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Objectifs pdagogiques :
- Diagnostiquer une mningite ou une mningo-encphalite
- Identifier les situations durgence et planifier leur prise en charge
- Argumenter lattitude thrapeutique et planifier le suivi du patient
Version 2008
Vu le volume et la diversit des chapitres inclus dans cet item,seront successivement envisages
dans ce texte (item 96)
- Mningites bactriennes de lenfant (96 A)
- Mningites liquide clair de lenfant (96 B)
- Encphalites et mningo-encphalites aigus de lenfant (96 C)
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MENINGITES BACTERIENNES DE LENFANT (Item 96 A)
POINTS FORTS :
Une mningite bactrienne est une septicmie et comporte un risque neurologique et un risque vital
Toute fivre mal supporte doit faire envisager ce diagnostic chez lenfant et peut justifier la PL
Tout purpura fbrile est une possible mningite mningocoques, traiter comme tel.
Lurgence du traitement curatif justifie sa mise en uvre avant lassurance formelle du diagnostic.
Les mningites nonatales sont lies une contamination materno ftale, surtout par streptocoque
B
Les mningococcies existent tout ge ; leur contagiosit impose une chimioprophylaxie de
lentourage.
La vaccination a pratiquement fait disparatre les mningites Hemophilus Influenzae b. On espre
la mme chose pour les mningites Pneumocoque avec le vaccin Prvenar chez le nourrisson.
La fonction auditive est menace (1/3 des cas) par une mningite Pneumocoque (surtout)
La gravit potentielle dune mningite bactrienne justifie une prise en charge, au moins initiale (48
heures) en soins intensifs.
Il faut surveiller quotidiennement le primtre crnien des nourrissons atteints de mningite
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PLAN
GENERALITES 1 Dfinition
2 Germes Epidmiologie 2 -1 Mningites communautaires non nonatales
2 -2 Mningites nonatales
2 -3 Mningites par infection directe ou de voisinage
EVOLUTION-COMPLICATIONS-PRONOSTIC
1 Evolution favorable
2 Complications gnrales
3 Mningites fulminantes
4 Complications neurologiques 4 -1 Troubles de la vigilance et HTIC
4 -2 Crises convulsives
4 -3 Dficits
4 -4 Complications auditives
5 Mortalit et squelles
CONCLUSION
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GENERALITES
1-DEFINITION
Une mningite bactrienne (M.B) est le rsultat de lenvahissement du liquide cphalo-rachidien (LCR)
par une colonie bactrienne qui y dveloppe une situation de purulence (mningite purulente).
Cette ventualit reste pour le pdiatre une des proccupations principales devant un enfant fbrile : la
ponction lombaire qui seule permet ou exclut le diagnostic- est un des gestes le plus souvent pratiqus
dans les services durgences denfants. Justifient largement cette pratique, lurgence du traitement curatif,
et la gravit potentielle des M.B. Celle-ci tient deux facteurs :
toutes les M.B communautaires saccompagnent dune septicmie pronostic vital ;
toutes les M.B menacent gravement le systme nerveux central cause du risque de lsions
ischmiques, purulentes et ncrotiques : la menace est immdiate (signes neurologiques
daccompagnement, troubles neurovgtatifs) ; secondaire (hydrocphalie) ; et tardives (squelles
dficitaires neurosensorielles et neurocognitives).
Deux chiffres, qui restent stables depuis 15 ans, illustrent cette gravit :
celui de la mortalit : 5 10 % des cas ;
celui des squelles neurologiques : 10 30 % des cas.
2-GERMES-EPIDEMIOLOGIE
2-1- Mningites purulentes communautaires en dehors de la priode nonatale
Trois espces bactriennes se partagent la quasi exclusivit des cas :
-Hemophilus influenzae (Hi). Ctait, avant la vaccination, lagent le plus frquent avant 5 ans (environ
45 % des cas). La vaccination a rduit ces chiffres de prs de 80 % dans les pays o elle est pratique.
Seul Hi capsul (Hib) est en cause, cible exclusive de la vaccination, (mme si actuellement sont
rapports de rares cas Hi non capsul chez le nouveau-n).
-Streptococcus pneumoniae (Sp). Il est en cause dans environ 20 % des M.B de lenfant ( prs de 30 %
avant un an et de 40 % avant 6 mois dans les pays dvelopps).Deux caractristiques sont rappeler :
* Sp doit tre particulirement redout chez lasplnique et le porteur dhmoglobinopathies ;
* la rsistance de Sp la Pnicilline dans 50 % des cas. (PSAP), centre du dbat antibiothrapique
La vaccination ds 2 mois par Prevenar vise la prvention ultra-prcoce des infections par Sp
.-Neisseria meningitidis (Nm) est en cause tous ges, dans environ 30 % des cas (au-del de 5 ans, 60
% ; avant, 25 %). Des pidmies meurtrires peuvent, notamment dans la ceinture africaine des
mningites affecter jusqu 1% de la population : ce caractre contagieux justifie le traitement prventif
rglementaire des personnes ayant t en contact avec le malade.
Nm de srogroupe B prdomine en Europe ; Nm de srogroupe A en Afrique (grandes pidmies). Nm de
srogroupe C augmente de frquence en France.
La vaccination, efficace temporairement contre A et C seulement, rduit cas secondaires et pidmies.
Nm est responsable de formes graves de M.B : mningococcmies et mningites fulminantes.
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Les autres entrobacteries (klebsiella, serratia, proteus, pseudomonas) sont quelquefois en cause ,
de mme quenterococcus, dans le cadre de linfection et des septicmies nonatales.
2-3 - Mningites par contamination directe ou infection de voisinage.
-Les germes cutans peuvent tre contaminants suite des actes paracliniques dinvestigation (ponction
lombaire, injections intra-rachidiennes dair ou de contrastes ).
Sp,mais aussi staphylococcus aureus,peuvent infecter le LCR au cours dinterventions neuro
chirurgicales, ou loccasion de traumatismes cranio-encphaliques ouverts.
Les infections ORL chroniques (sinusites-otomastodites) peuvent contaminer les mninges par
staphylococcus aureus, proteus, kliebsiella, anaerobies , diffrents types de streptocoques du groupe C.
Les malformations osto-dure mriennes peuvent favoriser linfection du LCR par germes cutans
(staphylocoques) ou ORL (domins par Sp).
Linfection des shunts de drivations de LCR peut transmettre staphylococcus epidermidis.
Les fistules de LCR aprs fracture de la base du crane sont un risque de mningites rcidivantes Sp.
Les suppurations intra-crniennes constitues peuvent transmettre linfection la leptomninge.
En priode nonatale, linfection septicmique proteus mirabilis et escherichia coli peut atteindre les
mninges par lintermdiaire dabcs intracrbraux multiples.
3-PHYSIOPATHOLOGIE
3-1 Pntration des germes dans le LCR
Sauf si la contamination provient dun foyer de voisinage (transport veineux avec thrombophlbite
rgionale),le franchissement des mninges par les bactries amenes aux capillaires pri-crbraux
implique la rupture de la barrire hmato-mninge :seul lendothlium des capillaires des plexus
chorodes ventriculaires tant fentr et permable, lensemencement du LCR ralise dabord une
ventriculite,avant diffusion dans lensemble du liquide (explique la gravit neuro-vgtative demble).
3-2 - Dans le LCR , les germes pullulent rapidement car aucun moyen humoral de dfense anti-
infectieuse ny prexiste. Ils induisent la mningite en y crant un intense processus inflammatoire :
des promoteurs bactriens provoquent une rponse de lhte consistant dans la production de cytokines
par des cellules activit macrophagique in situ (et non systmiques) : les principales sont TNF, IL 1 et
IL 6 .Ce sont elles qui crent linflammation.Celle-ci se marque par lafflux de polynuclaires,
lexsudation dalbumine, et secondairement par laugmentation de la teneur en eau du cerveau .
Cet ensemble produit lessentiel de ldme crbral,dont l origine est mixte : la part principale est
lie au processus de rupture de la barrire et lafflux de macromolcules dans le LCR (dme
cytotoxique) ; mais la rduction de la rsorption du LCR par les granulations arachnodiennes intervient
aussi (dme interstitiel), de mme que la vasodilatation principalement veinulaire (dme vasognique)
sous leffet des drivs oxygns librs par linflammation dans la microcirculation crbrale.
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ldme crbral compressif. La vascularite est favorise par le contact LCR-vaisseaux leptomnings
dans lespace sous-arachnodien. Elle provoque hypoperfusion voire thromboses locales, principalement
corticales.
