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ACTUALIZACIN

Valvulopata artica
A. Martnez Monzons, J.M. Vega Fernndez, E. Abu Assi y S. Raposeiras Roubn
Servicio de Cardiologa. Complejo Hospitalario de Santiago de Compostela. Santiago de Compostela. La Corua. Espaa.

Palabras Clave: Resumen


- Estenosis artica En los ltimos aos se ha producido un cambio en la epidemiologa de las valvulopatas, siendo la
- Insuficiencia artica estenosis artica la enfermedad valvular ms frecuentemente estudiada y tratada en la actualidad.
- Degenerativa La causa ms comn de estenosis artica es la degenerativa. La insuficiencia artica constituye la
tercera valvulopata en orden de frecuencia en la actualidad, siendo la forma degenerativa la ms
- Ecocardiograma
frecuente, seguida por la vlvula artica bicspide. En ambas entidades, el ecocardiograma es la
tcnica de imagen de eleccin para el diagnstico y seguimiento. La tomografa computadorizada
y la resonancia magntica cardiaca deben ser consideradas para el estudio de la raz artica y en
algunos casos seleccionados para el estudio del rbol coronario. La ciruga sigue siendo el trata-
miento de eleccin, aunque en el caso de la insuficiencia artica va aumentando el nmero de pa-
cientes en los que se realiza reparacin valvular. Adems, se han desarrollado nuevos procedi-
mientos relacionados con la estenosis artica como el implante de prtesis percutneas o transa-
picales que han hecho cambiar las indicaciones teraputicas en esta patologa.

Keywords: Abstract
- Aortic stenosis
Aortic valvulopathy
- Aortic insufficiency
In recent years, the epidemiology of valvulopathies has changed. Nowadays, the most common
- Degenerative
valvular heart disease is aortic stenosis with predominance of degenerative etiology. Currently,
- Echocardiogram aortic insufficiency is the third valvulopathy in order of frequency, and the most common
degenerative valve disease followed by the bicuspid aortic valve disease. Echocardiogram is
imaging technique of choice in the diagnosis and follow-up of both valvulopathies. In selected
cases for the study of the aortic root and of the coronary tree, cardiac computed tomography and
cardiac magnetic resonance should be considered. The treatment of choice remains surgery
although valve repair is performed with increasing frequency for the treatment of aortic
insufficiency. Percutaneous or transapical implantable prosthetic heart valves have changed
therapeutic indications in the treatment of aortic stenosis.

Estenosis artica valvular cuando hay una reduccin del orificio valvular que dificulta el
vaciado del VI, y est generalmente aceptado que se necesita
Concepto una reduccin mayor del 50% para que se genere obstruccin.

En condiciones normales, la vlvula artica est constituida


por tres velos iguales, flexibles, que se abren durante la sstole Epidemiologa
ventricular aproximndose a la pared artica, ofreciendo al va-
ciado del ventrculo izquierdo (VI) un orificio efectivo que La prevalencia de la EAo ha cambiado totalmente en las l-
oscila entre 2 y 4 cm2. Hablamos de estenosis artica (EAo) timas dcadas. Se considera que afecta a un 3-4% de la po-

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Valvulopata artica

blacin mayor de 75 aos en los pases desarrollados, y es en La hipertrofia ventricular se desarrolla mediante una re-
el momento actual la valvulopata que con mayor frecuencia plicacin en paralelo de las miofibrillas, dando lugar a un
requiere tratamiento intervencionista. Segn el Registro de aumento del grosor de los miocitos, al mismo tiempo que
Intervenciones de la Sociedad Espaola de Ciruga Torcica aumenta el tejido conectivo.
y Cardiovascular, en el ao 2010 se han practicado en nues- El flujo coronario en pacientes portadores de EAo est
tro pas 5.912 sustituciones valvulares aisladas, de las cuales aumentado en valores absolutos, pero es normal si se relacio-
4.029 corresponden a la vlvula artica1. na con la masa miocrdica. La hipertrofia ventricular iz-
En este cambio han influido de forma decisiva dos facto- quierda (HVI), el aumento del estrs parietal y la prolonga-
res: en primer lugar, la prctica erradicacin de la fiebre reu- cin del tiempo de eyeccin suponen un mayor consumo de
mtica en nuestro medio (en las dcadas 60-70 la valvulopa- oxgeno, al mismo tiempo que el aumento de la presin pa-
ta ms frecuente era la estenosis mitral reumtica) y, en rietal sobre las arterias coronarias, y el incremento de la pre-
segundo lugar, el aumento de la expectativa de vida. sin telediastlica (PTD) disminuyen la perfusin miocrdi-
ca, fundamentalmente del subendocardio. Estos hechos
pueden explicar que pacientes portadores de EAo severa
Etiologa presenten clnica de insuficiencia coronaria en ausencia de
lesiones coronarias angiogrficamente significativas.
La EAo valvular puede tener origen congnito o adquirido: Mientras la HVI compense la sobrecarga de presin y
las formas congnitas suponen alrededor del 4% de todas las mantenga normal la tensin parietal, la funcin sistlica es-
cardiopatas congnitas diagnosticadas en la infancia, y la al- tar en lmites normales. Un aumento del grado de estenosis
teracin ms frecuente consiste en la existencia de dos sig- no compensado con una hipertrofia adecuada, una disminu-
moideas iguales con orificio central, o tres sigmoideas des- cin de la contractilidad o una asociacin de ambas traer
iguales con fusin comisural de dos por un raphe fibroso y como consecuencia una disminucin del gasto y un aumen-
orificio excntrico (vlvula artica bicspide). Menos fre- to del volumen y de la PTD del VI, establecindose as una
cuente es la existencia de una membrana fibrosa perforada situacin de insuficiencia sistlica con aumento de la pre-
sin diferenciacin sigmoidea (displasia valvular artica). sin media de la aurcula izquierda (AI), de la presin veno-
De las formas adquiridas, la causa ms frecuente es la capilar pulmonar y la consiguiente aparicin de sntomas
degeneracin2 por esclerosis y calcificacin de las sigmoi- congestivos.
deas, que se inicia en el borde de implantacin y se extiende La HVI condiciona una disminucin de la distensibili-
progresivamente a los bordes libres con prdida de movili- dad, por lo que se precisa una mayor presin de llenado. En
dad y sin fusin comisural, condicionando una disminucin este sentido, la contraccin auricular ms enrgica tiene un
de apertura y reduccin del orificio valvular. Este proceso papel fundamental, manteniendo el llenado de un ventrculo
afecta tanto a vlvulas bicspide como tricspide, siendo ms ms rgido sin modificar la presin media auricular.
precoz en las primeras.
El proceso degenerativo de la vlvula artica y posterior
estenosis est ligado a la edad y parece que influyen otros Manifestaciones clnicas y diagnstico
factores comunes con el desarrollo de la aterosclerosis
como diabetes, hipertensin arterial (HTA), dislipidemia y Sntomas
tabaco. Los pacientes portadores de EAo valvular permanecen asin-
La EAo de origen reumtico es excepcional en nuestro tomticos durante un largo perodo de tiempo, en el cual
medio y va siempre asociada a valvulopata mitral reumtica. existe un aumento progresivo del grado de obstruccin que
se compensa con el desarrollo de HVI. Cuando estos apare-
cen pueden reducirse a tres: disnea, angina y sncope, todos
Fisiopatologa en relacin con el esfuerzo.

