La vasculitis en el lupus ertematoso sistmico

Estudio clnico patolgico

Bernardo Nudenberg^ y Jorge Monti^ f

RESUMEN: Presentamos una casustica de 29 pacientes de lupus ertematoso sistmico, resu-

men de una experiencia de casi dos dcadas, en diferentes momentos evolutivos de su enfer-
medad, que presentaban lesiones cutneas de vasculitis, de distinto aspecto clnico.
La vasculitis en el LES es sumamente frecuente, al punto que ocurre en ms del 50% de los
mismos, llegando a ser considerada la causa ms importante de vasculitis secundaria.
Nuestro estudio est basado en la correlacin clnico-patolgica, o sea que adems de los
criterios clnicos y laboratoriales que confirman el diagnstico de LES, se practic biopsia de
la lesin vascultica. En base a la correlacin sealada proponemos clasificar los casos estu-
diados en 5 grupos: 1) vasculitis leucocitoclsica; 2) vasculitis necrotizante; 3) vasculitis por
crioglobulinemia; 4) vasculitis por el sndrome de los anticuerpos antifosfolpidos; 5) vasculitis
granulomatosa.
La mayor proporcin correspondi a la vasculitis leucocitoclsica con un 38%, seguida por
la vasculitis necrotizante, luego la vasculitis por el sndrome de los anticuerpos antifosfolpi-
dos, en menor nivel la vasculitis por crioglobulinemia y finalmente un solo caso (3%) de vascu-
litis granulomatosa. Se analizan pormenorizadamente los signos clnicos y la histopatologa
observada en cada grupo. Se realizan tambin como contribucin al diagnstico los exmenes
laboratoriales necesarios (vasculitis por crioglobulinemia y anticuerpos antifosfolpidos).
Concluimos que nuestra clasificacin contribuye a un mejor diagnstico de la lesin vascu-
ltica al aclarar su mecanismo fisiopatognico. A su vez la correlacin clnico-patolgica, ms
el concurso del laboratorio, permiten plantear en muchos casos un pronstico y determinar la
teraputica adecuada. Existe tambin la posibilidad en algunos casos de realizar la profilaxis
del episodio vascultico.
Palabras clave: lupus ertematoso sistmico (LES) - vasculitis leucocitoclsica (VL) - vasculitis
necrotizante (VN) - vasculitis por crioglobulinemia (VC) - vasculitis por el sndrome de los anti-
cuerpos antifosfolpidos (VSAAF) - vasculitis granulomatosa (VG).

ABSTRACT: We report twenty-nine Systemic Lupus Erythematosus (SLE) patients with vasculi-
tic skin lesions, corresponding to a two-decade study of hospital patients (Dermatology School
of the National University of Rosario).
Vasculitis is very frequent in S L E , affecting more than 50% of patients; it is considered the
most important cause of secondary vasculitis. Our experience is based on a clinical-pathologi-
cal correlation. In addition to the clinical and laboratory criteria of S L E diagnosis, biopsy of the
vasculitis lesions was performed. According to this correlation the reported cases are classi-
fied into five groups: 1) Leukocytoclastic Vasculitis (LV); 2) Necrotizing Vasculitis (NV); 3) Cryo-
globulinemic Vasculitis (CV); 4) Antiphospholipid Antibody Syndrome Vasculitis (AASV); 5)
Granulomatous Vasculitis.
Our classification helps to improve the diagnosis of the vasculitis lesin emphasizing its
pathophysiologic mechanisms. Moreover, the clinical-pathological correlation and the labora-
tory studies allow us to better consider the prognosis and to determine suitable therapeutics. It
is aiso possible, in some cases to perform a prophylaxis of the vasculitis event.
Key words: Systemic Lupus Eryttiematosus - Leukocytoclastic Vasculitis - Necrotizing Vasculi-
tis - Cryoglobulinemlc Vasculitis - Antiptiospholipid Antibody Syndrome Vasculitis - Granulo-
matous Vasculitis.

Arch. Argent. Dermatol. 55:5-18, 2005

Ctedra de D e r m a t o l o g a . F a c u l t a d d e C i e n c i a s M d i c a s d e la U n i v e r s i d a d d e R o s a r i o (Hospital C e n t e n a r i o ) y C e n t r o de Patologa M d i c o

Quirrgica de Rosario.
' E x - P r o f e s o r Titular de la C t e d r a d e D e r m a t o l o g a . F a c u l t a d d e C i e n c i a s M d i c a s . U n i v e r s i d a d N a c i o n a l d e R o s a r i o . J e f e del S e r v i c i o d e
Dermatologa del Hospital C e n t e n a r i o d e Rosario.
^ A n a t o m o - p a t l o g o . Director del C e n t r o d e Patologa M d i c o Q u i r r g i c a d e R o s a r i o . E x d o c e n t e d e la C t e d r a d e D e r m a t o l o g a . F a c u l t a d
de C i e n c i a s Mdicas. U n i v e r s i d a d N a c i o n a l d e R o s a r i o .

