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Sndrome vestibular central

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ARTCULOS DE REVISIN REV MED UNIV NAVARRA/VOL
Sndrome
47, N vestibular
4, 2003, central
51-59

Sndrome vestibular central


E. Martnez-Vila, M. Riverol Fernndez, P. Irimia Sieira
Departamento de Neurologa y Neurociruga. Clnica Universitaria. Facultad de Medicina. Universidad de Navarra

Correspondencia:
Dr. E. Martnez-Vila
Departamento de Neurologa.
Clnica Universitaria de Navarra
Avda. Po XII, 36
31008 Pamplona
(emartinezv@unav.es)

Resumen Summary
Se entiende por Sndrome Vestibular Central aqul en el que los sn- Central Vestibular Syndrome are considered as those in which the
tomas no guardan proporcin en su intensidad ni armona en sus symptoms are not in proportion in terms of their intensity nor in the
manifestaciones e, incluso pueden no aparecer en su totalidad. Esto conjunction of their manifestations, and that may not even appear in
es debido a la afectacin parcial y selectiva de la va vestibular. La their entirety. This is due to a partial and selective affliction of the
asociacin de otros sntomas por afectacin de determinadas reas vestibular system. The association of other symptoms, fundamentally
en el tronco del encfalo y cerebelo, fundamentalmente, guan la due to an effect on determined areas of the brainstem and cerebellum,
exploracin y el diagnstico de estos enfermos. La diversidad de serves as a guide in the exploration and diagnosis of these patients.
diagnsticos se analizan en este extenso captulo intentando dar una The diversity of diagnoses will be analyzed extensively in this chapter
aproximacin clnica a la patologa en el sistema nervioso central with the intention of providing a clinical approximation to the
que tan frecuentemente se acompaan de vrtigo o inestabilidad. pathologies of the central nervous system that so frequently accom-
pany the symptoms of vertigo or instability.
Palabras clave: AIT. Esclerosis mltiple. Chiari. Traumatismo cra-
neal. Inestabilidad. Vrtigo. Key words: AIT. Multiple Sclerosis. Chiari. Craneal Trauma.
Instability. Vertigo.

La alteracin de la funcin vestibular condiciona una serie co del cuadro vertiginoso, orientar la realizacin de exploracio-
de manifestaciones clnicas de las que el vrtigo o falsa sensa- nes complementarias e instaurar un tratamiento lo ms precoz-
cin de movimiento, es el sntoma fundamental acompandose mente posible. Sin embargo, clnicamente no siempre es fcil
a menudo de cortejo vegetativo con nuseas y vmitos, sensa- establecer la diferencia entre un sndrome vestibular central
cin de mareo e inestabilidad. La lesin o disfuncin en algn (SVC) y perifrico (SVP) (Tabla 1)4,7. El vrtigo de origen cen-
punto de las estructuras vestibulares ya sean perifricas o cen- tral puede comenzar de forma brusca e intensa, aunque lo ha-
trales, da lugar a un sndrome vestibular1,2. En los mareos y bitual es que sea insidioso y de curso lento. Generalmente se
cuadros vertiginosos de origen central las alteraciones se loca- mantiene durante das, semanas o meses con fluctuaciones,
lizan en la va vestibular central, generalmente el tronco del pudiendo incluso evolucionar en crisis recurrentes de minutos u
encfalo, cerebelo y conexiones vestbulo-cerebelosas y de for- horas. La sensacin vertiginosa suele ser tambin ms prolon-
ma excepcional, por afectacin de estructuras supratentoriales gada en el tiempo al ser los mecanismos de compensacin ms
como el tlamo o la corteza cerebral3,4. lentos. Muy ocasionalmente el vrtigo se presenta en crisis bre-
Aunque los sntomas de disfuncin vestibular son un moti- ves desencadenadas por el movimiento o el cambio de posicin
vo frecuente de consulta en la poblacin, la mayora de los de la cabeza. El paciente describe una sensacin de movimien-
casos se presentan en el adulto o el anciano, y generalmente to, inclinacin o inestabilidad que se intensifica con el movi-
son de origen perifrico5. En un amplio meta-anlisis6 de pa- miento y mejora con el reposo; en general hay ms desequili-
cientes que acudan a consulta de medicina general o urgencias brio que vrtigo. En el SVC la inestabilidad es ms intensa,
por mareos, el 44% presentaban una vestibulopata perifrica y siendo los pacientes incapaces de mantenerse en pie o caminar
en slo un 11% se diagnostic una causa central. En el 13% de durante la fase aguda. Por el contrario, la existencia de hipoa-
los casos el origen era desconocido y en un 16% los sntomas cusia, otalgia o acfenos orientan a un origen perifrico, donde
se atribuyeron a patologa psiquitrica. adems las nuseas y vmitos son ms evidentes e intensos.
Un dato clnico del mayor inters en el vrtigo de origen cen-
Sndrome vestibular central tral, es que normalmente se acompaa de otros sntomas y
signos debido al frecuente compromiso de las estructuras
La anamnesis y datos obtenidos en la exploracin fsica neurolgicas adyacentes. La realizacin de una exploracin
son de gran utilidad para diferenciar el origen central o perifri- neurolgica bsica, prestando especial atencin a la explora-