La reduccin del orificio valvular artico hasta producir obs- Disnea de esfuerzo. Suele ser la primera manifestacin cl-
truccin trae como consecuencia un aumento de la presin nica y es progresiva. En los primeros estadios, disnea de
sistlica del VI, generando un gradiente entre este y la raz grandes esfuerzos, puede deberse slo a la alteracin de la
artica que aumenta la velocidad de salida de la sangre, ne- funcin diastlica secundaria a la hipertrofia ventricular.
cesario para mantener un gasto adecuado. Cuando aparece disfuncin sistlica la disnea es secundaria a
A medida que progresa la obstruccin debe aumentar el un aumento de la presin media de la AI y venocapilar pul-
gradiente, y esto supone para el VI una sobrecarga crnica de monar. Su evolucin es rpida, cada vez a menores esfuerzos,
la presin sistlica, frente a la cual, siguiendo la ley de Lapla- con episodios de disnea paroxstica nocturna y edema pul-
ce, responde desarrollando hipertrofia concntrica: aumenta monar agudo.
el grosor parietal y mantiene o disminuye el radio de la c-
mara. Mediante este mecanismo de adaptacin, el VI mantie- Angina de esfuerzo. Ms de la mitad de los pacientes con
ne en lmites normales la tensin parietal sistlica, y aumen- EAo severa presentan angor de esfuerzo tpico y solo la mi-
ta la capacidad contrctil que le permite hacer frente a la tad de estos tienen lesiones coronarias significativas. El me-
obstruccin; pero conlleva alteraciones tanto estructurales canismo por el cual aparece angina sin lesiones coronarias en
como de la funcin y del flujo coronario. estos pacientes parece mixto: aumento del consumo de O2

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ENFERMEDADES CARDIOVASCULARES (VII)

Fig. 1. Radiografa posteroanterior de trax y electrocardiograma (ECG) de un paciente con estenosis artica valvular. No hay cardiomegalia, el flujo pulmonar es normal y
est dilatada la aorta ascendente. En el ECG, en ritmo sinusal, datos de hipertrofia del ventrculo izquierdo (VI) con alteracin de la repolarizacin por sobrecarga de presin.

por la hipertrofia y aumento de la post-carga y disminucin de grave sea la estenosis y en algunos casos puede presentar des-
la perfusin por aumento de la tensin parietal. doblamiento invertido, especialmente si hay bloqueo de
rama izquierda asociado. En los casos con fusin comisural,
Sncope. En la mayor parte de los casos, el sncope de es- (congnitas y reumticas) y velos poco calcificados, el soplo
fuerzo se debe a una disminucin del riego cerebral secunda- suele ir precedido de un clic protosistlico audible en pex y
rio a una vasodilatacin perifrica motivada por el ejercicio y endopex. Es frecuente la presencia un cuarto ruido (4R) de-
no compensada con un aumento del gasto, limitado por la bido a la contraccin auricular enrgica.
estrechez valvular. Cuando ocurre en reposo puede estar en
relacin con arritmias ventriculares, auriculares rpidas o Electrocardiograma
trastornos de la conduccin auriculoventricular (A-V). La mayor parte de los pacientes con estenosis severa presen-
La aparicin de sntomas en los pacientes con EAo mar- tan en el electrocardiograma (ECG) datos de HVI con o sin
ca un punto de inflexin clave en su evolucin como comen- alteracin de la repolarizacin tipo sobrecarga de presin
taremos ms adelante en el apartado de historia natural de la (fig. 1).
enfermedad.
Radiografa de trax
Exploracin fsica Si no hay insuficiencia cardiaca, la silueta cardiopericrdica y
Los datos exploratorios de la EAo han cambiado al mismo la vasculatura pulmonar son normales. Es frecuente la pro-
tiempo que la etiologa, aunque en lo sustancial permanecen minencia de la aorta ascendente por dilatacin postestenti-
invariables. ca (fig. 1).
La palpacin puede orientarnos de forma decisiva hacia
el diagnstico. El pulso carotdeo en las formas graves es de Tcnicas de imagen
ascenso lento y amplitud disminuida (pulso tardus et parvus), La ecocardiografa Doppler se ha constituido en las ltimas
y el choque de la punta suele ser de rea normal y energa dcadas en el procedimiento fundamental para el estudio de
aumentada. En algunos casos podemos apreciar un frmito las valvulopatas. Proporciona informacin de las alteracio-
sistlico en foco artico principal, hueco supraesternal y ca- nes anatmicas y funcionales de la vlvula, etiologa, grado
rtida derecha (casi siempre en estenosis congnitas con vl- de estenosis, repercusin sobre el VI y funcin ventricular,
vula flexible). lesiones asociadas, criterios de indicacin de ciruga y segui-
El dato auscultatorio fundamental de la EAo valvular es miento.
un soplo sistlico eyectivo. Se percibe en toda el rea artica Las alteraciones ecocardiogrficas ms frecuentes en las
con mxima intensidad en el foco artico principal. Es de formas degenerativas consisten en un engrosamiento y au-
morfologa creciente-decreciente, de carcter rudo y puede mento de densidad de los velos valvulares con una disminu-
irradiarse a las cartidas. En fibrilacin auricular, o con ex- cin de la apertura. En los casos con intensa fibrosis y calci-
trasstoles, es ms intenso en los ciclos con distole prece- ficacin valvular puede resultar muy difcil diferenciar una
dente ms larga, y en algunos casos cambia de tonalidad en vlvula tricspide de una bicspide (fig. 2).
pex simulando un soplo de insuficiencia mitral (disociacin La valoracin de la gravedad se fundamenta en el clculo
acstica de Gallavardine). El componente artico del IIR en de los gradientes, mximo y medio, a partir de la curva de
los focos de la base est disminuido tanto ms cuanto ms velocidad del flujo transvalvular, y el clculo del rea valvular

