Explorați Cărți electronice
Categorii
Explorați Cărți audio
Categorii
Explorați Reviste
Categorii
Explorați Documente
Categorii
Sub redacia
CONSTANTIN N. IORDACHE
TRATAT
DE
PEDIATRIE
1
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
ISBN 978-606-544-046-3
616-053.2
Refereni tiinifici:
Prof. Univ. Dr. Marin Burlea, Preedintele Societii Romne de Pediatrie,
Universitatea de Medicin i Farmacie Grigore T. Popa Iai
Prof. Univ. Dr. Coriolan Ulmeanu, Universitatea de Medicin i Farmacie Carol
Davila Bucureti
Prof. Univ. Dr. Ioan Tansanu, academician Academia de tiinte New York
Toate drepturile asupra acestei lucrri aparin autorului i Editurii Gr.T. Popa" Iai. Nici o parte din
acest volum nu poate fi copiat sau transmis prin nici un mijloc, electronic sau mecanic, inclusiv
fotocopiere, fr permisiunea scris din partea autorului sau a editurii.
LISTA AUTORILOR
2
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
Asist. Univ. Dr. Dana Anton, medic primar Pediatrie, Doctor n tiine medicale, Universitatea de
Medicin i Farmacie Grigore T. Popa Iai
Conf. Univ. Dr. Constantin Ailioaie, medic primar Pediatrie, Doctor n tiine medicale, Universitatea
de Medicin i Farmacie Grigore T. Popa Iai
Prof. Univ. Dr. Doina Azoici, medic primar epidemiologie, Doctor n tiine medicale, Decan
Facultatea de Medicin, Universitatea de Medicin i Farmacie Grigore T. Popa Iai
Prep. Univ. Dr. Genoveva Blnic, medic specialist pediatrie, Universitatea de Medicin i Farmacie
Grigore T. Popa Iai
Asist. univ. Dr. Laura Bozomitu, medic primar Pediatrie, Doctor n tiine medicale, Universitatea de
Medicin i Farmacie Grigore T. Popa Iai
Asist. univ. Dr. Elena Emanuela Braha, medic primar genetic medical, Doctor n tiine medicale,
Universitatea de Medicin i Farmacie Grigore T. Popa Iai
Prof. Univ. Dr. Marin Burlea, medic primar pediatrie, medic primar gastroenterologie, doctor n stiinte
medicale, sef clinica V Pediatrie, Universitatea de Medicin i Farmacie Grigore T. Popa Iai,
Preedinte Societatea Romn de Pediatrie
Prep. univ. Dr. Irina Ciomaga, medic specialist Medicin de familie, medic rezident Pediatrie,
doctorand, Universitatea de Medicin i Farmacie Grigore T. Popa Iai
Conf. Univ. Dr. Eugen Crdei, medic primar Pediatrie, Doctor n tiine medicale, Universitatea de
Medicin i Farmacie Grigore T. Popa Iai
Asist. univ. Dr. Smaranda Diaconescu, medic primar Pediatrie, Doctor n tiine medicale,
Universitatea de Medicin i Farmacie Grigore T. Popa Iai
Conf. Univ. Dr. Georgeta Diaconu, medic primar Pediatrie, medic primar neurologie, Doctor n tiine
medicale, sef clinica III Pediatrie, Universitatea de Medicin i Farmacie Grigore T. Popa Iai
Conf. Univ. Dr. Doina Felea, medic primar Pediatrie, Doctor n tiine medicale, Universitatea de
Medicin i Farmacie Grigore T. Popa Iai
ef lucrri Dr. Laura Florescu, medic primar Pediatrie, Doctor n tiine medicale, Universitatea de
Medicin i Farmacie Grigore T. Popa Iai
Asist. Univ. Dr. Alin Constantin Iordache, medic specialist neurochirurgie, Doctor n tiine medicale,
Universitatea de Medicin i Farmacie Grigore T. Popa Iai.
Conf. Univ. Dr. Constantin Iordache, medic primar Pediatrie, medic specialist Cardiologie, Doctor n
tiine medicale, Universitatea de Medicin i Farmacie Grigore T. Popa Iai, ef Clinica I Pediatrie,
Spitalul Clinic de Urgen pentru Copii Sf. Maria Iai.
3
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
Asist. Univ. Dr Alina-Costina Luca, medic primar Pediatrie, medic rezident Cardiologie, Doctor n
tiine medicale, Coordonator Sectie Cardiologie, Universitatea de Medicin i Farmacie Grigore T.
Popa Iai
Asist. univ. Dr. Valeriu Lupu, medic specialist pediatrie, Universitatea de Medicin i Farmacie
Grigore T. Popa Iai
Conf. Univ. Dr. Ingrith Miron, medic primar Pediatrie, supraspecializare hemato-oncologie , Doctor n
tiine medicale, sef clinica IV Pediatrie, Universitatea de Medicin i Farmacie Grigore T. Popa Iai
Dr. tefana-Maria Mois, medic specialist Pediatrie, Doctor n tiine medicale, Spitalul Clinic de
Urgen pentru Copii Sf. Maria Iai.
Andreea Monica Nistor student Universitatea de Medicin i Farmacie Grigore T. Popa Iai
ef lucrri Dr. Nicolai Nistor, medic primar Pediatrie, Doctor n tiine medicale, Universitatea de
Medicin i Farmacie Grigore T. Popa Iai
Asist. Univ. Dr. Carmen Oltean, medic primar Pediatrie, medic specialist diabetologie, Doctor n
tiine medicale, Universitatea de Medicin i Farmacie Grigore T. Popa Iai
Dr. Gabriela Pduraru, medic rezident Pediatrie, doctorand Universitatea de Medicin i Farmacie
Grigore T. Popa Iai
ef lucrri Dr. Corneliu Paiu, medic primar anestezie terapie intensiv, Doctor n tiine medicale,
Universitatea de Medicin i Farmacie Grigore T. Popa Iai
Prep. Univ. Dr. Aniela Luminia Rugin, medic rezident Pediatrie, doctorand Universitatea de
Medicin i Farmacie Grigore T. Popa Iai
Conf. Univ. Dr. Aurica Rugin, medic primar Pediatrie, medic specialist alergologie i imunologie
clinic, Doctor n tiine medicale, Universitatea de Medicin i Farmacie Grigore T. Popa Iai
Conf. Univ. Dr. Cristina Rusu, medic primar Pediatrie, medic primar genetica medical, Doctor n
tiine medicale, Universitatea de Medicin i Farmacie Grigore T. Popa Iai
Asist. Univ. Dr. Laura Trandafir, medic primar pediatrie, Doctor n tiine medicale, Universitatea de
Medicin i Farmacie Grigore T. Popa Iai.
4
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
Prefa
5
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
6
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
Cuprins
VIII.16.BOALA CELIAC.................................................................................................................588
VIII.17. BOALA INFLAMATORIE CRONIC A INTESTINULUI.............................................595
VIII.18. PARAZITOZELE INTESTINALE LA COPIL.................................................................599
VIII.19. FIBROZA CHISTIC DE PANCREAS (MUCOVISCIDOZA)......................................614
VIII.20. HEPATITA CRONIC LA COPIL.....................................................................................626
VIII.21. CIROZA HEPATIC LA COPIL........................................................................................639
VIII.22. BOLILE TRACTULUI BILIAR I COLESTAZA LA COPIL........................................680
VIII.23. SINDROMUL REYE............................................................................................................691
IX.1. METODE DE EXPLORARE PARACLINIC A APARATULUI RENO-URINAR.........694
IX.2. INFECIILE TRACTULUI URINAR.....................................................................................703
IX.3. GLUMERULONEFRITELE ACUTE POSTINFECIOASE (GNAP)................................712
IX.4. SINDROMUL NEFROTIC.......................................................................................................718
IX.5. REFLUXUL VEZICO-URETERAL........................................................................................735
IX.6. INSUFICIENA RENAL ACUT........................................................................................739
IX.7. INSUFICIENA RENAL CRONIC...................................................................................746
IX.8. RINICHIUL POLICHISTIC...................................................................................................752
IX.9. HIDRONRFROZA CONGENITAL......................................................................................759
X.1. ANEMIA MEGALOBLASTICA...............................................................................................761
X.2. ANEMIILE HEMOLITICE N PEDIATRIE...........................................................................764
X.3. COAGULOPATIILE...................................................................................................................776
X.4. LEUCEMIILE ACUTE ALE COPILULUI..............................................................................789
X.5. LIMFOAMELE COPILULUI....................................................................................................798
X.6. INSUFICIENE MEDULARE ( IM)........................................................................................804
X.7. TUMORI SOLIDE ALE COPILULUI......................................................................................811
X.8. PUNCTIA MEDULAR.............................................................................................................816
XI.1. REUMATISMUL ARTICULAR ACUT...................................................................................821
XI.2. ARTRITA IDIOPATIC JUVENIL......................................................................................831
XI.3. ARTRITA REACTIV..............................................................................................................858
XII.1. HIPERTENSIUNEA INTRACRANIAN.............................................................................865
XII.2. EDEMUL CEREBRAL............................................................................................................867
XII.3. CONVULSIILE I EPILEPSIILE..........................................................................................872
XII.4. PARALIZII CEREBRALE INFANTILE...............................................................................908
XII.5. SINDROMUL HIPOTON LA SUGAR...................................................................................910
XII.6. TUMORILE SISTEMULUI NERVOS CENTRAL LA COPIL..........................................915
9
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
XIII.1. SCLERODERMIA..................................................................................................................923
XIII.2. DERMATOMIOZITA.............................................................................................................928
XIII.3. LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC................................................................................931
XIII.4. PURPURA HENOCH-SCHONLEIN....................................................................................937
XIII.5. SINDROMUL ADENOMEGALIC........................................................................................940
XIV. TRANSFUZIA DE SNGE LA COPIL....................................................................................948
XV. INTOXICATII ACUTE LA COPIL............................................................................................962
INTOXICAIA CU AMFETAMINE I DERIVAI................................................................991
XVI. VALORI NORMALE n PEDIATRIE......................................................................................997
10
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
Trind ntr-o lume caracterizat prin diversitate i dinamismul proceselor biologice avem ansa
sau uneori riscul, s fim contemporani fenomenelor care pot schimba att viaa fiecrui individ n parte
dar i a ntregii colectiviti.
Omul prin particularitile care-l difereniaz de celelalte entiti respectiv prin inteligen,
contient, capacitatea de decizie i aciune contribuie la modificarea naturii ntr-o form alert i
continu, chiar pn la limitele echilibrului ecologic. (1)
Necesitatea adaptrii eficiente la condiiile de ambient pentru asigurarea supravieuirii speciei
umane l-au fcut pe om s progreseze n domeniul cunoaterii i s depeasc de multe ori barierele
spaiului fizic sau mental. Fiind integrat ntr-un ecosistem complex multe dintre evenimentele care au
constituit o dovad a evoluiei speciei umane au reprezentat o cauz de dezechilibru pentru alte specii,
printre care cele care ntregesc lumea microorganismelor.
Aceast confruntare continu dintre organismele superioare i microorganisme a fost marcat,
n decursul timpului, att de victorii ct i nfrngeri de o parte i de alta a celor doua lumi (2).
Urmrind logica teoriei lui Abdel Omran cu privire la etapele tranziiei epidemiologice vom
putea nelege c ceea ce considerm noi ca un pas nainte n domeniul cunoaterii prin progresul
tiinelor medicale este o consecin a necesitii de supravieuire a omului (3).
De la prima etapa numit etapa pestilenei dominat de riscurile majore determinate de lipsa
mijloacelor eficiente de aprare ale omului n faa naturii sau ameninrilor generate de agresivitatea
germenilor marcnd n prezent intrarea ntr-o etap pe care o considerm superioar, cea de a cincea.
Dac n etapele intermediare patologia infecioas a fost aparent inut sub control prin
descoperirile remarcabile ale structurii microorganismelor, a mecanismului bolii i a terapiilor
etiologice, asistm astzi la fenomenul de emergen sau reemergen a bolilor infecioase explicat de
potenialul adaptativ i evolutiv al germenilor.
n aceast scar evolutiv a tranziiei epidemiologice, alturi de beneficiile terapiilor anti-
microbiene se situeaz utilizarea vaccinurilor care pe lng eficien au o important calitate moral
cea de a aciona prevenional nainte de instalarea dezechilibrului, a bolii sau incapacitii.
Succesele teoretice i practice n domeniul vaccinurilor i vaccinrii au devenit att de vaste i
cu beneficii eseniale att medicale ct i sociale sau economice nct acest domeniu s-a dezvoltat i
individualizat, dovedind atributele unei noi tiine medicale, denumit vaccinologie. (4)
De la primele ncercri de imunizare activ a organismului prin metoda variolizrii n prezent
tindem s atingem deziteratul obinerii vaccinului ideal definit a fi acela care conine o substan
puternic antigenic, cu eficacitate total, ntr-o singur inoculare, neproducnd reacii adverse de
nici un fel, determinnd o protecie postvaccinal puternic i durabil, chiar pentru toat viaa,
la 100% dintre receptori.
Stabilirea acestei inte n domeniul preveniei bolilor infecioase nu este doar un proiect bazat pe
modelri teoretice, deoarece exist numeroase argumente pentru care considerm c suntem aproape de
realizarea lui n practic:
eradicarea variolei, aducerea n etapa de eradicare a poliomielitei, punerea sub control a
numeroase boli;
progresele realizate n biologia molecular i ingineria genetic;
11
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
12
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
n prezent peste 100 de milioane de copii sub vrsta de 1 an primesc n fiecare an cele 3 doze de
vaccin anti-difterie, tetanos, tuse convulsiv (DTP) care sunt necesare pentru imunizarea primar.
Fig. 2. Principalele cauze de deces evitabile prin vaccinare la copiii sub 5 ani, n 2004 (9)
decese premature ca urmare a implicarii sale de tip cauzal n producerea cancerului de col uterin
instalat la vrste tinere, iar infeciile cu pneumococ sau rotavirus determin 1,3 milioane de pierderi de
viei, la copii sub 5 ani (12% din total decese la aceast grup de vrst).
O estimare a OMS apreciaz faptul c printr-o politic eficient, acoperirea vaccinal la nivel
mondial va atinge valori de pn la 90 % i astfel se vor putea evita pn n anul 2015 mai mult de 1
milion de decese la vrsta copilriei.
Impactul strategiilor de vaccinare, este impresionant chiar dac uneori cifrele reprezint doar o
estimare care poate aduce informaii pariale:
numrul deceselor prin rujeol a sczut cu 75% n perioada 2000-2007 (de la 750.000 la
197.000) iar cazurile cu invaliditi definitive (surditate, cecitate, tulburri psihice) consecutive bolii au
diminuat;
n 1998 poliomielita era endemic n 125 de ri, provocnd paralizii la 350.000 de copii
anual (1000 de cazuri pe zi). n anul 2007 boala a fost considerat ca eradicat n trei din cele ase
Regiuni OMS (Americi, Europa, Pacificul occidental), pentru ca n 2009 virusul poliomielitic slbatec
s fie identificat n doar 4 ri endemice: Afganistan, India, Nigeria i Pakistan.
rubeola a beneficiat de strategii intite care vizau eliminarea n regiunea Americilor, ceea ce a
generat o scdere a numrului de cazuri declarate de pna la 98% n perioada 1998-2006.
n anul 2000, 135 ri au declarat eliminarea tetanosului neonatal iar n 2004 numrul anual
de decese prin tetanos la nivel mondial a sczut la 128.000 fa de 790.000 n 1988 (Tabelul I). (9)
Tabelul I.
Profilul mondial al morbiditii prin boli preventibile prin vaccinare (dup OMS)(9)
Numr cazuri
Boala
1990 2000 2007
Difteria 23.864 11.625 4.273
Tusea convulsiv 476.377 190.476 161.861
Parotidita - 544.093 407.787
Poliomielita 23.366 2.971 1.385
Rujeola 1.374.083 852.937 280.771
Rubeola - 671.286 196.506
Sindr. rubeolic congenital - 181 225
Tetanosul neo-natal 25.293 16.943 6.086
Tetanosul (total cazuri) 64.378 64.378 19.867
14
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
tractul digestiv au aciune anti-bacterian prin degradarea proteinelor. Pepsina acioneaz la pH de1, iar
bacteriile acidofile vor fi distruse de ctre proteazele din prima poriune a intestinului subire sau
ulterior vor intra n competiie pentru nutrieni cu microorganismele nepatogene din intestin.
Bariera cito-tisular este realizat prin reacia inflamatorie, reacia febril, fagocitoza,
producerea de interferoni etc. Neutrofilele sunt atrase local de substanele chemotactice, ader la
suprafaa celulelor endoteliale ale vaselor sangvine i prin diapedez trec de esuturi. Echipamentul
enzimatic lizozomal poate distruge bacterii Gram-pozitive, Gram-negative, fungi i unele virusuri cu
anvelop.
Eozinofilele (rol major n aprarea fa de parazii) sunt implicate n procese inflamatorii prin
efectele citotoxice ale coninutului granulelor i prin eliberarea unor mediatori chemotactici care atrag
alte celule la locul inflamaiei.
Bazofilele i mastocitele particip la procese patologice alergice, elibernd din granule
mediatori chimici ce duc la declanarea unor procese inflamatorii sau de hipersensibilitate (heparina,
histamina, factori chemotactici, SRS-A, enzime proteolitice etc.).
Trombocitele pe lng rolul important n coagulare, sunt implicate i n procese inflamatorii
prin agregarea la suprafaa endoteliilor lezate, eliberarea de substane chemotactice (atrag
polimorfonucleare) i activarea sistemului complement.
Macrofagele, pe lng realizarea fagocitozei, secret citokine chemotactice (IL-1, TNF, IL-6,
IFN-), unii factori ai coagulrii (IX, X, V, VII), lipaze, timozina, eritropoetina etc. i au funcie imun
prin prezentarea de antigen, producere de citokine cu rol n stimularea proliferrii i diferenierii
limfocitelor.
Celulele NK distrug celulele tumorale, infectate viral, sau chiar baccterii itolate, fungi, parazii,
fr restricie legat de conplexul major de histocompatibilitate.
Bariera umoral sangvin este asigurat prin sistemul complement, lizozim, lizine, opsonine
naturale, properdin, spermin etc. factorii umorali sunt prezeni n snge, limf, lichid articular, lichid
cefalorahidian i n diferite secreii ca lapte, saliv, lacrimi.
Eficacitatea umoral a rezistenei nespecifice este dependent de integritatea fiziologic a
sistemului nervos i endocrin, a aparatului circulator, respirator, digestiv i excretor, adic de fiziologia
ntregului organism. Toi factorii care pot influena homeostazia organismului (alimentaie, vrsta, sex,
stress, boli cronice) pot afecta i funcionalitatea individual a rezistenei nespecifice.
Rezistena specific antiinfecioas reprezint proprietatea organismului de a fi protejat fa
de o anumit boal atunci cnd intreracioneaz cu agentul etiologic infecios respectiv. Rezistena
specific poate s fie nnscut sau dobndit n cursul vieii.
Rezistena specific motenit (nnscut) include rezistena specific natural (de specie) care
confer protecie fa de mbolnviri determinate de microorganisme patogene specifice altor specii
animale, rezistena relativ derivat din anumite caracteristici ereditare (rezistena fa de malarie a
bolnavilor cu anemie falcipar) sau ecologice (rezistena antiamaril mai mare a populaiei africane de
culoare fa de europeni datorit contactelor repetate n mediul lor de via cu virusuri nrudite cu cel
amaril) ale unor persoane i rezistena motenit transplacentar.
Rezistena specific dobndit (ctigat) n cursul vieii se poate instala natural prin suportarea
infeciei (manifest clinic sau subclinic) sau artificial prin imunizare activ i/sau pasiv.
Funcie de celulele rspunztoare i de efectorii imunitii, rspunsul imun specific poate s fie
umoral sau celular.
Vaccinul este un preparat antigenic derivat dintr-un agent patogen specific sau puternic nrudit
cu acesta, capabil s induc, la un subiect receptiv, un rspuns imunitar protectiv fa de agresiunea
microbian.
Vaccinoprevenia este operaiunea n cadrul creia persoanele sau grupurile receptive la aciunea
unui agent patogen primesc, ntr-o anumit schem, dozele necesare de antigen pentru a le conferi
protecie specific. (1)
15
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
16
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
Durata persistenei anticorpilor n serul sangvin, dup o imunizare activ natural (trecerea prin
boal) sau artificial (vaccinare), este produsul unui echilibru ntre rata de metabolizare normal a
globulinelor i sinteza de imunoglobuline. Dup unele boli infecioase, anticorpii pot persista toat
viaa, dar n cazul imunizrii artificiale, existena acestora are durate variabile. Prezena anticorpilor n
organism pentru perioade lungi de timp poate fi urmarea persistenei unei cantiti mici de antigen, ct
consecina ntreinerii producerii de anticorpi de ctre celulele imunocompetente, stimulate iniial.
n unele cazuri, creterea titrului anticorpilor existeni are loc ca urmare a unor reacii
anamnestice. n aceste cazuri, stimulul poate fi reprezentat i de un antigen diferit de primul, dar care
prezint n structura sa unele fraciuni comune cu ale primului antigen.
n practic, inem seama de faptul c prima inoculare de antigen (vaccinarea primar) este
capabil s induc un rspuns imun dar acesta nu este suficient de puternic, titrul anticorpilor scznd
dup un timp relativ scurt, sub limita protectoare.
Administrrile repetate, la intervale convenabile, ale antigenului (vaccinarea secundar) cresc
titrul anticorpilor serici i prelungesc durata sintezei, ceea ce duce la realizarea unui grad nalt de
protecie, precum i la pstrarea memoriei imunologice. n cazul imunizrilor care duc la un rspuns
imunitar celular, administrrile sunt de cele mai multe ori unice sau la mari distane unele de altele,
memoria imunologic fiind pstrat, teoretic, toat viaa.
n urma vaccinrii primare cu virusuri omorte sau vii atenuate, primele imunoglobuline care
apar, chiar dup a treia zi, sunt IgM i acestea ating un nivel maxim n a doua sau a treia sptmn,
dup care dispar. IgG apar cteva zile mai trziu, atingnd maximul n a 5-a sptmn i persist la un
titru constant, timp de mai multe sptmni, apoi scad lent n decursul anilor. Refacerea nivelului lor
protectiv se va realiza prin revaccinri (vaccinri secundare, rapeluri). IgA serice, al cror rol nu este
suficient de bine precizat, nu ating niciodat titruri foarte ridicate.
Se acord o atenie deosebit i valorii protective ce o pot avea anticorpii secretai la nivelul
mucoaselor. Astfel, rolul protector decisiv l au ndeosebi anticorpii IgA 11 S-secretorii care, n cazul
prezenei lor pe mucoasa digestiv, rezist la aciunea proteolitic a secreiilor intestinale, pe cnd
anticorpii IgG, IgM i IgA 7S, sunt uor distrui. Printr-un mecanism asemntor este protejat, prin
IgAs, i mucoasa cilor respiratorii.
Anticorpii IgA secretori, enzimorezisteni, sunt suficieni pentru a exercita un efect protector
local. Aceste considerente sunt luate n seam n ncercrile de imunizare local, de exemplu, n unele
infecii virale.
17
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
18
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
Tabelul III.
Exigenele privind prioritatea unui vaccin antibacterian viu atenuat (dup: Sansonetti P.J., 1989) (11)
1. Capacitate de a induce o infecie la gazda uman urmare a unei administrri artificiale.
2. Dezvoltarea unei infecii, asemntoare cu cea natural, urmat de un rspuns imunitar,
de diferite tipuri i suficient de protectiv.
3. Determinarea unui rspuns imunitar protectiv, de lung durat, dup administarea unei
doze de vaccin.
4. Pierderea capacitii de a produce simptomele bolii, inclusiv reacii adverse (eventual).
5. Absena efectelor teratogene, abortigene sau carcinogene.
6. Limitarea, la maximum, a transmiterii agentului bacterian vaccinal la contaci sau n
populaia general.
7. S prezinte stabilitate genetic absolut, cu imposibilitatea reversibilitii virulenei i
absena markerilor de rezisten la antibiotice, eventual transferabili.
Vaccinurile cu ageni vii atenuai prezint unele riscuri poteniale: reversibilitatea virulenei
iniiale a virusului dup replicare ndelungat din organismele vaccinate; preluarea unor virusuri
contaminate din sistemul utilizat pentru cultivare; dificulti n meninerea stabilitii unor vaccinuri cu
ageni vii atenuai, numrul relativ mare de contraindicaii.
19
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
Vaccinurile preparate din polipeptide sintetice reprezint o nou realizare a chimiei. S-a
pornit de la observarea faptului c macromoleculele proteice sau lipoproteice din structura virusurilor,
bacteriilor i paraziilor poart un numr mare de determinani, dar numai o parte din acetia au rol
semnificativ n imunogenez i un numr i mai mic au rol n inducerea rspunsului protectiv specific.
Legarea antigenelor sintetice peptidice cu o molecul de protein-purttor, cu toate c
presupune a nu fi absolut necesar, are o serie de efecte favorabile asupra rspunsului imun, prin
mrirea dimensiunii particulei imunogene, creterea diversitii epitopilor, limitarea variabilitii
lanului peptidic, pentru a favoriza un numr limitat de determinani poteniali.
Ca proteine-purttor, pe lng hemocianina de Magathura (KHL), s-au obinut rezultate bune i
cu anatoxina antitetanos, unele polimere sintetice ramificate sau peptide polimerizate.
Printre peptidede cel mai frecvet utilizate, n copul obinerii de vaccinuri sintetice, se pot
meniona: fagul ARN-MS2 care produce infecii litice la Escherichia coli, lizozimul obinut din
glbenuul oului de gin; antigenul carcinoembrionar, glicoprotein caracteristic cancerului de colon.
Pn n prezent s-au evideniat numeroase avantaje ale vaccinurilor sintetice, dintre care mai
importante sunt:
- se pot produce n cantiti mari;
- au caracter chimic bine definit;
- absena toxicitii i a riscului pentru organismele vaccinate sau pentru populaie;
- absena riscului contaminrii ntlnit la vaccinurile convenionale;
- aplicarea tehnologiilor de inginerie genetic i posibilitatea construciei unor complexe
moleculare care conin determinantul imunogen selecionat i purttorul molecular asociat cu un
adjuvant inofensiv care asigur, n final, eficien maxim ;
- introducerea de grupri chimice care mresc imunogenitatea adjuvanilor intrinseci care
reprezint substane complet inofensive;
- posibilitatea de a lega, pe aceeai molecul purttor, mai multe peptide care reprezint
determinani imunogeni ai mai multor ageni patogeni (virusuri, bacterii, protozoare);
- reducerea fenomenelor de variaie antigenic n cazul unor virusuri sau bacterii;
- inducerea de ctre antigenele sintetice a formrii anticorpilor fa de determinanii antigenici
ascuni care au capacitatea de a neutraliza eficiena virusurilor i a le inhiba infeciozitatea;
Totui pentru vaccinurile sintetice s-au evideniat i unele dezavantaje:
imunogenitatea relativ redus face necesar folosirea adjuvanilor;
structura determinantului antigenic este puin relevant din punct de vedere biologic;
greu de aplicat n cazul n care structura epitopului este realizat prin interaciunea mai
multor peptide.
Vaccinurile preparate din recombinani genetici. Tehnologia ADN-recombinat din cadrul
noilor metode de inginerie genetic, aplicat la obinerea vaccinurilor, a deschis perspectivele,
deosebite , mai ales n bolile virale parazitare.
Principiul metodei de preparare este similar celui practicat pentru clonarea genelor care codific
proteine utile cum ar fi hormonii, interferonul, factorii de coagulare etc. n celulele unor bacterii,
virusuri sau levuri.
Dup numeroase cercetri, s-a ajuns la concluzia c folosirea levurilor (Sacharromyces
cerevisiae) pentru clonarea genelor utile codificrii unor antigene permite obinerea unui produs
glicolizat cu antigenitate mare, dar pentru o producie de nivel industrial randamentul este sczut.
n cazul clonrii genelor folosindu-se celule de mamifere se obine un produs glicolizat cu
antigenitate bun, dar i n acest caz randamentul este sczut, cultivarea i ntreinerea liniilor celulare
este dificil i, n final, se ajunge la un pre de producie ridicat.
Cel mai potrivit pentru clonare s-a dovedit a fi virusul Vaccinia (Cowpox virus), capabil de
replicare eficient n organismul uman, fapt demonstrat de reuita vaccinrii antivariolice.
20
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
n plus, acest virus nu circul n natur (nu exist rezervor natural), deci poate fi manipulat
genetic fr risc, poate integra un fragment important de ADN fr a-i modifica proprietile, ADN-ul
viral izolat este neinfecios iar informaia genetic duce la sinteza i eliberarea antigenelor pe care le
codific i declaneaz un rspuns imun corespunztor la persoanele vaccinate cu virusul hibrid.
Dup ce aceast tehnic a fost utilizat pentru obinerea unui virus Vaccinia-recombinat, care
poart gena care codific antigenul de suprafa al virusului hepatitei B, s-a procedat similar n cazul
virusului gripal, pentru clonarea genelor care codific hemaglutininele.
Unele observaii semnalate n legtur cu securitatea utilizrii virusului Vaccinia ca purttor de
gene a orientat cercetrile spre folosirea altor suporturi pentru recombinarea genetic. Astfel, se
ajunge la utilizarea tulpinelor avirulente, stabile, de Salmonella typhimurium. Acestea pot pstra
capacitatea de a ptrunde prin mucoasa epiteliului intestinal dar fr a se putea replica suficient nct s
afecteze esuturile gazdei. Recombinanii obinui produc o imunitate durabil, sistemic i la nivelul
mucoaselor, ceeace confer rezisten fa de inocularea cu tulpini slbatice virulente, aparinnd
speciei omologe. n acelai scop pot fi utilizate alte salmonele ca i Shigella, Escherichia coli .a.
Vaccinurile din aceast clas, dei nc obinute la preuri ridicate, prezint multe avantaje care le
situeaz printre preparatele vaccinale ce pot rspunde multor deziderate ale vacccinopreveniei moderne.
Vaccinurile anti-idiotip au aprut ca un rezultat al eforturilor depuse n scopul creterii
eficienei vaccinopreveniei, prin ameliorarea produselor convenionale i prin utilizarea tot mai larg a
celor moderne, obinute prin sintez chimic sau prin tehnologii specifice ingineriei genetice. S-a ajuns
astfel, la ideea utilizrii anticorpilor anti-idiotip ca nlocuitori ai antigenelor. Conceptul se bazeaz pe
teoria reelei idiotipice a rspunsului imun cu posibiliti de aplicare n practic prin tehnologia
hibridoma de producere a anticorpilor monoclonali.
n concepia clasic, sistemul imunitar funcioneaz pentru a recunoate epitopii de pe celulele
sau moleculele provenite din mediul extern cu caracter non-self pentru organismul incompetent.
Descoperirea idiotipurilor a modificat conceptul clasic, n sensul c reactivitatea fa de self nu
este totdeauna nociv ci reprezint o consecin a mecanismului reglator imunitar.
Tehnica folosit n practic const n imunizarea cu un agent patogen sau cu constituienii si,
producndu-se pe aceast cale o prim categorie de anticorpi (A c1). Acetia vor fi folosii pentru
imunizarea altor indivizi i deci pentru producerea unei alte categorii de anticorpi (Ac2), care conin i
anticorpi antiidiotip. Pentru prima dat acetia din urm au fost utilizai ntr-un produs policlonal ca
vaccin fa de infecia cu poliovirus, iar pentru viitor tehnologia hibridoma va oferi perspectiva
obinerii unor preparate, n concentraii mari, de anticorpi cu un nalt grad de puritate.
Un asemenea tip de vaccin prezint, cel puin, urmtoarele avantaje:
- specificitate riguroas fa de vaccinurile convenionale care includ determinani antigenici
diferii;
- declaneaz un rspuns imun limitat la epitopi, a cror imagine intern o poart, putndu-se
astfel evita efectele nocive de tip autoimun;
- rspunsul imun indus este mai intens dect cel determinat de vaccinurile cu ageni omori;
- pot fi perfectibile prin aplicarea tehnologiilor anticorpilor monoclonali i a tehnicilor de
inginerie molecular, astfel nct n cazul virusurilor cu mare variabilitate antigenic s fie preferate
vaccinurile anti-idiotip fa de un determinant antigenic comun celor mai multor tipuri;
- sunt indicate, n special, la nou-nscui n vederea obinerii rezistenei la antigenele glucidice
i glicolipidice ale bacteriilor i protozoarelor (vaccinurile convenionale sunt insuficient de imunogene
la nou-nscui a cror sistem imunitar este nc imatur).
Nici aceste vaccinuri nu sunt perfecte, deoarece pot induce manifestri de tip supresor, pot
produce reacii de hipersensibilitate la serul eterolog, ca urmare a prezenei unor anticorpi provenii de
la diferite specii de animale, i uneori pot determina efecte protective insuficiente precum i riscul
producerii unor anticorpi fa de epitopi cu specificitate necunoscut.
21
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
22
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
- asigurarea accesului ntregii populaii a lumii, la vaccinuri a cror calitate s fie garantat prin
programe naionale;
- introducerea n calendarele de imunizare, a vaccinurilor de ultim generaie care s asigure
imunogenicitate optim i tolerabilitate crescut;
- garantarea continuitii programelor optime de imunizare printr-o corect estimare a
necesitilor, n funcie de contextul epidemiologic i resursele financiare disponibile (12)
Noile tehnologii de preparare a vaccinurilor urmresc nlocuirea tehnicilor depite i
costisitoare cu cele novatoare cum ar fi: metoda vaccinologiei inverse, obinerea vaccinurilor
conjugate, mbuntirea adjuvanilor, utilizarea de noi substraturi celulare.
Metoda vaccinologiei inverse se bazeaz pe cunotinele actuale avansate privind genomul
diverselor specii bacteriene care pot fi cauza unor boli umane redutabile. Cercettorii utiliznd genomul
unui microorganism pot identifica genele care au cele mai mari anse de a corespunde antigenelor
susceptibile de a fi utilizate pentru obinerea vaccinului. Odat identificate aceste gene pot fi combinate
i introduse ntr-un alt organism capabil de a se multiplica rapid (cum ar fi de exemplu levurile) fiind
produse astfel antigene canditate pentru a genera un rspuns imunitar protector. Fa de metoda clasic
de preparare a vaccinurilor mult mai costisitoare ca timp i investiie care pornea de la
microorganismul patogen cultivat n laborator, aceast nou metod va permite obinerea de noi
vaccinuri canditate cum ar fi vaccinul anti-meningococ B.
Tehnologia de conjugare care a fost utilizat pentru prima dat n 1980, pornete de la fixarea
moleculelor de la nivelul nveliului extern al bacteriei de proteinele purttoare imunogene. n cazul
unor microorganisme cum ar fi: pneumococul, meningococul sau Haemophilus influenzae tip b,
conjugarea asigur o imunogenicitate crescut a preparatului, inclusiv la copiii sub 2 ani, prin
stimularea proteciei celulare pentru ca sistemul imun s conserve ntr-o form durabil, memoria fa
de agentul patogen. Totodat vaccinurile conjugate au rolul de a reduce numrul purttorilor sntoi
dintr-o colectivitate, asigurnd astfel imunitatea de grup sau imunitatea colectiv ca urmare a
extinderii efectului protector chiar i la persoanele nevaccinate. Introducerea vaccinului conjugat anti-
pneumococ n SUA a determinat o scdere cu 69% a infeciilor invazive la copilul vaccinat cu vrsta
mai mic de 2 ani, respectiv cu 32% la adulii tineri (20 39 de ani) i 18% la vrstnicii (> 65 de ani)
nevaccinai. (13)
Adjuvanii inovatori contribuie la creterea rspunsului protector i sunt capabili de a reduce
timpul n care organismul devine protejat fa de mai muli ageni patogeni. n ultimii ani industria de
biopreparate s-a preocupat de optimizarea vaccinurilor prin asigurarea unor componente tip adjuvant
fr toxicitate i cu eficacitate maxim ca n cazul vaccinurilor fa de virusul gripal pandemic i
papillomavirus.
Substratul celular este important pentru multiplicarea virusului vaccinal. Celulele de origine
uman sau animal (celule de rinichi de maimu sau celulele oului embrionat de pui) utilizate de mai
bine de 50 de ani sunt n prezent diversificate prin utilizarea altor tipuri, inclusiv cele ale insectelor sau
plantelor care s asigure un randament mai crescut prin accesibilitatea recoltrii.
Din anul 2000 sunt disponibile practicilor de imunizare mai multe vaccinuri noi ntre care:
- vaccinul anti-pneumococ conjugat, util pentru reducerea consecinelor infeciei care se
estimeaz a fi importante nsumnd anual 14,5 milioane de episoade de boal pneumococic i 800.000
de decese la copilul sub vrsta de 5 ani.
- vaccinul anti-rotavirus, infecie care dup estimrile OMS determin anual peste 2 milioane de
spitalizri pentru diaree acut sever la copil i determin un numr de 527.000 decese anual.
- vaccinul anti-papillomavirusul uman (HPV), boal determinat de un agent patogen implicat
cauzal n producerea cancerului de col uterin. Genotipurile 16 i 18 de HPV sunt responsabile de peste
70% din cancerele de col uterin care totalizau 493.000 cazuri noi i 274.000 decese n 2002.
- vaccinul diftero-tetanos-pertusis ntr-o formul adaptat pentru imunizarea adolescenilor i
adulilor.
23
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
- vaccinul anti-grip cu virus aviar H5N1 pentru utilizare uman cu rol n prevenirea infeciei,
care a provocat n anul 2009 mai mult de 400 de cazuri la om n 16 ri, cu un nivel de letalitate de
60%.
Pn n anul 2012 se preconizeaz ca mai mult de 80 de vaccinuri canditate s ntre n ultimile
etape de studiu cu posibilitatea de introducere n calendarele de imunizare la nivelul populaiei.
Vaccinul anti difterie-tetanos i tuse convulsiv.
Difteria, este una din afeciunile cilor respiratorii superioare care a fost prevenit nc din
secolul trecut (1910) prin administrarea unui preparat coninnd toxin atenuat. Din 1974 programele
naionale de imunizare au inclus anatoxina difteric ntr-un vaccin asociat cu componenta anti-tetanos
i tuse convulsiv (DTP). Ca urmare a unei acoperiri vaccinale nregistrate la nivel mondial, care a
crescut semnificativ pentru cele 3 doze de DTP de la 20% n anul 1980 la 81% n 2007, riscul de
declanare a unor epidemii a fost considerat ca extrem de redus.
Apariia mai multor cazuri de boal n 1990, n rile din regiunile fostei Uniuni Sovietice, a
atenionat opinia mondial c riscul pentru aceast maladie poate reapare n situaia reducerii
interesului pentru vaccinare i n consecin nregistrarea golurilor imunitare n populaie. Experiene
similare nregistrate n Africa, Orientul Mijlociu, Asia i America de Sud, cu creterea cazurilor de
mbolnvire la aduli, a deschis o nou perspectiv n strategia de prevenie a difteriei prin continuarea
meninerii acoperirii vaccinale crescute la copii i revaccinarea adulilor la fiecare 10 ani, cu un vaccin
asociat anti-tetanic i anti-difteric (dT).
n rile n care acoperirea vaccinal este crescut la nou nscui, se administreaz doze de rapel
la copii la vrste mai mari pentru a compensa scderea imunitii naturale dobndit prin expunerea la
antigenul aflat nc n circulaie. Recomandarea vaccinrii personalului medical nu este lipsit de
interes, n contextul adulizrii bolii prin scderea receptivitii n copilrie ca urmare a vaccinrilor
sistematice la aceste vrste, pierderea imunitii treptat odat cu ndeprtarea de momentul imunizrii i
continuarea circulaiei tulpinilor de Corybacterium diphteriae.
Tusea convulsiv este o alt maladie respiratorie semnificativ redus ca rspndire i gravitate
ca urmare a vaccinrii sistematice a populaiei. Cu toate c morbiditatea este dificil de estimat la
valorile sale reale, OMS a raportat n anul 2004 un numr de 18 milioane de cazuri i 254.000 de
decese n ri n curs de dezvoltare (14,15)
Primul vaccin viu atenuat utilizat n 1914 a fost nlocuit n 1948 de un preparat asociat DTP
celular care, datorit reaciilor adverse frecvente, preponderent benigne dar la care s-au adugat i cele
grave cum ar fi encefalita a descurajat populaia n uilizarea la nou-nscut.
Eforturile cercetrilor au fost materializate prin obinerea i administarea unui vaccin acelular
care asigur o protecie de peste 85% n absena reaciilor grave. Din anul 2004 utilizarea acestui tip de
vaccin a fost extins. Numrul cazurilor de tuse convulsiv a sczut considerabil n etapa vaccinal de
la 2 milioane n 1980 la 162.000 n 2007 ca urmare a creterii acoperirii vaccinale dar experiena rilor
care au renunat pentru o perioad scurt de timp la imunizare (Japonia) ct i cunoaterea faptului c
incidena real este mult mai crescut dect cea raportat oblig la meninerea strategiei de imunizare
sistematic a copiilor i a revaccinrii acestora pn la 6 ani.
Ca i n cazul difteriei s-a remarcat c la o acoperire vaccinal crescut (98% din populaia
infantil din Finlanda) incidena tusei convulsive a crescut la adolesceni, ceea ce pune n discuie
revaccinarea la aceast categorie din populaie. Fenomenul de adulizare crete interesul pentru
imunizarea corect a copiilor din primii ani de via care pot dezvolta forme grave de boal deoarece
sursele pot fi reprezentate de persoanele bolnave mature din anturaj.
n contextul actual, OMS recomand vaccinarea copiilor pn la un an cu 3 doze de vaccin
DTPa (acelular) i revaccinarea la un an cu repetarea dozei de rapel pn la 6 ani. Zonele n care
acoperirea vaccinal la populaia infantil este fluctuant i nu pot fi evitate situaiile care genereaz
golurile imunitare, adolescenii i adulii pot fi reimunizai cu doze repetate la 10 ani, de vaccin dT sau
dTPa.
24
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
25
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
26
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
27
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
5. Programe de imunizare
Un numr mare de vaccinri, incluse n programe extinse de imunizare sau cele impuse de
unele situaii epidemiologice, trebuie s fie realizate n anumite perioade de timp, la diferite grupuri de
populaie, ndeosebi la vrsta copilriei, motiv pentru care util stabilirea unui calendar n baza cruia
s se organizeze desfurarea aciunilor.
28
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
Tabelul IV
Structura programelor Naionale de Vaccinare n ri din Uniunea European (24)
DTP,
ara Polio, Hib HBV PCV7 HPV
MMR
Austria da da universal universal introdus
Belgia da da universal universal introdus
nu
Bulgaria da universal nu recomandat
nc
Cipru da da universal universal nici o decizie
Rep. Ceh da da universal bazat pe risc nici o decizie
grupuri cu
Danemarca da da universal recomandat
risc
Estonia da da universal nu nici o decizie
grupuri cu
Finlanda da da nu nici o decizie
risc
Frana da da universal universal introdus
Germania da da universal universal introdus
Grecia da da universal universal introdus
Ungaria da da universal bazat pe risc nici o decizie
grupuri cu
Islanda da da bazat pe risc nici o decizie
risc
Irlanda da da universal universal suspendat
universal/bazat pe
Italia da da universal introdus
risc
Letonia da da universal nu nici o decizie
Lituania da da universal nu nici o decizie
Luxemburg da da universal universal introdus
Malta da da universal bazat pe risc nici o decizie
grupuri cu
Olanda da da universal nici-o decizie
risc
29
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
DTP,
ara Polio, Hib HBV PCV7 HPV
MMR
grupuri cu
Norvegia da da universal recomandat
risc
Polonia da da universal nu nici o decizie
Portugalia da da universal nu introdus
nu
Romnia da universal nu nici o decizie
nc
Slovacia da da universal universal recomandat
Slovenia da da universal bazat pe risc recomandat
Spania da da universal bazat pe risc introdus
grupuri cu
Suedia da da universal nici o decizie
risc
grupuri cu
Anglia da da universal introdus
risc
Romnia n anul 2010 a adoptat o schem vaccinal care se apropie de ceea ce numim varianta
optimal dar lipsindu-i totui numeroase componente la care populaia poate s opteze n mod
individual. Introducerea vaccinrii anti-poliomielit cu un preparat cu structur antigenic tip inactiv
care a nlocuit vaccinul viu atenuat (cu multe dezavantaje legate de riscul reaciilor postvaccinale) a
fost realizat n anul 2008 iar utilizarea vaccinului combinat cu componenta anti-Hib n anul 2010
(Tabelul V).
Tabelul V
Schema de imunizare prin Programul Naional de Vaccinare n Romnia, 2010
Vrsta recomandat Vaccin Comentarii
primele 24 de ore Hep B n maternitate
2-7 zile BCG
2 luni DTaP-VPI-Hib,Hep B simultan
4 luni DTaP-VP-Hib simultan
6 luni DTaP-VPI-Hib, Hep B Simultan
12 luni DTaP-VPI-Hib, ROR simultan
4 ani DTaP
7 ani (n cls I-a) ROR campanii scolare
9 ani (n cls III-a) VPI campanii scolare
14 ani (n cls VIII-a) dT campanii scolare
24 ani dT n luna calendaristic a nasterii
Particularitile calendarelor din Europa permit remarca nregistrrii unor scheme variate de
imunizare, cu diferene importante de la o ar la alta, cu vaccinuri continnd antigene istorice dar i
tari unde sunt utilizate preparate cu structuri noi, administrate la vrste diferit, inclusiv la categorii de
populatie cu risc.Explicaiile pot fi multiple printre care amintim particularitile epidemiologice de la o
zon la alta, dar mai ales diferenele importante economico-financiare.
Vaccinarea rmne o practic prevenional eficient i specific care va trebui permanent
adaptat condiiilor ecologice, epidemiologice, sociale i economice cu care se confrunt populaia
fiecrei ri, regiuni sau la nivelul ntregii lumi.
30
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
Vaccinologia este o tiin n continu transformare, iar dinamismul cu care aceasta face fa
schimbrilor, va garanta meninerea echilibrului n asigurarea strii de sntate.
BIBLIOGRAFIE
31
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
PERIOADELE COPILRIEI
Perioada de la natere pn la adolescen (copilria) cuprinde mai multe etape, difereniate prin
modificri morfologice, funcionale, psihice i intelectuale. Cunoaterea caracteristicilor fiecrei etape
este indispensabil n vederea asigurrii unei asistene medicale optime.
Prima copilrie (de la natere pn la vrsta de 3 ani) este cea mai important n ceea ce
privete dezvoltarea, nutriia i patologia copilului.
La rndul su aceasta este mprit n urmtoarele perioade:
a) nou-nscut;
b) sugar;
c) copil mic (anteprecolar).
a) perioada de nou-nscut (primele 28 zile de via) - particulariti:
- cretere rapid staturo-ponderal;
- existena unor fenomene caracteristice: scderea fiziologic n greutate, icterul fiziologic, criza
genital, febra de sete, infarctele uratice, albuminuria fiziologic, meconiul;
- slaba dezvoltare a scoarei cerebrale i a funciilor de relaie;
32
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
33
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
- dezvoltarea intelectual este intens, dar prezint o mare labilitate psihic i vegetativ;
- aprarea imunitar sufer o deprimare tranzitorie ce are ca rezultat o sensibilitate i rezisten
mic la infeciile curente;
- patologia acestei perioade cuprinde tulburrile strii de nutriie de la subnutriie la obezitate,
deformri osoase aprute datorit creterii rapide i poziiilor vicioase, tulburri de comportament, boli
maligne.
Maturizarea sexual este apreciat pe cronologia apariiei caracterelor sexuale secundare i
anume aprecierea dezvoltrii organelor genitale externe, apariia pilozitii pubiene, axilare, faciale
pentru biei iar pentru fete dezvoltarea snilor i pilozitatea pubian.
CRETEREA I DEZVOLTAREA
Creterea i dezvoltarea, cele mai importante fenomene ale copilriei, se desfoar
concomitent, dar fiecare cu un ritm propriu.
Dezvoltarea = modificarea organelor i aparatelor n vederea atingerii funcionalitii optime.
Creterea = mrirea cantitativ a celulelor, esuturilor i organelor
Creterea are dou componente:
- creterea cantitativ (hiperplazie i hipertrofie celular);
- creterea calitativ (difereniere celular).
Creterea organismului se desfoar conform urmtoarelor legi:
a) legea alternanei creterea i dezvoltarea nu se fac simultan n aceleai proporii n ntreg
organismul, segmentele corpului nu cresc toate n acelai timp, ci alternativ (ex: membrele superioare
nu cresc n acelai timp cu cele inferioare);
b) legea proporiilor fiecare perioad a copilriei are un anumit ritm de cretere ( mai
accelerat n primii doi ani de via, scade ulterior, se accentueaz prepubertar i scade din nou la
stabilirea maturitii sexuale);
c) legea creterii inegale creterea i dezvoltarea nu se fac n aceleai proporii, fiecare
segment al corpului are propriul su ritm de cretere;
d) legea antagonismului morfologic i ponderal pe durata perioadei de cretere
acumulativ, diferenierea este redus i invers.
Creterea i dezvoltarea copilului sunt influenate de factori exogeni, endogeni i patologici,
care acioneaz prin mecanisme complexe.
Factorii exogeni alimentaia, mediul geografic, factorii socio-economici, factorii afectiv-
educativi, exerciiile fizice, noxele chimice i radiaiile, factorii culturali.
Alimentaia i exercit influena asupra creterii chiar din viaa intrauterin deoarece o
alimentaie deficitar a femeii gravide determin naterea unor copii cu greutate mic. Alimentaia
postnatal trebuie s asigure toate elementele nutritive plastice, energetice i biocatalizatoare
corespunztoare perioadelor de vrst.
Carena alimentar afecteaz n primul rnd creterea ponderal..
Supraalimentaia precoce favorizeaz dezvoltarea obezitii prin hipertrofia i hiperplazia
adipocitelor.
