Sunteți pe pagina 1din 6

HIPOACUZIA LA COPII

Hipoacuzia copilului reprezint o problem medical foarte important datorit


prevalenei crescute dar n special datorit impactului psiho-social i economic pe care l are
asupra copilului, a familiei i a societii.
Comunicarea cu cei din jur constituie pentru individ o condiie esenial a convieuirii i
existenei n societate, lucru valabil i pentru cei cu deficien auditiv. Programele moderne
de detectare timpurie a hipoacuziei ncearc s identifice copiii cu deficient de auz nc din
primele zile de via i s-i ndrume ctre servicii specializate de ORL i audiologie pentru
diagnostic i pentru a ncepe ct mai devreme procesul de reabilitare auditiv, n condiiile n
care peste 90% dintre copiii cu hipoacuzie sever-profund congenital provin din familii
fr antecedente de hipoacuzie.( Mitchell, R. E., & Karchmer, M. A. (2004). Chasing the mythical ten
percent: Parental hearing status of deaf and hard of hearing students in the United States. Sign Language
Studies, 4(2), 138163)
Procesul complex de integrare n familie i societate a acestor copii cu hipoacuzie este
posibil numai prin efortul unei ntregi echipe de specialiti, format din neonatolog,
otorinolaringolog, audio-protezist, logoped-defectolog, genetician i pediatru. Diagnosticul
precoce al hipoacuziei permite corectarea deficienei fie chirurgical, unde este posbil, fie cu
aparate auditive, convenionale sau implantabile, implantul cohlear fiind ultima soluie pentru
cei care nu pot beneficia de alt tratament eficient.
Ca i la adult, hipoacuzia poate fi de mai multe tipuri:
- de transmisie n afeciuni ale urechii externe sau medii
- neurosenzorial dat de anomalii sau defecte la nivelul structurilor urechii interne,
nerv auditiv
- mixt combinaie ntre cele dou tipuri de leziuni.
Hipoacuzia poate fi genetic sau dobndit iar n funcie de momentul debutului, poate fi
congenital, dac e prezent de la natere, sau tardiv. Dac hipoacuzia s-a instalat nainte de
achiziionarea limbajului (2-3 ani) se numete prelingual, iar dac debutul s-a produs dup
dezvoltarea vorbirii atunci este postlingual.
Date epidemiologice datele din literatura de specialitate arat c hipoacuzia este una dintre
cele mai frecvente afeciuni congenitale, 1 pn la 3 copii din 1000 se nasc cu hipoacuzie
profund iar 1 din 300 cu hipoacuzie de diverse grade. nc 1 individ din 1000 dezvolt
hipoacuzie profund pn la vrsta adult.
Cauzele hipoacuziei:
1. Genetice congenitale sau cu debut tardiv
Aproximativ 50% din hipoacuzia prelingual este de cauz genetic, numrul genelor
implicate n etilogia hipoacuziei, identificate n ultimii ani, fiind n continu cretere. Dac
hipoacuzia este singurul simptom atunci vorbim de o hipoacuzie nonsindromic, n timp ce
asocierea mai multor simptome, pe lng hipoacuzie, realizeaz diverse sindroame.
Hipoacuzia nonsindromic este mai frecvent ntlnit dect cea sindromic i predomin
forma cu transmitere autozomal recesiv.
2. Dobndit sunt hipoacuziile care au cauze prenatale, neonatale i postnatale.
a). Cauze prenatale embrio i fetopatii cauzate de:
- medicamente ototoxice
- infecii congenitale rubeola, infecia cu citomegalovirus, toxoplasmoza, sifilisul,
herpesul (TORCH)
- hemoragii n primul trimestru de sarcin
- iradierea bazinului n primul trimestru de sarcin
- deficite vitaminice, tratamente hormonale, diabet dezechilibrat
- malformaii ale urechii interne, izolate sau asociate n diverse sindroame