3-3-3 Lsions neuronales directes
Les phnomnes inflammatoires diminuent lapport doxygne aux cellules ; lacidose lactique du LCR
altre le mtabolisme neuronal ; lhypoglycorrachie (et la probable hypoglycocytie) sont la consquence
de la rduction du transfert du glucose travers la barrire hmocrbrale enflamme, et de la
consommation accrue de glucose par la raction inflammatoire .
Les phnomnes inflammatoires mnings sont en outre responsables du risque de lsions sur les nerfs
qui transitent longuement travers le LCR (oculomoteurs, nerf optique, nerf auditif).
Linflammation et sa vascularite sont en cause dans les lsions cochlaires responsables de surdit.
En dfinitive, cest la raction inflammatoire qui cre la mningite, et qui est implique tous les
niveaux de la menace pour lencphale.Ceci explique le traitement anti-inflammatoire conseill.
La pullulation des germes elle-mme intervient seulement dans laugmentation de la purulence
(hyperviscosit et blocages du LCR), dans sa focalisation (abcs, cloisonnements), ou dans la
contamination dpanchements pricrbraux prexistants ou noforms ( empyme sous-duraux).
DIAGNOSTIC POSITIF
2 CONFIRMATION DU DIAGNOSTIC :
2-1 Ponction lombaire (PL) et analyse du LCR . Cest lacte fondamental du diagnostic.
Il faut toujours en discuter lventualit devant une fivre non documente, une altration fbrile de
ltat gnral et surtout devant lassociation fivre-altration de ltat gnral symptmes neurologiques
et/ou mnings. Sa ralisation ne souffre alors aucun retard.
Cet impratif impose le transfert urgent en milieu hospitalier.Il nest pas envisageable domicile.
La PL elle-mme ne prsente, quel que soit lge, aucune difficult ni aucun danger. Seule lexistence
ou la suspicion dune HTIC y est un obstacle. Il ne faut pas compter sur lexamen du fond dil pour
lliminer : ldme papillaire, dinstallation lente (3 4 jours), est un signe de valeur uniquement
positive. Si la clinique dHTIC est vocatrice (coma, trop forte bradycardie, trop important bombement de
la fontanelle), force est de recourir, avant la PL, lvaluation neuroradiologique. Celle-ci ne doit en
aucune faon retarder lheure du traitement : hmocultures puis premire injection dantibiotiques sont
faire, dans ce cas, avant toute investigation.
Le LCR est trouble, avec toutes les nuances, du simple dpoli au pus franc dcoulement difficile. Sa
pression est leve (>> 20 cm deau).
Lanalyse cytochimique ( obtenir dans lheure) objective son caractre fortement inflammatoire. La
numration cellulaire est typiquement suprieure 1 000 polynuclaires altrs par ml (> 80 % des
cellules) ; la protinorachie est suprieure 1 g/l ; la chlorurachie est normale ; la glycorachie est
infrieure la moiti de la glycmie. Les deux lments les plus contributifs ltiologie bactrienne
dune mningite sont les modifications de la protinorachie et de la glycorachie.
Lanalyse bactriologique doit tre immdiate.. Lexamen direct, avec rponse dans lheure, est
fondamental pour dceler la prsence de germes et leur comportement la coloration de Gram. Avec le
recueil du LCR directement sur milieu de culture, il est rare que le germe ne soit pas identifi en culture
dans les 24 heures.Celle-ci doit pouvoir, quand positive, donner un rsultat qualitatif et aussi quantitatif
en numrant les germes en u.f.c/ml (voir pronostic).
La prise pralable dantibiotiques risque de ngativer le rsultat. Cest dans ce cas que peuvent tre utiles
les techniques de recherche dans le LCR dantignes solubles des principaux germes suspects.
.-Lantibiogramme est immdiatement tabli. Il est particulirement important pour Sp en visant surtout
sa sensibilit la Pnicilline (disque dOxacilline) et en dterminant sa C.M.I : sensible si elle est < 0,1
mg/ml, intermdiaire si elle est comprise entre 0,1 et 1 mg/ml, Sp est rsistant si sa C.M.I est suprieure
1 mg/ml et hautement rsistant si elle est suprieure 2 mg/ml. La dtermination de la C.M.I aux C3g
(infrieure ou suprieure 0,5 mg/ml) apparat de plus en plus ncessaire pour les PSAP.
2-2 Bilan biologique
prlvements bactriologiques (hmocultures, urines, nez, gorge, lsions ncrotiques cutanes, pus
doreille .) avant toute antibiothrapie ;
valuation de la raction inflammatoire sanguine : hmogramme, protines de linflammation
bactrienne (CRP, procalcitonine) fibrinmie,. Elle sert au diagnostic et la surveillance sous traitement ;
tat de lhmostase,( reflet de la septicmie, de sa tolrance et de ses risques) : TP, TCA, plaquettes,
protines de lhmostase : recherche dune coagulopathie de consommation (produits de dgradation de la
fibrine ; monomres de fibrine)
quilibre hydrolectrolytique pour rechercher une scrtion inapproprie dADH (hyponatrmie,
hypoosmolarit sanguine) dont il faut tenir compte dans le schma thrapeutique.
1- Evolution favorable
Elle est bien heureusement frquente, mme si le tableau clinique initial tait proccupant. Il faut 2 3
jours avant que ltat clinique se normalise (apyrexie, retour une vigilance normale, disparition des
troubles fonctionnels). Les perturbations biologiques sont plus lentes se normaliser, y compris la
raction inflammatoire du LCR qui peut demander 10 jours. Le taux des protines sriques de
linflammation bactrienne (CRP, ) peut augmenter pendant 48 heures pour se normaliser rapidement
ensuite au cinquime jour . Cette cintique rapide fait de leur contrle itratif llment principal, sinon
exclusif, de la surveillance biologique. Le contrle du LCR est inutile dans ce cas..
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2 Complications gnrales
Tendance au collapsus, choc, atteinte myocardique sont en rgle prcoces, reflets de la septicmie, et
engagent le pronostic vital. Les mningites fulminantes sen accompagnent toujours.
Les complications post infectieuses , dordre inflammatoire, sont surtout connues pour Nm, plus
rarement pour Hi. La reprise de la fivre au 4me ou 5me jour, est accompagne parfois darthralgies ,
dpanchements articulaires, plus rarement de latteinte dune ou plusieurs sreuses ( pricarde, plvre,
pritoine). Ltat gnral et neurologique restent conserv malgr la fivre ; le LCR, reste strile. Il peut y
avoir rebond biologique inflammatoire voquant rechute ou nouvelle localisation bactrienne ; tout
lintrt du dosage des marqueurs de linflammation bactrienne (CRP) rside dans la faible rascension
de leur taux permettant dcarter cette dernire ventualit. Un traitement anti-inflammatoire (AINS ou
corticodes) peut tre prescrit sans modification de lantibiothrapie, et avec succs.
. On rappellera pour mmoire les rachialgies et les cphales secondaires la PL ( syndrome post
PL ), qui peuvent tre embarrassantes, notamment quand elles sont associes aux complications
prcdentes.
3-Mningites fulminantes
Elles sont presque exclusivement dues Nm (environ 5% des cas) rarement Hi et Sp.La mortalit en
reste lourde (30 50 %). On ny connat pas de facteur favorisant , sinon le jeune ge (avant 5 ans).
Le tableau clinique, dune grande brutalit (quelques heures) associe forte fivre mal supporte
(cphales, frissons, obnubilation, tachycardie) ; lments purpuriques cutans extensifs en nombre et en
taille, prenant une allure ecchymotique puis ncrotique ; et une tendance au collapsus cardiovasculaire.
Celui-ci sexprime dabord par des troubles de la vascularisation cutane distale (allongement du temps
de recoloration cutane au-del de 3 secondes, cyanose et refroidissement des extrmits). Des douleurs
abdominales ou des crises convulsives peuvent survenir. Le syndrome mning est en rgle absent.
La biologie :. Elle est surtout expressive sur le plan bactriologique et de lhmostase :
Nm est retrouv dans LCR, hmocultures, quelquefois dans gorge et lments cutans ncrotiques.
Le bilan dhmostase peut tre normal, ou montrer ds ce stade un syndrome de consommation
(CIVD) : thrombopnie, fibrinopnie, baisse du facteur V, puis des facteurs VII et X. La prsence de
produits de dgradation de la fibrine (pdf) et de monomre de fibrine (test lthanol) indique
lenclenchement du processus de consommation.
