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Tratamientodelaenfermedadcelacaenadultos

Autor: PaulJCiclitira,MD,PhD,FRCP
EditordelaSeccin: JThomasLamont,MD
Editorsecundario: ShilpaGrover,MD,MPH,AGAF

Todoslostemasseactualizanamedidaquelasnuevaspruebasquesedispongaydenuestroprocesoderevisinsehacompletado.
Revisindelaliteraturacorrienteatravsde:febrerode2017.|Enestetemaseactualizporltimavez:Jun01de2015.

INTRODUCCINLaenfermedadcelacapuedeserdefinidocomounacondicinenlaquehayunapequeamucosaintestinalanormalquemejoramorfolgicamente
cuandosontratadosconunadietaylasrecadaslibredeglutencuandosereintroducegluten.Eltrastornoseconocecomnmentecomo"enfermedadcelaca"o
"enteropatasensiblealgluten"enlosEstadosUnidos.FuedescritaporprimeravezporSamuelGeeen1887,aunqueunadescripcinsimilardeuntrastornode
malabsorcincrnicaseregistryaenelsigloIIdC[1].

Comoreglageneral,hayseiselementosclaveenelmanejodelospacientesconenfermedadcelaca,quepuedenresumirseconlasiguientesigla[2]:

Laconsultaconunnutricionistaexperto
Laeducacinsobrelaenfermedad
cumplimientodeporvidaaunadietalibredegluten
Identificacinytratamientodedeficienciasnutricionales
Elaccesoaungrupodedefensa
continuaalargoplazodeseguimientoporunequipomultidisciplinario

LasrecomendacionesformuladasenestetemasongeneralmenteconsistentesconlasdirectricesdelInstitutoNacionalBritnicoparalaSaludylaExcelenciaClnica,la
AsociacinAmericanadeGastroenterologa,elColegioAmericanodeGastroenterologa,yunadeclaracindeconsensoemitidaporlosInstitutosNacionalesdeSalud[2
4].

Eltratamientodelaenfermedadcelacaysuscomplicacionesserrevisadoaqu.Supatogenia,manifestacionesclnicas,diagnsticoyseanalizanporseparado.(Ver"La
patognesis,epidemiologaymanifestacionesclnicasdelaenfermedadcelacaenadultos"y"Eldiagnsticodelaenfermedadcelacaenadultos".)

DIETADECONSEJERALapiedraangulardeltratamientodelaenfermedadcelacaeslaeliminacindelglutenenladieta.Eltratamientodelpacienteconla
enfermedadcelacacomienzaconelasesoramientodiettico.

IndicacionesUnadietalibredeglutenserecomiendaenpacientesconenfermedadcelaca(enfermedadclsica,laenfermedadcelacaatpica,ylaenfermedad
celacaasintomticaoensilencio).Lospacientesconenfermedadcelacadebenserreferidosaundietistaregistradoquetengaconocimientossobrelaenfermedad
celaca.(Ver"Lapatognesis,epidemiologaymanifestacionesclnicasdelaenfermedadcelacaenadultos",enlaseccinClasificacin.)

Lospacientesconenfermedadceliacalatente(anticuerposIgAantiendomisiopositivo,perolonormalbiopsiadeintestinodelgado)actualmentenoseaconsejaseguiruna
dietalibredegluten,perodebenseguirvigilandoyrebiopsiadossisedesarrollansntomas.Sinembargo,esimportantequeestospacientessonevaluados
adecuadamenteconmltiplesbiopsiasintestinalesdesdeanormalidadeshistolgicaspuedenserirregular[5].(Ver"Eldiagnsticodelaenfermedadcelacaenadultos",
enlaseccin"Biopsiadelintestinodelgado').

LoscomponentesdeladietalibredeglutenLasprincipalesfuentesdeglutendeladietasoneltrigo,elcentenoylacebada.Elconsumodeunadietalibrede
glutenrequiereunimportantecambiodeestilodevidapuestoqueelglutenestcontenidoenunavariedaddealimentosqueseconsumenhabitualmenteenunadieta
occidental.Porlotanto,suelesertilparaproporcionarinformacinescritayasesoramientodietticoparamejorarelcumplimiento.Unnmeroderecursosdisponibles
paralospacientesconenfermedadcelaca.(Ver"Laeducacindelpaciente:Laenfermedadcelacaenadultos(apartedelasbsicas)".)

Comonormasgenerales,elsiguienteconsejodietticosepuededaratodoslospacientes:

Losalimentosquecontienentrigo,centeno,cebadaydebeserevitado.

sojaoharinadetapioca,arroz,maz,trigosarracenoylaspatatassonseguros.

Lealasetiquetasdelosalimentosycondimentospreparadosconcuidado,prestandoespecialatencinalosaditivostalescomoestabilizantesoemulsionantesque
puedencontenergluten.

bebidasalcohlicasdestiladasyvinagres,ascomoelvino,sonsingluten.Sinembargo,cervezas,cervezas,cervezas,vinagresdemaltaydebenserevitadosyaque
amenudosehacendegranosquecontienenglutenynosedestilan.Sinembargo,enEuropacervezassinglutensoncomercializadosysepuedenobtenerentodo
elmundo.

Losproductoslcteosnopuedenserbientoleradoenunprincipio,yaquemuchospacientesconenfermedadcelacapuedentenerintoleranciaalalactosa
secundaria(ver"intoleranciaalalactosa:Lasmanifestacionesclnicas,diagnsticoygestin").Comoresultado,losproductosquecontienenlactosainicialmentese
debenevitarenpacientescuyossntomasparecenestarempeoradoporellos.

Laavenadebeserintroducidoenladietaconprecaucin,ylospacientesdebensermonitorizadosparadetectarreaccionesadversas[4].Elconsumodeavena
debelimitarsea50a60g/da(aproximadamente2onzas)delospacientesconenfermedadlevealapresentacinocuyaenfermedadestenremisindespusde
unadietaestrictalibredegluten.Losltimospacientesdebensercuidadosamentevigiladosconevidenciaclnicaoserolgicadelarecurrenciadelaenfermedad
despusdelareintroduccindelaavena.Lospacientesconenfermedadgravedebenevitarlaavenaporcompleto.

Aunqueelglutentambinseencuentraenlaavena,latoxicidaddelaavenaenlaenfermedadcelacaestahoraendudadebidoaquealgunosestudiossugierenquela
harinadeavenapurapuedesertoleradosinrecurrenciadelaenfermedad[611],mientrasqueotrosnolohacen[12].

