29/3/2017 SerraValdes

RevistaCubanadeReumatologa,Volmen18,
Nmero2Supp.1(2016)

ESTUDIODECASOS

Lupuseritematososistmicoylinfomano
HodgkindeclulasT.Presentacinde
casoyrevisindelaliteratura

Systemiclupuserythematosusandlymphoma
notHodgkinofcellsT.Presentationofcaseand
revisionoftheliterature

MiguelAngel.SerraValdsI,AlainLandrianDavisII,Ana
IbisRamosRiveroIII,YunaykisReyesProlongIV,Otmara
ArangurenBarretoV,YanetHerreraCaldernVI

I MSc.Especialistade2do.GradoenMedicinaInterna.Hospital
GeneralDocenteEnriqueCabrera.UniversidaddeCiencias
MdicasdeLaHabana.LaHabana,Cuba.
II Especialistade1er.GradoenMedicinaInterna.Hospital
GeneralDocenteEnriqueCabrera.UniversidaddeCiencias
MdicasdeLaHabana.LaHabana,Cuba.
III.Especialistade1er.GradoenMedicinaGeneralIntegraly
Hematologa.HospitalGeneralDocenteEnriqueCabrera.
UniversidaddeCienciasMdicasdeLaHabana.LaHabana,
Cuba.
IVEspecialistade1er.GradoMedicinaGeneralIntegraly
Reumatologa.HospitalGeneralDocenteEnriqueCabrera.
UniversidaddeCienciasMdicasdeLaHabana.LaHabana,
Cuba.
VEspecialistade1ergradoenMedicinaInterna.HospitalGeneral
DocenteEnriqueCabrera.UniversidaddeCienciasMdicasdeLa
Habana.LaHabana,Cuba.
VI MdicoResidenteespecialidadMedicinaInterna.Hospital
GeneralDocenteEnriqueCabrera.UniversidaddeCiencias
MdicasdeLaHabana.LaHabana,Cuba.

RESUMEN

Elincrementoenlaincidenciadeloslinfomasasociadoa
enfermedadesreumticasestrelacionadoconlosestadosde
inmunodeficienciayautoinmunidad.Sepresentaunamujer
mestizade28aosconfiebre,adenopatas,artralgias,lesiones
vasculticasenpiel,ulcerasenelpaladar,hepatoesplenomegalia
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ymarcadoresdeanticuerposparaelLupusEritematoso
Sistmico.Antecedentesdehistoriadecncerfamiliar.El
tamaodealgunosgangliosdeterminbiopsiadelmismo,
tomografacomputarizadamulticorte,Medulogramayotros
exmenes.SediagnosticademslinfomanoHodgkindeclulas
Tconpatrnperifrico.Seconcluyeuncasocuyaformade
debutconcomitantedeunLupusEritematosoSistmicoyun
LinfomanoHodgkindeclulasTconstituyeunaextraaypoco
frecuentepresentacinenlaclnica.

Palabrasclave:linfomanoHodgkindeclulasT,lupus
eritematososistmico,diagnsticohistopatolgico,enfermedad
autoinmune,adulto.

Abstract

Theincrementintheincidenceofthelymphomasassociatedto
rheumaticillnessesisrelatedwiththestatesof
immunodeficiencyandautoimmunitystates.Itpresentsahalf
breed28yearswomanwithfever,linphadenopathy,arthralgias,
vasculitisinskin,ulceratesinthepalate,hepatoesplenomegalia
andmarkingofantibodiesforthesystemiclupuserythematosus.
Historyoffamiliarcancer.Thesizeofsomeganglionsdecided
biopsyofthesame,multicortecomputerizedtomography,
Medulogramaandotherexamines.Itdiagnosedtohimmoreover
lymphomanotHodgkinofTcellswithperipheralowner.Itis
concludedacasewhoseformofconcomitantdebutofsystemic
lupuserythematosusandalymphomanotHodgkinofTcells
constitutesastrangeandlittlefrequentpresentationintheclinic.

