Este o boala cronica caracterizata prin zone

multiple de inflamatie si demielinizare i scleroz

glial dar si un proces degenerativ la nivelul SNC

Una din cauzele principale de disabilitate la adulii

tineri

Evolutie variabila din punct de vedere clinic.

 Epidemiologie

Distributie geografica
Varsta medie de debut: 24 - 30 ani ( mai
precoce pantru femei
 Prevalenta: 1( zona temperata )80/ 100000 loc.
(Europa de Nord )

Prevalenta in Romania = 35 40/ 100.000 locuitori

( Stamatoiu I. si colab., 1992 )

Incidenta maxima intre 20 30 ani,

Rareori este intalnita sub 10 sau peste 60 ani.

Cel mai tanar pacient 3 ani

Cel mai varsnic 67 ani

Bauer & Hanefeld

 Susceptibilitate genetica:
Riscul mai mare la rasa alba;
HLA: DR15, DQ6

Imunologie: reducerea activitatii supresoare CD8,

cresterea secretiei de anticorpi.
Viral: encefalita virala in copilarie: Epstein-Bar, Herpes
simplex uman 6
Cea mai larg acceptata ipoteza privind etiopatogenia
SM este ca aceasta este o boala autoimuna declansata
la indivizi susceptibili genetic de un agent de mediu
necunoscut
Demielinizarea apare
in zonele in care este
afectata teaca de
mielina

Aceasta se datoreaza
unei reactii autoimune.
INFLAMATIA DEGENERARE

Semne acute Semne cronice

puseu Cresterea disabilitatii
 LEZIUNILE CRONICE
Leziunile
demielinizante cronice
= placi
Bine delimitate
Predomina glioza
fibrilara
Pierdere axonala
Oligodendrocite putine
Diferite grade de
inflamatie; mai bine
exprimata perivascular
 Sindroame clinice in scleroza
multipla
Motorii Evaluarea gradului de handicap
Senzitive prin EDSS (Kurtzke Expanded
Disability Status Scale):
Cerebeloase
Scara de la 0 la 10
Trunchi cerebral 0 fara simptome
Vizuale 10 deces prin SM
Tulburari sfincteriene 6 pierderea autonomiei de mers
Cognitive Folosit pentru monitorizarea
evolutiei bolii si eficientei terapiei
 Puseu

O agravare brusca a simptomelor cauzata de

aparitia unor noi zone de demielinizare
Durata cel putin 24 ore
La distanta de cel putin o luna fata de alt puseu

Durata variabila de la cateva zile pina la cateva

saptamani.
 Pseudoexacerbare
Prezenta acelorasi simptome ca in cazul puseului
dar:
Prezenta unor factori triggers the.
Febra, infectii, vreme deosebit de calda, etc.

Semnele dispar dupa indepartarea factorilor

trigger.
 Criteriile McDonald
pentru diagnosticul SM
Clinic Date aditionale necesare
pentru diagnostic
2 pusee + 2 leziuni clinice Nu

2 pusee + 1 leziune clinica IRM +/- benzi oligoclonale in LCR

1 puseu + 2 leziuni clinice IRM sau se asteapta al doilea puseu

1 puseu + 1 leziune clinica (sindrom IRM +/- benzi oligoclonale

clinic izolat) SI diseminarea in timp (al doilea
puseu sau modificari IRM noi)
Progresie lenta a simptomelor Progresie peste 1 an SI IRM + PEV
neurologice sugestive pentru SM sau benzi oligoclonale
 Tipuri de scleroza multipla
Recurent remisiva (Relapsing/Remitting -
RRMS)

Secundar Progresiva (SPMS)

Progresiva cu recaderi si remisiuni (PRMS)

Primar Progresiva (PPMS)

http://www.nationalmssociety.org/What%20is%20MS.asp
Recurent -remisiva
Aproximativ 85% din
cazuri.

Caracterizat prin
recaderi (exacerbari)
urmate de perioade de
remisiune.
Secundar- Progresiva

Aproximativ 50 % din
pacientii cu forma R-R
vor dezvolta aceasta
forma dupa mai multi ani
de evolutie.
In timp recuperarea dupa
recaderi devine
incompleta existand o
agravare progresiva a
simptomelor.
Progresiva cu Recaderi si Remisiuni

Exista recaderi urmate de

remisiuni, dar in timpul
perioadelor de remisiune
exista o agravare generala
a simptomelor.
Se descrie la aproximativ
5% din cazuri.
 Primar Progresiva
Nu exista perioade de
remisiune,fiind o agravare
gradata,progresiva a
simptomelor,inca de la inceput
Distributie egala femei:barbati

Aproximativ 10% din cazuri.

