Patologia diafragmei , esofagului la nou nascut

Hernia diafragmatica congenitala

- frecv. destul de mare la nou nascuti.
- Pot fi dobandite in urma unor plagi directe toraco-abdominale sau din cauza P crescute intraabdominale.
Constituie ascensiunea viscerelor din cavitatea abdominala in cea toracica prin vicii congenitale sau poate
fi castigata in urma unor traumatisme.Orificiile de la niv. Diafragmului prin care se produc aceste hernii se
numesc orificii Bogdalek fiind in numar de 5 :
- 2 retroxifoidiene (stg-Larey , dr-Morgani)
- hiatusurile Ao, V.Cave inf , esofagului

Embriologie diafragmul se formeaza din 2 formatiuni fibromusculare una anterioara (in S8) porneste septul
transversal Hiss se uneste apoi cu cei 2 stalpi (Uskov) si in urma fuziunii lor se va forma diafragmul.Daca
intervine o modificare fuziunea nu va fi completa , rezultand hernii diafragmatice de tip embrionar fara sac
insotitor , deoarece pleura si peritoneul nu au timp sa se formeze.Daca factorii actioneaza dupa L3 , acestea
sunt formate iar hernia e de tip fetal , prezentand sac.
Frecvent hernia e de partea stg ascensioneaza frecvent in torace stomacul , intestinul subtire aproape in
totalitate , colonul ascendent si transvers (existand concomitent si un defect de acolare a sa la peretele abd) ;
foarte frecvent si splina ascensioneaza in torace.
In partea dreapta e mai redusa , herniaza aceleasi viscere , mai putin stomacul (in rest ficat, intestin
subtire,colon f. frecv).
In cazul celor retroxifoidine asemanator cu cele din partea dreapta.
Aceasta malformatie se insoteste mereu de :
1.hipoplazie de Vs
2.hipoplazie pulmonara (plamanul poate fi un simplu bont)
3.defect de acolare a colonului
4.HT in circulatia pulmonara
5.hipertrofiere a peretelui vascular creste rezistenta in circulatie , greu de ingrijit postoperator.

Herniile diafragmatice
- congenitale (de la nastere)
- tolerate (fen. De Insuf resp.sunt mai putin grave , interventia se face mai tarziu)
- descoperite intamplator , fara manifestare clinica.

Hernia diafragmatica congenitala de partea stanga

Clinic dispnee , cianoza , polipnee
Inspectie abd. E excavat , prin lipsa unei mari parti din continut.Toracele hemidiafragmul stg e bombat.
Percutie zone de matitate alternate cu cele ale hipersonoritate (continutul anselor).Matitatea cardiaca
retrosternal spre dreapta.
Auscultatie murmurul vezicular e inlocuit de zgomote hidroaerice.Cordul se ausculta retrosternal.
Se poate depista la femeia gravida de catre ecograf.
Radiografia toracoabdominala evidentiaza aerare foarte redusa a cavitatii abdominale
-hemitoracele stg img.hidroaerice
-mediastinul e deplasat spre dreapta
-discontinuitatea diafragmului stg.
Se poate administra substanta de contrast prin irigografie observandu-se astfel colonul in torace. Nu e
recomandata deoarece agraveaza fen. de insuficienta respiratorie.

Diagnosticul diferential se face cu :

-atelectazia pulmonara
-malformatii de cord cianogen
-boala mb.hialine
-malformatii bronho-pulmonare (emfizem cong, chiste aeriene cong.,maladie multichistica)
-stafilocoie pulmonara
-bronhopneumonie la nou nascut
-atrezie de esofag
-sdr. neurovascular (traumatism obstetrical al nou nascutului)
 Trebuie stabilita concentratia CO2 in sg. periferic si central , apoi se aseaza copilul in incubator , in decubit
pe partea afectata , ca pulmonul sanatos sa poata functiona nestanjenit.Se introduce sonda gastrica pentru
decompresiune , O2 in cort de oxigen , cateterizarea unei vene centrale si periferice pentru administrarea
parenterala de subst.nutriitive, antibiotice , bicarbonat sau solutie TAM pentru corectarea aciditatii, medicatie
pentru corectarea HT din circulatia pulmonara Tolazolin , PG.
Sunt apoi intubati si asistati pana la serviciul de chirurgie.Interventia se face in functie de starea
pacientului. Se prefera amanarea pe cat e posibil.Dupa readucerea viscerelor si suturarea defectului se incearca
marirea cav. Abdominale.Se incearca acoperirea cu tegument , musculatura nefiind de ajuns (eventratie
deliberata) se poate mentine peritoneul dar si asa pot aparea aderente. Toate acestea deoarece riscul de
eventratie este foarte mare intrucat cavitatea abdominala nu s-a dezvoltat indeajuns !