Keywords:systemiclupuserythematosus,lymphomanot
HodgkinofTcells,histopathologicaldiagnostic,autoimmune
disease,adult.

INTRODUCCIN
Elincrementoenlaincidenciadeloslinfomasasociadoa
enfermedadesreumticasestrelacionadoconlosestadosde
inmunodeficienciaydeautoinmunidad.Encondicionesdebuena
saludnohayrespuestainmuneosolorespuestasmnimas
atenuadasfrentealoqueespropioypeculiardelindividuo.La
rupturadeesteestadodetoleranciaprovocalaaparicinde
respuestasfrentealopropio,laelevacindelasyaexistentesa
unnivelcuantitativamentesuperiorosumodificacincualitativa,
loquedalugaralosestadosdeautoinmunidad,quepueden
convertirseeventualmenteencausadeenfermedad.

Losestadosdeinmunodeficienciayautoinmunidadincrementan
laincidenciadelinfomanoHodgkin,entreellaslas
inmunodeficienciascongnitasyadquiridas,yenfermedades
autoinmunescomolaartritisreumatoidea,lapsoriasis,el
sndromedeSjgren,latiroiditisdeHashimotoyellupus
eritematososistmico(LES).Lalinfomagnesisseestablecepor
unconjuntodefactoresgenticos,ambientales,porestimulacin
inmunecrnicaytambinportratamientosimpuestos.Las
variedadeshistolgicasdeloslinfomasnoHodgkin(LNH)
asociadasaenfermedadesreumatolgicaspodemosencontrarel
linfomadeclulasgrandesB(35%),laenfermedaddeHodgkin
(25%),loslinfomasfoliculares(10%),ellinfomadeBurkitt(4
%)yellinfomaTperifrico(4%).1,2,3

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Enloscasosenloscualeslalinfadenopatasepresentacomola
manifestacinprimariadelLEScasisiempreseacompaande
sntomasconstitucionalesadicionales,sobretodosisetratade
pacientesjvenesysupresenciasehaasociadoamayor
actividaddelaenfermedad.Perolasadenopatasnoalcanzan
grandestamaos.Otroshallazgosenestaformadepresentacin
sonlafatiga,fiebre,prdidadepeso,lesionescutneas,
hepatomegalia,esplenomegalia,anticuerposantiDNA
incrementadosynivelesdisminuidosdecomplemento.3,4

SehadescritolarelacinconlaaparicindeLNHalgunos
agentesinfecciososcomo:virusdeEpsteinBarr,virusde
hepatitisC,herpesvirushumano8,HTLV1,Helicobacterpylori
yborreliaburgdorferi.5

SepresentauncasocuyaformadedebutconcomitantedeLESy
unLNHconstituyeunaextraaypocofrecuentepresentacinen
laclnica.5Resultadeintersparalacomunidadmdica,
especialmenteparalasespecialidadesclnicascomolaMedicina
Interna,Reumatologa,OncoHematologa,Inmunologay
Genticayaquellosenformacin,tantodepregradocomode
postgrado.

PRESENTACINDELCASO
Mujermestizade28aos,conantecedentesdesalud,quehace
4mesestuvounpartofisiolgicoperotuvosepsispuerperalpor
restosplacentariosestandorecibiendotratamientomdicopor
10das.Esdadadealtabien.Posteriormentealmescomienza
confiebresde3838.5gradoscentgrados,decaimiento,dolores
decabezayarticularesyaparicindeunaslesionesrojizasen
piel.LediagnosticaronDengueperosenegaingresar.LaIgM
paradengueresultnegativa.Continaconlamisma
sintomatologayleplanteaunfacultativoinfeccinurinaria
imponiendotratamientoantimicrobianoporvaoral.Persistela
sintomatologayaparecen"gangliosgrandes"alosladosdel
cuello,regionessupraclaviculares,axilasyregionesinguinales,
estadonauseoso,inapetencia.SepresentaalServiciode
Urgenciasdondedecideningresarlaalconstatarpalidezmucosa
ylesionesvasculticasenmiembrosconeldiagnstico
presuntivodeunLESyanemiasecundaria.

