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ARTCULO DE REVISIN
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lvarez LF, Meja JC, Hoyos SI Rev Colomb Cir. 2012;27:63-78
Tabla 1. Clasificacin
Clasificacin histolgica de las neoplasias qusticas
del pncreas, OMS Se clasifican, segn su localizacin, como del tipo del
conducto pancretico principal o del conducto acceso-
I. Tumores qusticos serosos
rio, definido como una comunicacin entre el conducto
pancretico principal normal y la lesin qustica 5,6,
a. Cistadenoma seroso
pudiendo comprometer los dos tipos de conductos (tipo
i. Adenoma microqustico seroso multifocal, combinado)6. Este ltimo tipo suele ser una
ii. Adenoma oligoqustico seroso presentacin de los tumores papilares intraductales
mucinosos que comprometen el conducto principal,
b. Cistadenocarcinoma seroso
segn la clasificacin de la OMS; sin embargo, es ms
II. Neoplasia qustica mucinosa frecuente encontrarlo en aquellos tumores que afectan
a. Cistadenoma mucinoso el conducto accesorio 7. El tumor que compromete los
conductos accesorios tiene un curso diferente al de los
b. Neoplasia qustica mucinosa con displasia moderada
otros dos tipos, ya que se encuentra ms comnmente
c. Cistadenocarcinoma mucinoso en pacientes jvenes y su potencial como neoplasia
i. No invasivo maligna es muy bajo 9.
ii. Invasivo
El tamao de la lesin producida por los tumores
III. Neoplasia papilar intraductal mucinosa papilares intraductales mucinosos es mayor de 1 cm
a. Adenoma papilar intraductal mucinoso y vara en un rango de atipia celular que va desde la
b. Neoplasia papilar intraductal mucinosa con displasia displasia leve hasta un carcinoma franco 8, por lo tanto,
moderada se consideran lesiones premalignas que pueden ser
c. Carcinoma papilar intraductal mucinoso claramente malignas. Los detalles de su progresin a
i. No invasivo
enfermedad invasiva no son claros, pero se estima que
en un rango de 5 a 7 aos 10, el tumor papilar intraductal
ii. Invasivo
mucinoso que es un precursor importante del adeno-
IV. Neoplasia slida pseudopapilar carcinoma ductal pancretico podra progresar en la
secuencia hiperplasia-adenoma-carcinoma 5. Por esta
a. Neoplasia slida pseudopapilar
razn, es importante considerarlo como un factor de
b. Carcinoma slido pseudopapilar
riesgo, indicativo de adenocarcinoma concurrente en una
etapa temprana. Se recomienda, entonces, la evaluacin
radiolgica detallada del pncreas 5.
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obstruccin causada por el exceso de produccin de mu- La resonancia magntica colangio-pancretica permite
cina que bloquea el conducto pancretico 5,8. Se pueden evaluar el sistema del conducto pancretico sin ser inva-
incluir, adems, otros signos y sntomas, como prdida siva. En ella se pueden observar lesiones del conducto
de peso, fiebre e ictericia 6,8. Muchos pacientes reciben pancretico principal caracterizadas por la dilatacin de
un diagnstico errneo al considerarse que sufren una todo el conducto pancretico principal. Una lesin discreta
pancreatitis crnica 8. podra no ser visualizada. Sin embargo, los tumores del
conducto pancretico principal deben considerarse en los
pacientes con un conducto pancretico dilatado sin una
Diagnstico lesin obstructiva visible o sin estenosis y con disfuncin
El diagnstico, usualmente, se basa en las imgenes de la ampolla. En estos casos, una resonancia magntica
radiolgicas 6, en las que se observa un conducto colangio-pancretica con inyeccin de secretina o una
pancretico dilatado, asociado eventualmente a ma- colangio-pancreatografa retrgrada endoscpica podran
sas qusticas; tambin es posible diferenciar entre ayudar a esclarecer el diagnstico. Las lesiones del
mucina e infiltraciones papilares dentro del conducto conducto accesorio tienen una apariencia pleomorfa y
y demostrar comunicaciones entre la lesin qustica son hiperintensas en T2 e hipointensas en T1. La lesin
y el conducto de Wirsung normal por medio de la se encuentra prxima o en comunicacin directa con el
colangio-pancreatografa retrgrada endoscpica, la conducto principal pancretico. Las lesiones combinadas
tomografa computadorizada o la resonancia magntica que comprometen el conducto pancretico principal y los
colangio-pancretica con estimulacin de secretina 6,7 conductos accesorios, tienen una dilatacin simultnea
(sensibilidad de 83 % para el diagnstico)6. La comu- de los dos tipos de conductos. Luego de la infusin con
nicacin con el conducto confirmara el diagnstico 6,8. gadolinio, se pueden observar las reas de engrosamiento
de la pared o los componentes nodulares de la lesin 12.
