Sunteți pe pagina 1din 7

Tumori osoase maligne la copil

Aspect clinic n osteosarcom


Durere intermitent
Flexie antalgic
Formaiune tumoral
Diagnosticul tumorilor osoase maligne
este stabilit tardiv n majoritatea cazurilor
se bazeaz pe teste biochimice i imagistic (radiografie, CT, RMN, scintigrafie, angiografie)
Diagnostic teste paraclinice
Fosfataza alcalin - proliferarea osteoblastic i creterea activitii osteoblastice. Scade dup ablaia
tumorii i crete n recidive i metastaze
Creatinfosfokinaza i lactat dehidrogenaza sunt constant crescute, scad doar dup rezecia oncologic n
bloc
Anticorpii antisarcomatoi scad n prezena tumorii (consum crescut), cresc dup ablaia acesteia i scad
n recidive sau metastaze
Diagnostic paraclinic - cercetare
Indicatori ai resorbiei osoase:
Hidroxiprolina urinar
Piridinolina total (PYD) i deoxipiridinolina liber (DPD)
Metabolii ai colagenului de tip 1: N-telopeptide (NTX) i C-telopeptide (CTX)
Fosfataza acid tartrat rezistent
Sialoproteina osoas
Indicatori ai formrii de esut osos:
Osteocalcina
Peptide ale procolagenului de tip 1: (C-terminal/N-terminal): C1NP or P1NP

Osteosarcomul aspect radiografic


Lacun osoas excentric metafizar cu contur neregulat difuz
Subierea sau distrugerea corticalei mai apropiate cu apariia de noduli osoi centrali i mrirea geodei
Reacia periostal n rsrit de soare, smoc de iarb sau spiculi pe traiectul vaselor periostale (stadiu
avansat)
Pintenul Codmann reacia osteogenic diafizar determinat de decolare periostului (stadiu avansat) 2
ani si 6 luni de la nceputul extinderii tumorale

Sarcomul Ewing aspect radiographic


Dispariia structurii osoase trabeculare (scderea osteodensitometriei)
Semne caracteristice, dar nu patognomonice
Aspectul hipodens extins la cortical i medular aspect ters de gum
Rarefacia spongioasei i perforaia corticalei mai apropiate
Extinderea extraperiostal
Depozite pericorticale
18 luni de la debut

Aspecte radiologice n condrosarcom


Imagini opace multiple pe fondul unei hipodensiti osoase

Aspecte radiologice n tumori cu mieloplaxe maligne


Tumor cu mieloplaxe grad 4 diafizo-metafizar femur proximal drept, fr a depi cartilajul de cretere
(aria transparent este septat)
Tumor cu mieloplaxe tibia proximal dreapt, care depeste cartilajul de cretere
Diagnosticul imagistic
Scintigrafia cu techneiu evideniaz zona activ tumoral
Tomografia computerizat arat:
o Extinderea tumorii n prile moi i metastazele de minim 2 mm la nivel osos i minim 3 mm
pulmonare
o Gradul de invazie vasculonervoas (stabilete indicaia de amputaie)
Rezonana magnetic nuclear
o Extensia n prile moi i invazia vasculonervoas (indicaie de amputaie)
o Invadarea cartilajului de cretere (informaie util pentru reconstruciile artroplastice)
Angiografia
o metastazele oculte scintigrafic (n faza arterial) i zona de rezecie tumora roie (n faza
venoas)

Tratamentul tumorilor osoase maligne


Echip multidisciplinar: oncolog, chirurg, anatomopatolog, radiolog si fiziokinetoterapeutul
Mai multe etape:
Biopsia deschis (pentru diagnosticul de certitudine)
Tratamentul preoperator
Reevaluarea terapeutic
Intervenia chirurgical
Tratamentul postoperator

1. Biopsia deschisa
Studiile histologice din seciuni tisulare prelevate n urma biosiei deschise conduc la un diagnostic de
certitudine.
Este obligatorie recoltarea de eantioane din toate straturile: tegument, esut subcutanat, fascie, muchi,
periost, compact osoas, coninut canal medular.
Diagnosticul pozitiv este dat de evidenierea la microscopie a stromei sarcomatoase cu esut osteoid
(eventual fibrosarcomatos sau cartilaginos malign)

2. Tratament preoperator
Tratamentul citostatic preoperator se va face minim 4-6 luni naintea interveniei chirurgicale
Tratamentul preoperator:
a. scade edemul;
b. reduce tumora i extensia local;
c. elimin metastazele oculte.

