664 piel (barc).

2016;31(9):657666

adultos jovenes. Se caracteriza por la presencia de multiples b i b l i o g r a f i a

papulas de pequeno tamano, brillantes, de superficie lisa y de
coloracion de la piel normal o rosada17. Generalmente son
asintomaticas, aunque pueden cursar con prurito de intensi- 1. Mateu Puchades A, Rojo Espana R, Camarasa Lillo N,
dad variable. Habitualmente se presentan de forma locali- Marquina Vila A. Piel. 2010;25:22830.
zada, afectando a areas circunscritas como genitales, nalgas o 2. Al-Mutairi N, Hassanein A, Nour-Eldin O, Arun J. Generalized
lichen nitidus. Pediatric Dermatol. 2005;22:15860.
antebrazos; aunque se han descrito casos, como el que
3. Abon Gonzalez S, Fernandez Guarino M, Gonzalez Garca C,
presentamos, de distribucion generalizada1,2. Tambien se Garate Ayastuy MT. Liquen nitidus: respuesta favorable a
han descrito otras variantes clnicas, como el LN perforante, fototerapia UVB de banda estrecha. Presentacion de dos
hemorragico, vesiculoso, lineal o actnico, siendo todas ellas casos. Actas Dermosifiliogr. 2010;101:17980.
infrecuentes1. La imagen histologica es muy caracterstica, 4. Park JH, Choi JL, Kim WS, Lee DY, Yang JM, Lee ES, et al.
observandose una epidermis adelgazada, con crestas epider- Treatment of generalized lichen nitidus with narrow band
micas elongadas que abrazan un infiltrado linfohistiocitario ultraviolet. B J Am Acad Dermatol. 2006;54:5456.
5. Chan Kim Y, Dae Shim S. Two cases of generalized lichen
localizado en dermis superficial1,2. Existe controversia acerca
nitidus treated successfully with narrow-band UV-B
de la relacion entre el LN y el liquen plano. Para algunos phototherapy. Int J Dermatol. 2006;45:6157.
autores el LN sera una variedad de liquen plano, mientras 6. Bilgili SG, Karadag AS, Calka O, Ozdemir S, Kosem M. A case
que otros autores sugieren que se trata de entidades of generalized lichen nitidus successfully treated with
distintas1. narrow-band ultraviolet B treatment. Photodermatol
El curso clnico es impredecible, pudiendo persistir durante Photoimmunol Photomed. 2013;29:2157.
7. Nakamizo S, Kabashima K, Matsuyoshi N, Takahashi K,
anos, o resolverse de manera espontanea, lo cual ocurre en la
Miyachi Y. Generalized lichen nitidus successfully treated with
mayora de los pacientes. Por ello, y al tratarse de una
narrowband UVB phototherapy. Eur J Dermatol. 2010;20:8167.
enfermedad benigna, de predominio en ninos y generalmente
poco sintomatica, es frecuente mantener una actitud conser-
Celia Sanchis-Sanchez*, Sergio Santos-Alarcon,
vadora, siendo innecesario habitualmente el tratamiento1,2.
Jose Mara Sanchez-Motilla y Almudena Mateu-Puchades
Sin embargo, en los casos generalizados, persistentes o
sintomaticos, esta indicado el tratamiento, habiendose utili-
Servicio de Dermatologa, Hospital Universitario Doctor Peset,
zado una amplia variedad de opciones terapeuticas con
Valencia, Espana
resultados variables1,2, entre las que destacan: antihistam-
nicos orales, corticoides topicos, inhibidores de la calcineurina
* Autor para correspondencia.
topicos, retinoides orales y fototerapia37. El caso que hemos
Correo electronico: celia_sanchis@hotmail.com
presentado, as como otros publicados en la literatura, ponen
(C. Sanchis-Sanchez).
de manifiesto que la terapia con UVB de banda estrecha puede
ser un tratamiento alternativo efectivo en casos de LN
http://dx.doi.org/10.1016/j.piel.2016.03.002
generalizado, debiendose evaluar de forma individualizada
0213-9251/
la relacion riesgo/beneficio antes del inicio del tratamiento,
# 2016 Elsevier Espana, S.L.U. Todos los derechos reservados.
sobre todo en ninos.

Buena respuesta al tratamiento con metotrexato en un

paciente con penfigoide ampolloso asociado a
psoriasis
Good response to methotrexate in a patient with concomitant
bullous pemphigoid and psoriasis