Le LCR est en rgle de composition cytochimique normale,tout en fourmillant de Nm
Il y a peu ou pas de raction inflammatoire sanguine (hmogramme, VS, CRP)
Dautres perturbations biologiques, ne sont que lexpression du choc en cours : acidose mtabolique,
hyperkallimie, lvation du taux des enzymes musculaires et des enzymes hpatiques (SGOT,
SGPT).
Lvolutivit rapide de la situation, justifie lurgence de la prise en charge. Tout enfant fivre mal
supporte (obnubilation, cyanose, troubles circulatoires), purpura fbrile, mme sans tendance au
collapsus, est candidat laggravation. On apprciera tous les dheure lvolution des symptmes
(ractivit, pression artrielle, numration des lments purpuriques).Quand la prise en charge
thrapeutique est trs rapide et adapte, et si lenfant passe le cap des premires heures, la situation peut
secondairement se raggraver (dme pulmonaire, incomptence myocardique, hmorragies lies la
C.I.V.D ou par gastrite de stress , insuffisance rnale) et menacer nouveau la vie.
Ultrieurement, ce sont les mortifications ischmiques ralises en phase aigu la faveur du collapsus
(ncroses cutanes, lsions osseuses) qui peuvent poser des problmes thrapeutiques nouveaux
(chirurgie plastique, greffes, orthopdie) et constituer des squelles esthtiques (peau) ou orthopdiques
(anomalies de croissance, dformations osseuses ).
4 Complications neurologiques
Elles sont les consquences de lun ou de plusieurs des mcanismes physiopathologiques :
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hypertension crnienne, troubles circulatoires et lsions neuronales directes, auxquels il faut adjoindre
leffet de la purulence sur la circulation du LCR.
4-3-Crises convulsives
Les crises convulsives prcoces, gnralises et brves, font partie du tableau clinique habituel et ne
comportent pas de pronostic particulirement pjoratif. Elles sont lies la fivre, linflammation
corticale voire aux dsordres mtaboliques initiaux (S.I.A.D.H). Quand elles sont prolonges (tat de
mal), elles sont en elles-mmes facteurs daggravation du pronostic immdiat.
Les crises gnralises plus tardives et les crises focales, en relevant du mme mcanisme que les
dficits, sont davantage annonciatrices de squelles, tant dficitaires qupileptiques, surtout si elles
revtent un caractre prolong ou rptiti
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une surdi-mutit chez le nourrisson (qui manque des modles entendus pour apprendre parler).
La dtection clinique prcoce dune atteinte auditive peut tre rendue difficile par les troubles de la
conscience et de la ractivit de lenfant. Les PEA au contraire (aids par la recherche des oto-missions)
peuvent, dans les 48 premires heures de la M.B, dtecter et situer le niveau lsionnel ; leur normalit est
entirement rassurante pour la suite. Leur utilit se situe surtout en fin dvolution de la M.B : une hypo
acousie de transmission gurira ; une hypoacousie ou une surdit de perception endocochlaire a 90 % de
chances dtre dfinitive ; rtrocochlaire, elle est trs souvent rversible.
Au total, la surdit dfinitive menace 30 % des M.B Sp, 6 % des M.B Hi et 10 % des M.B Nm.
5 Mortalit et squelles
-. La mortalit a subi depuis 15 ans une baisse notable, de lordre de 50 60 %, permettant de fixer les
chiffres actuels 10 % chez nourrissons et enfants, 15 20 % chez nouveau-ns.
Les squelles sont essentiellement notes chez les enfants ayant prsent une mningite complique. Elles
sont surtout exprimes en dficits majeurs, identifiables lexamen clinique ou la constatation ultrieure
dune inadaptation socio-scolaire manifeste. Des chiffres de lordre de 8 10 % pour les squelles
pileptiques, de 5 7 % pour les squelles motrices, de 10 15 % pour les handicaps mentaux et
intellectuels, de 10 12 % pour la surdit et les troubles de linstallation du langage sont ainsi retenus.
Les mningites nonatales sont crdites dun taux de squelles majeures de 15 20 %.
TRAITEMENT
Il ne souffre aucun retard ds le diagnostic port. *
1-ANTIBIOTHERAPIE
La ncessit de fortes doses et dune concentration sanguine leve dantibiotiques le plus rapidement
possible, rend la voie intraveineuse obligatoire. Le maintien dun passage mning utile doit faire prfrer
les injections discontinues la perfusion continue,pour une meme dose quotidienne.
1-1 Mningites communautaires non nonatales
1-1-1 Choix antibiotique initial (probabiliste)
. Il a longtemps t fait dune monothrapie par C3g (Cfotaxime ou Ceftriaxone), aussi actives sur
Nm, Sp,et Hi scrteur de lactamases (40 %), avec une bonne diffusibilit et des CMI trs basses.
. Depuis la gnralisation de Sp de sensibilit diminue la Pnicilline (PSAP), cette attitude na plus
pu tre maintenue, car PSAP peut aussi tre de sensibilit amoindrie aux C3g (quand CMI > 0,5 g/ml).
. Lattitude actuelle est donc de recourir une bi-antibiothrapie ds que Sp est fortement suspect :
lassociation C3g-Vancomycine rsout la question PSAP,et reste efficace sur Nm et Hi.
1-1-2 Le traitement probabiliste initial pourra tre modifi, ds lobtention des prcisions
bactriologiques sur le germe et sa sensibilit :
. Le germe est Nm, Hi, ou Sp de sensibilit normale la Pnicilline(< 1 g/ml) : lantibiothrapie peut
revenir une monothrapie par C3g posologie habituelle (100 mg/kg/j).
.Il sagit dun PSAP : selon le niveau de sensibilit, on pourra dcider de poursuivre la biantibiothrapie
(CMI>1mg/ml ) ou le retour une monothrapie par C3g plus forte dose (Cefotaxime 200 mg/kg/j
Ceftriaxone 150 mg/kg/j) si les CMI sont intermdiaires (0,1<CMI<1mg/ml)
.Si lidentification bactriologique nest pas ralise,le traitement initial est maintenu.
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2 -AUTRES TRAITEMENTS
2-1 Dexamthasone (DXM)
Son usage est justifi par linhibition puissante qua cet agent sur la scrtion de mdiateurs
inflammatoires (voir physiopathologie) responsables de la cascade dvnements circulatoires et
oedmateux crbraux sources de complications, notamment auditives.Cest uniquement dans la
mningite Hi que la minimisation des complications a t prouve statistiquement significative ;mais
cest pourtant vis--vis de Sp que, le risque tant plus important,DXM est surtout recommande.
En pratique, la dose de DXM est de 0,15 mg/kg toutes les 6 heures pendant les 48 premires heures du
traitement, en procdant la premire injection juste avant la premire dose dantibiotiques.
2-2 Restriction hydrique
Elle est rserve aux syndromes dhyperscrtion dADH prouvs biologiquement (au risque
daggraver lhypovolmie latente) ; lapport est alors limit 40 ml/kg/j (au lieu de 100 ml/kg/j ).
2-3 Antipyrtiques
Le recours Aspirine ou Paractamol (15 mg/kg toutes les 4 heures) ne sera propos quaux enfants
trs fbriles (> 39) et qui risquent ainsi daggraver convulsions et hypertension crnienne. La fivre vaut
dtre respecte raisonnablement car elle est un lment de dfense anti-infectieuse.
2-4 Anticonvulsivants
A employer uniquement en cas de crises convulsives,et non systmatiquement.
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Le Diazpam (0,5 1 mg/kg) pourra tre administr en injections ponctuelles. Son infficacit
(rcidives, tat de mal) justifiera le recours Phnytone (10 mg/kg IV lent) ou au Phnobarbital (15
mg/kg IV lent).
2-5 HTIC
Quand lHTIC est lie ldme crbral, on peut faire appel au traitement postural pour favoriser le
drainage veineux (inclinaison du lit avec lvation de la tte de 30); les soluts hyperosmolaires
(Mannitol 25 %) peuvent aussi tre employs (2 g/kg/24 h) ; lhyperventilation, par le biais de
lhypocapnie produite, est efficace mais peut rduire le flux sanguin crbral la limite de lischmie
dans une situation domine par des troubles de son autorgulation. Il en est de mme pour lemploi de
fortes doses de barbituriques.
Quand lHTIC est lie hydrocphalie ou collection sous durale, le drainage chirurgical est imprieux.
2-6 Complications post-infectieuses
Elles relvent dun traitement anti-inflammatoire (AINS voire corticothrapie) per os. Elles ne contre-
indiquent pas, lorsque leur tableau se constitue J6-J8, larrt de lantibiothrapie.
