Sclerodermia

Sclerodermia este o afectiune cronica, autoimuna care cel mai frecvent afecteaza
femeile de varsta medie. Poate determina ingrosarea si pierderea elasticitatii
pielii si afectiuni ale inimii, plamanilor, rinichilor si tractului gastro-intestinal.
Boala este provocata de o supraproductie de colagen in tesutul conjunctiv al
corpului. Colagenul este in mod normal responsabil pentru mentinerea supletii
pielii si a organelor, dar atunci cand este produs in exces, face ca tesuturile sa
devina groase si imobile.

Sclerodermie inseamna piele groasa, dar boala este severa atunci cand
afecteaza organele interne, ingrosand tesuturile pulmonare, ale inimii, rinichilor,
tractului intestinal, muschilor si articulatiilor. Rigiditatea poate afecta in mod
serios sistemul circulator, digestiv si respirator. Nu se cunosc cauzele
sclerodermiei, dar unele studii asupra formelor de debut sugereaza implicarea
atat a factorilor de mediu cat si a celor genetici. Se pare ca unele persoane sunt
predispuse genetic la sclerodermie, dar ca boala apare doar atunci cand anumiti
factori sau combinatie de factori din mediu (expunerea la anumite substante
chimice, spre exmplu) o declanseaza.

Studiile au descoperit anumiti anticorpi la pacientii cu sclerodermie care nu apar

in alte afectiuni autoimune. Cercetarile despre cum si de ce apar acesti anticorpi
vor duce la o intelegere mai buna a mecanismelor care determina afectiunea. In
ciuda unei componente genetice posibile, boala nu este considerata ereditara;
sunt rare cazurile in care doua rude apropiate dezvolta aceasta boala.
Sclerodermia nu este contagioasa.

Expunerea ocupationala la praful de siliciu (nu la silicon) este considerata

implicata in aparitia unei afectiuni asemanatoare sclerodermiei, care apare in
special la barbati. Expunerea la un amestec de solventi folositi in diluantul pentru
vopsea au fost raportate ca determinand o crestere a riscului de aparitie a
sclerodermiei la femei. Un studiu mai recent a aratat ca desi femeile au risc mai
mare de a face sclerodermie, dintre persoanele care sunt expuse la solventi,
barbatii au un risc mai mare de a face aceasta boala.

Sclerodermia este catalogata ca o boala autoimuna. Aceste boli apar atunci cand
sistemul imun foloseste armele de lupta impotriva infectiilor, inclusiv anticorpii,
impotriva tesuturilor sanatoase ale organismului. In sclerodermie, corpul produce
anticorpi specifici. Testele de sange pentru detectarea acestor anticorpi sunt utile
in determinarea severitatii bolii, desi acesti anticorpi nu sunt prezenti la toti
pacientii.

Afectiunea pare sa fie rezistenta la anumite medicamente create special pentru a

suprima sistemul imun. Boala este extrem de complexa si difera de la caz la caz.
Pacientii care suspecteaza ca au sclerodermie, ar trebui sa fie consultati de un
medic cu experienta in diagnosticarea si tratarea acestei boli. Diagnosticarea
sclerodermiei in formele usoare poate fi dificila chiar si pentru cel mai
experimentat medic, in timp ce diagnosticul este mult mai usor de stabilit daca
exista o ingrosare extinsa a pielii. Uneori boala se manifesta prin simptome
usoare, dar poate fi si amenintatoare de viata.

In timp ce simptomele si evolutia variaza in limite foarte largi, sclerodermia este

impartita in doua categorii:

1. Sclerodermia localizata

Eeste forma mai usoara, in care pielea este de obicei singurul organ afectat. In
cazul uneia dintre manifestarile sale, numita morfee, pete ovale de piele
inflamata sau decolorata pot apare pe corp. Multi pacienti cu morfee isi pot
revenii spontan in timp. In cazul sclerodermiei lineare, o banda sau mai multe de
piele pot fi ingrosate la nivelul trunchiului sau a extremitatilor.

De obicei afecteaza copiii sub 18 ani, sclerodermia lineara poate fi asociata cu

pierderea sau scaderea in crestere a tesuturilor profunde si a structurilor osoase.
Cand acest tip de sclerodermie apare la nivelul fetei, poarta numele de lovitura
de sabie. Desi poate determina desfigurare, sclerodermia lineara nu este
considerata o amenintare severa pentru abilitatea de functionare. Sclerodermia
localizata aproape niciodata nu evolueaza intr-o forma mai serioasa, sistemica a
bolii.

2. Sclerodermia sistemica

Poate afecta tesutul conjunctiv in diferite parti ale corpului (cum ar fi pielea,
esofagul, tractul gastrointestinal, plamanii, rinichii, inima si alte organe interne).
De asemeni poate afecta vasele de sange, muschii si articulatiile. Aceasta forma
de sclerodermie poate detemina desfigurare, insuficienta de organ si moarte
prematura.

Sclerodermia sistemica poate avea doua forme:

- Scleroza sistemica cutanata localizata. Ingrosarea pielii este limitata la
extremitati, sub coate si genunchi si la nivelul fetei si al gatului. In cazul acestui
tip de scleroza, evolutia este de obicei mai inceata si mai putin severa pentru
multi ani, desi afectarea pulmonara severa poate apare dupa 10 - 20 de ani.

- Scleroza sistemica cutanata difuza. Manifestarile cutanate sunt mult mai extinse
si organele interne in special rinichii, plamanii si inima pot fi de asemeni,
afectate. Aceasta forma de sclerodermie poate impiedica.functiile sistemului
digestiv, determina probleme respiratorii si insuficienta renala. Daca nu este
tratata, sclerodermia sistemica poate fi fatala in cativa ani de la debut.

Unii pacienti care au scleroza sistemica limitata sau difuza, pot avea si sindrom
CREST, care se caracterizeaza prin:

- calcinoza (acumulare de calciu la nivelul pielii care poate determina durere);

- fenomenul Raynaud (caracterizat prin modificari ale culorii pielii la nivelul

degetelor de la maini si picioare, determinate de frig);

- disfunctie esofagiana (determinata de rigidizarea muschilor tractului

gastrointestinal; ca rezultat poate apare reflux gastroesofagian si anumite forme
de indigestie);

- sclerodactilia (intarirea pielii degetelor de la maini si de la picioare);

- telangiectazii (mici vase de sange aflate la suprafata pielii care apar ca niste
pete rotunde si rosii)