UNIV.MED.FARM.

 TÂRGU MUREª
DISCIPLINA DE NEUROLOGIE
Prof.dr.ION PASCU

SINDROMUL DE NEURON MOTOR CENTRAL

1. Anatomofiziologia  NMC
1.1. Originea
1.1.1. celulele Beþ (piramidale) din stratul V al SC cu axoni de tip eferent­              
descendent
1.1.2. aria motorie primarã
     ­ circ.front.ascendentã: aria 4 Brodman cu somatotopie: homunculus motor
     ­ arii prefrontale: 6, 8
     ­ arii parietale: 3, 1, 2, 5, 7
1.1.3. aria motorie secundarã
      ­ la baza ariilor precentralã ºi postcentralã
1.1.4. aria motorie suplimentarã
      ­ pe faþa medialã a emisferelor
1.2. Proiecþia: cel.motorii
­ din coarnele ant.ale MS = fsc.corticospinal (piramidal)
­ din ncl.nv.cranieni fsc.corticonuclear (geniculat)
1.3. Sistemul piramidal:
­ Caracteristici
­ fibrele piramidale sunt amestecate cu alte tipuri de fibre nervoase
­ leagã direct SC de NMP
­ Topografie
­ centrul oval (corona radiata)
­ capsula internã: somatotopie:
braþ post.: m.inf.= post.
          m.sup.= mij.
genunchiul: faþa (fsc.geniculat)
­ piciorul pedunculului cerebral
­ fsc.genic.: 1/5 int.
­ fsc.piram.: 3/5 mij.
 ­ fsc.temporopontin: 1/5 ext.
­ fsc.geniculat
­ se încruciºeazã in cea mai mare parte la nivelul fiecãrui nv.motor    
cranian
­ la nivel bulbar se epuizeazã
­ fsc.piramidal
­ disociat în piciorul punþii de ncl.punþii ºi fibrele transversale
­ se încruciºeazã parþial la limita dintre bulb ºi MS (decusatia    
piramidalã)
75% ­ din fibrele piramidale formeazã fsc. piramidal încruciºat în
 cordonul lateral al MS
10% ­ din fibrele piramidale rãmân ipsilaterale în fsc.piramidal
încruciºat
15% ­ din fibrele piramidale rãmân ipsilaterale ºi formeazã fsc.piramidal
direct în cordonul ant. al MS
­ in mãduva spinãrii:
55% se opresc la nivelul MS cervicale
20% se opresc la nivelul MS dorsale
25% se opresc la nivelul MS lombosacrate
1.4. Funcþia
­ f.bine dezvoltatã la om
­ fazicã: controlul motilitãþii voluntare
­ tonicã: controlul tonusului muscular
­ mai ales la m.sup.

2. Simptomatologia sdr.NMC (piramidal)
2.1. Tulb.de motilitate
2.1.1. Tulb.de motilitate activã: deficite motorii
­ direct proporþionale cu gradul de afectare al NMC
­ extinse: hemiplegii­pareze; paraplegii­pareze
­ mai exprimate la m.sup.ºi distal (motilitatea voluntarã finã ºi diferenþiatã)
­ elective: legea Wernicke­Mann
­ m.sup.: ­ extensorii mâinii ºi antebraþului
   ­ supinatorii antebraþului
    ­ rotatorii ext.ai braþului
    ­ adductorii braþului
­ m.inf.:  ­ flexorii dorsali ai piciorului
  ­ flexorii gambei
  ­ adductorii ºi rotatorii ext.ai coapsei
­ respectã musculatura axialã
 ­ paralizie facialã de tip central
­ afectarea deglutiþiei ºi fonaþiei numai în condiþiile lezãrii bilaterale a 
 fsc.geniculat
­ recuperarea debuteazã cu miºcãri voluntare rizomelice la m.inf.
 
