Tumores vasculares

Las anomalas vasculares cutneas son lesiones frecuentes en la infancia. La mayora de

stas tienen un aspecto similar, sin embargo son totalmente distintas en etiologa, pronstico y
tratamiento. Las malformaciones vasculares son producto de alteraciones ocurridas durante la
morfognesis vascular.
La pasada dcada ha aportado nueva informacin acerca de la fisiopatologa de los
hemangiomas infantiles comunes gracias al mayor conocimiento de los mecanismos que
gobiernan el crecimiento y los mecanismos reguladores del desarrollo vascular normal.
La etiologa de las anomalas vasculares congnitas no est definida, ninguna teora ha podido
por si sola explicar el origen de los hemangiomas y las malformaciones vasculares. Es posible
que exista un origen comn y representen distintas manifestaciones en los extremos de un
espectro: factores genticos, hormonales y diversas sustancias angiognicas se han descrito
como posibles causas.

Los trminos hemangioma infantil y hemangioma del lactante se emplean hoy en da para
describir un grupo especfico de tumores vasculares que se presentan en los lactantes y que
poseen rasgos clnicos e histolgicos caractersticos.

En la literatura mdica es posible encontrar descripciones de hemangiomas infantiles con

siglos de antigedad, a lo largo de los cuales han sido denominados de diferentes maneras,
como nevo maternus, angioma simple, angioma cavernoso, angiodisplasia, nevo fresa y
hemangioma capilar. A pesar de los intentos iniciales por diferenciar los distintos tipos de
marcas vasculares de nacimiento, el trmino hemangioma se emple con frecuencia para
denominar una amplia variedad de anomalas vasculares, entre las que se incluan las
malformaciones vasculares. Por tanto, este trmino pas a emplearse de forma genrica para
describir las lesiones vasculares ya fueran congnitas o adquiridas, sin hacer distinciones en
su compartimiento biolgico

Uno de los avances ms importantes en el estudio de las anomalas vasculares de nacimiento

fue la sugerencia y la aceptacin una clasificacin biolgica de las mismas. En 1892,Mulliken
y Glowacki propusieron por primera vez que las marcas vasculares de nacimiento deberan
ser clasificadas de acuerdo con sus caractersticas clnicas y biolgicas.

Para un adecuado diagnstico de las lesiones vasculares es preciso tener en cuenta diferentes
factores clnicos, precisando pruebas complmentarias. En el 90% de los casos ser posible
diagnosticar el tipo de anomala vascular mediante el examen clnico exclusivamente. Los
estudios complementarios no se realizan sistemticamente, debindose valorar el diagnstico
clnico, la edad del paciente, la evolucin, posibles complicaciones, extensin no definida y la
necesidad de aplicar tratamiento. La biopsia de la lesin rara vez es necesaria, slo cuando el
diagnstico no est definido o se sospeche otro tipo de tumor.
En 1996, la Sociedad Internacional de Anomalas Vasculares (ISSVA) modific la clasificacin
original. La clasificacin vigente fue propuesta por la ISSVA en 2014 dividiendo a las anomalas
vasculares en dos grandes categoras: los tumores vasculares y las malformaciones
vasculares. Ver cuadro 1. Clasificacin de anomalas vasculares .
Los tumores vasculares se caracterizan por presentar proliferacin celular y en este grupo se
incluyen los hemangiomas infantiles, el granuloma pigeno, de aparicin ms tarda, y otros
tumores vasculares menos frecuentes que pueden presentarse en los lactantes o en los nios
pequeos, entre los que se incluyen el angioma tuberoso y el hemangioendotelioma
Kaposiforme. Por otro lado, se cree que las malformaciones vasculares representan errores en
la morfognesis vascular. Se observaron con frecuencia durante el periodo neonatal, pero a
diferencia de los hemangiomas infantiles, no crecen con rapidez durante el primer ao de vida
ni desaparecen espontneamente. Las malformaciones vasculares se clasifican segn el tipo
de vaso displsico implicado y las caractersticas del flujo sanguneo de dichos vasos. El
empleo de una terminologa especfica ha permitido a los investigadores una mejor
clasificacin de las marcas vasculares de nacimiento y mejor conocimiento de su curso clnico
y de su pronstico. La clasificacin biolgica fue ampliada para incluir caractersticas
anatomopatolgicas e inmunohistoqumicas que ayuden a diferenciar los hemangiomas
infantiles de otros tumores vasculares. Por desgracia, a pesar de la amplia aceptacin de la
clasificacin biolgica, an existe confusin nosolgica tanto en la comunidad como en la
literatura mdica. En una revisin reciente de textos de referencia en el campo de la gentica
se encontr con gran frecuencia un uso impreciso del trmino hemangioma.

Tumores vasculares

A continuacin se revisarn los principales tumores vasculares en nios: hemangioma infantil y

hemangiomas congnitos (hemangioma congnito rpidamente involutivo RICH- y
hemangioma congnito no involutivo-NICH-).

A. Hemangioma infantil

Los hemangiomas infantiles son proliferaciones benignas de tejido endotelial y constituyen los
tumores ms frecuentes del periodo neonatal. Se caracterizan por presentar un crecimiento
postnatal considerable durante los primeros meses de vida, seguido de una lenta involucin
espontnea durante los aos subsiguientes. Este curso evolutivo establece la diferencia entre
los hemangiomas y las malformaciones vasculares.

Epidemiologa
El hemangioma infantil es el tumor ms frecuente en los lactantes. La mayor parte de las
lesiones se observan en las primeras semanas de vida, y en total se observan en un 10-12%
de los lactantes en el primer ao de vida. La incidencia de aparicin estimada por las primeras
investigaciones en los primeros das posnatales es de un 1-2.6%. Los hemangiomas infantiles
pueden ocurrir con mayor frecuencia en los lactantes de raza blanca en comparacin con otros
grupos raciales, aunque dicha predileccin no ha sido descrita de manera invariable. Se
observan con una frecuencia claramente superior en el sexo femenino, con una proporcin de
2-5:1. Adems, es tambin en el sexo femenino donde se ha observado con una frecuencia
superior formas graves de hemangioma complicado en una proporcin 7:1.

Los hemangiomas tambin son ms frecuentes en los prematuros, se observan en un 23-30%

de los lactantes con un peso al nacer de entre 1.000 y 1500g. La incidencia de aparicin de
hemangiomas es tres veces superior en los lactantes en cuya gestacin se tomaron muestras
de las vellosidades corinicas en comparacin con los nacidos tras gestaciones en las que no
hubo ninguna instrumentacin, o bien slo amniocentesis.

Aunque los hemangiomas infantiles por lo general se presentan de modo espordico, se ha

descrito una incidencia de aparicin de casos familiares del 10%, no obstante, la incidencia de
aparicin de hemangiomas en la poblacin general dificulta el clculo de la verdadera
incidencia de casos familiares. Se ha descrito la rara aparicin de hemangiomas infantiles en
seis familias con un patrn de herencia autosmico dominante. Algunas de estas familias
incluan miembros que tambin padecan malformaciones vasculares.

