REFERATE GENERALE

6
SINDROAME RETROLABIRINTICE DE CAUZ
TUMORAL NEURINOMUL ACUSTIC
Retrolabyrinthine syndromes of tumoral etiology acoustic neuroma
Corneliu Toader1,2, Mioria Toader3, Iolanda Vivisenco2,3, Mircea Drghici4, Drago Palade5
1
Institutul Naional de Neurologie i Boli Neurovasculare, Bucureti
2
Universitatea de Medicin i Farmacie Carol Davila, Bucureti
3
Spitalul Clinic de Urgen pentru Copii Grigore Alexandrescu, Bucureti
4
Spitalul Dentirad, Ploieti
5
Universitatea de Medicin i Farmacie Gr. T. Popa, Iai

REZUMAT
Dintre sindroamele retrolabirintice de cauz tumoral, neurinomul acustic ocup locul cel mai important, fiind o
tumor benign, dar cu evoluie malign. Este mai frecvent la femei i apare predominant n intervalul de vrst
20-60 de ani. De obicei este unilateral i doar n aproximativ 4% din cazuri este bilateral. Portmann i cola-
boratorii, citndu-l pe Nager (1), afirm c anumite particularitai ale dezvoltrii nervilor cranieni explic situarea
intracanalicular a neurinomului la debutul su. Neurinomul acustic, fiind o tumor cu un prognostic foarte grav,
impune diagnosticarea sa ct mai precoce, moment n care poate fi extirpat chirurgical.

Cuvinte cheie: sindrom retrolabirintic, neurinom acustic

ABSTRACT
Among retrolabyrinthine syndromes of tumoral etiology, acoustic neuroma ranks the most important place,
being a benign tumor, but with malignant evolution. It is more common in women and occurs predominantly
in the age range 20-60 years old. It is usually unilateral and only about 4% of cases are bilateral. Portmann
et al, quoting Nager, say that certain peculiarities of the cranial nerve development explain the intracanalicu-
lar location of the neuroma at the beginning. Being a tumor with a very serious prognosis, acoustic neuroma
needs to be diagnosed in very early stages, when it can be surgically removed.

Keywords: retrolabyrinthine syndromes, acoustic neuroma

INTRODUCERE excepionale tumora se poate dezvolta extracanali-

Entitatea care d cele mai frecvente cazuri de
sindroame retrolabirintice este neurinomul acustic,
o tumor benign cu evoluie malign, care n
primul stadiu determin simptomatologie de tip ra-
dicular. Este mai frecvent la sexul feminin i este
de obicei unilateral, n procent de aproximativ 4%
poate fi bilateral. Trebuie avut n vedere, n pri-
vina procentajului, c foarte multe tumori nu sunt
n timp util diagnosticate. Anumite particulariti
ale dezvoltrii nervilor cranieni explic situarea
intracanalicular la debut a neurinomului. n cazuri
cular, doar n spaiul pontocerebelos. (1,2)
TABLOU CLINIC
1. Simptomele auditive
Surditatea este simptomul cel mai constant n-
tlnit, fiind i semnul de debut n 80% din cazuri.
Este o hipoacuzie unilateral, doar n 3-4% din ca-
zuri este bilateral, cu caracter progresiv, fr a fi
caracteristic. Hipoacuzia este de tip percepie,
curba tonal avnd aspect de hipoacuzie de tip

Adresa de coresponden:
Dr. Mioria Toader, Spitalul Clinic de Urgen pentru Copii Grigore Alexandrescu, Bd. Iancu de Hunedoara nr. 30-32, sector 1, Bucureti
E-mail: toadermiorita@yahoo.com