Enunestudio,porejemplo,52adultosconenfermedadceliacaenremisiny40conenfermedadcelacadiagnsticorecientefueronasignadosaleatoriamenteauna
dietalibredeglutenysinavena,ounadietalibredeglutenconunconsumodiariototalde50a70gdeavena[6].Alfinaldeunao,noseobservdiferencia
significativaenelestadonutricional,lossntomas,delaboratorioomedidashistolgicasentrelosdosgrupos.Despusde6a12mesesdeseguimiento,lavelocidad
 dedesaparicindelosanticuerposdegliadinaydereticulinayladisminucindeloslinfocitosintraepitelialesfueronsimilaresenlosdosgrupos[13].Uninformede
seguimientosugierequelacapacidaddetolerarlaavenapersistidurantealmenoscincoaosenlamayoradelospacientes[9].

Sellegaconclusionesalgodiferentesenotroensayocontroladocon39adultosquefueronasignadosalazaraunadietalibredeglutencon50gdeproductosque
contienenavenaaldaoparaunadietalibredeglutenysinlaavenaporunao[12].Puntuacionesdecalidaddevidafueronsimilaresentrelosgrupos,ynohubo
diferenciassignificativasenlaestructuradelasvellosidadesdelasbiopsiasdelintestinodelgado.Sinembargo,lospacientesqueconsumenavenatenidosntomas
significativamentemsgastrointestinales(incluyendodiarreayestreimiento)ytenaunadensidadsignificativamentemayordelinfocitosintraepiteliales.

Hayalgunasrazonesporlasquelaavenapuedesermejortolerada.

Enprimerlugar,apesardequelaavenacontieneunahomologadesecuencia(esdecir,QQQPF)conpptidosdegliadina,quehandemostradoserdeactivacinde
laenfermedad,estahomologapuedenoserrelevantedesdelaactivacindeclulasTrequiereeptoposmsgrandes[14,15].

Ensegundolugar,laavenacontieneunaproporcinrelativamentepequeadeesterestoprolaminatxicosencomparacinconotroscerealesquecontienengluten.
Estahiptesisestapoyadaporestudiosdedesafodeavenaenpacientesconlaenfermedadcelaca,quesugierenquelatoleranciaalaavenadependealmenos
enpartedelacantidadtotalconsumida[16].Elconsumodeavenadiariademenosde40a60g/daporlospacientescuyaenfermedadcelacaestenremisin
pareceserbientolerado,mientrasmayoringestadiariaestasociadaconlarecurrenciadelaenfermedad[16].Sinembargo,serealizaronestudiosqueutilizan
estascantidadesmsgrandesantesdelallegadadelabiopsiadeintestinodelgado.

Porltimo,puedehabervariabilidadenlainmunogenicidaddediferentescultivaresdeavena,loquepuedeexplicaralgunosdelosresultadosdisparescuandose
tratadelatolerabilidaddeavenaenpacientesconenfermedadcelaca[17].

Apesardeestasobservaciones,laseguridadalargoplazodelconsumodeavenaenpacientesconlaenfermedadcelacaesincierto,ylamayoradelosestudiosque
examinaronlaseguridaddelaavenahanincluidopacientesconenfermedadrelativamenteleveocuyaenfermedadestabaenremisintraslareinstauracindelaavena
enladieta.Adems,algunospacientespuedensermuysensiblesalasprolaminasdeavena[18].

Porlotanto,enelmomentoactual,unenfoquerazonableesladelimitarelconsumodeavenaa50a60g/da(aproximadamente2oz)enpacientesconenfermedad
levealapresentacinocuyaenfermedadestenremisindespusdeunadietaestrictalibredegluten.Losltimospacientesdebensercuidadosamentevigiladoscon
evidenciaclnicaoserolgicadelarecurrenciadelaenfermedaddespusdelareintroduccindelaavena.Lospacientesconenfermedadgrave,probablementedebera
evitarlaavenaporcompleto,sobretodoporquelosproductosdeavenaobtenidosenlatiendaestnfrecuentementecontaminadosconpequeascantidadesdeotros
cereales[19].

Esnecesarioevitarestrictamenteelgluten?Amedidaquelaeliminacindelglutenplanteaunaseriederestriccionesdeestilodevida,elcumplimientodeuna
estrictadietalibredegluteneslimitada[20].Estoesenpartedebidoalacapacidaddetolerarglutenenladietaesmuyvariableentrelospacientes.Mientrasque
algunospacientessonmuysensiblesainclusopequeascantidadesdegluten,otrospacientespuedentolerarlareintroduccindepequeascantidadesensudieta
despusdealcanzarlaremisin.

Apesardeestavariablederespuesta,variosargumentosafavordepromoverlaadhesinestrictaaunadietalibredeglutenenlamayoradelospacientescon
enfermedadcelacaestablecidoconindependenciadelossntomasclnicos:

Apesardesentirsebienclnicamente,lospacientespuedentenerunavariedaddedeficienciasdemicronutrientesqueenltimainstanciapuedetenersecuelas
clnicastalescomolaprdidaseadebidaaladeficienciadevitaminaD.Estospuedenrevertirseparcialmenteconunadietalibredegluten[21].(Vase"Prevencin
delaprdidasea"acontinuacin).

Mltiplesinformeshansugeridoqueelaumentodelamortalidadglobalyelriesgodemalignidad(enfermedadlinfoproliferativayelcncergastrointestinal)en
pacientesconlaenfermedadcelacaencomparacinconlapoblacingeneral[22].(Ver"Lapatognesis,epidemiologaymanifestacionesclnicasdelaenfermedad
celacaenadultos".)

Aunque,enunestudio,elaumentodelriesgodelinfomanoHodgkinpersistidurantecincoaosdespusdeldiagnsticoapesardeseguirunadietalibredegluten[
23],otrosestudioshansugeridoqueelriesgosereduceenpacientesqueseadhierenaunalibredeglutendieta[2427].

Almenosdosestudiosencontraronquelaprobabilidaddequelospacientesconenfermedadcelacadesarrollarnotrostrastornosautoinmunesasociadosconla
enfermedadcelaca(porejemplo,diabetesmellitustipo1,enfermedadesdeltejidoconectivo,latiroiditisdeHashimotoyenfermedaddeGraves)parecaestar
relacionadaconladuracindelaexposicinalgluten[28,29],aunquelosdatosdiscordantessehainformado[30].

Lasmadresconenfermedadcelacanodiagnosticadaparecenestarenmayorriesgodetenerrecinnacidosconbajopesoalnacerylospartosprematurosen
comparacinconaquelloscuyaenfermedadhasidodiagnosticada(y,presumiblementetratado)[31,32].

