Sunteți pe pagina 1din 21

PARALIZII MULTIPLE DE NERVI CRANIENI

TRUNCHIUL CEREBRAL

1. NOTIUNI DE ANATOMIE

- face jonctiunea intre maduva spinarii si encefal;


- are 3 parti distincte: bulbul, puntea si pedunculii cerebrali;
- limita inferioara corespunde terminarii incrucisarii fibrelor piramidale;
- extremitatea superioara este delimitata prin intermediul unui plan ce trece inaintea tuberculilor
cvadrigemeni si inapoia tuberculilor mamilari;
- cordoanele posterioare se termina in nucleii gracili si cuneiformi care constituie cel de-al doilea neuron al
cailor sensibilitatii profunde constiente;
- formarea ventricolului IV si inchiderea sa prin membrana tectoria plaseaza substanta cenusie in planseu
unde se va dispune ordonat: nucleii motori ocupa regiunile interioare, iar cei senzitivi zonele exterioare;
- fragmentarea substantei cenusii in coloane este determinata de aparitia fibrelor oblice si orizontale;
- in planseul ventricolului IV se formeaza sase coloane, fiecare prelungind in trunchiul cerebral o zona
functionala a sunstantei cenusii din maduva spinarii:
Coloana 1 somato-motorie, cuprinde nucleii nervilor cranieni III, IV, VI, XII, destinati muschilor
striati derivati din somitele cefalice;
Coloana 2 somato-motorie branhiala destinata nervilor V, VII, IX, X, XI;
Coloana 3 situata in afara primelor doua prelungeste in trunchiul cerebral substante cenusie de la
baza cornului anterior al maduvei; Se constituie astfel nucleii vegetativi parasimpatici ai nervilor III,
VII, IX si X care vor antagoniza sistemul simpatic;

1
Coloana 4 destinata sensibilitatii interoceptive (visceroceptiva), prelungind in trunchiul cerebral
substanta cenusie a bazei cornului dorsal; se formeaza nucleii senzitivi interoceptivi ai nervilor IX si
X;
Coloanele 5 si 6 specializate in receptia sensibilitatii exteroceptive si proprioceptive;
Coloana 5 vehiculeaza sensibilitatea mucoaselor laringiene, faringiene si a fundului de gat, precum
si gustul constituind nucleii senzitivi exteroceptivi ai nervilor VII, IX, X;
Coloana 6 corespunde nucleului alungit al trigemenului fiind destinata sensibilitatii tegumentelor
fetei si fruntii; aceasta coloana provine din varful cornului posterior al maduvei preluand si
sensibilitatea profunda de la nivelul muschilor cutanati ai fetei si de la muschii masticatori;

Bulbul rahidian
- forma de con cu varful in jos, continua maduva si se termina in punte;
- pe fata sa exterioara se observa:
Fisurile:
o Median-anterioara;
o Median-posterioara;
Santurile:
o Lateral anterior;
o Lateral posterior;
- de o parte si de alta a fisurii median-anterioare se observa cate o proeminenta alungita corespunde
piramidelor bulbare si contine fibrele cortico-spinale;
- deasupra piramidelor bulbare, in santul bulbo-pontin se afla originea aparenta a nervului VI;
- o parte din fibrele piramidale care se incruciseaza sunt vizibile in jumatatea inferioara a fisurii mediane;
- lateral de fiecare piramida bulbara se afla santul lateral anterior prin care ies radacinile hipoglosului;
- intre santul lateral anterior si cel posterior se evidentiaza proeminenta olivei bulbare;

2
- prin santul lateral posterior se exteriorizeaza radacinile nervilor IX, X, XI;

3
- pe fata posterioara a bulbului intre fisura mediana si santul postero-lateral se disting fascicolul gracil
(medial) si fascicolul cuneat (lateral) separate intre ele printr-o fisura intermediara;
- aceste coloane au un traiect divergent fata de linia mediana si prezinta cate o proeminenta si anume: clava
pentru fascicolul gracil si tuberculul nucleului caudat;
- fetele dorsale ale bulbului si puntii impreuna cu cerbelul delimiteaza ventricolul IV care se continua caudal
cu canalul medular, iar rostral cu apeductul lui Sylvius;
- ventricolul IV contine plexuri coroide si comunica cu spatiul subarahnoidian prin orificiul lui Magendie
(apertura mediana) si prin cele doua gauri laterale ale lui Luschka (aperturile laterale);
- structura interna a bulbului este modificata prin aparitiile decusatiilor piramidale si lemniscale la care se
adauga fragmentarea substantei cenusii si aparitia ventricolului IV;
- cele mai impostante elemente de structura a bulbului sunt nucleii:
Nucleul hipoglosului este situat anterior si paramedian;
Din nucleul ambiguu provin radacinile motorii ale gloso-faringianului, vagului si spinalului;
Nucleul dorsal al vagului este situat dorso-lateral fata de nucleul hipoglosului din care se desprind
fibre pentru nervii vag si spinal;
Nucleul salivar este localizat in formatiunea reticulata, in apropiere de jonctiunea bulbo-pontina;
Nucleul tractului solitar se afla in apropierea nucleului dorsal al vagului primind fibrele senzitive ale
nervilor vag, gloso-faringian si facial (intermediarul lui Wrisberg); extremitatea superioara a acestui
nucleu din gruparea neuronilor care vehiculeaza sensibilitatea gustativa poarta denumirea de nucleul
gustativ al lui Nageotte;
Nucleul senzitiv al trigemenului incepe in portiunea inferioara a bulbului si se termina in calota
mezencefalica; portiunea bulbara poarta denumirea de nucleul gelatinos al lui Rolando si
vehiculeaza sensibilitatea termo-algezica a fetei;
Nucleii cohleari ventral si dorsal primesc fibrele acustice cu originea in ganglionul corti, constituind
al doilea neuron al caii acustice care dupa incrucisare constituie lemniscul lateral;
Nucleii Goll si Burdach reprezinta al doilea neuron al caii spino-bulbo-talamo-corticale; axonii
acestor nuclei se incruciseaza realizand lemniscul medial;
Decusatia este cunoscuta sub denumirea de incrucisarea piriforma a lui Spitzka;
Olivele si paraolivele bulbare sunt formatiuni ovoidale care delimiteaza zone de substanta alba;

