Sunteți pe pagina 1din 30

Malformatiile Diafragmului

Hernia Diafragmatica
Hernia diafragmatica reprezinta patrunderea viscerelor abdominale in
cavitatea toracica prin orificii diafragmatice congenitale sau prin
rupturi
Hernia diafragmatica
congenitala se refera la
hernierea acestora prin orificii
congenitale rezultate prin
oprirea in evolutie a dezvoltarii
embriologice a diafragmului.
Diafragmul se formeaza in
saptamanile 4-8 de sarcina. Pot
rezulta un orificiu posterolateral
Bochdalek cel mai frecvent pe
partea stanga 85% din cazuri,
sau retrosternal prin orificiile
Morgagni si Larey reprezinta
doar 2-6 la suta.
Mai pot apare herni
diafragmatice congenitale prin
hiatusurile diafragmatice
inspecial esofagian.
Hernia Diafragmatica Stanga Bochdalek herniaza:
Stomacul
Intestinul subtire si gros
fara colonul descendent si duoden,
Splina
Eventual rinichiul stg,
Lob stang hepatic pe stg
Lob drept pe dreapta

Asociaza malformatii cardiace, defecte de tub neural, palatoschizis, atrezie de esofag,


omfalocel, malrotatie, sindroame cromosomiale 18, 21, 13
Diagnostic Pozitiv
Diagnostic prenatal
Polihidramios
Este posibil la ecografia morfologica fetala in
15% din cazuri incepand din saptamana 16.
Masa toracica ecogena cu prezenta anselor
intestinale in torace,
Deplasarea controlaterala a mediastinului,
Absenta bulei gastrice din abdomen sau/si
prezenta ei in torace,
Ficat situat in torace, greu de diferentiat de
plaman datorita ecogenitatii asemanatoare
RMN poate aduce precizari asupra pozitiei
ficat
Diagnostic Pozitiv

Clinic
Nounascutul prezinta detresa respiratorie la nastere sau in primele 24h cu
dispneee tahipnee cianoza in afebrilitate.
La inspectie hemitorace stang marit de volum cu abdomen escavat, tiraj
intercostal
La percutie matitate cardiaca impinsa spre dreapta, alternanta de matitate si
hipersonoritate in toracele stang
La auscultatie deplasarea zgomotelor cardiace in dreapta zgomote hidroaerice in
stanga
Diagnostic Pozitiv

Diagnostic imagistic
La radiografia toracoabdominala in
picioarese se observa:
Orizontalizarea coastelor pe stanga
(partea leziunii)
Imagini hidroaerice in torace
Cord impins retrosternal pana in
dreapta
Abdomen cu aerare redusa

Daca se decide si se efectueaza irigografie


se poate demonstra prezenta colon in
torace.
Diagnostic diferential se face cu malformatiile pulmonare inspecial malformatia
adenomatoida pulmonara, teratoame intratoracice, stafilococia pleuropulmonara,
detresa respiratorie a nounascutului, pneumonia de aspiratie.
Tratamentul este chirurgical si consta in reducerea viscerelor prin abord
abdominal si inchiderea defectului diaphragmatic fie prin sutura directa sau prin
utilizarea unei plase protetice in defectele mari
Supravietuirea e redusa datorita hipertensiunii pulmonare secundare hipoplaziei
pulmonare
Hipertensiunea pulmonara care provoaca problem dificile de reanimare atat pre
cat si postoperatorii. Se administreaza oxid nitric, surfactant, prostaglandine
pentru controlul ei
Nounascutul are nevoie de ventilatie mecanica sustinuta cu presiuni mari dar
aceste trebuie mentinute sub 25mm hg de aceea necesita tehnici speciale HFOV
(high frequency oscillatory ventilation) cu frecventa de 200-900 respiratii pe
minut. Pentru optimizarea
Sa utilizat si ECMO membrane extracorporeala de oxygen.
Herniile diafragmatice congenitale retroxifoidiene sunt mai putin zgomotoase si
frecvent asimptomatice fiind o descoperire intamplatoare cu ocazia unei
radiografii pulmonare efectuate pentru o patologie acuta respiratorie.

