Afectarea renal n lupusul eritematos sistemic

Lupusul eritematos sistemic (L.E.S.)

Boal sistemic, cronic care evolueaz cu perioade de activitate i cu perioade de

remisiune

Etiologia este plurifactorial (factori genetici+hormonali+de mediu)

Patogenia este autoimun

Sunt afectate predominant femeile n perioada fertil

Oricare organ poate fi afectat iar gradul de afectare variaz de la uor la sever

Diagnosticul este stabilit pe baza criteriilor ARA (cel puin 4/11 criterii, oricnd n
evoluie.

Criteriile A.R.A.

Rinichiul n L.E.S.

40-75% dintre pacieni au afectare renal

Afectarea rinichiului este factor de prognostic negativ

Afectarea renal apare de obicei n primii 5 ani de evoluie

Este mai frecvent i mai sever la copii, brbai, africani i hispanici

 L.E.S poate afecta oricare dintre structurile rinichiului (vase intrarenale, glomeruli,
interstiiu) ns cea mai frecvent este nefropatia glomerular (nefrita lupic)

Patogenia nefritei lupice (N.L.)

Injuria rinichiului este datorat inflamaiei locale i proliferrii celulelor rezidente,

ambele secundare depunerii de complexe imune (CI).

Prezentarea clinic

Tabloul clinic al nefritei lupice variaz de la anomalii urinare fr afectarea funciei

renale pn la sindrom nefritic acut cu injuire acut a rinichiului (insuficien renal
acut):

1. Sindrom nefritic cronic

2. Sindrom nefrotic

3. Glomerulonefrit rapid progresiv

4. Sindrom nefritic acut

Tabloul NL poate aprea la un pacient cunoscut cu LES sau la debutul bolii, cnd poate fi
singura manifestare de boal sau doar una dintre manifestrile multiple ale bolii

Prezentarea clinic (cont)

1. Sindrom nefritic cronic:

Examen obiectiv : pot fi prezente HTA, edeme

Examen sumar de urin: proteinurie, sediment urinar activ cu hematurie dismorf,

leucociturie inferioar hematuriei, cilindri hialini, granuloi

Proteinurie glomerular subnefrotic la examenul urinii/24 ore

RFGe este normal n evoluie sau exist o scdere progresiv (insuficien renal
cronic) cu consecinele ei (anemie normocrom , normocitar, non-hemolitic,
dezechilibre electrolitice, acidoz metabolic)

2. Sindrom nefrotic:

Examen obiectiv : pot fi prezente HTA, edeme

Examen sumar de urin: proteinurie, sediment urinar inactiv sau activ cu hematurie
dismorf, leucociturie inferioar hematuriei, cilindri hialini, granuloi
 Proteinurie glomerular > 3.5 g/ 24 ore (>3 g/g cr) la examenul urinii/24 ore cu
consecinele ei:

Hipoproteinemie, hipoalbuminemie, dislipidemie

RFGe este normal n evoluie sau exist o scdere progresiv (insuficien renal
cronic) cu consecinele ei (anemie normocrom , normocitar, non-hemolitic,
dezechilibre electrolitice, acidoz metabolic)

3. Glomerulonefrit rapid progresiv:

Examen obiectiv : pot fi prezente HTA, edeme, emisie de urin hipercrom, oligurie,
anurie

Examen sumar de urin: proteinurie, sediment urinar activ cu hematurie dismorf,

leucociturie inferioar hematuriei, cilindri hematici, leucocitari, hialini
Proteinurie glomerular de obicei subnefrotic

RFGe scade rapid n decurs de sptmni: dublarea creatininei n mai puin de 3 luni de
evoluie

3. Sindrom nefritic acut:

Examen obiectiv : pot fi prezente HTA, edeme, emisie de urin hipercrom, oligurie,
anurie

Examen sumar de urin: proteinurie, sediment urinar activ cu hematurie dismorf,

leucociturie inferioar hematuriei, cilindri hematici, leucitari, hialini

Proteinurie glomerular de obicei subnefrotic

RFGe scade rapid n decurs de zile (injurie acut a rinichiului)

Anomalii hematolgice i imunologice

Imunologie:

1. Factorul antinuclear: pozitiv la majoritatea pacienilor dar are specificitate mic pentru
lupus

2. Anticorpii anti Sm: sunt specifici pentru lupus dar sunt prezeni la numai 1/3 dintre
pacieni

3. Anticorpii anti ADN dublu catenar: este parametrul imunologic cel mai urmrit la
pacienii cu lupus ntruct au sensibilitate i specificitate mari pentru lupus i exist date
care susin c dinamica lor este legat de activitatea bolii