Pequeascantidadesdeglutenpuedenestarcontenidosenproductosqueestnetiquetadoscomolibresdegluten.Sinembargo,lapequeacantidaddegluten
contenidoenestosproductosnonecesariamentecausaelfracasodeltratamiento.Unestudiodeevaluacindelaingestadeglutenoculto(decontaminantesgrano)entre
76pacientesenunadietalibredeglutenestimaquelacontaminacindeglutendehasta100partespormilln(hastauntotalde30mgporda)nodiolugaralalesin
histolgica[33].Curiosamente,13delos59naturalmentelibresdeglutenproductosy11de24productoslibresdeglutenabasedealmidndetrigoglutencontenido
queoscilaentre20y200mg/kg.Medicamentos(pastillas)generalmentecontienenglutenmnimoynotienenqueserevitados.Informacinsobrelosmedicamentossin
glutenestdisponibleenlnea.

SEGUIMIENTODELARESPUESTAAUNADIETASINGLUTENLarapidezdelarespuestaaunadietalibredeglutenesvariable.Aproximadamenteel70porciento
delospacientestienenunamejoraclnicanotableelplazodedossemanas[34].Comoreglageneral,lossntomasmejoranmsrpidoquelahistologa,especialmente
cuandoseobtienenbiopsiasenelintestinoproximal.LaraznsecomprendeporcompletoSinembargo,unaposibleexplicacinesqueelintestinodelgadodistalmenos
gravementedaadoserecuperamsrpidoqueelintestinoproximal,queestpicamentemsgravementeafectadodebidoalarelativamentemayorexposicinalgluten[
35].

Sugerimosquelospacientessernevaluadoscuatroaseissemanasdespusdeliniciodeunadietalibredeglutenyenesemomentounhemogramacompleto,cido
flico,vitaminaB12,sedeberealizarestudiosdehierro,qumicashgado,ypruebasserolgicas.Esimportantetenerencuentaquelasmujeresamenudoexperimentan
sensibilidadenlossenosdurantetresmesesdespusdecomenzarunadietalibredeglutenyseguridaddebeserproporcionada.

Lospacientesconenfermedadcelacadebenseguirvigilandoaintervalosregularesparalossntomasresidualesonuevos,evaluadoparalaadherenciaaladietasin
gluten,tantoporlahistoriaylaspruebasserolgicas,yparalascomplicacionesdelaenfermedadcelaca.Peridicaseguimientomdicodebeserrealizadoporunmdico
conconocimientodelaenfermedadcelaca(algoritmo1)[36,37].
LaspruebasserolgicasIgAantitransglutaminasatisular(tTG)oIgA(oIgG)pptidodegliadinadesamidada(DGP)sedebeutilizarparamonitorizarlarespuestaala
dietasingluten[4].

Paracualquierensayoqueseutilizar,unniveldeanticuerpospretratamientodebedeterminarseenelmomentodeldiagnstico.Laexclusindelglutendelosresultados
deladietaenunadisminucingradualenantigliadinaIgAsricaylosnivelesdeIgAtTG(vidamediadeseisaochosemanas).Unvalornormaldelneadebasese
alcanzatpicamentedentrode3a12meses,dependiendodelasconcentracionesdepretratamiento.LosnivelesnormalesdeIgAtTGnoindicandeformafiablela
recuperacindelaatrofiadelasvellosidades[38].Porelcontrario,silosnivelesnocaencomoeradeesperar,elpacientegeneralmentesecontinaasumirgluten,ya
seaintencionaloinadvertidamente[39].

Aunquelospatronesgeneralesanteriormentepuedensertiles,laexactituddeestaspruebasparaestablecerelcumplimientodeunadietalibredeglutenesinestable[
38,40].Elvalordeestaspruebasenelseguimientodelaadherenciaaunadietalibredeglutenestparticularmentelimitadoentresaspectos:

Lapruebaesintilsilosnivelesdeanticuerposnoestnelevadosantesdelaterapia.

interassayvariacionesenlosresultadosdelapruebapuedensersustancialesydificultarlainterpretacin.Lasmuestrasseriadasidealmentedebenserenviadasaun
laboratorioparaprobarparamantenerlavariacinentreensayosalmnimo.FluctuacionesmenoresenIgAantigliadinaolosnivelesdeIgATTGsonlanormaysu
importancianodebeserinterpretadoms.

losnivelesdeanticuerpospersistentementeelevadosporlogeneralreflejanlacontinuaexposicinacantidadessignificativasdeglutendeladieta.Sinembargo,los
nivelesdeanticuerpossecaencuandosereducelaingestadeglutendeladieta,ynosonunindicadorsensibledelastransgresionesdietticasocasionaleso
menores[41].

AntigliadinaIgAendomisioylosnivelessricosdeanticuerposIgGtambincaencuandolospacientesconenfermedadcelacaseadhierenaunaestrictadietalibrede
gluten[4244].Sinembargo,ladisminucindeIgGantigliadinaesmsgradualqueparaIgAantigliadina[45,46],porloqueesmenostilenelseguimientodela
recienteadhesindeladieta.LosnivelesdeanticuerposdeIgAendomisiosonmscostososylosresultadossonmsdifcilesdecuantificarqueIgAantigliadinaoIgA
tTG.

BiopsiadeintestinodelgadoLanecesidaddeunabiopsiadeseguimientoenpacientesconmejoraclnicahasidoobjetodedebate,sobretodoporquelaspruebas
serolgicassepuedeutilizarparamonitorearlarecuperacinyelcumplimientodeladieta.Unaendoscopiaconbiopsiadebeserrealizadaenpacientesconenfermedad
celacaestablecidoquenorespondenaunadietalibredeglutenoconrecadadelossntomasapesardeunadietalibredegluten[4].(Ver"Eldiagnsticodela
enfermedadcelacaenadultos".)

ElglutenreexposicinreexposicinalglutennoesnecesariadeacuerdoconunadeclaracindeconsensoemitidaporlosInstitutosNacionalesdeSalud[2].
DirectricesemitidasporlaSociedadEuropeadeGastroenterologayNutricinPeditrica(ESPGAN)sugirieronquelareexposicinalglutennoesobligatoriaenpacientes
conbuenamejoradelossntomas,lahistologa,yunadisminucinenelttulodelosanticuerposantiendomisio(queporlogeneralvuelvealanormalidadentresaseis
meses)[47].DeacuerdoconlasdirectricesESPGANlareintroduccindelglutenslodebeutilizarseencasosdudosos,comocuandonoserealizbiopsiainicial,las
biopsiasfueroninadecuadosoatpico,encomunidadesconaltosndicesdeotrasenteropatas,oensituacionesenlasquelospacientestienenprevistoabandonarun
glutendietalibredeunamaneraincontrolada.Reexposicinalglutendeberealizarsedespusdelaobtencindeunabiopsiadecontrolenunadietalibredegluteny
repetidasbiopsiassedebeobtenerdetresaseismesesmstardeconelreconocimientodequelarecadapuedetomardecincoasieteaosoms.

