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Florin MC, Uribe A, Cardona CP Rev Colomb Cir.

2011;26:62-66

PRESENTACIN DE CASO

Tumor carcinoide del apndice cecal


MARA CRISTINA FLORIN1, ALEJANDRO URIBE2, CLAUDIA PATRICIA CARDONA3

Palabras clave: tumor carcinoide; apendicitis; apendicectoma.

Resumen anatomopatolgico confirm un tumor neuroendocrino


bien diferenciado de 1,2 cm de dimetro mayor con
Los tumores carcinoides del tracto gastrointestinal se compromiso de toda la pared, incluida focalmente
originan de las clulas endocrinas situadas en las la serosa y el mesoapndice, con presencia de inva-
criptas de la mucosa del tubo digestivo, generalmen- sin vascular tumoral, la base del apndice libre de
te llamadas clulas de Kulchitsky. El apndice es la tumor, y una apendicitis aguda perforada. Se discu-
localizacin ms frecuente de los tumores carcinoides te la conducta frente al hallazgo de dicho tumor.
intestinales, seguido del intestino delgado, sobre todo
el leon, el recto, el estmago y el colon. El pico de
incidencia se presenta en la tercera y cuarta dcadas Caso clnico
de la vida. Estos tumores se encuentran, aproxima-
damente, en una de cada 300 apendicectomas de Se trata de un paciente de sexo masculino de 30 aos
rutina, su deteccin preoperatoria es rara y es el tu- de edad, previamente sano con un cuadro clnico de
mor ms comn del apndice; casi siempre se descu- dos das de evolucin de dolor abdominal de inicio
bre al estudiar una apendicitis. Generalmente, estn agudo en la fosa ilaca derecha, vmito e hiporexia.
localizados en la punta del apndice. En los antecedentes personales refiri gastritis crnica
no comprobada por estudios endoscpicos. Tomaba
Presentamos un caso de tumor carcinoide apendicular. omeprazol ocasionalmente, autoformulado.
El paciente era un hombre de 30 aos de edad, al cual
se le practic una apendicectoma, al parecer, por un Desde cinco aos antes haba presentado
cuadro agudo de apendicitis. El resultado episodios ocasionales de enrojecimiento facial,
sensacin de calor y sudoracin, que no estaban
asociados con la actividad fsica ni con los alimentos.
1 Mdica internista, intensivista; coordinadora, Unidad de Cuidado Concomitantemente, presentaba de tres a cinco
Intensivo, Hospital Departamental Santa Sofa de Caldas, deposiciones diarias, blandas, sin sangre, sin moco,
Manizales, Colombia. con dolor abdominal crnico y sntomas disppticos
2 Mdico internista, Unidad de Cuidado Intensivo, Hospital frecuentes.
Departamental Santa Sofa de Caldas, Manizales, Colombia.
3 Mdica cirujana, Unidad de Cuidado Intensivo, Hospital Fue valorado por ciruga general y se solicitaron
Departamental Santa Sofa de Caldas, Manizales, Colombia. exmenes de laboratorio, en los que se encontr:
hemoglobina, 13,2 g/dl; hematocrito, 40,1%;
leucocitos, 16.400 /mm3; neutrfilos, 89%; linfocitos,
Fecha de recibido: 2 de diciembre de 2010
6,2% y monocitos, 4%; recuento de plaquetas,
Fecha de aprobacin: 13 de enero de 2011
418.000/mm3; tiempo de protrombina (TP) de 12,4

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segundos, con International Normalized Ratio (INR) pared abdominal del cuadrante inferior derecho
de 1, y tiempo parcial de tromboplastina (TPT) de (figuras 1 y 2).
26,8 segundos. En el examen parcial de orina no
hubo hallazgos patolgicos. En la esfago-gastro-duodenoscopia se inform
gastritis aguda, gastritis crnica atrfica y presencia
Fue programado para apendicectoma por el de Helicobacter pylori.
cuadro clnico muy sugestivo de apendicitis aguda.
El valor de la cromogranina A fue de 19,4 ng/ml
El informe quirrgico report apendicitis
(valor normal, menos de 36,6 ng/ml) y el del cido
gangrenada. Se practic apendicectoma ms drenaje
5-hidroxi-indol actico (5-HIAA) de 6,7 mg en 24
de la peritonitis, sin complicaciones.
horas (valor normal, 2 a 10 mg en 24 horas).
En el informe anatomopatolgico se report el
hallazgo de un tumor neuroendocrino bien
diferenciado de 1,2 cm de dimetro mayor, con
compromiso de toda la pared, incluida focalmente
la serosa y el mesoapndice, presencia de invasin
vascular tumoral, con la base del apndice libre de
tumor, y apendicitis aguda perforada.

