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Actualizacin

Neurologa:
trastornos neuromusculares
ASPECTOS CLNICOS pg. 245 ASPECTOS ANATOMOPATOLGICOS pg. 253

Puntos clave
El estudio
neurofisiolgico es
Aspectos electrofisiolgicos
una extensin del
examen neurolgico y, SAMUEL IGNACIO PASCUAL
para no caer en errores, Servicio de Neurologa Peditrica. Hospital Universitario La Paz. Madrid. Espaa.
ambos deben ir unidos. ipascualp.hulp@salud.madrid.org

El estudio
neurofisiolgico
La exploracin electrofisiolgica consiste en el Los estmulos elctricos en la membrana axo-
muestra una alta
sensibilidad diagnstica, registro de los potenciales de clulas excitables nal inducen un movimiento inico que altera
pero carece de y es una tcnica imprescindible en el diagns- la polaridad celular y si son de suficiente in-
especificidad etiolgica. tico de las enfermedades neuromusculares. Se tensidad generan un potencial de accin que
En los nios, la falta de compone de electromiografa, que se ocupa del se propaga en el axn y/o la fibra muscular.
colaboracin aade
registro mediante una aguja de estos potencia- Este potencial de accin puede registrarse
dificultad al estudio.
les musculares, y de electroneurografa mediante electrodos cercanos1.
Los estudios de (ENG), o de los potenciales evocados sobre el La unidad motora la constituyen la motoneu-
conduccin nerviosa msculo y sobre los troncos nerviosos median- rona del asta anterior medular, el axn que sa-
estiman la latencia te la estimulacin elctrica de los nervios. le de ella y las fibras musculares a las que el
(tiempo que tarda en
Los objetivos de la electroneurofisiologa axn inerva. El nmero de fibras musculares
iniciarse el potencial), la
velocidad de conduccin, (ENF) son: a) corroborar el diagnstico cl- inervadas por un axn vara en los diferentes
la amplitud, la duracin nico; b) definir el nivel y la extensin de la msculos, es de 1 a 10 en los msculos ms
de ste y su morfologa. lesin, y c) establecer la gravedad y el pro- precisos, como el orbicular del ojo, o de unos
nstico. En la tabla 1 se enumeran sus utili- cientos en los msculos ms potentes, como
La desmielinizacin
dades. el cudriceps. El potencial generado por la
se diagnostica por
disminucin de la El propsito de esta revisin es describir los despolarizacin de todas las fibras musculares
velocidad de conduccin fundamentos de la ENF, demostrar su valor y
motora o velocidad de sus limitaciones en el estudio de pacientes con
conduccin sensitiva, enfermedades neuromusculares. Tabla 1. Indicaciones de la electroneurografa y
pero stas indican la electromiografa
conduccin de las fibras
ms rpidas, ms
mielinizadas. Principios del estudio Diferenciar la debilidad de origen central

Puede haber neurofisiolgico y la de origen perifrico

desmielinizacin Diferenciar entre la alteracin perifrica

parcial sin disminucin de de origen neurgeno y migeno
la velocidad de En primer lugar hay que recordar que la
Localizar la lesin neurgena: asta
conduccin, con ENF es una parte ms del examen neurolgi-
anterior, radiculopata preganglionar o
dispersin de la co, una extensin de ste. Su conclusin ser posganglionar, plexopata,
conduccin. fuente de importantes errores, si no se valora mononeuropata, multineuropata o
en el contexto clnico. La ENF tiene una alta polineuropata
sensibilidad diagnstica, pero carece de espe- Indicar el tipo de polineuropata: motora
cificidad etiolgica. Por lo tanto, antes de co- o sensitiva, desmielinizante o axonal
menzar la ENF, el neurlogo debe: a) interro- Determinar el pronstico en las
gar cuidadosamente al paciente y a los padres; neuropatas
b) realizar un examen neurolgico completo
Estudiar los trastornos de la unin
al paciente y, en los casos apropiados, a los neuromuscular (presinpticos o
padres y familiares, y c) conocer los resultados postsinpticos)
de otras pruebas diagnsticas complementa-
Estudiar las miopatas: grado de
rias auxiliares. As, podr llegar a un presunto actividad de la lesin
diagnstico y decidir la ENF ms apropiada
para cada paciente.

266 An Pediatr Contin. 2007;5(5):266-78

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N EUROLO GA : T RASTORNOS NEUROMUSCULARES

Aspectos electrofisiolgicos
S.I. Pascual

Lectura rpida
1

2
Introduccin

Los objetivos de la
Figura 1. Tipos de electroneurofisiologa
lesin del nervio. (ENF) son: a) corroborar el
3
1. Nervio normal. diagnstico clnico;
2. Degeneracin b) definir el nivel y la
walleriana. extensin de la lesin,
y c) establecer la gravedad
3. Degeneracin y el pronstico.
axonal retrgrada 4
(dying back). Principios del estudio
4. Desmielinizacin neurofisiolgico
segmentaria. El neurlogo debe, antes
de comenzar el estudio
neurofisiolgico: a)
interrogar cuidadosamente
al paciente y a los padres;
inervadas por cada motoneurona se llama po- necrosis de las fibras musculares o alteracin b) realizar un examen
tencial de unidad motora (PUM), y se obtiene en la funcin de stas. La fibra muscular rota neurolgico completo al
habitualmente por contraccin voluntaria del que queda denervada se convierte en hiperex- paciente y, en los casos
apropiados, a los padres y
paciente. Si estimulamos mediante una des- citable y muestra potenciales espontneos familiares, y c) conocer los
carga elctrica todo el nervio, se produce un anormales que se registran en el electromio- resultados de otras
potencial evocado motor (PEM) que es la grama (EMG). Estos potenciales (fibrilacio- pruebas diagnsticas
despolarizacin de todas las unidades moto- nes, ondas positivas) persistirn hasta que la complementarias
ras. Por tanto, el PEM es la suma de todos los fibra se reinerve o bien se atrofie completa- auxiliares.
PUM del nervio. mente. Las lesiones de las fibras musculares
que afectan especialmente a la membrana sar-
colmica y los tbulos T o al sistema sarcotu-
Neuropatas bular alteran tambin las propiedades elctri-
perifricas cas y producen descargas espontneas.
Las lesiones del interior de la fibra muscular
La alteracin del nervio perifrico puede pro- que afectan al nmero o a la funcin de las
ducir las consecuencias siguientes2 (fig. 1): miofibrillas tienden a producir disminucin
degeneracin walleriana, degeneracin axonal de la amplitud del potencial de accin de la
o desmielinizacin segmentaria. La recupera- fibra y, por ende, del PUM.
cin de la alteracin se lleva a cabo mediante
(fig. 2): a) remielinizacin en casos de des-
mielinizacin segmentaria, sin degeneracin Pruebas
del axn; b) remielinizacin y regeneracin neurofisiolgicas
del axn en casos de degeneracin walleriana;
c) regeneracin del axn en casos de degene- Estudios de conduccin nerviosa,
racin axonal sin afectacin de la mielina, y electroneurografa
d) reinervacin de las fibras musculares de- Son estudios utilizados para evaluar la fun-
nervadas mediante proliferacin de colaterales cin e integridad anatmica de los nervios pe-
de los axones conservados. rifricos. Sus resultados deben interpretarse
Todos estos procesos se traducen en cambios en el contexto de una anamnesis y exploracin
neurofisiolgicos. clnica3,4.
En la tabla 2 se exponen las utilidades y limi-
taciones de la ENG.
Trastornos miopticos La ENG estudia los nervios motores y los
sensitivos o mixtos dando un estmulo elctri-
Las miopatas en sentido amplio son trastor- co supramximo al nervio (que despolarice to-
nos musculares muy diferentes que, como se dos los axones) y registrando el potencial evo-
describen en los otros 2 trabajos de estudios cado sensitivo (PES) transmitido a otro punto
clnico y patolgico, pueden producir rotura y del nervio, o bien el PEM en el msculo.