Recibido: 12-6-2004.
Aceptado para publicacin: 9-9-2004. 5
 Bernardo Nudenberg y Jorge Monti
INTRODUCCION
U n a de las c a u s a s nns t r a s c e n d e n t e s y a su v e z ms
frecuente de vasculitis s e c u n d a r i a s la constituye sin d u d a
el lupus eritematoso sistmico ( L E S ) . E n efecto, estu-
dios estadsticos c o n s i d e r a n q u e la alteracin v a s c u l a r
en esta colagenopata p u e d e llegar h a s t a un 5 0 % d e los
c a s o s de vasculitis s e c u n d a r i a s y a s u v e z e s t a m i s m a
proporcin constituye la i n c i d e n c i a de la vasculitis en el
L E S . En el C u a d r o 1 v e r e m o s reflejada e s t a cifra, q u e
resultar de s u m a r al sealado valor de un 3 0 % de las
vasculitis, el 6 % de lceras digitales, otro 6 % de trom-
boflebitis y parte del 2 0 % de f e n m e n o de R a y n a u d (gan-
grenoso) y parte del 2 0 % de t e l a n g i e c t a s i a s .
L a localizacin de las l e s i o n e s de los v a s o s no s e
limita - c o m o podra plantearse e n un anlisis a priori-,
a la piel y m u c o s a s , sino q u e p u e d e afectar a s e c t o r e s
viscerales c o m o el corazn, s i s t e m a nervioso o rones,
produciendo daos tisulares lgicamente g r a v e s , lo que
hace muy importante s u estudio p a r a un amplio e s p e c -
tro de la clnica y de otras disciplinas mdicas.
Refirindonos a las l e s i o n e s cutneas, stas p u e d e n
abarcar un extenso a b a n i c o . E n efecto, d e s d e u n a mni-
ma prpura h a s t a u n a e x t e n s a g a n g r e n a de un m i e m -
bro. T a m p o c o s e limita la patologa v a s c u l a r al plano
exclusivamente arterial, sino q u e c o m o v e r e m o s m s
adelante puede haber tambin c o m p r o m i s o v e n o s o .
Al intentar interpretar los c u a d r o s vasculticos en ge-
neral, tanto el clnico c o m o el patlogo s e enfrentan a
no p o c a s dificultades interpretativas, resultantes de la
ausencia de una clasificacin a d e c u a d a y c o n s e n s u a d a
y de la frecuente superposicin d e cuadros^. E n forma
similar a lo que ocurre c o n otros tejidos (hipodermis,
estrato de Malpighi, etc.), las estructuras v a s c u l a r e s re-
accionan a las n o x a s c o n un patrn de alteracin arqui-
tectural comn que no permite en general establecer c o n
precisin la etiologa del p r o c e s o . P o c o s (si no ninguno)
de los sndromes vasculticos m a y o r e s p u e d e n s e r re-
conocidos en forma p r e c i s a por mtodos clnicos o l a -
boratoriales. E n c o n s e c u e n c i a , la confirmacin histol-
gica de la s o s p e c h a de vasculitis e s condicin "sine q u a
CUADRO 1
MANIFESTACIONES V A S C U L A R E S EN EL L E S
H i p e r t e n s i n arterial 44%
Vasculitis 30%
F e n m e n o de Raynaud 26%
Telangiectasias 20%
Arterioesclerosis coronaria 6%
Ulceras digitales 6%
Tromboflebitis 6%
Hipertensin pulmonar 4%
H i p e r t e n s i n portal 4%
Vasculitis tipo P A N 2%
Ansari y c o l . '
6 Arcfi. Argent. Dermatol.
non" para calificar al c u a d r o c o m o taP.
Al momento de interpretar e n los especmenes d e
biopsias los c u a d r o s vasculticos, s e h a c e n p r e s e n t e s
otras dificultades resultantes d e d i v e r s a s variables, e n -
tre las c u a l e s s e d e s t a c a n :
- inters y e x p e r i e n c i a del anatomopatlogo;
- seleccin, m u e s t r a y representatividad de los e s p e -
cmenes;
- cronologi'a y antigedad de la lesin b i o p s i a d a y del
p r o c e s o en general (las l e s i o n e s histolgicas s o n "din-
m i c a s " y s u morfologa vahar c o n el estadio evolutivo);
- tratamientos previos al estudio anatomopatolgico;
- variabilidad, superposicin y a u s e n c i a de e s p e c i f i -
c i d a d e n la histomorfologa de los sndromes vasculti-
cos.
El patlogo d e b e s e r estricto al exigir los requisitos
histopatolgicos mnimos para diagnosticar vasculitis, s o
riesgo de interpretar e n forma errnea los c a m b i o s v a s -
c u l a r e s que e n f o r m a s e c u n d a r i a p u e d e n a c o n j p a n a r
p r o c e s o s inflamatorios de los tejidos a d y a c e n t e s , e n los
c u a l e s la v a s c u l a t u r a j u e g a de rigor un papel protagoni-
c e importante. N o d e b e n quedar d u d a s que el " b l a n c o "
d e la n o x a e s la pared vascular, puesto en e v i d e n c i a por
"dao" tisular d e la m i s m a y la p r e s e n c i a intramural d e
los infiltrados.
El objetivo fundamental de este trabajo, fruto d e la
observacin de n u m e r o s o s pacientes durante un pero-
do de a p r o x i m a d a m e n t e d o s dcadas, es enfatizar acer-
c a de la frecuente incidencia de vasculitis que a c a e c e n
en el L E S ; en s e g u n d o trmino, la n e c e s i d a d del e x h a u s -
tivo conocimiento de los s i g n o s dermatolgicos de las
vasculitis c o n su correspondiente enfoque clnico y tra-
tamiento, y finalmente en lo imprescindible que resulta,
tras un minucioso e x a m e n clnico, el estudio histopato-
lgico para un correcto diagnstico del tipo de v a s c u l i -
tis. E s t a correlacin clinico-patolgica e s el f u n d a m e n t o
de nuestro estudio.
MATERIAL Y METODO
D e s d e c o m i e n z o s de la dcada de 1980 h e m o s re-
unido la casustica de 29 pacientes q u e e x p o n d r e m o s a
continuacin. L a mayora fueron vistos en el S e r v i c i o d e
Dermatologa del Hospital C e n t e n a r i o de R o s a r i o . E s t o s
pacientes de L E S eran y s o n m a n e j a d o s por un e q u i p o
d e mdicos provenientes de distintos S e r v i c i o s del H o s -
pital. L a coordinacin del equipo est a c a r g o del P r o f e -
sor de Reumatologa, Dr. S . Palatnik. E n el Hospital fun-
c i o n a d e s d e h a c e y a varios aos un Comit de L u p u s ,
dirigido por el m e n c i o n a d o Profesor, el c u a l integramos.
Otra parte de los p a c i e n t e s proviene de nuestra prctica
privada.
Slo h e m o s incluido en este estudio aquellos p a c i e n -
tes registrados convenientemente c o n s u s estudios histo-
patolgicos, laboratoriales e inmunolgicos c o r r e s p o n -
dientes.
 L a vasculitis e n el lupus eritematoso sistmico
R e s p e c t o al m o m e n t o evolutivo e n la historia de la
afeccin, u n a b u e n a parte eran p a c i e n t e s d i a g n o s t i c a -
dos anteriormente, c o n m e s e s o aos d e evolucin y e n
pleno tratamiento. E n c a m b i o los m e n o s fueron ficha-
dos e n la primer c o n s u l t a , c o n c u r r i e n d o por el e p i s o d i o
vascultico e ignorndose el diagnstico d e L E S .
RESULTADOS (Cuadro 2)
E n este estudio c o n f i r m a m o s el clsico h e c h o d e la
predominancia del s e x o femenino e n el L E S (7/1 e n nues-
tro grupo). Lo m i s m o respecto a s e c t o r e s etarios.
El sector c o n m a y o r i n c i d e n c i a correspondi al d e
20-30 aos (42%), s e g u i d o por p o c a diferencia por el d e
10-20 aos (38%). D e m a n e r a q u e el 80% de los c a s o s
ocurri entre los 15 y 30 aos; 17% tenan m s d e 30
aos y finalmente un c a s o (3%) d e m e n o s d e 10 aos
(nio de 9 aos).
P o n i e n d o la mira en el t e m a f u n d a m e n t a l de nuestro
trabajo, v e r e m o s q u e h e m o s dividido e n varios g r u p o s
la vasculitis de los p a c i e n t e s c o n L E S , b a s n d o n o s e n
la y a m e n c i o n a d a correlacin clnico-patolgica.
Nuestra clasificacin s u r g e d e l m e c a n i s m o d e pro-
duccin d e la vasculitis, o s e a d e s u fisiopatogenia. A d e -
ms ser imprescindible efectuar los e x m e n e s labora-
toriales c o r r e s p o n d i e n t e s , q u e e n m u c h o s c a s o s n o s
sealarn la pista diagnstica c o r r e c t a .
El m e c a n i s m o patognico d e las l e s i o n e s v a s c u l a -
res o b s e r v a d a s e n el L E S e s el resultado d e la agresin
de la pared v a s c u l a r por a n t i c u e r p o s circulantes, c o n -
cepto ste que c o m o v e r e m o s m s a d e l a n t e tiene u n a
excepcin.
Todos los v a s o s arteriales, y o c a s i o n a l m e n t e los v e -
nosos de pequeo calibre, p u e d e n estar a f e c t a d o s , pero
lo ms frecuente e s la angetis necrotizante d e v a s o s d e
pequeo (30 \i) y m e d i a n o calibre (30 a 200 n), a c o m p a -
ada o no de u n a vasculitis leucocitoclsica vnulo-ca-
pilar.
L a p r e s e n c i a d e crioglobulinas circulantes (habitual-
mente de tipo monoclonal) s e a c o m p a a o c a s i o n a l m e n -
te de u n a angetis del s e c t o r arteriolo-vnulo-capilar in-
distinguible d e otras vasculitis leucocitoclsicas habitua-
les.
El hallazgo de anticoagulante lpico circulante pue-
de originar alteraciones v a s c u l a r e s c u y a n a t u r a l e z a no
es esencialmente vascultica sino obliterante, a u n q u e e n
forma s e c u n d a r i a el p r o c e s o p u e d e inducir u n a reaccin
inflamatoria angiocntrica. E s t e m e c a n i s m o sera la e x -
cepcin sealada respecto a lo afirmado al principio d e
la agresin a la pared vascular.
Por ltimo s e h a n descrito vasculitis d e p e q u e o s
vasos a s o c i a d a s a la p r e s e n c i a d e g r a n u l o m a s e n el te-
jido adyacente.
L a funcin del patlogo s e limita a confirmar la e x i s -
tencia de vasculitis, a establecer, e n lo posible, s u ubi-
cacin en los g r a n d e s s n d r o m e s histopatolgicos (leu-
Tomo 55 n - 1 , Enero-Febrero 2005
cocitoclsica, necrotizante, g r a n u l o m a t o s a , obliterante,
etc.) y a determinar el calibre d e l territorio v a s c u l a r afec-
tado (vnulo-capilar, arterial, msculo-visceral o gran-
d e s v a s o s elsticos).
C o m o c o m p l e m e n t o del diagnstico y la c i r c u n s t a n -
cia d e d i s p o n e r d e d a t o s clnicos y laboratoriales, p u e d e
sugerir un determinado m e c a n i s m o etiopatognico.
E n definitiva, c o n s i d e r a m o s c i n c o factores c a u s a l e s ,
e x p u e s t o s en el C u a d r o 3.
T r a s e s t a clasificacin e s t a m o s e n c o n d i c i o n e s d e
analizar e n nuestra casustica la i n c i d e n c i a d e c a d a uno
de los tipos e s t u d i a d o s . E s a s q u e e n 11 c a s o s halla-
m o s la vasculitis leucocitoclsica (38%), e n 7 c a s o s la
vasculitis necrotizante (26%), e n 6 c a s o s vasculitis por
sndrome de los anticuerpos antifosfolpidos (21%), e n
4 c a s o s vasculitis por c r i o g l o b u l i n e m i a (12%) y e n s o l a -
mente un c a s o vasculitis g r a n u l o m a t o s a (3%).
P a s a m o s a h o r a a estudiar los c a r a c t e r e s a n a t o m o -
patolgicos y clnicos d e los c i n c o tipos d e vasculitis
a c a e c i d o s e n nuestros p a c i e n t e s d e L E S .
1. VASCULITIS LEUCOCITOCLASICA (VL)
5//70/7//77/^.'vasculitis alrgica; vasculitis d e h i p e r s e n -
sibilidad.
L a V L a s o c i a d a al L E S no difiere e n s u histoarquitec-
tura de las otras etiologas. D a d a su condicin d e proce-
s o dinmico", la m i s m a variar d e a c u e r d o al momento
evolutivo d e la lesin. E s r e c o m e n d a b l e biopsiar a q u e -
llas q u e s e e n c u e n t r e n e n el perodo d e e s t a d o (24-48
horas) e n s u condicin d e prpura p a l p a b l e y s e l e c c i o -
nar, e n lo p o s i b l e , a q u e l l a s q u e no m u e s t r e n c o m p l i c a -
c i o n e s (necrosis, ulceracin, etc.).
El territorio v a s c u l a r a f e c t a d o c o r r e s p o n d e a la p e -
q u e a v a s c u l a t u r a (arteriolas, vnulas y c a p i l a r e s ) . E n
el sector cutneo, los v a s o s drmicos m e d i o s y del plexo
subpapilar y los c a p i l a r e s de l a s p a p i l a s .
L a s a l t e r a c i o n e s histolgicas principales p u e d e n re-
s u m i r s e c o m o s i g u e ( F i g s . 1)^:
- E d e m a y t u m e f a c c i n endotelial.
- Infiltrado inflamatorio q u e a g r e d e la pared v a s c u l a r
d e s d i b u j a n d o s u arquitectura, constituido por neutrfi-
los y m o n o n u c l e a r e s e n u n a proporcin q u e d e p e n d e
del momento evolutivo.
- Fragmentacin (cariorexis) d e los ncleos d e n e u -
trfilos, c o n formacin d e "polvo" nuclear.
- Extravasacin d e eritrocitos.
- G r a d o variable d e a l t e r a c i o n e s s e c u n d a r i o s del teji-
do v e c i n o por i s q u e m i a .
E n l a s f a s e s iniciales los c a m b i o s exudativos e infla-
matorios s o n p r e d o m i n a n t e s , c o n n e c r o s i s y leucocito-
c l a s i s p o c o perceptible. E n el perodo d e e s t a d o e s t o s
dos f e n m e n o s p a s a n a predominar, p a r a e n las f a s e s
7
 Bernardo Nudenberg y Jorge Monti