Hernii retroxifoidiene
Sunt hernii mici ce prezinta sac herniar. Viscerele ascensioneaza in mediastinul anterior. In sac se pot gasi: lob
stang hepatic, colon, intestin subtire, stomac.
Simptomatic cel mai frecvent putin accentuat, descoperit intamplator.
Radiologic: ficat- matitate supraadaugata pe cea a cordului, ansa- imagine hidro-aerica
Simptome: (prin compresie) palpitatii, cianoza, dispnee, sugar agitat, copil dureri epigastrice si precordiale
Tratamentul este numai chirurgical, e mai mica si nu sunt probleme de inchidere
Complicatii: eventratie- fibre laxe/paralizie de diafragm prin sectionare de frenic. Se practica plicatura de
diafragm.

ATREZIA DE ESOFAG

Esofagul se formeaza in S4 , cand tubul digestiv va fi impartit printr-un sept transversal in esofag si
traheea posterior.Initial , esofagul prezinta lumen,apoi prin proliferarea epiteliului se transforma in cordon plin
dupa care se repermeabilizeaza.Daca intervine un agent extern repermeabilizarea nu se face deplin.
Exista 4 tipuri anatomice de atrezie.Intotdeauna capatul proximal e mai bine reprezentat decat cel
inferior ,peretele fiind de calitate buna.Se termina intre C7 si T3-T4.
Tip1. Comun , capatul proximal al esofagului se termina in deget de manusa iar cel distal se termina in fistula
in trahee sau bronhia dreapta.Distanta intre cele doua capete nu mai mare de 2,5 cm ceea ce permite
anastomozarea directa.
Cavitatea abdominala este aerat deoarece aerul din trahee trece prin fistula spre stomac.

Tip2.Cele doua capete se termina in deget de manusa.Distanta e > de 2,5 cm, facand anastomoza imposibila.
Cavitatea abdominala e neaerata.

Tip3.Fistula e prezenta la capatul proximal.Frecventa sa e foarte mica ; distanta intre capete variaza. Cavitatea
abdominala e neaerata.Bronhopneumonia insoteste frecv. Deoarece saliva incarca arborele traheobronsic.

Tip4.Fistula e pe ambele capete.Cavitatea abdominala e hiperaerata prin 2 mecanisme : aerul fiind si inghitit si
inspirat. Bronhopneumonia e si mai grava in acest caz (saliva + suc gastric).

Tip5.Fistula este prezenta pe toata intinderea-incompatibil cu viata!

Clinic date anamnestice + examen obiectiv

Hidramnios poate sugera dgn. , lich.amniotic nefiind inghitit de fat.La echografie se remarca dimensiuni
reduse ale stomacului fata de normal. La nou-nascut , sonda nazogastrica se opreste la 7-8-10 cm de arcada
gingivala.
Dupa nastere secr. salivara e exagerata (sputa aerata) de fapt e doar saliva neinghitita de noul nascut. La
aspirare saliva dispare.
Pentru certitudinea dgn . se poate introduce si o sonda radioopaca , sau substanta de contrast .
Cavitatea abdominala da informatii despre tipul de atrezie (daca e aerata sau nu).

Diagnosticul diferential se face cu toate afect. de la hernia diafragmatica.

 Tratamentul din maternitate , aspiratie permanenta a secretiei ; se asociaza tratament de postura copilul e
ridicat in decubit ,pentru ca saliva sa nu se mai duca usor in trahee ; se adauga antibioterapie , cateterizare si
trimiterea in serviciul de chirurgie unde se va face evaluarea nou nascutului (des fiind prematuri) cu
malformatii asociate (frecv. ale cordului). In cursul interventiei se ligatureaza si sectioneaza v.azigos care este
situata paralel cu esofagul.
Atrezia de esofag se asociaza cu: malformatii congenitale de cord, stenoza de duoden, malformatii ano-rectale,
cheiloschizis

Fistula esotraheala
Fenomene de dispnee, cianoza, tuse in special la alimentare.Diagnosticul e greu de pus. Substanta de contrast
nu da rezultate intotdeauna. Se mai administreaza albastru de metilen dupa care se face endoscopie. In cazul in
care fistula nu este extirpata si ligaturata si nu se interpune tes. Intre cele doua organe , ea se va reface.

Duplicatia de esofag
Se manifesta clinic ca niste tumori prin fenomenele de compresie(pe esofag,plaman,cord-tulb. de ritm) ,
tulburari de deglutitie.
Se observa clar la radiografia toracica .

CARDIOSPASM (achalazie , megaesofag)

Se constituie ca urmare a necoordonarii intre peristaltismul esofagului distal si deschiderea cardiei ; cand
esofagul distal se contracta , cardia nu se deschide.
Poate fi rezultatul afectarii ggl.mienterici din plexul Auerbach (un proces inflamator care ii distruge)
modifica structura peretelui dintr-unul elastic cu peristaltica intr-unul fara peristaltica.
Musculatura se dezvolta, dar in timp se epuizeaza , esofagul distal transformandu-se in rezervor de
alimente.