Unpeligroraraendarunanuevaprovocacindegluteneseldesarrollodeladiarreafulminante,conlaconsiguientedeshidratacin,acidosis,yotrasalteraciones
metablicas(unacondicinconocidacomo"choquegliadina")[48].Talespacientesdebensertratadosconglucocorticoides.Hayunasugerenciadequeelusodela
estimulacinconglutenenniospequeospuedeestarasociadaconunmayorriesgodedesarrollodeenfermedadesautoinmunestalescomodiabetesmellitus
insulinodependiente[28].

Pacientesquenorespondennorespondieronsonlaspersonasquetienensntomaspersistentesoserolgicosy/oanormalidadeshistolgicasdespusdedosaos
enunadietalibredegluten.Lamayoradelospacientesconenfermedadcelacaresponderaunadietalibredegluten,peroaproximadamenteel5porcientodelas
personasnolohacen.

Enlospacientesquesonrespondedoresonorespondedoresincompletos,esimportantetenerencuentaquenotodaslascaractersticasclnicasdelaenfermedad
celacarespondenalamismavelocidad(ver'Ladermatitisherpetiforme'msadelante).Adems,laprdidaseadebidaahiperparatiroidismosecundarioylaneuropata
perifricaslosepuedemejorarparcialmenteapesardeunadietalibredegluten[49].(Ver"Lapatognesis,epidemiologaymanifestacionesclnicasdelaenfermedad
celacaenadultos".)

Lospacientesquenorespondenaunacadadietalibredeglutenencincocategorasprincipales:

Lospacientesconmalcumplimientoolaingestininadvertidadegluten
Lospacientesconcaractersticasclnicasohistolgicasquesesuperponenconlaenfermedadcelaca,perosoncausadasporotrostrastornos
Lospacientescontrastornosconcurrentes
Lospacientesconespruerefractario
Lospacientesconyeyunitisulcerosaolinfomaintestinal

MalcumplimientoolaingestininadvertidadeglutenLasrazonesmscomunesparalafaltaderespuestasonunmalcumplimientoolaingestinaccidentalde
gluten(tabla1)[5052].Enlospacientesquecontinanteniendosntomasoanormalidadeshistolgicaspersistentes,oenaquellosenlosttulosdeanticuerposen
sueronohandisminuido,unahistoriadietticameticulosadebeobtenerse,yelasesoramientodietticopersiguiconundietistaespecficamenteentrenadosycon
experienciaenlaenfermedadcelaca.

Ungrupopropusounabreveencuestaqueenlaevaluacininicialfueunpredictormsfielmenteelcumplimientodeunadietalibredeglutenquelaspruebasserolgicas
encomparacinconunaevaluacinnutricionalformalescomopatrndereferencia[53].Senecesitanestudiosadicionalesdevalidacin.(Ver"Controldelarespuestaa
unadietalibredegluten"msarriba).

AcetatodeLarazotide,unnuevopptidooralquemodulalasunionesestrechasintestinales,puedereducirlossntomasenpacientesconexposicininadvertidadegluten.
Sinembargo,senecesitanmsestudiosparadeterminarsiesseguroyeficazparalospacientesconsntomaspersistentesapesardeunadietalibredegluten,ypara
determinarladosisptima[54].Enunensayoaleatorio,342adultosconenfermedadcelacaquehabanestadoenunadietalibredeglutendurante12mesesoms
fueronasignadosalarazotide0,5,1,o2mgoplacebotresvecesaldadurante12semanasparaaliviarlossntomasencursomientrascontinasudietalibredegluten
duranteelestudio[55].ElcriteriodevaloracinprincipalfueladiferenciaenelpromediodelaEnfermedadCelacaEvaluacindeSntomasGastrointestinales
puntuacinenlaescaladuranteeltratamiento.Elcriteriodevaloracinprincipalfuerecibidaconladosisde0,5mgdeacetatolarazotideperonolasde1y2mgdosis.El
tratamientoconlarazotide(dosis0,5mg)tambinresultenunaumentoenelnmerodedasdesntomasmejoradasyunareduccinenelnmerodedascon
sntomas,lagravedaddedolorabdominal,ylossntomasnogastrointestinalesdecansancioydolordecabeza.Laseguridaddelarazotideeracomparableconplacebo.
Sibienlarazndelafaltadeeficaciadedosismsaltasnoesclaro,puedeserdebidoalpptidoagregacinadosismsaltas.

OtrosdiagnsticosUndiagnsticoerrneodelaenfermedadcelacapuedenserresultadodelaserologadefalsospositivos,anticuerposantigliadinaIgAespecfica.
Lasenfermedadesasociadasconelintestinodelgadoatrofiadelasvellosidadesdebenexcluirseenpacientesconsntomaspersistentesquenomuestranmejora
histolgica(algoritmo2)[56].(Ver"Caractersticasclnicasydiagnsticodeproblemasdeabsorcin".)

TrastornosconcurrentesOtrosdiagnsticosconcurrentesdebenconsiderarseenpacientesque,apesardelcumplimientoaparente,siguenteniendosntomasono
tienenmejorahistolgica[50,57].Enunaseriede78pacientesconenfermedadcelacatratadaconunadietalibredeglutendurantealmenos12meses,seobserv
diarreapersistenteen13pacientes(17porciento)debidoaotrosdiagnsticosconcurrentes[57].

intoleranciaalalactosaconcomitanteosecundariaesunaposiblecausadeladiarreayflatulenciacontinua.(Ver"intoleranciaalalactosa:Lasmanifestaciones
clnicas,diagnsticoygestin".)

Lospacientesconenfermedadcelacapuedenteneralteracionesintestinalesconcurrentes,comoelsndromedelintestinoirritable,queafectaaunagranproporcin
delapoblacinengeneral.(Ver"Lasmanifestacionesclnicasyeldiagnsticodelsndromedelintestinoirritableenadultos".)

estaafeccin,quepuederesponderalosantibiticos,sedesarrollaenunpequeoporcentajedepacientesconlaenfermedadcelaca[58,59].(Ver"Eltratamiento
delaproliferacinbacterianaintestinal".)

Algunospacienteshancoexistiendoinsuficienciapancretica[60].(Ver"Descripcingeneraldeltratamientodelamalabsorcin".)

Lacolitismicroscpicaseencuentraenun4porcientodelospacientesconlaenfermedadcelaca,loquerepresentaunaumentode70vecesenelriesgo[61].
Estospacientestenanunaatrofiadelasvellosidadesmsseveraylosglucocorticoidesserequierenconfrecuenciaofrmacosinmunosupresoresparatratarla
diarrea.(Ver"linfocticaylacolitiscolgena(colitismicroscpica):Lasmanifestacionesclnicas,diagnsticoygestin".)