En el ultrasonido de los tumores papilares intraducta-
La ecografa endoscpica es una de las ayudas
les mucinosos, generalmente, se encuentra un conducto
diagnsticas ms sensibles para caracterizar las neopla-
pancretico dilatado en el caso de los del tipo del conducto
sias qusticas pancreticas. En el caso de los tumores
pancretico principal, o una masa qustica pleomorfa bien
papilares intraductales mucinosos, puede visualizar la
circunscrita en el caso de los del conducto accesorio.
comunicacin entre el conducto pancretico principal y
La ecografa no siempre demuestra comunicacin con
un conducto aledao dilatado, y ayuda a hacer el diag-
el conducto principal en las lesiones accesorias 11. Por
nstico diferencial entre los depsitos de moco y las
las dificultades para la evaluacin de los hallazgos, el
lesiones polipoides intraductales; igualmente, visualiza
ultrasonido no es especfico para estas lesiones y, por lo
el adelgazamiento de la pared del conducto pancretico
tanto, requieren ser evaluadas por otro tipo de estudios
o nodos murales. La efectividad diagnstica de este m-
imaginolgicos.
todo es de 92 %. Se sugiere una lesin maligna cuando
el dimetro del conducto principal pancretico es mayor
En la tomografa computadorizada, el tumor del de 10 mm, se encuentran lesiones mayores de 40 mm,
conducto accesorio aparece comnmente como una delgadas con tabique irregular y presencia de ndulos
lesin hipodensa con contornos pleomorfos cerca del murales que excedan 10 mm de dimetro 13.
conducto pancretico. Clsicamente, se encuentra en el
proceso uncinado. El conducto pancretico principal no En el estudio de las neoplasias qusticas del pncreas
se observa dilatado. La comunicacin entre la lesin y tambin se puede utilizar tcnicas de ecografa endoscpi-
el conducto usualmente no se ve en la imagen axial. Las ca con contraste o con Power Doppler las cuales muestran
lesiones del conducto pancretico principal son tipifica- informacin sobre la irrigacin y el flujo sanguneo en los
das por su dilatacin segmentaria o difusa. Una lesin tejidos afectados. En los tumores pancreticos pequeos
discreta podra no ser visualizada. El contraste resalta (2 cm), la sensibilidad para detectar carcinoma ductal
las lesiones que contienen focos nodulares y permite es de 83,3 % y 50 %, respectivamente. Recientemente
diferenciar los glbulos de mucina de un tumor slido, fue desarrollada una tcnica de ecoendoscopia con un
ya que este ltimo resalta ante el contraste, mientras que transductor de banda ancha llamado harmnico; esta
los primeros pasan desapercibidos. tecnologa puede detectar seales de microtublos en
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Figura 1a. Tumor papilar intraductal mucinoso. La diferencia de edad de los pacientes con lesiones
benignas y malignas y la evidencia de progresin
clonal o neoplasia en el conducto principal, sugieren
que los pacientes con tumores papilares intraductales
mucinosos del conducto principal deben ser llevados a
ciruga para la reseccin del tumor, independientemente
de la presencia o ausencia de sntomas; esto est de
acuerdo con el consenso de las Guas de la Asociacin
de Pancreatologa 3,6,16. A los cinco aos, la supervi-
vencia de los pacientes con reseccin del tumor con
cncer no invasivo es mayor de 70 % y de 40 % cuando
hay invasin 21. Entre el 20 y el 30 % de los tumores
papilares intraductales mucinosos son multifocales;
se observa ms comnmente en pacientes con tumor
papilar intraductal mucinoso del conducto pancretico
accesorio 7 y de 5 a 10 % podran involucrar toda la
glndula 22; por esta razn, ms del 15 % de los pacien-
Figura 1b. TAC de abdomen contrastado, muestra IPMT del tes requieren pancreatectoma total. El seguimiento es
conducto principal (40 x 20mm), con dilatacin del conducto importante para los restantes, ya que se ha reportado
pancretico comn (Archivo personal Hoyos S). recurrencia del 7 % de los casos, aun con mrgenes de
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reseccin negativos 8,21. La observacin y el seguimiento del pncreas y las neoplasias qusticas mucinosas, las
de los tumores papilares intraductales mucinosos debe cuales se caracterizan por la presencia de estroma de
hacerse con resonancia magntica colangio-pancretica tipo ovrico y ausencia, en la mayora de los casos,
con estimulacin de secretina o sin ella 7, ya que los de comunicacin con los conductos pancreticos.
