Sunteți pe pagina 1din 48

Polineuropatii

macrofag
fibr elastin
fibr mielinizat
nemielinizat
colagen

substan de
baz
limfocit

mastocit

capilar fibroblast
neutrofil
Definiie

Polineuropatie proces
generalizat, relativ omogen,
care afecteaz mai muli nervi
periferici, procesul fiind mai
accentuat distal
Etiologie
Etiologie
Polineuropatii ereditare
Polineuropatii dobndite

Ereditare
Pure neuropatie ereditar senzitivo-motorie,
neuropatie ereditar senzitiv i autonom, neuropatie
ereditar sensibil la presiune
Cu semne neurologice suplimentare: ataxie Friedreich,
ataxia telangiectazic (sd. Louis-Bar); porfiria acut
intermitent; amiloidoz; boala Krabbe; leucodistrofie
metacromatic; boala Fabry
Etiologie
Dobndite
Metabolice: diabet, hipoglicemie, uremie, gut, hepatopatii, hipotiroidie,
acromegalie, hiperlipidemie
Paraneoplazii
Paraproteinemii
Colagenoze: LES, sclerodermie, artrit reumatoid, b. Sjogren
Vasculite: granulomatoza Wegener, PAN, crioglobulinemie, b. Churg-
Strauss
Malnutriie; carene vitaminice
Inflamator/infecios: borelia, botulism, CMV, HIV, lepr, leptospiroz,
dizenterie, mononucleoz, tifos
Toxice: alcool, metale grele, solveni organici, monoxid de carbon,
organofosforate, aurolac
Altele: sarcoidoz, policitemia vera
Tablou clinic
Debut: cel mai frecvent insidios, cu progresie mai
mult sau mai puin rapid
Dispoziia tulburrilor: n ciorap i n
mnu
Tulburri de sensibilitate:
Parestezii, frecvent dureroase (arsur, strivire);
picioare nelinitite
Hipoestezie
Termo-algezic
Profund vibratorie i mioartrokinetic: hiporeflexie,
ataxie
Hiperestezie, disestezii
Tablou clinic
Tulburri motorii
Deficit motor distal,
amiotrofii,
hiporeflexie
Tulburri trofice
piele, unghii,
tulburri de secreie
a transpiraiei,
tulburri de
vasomotricitate
Clasificare clinic
Majoritatea polineuropatiilor au un debut senzitiv,
pentru ca apoi s apar i simptomatologie motorie
Neuropatii cu caracteristici particulare:
Polineuropatii primar motorii
Polineuropatii pur senzitive
Afectarea nervilor cranieni
Afectare autonom
Afectare predominant a membrelor superioare
Polineuropatii dureroase
Polineuropatii cu debut acut
Metode de examinare

Diapazon calibrat
Monofilamente
Testare senzitiv cantitativ
(pragul sensibilitii
vibratorii, prag termal, prag
electric)
Testarea electrofiziologic
Ofer atestarea i cuantificarea leziunilor, care pot fi corelate cu
examenul anatomopatologic i manifestrile clinice.
Testele de conducere anormale preced apariia
simptomatologiei
Viteza de conducere motorie, unda F
Viteza de conducere senzitiv, potenial evocat senzitiv
EMG (tibial anterior, extensorul scurt al degetelor, muchii mici
ai minii)
Alte investigaii
Glicemia a jeun, VSH, hemoleucograma, probe hepatice i renale,
electrolii, electroforeza, parametri tiroidieni, dozarea vitaminei
B12, acidului olic
Boli endocrine
Boli metabolice
Colagenoze/vsculite
Paraneoplazie
Paraproteinemii
Intoxicaii
Infecii
Boli metabolice rare (acid fitanic boala Refsum,
trihexozilhexamidaza boala Fabry, acizi grai nesaturai cu lan
lung adrenoleucodistrofie)
Alte investigaii
Cercetarea genetic
Biopsia nervoas/muscular
Mai ales cnd se bnuiete un proces
inflamator/vasculitic, neuropatie ereditar, lepr,
sarcoidoz
n general nervul sciatic popliteu extern
Teste pentru evaluarea neuropatiei autonome
(variaia ratei cardiace la ndeplinirea unor
activiti)
LCR radiculopatii, neuropatii inflamatorii,
citologie (limfom), identificarea unor antigene/acizi
nucleici
Neuropatia diabetic
Neuropatia difuz
Polineuropatie senzorial i motorie simetric distal
Cu afectare predominant a fibrelor subiri
Afectarea fibrelor groase
Mixt
Neuropatia autonom
Funcie pupilar anormal, Disfuncie sudomotorie,Neuropatie autonom
genito-urinar,Neuropatia autonom cardiovascular, Neuropatia
autonom gastrointestinal, Lipsa reaciei la hipoglicemie (neuropatia
medularei adrenale), Hipoglicemia asimptomatic
Neuropatia focal
Mononeuropatii
Mononeuropatia multiplex
Plexopatie
Radiculopatie
Neuropatia cranian
Polineuropatia alcoolic