EspruerefractarioLospacientesconcanaldecoladarefractario(tambinreferidocomo"bebederonoclasificados")sedividenendoscategorasclnicas[62,63]:

Lospacientesquenotienenrespuestainicialaunadietalibredegluten
Lospacientesqueexperimentanunamejoraclnicainicialenunadietalibredegluten,pero,despusdeunperiododeremisin,desarrollarunaenfermedad
resistentealglutenabstinencia

Espruerefractariotambinsehasubdivididoendoscategorasinmunolgicos[6468]:

Tipo1enlaquehayunapoblacinnormaldelinfocitosintraepiteliales.

Tipo2enelquehayunapoblacinaberranteopremalignasdelinfocitosintraepitelialesenbaseaanlisisdelaclonalidaddelosreceptoresdeclulasTyel
inmunofenotipo.Tipo2puedeprogresaralinfomadeclulasTasociadoaenteropata,quepuedepresentarseclnicamentecomoyeyunitisulcerosa[65].El
diagnsticosepuedeestablecerenlabiopsiaCT,MRI,y18FFDGPETscanspuedenayudaraidentificarreassospechosas[69,70].(Ver'ulcerosayeyunitisy
linfomaintestinal"acontinuacin).

Ladiferenciacinentrelostipos1y2delbebederorefractarioesimportantetantoparalagestinyelpronstico[4].Lospacientesconenfermedaddetipo1tienenuna
presentacinmenosseverayunmejorpronsticoquelospacientescondiabetestipo2delaenfermedad[7174].Porotraparte,eltipo1nopareceevolucionarenel
tipocompararonlosresultados2.Unestudioilustrativoen41pacientesconenfermedaddetipo1a50pacientesconeltipo2delaenfermedad[71].Cincoaosde
supervivenciafuemayorenelgrupodetipo1(96frenteal58porciento).LamayoradelasmuertessedebieronaldesarrollodelinfomadeclulasT(quesedesarroll
enlamitaddelospacientesduranteelseguimiento).Ningnpacienteconenfermedaddetipo1desarrolladolaenfermedaddetipo2duranteunpromediodecincoaos
deseguimiento.Unsistemadeclasificacin(enbasealaedad,hemoglobina,albmina,lapresenciadeclonesdeclulasT,yatrofiadelasvellosidadestotal)seha
propuestoyesperaunavalidacinadicional[74].

Espruerefractario(enparticulardetipo2)puedesergraveyasociadoconmalaabsorcinprogresivaymuerte.Unsubgrupodepacientesdesarrollaeldepsitode
colgenosubepitelial,unacondicinconocidacomo"bebederocolgena"[75].

Lacausadelaespruerefractarioesdesconocido.Esposiblequealgunospacientesconestacondicindesarrollansensibilidadauncomponentedeladietaquenosea
gluten[76].Sinembargo,laidentificacindelosantgenosresponsablesdelamayoradelospacientesesdifcilypocogratificante.Lospacientesconespruerefractario
debensermonitoreadosdecercayrecibensoportenutricionalagresivo,incluyendolanutricinparenteralsiesnecesario.Eltratamientosehacentradoenla
inmunosupresin,quesehabasadotradicionalmenteenlosglucocorticoides.

Ladosisdeglucocorticoidesrequeridosvarasegnlospacientes,ynotodoslospacientesresponden.Enpacientesgravementeenfermos,usualmentecomenzamoscon
hidrocortisona(100mgIVcada6h).Ladosificacinoral(porejemplo,40a60mgdeprednisolonaalda)sepuedeutilizarenpacientesqueestntolerandounadieta
oral.Despusdeunassemanas,ladosissepuedereducirpor5a10mgpordaenlospacientesquerespondenyposteriormentecnicaparaladosismsbajaque
mantienealpacienteenremisin.

Enpacientescondiabetestipo2espruerefractario,comenzamosconprednisolona(15a20mgalda)yuninmunomodulador.Tratamosalospacientesconelgenotipo
metiltransferasatiopurinafenotiponormalyconazatioprinao6mercaptopurina(2mg/kg/da).Tratamosalospacientesquenopuedentolerarlamercaptopurinao
azatioprinaconmetotrexato(25mg/semana).Enlospacientesquerespondenaltratamiento,quegradualmentelosprednisolonaduranteochosemanasyseguimos
azatioprina/6MP/metotrexatocomoterapiademantenimiento.(Ver"6mercaptopurina(6MP)ylaspruebasdemonitoreometabolitoTPMTeneltratamientodela
enfermedadinflamatoriaintestinalcon6MPoazatioprina",enlaseccin'determinacindelaenzimaTPMT').

Sinembargo,laexperienciaconlaterapiainmunosupresoraalternativaenpacientesquerequierenaltasdosisdeglucocorticoidesselimitaalosinformesdecasosyla
experienciaclnica.Azatioprina,6mercaptopurina,ytiopurinaderivadotioguanina(TG)parecenseragentesahorradoresdeesteroideseficaces[7780].(Ver"terapia
inmunomoduladoraenlaenfermedaddeCrohn".)

oralbudesonida(9mg,rangode6a12mg)hasidoeficazenelcasodelaserie[81,82].

Unaseriedecasosdescribeclnicoehistolgicodemejoratraseltratamientoconunadietaelementalenpacientescondiabetestipo1bebederorefractaria[68].

Enunpequeoestudiopilotode10pacientescondiabetestipo1bebederorefractariatratadosconpequealiberacinintestinalmesalamina,5de10pacientes
tuvieronunarespuestacompletayunotuvounarespuestaparcial.Elanlisisdesubgruposmostrquelarespuestanovarisignificativamenteporconcurrente
budesonidauso[83].
 Otroinformedescribelaremisinenunpacienteconenfermedaddetipo2despusdeltratamientoconalemtuzumab,unanticuerpomonoclonalantiCD52seusa
paratratarlaleucemialinfocticacrnica[84].Sinembargo,elfrmaconoeraeficazenotrosinformes[85].

Lacladribina(unnuclesidodepurinasintticoconactividadcitotxica)seasociconunamejoraclnicaehistolgicaen6delos17pacientesconeltipo2esprue
refractario[86].

Yeyunitisulcerosayellinfomaintestinalyeyunitisulcerosaylinfomadebenconsiderarseenpacientesconespruerefractarioquenorespondealos
glucocorticoides.Secreequelascondicionesparacompartirunapatogeniasimilar,yaqueambostienenaberrantemonoclonalidaddeclulasT[25,87].