Etiopatogenia
La patogenia del hemangioma infantil no se conoce con exactitud, aunque los ltimos
descubrimientos acerca del desarrollo normal del sistema vascular han proporcionado valiosa
informacin. Hoy en da se conoce que existe una serie de procesos complejos que conducen
a la formacin y al remodelado de nuevos vasos. El trmino angiognesis hace referencia al
proceso mediante el cual se forman nuevos vasos. Se cree que los hemangiomas representan
reas localizadas donde tiene lugar un proceso angiognico anormal. Se han propuesto
diferentes hiptesis que intentan aclarar la patogenia de los hemangiomas, pero ninguna
explica por completo todos los aspectos de su desarrollo.
En un intento por conocer los mecanismos que controlan su crecimiento e involucin, los
hemangiomas han sido estudiados durante las diferentes fases de su ciclo evolutivo. Los
investigadores descubrieron que durante la fase proliferativa, los hemangiomas producen
marcadores de proliferacin como el antgeno nuclear de clulas proliferantes (PCNA) y
observaron un aumento de los niveles de factores de crecimientos como el factor de
crecimiento endotelial vascular, (VEGF) y el factor de crecimiento fibroblstico (bFGF). Sin
embargo, investigaciones ms recientes aportan informacin contradictoria respecto del VEGF,
en los hemangiomas tambin existe un aumento de la expresin de mediadores de la
angiognesis, tales como la protena-1 quimiotctica de monocitos y las molculas de adhesin
selectina-E e ICAM-3. Adems, durante la fase proliferativa tambin se expresa una serie de
protenas que participan en la remodelacin de la matriz extracelular, como las enzimas
urocinasa y colagenasa tipo IV, el colgeno tipo VI, la fibronectina, la vitronectina y la laminina.

Las caractersticas moleculares de los hemangiomas proliferativos se investigaron analizando

los patrones de expresin del ARNm de diferentes genes, cuyos productos son importantes
para la angiognesis, incluida la va angiopoyetina/receptor Tie. Esta va desempea un papel
importante para el desarrollo normal y el mantenimiento de los vasos sanguneos, y su
activacin puede dar lugar a una angiognesis anormal. En un subgrupo de familias que
padecen malformaciones venosas hereditarias se encontraron mutaciones especficas
activadoras del gen del receptor Tie2. En las clulas endoteliales de los hemangiomas se
observa un aumento de la expresin de Tie2, una mayor respuesta a la angiopoyetina-1 y la
expresin defectuosa de la angiopoyetina-2. De lo anterior se deduce que las alteraciones de
dicha va pueden verse implicadas en la patogenia de los hemangiomas infantiles.

Ciertos factores locales pueden jugar un papel importante en la proliferacin del hemangioma.
Los investigadores han observado que el crecimiento del hemangioma se relaciona con una
hiperplasia de la epidermis adyacente, que elabora factores angiognicos. Adems, en estos
mismos tejidos no se expresa IFN-beta, el interfern inhibidor de la angiognesis.

Los factores responsables de la involucin de los hemangiomas son poco conocidos. En los
hemangiomas involutivos no se encuentra el aumento de expresin de factores angiognicos
observado en los hemangiomas proliferativos. Durante la fase de involucin de los
hemangiomas aumentan los niveles del inhibidor tisular de la metaloproteinasa-1, inhibidor de
la angiognesis.

Diversos estudios tambin han demostrado un aumento de la apoptosis en la fase involutiva de

los hemangiomas, que se relaciona con la regresin clnica del tumor. Durante la fase
proliferativa existe un incremento de los inhibidores de la apoptosis, mientras que en los
hemangiomas involutivos se observa un aumento de los factores promotores de la apoptosis.

Datos recientes sugieren que los hemangiomas representan una expansin clonal d|e las
clulas endoteliales tras sufrir una mutacin somtica en uno o varios de los genes que
desempean un papel importante en el crecimiento vascular o en las vas reguladoras. Se
especula que dichas mutaciones conducen a una expresin anormal de los genes que
controlan la angiognesis, as como en genes que parece que no desempean ningn papel
sobre el desarrollo de los vasos sanguneos pero que pueden interferir con otras funciones
fisiolgicas, como con los niveles de hormona tiroidea. Los anlisis iniciales del rbol
genealgico de varios casos de hemangioma familiar relaciona esta patologa con el
cromosoma 5q. El posterior anlisis de los hemangiomas de aparicin espordica ha
demostrado la prdida del carcter heterocigtico del cromosoma 5q, lo que apoya todava
ms la posibilidad que las mutaciones somticas sean en parte las responsables de la gnesis
de los hemangiomas

El anlisis inmunohistoqumico de los hemangiomas ha demostrado que los hemangiomas

infantiles expresan marcadores expresados por la placenta humana.

La protena 1 transportadora de glucosa (GLUT 1) es expresada en los hemangiomas infantiles

durante todas las fases de su desarrollo (proliferativa, involutiva, regresin) y no se expresa ni
en las malformaciones vasculares ni en otros tumores vasculares. Adems, otros antgenos
placentarios vasculares como la merosina y los antgenos de Lewis y FcgRII, se encuentran
presentes tanto en los hemangiomas como en las vellosidades corinicas placentarias y
ausentes en la microvascularizacin de la piel y en el tejido celular subcutneo normal. El
hecho de compartir el mismo fenotipo inmunohistoqumico que los vasos placentarios y la
observacin de que los hemangiomas son notablemente ms comunes en los lactantes cuyas
madres fueron sometidas a una toma de muestras de las vellosidades corinicas, ha llevado a
especular que los hemangiomas pueden originarse a partir de angioblastos invasores que se
diferencian de manera aberrante hacia un fenotipo placentario en la piel o en el tejidos celular
subcutneo.

Al desarrollo de los hemangiomas tambin pueden contribuir ciertos factores locales y la

prdida de los mecanismos que controlan la angiognesis intrauterina. Una explicacin
alternativa ofrecida por estos investigadores fue que los hemangiomas se originaban a partir de
clulas placentarias embolizadas. Todas estas hiptesis han sido refutadas, en especial tras el
reciente hallazgo de que el anlisis inmunohistoqumico de los hemangiomas en busca de
marcadores trofoblsticos placentarios ha sido negativo. A pesar de la frecuencia de los
hemangiomas infantiles, su patogenia no se conoce por completo.

Parece probable que en el desarrollo, crecimiento e involucin de los hemangiomas puedan

participar diversos mecanismos controlados por mltiples genes, as como ciertos factores
locales.

Caractersticas clnicas
La mayor parte de los hemangiomas infantiles posee una forma de presentacin y un patrn de
crecimiento tpicos. La mayora de las lesiones no son aparentes durante las primeras
semanas de vida, aunque la incidencia de hemangiomas congnitos presente en la literatura
vara, oscilando entre un 15 y un 60%. Dentro del grupo de los hemangiomas presentes en el
periodo neonatal inmediato se incluyen distintos subgrupos:
1. Lesiones precursoras de hemangiomas.
2. Hemangiomas tpicos totalmente desarrollados.
3. Hemangiomas congnitos que presentan una fase proliferativa durante la vida
intrauterina, poco o ningn crecimiento posnatal y una rpida involucin; estos sern
revisados posteriormente.
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Las lesiones precursoras ms frecuentes son telangiectasias rodeadas de un borde plido,

mculas rosadas y manchas azuladas. Las manchas y las mculas rosadas pueden remedar
una malformacin capilar, por lo que es esencial repetir las exploraciones para confirmar el
diagnstico. En raras ocasiones, una zona ulcerada en el labio o en el perineo representa el
origen de un hemangioma infantil, y en un recin nacido estas lesiones pueden confundirse
con una infeccin bacteriana o vrica. El resultado de la biopsia del rea ulcerada puede que no
sea diagnstico de hemangioma infantil, pero la observacin continuada de la lesin a medida
que crece el nio por lo general clarifica el diagnstico.
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Los hemangiomas pueden presentarse en cualquier parte de la piel o de las mucosas. Su

apariencia clnica se encuentra determinada por su ubicacin, ya sea en la piel o en el tejido
celular subcutneo. Los hemangiomas superficiales se localizan en la dermis superficial, y
durante la fase proliferativa su coloracin es rojo brillante. Su superficie presenta pequeas
lobulaciones que le confieren un aspecto de piel labrada sin pulir y el trmino hemangioma
fresa hace referencia a su aspecto clnico.

