Vasculitis retiniana y vitritis bilateral en nio: Enfoque diagnstico y teraputico

Nio de 7 aos remitido por prdida de visin en OI. La exploracin revela un

tyndall vtreo en ambos ojos, moderado en OI y muy leve en OD, sin asociarse
exudados en pars plana. La AV en OD es 10/10 y en OI 3/10. La angiografa
muestra pequea vasculitis sectorial en la arcada temporal superior del OD y
gran difusin y edema macular en OI. Podra describirme los pasos diagnsticos
que proceden realizar. Cul sera su esquema teraputico?

O.D.

O.I.

Profs. Nivaldo Vieira

y Mara Lourdes Veronese
Universidad de Sao Paulo
Brasil

Pasos diagnsticos
Investigacin de antecedentes personales y familiares.
Evaluacin de las condiciones generales.
Examen hematolgico.
Serologa antiHIV.
Examen radiolgico de trax, para tener condiciones de identificar etiologas
ms frecuente en la primera dcada de la vida, de entre las que determinan
caractersticas oculares semejantes (baja agudeza visual, binocular, vasculitis,
exudacin de vtreo,).
Y adems:
Observacin de toda la secuencia de Angiografa Fluorescenica.

Hiptesis
Uvetis intermediaria (pars plana), mismo sin asociar snow ball.
Enfermedad de Behet.
Inmunosupresin (CMV o Candida).
Leucemia.
Sarcoidosis.
Toxoplamosis.
Toxocariasis.

Esquema teraputico inicial

Prednisona 20 mg/d 1 2 das; 10 mg/d 3-4 das; despus 5 mg/da, hasta que
sea necesario o se encuentre agente etiolgico, administracin oral.
Tratamiento etiolgico, si es necesario.

Dr. Jos Pedro Martnez-Ciriano

Instituto de Oftalmo-inmunologa
Rotterdam. Holanda

Normalmente los oftalmlogos hacemos los diagnsticos y tratamientos de

nuestros pacientes sin necesitar la colaboracin de otros especialistas. Este
caso clnico es uno de los casos en los cuales la colaboracin con el pediatra,
probablemente con el inmunlogo, es imprescindible. No solamente para
establecer un diagnstico sino lo que es ms importante para definir la pauta
de tratamiento.

Todo paciente con una afectacin binocular nos ha de hacer pensar en un

proceso generalizado o en una afectacin congnita y como en todo caso de
retinitis-coriorretinitis debemos fijarnos en la exploracin oftalmolgica para
llegar a un diagnstico con el menor nmero de pruebas complementarias.

El paciente de 7 aos presenta una vasculitis retiniana con mayor afectacin

del ojo izquierdo. La primera causa, local, que puede originar esta alteracin es
una pars planitis, pero en el examen no se aprecian exudados en la pars plana
de ninguno de los ojos. Aqu podemos descartar tambin la artritis reumatoidea
juvenil ya que la mayor afectacin es del segmento anterior. Descartadas estas
patologas la segunda causa de vasculitis es la sarcoidosis, no muy frecuente
en nios, pero que se puede presentar con solo afectacin de la retina. Unas
cifras elevadas de ACE (angiotensin converting enzyme) y/o la presencia de
lesiones hiliares en la fotografa de trax nos darn el diagnstico. La
negatividad de estas pruebas no descarta la presencia de Sarcoidosis. Si
clnicamente pensamos que estamos ante un cuadro de Sarcoidosis se puede
realizar un lavado bronquial y si ste es negativo, entonces las posibilidades de
Sarcoidosis son mnimas. Con la foto de trax descartamos, tambin, la
presencia de una tuberculosis como causa de la vasculitis.

En la foto en color del fondo de ojo se aprecian dos zonas blanco-amarillentas a

lo largo de las arcadas vasculares que pudieran hacernos pensar en una
toxoplamosis, pero en la angiografa con fluorescena no se aprecia ningn foco
de coriorretinitis que nos haga pensar en una afeccin adquirida y tampoco
ninguna cicatriz que nos hable de un proceso congnito.