Lospacientesconyeyunitisulcerosatienenmltipleslcerascrnicas,deaspectobenigno,conmsfrecuenciaenelyeyuno.Lasmanifestacionesclnicassonsimilaresa
laenfermedadcelacaseveralospacientespuedenpresentarsntomasnuevosorecurrentesdemalabsorcin,lasitud,anorexia,prdidadepeso,dolorabdominal,
diarreayfiebreapesardeestarenunadietalibredegluten[88].Estenosisintestinalpuededesarrollarconlaconsiguienteobstruccindelintestinodelgado.La
enfermedadsepresentaconmayorfrecuenciaenpacientesdemedianaedadconenfermedadceliacasubyacente.Laevaluacindebecomenzarconunatomografa
computarizada(TC)abdominalenterografaolaresonanciamagntica(RM)ylaenteroendoscopiasuperior,lacual,siesnegativo,debeserseguidoporunacpsula
endoscpica.Ulcerosayeyunitisrespondemalaunadietalibredeglutenyseasociaconunpronsticodesfavorable.Hastaunterciodelospacientesmuerende
complicaciones.Elpronsticosepuedemejorarsielsegmentoestenticoulceradaopuedeseroperado.

Ellinfomasedebesospecharenpacientesconenfermedadcelacaquepresentanlascaractersticasclnicasdescritasanteriormenteparayeyunitisulcerosa.Entrelos
pacientesquerespondieroninicialmenteaunadietalibredegluten,eldilemadediagnsticoessielretornodelossntomassedebeafallasenladietaoeldesarrollode
linfoma.Lasmanifestacionesclnicasmssugerentesdelinfoma,comofiebre,hepatomegalia,esplenomegalia,lamasaduodenal(es),oascitis,puedenayudaralenigma
dediagnstico,perosupresenciaimplicaunaenfermedadmsavanzada.Otraspresentacionesdelinfomaincluyenlaperforacinaguda,obstruccingastrointestinal,o,
menoscomnmente,hemorragiagastrointestinal.

Laevaluacindebecomenzarconunatomografacomputarizada(TC)abdominaloenteroenteroexploracinporresonanciamagntica(RM),laendoscopiasuperioryla
cpsulaendoscpica.Enlospacientesconlinfoma,lahistologadelintestinoadyacenteesamenudoindistinguiblesdelaenfermedadceliacasintratar.Sinembargo,
siguesiendoinciertosiestospacientestenanenfermedadcelacaocultaquesehizoevidenteslodespusdellinfomadesarrollado,osiellinfomacauseldesarrollode
celacasimilaralahistologa[89].Unabiopsiaquirrgicaintestinaldeespesortotalpuedesernecesariaparaestablecereldiagnsticoenpacientesenlosquela
sospechaclnicaesalta,perolaspruebasradiolgicasyendoscpicasnoesconcluyente.Estoslinfomassoncasisiempredelahistologadealtogradoysupronsticoes
malo.

Lasupervivenciaacincoaosesdeaproximadamenteel10porciento,conlospeoresresultadosenlospacientesconenfermedadcelacadiagnosticadapreviamente[
90].Losresultadosfavorablesconlapoliquimioterapiaseproducensloenpacientesquetienensntomasgastrointestinalesmnimosantesdeldiagnsticodelinfoma,y
puedentolerarlaterapia[90].Lospacientestambindebensermantenidasenunadietalibredegluten.

Otrosaspectosdelmanejo

ReplecindelasdeficienciasnutricionalesLospacientesdebenserprobadosparaladeficienciadevitaminas(A,D,E,B12),cobre,zinc,caroteno,cidoflico,la
ferritina,hierro,ytiempodeprotrombina(PT)semideparaelpotencialdeladeficienciadevitaminaK.Ladeficienciadetiamina,vitaminaB6,magnesioyseleniotambin
puedeocurrirdependiendodelagravedaddelaenfermedadylaingestadietticaydebeserprobadoenlapresenciadesignosclnicososntomasdeunadeficiencia[4
].(Ver"Descripcindelasvitaminassolublesenagua"y"Lasmanifestacionesclnicasdeagotamientodelmagnesio".)

Unadietalibredeglutenpuedeinducirelestreimientoproblemticoyaqueesbajaenfibra.Estoporlogeneralrespondealaadministracindesuplementosdefibracon
psylliumcscarasdesemillas.

PrevencindelaprdidaseaLaprdidadehueso(principalmenteosteopeniaylaosteoporosisconmenosfrecuencia)escomnenlaenfermedadcelaca,ypuede
ocurrirenpacientessinsntomasgastrointestinales[21,9193](ver"Lapatognesis,epidemiologaylasmanifestacionesclnicasdelaenfermedadcelacaenadultos").
Granpartedelaprdidademasaseaestrelacionadaconhiperparatiroidismosecundario,queesprobablementedebidoaladeficienciadevitaminaD.Lospacientes
conenfermedadavanzadapuedentenerdolorenloshuesos,seudofracturas,odeformidad,perolamayoradelospacientessonasintomticososlohanelevadolos
nivelessricosdefosfatasaalcalinaohipocalcemia[21,94].Slopuedeserparcialmenterevertidoconunadietalibredeglutenprdidadeladensidadseaenel
esqueletoperifricopuedepersistirapesardelaparentenormalizacinenlossitiosdelesqueletoaxial[49].

LospacientescondiagnsticodeenfermedadcelacadebenserevaluadosparalaprdidaseamedianteDXA(absorciometradualderayosX)deexploracin.
SeguimientoporrepeticinDXAdespusdeunaoestilenpacientesconosteopeniayaquepermitelaestimacindelatasadecambiodeladensidadmineralsea[
95].Tratamientodelaosteoporosisylaosteopeniasediscuteendetalleporseparado.(Vase"Visingeneraldelagestindelaosteoporosisenmujeres
posmenopusicas"y"Tratamientodelaosteoporosisenloshombres".)

LavacunacinantineumoccicaLaenfermedadcelacaseasociaconhipoesplenismo.(Ver"Lapatognesis,epidemiologaymanifestacionesclnicasdela
enfermedadcelacaenadultos".)Porlotanto,serecomiendalaadministracinprofilcticadelavacunaneumoccica.(Ver"Lavacunacinantineumoccicaenadultos".)

DermatitisherpetiformeLaenfermedadcelacaseasociaconunaseriedetrastornosdelapieldeloscualesdermatitisherpetiformeeslamscomn(tabla2)[96
].(Ver"Ladermatitisherpetiforme".)

Mejoradeladermatitisherpetiformetraslaretiradadelglutensepuederetrasarconsiderablemente(de6a12meses)encomparacinconlarespuestadelas
manifestacionesdelaenfermedadintestinal[97].Comoresultado,eltratamientoconsulfonas(talescomodapsonapuedesernecesario),ademsdelaevitacinde
glutenparaconseguiruncontrolrpido[96].

