Sunteți pe pagina 1din 43

Infecii Cutanate Bacteriene

Flora bacterian cutanat

Flor rezident: microorganisme saprofite, (condiionat patogene); cca 1012


Bacterii:
- Stafilococi coagulazo-negativi ( S.epidermidis)
- Micrococi, peptococi anaerobi
- Corynebacterii, bacterii Gram- aerobe (Acinetobacter sp.)
- Propionibacterium acnes (anaerobi)
Levuri: Pityrosposrum orbiculare
Acarieni: Demodex spp.
Flor tranzitorie: variat, inclusiv micoorganisme patogene
Patogeneza infeciilor cutanate
- Virulena bacteriilor (aderen, rezistena la fagocitoz, producia de endo-/ exotoxine
- Starea barierei cutanate (integritate, hidratare, pH acid, flor rezident)
- Imunitatea cutanat (celular i umoral)

Infecii cutanate
- Piodermite
- Infecii cutanate bacteriene secundare
- Manifestri cutante determinate de toxine bacteriene
- Infecii sistemice cu manifestri cutanate
- Infecii cutanate determinate de flora rezident

Piodermite
Infecii bacteriene cutanate cauzate de microorganisme piogene
- Stafilococul auriu
- Streptococi -hemolitici
- Bacterii Gram -

Impetigo
Infecie cutanat superificial
- Impetigo veziculos : Streptococcus pyogenes
- Impetigo bulos: Staphylococcus aureus
- Frecvent la copii
- Favorizat de microtraume, igien precar, umiditate
- Clinic: vezicule, bule pe fond eritematos, cruste melicerice, aspect circinat

Diagnostic diferenial:
Impetigo veziculos: herpes simplex, candida, varicela, eczema, intepaturi de insecte
Impetigo bulos: arsuri, intepaturi de insecta, boli buloase autoimune, sindrom
Stevens-Johnson
Ectima
Ulceraie de cauz infecioas ( Streptococcus pyogenes, rar Staphylococcus aureus)
- Favorizat de mediu umed, igien precar, insuficiena venoas, carene nutriionale
- Clinic: ulceraie tanat, rotund-ovalar, cu halou inflamator, acoperit de cruste glbui-
cenuii, +/- limfangit
- Diagnostic diferenial: ulcer venos/arterial, vasculit necrotizant, ulceraie post-traumatic,
- Complicaii: cronicizare, cicatrice, erizipel, GN poststreptococic

1
Erizipel
Infectie acuta bacterian a dermului si hipodermului superficial
80% Streptococ hemolitic de grup A,
- Rar stafilococ auriu, Gram -, germeni anaerobi
Poarta de intrare: eroziuni, ragade, tinea pedis
Factori favorizani: staz venoas/limfatic, obezitate, imunosupresie, igien precar
Clinic: placard inflamator, net delimitat ( burelet marginal), asociat cu trenee de limfangit i
manifestri sistemice ( febr, frison, leucocitoz, VSH)
- Forme veziculoase, buloase, hemoragice
Diagnostic diferenial: tromboza venoas, dermatit acut, nepturi de insect, angioedem
Complicaii: ulcerare, diseminare septic, GN poststreptococic, recidive
Celulita
Infecie bacterian cutanat, acut, profund
Etiologie: stafilococ auriu,
streptococ hemolitic, Gram-
Clinic: placard inflamator, difuz delimitat, cu tendin la abcedare, asociat cu
limfangit/limfadenopatie i manifestri generale( febr, frison, leucocitoz, VSH )
Diagnostic diferenial: erizipel, dermatit acut, tromboflebit
Complicaii: abcedare, fistulizare, diseminare septic
Fasceita microbian necrozant (gangrena streptococic)
Infecie cutanat profund, necrozant
Streptococ grup A +/- anaerobi,
Clinic: placard inflamator, evolueaz cu bule, necroz profund, escare
Diagnostic diferenial: gangren gazoas (Clostridium), gangrene determ de germeni Gram-
Foliculita
Infecie a folicului pilos
Foliculit superficial: infecie la nivelul ostiumului folicular
- Stafilococ auriu; Gram-
- Factori favorizani: igien precar, iritaie, ocluzie, cldur, imunosupresie
- Clinic: pustule foliculare, pe fond eritematos
Foliculit profund: sicosis stafilococic
Diagnostic diferenial: pustuloze nebacteriene, dermatoze acneiforme, foliculit fungic
Furunculul
Infecie bacterian acut a poriunii profunde a foliculului pilos i a dermului perifolicular
Stafilococ auriu
Factori favorizani: imunosupresie, igien precar, ocluzie
Clinic: nodul inflamator folicular, cu tendin la abcedare i evacuare spontan, asociat cu
limfangit/limfadenopatie, i manifestri generale( febr, frison, stare general alterat)
- Furuncul malign al feei
- Furuncul antracoid
Complicaii: abcedare, diseminare septic, tromboz septic a sinusului cavernos

2
Panariiu
Inflamaie periunghial de cauz infecioas
Acut: stafilococ auriu, Gram-
Cronic: flor complex, Gram-, Candida
Clinic: tumefacie i eritem periunghial, durere pulsatil, eventual abcedare
Complicaii: abcedare, periostit, osteomielit, distrofie unghial
Hidrosadenita supurativ
Inflamaie cronic, recurent, cu tendin la abcedare a glandelor apocrine
Etiologie controversat ( sindrom de ocluzie folicular, predispoziie genetic, colonizare
primar/secundar cu stafilococ auriu, Gram
Clinic: noduli inflamatori, abcese, fistule n regiunea axilar ( posibil i inghinal, perianal)
Diagnostic diferenial: furuncul, scrofuloz, actinomicoz, limfogranulomatoza venerian
Complicaii: recidive, cronicizare, fistule, fibroz, retracii
Piodermite secundare
- Impetiginizare ( Stafilococ, streptococ)
- Foliculita Gram-
- Infecia cu bacterii Gram- a piciorului

Manifestri cutanate induse de toxine bacteriene


Sindromul pielii oprite ( scalded skin syndrome)
Necroliz epidermic superficial
Stafilococ auriu: toxine exfoliative
Nou-nscui i sugari, rar aduli imunodeprimai
Clinic: eritem scarlatiniform in contextul unei infecii stafilococice,
cutanate/extracutanate, bule i decolare epidermic; stare general alterat
Diagnostic diferenial: impetigo, boli buloase autoimune, sd. Lyell post-medicamentos
Complicaii: suprainfecie, septicemie, dezechilibru hidro-electrolitic

Scarlatina
Boal infecioas cauzat de streptococi -hemolitici ce produc exotoxina eritrogen
Clinic: Angin, febr, stare general alterat, ASLO
- Exantem micro-papulo-eritematos, predominant in pliuri, striuri purpurice in pliuri,
eritem al feei; vindecare cu descuamare n lambouri
- Enantem
Complicaii: otit, RAA
Sindromul ocului toxic
Stafilococ auriu ( Toxic-shock-syndrome toxin 1 TSST-1)
Poart de intrare: vaginal
Clinic: alterarea strii generale, febr, hipotensiune, mialgii,vrsturi, exantem maculo-
eritematos, colaps circulator
o Mortalitate 3-5%
Diagnostic diferenial: oc septic

3
Zoonoze
Erizipeloid
Erysipelothrix rhusiopatiae
Contaminare prin contactul cu carnea de pete, porc, pasre, crustacee, prin intermediul
unor microleziuni cutanate
Clinic: incubaie 2-5 zile
o Placard inflamator, eritematos-violaceu, cu margine circinat, afectnd de obicei
minile, degetele.
o Evoluie centrifug, de obicei fr semne generale
Diagnostic diferenial: erizipel, eritem cronic migrator

Antrax
Infecie cutanat determinat de Bacillus anthracis (bacil Gram+, sporulat)
Contaminare prin contactul cu carnea/laptelor animalelor infectate (boal profesional)
Clinic: incubaie 2-3 zile
o Pustul hemoragic cu halou eritematos, ulterior placard infiltrat cu crust
necrotic central
Complicaii: septicemie ( letal)
Boal cu declarare obligatorie i izolare
Tratament: Penicilin doze mari
NU chirurgie

Infecia cu Borrelia burgdorferi (boala Lyme)


Infecie sistemic determinat de spirocheta Borellia burgdorferi
Vector: cpue spp. Ixodes ricinus
Clinic: manifestri cutanate:
Precoce (1-8 sptmni): Eritem cronic migrator
Limfadenosis cutis benigna
Tardiv (>1 an) Acrodermatita cronic atrofiant (Herxheimer)
o Manifestri sistemice :
precoce: stare general alterat, febr artralgii
o Meningo-polinevrite, mono-oligoartrit, cardit
Tardiv: polinevrit, encefalomielit progresiv, poliartrit cronic
- Diagnostic: serologic

Infecii cutanate bacteriene cauzate de flora rezident


Eritrasma ( Corynebacterium minutissimus)
Trichobacteriosis palmellina (Corynebacterium spp.)
Keratoma sulcatum ( Gram-)

Diagnosticul infeciilor bacteriene cutanate


Clinic
Epidemiologic (surs de contaminare, teren, factori favorizani)
Microbiologic: ex.direct (Gram)
culturi
antibiogram

4
Investigaii paraclinice:
De autentificare: HLG, VSH, ASLO
Pentru diagnostic de focar infecios, complicaii, factori favorizani de teren

Principii de tratament n infeciile bacteriene cutanate


Tratament local: n infecii superficiale
Toaleta i dezinfectarea leziunilor cu soluii antiseptice /bi antiseptice (cloramin,
permanganat de potasiu)
Badijonri cu antiseptice (colorani, clorhexidin, alcool etilic, alcool iodat)
Comprese umede pe leziunile intens exudative
Antibiotice topice (neomicin, polimixin, acid fusidic)
Pansament steril

