Sunteți pe pagina 1din 59

ARTRITA IDIOPATICA JUVENILA

Conf.univ. dr.Amalia Fgran


DEFINIIE
Boal caracterizat prin sinovit cronic asociat cu
manifestri sistemice (extraarticulare)

Consens realizat 1997 la Congresul ILAR (Liga


internaional contra reumatismului de la Duban)
EPIDEMIOLOGIA

Europa 1/10000(M/F 1/3)

SUA 113 / 100000


PATOGENIE
Teren predispus de a avea un rspuns anormal fa de stress,
infecii,etc, cu producerea de Autoac si Cx imune
(Limfocitele T protejeaz organismul mpotriva producerii
neadecvate, n exces de Autoac).
Mecanismele imuno-patologice:
Agresiune prod Ag producerea de Ac n exces= Cx
Ag/Ac mari(SHR-macrofagic) eliminate din circulaie.
Rspuns slab al gazdei Ag n exces= Ag/Ac mici(SHR-
nu le elimin Complexe circulante fixate n perete
vascular-activarea C
ETIOPATOGENIE

Ipoteza etiologiei infecioase (boala produs de


microorganisme diverse(ag. virali, mycoplasme,
mycobacterii, streptococ).

Ipoteza reaciei autoimune fa de diveri stimuli


exogeni (traumatici, infecioi) sau endogeni.
MANIFESTRI CLINICE
AIJ debut sistemic
AIJ pauciarticular
AIJ poliarticular FR pozitiv
AIJ poliarticular FR negativ
Spondilartropatiile juvenile (artrite asociate cu
entezite)
Artrita psorizic
MANIFESTRI CLINICE
AIJ debut sistemic (B.Still)
Febr, caracter septic
Rash cutanat
Hepatosplenomegalie, afectri seroasse(pleurezie, pericardit,
encefalit, miocardit)
Artrita apare tardiv, dup luni de la manifestrile sistemice, are
tendin de cronicizare
MANIFESTRI CLINICE
AIJ poliarticular FR pozitiv
Afectarea > 5 articulaii n primele 6 luni, debut n jur de 8 ani
(sexF), FR +, debut insidios cu febr, rash, fatigabilitate.
Artrita simetric, afectez articulaii mari i mici (flexorii minii
determin poziii vicioase. Redoarea matinal.

AIJ poliarticular FR negativ


Afectarea > 5 articulaii n primele 6 luni, debut la precolar i la
pubertate (sexM), FR -,
Artrit a articulaiei temporomandibulare, 10% apare uveita.
MANIFESTRI CLINICE
Spondiloartropatiile juvenile (artrite asociate
cu entezite)
Afeciuni caracterizate prin entezite, artrit i cel puin 2 din urmtoarele:

Artralgie sacroiliac
Durere inflamatorie a coloanei vertebrale
Uveit
Istoric familial pozitiv pentru spondilartropatie sau boal intestinal
inflamatorie
Examinri paraclinice:
Markeri ai procesului inflamator (VSH crescut, PCR, fibrinogen, alfa2
crescut, anemie)

Modificri imunologice (Factor reumatoid i modif. a imunitii celulare)

Factor reumatoid Ig M cu funcie de autoAc fa de IgG modificate.


Metode de determinare:
Test Waller Rose sau teste ELISA.

Anticorpi antinucleari (ANA ) sunt Ac care reacioneaz cu diverse


componente ale nucleului celular
RADIOGRAFIA OSOASA
STADIALIZARE:
Stadiul I: tumefacia prilor moi, lrgirea spaiului articular,
osteoporoz
Stadiul II: Stadiul I + tulburri de cretere segmentar
Stadiul III: diminuarea spaiului articular+ eroziuni osoase
Stadiul IV: anchiloz osoas, deformri, subluxaii
Tratament
Principii generale :

Trat. individualizat n funcie de forma clinic i de


gravitatea b.

Mijloacele principale de tratament rmn


antiinflamatoarele, alturi de terapia fizic i funcional.

Medicaia imunosupresoare are indicaii precise,


aplicndu-se dup insuccesul altor terapii.
Tratament
Principii generale :

Sinovectomia are indicaii restrnse.

Msurile ortopedice se adreseaz formelor de b. cu evol.


ndelungat, cu distrucii articulare (reconstrucie
articular, artroplastii).