Dentro del grupo de las infecciones debemos descartar una borreliosis (LYME
disease). Aqu el antecedente de una picadura de garrapata con sntomas de
fiebre, mal estado general y eritema drmico nos establece el diagnstico sin
necesidad de recurrir al ELISA o IFA para detectar la presencia de anticuerpos
anti-Borrelia burgdorferi. Otra de las causas de vasculitis retinianas son las
infecciones oportunistas en pacientes con SIDA, aqu la historia clnica y el
fondo de ojo nos orientan en el diagnstico.

El sndrome de Bechet es otra de las posibilidades, pero esto es muy

infrecuente en nios y se tiene que acompaar de alguno de los criterios
mayores como son las lceras bucales o genitales y lesiones en piel.

A veces el primer sntoma de una esclerosis mltiple son clulas en vtreo y

vasculitis retinianas; excepcionalmente raro en nios pero siempre es un
diagnstico a tener en cuenta; lo mismo que la panencefalitis esclerosante
subaguda que se presenta acompaando a una infeccin viral y en la cual una
choriorretinitis, en la zona macular, puede ser el primer sntoma de una ms
grave afeccin neurolgica. La clnica y la resonancia magntica nos darn el
diagnstico.

Una vez descartadas estas patologas inflamatorias nos quedan las causas
congnitas. La primera es la vitreorretinopata inflamatoria autosmica
dominante. En esta alteracin gentica los pacientes presentan un marcado
edema macular qustico, bilateral, con una profusa exudacin de los vasos
retinianos, clulas en el vtreo, en la periferia acmulos pigmentarios y
neovascularizacin en etapas avanzadas. En las fotos no se ve periferia por lo
que creo que no habr alteraciones importantes a destacar y tampoco se hace
referencia a la historia familiar, con lo cual podemos descartar esta posibilidad.

La ltima posibilidad que hay que tener en cuenta es una vasculitis retiniana
en un Sndrome de inmunodeficiencia variable; sta es una afeccin rara en la
cual los pacientes presentan una vasculitis retiniana, bilateral, con un marcado
edema macular qustico. El diagnstico en las primeras fases de la enfermedad
es difcil ya que las nicas alteraciones son tasas bajas de inmunoglobulinas
IgG, IgA y/o IgM. Estos pacientes presentan a menudo procesos infecciosos
recurrentes, sobre todo pulmonares. A veces se encuentran tambin
alteraciones de los linfocitos B, T reguladores y de los macrfagos.

En cuanto al tratamiento no voy a mencionar el tratamiento mdico de las

causas infecciosas como la toxoplasmosis o la tuberculosis, etc., sino que me
voy a referir al tratamiento de la inflamacin y del edema macular. En toda
afeccin ocular, bilateral, del polo posterior el tratamiento local es muy
limitado, no siempre efectivo y difcil de aceptar por parte del paciente. Yo
nunca doy inyecciones parabulbares bilaterales en la misma sesin; as que
enfoco el problema del tratamiento por va general.
Este paciente presenta una grave vasculitis en su ojo izquierdo, por lo cual yo
empezara con una inyeccin parabulbar de Celestone Chronodose.
Suplementando el tratamiento de la vasculitis con corticoides orales
prednisona 1 mg/kg/da. En los nios es sta una dosis baja, por lo que la
ayuda del pediatra es imprescindible para aumentar la dosis y controlar los
efectos colaterales del tratamiento. En algunos casos el edema macular no
disminuye con los corticoides y en los casos de uvetis la adicin de
acetazolamida 15 mg/kg/da dividida en tres dosis puede mejorar el cuadro
clnico, el tratamiento se ha de mantener varias semanas por lo cual la
consulta peditrica es obligatoria. En los casos refractarios se puede usar junto
con los corticoides cyclosporina 5 mg/kg/da y aqu s que debemos acudir al
pediatra para establecer la dosis correcta. En los pacientes con
inmunodeficiencia, si presentan infecciones recurrentes, se pueden tratar con
infusin intravenosa de IgG.

