Sindroame paraneoplazice neurologice

Definitie = ansamblul disfunctiilor ce apar in cadrul unor cancere, in alte tesuturi decat acelea care au situs tumoral, in
principiu ca urmare a efectelor metabolice ale neoplaziilor.
Clasificare:
clinico-anatomica
o creier si nv cranieni
degenerescenta paraneoplazica a cerebelului
sdr opsoclonus-mioclonus
encefalita limbica
encefalita de trunchi cerebral
nevrita optica
retinopatie paraneolazica
o maduva spinarii
mielita;mielopatie necrozanta
boala neuronului motor
sdr Stiffman
o SNV si ggl spinali
Neuronopatie subacuta senzoriala
PNP senzitiva
Neuropatie autonoma
Poliradiculita acuta
Mononevrita multiplex
Nevrita plexala
Neuropatii pancreatice
NP periferice in paraproteinemii
o jonctiune neuroms si muschi
neuromiotonie
sdr Lambert-Eaton
dermatomiozita
miozita necrozanta acuta
miopatie in cazul sdr carcinoid
dupa prezenta Ac
o Ac anti-Hu (=ANNA 1= Ac nucleari antineuronali tip 1)
encefalita limbica
encefalita de TC
NP subacuta senzitiva autonoma
o Ac anti-Ri (=ANNA 2)
sdr opsoclonus-mioclonus
o Ac anti-Yo (=APCA 1= Ac anti celule Purkinje)
degenerescenta cerebeloasa subacuta
o Ac anti-Tr (=APCA2)
degenerescenta cerebeloasa lent progresiva
o Ac anti-recoverina
degenerescenta retiniana subacuta
o Ac anti- amfifizina
sdr Stiffman
o Ac anti VGCC (voltage gated calcium channels = Ac anti-sinaptotagmin)
sdr Lambert-Eaton
Incidenta:
- in 7% din tumori
- tumori maligne care asociaza sdr paraneoplazice (in ordinea frecventei): Ca de pulmon, stomac, ovar, colon

1
Dg de sdr. neurologic paraneoplazic depinde de:
1. sdr. clinic cunoscut ca posibil paraneoplazic,
2. excluderea altor afectiuni legate de neoplasm
3. pe baza rezultatelor de laborator
- examenul LCR poate arata o crestere a proteinorahiei si limfocitoza, hiperalbuminemie usoara, sinteza
IgG intratecala;
- aspectul EMG este tipic in miastenie si in sdr. Eaton-Lambert;
- prezenta de autoAc cu o reactivitate specifica din clasa IgG).

o adeseori, un anumit autoAc este asociat cu un tip specific de tumora:

cancerul pulmonar cu celule mici cu anti-Hu (ANNA 1-Ac antineuronali tip 1);
cancerul de san cu anti-Yo (Ac anti celule Purkinje);
tumorile testiculare cu anti-Ma.
o diagnosticul de sdr. paraneoplazic poate fi pus in absenta detectarii de Ac specifici etiologiei paraneoplazice, dar,
o data depistati Ac, probabilitatea existentei tumorii este foarte mare.
Patogenie - 2 ipoteze:
-autoimuna
o Ac cu valoare diagnostica ce pot aparea in sindroame ce pot fi de etiologie paraneoplazica (anti-VGCC= voltage
gated calciu channel din sdr. Eaton-Lambert; anti-AchR= anti receptori de acetilcolina de la nivelul membranei
postsinaptice din miastenia gravis)
o Ac markeri ai etiologiei paraneoplazice ( anti-Hu, anti-Yo, anti-Ri, anti-Ma, anti-Recoverina). Unicul Ac marker
al neoplaziei cu rol patogenic demonstrat este anti-recoverina.
o celulele T citotoxice
o infitratele celulare pot fi expresia unei reactii imune primare impotriva unui Ag.
o tumorile asociate exprima ectopic proteine neuronale, ceea ce declanseaza raspuns imun impotriva unor
proteine constitutionale de la nivel neuronal.
virala
o infectia cu VHS in encefalita limbica asociata cu anticorpi anti-Hu.
Tratament:
- indepartarea tumorii
o nu are o influenta certa asupra sdr paraneo
- terapia imunosupresiva/modulatoare:
o cortizon, azatioprin, ciclofosfamida, Ig iv, plasmafereza
o adm imediat dupa debut, impreuna cu rezectia tumorii dau rezultate bune
Prognostic: pot apare inainte/dupa (luni-ani) descoperirea tumorii; media supravietuirii dupa descoperirea tumorii este de
2 ani