Puntea
- despartita de bulb prin santul bulbo-pontin prin care ies nervii Vi, VII, VII, VIII;
- fata anterioara prezinta pe linia mediana santul bazilar in care se afla artera bazilara;
- santul este marginit de fiecare parte de piramidele pontine aflate in continuarea celor bulbare;
- lateral de piramidele pontine se afla originea aparenta a nervului trigemen care delimiteaza puntea de
pedunculii cerebelosi mijlocii;
- structura interna are doua regiuni distincte:
Regiunea anterioara denumita si picior cuprinde fascicolul cortico-spinal si o serie de nuclei pontici;
Portiunea posterioara cunoscuta saub numele de calota grupeaza numerosi nuclei si restul
fasciculelor ascendente si descendente;
- pentru punte limita dintre calota si picior este constituita dintr-un plan conventional tangent la fata
anterioara a lemniscului medial;
- in calota se afla mai multi nuclei:
Nucleul motor al facialului contine fibre care inconjoara nucleul oculomotor extern, se
exteriorizeaza in santul bulbo-pontin; nucleul motor al facialului este alcatuit din doua aglomerari
celulare care primesc inervatii diferite fapt ce genereaza elemente de patologie distincta:

4
o Nucleul facial superior primeste aferente prin ambele fascicule cortico-nucleare si este
destinat muschilor frontali si orbiclari ai pleoapelor;
o Nucleul facial inferior primeste aferente cortico-nucleare numai de la scoarta frontala
controlaterala fapt care face posibila instalarea unei paralizii de tip central prin afectarea caii
cortico-nucleare;
Nucleul motor al trigemenului este situat deasupra nucleului facialului, distribuindu-se musculaturii
masticatorii, muschiului scaritei, milohiodianului, segmentului anteror al digastricului,
pterigoidienilor interni si externi si peristafilinului;
Nucleul senzitiv al terigemenului este destinat sensibilitatii tactile a fetei; eferentele acestui nucleu
impreuna cu eferentele nucleului descendent bulbar se incruciseaza pe linia mediana si vor forma
fasciculul trigemino-talamic;
Nucleii acustici sunt ventrali si dorsali; nucleul ventral primeste majoritatea fibrelor nervului acustic,
constituind al doilea releu al acestei cai;
o Incrucisarea axonilor determina corpul trapezoid care prin verticalizare devine lemniscul
lateral care se va termina in corpul geniculat medial;
o Nucleul cohlear dorsal primeste un contingent redus de fibre acustice ce vor forma striurile
acustice vizibile4 pe planseul ventriculului IV in drumul lor catre formatiunea reticulata;
Nucleii vestibulari sunt localizati
Lanivelul jontiunii dorsolaterale a bulbului cu puntea; acesti nuclei primesc fibre vestibulare cu
originea in ganglionul lui Scarpa;
- substanta alba este reprezentata de fascicule ascendente si descendente:
Fasciculul cortico-nuclear este situat in calota puntii, coborand pana in regiunea inferioara a
bulbului; se distribuie nucleilor motori ai nervilor cranieni bulbarisi pontini;
Fasciculul cortico-oculo-cefalogir localizat in zona ventrala a calotei pontine si se sfarseste in
nucleul medular al nervului spinal distribuindu-se prin incrucisarea nucleilor oculomotori;
Fasciculele fronto-pontin si temporo-pontin patrund in piciorul puntii si fac sinapsa in nucleii
pontini dupa care fibrele devin orizontale, incrucisand linia mediana, parcurgand pedunculii
cerebelosi mijlocii si terminandu-se in scoarta emisferelor cerebeloase;
Alte fascicule descendente sunt:
o Tecto-spinal;
o Rubro-spinal;
o Nigro-spinal;
o Vestibulo-spinal;
o Reticulo-spinal;
- caile ascendente sunt reprezentate de:
caile acustice (lemniscul lateral);
vestibulare;
gustative;
lemniscul median;
fasciculul trigemino-talamic;

Pedunculii cerebrali
- sunt separati de punte prin santul ponto-peduncular;
- intre cei doi pedunculi cerebrali se delimiteaza fosa interpedunculara si substanta perforata posterioara prin
care trec un numar important de ramuri ale arterelor cerebrale posterioare;
- pe fata mediala isi are originea aparenta nervul oculomotor comun;
- fata posterioara corespunde tectului mezencefalic, fiind vizibili tuberculii cvadrigemeni, separati intre ei
prin santul cruciform;
5
- in extremitatea craniala a santului longitudinal se afla corpul epifizei;
- mezencefalul este strabatut de apeductul lui Sylvius care face posibila comunicarea lichidiana intre
ventricolii III si IV;
- spre deosebire de bulb si punte care au numai picior si calota, pedunculii cerebrali au si o a treia portiune
numita tectul ce se situeaza dorsal de apeductul cerebral;

Nucleii mezencefalici
nucleul nervului patetic sau trohlear se afla sub nivelul oculomotorului comun prasind dupa
incrucisare trunchiul cerebral pe fata posterioara;
nucleul nervului oculomotor comun este compus din grupe nucleare destinate fiecarui muschi ceea
ce face posibila aparitia paraliziei oculomotorii partiale sau incomplete;
nucleul Perlia are rol coordonator in realizarea convergentei globilor oculari;
nucleul Edinger-Westphal (parasimpatic) se distribuie musculaturii intrinseci a globilor oculari;
nucleul mezencefalic al trigemenului culege informatii proprioceptive din muschii masticatori;
nucleul rosu este traversat de nervul oculomotor comun primind aferente de la cerebel, corpii striati,
nucleii vestibulari;
- Substanta neagra separa piciorul de calota mezencefalica, contine neurono dopaminergici care au
conexiuni cu nucleii striati, talamus, subtalamus, formatia reticulata, scoarta cerebrala frontala;
- substanta cenusie periapeductala margineste apeductul lui Sylvius;
- in calota pedunculara se gasesc :
lemniscul lateral;
tractul spino-talamic;
lemniscul medial;
o parte din fasciculele descendente extrapiramidale;
- in piciorul peduncular se afla fasciculul cortico-spinal;

Vascularizatia trunchiului cerebral


- trunchiul cerebral este irigat prin intermediul arterelor vertebrale si a trunchiului vertebro-bazilar care
vehiculeaza cca 250ml sange pe minut;
- formarea trunchiului vertebro-bazilar se realizeaza printr-o anastomoza speciala numita de convergenta
care are drept scop mentinerea presiunii trunchiului unic la valori necesare perfuziei optime;
- trunchiul cerebral are o vascularizatie care a fost sistematizata de Foix si Hillemand in:
artere paramediene;
artere din grupul lateral sau circumferential scurt;
artere din grupul posterior sau circumferential lung;
- arterele paramediene, circumferentiale scurte si lungi se desprind din arterele vertebrale, din artera spinala
anterioara, din trunchiul vertebro-bazilar, din cele tri artere cerebeloase, din arterele cvadrigeminale, din
arterele coroidiene posterioare si din arterele cerebrale posterioare;
- sunt cunoscute mai multe variante de traiect, de ramificatii si de calibru ale sistemului vertebro-bazilar,
incat un astfel de ansamblu circulator poate fi caracteristic fiecarui individ;
- grupul de artere paramediene deriva pentru bulbul inferior din artera spinala anterioara, iar pentru zona
superioara din trunchiul bazilar; acelasi grup de artere se desprind pentru punte din trunchiul
vertebrobazilar, iar pentru pedunculi din artera cerebrala posterioara;
grupul lateral sau circumferential scurt al bulbului deriva din artera cerebeloasa postero-inferioara (PICA) si
din artera fosetei laterale (bulbare); din trunchiul vertebro-bazilar se desprind 4-6 ramuri care vor iriga
zonele laterale ale ountii si pedunculului;