An Pediatr Contin. 2007;5(5):266-78 267

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N EUROLO GA : T RASTORNOS
Aspectos electrofisiolgicos
S.I. Pascual
Lectura rpida
Neuropatas perifricas
La alteracin del nervio
perifrico puede producir
las consecuencias
siguientes: degeneracin
walleriana, degeneracin
axonal o desmielinizacin
segmentaria. La
recuperacin de la
alteracin se lleva a cabo
mediante: a) remielinizacin
en casos de
desmielinizacin
segmentaria, sin
degeneracin del axn;
b) remielinizacin y
regeneracin del axn en
casos de degeneracin
walleriana; c) regeneracin
del axn en casos de
degeneracin axonal sin
afectacin de la mielina, y
d) reinervacin de las
fibras musculares
denervadas mediante
proliferacin de colaterales
de los axones
conservados.
268 An Pediatr Contin. 2007;5(5):266-78
10:34 Pgina 268
NEUROMUSCULARES
Figura 2. Tipos de
regeneracin del
1 nervio.
1. Regeneracin
despus de una
degeneracin
2 walleriana.
2. Formacin de un
neuroma cuando
fracasa la
regeneracin.
3
3. Regeneracin de la
mielina tras una
desmielinizacin
segmentaria.
Amplitud
Latencia base-pico
Artefacto
de estmulo Amplitud
pico a pico Figura 3.
Parmetros del
Duracin potencial en
electroneurografa.
Si sospechamos una miopata, es suficiente Los parmetros que valora la ENG5 son la la-
con estudiar un nervio distal motor y sensitivo tencia (tiempo que tarda en iniciarse el poten-
para confirmar su normalidad. Sin embargo, cial), la velocidad de conduccin, la amplitud
si se sospecha una polineuropata es preciso y la duracin de ste y su morfologa (fig. 3).
estudiar al menos 3 nervios motores y sensiti- La latencia distal motora (fig. 4a) expresa la
vos, que deben ser de ambas extremidades, suma del tiempo de conduccin de la parte
superior e inferior. terminal de los axones motores ms rpidos,
adems del tiempo de la transmisin neuro-
muscular y el de la propagacin del potencial
Tabla 2. Utilidades y limitaciones del estudio de accin de las fibras musculares.
electroneurogrfico (velocidades de conduccin) La velocidad de conduccin motora (VCM)
del nervio motor es mayor que la de la placa
Utilidades neuromuscular y que la de la diseminacin del
Indica si la lesin existe y si afecta o no al potencial de accin por el msculo. Por ello, la
nervio VCM se determina con el estmulo en 2 pun-
Indica el nivel de la lesin tos del nervio, proximal y distal, el registro por
separado de ambas respuestas en el mismo
Indica si es desmielinizante o afecta
predominantemente al axn msculo y con la divisin de la distancia entre
los 2 puntos de estmulo del nervio motor en-
Indica el grado de lesin
tre la diferencia de latencias proximal y distal.
Sirve para evaluar el curso del trastorno Se expresa en metros/segundo (m/s).
Limitaciones
La velocidad de conduccin del nervio sensi-
tivo (VCS) se calcula ms fcilmente, ya que
Valora los axones de conduccin ms
rpida, no los de conduccin lenta tanto el estmulo como el registro se realizan
en el propio nervio, cuya conduccin es uni-
Es molesto para el paciente
forme, de modo que la velocidad es distan-
cia/latencia. (fig. 4b).
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Aspectos electrofisiolgicos
S.I. Pascual

Lectura rpida

S Pruebas de funcin
nerviosa.
Electroneurografa

El potencial generado por

la despolarizacin de
todas las fibras musculares
D inervadas por cada axn
Figura 4a. se llama potencial de
LD
unidad motora (PUM). Si
Velocidad de LP-LD
VCM = estimulamos todo el nervio
conduccin motora. S mediante una descarga
LD: latencia distal; elctrica, se produce un
LP: latencia LD potencial evocado motor
proximal; S: espacio; (PEM), que es la
despolarizacin de todas
VCM: velocidad de
las unidades motoras. Por
conduccin motora. tanto, el PEM es la suma
de todos los PUM del
nervio.

Los nervios a estimular se

eligen en funcin de la
sospecha clnica. En caso
de sospecha de
polineuropata deben
estudiarse al menos 3
nervios.
S
Lat
VCS =
S

Figura 4b. Velocidad
de conduccin
+
sensitiva. Lat: Lat
latencia; S: espacio;
VCS: velocidad de
conduccin sensitiva.

Tanto la VCM como la VCS indican la con-
duccin de las fibras ms rpidas, ms mieli-
nizadas, ya que las latencias se calculan desde
el estmulo hasta el comienzo del potencial
motor o sensitivo.
La velocidad de conduccin nerviosa (VCN) en
los recin nacidos a trmino es aproximadamen-
te la mitad del valor del adulto, y aumenta con la
edad hasta alcanzar los valores adultos a la edad
de 3 aos6. La amplitud tambin aumenta con
la edad7. Hay valores normales de las VCN y la
latencia de la onda F para los nios menores y
mayores de 2 aos8 y en nios prematuros9,10,
as como para todas las edades3,4,11.
La amplitud del potencial registrado sobre el
nervio o sobre el msculo depende del nme-
ro de axones y fibras musculares, de su tamao
y de la sincrona de la excitacin.
La amplitud y la duracin de un potencial re-
gistrado con electrodos de superficie son ca-
paces, por tanto, de orientar sobre el grado de
prdida axonal en un tronco nervioso o de la
prdida de fibras musculares activas en un te-
rritorio determinado.
Caractersticas de las lesiones axonales
La lesin axonal (fig. 1) significa la prdida de
axones del nervio motor o del sensitivo, sin al-
teracin de la mielinizacin. La prdida de
axones motores disminuir el nmero de
PUM, y, por tanto, la amplitud del PEM del
msculo al que inerva. La prdida de axones

