Dr.

Jorge Sanchez

Medicina III Nefrologa

GLOMERULOPATIAS PRIMARIAS

Glomerulopatias (GP) es sinnimo de que algo est ocurriendo en nuestra nefrona.

Muchas veces debemos analizar la orina, el examen completo de orina nos sirve mucho
para ver que est ocurriendo con nuestras nefronas; es fcil tomar un examen de
orina, slo cuesta 3 soles (5 a 6 soles en el mejor laboratorio) y nos da informacin
valiosa, por ejemplo que me salga una cruz de protenas sin necesidad que yo vea que
el paciente tiene edemas ya debo sospechar que algo est ocurriendo y algo serio, el
rin no puede perder nada de protenas, la proteinuria normal es menos de 0.15g y si
hablamos de albmina debe ser de menos de 30mg en 24 horas, entonces cuando ya
encontramos una cruz de protenas en la orina probablemente estemos en el rango de
microalbuminuria (entre 30 y 300mg de albmina en 24 hrs.) pero esto ya es
terriblemente daino, pues el rin ya est agredido muy seriamente y slo es
cuestin de esperar aos si no se hace nada para que de su sndrome nefrtico o
nefrtico florido posteriormente intuiremos que est haciendo una glomerulonefritis
(GMN) y si no se da el tratamiento correcto terminar en IRCT o (a la fecha)
enfermedad renal estadio V, en terapia de reemplazo renal gastando un presupuesto
de un hospital bastante costoso. Slo en la terapia de reemplazo renal en Arequipa
para un paciente al ao se gasta 10 000 dlares, actualmente el seguro est
comprando el servicio de hemodilisis tercerizado a dos clnicas particulares, y cada
clnica cobra por sesin se dilisis 188 soles, cada paciente debe dializar 13 sesiones
por mes hagan nmeros; y esto slo en terapia de reemplazo renal, tambin se gasta
en medicamentos, las co-morbilidades; as el presupuesto de un hospital se lo lleva el
servicio de nefrologa en ms del 50%.
Es importante determinar esto porque este paciente al que hemos encontrado con un
poquito de protenas en la orina si se hace lo correcto va a demorar en llegar a IRCT,
probablemente va a llegar porque ninguna GP tiene cura y la evolucin natural del
enfermedad es la IRCT y esto significa terapia de reemplazo renal.
Muchas proteinurias pueden ser asintomticas o mejorar como en algunas GMN pero si
hay translocacin del sistema inmune definitivamente eso no tiene cura slo tiene
tratamiento.
Para buscar esto partimos de encontrar un examen completo de orina con un
proteinuria, o si no simplemente encontrar hemates (microhematuria o macroscopica)
que es la expresin del famoso sndrome nefrtico, as empieza no hay que esperarlo
floridamente. Es importante determinar si la hematuria es expresin de un sndrome
nefrtico o solo es por litiasis renal, infeccin, TBC renal, etc. entonces tendr que
pedir exmenes auxiliares para ver si esto es expresin de un sndrome nefrtico. De
igual manera si encuentro alguna persona hipertensa no nos quedemos con que es
hipertensin esencial, puede ser una hipertensin secundaria a algo ms (un nefrtico
tal vez).
Cuando tengamos un paciente o un examen hay que acordarnos de nuestros sndromes
y de ah irnos a una enfermedad determinada, no hay que esperar el componente
florido que encontramos en los pacientes hospitalizados en el servicio de nefrologa
(piernas hinchadas, edema +++ o ++++, un examen con proteinuria de 10g, creatinina
de 5, Hb de 6, colesterol de 400, etc.), cuando el paciente ya est ah es fcil slo hay
que determinar que GP tiene; el problema es intuir antes de eso, llegar de la
delantera al diagnstico, porque as haremos que las cosas sean ms fciles para
nosotros y para el paciente.

