Sunteți pe pagina 1din 4

REFERATE GENERALE

6
SINDROAME RETROLABIRINTICE DE CAUZ
TUMORAL NEURINOMUL ACUSTIC
Retrolabyrinthine syndromes of tumoral etiology acoustic neuroma
Corneliu Toader1,2, Mioria Toader3, Iolanda Vivisenco2,3, Mircea Drghici4, Drago Palade5
1
Institutul Naional de Neurologie i Boli Neurovasculare, Bucureti
2
Universitatea de Medicin i Farmacie Carol Davila, Bucureti
3
Spitalul Clinic de Urgen pentru Copii Grigore Alexandrescu, Bucureti
4
Spitalul Dentirad, Ploieti
5
Universitatea de Medicin i Farmacie Gr. T. Popa, Iai

REZUMAT
Dintre sindroamele retrolabirintice de cauz tumoral, neurinomul acustic ocup locul cel mai important, fiind o
tumor benign, dar cu evoluie malign. Este mai frecvent la femei i apare predominant n intervalul de vrst
20-60 de ani. De obicei este unilateral i doar n aproximativ 4% din cazuri este bilateral. Portmann i cola-
boratorii, citndu-l pe Nager (1), afirm c anumite particularitai ale dezvoltrii nervilor cranieni explic situarea
intracanalicular a neurinomului la debutul su. Neurinomul acustic, fiind o tumor cu un prognostic foarte grav,
impune diagnosticarea sa ct mai precoce, moment n care poate fi extirpat chirurgical.

Cuvinte cheie: sindrom retrolabirintic, neurinom acustic

ABSTRACT
Among retrolabyrinthine syndromes of tumoral etiology, acoustic neuroma ranks the most important place,
being a benign tumor, but with malignant evolution. It is more common in women and occurs predominantly
in the age range 20-60 years old. It is usually unilateral and only about 4% of cases are bilateral. Portmann
et al, quoting Nager, say that certain peculiarities of the cranial nerve development explain the intracanalicu-
lar location of the neuroma at the beginning. Being a tumor with a very serious prognosis, acoustic neuroma
needs to be diagnosed in very early stages, when it can be surgically removed.

Keywords: retrolabyrinthine syndromes, acoustic neuroma

INTRODUCERE excepionale tumora se poate dezvolta extracanali-


cular, doar n spaiul pontocerebelos. (1,2)
Entitatea care d cele mai frecvente cazuri de
sindroame retrolabirintice este neurinomul acustic,
o tumor benign cu evoluie malign, care n TABLOU CLINIC
primul stadiu determin simptomatologie de tip ra- 1. Simptomele auditive
dicular. Este mai frecvent la sexul feminin i este
de obicei unilateral, n procent de aproximativ 4% Surditatea este simptomul cel mai constant n-
poate fi bilateral. Trebuie avut n vedere, n pri- tlnit, fiind i semnul de debut n 80% din cazuri.
vina procentajului, c foarte multe tumori nu sunt Este o hipoacuzie unilateral, doar n 3-4% din ca-
n timp util diagnosticate. Anumite particulariti zuri este bilateral, cu caracter progresiv, fr a fi
ale dezvoltrii nervilor cranieni explic situarea caracteristic. Hipoacuzia este de tip percepie,
intracanalicular la debut a neurinomului. n cazuri curba tonal avnd aspect de hipoacuzie de tip

Adresa de coresponden:
Dr. Mioria Toader, Spitalul Clinic de Urgen pentru Copii Grigore Alexandrescu, Bd. Iancu de Hunedoara nr. 30-32, sector 1, Bucureti
E-mail: toadermiorita@yahoo.com

