ACTUALIZACIN
PUNTOSCLAVE
Alteraciones
del lquido
cefalorraqudeo
y de su circulacin:
hidrocefalia,
pseudotumor
cerebral y sndrome
de presin baja
M.D. Sevillano Garca, P. Cacabelos Prez
y J. Cacho Gutirrez
Servicio de Neurologa. Hospital Universitario de Salamanca.
Salamanca. Espaa.
Introduccin histrica
En 1827, Francois Magendie hace la primera descripcin com-
pleta del lquido cefalorraqudeo (LCR) incluyendo su produc-
cin y reabsorcin. En 1891 el mdico alemn Quincke realiz
la primera puncin lumbar (PL) y, junto a su contemporneo
Queckenstedt, estudi la presin del LCR y sus variaciones. En
1912 Mestrezat, Sicard y Guillain describen su composicin
qumica. En 1918 el neurocirujano Dandy realiza la primera
ventriculografa y en 1920 realiz la primera puncin cisternal.
Caractersticas generales del lquido
cefalorraqudeo
El LCR es de color transparente y baa el cerebro y la m-
dula espinal. Circula por el espacio subaracnoideo, los ven-
trculos cerebrales y el canal medular central. Su volumen es
de 100 a 150 ml en condiciones normales.
El aspecto del LCR puede enturbiarse por la presencia
de leucocitos u otras clulas o sustancias; en numerosas en-
fermedades se altera su composicin y su estudio es impor-
tante y con frecuencia determinante en el diagnstico de
determinadas enfermedades como: infecciones menngeas,
carcinomatosis y hemorragias; tambin es til en el estudio
de enfermedades desmielinizantes tanto del sistema nervioso
central (SNC) como perifrico.
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Hidrocefalia. Es la acumulacin excesiva de LCR
en el cerebro como resultado de la dilatacin
anormal del sistema ventricular, y a su vez
ocasiona una presin potencialmente perjudicial
para el parnquima cerebral.
Los trastornos en la produccin, circulacin y
absorcin del LCR son las causas que provocan
una dilatacin del sistema ventricular,
principalmente las dos ltimas. Las causas ms
frecuentes en el adulto son: la patologa tumoral
(gliomas, meningiomas, quiste coloides, etc.),
abscesos cerebrales, traumatismos craneales y
hematomas intracraneales. En el espacio
subaracnoideo, los tumores, las hemorragias
subaracnoideas (bloqueo agudo de las
granulaciones de Paccioni por hemates),
las reacciones inflamatorias de las leptomeninges
con fibrosis y adherencias son las causas ms
frecuentes de los bloqueos extraventriculares.
Clnicamente, aunque depende de la forma de
instauracin, cursa con cefalea, nuseas,
vmitos, estasis papilar, deterioro del nivel de
conciencia y alteraciones propias de la
hipertensin intracraneal.
El registro continuo de la PIC muestra una
elevacin de la PIC. La TAC y/o RM cerebral
permiten diagnosticar la hidrocefalia.
El tratamiento es la derivacin del LCR
ventrculo atrial o ventrculo peritoneal con la
interposicin de una vlvula que controle la
presin de apertura y cierre del sistema.
Hipotensin de LCR. Es frecuente despus de una
puncin lumbar, el paciente presenta cefalea tras
una latencia de 24 a 48 horas que puede persistir
durante 10 das, es una cefalea posicional,
aumenta con la posicin erecta, tanto sentado
como en bipedestacin y mejora de forma
espectacular con el decbito.
Pseudotumor cerebral. Llamado tambin
hipertensin intracraneal benigna (HIB).
Clnicamente cursa con papiledema,
generalmente bilateral, tiene una evolucin
autolimitada y benigna. En general, el cuadro
clnico remite en semanas o meses, en un
porcentaje pequeo de casos puede persistir
alrededor de un ao.
 Alteraciones del lquido cefalorraqudeo y de su circulacin: hidrocefalia, pseudotumor cerebral
El fluido cerebroespinal est compuesto por: sodio, pota-
sio, calcio, cloro, sales inorgnicas (fosfatos) y componentes
orgnicos (glucosa).
Funcin del lquido cefalorraqudeo
El LCR tiene 3 funciones vitales muy importantes:
Proteccin mecnica del sistema nervioso
central
Acta como amortiguador, dentro de la slida bveda craneal.
Mantenimiento del medio interno
Es un vehculo para sustancias neuromoduladoras involucra-
das en la regulacin de las funciones vitales: quimiorrecepto-
res, hormonas de la neurohipfisis e hipotalmicas. Es un
vehculo de proteccin inmunolgica (celular y humoral)
para el SNC. Desempea un papel nutricional como trans-
portador de nutrientes, teniendo en cuenta que el tejido
ependimario, piamadre y aracnoides son avasculares.
Mantenimiento de volumen
El LCR circula entre el crneo y la mdula espinal para com-
pensar los cambios en el volumen de sangre intracraneal,
manteniendo una presin constante.
Formacin del lquido cefalorraqudeo
El LCR es producido en un 70% en los plexos coroideos de
los cuatro ventrculos cerebrales, sobre todo los laterales, y
en un 30% en el epndimo (las membranas aracnoideas se-
cretan cantidades adicionales de lquido y una pequea can-
tidad proviene del propio encfalo, a travs de los espacios
perivasculares) a razn de 0,35 ml/minuto o 500 ml/da. Un
adulto tiene unos 150 ml y se renueva cada 3 o 4 horas.
Se distribuye en ventrculos laterales: 30 ml, ventrculos
III y IV: 10 ml, espacios subaracnoideos cerebrales y cister-
nas: 25 ml, espacio subaracnoideo espinal: 75 ml. En los pa-
res craneales el espacio subaracnoideo se prolonga de forma
variable, con el nervio ptico llega hasta el globo ocular. Con
el nervio olfatorio llega hasta contactar con la mucosa nasal.
Los pares III, IV y VI no lo poseen.
El volumen de LCR vara de acuerdo a la edad, recin
nacido: 40 a 60 ml; nio: 60 a 100 ml; adolescente: 80 a 120
ml y adulto: 140 30 ml.
La formacin de LCR puede ser inhibida, al menos en
parte, por esteroides, acetazolamida y otros diurticos, baja
