Trastornos paroxsticos no epilpticos

21 M Teresa Alonso Salas, Alfredo Palomino Garca

Hospital Universitario Virgen del Roco. Sevilla.

INTRODUCCIN tante, puede ser de mayor utilidad el conocimiento de

La epilepsia es una enfermedad neurolgica
comn en la infancia, con una prevalencia de un 1%.
Pero a lo largo de la vida hasta el 10% de la pobla-
cin presentar algn tipo de crisis: febriles, metab-
licas, secundarias a enfermedades infecciosas o a trau-
matismos, por supresin de drogas, por accidentes
cerebro-vasculares o procesos que simulan crisis epi-
lpticas. El diagnstico de epilepsia es a menudo dif-
cil, y con mucha frecuencia puede ser confundido con
otros tipos de trastornos que cursan de forma epis-
dica. Estos trastornos pueden acompaarse de altera-
cin de la conciencia, de movimientos anormales o
de cianosis, por lo que es frecuente confundirlos con
epilepsia. El diagnstico temprano de estos eventos
y la clara diferenciacin con crisis epilpticas son
esenciales para su manejo, al objeto de evitar trata-
mientos anticonvulsivos prolongados, inefectivos e
innecesarios, as como para enfocar el manejo de estas
crisis, tanto desde el asesoramiento a los padres, como
a la bsqueda de una causa subyacente si la hubiera
y una alternativa teraputica. Esto es de extraordi-
naria importancia sobre todo en las crisis de origen
cardiaco y en las crisis psicgenas.
Gastaut y Broughton ya en 1972, clasificaron las
crisis no epilpticas dentro de 4 categoras principa-
les: Anxica, Txica, Psquica y Relacionada con el
sueo.
Esas categoras siguen siendo relevantes en la
actualidad para contextualizar el rango de enferme-
dades que se presentan como alteraciones paroxsti-
cas y que simulan crisis epilpticas. Ms recientemen-
te Porter propuso la divisin en dos grandes catego-
ras: psicgena o fisiolgica, dependiendo de si los
eventos reflejan un proceso primario psicgeno u org-
nico. Pero aunque la clasificacin etiolgica es impor-
la presentacin sintomtica de cada tipo de crisis no
epilptica al objeto de establecer un adecuado diag-
nstico diferencial, que ser casi siempre clnico y en
ocasiones extremadamente difcil. Por ltimo Nieto
Barrera y colaboradores, partiendo de la primitiva cla-
sificacin de Gastaut excluye de los trastornos paro-
xsticos no epilpticos (que denominan crisis cerebra-
les no epilpticas) la causa txica o metablica por-
que puede tratarse de una crisis epilptica ocasional
o no ser de causa cerebral. La clasificacin que pre-
sentamos a continuacin consiste en la agrupacin de
determinados sndromes segn su semiologa clnica
en unos casos y en otros segn el posible mecanismo
fisiopatolgico de la crisis (Tabla I). Los autores de
este captulo entendemos que la importancia del tema
deriva esencialmente de un diagnstico adecuado y
precoz, por lo que incluimos en este concepto a todo
aquel evento que pueda simular una crisis epilptica
por la presentacin de forma paroxstica de trastornos
del movimiento, en ocasiones con crisis tnicas o sacu-
didas clnicas, a veces acompaados de prdida de
conciencia, y que no estn desencadenados por una
descarga anormal, excesiva y desordenada de una
poblacin neuronal, sino que reconocen en su ori-
gen mecanismos de produccin diferentes al epilp-
tico. Estas manifestaciones, por su espectacularidad
inquietan al entorno familiar y por su expresividad
clnica: aparicin sbita, curso clnico estereotipado
y cese inmediato, pueden confundirse en no pocas
ocasiones con crisis epilpticas. Segn los distintos
autores, hasta un 25% de los pacientes que acuden a
la consulta con el diagnstico inicial de epilepsia pue-
de presentar este tipo de episodios, de los cuales el
ms frecuente es el sncope, seguido de trastornos ps-
quicos, espasmos del sollozo, terrores nocturnos y
190 Protocolos diagnstico-teraputicos de Urgencias Peditricas SEUP-AEP
TABLA I. Clasificacin de los trastornos
paroxsticos no epilpticos
1. Crisis anxicas
a. Espasmo del sollozo
b. Sncope
2. Trastornos paroxsticos del Sueo
a. Terrores nocturnos
b. Movimientos anormales durante el sueo
c. Alucinaciones hipnaggicas-hipnopmpicas
d. Narcolepsia-catapleja
3. Trastornos motores paroxsticos
a. Tics
b. Coreoatetosis paroxstica
c. Discinesias paroxsticas yatrgenas
d. Tortcolis paroxstico del lactante
e. Sndrome de sobresaltos o hiperplexia
f. Estremecimiento.
g. Temblor mentoniano hereditario
h. Sndrome de Sandifer
i. Sndrome distona-mioclona
4. Otros trastornos paroxsticos
a. Vrtigo paroxstico benigno
b. Masturbacin
c. Ensoacin
d. Migraa
e. Sndrome peridico
5. Crisis de origen psicgeno
a. Ataques de rabia o sndrome de descontrol
episdico
b. Crisis psicgenas
c. Trastorno facticio o sndrome de Mnchausen
d. Sndrome de Mnchausen por poderes.
