles envejecidas Exposicin intermitente
{exposicin crnica) Hombre: espa lda
Mujer: piernas
Mancha que crece
Mcula con mosaico
durante muchos aos {> 1O),
de colores que crece 4-5 aos
luego profundiza {ndulo)
y luego infiltra {ndulo)
Mejor pronstico Metstasis 35-70%
Ms frecuente
Peor pronstico histolgico

l Hombres de edad media

Planta del pie {taln), manos,
Sobre piel sana
mucosas, lecho ungueal ...
Cualquier zona Sin relacin con fotoexposicin
Aparicin repentina
Ndulo negro uniforme Mcula en mosaico
Rpidamente invasor {mancha que crece)
{crecimiento vertical sin radial) Algunos ameln icos
Frecuente ulceracin y sangrado Mal pronstico por diagnstico tardo

Figura 106. Formas clnicas de melanoma maligno

Melanoma lentiginoso acral
Suele implicar a palmas, plantas y uas. Es la fo rm a cln ica ms fre-
cuente en sujetos de raza negra y la menos frecuente en los de ra za
blanca, por eso se duda de que el sol tenga un papel en este tipo de
mela noma.
Su aspedo histolgico es semejante al lentigo maligno. Es importante re-
cordar que en todas las va riantes de melanoma, excepto en la nodular, es
posible hallar el componente de crecimiento radial al menos en tres crestas
interpapilares sucesivas adyacentes al sector nodular, en el momento de de-
tectar la invasin vertica l.
23.3. Factores pronsticos
en el melanoma
invas in ve rtical de l tumor, med ida en milmetros (ndice de Bres-
low).
El ndice de Breslow mide la profundidad en milmetros desde el es-
trato granu loso hasta la clula me lnica tumoral ms profunda (entre
parntesis, se describe el porcentaj e de pacientes que sobrevive a los
cinco aos):
< 0,75 mm: mn imo riesgo, pronstico excelente (96o/o).
0,76- 1,49 mm: riesgo moderado de metstasis (87o/o).
1,50- 2,99 mm: ri esgo elevado (?Oo/o).
> 3 mm: riesgo muy elevado, muy mal pronstico (SOo/o).
El nivel de Clark es menos utilizado actualmente que el nd ice anterior.
Mide la profund idad del tumor segn el nivel dermoepidrmico afectado.
1: no rebasa la membrana basal (intraepidrmico o in situ).
11: invade parte de la dermis papilar.

El melanoma tiene gran tendencia a la

invasin a distancia, tanto linftica como
hemtica, con desarrollo precoz de me- 11 111 IV V
tstasis que suelen ser las causantes de Supervivencia
10 aos
la muerte de los pacientes. Las metstasis
98%
ms frecuentes habitualmente se loca-
Omm
lizan en piel cercana (satelitosis). Luego lntraepidrmica

aparecen en ganglios, pul mn, siste-

Escasa invasin 85%
ma nervioso central (principal causa de
dermis papilar
muerte) y otras.
Invasin total
dermis papilar
Profundidad 64%
Invasin
de la invasin (Figura 107l dermis reticular

Invasin 41%
hipodermis 4mm
En el estad io clni co 1 (lesio nes inva-
sivas loca lm ente sin afectacin linf-
tica), el factor pro nsti co ms impor-
tante es la profundidad o g rado de Figura 107. Factores pronsticos en el melanoma
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2 .a edicin