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cin oculomotora suele dar importante informacin para dife- las maniobras, no hay periodo de latencia en su comienzo, dura
renciar el origen central del perifrico2,7. El nistagmo espont- ms de un minuto, a menudo es de direccin vertical y puede
neo de origen perifrico, siempre est presente durante las cri- cambiar de direccin al modificar la posicin de la cabeza.
sis, disminuye con la fijacin visual, no cambia de direccin con Los pacientes que acuden a consulta por un sndrome
los cambios de la mirada a uno y otro lado y de forma caracte- vestibular deben ser estudiados en unidades especializadas de
rstica aumenta su amplitud cuando se fuerza la mirada hacia vrtigo o trastornos del equilibrio, donde colaboran estrecha-
el lado de la fase rpida del nistagmo. Sin embargo, apoyan un mente especialistas en otorrinolaringologa, neurologa y oftal-
origen central en el nistagmo cuando no se suprime con la mologa1,7. La exploracin otoneurolgica y ms concretamente
fijacin visual, cambia de direccin con la mirada hacia el lado de la motilidad ocular con la electro-oculografa y vdeo-oculo-
opuesto de la fase rpida y suele ser horizontal, vertical o rota- grafa y el empleo de las nuevas tcnicas de neuroimgen con
torio puros. Asimismo, cuando el nistagmo posicional paroxsti- tomografa computerizada (TC) o resonancia magntica (RM) son
co es de origen central, no suele fatigarse con la repeticin de instrumentos de gran utilidad para diferenciar el origen central o
perifrico de un sndrome vestibular y establecer su etiologa3,4,7.

Tabla 1. Principales diferencias entre Sndrome Vestibular Central y


Perifrico Etiologas del sndrome vestibular central
Las posibles causas que pueden dar lugar a un cuadro
Sndrome Vestibular vertiginoso de origen central son muy variadas y se esquematizan
Central Perifrico en la Tabla 21,4,8-11. El SVC se puede presentar en pacientes de
cualquier edad y no existe predileccin por uno u otro sexo. En
Nuseas/Vmitos Moderado Intenso condiciones generales, cuando se consideran los grupos de edad
Inestabilidad Intensa Ligera
ms jvenes, deben descartarse preferentemente los cuadros
Prdida audicin Raro Frecuente
Acfenos Raro Frecuente migraosos o una esclerosis mltiple, mientras que en la pato-
Oscilopsia Intensa Ligera loga tumoral cerebelosa parece haber una distribucin bimodal
Sntomas neurolgicos Ausente/Raro Frecuente (nios y adultos). Sin embargo, en la mayora de los casos el
Compensacin Lenta Rpida SVC se presenta en la poblacin de mayor edad (a menudo
Nistagmus/Fijacin No se inhibe Se inhibe portadora de factores de riesgo como la hipertensin, dislipemia
Vrtigo Ms continuo Ms episdico o diabetes), siendo el factor etiolgico ms importante la enfer-
Vrtigo/Fijacin No se suprime Se suprime medad cerebrovascular isqumica. Aunque los traumatismos
craneales son una causa frecuente de cuadros vertiginosos, y
pueden tener un origen central (sndromes postcontusionales),
generalmente se producen a travs de alteraciones en el siste-
Tabla 2. Causas ms frecuentes de Sndrome Vestibular Central
ma vestibular perifrico.
Epilepsia vestibular
Vasculares
- Infarto de tronco cerebral, cerebelo Es una forma de epilepsia focal, en la que las descargas se
- AIT en territorio vertebrobasilar originan en el lbulo temporal (circunvolucin temporal supe-
- Malformaciones arteriovenosas rior) o en la corteza de asociacin parietal (surco interparietal),
- Hemorragia cerebelosa aunque tambin se ha descrito la presencia de sintomatologa
Enfermedades desmielinizantes vertiginosa en pacientes con crisis del lbulo frontal12. Los epi-
- Esclerosis mltiple sodios pueden presentarse aisladamente, como crisis parciales
simples o formando parte de crisis parciales complejas. La inci-
Tumores del ngulo pontocerebeloso
- Meningioma, colesteatoma, neurinoma, metstasis, dencia de crisis parciales simples vertiginosas previas a una
compleja se estima en un 12-19%1,12. Excepto en los casos en
Tumores de tronco cerebral
que la sensacin vertiginosa se acompaa de otros fenmenos
- Astrocitomas, metstasis,
localizadores, el diagnstico de sndrome vertiginoso cortical
Epilepsia focal puede ser muy difcil. Las crisis de origen en el lbulo temporal
- Crisis del lbulo temporal lateral se caracterizan por alucinaciones auditivas, alteracin
Enfermedades degenerativas de la percepcin visual (cuadros pseudovertiginosos), estado
- Ataxia hereditaria familiar tipo 2 crepuscular o alteraciones del lenguaje si afectan al hemisferio
Malformaciones crneocervicales dominante. El electroencefalograma muestra puntas uni o bila-
- Malformacin de Arnold-Chiari terales en regin temporal (Figura 1). Cuando la crisis se origi-
Causas sistmicas na en el lbulo parietal cursa con sintomatologa predominante-
- Frmacos: antiepilpticos, alcohol, antihipertensivos, etc mente sensitiva, estando ms afectadas las partes del cuerpo
- Enfermedades infecciosas, hematolgicas, endocrinas, etc con mayor representacin cortical y puede haber crisis vertigi-
- Estados presincopales nosas intensas12. El tratamiento de la epilepsia con crisis
Traumatismos craneales vestibulares es igual al de cualquier epilepsia parcial, emplen-
dose generalmente la carbamazepina, oxcarbacepina, fenitona
Otras
o cido valproico.