REVISTA MEDICAL ROMN VOLUMUL LXII, NR. 4, An 2015 363

364
radicular, caracterizat prin nclinarea curbei ctre
frecvenele acute, ntlnindu-se i curbe cu aspect
orizontal, uneori cofoz sau chiar surditate brusc
instalat. (3-6).
Acufenele sunt mai puin frecvente, n aproxi-
mativ 60% din cazuri preced surditatea. n cele mai
multe cazuri acufenele se instaleaz dup surditate,
care n neurinomul de acustic rmne semnul de
premoniie. (4)
2. Simptomele vestibulare
Vertijul nu este caracteristic neurinomului acus-
tic, considerndu-se chiar c vertijul paroxistic este
un semn excepional. n neurinomul acustic se con-
sider c instabilitatea este un semn tardiv i indic
i o afectare de tip central. (7,8)
Nistagmusul este adesea absent n tumorile mici
i apare doar n timpul crizelor. Poate deveni cons-
tant atunci cnd tumora a evoluat i capt un as-
pect de nistagmus central, fiind persistent, de form
pur, orizontal, vertical sau rotator. Dup o perioad
de timp poate s i modifice aspectul i mbrac tonie muscular la nivelul membrului superior,
uneori caracterele unui nistagmus multiplu. Prog-
nosticul este deosebit de grav atunci cnd compo-
nenta vertical a nistagmusului multiplu este pre-
ponderent, dar i atunci cnd nistagmusul bate de
partea urechii bolnave, denotnd un sindrom dizar-
monios i accentuat, determinat de o compresiune
mare asupra trunchiului cerebral. Frecvent se ntl-
nete i nistagmusul de poziie n neurinomul de
acustic. Nistagmusul optocinetic este deseori pertur-
bat, artnd o mare suferin a trunchiului cerebral.
(4,9)
Deviaiile segmentare i probele de echilibru
sunt de obicei de aspect normal n cazul tumorilor
de dimensiuni mici, iar atunci cnd tumora are un
volum mai mare, apar tulburri de echilibru mani-
feste. (4,10)
3. Alte simptome locale i locoregionale
La examenul neurologic, care este indicat a se
face att la debut, ct i n faza oto-neurologic,
constatm prinderea unora dintre nervii cranieni n
procesul patologic.
Explorarea nervului trigemen trebuie fcut att
la nivelul corneei, precum i la nivelul regiunilor
cutanate i mucoase. Trigemenul, dup prinderea
nervului acustic, este al doilea nerv lezat de ctre
neurinom, iar atunci cnd acesta este afectat, tu-
mora are deja unu sau doi centimetri, deci un volum
mare. n neurinomul de acustic hipoestezia cor-
nean este net i se nsoete de o scdere a sen-
sibilitii la nivelul frunii, obrazului, brbiei,
REVISTA MEDICAL ROMN VOLUMUL LXII, NR. 4, An 2015
vestibulului nazal i la nivelul mucoasei jugale.
Explorarea fasciculului motor al trigemenului se
face punnd pacientul s contracte muchii masti-
catori, precum i motilitatea velar i faringian re-
curenial i lingual. (3,4,11)
Fasciculul motor al facialului este afectat mai
trziu, chiar n tumorile voluminoase extinse ctre
unghiul pontocerebelos. Acest lucru se explic prin
rezistena fibrelor motorii ale facialului la compre-
siunea tumorii, spre deosebire de fibrele senzitive,
uor lezate, ale facialului i trigemenului. (11,12)
n nenumrate cazuri pacienii acuz otalgie,
senzaie de plenitudine auricular, tulburri de gust,
prurit auricular, hipoestezie la nivelul conductului
auditiv, ceea ce denot o afectare a nervului inter-
mediar al lui Wrisberg. (11)
Semnele cerebeloase sunt prezente n tumorile
de acustic i se agraveaz n ritmul creterii n vo-
lum a tumorii. La debut, constatm un dezechilibru
cu lateropulsie i retropulsie, cu o baz larg de