Antecedentesfamiliares:paternoscncerdecolon,maternos
cncercervicouterinoydemamas.Transfusionesno.Alergias
no.Reaccinamedicamentosno.Hbitostxicosno.

Datosdevaloralexamenfsicoensala:Mucosas
hipocoloreadas.Ulcerasindolorasenelpaladar(Figura1).
Lesionesvasculticasenpulpejodelosdedos,troncosuperiory
enmiembrosinferioresalgopruriginosas.Nolesionescutneas
enlacara.

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Respiratorio:sinalteraciones.FR20xmin.

Cardiovascular:Rudosrtmicostaquicrdicos106xmin.Soplo
sistlicodbilartico.TA:11070Pulsosperifricostodos
presentesynormales.

Abdomen:Blando,nodoloroso.Hepatomegaliade
aproximadamente12cmsapredominiodellbuloizquierdo,
lisaynodolorosa.Matidezdelreaesplnica.Impresiona
palparsepuntadebazoalainspiracin.

Hemolinfopoytico:Adenopataspreauriculares,lateralesen
cuelloyenfosassupraclaviculares,deconsistenciaaumentada,
lisas,regulares,nodolorosas,movibles,siendolamayorde34
cmsaproximadamente.Conlasmismascaractersticasenlas
axilasyregionesinguinales.Noedemasperifricos.No
alteracionesneurolgicas.Examenginecolgicoyanorectalsin
alteraciones.Noinflamacinarticularaunquedoloralos
movimientos.

Analticadelaboratorio:Hb8.9gr/l,Leucograma:3,2x109/l,
Plaquetas:117x109/l.Velocidaddesedimentacinglobular
(VSG)128mmxh.Factorreumatoideonegativo.ProtenaC
reactivapositiva.Lminaperifrica:hipocroma,anisocitosis,
leucopenia,Plaquetasagregadasydesagregadas.Noclulas
anormales.PruebadeCoombsnegativa.C3delcomplemento
1,90,C4delcomplemento0,42.ANApositivo,ANCAnegativo,
AntiDNAdcpositivo,AntiSmpositivo,antiRNPpositivo,AntiUN
positivo,AntiSSApositivo.IgA:168,75mgx100ml,IgG:
1217,2mgx100ml,IgM196,42mgx100ml.Serologapara
sfilisnoreactiva.VIHnegativo.

Creatinina126mmol/l,Ac.rico563mmol/l,Glicemia5,2
mmol/l,TGP58Uds.,TGO92Uds.,GGT298Uds.,Fosfatasa
alcalina403,BilirrubinaTotal26,4,Bilirrubinadirecta16,0,
Bilirrubinaindirecta10,4,Protenastotales69,7gr/l,Albumina
44,2gr/l,Globulinas25gr/l.Colesterol3,10mmol/l,Triglicridos
0,92mmol/l,Hierrosrico22,2mmol/l.ConteodeAddis:
Protenas0,3g/l,leucocitos25280,hemates5820,cilindrosno.
Proteinuria0,25g/en24horas.

Ecografadelcuello,axilasyregionesinguinales:Paquetes
deadenopatasencadenaslateralesdelcuello,preauriculary
supraclaviculardecaractersticaspatolgicasde30x10mms.
Enregionesaxilaressiendolamayorde36x15mms.En
regionesinguinalessiendolamayorde36x30mms.
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Ecografaabdominal:Hgadohomogneoconaumentodela
ecogenicidadydetamaode1cm.Vesculacontrada,vas
biliaresnodilatadas,pncreasnormal,rionesnormalescon
microlitiasis,bazomide120mmshomogneo,existen
adenopatasperipancreticasypararticas.Genitalesinternos
decaracteresnormales.