111: invade toda la dermis papilar de forma masiva.
IV: invade dermis reticular.
V: afecta al tejido celu lar subcutneo.
Otros factores pronsticos
Presencia de satelitosis: es un indicador claro de diseminacin linftica.
Nmero de ganglios afectados.
Localizacin del tumor: ciertas localizaciones determinan mayor
probabilidad de diseminacin y retraso en el momento del diag-
nstico, lo que empeora el pronstico: principalmente son los que
asientan en reas ocu ltas.
(BANS): Back, Arms, Neck, Scalp (espalda, brazos, cuello y cuero cabelludo).
Forma clnica: el mela noma nodular es la forma clnica de peor pro-
nstico. Luego le sigue ellentig inoso acra l.
Edad y sexo del paciente: ser varn y joven disminuye la probabi-
lidad de curacin.
Otros factores desfavorables son: la presencia de ulceracin, el
subtipo histolgico, un alto ndice mittico, la ausencia de respuesta
inflamatoria en el estroma.
23.4. Tratamiento (Figura 108)
tumor. Este ganglio se marca con Tc-99 y se extirpa selectivamente.
Si se encuentran clulas tumorales, se realiza una linfadenectoma
regional. Es recomendable practicar el gang lio centinela en mela-
nomas con un Breslow < 1mm si presentan algunos factores de mal
pronstico, como regresin intensa o ulceracin.
lnmunoterapia: existen principalmente dos indicaciones para el
uso de interfern a-2b:
Afectacin tumoral del gang lio centinela.
Todos los melanomas con Breslow superior a 4 mm, indepen-
dientemente de si existe afectacin del ganglio centinela.
Radioterapia y quimioterapia obtienen escasos resultados, con un
papel paliativo. Para los mela nomas en estad io IV, el tratamiento de
eleccin es la qu imioterapia. El tratamiento del mela noma disemina-
do cambia constantemente, probablemente porque no se obtienen
buenos resultados teraputicos.
Las nuevas lneas de investigacin hacen hincapi en la importan-
cia del sistema inmunitario en el desarrollo del mela noma. As, se ha
probado el uso de los linfocitos activados contra clu las tumora les,
con resultados dispares. Incluso est en estudio una vacuna frente al
mela noma. En conclusin, lo ms importante es el diagnstico y la
extirpacin precoces.

Extirpacin qUJrurgica precoz: Extirpacin 0,5 cm Seguimiento

es la base del tratamiento. Se de-
Extirpacin 1 cm Seguimiento
ben respetar ciertos mrgenes de
seguridad, extirpndose 1 cm de
margen si la lesin tiene un ndice
te
Extirpacin 2 cm Ganglio centinela
de Breslow menor de 1 mm, y 2
>1 mm. Pa ra los
cm si el ndice es
mela nomas con Breslow mayor a 1 Linfadenectoma

mm, es conveniente la bsqueda

del ganglio centinela; se llama as al lnterfern a
primer gang lio linftico de drenaje
del territorio donde se local iza el Figura 108. Tratamiento del mela noma

" El de peor pronstico es el melanoma nodular (slo tiene fase

Ideas clave pj de crecimiento vertical).

" El melanoma es el tumor cutneo ms agresivo, por su capaci- " El mela noma tipo lentigo maligno es el de mejor pronstico, t-
dad de metastatizar. pico de ancianos.

" Es ms frecuente en mujeres jvenes y suele aparecer sobre piel " El melanoma lentiginoso acral no tiene relacin con el sol y es
normal. Menos frecuentemente crece sobre un nevus previo. el menos frecuente.

" Se relaciona con la fotoexposicin aguda (quemadura solar en
la infancia) y con fototipos cutneos claros.
" El mela noma que presenta mayor incidencia es el mela noma de
extensin superficial.
" El factor pronstico ms importante en el mela noma localizado
cutneo es el grado de invasin vertical, medido por el ndice
de Breslow.

1) La edad del paciente.

Casos clnicos : 2) Su desarrollo sobre un nevus previo.
3) Su localizacin en zonas acras.
Cul es el principal factor condicionante del pronstico de un 4) El espesor de la lesin medido en milmetros.
melanoma maligno sin metstasis en trnsito, ganglionares ni
hematgenas? RC: 4

23 Melanoma maligno
 Dermatologa 1 23
Una mujer de 70 aos, hipertensa tratada con indapamida, 1) Hiperpigmentacin por frmacos.
aficionada a tomar el sol, presenta en la mejilla una mancha 2) Lentigo simple.
sin relieve, de color marrn abigarrado con diversas tonali- 3) Lentigo solar o senil.
dades, de borde irregular, de 4 cm de dimetro, que apareci 4) Lentigo maligno.
hace cuatro aos, y progresa lentamente. Qu diagnstico
le sugiere? RC: 4

1) A new surgical procedure, optimizing the excision margins.