REVISTA MEDICAL ROMN VOLUMUL LXII, NR. 4, An 2015 363


364 REVISTA MEDICAL ROMN VOLUMUL LXII, NR. 4, An 2015

radicular, caracterizat prin nclinarea curbei ctre vestibulului nazal i la nivelul mucoasei jugale.
frecvenele acute, ntlnindu-se i curbe cu aspect Explorarea fasciculului motor al trigemenului se
orizontal, uneori cofoz sau chiar surditate brusc face punnd pacientul s contracte muchii masti-
instalat. (3-6). catori, precum i motilitatea velar i faringian re-
Acufenele sunt mai puin frecvente, n aproxi- curenial i lingual. (3,4,11)
mativ 60% din cazuri preced surditatea. n cele mai Fasciculul motor al facialului este afectat mai
multe cazuri acufenele se instaleaz dup surditate, trziu, chiar n tumorile voluminoase extinse ctre
care n neurinomul de acustic rmne semnul de unghiul pontocerebelos. Acest lucru se explic prin
premoniie. (4) rezistena fibrelor motorii ale facialului la compre-
siunea tumorii, spre deosebire de fibrele senzitive,
2. Simptomele vestibulare uor lezate, ale facialului i trigemenului. (11,12)
Vertijul nu este caracteristic neurinomului acus- n nenumrate cazuri pacienii acuz otalgie,
tic, considerndu-se chiar c vertijul paroxistic este senzaie de plenitudine auricular, tulburri de gust,
un semn excepional. n neurinomul acustic se con- prurit auricular, hipoestezie la nivelul conductului
sider c instabilitatea este un semn tardiv i indic auditiv, ceea ce denot o afectare a nervului inter-
i o afectare de tip central. (7,8) mediar al lui Wrisberg. (11)
Nistagmusul este adesea absent n tumorile mici Semnele cerebeloase sunt prezente n tumorile
i apare doar n timpul crizelor. Poate deveni cons- de acustic i se agraveaz n ritmul creterii n vo-
tant atunci cnd tumora a evoluat i capt un as- lum a tumorii. La debut, constatm un dezechilibru
pect de nistagmus central, fiind persistent, de form cu lateropulsie i retropulsie, cu o baz larg de
pur, orizontal, vertical sau rotator. Dup o perioad susinere, mers titubant, ebrios. Remarcm hipo-
de timp poate s i modifice aspectul i mbrac tonie muscular la nivelul membrului superior,
uneori caracterele unui nistagmus multiplu. Prog- asinergie, adiadocochinezie, dismetrie i hiperme-
nosticul este deosebit de grav atunci cnd compo- trie de partea afectat. (12)
nenta vertical a nistagmusului multiplu este pre- Din descrierea acestei simptomatologii reiese
ponderent, dar i atunci cnd nistagmusul bate de faptul c tumorile de acustic determin o simpto-
partea urechii bolnave, denotnd un sindrom dizar- matologie subiectiv i obiectiv complex i poli-
monios i accentuat, determinat de o compresiune morf, ceea ce impune din partea examinatorului
mare asupra trunchiului cerebral. Frecvent se ntl- un control clinic i paraclinic riguros. O parte dintre
nete i nistagmusul de poziie n neurinomul de autori recomand un diagnostic de depistare ase-
acustic. Nistagmusul optocinetic este deseori pertur- mntor depistrii tuberculozei pulmonare i can-
bat, artnd o mare suferin a trunchiului cerebral. cerului. Se impune a se da o importan deosebit
(4,9) semnelor pozitive, deoarece tumora este frecvent
Deviaiile segmentare i probele de echilibru la pacienii cu hipoacuzie de percepie unilateral,
sunt de obicei de aspect normal n cazul tumorilor cu toate c nu ntotdeauna exist semne de diag-
de dimensiuni mici, iar atunci cnd tumora are un nostic de certitudine. (13)
volum mai mare, apar tulburri de echilibru mani- Autorii clasici mpreau evoluia tumorii n trei
feste. (4,10) stadii: stadiul otologic, stadiul oto-neurologic i
stadiul de hidrocefalie terminal (13). Considerm
3. Alte simptome locale i locoregionale schematic clasificarea n cele trei stagii, simpto-
matologia general prezentat fiind caracteristic
La examenul neurologic, care este indicat a se
neurinomului acustic. Deosebit de important r-
face att la debut, ct i n faza oto-neurologic,
mne depistarea tumorii n faza de debut, n pe-
constatm prinderea unora dintre nervii cranieni n
rioada otologic.
procesul patologic.
Explorarea nervului trigemen trebuie fcut att
la nivelul corneei, precum i la nivelul regiunilor ASPECTE ANATOMOPATOLOGICE
cutanate i mucoase. Trigemenul, dup prinderea
Din punct de vedere anatomopatologic tumora
nervului acustic, este al doilea nerv lezat de ctre
este de culoare glbuie, palid, dur, asemntor e-
neurinom, iar atunci cnd acesta este afectat, tu-
sutului fibro-adipos, lobulat, uneori cu aspect
mora are deja unu sau doi centimetri, deci un volum
chistic. (1)
mare. n neurinomul de acustic hipoestezia cor-
n funcie de punctul lor de plecare, sunt descrise
nean este net i se nsoete de o scdere a sen-
trei forme de tumori: tumora lateral ce ia natere la
sibilitii la nivelul frunii, obrazului, brbiei,
nivelul conductului auditiv intern forma cea mai
REVISTA MEDICAL ROMN VOLUMUL LXII, NR. 4, An 2015 365

