MIELOMA MLTIPLE

DEFINICION
El Mieloma Mltiple es una neoplasia de clula plasmtica de extirpe
monoclonal las cuales se acumulan en la medula sea (MO), llevando a
destruccin sea falla medular.

ETIOLOGIA
No se sabe la causa de la mayora de los casos de mieloma mltiple. Algunos
estudios recientes han encontrado que las anomalas de algunos oncogenes
(como el c-myc). Ocurre en las primeras fases del desarrollo de los tumores de
clula plasmtica. Cambios en otros oncogenes (como el N ras y el K-ras)
ocurren con ms frecuencia en el mieloma recurrente y los cambios en los
genes supresores de tumores (tal como el gen p53) estn asociados con la
propagacin del tumor a otros rganos. Las clulas del mieloma tambin
muestra anomala en sus cromosomas la deleccion de cromosoma 13 parece
hacer al mieloma ms agresivo y resistentes a los tratamientos. Alrededor de la
mitad de todas las personas con mieloma tienen la translocacin del locus
14q32.

FISIOPATOLOGIA
La causa es una proliferacin progresiva no regulada de las clulas
plasmticas que se acumulan en la medula sea. Estas clulas secretan
inmunoglobulina (Ig), en exceso por lo general: IgG 57%, Iga 21%, IgD 1%,
IgM, IgE, solo en raras ocasiones en el 18% de los casos de cadena ligeras
solas. La proliferacin del mieloma mltiple interfiere con la produccin normal
de clulas en la medula sea y resulta por lo general en anemias. En algunas
ocasiones se observa tambin leucopenia trombocitopenia. Otras
caractersticas es que las clulas del mieloma mltiple secretan ciertas
sustancias estimuladoras de los osteoclastos que trae como consecuencia
destruccin exagerada del tejido seo con la subsiguientes fracturas
patolgicas, en muchos casos hipercalcemia. A veces la expansin de las
lesiones de mieloma mltiple puede comprimir la medula espinal y producir
efectos neurolgicos. Tambin hay una alta tasa de infecciones de estos
pacientes. Tanto es as, que la primera manifestacin de la enfermedad en el
25% de los pacientes son las infecciones recidivantes. Las causas de
insuficiencia renal son generalmente debidas a proteinuria de cadenas ligeras,
hipercalcemia nefropata por uratos, glomerulopatia por amiloide (rara),
pielonefritis.
ASPECTOS EPIDEMIOLOGICOS IMPORTNTES
Representa el 0.8% de todos los tipos de cncer y el 10% de todas las
neoplasias hematolgicas, siendo su mediana de edad al diagnsticos de 65 a
70 aos.
Aproximadamente 20 000 nuevos casos de MM de diagnostican en los
Estados Unidos (EE, UU) cada ao y la media de la edad al diagnstico es de
66 aos, solo el 2% son menores de 40 aos.
En el Per se tiene una incidencia de 1,6 x 100 000 en los hombres y de 0,8 x
100 000 en las mujeres, teniendo un incidente de 1,2 x 100 000 para ambos
sexos y una mortalidad de 1,1 x 100 000 habitantes.
Edad
Menos del 1% de los casos son diagnosticados en personas menores de 35
aos. La mayora de las personas con mieloma mltiple tienen ms de 65 aos.
Sexo Masculino
Los hombres tienen una probabilidad ligeramente mayor de padecer mieloma
mltiple en comparacin con las mujeres.
Rasa En estados Unidos se presentan con mayor frecuencia en la raza negra
con casi el doble de que se da en las personas de raza blanca. La causa se
desconoce.
FACTORES DE RIESGO ASOCIADOS
MEDIO AMBIENTE:
Radiacin La exposicin a radiacin ionizante puede aumentar el riesgo de
mieloma mltiple como mucho, esto representa un nmero muy pequeo de
casos.
EXPOSICIONES EN EL LUGAR DE TRABAJO
Algunos estudios han sugeridos que los trabajadores de ciertas industrias
relacionadas con el petrleo pueden enfrentar riesgos ms elevados de
padecer este tipo de cncer.
Los estudios que se han hecho sobre la exposicin en el lugar de trabajo y el
riesgo en mieloma mltiple no han encontrado vnculos claros.
OBESIDAD
Un estudio de la sociedad americana contra el cncer descubri que tener
sobrepeso o ser obeso aumenta el riesgo de una persona de padecer mieloma.
Otras enfermedades de clula plasmtica. Muchas personas afectadas por la
gammapatia monoclonal de significado incierto (MGUS) van a desarrollar
mieloma mltiple, estando en investigacin si la GMSI es el paso previo
necesario para el MM.
ESTILO DE VIDA
El tener sobrepeso o ser obeso podra aumentar el riesgo de una persona de
padecer mieloma mltiple aunque este factor de riesgo tampoco ha sido
claramente corroborado.

FACTORES HEREDITARIOS (CONSEJO GENETICOS)

ANTECEDENTES FAMILIARES
El mieloma mltiple parece presentarse con ms frecuente en algunas familias.
Una persona que tenga un hermano (a) o uno de sus padres con mieloma tiene
cuatro veces ms probabilidades de padecerlo de lo que se esperara. Aun As,
la mayora de los pacientes no tienen familiares afectados por esta
enfermedad. Por lo tanto, este factor de riesgo representa solo un pequeo
nmero de casos
CLINICA
Ms de 70 % de los casos presenta dolores seos, sobre todo localizado en la
espalda y el trax. El dolor es provocado por los movimientos y generalmente
no se presenta de noche mientras el paciente duerme. Esto es un dato que
puede ayudar al diagnstico diferencial con una metstasis sea.
La estatura del paciente puede reducirse en varios centmetros como
consecuencia de aplastamiento vertebrales.
Puede haber sntomas relacionados con la presencia de anemia, infecciones,
insuficiencia renal e hipercalcemia.
La palidez es el signo ms frecuente al examen fsico.
Son raras la hepatomegalia y la esplenomegalia.
Pueden presentarse manifestaciones hemorragparas y ocasionalmente
pueden aparecer plasmocitomas extramedulares. En ms de 70 % de los casos
se presenta una anemia normoctica normocrmica. Al momento del
diagnstico, el 98 % de los casos tiene una paraprotena srica o urinaria. La
electroforesis de protenas muestra un pico monoclonal en 80 % de los
pacientes, hipogammaglobulinemia en aproximadamente 10 % y es de
apariencia normal en el resto. Los estudios en orina evidencian una
paraprotena en 75 % de los pacientes. El estudio de cadenas ligeras muestra
una relacin kappa/ lambda de 2:1 En el medulograma y la biopsia de mdula
las clulas plasmticas pueden representar desde 10 % hasta 100 % de las
clulas nucleadas.
Los estudios radiolgicos del esqueleto evidencian lesiones en ms del 80 %
de los casos que pueden ser las caractersticas lesione osteolticas en
sacabocados, osteoporosis y fracturas. Los huesos ms afectados son las
vrtebras, el crneo, la jaula torcica, la pelvis y la regin proximal del fmur y
el hmero. La hipercalcemia y el aumento de la creatinina pueden detectarse
en 20 % de los casos al diagnstico.