Sunteți pe pagina 1din 42

SINDROMUL NEFROTIC

Conf. dr. Amalia Fagarasan


Definiie
Grup heterogen de afeciuni
caracterizate prin>
clinic prin edeme generalizate masive
biochimic: proteinurie;
hipoproteinemie; disproteinemie
(hipoalbuminemie,hipogamaglobulinemie);
hiperlipemie; hipercolesterolemie i
tulburri hidroelectrolitice.
Etiologie

Incidena: maxim ntre 2-6 ani,


afecteaz sexul M
Etiologia necunoscut
Clasificare
Patogenic:
SN pur caracterizat histo prin aspect
normal la MO, aspect de GN
membranoas min la ME SN cu
"leziune minim", imunologic fr
semne de b. imun cu Complementul seric
normal, terapeutic corticosensibil.
SN impur caracterizat histo prin aspect
de GN membranoas i proliferativ , cu
depozite glomerulare Ig i Complement la
ME , imunologic cu Complementul seric
sczut, terapeutic corticorezistent.
Clasificare
Clinic i etiologic:
SN primar :
SN cu leziuni minime
SN cronic:Glomeruloscleroza
focal,GN membranoproliferativ ,
GN membranoas
SN congenital (tip finlandez)
Clasificare
SN secundar:
boli sistemice (LES, SIDA,DZ, Sifilis, etc)
boli ereditare (sd Alport)
cauze infecioase
boli neoplazice
cauze alergice: venin arpe, vacinri, seruri.
medicamente: sruri de aur, Heroin,
antinflamatoarele nesteriodiene, Captopril.
Sindromul nefrotic idiopatic
(Nefroza lipoid, SN cu leziune minim, SN pur)
Etiopatogenie necunoscuta
Sunt incriminate :
Mecanismul imunoalergic fie in cadrul
bolilor complexelor imune analog mec. de
producere a GNA poststreptococice;
Perturbarea imunitii mediate celular
Mecanism toxic prin agresiunea toxice
exogene (medicamentoase).
Sindromul nefrotic idiopatic
(Nefroza lipoid, SN cu leziune minim, SN pur)
Fiziopatologia: Proteinuria consecin a
creterii permeabilitii filtrului glomerular pentru
molecule mici de protein.
Proteinuria este selectiv (trec albumina,
transferina-molecule mici) Hipoalbuminemia
Concentraia sczut a albuminei plasmatice
defavorizeaz transportul ac. grai liberi care
trebuie legai de albumin, favorizeaz
transportul grasimilor cu densitate joas
(Hiperlipemia)
Edemul este tot o consecin a
Hipoalbuminemiei=presiune oncotic sczut,
volum plasmatic sczut
Volum plasmatic sczutsecreie de aldosteron i
ADH cu retenie de H2O + Na= accentuarea
edemului interstiial
Histopatologia

Leziuni glomerulare minime (MO


glomerul de aspect normal)
Tabloul clinIc

Debut brusc EDEME


Insidios:
-cefalee,
-inapeten,
-dureri abdominale,
-vrsturi,
-febr
Perioada de stare:
EDEME moi, albe, depresibile, las
godeu, iniial la fa, pleoape, se extind
perigenital, membre apoi se generalizeaz
(ascit, hidrocel, hidrotorax)
OLIGURIE
INFECTII URINARE; RESPIRATORII;
CUTANATE (germ. gram- , staphilococ
datorit scderii gammmaglobulinelor) i
terapiei cu Prednison.
TULBURRI ALE DIUREZEI

Volumul urinar normal variaz n


condiii fiziologice la adult ntre 800-
2000 ml/24h, n funcie de aportul i
pierderile lichidiene.
Modificri cantitative urinare:
poliuria,
oliguria,
anuria,
nicturia (nocturia)
POLIURIA

Creterea diurezei peste 2000 ml.


Mecanism FP
creterea FG
scderea resorbiei tubulare a apei
Poliuria poate fi:
-trectoare (pasager),
-permanent (durabil)
OLIGURIA

