Sunteți pe pagina 1din 7

MITOCONDRIILE caractere generale

CURS 8
Metabolismul energetic mitocondria Definiie: Mitocondriile sunt organite delimitate de o
membran dubl prezente n citoplasma tuturor
celulelor eucariote.
Rol: Conversia energiei chimice poteniale din substanele
nutritive n legaturi macroergice ale ATP
Numr: sute - mii de organite n funcie de necesitile
metabolice (ex.: la nefrocit = 300/celul, la hepatocit =
1000-2000/celul)
Dimensiuni: lungime = 1 10 m; diametru = 0.5 1 m
Forma: Mitocodriile mbrac o FORM TUBULAR
pot fuziona sau se pot divide sau ramifica ntr-o
1
REEA dinamic 3

Poziia n celul: Mitocondrii individuale se pot deplasa n


citoplasm zona cea mai activ metabolic
CUPRINS Exemple:
MITOCONDRII CARACTERE GENERALE: form, la enterocit: la polul apical
numr, dimensiuni, poziie n celul n celulele secretorii se altur RE rugos
ULTRASTRUCTURA MITOCONDRIEI n fibra muscular: n jurul miofibrilelor
FUNCIILE MITOCONDRIEI RESPIRAIA
CELULAR
PRODUCIA DE ATP
BIOGENEZA I ORIGINEA MITOCONDRIILOR

2 4

Curs nr. 8 1
ULTRASTRUCTURA mitocondriei (ME) Membrana extern, grosime = 6-7 nm, conine 60%
Mitocondria organit cu dubl membran o membran proteine, 40% lipide (colesterol )
exten neted i o membran intern pliat n creste conine proteine integrale porine ce formeaz
canale prin care are loc transportul moleculelor mici i
Mitocondrie
ionilor
Spaiul intermembranar Membrana
extern
Membrana intern, grosime = 6 nm, conine 80%
proteine, 20% lipide (colesterol , cardiolipin)
conine enzimele lanului respirator i ATP sintetaza
prezint falduri (formeaz CRISTELE)
Ribozomi
liberi formaiunile de structur ale membranei interne i a
n matricea
mitocondrial cristelor PARTICULE ELEMENTARE F sau
Membrana
inten subuniti de membran.
Creste Matricea conine un amestec complex de enzime
Matrice
solubile ce catalizeaz degradarea oxidativ a acidului
piruvic i altor molecule mici pn la CO2 i ap
ADN
mitocondrial 100 m
5 (ntre care enzimele ciclului Krebs) 7

ULTRASTRUCTURA mitocondriei (ME) PARTICULA ELEMENTAR este reprezentat de


complexul ATP sintetazei 3 piese:
membrana extern ce delimiteaz organitul la exterior
o pies bazal, o tij sau pies intermediar i capul
membrana intern care delimiteaz o matrice fluid
sau piesa cefalic
ntre cele dou membrane spaiul intermembranar
Membrana intern conine 5 complexe de proteine
membrana intern este intens pliat formnd crestele integrale implicate direct n convertirea energiei n ATP
mitocondriale care proemin n matrice
NADH dehidrogenaza (Complexul I)*
matricea conine i un mic numr de molecule de ADN
succinat dehidrogenaza (Complexul II) *
circular (5-10 molecule) i ribozomi de tip procariot
citocrom c reductaza (Complex III)*
citocrom c oxidaza (Complex IV)*
ATP sintetaza (Complex V)**

* enzimele lanului respirator


6 **fosforilarea ADP-ului 8

Curs nr. 8 2
FUNCIA MITOCONDRIEI: fosforilarea oxidativ CH3COOH (ca acetil-CoA) + 2H2O + 3NAD+ +FAD legat
2CO2 + 3H+ +3NADH +FADH2 legat