frecvent; tumora mijlocie ce ia natere n poriunea clinice i paraclinice posibile pn la elucidarea


situat n cisterna lateral i tumora situat la ni- diagnosticului. Acest lucru presupune o foarte bun
velul stncii. Tumora mijlocie este o tumor rar, cunoatere a semnelor neurologice i cohleovesti-
cu debut neurologic precoce, determinat de compre- bulare (13,19).
siunea pe care o provoac cu o lrgire tardiv a
conductului. (14) Tumora situat n stnc este, 4. Colesteatoamele care dau leziuni ale conduc-
de asemenea, foarte rar i ia natere din poriunea tului auditiv intern sunt de dou feluri: colesteatomul
terminal a nervului cohlear, fiind o tumor spaiului pontocerebelos i colesteatomul intrapie-
mic, multipl, frecvent asociat cu maladia tros.
Recklinghausen. (15) Colesteatomul spaiului pontocerebelos, denu-
mit de ctre neurochirurgi chist epidermoid, este
DIAGNOSTIC DIFERENIAL mai rar, fiind format dintr-o mas alb, strlucitoare,
lobulat, cu o capsul format din ngroarea ar-
1. Neurinoamele bilaterale, n procent de aproxi- ahnoidei. Ca i colesteatomul auricular, i acesta
mativ 4%, au simptomatologie asemntoare cu a are o evoluie malign, cu prelungiri n toate direc-
neurinomului unilateral, dar conduita terapeutic iile. Bolnavii acuz acufene, surditate, vertij, ne-
impune exereza tumorii celei mai volminoase, iar vralgie trigeminal i paralizie facial. De reinut
cnd ambele tumori sunt mari se intervine bilateral. c la probele paraclinice acesta nu d hiperalbumi-
(16) norahie (20).
Colesteatomul intrapietros poate s fie deter-
2. Meningiomul conductului auditiv intern este minat de un colesteatom primitiv de origine em-
o tumor mai rar dect neurinomul, se dezvolt pe brionar sau de unul secundar migrat din urechea
faa posterioar a piramidei pietroase i se extinde medie. Histologic, structura este similar cu a
ctre porul acustic i n interiorul conductului. Ca colesteatomului, cu o matrice strlucitoare, n con-
structur histopatologic, meningiomul are un po- tact direct cu structura osoas subiacent. Evoluia
tenial mai puin benign, putnd recidiva ntr-un poate s fie ctre regiunea posterioar, cu formarea
procent mai mare. Aspectul macroscopic este oare- unei caviti mari n mastoid, cu prelungiri spre
cum asemntor cu al neurinomului, de consisten conductul auditiv intern sau ctre regiunea ante-
dur, mai bogat vascularizat, cu prezena la supra- rioar, cu limita la nivelul stncii, cu descoperirea
fa a unor mici concreiuni asemntoare nisipului. ampulei canalului semicircular superior. Alteori
Simptomatologia se suprapune peste cea dat de evoluia sa poate merge spre distrugerea n ntre-
neurinom. Deoarece implantarea tumorii este pe gime a stncii i a blocului labirintic, cu descoperirea