Mediul geografic influeneaz creterea prin condiiile de microclimat: aer, soare, lumin,
temperatur, umiditate, presiune atmosferic, raze ultraviolete. Efectele lor sunt mai importante n
primii 5 ani de via.
Factorii socio-economici care influeneaz creterea staturo-ponderal sunt: condiiile sanitare,
morbiditatea infecioas i parazitar, locuina, profesia prinilor, dinamica social, situaia financiar,
stress-ul.
Factorii afectiv-educativi influeneaz dezvoltarea psiho-intelectual a copilului. Micro-
climatul social favorabil are cea mai mare importan n primii trei ani de via.
34
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
Exerciiile fizice aplicate din primul an de via, la nceput sub forma masajelor apoi a
gimnasticii pentru sugar favorizeaz dezvoltarea somatic i motorie a copilului. Ulterior practicarea
unui sport adaptat posibilitilor copilului are un rol favorabil de stimulare a creterii i dezvoltrii.
Noxele chimice, radiaiile, diverse traumatisme pot influena negativ creterea i dezvoltarea.
Factorii culturali pot avea efecte limitative n dezvoltarea copilului.
Factorii endogeni:
Factorii genetici sunt responsabili de caracterele constituionale, individuale ale produsului de
concepie i de dinamica creterii pn la maturizare, dup tipul morfologic familial. Factorii ce
acioneaz ulterior pot devia ntr-un mod mai mult sau mai puin reversibil, creterea i dezvoltarea
hotrt genetic.
Factorii hormonali intervin att prenatal ct i postnatal.
Hipofiza intervine n cretere prin hormonul somatotrop (STH) Acesta produce proliferarea
condrocitelor n cartilajul seriat i creterea n lungime a oaselor.
Tiroida intervine n dezvoltarea creierului, n creterea dinilor i n termogenez. Prin intermediul
tiroxinei produce hipertrofia condrocitelor n cartilajul de cretere al osului i mineralizarea scheletului.
Glandele suprarenale intervin n cretere prin hormonii glucocorticoizi i mineralocorticoizi.
Hormonii glucocorticoizi inhib creterea i activeaz catabolismul proteinelor.
Hormonii mineralocorticoizi stimuleaz sinteza de ADN i reabsorbia tubular de sodiu i ap.
Timusul particip la sistemele de aprare specific antiinfecioas avnd rol de maturare a
limfocitelor T, timodependente.
Pancreasul endocrin influeneaz creterea prin insulin, un hormon anabolizant i glucagon, un
hormon catabolizant.
Paratiroidele prin intermediul parathormonului intervin n homeostazia calciului i n calcifierea
scheletului.
Glandele sexuale acioneaz prin intermediul hormonilor androgeni, cu efect anabolic i
estrogeni, care stimuleaz mai puin creterea, dar exercit un efect important n calcifierea cartilajului
de cretere.
Factorii patologici:
- endocrinopatii infantile: mixedem, nanism hipofizar;
- factori care acioneaz asupra gravidei:
- infecii acute sau cronice (lues, malarie);
- intoxicaii cronice (alcoolism, tabagism, saturnism);
- tulburri de nutriie (subalimentaie);
- factori care acioneaz asupra copilului:
- tulburri cronice de nutriie i digestie;
- afeciuni ale SNC;
- boli congenitale de cord;
- boli congenitale renale;
- anomalii cromosomiale;
- afeciuni viscerale cu evoluie prelungit (fibroza chistic).
35
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
Greutatea medie a nou nscutului la termen este 3000 g, cu variaii ntre 2500 4500g. Copiii
cu greutatea la natere (Gn) sub 2500 g se numesc copii cu greutate mic la natere.
Aprecierea sporului lunar se poate face dup urmtoarea schem:
- lunile I, II, III, IV 750g/lun =3000g;
- lunile V, VI, VII, VIII 500g/lun=2000g;
- lunile IX, X, XI, XII 250g/lun =1000g.
Se admit variaii n plus sau n minus de 100 g.
Greutatea la 1 an = 9000g.
ntre 1-2 ani crete cu aproximativ 250g/lun.
Greutatea la 2 ani = 12 kg.
Dup vrsta de 1 an se folosete urmtoarea formul: G = 2xV + 9 Kg (V = vrsta n ani)
Creterea statural este parametrul antropometric care reflect cel mai fidel
vrsta n perioada de sugar.
Talia (T) = distana de la vertex la plante
T la nou nscut = 50 cm cu variaii ntre 47-55 cm.
Dup natere sugarul crete n talie astfel:
- luna I 4 cm;
- luna II, III 3 cm/lun; 1 an T = 70-72 cm
- luna IV 2 cm;
- Luna V XII 1 cm/lun
sau:
- 0 3 luni 3 cm/lun;
- 4 6 luni 2 cm/lun;
- 7 12 luni 1 cm/lun.
ntre 1-2 ani crete cu aproximativ 1 cm/lun
la 2 ani T = 80-82 cm.
Peste 2 ani T se calculeaz cu ajutorul formulei: T = 5xV + 80 (V=vrsta n ani)
Permetrul cranian (Pc) la nou nscut = 35 cm; la 1 an = 45 cm
Pentru aflarea Pc n cursul primului an de via se folosete formula: Pc = T/2 10 ( 2)
Perimetrul mediu al braului
Perimetrul mediu al braului se msoar la mijlocul distanei dintre acromion i vrful olecranului; la
copilul mic o valoare mai mic sau egal cu 13 cm este un indicator al malnutriiei proteino-energetice.
Indicele ponderal (I.P.) reprezint raportul dintre greutatea real (Gr) i greutatea ideal (Gi) a unui
copil de aceeai vrst.
I.P. = G real/G ideal (a unui copil de aceeai vrst)
Cnd I.P. este > 1,10 copil paratrofic
Cnd I.P. este cuprins ntre 0,90 1,10 copil eutrofic se admite un deficit ponderal de 10%.
0,89 0,76 malnutriie proteino-energetic (MPE) gr.I
0,75 0,61 MPE gr II
0,60 - MPE gr. III
Indicele de nutriie (I.N.) reflect mai fidel starea de nutriie a copilului:
I.N. = G real/G ideal pentru talie:
0,90 1,10 copil eutofic;
0,89 0,81 MPE gr. I
0,80 0,71 MPE gr. II;
0,70 MPE gr. III.
Indicele masei corporale (body mass index = BMI) este raportul dintre G (kg) i T2 (m2).
BMI = 100 x G (kg) / T2 (m)
normal BMI: nou- nscut = 13; la 1 an = 18; la 6 ani = 15.
36
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
37
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
38
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
39
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
40
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
Valorile obinute ale acestor parametri antropometrici vor fi comparate cu cele ale altor copii
sntoi, de aceeai vrst, sex, zon geografic, ar din graficele/curbele de cretere standardizate.
41
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
Acestea sunt curbe Gaussiene i curbe dinamice, derivate matematic, denumite percentilesau
derivaii standard (n raport cu formula utilizat).
Pe curba Gaussian valorile greutii, ale taliei i ale perimetrului cranian, la o vrst dat
se prezint astfel:
- Valoarea medie se afl n vrf, valorile minus pe ramura ascendent, valorile plus pe ramura
descendent.
- Valorile normale = 2 D.S. (derivaii standard)
o 1 D.S. include 66,6%;
o 2 D.S. include 95%;
o 3 D.S. include 99,7%.
Percentilele indic poziia unei msurtori ntr-o serie tipic de 100.
- Percentilul 10 = copilul este mai mare dect 9% dintre copiii de aceeai vrst i sex;
- Percentilul 50 = un numr egal de copii sunt mai mici dect cel msurat.
- Percentilul 1 = - 3 D.S. Percentilul 84 = + 1 D.S.
- Percentilul 3 = - 2 D.S. Percentilul 97 = + 2 D.S.
- Percentilul 16 = - 1 D.S. Percentilul 99 = + 3 D.S.
Compararea datelor obinute la copil cu graficele permit evaluarea caracterului creterii:
- regulat dac se situeaz constant pe aceeai curb (percentil);
- neregulat cu perioade de ncetinire i accelerare.
PROTEINELE nu sunt stocate n organism precum lipidele i glucidele, de aceea este necesar
ca aportul s fie zilnic.
Proteinele reprezint att structura de rezisten a celulelor, ct i principalul component n
majoritatea fluidelor i secreiilor organismului.
Nevoile de proteine ale organismului sunt cantitative i calitative.
n primele luni de via sursa de proteine este reprezentat exclusiv din lapte.
Deficitul de aport proteic poate determina ncetinirea creterii, scderea sintezei
enzimelor, a hormonilor, imunoglobulinelor i chiar apariia edemelor hipoproteice (edeme de
foame).
42
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
NECESITI HIDROMINERALE
Cea mai imperioas nevoie a organismului o constituie prezena apei i aceast necesitate este
cu att mai mare cu ct organismul este mai tnr. Nou nscutul are nevoie de 180-200 ml/kg/zi,
sugarul de 150 ml/kg/zi, dup vrsta de 1 an nevoile scad la 100 ml/kg/zi.
La nou nscut i sugar apa total reprezint 75% din greutatea corporal, repartiia fiind 40%
extracelular i 35% intracelular.
Deshidratrile se produc pe seama apei extracelulare. Deshidratarea peste 10% determin
tulburri metabolice severe.
MINERALELE au rol plastic i particip la desfurarea unor procese vitale n organism,
nevoile organismului fiind mai mari n perioadele de cretere.
Sursa alimentar de substane minerale este reprezentat de produsele animale, vegetale i ap.
Calciu (Ca) - aportul oral necesar la sugar trebuie s fie de 400-500 mg/zi. Acest aport va fi
absorbit i utilizat corect doar n prezena vitaminei D n doz suficient.
43
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
- diversificarea alimentaiei: la 4-41/2 luni pentru sugarii alimentai cu lapte praf standard sau
lapte de vac; la 5-6 luni pentru cei alimentai natural cu sup de legume, carne, ficat, glbenu de ou,
legume verzi, cereale fortificate cu Fe;
- suplimentare cu Fe 1-2 mg Fe++/Kg/zi de la 6-8 sptmni pn la un an pentru prematuri,
gemeni, dismaturi, hemoragie matern la natere, tulburri digestive, infecii recurente, copii care au
ritm rapid de cretere;
- profilaxie sistematic cu Fe 10-25 mg/zi (sau 1-2 mg/Kg) pentru toi nou-nscuii la termen cu
greutate normal, de la 6 luni (pentru minimum 3 luni). Se recomand preparate de fier condiionate ca
sirop sau picturi (niciodat drajeuri); se administreaz ntre supturi/mese sau naintea unei mese n
doz unic.
Surse alimentare bogate n minerale
Calciu Lapte, brnz, sardele, verdeuri
Fosfor Carne de pasre, lapte, brnz, ou, legume verzi, fructe
44
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
Fier Ficat, carne, ou, pete, cereale, fasole boabe, spanac, tomate, fructe
MICROMINERALELE
Micromineralele, dei necesare n cantiti foarte mici, sunt micronutrieni eseniali ce trebuie
furnizai prin diet, deoarece organismul uman nu i poate sintetiza. Cele mai importante pentru
sntatea copilului sunt: iodul, fluorul, zincul, seleniul, cuprul, cromul, manganul.
NECESAR/zi
MICROMINERALE SURSE DIETETICE
sugar
Zinc 3-5 mg Carne, ficat, pete
Iod 40-50 g Sare iodat, legume, pete
Cupru 0,30 0,50 mg Carne, legume, ciocolat, nuci, pete
Mangan 0,50 1 mg Carne, pete, nuci, banane
Fluour 0,50-1,50 mg Ap potabil, ceai
Crom 0.05 2 mg Brnz, carne, cereale integrale, drojdie
Seleniu 10 40 g Carne, pete, cereale integrale, ciuperci
VITAMINELE sunt cofactori eseniali, necesarul variind cu vrsta i/sau cu existena unor
boli.
Sunt clasificate n vitamine liposolubile i hidrosolubile.
O diet echilibrat nu necesit suplimentarea vitaminic, cu dou excepii:
- vitamina D n primii ani de via carena determin apariia rahitismului;
- vitamina K (K1) administrat la natere n doz de 1 mg previne riscurile hemoragice la nou
nscut;
Surse alimentare bogate n vitamine
Vitamine liposolubile
Vitamina A (retinolul) Lapte fortifiat, ou, ficat, unt, morcovi, varz
Vitamina D Lapte fortifiat, pete, glbenu de ou
Vitamina E Ulei de semine/cereale, nuci, fasole boabe, soia, legume
cu frunze verzi
Vitamina K Lapte de vac, legume cu frunze verzi, ficat, uleiuri
vegetale
Vitamine hidrosolubile
Vitamina B1 (tiamina) Lapte, carne, cereale integrale, legume
Vitamina B2 (riboflavina) Lapte, carne, ou, legume verzi, cereale
Vitamina B3 Carne, pete, lapte, legume verzi, cereale integrale
(niacina, nicotinamida, PP)
Vitamina B5 Carne, lapte, ou, legume, cereale integrale
(acidul pantotenic)
Vitamina B6 (piridoxina) Carne, ficat, lapte, cereale integrale, soia
Vitamina B8 (biotina) Ficat, glbenu de ou, alune
Vitamina B9 Legume cu frunze verzi, cereale, ficat, nuci
(acidul folic/folatul)
Vitamina B12 (cobalamina) Lapte, carne , ou
Vitamina C (acidul ascorbic) Citrice, tomate, varz
Vitamina D poate proveni din dou surse majore:
- exogen, alimentar sub form de vitamin D3 (colecalciferol de origine animal) i vitamina
D2 (ergocalciferol de origine vegetal).
45
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
46
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
ALIMENTAIA NATURAL
Definiie: Alimentaia copilului din primele 4 - 6 luni de via exclusiv cu lapte uman.
Alimentaia exclusiv natural, conform OMS i UNICEF, nseamn folosirea laptelui matern
fr utilizarea tetinei sau suzetei (trebuie accentuat rolul negativ al acesteia din urm pentru alimentaia
la sn). Sugarul care pe lng laptele uman primete ap sau ceai este alimentat predominant
(preponderent) la sn.
Secreia laptelui uman cuprinde trei stadii:
- colostrul;
- laptele de tranziie;
- laptele matur.
COLOSTRUL
- secreia lactat n primele 5 zile dup natere.
- un lichid galben opac, cu pH alcalin favorabil activitii enzimelor laptelui.
- mai bogat n proteine i imunoglobuline (Ig) dect laptele matur.
Proteine: ntre 27-41 g/l, cantitate ce diminu ulterior. Din cantitatea total de imunoglobuline
90% sunt IgA (anticorpi antipoliomielitici, anticoli, antistafilococici, anticoxakie).
Glucidele: 55-60 g/l. Oligozaharidele, bogat reprezentate, favorizeaz implantarea bacilului
bifidus n intestinul nou-nscutului.
Lipidele: 30g/l, conin cantiti mari de acizi grai nesaturai eseniali, cu rol n dezvoltarea
sistemului nervos al nou-nscutului.
Srurile minerale (3,9g/l): nivel de sodiu, fosfor, calciu, fier, zinc, cupru mare, n concordan
cu al proteinelor, iar vitaminele A, E, C, B12 sunt bine reprezentate n colostru comparativ cu laptele
matur.
Valoarea caloric a colostrului este de 580 kcal/l.
LAPTELE DE TRANZIIE:
- ntre ziua a 6-a i a 10-a postpartum.
- proteinele, srurile minerale i pH-ul diminu
- crete nivelul lipidelor i al lactozei
- coninutul n fosfor este mai mare
- cresc progresiv majoritatea vitaminelor din grupul B.
LAPTELE UMAN (MATUR)
47
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
Proteinele totale (10g/l din care 4g/l cazeina i 6g/l proteinele din lactoser - lactalbumine i
lactoglobuline). Laptele uman (l.u.) este un lapte de tip albuminos n comparaie cu laptele de vac
(l.v.) care este bogat n cazein, motiv pentru care laptele uman este mult mai uor de digerat
Cazeina reprezint mai puin de 50% din proteinele laptelui uman, dar prin capacitatea sa de a
forma agregate stabile care includ calciul i fosforul, permite realizarea unor concentraii ale acestora n
lapte mai mari.
Laptele uman matur mai conine:
- proteine i ali factori cu proprieti imunologice, hormoni;
- liganzi specifici pentru unele minerale i vitamine.
Lipidele (36-40 g/l) reprezint componenta cea mai variabil a l.u., coninutul de acizi grai
reflectnd starea de nutriie i aportul dietetic al mamei. Ele sunt reprezentate mai ales de acizi grai
nesaturai dintre care acidul linoleic are rolul cel mai important i este de 5 ori mai mult n l.u. dect n
l.v.
Laptele uman are un coninut optim n acizi polinesaturai (P.U.F.A) i n metabolii cu lan lung
ai acestora (L.C.-P.U.F.A.). Acetia contribuie la perfecionarea funciei neurologice i vizuale.
Lipaza laptelui uman faciliteaz digestia grsimilor i eliberarea de acizi grai rapid utilizabili
pentru metabolismul energetic.
Laptele uman este mai bogat n colesterol, dect laptele de vac, ceea ce este important pentru
prematuri.
Spre sfritul suptului cantitatea de lipide din laptele uman crete de 4-5 ori producnd senzaia
de saietate.
Glucidele (70 g/l) sunt reprezentate de lactoz 60 g/l i oligozaharide 10 g/l. Lactoza este
sintetizat de glanda mamar din glucoza sanguin. Ea este surs de galactoz (intr n compoziia
cerebrozidelor creierului), are rol fermentativ/antiputrefactiv, stimuleaz absorbia calciului.
Glicoproteinele laptelui uman reprezint substratul colonizrii intestinului cu flora lactobacilar
bifidogen (Lactobacilus bifidus) care prin producerea de acid lactic i acetic, inhib creterea unor
microorganisme (E. coli, Shigella, fungi). Bacilul bifidus, prin acidifierea mediului intestinal,
favorizeaz absorbia de Ca, Fe, a vitaminei D i lipidelor. De asemenea intervine n sinteza de
vitamin B i K. Astfel bacilul bifidus are rol antianemic, antirahitic i antiinfecios.
Oligozaharidele au rol n aprarea antiinfecioas.
Srurile minerale (2 g/l) fa de 8 g/l n l.v.
Laptele uman conine de 3 ori mai puin Na, Cl, K, Ca, Mg i de 6 ori mai puin fosfor fa de l.v.
ncrctura electrolitic mic a laptelui uman scade nevoia sugarului alimentat natural pentru
aport suplimentar de ap.
Calciul i fosforul sunt n concentraii mult mai mici dect n l.v., dar raportul Ca/P de 2-2,2 din
laptele uman este favorabil absorbiei calciului.
Laptele uman conine transportori specifici (liganzi) pentru fier (lactoferin), zinc, vitamine
(ligandul R al vitaminei B12, ligandul acidului folic), etc.
Factorii de aprare ai laptelui uman.
Laptele uman are un rol important n prevenirea alergiilor alimentare, deoarece nu conine -
lactoglobuline. De asemenea intervine n reducerea apariiei infeciilor prin factorii imunologici pe care
i conine i prin flora intestinal pe care o induce.
Sunt 3 categorii majore de factori imunologici n laptele matern:
1. Factorii antimicrobieni (proteine, oligozaharide, lipide) - proprieti:
- sunt rezisteni la enzimele digestive;
- confer protecie fr s declaneze reacii inflamatorii;
- compenseaz incapacitatea sugarului de a produce ageni antimicrobieni;
- confer laptelui uman specificitatea de specie.
48
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
Laptele uman conine Ig A secretorie specific pentru un spectru larg de antigene bacteriene,
virale i protozoare (E.coli, Shigella, Salmonella, Campylobacter, V. cholerae, H. influenzae, S.
pneumoniae, Cl. difficile, Cl. Botulinum, K. pneumoniae, rotavirus, virusul sinciial respirator,
poliovirus i alte enterovirusuri, virusul gripal, citomegalvirusul, HIV, Giardia).
Lactoferina (lactotransferina) faciliteaz absorbia fierului, prevenind astfel carena de fier la
sugarul alimentat natural n primele 6 luni de via. De asemenea ea produce un mediu defavorabil
creterii E. coli i stafilococului (efect bacteriostatic).
Lizozimul, alturi de factori ai complementului i mucoproteine intensific activitatea
anticorpilor n laptele uman.
2. Agenii inflamatori: citoprotectori, factori de cretere epitelial, factori de maturare, enzime
care degradeaz mediatori, substane care leag enzime, modulatori de leucocite, antioxidani - rol
incomplet elucidat.
3. Factorii imunomodulatori: citokine, -tocoferol, -cesomorfine i prolactina. au un rol
important n:
- reducerea morbiditii n perioada de copil mic;
- reducerea riscului de apariie la copiii alimentai natural a unor boli (boala Chron, diabetului
zaharat insulino-dependent, etc.)
Alte caliti ale laptelui uman:
- este imediat accesibil (ntotdeauna proaspt i la ndemn);
- nu implic pregtiri speciale;
- are temperatura optim;
- nu determin alergie sau intoleran;
- are o distribuie energetic optim, totalul energetic fiind furnizat de lipide (55%), glucide
(38%) i proteine (7%).
49
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
Durata alimentaiei la sn
O.M.S./UNICEF recomand continuarea alimentaiei la sn timp de 2 ani sau chiar peste 2 ani.
50
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
51
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
ALIMENTAIA ARTIFICIAL
Definiie: Alimentaia artificial este alimentaia copilului n primele 4 luni de via cu un alt
lapte, de alt specie dect laptele uman.
Preparatele utilizate:
- formule de lapte pentru sugari,
- lapte praf convenional,
- lapte de vac nu este recomandat n alimentaia sugarului dect n cazuri excepionale
- laptele altor specii (mai rar)
Compoziia laptelui de vac
Proteinele: cantitate de trei ori mai mare dect n l.u. (32-34 g/l: cazeina 28 g/l i proteinele din
lactoser - lactalbumina i lactoglobuluina, 4-6 g/l).
-lactoglobulina este puternic antigenic/alergizant (determin intoleran/alergie la l.v.) i
implicat n producerea de hemoragii digestive oculte i anemie feripriv prin deperdiie.
Cazeina l.v. precipit n stomacul copilului sub aciunea labfermentului, n cheaguri mari, greu
digerabile, de aceea la sugarii alimentai artificial prnzurile se vor administra la intervale mai mari de
timp.
Glucidele: mai reduse cantitativ dect cele din l.u. (48-50 g/l). Absena oligozaharidelor
duce la absena colonizrii intestinului sugarului alimentat artificial cu bacil bifidus.
Lipidele: n aceeai cantitate ca n l.u. (36 g/l), dar predomin lipidele saturate. Acidul linoleic
este n cantitate de 5 ori mai mic, iar colesterolul de 3 ori mai mic dect n l.u.
52
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
RAIA ALIMENTAR
Cantitatea total de lapte pentru 24 de ore se va administra n prnzuri corespunztoare vrstei
copilului:
- 7 prnzuri n prima lun de via,
- 6 prnzuri n luna a IIa i a IIIa de via,
- 5 prnzuri n luna a IVa de via.
Laptele praf convenional va fi administrat n concentraii diferite, n funcie de vrsta
copilului:
- 8% n primele dou sptmni de via
- 10% din a treia sptmn de via, pn n luna a treia inclusiv
- 12,5 n luna a IVa de via
- 14% din luna a Va de via
Lichidul de diluie va fi iniial apa fiart (primele dou sptmni de via), ulterior decoctul de orez
(sptmnile 3 i 4) i mucilagiul de orez (concentraie de 2% - luna II, 3% - luna III, 5% - luna IV).
Toate aceste diluii se vor ndulci cu 5% zahr.
53
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
- stimuleaz selectiv i sporesc prin favorizarea activitii un numr limitat de specii bacteriene
endogene.
Efecte:
multiplicarea florei fecale de tip lactobacillus i bifidobacteri;
creterea rezistenei fa de patogenii digestivi;
modularea rspunsului imun sistemic;
reducerea riscului de alergii;
reducerea riscului de cancer de colon;
accentuarea mineralizrii osoase.
Sursele majore de L.C.P.U.F.A. sunt: glbenuul de ou, microalgele, o serie de uleiuri fungice i
marine.
Roluri:
- sunt componente structurale majore ale membranelor celulare;
- favorizeaz dezvoltarea creierului i a retinei;
- confer protecie antialergic;
- au rol n dezvoltarea sistemului imun.
Nucleotidele: citidin, uridin, adenozin, guanozin
Roluri:
- precursori ai acizilor nucleici;
- constituieni ai enzimelor;
- surs de energie celular;
- creterea i diferenierea tractului gastro-intestinal;
- protecia antidiareic;
- dezvoltarea sistemului imun.
Acizii grai polinesaturai cu lan lung (L.C.P.U.F.A.)
Formulele au fost mbogite iniial cu o serie de acizi grai eseniali (acid linoleic i acid -
linoleic) i ulterior cu L.C.P.U.F.A.
54
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
ALIMENTAIA MIXT
Definiie: Alimentaia mixt este alimentaia sugarului din primele patru luni de via cu lapte
uman i cu un alt fel de lapte.
Indicaiile alimentaiei mixte:
- hipogalactia mamei (verificat prin proba suptului pe 24 ore),
- lipsa mamei de la unele supturi (reluarea activitii profesionale).
TEHNICA ALIMENTAIEI MIXTE:
1) Metoda complementar (mame cu hipogalactie):
- la fiecare prnz copilul va primi mai nti lapte uman (de la ambii sni) i apoi, n completare,
un preparat de lapte
55
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
ALIMENTAIA DIVERSIFICAT
Definiie: Alimentaia diversificat este alimentaia copilului dup vrsta de 4 - 6 luni cu alte
alimente pe lng lapte.
Diversificarea este un proces progresiv care dureaz cteva luni i realizeaz trecerea la o
alimentaie asemntoare celei a adultului.
Principiile diversificrii alimentaiei:
introducerea unui aliment nou se va face numai cnd sugarul este sntos;
alegerea primului aliment de diversificare se individualizeaz n funcie de particularitile
de dezvoltare ale sugarului. La cei cu o dezvoltare ponderal corespunztoare se ncepe cu supa de
legume sau piureul de fructe. La sugarii cu deficit ponderal, aceste alimente se vor mbogi mai repede
cu proteine;
valoarea caloric a alimentului nou introdus (prnzului) trebuie s fie mai mare dect a
celui care este scos din alimentaie;
introducerea alimentului nou se va face progresiv cte 20-30g/zi la o mas de lapte,
reducnd cu aceeai cantitate laptele, pn la nlocuirea complet a prnzului de lapte cu noul aliment;
administrarea alimentelor nou introduse se va face cu linguria;
se recomand introducerea unui singur aliment nou pe sptmn la aceeai mas se pot
combina mai multe alimente dar numai dup ce s-a testat tolerana fiecruia n parte;
la apariia unor tulburri digestive (vrsturi i/sau diaree) se ntrerupe diversificarea i se
reia dup cteva zile de la normalizarea tranzitului intestinal;
nu se va fora copilul s consume ntreaga raie oferit (risc de anorexie, de opoziie);
sugarii alimentai artificial n primele 6 luni de via vor prim o formul de continuare;
se vor evita prnzurile rare i abundente care cresc sinteza lipidelor din glucide
(hiperlipogenez adaptativ), cresc depunerea de lipide, mresc biosinteza colesterolului i
trigliceridelor, determin hipertrofie gastric, mresc suprafaa de absorbie intestinal i determin
modificri enzimatice hepatice;
se vor introduce iniial cereale fr gluten (orez, porumb, tapioca), iar dup vrsta de 7 luni
cele cu gluten;
numrul de prnzuri administrate pe zi n alimentaia diversificat se va stabili n funcie de
vrst, senzaia de foame-saietate i greutatea copilului;
hidratarea ntre mese se face cu lichide nendulcite (ceai, ap fiart i rcit);
trebuie ncurajat nc de la vrsta de 7-8 luni autoalimentarea;
alimentele noi vor fi pasate pn la apariia primilor dini, apoi zdrobite;
cel mai bun criteriu al succesului alimentaiei diversificate la sugar este urmrirea curbelor
de cretere i dezvoltare i ncadrarea lor n parametrii normali.
56
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
Cerealele pentru sugari, simple sau complexe, sunt o surs important de calorii i fibre, sunt
mbogite cu vitamine, Ca i Fe i sunt securizate bacteriologic. Ele se prepar instant, prin
resuspendare n ap sau lapte. Exemple de cereale pentru sugari :
- cereale fr gluten (sugari cu vrsta ntre 4-6 luni):
o Humana Cereale cu gri fr lapte
o Humana Cereale cu mr fr lapte
o Humana Cereale cu banane i ciree (cu lapte inclus)
o Humana Cereale cu banane i vanilie (cu lapte inclus)
o Humana Cereale cu piersici i maracuja (cu lapte inclus)
o Humana Cereale cu fructe i lapte
o Humana Cereale cu fructe de gradin i lapte
o Humana Cereale cu cpuni i iaurt
- cu gluten (sugari cu vrsta mai mare de 6 luni):
o Humana Cereale cu fulgi de ovz i piersici
o Humana Cereale cu lapte i biscuii
o Humana Cereale de noapte cu gri, banane, lapte i fulgi de ovz
Pinea alb se poate administra de la vrsta de 8 luni dac masticaia o permite.
Pastele finoase (fidea) vor fi administrate n sup ncepnd cu vrsta de 8 luni.
Fructele se administreaz sugarului sub form de sucuri, piureuri i compoturi. Nu se vor da
copilului sub 1 an zmeur, cpuni, fragi, care au aciune puternic alergizant.
Brnza de vaci se administreaz zilnic dup luna a-V-a de via, 20-30g/zi, pasat, amestecat
cu orez /sup/piure de legume.
Brnzeturile fermentate se recomand dup vrsta de 1 an.
Oul: albuul nu se recomand sub vrsta de 1 an (este alergizant). Glbenuul se introduce
treptat, dup vrsta de 5 6 luni, n supa de legume sau n piureuri, de 2-3 ori /sptmn.
Carnea de pasre sau de vit, fiart i tocat se administreaz dup vrsta de 5 luni, cte 20-30
g/zi, n supa de legume sau cu piure.
Ficatul de pasre sau de vit fiert, se poate administra dup vrsta de 7 luni, alternativ cu
glbenuul de ou sau carnea.
Iaurtul se recomand de la vrsta de 7 luni.
Smntna se administreaz dup vrsta de 8 luni.
Petele se recomand dup vrsta de 11 - 12 luni (este alergizant).
Produse industriale pentru diversificarea alimentaiei
Firmele productoare de formule de lapte ofer i o gam variat de produse industriale pentru
diversificarea alimentaiei. Compoziia acestora este stric monitorizat i respect recomandrile OMS
i este adaptat diferitelor etape de vrst.
Exemple: piureuri de fructe/ legume (n diferite combinaii), legume/orez + carne de pui/vit.
Avantajele utilizrii acestor produse:
- comoditate n administrare
- mare varietate
- sunt securizate bacteriologic i toxic.
Dezavantaje:
- costul ridicat
- compoziia omogen ntrzie deprinderea masticaiei.
- lipide 4-5g/kg/zi;
- glucide 10-12g/kg/zi.
Necesarul de calorii: 80-100 Kcal/kg/zi.
Se recomand formulele de continuare Junior (~ 500 ml/zi).
Copilul va primi 3 mese principale i dou gustri:
Masa de diminea: 250 ml lapte cu cereale/pine cu unt, gem sau miere de albine, brnz
Masa de prnz:
- felul I 150 ml sup / ciorb de zarzavat sau carne, cu legume pasate;
- felul II - 50 g carne tocat (perioare, prjoale cu sos de roii sau smntn, sarmale n foi de
vi, rulad de carne) cu garnitur de legume (soteuri de morcov, conopid, piure de cartofi).
- felul III compot/ limonad/ prjitur de cas.
La sfritul mesei se va oferi 100-150 ml ap.
Masa de sear:
- felul I - budinc / salate de legume, omlet, papanai, mmlig cu brnz de vaci i smntn,
cltite cu brnz i smntn, budinc de finoase
- felul II - 250 ml lapte/ iaurt cu pine /biscuii.
Cele dou gustri de la ora 10 i 17 vor fi alctuite n general din fructe i compoturi.
Copilul mic trebuie nvat s se autoalimenteze, s poat folosi linguria i s bea din can.
Alimentele interzise la aceast vrst sunt:
- alimente care pot provoca aspiraie: nuci, alune, fructe cu smburi, semine, floricele de
porumb, cartofi prjii, elin crud, pete cu oase, bomboane;
- dulciuri: prjituri cu crem, cereale cu zahr, buturi rcoritoare cu arome artificiale de fructe;
- alimente greu de digerat: crnai, carnea de oaie, vnat sau conservat, mncruri prjite/grase,
condimente;
- mazrea, fasolea boabe, varza se pot introduce n alimentaie dup vrsta de 2 ani;
- alcoolul, cafeaua, ceai negru, cola.
58
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
BIBLIOGRAFIE
1. Ciofu E., Ciofu Carmen. Pediatria Tratat ediia I, Editura Medical 2001
2. Cristiana Dragomir, Laura Florescu Puericultur - Particulariti de cretere i dezvoltare a copilului la
diferite vrste, Ed. Gr. T. Popa Iai, 2004, ISBN 973-7906-08-X
3. Cristiana Dragomir, Laura Florescu Puericultur Nutriia i alimentaia copilului
1. sntos, Ed. Gr. T. Popa Iai, 2005, ISBN 973-7906-63-2
4. Laura Florescu, Puericultur Curs pentru studenii facultii de medicin i specialiti, Ed. Gr. T. Popa
Iai, 2008, ISBN 978-973-7682-56-7
5. Institutul pentru Ocrotirea Mamei i Copilului prof. dr. Alfred Rusescu, UNICEF Reprezentana n
Romnia, Statusul nutriional al copiilor n vrst de pn la 5 ani: Romnia 2005, Bucureti: MarLink, 2006,
ISBN: 973-8411-45-9
6. Programul Naional de Prevenie Subprogramul de sntate a femeii i copilului, Principii n alimentaia
copilului i gravidei, ndruma pentru furnizorii de servicii de sntate la nivel comunitar, Ministerul Sntii
Publice, Romnia, 2007
7. World Health Assembly Resolution. Infant and young child nutrition, WHA 54.2, 18 May 2001.
8. WHO, Global strategy for infant and young child feeding. WHA 55/2002/ REC /1, Annex 2.
9. http://www.cdc.gov/growthcharts/who_charts.htm
59
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
60
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
Genetica devine astfel un element cheie n practica medical. Am putea s menionm cteva
exemple doar dintre multiplele aplicaii ale geneticii i genomicii n medicina actual:
Un copil cu anomalii congenitale multiple i cariotip normal beneficiaz de un test genomic
de nalt rezoluie pentru depistarea deleiilor sau duplicaiilor submicroscopice (defecte cromozomiale
mici, care nu pot fi evideniate la analiza obinuit);
O femeie tnr cu istoric familial de cancer de sn primete educaie, testare i interpretarea
rezultatelor i susinere de la un profesionist specializat n cancer de sn ereditar;
Un obstetrician trimite o biopsie de viloziti corionice prelevat de la o femeie nsrcinat
de 38 de ani la laboratorul de citogenetic, pentru a fi examinat pentru anomalii de numr sau
structur ale cromozomilor fetali;
Diagnosticul prenatal se realizeaz prin analiza ADN-ului fetal circulant n sngele mamei;
mai mult, diagnosticul prenatal se bazeaz nu numai pe analiza ADN-ului fetal, ci i pe expresia genic
(analiza modului n care funcioneaz gena prin analiza ARNm i a proteinelor produse de acea gen) i
influenarea acesteia de ctre factori de mediu (prin evaluri epigenetice, care apreciaz gradul de
metilare al genelor);
Un hematolog combin istoricul familial i medical cu testarea genetic a unui adult tnr cu
tromboz venoas profund pentru a evalua beneficiile i riscurile iniierii i meninerii terapiei cu
anticoagulante;
Analiza de tip array (cip ADN) a expresiei genice a unei tumori este folosit pentru a
determina prognosticul ghida terapia;
Un oncolog testeaz pacienii pentru variaii genetice care pot previziona un rspuns bun sau
reacii adverse la un agent chimioterapeutic;
Un specialist de medicin legal folosete baze de date cu polimorfisme genetice n analiza
probelor de ADN obinute de la victimele atentatului din 11 septembrie 2001 de la World Trade Center
i de la rude pentru a identifica rmiele;
Descoperirea unei ci de semnalizare oncogenic reactivat inadecvat de o mutaie somatic
ntr-o form de cancer duce la introducerea unui inhibitor puternic i specific al acelei ci, inhibitor
care trateaz cu succes acel cancer;
Un tnr de 20 ani face un test genetic care i evalueaz detaliat tot ADN-ul i i precizeaz la
ce boli comune ale adultului (de exemplu cardiopatie ischemic, diabet, Alzheimer etc) prezint
predispoziie genetic; simpla aplicare a msurilor de profilaxie specifice acelor boli va face ca el s
rmn sntos.
Principiile i abordrile genetice nu sunt limitate la o specialitate sau subspecialitate medical,
ci se extind n multe domenii ale medicinii. Pentru ca pacienii i familiile lor s poat beneficia de ct
mai multe avantaje ale extinderii noiunilor de genetic, toi profesionitii din domeniul medical trebuie
s neleag principiile Geneticii umane. Aceste principii includ:
existena de forme alternative ale unei gene n populaie (alele normale sau anormale);
posibilitatea ca aceeai gen anormal s se manifeste diferit la indivizi diferii ntr-o familie
(expresivitate variabil), s nu se manifeste (chiar dac ar trebui penetran incomplet) sau s se
manifeste din ce n ce mai devreme i mai grav n cursul generaiilor (anticipaie);
faptul c a gen se poate manifesta n esuturi/ organe diferite (pleiotropie); de exemplu n
Sindromul Marfan apar manifestri scheletice, oculare i cardio-vasculare, dar toate sunt determinate
de esutul conjunctiv anormal;
apariia de fenotipuri similare produse de mutaii n loci diferii (heterogenitate de locus) sau
produse de mediu (fenocopii);
recunoaterea faptului c unele boli familiale pot fi determinate de variante genice care
produc predispoziie genetic la acea boal; apariia propriu-zis a bolii este produs de factori
nefavorabili de mediu, care interacioneaz cu factorii genetici;
61
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
BOLILE CROMOZOMICE
Bolile cromozomice reprezint anomalii de numr sau de structur ale cromozomilor. Global,
sunt afeciuni genetice frecvente (0,6% nou nscui), cu consecine majore (boli grave, ce pot determina
deces precoce, anomalii congenitale multiple, retard mintal moderat/ sever, sterilitate/ infertilitate).
Principalele cauze sunt reprezentate de factori de mediu i vrsta matern avansat (peste 35-38 ani,
predispune la nedisjuncie, cu apariia anomaliilor cromozomice de numr). Un element practic
deosebit const n clasificarea anomaliilor cromozomice n funcie de consecinele fenotipice n
anomalii echilibrate i neechilibrate:
Anomaliile cromozomice echilibrate: persoana prezint cantitatea normal de ADN (toate
genele sunt prezente), dar 1-2 cromozomi sunt organizai diferit (de exemplu o poriune dintr-un
cromozom este aezat invers). Deoarece individul are toate genele prezente, fenotipul este normal
(singura consecin putnd fi sterilitatea). n schimb, atunci cnd cromozomii sunt transmii la
descendeni, pot apare fragmente de material genetic n plus sau n minus, descendenii fiind anormali
fenotipic;
Anomaliile cromozomice neechilibrate: persoana prezint material genetic n plus sau n
minus (un cromozom n totalitate sau numai un fragment), din acest motiv fenotipul individului este
anormal; dac anomalia cromozomial se transmite la descendeni (purttorul nu este steril), acetia vor
62
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
a.
b. c.
63
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
Down, 18 Sindromul Edwards (v. Fig 2), 13 Sindromul Patau, monosomia X Sindromul Turner i
polisomiile XY XXX, XYY sau XXY Sindromul Klinefelter;
Anomalii pariale (numai o parte din cromozom este afectat); cele mai frecvente anomalii
pariale viabile sunt deleia 4p (Sindromul Wolf Hirschhorn) i deleia 5p (Sindromul cri du chat vezi
Fig 3).
Anomaliile cromozomice prezint trsturi comune i trsturi specifice fiecrui tip de anomalie
n parte de exemplu Sindromul Down are ca anomalii specifice dismorfia facial cu facies
mongoloid, brahidactilia i anomaliile viscerale cardiace i digestive.
Semnele comune tuturor anomaliilor cromozomice sunt deosebit de importante pentru practica
de zi cu zi, deoarece prin simpla recunoatere a acestor semne (mai ales dac sunt asociate) se ridic
suspiciunea de anomalie cromozomial i prin realizarea cariotipului se stabilete diagnosticul. Aceste
semne sunt:
Deficit de cretere pre i postnatal;
Retard mintal (de multe ori moderat/ sever) cu/ fr tulburri de comportament;
Anomalii congenitale multiple (3 sau mai multe);
Anomalii ale organelor genitale externe sau dezvoltare anormal a caracterelor sexuale
secundare la pubertate.
Sindroamele cu microdeleii/ microduplicaii
Microdeleiile i respectiv microduplicaiile sunt anomalii cromozomice mici, care de obicei nu
se vizualizeaz la examenul cromozomic obinuit i necesit tehnici speciale FISH) pentru identificarea
65
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
defectului. De obicei tabloul clinic al acestor sindroame este variabil, n funcie de mrimea defectului
(care cuprinde mai multe/ mai puine gene, aspect diferit la fiecare pacient n parte).
Sindroamele genetice frecvente incluse n aceste categorii sunt:
Microdeleii: Williams, velo- cardio- facial, Prader Willi/ Angelman;
Microduplicaii: Wiedemann Beckwith;
Numrul acestor sindroame crete exponenial datorit utilizrii tehnicilor moleculare
performante, cu identificarea de noi anomalii.
O subcategorie a sindroamelor cu microdeleii/ microduplicaii este reprezentat de
rearanjamentele subtelomerice modificri de tip microdeleie/ microduplicaie la nivelul capetelor
cromozomilor, modificri care au fost identificate frecvent la cazurile cu retard mintal moderat/ sever
asociat cu anomalii congenitale multiple care nu se asociaz ntr-un ablon bine cunoscut. Pentru
identificarea acestor defecte se folosete metoda MLPA (Multiplex Ligation Probe Amplification).
Indicaiile cariotipului
Studiul cromozomilor este indicat n urmtoarele situaii majore (mai ales dac sunt asociate):
Retard mintal cu/ fr tulburri de comportament;
Deficit de cretere pre i postnatal;
Ambiguitatea organelor genitale externe la natere;
Dezvoltare anormal a caracterelor sexuale secundare la pubertate;
Cupluri sterile (fr copii dup cel puin 2 ani fr mijloace contraceptive); se face cariotip
la ambii parteneri dac nu exist semne de sterilitate la unul din ei;
Cupluri cu avorturi precoce (pn la sfritul lunii a 2a de sarcin), spontane i repetate (2
sau mai multe); se face cariotip din produsul de avort (dac este posibil) i de la prini;
Cupluri cu nou nscui mori se face cariotip la copil (dac e posibil) i la prini;
Copii cu anomalii congenitale multiple (3/ mai multe);
Cancer i leucemii cariotipul stabilete prognosticul, dar orienteaz i terapia; de exemplu,
terapia cu Glivec n leucemia mieloid cronic este condiionat de prezena cromozomului
Philadelphia (translocaie 9/22);
Expunere accidental sau profesional la mutagene; cariotipul depisteaz anomaliile
cromozomice produse de aceste mutagene, ele predispunnd la apariia cancerului;
Prezena n familie a unei anomalii cromozomiale echilibrate; se testeaz viitorii prini,
nainte de iniierea unei sarcini;
Diagnostic prenatal (testarea cromozomilor la ft) realizat n una din urmtoarele situaii:
- Vrst matern avansat (peste 35-38 ani), deoarece exist risc de anomalie cromozomic
la ft, n special Sindrom Down;
- Prezena unei anomalii cromozomice echilibrate la unul din prini;
- Atunci cnd n familie exist o boal monogenic legat de X, mama este purttoare i
vrem s stabilim sexul copilului (deoarece bieii au risc de a fi afectai, iar fetele nu).
Cariotipul NU este indicat n urmtoarele situaii:
Boli monogenice defectul este prea mic pentru a putea fi vzut;
Boli multifactoriale sunt implicate mai multe gene anormale (defecte mici), plus aciunea
mediului;
Anomalii congenitale izolate sunt determinate multifactorial (mai multe gene anormale
plus mediu);
Boli mitocondriale defectul este n ADN-ul din mitocondrii, nu n nucleu.
Sindroame cu anomalii cromozomice
Sindromul Down (trisomia 21)
Tablou clinic:
66
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
-
Fa rotund, fante palpebrale mongoloide, nas mic, gur mic i limb protruzionat,
urechi mici (Fig 5a);
- Mini/ picioare scurte i late, brahidactilie;
- Malformaii viscerale (cardiace frecvent canal atrio - ventricular, digestive stenoz/
atrezie duodenal);
- Hipotonie muscular, retard mintal moderat;
- Complicaii: infecii respiratorii, hipotiroidism, leucemie;
- Prognostic:
vital rezervat (pot muri din cauza malformaiilor, infeciilor respiratorii, leucemiei);
intelectual rezervat (au retard mintal moderat);
reproductiv brbaii sunt sterile; femeile sunt fertile, au risc 50% de copil cu Down;
- Tratament: chirurgical pentru malformaii; educaie special;
Cariotipul confirm diagnosticul; varianta prin translocaie poate fi motenit i implic risc
pentru alte sarcini, de aceea cariotipul este obligatoriu la prini;
Riscul de recuren depinde de varianta de cariotip i vrsta matern;
Screening prenatal triplu test integrat:
- Ecografie fetal (Fig 5b):
translucen nucal >3mm, absena osului nazal (trimestrul I),
femur scurt (trimestrul II);
- Cvadruplu test (testarea a 4 substane din sngele femeii nsrcinate la 15-18 sptmni):
alfa-feto- proteina (),
estriol neconjugat (),
gonadotrofina corionic (),
inhibina A ()
Diagnostic prenatal: amniocentez la 15-18 sptmni i analiz cromozomic prin test FISH
(Fig 5c).
a. b. c.
Figura 5: Sindromul Down: a. dismorfia facial; b. ecografia fetal; c. test FISH care confirm
prezena a 3 semnale pentru cromozomul 21 (albastru)
67
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
Figura 6: Sindromul Edwards: a. semne clinice; b. ecografia fetal chist de plexuri coroide; c. test
FISH - 3 semnale pentru cromozomul 18 (rou)
Sindromul Patau (trisomia 13)
Tablou clinic (vezi Fig 7):
- Deficit de cretere pre i postnatal;
- Fa: defect de linie median (hipotelorism, nas neseptat, despictur labial median;
68
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
-
Anoftalmie/ microoftalmie;
-
Polidactilie postaxial;
-
Retard mintal sever;
-
Supravieuire de scurt durat;
-
Prognostic:
- vital rezervat (frecvent supravieuire sub o lun);
- intelectual rezervat (retard mintal sever);
- reproductiv rezervat (nu ajung la vrst reproductiv);
Cariotipul confirm diagnosticul; varianta prin translocaie poate fi motenit i implic risc
pentru alte sarcini, de aceea cariotipul este obligatoriu la prini;
Riscul de recuren: de obicei mic (sub 1%); mare n translocaie;
Screening prenatal:
- Ecografie fetal: holoprozencefalie;
Diagnostic prenatal: amniocentez, analiz cromozomic prin test FISH.
70
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
71
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
Figura 10: Deleia 4p: aspect clinic Figura 11: Deleia 5p: aspect clinic
Sindromul Williams
Tablou clinic:
- Facies uor grosier, edem palpebral, iris stelat, nas crn, macrostomie (facies de spiridu)
(vezi Fig 12.a);
- Laxitate cutanat i articular;
- Mini/ picioare scurte i late, brahidactilie;
- Malformaii cardiace frecvent stenoz aortic supravalvular;
- Retard mintal moderat, personalitate comunicativ;
- Complicaii: hipercalcemie, accidente anestezice;
Prognostic:
- vital relativ bun; uor umbrit de complicaii cardiace;
- intelectual rezervat (au retard mintal moderat);
- reproductiv risc 50% de a avea copii afectai;
Tratament: chirurgical pentru malformaii; educaie special;
Cariotip de obicei normal; Testul FISH confirm microdeleia 7q (vezi Fig 12.b);
Riscul de recuren depinde de prezena de anomalii cromozomice la unul din prini;
72
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
Figura 13: Sindromul Velo- cardio- facial: a. dismorfia facial; b. test FISH
Sindromul Prader Willi
73
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
Tablou clinic:
- Nou nscut: hipotonie marcat, alimentaie dificil ce necesit alimentare prin gavaj;
- n jurul vrstei de 2 ani apare hiperfagie cu lips de saietate, care duce la apariia
obezitii morbide;
- Dismorfie cranio-facial: ngustare bitemporal, ochi migdalai, buze subiri, saliv
vscoas; crize de apnee;
- Mini/ picioare mici;
- Hipogonadism;
- Retard mintal moderat; automutilare (ciupirea pielii); prefer jocul de puzzle;
Prognostic:
- vital umbrit de complicaiile obezitii i de apneea n somn;
- intelectual rezervat (au retard mintal moderat);
- reproductiv rezervat, au fertilitate sczut;
Tratament: hormon de cretere, care modific raportul esut gras/ mas muscular; regim;
Sindromul Prader Willi poate fi determinat de deleii ale cromozomului 15 (identificate de
cariotip), microdeleii (identificate prin testul FISH) sau anomalii de metilare (disomie uniparental
sau defect de metilare identificate prin test de metilare);
Riscul de recuren (de obicei mic) depinde de prezena unei anomalii cromozomice la tat.
Figura 14: Sindromul Prader Willi: a. hipotonia neonatal; b. dismorfia facial; c. obezitate
morbid la adult.