Degenerescen axonal (influena direct a


alcoolului) cu demielinizare secundar
(malnutriie)
Debut insidios (sptmni/luni); ocazional
acut zile
Tulburri simpatico-motorii, senzaie de
arsur, durere la compresiunea maselor
musculare, crampe musculare, ataxia
mersului, mononeuropatii
Tratamentul polineuropatiilor
Etiologic rezolvarea factorului cauzator acolo
unde este posibil
Simptomatic
Nevralgii carbamazepina, fenitoin, gabapentin
Crampe musculare baclofen (Lioresal), eventual
doze reduse de benzodiazepine la culcare
Cauzalgia srurile acidului alfa lipoic, eventual
haloperidol, levomepromazin, doze reduse de
benzodiazepine
Trofice nervoase
Poliradiculonevrite
Poliradiculonevrite
Acute (maxim n mai puin de
8 sptmni), sau cronice
Sindromul Guillain-Barr
Polinevrita cronic
inflamatorie demielinizant
idiopatic
Sindromul Guillain-Barr
Episod febril cu 2-3 sptmni anterior, nsoit de semne
respiratorii sau digestive (Campzlobacter, diaree), infecie
cu CMV, operaii, traumatisme, sarcin
Clinic:
Iniial: parestezii i/sau dureri cu debut la mb inferioare
Deficit motor: paralizii flasce, de cele mai multe ori cu
caracter ascendent pe parcursul mai multor zile sau ore;
tulburri respiratorii.
Pareze de nervi cranieni (50% parez facial, adesea bilateral)
Tulburri senzitive discrete
Tulburri vegetative tahi/bradiaritmie, variaii extreme
ale tensiunii arteriale, anomalii ale secreiei de ADH
Abolirea ROT
Leziuni traumatice ale maduvei
Traumatismele medulare

Cauze:
Accidente rutiere; sport; traumatisme prin agresiune sau arme; caderi;
accidente industriale/profesionale (15-30 ani >50%, M>F 3-4:1)

Cel mai frecvent coloana cervicala C1-C2, C5-C7 sau


toraco-lombara T12-L2
Zona cu mobilitate maxima;
Zonele in care volumul maduvei este mai mare
La nivel toracic protectie suplimentara oferita de fatetele articulare
mari, ce fac dislocarea dificila, precum si limitarea miscarilor
anterioare data de cusca toracica
Corespondenta
vertebro-medulara
La nivel cervical nu exista
diferenta
Intre T1 si T4 diferenta este de o
vertebra in minus fata de numarul
dermatomului
Intre T5 si T8 diferenta este de
aproximativ 2 vertebre
La nivel toracal inferior si lombar
de 3-4 vertebre: la nivelul vertebrei
T11 se afla segmentul medular L2
Maduva se termina la L1.
Intrebari principale in fata unui
traumatism vertebral:

Nivelul este necesara o


exista exista leziune Leziune completa interventie
instabilitate de medulara sau incompleta chirurgicala
coloana si/sau Aspect evolutiv sau
(stationar,
vertebrala? radiculara? tendinta la tratamentul va
agravare sau fi conservator?
ameliorare)
Traumatisme medulare
Clinic:
Sub nivelul leziunii: afectare mai
mult sau mai putin severa a
functiilor controlate voluntar si a
celor autonome; initial lipsesc si
semnele de activitate autonoma
medulara, pentru ca apoi acestea
sa reapara
Deasupra nivelului leziunii: semne
de disautonomie, semne legate de
tulburarile respiratorii,
gastrointestinale sau urinare
secundare traumatismului
Coleratii clinico-topografice
C1-C4 tetraplegie spastica+afect. nv. frenic
+ XI spinal

C4-C5 tetraplegie

C5-C6 paraplegie, mai face abd bratului si


flexia antebratului

C6-C7 paraplegie + afectarea mainii;

toracic paraplegie si tulburari de


sensibilitate toracic; tulburari vegetative

lombar paraplegie flasca, dar cu accentuarea


ROT achilian, Babinski

lombo-sacrat (con terminal) paraplegie


flasca, tulburari sfincteriene (vezica
autonoma, incontineta pt. fecale), tulb.
disociate ale sensibilitatii/hiperestezia,
absenta rflx. bulbo-cavernos

coada de cal
Mecanisme ale leziunii medulare

In contextul
leziunilor Compresiunea de catre un
element osos sau discal.
vertebro-disco- Elongarea/compresia/
ligamentare sfasierea determinata direct
suferinta de violenta traumatismului
Ischemie prin leziune,
medulara poate compresiunea arterei spinale
fi determinata sau embolie
prin:
Nivelul leziunii
Nivelul motor al leziunii
determinat de muschii cei mai
caudali cu forta musculara mai
mica decat 3, in timp ce
segmentul de deasupra e normal.
Nivelul senzitiv
determinat de cel mai caudal
dermatomer cu scor normal.
Nivelul scheletal al leziunii
nivelul celei mai importante
leziuni vertebrale pe RX.
Sindroame neurologice in
traumatismele medulare
Sindrom de sectiune medulara completa
Sindrom centromedular
Sindrom medular anterior
Sindrom medular lateral (Brown-Sequard)
Sindrom medular posterior
Sindroame radiculo-medulare
Sindroame medulare in situatii speciale
Sectiune completa stadiul I
Soc spinal (areflexia, diaschisis)
Tabloul clinic difera in functie de nivelul leziunii
Deficit motor flasc, anestezie, areflexie sub nivelul leziunii
Paralizie vezicala, intestinala, gastrica atona; eventual hipertonie a
sfincterului vezical si anal
Afectarea functiilor autonome tonus vasomotor, transpiratie,
piloerectie, abolirea reflexelor genitale
Leziuni deasupra T6 frecvent hipotensiune arteriala

Mecanism: pierderea efectului tonic al excitatiilor cortico-spinale


asupra motoneuronilor cornului anterior si a centrilor proprii
medulari care sunt deaferentati; cresterea actiunii inhibitorii in
segmentele distale (izolate) ale maduvei

Durata variabila - aproximativ 3-6 saptamani


Dupa 1-6 sapt incep sa reapara treptat semne de activitate medulara
reflexa
Socul spinal
Starea de inhibitie medulara totala (tranzitorie)
prin intreruperea brusca a conducerii medulare,
respectiv a fibrelor descendente ce
controleaza/intretin activitatea neuronilor medulari
Etapa initiala de soc spinal este in general tranzitorie,
persistenta tabloului de lipsa de areactivitate medulara
fiind probabil datorata leziunilor
vasculare/tulburarilor hemodinamice secundare sub
nivelul leziunilor traumatizante initiale

Initial hipertensiune datorata eliberarii de


catecolamine, urmata de hipotensiune
Deficit motor flasc, cu afectare vezicala si intestinala,
uneori priapism
Ore-zile
Sectiune completa stadiul II
Hiperreflexia
Hiperreflexie, hipertonie , anestezie cu nivel
Reapare raspunsul reflex medular
Reapar mictiunile si defecatia
Automatisme medulare tripla flexie, reflex de masa
(contractura in flexie, transpiratii profuze, golirea
vezicii urinare)
raspunsuri in extensie (eventual sustin ortostatismul si
mersul)