peretele anterior al conductului, nervul facial este n totalitate a poriunii a III-a a facialului sau se
prins mai precoce, iar la examenul radiologic se ob- poate suprainfecta, dnd complicaii grave precum
serv i un proces de condensare osoas alturi de abcese cerebrale sau meningit. Hipoacuzia se aso-
celelalte leziuni ale conductului. Semnele cohleo- ciaz cu paralizia facialului. Examenul radiologic
vestibulare sunt mai puin nete n meningiom i, este cel care stabilete precis diagnosticul (21).
atunci cnd apar, capt de la nceput un aspect oto- Chisturile epidermoide i colesteatoamele intra-
neurologic, nu radicular (13,17,18). pietroase operate au un mare potential de recidiv,
iar abordarea lor chirurgical impune folosirea
3. Se vor elimina sindroamele labirintice peri- obligatorie a microscopului chirurgical (22).
ferice cu simptomatologie clinic bine codificat,
diagnostic diferenial uneori dificil, deoarece un 5. Anevrismul conductului auditiv intern este
neurinom acustic poate evolua fr tulburri vesti- foarte rar, avnd o simptomatologie manifestat
bulare, iar n unele cazuri, chiar fr tulburri prin acufene, hipoacuzie brusc instalat, vertij, nis-
cohleare. Sindroamele vertiginoase periferice de tagmus, hipoexcitabilitate vestibular i paralizie
tip disociat comport un examen laborios, pentru c facial. Arteriografia vertebral este cea care evi-
un neurinom poate debuta i poate evolua avnd deniaz prezena anevrismului (23).
simptome similare. n caz de dubiu de diagnostic,
se impune practicarea de urgen a unui examen 6. Gliomul invadeaz dinuntru n afar con-
radiologic complet, iar n cazurile de sindroame ductul auditiv intern i nervul acustic. Se ntlnesc
vertiginoase cu simptome manifeste sau mai fruste, urmtoarele tipuri de glioame: astrocitomul, medu-
trebuie s lum n calcul posibilitatea unei forma- loblastomul, ependimomul i glioblastomul. Aces-
iuni tumorale i s efectum toate examenele tea sunt tumori maligne ce dau un sindrom radicular
366 REVISTA MEDICAL ROMN VOLUMUL LXII, NR. 4, An 2015

cu simptomatologie asemntoare neurinomului, 9. Neurinomul nervilor de la nivelul gurii


diagnosticul pozitiv fcndu-se numai dup inter- rupte posterioare provoac simptome caracteristice
venia chirurgical (24). ce ne permit diagnosticul diferenial cu neurinomul
acustic, neafectnd nervii micti dect n cazul tu-
7. Osteomul conductului auditiv intern se afl morilor aflate n faza otoneurologic, cu dimensiuni
n jurul porului auditiv intern i se diagnosticheaz foarte mari (25).
radiologic (13).
10. Neurinomul perechii a V-a i a IX-a, mult
8. Osteosarcomul stncii este o tumor rar ce mai rare, pot evolua cu o simptomatologie exclusiv
poate s deformeze conductul i s comprime pa- otologic (25).
chetul acustico-facial (13).