Obiective terapeutice
Salvarea vieii pacientului
Conservarea membrului afectat
Meninerea funciei
Pstrarea lungimii membrului

SCOP
Rezecia oncologic n bloc
Reconstrucia osteoplastic sau osteoartroplastic

Reconstructie/Endoprotezare vs. amputatie

Majoritatea bolnavilor sunt diagnosticai tardiv, motiv pentru care protezarea a fost posibil doar n
26% din cazurile diagnosticate
- Toi pacienii au urmat tratament citostatic pre- si postoperator dup regimurile n vigoare (exceptnd
cazurile de condrosarcom ) sub supravegherea medicului oncolog
- Monitorizare clinic, biologic i imagistic la intervale regulate
Tumora extins epifizar
Endoprotezare modular - fr posibilitate de alungire (neexpandabil) 100% din cazuri
- cu posibilitate de alungire (expandabile) - sunt cu aproximativ 60% mai scumpe
dect cele neexpandabile

Estimarea discrepanei de lungime la vrsta maturitii (D. Paley)


G=L(M-1)
G - potentialul de crestere al membrului indemn
L - lungimea actuala a membrului neafectat
M - factorul de multiplicare

Egalizarea membrelor
Epifiziodeza controlateral controlat
Scurtare de partea opus 2-5 cm

Conduita privind regularizarea lungimii membrelor


n cazul supravieuirii peste 5 ani apare problema egalizrii membrelor la 60% din pacieni
n cazul celor aflai ntre 3 si 5 ani de supravieuire, 20% din pacieni i pun problema egalizrii

Cartilajul de cretere intact (zona indemn < 2cm)


1a. Decolare extemporanee
1b. Decolare lent i progresiv
2. Reconstrucie osteoplastic

Cartilajul de cretere intact (zona indemn > 2cm)


Osteotomia colului cu pstrarea cartilajului
Reconstrucia osteoplastic

Atitudinea n fracturile pe os patologic (tumoral) n cazuri cu confirmare tardiv a diagnosticului


histopatologic
- reducere pe fixator n expectativ rezultatului anatomopatologic ulterior posibilitatea de epifizioliz
limitrof urmat de rezecie n bloc a tumorii i readaptare a dispozitivului pentru refacerea continuitii
osoase

Model de fixator extern n caz de formaiune tumoral nediagnosticat histopatologic, dar cu


susceptibilitate crescut de malignitate
Femur distal
Compartiment ajustabil diafizo-epifizar
Inel diafizar
Inel epifizar
Inel tibial diafizar
Tibie proximal
Compartiment ajustabil metafizo-diafizar
Inel diafizar
Inel epifizar
Inel femural metafizar
Rezultat histopatologic - malignitate
Rezecie oncologic cu pstrarea epifizei femurale si grefon osos
Rezecie oncologic n bloc i endoprotezare modular
Reconstruciile osteoplastice
Cu grefon autogen fibular
Prin transfer osos
Reconstrucie pe cui gamma si BVC
Cu allogrefon osos

Reconstruciile osteoplastice cu pstrarea cartilajului de crestere


Cu grefon autogen fibular i multiple allogrefoane costale pe tije TEN

Concluzii
Salvarea membrelor n tumorile maligne la copil impune:
diagnostic precoce
conservarea epifizei si reconstrucia osteoplastic sunt de preferat
Reconstrucia osteo-artroplastic cu endoprotez modular n cazul invaziei tumorale a
epifizei
orientarea conceptual spre salvare i, numai n caz de necesitate, spre amputaie

Din carte:

1. Sarcom osteogenic - cea mai comun form de tumor osoas malign, care se dezvolt din celule
mezenchimale, formatoare de esut osteoid i esut neoplazic, fie direct, fie indirect, prin creterea
rapid a tumorii ctre stadiul cartilaginos al dezvoltrii.