1 Tipeada por Guineth gurth

 Como les deca cuando encontremos hematuria tenemos que determinar si esta es
glomerular o postglomerular, esto se determina pidiendo una morfologa de glbulos
rojos (el hemate que se filtro en el glomrulo tiene que pasar por una serie de
tubulos, entre ellos la porcin distal del Asa de Henle que es muy hiperosmtica [1200
mOsm] lo que provoca que el hemate se deforme, se deseca y al final lo elimino de
una forma dismrfica) si tiene mas de 15% de hemates dismrficos es glomerular;
tambin se puede pedir protenas en 24 horas lo que me dar una pauta; entonces ya
tiene evidencia con no mucha sintomatologa, sabremos qu es hematuria glomerular
lo cual es realmente serio, para que un hemate se filtre algo serio debe estar
ocurriendo y esto es el inicio de una catstrofe final quiera lleva a una pilosis, una
esclerosir y finalmente a la muerte de ese rin.
Siempre hay que tener en cuenta esas dos patologas, esos dos grandes sndromes que
no son diagnstico (o en todo caso es un diagnstico sindrmico) y nosotros ya vamos a
ser mdicos y no podemos dar diagnsticos sindrmicos, es muy burdo, es muy grande,
tenemos que diagnosticar con una patologa propia: GMN a cambios mnimos, GMN
membranosa, etc. esto es lo que tenemos que saber, a lo que debemos llegar.
Nunca hay que olvidar las manifestaciones del sndrome nefrtico o nefrtico y hay
muchas patologas que no necesariamente son nefrtico puro o nefrtico puro, puede
haber una mezcla de los dos; entonces yo le pido los exmenes auxiliares para ver cul
es y estos complementados con una buena anamnesis muy minuciosa porque aunque a
veces hay cosas muy evidentes por ejemplo que estuvo enfermo de la garganta, hay
cosas no han evidentes como por ejemplo que por esta enfermedad de la garganta ,
tom alguna droga comn que desencaden la patologa puesto que sistema inmune es
muy susceptible a muchas cosas por lo que es necesario una buena anamnesis.
Entonces, cuando tenemos un paciente enfoquemos todo nuestro empeo en el buscar
algo, muchas de las patologas que ahora vamos a llamar primarias (porque en todo
nuestro contexto del estudio no hemos encontrado nada que diga que fue secundario a
eso), van a depender de nuestros conocimientos por ejemplo no busco tumores u otras
patologas dir que es primaria por falta de conocimiento. Entonces las
glomerulopatias primarias o secundarias van a depender del conocimiento que se
tenga.
Siempre hay que sospechar, por ejemplo si encontramos edema no hay que pensar que
es vascular por un viaje o tal vez si es hipertenso y toma amlodipino es un excelente
droga antihipertensora pero tambin produce edema bimaleolar como efecto adverso,
esto se descarta pidiendo proteinuria en 24 hrs. o haciendo una prueba teraputica
(quitamos el amlodipino del damos diurticos y si baja ya tenemos el resultado).
Siempre hay que darle la debida importancia a estos 2 sndromes porque en el fondo
puede estar escondindose algo muy serio.

GLOMERULOPATIAS
Cuando hablamos de GP, hay ms y ms clasificaciones pero en esta clase nosotros solo
nos vamos a referir a las ms importantes, esenciales y concretas. Hablar de las GP es
a una de las siguientes encontrarle la causa, por ejemplo un lupus en sus
manifestaciones pasa por diferentes estadios de estos (el estadio V es una GMN
membranosa, el IV es una proliferacin difusa, el III es una GMN con proliferacin
focal, el II es una GMN mesangial), entonces si sabemos estas las dems patologas
ser solo encontrar la causa, claro que tendr el complejo sintomtico de la
enfermedad pero esto es lo bsico.

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Entonces al hablar de glomerulopatias vamos a hablar de:
Glomerulonefritis a cambios minimos (GMN CM).
Glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GMN FS).
Glomerulopatia membranosa (GMN M).
Glomerulonefritis membrano- proliferativa (GMN MP)
Nefropatia por Ig A
Glomerulonefritis rapidamente progresiva (GMN RP)
Estas son las 6 patologas esenciales que tenemos que conocer. Cualquiera de ellas se
puede arrimar a una patologa como es el sndrome nefrtico o sndrome nefrtico.

Sindrome nefrotico
Proteinuria mas de 3 gr.
Hipoalbuminemia menos de 3.5
Colesterol alto
Edemas muy severos, con mucha severa.