Fosforilarea oxidativ energia rezultat din oxidarea Ciclul Krebs


compuilor chimici este nmagazinat n ATP (ADP ATP)
Oxidarea acetil-CoA
Sinonime metabolism aerob, respiraia celular: utilizeaz
O2 i produce CO2 Decarboxilare
Mitocondria realizeaz majoritatea reaciilor de oxidare Generarea de energie
celular fiind principalul productor celular de ATP (GTP)
Respiraia celular poate fi mprit n 3 stadii: Reducerea
coenzimelor NAD+
1.a Glicoliza procese
i FAD cu generare
oxidative
1.b Ciclul acizilor tricarboxilici (ciclul Krebs) de NADH i FADH2
2. Transportul electronilor i pomparea H+ = lanul respirator NAD+ = nicotinamid adenin-
dinucleotid
3. Sinteza ATP-ului FAD = flavin adenin-
9 11
dinucleotid

PROCESELE OXIDATIVE LANUL RESPIRATOR


Glicoliza (catabolizarea anaerob a glucozei la piruvat)
se desfoar n citoplasm Sinonim lanul de transport al
C6H12O6 + 2 NAD+ + 2 ADP + 2 Pi 2 CH3COCOOH + 2 NADH + 2 H+ + 2 ATP + 2 H2O electronilor
glucoz piruvat
NADH i FADH2 (coenzime reduse) poart
n mitocondrie au loc: electroni cu energie mare cupleaz
Convertirea piruvatului n acetil-CoA reaciile oxidative din ciclul Krebs cu lanul
CH3COCOOH + NAD+ + CoA CH3COCoA + CO2 + NADH respirator.
piruvat acetil-CoA
Enzimele lanului respirator transfer
Convertirea acizilor grai n acetil-CoA (beta-oxidarea electronii reactivi ai NADH i FADH2 de la
acizilor grai)
Oxidarea acetil-CoA n ciclul Krebs cu formarea de un substrat la altul i n final i combin cu
NADH i FADH2 oxigen molecular i H+ rezultnd H2O
Acetil-CoA = metabolit comun n catabolismul Complexele enzimatice I, III, i IV
glucozei, acizilor grai, aminoacizilor utilizeaz energia recoltat pentru a pompa
!! Singura substan care poate intra n ciclul Krebs H+ n spaiul intermembranar gradient de
pentru digestia complet pn la CO2 i H2O 10 protoni 12

Curs nr. 8 3
LANUL RESPIRATOR
Proteinele implicate n transportul Lanul respirator
electronilor sunt:
complexele I-IV din membrana
intern:
NADH dehidrogenaza (Complexul I)
succinat dehidrogenaza (Complexul II)
(FADH2 doneaz e direct CoQ)
citocrom c reductaza (Complex III)
citocrom c oxidaza (Complex IV)
2 molecule care difuzeaz liber n
membran
ubiquinona (coenzimaQ) i
citocromul c 13 15

LANUL RESPIRATOR Complexul V (ATP-sintetaza)


const din: SINTEZA ATP
Electronii din NADH au cea mai
mare energie; ei pot fi donai pe Un transportor de protoni
complexul I NADH-dehidrogenaza (F0) nglobat n membran
pomparea protonilor afar din Un domeniu care
matrice n toate cele trei pompe (I, sintetizeaz ATP (F1) o
III i IV). structur globuloas care
proemin din membrana
Complexul succinat-dehidrogenzei intern pe partea matricei
(II) are FADH2 ataat; va dona Complexul F0F1 poate
electronii direct moleculei de funciona att ca ATP-
ubiquinon. Molecula de FADH2 sintetaz condus de un
poart electroni energie mai joas gradient de protoni, sau ca
dect cei ai NADH pomparea H+ ATP-az pentru a creea i
numai n complexele III i IV. menine un gradient de
14 protoni 16

Curs nr. 8 4
SINTEZA ATP (fosforilarea ADP) Localizarea reaciilor respiraiei celulare