6
- grupul de artere posterioare sau circumferentiale lungi provin din arterele vertebrale si cerebeloase
postero-inferioare pentru bulb si din arterele cerebeloase antero-inferioare (AICA), arterele cerebeloase
superioare, arterele cvadrigeminale si arterele coroidiene posterioare pentru punte si peduncul;

2. REPERE TOPOGRAFICE SI SEMIOLOGICE


- principalele repere care semnalizeaza sediul leziunilor de trunchi cerebral atat verttical cat si lateral sunt
disfunctiile nervilor cranieni;
- la patologia nervilor cranieni se mai adauga afectarea fasciculelor piramidale, senzitive si cerebeloase;
- afectarea concomitenta a cailor lungi si a nucleilor nervilor cranieni determina sindroamele alterne atat de
caracteristice patologiei trunchiului cerebral;
- astfel:
De partea leziunii se vor constata paralizii de nervi cranieni si de cele mai multe ori sindroame
cerebeloase;
De partea opusa leziunii deficite motorii si tulburari senzitive;
- afectarea fasciculului cortico-spinal si a componentei corticonucleare deasupra nucleului motor al
facialului are drept consecinta instalarea unei pareze faciale de tip central de aceeasi parte cu hemiplegia;
- tulburarile de sensibilitate ralizate prin afectarea fibrelor lemniscale care tranziteaza trunchiul cerebral
catre talamus constau in hemihipoestezie sau anestezie controlaterala;
- un alt reper al tulburarilor de sensibilitate il constituie nervul trigemen;
- nucleul senzitiv al trigemenului se intide de la maduva cervicala superioara la mezencefal;
- portiunea inferioara bulbo-spinala primesteinformatii de sensibilitate termoalgezica dupa ce se realizeaza
incrucisarea tranzitand catre talamus prin fasciculul bulbo-talamic;
- astfel se explica disociatia de sensibilitate de tip siringomielic a tegumentelor fetei in cazul sindroamelor
bulbare;
- regiunea pontina a nucleului trigeminal primeste fibre care vehiculeaza sensibilitatea tactila a fetei, fibre
care dupa incrucisare se vor adauga lemniscului medial;
- sindroamele pontine pot determina tulburari ale sensibilitatii tactile in teritoriul inervat de trigemen;
- nucleul mezencefalic primeste informatii proprioceptive de la muschii masticatori si probabil de la
muschii globilor oculari;
- alte disfunctii senzitive ale extremitatii cefalice se pot datora afectarii nucleului solitar;
- partea inferioara a acestui nucleu primeste fibre senzitive din teritoriul nervului vag, zona mijlocie
vehiculeaza informatii senzitive din zona nervului glosofaringian, iar extremitatea superioara constituie
deutoneuronul senzitiv al intermediarului lui Wrisberg (VII);
- un alt reper in constituie caile cerebeloase leziunile acestor cai antreneaza in cele mai multe cazuri un
sindrom cerebelos homolateral;
- fac exceptie leziunile pedunculare situate deasupra incrucisarii Wernekink, situatie in care sindromul
cerebelos este contro-lateral;
- structura interna specifica bulbului, puntii sau pedunculului cerebral determina tablouri clinice
caracteristice fiecarui segment al trunchiului cerebral;
- sindroamele bulbare se insotesc de afectarea:
nervului glosofaringian (deglutitia pentru solide);
nervului vag (deglutitia pentrulichide si fonatia);
nervului hipoglos (miscarile limbii);
cailor simpatice descendente (sdr Claude-Bernard-Horner);
cailor cerebeloase de aceeasi parte cu leziunea;
controlateral se poate intalni:
o hipoestezie termo-algezica in teritoriul trigemenului;
7
o hemipareze;
o hemihipoestezie;
- leziunile pontine produc disfunctii in domeniul:
trigemenului motor (masticatia);
oculomotorului extern (paralizia abductiei);
facialului fie de tip periferic (leziune nucleara) fie de tip central (leziune
supranucleara);
sincromul cerebelos este homolateral;
controlateral hemipareza si hemihipoestezie;
- sindroamele pedunculare sunt acompaniate de :
paralizii ale oculomotorului comun;
paralizii oculomotorii internucleare;
paralizii de verticalitate;
hemipareze controlaterale;
sindromul cerebelos poate fi homo- sau heterolateral;

3. FUNCTIILE EXTREMITATII CEFALICE DEPENDENTE DE NUCLEII


TRUNCHIULUI CEREBRAL
- trunchiul cerebral este o adevarata placa turnanta care face posibila realizarea unor functii importante ale
extremitatii cefalice;
- cele mai importante functii sunt cele motorii si senzitivo-senzoriale;
- functiile motorii sunt:
Deglutitia;
Fonatia;
Masticatia;
Rotatia capului si gatului;
Mimica;
Miscarile limbii;
- functiile motorii au o componenta voluntara si una automatico-reflexa realizate prin intermediul
fasciculului cortico-nuclear si al aferentelor extrapiramidale;
- realizarea functiilor motorii este posibila printr-o programare riguroasa care presupune fie contractii
simultane fie modulari de tonus;
- deglutitia este asigurata de faringe si valul palatului a caror inervatie este realizata prin intermediul
nervilor glosofaringian si vag care au un nucleu unic (nucleul ambiguu); contractiile musculare simetrice
esalonate in timp permit realizarea acestui act motor complex; afectarea componentei cortico-nucleare se
manifesta prin tulburari de deglutitie instalate in faza acuta a unui accident vascular cerebral, corectabile in
decurs de cateva zile;
- fonatia este functia motorie a laringelui realizata prin contractia simetrica a corzilor vocale, inervate motor
prin intermediul vagului; tulburarea consecutiva afectarii nucleului sau nervului consta in disfonie, voce
bitonala, coarda vocala imobila;
- masticatia este un proces adaptat prelucrarii mecanice a alimentelor realizat prin intermediul mandibulei
si maxilarului superior;
- procesul de masticatie nu poate fi realizat fara aportul limbii si musculaturii regiunii geniene care mentin
alimentele intre suprafetele ocluzale;
- multitudinea modalitatilor de miscare adaptate masticatiei presupune o coordonare a functiilor de pe
dreapta si stanga avand o importanta reprezentare corticala in zona operculului rolandic;
- componenta automatico-reflexa isi are sediul in circumvolutiunea precentralasi postcentrala;

