HODGKIN
DEFINIIE
Boala Hodgkin este un limfom malign, caracterizat prin coexistena a 2 tipuri de
leziuni histopatologice:
- celulele maligne specifice Sternberg-Reed;
- proliferare inflamatorie granulomatoas, cu participarea limfocitelor, histiocitelor,
monocitelor, plasmocitelor, granulocitelor.
EPIDEMIOLOGIE
Aproximativ 15-20% din cazuri apar n copilrie.
Boala Hodgkin reprezint 25-60% din totalul limfoamelor maligne.
Vrstele cele mai afectate sunt cuprinse ntre 5-6 ani i 10-15 ani.
Boala apare preferenial la sexul masculin.
ETIOLOGIE
Cauza BH rmne nc neelucidat.
Se apreciaz c o serie de factori de mediu (infecioi cu precdere virusul
Epstein-Barr), suprapui pe o predispoziie genetic, pot determina proliferarea
autonom i necontrolat a bolii.
TABLOU CLINIC
Debutul bolii
este insidios, cu o lung perioad asimptomatic
foarte rar acut.
n momentul depistrii afeciunea este mult mai extins, dect pare din
punct de vedere clinic.
Manifestrile clinice obinuite sunt:
ADENOPATIA
manifestare constant,
iniial este localizat i asimetric, cu tendin de extensie prin
antigenitate.
Ulterior devine bilateral;
determin aspectul de gt proconsular;
este nedureroas, uneori cu senzaie de durere dup ingestia
de alcool;
consistena variaz de la ferm la elastic;
localizat iniial superficial, n jumtatea superioar a corpului: cervical,
predominat stnga, axilar, supraclavicular, dar iinghinal;
localizare mediastinal i cea abdominal sunt iniial asimptomatice, apoi
realizeaz tablou clinic de compresiune mediastinal, cav sau ocluziv.
2. HEPATOSPLENOMEGALIA
rar manifest la debut.
Manifestri clinice mai rare:
- atingere pleuro-pulmonar;
- determinare timic;
- afectare cardiac (tulburri de ritm, revrsate pericardice);
- atingeri osoase, neurologice, digestive (vrsturi, diaree, hemoragie
digestiv).
3. n stadiile avansate (III i IV) pot aprea manifestri generale:
- febr neinfecioas, rezistent la antibiotice;
- transpiraii profuze, nocturne, n jumtatea superioar a corpului;
- scdere ponderal cu peste 10% din greutate, fr o cauz
evident;
- prurit.
PARACLINIC
Examenul sngelui:
- anemie normocrom sau hipocrom;
- eozinofilie, bazofilie, limfopenie;
- monocitoz.
Examene biologice:
- VSH accelerat; (indice de evoluie);
- fibrinogen crescut;
- hipoalbuminemie, 2-globulina crescut;
- Fe seric sczut;
- cupremie crescut; indici de
- ceruloplasmina crescut; activitate a bolii
- FAL crescut.
Pentru stadializarea BH sunt necesare explorri imagistice (Rx, ultrasonografie,
TC, RMN, scintigrafie.
Prin examinarea fragmentului prelevat chirurgical, se stabilete tipul
histopatologic de boal.
Au fost stabilite 4 tipuri de BH:
- tipul I: predominat limfocitar;
- tipul II: cu scleroz nodular, apare la aproximativ 50% dintre bolnavi;
- tipul III: cu celularitate mixt;
- tipul IV: forma reticular, cu depleie limfocitar.
(Lukes)
Celula RS si variantele
DIAGNOSTIC POZITIV
Este stabilit de examenul histopatologic al biopsiei.
Diagnosticul de certitudine este completat de stadializarea clinic, n funcie de
extinderea bolii.
Stadiul I localizat- interesarea unei singure regiuni ganglionare (I) sau a unui
singur organ extralimfatic (Ie).
Stadiul II regional - afectarea cuprinde dou sau mai multe regiuni ganglionare
de aceeai parte a diafragmului (II) sau un organ extralimfatic i una sau mai multe
regiuni ganglionare de aceeai parte a diafragmului (IIe).
Stadiul III diseminat-
-sunt afectate regiuni ganglionare de ambele pri ale diafragmului (III), care pot
fi nsoite de
- interesarea localizat a unui organ extralimfatic (IIIe) sau a splinei (IIIs) sau a
ambelor (IIIse).
Afectarea structurilor abdomenului superior se noteaz cu III 1, iar a celor din
abdomenul inferior cu III 2.
Stadiul IV generalizat- afectare difuz sau diseminat a uneia sau mai multor
regiuni extralimfatice cu sau fr interesare ganglionar.
(Ann Arbor 1971)
Toate stadiile sunt mprite n A sau B pentru a indica absena sau prezena
semnelor generale:
febr continu peste 38 grade n absena unei cauze evidente,
transpiraii profuze nocturne,
scdere n greutate mai mult de 10% n ultimele 6 luni.
Stadializarea histologic este elementul final al bilanului terapeutic. Ea indic
organele afectate, conform unei codificri internaionale: N-ganglion, H-ficat, S-splin,
L-plmn, M-mduv, O-os.
Stadializarea limfomului
Stadiul I Stadiul II Stadiul III Stadiul IV
A: absenta simptomelor B
B: simptome B prezente: febra, transpiratii > nocturne, scadere ponderala
DIAGNOSTIC DIFERENIAL
- adenopatii localizate:
- TBC ganglionar,
- adenite nespecifice,
- boala ghearelor de pisic,
- metastaze ganglionare;
- adenopatii generalizate:
- TBC miliar,
- lues, bruceloz,
- mononucleoz infecioas,
- boli de colagen,
- leucemii;
- sindroame febrile prelungite: TBC, septicemie, infecii urinare, ORL;
- Hepato-splenomegalii infecioase, congestive, metabolice sau tumorale.
Factorii de prognostic nefavorabili
Stadiul avansat (lIIB and IV)
Simptome B
Boala bulky
Invazia extranodala: ficat, splina, maduva osoasa
Varsta > 40 ani
VSH (>30 in prezenta simptomelor B sau >70 in absenta lor)
Albumina serica scazuta
Histologie
Nefavorabil: LH cu celularitate mixta si LH cu depletie limfocitara
Favorabil: LH cu predominanta limfocitara si LH cu scleroza nodulara
TRATAMENT
BH este considerat potenial vindecabil.
Obiectivul terapiei const n eradicarea bolii n stadiile iniiale i a unei remisiuni
complete prelungite, n stadiile III i IV.
Principiile tratamentului sunt:
- instituire ct mai precoce;
- caracter intensiv;
- efectuare n centre specializate cu aport multidisciplinar (chirurg, onco-
hematolog, radioterapeut, chimioterapeut)
- dispensarizare clinico-biologic.
1. Tratament chirurgical
Este indicat n caz de:
adenopatie superficial unic;
splenectomie profilactic;
splenectomie curativ;
fenomene compresive la nivelul organelor vitale mduv, trahee, vena cav
superioar.
2. Radioterapia
- ale radioterapiei;
- ale citostaticelor;
- ale corticoterapiei.
Cele mai semnificative sunt:
- disfuncii ale gonadelor;
- cardiomiopatii;
- fibroza pulmonar;
- hipotiroidism.
Decesul survine cel mai des prin complicaii terapeutice:
- infecioase: pneumocistoz, herpes, micoze;
- aplazie medular;
- decompensare funcional visceral.