C U A D R O 2. CASUISTICA
SEXO EDAD SIGNOS C U T A N E O S ANATOMIA PATOLOGICA LABORATORIO TIPO VASCULITIS
F 24 Prpura palpable Vasculitis leucocitoclsica Anti ADN (-) Leucocitoclsica
FAN (+)
Test Banda

22 Ulceras piernas Arteritis necrotizante Anti ADN (-) Necrotizante

Fan(+)Cel. L E

19 Ulceras orales. Arteritis necrotizante Anti A D N ( - y D ) . Necrotizante

Raynaud. Gangrena FAN (+)

24 Ppulas ronchoides. Vasculitis leucocitoclsica Anti ADN (-) Leucocitoclsica

Prpura FAN (+)

34 Ppulas ronchoides Vasculitis leucocitoclsica Anti ADN (-) Leucocitoclsica

FAN (+)

17 Prpura. Gangrena distal Vasculitis leucocitoclsica Paraprotenas. Por crioglobulinemia

Signo de pantano Crioglobulinas

36 Gangrena dedos manos. Trombosis arterial. Anti ADN (-) Por sndrome antifosfolpido
Prpura necrtica Infiltrados perivasculares FAN (+) A. lpico.
A. cardiolipina

9 Prpuras piernas Vasculitis leucocitoclsica Anti ADN Leucocitoclsica

FAN (+)

18 LIvedo. Gangrena dedos manos Trombosis arterial Anti ADN (- Por sndrome antifosfolpido
FAN(+). A. pico

37 Tromboflebitis piernas Trombosis venosa Anti ADN (-) Por sndrome antifosfolpido
FAN (+). A. lpico

16 Prpura palpable. Vasculitis leucocitoclsica Anti ADN (-) Leucocitoclsica

Atrofia digital. FAN (+)
Telangiectasias

20 Ppulas ronchoides Vasculitis leucocitoclsica Anti ADN (-) Leucocitoclsica

FAN (+)

17 Prpuras piernas Vasculitis leucocitoclsica Anti ADN (-) Leucocitoclsica

FAN (+)

15 Ulceras orales. Arteritis necrotizante Anti ADN (-) Necrotizante

Ulceras piernas FAN (+).
Test Banda (+)

F 19 Prpura palpable piernas Vasculitis leucocitoclsica Anti AND (-) Leucocitoclsica

FAN (+)
Test Banda (+)

28 Livedo. Gangrena distal Trombosis arterial Anti ADN (-) Por sndrome antifosfolpido
Fan (+) A. lupico.
A. Cardiolipina

38 Prpura. Pigmentacin Vasculitis leucocitoclsica. Anti ADN (-) Por crioglobulinemia

reticulada. Gangrena dedos Signo del pantano FAN (+) Paraprotenas
(Crioglob.)

26 Nodulos profundos piernas Granulomas extravasculares Anti ADN (-) Granulomatosa

FAN (+)

31 Ulceras piernas Arteritis necrotizante Anti ADN (-) Necrotizante

FAN (+)

23 Prpuras. Telangiectasias Vasculitis leucocitoclsica Anti ADN (-) Leucocitoclsica

FAN (+)

18 Ulceras orales. Ulceras piernas Arteritis necrotizante Anti ADN (-) Necrotizante
FAN

26 Prpura necrtica. Livedo Trombosis arterial Anti ADN Por s n d r o m e antifosfolpido

FAN (+). A. Lpico

22 Prpura. Livedo. Vasculitis leucocitoclsica. Anti ADN FAN (+) Por crioglobulinemia
Pigmentacin reticulada Signo del pantano Crioglobulinas

21 Prpuras piernas. Vasculitis leucocitoclsica Anti ADN FAN (+) Leucocitoclsica

Gangrena digital

27 Ulceras piernas. Arteritis necrotizante Anti ADN FAN (+) Necrotizante

Raynaud gangrenoso

24 Prpuras. Ulceras piernas. Vasculitis leucocitoclsica Anti ADN FAN (+). Por crioglobulinemia
Acrocianosis Paraprotenas
Crioglobulinas

16 Livedo. Gangrena dedos Trombosis arterial Anti ADN (-) Por s n d r o m e antifosfolpido
FAN (+) A. lpico

19 Ulceras piernas. Ulceras orales Arteritis necrotizante Anti ADN (-) Necrotizante
FAN (+)

20 Prpuras piernas Vasculitis leucocitoclsica Anti ADN (-) Leucocitoclsica

FAN (+)

8 Arcfi. Argent. Dermatol

 La vasculitis e n el lupus eritematoso sistmico

CUADRO 3
CLASIFICACION D E L A S VASCULITIS E N E LL E S

1. Vasculitis leucocitoclsica
2. Vasculitis necrotizante
3. Vasculitis por crioglobulinemia
4. V a s c u l i t i s p o r el s n d r o m e d e l o s a n t i c u e r p o s
antifosfolpidos
5. Vasculitis granulomatosas

tardas prevalecer los m o n o n u c l e a r e s , traducindose la

modificacin d e la h e m o g l o b i n a e n g r a n u l o s h e m o s i d e -
rticos (positivos c o n las c o l o r a c i o n e s p a r a hierro) ( C u a -
dro 4).
L a mayora d e las vasculitis leucocitoclsicas del L E S
son c a u s a d a s por la accin directa d e i n m u n o c o m p l e j o s
de IgG. Tambin intervienen c o f a c t o r e s d i v e r s o s (cito-
quinas, c o m p l e m e n t o activado C 5 a , a m i n a s , etc.).

CUADRO CLINICO

R e s p e c t o a las l e s i o n e s dermatolgicas q u e s o n d a -
ble constatar e n este grupo, c i t a r e m o s a las siguientes.

a) Prpura
Por lo general las l e s i o n e s localizan e n m i e m b r o s
inferiores, e s p e c i a l m e n t e e n piernas, y a m e n u d o s o n
palpables. S e trata d e s u f u s i o n e s s a n g u n e a s q u e pro-
ducen m a n c h a s d e color rojo s u b i d o , habitualmente p e -
queas y r e d o n d e a d a s ; e n o c a s i o n e s a d q u i e r e n
mayor tamao por c o n f l u e n c i a . S u extensin e s ,
variable, s i e n d o por lo general p o c o pruriginosas
(Fig. 2).
E s excepcional que por el m e c a n i s m o d e la v a s -
culitis leucocitoclsica las m a n c h a s t e n g a n el a s -
pecto d e g r a n d e s n a p a s equimticas, y a q u e e n
este c a s o la fisiopatogenia e s diferente. L a s lesio-
nes purpricas e v o l u c i o n a n habitualmente a m a n -
c h a s pigmentadas p a r d u z c a s , q u e permiten reali-
zar por s u localizacin un diagnstico retrospecti-
vo d e vasculitis.

b) Lesiones ulcerosas
Las ulceras r e l a c i o n a d a s c o n este tipo d e v a s -
culitis no s o n m u y frecuentes y d e producirse ten-
drn un tamao pequeo. Muy patognomnicas s o n
las lceras puntiformes d e los pulpejos, tanto d e
manos c o m o d e pies. D e b e tenerse e n c u e n t a q u e
estas lceras p u e d e n l o c a l i z a r s e e n m u c o s a s y e s |
as que p o d e m o s encontrarlas e n labios y e n z o n a Figura 2

CUADRO 4

EVOLUCION NEUTROF. MONONUC. LEUCOCITOCL. HEMORR. TROMB.