Este se debe a una injuria de Clula Epitelial (podocito): probablemente mediado por
citoquinas liberadas por clulas mononucleares y PMN.
Este se presenta en una GMN CM o una GMN FS.
Formacin de complejos inmunes in situ con adhesin del complemento en el espacio
subepitelial, cuando ocurre este estaremos hablando de una GMN M
Hay otras enfermedades por depsito en la membrana basal glomerular como la
amiloidosis o la DM.

Glomrulo ultraestructuralmente en foto

de ME.
La MBG esta formada por 3 capas: La rara
interna, la rara externa y la densa media.
Debajo de la clula endotelial est el
espacio subendotelial, importante en una
GMN.
Las hendiduras entre los pedicelos son el
diafragma de hendidura, compuesto por
una serie de protenas de anclaje que
hacen mucho ms difcil el pasaje de las
sustancias del capilar.
El espacio debajo del podocito
es el espacio subepitelial.

En forma esquemtica se ven 2

capilares unidos entre si.
El mesangio es el espacio entre
2 capilares.
La glomerulonefritis por IgA
puede acumular depsitos
subendoteliales; la membrana
proliferativa tipo 1 sus depsitos
estn en el subendotelio; la
GMN post-infecciosa y la

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membranosa depositan sus complejos en el subepitelio; la GMN por IgA, la GMN FS la
GMN por IgM y la GMN RP depositan sus complejos en el mesangio; la GMN M y la GMN
MP deposistan sus complejos en la membrana.

Sindrome nefrtico
Caracterizado por una proteinuria no tan masiva como la del nefrtico (de menos de
2gr), edemas no tan marcados, hipertensin arterial, hematuria y es probable que
encontremos disfuncin renal.
Pueden haber anticuerpos circulantes contra la Membrana basal glomerular (MBG), se
puede ser una GMN RP, si adems est acompaado de hemoptisis se llama sndrome
de Goodpasteur. Entonces al encontrar un nefrtico siempre habr que buscar algo en
los pulmones, recordar que todo paciente que hace hemoptisis no es tuberculosis
puede tambin ser esto, hay que buscar anticuerpos anti-MBG y si los encontramos es
Goodpasteur posiblemente sea una GMN RP lo cual es letal en tres meses.
Formacin de complejos inmunes circulantes y adhesin del complemento en el
mesangio o espacio subendotelial, estaremos hablando de nefropata por IgA o de la
GMN postestreptococica.
Anticuerpos circulantes contra el Antgeno Citoplasmtico de neutrfilo, como las
Vasculitis (entre ellas la vasculitis de Wegner que puede parecer un Goodpasteur
donde hay un pulmn malo por presencia de granulomatosis que dar hemoptisis, lo
bueno es que frente a esto podemos pedir un ANCA C y si sale positivo posiblemente
sea una vasculitis) y glomerulonefrits crescntica.

1. Cambios mnimos
Siempre se nos viene a la mente: cambios mnimos es igual a nios, si bien es
ms frecuente (85-95% es propia los nios) tambin se presenta en adolescentes y
adultos
Nefrosis lipoidea y enfermedad de nil.
Responsable de 85 a 95% de sndrome nefrtico en nios, en adolescentes del 50% y
en adultos del 20%.
En nios ms frecuente en varones pero posteriormente igual en ambos sexos.

En la mayora de casos es idioptica pero puede haber formas secundarias a cosas

insignificantes:
Drogas: AINES, ampicilina, penicilina.
Infecciones: mononucleosis, HIV, inmunizaciones.
Tumores: Linfoma de Hodgkin y otras enf. Linfoproliferativas.

1.1 Cuadro clinico

Se manifiesta generalmente como sndrome nefrtico puro.
Rara asociacin a hematuria, hipertensin (pero puede haber, aunque
posiblemente ya no sea GMN CM y posiblemente ya sea una GMN FS, a la que
viran) y deterioro de funcin renal. 15% presencia de uno de ellos, pero dos o
ms sugiere otro diagnstico.
Este es un glomrulo
perfectamente normal, en
GMN CM en la MO no se
encuentra lesin alguna y en
la microscopia con

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 inmunofluorecuencia tampoco porque esto es mediado por citoquinas
inflamatorias.