Msurile de susinere psihologic a copilului i familiei


acestuia i inseria profesional, social i educaional
sunt deosebit de importante.
Tratament
Medicaia antiinflamtorie nesteroidian (AINS): rmne fast acting
antirheumatic drugs exercitndu-i efectul imediat.
Acidul acetilsalicilic ( Aspirina), aciune de inhibare a unor sisteme
enzimatice, acionnd ca mediator a inflamaiei, aciune analgetic.

Doza de atac este de 80-120 mg/Kg/24 h. la copii cu G. sub 25Kg i 60- 80


mg/Kg/24h la cei cu G. peste 25Kg, adm n 4 prize, durat 4-6 spt. Dup
care se continu ca doz de ntreinere 50mg/Kg/24 h.

!!Manifestrile toxice apar la doze peste 120 mg/Kg/24 h i la nivele serice de


peste 30mg%.
Efecte secundare : gastrointestinale, alergii, tulb coagulare.
Tratament

Diclofenac ( Allvoran, Voltaren, Tratul, Vurdon)

Doza este de 2- 3 mg /Kg/24 h. n 2 prize ,iar peste 14 ani


100 mg/24h n 2 pize.

!! Precauii: intoleran la AINS, n b. renale (se va


monitoriza creatinina i urea) i monitorizare hematologic
(risc de depresie medular).
Tratament

Ibuprofen (Marcofen, Nurofen, Paduden, Brufen), AINS cu


bun absorbie intestinal, metabolizare hepatic i eliminare
sub form inactiv pe cale renal.

Doza este de 25 mg /Kg/24 h. n 3 prize ,iar peste 14 an 500


mg/24h n 3 pize.

!! Precauii: intoleran la AINS, B. renale i hepatice


Tratament

Naproxen, derivat de ac propionic.


Doza este de 5-7 mg/Kg/doz. n 2 prize.

!! Precauii: intoleran la AINS, nu sub 3 luni i !! Intefer


agregarea plachetar. Poatea avea efect depresiv medular
Tratament
ALTE MSURI TERAPEUTICE MEDICAMENTOASE:

Corticoterapia indicat n formele de AIJ cu debut sistemic, cu


miocardit, pericardit, iridociclit sau febr necontrolat de
AAS.
Indicm corticoterapia i.v. pulsterapia cu Metilprednisolon,
30mg/Kg/zi, 3 zile consecutive, repetat la nevoie la interval
de 1 spt. n funcie de evol. b. sau po. Prednison 2 mg/Kg/24
h.( controlul simptomatologiei), apoi se reduce doza progresiv,
CORTICOTERAPIA

!!Precauii : doze individualizate n funcie de severitatea b. i de


etapa evolutiv.

Reacii adverse:
ulcerul peptic, HTA, psihozele,
sd. Cushing, supresia axei hipofizo- hipotalamo-
suprarenaliene, diabet steroid,
fracturi, imunosupresia,
hipokaliemie, necrozele aseptice osoase, retenia hidro-salin.
Tratament
Tratament imunosupresor indicat la cei cu corticodependen sau lipsa de
rspuns la alte terapii:

Metotrexatul (MTX) a schimbat practic prognosticul bolnavilor cu AIJ


fiind utilizat cu bune rezultate n formele oligoarticulare extinse (fiind
terapia de prim linie.
Doza la copil : 10-15 mg/m /spt. sau 0,3-0,6 mg/Kg/spt.
Calea de adm este po. pentru doze sub 15 mg/m/spt., adm fiind la fel de
eficient ca cea parenteral.
!!Precauii: evitarea expunerii la soare, a dozelor mari concomitente de AAS,
adm concomitente de folat 1 mg/zi.

Reacii adverse frecvente: toxicitate hepatic, pulmonar, efecte oncogene,


vasculite, stomatite, cistit, enterit, urticarie, alopecie.
Tratament imunosupresor
.
Ciclosporina A ( peptid produs de o ciuperc, avnd o puternic aciune
imunosupresoare) Are mare afinitate fa de ciclofiline (proteine aflate n
cantiti crescute n esuturile limfatice). Absorbia medicamentului dup
adm oral este incomplet i inegal, niv. plasmatic este atins la 3-4 h. Este
metabolizat n ficat sub aciunea citocrom P450, eliminarea este biliar i
secundar renal.
Dozaj: 3-5 mg//Kg/zi.