niveles sricos de CA19-9 no proveen ningn valor en Estas neoplasias qusticas del pncreas productoras
el seguimiento de estos pacientes 3. de mucina son una entidad bastante reconocida; de
hecho, en centros experimentados se diagnostican en
Ante la controversia que generan las indicaciones 10 a 20 %, aproximadamente, del total de las pan-
quirrgicas y la extensin de la reseccin pancretica, createctomas practicadas 21 y en la histopatologa,
en el caso de tumores papilares intraductales mucinosos los tumores papilares intraductales mucinosos y las
multifocales y de bajo riesgo de neoplasia maligna 6, en neoplasias qusticas mucinosas presentan un amplio
un estudio prospectivo 7 se propuso una clasificacin espectro de atipia celular que va desde la hiperplasia
de manejo basada en la localizacin topogrfica de los mucinosa leve al adenocarcinoma invasivo.
quistes (tabla 2).
Las neoplasias qusticas mucinosas se presentan co-
Se concluye, entonces, que los tumores papilares mnmente en mujeres (proporcin 20:1), con una edad
intraductales mucinosos del conducto principal requieren media de 45 aos, y se ubican en el cuerpo o en la cola
ciruga inmediata por el alto riesgo de un proceso maligno, del pncreas en el 95 % de los casos. Menos del 10 % de
mientras que los que comprometen el conducto accesorio, los casos se presenta en hombres, con una edad media
deben ser evaluados clnica y morfolgicamente para de presentacin ms tarda, a los 70 aos.
determinar cul es el mejor tratamiento.
Clasificacin
Tumores qusticos mucinosos Las neoplasias qusticas mucinosas del pncreas son
Generalidades una entidad totalmente distinta a los tumores papila-
res intraductales mucinosos, representan el 10 % de
En 1996, la OMS describi dos tipos de tumores qus- los quistes pancreticos y el 1 % de los tumores del
ticos mucinosos: el tumor papilar intraductal mucinoso pncreas exocrino y son clasificados histolgicamente
Tabla 2
Tipo 5 o sin comunicacin Lesiones mltiples que comprometen la Reseccin atpica o pancreatectoma
glndula proximal y la cola (tipos 2 y 4), total
con una porcin del cuerpo pancretico
libre de lesiones
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por la OMS como adenomas, tumores limtrofes o va desde los 1,5 cm hasta los 36 cm y que la mayora
carcinomas (in situ o invasivos) 23,24. Histolgicamente son multilobulares 27 con paredes gruesas. Tambin es
se caracterizan por la presencia de un revestimiento frecuente encontrar en el estroma ovrico caracters-
epitelial de clulas cilndricas altas productoras de tico de estas neoplasias, receptores de progesterona y
mucina, que estn dispuestas en una capa ordenada estrgenos, en el 61,8 % de los casos; estos tumores
nica y que, abruptamente, se transforman en un epi- tambin marcan en la inmunohistoqumica para la
telio papilar estratificado 25. Las clulas caliciformes gonadotropina corinica humana 28.