Tratament sistemic :
infecii profunde, extinse, sau produse de germeni agresivi, pe fond tarat

Antibiotice sistemic
Conform examenului microbiologic i antibiogramei
Antibiotice de elecie:
- Infecii streptococice: penicilina
- Infecii stafilococice: peniciline rezistente la -lactamaz, combinaii (Augmentin,
Unasyn), cefalosporine, quinolone, macrolide
- Infecii mixte: cefalosporine+aminoglicozide

Chirurgical (evacuare colecii purulente)

Tratamentul factorilor favorizani


Igien corporal
Reducerea greutii
Evitarea mbrcminii ocluzive, din materiale sintetice
Tratarea precoce a posibilelor pori de intrare
Tratarea eventualelor boli de fond

Epizoonoze

Scabia
Ectoparazitoz cutanat produs de Sarcoptes scabiae
Epidemiologie: contaminare prin contact direct/ haine/ lenjerie (24h-36h)
Clinic: incubaie 3 sptmni-1 lun
o Leziuni specifice: vezicula perlat, anul acarian
o Leziuni nespecifice: prurigo, leziuni eczematiforme, plci urticariene
o Prurit predominant nocturn
o Forme clinice:
Normo-ergic
Hiperergic ( scabia nodular)
Hipoergice ( scabia crustoas, norvegian)
- Diagnostic

5
o Clinic
o Epidemiologic
o Parazitologic
o Dermoscopic
o Histopatologic

- Tratamentul scabiei
Lindan 1%
Benzoat de benzil 25-30%
Crotamiton 10%
Permetrina 5%
Sulf pp. 10%
Ivermectin (oral)

Deparazitare

- Epidemiologie: transmitere prin contact direct/cu obiecte/lenjerie


Igien precar
Supravieuire n afara gazdei: 10 zile (Ou: 1 lun)
Clinic: arii pruriginoase, cu excoriaii, prurigo, impetiginzare, lichenificri, hiperpigmentri
Diagnostic: clinic, epidemiologic, parazitologic

Tratament
Lindan 1%
Crotamiton 10%
Permetrina 5%
Malathion 0,5%-1%
Sol. acid acetic diluat
Deparazitare

Boli ale esutului conjunctiv (Klinge 1933)


Colagenoze (Klemperer 1950)

Boli inflamatorii multisistemice, cu manifestri clinice polimorfe, caracterizate de producerea de


autoanticorpi circulani (anticorpi antinucleari)

Boli grupate pe baza unor similariti clinice, histopatologice i imunologice

Autoimunitate:
Activitate anormal a clonelor autoreactive de limfocite
Demascarea unor autoantigene

Factori etiologici ai ruperii tolerantei imune

- Predispoziie genetic ( HLA DR2,3,HLAB8 etc.): gene care regleaza activarea i funcia
limfocitelor, molecule implicate n eliminarea antigenelor
Factori de mediu:

6
Infecii (mimetism molecular, co-stimulare nespecific, complexe cu proteine self,
demascare antigene prin citoliz)
UV ( apoptoza celular, externalizare antigene intracelulare/intranucleare)
Medicamente
Profil hormonal ( >)
Substane toxice
Mecanisme patogenice in bolile autoimune de tesut conjunctiv
Depunere complexe imune circulante n esuturi, cu activarea complementului
inflamaie cronic
o Vase de snge de calibru mic
Glomerulul renal
Articulaii
Piele
Autoanticorpi citotoxici ( anti-eritrocitari, anti-miocit)
Limfocite T citotoxice

Boli autoimune ale sistemului conjunctiv


Lupus Eritematos (LE)
Sclerodermie
Sclerodermie (scleroz cutanat; Morfee)
Scleroza sistemic progresiva
Limitat (acroscleroza, sindrom CREST)
Difuz (Scleroza sistemic)
Dermatomiozita
Sindrom Sjogren (primar i secundar)
Boli mixte ale esutului conjunctiv (conectivite mixte)

Boli ale esutului conjunctiv nedifereniate

Lupusul Eritematos
Boala sistemic, caracterizat prin inflamaie cronic afectnd diverse organe, asociat cu
modificri imunologice
Afectare prefereniala a vaselor sangvine, a pielii i a articulaiilor
Lupus eritematos sistemic
Lupus eritematos cutanat
acut
subacut
cronic

Lupus Eritematos sistemic - Criterii A.C.R (1997) (4 din 11)


1. Rash malar
2. Rash discoid
3. Fotosensibilitate
4. Ulceraii orale
5. Artrite neerozive (80%)
6. Serozite (pericardite, pleurezie)
7. Afectare renal (proteinurie, cilindrurie)

7
8. Afectare neurologic
9. Afectare hematologic (citopenie)

10. Anomalii imunitare Ac. Anti ADN ds, anti Sm (26%), anticorpi anti-fosfolipidici
(anticoagulant lupic, serologie fals pozitiva pentru lues (VDRL), anticorpi anti-
cardiolipinici)
11. Anticorpi antinucleari - FAN

Manifestari sistemice
Febr (100%)
Cardiace (30 - 60%)
Renale
Pulmonare
Gastro-intestinale
Endocrine

Lupus eritematos (cutanat) cronic (discoid)


Variant cutanat de lupus eritematos
5% risc de a dezvolta LES
Etiopatogenie: Fond genetic ( diferit LES?)
Factori de mediu: fotoexpunere, traumatism, infecii

Clinic:
o Eritem
o Atrofie
o Hipercheratoza
Forme:
- localizat: rar da afectare sistemica
Fa
Pielea capului (pseudo-pelad cicatriceal)
Mucoase

F. Plci (discoid / fix)


F. Eritematoas - centrifug
F. Tumidus edematos
F. Cuperozic telangiectazic
F. Cretacee verucoas
F. Punctat (Vidal)
F. Chilblain (Hutchinson)

- Diseminat: afectare sistemica posibila


- Profund: afectare sistemica posibila
Paniculita lupica: Kaposi-Irgang
Diagnostic:
- Clinic
- Histopatologic
- IFD Banda lupic - IgG (M,A), C1, C3, C4, C5-C9
- 90% pielea lezat

8
- ANA: rar pozitiv (<30%)
-

Lupus eritematos (cutanat) subacut


Variant de lupus eritematos
50% risc de a dezvolta LES
Etiopatogenie: Fond genetic HLADR3
Factori de mediu: fotoexpunere

Clinic: Leziuni cutanate diseminate, simetrice


Eritem
Hipercheratoz

Leziuni: Eritemato-scuamoase psoriaziforme


Inelare
Artralgii
Sindrom Raynaud
Profil imunologic: Ac. anti-Ro, anti-La (80%)
Diagnostic:
Clinic
Histopatologic
Imunologic (serologic) FAN ptat (74%),
anti-Ro, anti-La
IFD Banda lupic - 60% pielea lezat
piele sanatoasa fotoexpusa
Forma de LE cutanat
Afectare sistemic prezent, (95% LES)

Semne cutanate specifice:


Eritem edematos
- atrofie
- hipercheratoz
Eritem malar in vespertillo (30 - 60%)
Eritem difuz
Forme buloase i necrotice

Semne cutanate nespecifice:


Leziuni vasculare
Sindrom Reynaud
Telangiectazii periunghiale
Papulo-telangiectazii palmare
Acrocianoza
Alopecie (necicatriciala)
Leziuni mucoase (eritem, bule, peteii, afte)

Tratament lupus eritematos cutanat

9
Lupus eritematos cutanat cronic
Local : Corticosteroizi topici/ intralezional
Fotoprotecie
Sistemic: antimalarice
Lupus eritematos cutanat subacut
Fotoprotecie
Antimalarice + Corticosteroizi sistemici

Lupus eritematos acut ( sistemic)


Corticosteroizi
Azatioprin
Ciclofosfamid
Alternative de Tratament
Lupus eritematos cutanat cronic/ subacut
Retinoizi (forme diseminate, hipertrofice)
Dapson ( urticaria vasculitis, forme buloase, paniculita lupic)
Talidomid ( forme refractare)
Fenitoin ( forme diseminate)
Clofazimin
Metotrexat
Sruri de aur
Lupus eritematos acut ( sistemic)
Ciclofosfamida + corticosteroizi ( eventual puls-terapie)
clorambucil + corticosteroizi
Ciclosporina
Interferon alfa, Anticorpi anti-CD4, Fotofereza extracorporal,

Dermatomiozita

Boal inflamatorie cronic afectnd n principal pielea i musculatura striat


Mecanisme etiopatogenice:
Fond genetic (HLA-DR3, HLA B8)
Autoanticorpi ( antinucleari) (95%) ( anti-Jo1)
Neoplazie ( 20%-60%) ( Cancer gastro-intestinal, genital, mamar, pulmonar)
Infecii
Medicamente
Forme clinice:
- Forma acut (Wagner Unverricht)
- Forma subacut
- Forma cronic (Petges Jacobi)
Semne:
- Cutanate
- Musculare
- Generale
- Viscerale:
o Cord

10
o Pulmon
o Rinichi
o Tract GI
Semne cutanate caracteristice dermatomiozitei:
- Eritem violaceu cu distribuie simetric in zonele fotoexpuse
- Rash heliotrop liliachiu periorbital i edem al pleoapelor
- Papule violacee Gotron
- Macule i plci eritemato-violacee, frecvent atrofice coate i genunchi
- Telangiectazii periunghiale
- Macule poikilodermice distribuite n al pe umeri i toracele superior
- Mini de mecanic (hiperkeratoz, scuame, hiperpigmentaie)
- Poikilodermie progresiv cu induraie secundar depunerilor de mucin
- Calcinoz
Rar: Edem facial; ihtioz dobndit; vasculite cutanate; paniculite; perforaii ale septului nazal;
eritrodermie; cicatrici atrofice; vezicule sau bule; hiperkeratoz folicular; mucinoz papuloas

Criterii de diagnostic:
1. Scderea forei musculare, simetric, proximal, progresnd sptmni / luni
2. Biopsia muscular evideniaz miopatie inflamatorie
3. Creterea nivelului seric al enzimelor musculare
4. Miopatie la examenul electromiografic
5. Erupie cutanat caracteristic dermatomiozitei
Certitudine: 4
Probabil: 3
Posibil: 2
Criteriul 5 e obligatoriu

Tipuri dermatomiozita
1. Polimiozita adultului
2. Dermatomiozita adultului
3. Dermatomiozita paraneoplazic
4. Dermatomiozita copilului
5. Dermatomiozite asociate cu alte conectivite
6. Dermatomiozita amiopatic ( sine miositis)

Tratament dermatomiozita
- Corticosteroizi sistemici
- Azatioprin

Metotrexat
Ciclosporina
Antimalarice
Ciclofosfamida
Plasmafereza, IgG iv.