!!Precauii: efecte sec. renale ,hepatice( crete niv. enzimelor hepatice, a


bilirubinei),crete TA (effect reversibil la ntreruperea adm), hipertrofie
gingival crize convulsive, hirsutism, ginecomastie.
Tratament

Etanercept (Enbrel) - trat. biologic al AIJ ,obinut prin


inginerie genetic, este o protein de fuziune receptor P75
pentru factorul necrozei tumorale uman-Fc acioneaz prin
legarea unei cytokine proinflamatoare, inhibnd competitiv
cuplarea acesteia cu receptorii cel. de pe suprafaa
fibroblatilor, macrofagelor i cel. endoteliale din sinovial.
Tratament
Etanercept (Enbrel)

Indicaii: AIJ form poliarticular la copii cu vrst ntre 4-17 ani ,care au prezentat un
rspuns inadecvat sau intoleran la MTX.
Dozaj: 0,4 mg/Kg sc, max 25 mg pe doz. de 2 ori pe spt. .
Se poate asocia cu AINS, corticosteroizi (Etanercept poteneaz aciunea acestora).

!!Precauii: risc de infecii i neutropenie, risc de imunosupresie,


depresie medular, precauii la pacienii cu afectare cardiac,
renal i hepatic. Vaccinurile vii nu trebuie adm concomitant
Tratament
Kinetoterapia
Execiiul fizic (centre specializate)
Fizioterapia (gimnastica articular, masaj,
mpachetri cu parafin)
Suport psihologic
Terapie ocupaional
Msuri ortopedice i chirugicale (sinovectomia
sau sinoviorteza)
Evol i Prognostic
Evol. b.poate fi scurt, de tip I, ceea ce nseamn prezena unui
singur puseu, cu vindecare aparent la cel puin 2 ani de la
debut sau poate fi o b cu evol. lung cu subtipurile:
Subtipul II inflamator sau systemic, cu pusee inflamatorii
articulare alterantiv cu remisiuni
Subtipul III , poliartrit cu sechele cvasipermanente
Subtipul IV mono sau oligartrit cu pusee de remisiuni, fr
sechele importante.

Prognosticul b. difer n funcie de forma de b.


LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC
LUPUSUL ERITEMATOS SITEMIC

BOAL INFLAMATORIE AUTOIMUN, CU AFECTARE MULTISISTEMIC , CU


ETIOLOGIE NECUNOSCUT

EPIDEMIOLOGIE 4-250/100000
ETIOPATOGENIE
Factor genetic (LES descris in familii, HLA B8,
HLA DR2, HLA DR3, HLA DRw52)
Factor de mediu:
medicamente: hidralazina, procainamida,
izoniazida, metildopa
expunere la soare
MANIFESTRI CLINICE
Debut acut sau insidios cu :
FEBR
ARTRALGII SAU ARTRIT
ASTENIE
SCDERE PONDERAL
ERUPII CUTANATE
TABLOUL CLINIC
MANIFESTRI CUTANEO-MUCOASE:
RASH N FLUTURE
LIVEDO RETICULARIS
LEZIUNI DE VASCULIT
LEZIUNI ULCERATIVE PE MUC NAZAL
SAU BUCAL NEDUREROASE
FOTOSENSIBILITATEA
TABLOUL CLINIC
MANIFESTRI CUTANEO-MUCOASE:
PURPURA APRUT PE ZONE SUPUSE
TRAUMATISMELOR
ALOPECIE LOCALIZAT SAU
GENERALIZAT
GINGIVITE
FENOMEN RAYNAUD
MANIFESTRI ARTICULARE ARTRITE CE
MIMEAZ AIJ
NECROZA ASEPTIC DE CAP FEMURAL
MIOZITE
TENOSINOVITE
MANIFESTRI CARDIOVASCLUARE:
PERICARDITA
ENDOCARDITA VERUCOASA
MIOCARDITA
VASCULITE CU NECROZA FIBRINOID
MANIFESTRI PLEURO-PULMONARE:
PLEUREZIA SEROFIBRINOAS
PNEUMONIA INTERSTIIAL DIFUZ
PNEUMONIA ATELECTATIC
MANIFESTRI GASTRO-
INTESTINALE
MANIFESTRI GASTRO-INTESTINALE:
DURERI ABDOMINALE
INFARCT MEZENTERIC
SNGERRI DIGESTIVE
HEPATOSPLENOMEGALIA
PANCREATITA
SD DE MALABSORBIE
MANIFESTRI RENALE:
NEFROPATIA LUPIC
GLOMERULONEFRITA
AFECTARE OCULARA: conjunctivita,
episclerita, ocluzia arterei centrale a retinei
AFECTARE PAROTIDIANA glande parotide
voluminoase (asociare cu sindrom Sjogren)
AFECTAREA RENAL