2-7 Traitement de ranimation en service de soins intensifs
Il sadresse aux formes graves en tat de choc septique et aux mningites avec purpura. Lvaluation
clinique faite (voir plus haut), il est ncessaire de mener conjointement deux actions thrapeutiques :
traiter le choc par remplissage : soluts macromolculaires (Plasmion, Rhomacrodex ) administrs
par quart de masse sanguine (20 ml/kg) en 30 minutes, ventuellement renouvels en cas de non
amlioration. La corticothrapie (hmisuccinate dhydrocortisone) IV directe (30 mg/kg) peut tre
employe paralllement et rptes toutes les 4 heures.
traiter la dfaillance myocardique par des inotropes : Dobutamine (10 g/kg/min) ou Dopamine (5
g/kg/min) ou lassociation des deux, la seringue lectrique.
Ces thrapeutiques se mnent en rgle chez un enfant intub et ventil, en rquilibrant les anomalies
hydrolectrolytiques et acidobasiques ; en assurant un apport glucos (30 mg/kg/j de glucos 10 %) et
calcique (1 gramme de gluconate de Ca/litre de srum) ; sous surveillance rpte des constantes
biologiques (lectrolytes, quilibre acidobasique, glycmie, calcmie, hmoglobine) ; en tant prt
interrompre une crise ou un tat de mal convulsif, lutter contre lHTIC ; en sachant ventuellement faire
face des complications surajoute comme dme pulmonaire, pneumothorax
La situation clinique est suivie en permanence par monitorisation des constantes vitales, par la mesure
de la diurse horaire, par lapprciation de ltat hmodynamique.
CONCLUSION
Les mningites bactriennes restent une des ventualits pathologiques les plus svres et les plus
redoutes en pathologie pdiatrique. Elles menacent la vie et le devenir neurologique et social des
enfants qui en sont victimes, ceci mme lorsque diagnostic et traitement ont t rapides et performants.
Latypie frquente de leur prsentation clinique, source de retard la prise en charge diagnostique et
thrapeutique, explique le nombre lev de situations mettant en jeu le pronostic vital. Malgr la
qualit des soins intensifs ventuellement ncessaires, nombre de mningites voluent mal, la mortalits
et les squelles semblant se maintenir depuis 10 ans des chiffres incompressibles.
La meilleure connaissance de la physiopathologie a amen fixer des protocoles de prise en charge
diagnostic, de surveillance et de traitement. Lvolution de la sensibilit des bactries en cause,
notamment Sp, force beaucoup de vigilance sur lantibiothrapie pour quelle reste performante.
Cest la prvention vaccinale qui rsoudra le problme des mningites bactriennes communautaires
. La vaccination vis vis de Hi, en se gnralisant, a dj supprim, dans les pays o elle est applique
grande chelle, prs de 90 % des mningites les plus graves du nourrisson et de lenfant avant 3 ans.
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. La vaccination par Prevenar permettra la prvention des mningites Sp du nourrisson .
. La vaccination anti-mningococcique A et C nest recommande quen prvention ponctuelle de cas
secondaires. Seul Nm de type B reste actuellement sans prvention possible.
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Item 96 b MENINGITES INFECTIEUSES A LIQUIDE CLAIR
POINTS FORTS :
-Ne pas confondre mningite liquide clair et mningite virale ;des tiologies bactriennes ou
inflammatoires existent aussi,avec leur accessibilit (et quelquefois leur urgence) thrapeutique.
-Une mningite virale nest pas toujours bnigne,tous les intermdiaires existant avec une
mningo-encphalite,dont le pronostic dpend des atteintes neurovgtatives possibles.
- Diagnostic positif trs facile (clinique et LCR) ;diagnostic tiologique incertain meme avec les
moyens actuels :lvolution sur quelques jours est ncessaire laffirmation de bnignit.
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PLAN
DEFINITION
DIAGNOSTIC POSITIF
1-Prsentations cliniques (voir Mningites bactriennes)
2-Confirmation du diagnostic 2-1 Ponction lombaire et analyse du LCR
2-2 Bilan biologique
3-Elments compltant ltablissement du diagnostic 3-1 Anamnse
3-2 Clinique
3-3 Examens paracliniques courants
3-4 Explorations ventuelles
3-5 Aspects volutifs
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
1-Avant la PL
2-Aprs la PL
3-Mningites non infectieuses LCR clair
DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
1-Mningites virales
1-1 Caractristiques ciniques,biologiques et volutives
1-2 Virus en cause 1-2-1 Entrovirus
1-2-2 Virus ourlien
1-2-3 Choriomningite lymphocytaire dArmstrong
1-2-4 Herps virus
1-2-5 Virus varicelle-zona
1-2-6 Autres virus
2-Mningites des Leptospiroses
3-Mningite Tuberculeuse
3-1Clinique
3-2 Diagnostic prcoce
3-3 Evolution
3-4 Principes thrapeutiques
CONCLUSION
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DEFINITION
Ce sont les mningites pour lesquelles, LCR translucide ou opalescent, lanalyse cytologique retrouve
une raction cellulaire modre (< 1500 lments/mm3), de formule panache (de 50 100 % de
cellules mononucles) permettant une distinction nette pour le clinicien avec une mningite purulente.
Les mningites liquide clair ont des causes varies ; leur rputation de bnignit tient la prvalence
des mningites virales simples. Mais des tiologies plus rares et plus svres sont possibles, demandant
de manuvrer avec prudence chaque fois que le tableau clinique, biologique ou volutif nest pas
absolument typique
DIAGNOSTIC POSITIF
1-Prsentations cliniques
Ce sont les memes que pour les mningites bactriennes,y compris pour le trs jeune enfant,qui peut
aussi etre atteint.Voir chapitre mningites bactriennes
2 -Confirmation du diagnostic
2-1 Ponction lombaire et analyse du LCR
Le liquide peut tre macroscopiquement limpide, clair, opalescent voire puriforme ; sa pression,
souvent normale, peut atteindre 40 50 cm deau.
A lanalyse, la cytorachie oscille entre 20 et 1500 cellules au mm, le plus souvent entre 50 et 500 : elle
est constitue en majorit de lymphomonocytes (50 100 %).
Le taux des protines est en gnral infrieur 1 g/l ; souvent normal (< 0,40 g/l), il peut
exceptionnellement atteindre 2 g 2,50 g/l. Glycorachie et chlorurachie ont une valeur dorientation
tiologique.
2-2 Bilan biologique
Lanalyse du LCR ne constitue pas la preuve exclusive du diagnostic. On laccompagnera dun bilan
biologique sanguin comportant obligatoirement un hmogramme et surtout le dosage des protines de
linflammation bactrienne (CRP, fibrinmie et, pour certains procalcitonine ) en sachant les rpter au
bout de 24 heures puisque de positivit quelquefois dcale dans les situations dinfection bactrienne.
3-Elments compltant ltablissement du diagnostic
3-1 Anamnse
Linterrogatoire porte sur la pathologie antrieure, les traitements en cours, ltat des vaccinations
(BCG, poliomylite) ; les possibilits de contagion (familiale, scolaire, animale), le mode dinstallation
du syndrome mning : progressif ou brutal, pur ou associ ; la survenue rcente dune maladie
infectieuse infantile (oreillons, maladie ruptive) ou dune infection ORL ou digestive.
3-2 Clinique
On recherche des lments daccompagnement cliniques :
neurologiques : niveau de conscience, dficit, hypertension crnienne, neuropathie priphrique ;
infectieux : maladie ruptive en cours ou dbutante ; parotidite ;
ophtalmologique : stase papillaire, uvite, paralysie oculomotrices, conjonctivite ;
gnraux : hpato-splnomgalie, adnopathies, myalgies, troubles digestifs, dissociation ou non
du et de la temprature.
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3-4 Explorations ventuelles :
Si apparaissent des lments neurologiques supplmentaires, une documentation EEG peut montrer des
signes de localisation, des lments spcifiques (complexes priodiques, signes de souffrance basilaire)
Une exploration neuroradiologique par tomodensitomtrie ou rsonance magntique pourra aussi tre
requise chaque fois que le tableau clinique ralis prsentera des atypies neurologiques ou volutives.
3-5 Aspects volutifs
Il permet didentifier simplement sur quelques jours :
lamlioration progressive des mningites probablement virales ;
la recrudescence algique et fbrile des leptospiroses ;
laggravation ou la stabilit pathologique des mningites liquide clair potentiellement graves.