Fotoprotecie
Fizioterapie

Tratament antineoplazic

11
Sclerodermii

Localizate Morfeea
Sistemice Scleroz progresiv sistemic
- Scleroza sistemic cutanat difuz
- Scleroza sistemic cutanat limitat: CREST (Calcinoz, Raynaud, Esofagit,
Sclerodactilie, Telangiectazie)
- Overlap sindrom (Colagenoze mixte)

Scleroza sistemica

Boal cronic multisistemic, caracterizat prin anomalii vasculare, fibroz si prezena de


autoanticorpi
Etiopatogenie
Fond genetic ( HLA B8)
Lezare endotelial
Inflamaie cronic
Hiperactivitate fibroblastic

Manifestri
Cutanate
Pulmonare
Renale
Cardiace
Criterii diagnostice (A.C.R):

a. Majore: sclerodermie proximal


a. Minore:
a. sclerodactilie
b. cicatrici digitale
c. fibroz pulmonar bazal bilateral

Pentru diagnostic 1 criteriu major + 2 criterii minore

Forme
Scleroz sistemic cutanat difuz
Evoluie rapid
Afectare cutanat periferic i proximal
Afectare visceral ( fibroz pulmonar, insuficien renal, afectare gastro-intestinal,
miocardic)
Colaps capilar al repliului unghial
Anticorpi anti-Scl-70
Scleroz sistemic cutanat limitat
Istoric ndelungat de fenomen Raynaud
Scleroz cutanat periferic

12
CREST
Anticorpi anti-centromer

Sclerodermii localizate
Morfeea

- Plac
- Gutat (pictur)
- Profund
- Nodular sau keloidian
- Liniara
n lovitur de sabie
Cu atrofie facial (boala Romberg)
Sclerodermie liniar, n band, monomelic
Cu artrite, miozite, defecte de dezvoltare osoas

Morfee generalizat:
- Pansclerotic
- Cu lichen sclero-atrofic
- Sclerodermie presistemic

Afectiuni asociate sclerodermiilor:

Fasceita cu eozinofilie:
Fasceita cu eozinofilie periferic
Efort fizic recent anamnestic
Boal asemntoare, hiperglobulinemie
Asociere cu anemia aplastic
Rspuns la corticoterapie sistemic

Boala indus de triptofan:


Eozinofilie Mialgie
Fasceita cu eozinofilie like

Boli mixte de colagen:


Manifestri clinice suprapuse, combinate cu titru crescut RPN
Pacieni cu manifestri clinice ce depesc o singur boal de colagen

Afectiuni Sclerodermoide
a. Genetice
1. Fenilcetonuria
2. Progeria
3. Sindrom Werner
4. Sindrom Rothmund-Thomson

13
b. Profesionale
1. Sindroame de vibraii
2. Policlorura de vinil
3. Silicoza
4. Rini epoxidice

c. Metabolice
1. Porfirie congenital
2. Porfirie cutanat tardiv
3. Amiloidoz sistemic primitiv
4. Tiroidita Hashimoto
5. Diabet juvenil
6. Sindrom POEMS
7. Sindrom carcinoid

d. Imunologice
1. Boala cronic de rejecie a grefei
2. Sindrom Hughes
3. Injecii cosmetice cu siliconi

e. Chimice
1. Bleomicina
2. HIN
3. Pentazocaine
4. Valproat de sodiu
5. Vitamina K
6. Solveni organici
7. Nitrofurantoin, Hidantoina
8. Boala triptofanului
9. Uleiul de rapi (Spania)

f. Neoplazice
1. Sindrom carcinoid
2. Melanom metastazic
3. Carcinom bronhoalveolar
4. Paraneoplazice

g. Postinfecioase
1. Scleredem
2. Acrodermatitis chronica atrophicans
3. Lipodistrofia parial
4. Hipodermita sclerodermiform

h. Neurologice
1. Fibroza dermic n leziunile medulare
2. Imobilizarea membrelor

14
Tratamentul Morfeei

Local
Corticosteroizi topici/intralezional
Calcipotriol
Emoliente
Fizioterapie: masaj, iontoforeza, ultrasunete, gimnastica,
PUVA

Sistemic
Antibiotice ( penicilina, cefalosporine, tetraciclina/doxiciclina)
Vitamina E
Antimalarice de sinteza
Corticosteroizi
Fenitoina
Sulfasalazina
D-Peniciliamina
Fotofereza extracorporala
Retinoizi, vitamina D

TUMORI CUTANATE
Tumori cutanate benigne
Formaiuni cu tendin la cretere i persisten, care reproduc structura esutului de origine,
sunt circumscrise, se dezvolt lent i nu metastazeaz

Tumori benigne epiteliale


- Keratoze seboreice
- Acantom cu celule clare
- Keratoacantom

Tumori benigne anexiale


Hiperplazice
- Tumori sebacee: adenoame sebacee, nev sebaceu Jadassohn, rinofima
- Tumori pilare: trichoepiteliomul, thicholemomul, pilomatrixomul, nev comedonian,
trichofoliculomul
- Tumori sudoripare: hidroadenom, siringom, porom ecrin
Prin retenie (chiste)
- Epidermice (milium)
- Sebacee
- Dermoide
- Sudoripare

Tumori benigne ale esutului conjunctiv


Histiofibrocitare
- Fibroame
- Dermatofibroame

15
- Histiocitoame
- Fibrom moale
- Tumori koenen
- Xantoame
Vasculare
- Angioame, limfangioame, angiokeratoame
- Angiomatoze
Musculare
- Leiomioame

Nervoase
- Neurinoame
- Schwannoame
- Neurofibroame
Tumori ale tesutului gras
- Lipoame
Diverse (mixoame, chiste mucoide, osteoame)

Tratament
Excizie chirurgical
Curetaj
Electrocauterizare
Cauterizare chimic
Rx
Retinoizi
Metotrexat
Imiquimod

Nevi pigmentari
(nevi nevocelulari, nevi melanocitari)

Nevi pigmentari: formaiuni tumorale benigne, rezultate prin proliferarea celulelor nevice ( celule
melanocitare cu caracteristici particulare, cu originea n melanoblastele migrate din creasta
neural)

Clasificarea nevilor pigmentari


Clasificare histo-patologic
- Nevi joncionali
- Nevi compui
- Nevi intradermici
Clasificare morfo-clinic
- Nevi maculoi
- Nevi papilomatoi, uneori piloi
- Nevi tuberoi
- Nev Spitz (juvenil)
- Nevi gigani

16
- Nev albastru
- Nev cu halou ( Sutton)
- Nevi atipici (displazici)
Clasificare evolutiv
- Nevi congenitali
- Nevi gigani ( >20 cm)
- Risc malign 8-16%
- Nevi medii (1,5cm-19,9 cm)
- Risc malign 2-3%
- Nevi mici (<1,5 cm)
- Risc malign 0,6-2%
- Nevi dobndii
Nevi melanocitari atipici (displazici)
Termen controversat

Atipie
- Clinic (ABCD)
- Histopatologic ( atipii arhitecturale i citologice)
Sindromul nevilor atipici ( B-K mole syndrome)
- melanom la rudele de grad I/II,
- numr mare (>50) de nevi melanocitari inclusiv atipici,
- Nevi melanocitari cu atipii histopatologice.
Marker de risc pentru melanom

Precanceroze cutanate
Leziuni cutanate cu potenial semnificativ de transformare malign, dup o perioad de
laten variabil, sub aciunea factorilor genetici, fenotipici, imunologici i de mediu

Precanceroze
Leziuni epiteliale premaligne: leziuni distincte clinic i histopatologi, asociate cu un risc
crescut de malignizare.
Similariti histopatologice cu carcinoamele in situ
Progreseaz spre cancer invaziv in ani-decenii
Potenial real de malignizare necunoscut
Mare parte din SCC se dezvolt de novo
Marker al riscului de dezvoltare a unui cancer invaziv
Precanceroze: (clasic):
- corn cutanat,
- keratoze actinice,
- papuloz bowenoid,
- boala Bowen, eritroplazia Queyrat

Factori etio-patogenici
Genetici
- Defect reparare ADN (xeroderma pigmentosum)
- Epidermodisplazia veruciform
- Albinism

17
Imunologici
- Imunodepresia (iatrogen, HIV, neoplazii etc.)
Factori de mediu
- Fotoexpunerea (natural, artificial)
- Infeciosi ( virali: HPV )
- Radiaii ionizante
- Substane chimice cancerigene (gudroane, arsenic, halogeni, fumatul)
- Traumatisme cronice, inflamaii cronice, cicatrice