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N EUROLO GA : T RASTORNOS NEUROMUSCULARES

Aspectos electrofisiolgicos
S.I. Pascual

en el nervio sensitivo disminuye la amplitud En la tabla 4 se indican los criterios neurofi-

Lectura rpida del PES de ese nervio. siolgicos de desmielinizacin12,13.
El grado de disminucin de la amplitud se Es habitual que la desmielinizacin no afecte
valora comparndolo con el nervio contralate- a todas los axones o no les afecte uniforme-
ral si est sano, o bien con los valores norma- mente. En este caso, el potencial (PEM o
les de las amplitudes en las personas de su PES) tiende a aumentar su duracin (disper-
misma condicin. Si no hay alteracin de la sin de la conduccin) y a disminuir su am-
mielinizacin, la VCM o la VCS no disminu- plitud, sin que vare significativamente el
Las neuropatas
yen de modo significativo, pero como es fre- rea, salvo que se produzcan bloqueos de la
desmielinizantes producen cuente que se pierdan los axones de conduc- conduccin porque algunas fibras desmielini-
en el electroneurograma cin ms rpida, la velocidad de conduccin zadas (pero sin degeneracin axonal) dejen de
una disminucin de la puede disminuir ligeramente. propagar el impulso nervioso. En el caso de
velocidad de conduccin. En la tabla 3 se indican las diferentes caracte- que haya bloqueos, la amplitud del potencial
Las neuropatas axonales
producen disminucin de
rsticas electrofisiolgicas de la degeneracin se reduce incluso en ausencia de dispersin de
la amplitud del potencial axonal y de la desmielinizacin. la conduccin, ya que el efecto neurofisiolgi-
motor o sensitivo. co es similar al de la prdida axonal, el axn
Caractersticas de las lesiones desmielinizantes no transmite la descarga.
En las neuropatas, la La mielina es esencial para la conduccin sal-
evaluacin neurofisiolgica
no slo es til para
tatoria, rpida. Su prdida enlentece la veloci- Estudios de conduccin proximal y central
determinar el carcter y dad de conduccin. Las VCM o VCS por de-
gravedad de la lesin, sino bajo de 35 m/s en las extremidades superiores La onda F (fig. 5). Es un potencial de accin
tambin para ayudar a y de 30 m/s en los inferiores indican desmie- compuesto muscular (PEM) que se presenta
localizarla en los casos en linizacin. tardamente al estimular un nervio motor.
que clnicamente no
resulta posible.
Tabla 3. Caractersticas neurofisiolgicas de las lesiones nerviosas
La localizacin exacta de
la lesin es necesaria para
el cirujano, si hay que Degeneracin axonal Desmielinizacin
intervenir. Asimismo, es
importante distinguir si hay Conduccin del nervio motor Amplitud Disminuida Normal o disminuida
lesin solamente de un
Duracin Normal Dispersa
nervio (mononeuropata) o
si afecta a varios Morfologa Normal Normal o multifsico
(multineuropata o
polineuropata), en casos Latencia distal Normal Elevada
en que clnicamente slo
parece uno afectado. La Velocidad Normal o ligeramente Disminuida
causa, la evolucin y el disminuida
significado son muy
distintos. Conduccin del nervio sensitivo Amplitud Disminuida o ausente Normal, disminuida
o ausente

Duracin Normal Aumentada

Morfologa Normal Normal o anormal

Velocidad Normal o ligeramente Disminuida

disminuida

Tabla 4. Criterios de desmielinizacin (Cornblath)

Velocidad < 80% del LIN si la amplitud es > 80% del LIN
< 70% del LIN si la amplitud es < 80% del LIN

Latencia distal > 125% del LSN si la amplitud es > 80% del LIN
> 150% del LSN si la amplitud es < 80% del LIN

Dispersin temporal > 15% de la duracin entre la estimulacin proximal y la distal

Bloqueo de conduccin Cada de ms del 20% en la amplitud o del rea del pico negativo
y cambio de < 15% de la duracin del pico negativo

Onda F, latencia > 120% del LSN si la amplitud es > 80% del LIN
> 150% del LSN si la amplitud es < 80% del LIN
Ausencia de las ondas F

LIN: lmite inferior de la normalidad; LSN: lmite superior de la normalidad.