En la microscopia electrnica
veremos que los pedicelos estn
lesionados, estn borrados; el
hemidiafragma de hendidura se
ha deformado y hay ausencia de
nefrina algo que es tpico en el
sndrome nefrtico finlands.

1.2 Diagnostico
Cuadro clnico: Sndrome
nefrtico.
Proteinuria es selectiva, en raros
casos ocurre hematuria, raros
casos pueden tener hipertensin
arterial. Si le hago electroforesis
proteica de orina y sale
exclusivamente albmina esta es
GMN CM, pero s encuentro que es
una proteinuria no selectiva y es un nio que tiene hematuria eso ya es una GMN
FS.
Siempre se pide todo para que nos digan que todo est normal y si al final nada
es positivo diremos que es una GMN CM (pediremos complemento, anticuerpos
para lupus, antiestreptolisisnas).
Complemento es normal.
Nios con cuadro tpico biopsia no esta indicada (clavar a un nio de esta edad
es traumatizado) por razones epidemiolgicas, en adolescentes y adultos si
indicada, especialmente si est teniendo otros componentes.

1.3 Tratamiento
La mayora de nios es susceptible a corticoides.
Prednisona 60mg/m2/da x 4 a 6 semanas seguido de 40mg/ m2 /das
alternos x 4 a 6 semanas (controlados y randomizados).
Responden: 90%.
20% no recadas y 70% si tienen recadas.
De ellos 40% responden a esteroides y 30% se hacen dependientes de
esteroides o recaedores frecuentes.

Cuando hablamos de corticoide, hay muchas maneras de dar corticoides y en el

servicio tienen bastante experiencia en ello, si nosotros damos 60mg/m2/da por un
mes nosotros no vamos a encontrar con muchos transtornos del tejido adiposo, va a
hacer Cushing y alteraciones del metabolismo de glucosa, va a tender a la obesidad,
retener de sodio y agua y probablemente se vuelva hipertenso.
Entonces optamos por no inmunosuprimir a esta dosis, lo que cuenta en el servicio son
las dosis de pulso, se pueden dar sin ningn problema sin importar la GMN, lo bueno
de stas dosis cortas de pulso es que inmunosuprimimos al paciente pero sin
provocarle problemas de Cushing; entonces las dosis de pulso es de 15-20mg/kg de

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metilprednisolona por tres das y luego un mantenimiento de 0.1-0.2mg/kg en base a
prednisona, stas son dosis bastante bajsimas que no producen Cushing. Estos pulsos
se dan cada mes con el esquema clsico y tan excelentes resultados.
En otras GP donde dar una sola droga no va bien debemos utilizar el famoso esquema
de Ponticheli (un italiano nefrlogo que empez a tratar GP, entre ellas la GMN MP,
GMN M) y dijo que estas GP no iba bien con slo corticoides debemos asociarlo a
inmunosupresores. El utilizar esto 60mg/m2/da de prednisona por seis meses de la
siguiente manera:
Mes 1: corticoides.
Mes 2: inmunosupresor, puede ser clorambucil 0.15mg/kg/da.
Mes 3: corticoides.
Mes 4 clorambucil.
Mes 5: corticoides.
Mes 6: clorambucil.
Y la mayora de GP deba remitir y solo se quedaban con un corticoide de
mantenimiento tal vez para siempre. Al inicio en el servicio se hizo esto pero el
problema fue el Cuching y que el clorambucil fue sacado del mercado nacional
entonces se modifico:
El 1er mes se da 60mg/m2 y todo el mes se va bajando la dosis mientras estaba
inmunosuprimido con clorambucil, al llegar el otro mes se volva a subir la dosis (esta
dosis suprime la glndula suprarenal, por lo que no se debe suspender) y de ah se
volva a bajar, al mes 3 dosis alta, al mes 4 baja, al mes 5 dosis alta y al 6to dosis
baja.
El esquema de Ponticheli lo debemos saber de memoria porque se va preguntar en el
examen.
En el servicio se modifica el esquema de la siguiente manera: tres das de pulso y
despus mantenimiento durante todo el mes con 0.1-0.2mg de prednisona. Y el
segundo mes ciclofosfamida en dosis de pulso (600mg/m2/1 dosis con mucho cuidado
que no haga una cistitis hemorrgica) y no se da nada ms por todos mes, y/o por via
oral 1-2mg/kg/dia, mes 3 corticoides, mes 4 ciclofosfamida hasta llegar a 6 meses
que debe remitir, stas se llama Ponticheli modificado.
Pero frente a una GMN RP en donde el glomrulo est dejando de funcionar, hay
aumento de azoados, el paciente est muy hipertenso por que retiene mucho agua, la
creatinina sube rapidamente entonces se usa lo mismo pero ya no tan benvolamente,
entonces a esto se le llamara ponticheli modificado agresivo que es lo que se hace en
el servicio: Metilprednisolona 1,2,3 das al cuarto da ciclofosfamida, cada mes por 6
meses y a veces aun no es suficiente para inmunosuprimir y hay que recurrir a terapia
biolgica con anticuerpos anti-CD20 (linfocitos activos) o anticuerpos inespecficos
(gamma globulina hiperinmune) que es bastante costosa y se utiliza en cantidad,
frente una patologa que produce anticuerpos le do otro anticuerpo y me
inmunosuprime. A veces es la nica opcin porque la respuesta celular me la deja
libre. Frente a un paciente que tiene fiebre y no se si la fiebre es por el trastorno, o
por una infeccin a veces lo primero que se da es esta gamma-globulina as suprimo la
parte humoral pero no la parte celular entonces est controla la infeccin