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Sndrome vestibular central

Ataxia episdica familiar (AEF) Figura 1. Epilepsia vestibular. Electroencefalograma con ondas agu-
das en el lbulo temporal
La AEF es una entidad poco frecuente que se hereda de
forma autosmica dominante y se caracteriza por episodios de
deterioro neurolgico donde la ataxia es el sntoma fundamen-
tal9,13. Existen dos variedades de AEF: la tipo 1 producida por
mutaciones en el gen KCNA1 del canal del potasio y la tipo 2
por mutaciones en el gen CACNA1A del canal de calcio11. Tpi-
camente el cuadro clnico se suele desencadenar con el ejerci-
cio fsico y las situaciones de estrs11,14. En la AEF tipo 2 las
crisis de ataxia se acompaan en ms del 50% de los casos de
vrtigo, disartria, diplopia, nuseas y vmitos, en distintas aso-
ciaciones11. La AEF tipo 2 tambin conocida como ataxia ves-
tibulocerebelosa peridica o ataxia cerebelosa paroxstica, tie-
ne una respuesta espectacular a la acetazolamida lo que puede
considerarse como una caracterstica de gran valor diagnstica.
En los periodos interictales no es infrecuente encontrar en pa-
cientes con AEF la presencia de cefalea y nistagmus15.
Migraa
La incidencia de vrtigo en pacientes migraosos es tres
veces mayor que en la poblacin general, y a su vez la prevalen- 7,8% de los pacientes con migraa vestibular cumpliran los
cia de migraa en pacientes con vrtigo es del 30-50%1,16. A criterios de migraa basilar17.
pesar de ello, las relaciones entre ambos sntomas apenas han Una variante poco frecuente de migraa es la migraa
sido tenido en cuenta, al considerarse en el mejor de los casos hemipljica familiar, que consiste en crisis recurrentes de cefa-
como epifenmenos sin relacin patognica. Recientemente17 lea asociada a hemiparesia y que se hereda con un patrn
se ha propuesto la migraa vestibular como entidad propia en autosmico dominante18. Tras los ataques, la recuperacin
aquellos pacientes en los que se asocian episodios de migraa y neurolgica generalmente es completa, aunque en algunas fa-
vrtigo, que no cumplen los criterios de migraa basilar segn milias se ha descrito la presencia de nistagmus. En el 50% de
la International Headache Society (IHS)18, pero que responden los pacientes se han encontrado mutaciones en el gen CACNA1A
al tratamiento profilctico de la migraa. Se considera que la del canal del calcio. Las alteraciones en el gen CACNA1A, (tam-
migraa vestibular se origina del tronco cerebral, independien- bin encontrado en otras enfermedades neurolgicas como la
temente de que se encuentren comprometidas o no las estruc- AEF tipo 2), podran representar una conexin entre los trastor-
turas vestibulares centrales o perifricas. Puede presentarse a nos vestibulares y la migraa21. Ms de la mitad de los pacien-
cualquier edad, aunque existe un pico de mayor frecuencia en tes con migraa hemipljica tienen cefaleas que cumplen crite-
la cuarta dcada de la vida en los varones y entre la tercera y rios clnicos de migraa basilar2.
quinta dcadas en las mujeres. La sensacin vertiginosa puede En el tratamiento de la crisis aguda de migraa se pueden
durar desde pocos segundos a varias horas y ocasionalmente utilizar analgsicos tipo AINEs y antiemticos. Se recomienda
varios das. Las crisis audiovestibulares monosintomticas ocu- restringir el uso de triptanes en las migraas con aura y concre-
rren en el 78% de los pacientes, asocindose vrtigo con snto- tamente en la migraa basilar y la migraa hemipljica fami-
mas auditivos en el 16% de los casos3,17. Sin embargo, hasta liar. El tratamiento preventivo de la migraa se basa en el em-
un tercio de los pacientes pueden cursar tambin con cuadros pleo de frmacos betabloqueantes (propranolol 40-160 mg/da),
de vrtigo sin cefaleas. Aproximadamente el 65% de los pa- antagonistas de los canales del calcio (verapamilo 80-380 mg/
cientes presentan en los periodos intercrticos distintos signos da, flunaricina 5-10 mg/da) y antidepresivos (amitriptilina 10-
de afectacin oculomotora central, generalmente nistagmus1,17. 75 mg/da o fluoxetina 20-40 mg/da)22.
Para algunos autores19, la elevada prevalencia de migraa ob- Enfermedad cerebrovascular
servada en pacientes con vrtigo posicional paroxstico benigno
(VPPB) idioptico, sugiere tambin una patogenia isqumica El sistema arterial vertebrobasilar (VB) se encarga de la
(quizs por vasoespasmo) como predisponente del vrtigo, irrigacin del odo interno, cerebelo y tronco del encfalo. Los
La migraa basilar o de Bickerstaff20, es una variante de la ncleos vestibulares del tronco cerebral estn irrigados por ra-
migraa con aura (IHA) en la que la cefalea, pulstil, suele ser mas de las arterias vertebrales y tronco basilar, mientras que la
occipital. Durante el aura aparecen sntomas deficitarios del parte inferior del cerebelo y el lbulo floculonodular reciben su
territorio vertebrobasilar, entre ellos el vrtigo (hasta en el 60% vascularizacin de las arterias cerebelosas posterior y anterior.
de los pacientes), pero tambin trastornos visuales bilaterales, Como consecuencia, la presencia de un sndrome vestibular es
disartria, acfenos, hipoacusia, diplopa, ataxia, parestesias bi- una de las manifestaciones clnicas ms frecuentes en la isquemia
laterales, tetraparesia, y disminucin del nivel de conciencia18. del territorio VB23. Se estima que hasta un 25% de los pacien-
La edad de comienzo es variable, con un pico de incidencia en tes con factores de riesgo vascular que acuden a los servicios
la segunda dcada de la vida, la prevalencia es mayor en el de urgencia con vrtigo, mareo e inestabilidad tienen un infarto
sexo femenino y en el 40% de los pacientes pueden coexistir cerebeloso24. Por otra parte, en casi la mitad de los pacientes
otros tipos de migraa. Siguiendo los criterios de la IHS slo un con isquemia VB el vrtigo es el sntoma inicial, siendo lo habi-