se encuentran frecuentemente. Dentro de una misma
lesin, pueden existir diferentes configuraciones en Las neoplasias qusticas mucinosas han sido divididas
distintas porciones, con zonas de epitelio con apariencia en aquellas con algn grado de displasia (bajo, moderado
relativamente benigna y cercanas a lesiones malignas, y alto) y el adenocarcinoma invasivo. La prevalencia de
de tipo carcinoma invasivo 12. este ltimo suele variar en un rango que va desde 6 %
hasta 36 % 27. Para determinar esto, en varios estudios
Manifestaciones clnicas se ha demostrado que el perfil de expresin de la mucina
se correlaciona con la agresividad y con el pronstico
La mayora de las pacientes no presentan sntomas, del tumor pancretico 29. El hecho de que el marcador
solamente un vago dolor abdominal acompaado de MUC5AC se exprese en las neoplasias qusticas muci-
sensacin de plenitud, y en el examen fsico slo en nosas, los tumores papilares intraductales mucinosos
un pequeo nmero de las pacientes es posible palpar y en algunas lesiones hiperplsicas del conducto pan-
alguna masa abdominal, acompaada en ocasiones de cretico, indica que no es especfico para ningn tumor
fiebre e ictericia. en particular y que no orienta al diagnstico cuando
se utiliza solo 28. Sin embargo, es posible afirmar que
una neoplasia qustica mucinosa no invasiva puede ser
Diagnstico distinguida de un tumor papilar intraductal mucinoso y
En este tipo de neoplasia es muy raro que se presente de un adenocarcinoma ductal por un perfil de mucina
alguna comunicacin con el sistema de conductos caracterizado por la expresin constante de MUC5AC,
pancreticos y, cuando se presenta, sugiere un proceso mientras que la expresin de MUC2 se presenta exclu-
maligno. Aunque se presuma que eran solitarios, se sivamente en las clulas caliciformes (productoras de
sabe que, generalmente, se presentan con un quiste moco). La expresin de MUC1 es caracterstica de los
dominante y varios quistes ms pequeos alrededor del adenocarcinomas ductales, por lo que su presencia in-
llamado quiste madre 26, con un rango de tamao que dica que la neoplasia se encuentra en una fase invasiva.
Tabla 3.
Concentraciones relativas de los marcadores tumorales en el fluido qustico de las neoplasias
qusticas del pncreas
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Algunos grupos consideran que la citologa debe La presencia de tabiques, calcificaciones, mltiples
ser parte de la evaluacin diagnstica de una neoplasia lbulos y proyecciones papilares se asocia frecuentemente
qustica mucinosa para diferenciarla de un pseudoquiste con un proceso maligno 25 (figura 2).
pancretico o de otras neoplasias qusticas (tabla 3). El
anlisis del contenido del quiste, obtenido por biopsia Manejo
con aguja fina guiada por ecografa, comprende la eva-
luacin de la viscosidad, la citologa y la medicin de Todas las neoplasias qusticas mucinosas deben resecarse
niveles de amilasa y marcadores tumorales, en particular por completo, a menos de que exista alguna contrain-
del antgeno carcinoembrionario (ACE) 30. Los niveles dicacin quirrgica 3. Las bases para esta afirmacin
elevados de antgeno carcinoembrionario indican una se encuentran en que la mayora de los pacientes con
lesin neoplsica mucinosa, sin determinar si es benigna o neoplasias qusticas mucinosas son relativamente jvenes
maligna; los niveles bajos de antgeno carcinoembrionario en el momento en el que se hace el diagnstico y, consi-
sugieren cistadenomas serosos o pseudoquistes 31. Los
niveles altos de amilasa se asocian a los pseudoquistes;
los niveles menores, a tumores papilares intraductales
mucinosos, y los niveles mucho ms bajos, a neoplasias
qusticas mucinosas 30.
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derando la expectativa de vida y el riesgo permanente de pueden desarrollarse en cualquier sitio del parnquima
progresin hacia la neoplasia maligna, se determina que pancretico 37. Predominan en mujeres (razn mujer-
la mejor conducta es la reseccin quirrgica (usualmente hombre de 3:1), y se presentan en la sptima dcada
pancreatectoma izquierda) por laparoscopia para aquellas de la vida, por lo que se les denomina frecuentemente
lesiones ubicadas en el cuerpo y la cola del pncreas 33. la lesin de la abuela12. En el pasado, se clasifica-
En caso de que exista duda de las caractersticas de las ban junto a las neoplasias qusticas mucinosas bajo
lesiones, se debe practicar una reseccin oncolgica el trmino de cistadenoma y, a partir 1978, fueron
(pancreatoduodenectoma, pancreatectoma izquierda, reconocidos como una entidad distinta 38.
pancreatectoma total) con vaciamiento de los ganglios
linfticos regionales 3,34.
