Boli ale sngelui ( 4 ore) 1 s

-hemofilia
-trombocitopenia
-anemia
-leucemii

I.Hemofilia
-este de dou tipuri : hemofilie tip A i tip B
Hermofilia tip A
-este o boal cu transmitere ereditar i caracter recesiv ,care intereseaz doar sexul masculin
-tara este legat de cromozomul X ( boala sare o generaie )
-n hemofilia tip A este deficit de factor VIII al coagulrii
Simptomatologie
-hematoame subcutanate sau intramusculare n urma unor traumatisme minime ( pn la forme
gigante care pot determina anemierea copilului)
-hemartroze revrsat de snge intraarticular ; pot aprea n urma unor solicitri articulare chiar
minime ( edere prelungit n picioare , mers prelungit )
-intereseaz articulaiile mari ( genunchi, glezne ,umeri , coate ) ,articulaii solicitate i cu mare
mobilitate
-clinic se manifest prin dureri intense
-tumefacie i deformare articular
-creterea temperaturii locale
-limitarea micrilor pn la imobilitate
-au tendina la recidiv
-se poate instala o artropatie cronic hemofilic cu deformare persistent cu leziuni osoase de
vecintate
-sngerri prelungite la plgi superficiale
-gingivoragii mai ales cu ocazia schimbrii danturii
-hematurie
Investigaii de laborator
-hemoleucogram modificri doar dac au fost sgerri nainte
-probele de hemostaz sunt concludente
-TS normal
-TC mult alungit
-timp de protrombin normal
-fibrinogen normal
-factorul VIII al coagulrii mult sczut
La un hemofilic sunt strict interzise
-injecii subcutanate i intramusculare
-gimanstic recuperatorie pentru hemartroze
-extracii dentare i intervenii stomatologice , orice tip de intwerven ie chirurgical fr
protecie de factor VIII perfuzat i.v.

Hemofilia tip B
-are manifestri clinice asemntoare cu ale hemofiliei tip A
-investigaiile de laborator relev factorul IX al coagulrii mult sczut ,dar factorul VIII este
normal
-ca tratament substitutiv sunt indicate toate felurile de plasm precum i produse speciale
coninnd factor IX

II.Trombocitopenia
-este termenul medical folosit pentru numrul mic de trombocite (plachete sanguine). Trombocitele sunt
celule ale sngelui fr culoare care joac un rol important n coagularea sngelui.
Trombocitele mpiedic pierderea sngelui prin aderarea la peretele vasului lezat i prin agregarea lor.
Trombocitopenia apare adesea ca un rezultat a unei tulburri separate cum ar fi leucemia sau proasta
funcionare a sistemului imun,sau ca un efect advers al unui medicament.

Trombocitopenia poate fi uoar i poate cauza cteva semne sau simptome. n cazuri rare, numrul
trombocitelor poate fi att de mic nct poate aprea sngerarea intern extrem de periculoas.

