Sunteți pe pagina 1din 25

METABOLISMUL

CROMOPROTEINELOR

Tagadiuc
T di Olga
Ol
D.H.M., confereniar universitar

Cromoproteinele:
1. Hemoproteine
p conin
hem
hemoglobina,
mioglobina,
mioglobina
catalaza,
citocromii,
peroxidazele
2. Flavoproteine conin flavine
mono-aminoxidaza
oxidaza D-aminoacizilor
Metabolismul hemoproteinelor

Metabolismul hemoproteinelor

Sinteza:
65% la etapa de eritroblast
35% lla etapa
t d
de reticulocit
ti l it
Localizarea sintezei:
hemul mitocondrii i citoplasm
globinele
l bi l ribozomi
ib i
Michael W King, PhD | 19962012

Sinteza hemului (I)


Sinteza hemului (II)

Sinteza hemului
(III)
Sinteza globinelor
ncepe
p la a 3 sptmn
p de ggestaie

Se produc consecutiv:
Hb embrionare
b i
Hb fetale
Hb adultului
Hb adultului

Tipul de Hb Hb A Hb A2 Hb F

Structura 22 22 22

Cantitatea
normal 96-98 % 1.5-3.2 % 0.5-0.8 %
(%)

Evoluia ontogenetic
a lanurilor globinice
Reglarea sintezei hemoglobinei

Heminul:
Inhib activitatea aminolevulinat
sintazei
i t i
inhib transportul aminolevulinat
sintazei din citoplasm n mitocondrii
inhib sinteza aminolevulinat sintazei

Reglarea sintezei hemoglobinei

n reticulocite hemul stimuleaz


sinteza globinelor.

Se produc cantiti stoichiometrice


de hem i globine.
Dereglrile sintezei hemoglobinei

I. Profiriile dereglrile
g biosintezei hemului

II Hemogloginopatiile dereglrile sintezei


II.
globinelor:
Talasemiile
Hemoglobinozele

Catabolismul hemoproteinelor

Se scindeaz cca 6 g Hb timp de 24 ore


Eritrocitele senescente i hemurile de
alt
lt origine
i i suntt captate
t t ded celulele
l l l SRE
Partea pproteic scindat la aminoacizi
Fierul reutilizat sau depozitat
Hemul
H l transformat
t f t n bilirubin
bili bi (Bl)
Metabolismul
bilirubinei

www.clinbiochem.info
Sindromul icteric

Creterea concentraiei Bl n serul


sangvin (hiperbilirubinemie)

Instalarea unei coloraii galbene a


tegumentelor, mucoaselor i altor

esuturi.
t i

Sindromul icteric - tipuri

TIP I. Prehepatic
TIP II. Hepatic
a) premicrosomal
b)) microsomal
c) postmicrosomal
TIP III
III. Posthepatic
Sindromul icteric
TIP I. Prehepatic

HEMOLITIC
degradeaz circa 45 g/zi
crete :
BILIRUBINA INDIRECT (LIBER)
BILIRUBINA TOTAL
UROBILINOGENUL

Sindromul icteric
TIP II. Hepatic - premicrosomal

COLEMIA SIMPLA FAMILIAR


G
GILBERT

AFECUNEA CRIGLER-NAJJAR
Sindromul icteric
TIP III. Hepatic - microsomal

Se reflect asupra
p principalelor
p p funcii
hepatice
p
privind metabolismul pigmenilor biliari:
captrii
p Bl
conjugrii Bl cu acid glucuronic
excreiei Bl n sisrtemul biliar
biliar.

Sindromul icteric
TIP III. Hepatic - microsomal

n snge
crete
t
BILIRUBINA INDIRECT (liber)
( )
BILIRUBINA DIRECT (conjugat)
BILIRUBINA TOTAL

n urin se detecteaz urobilinogenul


Sindromul icteric
TIP IV. Hepatic - postmicrosomal

SINDROMUL DUBBIN-JOHNSON

SINDROMUL ROTOR

Sindromul icteric
TIP V. Posthepatic (mecanic)

Crete:
BI IRUBINA CONJUGAT
BILIRUBINA
BILIRUBINA TOTAL
n urin se depisteaz BILIRUBINA CONJUGAT
METABOLISMUL
UC O O O
NUCLEOPROTEINELOR

Tagadiuc Olga
D.H.M., confereniar universitar

METABOLISMUL NUCLEOTIDELOR:
PURINICE
PIRIMIDINICE
METABOLISMUL
NUCLEOTIDELOR PURINICE

1. Sinteza:
1
a) de novo
b) reutilizarea nucleotidelor purinice

2. Catabolismul

SINTEZA de novo
A NUCLEOTIDELOR PURINICE
SINTEZA de novo
A NUCLEOTIDELOR PURINICE

SINTEZA de novo
A NUCLEOTIDELOR PURINICE

http://www.themedicalbiochemistrypage
.org/images/purinesynthesis.jpg
SINTEZA de
d novo
A NUCLEOTIDELOR PURINICE
Sinteza AMP

SINTEZA de novo
A NUCLEOTIDELOR PURINICE
Sinteza GMP
SINTEZA
de novo
A PURI
PURI-
NELOR

REUTILIZAREA PURINELOR
Catabolismul purinelor

Dereglrile metabolismului purinelor -


GUTA
Cauze: dereglri ale activitii enzimelor:
PRPP sintetaza
HGPRT
glucozo-6-fosfataza
Consecine metabolice: creterea nivelului
acidului uric n organism
Consecine clinice:
artrit
insuficien renal cronic, progresiv
GUTA
Tratament: Inhibarea competitiv a xantinoxidazei

Metabolismul nucleotidelor pirimidinice


Biosinteza
M t b li
Metabolismul
l nucleotidelor
l tid l pirimidinice
i i idi i
Biosinteza

Metabolismul nucleotidelor pirimidinice


Biosinteza
Metabolismul nucleotidelor pirimidinice
Biosinteza

Metabolismul nucleotidelor pirimidinice


Biosinteza
Metabolismul nucleotidelor pirimidinice
Biosinteza
Metabolismul nucleotidelor pirimidinice
Biosinteza CTP

BIOSINTEZA
DEZOXIREBONUCLEOTIDELOR
Metabolismul nucleotidelor pirimidinice
Biosinteza TMP