Case Study 2) Sentinel ganglion biopsy.
3) Lymphadenectomy.
A 35-year-old female patient underwent a surgical resection 4) IL-2 immunotherapy.
of a superficially spreading melanoma on her leg, with perile-
sional margins of 2 cm. Pathology revealed a tumor depth of Correct answer: 2
1.2 mm (Breslow). Which of the following options is the correct
treatment?
 Dermatologa

Linternas cutneos

Si se dominan la micosis
flHILNlACIN fungoide y el sndrome
ENARM de Szary, es posible pasar
al estudio del siguiente tema.

24.1. Micosis fungoide

y sndrome de Szary

Los linfomas cutneos son de tipo no Hodgkin de baja ag resividad. Los

tipos son los sig uientes:
Linfomas cutneos primarios: suelen ser de clu las T, como la mi-
cosis fungoide.
Linfomas extracutneos con afectacin secundaria en piel: suelen
ser de cl ulas B. Producen lesiones nicas, nodu lares, monomorfas y
asintomticas. Figura 109. Micosis fungoide. Fa se en placas

Algunos autores consideran que ciertas derm atosis son precursoras de la
micosis fungo ide: parapsoria sis en gra ndes p lacas, muci nosis folicular o
alopecia mucinosa y papu losis linfomat oide.
Micosis fungoide
Se trata de un linfoma de clulasT de baj o grado de malignidad. Su curso
clnico puede ser muy lento y superar los 50 aos. Clnicamente se pue-
den diferencia r tres fases:
Fase eccematosa o macular: apa recen mculas eritematosas de
predom inio troncula r y de aos de evolucin. Son sem ejantes a un
eczema crn ico. La histologa en este estad io es inespecfica.
Fase de placas o infiltrativa: aparecen placas eritematosas in-
fi ltradas. La histolog a es diagnstica en esta fa se. Se aprecia un
infi ltrado drmico de linfoc itos atpicos en banda, compuesto por
linfocitos-T. CD4+ con un ncleo cerebriforme. Existe un marca-
do epiderm otropismo con la aparicin de cmu los de linfocitos
intraepidrmicos que se denom inan microabscesos de Pautrier
(Figura 109).
Fase tumoral: comienzan a apa recer placas exofticas eritematosas
(tumores) con ten dencia a la ulceracin. Pueden ser de gran tamao.
La histologa puede volver a ser inespecfica ya que desaparece el
epidermotropismo.
En las fases ms ava nza das de la enfermedad apa rece la afect acin ex-
tracutnea: gang lionar, heptica, esplnica, pulmonar y de mdu la sea .
Puede existir adems transformacin blstica. Otra complicacin posible
es la sepsis por Staphylococcus aureus.
Estas tres fases suelen desarrol larse consecutivamente, aunque existen
casos en los que el paciente debuta directamente con la fase tumoral
(Figura 11 O).
Los microabscesos de la micosis fu ngoide son por
linfocitos y se ll aman de Pautrier. Los mi croabscesos
de la psorias is son por neutrfilos y se denominan de
Mu nro-Sabou raud .
Sndrome de Szary
El sndrome de Sza ry se puede considerar como la fase leucmica
del linfoma cutneo de clulas T. Se define por la trada: eritrodermia
(Figura 111 ), linfadenopatas y la existencia de ms de 1.000 clulas
de Szary por mililitro de sangre perifrica . La clula de Szary es un
linfocito T atpico con ncleo cerebriforme.
 Dermatologa 1 24
Premicosis linfoma
inmunoblstico
Mucinosis folicular linfoblstico
Parapsoriasis grandes placas
Papulosis y granulomatosis
linfomatoides
Otras?
Diagnstico (Pautrier) t
Sndrome de Szary

Eritrodermia
+
Linfadenopatas
Fase de placas
Fase eccematosa Fase tumoral +
(i nfilt rat1va)
1.000 clulas de Szary

Linfocito T
RT (bao de electrones)
Mostaza nitrogenada
Corticoides tpicos lnterfern a.
PUVA
Bexaroteno
Quimioterapia
Poliquimioterapia

Figura 11 O. Micosis fun goide

Es caracterstico que el prurito sea muy intenso. Para muchos autores, el

sndrome de Szary es una forma clnica agresiva y de mal pronstico de
una micosis fungoide.