Radiologadeltrax:reacardiacaenlmitesnormales.Existe
ligerareaccinpleuralenlosnguloscostofrnico.Infiltrado
difusoquerecuerdaprocesosintersticiales.Ecocardiograma:
Coraznconestructurayfuncinnormal.

BAAF16C543,544,545degangliopreauricular,cervicale
inguinal:hiperplasialinfoide,necrosisfocal.DescartarLES,
infeccioso,linfoma,VIH.Debeextraerseelganglioparabiopsia.

TACmulticorte:Cuello:enambascadenaslateralespaquetes
ganglionarespatolgicossiendoelmayorde34x32mms.
(Figura2)Trax:Adenopatasconigualescaractersticasal
cuelloenfosassupraclaviculares.Adenopatasmediastinalesque
nosobrepasan1cm.Zonasdevidriodeslustradodeforma
difusa,enparchesenamboscampospulmonaresquerecuerdan
laneumonitisintersticial.Nolesionesseas.Abdomen:
Hepatoesplenomegaliaconligeradilatacindevasbiliares
intrahepticas.Adenopataspatolgicasperipancreticasypara
articasizquierdas.Nolquidolibreencavidad.Genitales
internosnormales.Adenopataspatolgicasenregiones
inguinalesde30x28mms.

Medulograma:Mdulahipercelularconblastosmenosdel5%.
Clulasplasmticasmenosdel5%.Existeinfiltracinlinfocitaria
entodosloscamposexaminados(Figura3)yligeraeosinofilia.
Megacariopoyticohiperplsicodismorficodegrantamaocon
ncleospolilobulados.Eritropoyticodeprimido.
Granulopoytico:depresinrelativapredominandopromielocitos
ystabs.Conclusiones:Mdulaconinfiltracinlinfoctica.Se
sugierebiopsiademdula.

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Biopsiadegangliocervical16B1726:LinfomanoHodgkinde
clulasTpatrnperifrico.Inmunohistoqumica:CD3+,CD20+
poblacinresidual,CD5+,CD4+,CD21+,CD79a+poblacin
residual,CD15negativo,CD30negativo,CD43positivofocal,
Ki67positivoenmsdel40%delasclulastumorales,CD34
negativo.(Figura4,Figura5,Figura6)

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Conclusionesdiagnsticas:

1.DebutdeLESasociadoaLinfomanoHodgkindeclulasTque
tomacadenasganglionaresaambosladosdeldiafragmaycon
infiltracinmedularyposiblementehepatoesplnica(EstadoIV
deANNARBOR).Laformaclnicapredominantefueganglionar
(cervicales,axilares,inguinales,mediastinales,
retroperitoneales).

2.Anemiasecundaria.

Evolucinytratamiento:Deinicioseestableciprednisonaa1
mgxKgporvaoraldespusdetomarlasmuestrasparala
analticadelaboratorioylaBAAF,discutidoenelcolectivode
asistenciaconlaparticipacindelareumatloga.Alpasarlos
dasyesperarresultadosdeinvestigacionesseviomejoradel
estadogeneraldelapaciente,nofiebres,nodoloresarticulares,
comenzaronadesaparecerlaslesionesvasculticas.Unavezlos
resultadosdelaBiopsiadelganglioyelmedulogramasolicitado,
seintegraalcolectivolahematlogaqueasumeelcasopara
quimioterapia.SeguimientoulteriorporMedicina,Hematologay
Reumatologa.

Limitaciones:Nopudolograrselosmarcadoresviralesque
deseabaelcolectivo.Elprocesodelabiopsiamedulardemoray
loconsideramosnoimprescindibleahora.Noseestrealizando
reordenamientodelosreceptoresT,solamentealoscasos
agudos.

