C6-SINDROMUL DE DETRES RESPIRATORIE IDIOPATIC A

NOU-NSCUTULUI (SDRI)
BOALA MEMBRANELOR HIALINE
1. Definiie
SDRI este o patologie a prematurului, consecina deficitului de surfactant la
nivelul unitilor morfo-funcionale pulmonare, ce debuteaz la scurt timp dup
natere.
Reprezinta cea ami importanta cauza de deces la nou-nascutul prematur.
este cunoscut si sub numele de boala membranelor hialine, reprezinta o patologie
a prematurului.

2. Incidena
Incidena: este invers proporional cu vrsta de gestaie:
20% la nou-nscuii cu vrst gestaional de 32-34 sptmni;
40% la nou-nscuii cu vrst gestaional de 30-32 sptmni;
60-80 % la cei sub 28 sptmni
3. Date generale
Cea mai important cauz de deces la nou-nscutul prematur.
Frecvena i gravitatea afeciunii cresc cu scderea vrstei gestaionale.
Rata mortalitii este mult mbuntit de folosirea tehnicilor moderne de respiraie i
monitorizare:
Utilizarea antenatal de steroizi pentru stimularea maturrii pulmonare,
Administrarea precoce de surfactant,
Resuscitarea cardio-pulmonar, urmat de intubare orotraheal,
Reechilibrare hidroelectrolitic, prevenirea principalelor complicaii ale
prematuritii
4. Factori favorizani (cresc riscul pentru SDRI)

4.1 Factori care scad riscul

5. Fiziopatologia SDRI.
n adaptarea respiratorie a nou-nscutului cu imaturitate n dezvoltarea pulmonar
, 2 factori principali acioneaz n producerea atelectaziei progresive :
hipoperfuzia tisular i cantitatea insuficient de surfactant.
Zone mari pulmonare fiind perfuzate, dar neventilate, determin scderea PaO2,
apariia asfixiei i a acidozei metabolice.
Surfactantul nu este produs in cantitati adecvate, pana relativ tarziu in gestatie(34-
36saptamani)
Rolul major n producerea acestui sindrom este deficiena de surfactant.
n absena lui exist o mare tendin a plmnilor de a deveni atelectatici.
Surfactantul este o substana cu aciune tensioactiv secretat de celulele
epiteliale alveolare de tip II.
Producia de surfactant este rezultantul aciunii hormonilor steroizi (din glanda
suprarenal fetal).
 Cortizolul endo sau exogen stimuleaz sinteza de surfactant (prin stimularea
producerii de ctre fibroblati a FPF: fibroblast pneumocystic factor).
50 % din cantitatea de surfactant existent la natere i ncepe sinteza n
sptmna 22-24 a vieii intrauterine, dar acest surfactant este mai fragil i se
degradeaz mai uor n caz de acidoz, hipoxie, colaps cardiovascular,
hipoglicemie i hipotermie.
n sptmna 35 - se sintetizeaz un alt surfactant, funcional i stabil cu care este
nzestrat nou-nscutul la termen.
Surfactantul este compus din 90 % lipide i 10 % proteine. Lipidele sunt constituite n
majoritate de fosfolipide (90 %) - dintre acestea lecitina este n proporia cea mai mare.

6. Efectele deficitului de surfactant

Deficitul de surfactant, fie primar (la prematur), fie secundar (din cauza hipoxiei,
infeciei, acidozei sau hipotermiei) sau deficitul calitativ (la nou-nscutul din mam
diabetic), duc la:
Scderea presiunii intraalveolare,
Colaps alveolar,
Alterarea raportului ventilaie/perfuzieHipoxie
unturi intrapulmonareHipercarbie
Scderea complianei pulmonareAcidoz
Creterea rezistenei pulmonare.