TAMIZAJEMIEMBROSDELAFAMILIALosfamiliaresdelospacientesconenfermedadcelacatienenunmayorriesgodetenerlaenfermedadcelaca[98101].El
riesgoesmsaltoentrelosgemelosmonocigticos(aproximadamenteel75porciento)[100],hermanosconHLAidntico(aproximadamenteel40porciento)[100],y
entrelosfamiliaresdeprimergradodelasfamiliasconalmenosdoshermanosafectados(17porciento)[98].Entrelosfamiliaresdeprimergrado,elriesgohavariado
del5al11porcientoenvariosinformes[101,102].Enuninforme,elriesgoeramsaltoentreloshermanosvarones,casilamitaddeloscualestenanenfermedad
celacaclnicamentesilenciosaapesarseveraatrofiadelasvellosidadesintestinales[101].Porlotanto,ladeteccindelosfamiliaresdeprimergrado(hermanos)en
particularsedebeconsiderar.(Ver"Eldiagnsticodelaenfermedadcelacaenadultos",enlaseccin'Losindividuosconunriesgomoderadooaltoparalaenfermedad
celaca".)

INFORMACINPARAPACIENTESDiaofrecedostiposdematerialeseducativosparaelpaciente,"lobsico"y"Msalldelobsico."Laspiezasdelaeducacindel
pacienteBasicsestnescritosenunlenguajesencillo,enel5a6gradodelectura,yquerespondaalascuatroocincopreguntasclavequeunpacientepodratener
sobreunacondicindada.Estosartculossonlasmejoresparalospacientesquedeseanunavisingeneralyqueprefieren,materialesdelecturacortayfcilde.Msall

dequeelpacienteFundamentospiezasdeeducacinsonmslargos,mssofisticadoymsdetallada.Estosartculosestnescritosenel10a12gradodelecturay
sonlosmejoresparalospacientesquequiereninformacinenprofundidadysesientencmodosconlajergamdica.

Estossonlosartculosdeeducacindelpacientequesonrelevantesparaestetema.Leanimamosaimprimirocorreoelectrnicoestostemasasuspacientes.(Tambin
puedelocalizarartculosdeeducacindelpacientesobreunavariedaddetemasmediantelabsquedaen"informacindelpaciente"ylapalabraclave(s)deinters.)

Conceptosbsicosdelostemas(ver"Laeducacindelpaciente:Laenfermedadcelaca(TheBasics)"y"Laeducacindelpaciente:dietasingluten(TheBasics)")

MsalldeltemaConceptosbsicos(vase"Laeducacindelpaciente:Laenfermedadcelacaenadultos(apartedelasbsicas)")

RESUMENYRECOMENDACIONES

Laenfermedadcelacapuedeserdefinidocomounacondicinenlaquehayunapequeamucosaintestinalanormalquemejoramorfolgicamentecuandoson
tratadosconunadietaylasrecadaslibredeglutencuandosereintroducegluten.

Serecomiendaquelospacientesconserologaehistolgicamenteconfirmadolaenfermedadcelacaylasmanifestacionesclnicasodelaboratoriocompatiblesse
adhierenaunadietalibredegluten(grado1A).(Ver''Indicacionesarriba).

Sesugierequelospacientesconenfermedadcelacaserreferidosaundietistaqueestfamiliarizadoconaconsejaralospacientesenunadietalibredegluten.
Proporcionarinformacinescritayladerivacinaungrupodeapoyotambinpuedesertil.Peridicaseguimientomdicodebeserrealizadoporunmdicocon
conocimientodelaenfermedadcelaca(algoritmo1).(Ver"Laeducacindelpaciente:Laenfermedadcelacaenadultos(apartedelasbsicas)".)

Lospacientesdebenserexaminadosparaladeficienciadevitaminas(A,D,E,B12),elcobre,elzinc,caroteno,cidoflico,ferritinayhierro.Ladeficienciade
tiamina,vitaminaB6,magnesioyseleniotambinpuedeocurrirdependiendodelagravedaddelaenfermedadylaingestaalimentariaydebeserprobadoenla
presenciadesignososntomasclnicosdeunadeficiencia.Unadietalibredeglutenpuedeinducirelestreimientoproblemticoyaqueesbajaenfibra.Estoporlo
generalrespondealaadicindepsylliumcscarasdesemillas.(Ver"Descripcingeneraldeltratamientodelamalaabsorcin"y"Lareposicindelasdeficiencias
nutricionales"msarriba).

Laprdidadehueso(principalmentelaosteopeniaylaosteoporosisconmenosfrecuencia)escomnenlaenfermedadcelaca,ypuedenocurrirenpacientessin
sntomasgastrointestinales.(Ver"Lapatognesis,epidemiologaymanifestacionesclnicasdelaenfermedadcelacaenadultos".)

Granpartedelaprdidademasaseaestrelacionadaconhiperparatiroidismosecundario,queesprobablementedebidoaladeficienciadevitaminaD.Slopuede
serparcialmenterevertidoconunadietalibredegluten.Lospacientescondiagnsticodeenfermedadcelacadebenserevaluadosparalaprdidaseamediante
DXA(absorciometradualderayosX)deexploracinyunaterapiaadecuadabasadaenlosresultados.(Vase"Prevencindelaprdidasea"msarriba).

Lavacunacinantineumoccicasesugiereyaquelaenfermedadcelacaseasociaconhipoesplenismo.(Ver"Lapatognesis,epidemiologaymanifestaciones
clnicasdelaenfermedadcelacaenadultos"y"lavacunacinneumoccicaenadultos".)

Lospacientesdebenserclnicamenteyconlaspruebasserolgicasparadeterminarlarespuestaaltratamientodiettico.Unaendoscopiaconbiopsiadebeser
realizadaenpacientesconenfermedadcelacaestablecidoquenorespondenaunadietalibredeglutenoconrecadadelossntomasapesardeunadietalibrede
gluten.(Ver"Controldelarespuestaaunadietalibredegluten"msarriba).

Lamayoradelospacientesconenfermedadcelacaresponderaunadietalibredegluten.Lasrazonesmscomunesparalafaltaderespuestasonunmal
cumplimientoolaingestininadvertidadegluten(tabla1).Porlotanto,sugerimosquesedebeobtenerunahistoriadietticameticulosa,yelasesoramientodiettico
persiguiconundietistaconexperienciaenpacientesquecontinanteniendosntomasoanormalidadeshistolgicaspersistentes,oenaquellosenlosttulosde
anticuerposensueronohandisminuido.(Ver''quenorespondieronmsarriba).

Lospacientesquenorespondenapesardeseguirunacadadietalibredeglutenencuatrocategorasprincipales,losquetienen:caractersticasclnicaso
histolgicasquesoncausadasporotrostrastornoscondicionesconcurrentes,espruerefractarioyeyunitisulcerosaolinfomaintestinal(algoritmo2).(Ver''queno
respondieronmsarriba).