Trombocitopenia se mbunteste de cele mai multe ori cnd este descoperit

cauza de fond. Uneori, medicamentele, intervenia chirurgical i transfuzia sanguin pot fi utile n
tratamentul trombocitopeniei cronice.
Etiologie
n mod normal, o persoan are ntre 150.000 i 450.000 de trombocite per microlitri de snge. Deoarece
fiecare trombocit triete doar 10 zile, organismul poate continua s refac aportul de trombocite prin
producerea unora noi n coloana vertebral.
Exist mai multe cauze pentru apariia trombocitopeniei. Printre acestea se numr:
a) Blocarea trombocitelor n splin
Splina este un organ mic de mrimea unui pumn care este localizat sub coaste, n partea stng a abdomenului
Normal, splina are rolul de a lupta mpotriva infeciilor i de a filtra toxinele din snge. O splin mrit,
care poate fi cauza unor tulburri multiple, poate adposti prea multe trombocite ceea ce are ca rezultat
descreterea numrului de trombocite din snge.
b) Reducerea produciei de trombocite
Trombocitele sunt produse n mduva spinrii. O boal sau o afeciune care implic mduva spinrii,
cum ar fi leucemia sau unele tipuri deanemie, pot duce la o reducere a numrului de trombocite produse.
Infeciile virale, inclusiv HIV, pot suprima capacitatea mduvei spinrii de a produce trombocite.
Chimicalele toxice, medicamentele pentru chimioterapie i consumul excesiv de alcool pot diminua i ele
producia de trombocite.
c) Creterea fenomenului de divizare al trombocitelor
O serie de afeciuni pot face ca organismul s foloseasc sau s distrug trombocitele mai rapid dect
procesul prin care sunt produse ceea ce duce la descreterea numrului de trombocite din circulaia
sanguin. Exemplele includ:
Sarcina
Bolile autoimune
Bacteriile din snge
Sindromul hemolitic uremic
Medicamentele
Purpura trombocitopenic trombotic
Purpura trombocitopenic idiopatic
 Simptome
Semnele i simptomele trombocitopeniei pot includ:
Tendina de a se juli uor sau excesiv
Sngerare superficial n piele care apare ca o erupie situat de obicei pe membrele inferioare
Sngerare prelungit de la tieturi
Sngerare spontan a nasului sau a gingiilor
Snge n urin sau n scaun
Flux menstrual neobinuit
Sngerare abundent n timpul interveniei chirurgicale sau a unei intervenii dentare

Orice persoan ngrijorat de aceste simptome trebuie s se adreseze medicului. Sngerarea care nu se
oprete este o urgen medical. Dac nu poate fi oprit prin msurile de prim-ajutor se recomand
ajutor medical de urgen.
Complicaii
Sngerarea intern periculoas poate aprea n momentul n care numrul de trombocite scade sub
10.000 pe microlitru. Dei este rar, trombocitopenia sever poate cauza sngerarea n interiorul
creierului sau a intestinelor, lucru care poate fi fatal.
Diagnostic
Testele i procedurile folosite pentru diagnosticul trombocitopeniei includ:
Testele de snge acestea determin numrul exact de celule din snge inclusiv trombocitele,
prin intermediul unei mostre de snge. n mod normal numrul trombocitelor din snge este cuprins ntre
150.000 i 450.000 per microlitru.
Examenul fizic medicul poate realiza un examen fizic pentru a observa semnele sngerrii cum
ar fi julirea excesiv saupeteia (vase de snge sparte).
Alte teste care pot determina cauza trombocitopeniei sunt realizate n funcie de semnele i simptomele bolii.
Tratament
Trombocitopenia uoar nu necesit tratament. Afeciunea se poate rezolva de la sine.
De exemplu la femeile gravide trombocitopenia se rezolv dup ce femeile dau natere copilului.

Tratamentele pentru trombocitopenia sever includ:

Tratamentul cauzei de fond a afeciunii dac medicul poate identifica o boal sau o condiie
care st la baza trombocitopeniei,tratarea acesteia poate duce la mbuntirea semnelor i simptomelor
Transfuziile de snge
Tratamentul pentru purpura trombocitopenic idiopatic include medicamente care blocheaz anticorpii
care atac trombocitelecum ar fi corticosteroizii.
Dac corticosteroizii nu sunt de ajutor atunci medicul poate recomanda intervenia chirurgical pentru
ndeprtarea fierii sau alte medicamente mai puternice care s suprime sistemul imun.

III.Anemii
-sunt boli caracterizate prin scderea eritrocitelor sau a Hb , sau a ambelor cu cel puin 20% fa de
valorile normale
Clasificare dup etiologie
1.Anemii posthemoragice :
a)acute
b)cornice
2.Anemii careniale feriprive
3.Anemii hemolitice ( prin distrugerea hematiilor)
a)constituionale ( congenitale)
b)dobndite
4.Anemii aplastice i hipoplastice ( prin diminuarea sau chiar suprimarea eritropoiezei medulare)