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Figura 5. Onda F.
1-3: onda M
(potencial evocado
motor directo).
4-5: onda F.
Tras un estmulo nervioso, se origina un PEM
debido a la activacin ortodrmica del nervio.
ste es el potencial motor del que hemos ha-
blado hasta ahora, tambin llamado onda M.
Pero el nervio tambin propaga antidrmica-
mente el potencial hasta el asta anterior de la
mdula. All despolariza a los cuerpos neuro-
nales y origina una propagacin ortodrmica
posterior que dar lugar a otra contraccin
muscular tarda, llamada onda F. La onda F es
de menor amplitud que la onda M ( 5%) y
nos permite conocer el estado de la conduc-
cin de las partes proximales de los nervios
motores y de sus races. Esto es especialmente
importante en las radiculopatas, las plexopatas
o en los primeros estadios de las polirradiculo-
neuritis (sndrome de Guillain-Barr). Sus va-
lores se expresan en latencias de onda F o bien
en velocidades de conduccin proximal.
La onda H. Es el PEM evocado tardamente
en un msculo al estimular un nervio sensiti-
vo, ya que la despolarizacin ortodrmica de
ste llega al asta posterior medular a travs de
la raz sensitiva, y mediante el reflejo monosi-
nptico origina una despolarizacin de las
motoneuronas que producirn posteriormente
una contraccin muscular. Es, por tanto, el re-
gistro neurofisiolgico del reflejo de estira-
miento muscular, y es muy til en el estudio
de las radiculopatas y de la afectacin proxi-
mal de nervios motores y sensitivos.
Potenciales evocados somatosentitivos. Los po-
tenciales evocados somatosensitivos o senso-
riales (PESS) se evocan por estimulacin
elctrica submxima de un nervio mixto o
sensitivo, y pueden detectarse a lo largo de su
trayectoria perifrica y central hasta su desti-
no final en la corteza somatosensitiva contra-
lateral. Sirven, por ello, para estudiar tanto las
vas sensitivas perifricas como centrales14.
N EUROLO GA : T RASTORNOS NEUROMUSCULARES
Aspectos electrofisiolgicos
S.I. Pascual
Lectura rpida
Electromiografa
Los msculos a explorar
se eligen en funcin de la
sospecha clnica. Siempre
deben ser varios. En la
sospecha de miopatas, en
general es preferible
explorar msculos
proximales de las
extremidades y cuando se
sospecha una
polineuropata, los
Los registramos mediante electrodos superfi- msculos distales.
ciales colocados en varios puntos de su trayec-
toria. Los PESS son de muy baja amplitud y
requieren tcnicas de promediacin para dis-
tinguirlos del artefacto producido por poten-
ciales de otro origen (muscular, latido carda-
co o arterial, electroencefalograma, etc.). Los
nervios ms empleados son el mediano y el ti-
bial, que se estimulan en el carpo o en el ma-
lolo y se registran en el codo/fosa popltea,
punto de Erb/regin lumbar, regin cervical y
corteza somatosensorial contralateral (en el
caso del nervio mediano en la regin parietal
y en el caso del nervio tibial posterior en el
vrtice). La presencia de PES de latencia nor-
mal a cada nivel de registro indica que las vas
sensoriales estudiadas son normales.
Electromiograma
El EMG es el registro muscular extracelular,
mediante agujas metlicas bipolares concn-
tricas o monopolares, de los potenciales de
accin muscular generados espontneamente
durante el reposo, o voluntariamente durante
la contraccin muscular15.
Se exploran como mnimo 2 msculos proxi-
males (deltoides, bceps, vasto lateral o semi-
membranoso) y 2 distales (primer interseo
dorsal, abductor del pulgar, pedio, tibial anterior
o abductor del dedo gordo). En caso de sospe-
cha de una miopata, los msculos proximales
suelen ser los ms informativos, y en caso de
sospecha de polineuropata lo son los msculos
distales, de modo que la exploracin se dirige a
partir de los criterios clnicos. Si fallan los crite-
rios clnicos, el rendimiento del EMG, como el
del electroneurograma, es menor, e incluso los
resultados pueden ser equvocos.
Electromiograma normal
Despus de una mnima actividad elctrica
producida por la insercin de la aguja, el ms-
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N EUROLO GA : T RASTORNOS
Aspectos electrofisiolgicos
S.I. Pascual
Lectura rpida
Electromiograma normal
La apreciacin de la
normalidad y anormalidad
depende en gran medida
de la experiencia del
electromiografista, que es
lo mismo que decir del
grado de sospecha clnica
tras una adecuada
anmnesis y exploracin y
de su apreciacin de si el
paciente est realizando el
esfuerzo muscular
adecuado a lo que se est
estudiando.
272 An Pediatr Contin. 2007;5(5):266-78
10:34 Pgina 272
NEUROMUSCULARES
culo de un individuo colaborador se relaja. En
los nios es, lgicamente, ms difcil obtener
el reposo. Sin embargo, el estudio no puede
realizarse con el paciente sedado, porque se
necesita tambin estudiar la actividad muscu-
lar voluntaria.
Actividad espontnea. Es la actividad elctrica
que ocurre en reposo, en ausencia de contrac-
cin muscular voluntaria o refleja. En este es-
tado no hay potenciales de accin.
Potenciales de unidad motora. Al iniciar la ms
mnima contraccin voluntaria, se registran
PUM . La morfologa, la duracin y la ampli-
tud de los PUM dependen del nmero de fi-
bras musculares inervadas por la motoneuro-
na, de la sincrona del potencial de accin de
stas y de la edad del nio.
Figura 6a.
Potenciales
polifsicos
neurgenos.
Reinervacin en una
polirradiculoneuritis
de Guillain-Barr.
Figura 6b.
Potenciales
polifsicos
miopticos.
Los PUM normales tienen 2-4 fases (nmero
de veces que atraviesan la lnea isoelctrica).
Un msculo normal no debe tener ms de 10-
15% de polifsicos (potenciales de 5 fases o
ms) (ver potenciales polifsicos en las figs. 6a
y 6b).
Los PUM, en los recin nacidos y lactantes,
son en su mayora bifsicos, de amplitud entre
50 y 100 V y la duracin, entre 1 y 5 m/s16.
A partir del ao de edad predominan los
PUM trifsicos, cuyas amplitudes y duracin
aumentan hasta 1 V y 5-10 m/s respectiva-
mente hacia los 4 aos17 y siguen aumentan-
do con la edad. Hay tablas de valores norma-
les de duracin de PUM11.
Segn aumentamos la fuerza de la contrac-
cin muscular, la frecuencia de descarga de la
motoneurona A alfa se incrementa, hasta que,
a frecuencias entre 10 y 20 Hz frecuencia de
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seleccin, otra segunda co-
mienza a descargar, y una vez
alcanzada la frecuencia de se-
leccin de esta segunda co-
mienza otra tercera, y as su-
cesivamente. Una vez
alcanzada la mxima fuerza
de contraccin voluntaria, la
seleccin de los PUM no de- Figura 7. Patrn de seleccin muscular normal. Contraccin
ja distinguirlos individual- muscular. De izquierda a derecha: en reposo muscular (silencio
mente, y se alcanza lo que se elctrico), seleccin progresiva de 1, 2 y muchas unidades motoras.
denomina el patrn de inter- En la derecha, interferencia completa.
ferencia completa (fig. 7).
Si hay prdida significativa
de PUM (lo que ocurre en los procesos neu-
rgenos), la seleccin mxima es reducida, no
alcanza la interferencia. Lo contrario ocurre
en los procesos de origen mioptico, en los
que hay una seleccin temprana, y se alcanza
la interferencia completa con un mnimo es-
fuerzo muscular, con baja fuerza de contrac-
cin.
La apreciacin de la normalidad y la anorma-
lidad depende en gran medida de la experien-
cia del electromiografista, que es lo mismo
que decir del grado de sospecha clnica tras
una adecuada anamnesis y exploracin y de su
apreciacin de si el paciente est realizando el
esfuerzo muscular apropiado a lo que se est
estudiando. Esto es todava ms importante
en nios que, lgicamente, no colaboran. De-
ben estudiarse los msculos adecuados. Por
ejemplo, en casos de polineuropatas incipien-
tes, el EMG puede ser normal en msculos
proximales, o en las miopatas el EMG puede
ser normal en msculos distales no afectados.
Dependiendo del caso, puede ser ms infor-
mativo estudiar msculos clnicamente afec-
tados (por ejemplo, en la mayora de las neu-
ropatas y miopatas) o, por el contrario,
msculos clnicamente no afectados. Por
ejemplo, para diferenciar una neuropata del
nervio axilar o del nervio radial respecto a una
plexopata es ms informativo hallar altera-
ciones neurgenas en msculos clnicamente
no afectados inervados por otros nervios del
plexo, que constatar la alteracin en varios
msculos del mismo nervio.
Es por ello que se explican las diferencias en
la agudeza diagnstica de unos a otros elec-
tromiografistas, es decir, la baja fiabilidad in-
terobservador. El EMG no debe contemplar-
se como una tcnica aparte, sino como una
extensin de la exploracin clnica.
Se han diseado mtodos de anlisis autom-
tico del patrn de interferencia muscular18-23
y de anlisis automtico de unidades motoras
que disminuyen la variabilidad de unos a otros
exploradores, y que son de utilidad en nios
cuya colaboracin es baja, pero la sensibilidad
N EUROLO GA : T RASTORNOS NEUROMUSCULARES
Aspectos electrofisiolgicos
S.I. Pascual
Lectura rpida
El patrn electromiogrfico
de una neuropata o de la
lesin de la motoneurona
(patrn neurgeno) se
caracteriza por aumento
de la duracin media y de
la amplitud media de los
PUM, aumento de la
de estas tcnicas es menor que la del EMG polifasia y patrn de
convencional en manos expertas. La tcnica, seleccin con interferencia
incompleta, reducida
posible en los equipos electromiogrficos mo- incluso a esfuerzos
dernos con programas informticos, permite mximos. Adems, hay
analizar y promediar varios registros de unos presencia de actividad
segundos de actividad muscular de esfuerzo espontnea durante el
moderado en diferentes fascculos de un ms- reposo muscular.
culo, sin que sea preciso que el paciente cola-
bore al mximo en realizar una contraccin
muscular sostenida de la misma magnitud. El
anlisis automtico del patrn de interferencia
se basa en el clculo de la proporcin de giros
respecto a la amplitud del registro (mayor ra-
tio de giros/amplitud en las miopatas y menor
en las lesiones neurgenas), o de la relacin de
la amplitud del registro respecto al grado de
actividad muscular (mayor amplitud y menor
proporcin de segmentos cortos para una acti-
vidad muscular determinada en las neuropat-
as y, al contrario, se observan menor amplitud
y mayor proporcin de segmentos cortos en
las miopatas) (fig. 8).
Electromiograma anormal
Actividad espontnea. La presencia de poten-
ciales de accin musculares espontneos du-
rante el reposo muscular indica prdida de
axones, debido a degeneracin axonal prima-
ria o a degeneracin walleriana. Estos poten-
ciales de denervacin se describen, de acuerdo
con su morfologa, como fibrilaciones, ondas
agudas positivas, fasciculaciones y descargas
repetitivas de alta frecuencia.
Los potenciales de fibrilacin y las ondas po-
sitivas son descargas espontneas anormales
de una sola fibra muscular que se producen
cuando est denervada, sea cualquiera su cau-
sa. Ambas tienen el mismo significado pato-
lgico. Aparecen entre 4 y 7 das despus de
la lesin en los recin nacidos y entre 2 y 4 se-
manas en nios mayores. Lo que tardan en
aparecer es directamente proporcional a la
distancia entre la lesin y la placa motora. Los
potenciales de denervacin desaparecen cuan-
do las fibras musculares se han reinervado por
completo o se atrofian.
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Aspectos electrofisiolgicos
S.I. Pascual