0-24 h s +++ + +++ +++ ++
24-48 h s ++ + ++ ++ +
48-72 h s + ++ + ++ -
120 h s - +++ - + -

T o m o 5 5 n - 1, E n e r o - F e b r e r o 2 0 0 5 9
 Bernardo N u d e n b e r g y Jorge Monti
yugal de la b o c a , d o n d e p r o d u c e n m a y o r e s m o l e s t i a s
subjetivas que en la piel y s u e l e n confundirse c o n aftas.
c) Lesiones atrficas
Estas lesiones s e constatan por lo general en los pul-
pejos de los d e d o s (especialmente en manos), a v e c e s
en palmas y en o c a s i o n e s en sitios poco c o m u n e s c o m o
en la cara, simulando cicatrices a c n e i c a s . E n las m a n o s
la m e z c l a de lesiones purpricas y atrficas puntiformes
dan un aspecto muy caracterstico del L E S (Fig. 3).
d) Lesiones papulosas
Constituyen e s t a s l e s i o n e s un t e m a singular y relati-
vamente n o v e d o s o , y a q u e s e incorporan a este catlo-
go de lesiones cutneas del L E S d e s d e el c o m i e n z o de
la dcada de 1980. E n efecto. M e Duffie y c o i s , d e s c r i -
ben en 1973 una n u e v a entidad q u e d e n o m i n a n sndro-
me de la urticaria vascultica^. S e a c o m p a a de hipo-
complementemia y a veces se asocia a afecciones au-
toinmunes c o m o el L E S . E s t a asociacin e s d e s t a c a d a
por varias autores, entre los c u a l e s s e a l a m o s a la D r a .
M. H a s s a n , c o n b u e n a c a s u s t i c a ^ ' . A s u v e z , nosotros
publicamos un trabajo al respecto, d o n d e o b s e r v a m o s
dos c a s o s d e urticaria vascultica a s o c i a d a a L E S ^ .
S e trata d e l e s i o n e s "ronchoides", c o n cierta simili-
tud a la ppula urticariana, d e ah s u nombre, pero c o n
diferencias a tener en c u e n t a a la hora d e la n e c e s a r i a
comparacin p a r a e s t a b l e c e r el diagnstico diferencial.
E n primer trmino el t a m a o : s o n ppulas p e q u e a s ,
redondeadas u o v a l e s , q u e por lo general no p a s a n de
un centmetro de d i m e t r o . L a r o n c h a de la urticaria
F i g u r a 3.
10
alrgica e s de mayor t a m a o y tiene t e n d e n c i a a confluir,
formndose a v e c e s n a p a s de gran extensin, e s p e c i a l -
mente en el tronco. E n s e g u n d o trmino existe un detalle
fundamental que e s la evolucin lesional: en la urticaria
vascultica la ppula p e r m a n e c e ms de 24 horas, p u -
diendo durar h a s t a una s e m a n a , en c a m b i a la r o n c h a
urticariana e s fugaz, slo dura d e s d e minutos a p o c a s
horas, d e s a p a r e c i e n d o y reapareciendo en sitios v e c i -
nos o alejados. E n tercer lugar las caractersticas del pru-
rito: ste, en la urticaria alrgica e s de gran intensidad,
produciendo molestias subjetivas que alteran al paciente
hasta el extremo de perturbar el sueo. P o r el contrario,
en la urticaria vascultica s e trata de una molestia leve,
q u e a l g u n o s c o m p a r a n ms al ardor que al prurito. F i n a l -
mente d e s t a c a m o s un detalle semiolgico: el brillo de las
ppulas, que algunos c o m p a r a n c o n el de la p o r c e l a n a .
e) Telangiectasias
A p e s a r d e que su produccin p u e d e o b e d e c e r a d i -
v e r s a s p a t o g e n i a s , e s dable d e s t a c a r a la vasculitis leu-
cocitoclsica entre los m e c a n i s m o s c a u s a l e s . L a e x p l i -
cacin sera que ante lesiones capilares o de p e q u e o s
v a s o s por e s t a vasculitis s e producira una circulacin
colateral c o n neoformacion de n u e v o s v a s o s , entre los
q u e s e encontraran las telangiectasias. S e d e s t a c a la
localizacin en dorso de los d e d o s de las m a n o s .
2. VASCULITIS NECROTIZANTES
(de vasos de pequeo y mediano calibre)
S e e n c u e n t r a involucrada la v a s c u l a t u r a arterio-
lar y las arterias m u s c u l a r e s o v i s c e r a l e s . A nivel c u -
tneo los v a s o s drmicos profundos e hipodrmicos.
L a s b i o p s i a s q u e incluyen msculo o f r e c e n b u e n
rendimiento para detectar la afectacin d e arterias
all localizadas. L o s v a s o s comprometidos tienen di-
metros externos entre 100 y 300 p.. L a alteracin prin-
cipal c o n s i s t e e n la alteracin b r u s c a de un depsito
fibrinoideo entre el endotelio y la lmina elstica in-
terna, a s o c i a d o a un infiltrado que destruye totalmen-
te la c a p a m e d i a . El infiltrado e s p r e d o m i n a n t e m e n -
te mononuclear^ c o n e s c a s a p r e s e n c i a d e neutrfi-
los.
L o s f e n m e n o s inflamatorios y necrticos a s o c i a -
d o s a u n a reaccin de la adventicia h a c e n q u e el
dimetro del v a s o a u m e n t e c o n s i d e r a b l e m e n t e , c o n -
firiendo el a s p e c t o e n g a o s o de un v a s o de calibre
mayor al preexistente a la agresin (Fig. 4).
' Posteriormente la n e c r o s i s fibrinoide s e extiende
tambin a la c a p a muscular.
El estadio d e curacin s e manifiesta por u n a fi-
brosis cicatrizal p r o g r e s i v a , c o n eventual recanali-
zacin del vaso^. L a afectacin e s clsicamente s e g -
mentaria, alternando v a s o s c o m p r o m e t i d o s c o n ar-
terias p r e s e r v a d a s e n u n a m i s m a preparacin histo-
Arch. Argent. Dermatol.
 L a vasculitis e n el lupus eritematoso sistmico

d e l e s i o n e s confluentes p u e d e n tener a s p e c t o
a c r m i c o , d a n d o lugar a la l l a m a d a "atrofia
b l a n c a " , q u e e s d a b l e o b s e r v a r en diferentes
procesos vasculares.

Figura 4.
lgica. E n general la v e n a a c o m p a a n t e est i n d e m n e y
es habitual observar l e s i o n e s en distintos e s t a d i o s e v o -
lutivos.
L a vasculitis necrotizante de los v a s o s pequeos y
medianos es uno de los c u a d r o s vasculticos d e ms fre-
cuente observacin en el L E S y s u histoarquitectura e s
indistinguible de la panarteritis n u d o s a sistmica o cut-
nea, o de una poliangetis microscpica. L a oclusin v a s -
cular es responsable de los eventuales f e n m e n o s de
isquemia c o n el c o n s e c u e n t e dao tisular s e c u n d a r i o .
c) Raynaud gangrenoso
S i bien el f e n m e n o d e R a y n a u d p u e d e
o b e d e c e r a n u m e r o s a s c a u s a s , e s t a forma g a n -
grenosa, segn nuestra experiencia, puede
estar l i g a d a a la vasculitis necrotizante. L a s
e s c a r a s e n los pulpejos, al principio pequeas,
van aumentando progresivamente de tamao,
llegando a producir a m p l i a s prdidas d e s u s -
t a n c i a e n el pulpejo d e las terceras f a l a n g e s
q u e reparan c o n d e f o r m i d a d e s inestticas de
los d e d o s . C a b e sealar q u e este tipo d e R a y -
n a u d no e s e x c l u s i v o del L E S , sino q u e p u e d e
presentarse en otras colagenopatas, c o m o e s -
c l e r o d e r m i a sistmica p r o g r e s i v a , sndrome de
S j o g r e n y e n f e r m e d a d mixta del tejido c o n e c t i v o . D e s t a -
c a m o s q u e s e trata d e u n a g a n g r e n a s e c a y q u e las le-
s i o n e s terminan c u r a n d o , m s all de las deformacio-
n e s s e a l a d a s . E x c e p c i o n a l m e n t e p u e d e n producirse

CUADRO CLINICO

a) Ulceras
L a localizacin preferente s o n las piernas. P u e d e n
aparecer una o m s l e s i o n e s , a v e c e s d i s p u e s t a s lineal-
mente, a lo largo del miembro. E s habitual q u e a p a r e z -
can peridicamente o s u c e s i v a m e n t e , c u r a n d o u n a y al
poco tiempo a p a r e c i e n d o otra e n las cercanas d e la
anterior. S u profundidad e s variable, pero no llegan a
ser tan profundas c o m o las v i n c u l a d a s a la crioglobuli-
nemia o al sndrome de los anticuerpos antifosfolpidos,
o s e a que no d e s n u d a n planos profundos (Fig. 5). P u e -
den ser d o l o r o s a s , pero sin llegar a la intensidad d e las
mencionadas recin, que s o n de este carcter por la gran
isquemia tisular.
Tambin s e adjudican a la arteritis necrotizante ulce-
raciones m u c o s a s c o m o la lcera del paladar o d e otros
sitios de la b o c a . E s t a s l e s i o n e s s o n c o n s i d e r a d a s c o m o
uno de los s i g n o s c a r d i n a l e s del L E S por la Asociacin
A m e r i c a n a de Reumatologa.

b) Cicatrices
E s lgico que la reparacin d e las prdidas d e s u s -
tancia v a y a s e g u i d a por la produccin de cicatrices, por
lo general inestticas, a v e c e s bien atrficas, deprimi-
das (Fig. 5). E n o c a s i o n e s las cicatrices provenientes Figura 5.