Segn el informe de inmunohistoqumica, se


observaban clulas tumorales positivas en forma
difusa para la combinacin de citoqueratina,
sinaptofisina y cromogranina, ocasionalmente
positivas para antgeno carcinoembrionario (CEA)
y negativas para el factor de transcripcin intestinal
CDX-2. El ndice de proliferacin con el marcador
ki 67 fue de 2%. El perfil obtenido confirm el
diagnstico: carcinoma neuroendocrino bien
diferenciado (carcinoide atpico).
FIGURA 1. TC abdominal con contraste en la que se sealan los cambios
posquirrgicos en el cuadrante inferior derecho del abdomen.
En la valoracin en consulta externa de medicina
interna se encontr que haban desaparecido la
diarrea crnica y la sensacin de sofoco luego de
dos meses de habrsele practicado el procedimiento
quirrgico, en el que se encontr tumor carcinoide
de intestino medio de 1,2 cm de dimetro, con bajo
riesgo de metstasis.

Se solicitaron los siguientes exmenes:


marcadores de actividad tumoral o metastsica
(cromogranina A-5 HIAA), endoscopia digestiva y
tomografa computadorizada (TC) abdominal con
contraste, con el fin de determinar la necesidad de
tratamientos complementarios.

En la TC con contraste de abdomen se observ


distensin de asas del leon atribuible a leo o a
oclusin, lquido en la grasa de la gotera parietoc-
lica y fascia lateroconal derecha, y edema en grasa FIGURA 2. TC abdominal con contraste en la que no se aprecian
pericecal; adems, cambios posoperatorios en la metstasis hepticas.

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Dado el reporte negativo de los estudios para ms de 2 cm de dimetro. Raramente cursa con
actividad tumoral, resaltando el valor negativo del metstasis o sndrome carcinoide (15,16).
cido 5-hidroxi-indol actico, la desaparicin del
sndrome carcinoide, el tamao de la lesin (1,2 cm) En relacin con las tcnicas para el diagnstico
y la base apendicular libre de tumor, se determin histolgico, se utilizan dos procesos: 1) la tcnica
no realizar otros manejos quirrgicos aparte de la de Grinelius, que demuestra la caracterstica
apendicectoma. Asimismo, se defini hacer el argentafn de las clulas granulares de las criptas de
seguimiento por consulta externa de medicina in- Lieberkhun, 2) la cromogranina, que es una tcnica
terna cada sexto mes. Hasta el momento, el paciente de inmunohistoqumica especfica, que ha ido
se encuentra asintomtico, despus del procedi- desplazando a la anterior (17,18).
miento quirrgico practicado hace 20 meses.
El estudio imaginolgico convencional para la
Discusin valoracin de pacientes con tumor carcinoide
apendicular es la tomografa computadorizada,
La primera descripcin de las caractersticas del simple o con contraste (19,20); sin embargo, se han
carcinoide se le atribuye a Lubarsh en el ao 1888; incorporado nuevas tcnicas a dicho estudio, entre
poco despus, en 1890, Obendorfert introdujo el tr- ellas la gammagrafa de receptores de somatostatina
mino en un intento de destacar el comportamiento (Octreoscan In111) y la tomografa por emisin de
benigno de estos tumores, y no se le confiri im- positrones (PET, Positron Emission Tomography), lo
portancia a su naturaleza maligna sino hasta finales que representa un importante avance en el campo
del decenio de 1940, a pesar de que desde 1890 se de las imgenes mdicas, especialmente en
conoca que producan metstasis (1,2). oncologa, por entregar informacin de tipo
metablico o molecular (21,22).
Los tumores apendiculares tienen baja incidencia
y el tumor carcinoide es el ms frecuente (77,3%) Cuando a esta ltima tcnica se le incorpora en el
de los carcinoides digestivos, seguido por el de mismo aparato un tomgrafo computarizado de
intestino delgado (33,7%). La mayora se diagnostica mltiples cortes y un radionclido, como el Ga68, se
en el estudio anatomopatolgico de la pieza de obtienen simultneamente imgenes funcionales y
reseccin de pacientes intervenidos por apendicitis anatmicas fusionadas conocidas como PET/CT Ga68
aguda (3,4), lo que resalta el valor del envo de las (23). Las caractersticas de este radionclido permi-
piezas al laboratorio de anatoma patolgica (5,6). ten una adecuada marcacin mediante un procedi-
miento simple de radioqumicos de pptidos anlogos
Se presentan con una frecuencia cercana a 0,5% de la somatostatina, como el DOTA0-Tir3-octreotato
de todas las apendicectomas, con una incidencia (DOTATATE) (24,25).
anual de 1 en 100.000 habitantes por ao (7,8). La
edad de presentacin se sita entre los 20 y los 40 Una vez que el radiofrmaco es inyectado al
aos, edad de mayor concentracin de las clulas paciente, se fija especficamente en las clulas que
argentafines en el organismo (9,10). Son neoplasias presentan aumento de la expresin de los receptores
de origen neuroendocrino, en las clulas situadas en de somatostatina, como ocurre con los tumores
las glndulas de Lieberkhun, conocidas como clulas neuroendocrinos y sus metstasis; este tipo de tcnicas
de Kulchitsky. Tienen la capacidad de secretar nos permitiran hacer diagnsticos y estratificaciones
pptidos vasoactivos, 5-hidroxitriptamina, con efecto mucho ms precisas y, de igual forma, la toma de
estimulante de los receptores alfa (11,12). decisiones teraputicas acertadas (26,27).