1. Anemia posthemoragic acut

-apare n urma unor hemoragii importante extene sau interne , inclusive n cazul formrii unor hematoame
mari
-etiologie- hemoragie extern plgi sngernde , traumatisme,plgi muscatel , epistaxis masiv sau repetat
n cadrul unor boli hemoragice , gingivoragii inmportante .
-hemoragie intern hemoragii digestive superioare , hemotorax , hematom masiv
retroperitoneal sau cu lt localizare
Simptomatologie
-paloare intense , rapid instalat , remarcabil n special la buze , conjunctiva palpebral
-prezena unei plgi sngernde
-senzaie de slbiciune extrem ameeli, lipotimie
-senzaie de sete intense
-extremiti reci
-puls accelerat ( tahiocardie) cu scderea amplitudinii
-scderea TA pn la prbuirea ei
Hemoleucograma
-anemie cu scderea paralel a eritrocitelor , hemoglobinei i hematocritului
-exist leucocitoz crescut , reacional nu semnific infecie
-reticuloitoz uor crescut n perioada imediat urmtoare ( prin ea se identific reacia regenerative din
partea mduvei hematopoietice
Tratament de maxima urgen
-oprirea sngerrii
-transfuzie snge izogrup
-hidratare oral cantiti mici
-nclzirea extremitilor
-administrarea de medicamente specific n caz de boli hematologice de tip hemoragic
-administrare de medicamente hemostatice

2.Anemia posthemoragic cronic

-este consecina pierderilro de snge n cantiti mici dar repetate i prelungite
-etiologie hemoragii din tubul digestiv , polipoz intestinal
-metroragii la fetie n cadrul unor disfuncii endocrine
-simptomatologie paloare persistent
-oboseal permanent
-ameeli
-fenomene legate de sediul hemoragiei
-investigaii hemoleucogram complet
-cercetarea hemoragiilor oculte n scaun
 -examene endoscopice tub digestive
-tratament ndeprtarea cauzei care produce hemoragii
-corectarea anemiei cu preparate cu fier
-transfuzii cu concentrate eritrocitar izogrup

3.Anemia feripriv
-sunt anemii de tip hipocrom ( ncrctur redus de hemoglobin) i microcitar ( hematii de dimensiuni
mici)
-la sugari reprezint cel mai frecvent tip de anemie
-etiologie alimentaie srac n fier ( caren exogen) sugari care primesc exclusive lapte , fr a se
face diversificarea corespunztoare vrstei
-prematuritatea
-diarei prelungite i repetate nu permit absorbia intestinal a fierului
-sindroamele de malabsorbie nu permit absorbia intestinal a fierului
-infeciile prelungite produc deturnarea fierului
-parazitoze intestinale
Simptomatologie
-paloare n special la buze, pat unghial , conjunctiva palpebral i pavilioanele urechilor
-senzaie de slbiciune
-lips de poft de joac
-cefalee , ameeli
-uscciunea mucoasei bucale cu senzaie de arsur la acest nivel=disfagie
Investigaii de laborator
-hemoleucograma Hb - scderea hemoglobinei
- suplimentar se determin valoarea globular (V.G)sau indicele de culaore care este raportul
dintre Hb n procente i 2xhemataocritul bolnavului
VG =0,9-1 i exprim normocromie .Scderea sub 0,9 indic anemie hipocrom

-Frotiul de snge periferic hematii cu volum redus ( microcitoz)i aspect palid ( hipocrome)
confirmnd rezultatul formulei menionate
- Determinarea unor constante eritrocitare
Volum eritrocitar mediu VEM
Concentraai medie a Hb
ncrcarea cu Hb a eritrocitelor
-determinarea concentraiei fierului n plasma 80-100l/dl( la sugari valoarea este mai mica)
Profilaxie
-alimentaie complet i bogat n Fe a gravidei
-suplimentare cu preparate de Fe la premature
-alimentaie natural ct mailing timp posibil
Tratament - medicamentos cu preparate cu Fe la indicaia medicului pediatru