 Simptomatologie initiala in SM

Nevrita optica
Mielita
Trunchi cerebral/emisfere
Cerebel
Manifestari paroxistice

Frohman et al , Assessment Subcommittee of the American Academy of Neurology. The utility of MRI in suspected MS:
Report of the Therapeutics and Technology. Neurology 2003;61;602-611
 Scleroza multipla - debut
Sindrom clinic izolat (CIS) primul episod de
afectare neurologica cu durata mai mare de 24 ore,
cauzat de inflamatie/demielinizare in una sau mai multe
localizari in cadrul SNC
Episod monofocal un singur tip de manifestare
neurologica, cauzat de o leziune unica
Episod multifocal mai mult de un simptom, cauzate de
existenta sincrona a mai multor leziuni
In momentul manifestarii clinice exista de cele mai
multe ori un bagaj lezional identificat prin examinare
IRM
 Sindromul clinic izolat (CIS) este reprezentat de
un eveniment neurologic unic monosimptomatic
compatibil cu scleroza multipla

Peste 80% dintre pacientii cu CIS si leziuni

prezente la IRM vor dezvolta SM

Identificarea acestor pacienti este esentiala, dat

fiind ca studiile recente sugereaza ca initierea
tratamentului precoce in cursul bolii amelioreaza
prognosticul.
The utility of MRI in suspected MS: report of the Therapeutics and Technology Assessment Subcommittee of the American Academy of Neurology.
AUFrohman EM; Goodin DS; Calabresi PA; Corboy JR; Coyle PK; Filippi M; Frank JA; Galetta SL; Grossman RI; Hawker K; Kachuck NJ; Levin MC;
Phillips JT; Racke MK; Rivera VM; Stuart WH SONeurology 2003 Sep 9;61(5):602-11
 Nevrita optica
Afectare retrobulbara
Durere la nivelul globului ocular,
accentuata de miscarile acestuia
Tipic unilaterala - afectarea bilaterala
simultana sugereaza o alta etiologie
Scaderea variabila a acuitatii vizuale
(scotom) mai ales a vederii centrale
Uneori afectarea sensibilitatii
cromatice
 Mielita transversa (MT)
Risc crescut: MT incompleta, simptomatologie
asimetrica, leziuni ale fibrelor subtiri, fara edem

Risc scazut: MT completa, simptomatologie

simetrica, distributie multisegmentara, prezenta
edemului

Thrower. Neurology, 2007

Evolutie
 Imageria prin rezonanta magnetica
(I.R.M.)

Analiza lichidului cefalorahidian

(L.C.R.)

Potentialele evocate (P.E.)

IRM SCLEROZA MULTIPL
Protocol de examinare IRM:
DWI diffusion
T 1 weighted imaging
T 2 MRS magnetic
resonance spectroscopy
FLAIR Perfusion MRI

T 1 + contrast MT magnetization
transfer
fMRI functional MRI
 IRM SCLEROZA MULTIPL
Aspecte generale:
Patognomonic multiple leziuni hiperintense T2,
dispuse perpendicular calososeptal
Localizare
peste 85% periventricular/perivenos
50-90% interfaa calososeptal
10% infratentorial
15-33% medular
IRM SCLEROZA MULTIPL

Aspect patognomonic
IRM SCLEROZA MULTIPL

Localizare medular
IRM SCLEROZA MULTIPL

Localizri infratentoriale
IRM SCLEROZA MULTIPL

Atrofie cerebral
IRM SCLEROZA MULTIPL

Secvena T1 + contrast: creterea intensitii inelar sau

nodular
IRM SCLEROZA MULTIPL

Progresia leziunilor
IRM SCLEROZA MULTIPL

Afectare medular difuz/nodular

 ANALIZA LCR
pies important a diagnosticului final al SM
(alturi de aspectele clinice, IRM i PEV/A)

LCR+IRM- singurele instrumente dg. de rutin care

reflect caracterul cronic inflamator al SM

exclude clar alte afeciuni inflamatorii subacute/cronice ale

SNC

benzile oligoclonale completarea diagnosticului in cazurile

discutabile.
 Diagnostic electrofiziologic
PEV Demielinizarea determina scaderea vitezei
de conducere.
PEA Potentialele evocate au avantajul ca ofera
informatii asupra functiei si nu aspecte
PES anatomice/morfologice.