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tual que se asocien otras manifestaciones por compromiso de ms importante la hipertensin arterial y despus las malfor-
estructuras del territorio posterior. Sin embargo, se han descri- maciones arteriovenosas23. El hematoma cerebeloso suele lo-
to casos de pacientes con infarto bulbar que han cursado con calizarse en el ncleo dentado y los sntomas dependen de su
vrtigo aislado y ataxia de la marcha25. tamao y la rapidez de instauracin (Figura 3). Condicionan
Dependiendo de la rama arterial ocluida, se pueden consi- generalmente un cuadro muy grave con vrtigo intenso, trastor-
derar distintos sndromes vasculares en el territorio VB26. El no importante de la marcha, rigidez de nuca, nuseas y vmi-
sndrome de Wallenberg o sndrome bulbar lateral suele origi- tos, que a menudo progresa rpidamente hacia la tetraparesia
narse por la oclusin de la arteria vertebral (AV) y menos fre- y el coma por compresin del tronco. Los sntomas de presen-
cuentemente de la arteria cerebelosa posteroinferior (ACPI) (Fi- tacin ms frecuentes son las nuseas y vmitos en el 81% de
gura 2). Clnicamente cursa con afectacin de los ncleos los casos y trastornos de la marcha y equilibrio en el 79%. El
vestibulares (vrtigo, nistagmus espontneo, oscilopsia, nauseas, vrtigo y la cefalea aparecen como sntoma inicial en el 60%
vmitos), fascculo espinotalmico (hipoalgesia trmica y dolo- de los pacientes.
rosa del hemicuerpo contralateral, respetando la cara), fasc- La isquemia VB tambin puede cursar en forma de un
culo simptico descendente (sndrome de Horner ipsilateral), ataque isqumico transitorio, con sensacin vertiginosa de ins-
pares craneales IX y X (paresia palato-faringo-larngea, ronque- tauracin brusca y de minutos de duracin, acompaada de uno
ra, disfagia), ncleo trigeminal (hipoalgesia facial ipsilateral), o varios de los siguientes sntomas: diplopia, disartria, dficit
fibras olivocerebelosas y/o espinocerebelosas (dismetra, ataxia motor y/o sensitivo, ataxia, dismetra, etc28.
ipsilateral), ncleo o el propio haz solitario (prdida del gusto), Es de gran importancia reconocer cuando un sndrome
etc. No es infrecuente la presencia de cuadros incompletos. La vestibular es de origen vascular isqumico para instaurar el
evolucin suele ser buena aunque pueden quedar dficits tratamiento antitrombtico (antiagregante o anticoagulante) con
residuales durante aos. La isquemia en el territorio de la arte- la mayor brevedad y reducir el riesgo de recurrencias. En los
ria cerebelosa anteroinferior produce un sndrome bulboprotu- infartos y hematomas del cerebelo existe el riesgo de hidrocefalia
berancial dorsolateral, con afectacin inferolateral del cerebe- y compresin del tronco cerebral, pudiendo ser necesario el trata-
lo. En este sndrome aparece vrtigo intenso, nuseas y vmitos. miento quirrgico. Ante la sospecha de un SVC de origen vascular
Se produce a menudo infarto del laberinto membranoso ya que el procedimiento diagnstico de eleccin es la RM cerebral.
en el 80% de los pacientes la arteria laberntica nace de esta
Vrtigo posicional central
arteria. A nivel ipsilateral existe hipoacusia, acfenos, paresia
facial, dismetra, nistagmus espontneo e hipoalgesia trmica Se denomina vrtigo posicional al desencadenado por los
y dolorosa ipsilateral en la cara y contralateral en el cuerpo. El cambios en la posicin ceflica. Habitualmente son consecuen-
infarto cerebeloso puede ser producido de forma aislada por la cia de una lesin perifrica y se encuadran en el denominado
oclusin de diferentes arterias: AV, ACPI, ACAI, sin que haya vrtigo posicional paroxstico benigno (VPPB).
inicialmente manifestaciones en el tronco cerebral. La presen- Sin embargo, en ocasiones el vrtigo posicional puede
cia de vrtigo, ataxia, dismetra, nistagmus, nuseas y vmitos deberse a una lesin del SNC, generalmente localizada en la
configuran el cuadro clnico predominante que puede evolucio- regin del cuarto ventrculo2. Las causas ms frecuentes son los
nar en horas a un sndrome con afectacin de tronco cerebral procesos tumorales y malformaciones vasculares (cerebelo y
por el edema cerebeloso o extensin del infarto. La presencia tronco del encfalo), las lesiones desmielinizantes en el curso
en el adulto joven de cefalea intensa o dolor cervicofacial aso- de la esclerosis mltiple y la malformacin de Arnold-Chiari
ciado a vrtigo, debe hacer sospechar la posibilidad de una tipo I. Normalmente existen otros sntomas y signos asociados,
diseccin de la arteria vertebral27. dependientes del proceso causal y de su localizacin que orien-
Las hemorragias cerebelosas representan el 8% de las tan hacia un SVC3. La RM cerebral es la tcnica diagnstica
hemorragias intraparenquimatosas siendo el factor etiolgico ms til para identificar las lesiones causantes de vrtigo posicional
central.
Enfermedades desmielinizantes
Figura 2. Sndrome de Wallenberg. RM cerebral, T2, proyeccin axial.
Infarto laterobulbar izquierdo Las enfermedades desmielinizantes estn constituidas por
un amplio grupo de afecciones neurolgicas cuyo substrato
anatomopatolgico esencial es la desmielinizacin de la sus-
tancia blanca del SNC. Se han clasificado en primarias o idio-
pticas (encefalomielitis agudas diseminadas postinfecciosas o
postvacunales, encefalomielitis hemorrgica aguda, esclerosis
mltiple) y secundarias a procesos vricos (panencefalitis escle-
rosante subaguda, leucoencefalopata multifocal), metablico-
carenciales (mielinolisis pontina, anoxia-hipoxia, dficit vitamina
B-12, enfermedad de Marchiafava-Bignani) o txicos (ciclosporina,
metrotexate, monxido de carbono, radioterapia, etc)9.
La esclerosis mltiple (EM) es la enfermedad desmielini-
zante ms frecuente y la que causa mayor discapacidad en los
adultos jvenes. Su etiologa es desconocida, pero parece exis-
tir una predisposicin gentica sobre la que actuaran factores
ambientales y agentes virales no identificados, que induciran