temperatura corporal, cambios de osmolaridad del lquido,
baja presin de perfusin cerebral y presin intracraneal
(PIC) elevada, en menor cuanta.
y sndrome de presin baja
Fig. 1. Circulacin del lquido cefalorraqudeo
Circulacin del lquido cefalorraqudeo
El LCR formado en los ventrculos laterales pasa al III ven-
trculo por el agujero de Monro, desde este por el acueducto
de Silvio al IV ventrculo y a travs de los orificios de Lus-
chka (laterales) y de Magendie (medial) accede a las cisternas
y al saco dural espinal y por el bex al conducto ependimario
medular (fig. 1).
La cisterna magna se contina con el espacio subaracnoi-
deo que rodea todo el encfalo y la mdula espinal.
Reabsorcin del lquido
cefalorraqudeo
La reabsorcin del LCR es directamente proporcional a la
presin del lquido. Comienza a 5 mm Hg y se eleva lineal-
mente hasta 20 mm Hg (1,5 ml/minuto). Se interrumpe a los
60 mm de agua que corresponde a la presin de los senos
venosos.
El LCR fluye desde el espacio subaracnoideo cerebral a
travs de las vellosidades o granulaciones aracnoideas pro-
yeccin de las clulas de la aracnoides hacia los senos veno-
sos que alberga la duramadre. Estos senos desembocan direc-
tamente en el torrente sanguneo.
Obtencin de lquido cefalorraqudeo
El LCR se puede obtener por PL, puncin cisternal (cisterna
magna) o puncin ventricular, estas dos ltimas son tcnicas
neuroquirrgicas.
El espacio elegido para la PL es L4-L5, que, por lo gene-
ral, se encuentra en la interseccin de la lnea que une las
apfisis espinosas con las crestas ilacas. La PL se puede rea-
lizar con el paciente en decbito lateral o sentado.
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Enfermedades del sistema nervioso
Indicaciones de la puncin lumbar
Se pueden agrupar bsicamente en diagnsticas y terapu
ticas.
Diagnsticas
Ante un sndrome menngeo de posible causa infecciosa,
para determinaciones especficas en el LCR.
Teraputicas
Inyeccin intratecal de diferentes sustancias como esteroi-
des, antiinflamatorios, antibiticos, citostticos, analgsicos,
etc. Con finalidad evacuadora.
Contraindicaciones de la puncin lumbar
Est contraindicada la puncin lumbar e el sndrome de hi-
pertensin endocraneana (SHE) (cefalea, aumento de la pre-
sin intracraneal, puede haber papiledema) porque creamos
un gradiente de presin cefalocaudal, favoreciendo as la apa-
ricin de alguno de los tipos de herniacin (subfalcial, trans-
tentorial o amigdalina) con su letal consecuencia, el encla-
vamiento.
Complicaciones ms frecuentes
de la puncin lumbar
Sndrome post puncin lumbar
Es frecuente y se manifiesta con cefalea fronto-occipital de
intensidad variable que aumenta al elevar la cabeza y dismi-
nuye con el decbito horizontal. Aparece algunas horas des-
pus de realizada la PL y, por lo comn, dura 48 horas, pu-
diendo llegar en ocasiones a las 2 semanas. Lo provoca la
salida persistente de LCR a travs del orificio que dej la
aguja con la que se realiz la PL.
Dolor radicular
Se produce por la puncin accidental de la raz y su duracin
es fugaz.
Caractersticas fsico-qumicas y
composicin del lquido cefalorraqudeo
Tensin (presin)
La presin del LCR se debe medir siempre antes de extraer
el lquido. Si la tensin es normal, el LCR fluye gota a gota.
4816 Medicine. 2011;10(71):4814-24
La presin vara en funcin de distintas variables: locali-
zacin del sistema de medicin (anatoma), posicin del pa-
ciente, momento del registro y edad.
En la PL y en posicin sentado en el adulto es de 18-25
cm de agua; en decbito lateral en el adulto es de 6-18 cm de
agua.
Todo aumento de la presin venosa intracraneal o intra-
rraqudea aumenta la presin del LCR; as como el incre-
mento de la tensin arterial, la hipoxia y la hipercapnia.
Toda disminucin de la presin arterial cerebral (sincope,
hiperventilacin) disminuye la presin del LCR, as como
tambin la prdida abundante de lquidos por shock hipovo-
lmico, vmitos y diarreas intensas.
La presin del LCR se modifica por la maniobra de
Queckenstedt-Stookey. Esta maniobra se utilizaba para com-
probar la existencia o no de bloqueo parcial o total de la
circulacin del LCR. Se realiza mediante la compresin ma-
nual de ambas venas yugulares en el cuello o con la presin
del abdomen durante 10 segundos. Se consigna la cifra de
presin alcanzada, despus se liberan las compresiones y
10 segundos ms tarde (no ms de 20 segundos) se registra
de nuevo la presin alcanzada.
Si durante estos tiempos la presin ascendi y despus
disminuy a una cifra cercana a la inicial, se interpreta como
canal libre. Si no se modifica, o lo hace muy poco, la inter-
pretacin es de bloqueo completo. Si se produce un ascenso,
pero no regresar al menos al 20% de la cifra alcanzada, deci-
mos que hay un bloqueo parcial.
Est formalmente contraindicada en casos de hiperten-
sin endocraneana.
Se debe sealar que la maniobra de Queckenstedt-Stoo-
key se ha ido dejando de lado por la posibilidad de que al
producir una marcada diferencia de presiones, pueda agravar
una compresin medular en su comienzo. En la actualidad
las tcnicas de imagen son ms precisas y menos peligrosas,
aunque siguen siendo de utilidad en circunstancias apropia-
das.
Aspecto
El aspecto normal es limpio e incoloro (como agua de cris-
tal de roca), no precipita, ni coagula. Las alteraciones del
aspecto del LCR son:
Turbio (opalescente)
Es el aspecto que toma el LCR cuando posee aumento de su
contenido en clulas, con predominio de polimorfonuclea-
res, como en la meningitis bacteriana. Vara desde levemente
turbio a francamente purulento, dependiendo del germen en
cuestin.
Color
Rojo (hemorrgico). Con todos sus matices de acuerdo a la