1
- sifilis congenital precoce
b). Cauze neonatale, care se manifest n timpul naterii sau imediat dup.
- hiperbilirubinemia icterul nuclear cauzat de incompatibilitatea Rh, de grup sanguin
ABO, imaturitate hepatic, boli hemoragipare,
- prematuritatea
- traumatismul obstetrical
- anoxie perinatal
c). Cauze postnatale
- infecii labirintite, meningite (mai frecvent pneumococul), infecia urlian, rujeola,
herpesul, gripa
- tumorile infiltrate leucemice, maladia Recklinghausen, rabdomiosarcomul
- traumatismele fractura de stnc, fistula perilimfatic, trauma sonor
- medicamente ototoxice antibiotice aminoglicozidice
- boli metabolice i autoimune boli renale, transplant renal, hemodializa, dibetul
zaharat, sindrom Cogan, sindromul Vogt-Koyanagi-Harada
Manifestri clinice
Manifestrile clinice depind n mare msur de momentul debutului hipoacuziei ct i de
gradul acesteia.
Dac hipoacuzia este profund, i se manifest de la natere, adic e prelingual, copilul
nu i va dezvolta limbajul, n timp ce hipoacuziile mai puin grave permit nvarea vorbirii
dar exist diverse tulburri de pronunie, de limbaj, sau tulburri comportamentale. Un copil
la care hipoacuzia se instaleaz dup achiziionarea limbajului va prezenta n timp un declin
al limbajului. Dac hipoacuzia se instaleaz lent, progresiv, e posibil s nici nu se sesizeze
scderea auzului.
Pn la 1 an hipoacuzia este mai greu de identificat pentru c i copilul hipoacuzic poate
gnguri ca i un copil sntos. Lipsa reaciei la zgomote puternice, la glgie, la strigarea
numelui (dup 9 luni), trebuie s ridice suspiciunea unei tulburri de auz. n lipsa unui
screening neonatal n maternitate, care s identifice nou-nscuii cu probleme auditive,
prinii se adreseaz medicului dup vrsta de 1 an, n medie n jurul vrstei de 2,5 ani,
motivul fiind absena dezvoltrii limbajului. Exist i cazuri cnd prinii se adreseaz mai
devreme la specialist, alarmai de lipsa reaciei copilului la zgomote puternice, de faptul c nu
se ntoarce cnd este strigat sau nu este atras de jucriile muzicale.
Este bine ca medicul de familie s tie c un copil mic, sub 3 luni tresare sau se sperie
cnd aude un zgomot puternic, c dup 6 luni ntoarce capul ncercnd s identifice sursa de
zgomot, n jurul vrstei de 9 luni rspunde la nume i imit unele sunete din mediu, la 1 an
spune cteva cuvinte cu neles, la 18 luni rspunde i execut unele comenzi, reacioneaz
prompt la sunete, indiferent de localizare iar n jurul vrstei de 2 ani are un bagaj de
aproximativ 20 de cuvinte. Chiar dac exist variaii individuale n ceea ce privete vorbirea,
reacia la sunete trebuie s existe atta timp ct auzul este normal. De asemene, un copil chiar
dac nu vorbete dar aude va executa diverse comenzi simple, specifice vrstei.
Pentru a stabili cauza pentru care copilul nu vorbete, trebuie stabilit dac este vorba
despre o afeciune neuro-psihic (encefalopatie infantil, autism) sau despre o hipoacuzie.
Uneori anamneza sau examenul clinic sunt edificatoare, ca n cazul unei hidrocefalii, sindrom
Down etc., dar se impune un examen neuro-psihiatric de specialitate. Pentru depistarea unei
hipoacuzii, copilul trebuie examinat de un specialist ORL.
Diagnosticul se poate stabili timpuriu n cazurile n care hipoacuzia nsoete alte
malformaii. Este cazul hipoacuziilor sindromice i a dismorfiilor cranio-faciale. O atrezie
bilateral de conduct auditiv extern (adesea n cadrul unui sindrom malformativ, mai rar
izolat, dac e bilateral), duce cu siguran cu gndul la o hipoacuzie iar copilul va fi
ndrumat ctre specialiti att de medicul neonatolog ct i de medicul de familie.