CREIER SI NERVI CRANIENI

1. Retinopatia paraneoplazica
- asociata cu carcinoame bronsice, mamare, endometriale sau melanoame
- cel mai frecvent autoAc este directionat impotriva proteinei fotoreceptoare, recoverina;
Diagnostic
clinic:
o fotosensibilitate, scaderea AV, afectarea vederii cromatice (afectarea conurilor);
o nictalopie (cecitate nocturna), scotoame inelare sau periferice, prelungirea timpului de adaptare la
intuneric (afectarea celulelor cu bastonase), ambliopie dureroasa
o fotosensibilitatea + scotoamele inelare + diminuarea calibrului arteriolelor retiniene = triada
diagnostica a lui Jacobson
paraclinic:
- electroretinograma modificata,
- LCR pleiocitoza
- Ac anti-recoverin in ser/LCR
histopatologic: pierderea celulelor cu bastonase si conuri si infiltarea retinei cu Ly si Mf.

2
 diferential:
- compresia directa determinata de MTS asupra leptomeningelui sau coroidei
- afectarea globilor oculari si a cailor vizuale prin iradiere.
Terapie: in cazuri particulare raspuns la corticoizi

Sindrom Tumori asociate frecvent Ac onconeuronali Raspuns la Raspuns laRaspuns la terapia

paraneoplazic terapia terapia tumorala
oncosimptomatic imunologica
a
Encefalita SCLC Hu, Ma2, Da Variabil. Da, daca
limbica Ca testicular, de san, B.CV2/CRMP5 tratamentul e
Hodgkins, Amfifizina, precoce
timom VGKC
Neuronopatie SCLC, Ca de san, ovarian,Hu Da Rar Da, daca
senzoriala sarcoame, B. Hodgkins CV2/CRMP5 tratamentul e
subacuta precoce
Degenerescenta Ca ovarian, de san, SCLC, B.Yo, Hu, Tr, Da Rar Da, in special in
cerebeloasa Hodgkins CV2/CRMP5VGCC B.Hodgkins

Opsoclonus- Ca pulmonar Ri, Hu, Ma2, Da Ocazional la Da

mioclonus de san, in sfera ginecologica, Amfifizina adulti
melanom, neuroblastom la Frecvent la copii
copii
Sdr. miastenic SCLC VGCC Da Da Da
Lambert-Eaton
Hiperexcitabilitea Timom, SCLC, NonSCLC,VGKC da Da Da
nervoasa B.Hodgkin
periferica plasmocitom