La mayor parte de los hemangiomas superficiales son lesiones focales pequeas. Ms

preocupante y menos frecuente es la presentacin de los hemangiomas superficiales con un
patrn segmental o en forma de placas de mayor tamao. Esta lesiones pueden iniciarse con
manchas eritematosas que pueden ser confluentes o reticulares. En cuestin de unas pocas
semanas aparecen ppulas y placas eritematosas sobre la superficie cutnea.

Los hemangiomas profundos se localizan en la dermis profunda y o en el tejido celular

subcutneo. Por lo general no son aparentes de manera inmediata tras el nacimiento, sino que
suelen diagnosticarse en las primeras semanas de vida. Se presentan como masas calientes
azuladas-violceas con poca o ninguna alteracin sobre la piel suprayacente, por lo que son
ms difciles de diagnosticar que los hemangiomas superficiales o mixtos.

La presencia de dilataciones venosas o de telangiectasias sobre el rea correspondiente a un

hemangioma profundo es indicativa de que la lesin posee un origen vascular. La irrigacin
arterial de los hemangiomas profundos de mayor tamao suele aumentar durante el pico de la
fase de crecimiento. La observacin de un soplo durante la exploracin fsica y de un flujo
elevado mediante ecografa Doppler puede hacer sospechar una malformacin arteriovenosa
asociada.

Un detallado estudio mediante tcnicas de imagen ayudar clarificar el diagnstico. Muchos

hemangiomas presentan caractersticas propias tanto del tipo superficial como del profundo.
Los hemangiomas mixtos se caracterizan por presentar durante la fase proliferativa una placa
vascular superficial bien definida que recubre un componente ms profundo y de lmites menos
netos.

Los hemangiomas ms frecuentes son los superficiales, que representan un 50-60% de los
casos. Los hemangiomas mixtos, con un componente superficial y otro profundo, se observan
en un 25-35% de los casos, y los profundos slo representan un 15% del total.

Las formas que se observan con mayor frecuencia son las lesiones focales bien limitadas,
aunque tambin es posible encontrar placas y masas segmentarias. Hay quien opina que las
lesiones segmentarias se relacionan con una incidencia superior de alteraciones sistmicas
asociadas. La mayora de los hemangiomas son nicos, aunque es posible encontrar lesiones
focales mltiples, que suelen ser indicativas de hemangiomatosis sistmica.

Evolucin Natural
Los estudios sobre la evolucin natural de los hemangiomas infantiles han documentado las
tres fases del patrn de crecimiento tpico:
Hemangioma proliferativo.
Hemangioma involutivo.
Hemangioma involucionado.
En los primeros meses de vida, la fase proliferativa es la predominante, aunque coexiste con la
fase involutiva. Los hemangiomas infantiles habitualmente crecen durante un periodo de varios
meses, que en las lesiones profundas puede prolongarse un ao. Durante la fase proliferativa,
el hemangioma puede aumentar su temperatura y presentar una consistencia ms dura. En el
caso de los hemangiomas superficiales, su superficie se hace ms tirante, y en los profundos o
mixtos, su dureza aumenta con el llanto o en los momentos de actividad. La fase involutiva
puede comenzar durante el primer ao de vida y prolongarse durante varios aos. Los signos
tempranos de involucin en los hemangiomas superficiales consisten en el cambio de
coloracin de rojo intenso a prpura-gris., y en el aplanamiento de su superficie. Es frecuente
que los padres descubran que la placa superficial se fragmenta en lesiones de menor tamao
antes de desaparecer.

A medida que el tumor involuciona, la masa disminuye su dureza y adquiere una consistencia
similar al tejido adiposo. Durante la fase involutiva, el tamao y la consistencia de las lesiones
de mayor tamao no fluctan con el llanto o con la actividad.
El estudio de la evolucin natural de los hemangiomas no tratados demuestra que el 30% de
las lesiones desaparece a los 3 aos, el 50% a los 5 aos, el 70% a los 7 aos y ms del 90%
a los 9 aos. La trascendencia esttica de las lesiones residuales que pueden observarse tras
la regresin del tumor es variable. Algunos hemangiomas desaparecen por completo, mientras
que otros pueden dejar lesiones telangiectsicas, fibrograsas o atrficas. Uno de los retos del
tratamiento de los hemangiomas es predecir si la lesin residual va a ser significativa desde el
punto de vista esttico o no.

Complicaciones
La mayor parte de los hemangiomas son lesiones pequeas que no precisan tratamiento. Sin
embargo, algunos hemangiomas pueden ser problemticos debido a su tamao, ubicacin o
asociacin con otras anomalas sistmicas. La edad del paciente y el patrn de crecimiento del
hemangioma son factores decisivos a la hora de predecir las posibles complicaciones. A
continuacin se mancionarn los riesgos asociados con hemangiomas infantiles de acuerdo
con su localizacin.

Hemangiomas importantes por su localizacin

Algunos hemangiomas, an siendo pequeos, pueden causar complicaciones a corto o largo
plazo por motivo de su ubicacin. Los hemangiomas perioculares a menudo producen
complicaciones oftalmolgicas. La proliferacin de los hemangiomas periorbitarios puede
causar alteraciones visuales, como la ambliopa por falta de luz en caso de obstruccin del eje
visual o estrabismo secundario a la invasin de la musculatura orbitaria. Lo ms frecuente es
que los hemangiomas perioculares induzcan defectos refractivos asimtricos, como el
astigmatismo, que se produce por la deformacin de la crnea secundaria a la compresin del
globo ocular. Los hemangiomas palpebrales son problemticos en caso de obstruir el eje
visual, lo que constituye la complicacin ms frecuente, aunque no exclusiva, de los
localizados en el prpado superior. La proptosis es una forma de presentacin infrecuente de
los hemangiomas orbitarios y puede desarrollarse de modo gradual o brusco. En este caso,
cuando no existe lesin cutnea, es difcil diagnosticar el hemangioma slo a partir de los
datos clnicos. Los hemangiomas infantiles que producen proptosis pueden cursar con
exposicin corneal una vez que la masa haya desaparecido. Se debe practicar una exploracin
oftalmolgica a todo lactante que presente hemangiomas perioculares en el momento del
diagnstico de los mismos y peridicamente durante la fase proliferativa.