Frente a la distribucin anatmica apendicular, El tratamiento de los tumores apendiculares


se ubican por orden de frecuencia, as: sector distal, depende de diversos factores: el dimetro del tumor,
75%; medio, 15%, y 10% en la base (13,14); 80% de la localizacin dentro del apndice, la profundidad
los carcinoides apendiculares miden menos de 1 cm de la infiltracin local, la infiltracin linftica, la pre-
de dimetro, 14% miden entre 1 y 2 cm, y 6% miden sencia de metstasis, el tipo histolgico y la edad

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del paciente; el dimetro tumoral es el factor carcinoide caracterizado por niveles elevados de
pronstico ms importante para indicar el potencial serotonina en sangre y orina, que producen rube-
de metstasis (28,29). faccin, diarreas, broncoconstriccin y cianosis;
aparece en 1% de los enfermos y hasta en 20% de
En los tumores menores de 1 cm de dimetro, el quienes tienen metstasis. stas se diseminan al
tratamiento de eleccin es la apendicectoma simple, hgado, el hueso y el pulmn; en estos casos est
mientras que en los tumores mayores de 2 cm se debe indicada la quimioterapia (31,32).
practicar una hemicolectoma derecha con diseccin
de ganglios linfticos. En los tumores entre 1 y 2 cm el
El pronstico del tumor carcinoide apendicular
tratamiento debe ser individualizado. As, en tumores
es bueno, con una tasa de supervivencia a 5 aos de
prximos a la base del apndice, con invasin vascular
95% a 100% y una tasa de recidiva inferior a 1% (33).
o de los linfticos de la submucosa o infiltracin del
mesoapndice, se aconseja practicar una hemicolec-
Los tumores carcinoides malignos del apndice son
toma derecha cuando se trata de pacientes jvenes,
raros y difciles de diagnosticar preoperatoriamente;
mientras que, en pacientes mayores de 60 aos o con
es extremadamente importante el seguimiento de los
elevado riesgo quirrgico, el tratamiento recomendado
pacientes con apendicitis aguda y las conclusiones
es la apendicectoma. Algunos autores tambin
del examen anatomopatolgico, asimismo, incorporar
recomiendan la hemicolectoma derecha en tumores
las nuevas tcnicas de imgenes diagnsticas a nuestro
malignos de alto grado y en adenocarcinoides con
arsenal mdico, dado que esto puede representar la
afectacin difusa del apndice. En presencia de
toma de decisiones sobre procedimientos quirrgicos
metstasis en los ganglios linfticos, se aconseja la he-
ptimos para cada uno de los casos. El tratamiento
micolectoma derecha, independientemente de la edad
adyuvante se debe considerar despus de la
del paciente (30).
evaluacin oncolgica para los pacientes con
La frecuencia de metstasis es rara, slo alrededor alteraciones hormonales debidas al sndrome
de 3% en el caso de lesiones de 2 cm de dimetro carcinoide, lesiones metastsicas sintomticas
mayor, y pueden presentar amplia infiltracin local. mensurables en el hgado o los pulmones, o recidivas
Un nmero todava menor produce el sndrome locales tardas.

Carcinoid tumor of the appendix. Case presentation


Abstract
The carcinoid tumors of the gastrointestinal tract originate in endocrine cells located in the crypts of the
mucosa of the digestive tract, usually called Kulchitsky cells. The appendix is the most common site for the
development of intestinal carcinoid tumors, which are usually located at the tip of the appendix; they also
occur in the small bowel, especially the ileum, rectum, stomach and colon. The peak incidence is in the third
and fourth decades of life. These tumors are found in about one of every 300 appendectomies, routine
preoperative detection is rare, and they represent the most common tumor of the appendix. Almost always
they are found as appendicitis.
We report a case of appendiceal carcinoid tumor. The patient is a male aged 30, which underwent
appendectomy because of appendicitis. The pathology study confirmed a well differentiated neuroendocrine
tumor of 1.2 cm in diameter with involvement of the entire wall including the serosa and focally the
mesoappendix, tumor vascular invasion, base of the appendix free of tumor, perforated appendicitis. Behavior
will be discussed against the findings of this tumor.
Key words: tumor carcinoide; appendicitis; appendectomy.

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