Tomo 55 n - 1 , Enero-Febrero 2005 11

 Bernardo N u d e n b e r g y Jorge Monti
mutilaciones impoilantes al a g r e g a r s e infecciones rebel-
des que afectan al tejido peristico y s e o .
d) Nodulos
S o n pequeos, duros y no d o l o r o s o s . L o c a l i z a n por
lo general en piernas y a n t e b r a z o s s o b r e relieves seos.
S o n indistinguibles d e los c o n s t a t a b l e s en la artritis reu-
matoidea.
3. VASCULITIS POR CRIOGLOBULINEMIA
L a s crioglobulinas s o n inmunoglobulinas q u e preci-
pitan al enfriar el s u e r o a 4 - C y s e redisuelven al c a l e n -
tarlo a 2J- C . E n 1993 Wintrobe y Buell refieren por pri-
mera v e z u n a paciente d e 56 aos, a f e c t a d a d e mielo-
m a mltiple, en cuyo s u e r o s e d e m o s t r a b a un precipita-
do c u a n d o s e expona a bajas temperaturas y que s e
redisolva al calentarlo. El c u a d r o s e a c o m p a a b a de
fenmeno de R a y n a u d , h e p a t o e s p l e n o m e g a l i a , trombo-
sis de la v e n a retina y prpura^". C o n posterioridad Ler-
ner y col. en 1947 efectan un estudio sistemtico de
121 sueros y adoptan la denominacin de crioglobuli-
nas para d e s i g n a r e s t a protena a n o r m a l , que precipita
al fro, y la tipifican c o m o g a m m a g l o b u l i n a " .
L a aparicin de crioglobulinas s u e l e coexistir c o n dis-
tintos p r o c e s o s patolgicos, tales c o m o m i e l o m a s , leu-
c e m i a s , m a c r o g l o b u l i n e m i a s , hepatopatas, e n f e r m e d a -
des virsicas, m i c r o b i a n a s , micticas, parasitarias y en
e s p e c i a l colagenopatas, entre las q u e s e d e s t a c a el
LES^^. Este grupo constituye las crioglobulinemias s e -
cundarias.
A s u v e z , en una gran proporcin d e c a s o s no s e
puede verificar ninguna vinculacin c o n otros p r o c e s o s
patolgicos. E s t a s s o n las crioglobulinemias e s e n c i a l e s .
D e s d e el punto de vista inmunohistoqumico s e c l a -
sifican en tres tipos:
Figura 6.
12
- Tipo I monoclonales
- T i p o II m o n o c l o n a l e s - p o l i c l o n a l e s , mixtas
- Tipo III policlonales mixtas.
E n la anatomopatologa, el hallazgo m s c o m n e s
la vasculitis leucocitoclsica, c o n infiltrados p e r i v a s c u -
lares d e polimorfonucleares y p r e s e n c i a de polvillo nu-
clear. Por lo tanto sern difcil de diferenciar de las pro-
d u c i d a s por otras c a u s a s c o m o las y a c o n s i g n a d a s . E s
m e n o s c o m n constatar imgenes de alteraciones v a s -
c u l a r e s o c l u s i v a s , muy habituales en las formas m o n o -
c l o n a l e s . E n e s t o s c a s o s a d e m s de la s u s t a n c i a amor-
fa, hialina e n el interior de los v a s o s , por depsito d e
crioglobulinas, s e observan capilares dilatados (signo del
pantano) (Fig. 6).
CUADRO CLINICO
a) Prpura
L o s c a r a c t e r e s s o n similares a los descriptos por el
m e c a n i s m o d e vasculitis leucocitoclsica, a u n q u e c o m o
lo c o n s t a t a m o s en a l g u n o s de nuestros p a c i e n t e s , la
prpura p u e d e adoptar un a s p e c t o necrtico (Fig. 7).
M e r e c e sealarse la pigmentacin residual d e las
prpuras crioglobulinmicas. E s frecuente que a d o p t e n
un a s p e c t o reticulado y q u e existe u n a leve atrofia, lo
q u e le d a a e s t a pigmentacin u n a caracterstica q u e
permite realizar un diagnstico retrospectivo^^.
b) Acrocianosis
S e o b s e r v a en m a n o s y p i e s , sin detalles patogno-
mnicos.
c) Eritroclanosis
S e l o c a l i z a habitualmente en nariz y p a b e l l o n e s auri-
c u l a r e s , s i m u l a n d o un eritema pernio.
E s t o s tres s i g n o s recin e n u n c i a d o s estn v i n c u l a -
d o s a la leucocitoclasia q u e indirectamente p r o v o c a la
crioglobulinemia.
Ya en relacin c o n la obstruccin v a s c u -
lar por la precipitacin proteica, p o d r e m o s
constatar lceras y g a n g r e n a .
d) Ulceras
S e localizan preferentemente en las z o -
n a s m a l e o l a r e s o p e r i m a l e o l a r e s d e las pier-
nas. S o n dolorosas, aunque difcilmente
adoptan las caractersticas de las c a u s a d a s
por el sndrome de los anticuerpos antifos-
folpidos, que s o n profundas y en p o c o tiem-
po v a n d i s e c a n d o s u c e s i v o s planos q u e d e -
jan al descubierto t e n d o n e s y msculos.
e) Gangrena
E s el signo ms grave y s e d e b e a la o b s -
truccin de v a s o s de calibre importante por
los precipitados de paraprotenas m e z c l a d o s
c o n c o p o s de fibrina, c o n la consiguiente is-
Arch. Argent. Dermatol.
 L a v a s c u l i t i s e n el l u p u s e r i t e m a t o s o s i s t m i c o
Figura 7.
quemia tisular. L a g a n g r e n a e s por lo general distal, afec-
tando los d e d o s de m a n o s y pies (Fig. 8) y a v e c e s p a -
bellones auriculares y nariz^^
R e s p e c t o a estas d o s g r a v e s l e s i o n e s vale la p e n a
hacer una importante acotacin. Existe la posibilidad de
que un paciente afectado de L E S a raz de varias cir-
cunstancias que p u e d e n a c a e c e r en la evolucin d e e s t a
entidad (como por ejemplo una d e s c o m p e n s a c i n car-
daca o insuficiencia renal grave o a n e m i a importante)
requiera ser internado y s e d i s p o n g a ubicarlo en el s e c -
tor de terapia intensiva. D e b e recordarse que en tal a m -
biente y en poca estival s e utiliza all el aire a c o n d i c i o -
nado; a raz de las bajas temperaturas p u e d e d e s e n c a -
denarse el episodio choglobulinmico c o n la posibilidad
de produccin de las g r a v e s l e s i o n e s recin descritas.
4. VASCULITIS POR EL SINDROME DE LOS
ANTICUERPOS ANTIFOSFOLIPIDOS
S e trata de uno d e los m s a p a s i o n a n t e s captulos
mdicos, de ntima relacin c o n la dermatologa y de
hecho con la afeccin que e s t a m o s c o n s i d e r a n d o , el lu-
pus eritematoso. F u e un reumatlogo ingls, Hughes^"
quien en 1983 describi este sndrome, en c u y o trabajo
el livedo reticular y las u l c e r a c i o n e s crnicas recidivan-
tes de miembros inferiores fueron las nicas manifesta-
ciones cutneas inicialmente m e n c i o n a d a s . S e a c o m -
paaban de mltiples trombosis arteriales y v e n o s a s ,
accidentes c e r e b r o - v a s c u l a r e s , hipertensin lbil, abor-
tos a repeticin, a n e m i a hemoltica y p l a q u e t o p e n i a . E n
1986 a p a r e c e n los primeros trabajos d o n d e s e vinculan
manifestaciones cutneo-necrticas d e origen vasculti-
co en el curso de L E S c o n el sndrome d e los anticuer-
T o m o 5 5 n - 1, E n e r o - F e b r e r o 2 0 0 5
Figura 8.
p o s antifosfolpidos (SAFL)^^ L o s primeros trabajos
argentinos dermatolgicos c o n vinculacin de L E S y
S A F L a p a r e c e n en 1 9 8 7 y 1988 y p e r t e n e c e n a H a s s a n
y col.^'"'^. U n aporte importante en relacin c o n nuestra
disciplina e s el d e A l e g r e y W i n k e l m a n n q u i e n e s en 1989
e n c u e n t r a n el anticoagulante lpico en a l g u n o s c a s o s
d e vasculitis livedoide^".
R e s p e c t o a la f i s i o p a t o g e n i a d e este s n d r o m e , s i n -
tticamente m e n c i o n a r e m o s q u e los anticuerpos antifos-
folpidos incluyen u n a a m p l i a v a r i e d a d de anticuerpos
d e t e c t a b l e s por el mtodo E L I S A o r a d i o i n m u n o e n s a y o ,
q u e c o n f r e c u e n c i a c o i n c i d e n en s u positividad c o n el
llamado anticoagulante lpico, detectable indirectamen-
te por las p r u e b a s de coagulacin: tiempo d e protrombi-
n a , K P T T , v e n e n o de vbora R u s e l l diluido, etc. Estn
dirigidos contra fosfolpidos aninicos. S e s a b e a c t u a l -
