Fibrosis qustica

Es una enfermedad que provoca la acumulacin de moco espeso y pegajoso en los

pulmones, el tubo digestivo y otras reas del cuerpo. Es uno de los tipos de enfermedad
pulmonar crnica ms comn en nios y adultos jvenes.

Causas
La fibrosis qustica (FQ) es una enfermedad hereditaria. Es causada por un gen
defectuoso que lleva al cuerpo a producir un lquido anormalmente espeso y
pegajoso llamado moco. Este moco se acumula en las vas respiratorias de los
pulmones y en el pncreas.

Esta acumulacin de moco ocasiona infecciones pulmonares potencialmente mortales y

serios problemas digestivos. Esta enfermedad tambin puede afectar las glndulas
sudorparas y el aparato reproductor masculino.
Muchas personas portan el gen de la FQ, pero no manifiestan ningn sntoma. Esto se
debe a que una persona con esta enfermedad debe heredar 2 genes defectuosos, 1 de
cada padre. Algunos estadounidenses de raza blanca tienen el gen de la FQ. La
enfermedad es ms frecuente entre aquellas personas descendientes de europeos del
centro y norte.
A la mayora de los nios con FQ se les diagnostica la enfermedad hacia los 2 aos de
edad. Para un pequeo nmero, la enfermedad no se detecta hasta la edad de 18 aos o
ms. Estos nios con frecuencia padecen una forma ms leve de la enfermedad.

Sntomas
Los sntomas en los recin nacidos pueden incluir:

Retraso en el crecimiento
Incapacidad para aumentar de peso normalmente durante la niez

Ausencia de deposiciones durante las primeras 24 a 48 horas de vida

Piel con sabor salado

Los sntomas relacionados con la funcin intestinal pueden incluir:

Dolor abdominal a causa del estreimiento grave

Aumento de gases, meteorismo o un abdomen que parece hinchado

(distendido)

Nuseas e inapetencia

Heces plidas o color arcilla, de olor ftido, que tienen moco o que flotan
Prdida de peso

Los sntomas relacionados con los pulmones y los senos paranasales pueden incluir:
 Tos o aumento de la mucosidad en los senos paranasales o los pulmones

Fatiga
Congestin nasal causada por los plipos nasales.

Episodios recurrentes de neumona (los sntomas de neumona en una

persona con fibrosis qustica abarcan fiebre, aumento de la tos y dificultad
respiratoria, aumento de la mucosidad y prdida del apetito)
Dolor o presin sinusal causados por infeccin o plipos
Los sntomas que se pueden notar posteriormente en la vida son:

Esterilidad (en los hombres)

Inflamacin repetitiva del pncreas (pancreatitis)

Sntomas respiratorios

Dedos malformados