migraa. Y hasta un 12% de los nios con epilepsia
refractaria al tratamiento pueden presentar crisis no
epilpticas, en ocasiones asociadas a crisis epilpti-
cas y en otros casos (hasta 1/3 de los casos en la serie
de Metrick y colaboradores, crisis psicgenas o fisio-
lgicas puras). En la serie de Uldall y colaboradores,
hasta un 30% de los nios referidos a la consulta con
diagnstico clnico de epilepsia presentaba otros diag-
nsticos.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL DE LOS
EVENTOS PAROXSTICOS
Un diagnstico errneo de epilepsia es extre-
madamente frecuente en las crisis paroxsticas no epi-
lpticas, de forma que entre un 10 y un 20% de los
nios enviados a consulta de neurologa por crisis
intratables pueden presentar este tipo de crisis. La his-
toria es esencial para establecer el diagnstico correc-
to, que debe incluir la naturaleza de sntomas premo-
nitorios, la presencia o ausencia de palidez, y si hay
cambios posturales. El aura es tpicamente largo en
crisis sincopales y de segundos en las crisis epilpti-
cas. Se debe conseguir una descripcin precisa del
evento del paciente si es posible, y de los observado-
res en la mayora de los casos. Los movimientos at-
picos y el comportamiento no estereotipado son ms
usuales en las crisis no epilpticas, en las epilpticas
los movimientos suelen ser estereotipados, repetiti-
vos y tnico-clnicos bien organizados. Los movi-
mientos de la lengua y la incontinencia son raros en
las crisis no epilpticas. Hay que recoger la frecuen-
cia de las crisis, las horas y situaciones en las que ocu-
rren, posibles precipitantes como estrs, sueo o cam-
bios en el tono postural: las crisis epilpticas es impro-
bable que se vean precipitadas por estmulos externos
o cambios en la postura. Debe obtenerse una histo-
ria detallada de los posibles medicamentos que pue-
da haber tomado el nio o tome regularmente, la his-
toria familiar y social. En nios con crisis psicgenas
es frecuente recoger en la historia clnica la visin pre-
via de crisis en otros miembros de la familia, ami-
gos o compaeros de colegio, de forma que los even-
tos no epilpticos mimetizan las crisis observadas.
Es esencial una exploracin fsica completa: la
deteccin de soplos cardiacos, alteraciones de la pre-
sin arterial, trastornos del ritmo cardiaco, la existen-
cia de focalidad neurolgica o alteracin del nivel de
alerta intercrticos sugieren que debe ser explorada
una condicin no epilptica.
Si existen dudas diagnsticas despus de una
anamnesis y una exploracin cuidadosas, o bien se
sospecha epilepsia, se debe realizar un electroencefa-
lograma (EEG) en vigilia y de sueo, con estimula-
cin fotnica e hiperventilacin. Se debe intentar
reproducir durante la realizacin del EEG las causas
que suelen desencadenar las crisis. Sin embargo, la
 Trastornos paroxsticos no epilpticos
informacin obtenida de un EEG intercrisis es baja.
Hasta un 2-18% de los nios sin epilepsia presentan
descargas epileptiformes, especialmente en regiones
centro-temporales. Es ms, existe un nmero de patro-
nes electroencefalogrficos que son variantes benig-
nas no relacionadas con la epilepsia, que a menudo se
pueden interpretar errneamente como epileptifor-
mes. Por otro lado, un EEG normal no excluye la posi-
bilidad de epilepsia. Slo el 50% de los pacientes pre-
senta un primer EEG intercrisis anormal, que ascien-
de hasta el 84% en el tercero y el 92% en el cuarto.
El EEG puede permanecer normal, incluso durante la
crisis en algunas crisis parciales. Adems, un EEG
patolgico no es diagnstico de epilepsia. Slo si se
consigue registrar una crisis observada en el EEG pue-
de ser diagnosticada una crisis epilptica definitiva-
mente.
Si se plantea el diagnstico diferencial con un
sncope debe realizarse un electrocardiograma (EKG)
completo y un Holter que pueda detectar trastornos
de la conduccin cardiaca, como bloqueo AV, bloqueo
del nodo atrioventricular, o alargamiento del QT.
Los estudios de neuroimagen son especialmen-
te tiles para excluir patologa lesional, particular-
mente si existe alguna anormalidad en la exploracin
neurolgica. La Resonancia Magntica (RM) es alta-
mente sensible en la deteccin de anomalas estruc-
turales sutiles.
La polisomnografa podr utilizarse si se sospe-
cha una alteracin del sueo como narcolepsia, movi-
mientos anormales relacionados con el sueo o para-
somnias. Pueden tambin considerarse estudios meta-
blicos y hormonales que puedan tener relacin con
la produccin de crisis de repeticin: hormonas tiroi-
deas, glucosa y parathormona (PTH).
Para pacientes con crisis persistentes, la realiza-
cin de un video-EEG puede ser la prueba ms efec-
tiva.
Puede determinarse la prolactina intercrisis y pos-
tictal que estar elevada tras una crisis epilptica, por
tratarse de una hormona de elevacin rpida en res-
puesta al estrs. Su negatividad sin embargo no des-
carta el diagnstico de epilepsia.