NO RESPONDEN: 10% (8% responden a terapias alternativas, 2% refractarios).

Respondedor a esteroides: Remisin completa de la proteinuria en 8 a 12 sem.
Recadas frecuentes: recada 2 veces/6meses

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 Dependiente de esteroides: Recada a las 2 semanas de haber descontinuado
tratamiento.
Resistente: No respuesta a las 12 semanas.

1.4 Recaida
Prednisona 60mg/ m2 /da hasta que proteinuria sea negativa por 3 das y luego
40mg/ m2 /alternos por 1 mes (randomizados y Controlados)
RECAIDA FRECUENTE.- Ciclofosfamida 2mg/kg/d o clorambucil 0.15 mg/kg/d
por 8 semanas (Randomizados y controlados)

1.5 Dependientes de esteroides o resistentes a esteroides

Ciclofosfamida por 8 a 12 semanas puede inducir remisin ( serie de casos con
controles histricos) o
Ciclosporina 6mg/kg al da (serie de casos con controles histricos)

2. Glomeruloesclerosis focal y segmentaria

Responsable del 15% de sndrome nefrtico en nios y 20% en el adulto.
Puede ser idioptica pero tambin puede ser secundaria: reflujo vesicoureteral,
HIV, obesidad mrbida, herona, rin remanente, vejiga neurognica, elevado
reflujo, en bastantes patologas parte del rin se va a empezar a envejecer.
Frecuentemente progresa a Insuficiencia Renal Crnica y su tratamiento es
controversial, porque debo solucionar muchas veces la causa.

2.1. Histologa
Algunos glomrulos (focal) con reas de
glomeruloesclerosis (segmentaria). Inicialmente
los yuxta-medulares, luego el resto. Suele haber
fibrosis insterticial. Tpicamente este es el inicio
de un envejecimiento que llevar a la IRCT.
En los glomrulos que esta aparentemente bien
ya habr lesiones de cambios mnimos; porque
eso pareciera que esta lesin su ms fuerte que
la GMN CM.

MI: Ig M y C3 en las reas de esclerosis, estos son

anticuerpos de fase aguda, no los deprimen
tanto, esto quiere decir que si yo pido C3 en sangre lo voy a encontrar
normal, la GMN FS no los consumen tanto.
ME: Fusin de podocitos del resto de glomrulos, o sea en el glomrulo que
aparentemente estaba bien no lo est, ya tienen lesin de los podocitos.

2.2. Cuadro clnico

Se presenta como sndrome nefrtico.
HTA se asocia en 30 a 50%, hematuria en 25 a 75% y disfuncin renal en 20 a
30%.
La proteinuria es no selectiva.
Como hay fibrosis intersticial va ha haber trastorno tubular en alguno de ellos
y puede haber glucosuria, aminoaciduria, fosfaturia y defecto de
concentracin.