Tratament
Excizie chirurgical
Chirurgie micrografic (Mohs)
Curetaj
Electrocauterizare
Crioterapie
Cauterizare chimic
Laser (CO2)
Terapie fotodinamic (PDT)
Rx
Chimioterapie local (5-Fluorouracil)
Imunoterapie :Imiquimod, IFN

TUMORI CUTANATE MALIGNE


- Cancerul de piele este cel mai frecvent cancer n populaia alb

- 1/3 din cancerele diagnosticate n ntreaga lume sunt cancere cutanate (OMS)

- Riscul de cancer de piele pe durata vieii:


o 1 din 5 indivizi (SUA)
o 1 din 2 indivizi (Australia)

Cancerul cutanat
Melanom (< 5% din cazurile de cancer cutanat, 75% din decesele cauzate de cancerul
cutanat)
Epitelioame cutanate (Non-melanoma skin cancer) (NMSC)
Carcinom bazocelular (75% din cazurile de cancer cutanat)
Carcinom spinocelular (20% din cazurile de cancer cutanat)
Alte cancere

Melanomul cutanat
Tumora malign de origine melanocitar
Inciden i mortalitate n cretere

18
- Inciden : 0.2/100,000 (China, Japonia, India, Orientul Mijlociu) , 12/100 000 Europa,
50/100,000 n Australia
- Incidena s-a triplat n ultimii 40 ani
- Al 5-lea cancer ca frecven la brbai i al 7-lea la femei n SUA
- Risc actual de a dezvolta MM pe durata vieii:1:59
- Mortalitatea a crescut cu 44% n ultimii 30 ani
Afecteaz populaia tnr
- Vrst medie de diagnostic: 53 ani (cel mai frecvent cancer la femei ntre 25-30 ani !)
Malignitate nalt:
- Potenial ridicat de metastazare
- Rezisten la metodele terapeutice antineoplazice actuale (chimio/radioterapie)
Factori etio-patogenici
Genetici
Defect reparare ADN (xeroderma pigmentosum)
Albinism
Mutatii CDKN2A, CDK4 (melanoame familiale)
Mutatii p53 (cel mai frecvent de tip UV-indus)
Mutatii sporadice
BRAF oncogena ce codifica proteina B-Raf, o protein-kinaza din familia
MAPKinase (mitogen-activated protein kinases). Rol in raspunsul celular la
stimuli externi, controlul transcriptiei genice, al proliferarii, diferentierii si
supravietuirii celulare. Mutatii activatoare in ~ 50% din melanoame
N-Ras: oncogena ce codifica o protein-kinaza din familia MAPKinase. Mutatii
activatoare in 15-25% din melanoame, in special pe tegumente cronic foto-
expuse, reciproc exclusive cu mutatii B-Raf
C-KIT codifica o proteina cu rol de receptor-tirozin-kinaza, implicata in
dezvoltarea, diferentierea, proliferarea, supravieturirea si migrarea melanocitelor.
Mutatii activatoare in 20% din melanoamele acrale/ ale mucoaselor
GNA11, GNAQ (melanom ocular)
Imunologici: Imunodepresia (iatrogen,transplant,HIV, neoplazii etc.)
Factori de mediu: Expunerea la radiatii UV ( naturale/artificiale)
Profil de risc
Risc de a dezvolta melanom
Agregare familial
Mutaii ereditare: Gene afectate: CDK4 (cz 12), CDKN2A ( 9p21)(codific inhibitori ai ciclului
celular) (20% din familiile cu susceptibilitate pt.melanom)
Varsta> 50
Fototip ( fototip I, II, persoane blonde/roscate, ochi de culoare deschisa, efelide)
Numar de nevi melanocitari/nevi atipici
Istoric de fotoexpunere intermitenta/cronica, naturala/artificiala
Istoric de melanom ( 8% din pacienti cu melanom dezvolta al doilea melanom in decurs de 2
ani)
Imunosupresie; terapii biologice/imunologice
Risc de prognostic defavorabil
Sex M; varsta>50 ani; localizare (spate, membre); nivel socio-economic

19
Leziuni precursoare/Nevi melanocitari
20% -30% din melanoame se dezvolt pe o leziune (nev) melanocitar preexistent
Numrul nevilor melanocitari benigni i al nevilor melanocitari atipici este cel mai important
factor independent de risc pentru melanom
Nevi melanocitari benigni ( n> 50)
Nevi melanocitari atipici
Nevi congenitali
Lentigo malign (melanom in situ)

Corelaia nevilor atipici cu riscul de MM

Numr nevi Risc relativ de MM

Nevi tipici >50 X 2-4

Nevi atipici sporadici, >5 X 12

Sindromul nevilor atipici X 200

Sindromul nevilor atipici si antecedente personale


X 500
de melanom

Fotoexpunerea
Principalul factor etiologic al cancerului cutanat
Efecte: mutagen, imunosupresor, stimulare a proliferrii celulare, mbtrinire cutanat;
sinteza vitamina D
Structuri cutanate afectate: keratinocite, melanocite, celule Langerhans, fibroblati
Factori ce influeneaz efectele fotoexpunerii:
o Spectrul UV

o Fototipul cutanat

o Tipul de expunere: cumulativ/ intermitent/ arsuri solare-varsta de expunere (80% din


doza pe viata inainte de 18 ani)
o Momentul expunerii ( maxim 10h00-14h00)

o Stratul de ozon

o Altitudine; Latitudine

o Conditii atmosferice

Fotoexpunere artificial
Riscuri: risc de melanom 1,4-2,3 x (Veierd et al 2003)
Spectru UV necontrolat
Doza imediat/cumulativ necontrolat i mai mare ca n cazul fotoexpunerii naturale

20
Suprafaa corporal mai mare expus
Cosmetice/medicaie
Vrsta tnar
Nerespectare contraindicaiilor
Fotoprotecie redus: echivalent SPF 2-3
Recomandari OMS: Solarul contraindicat persoanelor cu: fototip I-II, virsta sub 18 ani, istoric de
precanceroze/cancer cutanat, numr mare de nevi, efelide, istoric de arsuri solare n copilarie,
administrare de cosmetice/medicamente fotosensibilizante

Forme clinico-patologice de melanom


Melanom extensiv in suprafata
Melanom nodular
Melanom dezvoltat pe lentigo malign
Melanom acrolentiginos
Melanom desmoplastic
Melanom al mucoaselor
Melanom ocular
Melanom amelanotic
Melanom extensiv in suprafata
~60% din totalul cazurilor de melanom
Faza initiala de crestere in suprafata (luni-ani) urmata de invazie si crestere verticala
Aspect de macula/placa asimetrica, contur neregulat, bine delimitata, margine partial
elevata, pigmentata heterogen; ulterior dezvolta papula/nodul corespunzator invaziei si
cresterii verticale (Criterii de diagnostic ABCDE)
~30% dezvoltat pe nev preexistent,
Corelatie cu fotoexpunerea (intermitenta)
Grosime tumorala la diagnostic a scazut semnificativ ca urmare a campaniilor de depistare
precoce

Melanom nodular
11-20% din totalul cazurilor de melanom
40% din cazurile de melanom avansat ( >2mm grosime tumorala la diagnostic)
Crestere verticala de la inceput, fara componenta epidermica
Aspect clinic de nodul brun-negru sau amelanotic (frecvent), cu crestere rapida ( luni),
suprafata sageranda, ulcerata
Frecvent pe zone foto-protejate
Depistare frecvent tardiva, prognostic defavorabil

Melanom dezvoltat pe lentigo malign


5-10% din cazurile de melanom
Se dezvolta pe zone cu foto-expunere cronica (de bicei fata), la varste inaintate
Aspect clinic de macula/placa cu contur neregulat, pigmentare neomogena, crestere lenta in
suprafata ( ani-decenii), invazie si crestere verticala tarzie

21
Depistare de obicei precoce, prognostic favorabil

Melanom acro-lentiginos
<5% din cazurile de melanom
Localizare acrala ( palme, plante, degete, subunghial)
Aspect clinic de macula cu contur neregulat, pigmentare neomogena, cu crestere initiala in
suprafata, urmata de dezvoltarea unui nodul de crestere verticala, frecvent hipo/amelanotic
Frecvent traumatizata
Frecvent gresit diagnosticata
Depistata frecvent tardiv, prognostic defavorabil
Diagnostic clinic in melanoma
Asimetrie
Borduri
Culoare
Diametru
Evolutie

Leziuni suspecte:
Nevi aparuti de novo dupa varsta de 40 ani
Leziuni pigmentate cu criteriile ABCDE
Nevi care se modifica rapid (saptamani/luni)
(forma/culoare/suprafata/sangerare/ulcerare/prurit
Leziuni micronodulare, persistente, unice, asimptomatice, cu crestere rapida
(saptamani/luni), brune/roz/rosii

Metode de diagnostic in vivo al melanomului


Documentare fotografic
Dermatoscopia (asistat digital)
Imagistica multispectral
Microscopia confocal cu scanare laser
Tomografia de coerena optic (OCT)
Echografia cutanat
Rezonana magnetic nuclear
Tomografia cu emisie de pozitroni
Diagnostic histopatologic n melanoma
Raport histopatologic
Diagnosticul de melanom
Forma histopatologica
Indice Breslow
Indice Clark
Ulceratie
Nr mitoze/mm2,
+/- infiltrat limfocitar peritumoral

Crestere orizonatala:

22
- Asimetrie, margini imprecise
- Arhitectura proliferare pagetoida;
- proliferare lentiginoasa;cuiburi tumorale neregulate, cu tendinta la confluare ; infiltrat
limfocitar dermic
- Citologie: atipie uniforma nucleara/ citoplasmatica

