Enfermedades

Autoinmunes
SNDROME DE SJGREN
AMILOIDOSIS
FIBROMIALGIA
Sndrome de
Sjgren
Sndrome de Sjgren

Enfermedad autoinmune que deriva en la destruccin de clulas de las

glndulas lacrimales y salivales.
Produce sequedad bucal y ocular.
Sndrome de Sjgren

Existen dos tipos

Forma primaria
Forma secundaria
Sndrome de Sjgren

Forma primaria
Se encuentra como trastorno aislado
Se le conoce tambin como sndrome seco.
Menos frecuente
Forma secundaria
Asociado a otra enfermedad autoinmunitaria.
Mucho ms frecuente
AR, LES, vasculitis, tiroiditis, etc.
Epidemiologa

No se conoce la incidencia en Chile

Es una enfermedad comn
Ms frecuente en mujeres de mediana edad
Puede aparecer a cualquier edad y tambin en hombres
Etiologa

Etiologa desconocida como la mayora de las enfermedades

autoinmunes.
Existe una sobre activacin del sistema inmune y un ataque especfico a
las clulas de glndulas exocrinas como las salivales y lagrimales.
 Patogenia

Se presenta una sobre activacin de clulas B

Existe un infiltrado de linfocitos T(CD4+) y B en las glndulas salivales lo que
genera la destruccin progresiva de las clulas glandulares.

Autoanticuerpos
ANA
FR
Ro (SSA)
La (SSB)
Histopatologa
Clnica

Es de evolucin lenta
Desde los primeros sntomas hasta la enfermedad plenamente pueden pasar
de 8 a 10 aos.

Manifestaciones glandulares
Oculares
Bucales
Manifestaciones sistmicas
Clnica

Manifestaciones oculares
Disminucin de lagrimas
Ojos secos.
Lesiones corneales
Sensacin de tener arena o barro. Picor. Enrojecimiento.
Fatiga ocular
Lagaas
Hipersensibilidad aumentada a la luz
Clnica

Manifestaciones bucales
Boca seca
Sndrome de boca urente
Dificultad para comer y hablar
Rpida progresin de caries
Mucosa seca, pegajosa y ulcerada a veces
Lengua con atrofia de papilas filiformes, seca.
Glndulas partida y S.M. aumento de tamao,
endurecidas e indoloras.
Clnica

Afeccin de otras glndulas

Son menos frecuentes
Sequedad de nariz, garganta y trquea.
Atrofia de mucosa esofgica, gastritis, etc.
Sequedad vaginal
Clnica

Manifestaciones sistmicas (extraglandulares)

Ms frecuentes en SS primaria
Relacionadas a niveles elevados de Ro (SSA)
Diagnstico
Tratamiento

No existe cura
El tratamiento consiste en aplicacin tpica de preparados que
reemplacen los fluidos faltantes o escasos.
Lagrimas artificiales
Humectacin oral con agua o saliva artificial
Geles vaginales
Se usan corticoesteroides para atacar las manifestaciones
extraglandulares del S.S.
Amiloidosis
Amiloidosis

Afeccin relacionada con numerosos factores hereditarios e

inflamatorios donde el depsito extracelular de protenas
Inicialmente se pens
fibrilares son responsables del dao tisular.
que stas protenas
stas protenas fibrilares son producto de la agregacin de fibrilares tenan un
protenas mal plegadas. Pasando de un estado soluble a uno parecido al Almidn,
insoluble. por lo que se le llam
Amiloide. Hoy se
sabe que no
guardan relacin
con el almidn.
Etiologa

Puede existir una tendencia al mal plegamiento que se desencadena

con grandes concentraciones de la protena.
Vejez
Procesos inflamatorios
Aumento de produccin de protenas
Mutacin que produce un mal plegamiento proteico (Amiloidosis
Hereditaria)
Relacionado a procesos proteolticos
Patogenia

Es fundamentalmente un trastorno de mal plegamiento proteico.