BOLILE MONOGENICE
Bolile monogenice reprezint a categorie de boli genetice determinate de o singur pereche de
gene alele anormale.
Aceste boli se transmit conform legilor lui Mendel (direct de la prini la descendeni), motiv
pentru care au fost denumite boli mendeliene.
n funcie de tipul de cromozom pe care se gsete gena anormal, putem deosebi boli
autosomale sau gonosomale (legate de X). n funcie de puterea genei anormale, bolile se pot mpri n
boli dominante (gena dominant este o gen puternic i care se exprim ntotdeauna) i boli recesive
(genele recesive sunt gene slabe, care se manifest numai dac nu sunt combinate cu o gen
dominant). Tipul de boal se poate aprecia prin analiza atent a arborelui genealogic (vezi mai jos),
reprezentat folosind simbolurile internaionale schematizate mai jos.
Transmiterea clasic, mendelian, a fost demonstrat pentru peste 1.000 de sindroame
plurimalformaive. Pentru a stabili dac un sindrom plurimalformaiv este cauzat de mutaia unei
singure gene trebuie efectuat o amnunit anamnez familial i trebuie examinate clinic rudele cele
74
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
mai apropiate ale pacientului n scopul de a obiectiva anomalii congenitale asemntoare cu cele ale
probandului sau anomalii minore trecute neobservate.
Bolile monogenice sunt produse prin mutaii care afecteaz o singur pereche de gene alele
(corespunztoare unui singur locus genetic). Sindroamele plurimalformaive monogenice se transmit n
succesiune generaiilor urmnd un tip mendelian: autosomal dominant, autosomal recesiv sau legat de
X. Ele se gsesc, pe lng alte boli monogenice, raportate n Mendelian Inheritance of Man (MIM),
editat de Profesorul Victor McKusick, att n ediia tiprit ct i n versiunea on-line OMIM.(
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/dispomim )
Deci sindroamele monogenice sunt deseori familiale, regsindu-se i la ali membri ai familiei
bolnavilor. Aceasta nu este o regul absolut deoarece exist cazuri n care bolnavul sufer o mutaie
nou i este singurul membru afectat al familiei.
O categorie particular de boli monogenice este reprezentat de bolile moleculare, care
reprezint entiti pentru care a fost identificat ntregul mecanism patogenic (se cunoate gena
anormal, proteina produs de ea, precum i consecinele la nivel celular/ tisular/ de organ/ de
organism.
Bolile autosomal dominante
Bolile autosomal dominante (AD) sunt afeciuni monogenice care intereseaz n mod egal
ambele sexe, gena anormal fiind una dominant.
Criteriile care pledeaz pentru acest tip de transmitere la analiza arborelui genealogic sunt (vezi
Fig 15):
Frecven crescut a bolii (n familie exist muli bolnavi);
Continuitate (fiecare bolnav are cel puin un printe bolnav);
Nu exist consangvinitate (cstorii ntre rude);
Brbaii i femeile sunt afectai n proporii egale;
Doi prini sntoi au numai copii sntoi;
Doi prini bolnavi pot avea copii sntoi (fete);
Transmiterea tat- fiu este caracteristic (tatl bolnav are biat bolnav);
Tatl bolnav poate avea fat sntoas;
Mama sntoas poate avea biat bolnav.
75
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
76
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
riscul de recuren a bolii n fratria unui bolnav (indiferent de sex) cu o boal recesiv
autosomal este de 25% (presupunnd c prinii sunt sntoi heterozigoi Na)
Studiul bolilor monogenice (moleculare) a produs o adevrat revoluie n medicin. A aprut
posibilitatea unui diagnostic molecular, deseori prenatal, sau presimptomatic cu consecine majore asupra
acordrii unui sfat genetic precis, calcularea unui risc de recuren sau pentru alegerea celor mai adecvate
metode de tratament. Cteva exemple de boli autosomal recesive sunt menionate n Tabelul 1.
Genetica: Gena CFTR a fost clonat n 1989. Locusul ei se afl pe cromosomul 7q31.3-q32.
Gena se ntinde pe 250kb, are 27 de exoni i codific o protein de 1.480 aminoacizi ce se inser n
membrana apical a glandelor mucoase, cu rol de canal de clor.
Au fost descrise peste 1.250 mutaii diferite, cele mai frecvente fiind cele punctiforme sau
deleiile mici (1-84pb). Cea mai des ntlnit n populaie (70%) este deleia a 3pb, ceea ce conduce la
pierderea reziduului de fenilalanin din poziia 508 (F508). Mutaiile au fost mprite n 4 clase:
mutaii de clas I - apar la 7% din cazuri, sunt mutaii stop i constau n absena sau
reducerea sintezei CFTR;
mutaii de clas II - apar la 85% din cazuri i se datoreaz transferului defectuos al proteinei
din reticulul endoplasmatic spre membrana apical (ex. F508);
mutaii de clas III - apar la 3 % din cazuri i constau n defecte de fosforilare, deci de
activare a CFTR;
mutaii de clas IV - constau n anomalii de conductan ale canalului CFTR.
Corelaii genotip-fenotip: Boala are o gravitate variabil, unii pacieni prezentnd relativ
puine semne respiratorii, iar alii dezvoltnd insuficien respiratorie grav. Mutaiile n gena CFTR au
fost descoperite i la pacienii care nu prezentau clinic FC, ci boli considerate nrudite cu aceasta:
pancreatite idiopatice recurente, broniectazii, aspergiloz alergic pulmonar, rinosinuzite cronice.
Se pare c mutaiile care conduc la pierderea total a proteinei se manifest clinic mult mai
sever fa de acelea care conduc la alterarea funciilor CFTR. Cel mai bun exemplu const n relaia
dintre genotipul pacientului i manifestarea insuficienei pancreatice. Aceste corelaii nu sunt perfecte,
manifestarea clinic a bolii pulmonare sugernd intervenia unor factori adiionali (ali loci sau factori
de mediu).
Diagnosticul clinic de FC se poate stabili la indivizii cu:
una sau mai multe manifestri clinice ale FC la care se adaug;
evidenierea unei anomalii n funcionarea CFTR:
- prezena a dou boli cauzate de mutaii ale genei CFTR i/sau
- dou valori anormale ale testului transpiraiei (Cl- 60mEq/l) i/sau
- o valoare anormal la testarea diferenei de potenial transepitelial nazal.
Diagnosticul de laborator se bazeaz pe:
testul transpiraiei - relev o concentraie a ionilor de clor 60mEq/l; testul este pozitiv la
peste 90% dintre pacienii cu FC;
msurarea diferenei de potenial transepitelial nazal;
testele moleculare - stabilesc/confirm diagnosticul sau detecteaz persoanele purttoare.
Diagnosticul preimplantator este utilizat la cuplurile care prezint un risc de 25% de a avea un
copil afectat (mutaiile n gena CFTR au fost identificate la ambii prini), atunci cnd acestea recurg la
fertilizare in vitro.
Diagnosticul prenatal: ADN-ul fetal se obine fie prin puncie a vilozitilor coriale (n
sptmnile 10-12 de sarcin), fie prin amniocentez (sptmnile 15-20 de sarcin).
n cazurile n care un printe este cunoscut ca fiind purttor, iar cellalt printe a fost testat, dar
fr succes pentru cteva variante alelice CFTR, a fost propus dozarea n lichidul amniotic a
enzimelor intestinale fetale (fosfataza alcalin, gama-glutamil-trans-peptidaza, amino-peptidaza M).
Testul are ns o specificitate i sensibilitate mic.
Prognostic: FC este o boal ce se manifest nc din copilrie, 10-20% dintre pacieni
prezentnd ileus meconial la natere. 90% dintre pacieni dezvolt insuficien respiratorie cronic, iar
85% vor prezenta insuficien pancreatic care conduce spre malnutriie cronic. Mai mult de 95%
dintre brbaii cu FC sunt sterili datorit obstruciei sau absenei canalelor deferente. Acetia pot
recurge la tehnici de fertilizare in vitro. Femeile cu FC sunt fertile i transmit gena mutant la toii copii
lor.
79
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
Riscul de recuren: Riscul empiric a unui cuplu aparent sntos, nenrudit, de a avea copii
bolnavi de FC depinde de frecvena bolii n grupul etnic din care fac parte prinii.
Pentru un cuplu care a avut deja un copil afectat de aceast boal, riscul la urmtoarea sarcin
de a avea un copil bolnav este de 25%, prinii fiind purttori ai genei CFTR mutante.
80
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
BOLILE MULTIFACTORIALE
Bolile multifactoriale sunt determinate de mai multe gene anormale (ce produc predispoziia
genetic), boala propriu-zis aprnd datorit aciunii nefavorabile a mediului la un individ cu
predispoziie genetic.
Exist 2 tipuri majore de boli multifactoriale:
anomalii congenitale izolate despictur labio-maxilo-palatin, luxaia congenital de
old, stenoza hipertrofic de pilor, malformaiile congenitale de cord izolate - frecvent diagnosticate la
copil; vor fi discutate n cele ce urmeaz;
boli comune ale adultului cardiopatia ischemic, HTA, obezitatea, diabetul zaharat, astmul
bronic, ulcerul, schizofrenia, boala Alzheimer etc; bolile respective, fiind manifeste la adult, nu fac
obiectul Pediatriei.
Evaluarea clinic i paraclinic a copilului cu anomalii congenitale
Anomaliile congenitale (AC) vizibile sunt cel mai frecvent motiv de prezentare la consult n
cursul primului an de via. n abordarea clinic a copilului cu anomalii congenitale clinicianul
trebuie s-i dezvolte capacitatea de observaie pentru a canaliza ct mai raional explorrile paraclinice
i a ajunge la un diagnostic final, de certitudine.
Muli copii cu AC sunt evaluai de ctre diveri specialiti pn ajung la genetician (neonatolog,
pediatru, medicul de familie, oftalmolog, neurolog, ortoped, chirurg, cardiolog). Dei sindroamele cu
AC sunt ntlnite rar de aceti specialiti, atunci cnd apar ridic serioase probleme de diagnostic i
tratament. Din acest motiv toi aceti specialiti trebuie s-i dezvolte aptitudinile de diagnostic i
management al AC.
81
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
Indicaii ale posibilelor AC sunt furnizate de istoricul familial pozitiv, expunerile materne,
bolile gravidei, datele oferite de ecografiile prenatale. (tabelul 3)
Istoriul familial poate fi prima dintre cheile de diagnostic. Dac unul din cei doi prini are un
sindrom genetic cunoscut care poate fi transmis la urmai, acest sindrom va putea fi presupus i la
probant. Un istoric familial pozitiv la ali membri ai familiei va ridica problema dac ftul are vreun
risc potenial de a avea aceeai afeciune. Consangvinitatea prinilor crete ansa unui sindrom
autosomal recesiv. Vrsta naintat a prinilor va duce la un risc suplimentar: cea a mamei prezint un
risc crescut de anomalii cromosomice (ex. sdr. Down), iar cea a tatlui pentru mutaiile spontane ntr-o
gen unic, ducnd la sindroamele transmise autosomal dominant (ex. acondroplazia).
82
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
83
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
Bolile genetice/ anomaliile congenitale sunt foarte diverse, se manifest la vrste diferite i
afecteaz orice sistem sau organ. Responsabilitile medicului nu se ncheie o dat cu stabilirea unui
diagnostic. O aciune la fel de important este stabilirea unui plan de ngrijire a pacientului (inclusiv
de educaie) bazat pe manifestrile bolii i pe evoluia ei (istoricul natural), pentru prevenirea unor
complicaii i stabilirea unor aciuni n favoarea pacientului.
EXPUNERILE TERATOGENE
Chiar dac nu sunt strict genetice, expunerile la teratogene duc la anomalii congenitale (frecvent
asociate cu retard mintal), motiv pentru care vor fi tratate n cele ce urmeaz.
Un agent teratogen este definit ca fiind orice substan chimic, microorganism sau agent
fizic la care este expus un embrion sau un ft i care produce o anomalie permanent n structurile sau
funciile embrionare, retard al creterii sau deces.
Deoarece agenii teratogeni din mediu sau bolile mamei pot cauza anomalii n morfogeneza
embrionar i fetal, ei trebuie ntotdeauna luai n discuie n cazul apariiei unui sindrom
plurimalformaiv.
Spectrul anomaliilor determinate de agenii teratogeni continu s fie nnoit. Studii recente au
inclus, pe lng anomaliile congenitale i avorturile spontane precoce determinate de teratogeni,
disfuncii metabolice (diabetul zaharat n sindromul rubeol fetal), disfuncii cognitive (scderea QI n
cazul ftului nscut din mam cu hipotiroidie), alterarea comportamentului social (brbaii expui la
dietilstilbestrol) etc.
Sindroame plurimalformaive datorate agenilor chimici
US Food and Drug Administration (FDA), agenie guvernamental din SUA, a clasificat
efectele teratogene ale medicamentelor ntr-un sistem larg utilizat. Acesta folosete 5 litere: A, B, C,
D, X.
Tabelul 5: Clasificarea efectelor teratogene ale medicamentelor (M. Meadows, 2001)
Tip Descriere
A studii controlate pe femei nsrcinate nu au artat o cretere a riscului apariiei anomaliilor
congenitale la ft.
B Studii pe animale nu au demonstrat afectarea ftului, totui nu exist observaii bine controlate la
femei nsrcinate
sau
studii pe animale au demonstrat efecte adverse, dar observaiile adecvate i bine controlate fcute la
femei nsrcinate nu au evideniat vreun risc de anomalii congenitale la fei
C Studii pe animale au demonstrate apariia de anomalii, dar nu exist studii efectuate la om
sau
nu exist nici un studiu efectuat pe animale i nici studii adecvate fcute la femeile gravide
D Studii bine controlate sau observaii fcute la femeile gravide au demonstrate existena unui risc la
ft. Totui beneficiul terapiei trebuie bine cntrit avnd n vedere riscul potenial existent.
X Studii bine controlate sau observaii fcute la femeile gravide sau pe animale au demonstrate un
efect teratogen cert. Utilizarea produsului este contraindicat la femeile nsrcinate.
Tabel 6: Medicamente i substane chimice raportate ca avnd un efect teratogen (Stevenson - 2006,
Jones 1997, Gorlin - 2004)
85
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
Medicament/ substana
Utilizare Efecte asupra ftului
chimic
Acid valproic Anticonvulsivant Dismorfie cranio-facial (ngustare bitempo-ral,
frunte nalt, sutur metopic proemi-nent,
epicantus, nas mic, filtru lung/plat, microstomie,
micrognatie), retard dezvoltare
Acid retinoic i derivai Antiacneic, Dismorfie cranio-facial (ngustare diametru
(vitamina A > 25.000 antipsoriatic bifrontal, anoie/ microtie, parez de nerv facial),
UI /zi, malformaii cerebrale, anomalii ale timusului
izotretinoin,etretinat)
Alcool Drog Sindrom alcoolism fetal (retard al creterii i
dezvoltrii prenatale, microcefalie, fante palpebrale
scurte, filtru lung, defecte cardiace i renale, retard
mintal, hiperactivitate)
Amfetamina Stimulent al SNC Defecte cardiace, exencefalie, atrezie biliar
Carbamazepina Anticonvulsivant Dismorfie facial (nas scurt, filtru lung, despictur
labial), unghii displazice, defect cardiac, retard
cretere intrauterin, microcefalie
Clomifenul Stimulent ovulaie Sindrom Down, defecte de tub neural
Diazepam Anxiolitic, hipnotic Despictur labio- maxilo- palatin (DLMP)
Dietilamina acidului Drog Defecte renale, membre, coloan vertebral i SNC
lisergic (LSD)
Difenilhidantoina Anticonvulsivant DLMP, microcefalie, dismorfie cranio-facial,
hipoplazia unghiilor
Inhibitori enzim Antihipertensiv Hipoplazia craniului, disgenezia tubilor renali
conversie angiotensina
Litiu Antidepresiv Defecte cardiace (atrezie tricuspid), hipotonie,
dificultate n supt
Marijuana Drog Defecte ale membrelor
Metimazolul Agent psihotrop Aplasia cutis, atrezie choanal, absena
mameloanelor
Metotrexat, aminopterina Antagoniti ai Defecte craniofaciale (hidrocefalie, suturi craniene
acidului folic largi, craniostenoz, defecte de tub neural,
(citostatice) dismorfie facial cu hipertelorism, nas mare,
micrognatism, DP, ochi proemineni, creste
supraorbitare terse, urechi malformate
Salicilai Anti-inflamatori Defecte cardiace, ale membrelor, DLMP
Sruri organice ale Fungicid Microcefalie, retard mintal, anomalii neuro-logice
mercurului (ataxie, pareze n. cranieni, hiperreflexie)
Sulfonilureea Sulfamid Defecte cardiace, ale membrelor, hernie
antidiabetic diafragmatic
Talidomida Lepr Defecte ale membrelor (focomelie, amelie, aplazie
osoas, polidactilie preaxial)
Trimetadiona, Anticonvulsivante Deficit dezvoltare pre/ postnatal, dismorfie
parametadiona cranian cu sprncene n V sinofris, DP, rdcina
nasului lat, urechi rotate anterior
Warfarina Antitrombotic, Anomalii SNC, atrofie optic, hipoplazie nazal,
anticoagulant, nas mic cu rdcina foarte deprimat, anomalii
antagonist vit. K scheletice
Droguri neprescrise
86
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
Alcoolul etilic
Consumul de alcool a fost recunoscut ca fiind teratogen n 1968, primele descrieri clinice fiind
publicate de abia n 1973 de ctre Jones et al.
Efectul asupra embrionului este legat de doz i se consider c nu exist o perioad sigur de
consum. Frecvena sindromului este estimat la 2/1.000 de nou-nscui.
Bazele patogenice ale embriopatiei alcoolice par s fie legate de polimorfismul genetic al
alcool-dehidrogenazei, enzim ce convertete alcoolul n acetaldehid, i al acetaldehid-
dehidrogenazei, enzim ce convertete acetaldehida n acetat. Tehnic, embriopatia alcoolic poate fi
considerat o embriopatie acetaldehidic. Kotah i Sulik (1992) observ, la expunerea prenatal la
etanol a embrionilor de oareci, o apoptoz exagerat, n ziua a 8-a de via embrionar, a populaiei
celulare din regiunea anterioar a plcii neurale.
Expunerea prenatal poate duce la o gam larg de efecte nedorite, de la copii aparent fr
manifestri clinice, pn la cei cu sindrom alcool fetal (SAF) - nscui adesea din mame cu etilism
cronic.
Clasificare
Embriopatia alcoolic FASD (fetal alcohol spectrum disorder) este un spectru larg, care
cuprinde:
SAF= sindrom alcool fetal;
P-SAF = sindrom alcool fetal parial;
ARND = tulburri de neurodezvoltare legate de alcool
87
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
Tabel 8: Ageni infecioi cu efect teratogen (Stevenson,2006; Jones, 1997, Gorlin, 2004)
Agentul infecios Tabloul clinic
Virusuri
Virus rubeolic anomalii oculare (cataract, retinopatie pigmentar, microftalmie, glaucom),
cardio-vasculare (PCA, stenoza arterei pulmonare, DSV, DSA, tetralogie
Fallot), surditate, retard mental
Citomegalovirus anomalii SNC (microcefalie, calcificri periventriculare), retard mintal,
spasticitate, hipotonie, convulsii, surditate neuro-senzorial, anomalii oculare
(corioretinit, atrofie optic, micro-ftalmie, cataract, necroz retinian,
malformaii i calcificri ale camerei anterioare), anomalii digestive (atrezie
biliar i esofagian, megacolon, omfalocel, DP)
Virus Herpex simplex anomalii oculare, microcefalie, PCA, falange distale hipoplazice, retard mintal
i al creterii
Virus varicelo-zoster cicatrici cutanate, hipoplazie membre, retard mintal, convulsii
TORCH (toxoplasma, microcefalie, fontanele largi, hidrocefalie, corioretinit, cataract,
rubeol, CMV, herpes microftalmie, anomalii congenitale cardiace, hepatosplenomegalie
simplex tip 1 i 2)
Bacterii
Treponema pallidum Lips dezvoltare maxilar, nas n a, manifestri neurologice (retard mintal,
88
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
Printre virusurile care pot afecta ftul se numr: virusul rubeolic, virusul citomegalic, virusul
simplex,virusul Varicella-Zoster, virusul HIV.
Agenii bacterieni ce pot infecta ftul sunt foarte numeroi. Treponema i Mycoplasma sunt
cunoscute ca avnd potenial teratogen. Totui, infeciile bacteriene pot produce anomalii congenitale
indiferent de agentul patogen, fie prin creterea temperaturii, fie prin infectarea lichidului amniotic.
Dei muli parazii pot trece bariera placentar i infecta ftul, doar toxoplasmoza produce AC
i mai rar malaria afecteaz SNC.
Simptomele sindromului TORCH (toxoplasmosis, other infections, rubella, cytomegalovirus
CMV, i herpes simplex virus HSV) includ:
talie mic la natere (sub percentilul 10) comparativ cu vrsta gestaional;
hepato-spleno-megalie;
trombocitopenie;
erupie cutanat tipic (roiatic sau brun, datorat fragilitii capilarelor cutanate ale nou-
nscutului);
implicarea SNC (encefalit, depozite de calciu n esutul cerebral, convulsii, surditate de
cauz central, retard al dezvoltrii psiho-motorii);
anomalii congenitale cardiace;
cataract;
icter (datorit afectrii hepatice).
n plus, fiecare infecie TORCH are propriile sale simptome datorate agentului cauzal infecios.
Sindroame plurimalformaive datorate bolilor materne
Pe primul loc ntre afeciunile metabolice ale mamei se situeaz diabetul zaharat asociat att
cu decesul prenatal, ct i cu un risc de apariie a anomaliilor congenitale de trei ori mai mare ca n
populaia general, la copiii nscui din mame cu DZ insulino-dependent.
Dei spectrul anomaliilor este destul de larg, anomaliile congenitale mai frecvent ntlnite n
fetopatia diabetic sunt: macrosomia fetal, displazia caudal (1%-2% din cazuri), malformaii
cardiace (transpoziia marilor vase), malformaii renale, despictur labial, despictur palatin,
defecte ale tubului neural (3%). De asemenea, holoproz-encefalia apare mai frecvent la copiii mamelor
diabetice.
Fenilcetonuria matern, mai ales cea netratat corespunztor, expune ftul la nivele crescute de
fenilalanin, acid fenil piruvic i ali metabolii toxici, ceea ce are drept consecin, n 96% din cazuri,
retardul mental i n 25% din cazuri AC de tipul malformaii cardiace, anomalii vertebrale, strabism.
Tabel 9: Afeciunea matern i anomaliile congenitale determinate (dup STDs n Women and Infants.
Centers for Disease Control and Prevention, 2000)
89
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
Afeciune
Posibile complicaii fetale Incidena Strategii de prevenie
matern
Diabet sindrom de regresie caudal, AC majore 5-9% din Meninerea unei glicemii normale
zaharat DTN, defecte cardiace, copii nscui din nainte de concepie i pe tot
microcefalie, hidronefroz, mame cu DZ slab parcursul sarcinii
defecte renale/ ureterale, atrezie controlat
duoden/ anorectal
Lupus Bloc de ram congenital, deces 3 % dintre copiii Monitorizare serologic a mamei
eritematos ft, leziuni cutanate, anomalii nscui din mame Ecografii fetale seriate
sistemic serologice afectate prezint Ajustarea medicaiei cortizonice la
complicaii mam
BIBLIOGRAFIE SELECTIV
1. Cassidy S, Allanson J Management of Genetic Syndromes, 3rd Ed, Wiley Blackwell, 2010;
2. Firth H, Hurst J Oxford Desk Reference Clinical Genetics, Oxford University Press, 2005, p 37-
424, 489-564;
3. Gorlin R, Cohen M, Hennekam R Syndromes of the Head and Neck, 4th Ed, Oxford University
Press, 2004;
4. Hoffee P Medical Molecular Genetics, Fence Creek Publishing, 1998;193-314;
5. Jones KL Smiths Recognizable Patterns of Human Malformaion, 6th Ed, Elsevier Saunders,
1997;
6. Nussbaum R, McInnes R, Willard H Thompson & Thompson Genetics n Medicine, 7th Ed,
Saunders Elsevier, 2007, p 59-175;
7. Stevenson R, Hall R Human Malformaions and Related Anomalies, 2nd Ed, Oxford University
Press, 2006, p 3-71;
8. Wilson G Clinical Genetics a Short Course, Wiley Liss, 2009, 23-59, 123-186.
90
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
I. Anamneza
1. Datele personale:
- numele (iniialele)
- sexul - afeciuni cu specificitate de sex
- predispoziia sexual
- fr legtur cu sexul
- vrsta
- domiciliul zona endemic
- profesiunea
2. Data i modalitatea internrii
- urgen cu salvarea
- transfer
3. Motivele internrii
- simptome (subiective, obiective, generale) preciznd: localizare, intensitate, iradiere,
caracteristici; n ordinea importanei: - principale majore
- secundare asocieri
4. Istoricul bolii actuale:
a) debutul
- fixarea datei debutului aparent i real (boli acute/cronice);
- modalitatea debutului spontan sau provocat: brusc, lent, insidios cu simptome funcionale,
fizice, generale;
- condiiile, mprejurrile, circumstanele instalrii simptomelor; cauza aparent de provocare a
bolii;
- cronologia apariiei i succesiunii simp-tomelor;
- localizarea simptomelor.
b) evoluia simptomelor:
- remisiune;
- agravare;
- apariia de simptome noi.
c) comportamentul pn la internare:
- ct timp a dus boala pe picioare;
- ct timp a stat la pat;
- dac a consultat medicul
- diagnostic, analize;
- tratamente: medicale (ce medicament i n ce doz), chirurgical, fizioterapie, ortopedie;
- bilete de externare.
- regim igieno-dietetic i ct timp;
- dac simptomele au fost influenate, n ce msur;
- ce l-a determinat s se reinterneze.
- tratament*;
- evoluia simptomelor*.
*date de la bolnav i de la comisie
5. Antecedente
Antecedente personale:
A Prenatale:
- din a cta sarcin provine;
- data lurii n eviden;
- evoluia sarcinii;
- vaccinri;
- vitamina D.
- factorii cu rsunet asupra embrionului sau a ftului:
infeciile prenatale ca toxoplasmoz, rubeol, sifilis sau alte infecii materne: embriopatia
rubeolic apare astfel n aproape toate cazurile cnd mama a suferit rubeol n primele dou luni de
sarcin, din luna a treia drecvena acestei embriopatii scaznd la 30-50%; n alte cazuri ca n
embriopatia toxoplasmozic, afeciunea inaparent la mam, d importante modificri ale sistemului
nervos al ftului, prin prezena parazitului. n sisfilisul congenital infectarea ftului se face n ultimele
luni de sarcin.
anoxie prenatal prin intoxicaia cu oxid de carbon, asfixie, anemie, hipotensiune arterial
marcat a mamei;
alte intoxicaii exogene (alcool, nicotin, toxice chimice);
iradieri Rntgen ale mamei, mai ales n cazul iradierilor pelvine;
incompatibilitatea de grup sanguin sau Rh cu apariia de icter nuclear;
tulburri metabolice a mamei ca: diabet zaharat.
B Intranatale
- luna de gestaie la natere;
- naterea: dac travaliul a fost indus medicamentos; unde, felul, prezentaia;
- starea copilului la natere
- Apgar, ipt, culoare, reanimare;
- greutate, lungime, perimetre (cranian etc.)
- malformaii congenitale diagnosticate la natere.
Apgar:
- frecvena btilor inimii
- efortul respirator
- tonus muscular
- culoarea tegumentelor
- excitabilitate reflex
C Postnatale
- momentul cnd a fost dat la sn;
- crize fiziologice (icter date asupra intensitii, durat; scdere cifra scderii, n a cta zi a
rectigat; descuamare; genital manifestri);
- data cderii cordonului ombilical;
- vaccinare BCG (cicatrice) i administrare vitamina D2;
- mbolnviri n perioada neonatal (convulsii, infecii, tulburri digestive etc.)
D Alimentaia
- natural: ct timp, numr de mese/zi, incidente;
- artificial: concentraii (n evoluie), felul preparatului, n ce s-a fcut diluia, zahararea
laptelui, concetraia/mas i numr de mese;
- mixt: de ce s-a instituit, preparatul, concentraia, cantitatea pe mas i numr de mese, ct timp;
92
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
- diversificarea: cnd a nceput diversificarea introducerii noilor alimente i cantitile; cum le-a
suportat (bine, refuz, vrsturi, diaree);
- cnd a fost ablactat;
- alimentaia de ablactaie;
- alimentaia n prezent;
- apetitul, preferin sau aversiunea pentru unele alimente;
- manifestri de intoleransau de alergie alimentar;
- suplimente de intoleran sau de alergie alimentar.
E creterea i dezvoltarea
- date cifirice (dac e posibil) ale creterii n greutate (eventual i n lungime), cel puin pentru
primii doi ani; la cei mai mari, creterea ponderal i statural n ultimul an; perioada n care creterea
ponderal sau astatural au stagnat sau a depit valorile medii;
- dezvoltarea psihomotorie: - pentru sugar: la cte luni a inut capul; a stat bine n ezut; s-a
ridicat n picioare; a mers sprijinit, nesprijinit, liber; la cte luni a spus primele cuvinte semnificative (a
vorbit).
- dentiie: data erupiei, succesiune, numrul dinilor (la 1 an, la doi ani jumtate, la trei ani),
cnd au aprut dinii permaneni, carii dentare;
- controlul sficterului anal;
- continena urinar diurn i nocturn;
- colarizare;
- pubertate: menarh, ciclu, durat, flux;
- personalitatea copilului, sociabilitate, preocupri;
- regim de via, sport;
- deprinderi patologice: suge degetul, onanie.
F - Imunizri
- vaccinri: BCG, AV, AP, DTP, AR (vrsta, data)
G Testri biologice: tuberculin .a.
a) patologice:
- malformaice;
- boli infecioase: rujeol, rubeol, tifos, hepati epidemic, tbc, lues;
- boli pulmonare: pneumonie, bronit cronic;
- boli cardio-vasculare: HTA, cardiomiopatie ischemic, tulburri de ritm;
- boli digestive + glande anexe;
- boli renale;
- boli genitale;
- boli neuro-psihice;
- boli endocrine;
- intoxicaii, alergii, boli profesionale;
- traumatisme;
- internri tratamete medicale i chirurgicale pentru alte afeciuni;
- consum de alcool, tabagism.
b) condiii de via i munc: locuina, alimentaia, locul de munc.
Antecedente heredo-colaterale (prini, copii, frai i surori)
- boli transmisibile (genetic, familial): cancer, gu, snge (hemofilie, sferocitoza), DZ, tare
psihice;
- boli cronice: - tbc, sifilis, boli cardio-vasculare
Starea prezent
Examenul general
1. Curbura temperaturii, pulsul, greutatea
93
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
2. Aspectul general
- statura: longilin, mediu, brevelin;
- tipul constuional: atletic, normostenic, picnic, aste-nic;
- atitudinea i poziii particulare:
- n ortostatism - pt. afeciuni ale membrelor i coloanei vertebrale;
- n decubit lateral i dorsal (fix, n coco de puc, opistotonus, pleurostotonus).
3. Faciesul:
- ulceros (veneian) + emaciat = cancer, tbc;
- speriat + exoftalmic = boala Basedov;
- vultuos (boli infecioase acite) + paloare = cancer;
- suferind peritoneal; ovarian;
- adenoidian;
- lunar = mixedem (lun plin)
- acromegalic.
4. Starea de contiin: normal, orientat temporo-spaial; somnolent; stupoare; agitaie; delir;
com.
5. Aspectul tegumentelor:
- culoare: - palide; congestionate; cianotice; icterice;
- hiperpigmentate.
- edeme vizibile: - renal; de staz venoas local sau general; caectic; anafilactic;
- cicatrici;
- erupii;
- peteii.
6. Tesut celular subcutanat (pliu cutanat toracic, pliu cutanat obdominal, turgor)
7. Sistem limfoganglionar se face prin mobilizarea tegumentelor pe planurile subiacente
imprimand micri de rotatie; se apreciaza:
Localizarea
Marimea
Consistenta
Mobilitatea ganglionilor fata de planurile adiacente
Sensibilitatea i modificare tegumentelor supraiacente
9. Sistemul osteoarticular:
- prin inspectie se observa micrile active ale copilului
- prin palpare n special a oaselor lungi i prin micri pasive; se va nota aspectul,
sensibilitatea, mobilitatea, micrile active i pasive ale articulatiilor precum i aspectul
tegumentelor supraiacente
10. Sistem muscula ligamentar se face apreciind
Troficitatea
Tonusul muscular
- faciesul - aspectul regiunii nazale, orbitare, geniene, maseterine, labiale, cavitii bucale; se
vor urmri: - conjunctivele, reflexul fotomotor, semnul Chwosteck, palparea submaxilarelor, ex.
cavitii bucale (dentiie, bolta palatin, limb, orificiul canal Stenon, amigdale, faringe);
b) gtul - aspecte carotide, jugulare, ggl. latero-cervicali, retroauriculari, occipitali
- reg. - suprohioidian;
- subhioidian;
- supraclavucular;
2. Examennul toracelui
3. Examenul abdomenului
4. Examenul membrelor superioare
- inspecie comparativ n extensie n ax;
- micri active - flexori, prosupinatori, abducie la zenit
- palapare - mase musculare;
- ggl. epitrohroleeni, axilari;
- reflexul bicipital - stiloradial;
5.Examenul membrelor inferioare
- bolnavul este acoperit pe abdomen i torace:
- subiectiv: chioptare, claudicaie;
- obiectiv: - inspecia: atitudinea n ax; tegumente, unghii, pilozitate;
- palpare - ggl. inghinali; edeme; sistem venos; puls arterial (femural, popliteu,
pedios i tibial posterior);
- micari - active i pasive (flexie picior, gamb, coaps);
- oc rotulian
- micare de lateralitate i sertar al genun-chiului;
- reflexe: rotulian, achilian, cutanat plantar;
- semnele Bonnet-Lassque-brudzinschi
Bolnavul este anunat c examenul s-a terminat i se poate mbrca.
95
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
96
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
- semnul Chwostek
- semnul Weiss
- semnul Lust
- semnul Trousseau (semnul garoului)
Examenul reflexelor
1. Reflexe arhaice primare: sunt caracteristice n.n. i persista pana la 5-6 luni
- reflexul punctelor cardinale (la atingerea tegumentelor peribucale cu indexul copilul isi
deviaza capul schitand reflexul de supt)
- reflexul Moro (se aplica o excitatie brusca se trage brusc scutecul de sub copil, acesta va
avea o miscare rapida de extensie i abductie a membrelor superioare cu revenire lenta n flexie i
adductie)
- reflexul optic-tonic al cefei ( se apropie brusc o lumina de ochii copilului, acesta va da capul
pe spate cu contractura muchilor cefei)
- reflexul pozitiei statice (se tine sugarul n pozitie verticala la marginea unei mese, fata dorsala
a piciorului se atinge uor de marginea mesei, sugarul va ridica piciorul)
- reflexul automat de mers (sugarul este asezat cu plantele pe masa; se imprima o miscare de
cadere n fata i sugarul va pasi avand tendinta de a-si redresa pozitia corpului)
-reflexul ascensorului (se imprima sugarului o miscare brusca de cadere, sugarul va departa
bratele de trunchi cu degetele n evantai ca aripile unei pasari)
- reflexul de apucare sau agatare
2. Reflexe comune cu ale adultului:
reflexele osteotendinoase
Reflex rotulian
Reflex ahilian
Reflex tricipital
Reflex bicipital
Reflex stilo-radial
Reflexe cutanate
Reflex cutanat plantar
Reflexe cutanate abdominale (sperior, mijlociu, inferior)
Reflex cremasterian
Reflexe pupilare
97
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
La 1 an pete singur, bea din cni, executa micri simple la cererea adultului, recunoate
obiecte
5. Istoricul bolii.
6. Starea prezent:
tip constituional;
ex. general (febr, greutate, ex. pe aparate);
ex. local (TR, TV).
7. Investigaii paraclinice
8. pe baza datelor de anamnez, clinice, de laborator, radio-logie, cred c este vorba de:
dg. prezumtiv: pozitiv;
dg. este: - sugerat de: ..........
- susinut de: ..........
- impus de: .............
Am ndeprtat (sau nu intr n discuie) ........... se enumereaz afeciunile mai ndeprtate pentru
dg. diferenial.
n schimb intr n discuie urmtoarle afeciuni: ...........
9. Dg. diferenial:
de semne (icter .....);
de sdr. (HD, splenomegalie);
de maladie: se va raporta la organul lezat la cele vecine;
va avea n vedere afeciuni: - congenitale; traumatice; inflamatorii: acute i cronice; tumorale:
benigne i maligne;
va fi n raport cu: - sediul topografic;
- aspectul clinic.
poate fi eminamente radiologic (afeciuni osoase).
10. Dg. de form clinic (varietate anatomo-clinic):
dup sediul topografic;
dup simptome;
dup evoluie (va preciza stadiul n care se gsete boala acum);
n cazul neoplasmului se va arta:
gradul de atingere n nlime i lungime;
gradul de nsmnare;
metastaze;
situarea n gradul respectiv.
11. Dg. etiopatogenic:
ce cauze au produs leziunile: - vrst, sex, condiii geografice, teren;
examinarea teoriilor patologice: cred c n cazul nostru mecanismul ar fi: ..........
12. Dg. fiziopatologic (fizio-clinico-biologic):
ce modificri s-au produs: .....;
cum funcioneaz acum organul lezat? ......
13. Diagnosticul secundar (cazuri complexe):
maladia principal;
maladia secundar;
focare de infecii;
malnutriie.
14. Se a enuna din nou: dg. pozitiv complet (de finee), incluznd i forma clinic, precum i
afeciunile secundare.
15. Evoluia spontan:
vindecare;
stabilizare;
agravare.
99
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
Anatomie patologic:
I. Macroscopic: cu piesa n mn; dg. anatomopatologic.
II. Microscopic:
se d piesa la ex. anatomopatologic;
e probabil s se gseasc urmtoarele aspecte ......
Aici ii are locul clasificarea dup gradul de malignitate (Ronssay).
Particularitatea cazului.
Prezentarea observaiei bolnavului:
1. expunerea succint a: datelor civile, motivelor internrii, istoricului afeciunii, antecedentelor.
2. enumerarea elementelor pozitive patologice din: examenul obiectiv, datele i analizele de
laborator.
3. recapitularea sintetic a cazului:
- sex, vrst, mediu, profesiune
- antecedente patologice
- internat pentru simptomatologie de tip:
- puseu evolutiv: acut; subacut; cronic.
- datele de laborator
4. enunarea diagnosticului pozitiv complet
5. susinerea diagnosticului pozitiv pe datele anamnestice, clinice, radiologice, de laborator
prezentnd n ordine datele ce vin n sprijinul: sdr. sau bolii, etiologiei, formei clinice, stadiului
evolutiv, stadiului funcuional (dac e cazul), complicaiilor, bolilor asociate
6. particularitatea cazului - aspecte deosebite, etiopatogenice, clinice, de laborator
100
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
7. individualizarea cazului n funcie de: teren, evoluie mai deosebit, complicaii neobinuite,
problemele de dg. ridicate, lipsa unor simptome comune, existena unor simptome rar ntlnite,
influenarea bolii sub tratament
8. dianostic diferenial
- clinic - de simptom
- de boal
- etiologic - de cauz
Dignosticul diferenial trebuie s fie: nuanat, argumentat pro i contra, orientat n funcie de
stadiu i forma clinic, se face i pentru complicaii i bolile asociate.
9. enuanarea evoluiei naturale fr tratament cu enunarea: incidentelor, accidentelor,
complicaiilor posibile (funcionale, mecanice, tropice, inflamatorii, degenerative, metabolice), analiza
factorilor ce ar putea determina apariia complicaiilor, rolul tratamentului preventiv.
10. prognosticul - imediat: vital, morfologic, funcional
- ndeprtat - cronicizare, sechele, reducerea capacitii de munc
Se vor face consideraii asupra:
- mortalitii
- potenialului de evoluie spre cronicizare / sechele
- particularitile agentului etiologic (streptococ rezistent la Ab)
- terenul - vrsta, starea de nutriie, boli asociate
- existena unor complicaii, recderi, asocieri morbide.
11. tratamentul: individualizat
-general - simptomatic - medical (regim igieno-dietetic, medicamente n ce doze i cedurat),
fizioterapie, chirurgical, ortopedic
- local - etiopatogenic
- chirurgical
12. externarea din spital
- indicaii curativo-profilactice: regim alimentar i igienic, control ulterior i dispensarizare,
tratamente medicamentoase, concediu medical, apreciere asupra capacitii de munc i condiiilor de
rein-tegrare n munc.
101
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
V.1. MALNUTRIIA
E. CIRDEI, CARMEN OLTEAN
Malnutriia este o tulburare cronic a strii de nutriie datorat dezechilibrului ntre aportul
nutritiv (caloric si/sau proteic) i necesitatile organismului pentru asigurarea cresterii i dezvoltarii
armonioase i indeplinirea functiilor specifice (OMS). Se caracterizeaz printr-o greutate mic n raport
cu vrsta, iar n formele cronice printr-o greutate mic n raport cu talia (abatere mai mare de 2 DS fa
de normal). Alturi de deficitele majore n nutrimente apar i carene n vitamine i sruri minerale,
determinnd anemie carenial, rahitism, avitaminozele.
Malnutriia este principala cauz de morbiditate i mortalitate n rile n curs de dezvoltare.
O.M.S. estimeaz c n 2015 incidena malnutriiei pe glob va scadea la 17,6% cu 113,4
milioane de copii cu vrsta sub 5 ani. Dintre acetia, 112,8 milioane vor tri n rile n curs de
dezvoltare (70% n Asia de sud i 26% n Africa). n prezent, peste 30% din copiii din Africa
subsahariana i peste 50% din copiii din Asia de Sud prezint malnutriie proteo-caloric. Malnutriia
este direct responsabil de decesul a 300.000 copii/an cu vrsta sub 5 ani i indirect responsabil pentru
decesele a 50% din copii. Se constat o tendin de cretere a incidenei i n rile dezvoltate (ex.
SUA) la copiii plurispitalizai sau cu boli cronice.
Deprimarea imunitii celulare produs de malnutriie favorizeaz sensibilitatea crescut la
infecii, care agraveaz deficitul iniial, infecia fiind adesea cea care produce decesul.
Jumtate din strile de malnutriie se instaleaz n primele 6 luni de via, suprapunndu-se
perioadei maxime de dezvoltare a SNC (multiplicarea neuronal - pn la maxim 18 luni).
Malnutriia produce handicapuri psihice permanente, adesea ireversibile.
Terminologie
Nutriionitii includ n termenul de malnutriie i strile de obezitate, nu numai subnutriia.
Pediatrii prin termenul de malnutriie (anglo-saxon) sau distrofie (francez) definesc strile de
subnutriie prin aport deficitar alimentar calitativ i/sau cantitativ.
Acest fapt face necesar specificarea i departajarea urmtoare:
- malnutriie protein-caloric (MPC);
- malnutriie proteic (MP).
OMS propune 2 termeni (se refer la strile severe de malnutriie):
- marasm - MPC sever;
- kwashiorkor - MP sever.
Aceti termeni sunt nesatisfctori pentru practic - nu includ strile uoare i intermediare de
malnutriie, necesitnd adoptarea unor noi terminologii.
Clasificarea OMS a malnutriiei
- Malnutriia primar
- Malnutriia secundar.
Malnutriia primar (sinonime: hipotrofie staturo-ponderal - coala francez i falimentul
creterii (failure to thrive) - coala anglo-saxon).
Malnutriia primar prezint urmtoarele caracteristici:
- se produce sub un aport alimentar corect;
- prognostic sever datorit ritmului de cretere perturbat care nu poate fi influenat terapeutic
i/sau asocierii frecvente cu deficitul mental;
- se asociaz frecvent cu malnutriie fetal greutate mic la natere asociat uneori i cu talie
mic.
102
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
Cauzele malnutriiei primare: organice (malformaii grave renale, digestive, cardiace), boli
condiionate genetic (cromozomiale, metabolice), infecii fetale (toxoplasmoz, lues,
citomegalovirus).
Malnutriia secundar (exogen) se datoreaz deficitului de aport alimentar calitativ sau
cantitativ, are prognostic n general bun prin corectarea cauzei i aportului alimentar i nu exist, de
regul, deficite mentale.
Clasificarea malnutriiei (secundare) folosit de coala anglo-saxon i preluat de OMS
incluznd i clasificarea Gomez (1956):
I. Malnutriia moderat:
A. uoar (distrofia grad I, hipotrofia, copil slab);
B. medie (distrofia grad II);
II. Malnutriia sever (distrofia grad III):
- malnutriie proteincaloric (MPC) sever (marasm, atrepsie);
- malnutriie proteic (MP) sever:
o forma acut (kwashiorkor);
o forma cronic (kwashiorkor marasmic).
Etiologia malnutriiei exogene (secundare)
Deficitul aportului alimentar (ex alimentaione)
a. cantitativ: hipogalactia matern, diversificare tardiv peste vrsta de 6 luni, diluii
necorespunztoare de lapte, zaharare insuficient, folosirea apei ca lichid de diluie, realimentri
repetate, diete restrictive, tabuuri alimentare, familiale, religioase, etnice;
b. calitativ: carene de glucide (distrofia laptelui de vac prin zaharare necorespunztoare),
carena de proteine (distrofia edematoas prin exces de finoase sau folosirea de proteine vegetale cu
valoare biologic sczut), carena de lipide (folosirea pe perioade lungi a produselor semiecremate,
regimuri fr lipide) duc la dezechilibrarea raiei prin scderea aportului caloric.
Infecii repetate sau trenante (ex infectione): infecii enterale/parenterale
(bronhopneumonii, otomastoidite, infecii urinare cronice, diarei bacteriene sau parazitare, lues, TBC)
care acionez sinergic cu deficitul alimentar (inapeten, pierderi digestive, catabolism crescut).
Carene psihosociale (ex curatione): deprivare matern, neglijarea ritmului fiziologic de
alimentare, lipsa de igien, poluare, frig, hospitalism;
Afeciuni psihosomatice (ex constitutione): diateze constituionale (exudativ, nevropat
anorexia nervoas), boli organice (stenoza hipertrofic de pilor, malformaii congenitale ce determin
vrsturi repetate, mucoviscidoza, celiachia, intolerana congenital la dizaharide, despicturi labio-
maxilo-palatine), paralizii cerebrale infantile cu tulburri de deglutiie, incoordonare faringian.
Factori favorizani: greutate mic la natere (prematuritate, dismaturitate), vrst mic de
debut (sub 4 luni), condiii nefavorabile de mediu social (venit sczut, familii dezorganizate, asisten
medico-sanitar nesatisfctoare).
Patogenia malnutriiei protein-calorice
n MPC privarea de aport nutriional este bine suportat de organism un oarecare timp, astfel
nct n formele uoare i medii duce la apariia unor fenomene reversibile de slbire.
n formele severe n care deficitul nutriional depete o anumit limit, consecinele sunt
severe:
- regresarea tuturor activitilor metabolice (scderea metabolismului bazal, scderea rezervelor
intracelulare de ap, scderea posibilitilor de a reine apa i sarea);
- scderea toleranei digestive (scderea activitii dizaharidazice, a secreiei pancreatice, a
acizilor biliari);
- pierderea capacitii de aprare la infecii.
Tolerana digestiv foarte sczut i aportul exogen care nu poate acoperi nevoile energetice de
ntreinere duc la procese de autofagie (metabolism de inaniie).
103
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
Astfel, lipsa sever de aport caloric i proteic hipoglicemie, scderea aminoacizilor n ser
reacie pancreatic hipoinsulinism (principala modificare endocrin n inaniie) scderea insulinei
periferice i apariia reaciilor adaptative:
- mobilizarea acizilor grai din esutul adipos (lipoliz) spre ficat pentru a constitui o surs
energetic;
- scderea utilizrii glucozei n muchi i a ncorporrii aminoacizilor care sunt dirijai spre
ficat, unde sunt folosii pentru sinteza de proteine i neoglucogenez (cnd se epuizeaz esutul gras);
- sinteza de proteine la nivel hepatic este asigurat prin sacrificarea proteinelor din muchi.
De asemenea, stress-ul carenial stimuleaz suprarenala, cu creterea secreiei de adrenalin i
stimularea axului hipotalamo-hipofizar, cu creterea cortizolului care acioneaz sinergic cu
hipoinsulinismul i mresc: autofagia muscular (aminoacizii disponibili pentru sinteza proteic n
ficat), gluconeogeneza din aminoacizi (surs energetic), scdere marcat a glucozei la nivel celular
(disponibil doar pentru SNC; creierul organ nobil).
Consecinele clinice ale malnutriiei sunt:
- diminuarea proceselor de cretere i dezvoltare pn la oprirea multiplicrilor celulare cu
topirea esutului adipos i a maselor musculare i apoi a creterii scheletice;
- topirea timusului, a foliculilor limfatici (din ganglioni) diminuarea corpilor Malpighi din
splin afectare grav a imunitii mediate celular;
- ncetinirea circulaiei;
- apariia bradicardiei;
- tendin de colaps;
- prbuirea toleranei digestive .
Intervine PERTURBAREA
IMUNITII CELULARE INFECIA
INFECIA stimuleaz
MACROFAGUL
105
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
106
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
Criterii funcionale
- Aprecierea toleranei digestive:
o reacia paradoxal la foame (scdere ponderal disproporionat);
o reacie paradoxal alimentar (scdere ponderal la creterea raiei alimentare, uneori
diaree);
o sensibilitatea la post stri de hipoglicemie prin spaierea meselor, n special nocturn
apnee, moarte subit.
- Reactivitatea imunologic:
o receptivitate crescut la infecii;
o reactivitate prbuit (infecii grave fr febr, leucocitoz, uneori cu germeni oportuniti).
- Dezvoltare neuropsihic:
o reflexele arhaice;
o tonus muscular;
o postura;
o mobilitatea;
o dezvoltarea limbajului;
o afectivitatea.
