Sunteți pe pagina 1din 2

ZAHARIA GEORGIANA

ROXANA
SANDULACHE RUXANDRA
IOANA
Proteine anticoagulante fiziologice

Proteinele anticoagulante fiziologice sunt substane ce au capacitatea s opreasc sau s


incetineasea procesul de coagulare. Printre moleculele anticoagulante fiziologice (inhibitoare
ale coagulrii), se gsesc antitrombin III, proteinele C i S i inhibitorul caii intrinseci.
Deficitul lor provoac formarea de cheaguri n sistemul venos (embolie pulmonar, flebit) i
uneori i n sistemul arterial. Efectele nefaste induse de deficitele de inhibitori ai coagulrii
sunt prevenite prin luarea de anticoagulante pe cale oral.
Substanele medicamentoase anticoagulante (heparin, multivitaminele K) sunt destinate s
mpiedice coagularea n cazul pacienilor care au risc de tromboz (flebit, imobilizare
prelungit, purtatul unei proteze valvulare cardiace).
Antitrombina III este secretat de ficat i este unul dintre cei mai importani anticoagulani.
Dei inhib, ntr-o oarecare msur, toi factorii coagulrii, aciunea sa se manifest n
principal asupra trombinei. Prin inhibarea proteazelor coagularii, in special trombina, factorii
Xa, IXa, AT previne coagularea necontrolata. AT III acioneaz lent singur, ns aciunea sa
crete de 1000 de ori n prezena heparinei sau heparan sulfatului. Din acest motiv, heparina
este utilizata ca anticoagulant. Deficienta de antitrombina este asociata cu un risc crescut de
boli tromboembolice.
Sistemul proteinei C cuprinde 2 proteine, S i C, care, n prezena fosfolipidelor plachetare,
inactiveaz F V i FVIII, inhibnd generarea de trombin.

Proteina S este o glicoprotein dependent de vitamina K sintetizat n ficat. Proteina S


intensific inactivarea factorilor Va i VIIIa la nivelul suprafeelor fosfolipidice i de
asemenea exercit un rol n efectul fibrinolitic al proteinei C activate. Studiile recente indic o
posibil implicare a fraciunii legate a proteinei S n activitatea anticoagulant independent
de proteina C activat. Deficienta de proteina S poate fi ereditara sau dobandita. De
exempplu, deficienta dobandita poate fi observata in sarcina, in cursul tratamentului cu
anticoagulante orale, la folosirea de anticonceptionale orale, in bolile hepatice, la nou-nascuti
si in alte conditii clinice. Deficienta de proteina S a fost asociata cu un risc crescut de a
dezvolta tromboz venoas recurent, cu sau fr embolism pulmonar, mai ales la persoanele
tinere. Incidena deficitului de protein S n populaia general nu este bine precizat: n
populaia caucazian deficitul a fost detectat la 1-5% din pacienii care au prezentat un episod
trombotic. Exist 3 tipuri de deficit de protein S:

tipul I: proteina S este normal funcional, dar se gsete ntr-o cantitate insuficient pentru
a controla cascada coagulrii (sunt sczute att forma liber ct i cea legat, iar activitatea
este redus);

tipul II: cantitate normal de protein S, care este ns incapabil s-i exercite funcia
(activitate redus) ca urmare a unor defecte moleculare;

tipul III: cantitate redus de protein S liber asociat cu o activitate sczut, n prezena
unei cantiti normale de protein S total3.

1
Proteina C este o glicoprotein sintetizat n ficat (printr-un mecanism dependent de
vitamina K), care circul n plasm i are rol n prevenirea trombozelor. Funcia sa de
anticoagulant se exercit prin inactivarea factorilor V i VIII. De asemenea, acioneaz ca un
agent profibrinolitic. Proteina C este activat de trombin; rata de activare este accelerat prin
formarea unui complex ntre trombin i trombomodulinul celulei endoteliale. Proteina C
activat degradeaz factorii Va i VIIIa printr-un clivaj proteolitic selectiv, conducnd la
reducerea activitii procoagulante a plasmei. Pentru inactivarea factorilor de coagulare este
necesar prezena unui cofactor-protein S- alturi de ionii de calciu i o suprafa
membranar fosfolipidic. Proteina C activat este neutralizat de un inhibitor specific, de
alfa2-antiplasmin i alfa2-macroglobulin. Incidena deficitului de protein C n populaia
general este de aproximativ 0.2%. Deficitul de protein C poate fi ereditar sau dobndit; n
cazul deficitului ereditar severitatea manifestrilor clinice este dependent de statusul
homo/heterozigot. Astfel, deficitul heterozigot se asociaz cu episoade de tromboz venoas
profund, complicate sau nu cu embolie pulmonar, survenite la pacieni tineri. Deficitul
homozigot se manifest imediat dup natere, prin fenomene tromboembolice masive i
potenial fatale (purpura fulminans neonatal). Pe baza testelor funcionale i imunologice,
deficitul de protein C poate fi subdivizat n 2 tipuri:
tipul I (cantitativ), prezent n majoritatea cazurilor de deficit de protein C, se caracterizeaz
printr-o funcionalite normal a proteinei C, care se gsete ns ntr-o cantitate insuficient
pentru a controla cascada coagulrii (reducere concomitent a antigenului proteinei C i a
gradului de activitate);
tipul II (calitativ) se caracterizeaz printr-o cantitate normal de protein C care este ns
incapabil s-i exercite funcia (activitate redus) ca urmare a unor defecte moleculare.
Deficitul dobndit de protein C apare la pacienii cu afeciuni hepatice, coagulare
intravascular diseminat (CID), diabet insulino-dependent, hipertensiune esenial, siclemie,
procese maligne i n cursul terapiei cu anticoagulante orale sau L-asparaginaz.

Bibliografie

1. Fischbach F. Blood Studies; Hematology and Coagulation. In A Manual of Laboratory


and Diagnostic Tests. Lippincott Williams & Wilkins, 2009;
2. Jennings I, Cooper P. Screening for Thrombophilia: A Laboratory Perspective.
n British Journal of Biomedical Science, 2003;
3. www.med.uiuc.edu/hematology
4. http://anatomie.romedic.ro/cheagul-de-sange;
5. https://seria2umfcluj.files.wordpress.com/2015/11/hemostaza-secundara.pdf;
6. www.synevo.ro

S-ar putea să vă placă și