Las fibrilaciones y las ondas positivas aparecen

Lectura rpida habitualmente en los trastornos neurgenos,
pero tambin pueden verse en miopatas, es-
pecialmente en las inflamatorias y distrficas.
Otros potenciales anormales, como las des-
cargas miotnicas, las descargas de alta fre-
cuencia (seudomiotnicas), las fasciculacio-
nes, las mioquimias o la neuromiotona,
El patrn electromiogrfico
indican que hay hiperexcitabilidad de la
de una miopata muestra membrana muscular o del axn.
una disminucin de la
duracin y la amplitud Alteracin de los potenciales de unidad motora
medias de los PUM, un A. Patrn neurgeno (tabla 5). Los PUM en
aumento de la polifasia, a
cargo de polifsicos de
los procesos neurgenos son de nmero dis-
corta duracin, y un patrn minuido (prdida de unidades motoras) y de
de esfuerzo con seleccin duracin aumentada (fig. 9). Si el proceso rei-
temprana, a esfuerzos nervativo est en marcha, los PUM tienen
submximos. Pueden morfologa polifsica (fig. 6a).
verse tambin potenciales
de denervacin si el
El patrn neurgeno24 indica si estamos ante
proceso es grave o agudo. una denervacin activa completa o incomple-
ta, en funcin de las diferentes combinaciones
de potenciales de denervacin, de reinerva-
cin (PUM polifsicos indican reinervacin
reciente y PUM con gran amplitud y dura-
cin son signos de reinervacin antigua, com-
pletada) y del grado de prdida de PUM.
La presencia de potenciales de denervacin y
PUM de muy pequea amplitud, con disper-
sin temporal y amplia duracin, conocidos
como PUM nacientes, indican que hay la rege-
neracin de un axn que haba presentado axo-
notmesis. Estos potenciales surgen inicialmen-
te en los msculos ms cercanos al punto de
lesin nerviosa y el proceso regenerativo pro-
gresa a velocidad de 1 mm/da. La presencia de
los potenciales nacientes presagia la recupera-
cin de alguna funcin motora 4-5 semanas
antes de que haya evidencia de recuperacin
clnica.

B. Patrn mioptico (tabla 6). En las miopa-

tas pueden haber potenciales espontneos de
denervacin (fibrilacin y ondas positivas), si

Tabla 5. Patrn neurgeno en el electromiograma

Figura 8. Trazado mioptico en anlisis Duracin media de los PUM aumentada

automtico del patrn de interferencia. Los
puntos representan promedio de amplitud/giros Amplitud media de los PUM aumentada
(Amp/Giro), de amplitud (marco)/actividad Aumento de la polifasia y presencia de
(Activ) y de nmero de segmentos cortos potenciales satlites
(NSS)/actividad en la actividad registrada en
Patrn de reclutamiento con interferencia
cada punto del msculo. El rea dibujada es la incompleta, reducida incluso a esfuerzos
proporcin normal para cada uno de estos mximos
parmetros. El msculo del paciente (distrofia
Presencia de actividad espontnea
muscular de Duchenne) tiene poca amplitud y
Fibrilaciones y ondas positivas
muchos giros, poca amplitud y muchos segmentos
Descargas repetitivas
cortos, segn aumenta la actividad, que son
caractersticas miopticas. PUM: potencial de unidad motora.