8
- toate influentele corticale sau extrapiramidale se exercita asupra nucleului motor al masticatiei si au
ritmuri proprii fiecarui individ;
- leziunile cortico-nucleare au rareori traduceri de tip perturbativ pasager al masticatiei;
- oculogiria este o functie complexa pusa in slujba vederii;
- vederea este asigurata de globii oculari capabili sa perceapa imagini aflate in sinergie stereoscopica;
- motricitatea extrinseca conjugata a globilor oculari este sub dependenta ariilor si cailor supra- si
internucleare;
- functia de lateralitate este voluntara sau automatica;
- cea voluntara este sub dependenta ariei 8 situata in girusul frontal mijlociu;
- aria 8 stanga este dextrogira, iar aria dreapta este levogira;
- fibrele pentru lateralitate imprumuta traiectul fasciculului cortico-nuclear pentru a intalni nucleul pontic
paraabducens de partea opusa, situat in apropierea nucleului oculomotorului extern (VI);
- ordinul motor voluntar ajunge la nucleul VI opus si III homolateral prin intermediul fasciculului
longitudinal median;
- paraliziile supranucleare de lateralitate sun cunoscute sub numele de sindroame Foville, bolnavul
privindu-si leziunea in cazul afectarii ariilor corticale, capsului interne si mezencefalului;
- leziunea fascicului cortico-nuclear pontic, dupa incrucisare, face ca devierea privirii sa fie controlateral,
bolnavul privindu-si memnrele paralizate;
- miscarile automate sunt sub dependenta ariilor occipitale;
- functia de verticalitate este asigurata de aceleasi arii corticale, dar fibrele descendente fac sinapsa cu
coliculul superior inainte de a se termina in nucleul oculomotorului comun;
- acesta functie necesita participarea simultana a ariilor frontale si occipitale;
- paralizia de verticalitate este data in general de o leziune intercoliculara, plasata in regiunea superioara a
calotei mezencefalice;
- in clinica paralizia de verticalitate este cunoscuta sub numele de sindrom Parinaud;
- afectarea nucleara a oculomotorului comun si extern se intalneste in sindroamele ischemice pedunculare
(Weber) si pontine (Millard-Gubler);
- cefalogiria este asigurata de catre muschii sternocleidomastoidieni si trapezi inervati de nervul spinal;
- nucleul nervului spinal primeste fibrele caii corticonucleare controlaterale;
- tulburarile consecutive leziunii cailor cortico-nucleare se caracterizeaza prin abolirea motricitatii voluntare
a celor doi muschi dar si absenta amiotrofiilor;
- descarcarile tonice prin interventia strcturilor extrapiramidale sun caracteristice torticolisului spasmodic;
- mimica este asigurata de muschii cutanati ai fetei inervati de nervul facial, avand componenta voluntara si
automatico-reflexa;
- leziunile cailor cortico-nucleare determina paralizia de facial de tip central, iar leziunea nucleara sindromul
Millard-Gubler;
- sindroamele extrapiramidale hiperton-hiperkinetice determina faciesul rigid, iar cele hipoton-hiperkinertice
exagereaza contractiile muschilor mimicii;
- motricitatea linguala este asigurata prin contractiile muschilor limbii inervati de nervul hipoglos;
- nucleul hipoglosului primeste fibre cortico-nucleare, care se incruciseaza la nivelul bulbului;
- tulburarea consecutiva leziunilor cortico-nucleare se traduce prin diminuarea sau abolirea miscarilor
voluntare;
- afectarea nucleara se caracterizeaza fie prin fasciculatii (semn precoce in SLA) fie prin paralizii si atrofii
linguale;
- functiile senzitivo-senzoriale se refera la:
Sensibilitatea extero- si proprioceptiva;
Gust;
Auz;
Echilibru;

9
- tulburarile sensibilitatii extero- si proprioceptive ale extremitatii cefalice constituie importante repere
topografice ale patologiei trunchiului cerebral;
- tulburarile de gust sunt consecinta afectarii nervilor:
Facial asigura gustul in 2/3 anterioare ale limbii;
Glosofaringian 1/3 posterioara a limbii;
- neuronii gustativi se termina in nucleul fasciculului solitar de unde se alatura lemniscului median pana la
talamus;
- aguezia este determinata de afectarea cailor periferice;
- auditia necesita cai periferice si cai centrale;
- caile periferice se termina in nucleii bulbo-pontini unde marea majoritate se incruciseaza realizand corpul
trapezoid care tranziteaza trunchiul cerebral catre coliculii inferiori prin lemniscul lateral;
- tulburarile neurologice constau in hipoacuzie sau surditate;
- lezarea nucleilor si cailor vestibulare provoaca vertij si nistagmus;
- daca vertijul are adesea componenta periferica, nistagmusul vertical, orizontal si orizonto-girator este
determinat de leziunile din trunchiul cerebral;
- nistagmusul orizontogirator are componenta bulbara, cel orizontal este pontin, iar cel vertical peduncular;

4. ETIOLOGIA SINDROAMELOR DE TRUNCHI CEREBRAL


- patologia trunchiului cerebral nu face exceptie de la aceea a sistemului nervos central;
- densitatea mare de nuclei, fascicule ascendente si descendente face ca simptomatologia trunchiului
cerebral sa fie extrem de bogata si chiar zgomotoasa inca de la debut;
- intalnim patologie:
Vasculara;
Degenerativa;
Infectioasa;
Imunitara;
Malformativa;
Traumatica;
Tumorala;
Prin blocarea circuitului normal al LCR;
- patologia vasculara consta in accidente ischemice si hemoragice;
- accidentul ischemic tranzitor in teritoriul vertebro-bazilar determina sindroame de trunchi cerebral cu o
durata medie a deficutlui de 10-20 minute;
- AIT are un prognostic mai bun comparativ cu teritoriul carotidian;
- in determinismul AIT pana la varsta de 45 de ani este incriminata de regula cardiopatia emboligena, iar
dupa aceasta varsta ateroscleroza;
- in practica, precizarea sediului carotidian sau vertebro-bazilar nu este intotdeauna usoara existand AIT
sigure sau probabile in fiecare din teritoriile arteriale encefalice;
- un AIT este intotdeauna in teritoriul vertebro-bazilar cand determina diplopie, drop-attaks sau tulburari de
echilibru;
- Accidentul ischemic constituit determina in majoritatea cazurilor unul dintre sindroamele alterne de
trunchi cerebral;
- marele infarct bazilar debuteaza cu coma care poate fi precedata de varsaturi si tulburari de echilibru; se
asociaza deficite motorii bilaterale si paralizii oculomotorii, evoluand rapid catre deces;
- hemoragia de trunchi cerebral afecteaza in special puntea; bolnavul devine rapid comatos, avand semne
piramidale bilaterale si crize de rigiditate de degerebrare; pupilele devin punctiforme si areactive la lumina
iar miscarile automate de lateralitate ale privirii la rotatia capului sunt absente;
- printre afectiunile degenerative se afla:

10
oftalmoplegia nucleara progresiva;
atrofia olivo-ponto-cerebeloasa;
scleroza laterala amiotrofica contureaza un veritabil sindrom bulbar care se manifesta prin
tulburari de deglutitie, de fonatie si fasciculatii ale limbii;
- leziunile infectioase ale trunchiului cerebral sunt ceva mai rare in comparatie cu cele ale emisferelor
cerebrale si cerebelului;
- leziunile sunt datorate fie multiplicarii virusului, fie unor reactii imunologice;
- trunchiul cerebral sufera afectiuni virale in cadrul unor forme particulare de encefalita cum ar fi encefalita
letargica, encefalita de capusa, forma bulbara a encefalitei japoneze;
- afectiunea imunitara cea mai cunscuta este scleroza multipla; placile de demielinizare din trunchiul
cerebral realizeaza paralizii internucleare, sindroame vestibulare si mioclonii velopalatine;
- siringomielobulbia este o afectiune malformativa caracterizata prin aparitia si extinderea unei cavitati
bulbare;
- simptomatologia consta in: disfagie, disfonie, fasciculatii si atrofii ale limbii;
- se mai constata vertij, nistagmus orizonto-rotator, disociatia de sensibilitate faciala de tip siringomielic;
- traumatismele trunchiului cerebral se pot insoti de pierderi de constienta de scurta durata prin
intreruperea functiei de vigilenta indeplinita de formatia reticulata;
- gliomul infiltrativ de trunchi cerebral este una din formatiunile tumorale care intereseaza cel putin doua
segmente;
- la debut apr hemipareze, ataxie, vertij, tulburari de deglutitie, de fonatie;
- enta avand tendinta extensiva;
- puntea este afectata cel mai frecvent comparativ cu bulbul si pedunculii cerebrali;
- tulburarile de curgere a LCR sunt datorate unor tumori care se dezvolta fie in ventriculul III, fie in
ventriculul IV;
- tumorile ventriculului III sunt cel mai frecvent benigne si deriva din ependim (ependimoame), din
plexurile coroide (papiloame) si din resturi embrionare (chisturi coloide, colesteatoame);
- meduloblastomul cerebelos se dezvolta in ventriculul IV la copii cu varste intre 5-10 ani;
- sindromul de hipertensiune intracraniana se instaleaza rapid, capul fiind pozitionat uneori in hiperextensie;

5. SINDROAME BULBARE PONTINE SI PEDUNCULARE


- nervii cranieni pot fi lezati atat intra- cat si extranevraxial;
- in functie de topografia leziunii s-au descris sindroame intranevraxiale si extranevraxiale;

Sindroame intranevraxiale
- in cadrul acestor sindroame caracteristic este faptul ca nervii cranieni sunt afectati la nivelul trunchiului
cerebral, deci in nevrax;
- sunt lezati nuclear sau/si radicular de obicei mai multi nervi impreuna cu alte formatiuni nervoase si
determina o simptomatologie neurologica specifica fiecarui sindrom in parte;
- s-au descris mai multe sindroame in special vasculare, in functie de topografia leziunii la nivel de bulb,
punte si mezencefal si in functie de teritoriile anatomice si vasculare afectate;
- in functie de particularitatile de vascularizatie ale fiecarei persoane, afectiunile vasculare realizeaza mai
mult sau mai putin formele clasice descrise;
- in plus procesele tumorale pot sa determine, in cadrul evolutiei simptomatologie care sa se incadreze in
anumite sindroame;

Sindroame bulbare
1. sindromul decusatiei piramidale
o se datoreaza unui infarct al zonei de incrucisare a fasciculului cortico-spinal;

11
o zona infarctata cuprinde fibrele destinate membrului superior care s-au incrucisat
si ale membrului inferior ramase neincrucisate;
o hemiplegie cruciata cu interesarea membrului superior homolateral si a
membrului inferior controlateral;

2. sindromul decusatiei senzitive


o este indus prin mecanism vascular sau tumoral care intereseaza teritoriul bulbar
caudal sub decusatia senzitiva;
o deficitul homolateral consta in hemianestezie, iar controlateral hemiplegie cu
respectarea fetei;

3. sindromul interolivar
o apare in urma unor leziuni care afecteaza regiunea mediana a bulbului;
o tabloul clinic consta in hemiplegie controlaterala acompaniata uneori de o
hemianestezie cu disociatie de tip tabetic;
o homolateral se constata hemiparalizia limbii cu fasciculatii si atrofii, prin
interesarea fibrelor hipoglosului;
o sindromul apare atunci cand se produce ocluzia arterei spinale anterioare;

4. sindromul retroolivar, sindrom lateral bulbar, sindrom Wallenberg


o frecvent intalnit atat sub forma clasica cat si a variantelor sale extinse sau
incomplete;
o se datoreaza infarctizarii teritoriului irigat de artera cerebeloasa postero-inferioara
(PICA) sau chiar de artera vertebrala;
o simptomele cele mai numerose sunt de partea leziunii:
hemianestezie faciala cu disociatie termoalgezica;
tulburari de fonatie, tulburari de deglutie, sughit prin afectarea nervilor IX,
X, XI;
sindrom Claude-Bernard-Horner, prin interesarea descendentei simpatice;
sindrom vestibular;
hemi-sindrom cerebelos;
o controlateral:
hemihipoestezie termoalgezica cu respectarea fetei;
o alte semne:
tahicardia;
dispneea;
aguezia;
hipoacuzia;
mioritmiile valului palatin si faringelui;
o evolutia este fabvorabila in timp;

5. sindromul de hemibulb Babinski-Nageotte


o asociaza tabloul clinic al sindromului laterobulbar si interolivar fara interesarea
nucleului ambiguu (fara simptomatologie de glosofaringian, vag si spinal);
o la simptomatologia existenta se adauga sindromul vestibular si hemiplegia
controlaterala;
12
6. sindromul Cestan-Chenais
o consta in sindrom Babinski-Nageotte cu pareze homolaterale de IX, X, XI;

7. sindromul Avellis
o se datoreaza unei ischemii care afecteaza nucleul ambiguu (IX, X) si uneori
fasciculul cortico-spinal si spino-talamic;
o sindromul nuclear consta dintr-o hemiparalizie faringo-laringo-velo-palatina la
care se adauga in cazul extensiei o hemipareza si o hemihipoestezie
controlaterala;

8. sindromul Schmidt
o se constituie prin afectarea nucleului vagului, spinalului si spinalului accesor la
care se adauga fasciculul cortico-spinal si spino-talamic;
o simptomatologia homolaterala consta in hemiparalizia valului palatin, paralizia
unei corzi vocale si a muschilor sternocleidomastoidian si trapez;