El Amiloide tiene la caracterstica de unirse a gran variedad de protenas
como:
Proteoglicanos
Glucosaminglicanos
Ptas. Plasmticas
Etc.
Existen ms de 20 tipos de Amiloide.
Los ms comunes son AL, AA, AB
Patogenia

AL; producida por plasmocitos. Compuesta por cadenas ligeras de Ig. Se

asocia a alguna proliferacin monoclonal de clulas B.

AA; derivada de una protena ms grande llamada SAA producida en el

hgado. SAA se produce en estados inflamatorios de fase aguda. El
depsito de AA se asocia a procesos inflamatorios crnicos. Se cree que
se necesita un error en la protelisis de SAA para formar AA.

AB; deriva de una glucoprotena transmembrana. Se encuentra en

lesiones cerebrales de la enfermedad de Alzheimer.
Patogenia
Patogenia

La acumulacin es extracelular
Comienza entre las clulas y las va rodeando hasta destruirlas.

Dos tipos clnicos:

Amiloidosis sistmica
Amiloidosis localizada
Histopatologa
Rojo Congo
Degeneracin Hialina
Clnica

Los signos y sntomas van a depender de los rganos afectados.

Rin
Bazo
Hgado
Corazn
Clnica

Sntomas inespecficos
Fatiga
Debilidad
Prdida de peso
Nefropatas
Hepatomegalia
Esplenomegalia
Anomalas cardiacas
Pronostico y tratamiento

Para la amiloidosis sistmica el pronostico no es bueno, con 1 a 3 aos de

sobreviva.
El tratamiento consiste en controlar la condicin de base que
desencaden la amiloidosis
Se ha descrito la reabsorcin del amiloide al controlar la enfermedad de base
en algunos casos.
Fibromialgia
Fibromialgia

La fibromialgia es un trastorno que causa dolores musculares y fatiga

(cansancio).
Las personas con fibromialgia tienen dolor y sensibilidad en todo el
cuerpo.
Fibromialgia

Epidemiologa
Enfermedad ms frecuente en mujeres entre 20 a 50 aos.
Etiologa
Desconocida
Ciertos factores estn asociados a FM
Acontecimientos estresantes o traumticos
Lesiones recurrentes
Malestares o dolencias
Ciertas enfermedades.
Clnica

Periodos de dolor musculo esqueltico en todo el cuerpo.

Pueden tambin tener otros sntomas, tales como:
Dificultad para dormir
Rigidez por la maana
Dolores de cabeza
Periodos menstruales dolorosos
Sensacin de hormigueo o adormecimiento en las manos y los pies
Falta de memoria o dificultad para concentrarse (a estos lapsos de memoria a
veces se les llama fibroneblina).
Clnica

La FM se le puede encontrar asociada a otras afecciones

Artritis reumatoide
Lupus eritematoso sistmico
Espondilitis anquilosante (artritis espinal).

Fibromialgia primaria
Ms frecuente
Fibromialgia secundaria
Diagnstico

Se deben descartar otras enfermedades que presenten dolores musculo-

esquelticos no articular o rigidez.

Dolor generalizado que persiste por ms de 3 meses:

dolor a ambos lados del cuerpo, ms

dolor localizado sobre y bajo la cintura, ms
dolor axial: columna cervical o trax anterior o columna dorsal o lumbar
Diagnstico

Dolor a la palpacin digital (4 kg)* en al menos 11 de

18 puntos dolorosos (se consideran el hemicuerpo
derecho e izquierdo):
1. Occipucio: insercin de msculos suboccipitales
2. Cervical bajo: anterior a espacios intertransversos C5-C7
3. Trapecio : punto central del borde superior
4. Supraespinoso : sobre la espina de la escpula
5. Segunda costilla: lateral a unin condrocostal
6. Epicndilos laterales: 2 cm distal a epicndilos
7. Glteo: cuadrante superior externo
8. Trocnter mayor
9. Rodilla: aspecto medial, prximo a la lnea articular
Pronstico

No es un trastorno grave
No es fatal
No deforma
No invalida
No es un trastorno psiquitrico
Tratamiento

La sintomatologa puede mejorar con el uso de antidepresivos tricclicos o

serotoninergicos, el uso de medidas que faciliten el sueo y ejercicio bien
planificado.
No responden bien al uso de AINES
No se usan corticoesteroides
Gracias!