Por ltimo es aconsejable en muchos casos con-
sultar a psiquiatra. El trabajo multidisciplinario de
neurlogos, pediatras y psiquiatras es ms probable
191
que pueda establecer el diagnstico definitivo del tipo
de crisis e instaurar el tratamiento correcto.
1. CRISIS ANXICAS
a. Espasmo del sollozo
Un espasmo del sollozo puede constituir una
experiencia aterradora para los padres, porque el nio
se queda inerte y sin respuesta en el acm de la crisis
debido a anoxia cerebral. Dos formas: ciantica, la
ms frecuente, y plida, pudiendo darse las dos for-
mas en el mismo nio. Ocurre hasta en un 4% de los
nios.
1. Crisis cianticas. Siempre se desencadenan por
una reprimenda o por una emocin del lactan-
te. El episodio se inicia con un breve grito estri-
dente, seguido de una espiracin forzada y una
apnea. De forma rpida aparece cianosis gene-
ralizada, que en estadios avanzados se acompa-
a de prdida de conciencia, y una o varias sacu-
didas clnicas generalizadas, opisttonos y bra-
dicardia. El EEG intercrisis es normal. El espas-
mo del sollozo puede repetirse al cabo de unas
horas o hacerlo slo de forma espordica, pero
siempre de forma muy estereotipada. Son muy
raros por debajo de los seis meses de edad, alcan-
zan su mxima incidencia a los dos aos, y sue-
len remitir antes de los cinco aos. El tratamien-
to consiste en tranquilizar y asesorar a los padres
sobre la conducta ms adecuada: colocar al nio
en la cama a salvo de riesgos y evitando abrazar-
le, jugar o cogerlo en brazos durante la crisis y
un espacio de tiempo despus de haberse recu-
perado del todo.
2. Crisis plidas. Menos frecuentes que las cian-
ticas. Se desencadenan de forma tpica por una
experiencia dolorosa, como una cada, un golpe
en la cabeza o un susto repentino. El nio deja de
respirar, pierde rpidamente la conciencia, est
plido e hipotnico y puede tener una crisis con-
vulsiva tnica. Puede registrarse bradicardia con
periodos de asistolia de ms de 2 segundos de
duracin. El EEG intercrisis es normal. La mayo-
ra responde a las medidas conservadoras comen-
tadas en las crisis cianticas, pero en los casos
muy recurrentes, es aconsejable estudio cardio-
lgico y terapia individualizada.
192 Protocolos diagnstico-teraputicos de Urgencias Peditricas SEUP-AEP
b. Sncope
El sncope se debe a una causa reversible de ano-
xia cerebral, que puede ser precipitada por factores
cardacos y no cardacos. Aparece despus de una alte-
racin del metabolismo cerebral, como consecuencia
de una disminucin del flujo sanguneo secundaria
generalmente a una hipotensin sistmica, que oca-
siona la prdida de conciencia. La prdida de concien-
cia asociada al ejercicio o al estrs rara vez se debe
a epilepsia, y en todos los casos debe descartarse una
causa cardaca.
El sncope cardiognico es mucho menos frecuen-
te en el nio que en el adulto, pero el diagnstico ade-
cuado es esencial por su potencial gravedad. Se debe
en general a una disminucin del gasto cardaco secun-
dario a arritmias (bloqueo aurculo-ventricular, alar-
gamiento del QT y otros trastornos de la conduccin),
defectos anatmicos (especialmente estenosis arti-
ca) o disfuncin miocrdica.
La disminucin de la perfusin cerebral puede
producir episodios sincopales de origen no cardia-
co:
La hipotensin ortosttica debida a vasodilata-
cin perifrica es una causa de sncope comn en
la pubertad y la adolescencia, con calor o inmo-
vilidad prolongada. Tambin la hipovolemia pue-
de ser causa de sncope por el mismo mecanis-
mo de produccin.
El sncope vasovagal es el ms frecuente. Se
caracteriza por una prdida brusca del tono pos-
tural e inconsciencia asociada con una cada en
la presin arterial sistlica, que frecuentemente
es precipitada por una respuesta emocional extre-
ma producida por miedo o dolor. Se debe a vaso-
dilatacin esplcnica y de vasos de miembros jun-
to a una estimulacin vagal, que lleva a una hipo-
tensin brusca y bradicardia. Suele acompaar-
se de sntomas prodrmicos (nuseas, visin
borrosa, taquicardia, palidez, sudacin). Si se pro-
longa pueden aparecer hipertona, clonas y rela-
jacin de esfnteres.
El sncope reflejo o situacional. El ms frecuen-
te es el secundario a una maniobra de Valsalva,
que aumenta la presin torcica o abdominal, lo
que lleva a una disminucin del gasto cardiaco y
el flujo cerebral. Se puede producir por la esti-
mulacin del vago o del glosofarngeo y se desen-
cadena por tos persistente, la miccin o defeca-
cin.