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 Sin tratamiento evoluciona esclerosis, a IRCT en 5 a 10 aos. Pocos tienen
remisin espontanea.
Son factores de mal pronstico:
Proteinuria mayor a 10gr/24horas,
Creatinina elevada al diagnstico,
Glomeruloesclerosis marcada y
Compromiso tbulo intersticial.
Tratamiento es controversial, porque lo puedo inmunosuprimir al paciente y
exponer al riesgo de una infeccin o neoplasia latente.

2.3. Tratamiento
Si me animo a dar tratamiento, ser:
Prednisona: 0.5 a 2mg/kg/ da, considerando resistencia slo despus de 6
meses de tratada.
Si no mejora podria agregar Ciclosporina: Efectiva en disminuir la proteinuria,
al retirarla es comn la recada.
Plasmafresis: en pacientes con recurrencia en rin trasplantado.

3. Nefropatia membranosa
Tambin conocida como extra membranosa, se va a formar una membrana que har
mucho ms gruesa la membrana ya existente. O sea son anticuerpos que van a
reaccionar con la MB y engrosarn esta membrana. Sern anticuerpos contra
antgenos plantados en la MB.
Responsable de 15 a 25% de sndrome nefrtico idioptico del adulto.
En 30% de pacientes con nefropata membranosa se encuentra causa secundaria.
80% son mayores de 30 aos. Mas frecuente en varones. En > 60 aos 20%
asociacin a malignidad. No olvidar que membranosa en el paciente viejito habr
que buscar cncer por todos lados.
Puede ser secundaria a:
INMUNOLOGICAS: LES, AR, Sjogren, dermatomiositis.
NEOPLASIAS: Pulmn, colon (porque eso un examen de sangre oculta en heces
nunca se nos debe pasar, tampoco una Rx de abdomen), mama, estomago, rin,
esfago, leucemia, linfoma.
INFECCIONES: Hep B (tenemos que buscar los anticuerpos que se plantaran en la
MBG), sifilis, malaria.
MEDICAMENTOS: sales de oro, mercurio, captopril, AINES.

Engrosamiento de pared del capilar

glomerular, depsitos subepiteliales como
proyecciones spikes (nuevo material
depositado).
Enfermedad avanzada imagen de doble
contorno: la
membrana
verdadera y
la

neomembrana.

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 Esta GMN muy raramente va a GMN RP.

En la inmunoflorecencia se ver C3 e IgG, pero no en suficiente cantidad para

disminuir las plasmticas.

3.1. Cuadro clinico

Insidioso. 80% como sndrome nefrtico. Resto como proteinuria asintomtica.
25% tienen hematuria. La HTA y disfuncin renal son raras al inicio, pero se
presentan al progresar la enfermedad.
El sndrome nefrtico suele ser severo.
Proteinuria no selectiva. Complemento N.

3.2. Curso y tratamiento

30% remisin espontanea, siempre que buscar infeccin de algo y si esta se
elimina remite espontneamente, y funcin renal normal a los 20 aos.
25% remisin parcial y FR estable.
20 a 25% Sndrome Nefrtico persistente y FR estable o deterioro lento.
20 a 25% progresin a IRCT en 20 aos.
Tratamiento es controversial teniendo en cuenta el buen pronstico de la
mayora.
Pacientes con FR normal, poca sintomatologa, y sin factores de mal
pronstico: Dieta, IECA (y/o ARA que juntos son para bajar proteinurias, y mas
calcio antagonistas son muy buenos para bajar HTA), tratamiento de la
hiperlipidemia con estatinas as no tenga colesterol alto porque me va a
inhibir factores de crecimiento (muy poco el Transformante alfa pero igual los
inhobe), prevencin de trombosis venosa.
Pacientes con factores de riesgo: tratamiento especfico.
Corticoides solos no tienen efecto.
La asociacin con ciclofosfamida y clorambucil si es beneficioso. Esquema de
Ponticelli.
Ciclosporina si es beneficiosa en pacientes en los que el esquema anterior es
inefectivo o esta contraindicado.