Reducerea volumului urinar <500 ml/24h


Mec FP
scderea FG
creterea reabsorbiei tubulare a apei
obtrucia ureterelor
n raport cu osm urinar, oliguriile pot fi:
- hipertone osm urinar >800-1000 m osm/l, rap u/p > 2-3
- cauze fiziologice: regim sec, transpiraii profuze
- cauze patologice: GNA, faza de instalare a edemului
cardiac, renal, hepatic
-hipo/izotone
- - faza iniial a IRA,
- - faza terminal a IRC
ANURIA
Scderea diurezei < 100 ml
secretorie (adevrat)
excretorie (fals)
Anuria secretorie
Apare atunci cnd se produce ncetarea formrii
urinii
Anuria excretorie
Are drept cauz imposibilitatea drenrii urinii
formate.
n ambele cazuri avem o vezic urinar goal!
EXAMENE COMPLEMENTARE N
BOLILE RENALE
Examene biochimice: examenul urinii, examenul sngelui.
Examenul urinii
examenul fizicochimic
pH (5,7-7,4):
- pH alcalin 7,5-8 (diet lacto-vegetarian, dup vrstuir),
- pH acid < 5,5 (diet carnat,efort fizic,IRC)
densitate urinar (1001-1035) depinde de diet, lichide,
vrst
osmolaritatea (exprim relaia ntre densitatea urinar i
diurez; osm u = 800-1200 m osm/l
-hipostenurie 400-600 m osm
-izotstenurie 300 m osm
-subizotenurie 150-200 m osm
Examinri paraclinice:
Modificri biochimice sanguine:
Hipoproteinemie sub 6g%
Disproteinemie(hipoalbuminemie sub 2g%,
Hipogamaglob,Hipotransferinemie, cresc
alfa2 glob.
Hiperlipemie >1g%o, colesterolemie >6,5
mmol/l,
Uree, creatinin N
HipoCa-mie
HiperNa, hipoK (hiperaldosteronismului
secundar)
ASLO N, Complementul seric N
Probe functionale renale N
VSH crescut
Examinri paraclinice:
Examenul de urin oligurie cu
densitate mare peste 1030, urina
este opalescent, spumeaz uor.
Proteinurie masiv >2g/24h,
selectiv.
Sedimentul este srac, rar
leucociturie (ITU asociat),
hematurie micro tranzitorie,
cilindrurie.
Cristale

Sruri urinare precipitate sub form de cristale


apar i n sed urinar al persoanelor normale
semnific o stare patologic numai dac sunt n
cantitate mare
n funcie de tipul de alimentaie, pH urinar,
predispoziie genetic se gsesc urmtoarele
tipuri (mai frecvent):
Urai (cristale, urai amorfi) dup uricozurice:
Probenecid,
alimentae carnat, pH urinar <
Oxalai ( oxalurie)
Fosfai amoniaco-Mg (urini alcaline, infectate)
Colesterol (SN)
prezena de germeni - frotiuri colorate cu
albastru de metilen, Gram, col speciale (Ziehl
Nielsen)
DG POZITIV
Vrsta mic de debut
Absena modificrilor
semnificative ale funciei renale
Complement seric N
TA normal
Rspuns bun la corticoterapie
Histologic leziuni glomerulare
minime
Complicaii
Care in de evolutia bolii
infecii intercurente renale, cutanate,
respiratorii, septicemii
accidente tromboembolice
crize dureroase abdominale
(ascita+dezechilibre
hidroelectrolitice)
anemia si hipocalcemie
Complicaii