4.Anemia hemolitic
-reprezint un grup mare de anemii , de diferite cause
-mecanismul de producere l constituie degradarea rapid i masiv de eritrocite( normal durata de via
a eritrociteloe este 120zile)
-clasificarea etiologic cuprinde : anemii hemolitice congenitale ( defecte intrinseci ale hematiilor) i
anemii hemolitice dobndite ( prin factori plasmatici)
La rndul lor anemiile hemolitice congenitale sunt :
1.prin defecte de morfologie microsferocitoz ereditar
-eliptocitoz
2.prin defecte de Hb- a)prin tulburri n formarea molecule de Hb
HbF talasemia major ( anemia Cooley)
Hb A2 beta talasemia minor
b) prin hemoglobin patologice drepanocitoza ( Hb n secer )
3.prin deficite ale enzimelor eritrocitare
-deficit de glucozo6fosfat dehidroginaz
-deficit de piruvatkinaz
-deficit de glutationreductaz
Microsferocitoza ereditar
-anemie hemolitic congenital
-apare la mai muli membri ai unei familii
-are toate semnele descries la sindromul hemolytic
-hematiile au form mai bombat ( sferocite)
-rezistena osmotic este mult mai sczut dect normal
-se manifest prin crize repetate de hemoliz chiar din prima copilrie
-splina este ntotdeauna mrit ; are un rol major n distrugerea eritrocitelor ( dovada- boala se vindec
n urma splenectomiei)
-crizele hemolitice se rezolt temporar pn la splenectomie prin transfuzii cu concentrate eritrocitar
izogrup
Beta talasemia major ( anemia Cooley)
-anemie hemolitic congenital datorit unui defect n formarea Hb n loc de HbA1 ( Hb adult
normal ) se produce n continuare Hb F
-pot fi mai muli bolnavi ntr-o familie
-prezint toate manifestrile descries la sindromul hemolytic
-copilul are o fa characteristic ( facies asiatic)cu proeminarea oaselor maxilare i a maxilarului
superior , are o paloare subicteric permanent , hepatosplenomegalie gigant
-se complic cu insuficien cardiac , ciroz hepatica , fracture de oase fragile
Proba de laborator caracteristic este electroforeza hemoglobinei n gel de amidon care arat prezena
HbF uneori n procent de 70-80%
Tratament transfuzii repetate de concentrate eritrocitar nsoite de un chelator de Fe
Prognosticul bolii este rezervat , durata de via fiind limitat cu toate progresele realizate
Anemia hemolitic prin deficit de glucozo6fosfat dehidroginaz
-episoadele de hemoliz apar numai dac sunt declanate de anumite alimente , medicamente
( aspirina, salicilaii , sulfonamidele) sau infecii virale sau bacteriene
-singura msur de tratament este evitarea contactului cu factorul declanator , deci profilaxia

Anemii hemolitice dobndite ( prin factori plsmatici)

1.prin factori fizici arsuri
-efort fizic -Hb de mars
2.prin factori chimici anilin ,benzene , clorat de potasiu , naftalin , plumb
3.prin medicamente sulfonamide, chinin
4.prin toxine a)vegetale ciuperci, semine de ricin
 b)animale venin de arpe
5.prin ageni infecioi streptococul hemolytic , stafilococul auriu
6.prin ageni parazitari plasmodium falciparium
7.prin factori serologici
-izoanticorpi- ictero-anemiile nou-nscutului prin incompatibilitate feto-matern
-autoanticorpi anemie hemolitic n colagenoze
-anemie hemolitic n pneumonii virale
8.prin hipersplenism

Anemii hemolitice dobndite prin autoanticorpi

-apar secundar n decursul unor boli dar pot lua o evoluie grav
-simptomatologia este ca n sindromul hemolytic
-apare n plus febr, alterare rapid a strii generale , uneori hemoglobinurie( urina are aspect de
cafea neagr)
-unele analize arat prezena unor anticorpi incomplete circulani sau fixate pe eritrocite : testul Coombs.
Cel indirect indic prezena unor Ac incomplete fixai pe eritrocite ; cel indirect semnaleaz prezena
acestor Ac circulnd liber prin plasma. Ac menionai au rol important n procesul de hemoliz