2.1.2. Tulb.de motilitate pasivã  :   contractura muscularã: hipertonie (spasticitate)
­ debut: ­ acut: hipotonie timp de 3 sãpt., apoi hipertonie
  ­ lent ­ progresiv: hipertonie de la început
­ direct proporþional cu gradul de afectare
­ extinsã: hemi., para.
­ mai exprimatã distal
­ electivã: legea Wernicke­Mann: contrarã deficitului motor
­ m.sup.: ­ flexorii degetelor mâinii
     ­ flexorii antebraþului
     ­ pronatorii antebraþului
     ­ adductorii braþului
     ­ rotatorii int.ai braþului
­ m.inf.:  ­ extensorii piciorului 
  ­ extensorii gambei
  ­ adductorii coapsei
  ­ rotatorii int.ai coapsei
­ cedeazã în mod continuu
­ fenomenul "lamei de briceag"
­ se exagereazã în ortostaþiune la emoþii ºi la frig
­ atitudine caracteristicã în ortostaþiune

2.1.3. Tulb.de mers
­ mers "imposibil" în hemiplegii complete
­ mers "cosind" în hemipareze moderate cu spasticitate
­ mers "spastic" bilateral în parapareze moderate
2.1.4. Tulb.de motilitate automatã
­ diminuatã sau abolitã:
­ clipitul }de partea
­ balansul membrului sup. }hemiplegicã
2.1.5. Tulb.de motilitate asociatã patologic: sincinezii
­ globale
­ de imitaþie
­ de coordonare
2.2. Tulb.de reflexe
2.2.1. Rfl.normale
1. Rfl.osteotendinoase
 ­ exagerate în perioada de hipertonie muscularã
­ diminuate în perioada de hipotonie muscularã
 
2. Rfl.cutanate  :   abdominale, cremasteriene ºi plantare
­ diminuate sau abolite
3. Rfl.mucoase
­ nemodificate
4. Rfl.articulare: semnele Mayer ºi Leri
­ diminuate sau abolite
5. Rfl.de posturã
­ locale: diminuate sau abolite
­ generale: nemodificate
6. Rfl.idiomuscular
­ nemodificat
2.2.2. Rfl.patologice: prezente
1. La membrele sup.
­ rfl.de flexie ale degetelor mâinii (Hoffman, Rossner, Trõmner,
 Wartenberg)
­ clonusul mâinii
 
2. La membrele inf  . 
­ rfl.de extensie a halucelui ­ Babinski ºi variantele (Oppenheim,
   Gordon, Schäffer, Chaedock, Puusepp, Gonda, Chiliman,
Grigorescu, Bing).
­ rfl.de flexie a degetelor piciorului (Rossalimo, Mendel­Bechterew,
Weingraw, Guillain­Barré).
­ clonusul piciorului ºi al rotulei
3. Orofaciale
­ rfl.palmomentanier (Marinescu­Radovici)
­ rfl.orbicularului buzelor (Toulouse)
4. De automatism medular
­ rfl.de triplã flexie (Marie­Foix), de extensie încruciºatã, de masã,
de mers, de extensie ipsilateralã
2.3. Tulb.vegetative ºi trofice: de micã importanþã
­ edem moale sau dur al feþei dorsale a mâinii
­ cianoza extremitãþilor
­ atrofii moderate ale muºchilor mâiniilor (transsinaptice)
­ membre mai mici ºi atrofice în hemiplegiile infantile

3. Dg.topografic al sdr.de NMC
3.1. Sdr.piramidal cortical
­ deficit motor inegal ­ predominant sau exclusiv faciobrahial sau crural
 ­ alte semne de afectare SC
­ convulsii focale
­ afazie, apraxie, agnozie
3.2. Sdr.piramidal capsular
­ deficit motor global
­ egal la m.sup.ºi m.inf.
­ uneori predominant la m.sup.
3.3. Sdr.piramidal de TC
­ sdr.alterne
­ hemiparezã­plegie de partea opusã leziunii
­ afectarea unuia sau a mai multor nv.cranieni de partea leziunii
­ simptomatologie mai complexã prin afectarea ºi a altor formaþiuni nervoase 
din TC
3.4. Sdr.piramidal medular
­ hemiplegie spinalã prin leziunea unei 1/2 din MS, deasupra umflãturii
cervicale
­ tetraplegie prin afectarea completã a MS, deasupra umflãturii cervicale
­ monoplegie cruralã prin afectarea unei 1/2 din MS, sub umflãtura cervicalã
­ paraplegie prin leziunea completã a MS, sub umflãtura cervicalã
­ simptomatologie specificã lezãrii MS