Crestere verticala:
- Arhitectura: mase tumorale dermice;Infiltrat limfocitar varibil
- Citologie: atipie uniforma nucleara/ citoplasmatica
- Lipsa maturarii celulare
- Mitoze intradermice
- Diferentiere epitelioida/ fuziforma

Prognostic
Indice Breslow
- Ulcerarea tumorala, activitatea mitotica
Metastazare ganglionar
- Numarul ganglionilor afectati si volumul metastatic
Metastazare: limfatic* ( <70%)
hematogen* (30%)
contiguitate

* neoangiogenez
Tratamentul melanomului- I
Tumora primar (stadii I, II)
- Excizia total cu margine de sigurana adecvat

- Biopsia excizional/excizia in 2 timpi


- Chirurgia micrografic Mohs
- Radioterapie: in caz de excizie incompleta (tumora extinsa, localizare dificila, comorbiditati)

Biopsia ganglionului santinela pentru tumori >1mm si/sau ulceratie, in scopul


stadializarii

Tratamentul melanomului- II
Metastazare loco-regionala (Stadiul III)
- Biopsia ganglionului santinela (SLNB)
- Limfadenectomia regionala completa daca SLNB + sau macrometastaze clinic prezente
- Limfadenectomia curativ/paliativ
- Excizia chirurgicala a metastazelor in tranzit/satelite
Limfadenectomia electiva de rutina ( SNLB- sau ne-efectuat) NU se recomanda
SLNB are rol diagnostic/stadializare, nu influenteaza supravietuirea

23
- Perfuzia izolata a membrului inferior/superior ( tumori primare sau metastaze in tranzit sau
ganglionare inoperabile, dar localizate strict la nivelul unui membru)
- Radioterapie post-operatorie (metastaze ganglionare masive)

Tratamentul melanomului- III


Tratament adjuvant (Stadiu III post-limfadenectomie)
Interferon- (IFN )
- IFN doze inalte (20x106 IU IFN/m2x5/saptamina.i.v.x 4 saptamini +10x106 IU IFN
/m2x3/saptamina s.c. x11 luni)
- IFN doze medii i mici ( 3x106 UI x 3/saptamina s.c x 18 luni)
- PEG-IFN (6ug/kg/sapt. X8 sapt. +3ug/kg/sapt 5 ani)
- Creste rata de supravietuire fara metastaze la 5 ani cu ~17%
- Amelioreaza supravietuirea globala la 5 ani cu ~ 9 %
- Eficienta tinde sa fie mai mare la pacientii cu metastaze microscopice ( N1a)
- Nu s-a dovedit pana in prezent superioritatea uneia din schemele de dozare
- Tratament cu toleranta acceptabila (doze mici)
Stadii IIB, IIC: IFN posibil eficient. Studii clinice in curs
Alternative terapeutice: studii clinice in curs
Chimioterapia NU este recomandata in tratamentul adjuvant
Tratamentul melanomului- V
Tratamentul melanomului metastatic (Stadiu IV)
Testare mutatii genetice BRAF, NRAS, c-KIT, GNA11, GNAQ

Ipilimumab ( anticorp uman monoclonal anti-CTLA 4)( cytotoxic-T-Lymphocyte associated


protein 4)
Rata de raspuns <15%, supravietuire mediana 11.3 luni (vs. 9.1 Dacarbazina)
raspuns de lunga durata, efecte adverse severe autoimune
Pembrolizumab, Nivolumab anticorpi anti-PD1/PD1L

Pacienti cu mutatii BRAF V600:


Vemurafenib ( inhibitor selectiv al B-Raf)
13.6 luni supravietuire mediana ( vs. 9.7 luni cu Dacarbazina), 57% rata raspuns
( partial + complet) ( vs. 8.6% Dacarbazina)
Dabrafenib (Inhibitor selectiv al Braf)
Tramatinib ( inhibitor selectiv MEK1, MEK2- molecule activate de BRAF)
Pacienti cu mutatii C-Kit: Imatinib (in curs de evaluare)
Pacienti cu mutatii N-RAS: Tramatinib, inhibitori MEK in studii clinice

24
Tratamentul melanomului- V
Tratamentul melanomului metastatic (Stadiu IV)
Studii clinice
Chimioterapie: Daca participarea la studii clinice sau administrarea de
Ipilimumab/Vemurafenib nu e posibila
Monochimioterapie:
Dacarbazin (rata de raspuns 10-20%, fara ameliorare semnificativa a supravietuirii
globale, remisie completa posibila in cazuri individuale)
Polichimioterapie
Alcaloizii de vinca (vindesina, vincristina, vinblastina)
Taxani (paclitaxel, docetaxel)
Derivati de platina (cisplatin)
Varia taxoli, retinoizi
Biochimioterapie ( chimioterapie + IL2)
Raspuns mai bun initial, nu modifica semnificativ supravietuirea globala
Radioterapia: paliativ, antialgic, reducere tumorala ( metastaze osoase, cerebrale,
ganglionare, post-excizii incomplete)

Tratamentul melanomului- VI
Tratamentul melanomului metastatic (Stadiu IV)
Terapii experimentale/ studii clinice
Immunoterapie: anticorpi anti-PD-1; vaccinuri antitumorale.
Inhibitori ai cascadelor de semnalizare celulara : P13K (phosphoinositide-3 kinase) , Akt
(inhibitor al protein-kinasei B).
Agenti antiangiogenici : inhibitori ai VEGF (vascular endothelial growth factor)
Terapii intralezionale: electrochemoterapia, virusuri.

Preventia melanomului
Fotoprotecie (preventie primara):
- Evitarea expunerii excesive la soare (arsuri)
- Evitarea fotoexpunerii in orele de varf (10h00-16h00)
- Plrie de soare, imbracaminte protectoare, umbrele, parasolar
- Creme fotoprotectoare (SPF>15)
- Evitarea bronzarii artificiale
Depistare precoce (preventie secundara)
- Autoexaminare
- ABCDE
- Consult dermatologic periodic
- Consult dermatologic imediat ce apare o leziune suspecta

Carcinoame epiteliale
Neoplazii maligne de origine keratinocitar

Epitelioame cutanate (NMSC)

25
Incidena carcinoamelor cutanate crete cu 3-6% n medie anual (Europa, America de Nord,
Australia)
Incidena n populaia alb (emisfera nordic):
25 /100000 /an
Mortalitate: 3,5/ 100000/ an,
Vrsta median de diagnostic: 59 ani

Carcinom bazocelular : risc pe durata vieii: 30%


Carcinom spinocelular : risc pe durata vieii: 7-11%

Factori etio-patogenici
Genetici
- Defect reparare ADN (xeroderma pigmentosum)
- Epidermodisplazia veruciform
- Albinism
- Sd. Gorlin
- Mutatii p53 ( cel mai frecvent de tip UV-indus)
Imunologici
- Imunodepresia (iatrogen,transplant,HIV, neoplazii etc.)
Factori de mediu
o Fotoexpunerea (natural/artificial)
o Infectii virale (HPV )
o Radiaii ionizante
o Substane chimice cancerigene (gudroane, arsenic, halogeni, fumatul)
o Leziuni preexistente: traumatisme cronice, inflamatii cronice, cicatrice, precanceroze
o Dieta (grasimi)

Epiteliom bazocelular
- Carcinom dezvoltat din keratinocitele stratului bazal, la nivelul foliculului pilos
- Se dezvolta in zone de fotoexpunere cronica- predominant la nivelul fetei/ scalpului
- Favorizeaza persoanele in varsta, cu fototip I/II ( fotosensibil), cu istoric de fotoexpunere
cronica, indelungata
- Evolutie local agresiva (ulcerare, mutilare)
- De obicei nu metastazeaza

Carcinom bazocelular (CBC)- Forme clinice


CBC Nodular
Se dezvolta de obicei la nivelul extremitatii cefalice. Cel mai frecvent tip
Aspect clinic de papula/nodul translucid, de culoarea pielii sau eritematos, cu
suprafata neteda, telangiectazii in suprafata. In evolutie capata depresiune centrala si
marginea ia aspect boselat sirag de perle
CBC nodulo-ulcerativ: margine boselata si centru ulcerat, acoperit cu crusta hematica
CBC terebrant (ulcus rodens). Ulceratie extensiva, profunda, cu distrugerea structurilor
subiacente

26
CBC superficial (pagetoid)
Aspect de placa bine delimitata, discret eritematoasa, scuamoasa, cu margine usor
elevata, asimptomatica, cu extindere lenta.
Mai frecvent pe trunchi
CBC morfeiform:
Aspect de placa sclero-atrofica, deprimata, asemanatoare unei cicatrici, cu contur
neregulat si margini imprecis delimitate. Frecvent infiltrare extinsa, dincolo de
marginile aparente clinic
CBC pigmentat. Nodul/placa pigmentata. Poate fi confundat cu un melanom

Carcinom Spinocelular
Carcinom dezvoltat din keratinocitele stratului spinos
Dezvoltat pe zone de fotoexpunere cronica, radioterapie, expunere la carcinogeni chimici
(hidrocarburi, arsenic, gudroane), leziuni cutanate cronice, de durata (cicatrici,
ulceratii/traumatisme/inflamatii cronice); HPV (genital)
Risc global* de metastazare 3-4%

Rolul HPV n carcinoamele ano-genitale


HPV 16,18, 31, 45 in 80% din carcinoamele ano-genitale
Oncogene din genomul HPV ce induc immortalizarea keratinocitelor prin interactiunea cu
p53, p105RB
Antecedente de condiloame ano-genitale: 6-8x risc de SCC ano-genital
Carcinom verucos : HPV 6,11

