Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
La glycolyse
La voie principale de dgradation du glucose se droule dans le cytosol en arobie
10 ractions dont 3 sont irrversibles (rgulation allostrique)
Le pouvoir oxydant est NAD+ (doit tre recycle chaque fois pour donner des autres cycles de glycolyse)
La glukokinase hxokinase
phosphorylation du glucose (spcifique) phosphorylation des hexoses
hpatique et pancratique Ubiquitaire
Stimule par linsuline non stimule par l'insuline
nest pas inhibe par G6P (non allostrique) inhibe par G6P (allostrique)
Km lev (affinit basse au glucose) Km bas (affinit leve au glucose)
Le pyruvate
Cest le produit final de la glycolyse il peut traverser la membrane mitochondriale
il alimente (mais nentre pas directement dans le cycle de Krebs)
devenir du pyruvate
arobiose (O2) Dcarboxylation oxydative + Carboxylation du pyruvate Mitochondrie
Anarobiose (CO2) Fermentation lactique Cytosol (muscle - GR)
La fermentation lactique
Pyruvate lactate (acide lactique)
LDH = lactate dshydrognase
Le coenzyme NADH2 donne NAD+ (recyclage du NAD+)
Cest une raction rversible surtout en cas des efforts musculaires (excs dacide lactique)
La Dcarboxylation oxydative
Pyruvate actyl-coA
PDH = pyruvate dshydrognase
Cest un complexe multi6enzymatique inhibe par (ATP / actyl-coA)
Les 5 coenzymes : FAD + NAD + coenzyme-A + TPP + Acide lipoique
Carboxylation du pyruvate
Pyruvate + CO2 + ATP OAA (oxalo-actate)
PC = pyruvate carboxylase biotine
Le co-enzyme (biotine) cest la vitamine H
La noglucogense
Lieu cellulaire Lieu organique le glycrol OAA
cytosol sauf pour les deux 1 res Foie Cest la source la commun entre le cycle de
ractions qui sont mitochondriales rein plus importante Krebs et la noglucogense
La glycognogense
Dfinition Cest le stockage du glucose sous forme de glycogne
Lieu de stockage Foie muscle (jamais dans le cerveau)
Il faut une amorce glycognie + nergie sous forme UTP (ce nest pas ATP)
Phosphoglucomutase Glu G6P G1P
Les enzymes Glycogne synthtase (la + importante) Formation de la chane linaire (1-4)
Enzyme branchante Formation des ramifications (1-6)
La glycognolyse
Les enzymes Coupe Va donner remarque
Glycogne phosphorylase (1-4) G1P dextrines limites La forme active des
Enzyme dbranchante (1-6) G1P Glucose enzymes phosphorylase
Phosphoglucomutase Cest une phosphorylation G1P G6P est phosphoryle
La rgulation de la glycmie
Rgulation nerveuse le centre rticulo-bulbaire
Rgulation endocrinienne hormones (hyper / hypo) glycmiantes
Autorgulation Si on a la [ATP] et les combustibles (+) glycolyse
respiratoires (Actyle CoA + citrate) (-) noglucogense
Rgulation hpatornale Foie production du glucose grce la G6Pase
Rein limination du glucose dans les urines en cas dexcs (glycosurie)
Remarque
Linsuline inhibe la scrtion du glucagon
Le glucagon stimule la scrtion de linsuline
Cortisol + leptine + adrnaline inhibe la scrtion de linsuline
toutes les catcholamines inhibent linsuline
somatostatine bloque les scrtions pancratiques (insuline et glucagon)
Pathologie
pathologie Classes
Diabte de type I (insulino-dpendant) DID
Diabte de type II (non insulino-dpendant) DNID
Hyperglycmies Diabte mitochondriale (transmission maternelle)
Diabte de type MODY
Diabtes Secondaires
Fructosmie congnitale (intolrance au fructose)
Galactosmie congnitale (intolrance au galactose)
Hypoglycmies Mal digestion (intolrance au disaccharide (oligosaccharide))
Glycognoses
Pathologies Hyperglycmies
type Diabte de type I Diabte de type II
Diabte Dpend de linsuline ne dpend pas
Pourcentage 10 % 90 % (plus frquent)
Sujet jeunes enfants (diabte maigre) g et en surcharge pondrale (diabte gras)
existence des auto-anticorps qui
Cause dtruisent les cellules B du pancras baisse du nombre de rcepteurs insuline
(maladie auto-immune)
Hrdit Faible leve
insuline absence total prsence en excs
Complications - coma hypoglycmique - Hyperinsulinisme
tardives et - coma acido-ctosique - Insulino-rsistance
consquences (hyper synthse de corps ctonique) (la cellule rsiste laction de linsuline)
Pathologies Hypoglycmies
Cest quoi une hypoglycmie selon la triade de Whipple ?
Une symptomatologie neurogluco-pnique
Disparition des symptmes ds ladministration de glucose
Glycmie plasmatique sujet normal < 0.45 g/l
sujet diabtique < 0.60 g/l
La mal digestion
Cest Lintolrance aux disaccharides (oligosaccharides)
Cause dficit spcifique en disaccharidases (maltase - lactase)
Signes hypoglycmie / dshydratation / diarrhe aqueuse / les sels ont un PH acide (accumulation du lactate)
Galactosmie Congnitale
Cest Lintolrance au galactose
Cause dficit en galactose 1 phosphate uridyl-transfrase par insuffisance hpatique hrditaire
Consquence accumulation du Gal-1-P qui est toxique
rduction du Gal-1-P accumul en galactitol au niveau de lil
Symptmes Vomissements + diarrhes + retard mental
Traitement rgime sans Galactose
Fructosmie Congnitale
Cest Lintolrance au fructose
Cause dficit en fructose-1-phosphate aldolase
Consquence accumulation de fructose-1-phosphate toxique donc la chute de LATP
Symptmes foie atteint (nauses et vomissements) + absence de diarrhe
Si fructokinase atteinte On a pas de maladie (asymptomatique) le fructose sera limin dans les urines
Les glycognoses
maladies de surcharge dues une accumulation du glycogne au niveau du foie et muscle
type maladie de dficit enzymatique remarque
1 Von Gierk G-6-Pase hypoglycmie svre
hpatomgalie + acidose lactique + Cortisol lev
2 pompe maltase acide lysosomiale pas dhypoglycmie
(enzyme accessoire) Hpatomgalie + Cardiomgalie
3 Cori enzyme dbranchante Hypoglycmie moins svre que le type I
Hpatomgalie
4 Andersen enzyme branchant glycmie normale
Hpatomgalie + splnomgalie
5 Mark Andel phosphorylase musculaire glycmie normale
crampes et une fatigabilit musculaire
6 Hers phosphorylase hpatique hypoglycmie modre + hpatomgalie
7 Tarui PFK glycmie normale
Jamais acidose + anmie hmolytique
8 Lewis glycogne synthtase Hypoglycmie + hyper-ctonmie