Para diferenciar un sncope de una crisis epilp-
tica es fundamental la historia detallada del episodio
y los desencadenantes. El episodio de sncope se carac-
teriza clnicamente por prdida de conciencia y del
tono muscular. Con mucha frecuencia cuando el des-
censo del flujo cerebral se produce lentamente, los
pacientes pueden experimentar un aura, con sensacin
de malestar, nuseas, cambios visuales, signos acsti-
cos o vestibulares, tales como nistagmus y tinnitus.
Los pacientes estn plidos y caen lentamente al sue-
lo. Pueden presentar taquicardia o bradicardia y dia-
foresis. Pueden producirse breves contracciones tni-
cas de los msculos de la cara, el tronco y las extre-
midades en aproximadamente un 50% de los pacien-
tes con sncope. Las convulsiones son ms frecuentes
si se hace permanecer al paciente incorporado. Si se
les deja en posicin horizontal, suelen recuperarse
en aproximadamente 10 segundos, cuando el gasto car-
daco aumenta y se corrige el dficit de perfusin cere-
bral. Despus del episodio el nio o adolescente est
perfectamente orientado si el flujo cerebral se ha res-
taurado completamente y el episodio ha sido de cor-
ta duracin (Tabla II). El EEG durante la crisis mues-
tra una lentificacin transitoria, pero no descargas epi-
lpticas. En la mayora de los nios con sncopes de
causa no aparente, la mesa basculante es capaz de
reproducir los sntomas. Si los sncopes vaso-vaga-
les son muy recurrentes, pueden responder a beta-blo-
queantes por va oral. En algn caso, cuando los sn-
copes se acompaan de bradicardia extrema puede ser
necesaria la colocacin de un marcapasos.
2. TRASTORNOS PAROXSTICOS DEL
SUEO
Las parasomnias pueden ser definidas como epi-
sodios recurrentes del comportamiento, experiencias
o cambios fisiolgicos que ocurren exclusivamente o
predominantemente durante o en relacin con el sue-
o. Algunos son fenmenos primarios del sueo, otros
pueden ser considerados secundarios o manifestacio-
nes de enfermedades orgnicas o psiquitricas.
Los trastornos relacionados con el sueo son
importantes por muchas razones: por un lado la
 Trastornos paroxsticos no epilpticos 193

TABLA II. Caractersticas clnicas del sncope y de las crisis tnico-clnicas generalizadas.

Sncope Crisis
Factores precipitantes ~50% No habitualmente
Tono muscular Flccido o rgido Rgido
Convulsiones ~50% < 30 segundos, arrtmica, Siempre, al menos de 1-2 minutos,
multifocal y/o generalizada rtmica, generalizada
Ojos Abiertos, transitoriamente Abiertos, a menudo con desviacin
revulsin o desviacin lateral mantenida
Alucinaciones Excepcionalmente pueden Pueden preceder a la crisis en la
aparecer al final de la crisis epilepsia focal
Incontinencia Comn Comn
Movimientos de la lengua Raro Comn
Confusin postcrisis < 3 segundos 2-20 minutos
Prolactina y creatinkinasa Normal Elevada

angustia del nio y la preocupacin que le supone
presentar episodios que no puede controlar, espe-
cialmente si le ocurre fuera de casa, adems del ries-
go de dao accidental durante estos episodios. Por
otro lado, el desconocimiento de la causa de las cri-
sis puede causar preocupacin a los padres que no
saben si el nio presenta algn disturbio psicolgi-
co o algn tipo de epilepsia. Los profesionales pue-
den compartir esta preocupacin. Los trastornos del
despertar por ejemplo pueden ser la manifestacin
clnica de una condicin psiquitrica subyacente.
Cuando esto ocurre, suele tratarse de crisis muy fre-
cuentes, ms tarde durante el sueo y no al comien-
zo, recurren despus de haber parado, persistentes
en el tiempo o precedidas de una situacin trau-
mtica (ejemplo abuso sexual). En los nios, sin
embargo, la mayora de los trastornos del despertar
suelen ser propios del desarrollo y desaparecen con
el tiempo. El tratamiento consistir en general en
tranquilizar a los padres, cuando est justificado,
que deben entender que estos trastornos no se deben
a una enfermedad mental del nio y que pueden ser
esperables en esas etapas del desarrollo; en segun-
do lugar asegurar una adecuada y regular rutina del
sueo, evitando prdida del sueo e interrupciones,
en tercer lugar, organizar el entorno del nio lo ms
seguro posible para evitar riesgo de dao acciden-
tal. Por ltimo aconsejarles que eviten despertarle,
que lo controlen o que lo tranquilicen hasta que que-
de dormido de nuevo. En los casos de sonambulis-
mo o terrores nocturnos que se presentan a la mis-
ma hora, puede ser aconsejable despertarlo de 15
a 30 minutos antes de la hora habitual del episodio.
La medicacin con benzodiacepinas debera ser
reservada para situaciones verdaderamente preocu-
pantes o peligrosas donde han fallado otras medi-
das. Por ltimo, si existe evidencia de trastorno psi-
colgico subyacente, es esencial un enfoque tera-
putico dirigido a la causa.