susinere, mers titubant, ebrios. Remarcm hipo-
asinergie, adiadocochinezie, dismetrie i hiperme-
trie de partea afectat. (12)
Din descrierea acestei simptomatologii reiese
faptul c tumorile de acustic determin o simpto-
matologie subiectiv i obiectiv complex i poli-
morf, ceea ce impune din partea examinatorului
un control clinic i paraclinic riguros. O parte dintre
autori recomand un diagnostic de depistare ase-
mntor depistrii tuberculozei pulmonare i can-
cerului. Se impune a se da o importan deosebit
semnelor pozitive, deoarece tumora este frecvent
la pacienii cu hipoacuzie de percepie unilateral,
cu toate c nu ntotdeauna exist semne de diag-
nostic de certitudine. (13)
Autorii clasici mpreau evoluia tumorii n trei
stadii: stadiul otologic, stadiul oto-neurologic i
stadiul de hidrocefalie terminal (13). Considerm
schematic clasificarea n cele trei stagii, simpto-
matologia general prezentat fiind caracteristic
neurinomului acustic. Deosebit de important r-
mne depistarea tumorii n faza de debut, n pe-
rioada otologic.
ASPECTE ANATOMOPATOLOGICE
Din punct de vedere anatomopatologic tumora
este de culoare glbuie, palid, dur, asemntor e-
sutului fibro-adipos, lobulat, uneori cu aspect
chistic. (1)
n funcie de punctul lor de plecare, sunt descrise
trei forme de tumori: tumora lateral ce ia natere la
nivelul conductului auditiv intern forma cea mai
REVISTA MEDICAL ROMN VOLUMUL LXII, NR. 4, An 2015
frecvent; tumora mijlocie ce ia natere n poriunea
situat n cisterna lateral i tumora situat la ni- diagnosticului. Acest lucru presupune o foarte bun
velul stncii. Tumora mijlocie este o tumor rar,
cu debut neurologic precoce, determinat de compre-
siunea pe care o provoac cu o lrgire tardiv a
conductului. (14) Tumora situat n stnc este,
de asemenea, foarte rar i ia natere din poriunea
terminal a nervului cohlear, fiind o tumor
mic, multipl, frecvent asociat cu maladia
Recklinghausen. (15)
DIAGNOSTIC DIFERENIAL
1. Neurinoamele bilaterale, n procent de aproxi-
mativ 4%, au simptomatologie asemntoare cu a
neurinomului unilateral, dar conduita terapeutic
impune exereza tumorii celei mai volminoase, iar
cnd ambele tumori sunt mari se intervine bilateral.
(16)
2. Meningiomul conductului auditiv intern este
o tumor mai rar dect neurinomul, se dezvolt pe
faa posterioar a piramidei pietroase i se extinde
ctre porul acustic i n interiorul conductului. Ca
structur histopatologic, meningiomul are un po-
tenial mai puin benign, putnd recidiva ntr-un
procent mai mare. Aspectul macroscopic este oare-
cum asemntor cu al neurinomului, de consisten
dur, mai bogat vascularizat, cu prezena la supra-
fa a unor mici concreiuni asemntoare nisipului. ampulei canalului semicircular superior. Alteori
Simptomatologia se suprapune peste cea dat de
neurinom. Deoarece implantarea tumorii este pe
peretele anterior al conductului, nervul facial este
prins mai precoce, iar la examenul radiologic se ob-
serv i un proces de condensare osoas alturi de
celelalte leziuni ale conductului. Semnele cohleo-
vestibulare sunt mai puin nete n meningiom i,
atunci cnd apar, capt de la nceput un aspect oto-
neurologic, nu radicular (13,17,18).
3. Se vor elimina sindroamele labirintice peri-
ferice cu simptomatologie clinic bine codificat,
diagnostic diferenial uneori dificil, deoarece un
neurinom acustic poate evolua fr tulburri vesti-
bulare, iar n unele cazuri, chiar fr tulburri
cohleare. Sindroamele vertiginoase periferice de