2
Hipoacuziile congenitale de cauz genetic sunt numite nonsindromice, dac singura
manifestare clinic este hipoacuzia, i sindromice, aproximativ 20% din hipoacuziile
genetice, dac hipoacuzia este nsoit de alte manifestri clinice caracteristice fiecrui
sindrom. Dintre aceste sindroame vom aminti cteva, mai frecvent ntlnite.
Sindromul Waardenburg asociaz hipoacuziei neurosenzoriale de diverse grade
tulburri de pigmentare ale pielii, prului (me alb pe frunte), i irisului
(heterocromie irian);
Sindromul BOR (branhio-oto-renal) cu hipoacuzie neurosenzoarial sau de
transmisie sau mixt, chist sau fistul branhial, fistul preauricular, malformaii ale
urechii externe i/sau medii i probleme renale;
Neurofibromatoza von Recklinghausen se manifest prin hipoacuzie datorat
schwanoamelor bilaterale de nerv vestibular (neurinoame de acustic) i alte tumori
nervoase;
Sindrom Usher asociaz hipoacuzia neurosenzorial congenital cu retinita
pigmentar ce apare n a doua decad a vieii;
Sindromul Pendred caracterizat prin hipoacuzie neurosenzorial sever-profund i
gu tiroidian, eu-sau hipotiroidian;
Sindromul Jervell-Lange-Nielsen se manifest prin hipoacuzie congenital i
prelungirea intervalului QT pe electrocardiogram, manifestat clinic prin episoade de
sincop pn la moarte subit;
Sindromul Refsum cu hipoacuzie neurosenzorial sever progresiv, retinit
pigmentar i tulburri neurologice;
Sindromul Alport cu debut tardiv, manifestat prin hipoacuzie neurosenzorial
progresiv i glomerulonefrit progresiv mergnd pn la insuficien renal cronic,
la care se pot aduga i manifestri oftalmologice;
Sindromul Treacher-Collins este o dismorfie cranio-facial, caracterizat prin
hipoplazia osului zigomatic i a mandibulei, diverse manifestri oftalmologice i
hipoacuzie de transmisie prin malformaii ale urechii externe, adesea atrezie de
conduct i microtie, hipoplazia urechii medii.
Diagnosticul hipoacuziei la copii
Hipoacuzia congenital este nc relativ trziu diagnosticat, prinii adresndu-se destul
de trziu medicului ORL.
n prezent este n curs de dezvoltare i la noi screeningul auditiv al nou-nscutului
(otoemisiuni acustice), modalitate care va duce, n timp, la diagnosticul i corectarea precoce
a hipoacuziei. Astfel, se vor selecta nc din maternitate copiii suspeci de hipoacuzie i vor
putea fi ndrumai n timp util ctre cabinetele ORL i de audiologie.
Medicul de familie ar trebui s aib n vedere c exist anumite criterii de risc crescut de
hipoacuzie, tocmai pentru a ndruma spre cabinetele de specialitate pacienii care se
ncadreaz n aceste criterii.
Criteriile de risc crescut pentru nou-nscut ( primele 28 de zile):
- antecedente heredo-colaterale de hipoacuzie
- infecie congenital asociat cu hipoacuzia
- dismorfie cranio-facial
- greutate mic la natere
- hiperbilirubinemie
- expunerea la medicamente ototoxice
- meningit bacterian
- scor Apgar mic
- ventilaie mecanic prelungit