Pero posiblemente la principal preocupacin de
distinguir parasomnias primarias de las secundarias
es establecer un adecuado diagnstico diferencial con
crisis epilpticas que puedan ocurrir durante el sue-
o, y que en muchas ocasiones se dan en los mismos
nios simultneamente. Las crisis epilpticas que se
presentan durante el sueo son muy frecuentes, a
menudo pasan desapercibidas, con el riesgo de con-
fusin en el diagnstico. En la mayora de los casos
la epilepsia puede distinguirse bien de las parasom-
nias primarias con una evaluacin clnica cuidadosa
combinada con estudios del sueo y monitorizacin
del EEG. La presentacin de los ataques no slo de
noche, sino tambin durante el da nos har pensar
con ms probabilidad en el diagnstico de epilepsia.
194 Protocolos diagnstico-teraputicos de Urgencias Peditricas SEUP-AEP
a. Terrores nocturnos
Son frecuentes en nios varones entre 5 y 7 aos
de edad. Aparecen en un 1-3% de los nios y suelen
remitir pronto. Comienzo brusco entre la medianoche
y las 2 de la madrugada, durante las fases 3 4 del
sueo de ondas lentas. El nio grita y se muestra asus-
tado, con las pupilas dilatadas, taquicardia e hiper-
ventilacin. El nio habla poco o nada, puede agitar-
se violentamente, no se consigue calmar y no se per-
cata de la presencia de los padres ni de lo que le rodea.
Pocos minutos despus vuelve a quedar dormido, y a
la maana siguiente no tiene recuerdo de lo sucedi-
do. Aproximadamente un tercio de los nios tiene tam-
bin sonambulismo. En los nios con terrores noctur-
nos de forma prolongada debe buscarse un trastorno
emocional subyacente. Puede recomendarse durante
un corto periodo de tiempo diazepam o imipramina.
b. Movimientos anormales durante el sueo
Los movimientos que aparecen durante el sueo
pueden ser confundidos con fenmenos epilpticos.
Mioclonas fisiolgicas del sueo o sacudidas
bruscas de extremidades, que a menudo despier-
tan al nio. Se presentan en la fase de transicin
de vigilia al sueo y en la fase REM.
Jactatio capitis nocturna: son movimientos rtmi-
cos de la cabeza sobre la almohada. Se conside-
ra como un ritual o conducta estereotipada que
ejecuta el nio para facilitar el sueo. Preferen-
temente entre los 2 y 4 aos.
Movimientos peridicos de los miembros infe-
riores: similar, pero ms prolongados que las mio-
clonas fisiolgicas del sueo y pueden presen-
tarse a lo largo de todo el periodo de sueo, en la
fase no-REM. Puede estar asociado al sndrome
de piernas inquietas.
Sndrome de piernas inquietas: imposibilidad para
mantener en reposo las extremidades, especial-
mente las inferiores, o cualquier otra parte del
cuerpo, alterando la eficiencia del sueo. La cau-
sa puede ser gentica, farmacolgica o ligada a
alteracin del metabolismo del hierro.
c. Alucinaciones hipnaggicas-hipnopmpicas
Se presentan en la fase de transicin vigiliasue-
o-vigilia y consisten en sensaciones auditivas, visua-
les o tctiles. Se asocian con frecuencia a narcolep-
sia, catapleja y parlisis del sueo.
d. Narcolepsia-catapleja
La narcolepsia se define como un ataque irre-
sistible de sueo durante el da, a menudo en conjun-
cin con la trada de catapleja, parlisis del sueo y
alucinaciones hipnaggicas. La catapleja ocurre apro-
ximadamente en el 50% de los pacientes con narco-
lepsia y consiste en cada sbita, a menudo precipita-
da por risa o alguna emocin fuerte, pero la atona
puede afectar a cualquier parte del cuerpo, lo que oca-
siona fcil confusin con una crisis epilptica. Duran-
te el episodio el paciente no pierde la conciencia, pero
se cae y permanece inmvil unos minutos hasta que
recupera el tono muscular. El tratamiento es comple-
jo y multidisciplinar, basndose sobre todo en adap-
tacin de la vida del paciente a las circunstancias de
su enfermedad: siestas programadas, evitar la conduc-
cin o situaciones de riesgo. El tratamiento con fr-
macos permanece muy discutido, las anfetaminas,
el metilfenidato o los antidepresivos tricclicos pro-
ducen comnmente efectos secundarios como ansie-
dad, euforia, somnolencia excesiva y desarrollo de
tolerancia. Pueden ser tiles los inhibidores de la recap-
tacin de la noradrenalina y el modafinilo.
3. TRASTORNOS MOTORES
PAROXSTICOS
En la infancia se producen un gran nmero de
trastornos motores episdicos que pueden en ocasio-
nes plantear el diagnstico diferencial con crisis epi-
lpticas. Los trastornos del movimiento focales o paro-
xsticos peden simular crisis motoras focales. La hiper-
plexia recuerda las crisis mioclnicas atnicas. La
discinesia paroxstica es otra entidad que puede con-
fundirse fcilmente con epilepsia.
a. Tics
Son movimientos bruscos, involuntarios, bre-
ves y sin objetivo que artefactan la motilidad nor-
mal y que se repiten a intervalos regulares. Pueden
ser reproducidos por el nio y pueden controlarse
voluntariamente durante cierto tiempo. Es frecuente
en nios en edad escolar y adolescencia. No hay nun-
ca afectacin de la conciencia y son ms elaborados
 Trastornos paroxsticos no epilpticos
que las mioclonas. Se producen preferentemente en
cara (periorales y palpebrales), cuello y hombros.
b. Coreoatetosis paroxstica
La discinesia paroxstica, tambin llamada core-
oatetosis paroxstica, en sus variantes cinesignica o
no cinesignica, ha sido descrita como un fenmeno
aislado, de forma familiar o adquirida.
