ANOMALIAS DEL DESARROLLO RENAL

10%
1/3 tienen malformaciones congnitas
40% de las enfermedades renales
Sntomas entre la 3 y 5 dcada
PREDOMINA LADO IZQUIERDO

AGENESIA RENAL UNILATERAL

50% sin urter ipsilateral, sin meato 23%
asociada a sx de regresion caudal, MAR
MORTALIDAD: 20% (litiasis , y otras causas)
Anomalias genitales en hombres 2/3

AGENSESIA BILATERAL:
Anomalas genitales en hombres 90%
Mujeres 30%
CUADRO CLINICO: anuria
Oligohidramnios
Facies potter
DX: USG renal
CISTOSCOPIA ( 50% no excreta)
UROGRAFIA EXCRETORA
TAC
TX: Conservar funcin y dialisis ( en bilateral)

ANOMALIAS DE FUSION RENAL ( 2 tipos)

1.- Rion en herradura --- MAS COMUN, 2-3:1 ( HOMBRES)

Obstruccion U/P 40%
IVU22%
Litiasis renal. 18%

2.- Ectopia renal cruzada---- 6:1 HOMBRES

3.- Rion en torta ( RARO)
Se asocian a: " hipospadias, criptorquidia, hidroureter
Extrarenal: A. musc. Esqueleticas, cardiaca, SNC"
CLINICA: Dolor, hematuria, IVU (75%), masa abdominal baja,

DX: UGE,CUGM, ANGIOGRAFIA/ ANGIOTAC, GAMMAGRAMA RENAL

TX: Reparar obstruccion y manejar malformaciones

SE ASOCIAN A: Adenocarcinoma y tumor de wilms

ECTOPIA RENAL SIMPLE:

Localizacion: toracica, mas izquierda, mal rotado

Abdomen inferior, 24%
Pelvis. 50% pequeos, mal rotado
iliaca. 7%
Solitario. 7%
Fusionado a otro

ECTOPIA RENAL CRUZADA:

 4 Categorias ( con fusion, sin fusion y ....?)
ANOMALIAS 80% : Corazon, pulmon, SNC, MARA, GU
CIADRO CLINICO: ya mencionado arriba.

ANOMALIAS DE ROTACION:
Clasificacin: Ventral o no rotacin (75%)
Ventral medial
Lateral
Dorsal
TX : Sintomtico

DUPLICACION URETRAL
" Anormalidad mas frecuente del tracto urinario" Fem 4:1

ENFERMEDAD QUSTICA RENAL:

mas en Hombres
Displasia renal 48%
Asociado a enfermedad maligna 7%, Von Hippel Lindau en 60%
A) AUTOSIMICA RECESIVA ( RN) tipo potter, fibrosis heptica congnita,
75% mueren 1as 24 hrs
Clasificacin: perinatal 90%
Neonatal 60%
Infantil. 25%
juvenil. 10% ( sangrado por varices esofgicas, fibrosis hep cong)
DX: USG, Urografia excretora, TAC
TX: trasplante renal

B) AUTOSOMICA DOMINANTE ( Nios mayores y adultos)

Se asocia a: Aneurismas ( cerebral 10-30% , aorto abdominal, divertculos 80%
morfologia alterada
Clnica: 3-5 dcada, 25% sintomticos, 50-70% HTA , hepatomegalia, nefromegalia,
pielonefritis grave
DX: USG50%, Nefrotomografia
TX: Qx, tratar enf asociadas.

Displasia multiquistica y aplasica es la forma de presentacin mas comn en nios ( izq

mas comun)

DX: USG ( Quistes Renales sin seno renal), Urografia excretora

CUADRO CLINICO: masa abdominal palpable ( 50% por displasia multiquistica)
Nios mayores. Hidronefrosis 40%
tumor de willms 30%
Enfermedad quistica 22%
DX: USG, GAMMAGRAMA RENAL, CUGM, TAC ,IRM

QUISTES MULTILOCULARES:
raro, <5aos > 40aos 2:1 mujeres
Criterios de Powell: Unilateral
Solitario
Multilocular
Clnca: Nios ----- masa abdominal
Adultos---- dolor hematuria hipertension, masa abdominal
Tx: enucleasion, nefrectomia, autotrasplante.