etiologa e intensidad. Puede ser de origen:
Traumtico. Por rotura de un vaso sanguneo a su paso por
el espacio subdural. Se explora por ejemplo, utilizando una
gasa seca sobre la que se dejan caer 2-3 gotas, observaremos
 Alteraciones del lquido cefalorraqudeo y de su circulacin: hidrocefalia, pseudotumor cerebral
que se forma un centro rojo homogneo rodeado de otra
rea ms clara o amarillenta y, finalmente, la ms perifrica,
simplemente mojada.
La otra manera de confirmarla es la prueba de los tres
tubos que consiste en juntar varias gotas en cada tubo su-
cesivamente y numerarlos, si el color rojo est presente slo
en el primero y se aclara progresivamente, delata un acci-
dente tcnico (puncin traumtica). El lquido homognea-
mente rojizo, en todos los tubos, se debe a una hemorragia
previa.
Cuando haya duda sobre la procedencia de la sangre, se
enva la muestra al laboratorio donde se realiza la centrifuga-
cin del mismo a baja frecuencia (para no lisar las clulas), si
el lquido sobrenadante es incoloro, el color rojo se debe a un
accidente de la puncin (traumtica). No as cuando el sobre-
nadante es amarillento o rojizo, entonces debemos asumir
que se debe a una hemorragia previa.
Hemorragia subaracnoidea (HSA). No siempre da un color
rojo. Se confirma por medio de la centrifugacin, que mos-
trar un sobrenadante amarillento y en el sedimento se
hallarn glbulos rojos.
Hemorragia intraventricular. Se produce en hemorragias
intraparenquimatosas con inundacin ventricular.
Tras intervencin neuroquirrgica. Es frecuente en neuro-
ciruga que se vierta sangre al espacio subaracnoideo o en
alguna cavidad ventricular.
Xantocrmico (amarillo). Lo produce la oxihemoglobina
de la sangre derramada en el espacio subaracnoideo y/o ven-
tricular de varias horas. Tambin puede observarse en casos
de ictericia y de aumento de protenas en el LCR, indepen-
dientemente de su etiologa, es responsable del signo de
Froin, LCR xantocrmico que en contacto con el aire coa-
gula (por aumento de la concentracin proteica); es frecuen-
te observarlo cuando se extrae LCR distal a un bloqueo com-
pleto de la circulacin del lquido.
Citologa de rutina
En condiciones normales debe ser menor o igual a 5 clulas/
ml de predominio linfocitario (linfocitos: 93-97%; polimor-
fonucleares: 1-3%; monocitos: 0,5-1%).
Pleocitosis es el trmino con que se denomina al aumen-
to del contenido en clulas (superior a lo normal). Puede ser
leve, moderada o intensa:
1. Pleocitosis moderada o intensa de predominio linfoci-
tario: meningitis tuberculosa; meningitis viral; meningitis
mictica; encefalitis; sfilis; poliomielitis anterior aguda.
2. Pleocitosis moderada o intensa de predominio poli-
morfonuclear: meningitis bacteriana aguda.
3. Pleocitosis leve de predominio polimorfonuclear o
linfocitario que se observa en los meningismos: meningitis
serosas; por procesos vecinos como sinusitis, mastoiditis,
otitis, sin constituir el cuadro meningtico clsico o com-
pleto.
y sndrome de presin baja
4. Pleocitosis con predominio de eosinfilos: se presenta
en la patologa inmunolgica (reaccin alrgica del tejido
conectivo perivascular de la leptomeninge).
5. Pleocitosis con predominio de clulas plasmticas: se
da en procesos inflamatorios crnicos del sistema nervioso o
de sus cubiertas.
Examen qumico de rutina
Protenas
Su presencia en el LCR se denomina proteinorraquia, y el
contenido normal es de 15-45 mg/100 ml. Es variable de-
pendiendo del sitio de extraccin de la muestra para la deter-
minacin y de la edad:
1. Seis meses a 13 aos: 7-28 mg/100 ml.
2. Entre 17-50 aos: 20-45 mg/100 ml.
3. Mayor de 60 aos: 40-65 mg/100 ml.
4. Ventricular: 10-25 mg/100 ml.
Las protenas estn constituidas por el 80% de albmina
y el 20% de globulinas.
La hiperproteinorraquia es el aumento de protenas en el
LCR y se observa en la meningitis; la poliomielitis; la ence-
falitis; la neurosfilis; el bloqueo de la circulacin del LCR;
el sndrome de Guillain-Barr y la HSA.
En el LCR se suele practicar la electroforesis e inmuno-
electroforesis para la determinacin de gamma globulinas,
de otras fracciones proteicas y de bandas oligoclonales.
Disociacin cito-proteica. Se denomina as cuando en el
LCR se encuentra una pleocitosis sin aumento de las prote-
nas o un aumento muy discreto. Se presenta en afecciones
inflamatorias primarias del parnquima, de moderada agresi-
vidad (encefalitis benignas); en procesos inflamatorios de
rganos vecinos (como sinusitis intensa) y en procesos infec-
ciosos sistmicos (meningismos).
Disociacin albmino-citolgica. Se denomina de esta
manera cuando en el LCR se encuentra una celularidad nor-
mal con hiperproteinorraquia. Se presenta en procesos poli-
rradiculoneurticos (sndrome de Guillain-Barr) o en la
compresin medular.
Glucosa
Su presencia en el LCR recibe el nombre de glucorraquia.
Valor normal igual al 60% de la cifra de glucemia, medida
simultneamente a la extraccin del LCR. La hipoglucorra-
quia se encuentra en las meningitis bacterianas y micticas.
La hiperglucorraquia se observa en la diabetes, la encefalitis,
la virosis (meningitis, poliomielitis) y la uremia.
Cloruros
Es la clorurorraquia, cuyo valor normal es de 700 a
750 mg/% (114-118 mEq/l). La hipoclorurorraquia se en-
cuentra en la meningitis bacteriana, la neumona y el tifus
exantemtico. En el pasado, el descenso de niveles de cloru-
ros se crea que era un importante marcador de meningitis
tuberculosa, se ha demostrado que slo refleja el descenso
del nivel srico de cloro y no tiene significado diagnstico.
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Enfermedades del sistema nervioso