7. Proprietile surfactantului

8. Aspectul microscopic al SDRI

Aspectul microscopic al plmnilor unui copil cu sindrom de detres respiratorie .
Petele de hematoxilin i eozin reprezin zonele de poziionare ale membranelor
hialine ( zonele de culoare roz )

9. Manifestri clinice
Debutul este precoce; semnele de SDRI apar imediat (la prematurul de grad mare) sau la
cteva ore dupa natere, cel mai trziu n primele 4 ore de via, cnd se instaleaz treptat
cu:
Geamt expirator;
Tahipnee i polipnee progresiv (> 60 resp/min);
Micri de piston ale capului;
Bti ale aripilor nazale;
Tiraj intercostal, subcostal, suprasternal i supraclavicular;
Hipotensiune arterial.
Destul de rapid, n primele 24 ore, se instaleaz un sindrom grav de insuficien
respiratorie dominat de "sindromul de lupt respiratorie" i cianoz, la nceput influenat
de oxigenoterapie, apoi prezent chiar sub oxigen.
Murmurul vezicular este diminuat din cauza expansiunii limitate a alveolelor.
Semnele "sindromului de lupt" (balans toraco-abdominal, tiraj, nfundare
xifoidian, bti ale aripilor nazale, geamt expirator) sunt incluse n scorul
Silverman

Aprecierea si clasificarea Scorului Silverman:

10. Evoluie clinic

n final BMH poate evolua n 2 sensuri :
Daca nu s-au produs complicaii (pneumotorax, colaps, CID), n formele medii de
boal, dupa 72 de ore, detresa respiratorie diminueaz, iar n ziua a 4-a - a 5-a,
plmnii imaturi produc suficient surfactant (sub aciunea glucocorticoizilor
eliberai n timpul naterii) i evoluia este spre vindecare.
Daca evoluia nu se amelioreaz evident n 4-5 zile sau exist complicaii,
nou-nscuii decedeaz sau rmn sechelari (cu sechele pulmonare sau
neurologice). Tabloul clinic este completat cu oligurie (secundar scderii
filtratului glomerular), edeme periferice i suferin neurologic (secundar
encefalopatiei hipoxic- ischemice).
n cursul evoluiei bolii hiperbilirubinemia este frecvent ntalnit; pericolul icterului
nuclear este prezent la aceti prematuri cu hipoxie i acidoz accentuat.

11. Semne de gravitate

Ca semne de gravitate sunt:
Tulburri hemodinamice:
1. Hipotensiune,
2. Timp de recolorare capilar > 3 secunde,
3. Oligurie,
4. Tulburri de ritm cardiac,
5. Edeme.
Tulburri de termoreglare (hipotermie)
Tulburri neurologice: hipo/hipertonie
Tulburri de frecven respiratorie: -bradipnee -crize de apnee.

12. Diagnosticul prenatal

Diagnosticul prenatal a prematurilor cu risc de SDRI se poate face prin dozarea
surfactantului n lichidul amniotic recoltat prin puncie amniotic .
Se cerceteaz : raportul lecitin/sfingomielin; acesta este n mod normal 2/1. Dac
raportul scade la 1,5/1 crete riscul de SDRI.

13. Examene paraclinice :

Eseniale sunt examenul radiologic pulmonar i determinarea gazelor sanguine
i a echilibrului acidobazic.
Radiografia toraco-pulmonar, efectuat dupa 6 ore de la natere, evideniaz
voalarea difuz a cmpurilor pulmonare, descris ca aspect de "sticl mat" sau aspect
"reticulogranular" generalizat i bronhogram aeric.
Aspectul radiologie al DRI a fost descris n 4 stadii:
Aspect granitat;
Aspect granitat difuz i bronhogram aeric;
Bronhogram + tergerea parial a siluetei cordului;
Opacitate difuz + bronhogram + dispariia limitelor inimii i a diafragmului.
Ionograma sanguin indic hipocalcemie i hiperpotasemie - ntre 12 si 60 de ore de via
ceea ce duce la modificri ECG ca:
Lrgirea intervalului PR;
Lrgirea complexului QRS;
Prelungirea intervalului QT;
Preponderen ventricular stng.
Alte determinri includ: Pa02, PaCo2, parametrii Astrup, EKG, TA, electrolii, calcemie.
Se constat :
Scderea Pa02;
Acidoz metabolic i respiratorie;
Scderea alfal-antitripsinei;
Scderea raportului lecitin/sfingomielin.