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
1-Avant la PL
Ce sont des diagnostics de bnignit,tels courbatures fbriles,syndrome grippal,myalgies,qui sont
quelquefois largument fallacieux pour viter de raliser la ponction,pourtant gage de scurit au moindre
doute .
2-Aprs la PL
Le diagnostic se discute en fonction de laspect et de lanalyse du LCR,avec mningite
bactrienne,hmorragie mninge ou mningisme (LCR normal dans un cortge symptomatique
pourtant vocateur).
Il est ncessaire dtre prudent dans deux circonstances :
. si le malade a dj reu des antibiotiques, diffusibles travers les mninges (Pnicilline G, V, A ;
Chloramphnicol, Sulfamides, Cphalosporines de 2me ou de 3me gnration, Quinolone) ; craignant une
mningite purulente dcapite , on peut tre amen, le contexte clinique considr, maintenir une
antibiothrapie de mningite bactrienne ;
. si, malgr son caractre clair , le LCR a une cytologie mixte (50 % - 50 %), ou prdominance
polynuclaire quelquefois mme accompagne dhypoglycorachie : on peut se trouver aussi bien devant
une mningite devenir lymphocytaire (polynuclaires non altrs et dapparition transitoire), que devant
un authentique liquide polynuclaires correspondant des situations particulires :
- mningite bactrienne grave son dbut
- ractions mninges de septicmies (pneumocoque, listeria)
- raction mninge satellite dun foyer septique de voisinage : sinusite, trombophlbite, abcs
crbral
3-Mningites non infectieuses LCR clair
3-1-Une perturbation inflammatoire du LCR peut exister, en dehors de toute circonstance infectieuse,
dans des maladies gnrales par vascularite. Evoluant en atmosphre fbrile, le syndrome mning
ralis cliniquement est souvent impur (mningo-encphalitique). En dehors de signes associs
systmiques, le diagnostic peut tre difficile et trompeur. Il peut mener multiplier les investigations
(neuroradiologie) dautant que dvolution volontiers subaigu et prolonge. De telles ventualits sont
possibles avec maladie de Still, maladie de Kawasaki, maladie lupique, maladie de Behet ou autres
affections polysystmiques.
3-2- Le syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada associe mningo-encphalite, uvite antrieure et/ou
postrieure avec dme papillaire et signes cutans (alopcie-vitiligo). Il est dvolution subaigu.
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3-3 Les hmopathies malignes (leucmies aigus lymphomes) peuvent comporter une atteinte
mninge, rarement au premier plan. Leur diagnostic, lorsque initialement isol, peut ncessiter le recours
des procdures de type biopsique.
3-4 Une tumeur maligne du systme nerveux central (mdulloblastome pendynome) peut perturber
le LCR et faire poser la question de lenvahissement mning spcifique ou de la simple raction
inflammatoire de voisinage.
3-5 Des perturbations cytochimiques modres du LCR peuvent accompagner les tat de mal
convulsifs, notamment fbriles, de lenfant. Est alors toujours pose la question de leur nature infectieuse
(mningo-encphalite). Lvolution sur quelques jours du tableau clinique est la seule aide au
diagnostic,mais le recours quasi systmatique un traitement antiviral dans la crainte dune mningo-
encphalite herptique risque de fortement gner le raisonnement.
3-6 Il en est de mme de la raction cytochimique qui peut accompagner les crises migraineuses
interprtes tort comme mningites virales.
DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
1-MENINGITES VIRALES
Ce sont de loin les plus frquentes, tout ge, et surtout davril octobre sous nos climats.
1-1 Caractristiques cliniques,biologiques et volutives
-Elles sont dinstallation aigu et franche.
-Ltat gnral est bien conserv malgr la fivre (39C-40C), et linconfort des cphales, des
vomissements et des myalgies.
-Le LCR contient peu de protines (0,50 1 g/l) ; glycorachie et chlorurachie sont normales .
-Lhmogramme est en gnral normal ; la classique leucopnie peut tre remplace par une
leucocytose. Les protines de linflammation bactrienne sont un taux normal dans le sang.
-Llectro-encphalogramme peut tre ralenti ou irritatif .
-La recherche du virus dans le LCR peut tre intressante, dans un but plus pidmiologique que
diagnostic. A ct des techniques classiques (examen direct au microscope lectronique ; culture sur
milieu appropri), lidentification virale par PCR apportera un appoint rapide et prcis au diagnostic
tiologique. Lidentification du virus (mmes techniques) par prlvement pharyng, digestif,ou dun
lment ruptif, na quune valeur de probabilit.
-Les prlvements srologiques sanguins, 15 jours dintervalle, peuvent, en cas de sroconversion,
avoir la mme signification, surtout si les anticorps retrouvs sont de spcificit IgM. Ce diagnostic
virologique est, quand il est pratiqu, de rsultat trs inconstant (50 % des cas environ).
-Les notions pidmiologiques (contagion, pidmies scolaires), les associations cliniques (ruption,
diarrhe, algies diffuses, maladie infectieuse prcise), sont donc de premire importance. Malgr cela,
beaucoup de cas resteront non documents
-La conduite tenir est purement symptomatique : antipyrtiques, antalgiques, repos.
-En rgle, lvolution est sans histoire : lapyrexie survient en moins dune semaine, avec disparition des
signes fonctionnels. La normalisation du LCR peut prendre deux ou trois semaines et ne sera pas
systmatiquement vrifie si ltat clinique prouve la gurison. Il est important de guetter lapparition de
manifestations neurologiques surajoutes : mningo-encphalite, neuropathie priphrique (en faveur
dune poliomylite).
-Rarement , lvolution peut tre diffrente, par survenue de manifestations encphalitiques secondaires
(crises convulsives troubles de la conscience dficits focaux) ou par prolongation des symptomes
pendant plusieurs semaines. Le pronostic nen est cependant pas terme modifi mais linquitude peut
mener entre temps multiplier les investigations et les contrles du LCR au risque dentretenir les
plaintes fonctionnelles (syndrome post-PL)
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1-2Virus en cause
1-2-1 Enterovirus
Ce sont les agents les plus frquents (50 80 % des cas) tous ges, y compris chez le nourrisson.
-la responsabilit des poliovirus est devenue exceptionnelle depuis la vaccination systmatique.
-les virus ECHO (et surtout cho 30) sont les plus frquemment en cause. Gnralement producteurs
dune mningite pure, ils peuvent aussi raliser des tableaux mningo-ruptifs (maculo-papuleux),
mningo digestifs ou mningo respiratoires.
-les virus Coxsackie sont plus rares, lorigine de tableaux mnings prcds desymptmes ORL
(herpangine-myringite) ou du syndrome pied-main-bouche.
Les virus de ce groupe, porte dentre digestive, sont plus souvent retrouvs dans les selles que dans
le LCR ; leur responsabilit, de ce fait prsomptive, devrait tre directement prouve avec rapidit par les
techniques PCR sur le LCR.
1-2-2 Virus ourlien
Il tait responsable de 10 20 % des cas avant la vaccination. Depuis sa gnralisation la mningite
ourlienne est trs nettement moins frquente. La mningite ralise est souvent puriforme et
polynuclaires les premiers jours. Sa survenue par rapport la parotidite est trs variable, rendant le
diagnostic hsitant quand elle la prcde, dautant quelle peut saccompagner dune hypoglycorachie. La
question pose alors est celle dune mningite purulente. Elle volue en rgle trs simplement.
1-2-3 Choriomningite lymphocytaire dArmstrong
Elle est surtout connue outre Atlantique, probablement sous estime en Europe. Prcde de deux
semaines dun syndrome myalgique et fbrile, elle ralise un tableau mning aigu accompagn
darthralgies, de conjonctivite et de douleurs abdominales. Le LCR est trs hypercellulaire mais
lymphocytaire.La contamination par petits rongeurs peut concerner les enfants (hamsters dappartement)
mais la maladie atteint surtout les adultes au contact de rongeurs sauvages ou de laboratoire.
1-2-4 Herps virus (HSV)
Il est rarement en cause chez lenfant. HSV 1 en effet produit surtout le tableau de la mningo-
encphalite ncrosante ,mais de rares cas de mningite pure existent. HSV2 surtout est responsable de
tableaux mnings, mais la contamination gnitale en rserve lincidence ladulte, sous forme
quelquefois rcidivante ce qui semble indiquer, comme pour lherps gnital rcurrent, la survivance du
virus ltat quiescent dans les ganglions spinaux.
1-2-5 Virus varicelle-zona (VZV)
La mningite est systmatique en cas de zona, le plus souvent cliniquement muette, ailleurs seulement
responsable des rachialgies et des cphales qui accompagnent la maladie. Elle naggrave pas laffection
et nest redevable dantiviraux par voie gnrale quen situation dincomptence immunitaire.