TABLA 1 cer y puede ser ocasionada por fac-

Caractersticas del lquido cefalorraqudeo por enfermedades
tores ambientales durante el desa-
Presin Aspecto Clulas Protenas Glucosa rrollo del feto o por predisposicin
LCR normal 8-20 cm H2O Claro < 5/mm3 15-45 mg% 65-80% de la gentica. La hidrocefalia adquirida
glucemia puede afectar a personas de todas
Meningitis bacteriana Alta Turbio 1.000-20.000 100-1.000 Muy baja las edades.
Meningitis vrica Normal/alta Claro < 300 mn 40-100 Normal 3. Segn la edad de presenta-
Meningitis tuberculosa Alta Opalescente 50-300 mn 60-700 Baja cin se puede diferenciar la hidro-
Meningitis fngica Alta Opalescente 50-300 mn 100-700 Baja
cefalia del adulto y de la infancia.
Meningitis carcinomatosa Alta Claro/turbio 20-300 mn 60-200 Baja
y tumorales 4. Atendiendo a su forma de
Hemorragia subaracnoidea Alta Hemtico Sangre 50-1.000 Normal instauracin se clasifican en agu-
o xantocrmico das/subagudas y crnicas.
Sndrome de Guillain-Barr Normal Claro < 5 50-1.000 Normal 5. En funcin de los procesos
Esclerosis mltiple Normal Claro 5-20 mn < 80 Normal
causantes, los ventrculos se pue-
LCR: lquido cefalorraqudeo; mn: mononucleares; pmn: polimorfonucleares.
den bloquear por procesos intrn-
secos o extrnsecos.
Las causas ms frecuentes en el
Serologa adulto son: la patologa tumoral (glio-
mas, meningiomas, quiste coloide, etc.), los abscesos cerebrales,
Se pueden realizar todas las serologas que se practican en los traumatismos craneales y los hematomas intracraneales.
sangre. Son de rutina la serologa lutica VDRL y/o FTA- En el espacio subaracnoideo, los tumores, las hemorra-
Abs, si bien no es una determinacin de certeza, ya que exis- gias subaracnoideas (bloqueo agudo de las granulaciones de
ten falsos positivos y reacciones cruzadas. Paccioni por hemates) y las reacciones inflamatorias de las
Las caractersticas del LCR por enfermedades meningi- leptomeninges con fibrosis y adherencias son las causas ms
tis y otras se sealan en la tabla 1. En la figura 2 mostramos frecuentes de los bloqueos extraventriculares.
unos patrones de LCR segn las caractersticas de distintos Cursa con cefalea, nuseas, vmitos, estasis papilar, dete-
tipos (presin, volumen, aspecto, etc.). rioro del nivel de conciencia y alteraciones propias de la hi-
pertensin intracraneal. El registro continuo de la PIC de-
muestra elevacin de la misma. La tomografa axial
Hidrocefalia computarizada (TAC) y/o la resonancia magntica (RM) ce-
rebral permiten diagnosticar la hidrocefalia. El tratamiento
El trmino hidrocefalia deriva de las palabras griegas hidro es la derivacin del LCR ventrculo atrial o ventrculo peri-
que significa agua y cfalo que significa cabeza. toneal con la interposicin de una vlvula que controle la
Como indica su nombre, es una condicin en la que la presin de apertura y cierre del sistema. El mal funciona-
principal caracterstica es la acumulacin excesiva de LCR en miento mecnico del sistema y las infecciones son las com-
el cerebro. Esta acumulacin excesiva se produce por la dila- plicaciones ms frecuentes de los sistemas derivativos.
tacin anormal del sistema ventricular, que a su vez ocasiona
una presin potencialmente perjudicial para el parnquima
cerebral. Hidrocefalia comunicante
La hidrocefalia comunicante ocurre cuando el flujo del LCR
Etiopatogenia se ve bloqueado despus de salir de los ventrculos al espacio
subaracnoideo. Esta forma se denomina comunicante porque
Los trastornos en la produccin, circulacin y absorcin del el LCR an puede fluir entre los ventrculos, que permane-
LCR son las causas que provocan una dilatacin del sistema cen abiertos. La reabsorcin del LCR est alterada en las
ventricular, principalmente las dos ltimas. La hiperproduc- vellosidades aracnoideas por infecciones o hemorragia.
cin de LCR se ha observado nicamente en los papilomas Dependiendo de la velocidad de instauracin y de la edad del
de plexos coroideos. paciente, puede ser una hidrocefalia aguda, que puede compli-
carse con herniacin cerebral, una hidrocefalia crnica, con
signos y sntomas de aparicin lenta e hipertensin endocra-
Tipos de hidrocefalia neana. Los criterios clnicos de sospecha diagnstica son: trastornos de
la marcha, demencia (cursa con retraso mental en los nios y demen-
La hidrocefalia puede clasificarse por distintos conceptos cia en los adultos) e incontinencia urinaria.
(tabla 2):
1. Comunicante o no comunicante, dependiendo de que
el sistema ventricular se encuentre o no aislado de las cister- Hidrocefalia no comunicante
nas de la base.
2. Las causas de la hidrocefalia pueden ser congnitas o La hidrocefalia no comunicante, llamada tambin hidroce-
adquiridas. La hidrocefalia congnita se halla presente al na- falia obstructiva, se produce cuando el flujo del LCR se

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 Alteraciones del lquido cefalorraqudeo y de su circulacin: hidrocefalia, pseudotumor cerebral
y sndrome de presin baja

Patrones de LCR

Volumen y presin Aspecto

Hidrocefalia
Hipopresin LCR
Turbio Hemorrgico Xantocrmico Transparente
Meningitis HSA Bloqueos del M. lquido claro
bacterianas canal raqudeo Meningitis vricas
Procesos inflamatorios

Citologa Examen qumico Serologa Infeccioso inflamatorio

Sndromes Meningitis Meningitis

paraneoplsicos Sndrome Guillain-Barr Encefalitis
Bandas oligoclonales

Esclerosis mltiple
Neurosfilis
Neurobrucelosis
Neuroborreliosis
Neurocisticercosis
Panencefalitis crnica
(sarampin o rubola)
Adrenoleucodistrofia
Encefalitis por el VIH
Neurosarcoidosis
Neurolupus eritematoso
Enfermedad de Behet
Enfermedad de Harada
Ataxia telangiectasia

Fig. 2. Patrones del lquido cefalorraqudeo (LCR). HSA: hemorragia subaracnoidea; VIH: virus de la inmunodeficiencia humana