mente q u e el v e r d a d e r o i n m u n g e n o contra el c u a l s e
dirigen e s t o s anticuerpos e s un cofactor q u e s e liga por
afinidad a la cardiolipina de los endotelios o m e m b r a n a s
plaquetarias d a a d a s .
E s obvio por lo tanto q u e p a r a el correcto diagnsti-
c o de este t r a s c e n d e n t e m e c a n i s m o d e vasculitis lpica
s e requiera el c o n c u r s o del laboratorio.
13
 Bernardo Nudenberg y Jorge Monti
S e distinguen actualmente d o s g r a n d e s g r u p o s d e
pacientes dentro de este s n d r o m e :
1. El llamado S . A . F . L . primario^';
2. El S . A . F . L . secundario22 ( a s o c i a d o a u n a e n f e r m e -
dad autoinmune crnica: lupus eritematoso, artritis reu-
matoidea, e s c l e r o d e r m i a , panarteritis n u d o s a , s n d r o m e
de Sjogren). O t r a s c a u s a s dentro de este grupo la c o n s -
tituyen infecciones virales, entre las q u e s e incluye el
S I D A , infecciones c o m o la lepra, tumores y t a m b i n re-
a c c i o n e s por m e d i c a m e n t o s .
Enfatizando respecto al diagnstico laboratorial, los
test tradicionalmente utilizados p a r a la deteccin d e a n -
ticuerpos antifosfolpidos s o n tres:
a) reaccin inespeci'fica p a r a sfilis ( V D R L ) , c o n re-
sultado falsamente positivo;
b) deteccin del anticoagulante lpico por los mto-
dos m e n c i o n a d o s ;
c) deteccin de anticuerpos anticardiolipinas IgG e
IgM por radioinmunoanlisis y por e n z i m o i n m u n o a n l i -
sis".
Anatoma patolgica: s a l v o c a s o s a i s l a d o s , discutibles,
las alteraciones del S A F L no s o n d e n a t u r a l e z a inflama-
Figura 9.
14
toria. C o n s i s t e n en trombosis a s o c i a d a a un trastorno
no inflamatorio d e la pared vascular, e s p e c i a l m e n t e el
s e c t o r endotelial (Fig. 9). P u e d e o b s e r v a r s e u n a r e a c -
cin p e r i v a s c u l a r inflamatoria s e c u n d a r i a , pero v a s c u l i -
tis "in strictu s e n s u " no s e constata^". L a extensin, la
intensidad y las caractersticas de la lesin cutnea v a n
a d e p e n d e r del calibre del v a s o afectado y de la e x t e n -
sin del dao vascular. D e b e tenerse en c u e n t a que e n
el S A F L p u e d e n existir tambin f e n m e n o s trombticos
d e las v e n a s profundas, r e s p o n s a b l e s de e c t a s i a s y l-
c e r a s venosas^^.
E n cuanto a la alteracin v a s c u l a r endotelial, sin s e r
especfica p u e d e c o n s i d e r a r s e caracterstica. L a m i s m a
c o n s i s t e en u n a proliferacin endotelial c o n patrn reti-
c u l a d o o en malla, c o n disrupcin y diseccin de e s t a
c a p a hiperplsica por los depsitos de i n m u n o c o m p l e -
jos.
P a r a obtener un buen rendimiento en el estudio his-
tolgico, s e requieren b i o p s i a s profundas, que involu-
c r e n parte del lecho d e la lesin u l c e r a d a , s u borde y
piel a d y a c e n t e en u n a extensin vertical que a s e g u r e la
observacin d e la v a s c u l a t u r a drmica profunda e hipo-
drmica.
CUADRO CLINICO
L a s l e s i o n e s p u e d e n relacionarse c o n la afectacin
del sector v e n o s o o arterial. Constituye este h e c h o u n a
n u e v a situacin q u e c o m o h e m o s visto h a s t a a h o r a n u n -
c a s e haba p r e s e n t a d o por los m e c a n i s m o s a n t e s cita-
d o s . S e e x p l i c a n d e e s t a forma e p i s o d i o s de trombofle-
bitis q u e a c a e c e n e n la evolucin de un L E S , por cierto
no muy frecuentes.
SECTOR V E N O S O
a) Tromboflebitis
L a localizacin c a s i o b l i g a d a s o n las piernas. U n a d e
ellas s e e d e m a t i z a , a m e n u d o intensamente, c o n c a m -
bios d e coloracin de la m i s m a (eritema, eritroclanosis)
(Fig. 10). L a s m a n i f e s t a c i o n e s subjetivas d e p e s a d e z y
dolor s o n constantes, a c o m p a n d o s e de dificultad p a r a
la m a r c h a . Existe la posibilidad de e m b o l i a pulmonar,
pero no e s habitual. E n nuestra e x p e r i e n c i a la trombo-
flebitis e s p o c o frecuente en el L E S .
b) Lesiones l<aposiformes
S o n l e s i o n e s a n g i o m a t o i d e s , bien p i g m e n t a d a s , q u e
a v e c e s s e a s o c i a n a lceras crnicas.
c) Ulceras
E s t a s prdidas d e s u s t a n c i a de origen v e n o s o s e ins-
talan por lo general s o b r e un terreno c o n d e r m a t o e s c l e -
rosis y en el q u e y a h a ocurrido algn e p i s o d i o d e trom-
boflebitis. S o n d o l o r o s a s , a u n q u e no i n t e n s a m e n t e .
C o m o t o d a lcera d e origen v e n o s o no s o n muy profun-
Arch. Argent. Dermatol.
 L a vasculitis en el lupus eritematoso
Figura 10.
das, tienen c u r s o crnico y s o n recidivantes. S o n habi-
tuales las c o m p l i c a c i o n e s i n f e c c i o s a s en e s t o s p a c i e n -
tes, sobre todo teniendo en c u e n t a la inmunosupresin
a que estn sometidos por el tratamiento. D e tal forma
ocurren peridicamente e p i s o d i o s de erisipela, linfangi-
tis y epidermodermitis microbiana.
SECTOR ARTERIAL
a) Livedo (reticular y racemosa)
S e c o n o c e c o n el nombre de livedo la visualizacin
de la red v a s c u l a r profunda, en forma de red o a r b o r e s -
cente de un color violceo. E s t e "dibujo" v a s c u l a r e n la
parte profunda de la piel s e c o m p r u e b a por lo general
en los miembros inferiores y nalgas. E s n e c e s a r i o tener
en cuenta q u e existen livedos funcionales que a c o m p a -
an a a f e c c i o n e s d i v e r s a s . E n e s t o s c a s o s este signo
no es permanente y recidiva peridicamente. D e b e m o s
acotar que existe un c u a d r o descrito en 1967 por B a r d y
Winkelman^^ c o n o c i d o c o n el nombre de livedo v a s c u l i -
tis o vasculitis livedoide, que p r e s e n t a a d e m s de livedo
lceras dolorosas e n z o n a s m a l e o l a r e s y e s de apari-
cin estival, de e x c l u s i v a incidencia en mujeres jvenes.
T o m o 5 5 n - 1, E n e r o - F e b r e r o 2 0 0 5
sistmico
S e h a c o n s t a t a d o d e s d e el punto de vista histolgica
u n a arteritis hialinizante y s e g m e n t a r i a . H a y autores q u e
han d e m o s t r a d o s u asociacin c o n L E S y a s u v e z h a -
llazgos del S A F L ^ ^
b) Lesiones purpricas
S o n a m p l i a s s u f u s i o n e s sanguneas l o c a l i z a d a s c a s i
s i e m p r e en piernas, pero c o n u n a caracterstica e s p e -
cial: s e trata de m a n c h a s q u e p r e c e d e n e n das y a v e -
c e s e n horas la instalacin de la g a n g r e n a . S u s b o r d e s
s o n irregulares, a v e c e s ramificados, y c u a n d o ocurre
e s a evolucin s e notar el c a m b i o de la coloracin roji-
z a q u e s e v a tornando violcea, ciantica, p a r a ir p a u l a -
tinamente oscurecindose c o m o c o r r e s p o n d e a u n a le-
sin por i s q u e m i a total.
c) Ulceras
P u e d e n s e r d e variado tipo y adoptar caractersticas
clnicas d i v e r s a s . A s u v e z p u e d e n tener un c u r s o dife-
rente y en el anlisis d e e s t a lesin s e justifica p l e n a -
mente determinar su evolucin a g u d a o crnica, as c o m o
caractersticas s e m i o l g i c a s . D e tal f o r m a p o d r e m o s
observar:
1) U l c e r a s e s t e l a r e s mltiples, pequeas, d o l o r o s a s ,
q u e s e a c o m p a a n d e livedo.
2) U l c e r a s recidivantes, q u e a p a r e c e n en verano, de
t a m a o variable, d o l o r o s a s , q u e s o n s e g u i d a s de c i c a -
trices n a c a r a d a s (atrofia blanca) y q u e presentan tam-
bin livedo. Tanto u n a c o m o otra s e localizan en el tercio
inferior de las p i e r n a s , a u n q u e las s e g u n d a s s e ubican