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y gradiente pico-pico. En la valo-


racin con eco-Doppler se utilizan
los gradientes mximo instantneo
y medio (no es posible calcular gra-
diente pico-pico), a partir de la
velocidad mxima y media del flujo
transvalvular, utilizando la ecuacin
simplificada de Bernoulli: G (mm
Hg) = 4v2 (velocidad m/s). Median-
te cateterismo se calcula el gradien-
te pico-pico y el gradiente medio.
El gradiente mximo instantneo
corresponde a la mxima diferencia
de presin simultnea entre cma-
ras (VI-Ao), el gradiente medio es
el promedio de los gradientes de
ese flujo, y el pico-pico es la dife-
rencia entre presiones mximas en
Fig. 2. Plano transversal transesofgico de una vlvula artica bicspide parcialmente esclerocalcificada (izda.)
y plano transversal transtorcico de una vlvula trivalva esclerocalcificada (dcha). Se observa en ambos casos las dos cmaras (VI y Ao), que no
la disminucin de la apertura, sealada por flecha roja. son simultneas (fig. 3).
El clculo de los gradientes m-
ximo y medio a partir de las velo-
cidades mxima y media del flujo
transvalvular es un procedimiento
rutinario y las Guas de Prctica
Clnica 2012 de las Sociedades Es-
paola (SEC) y Europea (ESC)
de Cardiologa3 establecen que la es-
tenosis es grave cuando el gradiente
medio es mayor de 40 mm Hg y
la velocidad mxima de flujo trans-
valvular mayor de 4 m/s, siem-
pre en situacin de funcin ven-
tricular y gasto cardiaco normales
(tabla 1).
El gradiente est en funcin del
rea valvular y del gasto a travs de
la vlvula, por lo que en situaciones
de gasto aumentado (fiebre, ane-
mia) podemos obtener gradientes
mayores de los que corresponde-
Fig. 3. Curva de velocidad de flujo transvalvular artico. Perfilando la curva, el equipo proporciona velocidades
y gradientes (mximo y medio) (izda.). Registro de presiones simultneas en ventrculo izquierdo (VI) (BP2) y ran a la gravedad de la estenosis, y
aorta (BP1) para calcular el gradiente pico-pico (dcha.). en situaciones de gasto disminuido
(funcin ventricular deprimida, in-
suficiencia mitral significativa) gra-
dientes ms bajos. Adems del clculo de los gradientes, est
TABLA 1
Criterios eco-Doppler de gravedad de la estenosis artica limitado por la obtencin de una curva de flujo transvalvular
adecuada y fiable, condicionada por la ventana acstica y una
Leve Moderada Grave correcta alineacin de la seal Doppler con la direccin del
Velocidad mxima de flujo (m/s) 2,6-2,9 3-4 >4 chorro.
Gradiente medio (mm Hg) < 20 20-40 > 40 La relacin entre las velocidades del flujo en el tracto de
rea valvular efectiva (cm2) > 1,5 1,5-1 <1 salida del VI y del flujo transvalvular artico es otro procedi-
ndice de rea (cm2/m2) > 0,85 0,85-0,6 < 0,6 miento habitualmente utilizado y la SEC y la ESC conside-
ran un cociente menor de 0,25 como criterio de gravedad.
Este procedimiento est limitado por el tamao del tracto de
efectiva, mediante la medicin por planimetra o utilizando la salida: a mayor dimetro del tracto de salida, para el mismo
ecuacin de la continuidad. En cuanto a los gradientes, es cociente correspondera mayor rea valvular, y en caso de
preciso aclarar que en la valoracin de una estenosis pueden dimetros mayores de 23 mm un cociente de 0,25 correspon-
utilizarse tres tipos de gradiente: mximo instantneo, medio dera a un rea mayor de 1 cm2.

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ENFERMEDADES CARDIOVASCULARES (VII)

ma fiable. En este sentido, la eco-


cardiografa transesofgica (ETE)
puede aportar informacin til,
especialmente en los casos con ven-
tana transtorcica deficiente y gra-
dientes dudosos (fig. 4).
El procedimiento habitualmen
te utilizado para averiguar el rea
valvular es la ecuacin de continui-
dad basada en que el volumen sist-
lico antes y despus de la vlvula es
el mismo en cada ciclo, y para el
clculo se utiliza el dimetro del
tracto de salida del VI medido en
un plano paraesternal de eje largo,
el flujo en el tracto de salida obte-
nido mediante Doppler pulsado en
el plano apical de cinco cmaras, y
el flujo transvalvular artico obteni-
Fig. 4. En algunos casos la ventana acstica transtorcica es muy buena y permite obtener planos transversales do mediante Doppler continuo en
de la vlvula artica (izda.) en los que se puede medir fiable el rea efectiva por planimetra. El ecocardiograma
transesofgico (dcha.) puede mejorar notablemente esta posibilidad. el plano donde se obtenga la mxi-
ma velocidad (fig. 5). Es acon-
sejable utilizar la integral veloci-
dad-tiempo (IVT) de los flujos, y
tiene varias limitaciones: en primer
lugar, la medida del dimetro del
tracto de salida, con frecuencia es
difcil y poco precisa, y este dato
influye al cuadrado en el clculo
del rea. En segundo lugar, la velo-
cidad del flujo en el tracto de salida
es mayor a medida que nos acerca-
mos al plano valvular, por lo que se
debe colocar el volumen de muestra
en el mismo punto de la medicin
del dimetro, obtenidos en planos
diferentes. Finalmente, el clculo
del rea por la ecuacin de conti-
nuidad est limitado por la calidad
de la curva del flujo transvalvular.
Existe un grupo de pacientes
que con un estudio satisfactorio
presenta datos discordantes: este-
nosis grave (rea menor de 1 cm2) y
Fig. 5. Procedimiento para calcular el rea valvular efectiva mediante la ecuacin de continuidad. Medida del gradientes bajos (gradiente medio
tracto de salida (izda.), integral velocidad tiempo (IVT) del flujo en tracto de salida (centro), e IVT del flujo trans- menor de 40 mm Hg). Este hecho
valvular. En este paciente los datos obtenidos fueron 19 mm, 24,6 mm Hg y 92,7 mm Hg. El rea efectiva calcula- es cada vez ms frecuente y plantea
da fue de 0,8 cm2.
serios problemas clnicos, y hay dos
tipos claramente diferenciados:
1. En primer lugar pacientes
El tamao del orifico valvular efectivo es el dato ideal con EAo grave (rea menor de 1 cm2), gradiente bajo (gra-
para valorar el grado de severidad. Las Guas 2012 SEC y diente medio menor de 40 mm Hg) flujo bajo (volumen
ESC consideran que la estenosis es grave si el rea es menor eyectivo indexado menor de 35 ml) y funcin deprimida
de 1 cm2 o un ndice de rea menor de 0,6 cm2/m2 de super- (fraccin de eyeccin [FE] menor del 50%). Puede tratarse
ficie corporal. La medicin del rea valvular por planimetra de una verdadera estenosis grave con gradientes bajos por
est limitada por la calidad de la ventana acstica que permi- bajo flujo o de una pseudoestenosis grave con apertura valvu-
ta obtener una buena imagen, y por las alteraciones anatmi- lar incompleta, adaptada al flujo que est manejando, por lo
cas de la vlvula que aun en casos de imgenes de alta calidad que ante gradientes bajos y mala funcin ventricular el rea
no es posible precisar los bordes del orificio valvular de for- valvular no es definitiva para valorar el grado de estenosis. En