14. Diagnosticul pozitiv

Diagnosticul pozitiv se stabilete pe baza:
Anamnezei (factori de risc),
Examinrilor clinice,
Examinrilor paraclinice,
Examenului radiologic

15. Diagnostic diferenial:

DETRESA DE CAUZA CARDIACA
-simptomatologia respiratorie poate fi mai nsidioasa si mai putin severa decat cianoza
Clinic:tahipnee, tiraj, +- cianoza, hepatomegalie, suflurile nu sunt intotdeauna prezente
DETRESA DE CAUZA NEUROLOGICA
-Amaneza(traumatism la nastere mecanic/hipoxic, prematuritate)
Clinic:la semnele de detresa se adauga si tulburari neurologice de tonus, convulsii, coma
Necesar pentru diagnostic:-punctie lombara
-CT
-ETF
DETRESA RESPIRATORII PRIN TULBURARI HEMATOLOGICE
-POLIGLUBULIA(Hb>22g%, Ht>60%in sangele venos/tegumente intens eritematoase
cu acrocianoza)
-ANEMIA(Hb<13%, Ht<38% in primele ore de la nastere
DETRESA RESPIRATORII DE XAUZA METABOLICA:
-Hipoglicemia
-hipocalcemia
-hiponatremia
-acidoza
-hipomagnezemia
16. Tratamentul profilactic
Evitarea naterii premature i a operaiei cezariene fr justificare suficient;
ntrzierea naterii spontane premature prin repaus la pat i tocolitice
(administrarea i.v. de ageni stimulani beta adrenergici - Salbutamol)
La cei cu risc crescut de SDRI, se recomand administrarea unui corticosteroid
sintetic cu 48 - 72 ore nainte de natere, tuturor femeilor gravide, mai ales dac
este vorba de o sarcin sub 32 sptmni, ( se vor administra 1-2 doze de
dexametazon, care vor stimula sinteza de surfactant fetal);
Administrarea de surfactant sintetic pe: cale endotraheal cu rol profilactic nou-
nscuilor cu risc
Se administreaz profilactic surfactant la urmtoarele categorii de
nou-nscuti cu risc:
prematuri sub 32 sptmni
+/- operaie cezariana
+/- al doilea geamn
+/- sex masculin
+/- istoric de nou-nascuti cu boala membranelor hialine in antecedente la
aceeai mama
+/- mame diabetice
+/- izoimunizari Rh
profilaxie cu Dexametazona .
Tratamentul cu glucocorticoizi
Administrarea de corticosteroizi de tip Betametazon, 12 mg la interval de 24 de
ore, 2 doze cu 48 de ore nainte de natere, sau Dexametazon, 6 mg, 4
administrri la 12 ore interval cu 48 de ore nainte de natere.
Este de preferat s se administreze corticoizi intramuscular la toate femeile care
prezint probabilitatea de a nate ntre sptmnile 24-34.
Terapia cu glucorticoizi prenatali scade severitatea sindromului de detres
respiratorie i reduce incidena altor complicaii ale prematuritii, cum ar fi
hemoragia intraventricular, pneumotoraxul, persistena canalului arterial,
enterocolita ulceronecrotic, fr a afecta creterea i dezvoltarea pulmonului
i/sau incidena infeciilor.

Tratamentul curativ
Se va face ntr-o secie de terapie intensiv pentru nou-nscui, unde exist
posibilitatea monitorizrii parametrilor biologici (p02, pC02, pH), de utilizare a
ventilaiei asistate cu presiune pozitiv i intubaie traheal.
Oxigenoterapia - constituie terapia de oc.
Tratamentul cu Surfactant - reprezint una din achiziiile terapeutice majore ale
ultimului deceniu. A redus rata mortalitii cu 33-50% la nou-nscutii cu SDRI i
a scurtat perioada de ventilaie artificial.
Tipuri de surfactant folosite :
Exosurf-neonatal
 Curosurf ( suspensie fosfolipidic din plmn de porc);
Survanta ( fraciune fosfolipidic din plmn bovin).
Tratamentul cu surfactant
Aspectul a 2 radiografii ale aceluiai pacient cu SDRI
n partea stng a imaginii se afl radiografia efectuat anterior tratamentului cu
surfactant.
Descriere: Opacitate generalizat, aspect de bronhogram aeric.
n partea dreapt a imaginii se afl radiografia efectuat la 3 ore dup tratamentul
cu surfactant.
Ameliorare radiologic net .