invariablemente en z o n a s m a l e o l a r e s , p e h m a l e o l a r e s o
en el d o r s o del pie.
3) U l c e r a s que remedan el a s p e c t o del p i o d e r m a g a n -
g r e n o s o . D e preferencia localizan en piernas, s i e n d o ex-
c a v a d a s y c o n t e n d e n c i a fagednica. N o s o n frecuentes.
4) F i n a l m e n t e , la ms dramtica por s u evolucin
a g u d a y gran dolor e s u n a lcera indistinguible de la ar-
terioesclertica. E s profunda y v a d i s e c a n d o p l a n o s , c o n
visualizacin d e t e n d o n e s . L a localizacin habitual e s
c o m o e n las anteriores, en las piernas, tanto e n s u ter-
cio inferior c o m o medio.
d) Gangrena
E s la lesin ms temible y s e p r o d u c e por trombosis
d e v a s o s importantes. S e trata c o n s t a n t e m e n t e de g a n -
g r e n a s a c r a l e s q u e afectan a los d e d o s d e m a n o s y pies.
No d e b e d e s c a r t a r s e la posibilidad d e q u e la g a n g r e n a
q u e comenz por los d e d o s s e extienda a t o d a u n a m a n o
o pie. S e trata de c u a d r o s g r a v e s q u e p u e d e n c o m p r o -
meter la vida del paciente^^.
5. VASCULITIS GRANULOMATOSA
E n pacientes q u e p a d e c e n a f e c c i o n e s c o n p r e s e n -
c i a d e i n m u n o c o m p l e j o s circulantes y vasculitis l e u c o c i -
toclsica o necrotizante d e p e q u e o s v a s o s , s e h a d e s -
15
 Bernardo Nudenberg y J o r g e Monti
chto la aparicin de g r a n u l o m a s e x t r a v a s c u l a r e s drmi-
cos a s o c i a d o s , similares a los o b s e r v a d o s en la enfer-
medad de C h u r g - S t r a u s s , a u n q u e sin el c o m p o n e n t e
eosinoflico. A l g u n a s similitudes c o n los n o d u l o s reum-
ticos y su eventual asociacin c o n la artritis reumatoi-
dea indujo a postular la d e n o m i n a c i n d e "ppulas reu-
matoideas" a estas l e s i o n e s , un trmino corto y s u g e -
rente, pero que no d e s c r i b e la e n f e r m e d a d e n s u e s e n -
cia. L o s granulomas tienen un centro basfilo de col-
geno en degeneracin, r o d e a d o por histiocitos que tien-
den a la disposicin e n e m p a l i z a d a , p r e s e n t a n d o o c a -
sionales clulas gigantes. E s t o s g r a n u l o m a s estn a s o -
ciados a una vasculitis necrotizante de p e q u e o s v a s o s
con leucocitoclasia, ms ostensible en los e s t a d i o s ini-
ciales de las lesiones^^.
CUADRO CLINICO
a) Ppulas
S e distribuyen en las e x t r e m i d a d e s . S u color o s c i l a
entre el normal de la piel y el tono eritematoso. A l g u n a s
muestran costras c e n t r a l e s o u m b i l i c a c i n . S o n muy
persistentes, pudiendo durar m e s e s . E s t a s l e s i o n e s s o n
muy similares a las l l a m a d a s "ppulas reumatoideas",
observables en la artritis reumatoidea. E n el nico pa-
ciente de nuestra casustica c o n este tipo de vasculitis
no las constatamos.
b) Nodulos
S u s caractersticas s o n similares a los llamados no-
dulos reumatoideos^.
S u localizacin e s tambin preferentemente en las
extremidades, sobre todo en las inferiores. E n nuestro
pacientes s e ubicaban e n las piernas. S o n g e n e r a l m e n -
te simtricos, pequeos y p u e d e n alternar c o n las ppu-
las recin descritas. S u nmero no e s grande y la piel
que las recubre es normal. L o s nodulos no tienen m u -
cha profundidad, lo que s e e x p l i c a teniendo en c u e n t a
que el infiltrado c a u s a l e s drmico y m n i m a m e n t e der-
mo-hipodrmico.
o) Bandas lineales
Este tercer tipo lesional c o n s i s t e en b a n d a s de dis-
posicin lineal, c o m o c o r d o n e s , q u e s e palpan ms que
se ven. S e consideran u n a c o n s e c u e n c i a de la confluen-
cia de varios nodulos^". T a m p o c o fueron o b s e r v a d o s en
nuestro paciente.
DISCUSION
E n primer trmino h a c e m o s hincapi e n la ventaja
de nuestro criterio para clasificar las vasculitis que o c u -
rren en el L E S . As por ejemplo, a l g u n a s c l a s i f i c a c i o n e s
priorizan el tamao del v a s o afectado, otras la localiza-
cin de la patologa (cutnea, m u c o s a ) o tipo de v a s o
16
(arterial, v e n o s a ) y a l g u n a s s o n c o n f u s a s y a que s e e n -
t r e m e z c l a n m e c a n i s m o s patolgicos c o n sitios lesina-
les (forma leucocitoclsica, forma panartertica y forma
endartertica)^. N o s o t r o s , c o m o h e m o s visto, enfatiza-
m o s la fisiopatogenia en c a d a c a s o y as reunimos los
c i n c o grupos e x p u e s t o s . A d e m s realizamos una corre-
lacin clnico-patolgica y en este concepto p e n s a m o s
q u e est el f u n d a m e n t o de nuestro aporte. H a c e m o s
tambin notar lo imprescindible que resultan los e x m e -
nes d e laboratorio e n algunos c a s o s (crioglobulinemia,
si'ndrome de los anticuerpos antifosfolpidos).
A n a l i z a n d o a h o r a en forma p o r m e n o r i z a d a c a d a uno
d e los tems de nuestro trabajo, c o m e n z a r e m o s c o n la
anatoma patolgica.
E n la forma leucocitoclsica, s a b e m o s bien que s e
trata de una patologa inespecfica, c o m n a n u m e r o s a s
entidades; pero a ms de los signos clnicos de la v a s -
culitis (prpura, lcera, atrofia, ppula, etc.), t e n e m o s
frente a nosotros un enfermo de L E S , c o n los criterios
clnicos y laboratoriales confirmados.
L a vasculitis necrotizante tiene una alta probabilidad
d e ocurrir e n el L E S y algunos, c o m o lo h e m o s seala-
do, le dan cierta e s p e c i f i c i d a d .
R e s p e c t o a la vasculitis por crioglobulinemia, tendre-
m o s t a m b i n que tener en c u e n t a que es c o m n la leu-
c o c i t o c l a s i a y p o c o frecuente la imagen obstructiva c o n
el "signo del pantano". P e r o aqu nuevamente insistimos
e n el c u a d r o clnico (prpura, lcera, g a n g r e n a , etc.) a
ms del inestimable auxilio del laboratorio ( b s q u e d a d e
crioglobulinas, inmunoelectroforesis).
E n cuanto a la vasculitis por sndrome de los anti-
c u e r p o s antifosfolpidos, h e m o s dejado bien en c u e n t a
que en realidad no s e trata de una v e r d a d e r a vasculitis
"in strictu s e n s u " , pero la posibilidad de constatar trom-
bos en v a s o s drmicos profundos o hipodrmicos e s fun-
damental para el diagnstico. De h e c h o que c a b e n las
m i s m a s c o n s i d e r a c i o n e s respecto al laboratorio en e s t a
entidad, y a que el diagnstico de S A F L en definitiva s e
confirma por el hallazgo de anticoagulante lpico y/o las
anticardiolipinas.
P a r a el diagnstico de la vasculitis g r a n u l o m a t o s a
e s e s e n c i a l el aporte de la histopatologa, a u n q u e tam-
bin en este c a s o la conjuncin c o n la clnica es bsica.
C o m o vimos en nuestro nico c a s o , los nodulos c o n c a -
racteres e s p e c i a l e s e n un paciente de L E S nos dieron la
pista diagnstica.
L o s s i g n o s e n u n c i a d o s para la vasculitis leucocito-
clsica, si bien inespecficos, tienen c a r a c t e r e s que per-
miten la orientacin diagnstica. E s as por ejemplo q u e
la prpura c u a n d o es palpable orienta h a c i a el L E S . L a s
l e s i o n e s purpricas puntiformes de los pulpejos de los
d e d o s , as c o m o la atrofia posterior s o n prcticamente
patognomnicas del L E S . L a s ppulas ronchoides q u e
constituyen la urticaria vascultica s e a s o c i a n muy fre-
c u e n t e m e n t e al L E S , a u n q u e c o m o dijimos existen for-
m a s e s e n c i a l e s que c u r s a n c o n h i p o c o m p l e m e n t e m i a .
Arch. Argent. Dermatol.
 L a v a s c u l i t i s e n el l u p u s e r i t e m a t o s o sistmico