Tratamiento

En lesiones limitadas se utilizan los corticoides tpicos. Los tratamientos

Figura 111. Eritrodermi a por sndrome de Szary
van encam inados a prolongar la vida y a mejorar la ca lidad de vida del
paciente, pues no existe un tratamiento curativo. Al ser un tumor de bajo
grado de malignidad y de larga evolucin, se reserva la quimioterapia
para el sndrome de Szary y para cuando exista afectacin extracutnea.
Un nuevo retinoide, el bexaroteno, ha sido introducido recientemente
para el tratamiento de la micosis fungoide.

" La histologa de la fase en placas muestra los hallazgos diag-

Ideas clave RS
" Los linfomas primarios cutneos son mayoritariamente de c-
lulas T.
" Ellinfoma cutneo ms frecuente es la micosis fungoide. Se ca-
racteriza por un curso indolente de varios aos y se distinguen
tres fases: eccematosa o macular, en placas y tumoral.
nsticos: acmulo intraepidrmico de linfocitos CD4+ atpicos
(ncleo cerebriforme) formando los microabscesos de Pautrier.
" El sndrome de Szary se caracteriza por la trada: eritrodermia,
poliadenopatas y > 1.000 clulas de Szary por mi en sangre
perifrica.

1) Una variante de psoriasis.

Casos clnicos 2) Un linfoma no Hodgkin de fenotipo T.
3) Un linfoma de Hodgkin.
Un hombre de 60 aos que presenta unas placas eritematosas en 4) Un linfoma no Hodgkin de fenotipo B.
el tronco, es diagnosticado de micosis fungoide. Con dicho diag-
nstico, entenderemos que el paciente se halla afecto de: RC: 2

1) Metastatic melanoma.
Case Study . 2) Histiocytosis X.
3) Neurofibromatosis.
A 50-year-old male patient says that he has been having erythe- 4) Mycosis fungoides.
matous plaques in different areas of his body for the last five
years. These lesions tend to be itchy and covered by scales.ln the Correct answer: 4
last few months bigger plaques ha ve been appearing and so me
of them have an ulcerated appearance. Which of the following is
the most likely diagnosis?
 ..------- lBirnatoio_ga_

Otros tumores cutneos

Centrarse en las Ideas Clave.

ORIENTACIN No es necesario abarcarlo todo. Las pani culiti s, como el eri tema nudoso, tamb in tie- --::::.-""
Hay que tener presentes los nen el ndul o como lesin elementa l tp ica.
ENARM signos clsicos, como el ndulo
de la hermana Mara Jos.

25.2. Mastocitosis
25.1. Metstasis cutneas
Enfermedad ocasionada por el acmu lo en d iferentes rganos de masto-
Aparecen hasta en el 9% de todos los pacientes con cncer. El t ipo de citos o clu las cebadas. Existen d iversos estmu los que pueden hacer que
lesin cutnea que con ms frecuencia producen las metstasis de neo- el mastocito se degranule, liberando histamina. En el 90% de los casos, la
plasias internas es el ndu lo indurado de rp ida evolucin, y el lugar afectacin es exclusivamente cutnea. En un 1Oo/o, aparece afectacin de
donde con mayor incidencia se loca lizan suele ser el tronco. otros rganos. En estos casos, es preciso rea lizar una biopsia de mdula
sea para descartar una mastocitosis sistm ica.
Existen ciertas local izaciones especfi cas:
El carcinoma de mama suele da r m et st asis en trax, en ocasiones Clnica
de manera esc lerosa nte (ca rcino ma en coraza) .
Nd ulos de la herm ana Mara Jos: nd ulo periumbi lica l q ue Vie ne dada por la acci n de la hista m ina y ot ros mediadores li berados.
con frec uencia tiene su origen en un adenocarcino m a gstrico Piel: prurito, dermografismo, signo de Darier (Figura 113). El signo de
(Figura 112). Darier consiste en la aparicin de eritema, edema y pru rito (es decir, for-
Las leucem ias con frec uencia afect an a la piel, en especial las leu- macin de un habn) t ras el rascado de las lesiones. Es patognomnico
cem ias monocticas agudas. Las les io nes cut neas con infilt rado de mastocitosis, pero slo aparece en el 75% de estas.
Jeuc m ico se denom inan leucem ia cutis y las lesiones sin hi sto lo- Respiratorio: disnea, broncospasmo.
ga especfi ca, leucmides. Digestivo: dolor abdom ina l, vm itos.
Cardiovascular: taq uica rd ia, hipot ensi n.