COMPLICATII:
PRECOCE:infectiile, hemoragii intraventriculare, persistenta canaluluin arterial, pneumotorax
TARDIVE:displazia bronhopulmonara, retinopatia prematurului, sechele neurologice de diferite
grade

Evolutie si prognostic
Depind de:-VG
-TIPUL NASTERII
-TIPUL COMPLICATIILOR
MORTALITATEA RAMANE CRESCUTA IN PROPORTIE DE 80-100%

ENCEFALOPATIA HIPOXIC-ISCHEMIC

1. Termeni de interes
Hipoxia sau anoxia : Absena parial ( hipoxie) sau total ( anoxie) de oxigenare
a creierului.
Asfixia : perturbarea schimbului gazos placentar sau pulmonar .
Ischemia : redurea sau ncetarea fluxului sanguin la nivelul unui organ,
determinnd comprominterea esutului din regiunea respectiv.
Encefalopatia hipoxic-ischemic : afectare neurologic n perioada neonatal
aprut n urma unui eveniment hipoxic-ischemic.
2. Definiie
Encefalopatia hipoxic-ischemic este una dintre cele mai frecvente leziuni
cerebrale din perioada neonatal i cea mai comun cauz de handicap neurologic pe
termen lung.
Encefalopatia hipoxic-ischemic reprezint o varietate de entiti clinice care au
n comun o scdere a oxigenrii creierului i se definete prin leziuni neurologice
aprute la nou-nscut ca urmare a hipoxiei i ischemiei cerebrale secundare suferinei
fetale cronice sau acute.
 Aspectul a doi nou-nscui la termen.
Imaginea din stnga nou-nscut sntos.
Imaginea din dreapta nou-nscut ce necesit resuscitare.

3. Date generale
Apare, n special, la nou-nscuii la termen.
Se manifest ca o imposibilitate de meninere a respiraiei spontane i prin
abolirea reflexelor arahice, modificarea nivelului de contien i convulsii.
Imposibilitatea meninerii oxigenrii la nivel cerebral determin afectare
cerebral, cu consecinele aferente ( retard psihic si motor, paralizie cerebral,
convulsii).
4. Inciden
Apare la aproximativ 3 din 1000 de nateri.
15-20% din cei afectai vor deceda n perioada postnatal imediat.
20% din cei care supravieuiesc vor dezvolta sechele neurologice severe.
5. Factori de risc
Asfixia reprezint cel mai important factor de risc al encefalopatiei hipoxic-
ischemice.
Elementele care pot determina asfixie i, prin urmare, pot conduce la encefalopatie sunt:
Hipotensiune matern,
Snge mai puin oxigenat prin afectare pulmonar,
Complicaii cardiace,
Afectarea nou-nscutului la natere prin disproporie cefalo-pelvic,
Afectarea nou-nscutului prin complicaii ale cordonului ombilical,
Perturbarea fluxului sangvin n timpul naterii,
Hemoragie intrapartum,
Neglijen medical,
Placenta abruptio,
Placenta previae,
Stresul travaliului i al naterii,
5. Factori de risc
Accidentul cerebral vascular fetal crete probabilitatea apariiei encefalopatiei
hipoxic-ischemice.
Elemente care conduc la AVC fetal:
Perturbri ale coagulrii,
Blocarea fluxului sangvin placentar,
Malformaii vasculare,
Hipo- sau hiperteniune arterial matern,
Infecii materne, n special boli inflamatorii pelvine.

6. Fiziopatologie
Injuria cerebral = hipoxie + ischemie crete rata metabolismului celular
anaerob scderea produilor fosfat-macroergici i acumularea de produi de
metabolism anaerob, lactai, Ca intracelular, radicali liberi, neurotransmitori excitatori.
Modificarea fluxului sanguin cerebral indus de asfixie este principala modificare
postasfixic.
Fluxul sanguin cerebral normal variaz ntre 80-100 ml/100 g esut/minut i depinde de:
Cantitatea de snge pompat de inim,
Diferena de presiune ntre arterele i venele cerebrale
Rezistena vascular a vaselor implicate.

Ca urmare a instalrii asfixiei, debitul cardiac este redistribuit (ca rspuns

compensator) cretere a fluxului sanguin cerebral.
Relaia ntre presiunea de perfuzie cerebral i fluxul sanguin cerebral este guvernat
de principiul autoreglrii = tendina creierului de a menine un flux constant n condiiile
variaiilor presiunii de perfuzie cerebral.
Pe msur ce hipoxia persist, acest mecanism de autoreglare nu mai este eficient
scderea debitului cardiac, cu hipotensiune arterial sistemic i scderea fluxului
cerebral, cu leziuni cerebrale.
La rndul lor, acidoza, hipercapnia i hipoglicemia pot perturba mecanismele
cerebrale ale autoreglrii.