Legate de corticoterapie (ulcer


gastric, diabet steroidian, supresie
CSR, scade rezistenta la infectii,HTA,
osteoporoza, hirsutism, leucocitoza,
tulburari comportamentale)
Tratament
Regim de via ct mai aproape de normal
(Repaus la pat n faza acut, edeme, oligurie).
Frecventeaz coala ct mai repede posibil, chiar cu
corticoterapie (dac este n remisie)
Vaccinrile constituie o problem: dac este contact
rujeol, varicel primete gamaglobuline specifice i
Aciclovir po.
Vaccinrile injectabile se fac la 3-4 ani de la ultimul
puseu ac. Vaccinarea antipolio, BCG numai dup
remisie, dup ntreruperea corticoterapiei i la 6
luni dup ntreruperea imunosupresoarelor.
Traumatismele pielii reduse la minim, schimbarea
frecvent a lenjeriei, igien riguroas, la plici
aplicarea de pudre antiseptice.
Tratament
Regim dietetic: Hiposodat,
restricie de ap (edeme severe)
apoi moderat hiposodat 1-2g/zi,
normoproteic, normoglucidic,
normocaloric, hipolipic, supliment
vitaminic, adm de Ca si vit D
(corticoterapia), pamsament gastric.
Educaia familial suport
psihologic(b. cronic)
Tratament
Corticoterapia (trat. patogenic)Prednison
60mg/m2/zi sau 2mg/Kg/zi, po, durata 4-6-8
spt apoi 40 mg/m2/zi n regim alterantiv 4-6
sapt, sevrajul scznd doza progresiv.
Alti corticosteroizi: 5mg Prednison=5mg
Prednisolon
Medrol (Metilprednisolon) 4mg= 4mg
Triaimcinolon=0,75 mg Dexametazon
1tb Prednison de 5 mg=1 tb Medrol de 4 mg
Rspuns bun la corticoterapie=
Corticosensibilitate
Corticorezisten=eec al remisie clinice i
biologice dup 4 -6 spt de corticoterapie zilnic
Tratament
Tratamentul recurenelor dac
proteinuria apare 2-3 zile consecutiv-
adm. Prednison 2mg/Kg/zi,pn
dispare proteinuria 3-5 zile apoi treci
la regim alternativ 4 sapt aceiai
doz i se suspend tratamentul sau
se scade doza pn la doza prag (nu
apare recdere) i o menii 12 luni.
Tratament
Tratament citostatic este indicat:
SN steroid sensibil cu recderi frecvente
sau n formele corticodependente
SN corticosensibil cu fenomene de
corticotoxicitate
Nu este complian la tratament corticoid
Opiuni: Ciclofosfamida 2-3 mg/Kg/zi,po-
8 sapt in SN steroid sensibil cu recderi
frecvente si 12 sapt in corticodependente
Tratament citostatic
Clorambucil (Leukeran) 0,1-0,2
mg/Kg/zi,combinat cu doze mini de Prednison. Ef
sec tulburari gastro-intestinale, depresie
medulara (leucograma saptamanal daca L<
2500/mm3 se sisteaza, alopecia, cistia
hemoragica, atrofie ovariana sau testiculara.
CiclosporinaA ( inhiba imunitatea mediata
celular. Asupra cel T supresoare, franeza
productia si eliberarea de limfokina. Doza de 3-5
mg/Kg/ zi, 2 prize, 12 luni asociat cu
corticoterapie.
Levamisol imunomodulator cu actiune pe
limfocitele T, se adm 2,5mg/Kg/zi alterantiv, 6-
30 luni.Se asociaza cu Prednison in doze mici.
Tratament
Tratament simptomatic-Diuretice n caz
de edeme masive (Clorotiazidele,
Hidrocolorotiazida, Spironolactona po). n
caz de insucces si edemele sunt masive
Furosemid iv+Albumin uman 5% 0,5-1g
prot/Kg/zi, zilnic PEV 1-2 ore, 2-4 zile.
Puncie evacuatoare (ascit).
Antibioterapie in caz de infectii.
Prognostic
Raspuns bun la corticoterapie 90%, iar
85% pot avea recaderi. Recaderile apar
frecvent in primul an si scad ulterior.Daca
in decurs de 3-4 ani nu a facut recadere
are sanse 95% sa nu faca
Este considerat vindecat complet daca 3-4
ani fara corticoterapie nu are proteinurie
sau o alta manifestare.
Glomerulonefrita acut
poststreptococic

Definiie: Glomerulonefrita acut


poststreptococic (GNA) este o
"complicaie" autolimitat a unei
infecii streptococice respiratorii sau
cutanate.Apare cu frecven maxim
la sexul masculine la vrsta de 7-8
ani
Etiopatogenie

GNA se produce ca urmare a infeciei cu unele tulpini de


streptococ beta-hemolitic de grup A numite tulpini
nefritigene .
Mecanismul pathogenic al bolii este imunologic, fiind o " boal
a complexelor imune circulante".
De la nivelul porii de intrare respiratorie sau cutanat ptrund
n circulaie antigene solubile la care organismul rspunde
prin sinteze de anticorpi specifici (Ig) formndu-se
complexe Ag-Ac.n condiiile excesului de Atg macrofagele
sistemului reticulo-histiocitar nu ndeprteaz aceste
complexe ,ele rmnnd n circulaie ca apoi s fie filtrate
prin rinichi depunndu-se sub forma de depozite immune
granulare pe versantul subepitelial al membranei bazale
glomerulare.Complexele Atg-Atc activeaz complementul ,
producndu-se leziuni glomerulare complexe.
Manifestari clinice
Debutul bolii poate fi :
brusc cu oligurie, edeme,febr,hematurie
insidios (cu anorexie, disurie, dureri lombare)
atipic(cu convulsii, dureri abdominale).
Perioada de stare - 4 mari sindroame:
Sindrom hidropigen (edeme, albe, moi iniial la fa
accentuate matinal).
Sindromul urinar cu oligurie sub 300 ml/m2/24 ore,
hematurie macro sau microscopic, cilindrurie.
Sindromul hipertensiv i de suprancrcare circulatorie cu
HTA , tahicardie, hepatomegalie de staz sau chiar edem
pulmonar acut.
Sindrom azotemic reprezentat de creterea azotului
neproteic sanguine (uree, creatinin, acid uric).
Examinri de laborator
Sumar de urin se evideniaz albumin
nor fin, n sediment hematii n mas,
cilindrii hematici i cilindrii granuloi.
Reactanii de faz acut evideniaz:VSH
accelerat peste 30, 40mm/or.
Retenia azotat prezent respectiv uree
plasmatic, acid uric, creatinin
crescute.Titru ASLO crescut (dovedind
implicarea streptococului n boal).
Examen macroscopic