2.Nevrita optica
- asociata cu Ac anti CRMP
- clinic:
o scaderea AV, scotoame inelare
o poate asocia coree, alte sdr paraneo
- anatopatologie: encefalita inflamatorie perivenoasa si nevrita, comparabile cu sdr anti-Hu
3.Encefalita limbica paraneoplazica
- asociata cu cancerul pulmonar cu celule mici, tumorile germinative testiculare, cancerul de san, limfom Hodgkin,
timoamele si teratoamele imature.
- s-au detectat :
o Ac anti-Hu asociati cu cancerul pulmonar cu celule mici
o Ac anti-Ta/Ma2 asociati cu tumorile testiculare,
o Ac CV2/CRMP5 la pacientii cu timoame sau C cu celule mici,
o Ac anti-amfifizina
Clinic
- tulburari ale memoriei de scurta durata, amnezie
- sdr. confuzional acut;
- sdr. psihiatrice (tulburari de personalitate, halucinatii, depresii, psihoza paranoida).
- crize epileptice generalizate sau partiale complexe
- ataxie
- hemipareza
- tulb de termorglare
Paraclinic:
3
 - Ac anti-Hu in ser si/sau LCR
- EEG unde lente la nivel temporal unilateral sau bilateral, modificari epileptice
- LCR modificari inflamatorii (pleiocitoza si benzi oligoclonale), Ac onconeurali
- IRM hiperintensitati anormale de semnal pe secventele T2 la nivelul unuia sau ambilor lobi temporali, leziuni
sub forma unor PEI ce nu iau sc
Anatopatologic:
- macroscopic: atrofie a hipocampului cu extindere spre coarnele temporale
- microscopic: pierdere de neuroni, glioza reactiva, infiltrate perivasculare de limfocite si macrofage
Dg dif:
1. encefalita- in special cea determinate de virusul herpes simplex (asemanator IRM, cu preluare de sc)
2. demente degenerative
3. leziuni ischemice bilateral
4. vasculite cerebrale, encefalopatia de iradiere
5. gliomatoza cerebral: initial leziuni IRM asemanatoare, in evolutie preiau sc
6. encefalopatii: fara modificari IRM
Tratament:
- detectia si trat tumorii subiacente
- barbatii doar cu Ac anti-Ma2 au risc creccut de Ca testicular orhiectomia
- trat immunologic:
o Ig, plasmafereza, corticoterapie
o Pacientii fara Ac/cu Ac anti-Ma2 raspund mai bine
- trat simptomatic: epilepsie, afectare psihiatrica
4.Encefalita de trunchi cerebral (bulbara) = Rombencefalita (rombencefal=creier posterior: bulb, punte, cerebel)
- asocierea de tumori si Ac ca in encefalita limbica
- clinic:
o vertij, nistagmus
o ataxie
o paralizie bulbara
o tulb oculomotorii
o mioclonii diafragmatice
- paraclinic:
o Ac anti-Hu, anti-Ri, anti-Ma. in ser si/sau LCR
o LCR: pleiocitoza , hiperalbuminorahie, sinteza IgG intratecala
- anatopatologie:
o asemanator encefalitei limbice
o leziuni in TC, mai ales in bulb, planseul ventriculului IV si olive inferioara, subst neagra nu este
implicate in mod obisnuit
- dg dif:
o encefalite determinate de listeria si varicela zoster
5. Epilepsia focala
- manifestata ca status partial non-convulsivant, poate fi debutul encefalitei paraneoplazice
- poate aparea in cadrul encefalitei limbice sau a celei corticale.
6. Degenerescenta cerebeloasa paraneoplazica
- Ac anti-Yo (anti celule Purkinje)
o supravietuire aproximativ 9 ani pentru cancerul de san si 2 ani in cazul altor tumori ginecologice
(ovar).
o se leaga de proteina c-myc care ar initia degenerarea celulelor Purkinje (Ag din citoplasma
celulelor Purkinje).
- Ac anti-Hu
o se asociaza cu cancerul pulmonar cu celule mici.
- Ac CV2/CRMP5
o asociat Ca pulmonar cu celule mici
- Ac anti-Tr
4
 o asociat b. Hodgkin
- Ac anti-Ri
o asociat Ca de san si plaman
- pot coexista 2 sindroame paraneoplazice: degenerescenta cerebeloasa si sdr. Eaton-Lambert.
- se descrie asocierea cu Ca ovarian, de san, pulmonar cu celule mici, boala Hodgkin
Diagnostic:
- clinic:
o debut insidios cu ataxie a trunchiului si membrelor, dizartrie, nistagmus.
o semne de afectare a nervilor cranieni (diplopie, tulburari de oculomotricitate, vertij, surdititate
neurosenzoriala),
o tulburari de afect si cognitie, pana la dementa.
- paraclinic:
o Ac anti-Yo, anti-Hu, Ac CV2/CRMP5
o LCR- pleiocitoza si crestere a albuminorahiei, sinteza Ig G intratecala
o CT si IRM craniocerebral- initial fara modificari, ulterior putand aparea atrofie cerebeloasa si a
trunchiului cerebral;
- histologic:
o modificari degenerative difuze ale cortexului cerebelos (in special in stratul celulelor Purkinje) si ale
nucleilor cerebelosi, atrofie cerebrala.
o la nivelul maduvei spinarii poate aparea degenerarea cordoanelor posterioare si a tracturilor spinotalamice
si corticospinale.
- diferential:
o metastaze,
o infectii,
o efectul terapiei cu citozin-arabinozid,
o afectiuni cerebeloase vasculare,
o degenerative,
o toxice (alcool, mercur),
o endocrine (hipotiroidie).
Tratament
- tratamentul tumorii subiacente
- terapia imunologica rar eficienta
- terapia simptomatica: al ataxiei, tulb de deglutitie, epilepsiei
Prognostic
- sever, desi uneori s-a observat o remisiune partiala a simptomatologiei neurologice dupa inlaturarea tumorii
primare,
- in unele cazuri cu boala Hodgkin s-au raportat remisiuni spontane a simptomatologiei.
7.Sindromul opsoclonus-mioclonus-ataxie
- asociat cu neuroblastomul (copii) si neoplasmul de san, ovar, pulmon (la adult).
- subgrupul de pacienti cu cancer de san produce Ac anti-Ri.
Diagnostic:
- clinic:
o opsoclonus = misc involuntara a ochilor in orice directive; nu se remite la intuneric, nici la inchiderea
ochilor, poate apare intermittent/permanent
o mioclonii ale trunchiului si membrelor (contractii involuntare ale ms, grupelor de ms/portiunilor de ms)
o alte semne cerebeloase (ataxie, dizartrie)
o opsoclonus + ataxia mersului + mioclonusul membrelor = sindromul dancing eye-dancing feet poate
aparea in legatura directa sau indirecta cu disfunctia nucleului fastigial al cerebelului
- paraclinic:
o LCR usoara limfocitoza.
o Ac anti-Ri in ser
- anatomopatologic