TABLA 2 vio conducto entre el tercero y

Clasificacin de las hidrocefalias segn su mecanismo de produccin y etiologa
Hidrocefalia comunicante
Lesiones congnitas
Agenesia o aplasia de granulaciones
aracnoideas
Lisencefalia
Procesos inflamatorios leptomenngeos
Infecciones leptomenngeas
Arnold Chiari
Encefaloceles
Disrafias
Asociadas a distocias de parto
Lesiones adquiridas
Infecciones e inflamatorios leptomeningeos
Hemorragia subaracnoidea
Procesos expansivos: tumorales,
no tumorales
Traumatismos craneoenceflicos
cuarto ventrculo. Otra causa es
Hidrocefalia no comunicante
Procesos expansivos: tumorales,
no tumorales
Estenosis de acueducto de Silvio
Malformaciones de Dandy Walter (atresia
Luschka y Magendie)
Ventriculitis
Procesos expansivos: tumorales,
no tumorales
la malformacin de Arnold-Chiari,
asociada o heredada como rasgo
ligado al cromosoma X. Puede
tambin ser causado por tumores
localizados en el tronco del en-
cfalo, cerebelo y regin pineal
(fig. 3) o por hemorragias cerebra-
les y subaracnoideas o cicatrices
posmeningitis.
Otras formas de
hidrocefalia
Hay dos formas ms de hidrocefa-
lia que no encajan claramente en
las categoras descritas anterior-
mente y que afectan principalmen-
te a los adultos, son la hidrocefalia
ex vacuo y la hidrocefalia a presin
normal.

ve bloqueado a lo largo de una o ms de las vas estrechas Hidrocefalia ex vacuo

que conectan los ventrculos. Una de las causas ms comu- Ocurre cuando hay dao cerebral, ocasionado por una enfer-
nes de hidrocefalia es la estenosis acueductal, y es la cau- medad cerebrovascular o una lesin traumtica, en estos ca-
sa ms frecuente de hidrocefalia congnita que afecta a sos, puede haber una verdadera atrofia o malacia cerebral
11.000 nacimientos con obstruccin del acueducto de Sil- focal.