tip disociat comport un examen laborios, pentru c
un neurinom poate debuta i poate evolua avnd
simptome similare. n caz de dubiu de diagnostic,
se impune practicarea de urgen a unui examen
radiologic complet, iar n cazurile de sindroame
vertiginoase cu simptome manifeste sau mai fruste,
trebuie s lum n calcul posibilitatea unei forma-
iuni tumorale i s efectum toate examenele
365
clinice i paraclinice posibile pn la elucidarea
cunoatere a semnelor neurologice i cohleovesti-
bulare (13,19).
4. Colesteatoamele care dau leziuni ale conduc-
tului auditiv intern sunt de dou feluri: colesteatomul
spaiului pontocerebelos i colesteatomul intrapie-
tros.
Colesteatomul spaiului pontocerebelos, denu-
mit de ctre neurochirurgi chist epidermoid, este
mai rar, fiind format dintr-o mas alb, strlucitoare,
lobulat, cu o capsul format din ngroarea ar-
ahnoidei. Ca i colesteatomul auricular, i acesta
are o evoluie malign, cu prelungiri n toate direc-
iile. Bolnavii acuz acufene, surditate, vertij, ne-
vralgie trigeminal i paralizie facial. De reinut
c la probele paraclinice acesta nu d hiperalbumi-
norahie (20).
Colesteatomul intrapietros poate s fie deter-
minat de un colesteatom primitiv de origine em-
brionar sau de unul secundar migrat din urechea
medie. Histologic, structura este similar cu a
colesteatomului, cu o matrice strlucitoare, n con-
tact direct cu structura osoas subiacent. Evoluia
poate s fie ctre regiunea posterioar, cu formarea
unei caviti mari n mastoid, cu prelungiri spre
conductul auditiv intern sau ctre regiunea ante-
rioar, cu limita la nivelul stncii, cu descoperirea
evoluia sa poate merge spre distrugerea n ntre-
gime a stncii i a blocului labirintic, cu descoperirea
n totalitate a poriunii a III-a a facialului sau se
poate suprainfecta, dnd complicaii grave precum
abcese cerebrale sau meningit. Hipoacuzia se aso-
ciaz cu paralizia facialului. Examenul radiologic
este cel care stabilete precis diagnosticul (21).
Chisturile epidermoide i colesteatoamele intra-
pietroase operate au un mare potential de recidiv,
iar abordarea lor chirurgical impune folosirea
obligatorie a microscopului chirurgical (22).
5. Anevrismul conductului auditiv intern este
foarte rar, avnd o simptomatologie manifestat
prin acufene, hipoacuzie brusc instalat, vertij, nis-
tagmus, hipoexcitabilitate vestibular i paralizie
facial. Arteriografia vertebral este cea care evi-
deniaz prezena anevrismului (23).
6. Gliomul invadeaz dinuntru n afar con-
ductul auditiv intern i nervul acustic. Se ntlnesc
urmtoarele tipuri de glioame: astrocitomul, medu-
loblastomul, ependimomul i glioblastomul. Aces-
tea sunt tumori maligne ce dau un sindrom radicular
366 REVISTA MEDICAL ROMN VOLUMUL LXII, NR. 4, An 2015
cu simptomatologie asemntoare neurinomului,
diagnosticul pozitiv fcndu-se numai dup inter-
venia chirurgical (24).
7. Osteomul conductului auditiv intern se afl
n jurul porului auditiv intern i se diagnosticheaz
radiologic (13).
8. Osteosarcomul stncii este o tumor rar ce
poate s deformeze conductul i s comprime pa-
chetul acustico-facial (13).
BIBLIOGRAFIE
1. Nager G.T. Acoustic neurinomas. Acta Otolaryngol (Stockh). 1985;
99:245-61.
2. Stangerup S.E., Tos M., Thomsen J. True incidence of vestibular
schwannoma? Neurosurgery. 2010; 67(5): p. 1335-40.
3. Tos M., Charabi S., Thomsen J. Clinical experience with vestibular
schwannomas: epidemiology, symptomatology, diagnosis, and