9. sindromul Jackson
o grupeaza homolateral paraliziile nervilor glosofaringian, vag, spinal si hipoglos
(atrofie a hemilimbii);
o controlateral se poate constata o hemipareza si o hemihipoestezie termoalgezica;
o etiologia sindromului poate fi tumorala, infectioasa si chiar extranevraxiala;

10.sindromul paramedian
o caracterizat prin hemiplegie sau hemipareza controlaterala leziunii, produsa prin
lezarea fasciculului piramidal la nivelul piramidei bulbare si paralizie de nerv
hipoglos de aceeasi parte cu leziunea;
o nervul hipoglos poate fi lezat la nivel nuclear si/sau radicular, dar cel mai frecvent
este afectat radicular;
o uneori poate fi afectata si panglica lui Reil si determina apritia unei disociatii de
tip tabetic (sensibilitatea proprioceptiva afectata si exteroceptiva prezenta);
o sindromul paramedian este urmarea ocluziei arterelor paramediane, ramuri din
artera spinala anterioara, rar direct din artera vertebrala;

11.sindromul subbulbar Opalski


o are caracteristic urmatoarea simptomatologie:
homolateral leziunii:
deficit motor prin lezarea fasciculului piramidal dupa decusatie;
sindrom Claude-Bernard-Horner;
hemisindrom cerebelos predominant la membrul inferior;
hipo- sau anestezie termoalgezica la fata;
controlateral leziunii:
hipoestezie termoalgezica;
o leziunea este sub decusatia piramidala si de aceea defictul motor este ipsilateral;
o nucleul ambiguu nu este lezat, fiind situat superior leziunii;

13
12.sindromul nucleului Deiters
o nu este considerat un sindrom autonom deoarece nu ar fi determinat de lezarea
nucleilor vestibulari;
o semnele clinice ale acestui sindrom apar in contextul leziunilor bulbare
retroolivare, de hemibulb;
o se caracterizeaza prin urmatoarele semne clinice, toate de aceeasi parte cu
leziunea: crize vertiginoase, nistagmus vertical sau rotator sau de ambele tipuri,
lateropulsiuni de obicei de partea leziunii;
o etilogia este in general vasculara;
o poate apare si in siringomielie, in procese tumorale bulbare sau ale trunchiului
cerebral;

13.sindromul de artera cerebeloasa postero-inferioara (PICA)


o simptomatologia clinica este aceeasi ca in sindromul retroolivar;
o uneori realizeaza simptomatologia caracteristica sindroamelor de hemibulb;

14.srjhtk

Sindroame pontine
- desi piciorul puntii este afectat cu o frecventa mai mare, extinderea patologiei vasculare tumorale sau
infectioase catre teritoriul calotei duce la constituirea unor sindroame alterne prin cuprinderea nervilor care
au originea in punte;

1. ramolismentul paramedian pontin


poate fi de talie mica sau mare;
micul ramolisment al piciorului pontin se datoreaza trombozei unor artere
paramediane care iriga teritorii limitate;
manifestarile clinice constau in hemideficite motorii limitate controlateral;
in cazul marelui ramolisment paramedian ischemia se extinde la aproape intreg
piciorul protuberantial instalandu-se o hemiplegie controlaterala cu deficit egal
distribuit la membre;

2. sindromul Millard-Gubler
constituit dintr-o hemiplegie sau hemipareza controlaterala la care se adauga paralizia
faciala periferica si paralizia de nerv oculomotor extern;
paraliziile nervilor cranieni sunt de aceeasi parte cu leziunea;

3. sindromul Foville
consta in paralizii de lateralitate ale globilor oculari si hemiplegii controlaterale;
sindromul se poate prezenta sub forma pedunculara si protuberantiala superioara,
precum si de tip protuberantial inferior;
sindromul Foville peduncular si protuberantial superior consta in hemiplegie
controlaterala si paralizia miscarilor de lateralitate spre partea sanatoasa (ochii privesc
leziunea);
in sindromul Foville protuberantial inferior leziunea afecteaza caile oculogire dupa
decusatie, ochii fiind deviati catre partea hemiplegica (ochii privesc hemiplegia);

14
4. sindromul Foville-Millard-Gubler
apare cand leziunea intereseaza regiunea tegmentala pontina inferioara;
vor fi afectati nucleii si fibrele radiculare ale nervilor VI, VII, lemniscul lateral si
median, caile oculogire;
simptomatologia clinica homolaterala consta in paralizia miscarilor conjugate
oculare spre partea leziunii, paralizie de VI si VII si hemisindromcerebelos;
controlateral se constata o hemipareza si hemianestezie globala;

5. sindromul Raymond-Cestan, sindrom de hemipunte, sindrom de calota


pontina superioara
structurile afectate vor fi lemniscul medial si lateral, pedunculul cerebelos superior si
caile oculomotricitatii supranucleare;
se manifesta prin:
paralizia miscarilor conjugate ale globilor oculari;
hemisindrom cerebelos;
inconstat pareza de trigemen motor;
controlateral hemipareza cu hemihipoestezie ;
etiologia este tumorala sau hemoragica;

6. sindromul Pierre-Marie-Foix
se datoreaza ramolismentului lateral al protuberantei, prin afectarea arterelor
circumferentiale scurte;
se manifesta in special prin tulburari homolaterale de tip hemisindromcerebelos la
care se adauga controlateral hemipareza si hemihipoestezie termoalgezica;

7. ramolismentul dorso-lateral, sindrom de artera cerebeloasa mijlocie


se manifesta prin simptome homo- si heterolaterale;
homolateral:
hemisindrom neocerebelos;
hipoestezie termoalgezica la fata;
surditate;
sindrom Claude-Bernard-Horner;
uneori afectarea trigemenului motor;
controlateral hemianestezie termoalgezica la trunchi si membre;

8. oftalmoplegiile internucleare
se datoreaza leziunilor multiple ale bandeletei longitudinale posterioare;
in cazul aftalmoplegiilor internucleare anterioare este perturbata contractia unui
muschi drept intern impreuna cu contractia dreptului extern de partea opusa in cazul
miscarilor de lateralitate;
contractiadreptului intern este posibila in cazul miscarilor de convergenta;
oftalmoplegiile internucleare posterioare au drept consecinta blocarea muschiului
drept extern care nu mai poate realiza abductia;

9. sindromul Grenet sau paralizia senzitiva incrucisata

15
leziunea afecteaza tegmentul potin in treimea mijlocie si sunt lezate mai multe
formatiuni nervoase;
caracteristica este anestezia faciala ipsilaterala determinata de lezarea nucleului si
radacinii nervului trigemen;
tabloul clinic cuprinde:
anestezie facial ipsilaterala determinata de lezarea radacinii senzitive si a
nucleului senzitiv al nervului V;
anestezie la nivelul hemicorpului controlateral leziunii prin afectarea
lemniscului lateral si median;
se asociaza de cele mai multe ori:
paralizia muschilor masticatori urmarea lezarii nucleului motor al nervului V;
hemisindrom cerebelos ipsilateral ca urmare a afectarii pedunculului cerebelos
superior;
in cadrul sindromului cerebelos predomina tremuratura;
etilogia este de obicei tumorala;