4. Glomerulonefritis membranoprolifetativa
Tambin llamada mesangiocapilar (compromiso del mesangio y pared del capilar
glomerular, en el que comprometa la tipo 1, el subendotelio, la tipo 2 y el espacio
membranoso) o lobular.
Puede ser primaria o secundaria: hepatitis B o C, endocarditis, abscesos, shunt
ventriculo-atrial infectado, malaria, EBV, micoplasma, enfermedad heptica
crnica. Siempre hay que buscar secundarismo, entonces habria dos tipos:

4.1. Histopatologia:
4.1.1. Tipo I
MO: Expansin mesangial: clulas y matriz. Engrosamiento de pared del
cg por depsitos subendoteliales e imagen de doble contorno de pared
del capilar glomerular.
La proliferacin mesangial y expansin de clulas hacia los capilares
perifricos: lobulacin del glomrulo. Cuando estos componentes Ag-Ac,
cuando este engrosamiento de la pared se van acumulando y

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 desencadenan reacciones inflamatorias y frente a estas reacciones,
clulas como linfocitos, macrofagos vienen y quieren agregarse y eso es
lo que hace la parte celular, digamos la parte de la proliferacin por que
hay muchas mas clulas que en realidad no estn proliferando,
simplemente son clulas que se estn pegando a l.
MI: Depsitos de IgG y C3 en mesangio con patrn granular y con patrn
semilinear en posicin subendotelial.
Se va a estar consumiendo gran cantidad de complemento por lo que es
de mucha utilidad pedirlo, estar disminuido.

4.1.2. Tipo II
Menos frecuente en ms o menos el 15 %.
Se le conoce como enf. de depsitos densos. El engrosamiento de pared
del capilar glomerular depende de engrosamiento de lamina densa
(parte interna de la MBG) de MBG, osea es intramembranosa
Adems hay engrosamiento de MB de tbulos, cpsula de Bowman. Osea
esto tambin ocurre en otras estructuras glomerulares.
MI: C3 patrn linear o doble contorno en MBG y nodular del mesangio.
Aqu prcticamente, mesangio, capilar y toda la membrana estn
engrosadas.

4.2. Cuadro clnico

Se presenta entre los 7 y los 30 aos.
Es igual en ambos sexos.
En la tipo I el 75% se manifiesta como sndrome nefrtico. El resto como
hematuria asintomtica, sndrome nefrtico, hematuria macroscpica
recurrente. Suele ser precedido de un cuadro respiratorio. Hay una sinonimia,
un nio de 7 aos con hematuria, nefrtico y cuadro respiratorio previo se
parece a la post-estreptococica. Los ASOs pueden no ser de utilidad por lo que
habr que esperar, dar tratamiento mdico y esperar (ver ojo mas abajo), si
en 6 semanas no mejora, iniciar tratamiento mas agresivo para la GMN MP.
En la tipo II que es ms rara (solo 5% de GNMP) hay hematuria macroscpica
recurrente o sndrome nefrtico.
En ambos tipos hay hipocomplementemia.
OJO: Si persiste hipocomplementemia en GN postestreptocica por mas de 6
semanas sospechar GMN MP.

4.3. Curso y tratamiento

A los 10 aos solo 50% tienen sobrevida renal. No hay remisin espontnea,
aqu debo dar algo, debo sospechar que esto siempre va a ir a mal.
Factores de mal pronstico: % de glomrulos esclerosados, crescentes (medias
lunas, que significa GMN RP), atrofia tubular y fibrosis intersticial. Adems
HTA, compromiso de la funcin renal al momento de biopsia.
En casos con proteinuria no nefrtica y funcin renal normal a veces podemos
observar pero solo a veces, siempre es mejor pecar por exceso. (C y R)
En nios con S. Nefrtico y funcin renal deteriorada uso de corticoides a
dosis alta das alternos por 6 a 12 meses, si no hay respuesta suspender (C y
R). Esto casi no se usa, en el servicio usan los pulsos.
Adultos: aspirina (325 mg/da), o
dipiridamol (100 mg/da). Si no hay respuesta suspender. ( C y R)