BIBLIOGRAFIE
1. Nager G.T. Acoustic neurinomas. Acta Otolaryngol (Stockh). 1985; 14. Tos M., Drozdziewicz D., Thomsen J. Medial acoustic neuromas. A
99:245-61. new clinical entity. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 1992;
2. Stangerup S.E., Tos M., Thomsen J. True incidence of vestibular 118:127-133.
schwannoma? Neurosurgery. 2010; 67(5): p. 1335-40. 15. Stivaros S.M., Stemmer-Rachamimov A.O., Alston R. Multiple
3. Tos M., Charabi S., Thomsen J. Clinical experience with vestibular synchronous sites of origin of vestibular schwannomas in
schwannomas: epidemiology, symptomatology, diagnosis, and neurofibromatosis Type 2. J Med Genet. 2015; 52(8):557-62.
surgical results. Eur Arch Otorhinolaryngol. 1998; 255(1): p. 1-6. 16. Sahu R.N., Mehrotra N., Tyagi I. Management strategies for bilateral
4. Matthies C., Samii M. Management of 1000 vestibular schwannomas vestibular schwannomas. J Clin Neurosci. 2007; 14(8):715-22.
(acoustic neuromas): clinical presentation. Neurosurgery. 1997; 17. Nakamura M., Roser F., Mirzai S. Meningiomas of the internal
40(1): p. 1-9. auditory canal. Neurosurgery. 2004; 55(1): p. 119-27.
5. Kentala E., Pyykk I. Clinical picture of vestibular schwannoma. 18. Mulkens T.H., Parizel P.M., Martin J.J. Acoustic schwannoma: MR
Auris Nasus Larynx. 2001; 28(1): p. 15-22. findings in 84 tumors. AJR Am J Roentgenol. 1993; 160: p. 395-8.
6. Bento R.F., Pinna M.H., Neto R.V.B. Vestibular schwannoma: 825 19. Labuguen R.H. Initial Evaluation of Vertigo. Am Fam Physician. 2006;
cases from a 25-year experience. Int. Arch. Otorhinolaryngol. 2012; 73(2): p. 244-51.
16(4): p. 466-75. 20. Pulec J.L. Cholesteatoma of the cerebellopontine angle. Ear Nose
7. Kentala E., Pyykk I. Vestibular schwannoma mimicking Mnires Throat J. 1998; 77(12): p. 952-9.
disease. Acta Otolaryngol Suppl. 2000; 543: p. 17-9. 21. Martin C., Prades J.M., Bertholon P. Intrapetrous cholesteatoma.
8. Thompson T.L., Amedee R. Vertigo. A Review of Common Rev Laryngol Otol Rhinol. 1996; 117: p. 157-63.
Peripheral and Central Vestibular Disorders. The Ochsner Journal. 22. Aubry K., Kovac L., Sauvaget E. Our Experience in the
2009; 9(1): p. 20-26. Management of Petrous Bone Cholesteatoma. Skull Base. 2010;
9. Kirtane M.V., Medikeri S.B., Merchant S.N. Electronystagmography 20(3): p. 163-7.
findings in acoustic neuromas. J Postgrad Med. 1985; 31:128. 23. Dalley R.W., Robertson W.D., Nugent R.A. CT of AICA aneurysm
10. Hulshof J.H., Hilders C.G., Baarsma E.A. Vestibular investigations mimicking an acoustic neuroma. J Comput Assist Tomogr. 1986;
in acoustic neuroma. Acta Otolaryngol. 1989; 108(1-2):38-44. 10: p. 881-4.
11. Selesnick S.H., Jackler R.K., Pitts L.H. Clinical presentation of 24. Smirniotopoulos J.G., Yue N.C., Rushing E.J. Cerebellopontine
acoustic neuroma in the MRI era. Laryngoscope. 1993; 103:431-6. angle masses: radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 1993;
12. Selesnick S.H., Jackler R.K. Clinical manifestations and audiologic 13:1131-47.
diagnosis of acoustic neuromas. Otolaryngol Clin N Am. 1992; 25. Lalwani A.K. Meningiomas, epidermoids, and other nonacoustic
25:521-51. tumors of the cerebellopontine angle. Otolaryngol Clin North Am.
13. Cushing H. Tumors of the nervus acusticus and the syndrome of the 1992; 25:707-28.
cerebellopontine angle Philadelphia: WB Saunders; 1917.