Acestea sunt afectate diferit, n funcie de severitatea malnutriiei (frecvente n malnutriia
primar).
Criterii biochimice
- Investigaii pt diagnosticarea infeciilor: hemogram, sumar urin, urocultur, coprocultur,
hemocultur, examen coproparazitologic, radiografie pulmonar, examen ORL, reactani de faz acut.
- Electrolii: Na, K, ASTRUP, RA.
107
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
Principii generale
Practic recuperarea MPC gradul II i III parcurge trei etape:
I. Faza iniial
- reechilibrare hidroelectrolitic i acido-bazic;
- tratamentul complicaiilor infecioase.
II. Faza de recuperare
- terapie dietetic;
- corectarea sindromului carenial (anemie, rahitism, hipovitaminoze, etc).
III. Convalescena
- restabilirea compoziiei corporale;
- consolidarea vindecrii.
108
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
Corectarea deficitului fr Fe cu Fe
de micronutrienti
Iniierea alimentaiei
Creterea aportului alimentar
Stimulare neuro-psihic i senzoriala
Pregtire pentru externare
Obiectivul optim const n reluarea creterii dup 2-3 sptmni de la iniierea dietei i recuperarea
clinic n 6-8 sptmni.
Management nutriional
A. Faza acuta meninerea funciilor vitale, prevenirea decompensrii cardiace, combaterea
anorexiei
In aceasta faza trebuie sa se asigure 80 100 cal/kgc/zi
- izolarea de ali pacieni cu infecii
- asigurarea unui confort termic pentru evitarea hipotermiei
- in caz de soc: rehidratare iv cu soluie Ringer-lactat cu Dextroza/Glucoza 5%
- hidratare enterala cat mai curnd posibil, eventual n paralel cu cea iv; se apreciaz ca
alimentaia enterala reduce diareea i previne bacteriemia i accentuarea atrofiei vilozitare. Unele
nutriente sunt eseniale pentru refacerea mucoasei intestinale i sunt preluate direct din intestin. Nutriia
enterala este utila att n faza iniiala de rehidratare, permind corecia dezechilibrului hidro-
electrolitic i acido-bazic, cat i n faza de recuperare, deoarece permite asigurarea unei diete
corespunztoare la fiecare 2-4 ore, zi i noapte.
Nutritionistii americani(Simon S Rabinowitz et all) considera ca n faza de rehidratare trebuie
respectate urmtoarele reguli: alimentaia prin sonda nazo-gastrica (nutritie enterala), continuarea
alimentaiei naturale (exp soc, coma), iniierea alimentaiei dup 3-4 ore de rehidratare.
- Solutii de rehidratare enterala: - ORS (formula standard OMS): Na 90 mmol/l, Glucoza 111
mmol/l, osmolaritate 311 mmol/l; Doza 5 15 ml/kgc/h, maxim 70 ml/12 ore
- ORS cu osmolaritate redusa: Na 75 mmol/l, Glucoza 75 mmol/l, osmolaritate 245 mmol/l
- ReSoMal: Na 45 mmol/l, Glucoza 125 mmol/l, osmolaritate 300 mmol/l
109
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
110
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
Raia caloric ridicat se menine 1-2 sptmni la 160-180 kcal/kg/zi, pn IP 0,80, apoi
aportul se scade la 140-150 kcal/kg/zi, pn la recuperarea definitiv. Adaosul de lipide (ulei) ncepe
dup 7 zile i normalizarea scaunelor, ncepnd cu 0,5-1 ml/zi, crescnd progresiv la 3-4 ml/zi. Dup 4-
6 sptmni se poate introduce zahrul. La 2-3 sptmni se introduc preparate de lapte delactozat, dar
preferabil ar fi un lapte hipoalergic.
- pentru nutriie enteral: Survimed OPD (1 kcal/ml, bogata n proteine i oligopeptide, bogata
n MCT, bogata n EPA i DHA, srac n lactoza, fara gluten), Frebini Energy Drink (1,5 kcal/ml,
bogat n MCT, 3,75% P, la copilul peste 1 an)
- Fresubin Hepa: la 100 ml produs: 4 g P, 17,9 g G, 4,7 g L, 130 cal, srac n lactoza, nu conine
gluten; poate fi administrat oral sau pe sonda nazo-gastric
- Infatrini : la 100 ml produs: 2,6 g P, 10,5 g G, 5,4 g L
Criterii de urmrire
Normalizarea aspectului scaunelor (sub 100-150 g/zi).
Curba ponderal se reia lent dup 2-3 sptmni de la refacerea toleranei digestive i
atingerea valorii optime a raiei calorice i proteice (la nceputul tratamentului este posibil o scdere a
curbei ponderale refacerea echilibrului hidroelectrolitic, dup dispariia edemelor).
Evitarea posturilor prelungite risc de hipoglicemie.
Redresare imunitar la 25-30 de zile de la iniierea terapiei dietetice.
Normalizare histochimic a mucoasei intestinale dup 3-4 luni.
BIBLIOGRAFIE
1. Ciofu E, Ciofu C, Esenialul n pediatrie, Ed. II, Ed. Medical Amalteea, 2002, p. 85-94
2. Donovitz M, Kokke FT, Baidi R, Evaluation of pacients with cronic diarheea, New Engl J Med, 1995, 332
3. Ghrafr R, Falkner R, Kleimann R, Koleska KB, Moran I, New perspective n infant nutrition, Ergo
Lamango Club, Murcia, Spain, 573-593
4. Grigorescu-Sido Paula, Tratat elementar de pediatrie, Ed. Casa crii de tiin,
5. 1997, pag. 375-383
6. Hamosh M.Pediatric Nutrition 1995.vol.4 pag.839-859
7. Dan Moraru, Marin Burlea, Evelina Moraru, Eugen Cardei, Georgeta Diaconu i colab. Pediatrie
Patologie digestiva, nutritionala i neurologica la copil, Editura Fundatiei Academice AXIS, Iasi, 2008
8. Popescu V, Nutriia i alimentaia la copilul sntos, Rev. Romn de Pediatrie, vol. LV, nr. 3, 2006, 337
340
9. Popescu V, Particulariti de cretere i dezvoltare a copilului la diferite vrste, Rev. Romn de Pediatrie,
vol. LV, nr. 3, 2006, 340 342
10. Simon S Rabinowitz, Madhavi Katturupalli, Genie Rogers - Failure to Thrive, emedicine.medscape.com,
mai 2010
11. Simon S Rabinowitz, Mario Gehri, Ermindo R Di Paolo, Natalia M Wetterer Marasmus,
emedicine.medscape.com, mai 2009
12. Stoica V, Cristina Mihai, Bdescu Anca, Catrinoiu Doina Particulariti ale creterii segmentelor
corpului la colarul mic, Rev. Romn de Pediatrie, vol. LII, nr. 2, 2003, 227 237
112
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
Definiie
Rahitismul carenial:
- Boal metabolic general
- Caracterizat printr-o tulburare de mineralizare
- Aprut n perioada de cretere
- n condiiile carentei de vitamina D
Cauza direct (imediat) a rahitismului carenial comun:
- Este considerat carena de vitamina D
- Aceast caren trebuie corectat cu:
- Aportul de calciu i fosfor din alimentaie
- i cu raportul Ca/P care influeneaz absorbia.
Vitamina D
Este alctuit dintr-un grup de 10 compui
Dintre care ne intereseaz 2 componente:
1. Vitamina D2, ergosterol din plante i care se gsete n cantiti mici n unele alimente de
origine vegetal.
2. Vitamina D3, colecalciferol sintetizat la nivelul dermului prin iradierea cu ultraviolete a
precursorului sau 7-dehidrocolesterol, furnizat de alimente de origine animal.
Vitamina D poate fi sintetizata la nivelul celulelor epiteliale ale dermului. Sinteza cutanata, care
n mod normal reprezint cea mai importanta sursa de vitamina D, ce depinde de conversia 7-
dehidrocolesterolin vitamina D3 (3 colecaliferol) n prezenta radiatiilor ultraviolet. Eficienta acestui
process este diminuata de melanina, fiind necesara o expunere cu durata mai mare la persoanele
hiperpigmentare.
De asemenea masurile de diminuare a expunerii la soare scad sinteza de vidamina D. Radiatiile
solare din timpul iernii nu au capacitatea de a media sinteza de vitamina B. Sunt cateva surse natural de
vitamina D.
Metabolismul i aciunile fiziologice ale vitaminei D la om
Aportul i sursele fiziologice ale vitaminei D la om:
Provitaminele din piele
Precursorul vitaminei D la acest nivel la om este 7-dehidrocolesterol.
Concentraia sa n piele reprezint pn la 4% din totalul de steroli ai pielii
7-dehidrocolesterol este concentrat indeosebi n stratul epidermei i n glandele sebacee.
Transformarea provitaminei se realizeaz prin fotoactivare n prezena UV
Activarea se produce la suprafa ct i n profunzimea epidermei.
Aportul oral
- alimente de origine vegetal destul de srace
- alimente de oricine animal: ficat, ou, lapte, pete
Laptele de vac asigur 10-40 ui/l vit D; dei conine o cantitate mare de calciu i fosfor, acestea
se afl ntr-un raport neadecvat i nu va asigura o bun absorbie i utilizare.
Preparatele moderne de lapte adaptat sunt mbogite n vitamina D pentru a corecta aceast
deficen.
113
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
Laptele de femeie are aciune antirahitic evident nejustificat de coninutul vit.D liposolubil
(15,7 ui/l); acest lapte dispune de 850 ui/l sulfat de vit. D1 hidrosolubil astfel c 1L de lapte de mam
asigur 865 ui vit.D; n plus laptele matern conine 7g% lactoz care permite o mai bun absorbie a
vit.D.;dei este mai srac n calciu i fosfor dect laptele de vac - acestea se gsesc ntr-un raport
considerat optim (Ca/P=4,7).
ABSORBIA VITAMINEI D
Se realizeaz la nivelul intestinului subire,sediul maxim al absorbiei nu este cunoscutn mod
normal, la copil - 80% din vit.D2 sau D3 de origine alimentar este absorbit intestinal.
exist dovezi c absorbia intestinal este similar pentru produsele n soluie uleioas i cele n
soluie alcoolic,
Factorii de care depinde absorbia vit.D sunt:
- prezena srurilor biliare i n special a taurocolatului de sodiu n intestin - aceasta particip la
formarea de micelii care permit transformarea n microsuspensie a vit.D n mediu apos - i deci
absorbia intestinal a acesteia,
- absorbia normal a grsimilor n tractul gastrointestinal (malabsorbia lipidelor se nsoete de
malabsorbia vit.D)
SOARTA VITAMINEI D DUP ABSORBIA INTESTINALA
Dup absorbie este regsit n chilomicronii limfei - de unde prin intermediul canalului toracic
- ajunge n snge.
n snge - este situat pe proteina transportoare pentru vit. D care o duce la organele implicate
n metabolizare, n special FICAT i RINICHI.
METABOLISMUL VITAMINEI D
Vitamina D este transportata de o proteina transportoare de vitamina D spre ficat. La nivelul
ficatului 25-hidroxilaza, enzima situata n microzomii hepatocitelor, transforma vitamina D n 25-
hidroxivitamina D.
25-HIDROXICALCIFEROLUL este transportat n snge de o alt globulina specific i este
concentrat la nivelul rinichilor, unde are loc al doilea proces de activare sub aciunea unei enzime 1
hidroxilaza.
1 hidroxilaza este o enzima mitocondriala situata n celulele tubului contort proximal.
Activitatea 1 hidroxilazei este reglata de parathormon (PTH) i de hipofosfatemie. Hiperfosfatemia i
sinteza de 1, 25 dihidroxicalciferol inhiba activitatea acestei enzime.
Sub aciunea 1 hidroxilazei 25 hidroxicalciferolul este transformat n 1,25 dihidroxi-
colecalciferol.
1,25-HIDROXICOLECALCIFEROLUL are cea mai mare activitate la nivelul organelor int
114
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
d) MUCHIUL
- favorizeaz sinteza proteinelor contractile
- asigur meninerea tonusului muscular normal
- crete fosfatii
e) GL. PARATIROIDE
- rol de control al sintezei i eliberarii hormonului paratiroidian
PTH intervine la nivel renal determinnd producerea n cantitate crescut a metanolitului activ;
acionnd la nivelul sediilor specifice (intestin, schelet, rinichi) n strns legtur cu PTH,
1,25(OH)2CC determin o tendin de restabilire a calcemiei i aceasta va exercita prin mecanism feed-
back negativ o inhibiie a secreiei PTH ia nivelul glandei paratiroide incluznd circuitul de reglare.
HORMONI CU ACIUNE HIPOCALCEMIANT sunt calcitonina (aciunea calcitoninei la
nivelul metab. calcic este exprimat prin scderea calciului seric total a fraciunii legate de proteine i a
celei ionizate) i glucagonul.
N CONCLUZIE REGLAREA MECANISMULUI FOSFOCALCIC SE REALIZEAZ PRIN :
- 1,25(OH)2CC moduleaz absorbia Ca i P la nivel intestinal
- PTH controleaz n principal excreia Ca i P la nivelul rinichiului.
- CALCITONINA controleaz ritmul lizei osoase i deci rata eliberrii i depunerii Ca i P la
nivelul rezervorului scheletic.
CIRCUMSTANE ETIOLOGICE
- Rahitism carenial recunoscut ca factor determinant
- un aport endogen i exogen de vit. D - care nu este conform cu necesitile sugarului.
- ac. fiind posibil datorit surselor alimentare srace n vit. D i unei. expuneri la soare
insuficiente (n special n anotimpul rece)
Factori favorizani
- vrsta: incidena maxim ntre 3-6 luni dar exist i forme mai tardive ntlnite pn la 2 ani
- factori materni: copii nascuti din mame carentate la care nu s-a efectuat profilaxia;
- nou-nscuti n mediu urban cu alimentaie naturala ce nu au primit supliment de vitamina D
- prematuritatea : aceti copii au ritm de cretere accelerat i dispun de depozite srace n calciu
i fosfor n momentul naterii.
- gemelaritatea;
- copii cu greutate mica la natere;
- factorii de mediu: expunerea la soare n primele luni de viata este redusa; de asemenea
anotimpul rece, zona temperat, poluarea atmosferica nu permit o transformare eticient a provitaminei
D din piele ntr-un metabolit activ cu aciune antirahitic;
- copii care primesc au primit o terapie indelungata cu medicamente antiepileptice (fenobarbital,
fenitoin), corticoizi intrucat acestea pot sa interfere metabolismul sau activitatea vitaminei D;
- sindr. de malabsorbie - interfereaz absorbia lipidelor ceea ce determina o absorbtie
inadecvata a vit. D i a calciului la nivelul tubului digestiv - favoriznd apariia rahitismului.
- insuficiena renal cronic : afectarea renal cronic tulbur activitatea 1 hidroxilazei cu rol
esential n prudcerea 1,25 hidroxicolecalciderol.
Copiii cu atrezie biliar extrahepatic sau afectare hepatica cronica dezvolt rahitism deoarece
absena sarurilor biliare mpiedic absorbia intestinal a vit.D.
TABLOU CLINIC
1. MANIFESTRI DE DEBUT
Debutul afeciunii are loc duba vrsta de 3 luni cu o frecventa maxima la vrsta de 6-18 luni.
Semnele i simptomatologia de debut sunt reprezentate de:
- transpiraii abundente cefalice
115
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
- paloare
- hipotonie muscular
- ntrzierea dezvoltrii staturo-ponderal
- fracturi
- convulsii hipocalcemice.
2. PERIOADA DE STARE comport:
a) Modificri scheletice
La nivelul craniului:
- craniotabes (inmuierea oaselor craniului n special parieto-occipital) se instaleaza dupa
vrsta de 2-3 luni
- deformri craniene: bose frontale i parietale, frunte olimpiana, plagicefalie
- FA larg deschis
La nivelul toracelui sunt caracteristice:
- mtnii costale (proeminenta extremitatilor coastelor la nivelul jonctiunii condrocostale
datorita dezvoltarii tesutului osteoid);
- sant submamar Harrisson;
- clavicule incurbate;
- torace evazat la baza.
Oasele lungi ale membrelor prezint :
- bratari metafizare (tumefieri ale extremitatilor oaselor lungi)
- incurbri ale diafizelor
- tulburri de mers
- coxa vara, genu varum, genu valgum (din cauza slabirii structurii osoase gambele prezinta
curburi n O genu varum i n X- genu valgum).
La nivelul coloanei vertebrale i bazinuluii:
- cifoz dorsolombar (datorita hipotoniei musculare);
- hiperlordoza;
- ingustarea bazinului.
b) Hipotonie muscular responsa-bila de producerea :
- retard motor cu achizitionarea tardiva a pozitiei sezande i mai ales a mersului
- distensie abdominal datorita hipotoniei musculaturii abdominale
- atitudine cifotic dorsolombar n poziie eznd
c) Modificari la nivelul dentitiei
- aparitie tardiva a dentitiei
- distrofii dentare
- fragilitate dentara
- carii dentare precoce
d) Semne respiratorii
Intervenia factorului osos (ramolirea arcurilor costale i aparitia mataniilor costale) i a
factorului muscular (hipotonia muscular) determina aparitia de tulburari de ventilaie respiratorie la
copilul cu rahitism carential (pulmon rahitic).
e) Semne ale hipocalcemiei
- crize de tetanie
- convulsii tonico-clonice
- spasm laringian
- insuficienta cardiac prin cardiomiopatie hipocalcemica
f) ALTE SEMNE I SIMPTOME
- dureri la nivelul membrelor inferioare
- ntrzierea n creterea statiiro-ponderal
116
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
- paloare
- bsplenomegalie i hepatomegalie
PARACLINIC
1. EXAMENUL RADIOLOGIC cuprinde :
- leziuni metafizare:
o largirea transversal a metafizei, deformare n cup
o franjurarea liniei metafizo-epifizare
o spiculi osoi laterali metafizari
- leziuni epifizare:
o nuclei mici teri
o ntrziere n apariia nucleilor de osificare
- leziuni diafizare:
o diafiza oaselor lungi este slab mineralizata devenind radiotransparenta
o este posibila aparitia de fracturi spontane
o pseudofracturi sau liniile Looser Milkman
o calusul se formeaza lent
2.MODIFICRI BIOLOGICE
Sindromul biologic din rahitism relev:
- calcemia la copilul cu rahitism carential poate fi normal (datorit interveniei PTH) sau
sczut n cazul depleiei severe a osului
- fosfatemia este sczuta ajungnd la valori de <3mg% (valorile normale ale fosfatemiei 4.5-
6.5mg%)
- fosfatazele alcaline sunt crescute
- se pot de asemenea determina nivelurile serice ale 25 hidroxicolecalciferol i 24,25
dihidroxicolecalciferol
- nivelul seric al PTH este crescut
- scderea citratemiei
- scderea magnezemiei
- anemie hipocrom, hiposideremic
117
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
118
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
Post-natal
Regimul de via i alimentaia au rol esenial n profilaxia i tratamentul rahitismului carenial,
chiar dac nu sunt suficiente.
Redm cteva principii care ni se par deosebit de importante:
Alimentaia exclusiv la sn n primele 5-6 luni de via este optim.
nrcarea este recomandat dup vrsta de un an.
Alimentaia mamei care alpteaz trebuie s fie echilibrat i suplimentat cu vitamina D, n
aceleai doze ca i pentru gravide.
Cnd alimentaia la sn este imposibil, dup toate efortuile fcute, copilul va primi formule de
lapte pentru sugari"; laptele de vac, respectiv laptele praf tradiional, vor fi evitate categoric pn la
cel puin 7 luni, preferabil pn la un an (amnunte sunt redate n protocolul privitor la alimentaia
sugarului).
Diversificarea alimentaiei este oportun cel mai devreme n a cincea lun de via, fr a se
abuza de finoase i introducnd, ori de cte ori este posibil, alimente mbogite cu vitamina D, sau cel
puin, pe cele reputate a conine n mod natural o cantitate mai mare de colecalciferol (de ex.: petele
alb proaspt; acesta este bogat n acizi grai nalt polinesaturai i vitamina D i este util mai ales n
alimentaia copiilor dup vrsta de un an). Margarina, chiar cea cu adaos de vitamine A i D, este de
evitat la sugar (are o concentraie mare de acizi grai saturai), dar de folosit - raional - la copilul mai
mare.
Este deosebit de util nlesnirea micrii active a copilului, din primele ore de via (mbrcarea
n salopet sau scutec foarte larg confer mari avantaje).
Nou-nscutul poate fi scos la aer chiar de la vrsta de 1-2 zile, desigur n funcie de greutatea
copilului i de temperatura ambiant, tiind c un sugar sntos suport foarte bine tempratura de -10C
n zilele fr vnt i fr umezeal.
Expunerea la aer se face progresiv: 15-30 de minute pn la 3-4 ore n anotimpul rece i 6, chiar
12 ore vara.
Pentru copiii mai mari de un an este foarte util micarea n aer liber, cu capul acoperit cnd
soarele este puternic.
Cura helio-marin este recomandat copilului peste un an, cu multe precauii (fr expunere la
soare mai mult de 2-3 ore pe zi, cu capul acoperit, cur optim de 10-12 zile, fr administrare de
vitamina D timp de dou sptmni nainte i dup cur, precum i n timpul ederii la mare).
Baia/duul zilnic, stropirile cu ap mai rece care ncheie baia, friciile cu prosop aspru, masajul
i gimnastica (iniial pasiv, apoi activ) sunt factori de clire a organismului, de cretere a rezistenei
la infecii, precum i de prevenire a rahitismului.
Condiiile de microclimat nu vor fi neglijate: copiii care locuiesc n camere neaerisite i
ntunecoase, ca i cei din mediu de fumtori au mai frecvent rahitism
Suplimentarea alimentaiei cu vitamina D este obligatorie n prevenirea rahitismului n ara
noatr! Ea este util din prima sptmn de via; inclusiv prematurii gavai beneficiaz de acest aport.
Deficitul tranzitoriu de hidroxilare hepatic a vitaminei D este controversat i, n orice caz,
pentru copilul nou-nscut cu o greutate mai mare de 1.500g nu constituie o contraindicaie a nceperii
profilaxiei antirahitice din a aptea, cel mai trziu din a paisprezecea zi de via. De alfel, studii clinice
demonstreaz c dup vrsta de 2-3 sptmni nu mai poate fi vorba de profilaxia, ci de tratamentul
rahitismului care deja a debutat. n plus, la vrsta de nou-nscut, diagnosticul este foarte greu de
stabilit: n afara unor semne biologice caracteristice (pe care nu le cutm dect ca excepie), singurele
semne clinice (obligatoriu de cutat!) sunt cele revelatorii pentru hiperexcitabilitatea neuro-muscular.
Doza recomandat, de la vrsta de nou-nscut pn la 18 luni, este de 500 UI vitamina D zilnic.
Creterea la 1000-1500 UI/zi, pe perioade limitate, este necesar n unele situaii:
- sugarii mici ale cror mame nu au primit vitamina D profilactic n timpul sarcinii;
- prematurii i dismaturii, cel puin n primele luni de via;
119
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
120
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
121
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
n cursul profilaxiei rahitismului, dar mai ales al tratamentului, se va urmri cu atenie apariia
eventualelor semne de supradozare: inapeten, vrsturi, polidipsie i poliurie, constipaie,
agitaie/apatie. Dac exist posibilitatea se va determina i calciuria/24 ore; n cazul n care este >
5mg/kg/zi, traducnd un supradozaj de Vit.D, iar calcemia este > 10,5mg/dl, se impune ntreruperea de
urgen a oricrui aport de Vit.D, suprimarea calciului medicamentos i reducerea la minimum a
alimentelor bogate n calciu, evitarea expunerii la soare. Este necesar ca diagnosticul de
hipervitaminoz D s fie confirmat de o unitate spitaliceasc. Tratamentul este adesea o urgent.
Dac printele uit mai multe zile s administreze copilului picturile de Vitamina D profilactic,
nu exist riscul de rahitism. Mai grav este supradozarea, mai ales cnd preparatele de Vit.D sunt
prescrise de mai muli medici.
Dac rahitismul continu s evolueze dup aplicarea complet a uneia din schemele terapeutice,
este de evaluat dac:
- tratamentul a fost corect aplicat;
- preparatul folosit este activ sau nu (perioad lung de la fabricare, condiii necorespunztoare
de pstrare);
- particularitile terenului care conduce la metabolizarea necorespun-ztoare a Vit.D; exist
factori genetici (receptori de vitamina D) care explic manifestrile clinice de gravitate variabil la
copii supui acelorai carene.
Pentru precizarea diagnosticului, cazurile cu rezisten real sau aparent la Vit.D vor fi
ndreptate ctre uniti spitaliceti cu posibiliti de investigaii suplimentare.
Efectele tratamentului
- Ameliorarea semnelor clinice n 2-4 sptmni;
- Normalizarea biochimic - 2-4 sptmni (fosforul sanguin crete cu 0,5mg/dl fa de valoarea
iniial n 3-6 zile);
- Normalizarea sau ameliorarea radiologic n 3-6 sptmni;
- Vindecare:
o fr sechele;
o cu defect n remanierea osoas;
o lrgirea metafizar n form de flacon Erlenmeyer";
o incluzie de esut condroid n apropierea liniei de osificare, migrnd spre diafiz;
o incurbare diafzar cu concavitate intern sau extern, lgirea i pro-eminarea condilului
tibial intern bilateral (asemntor bolii BLOUNT).
o macrocranie persistent;
o n general, deformri osoase mari, mergnd pn la nanism rahitic.
n cazul vindecrii cu defect, se ncearc, dup vrsta de 1 an, cura heliomarin i, dup vrsta
de 3-5 ani, corecia ortopedic.
n vederea evalurii corecte a tratamentului este obligatoriu s se consemneze n fia copilului
exact i de fiecare dat:
- tipul de preparat de vitamin D folosit,
- doza i calea de administrare
COMPLICAII
Mai frecvente sunt:
- infeciile respiratorii i ndeosebi bronhopulmonare
o de gravitate variabil
o cu tendina de a recidiva
o antibioterapia nu duce la vindecare complet a complicaiilor pulmonare - dac nu
asociem trat. curativ al rahitismului.
- hipocalcemia - produce manifestri convulsivante ca i laringospasm i alte manifestri de
tetanie.
122
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
EVOLUIE
Netratat rahitismul carenial comun poate avea consecine severe:
- creterea morbiditii i mortalitii infantile prin infecii i complicaii severe neinfecioase
- instalarea de deformaii osoase severe , cu sechele funcionale redutabile (coxa vara, genu
varum. genu valgum, femora vara, genu recurvatum).
- apariia fracturilor pe os patologic;
- perturbarea creterii stturale , instalarea hipostaturii.
- apariia unei anemii de tip particular (anemia cu mielemie a sugarului rahitic, cu elemente de
mielofibroz i focare de hematopoez extramedular, anemia von Jaksch. Hayem, Luzet).
Depistarea corect, tratamentul medicamentos adecvat favorizeaz evoluia bun a cazurilor de
rahitism carenial.
PROGNOSTIC
In ceea ce privete prognosticul sunt de fcut urm-toarele sublinieri:
- profilaxia corect a manifestrilor rahitice reprezint cel mai bun factor de prognostic n
rahitismul carenial.
- diagnosticarea precoce a bolii i tratamentul corect sunt condiii care exteriorizeaz
prognosticul n general mai bun al rahitismului carenial.
- excepii de la prognosticul n general favorabil al rahitis-mului carenial sunt:
o cazurile complicate cu infecii bacteriene (pulmonare i optice);
o cazurile complicate cu alte carene nutriionale;
o tetanie rahitogen i n special, laringospasm ui ca manifestare a acesteia.
o cazurile diagnosticate i tratate tardiv (rezultatul final este asemntor cu acela din
rahitismele vitamino-D-rezistente : deformri osoase severe, greu corectabile, disabilitate
important, hipostatiir.
BIBLIOGRAFIE
123
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
124
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
-exces de fainoase;
-dificultati de alimentaie.
3. Deficit de absorbtie
-globala: aclorhidrie, gastrita atrofica, celiakie, mucoviscidoza, intolerana la dizaharide,
parazitoze intestinale, rezectii intestinale, diarei trenante severe, factori inhibitori n alimentaie (fitati,
fosfati, carbonati) sau absenta unor factori reducatori (acid ascorbic, acizi biliari, HCl, fructoza).
-Selectiva pentru Fe : Riley.
4. Tulburari de transport
-a/hipotransferinemia congenitala/ dobandita (sdr. nefrotic);
-disproteinemii.
5. Pierderi prin sngerari repetate
-hernia diafragmatica;
-parazitoze intestinale;
-intolerana la proteina l.v.;
-boala ulceroasa, ulcerul diverticulului Meckel;
-epistaxis recidivant;
-hematurie recidivanta;
-menstre abundente;
-tulburari cronice de hemostaza;
-ulceratii rectale;
-boala hemoragica a nou-nscutului prost compensata;
-medicamente: AINS, prednison, chelatori de Fe: pansamente gastrice, KCl, antimitotice.
6. Necesiti crescute de Fe
-prematuri, dismaturi;
-gemeni;
-mcc cianogene;
-cretere accelerata;
-pubertate;
-sarcina, lactatie.
7. Deturnarea Fe
-infecii;
-stri inflamatorii cronice;
-hemosideroza;
-colagenoze;
-neoplazii.
8. Pseudocarente
Fe prezent n cantitate suficienta, dar nu participa la eritropoieza.
Carenta de Fe se insoteste de tulburari metabolice i functionale celulare complexe, la nivelul
diferitelor organe i sisteme: hematologice, digestive, neuropsihice, cardiace, cutaneo mucoase,
imunologice i osoase.
Secventialitatea anomaliilor hematologice antrenate de deficitul de Fe:
-compensarea deficitului prin imobilizarea progresiva a rezervelor, cu scderea consecutiva a
feririnei serice;
-epuizarea rezervelor cu scderea Fe seric circulant;
-afectarea sintezei intracitoplasmatice de hemoglobina n eritroblasti cu antrenarea unei
microcitoze;
-deteriorarea progresiva a hemoglobinosintezei, prin indisponibilitatea Fe i aparitia
hipocromiei;
-scurtarea duratei de viata a eritroblastilor alterati, cu scderea regenerarii medulare i rasunet
tardiv asupra nr. de hematii.
125
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
Tablou clinic
Anemia feripriva afecteaza, cel mai frecvent, grupa de vrsta 3 luni-2 ani, debutul situandu-se,
cel mai frecvent, n al doilea trimestru de viata pentru sugarul nscut la termen i n primul trimestru
pentru prematuri.
Simptomatologia se grupeaza n trei categorii:
A. prima, determinata de dezordinea primara, cauza anemiei feriprive;
B. a doua se coreleaza cu anemia (mai puin cu severitatea ei i mai mult cu ritmul de instalare a
acesteia ( n anemia cu instalare lenta, reactiile adaptative pot scuti bolnavul de acuze subiective, n cea
cu instalare rapida apar: paloare, oboseala, iritabilitate, instabilitate psihomotorie, palpitatii, dispnee,
uneori splenomegalie moderata sau sdr. febril sau subfebril de etiologie neprecizata).
C. simptome cauzate de deficitul de Fe tisular:
-tulburari de cretere (mai ales creterea ponderala);
- modificari cutaneo-mucoase: displazie unghiala, koilonichie (unghii n forma de lingura),
glosita atrofica, stomatita angulara, disfagie (sdr. Plummer Vinson) consecutiva glositei atrofice i
anomaliilor esofagiene, tulburari gastrointestinale (gastrita atrofica insotita de aclorhidrie
histaminorefractara, atrofia mucoasei duodeno-jejunale, cu malabsorbtie pentru xiloza, lipide, vit. A,
hemoragii oculte).
- pica (pagofagie, geofagie, ingestie de praf, caramida etc.) corectabila la administrarea
medicamentoasa de Fe.
- anomalii musculare: scderea performantelor fizice, prin hipoxia anemica i deficitul n
enzime cu continut n Fe.
- alterari comportamentale: iritabilitate, tulburari de atentie i memorie, scderea performantelor
scolare, spasmul hohotului de plans.
- manifestari cardio-vasculare: tahicardie, hipertrofie miocardica, creterea volumului
plasmatic prin hipoxie i deficit tisular de Fe.
- deficit imunitar prin scderea ponderii limfocitelor T, a capacitatii de fagocitoza i
pierderea intestinala de imunoglobuline.
- nanism, hepatosplenomegalie, depigmentari cutanate rare.
Examene paraclinice
- afectarea seriei roii, n urmatoarea ordine cronologica:
1. microcitoza adaptativa (VEM<70m3 sub 2 ani, <73m3 ntre 2-5 ani, <80m3 peste 12 ani) ;
anemia i hipocromia sunt absente.
2. scderea concentratiei de Hb, cu hipocromie concomitena ( HEM< 27pg, CHEM< 30%);
afectarea nr. De hematii lipse ;te.
3. scderea nr. de hematii, alterarea morfologiei eritrocitare (anulocite, hematii n semn de tras
la tinta); reticulocite - normal sau devieri minore n plus sau minus ; usoara granulocitopenie i
trombocitoza n formele severe.
- maduva osoasa se caracterizeaza prin hiperplazie moderata, predominant eritroblastica, cu
aparitia eritroblastilor feriprivi (mici, cu contur neregulat, zdrentuit), diseritropoieza (cariorexis,
multinuclearitate, fragmentare nucleara). Hemosiderina lipseste din celulele reticulare, sideroblastii
scad sub 10%. Coloratia pentru Fe a frotiului medular este testul diagnostic cel mai fidel.
- Fe seric< 50mg/100ml;
- CTF peste 500mg/100ml;
- indicele de saturare a transferinei scade sub 15-20% (VN 20-45%).
- Feritina serica oglinda fidela a rezervei de Fe scade sub 10ng/ml (VN 30-142 ng/ml).
- explorari digestive: aclorhidria, alterarea testului cu D-xiloza, malabsorbtia vit. A.
- examen radiologic: ingrosarea corticalei oaselor lungi i late.
- studii de ferokinetica cu 59Fe: clearance plasmatic crescut, turnover accelerat al Fe plasmatic,
incorporare i utilizare mai mare a 59Fe.
126
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
Forme clinice
1. Anemia feripriva nutritionala cea mai frecventa; debut dupa 4-6 luni la sugarul nscut la
termen, dupa 1-3 luni la prematur, consecinta aportului inadecvat de Fe; acelai mecanism este
incriminat i n aparitia clorozei tinerelor fete, la care se adauga pierderile menstruale de Fe.
2. Anemia prematurului survine precoce, n primele 7-10 sptmni de viata, cauzata de
scurtarea varstei gestationale; nu este o anemie feripriva
3. Anemia posthemoragica cronica reversibila sub feroterapie n condiiile rezolvarii
manifestarilor hemoragice. Hemoragia digestiva (hernie hiatala, ulceratii gastroduodenale, diverticulita,
parazitoze intestinale etc.), menoragia, epistaxisul repetat, hemoglobinuria parxistica nocturna etc, sunt
cauzele unei balante negative a Fe, ce induc initial o stare sideropenica, apoi o anemie feripriva
manifesta.
4. Anemia feripriva din alergia la laptele de vaca controversata; consecinta a enteropatiei
exsudative i hemoragice, indusa de alergia la proteinele laptelui de vaca.
5. Hemosideroza pulmonar rara, primara sau secundara ( pneumopatie hemoptoica cronica,
stenoza mitrala, distrofie constitutionala a tesutului elastic, LES, poliarterita nodoasa, granulomatoza
Wegener, PTI, sdr. Goodpasture, artrita reumatoida etc.) se defineste prin hemoragie pulmonar
intraalveolara recidivanta. Determina o anemie hipocroma hiposideremica severa, consecutiva
sechestrarii importante i ireversibile de Fe hemosiderinic n sectorul pulmonar, pe de alta parte, tablou
de insuficienta respiratorie cronica progresiva, secundara fibrozei pulmonare evolutive. Biologic:
anemie feripriva grava+ prezenta n sputa a hemosiderinei macrofagice. Examenul radiologic pulmonar
evidentiaza imagine caracteristica de infiltratie pulmonar alveolara microgranulica i fibroza
perihilara, adenopatie hilara. Testele functionale respiratorii releva o insuficienta functionala
restrictiva. Explorarea cu 59Fe evidentiaza acumularea pulmonar a radioactivitatii, ca dovada a
sechestrarii pulmonare a acestuia. Anemia este progresiva, cu ameliorare tranzitorie la feroterapie i
transfuzii. Corticoterapia i medicatia imunosupresoare asigura ameliorari episodice, fara a influenta
notabil prognosticul sever al bolii.
6. Anemia nutritionala cu hiposideremie i hipocupremie apare la sugarul cu malnutritie
severa, asociaza anemie, retard psihomotor i staturo-ponderal importanmt, neutropenie. n patogenia ei
este evocata tulburarea sintezei de ceruloplasmina (sdr. Menkes); tratament: feroterapie + sulfat de Cu.
Diagnostic pozitiv
- confirmarea diagnosticului de anemie: Hb , Ht, nr. hematii ;
- caraterizarea morfologica: hipocroma, microcitara;
- dovedirea naturii feriprive a dezordinii hematologice: Fe seric , CTF , indice de saturare a
transferinei , feritina serica , reactia Perls medulara negativa.
- proba terapeutica cu preparate de Fe criza reticulocitara la 5-7 zile, normalizarea
parametrilor eritrocitari.
Diagnosticul diferential se impune cu alte anemii hipocrome:
- hemoglobinopatii ( sdr. talasemice, hemoglobinopatiile E, C, hemoglobinuria paroxistica
nocturna);
- blocaj al sintezei hemului prin medicamente sau toxice;
- anemii sideroblastice congenitale i dobandite;
- anemii hipocrome din dezordini cronice ( infecii, boli de colagen, neoplazii etc.).
- Diferentierea anemiei feriprive de talasemie se face pe baza criteriilor morfologice:
hipocromia f. accentuata, microcitoza i anizocitoza mai importante, prezenta de eritrocite cu punctatii
bazofile, hiperreticulocitoza i eritroblastoza, ca i electroforeza patologica a Hb pledeaza pentru
talasemie.
- Diferentierea a.f. de anemiile inflamatorii este dificila, tabloul hematologic fiind identic;
scderea CTF i prezenta excesiva de Fe n macrofagele medulare permit diferentierea.
- Anemiile sideroblastice rare n pediatrie, prezinta un martor citologic specific eritroblastul
inelar + Fe plasmatic i eritroblastic crescute.
127
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
128
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
2. pentru administrare parenterala: fier-dextran, fier- sorbitex, fier polimaltozat, contin Fe feric,
lent absorbabil de la locul injectiei i utilizabil pentru hemoglobinsinteza timp de 3-4 sptmni. Doza
totala se calculeaza dupa formula:
(Hb necesar Hb bolnavului) x 80 x 3,4 x1,5
unde volumul de snge este 80ml/kg corp, 3,4 este continutul n mg de Fe al unui gram de Hb i
1,5 este factorul de corectie pentru asigurarea refacerii Fe de rezerva; practic, doza totala este deficitul
de Hb x G x 4. Aceasta doza se administreaz fractionat:
-25mg/doza, sub 5 kg;
-50mg, ntre 5-10 kg;
-100 mg,
administrarea se face profund i.m., n Z, schimband de fiecare data locul injectiei, ritmul fiind
de o injectie la 2-3 zile interval.
Indicaii (restranse):
-intolerana digestiva absoluta;
-deficit de absorbtie a Fe;
-afeciuni digestive ce contraindica terapia per os: boala ulceroasa, RCUH;
-inconsecventa i indisciplina la tratament a pacientului;
-deficit de Fe deosebit de sever (Hb<5-6 g/dl) necorectabil prin dozele tolerate per os.
Reactii adverse:
-reactii generale: reactie anafilactica, adenosplenomegalie reactionala, febra, hTA, bradicardie,
sdr. artralgic i mialgic, cefalee, varsaturi, sdr. urticarian;
-reactii locale: durere locala, tromboflebita, impregnatie pigmentara cutanata, fibrosarcom.
BIBLIOGRAFIE
1. Sherry B, Mei Z, Yip R. Continuation of the decline n prevalence of anemia n low-income infants and
children n five states. Pediatrics. Apr 2001;107(4):677-82.
2. Graham EA. The changing face of anemia n infancy. Pediatr Rev. May 1994;15(5):175-83; quiz 184.
3. Ohls RK. Evaluation and treatment of anemia n the neonate. In: Christensen RD, Fletcher J,
eds. Hematologic Problems n the Neonate. WB Saunders Co; 2000:137-69.
4. Oski FA, Brugnara C, Nathan DG. A diagnostic approach to the anemic patient. In: Nathan and Oski's
Hematology of Infancy and Childhood. 5th ed. Harcourt Health Sciences; 1998:375-84.
5. Walters MC, Abelson HT. Interpretation of the complete blood count. Pediatr Clin North
Am. Jun 1996;43(3):599-622.
129
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
V.4. OBEZITATEA
Alina/Costina Luca
Obezitatea este cea mai ntlnit tulburare de nutriie n rile lumii dezvoltate precum i n cele
n curs de dezvoltare
Astzi obezitatea reprezint o problem medical i social, atingnd proporii epidemice la
nivel mondial. n contextul general al tendinei mondiale de cretere a frecvenei obezitii, obezitatea
copilului a dobndit n ultimii ani un interes tot mai larg, reprezentnd tema de cercetare a multor studii
epidemiologice.
Statisticile privind obezitatea n rndul copiilor romni sunt din ce n ce mai ngrijoratoare. Un
studiu al Organizaiei Mondiale a Sntii arat c Romania se afl pe locul trei n Europa n ceea ce
privete obezitatea n rndul copiilor. Ea genereaz ample consecine asupra sntii, influennd n
acelai timp att aspectul fizic al copilului, ct i starea lui psihic. Puini prini neleg gravitatea
fenomenului i de foarte puine ori este asociat cu drama biologic a viitorului adult.
Definiie
Obezitatea se definete ca un exces ponderal mai mare de 20% sau peste 2 deviaii standard sau
nafara percentilei 95, prin raportarea la greutatea medie normal pentru vrst, talie i sex.
Se disting dou mari forme de obezitate:
Obezitatea primar a copilului: este cea mai frecvent form (90% din cazurile de
obezitate), este idiopatic i astfel de cazuri necesit identificarea factorilor declanatori n rndul
factorilor de mediu, n particularitile familiare, sociale sau culturale. Importana patologic n aceste
cazuri este determinat de complicaii tardive ale acesteia.
Obezitatea secundar este rar ntlnit (sub 10% din cazuri), are un substrat organic definit,
fiind un simptom concomitent sau consecutiv unei afeciuni de baz independente. Diagnosticul
diferenial ntre aceste dou forme de obezitate este dificil de efectuat.[1]
Pentru aprecierea obezitii se utilizeaz cntrirea i msurarea taliei, circumferinei
abdominale, precum i stabilirea unor indici antropometrici. Datele obinute prin aceste msurtori
trebuiesc raportate la valorile normale pentru vrst i sex.
Definirea obezitii pe baza unor indici antropometrici (tabel 1)
Pentru formularea unei definiii acceptabile i universal valabile s-a finalizat recent un studiu
multicentric de evaluare a IMC n scopul stabilirii valorilor care delimiteaz supraponderabilitatea i
obezitatea la copil. Acest studiu s-a desfurat n Statele Unite ale Americii, Anglia, Brazilia, rile de
Jos, Singapore i Hong Kong i a cuprins urmrirea Indicelui de Mas Corporal de la natere pn la
vrsta de 25 de ani a 97.876 tineri i 94.851 tinere.[9] Centrul pentru Controlul i Prevenia Bolilor
130
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
(The Center for Disease Control and Prevention (CDC) ), USA, a comunicat n anul 2000 noile
grafice privind masurarea IMC n funcie de vrst la copil ( tabel 2 ).[1]
Etiopatogenie
Etiologia obezitii este multifactorial fiind implicai factori metabolici, genetici, endocrini,
etnici i culturali, statusul socioeconomic, sedentarismul, stilul de via, rasa, sexul, vrsta i nu n
ultimul rnd, obiceiurile alimentare.
Creterea aportului energetic reprezint mecanismul determinant n majoritatea cazurilor de
obezitate.
131
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
132
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
Indicele de mas corporal (IMC) este cel mai folosit i cel mai bun indicator pentru evaluarea
obezitii copilului i adolescentului. Totui, IMC-ul poate fi supraestimat la persoanele cu mas
muscular crescut. El este definit prin raportul Greutate/Talie*Talie (kg/m2), acesta corelndu-se
semnificativ cu masa adipoas total. La fel ca i la indicii antropometrici anteriori, exist normograme
n funcie de vrst i sex (tabel 2.).
Raportul dintre circumferia taliei i a oldului este util pentru evaluarea distribuiei regionale a
esutului adipos. El este definit prin msurarea circumferinei minime a taliei i apoi mparit la
circumferina maxim a oldurilor. La fel ca i la adult, n rndul copiilor msurarea circumferinei
taliei poate servi la evaluarea riscului cardiovascular (tabel 3) [1,9,16]
Tabel 3. Evaluarea riscului cardiovascular n funcie de circumferina taliei
Sexul Risc sczut Risc probabil Risc cert
Masculin <94 94-101 >102
Impedana bioelectric este o metoda rapid, noninvaziv i nu necesit personal calificat, fiind
metoda modern cel mai uor acceptat. Analizeaz rezistena electric pe care o opun esuturile atunci
cnd sunt strbtute de un curent electric extrem de slab. Este foarte uor de utilizat la copil i poate
permite evaluarea scderii ponderale pe baza reducerii depozitelor de grsime. Totui conductivitatea
poate fi afectat de numeroi factori ca i hidratarea n momentul msuratorii sau temperatura
corporal, aceast metoda putnd supra- sau subestima depozitele de grsime.[1,16]
Ultrasonografia este o tehnic imagistic cu o larg aplicatibilitate n practica medical, ce
poate fi utilizat i n scopul determinrii masei grase. Prin acest metod se poate estima grosimea
stratului adipos intraabdominal, prin msurarea grsimii situate ntre muchii abdominali anteriori i
aorta. Este o metod foarte convenabil, nu iradiaz, este nedureroas, non-invaziv, uor de efectuat i
ieftin.
Computer Tomografia i IRM au o acuratee superioar, dar ambele metode sunt costisitoare,
necesit sedare, implic iradierea. Nu exist motive reale care s indice aceste dou metode n
evaluarea stratului esutului adipos.
Tabloul biologic
1.Metabolismul glucidic.
Pentru evaluarea metabolismului glucidic se efectueaz: glicemia a jeun i hiperglicemia
provocat oral (TTGO). Glicemia a jeun se recolteaz dup aproximativ 8 ore de post. n mod normal,
la tineri i copii nu se depete valoare de 100mg/dl.
Hiperglicemia provocat oral (TTGO) se efectueaz pentru diagnosticarea etapelor subclinice
ale intoleranei la glucoza. Testul se efectueaz doar n cazul n care glicemia a jeun este sub 130mg%.
Const n administrarea unei doze de 1,75g de glucoza pulvis/kg, nedepind cantitatea de 75g,
dizolvat n 250-300 ml ap. Se efectueaz 5 determinri ale glucozei pe parcursul a 3 ore: a jeun, la
30minute, la 60minute, la 120minute i la 180 minute. Normal valorile maxime ale glicemiei se
observ ntre 30-60 minute de la administrare. Dup acest interval are loc scderea spre valoarea bazal
sau mai puin.
Frecvent, la copii cu obezitate se observ o scdere a toleranei la glucoz sau o valori ale
glicemiei la limita superioar (120mg/dl).[6]
2. Metabolismul lipidic.
Pentru evaluarea metabolismului lipidic se efectueaz parametrii lipidici plasmatici: fractiunile
lipidice (colesterol total, trigliceride, fosfolipide, acizi grasi liberi), lipidele totale, apolipoproteina B,
apolipoproteina A-I, lipidograma (HDL-colesterol, LDL-colesterol, VLDL-colesterol).
La copilul obez se ntlnesc hipercolesterolemie, hipertrigliceridemie, niveluri crescute de LDL,
niveluri crescute ale apolipopreoteinei B, scderea HDL colesterol i a apolipoproteinei A-I. Aceste
hiperlipemii i dislipidemii pot apare i n contextul unor lipide totale serice normale.
3. Metabolismul protidic
133
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
134
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
135
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
Agentia guvernamental american responsibl de sigurana alimentar, The Food and Drug
Administration (FDA) a aprobat un nou medicament n tratamentul obeziii, un derivat de orlistat (Alli)
dar care nc nu este indicat copiilor sub 18 ani.[11]
Tratamentul chirurgical
Scderea n greutate prin tratament chirurgical poate fi o modalitate sigur i eficient pentru
adolescenii cu obezitate sever prin care celelalte metode de scdere n greutate nu au dat rezultate.
Dar, asemntor oricrei alte intervenii chirurgicale, prezint riscuri i complicaii pe termen lung.
Efectele pe termen lung ale tratamentului chirurgical n creterea i dezvoltarea copilului nu sunt bine
cunoscute. Nu garanteaz pierderea surplusului ponderal dorit i nici mentinerea greutii pe termen
lung.[12]
n Marea Britanie, National Institute for Health and Clinical Excellence (NICE), a introdus
tratamentul chirurgical la copii obezi puberi cu un IMC >40 sau IMC >35 asociat cu factori de risc
(diabet zaharat, hipertensiune arterial). n statele Unite este n prezent folosit cu succes banding-ul
gastric. Are avantaje superioare altor metode chirurgicale, fiind extrem de sigur, neraportndu-se nici
un caz de deces n urma interveniei n rndul copiilor, rata complicatiilor este extrem de sczut, este
reversibil, determin o scdere n greutate n rndul copiilor i adolescenilor de 50 pn la 80%, nu
exist riscul malnutritiei. Candidai pentru acest tip de intervenie sunt copii cu obezitate sever, peste
vrsta de 14 ani.[12,15]
Cunoaterea factorilor declanatori este indispensabil pentru a ntelege apariia obezitii,
pentru tratamentul ei i mai ales pentru cunoaterea cilor i metodelor de prevenire.