QUISTES DE MEDULA RENAL:

 A) Rion con medula en esponja: se asocia a trisomia 21
Bilateral 80-90%
Clinica: asintomaticos, urolitiasi, hematuria, IVU
Laboratorio: defectos de [ ] , Hiperparatiroidismo, UGE, PIELOGRAFIA
Tx: revertir hipercalciuria
B) Enfermedad quistica medular renal

QUISTES SIMPLES:
mas en hombres, izquierdo, corteza
50% adultos > 50 aos
Multiples 50%, bilaterales 26%
DX criterios: uniloculares
Sin comunicacion por sistemas colectores
Revertidos de epitelio simple
Pelvis y ureter permeable
Resto de parenquima renal normal
Clinica: masa abdominal
HTA
DX: USG, TAC
Tx: vigilancia, en alteracion clinica Qx

QUISTES ADQUIRIDOS :
35% por dialisis a largo plazo

OBSTRUCCION URETERO PELVICA Y U/ VESICAL

10% se acompaan de Rin multiquistico y Rin en herradura
Obstruccion unin uretero plvica la mas comn
2-3 mas en Hombres, izquierdo
Mas unilateral ( 10-25% bilateral)
3 Tipos: 1.- Extraparietal o extramural
2.- Parietales. ( MAS COMUN)
3.- Intraparietal ( valvas, plipos)
Tienen anomalas asociadas.
Clnica: masa abdominal al nacimiento, dolo abdominal lumbar e inguinal.
USG: leve < 12 mm
Moderada 12-20 mm
Severa > 20 mm
Dx Urografia excretora,
Gammagrama con Tc 99 ( valora funcin)
Cisto uretrografia retrograda miccional
TX invasivo en: dolor persistente
Sin mejora renal
Deterioro progresivo
Clculos
Infeccin e Hipertensin asociada

conservador en < 1 ao y con obstruccin unilateral de la Union UP

Nefrostomia percutanea
Definitivo: PIELOPLASTIA

ESTENOSIS VESICO / URETERAL:

Mas en Hombres
Ureter distal mas comn
CAUSAS : Atresia
Hipoplasia
 Valvas ureterales
Dx:
USG: hidronefrosis unilateral con dilatacion ureteral ipsilateral
UGE
GAMMAGRAFIA
TX: reimplante
Ureterostomia
Reseccion de anastomosis

VALVAS URETERALES POSTERIORES

( Forma mas comn de uropatia obstructiva que se asocia a IR en RN), asociado a VEJIGA
NEUROGENICA
Clasificacion: I : la mas comn
II: raras
III: obstruccin como diafragma en v. Montanum
Clinica: masa abdominal ( hidronefrosis)
IVU, Enuresis, retencin urinaria aguda
DX:CISTOURETROGRAFIA MICCIONAL
USG VESICAL PEENATAL
TX: RESECCION DE VALVAS
Urografia 3 meses posteriores
COMPLICACIONES: Reflujo vesico Ureteral
Obstruccin
Vejiga valva
LARGO PLAZO: Falla renal, disminucin crecimiento, HTA

HIPOSPADIAS
Evitar circuncisin
La > meatales
8% antecedente de padre (herencia)
progestagenos en madre ( falla produccin adecuada y continua de testosterona)
Ambiente
Clasificacin BARCAT ( posicin del meato posterior a reseccin de cuerda)
70% { glandular 1o, coronal
10% { mediopeneano
20% { preescrotal, escrotal, perineal
Anomalas asociada : hernia inguinal y criptorquidia 10-25%
TX QX : edad optima 6/15 meses
Complicaciones : Fstula uretro cutane 1o
Estenosis del meato uretral

EPISPADIAS
Anormalidad uretral situada en dorso del pene
Clasificacion: BALANICO ( menos frecuente)
PENEANO ( orificio entre surco balanoprepusial y base, vejiga nl)
PUBOPENEANO ( mas comn y grave, el meato es el cuello vesical)
Tx: cuando inicia la incontinencia o a los 3 aos.