Tipuri:

-clasic se dezvolta in int osului


-juxtacortical in relatie cu periostul si contact intim cu tesutul de legatura; mai putin frecvent, dar
prognostic mai bun
-endostal - grad sczut de malignitate, cu evoluie lent i metastazare tardive
-telangiectatic - leziune malign de gravitate mare, caracterizat prin prezena unor urme fine de
osificare, cu modificri chistice i necrotice n perioada de dezvoltare. Osul afectat de procesele
osteolitice prezint frecvent fracturi patologice
-sarcom Paget nu apare in copilarie

1. Sarcom osteogenic clasic

-adesea, 10-25 ani

Localizare:
- n regiunea metafizar a osului lung, dar ocazional se poate gsi diafizar. Cel mai frecvent este
situat la extremitatea inferioar a femurului i la cea superioar a tibiei n 50% din cazuri.
-totusi, pe orice os al corpului
-poate fi multiplu/multicentric

Anatomie patologic
Tumora ncepe s se dezvolte n cavitatea medular a oaselor lungi, lng metafiz, dar n timp se
reorganizeaz, penetreaz i se extinde ctre cortex, atingnd periostul. n multe cazuri avansate,
bariera periostal poate fi strbtut i masa tumoral invadeaz esutul muscular nvecinat. n
general, poriunea central a leziuni este mai osificat dect regiunea periferic, are consisten
nisipoas i aspect glbui. Zona periferic este elastic i incolor.

Tablou clinic

-durere locala,initial intermitenta, apoi constanta


-daca e afectat mb inf, apare pozitie antalgica
-cand progreseaza-> tumefactie locala, ferma la palpare,ce face corp comun cu osul
-tegumente subtiate,lucioase,hiperemice,edematiate, retea vasc bogata
-creste temperature locala si sensibilitatea la presiune
-pe masura ce creste tumora -> limitarea mobilitatii articulare si atrofie musculara
-metastaza,mai ales pulmonare,e cea mai grava
-stare gen alterata, facies de intoxicatie neoplazica
-ca si complicatii, fractura patologica poate agrava evolutia

Radiografie i imagistic
Imaginea radiografic a osteosarcomului este tipic, fiind caracterizat de distrugerea i
modificarea osteoblastelor. De obicei, neoplasmul ncepe excentric n regiunea metafizar a osului
lung. Distrucia osoas se manifest ca o pierdere a structurii trabeculare, cu aspect de margini
franjurate. Formarea de os nou apare n zona cu radioopacitate crescut. Creterea tumorii duce la
invazia cortexului, distrugerea peretelui cortical i atingerea periostului.
Aspectul de rsrit de soare apare prin formarea de spiculi la nivelul osului nou, perpendicular
pe ax, situai de-a lungul vaselor, trecnd de la periost ctre cortex.
La periferia tumorii, acolo unde periostul este ntins, dezlipit de ctre masa tumoral, apare
aspectul de pinten periostic (triunghiul Codman). Nu este caracteristic, putnd fi ntlnit n
osteomielit i sarcomul Ewing.
Se pot evidenia fracturi patologice.

CT evidentiaza:
-gradul extensiei la tesutului moale
-metastaze

RMN, Scintigrafie osoasa

Angiografia are mare valoare n delimitarea extensiei la esutul moale i n relaie cu structurile
neurovasculare adiacente. Faza arterial precoce demonstreaz O neovascularizaie activ n jurul
tumorii extinse la esutul moale, n timp ce faza venoas tardiv arat vascularizaie intrinsec cu
aspect de tumor roie. Are o valoare particular, n cazul ablaiei radicale a osteosarcomului, n
vederea salvrii membrului lezat.