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este sentido, el ecocardiograma de estrs con dosis bajas de la alteracin estructural, fundamentalmente del grado de cal-
dobutamina puede ser til para diferenciar las formas graves cificacin. En cualquier caso, esta tcnica, en general, ofrece
de las pseudograves4. Para igual incremento del volumen-la- menor disponibilidad, es ms costosa y aade el riesgo que
tido, en las formas verdaderas encontraremos aumentos im- supone la radiacin. Por todo ello, debe considerarse como
portantes del gradiente, mientras que en las falsas los aumen- estudio complementario para aquellos casos en los que el es-
tos son pequeos. Adems proporciona informacin sobre la tudio ecocardiogrfico sea deficiente (mala ventana acstica)
reserva contrctil en forma de incremento del volumen-lati- o los casos con estenosis grave con gradiente bajo.
do, lo cual tiene implicaciones pronsticas.
2. En segundo lugar, podemos encontrar estenosis graves Prueba de esfuerzo
(rea menor de1 cm2), gradiente bajo (menor de 40 mm Hg), Est contraindicada en pacientes con estenosis grave y sinto-
flujo bajo (volumen latido indexado menor de 35 ml) y fun- mticos; sin embargo es til en los casos en los que la sin
cin conservada (FE mayor de 50%). Este subgrupo est tomatologa no est clara, especialmente cuando el paciente
formado fundamentalmente por ancianos hipertensos, con niega sntomas tras un largo seguimiento y aumento progre-
VI pequeo muy hipertrfico. El manejo de estos pacientes sivo de la estenosis, o cuando los sntomas son desproporcio-
es difcil y plantea interrogantes: la clnica que presentan nados con el grado de estenosis; tambin nos permite valorar
est en relacin con estenosis grave o con su cardiopata hi- la capacidad funcional y comportamiento hemodinmico
pertensiva?, suelen ser pacientes con superficie corporal baja con fines pronsticos.
y por tanto; los cortes en los parmetros de gravedad pro-
puestos en las guas son los adecuados?; son fiables los datos Cateterismo cardiaco
del flujo obtenidos mediante Doppler? (si la tensin arterial El estudio ecocardiogrfico proporciona informacin sufi-
est alta durante el estudio, la velocidad del flujo transvalvu- ciente y fiable para valorar la EA y tomar decisiones clnicas,
lar es menor, y por tanto estamos subestimando los gradien- por lo que no est indicado realizar un cateterismo para cal-
tes). No est claro cmo diferenciar en estos casos una este- cular gradientes y rea valvular. Debe realizarse una corona-
nosis verdadera de una falsa. Un estudio de la anatoma riografa para descartar lesiones coronarias en pacientes con
valvular (grado de calcificacin) mediante TC puede ser til. historia de cardiopata isqumica, varones con factores de
La medicin del anillo valvular puede predecir el tamao riesgo, varones mayores de 40 aos sin factores de riesgo y
de la prtesis utilizada en la sustitucin, y es imprescindible mujeres postmenopusicas o mayores de 50 aos que vayan
en caso de implante mediante cateterismo. a ser intervenidos para sustitucin valvular3.
El estudio de la vlvula mitral es obligado en pacientes
con EAo, puesto que en las de origen reumtico va a estar
siempre afectada la vlvula mitral, y en las degenerativas es Historia natural
muy frecuente encontrar esclerosis de velos y calcificacin
del anillo que generan insuficiencia de diverso grado, cuyo Durante el largo periodo asintomtico que caracteriza a los
conocimiento es fundamental para el manejo del paciente. pacientes con EAo, el pronstico es similar al de la poblacin
En algunos pacientes existe una dilatacin de la raz ar- de la misma edad, siendo la muerte sbita excepcional en
tica, especialmente en los casos de vlvula bicspide, por lo ausencia de sntomas. Sin embargo, la aparicin de sntomas
que debe realizarse un estudio lo ms preciso posible de las marca un cambio brusco en el pronstico, conocido desde el
medidas de la raz y porcin ascendente de la aorta. ao 1968 tras la publicacin del estudio realizado por Ross5,
El VI responde ante la sobrecarga de presin con hiper- segn el cual la aparicin de insuficiencia cardiaca supone
trofia concntrica, que se manifiesta en la ecocardiografa una supervivencia media de dos aos, tres si presenta snco-
mediante un aumento del grosor parietal y de la masa, man- pes y cinco en caso de angina.
teniendo el dimetro. Este remodelado parece diferente en Numerosos trabajos ms recientes han evaluado la pro-
ambos sexos: cmaras ms pequeas y de mayor grosor en gresin de la gravedad, los factores que predicen una progre-
mujeres y menos gruesas y de mayor dimetro en hombres. sin ms rpida, y factores pronsticos derivados de los pa-
La funcin ventricular, expresada por la FE, est conservada rmetros ecocardiogrficos y de la capacidad funcional. Por
en lmites normales hasta etapas avanzadas de la enfermedad, trmino medio la disminucin del rea valvular es de 0,1
en las que puede deprimirse por disfuncin miocrdica. En cm2/ao, el aumento del gradiente es de 7 mm Hg y el incre-
algunos casos, podemos encontrar hipertrofia septal asim- mento de la velocidad del flujo transvalvular de 0,25 m/s al
trica, que si bien no produce obstruccin dinmica preope- ao, aunque existe una gran variabilidad individual y los fac-
ratoria al reducirse la postcarga tras la sustitucin valvular, tores que se relacionan con una evolucin ms rpida son la
puede aparecer en el postoperatorio creando dificultades en edad, tabaquismo, dislipidemia, HTA y cardiopata isqumi-
el manejo del paciente. La funcin diastlica est alterada ca asociada6. Los principales factores pronsticos derivados
por mala relajacin, y en los pacientes en ritmo sinusal en- del estudio ecocardiogrfico son el grado de calcificacin de
contraremos un flujo de llenado ventricular con onda A ma- la vlvula, la velocidad mxima del flujo y el aumento rpido
yor que E. de esta velocidad. En el estudio realizado por Rosenhek y sus
En los ltimos aos otras tcnicas de imagen como la TC colaboradores7, el 79% de los pacientes que presentaban ma-
han demostrado su utilidad en la valoracin de la EAo en yor grado de calcificacin valvular (moderada-severa) y un
estudios en los que se obtiene muy buena correlacin con aumento rpido de la velocidad de flujo transvalvular, preci-
eco-Doppler en el clculo del rea, y mayor informacin de saron un tratamiento quirrgico o presentaron sntomas en

