Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Talasemia adalah penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif. Ditandai
oleh defisiensi produksi globin pada hemoglobin.
II. KLASIFIKASI
Secara molekuler talasemia dibedakan atas :
1. Talasemia ? (gangguan pembentukan rantai ?)
2. Talasemia ? (gangguan p[embentukan rantai ?)
3. Talasemia ?-? (gangguan pembentukan rantai ? dan ? yang letak gen nya diduga berdekatan).
4. Talasemia ? (gangguan pembentukan rantai ?)
Secara klinis talasemia dibagi dalam 2 golongan yaitu :
1. Talasemia Mayor (bentuk homozigot)
Memberikan gejala klinis yang jelas
2. Talasemia Minor biasanya tidak memberikan gejala klinis.
III. PATOFISIOLOGI
Penyebab anemia pada talasemia bersifat primer dan sekunder. Penyebab primer adalah
berkurangnya sintesis Hb A dan eritropoesis yang tidak efektif disertai penghancuran sel-sel
eritrosit intrameduler. Penyebab sekunder adalah karena defisiensi asam folat,bertambahnya
volume plasma intravaskuler yang mengakibatkan hemodilusi, dan destruksi eritrosit oleh system
retikuloendotelial dalam limfa dan hati.
Penelitian biomolekular menunjukkan adanya mutasi DNA pada gen sehingga produksi rantai
alfa atau beta dari hemoglobin berkurang.
Tejadinya hemosiderosis merupakan hasil kombinasi antara transfusi berulang,peningkatan
absorpsi besi dalam usus karena eritropoesis yang tidak efektif, anemia kronis serta proses
hemolisis.
Hemoglobin postnatal(Hb A)
Rantai ? Rantai ?
Talasemia ? Defisiensi sintesis rantai ?
Sintesa rantai ?
Kerusakan pembentukan
Hemolisis
Anemia berat
Pembentukan eritrosit oleh
sum-sum tulang dan disuply dari transfusi
Fe meningkat
Hemosiderosis
Talasemia ?
Menstimulasi eritropoesis
Hiperplasia SS Tlg Sel darah merah rusak Hemapoesis eksra medular
Perubahan skeletal Hemolisis splenomegali/limfadenopati
Anemia Hemosiderosis Hemokromatosis
Maturasi seksual dan Kulit kecoklatan Fibrosis
Pertumbuhan terlambat
Jantung liver K.empedu Pankreas limfa
Gagal jantung sirosis kolelitiasis diabetes splenomegali
IV. ETIOLOGI
Factor genetic
V. MANIFESTASI KLINIS
? Letargi
? Pucat
? Kelemahan
? Anoreksia
? Sesak nafas
? Tebalnya tulang cranial
? Pembesaran limfe
? Menipsnya tulang kartilago
? Disritmia
VII. KOMPLIKASI
? Fraktur patologis
? Hepatosplenomegali
? Gangguan Tumbuh Kembang
? Disfungsi organ
ASUHAN KEPERAWATAN
PENGKAJIAN
Pengkajian Fisik
? Riwayat keperawatan
? Kaji adanya tanda-tanda anemia(pucat,lemah,sesak,nafas cepat,hipoksia kronik,nyeri tulang
dan dada,menurunnya aktivitas,anoreksia),epistaksis berulang.
Pengkajian Psikososial
? Anak : Usia,tugas perkembangan psikososial,kemampuan beradaptasi dengan
penyakit,mekanisme koping yang digunakan.
? Keluarga : respon emosional keluarga,koping yang digunakan keluarga,penyesuaian keluarga
terhadap stress.
DIAGNOSE KEPERAWATAN
1. Perubahan perfusi jaringan b.d berkurangnya komponen seluler yang penting untuk
menghantarkan Oksigen/zat nutrisi ke sel.
2. Intoleransi aktivitas b.d ketidakseimbangan kebutuhan pemakaian dan suplai oksigen.
3. Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan b.d kurangnya selera makan.
4. Koping keluarga tidak efektif b.d dampak penyakit anak terhadap fungsi keluarga.
RENCANA KEPERAWATAN
NO DIAGNOSE KEPERAWATAN TUJUAN DAN KRITERIA HASIL INTERVENSI
RASIONAL
Perubahan perfusi jaringan b.d berkurangnya komponen seluler yang penting untuk
menghantarkan oksigen/zat nutrisi
Koping Keluarga tidak efektif b.d dampak penyaklit anak terhadap fungsi keluarga
Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 5x 24 jam perfusi jaringan klien adekuat dengan
criteria :
- Membran mukosa merah muda
- Conjunctiva tidak anemis
- Akral hangat
- TTV dalam batas normal
Setelah diberikan tindakan keperawatan selama 3 x 24 jam klien toleran terhadap aktivitas
dengan criteria :
- Kebutuhan ADL terpenuhi tanpa rasa pusing,sesak
Setelah diberikan tindakan keperawatan selama 3 x 24 jam nutrisi klien terpenuhi dengan criteria
- BB stabil/meningkat
- Nilai laboratorium Dbn
- Melaporkan nafsu makan meningkat
- Menghabiskan porsi makan yang disediakan.
- Beri informasi pada anak/klg untuk berhenti melakukan aktivitas jika terjadi
peningkatan TTV atau pusing
- Beri bantuan dalam beraktivitas/ambulasi ila perlu
- Perioritaskan jadwal askep untuk meningkatkan istirahat
- Beri makanan sedikit tapi sering dan atau makan diantara waktu makan
- Jelaskan kondisi anak sesuai realita dan beri dukungan pada keluarga
- Berikan waktu/dengarkan hal-hal yang mejadi keluhan keluarga
- Manifestasi kardiopulmonal dari upaya jantung dan paru untuk membawa jml oksigen adekuat
ke jar.
- Rangsangan/stress kardiopulmonal berlebihan dpt menimbulkan dekompensasi/kegagalan
- Membantu dan memberi dukungan
- Memperthanan tingkat energi dan meningkatkan regangan pada system jantung dan pernafasan.
- Keluarga paham dengan kondisi anak dan dapat menerima sesuai keadaan
- Orang terdeklat memerlukan dukungan yg terus menerus dg berbagai masalah yg dihadapi akan
meningkatkan dlm mengatasi penyakit untuk memudahkan proses adaptasi
- Dukungan keluarga thd anak dapat meningktkan harapan anak
- Tingkah laku yang terhalang,tuntutan perawatan tinggi dan seterusnya dapat menimbulkan klg
menarik diri dri pergaulan social.