Simptomatologie
- durere retrosternala (pirozis)
- scadere marcata ponderostaturala
- regurgitatii (nu varsaturi)
- necesitatea ingestiei de lichide in cantitate > N pentru a fluidifica pasajul alim.

Rx toracica arata o largire a umbrei mediastinului , precum si disparitia pungii cu aer a stomacului. Esofagul
proximal cu dimensiuni crescute datorita stagnarii alimentelor , si o zona de ingustare . Proba cu nitrat de amin
deschide cardia.

Diagnosticul diferential se face cu :

- stenoze esofagiene congenitale , dupa ingestia de soda caustica , esofagite peptice datorate refluxului
gastroesofagian.
- afectiuni neurologice
- tumori ale esofagului

Tratamentul este medical sonde speciale (Starr cu balonas care se fixeaza in zona ingustata si prin
suflarea sa dilata esofagul) si chirurgical prin esocardiomiotomia extramucoasa de tip Heller . Incizia
intereseaza numai musculara esofagului , coboara apoi pe cardia peste stomac. Sutura muscularei se face la
pilieri pentru a preveni reunirea ei.In zona libera ramasa se face plastie cu valva Niessen din fundul
stomacului. Alimentatia se face prin sonda.
- din maternitate - aspiratie permanenta a secretiei
- se asociaza tratament de postura copilul e plasat in pozitie de semidecubit (Fowler), pentru ca saliva sa nu se
mai duca usor in trahee
- se adauga antibioterapie, cateterizare si trimiterea in serviciul de chirurgie unde se va face evaluarea nou
nascutului (des fiind prematuri) cu malformatii asociate (frecv. ale cordului).
- Abord transtoracic prin spatiile 4-5 IC dr
- In cursul interventiei se poate ligatura si sectiona v.azigos care este situata paralel cu esofagul.
- Pentru tipul 2 de AE exista o distanta mare intre capete nu se face interventie, ci se aspira permanent capatul
proximal (se pune o sona pentru secretii) si se face gastrostoma pentru alimentatie
 HERNIA HIATALA
Reprezinta ascensiunea stomacului prin hiatusul esofagian in mediastin.

Cauze :
- orificiul esofgian e lax din cauza unor modificari.
- hipoplazia pilierilor diafragmatici
- modificari calitative ale mb. Lamber Bertelli
- laxitatea mezoesofagului si a celor gastrice.

Forme anatomice :
1.unghiul Hiss deschis peste limitele admisibile
2.cardia poate fi beanta (dechisa permanent)
3.cardia + esof.distal mobila prin orificiul esofagian
4.hernierea stomacului in mediastin.
Patologia herniei hiatale
-prin alunecare (1,2,3)
-prin rasturnare (paraesofagiana 4)
-brahiesofagul congenital sau castigat.

Simptomatologia se manifesta dupa nastere sau mai tarziu.

Dupa nastere se remarca :
- varsaturi cu striuri sanghinolente (sangerare la nivelul esofagului datorita continutului gastric
acid).Produce leziuni si la nivelul comisurii bucale.
- fenomene de deshidratare (pliu abdominal lenes)
- urini hipercrome, scaune de constipatie , paloare
- bronhopneumonii (aspirarea continutului varsaturilor)
Sangerarea poate fi foarte importanta eroziunea poate ajunge la vase mari , punand in pericol viata.Daca
eroziunea intereseaza tot peretele esofagului se produce mediastinita.In urma procesului vindecarii pot aparea
stenoze.

La copilul mai mare se remarca :

- pirozis
- durere retrosternala
- regurgitatie si varsaturi
- scadere staturo-ponderala marcata
Rx toracica prezinta imagine aerica in mediastin.Daca se adauga substanta de contrast , se observa imagine
hidroaerica in mediastin si stomacul plin cu substanta.Esofagoscopia arata starea mucoasei , dozarea aciditatii.

Diagnosticul diferential se face cu :

1.varsaturi (datorita deficientelor in alimentatie, stenoza hipertrofica de pilor)
2.diafragm prepiloric
3.duplicatia de pilor
4.stenoza de duoden (sup de ampula Vater)
5.tulburari de deglutitie, stenoze de esofag, cardiospasm,stenoze de esofag postcaustice

Tratamentul medical postural (in pozitie semisezanda, pentru a permite continutului gastric sa coboare in
duoden) , se asociaza antiacide , saruri de bismut , atropina , belladona . Tratamentul se adreseaza tuturor
formelor , cu exceptia celei prin rasturnare.

Ob straine inghitite prin endoscopie ; acle sunt greu de scos , periculoase.

Stenoza esofagiana postacaustica
- stricturile esofagului produc stenoza intr-un an de zile de la contactul cu soda.
Clinic sialoree , tulburari de deglutitie , anxietate
Tratam medical antibiotice , cortizon. Se pot pune sonde care sa calibreze diam esofagului. Deglutitia poate
fi imposibila si pentru saliva.
Se pune initial un tub de gastrostoma pentru alimentatie. Plastia se face cu colon transvers.