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 Enfermedades del sistema nervioso
Fig. 3. Hidrocefalia provocada por un tumor gigante de la glndula pineal.
Hidrocefalia a presin normal
Ocurre comnmente en las personas mayores y est caracte-
rizada por sntomas asociados a otras condiciones que ocu-
rren a menudo en los ancianos, tales como prdida de memo-
ria, demencia, trastorno de la marcha, incontinencia urinaria
y una reduccin general de la actividad normal de la vida
diaria.
Hidrocefalia crnica del adulto (hidrocefalia
normotensiva?)
Definicin
En su descripcin inicial, el diagnstico de esta entidad re-
quera como criterio ineludible la obtencin de un valor nor-
mal de la presin del LCR, medida por PL. Sin embargo, la
aplicacin de la monitorizacin continua de la PIC como un
instrumento diagnstico nos permite afirmar que la denomi-
nacin de hidrocefalia a presin normal slo se sustenta por
la tradicin, ya que el control continuo de la PIC ha obser-
vado que los pacientes afectos de este sndrome pueden pre-
sentar elevaciones transitorias o continuas de la PIC.
Es una enfermedad que cursa con trastornos de la mar-
cha (el ms caracterstico), deterioro cognitivo del tipo de
lbulo frontal e incontinencia urinaria (sntoma tardo).
Epidemiologa
La edad ms frecuente de aparicin es en mayores de 60
aos, con una preponderancia ligera en el sexo masculino.
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TABLA 3
Etiologa de la hidrocefalia secundaria
1. Poshemorrgica (HSA)
2. Postraumtica
3. Posmeningtica
4. Secundaria a una intervencin de la fosa posterior
5. Tumores, incluida la meningitis carcinomatosa
6. Enfermedad de Alzheimer
7. Defecto de absorcin de las granulaciones aracnoideas
8. Estenosis del acueducto (puede ser una causa no valorada adecuadamente)
TABLA 4
Escala de hidrocefalia crnica del adulto
Puntuacin
I. Valoracin de la marcha (M)
Paciente encamado. Imposibilidad para la deambulacin autnoma 1
Deambulacin autnoma pero con ayuda 2
Marcha independiente pero inestable. Presenta cadas 3
Marcha anormal pero estable 4
Marcha normal 5
II. Funciones cognitivas (FC)
Paciente en estado vegetativo 1
Demencia grave 2
Alteracin de la memoria con trastornos conductuales 3
Alteracin de la memoria reciente apreciable por el paciente 4
o la familia
Alteraciones cognitivas slo apreciables por test especficos 5
III. Control de esfnteres (CE)
Incontinencia urinaria y fecal 1
Incontinencia urinaria continua 2
Incontinencia urinaria espordica 3
Imperiosidad miccional (urgencia) 4
Control de esfnteres normal 5
Puntuacin total: M+ FC+ CE.
Tipos
Hidrocefalia idioptica y secundaria. Las causas de la forma
secundaria se muestran en la tabla 3.
Fisiopatologa
El mecanismo presumiblemente sea una insuficiente capaci-
dad de absorcin del LCR, pero el mecanismo exacto del
desarrollo de los sntomas clnicos se desconoce.
Clnica
El trastorno de la marcha suele ser la primera manifestacin
clnica, en general los sntomas progresan de forma insidiosa,
siendo tambin caracterstica la evolucin clnica oscilante
con periodos de mejora y periodos de empeoramiento en
relacin con procesos intercurrentes (cuadros infecciosos,
etc.)
La mayor parte de los pacientes con hidrocefalia presen-
tan la trada sintomtica clsica que fue definida por Hakim y
Adams (tabla 4, escala que grada esta trada), no es patog-
nomnica, y tambin puede observarse en la demencia
vascular, por ejemplo.
 Alteraciones del lquido cefalorraqudeo y de su circulacin: hidrocefalia, pseudotumor cerebral
Trastornos de la marcha (descrito como apraxia de la
marcha). Por lo general, precede a otros sntomas. El pa-
ciente camina con pasos cortos, arrastrando los pies, con un
aumento de la base de sustentacin e inestabilidad al girar.
Frecuentemente, sienten que estn pegados al suelo (deno-
minada marcha magntica) y puede resultarles dificultoso
iniciar la marcha o los giros. No se observa ataxia en las ex-
tremidades.
Demencia. Principalmente se expresa por una alteracin de
la memoria, bradipsiquia (lentitud de pensamiento) y bradi-
cinesia.
Incontinencia urinaria.
Diagnstico
Clnico. Se basa en la exploracin neurolgica ante un pa-
ciente con trastorno de la marcha con base de sustentacin
amplia, pasos cortos y dificultad al giro y la realizacin de
test neuropsicolgicos encaminados a detectar trastornos
subcorticales.
No existe ninguna prueba ni estudio radiolgico que sea
patognomnico para hacer un diagnstico positivo induda-
ble de hidrocefalia crnica del adulto. Se han propuesto nu-
merosas pruebas y criterios diagnsticos para establecer qu
pacientes probablemente respondan a una derivacin ventri-
cular y cules no, a fin de evitar posibles complicaciones y
operaciones innecesarias. Si bien ninguno de estos procedi-
mientos tiene fiabilidad probada, se describen algunos a con-
tinuacin con propsitos informativos.
Puncin lumbar. La presin normal de la apertura (PdeA)
debe ser menor de 18 cm H2O. La respuesta a una sola PL
(con la extraccin de 15-30 ml de LCR o la reduccin de la
PdeA en una tercera parte de la inicial) o a PL seriadas pue-
de tener algn valor pronstico. Puede contemplarse la co-
locacin de un drenaje lumbar ambulatorio (vase adelante)
en quienes no respondan a la prueba de la PL simple. El
LCR extrado debe enviarse siempre al laboratorio para rea-
lizar estudios de rutina.
Cabe destacar que los pacientes en los que la PdeA inicial
es mayor de 10 cm H2O tienen un ndice mayor de respues-
ta a la derivacin.
Monitorizacin continua de la presin del lquido cefa-
lorraqudeo. Algunos pacientes que tienen una PdeA nor-
mal en la PL pueden presentar, con la monitorizacin conti-
nua, picos de presin superiores a 27 cm H2O u ondas B
recurrentes. Estos pacientes tambin suelen tener un ndice
mayor de respuesta a la derivacin.
Monitorizacin de la presin intracraneal. Se determina-
r la presencia de ondas A plateu y el porcentaje de ondas B
(aunque estas no parecen tener relacin a la hora de determi-
nar si la hidrocefalia es comunicante o no comunicante).
Drenaje lumbar ambulatorio. El drenaje lumbar subarac-
noideo se coloca con una aguja Touhy y se conecta con un
catter con cmara de goteo a un colector cerrado; el colec-
y sndrome de presin baja
Fig. 4. Esquema del ndice de Evans.
tor se ubica a la altura del pabelln auricular si el paciente
est recostado, o a la altura del hombro si est sentado o
deambulando. Un sistema de drenaje que funciona adecua-
damente debe extraer 300 ml de LCR al da. Si aparecen
sntomas de irritacin de las races nerviosas durante el dre-
naje, habr que retirar el catter algunos milmetros. Es ne-
cesario controlar a diario el recuento de clulas de LCR y
hacer cultivos bacteriolgicos (cabe esperar una pleocito-
sis de 100 clulas/minuto con slo la presencia del dispositi-
vo de drenaje). Se recomienda hacer la prueba durante no
ms de 5 das (el tiempo promedio en que se pueden observar
mejoras es de 3 das).
Examen neurorradiolgico. No hay examen neurorradiol-
gico que sea patognomnico de hidrocefalia normotensiva.
Caractersticas en la tomografa axial computarizada y en