La psoriasis es una de las dermatosis inflamatorias mas
frecuentes cuya etiologa es desconocida, estando involucrados
procesos inflamatorios mediados por celulas T y por auto-
inmunidad. Se ha asociado a otras enfermedades sistemicas
entre las cuales se encuentran las dermatosis ampollosas
autoinmunes, donde esta bien descrito el rol de los auto-
anticuerpos contra las estructuras de la membrana basal y los
queratinocitos. En la literatura se han descrito aproximada-
mente unos 50 casos de psoriasis concomitante con penfigoide
ampolloso, no estando totalmente claro la patogenia de esta
relacion.
Un varon de 66 anos con psoriasis de 40 anos de evolucion
acude al servicio de dermatologa para valoracion de trata-
miento sistemico de su enfermedad con un PASI de 13,2 y BSA de
 piel (barc).
20. Se inicia tratamiento con acitretino 20 mg das alternos, el
cual se suspende al mes por hiperglucemias repetidas. A los 2
meses el paciente acude por presentar lesiones intensamente
pruriginosas de 15 das de evolucion localizadas en ambas
piernas sobre las placas de psoriasis. Las lesiones eran vesculo-
ampollares tensas, de contenido claro, que asociaban ademas
otras lesiones en los muslos y las extremidades superiores
erosivo-costrosas, con bordes eritematosos, que sugeran una
enfermedad ampollosa autoinmune (fig. 1). No presentaba
compromiso de mucosas.
Ante la sospecha diagnostica se decide efectuar una biopsia
de la piel para el estudio histologico e inmunofluorescencia
directa. La histologa mostro una vescula subepidermica con
presencia de eosinofilos, polimorfonucleares y algun linfocito
maduro. La IFD muestra una inmunofluorescencia lineal
continua IgG en la membrana basal.
Con la clnica y hallazgos anatomopatologicos compatibles
se hace el diagnostico de penfigoide ampolloso en concomi-
tancia con psoriasis, y ante la coexistencia de ambas entidades
se decide comenzar tratamiento con metotrexato a dosis de
7,5 mg inyectables semanales, acido folico oral y propionato de
clobetasol topico.
Al mes de tratamiento no presenta ampollas nuevas y
presenta una importante mejora de la psoriasis con un PASI
de 3,9, decidiendose subir MTX a 15 mg semanales. A los
4 meses de tratamiento no presenta lesiones activas de
penfigoide ampolloso, analtica normal y una mejora de su
psoriasis con un PASI menor de 2 (fig. 2).
La psoriasis es una de las dermatosis inflamatorias mas
frecuentes cuya etiologa es desconocida, estando involucrados
procesos autoinmunes e inflamatorios mediados por celulas T1.
Se ha asociado con otras enfermedades tanto sistemicas como
dermatologicas; entre ellas, aunque es raro, enfermedades
ampollosas autoinmunes, siendo la mas frecuentemente
descrita el penfigoide ampolloso1. La patogenia en esta ultima
entidad esta bien establecida, conociendose autoanticuerpos
especficos dirigidos contra antgenos de la membrana basal2.
La primera descripcion en la literatura de coexistencia de
psoriasis con una enfermedad ampollosa autoinmune fue
hecha por Bloom2 en 1929. La coexistencia de psoriasis y
penfigoide ampolloso se ha comunicado con mayor frecuencia
en varones que en mujeres, con una media de edad de 63 anos;
siendo la psoriasis quien precede al penfigoide ampolloso en un
Figura 1 Ampollas tensas y placas de psoriasis en la
pierna derecha.
2016;31(9):657666 665
Figura 2 Curacion clnica de las lesiones de psoriasis y
penfigoide a los 4 meses de tratamiento con metotrexato
subcutaneo y corticoides topicos.
intervalo de tiempo entre 1-60 anos, con un promedio de
20 anos3.
La patogenia de la relacion entre psoriasis y penfigoide
ampolloso no esta completamente aclarada, postulandose
diversas hipotesis, que incluyen eventos patologicos en la
membrana basal ocasionados por la psoriasis, mecanismos
inmunologicos o inmunogeneticos, el tratamiento de la
psoriasis o una coincidencia multifactorial, que detonaran
la enfermedad ampollosa autoinmune4,5. Con relacion a
los mecanismos inmunologicos es bien sabido el rol de los
linfocitos T en la patogenia de la psoriasis, que explicara el por
que los pacientes con psoriasis presentan en suero anticuerpos
contra el estrato corneo y espinoso epidermicos, y podra
resultar, bajo ciertas circunstancias, en la produccion auto-
anticuerpos contra componentes de la membrana basal5. Se ha
evidenciado que la terapia PUVA y los retinoides modulan el
glicocalix y la expresion de antgenos de penfigoide ampolloso y
penfigo vulgar en la piel sana, lo que podra explicar en nuestro
paciente el desarrollo de ampollas tras el uso de acitretino6.
Los eventos patologicos sobre la membrana basal ocasio-
nados por la inflamacion cronica de la psoriasis tambien
podran por si solos explicar el desarrollo de ampollas
autoinmunes7. Se ha demostrado va microscopa electronica
un dano en la membrana basal en lesiones de psoriasis, que
provocara una alteracion en la antigenicidad de sus compo-
nentes, la exposicion de estos y la formacion de auto-
anticuerpos dirigidos contra ella8,9. Esta hipotesis explicara
la formacion de lesiones ampollosas no solo en las lesiones de
psoriasis, sino que tambien en la piel sana.
Con relacion al tratamiento, el metotrexato debera ser
considerado como primera opcion antes que otras, siendo el
unico agente que esta bien establecido que es eficaz tanto en la
psoriasis como el penfigoide ampolloso10.
Como conclusion, presentamos un caso de un paciente con
psoriasis de largo tiempo de evolucion que presenta en
concomitancia un penfigoide ampolloso con buena respuesta
al tratamiento con corticoides topicos y metotrexato subcu-
taneo, pareciendo ser este ultimo una primera opcion
terapeutica en este subgrupo de pacientes tal como han
demostrado otros casos publicados previamente.
666 piel (barc).
Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningun conflicto de intereses.
b i b l i o g r a f i a
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Felipe Cesar Benavente-Villegas* y
Jose Mara Sanchez Motilla
Servicio de Dermatologa, Hospital Universitario Doctor Peset,
Valencia, Espana
* Autor para correspondencia.
Correo electronico: felipecbv@gmail.com
(F.C. Benavente-Villegas).
http://dx.doi.org/10.1016/j.piel.2016.02.018
0213-9251/
# 2016 Elsevier Espana, S.L.U. Todos los derechos reservados.