Mecanism: pierderea efectului inhibitor al centrilor


supraspinali determina hiperreactivitate ca raspuns
la stimulii periferici
Variante evolutive ale deficitului
motor
Paraplegia
in flexie frecventa in leziuni
cervicale, asociata cu spasm
in flexie
in extensie - frecventa in
leziuni partiale
Disreflexia autonoma
Manifestari deasupra
nivelului leziunii :
eritem cutanat, cefalee,
HTA (la 8-12 luni dupa
leziunea initiala),
bradicardie
determinata de
descarcarea de A (de la
nivel suprarenal) si NA
(din terminatiile
simpatice sublezionale
dezinhibate)
Tulburari respiratorii in
leziunile vertebro-
medulare
C1 C3: este imposibila respiratia independenta, pacientul
trebuie intubat/pacing frenic
C4 tuse dificila si ineficienta, respiratie exclusiv
diafragmatica, hipoventilatie
C5 T6: scaderea rezervei respiratorii
T6 L4: sistem respirator functional la parametri normali

Nervii frenici: jumatatea corespunzatoare a diafragmului; origine


la nivel C3-C5; leziunea unilaterala poate duce la insuficienta
respiratorie (hipercapnie, hipoxie) daca exista comorbiditati (in
special patologie respiratorie preexistenta); expansiunea
pulmonara mai redusa pe partea afectata poate favoriza
complicatiile pulmonare
Stimularea nervului frenic
Semne de disfunctie respiratorie :
Agitatie, anxietate

Raluri, ronhusuri
Cauze alternative de disfunctie
respiratorie:
Paloare / cianoza
Scaderea functiei ventilatorii prin
denervarea sau afectarea traumatica
Tahicardie a peretelui toracic

Expansiune redusa a peretelui toracic Leziuni pulmonare :


pneumo/hemotorax, contuzie
pulmonara
Miscari paradoxale ale peretelui toracic
Ventilatie redusa prin mecanism
central asociat cu TCC/ efectul
Folosirea m. toracici accesori intoxicatiei cu alcool

Tuse ineficienta
Afectare
cardiovasculara
Soc neurogen

Leziunile medulare inalte (cervico-toracice) (in general


deasupra T6): afectarea raspunsului simpatic medular prin
intreruperea efluxului simpatic de la nivel T1-L2
Predomina tonusul vagal (parasimpatic)
Scaderea rezistentei vasculare, cresterea compartimentului
venos
Vasodilatatie, bradicardie, hipotensiune arteriala, hipotermie
Pozitie Trendelemburg, vasopresoare (Gutron), hidratare
corecta, eventual sustinere cu Dopamina in soc
Sistem urinar
Vezica atona si cresterea tonusului sfincterian, cu
retentie urinara in socul spinal
In faza postacuta pot apare mictiuni
automate/reflexe, sau pot persista tulburari de tip
incontinenta sau retentie in functie de nivelul
leziunii
Este frecventa prezenta infectiei urinare si
formarea de calculi vezicali in conditiile
persistentei tulburarilor sfincteriene si a sondei
urinare a demeurre
Bacteriuria este frecventa in etapele acute si nu
necesita tratament daca nu este insotita de
complicatii, piurie sau semne generale
Reflexul bulbocavernos si apoi reflexele vezicale
sunt printre primele care reapar in leziunile mai
inalte
Sistem gastrointestinal
Tulburarile sunt maxime in etapa acuta, de soc
spinal
Scaderea motilitatii tubului digestiv, pana la ileus
paralitic
Distensie gastrica (uneori este necesara evacuarea
continutului gastric)
Semnele asociate abdomenului acut pot lipsi
este importanta excluderea unei sangerari in cazul
hipotensiunii persistente si importante, mai ales
insotita de tahicardie
Tulburari tegumentare
Tulburari trofice favorizate de
tulburarile ischemice datorate
imobilizarii; se pot instala in
cateva ore
Poikilotermie tulburari de
termoreglare, cu temperatura
tegumentara dependenta de
temperatura mediului ambiant
Tulburari ale sudoratiei sub
nivelul leziunii
Sectiune completa stadiul III
In sectiunile medulare
totale vechi, complicate cu
ITU trenante, escare
suprainfectate, se produce
o depopulare neuronala a
segmentului medular
sublazional
Urmeaza atrofierea
musculara, redori si
anchiloze articulare
Dispar reactiile medulare
reflexe (contractura
tonica/mioclonii,
automatism vezico-rectal,
alte reflexe medulare
DECES.
Prognostic:

favorabil daca incepe sa se amelioreze senzitiv/motor in


primele 48-72 ore
favorabil daca scorul Frankel >= 2
risc max. in primele 10 zile : dilatare gastrica, ileus, soc,
infectii
daca supravietuiesc > 3 luni : 86% din paraplegici si 80%
din tetraplegici vor supravietui macar 10 ani
copii: daca supravietuiesc > 24h : 87% vor supravietui
macar 7 ani
negativ : varsta inaintata, tetraplegie
Se considera ca orice simptom persistent peste 6 luni de
la evenimentul traumatic e cel mai probabil permanent.
Evaluarea pacientului cu traumatism
vertebral/vertebromedular
Examen neurologic complet si amanuntit, cu
stabilirea existentei si extinderii deficitelor
neurologice
Examen local al CV exista durere, contractura
musculara, anomalii de arhitectura
Examen neurochirurgical
In functie de starea pacientului, tablou clinic
obiectiv si subiectiv se decide conduita si
evaluarile necesare
NEXUS -The National Emergency X- Radiograph
Utilization Study
Hoffman, N Engl J Med 2000; 343:94-99

Criteriile NEXUS
Absenta durerii la nivel median posterior
Absenta deficitului neurologic
Constienta normala (GCS=15)
Fara semne de intoxicatie (alcool)
Fara leziuni/durere concomitenta
Daca este indeplinit cel putin 1 criteriu este
necesara evaluarea radiologica
Evaluare imagistica
CT
Util in stadiul acut
Evidentiaza bine osul, mai putin tesuturile moi (disc,
maduva) (fracturi oculte)
Reconstructie sagitala
Substanta de contrast poate masca sangerarea!
IRM
In general nu este o urgenta
Evidentiaza mai bine tesuturile moi (disc, ligamente)
Poate fi util pentru evaluarea cervicala la pacientii
comatosi
Management initial al TVM severe
Scop: Imobilizare
Sustinerea Guler rigid, dispozitive pentru mentinerea
functiilor unei pozitii fixe a coloanei, manevre speciale
vitale pentru mobilizare si transferuri
Prevenirea Sustinerea functiilor vitale
unor leziuni Prevenirea hipotensiunii (administrare de
suplimentare fluide, vasopresoare) TA medie trebuie
mentinuta 80-90 mmHg
Oxigenare corecta (atentie la intubare!)
Sonda nazogastrica (previne aspiratia,
previne distensia gastrica in timpul primelor
zile)
Sonda uretrala
Control corect al temperaturii corporale
Tratament chirurgical
Stabilizare temporara prin sisteme de tractiune
cervicala
Se intervine chirurgical doar daca starea pacientului
este stabila
Interventia nu va influenta leziunile medulare deja
constituite
Indicatii
Decompresia elementelor neurale (maduva/radacini)
(eliminarea fragmentelor osoase, a compresiunii, in
traumatismele penetrante)
Stabilizarea elementelor osoase
Tratament
Monitorizare corecta functiilor vitale si tratament
simptomatic
Bradicardie
Hipotensiune
Scaderea debitului cardiac
Tulburari respiratorii
Ileus/distensie gastrica/incetinirea tranzitului
intestinal
Monitorizarea functiei renale/statusului mictional
Prevenirea disreflexiei autonome (evitarea stimulilor
durerosi, tratament corect al hipertensiunii