la resonancia magntica cerebral: hidrocefalia no obstructi-
va. 1. Condicin necesaria: hidrocefalia cuadriventricular
(comunicante).
2. Caractersticas que se correlacionan con una respuesta
favorable a la derivacin (estas caractersticas permiten pen-
sar que la dilatacin ventricular no se debe nicamente a
atrofia): a) hipodensidad periventricular en la TAC o hiper-
intensidad en el T2 de la RM, generalmente, representan
absorcin transependimaria del LCR que habitualmente
desaparece tras la colocacin de la derivacin; b) colapso de
los surcos corticales de la convexidad (en ocasiones, pueden
observarse dilataciones focales de los surcos, lagos aracnoi-
deos que constituyen reservorios atpicos de LCR, que sue-
len desaparecer despus de colocar una derivacin y que, por
lo tanto, no deben considerarse atrofia) y c) astas frontales de
aspecto redondeado.
Si bien algunos pacientes mejoran sin presentar cambios
en los ventrculos, la mejora clnica muy frecuentemente vie-
ne acompaada de una reduccin del tamao ventricular.
Medicine. 2011;10(71):4814-24 4821
 Enfermedades del sistema nervioso
ndice de Evans = A / E
Puntuacin ventricular =
Fig. 5. ndice de Evans y otros ndices ventriculares.
ndice de Evans o de hidrocefalia: mxima distancia entre las astas frontales/mxima distancia entre las tablas internas craneales > 0,30.
A: Mxima distancia entre las dos astas frontales; B: mxima distancia por encima de los orificios de Monro (en el mismo corte); C: mximo tamao del tercer ventrculo
(en el corte que sea); D: mnima distancia en los cuerpos ventriculares; E: mxima distancia entre tablas internas en el mismo corte que E; F: mxima distancia entre tablas
externas en el mismo corte que D.
ndice de Evans. El esquema del ndice de Evans se recoge
en las figuras 4 y 5. Este ndice, descrito inicialmente para
calcular el tamao ventricular en ventriculografas, se obtie-
ne a partir del cociente entre la distancia mxima existente
entre las dos astas frontales de los ventrculos laterales (A) y
la distancia mxima entre las dos tablas internas en el mismo
corte de la TAC en el que se ha evaluado el parmetro ante-
rior (E), (A/E). Los ndices superiores a 0,30 indican una
dilatacin ventricular. Este ndice resulta adecuado para el
seguimiento de un mismo paciente y para la comparacin
entre distintos grupos.
Otros ndices son (fig. 5):
A: distancia ventricular bifrontal mxima.
B: distancia entre los ncleos caudados a nivel del fora-
men de Monroe.
C: anchura mxima del III ventrculo.
D: anchura mnima entre ambas celdas medias.
E: dimetro de tabla a tabla interna a nivel de A y B.
F: mximo dimetro craneal externo a nivel de la medi-
cin de D.
Resonancia magntica cerebral. Medicin de volumen del
hipocampo normal (diagnstico diferencial con la enferme-
dad de Alzheimer).
Resonancia magntica espinal. Para descartar una obstruc-
cin a nivel espinal.
Cisternografa radioisotpica. La utilidad de este estudio
todava est en discusin. La tcnica consiste en inyectar en
4822 Medicine. 2011;10(71):4814-24
A+B+C+D
x 100
E
el espacio lumbar subaracnoideo un radioistopo (por ejem-
plo, 2,7 mCi de tecnecio-99m DTPA diluidos en 1 ml de
solucin salina). Las imgenes se obtienen mediante gamma-
grafa planar 3, 6 y 24 horas despus de la inyeccin del tra-
zador (es posible obtener imgenes al cabo de 48 horas si an
se observa una franca actividad ventricular en las imgenes
obtenidas despus de 24 horas; sin embargo, si se desea efec-
tuar ese control tardo es necesario utilizar otro radioistopo
de vida media ms larga, por ejemplo, indio 111).
Criterios convencionales de un estudio normal: la radiac-
tividad est distribuida con simetra por toda la convexidad a
las 24 horas de aplicado el contraste, y no se observa activi-
dad ventricular en ningn momento del estudio.
Los pacientes con un barrido tardo (al cabo de 48-72
horas) con persistencia de la actividad ventricular son los que
tienen mayor probabilidad de mejorar con la derivacin
(75% de probabilidad).
Test de infusin continua de Katzman y Hussey. Se prac-
tica con el fin de probar que hay alguna alteracin del meca-
nismo de reabsorcin del LCR. Es utilizado para el diagns-
tico de la hidrocefalia crnica del adulto y se fundamenta en
lo siguiente:
Se instila solucin salina de forma constante en el canal
lumbar y se monitoriza la PIC. En una persona sana, se eleva
la PIC paulatinamente hasta aumentar tambin la reabsor-
cin; pasado un tiempo, la capacidad reabsortiva aumenta
mucho y llega a establecerse una meseta en la PIC, que no
debe sobrepasar los 30 cm de H2O en 20 minutos. Pero si
hay algn defecto grave de absorcin, la elevacin de la PIC
 Alteraciones del lquido cefalorraqudeo y de su circulacin: hidrocefalia, pseudotumor cerebral
durante la infusin continua de solucin salina puede llegar
hasta 50 cm de H2O en pocos minutos. Si hay un bloqueo no
tan intenso, la meseta llega a alcanzarse lentamente a una
presin de 30 cm de H2O. Por otra parte, la aparicin de
algunas ondas patolgicas acaban por confirmar si realmente
existe algn indicio de bloqueo.
Tratamiento
El procedimiento de eleccin es la derivacin ventriculoperito-
neal. Las derivaciones lumboperitoneales se han utilizado,
pero tienden a producir sobredrenaje.
En general, se aconseja utilizar una vlvula de presin
media (presin de cierre de 90 mm H2O) para minimizar el
riesgo de que se formen hematomas subdurales, aunque la
respuesta del paciente puede ser ms rpida si se utiliza una
vlvula de presin baja. Una vez colocada la vlvula, el pa-
ciente tiene que ir sentndose gradualmente en un perodo
de varios das; este proceso debe ser ms lento en quienes
presenten cefaleas por hipotensin. Es necesario realizar un
seguimiento clnico y tomogrfico durante 6-12 meses.
Los pacientes que no mejoran y cuyos ventrculos no
muestran cambios deben ser evaluados en busca de un mal
funcionamiento del sistema. Si no se halla obstruccin, ser
necesario probar con una vlvula de menor presin.
El sntoma que tiene mayores probabilidades de mejorar
con la derivacin es la incontinencia, en segundo lugar los
trastornos de la marcha y, por ltimo, la demencia.
Candidato ideal para la derivacin. 1. Aspectos clnicos.
Presencia de la trada clsica, en un periodo corto de evolu-
cin y demencia leve. La mayora de los pacientes que pre-
sentan trastornos de la marcha como sntoma primario me-
joraron con la derivacin. Es infrecuente que los pacientes
dementes que no padecen trastornos de la marcha respondan
a la derivacin.
2. Puncin lumbar. Presin inicial de LCR tras PL ma-
yor de 10 cm H2O.
3. Registro continuo de la presin del LCR. Presiones
con picos mayores de 27 cm H2O u ondas B de Lundberg
frecuentes y presin media mayor de 18 cm de H2O tras una
monitorizacin continua de la presin de LCR.
4. Cisternogammagrafa. Caractersticas tpicas de HNT.
Las caractersticas mixtas o normales no se correlacionan
con la respuesta favorable a la derivacin.
5. TAC o RMN cerebrales. Ventrculos dilatados, com-
presin de los surcos cerebrales, surcos colapsados (poca
atrofia), signos de absorcin transependimaria y balonamien-
to de las astas frontales.
