Sunteți pe pagina 1din 37

Lisosomii

Descoperiti de Christian de
Duve.
Conceptul de lisosom
Singurele organite celulare care au fost descoperite pe
cale biochimic.
prin centrifugare diferenial se poate izola o fraciune cu
coninut enzimatic neobinuit
hidrolaze cu ph optim de aciune acid (4-5).

vzute prin microscopie elctronic


lisosomi (gr. lysis = digestie,soma = corp) sau stomacul
celulei", pentru a sublinia funcia lor de a digera diferite
substante n celula
mai multe tipuri de vezicule n care se afl hidrolazele
lisosomale i n care ph-ul este semnificativ mai acid dect
ph-ul citoplasmei
LISOSOMII
Sunt inconjurati de membrana simpl
Enzimele lisosomale sunt aproximativ 50 pentru
diferite substrate:
Pentru acizii nucleici: ribonucleaze acide ;
dezoxiribonucleaz acide.
Pentru esteri fosforici: prin fosfataza acid enzima
marker.
Pentru proteine : catepsina; colagenaza
Pentru glicogen :-glicozidaza
Pentru mucopolizaharidaze: -manozidaza,
-galactozidaza, -glucoronidaza
Enzimele au un pH acid.
Sunt inactive daca membrana lisosomilor este
intacta
Factorii care produc
stabilizarea/destabilizarea membranei
Factorii stabilizatori ai membranei
Hormonii glicocorticoizi
Factorii labilizatori ai membranei :
lisolecitina
sarurile biliare
raidaiile ionizante
Detergenii
ocul osmotic
inghe alternnd cu dezghe
toxinele bacteiene
vitaminele A si E in exces
Ph acid
Mecanism activ
pompa de protoni din
membrana lisosomala.
Mecanism pasiv
echilibrul Donnan, care
nseamn distribuia
inegal a protonilor prin
legarea lor de proteine
La interiorul lisosomilor
exist foarte multe
enzimele lisosomale
mpachetate compact cu
sarcini negative, care
leag protoni.
concentratie mai mare a
H+ fa de citoplasm.
Conceptul actual de lisosom

Prezena pompei de protoni n


membran este considerat azi drept
criteriu de apartenenii a diferitelor
vezicule din citoplasm la sistemul
lisosomal
Importana medical
+ + +
+
+ +
+ + +
+
+ + +

H+ Lp
H+
H+ Lp
H+

H+
H+
H+

H+ Lp
H+

H+
H+
Astfel se explic efectele toxice ale unor medicamente sau
leziunile produse n diferite organe (inclusiv n creier) la
embrioni prin substane chimice teratogene (care produe
malformaii).
Ch
LISOSOMII PRIMARI

0,3 1,5 m
Grosimea 10 nm
FAGOSOMII
Lisosomii
secundari
Lisosomii tertiari
(corpi reziduali)
Definitie: o vacuola provenita dintr-un lisosom
secundar in care persista rezidu nedigerat de
enzimele lisosomale
Natura rezidiului:
Figurile mielinice - produsi rezultat din degradarea
fosfolipidelor
substantele nedigerabile se acumuleaz sub forma
granulelor de lipofuscin, un pigment de culoare
galben
n cantitate mai mare la persoane n vrst (n special
n creier, n muchi i n ficat) servind i ca un criteriu
de stabilire a vrstei n practica medico-legal n cazul
cadavrelor ce trebuie ideritificate.
Rezulta prin oxidarea enzimatica a lipidelor
Evolutia corpului rezidual
Funciile lisosomilor
heterofagia

crinofagia

autofagia
Lisosomi
aplicaii medicale
Aprarea organismului

n distrugerea microorganismelor
bacterii
parazii
a celulelor fagocitate
celule degenerate
mbtrnite
celule maligne
Bacteriile sunt omorte prin
pH-ul acid din lisosomii secundari (sub 4
n cazul neutrofilelor)
degradarea pereilor bacterieni sub
aciunea lisosimului
producerea de O2- i H2O2 de ctre
oxidaza din citoplasma ce ajunge n
fagosom
enzimelor lisosomale
Defecte n fuziunea cu
lisosomii
fuziunea este inhibat cnd fagosomii
conin la interior bacterii vii
bacilul tuberculozei
bacilul leprei
parazit protozoar toxoplasma

Lipsa fuziunii permite acestor


microorganisme s distrug celulele care
le-au fagocitat i s produc leziunile
caracteristice bolii.
Regurgitarea celular

inflamatie

reumatism

artrita acuta
Mucolipidoza II
(boal cu celule I)
enzimele lisosomale nu posed semnalul de
recunoatere" manoz-6-P
enzimele lisosomale sunt sintetizate n cantitatea
normal de celule
sunt eliminate la exterior mpreun cu produii de
secreie celular i nu mai pot fi nici recaptate n celul
n celule rmn substantele nedigerate (substratele care
n mod normal sunt hidrolizate de ctre enzimele
lisosomale) sub form de incluziuni (de aici i numele
bolii, I" indicnd incluziunile).
Tezaurismoze
lisosomi
Necroza celulara
lisosomi saci de sinucidere

se distrug

enzimele lisosomale eliberate in citosol

afecteaz permeabilitatea plasmalemei

snge
hepatita acuta
Dg
infart. miocardic
infectios
traumatic
Starea de soc hipovolemic
cardiogen

Corticoizii

anoxie generalizata
stabilizeaza

ruperea membranei lisosomilor

miocardului - produc aritmii cardiace


activarea enzimelor
sistemelor de coagulare - CID