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Sndrome vestibular central

una respuesta inmunolgica anormal contra constituyentes pro- sia y el nistagmus pendular. En los pacientes que aquejen
pios del SNC. Clnicamente se caracteriza por la presencia de oscilopsia y no se aprecie nistagmus, es necesario realizar una
signos y sntomas, de disfuncin cerebral o medular focal, que oftalmoscopia detallada que permita descubrir pequeas sacu-
se manifiestan a travs de un curso clnico de exacerbaciones y didas nistgmicas o crisis de microflutter30.
remisiones alternantes espontneas; aunque existen formas pro- El diagnstico se basa en los datos clnicos (sntomas y
gresivas. Aunque cualquier signo o sntoma neurolgico puede signos de afectacin mltiple, paciente joven, curso fluctuan-
aparecer en la EM, algunos son ms comunes y reflejan la te), estudio del LCR (aumento de la sntesis de IgG, demostra-
predileccin de las placas de desmielinizacin por ciertas regio-
nes: neuritis ptica, oftalmoplejia internuclear, sndrome vesti-
bular, parestesias, debilidad en miembros y alteraciones esfin- Figura 3. Hematoma hemisferio cerebeloso derecho por rotura de un
cavernoma. RM cerebral, proyeccin axial
terianas.
Los trastornos del equilibrio suelen deberse a una combi-
nacin de alteraciones de la va vestibular con dficits motores,
sensitivos y cerebelosos. La crisis vertiginosa aguda aparece
como sntoma inicial en un 5% de los pacientes, pero es referi-
do a lo largo de la evolucin de la enfermedad en prcticamen-
te un 50% de los pacientes. Adems un 10% de los casos
refieren hipoacusia. El vrtigo puede ser espontneo o posicional
y se acompaa de sntomas por afectacin de nervios craneales
prximos a los ncleos vestibulares (diplopia, parestesias facia-
les, debilidad). La frecuencia de aparicin de los sntomas
vestibulares se explica por la vecindad de los ncleos vestibulares
al cuarto ventrculo, ya que las placas son muy frecuentes en
las reas periventriculares29. La interferencia que produce la
enfermedad sobre las vas vestibulares, visuales y propioceptivas,
provoca oscilopsia. El paciente refiere oscilacin del ambiente
y borrosidad de las imgenes que llegan a interferir de manera
significativa con su actividad diaria, al exacerbarse durante la
deambulacin o en las actividades que exigen mantener una
fijacin visual (lectura). Existe una concordancia entre la oscilop-

Figura 4. Esclerosis mltiple avanzada. RM cerebral, T2, proyeccin axial. Imgenes hiperintensas con aspecto confluente en sustancia blanca