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ENFERMEDADES CARDIOVASCULARES (VII)

un periodo de dos aos. La capacidad funcional disminuida, de los resultados del centro y las circunstancias de cada pa-
demostrada en prueba de esfuerzo es otro factor de prons- ciente (edad, sexo, HTA, funcin renal, funcin ventricular,
tico desfavorable. En el trabajo realizado por Amato y sus cardiopata isqumica asociada,...). Es aconsejable realizar
colaboradores8, solo el 19% de los pacientes con prueba de una prueba de esfuerzo para valorar de forma adecuada la
esfuerzo normal present complicaciones en los dos aos de sintomatologa, la capacidad funcional y la respuesta hemo-
seguimiento frente al 85% con prueba de esfuerzo anormal. dinmica. De todas formas, puede plantearse la sustitucin
valvular en pacientes con estenosis grave asintomtica que
tengan respuesta anormal al ejercicio, calcificacin intensa
Tratamiento valvular, progresin rpida de la velocidad del flujo transval-
vular, FE menor del 50% o hipertrofia intensa del VI en au-
Tratamiento mdico sencia de HTA3.
En los pacientes asintomticos el tratamiento debe estar di- En los grupos especiales de estenosis grave por rea val-
rigido hacia un control evolutivo de la progresin de la en- vular, con bajo gasto y bajo gradiente, debe realizarse un eco-
fermedad y de la aparicin de sntomas. Es fundamental pro- cardiograma de estrs con dobutamina para confirmar este-
porcionar al paciente informacin precisa de los sntomas nosis verdadera y valorar la reserva contrctil.
que puede presentar y de la necesidad de tratamiento quirr- En cuanto al tipo de sustituto a utilizar, prtesis mecni-
gico cuando estos aparezcan. Es conveniente controlar los ca o biolgica, debe tenerse en cuenta la edad del paciente
factores de riesgo coronario, aunque no hay estudios que y la expectativa de vida, durabilidad de la prtesis y riesgos de
demuestren que el tratamiento hipolipidemiante tenga un la anticoagulacin. Es muy importante predecir el tamao
efecto beneficioso sobre el desarrollo de la enfermedad. La de la prtesis midiendo el anillo, y as plantearse una ciruga
aparicin de fibrilacin auricular puede condicionar un cam- que evite el implante de prtesis de tamao inadecuado a la
bio intenso y brusco en el rendimiento ventricular por la superficie corporal del paciente y evitar una situacin de
prdida de la contribucin auricular al llenado, lo que se tra- mismatch (desajuste).
duce en un cambio clnico brusco que obliga a tratarla de
forma inmediata. En todos los casos debe realizarse profilaxis TAVI
de endocarditis infecciosa. En los ltimos aos se han desarrollado y perfeccionado tc-
En pacientes sintomticos el resultado del tratamiento nicas de implante de bioprtesis articas por va transcatter
mdico es malo, por lo que deben derivarse para sustitucin (TAVI), siendo en este momento una opcin segura y con
valvular quirrgica o implante percutneo de una prtesis. buenos resultados en cuanto a supervivencia y mejora en la
calidad de vida. El implante puede realizarse por va transa-
Valvulotoma percutnea pical o arterial (femoral o axilar), y est reservado a pacientes
Este procedimiento se inici a mediados de los 80 animados con contraindicacin para la ciruga, debido a comorbilida-
por los xitos obtenidos en el tratamiento de la estenosis mi- des muy importantes que estimen un riesgo quirrgico ele-
tral, pero pronto se abandon ante los resultados poco satis- vado basado en los scores, alguna patologa concreta que im-
factorios en vlvulas degenerativas. Se sigue utilizando con pida la ciruga como puede ser una aorta de porcelana. De
xito en nios con vlvula bicspide y puede considerarse todas formas, es un procedimiento novedoso, por lo que se
como paso intermedio a un posible tratamiento quirrgico desconocen los resultados a largo plazo como la durabilidad
en pacientes con gran deterioro clnico. de la bioprtesis.