BIBLIOGRAFIE
1. Popa I, Dragan M., Alexa A., Raica M.: Obezitatea copilului i tesutul adipos, Mirton Timisoara,
2001.
2. Poskitt E.M.E: The fat child n Brook Ch. G. D Clinical Pediatric Endocrinology, The third
Edition, Blackwell Science, 1995.
3. http://www.prwave.ro: Copii au nevoie sa se joace
4. Kate E. Howe, Amy S. Hoskins, Jane M. Kolodinsky: Obesity and Food Behaviors n Vermont,
2004.
5. Blundell, Stubbs: Diet compositin and the control food Intake, 1998
6. Leibowitz S: Behavioral Neuroscience of Obesity , 1998
7. Arner P. : The role of Genes for Obesity and Its Complications n Man, 1996.
8. Andrada Mihai, Oana Bancescu, Luminita Florea, Cornelia Pencea: Riscurile i complicatiile
medicale ale obezitatii, 2005.
9. Ross Andersen: Obesity, 2000.
10. Wieland Kiess: Obesity n childhood and adolescence, 1997.
11. Mayo Clinic: Treatments and drugs Mayo Clinic,2008
12. The guardian: Stomach surgery and drugs for children to tackle obesity epidemic, 2006.
13. http://www.healthierweight.co.uk/childhood-obesity/treatment-of-obesity-in-children/
14. Arthur W. Zieske, Gray T. Malcom, Jack P. Strong: NATURAL HISTORY AND RISK FACTORS
OF ATHEROSCLEROSIS n CHILDREN AND YOUTH: THE PDAY STUDY
15. Christina Paxon: Childhood obesity, 1999
16. Peter G. Kopelman, Ian D. Caterson, William H. Dietz: Clinical Obesity n Adults and Children
17. Arner P. : The role of Genes for Obesity and Its Complications n Man, 1996.
136
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
DEFINIIE
Diabetul zaharat reprezint o tulburare metabolica cronica de etiologie plurifactoriala
determinata de deficitul relativ sau absolut de insulina sau aciunea deficitara a acesteia. Consecinta
acestor perturbari o reprezint incapacitatea celulei de a utiliza glucoza ca sursa energetica,
determinand hiperglicemie cu glicozurie, utilizarea altor substraturi energetice (proteine, lipide) i
perturbari hidroelectrolitice i acidobazice prin diureza osmotica.
137
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
La entitile mai sus menionate se adaug dou categorii intermediare ntre homeostazia
glicemica normala i diabetul zaharat:
- scderea tolerantei la glucoza (Impaired Glucose Tolerance IGT): glicemia jeun <126 mg%
dar glicemia la 2 ore (TTGO) ntre 140-200 mg%
- alterarea glicemiei jeun (Impaired Fasting Glucose IFG): glicemia jeun 110 125 mg%
Experienta arata ca mai puin de 10% din copiii cu tolerana sczuta la glucoza evolueaza spre
diabet zaharat. Aceste cazuri prezinta concomitent anticorpi anti celule pancreatice, anticorpi anti
insulina, HLA DR3/DR4.
138
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
MORFOPATOLOGIE
Pancreasul endocrin este alcatuit din celule alfa pancreatice, secretante de glucagon i celule
beta pancreatice care secreta insulina. Reprezint 1% din totalul pancreasului.
Secretia fiziologica de insulina prezinta 2 faze: faza precoce cu debut n primele 2-3 minute
dupa ingestia glucidelor i faza tardiva cu debut la 10-15 minute de la ingestie i maximum la 30
minute.
In organism exista doua categorii de celule:
- noninsulinodependente (glucoza intra n celula fara ajutorul insulinei) celula nervoasa,
celula mucoasei intestinale, globulul rosu
- insulinodependente (glucoza patrunde n celula cu ajutorul insulinei) celule hepatice,
adipoase, musculare
Morfologic, DID este consecinta distructiei celulelor pancreatice prin mecanism autoimun.
Consecinta este imposibilitatea asigurarii secretiei endogene de insulina, esentiala pentru supravietuire.
Histopatologic se evidentiaza infiltrat limfoplasmocitar pancreatic insulita.
Mecanismul autoimun odata declansat poate dura luni sau chiar ani de zile, boala devenind
manifesta doar cand peste 80% din celulele pancreatice au fost distruse.
Homeostazia glucozei
139
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
Postprandial
Alimente glicemia insulinemia sinteza sinteza sinteza
glicogen lipide glicogen
gluconeogeneza sinteza
proteine
Prepr
andial FICAT
ESUT MUCHI
Starea de ADIPO
S
post glicemia insulina glicogenoliza lipoliza glicogenoliza
gluconeogeneza AGL catabolism
din proteine i lipide proteine
cetogeneza
EPIDEMIOLOGIE
Doar 5% din populatia globului sufera de DZ tip I, dar se apreciaza ca incidenta bolii este
subevaluata datorita lipsei de studii populationale sau caracterului deficitar al acestora din regiunile
defavorizate(Africa, Asia, America de Sud).
n Europa se constata o distributie diferentiata nord-sud n sensul unei incidente mult crescute
n regiunile nordice (Finlanda, Norvegia, Suedia 39,9/100.000 loc.) comparativ cu cele sudice (Italia
9/100.000 loc). Pe glob, incidenta minima raportata este de 0,5/100.000 loc, n Peru. Variaii
substaniale exist ntre ri apropiate, cu stiluri de via diferite ca Estonia i Finlanda i ntre populaii
similare genetic cum ar fi cele din Islanda i Norvegia; aceste variaii sprijin puternic importana
factorilor de mediu n dezvoltarea DID.
Valori sczute ale incidenei DID se ntlnesc n rndul populaiilor asiatice, populaiei de culoare
din Africa, Australia, Noua Zeeland, Europa Central (ex. China: 0,61 cazuri/100 000 locuitori.).
n Romania, la grupa de vrsta 0 14 ani, incidenta este de 3,5%ooo (Registrul National de Diabet
1996), cu o frecventa mai mare a cazurilor n Transilvania (4%oooo) i Moldova (3,86%oooo).
140
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
Sexul. Influena sexului variaz cu ratele incidenei globale. Tendina este similar pentru
ambele sexe, dar vrful constant de la pubertate apare precoce n cazul sexului feminin.
Vrsta. Diabetul zaharat poate surveni la orice vrst. Ratele de inciden cresc cu vrsta pn
la jumtatea pubertii, urmat dup pubertate de un declin. n funcie de varsta, s-a constatat existenta
a doua varfuri de incidenta: n perioada de prescolar( legat de expunerea la factorii infectiosi) i la
pubertate ( dependent de furtuna hormonala specifica acestei varste).
Debutul n primul an de via, dei neobinuit, poate surveni i trebuie evocat i investigat la
orice sugar sau copil mic cu simptomatologie evocatoare sau neexplicat.
ETIOPATOGENIE
DZ tip I este consecinta distrugerii celulelor pancreatice, producatoare de insulina. Procesul
este de natura imunologica, declansat pe fond genetic predispozant, sub aciunea unor factori de mediu.
Factori genetici
Intervenia factorilor genetici n patogenia DZ este sustinuta de:
- agregarea familiala a cazurilor cu DZ
pancreatice, cat i prin agresarea directa a celulelor secretante de insulina de catre betalactoglobulina
i betacazeina din laptele de vaca. n acelai timp, alimentaia materna protejeaza nou-nscutul de
infeciile virale, inclusiv cu virusuri diabetogene.
Markeri imunologici
n DID apare un proces autoimun dirijat mpotriva celulelor beta ale insulelor Langerhans,
declanat prin aciunea combinat a factorilor genetici i a factorilor de mediu sub controlul unor gene
din zona HLA.
Argumente n favoarea procesului autoimun:
- clinice: incidenta crescuta a patologiei autoimune la rudele pacienilor cu DID i asocierea
DID cu alte boli autoimune (boala Addison, tiroidita Hashimoto, anemia Biermer, boala Basedow,
celiachia etc.);
- biologice: evidentierea anticorpilor anticelule insulare ICA, antiinsulinici IAA,
antidecarboxilaza acidului glutamicGADA
- histologice: infiltrat limfoplasmocitar pancreatic insulita
Prezenta autoanticorpilor specifici are valoare predictiva n aparitia diabetului zaharat tip 1:
- un titru inalt (>20 JDF units) al autoanticorpilor anticelule insulare (ICA) reprezint un risc de
40-60% de a face DID dupa 5-7 ani
- rata predictiva creste mult cand exista autoanticorpi multipli; ex., GAD (decarboxilaza
acidului glutamic) asociata cu anticorpii antiinsulinici(IA2) anunta un risc mai mare de 70% dupa 5 ani
142
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
MODALITATI DE DEBUT
Debut acut sau rapid apare preponderent la copilul mic (4% din cazuri). Simptomele se
instaleaz rapid n 2-3 zile. Semne caracteristice sunt: coma, precoma, setea, dureri abdominale (50%
din cazuri), exicoz rapid instalat n lipsa vrsturilor i diareei.
Debut intermediar este cel mai frecvent intalnit (80-90% din cazuri). Instalarea
simptomelor se face n 2-4 pn la 6-8 sptmni, cu urmtoarele semne sugestive: poliurie, polidipsie,
polifagie, scdere n greutate, astenie, pierderea capacitii de concentrare, vrsturi, dureri
abdominale.
Debut lent (prelungit) ntlnit rar (6% din cazuri), la copii mari i adolesceni. Evoluia
semnelor se deruleaz n luni sau chiar 1-2 ani. Semne caracteristice: sete, poliurie progresiv, slbire
accentuat progresiv (5-10 kg), scderea capacitii de efort, foame sau inapeten, prurit, dermite
secundare sau piodermit.
polipnee cu respiratii ample de tip Kussmaul, fatigabilitate, semne de deshidratare hipertona (tegumente i
mucoase uscate, pliu cutanat persistent, buze uscate, globi oculari hipotoni, congestia fetei)
hiperglicemie, glicozurie, cetoz cu acidoz i com (precom) stadiul cel mai sever,
dominat de modificri ale strii de contien (cefalee, somnolenta, dezorientare temporo-spatiala,
diminuarea reflexelor osteo-tendinoase) prin deshidratare hiperosmolara i acidoza metabolica
DIAGNOSTIC DE LABORATOR
1. Investigaii obligatorii pentru confirmarea diagnosticului de DID
glicemia bazal peste 126 mg% (7 mmoli/l) sau glicemia peste 200 mg% n cursul zilei;
uneori este necesar un profil glicemic;
!! Glicemia bazala > 110 mg% necesita TTGO !!!
1 mmol/l = 18,2 mg%
glicozuria (obligatoriu asociata cu hiperglicemie); glicozuria apare la valori ale glicemiei
180 mg% (depasirea pragului renal)
cetonuria + ++++ (obligatoriu asociata cu hiperglicemia); poate fi prezenta sau nu,
dependent de gravitatea dezechilibrului glicemic
n caz de suspiciune testul de toleran la glucoz oral (TTGO)
Indicaiile TTGO:
- copil cu suspiciune clinica de diabet zaharat dar fara hiperglicemie postprandial
- obezitate
- cazuri cu predispozitie genetic
- evaluarea pacienilor cu sdr. nefrotic, neuropatie periferic sau arteriosleroza instalate aparent
fara o cauza la o persoana foarte tnr
Valori glicemice
Plasma Snge venos Snge capilar
144
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
Diabet zaharat
jeun 126 mg% > 110 mg% 110 mg%
la 2 ore 200 mg% 180 mg% 200 mg%
Tolerana sczuta la
glucoza < 126 mg% < 110 mg% < 110 mg%
jeun 140 200 mg% 120 180 mg% 140 200 mg%
la 2 ore
Modificarea glicemiei
bazale 110 126 mg% 100 110 mg% 100 110 mg%
jeun < 140 mg% < 120 mg% < 140 mg%
la 2 ore
Normal
jeun < 110 mg% < 100 mg% < 100 mg%
la 2 ore <140 mg% < 120 mg% < 140 mg%
2. Investigaii neobligatorii
HbA1c pentru evaluarea severitii i duratei dezechilibrului metabolic;
HbA1c nu reprezint o investigaie obligatorie la debut, dar este obligatorie pentru
monitorizarea evoluiei tuturor tipurilor de diabet zaharat. Este dependenta de valorile glicemiei n
ultimele 3 luni i traduce incarcarea cu glucoza a globulului rou a carui durata de viata este de 90-120
zile.
VN = 4,8 6%
Cea mai buna apreciere a controlului glicemic o da combinatia dintre masurarea repetata a
glicemiilor n fiecare zi i HbA1c.
insulinemia (metoda radioimun):
- bazal este 10 mU/ml (sugar 4,5 2 mU/ml);
- postprandial este 80-100 mU/ml (sugar 11,5 5 mU/ml).
peptidul C (normal 0,6 mmol/l); evalueaz secreia endogen rezidual de insulin;
markeri imuni anticorpi anti celul beta pancreatic, anticorpi antiinsulari.
La diagnostic sunt prezeni: anticorpi anticitoplasmatici (ICA) n 60-80% din cazuri, anticorpi
antiinsulari (IAA) n 40-50% din cazuri, anticorpi anti decarboxilaza acidului glutamic (anti GAD) n
80% din cazuri.
tipul HLA.
3. Investigaii pentru diagnosticul complicaiilor i monitorizarea tratamentului:
leucocitoza n infecii, stress metabolic;
lipide: deseori la debut se constata trigliceride crescute, acizi grai liberi crescui, colesterol
crescut, LDL crescut, prin stimularea gluconeogenezei; pe parcursul evoluiei diabetului, hiperlipemia
poate sa apara ca o consecinta a controlului metabolic defectuos.
ionograma, pH indicate n caz de cetonurie pozitiv, com, precom;
funcia tiroidian - T3, T4, TSH, anticorpi antitiroidieni
145
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
Deoarece diabetul zaharat tip 1 este o boala autoimuna, este posibila aparitia Ac antitiroidieni
pe parcursul evoluiei diabetului. Depistarea acestora traduce riscul tiroiditei autoimune ce perturba
managementul diabetului. Se recomanda dozarea acestora la pubertate (dupa vrsta de 12 ani) si, n
cazul titrului pozitiv, reevaluare anuala.
funcia CSR (cortisol plasmatic) n caz de rezistenta crescuta la insulina
consult oftalmologic la debut i apoi anual incepand de la vrsta pubertara sau dupa 5 ani de
evoluie a diabetului
investigarea funciei renale: microalbuminuria (20-200 g/min/1,73 m2); dozarea
microalbuminuriei se face anual, dupa o vechime de 5 ani a DZ tip 1, daca diabetul a fost diagnosticat
inainte de pubertate sau indiferent de vechime, daca diabetul a fost diagnosticat dupa pubertate
investigaii cardiologice, EEG
anticorpi antigliadin, anticorpi antiendomisium i anticorpi anti transglutaminaz tisular;
atat DZ cat i celiachia recunosc mecanismul imun, astfel ca unii copii cu DID pot avea sau pot
dezvolta boal celiac (prevalenta bolii celiace n randul populatiei generale este de 0,3-0,7%,
comparativ cu prevalenta celiachiei la pacienii cu DZ tip 1 care este de 3,9%). Anticorpii specifici (Ac
anti endomisium, anti transglutaminaz tisular) pozitivi sunt markeri importani de risc. n cazul
prezentei acestor Ac se recomanda biopsia jejunala pentru confirmarea sau infirmarea diagnosticului de
celiachie.
DIAGNOSTIC DIFERENTIAL
n principal cu:
- diabet insipid;
- hipertiroidism;
- feocromocitom;
- glicozuria renal;
- intoxicaii cu salicilai.
Alte boli:
- diabet zaharat tip 2;
- polidipsia psihogenic;
- diabetul insipid nefrogenic sau hipofizar;
- insuficiena renal faza poliuric;
- hiperglicemii tranzitorii- asociate altor boli sau stress-ului;
- terapia steroidian;
- sindrom Mchausen.
Diagnosticul diferenial al comei iniiale se face cu:
- intoxicaii accidentale (salicilai);
- meningoencefalite (puncii lombare);
- alte cauze neurologice (rupturi vasculare, ECA infecios);
- come hiperosmolare;
- coma hipoglicemic;
- coma hiperglicemic.
Dupa particulariti i semne clinice se face diagnostic diferenial cu:
- abdomen acut;
- encefalite;
- cetoze de alte etiologii;
- deshidratare sever la sugar (toxicoza sugarului).
Acidoza metabolic din boli ereditare de metabolism.
Glicozuria DID cu alte glicozurii:
- diabet renal;
146
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
-
tubulopatii cronice;
-
tubulopatii acute intoxicaii cu Pb, Hg, hemoglobinurie, mioglobinurie;
-
pielonefrite.
Glicozuria diabetului cu alte meliturii lactozuria, galactozuria, fructozuria, pentozuria,
zaharozuria.
TRATAMENT
Obiectivele tratamentului sunt;
- imediate asigurarea unui stil de viata cat mai aproape de normal i prevenirea complicatiilor
acute (hipoglicemia i cetoacidoza diabetica);
- la distan asigurarea unei dezvoltari staturo-ponderale i psiho-intelectuale
corespunzatoare varstei, o integrare psihosocial i profesional i profilaxia complicaiilor cronice.
Aceste obiective sunt realizate printr-o educatie corespunzatoare a copilului i familiei sale,
efectuata de o echipa alcatuita din pediatru diabetolog, dietetician, educator, asistenta sociala, psiholog.
DIETA
INSULINOTERAPIE
EDUCATIE
1. Insulinoterapia
Toti pacienii diagnosticati cu DZ tip 1 vor efectua tratament cu insulina zilnic, toata viata,
aceasta fiind o conditie esentiala pentru supravietuire.
Insulina a fost descoperita de savantul roman Nicolae Paulescu n 1921 (denumita pancreina) i
utilizata terapeutic pentru prima data n 1922 la un copil de 14 ani de catre Collip, Banting, MacLeod i
Best (premiul Nobel).
Insulina reprezint principalul hormon hipoglicemiant al organismului. Insulinosecretia
fiziologica prezinta doua etape:
- secretia bazala (30-40%), independenta de aportul alimentar, cu rol n glicoreglarea hepatica;
mentine glicemia bazala ntre 80-120 mg%, avand un nivel minim de 10 mU/ml
- secretia prandiala (60-70%), coincide cu alimentaia i asigura preluarea glucozei
postprandiale de catre celulele hepatice i periferice pentru a fi utilizata ca sursa de energie; prezinta un
nivel de 75-100 mU/ml
Tratamentul cu insulina incearca sa copieze secretia fiziologica de insulina.
D.p.d.v. structural deosebim doua categorii de insulina:
147
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
- insuline umane cu structura identica cu insulina umana, obinute prin tehnologie de ADN
recombinant, cu imunogenicitate sczuta
- analogi de insulina apropiate structural de insulina umana, obinuti prin inginerie genetica
Clasificarea insulinelor dupa durata de aciune:
1. insuline prandiale (R): aciune rapida, se utilizeaza inaintea meselor principale (inlocuiesc
secretia prandiala a pancreasului)
insuline rapide: se administreaz cu 15-20 minute inainte de masa
analogi de insulina rapida: se pot administra imediat inainte de masa sau postprandial la cei
cu apetit capricios, dependent de glucidele ingerate
2. insuline bazale (I): aciune intermediara sau prelungita, inlocuiesc secretia bazala de insulina
a pancreasului
insuline bazale cu aciune prelungita: utilizate n schema bazal-bolus terapie sau n schema
bicotidiana de insulina
analogi de insulina cu aciune prelungita
3. insuline premixate: amestecuri gata preparate de insulina rapida sau analogi de insulina
rapida cu insulina prelungita sau analog de insulina prelungita, n diferite concentratii; utile cand
aderenta la tratament este sczuta dar nu ofera flexibilitate n cazul unui aport alimentar variabil
4. insulina inhalata: aciune rapida, dar neaprobata inca la copil
Profil de aciune
3. Insuman Bazal NPH flacoane (10 ml)
Produs Compoziie Mod de prezentare
(Sanofi-Aventis) (Izofan) 45-60 4-10 16-20 cartue (3 ml)
OpiSet-stilou
IV. Analogi de insulin cu aciune prelungit
Soluie limpede
1. Lantus diarginin- flacoane (10 ml)
(Sanofi-Aventis) glicin 120 - 24 cartue (3 ml)
(glargin) OpiSet-stilou
2. Levemir cartue (3 ml)
60-120 - maxim 4
(Novo Nordisk) FlexPen - stilou
Doza de insulina: aproximativ 1 UI/kg/zi, din care necesar bazal 0,35 UI/kg/zi i necesar
prandial 0,65 UI/kg/zi
Stabilirea dozelor de insulina se face individual, depinzand de mai multi factori: stadiul
evolutiv al diabetului, profil glicemic, varsta, greutate, alimentaie, exerciiu fizic, intercurente
infectioase, starea locurilor de injectie.
Modalitati de insulinoterapie
Caracteristici Tratament intensiv Tratament conventional
Nr. injectii/zi 4-5 2 -3
Proportia IR 60 70% 30 40%
Proportia II sau IL 30 40% 60 70%
Ajustarea Insulinei dupa alimentaie Alimentaiei dupa insulina
Alimentaia Flexibilitate relativa n orarul i Respectarea severa a orarului i
continutul meselor continutului meselor
150
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
ACTIVITATEA FIZICA
Recomandari practice:
- autocontrolul glicemic nainte, n timpul i dup exerciiul fizic; este necesar un bun control
metabolic, s nu fie cu hiperglicemie (mai mare de 300 mg/dl), nici cetoz;
- s aib ntotdeauna zahr asupra sa;
- creterea progresiv a intensitii i duratei efortului fizic;
- n primele trei ore care preced efortul mannc glucide cu absorbie lent, pentru saturarea
rezervelor musculare i hepatice de glicogen;
- ingestia de glucide nainte, n cursul i dup exerciiul fizic n caz de efort neprevzut;
- n caz de efort prelungit va bea buturi dulci (ap cu glucoz 6-8%) sau se vor mnca dulciuri
(prjituri, ciocolat) nainte de efort, n timpul efortului la fiecare 30-45 de minute i dup efort; o
recomandare general este de a consuma 15 g de glucide la fiecare 40 de minute de sport;
- controlul glicemiei naintea culcrii care urmeaz unui exerciiu fizic este important pentru a
evita hipoglicemia nocturn;
- reducerea dozei de insulin care acioneaz n cursul sau imediat dup efort;
- evitarea injectrii insulinei ntr-o zon supus efortului fizic.
Copilul cu diabet nu trebuie scutit de orele de educaie fizic la coal !!!
EDUCATIA TERAPEUTICA
Obiective: - asigurarea i mentinerea echilibrului metabolic
- preluarea progresiva a responsabilitatilor terapeutice de catre copil
- integrare psiho-sociala optima
- reducerea complicatiilor acute i cronice
AUTOCONTROLUL i MONITORIZAREA consta in:
- efectuarea la domiciliu a glicemiei, glicozuriei i cetonuriei
- interpretarea rezultatelor obinute
- adaptarea dozelor i alimentaiei pentru obtinerea unui echilibru metabolic optim
COMPLICATII
Acute:
- hipoglicemia;
- hiperglicemia;
- cetoza diabetic.
Cronice:
- complicaii nutriionale (sindrom Nobcourt, sindrom Mauriac);
- complicaii metabolice dislipidemii;
- complicaii cronice degenerative:
1. vasculare:
- retinopatia diabetic;
- nefropatia diabetic i HTA;
- neuropatia diabetic;
- ateroscleroza, cardiopatia.
2. lipodistrofia i hipertofia la locul injeciei.
3. limitarea mobilitii articulare (chiroartropatia).
Boli autoimune asociate:
- hipotiroidism: 2-5% din copiii cu DZ
- hipertiroidism: 1% din copiii cu DZ
Afectarea autoimun a glandei tiroide se traduce prin polimorfism simptomatologic, putndu-se
ntlni hipo, hiper sau eutiroidie.
151
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
HIPOGLICEMIA
Cea mai frecventa i mai de temut complicatie a diabetului!
Cauze de hipoglicemie:
- mese sau gustri inadecvate sau omise;
- activitate fizic fr consum corespunztor de alimente;
- aciune excesiv a insulinei sau injectare excesiv de insulin.
Formele clinice de hipoglicemie (ISPAD)
Forma uoar
- contient de apariia hipoglicemiei, reacioneaz la aceasta i ia singur msurile terapeutice
necesare.
Copiii cu vrsta sub 5-6 ani nu sunt capabili s se ajute singuri.
Clinic : foame, slbiciune, tremurturi, nervozitate, anxietate, transpiraii, paloare, palpitaii i
tahicardie, neuroglicopenie uoar, atenie i performane cognitive sczute.
Msuri terapeutice suc, limonad dulce sau buturi tonice (100 ml), lapte (150 ml), se va lua
gustarea sau masa programat, dac episodul apare cu 15-30 de minute nainte de o mas planificat.
Forma moderat
- nu poate reaciona la hipoglicemie i necesit ajutorul altcuiva, dar tratamentul pe cale oral
este suficient.
Clinic: cefalee, dureri abdominale, modificri de comportament, agresivitate, vedere redus sau
dubl, confuzie, somnolen, astenie fizic, dificulti de vorbire, tahicardie, midriaz, paloare, transpiraii.
Msuri terapeutice 10-20 g glucoz instant, urmat de o gustare.
Doza de zahr indicat este:
- 5 g la sugar i copilul mic;
- 10 g dup vrsta de 5 ani;
- 15 g la adolescent;
1 cub zahr echivalent cu o linguri echivalent cu 5 g zahr.
Forma sever
- semicontient sau n com, cu sau fr convulsii i necesit tratament parenteral
(glucagon sau glucoz i.v.).
!!! hipoglicemia este mai mic dect 40 mg%
Apare la un diabet cunoscut, tratat cu insulin, cu aport alimentar sczut i efort fizic intens,
uneori limitare de aport prin vrsturi.
Clinic: - debutul este brusc, cu urmtoarele semne: foame, tremurturi, transpiraii abundente,
tulburri vizuale (diplopie, vedere nceoat), iritabilitate, mici tulburri emoionale, confuzie mintal,
tegumente umede, reci, cu pliu cutanat elastic, extremiti reci, TA normal sau crescut, pupile
dilatate, ROT exagerate, semne piramidale prezente, plus convulsii mioclonice, respiraii nazale,
absena vrsturilor.
Msuri terapeutice:
- n afara spitalului (ambulator): injectarea de glucagon (s.c., i.m., i.v.) 0,3 mg la sugar, 0,5 mg
la copilul sub 10 ani i 1 mg la copilul peste 10 ani. n absena rspunsului se repet administrarea dup
10 minute.
152
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
- n spital administrare de glucoz 20% i.v. n bolus (0,2 g/kg), cu revizuirea diagnosticului.
- La pacientul comatos se va administra glucoz i.v. (preferabil soluie de glucoz 10%), dac
coma persist se vor cuta alte cauze.
*** Toate terapiile pentru hipoglicemie rezolv problema n aproximativ 10 minute.
Excesul de tratament al hipoglicemiei, fr verificarea glicemiei, poate duce la edem cerebral
i moarte.
CETOACIDOZA DIABETICA
- mai puin frecvent ca hipoglicemia, dar poate fi o urgen amenintoare de via.
Clinic: hiperglicemie mai mare de 120 mg/dl, glicozurie, cetoz, acidoz metabolic i este
ntlnit la un diabetic cunoscut, declanat frecvent de infecii intercurente, cu instalare progresiv.
Semne clinice: pentru nceput apar anorexie, vrsturi, polipnee cu dispnee (respiraie
Kssmaul), obnubilare, somnolen. Examenul obiectiv relev tegumente uscate, cu pliu persistent,
extremiti reci, cianotice, hipotensiune, ROT diminuate, cu agravare: vrsturi, polipnee acidotic,
sindrom de deshidratare acut cu diurez pstrat, colaps.
153
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
154
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
155
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
156
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
sunt portabile i au o durata scurta de utilizare (24-48 ore), fiind folosite doar n spital; ca perspectiva
este realizarea unui pancreas artificial miniaturizat
C. Alte progrese: determinarea non-invaziva a glicemiei prin laser rece (GLUCOWATCH,
HEMA TRAC BG) sau raze infrarosii (DIASENZOR 1000)
D. Deziderat: transplantul de celule stem pentru obtinerea vindecarii diabetului zaharat tip 1;
dificultatea cea mai mare o reprezint controlarea reaparitiei procesului autoimun de distrugere a
celulelor pancreatice dupa realizarea transplantului.
BIBLIOGRAFIE
1. American Diabetes Association Pancreas Transplantation for Patients With Type 1 Diabetes, Diabetes
Care, 2000, 23 (suppl 1): S85
2. Chiarelli F, Dahl-Jorgensen K, Kiess W Diabetes n childhood and adolescents Karger Verlag, Basel, 2005
3. Dan Moraru, Marin Burlea, Evelina Moraru, Eugen Cardei, Georgeta Diaconu i colab. Pediatrie
Patologie digestiva, nutritionala i neurologica la copil, Editura Fundatiei Academice AXIS, Iasi, 2008
4. Edge J, Matika K Acute complications of diabetes n Childhood and Adolescents Diabetes (Court S, Lamb
B eds.), John Wiley and Sons 1997
5. Expert Committee of the Diagnosis and Classification of Diabetes Mellitus Report of the Expert
Committee of the Diagnosis and Classification of Diabetes Mellitus, Diabetes Care, 2000, 23 (suppl 1): S4-
S19
6. Ioana Micle i colab. Diabetologie pediatrica teorie i practica, Editura Marineasa, Timisoara, 2000
7. Ioana Micle - Diabetul zaharat al copilului i adolescentului - Ghiduri i protocoale n pediatrie, Conferinta
Nationala de Pediatrie, 2008, Editura Medicala Amaltea, 2008
8. Ioana Micle, monica Marazan Alimentaia copilului i adolescentului cu diabet zaharat, Editura
Marineasa, Timisoara, 2001
9. ISPAD Clinical Practice Consensus Guidelines, 2006/2007
10. Iulian Velea, Ioan Popa, Daniela Brega Tratamentul cetoacidozei diabetice la copil, Revista Pediatria Nr. 1
ianuarie-martie 1997, Curtea Veche Trading S.R.L., p. 139 147
11. Joseph E Raine, Malcom DC Donaldson et all Practical Endocrinology and Diabetes n Children, Second
Edition, Blackwell Publishing, 2006, p 1 41
12. Raskin P The Insulin Pump Therapy Book, Editura MiniMed Inc, 1995, 11-17
13. Soria B, Skoudy A, Martin F From Stem Cells to Beta Cells: New Strategies n Cell Therapy of Diabetes
Mellitus, Diabetologia, 2001, 44: 407-415
14. Serban V, Timar R, Dabelea D et all The Epidemiology of childhood-onset type 1 diabetes mellitus n
Romania, J Ped and Metab, 2001, 14: 535-542
15. Viorel Serban Diabetul zaharat tip I al copilului i tanarului, Editura Marineasa, Timisoara, 2007
16. Viorel Serban, Stuart Brink Diabetul zaharat al copilului i adolescentului, Editura de Vest, Timisoara,
1996
17. Viorel Serban, Radu Lichiardopol Actualitati n diabetul zaharat, Editura Brumar, Timisoara, 2002
18. Verge CF et all Prediction of type 1 Diabetes n First-Degree Relatives Using a Combination of Insulin,
GAD and ICA 512bcd/IA-2 Autoantibodies, Diabetes, 1996,926-933
157
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
V.6. TETANIA
C. IORDACHE, TEFANA MARIA MOIS
SUBIECTIV
senzatie de nod n gat spasm laringian
spasme esofagiene la deglutitie
acroparestezii, parestezii periorale
tulburari neuro-psihice: anxietate, iritabilitate,stare depresiv-anxioasa, insomnii, cosmaruri,
cefalee necaracteristica
tulburari musculare-fasciculatii, crampe musculare
tulburari cardio-vasculare palpitatii, acrocianoza, extremitati reci, eritem emotional;
tulburari digestive apetit capricios, aspect de colon iritabil, diskinezie biliara, colici biliare;
tulburari renale polakiurie, mictiuni imperioase, tenesme vezicale;
OBIECTIV
158
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
Diagnostic diferential:
159
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
tetanos
convulsii SNC
convulsii febrile
comitialitate
intoxicatii
afeciuni laringiene: stridor, laringita
Tratament
Hipocalcemia acuta:
- iv bolus 100 mg calciu elemental (gluconat, citrat) PEV 100mg Ca/ora ~ calcemie oral
1-3 g/zi
- sulfat de magneziu iv: 100mEq/24 ore oral: 200-400mg/zi
Hipocalcemia cronica:
- calciu 1-3g/zi, n mai multe prize, max 1g/prize magneziu 100-200mg/zi
160
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
I. Explorarea radiologic
Metoda radiologic are rolul cel mai important n cadrul investigaiilor paraclinice necesare
unui diagnostic corect n afeciunile pulmonare la copil.
Radioscopia este cel mai simplu de executat i are avantajul c permite studiul dinamic al
organelor toracice. Are ns i unele dezavantaje printre care n primul rnd iradierea copilului.Este
stabilit c doza de radiaii primit n cursul unui minut de radioscopie este egal cu cea corespunznd la
50-60 de radiografii pulmonare.Acest fapt este deosebit de important la copil, dar mai ales la sugar,
cunoscut fiind marea sensibilitate a gonadelor la radiaii.
Radiografia pulmonar este metoda care trebuie preferat deoarece produce o iradiere mai mic,
are avantajul unui document obiectiv i permite evidenierea unor detalii mai mici de structur, care pot
scpa radioscopiei.Radiografia nu poate nlocui radioscopia dar nici nu poate fi nlocuit cu aceasta.
Ambele metode se completeaz reciproc i sunt necesare n procesul de investigare i de diagnostic al
afeciunilor respiratorii.Localizarea radiologic a proceselor patologice se face n cadrul lobilor
pulmonari n segmente de ventilaie.Apoi trebuie precizat dac sediul leziunilor este n alveole
( sindrom alveolar) , interstiiu (sindrom interstiial) sau n ambele (sindrom alveolo-interstiial).
n cadrul sindromului alveolar se pot fi evideniata urmtoarele tipuri de imagini:
opacitate cu contur flou , datorat unui proces inflamator care se extinde prin contiguitate
i se pierde treptat n parenchimul pulmonar;
opaciti confluate;
imagine n aripi de fluturebilateral i simetric, ce apare n special n edemul pulmonar;
prezena bronhogramei aerice vizibilitatea bronhiilor n interiorul opacitii.
n sindromul interstiial se descriu:
opacitate n geam mat , difuz, bilateral;
imagine reticular;
imagini nodulare interstiiale;
opaciti mixte reticulo-nodulare
opaciti lineare drepte ce corespund unor ngrori a septurilor interlobulare;
imagine n fagure de miere tipic n fibrozele interstiiale.
Este posibil asocierea sindromului interstiial cu sindromul alveolar. Sunt rare cazurile n care
o pneumonie interstiial s nu prezinte i o reacie alveolar.De asemenea, n leziunile alveolare
primitive poate s apar o reacie interstiial.De obicei semnele sindromului alveolar mascheaz
afectarea interstiiului.
II. Tomografia computerizat CT
Introducerea CT n explorarea aparatului respirator a constituit un progres remarcabil.CT face
posibil evidenierea leziunilor la nivelul peretelui toracic,spaiului pleural, mediastinului i
parenchimului pulmonar ( leziuni solide sau chisturi, broniectazie). De asemenea, este util pentru
diferenierea maselor parenchimatoase inflamatorii de tumori, prin evidenierea n interiorul primelor
de mici caviti de aer, neevideniabile radiologic i prin evidenierea perfuziei vaselor pulmonare
normale a masei parenchimatoase pulmonare dup administrarea substanei de contrast iv. Chiar i la
nou-nscui se pot obine imagini excelente.
161
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
162
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
d) Capacitatea inspiratorie (CI).Reprezint volumul de aer care poate fi inspirat cnd aparatul
toraco-pulmonar i schimb poziia expiratorie de repaus n poziie inspiratorie maximal i nsumeaz
Vt i VIR.
e) Capacitatea pulmonar total CPT. Este definit de volumul de gaz care este coninut n
plmni la sfritul unui inspire maxim cnd aparatul toraco-pulmonar a atins poziia inspiratorie
maxim. CPT poate fi calculat utiliznd valori a unor parametri amintii anterior, dup formulele:
CPT= VR+CV sau CPT=CRF+CI
Determinarea debitelor ventilatorii forate
La copilul mare, testele de expiraie forat sunt utilizate pentru determinarea gradului de
obstrucie a cilor aeriene, aceast perturbare reflectndu-se n scderea fluxurilor expiratorii forate.
Utili n practic sunt urmtorii:
a) Volumul expirator maxim pe secund (VEMS). Este definit ca volumul de gaz maxim
expulzat din plmni n prima secund a expiraiei forate, precedate de un inspir maxim.
b) Raportul VEMS/CV (indicele Tiffeneau). Constituie un indicator de prim importan
pentru evidenierea perturbrii obstructive a vrntilaiei.
c) Debitul expirator maxim ntre 25 i 75% din capacitatea vital (DEM 25/75) reprezint
volumul maxim de aer exhalat n cursul unei expiraii forate, msurat dup ce a fost expulzat un volum
corespunztor primului sfert al capacitii vitale i pn la expulzarea complet a celui dea-l 3-lea sfert,
raportat la timpul n care a fost expirat 1/2 mijlocie a capacitii vitale.
d) Volumul de gaz expirat n prima secund a expirului forat (FEV 1). Poate fi msurat prin
traseul obinut cu un spirometru simplu i este strns corelat cu talia.
e) Debitul expirator maxim de vrf (PEF1)
Reprezint cea mai mare valoare a fluxului de aer care poate fi generat n cursul unei expiraii
maxime i forate se reine valoarea maxim de flux care poate fi meninut 10 milisecunde. PEF poate
fi msurat cu ajutorul peak flowmeter sau cu aparate mai moderne.Determinri adecvate se pot face
ncepnd de la vrsta de 3 ani.Dei este un test dependent de efort, este surprinztor de reproductibil la
cei mai muli copii, valorile sale fiind strns corelate cu talia. Utilitatea testului const mai ales n
urmrirea n timp a funciei pulmonare. Din acest punct de vedere, este considerat indicatorul ideal,
posibil de a fi deinut la domiciliu, pentru urmrirea evoluiei n astmul bronic la copil, precum i
pentru aprecierea rspunsului la modificarea terapiei.
Expiraia maxim i forat poate fi nscris i sub form de curb flux-volum expiratorie,
nregiatrat n mod obinuit cu ajutorul pneumotahografului cu integrator de volum.
Ali parametri msurabili
La toate vrstele, exist posibilitatea de a msura:
gazele sanguine pe cale transcutanat sau prin prelevarea de snge din capilarele
arteriolizate;
saturaia prin oximetrie;
testul de hiperoxie, indicat n caz de hipoxemie de rapaos inexplicat i care permite a evalua
un eventual unt pulmonar. El const n a determina copilul s respire oxigen pur pe o perioad limitat
de timp i nregistrarea rspunsului prin PaO2 transcutanat;
difuzia de oxid de carbon (DOC). Tehnica inspirului unic nu poate fi efectuat dect la copiii
capabili s in o apnee de 4-10 secunde la nivelul CPT. Pentru copiii mici i sugari, este posibil de a
utiliza msurtorile n steady state. Valoarea DOC trebuie interpretat n funcie de nivelul
hemoglobinei. Deci este necesar efectuarea unei hemograme naintea nsurrii DOC.
Msurarea monoxidului de azot (NO) este de un interes particular n caz de suspiciune de
diskinezie cliliar primitiv, unde valoarea NO exhalat este prbuit. Este vorba de NO nazal sau de
NO exhalat, aceste msurtori necesitnd o minim cooperare din partea copilului, deci sunt dificil de
realizat sub vrsta de 7 ani.
163
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
Msurarea presiunilor inspiratorii i expiratorii sunt de asemeni posibile dup vrsta de 7 ani.
Presiunea inspiratorie se msoar la nivelul CRF, iar cea expiratorie la nivelul CPT.
Probele de efort pot fi efectuate pe cocvor rulant sau pe cicloergometru ncepnd de la vrsta de
8 ani.
Indicaiile explorrilor funcionale respiratorii la copil:
1. n scop diagnostic
Explorarea funcional respiratorie este un examen primordial pentru a confirma sau elimina un
diagnostic de astm bronic, n special dac copilul prezint o simptomatologie atipic: acces de tuse
spasmodic, bronite repetate, dispnee de efort, focare pulmonare etc.. n funcie de starea respiratorie
bazal, pot fi folosite dou teste:
a)Testul provocrii bronice nespecifice
n absena tulburrilor ventilatorii obstructive n stare bazal, este posibil efectuarea unui
test de provocare bronic (TPB) la metacolin. El trebuie realizat n condiii standard i trebuie
inut cont de contraindicaii (Tabel I). De asemeni trebuie s existe la dispoziie bronhodilatatoare i
oxigen.
165
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
Rinofaringita acut
Este un proces inflamator infecios de etiologie viral localizat primitiv la nivelul mucoasei
nazofaringiene, fiind cea mai frecvent infecie a copilului.
La copil, extinderea infeciei de la nivelul mucoasei nazale la sinusurile paranazale i de la
nivelul faringelui la urechea medie se produce mult mai frecvent dect la aduli.
Etiologie
1. Factorii determinani sunt virusurile:
rinovirusurile (cel mai frecvent: > 1/3 cazuri)
coronavirusurile
adenovirusurile
VSR
gripale i paragripale
Coxsackie
ECHO 20.
Boala apare mai frecvent n sezonul rece, copiii putnd face 5-8 infecii / an, susceptibilitatea
maxim fiind n primii 2 ani de via.
Bacteriile sunt rar implicate n stadiul iniial, ns n15-20% din cazuri poate surveni
suprainfecia bacterian cu streptococ grup A, pneumococ, Haemophilus influenzae sau stafilococ.
2. Factorii favorizani:
vrsta mic
malnutriia
terenul atopic
hipertrofia vegetaiilor adenoide
refluxul gastro-esofagian
condiii deficitare de igien, etc.
Patogenie
Infecia viral determin edem i vasodilataie n submucoas cu infiltrat de mononucleare i
apoi de polinucleare, urmate de descuamarea celulelor epiteliale i eliminarea concomitent a unei
cantiti crescute de mucus.
Manifestri clinice
La sugar debutul bolii este cu strnut, obstrucie nazal i rinoree.
Concomitent sunt prezente semne generale:
- febr 39-40C putnd determina uneori convulsii febrile
- iritabilitate
- supt dificil (deoarece din cauza obstruciei nu poate respira pe nas)
- tuse
- uneori vrsturi i chiar scaune diareice.
La copilul mare, simptomele sunt mai puin accentuate:
- uscciunea mucoasei nazale i faringiene
- disfagie
- tuse iritabil
166
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
- strnut
- mialgii
- cefalee.
La examenul obiectiv narinele i buza superioar pot fi tumefiate, rinoreea iniial seroas n 2-3
zile devine mucopurulent, dar la sugarul mic ea lipsete, deoarece secreiile nazofaringiene se preling
posterior datorit poziiei declive. Faringele este congestionat difuz, uneori granulat (datorit
hipertrofiei foliculilor limfatici). n caz de herpangin determinat de virusul Coxsackie A pe faringe se
observ mici vezicule nconjurate de o areol roie iar ganglionii regionali pot fi mrii de volum.
Diagnosticul pozitiv se bazeaz pe anamnez, examen clinic i examen ORL, nefiind necesare
de obicei investigaii biologice. 1
Diagnosticul diferenial se face cu:
- corpii strini n fosa nazal (rinoree unilateral)
- coriza luetic care ins este afebril, nsoete alte semne de lues congenital, iar serologia este
pozitiv
- rinita alergic, dar care nu asociaz febr, rinoreea este seroas, accese de strnut, prurit nazal
i conjunctival, hiperlcrimare, iar la examenul ORL mucoasa nazal este palid i pe frotiul din
secreia nazal predomin eozinofilele
- rinofaringita ca simptom de debut al unor boli infecto-contagioase (rujeol, tuse convulsiv,
etc).
Evoluia este benign i n lipsa complicaiilor se vindec n 3-5 zile.
Complicaii posibile:
suprainfecie bacterian la copiii mici
otit medie (~ 25% din cazuri)
sinuzite la copiii mari
laringite, broniolite, pneumonii
complicaii meningiene 2
Tratament:
igienico-dietetic
- sugarul trebuie forat s primeasc alimentaie, dar hidratarea este obligatorie, cu supliment
hidric (ceai) n perioada febril (10-20 ml/kg peste necesarul fiziologic pentru fiecare grad de
temperatur)
- la copilul mare se recomand repaus la pat n perioada febril
simptomatic
- combaterea febrei: Paracetamol 50 mg/kg/zi n 4 prize i/sau Ibuprofen 20 mg/kg/zi. Dac
febra depete 38,5-39C se recomand metode fizice: mpachetri, bi hipotermizante sau tergerea
tegumentelor cu un burete nmuiat n ap
- combaterea obstruciei nazale prin aspirarea secreiilor nazale, instilaii nazale cu ser fiziologic
cu 15 minute naintea meselor i nainte de culcare, iar la copiii mari utilizarea spray-urilor nazale
decongestionante
- prevenirea convulsiilor febrile: Fenobarbital 3-5 mg/kg/zi pe perioada febril.
1
Rar meningit cu Haemophilus influenzae
2*
VSR are la suprafata un invelis lipidic cu proieminente aciculare formate din glicoproteinele F,G i M.; proteinele F i G
au rol n atasarea virusului de celula gazda.
167
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
Etiologia este n general viral. Singura bacterie important care poate produce amigdalit i
care, netratat corect, poate da complicaii, mai ales la distan, este streptococul hemolitic grup A.
Faringita viral se caracterizeaz n general prin:
- debut progresiv cu febr, anorexie, dureri faringiene moderate;
- rinoree, tuse;
- inflamaie a faringelui uoar sau important, cu mici ulceraii superficiale pe palatul moale i
peretele posterior al faringelui;uneori apar depozite alb-glbui, ceea ce face dificil diagnosticul
diferenial clinic cu amigdalita streptococic;
- ganglionii cervicali sunt, de obicei, moderat mrii de volum, de consisten crescut i pot fi
dureroi;
- poate coexista afectare laringian;
- numrul de leucocite poate fi normal sau crescut;
- durata bolii este de 2-5 zile;
- de obicei nu exist complicaii importante.
Ca forme particulare de faringit viral trebuie menionate:
faringita cu virusul Epstein-Barr care poate nsoi semnele clinice ale mononucleozei
infecioase;
herpangina determinat de unele virusuri Coxsackie A n care exist febr pn la 41C, iar la
examenul local se evideniaz microvezicule cu diametrul de 1-2 mm i ulceraii de 3-4 mm n zilele 3
i 4 de boal, leziunea ulcerativ fiind nconjurat de o areol roie.
Eritromicina n doz de 40-50 mg/kg/zi, p.o. n 4 prize timp de 10 zile sau Azitromicin 5
mg/kg/zi timp de 5 zile sunt alternative la cei alergici la penicilin.
Cefalosporinele sunt o alternativ cu rezultate superioare, dar cu cost mult mai mare.
Terapia contacilor din familie sau colectivitatea frecventat de copil nu se recomand dect la
contacii pacienilor cu infecii invazive cu streptococ -hemolitic grup A: fasceit necrozant sau
sindromul ocului toxic.
Pentru calmarea durerilor faringiene i scderea febrei se vor folosi AINS: paracetamol p.o. sau
intrarectal n doz de 50 mg/kg/zi n 4 prize.
n ce privete amigdalectomia n caz de amigdalit recurent, decizia pentru efectuarea ei
impune dovedirea etiologiei streptococice sau prezena unuia din urmtoarele criterii clinice:
- peste 5 episoade/an;
- odinofagie sever;
- febr > 39C;
- depozite pultacee;
- adenopatie laterocervical dureroas.
n absena posibilitii diagnosticului de laborator, se vor trata cu antibiotice toi copiii peste
vrsta de 3 ani, care prezint manifestri clinice sugestive pentru etiologia streptococic.
169
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
Adenoiditele
A. Adenoidita acut
Este o afeciune frecvent ntlnit la sugar i copilul mic, constnd n inflamaia acut a
amigdalei faringiene Luschka care face parte din cercul de esut limfatic Waldeyer.
Etiologia este cel mai frecvent viral, dar exis i adenoidite cu germeni piogeni banali,
streptococi, stafilococi sau pneumococi, supraadugai infeciei virale iniiale.
Clinic se manifest prin:
debut brusc, de obicei cu febr mare (39-40C), de tip invers (ascensiune febril dimineaa
prin acumularea secreiilor n cursul nopii);
respiraie oral (uneori prezent numai n cursul nopii, n special n decubit dorsal, poziie n
care apare i sforitul);
rinoree mucopurulent;
somnul este agitat cu respiraie zgomotoas din cauza obstruciei nazale intense care
determin i dificulti de alimentaie.
La examenul ORL se constat rinoree mucopurulent anterioar i posterioar i inflamaia
amigdalei faringiene.
Tratamentul este asemntor rinofaringitei acute, dar uneori poate fi necesar i administrarea
unui antibiotic (amoxicilin 50 mg/kg/zi sau cefaclor 50 mg/kg/zi) timp de 5-7 zile.
Evoluie, complicaii
n majoritatea cazurilor evoluia este favorabil n 3-5 zile.
Complicaiile sunt posibile mai ales la sugar:
- otit medie acut
- laringit
- abces retrofaringian.
B. Adenoidita cronic
Infeciile acute repetate ale amigdalitei faringiene determin treptat, o hipertrofie permanent,
nereductibil a acestui esut limfoid, a crei grosime poate atinge uneori 2-3 cm, mpiedicnd trecerea
aerului prin fosele nazale i obstrund trompa lui Eustachio i care poart denumirea de adenoidit
cronic sau vegetaii adenoide.