5
 o degenerare a celulelor Purkinje in scoarta cerebelului si vermis;
o infiltrate limfocitare perivasculare in sc cerebral, thalamus, ncl dintati si ggl bazali,
o glioza a substantei albe
- diferential
o opsoclonus
encefalite benigne la copii
hipoxii/procese vasculare/inflamatorii/encefalita benigna de TC la adulti
o mioclonus
Sm
sdr Lance Adams
convulsii
Tratament:
- trat tumorii- cel mai eficient trat
- terapia imunologica
o nu are beneficiiclare
o la copii, raspuns favorabil la tratamentul cu glucocorticoizi si ACTH, Ig precum si remisiunea semnelor
neurologice dupa rezectia si/sau iradierea neuroblastomului.
- trat simptomatic : al nistagmusului si oscilopsiei( antiepileptice, baclofen, propranolol), mioclonusului
(antiepileptice)
8. Sindroamele extrapiramidale
- sindroame precum coreea sau distonia pot fi semne ale encefalitei paraneoplazice.

MADUVA SPINARII
9. Mielopatii
- mielita izolata este rareori o manifestare paraneoplazica.
- degenerarea subacuta a tracturilor maduvei spinarii poate fi asociata cu degenerarea paraneoplazica cerebeloasa.
- mielopatia necrozanta se asociaza cu neoplasmul pulmonar sau cu limfoamele.
o clinic: sindrom de sectiune medulara cu deficit senzitivo-motor rapid ascendent si care poate duce la deces in
1-2 saptamani;
o paraclinic: LCR albuminorahie crescuta,
o anatomo-patologic: necroza simetrica a substantei cenusii si a celei albe (mielita transversa), cu debut in
regiunea toracica, cu progresia rostral sau caudal cu necroza intregii maduve.
- neuronopatia motorie subacuta
- poate aparea la pacientii cu carcinom bronhogenic, boala Hodgkin sau alte limfoame, asociata cu Ac anti-
Hu.
- poate fi extinsa la nivelul intregii maduve sau se poate limita la cateva segmente medulare.
- clinic: parapareza spastica sau flasca;
- anatomo-patologic: afectarea in special a coarnelor anterioare, care poate prezenta modificari inflamatorii
sau neuronofagie.