Determina prognosticul afectiunii Clasificare


OMS dupa aspectul biopsiei renale:
# clasa I - fara afectare renala

# clasa II - hipercelularitate mezangiala,


depuneri de Ig mezangial; proteinurie
# clasa III - nefrita lupica proliferativa focala,
proteinurie, hematurie, sindrom nefrotic
# clasa IV - nefrita lupica proliferativa difuza,
proteinurie, hematurie, HTA, SN sever, IR
# clasa V - nefrita lupica membranoasa,
proteinurie, sindrom nefrotic, hematurie
MANIFESTRI NEURO-PSIHICE:
NEVRITA PERIFERIC LUPIC
HIC
TULBURRI DE PERSONALITATE
MANIFESTRI OCULARE:
EPISCLERIT
HEMORAGII/EXUDATE
Diagnostic

COROBORAREA CRITERIILOR CLINICE CU


CELE PARACLINICE
DG + CEL PUIN 4 CRITERII
CRITERII REVIZUITE
ERUPIA MALAR-eritem neted sau elevat pe
eminenele tenare, cu tend. de extindere spre
anurile nazo-labiale

RASH DISCOID- placarde eritematoase cu


scuame aderente, iar pe leziuni vechi apar
atrofii tegumentare
CRITERII REVIZUITE
FOTOSENSIBILITATE-erupii cutanate aprute
dup expunere la soare

ULCERAII BUCALE SAU NAZOFARINGIENE


NEDUREROASE
CRITERII REVIZUITE

MANIFESTRI ARTICULARE- afectarea a 2 sau


mai multe articulaii, caracterizat prin
tumefiere, edeme,colecii lichidiene

SEROZITE- pleurezie, pericardit

AFECTARE RENAL-proteinurie persistent,


cilindrii hematici, granuloi, tubulari
CRITERII REVIZUITE
MODIFICRI IMUNOLOGICE- anti-ADN, cel LE
pozitive,Teste fals pozitive pentru sifilis

AAN-titru crescut la imunoflorescen sau


metode echivalente, la mai multe determinri
CRITERII REVIZUITE
AAN-titru crescut la imunoflorescen sau
metode echivalente, la mai multe determinri
EXAMINRI PARACLINICE

SD INFLAMATOR esenial pentru DG i


urmrirea evoluiei.
VSH CRESCUT >95% n puseul acut
VSH normal n remisie
HAPTOGLOBINA crescut
ALFA 1 crescut
FIBRINOGEN crescut
HIPERGAMAGLOBULINEMIA
PCR crescut semnific infecie
EXAMINRI PARACLINICE

MODIFICRI HEMATOLOGICE :
ANEMIA
TROMBOCITOPENIA
LEUCOPENIA

ALTERAREA IMUNITII UMORALE (AutoAc


circulani prezeni)
IMUNITATEA UMORAL
Screening pentru dg - AAN
AAN SUNT PRODUSI DE 4 TIPURI DE AG:
1. ANTI ADN NATIV-atingere renal
2. ANTI ADN DENATURAT
3. ANTIHISTONE
4. ANTI ANTIGENE NUCLEARE SOLUBILE
ALTERARAREA IMUNITII
UMORALE
AC-ANTIMITOCONDRIALI TIP 5
AC SPECIFICI DE ORGAN(TIROID, CEL.
PARIETALE GASTRICE,
CORTICOSUPRARENALA)
AC ANTICITOPLASMA
POLIMORFONUCLEARULUI
NEUTROFIL(ANCA)
AC ANTINEURONALI
AC ANTIFOSFOLIPIDE
COMPLEXELE IMUNE CIRCULANTE(CIC)
EXIST CORELARE NTRE ACTIVITATEA LES,
AFECTAREA RENAL I NIV.CIC
SE RECOMAND DETERMINAREA
FRACIUNILOR C1q,C3,C4,C3d
CRIOGLOBULINELE (complexe de IG,
complement i fibronectin)arat afectarea
renal
ALTERAREA IMUNITII CELULARE
AC ANTILIMFOCITE RESPONSABILE DE
LIFOPENIE