Tabloul clinic este evocator:
copilul respir cu gura deschis mai ales n somn;
respiraia este zgomotoas (sforitoare);
vocea este nazonat;
rinoreea este persistent;
iar n timp se instaleaz un grad de hipoxie cronic cu repercusiuni asupra dezvoltrii
staturo-ponderale;
hipoacuzia este obinuit, dnd fizionomiei sale un aer absent, un aspect nucit;
uneori este afectat gustul i mirosul.
Frecvent se asociaz otit medie recurent sau cronic prin obstrucia orificiului trompei lui
Eustachio. Cnd hipertrofia adenoidian este foarte voluminoas, copiii pot prezenta apnee n cursul
somnului.
n timp se instaleaz faciesul adenoidian caracteristic:
- maxilar superior slab dezvoltat;
- prognatism al mandibulei;
- baza nasului lrgit;
- gura deschis;
- buze rsfrnte;
- buza superioar adesea iritat din cauza rinoreei.
170
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
Sinuzitele
Sunt procese inflamatorii la nivelul structurilor ce comunic cu nazofaringele.
Sinusurile cel mai frecvent afectate la copil sunt cele maxilare i celulele endoteliale anterioare
i posterioare.
Sinusurile sfenoidale se formeaz la vrsta de 3-4 ani, iar cele frontale se dezvolt i
pneumatizeaz ntre 8 i 12 ani.
Forme clinice
A. Etmoidita acut este principala complicaie sinusal a rinofaringitei la copilul de 2-3 ani i
constituie o urgen terapeutic datorit riscului major de complicaii oftalmologice i neurologice.
Etiologie: Haemophilus influenzae, stafilococul auriu, pneumococ, etc.
Forme clinice:
1.Etmoidita acut neexteriorizat se manifest prin semnele unei faringite asociate cu:
- febr mare (> 39C)
- stare general grav, toxic
- edem moderat al pleoapei superioare, cu tumefacia unghiului intern al ochiului i rdcinii
nasului, cu tegumente periorbitare roii i calde, fr inflamaie conjunctival;
- rinoree persistent de aceeai parte.
Rinoscopia anterioar evideniaz puroi la nivelul orificiilor de drenaj al sinusurilor etmoidale.
2.Etmoidita acut exteriorizat se manifest prin:
- febr > 39C
- edem palpabral superior i inferior simetric
- edem conjunctival i/sau chemozis
- rinoree purulent de aceeai parte.
3.Etmoidit acut complicat.
Complicaiile oftalmologice posibile constau n:
- celulit orbitar
- abces subperiostic
- abces orbitar.
Semnele acestor complicaii oftalmologice sunt:
- imobilitatea globilor oculari
- exoftalmia sever
- midriaz
- paralizii de nervi oculomotori
- edem conjunctival.
Complicaiile neurologice pot fi:
- tromboflebita sinusului cavernos
- meningita acut
- abcesul cerebral.
171
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
Otita medie
Otita medie acut este inflamaia acut bacterian a urechii medii. Este o complicaie frecvent
a rinofaringitei acute i are o evoluie spontan spre supuraie i perforare a timpanului.
La sugar i copilul mic propagarea infeciei spre casa timpanului este favorizat de o serie de
particulariti anatomo-funcionale ale trompei lui Eustachio la aceast vrst:
traiectul su scurt i orizontalizat;
diametrul mare;
tonusul redus al muchiului tensor al vlului palatin care este principalul dilatator al trompei
lui Eustachio.
Ca urmare a inflamaiei mucoasei este mpiedicat drenarea secreiilor din casa timpanului n
nazofaringe i se modific echilibrul ntre presiunea atmosferic i cea din urechea medie.
Contaminarea urechii medii prin trompa lui Eustachio cu secreii din nazofaringe se face prin:
- reflux (n timpul plnsului sau suflrii nasului);
- sau prin aspiraie (datorit presiunii reduse din casa timpanului).
Etiologia este dominat de pneumococ, urmat de Haemophilus influenzae, apoi streptococ -
hemolitic grup A, stafilococ auriu, Moraxella catharalis i gram negativi.
Factorii de risc favorizani sunt:
172
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
Otomastoidita (otoantrita) are o form cronic latent i una acut i este determinat de
localizarea procesului inflamator la nivelul celulelor mastoidiene i de dezvoltarea osteitei necrozante a
septurilor acestor celule.
Aceast complicaie este favorizat de formarea unui granulom inflamator n additus ad
antrum, care impiedic drenajul endoteliului din celulele mastoidiene.
Otomastoidita cronic (latent) este mult mai frecvent, evolund la sugarul mic, distrofic, la
care predomin semnele generale care le mascheaz pe cele locale:
sugarul are curb ponderal staionar sau chiar descendent;
tegumente palid-cenuii;
inapeten;
vrsturi i diaree, uneori cu semne de deshidratare.
173
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
De obicei sugarul este afebril sau prezint doar subfebrilitate i poate sau nu avea otoree
purulent. Sugarii distrofici, care au aceste simptome trebuie investigai pentru otomastoidit.
Otomastoidita acut este rar i apar la sugarul mare, entrofic, manifestndu-se prin:
febr de tip septic;
stare toxico-septic;
agitaie important.
Examenul local arat tumefacia retroauricular cu caracter inflamator, determinat de abcesul
mastoidian subperiostal care se poate exterioriza spontan.
Alte complicaii:
paralizie de nerv facial, de obicei tranzitorie, poate apare prin afectarea inflamatorie a
poriunii intrapietroase a acestui nerv;
complicaii supurative intracraniene:
- meningita purulent (otogen);
- tromboflebita sinusului lateral;
- abcesul subdural sau supradural.
Prezena acestor complicaii se manifest prin reapariia febrei i instalarea semnelor
neurologice:
- redoarea cefei
- convulsii
- com
- hemiplegie
- ataxie
- tulburri de vedere (la copilul mare).
Pentru diagnostic se impune puncie lombar i CT.
Complicaiile generale cele mai frecvente ale otomastoiditei sugarului:
distrofierea progresiv a copilului
diseminarea infeciei de la mastoid pe cale hematogen cu producere de:
- bronhopneumonie
- infecie urinar
- sepsis.
Tratamentul otitei const n:
1.Timpanocentez. Perforaia care se poate produce spontan este de obicei n cadranul
posterosuperior i poate s nu fie suficient pentru un drenaj complet. Perforaia prin timpanocentez se
realizeaz ntotdeauna n cadranul posteroinferior.
2.Antibioterapie. Dac este prima otit supurat, la sugarul eutrofic, copil mic sau colar se
poate ncepe cu un antibiotic administrat p.o. timp de 10 zile: amoxicilin 90 mg/kg/zi sau cefaclor 50
mg/kg/zi. Dac nu se constat ameliorare, probabil este vorba de un H. influenzae secretor de -
lactamaz i se recomand augmentin (amoxicilin + acid clavulanic) 50 mg/kg/zi, eventual injectabil
sau o cefalosporin de generaia a II-a sau a III-a injectabil, timp de 10 zile.
3.Tratamentul simptomatic se face la fel ca i la rinofaringit. Viznd combaterea febrei,
prevenirea convulsiilor febrile i dezobstrucie nazal.
174
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
Localizarea infeciilor respiratorii la acest nivel are o inciden mare la copil, datorit
particularitilor anatomice a acestui conduct aerian unic, producndu-se uor diminuarea lumenului
su.
Susceptibilitatea vrstelor mici la disfuncie laringian rezult din:
- dimensiunile reduse ale laringelui n totalitate;
- tendina edemului inflamator de a se extinde rapid n toat regiunea.
Obstrucia inflamatorie a laringelui determin un tablou clinic caracteristic, comun pentru un
grup de afeciuni, cunoscut sub denumirea general de crup care se caracterizeaz prin:
tuse aspr, bitonal
voce rguit (determinat de afectarea inflamatorie a corzilor vocale)
stridor inspirator (zgomot aspru, audibil n special n timpul inspirului, produs de turbulena
fluxului de aer care strbate o zon ngust a cilor aeriene i de vibraia structurilor acestora).
Leziunea supraglotic este sugerat de un stridor care se modific odat cu poziia capului i
gtului. Leziunile obstructive subglotice determin de obicei un stridor mai accentuat n timpul
plnsului care diminu pn la dispariie n cursul somnului.
La copilul cu obstrucie laringian exist aproape ntotdeauna un grad de retracie suprasternal
i/sau supraclavicular n inspir (tiraj). Crupul poate fi nsoit de semne de insuficien respiratorie
acut de tip obstructiv superior.
Deoarece la sugar i copilul mic, o infecie respiratorie doar rareori se limiteaz la o singur
regiune anatomic, ci de obicei se extinde, din acest motiv nu se poate face o clasificare pe criterii
anatomice, totui mai ales din motive didactice, n cadrul infeciilor acute nondifterice ale regiunii
laringo-traheale se pot distinge cteva entiti:
laringita cataral
epiglotita
laringo-traheobronita
laringita spasmodic.
175
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
176
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
Debuteaz identic cu laringita acut subglotic viral, ns rapid se adaug semne de infecie
bacterian constnd n febr mare i sindrom infecios grav.
Din cauza afectrii difuze a cilor aeriene inferioare care prezint edem important al mucoasei
i submucoasei cu exudat inflamator n cantitate mare, care devine crustos i obstrueaz mecanic cile
aeriene, apare insuficien respiratorie care se agraveaz progresiv.
2) Crupul difteric produs de Corynebacterium difteriae, datorit vaccinrii, este n prezent
excepional de rar putnd apare doar la copiii nevaccinai.
3) Crupul rujeolic poate avea evoluie fulminant, dar este greu de confundat deoarece se
asociaz enantemul i exantemul caracteristic.
4) Edemul laringian alergic coincide cu edemul Quincke sau alte simptome tipice ale unei
reacii anafilactice,
5) Stridorul inspirator din tetania hipocalcemic ce poate apare n cadrul rahitismului, bolii
celiace, hipoparatiroidiei sau insuficienei renale cronice, cnd uneori stridorul se limiteaz la un singur
inspir zgomotos, lipsesc semnele de infecie, iar prin dozri biochimice sau pe EKG se poate demonstra
hipocalcemia.
6) Abcesul retrofaringian se poate manifesta la sugarul mic cu semne de insuficien respiratorie
acut de tip obstructiv superior. Diagnosticul se pune pe:
- poziia caracteristic n hiperextensie (pentru a-i ameliora respiraia);
- sindromul toxic infecios grav;
- modificri specifice la examenul orofaringelui.
7) Aspiraia de corp strin n cile respiratorii cu debut brusc prin sufocare i tuse violent.
Acest sindrom de penetraie n cile aeriene, de obicei este descris doar anamnestic de aparintori, la
un copil rmas nesupravegheat care a prezentat o criz de dispnee paroxistic cu tiraj, tuse spasmodic
i stridor.
Dup acest episod, dac copilul supravieuiete, urmeaz o perioad de acalmie dup care apar
manifestri de obstrucie laringian prin edemul supraadugat asociat deseori cu wheezing.
Pe radiografia toraco-pulmonar, rar se evideniaz un corp strin radioopac, dar n cazul celor
radiotranspareni uneori imaginile sunt sugestive pentru diagnostic:
- hemitorace hiperclar de partea corpului strin;
- deplasarea mediastinului;
- colabarea unei pri a plmnului;
- sau chiar colabarea ntregului plmn.
8) Stridorul ce apare la un copil cu arsur sau dup inhalaie de vapori fierbini se deosebete
uor clinico-anamnestic i necesit intubaie sau traheostomie de urgen.
9) n cadrul cauzelor de stridor cronic, se exclud relativ uor:
- cauzele congenitale (malformaii);
- sau dobndite (chisturi, tumori) care pot determina compresiuni extrinseci sau obstrucii
intraluminale.
Complicaii
Pot apare n aproximativ 15% din cazuri, cea mai obinuit fiind extensia procesului infecios
spre alte regiuni ale tractului respirator:
- urechea medie
- broniole
- parenchim pulmonar.
Mai pot apare:
- pneumonie interstiial
- bronhopneumonie
- pneumonie bacterian secundar (rar)
- traheobronit supurat (ocazional).
177
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
Tratament
Este prudent de a trata n spital toate formele de laringit acut subglotic, dat fiind evoluia
imprevizibil, dar uneori pot fi tratate i la domiciliu.
Indicaiile de spitalizare obligatorie:
- copil < 1 an;
- semne de insuficien respiratorie (cianoz, tiraj, agitaie);
- febr i leucocitoz (posibil epiglotit);
- istoric de stenoz traheal sau hiperreactivitate a cilor respiratorii;
- istoric de laringit acut recurent sau asociere de stridor congenital;
- istoric de crup post-intubaie;
- copil > 3-4 ani (epiglotita devine mai probabil);
- prini necooperani, care nu pot asigura ngrijirea la domiciliu sau transportul la spital n caz
de agravare.
Metode terapeutice:
nu necesit antibioterapie, ns atenie la excluderea unei epiglotite;
atmosfer cald i umed care ar ameliora respiraia, dar nu exist argumente suficiente
asupra eficacitii ei;
linitirea copilului este esenial pentru ameliorarea efortului respirator, stridorului i
insuficienei respiratorii. n acest sens se va accepta prezena mamei i se vor reduce la minim
manevrele dureroase pentru a evita anxietatea i agitaia. Se vor evita ns sedativele clasice (diazepam,
fenobarbital) care deprim centrii respiratori. Singurul sedativ acceptat i numai n caz de agitaie
extrem este cloralhidratul, n doz de 10-15 mg/kg/doz, repetat la nevoie;
corticoterapie cu: dexametazon 0,2-0,6 mg/kg/doz la 12 ore i.v. sau metilprednisolon 1
mg/kg/doz la 12 ore, ori HHC 10-15 mg/kg/zi n 3-4 prize i.v. n formele uoare se poate administra
prednison p.o. 1-2 mg/kg/zi n 3-4 prize;
aerosoli cu epinefrin racemic 2,5% cte 0,5 ml n 3 ml ser fiziologic din 30 n 30 de
minute, apoi dup ameliorare mai rar, n funcie de evoluie;
oxigenoterapie;
la nevoie, intubaie traheal cu o sond de dimensiuni potrivite a crei indicaie se bazeaz
de obicei pe semne clinice de agravare. Intubaia este meninut de obicei 3 zile, detubarea fcndu-se
n perioada de afebrilitate cnd nu se mai aspir secreii pe sond. Dac se impune o perioad mai
lung de intubaie, se va recurge la traheostomie.
ventilaia artificial indicat n prezena urmtoarelor situaii:
- PaO2 < 50 mm Hg n condiiile aportului suplimentar de O2;
- cianoz;
- PaCO2 > 55 mmHg;
- acidoz progresiv;
- epuizarea fizic a copilului;
- tulburri ale strii de contien;
- tahicardie;
- tahipnee;
- rspuns inadecvat la tratament.
Prognosticul ns este n general bun.
178
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
Etiologia este bacterian, n 95% din cazuri fiind determinat de Haemophilus influenzae tip B
i mult mai ra de streptococ grup A, pneumococ i stafilococ.
Tabloul clinic se caracterizeaz prin:
apariia bolii mai frecvent la vrsta 2-7 ani;
prodrom de infecie a cilor respiratorii superioare prezent doar n 25% din cazuri, n
majoritatea cazurilor debutul fiind brusc n interval de 3-4 ore, n plin stare de sntate;
la copilul mic, prima manifestare poate fi instalarea rapid a unei insuficiene respiratorii;
afectarea strii generale, cu letargie;
refuzul alimentaiei i a ingestiei de lichide din cauza durerilor faringiene;
disfagie la copilul mare;
prezint tulburri de deglutiie care fac ca saliva s se scurg n permanen din gur, care
este mereu ntredeschis, element foarte important pentru diagnostic, deoarece epiglotita este singura
entitate clinic care asociaz sialoree cu stridor, dar stridorul este mai puin sonor dect n forma
subglotic i se nsoete de bti ale aripilor nasului i tiraj superior;
spre deosebire de caracterul aspru din obstruciile subglotice, n epiglotit vocea i tusea sunt
capitonate, estompate;
copilul se teme i evit s vorbeasc sau s plng (vorbire dureroas);
pacientul, mai ales de vrst mic, poate avea o poziie caracteristic cu hiperextensia
capului;
copilul mare prefer poziia eznd, aplecat nainte (poziia trepiedului), poziia de decubit
dorsal agravndu-i semnele de insuficien respiratorie (cderea posterioar a epiglotei tumefiate);
insuficiena respiratorie este rapid progresiv, hipoxia conducnd la sete de aer, anxietate,
cianoz, tahicardie i com hipoxic.
n caz de suspiciune de epiglotit sunt interzise:
- poziia de decubit dorsal (risc de cdere posterioar a epiglotei);
- examenul faringelui cu spatula, care poate declana un laringospasm cu obstrucie complet i
deces.
Examene paraclinice
Radiografia de profil a regiunii cervicale, care este recomandat s se fac naintea examinrii
laringelui, permite vizualizarea epiglotei i pensarea spaiului retrofaringian.
Majoritatea bolnavilor prezint leucocitoz important cu polimorfonucleare i deviere la stnga
a formulei leucocitare. VSH-ul este crescut i CRP pozitiv.
Din protocolul de investigaii a copilului cu epiglotit face parte i hemocultura, deoarece n
50% din cazuri exist bacteriemie cu Haemophilus influenzae. Haemophilus influenzae ncapsulat de
tip B poate fi izolat, de obicei i n culturi din secreiile nazale, faringiene i de pe epiglot.
Antigenul capsular poliribozofosfat poate fi identificat rapid n snge i/sau urin prin
contraimunoelectroforez.
Diagnosticul pozitiv se bazeaz pe semnele clinice descrise i pe examenul laringoscopic,
efectuat de ORL-ist, dar numai ntr-un serviciu bine dotat, deoarece n timpul efecturii lui, exist risc
de laringospasm cu obstrucie complet i stop cardiorespirator, situaie n care este necesar de urgen
intubaia sau laringoscopia.
Laringoscopia direct arat o epiglot inflamat, mult mrit de volum, intens edemaiat, de
culoare roie aprins (ca cireaa) care constituie semn patognomonic. De asemenea se constat
inflamaia intens a esuturilor vecine: pliuri aritenoide i aritenoglotice, corzi vocale i chiar regiunea
subglotic.
Diagnosticul diferenial cel mai dificil de fcut este cu epiglotita (tabel I)
179
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
Nu sunt obinuite infeciile concomitente cu epiglotita, totui uneori ele pot apare, putnd fi
interpretate i drept complicaii ale bolii:
adenit cervical
pneumonie
otit
mai rar meningit i artrit septic.
Prognostic
Nediagnosticat i tratat la timp, are un prognostic sever, cu o rat mare de mortalitate
(aproximativ 25%), decesul producndu-se prin:
- oc toxicoseptic
- obstrucie laringian
- sau prin complicaii ale traheostomiei.
Tratament
Se va respecta poziia de confort respirator pe care o adopt copilul. Nu se va impune forat
poziia de decubit dorsal pentru examenul clinic i nici pentru efectuarea unor investigaii sau manevre
terapeutice. Se va evita examenul cavitii bucale, deoarece exist riscul unui spasm glotic fatal.
Chiar dac la prima evaluare IRA nu pare foarte sever, prioritatea terapeutic absolut const
n restabilirea permeabilitii cilor aeriene prin intubaie sau, la nevoie traheostomie. Imediat dup
intubaie, dispar semnele de IRA, copilul se linitete i de obicei adoarme. n general, intubaia este
necesar pe o durat de 2-3 zile.
Deoarece etiologia bacterian este cert, trebuie obligatoriu instituit i antibioterapie de
urgen: cefalosporin de generaia a III-a (cefotaxim sau ceftriaxon 50-100 mg/kg/zi) sau
cloramfenicol 50-100 mg/kg/zi, timp de 7-10 zile.
Mai ales la bolnavii intubai sau traheostomizai, sunt posibile complicaii pulmonare ce
necesit prelungirea antibioterapiei nc 7-10 zile dup detubare.
Alturi de infecia pulmonar, alte complicaii posibile ale traheostomiei sunt pneumotoraxul i
emfizemul mediastinal.
Toi pacienii vor beneficia de oxigenoterapie, iar corticoterapia n doze mari, dei
controversat, pare eficient n combaterea edemului glotic: HHC 20-50 mg/kg/zi i.v. n 4-6 prize (sau
alt preparat cortizonic i.v.).
180
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
Se mai recomand aerosoli cu epinefrin racemic 2,5%, administrai n nebulizri pe masc sau
cu presiune intermitent pozitiv, dup aceleai scheme ca n laringita acut subglotic.
181
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
Definiie
Broniolita este o boala acuta infectioasa, predominant virala, a tractului respirator,
caracteristica sugarului i copilului mic i care este consecinta unei obstructii inflamatorii la nivelul
cailor aeriene mici.
Etiologie
Virusul sincitial respirator este agentul etiologic major n peste 60% din cazurile de broniolita
acuta. Serotiparea cu anticorpi monoclonali a impartit virusul sincitial respirator n doua grupe mai, A
i B, diferite prin structura proteinei G. *
Subtipul A cauzeaza cele mai frecvente i severe infecii. Un anumit subtip predomina n acelai
anotimp.
Au fost identificati i alti agenti patogeni care cauzeaza broniolita acuta: virusuri
(adenovirusuri, virusuri gripale i paragripale), Mycoplasma pneumoniae (in special in randul copiilor
mai mari i adulilor).
Exista o serie de factori de risc pentru broniolita. **
Infeciile cu VSR sunt raspandite pe tot globul i au caractere similare. Anual apar epidemii de
infecii cu VSR n primii ani de viata, mai ales iarna i primavara. n general, n epidemiile cu virusuri
respiratorii apare fenomenul de interferenta: initial apar epidemii cu virusuri paragripale 1 i 2
(toamna tarziu i la nceputul iernii), apoi apar epidemii cu VSR (inuarie-martie), dupa care creste
incidenta gripei.
**
Factorii de risc pentru bronsiolita sunt: greutatea mica la natere (nou-nscut i prematur), displazia bronhopulmonar sau
alte boli cronice cardio-pulmonare, deficite imune congenitale sau dobandite, absenta alimentaiei naturale, fumatul prental,
condiii socio-economice precare.
Epidemiologie.
182
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
Practic, toti copiii sunt infectati cu VSR n primii ani de viata. Sursa de infectie este
reprezentata de copiii bolnavi. Pot apare i infecii nozocomiale cu VSR, care sunt mai grave la sugarii
cu boli cardiace congenitale, boli pulmonare sau deficite imune (mortalitatea poate atinge 44%).
De obicei, reinfeciile sunt asimptomatice, adolescentii i adulii expusi la un inocul mare de
virusuri fac o boala de tip gripal. Perioada de incubatie este de 2-5 zile. Contagiozitatea este foarte
mare. Virusul se elimina n cantitate mare 6-21 zile dupa aparitia simptomelor. Transmiterea se face pe
cale aeriana sau prin obiecte contaminate.
Imunitatea este incompleta i de scurta durata, explicand reinfeciile. Imunitatea este
reprezentata de anticorpii prezenti la nivelul mucoasei nazale (IgA).
Patogenie
VSR ajunge la nivelul bronsiolelor cu calibru mai mic de 300 m, se replica la nivelul
epiteliului respirator, determinand:
- necroze intinse (cu inlocuirea celulelor ciliate cu celule cuboide fara cili)
- reactii inflamatorii cu hipersecretie mucoasa, edem i congestie a mucoasei i submucoasei,
peste care se suprapune spasmul
- asociat exista un infiltrat inflamator peribronsic cu limfocite, plasmocite i macrofage
Obstructia bronsiolara are ca rezultat creterea rezistentei la fluxul de aer n expir, cat i n
inspir. Rezistenta crescuta n expir va genera dispnee expiratorie. Obstructia bronsiolara partiala
determina producerea emfizemului printr-un mecanism de supapa, iar cand obstructia este completa,
aerul acumulat substenotic se resoarbe, producandu-se atelectazii. Sunt alterate schimburile gazoase i
apar hipoxemie precoce n funcie de gravitatea obstructiei bronsiolare, pentru ca ulterior sa se instaleze
hipercarbia i acidoza respiratorie.
Tablou clinic
Debutul este precedat n perioada de incubatie (2-5 zile) de un prodrom caracterizat prin agitatie
psiho-motorie, diminuarea apetitului, rinoree, tuse, eventual febra.
Ulterior (in 2-5 zie), infecia cu VSR progreseaza spre tractul respirator inferior, cu accentuarea
tusei (care devine spastica, cu caracter spasmodic), i treptat apar semne clinice de insuficienta
respiratorie acuta: tahipnee (peste 50-60 respiratii/minut), wheezing, tahicardie, tiraj intercostal i
subcostal, batai preinsiratorii ale aripioarelor nazale.
Examenul clinic al aparatului respirator arata: torace bombat, hipersonoritate la perctie, murmur
vezicular diminuat sau abolit-semn de obstructie bronsiolara severa, expir prelungit, raluri bronsice i
uneori raluri subcrepitante i chiar crepitantefine. Ficatul i splina sunt coborate datorita emfizemului
obstructiv generalizat, ceea ce poate conduce la diagnosticul eronat de insuficienta cardiaca congestiva.
Forme clinice
1. Broniolita acuta emfizematoaa- caracterizata prin febra, anorexie, insuficienta respiratorie
progresiva, evoluie benigna, cu vindecare n 7-8 zile
2. Broniolita edematasa- este mai rara, precedata de un prodrom rinofaringian, caracterizata
prin asocierea la sindromul respirator sever a unui sindrom cardiovascular, unui sindrom neurologic,
unui sindrom de coagulare intravasculara diseminata i a unui ileus dinamic (toxic, prin dereglari
neurovegetative, prin colaps sau prin hipokaliemie) i a varsaturilor in zat de cafea.
Investigaii paraclinice i de laborator
Examenul radiologic:
Radiografia toracic este indicata n urmatoarele situatii: forma severa de boala, deteriorare
brusca a starii de sanatate, existenta unei pneumopatii sau cardiopatii subiacente, diagnostic incert de
broniolita.
Se evidentiaza emfizem generalizat, hipertransparenta campurilor pulmonare, coaste
orizontalizate, aplatizarea cupolelor diafragmatice, accentuarea tramei interstitiale pulmonare i aparitia
uneori a unor opacitati micronodulare (microatelectazii).
183
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
1. Spitalizarea: se va face atunci cand nu se poate monitoriza atent starea bolanvului, cand
vrsta copilului este mai mica de 3 luni, cand pacientul este prematur sau are o patologie respiratorie
sau cardiovasculara subiacenta, precum i n situatia n care se impune monitorizarea hidroelectrolitica,
acidobazica i atunci cand hipoxemia sau detresa respiratorie impun reglarea saturatiei n oxigen >92%
2. Pozitia pacientului este n decubit dorsal, cu trunchiul ridicat.
3. Aportul de lichide n broniolita trebuie reglat cu precauie, existand riscul deshidratarii (prin
aport insuficient, polipnee sau varsaturi), cand datorita secretiei inadecvate de ADH apare hiponatremia
ce poate cauza convulsii i apnee recurenta. Trebuie evitata i hiperhidratarea, care poate accentua
obstructia bronsica.
Lichidele vor fi administrate pe cale orala, calea intravenoas fiind recomandata la bolnavii cu
detresa respiratorie severa. Se considera ca la bolanvul care necesita oxigen, administrarea lichidelor se
va face pe cale intravenoas.
4. Oxigenoterapia trebuie sa mentina valorile saturatiei n oxigen >92%; sunt acceptate i valori
ale SpO2 de 90-92% daca bolnavul nu prezinta detresa respiratorie i se alimenteaza corespunzator.
5. La un procent mic de cazuri se impune ventilaia mecania. Indicaiile absolute ale ventilaiei
mecanice sunt: apneea recurenta cu hipoxemie severa i acidoza progresiva sau persistenta. Indicaii
relative ale ventilaiei mecanice: saturatie n oxigen <85%, accentuarea progresiva a detresei
respiratorii i alterarea senzoriului.
6. Aerosolii cu clorura de sodiu 3% n asociere cu un bronhodilatator (adrenalina) sunt benefice
n broniolita acuta.
7. Medicatia bronhodilatatoare intervine asupra spasmului bronsiolar suprapus peste edem i
hipersecretie. Aceasta medicatie consta din:
-beta-2 adrenergice. Adrenalina racemica administrata pe cale inhalatorie are, pe langa efectul
beta-2-adrenergic bronhodilatator, i efecte alfa-adrenergice vasoconstrictoare de scdere a edemului
mucoasei; se poate adesea insoti de efecte secundare: hipotensiune, tahicardie, bradicardie, sincopa.
Doza la copil este de 0,05 ml/kg/doza pana la 0,5 ml/kg/doza diluata n 3 ml ser fiziologic i
administrata de 2-3 ori pe zi
-bromura de ipratropium se administreaz n obstructia bronsiolara, n doza de 15 picaturi de 3
ori pe zi din solutia 0,25%, administrata n ser fiziologic; produce ameliorare clinica i imbunatateste
saturatia n oxigen.
-teofilina i-a dovedit eficienta n broniolita acuta insotita de insuficienta respiratorie n doza
de 10-20 mg/kg; n condiii de febra, hipoxemie i insuficienta cardiaca, scade clearance-ul teofilinei,
favorizand astfel intoxicatia i pentru deplina siguranta se impune dozarea concentratiei serice a acestui
medicament.
***
Bronsiolita obliteranta - Bronsiolita caracterizata prin obliterarea totala sau partiala a bronhiolelor de catre mase nodulare
ce contin tesut de granulatie i fibros.
185
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
8. Corticosteroizii sunt indicati n faza acuta a unor forme severe de broniolita care necesita
ventilaie mecanica; de asemenea, sunt indicati pentru prevenirea wheezingului sau reducerea duratei
acestui episod la prescolar, precum i dupa o bronsilita acuta contractata la vrsta de 1 an.
9. Antibioterapia de rutina nu modifica evoluia bolii. Are indicatie absoluta n prezenta unor
opacitati micronodulare pe radiografia toracic, n caz de suprainfectie bacteriana (otita medie acuta,
tablou clinic de septicemie, crize de apnee).
Indicaiile antibioterapiei sunt relative n caz de agravare brusca a starii generale, leucocitoza
>13.000/mm3 cu devierea la stnga a formulei leucocitare, proteina C reactiva crescuta.
Se prefera amoxicilina-clavulanat, cefalosporine (Cefotaxim, Ceftriaxon, etc).
10. Agentii antivirali: ribavirina are un spectru antiviral larg in vitro; desi reduce numarul de
zile de ventilaie mecanica, nu exista date suficiente pentru a fi folosita de rutina n infeciile severe cu
VSR. Se administreaz n aerosoli 20 mg/ml solutie, pe o perioada de 12-18 ore/zi, 3-7 zile.
11. Imunoglobulinele VSR administrate intravenos n doza de 750 mg/kg/luna n perioadele
epidemice la bolnavii cu risc
12. Combinatia de anticorpi umanizati monoclonali din grupa IgG1K produsi prin recombinarea
ADN-ului prin aciune directa asupra proteine F din VSR se administreaz n doza de 15
mg/kg/doza/luna n perioadele cu incidenta maxima a infeciilor cu VSR (pana la 5 doze).
Preparatul se numenste Synagis (palivizumab) i este folosit n special pentru prevenirea
infeciilor grave cu VSR mai ales la copiii i sugarii cu risc ridicat.
Complicatiile apar mai frecvent la copiii cu afeciuni cardiace sau pulmonare preexistente.
Acestea pot fi: sindromul de detresa respiratorie acuta, broniolita obliteranta*, insuficienta cardiaca,
miocardita, aritmii. i tratamentul poate determina complicatii: infecii nosocomiale, aritmii induse de
beta-2-adrenergice, complicatii ale ventilaiei mecanice.
186
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
Date generale
Pneumonia este o infecie a parenchimului pulmonar. Diversi agenti patogeni: micoplasme,
chlamidii, rickettsii, virusuri, fungi i parazii pot determina pneumonia. Astfel, pneumonia nu este o
boal singular, ci un grup de infecii specifice, fiecare cu epidemiologie, patogenie, tablou clinic i
evoluie clinic diferite. Identificarea microorganismului etiologic este de prim importan, deoarece
ea este cheia terapiei antimicrobiene adecvate. Totui, din cauza gravitii infeciei, pacienii trebuie s
nceap de cele mai multe ori un tratament antimicrobian de urgen, de obicei nainte de confirmarea
de laborator a agentului cauzal. Etiologia specific rmne incert la aproape 1/3 din pacieni, mai
precis, cnd nu se poate obine sputa, hemoculturile sunt sterile i nu exist lichid pleural. Confirmarea
serologic presupune o perioad de sptmni, datorit formrii tardive a anticorpilor specifici.
Alegerea iniial a terapiei specifice este de obicei empiric, bazat pe circumstanele apariiei
infeciei, pe tabloul clinic, pe existena modificrilor la radiografia toracic, frotiurile din sput sau din
alte fluide organice i pe cunoaterea tiparelor curente de sensibilitate la agenii patogeni. Dup ce a
fost identificat agentul etiologic, se poate opta pentru alegerea terapiei antiinfectioase specifice.
Mecanisme de aprare
Plmnul este o structur complex, compus din agregarea unor uniti formate prin
ramificarea progresiv a cilor respiratorii. Aproximativ 80% din celulele care tapeteaz cile
respiratorii centrale sunt ciliate, pseudostratificate, celule epiteliale cilindrice, iar procentul scade n
cile respiratorii periferice. Fiecare celul ciliat conine aproximativ 200 de cili care se mic n
valuri, de circa 1000 de ori pe minut, cu o component rapid anterograd i una retrograd, mai lent.
Micarea cililor este coordonat i ntre celulele vecine, aa nct fiecare und se propag ctre
orofaringe. Cilii sunt acoperii de o pelicul groas de 5 pn la 10 m, compus din dou straturi.
Stratul exterior este vscos i reine particulele. Cilii vin n contact cu stratul interior mai puin vscos.
n timpul micrii anterograde, vrful cililor atinge tangenial gelul vscos i l propulseaz spre
orofaringe. La revenire, cilii se mic numai n stratul inferior, de rezisten sczut. Pereii alveolari
sunt formai din endoteliu capilar, care tapeteaz reeaua de capilare anastomotice, membrana bazal
capilar, esutul interstiial, membrana bazal alveolar i epiteliul celulelor alveolare (care sunt fie
187
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
pneumocite plate de tipul I, ce acoper 95% din suprafaa alveolar, fie pneumocite de tip II
productoare de surfactant), i fluid epitelial.
Fiziopatologie
Procesul pneumonic poate interesa la nceput interstiiul sau alveolele. Interesarea unui ntreg
lob poatra numele de pneumonie lobar. Cnd procesul este restrns la alveolele aflate n contiguitate
cu bronhiile, apare bronhopneumonia.. Atunci cnd esutul pulmonar necrotic comunic cu i se
elimin prin cile aeriene, apar cavitile, rezultnd fie pneumonie necrozant (multiple caviti mici,
fiecare <2cm n diametru, n unul sau mai multe segmente sau lobi bronhopulmonari), fie abces
pulmonar (una sau mai multe caviti >2cm n diametru). Clasificarea pneumoniilor se face n special
n funcie de microorganismul cauzal i, mai rar, n funcie de aceste caracteristici anatomice.
DIAGNOSTIC
Radiografie
Radiografiile pulmonare pot confirma prezena i localizarea infiltratelor pulmonare; evalueaz
extinderea infeciei pulmonare, determin gradul interesrii pleurale, al cavitaiei pulmonare sau al
adenopatiei hilare i cuantific rspunsul la terapia antimicrobian. Totui, radiografiile pulmonare pot
fi normale la pacienii care nu pot dezvolta o reacie inflamatorie (de exemplu, la cei cu agranulocitoz)
sau foarte precoce n procesul de constituire al infiltratului.
Examenul sputei
Examinarea sputei rmne cheia n evaluarea pacientului cu pneumonie acut bacterian. Din
nefericire, materialul expectorat este frecvent contaminat cu bacterii potenial patogene, care
colonizeaz tractul respirator superior i, n anumite situaii, pe cel inferior, fr a produce ntotdeauna
stri de boal. Aceast contaminare reduce specificitatea oricrei probe din cile respiratorii inferioare.
S-a estimat c prin metodele obinuite de laborator se poate determina agentul patogen n mai puin de
50% din cazuri din eantioanele de sput ale bolnavilor cu pneumonii cu S. pneumoniae nsoite de
bacteriemie. Mai mult, civa ageni patogeni foarte frecveni, precum anaerobii, Mycoplasma,
Chlamydia, Pneumocystis, micobacterii, fungi i Legionella nu pot fi cultivai prin metodele de rutin.
Proceduri invazive
Aspiraia transtraheal (ATT), metod foarte popular cu mai multe decade n urm, nu se mai
folosete dect rar astzi. Dei sensibilitatea procedurii este mare (aproape 90%), specificitatea este
mic.
Puncia pulmonar transtoracic percutanat folosete un ac mic, care este mpins n aria de
condensare pulmonar sub ghidaj radiologic. Procedura necesit cooperarea pacientului, hemostaz
eficient i capacitatea de a suporta hemoragia pulmonar sau pneumotoraxul.
Bronhoscopia cu fibre optice
Bronhoscopia cu fibre optice este sigur i relativ bine tolerat i a devenit procedura invaziv
standard pentru obinerea secreiilor din tractul respirator inferior, atunci cnd aceasta se impune la
pacienii cu afeciune sever, sau la imunocompromiii care asociaz o pneumonie progresiv sau
complex.
Biopsia pulmonar deschis este necesar mai ales la pacienii imunocompromii, cu
pneumonie progresiv, atunci cnd probele obinute bronhoscopic nu sunt relevante.
Alte teste diagnostice
Hemoleucograma este utila n intuirea caracterului bacterian sau viral al bolii i n demonstrarea
eventualei anemii (nutritionale sau inflamatorii) asociate. Testele inflamatorii (VSF, Fg, CRP) au
adeseori valori crescute.
Cultura pozitiv din snge sau lichidul pleural se consider c semneaza diagnosticul etiologic
al pneumoniei. Studiile serologice sunt utile uneori n determinarea etiologiei anumitor tipuri de
pneumonie, dei diagnosticul serologic, datorit faptului c este adeseori ntrziat de necesitatea de a
demonstra o cretere de cel puin 4 ori a titrului de anticorpi, este, de regul, retrospectiv.
188
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
Pneumonia gripala
Etiologie: Virusul gripal sau myxovirus influenzae face parte din genul Influenza virus, familia
Orthomyxoviridae. Exist 3 tipuri de v. gripale A, B, C clasificate n funcie de tipul antigenic de
ribonucleoprotein din structura virionului.Virionul este sferic i are un diametru de 80 100
nanometri. Structura virusului gripal este reprezentat de nvelisul viral i nucleocapsida viral.
189
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
Epidemiologie
Infeciile paragripale sunt rspndite pe tot globul, producnd 1/3 din totalul infeciilor cilor
aeriene inferioare dintr-un an la copii sub 5 ani. De asemenea pot determina infecii ale cilor aeriene
superioare att la copii ct i la aduli, precum i afeciuni bronhopulmonare la imunodeprimati.
Infeciile cu virusurile paragripale tipurile 1 i 2 apar n epidemii bienale, mai ales toamna. Ele
determin peste 50% din cazurile de crup viral la copii. Tipul 3 de virus determin epidemii de
broniolit i pneumonii la sugarii sub 6 luni ( pe locul 2 dup v. sincitial respirator). Epidemiile au un
caracter exploziv (asemntor gripei) i apar predominent primvara. Virusurile paragripale pot
determina epidemii intraspitalicesti care afecteaz mai ales sugarii (infecii nosocomiale).
Sursa de infectie este omul bolnav. Transmiterea se face pe cale aerogen sau prin intermediul
minilor contaminate cu secretii. Contagiozitatea este ridicat n primele zile de boal i apoi scade
rapid. Imunitatea dup boal este relativ, reinfeciile fiind posibile i este determinat de anticorpii
neutralizanti de la nivelul mucoasei nazale (Ig A secretorii).
Clinic, paraclinic i radiologic boala prezinta trasaturi similare celor descris la pneumonia
gripala. Tratamentul este similar pneumoniei gripale.
190
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
Patogenie i anatomopatologie
191
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
192
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
Desi P. carinii de obicei ramane cantonat n plamani, s-au intalnit cazuri de infectie diseminata,
atat la pacienii cu SIDA cat i la cei fara.
Tratament
Indicaiile pentru administrarea profilaxiei primare la gazdele a caror imunosupresie are alta
cauza, sunt controversate. Profilaxia secundara este indicata pentru toti pacienii care s-au insanatosit
dupa o pneumonie cu P. carinii. Regimul profilactic recomandat consta din administrarea unui regim cu
doza dubla de TMP-SMX (160 mg TMP, 800 mg SMX) o data pe zi. Limitarea majora a TMP-SMX
este frecventa crescuta a reactiilor adverse la pacienii infectati cu HIV. Regimurile terapeutice
alternative recomandate includ TMP-SMX la o doza sau o frecventa de administrare mai redusa,
dapsona n monoterapie, dapsona, pirimetamina i leucovorinul i pentamidina administrata sub forma
de aerosoli (administrata ntr-un nebulizator Respirgard II). Desi nu exista recomandari specifice pentru
prevenirea raspandirii P. carinii n institutiile medicale, pare a fi prudenta prenirea contactului direct
ntre pneumocistoza i alte gazde susceptibile.
Pneumonia cu Legionella pneumophila
Familia Legionellaceae cuprinde 41 de specii, cu 63 serogrupuri. Speciile de L. pneumophila
determina 80-90% din infeciile umane ale grupului i includ cel puin 14 serogrupuri; serogrupurile 1,
4 i 6 sunt cel mai adesea implicate n infeciile umane. Pana n prezent, alte 17 specii de Legionella au
fost implicate n infecii la om, dintre acestea cele mai frecvente sunt: L. micdadei (agentul pneumoniei
Pittsburgh), L. bozemanii, L. dumoffii, i L. longbeachae.
Membrii familiei Legionellaceae sunt bacili gram-negativi aerobi, subtiri, care nu cresc pe
mediile microbiologice de rutina.
Epidemiologie
Incidenta pneumoniei cu Legionella depinde de gradul de contaminare a rezervorului acvatic, de
susceptibilitatea i statusul imun al persoanelor expuse apei din acel rezervor, de intensitatea expunerii
i de disponibilitatea testelor de laborator specializate pe baza carora sa se poata pune un diagnostic
corect. Boala apare mai frecvnent la copiii nou nascuti i la copii cu imunosupresie sau boala
pulmonar de fond.
Patogeneza
Legionelele intra n plamani via aspiratie sau inhalare directa. Imunitatea mediata celular este
mecanismul primar al apararii gazdei n infecia cu Legionella. Macrofagele alveolare fagociteaza
legionelele, dar microorganismele nu sunt omorate, ci prolifereaza intracelular pana la producerea
citolizei; bacteriile sunt apoi refagocitate de alte celule recrutante, astfel incat ciclul rencepe.
Pneumonia cu Legionella este mai frecventa i manifestarile bolii sunt mai severe la pacienii cu
alterarea imunitii celulare, precum pacienii infectati cu HIV, pacienii ce primesc glucocorticoizi,
pacienii cu leucemie cu celule paroase, dar nu printre pacienii cu alte tipuri de leucemie. Rolul
neutrofilelor n imunitate pare sa fie minim: pacienii cu neutropenie nu sunt predispusi sa contracteze
boala. Sistemul imun umoral este activ impotriva legionelelor.
Morfopatologie
Trasaturile caracteristice ale pneumoniei cu Legionella sunt limitate la plamani. Semnele gasite
n fragmentele de tesut variaza de la pneumonie multifocala cu inflamaie lobulara circumscrisa, pana
la consolidare multilobara extensiva. La examenul histologic, apar evidente manifestarile de
pneumonie fibrinopurulenta cu alveolita intensiva i broniolita. Leziunile care au o durata mai lunga
pot avea un aspect nodular, cu o arie centrala de necroza inconjurata de macrofage i alte celule.
Alveolele sunt umplute cu fibrina, neutrofile i macrofage alveolare.
Examen clinic
Pneumonia cu Legionella este adesea inclusa n diagnosticul diferential al pneumoniilor
atipice", impreuna cu infecii datorate tulpinilor de Chlamydia pneumoniae, Chlamydia psittaci,
Mycoplasma pneumoniae, Coxiella burnetii i unor virusuri. Similitudinile clinice ntre aceste tipuri de
pneumonie includ tusea relativ puin productiva i o incidenta mica a sputei franc purulente. Oricum,
193
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
manifestarile clinice ale pneumoniei cu Legionella sunt de obicei mai severe decat ale majoritatii
pneumoniilor atipice", iar evoluia i prognosticul pneumoniei cu Legionella seamana mai mult cu
faza bacteriemica a pneumoniei pneumococice decat pneumoniile datorate altor agenti patogeni
atipici".
Perioada de incubare a pneumoniei cu Legionella este 2-l0 zile. Simptomele i semnele pot
varia de la tuse usoara i o mica ascensiune termica, pana la stupor, cu infiltrate pulmonare diseminate
i insuficienta mai multor organe i sisteme. Precoce n evoluia bolii, apar simptome nespecifice: stare
de rau general, oboseala, anorexie i cefalee. Mialgiile i artralgiile sun neobisnuite, dar atunci cand
apar (in putine cazuri) sunt deosebit de marcate. Simptomele de boala respiratorie superioara (inclusiv
coriza) sunt rare.
Tusea usoara care apare n pneumonia cu Legionella este puin productiva. Uneori, sputa poate
fi hemoptoica. Durerea toracic poate avea caracter pleuritic i atunci cand se asociaza cu hemoptizie,
poate duce la un diagnostic incorect de embolism pulmonar. Dispneea este intalnita la circa o treime
(pana la o jumatate) din pacieni.
Simptomele gastrointestinale sunt adesea marcate: durerea abdominal, greata i varsaturile
afecteaza 10-20% din pacieni. Diareea (mai degraba apoasa, decat sanguinolenta) este intalnita n 25-
50% din cazuri. Cele mai frecvente acuze neurologice sunt confuzia sau modificarile statusului mental;
oricum, simptomele neurologice pot varia de la cefalee i letargie, pana la encefalopatie. Febra este
intotdeauna prezenta.
In 20% din cazuri au fost inregistrate temperaturi de peste 40,5C. Bradicardia relativa a fost
supraestimata ca semn de diagnostic, dar ea apare uneori, afectand pacienii cu pneumonie severa.
Examenul aparatului respirator deceleaza raluri precoce n evoluia bolii i semne de consolidare pe
masura ce boala progreseaza. Examenul abdomenului poate decela sensibilitate generalizata sau locala.
Teste paraclinice
In cazurile severe poate aparea hiponatremie prin pierdere de sare i apa. Tabloul biologic mai
include alterarea testelor de funcie hepatica, hipofosfatemie, hematurie, anomalii hematologice i
trombocitopenie.
Diagnosticul de certitudine se stabileste prin vizualizarea bacililor gram-negativi mici,
pleomorfi, slab colorati, prin cultura, prin PCR, prin teste serologice sau prin metoda pentru decelarea
n urina a antigenului solubil al Legionella.
Modificari radiologice toracice
Practic toti pacienii cu pneumonie cu Legionella au radiografii toracice anormale (infiltrate
pulmonare). Semnele radiologice sunt nespecifice i nu pot ajuta la distingerea pneumoniei cu
Legionella de pneumoniile de alte etiologii. Intr-o treime din cazuri apare revarsat lichidian pleural, iar
diagnosticul se bazeaza adesea pe cultura i testare antigenica (prin metoda folosita pentru urina) a
lichidului pleural obinut la toracenteza.
La pacienii imunodeprimati, n special cei care primesc glucocorticoizi, se pot remarca mai
multe opacitati nodulare rotunde; aceste leziuni se pot extinde i pot cavita. De asemenea, la pacienii
imunodeprimati pot aparea abcese pulmonare. Progresia infiltratelor radiologice, n ciuda terapiei
antibiotice corecte, este frecventa, iar imbunatatirea aspectului radiologie succede cu cateva zile
ameliorarea clinica. Rezolutia radiologica completa necesita 1-4 luni.
194
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
BIBLIOGRAFIE
1. Doina Ranga, Ana Maria Tudor, Madelena I. Dragan. Viroze respiratorii. www.scribd.com
2. Harrisons Principles of Internal medicine, Ed. 17, Elsevier, 1585-1594
3. Eugen Pascal Ciofu, Carmen Ciofu. Tratat de pediatrie, Ed. I, Editura Medicala, 2001, 233-242
4. Irina Strambu. Pneumopatii Interstitiale difuze. www. scribd.com
5. Dragos Bumbacea. Pneumopatii interstitiale. www. scribd.com
6. www.lerner.ccf.org/virology/banerjee/research.php
7. www. emedicine. medscape.com
195
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
(nodulare, de tip bronhopneumonie) cu sau fr reacie pleural de nsoire. Deoarece distincia net
dintre pneumonie i bronhopneumonie este adesea dificil chiar i pentru anatomopatolog, tendina
actual este de a le descrie n funcie de etiologie.
PNEUMONIA PNEUMOCOCIC
Etiologie i epidemiologie
Este determinat de Streptococcus pneumoniae (pneumococ),care rmne cel mai frecvent
agent etiologic al pneumoniilor bacteriene la copil (90% din cazuri). Acesta este un coc gram pozitiv,
lanceolat, aezat n diplo, capsulat. Capsula mpiedic fagocitarea bacteriilor. Antigenul capsular,
polizaharidic, cu specificitate de tip, poate fi identificat n sput, snge i urina bolnavilor, prin
contraimunoelectroforez.
Pneumonia pneumococic apare n orice sezon, dar este mai frecvent n sezonul rece. La copil
sunt mai frecvent implicate tipurile 1, 6, 14, 19 i 23 de pneumococ. Incidena maxim a bolii este la
vrsta de 6 luni - 4 ani.
Patogenie
Secreiile infectate din cile respiratorii sunt aspirate, iar cele care nu pot fi ndeprtate de
micrile cililor vibratili, ajung n alveole.