Hernia diafragmatica traumatica apare fie prin mecanism de compresie


abdominala sau prin plagi penetrante.

Eventratia diafragmatica reprezinta o proeminenta anormala a diafragmului care


se misca paradoxal in timpul respiratiei afectand functia si mecanismele
pulmonare. Este fie congenitala absenta colonizarii musculare a diafragmului sau
dobandita prin traumatism la nastere paralizia Erb sau prin interventii chirurgicale
cardiace cel mai frecvent pentru canal arterial sau interventii mediastinale spre
exemplu pentru tumori cand se pot produce leziuni ale nervului frenic.
Tratamentul consta in realizarea de plicaturi diafragmatice.
Malformatiile esofagului

Atrezia de esofag
Reprezinta o malformatie congenitala a tubului digestiv
caracterizata prin discontinuitate esofagiana.
Cele doua capete se poat termina orb sau printr-o fistula cu traheea.
Clasificare
Tip 3 - Atrezie esofagiana cu fistula esotraheala distala e cea mai frecventa
reprezinta 86% din total. Capatul proximal e inchis in deget de manusa si este
dilatat capatul distal comunica prin fistula cu traheea si de aceea abdomenul este
aerat. Acesta este subtire hipoplazic. Distanta intre capete permite in general
anastomoza si repararea primara.
Tip 1 - Atresia de esofag fara fistula esotraheala, incidenta este de 7%, abdomenul
nu e aerat iar diatanta intre cele doua capete e mare si nu permite anastomoza
Tip 2 - Atresia esofagiana cu fistula pe capul proximal are o incidenta de 2%,
abdomenul este neaerat. Distanta intre capete este variabila
Tip 4 - Atresia esofagiana cu fistule pe ambele capete este cea mai rara <1%
abdomenul este hiperaerat si distanta intre capete poate permite anastomoza.
Diagnosticul pozitiv

Diagnostic prenatal
Dupa saptamana 18 se evidentiaza
Polihidramios
Bula gastrica redusa sau absenta
Se poate observa esofagul proximal
dilatat.
Diagnosticul pozitiv

Clinic
Nounascutul este de obicei prematur
Prezinta hipersalivatie prin imposibilitatea de a inghiti saliva care se exteriorizeaza
ca o sputa aerate.
Saliva se acumuleaza in capatul proximal de unde se intoarce in faringe de unde
poate fi aspirata.
La incercarea de introducere a unei sonde nasogastrice aceasta se opreste la 8-10
cam de arcada gingivala sau se poate incolaci si intoarce in gura.
Acumularea de saliva sau tentative de alimentare provoaca nounascutului tuse si
cianoza care cedeaza dupa aspiratiea secretiilor.
La auscultatie prezinta ronchusuri pulmonare.
Diagnosticul pozitiv

Imagistic
la radiografia toraco-abdominala daca
sa montat o sonda radio-opaca se
poate observa cum aceasta se opreste
la nivelul mediastinului superior
Pe sonda se poate introduce aer iar
capatul proximal devine atunci
hipertransparent sau substanta de
contrast si atunci acesta se opacifiaza
Cavitatea abdominala este aerata dupa
cum exista sau nu fistula pe capatul
distal.
Diagnosticul diferential se face cu atelectazia pulmonara a nounascutului,
malformatii congenitale pulmonare, hernie diafragmatica, malformatii
congenitale cianogene.
Tratamentul e chirurgical prin abord intercostal drept spatiu 3-4 si decolarea
pleurei parietale (extrapleural) sau transpleural. Se inchide fistula eso traheala si
daca distanta permite se realizeaza anastomoza terminoterminala intrun singur
strat.
Interventia poate fi realizata si toracoscopic
Daca distanta este mare se pot efectua manevre de elongatie esofagiana pentru 2
saptamani urmate de reluare si anasomoza. Sau se aplica diferite tehnici de
alungire a capatului proximal prin incizii spiralate sau transversal etajate.
Daca situatia copilului e critica dupa inchiderea fistulei se poate efectua
esofagostomie cervical stanga pentru evacuarea secretiilor si gastrostomie de
alimentare. Urmata de esofagoplastie dupa varstade 6 luni. Dar Cel mai bun
esofag este esofagul nativ .
FISTULA ESOTRAHEALA IZOLATA