CD4/CD8 SAU INVERSAREA


EXAMEN HISTOPATOLOGIC: degenerscenta
hidropica bazala si fibrinoida a tesut conj
dermic

IMUNOHISTOLOGIA: IFD: depozite de IgM si Cp


dispuse in lungul JDE
TRATAMENT
STIL DE VIA CT MAI APROAPE DE NORMAL
EVITAREA EXPUNERII LA SOARE
EVITAREA STRILOR CONFLICTUALE, A
EMOIILOR
DIETA ADAPTAT TERAPIEI (CORTICOTERAPE-
RG HIPOSODAT)
FAMILIA SI COPILUL IMPLCAI N DISCUII
PRIVIND NUTRITIA, DIET
TRATAMENT
FAMILIA I COPILUL IMPLCAI N DISCUII
PRIVIND ORIENTAREA PROFESIONAL,
EDUCAIA SEXUAL
IMPACTUL ASUPRA CRETERII I DEZVOLTRII
ACTIVITATE FIZIC (EXERCIII FIZICE
SUPRAVEGHEATE PENTRU MENINEREA
GREUTII CORPORALE I A DENSITII
OSOASE
TRATAMENT MEDICAMENTOS

AINS- LES FORME MEDII, FR AFECTARE


RENAL,FR HIPOCOMPLEMENTEMIE SI
NIV MICI DE AC ANTI ADN
CORTICOTERAPIA
MEDICAIA CITOSTATIC-
IMUNOSUPRESOARELE
IMUNOGLOBULINELE IV
PLASMAFEREZA
CORTICOTERAPIA

INDICAII:
LES CU trombocitopenii
LES CU FEN VASCULARE TIP VASCULITE
LES CU DETERMINISME LA NIVELUL SEROASELOR,
LES CU AFECTARE RENAL
LE SCU AFECTARE NEUROLOGIC
RECOMANDM PULSTERAPIA CU METILPREDNISOLON 30 mg/Kg/24h,
adm 3 zile consecutiv .
Dozele mari amelioreaz supravieuirea pacienlor cu nefrit lupici
afectri cerebrovasculare.
Patologia iatrogen indus frecvent de cortizonice la pacienii cu LES a
impus asocierea imunosupresoarelor pentruevitarea
corticodependenei.
TRATAMENT

n forme medii de boal dozele nu depesc 1mg/Kg/24h, durat 4-


6 spt, nu >80 mg/zi, cu reducerea treptat a dozelor , meninnd cea
mai mic doz ce controleaz fenomenele si se continu 2-3 ani.

Patologia iatrogen indus frecvent de cortizonice la pacienii cu LES


a impus asocierea imunosupresoarelor pentru evitarea
corticodependenei.

Dintre imunosupresoare, metotrexatul este util n tratamentul


sinovitei, i leziunilor tegumentare,permind reducerea dozei de
glucocorticoizi.
TRATAMENTUL LES

Ciclosporina n doz de 3-5 mg/kg/24h s-a dovedit a fi util


n nefrita membranoas i la cei care nu tolereaz alte imunosupresoare .

Ciclofosfamida(CYC) asociat glucocorticoizilor se administreaz n nefrita


lupic, hemoragiile alveolare,vasculitele sistemice sau afectrile
sistemului nervos.
CYC rmne nc standardul de aur, i-a dovedit superioritatea fa de
corticoizi n protejarea funciei renale la pacienii cu nefrit lupic.

Azathioprina indicat n nefrita lupic


TRATAMENT
Imunoglobulinele administrate intravenos rmn o alternativ pentru
trombocitopeniile refractare la
alte terapii, anemie hemolitic autoimun.

Plasmafereza nu i-a dovedit superioritatea fa de CYC i glucocorticoizi n


nefrita lupic.
Ea rmne un tratament de excepie i se poate folosi n condiiile n care
se nregistreaz purpur trombotic trombocitopenic, crioglobulinemie,
hiperviscozitate sau alveolit hemoragic .