Protonii (H+) traverseaz


membrana intern din spaiul
intermembranar napoi n matrice
n sensul gradientului
electrochimic.
Se elibereaz mai cantiti de
energie for motrice.
ATP-sintetaza utilizeaz aceast
energie pentru
fosforilarea ADP n ATP si sintezei ATP

cu eliberarea ATP-ului n matricea


mitocondrial. 17 19

PRODUCIA DE ATP
Glicoliza
C6H12O6 + 2 NAD+ + 2 ADP + 2 Pi 2 CH3COCOOH + 2 NADH + 2 H+ + 2 ATP + 2 H2O
glucoz piruvat

Decarboxilarea piruvatului 2
2 [CH3COCOOH + NAD+ + CoA CH3COCoA + CO2 + NADH]
piruvat acetil-CoA

Oxidarea acetil-CoA 2
2 [CH3COOH (ca acetil-CoA) + 2H2O + 3NAD+ + FAD + GDP + Pa
2CO2 + 3H+ + 3NADH + FADH2 + GTP]
Total:
C6H12O6 + 10 NAD+ + 2 FAD + 4ADP + 4 Pi 6 CO2 + 10 NADH + 2 FADH2 + 4 ATP
18 20
glucoz

Curs nr. 8 5
PRODUCIA DE ATP RECAPITULARE:
ATP este generat de gradientul de protoni de o parte i Care este rolul mitocondriei?
de alta a membranei mitocondriale R: generarea de energie - ATP
Se produc:
3 ATP/pereche de electroni donai de NADH Mitocondriile sunt localizate n celul n jurul RE rugos
(Adevrat/Fals)
2ATP/pereche de electroni donai de FADH2 R: Fals n zona cea mai activ metabolic
Pentru glucoz se extrag 12 perechi de electroni
Mitocondriile au o membrana dubl, cu membrana intern intens
10 prin NADH (10 3 = 30) pliat. (Adevrat/Fals)
2 prin FADH2 (2 2 =4) 34 ATP R: Adevrat
4 ATP sunt generai prin glicoliza (2 ATP) i ciclul
Numii elementele structurale ale mitocondriilor.
Krebs (2 GTP) 38 molecule de ATP.
R: membrana extern, membrana intern, spaiu
De fapt ~ 30 ATP alte procese consum ATP i NADH 21 intermembranar, matrice 23

ORIGINEA Particulele elementare (F) conin enzimele oxidative ale


Mitocondriile: MITOCONDRIILOR ciclului Krebs. (Adevrat/Fals)
Conin ADN i ribozomi R: Fals conin ATP sintetaza
Prezint autonomie genetic parial
Se formeaz numai prin divizarea altor mitocondrii Membrana cea mai bogat n proteine din celul este
membrana intern a mitocondriilor. (Adevrat/Fals)
ENDOSIMBIONI pe baza asemnrilor
R: Adevrat
pronunate dintre acizii nucleici mitocondriali i cei
bacterieni Numii stadiile respiraiei celulare.
R: procese oxidative, lanul respirator, sinteza ATP-ului

Glucoza intr n ciclul Krebs ca atare i este metabolizat pn la


CO2 i ap. (Adevrat/Fals)
R: Fals Acetil-CoA este singura molecul ce este
degradat n ciclul Krebs pn la CO2 i ap
22 24

Curs nr. 8 6
Numii coenzime reduse n timpul reciilor de oxidare a
compuilor chimici
R: NADH, FADH2

Citocromul c este acceptor de electroni de la enzima citoctom c-


oxidaz. (Adevrat/Fals)
R: Fals citoctom c-reductaza doneaz electroni citocromului c

Gradientul de protoni realizat de enzimele lanului respirator


reprezint sursa de energie pentru sinteza ATP. (Adevrat/Fals)
R: Adevrat

Cte molecule de ATP se obin n urma glicolizei?


R: 2 (8 dac se oxideaz NADH n lanul respirator)
25

Curs nr. 8 7