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Aspectos electrofisiolgicos
S.I. Pascual

Lectura rpida

Sndromes electroclnicos
en las neuropatas

El anlisis de los
resultados del
electroneurograma y el
Figura 9. Seleccin electromiograma nos
disminuida en el permiten precisar el tipo de
esfuerzo mximo por neuropata, si se trata de
una desmielinizante aguda
neuropata del o crnica, si es mixta o
nervio glteo bien slo motora o
inferior. 400 V por sensitiva, o si se trata de
divisin vertical y una neuropata con
20 m/s por divisin degeneracin axonal y si
horizontal. esta degeneracin es
primaria o secundaria a
desmielinizacin.
Adems nos permite
hay necrosis de fibras musculares, y algunas Sndromes determinar el carcter y la
de ellas resultan denervadas. Esto ocurre en gravedad de la lesin, as
las miopatas ms agresivas, como las inflama- electroclnicos como ayudar a localizarla.
torias (dermatomiositis) y algunas distrofias en las neuropatas
musculares. Sin embargo, no son de esperar
estos potenciales en las miopatas congnitas El anlisis de los resultados del electroneuro-
de evolucin muy lenta. grama y EMG previamente descritos nos per-
Los PUM muestran proporcin anormal de mite precisar el tipo de neuropata, si se trata
polifsicos (ms del 15%). Los polifsicos son de una desmielinizante aguda o crnica25,26,
cortos (duracin disminuida) si predomina la si es mixta (motora y sensitiva) o bien slo
prdida de fibras musculares de la unidad mo- motora o sensitiva, o si se trata de una neuro-
tora, y son largos (duracin aumentada) si hay pata con degeneracin axonal y si esta dege-
reinervacin de algunas fibras musculares pre- neracin es primaria (sin desmielinizacin
viamente denervadas (fig. 6b). De modo que previa) o secundaria a desmielinizacin.
la polifasia tiene baja especificidad diagnsti-
ca como signo aislado, se pueden ver en mio- Localizacin de la lesin en una neuropata
patas (fig. 6b) y en neuropatas (fig. 6a). En las mononeuropatas la evaluacin neurofi-
Los PUM son de corta duracin (duracin siolgica no slo es til para determinar el ca-
inferior al 80% de la duracin media normal rcter y la gravedad de la lesin, sino tambin
en ese msculo). Este es uno de los parme- para ayudar a localizarla en los casos en que cl-
tros ms sensibles.
Los PUM son de baja amplitud, si bien ste
es un parmetro poco especfico en el EMG Tabla 6. Patrn mioptico en el electromiograma
convencional.
La seleccin es patolgica, temprana, de mo- Duracin media de los PUM disminuida
do que el trazado de esfuerzo muestra una se-
Amplitud media de los PUM disminuida
leccin interferencial o completa con fuerza
de contraccin ligera o moderada, situacin Aumento de la polifasia
en la que un msculo normal selecciona slo
Patrn de reclutamiento con interferencia
unas pocas unidades motoras. precoz, a esfuerzos submximos
En las miopatas con afectacin preferente de
la funcin elctrica de las membranas, con Presencia de actividad espontnea
trastorno de la polarizacin de stas, se vern Fibrilaciones y ondas positivas
en casos de necrosis muscular
descargas repetitivas, como ocurre en las mio-
Descargas miotnicas
tonas congnitas, en las distrofias miotnicas
Descargas repetitivas complejas
o en miopatas inflamatorias y metablicas
(glucogenosis) (fig. 10). PUM: potencial de unidad motora.

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Aspectos electrofisiolgicos
S.I. Pascual
Lectura rpida
Sndromes electroclnicos
en las enfermedades
musculares
El registro
electroencefalogrfico es
inespecfico respecto a la
etiologa del proceso, pero
puede diferenciar los
procesos miopticos de
progresin rpida, como la
enfermedad de Duchenne,
de aquellos de evolucin
ms lenta, como las
distrofias musculares
congnitas.
En las enfermedades que
cursan con miotona, el
signo ms distintivo es la
descarga miotnica en el
EMG.
276 An Pediatr Contin. 2007;5(5):266-78
10:35 Pgina 276
NEUROMUSCULARES
nicamente no resulta posible27. La localizacin
exacta de la lesin es necesaria para el cirujano si
hay que intervenir (fig. 10). Para ello es necesa-
rio conocer en profundidad la anatoma neuro-
muscular y las variantes anatmicas y tomar en
consideracin criterios clnicos y neurofisiolgi-
cos. En las radiculopatas28 se diagnostica la le-
sin de races medulares anteriores si se obser-
van signos de denervacin de la musculatura
paravertebral y de los msculos de inervacin
ms proximal, como, por ejemplo, del romboi-
des y serrato anterior en los casos de parlisis
braquial. La lesin por avulsin de la raz sensi-
tiva posterior (preganglionar) se diagnostica
cuando hay anestesia en la zona inervada por di-
cha raz y ausencia de PESS en el sistema ner-
vioso central, pero los PES de los nervios de esa
raz son normales. Este aparente contrasentido
se explica porque la lesin preganglionar no ha-
ce degenerar el axn perifrico, ya que el cuerpo
neuronal est en el ganglio raqudeo, distal al lu-
gar de la lesin. Sin embargo, las lesiones pos-
ganglionares producen ausencia o gran disminu-
cin de la amplitud de los PES perifricos.
En la lesin ms perifrica de los nervios es
muy importante determinar si corresponde a
mononeuropata o si hay afectacin, aunque
sea muy leve, de varios nervios (multineuro-
patas o polineuropatas). El diagnstico etio-
lgico y patognico y el pronstico dependen
del tipo de lesin. La diferencia se establece
estudiando otros nervios y msculos, adems
del afectado ms intensamente.
Sndromes
electroclnicos
en las enfermedades
musculares
No se van a describir las diferentes miopatas
y distrofias musculares, que son objeto de otro
Figura 10.
Neuropata por
compresin del
nervio cubital en el
codo, con lesin
desmielinizante.
Disminucin de la
velocidad de
conduccin motora
(VCM) en el tramo
supracodo-infracodo
(34 m/s) respecto del
tramo infracodo-
mueca (56,8 m/s).
captulo. nicamente se van a resumir las ca-
ractersticas generales del estudio electromio-
grfico de ellas.
Distrofias musculares
El registro electromiogrfico es inespecfico
respecto a la etiologa del proceso, pero ayuda
a diferenciar bien los procesos miopticos de
evolucin ms rpida (con necrosis muscular
abundante) de los de evolucin ms lenta.
La distrofia muscular distrofinoptica tipo
Duchenne, por ausencia total de distrofina,
as como algunas de las distrofias musculares
por dficit de sarcoglucanos (dficit de alfa,
delta o gamma sarcoglucano), son de evolu-
cin relativamente rpida, ms agresivas. La
necrosis de fibras musculares (que aumenta
enormemente la tasa de creatincinasa sangu-
nea) produce degeneracin y denervacin de
segmentos de fibras musculares y en el EMG
se observarn potenciales patolgicos de acti-
vidad espontnea (fibrilaciones, ondas positi-
vas, descargas repetitivas). En aquellas de
evolucin ms lenta, como la distrofia muscu-
lar distrofinoptica de Becker, la mayora de
las sarcoglucanopatas y otras distrofias mus-
culares de cinturas (por dficit de caveolina 3,
de calpana, de disferlina), las distrofias mus-
culares de Emery-Dreifuss (por dficit de
emerina o de lamina A/C), lo ms probable es
que no se observe actividad espontnea.
Por lo dems, en todas ellas hallaremos po-
tenciales de duracin disminuida y amplitud
tambin disminuida, as como aumento de la
polifasia.
En el diagnostico diferencial de las distrofias
musculares es muy til la electroretinografa,
que en las distrofinopatas (Duchenne y Bec-
ker) se muestra una tpica anomala del elec-
trorretinograma consistente en ondas b de
baja amplitud. Esta anomala es asintomtica
y no se presenta en las otras distrofias muscu-
lares29.
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Aspectos electrofisiolgicos
S.I. Pascual