Tratamiento quirrgico
En algunos pacientes pude realizarse una apertura y recons-
truccin valvular mediante ciruga, especialmente en las for-
Insuficiencia artica
mas congnitas y algunas reumticas con fusin comisural y
poca afectacin sigmoidea, pero en la mayor parte de los
Concepto
pacientes el tratamiento quirrgico consiste en la sustitucin
valvular por una prtesis mecnica o biolgica. Este hecho Podemos definir la insuficiencia artica (IAo) como reflujo
plantea dos cuestiones fundamentales: indicar el momento de sangre en distole desde la aorta al VI por un cierre de-
de la ciruga y elegir la prtesis adecuada. fectuoso de la vlvula. Clnicamente puede presentarse de
Est generalmente aceptado que los pacientes con EA forma crnica o aguda, siendo mucho ms frecuente la pri-
grave deben ser sometidos a tratamiento quirrgico lo antes mera. Por lo general, las formas agudas se presentan en el
posible tras la aparicin de los mismos, y probablemente los contexto de un proceso cardiaco agudo (endocarditis, disec-
casos con estenosis crtica deben ser hospitalizados para evi- cin artica), por lo que trataremos exclusivamente las for-
tar la muerte sbita extrahospitalaria. mas crnicas.
Los buenos resultados de la sustitucin valvular y la baja
tasa de mortalidad operatoria, 1-3% en menores de 70 aos
y 4-8% en edades ms avanzadas, plantea dudas y polmica Epidemiologa
sobre la conveniencia de indicar sustitucin valvular en pa-
cientes con estenosis grave y asintomticos. Es indudable No se conoce con exactitud la prevalencia de la IAo crnica.
que debe plantearse de forma individual cada caso en funcin En el trabajo publicado por Singh y sus colaboradores9 sobre

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Valvulopata artica

TABLA 2 Manifestaciones clnicas y diagnstico


Principales causa de insuficiencia artica (IAo)

Aguda Crnica Sntomas


Alteracin valvular Endocarditis Degenerativa (esclerocalcificacin) El sntoma fundamental de la IAo es la disnea de esfuerzo
Luxacin traumtica Aorta bicspide progresiva con ortopnea y disnea paroxstica nocturna, debi-
Conectivopatas: lupus, AR, espondilitis do a fallo ventricular, pero esta sintomatologa aparece en las
Fiebre reumtica etapas finales de la enfermedad. Algunos pacientes con insu-
Patologa de la raz Diseccin artica Aneurisma artico idioptico ficiencia severa refieren dolor torcico de tipo anginoso, fun-
artica
HTA damentalmente por la noche, debido a la disminucin del
Sndrome de Marfan flujo coronario por una cada de la presin diastlica artica
Aortitis y sensacin desagradable de palpitaciones por la contraccin
Espondilitis ventricular con un volumen aumentado.
En algunos casos puede ser mixta: alteracin valvular y dilatacin de la raz artica.
AR: artritis reumatoide; HTA: hipertensin arterial.
Exploracin fsica
Por palpacin podemos apreciar un pulso carotdeo amplio y
saltn (pulso de Corrigan), que se corresponde con una pre-
la prevalencia de la IAo detectada en un grupo amplio de sin arterial diferencial ms amplia de lo normal.
poblacin no seleccionada (Framingham) mediante eco- La auscultacin se caracteriza por la presencia de un soplo
Doppler, la prevalencia global fue del 13% en los varones y diastlico que se inicia con el segundo ruido (IIR) de morfo-
del 8,5% en mujeres, que se reduce al 3,6% y al 3,3% si se loga decreciente, de alta tonalidad, de timbre aspirativo y con
consideran las formas moderadas-graves. En este mismo tra- mxima intensidad en el foco artico accesorio. La duracin
bajo se observa que la prevalencia aumenta con la edad, y a suele guardar relacin con la magnitud de la insuficiencia,
partir de los 70 aos, para todos los grados, est alrededor del ocupando toda la distole en las formas graves. El (IIR) puede
25% en ambos sexos. ser de intensidad normal o inaudible por estar englobado en el
soplo. En las formas graves podemos or un soplo sistlico
artico sin existencia de estenosis, por hiperaflujo, y un retum-
Etiologa bo mesodiastlico en pex (soplo de Austin Flint).
Adems de una presin arterial diferencial muy amplia,
El cierre defectuoso de la vlvula artica puede deberse a podemos encontrar otros signos vasculares perifricos como
alteraciones de la vlvula, de la raz artica o a la asociacin el signo de Musset (movimientos rtmicos de la cabeza), sig-
de ambos, y es muy variada (tabla 2). La causa ms frecuente no de Muller (pulsacin de la vula), signo de Quincke (pul-
de IAo por afectacin valvular es la degenerativa, seguida de sacin capilar), etc. raros en el momento actual y ms propios
la vlvula bicspide, dilatacin de la raz artica y fiebre reu- de pocas pasadas cuando existan IAo muy graves en indivi-
mtica. De todas formas, es seguro que la etiologa vara se- duos jvenes.
gn el mbito geogrfico y socioeconmico de la poblacin
estudiada. Electrocardiograma
Puede ser normal o presentar datos de HVI con patrn de
sobrecarga de volumen: S-T cncavo con onda T alta y pi-
Fisiopatologa cuda en precordiales izquierdas que se ir aplanando hasta
hacerse negativa en la fase ms avanzada de la enfermedad.
La IAo supone una sobrecarga diastlica para el VI que ade-
ms del volumen de llenado normal procedente de la AI re- Radiografa de trax
cibe el volumen regurgitante procedente de la aorta. Este La caracterstica fundamental es la cardiomegalia por dilata-
aumento de volumen produce un aumento de la presin cin del VI y el flujo pulmonar debe ser normal si no hay
diastlica y el ventrculo responde con la dilatacin. De esta insuficiencia cardiaca (fig. 6).
forma, siguiendo la ley de Laplace segn la cual la tensin
parietal diastlica se relaciona directamente con el grosor Tcnicas de imagen
parietal e inversamente al radio de la cmara, mantiene la La ecocardiografa es la herramienta fundamental para el es-
tensin parietal en lmites normales. Se produce por tanto tudio de la IAo. Al igual que en el resto de las valvulopatas,
una hipertrofia ventricular excntrica mediante replicacin nos ofrece informacin muy valiosa sobre las alteraciones
en serie de los miocitos y elongacin de las fibras musculares. anatmicas y funcionales de la vlvula y de la raz artica, nos
La evolucin crnica de la enfermedad permite al VI una permite cuantificar la insuficiencia, determinar el tamao y
adaptacin progresiva y mantener durante largo tiempo una funcin del VI, estudiar otras alteraciones valvulares acom-
tensin parietal diastlica y una relacin masa/volumen den- paantes y nos proporciona criterios para el manejo del pa-
tro de los lmites normales. Mientras se mantenga esta situa- ciente.
cin el VI ser suficiente, pero esta capacidad de compensa- La evaluacin ecocardiogrfica de las alteraciones anat-
cin no es indefinida y cuando se agota se produce disfuncin micas y de la funcin de la vlvula y el estudio de la raz
ventricular, sistlica y diastlica, con aumento de la PTD y artica nos aportan datos precisos para definir la etiologa de
sntomas congestivos. la insuficiencia. As es fcil diferenciar una vlvula bicspide