Principalii factori favorizani sunt:
- infecia viral
- insuficiena cardiac
- expunerea la fum
- traumatism toracic
n toate aceste condiii, elementul comun este acumularea de lichid n alveolele pulmonare.
Edemul alveolar (indiferent de etiologie) constituie un veritabil mediu de cultur pentru pneumococ.
Infecia cu virus gripal este un alt factor favorizant al pneumoniei pneumococice, la fel ca i:
splenectomia (splina avnd rol de neutralizare a bacteriilor ncapsulate)
siclemia (datorit deficienei n opsonine).
Leziunea alveolar din pneumonia pneumococic debuteaz printr-un edem alveolar n care
plutesc germenii, iar prin porii Kohn i broniolele terminale se produce extensia centripet a
infeciei, cu afectarea unor noi alveole. n lichidul alveolar infectat apar leucocite polimorfonucleare
(dar i hematii), el avnd caracterele unui exudat.
Propagarea procesului pneumonic se limiteaz, de obicei, la un lob pulmonar, dar este posibil
i diseminarea hematogen a infeciei, n sedii extrapulmonare.
Prin drenarea limfaticelor alveolare n pleur poate apare pleurezie pneumococic i prin acelai
mecanism este posibil i pericardita pneumococic. n ambele cazuri este vorba de un exudat cu o
cantitate mare de fibrin, lichidul putnd fi de la seros la purulent.
Hemoculturile sunt pozitive doar n 20-30% din cazuri. S-au evideniat i bacteriemii
pneumococice la sugarii i copiii mici cu febr neexplicat, dar fr alte simptome de boal.
Chiar n cazul n care copilul nu este bolnav, gradul de suspiciune pentru pneumonie
pneumococic va crete dac:
- vrsta copilului este ntre 6-24 luni;
- febra > 39C;
- leucocitoz > 20.000 / mm3.
n acest context, bacteriemia este tranzitorie i se remite rapid sub tratament.
Prin diseminare hematogen pot apare localizri secundare n:
meninge
articulaii
peritoneu (copiii cu sindrom nefrotic au o susceptibilitate particular pentru peritonit
pneumococic).
197
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
Clinic
Clasic, debutul pneumoniei pneumococice la copilul mare este cu:
hipertermie
tuse
junghi toracic
La sugar, debutul este precedat de o infecie viral a CRS manifestat prin:
- obstrucie nazal i rinoree
- scderea apetitului
- febr.
Urmeaz creterea brusc a temperaturii (> 39C), agitaie, uneori insuficien respiratorie
cianoz.
Ulterior sugarul prezint:
- geamt expirator
- polipnee (> 40 respiraii/min)
- tiraj supra i substernal
- bti ale aripilor nasului
- micri de piston ale capului
- tuse
- tahicardie (nu totdeauna datorat febrei)
La examenul fizic:
percuia deceleaz uneori zone de submatitate sau matitate, care corespunde
zonei de condensare a unui lob, dar dac zona de condensare este n segmentele centrale i suprafaa pe
care ea se proiecteaz la peretele toracic nu este suficient de intens, scderea sonoritii la percuie nu
poate fi decelat. La sugar decelarea matitii semnific ntotdeauna un exudat pleural, n aceast
eventualitate murmurul vezicular fiind abolit;
ascultaia pune n eviden:
- scderea intensitii zgomotelor respiratorii
- raluri alveolare fine
- uneori suflu tubar (dac zona de condensare este suficient de ntins).
Abdomenul poate fi destins, meteorizat, prin distensia gastric ce rezult prin nghiirea aerului.
Uneori meteorismul toxic este att de important nct mimeaz un abdomen acut chirurgical.
Relativ frecvent se ntlnete hepatomegalie datorata insuficienei cardiace sau numai
hiperinflaiei lobului inferior drept urmat de coborrea diafragmului drept, care mpinge ficatul n jos.
n caz de afectare a lobului superior drept (situaie frecvent) se poate instala o rigiditate a cefei, care
nu este prin afectare meningeal.
n evoluie, primele semne care dispar sunt matitatea i suflul tubar. Uneori, ralurile se aud
numai n faza de rezoluie.
La copilul mic i colar, aspectul clinic este ca i la adult:
- starea general grav afectat, cu aspect de boal sever
- un grad de prostraie uneori impresionant
- n 80% din cazuri debutul e marcat de un frison solemn, urmat uneori de 1-2 vrsturi.El
coincide de obicei cu invazia bacterian a plmnilor i este urmat de febr. Repetarea frisoanelor
semnific o complicaie extrapulmonar;
- junghi toracic la copilul mare (n 70% cazuri), accentuat de micrile respiratorii i tuse,
corespunznd inflamaiei pleurale. Dac se complic cu pleurezie de mare cavitate, durerea toracic
este situat de aceeai parte cu pleura inflamat, iar n cazul interesrii pleurei diafragmatice sediul
durerii este abdominal. Durerea abdominal violent constituie semnul clinic care l supr cel mai tare
pe bolnav i-l determin s se prezinte la medic. Sunt caracteristice unilateralitatea i fixitatea
junghiului;
198
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
- la debutul bolii tusea poate lipsi, ceea ce ngreuneaz uneori diagnosticul, dar ea apare n
evoluie prin iritarea receptorilor tusei din cile respiratorii inferioare de ctre secreia de mucus sau
exudatul inflamator alveolar;
Copilul mare poate elimina sputa, care uneori are aspect ruginiu, datorit ptrunderii de
hematii n exudatul alveolar;
- febra este mai mare de 39C.
Copilul zace, are anorexie uneori sever, refuznd orice aport oral de lichide, paloare, acuz
senzaie de slbiciune.
Pentru pneumonia pneumococic este caracteristic alterarea important a strii generale n
decurs de numai cteva ore.
La examenul fizic:
tahipnee
tahicardie
extremiti reci, care la un copil febril semnific eventualitatea unui colaps
herpes labial, uneori situat de aceeai parte cu segmentul pulmonar afectat
cianoz moderat perioronazal sau a spaiului ungheal (consecutiv suspendrii unei zone
de hematoz, ce corespunde segmentului afectat).
La examenul toracelui:
scderea excursiilor respiratorii de partea afectat
la percuie: submatitate, care este datorat procesului de condensare alveolar, dar poate fi i
primul semn al unei afectri pleurale asociate. Uneori ns percuia poate s nu fie semnificativ
modificat dac zona de condensare este la distan de peretele toracic i se interpune i o zon de
parenchim indemn. Dac este afectat un lob, n evoluie apare o zon de matitate creia la ascultaie i
corespunde suflul tubar sau raluri crepitante fine. Poate apare i frectur pleural dac pe seroasa
pleural se depune fibrin, iar uneori frectur pericardic care semnaleaz evoluia infeciei la aceast
seroas. Dei, i la aceast vrst, apare uneori meteorismul abdominal, ele este mai puin alarmant ca
la sugar.
Examene paraclinice
Examenul radiologic, n majoritatea cazurilor, arat o opacitate unilateral ce cuprinde un singur
lob sau segment, clasic, opacitatea fiind triunghiular i avnd intensitate costal.Cele mai frecvente
localizri sunt n lobul mediu i superior drept.
Uneori traheea este deplasat lateral, iar spaiile intercostale pensate ce sugereaz o
atelectazie asociat.
Hemoleucograma arat:
- leucocitoz (> 20.000 / mm3), uneori cu valori mai mari pseudoleucemice
- neutrofilie (75-80%)
- deviere la stnga a formulei leucocitare
- leucopenia <5.000 / mm3, este un semn de prognostic grav.
Toi reactanii de faz acut sunt crescui: VSH >50 mm/h, proteina C reactiv >20 mg/l.
Examenele bacteriologice i imunologice sunt singurele care pot confirma etiologia. Este
recomandabil s se practice hemoculturi la toi copiii cu vrsta ntre 6 luni 2 ani, chiar dac nu au
semne de localizare a infeciei, dar care prezint febr > 39C i leucocitoz > 20.000 / mm3.
La copilul mare, pneumococul poate fi identificat i n sput.
Pentru demonstrarea etiologiei poate fi util tehnica contraimunoelectroforezei sau aglutinrii
cu latex pentru detectarea polizaharidului capsular specific n snge, sput, urin sau LCR.
Evoluia
199
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
Cu tratament antibiotic adecvat, febra scade brusc dup 1-3 zile, iar semnele clinice regreseaz
progresiv, primele disprnd matitatea i suflul tubar, ultimul semn fizic care persist fiind ralurile
crepitante fine, care se menin la nivelul fostului focar de condensare pulmonar.
Reapariia febrei i tahicardiei i a oricrui semn de infecie activ trebuie s ridice suspiciunea
unei complicaii nerecunoscute.
Radiografia este normal uneori abia dup 3-4 sptmni.
Diagnosticul diferenial
La sugarul mic se va face cu:
- broniolit
- pneumoniile virale
- insuficiena cardiac congestiv
La copilul mai mare se impune uneori cu:
- aspiraia de corp strin
- atelectazia pulmonar
- abcesul pulmonar
- exacerbarea acut infecioas a unei broniectazii
- tuberculoz pulmonar cu suprainfecie bacterian (tuberculoza fr suprainfecie nu are
aspect de boal acut).
La copilul mare, o pneumonie dreapt cu meteorism abdominal secundar poate determina o
durere abdominal acut n fosa iliac dreapt, asociat cu ileus ce trebuie difereniat de o apendicit
acut. O meningit poate fi difereniat de meningismul care nsoete uneori pneumonia doar prin
examenul LCR.
Uneori diferenierea de o pneumonie stafilococic sau cu Klebsiella pneumoniae nu se poate
face dect prin examen bacteriologic.
Atelectazia pulmonar produs prin aspiraia unui corp strin poate simula o pneumonie
pneumococic dac se suprainfecteaz. Poate fi confundat uneori cu o pneumonie produs de
Mycoplasma, dar care nu debuteaz cu junghi toracic i sput hemoptoic, iar leucocitoza este absent.
Infeciile subdiafragmatice tip abces subfrenic pot simula uneori o pneumonie pneumococic.
Chiar dac diagnosticul de pneumonie pneumococic este corect, totdeauna trebuie avut n
vedere posibilitatea existenei unei boli pulmonare preexistente (de ex. tuberculoza).
Complicaii
1) Pleurezia de aceeai parte cu zona de condensare este cea mai specific complicaie
pneumoniei pneumococice (10% din cazuri). Numai rareori cantitatea de lichid este mare nct s
impun paracentez pentru ameliorarea mecanicii respiratorii. Paracenteza se impune i atunci cnd
prezint febr pentru a vedea dac lichidul este sau nu steril. Un lichid pleural steril, de obicei, se
resoarbe n 1-2 sptmni.
2) Pleurezia pneumococic purulent (empiemul) este o complicaie mai grav dect cea cu
lichid pleural steril. Folosirea antibioticelor n tratamentul pneumoniei a redus incidena ei la 2-3%.Ea
este sugerat de persistena febrei i leucocitozei i de sindromul pleuretic, matitate dur, lemnoas,
care semnific aderena pleurei prin benzi de fibrin. Necunoscut i netratat corect evoluia este:
- fie spre exteriorizare la peretele toracic (empiem de necesitate)
- fie dreneaz ntr-o bronie (fistul bronhopulmonar)
Pot surveni i pneumatocele persistente care necesit alt tratament.
Indicaiile ferme pentru paracentez sunt:
- prezena bacteriilor n lichidul pleural
- numr de leucocite > 30.000 / mm3
- pH < 7
- concentraia de glucoz n lichidul pleural < 40 mg%
3) Meningita pneumococic (n 20% cazuri) poate evolua:
200
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
201
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
PNEUMONIA STAFILOCOCIC
Este o infecie pulmonar sever, cu evoluie stadializat, tablou clinic sever i mortalitate mare
(> 10%). Este mai puin frecvent dect cea pneumococic sau cea viral, fiind mai des ntlnit la
sugar.
Etiologie i patogenie
Aspectul patogen al stafilococului auriu, virulena sa este determinat de enzimele i toxinele
specifice, n special enterotoxina i toxina epidermolitic. Exist i alte produse stafilococice ce permit
acestuia creterea aderenei la esuturi i interferarea mecanismelor de aprare a gazdei: peptidoglicani,
acidul teichoic, proteina A i catalaza. Stafilococii meticilinorezisteni au proprietatea de a secreta
leukocidina Panton-Valentine care determin forme severe de pneumonie.
Pneumonia stafilococic este mai frecvent n sezonul rece i este precedat obinuit de o
infecie viral de ci respiratorii superioare.
Stafilococul ptrunde n plmn pe cale bronhogen (aerogen) i mai rar hematogen.
Pneumonia cu focare confluente pe care o produce are o caracteristic tipic: este de obicei unilateral
sau predominent unilateral. n evoluie, focarele de condensare abcedeaz, iar dup eliminarea
puroiului rmn caviti restante cu perei neregulai, care sunt la originea bulelor sau pneumatocelelor
care reprezint una dintre cele mai caracteristice leziuni n pneumonia stafilococic.
Suprafaa pleurei se acoper de un exudat, constituindu-se o pleurezie purulent. Uneori
abcesele subpleurale se rup determinnd un piopneumotorax. Dac concomitent abcesul se deschide n
lumenul unei bronii, se realizeaz o fistul bronhopulmonar, care ntreine un piopneumotorax
deschis. De aici, pot merge pe cale hematogen, embolii septice n zone extrapulmonare.
Tablou clinic
De obicei este vorba de un sugar cu infecie stafilococic cutanat n antecedente sau la un
membru de familie.
Evoluia descris clasic cuprinde:
- stadiul iniial, interstiial
- stadiul abcedat
- stadiul de pleurezie masiv
- etapa buloas extensiv
- etapa septicemic
Debutul bolii este brutal cu alterarea rapid a strii generale, febr mare, tuse i apariia brusc
a semnelor de insuficien respiratorie acut asociat cu un sindrom toxiinfecios grav, care iniial
202
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
domin tabloul clinic. Pe lng starea general alterat, copilul este anorexic, anxios, letargic (aspect
toxic).
La examenul clinic se evideniaz:
cianoz perioronazal
geamt expirator
bti ale aripilor nasului
dispnee cu polipnee
tiraj
simptome de oc septic:
- extremiti reci
- tegumente marmorate cu tent palid-cianotic
- tahicardie
- hipotensiune
- alterarea strii de contien.
De obicei se asociaz manifestri gastrointestinale:
meteorism abdominal intens prin ileus paralitic (toxic)
anorexie sever
vrsturi
uneori scaune diareice.
Simptomele progreseaz rapid, trecerea de la un stadiu evolutiv la altul putndu-se face chiar n
decursul aceleiai zile.
Stadiul iniial este de pneumonie interstiial care se caracterizeaz prin discordana dintre
starea general grav a copilului i srcia modificrilor obiective pulmonare clinice i radiologice.
Stadiul abcedat (pneumonie abcedat) are aspect de pneumonie unilateral cu numeroase
abcese peribronice. Tabloul clinic este dominat n continuare de sindromul toxiinfecios grav, iar la
examenul fizic pulmonar se evideniaz:
submatitate la nivelul hemitoracelui afectat
raluri crepitante i subcrepitante
respiraie suflant.
Stadiul de pleurezie masiv manifestat prin:
matitate lemnoas la nivelul unui hemitorace, parial sau total
murmur vezicular abolit sau suflu tubulopleuretic
uneori perceperea zgomotelor cardiace n dreapta sternului (prin deplasarea cordului de ctre
o pleurezie care evolueaz pe stnga).
Frecvent pleurezia de mare cavitate se complic cu piopneumotorax cnd matitatea dur iniial
este nlocuit total sau parial de hipersonoritate i micri toracice asimetrice. n caz de apariie a
unui pneumotorax cu supap sindromul funcional respirator se agraveaz brusc, cu apariia unor semne
de insuficien respiratorie sever de tip restrictiv care impun intervenie chirurgical de urgen.
Apariia pneumomediastinului este sesizat clinic de prezena emfizemului subcutanat la baza
gtului sau numai de agravarea brusc a simptomatologiei cardiorespiratorii.
Forma buloas extensiv se caracterizeaz prin apariia dup a 12-a zi de la debutul bolii a
pneumatocelelor, care dac sunt de volum mic, sunt clinic asimptomatice, fiind o descoperire doar
radiologic i au urmtoarele tendine evolutive:
- tergerea concentric, progresiv ntr-un interval ce variaz ntre 2-3 sptmni i 2 ani;
- mrirea de volum, cu modificarea de form i poziie i eventual ruperea lor, realiznd
coalescena a dou bule vecine;
- ruperea pereilor unei bule situate excentric fie n pleur fie la nivelul mediastinului.
203
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
Aceast evoluie este mai mult didactic, deoarece variabilitatea mare n timp a imaginilor
radiologice, existena concomitent a 2-3 tipuri de leziuni (de ex pneumatocel, piopneumotorax i
pneumomediastin) i lipsa lor de succesiune dup un anumit tipar, nu permit o clasificare precis.
n special, n situaii de complicaii mecanice, poate apare decompensarea cardiac manifestat
prin tahicardie, hepatomegalie, agravarea cianozei i dispneei.
Uneori bolnavul poate prezenta semne clinice de edem cerebral, determinat de hipoxie i
hipercarbie:
- agitaie alternnd cu somnolen
- tulburri ale strii de contien
- convulsii.
n aproximativ 25% din cazuri se ntlnete forma septicemic, care clinic se manifest prin
semnele unei pneumonii bilaterale abcedate i cel puin nc o localizare extrapulmonar: artrita
supurat, osteomielita sau meningita stafilococic (ultima fiind relativ rar).
Examene paraclinice
Radiografia este suveran n diagnosticul pneumoniei stafilococice i pentru aprecierea exact a
leziunilor trebuie obligatoriu efectuat n poziie vertical. Este una dintre puinele situaii n care
examenul radiologic poate aduce o sugestie etiologic.
n stadiul iniial aspectul radiologic este fie de pneumonie interstiial fie de bronhopneumonie
nespecific. n acest stadiu, suspiciunea etiologiei stafilococice poate fi sugerat de unilateralitatea
leziunilor (65% pe dreapta). ns n 20% din cazuri, de la nceput leziunile sunt bilaterale, privndu-l pe
medic de un important criteriu de diagnostic pozitiv etiologic.
n perioada de stare imaginile radiologice sunt cvasicaracteristice pentru etiologia stafilococic,
remarcndu-se extrema variabilitate a imaginilor: stadiul abcedat primitiv, stadiul de pleurezie de mare
cavitate cu sau fr pneumotorax i emfizem mediastinal i stadiul bulos cu pneumatocele de variate
dimensiuni.
Evident, vindecarea clinic o precede pe cea radiologic, uneori putnd persista bule reziduale
asimptomatice timp de sptmni sau luni de la episodul acut.
Hemoleucograma evideniaz:
- anemie hipocrom intrainfecioas
- leucocitoz (> 20.000 / mm3)
- neutrofilie (75-85%)
- devierea formulei leucocitare la stnga.
Reactanii de faz acut sunt crescui: VSH > 20 mm/h (exprim evolutivitatea bolii),
fibrinogen crescut i proteina C reactiv prezente. Hemocultura i/sau cultura din puroiul pleural pune
uneori n eviden prezena stafilococului auriu.
Examenul lichidului pleural trebuie s diferenieze exudatul de transudat. Pentru exudat
pledeaz:
- testul Rivalta pozitiv
- numrul de leucocite polimorfonucleare peste 1000/mm3
- densitatea lichidului > 1016
- cantitatea de proteine totale > 2,5 g/dl
- nivelul glucozei < 60mg%
- pH-ul lichidului < 7,3
Lichidul pleural care conine peste 250.000 PMN/ mm3 este empiem.
Evoluie
Durata fazei acute este de 6-8 sptmni. Urmeaz un stadiu subacut al crui debut este sugerat
de:
dispariia sindromului toxiinfecios
afebrilitatea persistent
204
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
Tratament
205
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
- traumatizarea ficatului, splinei, rinichilor, cordului sau a vaselor mari prin puncionarea n
afara sediilor de elecie.
Prognostic
Formele imediate au un prognostic imediat bun. n formele complicate prognosticul este sever,
mortalitatea n prezent fiind apreciat la 10%.
Pneumonia cu Klebsiella
Infecia primitiv cu Klebsiella (cocobacil gram negativ, ncapsulat) este rar la copil. Poate
apare sporadic la nou-nscut sau ca infecie nosocomial n centrele de terapie intensiv pentru
prematuri i nou-nscui. Formele secundare apar de obicei la imunodeprimai sau cu boli cronice.
Debutul, de obicei precedat de infecie de ci respiratorii superioare, este brusc cu insuficien
respiratorie sever.
Ulterior starea general se altereaz progresiv, febra persist i apare tuse, cianoz i agravarea
dispneei. Se poate asocia meteorism abdominal, vrsturi i scaune diareice care pot induce un sindrom
de deshidratare acut. Sputa are aspect hemoptoic, este vscoas, aderent.
Radiologic apar opaciti diseminate, uneori confluente, multiple.
207
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
Frecvent are aspectul unei pneumonii pseudolobare cu localizare n lobul superior drept i
evoluie spre abcedare. Se poate nsoi de pneumotocele i pleurezie, aspect similar cu cel ntlnit n
pneumonia stafilococic.
Uneori se evideniaz imagini de abcese i bule, cu aspect foarte asemntor pneumoniei
stafilococice.
Diagnosticul etiologic se bazeaz pe izolarea germenilor din snge, secreii traheale, aspirat
pleural.
Prognosticul este adesea nefavorabil, cu o rat mare de mortalitate. n caz de supravieuire,
frecvent apar sechele parenchimatoase permanente.
Tratamentul antibacterian const n asocierea unei Cefalosporine de generaia a III-a cu un
aminoglicozid.
208
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
INTRODUCERE
Creterea frecvenei alergiilor la copii, manifestrile clinice (cutanate sau mucoase) izolate sau
concomitente, asocierile cu patologie non-alergic, precum i abordarea terapeutic justific nevoia
continu de documentare a tuturor celor implicai n ngrijirea medical a copilului. Ipoteza marului
alergic la copilul atopic s-a nscut din constatarea progresiei eczemei atopice extrinseci i a alergiei
alimentare ctre rinit alergic i astm bronic.
Astmul bronic la copilul mic se poate ascunde ntre cauzele numeroase de wheezing recurent,
dup cum i inflamaia alergic a mucoasei cilor respiratorii superioare poate fi cauz sau consecin a
infeciilor respiratorii recidivante.
Prevalena afeciunilor alergice (dermatit atopic, astm bronic, rinit i conjunctivit alergic)
la copil a crescut considerabil n ultimii 20-30 ani n rile dezvoltate; studii populaionale pe loturi
mari au demonstrat o prevalen global a bolilor alergice de 25-30%: 15-20% eczem atopic, 7-10%
astm bronic, 15-20% rinit i conjunctivit alergic.
Noiunea de mar alergic se refer la istoria natural a bolilor alergice care se caracterizeaz
printr-o anumit secvenialitate n perioada copilriei sau mai trziu(1). Alergia alimentar i dermatita
atopic sunt primele manifestri care apar, de regul, ntre 3 i 12 luni. Prevalena acestora este maxim
n primii 2 ani de via, dup care nregistreaz un platou i scade la 50% ntre 4 i 7 ani. Alergia la
laptele de vac, ou, gru i soia dispare n jurul vrstei de 3 ani n 80% din cazuri; alergia la alune,
nuci, pete i fructe de mare poate persista toat viaa. Mecanismul prin care se dobndete toleran
oral la anumite alimente nu este complet elucidat, dar se discut despre rolul maturizrii imunologice
i natura determinanilor antigenici(2). Rinita alergic i astmul bronic debuteaz mai trziu, dup
vrsta de 3-4 ani; n timp ce prevalena astmului bronic rmne constant, cea a rinitei alergice
continu s creasc pn la pubertate(3).
Simpla sensibilizare alimentar, n absena manifestrilor clinice este un indicator al predispoziiei
genetice. Detectarea IgE specifice pentru ou la vrsta de sugar se corelez cu specificitatea de 97% i
sensibilitatea de 50% cu apariia alergiei respiratorii la vrsta de 7 ani i reprezint un marker predictor
mai bun pentru atopie dect nivelul IgE totale n sngele cordonului ombilical. Creterea concentraiilor
serice de IgE specifice pentru cel puin unul din patru alergeni alimentari majori (ou, lapte, soia, gru) la
vrsta de 1 an se coreleaz cu sensibilizarea la aeroalergeni la vrsta de 5 ani, iar meninerea la valori
crescute a anticorpilor specifici i la vrsta de 2 ani a dovedit capacitate predictiv semnificativ pentru
apariia rinitei alergice i astmului bronic la vrsta de 5 ani (4).
Agregarea familial a bolilor alergice i concordana acestora la gemenii monozigoi
demonstreaz rolul factorilor genetici n patogenia atopiei. Fenotipul atopic se transmite poligenic,
expresia lui fiind rezultatul interaciunii complexe dintre factorii genetici i factorii de mediu. Cu alte
cuvinte, factorii genetici cresc susceptibilitatea la boal, dar nu conduc obligatoriu la expresia bolii,
ponderea acestora fiind ntre 50% i 87%. Copiii cu un printe atopic au un risc mult mai mare (50-
80%) de a dezvolta boli atopice comparativ cu cei care nu au atopie familial; riscul este mai mare (60-
80%) dac ambii prini sunt alergici(5).
Strategiile de evitare a alergenului n diferitele perioade de dezvoltare, ncepnd cu viaa
intrauterin, au plecat de la ideea c reducerea expunerii la alergen scade sensibilizarea alergic i,
consecutiv, riscul dezvoltrii bolii alergice. Evitarea alimentelor alergizante de ctre mama alergic n
timpul sarcinii nu a demonstrat eficien n reducerea riscului alergic neonatal. Totui, restricia
209
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
alunelor care conin alergene majore i nu reprezint alimente eseniale este acceptat n timpul sarcinii
de majoritatea autorilor.
Laptele matern rmne alimentaia ideal pentru sugarul mic datorit avantajelor nutriionale,
imunologice i psihologice care nu pot fi egalate de nici o formul de lapte praf. Alimentaia natural
cel puin 4 luni scade incidena astmului bronic, a wheezing-ului recurent i a eczemei atopice, efectul
protector crescnd cu durata alptrii i persistnd cel puin 10 ani (6). Diversificarea sugarului cu alergie
alimentar se face prudent i progresiv, cu introducerea fiecrui aliment nou la interval de 5-7 zile,
pentru surprinderea eventualelor reacii alergice. Incidena alergiei alimentare i a bolilor autoimune
pare mai mic la copiii diversificai la vrsta de 4-6 luni, comparativ cu cei la care diversificarea se
face n afara ferestrei imunologice. De aceea, Academia American de Pediatrie recomand
diversificarea dup vrsta de 6 luni, cu introducerea laptelui de vac dup vrsta de 1 an, a oului dup 2
ani i a petelui, nucilor i alunelor dup vrsta de 3 ani.
Msurile de control al mediului determin reducerea expunerii la praf. Este cunoscut asocierea,
dependent de doz, ntre expunerea la praf i sensibilizarea alergic la praf (5).
Relaia ntre expunerea la animale i apariia bolii alergice este neclar. Unele studii asociaz
expunerea la animale de companie n primul an de via cu o prevalen mai mic a astmului i
hiperreactivitii bronice n copilrie i cu o sensibilizare mai redus la ali aeroalergeni la vrsta de 6
ani (7), mai ales la copii cu risc atopic familial.
Fumatul pasiv se asociaz cu o inciden mai mare a wheezing-ului n mica copilrie (8).
Expunerea la fum de igar crete reactivitatea bronic la diveri stimuli nonspecifici (infecii virale,
aer rece, etc.)
210
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
211
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
212
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
213
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
medicamentoas), antecedente familiale de atopie sau infecii respiratorii afebrile cu o durat mai mare
de 10 zile.
- Examen fizic al aparatului respirator cu tiraj intercostal inferior i subcostal, hipersonoritate la
percuie, bti ale aripilor nasului, polipnee/bradipnee, cianoz localizat/generalizat, raluri sibilante i
subcrepitante bilaterale/linite ascultatorie.
Investigaii paraclinice
Investigaii ale funciei respiratorii pentru:
- diagnosticul pozitiv de astm bronic probabil cnd spirometria evideniaz VEMS sczut,
VEMS/CV sczut, MEF50 sczut (la copilul mic este necesar pletismografia), testul la efort
standardizat ase minute agraveaz obstrucia bronic i testul la bronhodilataie (cu ventolin)
amelioreaz obstrucia bronic cu cel puin 15% la 15-20 minute;
- diagnosticul pozitiv de astm bronic n care testul de bronhoconstricie la metacolin, care
evideniaz hiperreactivitatea bronic congenital este pozitiv (test pentru diagnosticul pozitiv de
certitudine).
Explorarea alergologic cuprinde:
- testarea cutanat;
- dozarea IgE serice totale;
- dozarea IgE serice specifice.
Alte investigaii:
- hemoleucotrombograma n care se decelez eozinofilie;
- examenul sputei pentru examen citologic (eozinofile) i culturi;
- radiografia toracic care confirm emfizemul pulmonar:
- determinarea oxidului nitric (NO) i monoxidului de carbon (CO) n aerul expirat ca markeri
ai inflamaiei alergice;
- determinarea SpO2, paO2, paCO2, pH i ASTRUP.
Diagnosticul diferenial impune excluderea broniolitei acute, refluxului gastro-esofagian,
aspiraiei de corp strin, cardiopatiilor congenitale, fibrozei chistice de pancreas, deficitelor imune
primare sau secundare, deficitului de alfa-1 antitripsin, compresiunilor mediastinale, sindromului
cililor imobili, broniolitei obliterante, broniectaziilor i pneumoniilor cronice.
Tratamentul astmului bronic pediatric impune o serie de msuri nemedicamentoase i
medicamentoase. Astfel:
1. Diagnosticul gradului de severitate a bolii
2. nlturarea factorilor comuni de risc n astm, cum ar fi: praful de cas, fumul de igar,
animale cu blan, gndaci de buctrie, polenuri i mucegai, medicamente (betablocante,
antiinflamatoare nesteroidiene).
3. Alegerea dispozitivelor inhalatorii pentru terapia inhalatorie:
- sub vrsta de 4 ani: Metterer Dose Inhaler (MDI) pe spacer/babyhaler i masc facial;
- ntre 4-6 ani: MDI pe spacer/babyhaler i pres bucal;
- peste vrsta de 6 ani: MDI.
4. Mijloacele de tratament sunt diferite:
A. Medicaie de criz reliever
B. Medicaie de fond controller
A. Medicaia de criz reliever poate fi administrat la domiciliul copilului n atacurile uoare,
n camera de gard a spitalului/Unitatea de Primire Urgene (UPU) n atacurile medii i n terapie
intensiv pediatrie n atacurile severe.
a) La domiciliul copilului se administreaz terapie bronhodilatatoare cu salbutamol (1
puff=100g, sirop 5ml=2mg, cp=2mg). Dac se administreaz pe cale inhalatorie/nebulizare se vor
administra 2 puffuri la 20 minute interval n prima or, sau per os 0,2 mg/kg/zi n 4 doze i se apreciaz
rspunsul la tratament (eventual msurare PEF cu peak-flow-metter):
215
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
BIBLIOGRAFIE
216
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
1. Stela Goia, Ileana Ioniuc, Marul alergic n copilrie, Revista de Alergologie i Imunologie Clinic 2008, 6
(4): 16-20.
2. Zeiger R., Heller S. The development and prediction of atopy n high risk children: follow-up of age seven
years n a prospective randomized study of combined maternal and infantfood allergen avoidance, J Allergy
Clin Immunol 1995; 96:1179-90.
3. Albu S., Deleanu D., Man S., Nanulescu M., Rinita alergic la copil.hid de diagnostic i tratament, Ed.
Puls Media Network, Bucureti, 2010:8-36.
4. Kjellman NI., Prediction and prevention of atopic allergy, Allergy 1998; 53:67-71.
5. Platts Mills TA., Rakes G., Heymann PW, The relevance of allergen exposure to the development of asthma
n childhhod, J Allergy Clin Immunol 2000; 105:8503-8.
6. Sporik R., Holgate ST., Cogswell J., Natural History of asthma n childhood a birth cohort study, Arch
Dis Child, 1991; 66:1050-3.
7. Bsc N., Astmul bronic n Romnia. particularitile epidemiologice, Viaa medical, 1998:1-4.
8. Martinez FD., Cline M., Burrows B., Increased incidence of asthma n children of smoking mothers,
Pediatrics, 1992; 89:21-6.
9. Stela Goia, Ileana Ioniuc, Astmul bronic la sugar i copilul mic, Revista de Alergologie i Imunologie
clinic, 2008, 6 (4):12-14.
10. Martinez FD., Wright AL., Taussig LM., et al., Asthma and wheezing n the first six years of life.The Group
Health Medical Associates, N Engl J Med, 1955; 332(3):133-138.
11. Gheonea C., Pleca DA., Dragomir D., et al., Childhood asthma prevalence n Romnia: an epidemiologic
study,Am. J Respir Crit Care Med, 2009; 179:62-68.
12. Pleca DA., Dragomir D., Tratamentul wheezingului recurent la copil, Rev Med Chir Soc Med Iai, 2005;
109 (4) supl 2.
13. Luyt DK., Burton PR., Simpson H., Epidemiological study of wheeze, doctor diagnosed asthma, and cough
n preschool children n Leicestershire, BMJ, 1993; 22; 306:1386-90.
14. Bisgaard H., Szefler S., Prevalence of asthma-like symptoms n young children, Pediatr Pulmonol, 2007; 42
(8):723-8.
15. Bacharier LB., Viral-inducedwheezing episodes n preschool children:approaches to therapy, Curr Opin
Pulm Med, 2010; 16 (1): 31-5.
16. Chong Neto HJ., Rosario N., Dela Bianca AC., et al., Validationof a questionnaire for epidemiologic studies
of wheezing n infants, Pediatr Allergy Immunol, 2007; 18:86-7.
17. Bacharier LB., Boner A., Carlsen KM., et al., Diagnosis and treatement of asthma n childhood: a
PRACTALL consensus report, Allergy, 2008; 63(1): 5-34.
18. Chereches-Panta, Popa MD., Iacob D., et al., Increase of the prevalence of bronchial asthma and related
symptoms n students n Cluj-Napoca. Epidemiologic study with a five years interval, Pneumologia 2004;
53 (1):47-52.
19. Asher MI., Keil U., Andersen HR., Beasley R., Martinez F., et al., Internaional study of asthma and
allergies n childhood (ISAAC): rationale and methods, Eur Respir J, 1995;8:483-491.
20. Nanulescu M., Dumitracu D., Popa M., et al., Studiu epidemiologic asupra astmului, rinitei alergice i
eczemei la copiii de 7 ani din municipiul Cluj, Revista Romn de Pediatrie, 2000; 1:96-103.
21. Meltzer EO., Derebery MU., et al., Burden of allergic rhinitis: results from the Pediatric Allergies n
America survey, J allergy Clin Immunol, 2009; 125:543-570.
22. Stela Goia, Ileana Ioniuc, Relaia rinit alergic-astm bronic, Revista de Alergologie i Imunologie
Clinic, 2008, 6 (4): 16-20.
23. Bousqnel PJ., Fabbro-Peray P., Janin N., et al., Pilot study assessing the impact of smoking on nasal-
specific quality of life, Allergy, 2004; 59:1015-6.
24. Global Strategy for the Diagnosis and Management of Asthma n Children 5 years and younger; Global
Initiative for Asthma (GINA) 2009. Available from http:/www.ginaasthma.org
25. Stela Goia, Astmul bronic,n Pediatrie. Boli respiratorii, boli cu mecanism imun, hepatologie, Ed.
Vasiliana, Iai, 2008, 75-87..
217
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
218
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
Tabloul clinic n HPI apare la grupa de vrst 3-5 ani i asociaz simptome respiratorii cu
simptome/semne clinice hematologice. Exist ns forme, mai ales la debut, n care este prezent fie
numai simptomatologia respiratorie fie numai cea hematologic.
Semnele clinice respiratorii sunt: tuse, dispnee, sput hemoptoic/hemoptizie, vrsturi n
za de cafea (la vrste mici), cianoz cronic cu hipocratism digital.
Semnele clinice hematologice sunt: anemia evocat de paloarea intens, subicter prin
hiperbilirubinemie indirect (consecin a hemolizei intrapulmonare), suflu sistolic funcional la
ascultaia cordului (suflu anemic).
n timpul puseului acut, copilul este febril (39-40C), prezint astenie fizic i psihic, i are
stare general alterat.
Explorarea paraclinic n HP
Hemoleucotrombograma evideniaz o anemie hipocrom microcitar feripriv, prin
deturnarea fierului care este stocat intrapulmonar i nu mai poate fi utilizat n hemoglobinosintez. n
puseurile acute poate asocia leucocitoz cu neutrofilie i eozinofilie. Anemia feripriv este
nonresponsiv la tratamentul cu fier, ns reticulocitoza periferic i eritroblastoza medular atrag
atenia asupra procesului hemolitic intrapulmonar i exclud anemia feripriv prin caren marial.
Rezistena globular, autohemoliza i autohemoliza corectat la glucoz sunt normale. Numrul
trombocitelor este normal.
Explorarea hepatic este normal.
Explorarea renal este normal. n HPI se efectueaz obligatoriu biopsie renal cu studiu n
imunofluorescen a anticorpilor anti-membran bazal, pentru a identifica un sindrom Goodpasture.
Explorarea radioizotopic cu Fe radioactiv evideniaz hiperactivitate radioizotopic
pulmonar cu accelerarea turn-over-ului fierului plasmatic n puseul acut al bolii.
Hemosiderinofagele sunt prezente n lichidul de tubaj gastric la copilul mic i n sput la
copilul mare. Aceste celule sunt macrofage mari, de 10-20 m, care conin n citoplasm numeroase
granule de hemosiderin.
Electrocardiograma poate fi normal, dar dup muli ani de evoluie, prin fibroz pulmonar
secundar pot s apar semne de suprasolicitare ventricular i atrial dreapt.
Explorarea funcional respiratorie evideniaz disfuncie respiratorie restrictiv prin fibroz
pulmonar.
Radiografia toracic este decisiv pentru diagnostic i evolueaz n cteva stadii succesive.
La debutul bolii se observ opaciti diseminate, uneori confluente, a cror intensitate i mrime
contrasteaz cu srcia simptomatologiei clinice i care dispar spontan sau sub tratament simptomatic.
ntr-un stadiu ulterior apare aspectul de granulie distribuit caracteristic n aripi de fluture, care
persist pe toat durata evoluiei bolii. Aspectul pseudogranulic traduce impregnarea cu fier a
parenchimului pulmonar. Adesea coexist o adenopatie mediastinal.
CT-scan-ul toraco-pulmonar evideniaz fibroz pulmonar cu cardiomegalie.
Biopsia pulmonar transtoracic pe ac intravitane reprezint investigaia de confirmare a
diagnosticului. La microscopie alveolele pulmonare apar ocupate de hematii integre, granule de
hemosiderin (siderocite sau hemosiderinofage). Epiteliul alveolar este hiperplaziat, neregulat, prezint
aspecte de degenerescen hemosiderinic, cu aspecte lezionale ale fibrelor elastice (subiri,
fragmentate, cu depozite de hemosiderin) i hiperplazie a esutului conjunctiv spre fibroz pulmonar.
Ganglionii peribronici i mediastinali sunt ncrcai cu hemosiderin(3).
Diagnosticul pozitiv este sugerat de evoluia cronic a asocierii dintre un sindrom anemic
nonresponsiv la terapia cu fier i sindrom respirator, cu repetate episoade de acutizare. Confirmarea
bolii este determinat de prezena hemosiderinofagelor n lavajul gastric la copilul mic, sau n sput sau
lavajul bronhoalveolar (obinut prin bronhoscopie cu fibroscop flexibil) la copilul mare. n sindromul
Heiner este necesar obiectivarea alergiei la proteinele laptelui de vac prin IgE specifice la laptele de
vac.
219
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
BIBLIOGRAFIE
1. Moraru D., Burlea M., Moraru E., Crdei E., Diaconu G., Pediatrie patologie digestiv, nutriional i
neurologic la copil, Editura Fundaiei Academice AXIS, Iai, 2008, 77-83.
2. Popescu V., Patologia aparatului respirator la copil, Editura Teora, Bucureti, 1999, 486-493.
3. Heiner DC., Pulmonary hemosiderosis. n Chernick V., Kendig El. JR. (eds): Kendigs disorders of the
respiratory tract n children, fifth edition, WB Saunders Co, Philadelphia, London, Toronto, Montreal,
Sydney, Tokyo, 1990, 498-509.
220
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
Abcesul pulmonar este o afeciune rar la copil caracterizat prin prezena unei caviti
circumscrise, cu perei groi, cu coninut purulent, ce rezult din supuraia i necroza parenchimului
pulmonar afectat.
Etiologie
Sub aspect etiologic se disting:
abcesul pulmonar primitiv constituind o modalitate de evoluie a unei pneumonii bacteriene
(cu stafilococ, haemophilus influenzae, pneumococ etc.). Apare mai ales la copii cu imunodeficiene.
abcesul pulmonar secundar, ca i complicaie, fie a unei bronhopneumopatii cronice
(broniectazie, mucoviscidoz), fie a unui accident de aspiraie (corp strin, n intervenii pe cile
aeriene, fistule esotraheale). El mai poate apare n cursul unei septicemii, plecnd de la un focar
infecios renourinar sau intestinal.
Simptomatologie
I. n stadiul de supuraie nchis, debutul este brutal sau rapid progresiv. El este marcat de febr,
frecvent pn la 40C (este aproape ntotdeauna prezent), modificarea strii generale, tuse i uneori
dureri toracice. Sunt frecvente i tulburrile digestive, n special diareea.
La examenul fizic, inconstant, se deceleaz zone de submatitate cu diminuarea murmurului
vezicular i raluri n focar.
Hemoleucograma arat hiperleucocitoz cu neutrofilie. Hemocultura doar rar este pozitiv.
Pe radiografie se evideniaz o opacitate mai mult sau mai puin voluminoas, ru delimitat,
omogen i cu densitate variabil.
Un tratament corect cu antibiotice n aceast faz, antreneaz adesea vindecarea, rmnnd
imposibil diagnosticul formal de abces pulmonar.
II. Faza de stare sau de supuraie deschis este marcat de persistena sindromului infecios:
febr neregulat, stare toxic. Tusea este productiv, uneori purulent sau chiar hemoptoic. Vomica
este rar la copil.
La examenul fizic al toracelui modificrile sunt minime. Persist leucocitoza cu neutrofilia i
VSH-ul este crescut.Radiografia confirm diagnosticul evideniind o imagine hidroaeric, constituit
dintr-o zon transparent situat deasupra zonei opace, care se pierde de obicei n opacitatea
pneumonic din jur, cele dou zone fiind separate ntre ele printr-un nivel orizontal.n abcesul
multifocal, cavitile sunt multiple i comunic ntre ele. Radiologic se constat transparene multiple
care n realitate constituie o cavitate anfractuoas unic.Uneori, n jurul abcesului, mai ales cnd acesta
este mare, se evideniaz o atelectazie. Cnd abcesul este n apropierea pleurei, se evideniaz
ngroarea pleurei i uneori o cantitate mic de lichid pleural. Adenopatiile hilare i mediastinale au fost
descrise n abcesele pulmonare secundare.
Diagnosticul
Prezena pe radiografia toracic a unei caviti pulmonare cu perete gros, cu sau fr nivel
hidroaeric, este caracteristic i frecvent este primul indiciu de abceces pulmonar.
Rar, cnd abcesul este periferic, poate fi dificil diferenierea lui de un empiem cu fistul
bronhopleural. Pentru diferenierea lor este necesar efectuarea unei radiografii pulmonare n proiecie
oblic sau n decubit, ori o tomografie toracic.
Chistul hidatic pulmonar seamn uneori cu abcesul pulmonar, care trebuie difereniat i de
chistul pulmonar congenital sau adenomatoza pulmonar chistic.
221
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
Dac abcesul nu se evideniaz radiologic printr-o cavitate i are o densitate omogen, pot fi
luate n discuie pneumonia sau pleurezia localizat, dar efectuarea unei tomografii poate decela
prezena cavitii.
Tratament
Principala terapie n abcesul pulmonar const n administrarea de antibiotice. innd cont de
principalii ageni etiologici implicai, antibioticele trebuie s fie utile n special pe stafilococ,
haemophilus, pneumococ etc.
n caz de abcese pulmonare secundare se va ine cont i de o eventual etiologie cu germeni
anaerobi.
Nu exist un consens asupra duratei antibioterapiei. Pare rezonabil ca antibioticele s fie
administrate parenteral pn ce starea copilului se amelioreaz semnificativ, permind continuarea
antibioticelor p.o.
Copiii cu abces pulmonar primar rspund bine numai la terapia cu antibiotice.Intervenia
chirurgical este indicat dac se constat deteriorarea strii clinice n ciuda unei terapii adecvate cu
antibiotice.
La copil bronhoscopia este indicat doar dac exist un istoric de aspirae de corp
strin.Drenajul percutan pe cateter este indicat numai n caz de empiem.
Complicaii
n prezent, complicaiile abcesului pulmonar sunt excepionale, chiar n abcesele secundare, n
care asocierea cu empiem este rar. Expansiunea abcesului cu deplasarea mediastinului i
pneumotoraxul sub tensiune, de asemeni sunt rar semnalate. Ruptura spontan a abcesului cu
nsmnarea altor zone pulmonare apare tot excepional de rar.
Efectuarea unor investigaii sau terapii agresive se poate, de asemeni, nsoi de complicaii.
Aspiraia transtraheal se poate complica cu:
hemoptizii
emfizem subcutanat
aritmii cardiace
pneumotorax bilateral
hemoragii fatale
oxigenare inadecvat
cheaguri sanguine intratraheale
Lobectomia poate fi urmat de empiem i revrsat pleural. Bronhoscopia se poate complica cu
aspiraie intrabronic masiv a coninutului abcesului. Dup aspiraia percutan poate apare
pneumotorax, fistul bronhopleural i empiem.
Evoluie i prognostic
n abcesul pulmonar primar, dup instituirea unei antibioterapii adecvate, febra scade n
aproximativ o sptmn dar poate dura i mai mult. Dup rezoluia clinic complet a bolii, dispariia
cavitii abcesului poate dura o lun sau chiar mai mult.
Evoluia n abcesele pulmonare secundare depinde de afeciunea de baz.
Prognosticul n abcesele solitare este mult mai bun dect n abcesele multiple.
222
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
226
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
VI.3.9. PLEUREZIILE
N. NISTOR
Pleureziile sunt afeciuni inflamatorii ale pleurei de diverse etiologii. Din considerente
diagnostice, pleureziile sunt mprite n transudative i exudative.
Acumularea de lichid n cavitatea pleural , dac este rapid sau n cantitate mare, constituie o
urgen deoarece poate produce insuficien respiratorie acut cu caracter restrictiv prin compresia pe
care o exercit asupra plmnului subiacent i prin deplasarea mediastinului.
n faza iniial, de inflamaie exudativ, cantitatea de lichid este minim (stadiu de pleurezie
uscat) i lichidul este steril. Creterea permeabilitii membranelor pleurale produce o acumulare
important de lichid (revrsat pleural) care devine rapid purulent (empiem pleural).
Practic, formarea empiemului plural se desfoar n trei etape:
etapa de revrsat cu lichid clar (glucoza i pH-ul lichidului pleural sunt normale);
etapa fibrinopurulent, caracterizat prin acumulare crescut de fibrin, polimorfonucleare i
bacteii n pleur; n aceast etap glucoza i pH-ul n lichidul pleural scad, iar LDH-ul crete;
etapa de empiem, n care lichidul este franc purulent.
Dac revrsatul fibrinopurulent nu este drenat la timp, proliferarea fibroblatilor la nivelul
suprafeei pleurale poate determina formarea de membrane, cu apariia pleureziilor inchistate.
Spectrul etiolgic al pleureziilor, n funcie de natura i originea procesului inflamator este
sistematiza n tabelul I.
Agenii etiologici bacterieni implicai n producerea pleureziilor sunt reprezentai de bacterii
aerobe i anaerobe.
Dintre bacteriile aerobe, cel mai frecvent agent etiologic izolat la copil este stafilococul auriu.
Pleurezia stafilococic poate fi consecutiv unei pneumonii stafilococice, unui abces pulmonar sau unei
228
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
fistule bronhopleurale, sau poate s apar n cursul unui sepsis, dup o stafilococie cutanat sau
osteomielit stafilococic.
n ordinea frecvenei, al doilea microb implicat n pleureziile purulente la copil este
Haemophilus influenzae, care la copilul sub 2 ani, tinde s devin cel mai frecvent microb izolat. La
copilul mare, pleurezia cu acest germene este asociat cu otita medie supurat i cu pneumonia.
La copiii imunodeprimai i la cei cu fibroz chistic, este implicat frecvent Pseudomonas
aeruginosa.
Infeciile pleuropulmonare cu germeni anaerobi sunt rare la copii, n aceste cazuri infecia
producndu-se prin aspirarea masiv a secreiilor orofaringiene, n special la cei cu disfagie i n stare
de com. De asemenea, infeciile mediastinale i subdiafragmatice, pot constitui o cauz de pleurezie
cu anaerobi.
Lista agenilor etiologici bacterieni care au fost izolai n empiemul pleural la copil este
prezent n tabelul II.
Tuberculoza pulmonar la copil determin mai frecvent pleurezie uscat i mai rar revrsat
pleural. Apariia unui revrsat bilateral semnific o diseminare hematogen a bacilului Koch.
Infeciile cu Mycoplasma pneumoniae i cele virale pot fi asociate cu pleurezii, adesea
tranzitorii i cu expresie clinic minim sau asimptomatice.
Pleureziile neoplazice se produc de obicei prin metastazare.