DISCUSIN
Segnlaliteraturarevisadaresultaextraoomuypoco
frecuenteeldebutdeunLESconcomitandoconunlinfomano
Hodgkin.SeacostumbraarelacionarelLESconotrasneoplasias
yallinfomanoHodgkinasociadoaotrostrastornosautoinmunes
comolatiroiditiscrnicadeHashimoto,laartritisreumatoidea
(AR)yelsndromedeSjgrenenmenorcuantaelLES.Aunque
losreportesrevisadostienencontroversiasenlaactualidadque
analizamosacontinuacin.

Unamplioespectrodefenmenosautoinmunesson
frecuentementereportadosenalgunostiposdelinfomasla
mayoradelosrganossuelenserdianadeunprocesoinmune

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queincluyepiel,rin,sistemanervioso,sistema
hematopoyticoyenfermedadesosteomioarticulares.Puede
existirunaaltaprevalenciadeautoanticuerposantinucleares,
antifosfolpidosyantiendomisioperogeneralmentesinuna
expresinclnica.Enestasenfermedades,elvalorpronsticode
lasmanifestacionesautoinmunesnoestclaroyellaspueden
estarrelacionadasconeltratamientoempleado.Entrelas
enfermedadeslinfoproliferativas,ellinfomanohodgkinianoes
unodelosquesehacomunicadoquepresentaunasignificativa
asociacinconmanifestacionesautoinmunes.Loslinfomas
presentan2picosdeincidencia:unoentrelos2530aosyotro
entrelos6580aos.1,2,6

Sehaplanteadolaexistenciadevariosfactorescapacesde
aumentarelriesgodepadecerunLNH,entrelosquese
destacanlasdeficienciasinmunitariascongnitas:Wiskott
Aldrich,ChediakHigashi,lossndromesdefragilidad
cromosmicacomolaanemiadeFanconi,ylassituacionesde
inmunodeficienciasadquiridascomoenlostrasplantesde
rganosyelsndromedeinmunodeficienciaadquirida(sida).

Laaccindelosvirusesconsideradounfactorderiesgo
importante,taleselcasodelvirusdeEpsteinBarr(EBV).
TambinelviruslinfotrpicoThumano(HTLV1)provocaun
excesoenlaproduccindefactoresdecrecimientoycitocinas
quetraecomoresultadounincrementoenlaexpresindeproto
oncogenes.

SehareportadoeldesarrollodeLNHenungrupodepacientes
conmanifestacionesautoinmunespreviasaldesarrollooal
diagnsticodellinfoma.Estasincluantiroiditisautoinmune,
fenmenodeRaynaud,enfermedadporaglutininasfras,
sndromenefrtico,vasculitis,LES,ARyesclerodermia.Esto
sugierequeenalgunospacientespuedenpresentarse
manifestacionesclnicascompletasoincompletasde
autoinmunidadqueprecedanaldesarrollodeneoplasias
linfoides. 2,3,6Nosimpresionaqueestoocurrieraennuestra
paciente.

SehasealadoquelospacientesconLESpresentanunriesgo
elevadodedesarrollarlinfomas.Enmodelosdeanimalescon
LES,ratonesdelascepas(NZB/NZW)1yMRL/1pr,seproducen
espontneamentelinfomasmalignosymacroglobulinemia
monoclonal.AlgunosautoressealanquelaincidenciadeLNHse
haencontradosignificativamenteaumentadaenpacientescon
LES.3,4,5

Sehansugeridodiversosmodelosparaexplicarelelevadogrado
deautoinmunidadendesrdeneslinfoproliferativos.Seha
planteadoquelinfocitosBCD5+autorreactivosylinfocitosB
activadosportadoresdeinmunoglobulinasdesuperficieenla
formadeanticuerpospolirreactivos,puedendesempearuna
funcinenlapresentacindeantgenosalinfocitosTenlos
sitiosinflamatoriosyamplificarlareaccinautoinmunelocala
neoepitopes.1,4,6