Figura 112. Ndulo de la hermana Mara Jos Figura 113. Sig no de Da ri er en una mastocitosis
 Dermatologa 1 25
ejercicio, alcohol, trauma s.. .). Las mastocitosis malig nas se tratan con
No hay que confundir el signo de Dari er con la enfer- quimioterapia.
medad de Darier.

Formas clnicas

Mastocitoma : es la form a clnica ms frecuente en la primera infan-

cia. Apa rece una p pula o ndulo nico de coloracin marro ncea
en los primeros meses de vida. Tiende a desapa recer a los t res o cua-
tro aos (Figura 114).
Urticaria pig mentosa: es la forma cln ica con mayor incidencia.
Suele debutar en los primeros aos de vida, desa pareciendo en la
adolescencia. Las form as que persisten o aquellas de aparicin ms
tarda se asocian con afectacin sistmica. Produce ppu las, ndulos
y mculas marronceas, distribuidos por toda la superficie corporal.

Tratamiento

Es sin tomtico. Debern emplea rse antihi sta mnicos y evitarse los facto-
res o susta ncias que puedan ind ucir a la liberacin de histami na (AIN E, Figura 114. Mastocitoma. Signo de Darier

Ideas clave z " El signo de Darier es patognomn ica de mastocitosis, aunque

no siempre est presente.

" Los linfomas sistmicos de clu las B pueden dar metstasis cu- " La mastocitosis ms frecuente en nios es la urticaria pigmento-
tneas en forma de ndulos eritematosos. sa . Suele desaparecer en la adolescencia.

" El carcinoma en coraza del tra x es por metstasis de un carci-
noma de mama.
" La metstasis periumbilical de un carcinoma gstrico recibe el
nombre de ndulo de la hermana Mara Jos.
" Las histiocitosis de clulas de Langerhans suelen afectar a la
piel. La forma ms grave es la enfermedad de Letterer-Siwe,
que se presenta en recin nacidos como ppulas amarillen-
tas localizadas en zonas seborreicas con adenopatas y pan-
citopenia .

3) Cloasma gravd ico.

Casos clnicos . 4) Mastocitosis cutnea.

La urticaria pigmentosa es una forma especial de: RC: 4

1) Urticaria por contacto.

2) Trasto rno de los melanocitos.

having these lesions for the last 1O years. With all the given data,
Case Study 1
which of the following diagnoses would you suspect?

A 22-year-old male patient is brought to the emergency de- 1) Lichen planus.

partment with anaphylactic shock after having taken cough syrup. 2) Amyloidosis.
He has no relevant past medica! history. Physical examination re- 3) Psoriasis.
veals a brownish macular rash without scales and covering most 4) Mastocytosis.
of his body surface. In areas of mechanical pressure, the lesions
appear to be elevated, more erythematous and itchier. However, Correct answer: 4
further questioning reveals that the patient has actually been
 r - - - - --"'!!Lennatologia_

Dermato sis paraneop lsicas

El cuadro cutneo responde espectacularmente a los corticoides, siendo

Tema dominado por
esta respuesta un criterio diagnstico.Tambin es til el yod uro potsico.
el sndrome de Sweet,
la acantosis nigricans
y la dermatomiositis
paraneoplsica.