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da cuantitativa o cualitativamente -presencia de bandas oligo- por un cuadro de HIC, siendo tpico el signo de Parinaud (limi-
clonales-) y sobretodo por los hallazgos en la RM cerebral y/o tacin en la mirada vertical). Los tumores pineales al crecer
medular de lesiones en la sustancia blanca (Figura 4). pueden comprimir el tronco cerebral y el cerebelo y dar lugar a
El tratamiento de eleccin de los brotes son los corticoides, vrtigo, inestabilidad, alteraciones oculares, ataxia, etc.
con lo que se reduce la gravedad y duracin de los mismos, Los gliomas del tronco del encfalo, representan casi el
aunque no parece influir en la historia natural de la enferme- 65% de los tumores de tronco en los pacientes menores de 20
dad. En los ltimos aos en un intento de reducir la frecuencia aos. Son de crecimiento lento y la asociacin de sntomas
de los brotes y la progresin de la discapacidad se est utilizan- ccleo-vestibulares se encuentran en la mitad de los pacientes.
do el interfern beta y el copolmero-19. Inicialmente aparecen signos de afectacin del VII par craneal
uni o bilateral y despus del VI par; posteriormente se afectan
Tumores cerebrales otros pares craneales y vas largas (sensitivas y motoras), con
En general los tumores que pueden cursar con un sndro- inestabilidad. Los cordomas son tumores derivados de restos de
me vestibular son los localizados en el tronco cerebral, el cere- la notocorda, localizndose con mayor frecuencia en el clivus,
belo en especial los del vermis y los del IV ventrculo. Por su desde el agujero occipital hasta el dorso de la silla. Provocan
localizacin es habitual que los sntomas de inicio correspon- una destruccin sea local y sntomas derivados de la compre-
dan a un sndrome de HIC, salvo en los gliomas de tronco o los sin cerebelosa y bulboprotuberancial: afectacin de pares
cordomas en que suelen existir sntomas especficos9,31. El diag- craneales (II al XII), vrtigo, disartria, ataxia, etc. Los meningio-
nstico se establece por la historia clnica y las tcnicas de mas del agujero occipital pueden originar sntomas similares
neuroimgen preferiblemente RM. En cuanto a la presencia de (Figura 5).
trastornos vestibulares, deben tenerse considerarse las siguien- Las metstasis intracraneales se localizan en un 20% de
tes posibilidades diagnsticas9,32. los casos en las estructuras de la fosa posterior31. Cuando se
El meduloblastoma es un tumor de crecimiento rpido afectan los hemisferios cerebelosos y dependiendo del tamao
que se origina en la parte posterior del vermis cerebeloso y y edema perilesional, los sntomas pueden tardar mucho tiem-
techo del cuarto ventrculo, pudiendo llegar a afectar los n- po en aparecer y dar lugar a sntomas muy inespecficos como
cleos vestibulares. El 70% de los casos se presentan en nios cefalea, mareo, inestabilidad y ataxia slo evidente durante la
menores de 8 aos y de predominio en varones. Lo ms rele- deambulacin. Las metstasis en el tronco del encfalo puede
vante del cuadro clnico es la aparicin de hidrocefalia por obs- debutar con un cuadro clnico agudo por hemorragia intratumoral
truccin del IV ventrculo. El nio presenta cefalea, vmitos de (melanoma, carcinoma renal, etc), aunque es ms comn una
repeticin y torpeza al caminar, con cadas frecuentes. Los snto- evolucin similar a la de los gliomas de tronco, pero ms rpi-
mas evolucionan de forma lentamente progresiva, apareciendo do.
luego ataxia, diplopia, nistagmus, y dismetra ocular. El signo Los sndromes paraneoplsicos hacen referencia a los
ms frecuente y tpico es el edema de papila. Los ependimomas efectos remotos de las enfermedades malignas, tienen una
del cuarto ventrculo, por su localizacin tienen un curso clni- incidencia inferior al 1% de los pacientes con cncer y suelen
co ms lento y no existen signos cerebelosos en los estadios aparecer meses o incluso aos antes de diagnosticarse el cn-
iniciales. Representan el 4% de los tumores intracraneales, y cer. Distintos sndromes paraneoplsicos pueden cursar con
son ms frecuentes en los nios. Provocan un cuadro de vmi- alteraciones vestibulares33. La encefalomielitis paraneoplsica,
tos crnicos a los que ms tarde se aade un sndrome de HIC. en la que la afectacin del tronco ms intensa ocurre a nivel
Por la vecindad a los ncleos vestibulares puede existir vrtigo del bulbo, cursa con vrtigo, diplopia, inestabilidad y altera-
posicional desde el inicio, laterocolis ipsilateral, nistagmus de ciones oculomotoras, siendo ms frecuente la lesin de los
posicin, paresia del VI par ipsilateral y signos oculomotores ncleos vestibulares que de los cocleares y suele asociarse
propios de las lesiones cerebelosas del ndulo. Los astrocitomas, una afectacin del X y XII pares; cuando es la protuberancia el
aparecen entre los 2 y los 20 aos, y con frecuencia tienen un segmento ms daado, se asocian lesiones del V y VII pares.
componente qustico. Los astrocitomas cerebelosos represen- La degeneracin cerebelosa paraneoplsica, es ms frecuen-
tan el 20% de los tumores cerebrales de la infancia y tienen un te en pacientes con tumores ginecolgicos (ovario, mama),
curso similar al del meduloblastoma, pero la evolucin tiende a debiendo sospecharse en mujeres en edad media de la vida,
ser ms en brotes con semanas y a veces meses de remisin. que desarrollan un cuadro subagudo de vrtigo y ataxia que
Presentan cefalea fronto-occipital, ataxia, dismetra, diplopia, progresa a una intensa dismetra bilateral. En el curso evoluti-
nistagmus. Los signos oculomotores cerebelosos ms frecuen- vo aparecen diplopia, disartria, temblor, etc. La determina-
tes son los derivados de la alteracin del vermis: dismetra cin de anticuerpos anti-Hu y anti-Yo, y el estudio del LCR son
sacdica y seguimiento sacdico o atxico. El hemangioblasto- de gran utilidad en la orientacin diagnstica. El sndrome
mas del cerebelo se pueden presentar a cualquier edad y tienen opsoclonus-mioclonus. El opsoclonus es un trastorno carac-
como sntomas cardinales ataxia de la marcha, inestabilidad, terizado por un movimiento atxico, irregular, continuo, a sal-
vrtigo y sntomas/signos de hipertensin endocraneal. Se rela- tos, de los ojos del paciente en todas las direcciones de la
cionan con la enfermedad de Hippel-Lindau y en la exploracin mirada. Se puede presentar en nios con un neuroblastoma y
puede encontrarse angiomas retinianos, hepticos y quistes en adultos con carcinoma pulmonar de clulas pequeas, aun-
pancreticos y es frecuente la policitemia. Los tumores de la que tambin se ha observado en encefalitis, traumatismos
regin pineal, incluyen cuatro tipos fundamentales: el glioma, craneales y encefalopatas txicas. Puede aparecer de forma
el germinoma, los pinealomas (pinealocitoma y pinealoblastoma), brusca, con sensacin de inestabilidad y oscilopsia, asociado a
el teratoma. En ocasiones estos tumores se manifiestan slo ataxia, vrtigo, disartria y mioclonas.