Manifestaciones clnicas
Desde el pasado suele existir una firme recomenda- La mayora de los pacientes son asintomticos (20-25 %)
cin para resecar todas las neoplasias productoras de y la lesin se detecta incidentalmente en el marco de
mucina, por el temor de que finalmente progresen hasta otra enfermedad no relacionada, pero si llegare a causar
desarrollar cncer 27,34. sntomas, algunas de las caractersticas clnicas seran:
nuseas, vmito, prdida de peso, dolor epigstrico, dia-
El desempeo de la quimioterapia y de la radioterapia rrea o masa abdominal palpable 39. Otras caractersticas
como tratamiento adyuvante an es indeterminado y se menos comunes y, en su mayora, complicaciones agudas
requieren muchos ms estudios para lograr hacer una de la lesin son: pancreatitis recurrente, hemorragia gas-
recomendacin 21. Los pacientes con neoplasias qusticas trointestinal aguda debida a ulceracin duodenal por el
mucinosas benignas no requieren seguimiento, ya que tumor, hemoperitoneo y peritonitis secundaria a ruptura
muchos estudios han demostrado convincentemente que de ste o erosin de vasos intramurales o peritumorales 36.
el riesgo de recurrencia de nuevas lesiones luego de la Al igual que otras neoplasias pancreticas, la naturaleza
reseccin es cero 3. Contrario a esto, los pacientes con de los sntomas es inespecfica, lo que contribuye a la
neoplasias qusticas mucinosas malignas deben some- demora en el diagnstico 37.
terse a un seguimiento cada seis meses para determinar
recurrencias locales y metstasis (principalmente, hema- Esta neoplasia se ha asociado a la enfermedad de
tgenas) por imgenes de tomografa computadorizada von Hippel-Lindau, la cual es un sndrome oncolgico
o resonancia magntica 3. A cinco aos, las tasas de multisistmico, autosmico dominante; el compromiso
supervivencia para las neoplasias qusticas mucinosas pancretico se da en 60 a 80 % de los pacientes con esta
malignas son de 50 a 60 %, aproximadamente 28, y para enfermedad, y la neoplasia qustica serosa es la ms
las lesiones benignas con displasia (incluyendo displa- frecuente (35-75 %), con una distribucin caractersti-
sia de alto grado) la tasa de supervivencia es cercana camente dispersa alrededor de la glndula 40.
al 100 % 3.
Clasificacin
Neoplasia qustica serosa
Como se describi previamente, antes se pensaba que
Generalidades todos los tumores pancreticos serosos eran neoplasias
benignas; sin embargo, debido al reporte de algunos
Son neoplasias qusticas benignas que se originan casos en los que hubo un comportamiento maligno con
desde las clulas centroacinares del sistema pancre- invasin local y metstasis, la clasificacin actual de la
tico exocrino; se consideran raras, sin embargo, son OMS divide estos tumores en dos categoras: cistade-
las neoplasias qusticas benignas pancreticas ms noma seroso benigno y cistadenocarcinoma seroso
comunes 35, con una frecuencia del 1 % de los tumores maligno. Este ltimo es poco frecuente (riesgo de pro-
pancreticos exocrinos y 30 % de todas las neoplasias ceso maligno de 3%) y, desde su descripcin en 1989,
qusticas 36. Tienen una tasa de crecimiento variable solamente se han reportado 25 casos; la supervivencia
y, aunque la mayora son benignos, existen algunos para los cistadenocarcinomas resecados es significati-
reportes de tumores malignos 18. Su ubicacin ms vamente mejor que para los no resecados, y es tambin
frecuente es en el cuerpo y en la cola del pncreas, pero mayor que para los adenocarcinomas pancreticos, y
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puede llegar a cifras de 50 a 76 % 37,41. Se diagnostica Los estudios radiolgicos muestran tres patrones
slo por la presencia de metstasis extrapancreticas 42. diferentes de estas lesiones:
Tambin, basndose en la apariencia macroscpica y
radiolgica, los cistadenomas serosos se pueden clasifi- 1. poliqustico: tiene una frecuencia del 70 %, se
car en adenomas microqusticos serosos o cistadenomas caracteriza por la coleccin de mltiples quistes
slidos serosos y adenomas macroqusticos serosos o con un tamao variable desde algunos milmetros
adenomas oligoqusticos serosos 36,39. hasta 3 cm;
2. en panal de abejas: se da en 30 % de los casos; el
La forma microqustica es la ms comn; alrededor tumor consiste en numerosos quistes pequeos, con
del 70 % de las neoplasias qusticas serosas se presenta microlagunas, separados por un tabique fibroso, y
como una coleccin de mltiples quistes (<2 cm), es-
3. macroqustico: una frecuencia del 10 %, ca-
ponjosa, bien circunscrita, separada por una lnea fibrosa
racterizado por la presencia de una masa bien
central que contiene calcificaciones, que da un patrn
circunscrita, encapsulada, a veces mal definida,
estrellado o en panal de abejas en las imgenes. Estos
compuesta por algunos macroquistes o un ma-
quistes contienen lquido seroso, son ricos en glucgeno
croquiste nico 36.
y epitelio cbico 35,42.