Otrosautoressealanquelaaparicindeunaenfermedad
linfoproliferativaenpacientesinmunodeprimidossedescribeen
AR,sndromedeSjgren,lapsoriasis,elsndromede
inmunodeficienciaadquirida(SIDA),laDermatomiositisyla
tiroiditisdeHashimoto.NomencionanelLES.Lamayorpartede
loscasoshansidodescritosasociadosaAR(80%),sobretodo
conelusodelmetrotexate(MTX).2Laimplicacindel
metotrexateenlaaparicindelinfomasparececlara,comolo
indicasuregresin,almenosparcial,trassuretirada.2
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Laasociacinentremalignidadyenfermedadreumticaes
entoncescompleja.Otrosmanifiestanquepuedeexistir
dificultadesdiagnsticasenloslinfomasqueaparecenen
pacientesconLES.Hicieronunarevisindecasosyencontraron
msde11.Deellos3hicieroneldebutdiagnsticoconambas
entidades.4,5Enelcasodenuestrapacientesiobservamosel
comportamientodelaanalticadelaboratoriovemosalgunas
incongruenciasconunLESpuro.Pareceserquealconcomitar
conelLNHsufrenmodificaciones.

Otrosautoressealan,queenpacientesconLESyARexisteun
incrementoenelriesgorelativodedesarrollarneoplasias
hematolgicas,especialmentelinfomanoHodgkinyleucemias,
ademsdecncermama,crvixypulmn.Alparecerexisten
genesimbricadosenestapredisposicin.7,8,9

Elcncerestcausadoporalteracionesenlosgenes.Hay
muchosgenesimplicadosenelprocesoytambinexisteuna
ampliagamademecanismosatravsdeloscualessepueden
alterarlosgenes.Lasalteracionesgenticastienenespecificidad
tumoralperolosgenesquecausancncermuestran
caractersticascomunes.

Normalmente,losgenesdesupresintumoralanulanel
crecimientocelularointermedianladiferenciacincelular,y
estosgenesestninactivadosenlostumoresmalignos.Los
genesdereparacindelADNsonimportantesenelcncer.Hay
mltiplestiposdereparacindelADN,cadaunodeellos
especficorespectoaunoomstiposdelesindelADN.Cuando
estninactivadosestosgenes,laclulamuestraunatendencia
excesivaalasmutacionesyellodalugaralaaparicinde
numerosasmutacionessomticasenlosgenesdiana(entrelos
queseincluyenlosoncogenesylosgenesdesupresin
tumoral),conaparicindelcncer.10,11

Elreconocimientodelpatrnfamiliardeunaenfermedadpuede
abrirlapuertaalainvestigacinadicionaldeotrasposibles
personasyfamiliasafectadas.Lapacientequepresentamos
tienehistoriafamiliardealgunoscnceres,sobretododelos
quemsserelacionanconestostrastornoslinfoproliferativos
comoeldemamaycervicouterino.Tieneunahijarecinnacida,
alacualhayquevigilarenaosfuturos,tantoporelLES,como
porelLNH.

LosLNHdelinfocitosTperifricos,comoelcasopresentado,
tienenmalpronsticoysolo25%delospacientessobrevive
cincoaosdespusdeldiagnstico.ElLNHdelinfocitosT
perifricosconstituyeungrupomorfolgicoheterogneode
neoplasiasmalignasquetienenencomnuninmunofenotipode
linfocitoTmaduro.Representanalrededordel7%detodoslos
casosdeLNH.Dentrodeestegrupodetrastornosseobservan
variossndromesclnicosdistintoseinfiltracindelamdula
seaypuedeserposibleelhgado.Porlogeneral,estos
pacientespresentanadenopatasgeneralizadas,fiebre,prdida
depeso,erupcionescutneasehipogammaglobulinemia
policlonal.6,10,12

Enalgunoscasosesdifcildistinguiralosenfermosquetienen
unprocesoreactivodelosquepadecenunverdadero
linfoma.6,1215Aunquelanecrosisganglionaresmuchoms
frecuenteenenfermedadesinfecciosasreactivas,y
frecuentementeseasociaapatronespredominantemente
foliculares,paracorticalesogranulomatosos,cuandoestan
extensasinidentificarprocesoinfecciosoconempeoramiento
clnicoprogresivo,hayquesospecharlapresenciadelinfomas,