Dermatomiositis
Carcinoma
de mama y pulmn
26.1. Sndrome de Sweet
Sndrome pelagroide
Carcinoide metastsico

Llamado antiguamente dermatosis neutroflica aguda febril. Se ha descri-

Sndrome de Bazex
to asociado a infecciones, y en un 20% de los casos, a neoplasias, sobre Espinocelular
todo leucemia mieloide aguda. de vas aerodigestivas

lctiosis adquirida
La cln ica de este cuadro se caracteriza por afectar con mayor frecuencia
Linfoma Hodgkin
a mujeres de mediana edad que sbitamente presentan fi ebre, artral-
gias, malestar y placas eritematoedematosas en ca ra, tronco y extremi- Tromboflebitis migrans
dades superiores, junto a neutrofilia tanto en sang re como en las lesiones Adenocarcinoma
pancretico
(Figura 115). Las placas son de un intenso color rojo oscuro, pseudoam-
pollosas en el centro y de superfi cie ondulante, con forma de "montaa
ru sa': Estas lesiones duelen al mnimo roce.

Alopecia mucinosa
Micosis fungoide

Signo de Les ser Trlat

Adenocarcinoma
gstrico

Eritema gyratum
repens. Carcinoma
de pulmn

Eritema necroltico
migratorio. Glucagonoma
(periorificia l)

Acantosis nigricans maligna

Adenocarcinoma
gstrico (hiperqueratosis
palmoplantar)

Figura 115. Sindrome de Sweet Figura 116. Loca lizacin de las dermatosis paran eoplsicas
 Dermatologa 1 26

Figura 117. Acantosis nig ricans. Se observa una piel de aspecto

aterciopelado, hiperpigmentada, en flexuras Figura 118. Derm atomiositis (rash en heliotropo)

Dermatosis Clnica Tumor

Eritema necroltico Papulovesculas de distribucin periorificial, hi perglucemia, Glucagonoma

migratorio glositis y prdida de peso
Acroqueratosis de bazex Placas eritema tosas muy escamosas en zonas acras Carcinoma epidermoide de vas aereodigestivas altas

Eritema gyratum repens Placas anulares concn tricas en "vetas madera" Carcinomas pulmonares

Sndrome carcinoide Flushing, dermatitis pelagroide y dia rrea Tu mores neuroendocrinos (APUD)

Acantosis nigricans maligna
Dermatomiositis
paraneoplsica
Hipertricosis lanuginosa
adquirida
Tromboflebitis migrans
(sndrome de Trousseau)
lctiosis adquirida
Piel aterciopelada griscea en pl ieg ues, con afectacin Adenocarcinoma abdominal (gstrico)
mucosa y queratodermia palmo-plantar
Eritema violceo en prpados y nudillos, con debilidad Ova rio, mama, estmago, pul mn
muscular proximal
Vello fino (parecido allanugo feta l) Pulmn, colon ... anorexia nerviosa, frmacos
Flebitis superficiales recurrentes en extremidades Adenocarcinoma pncreas
Xerosis y descamacin Hodgkin

Alopecia mucinosa Placas eritema tosas y alopcicas Micosis fungoide

Paquidermoperiostosis adquirida Piel engrosada+ periostosis y dedos en palil lo de tambor Pul mn

Tabla 26. Diferentes tipos de dermatosi s paraneoplsticas

" La acantosis nigricans muestra piel aterciopelada griscea en

Ideas clave fi.?S pliegues. Puede aparecer en pacientes con resistencia insul-
nica, de forma idioptica o como dermatosis paraneoplsica.
" El sndrome de Sweet se presenta en forma de placas dolo-
rosas eritematoedematosas en cara y EESS, junto con fiebre,
artralgias y neutrofilia en sangre perifrica.

