Boala kawasaki

Boala Kawasaki este cea mai frecvent vasculit n rndul popula iei
pediatrice. n general sunt afectai copii din grupa de vrst 6 luni 5 ani, ns
cazurile < 6 luni i >5 ani nu sunt rare i ar putea fi scpate din cauza
definiiei. Bieii sunt mai afectai comparativ cu fetele. Din cauza riscului de
afectare coronarian, daignosticul precoce o tratamentul corect sunt foarte
importante.
Criterii de diagnostic (nu neaprat simultane)
febr (cu durat cel puin 5 zile) criteriu indespensabil, prezent n
100% dintre cazuri (dac febra dispare nainte de a 5-a zi ca urmare a
administrrii de imunoglobuline i.v., criteriul rmne valabil).
Prezena a cel puin 4 din urmtoarele 5 semne:
1 hiperemie conjunctival nesupurat;
2 modificri ale mucoasei bucofaringiene:
buze fisurate;
limb zmeurie;
hiperemie faringian;
3 modificri ale extremitilor:
eritem sau edem al palmenlor i plantelor (faz acut);
descua,are periunghial (faz subacut);
4 rash polimorf n special la nivelul trunchiului, nonvezicular;
5 limfadenopatie cervical cu cel putin 1 ganglion > 1,5 cm , de
obicei unilateral.

NB. Exist forme de boal incomplete (atipice): febr + 1-3 criterii.

Aceast form este mai frecvent la sugari iar riscul de afectare
coronarian este mai mare.
Elemente clinice i de laborator sugestive pentru forma
incomplet a bolii Kawasaki
Manifest Ascensiuni febrile zilnice, cu durata peste 5 zile, la sugari far
ri clinice eviden de boal baccterian, care pot asocia (far s fie
obligatoriu):
1. Unul sau mai multe criterii de boal Kawasaki, n special
congestie conjunctival, modificri ale mucoasei bucale
i/sau rash;
2. Uveit anterioar la examenul cu lamp cu fant.
Date de 1. Creterea pronunat a VSH sau CRP
laborator 2. leucocitoz sau neutrofilie i deviere la stnga a formulei
leucocitare
3. Trombocitoz dup a 7-a zi de febr

Alte manifestri (forme atipice):

apendicit, pancreatit;
convulsii, parez facial;
meningit aseptic (iratibilitate!);
pneumonie;
 otit;
gastroenterit;
artrit.

Diagnostic diferenial
adenoviroz:
febr, conjunctivit, adenopatii, faringit;
VSH/CRP crescute.
oc toxico-septic (stafilococic, streptococic);
scarlatin.

Analize:
leucocitoz;
neutrofilie;
trombocitoz;
VSH, CRP crescute.

Imagistic:
ECO cord (anevrisme coronare)

Tratament
tratament de prim intenie:
Ig i.v.:
- 2 g/kgc;
- n doz unic (cu excepia celor cu decompensare cardiac
caz n care se poate administra n 2-5 zile);
- se poate repeta n caz de recuren/ persisten a febrei;
- N.B. Vaccinrile cu germeni vii (ROR, VZV) se pot face la cel
puin 11 luni dup administrarea Ig.
Acid acetilsalicilic:
- 50-60 mg/kgc/zi n faza acut (pn la dispariia febrei);
- 4-5 mg/kgc/zi ulterior;
- n absena anevrismelor: 6-8 sptmni;
- n prezena anevrismelor: pn la dispariia lor (sau pe via).
Tratament de doua intenie (n cazul persistenei febrei):
corticosteroizi:
- p.o./pulsterapie i.v.
Infliximab.

Urmrire
ECO cord:
iniial n ziua 10 de la debut i la 6-8 sptmni;
ulterior periodic, n cazul n care persist anevrismele
coronareine.
Vaccinare antigripal anual (pentru prevenirea sindromului Reye, n
cazul necesitiii profilaxiei prelungite cu aspirin):
vaccinarea cu virus inactivat (vaccinul disponibil n Romnia) se
poate face n timpul profilaxiei cu acid acetilsalicilic (ne este
necesar ntreruperea acesteia).