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paralocualesnecesariaunacorrelacinclnicopatolgica
adecuada.16

ElLES,enfermedaddecausadesconocidaquepuedeafectara
cualquieraparatoosistemadelorganismoyocasionarunagran
variedaddemanifestacionesclnicas,seconsiderauna
enfermedadsistmicayautoinmuneporlagrancantidaddeauto
anticuerposquepresenta.Losfactoresetiolgicosimplicados
sondendoleinfecciosa,hormonal,gentica,ambientalo
qumica.

Laparticipacindeunagenteinfeccioso,concretamentedeun
virus,sehapropuestoacausadediversasobservaciones
clnicobiolgicas.Enun2%delosenfermos,elLEScomienza
conuncuadrolinfadenopticosugestivodemononucleosis
infecciosa(Recordemoslosantecedentesdenuestrapaciente).
Labasegenticasefundamentaenquelaenfermedades10
vecesmsfrecuenteentregemelosidnticos,tieneunamayor
prevalenciaentrelosfamiliaresqueenlapoblacinnormal(1%
defamiliastienenmsdeuncaso)yexisteunaincidencia
mayordegenesaleloscomunesqueenungrupocontrol.Los
estudiosdelsistemaHLArevelanunaasociacinconHLAB8,
HLADR3yHLADR2.Laenfermedades3vecesmsfrecuente
enlaetnianegra,yeldficitdecomponentesdelacascadadel
complemento(C1q,C2oC4)esunfactorpredisponente.
Tambin,eldficitcongnitodeIgAsricaserelacionaconuna
mayorpredisposicinasufrirestaenfermedad.

EnelLESsepuedendetectaralteracionesdelainmunidad
humoralycelular.ExisteunahiperactividaddeloslinfocitosB
juntoaunainhibicindealgunasfuncionesreguladorasdelos
linfocitosTydelosmacrfagos.Laimposibilidaddemodular
estarespuestapoliclonalexageradaconduceaunagran
produccindeautoanticuerpos,13Algunostienenunaaccin
directaespecficadeantgeno,comolosantihemates,losanti
plaquetasolosantifosfolpidosotros,comolosantilinfocitos,
podranparticiparenelpropiotrastornodela
inmunorregulacin.Laformacindeinmunocomplejos(IC)ysu
depsitohsticosesiguedeunarespuestainflamatoria.Su
capacidadparafijarcomplemento,eltipodeinmunoglobulina,su
afinidadylaspropiedadesfisicoqumicassoncaractersticasde
losanticuerposquecontribuyenaexplicarsusdiferentes
posibilidadespatognicas.

Laetiopatogeniamsaceptadaeslaqueconsideraqueunoo
variosestmulosetiolgicosactuaransobreunaseriede
variablesdeunhuspedgenticamentesusceptible,comola
inmunidadcelular,lahumoralyelsistemamononuclear
fagocticoodelcomplemento.17Porsupuestoqueelcuadro
histopatolgicodelosganglioslinfticosesmuydiferentealdel
casopresentado.

LahepatopataenelLESesrara,perosehandescritodiversos
tipos.Lamanifestacinhepticamsfrecuenteesunaumento
delastransaminasasdurantelasexacerbacionesdela
enfermedad,quesenormalizaconeltratamientooelcontroldel
broteyqueeslatraduccindeunahepatitisinespecfica.Parece
serloocurridoenlapaciente.