SCC HPV-negative
Lipsa corelrii dintre infecia HPV () i carcinom cervical la partener
2 mecanisme etiopatogenice?
HPV-dependent (tineri, sexual activi)
HPV-independent (vrstnici)

Tratament Carcinoame Epiteliale


Excizie chirurgical
Chirurgie micrografic (Mohs)
Curetaj
Electrocauterizare
Crioterapie
Cauterizare chimic
Laser (CO2)
Terapie fotodinamic (PDT)
Radioterapie
Chimioterapie local (5-Fluorouracil)
Imunoterapie :Imiquimod, IFN
Inhibitori ai caii de semnalizare hedgehog (CBC)

27
Polichimioterapie (metastazare CSC)

Cancerul cutant este o forma frecventa de cancer


Cancerul cutanat este o asociat cu morbiditate si mortalitate semnificative
Melanomul este curabil doar n faza incipient
Melanomul in faza avansat este mortal
Expunerea excesiv la soare favorizeaz apariia cancerelor cutanate si in special a
melanomului
Cancerul de piele este vizibil!
Reducerea incidenei, morbiditatii si mortalitii cancerului cutant:
PREVENIE

Limfoame cutanate
Proliferari maligne, clonale de limfocite in piele

Limfoame cutanate
Limfoamele cutanate primare sunt limfoame non-Hodgkiniene cu origine extra-ganglionara

Clasificare in functie de tipul limfocitului de origine:


Limfoame cu celule T (~2/3 cazuri)
Limfoame cu celule B (~1/3 cazuri)
Limfoame cu celule NK sau plasmacitoide (foarte rar)

Incidenta globala: ~1/100 000/an

Limfoame cutanate - Diagnostic


Clinic:
Leziuni cutanate
Palpare ganglioni limfatici periferici, ficat, splina
Simptomatologie tip B (transpiratii nocturne, febra, scadere ponderala)
Analize sange periferic
Hemoleucograma completa, +/-frotiu sange periferic
VSH, Prot.C. reactiva, ALT ,APT, creatinina, LDH, electroliti
Serologie: HTLV ( human T-lymphotropic virus), B. Burgdorferii (CBCL)
FACS limfocite periferice pentru raporturile CD8/CD4, CD3+/CD7 si CD3+/CD26
Punctie-Biopsie medulara: pentru suspiciune CBCL
Histopatologie
Imunohistochimie (markeri CD)
Biologie moleculara (PCR pentru testarea monoclonalitatii):
TCR- PCR (CTCL)
IGH-PCR si PCR pt Borrelia Burgdorferii (CBCL)

Micozis fungoides
Forma de CTCL, descrisa de Alibert (1806), Bazin (1876)
28
Clinic:
3 stadii: macule, placi, noduli/tumori
Stadiu I/II: ani/decenii
Macule/placi eritematoase sau hiperpigmentate, net delimitate, contur policiclic
Infiltrare variabila; scuame fine
Afectare scalp: alopecie ( mucinoza foliculara)
Stadiu III: noduli eritematos- violacei, tendinta ulcerare
Histopatologie: infiltrat dermic cu limfocite T atipice, cu epidermotropism (abcese Pautrier),
majoritar CD8+. Diagnostic frecvent intarziat
Prognostic: relativ bun

Sindrom Szary
S. Szary: Eritrodermie, limfadenopatie generalizata, aspect leucemic in sange periferic
Clinic cutanat: Eritrodermie, hiperkeratoza, ragade, prurit intens
Diagnostic: limfocite atipice (Szary), mari, cu nucleu cerebriform pe frotiu sange periferic
Criterii de diagnostic ( cel putin 1 prezent):
- CD4/CD8>10
- >1000 celule Szary/ml
- Identificare clona circulanta
Prognostic moderat, corelat cu intensitatea eritrodermiei

29
Papuloza limfomatoida
Clinic: papule unice/multiple, cu tendinta la ulcerare centrala si ulterior remisie spontana
Histopatologic: infiltrat cu limfocite mici, CD3+,CD4+, rare limfocite mari, atipice, CD30+
Prognostic:
- Evolutie naturala auto-limitata, afectare strict cutanata
- Prognostic bun
- Limfom secundar posibil- monitorizarea e necesara
Limfom cutanat primar cu celule T mari anaplastice
Boala limfoproliferativa cutanata primara, CD30+
Limfom cutanat primar cu celule T mari anaplastice
Boala limfoproliferativa cutanata primara, CD30+ ( >75% din celulele tumorale)
Clinic: noduli unici/grupati, cu ulcerare centrala. Rezolutie spontana a leziunilor posibila dar
rara, tendinta marcata de recurenta
Prognostic: 10% afectare extracutanata, evolutie indolenta, prognostic bun
Tratament:
excizie/radioterapie locala ( leziuni solitare)
Metotrexat, PUVA

30
Interferon-, bexaroten
Brentuximab vedotin (anticorp monoclonal anti-CD30 + antimitotic
monometil-auristatin E) (studii clinice)

Limfom cutanat primar cu celule B follicular


Clinic: leziuni unice sau grupate, placi si tumori , scalp, fata, trunchi.
Histopatologic:
Infiltrate dermice, difuze sau nodulare, cu dispozitie foliculara, separate de
epiderm ( Grenz zone), fara afectare epidermica
Celule tumorale de tip centrocit, mari, multilobulare, C20+, Bcl-6+. Aditional
celule T CD3+, reactive

Diagnostic diferential: leziuni cutanate in limfom Non-Hodgkin ganglionar


Prognostic: evolutie lenta, cutanata; prognostic bun
Tratament:
Linia I: Excizie/radioterapie locala; Antibioterapie ( B. Burgdorferii)
Rituximab ( ac. Anti-CD 20) (intralezional/sistemic)
Interferon-, corticosteroizi
Linia II (chimioterapie): rituximab+ bendamustina/ gemcitabina/doxorubicina

Limfom cutanat primar difuz cu celule B mari


Doua tipuri: tip membru inferior
alte tipuri (foarte rar, de obicei afectare cutanata in cadrul unor limfoame sistemice)
Clinic: noduli intens eritematosi, cu crestere rapida, la nivelul membrelor inferioare.
Histopatologic:
infiltrate dermice difuze, adesea extinse subcutanat, separate de epiderm (Grenz
zone); benzi monomorfe de centroblasti si imunoblasti, CD20+ si bcl-2+
Prognostic: tendinta la extindere extracutanata, prognostic defavorabil (55% supravietuire la
5 ani), mai bun in caz de leziuni unice
Tratament:
Excizie/radioterapie locala
Rituximab+CHOP
Rituximab + doxorubicina/gemcitabina

Angiosarcomul Kaposi
Neoplazie multifocala a endoteliului vascular
Descris de Moritz Kaposi (1872)
Boala angio-proliferativa multifocala asociata cu infectia cu Herpes virus 8
Co-factori etio-patogenici: imunosupresia, staza limfatica, medicamente (antimalarice,
nitriti); agenti toxici
Controversa: proliferare multicentrica reactiva a endoteliului vascular indusa de infectia cu
HSV8 vs. neoplazie maligna vasculara monoclonala
Procese patogenice: proliferare, inflamatie, angiogeneza
Evolutie variabila, de obicei indolenta, rara afectare viscerala (limfatica, pulmonara,
gastrointestinala) sau anaplazie, atipii citologice absente

31
Forme clinice

o Forma clasica (benigna, mediteraneana)


o Forma asociata HIV (epidemica)
o Forma endemica Africana (la barbatii de culoare, 25-40 ani; subforma
limfadenopatica la copii mici ( <3 ani); prognostic defavorabil
o Forma asociata imunosupresiei iatrogene (post transplant, terapie imunosupresoare,
chimioterapie)

HSV -8 prezent in 95% din cazurile de KS indiferent de forma


Prevalenta HSV-8 in populatie creste cu varsta, variaza geografic (<5% Europa, SUA, 35%
Italia, 87% Botswana), se coreleaza cu prevalenta KS

Angiosarcom Kaposi- aspecte comune


Clinic: macule, papule si placi, noduli de culoare variabila roz- rosu- albastrui, violaceu,
brun. Nodulii au tendinta la sangerare.
Histopatologic: spatii vasculare de neoangiogeneza, delimitate de endoteliu rudimentar, cu
extravazare de eritrocite, si separate de benzi de celule fusiforme, pleomorfe.

Forma clasica benigna - Afecteaza barbatii in varsta, in special in populatiile din regiunea
mediteraneana sau evreii ashkenazi
Sex ratio M:F= 10:1
Afectare a membrelor inferioare, evolutie lenta, centripeta, indolenta.
Rar afectare ganglioni limfatici/viscerala
Complicatii: sangerare, staza venoasa/limfatica, durere
Mecanism patogenic: imunosenescenta

Forma epidemica (HIV-asociata)


Cea mai frecventa neoplazie la pacientii cu SIDA inainte de introducerea terapiei HAART
Frecvent semn de prezentare al SIDA
Debut abrupt, de obicei central (trunchi, fata), evolutie rapida, afectare viscerala mai
frecventa
Incidenta redusa dramatic dupa introducerea HAART

Angiosarcomul Kaposi - Tratament


Tratament local
Excizie chirurgicala
Electrocauterizare
crioterapie
Laser co2
Radioterapie/ terapie cu fascicol de electroni
Electrochemoterapie
Retionoizi topici

32
Imiquimod
Chimioterapie intralezionala (Vinblastina, vincristina)

Tratament sistemic
Restabilirea imunitatii
Imunomodulatori (dapsona)
Doxorubicina (liposomala/PEG)
Taxoli
Interferon alfa
HAART (in HIV)
Experimental: inhibitori ai angiogenezei, inhibitori ai tirozin-kinazei, matrix metaloproteinaze

VASCULITE CUTANATE
eritem polimorf

DEFINIIE:

Afectiuni cu aspecte clinice variate, care au n comun un substrat anatomo - patologic


caracterizat prin inflamatie pn la necroz a pereilor vasculari, sunt determinate in principal
prin mecanisme imunologice induse de diveri ageni etiologici, la persoane predispuse.