Enferma de 40 aos que presenta en los prpados, y alrededor

Casos clnicos de los mismos, lesiones eritematosas, liliceas, que no le ocasio-
nan molestias; son tpicas de:
La presencia de una pigmentacin parduzca en los grandes plie-
gues (cuello, axilas, ingles), con hiperqueratosis, plegamiento y 1) Eccema de contacto.
engrosamiento aterciopelado de la piel, se denomina: 2) Eccema atpico.
3) Dermatom iositis.
1) Tinea nigra. 4) Lupus eritematoso.
2) Psoriasis in vers.
3) Acantosis nigricans. RC: 3
4) Acroq ueratoelastoidosis.

RC: 3
 1
Dermatologa _

Reco mme nded read ing 1

An 81-year-old patient visits the physician dueto a papular lesion, with

progressive evolution during the past three years. lt does not cause
pruritus, pain or other subjective discomfort. lt has bled on three or
four occasions. Upon the patient's relatives' insistence, he has finally
decided to visit the physician. As regards the disease suffered by the
patient, mark the CORRECT answer [Figure 1a]:

l. lt is the most frequent skin cancer.

2. Affectation of the mucous membranes is habitual.
3. The prognosis is bad and will probably force us to use adjuvant
chemotherapy.
4. There is no association with solar exposure.
S. Histologically, we would find a band-like atypicallymphoc ytic in- Figure 1a.
filtrate in the dermis, with epidermotropism .
As you ca n see, typical sq uamous-cell carcinoma has different characte-
Given the image and the cli nica l data, th e patient almost surely suffers ristics. Do not forget to observe the location. In this case, since it is the lip,
from a basal-cell epithelioma . In many cases, th ey wil l try to confuse you basal-cell epithelioma would be disca rd ed.
w ith sq uamou s-cell ca rcinoma, one of the most signifi ca nt differential
diagnoses. In ord er t o easily distingui sh them, you must not forget the Fuente: Garca Macarrn J. Casos clnicos en imgenes. Madrid. CTO Edi-
following table. torial, 2012.

Basal-cell epithelioma Squamous-cell carcinoma

Typical data Pearl-l ike gloss Wart-like appearance, more keratosic
Superficial telangiectasias
Location Never on mucous membranes lt may affect mucous membranes

Figure 1b. Squamous-cell carcinoma of the lip. Wart-li ke appearance, hyperkerato sic, w ith a tend ency
to ulcerat e.
 Recomm ended reading 2

A 70-year-old woman visits the physician due to the dermatological

lesions that may be observed in the image. During the anamnesis,
no history of interest is noteworthy, except for a tendency to easily
blush since she was young, either in situations involving certain emo-
tional tension or dueto other precipitating agents (hot environments
and hot drinks). This problem began over 30 years ago. lt has gradua-
lly increased. She has never consulted a physician, because she has
assumed that "her skin is this way': Amongst the following options,
indicate the one which you would be the least likely to fmd as a con se-
quence ofthe disease that she is suffering [Figure 2a]:

1. lnflammatory papules.
2. Pustules.
3. Perinasal telangiectasias.
4. Comedones.
S. Hyperplasia of the soft tissues. Figure 2a.

What this image shows is a rosacea with diffuse erythema in both cheeks,
and sorne papular-pustular lesions, as well as telangiectasias, may be appre-
ciated on the right cheek. For this reason, it would be very un usual to find co-
medones (correct answer no. 4). lt is in acne where the appearance thereof is
frequent and typica l, but not within the context of a rosa cea.
lt is possible that you may have had doubts regarding answer no. 5,
since hyperplasia of the soft tissues (rh inophyma, otophyma, gnatophy-
ma) is more common in ma les w ith rosacea, and in th is case a woman
is being described. However, altho ugh it is unlike ly in the female sex,
you are being asked for the /east like ly answer; therefore, answer no. 4
is preferable.
The image shown below corresponds toa patient with acne, in which case
yo u m ay find comedones.
Fuente: Ga rca Macarrn J. Casos clnicos en imgenes. Madrid. CTO Edi-
torial, 2012.

Figure 2b. Acne. Note the presence of comedones in the nasal dorsum. Figure 2c. Rhinophyma.
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2. 8 edicin
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