Este foarte rara, esofagul prezinta lumen normal dar exista o comunicare
anormala cu traheea sub forma unei fistule situate deobicei la nivelul C5-C6 sau
T3-T4. (clasificata ca tipul 5 de atrezie de esofag)

Clinic copilul prezinta accese de tuse si cianoza la incercarea de alimentatiesi


distensia abdomen in crizele de plans datorita impingerii in tubul digestive a unei
cantitati mari de aer prin fistula. Intensitatea siptomelor depinde de dimensiunile
fistulei. Exista si posibilitatea ca fistula sa intereseze intreaga lungime a traheei
situatie incompatibila cu viata.
Diagnosticul este dificil
Evidentierea fistulei se face prin bronhoscopie dupa administrarea esofagiana de
albastrudemetil
Tehnici special de tranzit baritat cu injectarea substantei de contrast pe sonda
nasogastrica trecuta in stomac si care se retrage treptat prin esofag
CT multi slice cu reconstructie.

Tratamentul este chirurgical


Prin abord cervical stang sau intercostal drept
Se practica disectia ligature si rezectia fistulei si risc mare de repermeabilizare
Se interpune tesut de sprijin din vecinatate.
DUPLICATIA DE ESOFAG

Malformatie rara prin tulburari de


vacuolizare a intestinului primitive
teoria lui Tandler.

Este ovala su cilindrica situata oriunde


pe lungimea esofagului si are un
contact intim cu peretele esofagului cu
care imparte vascularizatia. Mucoasa la
nivelul ei e de tip esofagian darpoate
prezenta si heterotropism de tip gastric
sau intestinal.
Simptomatologia este frusta si datorata compresiei exercitate pe
diferitele structure cu care se invecineaza. Jena la deglutitie, dispnee
cu stridor, tulburari de ritm.
Imagistic opacitate la Rg pulmonara sau compresie esofagiana la
tranzitul esogastric . examinarea CT confirma diagnosticul.
Tratamentul este chirurgical si presupune realizarea unei rezectii a
peretelui anterior al duplicatieii si a peretelui comun cu esofagul cu
pastrarea unui lambou posterior din peretele duplicatiei pentru
inchiderea defectului esofagian rezultat.
STENOZA ESOFAGIANA POSTCAUSTICA

Frecvente la copii mici din medii defavorizate unde se foloseste soda caustic
pentru pregatitrea sapunului sau la adolescent in scop de suicid.

Pot fi provocate de substante bazice care dau leziuni inspecial in esofag sau acide
ce dau leziuni inspecial la nivel gastric. In tara noastra cel mai frecvente sunt
cazurile de ingestie de soda caustic.

Simptomatologia este marcata de sialoree disfagie durere retrosternala. Disfagia


este complete initial apoi dupa 8 zile permite ingestia de lichide pentru ca ulterior
dupa 2-3 saptamani sa redevina complete.
Ingestia de caustic determina aparitia de stenoze esofagiene pe toata lungimea
lui dar inspecial la nivelul jonctiuniiesogastrice. Procesul de ciatrizare se incheeie
la 1 an de la agresiunea caustica.

Prim ajutor nu se provoaca varsaturi si nici administrarea de lichide peroral.


Tratamentul initial este antialgic si de sustinere.

Apoi in ORL se incearca dilatatii a stenozelor.