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ENFERMEDADES CARDIOVASCULARES (VII)

gitantes con la gravedad. En este


momento, este procedimiento no
est reconocido para valorar la
magnitud de la IAo, pero es muy
til como orientacin para profun-
dizar ms o menos en el estudio
de la gravedad de la insuficiencia;
en exploraciones correctamente
realizadas, mapas de pequeo ta-
mao corresponden a insuficien-
cias ligeras o mnimas y mapas de
mayor tamao a insuficiencias ms
importantes.
La Asociacin Europea de Eco-
Fig. 6. Electrocardiograma (ECG) con signos de hipertrofia del ventrculo izquierdo (VI) con patrn de sobrecarga cardiografia (EAE) recomienda m-
de volumen (q profundas en V6 y T alta y picuda en derivaciones izquierdas) y radiografa (Rx) de trax que
evidencia una cardiomegalia por dilatacin del VI y ensanchamiento mediastnico por dilatacin de aorta as- todos semicuantitativos o cuantita-
cendente, en un paciente con insuficiencia artica. tivos, pero todos tienen limitacio-
nes que con frecuencia los hacen
poco o nada fiables.
La vena contracta la medimos
en el mapa de color obtenido fun-
damentalmente en un plano para-
esternal de eje largo, y una anchura
igual o mayor de 6 mm define una
IAo grave10. Asume que la anchura
del chorro se corresponde con el
dimetro del orificio regurgitante,
pero esto no siempre es cierto, ya
que estos orificios con mucha fre-
cuencia son completamente irre-
gulares, dando lugar a distintas an-
churas de vena contracta depen-
diendo del plano de corte del
chorro. Otras limitaciones para la
Fig. 7. Plano paraesternal eje largo (izda.) donde se observa dilatacin de raz artica que genera cierre defec-
fiabilidad de la vena contracta son
tuoso de la vlvula por tenting (izda. flecha en plano paraesternal transversal de la aorta sealando la falta de las insuficiencias con varios cho-
coaptacin). rros o cuando estos son muy excn-
tricos con gran turbulencia muy
prxima a la vlvula.
de una esclerosada o una prdida de coaptacin por tenting Para la cuantificacin de la IAo se utiliza el procedimien-
(abombamiento) secundario a dilatacin del anillo (fig. 7). to PISA a partir del flujo convergente proximal, que en esen-
El Doppler codificado en color no slo nos permite esta- cia es una ecuacin de continuidad. Se utiliza el radio de la
blecer el diagnstico de IAo de forma rpida y fiable por la hemiesfera de isovelocidad (lnea de aliasing [solapamiento]),
presencia de un mapa de flujo diastlico en tracto de salida la velocidad de aliasing, y la velocidad mxima e IVT del flu-
procedente de la aorta, sino que nos proporciona datos para jo regurgitante (fig. 8).
estimar su gravedad. Los procedimientos cuantitativos se basan en el clculo
En los chorros de flujo por Doppler color podemos dife- del rea del orificio, del volumen, y de la fraccin regurgitan-
renciar generalmente tres reas bien definidas: rea de flujo te. Un orificio mayor de 0,3 cm, un volumen mayor de 60 ml
convergente proximal, que corresponde a la zona de acelera- y una fraccin regurgitante mayor del 50% corresponden a
cin previa al orificio; vena contracta, que corresponde a la una IA grave (tabla 3).
zona ms estrecha y de mayor velocidad del flujo y se sita La fraccin regurgitante se obtiene dividiendo el volu-
inmediatamente despus del orificio y rea de turbulencia men regurgitante entre el volumen-latido calculado en el
que corresponde al chorro propiamente dicho. La valoracin tracto de salida del VI.
de la gravedad de la IAo se basa fundamentalmente en el Este procedimiento se utiliza para cuantificar la insufi-
estudio Doppler, bien codificado en color o Doppler espec- ciencia mitral y, aunque en la IAo es menos fiable, siempre
tral (pulsado y continuo). El desarrollo del Doppler codifica- que sea posible debe utilizarse. La principal limitacin radica
do en color supuso un avance muy importante en la valora- en que PISA asume que la superficie de isovelocidad del flu-
cin de las valvulopatas y se asoci rpidamente el tamao, jo convergente es hemiesfrica, para lo cual el orificio regur-
anchura y profundidad del mapa de color de los flujos regur- gitante debe ser circular y la superficie en la que se sita debe

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Valvulopata artica

de 20 cm/s en teledistole define


una IAo grave. No es fiable para
frecuencia cardiaca (FC) menor de
50 y mayor de 100 lpm, en la IAo
aguda, diseccin artica y coarta-
cin artica (fig. 9).
Debe medirse cuidadosamente
la aorta en cuatro puntos: anillo,
senos, unin sinotubular y ascen-
dente, tanto por ser la dilatacin de
la raz artica una causa frecuente
de insuficiencia como por que el
dimetro puede ser determinante
de una indicacin quirrgica.
La IAo tiene como consecuen-
cia una dilatacin del VI, por lo que
es imprescindible una valoracin
anatmica y funcional del mismo
mediante ecocardiografa. En los
estudios de seguimiento deben va-
lorarse tanto los cambios que pue-
dan producirse en los dimetros
como en la FE.
Otras tcnicas de imagen como
Fig. 8. Doppler codificado en color de una insuficiencia artica (IAo) en plano apical 5 cmaras donde se puede
medir el radio PISA (izq.). Flujo regurgitante registrado en el mismo plano mediante Doppler continuo para medir la tomografa computadorizada (TC)
velocidad mxima e integral velocidad de tiempo (IVT). A partir de estas mediciones se calcula ORE, flujo y y la resonancia magntica (RM) es-
fraccin regurgitantes (dcha.). taran limitadas fundamentalmente
a un estudio ms preciso de la aor-
ta, especialmente en el sndrome de
TABLA 3 Marfan, y en la vlvula artica bi-
Criterios eco-Doppler de gravedad de la insuficiencia artica cspide.
Leve Moderada Severa
Cateterismo cardiaco
Vena contracta (cm) < 0,3 0,3-0,6 > 0,6
No es necesario realizar cateteris-
Tiempo de hemipresin (ms) > 500 500-200 < 200
mo cardiaco para diagnosticar y
Velocidad flujo reverso (cm/s) > 20
valorar una IAo, pero debe reali-
Volumen regurgitante (ml/latido) < 30 30-59 60
zarse una coronariografa previa a
rea del orificio regurgitante (cm2) < 0,10 0,10-0,29 0,30
la ciruga con las mismas indicacio-
Fraccin regurgitante (%) < 30 30-49 50
nes que en la EA.
Adaptada de Zoghbi WA, et al11.