Bibliografa
recomendada
Daube JR. Needle examination in
clinical electromyography.
Muscle Nerve. 1991;14:685-
700.
Gran trabajo de revisin que
describe los fundamentos y los
hallazgos electromiogrficos
de las miopatas y
neuropatas, de un modo que
es inteligible al clnico que se
acerca por primera vez a esta
tcnica y que no dispone de
Figura 11. Descarga posibilidades de estudio de los
miotnica en textos recomendados en la
miotona congnita bibliografa de este artculo.
de Thomsen. EMG:
electromiograma.
Nandedkar SD, Sanders DB,
Stalberg EV. Automatic
analysis of the
electromyographic
Distrofias musculares congnitas culo o bien al moverla dentro del msculo. Es interference pattern. Part II:
Las distrofias musculares congnitas (por d- consecuencia de un trastorno inico de la Findings in control subjects
and in some neuromuscular
ficit de distroglucanos, de merosina, de sele- membrana muscular y, desde el punto de vista diseases. Muscle Nerve.
nina, etc.) son de evolucin muy lenta, por lo clnico, se traduce en la dificultad del msculo 1986;9:491-500.
que desde el punto de vista electromiogrfico para relajarse tras su contraccin voluntaria o Excelente trabajo en el que se
tienen las mismas caractersticas apuntadas: provocada. La descarga miotnica se observa definen los valores normales
PUM de duracin y amplitud disminuidas y en las distrofias miotnicas (tipo 1 y tipo 2) y de los distintos parmetros
del anlisis automtico del
aumento de polifasia. La seleccin es patol- en las miotonas no distrficas tipo Thomsen patrn de interferencia, como
gica, temprana, ante mnimos esfuerzos. (dominante) y tipo Becker (recesiva). Tam- son la amplitud del potencial
En las distrofias musculares por dficit de bin puede verse en miopatas que alteran la superior y el nmero de
merosina suele haber, adems, una polineuro- conductancia de la membrana sarcolmica, segmentos cortos, y se indica
el espectro normal (nube)
pata sensitiva desmielinizante leve, por lo como en las dermatomiositis y en miopatas para cada uno de los
que la VCS puede estar ligeramente dismi- metablicas, especialmente en la glucogenosis msculos estudiados e
nuida. II (enfermedad de Pompe). En las parlisis independientemente para
peridicas hiperpotasmicas (trastorno del ca- varones y mujeres. Se indica
el patrn de alteracin
Miopatas congnitas nal del sodio) tambin pueden verse descargas neurgena y mioptica.
Las miopatas congnitas suelen ser enferme- miotnicas.
dades de presentacin temprana, con debili- Los estudios de conduccin (VCM y VCS) son
dad e hipotona, de evolucin habitualmente normales en las miotonas. Sin embargo, la am-
lenta. El EMG muestra signos inespecficos plitud del PEM cambia con el ejercicio. Tiende
miopticos, con aumento de potenciales poli- a disminuir con el ejercicio en las distrofias
fsicos de corta duracin y seleccin patolgi- miotnicas y en las miotonas congnitas, y a
ca temprana. En algunas formas ms graves, aumentar con el mismo en la paramiotona
como algunas miopatas nemalnicas y la mio- congnita. Por ello, se han diseado protocolos
pata miotubular, con afectacin neonatal muy de diagnstico neurofisiolgico aplicables a las
importante, pueden observarse potenciales es- miotonas y a las parlisis peridicas, que con-
pontneos de denervacin. En algunas mio- sisten en valorar las respuestas del msculo a la
patas nemalnicas y en algunas de tipo cen- estimulacin elctrica del nervio en reposo y
tral core disease pueden observarse signos tras el ejercicio, tanto a temperatura ambiente
neurgenos (PUM de duracin y amplitud como tras enfriamiento de la extremidad31.
aumentada y potenciales espontneos)30.
En conclusin, los estudios electroneurofisiol-
Enfermedades con miotona gicos son necesarios en la investigacin de las
En las enfermedades que cursan con mioto- enfermedades neuromusculares, proporcionan
na, el signo ms distintivo es la descarga una informacin sobre la funcin que no apor-
miotnica en el EMG (fig. 11). Se caracteriza tan otras tcnicas, y de sus datos, valorados

por ser una descarga repetitiva espontnea conjuntamente con la historia y la exploracin
que aparece al introducir la aguja en el ms- clnicas, podemos conocer el diagnstico topo-