SNP SI GGL SPINALI

9. Sindroamele de neuron motor
- se descriu 3 grupe de pacienti:
o pacienti
Ac anti-Hu prezenti
clinic amiotrofie rapid progresiva cu fasciculatii si ROT vii (cancer pulmonar cu celule mici si
cancer de san)
o femei cu cancer de san
afectare de tip scleroza laterala,
fara Ac anti-Hu,
afectarea musculaturii oro-faciale si a membrelor;
o pacienti cu neoplazii,
fara anticorpi antineuronali,

6
 sindrom clinic asemanator SLA.
10. Polineuropatia
- la 10% dintre pacientii neoplazici, polineuropatia are o etiologie paraneoplazica;
- 1/3 dintre acestia prezinta anticorpi monoclonali (anti-Hu si anti-CV2).
- electrofiziologic poate fi o neuropatie senzitivo-motorie care poate prezenta orice combinatie de caracteristici
axonale sau de demielinizare.
Polineuropatia paraneoplazica clasica (NP senzitiva subacuta, ganglionita, sdr Denny-Brown)
- este o neuropatie senzitiva, asociata in special cu cancerul pulmonar cu celule mici si cu prezenta Ac anti-Hu.
- clinic:
o subiectiv:
parestezii, dureri fulgurante la nivelul membrelor inferioare,ulterior generalizate
o obiectiv:
tulburari de sensibilitate superficiala si profunda, cu ataxie senzitiva
areflexie osteotendinoasa,
afectarii vegetativa (disautonomia paraneoplazica): hipotensiune ortostatica, areflexie pupilara,
tulburari de motilitate ale tubului digestiv-gastropareza, ileus dinamic, acalazia esofagiana, durere
abdominala,diaree, aritmii cardiace.
- paraclinic:
o LCR crestere a albuminorahiei, cateva Ly, prezenta Ac anti-Hu.
o VCS diminuata
o PES: amplitudini mici, latente mari
- anatomo-patologic
o ganglioradiculita, cu pierdere neuronala si reactie inflamatorie la nivelul ganglionului radacinii dorsale a
nervilor periferici, cu degenerarea secundara a radacinii posterioare si a cordoanelor posterioare medulare.
- dg dif:
o PNP de alta etiologie (det de vincristin, cisplatin, carenta de B12), tabes dordal, sdr Sjogren
o MTS epidurale
o meningita carcinomatoasa
Polineuropatia senzitivo-motorie
- este cea mai frecventa forma de neuropatie paraneoplazica, asociata in special cu cancerul pulmonar cu celule
mici, cancer de san, stomac sau cu afectiuni hematologice.
- clinic: deficit motor si tulburare de sensibilitate cu areflexie osteotendinoasa distal, putand fi afectati si nervii
cranieni.
- anatomo-patologic: axonopatie mixta senzitivo-motorie, acompaniata de o demielinizare segmentara secundara.
Polineuraopatia inflamatorie demielinizanta acuta (de tip Guillain-Barre)
- se asociaza cu hemopatiile maligne (boala Hodgkin), avand aspect clinic de poliradiculonevrita si disociatie
albumino-citologica
Polineuropatia inflamatorie demielinizanta cronica
- se asociaza cu hemopatii maligne (macroglobulinemia Waldenstrom, limfoame), melanoame, tumori pulmonare,
san, stomac
- clinic:
o afectare senzitiva importanta,
o absenta afectarii vegetative
o absenta raspunsului la imunoterapie;
- anatomo-patologic: demielinizare segmentala;
- paraclinic:
o scaderea vitezei de conducere nervoasa.
o se caracterizeaza prin prezenta unei paraproteine serice- o imunoglobulina monoclonala de tip IgM.
Procesul autoimun se adreseaza unei proteine mielinice MAG.
Mononeuropatiile
- pot fi primul semn al unei afectari paraneoplazice, fiind asociate in special cu Ac anti-Hu.
- s-a descris afectarea izolata a nv cranieniacustico-vestibular.
Neuropatia autonoma
7
 - tumori primare si autoAc ca in encefalita limbica
- clinic:constipatie, hipotensiune arteriala, tulb mictionale, sexuale, ale reactiilor pupilare
- paraclinic:
o Ac anti-Hu in ser
o dg neurovegetativ
- anatopat:degenerare a plexului mezenteric, infiltrare a plexului cu limfocite si macrofage
- dg dif: insuficieficienta autonoma in DZ, AMS
- prognostic:cea mai frecventa cauza de stop cardiac la pacientii cu paraneo