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205
Sndrome vestibular central

Trastornos de la charnela occipito-cervical Figura 5. Meningioma del agujero occipital, y desplazamiento


bulboprotuberancial. RM cerebral, proyeccin axial
La mdula espinal, el bulbo y el cerebelo son estructuras
muy vulnerables a las anomalas del desarrollo de la columna
cervical y hueso occipital. Las alteraciones crneo-vertebrales
son muy variadas y pueden mantenerse de forma asintomtica
durante aos o cursar con intensas manifestaciones neurolgi-
cas9,34. La ms importante de todas ellas es la malformacin de
Chiari. El diagnstico de las alteraciones crneo-cervicales se
establece de forma definitiva mediante la RM, que posibilita
adems determinar sus repercusiones sobre las estructuras en-
cfalo-medulares35.
El sndrome de Klippel-Feil es la causa ms comn de
fusin vertebral cervical. El sntoma ms comn es el dolor
occipital irradiado hacia el vertex, al que se pueden asociar
distintos grados de compromiso motor incluso la tetraparesia
espstica. La presencia de vrtigo, acfenos e hipoacusia ocu-
rren en el 25-75% de los casos y en ocasiones es debido a una
deformidad de Mondini asociada. Las anomalas de la apfisis
odontoides, varan desde la separacin completa del odontoides
del axis, a la dislocacin crnica atlanto-axial. Pueden ser de
origen congnito, traumtico, infeccioso o inflamatorio. La ines-
tabilidad atlaido-axial aparece en un 18-30% de los pacientes Figura 6. Malformacin de Chiari tipo 1. RM cerebral, proyeccin
con sndrome de Down y en otras enfermedades como el sn- lateral. Descenso de amgdalas cerebelosas hasta nivel C2
drome de Hurler (deficiencia de alfa-iuronidasa) y la displasia
espondiloepifisaria. El sndrome de Morquio, puede cursar con
una hipoplasia o aplasia de la odontoides. La impresin basilar
y la invaginacin basilar consisten en el desplazamiento y abom-
bamiento hacia arriba de los cndilos occipitales; si ocurre por
encima del plano del agujero occipital se habla de una invagi-
nacin basilar. A esta anomala se puede asociar la erosin de
los cndilos occipitales y el atlas, lo que acenta la protrusin
de la odontoides, y se reduce el dimetro del agujero occipital
y canal cervical, lo que facilita la compresin bulbo-medular.
Estos pacientes suelen tener cuello corto, baja implantacin
del pelo, mareo, inestabilidad, y distintas manifestaciones cerebe-
losas y medulares34,36.
Los pacientes con alteraciones de la unin crneo verte-
bral suelen presentar, hipoacusia progresiva o fluctuante, acfenos
unilaterales y episodios de vrtigo relacionados con los movi-
mientos ceflicos, sensacin de oscilacin o desplazamiento
vertical, y sntomas vegetativos. En la exploracin de los pares
craneales existe habitualmente una disfuncin de los pares IX a
XII, con aparicin de disfagia y disfona. Si se comprime el
tronco del encfalo, aparece oftalmopleja, nistagmus vertical
hacia abajo, apneas del sueo, episodios sincopales y alteracio-
nes sensitivas. El tratamiento es quirrgico
Malformacin de Chiari. Bajo este trmino se agrupan
una serie de anomalas congnitas de la base del crneo carac- cerebelo que tambin facilita la obliteracin de la cisterna magna,
terizadas fundamentalmente por descenso de las amgdalas los agujeros de Luschka y Magendie se abren en el canal cervi-
cerebelosas por detrs del bulbo y mdula espinal en el canal cal, etc. Todos estos factores facilitan la aparicin de una hi-
cervical a travs del agujero occipital y, desplazamiento del drocefalia. Se pueden asociar tambin otras anomalas cere-
bulbo hacia el canal cervical con la parte inferior del cuarto brales (polimicrogiria) y seas (fosa posterior pequea e
ventrculo36-38. La malformacin de Chiari se reduce a dos ano- impresin basilar). En la malformacin de Chiari II el problema
malas fundamentales: tipo I y II. En la segunda, a la malforma- fundamental es la hidrocefalia progresiva, que se manifiesta ya
cin cerebelo-medular se asocia un mielomeningocele, que no en el nacimiento o en la infancia, siendo llamativos los snto-
existe en el tipo I. Hay otras caractersticas morfolgicas que mas por afectacin de pares craneales inferiores: estridor
pueden presentarse en ambas como el estrechamiento del acue- larngeo, fasciculaciones linguales, parlisis del esternocleido-
ducto de Silvio, obstruccin del agujero occipital por el tejido mastoideo, parlisis facial, hipoacusia, estrabismo, dismetra
desplazado (bulbo y cerebelo), desplazamiento del resto del sacdica, y nistagmus evocado por la mirada en el plano hori-

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Martnez-Vila E, Riverol Fernndez M, Irimia Sieira P