Evoluia posibil a afectrii cerebrale dup un eveniment hipoxic-ischemic:

7. Manifestri clinice

n forma uoar durata simptomelor este sub 24 ore, iar EEG este normal.
n forma medie (gradul II) EEG arat microvoltaj delta, cu durata simptomelor
ntre 2-14 zile,
n forma sever (gradul III) apare supresie electric cerebral
n stadiul III sau n caz de prelungire a stadiului II pe o perioad mai mare de 7
zile sau n caz de modificri EEG persistente prognosticul neurologic este negativ
rezultatul fiind exitusul, n majoritatea cazurilor.
Nou-nscuii la termen cu asfixie intrapartum pot avea un scor APGAR, la
natere, apropiat de normal, manifestrile neurologice aprnd n primele 48 h de
la natere.

8. Stadializarea clinic (Sarnat and Sarnat, 1976)

9. Examene paraclinice
Msurarea presiunii intracraniene
Msurarea fluxului sanguin cerebral prin echografie Doppler
Electroencefalograma
 Potenialele evocate
Tomografia computerizat
Echografia transfontanelar
Rezonana magnetic nuclear

10. Explorri biochimice

Hipoglicemie
Hipocalcemie,
Hiponatremie,
Hiperamoniemie,
Explorarea acido-bazic: acidoz metabolic.
Markeri enzimatici: CPK n snge i n LCR.
Puncia lombar: lichid hipertensiv, xantocrom sau hemoragic, cu proteinorahie
peste 1,50 g.

11. Diagnosticul pozitiv

Se bazeaz pe anamnez i examenul clinic al nou-nscutului.
Anamneza trebuie s stabileasc:
Complicaiile aprute n sarcin, travaliu, natere,
Monitorizarea cardio-fetal,
Statusul acido-bazic fetal,
Scorul APGAR la 5, 10, 20 minute,
Patologie placentar.
Piatra de temelie a diagnosticului este evaluarea neurologic clinic de-a lungul
perioadei imediat post-natale, examinare care trebuie s includ i identificarea
dereglrilor metabolice asociate, precum i evaluarea leziunilor la nivelul altor
organe.

12. Managementul iniial

1. Meninerea funciei respiratorii. Scopul este de a avea o saturaie peste 95%.
2. Monitorizarea nivelului acido-bazic din cordonul ombilical.
3. Scorul APGAR mic nu stabilete diagnosticul de axfixie, fiind necesar excluderea
altor afeciuni, ca de exemplu: hipovolemie, infecie, anomalii congenitale, etc.
4. Se va alctui un grafic, n care se vor nota:
Primei respiraii sau momentul relurii respiraiei
Ameliorarea tonusului ( poate orienta ctre gravitatea afectrii cerebrale)
Reluarea cu dificultate a activitii cardiace sugereaz afectare neurologic
important

13. Tratament

Tratament suportiv:
Ventilaie adecvat,
Prevenirea hipoxemiei, hipercapniei, hiperamoniemiei,
Meninerea unei perfuzii optime,
Meninerea glicemiei n limite normale,
 Controlul convulsiilor,
Evitarea suprancrcrii cu fluide.

Terapii experimentale:
Antagoniti ai radicalilor liberi
Antagoniti de aminoacizi inhibitori
Blocani ai canalelor de calciu
Sulfat de magneziu
Hipotermia la nivel cerebral
Inhibitorii de sintez a oxidului nitric,
Transplant

14. Complicaii
Necroz neuronal selectiv,
Status marmoratus,
Leziuni cerebrale parasagitale,
Leucomalacia periventricular,
Leziuni cerebrale ischemice multifocale.

15. Prognostic
Factorii utili pentru prognostic:
Date de monitorizare fetal i pH-ul din cordon.
Apgar la 5, 10 i 15 minute.
Sindroame neurologice neonatale (severitatea, durata peste 1-2 sptmni,
convulsii cu debut precoce sub 12 ore, dificultate n tratament).
Semne de hipertensiune intracranian,
Date imagistice,
Electroencefalograma.
Markerii biochimici.
Cel mai util instrument pentru determinarea prognosticului este severitatea i durata
sindromului neurologic precum i apariia convulsiilor.