En este c a s o el laboratorio ser fundamental, si no fue- evolucin histolgica seriada demuestra la naturaleza

ra conocido previamente el diagnstico de L E S . d i n m i c a d e l infiltrado. A r c h D e r m a t o l ( E d i c . E s p a o l a ) 1 9 9 0 ;

126: 69-72.
En la vasculitis necrotizante es bsico confrontar el
5. f\/lcDuffe, F . C . ; M i t c h e l l S a m s , W . ; I V I a l d o n a d o , J . A . ; A n d r e i n i ,
cuadro clnico con la histopatologa, q u e tiene c a s i e s -
P.H.; C o n n , D.L.; S a m a y o a , E . A . : H y p o c o m p l e m e n t e m i a with
pecificidad. Por lo tanto el signo clnico m s frecuente c u t a n e o u s vasculitis a n d arthritis. P o s s i b l e i m m u n e c o m p l e x
que e s la lcera, requerir este estudio para c o n o c e r su s y n d r o m e . Mayo Clin Proc 1 9 7 3 ; 48: 3 4 0 - 3 4 8 .
mecanismo de produccin. 6. H a s s a n , M.L.; Pejes, M.; Felippo, M.; Riera, N.; R e y e s , A.:
En la vasculitis por crioglobulinemia d e s t a c a m o s s e - Urticaria vascultica. A n g i o e d e m a adquirido y enfermedad
tiroidea autoinmune. Rev Argent Dermatol 1984; 65: 186-
gn nuestra experiencia la prpura necrtica, as c o m o
194.
la pigmentacin reticulada residual c o m o orientadora del
7. H a s s a n , M.L.; Prez Cejudo, J . A . ; Yachi del Pino, E.; S c h r o h ,
diagnstico.
R . G . : U r t i c a r i a v a s c u l t i c a : E s t u d i o d e 1 2 c a s o s . M e d C u t ILA
R e s p e c t o a la vasculitis del S A F L , insistimos en la 1990; 18: 179-184.
tromboflebitis c o m o un h e c h o n o v e d o s o y que d e b e ha- 8. L e r o u x , M . B . ; N u d e n b e r g , B.; B e r g e r o , A . : S n d r o m e d e la
cer pensar en este cuadro. L a livedo m a r c a d a y an ms urticaria vascultica. A propsito d e d o s c a s o s a s o c i a d o s a
extensa que lo habitual tambin constituye un hecho dis- lupus eritematoso sistmico. Aport Dermatol Rosario 1 9 9 1 ;
6: 3-7.
tintivo que debe dirigir la atencin h a c i a este m e c a n i s -
9. A l a r c n S e g o v i a , D . : C l a s s i f i c a t i o n of t h e n e c r o t i z i n g v a s c u -
mo patognico. L a s lceras profundas, as c o m o la g a n -
l i t i d e s in m a n . C l i n R h e u m a t o l D i s 1 9 8 0 ; 6: 2 2 3 - 2 3 1 .
grena distal o ms e x t e n s a s o n bastante caractersticas
10. W i n t r o b e , M . M . ; B u e l , M.V.: H y p e r p r o t e i n e m i a a s s o c i a t e d with
del S A F L . m l t i p l e m y e l o m a . W\Xh r e p o r t of a c a s e in w h i c h a n e x t r a o r d i -
Finalmente, refirindonos a la vasculitis g r a n u l o m a - n a r y h y p e r p r o t e i n e m i a w a s a s s o c i a t e d w i t h t h r o m b o s i s of t h e
tosa, no muy c o m n , d e b e m o s recordar el signo ms retinal v e i n s a n d s y m p t o m s s u g g e s t i n g R a y n a u d ' s d i s e a s e .

frecuente que e s el nodulo, pequeo y p o c o profundo. Bull J o h n s H o p k i n s H o s p 1 9 3 3 ; 5 2 : 1 5 6 - 1 6 5 .

11. L e r n e r , A . B . ; W a t s o n , C . J . : S t u d i e s of c r y o g l o b u l i n s . I U n u s u a l
p u r p u r a a s s o c i a t e d w i t h t h e p r e s e n c e of a h i g h c o n c e n t r a t i o n
CONCLUSIONES
of c r y o g l o b u l i n . A m J M e d S c i 1 9 4 7 ; 2 1 4 : 4 1 0 - 4 1 6 .
12. Stringa, S.; Stringa, O.J.: Crioglobulinemias, nuestra
Tal c o m o lo p r e c o n i z a n d i v e r s o s autores, la v a s c u l i - e x p e r i e n c i a b a s a d a e n el e s t u d i o d e 1 2 c a s o s . E n : N u d e n b e r g ,
tis en el lupus eritematoso sistmico tiene u n a alta fre- B.; Palatnil<, S.; Fernndez Bussy, R.: Avances en
cuencia, al punto de ser c o n s i d e r a d a c o m o las vasculitis colagenopatas. Rosario; 1996; pgs. 219-228.

secundaria ms importante por s u alta incidencia. 13. N u d e n b e r g , B.: L a s d i s p r o t e i n e m i a s e n dermatologa. S e r v i c i o

de P u b l i c a c i o n e s d e la U n i v e r s i d a d N a c i o n a l d e R o s a r i o ; 1 9 8 2 ;
En nuestra casustica de 29 pacientes h e m o s reali-
pgs. 50-53.
zado un estudio exhaustivo d e su vasculitis, efectuando
14. H u g h e s , G.V.R.: T h r o m b o s i s , abortion, cerebral d i s e a s e and
una correlacin clnico-patolgica. D e resultas del mis- the lupus anticoagulant. Br Med J 1983; 2 8 7 : 1088.
mo hemos agrupado las m i s m a s e n c i n c o grupos: v a s - 15. F r a n c s , C ; B o i s n i c , S . ; L e f e b u r e , C ; Bletry, O . ; A g u i h o n , F ;
culitis leucocitoclsica, vasculitis necrotizante, v a s c u l i - C h o m e t t e , G . ; G o d e a u , P : Manifestations cutneos rare a u
tis por crioglobulinemia, vasculitis por el sndrome de los cours du lupus. N e c r o s e cutnee etendeu superficielle. Ann

anticuerpos antifosfolpidos y vasculitis g r a n u l o m a t o s a . Dermatol Venereol 1986; 113: 9 7 6 - 9 7 7 .

La proporcin hallada fue: V L 3 8 % ; V N 2 6 % ; V por S A F L 16. Grob, J.J.; Bonnerandi, J.J.: Cutaneous manifestations asso-
c i a t e d w i t h t h e p r e s e n c e of t h e l u p u s a n t i c o a g u l a n t . A r e p o r t
21 %; V C 1 2 % y V G 3 % . E s t a propuesta tiene varias v e n -
of t w o c a s e s a n d a r e v i e w of t h e l i t e r a t u r e . J Am Acad
tajas. En primer trmino r e a l i z a m o s un diagnstico pre-
Dermatol 1986; 15: 211-219.
ciso con explicacin de s u fisiopatogenia. E n s e g u n d o 17. H a s s a n , M.L.; Escobar, S.; Martnez Aquino, E.; S c h r o h , R . G . :
lugar permite plantear un pronstico en c a d a c a s o . P o r Lesiones cutneas inusuales en lupus eritematoso sistmico
ejemplo tener en c u e n t a el significado del hallazgo del v i n c u l a b l e s a la p r e s e n c i a d e a n t i c o a g u l a n t e l p i c o . R e v A r -
S A F L , respecto a la posibilidad d e trombosis cardacas gent Dermatol 1 9 8 8 ; 6 9 : 1 7 8 - 1 8 4 .

o cerebrales. E n tercer trmino un diagnstico correcto 18. H a s s a n , M.L.; Di F a b i o , N . A . ; M a r t n e z A q u i n o , E.; S c h r o h ,

R.; K i e n , M . C . ; M a g n i n , P . H . : V a s c u l i t i s l i v e d o i d e . Estudio
puede tener a p l i c a c i o n e s teraputicas y finalmente h a s -
clnico, h i s t o p a t o l g i c o y laboratorial d e 10 c a s o s . Rev Ar-
ta puede determinar actitudes profilcticas (vasculitis por
gent Dermatol 1 9 8 7 ; 6 8 ; 3 1 1 - 3 1 9 .
crioglobulinas circulantes).
19. H a s s a n , M.L.; M a r t n e z A q u i n o , E.; S c h r o h , R.: A n t i c o a g u l a n t e
lpico. Correlacin clnico-laboratorial y evolutiva en seis

BIBLIOGRAFIA c a s o s . Rev Argent Dermatol 1988; 69: 2 1 3 - 2 2 0 .

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1. A n s a r i , A . et a l : V a s c u l a r m a n i f e s t a t i o n s of s y s t e m i c l u p u s o f l u o r e s c e n c e s t u d y of sktn l e s i o n s a s s o c i a t e d with circulat-

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FEDINOA2005
27 y 28 de MAYO
SALTA

LOS E S P E R A M O S

18 Arch. Argent. Dermatol.