La ecografa transabdominal puede ayudar a la
Los adenomas macroqusticos serosos, poco fre-
diferenciacin entre lesiones qusticas y slidas, pero
cuentes, tienen menos quistes pero son de mayor ta-
la evaluacin completa del pncreas se dificulta por la
mao y se presentan predominantemente en la cabeza
presencia de gas intestinal. Actualmente, es poco utilizada
del pncreas 42. Esta variedad tiene un gran significado
para diferenciar las lesiones qusticas pancreticas 46.
clnico debido a que es radiolgicamente muy parecido
a la neoplasia qustica mucinosa 8. En general, caracte-
La tomografa computadorizada tiene una efectivi-
rsticas como la ubicacin en la cabeza del pncreas, el
dad del 25 al 60 % 35 para diferenciar lesiones serosas
contorno lobular y la presencia de una cpsula delgada
de lesiones mucinosas. Se estima que con un abordaje
sin proyecciones papilares o ndulos, ayuda a distinguir
diagnstico apropiado, alrededor del 90 al 95 % de las
el adenoma seroso de una neoplasia qustica mucinosa
neoplasias qusticas serosas pueden ser diagnosticadas
o de un seudoquiste 35.
con base en la combinacin de los siguientes hallazgos:
aumento de la irrigacin del estroma, reas de quistes
Algunos autores agregan a la clasificacin las neo- pequeos predominantes, y ausencia de metstasis o
plasias asociadas a la enfermedad de von Hippel-Lindau, invasin local en la imagen. Cuando el diagnstico no
debido a la alta prevalencia en estos pacientes 43. es claro, se pueden utilizar otras pruebas diagnsticas
para complementar la tomografa 42.
Diagnstico
La resonancia magntica tiene mayor sensibilidad
No existe ninguna prueba diagnstica preoperatoria que para detectar los componentes lquidos en los micro-
pueda predecir la histologa de una lesin qustica en el quistes del tumor si se compara con la tomografa; se
100 %; por lo tanto, se debe utilizar una combinacin de observan como reas punteadas hiperintensas en T2,
pruebas diagnsticas de imagen (ecografa transabdomi- adems, se puede visualizar el conducto pancretico
nal, tomografa computadorizada, resonancia magntica, para evidenciar una comunicacin de ste con el
PET, ultrasonido endoscpico), anlisis bioqumico y quiste 8. En cuanto a los adenomas macroqusticos
citolgico del fluido del tumor o sangre, para llegar a serosos, se describe que la mayora tiene menos de
un diagnstico diferencial correcto 44. Sin embargo, los seis quistes, con un tamao mayor de 2 cm, ausencia
estudios recientes han demostrado que hasta un tercio de cicatriz en la zona central, y los componentes fi-
de las neoplasias qusticas pancreticas encontradas brosos son irregulares y se extienden al parnquima
incidentalmente, tienen un diagnstico preoperatorio pancretico que hay alrededor 37,46.
incorrecto, lo que indica que es necesario desarrollar
nuevas estrategias diagnsticas para poder brindar un En la imagen de alta resolucin que se obtiene con
tratamiento adecuado 45. la ultrasonografa endoscpica, se puede observar el
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patrn tpico en panal de abejas. Una ventaja que ofrece En cuanto a las caractersticas macroscpicas, se des-
este mtodo es la posibilidad de utilizar la aspiracin criben como tumores solitarios, con un tamao promedio
con aguja fina para obtener la muestra del lquido de los de 6 cm pero que pueden alcanzar hasta 25 cm 43, bien
quistes para analizar la citologa, niveles de antgeno demarcados, compuestos por mltiples microquistes o
carcinoembrionario y amilasas. Cuando se sospecha macroquistes, los cuales tienen una pared fina y fluido
una neoplasia microqustica serosa, la aspiracin con claro en su interior. Microscpicamente, se componen
aguja fina no es necesaria por dos razones. Primero, de un epitelio cbico simple uniforme que muestra unas
el tamao pequeo de los quistes dentro del tumor no caractersticas citolgicas benignas, como un ncleo
permite hacer una puncin directa de stos, sin embargo, uniforme redondeado, bordes celulares bien definidos,
podra servir para informacin citolgica. Segundo, slo citoplasma escaso finamente vacuolado y rico en gluc-
la morfologa sera suficiente para el diagnstico si se geno 39,44. Las tinciones para glucgeno, como la tincin
trata de endosonografistas con experiencia 47. perydica cida de Schiff es positiva, las clulas marcan
positivamente con anticuerpos para pancitoqueratina
Como se mencion anteriormente, tambin puede ser (AE1/AE3), CAM 5.2, EMA, y citoqueratinas 7,8,18 y
utilizada la ecoendoscopia con contraste, con Doppler 19 39 (figuras 3a y 3b).