3
- prezena unui sindrom asociat cu hipoacuzia
Criteriile de risc crescut pentru copii ntre 28 zile i 2 ani:
- suspiciuni cu privire la auz, la dezvoltarea vorbirii i limbajului
- meningit bacterian
- factor de risc neonatal asociat cu hipoacuzia
- traumatism cranian, n special cu fractura stncii temporale
- prezena unui sindrom asociat cu hipoacuzia
- expunerea la ototoxice
- boli neurodegenerative
- boli infecioase asociate cu hipoacuzia
Orice copil suspectat de hipoacuzie trebuie examinat ntr-un un serviciu ORL i necesit o
evaluare audiologic specific vrstei.
Teste audiometrice
1. Teste comportamentale, constau n observarea comportamentului dup aplicarea
unui stimul sonor. Este testul care se poate efectua la copii pn n jurul vrstei de
ase luni. La copii mai mari, ntre 6 luni i 2 ani i jumtate, se poate folosi
audiometria condiionat vizual care const n asocierea unor imagini atractive pentru
copii cu stimularea sonor.
2. Audiometria condiionat vizual presupune asocierea unei imagini atractive pentru
copil cu un sunet suficient de puternic. Dup formarea unui reflex condiionat se
nvcearc determinarea pragului auditiv pe diverse frecvene, n cti sau n mp liber,
cu difuzoare.
3. Audiometria condiionat prin joc se aplic la copiii cu vrsta peste 2 ani i
jumtate i const n efectuarea anumitor gesturi sau sarcini n momentul n care este
recepionat sunetul .
4. Audiograma tonal liminar - const n determinarea pragului auditiv, pentru tonuri
pure, pe conducerea aerian i osoas pe toate frecvenele i se poate efectua dup
vrsta de 4-5 ani, cnd copilul poate colabora contient.
5. Imitana timpanometria, reflexului stapedian (a muchiului scriei) evalueaz
funcionalitatea urechii medii - presiunea urechii medii, mobilitatea membranei
timpanice, funcia trompei lui Eustachio, mobilitatea lanului osicular.
6. Poteniale evocate auditive este o determinare obiectiv care nregistreaz
rspunsurile electrofiziologice ale nervului, trunchiului cerebral, ca urmare a
stimulrii sonore. Pentru determinarea pragului auditiv se urmrete apariia unor
unde caracteristice.
7. ASSR (Auditory steady-state response) este o testare bazat tot pe nregistrarea
unor poteniale evocate, cu sunet modula ca amplitudine i frecven dar care, prin
diverse strategii i analize statistice, poate estima pragul auditiv pe diverse frecvene,
realiznd o audiogram.
8. nregistrarea otoemisiunilor acustice se bazeaz pe un fenomen special al urechii
interne: celulele ciliate externe emit anumite sunete, fie spontan fie ca rspuns la un
sunet. Acest sunet poate fi captat i nregistrat cu ajutorul unui aparat. Metoda este
foarte util la depistarea hipoacuziei la nou-nscui.
Spre deosebire de audiograma tonal sau cea comportamental, care sunt probe
subiective, rspunsul depinznd de pacient i de colaborarea acestuia cu examinatorul, aceste
ultime probe (timpanograma, reflexul stapedian, potenialele evocate auditive, otoemisiunile
acustice, ASSR) sunt obiective.
Alte metode care ajut la stabilirea diagnosticului etiologic: tomografia computerizat,
rezonana magnetic nuclear, consultul genetic - cariotipul, teste pentru identificarea
diverselor gene, (cea mai frecvent gen afectat este pentru conexina 26), testul HIV,

4
serologia pentru sifilis, toxoplasma, citomegalovirus, consult oftalmologic, cardiologic,
nefrologic (n cazul existenei anumitor sindroame malformative) etc.
Metode de tratament
Specialistul ORL, mpreun cu audio-protezistul, trebuie s stabileasc gradul i tipul
hioacuziei precum i etiologia ei, n msura n care se poate (o mare parte din hipoacuzii
rmn de etiologie neprecizat chiar i n rile care dispun de posibiliti mai vaste de
investigaii).
Dac hipoacuzia are o cauz operabil, de obicei n cazul unei hipoacuzii de transmisie
sau mixt, atunci copilul va fi ndrumat ctre o secie ORL n care s se poat efectua
intervenia chirurgical.
Dac hipoacuzia este neurosenzorial i bilateral, atunci se recomand protezarea
auditiv i copilul se ndrum ctre un cabinet de protezare, copilul fiind protezat obligatoriu
la ambele urechi i de preferat cu aparate digitale. Este foarte important corectarea timpurie
a hipoacuziei pentru a nu priva copilul de stimulare auditiv i de informaiile necesare
educaiei lui.
Dac hipoacuzia este uoara sau medie nu necesit ntotdeauna ajutor logopedic. n cazul
hipoacuziei severe sau profunde (uneori i n cazul hipoacuziilor medii), nu este suficient
numai protezarea copilului ci i apelarea la un specialist logoped-defectolog care s ajute
copilul s nvee s vorbeasc i s citeasc cuvintele de pe buzele persoanelor vorbitoare
(s fac labio-lectur). Procesul educativ se numete "demutizare" i se efectueaz n familie
pn la trei ani, sub ndrumarea logopedului, apoi n grdinie i coli speciale pentru copii cu
deficien auditiv. n funcie de abilitatea copilului hipoacuzic de a-i nsui limbajul i de a
reui s comunice, acesta va fi ndrumat ctre un sistem de nvmnt normal sau ctre
grdinitele/colile speciale pentru copii cu deficiene auditive. n aceste coli copiii nva s
comunice att ntre ei, ntre hipoacuzici, ct i cu persoane cu auz normal. Cu timpul, n
coal, copiii deprind i meserii care s le permit s-i ctige existena (croitorie, tmplrie,
forj, turntorie etc.) selectai i dup capacitile intelectuale. Unii copii ajung s urmeze
cursuri universitare, n profilurile unde nu este obligatoriu un auz normal (economie, chimie,
matematici etc.). Procesul de demutizare utilizeaz alte simuri pentru a-i putea nva s
vorbeasc, cum sunt vzul, simul vibrator, tactil etc. Protezarea auditiv este obligatorie
pentru c produce senzaii auditive, care chiar dac nu sunt suficiente pentru a distinge
cuvinte, pot fi folosite n procesul de demutizare. Deficiena instituiilor specializate n
educarea acestor copii const n faptul c ei nvat unul de la altul un limbaj nearticulat,
mimico-gestual, mult mai uor de deprins, dar care le diminu motivaia de a depune eforturi
pentru a nva s vorbeasc. Astfel, copiii i creaz o colectivitate nchis, care comunic
greu cu exteriorul, se cstoresc ntre ei, iar copiii rezultai din aceste cstorii sunt greu de
nvat s vorbeasc sau sunt i ei surzi, riscul genetic fiind crescut.
Dac n trecut accesul la aparate auditive era destul de dificil, n prezent exist pe pia o
gam larg de aparate auditive performante, digitale, iar casa de asigurri acoper parial
costul acestor aparate. Prinii trebuie convini, n primul rnd, de necesitatea purtrii
aparatelor auditive de ctre copilul hipoacuzic. Cu rbdare i perseveren i mai ales cu
aparate bine reglate i bine adaptate la urechea copilului, acesta va putea fi nvat s le
poarte.
Dup protezare copilul hipoacuzic este reevaluat periodic i, dac dup 6 luni, un copil cu
hipoacuzie sever sau profund, nu prezint un real progres (n condiile n care a fost ajutat
de ctre un logoped), atunci se recomand implantul cohlear, un dispozitiv care a schimbat
radical prognosticul i calitatea vieii copiilor hipoacuzici. Acest dispozitiv se monteaz
chirurgical i electrozii introdui n cohlee stimuleaz direct terminaiile nervoase din cohlee,
untnd structurile bolnave din urechea intern.