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Los hemangiomas localizados en el extremo del apndice nasal plantean ciertas

complicaciones. Los hemangiomas profundos o mixtos pueden deformar el cartlago
subyacente y dar lugar a lesiones residuales fibrograsa importantes. La deformidad conocida
como nariz de Cyrano puede requerir ciruga reconstructiva. En raras ocasiones, los
hemangiomas superficiales localizados en la columnela se ulceran, modifican su textura y
cursan con reacciones cicatriciales.

Los hemangiomas labiales suelen ser superficiales o mixtos. Durante la fase proliferativa es
frecuente que presenten lceras dolorosas que dificultan la alimentacin. La frecuencia de este
curso complicado aumenta en presencia de ciertos factores locales, como los traumatismos
recurrentes o la flora bacteriana comensal. El defecto esttico originado por los hemangiomas
que, an siendo de pequeo tamao, no respetan el borde bermelln es considerable.

Los hemangiomas localizados en el odo externo pueden ulcerarse e infectarse, lo que

incrementa el riesgo de reacciones cicatriciales y deformidad de las estructuras normales. La
obstruccin del conducto auditivo externo por un hemangioma puede cursar con hipoacusia
conductiva.
Los hemangiomas mamarios plantean dificultades aadidas al profesional encargado de su
tratamiento. Existe poca informacin en la literatura respecto de su evolucin y tratamiento, por
lo que a menudo es difcil pronosticar el resultado final. La proliferacin del hemangioma puede
afectar a la mama subyacente y las masas residuales pueden dar lugar a una asimetra
mamaria. Si adems las lesiones se complican con fenmenos ulcerativos, el resultado puede
ser una reaccin cicatricial permanente. Se desaconseja el tratamiento quirrgico precoz, ya
que puede alterar el desarrollo normal mamario.

Los hemangiomas anogenitales a menudo se complican con lceras e infecciones cuyo

tratamiento es difcil en esta ubicacin. La miccin y la defecacin suelen ser dolorosas. Los
hemangiomas en placas de gran tamao y los mixtos que se localizan en las extremidades
pueden ulcerarse, y tras su regresin, pueden persistir masas residuales que originan
asimetras de tamao entre las extremidades. En la tabla 2 se muestra el riesgo asociado de
complicaciones de los hemangiomas de la infancia, de acuerdo con su localizacin y
morfologa.

Ulceracin
La complicacin ms frecuente del hemangioma infantil es la ulceracin, que se observa en un
5-13% de los casos. Sin embargo, la hemorragia es una complicacin poco frecuente que
puede presentarse en los hemangiomas proliferativos. La mayor parte de los episodios de
sangrado son leves y pueden controlarse simplemente mediante la compresin firme. La
ulceracin es ms comn en los hemangiomas labiales o en los perineales, aunque puede
ocurrir en cualquier localizacin; y es ms frecuente en los hemangiomas superficiales o
nodulares. Adems de ser dolorosas, las lceras aumentan el riesgo de sufrir infecciones y
pueden producir cambios cicatriciales en el rea afectada.

Tamao
Los hemangiomas de mayor tamao pueden deformar el aspecto normal de los tejidos,
interferir desde un punto de vista funcional o dar lugar a complicaciones importantes a largo
plazo debido a la masa residual. Adems el curso de los hemangiomas de gran tamao puede
verse complicado por una insuficiencia cardiaca congestiva de alto gasto. Esta grave
complicacin, que puede llegar a ser mortal, se asocia ms a menudo con los hemangiomas
viscerales, especialmente los hepticos. Las investigaciones ms recientes efectuadas en los
hemangiomas proliferativos han descubierto un aumento de los niveles de yodotironina
deodinasa, una enzima que desactiva a la hormona tiroidea, por lo que es posible observar
hipotiroidismo en los lactantes con hemangiomas de gran tamao.

Caractersticas Radiolgicas
Las tcnicas radiolgicas como la ecografa, la tomografa computarizada o la resonancia
magntica juegan un papel importante en el diagnstico y en la exploracin de los
hemangiomas infantiles. El diagnstico de la mayor parte de los hemangiomas infantiles
superficiales y mixtos suele ser clnico. Sin embargo, las tcnicas de imagen pueden resultar
tiles para definir la extensin y profundidad del componente profundo de las lesiones mixtas.
La exploracin radiolgica resulta particularmente til para confirmar el diagnstico de los
hemangiomas infantiles profundos que carecen de lesiones superficiales. Es importante tener
en cuenta la fase de crecimiento a la hora de evaluar los hemangiomas con tcnicas
radiolgicas, debido a que los hemangiomas proliferativos presentan caractersticas diferentes
de los hemangiomas en fase de regresin o ya involucionados.

La Resonancia Magntica es la tcnica de imagen ms til para definir la extensin y las

caractersticas tisulares de los tumores vasculares. El empleo de contraste puede ayudar a
diferenciar un hemangioma infantil de otros tumores. Si la RM no confirma el diagnstico de
hemangioma infantil o si existen dudas acerca de la posible malignidad de la lesin, se
recomienda un estudio histolgico del tumor. La RM tambin puede emplearse para determinar
la presencia de hemangiomas viscerales y de otras anomalas estructurales, como trastornos
arteriales o malformaciones del SNC.

Los hemangiomas congnitos rpidamente involutivos pueden presentar una serie de

hallazgos radiolgicos caractersticos. Aunque pueden diagnosticarse mediante ecografa
prenatal durante el segundo o tercer trimestre son frecuentes los errores diagnsticos. En el
diagnstico diferencial de este tipo de lesiones se incluyen otras anomalas vasculares, como
las malformaciones linfticas y las malformaciones arteriovenosas.

El estudio mediante ecocardiografa doppler de los hemangiomas congnitos no involutivos

demuestra de forma rutinaria vasos de flujo rpido. La RM revela hallazgos similares a los
encontrados en los hemangiomas infantiles. La RM de los tumores vasculares asociados con el
Sndrome de Kasabach-Merrit muestra masas difusas de tejidos blandos que captan
contraste.
Algunos autores creen que dichos hallazgos son diferentes de los observados en el
hemangioendotelioma kaposiforme. Los signos que diferencian estos tumores de los
hemangiomas infantiles incluyen los bordes mal definidos, la afectacin de mltiples planos
tisulares, el engrosamiento cutneo supralesional subcutneo y a presencia de imgenes de
ramificacin el tejido celular subcutneo y las seales de baja intensidad causadas por los
depsitos de hemosiderina.

Anatoma Patolgica
Las caractersticas histolgicas del hemangioma infantil se relacionan con la etapa de
desarrollo en la que se encuentre el hemangioma. Los hemangiomas infantiles pueden
extenderse desde la dermis superficial hasta el tejido celular subcutneo profundo, y en
algunas localizaciones puede existir afectacin de los tejidos adyacentes, como las glndulas
salivales o el msculo. Las lesiones superficiales y las profundas tienen caractersticas
anatomopatolgicas similares. Los hemangiomas en fase proliferativa se caracterizan por la
existencia de masas bien definidas, no encapsuladas, compuestas por clulas endoteliales
aumentadas de tamao y por pericitos. Pueden observarse pequeas luces vasculares
repartidas por toda la masa tumoral, aunque durante el inicio de la fase proliferativa la
formacin de dicha luces puede ser ms difcil de apreciar. La tincin de reticulina tie las
fibras de reticulina que rodean las clulas endoteliales y la tincin de PAS pone de relieve la
membrana basal de los canales endoteliales.