HISTOPATOLOGIA VASCULITELOR CUTANATE


Inflamaie- Leucocite n peretele i n jurul vaselor (leucocitoclazie; praf nuclear, eozinofile,
limfocite, structuri granulomatoase)
Degenerescen fibrinoid Necroz a pereilor vasculari
Tumefacia i proliferare endotelial ,,Endotelit balonizant
Alte: extravazare perivasculara a eritrocitelor, hemosideroza, tromboze, fibroze , hialinizri
tardive
I F D Depozite de fibrin
- Imunoglobuline i complement
- Inconstante i nespecifice

33
MECANISME PATOGENICE IN VASCULITE CUTANATE
1. Imunitate Umorala
COMPLEXE IMUNE Antigen-Anticorp (Circulante(C.I.C.)/ Depozitate)
ANTIGENE Exogene: bacteriene, virale, parazitare, medicamente
Endogene: tumorale, autoantigene
ANTICORPI ACTIVAREA SISTEMULUI COMPLEMENTULUI
Efect Citolitic (C5b- C9)
Chemotactism si activarea leucocitelor
Eliberare de citokine proinflamatorii
Degranularea mastocitelor C3a- C5a
2. Imunitate Celulara

Neutrofilele
Limfocitele T Efectoare Citotoxice
Celulele Endoteliale
Macrofagele
Histiocite
Celule Gigante

ETIOLOGIA VASCULITELOR

34
Factori Infecioi 15- 20%
Bacterieni (Streptococ b-hemolitic, etc.)
Virali - HVB (PAN) , HVC (crioglobulinemia mixt), EBV etc.
Parazitari
Candidoze
Medicamente 10-15% Peniciline, sulfonamide,chinolone,hidantoina, insuline,
tamoxifen,contraceptive orale, thiazide, allopurinol, vaccin antigripal, inhibitori de
leucotriene, interferoni.
Boli inflamatorii autoimune 15-20%- LES, A.R., S.Sjogren, boal Behcet, boli
inflamatorii intestinale
Factori alimentari Proteine din lapte, gluten, vitamine, aditivi, suplimente
Pneumalergeni
Boli Maligne 2-5% Paraproteinemie, boli limfoproliferative, neoplasme solide
Idiopatice 44-50%
PREDISPOZIIE GENETIC- HLA A11 HLA BW35

CLASIFICAREA VASCULITELOR

Numeroase incercari de clasificare pe criterii etiopatogenice, morfologice, clinico-patologice


Clasificarea Consensual Chapel Hill (1992)
Vasculite ale vaselor mari (arterita temporal, arterita Takayasu)
Vasculite ale vaselor de calibru mediu (Poliarterita nodoasa (PAN), B. Kawasaki)
Vasculite ale vaselor mici
-Granulomatoza Wegener
-Sindromul Churg- Strauss
-Poliangeite microscopice
-Purpura Hennoch- Schnlein
-Vasculite crioglobulinemice eseniale
-Vasculite cutanate leucocitoclazice (vasculite alergice)

MANIFESTRI CLINICE ALE VASCULITELOR CUTANATE


LEZIUNI CUTANATE
- Macule eritemato- violacee, eritemato edematoase
- Purpur palpabil
- Noduli eritematosi
- Urticarie ,,persistent
- Livedo racemosa
- Veziculo- bule hemoragice
- Ulceraii, necroza, escare
EXAMEN CLINIC
- Fenomene generale: febra, stare alterata, dureri articulare
- Afectare renal, afectare neurologic, etc.
- Puls periferic modificat, semne de ischemie membre, sindrom Raynaud

Purpura reumatoid (sd. Hennoch-Schnlein)


Etiopatogenie: Boal de complexe imune

35
Streptococ hemolitic, infecii virale, medicamente, alimente
Frecvent la copii i adolesceni, rar la aduli

CLINIC: Debut acut, febril, n contextul unei infecii rino-faringiene


Purpur palpabil (n plci; aspect urticarian; edeme fa, scrot, extremiti)
Poliartralgii
Simptome abdominale (75%)(dureri, grea, vomismente, hemoragii digestive)
Afectare renal (20-40%) : glomerulonefrit focal i segmental (hematurie
microscopic, sindrom nefrotic, proteinurie, rar HTA); Cronicizare: 1,5%-2%
Afectare SN central /periferic: excepional
Evoluie: -unul sau mai multe pusee eruptive;
-Necesit supraveghere in caz de afectare renal

HP: vasculita leucocitoclazica a vaselor mici; IFD: Depozite de IgA i C3 la nivelul vaselor
dermice

Vasculite alergice Gougerot-Ruiter

- Vasculita leucocitoclazica a vaselor mici


- CLINIC: afecteaz tegumentele i ocazional alte organe
Forme:
Monosimptomatice ( rar , form nodular)
Bisimptomatice( eritemato/urticariene,-nodulare)
Trisimptomatice(eritem, noduli, Purpura)
Tetrasimptomatice(...+ Necroze)
Pentasimptomatice(...+Bule- ulceratii)

- Manifestri asociate: febr, cefalee, artralgii, simptome gastro-intestinale


- Evoluie: acut/ subacut/ cronic
Remisie n 2-3 sptmni; pot aprea noi pusee cu durat ndelungat
- Forma cronic : trisindromul Gougerot: macule eritematoase, leziuni purpurice, noduli
dermici, afectnd mai ales membrele inferioare

Vasculite urticariene (Urticaria vasculitis)

CLINIC: erupie urticarian persistenta simetric, subintrant, cu manifestri articulare i


generale
Histopatologie: vasculit leucocitoclazic a vaselor mici
Paraclinic: VSH C
Frecvent n cadrul Lupus eritematos

Eritema elevatum et diutinum


Boal cronic

36
Clinic: papule, plci, noduli violacei simetrici, pe feele de extensie ale membrelor i
extremitilor; Manifestri reumatismale
Histo-patologie : vasculit dermic leucocitoclazic
Tratament: Rspunde la sulfone

Livedo vasculitis; livedo reticularis cu noduli


Form de vasculit cronic a membrelor inferioare
Histo-patologie: capilarit atrofiant i obliterant
CLINIC: purpur rapid necrotic, cu ulceraii
Etiopatogenie: primitiv/secundar
Tratament: acid nicotinic, antiagregante plachetare, heparinoizi, pentoxifilin, nifedipin

Tratamentul vascularitelor alergice


Suspendarea cauzei; repaos
Antibioterapie (in etiologia infectioasa)
Corticoterapie +/- terapie imunosupresoare n afectrile cutaneo-viscerale
n formele cronice: Colchicin, dapson, metotrexat
Vasculite crioglobulinemice
Crioglobuline: imunoglobuline mono/policlonale care precipit la rece
Subtipuri crioglobuline:
- I monoclonale, de tip IgM ( mielom multiplu, macroglobulinemia Waldenstrom)
- II monoclonale IgM, direcionate mpotriva IgG
- III Policlonale, IgM, direcionate anti IgG
Crioglobulinemie mixt: tipurile II i III
Cauze:
- infecii (HCV) 75%
- Boli autoimune 24%
- Boli limfoproliferative 6%
- HIV: 23%-27%
Manifestri clinice ale vasculitelor crioglobulinemice:
- Purpur palpabil
- Artralgii
- Neuropatie
- Glomerulonefrit i sindrom nefrotic
- Sd. Raynaud
Etiopatogenie: depozite de complexe IgM-IgG i activarea complementului; consecutiv
obstrucie vascular, ischemie
Tratament:
- Colchicin, dapson
- Corticoizi sistemici (termen scurt, doze mari)
- Azatioprin 2mg/kg/zi
- Metotrexat, ciclosporin, ciclofosfamid
- Imunoglobuline i.v., plasmaferez
- Iodur de potasiu 900mg/zi
VASCULITE PROFUNDE HIPODERMICE (HIPODERMITE NODULARE)

37
1. ERITEM NODOS
2. HIPODERMITE SEPTALE VASCULARE
A. P.A.N.
B. Tromboflebite nodulare
- Izolate
- Multiple
- Migratorii
C. Vasculite nodulare profunde
(MONTGOMERY)

Panarterita nodoas (PAN)


Vasculit sistemic, afecteaza vase de calibru mediu
HVB: 10%-50%
CLINIC:
1. Leziuni cutanate
Noduli cutanai pe traiectul arterial, la nivelul membrelor inferioare:
dureroi, de vrste diferite, cu tendin la necroze i ulcerare, pot fi fugace
Livedo generalizat-eritrocianotic, posibil infiltrat
Purpur peteial-infiltrat
Ulceraii necrotice i gangrenoase
Echimoze spontane, urticaria vasculitis
Manifestri sistemice:
Stare general alterat, astenie, febr
Dureri musculare difuze, abdominale
Manifestri neurologice polinevrite, amiotrofii; SNC (convulsii, confuzie)
Afectare pleuro-pulmonar
Afectare cardiac ( pericardite, coronarit, tulburri de ritm)
Afectare renal-glomerulonefrit segmentar i focal; HTA, proteinurie, insuficien
renal
Diagnostic:
- Histo-patologic: biopsie din focarul vasculitic
- Biologic: sindrom inflamator (VSH, leucocitoz, eozinofilie ( 50%))
o Anticorpi: pANCA ( anticorpi anticitoplasmatici ai polimorfonuclearelor
neutrofilice)
- Angiografic: microanevrisme; stenoze etajate ale arterelor de calibru mijlociu
Evoluie: -grav; -curabil 50%
Tratament:
- corticoterapie 2mg/kg/zi 2-3 luni+ ciclofosfamid 2mg/kg/zi
- HVB: IFN-2, lamivudin
Diagnostic diferenial: Pseudo PAN prin embolii de colesterol: de obicei peste 50 ani,
ischemie digital cu puls distal conservat, livedo, nodul subcutanat, HTA, insuficien renal
progresiv ( diagnostic: fund de ochi, biopsie)
Forme particulare:
- form cutanat pur
o Noduli pe gambe, afectare neuro-muscular segmentar; evoluie cronic,
benign
- PAN cu Antigen Australia Ag. HBs : tratament antiviral, corticoterapie scurt, 15-30 zile
- PAN a copilului i sindrom Kawasaki