Rolul chirurgiei este pentru asigurarea alimentatiei in realizarea unei gastrostomy,


in tratarea eventualelor prforatii post dilatari ce rezulta in mediastinita si in final
in realizarea unei esofagoplasti de substitutie.
HERNIA HIATALA si REFLUXUL
GASTROESOFAGIAN

Hernia hiatala reprezinta ascensionarea in torace a stomacului


prin hiatusul esofagian al diafragmului.
Anatomopatologic prezinta
cardie beanta
unghi his deschis
regiune cardio-tuberozitara mobila cu pozitia
hernia stomacului in mediastinul posterior.
Hernia hIatala este clasificata dupa
sediul jonctiunii gastro-esofagiene

Clasificarea Akerlund
TIP 1 - Prin alunecare
TIP 2 - Paraesofagiana prin
rostogolire, laterala o forma speciala
fiind upsidedown (somac rasturnat)
TIP 3 Mixta

O forma speciala este cea de


Brahiesofag esofag scurt
REFLUXUL GASTROESOFAGIAN
Refluxul gastroesofagian reprezinta intoarcerea din stomac in esofag a
continutului gastric
Este fiziologic in grade mici la varsta de nou nascut la care alimentatia prin supt
determina aerofagie si astfel reprezinta un mechanism de protectie pentru
reducerea presiunii abdominale prin eructatie.
Devine patologic cand este in grade mari
Diagnostic pozitiv

Clinic
In ambele afectiuni apar semnele clasice de reflux pirozis regurgitatii dureri
epigastrice cu character de arsura cu iradiere retrosternala.
Nou nascutul nu poate relata durerea ea determina refuzul alimentatiei,
agitatie, somn superficial de scurta durata
Apar frecvent varsaturi mai mult sau mai putin importante care fac dificila
alimentarea. Acestea pot fi cu striuri de sange o data cu instalarea esofagitei de
reflux
Diagnostic pozitiv

In hernia hiatala apar si semen provocate de volumul herniei, dispnee nocturna


sau paroxistica, tuse spastica in decubit dorsal, aritmi si durere de tip anginos,
sughit incoercibil.
In refluxul gastro esofagian un semn indirect il reprezinta episoadele recurente de
spasm bronsic provocat de aspirarea refluxului acid. De aceea copii cu crize
clasificate drept astmatiforme trebuie inclusi in protocol de diagnostic al
refluxului gastroesofagian.
Semne clinice datorita complicatiilor: anemie feripriva, HDS prin hematemeza sau
melena, triada Saint (hernie hiatala calculi biliary diverticuloza colonica) sibdrom
Roviralta (hernie hiatala, stenoza hipertrofica de pilor la nounascut)
Diagnostic pozitiv

Imagistic - tranzit baritat cu intoarcerea pacientului in


Trendelemburg,
Aparitia reflux gastroesofagian si a masivitatii sale
pozitia jonctiunii esogastrice fata de hiatusul
diaphragmatic
pozitia stomacului care vor pune diagnosticul de forma
in cazul herniei hiatale
Endoscopia digestive superioara permite evaluare
gradului de esofagita de reflux.
Esomanometria si monitorizarea prin tubaj esogastric a
refluxului acid sunt metode vechi dificil de organizat si
condus in populatia pediatrica
Tratamentul este este initial conservator igieno dietetic cu
mentinerea copil in pozitie semisezanda
alimentatia cu formule de lapte AR (antireflux)
administrarea de prokinetice (metoclopramide, motiliu)
antisecretoare (nexium) antacide (saruri de aluminiu si magneziu)

Tratamentul chirurgical
Este rezervat cazurilor ce nu pot fi controlate conservator cu falimentul cresterii si
in hernia hiatala prin rasturnare
Recalibrarea hiatusului desofagian prin aproximarea pilierulor
Realizarea unei valve antireflux preferabil concomitant cu realizarea unei
gastrostomi de alimentare.
Cele mai frecvent utilizate tehnici antireflux sunt Nissen, Thal, Singleton