Dr. Alfredo Adn

Hospital Clnico Provincial
Barcelona

Por los datos de la historia clnica (edad, bilateralidad y aspecto del fondo de
ojo) el cuadro ms probable que presente el paciente es una uvetis intermedia.
No obstante, es poco frecuente que no exista exudado en la pars plana con
afectacin inflamatoria que aparece en su ojo izquierdo. En nuestra experiencia
en el nio a mayor inflamacin ms frecuencia de exudado en la pars plana.

La pars planitis es la forma ms frecuente de uvetis intermedia en el nio.

Nosotros no realizamos, en estos casos, estudios diagnsticos ya que el cuadro
tiene entidad propia y se asocia excepcionalmente a enfermedades sistmicas.
Es importante, sobre todo en cuadros unilaterales, descartar procesos
perifricos que causan celuridad en el vtreo como puede ser la retinocoroiditis
por toxoplasma o toxocarisica.

En el abordaje teraputico de la pars planitis establecemos un tratamiento por

pasos en base a la existencia de edema macular. Si este aparece a la
biomicroscopia y a la angiografa iniciamos tratamiento. No lo basamos en la
agudeza visual sino en la existencia del edema macular que va a ser la causa
ms frecuente de dficit visual. La existencia de clulas en el vtreo sin edema
macular no es indicacin de tratamiento en nuestra experiencia. Hay pacientes
con agudezas visuales sorprendentemente buenas para la gran celuridad que
tiene el vtreo y esto es debido a que no tienen edema macular.
Recomendaremos en la pars planitis, siempre que sea posible, la realizacin de
una angiografa fluorescenica ya que aunque sta no sea de gran calidad nos
puede dar mucha informacin sobre el estado de la mcula.

El primer paso de tratamiento es la inyeccin periocular de corticoides Depot.

La ventaja de este tratamiento es que evitamos los efectos secundarios de los
corticoides por va sistmica y se localiza la accin. Repetimos una segunda
inyeccin a las 6-8 semanas segn la respuesta obtenida anteriormente.

En el caso que el tratamiento sea poco eficaz preferimos la ciruga mediante

vitrectoma pars plana a otros tratamientos como la crioterapia, los corticoides
por va oral o los inmunosupresores. La ciclosporina A no tiene gran eficacia en
el control de la inflamacin en los casos de uvetis intermedia en nuestra
experiencia.

La vitrectoma es de utilidad sobre el edema macular sobre todo en aquellos

casos en que la hialoides posterior est adherida. La ciruga del vtreo puede
actuar eliminando los factores inflamatorios que estn en la cavidad vtrea. En
estos casos debe extremarse el control de inflamacin peroperatoriamente.

Dr. Jos Luis Olea

Hospital Son Dureta
Palma de Mallorca
Baleares.

El caso consiste en una vitritis y vasculitis, probablemente crnico o subagudo,

que debuta con una disminucin de agudeza visual en OI por una complicacin
como es el edema macular.

En nuestro centro existe un protocolo de bsqueda etiolgica dirigida, diseado

tanto para adultos como para nios, y en este caso concreto, tras la anamnesis
dirigida, descartando la existencia de enfermedades infecciosas infantiles
(sarampin, parotiditis,...), o existencia o antecedentes de artritis, as como
una exploracin general (por parte del internista especializado en uvetis, no
un pediatra en nuestro caso), si todo resultara negativo, se solicitan:
radiografa de trax, analtica (hemograma, bioqumica bsica incluyendo
pruebas renales y hepticas y VSG), serologa lutica, ANA y HLA B5. En
nuestro protocolo, slo se excluyen de estudio a las pars planitis tpicas,
probablemente, en este caso, todo sera negativo.
A la hora del tratamiento, preferimos una teraputica conservadora, en espera
de conocer la evolucin del proceso, por ello slo efectuaramos tratamiento
local, con laterobulbares de triamcinolona, inyectando 0,75 ml de Trigon
depot.