aprecierea volumului urinar/24h -


diurezei variaii ntre 800-2000 ml;
diurez nocturn
culoarea glbuie
transparena limpede (N)
miros caracteristic
-amoniacal (infecii urinare),
-mere acre (diabet zaharat cu cetonurie),
-putrid (infecii urinare cu flor anaerob)
Examen microscopic

Evideniaz 3 categorii de elemente:


-celule,
-cilindrii,
-cristale
-sediment simplu,
-sediment minutat (Addis
Hamburger
Celule

Hematii hematuria macroscopic, microscopic (hematii


evideniate n urin ex prin examen microscopic
sed simp 1-2h/cmp, hematurie > 5-6 H/cmp
sed addis < 2000 H/min ,hematurie > 5000/min
Leucocite 1-2 L/C, <1000-2000L/min leucociturie > 5 L/min,
>5000-6000 L/min
- celulele Sternheimer-Malbin (citoplasm albastru-violet cu
granulaii, col albastru safranin)
Celulele epiteliale
N- cteva cellule epiteliate plate/camp
- apar prin descuamare i reprezint dovada unui proces
inflamator la diferite nivele ale tractului reno-urinar
a) celule plate, poligonale cu N dublu ci inferioare
b) celule n form de rachet vezica urinar
c) celule cilindrice ureter
d) celule mici, ovale cu N voluminos i citoplasm granular rinichi
Cilindrii

Mulaje segmentare ale tubilor uriniferi distali, formate prin


precipitarea diferitelor substane celulare sau necelulare (N
rari cilindri hialini)
Cilindri celulari
hematici
leucocitari
epiteliali
Cilindri necelulari
hialini (incolori, translucizi), consecutiv proteinuriei
ceroi, granulari (opaci, de culoare glbuie) proteinurie
grsoi (SN cu lipurie)
pigmentari ( impregnai cu pigmnet rou-brun n Hb-urie,
Mgb-urie sau brun-glbui bilirubinurie)
Evoluia
Este n general favorabil, n formele medii n
7-10 zile retrocedeaz edemele, oliguria,
hipertensiunea arterial,ureea palasmatic se
normalizeaz.
!!! hematuria (n special microscopic uneori
poate persista mai multe luni = hematurie
microscopic rezidual).

Complicaii posibile:
Insuficiena renal acut.

Insuficiena cardiac.

Encefalopatia hipertensiv
TRATAMENT
Repaus la pat pe perioada activ a bolii (
edeme, hipertensiunea arterial,
hematuria macroscopic )
Repaus strict cnd boala debuteaz cu una
din complicaii menionate anterior.
Dieta n primele 2-3 zile regim desodat,
hidro-zaharat ( ceai cu zahr, dulcea,
gem, miere )
n caz de hipertensiune arterial i oligurie
se va face restricie lichidian ( 500ml/m2
de suprafa corporal plus diureza zilei
precedente).
TRATAMENT
Se introduc treptat fructele, cruditile care nu
conin prea mult potasiu(respectiv mere,
struguri, salata verde, tomatele, sfecla), apoi
sunt permise cartofii fieri sau copi, finoase,
orez fiert, pine.

Cnd retenia azotat dispare i valorile ureei


sunt normale se permit proteine animale sub
forma brnzei de vaci, iaurt, iar la finele dietei se
permite carnea slab, fiart de 2-3
ori/sptmn.

Dac evoluia este bun dup dispariia


edemelor, a oliguriei, a hipertensiunii arteriale ,
dup 2-3 saptmni se trece la regim
hiposodat.
TRATAMENT
Tratamentul medicamentos const n adm. de
Penicilina G, 10 zile, 1200000unit/zi, urmat de
Moldamin o dat/saptmn pn la
externare, doza va fi de 600000 ui.im.,o dat la
copilul sub 30 Kg, i 1200000 im la copilul de
peste 30 Kg .
n caz de alergie la Penicilin se va adm.
Eritromicin 40 mg/Kg/zipo.
Se va face tratamentul hipertensiunii arteriale cu
Hiposerpil sau Hipopresol, a insuficienei cardiace
cu diuretic(Furosemid iv.), Digoxin.
Prognosticul bolii n general este n general bun.