1-2-6 Autres virus
Des ractions mninges peuvent sobserver dans la plupart des maladies virales de lenfance :
varicelle, rougeole, rubole, mononuclose, grippe, hpatite virale, rosole infantile, mgalrythme
pidmique.
Des mningites virales autonomes peuvent etre dues adnovirus, rhinovirus,cytomgalovirus .
Les mningites dues aux arbo-virus sont exceptionnelles en Europe de lOuest mais sont largement
voques aux Etats-Unis (fivre de St Louis), produisant des tableaux mningo-encphalitiques
(encphalites quines encphalite de Californie ) plutot que des tableaux mnings
Lexceptionnelle mningite endothlio-leucocytaire multi-rcurrente de Mollaret se marque dune
raction cellulaire formule panache (50 % de cellules endothliales, 25 % de lymphocytes, 25 % de
polynuclaires). Son diagnostic repose sur son volution, marque dpisodes mnings rcidivants sur
plusieurs annes, chacun rapidement rsolutif.On sait actuellement que lagent en est HSV 2.
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Des ractions fbriles et cphalalgiques peuvent accompagner certaines vaccinations antivirales
agent vivant attnu (ROR).
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-modifications possibles du clich pulmonaire (primo-infection rcente ou image de miliaire),
- anomalies du fond dil (dme ou pleur papillaire) : lments inconstants mais de grande valeur.
Le diagnostic est de difficult variable : facile devant des perturbations typiques du LCR, ou lorsque
plusieurs des lments prcdents sont associs, il peut tre difficile devant une mningite lymphocytaire
simple subaigu avec troubles neurologiques. On pourra tre amen traiter sur de simples prsomptions,
en attendant les rsultats des cultures du liquide, si plusieurs rsultats sont ngatifs en PCR..
3-3 Evolution
Elle est menace par :
- extension des foyers tuberculeux intra-crbraux engageant le pronostic vital,
- troubles circulatoires du LCR( arachnodite optochiasmatique) avec hydrocphalie et atrophie optique
- artrites crbrales avec foyers dischmie basilaire (dficits endocriniens) ou corticaux (neurologiques)
Quand le traitement est appliqu sans retard, il entrane une amlioration lente, clinique, liquidienne et
EEG, stageant sur trois quatre mois. Des volutions prolonges, dfavorables, ou de vritables
rechutes sont possibles, si le BK acquiert une rsistance au traitement ou si celui-ci est arrt trop tt.
Le pronostic est plus rserv si existent de gros troubles de la conscience, des perturbations neuro-
vgtatives, si le traitement est tardif. Le nourrisson a lapanage des formes graves. Dcs ou squelles
(psycho-intellectuelles, pileptiques, motrices, visuelles, endocrino-mtaboliques) sont craindre quand
existent des complications prcoces.
3-4 Principes thrapeutiques
Le traitement doit comporter quatre antibiotiques antituberculeux : Isoniazide (10 15 mg/ kg /j ;
rifampicine 15 mg/kg/j ; Pyrazinamide 20 30 mg/kg/j et Ethambutol 15 mg/kg/j) pendant 2 mois, puis
allg 2 (Izoniazide et Rifampicine) pendant les 10 mois suivants. Le traitement antibiotique naura en
aucun cas une dure infrieure 1 an. La corticothrapie (Prednisone 2 mg/kg/j) reste recommande
pendant le 1er mois car elle rduirait le taux de mortalit et de squelles long terme. La surveillance
visuelle (Ethambutol), hpatique (Rifampicine Isoniazide) doit tre rgulire.
Le traitement symptomatique initial sera fait, selon les cas, danti-oedmateus (Mannitol),
danticonvulsivants (Diazepam) et de la ranimation hydrolectrolytique des syndromes dhyper ADH.
La surveillance cytochimique et bactriologique du LCR ne simpose quinitialement, au profit, ensuite,
de la seule surveillance clinique et des critres inflammatoires.
4-AUTRES MENINGITES A LIQUIDE CLAIR
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4-2 Dues des parasites
Des mningites LCR clair avec eosinophilie des polynuclaires et protinorachie leve,peuvent
accompagner lascaridiose, loxyurose, la distomatose, le paludisme falciparum, la toxocarose.
La toxoplasmose, peut, chez les immuno-dprims provoquer une mningo-encphalite peu spcifique,
identifiable par ses signes associs (ruption, ganglions) et lascension du taux des anticorps sriques.
4-3 Dues des levures
Elles ralisent des mningites progressives, subaigus, quelquefois des mningo-encphalites liquide
clair, riche en protines avec hypoglycorachie. Elles surviennent volontiers chez le nouveau-n, chez le
sujet immuno-dprim , en simulant la mningite tuberculeuse.
La torulose ou cryptococcose, peut prendre une allure pseudo-tumorale ; la mningite candida
albicans, rsultat dune dissmination hmatogne du germe, saccompagne parfois de lsions rtiniennes
spcifiques, identifiables lexamen systmatique du fond dil. Le diagnostic prcis impose lisolement
du germe du LCR (examen direct lencre de Chine ; culture sur Sabouraud). Srodiagnostic ou intra-
dermo raction aux antignes fongiques sont aussi utilisables.Le traitement utilise Amphotricine B ou 5
Fluorocytosine.
CONCLUSION
Cette longue numration de causes possibles ne doit pas faire oublier la prvalence absolue des
mningites virales, diagnostic pos en gnral demble. Seule la prolongation en tat subaigu et
lassociation des lments neurologiques ou gnraux devra faire envisager dautres diagnostics ; le
diagnostic de bnignit dune mningite liquide clair repose avant tout sur son volution spontane
favorable en quelques jours.
Carrire J-P. :Mningites liquide clair. In :Bgu P. , Astruc J. :Pathologie infectieuse de lenfant.
Masson,dit. Paris 1999. 465-471.
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Item 96 C ENCEPHALITES ET MENINGO-ENCEPHALITES
AIGUES DE LENFANT
POINTS FORTS :
-Toute altration fbrile de la conscience peut etre une (mningo-) encphalite aige.
-En climat fbrile,des signes neurologiques doivent faire envisager 4 diagnostics possibles :
-mningite,bactrienne ou virale,
-encphalite ou mningo-encphalite,
-thrombophlbite crbrale,
-abcs crbral ou empyme sous-dural.
- La neuro-radiologie, puislanalyse du LCR, sont les deux urgences paracliniques dans ces cas.
-Une crise convulsive avec fivre est plus souvent une convulsion fbrile quune encphalite ;
Ltat neurologique en post-crise est dterminant pour les diffrencier (+ +).
-La suspicion dencphalite aige justifie la mise immdiate sous Acyclovir I.V.
-Le rsultat de la PCR herps-virus sur LCR ,demande immdiatement, conditionne sa poursuite.
-La gravit potentielle dune mningo-encphalite justifie demble ladmission en soins intensifs.
-Une ADEM se traite par corticothrapie dattaque,puis par immunoglobulines I.V. si chec.
-La plupart des maladies contagieuses virales de lenfant peuvent se compliquer dencphalite.
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PLAN
Gnralits 1-Dfinition
2-Physiopathologie :le modle viral
2-1-lsions par replication virale
2-2-lsions inflammatoires
3-Diagnostic
4-Polymorphisme
Encphalites aiges diffuses
1-Tableau commun
1-1-prsntation :coma convulsif fbrile
1-2-examen clinique
1-2-1-tat neurologique
1-2-2-documentation tiologique
1-3-prise en charge en urgence
1-3-1-maintien des fonctions vitales
1-3-2-paraclinique -neuroradiologie
-biologie sanguine
-l.c.r
-e.e.g.