4. Fraciunile complementului
 Complementul este activat pe cale clasic => sunt sczute fraciunile C1q, C3, C4

Examinarea ultrasonografic

Rinichii sunt:

Simetrici

Au dimensiuni normale sau mici (la pacienii cu leziuni cronice) sau mari
(inflamie acut sau edem)

Conturul este regulat

Aspectul corticalei poate fi normal sau cu hipertrofie de piramide (inflamaie

acut sau edem) sau hiperecogen (leziuni cronice)

Caile urinare au aspect normal

Poate fi prezent tromboza de ven renal la pacienii cu sindrom nefrotic sau cu

sindrom antifosfolipidic

Examenul histologic n N.L.

Este indicat la toi pacienii cu suspiciune de L.E.S. (n absena contraindicaiilor)

pentru confirmarea diagnosticului i clasificare

Tipurile de leziuni histologice glomerulare sunt clasificate n 6 clase histologice

-> clasificarea International Society of Nephrology/Renal Pathology Society
(ISN/IPR 2003)

Clasificarea histologic a N.L.

Diagnosticul pozitiv

Aspect histologic sugestiv de N.L. la un pacient cu:

1. Diagnostic de L.E.S.

2. Tablou sugestiv de L.E.S. (femeie tnr cu febr, mialigii, artralgii, cefalee, rash n
fluture, serozit minim 3 criterii ARA)

3. ANA+ sau Ac anti ADNdc crescui

Diagnosticul diferenial

1. Glomerulonefrita acut

ASLO crescut;

C3 scazut temporar (6 sapt), C1q, C4 normale;

 remisiune spontan

2. Vasculita de vase mici pauciimun

ANCA crescui

complement normal

PBR: Absena depozitelor imune la IF i ME

3. Boala Goodpasture

Ac anti MBG crescui

complement normal

absena serologiei de LES

PBR: IF: depozite liniare de Ig G

4. GN mezangioproliferativ cu Ig A

complement normal

absena serologiei de LES

PBR: IF pozitiv pentru Ig A , spre deosebire de lupus unde apar i Ig M, Ig G, C1q

5. Glomerulonefrita membrano-proliferativ

FR, crioglobuline

Ac anti VHC sau alte infecii cornice

6. Nefropatia glomerular membranoas

complement normal

absena serologiei de LES

PBR: IF pozitiv pentru Ig i C3, spre deosebire de lupus unde apar i Ig M, Ig A, C1q

Tratamentul N.L.

Nu exist tratament curative

Scopurile tratamentului patogenic sunt inducerea remisiunii (definit ca dispariia

hematuriei i normalizarea sau mbuntirea sau stabilizarea funciei renale) i
prevenirea recderilor.

Tratamentul patogenic presupune utilizarea antiinflamatoriilor steroidiene i a mai multor

clase de medicamente imunosupresoare
 Toate clasele de medicamente utilizate pentru tratamentul patogenic au numeroase reacii
adverse

Periodic trebuie reevaluat gradul de activitate i de cronicitate al leziunilor (calcularea

indexurilor de activitate i de cronicitate)i tratamentul indicat n funcie de acetia

Patogenic:

Presupune tratament de inducie a remisiunii urmat de tratament de meninere a

remisiunii

Inducie cu pulsterapie cu steroizi i Ciclofosfamid (sau miofenolat mofetil po) 3-6 luni

Meninere cu ciclofosfamid sau micofenolat mofetil sau azatioprin sau ciclosporin;

este indicat cel puin un an de la obinerea remisiunii

Cls VI tratamentul este dictat de manifestrile extrarenale

Non-specific: IEC i (sau) sartan, diuretic;

Tratament de substituie:

Dializ peritoneal sau hemodializ

Transplant renal

- efectuat n remisiune

- prognostic similar cu cel al celor fr lupus

Evoluie i prognostic
Evolueaz cu perioade de activitate i cu perioade de remisiune

10-30% ajung la BCR std 5 n 15 ani

Factori asociai cu prognosticul renal

Nefrita lupic n sarcin

 L.E.S. nu este asociat cu scderea fertilitii ns tratamentul cu ciclofosfamid este
asociat cu infertilitatea;

L.E.S. si N.L. nu reprezint o contraindicaie pentru sarcin dar:

sarcina crete activitatea L.E.S.; aprox 50% dintre femei au boal activ n timpul sarcinii

pn la 1/3 necesit ntreruperea sarcinii

pn la 1/3 nasc prematur

risc crescut de preeclampsie, DZ gestational, infecii