La forma cinesignica se caracteriza por la apa-
ricin brusca de coreoatetosis unilateral o en ocasio-
nes bilateral, o de posturas distnicas de una pierna o
un brazo, acompaada de disartria y muecas faciales.
Los movimientos anormales se desencadenan por
movimientos bruscos, especialmente despus de levan-
tarse de la posicin de sentado, o por emociones o
estrs. Pocas veces duran ms de 1 minuto y se acom-
paan de prdida de conciencia. La edad de comien-
zo es tpicamente entre los 8 y los 14 aos, aunque el
trastorno puede comenzar a partir de los 2 aos de
edad. Puede presentar varias crisis diarias o ser inter-
mitentes, sucediendo 1 2 veces al mes. La mayor
parte de los casos son familiares, sugiriendo una heren-
cia autosmica recesiva. Pueden prevenirse con anti-
convulsivos, preferentemente carbamacepina a bajas
dosis.
La forma no cinesignica difiere de la anterior en
que los movimientos son ms prolongados pero apa-
recen con menor frecuencia. Ambos grupos pueden
tener una premonicin sensorial.
La forma adquirida es similar en semiologa cl-
nica a las descritas, pero es secundaria a enfermeda-
des metablicas, como hipoparatiroidismo y a otras
condiciones neurolgicas como esclerosis mltiple,
infecciones del sistema nervioso central o parlisis
cerebral.
El estado de conciencia nunca est comprome-
tido y el EEG permanece normal, incluso durante los
ataques. Las drogas antiepilpticas son efectivas en
el tratamiento de la variedad cinesignica, pero no en
la forma no cinesignica.
c. Discinesias paroxsticas yatrgenas
Inducidas por medicacin que puede producir
fenmenos extrapiramidales. Son frecuentes en la
infancia, y es esencial recoger en la anamnesis el dato
de la posible medicacin que el nio tome, y que a
195
menudo no es valorada por los padres por tratarse
de frmacos de uso habitual como tratamiento sinto-
mtico de los vmitos.
d. Tortcolis paroxstico benigno de la infancia
Son lactantes que presentan crisis recurrentes de
inclinacin de la cabeza, que se acompaan de pali-
dez, agitacin y vmitos y que aparecen entre los 2 y
los 8 meses de edad. Durante las crisis el lactante ofre-
ce resistencia a los movimientos pasivos de la cabe-
za. Suele remitir a los 2 3 aos de edad. Como en el
vrtigo paroxstico benigno en estos pacientes se ha
encontrado alguna alteracin de la funcin vestibu-
lar. Puede asociarse a migraa en edades posteriores.
Todo paciente con esta clnica debe ser estudiado al
objeto de descartar anomalas de las vrtebras cervi-
cales o un tumor de fosa posterior.
e. Sndrome de sobresaltos e hiperplexia
Se trata de un trastorno condicionado gentica-
mente de herencia autosmica dominante y que con-
siste en la cada al suelo con hipertona generalizada
tras un estmulo inesperado como un golpe en la cara
o un ruido fuerte que desencadena una reaccin exce-
siva al sobresalto. A menudo se acompaa de mioclo-
nas nocturnas y sacudidas diurnas. Algunos pacien-
tes han presentado tambin crisis epilpticas.
f. Crisis de estremecimiento
Aparecen en lactantes entre los 4 y 6 meses de
edad, pudiendo persistir hasta los 6 7 aos. Produ-
cen una postura caracterstica, con flexin brusca de
la cabeza y el tronco, y movimientos de estremeci-
miento o escalofro, similares a los que se producen
cuando se vierte de forma inesperada agua helada
en la espalda de un individuo. Pueden presentar has-
ta 100 episodios al da o permanecer varias semanas
sin ninguno. Existe una mayor frecuencia de familia-
res con temblor esencial benigno que en la poblacin
general, por lo que se sospecha pueda ser un precur-
sor infantil de esta entidad.
g. Temblor mentoniano hereditario
Puede confundirse con la epilepsia debido a la
repeticin de movimientos rpidos de temblor de la
barbilla. Estos ataques vienen precipitados por el
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estrs, la angustia o la frustracin y se heredan con
carcter dominante. Tanto la exploracin neurolgi-
ca como el EEG son normales.
h. Sndrome de Sandifer
Entidad asociada a reflujo gastroesofgico en lac-
tantes y que se caracteriza por sacudidas o contraccin
tnica de miembros superiores y tronco, con extensin
y flexin de la cabeza, coincidiendo con la regurgita-
cin visible o no, en ocasiones con apnea. En algunos
casos slo se presenta el componente ceflico.
i. Sndrome distona-mioclona
Trastorno del movimiento familiar de herencia
autonmica dominante causada por mutacin del gen
psilon-sarcoglicano en el cromosoma 7q21. Es una
entidad benigna, caracterizada por temblor mioclni-
co irregular y brusco, que mejora sensiblemente con
pequeas cantidades de alcohol, y sutiles anomalas
distnicas preferentemente axiales.