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Tema4777Versin30.0
GRFICOS

Tratamientoparalaenfermedadcelacamonitoreo

DXA:absorciometradualderayosx.
*Transglutaminasatisularypptidodegliadinadesamidadasepuedenutilizarparaelseguimientodela
enfermedadcelaca.
Otraspruebaspuedenincluirunhemogramacompleto,alaninaaminotransferasa,vitaminas(A,D,E,B12),el
cobre,elzinc,elcaroteno,cidoflico,ferritinayhierro.
Losanlisisdesangreenelseguimientodebenserindividualizadosparaverificarlacorreccindelaspruebas
delaboratorioquefueronanormalesaliniciodelestudio.
Elpapeldelabiopsiaparaelcontroldelaenfermedadcelacasediscuteendetalleeneltexto.

Reproducidoconpermisode:MacmillanPublishersLtd:AmericanJournalofGastroenterology.RubioTapiaA,
ColinaID,CPKelly,etal.ACGdirectricesclnicas:Diagnsticoytratamientodelaenfermedadcelaca.AmJ
Gastroenterol2013108:656.Copyright2013.www.nature.com/ajg.

Grfico89799Versin1.0
Losalimentosyproductosquepuedencontenergluten

sepasaporaltoconfrecuenciaalimentosquepuedencontenerglutenydebenser Nosepermiteencualquierforma:
verificados: Trigo(escanda,trigoduro,Faro,graham,kamut,la
jarabedearrozintegral smola,espelta)

Empanadoyrevestimientomezclas Centeno

picatostes Cebada

Barrasdeenerga triticale

Harinadecerealesoproductos Malta,aromademalta,vinagredemalta(sehacen
generalmenteapartirdecebada,verificarlafuente)
tocinoimitacin

Laimitacindemariscos

adobos

Panko(panralladojapons)

pastas

fiambresprocesados

Salsas,salsas

lasavesdecorraldejugos

salsadesojaosalsadesojaslidos

basesdesopa

Rellenos,vestidor

Espesantes(Roux)

hostias

Suplementosdehierbas

productosprobiticos*

Lasdrogasyelexcesodemedicamentosdeventalibre

Suplementosnutricionales

Lasvitaminasylossuplementosminerales

Plastilina,crayones,pintura,pegamento,papelmach:Unproblemapotencialsielnioponesusmanossobreodentro
delabocadurantelareproduccin.Lveselasmanosdespusdeusarestosproductos.

*En2015,unestudiode22probiticosutilizadoscomnmenterevelque12(55porciento)contenagluten,incluyendodosquefueronetiquetadoslibredeglutenapesardecontener
nivelesdeglutenmsaltasquelas20partespormillnrequeridosparaeletiquetadolibredegluten. [1]

1.NazaretS,LebwohlB,VoyksnerJS,PHverde.Lacontaminacingeneralizadadelosprobiticoscongluten,detectadoporCromatografaLquidaespectrometrademasas.
Gastroenterologa2015148(4):S28(resumenReunin).
Modificadoconpermiso:"sepasaporaltoconfrecuenciaalimentosquepuedencontenerglutenydebenserverificados."DesdeGuarpidadeinicioDietaparalaEnfermedadCelaca
2009.FundacindelaEnfermedadCelaca.www.celiac.org.

Grfico79790Versin2.0
Unaaproximacinalainvestigacindelaenfermedadcelacano
respondenaltratamientoylaenfermedadcelacarefractaria

NRCD:enfermedadcelacasinrespuestaRCD:enfermedadcelacarefractaria.DGP:pptidodegliadina
desamidadaEndomisio:EMAHLA:antgenodeleucocitoshumanosDLG:dietalibredeglutenIEL:
linfocitosintraepitelialesTTGA:anticuerpotransglutaminasatisular.
*NRCDpuedeserdefinidacomosntomaspersistentes,signosoanormalidadesdelaboratoriotpicosde
laenfermedadcelacaapesarde6a12mesesdeevitacindeglutendeladieta.
Lascausasdelanonceliac,pequeaatrofiadelasvellosidadesintestinalesquepuedensermal
diagnosticadacomoenfermedadcelacaincluyenenteropataautoinmune,espruetropical,proliferacin
bacterianaintestinal,hipogammaglobulinemiaydelainmunodeficienciavariablecombinada,bebederode
colgeno,enteritiseosinoflica,enfermedaddeCrohn,yduodenitispptica.
Deltacondicionesquepresentenclnicamentedeunamanerasimilaralaenfermedadcelaca,perodonde
atrofiadelasvellosidadesnoesevidenteincluyenelsndromedeintestinoirritable,intoleranciaalos
alimentos,proliferacinbacterianaintestinal,enteritiseosinoflica,enfermedaddeCrohn,ycolitis
microscpica.
serologascelacospositivaapesardelos12mesesdetratamientoconunadietalibredegluten
sugierenquepuedeserlaingestindeglutenencurso.
RCDpuedeserdefinidacomosntomasysignosdemalabsorcinpersistentesorecurrentescon
pequeaatrofiadelasvellosidadesintestinalesapesardeunadietasinglutenestrictadurantemsde12
mesesyenausenciadeotrostrastornos,comoellinfomamanifiesta.
linfocitosintestinalesanormalespuedenseridentificadosporinmunohistoqumicadeIELsopor
citometradeflujoquemuestraunaumentodelnmerodeclulasCD3positivasquecarecendeCD8,o
porlaidentificacindeclonaldeclulasTreordenamientodelgenreceptorporanlisismolecular.

Reproducidoconpermisode:MacmillanPublishersLtd:AmericanJournalofGastroenterology.Rubio
TapiaA,ColinaID,CPKelly,etal.ACGdirectricesclnicas:Diagnsticoytratamientodelaenfermedad
celaca.AmJGastroenterol2013108:656.Copyright2013.www.nature.com/ajg.

Grfico89800Versin1.0
trastornosdelapielasociadosconlaenfermedadcelaca

Laictiosisadquirida

amiloidecutneo

vasculitiscutnea

Ladermatitisherpetiforme

Eczema

necrlisisepidrmica

prurigonodular

Pitiriasisrubrapilara

Ladermatitispustulosa

Grfico71271Versin3.0
Revelacionesdelcontribuyente
PaulJCiclitira,MD,PhD,FRCP nadaquerevelar JThomasLamont,MD nadaquerevelar ShilpaGrover,MD,MPH,AGAF nadaquerevelar

revelacionesdelcontribuyenteserevisanparadetectarconflictosdeinteresesporpartedelgrupoeditorial.Cuandoseencuentran,estossonabordadosporprocederala
instruccinatravsdeunprocesoderevisindevariosniveles,ypormedioderequisitosdelasreferenciasquesedebenproporcionarparaapoyarelcontenido.
ApropiadamenteserequiereuncontenidoreferenciadetodoslosautoresydebeajustarsealasnormasDiadepruebas.

Polticadeconflictodeintereses