o harmnico. Esta ltima se ha ido remplazando por la
tcnica de imagen por inversin de pulso la cual utiliza
las vibraciones de las microburbujas como sustrato, lo
que mejora la resolucin y aumenta la sensibilidad al
contraste. Estudios recientes muestran que la tcnica
de ecoendoscopia con contraste es de utilidad para di-
ferenciar los cistadenomas de los cistadenocarcinomas;
los primeros muestran un patrn vascular a lo largo de
bandas fibrosas, mientras que los cistadenocarcinomas
son pobre y caticamente irrigados, teniendo una sensi-
bilidad mayor al 90 % 48. Igualmente, es de gran utilidad
para diferenciar los cistadenomas de los seudoquistes,
con sensibilidad de 95 % y especificidad de 92 % 49.
La tomografa por emisin de positrones (positron Figura 3a. Neoplasia qustica serosa. Patrn en panal de abejas.
emission tomography, PET) tiene utilidad en la deteccin
de lesiones qusticas malignas con sensibilidad de 94
% y especificidad de 97 %; sin embargo, las lesiones
con caractersticas radiogrficas sospechosas deben ser
retiradas sin tener en cuenta los hallazgos en la PET 44.
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slidos (localizados tpicamente en la periferia) pueden son positivas para los marcadores vimentina, CD10 y
realzarse. Se ha descrito la presencia de calcificaciones, CD56 69. Hasta el 90 % son positivos para la enolasa-
tanto marginales como centrales 12. neuroespecfica, alfa1-antitripsina y receptores de estr-
genos. El origen de estos tumores no est esclarecido;
La resonancia magntica es til para distinguir sin embargo, se cree que pueden originarse de las clulas
ciertas caractersticas del tejido, como la presencia de de la cresta gonadal que fueron incorporadas al pncreas
hemorragia, la degeneracin qustica o la presencia de durante la embriognesis 58,71 (figuras 4a y 4b).
cpsula, un hallazgo clave de este tumor.
En el estudio angiogrfico, el tumor es usualmente Manejo
avascular, a veces hipovascular y rara vez es de apa-
Estas neoplasias se consideran de bajo grado de malig-
riencia normal 58.
nidad, y el pronstico en la mayora de los pacientes es
La ultrasonografa endoscpica con aspiracin con excelente 39,72. Ms del 95 % de los pacientes responden
aguja fina puede confirmar el diagnstico en el 75 % adecuadamente a la reseccin quirrgica 58. La enfer-
de los casos. La apariencia caracterstica es una masa medad metastsica (ya sea a hgado o a peritoneo) se
bien demarcada, slida y qustica o puramente qustica, ha visto en algunos pacientes; sin embargo, responden
debido a la necrosis hemorrgica. Tambin se pueden adecuadamente al manejo quirrgico 73.
observar calcificaciones en el 20 % de los casos 64. La
ultrasonografa endoscpica juega un papel limitado
debido al gran tamao de las lesiones 13.
Los hallazgos citolgicos de estos tumores consisten
en reas de clulas epiteliales poligonales profusamente
irrigadas que alternan con espacios qusticos. Los cam-
bios degenerativos hacen que ocurra una desconexin
entre las clulas tumorales y los capilares que las rodeen,
dando la apariencia seudopapilar caracterstica 65. Las
clulas tienen un citoplasma eosinoflico que puede
ser vacuolado, y el ncleo usualmente es uniforme y
redondeado. La actividad mittica es baja 66.
A pesar de su bajo potencial maligno, alrededor de 10 Figura 4a. Tumor slido pseudopapilar (Pancreatectomia en bloque,
tumor en cuerpo de pncreas).
a 15 % de estas lesiones puede desarrollar enfermedad
metastsica, ms frecuentemente a hgado y peritoneo
67,68
. Hallazgos como la invasin perineural o vascular, el
incremento de la tasa mittica y los nidos necrobiticos
prominentes, sugieren un proceso maligno 62,67.