Los hallazgos caractersticos de las etapas tardas de la fase proliferativa consisten en lbulos
de masas endoteliales separados por septos fibrosos que albergan vasos nutricio s y de
drenaje de mayor tamao. En el interior de la masa tumoral es posible encontrar figuras
mitticas y cuerpos apoptticos. Aunque las figuras mitticas anormales no constituyen un
rasgo caractersticos de los hemangiomas proliferativos, algunos autores han observado
actividad mittica y pleomorfismo nuclear leve en los hemangiomas infantiles, lo que no debe
constituir un motivo de preocupacin si tambin existen otros hallazgos histopatolgicos
tpicos. En el interior de los hemangiomas proliferativos puede encontrarse un nmero elevado
de mastocitos.

A medida que la lesin madura, la actividad proliferativa disminuye y se inicia la fase involutiva,
pudiendo coexistir ambas etapas en la misma lesin. La fase involutiva se caracteriza por el
aplanamiento de las clulas endoteliales y la disminucin del nmero de figuras mitticas. En
las etapas finales, los vasos disminuyen en nmero y pierden su apariencia compacta y un
tejido fibrograso separa los vasos intra e interlobulares. Los vasos nutricios y de drenaje
presentes en los septos pueden persistir, pero se observa una disminucin del nmero de
mastocitos. En las lesiones involucionados se observas tejido fibrograso y pueden permanecer
un escaso nmero de vasos donde previamente se encontraban los lbulos y septos
tumorales.

El estudio inmunohistoqumico resulta de utilidad para confirmar el diagnstico de hemangioma

infantil. La protea-1 transportadora de glucosa (GLUT-1) similar a la de los eritrocitos es una
protena que normalmente se encuentra slo en los vasos que ejercen funciones de barrera
hemato-tisular, como los vasos cerebrales o los placentarios. El endotelio de los hemangiomas
infantiles presenta niveles elevados de inmunorreactividad para GLUT-1 durante todas las
fases evolutivas. Dicha tincin inmune est ausente en otros tipos de tumores vasculares y en
las malformaciones vasculares. Adems, en los hemangiomas infantiles tambin se
encuentran otras protenas vasculares placentarias, como la FcRII, la merosina y el antgeno
de Lewis que no existen en las malformaciones vasculares ni en los granulomas piognicos.
Por otra parte, estos marcadores placentarios estn ausentes en los vasos normales de la piel
y del tejido celular subcutneo.

Las propiedades histolgicas e inmunofenotpicas de los hemangiomas congnitos y de los

hemangiomas infantiles son diferentes. Los hemangiomas congnitos se caracterizan por una
notable lobularidad, un estroma densamente fibrtico, depsitos de hemosiderina estomales,
tombosis focal y esclerosis de los lbulos capilares, ausencia de infiltracin de los tejidos
adyacentes, un mejor nmero de mastocitos y la coexistencia de vasos proliferativos de
paredes finas. Adems, los hemangiomas congnitos carecen de inmunorreactividad frente a
GLUT-1 o al antgeno de Lewis.

Diagnstico Diferencial
El diagnstico de los hemangiomas superficiales o mixtos se basa en su tpica apariencia
clnica. Las lesiones precursoras y las lesiones proliferativas en sus etapas iniciales pueden
ser diagnosticadas errneamente como malformaciones capilares o como telangiectasias. El
diagnstico de las lesiones profundas es ms difcil y precisa el empleo de tcnicas
radiolgicas. En los lactantes existen otras entidades que pueden simular un hemangioma
profundo, como las malformaciones vasculares) en particular las malformaciones venosas,
linfticas o sus combinaciones), el hemangioendotelioma kaposiforme y el angioma tuberoso.
Tambin debe plantearse el diagnstico diferencial con otros tumores infantiles poco
frecuentes, como el hemangiopericitoma infantil, el hemangioendotelioma de clulas fusiformes
o el hamartoma angiomatoso ecrino congnito. Los granulomas piognicos son una patologa
muy frecuente en los nios que se presenta generalmente durante los primeros meses de vida,
a modo de lesiones pedunculadas que pueden simular un hemangioma.

El fibrosarcoma congnito puede confundirse con un hemangioma debido a su consistencia

firme, a su coloracin azul-prpura y a la presencia de venas dilatadas en su superficie. La
asociacin de esta neoplasia con un proceso de coagulacin intravascular diseminada puede
aadir confusin al cuadro clnico. El rabdomiosarcoma, el neuroblastoma y el tumor
neuroectodrmico primitivo son otras neoplasias que pueden presentarse como masas
profundas d partes blandas. Otras entidades que pueden confundirse con un hemangioma son
la miofibromatosis infantil, que puede presentarse como una placa o masa solitaria de
coloracin entre rojiza y rosada; el lipoblastoma, un raro tumor benigno de adipositos
inmaduros que se presenta como una masa de crecimiento progresivo; y el glioma nasal, un
tumor que con frecuencia se presenta al nacimiento como una masa azulada en el puente de la
nariz. Los estudios radiolgicos, en especial la RM, pueden resultar tiles para diferencia
estos tumores del hemangioma. Sin embargo, si el diagnstico no queda claro tras la
exploracin clnica o radiolgica, o si la lesin es de apariencia atpica, est indicado realizar
un estudio histolgico.

Tratamiento de Hemangiomas infantiles.

La gravedad de las formas de presentacin clnica de los hemangiomas infantiles es variable, y
no existe consenso acerca del mejor abordaje teraputico, que debe ser individualizado en
cada caso. La mayor parte de las recomendaciones teraputicas se basan en la experiencia
de un pequeo nmero de casos. En las ltimas dcadas se ha realizado un esfuerzo por
identificar qu subgrupo de hemangiomas presenta un mayor riesgo de desarrollar
complicaciones y se han resumido las indicaciones teraputicas. El reconocimiento de los
diversos tipos de hemangiomas ha facilitado tanto a los dermatlogos como a los padres una
eleccin teraputica bien fundamentada. Los principales objetivos del tratamiento consisten
en:

1) Prevencin de complicaciones potencialmente letales o con riesgo de afectacin funcional.

2) Tratamiento de las ulceraciones.
3) Prevencin de deformidades permanentes.
4) La reduccin del sufrimiento psquico y el aislamiento social tanto del paciente como de su
familia.
5) Evitar el uso de procedimientos teraputicos demasiado agresivos y que pueden cursar con
reacciones cicatriciales en aquellas lesiones en las que la probabilidad de involucionar sin
secuelas significativas sea elevada.

Durante la primera mitad del siglo XX estas lesiones fueron tratadas con una actitud agresiva
por medio de ciruga precoz, criociruga extensa y radioterapia. Los resultados obtenidos en
general eran malos y el riesgo de efectos adversos era elevado. Durante la segunda mitad del
siglo XX, cuando se observ que en muchos casos la involucin espontnea ofreca mejores
resultados que el tratamiento agresivo, las tendencias cambiaron hacia una actitud
denominada abandono teraputico. Se admite, sin embargo, que el abandono teraputico es
inadecuado incluso en aquellos casos que no precisan una intervencin activa. Hoy en da es
ms apropiada la no intervencin activa, un abordaje teraputico ligeramente distinto.
Adems, el arsenal teraputico se ha visto incrementado a medida que ha aumentado la
experiencia con el empleo de corticoides sistmico o el tratamiento con lseres.