Pleureziile de origine sistemic sunt, n general, pleurezii cu lichid clar, aprnd mai ales n
cadrul colagenozelor (lupus, artrit juvenil)
229
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
- astfel, lichidele pleurale ce nu produc iritaie pleurei sau nu se formeaz n contextul unei afeciuni
parenchimatoase pulmonare, sunt foarte bine tolerate, dispneea fiind minim sau chiar absent;
- pleureziile tuberculoase sau transudatele din cadrul cirozelor sunt foarte bine tolerate i nu
apare dispneea dect dup acumularea unei cantiti foarte mari de lichid;
- pleureziile n cantitate mic (ca de exemplu n embolia pulmonar) pot determina o dispnee
intens;
- o dispnee intens, sever, cu semne de insuficien respiratorie acut, trebuie se fie explicat
mai ales printr-o atingere parenchimatoas.
tusea:
- este de obicei uscat, neproductiv, persistent;
- mecanismul de producere a tusei este neclar, ea fiind secundar probabil att iritrii
receptorilor pleurali ct i compresiei broniilor.
Examenul fizic
Inspecia:
odat cu apariia epanamentului pleural, n special cnd este masiv, se constat o diminuare
a micrilor respiratorii a hemitoracelui afectat;
n acumulrile masive de lichid (ca i n pneumotoraxul sub presiune), aspectul hemitoracelui
poate fi bombat, n aceste cazuri spaiile intercostale fiind lrgite;
un aspect opus retracia hemitoracelui cu diminuarea spaiilor intercostale poate fi ntlnit
n epanamentele pleurale care nsoesc o atelectazie, deoarece diminuarea de volum a plmnului este
mai mare dect volumul de lichid acumulat.
Palparea:
la copilul mare, palparea vibraiilor vocale este util, deoarece odat cu acumularea
lichidului pleural, transmisia acestor vibraii este diminuat sau abolit;
este un semn util pentru diferenierea de sindroamele de condensare parenchimatoas, care se
nsoesc de matitate la percuie i uneori de abolirea murmurului vezicular.
Percuia:
submatitate, dar de obicei matitate lemnoas;
limita superioar a matitii, determinat de volumul lichidului pleural, este util pentru
alegerea locului de puncie sau de toracentez.
Ascultaia:
diminuarea sau abolirea lurmurului vezicular n zonele corespunztoare epanamentului
pleural;
uneori se poate auzi frectura pleural; ea apare n general cnd lichidul este n cantitate
mic, fie la nceput (n faza de acumulare), fie cnd lichidul este pe cale de resorbie, sau dup o
toracentez evacuatorie;
suflu pleuretic.
Investigarea imagistic n pleurezii
Dei clinica este foarte evocatoare, pentru diagnosticul de revrsat pleural lichidian,
diagnosticul trebuie confirmat prin una sau mai multe investigaii imagistice, care permit o evaluare
mai precis a cantitii de lichid, orienteaz puncia pleural i permit diagnosticul diferenial cu
tumorile masive, atelectaziile complete, plgile pleurale extinse etc.
Radiografia toracic
radiografia toracic standard trebuie realizat n toate cazurile;
este esenial ca ea s fie realizat n ortostatism;
este extrem de dificil de a pune diagnosticul de revrsat lichidian pleural pe o radiografie
fcut n decubit cum este cazul copiilor gravi, n urgene, sau a celor internai n terapie intensiv;
230
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
232
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
233
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
pH-ul pleural:
msurarea pH-ului pleural este util n special n evaluarea pleureziilor parapneumonice,
cnd dac este 7 indic c se va transforma ntr-o pleurezie purulent.
pH-ul este de asemenea sczut n:
- hemotorax
- revrsatele pleurale maligne
- pleurezii tuberculoase
- revrsatele pleurale din artrita reumatoid
n caz de artrit reumatoid, pH-ul pleural este sub 7,20 spre deosebire de lupusul eritematos
sistemic unde este peste 7,35; deci pH-ul pleural poate fi un element orientativ n evaluarea unui
epanament pleural asociat uneia din cele dou boli, atunci cnd aceasta nu este definitiv catalogat.
Glicopleuria:
dozarea glucozei n lichidul pleural este util pentru diagnosticul pleureziei tuberculoase, a
pleureziei asociate poliartritei reumatoide, a pleureziilor parapneumonice i maligne n care
glicopleuria este sczut sub 0,60 g/l;
n pleureziile parapneumonice, dac glicopleuria este sub 0,40 g/l, indic un risc crescut de
evoluie spre empiem.
Adenozindezaminaza:
valorile crescute peste 30 ui/l sunt foarte sugestive pentru pleurezia tuberculoas.
Acidul hialuronic:
valori crescute ale acidului hialuronic n lichidul pleural (peste 0,8-1 mg/ml) au fost gsite la
pacienii aduli care prezentau un mezoteliom malign.
Amilazele:
valori crescute sunt ntlnite n epanamentele pleurale care nsoesc o pancreatit precum i
n cele din rupturile esofagiene i din procese maligne.
Lipidele:
n chilotorax, lipidele de obicei au valori ntre 1-4 g/dl, dar n chilotoraxul congenital la nou-
nscut pot fi 1 g/dl.
Rogocitele:
dei rogocitele evideniate n lichidul sinovial al pacienilor cu artrit cronic juvenil se pot
uneori evidenia i n lichidul pleural al acestor copii, examenul nu este de uz curent.
Celulele lupice:
la pacienii cu pleurezie n cadrul lupusului eritematos sistemic, uneori, celulele lupice sunt
mai uor puse n eviden n lichidul pleural dect n sngele periferic, dar este indicat doar cnd
suspiciunea de lupus eritematos sistemic este mare.
Anticorpii antinucleari:
prezena anticorpilor antinucleari n lichidele pleurale la pacienii cu lupus eritematos
sistemic a fost demonstrat n majoritatea cazurilor.
Complementul:
valori reduse ale complementului n lichidul pleural sunt ntlnite att n artrita reumatoid
ct i n lupusul eritematos sistemic, att pentru complementul total, ct i pentru fraciunile sale.
Markerii tumorali:
diveri markeri tumorali sunt prezeni n lichidul pleural din cadrul unor maligniti, dar pot
fi gsii i n pleureziile din alte boli, nct nu trebuie determinai de rutin.
Factorul reumatoid:
este crescut la pacienii cu artrit cronic juvenil seropozitivi i mai puin crescut, uneori, la
pacienii cu pleurezii maligne sau parapneumonice.
Determinarea antigenelor bacteriene:
234
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
este util pentru a stabili, mai rapid dect culturile bacteriene, etiologia pleureziilor
paramneumonice.
avantajul acestui examen este c el rmne pozitiv, chiar dup iniierea antibioterapiei, dar
nc nu este utilizat pe scar larg
Alte examene:
n cazuri mai rare, cnd etiologia epanamentului pleural nu a putut fi stabilit cu certitudine de
examenele menionate anterior ale lichidului pleural, coroborate cu examenul clinico-anamnestic
complet i cu celelalte investigaii paraclinice, se recomand efectuarea unei biopsii pleurale fie orb
cu acul, fie la vedere, prin toracoscopie, care este superioar.
n cazurile n care etiologia presupus a epanamentului pleural este o embolie pulmonar, este
util realizarea unei scintigrafii de ventilaie/ perfuzie pentru confirmarea sau pentru excluderea
diagnosticului.
Tratamentul
A. Tratamentul specific al afeciunilor cauzale n cazul transudatelor determinate de boli renale,
cardiace, boli de sistem, maligniti etc.
Drenajul pleural
Indicaii:
revrsat pleural lichidian abundent ce colabeaz plmnul i deplaseaz mediastinul;
epanament pleural lichidian asociat cu epanament pleural gazos (pneumotorax) cnd este
prezent fistula bronhopulmonar;
piotorax (focar septic, tendin de organizare cu reducerea complianei pulmonare;
hemotorax;
pH-ul lichidului pleural 7 i glicopleuria 0,40 g/l;
revrsat serofibrinos recidivant dup repetate toracenteze (se vor cuta i alte cauze: abces
subdiafragmatic, boli maligne intratoracice).
Poziia tubului de dren:
spaiul II-V intercostal pe linia medio-axilar pentru revrsatul liber n cavitatea pleural;
spaiul II-III intercostal pe linia axilar anterioar, dac n cavitatea pleural exist i aer
(piopneumotorax);
Introducerea tubului de dren comport urmtorii timpi:
anestezie local cu xilin 1%;
introducerea tubului de dren n cavitatea pleural: fie printr-o mic incizie a tegumentelor,
muchilor intercostali i pleurei, fie prin perforarea acestor structuri cu ajutorul unui trocar pe lumenul
cruia se va introduce drenul;
introducerea tubului de dren pe o distan de 5-8 cm n sens posterior i cranial;
fixarea la perete.
235
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
Metode de drenaj:
drenajul pasiv, realizat prin cuplarea tubului de dren la un recipient (borcan), care asigur
att sifonajul ct i colectarea revrsatului pleural;
drenajul activ, cu presiune negativ, indicat n urmtoarele cazuri:
- hemotorax;
- revrsat lichidian pleural abundent;
- asocierea epanamentului pleural gazos (pneumotorax).
Verificarea eficienei drenajului se face clinic i radiologic.
Pacienii care se ncadreaz n clasele de risc I i II (pleurezii minime sau moderate ce ocup
50% din hemitorace cu culturi pleurale negative i pH pleural > 7,20), evolueaz de obicei favorabil
numai sub antibioterapie, nefiind necesar instituirea unui drenaj pleural. La acetia se poate ns pune
uneori n discuie efectuarea unei toracenteze terapeutice pentru eliminarea ct mai complet a
lichidului pleural.
Pacienii din clasa III de risc (> 50% din hemitorace, pleurezii nchistate, pleur ngroat,
culturi pozitive i pH 7,20) ca i pacienii cu pleurezii purulente (clasa IV) necesit instituirea de
urgen a unui drenaj pleural.
n pleureziile parapneumonice, inclusiv cele purulente, iniial, alegerea antibioticelor se va face
empiric n funcie de vrsta i de frecvena unor germeni, precum i de sensibilitatea lor statistic n
regiunea respectiv, inndu-se cont c, n prezent, cel mai frecvent implicat este streptococul
pneumoniae. Antibioticele vor fi eventual schimbate dup obinerea rezultatelor culturilor.
La copilul spitalizat cu pleurezie parapneumonic, antibioticele sunt iniial administrate i.v. ct
timp se menine tubul de toracostomie i pn la ameliorarea evident a strii clinice, apoi vor fi
continuate per os n urmtoarele sptmni, pe durat variabil de la caz la caz .
Se pare c administrarea local intrapleural a antibioticelor nu aduce nici un beneficiu
suplimentar. n schimb, poate fi util instalarea intrapleural de fibrinolitice care acioneaz n sensul
236
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
dizolvrii pereilor fibroi dintre pungile pleurale, facilitnd astfel drenajul. Tratamentul se repet zilnic
timp de 3-5 zile, fie cu streptokinaz, fie de preferat cu urokinaz, eficacitatea lor fiind maxim cnd
sunt administrate precoce, odat cu instituirea drenajului pleural. Trebuie ns grij mare la efectele lor
secundare (alergii, transmiterea unor infecii virale). Actvatorul de plasminogen tisular recombinat pare
a fi mai util, dar este nc n studiu.
Complicaii i prognostic
Complicaiile n pleureziile parapneumonice corect tratate sunt rare.
Complicaiile posibile includ:
insuficiena respiratorie acut cauzat de acumularea masiv de lichid;
septicemia;
fistula bronhopleural;
pneumotoraxul.
Prognostic:
revrsatele pleurale din cursul infeciilor virale i cu mycoplasma se pot resorbi spontan;
revrsatele pleurale tuberculoase se rezolv complet, n majoritatea cazurilor, prin terapie
corect;
prognosticul revrsatului pleural tip transudat este legat de cel al afeciunilor cauzale;
n empiem, n prezent mortalitatea este 6-12% la copilul sub 1 an. La celelalte vrste,
prognosticul revrsatelor parapneumonice inclusiv al empiemului, de obicei este favorabil dac sunt
tratate corect.
237
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
Introducere
Durerea toracic reprezint un simptom frecvent la copil, care impune deseori un consult
medical de urgen. n patologia copilului nu trebuiesc extrapolate situaiile
de la adult, la care asociaia durere toracic boli cardiovasculare severe, chiar cu potenial
evolutiv nefavorabil, avnd n vedere c la copil, etiologia cardiac a durerii toracice este foarte rar.
Caracteristicile principale ale durerii toracice la copil
Durerea toracic la copil poate fi sever, debilitant, cu unele complicaii serioase asupra
stilului de via, creterii i statusului psihologic al pacientului. Exist un paralelism slab ntre
severitatea durerii toracice i gravitatea cauzei. De aceea, o problem frecvent este aceea de a distinge
ntre durerea toracic de cauz cardiac i cea non-cardiac.
Durerea toracic la copil cel mai adesea este acut, de foarte scurt durat, uor de localizat de
pacient cu un singur deget i asociat cu micrile sau efortul fizic.
n general copilul are o stare bun.Adesea durerea poate fi reprodus prin palparea ferm a
zonei indicate de pacient.
Tratamentul simptomatic cu antiinflamatorii nesteroidiene este de obicei suficient.
Incidena diferitelor etiologii ale durerii toracice la copil
- idiopatic 12 85 %
- origine musculo- scheletic 15 31 %
- origine pulmonar 12 21 %
- cauze psihiatrice 5 17 %
- cauze gastrointestinale 47%
- cauze cardiace 46%
- altele 4 21 %
Episoadele benigne de durere toracic, de obicei dureaz mai puin de 15 minute, chiar cteva
secunde, dar n general sunt multiple n cursul unei zile; episoadele de tahiaritmie pot crea senzaia de
disconfort toracic sau scurtarea respiraiei i muli copii o descriu ca o durere toracic.
Cauze musculo-scheletice toracice
-costocondrite 9 22 %
-traumatism toracic 21 %
-efort fizic excesiv 21 %
-anomalii ale cutii toracice sau coloanei vertebrale toracice
-sdr. Tietze
-zona zoster
-pleurodinie
-algii mamare
-osteomielit ( rar )
-coasta VII cervical
Cauze respiratorii:
-tuse sever sau persistent ( bronit )
-reacie pleural
-pneumonie lobar
-astm indus de effort
238
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
239
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
241
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
242
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
243
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
Tromboembolismul pulmonar
Embolia pulmonar = ocluzia patului pulmonar arterial de obicei prin trombi (mai rar prin
material non-trombotic)
Simptome n TEP: dispnee (80%), durere toracic pleuretic (52%) , durere toracic substernal
(12%) , tuse (20%), sincop (19%), hemoptizie (11%)
Semne clinice n TEP: tahipnee (70%), tahicardie (26%), semne TVP (15%) , cianoz (11%) ,
febr (7%)
Diagnostic TVP
-Metode imagistice: Doppler venos: vene necompresibile. Excluderea TVP nu permite
excluderea TEP !
-Teste nonimagistice: D-dimeri (Elisa), gazometrie arterial, ECG
-Teste imagistice: radiografie pulmonar, ecografie cardiac, CT cu substan de contrast,
scintigrafie de ventilaie i perfuzie, angiografie pulmonar, RMN
Modificri ECG n TEP: tahicardie sinusal, fibrilaie/flutter atrial, devierea brusc la dreapta a
axei QRS, BRD incomplet/complet, S1Q3T3 (sd.Mc-Ginn-White),S1S2S3 (rar)
Q n DIII i aVF dar nu n DII, hipovoltaj n derivaiile membrelor, T negativ n V1-V3, DIII i
aVF (stadiu subacut), rotaie orar n plan orizontal
Modificri radiologice n TEP: normal (24%), condensare sau leziune infiltrativ (17%),
atelectazie (18%), ascensionarea unui hemidiafragm (20%), revrsat pleural (23%), oligohemie focal
(s.Westermark), hiperemie n plmnul contralateral, dilatarea arterei pulmonare unilater, cu
ntreruperea brusc a vaselor juxtahilar (19%), dilatarea VD
Semne ecocardiografice n TEP
244
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
245
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
- are un debut deosebit de acut, cu intensitate maxim, resimit pe suprafa mare, asociat cu
dispnee, cianoz i cu stare general alterat
- la examenul fizic (percuie) se observ prezena timpanismului (hipersonoritate)
- acest tip de junghi precede febra i frisonul, ca poziie n timp
3. Junghiul din pleureziile serofibrinoase (TBC pulmonar)
- se constituie treptat (n ore sau zile), are tendina de a dura i se amelioreaz cnd apare lichid
n cavitatea pleural.
- se agraveaz odat cu micrile respiratorii (bolnavii au tendina micorrii respiraiei pe
partea durerii). Tusea, sughiul, micarea sau apsarea agraveaz deasemenea durerea, fiind n corelaie
cu o hiperestezie.
- la examenul fizic (percuie) se constat o matitate lemnoas, cu distribuie n "S" dup tipicul
curbei lui Damoiseu
- poziia junghiului n succesiunea manifestrii bolii este trzie, el fiind precedat cu cteva
sptmni nainte de o stare subfebril, transpiraie, scdere n greutate.
B. Durerea datorat inflamrii mucoasei bronsice
n acest caz exist 2 faze de evoluie :
1. Faza de bronsit uscat, n care se manifest o durere retrosternal (ca o arsur sever), i
care se agraveaz la respiraie rapid sau adanc i la tuse, care la nceput este uscat. Aceast faz ine
cteva zile i se amelioreaz treptat.
2. Faza de bronit cu tuse productiv.
C. Durere produs de distensia arterei pulmonare pincipale
- este o durere toracic cu instalare acut, resimit retrosternal, cu durat variabil (ore), pus
pe seama distensiei pereilor arterei pulmonare datorit hipertensiunii acute pulmonare.
- tromboza pe arterele mai mici d o durere de tip junghi toracic.
D. Durerea mediastinal
- durerea mediastinal poate fi datorit coninutului sau (componente cardio-vasculare, digestive
i respiratorii) sau datorit afectrii globale a mediastinului (n emfizemul mediastinal sau n
mediastinit)
- n emfizemul mediastinal exist o durere toracic retrosternal extins, care este important
atunci cnd se asociaz cu emfizem subcutanat (observat prin deformarea cutanat a zonei respective i
prin senzaie de "zpad proaspat" la apasare) i cu un zgomot uscat, ritmat, de activitate a cordului
(semnul lui Hamann)
- n mediastinit (frecvent ntlnit datorit rupturii de esofag sau perforarii traheei) exist o
durere retrosternal ntins, intens i se observ o mrire radiologic a mediastinului.
E. Durerea peretelui toracic i a diafragmului
1.Durerea de tip frenic
- poate fi dat de iritaia inflamatorie a zonei centrale a diafragmului care este inervat de nervul
frenic ce are originea la nivelul C3-C5. Durerea este resimit pe marginea superioar a trapezului i a
regiunii cervicale laterale i uneori n spaiile intercostale laterale. Iritaia poate fi nsoit de contracia
diafragmului producnd sughiul.
- poate exista i o durere a zonei periferice a diafragmului care este inervat de nervii spinali.
Durerea este resimtit n centur la baza toracelui i are caractere generale ale nevralgiei intercostale.
2. Nevralgiile intercostale
- sunt distribuite pe unul sau mai multe spaii intercostale i au frecvent caracter de durere sub
form de arsur sau descrcare electric.
- durerea este agravat de respiraiile adnci, de tuse, strnut, schimbri mari de poziie a
toracelui. Durerea este agravat n punctele Walleix, care se gsesc la intersecia principalelor linii
verticale cu rebordul costal.
- aceast nevralgie se asociaz cu hiperestezie cutanat
246
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
- nevralgia intercostal asociat cu apariia n buchet a unor vezicule cu lichid este semn de
Herpes zoster (recdere a unei infecii virale cu Varicela zoster). Durerea poate s persiste luni i ani de
zile.
3. Dureri parietale legate de muchi (miozite)
- poate avea unele aspecte mai particulare, ca n cazul pleurodimiei produs de viroze (coxechi
B), caracterizat prin durere violent (datorit inflamrii muchilor intercostali) descrisa ca i "Gheara
Diavolului" sau "Boala insulei Bronholm".
4. Durerea legat de afectarea articulaiei condro-sternale (Boala Tieze)
- durere ce intereseaz articulaiile condro-costale 2,3,4, de obicei pe partea stng.
- durerea nu este semnificativ accentuat de micrile respiratorii ci de presiune.
- este asociat cu tumefacia articulaiei i roseaa tegumentului
5. Durerea din fibrozita (fibromialgie)
- durere muscular corelat cu o reacie inflamatorie a esutului conjunctiv fibros. Intereseaz
partea superioar a toracelui, anterior i posterior.
6. Sindromul Pancoast - Tobias
- este o durere cu distributie n plexul brahial
- intereseaz partea superioar a toracelui i membrul superior, corelate cu o afectare neoplazic
a vrfului plmnului i domului pleural superior.
Alte cauze de durere toracic la copil
- Sicklemie,
- Ingestie de simpaticomimetice, metamfetamin, abuz de decongestionante nazale
- Cauze psihogene. Pentru acceptarea originii psihogene sunt necesare :posibilitatea evidenierii
unor factori stresani ( colarizare mediocr : prezena durerilor la coal i absena acestora n
condiiile relaxrii psihice, familie dezorganizat, etc.) care s precead debutul durerii.
Adeseori pacienii pot fi diagnosticai cu stri depresiven cazul unei bulimii nervoase poate
apare esofagit sau reflux gastroesofagian i durere toracic
Semne de alarma asociate durerii toracice la copil:
-cianoz
-detres respiratorie (cianoz, tiraj, hiperventilaie marcat)
-ascultaie pulmonar anormal
-zgomote cardiace anormale sufluri
-anomalii ale semnelor vitale ( n principal FCd i frecvena respiratorie )
-tegumente : semne de traumatism
-semne de oc scderea perfuziei periferice:
- timp de recolorare capilar 3 secunde
- extremiti cianotice sau palide
Semne de alarm pentru cauze potenial amenintoare de via
1. cardiace:
-boli cardiace congenitale sau dobndite
-aritmii
-sdr. de strivire la nivel toracic iradiere n braul drept sau gt
-durere toracic indus de exerciiu
-tahicardie persistent
-HTA persistent
-Hipotensiune arterial
-Zgomot de galop
-Sincop
2. pulmonare:
-hemoptizie
247
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
-dispnee
-raluri pulmonare
-cianoz
3.gastrointestinale:
-hematemez
-hematochezie
-melen
4.boli psihiatrice amenintoare de via:
-psihoze
-idei de suicid
n asemenea situaii se impune o evaluare prompt tratament n funcie de cauz.
Teste paraclinice necesare diagnosticului unor cauze particulare de durere toracic
1. Cardiac:
-EKG
-Rx. Cardiotoracic
-Ecocardiografie
-Test Holter
-Test de efort este necesar n cazul asocierii simptomelor cu efortul fizic.
Prin monitorizare EKG continu se poate surprinde apariia de modificri EKG n cursul unui
test de efort a crui intensitate este crescut progresiv : pot fi diagnosticate disritmii n cazuri n care,
EKG de repaus este normal.
-Test de stres la dobutamin
-Scintigrafie cu thallium
-Concentraia seric a fraciunii MB a fosfocreatinkinazei
-Valorile troponinei T serice
-Profil lipidic
-Pericardiocentez
-Biopsie endomiocardic
-Cateterism cardiac coronarografie selectiv
2. Pulmonar:
-Radiografie toracic
-Computer tomografie toracic
-Rezonan magnetic toracic
-Bronhoscopie
-Test transpiraie
-Ventilaie / perfuzie scan
-Probe funcionale respiratorii
3.Gastrointestinal:
-pH gastric
-Rx. Gastroduodenal cu substan de contrast
-Manometrie esofagian
-Endoscopie digestiv superioar
-Ecografie abdominal
-Teste funcionale hepatice
-Valori serice ale lipazei i amilazei
-Nivelul seric al gastrinei
-Hemoragii oculte
4.Musculoscheletic:
-Radiografie schelet
248
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
250
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
BIBLIOGRAFIE
1. [Guideline] Braunwald E, Antman EM, Beasley JW, Califf RM, Cheitlin MD, Hochman JS, et
al. ACC/AHA guidelines for the management of patients with unstable angina and non-ST-segment
elevation myocardial infarction. A report of the American College of Cardiology/American Heart
Association Task Force on Practice Guidelines (Committee on the Management of Patients With Unstable
Angina). J Am Coll Cardiol. Sep 2000;36(3):970-1062.
2. [Guideline] Braunwald E, Antman EM, Beasley JW, Califf RM, Cheitlin MD, Hochman JS, et
al. ACC/AHA guidelines for the management of patients with unstable angina and non-ST-segment
elevation myocardial infarction: executive summary and recommendations. A report of the American
College of Cardiology/American Heart Association task force on practice guidelines (committee on the
management of patients with unstable angina). Circulation. Sep 5 2000;102(10):1193-209.
3. Epstein NE, Epstein JA, Rosenthal AD. Thoracic disc disease. In: Dee R, ed. Principles of Orthopedic
Practice. Vol 2. New York , NY: McGraw-Hill, Inc; 1989:991-7.
4. Mirkovic S, Cybulski GR. Thoracic disc herniations. In: Garfin SR, Vaccaro AR, eds. Orthopaedic
Knowledge Update V. Rosemont, Ill: American Academy of Orthopaedic Surgeons; 1996.
5. Awwad EE, Martin DS, Smith KR Jr, Baker BK. Asymptomatic versus symptomatic herniated thoracic
discs: their frequency and characteristics as detected by computed tomography after
myelography. Neurosurgery. Feb 1991;28(2):180-6.
6. Wood KB, Garvey TA, Gundry C, Heithoff KB. Magnetic resonance imaging of the thoracic spine.
Evaluation of asymptomatic individuals. J Bone Joint Surg Am. Nov 1995;77(11):1631-8.
7. Schellhas KP, Pollei SR, Dorwart RH. Thoracic discography. A safe and reliable technique. Spine. Sep
15 1994;19(18):2103-9.
8. Yoshimura M, Yasue H, Morita E, et al. Hemodynamic, renal, and hormonal responses to brain natriuretic
peptide infusion n patients with congestive heart failure. Circulation. Oct 1991;84(4):1581-8.
9. Ly HQ; Greiss I; Talakic M; Guerra PG; Macle L; Thibault B; Dubuc M; Roy D, Clinical Electrophysiology
Service, Department of Medicine, Montreal Heart Institute, University of Montreal, Montreal, et al. Sudden
death and hypertrophic cardiomyopathy: a review. Can J Cardiol. 2005; 21(5):441-8 (ISSN: 0828-282X).
10. Colombo MG, Botto N, Vittorini S, Paradossi U, Andreassi MG. Clinical utility of genetic tests for inherited
hypertrophic and dilated cardiomyopathies. Cardiovasc Ultrasound. Dec 19 2008;6:62.
11. Morimoto S. Sarcomeric proteins and inherited cardiomyopathies. Cardiovasc Res. Mar 1 2008;77(4):659-
66.
12. Soor GS, Luk A, Ahn E, Abraham JR, Woo A, Ralph-Edwards A, et al. Hypertrophic cardiomyopathy:
current understanding and treatment objectives. J Clin Pathol. Mar 2009;62(3):226-35
13. McGinnis MK, Foege WH. Actual causes of death n the United States. JAMA 1993;270:220712.14.
Owens GM. Chest Pain. Prim Care 1986;13:5561.
14. Horne R, James D, Petrie K, et al. Patients interpretation of symptoms as a cause of delay n reaching
hospital during acute myocardial infarction. Heart 2000;83:38893.
15. Braunwald E, Zipes DP, Libby P, editors. Heart disease: a textbook of cardiovascular medicine. 6th ed.
Philadelphia: W.B. Saunders; 2001.
16. Schlant RC, Alexander RW, ORouke RA, et al, editors. Hursts the heart. 8th ed. New York: McGraw-Hill
Health Professions Division; 1994.
251
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
17. Kannel WB, Abbott RD. Incidence and prognosis of unrecognized myocardial infarction: An update on the
Framingham study. N Engl J Med 1984;311:11447.
18. Culic V, Miric D, Eterovic D. Correlation between symptomatology and site of acute myocardial infarction.
Int J Cardiol 2001;77:1638.
19. Koschyk D, Mnzel T, Brockhoff C, Meinertz T. Clinical picture. Prinzmetal angina. Lancet
2000;356:14346.
20. www.scribd.com
21. Lange RA, Hillis LD. Cardiovascular complications of cocaine use. N Engl J Med 2001;345:3518.
22. Bernard Karnath, Mark D. Holden, Nasir Hussain. Chest pain. Differentiating cardiac from noncardiac
causes. Hospital physician 2004;24-27
252
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
Ptrunderea corpilor strini n cile aeriene reprezint o urgen major, chiar i n cazurile
asimptomatice, care pot ns deveni n orice moment de o gravitate deosebit prin mobilizarea corpului
strin n urma chinte de tuse sau prin schimbarea poziiei.
Acest accident este mult mai frecvent la copil fa de adult.
Prin dramatismul simptomatologiei, n special n formele important obstruante, mbrac o
gravitate cu totul deosebit i este necesar de a fi depistai i extrai ct mai urgent posibil.
Etiopatogenie
Factori favorizani:
vrsta 6 luni 4 ani, cu un vrf de frecven ntre 18 luni 2 ani, perioad ce corespunde
unei maxime activiti exploratorii mn-gur, mai ales la biei ;
alimente neadecvate ca mrime i consisten pentru vrsta copiilor;
vorbitul, rsul, jocul n timpul alimentaiei;
alimentaia n decubit dorsal;
prezena la ndemna copilului a unor corpi strini (pe care acesta i introduce n gur din
joac) i lipsa de supraveghere i de vigilen din partea adulilor;
introducerea corpilor strini n gura copilului (chiar la sugarul foarte mic) de ctre o alt
persoan, n general copii, i care ulterior sunt aspirai n cile respiratorii;
mpingerea corpului strin de ctre o persoan neexperimentat care ncearc s-l extrag din
fosele nazale, iar copilul, zbtndu-se, l aspir imediat ce acesta a czut n cavum.
Corpii strini se pot opri n toate etapele arborelui respirator. Pe o statistic cuprinznd 1516
cazuri, R W Powell gsete urmtoarele localizri: laringe (2,1%), trahee (9,3%), bronia dreapt
(57,4%), bronia stng (28,9%), lobar (0,3%), carine (0,3%), localizri multiple (1,7%).
Clasificarea corpilor strini:
dup origine:
- exogeni (majoritatea cazurilor)
- endogeni
dup structur:
- corpi strini organici (grune, boabe de fasole, fragmente vegetale etc.), de obicei
invizibili radiologic i care determin accidente infecioase precoce, fiind greu de extras
deoarece se frmieaz n momentul extraciei;
- corpi strini mecanici (pietricele, ace cu gmlie, cuie, agrafe, mrgele etc.), puin septici,
puin obstruani, mai bine tolerai, dei unii dintre ei lezeaz mucoasa i pun probleme de
extracie foarte delicate.
Ptrunderea n conductul laringotraheobronic a unor corpi strini inui n gur se face de
obicei n cursul unei inspiraii profunde, produs prin surprindere, nainte ca reflexul de aprare a
laringelui s poat aciona.
Dup aspiraia n cile aeriene, corpii strini se pot comporta n 4 moduri diferite:
a) dac corpul strin a fost neted i mic, nu se fixeaz n mucoas, el putnd fi expulzat spontan
prin efortul de tuse i totul reintr n normal, uneori chiar fr ca anturajul s fi sesizat incidentul;
b) dac corpul strin a fost voluminos, poate obstrua complet ductul aerian unic (laringele sau
traheea) i se poate produce moarte subit prin asfixie;
c) uneori pot fi tolerai perfect, fr complicaii, mult timp, chiar ani de zile (posibilitate rar);
253
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
d) pot determina complicaii infecioase mai mult sau mai puin grave (n special corpii strini
vegetali care sunt susceptibili de a se umfla prin hidratare).
Cnd corpul strin s-a oprit la un anumit nivel, el determin o simptomatologie variabil n
funcie de sediul inclavrii lui: laringe, trahee sau bronie.
Simptomatologia de debut
Debutul este brutal, n plin sntate, prin fenomene de asfixie acut, ncadrate n clasicul
sindrom de penetraie:
- tuse chintoas, spasmodic
- tiraj
- cianoz
- anxietate
- stridor
Orientarea diagnostic este uurat de o anamnez evocatoare privitoare la condiiile n care s-a
produs accidentul. n lipsa acesteia, apariia unei dispnei de acest tip, fr febr sau sindrom infecios,
cu debut brutal i diurn trebuie s ridice suspiciunea de corp strin.
254
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
uneori durere, dac este vorba de un corp strin ascuit nfipt n peretele laringelui care
ptrunde mai adnc cu fiecare micare de fonaie sau deglutiie.
Deosebit de important pentru diagnostic este debutul brusc prin bradipnee inspiratorie, fr
febr i fr rinoree, survenit n cursul zilei.
Evoluie
Evoluia corpilor strini laringieni variaz cu:
precocitatea diagnosticului i tratamentului
natura i sediul corpului strin
Exist urmtoarele posibiliti evolutive:
a) cnd sunt voluminoi, pot obstrua complet laringele i pot determina moarte subit;
b) cnd sunt depistai i extrai precoce, n primele minute sau ore dup accident, chiar dac din
cauza rugozitilor pe care le prezint au produs unele leziuni ale mucoasei, tratamentul cu antibiotice
i cortizon precum i o bun igien nazofaringian duc la o vindecare complet a mucoasei laringiene;
c) dac ns diagnosticul a fost tardiv i implicit i tratamentul endoscopic, corpul strin se
poate complica cu pericondrit i ulterior cu stenoz cicatriceal a laringelui;
d) rar, un corp strin tios, persistent, poate s produc (prin efracia unui vas sau a conductului
aerian) hemoptizii sau emfizem perilaringian, fenomene care agraveaz i prelungesc evoluia;
e) foarte rar, exist i cazuri de corpi strini rmai mult timp n laringe, care fiind ascuni ntr-
un ventricul sau subglotic, produc simptome laringiene cronice, care de obicei sunt puse pe seama altor
laringopatii (stridor laringian congenital, papilomatoz laringian etc.).
cianoz;
rgueal;
255
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
wheezing-ul i zgomotul audibil (flfit de drapel sau de du-te vino) sau palpabil la nivel
laringian, n momentul impactului corpului strin la nivel subglotic, n timpul expirului (atest
mobilitatea corpului strin);
dispneea capt uneori caracter mixt (inspiratorie i expiratorie);
n intervalele dintre crizele paroxistice, corpul strin poate fi bine tolerat, copilul prezentnd
doar o uoar durere retrosternal;
fixarea corpului strin la bifurcarea traheei (cu efect reflex inhibitor vagal) poate antrena
decesul brusc.
Evoluia corpilor strini traheali neextrai:
pot fi proiectai n spaiul glotic i apoi eliminai prin tuse;
mai frecvent ns, migreaz n bronii, determinnd tabloul clinic caracteristic acestei
localizri.
256
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
ali corpi strini acioneaz ca o supap, permind tragerea aerului n bronie numai n
inspir, urmat de apariia unui emfizem, care se evideniaz prin hipersonoritate la percuie.
Caracterul unilateral al simptomatologiei este un element evocator pentru diagnostic.
n alte cazuri, cnd stadiul iniial nu a fost remarcat, a fost minimalizat de prini sau a cedat
rapid, corpul strin poate genera o serie de manifestri clinice particulare:
pneumonie lobar sau segmentar, cel mai des trenant sau recidivant, hemoptizii chiar dup
luni sau ani de la aspiratie
sindrom asmatiform, chiar cu wheezing bilateral, cu evoluie cronic, fiind etichetat drept
astm bronic;
obstrucia ambelor bronii principale: dispnee sever i asfixie;dac prezenei corpului strin,
n una din bronii i se adaug un proces inflamator-secundar nclavrii corpului strin sau preexistent
tabloul clinic va fi foarte grav, fenomenele septice suprapunndu-se celor mecanice, n acest caz la
tusea i dispneea care se accentueaz, adugndu-se i febre.
Evoluia corpilor strini intrabronici
Evoluia poate fi benign sau grav n funcie de:
volumul i natura lor;
leziunile pe care le-au produs;
rapiditatea i ndemnarea cu care au fost extrai.
Posibilitile evolutive mai frecvente sunt:
corpii strini metalici sau minerali cu suprafaa neted (bile, mrgele etc.) i de volum redus,
nu vor leza mucoasa, nu se vor suprainfecta i vor fi bine tolerai;
corpii strini tioi (fragmente de sticl, ace de siguran etc.) pot produce plgi penetrante
urmate de hemoptizii mai mult sau mai puin grave, iar cei subiri i ascuii (ace de cusut sau cu
gmlie) pot migra n diverse organe intratoracice (cavitatea pleural, pericardic) sau chiar la distan;
corpii strini vegetali, n special bobul de fasole, se hidrateaz, i mresc volumul i pot
obstrua complet chiar o bronie principal, putnd duce la atelectazia ntregului plmn. Cnd dup
hidratare urmeaz descompunerea bobului, cu eliminarea de uleiuri volatile toxice i cu producerea
unei bronhoalveolite supraacute, apar fenomene toxice i asfixice, putnd duce la decesul copilului;
aspirarea miezului de nuc sau a porumbului fiert, de asemenea poate da complicaii grave,
deoarece formeaz un obstacol la nivelul broniei n care s-a oprit, cu stagnarea secreiilor deasupra
acestui nivel;
existena unei supuraii anterioare aspirrii corpului strin este agravat;
corpii strini ignorai (de obicei puin voluminoi i puin septici) la care episodul acut a fost
trecut cu vederea de ctre prini mai puin grijulii sau insuficient educai, pot sta ascuni luni sau chiar
ani de zile n cutele mucoasei, acoperindu-se de sruri calcare i transformndu-se n bronhiolii, a
cror prezen nu se va manifesta dect prin simptomele obinuite a unei afeciuni bronhopulmonare
banale sau specifice (uoar febr, tuse, expectoraie). Dac se adaug crize spasmodice laringiene sau
bronice, boala poate fi confundat cu o laringit, tuse convulsiv sau astm bronic.
Investigaii paraclinice
Examenul radiologic
este obligatoriu la cea mai mic suspiciune de corpi strini aspirai;
ofer posibilitatea vizualizrii directe a corpilor strini radioopaci (situaie relativ rar
ntlnit);
pentru depistarea corpilor strini radiotranspareni, Lemariey recomand i radiografia cu
substan de contrast. De obicei ns, este suficient radiografia simpl ce evideniaz semne indirecte
ale prezenei lor.
Incidene:
cervical antero-posterioar i profil;
257
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
toracic, fa i profil, innd seama c efectuarea, pe lng inspir i expir forat (eventual prin
presiune pe abdomen n timpul inspirului) permite un contrast mai evident al zonei hiperinflate,
eventual cu deplasare mediastinal spre partea opus (fig.2).
La sugarul incontient
1. Dac exist suspiciunea de aspiraie de corp strin, cu un deprttor se deschide gura
sugarului, i dac se vede un corp strin, acesta se ndeprteaz uor cu degetul.
2. Se efectueaz o ventilaie i se urmrete dac se ridic toracele.
3. Dac prima ventilaie nu este urmat de reexpansionarea toracelui, se repoziioneaz capul i
se mai repet o ventilaie.
259
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
4. Dac i aceast ventilaie este lipsit de succes, se aplic 5 lovituri pe spate, urmate de 5
compresiuni toracice.
5. Cu un deprttor de deschide gura sugarului i dac se vede vreun corp strin, se
ndeprteaz.
6. Se repet timpii 2-4 pn ce ventilaia este urmat de succes (expansionarea toracelui).
7. Dup un minut de reanimare se apeleaz sistemul de urgen i se continu efortul.
8. Dac se reiau micrile respiratorii spontane i eficiente, se plaseaz victima n poziie neutr
i se monitorizeaz ndeaproape pn la sosirea echipei de salvare.
La copilul contient
1. Copilul fiind n picioare sau n ezut, reanimatorul se plaseaz n spatele lui i cu braele i
nconjoar trunchiul.
2. Pumnul strns se plaseaz la nivelul abdomenului, pe linia median deasupra ombilicului i
sub apendicele xifoid.
3. Se acoper pumnul cu cealalt mn i se efectueaz o serie de compresiuni toracice rapide
(fig. 4). Nu trebuie atins apendicele xifoid i marginea inferioar a cutiei toracice deoarece micrile
puternice pot afecta organele interne.
La copilul incontient
1. Se plaseaz copilul cu faa n sus.
2. Dac se suspecteaz aspiraie de corpi strini se deschide gura cu un deprttor i dac se
vede corpul strin se ndeprteaz.
3. Se ventileaz o dat. Dac ventilaia este fr succes, se repoziioneaz capul i se repet o
ventilaie. Dac este tot fr rezultat, se continu cu timpii 4-8.
260
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
Obiectivele tratamentului:
extracia corpului strin
combaterea tulburrilor provocate de prezena corpilor
261
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
n aceste situaii, dup extracie, se aspir secreiile prin canul i se ngrijete plaga operatorie.
n cazurile diagnosticate tardiv, adesea infectate, care nu au caracter de urgen, este necesar o
pregtire prealabil a endoscopiei:
antibioterapie cu spectru larg (ex. Clamoxyl, Augmentin) sau adaptat prelevrilor
bacteriologice;
kineziterapie respiratorie;
corticoterapie pentru diminuarea edemului supraadugat;
bronhodilatatoarele nu sunt utile dect dup extragerea complet a corpilor strini expirai,
altfel existnd riscul mobilizrii unui fragment i asfixie acut.
Pentru bronhoscopie, copilul va fi nfat, culcat i imobilizat ca i pentru laringoscopie direct,
capul fiind n hiperextensie.
Intervenia, efectuat sub anestezie general, va avea 5 timpi:
reperarea corpului strin;
prinderea cu pensa;
dezinclavarea;
rotaia cu aezarea n poziie optim;
extracie.
Dup laringoscopie sau bronhoscopie, de la caz la caz, poate fi necesar continuarea
oxigenoterapiei i a antibio- i corticoterapiei. n cazul n care corpul strin a fost extras curnd de a
ptrunderea n cile aeriene, fr s fi produs traumatizarea mucoasei laringiene sau traheobronice,
vindecarea se produce de obicei dup 2-3 zile.
Toracotomia poate fi necesar atunci cnd dup manevra endoscopic, corpul strin rmne
nchistat i nu poate fi extras. De asemenea, toracotomia se poate impune i atunci cnd unii corpi
strini ascuii sunt sever inclavai n mucoas .
Dac extracia corpilor strini a fost ntrziat, se pot produce o serie de complicaii.
Complicaii postextracie
a) Complicaii traumatice:
laringita traumatic edematoas determinat de utilizarea unui endoscop de calibru prea
mare sau de insuficienta grij n extracia corpilor strini voluminoi prin spaiul glotic;
inundaia bronic (rar) n urma unor explorri i extracii prea laborioase i prelungite care
duc, pe de o parte, la hipersecreia glandelor mucoasei traheobronice i a exudatului seros capilar, iar
pe de alt parte, la epuizarea reflexului tusigen prin pareza diafragmului;
emfizem mediastinal i subcutanat prin efracia pereilor conductului aerian n cursul unor
explorri i extracii forate.
b) Complicaii infecioase:
bronhopneumonie;
abcesul pulmonar;
mediastinita.
La copilul mic, fragilitatea laringelui, frecvena complicaiilor bronhopulmonare, incidentele
operatorii, fac ca mortalitatea s fie 4-6%.
BIBLIOGRAFIE
262
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
1. Goktas O, Snidero S, J ahnke V et all.Foreign body aspiration n children: Field report of German hospital.
Pediatrics Internaional 2010, 52(1): 100-103.
2. Higuchi O, Adachi Y, Ichimaru T et all. Foreign body aspiration n children: A nation wide survey n Japan.
Int J of Ped Otorhinolaryngology 2009;73 (5): 659-661.
3. Holinger LD. Foreign bodies of the airway. . In: Kliegman R M,Behrman R E, Jenson HB, Stanton B F
(eds). Nelson Textbook of Pediatrics. Saunders Elsevier, 2007.
4. Kalyanappagol VT, Kulkarni NH,Bidri LH. Management of tracheobronchial foreign body aspiration n
paediatric age group-a 10-year retrospective analysis. Indian Anaesth 2007; 51(1): 20-23.
5. Nistor N, Dimitriu A.G. Patologie respiratorie de urgen la copil. Ed. Junimea, Iai,2004.
6. Nistor N, Streang Violeta, Luca Alina, Iordache C, Cristian Magdalena, Vlad A. Aspiraia de corpi strini
n cile respiratorii la copil. Buletin de Perinatologie, Chiinu,2009; 3(43) :46-49.
7. Orji FT,Akpeh JO.Traheobronchial foreign body aspiration n children: how rerable are clinical and
radiological signs n the diagnosis. Clinical Otolaryngology 2010;35(6): 478-485.
8. Saki N,Nikakhlagh S, Rahim F et all. Foreign body aspiration n infancy:a 20-year experience. Int J Med
Sci 2009;6:322-328.
9. Tang LF, Xu YC, Wang YS et all. Airway foreign body removal by flexible bronchoscopy: experience with
1027 children during 2000-2008. World J Pediatr 2009; 5(3): 533-538.
10. Wang K,Harnden A, Thomson A.Foreign body inhalation n children. BMJ 2010;341: c3924-c3938.
11. Zineddine A, Gueddari W, Abid A. Corps etrangers tracheo-bronchiques chez l,enfant. Archives de Pediatrie
2009; 16(6): 959-961.
263
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
IRA tip I caracterizat printr-o hipoxemie (P aO2 sczut) asociat cu o PaCO2 normal sau
sczut. Se consider c exist hipoxemie dac un pacient expus la un FiO 2 de 0,21 are o PaO2 sub 55
mmHg n perioada neonatal i sub 60 mmHg dup vrsta de 1 lun.
IRA tip II caracterizat printr-o hipoxemie asociat unei PaCO2 crescute (>50 mmHg).
Etiologie
Cauzele IRA pot fi clasificate n mai multe feluri, dar n clinic este util clasificarea n cauze
obstructive i neobstructive .
B. Cauze nonobstrcutive
1. IRA nonobstructiv cu semne de lupt: 2. IRA nonobstrcutiv far semne de lupt :
( sine materia)
pneumonie, pleurezie cu hiperventilaie:
edem pulmonar acut - boli metabolice
pneumotorax - unele intoxicaii(ex.methemo-
atelectazie globinemie)
traumatisme toracice (contuzii pulmonare, cu hipoventilaie:
hemotorax) - afectarea SNC
inhalaii (coninut gastric, fum, hidrocarburi) - boli neuromusculare (miastenie,
hemoragie pulmonar poliradiculonevrite)
paralizie diafragmatic - unele intoxicaii (ex. narcotice)
embolie pulmonar
toxicitate pulmonar medicamentoas
264
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
265
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache
Apare prin meninerea perfuziei n zone neventilate. n mod fiziologic, vasoconstricia pulmonar
hipoxic ofer protecie fa de acest fenomen, dar unele procese fiziopatologice pot mpiedica apariia
acestui reflex. Meninerea perfuziei pulmonare n zone neventilate duce la trecerea sngelui prin aceste zone
fr s aib loc o modificare a coninutului n O 2 i CO2. Amestecarea sngelui desaturat n oxigen cu
sngele oxigenat, ce vine din zonele ventilate, duce la apariia hipoxemiei care stimuleaz centrul respirator
i induce hiperventilaie. Astfel crete eliminarea CO2 n zonele ventilate i compenseaz pentru lipsa
eliminrii n zonele neventilate, deci exist hipoxemie dar nu i hipercapnie.
Acest mecanism se ntlnete n:
- malformaii congenitale de cord cianogene
- fistule arteriovenoase pulmonare
- hemoragie intraalveolar
- atelectazii
Tablou clinic
1. Simptome respiratorii :
a) dispneea se manifest subiectiv la copilul mare prin senzaia de lips de aer i obiectiv prin
prezena sindromului de lupt (prin participarea activ a muchilor accesorii) :
bti ale aripilor nasului ;
geamt expirator (la sugarii cu bronhopneumonie) ;
tiraj inter, supra sau substernal (n funcie de sediul obstacolului).
Tipurile principale de dispnee ntlnite n IRA sunt :
dispneea obstructiv cu bradipnee (la sugari poate fi cu tahipnee). Sediul obstacolului poate
fi bnuit n funcie de caracterul dispneei obstructive :
- dispnee expiratorie n caz de obstacol subtraheal
- mixt n cel traheal
- inspiratorie n caz de obstacol supratraheal
dispnee cu tahipnee, asociat sau nu i cu semne de insuficien cardiac de etiologie
pulmonar sau extrapulmonar.
dispnee sine materia, cu modificri de ritm i amplitudine a respiraiei dar cu absena
sindromului de lupt i examen cardiopulmonar normal (intoxicaia salicilic, hipertensiunea
intracranian, traumatism, acidoz etc.)
n stadiul final al IRA apare respiraia periodic, bradipnee i apoi apnee.
b) Cianoza datorat hipoxemiei, exprim, n general, o scdere a SaO2 sub 85-75%. La copii cu
anemie sever, cianoza ns este discret sau chiar absent dac nu se atinge pragul de 5 g% de Hb
redus.
c) Dispariia tusei, cu accentuarea hipercapniei traduce ncrcarea traheobronic (bronhople-
gie edematoas) i este semn de mare gravitate.
2.Simptome cardiovasculare datorate suferinei miocardice n condiii de hipoxemie,
hipercapnie i acidoz:
tahicardie, HTA
apoi hipoTA i colaps
tulburri de ritm cardiac pn la fibrilaie ventricular
3.Sindromul neuropsihic (encefalopatia respiratorie):
Prin hipoxemie apar:
agitaie psihomotorie;
tulburri de memorie;
nelinite i incoordonare motorie;
mioclonii, stare confuzional, ameeli, tulburri de vedere;
tardiv: somnolen, convulsii i com.
266
sub red. Constantin N. Iordache ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- TRATAT DE PEDIATRIE
267
TRATAT DE PEDIATRIE ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- sub red. Constantin N. Iordache