10.sindromul lui Gelle


este afecta in special nervul VIII;
tabloul clinic cuprinde surditate, vertij, lateropulsiuni de aceeasi parte cu leziunea;
a fost descrisa in acest sindrom si lezarea nervilor VI si VII si a fasciculului
piramidal;
etiologia este tumorala, vasculara, inflamtorie;
sindromul este rar intalnit;

11.sindromul lui Gasperini


leziunea este in tegmentul pontin in treimea inferioara;
sunt lezati nervii V, VI si VII, ce realizeaza o simptomatologie clinica
corespunzatoare;
de partea controlaterala se constata deficit motor (hemipareza) si eventual
hemihipoestezie termo-algezica;

12. sindromul mioclonic al trunchiului cerebral, sindromul posterior al


calotei
caracteristic pentru acesta sunt miocloniile velo-palato-faringiene;
pot fi prezente si la nivelul fetei si chiar al membrului superior;
miocloniile sunt ritmice cu freventa cuprinsa intre 30-200 cicli/secunda;
leziunea afecteaza trinughiul olivo-dento-rubric;

13.sindromul de artera cerebeloasa antero-inferioara (AICA)


este asemantor din punct de vedere clinic cu sindromul lateral (hemipareza
cerebeloasa), dar asociaza paralizie de nerv V motor, de nerv VII si surditate;

Sindroame pedunculare
1. sindromul Weber
este cel mai des intalnit in patologia pedunculara;
rezulta in urma afectarii regiunii ventrale si mediane a piciorului peduncular;
16
de aceeasi parte cu leziunea se va constitui o paralizie partiala de nerv oculomotor
comun, iar de partea opusa o hemipareza cu o usoara predominanta facio-brahiala si
cu pareza faciala de tip central;
extinderea zonei de ischemie catre calota pedunculara face ca sindromul Weber sa fie
completat cu alte disfunctii neurologice;
astfel, controlateral se pot constata tulburari de sensibilitate, o paralizie de lateralitate
a miscarilor globilor oculari, un hemisindrom neocerebelos homolateral;

2. sindromul Benedikt
rezultatul unei ischemii in teritoriul calotei pedunculare, in regiunea nucleului rosu;
clinic se constata o paralizie de oculomotor comun de aceeasi parte cu leziunea , iar
controlateral un sindrom hiperkinetic cu nuanta variabila fie ca tremuratura fie ca o
miscare coreoatetozica;
tremuratura poate avea o nuanta parkinsoniana;
din punct de vedere evolutiv se descriu sindroame care debuteaza ca sindrom Weber
si evolueaza catre un sindrom Benedikt;

3. sindromul Claude-Loyez
consecinta afectarii regiunii inferioare a nucleului rosu;
homolateral se va constata o paralizie de oculomotor comun, iar controlateral un
hemisindrom neocerebelos;

4. sindromul Chiray-Foix si Niculescu, sindromul de nucleu rosu superior


simptomatologia este controlaterala si consta in miscari involuntare coreice, ataxie,
tremuratura intentionala si inconstant tulburari de sensibilitate de tip talamic;

5. sindromul Parinaud
poate fi determinat de tumori, traumatisme, infectii si mai rar ischemii in teritoriul
circumferentialelor lungi pedunculare;
este afectata regiunea calotei pedunculare;
simptomatologia consta in paralizia miscarilor de verticalitate, paralizia miscarilor
convergentei, areflexie pupilara;

6. sindromul Kestenbaum
etiologie vasculara prin interesarea substantei cenusii periapeductale;
simptomatologia consta in paralizia miscarilor de verticalitate, nistagmus, anomalii
pupilare si spasm de convergenta;

7. sindromul arterei cerebeloase superioare


induce suferinta regiunii dorsolaterale a calotei ponto-mezencefalice, a pudunculului
cerebelos mijlociu si superior, a regiunii superioare a cerebelului si a unei parti din
nucleul dintat;

17
simptomatologia homolaterala consta in hemisindrom neocerebelos, miscari
involuntare, paralizii de orizontalitate a globilor oculari, sindrom Claude-Bernard-
Horner;
controlateral se evidentiaza o hemianestezie termoalgezica a fetei si corpului;

8. oftalmoplegiile internucleare
determinate de leziuni pontine si mezencefalice;