El pronstico de los hemangiomas de pequeo tamao es excelente. Su resolucin

espontnea y sin secuelas estticas contraindica la intervencin activa. Debe tenerse en
cuanta que, incluso las lesiones ms pequeas, aparentemente banales, pueden ser motivo de
preocupacin para los padres y una fuente de tensin considerable. Los padres de nios con
hemangiomas faciales presentan reacciones similares a las observadas en los padres de nios
que sufren deformidades permanentes. Adems, muchos padres se quejan de que sus dudas
han sido desatendidas y expresan estar insatisfechos con la atencin mdica recibida. El
empleo de internet ha facilitado a los padres el acceso a la informacin relacionada con los
hemangiomas y su tratamiento, y aunque la informacin obtenida a travs de esta va no
siempre posee el suficiente rigor cientfico, se ha convertido en una fuente a partir de la cual
muchos padres reciben lo que ellos consideran que es una informacin correcta. La no
intervencin activa incluye la discusin con los padres acerca de lo que han aprendido sobre
los hemangiomas y su tratamiento. Se deben tratar temas como las indicaciones teraputicas,
los distintos tipos de tratamientos y la indicacin o no en el caso concreto de su hijo. Es
fundamental un control estrecho del hemangioma mediante fotografas peridicas. La revisin
 de fotografas de otros casos de hemangiomas en las que se observe su evolucin resulta de
utilidad para las familias. Muchos padres temen una hemorragia o ulceracin, por lo que
merece la pena explicar a las familias los cuidados en caso de hemorragias superficiales o de
ulceracin, anticipndonos a la aparicin de estas posibles complicaciones.

Hemangioma de la infancia en extremidad inferior derecha de una nia a los 3 meses y 5 aos de edad. Se
mantuvo en vigilancia exclusivamente, es un ejemplo de no intervencin activa en el tratamiento (HIMFG).

Tratamiento de las complicaciones

La complicacin ms frecuente de los hemangiomas infantiles es la ulceracin. El tratamiento
debe dirigirse a su cicatrizacin, a la prevencin de infecciones y a la eliminacin del dolor.
Una revisin reciente de 60 lactantes con ulceraciones encontr que a menudo se emplearon
al mismo tiempo diferentes modalidades teraputicas y que ninguna de ellas ha demostrado
ser ms efectiva que las otras empleadas de manera aislada. Los autores recomiendan un
abordaje centrado en cuatro puntos principales: el cuidado local de la herida, el tratamiento de
la infeccin, tratamientos especficos (lser de colorante pulsado, corticoides) y el tratamiento
del dolor. Las ulceraciones superficiales pueden tratarse con las mismas medidas empleadas
para el tratamiento local de las heridas. Primero se desbridan las costras gruesas con sumo
cuidado, con la ayuda de compresas humedecidas en solucin salina o en solucin de Burow.
A continuacin, se aplica una pomada antibitica de mupirocina y bacitracina y se coloca un
vendaje oclusivo.

Algunos investigadores han descubierto que el gel de metronidazol resulta til para el
tratamiento de las lceras localizadas en las reas hmedas o de pliegues, como el perineo.
Aunque no se sabe si es seguro el uso del gel de metronidazol en los nios pequeos, este
frmaco ha sido empleado con seguridad por va sistmica para el tratamiento de ciertas
infecciones parasitarias en este grupo de edad. Se ha calculado que se necesitaran
cantidades relativamente elevadas de gel de aplicacin tpica para alcanzar niveles sistmicos
del frmaco o bien de su vehculo, el propilenglicol; aun as, recomiendan el empleo limitado
del gel de metronidazol y a dosis bajas cuando se emplea con este fin. Los antibiticos orales,
en particular los que cubren estafilococos y estreptococos, como las cefalosporinas de primera
generacin, se prescriben a menudo como parte del tratamiento de los hemangiomas
ulcerados para prevenir infecciones. Se deben realizar cultivos del material recogido de la
herida. Tras la aplicacin de la pomada antibitica, y si la localizacin lo permite, se pueden
colocar vendajes oclusivos. A menudo se prefiere el empleo de vendajes hidrocoloidales finos,
debido a la comodidad de su aplicacin y a la posibilidad de que duren unos cuantos das. En
las lceras perineales tambin se pueden emplear gasas impregnadas en petrolato, pero
necesitan ser cambiadas con frecuencia. Los vendajes compresivos de tipo elstico resultan
tiles para los hemangiomas localizados en las extremidades, pero los padres deberan ser
instruidos en la correcta colocacin de los mismos.

Existen otras modalidades teraputicas empleadas en el manejo de los hemangiomas, como la

administracin sistmica o intralesional de corticoides e interfern, o el tratamiento con lser,
que tambin pueden resultar tiles en las ulceraciones. Los lseres de argn y de Nd: YAG se
emplearon en las series iniciales, pero en la actualidad el lser que se utiliza con mayor
frecuencia para el tratamiento de los hemangiomas ulcerados y no ulcerados es el de colorante
pulsado de alta intensidad. Algunos estudios han demostrado la curacin de las ulceraciones
con desaparicin del dolor tras 2-3 sesiones de lser de colorante pulsado recibidas con
intervalos de 2 semanas. Sin embargo, una revisin reciente ha arrojado resultados dispares:
un 50% de casos muestran mejora y un 50% de casos, empeoramiento de la ulceracin. Las
lesiones ulceradas pedunculadas o de pequeo tamao pueden corregirse mediante escisin
quirrgica.

Se ha observado la mejora de un hemangioma facial con ulceracin crnica resistente al

tratamiento tras la aplicacin de un gel de beclapermina al 0,01% (un factor de crecimiento
recombinante, derivado de plaquetas). El uso de este frmaco slo est aprobado para el
tratamiento de las lceras diabticas de los adultos. Su mecanismo de accin consiste en la
estimulacin de la angiognesis, lo que levanta dudas sobre la posible estimulacin del
crecimiento y el consiguiente empeoramiento de los hemangiomas. Se precisan ms estudios
que avalen la eficacia y la seguridad de esta modalidad teraputica.

Un aspecto importante en el tratamiento de un nio con un hemangioma ulcerado es el dolor,

que suele ser un sntoma frecuente. El cuidado local de la herida, en especial con vendajes
oclusivos, puede producir un efecto analgsico. El acetaminofn por va oral y la aplicacin de
una pomada de lidocana tambin pueden contribuir a aliviar el dolor, aunque esta pomada
debe emplearse en pequeas cantidades para evitar signos y sntomas de toxicidad sistmica
por lidocana. En algunos pacientes pueden ser necesarios los analgsicos narcticos (por
ejemplo, acetaminofn con codena) durante cortos perodos de tiempo. Se desaconseja el
uso de mezclas de anestsicos locales como parte del tratamiento de los hemangiomas
ulcerados, ya que no deben emplearse cuando hay heridas en la piel.

Tratamiento esteroideo
Los corticoides sistmicos fueron el tratamiento de eleccin para los hemangiomas infantiles
con riesgo de complicaciones por ms de 40 aos: prednisolona o prednisona a dosis de 2 a
3mg/kg/da; se administraban hasta la detencin del crecimiento o involucin tumoral,
continuando con una pauta de descenso paulatino. Tiene una eficacia del 84% y continan
indicados en el manejo inicial de aquellos hemangiomas con riesgo de un desenlace fatal,
principalmente aquellos con compromiso de la va area, actualmente indicndose en
asociacin con propranolol.