5
Rolul medicului de famile este de importan major n depistarea hipoacuziei copilului.
Dei de o fidelitate discutabil, la nou-nscut trebuie cercetat reflexul audio-palpebral (la
producerea unui zgomot puternic lng urechea nou-nscutului se produce un reflex de
strngere a pleoapelor). n unitile bine dotate, se cerceteaz otoemisiunile acustice. n cazul
absenei reflexului sau a otoemisiunilor, medicul de familie va lua copilul n eviden i l va
ndruma ctre servicii specializate unde se pot face investigaii suplimentare pentru a se
stabili un diagnostic precis. Dac copilul nu vorbete la timpul potrivit, medicul de familie
are datoria s-l trimit la specialiti pn la clarificarea situaiei. Medicul de familie are
datoria de a trimite sugarul la specialist dac acesta provine dinttr-o familie cu antecedente
heredo-colaterale de hipoacuzie sau dac n istoricul sarcinii, peri- sau postnatal al copilului
exist evenimente care ar fi putut afecta auzul copilului. Depistarea surditii este o necesitate
i la vrste mai mari, la grdini i la coal. Toi copiii cu hipoacuzie trebuie urmrii pentru
a preveni repercursiuni negative asupra performanei colare sau profesionale.

Bibliografie:
1. Diane Brackett. Management Options for Children with Hearing Loss, p 758-773, in Handbook of
Clinical Audiology, ed Katz Jack; associate ed Robert F. Burkard, Larry Medweysky 5th ed.
2. Allan O. Diefendorf. Detection and Assesment of hearing Loss in Infants and Children, p 469-480, in
Handbook of Clinical Audiology, ed Katz Jack; ass. ed. Robert F. Burkard, Larry Medweysky 5th ed.
3. Richard JH Smith, Guy Van Camp. Deafness and Hereditary Hearing Loss Overview, GeneReviews,
www.geneclinics.org
4. Rahul K Shah, Michael Lotke. Hearing Impairment, www.emedicine.medscape.com/otolaryngology
5. Murad Husein, Richard JH Smith. Genetic Sensorineural Hearing Loss, in Cummings, Otolarynology
Head and Neck Surgery, Fourth Edition.
6. Gorlin BJ, Toriello HV, Cohen MM, eds (1995) Hereditary Hearing Loss and its Syndromes. Oxford
University Press, NY