Sindroame extranevraxiale

Sindromul Nervii lezati Principale semne Etiologia mai Valoarea


clinice frecventa topgrafica
Olfactiv I Anosmie; Meningiom olfactiv sau de Etaj anterior al
uneori sindrom Foster- jug sfenoidal; craniului;
Kennedy; Tumori prefrontale;
Nervi optici II Nevrita optica uni- sau tumori intraorbitare; etaj anterior sau
bilaterala; fractura de gaura optica; mijlociu al
Sindroame gliom de nerv sau craniului;
chiasmatice; chiasma;
tumori selare si
supraselare;
Foster- II Atrofie optica tumori frontale; etaj anterior al
Kennedy primitiva homolaterala meningiame de sant craniului de
si staza papilara olfactiv; partea atrofiei
controlaterala; meningioame de treime optice;
interna a aripii sfenoidale;
Fanta III, IV, VI, si V Ptoza palpebrala; tumori orbitare si osoase, etaj anterior si
sfenoidala ramura oftalmoplegie; periosteite, meningioame mijlociu cranian;
(Ronchon- oftalmica midriaza; de aripa fenoidala,
Duvingnard) anestezie in teritoriul tromboflebita de sinus
nervului oftalmic; cavernos;
Apex orbitar II, III, IV, si V Aceleasi manifestari, tumori orbitare si osoase, etaj anterior si
(Rollet) oftalmic ambliopie cu atrofie periostite, meningioame mijlociu cranian;
optica; de arpia sfenoidala,
tromboflebita de sinus
cavernos;
Sinus cavernos III, IV si V Ptoza palpebrala, tromboflebita de sinus etaj anterior si
(Foix) oftalmic oftalmoplegie, cavernos; mijlociu cranian;
midriaza si anestezie in anevrism de carotida
regiunea nervului interna;
oftalmic; paralizia tumori paracavernoase;
perechii VI apare
tardiv;
Apex al stancii V si VI Paralizia perechii VI si otita cu tromboflebita varful stancii;
temporale tulburari de secundara a sinusurilor
(Gradenigo) sensibilitate in pietroase (superior si
teritoriul ramurii inferior); periostita
oftalmice; apicala;
18
Sindrom V fibre Nevralgie trigeminala, meningiom si epidurite de etaj mijlociu;
paratrigeminal iridodilatatoare, sindrom Claude- cavum Meckeli;
(Raeder) rar VI Bernard-Horner, tromboflebita sinuslui
uneori paralizia pietros superficial;
perechii VI;
Unghi ponto- VIII, V, VII, Hipoacuzie, vertij, neurinom de acustic, fosa cerebrala
cerebelos uneori VI nistagmus, nevralgie menigiom sau posterioara;
(Cushing) de trigemen si paralizie colesteatom;
faciala periferica;
uneori paralizia
perechii VI;
Sindrom de VII, VIII Paralizie faciala neurinom de acustic, Stanca;
conduct auditiv periferica, hipoacuzie, fracturi de stanca, otite;
intern sindrom vestibular
periferic;
Sindrom de IX, X, XI Hemiparalizie faringo- tromboflebite jugulare; regiunea
gaura rupta velo-laringiana cu periostita; fracturi; posterioara a
posterioara tulburari de arahnoidita de fosa hemibazei
sensibilitate; paralizie posterioara; craniului;
de
sternocleidomastoidian
si trapez;
Raspantia IX, X, XI, XII Aceleasi ca mai sus, in
tromboflebite jugulare; regiunea
condilo-gaura plus hemipareza
periostita; fracturi; posterioara a
rupta (Collet, limbii; arahnoidita de fosa hemibazei
Sicard) posterioara; craniului;
Sindrom XI, XII Paralizia atrofica s tumori ale regiunii regiunea
retromastoidian hemilimbii si a retromastoidiene; retromastoidiana;
(Tapia) hemifaringelui; valul subarahnoidiana;
intact;
Spatiul IX, X, XI, XII Paralizia nervilor tromboflebite jugulare; santul maxilo-
retroparotidian fibre cranieni bulbari plus periostita; fracturi; faringian;
(Villaret) vasodilatatoare sindrom Claude- arahnoidita de fosa
Bernard-Horner; posterioara;
Paralizie III - XII Paralizii unilaterale tumori infiltrative ale etaj mijlociu si
succesiva progresive de nervi craniului, determinate de posterior cranian
unilaterala a cranieni, fara sindrom neoplasm nazo-faringian; cu invadare
nervilor de hipertensiune exocraniana;
canieni intracraniana;
(Gracin)

** Paralizia bulbara progresiva


- Incadrata in bolile degenerative;
- sunt afectati nucleii motori din trunchiul cerebral de la perechea a V-a, pana la perechea a XII-a;
- boala este cunoscuta sub mai multe denumiri: polioencefalita de tip inferior, paralizie labioglosofaringiana,
boala neuronului motor;
- a fost considerata mult timp entitate nosologica aparte, dar se considera ca de fapt este un sindrom care
apare in multe boli neurologice;

19
- din punct de vedere histologic leziunile sunt ca in orice boala degenerativa: disparitia aproape totala a
neuronilor motori, reactie gliala moderata, alterari axonale;
- pierderea neuronilor motori are loc progresiv;
- sunt afectati nucleul hipoglosului, nucleul ambiguu, nucleul nervului facial, nucleul motor al trigemenului;
- s-au citat leziuni in formatiunea reticulata, in nucleul tractului solitar si in nucleii vestibulari;
- clinic simptomatologia este de tip neuron motor periferic;
- boala este mai frecventa la barbati si se caracterizeaza prin tulburari de vorbire, de fonatie, de masticatie,
atrofii musculare si fasciculatii;
- reflexele velo-palatin si faringian sunt abolite;
- debutul este insidios, iar evolutia lent progresiva;
- electromiografic se evidentiaza aspect neurogen la culegerea din muschii afectati;
- paralizia bulbara progresiva aparuta la adolescenti a fost considerata ca o forma de atrofie spinala infantila
Kugelberg-Welander;
- cand apar semne piramidale pe langa cele de neuron motor periferic, acest sindrom de pparalizie bulbara
progresiva a fost considerat scleroza laterala amiotrofica;
- paralizia bulbara progresiva poate sa apara in atrofia musculara infantila, juvenila, in forma tardiva, in alte
forme de atrofie musculara soinala, in coreea cronica, in sindromul Steele-Richardson-Olszewski, in
sindromul Shy-Drager, in sindromul Riley-Day, in sindroamele paraneoplazice ale sistemului nervos etc;
- a fost descrisa pralizia bulbara progresiva de natura vasculara si asociata cu afectarea altor sisteme, de
exemplu: cu afectarea nucleilor mezencefalici, a talamusului si a cerebelului;

** Sindromul pseudobulbar
- are caracteristic paralizia musculaturii inervate de nervii bulbari prin lezarea fasciculului geniculat
bilateral, deci prin leziune supranucleara;
- afectarea unilaterala a caii geniculate are efecte limitate deoarece nucleii motori bulbari primesc fibre din
ambele emisfere;
- fasciculul cortico-nuclear poate fi lezat la nivel cortical partea bazala a circumvolutiei frontale
ascendente, operculul rolandic - , la nivelul capsulei interne sau in trunchiul cerebral;
- leziunea trebuie sa fie bilaterala, dar nu obligatoriu simetrica;
- etiologia este de4 obicei vasculara, ramolismente sau lacune multiple;
- leziunile de natura inflamtorie, degenerativa sau tumorala pot de asemenea sa determine aparitia unui
sindrom pseudobulbar ;
- tabloul clinic este dominat de paralizia labio-gloso-faringo-laringiana de tip central;
- nu exista amiotrofii si nici fasciculatii;
- se poate asocia pareza faciala centrala bilaterala si deficit de masticatie prin afectarea fibrelor cortico-
nucleare destinate nucleilor motori ai nervului facial si trigemen;
- clinic, bolanvul prezinta dizartrie, disfonis, disfagie, difcultate in masticatie, fenomene de eleberare a
mimicii automate de sub controlul voluntar, ras si plans spasmodic;
- s-a descris si paralizia miscarilor voluntare conjugate de verticalitate, mai ales la privirea in sus, prin
interesarea fibrelor fronto-mezencefalice bilateral;
- sunt prezente reflexe patologice: reflexul de sugere, reflexul bucal descris de toulouse datoriata eliberarii
acestora de sub actiunea inhibitorie a fibrelor cortico-nucleare;
- reflexele velo-paltin si faringian sunt diminuate sau abolite;
- reflexul maseterin este exagerat;
- se asociaza de maniera variabila semne piramidale, extrapiramidale, iar uneori si sindrom cerebelos
bilateral, tulburari psihice;

6. BIBLIOGRAFIE
1. F. Stefanache Neurologie clinica, pg214-230;
2. Netters Atlas of Neurology, pg 7-8;
20
3. C. Zaharia mervii cranieni, pg 183-193;

13.03.2011

21