La respuesta es ms satisfactoria cuando los sntomas han
estado presentes durante un lapso corto de tiempo.
Hipotensin del lquido cefalorraqudeo
Es frecuente que despus de la PL el paciente presente cefalea
tras una latencia de 24 a 48 horas y que puede persistir du-
rante 10 das. Se trata de una cefalea posicional que aumenta
con la posicin erecta, tanto sentado como en bipedestacin,
y mejora de forma espectacular con el decbito. La frecuen-
y sndrome de presin baja
cia vara del 10 al 32% de los casos, son menos frecuentes en
la infancia y en los adultos disminuye a partir de la quinta
dcada. El dolor de cabeza es de localizacin occipital, tam-
bin puede ser holocraneal y bifrontal. Otros sntomas son
rigidez de la nuca, nuseas, en ocasiones vmitos y trastornos
de la visin.
El mecanismo de produccin del sndrome se relaciona
con la persistencia de salida de LCR a travs de la hendidura
dural producida por la PL.
Para su prevencin es necesario mantenerse en reposo
despus de una PL, durante un tiempo, unas 24 horas. Si la
cefalea ya se ha desarrollado el decbito ha de ser ms pro-
longado y se recomienda administrar abundantes lquidos.
En algn caso que no se resuelva, se puede administrar suero
salino extradural (unos 20 ml), con lo que se produce un au-
mento de presin en este espacio que comprime el saco dural
y bloquea la salida de LCR.
Otra causa es la hipotensin por fstula de LCR, que per-
miten la salida de LCR. El origen de la fstula es espontneo,
traumtico o quirrgico; otras causas son infecciones y tu-
mores intracraneales.
La fstula espontnea o primaria, tambin llamada ali-
cuorraquia esencial, es un cuadro raro, ms frecuente en mu-
jeres en edades medias, el cuadro es superponible al que se
desarrolla tras la PL. La PL muestra unos valores de presin
muy bajos (inferiores a 10 mm de H2O). En cuanto a su com-
posicin, puede haber moderada hiperglucorraquia y ocasio-
nalmente pleocitosis. La evolucin espontnea de este cua-
dro suele ser prolongada, de semanas o meses. El
tratamiento es similar al descrito en el sndrome de hipoten-
sin post PL.
El diagnstico de confirmacin se hace mediante cisterno-
grafa isotpica o mediante TC con inyeccin (lumbar) de
metrizamida para detectar la prdida de continuidad menn-
gea que permite la salida de LCR.
Tratamiento
La primera opcin son los parches de sangre, consistentes en
la inyeccin epidural de 10-15 ml de sangre del paciente,
representan el tratamiento de eleccin para aquellos casos en
los que fallan las medidas conservadoras.
La infusin continua de solucin salina durante 2-3 das es
una opcin teraputica alternativa, aunque no tan efectiva
como la anterior.
La mayora de los pacientes con sndrome de hipotensin
intracraneal espontnea tendr una recuperacin completa
de los sntomas despus de iniciado el tratamiento mdico
conservador. Raramente deber recurrirse a estrategias inva-
sivas como los parches de sangre, la infusin salina conti-
nua o la ciruga.
En la mayora de los casos no ser necesaria la recons-
truccin quirrgica de la cubierta menngea.
Si bien la tasa de recurrencia no se conoce, slo una mi-
nora de los pacientes la presentarn, particularmente aque-
llos con enfermedades asociadas del tejido conectivo o ml-
tiples sitios de prdida de LCR. Las caractersticas clnicas
de la cefalea y los hallazgos en los exmenes complementa-
Medicine. 2011;10(71):4814-24 4823
Enfermedades del sistema nervioso
rios, asociados a un alto ndice de sospecha, evitarn demo-
ras diagnsticas innecesarias, permitiendo implementar una
teraputica adecuada en este particular grupo de pacientes.
Pseudotumor cerebri
Llamado tambin hipertensin intracraneal benigna (HIB).
Es un sndrome en el que no se evidencia clnica, radiolgica
ni analtica, de la existencia de lesin neurolgica o sistmica,
y tampoco existe hidrocefalia; tiene una evolucin autolimi-
tada y benigna.
Predomina en la mujer en una proporcin de 1:2 a 1:8
respecto al hombre, la edad de presentacin suele ser entre
los 20 y los 30 aos.
Etiologa
La HIB es un sndrome clnico que se ha relacionado con el
sexo femenino, la obesidad, alteraciones menstruales, menar-
quia, embarazo y anticonceptivos hormonales, pero no se ha
precisado la relacin entre estos factores y la HIB. Otros fac-
tores con los que se ha relacionado son: terapia corticoidea o
la supresin de esta, enfermedad de Adisson, hipoparatiroi-
dismo, trastornos hematolgicos, anemia perniciosa o ferro-
pnica, trombocitopenia, policitemia vera, frmacos como
hipervitaminosis A, hipovitaminosis, tetraciclinas y cido na-
lidsico, entre otros. Las trombosis de senos se puede mani-
festar como una hipertensin intracraneal benigna y cumplir
los criterios aceptados para HIB, si bien en otras ocasiones
puede hacerlo con sntomas focales, alteracin del nivel de
conciencia, etc., por lo que propiamente no sera un sndro-
me de HIB.
El mecanismo de produccin no es bien conocido; puede
ser que exista aumento de volumen de la masa enceflica y
absorcin disminuida del LCR por las vellosidades aracnoi-
deas. El tamao ventricular normal o disminuido sugiere
aumento del parnquima cerebral, quizas por edema cere-
bral.
Clnicamente cursa con papiledema generalmente bilate-
ral. Tiene las siguientes formas clnicas de presentacin:
1. Sntomas de HIB: cefalea, nuseas, vmitos y diplopa
por parlisis del VI par craneal.
2. Instauracin aislada de sntomas visuales: amaurosis
fugans, visin borrosa, disminucin de agudeza visual.
3. Sntomas de HIB y visuales.
4. Edema de papila aislado objetivado en una exploracin
de rutina.
Los criterios diagnsticos: 1. Sntomas y signos de hiper-
tensin intracraneal.
2. Ausencia de sntomas y signos neurolgicos focales y
de alteracin de conciencia.
3. Ausencia de lesin cerebral demostrada radiologica-
mente en TC o RM. LCR de composicin normal y presin
elevada.
La evolucin es variable y en general el cuadro clnico
remite en semanas o algunos meses; en un porcentaje peque-
4824 Medicine. 2011;10(71):4814-24
o de casos puede persistir alrededor de un ao. Esta varia-
bilidad se puede relacionar con la heterogeinidad de los pro-
cesos que pueden producir la HIB. La secuela que puede
dejar son alteraciones visuales en el 4 al 46% de los casos.
Por otro lado pueden existir recidivas en un porcentaje varia-
ble, del 2 al 42% mas habitual del 6 al 12%, puede ocurrir
precozmente o tardamente aos despus y estas no supo-
nen un peor pronstico visual. Se han relacionado con supre-
sin de los corticoides, embarazo, obesidad o aumento im-
portante de peso, etc.
El tratamiento, va dirigido a tratar los sntomas y a pre-
venir las alteraciones visuales. Se han utilizado corticoides,
diurticos, agentes osmticos, dietas hipocalricas, restric-
cin de lquidos y sal y punciones lumbares evacuadoras. La
ciruga causista en la derivacin mediante shunt del espacio
subaracnoideo lumbar a peritoneo, en casos de deterioro
progresivo de agudeza visual y larga persistencia de la hiper-
tensin intracraneal.
Bibliografa
Importante Muy importante
Metaanlisis Artculo de revisin
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