JONCTIUNE NEUROMUSCULARA SI MUSCHI

11. Sindromul miastenic Lambert-Eaton
- mai frecvent la sexul masculin;
- se asociaza in special cu cancerul pulmonar cu celule mici, limfoame, anemie pernicioasa, sdr Sjogren, vitiligo
- clinic:
o deficit motor proximal al centurilor (initial pelvina, ulterior scapulara), cu o ameliorare temporara a
deficitului dupa primele contractii motorii,
o diminuarea ROT
o ptoza si oftalmoplegia mai atenuate ca in miastenia gravis
o tulburari vegetative moderate (xerostomie, constipatie, tulburari de mictiune, hTAo).
- paraclinic:
o aspectul EMG este caracteristic cu decrement >10% la stimularea repetitiva cu 3 Hz, increment cu
>100% la 10 Hz
o test la tensilon negativ sau slab pozitiv
o Anticorpii anti-VGCC nu sunt markerii neoplaziei, dar prezenta lor e utila diagnosticului.
- anatopat: in microscopia electronica, lipsa veziculelor active ale mb presinaptice
- tratament:
o indepartarea tumorii duce frecvent la diminuarea simptomelor
o imunosupresie: plasmafereza, Ig iv, prednison 1,5mg/kg/zi, azatioprin 2,5mg/kg/zi
o simptomatic: 3,4 diaminopiridina pana la 100mg/zi (creste conc Ca in canale), piridostigmina
12. Miastenia gravis
- 50% din pacientii cu timom asociaza miastenia gravis si 15% dintre pacientii cu miastenie au timom necunoscut
pana in momentul diagnosticarii miasteniei.
- se asociaza cu alte boli autoimune, tiroidiene
- e provocata de o reducere mediata de Ac, a nr de receptori de Ach la jonctiunea postsinaptica
- Ac antititin sunt un marker al etiologiei paraneoplazice
13. Miozita
- ferm stabilita asocierea dintre dermatomiozita, polimiozita si tumori;
- 15% dintre pacientii cu polimiozita dezvolta o tumora: limfom non-Hodgkin, tumora pulmonara, vezicala;
- 32% dintre pacientii cu dermatomiozita: neopasm ovarian,pulmonar, pancreatic, gastric, colorectal, limfoame.
14. Neuromiotonia (Sdr. Isaacs) (Hiperexcitabilitateanervoasa periferica paraneoplazica)
- asociata cu cancerul pulmonar cu celule mici, timom, boala Hodgkin;
- clinic:
o hiperexcitabilitatea nervilor motori cu o activitate continua a fibrei musculare, rigiditate, crampe
musculare, mioclonii, pseudomiotonie, pseudotetanie
o transpiratie excesiva (SNV)
o tulb de sensibilitate
o poate asocia tulb de personalitate, insomnie, psihoze, halucinatii (SNC) + disfunctie autonomica = sdr
Morvans
- paraclinic:
o Ac diagnostici sunt anti-VGKC ( voltage gated kallium channel)
o EMG:hiperexcitabilitate nervoasa periferica
- tratament:

8
 o de obicei se amelioreaza /remite dupa trat oncologic
o plasmafereza are efecte superioare Ig
o trat simptomatic:antiepileptice
15. Sindromul Stiffman
- asociat cu cancerul de san, de faringe, bronsic cu celule mici, timom, limfom
- clinic:
o rigiditate cronica a ms axiale cu hiperlordoza lombara, a ms abdominali, apoi extremitatile proximale, fata
si degete
o spasme musculare declansate de teama, de miscari voluntare sau pasive
o hipertonia dispare in somn, prin blocaje nervoase periferice, rahianestezie sau narcoza
- paraclinic:
o este asociat cu autoimunitate impotriva decarboxilazei acidului glutamic (anti-GAD)
o Ac antiamfifizina ( cu sau fara Ac anti-GAD);
o recent s-au descoperit si Ac anti-gefirin.
o EMG: activitate continua in repaus, contractii simultane in ms agonisti si antagonisti, perioade de liniste
electrica (nu si in tetanos)
o LCR: posibil sinteza intratecala de Ig
o anestezia peridurala duce la sistarea activitatii ms
- anatopat: uneori infiltrate limfocitare ( in special plasmocite) in cornul anterior medular
- dg dif:
o sdr Stiffman fara asociere tumorala (DZ cu Ac anti-GAD, fara Ac anti-amfifizina; boli autoimune,
epilepsie)
o tetanos evolutie mai rapida, la EMG lipsesc perioadele de liniste electrica
o neuromiotonie activitate continua a fibrelor ms cu blocaj de durata prin curara, neinlaturabila prin bloc
de conducere; raspunde la CBZ si fenitoin
- tratament:
o etiologic: plasmafereza, imunosupresie
o simptomatic: diazepam 10mg x 4-8/zi; clonazepam, baclofen, clonidina, tizanidin, vigabatrin

Atitudinea clinica in cazul unui sindroma paraneoplazic neurologic

1. Suspiciunea clinica precoce
2. Diagnosticul rapid al sdr. paraneoplazic
3. Diagnosticul rapid al tumorii-recent s-a recomandat folosirea tomografiei cu emisie de pozitroni a intregului corp.
4. Terapia tumorii-precoce
5. Terapia imunomodulatoare
- este indicata avand in vedere patogeneza autoimuna a sdr. paraneoplazice.
- optiuni terapeutice: absorbtia proteinei A, Ig intravenos, ciclofosfamida, azatioprina, plasmafereza.
o Proteina A
o codata de gena p53 implicata in replicarea ADN si prin urmare in proliferarea celulara, se leaga de fragmentul
Fc al Ig G, in special cele incorporate in CI.
o utilizata in plasmafereza sau plasmafiltrareacu coloana de proteine A
o Se poate incepe cu Metilprednisolon i.v. (5*500mg i.v.), se asteapta o saptamana raspunsuldaca nu apare
nicio imbunatatire se administreaza Ig i.v. (2g/kgc) si se asteapta 7 zilein lipsa ameliorarii se continua cu
plasmafereza sau ciclofosfamida, in functie de situatia pacientului.
Concluzii
- pacientii cu PNS prezinta simptome neurologice anterior detectiei tumorii subiacente;
- sunt necesare investigatiile radiologice pt detectia tumorii;
- multe dintre aceste sindroame sunt asociate cu Ac impotriva unor Ag neuronale exprimate de tumora (Ac
onconeuronali);
- dg si tratamentul sunt importante intrucat deficitul neurologic cauzat de aceste sindroame este de obicei sever, iar
dg corect poate duce la descoperirea unei tumori mici cu sansa de vindecare.

9
25.05.2011

10