Lapresenciadeunahepatitiscrnicaactiva,conlaobservacin
deuninfiltradolinfoplasmocitarioenelexamenhistolgicodel
hgadoyaumentodelastransaminasas,noesinfrecuente,
aunqueavecesresultadifcilladiferenciacinentreunlupuscon
hepatopataounahepatitislupoideconmanifestaciones
extrahepticas.17Nuestrapacientetienemovimientodelas

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enzimashepticasaliniciodelcuadro.Posterioraliniciode
terapiaconesteroidesfuerondisminuyendo.Cumplecon
criteriosdeclasificacinestablecidosenlaactualidadparael
diagnsticodeLES,clnicosydelaboratorio.Claroestque
estnimbricadasambasafeccionesenestecaso.Larespuesta
inicialfavorablealosesteroidesdapruebadeello,aunque
tambinesbeneficiosaparaellinfoma.

Finalmenteelabordajedediagnsticosdiferencialesenestos
casosesmuyimportanteytambindifcil.Entrelasalteraciones
deldebutestelsndromeadnico.Debemosrecordarquela
granmayoradelasenfermedadesinfecciosassepuede
manifestarconlinfadenopatasregionalesodiseminadas,lasque
msfrecuentementegeneranestehallazgosonlasinfecciones
bacterianas,lainfeccinporvirusdeinmunodeficienciahumana,
citomegalovirus,tuberculosis,infeccinporvirusdeEpsteinBar
ytoxoplasmosis.

Hayotrasenfermedadesnoneoplsicasniinfecciosasque
generanlinfadenopatas,entreellaslahiperplasiareactiva
linfoide,lalinfadenitisdermatoptica,enfermedaddeRosai
Dorfman,enfermedaddeKimura,enfermedaddeKikuchi
Fujimotoylinfadenopatasasociadasadesrdenesautoinmunes
ymetablicos,porloqueunabordajeadecuadodelapaciente
obligadescartarestascondicionesyotras.Enelcaso
presentadollamlaatencindesdeelinicioeltamaodelos
ganglios,nohabitualenellupus,salvouncasopublicado
asociadoalaenfermedaddeKikuchiFujimotooAdenitis
histiocticanecrosante.18

Quedunaincgnitaquenopudimoslograrobtenerpor
limitacionesderecursosdiagnsticosyfuelosmarcadores
virales.Recordemoselpartoylasepsispuerperalposterior.Con
unsndromefebrilinespecficoposteriormente.Laposibilidadde
infeccinviralprevianopudimosconcretarlapararelacionarla
coneldebutdeambasenfermedades.Enlosmomentosdeeste
reporteannotenemostampocolosresultadosdelabiopsia
medularqueserealiz.Lapacientenocontinuarhospitalizada
aliniciarelciclodequimioterapia.Seguirconatencin
ambulatoriamultidisciplinariaquenospermitirvalorarlos
resultadospendientes.Elpronsticoesdesfavorableporel
estadoenqueseencuentraylaasociacinentreambas
enfermedades.

Podemosconcluir,queaunquesecitaqueestaasociacinnoes
muyfrecuente,hasidomuytildesdeelpuntodevista
cientficoparanuestroequipodetrabajo.Predominlaforma
clnicaganglionar.Estaasociacinlahemosencontradoenpocos
reportesexistentes.4,5,7,8Sabemosdelmalpronsticoyquela
supervivenciaenestasasociacionesesentre2y5aos.La
mortalidadporestostumoreslinfticoyrganos
hematopoyticosalcierredel2015tieneunatasade10,1para
elsexomasculinoy7,5paraelfemeninox100000
habitantes.19Elmtodoclnico,lasistemticaorganizadadelos
mediosdiagnsticosyelmanejomultidisciplinariopermitieronel
prontodiagnstico,anconalgunaslimitacionesyemprenderel
tratamiento.

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Losautoresrefierennotenerconflictodeintereses.

Recibido:16deagostode2106
Aprobado23deseptiembrede2016

Contactoparalacorrespondencia:Dr.Miguelngel.Serra
Valds.Email:maserra@infomed.sld.cu
HospitalGeneralDocenteEnriqueCabrera.CalzadadeAldaby
CalleE.AltaHabana.LaHabana,Cuba.

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