Simptomatologie general la anemii

-paloare rapid instalat
-subicter conjunctival
-scaune sau urin intens colorate
-senzaie de slbiciune , oboseal extrem
-uneori febr de natur infecioas
-dispnee uoar , fr implicaii pulmonare
-splenomegalie n special n anemiile hemolitice congenitale

Investigaii
-hemogram scdere a eritrocitelor , a Hb , a hematocritului
-pe frotiul de snge periferic examinat la microscop apar forme tinere , nucleate din sfera roie
-se constat modificri ale eritrocitelor nedistruse inegalitate de mrime( anizocitoz) , de form
( poikilocitoz) , inegalitate de intensitate a culorii ( anizocromie)
-reticulocitoza este considerabil crescut ,demonstrd efortul mduvei de a compensa distrugerea
Periferic
-crete bilirubina indirect
-urobilinogen n urin , dar nu apar pigmenii biliari

5.Anemia aplastic
-sunt mai multe categorii
-apar datorit inhibrii produciei medulare de eritrocite
-adeseori li se asociaz i inhibiia de producie a xcelorlalte celule sanguine : granulocite,
trombocite
-evoluie grav
Clasificare etiologic
- Anemie aplastic congenital Fanconi
- Anemii aplastice dobndite aplazie medular primitiv idiopatic
-boal de iradiere
-aplazia medular din cursul bolilor maligne
- aplazia medular medicamentoas
Simptome comune
-paloare intens datorit scderii eritrocitelor i hemoglobinei
-fenomene hemoragice cutaneo-mucoase :peteii, echimoze , epistaxisuri , gingivoragii , febr
datorit infeciilor cu diferite localizri
-astenie extrem , stare general alterat
Investigaii de laborator
-hemoleucogram- anemie intens , scdere de eritrocite , scderea Hb i hematocritului ,
trombocite diminuate
-medulograma este cea mai concludent
-arat absena celulelro tinere capete de serie din mduv din care se formeaz
celulele adulte sanguine
Tratament transfuzii
-prednison
-antibiotice

IV.Leucemii
-sunt proliferri maligne ale unor celule care aparin categoriei de leucocite , dar sunt cel mai
adesea atipice avnd o morfologie i caractere histochimice diferite fa de leucocitele
normale.
Clasificarea leucemiilor
1.Acute limfoblastice
-mieloblastice
2.Leucemia cronic granulocitar
Leucemia acut limfoblastic
-este mai frecvent la copii
-etiologia este nc necunoscut
Simptomatologie- debut cu paloare , astenie , fenomene hemoragipare , dureri n membrele
inferioare ,sindrom hemoragic cutaneo-mucos( peteii , echimoze,
epistaxisuri , gingivoragii)
-frecvent ganglionii limfatici sunt mrii de volum , n special cei laterocervicali i
submandibulari
-bolnavul prezint febr de natur neinfecioas
Investigaii
-hemoleucograma anemie important cu scdere paralel a eritrocitelor , hematocritului ,
hemoglobinei
-formula leucocitar caracteristic neutropenie ; apariai de celule tinere atipice maligne ,
limfoblati
-trombocite sczute
-mielograma arat invadarea mduvei hematopoietice de limfoblati atipici , cu diminuarae
sau dispariia celulelor normale
-examen LCR prin puncie lombar arat prezena limfoblatilor i n acest lichid
-examenul citogenetic arat anomalii genetice de diferite feluri
Tratament prednison i citostatice , transplant medular.Fr decderi tratamentul dureaz 3-4
ani.
Leucemia granulocitar cronic
-cretere impresionant a splinei care ajunge la dimensiuni tumorale
-abdomen mult mrit de volum , n contrast cu starae de slbire a copilului
Hemoleucograma anemie i o cretere uria a numrului de leucocite care pot ajunge la
400.000- 500.000 /l
-n formula leucocitar apar toate formele tinere ale seriei granulocitare care n mod normal se
afl numai n mduva hematopoietic : mieloblati , promielocite , mielocite , metamielocite
Tratament- cure ndlungate de citostatice.