38
Eritem nodos
Femei 20-40 ani
CLINIC:
Faz prodromic: 3-6 zile
- febr, dureri abdominale, articulare
- Infecie rino-faringian
- Alterare uoar a strii generale
Faz de stare: 1-2 zile
- 3-6, rar mai muli noduli bilaterali, asimetrici, dureroi spontan i la presiune,i n
ortostatism; 10-40 mm diametru, calzi fermi mobili, predominant pe feele de
extensie ale gambelor, rar pe coapse, antebrae
Faz de regresie: 12 zile
- Aspect contuziform, bleu-verzui-glbui, rezoluie fr cicatrice
Evoluie. Mai multe pusee succesive pe durat de 4-8 sptmni
Caracter polimorf evolutiv

Etiopatogenie: Boal de complexe imune, cu afectare vasculara a septurilor hipodermului,


evolutie acuta

Etiologie: 20% idiopatic


Sarcoidoza ( la tinere, sd. Lfgren)
Yersinia enterocolitica/pseutuberculosis
Enterocolit; diagnostic: coproculturi, serologie
Streptococ hemolitic
3 sptmni dup infecie faringiana; mai inflamator, descuamativ,
recidivant.
Ali ageni infecioi: chlamidii, boala ghearelor de pisic, virusuri hepatitice, TBC
Enteropatii cronice: Boala Crohn
Neoplazii: Boala Hodgkin, leucemii
Medicamente (sulfamide, antiinflamatorii, anticoncepionale s.a)

Diagnostic:
Biologic: sindrom inflamator, VSH, leucocitoz, neutrofilie, fibrinogen
Biopsie:
- Aspect de inflamaie neutrofilic a septurilor interlobulare hipodermice cu aflux de
mononucleare macrofage
- Posibil aspect granulomatos, vasodilataie, perei vasculari ngroai, endoteliu
tumefiat

Tratament:
- Repaos
- Antiinflamatoare
- Iodur de potasiu (3x300mg/zi x 12 zile)
- Corticosteroizi doze mici
- Antibiotice (etiologie infectioasa)
- ameliorare rapid

39
Vasculite sistemice cutaneo-viscerale
Angeite granulomatoase
Angeita granulomatoas Churg-strauss
Pneumopatie grav cu eozinofile, granuloame peri- i extravasculare cu eozinofile, celule
epitelioide i gigante

Granulomatoza Wegener
- Debut pe cile respiratorii superioare
- Granuloame necrozante i ulcerative limfo-plasmocitare, cu celule gigante, cu
vasculit necrotizant
- Glomerulonefrit focal i segmentar
- Noduli cutanai cu ulcerare
- Diagnostic: c-ANCA ( 75%-80%)
- Tratament: Corticoterapie 1mg/kg/zi, imunosupresoare ( ciclofosfamida),
plasmaferez

Panangeita necrozant Zeek

Papuloza atrofiant malign Degos

Eritem Exudativ Polimorf

Sindrom eruptiv acut cutaneo - mucos (plurifactorial)


Erupie polimorf : maculo - eritematoas, papulo - veziculoas, buloas i hemoragic,
dispus concentric, cu aspect de cocard, tinta
Mai frecvent ntre 15- 30 ani
Caracter sezonier, uneori mici epidemii (primvara, toamna)

Patogenie
Mecanism imunologic
Depuneri de complexe imune (IgM i complement) n i n jurul vaselor dermice
Manifestri de hipersensibilizare de tip ntrziat mediate celular (Limfocite T citotoxice)

Etiologie
- Medicamente: antibiotice (peniciline, sulfonamide, quinolone), AINS, antialgice,
anticonvulsivante, carbamazepina, barbiturice, hipoglicemiante, pirazolam, HIN, s.a.
- Infecioas- viral: Herpes virusuri, Adenovirusuri, Coxackie B5, virusuri gripale, Pox
virusuri, HIV
- Infectioasa bacteriana: Focare de infecie: amigdaliene, otice, sinusale, dentare, colecistice,
gastro-enterite, colite- disbacteriene (streptococ, brucella, difterie, mycoplasma

40
- Factori alimentari- macroproteine alimentare insuficient digerate, aditivi
- Neoplazii
- Boli autoimune ale tesutului conjunctiv
- Idiopatic 25-50%

1. FORME MINORE Eritemato- papuloas


Veziculo- buloas
Recidivanta

2. FORME SEVERE Sindrom Stevens- Johnson


Sindrom Lyell (Necroliza epidermic toxic)
Forme clinice
1. Forme minore
A) forma ERITEMO- PAPULOAS
- Papule eritematoase, edematoase, persistente- centrul se deprim i devine violaceu,
aspect de cocarde, polimorfism evolutiv
- Localizare acral, membre, rar gt i fa; palmo- plantar
- Evoluie n pusee succesive 2-3 sptmni, lsnd hiperpigmentare rezidual
B) forma VEZICULO- BULOAS
- Evoluie mai sever, afectare mucoas(bucal, genital, conjunctival)
- Leziuni de tip ,, herpes iris int (Bateman)
- Bul, disc purpuriu, coroan veziculo- buloas, cercuri de culori diferite (hemoglobin
degradat)
- Leziuni mucoase, bule, leziuni erozive difteroide cu gulera epidermic
- Evoluie 2- 5 sptmni
C) Forme recidivante dificil de tratat

2. Forme severe
Sindromul Stevens Johnson
- Afectarea strii generale: febr, prostraie, frison, convulsii
- Erupia buloas- eroziv- crustoas, afectnd mucoasele, periorificial: bucal, ocular:
conjunctivite (catarale, fibrinoase, purulente); keratite (rar cu sechele); anal, uretral,
genital
- Hematurie ( necroz tubular)
- Pneumonie (56,5%, acute interstiiale)
- Manifestri digestive- rare: diaree (sugari- dezechilibre hidro- electrolitice)
- SNC (10% ): meningism, meningoencefalite; rar hemoragii cerebrale, poliradiculonevrite
Evoluia 3-6 sptmni; 10-15 % poate fi letal
Histopatologic: bule subepidermice multiloculare, necroza stratului malpighian, fr
acantoliz; edem al corpului papilar; infiltrat perivascular- PMN, eozinofile
Tratament Eritem Polimorf
- Cauzal (antibiotic, antiviral, oprirea medicatiei cauzante etc.)
- Simptomatic- adaptat , antihistaminice, antitermice
- Patogenic- corticoizi sistemic (50-80mg)
- Local- antiseptice, colorani, loiuni cu antibiotice i dermato-corticoizi
- n Sd Stevens-Johnson- antibiotice, reechilibrare hidro- electrolitic, monitorizare
homeostazic, visceral; plasmafereza, IvIG; corticoizi sistemici- cu precautie

41
Necroliza Epidermic Toxic(TEN)
Dermatoza acuta, potential letala, caracterizata prin eritem, necroza epidermica si decolare
extinsa a epidermului si mucoaselor

TEN (Sd. Lyell) - Considerata de unii autori ca o f. gravisim de sd. Stevens -Johnson
Etiologie- medicamentoas- antiinflamante nesteroidiene, sulfamide retard,
anticonvulsivante, barbiturice, canamazepin, srurile de aur, penicilina
Infecioas- speculativ
Idiopatice (23%)
Diag. diferenial: SSSS(staphylococal scalded skin syndrom) (Epidermoliza
stafilococic acut a sugarului- dermatita exfoliativ a nou nscutului ) (Ritter von
Rittersheim)
Sindromul Lyell
Clinic
Prodrom,, gripal- febr, curbatur
Debut brutal - rapid progresiv
- Leziunile mucoasei preced leziunile cutanate (conjunctivite, eroziuni bucale, nazale,
genitale, faringiene, laringiene)
- Leziuni cutanate- eritem difuz sau maculos amintind de eritemul polimorf. Apar decolri
extinse (semn Nicolsky) dermatit combustiform

Afectri viscerale
- dezechilibre hidro- electrolitice
- Afectare hematologic (leucopenie, trombocitopenie)
- Secundare bronhopneum., pancitopenie, hepatite, pancreatite, tulb. de contien, deshi
Tratament
Principii:
n servicii specializate, pentru tratamentul marilor arsi
Oprirea medicatiei cauzatoare
Reechilibrare hidroelectrolitica
Combaterea hipotermiei
Preventia infectiilor secundare
Analgezie
Monitorizare
Se administreaza:
Perfuzii cu soluii hidro- electrolitice, soluii macromoleculare
Antibioterapie preventiv cu spectru larg
Corticoterapie (100- 200 mg/ zi), Hhc., metil prednison 1 gr./zi i v
Local: antiseptice, epitelizante
Imunoglobulin

42