Las neoplasias slidas seudopapilares se pueden
desarrollar en cualquier lugar de la glndula, pero pre-
dominan en el cuerpo y la cola. El tamao vara entre 6
y 12,5 cm 69, pero se han reportado casos desde 1,5 cm
hasta de 30 cm 70. Macroscpicamente, la apariencia
cambia de acuerdo con el tamao del tumor. Los tumores
pequeos son los que menos expresan un patrn qustico
y frecuentemente no tienen cpsula. Los tumores de
mayor tamao, comnmente presentan una seudocpsula
fibrosa que los rodea 58.
F igura 4 b .Tomografa computadorizada con contraste de
En el anlisis de inmunohistoqumica se encuentra un abdomen; se observa tumor slido paseudopapilar. (Archivo
patrn caracterstico, en el cual las clulas neoplsicas personal Hoyos S).
74
Rev Colomb Cir. 2012;27:63-78 Neoplasias qusticas del pncreas
La reseccin quirrgica, entonces, es el pilar funda- reseccin sincrnica de las metstasis hepticas, ya que
mental del tratamiento. El tipo de ciruga depende de la mejoran la tasa de supervivencia a los cinco aos 58,74.
localizacin del tumor. Para los tumores localizados en
la cola o el cuerpo del pncreas, la pancreatectoma distal
Conclusiones
con preservacin del bazo es la ms recomendada; las
contraindicaciones para la preservacin esplnica seran Los resultados publicados recientemente 45 plantean la
el compromiso vascular o hiliar del bazo, o la esplenome- dificultad prequirrgica que existe para hacer una bue-
galia 74. Cuando el tumor se encuentra en la cabeza del na clasificacin de los tumores qusticos pancreticos
pncreas, se lleva a cabo una pancreatoduodenectoma hallados incidentalmente, con los mtodos diagnsticos
(Whipple) con preservacin del ploro en lo posible 58. actuales; sin embargo, es un tema en el cual se avanza de
Los tumores localizados en el cuello del pncreas son una manera constante y con mayor frecuencia se llega a
removidos por una pancreatectoma central con pancreato- un diagnstico acertado por medio de las nuevas tcnicas
yeyunostoma distal o pancretico-gastrostoma 69. La de ecografa endoscpica. Es por esta razn que tanto el
invasin de la vena porta o mesentrica superior no debe diagnstico prequirrgico como el manejo quirrgico de
ser criterio para no resecar estos tumores. las neoplasias qusticas del pncreas, son un reto inte-
resante y desafiante para el mdico tratante. El cuidado
Para los tumores pequeos distantes del conducto ptimo de estos pacientes se facilita si el manejo es guiado
pancretico principal, la enucleacin puede ser una por un equipo experimentado que incluya radilogos,
alternativa de tratamiento, sobre todo en nios 58. No gastroenterlogos, cirujanos, patlogos y onclogos. Las
se considera la necesidad de linfadenectoma, ya que la decisiones sobre el tratamiento deben ser individualizadas
metstasis a los ganglios linfticos es poco frecuente (2 y basadas en la edad, las enfermedades concomitantes,
%). En los casos en que haya metstasis, se recomienda las preferencias y la voluntad del paciente para someterse
igualmente el manejo quirrgico agresivo, ya que tienen a los estudios de seguimiento y los riesgos quirrgicos
muy buen pronstico a largo plazo 74. Se sugiere una de una reseccin pancretica segura.
Imagen Caracterscas
microquisca Paredes gruesas indeterminadas
con cicatriz
central Mucina
Componente slido
EUA y BACAF
definivo
EUA y BACAF
EUA y BACAF
-CEA, CA 19.9
aumentados BACAF negavo
Cistadenoma
seroso Neoplasia Tumor slido Neoplasia papilar -Citologia anormal
qusca pseudopapilar intraductal mucinosa -Mucina o
mucinosa Menor 3 cm o Mayor 3 cm
viscosidad altas
Sintomco o Asintomco o asintomaco o sintomco
mayor de 4 cm menor de 4 cm Compromiso del Compromiso
Reseccin conducto del conducto
Reseccin
pancreco pancreaco Reseccin Seguimiento Reseccin
principal accesorio tomogrfico
Reseccin Seguimiento TC Reper EUS y BACAF
Algoritmo 1.
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