4. OTROS TRASTORNOS PAROXSTICOS
a. Vrtigo paroxstico benigno
Se da en nios desde que empiezan a andar has-
ta los tres aos. Los ataques aparecen bruscamente
y se acompaan de ataxia, provocando la cada del
nio o su rechazo a caminar o a sentarse. Durante el
ataque puede ser muy evidente un nistagmo horizon-
tal. El nio est asustado y plido, puede tener nu-
seas y vmitos. No se altera el nivel de conciencia
ni la capacidad para hablar. Al trmino de la crisis no
presentan aletargamiento ni somnolencia. La dura-
cin de los ataques vara de segundos a minutos y la
frecuencia de diaria a mensual y tambin en intensi-
dad. Los nios de mayor edad describen la sensacin
de giro de objetos (vrtigo). Es considerado un pre-
cursor de migraa. Puede detectarse alteracin de la
funcin vestibular mediante las pruebas calricas. El
resto de la exploracin neurolgica es normal.
b. Masturbacin
La masturbacin o conducta de autoestimulacin
puede aparecer en lactantes del sexo femenino entre
los 2 meses y los 3 aos de edad. Estas nias pre-
sentan episodios estereotipados de posturas tnicas
que se acompaan de movimientos de copulacin,
pero sin estimulacin manual de los genitales. De for-
ma repentina comienza a sudar, enrojece, puede emi-
tir gruidos, pero no hay prdida de conciencia. De
comienzo brusco suele durar varios minutos, a veces
horas, y tiende a producirse durante los periodos de
estrs o aburrimiento. Deben buscarse signos de abu-
so sexual, aunque en la mayora de los casos no se
encuentra la causa. Es esencial tranquilizar a los
padres, pues se trata de un cuadro benigno que cede
espontneamente a partir de los 3 aos de edad y no
precisa tratamiento.
c. Ensoacin
En la ensoacin o ensimismamiento, el nio se
encuentra absorto, ajeno a lo que ocurre alrededor. Es
fcil la confusin con episodios de ausencia o crisis
parcial compleja, pero un pequeo estmulo lo saca
de esta situacin, mientras que en las crisis epilpti-
cas el nio interrumpe bruscamente lo que est hacien-
do sin respuesta a estmulos externos. La presencia
de balanceo del cuerpo durante la crisis, la respuesta
a estmulos y la no interrupcin del juego son ras-
gos caractersticos de las crisis de ensimismamiento
no epilpticas, mientras que la prdida de orina, la
desviacin de la mirada hacia arriba y los movimien-
tos espasmdicos de brazos y piernas son especficos
de las crisis epilpticas.
d. Migraa
La migraa con aura, que cursa con sntomas de
aparicin brusca de disfuncin del sistema nervioso,
con sntomas iniciales sensoriales, alteracin en oca-
siones del nivel de conciencia, y a veces, ausencia de
cefalea, puede ser causa de confusin con una crisis
epilptica. El diagnstico diferencial se basa sobre
todo en una minuciosa anamnesis, teniendo en cuen-
ta la aparicin de los sntomas, los factores desenca-
denantes, la evolucin, la aparicin de cefalea, nu-
seas o vmitos, el estado de conciencia y la duracin.
No obstante, algunas crisis migraosas, como la migra-
a basilar y la migraa abdominal pueden plantear
problemas diagnsticos.
e. Sndrome peridico
Se denomina sndrome peridico a la asociacin
de cefalea, vmitos, dolor abdominal, fiebre y tras-
 Trastornos paroxsticos no epilpticos
tornos autonmicos de forma episdica. En muchas
ocasiones no se presenta el cuadro completo o predo-
mina alguno de los sntomas, como es el caso del dolor
abdominal recurrente y los vmitos cclicos. Estas dos
entidades se asocian con migraa en edades posterio-
res.
5. CRISIS DE ORIGEN PSICGENO
a. Ataques de rabia o sndrome de descontrol
episdico
El descontrol episdico est clasificado por la
American Psychiatric Association (DSM-IV) como
una enfermedad explosiva intermitente. Este tipo de
manifestacin puede confundirse en ocasiones con
crisis parciales complejas. Son nios que presentan
ataques recurrentes de conducta violenta, ante la menor
provocacin. Los ataques consisten en dar patadas,
araar, morder o vocear, incluso con palabras soeces.
El nio o adolescente no puede controlar su conduc-
ta y durante el ataque puede parecer un enfermo psi-
ctico. El episodio va seguido de cansancio, amnesia
y de sinceros remordimientos. El EEG basal puede
mostrar anomalas inespecficas, y durante la crisis
no muestra alteraciones. Es ms frecuente en varones
y se ha asociado con disfuncin cerebral mnima y
trauma cerebral. En los periodos intercrisis los indi-
viduos son socialmente normales, y no se asocia con
ninguna enfermedad psiquitrica. Las drogas antiepi-
lpticas, especialmente la carbamacepina, y los beta-
bloqueantes son tiles en el tratamiento. Son fcil-
mente distinguibles de la crisis epilptica por la agre-
sin directa que no aparece en la epilepsia.
b. Crisis psicgena o pseudocrisis
Las crisis psicgenas no epilpticas son episo-
dios de movimientos alterados, sensacin con expe-
riencia similar a las debidas a epilepsia, pero causa-
das por un proceso psicgeno y no asociadas con des-
cargas elctricas anormales en el cerebro. El trmino
pseudo-convulsin o pseudocrisis debe ser evitado
por cuanto no se debe negar la validez de las crisis.