Diagnosticul pozitiv
Diagnosticul clinic si radiologic, ntotdeauna, va fi confirmat prin examen histologic al esutului
patologic obinut prin biopsie deschis.

Tratament
-niciun agent chimioterapic efficient
-metotrexat, adriamicina, BCD
-tratamentul chirurgical const n exerez radical, amputaie sau dezarticulaii, dictate de biopsie.

2. Sarcom osteolitic/ Osteosarcom

-2 variante: periferic
- predomin distrucia osoas sub forma osteolizei, iar osteogeneza este foarte redus sau
lipsete total
- tumoarea se dezvolt n compacta osului pe care o erodeaz, o distruge i apoi se
extinde spre canalul medular, invadnd concomitent, esuturile moi din vecintate

sau central
- aspectul radiografic este caractristic predominnd distrucia osoas dispus central, fr
ca osul s fie deformat
-la nivelul leziunii, structura osoas este complet disprut, iar sediul leziunii este
metafizar.; zona de osteoliz este de mrime variabil i are limite terse.
-osul din jur prezint modificri de resorbie difuz, neomogen.
-creterea rapid a tumorii distruge corticala i produce o reacie slab a periostului.
-rezistena sczut a osului, la nivelul leziunii, favorizeaz apariia fracturilor,
complicaie frecvent ntlnit n variantele osteolitice ale osteosarcomului

3. Condrosarcom
=tumori maligne osoase, dezvoltate pe seama esuului cartilaginos i considerate, din punct de
vedere al originii lor, primitive sau secundare transformrii sarcomatoase a unei tumori
cartilaginoase benigne (condrom sau osteocondrom).

-afecteaza preponderent sexul masculine

Localizarea preferenial este extremitatea distal a femurului sau cea proximal a tibiei
(condrosarcoamele primitive), segmentele proximale ale membrelor: humerus, femur, extremitatea
proximal a tibiei, coastele (condrosarcoamele secundare).

Anatomie patologica
-infiltreaza putin tesuturile din jur
-are caracterele t. cartilaginous: elastic, sau moale,gri-albicioasa

Tablou clinic
-durere locala,tumerfactie
-in perioada de cretere rapid a tumorii, apar distrugeri masive de esuturi, masa tumoral
invadeaz esuturile nconjurtoare, se extinde de-a lungul vaselor i d frecvent metastaze
pulmonare. Destul de frecvent, tumora se complic cu fracturi patologice spontane

Evoluie i prognostic
Condrosarcomul primitiv al adolescentului este o tumor malign agresiv, cu evoluie rapid,
care d metastaze pulmonare frecvente i precoce. Prognosticul este defavorabil, supravieuirile
dup 5 ani reprezentnd mai puin de 20% din cazuri, cu tot tratamentul radical instituit.

Tratament
-fiind radiorezistenta => rezectie segmentara/amputatie sau dezarticulatie
-deseori, dup tratamentul chirurgical, tumora nu este complet extirpat, recidiveaz i evoluia ei
este mai grav, prognosticul fiind cu att mai rezervat cu ct apariia metastazelor este mai
precoce.

4. Sarcom Ewing

-ca frecven, este a doua tumor malign primar, aprut n copilrie

Localizare
Cele mai afectate oase sunt: oasele nenumite, femurul, tibia, humerusul, fibula, clavicula (n zona
diafizar). Mai rar, se ntlnete pe coaste, scapula, vertebre

Anatomie patologica
Macroscopic - neoplasmul apare ca o mas cenuie nisipoas, situat n spaiul tubular intern al
osului afectat. Se evideniaz zone necrotice i hemoragice la nivelul tumorii. Afectarea osului
este mai extins dect apare radiologic; esutul neoplazic distruge i nlocuiete osul afectat;
periostul este adesea perforat. Tumora nu este ncapsulat.

Tratamentul
Sarcomul Ewing este o tumor radiosensibil. Iradierea masiv scade, evident, dimensiunile
tumorii. Totui, tumora nu este distrus n totalitate, aa cum arat rata de recuren local de pe
materialul de autopsie. Rspunsul la chimioterapie este bun.