La dosis inicial se mantiene por lo general hasta que se observa la detencin del crecimiento o
una involucin tumoral, y se contina con una pauta de descenso paulatino, dejando
posteriormente manejo exclusivo con propranolol.

En conjunto, la tasa de efectos adversos graves declarados en las series publicadas fue baja.
Las posibles reacciones adversas que se pueden observen en los nios que reciben
corticoides son la facies cushinoide, los cambios de personalidad (irritabilidad y alteracin del
ritmo del sueo), los sntomas gastrointestinales y la disminucin del ritmo de crecimiento (en
altura y peso); sin embargo, la mayora de los nios recuperan un ritmo normal tras suspender
el tratamiento. Otros posibles efectos adversos rara vez declarados son la inmunosupresin y
las infecciones graves potencialmente letales.

En los nios tratados con corticoides sistmicos se debe tener una serie de precauciones a la
hora de administrar vacunas de virus vivos, sobre todo en aquellos casos que reciban dosis
2mg/kg/da de prednisona o 20mg/kg/da en nios con un peso de ms de 10kg,
especialmente en tratamientos de ms de 2 semanas de duracin. El American Academy of
Pediatrics Committee on Infectious Disease ha publicado una serie de directrices especficas
en relacin con la administracin de vacunas y recomienda evitar el empleo de vacunas de
virus vivos a los lactantes que reciban corticoides a dosis elevadas, as como esperar al menos
un mes tras el cese de los mismos.
La incidencia de otros posibles efectos adversos, como la hipertensin o la supresin del eje
hipotlamo-hipfisis-suprarrenal en los pacientes que reciben corticoides para el tratamiento de
los hemangiomas, no ha sido evaluada. Recientemente se ha levantado la voz de alarma
acerca de la neurotoxicidad producida por el empleo de los corticoides en los lactantes
prematuros con otras indicaciones. En la actualidad no se han descrito casos de
neurotoxicidad en los recin nacidos a trmino, pero existen dudas sobre los posibles efectos
adversos que puedan producirse a largo plazo. Se necesitan estudios controlados
randomizados para determinar cul es la pauta ptima de corticoides que logre una adecuada
respuesta teraputica con la mnima incidencia de efectos adversos.

Esteroides Intralesionales
Los corticoides intralesionales suelen emplearse como tratamiento de los hemangiomas
pequeos, bien localizados; sin embargo el uso de propranolol sistmico y timolol tpico ha
limitado su uso. A travs de esta va de administracin se puede producir una absorcin
sistmica de los corticoides, pero an as se cree que la dosis es menor que la recibida tras su
administracin por va oral. No existe pauta teraputica establecida. En la literatura se ha
descrito el uso de acetnido de triamcinolona a unas concentraciones de 10-40 mg/ml. Se
recomienda no superar en cada sesin una dosis total de 3-5mg/kg de triamcinolona por
sesin. El intervalo entre sesiones tampoco se encuentra bien establecido. Algunos pacientes
requieren dosis repetidas con una periodicidad mensual, mientras que en otros se consigue
una respuesta teraputica con una dosis nica. La necesidad o no de dosis repetidas se
encuentra determinada por el estado de proliferacin del hemangioma.

Existe controversia acerca del empleo de los corticoides intralesionales en el tratamiento de los
hemangiomas periorbitarios. La posibilidad de complicaciones graves como la oclusin de la
arteria oftlmica o de sus ramas retinianas con un resultado de prdida visual permanente, o la
necrosis y atrofia locales ha limitado el empleo de esa modalidad teraputica en sta
localizacin anatmica. Un estudio reciente ha descubierto que la presin alcanzada durante la
inyeccin de los corticoides en los hemangiomas periorbitarios supera de forma habitual la
presin arterial sistemtica, pudiendo conducir a la embolizacin de partculas de corticoides al
interior de la circulacin ocular por medio del flujo arterial retrgrado. Los autores recomiendan
limitar el volumen de corticoides empleado y practicar una oftalmoscopia indirecta a todo
paciente que reciba inyecciones de corticoides en la regin orbitaria o periorbitaria.

Propranolol oral
En 2008, Laut-Labrze y colaboradores, reportaron que el propranolol produce disminucin
del crecimiento e involucin del hemangioma infantil. Actualmente consitituye el tratamiento
de eleccin en hemangioma infantil con riesgo de complicaciones. Es indispensable
valoracin por cardiologa y electrocardiograma previo al inicio del medicamento. El efecto del
propranolol se puede observar desde las primeras 48 horas de su administracin, la dosis
inicial es de 0.5 a 1 mg/kg/da dividido en 2 dosis, con incremento hasta alcanzar 2-3 mg/kg/da
por 6 a 12 meses, de acuerdo con la respuesta del paciente; al concluir el tratamiento se
disminuye la dosis al 50%, para descontinuarlo 1 o 2 semanas despus.

Otros tratamientos sistmicos

El interfern- recombinante tambin ha sido empleado en el tratamiento de los hemangiomas
infantiles Se cree que su mecanismo de accin es la inhibicin de angiognesis. Existen casos
descritos de hemangiomas resistentes a los corticoides que eran potencialmente letales o que
hubieran podido dejar secuelas funcionales y respondieron al interfern-. Su administracin
se realiza en inyecciones subcutneas diarias y la dosis empleada con mayor frecuencia
oscila entre 1 milln y 3 millones de unidades/m2/da. A diferencia de los corticoides, cuya
respuesta teraputica puede ser evidente a los pocos das de iniciar el tratamiento, pueden
necesitarse varias semanas para evidenciar una mejora clnica en los pacientes tratados con
interfern. Los posibles efectos adversos son: fiebre, irritabilidad, diarrea, neutropenia,
elevacin de las transaminasas y necrosis cutnea.

El efecto ms grave del interfern- es la diplejia espstica, que se observ en 5 de los 26

pacientes de una serie que recibieron tratamiento con interfern-. Tras suspender el
tratamiento, el defecto neurolgico mejor en dos pacientes pero se mantuvo en los tres
restantes. La neurotoxicidad del interfern- no parece depender de la dosis. En otra serie de
43 lactantes tratados con interfern-, la exploracin neurolgica fue normal en 10 casos, uno
de los cuales sufri una diplejia espstica. La posibilidad de sufrir esta grave complicacin ha
contribuido a que el uso del interfern se limite y se reserve para el tratamiento de los
hemangiomas infantiles que pongan en peligro la vida del paciente y que sean resistentes a los
corticoides y al propranolol; en estos casos es fundamental realizar una exploracin
neurolgica antes de iniciar el tratamiento con interfern, as como exploraciones peridicas.

La vincristina es un frmaco citosttico emplead con frecuencia en el tratamiento de los

tumores de la infancia. Es un alcaloide derivado de la vinca que impide la informacin de los
microtbulos durante la mitosis al inhibir la tubulina. In vitro se ha observado que induce la
apoptosis de las clulas tumorales y de las clulas endoteliales. En la literatura existen
informes de su uso en el tratamiento de ciertos tumores vasculares resistentes a los
corticoides, as como en el sndrome de Kasabach-Merritt. Los posibles efectos txicos que se
pueden encontrar en la neuropata perifrica, el estreimiento, el dolor mandibular y, con
menos frecuencia, la anemia y leucopenia. La mejor forma de administracin de la vincristina
es a travs de una va venosa central, y es aconsejable la supervisin por parte de un
hematlogo/onclogo peditrico. Se necesitan ms estudios que avalen su eficacia, as como
la incidencia de reacciones adversas y la dosis ptima para el tratamiento de los hemangiomas
infantiles.