1-3-3-diffrentiel
1-3-4-traitement par Acyclovir
1-3-5-traitements symptomatiques
2-Etiologies des encphalites aiges diffuses
2-1-encphalites virales par replication intra crbrale
2-1-1-encphalites herptiques 2-1-1-1-enfant
2-1-1-2-nouveau-n
2-1-1-3-traitement par acyclovir
2-1-2-autres causes
2-2-encphalites virales post-infectieuses ;ADEM
2-2-1-encphalite aige de la rougeole
2-2-2-autres tiologies
2-2-3-prise en charge thrapeutique
2-3-encphalites de fivres hmorragiques virales
2-4-ADEM idiopathique
2-5-encphalites aiges diffuses dues des germes figurs
2-5-1-mcanismes physiopathologiques 2-5-1-1- prsuppuratif
2-5-1-2-inflammatoire
2-5-1-3 autres mcanismes
2-5-2-prsentation clinique
2-5-3- diagnostic tiologique
2-5-4-traitements
Encphalites aiges focales
1-Cerebellites
2-Rhombencphalites
3-Striatites
Conclusion
Pour en savoir plus
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GENERALITES
1 Dfinition
Sous le terme dencphalite aigu, on pourrait regrouper lensemble des processus infectieux
atteignant le parenchyme crbral. En sont exclues par dfinition les complications des mningites
suppures, les consquences sur le cerveau des suppurations de voisinage et des troubles circulatoires
dorigine septique (artrites,thrombophlbites),de meme que la mningite tuberculeuse (voir 96 B)
Il sagit donc principalement des pathologies virales ou viro-induites du cerveau, en sachant que tous
les intermdiaires existent entre mningite virale pure, mningo-encphalite et encphalite pure (qui peut
saccompagner dune raction mninge biologique peu importante).
2-2- Les plus frquentes des atteintes virales de lencphale sont de mcanisme diffrent. Caractrises
par des infiltrats inflammatoires privasculaires avec dme interstitiel, on ny retrouve pas, du moins
par les mthodes didentification classiques, de particules virales. Latteinte prdomine sur la myline,
donc sur la substance blanche ( leucoencphalite ) ;le maximum des infiltrats inflammatoires est
privasculaire ( leucoencphalite priveineuse ).La dnomination actuelle est encphalomylite aige
dissmine ( ADEM en anglais) .On considre le mcanisme comme dordre immunologique. Leffet
sur les cellules nerveuses est moins destructeur et ncrosant, bien quil puisse saccompagner de
phnomnes micro-ischmiques (mylino-vasculopathies).Une raction mninge est la rgle
(mningoencphalite),prouvant la diffusion des lsions(cerveau,moelle,quelquefois racines) Le modle de
ce type datteinte est reprsent par lencphalite aigu de la rougeole. La plupart des maladies
infectieuses virales contagieuses de lenfant sont susceptibles de sen compliquer .Certaines
sont primitives ,posant la question de lauto-immunit,et/ou dune dune premire pousse de SEP.
3 Le diagnostic :
Il est souvent suppos plus que prouv. La relative inaccessibilit du SNC aux prlvements directs,
anatomopathologiques ou microbiologiques ( invasivit considre excessive au vu des retombes
thrapeutiques), restreint les investigations la neuroradiologie, lanalyse du L.C.R., aux prlvements
sanguins (biologie, srologie). La clinique, quand elle est typique, et lpidmiologie (anamnse rcente,
conditions possibles de contamination) jouent le rle principal dans lorientation du
diagnostic.Lidentification microbiologique actuelle par P.C.R simplifie la recherche tiologique,et
permet une application raisonne des rares traitements disponibles (HSV,Cytomgalovirus,Toxoplasme)
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- la topographie lsionnelle avec, selon ltage atteint du nvraxe, ralisation dune encphalite
diffuse ou focale ;dune encphalite pure ou non ( encphalomylite, encphalomningomylite,
encphalomyloradiculite),dune atteinte associe de nerfs craniens (nvrite optique, du VIII, du VII).
1 TABLEAU COMMUN
1-1. Ces encphalites aigus se prsentent gnralement sous la forme dun coma convulsif fbrile.
- les crises convulsives inaugurent en gnral les symptmes : elles sont en rgle gnralises,
prolonges et/ou rcidivantes et amnent rapidement lenfant lhpital. Elles sont plus rarement focales,
secondairement gnralises.
- les troubles de la vigilance vont de lobnubilation au coma ; ils succdent en gnral aux crises, mais
peuvent etre inauguraux. Ils ont tendance sapprofondir au fur et mesure des rcidives de crises, ou
devenir de plus en plus permanents entre elles.
- la fivre peut prcder de quelques jours les symptmes prcdents, alors souvent accompagnes
dasthnie et de cphales ; elle est gnralement importante, imparfaitement et temporairement sensible
aux antithermiques.
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temporale (encphalite herptique) ; elle liminera abcs ou thrombose veineuse ; elle permettra ou non la
ponction lombaire.
. biologiques sanguins : syndrome inflammatoire ? qui ferait envisager une pathologie bactrienne
(hmogramme, protines de linflammation ) ; atteinte viscrale associe ? (foie, rein, poumons).
. liquidiens (LCR) :
*cytochimie :une formule de mningite liquide clair, donne de la force au diagnostic ; un LCR
cytochimiquement normal ne llimine pas. La pleiocytose peut exceptionnellement tre importante et
faire discuter une mningite bactrienne.
*lidentification virale par technique classique est en rgle trop tardive par culture pour tre
cliniquement utile. Lidentification virale par PCR requiert le matriel spcifique chaque type de virus
et simpose actuellement seulement pour HSV (et B.K) cause de lurgence de son traitement spcifique.
La sensibilit de cette mthode et sa spcificit permet dliminer la responsabilit du virus test en cas de
rsultat ngatif. La recherche du B.K. et de bactries doit tre systmatique.
* le dosage de linterferon (IF) dans le LCR, indice de rplication virale in situ, nest pas
encore supplant par la PCR. En Europe, sa positivit (taux suprieur 5 U.I) a la signification
dencphalite herptique et indique formellement son traitement ; sa ngativit ne peut lliminer.
* le profil protique du LCR (identification du rapport globulines/albumine comparativement
celui du srum avec dfinition dun profil exsudatif ou transsudatif) a peu dintrt en pathologie aigu.
* Il en est de mme des srologies virales values 10 jours dintervalle, senses identifier une
scrtion intrathcale danticorps spcifiques, de positivit tardive quand mme elle existe.
. lectriques (EEG) : Les activits amples et lentes (delta polymorphe) sont davantage lindice du
trouble de la vigilance que de sa cause et sont de ce fait sans grande spcificit. La focalisation de ces
anomalies na pas, lheure de la neuro-imagerie, dincidence diagnostic ou thrapeutique.
Les activits critiques seules (tat de mal ou paroxysmes intermittents, focaux ou gnraliss) peuvent
avoir signification dencphalite du gris ; en labsence de crises cliniques, elles incitent renforcer le
traitement anticonvulsivant pour leur contrle, car une activit paroxystique prolonge peut aggraver la
souffrance crbrale et tre elle seule responsable dune partie des troubles de la vigilance.
LEEG a eu longtemps vocation didentifier des complexes priodiques dont on voulait faire, quils
soient gnraliss ou focaux, la marque spcifique de lencphalite de lherps. En fait, outre leur
inconstance et leur caractre transitoire (J 2 J 5), leur signification est trs relative (possiblement
prsents dans dautres types dencphalopathies, notamment mtaboliques, et dans dautres tiologies
infectieuses, notamment EBV).
1-3-3 Eliminer une autre cause ce coma fbrile : cela dcoule des rsultats prcdents: autres
infections du systme nerveux: mningite bactrienne ,suppurations; maladies systmiques ; syndrome de
Reye chez le nourrisson ; neuropaludisme si les conditions pidmiologiques le font envisager
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1-3-4 Traitements symptomatiques :
Fonction des symptomes constats :anticonvulsivants ;antioedmateux ;quilibration lectrolytes ;
stabilisation tensionnelle ;monitorisation et contrle des constantes vitales ;soins intensifs si besoin
-Linstallation des symptmes est progressive en quelques jours, domine par des crises convulsives et
de la fivre. Crises et signes dficitaires peuvent tre focaliss, du moins initialement.
- Le LCR est peu inflammatoire. Le dosage de IF y est positif .
- LEEG peut tre asymtrique, sige dactivits paroxystiques focales sur fond ample et lent.
- La neuro-imagerie peut montrer des hypersignaux uni ou multifocaux en IRM pondre T2
30
Le tableau clinique ralis est parfois celui dune septicmie herptique localisation multiviscrale
avec participation neurologique, rapidement mortelle. Ailleurs cest une encphalite isole qui peut
sinstaller jusqu 1 2 mois aprs la naissance. Elle revt une volutivit progressive, peu menaante
initialement, mais ensuite aggravative. Elle est source, malgr le traitement, du dcs dans la moiti des
cas et de squelles neurodveloppementales trs svres chez les autres, au prorata des lsions identifies
en neuroradiologie (encphalopathie multikystique, hydranencphalie).
Les mmes donnes diagnostic et thrapeutiques sont applicables que chez lenfant plus grand.