10
5. Nefropatia por IgA
Tambin es frecuente, llamada Enfermedad de Berger.
Frecuencia vara con la zona, siendo 20 a 40% de glomerulopatas en Europa y
Asia. En EEUU es menor y en Africa rara.
Presenta hematuria recurrente.
Puede ser primaria o secundaria (cirrosis alcohlica, dermatitis herptica,
espondilitis anquilosante, enfermedad celiaca, etc)

5.1. Histopatologia
MO: Expansin mesangial: clulas y matriz, aqu es tipipcamente mesangio lo
que est alterado, afecta a la mayora de todos los glomrulos, la severidad
de compromiso insterticial se correlaciona con la severidad del cuadro. Las
crescentes se ven en casos severos.
MI: Depsitos de Ig A mesangial, es lo que predomina.
Tambin puede haber Ig G, Ig M, C3.
Se ha reportado depsitos de Ig A en vasos de piel de pacientes con
compromiso cutneo (espectro con la prpura de Henoch - Schonlein)
ME: Depsitos electrodensos en mesangio, a veces se pueden extender hacia
el espacio subendotelial.

5.2. Cuadro clinico

Es ms comn en nios y jvenes. Ms comn en hombres que en mujeres.
Ig A srica suele estar aumentada, el complemento normal.
Se puede presentar como:
Hematuria microscpica asintomtica.
Hematuria macroscpica recurrente.
Por eso dijimos que si en un examen de orina encontrbamos hemates puede
ser el comienzo de algo muy serio.

5.3. Curso y tratamiento

30% resolucin espontnea, 40% deterioro de funcin renal llegando la mitad a
IRCT en 20 aos, el 30% restante curso benigno con hematuria, proteinuria y
FR normal.
Mal pronstico: HTA, proteinuria mas de 2g., IR a al biopsia, esclerosis
glomerular, fibrosis insterticial, esclerosis vascular.
Tratamiento controversial, no hay muchos estudios controlados.
Pacientes con proteinuria mayor a 3g. y funcin renal normal, corticoides (C y
R)
No es til la combinacin con ciclosfosfamida, dipiradamol, warfarina ni
ciclosporina (C y R), igual que la Purpura de Henoch-Scholein.
Se puede usar corticoides en cualquier esquema, de preferencia en pulsos.

6. Rpidamente progresiva
Tambin llamada crescentica o de medias lunas o de proliferacin extracapilar,
esta por fuera del capilar, prcticamente puede estar por fuera de la capsula de
bowman, en lo que es el espacio urinoso.
Perdida rpida de la funcin renal, en 3 meses voy a tener un paciente con IRCT.
Primaria:
TIPO I: Anti MBG

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TIPO II: Depsitos de complejos inmunes
TIPO III: Sin depsitos. ANCA (anticuerpo anti-citoplasma de neutrfilos) positiva.
Secundaria: LES, vasculitis, G asoc a frmacos o Crioglobulimemias.

6.1. Microscopia optica

Presencia de crescentes (proliferacin celular fuera del capilar) capsula de
Bowman ms del 60% de glomrulos.
Las medias lunas, son que recie empieza el dao, porque al final esa media
luna se convertir en una luna completa, lo que se llama glomrulo celular y
de ah pasa a la esclerosis.
Crescente. Celulas epiteliales, Linfosiros, PMN, Monocitos, eritrocitos.
Ovillo esclerosis focal y segmentaria, fibrina, proliferacin de clulas
mesangiales e infiltracin del insterticio.
Bastante rara, respresenta el 2% de glomerulopatias.
Es mas frecuente en hombres y entre la tercera y sexta dcada de la vida.
Es precedida por manifestaciones generales.
Se manifiesta como sindrome nefritico e insuficiencia renal aguda.
Si es secundaria, otras manifestaciones de la enfermedad de fondo.
Se recomienda tratamiento rpido y agresivo a pesar de la poca evidencia
debido al alto riesgo de Insuficiencia renal terminal.
Anti MBG. Metilprednisolona, plasmafresis, ciclofosfamida; todo a la vez,
o sea un ponticheli modificado agresivo.
ANCA positivos. Metilprednisolona y ciclosfosfamida por 6 a 12 meses.
A veces incluso se necesitan anticuerpos anti-CD20 o anticuerpos tipo gamma
globulina autoinmune.

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