Normalmente inyectamos a los 15 das la segunda vez, y luego cada 3-4

semanas si va mejorando la agudeza visual. Se debe hacer un seguimiento
estricto, tambin del otro ojo, monitorizando, tanto la agudeza visual como la
inflamacin vtrea.

Estos casos suelen responder bien a los corticoides, y slo si disminuye la

agudeza visual del otro ojo, ya sea por aumento de la turbidez vtrea o por
edema macular, se pasara a corticoterapia general.

Dr. Manuel Daz Llopis

Hospital La Fe
Valencia

Comentarios respecto del diagnstico del caso:

El cuadro clnico de vasculitis exudativa crnica y vitritis en un nio sano de

raza blanca (y espaol) corresponde sin dudas al diagnstico de uvetis
intermedia, subvariedad asociada a vasculitis retiniana, hecho que ocurre en
casi el 40%de los casos. Aunque la literatura habla de que debe descartarse
sarcoidosis esto ocurre en la poblacin negra de EE.UU., lugar geogrfico
donde se escriben los libros de uvetis que consultamos pero no aqu, donde
puede considerarse a la uvetis intermedia en prcticamente todos los casos,
una enfermedad autoinmune organoespecfica sin que jams se asocie
enfermedad general oculta alguna. Aun as, por protocolo, convendra
realizar un calcio srico, enzima conversor de angiotensina (ECA), tuberculina y
Rx de trax para descartar sarcoidosis.

El que se trate de un nio es algo atpico, pues el cuadro es mucho ms

frecuente en nias.
Se le debe explicar a los padres que la enfermedad es inmune, crnica, que
durar aos, y que es muy posible que desaparezca al cambiar el nio de
naturaleza en la pubertad.

Hasta que la enfermedad por evolucin natural enfre, nuestra misin ser
no curar la enfermedad que no podemos, sino impedir que la misma lesione
irreversiblemente el ojo.

Comentarios sobre el tratamiento:

1. Los casos de uvetis intermedias que asocian vasculitis extensas retinianas

se controlan a largo plazo siempre muy mal, con corticoides depot
perioculares, pues requieren inyecciones mensuales permanentemente durante
aos. Es por ello que en estos casos debe plantearse de entrada iniciar
tratamiento con un inmunomodulador de base que permita ahorrar corticoides
a largo plazo. Por su excelente tolerancia en nios el inmunomodulador de
eleccin es la ciclosporina.

2. El asociar un tratamiento por va oral realizar adems la funcin de prevenir

o frenar la evolucin de la enfermedad en el ojo derecho, que aunque presenta
una AV normal, tiene tyndall y una vasculitis sectorial. No olvidar que la
enfermedad es bilateral, aunque slo se manifieste unilateralmente.

3. El nio tiene 7 aos y no se sabe desde cundo sufre la inflamacin de la

retina; no olvidar que la mala AV puede tener un cierto componente de
ambliopa (reversible o irreversible), pues no debemos olvidar que puede
coexistir un edema macular cistoideo angiogrfico con una AV de 0,8 0,9. Por
ello durante un tiempo habr que asociar oclusin del ojo bueno para eliminar
o descartar este componente.

4. En resumen, la pauta inicial ser: Sandimmun 3 mg/kg/da + Dacortn 1

compr. diario + oclusin del ojo derecho intensa durante un mes y medio o dos
meses, test inicial para evaluar la mxima capacidad de recuperacin visual de
ese ojo sometido al tratamiento de choque antiinflamatorio mximo. Al cabo de
ese tiempo pueden haber ocurrido 3 cosas con la AV:

Que la AV no haya mejorado nada, estamos ante un caso de degeneracin

qustica de la mcula, retirar el tratamiento completamente.
Que la AVhaya mejorado hasta una visin til mnima de 0,5 0,6 o mayor. Ir
bajando la dosis de corticoide oral hasta suspender en dos meses,
manteniendo la ciclosporina durante aos. Si hay episodios de prdida visual
reinducir en cortos perodos de tiempo con corticoide oral o periocular.