PEM Cel mai folosite, validate in practica sunt

PEV.
 TRATAMENTE CARE MODIFICA EVOLUTIA
BOLII

IMUNOMODULATOR
IMUNOSUPRESOR

TRATAMENTUL PUSEULUI

TRATAMENTUL SIMPTOMATIC SI
RECUPERATOR
Imunomodulatoare
A. Interferonii beta:
interferonul beta l-a (REBIF), cu administrare s.c.
3 doze pe sptmn
interferonul beta l-a (AVONEX), cu administrare
i.m. 1 doz pe sptmn
interferonul beta l-b (BETAFERON), cu
administrare s.c, 1 doz la 2 zile
B. Glatiramerul acetat ( COPAXONE ), cu
administrare s.c. cte o doz n fiecare zi
C. Natalizumab (TYSABRI)
 Efectele interferonului BETA

scade frecvena puseelor (msurate clinic sau prin IRM)

scade severitatea bolii (apreciat ca ncrcare" de leziuni n secvena

T2 a examenului IRM)

ncetinete rata de progresie a invaliditii

 Efecte adverse
Efectele adverse: pseudogripale i reaciile cutanate.
IFNb1b poate precipita apariia depresiei (peste 50% dintre pacieni
sufer de depresie fr terapie imunomodulatoare)
Orice pacient care face depresie trebuie tratat imediat; scderea dozei de
interferon sau chiar ntreruperea temporar a terapiei.
Detectarea precoce a depresiei se poate face cu mai mult uurin dac
pacienii i familiile lor sunt informai despre posibila relaie ntre IFN i
depresie.
Tratarea acesteia include psihoterapie i tratament medicamentos.
Discrazii sangvine i modificarea probelor hepatice la pacienii
tratai cu interferon
B. Glatiramer acetat (Copaxone): studiile clinice au
demonstrat eficiena sa clinic pentru SMRR cu scor EDSS
de 0-5,0
Efectele terapeutice sunt:

scderea frecvenei puseelor (msurate clinic sau prin

IRM)

scderea severitii bolii (apreciat ca ncrcare" de leziuni n

secvena T2 a examenului IRM)

ncetinirea ratei de progresie a invaliditii

 Natalizumab (Tysabri)
Anticorp monoclonal impotriva unei proteine
membranare
Eficienta semnificativ mai mare decat celelalte
terapii imunomodulatoare
Risc de leucoencefalopatie progresiva
multifocala
Indicat in formele rezistente la interferoni sau in
formele cu evolutie severa
Imunosupresoare:
mitoxantrona (Novantrone, Onkotrone)
Alte forme de tratament imunosupresor care pot fi folosite
n tratamentul sclerozei multiple n situaii particulare nu sunt
ncadrate i nregistrate de ctre autoritile naionale i
internaionale, n concordan cu rezultatele studiilor clinice
desfurate pn n prezent, ca ageni care modific evoluia
bolii. Dintre acestea amintim: azatioprina, metrotexatul,
ciclofosfamida, cladribina, ciclosporina, etc.
 Tratamentul puseului

Metilprednisolon n doze mari: 1 gr i.v. n 1-2 h zilnic, timp de 3-5

zile. Cele mai multe protocoale ntrerup apoi, brusc, corticoterapia.

Dexametazona: 8-12 mg i.v. la 8-12 ore timp de 3-7 zile, urmat de

administrare oral

Eficacitatea lor se manifest doar pe termen scurt i nu este

influenat semnificativ de tipul preparatului, doza sau calea de
administrare.
 Tratamentul simptomatic i recuperator
Tratamentul simptomatic i recuperator are ca scop general
ameliorarea calitii vieii pacienilor cu SM, cu meninerea
integrrii lor sociale ct mai mult timp posibil. El este adaptat n
funcie de stadiul clinic al bolii i de gradul de invalidare
caracteristic fiecrui pacient i se adreseaz difereniat fiecrui aspect
clinic al bolii: invalidarea motorie, disfuncia sfincterian,
dificultile de comunicare, afectarea cognitiv, disfunciile
emoionale etc
Obiectivele acestor msuri sunt: prevenirea complicaiilor bolii,
diminuarea handicapului i limitarea dependenei pacientului prin
optimizarea utilizrii resurselor fizice i psihologice restante
Cele mai frecvente simptome asociate sclerozei
multiple sunt:
tulburrile sfincteriene i de tranzit intestinal
oboseal cronic
spasticitatea i contraciile spastice
durerea
disfunciile cognitive
depresia
tremorul i tulburrile de echilibru
disfunciile sexuale
simptomele paroxistice i tulburrile motorii