zontal. La malformacin de Chiari tipo I es la forma ms fre- Tratamiento del sndrome vestibular central
cuente y sus manifestaciones clnicas se pueden presentar de
forma aguda al realizar maniobras que incrementan la presin El tratamiento del SVC se puede dividir en tres categoras:
intracraneal o de forma progresiva. El sntoma ms comn es la el tratamiento especfico de cada entidad, el tratamiento sinto-
cefalea occipital intensa que aparece al realizar esfuerzos (de- mtico y el tratamiento rehabilitador.
fecacin, tos, estornudo, ejercicio fsico, etc). Un 25% de los El tratamiento especfico depende de la causa responsable
pacientes presentan cuello corto. Otros sntomas frecuentes son del SVC y ha sido esquematizado previamente cuando se consi-
la ataxia cerebelosa y tetraparesia, as como los derivados de la deraron los factores etiolgicos. El objetivo del tratamiento sin-
siringomielia en caso de que se presente asociada. La siringo- tomtico es controlar el vrtigo, la sensacin de mareo e ines-
mielia consiste en una cavitacin intramedular generalmente tabilidad y aliviar las nuseas y los vmitos2. Como primera
cervical, que crece de forma lentamente progresiva, pudiendo lnea teraputica se pueden utilizar los antihistamnicos como
extenderse cranealmente hasta el bulbo (siringobulbia) o el dimenhidrinato (50-100 mg/6 horas), que posee propieda-
caudalmente hasta la mdula dorsal o lumbar. Se caracteriza des antiemticas y sedantes. En segundo lugar se encuentran
clnicamente por la existencia de una disociacin termoalgsica los frmacos con efecto sedante vestibular como el sulpiride
suspendida y amiotrofia braquial. Aproximadamente el 90% de (50-100 mg/8 horas), la tietilperazina (6,5 mg/12 horas), la
los casos de siringomielia ocurren en la malformacin de Chiari meclicina (25 mg/6 horas), la cinaricina (25-75 mg/12 horas)
tipo I, mientras que slo un 50% de los pacientes con malfor- o la flunaricina (10 mg/24 horas). La persistencia de las nu-
macin de Chiari tipo I tienen asociada siringomielia. Los pa- seas y/o vmitos puede hacer necesario la utilizacin de
cientes pueden presentar tambin las alteraciones antes descri- antiemticos como la metoclopramida, ondansetron o
tas, con parlisis de pares craneales bajos, alteraciones domperidona. Sin embargo, se recomienda no prolongar la ad-
cerebelosas, bulbares y medulares (trastornos sensitivos y mo- ministracin de estos frmacos ya que interfieren con los proce-
tores). La incidencia de anomalas oto-neurolgicas suele ser sos fisiolgicos de compensacin y por el riesgo de desarrollar
alta. Los pacientes manifiestan tpicamente mareo o vrtigo, efectos secundarios de tipo extrapiramidal2.
oscilopsia y visin borrosa, que se acentan al realizar manio- Dado que la rehabilitacin vestibular favorece los procesos
bras de Valsalva, o con los movimientos ceflicos. La explora- de compensacin vestibular, se recomienda iniciarla lo antes
cin oculomotora pone de manifiesto las anomalas tpicas de posible. Estos ejercicios deben realizarse al menos dos veces al
las alteraciones cerebelosas, siendo lo ms frecuente (25-75%), da, durante varios minutos, aconsejndose que se hagan lo
el nistagmus vertical hacia abajo sobre el que tiene muy poco ms frecuentemente que el paciente pueda tolerar41.
efecto la fijacin visual. Las respuestas calricas son habitual-
mente simtricas y slo llama la atencin la falta de supresin
visual del nistagmus. Los cambios de posicin producen una Bibliografa
modificacin muy significativa e importante del nistagmus ver-
tical, de tal manera que incluso puede manifestarse con una 1. Hotson JR, Baloh RW. Acute vestibular syndrome. N Engl J Med
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tipo torsional que se incrementa a medida que se dirige la mi-
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rada en la direccin del componente rpido39. El diagnstico se
4. Bartual J. Fisiopatologa vestibular. En: Bartual Pastor J, Prez
realiza mediante la RM, que pone de manifiesto en la proyec- Fernndez N (eds.). El sistema vestibular y sus alteraciones.
cin lateral no slo la anomala de la unin crneo-vertebral, Barcelona: Masson, 1998;67-79.
sino tambin su intensidad y repercusiones sobre las estructu- 5. Magnusson M, Karlberg M. Peripheral vestibular disorders with
ras vecinas (Figura 6). El nico tratamiento eficaz es el quirr- acute onset of vertigo. Curr Opin Neurol 2002;15:5-10.
gico (laminectoma de los primeros segmentos cervicales y 6. Kroenke K, Hoffman RM, Einstadter D. How common are various
ampliacin del agujero occipital) y esta indicado cuando la pro- causes of dizziness?. A critical review. Southern Med J 2000;
gresin o intensidad de los sntomas provocan una incapacidad 93:160-7.
significativa. El nistagmus, la inestabilidad y otros signos deri- 7. Prez N. Anamnesis y exploracin clnica otoneurolgica. En:
vados de la compresin de estructuras de la fosa posterior sue- Bartual Pastor J, Prez Fernndez N (eds.). El sistema vestibular
y sus alteraciones. Barcelona: Masson, 1998;83-103.
len ser relativamente resistentes al tratamiento, sobretodo si son
8. Furman JM, Whitney SL. Central causes of dizziness. Phys Ther
de larga evolucin. La cefalea suele tener buen pronstico38. 2000;80:179-187.
Causas sistmicas 9. Prez N, Martnez-Vila E. Alteraciones del sistema vestibular
central. En: Surez C, Gil-Carcedo L, Marco J, Medina J, Ortega
Existe por otra parte una amplia variedad de condiciones P, Trinidad J (eds). Tratado de Otorrinolaringologa y Ciruga de
que pueden afectar secundariamente a las estructuras vestibulares Cabeza y Cuello. Tomo II. Madrid: Editorial Proyectos Mdicos
centrales y/o perifricas, y dar lugar a cuadros de mareo y vr- S.L, 2000;1578-90.
tigo. Entre ellas debe destacarse los frmacos (anticonvulsivan- 10. Baloh RW, Honrubia V. Clinical neurophysiology of the vestibular
tes, hipnticos, alcohol, antihipertensivos, etc), estados presin- system, 3rd ed. New York, Oxford University Press, 2001.
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bacteriano), enfermedades hematolgicas (policitemia, anemia, vestibular y sus alteraciones. Barcelona: Masson, 1998;429-
etc), endocrinopatas (hipotiroidismo, etc), vasculitis, etc40. 434.

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Sndrome vestibular central

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