Es comn en nios y adolescentes, estimndose su
prevalencia entre 2-33 por 100.000. Es ms, hasta un
25% de nios neurolgicamente normales y hasta un
60% de nios con retraso mental enviados a consul-
ta por crisis pueden identificarse como crisis psic-
197
genas. Un 20% de los nios enviados a consulta por
crisis refractarias pueden presentar crisis psicgenas.
Aunque este tipo de crisis es muy comn, el retraso
en el diagnstico suele ser importante, oscilando segn
los diferentes autores entre 2-9 aos desde la prime-
ra crisis. La presencia de signos clnicos tpicamen-
te asociados con epilepsia tales como movimientos
de la lengua, cada o incontinencia en un principio
descarta el diagnstico de crisis psicgena. Sin embar-
go, en la serie de Kumar y colaboradores, encontra-
ron al menos uno de de estos signos en un 66% de los
nios con crisis psicgenas. Segn este trabajo has-
ta un 16% de ellos tenan adems alteraciones en el
EEG intercrisis. Se debe sospechar un diagnstico de
crisis psicgenas en nios con crisis incontroladas,
presentacin clnica atpica, dificultad para el apren-
dizaje, retraso mental e historia de abuso sexual o fsi-
co. El vdeo-EEG es extraordinariamente til en el
diagnstico precoz. Hay que tener en cuenta que el
pronstico de esta patologa en nios es mucho mejor
que en los adultos tras el tratamiento, probablemente
porque se deba ms a factores externos, ms fcilmen-
te identificables y ms accesibles a una pronta inter-
vencin. Se presentan tpicamente entre los 10 y 18
aos de edad, con ms frecuencia en el sexo femeni-
no. Aparecen en muchos pacientes con antecedentes
de crisis convulsivas y en algunos se simultanean con
crisis reales. El episodio suele ser muy abigarrado,
con posturas extraas, expresiones verbales y movi-
mientos tnicos o clnicos atpicos. El diagnstico es
esencial por cuanto estos pacientes con mucha fre-
cuencia son sometidos a politerapia anticonvulsiva
ante la falta de respuesta al tratamiento y la frecuen-
cia e intensidad de las crisis. Con frecuencia tienen
una personalidad neurtica y sugestionable, que debe
confirmarse por estudios psicolgicos. Caractersti-
camente durante la crisis no hay dilatacin pupilar ni
relajacin de esfnteres. Pero la mayora de las veces
el diagnstico definitivo se har por registro del EEG
durante la crisis que evidenciar un aumento de los
artefactos por la contraccin muscular, pero con una
actividad de fondo normal libre de descargas epilep-
tiformes. Se ha pretendido encontrar una asociacin
de la presencia de crisis durante el sueo para dife-
renciar las crisis epilpticas de las crisis psicgenas,
llegando a la conclusin que en ambas entidades la
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prevalencia de crisis durante el sueo es similar, por
tanto no tiene ningn valor para discriminar entre
ambas, aunque la historia de eventos exclusivamen-
te durante el sueo es ms sugestiva de epilepsia.
c. Trastorno facticio o Sndrome de Mnchausen
En este trastorno los sntomas fsicos y psicol-
gicos se fingen para simular una situacin de enfer-
medad, por necesidad psicolgica de mantener ese
papel. La edad de presentacin suele ser a partir de
los 10 aos de edad. Estos nios o adolescentes tie-
nen una base psicopatolgica, con sintomatologa que
puede ser inventada, autoproducida o incluso agra-
vando un trastorno orgnico previo. Habitualmente
dramatizan su sintomatologa pero sin dar detalles
muy precisos, sometindose de buen grado a todas las
pruebas diagnsticas y hospitalizaciones, modifican-
do su sintomatologa cambiando de hospital y pro-
fesionales. No debe confundirse con una situacin de
simulacin para conseguir un beneficio. El tratamien-
to debe ir dirigido a su origen psicopatolgico.
d. Sndrome de Mnchausen por poderes
Se trata de un trastorno especialmente grave. La
enfermedad es simulada o inducida por los padres o
cuidadores, habitualmente la madre, que tiene un per-
fil psicopatolgico caracterstico. Cuando la enferme-
dad inducida es una crisis convulsiva, a menudo son
inventadas, y en otras ocasiones producida median-
te frmacos o asfixia. El diagnstico es con mucha
frecuencia difcil y tardo porque nos encontramos un
nio verdaderamente enfermo, y es la atipicidad de
las crisis, la repeticin, la simultaneidad con otros sn-
tomas no fcilmente explicables, lo que nos har pen-
sar en la patologa materna, que requiere un tratamien-
to psiquitrico adecuado, y en muchas ocasiones, un
enfoque multidisciplinar que debe ser muy cuidado-
so e individualizado.
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