An Pediatr Contin. 2007;5(5):266-78 277

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N EUROLO GA : T RASTORNOS NEUROMUSCULARES
Aspectos electrofisiolgicos
S.I. Pascual
Bibliografa
recomendada
Pascual-Pascual SI. Apoyo de la
neurofisiologa en el
diagnstico de las
enfermedades metablicas.
Rev Neurol. 1999;28:24-32.
Trabajo de revisin de gran
utilidad para el clnico, ya
que en l se recogen en
diferentes tablas las
alteraciones del
electromiograma y de los
estudios de conduccin de las
diferentes enfermedades
metablicas, as como las
alteraciones de los potenciales
evocados visuales, potenciales
evocados auditivos de tronco
cerebral y potenciales
evocados somatosensitivos. Se
establece la frecuencia en que
se observan las distintas
alteraciones en cada
enfermedad, de modo que la
informacin sirve en un
determinado caso para
confirmar o descartar una
enfermedad metablica.
Fournier E, Viala K, Gervais H,
Sternberg D, Arzel-Hezode
M, Laforet P, et al. Cold
extends electromyography
eistinction between ion
channel mutations causing
myotonia. Ann Neurol.
2006;60:35665.
En este gran trabajo original
y multicntrico se describe
el proceso diagnstico
neurofisiolgico de las
miotonas congnitas,
distrofias miotnicas
y de las parlisis peridicas.
El estudio de la respuesta
muscular del abductor del
dedo meique ante la
estimulacin repetitiva del
nervio cubital, tanto a la
temperatura ambiente como
tras someter el brazo a
enfriamiento, permite
distinguir estas enfermedades
y dirigir el estudio gentico
de modo apropiado.
278 An Pediatr Contin. 2007;5(5):266-78
Pgina 278
grfico, funcional y fisiopatolgico de la enfer-
medad. Sin embargo, la estimacin de los datos
neurofisiolgicos al margen de la exploracin
clnica es fuente frecuente de errores.
Bibliografa
Importante Muy importante
Ensayo clnico controlado
1. Dumitru D. Physiologic basis of potentials recorded in elec-
tromyography. Muscle Nerve. 2000;23:1667-85.
2. Ouvrier RA, McLeod JG, Pollard JD. Pathophysiology of pe-
ripheral neuropathies. En: Peripheral neuropathy in childho-
od. 2nd ed. London: Mac Keith Press; 1999. p. 22-8.
3. Aminoff MJ. Electrodiagnosis. En: Clinical neurology. 2nd
ed. New York: Churchill Livingstone; 1986. p. 505-34.
4. Kimura J. Electrodiagnosis in diseases of nerve and muscle.
Principles and practice. 2nd ed. Philadelphia: F.A. Davis; 1989.
5. Gutierrez Rivas, Jimnez MD, Pardo J, Romero M.
Manual de electromiografa clnica. Barcelona: Prous
Science; 2000.
6. Wagner AL, Buchthal F. Motor and sensory conduction in
infancy and childhood: a reppraisal. Dev Med Child Neurol.
1972;14:189-216.
7. Cai F, Zhang J. Study of nerve conduction and late response
in normal Chinese infants, children and adults. J Child Neu-
rol. 1997;12:13-8.
8. Miller RG, Kuntz NL. Nerve conduction studies in infants
and children. J Child Neurol. 1986;1:19-26.
9. Cruz-Martnez A, Prez-Conde MC, Ferrer MT. Motor
conduction velocity and H-reflex in infancy and childhood. I.
Study in newborns, twins and small-for-dates. Electromyogr
Clin Neurophysiol. 1977;17:493-505.
10. Cruz-Martnez A, Ferrer MT, Martin MJ. Motor conduc-
tion velocity and H-reflex in prematures with very short ges-
tational age. Electromyogr Clin Neurophysiol. 1983;23:13-9.
11. DeLisa JA, Lee HJ, Baran EM, Lai KS, Spielholz H.
Manual of nerve conduction velocity and clinical neurophy-
siology. 3nd ed. New York: Raven Press; 1944.
12. Cornblath DR. Electrophysiology in Guillain-Barr syndro-
me. Ann Neurol. 1990;27(Suppl):S17-20.
13. Delanoe C, Sebire G, Landrieu P, Huault G, Metral S. Acute
inflammatory demyelinating polyradiculopathy in children:
clinical and electrodiagnostic studies. Ann Neurol.
1998;44:350-6.
14. Pascual-Pascual SI. Apoyo de la neurofisiologa en el
diagnstico de las enfermedades metablicas. Rev Neurol.
1999;28:24-32.
15. Daube JR. Needle examination in clinical electromyo-
graphy. Muscle Nerve. 1991;14:685-700.
16. Do Carmo RJ. Motor unit action potential parameters in hu-
man newborn infants. Arch Neurol. 1960;3:136-40.
17. Papazian O, Alfonso I, Garca VF. Evaluacin neurofisiolgi-
ca de los nios con neuropatas perifricas. Rev Neurol.
2002;35:254-68.
18. Stalberg E, Chu J, Bril V, Nandedkar S, Stalberg S, Ericsson
M. Automatic analysis of the EMG interference pattern.
Electroencephalogr Clin Neurophysiol. 1983;56:672-81.
19. Stalberg E, Andreassen S, Falck B, Lang H, Rosenfalck A,
Trojaborg W. Quantitative analysis of individual motor unit
potentials: a proposition for standardized terminology and cri-
teria for measurement. J Clin Neurophysiol. 1986;3:313-48.
20. Nandedkar SD, Sanders DB, Stalberg EV. Automatic analysis
of the electromyographic interference pattern. Part I: Develop-
ment of quantitative features. Muscle Nerve. 1986;9:431-9.
21. Nandedkar SD, Sanders DB, Stalberg EV. Automatic
analysis of the electromyographic interference pattern. Part
II: Findings in control subjects and in some neuromuscular
diseases. Muscle Nerve. 1986;9:491-500.
22. Nandedkar SD, Sanders DB, Stalberg EV. Simulation and
analysis of the electromyographic interference pattern in nor-
mal muscle. Part I: Turns and amplitude measurements. Mus-
cle Nerve. 1986;9:423-30.
23. Nandedkar SD, Sanders DB, Stalberg EV. Simulation and
analysis of the electromyographic interference pattern in nor-
mal muscle. Part II: Activity, upper centile amplitude, and
number of small segments. Muscle Nerve. 1986;9:486-90.
24. Donofrio PD, Albers JW. Polyneuropathy. Classification by
nerve conduction studies and electromyography. Muscle Ner-
ve. 1990;13:889-903.
25. Pascual-Pascual SI. Aspectos actuales de las neuropatas infla-
matorias agudas y crnicas. Sndrome de Guillain-Barr y po-
lineuritis crnica inflamatoria desmielinizante. Rev Neurol.
2002;35:269-76.
26. Colomer Oferil J. Aspectos clnicos y abordaje diagnstico y
teraputico de las neuropatas hereditarias sensitivomotoras.
Rev Neurol. 2002;35:239-45.
27. Robinson LR. Traumatic injury to peripheral nerves. Mus-
cle Nerve. 2000;23:863-73.
28. Wilbourn AJ, Aminoff MJ. The electrodiagnostic examina-
tion in patients with radiculopathies. American Association of
Electrodiagnostic Medicine. Muscle Nerve. 1998;21:1612-31.
29. Pascual Pascual SI, Molano J, Pascual Castroviejo I. ERG
in Duchenne/Becker muscular dystrophy. Pediatric Neuro-
logy. 1998,18:315-20.
30. Pascual Pascual SI, Pascual Castroviejo I. Miopatas congni-
tas. En: Pascual Gomez E, Rodrguez Valverde V, Carbonell
Abello J, Gomez-Reino Carnota JJ, editores. Tratado de reu-
matologa. Madrid: Arn Ed; 1998. p. 949-61.
31. Fournier E, Viala K, Gervais H, Sternberg D, Arzel-He-
zode M, Laforet P, et al. Cold extends electromyography dis-
tinction between ion channel mutations causing myotonia.
Ann Neurol. 2006;60:356-65.