La gravit de cette affection fait recommander sa prvention par dpistage antnatal de HSV2 dans les
voies gnitales maternelles,et naissance par csarienne en cas de positivit. La possibilit de
contamination transmembranaire rend partiellement caduque cette indication.
Plus frquentes que les prcdentes, elles sont considres comme de mcanisme immunologique,
mme si des structures virales sont quelquefois mises en vidence au sein des lsions inflammatoires de
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topographie principalement privasculaire (mylino-vasculopathie) et si une mdiation ischmique (virus
varicelle-zona) est par ailleurs connue.
Leur diagnostic tiologique est facile chaque fois que la maladie infectieuse dorigine prexiste
cliniquement (depuis 2 10 jours).Elles peuvent apparatre comme primitives dans le cas contraire ; leur
diagnostic nest alors port qua posteriori, soit cliniquement lorsque la maladie dorigine se manifeste,
soit uniquement par ses stigmates biologiques (srologies sanguines et liquidiennes) lorsque celle-ci est
infraclinique.
Elles apparaissent lge des maladies virales contagieuses et pargnent en rgle le nourrisson.
-Cliniquement, les symptmes se manifestent brutalement (coma, convulsions, reprise de la fivre).
-Le LCR est franchement inflammatoire ; on ny dcle pas dIF (< 5 UI).
-LEEG est ample, ralenti, sans lments de focalisation , et peut comporter des squences
paroxystiques multifocales qui participent la dsorganisation diffuse constate.
-La neuro-imagerie nobjective quun dme crbral diffus : rduction de la taille des ventricules,perte
du gradient cortico-sous cortical (TDM), hypersignaux non systematiss de la substance blanche (IRM).
.de la mononuclose infectieuse. Elle peut faire suite une MNI patente, ou tre totalement
isole, didentification uniquement biologique (srologie EBV sang et LCR, syndrome mononuclosique
sanguin, hypertransaminasmie). Son expression clinique va de la mningite avec simple obnubilation
ldme crbral avec HTIC et coma, et peut sintgrer dans un tableaux mningo-myelo-polyradiculo-
encphalitique diffus. Son pronostic est en rgle bnin.
. des oreillons. Si on la distingue bien des mningites ourliennes pures, sa frquence est de lordre de
1 pour 5 6000 cas. Son diagnostic est facile en cas doreillons avrs (une fois sur deux),seulement
srologique ailleurs. Cest une mningo encphalite qui se prsente le plus souvent sous forme dune
confusion ou de troubles du comportement avec fivre, quelquefois avec atteinte de nerf crnien (II-VIII).
Surdit et pilepsie squellaires sont possibles.
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.de la varicelle. Une encphalite diffuse, diffrente de lataxie aigu post varicelleuse (crbellite),
touchant limmunocomptent, peut survenir dans un cas sur 5000. En gnral bnigne terme, elle peut
quelques jours tre trs expressive (troubles aigus du comportement, coma, crises convulsives
fbriles).Son mcanisme est mixte , la fois inflammatoire et virale directe.
VZV a pu etre impliqu dans des vasculopathies ischmiantes,notamment des noyaux gris centraux.
.dautres virus (VRS, adenovirus) peuvent encore tre comptabiliss dans ce groupe tiologique.
2-4-5-La question pose est celle dun premier pisode dmylinisant (SEP) que fivre, confusion,
age <10 ans,et mauvaise limitation des lsions en IRM cartent temporairement.Mais la possibilit de
rcidives aprs la gurison du premier pisode augmente ce risque,et reste la base de la surveillance
clinique et neuroradiologique quil faudra rgulirement oprer chez ces enfants par la suite.
2-4-6-Le traitement,actuellement bien codifi, repose sur une corticothrapie dattaque I.V.
(Betamtasone 30mg/kg/j x 3 jours),suivie de 15 jours minimum de prednisone per os(1mg/kg/j).En cas
dchec,la corticothrapie dattaque peut etre renouvele 1 fois.Les immunoglobulines I.V. (1g/kg/j x 3j),
peuvent aussi rtablir des situations bloques.
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2-5 Encphalites aigus diffuses GERMES FIGURES
Les virus nont pas lapanage exclusif de pouvoir crer une encphalite. De nombreux agents figurs
peuvent aussi en tre responsables, avec des retombes thrapeutiques possibles.
2-5-1- Le mcanisme physiopathologique sassimile facilement celui qui est admis pour les virus :
2-5-1.1 Les germes figurs (bactries, parasites, protozoaires, levures) peuvent tre transports au
systme nerveux par voie sanguine et sy dvelopper suivant le modle prsuppuratif : tous les
intermdiaires existent alors entre abcs constitu et microabcs au sein de zones inflammatoires
inaccessibles au diagnostic neuroradiologique expos prcdemment, et pourtant prouvs
anatomiquement. On peut donc logiquement assimiler ce mcanisme pathologique celui des
encphalites virales directes . Cest le cas des encphalites ou des mningoencphalites dues Listeria
monocytogenes, Brucella, B.K ; mais aussi lexceptionnelle contamination crbrale par certaines
amibes (Naegleria), ou dautres parasites ou levures.La toxoplasmose acquise crbrale menace
limmunodprim.
2-5-1.2 Ailleurs, la pathologie est dordre inflammatoire et sassimile au modle des encphalites
virales post-infectieuse. Lavnement des mthodes didentification des agents infectieux par PCR,
notamment dans le LCR pourrait faire rviser cette thorie en prouvant la prsence du germe in situ (mais
sans pour autant remettre en cause le rle nfaste principal de la raction inflammatoire quil y provoque).
Cest le cas de mycoplasma pneumoniae, ornithose-psittacose, maladie de Lyme, maladie des griffes du
chat ; mais aussi de la trypanosomiase (maladie du sommeil).
2-5-1.3 - Dautres mcanismes sont connus, au vu des donnes anatomiques, mme sils peuvent
ntre que partiellement en cause ou ne constituer quune tape dans le processus infectieux crbral :
. le mcanisme toxinique est admis pour les infections systmiques salmonelles ou a
shigelles, la coqueluche, le cholra, certaines parasitoses (ascaridiose)
. un mcanisme vasculopathique par le biais de microthromboses est reconnu pour les
infections rickettsies, pour les pasteurelloses ; le neuropaludisme plasmodium falciparum est li pour
grande partie aux troubles de la microcirculation crbrale provoqus par des amas dhmaties parasites
formant rosettes dans les capillaires crbraux.
. des microhmorragies multifocales (ptchies crbrales) caractrisent lencphalite de la
coqueluche et de la scarlatine.
. Mais dans tous les cas ldme crbral inflammatoire accompagne ces lsions lmentaires
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azotmie ; dsordre hydrolectrolytiques ) ; surtout de rechercher par hmocultures ou indirectement
par srologies, lagent figur suspect.
2-5 4- Traitements
Outre le traitement symptomatique et la discussion sur un traitement anti inflammatoire selon les cas,la
mise en place de traitements antibiotiques dpendra du germe figur suspect ou prouv.
2 rhombencphalite aigu.
- Latteinte isole du tronc crbral se marque par paralysie des nerfs crniens, troubles neurovgtatifs,
quelquefois crises toniques, rarement syndrome de mutisme akintique.
- LCR et EEG peuvent tre modifis comme dans les encphalites diffuses.
-Connue pour pouvoir tre due HSV par mcanisme viral direct, elle peut aussi tre de mcanisme
post-infectieux, comme pour la pathologie EBV, ou rester sans caractrisation tiologique. Tuberculose
et listriose doivent tre systmatiquement voques, cause des possibilits thrapeutiques.
-Son pronostic est plus rserv que pour la prcdente, non seulement cause du risque vital encouru en
phase aigu, mais aussi du fait de squelles possibles, motrices, de larticulation, de la dglutition ou de
loculomotricit.
3 striatites aigus.
Marques de manifestations dystoniques ou dyskintiques aigus fbriles, quelquefois associes des
crises convulsives, une chore aigu et des signes dirritation pyramidale, leur individualit a pu tre
confirme en neuroradiologie par laspect de ncrose aigu des noyaux gris . Elles sont signales dans
le cadre de la pathologie post ourlienne et mycoplasma pneumoniae, mais restent le plus souvent
idiopathiques .
CONCLUSION
Latteinte infectieuse du parenchyme crbral est toujours une ventualit redoute devant une
altration fbrile de la conscience et justifie lurgence de la prise en charge. Si le diagnostic positif est en
rgle facilement voqu, toute la question rside dans la recherche urgente des quelques tiologies
curables (herps,tuberculose, listriose) et dans llimination non moins urgente dune mningite
bactrienne comateuse.
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