Prueba de esfuerzo
Las pruebas de esfuerzo pueden ser
ser plana, principios que no se cumplen en la IAo. Por otra tiles para valorar sntomas y capacidad funcional, especial-
parte, es muy difcil medir fiable el radio PISA (distancia de mente en pacientes crnicos con seguimiento largo que pue-
la lnea de aliasing al orificio regurgitante). den haber reducido la actividad fsica de forma progresiva y
Otros procedimientos para valorar la IAo son el tiem- manifiestan estar asintomticos. Algunos estudios han pro-
po de hemipresin del flujo regurgitante, basado en que la puesto como factor de mal pronstico e indicador de ciruga
velocidad del flujo desciende ms rpido cuanto ms grave una cada de la FE durante el ejercicio, pero los resultados
sea la insuficiencia. Un tiempo de hemipresin menor de son contradictorios y no se contempla en el momento actual.
200 ms define una IAo grave. Como limitaciones hay que
sealar que, adems del grado de IAo, depende del gra-
diente diastlico entre aorta y VI, y de la compliance y la Historia natural
PTD del VI11.
Otro parmetro para valorar la IAo es la medida de la La progresin de la IAo est relacionada con la afectacin
velocidad del flujo reverso en aorta descendente y se basa en valvular, la anatoma de la raz artica y la capacidad de adap-
que cuanto mayor sea esta, ms distal a la vlvula se percibir tacin del VI a la sobrecarga de volumen, por lo que la gra-
la onda de reflujo. Un flujo reverso obtenido con Doppler de vedad puede aumentar por progresivo deterioro valvular o
onda pulsada en la porcin descendente del cayado artico dilatacin progresiva de la raz artica. Por otra parte, pa-
posterior al origen de la subclavia con una velocidad mayor cientes con el mismo grado de IAo tienen distinta respuesta

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ENFERMEDADES CARDIOVASCULARES (VII)

artica y disminuyen el riesgo de


complicaciones.

Tratamiento quirrgico
Alrededor del 15% de los pacientes
con IAo crnica grave, la mayor
parte secundaria a dilatacin de la
raz artica, pueden ser sometidos
a reparacin valvular, siendo im-
prescindibles unas sigmoideas de
buena calidad. En el resto de los
pacientes, el tratamiento quirrgi-
co consiste en la sustitucin valvu-
lar con intervencin sobre la aorta
en caso de aneurisma asociado. En
estos casos, puede realizarse una
sustitucin valvular y aortoplastia o
sustitucin valvular y aorta ascen-
dente por un tubo valvulado (ope-
racin de Bentall).
En cualquier caso, debemos
plantearnos dos cuestiones: si hay
indicacin de ciruga y cundo debe
Fig. 9. Registro del flujo regurgitante mediante Doppler continuo para medir el tiempo de hemipresin (izda.). Re- realizarse.
gistro del flujo reverso en istmo artico mediante Doppler pulsado para medir la velocidad en teledistole (dcha.). La mortalidad operatoria oscila
entre el 1-4% y se incrementa con
la edad, funcin VI deprimida y re-
ventricular y, por tanto, diferente evolucin clnica. Diversos vascularizacin miocrdica asociada, alcanzando en estos el
trabajos han evidenciado que la progresin es ms rpida en 7%13.
las moderadas que en las ligeras, y en las de etiologa dege- Dada la escasa incidencia de muerte sbita en pacientes
nerativa y congnita. con IAo grave, asintomticos y con buena funcin ventricu-
En la IAo grave, asintomtica y con funcin VI normal, lar, no est indicada la sustitucin, pero teniendo en cuenta
la tasa de complicaciones en forma de sntomas, disfuncin el importante aumento de la mortalidad con la aparicin de
ventricular o muerte sbita es baja12. En este estudio realiza- sntomas, debe considerarse la intervencin cuando la FE es
do por Bonow y sus colaboradores se pone de manifiesto que menor del 50%, el dimetro telediastlico mayor de 70 mm
los pacientes con IAo grave asintomtica con funcin VI o el telesistlico mayor de 55 mm, aun en ausencia de snto-
normal tienen una tasa de aparicin de sntomas o disfuncin mas.
VI menor de 6-3,5% al ao respectivamente, muerte sbita Debe considerarse la sustitucin en pacientes que preci-
inferior a 0,2% al ao. Sin embargo, en pacientes asintom- sen revascularizacin miocrdica quirgica o dilatacin de
ticos con datos de disfuncin sistlica del VI, la tasa de apa- raz artica igual o mayor de 45 mm en el sndrome de Mar-
ricin de sntomas es mayor del 25% al ao, con una morta- fan, igual o mayor de 50 mm en vlvula bicspide e igual o
lidad mayor del 10% al ao en caso de angina y mayor del mayor de 55 mm en el resto de los casos.
20% al ao en caso de insuficiencia cardiaca. La aparicin de sntomas es indicacin de ciruga y debe
considerarse incluso con mala funcin ventricular siempre
que la FE sea mayor del 25%.
Tratamiento
Tratamiento mdico Conflicto de intereses
Podemos considerar dos aspectos en el tratamiento mdico de
la IAo. En los casos de IAo grave y asintomtica con funcin Los autores declaran no tener ningn conflicto de intereses.
VI conservada debe realizarse un seguimiento valorando fun-
damentalmente la aparicin de sntomas, realizando ergome-
tra en los casos de sintomatologa dudosa, la evolucin ecocar-
Bibliografa
diogrfica del VI y de la raz artica, especialmente en vlvula
bicspide y Marfan, y profilaxis de endocarditis. Algunos estu-
Importante Muy importante
dios han demostrado el efecto beneficioso del tratamiento va- Metaanlisis Artculo de revisin
sodilatador con calcioantagonistas dihidropiridnicos, con lo Ensayo clnico controlado Gua de prctica clnica
que se consigue retrasar la sustitucin valvular, y bloqueadores
beta en sndrome de Marfan que frenan la dilatacin de la raz
Epidemiologa
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