Otros tratamientos
El tratamiento con lser colorante pulsado (LCP) y Nd: YAG en hemangiomas tratados a partir
de los 7-8 meses de edad consigue aclarar el color y mejorar la textura de la piel; su uso en la
fase involutiva permite eliminar el componente superficial, mejorando el aspecto externo. Su
uso durante la fase proliferativa es controvertida, en hemangiomas ulcerados constituye una de
las principales opciones teraputicas, habitualmente se requieren 2 3 sesiones, obtenindose
muy buenos resultados. Los que mejor responden son los que se encuentran en la regin
perineal y en labio.

Los hemangiomas que mejor responden al tratamiento con lser son los superficiales; la
eficacia del propranolol oral para la fase proliferativa de los hemangiomas ha dejado a un lado
los tratamientos invasivos en esta etapa. Los hemangiomas con afectacin del tejido celular
subcutneo o de la dermis profunda, tras la aplicacin del lser corresponden con un
blanqueamiento de su componente superficial; el patrn de crecimiento del componente
profundo no se ve afectado. El tratamiento con lser suele ser bien tolerado y las reacciones
adversas, como las alteraciones pigmentarias, las cicatrices atrficas o la ulceracin, son
leves. El lser de colorante pulsado es efectivo para el tratamiento de las telangiectasias que
pueden existir en la superficie de los hemangiomas involucionados o en proceso de involucin.
Otros tipos de lseres empleados para el tratamiento de los hemangiomas infantiles son los
lseres de argn o de Nd: YAG. Se cree que la aplicacin de estos ltimos conlleva un riesgo
superior de desarrollar reacciones cicatriciales, pero son ms efectivos en caso de lesiones
profundas. Para este tipo de lesiones se ha descrito el empleo del lser Nd.YAG de modo
percutneo mediante su aplicacin a travs de la fibra descubierta.

Los hemangiomas involucionados total o parcialmente se tratan mediante la escisin quirrgica

del tejido fibrograso y de la piel redundante. No existe consenso acerca de cul es el mejor
momento para practicar la ciruga, ya que depende de muchos factores, como la ubicacin o el
tamao de la lesin. Tambin es controvertida la escisin quirrgica de las lesiones durante la
fase de proliferacin activa, que suele reservarse para situaciones especficas, como el caso
de hemangiomas periorbitaros con riesgo de afectacin funcional que no hayan respondido al
tratamiento farmacolgico o en los que este ltimo conlleve un riesgo superior a la escisin
quirrgica. Otras situaciones en las que se puede considerar el abordaje quirrgico son las
lesiones pedunculadas, en las que una pequea reseccin es irrevocable, o aquellas lesiones
ulceradas de forma crnica que no responden a otras alternativas teraputicas ms
conservadoras. El tratamiento quirrgico tambin es una opcin para los hemangiomas en
fase involutiva de los nios en edad preescolar localizados en un rea que posea una
repercusin esttica importante (p. ej., el labio o la punta de la nariz). El principal objetivo del
tratamiento es conseguir un aspecto lo ms normal posible sin reacciones cicatriciales
importantes. En consecuencia, el tratamiento quirrgico de los hemangiomas infantiles, al
igual que el reto de las modalidades teraputicas, debe individualizarse en cada caso.

La embolizacin arterial se ha empleado en los hemangiomas causantes de insuficiencia

cardaca congestiva de alto gasto. Esta tcnica puede practicarse junto con otras modalidades
teraputicas, y en algunos casos se realiza antes de la reseccin quirrgica. Tambin se ha
empleado la criociruga en el tratamiento de los hemangiomas infantiles. El mtodo de
aplicacin ms frecuente es la criociruga de contacto, que se utiliza principalmente en Europa
y Amrica Latina. La mayor parte de los casos publicados demuestran una regresin completa
o parcial del componente superficial del hemangioma. Los posibles efectos adversos son la
formacin de cicatrices, la alteracin pigmentaria y la infeccin.

ii. Hemangiomas Congnitos

Son tumores vasculares que se manifiestan como hemangiomas totalmente formados al
momento del nacimiento. Sin embargo, los marcadores inmunohistoqumicos, han distinguido
estos tumores de hemangiomas comunes y ahora se reconoce que son clnica y
etiolgicamente distintos.

Se han descrito dos tipos de hemangiomas congnitos:

ii.1. Hemangioma congnito rpidamente involutivo (RICH).
ii.2. Hemangioma congnito no-involutivo (NICH).
Ii.3. Hemangioma congnito parcialmente involutivo (PICH)

ii.1. Hemangioma congnito rpidamente involutivo (RICH)

Esta rara tumoracin experimenta un importante crecimiento durante la vida intrauterina,
escaso o ningn crecimiento postnatal y una involucin rpida durante el primer ao de vida.
Este tipo de hemangioma ha sido denominado hemangioma congnito rpidamente involutivo,
conocido como RICH. La incidencia de los hemangiomas congnitos rpidamente involutivos
es similar en ambos sexos. El crecimiento intrauterino de dichos tumores ya puede detectarse
durante la semana 12 de gestacin mediante el estudio ecogrfico prenatal, y mediante la
ecografa doppler. Tambin es posible observar la gran vascularizacin y la presencia de flujo
elevado. Al nacimiento, el tumor puede presentarse como una tumoracin elevada de color
violceo, de la que irradian unas venas prominentes, como un tumor hemisfrico rodeado de
un borde plido y con telangiectasisas en su superficie, o con una tumoracin firme de
coloracin rosada o violcea, localizada a menudo en la extremidad inferior. En ocasiones es
posible encontrar hipertricosis y milia en su superficie. Se puede observar ulceracin,
hemorragia y necrosis intratumoral, y la regresin tiene lugar de manera rpida durante el
primer ao de vida.

ii.2. Hemangioma congnito no involutivo (NICH)

Este tipo de hemangioma, constituye otra rara variedad de hemangioma congnito. Estas
lesiones son ms frecuentes en los varones y se encuentran bien desarrolladas al nacimiento.
 Su forma de presentacin tpica es a modo de masas o placas eritematosas o azulado-
violceas, bien delimitadas, rodeadas de un borde plido o azulado con telangiectasias en su
superficie. A la palpacin se nota una elevacin de la temperatura y a diferencia de los
hemangiomas infantiles, crecen de manera proporcional al desarrollo del nio. Las lesiones
pueden sufrir un leve empeoramiento durante la madurez y no involucionan de manera
espontnea. El diagnstico suele realizarse de modo retrospectivo tras la extirpacin de la
lesin.

Hemangioma congnito no involutivo en el brazo de una nia de 10 aos, el cual mantiene las mismas
caractersticas desde el nacimiento.

En el cuadro 3 se describen las principales diferencias que distinguen al hemangioma infantil de

los hemangiomas congnitos.Cuadro 3. Hemangiomas infantiles y congnitos.