surgical results. Eur Arch Otorhinolaryngol. 1998; 255(1): p. 1-6.
4. Matthies C., Samii M. Management of 1000 vestibular schwannomas
(acoustic neuromas): clinical presentation. Neurosurgery. 1997;
40(1): p. 1-9.
5. Kentala E., Pyykk I. Clinical picture of vestibular schwannoma.
Auris Nasus Larynx. 2001; 28(1): p. 15-22.
6. Bento R.F., Pinna M.H., Neto R.V.B. Vestibular schwannoma: 825
cases from a 25-year experience. Int. Arch. Otorhinolaryngol. 2012;
16(4): p. 466-75.
7. Kentala E., Pyykk I. Vestibular schwannoma mimicking Mnires
disease. Acta Otolaryngol Suppl. 2000; 543: p. 17-9.
8. Thompson T.L., Amedee R. Vertigo. A Review of Common
Peripheral and Central Vestibular Disorders. The Ochsner Journal.
2009; 9(1): p. 20-26.
9. Kirtane M.V., Medikeri S.B., Merchant S.N. Electronystagmography
findings in acoustic neuromas. J Postgrad Med. 1985; 31:128.
10. Hulshof J.H., Hilders C.G., Baarsma E.A. Vestibular investigations
in acoustic neuroma. Acta Otolaryngol. 1989; 108(1-2):38-44.
11. Selesnick S.H., Jackler R.K., Pitts L.H. Clinical presentation of
acoustic neuroma in the MRI era. Laryngoscope. 1993; 103:431-6.
12. Selesnick S.H., Jackler R.K. Clinical manifestations and audiologic
diagnosis of acoustic neuromas. Otolaryngol Clin N Am. 1992;
25:521-51.
13. Cushing H. Tumors of the nervus acusticus and the syndrome of the
cerebellopontine angle Philadelphia: WB Saunders; 1917.
9. Neurinomul nervilor de la nivelul gurii
rupte posterioare provoac simptome caracteristice
ce ne permit diagnosticul diferenial cu neurinomul
acustic, neafectnd nervii micti dect n cazul tu-
morilor aflate n faza otoneurologic, cu dimensiuni
foarte mari (25).
10. Neurinomul perechii a V-a i a IX-a, mult
mai rare, pot evolua cu o simptomatologie exclusiv
otologic (25).
14. Tos M., Drozdziewicz D., Thomsen J. Medial acoustic neuromas. A
new clinical entity. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 1992;
118:127-133.
15. Stivaros S.M., Stemmer-Rachamimov A.O., Alston R. Multiple
synchronous sites of origin of vestibular schwannomas in
neurofibromatosis Type 2. J Med Genet. 2015; 52(8):557-62.
16. Sahu R.N., Mehrotra N., Tyagi I. Management strategies for bilateral
vestibular schwannomas. J Clin Neurosci. 2007; 14(8):715-22.
17. Nakamura M., Roser F., Mirzai S. Meningiomas of the internal
auditory canal. Neurosurgery. 2004; 55(1): p. 119-27.
18. Mulkens T.H., Parizel P.M., Martin J.J. Acoustic schwannoma: MR
findings in 84 tumors. AJR Am J Roentgenol. 1993; 160: p. 395-8.
19. Labuguen R.H. Initial Evaluation of Vertigo. Am Fam Physician. 2006;
73(2): p. 244-51.
20. Pulec J.L. Cholesteatoma of the cerebellopontine angle. Ear Nose
Throat J. 1998; 77(12): p. 952-9.
21. Martin C., Prades J.M., Bertholon P. Intrapetrous cholesteatoma.
Rev Laryngol Otol Rhinol. 1996; 117: p. 157-63.
22. Aubry K., Kovac L., Sauvaget E. Our Experience in the
Management of Petrous Bone Cholesteatoma. Skull Base. 2010;
20(3): p. 163-7.
23. Dalley R.W., Robertson W.D., Nugent R.A. CT of AICA aneurysm
mimicking an acoustic neuroma. J Comput Assist Tomogr. 1986;
10: p. 881-4.
24. Smirniotopoulos J.G., Yue N.C., Rushing E.J. Cerebellopontine
angle masses: radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 1993;
13:1131-47.
25. Lalwani A.K. Meningiomas, epidermoids, and other nonacoustic
tumors of the cerebellopontine angle. Otolaryngol Clin North Am.
1992; 25:707-28.